Иммунодефицит симптомы. Вторичные иммунодефициты. Причины и симптомы иммунодефицита

– это состояние, при котором происходит снижение работы иммунной системы и сопротивляемости организма в отношении различных инфекций.

Иммунодефициты делятся на:

Первичные иммунодефициты

Группа болезней, которая характеризуется понижением работы иммунной системы, происходящим в результате генетических нарушений. Первичные иммунодефициты встречаются очень редко (один – два случая на 500000). При первичном иммунодефиците происходит нарушение отдельных составляющих иммунитета: система комплимента и фагоцитов, гуморальный ответ, клеточное звено.

К иммунодефициту с нарушением клеточного звена иммунной системы относится агамаглобулинемия, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Ди-Джоржио, болезнь Брутона. Сбой функции микро и макрофагов происходят в период синдрома Чедиака-Хигаси и хронического гранулематоза.

Иммунодефициты, которые связаны со сбоем системы комплимента имеют в основе недостаток синтеза одного из факторов данной системы. Первичные иммунодефициты сопровождают человека на протяжении жизни. Люди, страдающие первичным иммунодефицитом, часто умирают от инфекционных осложнений.

Вторичные иммунодефициты

Данные иммунодефициты встречаются чаще первичных. Как правило, развитие вторичного иммунодефицита происходит в результате воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды и разных инфекционных болезней.

При вторичном иммунодефиците также как и в случае с первичным может происходить нарушение или отдельных компонентов иммунной системы, или всей системы. Многие вторичные иммунодефициты поддаются лечению. Однако это не касается иммунодефицита, который вызван ВИЧ инфекцией.

Причины возникновения вторичного иммунодефицита.

Факторы, которые способны вызвать вторичный иммунодефицит, довольно разнообразны. Это может быть вызвано факторами окружающей среды или внутренними факторами организма. Неблагоприятные факторы внешней среды могут нарушить обмен веществ всего организма, или стать причиной возникновения вторичного дефицита.

Наиболее распространенными причинами, вызывающими иммунодефицит являются отравления, долгий прием определенных лекарственных средств, СВЧ и ионизирующее излучение, переутомление, хронические стрессы и загрязнение внешней среды.

Внутренние факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит:

Злокачественные опухоли (новообразования), которые нарушают все системы организма. Более явное снижение иммунитета проявляется в замещении костного мозга опухолевыми метастазами и при злокачественных болезнях крови (лейкемии). На фоне лейкемии число иммунных клеток в крови увеличивается во много раз. Однако они не могут обеспечить защитную функцию, так как являются нефункциональными.

Аутоиммунные болезни, которые формируются в результате сбоя работы иммунной системы. Вследствие болезней данного типа иммунная система начинает недостаточно работать, что приводит к поражению собственных тканей и отсутствию способности бороться с инфекцией.

Нарушение питания, истощение организма, которые приводят к снижению иммунитета. В результате истощения организма происходит нарушение работы внутренних органов. Особенно чувствительна иммунная система к дефициту витаминов, питательных веществ и минералов. Снижение иммунитета чаще происходит в период витаминной недостаточности – зимой и весной.

Утрата факторов иммунной защиты, которая наблюдается при ожогах, болезнях почек и сильных кровопотерь. Особенностью данных заболеваний является утрата плазмы крови или растворение в ней белков, некоторая часть которых является иммуноглобулинами или прочими компонентами иммунной системы (С-реактивный белок или белки системы комплимента). В период кровотечения происходит потеря плазмы и клеток крови, что приводит к снижению иммунитета, который имеет клеточно-гуморальный характер.

Эндокринные болезни, которые приводят к понижению функции иммунной системы в результате сбоя обмена веществ. Более интенсивное снижение происходит при гипотиреозе и сахарном диабете, так как при этих болезнях значительно понижается выработка энергии тканей, которая влечет за собой сбой дифференциации клеток и процессов деления. При сахарном диабете увеличивается частота инфекционных болезней, что связано с угнетением работы иммунной системы и высоким содержанием глюкозы в составе крови, что способствует размножению бактерий.

Серьезные операции и травмы, которые протекают с понижением работоспособности иммунной системы. Любая тяжелая болезнь способна привести к вторичному иммунодефициту, что может быть связано с интоксикацией организма, с нарушением обмена веществ, с выделением большого количества гормонов надпочечниками после операций или травм, которые способны привести к угнетению работы иммунной системы.

Прием наркотических и лекарственных препаратов, которые оказывают интенсивное иммунодепрессивное воздействие. Особенно это проявляется после приема антиметаболитов, глюкокортикоидных гормонов и цитостатиков.

Снижение иммунитета у пожилых людей, детей и беременных, что связано с физиологическими или возрастными особенностями организма.

Диагностика иммунодефицита.

Первичный иммунодефицит проявляется при рождении или через некоторое время. Для выявления патологии проводится ряд сложнейших генетических и иммунологических анализов, которые способны определить область нарушения иммунной системы и установить тип мутации, вызвавшей заболевание.

Вторичный иммунодефицит развивается в любом возрасте. Заподозрить наличие вторичного иммунодефицита можно при рецидивирующих инфекционных болезнях, которые могут перейти в хроническую форму, при отсутствии результата лечения и при длительном незначительном повышении температуры тела.

