Diagnostyka różnicowa skaz krwotocznych opiera się na cechach ich wyglądu klinicznego i głównych zaburzeniach układu hemostatycznego.

Małopłytkowość charakteryzuje się krwawieniami z wybroczynami, dodatnimi testami na kruchość naczyń włosowatych, wydłużeniem czasu krwawienia, wyraźnym zmniejszeniem liczby płytek krwi bez znaczących zmian w krzepnięciu krwi.

Dziedziczne koagulopatie (hemofilia) charakteryzują się krwawieniem typu krwiaka z przedłużonym krwawieniem podczas operacji i urazów. Wykrywa się ciężką hipokoagulację i niedobór czynników krzepnięcia krwi, podczas gdy liczba płytek krwi i czas krwawienia nie ulegają zmianie.

W przypadku krwotocznego zapalenia naczyń obserwuje się krwawienia z zapaleniem naczyń, objawy uszkodzenia narządów jamy brzusznej i nerek przy prawidłowej liczbie płytek krwi. Nie ma zmian w czasie trwania krwawienia ani zaburzeniach krwawienia, objawy uszczypnięcia i opaski uciskowej są pozytywne.

Diagnostyka różnicowa w kierunku hemostazjopatii krwotocznych w zależności od rodzaju krwawienia

Rodzaj krwawienia	Choroby i syndromy	Testy
Mikrokrążenie	Trombocytopenia i trombocytopatia	Oznaczanie liczby płytek krwi, ich adhezji, agregacji, agregogramu
niedobór czynnika VII	czas protrombinowy
niedobór czynników X, V, II	to samo + ACT, czas kaolin-kefalin
niedobór czynnika I	to samo + czas trombiny, aktywność czynnika I
Makrokrążenie (krwiak)	hemofilia A i B	czas krzepnięcia krwi, ACT, czas kaolinowo-kefalinowy
Mieszany	Choroba von Willebranda, DIC, ciężki niedobór czynnika VII, niedobór czynnika XIII	czas krwawienia, przyczepność płytek krwi, czas protrombinowy, rozpuszczalność fibryny w 5M moczniku
Plamica naczyniowa	Krwotoczne zapalenie naczyń, gorączka krwotoczna	zaburzenia wtórne (zespoły DIC)
Naczynioruchowy	Teleangiektazje, naczyniaki	hemostaza

1. Dystonia neurokrążeniowa. Etiologia, patogeneza, klasyfikacja, przebieg kliniczny, diagnostyka. Nowoczesne zasady leczenie. Profilaktyka w Marynarce Wojennej. Wojskowe badanie lekarskie.

Termin „dystonia neurokrążeniowa” został zaproponowany przez G. F. Langa w 1953 r. i został dostatecznie uzasadniony przez czołowego kardiologa N. N. Savitsky’ego.

NCD jest chorobą polietiologiczną, która opiera się na dziedzicznej predyspozycji do występowania zaburzeń w interakcjach regulacyjnych pomiędzy ośrodkowym układem nerwowym, układem autonomicznym, układem hormonalnym i układem układy odpornościowe; charakteryzuje się dysfunkcją układu sercowo-naczyniowego, oddechowego i innych układów organizmu, które rozwinęły się w wyniku ich selektywnego uszkodzenia; w większości przypadków towarzyszą graniczne objawy psychiczne.

Jednocześnie priorytet czynniki przyczynowe przyczyniające się do uruchomienia „łańcucha patologicznego” choroby to: ogniska przewlekłej infekcji; zagrożenia zawodowe (takie jak hałas, wibracje, zmieniony skład gazowy powietrza, promieniowanie mikrofalowe, wysokiej i niskiej częstotliwości, jonizujące, laserowe (o małej intensywności) itp.); adaptacja do nowych warunków klimatyczno-geograficznych i warunki socjalneśrodowisko. Połączenie kilku czynników ryzyka zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju choroby. Szczególne znaczenie w rozwoju kliniki NDC mają reakcje nerwicowe i nerwice.

Klasyfikacja NDC. Najpowszechniej stosowaną klasyfikacją kliniczną jest N.N. Savitsky z dodatkami F.I. Komarowa, zgodnie z którą wyróżnia się cztery jej formy: kardiologiczną, nadciśnieniową (nadciśnieniową), hipotoniczną (niedociśnieniową) i mieszaną.

Patogeneza. W rozwoju kliniki NCD istotne są zmiany w wyższych procesach nerwowych, interakcjach neuroendokrynnych i rozregulowaniu krążenia krwi. Ponadto w patogenezie tej choroby zaangażowane są zaburzenia metabolizmu, homeostazy, metabolizmu przezkapilarnego i odporności. Wiele uwagi poświęca się genetycznemu określeniu NCD.

Klinika. Obraz kliniczny NCD jest niezwykle zróżnicowany i obejmuje ponad 150 objawów i 32 zespoły (cytowane przez Pokalev G.M., 1994). W obrazie klinicznym można zaobserwować zespoły: nerwicowy ogólny, mózgowo-naczyniowy, sercowy, obwodowy, a także nadciśnieniowy lub hipotensyjny.

Nazwa zespołu określa jego główną manifestację, jednak w przypadku każdego z nich objawy takie jak drażliwość, zwiększona pobudliwość, letarg, apatia, zmniejszona wydajność, zaburzenia snu, uczucie guza w gardle, pieczenie w różnych częściach ciała ciało występuje ze stosunkowo równą częstotliwością. Bóle i zawroty głowy, uczucie ciężkości w głowie, nudności, napady autonomiczne i omdlenia są również dość typowe.

Zespół nadciśnieniowy występuje u 79% tych pacjentów. U takich pacjentów występuje także zespół hiperwentylacji, okresy niskiej gorączki (bez laboratoryjnych objawów reakcji zapalnej) i mniej lub bardziej wyraźne przełomy współczulno-nadnerczowe. Wymienione objawy nasilają się na tle ostrych lub przewlekłych sytuacji stresowych, adaptacji klimatyczno-geograficznej, społecznej, wojskowo-zawodowej, po infekcji itp.

Istnieje 8 grup objawów, choć nie u wszystkich pacjentów występują one w całości:

1) objawy kardiologiczne (kardialgia, kołatanie serca, dodatkowa skurcz);

2) zaburzenia naczyń obwodowych;

3) oznaki dysfunkcji autonomicznej;

4) zaburzenia układu oddechowego;

5) zaburzenia psychoemocjonalne;

6) zespół asteniczny (w tym obniżona wydajność);

7) niespecyficzne zmiany w końcowej części kompleksu komorowego w EKG (przewiduje się obowiązkowe stosowanie testów fizykalnych i narkotykowych);

8) długoletni korzystny wywiad chorobowy bez cech uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego.

Diagnostyka. Pierwszy etap obejmuje ocenę skarg, obiektywne dane i diagnostykę różnicową w celu wykluczenia organicznych chorób serca (choroba niedokrwienna serca, zapalenie mięśnia sercowego, reumatyczne zapalenie serca itp.), mózgu (zapalenie pajęczynówki, zapalenie mózgu, procesy mózgowe zajmujące przestrzeń) itp. W tym celu elektrokardiografia, fonokardiografia, echokardiografia, badania rentgenowskie i izotopowe.

Drugi etap to badanie i ocena krążenia: stan funkcjonalny serce, przepływ krwi tętniczej, mikrokrążenie i odpływ żylny. Wykonuje się badania funkcjonalne z aktywnością fizyczną, badania hipoksyczne i farmakologiczne. Na tym etapie wyjaśnia się przyczyny choroby lub warunki, w jakich powstają. Wynikiem drugiego etapu jest diagnoza i ocena typów krążenia (zespołów krążeniowych), rodzajów regulacji i rozregulowania, typów adaptacji i dezadaptacji oraz możliwych czynników ryzyka.

Trzeci etap diagnozy to ocena dynamiki choroby, przepisane leczenie oraz identyfikacja objawów i zespołów progresji możliwe komplikacje. Na tym etapie należy ocenić nasilenie i charakter przebiegu choroby jako całości, charakter kryzysów i biorytmów; Wskazane jest zbadanie stanu metabolizmu lipidów, wskaźników mikrokrążenia i środowiska wewnętrznego organizmu. Ocena efektu terapeutycznego jest ważnym czynnikiem w ustaleniu rozpoznania, określeniu ciężkości i rokowania.

Leczenie. Leczenie chorych na wegetozę w dalszym ciągu nastręcza znacznych trudności.

Kompleks środków leczniczych obejmuje:

1. Sanityzacja (chirurgiczna i lecznicza) ognisk przewlekłego zakażenia.

2. Jeżeli występuje obraz kliniczny reakcji nerwicowych lub nerwicy, należy przeprowadzić psychoterapię.

3. Refleksologia.

4. Zabiegi fizjoterapeutyczne, w tym elektroforeza pentoksyfiliny, preparaty litu, terapeutyczna elektronarkoza (LENAR), induktotermia okolicy grasicy.

5. Leczenie balneologiczne.

6. Farmakoterapia:

A). W przypadku sympatykotonii: preparaty waleriany, serdecznika, ekstraktu z głogu, bromku potasu, środki uspokajające (seduxen, grandaxin, fenibut, tazepam), beta-blokery.

B). W przypadku parasympatykotonii: leki przeciwcholinergiczne (amizil, cyklodol tropacyny, platyfilina, belloid), agoniści adrenergiczni (sydnokarb), biostymulatory (eleutherococcus, schisandra chińska, żeń-szeń, zamanika, pantokryna).

Liczne patologie charakterystyczna cecha która objawia się tendencją do wzmożonych krwawień i krwawień, nazywana jest „skazą krwotoczną”. Choroba jest wieloetiologiczna, złożona i nieleczona może prowadzić do poważnych, a nawet nieprzewidywalnych konsekwencji.

Kod ICD10

• D 69 – plamica i inne zjawiska krwotoczne;
• D 69,0 – plamica pochodzenia alergicznego;
• D 69.1 – wady jakości płytek krwi;
• D 69.2 – inna plamica o etiologii innej niż trombocytopeniczna;
• D 69,3 – plamica idiopatyczna o etiologii małopłytkowej;
• D 69,4 – inna pierwotna małopłytkowość;
• D 69,5 – małopłytkowość wtórna;
• D 69,6 – nieokreślona małopłytkowość;
• D 69,8 – inne określone krwotoki;
• D 69,9 – nieokreślony krwotok.

Przyczyny skazy krwotocznej

W zależności od przyczyny i etiologii choroby wyróżnia się następujące rodzaje skazy krwotocznej:

• skaza spowodowana zaburzeniem hemostazy płytek krwi. Ten typ obejmuje patologie, takie jak trombocytopatia i małopłytkowość. Czynniki rozwojowe mogą obejmować obniżoną odporność, choroby nerek i wątroby, uszkodzenia wirusowe, chemioterapię i narażenie na promieniowanie;
• choroba spowodowana zaburzeniami procesów krzepnięcia krwi – może to być zaburzenie fibrynolizy, stosowanie leków przeciwzakrzepowych i fibrynolitycznych, różne rodzaje hemofilii itp.;
• naruszenie przepuszczalności ścian naczyń krwionośnych spowodowane brakiem kwas askorbinowy angioektazja krwotoczna lub zapalenie naczyń;
• choroba spowodowana hemostazą płytek krwi - choroba von Willebranda, zespół zakrzepowo-krwotoczny, choroba popromienna, hemoblastoza itp.

Patogenezę skazy krwotocznej można podzielić na kilka głównych działów:

• krwotoki wynikające z zaburzeń krzepnięcia krwi;
• krwotoki związane ze zmianami w procesach i substancjach organicznych tworzenia płytek krwi, a także z naruszeniami ich właściwości;
• krwotoki, które powstają w wyniku uszkodzenia naczyń.

W normalnym Zdrowe ciałościana naczynia może być częściowo przepuszczalna dla substancji gazowych i rozpuszczalnych. Ściana jest zwykle nieprzenikniona dla elementów krwi i białek. W przypadku naruszenia jego integralności rozpoczyna się złożony proces krzepnięcia, którego celem jest zapobieganie utracie krwi - w ten sposób organizm stara się zapobiec wystąpieniu stanu zagrożenia życia.

Samo krwawienie patologiczne występuje zwykle z dwóch powodów - wzrostu przepuszczalności ściany naczynia i zaburzenia procesu krzepnięcia. Czasami stawia się hipotezę, że mechanizm krwotoku może zostać uruchomiony w wyniku zwiększenia zdolności czerwonych krwinek do przechodzenia przez barierę naczyniową przy niewielkim rozrzedzeniu krwi lub gdy ciężka anemia. W jakich przypadkach może się to zdarzyć?

• Niedobory witaminy C (szkorbut), rutyny i cytrynu.
• Choroby zakaźne, posocznica, paciorkowce, meningokoki, dur brzuszny itp.
• Zatrucie (trucizny, leki).
• Wpływ wysokiej temperatury.
• Patologie alergiczne w organizmie.
• Zaburzenia neurotroficzne.

Objawy skazy krwotocznej

Pierwsze objawy skazy krwotocznej są najczęściej jednocześnie głównymi objawami choroby. U pacjenta pojawiają się małe niebieskawe plamki (podobne do siniaków), czerwona wysypka z przodu kostek, ud lub na zewnętrznej stronie przedramion.

W zaawansowanych przypadkach wysypka łączy się z obszarami martwicy i tworzą się wrzody. Czasami temu stanowi może towarzyszyć ból w okolicy nadbrzusza, ataki wymiotów z elementami krwi w wymiocinach.

Choroba może rozpocząć się ostro, a nawet nagle. Krwawieniu, krwawieniu do jakichkolwiek tkanek i narządów może towarzyszyć rozwój niedokrwistości.

Najczęściej pacjenci konsultują się z lekarzem w przypadku silnego krwawienia, na przykład po niewielkim urazie. Jednakże krwawienie może być również arbitralne, niezależne od obecności bezpośredniego uszkodzenia tkanki.

Po dokładnym przesłuchaniu pacjenta można stwierdzić, że objawy skazy krwotocznej nękają go od dzieciństwa. W w niektórych przypadkach podobne objawy niepokoiły także krewnych chorego (jeśli choroba ma dziedziczną etiologię).

Skaza krwotoczna u dzieci

Skaza krwotoczna, która objawia się w dzieciństwie, jest najczęściej dziedziczna. Niedoskonałość systemu składania, układ naczyniowy defekty płytek krwi są w tym przypadku uwarunkowane genetycznie i dziedziczone są w sposób recesywny.

Choroba u dziecka może objawiać się w następujący sposób:

• występuje uporczywe krwawienie dziąseł w okresie ząbkowania lub zmiany zębów;
• często występuje bezprzyczynowe krwawienie z jamy nosowej;
• mogą pojawić się wysypki krwotoczne;
• krew jest wykrywana w badaniu moczu;
• dziecko odczuwa ból stawów, a badanie wykazuje krwotok i deformację torebki stawowej;
• okresowo można zaobserwować krwotoki w siatkówce;
• u dziewcząt pojawia się krwotok miesiączkowy.

