Wady rozwojowe ucha zewnętrznego. Wrodzony brak małżowiny usznej (wada małżowiny usznej) Wada uszu, w której występuje zespół

1. Wady i uszkodzenia Ucho wewnętrzne. Wady wrodzone obejmują anomalie rozwojowe ucha wewnętrznego, które mają różne formy. Zdarzały się przypadki całkowitego braku labiryntu lub niedorozwoju poszczególnych jego części. W większości wad wrodzonych ucha wewnętrznego stwierdza się niedorozwój narządu Cortiego i nie jest rozwinięty specyficzny aparat końcowy. nerw słuchowy- komórki włosowe.

DO czynniki chorobotwórcze obejmują: wpływ na płód, zatrucie organizmu matki, infekcję, uszkodzenie płodu, predyspozycje dziedziczne. Uszkodzenie ucha wewnętrznego, do którego czasem dochodzi podczas porodu, należy odróżnić od wrodzonych wad rozwojowych. Takie uszkodzenie może być wynikiem ściśnięcia głowy płodu wąskim kanał rodny lub w wyniku nałożenia kleszczy położniczych. Czasami u małych dzieci obserwuje się uszkodzenie ucha wewnętrznego ze stłuczeniami głowy (upadek z wysokości); jednocześnie obserwuje się wylewy do błędnika i przemieszczanie się poszczególnych odcinków jego zawartości. Średnio w takich przypadkach ucho i nerw słuchowy. Stopień uszkodzenia słuchu w przypadku urazów ucha wewnętrznego zależy od rozległości uszkodzenia i może wahać się od częściowego ubytku słuchu w jednym uchu do całkowitej obustronnej głuchoty.

2. Zapalenie ucha wewnętrznego (zapalenie błędnika). Zapalenie ucha wewnętrznego występuje z powodu: 1) przejścia proces zapalny z ucha środkowego; 2) szerzenie się zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych; 3) wprowadzenie zakażenia przez przepływ krwi.

W przypadku surowiczego zapalenia błędnika funkcja przedsionkowa zostaje w mniejszym lub większym stopniu przywrócona, aw przypadku ropnego zapalenia błędnika w wyniku śmierci komórek receptorowych funkcja analizatora przedsionkowego całkowicie zanika, a zatem pacjent pozostaje niepewny chodzenia przez przez długi czas lub na zawsze, niewielka nierównowaga.

Choroby nerwu słuchowego, dróg i ośrodki słuchowe w mózgu

1. Zapalenie nerwu słuchowego. Ta grupa obejmuje nie tylko choroby pnia nerwu słuchowego, ale także uszkodzenia komórek nerwowych tworzących zwój spiralny, a także niektóre procesy patologiczne w komórkach narządu Cortiego.

Zatrucie komórek zwoju spiralnego występuje nie tylko w przypadku zatrucia truciznami chemicznymi, ale także w przypadku narażenia na toksyny krążące we krwi w wielu chorobach (na przykład zapalenie opon mózgowych, szkarlatyna, grypa, dur brzuszny, świnka). W wyniku zatrucia zarówno truciznami chemicznymi, jak i bakteryjnymi dochodzi do obumarcia całości lub części komórek węzła spiralnego, a następnie całkowitej lub częściowej utraty funkcji słuchowej.

Choroby pnia nerwu słuchowego występują również w wyniku przejścia procesu zapalnego z opon mózgowych do osłonek nerwu podczas zapalenia opon mózgowych. W wyniku procesu zapalnego dochodzi do obumierania całości lub części włókien nerwu słuchowego i odpowiednio do całkowitej lub częściowej utraty słuchu.

Charakter naruszenia funkcji słuchowej zależy od lokalizacji zmiany. W przypadkach, gdy proces ten rozwija się w połowie mózgu i przechwytuje drogi słuchowe, zanim się skrzyżują, słuch jest upośledzony w odpowiednim uchu; jeśli w tym samym czasie obumierają wszystkie włókna słuchowe, następuje całkowita utrata słuchu w tym uchu;

z częściową śmiercią przewodu słuchowego - większy lub mniejszy ubytek słuchu, ale znowu w odpowiednim uchu.

Choroby okolicy słuchowej kory mózgowej, a także choroby dróg, mogą wystąpić z krwotokami, guzami, zapaleniem mózgu. Jednostronne zmiany prowadzą do pogorszenia słuchu w obu uszach, więcej - odwrotnie.

2. Szkody spowodowane hałasem. Rozwija się długotrwałe narażenie na hałas zmiany zwyrodnieniowe w komórkach rzęsatych narządu Cortiego, sięgając do włókien nerwowych i do komórek zwoju spiralnego.