Для точности диагноза проводят тесты и анализы: специфические иммунологические тесты, определение фракций белков крови, общий анализ крови.

Лечение первичного иммунодефицита.

Сложной задачей является лечение первичных иммунодефицитов. Чтобы начать комплексное лечение необходимо определить точность диагноза заболевания с установлением поврежденного звена иммунной системы.

При недостаточном количестве иммуноглобулина проводится пожизненная заместительная терапия при помощи сывороток, которые содержат обычную донорскую плазму или антитела.

Применяется иммуностимулирующая терапия с помощью препаратов, таких как Тактивин, Рибомунил, Бронхомунал. При развитии инфекционных осложнений назначается лечение противогрибковыми, противовирусными препаратами и антибиотиками.

Лечение вторичного иммунодефицита.

При вторичном иммунодефиците сбой иммунной системы происходит не так интенсивно, как при первичном. Вторичный иммунодефицит имеет приходящий характер, что способствует большей эффективности лечения.

Как правило, лечение начинается с устранений причин, которые поспособствовали развитию заболевания. К примеру, лечение иммунодефицита, который возник в результате хронической инфекции, начинают с санации очагов воспаления.

Иммунодефицит, который был вызван витаминно-минеральной недостаточностью, лечат с помощью пищевых добавок, минералов и витаминов. Восстановительная способность иммунитета настолько высока, что устранение причины возникновения иммунодефицита приводит к восстановлению иммунитета.

Для того чтобы ускорить выздоровление можно провести курс лечения препаратами, которые способствуют иммуностимуляции.

Такие препараты, как Биостим, Кристин и Рибомунил содержат в своем составе антигены разных бактерий и при введении в организм, стимулируют дифференциацию клонов лейкоцитов и выработку антител. Тактивин и Тималин содержат в своем составе биологические активные вещества, которое экстрагированы из вилочковой железы животных. Наиболее эффективным иммуномодулятором является Кордицепс, который способствует нормализации иммунитета в целом.

Данные препараты способствуют выборочному стимулирующему воздействию на субпопуляцию Т-лимфоцитов. Разновидности интерферонов способны повысить сопротивляемость организма и применяются в виде эффективного средства для лечения вирусных болезней. Для стимуляции синтеза нуклеиновых кислот (РНК и ДНК), дифференциации и деления клеток используется Нуклеинат натрия.

Особое внимание следует уделить иммуномодулирующим веществам растительного происхождения: экстракт Эхинацеи розовой, Иммунал и в особенности Кордицепс.

Вторичный иммунодефицит - симптомы и лечение

Что такое вторичный иммунодефицит? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бычковой Е.Ю., иммунолога со стажем в 21 год.

Дата публикации 19 сентября 2019 г. Обновлено 04 октября 2019 г.

Определение болезни. Причины заболевания

Вторичный иммунодефицит - это патологическое состояние организма, при котором дефект одного или нескольких механизмов иммунного ответа приводит к нарушению иммунной системы в целом. Оно развивается на фоне основного заболевания .

Вторичный иммунодефицит формируется у людей старше 16 лет с исходно нормально функционирующей иммунной системой. Обычно его появление связано с воздействием окружающей среды или каких-либо других факторов, но у многих из пациентов можно выявить генетическую предрасположенность к формированию проблем иммунитета.

Иммунологически здоровый организм способен контролировать и предотвращать развитие инфекций, опухолевых процессов, то есть осуществлять иммунологический контроль внутренней среды. При развитии вторичного иммунодефицита основным "маркером" проблемы становится развитие инфекций, вызванных условно-патогенными агентами (вирусами, бактериями и грибами), и активация инфекций, которые обычно не возникают у людей со здоровым иммунитетом. Поэтому основными признаками вторичного иммунодефицита являются рецидивы и обострения инфекций - острых, подострых и хронических .

Причины развития вторичных иммунодефицитных состояний:

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы вторичного иммунодефицита

Клинические проявления вторичного иммунодефицита разнообразны. Очень часто на первый план выходят симптомы основного заболевания, которое привело к образованию иммунодефицита. Но основные проявления проблем с иммунитетом, которые указывают на необходимость иммунологического обследования, всё же присутствуют. К ним относятся:

• частые простудные заболевания - более шести раз в год у детей и более четырёх раз в год у взрослых;
• продолжительность каждого эпизода инфекционно-воспалительного процесса - более двух недель;
• рецидивирование инфекций, которые обычно не возникают у людей со здоровым иммунитетом (герпес, инфекции, вызванные грибами Candida, );
• рецидивирование бактериальных инфекций (фурункулёз, гидраденит, гинекологические и ЛОР-заболевания);
• небольшое повышение температуры неясной природы, то есть исключены такие возможные причины, как туберкулёз и онкозаболевания;
• рецидивирование лимфаденитов и лимфаденопатий (воспалений лимфоузлов);
• астенический синдром - слабость, утомляемость, снижение работоспособности, ощущение разбитости после 8-часового сна;
• хронические язвы и незаживающие раны.

Все хронические инфекции и воспаления протекают на фоне ослабленной иммунной защиты. Поэтому любая хронизация инфекции будет указывать на несостоятельность иммунной системы, которая не может справиться с болезнью в ходе острого воспалительного процесса.

Следует помнить, что оптимальный вариант иммунной защиты при острой инфекции должен заканчиваться выздоровлением в среднем в течение 2-4 недель от начала заболевания .