U noworodków choroba może objawiać się już od drugiego lub trzeciego dnia życia. Do najczęstszych objawów zalicza się krwawienie z przewodu pokarmowego, które objawia się krwawymi wypróżnieniami i wymiotami. Znaki te mogą występować oddzielnie od siebie lub jednocześnie. Ponadto obserwuje się krwawienie z rany pępowinowej, błony śluzowej jamy ustnej i nosogardzieli oraz układu moczowego. Najbardziej niebezpieczne są krwawienia do mózgu i jego błon, a także do nadnerczy.

Skaza krwotoczna w czasie ciąży

Ciąża u pacjentów ze skazą krwotoczną wiąże się z wielkim niebezpieczeństwem i dlatego wymaga specjalna uwaga i profesjonalne zarządzanie. Nawet mały błąd medyczny może prowadzić do strasznych konsekwencji.

W czasie ciąży chora kobieta może być narażona na następujące niebezpieczeństwa:

• rozwój obrzęku i gestozy (w 34% przypadków);
• prawdopodobieństwo samoistnej aborcji (39%);
• przedwczesny poród (21%);
• rozwój niewydolności łożyska (29%).

Do najpoważniejszych powikłań należy przedwczesne odklejenie się normalnie położonego łożyska, krwawienie podczas porodu i po porodzie. Trudności takie można spotkać w prawie 5% przypadków zachorowań u kobiet w ciąży.

U noworodka można rozpoznać: przewlekłe niedotlenienie, opóźnienie rozwoju, wcześniactwo, małopłytkowość noworodkową, zespół krwotoczny, a także najpoważniejsze powikłanie - krwotok śródczaszkowy, który występuje w około 2-4% przypadków.

Skaza krwotoczna podczas laktacji jest mniej niebezpieczna, ale wymaga nie mniej ścisłego monitorowania przez lekarza. Kobieta powinna uważnie monitorować swoje samopoczucie, zapobiegać uszkodzeniom skóry i przyjmować leki przepisane przez lekarza. Wielu pacjentów z krwotokiem jest w stanie rodzić i karmić zdrowe i zdrowe dzieci.

Klasyfikacja skaz krwotocznych

Rodzaje skazy krwotocznej rozróżnia się ze względu na rodzaj krwawienia. W sumie istnieje pięć takich typów:

• Krwotok typu krwiaka - charakteryzuje się rozległymi krwotokami do tkanek miękkich i jam stawowych. Takie krwotoki są znacznej wielkości, powodują ból i napięcie w tkankach. Można łączyć z krwawieniem z dziąseł, nosa, żołądka, macicy, krwiomoczem.
• Typ mieszany– występuje na skutek zaburzenia funkcji płytek krwi, a także zmian w składzie osocza, co prowadzi do upośledzenia krzepnięcia krwi. Mogą towarzyszyć wybroczyny (krwotoki punktowe).
• Typ plamicowy naczyniowy - pojawia się w wyniku patologii ścian naczyń krwionośnych, na przykład po chorobach zakaźnych. Może towarzyszyć stan zapalny tkanek i punktowe krwotoki (można je wyczuć palcem, gdyż wystają nieco ponad powierzchnię skóry). Nie można wykluczyć krwiomoczu.
• Typ angiomatyczny - któremu towarzyszy uporczywe krwawienie związane z uszkodzeniem naczyń. Z reguły nie występują drobne wysypki ani krwotoki.
• Typ wybroczynowo-plamisty - nie towarzyszy masywnemu krwawieniu, ale objawia się pojawieniem się małych plamek, krwiaków i wybroczyn.

Najczęstszym rodzajem krwotoku jest typ plamicy naczyniowej. Przy tej chorobie można zaobserwować drobne krwotoki na powierzchni skóry, gdzie często dochodzi do ucisku tkanek, na przykład podczas używania paska, noszenia ciasnych gumek w ubraniu, a także na pośladkach (miejscu częstego siedzenia) ).

Ponadto wyróżniają się:

• dziedziczny wariant skazy, który objawia się już w dzieciństwie i trwa przez całe życie pacjenta;
• nabyty wariant skazy krwotocznej, zależny od zaburzeń układu krzepnięcia krwi i stanu ścian naczyń.

Konsekwencje i powikłania skazy krwotocznej

Skaza krwotoczna może być powikłana postacią przewlekłą Niedokrwistość z niedoboru żelaza(często przy zmniejszonej kwasowości soku żołądkowego i braku apetytu).

W niektórych przypadkach przebieg skazy krwotocznej obserwuje się na tle zaburzeń immunologicznych i objawów alergicznych, które czasami same w sobie mogą powodować hemostazę, a nawet mogą komplikować chorobę. Związane jest to z uczuleniem krwi rozlanej do struktur tkankowych.

Pacjenci ze skazą krwotoczną należą do grupy wysokiego ryzyka ze względu na prawdopodobieństwo zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B i zakażeniem wirusem HIV (przy częstych transfuzjach krwi).

W przypadku powtarzających się krwotoków do torebek stawowych może wystąpić ograniczona amplituda, a nawet bezruch stawu.

Ucisk włókien nerwowych przez duże skrzepy krwi może powodować różne drętwienie i paraliż.

Niewidoczne dla oka krwawienie wewnętrzne, zwłaszcza do różnych części mózgu i nadnerczy, stwarza duże zagrożenie.

Diagnostyka skazy krwotocznej

Ocena wywiadu i zbieranie skarg pacjentów: kiedy stwierdzono pierwsze krwawienie, czy wystąpiło uczucie osłabienia i inne objawy skazy; Jak sam pacjent tłumaczy pojawienie się takich objawów?

• Ocena historii życia: obecność chorób przewlekłych, długotrwałe stosowanie leków, dziedziczność, obecność złe nawyki, choroba nowotworowa, zatrucie.
• Badanie zewnętrzne pacjenta: odcień i stan skóry (blada, niebieskawa, przekrwiona, z wysypką lub krwotokiem), powiększenie, ból i ruchomość stawów, stan tętna i ciśnienie krwi.
• Badania krwi: określa się spadek liczby czerwonych krwinek i spadek poziomu hemoglobiny. Wskaźnik koloru jest prawidłowy, liczba leukocytów i płytek krwi może różnić się u różnych pacjentów i może nawet nie przekraczać normalnych wartości.
• Badania moczu: erytrocyturię (krwiomocz) określa się w obecności krwotoków w nerkach lub układzie moczowym.
• Badania biochemiczne krew: w celu monitorowania ogólnego stanu organizmu bada się ilość fibrynogenu, alfa i gamma globulin, cholesterolu, cukru, kreatyniny, kwasu moczowego, a także wskaźników metabolizmu elektrolitycznego. Koagulogram, ocena czynników antyhemofilnych.
• Diagnostyka instrumentalna:
  • badanie materiału szpiku kostnego usuniętego podczas nakłucia kości (zwykle mostka). Wykonuje się go w celu oceny funkcji krwiotwórczej;
  • Biopsja trepanowa to badanie, które przeprowadza się na wycinku szpiku kostnego oraz na elemencie kostnym wraz z częścią okostnej, najczęściej usuwanym z kości biodrowej. W tym celu stosuje się specjalne urządzenie – trepanę. Przepisywany w celu oceny stanu szpiku kostnego.
• Aby określić czas trwania krwawienia, stosuje się metodę przekłuwania górnego paliczka palca lub płatka ucha. Jeśli funkcja naczyń krwionośnych lub płytek krwi jest upośledzona, wskaźnik czasu trwania wzrasta, a jeśli brakuje czynników krzepnięcia, nie zmienia się.
• Czas krzepnięcia zależy od utworzenia skrzepu krwi w próbce krwi żylnej pacjenta. Im mniej czynników krzepnięcia we krwi, tym dłuższy czas krzepnięcia.
• Próba uszczypnięcia pozwala ocenić stopień występowania wysięku podskórnego podczas ściskania fałdu skórnego w okolicy podobojczykowej. W tym obszarze krwotok pojawia się tylko w przypadku zaburzeń naczyniowych i płytek krwi.
• Test opaski uciskowej jest podobny do poprzedniego i polega na założeniu opaski uciskowej na okolicę barku pacjenta (na około 5 minut). Kiedy choroba wystąpi, przedramię pokrywają punktowe krwotoki.
• Badanie mankietu polega na założeniu mankietu z ciśnieniomierza. Lekarz pompuje powietrze do około 100 mmHg. Sztuka. i zapisuje go na 5 minut. Następnie ocenia się krwotoki na przedramieniu pacjenta.
• Diagnostyka różnicowa polega na konsultacji z innymi wyspecjalizowanymi specjalistami – na przykład terapeutą, alergologiem, neurologiem, specjalistą chorób zakaźnych itp.

Leczenie skazy krwotocznej

Leczenie farmakologiczne jest przepisywane indywidualnie (stosuje się różne leki w zależności od rodzaju choroby):

• preparaty witaminowe (witaminy K, P, witamina C) na uszkodzenia ścian naczynia krwionośne;
• hormony glukokortykoidowe (czynniki hormonalne kory nadnerczy) ze zmniejszeniem liczby płytek krwi. Najczęściej prednizolon stosuje się od 1 mg/kg/dobę, z możliwością 3-4-krotnego zwiększenia dawki (przebieg leczenia od 1 do 4 miesięcy);
• specjalne leki, tzw. czynniki krzepnięcia, w przypadku ich niedoboru.

Aby pilnie zatamować rozpoczęte krwawienie, należy zastosować:

• zakładanie opaski uciskowej;
• tamponada ubytków;
• ciasny bandaż;
• nałożenie zimnej poduszki grzewczej lub lodu na krwawiące miejsce.

Leczenie chirurgiczne:

• W przypadku znacznego krwawienia przeprowadza się operację usunięcia śledziony (splenektomię). Ta interwencja pozwala zwiększyć żywotność komórek krwi;
• operację usunięcia chorych naczyń, które były źródłem nawracających krwawień. W razie potrzeby wykonuje się protetykę naczyniową;
• nakłucie torebki stawowej z późniejszym odsysaniem nagromadzonej krwi;
• operację wymiany stawu na sztuczny, jeśli wystąpiły nieodwracalne zmiany, których nie można leczyć.

Terapia transfuzją krwi (transfuzja krwi dawcy):

• przetoczenie osocza zawierającego wszystkie czynniki krzepnięcia (preparat świeżo mrożony) pozwala na przywrócenie poziomu wszystkich czynników, a także wsparcie obrony immunologicznej pacjenta;
• transfuzja płytek krwi;
• transfuzja czerwonych krwinek (czasami zamiast tego leku stosuje się przemyte krwinki czerwone, co zmniejsza nasilenie skutków ubocznych podczas transfuzji). Stosuje się go w skrajnych przypadkach - na przykład przy ciężkiej anemii i śpiączce anemicznej.

Leczenie fizjoterapeutyczne polega na ekspozycji na pola magnetyczne lub elektryczne, które sprzyjają resorpcji zakrzepy i odbudowę uszkodzonych tkanek.

W okresie remisji zaleca się terapię ruchową, aby uzyskać wystarczającą amplitudę motoryczną w stawach, które przeszły krwotok.

Homeopatia: W przypadku zwiększonego stopnia krwotoku ogólnoustrojowego i skłonności do krwawień pomocne mogą być następujące leki homeopatyczne.

• Fosfor. Stosowany jest także przy koagulopatiach, gorączka krwotoczna, niedobór witaminy C.
• Lachessis, Krotal. Może być stosowany w krwotocznym zapaleniu naczyń i hemofilii.
• Album Arsen. Najczęściej łączy się go z powyższymi lekami.
• Obaropy. Przepisywany pacjentom z krwotocznym zapaleniem naczyń w obecności uszkodzeń skóra w tym owrzodzenia, zmiany troficzne.

Tradycyjne leczenie skazy krwotocznej

Leczenie ziołowe polega na stosowaniu roślin stymulujących metabolizm, zwiększających krzepliwość krwi i poprawiających gojenie tkanek.

Niektóre użyte rośliny mogą zawierać substancje toksyczne, dlatego leczenie przeprowadza się wyłącznie za zgodą lekarza prowadzącego.

• kolekcja z chistema, krwawnikiem, liśćmi pokrzywy, rdestem, truskawką i liśćmi płaszcza - 8 g kolekcji zaparza się w 400 ml wrzącej wody, pozostawia na kwadrans, pije 100 ml po posiłku trzy razy dziennie;
• kolekcja z rzepikiem, jedwabiem kukurydzianym, kwiatostanami kaliny, liśćmi malin, owocami róży i jagodami jarzębiny - przygotować jak w poprzednim przepisie;
• zbiór z dziurawca, pokrzywy, krwawnika pospolitego, jaśminu, olchy, rumianku i liścia jeżyny - 4 g surowca zaparzyć z 200 ml wrzącej wody, pozostawić na 3 godziny, następnie wypić po 1/3 szklanki 4 razy dziennie posiłki;
• liść barwinka, orzech laskowy, korzeń galangi, liść borówki, jagody kaliny, jarzębina i dzika róża – stosować 7 g na 350 ml wrzącej wody do zaparzania, pozostawić na 3 godziny, przyjmować 1/3 szklanki trzy razy dziennie po posiłku.

Takie mieszaniny pobiera się w ciągu 2 miesięcy. Po 2 tygodniach kurs można w razie potrzeby powtórzyć, skracając go do 1 miesiąca.

23. Odruchy warunkowe i bezwarunkowe u 1-letniego dziecka.

24. Prawa przyrostu masy, długości ciała, obwodu głowy, obwodu klatki piersiowej.

25. Ocena rozwoju fizycznego dzieci. Pojęcie przyspieszenia.

26. Cechy anatomiczne i fizjologiczne skóry, tkanki podskórnej, węzłów chłonnych. Technika badania. Semiotyka.

27. Cechy anatomiczne i fizjologiczne narządu ruchu. Metody egzaminacyjne. Semiotyka.

28. Cechy anatomiczne i fizjologiczne układu krążenia. Technika badania. Semiotyka.

29. Cechy anatomiczne i fizjologiczne układu oddechowego u dzieci. Technika badania. Semiotyka.

30. Cechy krwi obwodowej u dzieci w różnych okresach dzieciństwa. Semiotyka.

31. Cechy anatomiczne i fizjologiczne wątroby, pęcherzyka żółciowego i śledziony u dzieci. Technika badania. Semiotyka.

32. Cechy anatomiczne i fizjologiczne narządów trawiennych u dzieci. Technika badania. Semiotyka.

33. Cechy anatomiczne i fizjologiczne układu moczowego i narządów moczowych u dzieci. Metody egzaminacyjne. Semiotyka.

34. Karmienie naturalne i jego korzyści dla prawidłowego rozwoju niemowlęcia.

35. Reżim i dieta matki karmiącej.

36. Laktacja. Skład i zawartość kalorii w siarze i dojrzałym mleku kobiecym.

37. Trudności, przeciwwskazania bezwzględne i względne podczas karmienia naturalnego ze strony matki i dziecka.

38. Żywienie uzupełniające. Termin wprowadzenia. Postać. Korekta witamin i soli mineralnych.