3. Kontuzja powietrzna. Działanie fali uderzeniowej, tj. nagła gwałtowna zmiana ciśnienia atmosferycznego, zwykle połączona z wpływem silnego podrażnienia dźwiękowego. W wyniku jednoczesnego działania obu tych czynników zmiany patologiczne mogą wystąpić na wszystkich oddziałach. analizator słuchu. Dochodzi do pęknięć błony bębenkowej, krwotoków w uchu środkowym i wewnętrznym, przemieszczenia i zniszczenia komórek narządu Cortiego. Skutkiem tego rodzaju uszkodzenia jest trwałe upośledzenie funkcji słuchu.

4. Funkcjonalne uszkodzenie słuchu - przejściowe zaburzenia funkcji słuchowej, czasami połączone z zaburzeniami mowy. Do czynnościowych uszkodzeń słuchu należy również głuchota histeryczna, która rozwija się u osób z niedosłuchem system nerwowy pod wpływem silnych bodźców (lęk, strach). Przypadki histerycznej głuchoty obserwuje się częściej u dzieci.

Według Światowej Organizacji Zdrowia aż 15% dzieci rodzi się z tzw wyraźne znaki różne anomalie rozwojowe. Jednak wady wrodzone mogą pojawić się później, więc generalnie częstość wad rozwojowych jest znacznie wyższa. Ustalono, że u dzieci starszych matek częściej występują anomalie, gdyż im starsza kobieta, tym większa objętość Szkodliwe efektyśrodowisko zewnętrzne (fizyczne, chemiczne, biologiczne) na jej organizm. Wady rozwojowe u dzieci rodziców z wadami rozwojowymi występują 15 razy częściej niż u dzieci zdrowych rodziców.

wady wrodzone rozwój ucha zewnętrznego i środkowego występuje z częstością 1-2 przypadków na 10 000 noworodków.

Ucho wewnętrzne pojawia się już w czwartym tygodniu rozwoju embrionalnego. Ucho środkowe rozwija się później, a do czasu narodzin dziecka jama bębenkowa zawiera galaretowatą tkankę, która następnie znika. Ucho zewnętrzne pojawia się w piątym tygodniu rozwoju płodu.

U noworodka małżowina uszna może być powiększona (hipergeneza, makrotia) lub zmniejszona (hipogeneza, mikrocja), co zazwyczaj łączy się z zakażeniem przewodu słuchowego zewnętrznego. Tylko niektóre jego działy (na przykład płatek ucha) mogą być nadmiernie powiększone lub zmniejszone. Anomalie rozwojowe mogą być jednostronne lub obustronne i objawiać się przydatkami uszu, kilkoma małżowinami usznymi (polyotia). Występuje rozszczepienie płata, wrodzone przetoki ucha, atrezja (brak) przewodu słuchowego zewnętrznego. Małżowina może być nieobecna, zajmować niezwykłe miejsce. W przypadku mikrotii może być zlokalizowany w postaci szczątków na policzku (ucho policzkowe), czasami zachowany jest tylko płat małżowina uszna lub wałek chrzęstno-skórny z płatkiem.

Małżowina może być złożona, płaska, wrośnięta, pofałdowana, kanciasta (ucho makaka), spiczasta (ucho satyra). Małżowina może mieć szczelinę poprzeczną, a płat podłużną. Znane są również inne wady płata: może być przylegający, duży, pozostający w tyle. Często połączone formy wad ucha zewnętrznego. Anomalie w rozwoju małżowiny usznej i przewodu słuchowego zewnętrznego często łączą się w postaci jego częściowego niedorozwoju lub całkowitego braku. Takie anomalie są opisywane jako syndromy. Tak, deformacja tkanka łączna, w którym dotkniętych jest wiele narządów, w tym małżowiny usznej, nazywa się zespołem Marfana. Występują wrodzone deformacje obu małżowin usznych u członków tej samej rodziny (zespół Pottera), obustronna mikrocja u członków tej samej rodziny (zespół Kesslera), dysplazja oczna (zespół Goldenhara).