Патогенез вторичного иммунодефицита

В течение жизни организм подвергается воздействию различных повреждающих факторов, вызывающих вторичный иммунодефицит. Они приводят к угнетению реакций клеточного иммунитета, снижению лейкоцитов и интерферонов - белков иммунной системы, которые вырабатываются лейкоцитами и иммунными клетками и блокируют распространение вируса. Вследствие этого появляются хронические инфекционно-воспалительные процессы, часто рецидивирующие.

Некоторые микроэлементы способны регулировать работу иммунной системы, например, цинк, йод, литий, медь, кобальт, хром, молибден, селен, марганец и железо. Их нехватка усугубляет дисфункцию иммунитета .

Недостаток витаминов, дисбаланс макро- и микроэлементов, вызванные несбалансированным питанием, приводят к нарушению клеточной системы иммунитета: снижается ответ лимфоцитов на митогены (вещества, которые стимулируют Т-клетки), наблюдается атрофия лимфоидной ткани, нарушается функция нейтрофилов (клеток крови, подавляющих вредоносные вещества) .

Наиболее ярко механизм развития вторичного иммунодефицита можно продемонстрировать на примере вирусов семейства герпесов. Многие вирусы (вирусы простого герпеса первого и второго типов, цитомегаловирус, вирус Эпштейна - Барр, риновирусы, энтеровирусы) постоянно присутствуют в клетках организма. Периодически активируясь под влиянием стресса, несбалансированного питания, сопутствующей патологии или иммунодепрессивной терапии, они способствуют появлению различных клинических проявлений .

Опухоли, возникающие в организме с ослабленной иммунной защитой, истощают иммунитет по мере своего роста, а проводимое лечение (операция, лучевая и химиотерапия) также усугубляют возникший иммунодефицит. В этом случае страдает клеточное звено иммунитета:

Все тяжёлые заболевания также приводят к развитию недостаточности иммунитета. Например, при сахарном диабете угнетаются хемотаксис (движение микроорганизмов в ответ на химическое вещество) и фагоцитарнаая активность нейтрофилов (количество клеток, участвующих в захвате вирусов и бактерий), нарушается защита против бактериальных инфекций, вследствие чего развиваются кожные пиодермии (гнойные болезни) и абсцессы .

На стресс организм реагирует выбросом таких активных веществ, как катехоламины и глюкокортикоиды, которые оказывают важное модулирующее влияние на работу клеток иммунной системы. Под их влиянием происходит выброс провоспалительных цитокинов, запускаются процессы, направленные на борьбу с возможным инфекционным агентом. При хроническом стрессе из-за продолжительного влияния глюкокортикоидов на клетки иммунной системы снижается уровень иммуноглобулинов и активность фагоцитоза. В результате запускается процесс апоптоза и повреждения клетки в ходе окисления - программируемой гибели в клетках иммунной системы. Если избыточной нагрузки не было и организм достаточно отдохнул, то работа иммунной системы приходит в норму .

Классификация и стадии развития вторичного иммунодефицита

По форме вторичный иммунодефицит может быть:

По продолжительности выделяют два типа вторичного иммунодефицита:

На основании исследования иммунного статуса, вторичный иммунодефицит различают по локализации основного дефекта:

• 1. комбинированный дефицит - изменения затрагивают несколько звеньев иммунной защиты;
• 2. Т-клеточный дефицит;
• 3. преимущественно В-клеточный дефицит;
• 4. дефект естественных киллеров;
• 5. дефицит макрофагов и гранулоцитов;
• 6. дефицит системы комплемента;
• 7. дефицит системы тромбоцитов;
• 8. дефицит системы интерферонов.

Установить локализацию повреждения иммунной системы, основываясь только на симптомах, без лабораторного исследования показателей иммунной защиты практически невозможно, так как сходная клиническая картина может наблюдаться при разных типах вторичного дефицита. Например, у человека может быть склонность к вирусным инфекциям как при Т-клеточном дефиците, так и при дефиците системы интерферонов.

Отдельно следует сказать о физиологическом иммунодефиците у беременных. Он обратимо формируется в организме женщины для роста и развития плода и не требует иммунокоррекции .

Осложнения вторичного иммунодефицита

Вторичный иммунодефицит, развивающийся на фоне основного инфекционного и/или воспалительного заболевания, становится причиной тяжёлых угрожающих жизни состояний. Отсутствие своевременной коррекции такого состояния иммунитета замыкает патологический круг и ухудшает течение основной болезни.

Наиболее частыми осложнениями вторичного иммунодефицита являются тяжёлые инфекционные заболевания: , сепсис, абсцесс и флегмона. Их основные проявления: высокая температура и признаки воспаления. При пневмонии наблюдается одышка, кашель, боль в грудной клетке. Сепсис развивается при попадании в кровь инфекции и сопровождается системной воспалительной реакцией, полиорганной недостаточностью и является угрожающим жизни состоянием. При абсцессах и флегмоне в организме присутствует очаг гнойного воспаления с выраженной болью, отёком, гиперемией (покраснением).

Принимая во внимание большую разнородность данных болезней, прогноз и возможные осложнения следует определять индивидуально, исходя из течения и тяжести основного заболевания, на фоне которого возник вторичный иммунодефицит .