40. Żywienie mieszane, jego charakterystyka. Karmienie uzupełniające

41. Żywienie sztuczne, jego charakterystyka. Moment wprowadzenia pokarmów uzupełniających.

42. Skład i kaloryczność mleka matki, różnice jakościowe w stosunku do mleka krowiego.

43. Charakterystyka podstawowych mieszanek pokarmowych do żywienia dzieci w wieku 1 roku.

44. Cechy karmienia 1-letnich dzieci chorych na krzywicę

45. Cechy żywienia 1-letnich dzieci z niedożywieniem.

46. ​​​​Cechy karmienia dzieci w wieku 1 roku ze skazą wysiękową

47. Cechy karmienia 1-letnich dzieci z niedokrwistością.

48. Wrodzone wady serca, etiologia, klasyfikacja

49. VPS: przetrwały przewód tętniczy

50. VPS: ASD

51. Vps: dmzhp

52. VPS: Tetralogia Fallota

53. CPS: Koarktacja aorty

54. VPS: zwężenie płuc

55. Dystrofie, definicja, klasyfikacja

56. Hipotrofia. Definicja, etiopatogeneza, klasyfikacja.

57. Hipotrofia, obraz kliniczny, leczenie.

58. Paratrofia, definicja, etiopatogeneza, obraz kliniczny i leczenie

59. Krzywica u dzieci. Etiologia, patogeneza, klinika.

60. Krzywica u dzieci. Leczenie i profilaktyka

61. Spazmofilia. Etiologia, patogeneza, możliwości kliniczne, leczenie i profilaktyka

62. Skaza wysiękowo-nieżytowa, objawy kliniczne. Leczenie i profilaktyka.

63. Skaza alergiczna, objawy kliniczne. Leczenie i profilaktyka.

64. Skaza limfatyczno-hipoplastyczna, objawy kliniczne. Leczenie i profilaktyka

65. Skaza neuroartretyczna, objawy kliniczne. Leczenie i profilaktyka.

66. Oczekiwanie. Etiopatogeneza, klasyfikacja, diagnostyka.

67. Oczekiwanie. Klinika, leczenie, profilaktyka

68. Diagnostyka różnicowa anemii oczekującej i normochromicznej.

69. Ostre zapalenie płuc. Etiopatogeneza, klasyfikacja, klinika

70. Ostre zapalenie płuc. Diagnostyka, zasady terapii przeciwbakteryjnej

71. Kryteria diagnostyczne ostrego zapalenia płuc u dzieci.

72. Diagnostyka różnicowa ostrego zapalenia płuc i oskrzeli

73. Ostre zapalenie oskrzeli u dzieci. Klasyfikacja. Etiopatogeneza. Klinika. Leczenie.

74. Ostre proste zapalenie oskrzeli. Cechy kliniki, kryteria diagnostyczne. Zasady leczenia.

75. Ostre obturacyjne zapalenie oskrzeli. Cechy kliniki, kryteria diagnostyczne. Zasady leczenia.

76. Zapalenie oskrzelików. Cechy kliniki, kryteria diagnostyczne. Zasady leczenia.

77. Nawracające zapalenie oskrzeli. Kryteria diagnostyczne. Taktyka leczenia.

78. Przewlekłe zapalenie oskrzeli u dzieci. Definicja, etiologia, patogeneza, obraz kliniczny, leczenie.

79. Niewydolność oddechowa u dzieci. Przyczyny, klinika, nasilenie. Intensywna opieka

80. Astma oskrzelowa. Etiopatogeneza, klasyfikacja.

81. Astma oskrzelowa, obraz kliniczny, kryteria ciężkości i ocena ciężkości napadu

82. Astma oskrzelowa, koncepcja całkowitej i niepełnej kontroli astmy, ocena zewnętrznej funkcji oddechowej

83. Astma oskrzelowa. Zasady terapii podstawowej.

84. Astma oskrzelowa. Zasady leczenia objawowego.

85. Astma oskrzelowa. Stan astmatyczny. Intensywna opieka

86. Ostra gorączka reumatyczna u dzieci. Etiologia, patogeneza, klasyfikacja.

87. Ostra gorączka reumatyczna u dzieci. Kryteria diagnostyczne, zespoły w klinice Orl

88. Przewlekła reumatyczna choroba serca u dzieci. Definicja. Klasyfikacja. Klinika.

89. Ostra gorączka reumatyczna. Leczenie etapowe

90. Ostra gorączka reumatyczna. Profilaktyka pierwotna i wtórna.

91. Ostra niewydolność serca u dzieci. Klasyfikacja, klinika, opieka w nagłych przypadkach.

92. Toczeń rumieniowaty układowy. Kryteria diagnostyczne, klasyfikacja, leczenie

93. Zapalenie skórno-mięśniowe. Kryteria diagnostyczne. Klasyfikacja. Leczenie.

94. Twardzina skóry. Kryteria diagnostyczne, klasyfikacja, leczenie

95. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów u dzieci. Etiopatogeneza, klasyfikacja, klinika.

96. Jura. Leczenie etapowe. Zapobieganie.

97. Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci. Etiologia, patogeneza, klasyfikacja, postacie kliniczne, etapy leczenia.

98. Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci. Etiologia, patogeneza, klasyfikacja, postacie kliniczne, leczenie.

99. Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek u dzieci. Etiologia, patogeneza, klasyfikacja, cechy kliniczne u dzieci młodszych i starszych. Leczenie i profilaktyka.

100. Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek u dzieci. Etiologia, patogeneza, klasyfikacja, klinika. Leczenie i profilaktyka.

101. Infekcje dróg moczowych. Kryteria diagnostyczne.

102. Diagnostyka różnicowa odmiedniczkowego zapalenia pęcherza moczowego i odmiedniczkowego zapalenia pęcherza moczowego

103. Diagnostyka różnicowa odmiedniczkowe zapalenie nerek i kłębuszkowe zapalenie nerek

104. OPD u dzieci. Powoduje. Klasyfikacja. Klinika. Intensywna opieka. Wskazania do hemodializy.

105. Przewlekła choroba nerek, klasyfikacja, klinika.

106. Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci. Etiologia, patogeneza, klasyfikacja, obraz kliniczny, leczenie i profilaktyka.

107. Plamica małopłytkowa u dzieci. Etiologia, patogeneza, klasyfikacja, obraz kliniczny, leczenie.

108. Hemofilia u dzieci. Etiologia, patogeneza, klasyfikacja, klinika, leczenie

109. Diagnostyka różnicowa skazy krwotocznej

110. Przewlekłe zapalenie żołądka i dwunastnicy u dzieci. Etiopatogeneza, klasyfikacja

111. Przewlekłe zapalenie żołądka i dwunastnicy, klinika, nowoczesne metody diagnostyczne

112. Przewlekłe zapalenie żołądka i dwunastnicy. Etapowe leczenie i profilaktyka. Programy zwalczania h. odźwiernik

113. Wrzód trawienny u dzieci. Etiopatogeneza, klasyfikacja.

114. Wrzód trawienny u dzieci. Klinika, cechy kursu u dzieci na obecnym etapie.

115. Wrzód trawienny. Komplikacje. Diagnostyka. Leczenie etapowe. Postępowanie w nagłych przypadkach w przypadku krwawienia z żołądka.

116. Przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego u dzieci. Etiologia, patogeneza, klasyfikacja, obraz kliniczny, diagnostyka. Etapowe leczenie i profilaktyka

117. GSD u dzieci. Etiopatogeneza, cechy kliniczne.

118. GSD u dzieci. Kryteria diagnostyczne. Zasady leczenia

119. Dysfunkcja hipomotoryczna pęcherzyka żółciowego u dzieci. Etiopatogeneza, obraz kliniczny, etapy leczenia i profilaktyka

120. Dysfunkcja hipermotoryczna pęcherzyka żółciowego. Etiopatogeneza, obraz kliniczny, leczenie.

121. Glistnica

122. Trichocefaloza

123. Enterobioza.

124. Cukrzyca u dzieci. Etiologia, patogeneza.

125. Cukrzyca u dzieci. Kryteria diagnostyczne. Klinika

126. Cukrzyca u dzieci. Kryteria wynagrodzeń. Komplikacje

127. Cukrzyca u dzieci. Zasady leczenia

128. Śpiączka hiperglikemiczna. Przyczyny, klinika, leczenie w nagłych przypadkach.

129. Śpiączka hipoglikemiczna. Przyczyny, klinika, leczenie w nagłych przypadkach.

130. Diagnostyka różnicowa śpiączki ketokwasowej i hipoglikemicznej.

131. Błonica u dzieci. Formy rzadkich lokalizacji. Klinika, diagnostyka, nosicielstwo bakterii, znaczenie epidemiologiczne. Leczenie i profilaktyka.

132. Błonica. Etiologia, patogeneza, anatomia patologiczna. Klasyfikacja postaci klinicznych.

133. Błonica jamy ustnej i gardła: nieżyt, zlokalizowany, rozległy, cechy ich przebiegu. Diagnostyka różnicowa. Polineuropatia w błonicy

134. Błonica jamy ustnej i gardła, subtoksyczna, toksyczna stopnia 1-3. Seroterapia, leczenie powikłań.

135. Błonica krtani. Klinika, etapy, diagnostyka różnicowa. Leczenie, wskazania do zabiegu.

136. Diagnostyka różnicowa meningokokowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych z ropnym bakteryjnym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych o innej etiologii

137. Diagnostyka różnicowa ropnego i surowiczego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci.

138. Szkarlatyna.

139. Odra. Etiologia, epidemiologia, patogeneza, klasyfikacja. Klinika typowej odry.

140. Odra. Etiologia, patogeneza, obraz kliniczny łagodnej, poronnej odry. Diagnostyka, rola w procesie epidemicznym.

141. Odra. Obraz kliniczny, rozpoznanie, powikłania, leczenie. Zapobieganie.

142. Odra. Wtórne i pierwotne zapalenie płuc u odry. Diagnoza i leczenie.

143. Specyficzna profilaktyka odry według Krajowego Kalendarza Szczepień. Wskazania i przeciwwskazania.

144. Zakażenie paciorkowcami. Szkarlatyna u dzieci. Leczenie szkarlatyny i jej powikłań. Zapobieganie.

145. Krztusiec. Etiologia, epidemiologia, patogeneza, klasyfikacja

146. Krztusiec. Klasyfikacja, klinika, leczenie, profilaktyka. Szczepionki DTP i AaDc. Przeciwwskazania.

147. Eksikoza u dzieci z ostrymi infekcjami jelitowymi. Klinika. Leczenie. Zasady nawadniania.

148. Narodowy kalendarz szczepień zapobiegawczych Rosji

149. Świnka. Epidemiologia, patogeneza, etiologia, klasyfikacja, klinika, leczenie.

150. Świnka. Powikłania, leczenie, profilaktyka

151. Zapalenie podszczękowe, zapalenie podjęzykowe, zapalenie trzustki ze świnką. Klinika, leczenie, profilaktyka.

152. Ospa wietrzna. Etiologia, epidemiologia, patogeneza, obraz kliniczny, leczenie i profilaktyka.

153. Ciężka ospa wietrzna. Zapalenie mózgu ospy wietrznej. Klinika, leczenie.

154. Zakażenie syncytialne dróg oddechowych u dzieci.

155. Grypa. Etiologia, patogeneza, klasyfikacja, obraz kliniczny u małych dzieci. Leczenie.

156. Neurotoksykoza wywołana grypą. Klinika, leczenie

157. Grypa: powikłania u dzieci, obraz kliniczny, diagnostyka, leczenie. Specyficzna profilaktyka. Rodzaje szczepionek. Przeciwwskazania.

158. Zakażenie adenowirusem. Etiologia, patogeneza, klasyfikacja, obraz kliniczny gorączki gardłowo-spojówkowej. Diagnoza, leczenie.

159. Podstawowe objawy kliniczne zapalenia migdałków i gardła z infekcją adenowirusową

160. Paragrypa u dzieci. Etiologia, epidemiologia, patogeneza, klasyfikacja. Klinika współistniejącego zapalenia krtani i tchawicy oskrzeli I i II stopnia.

161. Paragrypa u dzieci. Zdekompensowane zwężające się zapalenie krtani i tchawicy oskrzeli. Leczenie

162. Zakażenia enterowirusowe u dzieci. Etiologia, zespoły wiodące. Leczenie i diagnoza.

164. Ostry paraliż wiotki. Diagnostyka różnicowa z polio

165. Półpasiec u dzieci. Etiologia i patogeneza. Klinika. Szczepionki Okawak i Variorix. Wskazania.

166. Wirusowe zapalenie wątroby Etiologia, epidemiologia, obraz kliniczny, leczenie. Zapobieganie

167. Podstawowa terapia wirusowego zapalenia wątroby typu A u dzieci. Specyficzna profilaktyka.

168. Wirusowe zapalenie wątroby typu B. Etiologia, epidemiologia, obraz kliniczny, leczenie. Zapobieganie jest niespecyficzne. Szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B. Wskazania i przeciwwskazania. Lista szczepionek.

169. Powikłania wirusowego zapalenia wątroby typu B. Klinika, leczenie

170. Poliomyelitis. Etiologia, klasyfikacja, obraz kliniczny. Leczenie i profilaktyka.

171. Poliomyelitis. Epidemiologia. Klinika paraliżu. Diagnostyka różnicowa z porażeniem wiotkim spowodowanym zakażeniem enterowirusem i błonicą. Specyficzna profilaktyka

172. Wirusowe zapalenie wątroby Formy aniteryczne. Diagnostyka kliniczna i laboratoryjna. Rola w rozprzestrzenianiu się infekcji.

173. Zakażenie delta u dzieci. Epidemiologia, obraz kliniczny, powikłania. Leczenie i profilaktyka.

174. Polio związane ze szczepionkami. Klinika. Diagnostyka. Zapobieganie.

175. Ostra szigelloza u dzieci. Etiologia, patogeneza, epidemiologia, klasyfikacja. Cechy kliniki u dzieci w wieku 1 roku. Leczenie i profilaktyka.

176. Nietypowe postacie shigellozy u dzieci. Klinika. Rola w rozprzestrzenianiu się infekcji w grupach dziecięcych. Zapobieganie.