W przypadku makrotii (powiększenia małżowiny usznej), biorąc pod uwagę różnorodność zmian, zaproponowano szereg interwencji chirurgicznych. Jeśli np. małżowina uszna jest powiększona równomiernie we wszystkich kierunkach, czyli ma owalny kształt, nadmiar tkanki można wyciąć. Operacje przywrócenia małżowiny usznej w przypadku jej braku są dość skomplikowane, ponieważ potrzebna jest skóra i konieczne jest stworzenie elastycznego szkieletu (podpory), wokół którego tworzy się małżowina. Do uformowania szkieletu małżowiny usznej stosuje się chrząstkę żebra, chrząstkę małżowiny usznej zwłok, kości i materiały syntetyczne. Wisiorki znajdujące się w pobliżu małżowiny usznej są usuwane wraz z chrząstką.

Do nieprawidłowości w rozwoju przewodu słuchowego zewnętrznego zalicza się jego atrezję (częściej w połączeniu z nieprawidłowością w rozwoju małżowiny usznej), zwężenie, rozwidlenie i zamknięcie błony.

Zaktualizowano: 2019-07-09 23:40:07

• Światowa Organizacja Zdrowia stwierdziła, że ​​ludy basenu Morza Śródziemnego (Sycylia) cierpią na niektóre rodzaje raka 100 razy rzadziej niż

- grupa wrodzonych patologii charakteryzujących się deformacją, niedorozwojem lub brakiem całej skorupy lub jej części. Klinicznie może objawiać się anotią, mikrotią, hipoplazją środkową lub górna trzecia chrząstka ucha zewnętrznego, w tym ucho złożone lub zrośnięte, odstające uszy, rozszczepienie płatka ucha oraz specyficzne anomalie: „ucho satyry”, „ucho makaka”, „ucho Wildermutha”. Diagnozę stawia się na podstawie wywiadu, badania fizykalnego, oceny percepcji dźwięku, audiometrii, testu impedancji lub ABR oraz tomografii komputerowej. Leczenie chirurgiczne.

Informacje ogólne

Anomalie w rozwoju małżowiny usznej - względnie rzadka grupa patologie. Według statystyk ich częstotliwość w różne części planety mieści się w przedziale od 0,5 do 5,4 na 10 000 noworodków. Wśród rasy kaukaskiej częstość występowania wynosi 1 na 7 000 do 15 000 niemowląt. W ponad 80% przypadków naruszenia mają charakter sporadyczny. U 75-93% pacjentów dotyczy tylko 1 ucha, z czego w 2/3 przypadków - prawego. U około jednej trzeciej pacjentów wady rozwojowe małżowiny usznej łączą się z ubytkami kostnymi twarzoczaszki. U chłopców takie anomalie występują 1,3-2,6 razy częściej niż u dziewcząt.

Przyczyny anomalii w rozwoju małżowiny usznej

Wady ucha zewnętrznego są wynikiem naruszenia wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. Wady dziedziczne występują stosunkowo rzadko i należą do zespołów uwarunkowanych genetycznie: Nagera, Treachera-Collinsa, Konigsmarka, Goldenhara. Znaczna część nieprawidłowości w tworzeniu muszli usznej wynika z wpływu czynników teratogennych. Choroba jest prowokowana:

• zakażenia wewnątrzmaciczne. Należą do nich patologie zakaźne z grupy TORCH, których patogeny są w stanie przeniknąć przez barierę krwiotwórczo-łożyskową. Ta lista obejmuje wirus cytomegalii, parwowirus, blady treponema, różyczkę, wirus różyczki, wirus opryszczki typu 1, 2 i 3, toksoplazmę.
• Fizyczne teratogeny. Wrodzone wady małżowiny usznej nasilają promieniowanie jonizujące podczas Badania rentgenowskie, długotrwałe narażenie na wysokie temperatury(hipertermia). Rzadko działa jako czynnik etiologiczny radioterapia Na rak, radioaktywny jod.
• Złe nawyki matki. Stosunkowo często naruszenie wewnątrzmacicznego rozwoju dziecka wywołuje przewlekłe zatrucie alkoholem, substancje odurzające używanie papierosów i innych wyroby tytoniowe. Wśród narkotyków największą rolę odgrywa kokaina.
• Leki. Efekt uboczny niektórych grup preparaty farmakologiczne jest naruszeniem embriogenezy. Leki te obejmują antybiotyki tetracyklinowe, leki przeciwnadciśnieniowe, leki na bazie jodu i litu, antykoagulanty i środki hormonalne.
• Choroby matki. Anomalie w tworzeniu małżowiny usznej mogą być spowodowane zaburzeniami metabolicznymi i czynnością gruczołów. wydzielina wewnętrzna matka w czasie ciąży. Lista obejmuje następujące patologie: zdekompensowana cukrzyca, fenyloketonurię, zmiany chorobowe Tarczyca guzy produkujące hormony.