Диагностика вторичного иммунодефицита

Диагноз «вторичный иммунодефицит» ставится на основании анамнеза, физикального обследования и исследования функции иммунной системы.

Для назначения эффективных мер по коррекции иммунитета очень важно выявить факторы, которые поспособствовали развитию иммунодефицита. Поэтому на консультацию к врачу-иммунологу пациенту стоит принести все имеющиеся у него обследования, а врач будет очень подробно расспрашивать о перенесённых заболеваниях, проведённом лечении, операциях и образе жизни пациента.

При подозрении на вторичный иммунодефицит врач назначает анализ крови и иммунограмму - иммунологические тесты, которые оценивают количественные и качественные характеристики компонентов иммунной системы.

Иммунограмма состоит из нескольких блоков:

На вторичный иммунодефицит могут указывать как пониженные, так и повышенные показатели иммунограммы.

Так как иммунная система работает по системе модулей, то на ранних этапах нарушение иммунитета может сопровождаться, например, повышением показателей Т-звена или дефицитом показателей интерферонового статуса. Такая картина наблюдается в начале хронического течения герпетических инфекций. На более поздних этапах вторичного иммунодефицита снижение показателей может затрагивать уже оба звена, что можно часто видеть в иммунограммах пациентов с распространёнными онкозаболеваниями .

При подозрении на дисбаланс ключевых нутриентов (витаминов, микроэлементов и т. д.) врач-иммунолог может назначить исследования:

В своём заключении врач-иммунолог может поставить диагноз "вторичный иммунодефицит" как основным диагнозом, так сопутствующим. Всё зависит от клинической картины.

Лечение вторичного иммунодефицита

Лечение пациента с вторичным иммунодефицитом проводится совместно с врачом, который курирует пациента по поводу основного заболевания. Задача врача-иммунолога заключается в подборе иммунокоррегирующей терапии. "Коррекция иммунитета" в данном случае подразумевает лечение, направленное на восстановление ослабленной иммунной защиты организма, исправление дисбаланса её компонентов и иммунных реакций, ослабление патологических иммунных процессов и подавление аутоиммунных реакций.

Лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, при нарушении иммунитета, вызванном инфекционно-воспалительным процессом, требуется санация (очищение) очагов хронического воспаления.

Если вторичный иммунодефицит возник в результате витаминно-минеральной недостаточности, то назначаются комплексы, содержащие дефицитные компоненты. Например, при старении вилочковой железы и истощении лимфоузлов назначают витамины В6. При обострении или начале аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваний показаны витамины Е.

Важными минералами для иммунной системы являются цинк, йод, литий, медь, кобальт, хром, молибден, селен, марганец, железо. Эти микроэлементы необходимы для активации ферментов, участвующих в иммунных реакциях. К примеру, цинк предотвращает гибель клеток иммунной системы.

Иногда иммунная система не справляется с патологическим процессом из-за дефицита каких-либо факторов защиты (клеток и цитокинов). В таких случаях врач-иммунолог назначает иммуностимулирующие препараты для ускорения выздоровления и стимуляции иммунитета .

Приём иммуномодуляторов при остром инфекционном воспалении позволяет:

• уменьшить глубину повреждений в воспалённых тканях;
• сократить сроки санации и выздоровления;
• снизить риск смертельных осложнений в тяжёлых случаях;
• предотвратить хронизацию заболевания и формирование устойчивых штаммов возбудителей инфекций.

При хроническом инфекционном воспалении иммуномодуляторы способствуют:

• значительному уменьшению симптомов болезни или полному выздоровлению;
• существенному увеличению срока ремиссии между обострениями рецидивирующей инфекции.

На степень эффективности иммунокоррекции влияет кратность её применения и стадия заболевания. Продолжительность действия иммуномодуляторов зависит от характера препарата, показателей иммунного статуса и вида заболевания, вызвавшего вторичный иммунодефицит.

Устранение дефицита одного звена иммунитета может привести к компенсации другого звена, так как иммунная система работает по принципу взаимосвязанных модулей.

Может быть назначен как один иммуномодулятор, так и несколько, то есть их комбинация. Под комбинированной иммунокоррекцией понимают последовательное или одновременное применение нескольких модуляторов, обладающих разными механизмами действия. Сегодня известно большое число иммуномодулирующих препаратов с различными механизмами действия.

Показаниями для комбинированной иммунотерапии являются:

• хронизация основного патологического процесса (когда болезнь длится больше трёх месяцев);
• частые рецидивы основного заболевания (более четырёх раз в год);
• наличие осложнений основного патологического процесса;
• выраженный синдром интоксикации;
• нарушенный обмен веществ;
• безуспешная иммунокоррекция одним препаратом в течение месяца;
• поражение нескольких звеньев (фагоцитоза, Т- и В-звеньев иммунитета);
• необходимость в разнонаправленном воздействии на звенья иммунитета - стимуляция одного звена и сдерживание другого.

ВАЖНО: Самостоятельно назначать себе иммунокорректоры нельзя, так как их бесконтрольное применение может только спровоцировать развитие вторичного иммунодефицита.

Прогноз. Профилактика

При вторичном иммунодефиците нарушения иммунной системы выражены слабее, чем при первичном. В большинстве случаев выявляется несколько факторов, подавляющих иммунный ответ.