177. Salmonelloza szpitalna u dzieci. Klinika, diagnostyka, leczenie i profilaktyka

178. Salmonelloza u dzieci. Etiologia, epidemiologia, klasyfikacja. Leczenie i profilaktyka.

179. Salmonelloza u dzieci. Formy lekkie i średniociężkie. Klinika, leczenie, profilaktyka.

180. Salmonelloza u dzieci. Rzadkie formy. Klinika, diagnoza, leczenie.

181. Escherichioza u dzieci. Etiologia, epidemiologia, patogeneza, klinika, klasyfikacja, leczenie, profilaktyka.

182. Powikłania ostrych infekcji jelitowych u małych dzieci. Leczenie.

183. Zakażenie rotawirusem u dzieci. Etiologia. Epidemiologia. Klinika, diagnostyka, leczenie i profilaktyka

184. Nawodnienie doustne przez ok. Wskazania do stosowania. Komplikacje

185. Zakażenie meningokokowe. Etiologia, epidemiologia, patogeneza, klasyfikacja, obraz kliniczny, diagnostyka, leczenie.

186. Zakażenie meningokokowe. Etiologia, epidemiologia. Zlokalizowane formularze. Klinika. Leczenie

187. Zakażenie meningokokowe. Zapalenie opon mózgowych. Klinika, diagnostyka. Leczenie na etapie przedszpitalnym i w szpitalu.

188. Zakażenie meningokokowe. Meningokokemia. Wstrząs infekcyjno-toksyczny. Klinika. Leczenie.

189. Różyczka u dzieci. Etiopatogeneza, epidemiologia, klinika, diagnostyka różnicowa, leczenie i profilaktyka. Rola w rozwoju embriopatii.

190. Zespół różyczki wrodzonej u dzieci.

191. Zakażenie Haemophilus influenzae u dzieci. Etiologia, epidemiologia, klasyfikacja. Klinika, diagnoza, leczenie. Zapobieganie

192. Zakażenie pneumokokowe. Etiologia, epidemiologia, klasyfikacja. Klinika zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, diagnostyka, leczenie. Specyficzna profilaktyka.

193. Choroba Epsteina-Barra. Mononukleoza zakaźna u dzieci. Etiologia, epidemiologia, patogeneza, obraz kliniczny, przebieg, leczenie

194. Błonica: powikłania wczesne i późne. Klinika. Diagnostyka różnicowa. Leczenie.

195. Zasady przechowywania i podawania szczepionek i surowic

109. Diagnostyka różnicowa skazy krwotocznej

Skaza krwotoczna (HD) to grupa chorób o charakterze dziedzicznym lub nabytym, które charakteryzują się tendencją do nawracających krwawień i krwotoków o różnym czasie trwania i nasileniu.

Rozwój zespołu krwotocznego w HD jest spowodowany zaburzeniami w różnych częściach złożonej kaskady hemostazy, najczęściej brakiem lub niedoborem poszczególnych czynników krzepnięcia krwi (prokoagulantów), nadmiarem fizjologicznych antykoagulantów i środków fibrynolitycznych.

System hemostazy zapewnia zapobieganie i zatrzymywanie krwawień poprzez utrzymanie integralności strukturalnej ścian naczyń krwionośnych i ich szybką zakrzepicę w przypadku uszkodzenia. Funkcje te zapewniają 3 funkcjonalne i strukturalne elementy układu hemostazy: ściany naczyń krwionośnych, komórki krwi, głównie płytki krwi i układy enzymów osocza (koagulacja, fibrynoliza, kalikreina-kinina itp.).

Istnieją 2 mechanizmy hemostazy:

1. Hemostaza pierwotna (mikrocytarna, naczyniowo-płytkowa), która zapewnia zatrzymanie krwawienia z bliższych i końcowych tętniczek, naczyń przedwłośniczkowych, prawdziwych naczyń włosowatych i żyłek poprzez tymczasowy skurcz naczyń, adhezję i lepką metamorfozę płytek krwi z utworzeniem czopa płytkowego (biały skrzeplina płytkowa), jej późniejsze zagęszczenie i skurcz. Powstały skrzeplina białych płytek krwi zaciska uszkodzone brzegi małych naczyń, zapobiega ich rozszerzaniu i nie pozwala na przedostanie się płynnej części krwi.

2. Wtórna (makrocytowa, ostateczna) hemostaza, która jest zapewniana przez układ krzepnięcia krwi i kończy pełną hemostazę w makronaczyniach, która rozpoczęła się na etapie naczyniowo-płytkowym.

W diagnostyce różnicowej HD należy brać pod uwagę dane z wywiadu, badania przedmiotowego pacjenta i opierać się na laboratoryjnym wykryciu zaburzeń hemostazy, co pozwala na weryfikację rozpoznania.

Podczas wywiadu z pacjentem z zespołem krwotocznym konieczne jest:

1) ustalić nabyty lub dziedziczny charakter choroby;

2) wyjaśnić czas wystąpienia, czas trwania, czas trwania i charakterystykę przebiegu choroby (pojawienie się we wczesnym dzieciństwie, okresie dojrzewania lub u dorosłych, ostry lub stopniowy rozwój zespołu krwotocznego, przebieg przewlekły lub nawracający);

3) ustalić przyczyny wystąpienia lub nasilenia krwawienia, lokalizację, kolejność pojawiania się elementów wysypki i zmiany ich zabarwienia, skuteczność leczenia;

4) ocenić obecność krwawień po operacjach i urazach, krwotoku miesiączkowego, krwawień z przewodu pokarmowego i innych;

5) przeanalizować istnienie związku pomiędzy występowaniem objawów zespołu krwotocznego a przyjmowaniem leków, szczepień, różnymi wpływami chorobotwórczymi, chorobami współistniejącymi (choroby wątroby, proces zakaźno-septyczny, białaczka, uraz, wstrząs itp.);

6) określić dominującą lokalizację, nasilenie i rodzaj krwawienia.

Jeżeli istnieją informacje o dziedzicznym charakterze choroby, należy ocenić nasilenie objawów u członków rodziny (penetracja) oraz obecność innych wad genetycznych. Wynika to z częstego łączenia dziedzicznej HD z innymi anomaliami: teleangiektazją - z hiperelastozą skóry, osłabieniem aparatu więzadłowego, wypadaniem zastawki mitralnej; dziedziczna małopłytkowość - z nieprawidłowościami szkieletowymi, zaburzeniami układu odpornościowego i metabolizmu pigmentu; hemofilia - z zaburzeniami widzenia kolorów.

Obiektywne badanie pacjenta powinno mieć na celu rozpoznanie chorób mogących prowadzić do HD, a także ocenę ciężkości zespołu krwotocznego. Trzeba to wziąć pod uwagę objawy kliniczne HD zależy od tego, która część hemostazy jest dotknięta, a prawidłowa ocena rodzaju krwawienia znacznie ułatwi diagnostykę różnicową HD, gdyż pozwoli na ukierunkowane zastosowanie badań weryfikujących rozpoznanie.

W przypadku genetycznie uwarunkowanej dziedzicznej teleangiektazji (choroba Randu-Oslera), w wyniku ścieńczenia błony podstawnej małych naczyń krwionośnych, na błonach śluzowych, wargach i skórze tworzą się drobne guzkowe formacje naczyniowe, które łatwo krwawią i są źródłem obfitych i trudnych do krwawienia aby zatrzymać krwawienie. Czasami teleangiektazja łączy się z zaburzeniami móżdżku i niedoborem odporności (zespół Louisa-Bara).

W przypadku widocznych teleangiektazji rozpoznanie nie jest trudne. Aby wykryć teleangiektazje na błonie śluzowej przewodu pokarmowego, wykonuje się badanie endoskopowe. Wskaźniki hemostazy zwykle nie odbiegają od normy.

Nabyta HD pochodzenia naczyniowego (plamica Henocha-Schönleina, nadwrażliwe zapalenie naczyń, krwotoczne zapalenie naczyń o pochodzeniu zakaźno-toksycznym, zakaźno-zapalnym itp.) charakteryzuje się krwawieniami typu naczyniowego i plamicowego, często z symetrycznym układem wysypek. Często wykrywane są inne rodzaje wysypki (pęcherze, grudki). Charakterystyczne są także bóle stawów, krwiomocz i zaburzenia jamy brzusznej (ból, krwawienie z jelit), którym często towarzyszy gorączka. W łagodnych przypadkach zaburzenia hemostatyczne mogą nie występować. W ciężkich przypadkach z reguły wykrywa się objawy przewlekłego rozsianego zespołu krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC) - obecność kompleksów fibryna-monomer, dodatnie testy na siarczan protaminy i etanol. W postaci piorunującej wykrywa się hipofibrynogenemię, trombocytopenię i koagulopatię konsumpcyjną, co wskazuje na obecność pełnoobjawowego zespołu DIC.

HD z powodu braku płytek krwi we krwi lub ich gorszej jakości charakteryzuje się krwawieniem typu wybroczynowo-plamistego z szybkim pojawieniem się krwotoków przy naciskaniu na skórę, palpacji, ściskaniu ramienia mankietem tonometrycznym (badanie mankietu), powstawanie siniaków wokół miejsc wstrzyknięcia, krwawienie z błon śluzowych i krwotok miesiączkowy. Niebezpieczne są krwotoki do mózgu, na ryzyko których mogą wskazywać wylewy krwi na skórze twarzy i szyi. Możliwe są również krwotoki w siatkówce i jajnikach.

Podczas badania pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową (choroba Werlhofa) w mielogramie ujawnia się znaczny spadek liczby płytek krwi (poniżej 100-109 l) i rozrost linii megakariocytów. Charakteryzuje się poikilocytozą płytek krwi, skróceniem czasu ich życia, upośledzeniem retrakcji skrzepu i wydłużeniem czasu krwawienia. Testy na kruchość naczyń są pozytywne.

Małopłytkowość wtórna (objawowa) rozwija się w wielu chorobach i stanach. V.M. Zaporozhan sugeruje podkreślenie:

1. Małopłytkowość autoimmunologiczna w układowych chorobach tkanki łącznej i innych chorobach pochodzenia immunologicznego.

2. Małopłytkowość heteroimmunologiczna spowodowana tworzeniem się przeciwciał przeciwko antygenom powierzchniowym płytek krwi (trombocytopenia immunologiczna polekowa i małopłytkowość w chorobach wirusowych).

3. Zespół małopłytkowy w wyniku hipersplenizmu.

4. Małopłytkowość pod wpływem czynników fizycznych i chemicznych (promieniowanie jonizujące, fale elektromagnetyczne, zatrucia egzo- i endogenne).

5. Małopłytkowość w zespole DIC.

6. Małopłytkowość w chorobach układu krwionośnego (ostra i przewlekła białaczka, niedokrwistość hipoplastyczna, niedobór witaminy B12, niedokrwistość immunohemolityczna).

Objawy kliniczne wtórnej małopłytkowości nie różnią się od małopłytkowości idiopatycznej, dlatego należy wykluczyć jej wtórny charakter, dane z wywiadu i wykluczyć związek między pojawieniem się zespołu krwotocznego a stosowaniem leków, czynnikami zawodowymi, chorobami zakaźnymi i innymi szczególnie istotne są objawy, którym może towarzyszyć małopłytkowość. W przypadku wtórnej małopłytkowości spowodowanej uszkodzeniem linii megakariocytowej, dane dotyczące nakłucia mostka (w przypadku białaczki, niedokrwistości hipoplastycznej) mogą pomóc w wyjaśnieniu diagnozy.

Obecność gorszej czynności płytek krwi należy podejrzewać, jeśli u pacjenta występują typowe objawy kliniczne krwawienia typu wybroczynowego przy prawidłowej liczbie płytek krwi we krwi obwodowej. Trombastenia Glanzmanna jest dziedziczną trombastenią, dziedziczoną w sposób autosomalny recesywny, która opiera się na niedoborze lub niedoborze kompleksu glikoproteinowego Iib-IIIa błony płytek krwi, co prowadzi do upośledzenia wiązania fibrynogenu z płytkami krwi. Częściej chorują kobiety, a choroba objawia się w dzieciństwie. Charakteryzuje się zaburzeniami adhezji i agregacji płytek krwi, cofaniem się skrzepów krwi i znacznym wydłużeniem czasu trwania krwawienia przy prawidłowej liczbie płytek krwi.

Wśród dziedzicznych HD związanych z zaburzeniami układu krzepnięcia krwi najczęstsze są hemofilia A i B oraz choroba von Willebranda, dlatego też, jeśli u pacjenta występuje krwawienie typu krwiak, działania diagnostyczne powinny mieć na celu przede wszystkim rozpoznanie tych chorób. Wszystkie inne dziedziczne zaburzenia krzepnięcia krwi (niedobór V, VII, X i XI oraz innych czynników krzepnięcia krwi) są rzadkie, a przypadki niedoborów i anomalii czynników krzepnięcia krwi II, XII, XIII, prekalikreiny, kininogenu wielkocząsteczkowego są niezwykle rzadkie. rzadkie i dlatego nie są omówione w tym artykule.

Hemofilia A i B wynika z uwarunkowanych genetycznie zaburzeń syntezy (rzadziej anomalii) czynników krzepnięcia krwi VIII i IX, których geny zlokalizowane są w różne części Chromosomy X są recesywne. Pod tym względem hemofilia A i B są dziedziczone w sposób sprzężony z płcią i powodują tę chorobę u mężczyzn, którzy otrzymali patologicznie zmieniony chromosom X od swoich matek. W linii żeńskiej choroba może być przenoszona w formie utajonej przez wiele pokoleń, dlatego zgodnie z wywiadem nie zawsze można prześledzić dziedziczenie choroby. Ponadto gen hemofilii A jest jednym z genów często zmutowanych.

W większości przypadków hemofilię A i B można łatwo rozpoznać po obecności typowego krwiaka. Powtarzające się krwotoki do stawów i kości u osób cierpiących na te choroby mogą prowadzić do rozwoju ciężkiej, wyniszczającej choroby zwyrodnieniowej stawów, przykurczów i zesztywnienia włóknistego. Chorzy na hemofilię charakteryzują się obfitymi i długotrwale opóźnionymi (po 2–6 godzinach) krwawieniami pourazowymi i pooperacyjnymi z przewodu pokarmowego, nosa i nerek (często z kolką i powstawaniem zakrzepów). Nasilenie objawów krwawień u chorych na hemofilię A i B odpowiada stopniowi niedoboru czynników krzepnięcia krwi VIII i IX. Jeśli ich zawartość we krwi jest niższa niż 1%, choroba ma bardzo ciężki przebieg, a jeśli jest większa niż 5%, ma łagodny przebieg.

Rozpoznanie hemofilii opiera się na wynikach wywiadu genetycznego (dziedziczenie związane z płcią męską), danych klinicznych (rodzaj krwawienia krwiaka) i badań laboratoryjnych (wydłużony czas krzepnięcia krwi, objawy hipokoagulacji w teście autokoagulacji oraz zwiększenie czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji – aPTT). Diagnostykę różnicową hemofilii A i B przeprowadza się za pomocą testów korekcyjnych, które wykorzystują zasadę rozcieńczania i korygowania zaburzonej krzepliwości krwi pacjenta składnikami normalnej krwi. Rozpoznanie potwierdza się poprzez ilościowe oznaczenie czynników krzepnięcia krwi VIII i IX.

