Kas yra suaugusiųjų smegenų hidrocefalija? Hidrocefalija vaikams: tik faktai Patogenetiniai sindromo veiksniai

Hidrocefalinis sindromas (HS) yra patologinė būklė, atsirandanti dėl padidėjusios sekrecijos, malabsorbcijos ir CSF skysčio discirkuliacijos. Dėl tokių pokyčių smegenų skilveliuose ir tarp jų membranų kaupiasi likvoras. Dėl to padidėja slėgis venų sinusuose, epidurinėje ir subarachnoidinėje erdvėje. Išsiplėtę smegenų skilveliai uždegami, padidėja galvos apimtis. Dažniau ši būklė išsivysto kūdikiams, rečiau – paaugliams ir suaugusiems.

Hidrocefalinio sindromo priežastis kūdikiams yra perinatalinis CNS pažeidimas, sukeltas hipoksijos, infekcijos, gimdymo traumų. Sindromas turi TLK-10 kodą G91 ir pavadinimą „Hidrocefalija“. Šiuolaikinėje neonatologijoje jis vadinamas CSF-kraujagyslių išsiplėtimo sindromu. Tai gana reta liga, kurią diagnozuoja ir gydo vaikų neurologai ir pediatrai. Vaikų apetitas pablogėja, dreba viršutinės galūnės, atsiranda traukuliai, jie atsilieka nuo savo bendraamžių psichofizine ir kalbos raida.

Atsižvelgiant į pacientų amžių, išskiriami naujagimių HS, vaikų HS ir suaugusiųjų HS. HS dažniausiai pasireiškia naujagimiams, sergantiems perinataline encefalopatija. Su nebuvimu laiku gydyti sindromas progresuoja ir virsta organine smegenų liga – hidrocefalija.

Etiologija

Visi HS etiopatogenetiniai veiksniai skirstomi į du didelės grupės- įgimtas ir įgytas.

Įgimtos hidrocefalinio sindromo priežastys:

perinatalinė hipoksija,
Intrauterinis apsinuodijimas alkoholiu ar narkotikais,
smegenų išemija,
Gimimo galvos trauma
Kraujavimas į subarachnoidinę erdvę
virusinės ar bakterinės etiologijos intrauterinė infekcija,
įgimta toksoplazmozė,
Įgimtos smegenų formavimosi ydos.

Tarp įgytų priežasčių:

Idiopatinis sindromas išsivysto tais atvejais, kai neįmanoma nustatyti jo priežasties.

Yra rizikos veiksnių, kurie prisideda prie patologijos vystymosi naujagimiams:

toksikozė nėščiai moteriai - preeklampsija, eklampsija,
būsimos motinos arterinė hipertenzija,
alkoholio vartojimas nėštumo metu
gimdymas iki 36 savaičių,
vėlyvas gimdymas - po 42 savaičių,
ilgas vaisiaus buvimas gimdoje be vandens,
daugiavaisis nėštumas,
lėtinės motinos patologijos - cukrinis diabetas, hipotirozė ar hipertiroidizmas, kolagenozės,
motinos amžius virš 40 metų,
paveldimas polinkis.

Alkoholį aktyviai gamina smegenų skilvelių gyslainės rezginiai, ependima ir smegenų dangalai. Pasyvi smegenų skysčio gamyba vyksta dėl osmosinio slėgio pokyčių ir jonų judėjimo už kraujagyslių lovos ribų.

Skystį absorbuoja voratinklinės ląstelės, galvos ir nugaros smegenų membranų kraujagysliniai elementai, ependima, parenchima, jungiamojo audinio skaidulos, einančios išilgai kaukolės ir stuburo nervų.

Mechanizmai, užtikrinantys skysčio tekėjimą:

hidrostatinio slėgio kritimas,
smegenų skysčio sekrecija
ependiminių gaurelių judėjimas
smegenų pulsacija.

Hidrocefalinio sindromo patogenezės pagrindas yra CSF takų obstrukcijos ir obstrukcijos procesai su sutrikusia CSF reabsorbcija.

Patogenetiniai sindromo veiksniai:

Smegenų skysčio hiperprodukcija smegenyse,
alkoholinių gėrimų kaupimasis,
Smegenų skilvelių padidėjimas
Smegenų skysčio prasiskverbimas į smegenų ertmę
Randų susidarymas smegenų audinyje.

Smegenų skysčio kiekis kaukolėje pasikeičia, kai sutrinka jo gamybos ir įsisavinimo pusiausvyra. CSF kaupimasis smegenų skilveliuose atsiranda dėl kliūčių susidarymo normaliam jo nutekėjimui. Jei negydoma, galima mirti.

Simptomai

Klinikiniai hidrocefalinio sindromo požymiai skiriasi naujagimiams, vyresniems vaikams ir suaugusiems. Ligos simptomatika priklauso nuo individualaus organizmo jautrumo CSF slėgio pokyčiams ir bendros ligonių būklės.

Vaikams

Sergantys vaikai gimsta sunkios būklės ir turi žemą Apgar balą. Ūminis sindromo vystymasis kūdikiams pasireiškia nerimu, verksmu, vėmimu ir sumišimu. Sergantis vaikas blogai paima krūtį, be jokios priežasties rėkia ir dejuoja. Pacientams sparčiai didėja galvos apimtis, plečiasi galvos veninės kraujagyslės, išsiskiria kaukolės siūlės, įsitempia šriftas, mažėja raumenų tonusas, susilpnėja įgimti refleksai, atsiranda drebulys ir traukuliai, pastebimas horizontalus nistagmas, konverguojantis žvairumas. , galimas regurgitacija. Laipsniška pradžia pasižymi psichofizinio vaiko vystymosi vėlavimu.

Ekspertai pastebi, kad galvos apimtis kas mėnesį padidėja 1-2 cm. Naujagimių galva įgauna specifinę formą – su pakibusiu pakaušiu arba dideliais priekiniais gumbais. Plika akimi matosi vaiko galvos padidėjimas ir deformacija. Tiriant akių dugną, nustatomas regos nervo galvutės patinimas. Sumažėjęs atsakas akių obuoliai iki dirgiklio, kuris anksčiau ar vėliau priveda prie visiško aklumo. Per pertemptą galvos odą matosi kraujagyslės. Deformuotos kaukolės kaulai plonėja. Naujagimiai turi judesių nekoordinavimą. Sergantys vaikai negali sėdėti, šliaužioti ir laikyti galvų. Slopinama jų psichoemocinė raida.

Negydomas sindromas komplikuojasi smegenų audinio atrofija. Pacientams pirmiausia sutrinka raumenų ir kaulų sistemos, o vėliau regos analizatoriaus ir skydliaukės funkcijos. Pamažu sergantys vaikai pradeda vystytis nuo bendraamžių, jiems išsivysto įvairaus sunkumo psichikos sutrikimai.

Suaugusiesiems

Suaugusiesiems staiga atsiranda nuobodu ir skauda galvos skausmas smilkinių ir kaktos srityje, spengimas ausyse, paroksizminis galvos svaigimas, laikinas dezorientacija erdvėje, vėmimas ryte, galūnių mėšlungis, sutrinka eisena. Jie miega neramiai, dažnai dreba miegodami, yra pernelyg susijaudinę arba mieguisti, apatiški. Emocinės-valinės sferos pažeidimai svyruoja nuo emocinio nestabilumo, neurastenijos, be priežasties euforijos iki visiško abejingumo ir apatijos. Kai kuriais atvejais yra epizodinių psichozių su haliucinaciniu ar kliedesiniu sindromu. Staigiai padidėjus intrakranijiniam slėgiui, galimas agresyvus elgesys. Galva tampa didelė dėl lėtinės hipertenzijos. Ant jo aiškiai matomos pilnakraujos kraujagyslės – sustiprėja venų raštas.

Galbūt kaklo skausmas, pykinimas, dvejinimasis akyse, spaudimo pojūtis akyse, neryškus matymas, regos laukų praradimas, šlapimo nelaikymas. Pacientams sunku pakelti akis ir nuleisti galvą. Jų oda blyški, atsiranda silpnumas ir vangumas, vangumas, abejingumas, mieguistumas, kojų raumenų hipertoniškumas, žvairumas. Sulėtėja mąstymo procesas, sutrinka atmintis, dėmesys, neadekvati reakcija į ryškią šviesą ir stiprų garsą. Galbūt sąmonės aptemimas iki komos išsivystymo.

Hidrocefalinio sindromo metu galimos dvi galimybės:

palanki patologijos baigtis, kuri buvo pagrįsta tik funkciniais sutrikimais - visišku simptomų išnykimu per metus arba laipsnišku jų regresavimu,
nepalankus rezultatas yra simptomų padidėjimas ir organinio smegenų pažeidimo vaizdo susidarymas, kai išsivysto hidrocefalija.

HS komplikacijos vaikams:

epilepsija,
bendro vystymosi sutrikimas
psichofizinio vystymosi vėlavimas,
klausos ir regėjimo praradimas
koma,
paralyžius,
sunkumas judant
šlapimo ir išmatų nelaikymas,
smegenų atrofija,
demencija,
rankų ir kojų raumenų silpnumas,
termoreguliacijos sutrikimas,
riebalų ir angliavandenių apykaitos pažeidimas,
mirtis.

Jei gydymas pradedamas laiku, sunkios pasekmės neišsivysto, o sindromo prognozė laikoma gana palankia. Nesant medicininės priežiūros, pažeidimai atsiranda visose gyvybiškai svarbiose kūno sistemose. Vaikas nustoja normaliai matyti, girdėti ir suprasti. Sergantiems vaikams hidrocefalija susidaro per metus. Ligai paūmėjus, mirties rizika yra didelė.

Galingi kompensaciniai organizmo gebėjimai leidžia pasiekti proceso stabilizavimą per 2 metus. Visiškas pasveikimas be pasekmių pastebimas 30% atvejų.

Diagnostika

Norint nustatyti teisingą diagnozę, specialistams pakanka apžiūrėti vaiką ir išklausyti tėvų nusiskundimus. Patologijos simptomai yra tokie tipiški, kad jų negalima patvirtinti papildomų metodų rezultatais. Naujagimiai ir kūdikiai reguliariai matuoja galvos apimtį ir tikrina refleksus. Antropometrinių duomenų nukrypimas nuo amžiaus normų yra svarbus hidrocefalijos formavimosi požymis.

Specialistai tiria smegenis, kad nustatytų ligos laipsnį ir formą. Tam atliekami šie veiksmai:

rentgenografija,
elektroencefalografija,
echoencefalografija,
reoencefalografija,
neurosonografija,
tomografija,
smegenų kraujagyslių doplerografija,
oftalmoskopija, regėjimo aštrumo nustatymas, perimetrija,
PGR diagnostika, siekiant nustatyti sindromą sukėlusios infekcijos tipą.

sunki hidrocefalija MRT

Gydytojai įvertina dugno kraujagysles dėl spazmo, gausybės ir edemos. Juosmeninė punkcija leidžia paimti smegenų skystį, jį ištirti ląstelių sudėtis ir išmatuoti slėgį. Sergant hidrocefaliniu sindromu, smegenų skystis greitai išteka, jame yra eritrocitų ir makrofagų.

Išsamesnę informaciją galima gauti naudojant branduolinį magnetinį rezonansą. Šis metodas suteikia aiškų vaizdą apie smegenų struktūras ir neabejotinai atskleidžia esamus nukrypimus.

Gydymas

Hidrocefalinio sindromo gydymą neurologinėje ligoninėje atlieka neurologijos, neurochirurgijos, oftalmologijos ir psichiatrijos specialistai.

Vaistų terapija susideda iš šių vaistų grupių paskyrimo:

Diuretikai, palengvinantys skysčių pasišalinimą iš organizmo ir didinantys išskiriamo šlapimo kiekį – „Furosemidas“, „Diakarb“, „Veroshpiron“;
Vaistai, gerinantys smegenų trofizmą ir turintys metabolinį, neuroprotekcinį, antihipoksinį ir mikrocirkuliacinį poveikį - Cortexin, Actovegin, Curantil;
Nootropiniai vaistai – neurometaboliniai stimuliatoriai, turintys specifinį poveikį aukštesnėms smegenų funkcijoms – „Piracetamas“, „Phezam“, „Vinpocetinas“;
Vaistai, plečiantys kraujagysles ir gerinantys smegenų kraujotaką – „Cinarizinas“, „Drotaverinas“;
Antikoaguliantai ir antitrombocitai, skystinantys kraują ir neleidžiantys susidaryti kraujo krešuliams – Ecotrin, Warfarin, Clexane;
Venotonikai, gerinantys kapiliarų kraujagyslių sienelių būklę ir mažinantys jų pralaidumą – „Detralex“, „Phlebodia“;
Raminamieji vaistai, turintys anksiolitinį, prieštraukulinį, raumenis atpalaiduojantį poveikį - "Diazepamas", "Relanium", "Seduxen";
Multivitaminų kompleksai.

Šis standartinis gydymo režimas, priklausomai nuo etiologijos, papildomas kitais vaistais. Jei sindromo priežastis yra infekcinė liga, skiriami antibiotikai ir antivirusiniai vaistai. Jei smegenyse yra auglys, jie gydomi citostatikais – Metotreksatu, Ciklosporinu. Pašalinus ūmius reiškinius, jie griebiasi nemedikamentinio poveikio: pacientams skiriamas kineziterapijos kursas, įskaitant bendrą masažą ir fizioterapijos mankštą. Šias procedūras atlieka tik specialiai apmokyti gydytojai, turintys darbo su sergančiais vaikais patirties. Pacientams rodomi logopediniai ir gydomieji užsiėmimai, padeda defektologas, psichologas, psichoterapeutas. Jiems draudžiama alinantis fizinis aktyvumas, žiūrėti televizorių, Kompiuteriniai žaidimai, garsi muzika.

Stuburo punkcija turi gydomąjį poveikį ūmiai pablogėjus paciento būklei. Chirurginis gydymas atliekamas siekiant ištaisyti įgimtas CSF sistemos anomalijas ir atkurti likvoro nutekėjimą iš kaukolės ertmės. Jei sindromo priežastis yra neoplazma, ji pašalinama chirurginiu būdu. Chirurgija taip pat nurodoma dėl TBI. Pagal indikacijas, sergant arachnoiditu, pašalinamos intrakranijinės hematomos, atidaromi abscesai, išpjaustomos sąaugos.

Jei sindromo priežastis nežinoma, atliekamos manevravimo ir drenavimo operacijos:

Prevencija ir prognozė

pasiruošti nėštumo planavimui,
užkirsti kelią neuroinfekcinėms ligoms,
vengti konfliktų, streso ir psichoemocinių sutrikimų,
nepervargti, visiškai pailsėti,
laiku gydyti infekcines ir uždegimines ligas,
atsisakyti žalingų įpročių,
Sveikas maistas.

GS prognozė yra dviprasmiška. Tai priklauso nuo ligos priežasties, gydymo savalaikiškumo ir tinkamumo, paciento amžiaus ir būklės. Vaikai, turintys sindromą, gali turėti negalią, tačiau sutrikimo laipsnis gali išlikti nedidelis. Kūdikiams patologijos prognozė yra palankiausia, nes jiems laikinai padidėja kraujospūdis, o smegenų skystis stabilizuojasi su amžiumi.

Hidrocefalinis sindromas yra rimta prielaida sunkių pasekmių atsiradimui pacientams. Pavėluotai nustatytas negalavimas be tinkamo gydymo sukelia komplikacijų ir net mirtį.

Vaizdo įrašas: apie hidrocefalinį sindromą vaikams

Silvijaus akvedukas:

anomalija
įgimta obstrukcija
stenozė

Rusijoje Tarptautinė klasifikacija 10-osios redakcijos ligos (TLK-10) priimtas kaip vienas normatyvinis dokumentas sergamumo, gyventojų kreipimosi į visų skyrių gydymo įstaigas ir mirties priežasčių apskaitai.

TLK-10 buvo įtrauktas į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijoje 1999 m. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu, 1997 m. gegužės 27 d. №170

PSO planuoja išleisti naują versiją (TLK-11) 2017 m., 2018 m.

Su PSO pakeitimais ir papildymais.

Pakeitimų apdorojimas ir vertimas © mkb-10.com

įgimta hidrocefalija

Apima: naujagimio hidrocefaliją

Neįtraukta:

Arnoldo-Chiari sindromas (Q07.0)
hidrocefalija:
- įsigijo NOS (G91.-)
- įgytas naujagimis (P91.7)
- dėl įgimtos toksoplazmozės (P37.1)
- su spina bifida (Q05.0-Q05.4)

Įgimtas Sylvian akveduko apsigimimas

Silvijaus akvedukas:

anomalija
įgimta obstrukcija
stenozė

Hidrocefalija

Hidrocefalija: trumpas aprašymas

Hidrocefalija (smegenų nukritimas) - per didelis smegenų skysčio kaupimasis smegenų skilveliuose ir posluoksnių erdvėse; pasireiškiantys padidėjusio IKS simptomais.. Atsiranda dėl pusiausvyros tarp CSF susidarymo ir įsisavinimo: absorbuojama mažiau nei susidaro. Priežastis gali būti obstrukcinis procesas skilveliuose arba subarachnoidinėje erdvėje, rečiau - tikra smegenų skysčio hiperprodukcija (su gaurelio rezginio papiloma) Jai būdingas per didelis skysčio kaupimasis smegenų skilveliuose arba subarachnoidinėje erdvėje. jų išsiplėtimas Naujagimiams tai lemia kaukolės dydžio padidėjimą ir smegenų atrofiją (sumažėja medžiagų apykaita gretimose smegenų srityse).

klasifikacija

Nebendraujančią (obstrukcinę) hidrocefaliją sukelia procesas, sukeliantis skilvelių sistemos užsikimšimą. Įgyta hidrocefalija IV skilvelio navikai (meduloblastoma, ependimoma – su jais padidėja visi skilveliai) ir Silvijaus akveduko (vidurinio smegenų segmento glioma – šoniniai ir III skilveliai išsiplėtę, o IV skilvelio dydis nesikeičia) Arachnoidinės membranos fibrozė dėl meningito ar intraventrikulinio kraujavimo Įgimta hidrocefalija Silvijaus akveduko stenozė esant pertvarai ir tikram susiaurėjimui (#307000, Xq28 , ląstelių adhezijos molekulės genas L1 L1CAM, A). Įgimta stenozė pasižymi nedideliu užpakalinės kaukolės duobės dydžiu Dandy-Walker sindromu - įgimta Magendie ir Luschka skylių atrezija. Jai būdingas cistinis IV skilvelio išsiplėtimas ir smegenėlių hipoplazija. Galeno venos aneurizmos (v. cerebri magna - Galeni) ir kiti kraujagyslių apsigimimai Gerybinės intrakranijinės cistos (voratinklinės ir ependiminės) su X susijusi hidrocefalija yra reta įgimtos hidrocefalijos forma. vyrams.