Как правило, прогноз течения вторичного иммунодефицита определяется тяжестью заболевания, которое его вызвало. Например, иммунодефицит, возникший из-за недостатка витаминов или нарушения режима труда и отдыха, намного легче компенсируется, чем иммунодефицит, спровоцированный опухолевым процессом, сахарным диабетом или ВИЧ-инфекцией.

У детского организма отдельные звенья иммунной системы ещё незрелы. Т-лимфоциты только начинают "знакомиться" с различными инфекционными агентами, поэтому ребёнок часто болеет различными ОРВИ. Со временем происходит наработка "клеток памяти". По мере взросления формируется широкий "репертуар" Т-лимфоцитов, способных распознавать и быстро запускать иммунный ответ, в связи с чем заболеваемость снижается.

По мере старения организма стареет и иммунная система. Например, вследствие возрастных изменений в ответе на новые антигены участвует уже меньше Т-клеток, ухудшается кооперация между клетками иммунной системы, снижается эффективность фагоцитоза (поглощения вирусов и мёртвых клеток). Поэтому многие инфекционно-воспалительные заболевания с возрастом протекают значительно тяжелее и чаще дают осложнения.

Первичная профилактика вторичного иммунодефицита заключается в ведении здорового образа жизни, сбалансированном питании, отказе от курения. Всё это позволяет предупредить развитие различных заболеваний.

Вторичная профилактика может быть осуществлена при своевременном лечении инфекционных и общесоматических заболеваний.

Людям с вторичным иммунодефицитом нужны "особые условия", которые будут препятствовать усугублению нарушения иммунитета.

– группа патологических состояний преимущественно врожденного характера, при которых наблюдается нарушение работы определенных звеньев иммунитета. Симптомы варьируются, зависят от типа заболевания, в основном наблюдается повышенная восприимчивость к бактериальным и вирусным агентам. Диагностика патологии производится посредством лабораторных методов исследования, молекулярно-генетического анализа (при наследственных формах), изучения анамнеза больного. Лечение включает в себя заместительную терапию, трансплантацию костного мозга, мероприятия по борьбе с инфекциями. Некоторые формы иммунодефицитов являются неизлечимыми.

Общие сведения

Первичные иммунодефициты стали активно изучаться с 50-х годов XX века – после того, как в 1952 году американским педиатром Огденом Брутоном было описано первое состояние такого типа, получившее его имя. На настоящий момент известно свыше 25 разновидностей патологии, большая часть из них – генетически детерминированные болезни. Встречаемость разных типов иммунодефицита колеблется от 1:1 000 до 1:5 000 000. Подавляющее большинство больных – дети в возрасте младше 5 лет, слабовыраженные формы могут впервые обнаруживаться у взрослых. В отдельных случаях иммунодефицитное состояние выявляется только по результатам лабораторных анализов. Некоторые виды заболевания сочетаются с многочисленными пороками развития, обладают высокой летальностью.

Причины первичных иммунодефицитов

Иммунодефицитные состояния первичного характера начинают формироваться на этапе внутриутробного развития под воздействием различных факторов. Нередко они сочетаются с иными пороками (дистрофиями, аномалиями тканей и органов, ферментопатиями). По этиологическому признаку выделяют три основные группы врожденных патологий иммунной системы:

• Вследствие генетических мутаций. Подавляющее большинство заболеваний возникает из-за дефектов в генах, ответственных за развитие и дифференцировку иммунокомпетентных клеток. Обычно отмечается аутосомно-рецессивное или сцепленное с полом наследование. Имеется небольшая доля спонтанных и герминативных мутаций.
• В результате тератогенного воздействия. К врожденным проблемам с иммунитетом может приводить влияние на плод токсинов различной природы. Иммунодефицит часто сопровождает пороки развития, обусловленные TORCH-инфекциями.
• Неясной этиологии. К данной группе относят случаи, когда выявить причину слабости иммунной системы не удается. Это могут быть еще неизученные генетические аномалии, слабое или неустановленное тератогенное воздействие.

Изучение причин, патогенеза и поиск методик лечения первичных иммунодефицитов продолжается. Уже имеются указания на целую группу подобных состояний, которые не проявляют себя выраженными симптомами, но при определенных условиях могут провоцировать инфекционные осложнения.

Патогенез

Механизм развития недостаточности иммунитета зависит от этиологического фактора. При наиболее распространенном генетическом варианте патологии из-за мутации некоторых генов кодируемые ими белки либо не синтезируются, либо имеют дефект. В зависимости от функций протеина нарушаются процессы формирования лимфоцитов, их трансформации (в Т- или В-клетки, плазмоциты, натуральные киллеры) или выделения антител и цитокинов. Некоторые формы заболевания характеризуются снижением активности макрофагов или комплексной недостаточностью множества звеньев иммунитета. Разновидности иммунодефицита, обусловленные влиянием тератогенных факторов, чаще всего возникают из-за поражения зачатков иммунных органов – тимуса, костного мозга, лимфоидной ткани. Недоразвитие отдельных элементов иммунной системы приводит к ее дисбалансу, что проявляется ослаблением защитных сил организма. Первичный иммунодефицит любого генеза становится причиной развития частых грибковых, бактериальных или вирусных инфекций.