Choroba von Willebranda (angiohemofilia) jest spowodowana autosomalnym dziedzicznym zaburzeniem syntezy lub nieprawidłowościami w białkowym kofaktorze VIII czynnika krzepnięcia krwi (czynnik von Willebranda). Chorują obie płcie, jednak u kobiet choroba ma cięższy przebieg. Niedobór czynnika von Willebranda prowadzi nie tylko do zmian w aktywności krzepnięcia czynnika VIII krzepnięcia krwi, ale także w hemostazie naczyniowo-płytkowej (zmniejszona adhezja płytek do podśródbłonka i kolagenu oraz ich agregacja pod wpływem rystomycyny). Dlatego pacjenci z tą chorobą charakteryzują się mieszanym typem siniaka i krwiaka, a we krwi wraz z zaburzeniami krzepnięcia wykrywa się wydłużenie czasu krwawienia, zmniejszenie kleistości płytek krwi i ich aglutynację ristomycyną. Rozpoznanie ustala się na podstawie zmniejszenia zawartości czynnika von Willebranda w osoczu i (lub) płytkach krwi.

Niedobór czynników krzepnięcia krwi zależnych od witaminy K (II, VII, IX i X) może rozwinąć się przy uszkodzeniu wątroby u pacjentów z marskością wątroby, ostrymi uszkodzeniami toksycznymi i innego pochodzenia (z powodu ich niewystarczającej syntezy), z żółtaczką obturacyjną, ciężkimi enteropatiami i dysbioza jelitowa (na skutek upośledzonego wchłaniania w jelicie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, w tym witaminy K), choroba krwotoczna noworodków (w wyniku przejściowego zahamowania produkcji tych czynników w ciągu pierwszych 4–7 dni po urodzeniu), a także jak w przypadku nadmiernego spożycia pośrednich antykoagulantów (ze względu na ich konkurencję z witaminą K i wyparcie tej ostatniej z metabolizmu zależnych od witaminy K czynników krzepnięcia krwi z naruszeniem ich karboksylacji). Krwawienie w HD w tej grupie ma charakter mieszany, plamisto-krwiak. Wskaźniki badań laboratoryjnych wskazują na wyraźny spadek wskaźnika protrombiny i znaczne wydłużenie czasu krzepnięcia krwi według APTT z normalne wskaźniki czas trombinowy oraz zawartość fibrynogenu i płytek krwi we krwi, przy ujemnych testach parakoagulacyjnych (etanol, siarczan protaminy).

HD w wyniku przedawkowania bezpośrednich antykoagulantów i leków fibrynolitycznych może powodować krwawienia typu mieszanego (wybroczynowo-plamkowo-krwionośne), charakteryzujące się krwawieniem z nosa, nerek i przewodu pokarmowego, a także wysokim ryzykiem obfitego krwawienia z przewodu pokarmowego u chorych na wrzody trawienne lub udar mózgu – u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym. Przyczyny krwawień u pacjentów otrzymujących leki z tych grup są jasne i zwykle nie wymagają diagnostyki różnicowej.

Dlatego diagnostyka różnicowa w przypadku oznak zaburzeń hemostatycznych powinna obejmować następujące etapy:

1. Badanie pacjenta, które pozwoli nam poznać dziedziczny lub nabyty charakter choroby, jej ostry lub przewlekły przebieg, nasilenie zaburzeń hemostazy i czynniki prowokujące.

2. Badanie fizykalne pacjenta, pozwalające określić rodzaj krwawienia, które z dużym prawdopodobieństwem wskazuje na uszkodzenie określonego ogniwa hemostazy (naczyniowe - z typem naczyniowo-fioletowym, płytkowe - z wybroczynami lub koagulacją - z typ krwiak i siniak-krwiak).

3. Stosowanie badań laboratoryjnych wskazujących na uszkodzenia różnych odcinków hemostazy, w tym celowane ilościowe oznaczanie czynników krzepnięcia we krwi do diagnostyki różnicowej w obrębie różnych grup HD.

"

Skaza krwotoczna obejmuje choroby wynikające z zaburzeń ściana naczyń i różnych części układu hemostazy, powodując wzmożone krwawienie lub tendencję do jego występowania.

Patogeneza

Patogeneza dziedzicznych stanów krwotocznych jest określona przez naruszenie normalnych procesów hemostatycznych: nieprawidłowości megakariocytów i płytek krwi, niedobór lub defekt czynników krzepnięcia osocza, niższość małych naczyń krwionośnych. Nabyta skaza krwotoczna jest spowodowana rozsianym zespołem krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, zmianami immunologicznymi ściany naczyń i płytek krwi, zmianami toksyczno-infekcyjnymi naczyń krwionośnych, chorobami wątroby i narażeniem na leki.

Epidemiologia

Na całym świecie około 5 milionów ludzi cierpi na pierwotne objawy krwotoczne. Biorąc pod uwagę, że krwotoki wtórne, takie jak rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe w stanie przedagonalnym, nie zawsze są rejestrowane, można sobie wyobrazić powszechną częstość występowania skazy krwotocznej.

Klinika

Klasyfikacja 1. Skaza krwotoczna spowodowana defektem jednostki płytkowej - niedostateczna liczba płytek krwi - niższość funkcjonalna płytek krwi - połączenie patologii ilościowej i jakościowej płytek krwi 2. Skaza krwotoczna spowodowana defektem prokoagulantów (hemofilia) - niewystarczająca liczba z nich niezbędna do powstania fibryny - niewystarczająca aktywność funkcjonalna poszczególnych prokoagulantów - obecność we krwi inhibitorów poszczególnych prokoagulantów 3.

Skaza krwotoczna spowodowana ubytkiem ściany naczynia – wrodzona – nabyta 4. Skaza krwotoczna spowodowana nadmierną fibrynolizą – endogenna (pierwotna i wtórna) – egzogenna 5.

Skaza krwotoczna spowodowana połączeniem zaburzeń różnych składników układu hemostatycznego (choroba von Willebranda, zespół rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego itp.) Klasyfikacja ta nie obejmuje wszystkich znanych skaz krwotocznych.

Jest ich ponad 300. Jest to schemat zasad klasyfikacji stanów krwotocznych, według którego można sklasyfikować nie tylko każdy ze znanych stanów krwotocznych, ale także każdy nowo odkryty.

Trombocytopatia to druga grupa stanów krwotocznych spowodowanych gorszą jakością płytek krwi w hemostazie. Łączy choroby objawiające się niższością jakościową płytek krwi przy zachowaniu ich ilości.

Nazywa się to trombocytopatią. Za ostatnie lata Nastąpiły istotne zmiany w klasyfikacji trombocytopatii.

Ich istota polega na tym, że wiele form nozologicznych, cecha charakterystyczna u którego wystąpiło krwawienie, okazało się niejednorodne. Próby powiązania tej czy innej cechy zaburzeń funkcjonalnych płytek krwi z uszkodzeniami lub cechami rozwojowymi innych narządów lub układów (zespół Hermansky'ego-Prudlaka, zespół Chediyaka-Higashiego itp.)

) pod tym względem również wykazują pewien polimorfizm. Wszystko to zmusiło lekarzy do skupienia się na specyficznej patologii funkcji płytek krwi, która stanowiła podstawę.

Wyróżnia się następujące typy trombocytopatii: 1) trombocytopatia z upośledzoną adhezją płytek krwi; 2) trombocytopatia z upośledzoną agregacją płytek krwi: a) na ADP, b) na kolagen, c) na ristomycynę, d) trombinę, e) adrenalinę; 3) trombocytopatia z upośledzoną reakcją uwalniania; 4) trombocytopatia z defektem „puli akumulacyjnej” uwolnionych czynników; 5) trombocytopatia z wadą retrakcji; 6) trombocytopatia z kombinacją powyższych wad. Oprócz stwierdzenia defektów płytek krwi, konieczne jest uzupełnienie rozpoznania choroby obowiązkowym wskazaniem ilościowego aspektu połączenia płytkowego (hipotrombocytoza, hipertrombocytoza, prawidłowa liczba płytek krwi), a także stwierdzeniem współistniejącej patologii.

Klasyfikacja chorób naczyniowych towarzyszących objawom krwotocznym polega na ich podziale w zależności od umiejscowienia uszkodzenia struktur morfologicznych naczynia. Istnieją choroby z uszkodzeniem samego śródbłonka i choroby z uszkodzeniem podśródbłonka.

Zmiany śródbłonkowe dzielimy na wrodzone i nabyte. Przedstawicielem wrodzonego uszkodzenia śródbłonka jest dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (choroba Rendu-Oslera).

Nabyte zmiany śródbłonka obejmują choroby o charakterze zapalnym, immunologicznym oraz uszkodzenia spowodowane czynnikami mechanicznymi. Do stanów zapalnych i krwotocznych nabytych przez układ odpornościowy zalicza się chorobę Schönleina-Henocha, guzkowe zapalenie tętnic, ziarniniakowatość alergiczną, zapalenie naczyń spowodowane chorobami zakaźnymi i narażeniem na leki.

Do tej podgrupy zalicza się przewlekłe nacieki zapalne, takie jak ziarniniakowatość Wegenera, zapalenie tętnic skroniowych i zapalenie tętnic Takayasu. Wśród mechanicznych uszkodzeń śródbłonka wyróżnia się plamicę ortostatyczną i mięsak Kaposiego.

Choroby krwotoczne spowodowane zaburzeniami struktur podśródbłonkowych dzielimy również na wrodzone i nabyte. Do wrodzonych zalicza się zespół Eulere’a-Danlosa, ksantomę elastyczną, zespół Marfana i chorobę niedoskonałą osteogenezę.

Nabyte defekty podśródbłonkowe obejmują stany krwotoczne w amyloidozie, plamicę starczą, plamicę kortykosteroidową, plamicę prostą i stany krwotoczne w cukrzycy. Przybliżone sformułowanie diagnozy: 1.

Immunologiczna plamica małopłytkowa, objawiająca się krwotokami na skórze i widocznymi błonami śluzowymi, krwawieniem z dziąseł, nosa i jelit. 2.

Hemofilia A (klasyczna hemofilia), spowodowana niedoborem czynnika VIII z krwotokami do mięśni i stawów, krwawieniem z nosa, dziąseł, jelit i macicy. 3.

Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego z wybroczynami skórnymi, krwawieniem z błon śluzowych, krwiomoczem, krwiopluciem. Krwawienie spowodowane ilościowym lub jakościowym defektem płytek krwi ma pewne cechy.

Najczęściej charakteryzuje się zmianami skórnymi - pojawieniem się niewielkich rozmiarów od szpilki do główki szpilki, krwotokami skórnymi, które towarzyszą minimalnym siniakom lub jakby samoistnie, zwanymi wybroczynami. Ale wraz z nimi mogą pojawić się siniaki i duże siniaki - wybroczyny powstałe w wyniku nasiąknięcia krwią skóry i błon śluzowych.

Łatwo powstają w miejscach, gdzie gumki, paski itp. wywierają nacisk na skórę.

Wybroczyny i wybroczyny, pojawiające się w różnym czasie, przechodzą etapy naturalnego rozwoju i zmieniają kolor z fioletowo-niebieskiego na niebieski, niebiesko-zielony, zielono-żółty itp.

Prowadzą do powstania u pacjenta tzw. „skóry lamparta”. Liczne powierzchowne wybroczyny i wybroczyny nie znikają pod wpływem ucisku i częściej powstają w obszarach o podwyższonym ciśnieniu kapilarnym.

Powierzchownym skaleczeniu i zadrapaniom towarzyszy długotrwałe krwawienie. Oprócz objawów skórnych defekt płytek krwi charakteryzuje się krwotokami na błonach śluzowych.

Bardzo częste są krwawienia z nosa w okolicy Kisselbacha oraz krwawienia z dziąseł wywołane używaniem szczoteczki do zębów. Na błonach śluzowych policzków często pojawiają się wybroczyny i pęcherze krwotoczne, osiągające duże rozmiary, gdy błona śluzowa policzków zostaje uszkodzona podczas żucia.

Interwencje chirurgiczne w obrębie jamy ustnej i nosogardzieli są bardzo niebezpieczne. Ekstrakcja zębów i usunięcie migdałków może doprowadzić do masywnego krwawienia, które zagraża życiu pacjenta.

Co ciekawe, operacje brzucha są przez tych pacjentów znacznie łatwiej tolerowane. W patologiach płytkowego składnika hemostazy opisano krwotoki w jamie brzusznej, opłucnej, jamach oczu, siatkówce i krwotoki mózgowe.

Krwawienia z płuc, jelit i nerek również nie są rzadkością. U kobiet głównymi objawami są często krwotok miesiączkowy i krwotok maciczny - długotrwałe, obfite miesiączki i niecykliczne krwawienia z macicy.

Opisano przypadki krwotoków do jajników symulujących rozwój ciąży pozamacicznej. Wady płytek krwi w hemostazie nie charakteryzują się krwotokami w stawach i mięśniach.

Najczęściej taka skaza krwotoczna rozwija się z powodu zmniejszenia liczby płytek krwi. Powszechnie przyjmuje się, że stan krytyczny występuje, gdy liczba płytek krwi wynosi poniżej 30*109/l, choć niektórzy autorzy uważają, że krwawienie jest potrzebne jedynie w celu zmniejszenia liczby płytek krwi do jeszcze niższego poziomu – 7*109/l.

Wyjaśniając udokumentowaną małopłytkowość, należy zawsze pamiętać, że każdy zdrowa osoba do 1/3 wszystkich płytek krwi odkłada się w śledzionie. Wraz ze wzrostem wielkości śledziony liczba zdeponowanych płytek krwi może znacznie wzrosnąć i doprowadzić do zmniejszenia ich liczby we krwi obwodowej.

W takich przypadkach często konieczne jest podjęcie decyzji, czy konieczna jest splenektomia, która w większości przypadków przywraca normalny poziom płytek krwi. Podczas spożywania dużych dawek alkoholu małopłytkowość występuje zarówno z powodu niszczenia płytek krwi, jak i ze względu na zmniejszenie ich powstawania.

Podobnie jak anemia, trombocytopenia może mieć charakter rozcieńczający, tj.

Pojawiają się z powodu rozcieńczenia krwi. Trzeba przyznać, że takie sytuacje nie są rzadkie, ale nie mają praktycznego znaczenia, ponieważ nie powodują objawów krwotocznych i mają charakter przejściowy.

Praktyczne znaczenie mają trombocytopenie, które powstają, gdy duża utrata krwi zostaje zastąpiona „starą” krwią. Należy to wziąć pod uwagę i naprzemiennie transfuzję „starej” krwi świeżą.

Oprócz małopłytkowości spowodowanej niedostateczną reprodukcją, skróceniem życia, odkładaniem się i rozcieńczaniem płytek krwi, należy pamiętać o możliwości ich rozwoju na skutek eliminacji płytek krwi z krwiobiegu w przypadku ich osadzania się na powierzchniach sztucznej krwi do maszyn cyrkulacyjnych i osadzają się w powstałych skrzepach krwi, zwłaszcza w zespole DIC. Oprócz ilościowego defektu płytek krwi znane są również ich zaburzenia jakościowe - trombocytopatie.