Komunikacinė (neobstrukcinė) hidrocefalija atsiranda, kai yra kliūtis CSF cirkuliacijai distaliai iki IV skilvelio išėjimo ir pachiono granulių lygyje. Įgytas voratinklinės membranos uždegimas sergant meningitu ir dėl intraventrikulinio kraujavimo (dažniausiai) gimdymo traumos ir neišnešiotiems kūdikiams) venų trombozė, kietosios žarnos membranų sinusų susiaurėjimas. Sužalojimas, lydimas subarachnoidinio kraujavimo, vėliau voraginės membranos uždegimas Hidrocefalija, normotenzinė Įgimta pusrutuliai smegenys; kaukolės ertmė užpildyta smegenų skysčiu.

Pagal vyraujantį CSF sankaupą Vidinė (skilvelinė) hidrocefalija - hidrocefalija, kuriai būdingas CSF kaupimasis daugiausia smegenų skilveliuose Išorinė hidrocefalija - hidrocefalija su CSF kaupimu daugiausia subarachnoidinėje erdvėje arba (rečiau) subdurinėje erdvėje. esant ryšiui tarp subarachnoidinės ir subdurinės erdvės Bendroji hidrocefalija - hidrocefalija su smegenų skysčio kaupimu tiek skilveliuose, tiek subarachnoidinėje erdvėje.

Hidrocefalija: požymiai, simptomai

Klinikinis vaizdas

Hidrocefalija: diagnozė

Tyrimo metodai

Diferencinė diagnozė

Hidrocefalija: gydymo metodai

Gydymas

Operacijų tipai CSF šuntavimas kūno ertmėje Pranešimo tarp skilvelių sistemos ir subarachnoidinės erdvės sukūrimas

Konservatyvus gydymas

Komplikacijos

Prognozė

TLK-10 G91 Hidrocefalija O33. 6 Vaisiaus hidrocefalija, dėl kurios atsiranda neproporcingumas, reikalaujantis motinos priežiūros Q03 Įgimta hidrocefalija

Hidrocefalijos tipai

Hidrocefalija (ICB kodas 10 G91) – tai centrinės nervų sistemos liga, kurią lydi smegenų skysčio perteklius skilveliuose arba tarpuose tarp smegenų membranų. Liga ne visada pasireiškia padidėjusio intrakranijinio slėgio simptomais. Jusupovo ligoninėje gydytojai naudoja novatoriškus hidrocefalijos diagnostikos metodus, naudodami modernius prietaisus iš pirmaujančių Europos, JAV ir Japonijos įmonių. Neurologai skiria individualų gydymą, atsižvelgdami į hidrocefalijos priežastį, tipą ir sunkumą.

Visi kompleksiniai ligos atvejai aptariami ekspertų tarybos posėdyje, kuriame dalyvauja medicinos mokslų kandidatai ir daktarai, neurologai aukščiausia kategorija kurie yra pagrindiniai centrinės nervų sistemos ligų srities ekspertai. Pacientus, kuriems reikalingas chirurginis gydymas, konsultuoja neurochirurgai. Chirurginės intervencijos atliekamos partnerių klinikose. Neurologijos klinikos personalas yra labai profesionalus, dėmesingas pacientų norams.

Hidrocefalijos priežastys

Hidrocefalija gali būti įgimta arba įgyta. Įgimta hidrocefalija debiutuoja vaikystėje. Įgyta hidrocefalija atsiranda dėl įvairių provokuojančių veiksnių.

Priklausomai nuo ligos vystymosi mechanizmo, išskiriamos 3 pagrindinės hidrocefalijos formos:

okliuzinė hidrocefalija (ICB kodas 10 - G91.8);
bendraujanti (atvira, dizrezorbtivnaya) hidrocefalija (kodas G91.0);
hipersekrecinė hidrocefalija (kodas G91.8 – kitos hidrocefalijos rūšys).

Smegenų skysčio tekėjimo pažeidimas okliuzinėje (uždaroje, nebendraujančioje) hidrocefalijoje atsiranda dėl smegenų skysčio takų uždarymo (okliuzijos) dėl kraujo krešulio, tūrinio neoplazmo ar adhezinio proceso, susidariusio po uždegimo. Jei užsikimšimas atsiranda skilvelių sistemos lygyje (Sylvijaus akvedukas, Monro angos, Magendie ir Luschka angos), atsiranda proksimalinė okliuzinė hidrocefalija. Jei smegenų skysčio tekėjimo blokada yra bazinių cisternų lygyje, išsivysto distalinė okliuzinės hidrocefalijos forma. Komunikacinė (atvira, nerezorbuojanti) hidrocefalija atsiranda, kai sutrinka smegenų skysčio reabsorbcijos procesai, dėl smegenų skysčio rezorbcijos į venų dugną struktūrų pažeidimo (pachiono granuliacijos, voratinkliniai gaureliai, ląstelės, veniniai sinusai). Hipersekrecinė hidrocefalija išsivysto dėl pernelyg didelės smegenų skysčio gamybos.

Pagal ligos eigos greitį išskiriamos 3 ligos formos:

ūminė hidrocefalija, kai nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo iki visiškos dekompensacijos praeina ne daugiau kaip 3 dienos.
poūmė progresuojanti hidrocefalija, išsivystanti per mėnesį nuo ligos pradžios;
lėtinė hidrocefalija, kuri susidaro nuo 3 savaičių iki 6 mėnesių.

Atsižvelgiant į smegenų skysčio slėgio lygį, hidrocefalija skirstoma į šias grupes: hipertenzinė, normoteninė, hipotenzinė. Sergant hipertenzine hidrocefalija, intrakranijinis spaudimas padidėja, hipotenzinės hidrocefalijos atveju – sumažėja. Normotenzinę hidrocefaliją (mikrobinis kodas 10 – G91.2) lydi normalus CSF slėgio skaičius.

Hidrocefalija gali išsivystyti po galvos smegenų traumos ir įvairių ligų. Hidrocefalija susidaro dėl šių centrinės nervų sistemos ligų:

smegenų neoplazmos, lokalizuotos smegenų kamieno ar skilvelių srityje;
ūminiai smegenų kraujotakos sutrikimai;
subarachnoidiniai ir intraventrikuliniai kraujavimai;
įvairios kilmės encefalopatija (lėtinė hipoksinė būklė, apsinuodijimas alkoholiu).

Pakaitinė hidrocefalija dažnai išsivysto vyresnio amžiaus žmonėms. Jo priežastis yra smegenų audinio atrofija. Sumažėjus smegenų tūriui, atlaisvinta erdvė užpildoma smegenų skysčiu. Pagrindinės ligos, kurios provokuoja hidrocefalijos vystymąsi, yra arterinė hipertenzija, cukrinis diabetas. Smegenų kraujagyslių trombozės atveju blokuojamas smegenų skysčio nutekėjimas ir atsiranda hidrocefalija. Padidėja intrakranijinis slėgis ir vystosi hidrocefalija, kai kaklo stuburo nestabilumas.

Jusupovo ligoninės Neurologijos klinikoje prioritetas yra ūminės ir lėtinės hidrocefalijos diagnostikos ir gydymo problema, esant netrauminiams subarachnoidiniams kraujavimams dėl arterioveninių jungčių sutrikimo ir arterijų kraujagyslių aneurizmų plyšimo, potrauminės hidrocefalijos.

Hidrocefalijos simptomai ir diagnozė

Ūminė okliuzinė hidrocefalija pasireiškia padidėjusio intrakranijinio slėgio simptomais:

galvos skausmas;
pykinimas ir vėmimas;
mieguistumas;
optinių diskų stagnacija;
ašinio smegenų poslinkio simptomai.

Galvos skausmas labiausiai pasireiškia pabudus ryte dėl papildomo intrakranijinio slėgio padidėjimo miego metu. Tai palengvina smegenų kraujagyslių išsiplėtimas dėl anglies dioksido kaupimosi, kurį lydi kraujotaka, tempimas kietas kiautas smegenys kaukolės pagrindo ir kraujagyslių sienelių srityje. Pykinimas ir vėmimas didėja, o kartais sumažėja galvos skausmas. Pavojingiausias padidėjusio intrakranijinio slėgio požymis yra mieguistumas. Jis pasirodo staigaus ir greito neurologinių simptomų pablogėjimo išvakarėse.

Padidėjus slėgiui subarachnoidinėje erdvėje, atsiranda regos nervo diskų stagnacija. Dislokacijos sindromo apraiškos yra greitas paciento sąmonės slopinimas iki gilios komos, akių motorikos sutrikimai, priverstinė galvos padėtis. Suspaudus pailgąsias smegenų dalis, slopinamas kvėpavimas ir širdies veikla.

Pagrindiniai lėtinės disrezorbcinės hidrocefalijos požymiai yra simptomų triada: demencija, abiejų apatinių galūnių parezė ir sutrikęs ėjimas, šlapimo nelaikymas. Pirmieji simptomai pasireiškia praėjus 3 savaitėms po galvos smegenų traumos, kraujavimo, meningito. Iš pradžių sutrinka miego ciklas – pacientai tampa mieguisti dieną su naktinio miego sutrikimais. Laikui bėgant jų bendras aktyvumo lygis smarkiai mažėja. Pacientai tampa spontaniški, iniciatyvūs, inertiški. Sutrinka trumpalaikė atmintis, pacientai praranda gebėjimą atsiminti skaičius. Vėlyvosiose ligos stadijose sutrinka intelektas, ligoniai negali savimi pasirūpinti, į užduodamus klausimus atsakoma neadekvačiai, vienaskiemeniais su ilgomis pauzėmis.

Vaikščiojimo sutrikimas pasireiškia apraksija. Pacientas gali laisvai vaikščioti ar važiuoti dviračiu gulėdamas, tačiau šis gebėjimas akimirksniu prarandamas vertikalioje padėtyje. Žmogus vaikšto netvirtai, kojos plačiai išskėstos, jo eisena tampa svyruojanti. Vėlesnėse hidrocefalijos stadijose išsivysto apatinių galūnių parezė. Naujausias ir nenuoseklus simptomas yra šlapimo nelaikymas.

Jusupovo ligoninės neurologai okliuzinę hidrocefaliją diagnozuoja naudodami kompiuterinę tomografiją ir magnetinio rezonanso tomografiją. Sergant lėtine disresorbuojančia hidrocefalija, tomogramos rodo simetrišką skilvelių sistemos išsiplėtimą su balionišku priekinių ragų išsiplėtimu, subarachnoidiniai įtrūkimai nevaizduojami, yra difuzinis dvišalis smegenų pusrutulių baltosios medžiagos pokytis. jo tankio sumažėjimas, dažniausiai aplink šoninius skilvelius. Kompiuterinė tomografija taip pat leidžia išsiaiškinti, ar pacientams, sergantiems subarachnoidiniais kraujavimais, yra ir išeminis smegenų pažeidimas.

Pacientai atlieka juosmeninę punkciją ir pašalina ne mažiau kaip 40 ml CSF. Ji siunčiama į laboratoriją tyrimams. Pacientų būklės pagerėjimas po procedūros yra geras prognozinis paciento sveikimo po operacijos rodiklis.

Hidrocefalijos gydymas

Su išsamiu klinikiniu ligos vaizdu konservatyvus gydymas neefektyvus. Jusupovo ligoninės pacientus konsultuoja neurochirurgas, kad išspręstų neatidėliotinos neurochirurginės intervencijos klausimą. Esant kraujavimui ir trombozei, operacija susideda iš išorinių skilvelių drenų įvedimo, po kurio į skilvelio ertmę įvedama streptokinazės - vaisto, kuris tirpdo kraujo krešulius ir taip užtikrina normalų smegenų skysčio nutekėjimą.

Jei lėtinės hidrocefalijos simptomai ligoniams neprogresuoja, jiems skiriami diuretikai – diakarbas, manitolis, furozemidas ar lasiksas. Siekiant išvengti hipokalemijos, pacientai vartoja asparkamą. Padidėjus okliuzinės hidrocefalijos simptomams, neurochirurgai atlieka šuntavimo operaciją. Laiku atlikta chirurginė intervencija dėl hidrocefalijos leidžia visiems pacientams pasveikti. Šiuo metu neurochirurgai nori atlikti endoskopines hidrocefalijos operacijas.

Jei yra okliuzinės hidrocefalijos požymių, skambinkite į Jusupovo ligoninę. Neurologai individualiai pasirenka gydymo metodą.

Hidrocefalija vaikams

Protokolo kodas: a

Gydymo trukmė: 13 dienų

TLK kodai: G91.0 Bendraujanti hidrocefalija

Q 0,03 Įgimtas, įgytas

P37.1 Dėl įgimtos toksaplazmozės

G91.1 Obstrukcinė hidrocefalija

G91.2 Normalaus slėgio hidrocefalija

G91.3 Potrauminė hidrocefalija, nepatikslinta

G 91.8 Kiti hidrocefalijos tipai

G 91.9 Hidrocefalija, nepatikslinta

Apibrėžimas: Hidrocefalija (smegenų lašėjimas) yra liga, kuriai būdingas per didelis smegenų skysčio kaupimasis skilveliuose ir intratekalinėse smegenų erdvėse, kartu su jų išsiplėtimu dėl sutrikusios kraujotakos ir likvore absorbcijos. Hidrocefalija yra antrinė liga, kuri vystosi dabartinio patologinio proceso fone arba yra jo liekamasis poveikis.

Pagal atsiradimo laiką:

Pagal klinikinę eigą:

1. okliuzija ties Monroe anga;

2. prie Sylvian vandentiekio;

3. Magendie ir Luschka atidarymuose.

Išsiplėtus subarachnoidinių erdvių skilvelių sistemai:

1. nepalankūs veiksniai prenataliniu laikotarpiu ir gimus;

2. postnataliniai veiksniai (uždegiminis procesas);

3. intrauterinės infekcijos;

4. sylvijo akveduko stenozė;

5. paveldimas veiksnys;

6. trauminis smegenų pažeidimas;

7. smegenų augliai;

9. smegenų infekcijos.

Indikacijos hospitalizuoti:

1. hidrocefalijos priežasties ir tipo išaiškinimas;

2. jokio poveikio nuo ambulatorinis gydymas(dekompensacija).

3. laipsniškas galvos dydžio augimas;

4. neurologinių simptomų buvimas;

5. hidrocefalijos etiologijos ir tipo išaiškinimas;

6. terapijos tipo nustatymas (konservatyvus, chirurginis).

7. Reikalinga apžiūros apimtis prieš planuojamą hospitalizavimą:

1. Pilnas kraujo tyrimas;

2. Bendra šlapimo analizė;

3. Smegenų ultragarsas;

4. Smegenų kompiuterinė tomografija;

5. Smegenų branduolinio magnetinio rezonanso tomografija;

6. Dugno apžiūra;

7. Gydytojo neurochirurgo konsultacija.

1. patologinis galvos dydžio padidėjimas;

3. kaukolės siūlių divergencija (Makoveno simptomas);

4. ryškus venų tinklas ant galvos;

5. odos venų plonėjimas;

7. skardus „smegenų“ verksmas;

8. padidėjęs intrakranijinis spaudimas;

9. židininiai simptomai;

10. paroksizminis galvos skausmas, vėmimas galvos skausmo aukštyje;

11. užsikimšę speneliai regos nervai + regėjimo patologija;

12. bendras susijaudinimas su rankų drebuliu;

13. "pseudo-Grefe" simptomas;

14. „leidžiančios saulės“ reiškinys;

15. motorinių ir refleksinių sričių pažeidimas (pavėluota psichomotorinė raida);

Pagrindinių diagnostikos priemonių sąrašas:

1. Pilnas kraujo tyrimas;

2. Bendra šlapimo analizė;

3. Gydytojo neurologo konsultacija.

Papildomų diagnostikos priemonių sąrašas:

1. Smegenų ultragarsas;

2. Smegenų kompiuterinė tomografija;

3. Smegenų branduolinio magnetinio rezonanso tomografija;

4. Dugno apžiūra;

5. Gydytojo neurochirurgo konsultacija.

Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo pirminio patologinio proceso, dėl kurio išsivystė hidrocefalija, aktyvumo.

1. Esant uždegimui, nurodomas gydymas antibiotikais: amoksocilinas + klavulono rūgšties suspensija 156,0 / 5,0, lentelė. 375 mg.

2. Esant specifiniam uždegimui (toksoplazmozei) - chloridinas, sulfadimizinas (lentelė 0,5 x 3 kartai) 3 kursai po 5 dienas su 1 savaitės pertrauka.

Konservatyvus gydymas: ūmaus progresavimo atveju - manitolio į veną lašinamas 15% arba 2-5 tirpalas 1,5 g sausosios medžiagos 1 kg kūno svorio. Furosemidas kūdikiams skiriamas į raumenis arba į veną (0,7 mg/kg kūno svorio). Jo veikimas sustiprinamas tuo pačiu metu vartojant a / m arba / 15% arba 255 magnio sulfato tirpale (0,2 g / kg kūno svorio). Lėtinio lašėjimo (dažniausiai komunikacinės formos) gydymas skirtas smegenų skysčio sekrecijos slopinimui.

3. Smegenų kraujotaką gerinantys vaistai – encefabolis 100 mg lentelėje.

4. Dehidratacija - acetazolamidas, dozės parenkamos individualiai, vidutiniškai po 1-2 tab/d. x 2-3 kartus per dieną pagal schemą 3 dienos +, 2 dienos -, su kalio preparatais. Paprastai vaikams iki 1 metų, apskaičiuojant mg / kg kūno svorio per dieną, 2-ųjų gyvenimo metų vaikams dozė sumažinama iki 50 mg / kg.

Būtinų vaistų sąrašas:

1. Amoksocilinas + klavulono rūgštis tabletė 625 mg; 600 mg injekcinis tirpalas buteliuke;

2. * Manitolio tirpalas 10%, 20% 100 ml, 500 ml buteliuke;

3. * Furosemidas 40 mg tab.; 20 mg / 2 ml amp.;

4. *Acetazolamidas 250 mg tab.

Papildomų vaistų sąrašas:

1. Chloridinas 50 mg tab.;

2. Sulfadimisinas 50 mg tab.;

3. * Magnio sulfatas 25% 20 ml amp.