Patogeneza

Powstawanie anomalii muszli usznych opiera się na naruszeniu prawidłowego rozwoju embrionalnego tkanki mezenchymalnej zlokalizowanej wokół kieszonki ektodermalnej - łuków skrzelowych I i II. W normalne warunki tkanki prekursorowe ucha zewnętrznego powstają do końca 7. tygodnia rozwoju wewnątrzmacicznego. W 28 tygodniu położniczym wygląd ucho zewnętrzne odpowiada uchowi noworodka. Wpływ czynników teratogennych w tym przedziale czasowym jest przyczyną wad wrodzonych chrząstki małżowiny usznej. Im wcześniej był renderowany negatywny wpływ tym poważniejsze są jego konsekwencje. Późniejsze uszkodzenia nie wpływają na embriogenezę narządu słuchu. Ekspozycji na działanie teratogenów do 6 tygodni towarzyszą poważne wady rozwojowe lub całkowity brak skorupy i zewnętrznej części przewodu słuchowego.

Klasyfikacja

W praktyka kliniczna stosować klasyfikacje oparte na klinicznych, zmiany morfologiczne małżowina uszna i sąsiednie struktury. Główne cele podziału patologii na grupy to uproszczenie oceny możliwości funkcjonalnych pacjenta, wybór taktyki leczenia oraz podjęcie decyzji o potrzebie i możliwości zastosowania aparatów słuchowych. Szeroko stosowana jest klasyfikacja R. Tanzera, która obejmuje 5 stopni nasilenia anomalii małżowiny usznej:

• ja - anotia. Jest to całkowity brak tkanek skorupy ucha zewnętrznego. Z reguły towarzyszy temu atrezja przewodu słuchowego.
• II - mikrocja lub całkowita hipoplazja. Małżowina jest obecna, ale jest znacznie słabo rozwinięta, zdeformowana lub brakuje jej wyraźnych części. Istnieją 2 główne opcje:

1. Opcja A - połączenie mikrocji z całkowitą atrezją przewodu słuchowego zewnętrznego.
2. Opcja B - microtia, w której zachowany jest przewód słuchowy.

• III - hipoplazja środkowy trzeci małżowina uszna. Charakteryzuje się niedorozwojem struktur anatomicznych zlokalizowanych w środkowej części chrząstki ucha.
• IV - niedorozwój górnej części małżowiny usznej. Morfologicznie jest reprezentowany przez trzy podtypy:

1. Podtyp A - ucho złożone. Występuje przegięcie loków do przodu i do dołu.
2. Podtyp B - wrastające ucho. Objawia się fuzją górnej części tylna powierzchnia muszle ze skórą głowy.
3. Podtyp C - całkowita hipoplazja górnej jednej trzeciej muszli. Całkowicie nieobecne są górne części loków, górna część antyhelisy, dół trójkątny i łódkowaty.

• V - odstające uszy. Wariant wrodzonej deformacji, w której występuje pasja do kąta przyczepienia małżowiny usznej do kości mózgowej części czaszki.

Klasyfikacja nie obejmuje miejscowych wad w niektórych częściach muszli - zakrętu i płatka ucha. Należą do nich guzek Darwina, ucho satyra, rozwidlenie lub powiększenie płatka ucha. Nie obejmuje również nieproporcjonalnego wzrostu ucha z powodu tkanki chrzęstnej - makrocji. Brak tych wariantów w klasyfikacji wynika z niskiego rozpowszechnienia tych defektów w porównaniu z powyższymi anomaliami.

Objawy anomalii w rozwoju małżowiny usznej

Zmiany patologiczne można wykryć już w momencie narodzin dziecka Pokój dostawy. W zależności od postać kliniczna objawy są charakterystyczne. Anotia objawia się agenezją muszli i otwarciem przewodu słuchowego – w ich miejsce pojawia się bezkształtny guzek chrzęstny. Ta forma często łączy się z wadami rozwojowymi kości czaszki twarzy, najczęściej - żuchwa. W mikrotii muszla jest reprezentowana przez pionowy grzbiet przesunięty do przodu i do góry, na którego dolnym końcu znajduje się płat. W różnych podtypach przewód słuchowy może być zachowany lub zamknięty.