Классификация

Количество видов первичных иммунодефицитов достаточно велико. Это объясняется сложностью иммунной системы и тесной интеграцией ее отдельных звеньев, в результате чего нарушение работы или «выключение» одной части способствует ослаблению всей защиты организма в целом. На сегодняшний день разработана сложная разветвленная классификация подобных состояний. Она состоит из пяти главных групп иммунодефицитов, каждая из которых включает несколько наиболее распространенных типов патологии. В упрощенном варианте данную классификацию можно представить следующим образом:

1. Первичные дефициты клеточного иммунитета. Группа объединяет состояния, обусловленные недостаточной активностью или низким уровнем Т-лимфоцитов. Причиной может выступать недостаточность тимуса, ферментопатии и иные (преимущественно генетические) нарушения. Наиболее распространенными формами иммунодефицитов такого типа являются синдромы Ди Джорджи и Дункана, оротацидурия, недостаточность ферментов лимфоцитов.
2. Первичные дефициты гуморального иммунитета. Группа состояний, при которых понижена функция преимущественно В-лимфоцитов, нарушен синтез иммуноглобулинов. Большинство форм относится к категории дисгаммаглобулинемий. Наиболее известны синдромы Брутона , Веста, дефициты IgM или транскобаламина II.
3. Комбинированные первичные иммунодефициты. Обширная группа заболеваний с пониженной активностью как клеточных, так и гуморальных звеньев иммунитета. По некоторым данным, этот тип включает более половины всех разновидностей иммунной недостаточности. Среди них выделяют тяжелые (синдром Гланцманна-Риникера), умеренные (болезнь Луи-Бар , аутоиммунный лимфопролиферативный синдром) и минорные иммунодефициты.
4. Первичная недостаточность фагоцитов. Генетические патологии, вызывающие пониженную активность макро- и микрофагов – моноцитов и гранулоцитов. Все заболевания этого типа разделяются на две большие группы – нейтропении и дефекты активности и хемотаксиса лейкоцитов. Примерами являются нейтропения Костмана, синдром «ленивых лейкоцитов».
5. Дефициты белков комплемента. Группа иммунодефицитных состояний, развитие которых обусловлено мутациями генов, кодирующих компоненты комплемента. В результате нарушается образование мембраноатакующего комплекса, страдают другие функции, в которых участвуют данные белки. Это вызывает комплемент-зависимые первичные иммунодефициты, аутоиммунные состояния или .

Симптомы первичных иммунодефицитов

Клиническая картина различных форм дефицита иммунитета очень разнообразна, может включать не только иммунологические нарушения, но и пороки развития, опухолевые процессы, дерматологические проблемы. Это позволяет врачам-педиатрам или иммунологам дифференцировать разные типы патологии еще на этапе физикального осмотра и базовых лабораторных исследований. Тем не менее, существуют определенные общие симптомы, схожие у заболеваний каждой группы. Их наличие указывает, какое звено или часть иммунной системы были поражены в большей степени.

При первичных дефицитах клеточного иммунитета превалируют вирусные и грибковые заболевания. Таковыми выступают частые простуды, более тяжелое, нежели в норме, протекание детских вирусных инфекций (ветряной оспы , паротита), выраженные герпетические поражения. Нередко возникает кандидоз полости рта , половых органов, велика вероятность грибковых поражений легких, ЖКТ. У лиц с недостатками клеточного звена иммунной системы повышен риск развития злокачественных новообразований – лимфом , рака различной локализации.

Ослабление гуморальной защиты организма обычно проявляется повышенной чувствительностью к бактериальным агентам. У больных развиваются пневмонии , гнойничковые поражения кожи (пиодермия), часто принимающие тяжелый характер (стафило- или стрептодермия , рожистое воспаление). При уменьшении уровня секреторного IgA поражаются преимущественно слизистые оболочки (конъюнктива глаз, поверхности ротовой и носовой полостей), а также бронхи и кишечник. Комбинированные иммунодефициты сопровождаются как вирусными, так и бактериальными осложнениями. Зачастую на первый план выступают не проявления недостатка иммунитета, а иные, более специфические симптомы – мегалобластная анемия, пороки развития, опухоли тимуса и лимфоидной ткани.

Для врожденных нейтропений и ослабления фагоцитоза гранулоцитов также характерно частое возникновение бактериальных инфекций. Нередки гнойно-воспалительные процессы с образованием абсцессов в различных органах, при отсутствии лечения возможно формирование флегмон , сепсис . Клиническая картина комплемент-ассоциируемых иммунодефицитов представлена либо как снижение устойчивости организма к бактериям, либо в форме аутоиммунных поражений. Отдельный вариант комплемент-зависимого нарушения иммунитета – наследственный АНО – проявляется рецидивирующими отеками различных участков тела.

Осложнения

Все виды первичного иммунодефицита объединяет повышенный риск тяжелых инфекционных осложнений. Из-за ослабления защиты организма болезнетворные микробы вызывают тяжелые поражения различных органов. Чаще всего страдают легкие (пневмонии, бронхиты , бронхоэктатическая болезнь), слизистые оболочки, кожа, органы желудочно-кишечного тракта. При тяжелых вариантах заболевания именно инфекция становится причиной смерти в младенческом возрасте. К усугублению патологии могут приводить сопутствующие нарушения – мегалобластная анемия, аномалии развития сердца и сосудов, поражение селезенки и печени. Некоторые формы иммунодефицитных состояний в отдаленной перспективе могут стать причиной образования злокачественных опухолей.