Perėjimo į kitą gydymo etapą kriterijai:

/ knygos / Nervų sistemos ligų klinikinės diagnozės formulavimo vadovas (Shtok, Levin, 2006)

15 skyrius

lydi subarachnoidinių cistų susidarymas arba subarachnoidinės erdvės obliteracija, progresuojanti mielopatija – mielomalacija, vietinė arba difuzinė nugaros smegenų atrofija, cistinė degeneracija arba siringomielinis sindromas. Taip pat turėtų būti nurodytas nugaros smegenų laidumo pažeidimo laipsnis (visiškas, dalinis)

4.4. Kaukolės ir nugaros smegenų traumos pasekmės

ir periferiniai nervai

Kaukolės traumos pasekmės

OFD. Tas pats kaip TLK-10

nervai, klasifikuojami

Nervų pažeidimo pasekmės

OFD. Tas pats kaip TLK-10

PRFD. Potrauminis neuronas

Sužalojimų pasekmės, klasė

dešinės pažasties patologija

sertifikuota ru

plyšimas dėl aštrios žaizdos

plytos S44 -, S54 -, S64 -,

dešinės pečių juostos. Susideda

pooperacinė žaizdos peržiūra,

nervų susegimas, silpnumas ir hipoglikemija

trofėjus, deltinė hipoestezija

raumenys, skausmas

Nervų pažeidimo pasekmės

OFD. Tas pats kaip TLK-10

Sužalojimų pasekmės, klasė

rubrikuotas

kah S74-S84-, S94-

16 skyrius Kitos nugaros smegenų ligos

Nugaros smegenų pažeidimai atsiranda sergant įvairios kilmės ligomis. Pagal etiologinį pagrindą galima išskirti šias nugaros smegenų ligų grupes:

1. Nugaros smegenų kraujagyslių ligos (žr. 1 skyrių).

1.1. Išeminiai stuburo insultai (stuburo smegenų infarktas: trombozinis, embolinis, arterinis, veninis).

1.3. Nugaros smegenų arterioveniniai apsigimimai.

1.4. Aseptinis intraspinalinis flebitas (tromboflebitas).

1.5. Stuburo subarachnoidiniai kraujavimai.

1.6. Lėtinė kraujagyslių mielopatija.

2. Degeneracinės nugaros smegenų ligos (žr. 6 skyrių).

2.1. Paveldima mielopatija (šeimos spazminė paraplegija).

2.2. Stuburo amiotrofija.

2.3. Nugaros smegenų pažeidimas amiotrofinės šoninės sklerozės metu.

3. Nugaros smegenų pažeidimas (žr. 15 skyrių).

4. Uždegiminės ligos (mielitas).

4.1. Infekcinis mielitas (žr. 2 skyrių).

4.1.1. Ūminis virusinis mielitas.

4.1.2. Mielitas (meningomielitas, stuburo abscesai), sukeltas bakterinių, grybelinių, parazitinių patogenų.

4.2. Neinfekcinis mielitas (žr. 3 skyrių).

4.2.1. Ūminis skersinis mielitas (idiopatinis, poinfekcinis, po vakcinacijos).

4.2.2. Poūmis nekrotizuojantis mielitas.

4.2.3. Mielitas sergant sarkoidoze, difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis ir vaskulitu.

4.2.4. paraneoplastinis mielitas.

4.2.5. Nugaros smegenų pažeidimas sergant išsėtine skleroze.

5. Nugaros smegenų navikai (žr. 14 skyrių).

6. Nugaros smegenų suspaudimo pažeidimai.

6.1. Su spondiloze ar disko išvarža (žr. 19 skyrių).

6.2. Su kraniovertebral anomalijomis (žr. 22 skyrių).

6.3. Su stuburo arachnoiditu.

6.4. Su epiduriniu abscesu (žr. 2 skyrių).

7. Nugaros smegenų dismetabolinės ligos.

7.1. funikulinė mielozė.

8. Nugaros smegenų vystymosi anomalijos (žr. 22 skyrių).

8.2. Kitos raidos anomalijos.

9. Mielopatija, kurią sukelia intoksikacija ir fizinis poveikis.

9.1. Radiacinė mielopatija.

9.2. Toksinė mielopatija.

Kai kuriais atvejais net ir nuodugniai ištyrus pacientą, nugaros smegenų pažeidimo etiologija lieka nepaaiškinta (neaiškios kilmės mielopatija).

Kiekviename iš variantų su tokiomis ligomis susijusių antraščių reikia ieškoti atitinkamuose vadovo skyriuose. Tačiau TLK-10 yra skyrius „Kitos nugaros smegenų ligos“ (G95), o jo rubrikos galima naudoti ligoms, kurios nėra įtrauktos į kitus skyrius, koduoti.

diagnozė (OFD) ir pavyzdžiai

Nugaros smegenų suspaudimas

OFD – žr. pastabą

Pastaba. Nugaros smegenų suspaudimo priežastis gali būti: metastazavęs navikas, limfoma, daugybinė mieloma, epidurinis abscesas ir subduralinė empiema, tuberkuliozinis spondilitas, epidurinė hematoma, stuburo lūžis su poslinkiu, išvarža. tarpslankstelinis diskas, spondilozė, spondilolistezė gimdos kaklelio ar krūtinės ląstos srityse, subluksacija atlantoaksialiniame sąnaryje (pavyzdžiui, sergant reumatoidiniu artritu), pirminiai nugaros smegenų navikai, arterioveniniai apsigimimai. Šios ligos yra koduojamos atitinkamose antraštėse. Ši subkategorija visų pirma naudojama statistiniams pranešimams apie nepatikslintus nugaros smegenų suspaudimo atvejus.

G95.8 Kitos patikslintos ligos CRF – žr. pastabą

nugaros smegenys

Pastaba. Rubrikoje koduoja medicininė, toksinė, radiacinė mielopatija, taip pat mielopatija sergant latirizmu. Latyrizmas yra lėtinė intoksikacija, kuri išsivysto ilgai vartojant sėjos sėklas (ankštinių augalų rūšis), turinčias toksinų, daugiausiai pažeidžiančių priekinę ir šoninę krūtinės ląstos ir juosmens stuburo stulpelius.

nugaros smegenų liga

OFD. Nežinomo geno mielopatija

Pastaba. Formuluojant išsamią diagnozę, reikia nurodyti eigos tipą (poūmis, lėtinis, progresuojantis, stacionarus, banguotas), fazę (progresavimas, stabilizavimas, regresija), pažeistas nugaros smegenis, pagrindinius klinikinius sindromus.

16 skyrius

G99.2* Mielopatija sergant CRF liga – žr. pastabą

kitur klasifikuojami tyrimai

Pastaba. Šioje subkategorijoje koduojami nugaros smegenų pažeidimai dėl priekinės stuburo ir slankstelinės arterijos suspaudimo (M4–7,0+), ŽIV infekcija (vakuoline mielopatija) (D23,8+), disko išvarža (M50,0+, M51,0+) ir spondilozė (M47.-+), piktybiniai navikai (COO-D48+), nugaros smegenų kompresija, vitamino B12 trūkumas (E53.8+). Trauminiai nugaros smegenų pažeidimai koduojami kitur (S14.0, S24.0, S34.0). Formuluojant diagnozę, nurodomas paveiktas nugaros smegenų pjūvis (pjūviai), skersinio pažeidimo laipsnis (visiškas, dalinis), motorinių, jutimų ir dubens funkcijų pažeidimo laipsnis.

17 skyrius Hidrocefalija ir intrakranijinė: hipertenzija

2. Intrakranijinė hipertenzija ir smegenų edema

Hidrocefalija yra būklė, kuriai būdingas CSF kaupimasis kaukolės ertmėje. Paprastai hidrocefaliją lydi smegenų skilvelių išsiplėtimas ir intrakranijinė hipertenzija. Hidrocefalija diagnozuojama smegenų KT arba MRT.

Atskirkite nebendraujančią (obstrukcinę) hidrocefaliją, kuri išsivysto blokuojant CSF nutekėjimo takų skilvelių lygyje, ir komunikuojančią (neobstrukcinę) hidrocefaliją, kuri išsivysto dėl CSF malabsorbcijos subarachnoidinėje erdvėje. (dėl minkštųjų smegenų dangalų pažeidimo dėl infekcijos, kraujavimo, sužalojimo), rečiau - dėl smegenų skysčių hiperprodukcijos dėl gaurelio naviko.

17 skyrius

rezginys arba dėl C-S-L takumo sumažėjimo dėl padidėjusio klampumo. Hidrocefalijos bendravimo variantas yra vadinamoji normotenzinė hidrocefalija, kai skilvelių išsiplėtimas atsiranda, kai nėra reikšmingo intrakranijinio slėgio padidėjimo. Kompensuota hidrocefalija turėtų būti atskirta nuo normoteninės hidrocefalijos, kai sustabdomas aktyvus CSF kaupimasis kaukolės ertmėje, todėl klinikinė būklė ir neurovizualiniai duomenys išlieka stabilūs.

Skilvelių išsiplėtimo priežastis taip pat gali būti atrofija (smegenų audinio tūrio sumažėjimas), kurią sukelia degeneracinis procesas ("hidrocefalija ex vacuo"), šiuo atveju smegenų skilvelių padidėjimą lydi smegenų audinio išsiplėtimas. subarachnoidiniai tarpai išilgai išgaubto smegenų paviršiaus, tarppusrutiniai ir šoniniai įtrūkimai. Ši būklė nėra lydima aktyvaus CSF kaupimosi kaukolės ertmėje ir nėra tikra hidrocefalija (pseudohidrocefalija).

Hidrocefalija gali būti vidinė (smegenų skilveliuose susikaupusi CSF) arba išorinė (smegenų skysčio kaupimasis subarachnoidinėje erdvėje), simetriška arba asimetrinė.

TLK-10 įgyta hidrocefalija žymima G91 ir G94*, o įgimta hidrocefalija – Q03.

Siūloma bendra formuluotė

diagnozė (OFD) ir pavyzdžiai

išsami diagnozės formuluotė

Neapima: įgimta hidrocefalija (Q03.-) dėl įgimtos

paros toksoplazmozė (P37.1)

OFD. Tas pats kaip TLK-10

hidrocefalija lieka neaiški (idiopatinis bendravimas

OFD. Tas pats kaip TLK-10

Nervų sistemos ligų diagnozės formulavimo vadovas

Pastaba. Obstrukcinę hidrocefaliją gali sukelti navikas ar kitas erdvę užimantis procesas (užpakalinė kaukolės duobė, rečiau supratentorinė su tentorine išvarža), intraventrikulinė hematoma, intracerebrinis abscesas, ventrikulitas arba ependidimitas, granulomatinis uždegimas, voratinklinė cista ir kitos ligos (aplikacija, lentelė). .)- Ši subkategorija turėtų būti naudojama, kai liga, sukelianti hidrocefaliją, nėra užkoduota kitoje rubrikoje

OFD. Normotenzinė hidrocefalija

PRFD. Idiopatinė norma

ūminė hidrocefalija su sunkia priekinės dalies disbazija, vidutinio sunkumo subkortikinio-frontalinio tipo pažinimo sutrikimas, neurogeniniai šlapimo nelaikymo sutrikimai

Pastaba. Normotenzinė hidrocefalija (NTH) yra hidrocefalijos, susijusios su CSF malabsorbcija per išgaubtą smegenų paviršių, atmaina. Gali būti dėl fibrozės ir smegenų dangalų susiliejimo, atsiradusio dėl subarachnoidinio kraujavimo, meningito arba trauminio galvos smegenų pažeidimo, tačiau daugeliu atvejų priežastis lieka nežinoma (idiopatinė IGT). Kliniškai NTG būdinga požymių triada [frontalinės disbazijos tipo vaikščiojimo sutrikimai (eisenos apraksija), subkortikinio (subkortikinio-frontalinio) tipo demencija, neurogeniniai šlapinimosi sutrikimai], kurių privalomieji yra vaikščiojimo sutrikimai. Taip pat gali būti parkinsonizmo ar piramidės nepakankamumo požymių (sausgyslinių refleksų atgimimas ir vidutinio stiprumo kojų spazmiškumas, dvišalis Babinskio refleksas). Diagnozė patvirtinama KT arba MRT, liquorodinaminiu tyrimu (ištraukus 30 ml cerebrospinalinio skysčio per dieną turėtų gerokai pagerėti motorinės funkcijos). Formuluojant detalią diagnozę, reikia nurodyti eigą (greitai progresuojanti, lėtai progresuojanti, stacionari) arba kompensacijos laipsnį po šuntavimo operacijos (visiška, dalinė).

G91.3 Potrauminis hidraulis Statistinis kodas ne

cefalija, nepatikslinta iš nurodytų potrauminės hidrocefalijos atvejų

Kiti hidrocefalijos tipai OFD. Tas pats kaip TLK-10

Hidrocefalija

Bendra informacija

Hidrocefalija (smegenų nukritimas) - per didelis smegenų skysčio kaupimasis smegenų skilveliuose ir posluoksnių erdvėse; pasireiškia padidėjusio ICP simptomais:

Jis atsiranda dėl disbalanso tarp CSF susidarymo ir absorbcijos: absorbuojama mažiau, nei susidaro. Priežastis gali būti obstrukcinis procesas skilveliuose arba subarachnoidinėje erdvėje, rečiau - tikra smegenų skysčio hiperprodukcija (su villinio rezginio papiloma).
Jam būdingas per didelis smegenų skysčio kaupimasis smegenų skilveliuose arba subarachnoidinėje erdvėje, kai jie plečiasi.
Naujagimiams tai sukelia kaukolės dydžio padidėjimą ir smegenų atrofiją (sumažėja medžiagų apykaita gretimose smegenų srityse).

Esant ryšiui tarp smegenų skilvelių ertmių ir subarachnoidinės erdvės.

Nekomunikuojančią (obstrukcinę) hidrocefaliją sukelia procesas, sukeliantis skilvelių sistemos blokavimą:
- Įgyta hidrocefalija:
  - IV skilvelio navikai (meduloblastoma, ependimoma – su jais išsiplėtę visi skilveliai) ir Silvijaus akveduko (vidurinio smegenų tegmento glioma – išsiplėtę šoniniai ir III skilveliai, o IV skilvelio dydis nesikeičia)
  - Arachnoidinės membranos fibrozė dėl meningito ar intraventrikulinio kraujavimo
- Įgimta hidrocefalija:
  - Silvijaus akveduko stenozė esant pertvarai ir tikram susiaurėjimui (#307000, Xq28, ląstelių adhezijos molekulės genas L1 L1CAM, А). Įgimtai stenozei būdingas mažas užpakalinės kaukolės duobės dydis
  - Dandy-Walker sindromas - įgimta Magendie ir Luschka skylių atrezija. Būdingas IV skilvelio cistinis išsiplėtimas ir smegenėlių hipoplazija
  - Galeno venos aneurizmos (v. cerebri magna – Galeni) ir kiti kraujagyslių apsigimimai
  - Gerybinės intrakranijinės cistos (arachnoidinės ir ependiminės)
  - Su X susijusi hidrocefalija yra reta vyrų įgimtos hidrocefalijos forma.

Bendraujanti (neobstrukcinė) hidrocefalija atsiranda, kai yra kliūtis CSF cirkuliacijai distaliai iki išėjimo iš IV skilvelio ir pachiono granuliacijų lygyje:
- Įsigijo:
  - Arachnoidinės membranos uždegimas sergant meningitu ir dėl intraventrikulinio kraujavimo (dažniausiai gimdymo traumų ir neišnešiotų kūdikių atveju)
  - Venų trombozė, kietosios žarnos sinusų stenozė
  - Sužalojimas kartu su subarachnoidiniu kraujavimu, o vėliau - voraginio uždegimu
  - Normalinė hidrocefalija
- Įgimtas:
  - Arachnoidinės membranos uždegimas – intrauterinė infekcija
  - encefalocele
  - Agyria - vystymosi anomalija: smegenų žievės vingių nebuvimas; kaukolės ertmė užpildyta smegenų skysčiu.

Atskirai išskiriama funkcinė hidrocefalija, kuri išsivysto dėl pernelyg didelio smegenų skysčio susidarymo su gaurelių rezginio papiloma. Šis navikas taip pat gali užblokuoti pačią skilvelių sistemą, sukeldamas obstrukcinę hidrocefaliją. Nedideli kraujavimai iš jo sukelia subarachnoidinės erdvės obstrukciją (pašalinus naviką, hidrocefalija gali išlikti).

Pagal vyraujantį alkoholinių gėrimų kaupimąsi:

Vidinė (skilvelių) hidrocefalija - hidrocefalija, kuriai būdingas smegenų skysčio kaupimasis daugiausia smegenų skilveliuose
Išorinė hidrocefalija - hidrocefalija su CSF kaupimu daugiausia subarachnoidinėje erdvėje arba (rečiau) subdurinėje erdvėje, kai yra ryšys tarp subarachnoidinio ir subdurinio tarpo
Bendroji hidrocefalija – hidrocefalija su smegenų skysčio kaupimu tiek skilveliuose, tiek subarachnoidinėje erdvėje.

Hidrocefalijos simptomai

Klinikinis hidrocefalijos vaizdas:

Vaikas, pasireiškus pradinėms ligos apraiškoms, tampa neramus, tada sumažėja judrumas, blogas apetitas
Laipsniškas galvos apimties didėjimas (iki 60 cm ir daugiau), odos plonėjimas, galvos odos venų išsiplėtimas
Kaukolės siūlų išsiskyrimas, fontanelių įtempimas, padidėjimas ir išsipūtimas, jų pulsacijos nebuvimas
Intrakranijinės hipertenzijos simptomai dėl kaukolės atitikimo naujagimiams ir mažiems vaikams nėra ryškūs
Žymiai padidėjus ICP – besileidžiančios saulės simptomas (vaiko akys žiūri žemyn, apatinė rainelės dalis uždengta, iš viršaus matoma plati skleros juostelė; žvilgsnio parezė į viršų)
"Cracked puodas" garsas perkusija į kaukolę
Regos diskų edema, vėlesnis regėjimo aštrumo sumažėjimas dėl atrofijos
Motorinės sferos pažeidimas: padidėję refleksai iš apatinių galūnių, vėliau - parezė.
Raidos rodikliai atsilieka nuo normalių, pažengusiais atvejais neišvengiamas protinis atsilikimas
Liga, pasireiškusi po 17–18 metų, nepadidėja galvos dydis, išryškėja intrakranijinės hipertenzijos požymiai.