Hipoplazji środkowej części małżowiny usznej towarzyszą defekty lub niedorozwój spiralnej łodygi, skrawka, dolnej szypułki antyhelixowej, kubka. Anomalie w rozwoju górnej trzeciej charakteryzują się „wygięciem” górnej krawędzi chrząstki na zewnątrz, jej połączeniem z tkankami okolicy ciemieniowej znajdującej się z tyłu. Rzadziej górna część muszli jest całkowicie nieobecna. Przewód słuchowy w tych formach jest zwykle zachowany. Przy wystających uszach ucho zewnętrzne jest prawie całkowicie uformowane, jednak kontury skorupy i antyhelisy są wygładzone, a kąt między kośćmi czaszki a chrząstką jest większy niż 30 stopni, dzięki czemu ta ostatnia nieco „wybrzusza się” świat zewnętrzny.

Warianty morfologiczne wad płatków uszu obejmują nieprawidłowy wzrost w porównaniu z całą muszlą, jej całkowity brak. Po rozszczepieniu powstają dwa lub więcej płatków, pomiędzy którymi znajduje się mały rowek kończący się na poziomie dolnej krawędzi chrząstki. Ponadto płat może urosnąć do tych znajdujących się z tyłu skóra. Anomalia w rozwoju helisy w postaci guzka Darwina objawia się klinicznie małą formacją w górnym rogu muszli. Przy „uchu satyra” dochodzi do wyostrzenia górnego bieguna w połączeniu z wygładzeniem loków. W przypadku „ucha makaka” zewnętrzna krawędź jest nieco powiększona, środkowa część loków jest wygładzona lub całkowicie nieobecna. „Ucho Wildermutha” charakteryzuje się wyraźnym wysunięciem antyhelisy powyżej poziomu skrętu.

Komplikacje

Powikłania anomalii w rozwoju małżowiny usznej są związane z przedwczesną korektą deformacji przewodu słuchowego. Istniejący w takich przypadkach ciężki przewodzeniowy ubytek słuchu w dzieciństwo prowadzi do mutyzmu głuchoniemego lub ciężkich nabytych zaburzeń aparatu artykulacyjnego. Wady kosmetyczne negatywnie wpłynąć adaptacja społeczna dziecka, co w niektórych przypadkach powoduje depresję lub inne zaburzenia psychiczne. Zwężenie światła ucha zewnętrznego upośledza wydalanie martwych komórek nabłonka i woskowiny, co stwarza dogodne warunki do życiowej aktywności mikroorganizmów chorobotwórczych. W rezultacie nawracające i przewlekłe zapalenie ucha zewnętrznego i ucha środkowego, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wyrostka sutkowatego, inne bakteryjne lub infekcje grzybowe struktury regionalne.

Diagnostyka

Rozpoznanie jakiejkolwiek patologii w tej grupie opiera się na egzamin zewnętrzny okolice ucha. Niezależnie od wariantu nieprawidłowości dziecko kierowane jest na konsultację do otolaryngologa w celu wykluczenia lub potwierdzenia naruszeń aparatu przewodzącego lub odbierającego dźwięk. Program diagnostyczny składa się z następujących badań:

• Ocena percepcji słuchowej. Podstawowa metoda diagnostyczna. Odbywa się to za pomocą brzmiących zabawek lub mowy, ostrych dźwięków. Podczas badania lekarz ocenia reakcję dziecka na bodźce dźwiękowe o różnym natężeniu ogólnie iz każdego ucha.
• Tonalna audiometria progowa. Jest wskazany dla dzieci w wieku powyżej 3-4 lat, ze względu na konieczność zrozumienia istoty badania. Przy izolowanych zmianach ucha zewnętrznego lub ich połączeniu z patologiami kosteczek słuchowych audiogram wykazuje pogorszenie przewodnictwa akustycznego przy zachowaniu przewodnictwa kostnego. Przy współistniejących anomaliach narządu Cortiego oba parametry zmniejszają się.
• Test impedancji akustycznej i ABR. Badania te można wykonać w każdym wieku. Celem impedancji jest badanie czynności błony bębenkowej, kosteczek słuchowych oraz identyfikacja nieprawidłowego działania aparatu odbierającego dźwięk. W przypadku niedostatecznej zawartości informacyjnej badania dodatkowo stosuje się test ABR, którego istotą jest ocena reakcji struktur OUN na bodziec dźwiękowy.
• TK kości skroniowej. Jego stosowanie jest uzasadnione w przypadku podejrzenia ciężkich wad rozwojowych. kość skroniowa Z zmiany patologiczne układ przewodzący dźwięk, perlak. tomografia komputerowa wykonywane w trzech płaszczyznach. Również na podstawie wyników tego badania rozstrzygana jest kwestia wykonalności i zakresu operacji.