O istnieniu trombocytopatii dowiedziano się po opublikowaniu obserwacji szwajcarskiego lekarza E. Glanzmanna w 1918 roku.

Opisał pacjenta, u którego objawy krwotoczne odpowiadały plamicy małopłytkowej, chociaż liczba płytek krwi mieściła się w granicach normy. Obraz kliniczny hemofilii charakteryzuje się krwawieniem, które zwykle wiąże się z jakimś urazem, zarówno domowym, jak i chirurgicznym.

Częściej krwawienie pojawia się jakiś czas po uszkodzeniu tkanki i charakteryzuje się trudnością w jego zatrzymaniu. Krwawienie może być zewnętrzne, podskórne, domięśniowe, dostawowe i miąższowe.

Najbardziej traumatyczne są krwotoki do mięśni i stawów. Krwotok do jamy czaszki często kończy się śmiercią.

Krwawienie z nosa i dziąseł, krwotoki na błonach śluzowych, krwawienie z pępka u noworodków, krwotok maciczny, krwawienia z przewodu pokarmowego i dróg moczowych mogą wystąpić przy każdym typie hemofilii. U niektórych pacjentów krwawienie może być spowodowane infekcjami powodującymi miejscowy stan zapalny (ból gardła, zapalenie pęcherza moczowego, ostre choroby układu oddechowego itp.).

Należy pamiętać, że nasilenie objawów krwotocznych tylko w przypadku hemofilii A i B ma pewną korelację z poziomem defektu prokoagulacyjnego. W przypadku innych hemofilii nie można tego wyraźnie zaobserwować.

Tylko dwie choroby spowodowane defektem tworzenia fibryny różnią się klinicznie. Są to defekt czynnika XIII, który charakteryzuje się powstawaniem szorstkich blizn keloidowych w miejscach uszkodzeń tkanek, a także defekt antygenu czynnika VIII (choroba von Willebranda).

Chorobę tę opisał fiński lekarz Erich von Willebrand wśród mieszkańców Wysp Alandzkich w 1926 roku. W badaniu tych pacjentów wykazano, że normalne płytki krwi nie są w stanie pełnić swojej funkcji hemostatycznej bez antygenu czynnika VIII, który je wiąże do uszkodzonego obszaru ściany naczyń.

To było przyczyną „trombocytopenicznego” obrazu klinicznego - wybroczynowego krwawienia do skóry i błon śluzowych - nosa i krwawienie z ust, wybroczyny, krwotoki miesiączkowe, długotrwałe krwawienia z skaleczeń, z wyjątkową rzadkością głębokich krwiaków i krwiaków stawowych. Choroba von Willebranda, dziedziczona autosomalnie dominująco, dotykająca zarówno mężczyzn, jak i kobiety, zajmuje trzecie miejsce pod względem częstości występowania wśród schorzeń krwotocznych wywołanych defektem prokoagulantów, stanowiąc około 10% ich liczby.

Jednocześnie specyfika obrazu klinicznego często budzi zastrzeżenia co do bezwarunkowej klasyfikacji choroby von Willebranda jako hemofilii. Prace ostatnich lat dają powód do mówienia o niejednorodności tej choroby i możliwości wyodrębnienia sześciu podtypów.

Dekodowanie patogenezy choroby von Willebranda wykazało możliwość rozwoju choroby, zarówno przy bezwzględnym spadku czynnika, jak i w obecności jego niższości funkcjonalnej. Bardzo częste są stany krwotoczne spowodowane splotem zaburzeń różnych elementów układu hemostatycznego.

Najbardziej typowym przedstawicielem tej grupy są ostre i podostre odmiany zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (zespół DIC). Zespół DIC, zwany także koagulopatią zakrzepowo-krwotoczną lub konsumpcyjną, ma swoje własne cechy rozwojowe.

Krwotoki z tym związane są wtórne. Są spowodowane licznymi mikrozakrzepami, które zużywają fibrynę i płytki krwi, powodując hipokoagulację.

Hipokoagulacja jest zwykle nasilona przez hiperfibrynolizę, która ma charakter reaktywny. Przewlekłe typy zespołu DIC praktycznie nie objawiają się krwawieniem i nie będą omawiane w tej sekcji.

Klinicznie rozsiana mikrokoagulacja wewnątrznaczyniowa objawia się niezwykle różnorodnie. Różnorodność ta wynika z nieprzewidywalnej i najdziwniejszej kombinacji częstości występowania i nasilenia zakrzepicy dróg mikrokrążenia niektórych narządy wewnętrzne z aktywacją układu kininowego, dopełniacza i wtórną fibrynolizą.

Istotne znaczenie ma nie tylko intensywność tworzenia się skrzepliny w ujęciu ilościowym, ale także szybkość tworzenia się skrzepliny, a także lokalizacja dominującej niedrożności łożyska mikrokrążenia, która determinuje dysfunkcję niektórych narządów. Krwotoki, obniżone ciśnienie krwi i zmniejszona funkcjonalność narządów wewnętrznych zależą od nasilenia mikrokoagulacji wewnątrznaczyniowej.

Krwawienie i wylewy podskórne są często najbardziej zauważalnymi objawami DIC, szczególnie u młodych ludzi. Decydują o nich takie zmiany właściwości krwi, jak spadek poziomu prokoagulantów, zmniejszenie liczby płytek krwi, zmiany ich właściwości funkcjonalnych spowodowane działaniem trombiny, a także aktywacja reaktywnej fibrynolizy i działanie niektórych produkty degradacji fibryny – fibrynogen.

Krwawienie najczęściej objawia się wybroczynami skórnymi, wybroczynami, krwawieniem z błon śluzowych, krwawieniem z miejsc wstrzyknięć, krwiomoczem i krwiopluciem. Czasami krwawienie i mikrozakrzepy mogą ograniczać się do jednego lub większej liczby narządów, takich jak mózg, nerki lub płuca.

Jednocześnie na pierwszy plan wysuwają się zjawiska niewydolności funkcjonalnej tego czy innego narządu, które determinują objawy kliniczne. Przebieg zespołu DIC może również rozwinąć się w odwrotnym kierunku, ale zależy to zarówno od leczenia, jak i od zdolności samego organizmu do neutralizacji aktywnych czynników krzepnięcia krwi, fibryny.

Obraz kliniczny mikrokoagulacji wewnątrznaczyniowej może komplikować zjawisko ostrego niedokrwienia narządów. Przypadków tych nie można uważać za rzadkie.

Dość często zjawisko to obserwuje się u pacjentów z chorobami nowotworowymi, u których objawy rozsianego zespołu krzepnięcia wewnątrznaczyniowego można łączyć z objawami powierzchownego zapalenia żył, zakrzepicy żył głębokich, zakrzepicy podudzi, zakrzepicy tętniczej i abakteryjnego zakrzepowego zapalenia wsierdzia. Chociaż objawy kliniczne rozsianej mikrokoagulacji wewnątrznaczyniowej są bardzo zróżnicowane, należy pamiętać, że wszystkie z nich są przede wszystkim spowodowane zaburzeniami przepływu krwi w mikrokrążeniu niektórych narządów z powodu mikrozakrzepicy, powodując takie lub inne naruszenie ich funkcji i po drugie, przez nasilenie i częstość występowania skazy krwotocznej, która z kolei może wpływać na funkcje niektórych narządów i układów, modyfikując na swój sposób obraz kliniczny choroby.

O możliwości rozwoju DIC należy pamiętać w przypadku, gdy u pacjenta występują zaburzenia krążenia, infekcje, nowotwory złośliwe, niedokrwistość hemolityczna. Obraz kliniczny może dość wyraźnie pomóc w rozpoznaniu mikrokoagulacji wewnątrznaczyniowej w ostrej postaci.

Aby zidentyfikować chroniczny typ silnika spalinowego wskaźniki kliniczne dostarczają znacznie mniej informacji. Stany krwotoczne spowodowane patologią ściany naczyń stanowią bardzo niejednorodną grupę, która charakteryzuje się bardzo szeroką gamą objawów klinicznych.

Najczęstszymi objawami tych chorób są wybroczyny skórne i wysypki krwotoczne, łatwo powstające lub samoistne krwawienia z błon śluzowych o różnej lokalizacji. O zmianach naczyniowych jako przyczynie zespołu krwotocznego można mówić tylko przy braku patologii ze strony płytek krwi i procesu tworzenia fibryny.

Przyjrzyjmy się bliżej najczęstszym z nich wymienionych powyżej. Najczęstsze wrodzone patologia naczyniowa dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący, to teleangiektazje krwotoczne (Randu-Osler).

Rozpoznanie stawia się w obecności klasycznej triady – teleangiektazji skórnych, dziedziczności choroby i częstych krwawień. Uszkodzone są naczynia włosowate i żyłki zakapilarne.

Teleangiektaza może mieć różną wielkość, od ukłuć po duże naczyniaki o średnicy 3-4 mm. Zlokalizowane są na błonach śluzowych, skórze twarzy, tułowia i kończyn górnych.

Ich rozpoznanie nie jest trudne. Do 20% pacjentów z tą patologią ma zastawki tętniczo-żylne w płucach.

Zwykle choroba jest łagodna i wymaga podjęcia odpowiednich działań w celu zatrzymania krwawienia i leczenia niedokrwistości. O obecności teleangiektazy świadczy brak elastycznej błony i włókien mięśniowych w niektórych obszarach naczyń.

Ściana składa się wyłącznie ze śródbłonka. W innych obszarach obserwuje się powstawanie tętniaków tętniczo-żylnych.

Uszkodzona struktura nie pozwala na kurczenie się naczyń w przypadku uszkodzenia, co warunkuje krwawienie.

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie krwotoku na podstawie analizy wywiadu i obrazu klinicznego można postawić jedynie w przybliżeniu. Aplikacja metody laboratoryjne zawsze koniecznością. Zwykle jest to przerażające praktycy, choć zestaw badań diagnostycznych pozwalających na wysokiej jakości diagnostykę schorzeń krwotocznych jest bardzo mały i łatwy do wykonania. Zestaw ten należy wykonać w każdym szpitalu lub laboratorium ambulatoryjnym. Obejmuje oznaczenie liczby płytek krwi, czasu protrombinowego, czasu częściowo aktywowanej tromboplastyny ​​i czasu krwawienia.

Wydłużenie czasu krwawienia przy prawidłowych wartościach protrombiny i czasie częściowo aktywowanej tromboplastyny ​​nasuwa myśl o patologii połączenia płytkowego. Liczba płytek krwi pozwala oddzielić trombocytopatię od trombocytopenii. Wydłużenie czasu częściowo aktywowanej tromboplastyny ​​przy prawidłowym czasie protrombiny i krwawienia sugeruje najczęstszą hemofilię. Wydłużenie czasu protrombinowego przy prawidłowym czasie krwawienia i czasie częściowo aktywowanej tromboplastyny ​​pozwala na rozpoznanie wady czynnika VII (hipoprokonwertynemii).

Dodanie do wymienionych testów łatwego do wykonania badania z użyciem osocza baru pozwala na odróżnienie hemofilii A od hemofilii B, co jest istotne przy wyborze sposobu leczenia. Oczywiście ta diagnoza ma charakter wyłącznie jakościowy. Określenie ilościowego nasilenia defektu prokoagulanta wymaga badań z użyciem osocza, które przeprowadza się w wyspecjalizowanych laboratoriach. Wykonuje się tam także badania mające na celu rozszyfrowanie defektów w funkcjonowaniu płytek krwi – adhezji, agregacji, reakcji uwalniania, retrakcji.

Dla praktykujących lekarzy wysokiej jakości diagnostyka jest wystarczająca w przypadkach, gdy sytuacja kliniczna wymaga pilnych działań terapeutycznych.

Leczenie

Leczenie hemofilii. Zaleca się unikać stosowania leków zawierających aspirynę. Leczenie ogranicza się do zwiększenia poziomu globuliny antyhemofilowej we krwi pacjentów w ilościach zapewniających hemostazę.

Stosuje się koncentraty AGG, świeżo mrożone osocze i koncentraty zawierające czynnik IX. W ostatnich latach wykazano skuteczność stosowania u tych pacjentów desmopresyny, która dzięki uwalnianiu z komórek śródbłonka naczyń może szybko zwiększać stężenie kompleksu czynnika VIII w osoczu.

Lek (0,3 mg/kg) podaje się dożylnie w ciągu 15-30 minut. Leczenie choroby von Willebranda Zaleca się stosowanie krioprecypitatu.

W chorobie von Willebranda typu I skuteczna może być desmopresyna. Leczenie immunologicznej plamicy małopłytkowej.

Splenektomię zaleca się u pacjentów z chorobą trwającą dłużej niż 1 rok i z 2-3 zaostrzeniami po leczeniu kortykosteroidami. Metoda ta jest również wskazana u wszystkich pacjentów z ciężką plamicą, w przypadku braku efektu stosowania kortykosteroidów.

W przypadku nieskuteczności terapii kortykosteroidami i splenektomii można raz w tygodniu przez 4-6 tygodni podać dożylnie leki cytostatyczne (winkrystyna 1,4 mg/m2 lub winblastyna 7,5 mg/m2). Leczenie teleangiektazji (choroba Rendu-Oslera).

Nie ma specyficznej terapii. Przy dziennej utracie krwi wynoszącej 50-100 ml zaleca się stosowanie suplementów żelaza i transfuzję krwi.

W przypadku krwawień spowodowanych defektami czynników kompleksu protrombiny zaleca się stosowanie witaminy K (syntetyczny lek rozpuszczalny w wodzie, 5 mg dziennie). Leczenie zespołu DIC.

Ze względu na wyraźną niejednorodność tej grupy, a także brak ogólnie przyjętej klasyfikacji takich schorzeń, nie można rościć sobie prawa do przedstawienia kompleksowych zaleceń dla każdego konkretnego przypadku. Uważamy jednak, że zasady leczenia takich pacjentów powinien znać każdy lekarz.

1. Usuń lub aktywna terapia główną przyczyną DIC są antybiotyki, cytostatyki, aktywne leczenie wstrząsu, normalizacja objętości krążącego osocza, poród, histerektomia itp.

Zatrzymanie krzepnięcia wewnątrznaczyniowego - podawanie heparyny podskórnie lub dożylnie, leków przeciwpłytkowych (kuranty, tyklopedyna, kwas acetylosalicylowy itp.); podanie koncentratu witatrombiny III; wprowadzenie koncentratu białka „C”.

3. Podawanie składników krwi według wskazań – masa płytek krwi, przemyte krwinki czerwone, krioprecypitat, kompleks protrombiny; świeżo mrożone osocze.