Hidrocefalijos diagnozė

Tyrimo metodai:

Kaukolės rentgenograma: kaukolės siūlių išsiskyrimas, į pirštą panašių atspaudų gilėjimas, kaulų retėjimas (su užsitęsusia hipertenzija), intrakranijiniai kalcifikacijos (dėl įgimtų infekcijų). Maži užpakalinės kaukolės duobės matmenys rodo Sylvian akveduko stenozę, didelė - Dandy-Walker sindromą
Ultragarsas (neurosonografija) rodo skilvelių išsiplėtimo laipsnį, intraventrikulinį kraujavimą
KT padeda nustatyti skilvelių dydį, smegenų skysčio takų obstrukcijos vietą, leidžia nustatyti gretutines anomalijas
MRT yra informatyviausias, skirtas hidrocefalijos deriniui su navikais, kraujagyslių apsigimimais, su daugiakameriais skilveliais
Angiografija padeda nustatyti kraujagyslių anomalijas
Įtarus įgimtą infekciją, atliekami serologiniai tyrimai dėl raudonukės, pūslelinės, CMV, Toxoplasma gondii ir Treponema pallidum virusų.

Diferencinė diagnozė:

Įgimta makrokranija (normalus galvos augimas ir makrokranija šeimos istorijoje)
Galvos padidėjimas sergant rachitu (kaukolės kaulinio audinio augimas ir rachitui būdingi skeleto pokyčiai)
Tūriniai intrakranijiniai dariniai (subdurinės hematomos, navikai).

Operacijų tipai:

CSF takų obstrukcijos priežasties pašalinimas (smegenų navikas, voratinklinės adhezijos)
- Indikacija – progresuojanti bendraujanti hidrocefalija
- Metodai: ventriculoperitonealinis šuntavimas (dažniausiai); ventrikuloatrialinė, skilvelių-pleurinė ir lumboperitoninė šuntavimas, skilveliųureteroanastomozė, ventrikulocholecistostomija yra mažiau populiarios dėl dažnesnių komplikacijų.
- Indikacija – nebendraujanti hidrocefalija
- Metodai: ventrikulocisternostomija pagal Thorkildsen, trečiojo skilvelio ventrikulostomija.

Konservatyvus gydymas:

Vaistų tinkamam hidrocefalijos gydymui nėra. Kaip papildomas gydymas naudojamas acetazolamidas (sumažina smegenų skysčio susidarymą) ir furosemidas - ICP mažinti.
Intraventrikulinės hemoragijos gydomos medicininiu būdu ( simptominė terapija), nes skilvelių išsiplėtimas yra laikinas.

Po šuntavimo operacijos dažnai atsiranda komplikacijų: šunto disfunkcija, pūlingos komplikacijos (peritonitas, ventrikulitas).

G91 Hidrocefalija
G94* Kiti smegenų sutrikimai sergant ligomis, klasifikuojamomis kitur
Q03 Įgimta hidrocefalija
Q05 Spina bifida [nevisiškas stuburo kanalo uždarymas]

Hidrocefalijos gydymas

Gydymas daugiausia yra chirurginis.

Operacijų tipai:

CSF takų obstrukcijos priežasties pašalinimas (smegenų navikas, voratinklinės adhezijos)
CSF šuntavimas kūno ertmėje:
- Indikacija – progresuojanti bendraujanti hidrocefalija
- Metodai: ventriculoperitonealinis šuntavimas (dažniausiai); ventrikuloatrialinė, skilvelių-pleurinė ir lumboperitoninė šuntavimas, skilveliųureteroanastomozė, ventrikulocholecistostomija yra mažiau populiarios dėl dažnesnių komplikacijų.
Pranešimo tarp skilvelių sistemos ir subarachnoidinės erdvės sukūrimas:
- Indikacija – nebendraujanti hidrocefalija
- Metodai: ventrikulocisternostomija pagal Thorkildsen, trečiojo skilvelio ventrikulostomija.

Konservatyvus gydymas:

Vaistų tinkamam hidrocefalijos gydymui nėra. Kaip papildomas gydymas naudojamas acetazolamidas (sumažina smegenų skysčio susidarymą) ir furosemidas - ICP mažinti.
Intraventrikuliniai kraujavimai gydomi vaistais (simptominė terapija), nes skilvelių išsiplėtimas yra laikinas.

Hidrocefalijos komplikacijos

dažnai atsiranda po šuntavimo operacijos: šunto disfunkcija, pūlingos komplikacijos (peritonitas, ventrikulitas).

Hidrocefalijos prognozė naujagimiams yra nepalanki.

G91 Hidrocefalija
G94* Kiti smegenų sutrikimai sergant ligomis, klasifikuojamomis kitur
O33.6 Vaisiaus hidrocefalija, dėl kurios atsiranda neproporcingumas, reikalaujantis motinos medicininės pagalbos
Q03 Įgimta hidrocefalija
Q05 Spina bifida [nevisiškas stuburo kanalo uždarymas]

Taikymas. Normalaus slėgio hidrocefalija išsivysto suaugusiems pacientams, kuriems nepakanka smegenų skysčio pasisavinimo pachiono granulėmis, todėl slėgis išlieka fiziologinėse ribose. Atsiranda dėl subarachnoidinio kraujavimo ar meningito, kartais pasireiškiantis po kelerių metų. Klinikinis vaizdas: klasikinė simptomų triada – demencija, eisenos sutrikimai, šlapimo nelaikymas; nėra jokių sensorinių, motorinių ar smegenėlių funkcijų pažeidimo požymių. Diagnozė: kaukolės rentgenograma (padidėjęs pirštų atspaudų raštas palei kaukolės skliautą, „turkiško balno“ poringumas); KT/MRT ir ventrikulografija: smarkiai padidėję smegenų skilveliai kartu su santykinai neišreikšta smegenų žievės atrofija; laikui bėgant (nesant tinkamo gydymo) per didelis nervinių skaidulų ištempimas lemia laipsnišką smegenų baltosios medžiagos plonėjimą. Chirurginis gydymas – ventriculoperitonealinis šuntavimas. Prognozė gana palanki (operacija duoda matomą efektą). Rezultatai geresni, jei metodas taikomas per pirmuosius 6 mėnesius nuo simptomų atsiradimo. Sinonimai: aresorbcinė hidrocefalija, latentinė hidrocefalija, Hakim-Adams sindromas. TLK-10:

G91.2 Normalaus slėgio hidrocefalija.

Hidrocefalija

Atskirkite nebendraujančią (obstrukcinę) hidrocefaliją,

išsivysto dėl smegenų skysčio nutekėjimo takų blokados skilvelių lygyje ir komunikacinė (neobstrukcinė) hidrocefalija, kuri išsivysto dėl sutrikusios CSF absorbcijos subarachnoidinėje erdvėje (dėl smegenų dangalų pažeidimo infekcijos, kraujavimo, traumos pasekmė), rečiau dėl likvoro hiperprodukcijos dėl gaurelių naviko

rezginys arba dėl sumažėjusio likvoro skystumo dėl padidėjusio klampumo. Hidrocefalijos perdavimo variantas yra vadinamoji normotenzinė hidrocefalija, kai skilveliai išsiplečia, kai nėra reikšmingo intrakranijinio slėgio padidėjimo. Kompensuota hidrocefalija turėtų būti atskirta nuo normoteninės hidrocefalijos, kai sustabdomas aktyvus CSF kaupimasis kaukolės ertmėje, todėl klinikinė būklė ir neurovizualiniai duomenys išlieka stabilūs.

Skilvelių išsiplėtimo priežastis taip pat gali būti atrofija (smegenų audinio tūrio sumažėjimas), kurią sukelia degeneracinis procesas ("hydrocephalus ex wasio"), šiuo atveju smegenų skilvelių padidėjimą lydi subarachnoidinių erdvių išsiplėtimas išilgai išgaubto smegenų paviršiaus, tarppusrutiniai ir šoniniai įtrūkimai. Ši būklė nėra lydima aktyvaus CSF kaupimosi kaukolės ertmėje ir nėra tikra hidrocefalija (pseudohidrocefalija).

Hidrocefalija gali būti vidinė (smegenų skilveliuose susikaupusi CSF) arba išorinė (smegenų skysčio kaupimasis subarachnoidinėje erdvėje), simetriška arba asimetrinė.

TLK-10 įgyta hidrocefalija koduojama 091 ir 094* skyriuose, o įgimta hidrocefalija – p03.

Apima: įgytą hidrocefaliją

Neapima: įgimta hidrocefalija (003.-) dėl įgimtos toksoplazmozės (P37.1)

1 |___________ 2____________ |_______________ 3________________

Pastaba. Obstrukcinę hidrocefaliją gali sukelti navikas ar kitas erdvę užimantis procesas (užpakalinė kaukolės duobė, rečiau supratentorinė su tentorine išvarža), intraventrikulinė hematoma, intracerebrinis abscesas, ventrikulitas arba ependidimitas, granulomatinis uždegimas, voratinklinė cista ir kitos ligos (adj. lentelė) – ši subkategorija turėtų būti naudojama, kai liga, sukėlusi hidrocefaliją, nėra užkoduota kitoje rubrikoje

091.2 Normalios CRF hidrocefalija.

PRFD. Idiopatinė normotenzinė hidrocefalija su sunkia priekinės dalies disbazija, vidutinio sunkumo subkortikinio-frontalinio tipo pažinimo sutrikimais, neurogeniniais šlapimo nelaikymo sutrikimais

Pastaba. Normotenzinė hidrocefalija (NTH) yra hidrocefalijos, susijusios su CSF malabsorbcija per išgaubtą smegenų paviršių, atmaina. Tai gali būti dėl fibrozės ir smegenų dangalų susiliejimo, atsirandančio dėl subarachnoidinio kraujavimo, meningito ar galvos traumos, tačiau daugeliu atvejų priežastis lieka nežinoma (idiopatinis IGT). Kliniškai NTG būdinga požymių triada [frontalinės disbazijos tipo vaikščiojimo sutrikimai (eisenos apraksija), subkortikinio (subkortikinio-frontalinio) tipo demencija, neurogeniniai šlapinimosi sutrikimai], kurių privalomieji yra vaikščiojimo sutrikimai. Taip pat gali būti parkinsonizmo ar piramidės nepakankamumo požymių (sausgyslinių refleksų atgaivinimas ir vidutinio stiprumo kojų spazmiškumas, dvišalis Babinskio refleksas). Diagnozė patvirtinama KT arba MRT, liquorodinaminiu tyrimu (ištraukus 30 ml cerebrospinalinio skysčio per dieną turėtų gerokai pagerėti motorinės funkcijos). Formuluojant detalią diagnozę, reikia nurodyti eigą (greitai progresuojanti, lėtai progresuojanti, stacionari) arba kompensacijos laipsnį po šuntavimo operacijos (visiška, dalinė).

091.3 Potrauminis hidro- Ne statistinės apskaitos kodas

cefalija, nepatikslinta iš nurodytų potrauminių atvejų

091.8 Kiti OFD hidrocefalijos tipai. Tas pats kaip TLK-10

Hidrocefalija yra liga, atsirandanti dėl per didelės CSF gamybos ir kaupimosi smegenų intratekalinėse erdvėse ir (arba) skilveliuose (subarachnoidinėje arba subduralinėje erdvėje), dėl kurios retėja (atrofija) medulla ir išsiskiria kaukolės kaulai. .

TLK-10 pateikia šiuos skirtingų tipų hidrocefalijos kodus: G91 (G91.0 – komunikacinė hidrocefalija, G91.1 – obstrukcinė hidrocefalija, G91.2 – normalaus slėgio hidrocefalija, G91.3 – potrauminė hidrocefalija, nepatikslinta, G91 .8 - kitų tipų hidrocefalija, G91.9 hidrocefalija, nepatikslinta).

Hidrocefalijos klasifikacija

Yra keletas hidrocefalijos klasifikavimo variantų. Visų pirma, yra įgimta ir įgyta hidrocefalija.

Įgimta hidrocefalija yra vaiko gimimo metu ir yra centrinės nervų sistemos (CNS) uždegiminių ligų, galvos smegenų apsigimimų, taip pat intrakranijinės (gimdymo) traumos, kraujosruvų smegenyse pasekmė.

Įgyta hidrocefalija išsivysto po gimdymo dėl etiologiškai ir patogenetiškai įvairių patologijų (neuroinfekcijų, navikinių procesų, kraujagyslių ligų, galvos smegenų traumų ir kt.).

Liga yra aktyvi ir pasyvi. Pirmuoju atveju, esant skilvelių ir subarachnoidinių erdvių išsiplėtimui, padidėja intrakranijinis spaudimas. Esant pasyviajai hidrocefalijai, daroma prielaida, kad aprašyti pokyčiai atsiranda nesant intrakranijinės hipertenzijos.

Yra atviros ir uždaros hidrocefalijos formos. Atvira (bendraujanti) hidrocefalija diagnozuojama nesant smegenų skilvelių sistemos jungties su subarachnoidine erdve pažeidimų, o uždara (okliuzinė ar nebendraujanti) – kai šis pranešimas sugenda.

Išorinę ir vidinę hidrocefalijos formas lemia smegenų skysčio (CSF) kaupimosi lokalizacija; išorinė hidrocefalija - CSF kaupimasis intratekalinėse smegenų erdvėse, vidinė hidrocefalija - CSF kaupimasis smegenų skilveliuose.

Patogenetinė hidrocefalijos klasifikacija: 1) hipersekrecinės formos (per didelis CSF susidarymas); 2) aresorbcinės formos (sutrikusi likvoro absorbcija); 3) okliuzinės formos (kliūtis CSF judėjimui iš jo susidarymo šaltinio į rezorbcijos vietas).

Atsižvelgiant į esamą CSF takų okliuzijos lygį, svarstomi penki hidrocefalijos variantai: 1) vienos arba abiejų Monroe skylių okliuzija; 2) III skilvelio ertmės blokada; 3) Silvijaus akveduko stenozė arba okliuzija; 4) IV skilvelio angų užsikimšimas arba neatskleidimas; 5) subarachnoidinių tarpų praeinamumo sutrikimas.

Atsižvelgiant į pasiektą intrakranijinės hipertenzijos kontrolės lygį, įprasta atskirti kompensuotą, subkompensuotą ar dekompensuotą hidrocefaliją.

Atskiras ligos variantas yra normalaus slėgio hidrocefalija („simptominė“). Su juo iš pradžių pastebimas intrakranijinio slėgio padidėjimas (per didelio CSF kaupimosi smegenų skilveliuose pasekmė) - su ventrikulomegalija arba be jos, kuri palaipsniui mažėja, bet išlieka vidutiniškai padidėjusi (150–200 mm vandens stulpelio). Yra dviejų tipų normalaus slėgio hidrocefalija – idiopatinė (priežastis nežinoma) ir antrinė (dėl subarachnoidinio kraujavimo, traumos, naviko ir (arba) centrinės nervų sistemos infekcijos, neurochirurginės intervencijos komplikacijų ir kt.).

S. Oi (2010) pasiūlė „daugiakategorinę hidrocefalijos klasifikaciją“, atspindinčią šiuolaikines idėjas apie šią ligą (lentelė).

Hidrocefalijos etiologija ir patogenezė

Svarbiausias etiologinis hidrocefalijos veiksnys yra intra- ir perinatalinė centrinės nervų sistemos patologija. Nėštumo patologija, smegenų audinio deguonies badas laikomi etiologinėmis įgimtos hidrocefalijos priežastimis; intranataliniai veiksniai, sukeliantys hipoksinį-išeminį ir (arba) trauminį smegenų pažeidimą; gestacinis smegenų struktūrų, labiausiai jautrių aprašytam pažeidimui, nebrandumas.

Smegenų ir jų membranų uždegiminės ligos, taip pat intrauterinės ir neuroinfekcijos, įgimtos centrinės nervų sistemos formavimosi ydos, kraujagyslių patologija, galvos ir nugaros smegenų navikai, trauminiai sužalojimai (įskaitant intrakranijinius gimdymo sužalojimus), genetiniai veiksniai ir kt. hidrocefalijos vystymuisi.

Aprašyti hidrocefalijos atvejai, susiję su smegenų disgeneze, brucelioze, kiaulytės ir kitomis infekcijomis, difuzine gyslainės rezginio gaurelių hiperplazija, kraujagyslių anomalijomis, intrakranijiniais kraujavimais ir kt.

Potrauminė hidrocefalija (progresuojantis per didelis CSF ir smegenų medžiagos kaupimasis likvoro erdvėse dėl trauminio smegenų pažeidimo) atsiranda dėl sutrikusios kraujotakos ir CSF rezorbcijos.

C. Schrander-Stumple ir J. P. Fryns (1998) duomenimis, paveldima su X susijusi (įgimta) hidrocefalija pasireiškia 4% visų užregistruotų ligos atvejų (kitų šaltinių duomenimis, 5-15% atvejų), iki 40% hidrocefalijos atvejų nustatomi etiologiškai. Hidrocefalija pasireiškia sergant Dandy-Walker sindromu, Arnoldo-Chiari sindromu ir kt. Aprašytos mažiausiai 43 mutacijos/lokusai, susiję su paveldimomis hidrocefalijos formomis (žmonėms ir laboratoriniams gyvūnams); eksperimentinėmis sąlygomis buvo rasti 9 su šia smegenų patologija susiję genai, o pas žmones – tik vienas.

Hidrocefalijos progresavimą lydi įvairaus sunkumo struktūriniai ir morfologiniai smegenų pakitimai: 1) žievės ir baltosios medžiagos plonėjimas (iki visiško jos pašalinimo); 2) kraujagyslių rezginių atrofija; 3) bazinių ganglijų, kamieno, smegenėlių atrofija/subatrofija; 4) sunkūs kapiliarinės kraujotakos sutrikimai; 5) smegenų dangalų sustorėjimas ir/ar susiliejimas; 6) per didelis glialinio audinio augimas (hipertrofija). Sunkiais atvejais gali susidaryti hidroanencefalija, kai yra tik ependima ir plonas pia mater sluoksnis.

Intensyviausiai funkcionuojanti ir labai kraujagyslizuota periventrikulinė sritis labiausiai kenčia nuo hipoksijos. Smegenų periventrikulinės baltosios medžiagos atrofijos pasekmė yra pasyvus skilvelių sistemos išsiplėtimas, susidarant ventrikulomegalijai.