Диагностика

В иммунологии используется огромное количество методик для определения наличия и идентификации типа первичного иммунодефицита. Чаще иммунодефицитные состояния являются врожденными, поэтому могут быть выявлены уже в первые недели и месяцы жизни ребенка. Поводом для обращения к специалисту становятся частые бактериальные или вирусные заболевания, отягощенный наследственный анамнез, наличие иных пороков развития. Разновидности слабо проявляющихся иммунодефицитов могут определяться позже, зачастую обнаруживаются случайно при проведении лабораторных исследований. Основными методами диагностики наследственных и врожденных нарушений иммунитета считаются:

• Общий осмотр. Заподозрить наличие выраженного иммунодефицита можно еще при осмотре кожных покровов. У больных детей часто выявляют выраженные дерматомикозы , гнойничковые поражения, атрофии и эрозии слизистых оболочек. Некоторые формы также проявляются отеком подкожной жировой клетчатки.
• Лабораторные анализы. Лейкоцитарная формула в общем анализе крови нарушается – отмечаются лейкопении, нейтропении, агранулоцитоз и другие аномалии. При некоторых разновидностях возможно увеличение уровня отдельных классов лейкоцитов. Биохимический анализ крови при первичном иммунодефиците гуморального типа подтверждает дисгаммаглобулинемию, наличие необычных метаболитов (при ферментопатиях).
• Специфические иммунологические исследования. Для уточнения диагноза применяют ряд методик, направленных на определение активности иммунной системы. К таковым относят анализ на активированные лейкоциты, фагоцитарную активность гранулоцитов, уровень иммуноглобулинов (в целом и отдельных фракций – IgA, E, G, M). Также производят исследование уровня фракций комплемента, интерлейкинового и интерферонового статусов больного.
• Молекулярно-генетический анализ. Наследственные разновидности первичных иммунодефицитов можно диагностировать путем секвенирования генов, мутации которых приводят к той или иной форме заболевания. Так подтверждают диагноз при синдромах Ди Джорджи, Брутона, Дункана, Вискотта-Олдрича и ряде других иммунодефицитных состояний.

Дифференциальную диагностику в первую очередь производят с приобретенными вторичными иммунодефицитами, которые могут быть вызваны радиоактивным заражением, отравлением цитотоксическими веществами, аутоиммунными и онкологическими патологиями. Особенно тяжело бывает различить причину дефицита при сглаженных формах, определяемых преимущественно у взрослых людей.

Лечение первичных иммунодефицитов

Единых для всех форм патологии принципов лечения не существует из-за различий в этиологии и патогенезе. В наиболее тяжелых случаях (синдром Гланцманна-Риникера, агранулоцитоз Костмана) любые терапевтические мероприятия носят временный характер, больные умирают из-за инфекционных осложнений. Некоторые виды первичных иммунодефицитов лечат путем трансплантации костного мозга или эмбриональной ткани тимуса. Недостаточность клеточного иммунитета можно ослабить использованием специальных колоний-стимулирующих факторов. При ферментопатиях терапию производят применением недостающих энзимов или метаболитов – например, препаратов биотина.

При дисглобулинемиях (первичном гуморального иммунодефиците) используют заместительную терапию – введение иммуноглобулинов недостающих классов. В лечении любых форм крайне важно уделять внимание устранению и профилактике инфекций. При первых признаках бактериального, вирусного или грибкового заражения больным назначают курс соответствующих препаратов. Нередко для полного излечения инфекционных патологий требуются повышенные дозировки лекарственных средств. У детей отменяют все вакцинации – они в большинстве случаев неэффективны, а некоторые даже опасны.

Прогноз и профилактика

Прогноз первичного иммунодефицита сильно варьируется при разных типах патологии. Тяжелые формы могут быть неизлечимыми, приводить к гибели в первые месяцы или годы жизни ребенка. Другие разновидности могут успешно контролироваться посредством заместительной терапии или иными методиками лечения, лишь незначительно ухудшая качество жизни пациента. Легкие формы не требуют регулярного врачебного вмешательства, однако больным следует избегать переохлаждения и контактов с источниками инфекции, при признаках вирусного или бактериального заражения обращаться к специалисту. Меры профилактики, учитывая наследственный и часто врожденный характер первичных иммунодефицитов, ограничены. К ним относят медико-генетическое консультирование родителей перед зачатием ребенка (при отягощенной наследственности) и пренатальную генетическую диагностику. В период беременности женщинам необходимо избегать контакта с токсичными веществами или источниками вирусных инфекций.

Опасное заболевание, плохо поддающееся лечению – вторичный иммунодефицит. Оно не является следствием генетической предрасположенности и характеризуется общим ослаблением организма и иммунной системы. Вторичные иммунодефициты иммунология определяет как приобретенное патологическое нарушение в работе защитных сил нашего организма.

Что означает вторичный иммунодефицит?

Если рассмотреть более детально вторичный иммунодефицит, что это такое у взрослых, то можно дать определение, сформулированное разделом общей медицины, изучающей защитные свойства организма и его сопротивляемость к воздействию внешних факторов – иммунологией. Итак, вторичный (приобретенный) иммунодефицит это сбои в работе иммунной системы, которые никак не связаны с генетикой. Такие состояния сопровождаются разными воспалительными и инфекционными недугами, которые очень плохо поддаются терапии.