4. Tłumienie nadmiernej fibrynolizy - kwas g-aminokapronowy, kwas paraaminobenzoesowy.

Oczywiście leczenie to należy prowadzić przy stałym monitorowaniu poziomu fibrynogenu, liczby płytek krwi i fibrynolizy. Pozaustrojowa grawichirurgiczna korekcja stanu skupienia krwi w chorobach hematologicznych i niehematologicznych.

Chirurgia grawitacyjna krwi (GBS) to zespół pozaustrojowych metod korygowania składu krwi obwodowej za pomocą specjalnych urządzeń, które wykorzystują siłę grawitacji do rozdzielania płynu na frakcje. W tych urządzeniach, zwanych hemoprocesorami-frakcjonatorami, pod wpływem sił odśrodkowych krew zostaje rozdzielona na składniki o różnych masach cząsteczkowych.

Dzięki temu możliwe staje się usunięcie komórek, osocza, substancji toksycznych, odpornościowych i innych składników krwi, a także zastąpienie ich lekami, które specyficznie zmieniają jej skład morfologiczny, stan agregacji i właściwości reologiczne. W zależności od składu usuwanego substratu morfologicznego (afereza) metody GCC dzieli się na kilka typów: 1) plazmafereza – usuwanie osocza z krwi obwodowej; 2) granulocytafereza – usuwanie granulocytów; 3) limfocytafereza – usuwanie limfocytów; 4) płytkofereza – usuwanie płytek krwi; 5) blastocytafereza – usuwanie komórek blastycznych; 6) limffereza – usuwanie limfy z klatki piersiowej przewód limfatyczny; 7) mielokaryocytafereza – podział zawiesiny szpiku kostnego na elementy komórkowe i ekstrakcja jego elementów z zawiesiny.

Metodą HCC przywracany jest prawidłowy skład krwi nie tylko poprzez łączne dodanie (transfuzja), ale także usunięcie (afereza) poszczególnych składników.Podczas tej operacji lekarz ma możliwość zaprogramowania składu krwi pacjenta krew, w celu przeprowadzenia ukierunkowanej korekty składu komórkowego i białkowego krwi, zaburzonego różnymi stanami patologicznymi. Do przeprowadzenia operacji chemicznego oczyszczania gazu zaprojektowano specjalne urządzenia.

W urządzeniach z ciągłym przepływem krwi proces frakcjonowania odbywa się w sposób ciągły, podczas operacji krew jest dzielona na składniki, usuwana jest niezbędna frakcja, a pozostała część krwi jest w sposób ciągły zwracana pacjentowi. Urządzenia posiadają wirnik wirówki, układ rurociągów, pompy rolkowe, silnik i układ sterowania.

Pod działaniem pomp perystaltycznych krew pacjenta dostarczana jest poprzez cewnik do układu rurociągów, gdzie miesza się z antykoagulantem i dostaje się do rotora urządzenia. W rotorze krew jest frakcjonowana na składniki pod wpływem sił odśrodkowych (sił grawitacyjnych), warstwy różnych frakcji doprowadzane są do specjalnych otworów i usuwany jest wymagany składnik krwi za pomocą pomp perystaltycznych.

Krew jest stale ponownie podawana. W urządzeniach z przerywanym przepływem krwi frakcjonowanie zachodzi w rotorze.

W miarę gromadzenia się krwi w rotorze, stopniowo wypierane jest z niego osocze, następnie płytki krwi i zawiesina leukocytów. Następnie zatrzymuje się przepływ krwi od pacjenta i obracając wirnik w odwrotnym kierunku, zawiesina erytrocytów jest wprowadzana do zbiornika w celu ponownej infuzji.

Po ponownym wlewie czerwonych krwinek cykl się powtarza. Sprzęt umożliwia szereg technik metodycznych: 1) degliceryzację rozmrożonych krwinek czerwonych; 2) pranie zakonserwowanych krwinek czerwonych; 3) erytrocytefereza; 4) plazmafereza; 5) limfocytafereza; 6) granulocytafereza; 7) płytkofereza; 8) sorpcja osocza na sorbentach biologicznych (hepatocyty, komórki śledziony, komórki beta trzustki); 9) sorpcja plazmy na sorbentach chemicznych; 10) natlenianie erytrocytów na tle erytrocyteferezy.

Operacje grawichirurgiczne stosuje się w przypadkach związanych z zaburzeniami składu morfologicznego i biochemicznego krwi: 1) korekta składu białkowego osocza – usunięcie egzo- i endogennych białek patologicznych; 2) korekta zaburzeń immunologicznych - usuwanie z krwi krążących immunoglobulin, kompleksów antygen-przeciwciało, składników dopełniacza, limfocytów T, limfy z piersiowego przewodu limfatycznego; 3) korekta składu komórkowego krwi - usunięcie płytek krwi, erytrocytów, komórek blastycznych itp. W większości przypadków operacje grawichirurgiczne wykonuje się, gdy pacjenci są oporni na konwencjonalne leczenie i potrzebują działań zmniejszających ten opór i zwiększających skuteczność leczenia stosując konwencjonalne metody leczenia zachowawczego.

Grawichirurgiczną korektę składu białkowego osocza stosuje się w stanach patologicznych i chorobach wskazanych w tabeli. Plazmaferezę grawitacyjną można łączyć z innymi metodami usuwania patologicznych białek z osocza.

Najczęściej immunosorpcja i sorpcja osocza są powiązane z plazmaferezą. Najbardziej skuteczna operacja grawichirurgicznej korekcji składu osocza ma miejsce, gdy konieczne jest złagodzenie zespołu przedłużona kompresja, zwiększona lepkość, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe.

Metody korekcji grawichirurgicznej są obiecujące i skuteczne także wtedy, gdy konieczna jest aktywna regulacja stanu agregacyjnego krwi, zaburzonego na skutek różnych chorób lub w wyniku interwencji chirurgicznej z wykorzystaniem bajpasu krążeniowo-oddechowego. Sterowanie szybkością podawania roztworów infuzyjnych w rurociągu, zwrotem krwinek czerwonych do pacjenta za pomocą aparatu PF-0,5 lub RK-0,5 pozwala regulować wypełnienie łożyska naczyniowego i utrzymywać wymagany poziom ciśnienie tętnicze, jednocześnie usuwają cholesterol, fibrynogen i inne substancje, znacznie poprawiają właściwości reologiczne krwi i przepływ krwi w mikrokrążeniu, w tym w przypadku choroby zakrzepowo-zatorowej małych gałęzi tętnica płucna.

Za pomocą grawichirurgicznej korekcji stanu agregacyjnego krwi można uzyskać kontrolowaną hemodylucję, hipo- i normowolemię, aby kontrolować stężenie wszelkich czynników biochemicznych we krwi i ich ilość elementy komórkowe. Nowym podejściem do terapii przeciwzakrzepowej jest zastosowanie grawichirurgicznego frakcjonowania krwi w przepływie ciągłym przy użyciu urządzeń typu PF-0,5 w celu ograniczenia procesów krzepnięcia i zmniejszenia lepkości krwi, usuwając z krwi krążącej nadmierne ilości komórkowych i osoczowych czynników hemostazy.

Jednocześnie do łożyska naczyniowego wstrzykuje się roztwory aktywne reologicznie (reopoliglucyna, albumina) i antytrombinę III w składzie świeżo mrożonego osocza dawcy. Zastosowanie tej metody nie wyklucza tradycyjnych leków przeciwzakrzepowych, wręcz przeciwnie, zwiększa ich efekt terapeutyczny i poszerza możliwości współczesnej kardiologii, resuscytacji i chirurgii.

Z syndromem przedłużona kompresja Plazmafereza jest wskazana u wszystkich pacjentów z objawami zatrucia, czasem ucisku dłuższym niż 4 godziny i wyraźnymi zmianami miejscowymi w uszkodzonej kończynie. Korekta stanu immunologicznego człowieka jest skuteczna poprzez plazmaferezę, usunięcie z krwioobiegu przeciwciał i kompleksów immunologicznych, immunogennych białek osocza i mediatorów stanu zapalnego – kinin, czynników dopełniacza determinujących odpowiedź zapalną i uszkodzenie tkanek w procesach autoimmunologicznych.

Tradycyjna metoda zmniejszania reaktywności immunologicznej farmakologicznymi lekami immunosupresyjnymi (cyklofosfamid, azatiopryna, kortykosteroidy) w chorobach zwanych „chorobami kompleksów immunologicznych” nie zawsze jest skuteczna, a same leki są dość toksyczne. Obserwacje kliniczne wskazują na znaczną skuteczność terapeutyczną plazmaferezy grawitacyjnej w leczeniu tego typu schorzeń.

Stany patologiczne Choroby Alloimmunizacja Choroba hemolityczna noworodków Odrzucenie przeszczepu nerki Autoimmunizacja Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna Autoimmunologiczna plamica małopłytkowa Miastenia Zespół Goodpasture’a Pęcherzyca Agresja kompleksów immunologicznych Toczeń rumieniowaty układowy Tolerancja cytaferezy w zdecydowanej większości przypadków jest dobra, co pozwala na wykonanie tej operacji na w trybie ambulatoryjnym, obserwując pacjentów po wizycie u lekarza sesyjnego przez 2-4 h. W przewlekłej białaczce limfatycznej podczas jednej sesji leukocytaferezy usuwa się z organizmu pacjenta do 4*1012 leukocytów.

Liczba usuniętych leukocytów jest bezpośrednio zależna od początkowej leukocytozy krwi obwodowej. Odstępy między sesjami i przebiegami cytaferezy, ich liczba zależy od charakterystyki reakcji pacjenta na tę operację oraz obrazu klinicznego i hematologicznego choroby.

Kliniczny efekt cytaferezy grawitacyjnej zapewnia możliwość późniejszego leczenia cytostatykami i poprawę odpowiedzi na nie, co jest istotne w przypadkach rozwoju oporności na chemioterapię w chorobach nowotworowych układu krwionośnego. W praktyce klinicznej stosowane są także metody korygowania składu komórkowego krwi, polegające na przetaczaniu brakujących elementów komórkowych.

Czołowe miejsce zajmują czasami transfuzje koncentratów pojedynczych komórek uzyskanych od dawców metodą cytoferezy.Stany patologiczne Choroby Hemoblastozy Ostra białaczka Przewlekła białaczka limfatyczna Przewlekła białaczka szpikowa Erytremia Trombocytoza Trombocytoza krwotoczna Trombocytoza Hemoglobinopatie Anemia sierpowatokrwinkowa beta-talasemia Przewlekła nieswoista patologia płuc Przewlekłe zapalenie płuc Astma oskrzelowa (zakaźna) -postać alergiczna) Inne schorzenia Reumatoidalne zapalenie stawów Kłębuszkowe zapalenie nerek Zapalenie naczyń Nowotwory złośliwe Choroby zapalne jelit (choroba Leśniowskiego-Crohna) Aby uzyskać trwały pozytywny efekt, konieczne jest wielokrotne stosowanie intensywnej plazmaferezy w połączeniu z immunosupresją i terapią cytostatyczną. Wynik w każdym przypadku będzie zależał od czasu rozpoczęcia leczenia, częstotliwości i objętości plazmaferezy i wymiany osocza oraz jasnego ustalenia kryteriów selekcji pacjentów.

Metody korygowania składu komórkowego krwi oparte na cytaferezie znajdują zastosowanie w leczeniu hemoblastozy, trombocytozy, hemoglobinopatii i innych chorób cywilizacyjnych. kompleksowa terapia szereg chorób. Transfuzję granulocytów stosuje się w leczeniu pacjentów z oparzeniami, posocznicą i neutropenią.

W przypadku krwotoków pochodzenia małopłytkowego stosuje się transfuzję płytek krwi. Czerwone krwinki, wolne od domieszki leukocytów i płytek krwi, są przetaczane pacjentom z przeciwciałami przeciwko leukocytom podczas przeszczepiania nerki, długotrwałego zespołu ciasnoty przedziałowej i zabiegów chirurgicznych.

Przy ustalaniu przeciwwskazań do operacji HCC ważne jest określenie stopnia kompensacji somatycznej pacjentów, stanu układu sercowo-naczyniowego, systemy regulacji zbiorczego stanu krwi, hemogramu, funkcji wątroby i nerek. Na wrzody żołądka i dwunastnica w fazie ostrej, choroba umysłowa Operacje GCC nie są zalecane.

Obowiązkowe jest określenie możliwej obecności antygenu powierzchniowego i przeciwciał przeciwko ludzkiemu wirusowi niedoboru odporności (HIV). W przypadku wykrycia HAsAg lub przeciwciał przeciwko HIV, do chirurgii grawitacyjnej należy zastosować specjalnie przeznaczone do tego urządzenia do frakcjonowania krwi.

Uwaga! Opisane leczenie nie gwarantuje pozytywnego wyniku. Aby uzyskać bardziej wiarygodne informacje, ZAWSZE skonsultuj się ze specjalistą.

Skaza krwotoczna u dzieci, objawy i leczenie.

Do grupy tzw. skaz krwotocznych zalicza się szereg chorób zupełnie odmiennych pod względem etiologii i patogenezy, mających jeden wspólny, charakterystyczny objaw kliniczny – krwawienie. Krwawienie w tych chorobach nie jest zjawiskiem wtórnym, jak ma to miejsce w przypadku wielu chorób zakaźnych, a także wielu chorób krwi i narządów krwiotwórczych, ale jest objawem dominującym i definiującym.

Zależy to albo od spowolnienia krzepnięcia krwi, albo od patologicznych zmian w ścianach naczyń krwionośnych, albo od ilościowych i jakościowych zmian w płytkach krwi.

Do tej grupy zaliczają się:

1) choroba Werlhofa,

2) hemofilia,

3) Choroba Henocha-Schönleina Hemofilia.

Plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa) - najczęstsza postać skazy krwotocznej. Wyróżnia się ostre i przewlekłe formy choroby, które z kolei dzielą się na odpornościowe i nieodporne. Ostra postać choroby charakteryzuje się krótką historią (od kilku dni do kilku miesięcy). Choroba Werlhofa może wystąpić w każdym wieku, jednak jej przewlekłe postacie częściej występują u dzieci. Kobiety chorują częściej.

Etiologia jest niejasna. Czynnikami prowokującymi są różne infekcje, zaburzenia endokrynologiczne itp.

Patogeneza krwawienie jest spowodowane głównie małopłytkowością. U 70% pacjentów płytki krwi są pojedyncze lub nieobecne. Oprócz zmian ilościowych w liczbie płytek krwi, szczególnie w przewlekłej postaci choroby, stwierdza się istotne zmiany jakościowe. Właściwości adhezyjne właściwe płytkom krwi są znacznie zmniejszone. Wraz ze zmianami w liczbie płytek krwi w chorobie Werlhofa dochodzi do zaburzeń czynników osoczowych układu krzepnięcia krwi, powodując hipokoagulację. Wszystko to prowadzi do powstania luźnego skrzepu. W większości przypadków cofanie się skrzepu krwi jest całkowicie nieobecne.