Sergant potraumine hidrocefalija, patologiniai procesai smegenyse morfologiškai pasižymi skilvelių sistemos išsiplėtimu, periventrikuline edema ir subarachnoidinių plyšių obliteracija. CSF takų sunaikinimą lemia šie patogenetiniai veiksniai: subarachnoidinis kraujavimas, intrakranijinės hematomos, židininis ir (arba) difuzinis smegenų pažeidimas, kaklo adhezijos ir atrofiniai procesai (įskaitant po plačios kraniotomijos ir rezekcijos trepanacijos), meningoencefalitas ir ventrikulitas. Potrauminės hidrocefalijos (normotenzinės, hipertenzinės ar okliuzinės) išsivystymo laikas paprastai svyruoja nuo 1 mėnesio iki 1 metų.

Klinikinis hidrocefalijos sindromas

Pagrindinę simptomatologiją sergant hidrocefalija (įgimta ir įgyta) lemia dvi veiksnių grupės: 1) ligos priežastys; 2) tiesiogiai hidrocefalinis sindromas.

Pirmoji grupė daugiausia apima židinio apraiškas (dažniau kylančio tipo spastinės parezės forma apatinėse ir (arba) viršutinėse galūnėse). 2 grupės simptomų sunkumas priklauso nuo hidrocefalijos formos, stadijos ir progresavimo laipsnio. Esant įgimtai ligos formai, hidrocefalijos požymiai gali būti tiek gimus vaikui, tiek pasireikšti vėliau – iki 3-6 mėnesių amžiaus.

Dažniau pirmasis ligos požymis yra neproporcingai greitas galvos apimties padidėjimas. Norėdami jį įvertinti vaikams, naudojamos specialios lentelės (centilis).

Pirmųjų gyvenimo metų vaikams gali vyrauti „smegeninės“ kaukolės dalys, o ne „veido“ (dėl to gali atsirasti priverstinė padėtis atmetus galvą atgal), padidėti venų raštas ir gausybė kaukolės. galvos venos, stambiųjų ir kitų fontanelių įtempimas, kaukolės kaulų divergencija, Graefe simptomas. Šiuos simptomus lydi psichomotorinio vystymosi atsilikimas (įvairaus sunkumo), rečiau fizinis. Regos nervų spenelių atrofija - sunki komplikacija negydoma arba nereaguojanti progresuojanti hidrocefalija.

Cefalginis sindromas labiau būdingas įgytai hidrocefalijai vyresniems nei 1 metų vaikams (kai šriftai ir kaukolės siūlės jau uždarytos).

Klinikinėms potrauminės hidrocefalijos apraiškoms būdingi neurologiniai ir psichiniai sutrikimai sukeltas pirminio smegenų pažeidimo. Iš dalies jie atspindi ne tiek pačią hidrocefaliją, kiek trauminio smegenų pažeidimo (TBI) ar premorbidinės patologijos pasekmė.

A.P. Konovalovas ir kt. (1999) išskiria tris potrauminės hidrocefalijos variantus: 1) esant išnykusiems arba lengviems liekamiesiems sunkaus TBI simptomams, kai klinikoje dominuoja bet koks konkretus simptomų kompleksas; 2) lėtai išnykstančių sunkių sunkaus TBI simptomų fone, pridedant intelektualinių-mnestinių ir ataktinių sindromų; 3) vegetacinės būsenos fone (kuri neleidžia iš jos išeiti). Hipertenzijai ir okliuzinei potrauminei hidrocefalijai (išskyrus normotenzinę) būdingas galvos skausmas, vėmimas, galvos svaigimas. Visiems ligoniams būdingi psichopatologiniai simptomai (intelektualiniai-mnestiniai sutrikimai, euforija ar letargija, spontaniškumas, akinetinis mutizmas ir kt.); taip pat eisenos sutrikimai ir ataksija (su būdingu „pėdų prilipimu prie grindų“), dubens organų funkcijos sutrikimas.

Sergant normalaus slėgio hidrocefalija, klasikinių įgimtai ar įgytai hidrocefalijai būdingų simptomų paprastai nėra, tačiau kadangi ventrikulomegalija neigiamai veikia gretimas žievės audinio sritis, liga turi savo ypatybių (klasikinė triada: eisenos sutrikimai, šlapimo nelaikymas, sumažėjęs įvairaus sunkumo intelektas).

Diagnostikos ir tyrimo metodai

Hidrocefalijos diagnozė (be fizinių duomenų) grindžiama neurovizualiniais duomenimis (neurosonografija – su atviru dideliu fontaneliu, kompiuteriniu ir magnetinio rezonanso smegenų tomografija – KT ir MRT), kurie vertinami kartu su ligos simptomais. aprašyta aukščiau. Šie neurovaizdavimo metodai išstūmė anksčiau naudotą kaukolės rentgenografiją. Į jį kreipiamasi tik retais atvejais; Paprasta kaukolės rentgenografija leidžia netiesiogiai spręsti apie antrinius kaukolės kaulų pokyčius (nesant KT ir MRT).

Ypač svarbu stebėti, ar tinkamai funkcionuoja neurochirurginės intervencijos metu įrengti šuntai. Esant menkiausiam įtarimui dėl šunto gedimo, pacientą reikia nukreipti pas neurochirurgą.

Izotopinė cisternografija su įvadu radioaktyvusis izotopas(juosmeninės punkcijos metu) ir vėlesnis CSF pašalinimo iš smegenų stebėjimas leidžia nustatyti normotenzinės hidrocefalijos diagnozę.

Nuo diafanoskopijos (kaukolės peršvietimo) dabar beveik atsisakyta. Juosmens punkcija - tradicinis metodas tyrimai, leidžiantys įvertinti spaudimą ir analizuoti CSF. Echo-pulsacijos sustiprinimas iki 70-80% metu ultragarsu smegenys nėra diagnostinis ženklas hidrocefalija.

Klausos sukeltų potencialų tyrimas dažnai atskleidžia jų sutrikimus, o tai rodo ypatingą smegenų kamieno jautrumą intrakranijinei hipertenzijai.

Oftalmologinis akių dugno tyrimas leidžia nustatyti hidrocefalijai būdingus pakitimus (akių dugno sąstingį, atrofinius procesus, uždegimo požymius, taip pat kraujavimą, kraujagyslių tonuso ir kalibro pokyčius ir kt.), todėl tai įmanoma. įvertinti patologinio proceso eigą.

Jei įtariama įgimta infekcija (intrauterinė infekcija), serologiniai ir virusologiniai tyrimai yra pagrįsti.

Užsienyje taikomas neinvazinis intrakranijinio spaudimo stebėjimo per didelį šriftą pirmųjų gyvenimo metų vaikams metodas, pagrįstas aplanacijos principu. Matuojama specialiu prietaisu (fontanometru), o pats tyrimas vadinamas „fonogramomis“ arba „fontanometrija“.

Diferencinė diagnozė

Hidrocefalija diferencijuojama nuo šių pagrindinių patologinių būklių: subdurinių intrakranijinių kraujavimų, megalencefalijos (pirminės), hidroanencefalijos, meningito, smegenų auglių, šeiminės (konstitucinės) makrocefalijos, vitamino D trūkumo rachito, neišnešiotų kūdikių rachito ir kt.

Mažiau paplitusios kitos patologijos, nuo kurių būtina atskirti hidrocefaliją: achondroplazija, Soto sindromas (smegenų gigantizmas), daugybė vadinamųjų "neuroodinių" sindromų, leukodistrofijų grupė (Aleksandro, Kanavano liga, globoidinės ir metochromatinės leukodistrofijos formos ), gangliozidozės, mukopolisacharidozė (Tay liga).-Sachs ir Sandhoff), šlapimo liga su klevų sirupo kvapu ir kt.

Gydymas

Progresuojančios hidrocefalijos terapinės priemonės skirstomos į operacines ir gydomąsias (medikamentines ir nemedikamentines).

Jei CNS yra uždegiminio proceso požymių, vaikams skiriamas tinkamas gydymas (antibakteriniai vaistai, specifiniai vaistai, taip pat gliukokortikosteroidai ir žmogaus intraveniniai imunoglobulinai - pagal indikacijas).

Progresuojančios hidrocefalijos (okliuzijos) formos, kaip rimtesnis patologijos variantas, reikalauja savalaikės neurochirurginės intervencijos (apylankos operacijos). Chirurgijos tikslas yra sukurti tinkamą CSF nutekėjimą naudojant specialius šuntus (iš sintetinių medžiagų pagamintas drenažo sistemas). Yra šuntų, kurie nukreipia CSF iš smegenų skilvelių į įvairius kūno lokusus (ventrikuloperitoninius, juosmens peritoninius, ventrikuloatrialinius). Taigi, vieni šuntai perneša CSF sankaupų perteklių į pilvaplėvės ertmę, kiti – į dešinįjį širdies skilvelį. Ventriculoperitonealinis šuntavimas yra pagrindinis hidrocefalijos neurochirurginio gydymo metodas Rusijoje ir užsienyje.

Egzistuoja chirurginio gydymo metodas, vadinamas „endoskopine trečiojo skilvelio ventrikulostomija“ (smegenų trečiojo skilvelio apatinės dalies perforacija, siekiant pašalinti smegenų skysčio tekėjimo užsikimšimą ir padidinti jo nutekėjimą); kitas metodo pavadinimas – „trečiojo skilvelio dugno endoskopinė ventrikulocisternostomija“. Apibūdintos operacijos tikslas – sukurti likvoro nutekėjimo takus iš trečiojo skilvelio į smegenų cisternas, kurių takais vyksta likvoro rezorbcija.

Kiti endoskopinio hidrocefalijos gydymo būdai įvairiose klinikinėse situacijose yra akveduktoplastika, ventrikulocisternostomija, septostomija, endoskopinis intraventrikulinio naviko pašalinimas ir endoskopinis šuntavimo sistemos įrengimas.

Iš neurochirurginių manipuliacijų kūdikiams gali būti naudojama skilvelių punkcija (likvoirinis skystis pašalinamas iš smegenų skilvelių per didelį fontanelį). Ši išorinė drenažo manipuliacija naudojama itin retai, nes ją gali lydėti daugybė komplikacijų (infekcijų ir kt.).

Yra pavienių pranešimų apie intraduralinės stuburo endoskopijos taikymą gydant vaikų hidrocefaliją ir susijusias ligas.

At ūminė pradžia Intrakranijinė hipertenzija vartoja vaistus, kurie turi diuretikų poveikį. Tai apima: furosemidą (į raumenis) - kartais kartu su magnio sulfato, glicerolio (per os), manitolio (į veną lašinamas) tirpalu.

Jei reikia, ilgalaikiam hidrocefalijos gydymui pirmiausia skiriamas acetazolamidas (Diacarb) - diuretikas iš karboanhidrazės inhibitorių grupės (fermentas, katalizuojantis grįžtamąją anglies dioksido hidratacijos reakciją ir vėlesnę anglies rūgšties disociaciją). Acezolamido veikimas yra susijęs su karboanhidrazės slopinimu smegenų skilvelių rezginiuose ir CSF gamybos sumažėjimu (hipolitiniu poveikiu). Šalutinis acetazolamido poveikis (acidozė ir dusulys) sistemingai koreguojamas skiriant natrio bikarbonatą (0,5 g 3 kartus per dieną).

Hidrocefalija sergantys pacientai iki 3 metų turi gauti vitamino D ir kalcio papildų. Be kalcio, iš mineralinių medžiagų, gydant acetazolamidu, būtina skirti kalio ir magnio preparatų (Asparkam, Panangin) subsidiją.

Simptominis hidrocefalijos gydymas nustatomas pagal individualias indikacijas ir paprastai apima: masažą, mankštos terapiją, įvairių rūšių fizioterapiją, biogrįžtamąjį ryšį, taip pat stimuliuojančią terapiją (nootropinius, metabolinius, kraujagysles sukeliančius vaistus ir kt.) ir kt. Vaikams, sergantiems hidrocefalija, skiriami prieštraukuliniai vaistai. esant atitinkamoms indikacijoms (simptominė epilepsija ir kt.).

Neuro-mitybinės intervencijos turėtų būti skirtos palaikyti mitybos būklę, pakankamą skysčių vartojimą, papildyti vitaminais ir mineralais ir, jei reikia, palaikyti mitybą (klinikinė mityba: enterinė ir (arba) parenterinė).

Prevencija

Kadangi daugeliu atvejų hidrocefalija gali būti nustatyta net laikotarpiu prenatalinis vystymasis, rekomenduojamas vaisiaus sonografinis tyrimas (pradedant nuo 17 nėštumo savaitės). Kai kuriais atvejais nurodomas MRT tyrimas, nors P. Peruzzi ir kt. (2010) rodo, kad jis neturi aiškaus diagnostinio pranašumo, palyginti su ultragarsu.

Norint išvengti vaikų hidrocefalijos, būtina laiku nustatyti ir gydyti gimdos infekcijas jų motinoms. Reikia įgyvendinti pilnai vaikų traumų ir neuroinfekcijų prevencija. Norint išvengti mielomeningocelės, skiriami profilaktiniai folio rūgšties preparatai.

Prognozė

Hidrocefalija yra smegenų patologija, susijusi su dideliais neurologiniais sutrikimais, galima negalia ir pablogėjusia gyvenimo kokybe. Kyla negrįžtamų nervų sistemos pokyčių ir intelekto sumažėjimo (iki protinio atsilikimo) pavojus.

Esant įgimtai ir įgytai hidrocefalijai, prognozę lemia ankstyva pradžia ir gydymo (farmakologinio ar neurochirurginio) adekvatumas.

Rimta hidrocefalijos komplikacija gali būti epilepsija, kurią sukelia tiek pati hidrocefalija (smegenų struktūrų struktūriniai ir morfologiniai pokyčiai), tiek įrengus drenuojantį šuntą.

Pasak M. Mataro ir kt. (2001), vidutinis IQ pacientams, sergantiems hidrocefalija, yra sumažintas atliekant daugybę verbalinių ir neverbalinių funkcijų. Tarp pacientų, kuriems taikoma tinkama terapija, 40–65% atvejų yra normalus veikimas intelektinės funkcijos.

Literatūra

Kliegman R. M., Stanton B. F., St Geme III J. W. ir kt., red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 20-asis leidimas Filadelfija. Elsevier. 2016. 3474.
Šamansurovas Š. Š., Studenikinas V. M.Įgimta ir įgyta hidrocefalija. Ch. 11. Knygoje: Ankstyvosios vaikystės neurologija. Taškentas: O'Qituvchi, 2010. 156-164.
Studenikinas V. M., Šamansurovas Š. Š.Įgimta hidrocefalija. Ch. 9. Knygoje: Naujagimių neurologija. M.: Medforum, 2014. 120-135.
Studenikinas V.M., Šelkovskis V.I., Kuzenkova L.M. Hidrocefalija ir hidrocefalinis sindromas vaikams // Doktor.ru. 2006 m.; 5:2-5.
Oi S. Pasiūlymas dėl „Daugiakategorijos hidrocefalijos klasifikacijos“: McHc. 72 576 hidrocefalijos modelių kritinė apžvalga // J. Hidrocefalija. 2010 m.; 2(2):1-21.
Oi S. Hidrocefalijos tyrimų atnaujinimas: hidrocefalijos apibrėžimo ir klasifikavimo ginčai // Neurol. Med. Chir. (Tokijas). 2010 m.; 50:859-869.
Kandasamy J., Jenkinson M. D., Mallucci C. L.Šiuolaikinis vaikų hidrocefalijos valdymas ir naujausi pažanga // BMJ. 2011 m.; 343:d4191.
Schrander-Stumple C., Fryns J. P.Įgimta hidrocefalija. Nozologija ir klinikinio požiūrio bei genetinio konsultavimo gairės // Eur. J. Pediatr. 1998 m.; 157(5): 355-362.
Peruzzi P., Corbitt R. J., Raffel C. Magnetinio rezonanso tomografija, palyginti su ultragarsu, siekiant įvertinti centrinės nervų sistemos anomalijas gimdoje // J. Neurosurg. Pediatr. 2010 m.; 6(4): 340-345.
Mataro M., Junque C., Poca M. A. ir kt. Neuropsichologiniai radiniai esant įgimtai ir įgytai vaikystės hidrocefalijai // Neuropsychol. Rev. 2001 m.; 11(4): 169-178.

V. M. Studenikinas, medicinos mokslų daktaras, profesorius, Rusijos gamtos mokslų akademijos akademikas

LLC NPSMC „Svajonių klinika“, Maskva

Hidrocefalija vaikams: tik faktai / V. M. Studenikin

Cituoti: Gydantis gydytojas Nr.4/2018; Puslapių numeriai numeryje: 66-69

Gairės: cefalgija, smegenys, smegenų skystis, intrakranijinė hipertenzija

Problemos esmė ta, kad vaikui išsiplėtę skilveliai (kur susidaro smegenų skystis). Priklausomai nuo to, kaip jie išsiplėtę ir stebimi simptomai, dažnai padidėja intrakranijinis spaudimas (reikia periodiškai lankytis pas oftalmologą ir apžiūrėti akių dugną). Skilvelių negali sumažinti jokie vaistai, kartais vaikai šią ligą „užaugina“ – išsiplečia latakai ir viskas grįžta į savo vėžes. Šią temą nagrinėjau atidžiai, nes mano sūnui buvo tokia diagnozė. Svarbiausias klausimas toks – skilvelio dydžio normos buvo sukurtos seniai, kai galvos echoskopija dar nebuvo tokia įprasta ir t.t.. O dabar vaikai dažnai paspartinami. Mano sūnus buvo 72 cm 5,5 mėn.. Kokius organus (įskaitant širdį) jis turėtų turėti kaip vaikas, būdamas jo ūgio ar amžių atitinkančio amžiaus? Jei vaikas neturi jokių simptomų, išskyrus echoskopijos išvadą (užgaidos ir mitybos įpročiai gali būti dėl ko nors kito), tuomet nesivarginkite.

Bijau, kad jei tai tikrai hidrocefalija, tai ji iki galo neišgydoma, ačiū Dievui, tokia diagnozė pasitvirtina labai retai, o dažniausiai nustatoma nėštumo metu. Normalus vaiko vystymasis - domisi žaislais ir jį supančiu pasauliu (visur lipa), laiku pradeda vaikščioti ir kalbėti, o ką valgo mažai - kiek žinau, suvartojamo maisto kiekis atitinka judrumą. vaikas ir jo temperamentas. Labai tikiuosi, kad tau viskas klostysis gerai

Mano sūnui 14 metų, jis turi vidinę hidrocefaliją, jį periodiškai kamuoja galvos skausmai, šlapia galva. Gydoma tik stacionare, gulime kas 3 menesius, kompiuterine tomografija be dinamikos, gydome 3 metus, pastebi neurologas, o iki diagnozes dar toli.