Leczenie anomalii w rozwoju małżowiny usznej

Główną metodą leczenia jest operacja. Jej celem jest eliminacja defektów kosmetycznych, kompensacja niedosłuchu przewodzeniowego oraz zapobieganie powikłaniom. Wybór techniki i zakresu operacji opiera się na charakterze i ciężkości wady, obecności choroby współistniejące. Rekomendowany wiek interwencji to 5-6 lat. W tym czasie tworzenie małżowiny usznej jest zakończone, a integracja społeczna nie odgrywa jeszcze tak ważnej roli. W otolaryngologii dziecięcej stosuje się następujące techniki operacyjne:

• Otoplastyka. Odtworzenie naturalnego kształtu małżowiny usznej odbywa się na dwa główne sposoby – za pomocą syntetycznych implantów lub autoprzeszczepu pobranego z chrząstki żeber VI, VII lub VIII. Trwa operacja Tanzer-Brent.
• Metotympanoplastyka. Istotą zabiegu jest przywrócenie drożności przewodu słuchowego i kosmetyczna korekta jego ujścia. Najpopularniejsza technika jest według Lapchenko.
• Aparat słuchowy. Jest wskazany w przypadku ciężkiego ubytku słuchu, zmian obustronnych. Stosuje się klasyczne protezy lub implanty ślimakowe. Jeśli niemożliwe jest zrekompensowanie przewodzeniowego ubytku słuchu za pomocą mięsotympanoplastyki, stosuje się urządzenia z wibratorem kostnym.

Prognoza i zapobieganie

Rokowania zdrowotne i efekt kosmetyczny zależą od stopnia zaawansowania wady i terminowości wykonania zabiegu. leczenie chirurgiczne. W większości przypadków możliwe jest uzyskanie zadowalającego efektu kosmetycznego, częściowe lub całkowite wyeliminowanie przewodzeniowego ubytku słuchu. Zapobieganie anomaliom w rozwoju małżowiny usznej polega na planowaniu ciąży, konsultacji z genetykiem, racjonalnym leczeniu, odmowie złe nawyki, zapobiegać narażeniu promieniowanie jonizujące podczas ciąży terminowa diagnoza oraz leczenie chorób z grupy infekcji TORCH, endokrynopatii.

Wrodzone wady uszu – zarówno zewnętrzne, jak i wewnętrzne – występowały u człowieka od zawsze poważny problem. Medycyna rozwiązuje go poprzez interwencję chirurgiczną dopiero w ostatnim półtora wieku. Anomalie ucha zewnętrznego (małżowiny, przewód słuchowy zewnętrzny) są eliminowane za pomocą zewnętrznej korekcji chirurgicznej. Wady rozwojowe wymagają bardziej złożonych interwencji.

Budowa i funkcje ucha ludzkiego - rodzaje wrodzonych patologii ucha

Wiadomo, że konfiguracja i relief małżowiny usznej osoby jest tak wyjątkowy i indywidualny, jak jego odciski palców.

Ludzkie ucho jest sparowanym narządem. Wewnątrz czaszki znajduje się w kościach skroniowych.

Na zewnątrz jest reprezentowany przez małżowiny uszne i przewód słuchowy zewnętrzny. Ucho spełnia w organizmie człowieka trudne zadanie zarówno narządu słuchu, jak i narządu przedsionkowego. Ma za zadanie odbierać dźwięki, a także utrzymywać ciało człowieka w równowadze przestrzennej.

Anatomiczna struktura ludzkiego narządu słuchu obejmuje:

• zewnętrzne - małżowina uszna, NSP;
• przeciętny;
• wewnętrzny.

Dziś na każdy tysiąc noworodków 3-4 dzieci ma taką lub inną anomalię w rozwoju narządów słuchu.

Główne anomalie w rozwoju aparatu słuchowego dzielą się na:

1. Różne patologie rozwoju małżowiny usznej;
2. Wady wewnątrzmacicznego tworzenia ucha środkowego różne stopnie powaga;
3. Wrodzone uszkodzenie wewnętrznej części aparatu słuchowego.

Anomalie w rozwoju ucha zewnętrznego

Najczęstsze anomalie dotyczą przede wszystkim małżowiny usznej. Taki wrodzone patologie rozpoznawalny wizualnie. Można je łatwo wykryć podczas badania dziecka, nie tylko lekarzy, ale także rodziców dziecka.

Anomalie w rozwoju małżowiny usznej można podzielić na:

• te, w których zmienia się kształt małżowiny usznej;
• takie, które zmieniają jego wymiary.

Najczęściej wrodzone patologie w różnym stopniu łączą zarówno zmianę kształtu, jak i zmianę wielkości małżowiny usznej.