Dochodzi do zwiększonej przepuszczalności ściany naczyń, co może objawiać się wyraźnym objawem opaski uciskowej (powstaniem wybroczyn na skórze poniżej opaski przyłożonej do kończyny) i wydłużeniem czasu krwawienia według Duque’a (ponad 8 minut).

Najbardziej charakterystycznym objawem choroby Werlhofa jest zespół krwotoczny - różne rodzaje krwotoków i krwawień z błon śluzowych różnych narządów. Najczęściej obserwowane są krwotoki skórne połączone z krwawieniem z błon śluzowych macicy, nosa i dziąseł. Krwotoki mózgowe są niebezpieczne. Obfite i długotrwałe krwawienie, któremu towarzyszy postępująca anemizacja, powoduje u wielu pacjentów zmiany w układzie sercowo-naczyniowym i innych narządach. Rozmiar wątroby i śledziony z reguły nie jest zwiększony.

Diagnostyka Choroba Werlhofa w typowych przypadkach nie budzi wątpliwości i opiera się zarówno na charakterystycznym obrazie klinicznym, jak i na danych laboratoryjnych. Błędy najczęściej wynikają z trudności w diagnostyce różnicowej z innymi chorobami, w których występuje także zespół krwotoczny (niedokrwistość hipoplastyczna, toczeń rumieniowaty układowy, występujący z zespołem objawów Werlhofa i zespołem Fishera-Evansa, choroba Gauchera).

Leczenie Choroba Werlhofa jest zadaniem trudnym i zależy od postaci i stadium choroby. W czasie zaostrzenia skazy krwotocznej działania lecznicze powinny mieć na celu zatrzymanie krwawienia, w okresie remisji - zapobieganie nawrotom choroby i towarzyszącym jej powikłaniom. W tym celu powszechnie stosuje się kompleksowe leczenie, obejmujące wielokrotne transfuzje krwi, podawanie leków se- i hormonów kortykosteroidowych. Jednym z niewielu skutecznych sposobów leczenia choroby Werlhoffa, zwłaszcza jej postaci przewlekłych, jest leczenie chirurgiczne- splenektomia.

Mechanizm efektu terapeutycznego splenektomii jest złożony i nie do końca jasny. Przyczyna i miejsce destrukcji płytek krwi są nadal kontrowersyjne, istnieją jednak przesłanki wskazujące, że w procesie tym biorą udział przeciwciała przeciwpłytkowe wytwarzane w śledzionie.

Najkorzystniejszym okresem do operacji jest faza remisji. Zatem według L. S. Tsepa w przypadku 79% objawów krwotocznych operowanych w fazie ustępowania uzyskano kliniczną remisję hematologiczną, a u 21% remisję kliniczną. Analiza bezpośrednich i odległych wyników splenektomii wskazuje, że błędy diagnostyczne przed zabiegiem są jedną z głównych przyczyn jego niepowodzenia. U pacjentów poddawanych splenektomii mogą wystąpić nawroty choroby, spowodowane przeważającym rozkładem płytek krwi w wątrobie.

Splenektomia nie da pożądanego rezultatu w przypadkach, gdy krwawienie jest związane z dysfunkcją gruczołów dokrewnych. W nawrocie choroby istotną rolę odgrywają czynniki zakaźne i endokrynologiczne. Zgony po splenektomii obserwuje się u 5% chorych operowanych głównie w szczytowej fazie krwotoku, natomiast w przypadku operacji wykonywanych w fazie remisji takie skutki są rzadkie.

Hemofilia - dość rzadka choroba rodzinna. Czasami wykrywa się ją bardzo wcześnie w postaci krwawienia z pępka noworodka, ale częściej po tym, jak dziecko zacznie aktywnie się poruszać i może ulec urazom. Chorują tylko chłopcy, ale choroba przenoszona jest przez linię żeńską. Kobiety, które same nie są chore, mogą przekazać chorobę swoim synom, a poprzez córki wnukom. Osoba chora na hemofilię będzie miała zdrowych synów, ale wnuki urodzone z córek mogą mieć hemofilię.

Klinika. Główny objaw kliniczny to krwotoki podskórne w miejscu urazu oraz uporczywe, długotrwałe krwawienie powstałe w wyniku urazu (ekstrakcja zęba, siniak, rana itp.). Nigdy nie występują wybroczyny i samoistne krwawienia. Wszystkie badania wyrównawcze dotyczące rezystancji ściany naczynia dają wynik negatywny. Krwotoki do stawu, zwykle kolana lub łokcia, są bardzo częste. Staw jest mocno bolesny i opuchnięty. Skóra nad stawem jest czasami przekrwiona i gorąca w dotyku. Z biegiem czasu ostre zjawiska w stawie ustępują, ból zmniejsza się, przywracana jest ruchliwość, ale nie całkowicie. Przy powtarzających się krwotokach w tym samym stawie staje się on coraz bardziej zdeformowany, jego ruchliwość maleje i może wystąpić prawie całkowita ankyloza. Dzieci chore na hemofilię są zwykle opóźnione w rozwoju fizycznym; są infantylni i bladzi. W narządach wewnętrznych nie można zauważyć żadnych odchyleń od normy. Temperatura przy dużych krwotokach może być podwyższona.

Krew. Cechą charakterystyczną krwi jest gwałtowne spowolnienie krzepnięcia krwi – do 10-^15 minut zamiast normalnie 2-3 minut. Czas krwawienia w przypadku tej choroby pozostaje w granicach normy. Liczba płytek krwi jest w normie. We krwi nie występują zmiany morfologiczne.

Mechanizm krwawienia w hemofilii jest związany wyłącznie ze zmianami w krzepnięciu krwi. Przyczyna spowolnienia krzepnięcia nie została w pełni ustalona. Przyjmuje się, że podstawą jest ilościowy niedobór i niższość jakościowa trombokinazy, której celem jest aktywacja protrombiny i przekształcenie jej w obecności soli wapnia w trombinę (końcowe krzepnięcie krwi następuje w wyniku konwersji fibrynogenu do fibryny pod wpływem trombiny).

Trombokinaza powstaje częściowo w wyniku rozkładu płytek krwi i leukocytów, a częściowo jest produktem odpadowym śródbłonka naczyniowego. Niewystarczające tworzenie i niższą jakość trombokinazy można prawdopodobnie wytłumaczyć wrodzoną niższością funkcjonalną tych pierwiastków.

Hemofilia jest chorobą nieuleczalną, trwającą całe życie, lecz wraz z wiekiem krwawienie staje się mniej nasilone. Często tacy pacjenci umierają w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania z powodu chorób współistniejących i krwawień.

Leczenie. Stosuje się leczenie objawowe. Podczas krwawienia dobry efekt daje transfuzja krwi lub osocza (100-200 ml). Krew pełni rolę nie tylko czynnika zastępczego, ale także środka hemostatycznego ze względu na obecność we krwi dawcy większej ilości trombokinazy i jej elementów wytwarzających (płytki krwi, leukocyty). Mniej skuteczne są podskórne i domięśniowe iniekcje surowicy krwi ludzkiej i końskiej.Środek ten należy stosować w przypadku braku możliwości przetoczenia krwi.

Podobnie jak w przypadku choroby Werlhofa należy dążyć do nasycenia organizmu witaminami K i C. Zaleca się podawanie dzieciom dużej ilości owoców, soków, naparów i ekstraktów z dzikiej róży. W przypadku krwawienia z nosa należy zatkać przewody nosowe.

Krwotoczne zapalenie naczyń lub choroba Henocha-Schönleina

Jedną z najczęstszych chorób związanych z uszkodzeniem ściany naczyń jest krwotoczne zapalenie naczyń, czyli choroba Henocha-Schönleina.

Zespół objawów Na krwotoczne zapalenie naczyń składają się charakterystyczne zmiany skórne, zespół stawowy, zespół brzuszny i uszkodzenie nerek. Objawy skórne są najczęstsze i charakteryzują się pojawieniem się na kończynach, pośladkach, rzadziej na tułowiu, polimorficznych symetrycznych grudkowo-krwotocznych, rzadziej pokrzywkowych, pęcherzykowych i rumieniowych wysypek, które unoszą się ponad powierzchnię skóry i nie znikają z ciśnieniem. Elementy krwotoczne charakteryzują się wyraźną składową zapalną i pigmentacją utrzymującą się długo po ustąpieniu objawów skórnych. W ciężkich przypadkach przebieg choroby komplikuje rozwój martwicy centralnej i powstawanie wrzodów.

Artykułowy zespół występuje po wysypkach skórnych i utrzymuje się przez kilka dni w postaci latającego bólu dużych stawów, nawracającego z nową falą wysypek.

Brzuszny zespół ten w niektórych przypadkach poprzedza pojawienie się krwotoków skórnych i u 30% pacjentów dominuje w obrazie klinicznym. Głównym objawem jest stały lub kłujący ból brzucha, czasami o dużym nasileniu, któremu towarzyszy krwotok do ściany jelita i krezki. Krwotok do ściany jelita może prowadzić do przenikania krwotocznego, któremu mogą towarzyszyć krwawe wymioty, smoliste stolce i świeża krew w stolcu. Okres bólu przeplata się z okresami bezbolesnymi, co pomaga różnicować ostrą patologię chirurgiczną i objawy brzuszne krwotocznego zapalenia naczyń. Zespół brzuszny jest krótkotrwały i ustępuje w większości przypadków w ciągu 2-3 dni.

Nerkowy zespół ten występuje u 25-30% pacjentów i występuje w postaci ostrego lub przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek z mikro- i makrohematurią, białkomoczem i cylindrurią. U niektórych pacjentów rozwija się zespół nerczycowy. Ze wszystkich objawów krwotocznego zapalenia naczyń uszkodzenie nerek utrzymuje się najdłużej, co u niektórych pacjentów prowadzi do mocznicy.

Patofizjologia. Patologiczne objawy choroby Henocha-Schönleina opierają się na reakcji zapalnej tętniczek i naczyń sieci naczyń włosowatych z zaburzeniem struktury i funkcji śródbłonka, masywną zakrzepicą mikrokrążenia i surowiczym nasyceniem ściany naczyń i tkanki okołonaczyniowej, co powoduje zachodzi pod wpływem krążących kompleksów immunologicznych. W przypadku choroby Henocha-Schönleina wzrasta we krwi zawartość immunoglobuliny A, która przeważa w składzie kompleksów immunologicznych i jest wykrywana w postaci granulek podczas mikroskopii biopsji skóry i nerek.

Przyczyną powstawania kompleksów immunologicznych może być infekcja, przyjmowanie leków lub zmiany w składzie białek osocza. Zmiany strukturalne w ścianie naczyń i zaburzenie syntezy kolagenu prowadzą do kontaktowej stymulacji płytek krwi i wywołują mikrozakrzepicę. Lokalizacja i nasilenie objawów klinicznych zależy od strefy i nasilenia uszkodzenia naczyń.

Krwotoki teleangiektatyczne są patogenetycznie związane z niższością lub zmianami strukturalnymi tkanka łączna, zmniejszenie zawartości kolagenu w ścianie naczyń, prowadzące do ogniskowego ścieńczenia ścian mikronaczyń i poszerzenia ich światła oraz pogorszenia miejscowej hemostazy z powodu niewydolności podśródbłonka.

W patogenezie krwawień podczas paraproteinemii główną rolę odgrywa wzrost zawartości białka w osoczu, gwałtowny wzrost lepkości krwi, spowolnienie przepływu krwi, tworzenie się skrzeplin, zastój i uszkodzenie małych naczyń. Ponadto „otoczenie” płytek krwi otoczką białkową prowadzi do ich gorszej funkcjonalności.

Lista chorób ze względu na ich częstość występowania:

Autoimmunologiczne uszkodzenie ściany naczyń:

krwotoczne zapalenie naczyń Henocha-Schönleina;

plamica związana z przyjmowaniem leków na bazie jodu, wilczej jagody, atropiny, fenacetyny, chininy, sulfonamidów, leków uspokajających;

plamica piorunowa.

Choroba zakaźna:

bakteryjne: septyczne zapalenie wsierdzia, meningokokemia, posocznica o dowolnej etiologii, dur brzuszny, błonica, szkarlatyna, gruźlica, leptospiroza;

wirusowe: grypa, ospa, odra;

riketsjozy: tyfus, tyfus przenoszony przez kleszcze;

zakażenia pierwotniakowe: malaria, toksoplazmoza.

Zmiany strukturalne w ścianie naczyń:

teleangiektazje;

układowe choroby tkanki łącznej: szkorbut, choroba Cushinga, plamica starcza, plamica wyniszczająca.

Zmiany naczyniowe pochodzenia mieszanego:

krwawienie paraproteinemiczne: krioglobulinemia, hiperglobulinemia, makroglobulinemia Waldenströma, szpiczak mnogi (szpiczak);

plamica pozycyjna: ortostatyczna, mechaniczna;

plamica związana z chorobami skóry: plamica teleangiektatyczna pierścieniowata, grzybica.

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie choroby Henocha-Schönleina opiera się na wykryciu krążących kompleksów immunologicznych we krwi na tle charakterystycznego obrazu klinicznego.

Leczenie

Planowana terapia. Pacjenci z chorobą Henocha-Schönleina wymagają hospitalizacji i odpoczynku w łóżku. Konieczne jest wykluczenie z diety czekolady, owoców cytrusowych, jagód i soków. Przepisywanie leków przeciwhistaminowych jest nieskuteczne. W ciężkich przypadkach prednizolon stosuje się w dawce do 60 mg na dobę w cyklach 3-5 dni z obowiązkowym podawaniem heparyny, co zapobiega nadkrzepliwości i rozwojowi zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Dawkę heparyny dobiera się indywidualnie, zgodnie z parametrami koagulogramu. Kryterium skuteczności terapii heparyną stanowi 2-krotne wydłużenie APTT w porównaniu z grupą kontrolną.

W przypadku ciężkich zespołów stawowych skuteczne jest zastosowanie woltarenu lub indometacyny w umiarkowanych dawkach terapeutycznych.

Na tle ciężkiej infekcji zespół krwotoczny jest związany z rozwojem zespołu DIC. W tym przypadku skuteczna jest transfuzja świeżo mrożonego osocza dawcy.

Najskuteczniejszą metodą leczenia teleangiektazji jest kriodestrukcja lub miejscowa terapia laserowa.

W przypadku wykrycia krioglobuliny wymagany jest kurs terapeutycznej plazmaferezy z zastąpieniem albuminą i roztworami soli fizjologicznej.

Zapobieganie nawrotom. W profilaktyce krwotocznego zapalenia naczyń ważną rolę odgrywa zapobieganie zaostrzeniom infekcji ogniskowej, odmowie przepisania antybiotyków i innych leków bez wystarczających podstaw. Szczepienia i testy z antygenami bakteryjnymi (w tym antygenami tuberkulinowymi) są przeciwwskazane u pacjentów. U pacjentów z przeważającym uszkodzeniem nerek konieczna jest stała kontrola badań moczu.