Pas mus ta pati problema, nors vaikui dar 10 menesiu, bet gydytojai visi sako, kad kaprizai yra is to, kad dantukai lipa. Jis mažai valgo – tai individualus klausimas, gal tik tau taip atrodo. Taip, ir mes taip pat kategoriškai atsisakome valgyti mėsą, į košę turime dėti tarkuotą. Tačiau ar dažnai pastebėjote, kad vaikas meta galvą atgal intrakranijinio spaudimo sąskaita? Mums pasakė, kad tai ženklas, kad skauda galvą. Atitinkamai kyla spaudimas, beje, jokių vaistų mums neskiria jau penkis mėnesius. Taip, aš pamiršau apie masažą, kai jie masažavo, vaikas jautėsi žymiai geriau.

Ir išskyrus neurologus jūs vis dar kur - gija adresuota. Negaliu tiksliai pasakyti, bet atrodo, kad yra tam tikrų masažo rūšių... Išbandykite, staiga tai padės.)))

Įgimta hidrocefalija (Q03)

Neįtraukta:

hidrocefalija:
- įsigijo NOS (G91.-)

Silvijaus akvedukas:

anomalija
įgimta obstrukcija
stenozė

Rusijoje Tarptautinė 10-osios redakcijos ligų klasifikacija (TLK-10) yra priimta kaip vienas norminis dokumentas, skirtas atsižvelgti į sergamumą, priežastis, dėl kurių gyventojai kreipiasi į visų skyrių gydymo įstaigas, ir mirties priežastis.

TLK-10 buvo įtrauktas į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijoje 1999 m. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu, 1997 m. gegužės 27 d. №170

PSO planuoja išleisti naują versiją (TLK-11) 2017 m., 2018 m.

Su PSO pakeitimais ir papildymais.

Pakeitimų apdorojimas ir vertimas © mkb-10.com

Hidrocefalijos tipai

Visi kompleksiniai ligos atvejai aptariami ekspertų tarybos posėdyje, kuriame dalyvauja kandidatai ir medicinos mokslų daktarai, aukščiausios kategorijos neurologai, vadovaujantys centrinės nervų sistemos ligų srities specialistai. Pacientus, kuriems reikalingas chirurginis gydymas, konsultuoja neurochirurgai. Chirurginės intervencijos atliekamos partnerių klinikose. Neurologijos klinikos personalas yra labai profesionalus, dėmesingas pacientų norams.

Hidrocefalijos priežastys

Hidrocefalija gali būti įgimta arba įgyta. Įgimta hidrocefalija debiutuoja vaikystėje. Įgyta hidrocefalija atsiranda dėl įvairių provokuojančių veiksnių.

Priklausomai nuo ligos vystymosi mechanizmo, išskiriamos 3 pagrindinės hidrocefalijos formos:

okliuzinė hidrocefalija (ICB kodas 10 - G91.8);
bendraujanti (atvira, dizrezorbtivnaya) hidrocefalija (kodas G91.0);
hipersekrecinė hidrocefalija (kodas G91.8 – kitos hidrocefalijos rūšys).

Pagal ligos eigos greitį išskiriamos 3 ligos formos:

ūminė hidrocefalija, kai nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo iki visiškos dekompensacijos praeina ne daugiau kaip 3 dienos.
poūmė progresuojanti hidrocefalija, išsivystanti per mėnesį nuo ligos pradžios;
lėtinė hidrocefalija, kuri susidaro nuo 3 savaičių iki 6 mėnesių.

Hidrocefalija gali išsivystyti po galvos smegenų traumos ir įvairių ligų. Hidrocefalija susidaro dėl šių centrinės nervų sistemos ligų:

smegenų neoplazmos, lokalizuotos smegenų kamieno ar skilvelių srityje;
ūminiai smegenų kraujotakos sutrikimai;
subarachnoidiniai ir intraventrikuliniai kraujavimai;
įvairios kilmės encefalopatija (lėtinė hipoksinė būklė, apsinuodijimas alkoholiu).

Hidrocefalijos simptomai ir diagnozė

Ūminė okliuzinė hidrocefalija pasireiškia padidėjusio intrakranijinio slėgio simptomais:

galvos skausmas;
pykinimas ir vėmimas;
mieguistumas;
optinių diskų stagnacija;
ašinio smegenų poslinkio simptomai.

Galvos skausmas labiausiai pasireiškia pabudus ryte dėl papildomo intrakranijinio slėgio padidėjimo miego metu. Tai palengvina smegenų kraujagyslių išsiplėtimas dėl anglies dioksido kaupimosi, kurį lydi kraujo tekėjimas, kietojo smegenų apvalkalo ištempimas kaukolės pagrindo ir kraujagyslių sienelių srityje. Pykinimas ir vėmimas didėja, o kartais sumažėja galvos skausmas. Pavojingiausias padidėjusio intrakranijinio slėgio požymis yra mieguistumas. Jis pasirodo staigaus ir greito neurologinių simptomų pablogėjimo išvakarėse.

Hidrocefalijos gydymas

Turint išsamų klinikinį ligos vaizdą, konservatyvus gydymas yra neveiksmingas. Jusupovo ligoninės pacientus konsultuoja neurochirurgas, kad išspręstų neatidėliotinos neurochirurginės intervencijos klausimą. Esant kraujavimui ir trombozei, operacija susideda iš išorinių skilvelių drenų įvedimo, po kurio į skilvelio ertmę įvedama streptokinazės - vaisto, kuris tirpdo kraujo krešulius ir taip užtikrina normalų smegenų skysčio nutekėjimą.

Jei yra okliuzinės hidrocefalijos požymių, skambinkite į Jusupovo ligoninę. Neurologai individualiai pasirenka gydymo metodą.

Gerybinė intrakranijinė hipertenzija – aprašymas, simptomai (požymiai), diagnostika, gydymas.

Trumpas aprašymas

Gerybinė intrakranijinė hipertenzija (BEH) yra nevienalytė būklių grupė, kuriai būdingas padidėjęs ICP be intrakranijinių pakitimų, hidrocefalijos, infekcijos (pvz., meningito) ar hipertenzinės encefalopatijos požymių. DHD yra atskirties diagnozė.

Epidemiologija Vyrams jis stebimas 2-8 kartus dažniau, vaikams - vienodai dažnai abiejų lyčių atstovams Nutukimas stebimas 11-90% atvejų, dažniau moterims. Dažnumas tarp antsvorio turinčių vaisingo amžiaus moterų 19/37% atvejų fiksuojamas vaikams, iš kurių 90% yra 5-15 metų, labai retai jaunesni nei 2 metų.Ligos pikas – 20-30 metų.

Simptomai (požymiai)

Klinikinis vaizdas Simptomai Galvos skausmas (94% atvejų), ryškesnis ryte Galvos svaigimas (32%) Pykinimas (32%) Regėjimo aštrumo pasikeitimas (48%) Diplopija, dažniau suaugusiems, dažniausiai dėl abducenso nervo parezės (29%). ) Neurologiniai sutrikimai paprastai yra riboti vizualinė sistema Regos diskų edema (kartais vienpusė) (100%) Abducens nervo pažeidimas 20% atvejų Padidėjusi akloji zona (66%) ir koncentrinis regos laukų susiaurėjimas (aklumas retai) Regėjimo lauko defektas (9%) Pradinė forma gali lydėti tik pakaušio – priekinės galvos apimties padidėjimas, dažnai praeina savaime ir dažniausiai reikia tik stebėti be specifinis gydymas Sąmonės sutrikimų nebuvimas, nepaisant aukšto IKS Kartu esanti patologija GK paskyrimas arba atšaukimas Hiper-/hipovitaminozė A Kitų vaistų vartojimas: tetraciklinas, nitrofurantoinas, izotretinoinas Kietosios žarnos sinuso trombozė SRV Menstruacinio ciklo sutrikimai Anemija (ypač geležies trūkumas).

Diagnostika

Diagnostikos kriterijai CSF slėgis virš 200 mm vandens. Smegenų skysčio sudėtis: baltymų kiekio sumažėjimas (mažiau nei 20 mg%) Simptomai ir požymiai, susiję tik su padidėjusiu ICP: regos nervo galvos edema, galvos skausmas, židininių simptomų nebuvimas (leistina išimtis - abducenso nervo parezė). ) MRT / KT – nėra patologijos. Leistinos išimtys: į plyšį panaši smegenų skilvelių forma Smegenų skilvelių padidėjimas Didelis smegenų skysčio susikaupimas virš smegenų esant pradinei DHD formai.

Tyrimo metodai MRT / KT su kontrastu ir be jo Juosmens punkcija: CSF slėgio matavimas, CSF analizė, siekiant nustatyti bent baltymų TAC, elektrolitų, PV kiekį. Tyrimai sarkoidozei ar SRV atmesti.

Diferencinė diagnostika CNS pažeidimai: navikas, smegenų abscesas, subdurinė hematoma Užkrečiamos ligos: encefalitas, meningitas (ypač bazinis arba sukeltas granulomatinių infekcijų) Uždegiminės ligos: sarkoidozė, SRV Medžiagų apykaitos sutrikimai: apsinuodijimas švinu Kraujagyslių patologija: okliuzija (kietojo sinuso trombozė) arba dalinė obstrukcija, Behceto sindromas Mingeous karcinomatozė.

Gydymas

Dietos valdymo taktika Nr.10, 10a. Skysčių ir druskos vartojimo apribojimas Pakartokite išsamų oftalmologinį tyrimą, įskaitant oftalmoskopiją ir regėjimo laukų nustatymą, įvertinant aklosios dėmės dydį. Stebėti mažiausiai 2 metus, atliekant pakartotinį MRT / KT, siekiant atmesti smegenų auglį. Vaistų nutraukimas kurie gali sukelti DHD Svorio netekimas kūnas Kruopštus ambulatorinis pacientų, sergančių asimptominiu DHD, stebėjimas, periodiškai įvertinant vizualines funkcijas. Gydymas skiriamas tik esant nestabilioms sąlygoms.

Vaistų terapija - diuretikai Furosemidas, pradinė 160 mg per parą dozė suaugusiesiems; Dozė koreguojama atsižvelgiant į simptomų sunkumą ir regėjimo sutrikimai(bet ne nuo smegenų skysčio slėgio); jei neveiksminga, dozę galima didinti iki 320 mg per parą Acetazolamidas 125-250 mg per burną kas 8-12 val. Jei neveiksmingas, rekomenduojama papildomai skirti 12 mg deksametazono per parą, tačiau reikia apsvarstyti galimybę padidinti kūno svorį.

Chirurginis gydymas atliekamas tik pacientams, atspariems vaistų terapijai arba gresiančiam regėjimo netekimui. Pakartotinės juosmeninės punkcijos iki remisijos (25% – po pirmosios juosmeninės punkcijos) Apeitas Juosmens: lumboperitonealinis arba lumbopleurinis Kiti šuntavimo būdai (ypač tais atvejais, kai yra arachnoiditas). trukdo patekti į juosmeninį voratinklinį tarpą): skilveloperitonealinis šuntavimas arba didelės cisternos šuntavimas Regos nervo apvalkalo įbrėžimas.

Eiga ir prognozė Daugeliu atvejų remisija iki 6-15 savaičių (atkryčių dažnis - 9-43%) Regos sutrikimai išsivysto 4-12% pacientų. Regėjimo praradimas įmanomas be išankstinio galvos skausmo ir papilemijos.

Sinonimas. Idiopatinė intrakranijinė hipertenzija

TLK-10 G93.2 Gerybinė intrakranijinė hipertenzija G97.2 Intrakranijinė hipertenzija po skilvelių šuntavimo operacijos

Taikymas. Hipertenzinį-hidrocefalinį sindromą sukelia padidėjęs CSF slėgis pacientams, sergantiems įvairios kilmės hidrocefalija. Tai pasireiškia galvos skausmu, vėmimu (dažnai ryte), galvos svaigimu, meninginiais simptomais, stuporu ir dugno sąstingiu. Kraniogramose randamas skaitmeninių atspaudų pagilėjimas, įėjimo į „turkišką balną“ išsiplėtimas, diploinių venų rašto padidėjimas.

įgimta hidrocefalija

Apima: naujagimio hidrocefaliją

Neįtraukta:

Arnoldo-Chiari sindromas (Q07.0)
hidrocefalija:
- įsigijo NOS (G91.-)
- įgytas naujagimis (P91.7)
- dėl įgimtos toksoplazmozės (P37.1)
- su spina bifida (Q05.0-Q05.4)

Įgimtas Sylvian akveduko apsigimimas

Silvijaus akvedukas:

anomalija
įgimta obstrukcija
stenozė

Hidrocefalija

RCHD (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)

Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Sveikatos plėtros ekspertų komisija

Hidrocefalija yra smegenų skilvelių išsiplėtimas ir subarachnoidinės erdvės padidėjimas dėl padidėjusio CSF slėgio, lydimas įvairių požymių ir simptomų.

Protokolo pavadinimas: Hidrocefalija

Protokole naudojamos santrumpos:

Protokolo rengimo data: 2014 m.

Protokolo vartotojai: pediatras, vaikų neurologas, gydytojas bendroji praktika, greitosios ir greitosios medicinos pagalbos gydytojai, sanitarai.

klasifikacija

Diagnostika

Papildomi diagnostiniai tyrimai atliekami ambulatoriniu lygiu:

Minimalus tyrimų, kuriuos reikia atlikti, kai kalbama apie planuojamą hospitalizavimą, sąrašas:

Pagrindiniai (privalomi) diagnostiniai tyrimai, atliekami ligoninės lygiu:

Papildomi diagnostiniai tyrimai atliekami ligoninės lygiu:

Diagnostinės priemonės, kurių imamasi skubios pagalbos stadijoje:

Papildomų diagnostinių priemonių sąrašas

Hidrocefalinis sindromas

Hidrocefalinis sindromas - smegenų skysčio tūrio padidėjimas smegenų skilveliuose dėl malabsorbcijos ar per didelės sekrecijos.

Sindromas gali būti klasifikuojamas įvairiai, tačiau visos formos yra laikomos CSF hidrodinaminiais sutrikimais.

TLK-10 kodas

Epidemiologija

Yra įrodymų, kad daugelyje išsivysčiusių šalių vaikų hidrocefalinio sindromo dažnis labai sumažėjo.

Vienas Švedijos tyrimas, atliktas per dešimt metų, parodė, kad įgimtos hidrocefalijos paplitimas yra 0,82 atvejo 1000 gimusių naujagimių.

Hidrocefalinio sindromo priežastys

Hidrocefalinio sindromo priežastys gali būti įgimtos ir įgytos.

Įgimtas obstrukcinis hidrocefalinis sindromas

Bickers-Adams sindromas (Sylvijaus akveduko stenozė, kuriai būdingi dideli mokymosi sunkumai ir nykščio deformacija).
Dandy-Walker apsigimimas (Magendie ir Luschka angos atrezija).
Arnold-Chiari defektas 1 ir 2 tipai.
Nepakankamas Monro angos išvystymas.
Galeno venų aneurizmos.
Įgimta toksoplazmozė.

Įgytas obstrukcinis hidrocefalinis sindromas

Įgyta akveduko stenozė (po infekcijos ar kraujavimo).
Supratentoriniai navikai, sukeliantys tentorines išvaržas.
Intraventrikulinė hematoma.
intraventrikuliniai navikai, kankorėžinės liaukos ir užpakalinės kaukolės duobės navikai, pavyzdžiui, ependimoma, astrocitomos, choroidinės papilomos, kraniofaringioma, hipofizės adenoma, pagumburio arba regos nervo glioma, hamartoma, metastazuojantys navikai.

Įgytas hidrocefalinis sindromas kūdikiams ir vaikams

Naviko pažeidimai (20% visų atvejų, pavyzdžiui, meduloblastoma, astrocitomos).
Intraventrikulinis kraujavimas (pvz., priešlaikinis gimdymas, galvos trauma arba plyšęs kraujagyslių apsigimimas).
Infekcijos – meningitas, cisticerozė.
Padidėjęs veninis spaudimas sinusuose (gali būti susijęs su achondroplazija, kraniostenoze, venų tromboze).
Jatrogeninės priežastys - hipervitaminozė A.
Idiopatinis.

Kitos suaugusiųjų hidrocefalinio sindromo priežastys

Idiopatinis (trečdalis atvejų).
Jatrogeninės - chirurginės operacijos užpakalinės kaukolės duobės srityje.
Visos aprašytos hidrocefalijos priežastys kūdikiams ir vaikams.

Vaikų hipertenzijos požymiai ir gydymas

Hipertenzinis sindromas yra pavojinga liga, kuri gali pasireikšti vaikams, nepriklausomai nuo jų lyties ir amžiaus.

Jei liga pasireiškia naujagimiui, kalbame apie įgimtą formą, vyresniems – įgyjamas hipertenzinis sindromas.

Ši patologija laikoma pavojingų ligų simptomu, todėl vaikas, kuriam diagnozuotas šis negalavimas, turi būti nuolat prižiūrimas medikų.

Tačiau ši diagnozė dažnai yra klaidinga, ypač kartais hipertenzijos sindromas diagnozuojamas ir vaikams, sergantiems didelis dydis galvos, nors šie faktai niekaip nesusiję vienas su kitu.

Be to, intrakranijinis spaudimas gali padidėti intensyvaus verkimo ar per didelio fizinio krūvio metu. Tai laikoma normos variantu, šiuo atveju mes nekalbame apie patologiją.

Apie hidrocefalinio sindromo simptomus ir gydymą vaikams skaitykite čia.

Bendra informacija

Kaukolės tūris yra pastovus, tačiau jo turinio tūris gali keistis.

O jei smegenų srityje atsiranda darinių (gerybinių ar piktybinių), kaupiasi skysčių perteklius, atsiranda kraujosruvų, pakyla intrakranijinis spaudimas. Šis reiškinys vadinamas hipertenziniu sindromu.

Liga gali vystytis greitai arba būti vangiai. Pirmasis variantas apima greitą simptomų padidėjimą, dėl šios būklės sunaikinama smegenų medžiaga, vaikas gali patekti į komą.

Esant vangiai ligos formai, pamažu didėja spaudimas kaukolės viduje, tai vaikui sukelia nemažą diskomfortą, nuolatiniai galvos skausmai gerokai pablogina mažo paciento gyvenimo kokybę.