Вторичные иммунодефициты – классификация

Существует несколько видов классификации таких состояний:

• по скорости развития;
• по распространенности;
• по уровню поломки;
• по тяжести состояния.

Классификация вторичного ИДС по темпам прогрессирования:

• острый (обуславливается острыми инфекционными недугами, разными токсикациями, травмами);
• хронический (появляется на фоне аутоиммунных сбоев, вирусного инфицирования, опухолей и прочее).

По уровню поломки:

• вторичный иммунодефицит по фагоцитарному звену;
• дефект системы комплемента;
• вторичный Т-клеточный иммунодефицит;
• нарушение гуморального иммунитета;
• комбинированный.

Еще выделяют:

• спонтанный ИДС – схож с первичным иммунодефицитом, потому что нет явной причины возникновения;
• синдром вторичного индуцированного иммунодефицита – причина возникновения которого ясна.

Формы вторичных иммунодефицитов

Помимо рассмотренных классификаций выделяют и вторичные приобретенные иммунодефициты спонтанной формы и индуцированной. Часто можно встретить СПИД, как одну из форм такого состояния, но современная иммунология чаще упоминает этот синдром как последствие приобретенного ИДС, возбудителем которого является ВИЧ (вирус иммунодефицита человека). СПИД наряду со спонтанной формой и индуцированной объединяют в единое понятие вторичный приобретенный иммунодефицит.

Спонтанная форма вторичного иммунодефицита

Отсутствие определенной, явной этиологии характеризует спонтанный иммунодефицит. Это делает его схожим с первичным видом, и чаще он вызван воздействием условно-патогенной микробиоты. У взрослых сложно поддающиеся терапии хронические воспаления определяют как клинические проявления вторичных ИДС. Самые частые инфекции наблюдаются в таких органах и системах:

• глаза;
• кожные покровы;
• органы дыхательной системы:
• органы ЖКТ;
• мочеполовая система.

Индуцированный вторичный иммунодефицит

Индуцированный иммунодефицит поддается лечению и чаще при помощи комплексной терапии удается полностью восстановить функционирование защитных сил организма. Самыми распространенными причинами, почему возникает вторичный индуцированный иммунодефицит, являются:

• операционные вмешательства;
• серьезные травмы;
• патологии на фоне диабета, болезней печени и почек;
• частые рентгены.

Причины вторичных иммунодефицитов

Существует множество причин, которые вызывают синдром вторичного иммунодефицита и о многих из них среднестатистический читатель даже не догадывается, потому что у большинства понятие ИДС ассоциируется с чем-то глобальным и необратимым, а на самом деле такие состояния обратимы, если речь не идет о вирусе иммунодефицита человека. Но даже если говорить о ВИЧ, то и с этим вирусом многие доживают до глубокой старости.

Итак, причинами появлений таких состояний могут быть:

• бактериальное инфицирование (туберкулез, пневмококки, стафилококки, менингококки и так далее);
• гельминты и протозойные инвазии (аскариды, токсоплазмоз, трихинеллез, малярия);
• образования онкологического характера.
• аутоиммунные проблемы.
• вирусные инфекции (оспа, гепатиты, корь, краснуха, герпес, цитомегалия и так далее);
• интоксикации ( , отравления);
• тяжелые психологические и физически травмы, повышенная физическая активность;
• кровотечения, ожоги;
• химические воздействия (наркотики, стероиды, химиотерапия);
• естественные факторы (старческий или детский возраст, период вынашивания ребенка);
• нехватка важных микро и макроэлементов, витаминов вследствие неправильного питания.

Вторичный иммунодефицит – симптомы

Сигналом к незамедлительному исследованию иммунной системы может стать симптоматика, которая часто является свидетельством наличия проблем. Признаки вторичного иммунодефицита:

Вопрос, как лечить вторичный иммунодефицит, требует детального рассмотрения, ведь от терапии зависит не только здоровье, но и, нередко, жизнь. При частых заболеваниях на фоне низкого иммунитета следует срочно обратиться к специалисту и пройти обследование. Если был диагностирован вторичный иммунодефицит, то затягивать с началом лечения не стоит.

Лечение вторичного ИСД назначают в зависимости от того, в каком звене обнаружена поломка. При терапии первоочередно принимают меры по устранению причин заболевания. Как правило, это правильные рекреационные меры после перенесенных операций, травм, ожогов и пр. При инфицировании организма устранят наличие бактерий, вирусов, грибов при помощи медикаментозных препаратов.

1. При инфекциях, возбудителями которых являются болезнетворные бактерии, назначают антибиотические препараты (Абактал, Амоксиклав, Ванкомицин, Гентамицин, Оксациллин).
2. Если были обнаружены патогенные грибы, то назначают противогрибковые средства (Экодакс, Кандид, Дифлюкан, Фунготербин).
3. Антигельминтные препараты назначают при наличии глистов (Гельминтокс, Зентел, Немозол, Пирантел).
4. Противовирусные средства и антиретровирусные назначают при вирусе иммунодефицита человека (Амиксин, Арбидол, Абакавир, Фосфазид).
5. Иммуноглобулиновые инъекции внутривенно применяют в случае, когда снижена выработка организмом собственных иммуноглобулинов (Нормальный иммуноглобулин человека, Гипериммуноглобулин).
6. Иммунокорректоры назначают при разных инфекциях острого и хронического характера (Кордицекс, Ронколейкин, Ювет и пр.).