Zmiana wielkości może być w kierunku powiększenia małżowiny usznej. Ta patologia nazywa się makrotią. mikrocja zwane zmniejszeniem rozmiaru małżowiny usznej.

Zmiana rozmiaru małżowiny usznej aż do jej całkowitego zaniku nazywana jest adnotacja .

Bardzo częste wady ze zmianą kształtu małżowiny usznej, co następuje:

1. Tak zwany "ucho makaka". W tym samym czasie loki w małżowinie usznej są wygładzone, prawie zredukowane do zera. Górna część małżowiny usznej jest skierowana do wewnątrz;
2. Koślawość. Uszy z taką wadą mają wystający wygląd. Zwykle małżowiny uszne znajdują się równolegle do kości skroniowej. Z odstającymi uszami są ustawione pod kątem. Im większy kąt odchylenia, tym większy stopień wyeksponowania. Kiedy małżowiny uszne znajdują się pod kątem prostym do kości skroniowej, wystająca wada ucha jest wyrażona w maksymalnym stopniu. Do tej pory około połowa noworodków ma odstające uszy w większym lub mniejszym stopniu;
3. Tak zwany „ucho satyra”. W tym przypadku wyraźne jest pociągnięcie małżowiny usznej do góry. W tym przypadku górna końcówka skorupy ma spiczastą strukturę;
4. VRubranyaplazja małżowiny usznej, zwana także anotią, to częściowy lub całkowity brak małżowiny usznej po jednej lub obu stronach. Częściej u dzieci z choroby genetyczne- takie jak zespół łuku skrzelowego, zespół Goldenhara i inne. Również dzieci mogą urodzić się z anotią, której matki miały wirusowe choroby zakaźne podczas ciąży.

Aplazja małżowiny usznej może objawiać się jako niewielkie uszkodzenie skóry i tkanki chrzęstnej lub występować tylko w płatku ucha. Przewód słuchowy w tym przypadku jest bardzo wąski. Przetoki mogą tworzyć się równolegle w okolicy ślinianki przyusznej, przy absolutnej anocji, czyli całkowitym braku małżowiny usznej, przewód słuchowy jest całkowicie zarośnięty. Z takim narządem dziecko nic nie słyszy. Aby uwolnić przewód słuchowy, interwencja chirurgiczna.

Ponadto występują na nich takie anomalie, jak narośla skórne w postaci procesów o różnych kształtach.
Najbardziej odpowiedni wiek dla dzieci do poddania się operacji z powodu anomalii uszu to od pięciu do siedmiu lat.

Wrodzone patologie ucha środkowego - odmiany

Wady wrodzone ucha środkowego są związane z patologią błony bębenkowej i całej jamy bębenkowej. Bardziej powszechne:

• deformacja błony bębenkowej;
• obecność cienkiej płytki kostnej w miejscu błony bębenkowej;
• całkowity brak kości bębenkowej;
• zmiana wielkości i kształtu jamy bębenkowej do wąskiej szczeliny w jej miejscu lub całkowity brak jamy;
• patologia powstawania kosteczek słuchowych.

W przypadku anomalii kosteczek słuchowych z reguły dochodzi do uszkodzenia kowadła lub młoteczka. Połączenie między błoną bębenkową a młoteczkiem może zostać przerwane. Z patologicznym rozwój wewnątrzmacicznyśrodkowa część aparatu słuchowego to typowo zdeformowana rękojeść młoteczka. Całkowity brak młoteczka związany jest z przyczepieniem się mięśnia błony bębenkowej do zewnętrznej ściany przewodu słuchowego. W tym przypadku trąbka Eustachiusza może być obecna, ale występuje również jej całkowity brak.

Wewnątrzmaciczne patologie powstawania ucha wewnętrznego

Wrodzone wady rozwojowe ucha wewnętrznego występują w następujących postaciach:

• patologia stopień początkowy powaga wyraża się w nieprawidłowym rozwoju narządu Cortiego i komórek rzęsatych. W takim przypadku może to mieć wpływ na obwodowy nerw słuchowy. Tkanki narządu Cortiego mogą być częściowo lub całkowicie nieobecne. Ta patologia w ograniczonym stopniu wpływa na błoniasty błędnik;
• patologia średni stopień powaga gdy rozproszone zmiany w rozwoju błędnika błoniastego wyrażają się jako niedorozwój przegród między schodami i lokami. W takim przypadku membrana Reisnera może być nieobecna. Może również dojść do rozszerzenia kanału endolimfatycznego lub jego zwężenia na skutek zwiększonej produkcji płynu okołolimfatycznego. Narząd Cortiego jest obecny jako pozostałość lub jest całkowicie nieobecny. Tej patologii często towarzyszy zanik nerwu słuchowego;
• ciężka patologia w postaci całkowitej nieobecności- aplazja - wewnętrzna część aparatu słuchowego. Ta anomalia rozwojowa prowadzi do głuchoty tego narządu.