Priežastys

Hipertenzinis sindromas gali pasireikšti bet kokio amžiaus vaikams. Priklausomai nuo amžiaus, ligos priežastys taip pat skiriasi.

Naujagimių ir vyresnių vaikų hipertenzijos klinikinis vaizdas gali būti skirtingas, tačiau ligos požymiai visada yra ryškūs.

Vaikas nuolat atsisako mamos krūties.
Kaprizingumas, dažnas be priežasties verksmas.
Miego ar ramybės metu iškvepiant girdimas tylus, užsitęsęs aimana.
Raumenų audinio hipotenzija.
Sumažėjęs rijimo refleksas.
Traukuliai (pasireiškia ne visais atvejais).
Galūnių drebulys.
Pažymėtas žvairumas.
Gausus regurgitacija, dažnai pereinantis į vėmimą.
Akies struktūros pažeidimas (baltos juostelės atsiradimas tarp vyzdžio ir viršutinio voko, akies rainelės slėpimas apatiniu voku, akies obuolio patinimas).
Šrifto įtempimas, kaukolės kaulų divergencija.
Palaipsniui per didelis galvos padidėjimas (1 cm ar daugiau per mėnesį).

Stiprūs galvos skausmai, atsirandantys daugiausia ryte (skausmingi pojūčiai yra lokalizuoti šventyklose, kaktoje).
Pykinimas Vėmimas.
Spaudimas akių srityje.
Aštrus skausmas, atsirandantis pakeitus galvos padėtį (pasukus, pakreipus).
Galvos svaigimas, vestibulinio aparato sutrikimas.
Odos blyškumas.
Bendras silpnumas, mieguistumas.
Raumenų skausmas.
Padidėjęs jautrumas ryškiai šviesai ir garsiems garsams.
Padidėjęs galūnių raumenų tonusas, dėl kurio pasikeičia vaiko eisena (juda daugiausia kojų pirštais).
Koncentracijos, atminties sutrikimas, intelektinių gebėjimų sumažėjimas.

Galimos komplikacijos

Smegenys yra labai jautrus organas, dėl bet kokių pokyčių sutrinka jo veikla.

Esant hipertenziniam sindromui, smegenys yra suspaustos, o tai sukelia labai neigiamas poveikis, ypač dėl organo audinių atrofijos.

Dėl to sulėtėja intelektinis vaiko vystymasis, sutrinka nervinio veiklos reguliavimo procesas. Vidaus organai o tai savo ruožtu veda prie jų funkcionalumo praradimo.

Pažengusiais atvejais, suspaudžiant didelius smegenų kamienus, gali ištikti koma ir mirtis.

Diagnostika

Nepakanka nustatyti patologiją apžiūra ir apklausiant pacientą, todėl vaikas turi būti išsamiai ištirtas, įskaitant:

kaukolės rentgenas;
echokardiografija;
reoencefalograma;
angiografija;
punkcija ir susikaupusio smegenų skysčio tyrimas.

Gydymo metodai

Ligos gydymas gali būti konservatyvus (vartojant vaistus) arba chirurginis.

Antrasis variantas skiriamas tik kaip paskutinė priemonė, esant sunkiai ligos eigai, kai yra rimtų komplikacijų atsiradimo pavojus arba gydymas vaistais yra neveiksmingas.

konservatyvus

Be gydytojo paskirtų vaistų vartojimo, vaikas turi laikytis specialios dietos ir gyvenimo būdo.

Visų pirma, būtina kiek įmanoma sumažinti skysčių suvartojimą (vengiant organizmo dehidratacijos), taip pat neįtraukti maisto produktų, kurie prisideda prie skysčių susilaikymo organizme (pavyzdžiui, sūrus, rūkytas, marinuotas maistas, stipri arbata). ir kava).

Per didelis pratimas yra kontraindikuotinas. Kaip papildomas gydymas skiriamas masažas, akupunktūra, padedanti malšinti skausmą. Būtina vartoti vaistus, tokius kaip:

Diuretikai (furosemidas). Priemonės veiksmas yra pašalinti susikaupusį smegenų skystį iš smegenų srities. Vaistas turi būti vartojamas tik taip, kaip nurodė gydytojas ir jo nurodytomis dozėmis, nes gali pasireikšti šalutinis poveikis.
Pasiruošimai nervų sistemos veiklai normalizuoti (Glicinas) būtini norint sumažinti smegenų apkrovą, atkurti gyvybiškai svarbių fermentų gamybos funkciją.

Dažniausiai vaikui skiriamas glicino ar jo analogų vartojimas. Teigiamos savybės Vaistas turi saugų poveikį organizmui, nesukelia šalutinio poveikio. Tačiau vaistas turi raminamąjį poveikį, į kurį reikia atsižvelgti vartojant jį.

Nuskausminamieji ir priešuždegiminiai vaistai (Nimesil), kurie leidžia sustabdyti stiprų skausmą.

Kraujospūdį mažinantys vaistai. Priskirkite tuo atveju, jei hipertenzijos išsivystymo priežastis buvo staigus kraujospūdžio padidėjimas.

Chirurgija

Kai kuriais atvejais, kai liga yra sunki ir gresia komplikacijų, vaikui prireikia chirurginės intervencijos.

Šis gydymo metodas yra būtinas, jei ligos vystymosi priežastis yra naviko susidarymas.

Tokiu atveju vaikui atliekama kaukolės trepanacija, po kurios pašalinamas navikas ar svetimkūnis. Susikaupus skysčių pertekliui, atliekama smegenų punkcija arba slanksteliuose sukuriamos dirbtinės skylės, pro kurias išsiskiria smegenų skystis.

Prognozė

Paprastai ligos prognozė yra palanki ir vaikas gali būti išgydytas, tačiau kuo anksčiau bus paskirtas gydymas, tuo geriau.

Žinoma, kad liga lengviau gydoma mažiems vaikams (kūdikiams), todėl nustačius pirmuosius nerimą keliančius signalus, būtina vaiką parodyti gydytojui.

Prevencinės priemonės

Tokios pavojingos ligos kaip hipertenzijos sindromas prevencija būtina pasirūpinti net nėštumo planavimo stadijoje. Visų pirma, būsimoji mama turi atlikti tyrimą, nustatyti ir išgydyti visas lėtines ligas.

Vaiko gimdymo laikotarpiu moteris turi rūpintis savo sveikata, saugotis nuo virusų ir infekcijų, vykdyti visus nėštumą stebinčio gydytojo nurodymus.

Hipertenzijos sindromas yra patologija, susijusi su padidėjusiu intrakranijiniu spaudimu.

Ši liga yra labai pavojinga vaikų sveikatai, atsiranda dėl įvairių priežasčių ir gali sukelti vystymąsi pavojingų pasekmių iki vaiko mirties.

Patologija turi būdingą klinikinį vaizdą, ryškių požymių rinkinį, kurį atradus, būtina skubiai parodyti vaiką gydytojui.

Gydymas turi būti pradėtas kuo anksčiau, nes atsigavimo prognozė priklauso nuo gydymo savalaikiškumo.

Apie hipertenziją-hidrocefalinį sindromą kūdikiams šiame vaizdo įraše:

VAIKŲ NEUROLOGIJA, PSICHOLOGIJA IR PSICHIATRIJA

PERINATALINĖS NEUROLOGijos FAKTAI IR MĖSTYBĖS

nors jie daug arčiau. ir todėl – „septyni neurologai turi vaiką be diagnozės. “

Šiam straipsniui daugiau nei 13 metų, visą šį laiką jis aktyviai daugėjo ir plinta svetainėse ir tinklaraščiuose (deja, kai kurios svetainės ir tinklaraštininkai „pamiršta“ nurodyti autorystę ir sukurti nuorodą)

Mieli tėvai! Kopijuodami nepamirškite nurodyti autorystės ir teisingos nuorodos!

Reikšminiai žodžiai: perinatalinė encefalopatija (PEP) arba perinataliniai centrinės nervų sistemos pažeidimai (CNS PP), hipertenzinis-hidrocefalinis sindromas (HHS); Graefe'o simptomas, „leidžiančios saulės“ simptomas; smegenų skilvelių išsiplėtimas, tarppussferinis plyšys ir subarachnoidinės erdvės, lentikulostriatinė vaskulopatija (angiopatija), mineralizuota (mineralizuojanti) vaskulopatija (angiopatija), pseudocistos neurosonografijoje (NSG), raumenų distonijos sindromas (SMD), hiperexoncitalinis sindromas.

Nepaisant nemokamos prieigos prie bet kokios mokslinės informacijos, ir iki šiol daugiau nei 90 proc. pirmųjų gyvenimo metų vaikai atvyksta konsultacijai į specializuotus neurologinius centrus dėl neegzistuojančios diagnozės – perinatalinės encefalopatijos (PEP). Vaikų neurologija gimė palyginti neseniai, bet jau išgyvena sunkius laikus. Šiuo metu daugelis gydytojų, praktikuojančių kūdikių neurologijos srityje, taip pat kūdikių tėvai, turintys kokių nors nervų sistemos ir psichinės sferos pakitimų, yra „tarp dviejų ugnių“. Viena vertus, „sovietinės vaikų neurologijos“ mokyklos pozicija tebėra stipri – per didelė diagnozė ir neteisingas funkcinių bei fiziologinių vaiko nervų sistemos pokyčių vertinimas pirmaisiais gyvenimo metais, derinamas su seniai pasenusiomis rekomendacijomis. intensyvus gydymasįvairių vaistų. Kita vertus, dažnai akivaizdus esamų neuropsichiatrinių simptomų neįvertinimas, nesugebėjimas Strateginis planavimasšiuolaikinės neurokorekcijos (ortopedijos, oftalmologijos, neuropsichologijos, logopedijos, defektologijos ir kt.) galimybių nežinojimas, terapinis nihilizmas ir baimė praktiškai pritaikyti šiuolaikinius neuroreabilitacijos ir medikamentinės terapijos metodus; ir dėl to prarastas laikas, nepanaudoti vidiniai rezervai ir neuropsichiatrinių sutrikimų išsivystymas ikimokykliniame ir paauglystėje. Tuo pačiu, deja, tam tikras šiuolaikinių medicinos technologijų „formalumas-automatiškumas“ ir „ekonomiškumas“ lemia bent jau psichologinių problemų vystymąsi vaikui ir jo šeimos nariams. „Normos“ sąvoka neurologijoje XX amžiaus pabaigoje buvo smarkiai susiaurinta, dabar ji intensyviai ir ne visada pagrįstai plečiasi. Tiesa yra kažkur per vidurį.

Anot pirmaujančių perinatalinių neurologų medicinos centraišalių, kol kas ne mažiau 80-90%! pirmųjų gyvenimo metų vaikai iš rajono poliklinikos atvyksta pas pediatrą ar neurologą konsultacijai dėl neegzistuojančios diagnozės - perinatalinės encefalopatijos (PEP):

„Perinatalinės encefalopatijos“ (PEP arba perinatalinis centrinės nervų sistemos (PP CNS) pažeidimas) diagnozė vaikų neurologijoje senais laikais buvo labai paplitusi ir yra itin patogi: apibūdino beveik bet kokį, tikrą ar įsivaizduojamą disfunkciją (ir net struktūrą). smegenys perinataliniu vaiko gyvenimo periodu (nuo maždaug 7 mėnesių intrauterinio vaiko vystymosi ir iki 1 gyvenimo mėnesio po gimdymo), kylančios dėl smegenų kraujotakos patologijos ir deguonies trūkumo.dar dvi mėgstamos neurologinės diagnozės : MMD (minimali smegenų disfunkcija) ir VSD (vegetacinė-kraujagyslinė distonija).

„Perinatalinės encefalopatijos“ (PEP) diagnozė paprastai buvo pagrįsta vienu ar daugiau galimų nervų sistemos sutrikimų požymių (sindromų), pavyzdžiui, hipertenzinio-hidrocefalinio sindromo (HHS), raumenų distonijos sindromo (SMD). , padidėjusio susijaudinimo sindromas.

Atlikus išsamų klinikinį tyrimą, kartais kartu su papildomais tyrimais, patikimų perinatalinio smegenų pažeidimo (hipoksinio, trauminio, toksinio-metabolinio, infekcinio ir kt.) diagnozių procentas greitai sumažėja iki 3–4% – tai daugiau nei 20 kartų. ! Liūdniausia šiuose skaičiuose – ne tik tam tikras atskirų gydytojų nenoras naudotis šiuolaikinės neurologijos žiniomis ir sąžinės kliedesys, bet ir aiškiai matomas, psichologinis (ir ne tik) komfortas dėl tokios per didelės diagnozės.

Hipertenzinis-hidrocefalinis sindromas (HHS): padidėjęs intrakranijinis spaudimas (ICP) ir hidrocefalija

Kaip ir anksčiau, diagnozė yra „hipertenzinis-hidrocefalinis sindromas“ (HHS) arba „intrakranijinė hipertenzija“ (padidėjęs intrakranijinis spaudimas (ICP)).

vienas iš labiausiai paplitusių ir „mėgstamiausių“ medicinos terminų tarp vaikų neurologų ir pediatrų, kuris gali paaiškinti beveik viską! ir bet kokio amžiaus tėvų nusiskundimų. Tai labai patogu gydytojui!

Pavyzdžiui, vaikas dažnai verkia ir dreba, prastai miega, daug raugia, prastai valgo ir mažai priauga svorio, užsideda akis, vaikšto ant kojų pirštų, jam dreba rankos ir smakras, atsiranda traukulių, atsilieka psichoverbalinis ir. motorikos raida: „kaltas tik jis – hipertenzinis-hidrocefalinis sindromas (HHS) arba padidėjęs intrakranijinis spaudimas. Argi ne labai naudinga ir patogi diagnozė?

Gana dažnai tuo pat metu kaip pagrindinis argumentas tėvams naudojama „sunkioji artilerija“ – duomenys instrumentiniai metodai tyrimai su paslaptingais moksliniais grafikais ir skaičiais. Griežtas mokslinis medicinos terminai atrodyti paslaptingai ir įspūdingai, verčiant neapšviestus dar labiau gerbti medicinines išvadas.

Gali būti naudojami įvairūs metodai: arba visiškai pasenę ir neinformatyvūs / echoencefalografija (ECHO-EG) ir reoencefalografija (REG) / arba „neteisingos operos“ (EEG) tyrimai, arba neteisingi, atskirai nuo klinikinių apraiškų, subjektyvi interpretacija. iš normos variantų naudojant neurosonografiją ar tomografiją. Ypač pastaruoju metu tapo aktualus subjektyvus NSG smegenų kraujotakos doplerografinių parametrų aiškinimas. „Taip, vaikui padidėjo veninė kraujotaka, o pasipriešinimo indeksas sumažėjo net 0,12! Tai patikimiausias hipertenzinio-hidrocefalinio sindromo požymis! - užtikrintai pareiškia susijaudinusiems tėvams. „Pažiūrėkite į ekraną! Štai – kairysis šoninis skilvelis per 2 mėnesius padidėjo 2 mm, o dešinysis – net 2,5! Tai labai blogai, rimta problema, mes išgydysime! - ateina iš neurosonografijos kabineto, ir abu tėvai lėtai slysta siena.

Tik vienas „moksliškai griežtas“ įrašas NSG aprašyme – „. taip pat nustatomi periventrikulinių audinių struktūros pokyčiai: iš abiejų pusių subkortikinių branduolių parenchimos projekcijoje vizualizuojamos linijinės hiperechoinės struktūros (sustorėjusios kraujagyslių sienelės). Išvada: Lengvas išorinių smegenų skysčio erdvių išsiplėtimas. Dešiniojo gyslainės rezginio pseudocista. Lentikulostrinė vaskulopatija (angiopatija). mineralizuota (mineralizuojanti) angiopatija (vaskulopatija). SEC (subependiminės cistos) aido požymiai kairėje, KTV (kaudotalaminė įpjova) SEC "- gali lengvai ir kruopščiai apnuodyti bet kurios šeimos gyvenimą, ypač "nerimastingos violetinės" motinos. Tokių vaikų nelaimingos mamos nevalingai, gydytojų siūlymu (arba savo noru, besimaitindamos savo nerimu ir baimėmis), pakelia „intrakranijinės hipertenzijos“ vėliavą, pradeda aktyviai „gydyti“ hipertenzinį-hidrocefalinį sindromą (HHS) ir ilgą laiką patenka į perinatalinės encefalopatijos stebėjimo sistemą.

Tiesą sakant, intrakranijinė hipertenzija yra labai rimta ir gana reta neurologinė ir neurochirurginė patologija. Jis lydi sunkias neuroinfekcijas ir smegenų sužalojimus, hidrocefaliją, smegenų kraujotakos sutrikimą, smegenų auglius ir kt.

Hospitalizacija yra privaloma ir skubi!

Intrakranijinę hipertenziją (jei ji tikrai yra) nesunku pastebėti dėmesingiems tėvams: ji būdinga nuolatiniams ar priepuoliams būdingiems galvos skausmams (dažniau ryte), pykinimui ir vėmimui, nesusijusiam su maistu. Vaikas beveik visada, vangus ir liūdnas, nuolat neklaužada, verkia, atsisako valgyti, visada nori atsigulti, prisiglausti prie mamos. Vaikas tikrai labai blogas; bet kuri dėmesinga mama tai iškart pastebės

Labai rimtas simptomas gali būti žvairumas ar vyzdžių skirtumas ir, žinoma, sutrikusi sąmonė. Kūdikiams labai įtartinas yra šrifto išsipūtimas ir įtempimas, siūlių išsiskyrimas tarp kaukolės kaulų, taip pat greitas, per didelis galvos apimties padidėjimas.

Be jokios abejonės, tokiais atvejais vaiką reikia kuo greičiau parodyti specialistams. Paprastai pakanka vieno klinikinio tyrimo, kad būtų pašalinta arba, atvirkščiai, iš anksto būtų diagnozuota ši patologija. Kartais tam prireikia papildomų tyrimo metodų (akių dugno tyrimas, neurosonografija, taip pat galvos smegenų magnetinio rezonanso ar kompiuterinės tomografijos (MRT ir KTG).

Žinoma, tarppusrutinio plyšio, smegenų skilvelių, subarachnoidinio ir kitų CSF sistemos erdvių išsiplėtimas neurosonografiniuose vaizduose (NSG) ar smegenų tomogramose (smegenų kompiuterinėje tomografijoje arba magnetinio rezonanso tomografijoje) negali būti vienareikšmis intrakranijinės hipertenzijos įrodymas. Tas pats pasakytina apie smegenų kraujotakos sutrikimus, išskirtus iš klinikinių apraiškų, nustatytų smegenų kraujagyslių transkranijinės doplerografijos būdu, ir juo labiau „pirštų atspaudus“ kaukolės rentgenogramoje.

Be to, nėra tiesioginio ir patikimo ryšio tarp intrakranijinės hipertenzijos ir permatomų kraujagyslių ant veido ir galvos, kojų pirštų galų, rankų ir smakro drebėjimo, padidėjusio susijaudinimo, vystymosi sutrikimų, prastų akademinių rezultatų, kraujavimo iš nosies, tikų, mikčiojimo, blogo elgesio ir kt. . ir taip toliau.

Štai kodėl, jei jūsų kūdikiui buvo diagnozuota „perinatalinė encefalopatija (PEP) arba perinatalinis centrinės nervų sistemos pažeidimas (PP CNS), intrakranijinė hipertenzija arba hipertenzinis-hidrocefalinis sindromas (HHS)“, remiantis „išsipūtusia“ akimi (ne supainiokite su tikruoju Graefe simptomu, „teisiančios saulės“ simptomu!) Ir ant kojų pirštų galų, tuomet neturėtumėte iš anksto išprotėti. Tiesą sakant, šios reakcijos gali būti būdingos susijaudinusiems mažiems vaikams. Jie labai emocingai reaguoja į viską, kas juos supa ir kas vyksta. Jautrūs tėvai gali lengvai pastebėti šiuos santykius.

Taigi, gavus neegzistuojančią diagnozę „perinatalinė encefalopatija (PEP) arba perinatalinis centrinės nervų sistemos pažeidimas (PP CNS) ir hipertenzija-hidrocefalinis sindromas“, prieš panikuojant ir pradedant aktyviai kimšti kūdikiui nereikalingas tabletes, geriausia greitai gauti antrą eksperto išvadą ir kreiptis į neurologą, turintį naujausių žinių perinatalinės neurologijos srityje. Tada pagaliau galite įsitikinti, kad jų nėra rimtų problemų prie kūdikio.

Visiškai neprotinga pradėti šios nepatikslintos „rimtos“ patologijos gydymą pagal vieno gydytojo rekomendacijas remiantis minėtais „argumentais“, be to, toks neprotingas gydymas gali būti visai nesaugus. Bet kokie „intrakranijinę hipertenziją malšinantys“ vaistai, kurie šiame amžiuje buvo paskirti nepagrįstai, gali būti žalingi! Šalutinis poveikis labai įvairus: pradedant lengvu alerginiu bėrimu, baigiant rimtais vidaus organų veiklos sutrikimais. Vien tik šlapimą varantys vaistai, nepagrįstai skirti ilgą laiką, itin neigiamai veikia augantį organizmą, sukelia medžiagų apykaitos sutrikimus.

Bet! Yra dar vienas, ne mažiau svarbus problemos aspektas, į kurį reikia atsižvelgti šioje situacijoje. Kartais vaistai tikrai būtini, ir neteisėtas atsisakymas nuo jų, remiantis tik pačios mamos (o dažniau tėvo!) įsitikinimu dėl narkotikų pavojingumo, gali kilti rimtų bėdų. Be to, jei iš tikrųjų yra rimtas laipsniškas intrakranijinio slėgio padidėjimas ir hidrocefalijos vystymasis, dažnai netinkamas intrakranijinės hipertenzijos gydymas vaistais prarandamas palankus momentas chirurginei intervencijai (apylankos operacija) ir išsivysto sunki negrįžtama liga. pasekmės vaikui: hidrocefalija, raidos sutrikimai, aklumas, kurtumas ir kt.

Dabar keli žodžiai apie ne mažiau „dievintą“ hidrocefaliją ir hidrocefalinį sindromą. Tiesą sakant, mes kalbame apie laipsnišką intrakranijinių ir intracerebrinių erdvių, užpildytų cerebrospinaliniu skysčiu (CSF), padidėjimą dėl esamo! intrakranijinės hipertenzijos metu. Tuo pačiu metu neurosonogramos (NSG) arba tomogramos atskleidžia smegenų skilvelių išsiplėtimą, tarpsferinį plyšį ir kitas smegenų skysčio sistemos dalis, kurios laikui bėgant kinta. Viskas priklauso nuo simptomų sunkumo ir dinamikos, o svarbiausia – nuo teisingo intracerebrinių erdvių padidėjimo ir kitų nervų sistemos pokyčių santykio įvertinimo. Tai gali nesunkiai nustatyti kvalifikuotas neurologas. Tikroji hidrocefalija, kurią reikia gydyti, taip pat intrakranijinė hipertenzija yra gana reta. Tokius vaikus turi stebėti specializuotų medicinos centrų neurologai ir neurochirurgai.

Deja, įprastame gyvenime tokia klaidinga „diagnozė“ pasitaiko beveik kas ketvirtam ar penktam kūdikiui. Pasirodo, dažnai hidrocefalija (hidrocefalinis sindromas), kai kurie gydytojai neteisingai vadina stabilų (dažniausiai nežymų) smegenų skilvelių ir kitų smegenų skysčio erdvių padidėjimą. Jis niekaip nepasireiškia išoriniais požymiais ir skundais, nereikalauja gydymo. Ypač jei vaikui įtariama hidrocefalija dėl „didelės“ galvos, permatomų kraujagyslių ant veido ir galvos odos ir kt. – tai neturėtų sukelti tėvams panikos. Didelis galvos dydis šiuo atveju beveik neturi jokio vaidmens. Tačiau labai svarbi yra galvos apimties didėjimo dinamika (kiek centimetrų pridedama per tam tikrą laiką. Be to, reikia žinoti, kad tarp šiuolaikinių vaikų nereti ir vadinamieji „kukliukai“, kurios galva yra santykinai didelė pagal jų amžių (makrocefalija).dažniausiai tokiais atvejais kūdikiams su didele galva pasireiškia rachito požymiai, rečiau - makrocefalija dėl šeimos sandaros... Pavyzdžiui, tėtis ar mama, o gal senelis turi didele galva, zodziu tai seimos reikalas, gydymo nereikia.

Kartais neurosonografijos metu gydytojas ultragarsu aptinka smegenyse pseudocistų – tačiau tai visai nėra priežastis panikuoti! Pseudocistomis vadinamos pavienės suapvalintos mažytės formacijos (ertmės), turinčios smegenų skysčio ir išsidėsčiusios tipiškose smegenų srityse. Jų atsiradimo priežastys, kaip taisyklė, nėra tiksliai žinomos; paprastai jie išnyksta per 8-12 mėnesių. gyvenimą. Svarbu žinoti, kad daugumos vaikų tokių cistų buvimas nėra rizikos veiksnys tolesniam neuropsichiniam vystymuisi ir nereikalauja gydymo. Tačiau, nors ir gana retai, cistos susidaro subependiminių kraujavimų vietoje arba yra susijusios su ankstesne perinataline smegenų išemija ar intrauterinine infekcija. Cistų skaičius, dydis, struktūra ir vieta suteikia specialistams labai svarbi informacija, atsižvelgiant į tai, remiantis klinikiniu tyrimu, daromos galutinės išvados.

Aprašymas NSG nėra diagnozė ir nėra gydymo priežastis!

Dažniausiai NSG duomenys duoda netiesioginius ir neapibrėžtus rezultatus ir į juos atsižvelgiama tik kartu su klinikinio tyrimo rezultatais.

Dar kartą turiu priminti kitą kraštutinumą: in sunkių atvejų kartais tėvai (rečiau gydytojai) aiškiai neįvertina vaiko turimų problemų, todėl visiškai atsisakoma būtino dinaminio stebėjimo ir tyrimo, dėl ko pavėluotai nustatoma teisinga diagnozė, ir gydymas neduoda norimo rezultato.

Todėl įtarus padidėjusį intrakranijinį spaudimą ir hidrocefaliją, diagnostika turėtų būti atliekama aukščiausiu profesionaliu lygiu.

Kas yra raumenų tonusas ir kodėl gydytojai bei tėvai jį taip „myli“?

Pažiūrėkite į savo vaiko ligos istoriją: ar nėra tokios diagnozės kaip „raumenų distonija“, „hipertenzija“ ir „hipotenzija“? - tikriausiai, jūs tiesiog nėjote su savo kūdikiu pas neurologą iki metų. Tai, žinoma, pokštas. Tačiau „raumenų distonijos“ diagnozė yra ne mažiau paplitusi (o gal ir dažniau) nei hidrocefalinis sindromas ir padidėjęs intrakranijinis spaudimas.

Raumenų tonuso pokyčiai, priklausomai nuo sunkumo, gali būti normalūs (dažniausiai) arba rimta neurologinė problema (daug rečiau).

Trumpai apie išorinius raumenų tonuso pokyčių požymius.

Raumenų hipotenzijai būdingas atsparumo pasyviems judesiams sumažėjimas ir jų apimties padidėjimas. Spontaniška ir valinga motorinė veikla gali būti ribota, raumenų palpacija šiek tiek primena „želė arba labai minkštą tešlą“. Ryški raumenų hipotenzija gali reikšmingai paveikti motorikos vystymosi tempą (plačiau žr. skyrių apie motorinius sutrikimus vaikams pirmųjų gyvenimo metų).

Raumenų distonijai būdinga būklė, kai raumenų hipotonija kaitaliojasi su hipertenzija, taip pat atskirų raumenų grupių raumenų įtampos disharmonijos ir asimetrijos variantas (pavyzdžiui, labiau rankose nei kojose, labiau dešinėje nei ant kojų). kairėje ir kt.)

Ramybės būsenoje šiems vaikams pasyvių judesių metu gali pasireikšti tam tikro laipsnio raumenų hipotonija. Bandant aktyviai atlikti bet kokį judesį, su emocinėmis reakcijomis, pasikeitus kūno erdvei, stipriai padidėja raumenų tonusas, ryškėja patologiniai toniniai refleksai. Dažnai tokie sutrikimai dar labiau lemia netinkamą motorinių įgūdžių formavimąsi ir ortopedines problemas (pavyzdžiui, kreivą, skoliozę).

Raumenų hipertenzijai būdingas padidėjęs atsparumas pasyviems judesiams ir spontaniškos bei valingos motorinės veiklos apribojimas. Sunki raumenų hipertenzija taip pat gali reikšmingai paveikti motorikos vystymosi greitį.

Raumenų tonuso pažeidimas (raumenų įtampa ramybėje) gali apsiriboti viena galūne arba viena raumenų grupe (akušerinė rankos parezė, trauminė kojos parezė) – ir tai yra labiausiai pastebimas ir labai nerimą keliantis ženklas, verčiantis tėvus nedelsiant kreiptis į neurologas.

Vienos konsultacijos metu pastebėti skirtumą tarp fiziologinių pokyčių ir patologinių simptomų kartais gana sunku net kompetentingam gydytojui. Faktas yra tas, kad raumenų tonuso pokytis yra susijęs ne tik su neurologiniais sutrikimais, bet ir stipriai priklauso nuo konkretaus amžiaus laikotarpio bei kitų vaiko būklės ypatybių (susijaudinimo, verksmo, alkano, mieguistumo, šalto ir kt.). Taigi individualių raumenų tonuso savybių nukrypimų buvimas ne visada kelia susirūpinimą ir reikalauja bet kokio gydymo.

Bet net ir pasitvirtinus funkciniams raumenų tonuso sutrikimams, nerimauti nėra ko. Geras neurologas greičiausiai paskirs masažo ir fizioterapijos pratimus (pratimai ant didelių kamuoliukų yra labai veiksmingi). Vaistai skiriami itin retai, dažniausiai esant stipriai spazminio pobūdžio raumenų hipertenzijai.

Padidėjusio jaudrumo sindromas (padidėjusio neurorefleksinio sužadinimo sindromas)

Dažnas verksmas ir užgaidos su ar be priežasties, emocinis nestabilumas ir padidėjęs jautrumas išoriniams dirgikliams, miego ir apetito sutrikimai, gausus dažnas regurgitacija, neramumas ir drebulys, smakro ir rankų drebulys (ir kt.), dažnai kartu su silpnu svorio padidėjimu ir. sutrikusios išmatos – ar atpažįstate tokį vaiką?

Visos motorinės, sensorinės ir emocinės reakcijos į išorinius dirgiklius pernelyg susijaudinusiam vaikui kyla intensyviai ir staiga ir gali taip pat greitai išnykti. Įvaldę tam tikrus motorinius įgūdžius, vaikai nuolat juda, keičia pozicijas, nuolat siekia kokių nors objektų ir juos fiksuoja. Paprastai vaikai labai domisi aplinka, tačiau dėl padidėjusio emocinio labilumo jiems dažnai būna sunku susisiekti su kitais. Jie turi puikią psichinę organizaciją, yra labai įspūdingi, emocingi ir lengvai pažeidžiami! Jie be galo blogai užmiega, tik su mama, nuolat prabunda, verkia per miegus. Daugelis iš jų turi ilgalaikę baimės reakciją į bendravimą su nepažįstamais suaugusiais ir turi aktyvias protesto reakcijas. Paprastai padidėjusio susijaudinimo sindromas yra derinamas su padidėjusiu psichikos išsekimu ir nuovargiu.

Tokių apraiškų buvimas vaikui yra tik priežastis kreiptis į neurologą, tačiau jokiu būdu tai nėra tėvų panikos, o juo labiau gydymo vaistais priežastis.

Nuolatinis padidėjęs susijaudinimas yra priežastiniu požiūriu šiek tiek specifinis ir dažniausiai gali būti stebimas vaikams, turintiems temperamentinių savybių (pavyzdžiui, vadinamasis cholerinis atsako tipas).

Daug rečiau padidėjęs jaudrumas gali būti siejamas ir paaiškinamas perinataline centrinės nervų sistemos patologija. Be to, jei vaiko elgesys staiga, netikėtai ir ilgą laiką buvo sutrikęs beveik be jokios akivaizdžios priežasties, jam išsivystė per didelis jaudrumas, neįmanoma atmesti galimybės, kad gali išsivystyti sutrikusios adaptacijos (adaptacijos prie išorinės aplinkos sąlygų) reakcija. streso. Ir kuo anksčiau vaiką pamatys specialistai, tuo lengviau ir greičiau pavyksta susidoroti su problema.

Galiausiai, dažniausiai trumpalaikis padidėjęs jaudrumas yra susijęs su vaikų problemomis (rachitu, virškinimo sutrikimais ir žarnyno diegliais, išvarža, dantų dygimu ir kt.). Tėveliai! Raskite tinkamą pediatrą!

Tokių vaikų stebėjimo taktikoje yra du kraštutinumai. Arba padidėjusio jaudrumo „paaiškinimas“ naudojant „intrakranialinę hipertenziją“ kartu su intensyvia vaistų terapija ir netgi vartojant vaistus, turinčius sunkų šalutinį poveikį (diakarbą, fenobarbitalis ir kt.). Kartu gydymo būtinybę „užtikrintai“ pagrindžia perspektyva, kad vaikui ateityje išsivystys MMD (minimali smegenų disfunkcija) ir VSD (vegetacinė-kraujagyslinė distonija). Arba atvirkščiai, visiškas šios problemos nepaisymas („palauk, ji praeis savaime“), o tai ilgainiui gali sukelti nuolatinių neurozinių sutrikimų (baimių, tikų, mikčiojimo, nerimo sutrikimų, įkyrių, miego sutrikimų) formavimąsi. vaikas ir jo šeimos nariai, todėl reikės ilgalaikės psichologinės korekcijos. Žinoma, logiška manyti, kad tinkamas požiūris yra kažkur tarp jų.

Atskirai norėčiau atkreipti tėvų dėmesį į traukulius – vieną iš nedaugelio nervų sistemos sutrikimų, kuris tikrai vertas atidaus dėmesio ir rimto gydymo. Epilepsijos priepuoliai kūdikystėje nepasitaiko dažnai, tačiau kartais jie tęsiasi sunkiai, klastingai ir užmaskuotai, todėl beveik visada būtina nedelsiant gydyti vaistais.

Tokie priepuoliai gali būti paslėpti už bet kokių stereotipinių ir pasikartojančių vaiko elgesio epizodų. Nesuvokiami drebulys, galvos linktelėjimas, nevalingi akių judesiai, „išblyškimas“, „suspaudimas“, „minkštėjimas“, „užmigimas“, ypač sustabdžius žvilgsnį ir nereaguojant į išorinius dirgiklius, turėtų įspėti tėvus ir priversti atsisukti. specialistams. Priešingu atveju pavėluota diagnozė ir laiku paskirtas vaistų gydymas žymiai sumažina sėkmingo gydymo tikimybę.

Visos traukulių epizodo aplinkybės turi būti tiksliai ir iki galo atsimintos ir, jei įmanoma, užfiksuotos vaizdo įraše, kad konsultacijos metu būtų galima išsamiai papasakoti. Dėmesio! Gydytojas tikrai užduos šiuos klausimus! Jei traukuliai tęsiasi ilgai arba kartojasi, reikia skambinti „03“ ir skubiai kreiptis į gydytoją.

IN ankstyvas amžius vaiko būklė itin permaininga, todėl minimalius raidos nukrypimus ir kitus nervų sistemos sutrikimus kartais galima aptikti tik ilgalaikio dinaminio kūdikio stebėjimo procese, kartotinėmis konsultacijomis. Tam buvo nustatytos konkrečios planinių vaikų neurologo konsultacijų pirmaisiais gyvenimo metais datos: dažniausiai 1, 3, 6 ir 12 mėn. Būtent šiais laikotarpiais galima nustatyti daugumą sunkių pirmųjų gyvenimo metų vaikų nervų sistemos ligų (hidrocefalija, epilepsija, cerebrinis paralyžius, medžiagų apykaitos sutrikimai ir kt.). Taigi, konkrečios neurologinės patologijos nustatymas ankstyvosiose vystymosi stadijose leidžia laiku pradėti kompleksinę terapiją ir pasiekti maksimalų įmanomą rezultatą.

Ir pabaigai norėčiau priminti tėveliams: būkite užjaučiantys ir dėmesingi savo vaikams! Visų pirma, būtent Jūsų aktyvus-prasmingas domėjimasis vaikų gyvenimu yra tolimesnės jų gerovės pagrindas. Nemėginkite jų išgydyti nuo „tariamų ligų“, bet jei kas nors vargina ir neramina, raskite galimybę gauti nepriklausomą kvalifikuoto specialisto patarimą.