Z reguły wadom wewnątrzmacicznym nie towarzyszą zmiany w środkowej i zewnętrznej części tego narządu.

Według statystyki medyczne Od 7 do 20 procent ludzi na świecie ma anomalie i wady rozwojowe ucha, które są rzadziej nazywane deformacjami ucha, jeśli chodzi o małżowinę uszną. Lekarze zwracają uwagę na fakt, że wśród pacjentów z podobnymi zaburzeniami dominują mężczyźni. Anomalie i wady rozwojowe ucha są wrodzone, wynikające z patologii wewnątrzmacicznych oraz nabyte w wyniku urazów, spowalniających lub przyspieszających wzrost tego narządu. Naruszenia w struktura anatomiczna I rozwój fizjologiczny ucha środkowego i wewnętrznego prowadzi do pogorszenia lub całkowitej utraty słuchu. W pobliżu leczenie chirurgiczne anomalie i wady rozwojowe ucha Największa liczba operacje nazwane na cześć lekarzy, których metoda nie uległa żadnym nowym ulepszeniom w całej historii leczenia tego typu patologii. Poniżej rozważono anomalie i wady rozwojowe ucha zgodnie z ich lokalizacją.

małżowina uszna lub ucho zewnętrzne

Budowa anatomiczna małżowiny usznej jest tak indywidualna, że ​​można ją porównać do odcisków palców – nie ma dwóch takich samych. Normalna struktura fizjologiczna Małżowinę uznaje się za taką, gdy jej długość w przybliżeniu pokrywa się z rozmiarem nosa, a jej położenie nie przekracza 30 stopni w stosunku do czaszki. Odstające uszy są brane pod uwagę, gdy kąt ten wynosi lub przekracza 90 stopni. Anomalia objawia się makrotią małżowiny usznej lub jej części w przypadku przyspieszonego wzrostu - na przykład płatki uszu lub jedno ucho, a także jego górna część mogą się powiększyć. Mniej powszechna jest poliotia, która objawia się obecnością przydatków ucha do całkowicie normalnej małżowiny usznej. Mikrotia to niedorozwój muszli, aż do jej braku. Jest to również uważane za anomalię ostre ucho»Darwin, który jako pierwszy przypisał to elementom atawizmu. Inny jej przejaw obserwuje się w uchu fauna lub uchu satyra, które jest jednym i tym samym. ucho kota- najbardziej wyraźna deformacja małżowiny usznej, gdy górny guzek jest wysoko rozwinięty, a jednocześnie pochylony do przodu i do dołu. Coloboma lub rozszczepienie małżowiny usznej lub płatka ucha odnosi się również do anomalii i wad rozwojowych rozwoju i wzrostu. We wszystkich przypadkach funkcjonalność narządu słuchu nie jest upośledzona, a interwencja chirurgiczna ma bardziej charakter estetyczny i kosmetyczny, tak jak w przypadku urazów i amputacji małżowiny usznej.

Jeszcze w pierwszej połowie ubiegłego wieku, badając rozwój zarodka, lekarze doszli do wniosku, że wcześniej niż ucho środkowe i zewnętrzne rozwija się ucho wewnętrzne, powstają jego części - ślimak i labirynt (aparat przedsionkowy) . Stwierdzono, że wrodzona głuchota wynika z niedorozwoju lub deformacji tych części – aplazji błędnika. Atrezja lub niedrożność kanału słuchowego jest wrodzona anomalia i jest często obserwowany razem z innymi wadami ucha, towarzyszy mu również mikrocja małżowiny usznej, zaburzenia błony bębenkowej, kosteczek słuchowych. Wady błędnika błoniastego nazywane są anomaliami rozproszonymi i są związane z infekcjami wewnątrzmacicznymi, jak również zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych płodu. Z tego samego powodu pojawia się wrodzona przetoka przeduszna - kilkumilimetrowy kanał, który wchodzi do ucha od tragusa. W wielu przypadkach operacje chirurgiczne zastosowanie nowoczesnych technologii medycznych może przyczynić się do poprawy słuchu w przypadku wad ucha środkowego i wewnętrznego. Protetyka ślimakowa i implantacja są bardzo skuteczne.