Ig G normou u dospelých. Selektívny (selektívny) nedostatok imunoglobulínu g

Hlavný typ imunoglobulínu (Ig) v ľudskej krvi je imunoglobulín G. Toto je druhá najčastejšia cirkulujúce proteíny, obsahuje dlhodobé ochranné protilátky proti množstvu infekčných činidiel.

Imunoglobulín G je kombinácia štyroch mierne rôznych typov IgG s nižšou podtriedou, a to: IgG1, IgG2, IgG3 a IgG4.

Keď sú hladiny jednej alebo viacerých z týchto podtriedy zostávajú nízke, ale všeobecný Imunoglobulín G je normálny, hovoríme o nedostatku podtriedy imunoglobulínu. Chybná diagnóza nedostatku podtriedy IgG ako príčiny zamýšľanej imunodeficiencie je pomerne bežná, a to často vedie k zbytočnej dlhodobej substitučnej terapii imunoglobulínu.

Klasifikácia imunoglobulínov. Vlastnosti imunoglobulínu g. Vývoj imunoglobulínu g

Protilátky ľudského tela sa tiež nazývajú imunoglobulíny. Existuje päť typov alebo tried imunoglobulínov: IgG, IgA, IgM, IGD a IgE. Väčšina protilátok je obsiahnutá v krvi a tekutine, ktorá obklopuje tkanivá a bunky tela, a súvisia s triedou G. spolu so skutočnosťou, že všetky podtriedy imunoglobulínu G obsahujú protilátky proti zložkám mnohých patogénnych baktérií a vírusov, každá podtrieda je Potrebné aj pre rôzne znaky ochrany tela pred infekciami. Podtriedy IgGl a IgG3 sú napríklad bohaté na protilátky proti toxínom produkovaným záškrom a tetanickými baktériami, ako aj protilátkami proti proteínom vírusov.

IgG2 protilátky fungujú hlavne proti polysacharidovému povlaku určitých patogénnych baktérií (ako je pneumokoky a hemofilný prútik).

Imunoglobulín g v krvi sa distribuuje podľa percenta:

  • 60-70% IgG1;
  • 20-30% IgG2;
  • 5-8% IgG3;
  • 1-3% IgG4.

Počet rôznych podtriedou imunoglobulínu G prítomného v krvnom obehu sa mení s vekom. Napríklad IgG1 a IgG3 u ľudí dosahujú normálnu úroveň vo veku 5-7 rokov a množstvo IgG2 a IgG4 rastie pomalšie a dosahuje dospelého, keď je dieťa splnené 10 rokov. U malých detí, schopnosť aplikovať IgG2 protilátok proti polysacharidovému plášťu baktérií sa vyvíja pomalšie ako schopnosť produkovať protilátky proti proteínom.

Nedostatok jednej podtriedy imunoglobulínu G môže znamenať porušenie percentuálneho podielu inej podtriedy.

Všetci pacienti s imunoglobulínom G sú potrebné na vytvorenie rozsiahleho diagnostického obrazu, vrátane malého množstva protilátok v reakcii na očkovanie. Presnosť diagnózy je dôležitá, aby sa zabránilo chybnej substitučnej liečbe imunoglobulínu.

Príčiny imunoglobulínu g

Genetické dôvody Deficit Immunoglobulínu G je veľmi zložitý. Podľa najčastejšie akceptovanej etiologickej teórie môžu byť genetické príčiny nasledovné:

  • nedostatočné cytokíny v bunkách;
  • porušenie spínacieho mechanizmu izotypu a terminálnej diferenciácie B buniek;
  • iné fyziologické alebo patologické znaky.

Ďalšie dôvody sú:

  • intenzívne cvičenia alebo nadmerný fyzický stres;
  • nízke hladiny IgG, IgA a lymfocytov;
  • znížená aktivita prirodzených buniek vraha.

Nadmerný fyzické cvičenie viesť k supercoleniu a sušeniu sliznice dýchacie cesty a prispievať k rýchlejšiemu prenikaniu do brúsnych brúsnych priepustí. Supercolezovanie a sušenie zvyšuje viskozitu hlienu, v dôsledku čoho klesá klírens mikročastíc, zhoršuje sa funkciu in-buniek sliznice. Zníži sa teda sekrécia miestnych protilátok.

Fajčenie

Hlavnou príčinou ťažkého koncentrácie toxínov v cigaretovom dyme symptomatický obraz U pacientov s chronickou bronchitídou. Deficit Imunoglobulínu G je často sekundárnym faktorom v etiológii tohto ochorenia.

Proces starnutia

V súčasnosti bol vzťah už stanovený. imunitná funkcia a proces starnutia. Starší muž, tým slabšia jeho imunita. S vekom sa zníži koncentrácia séra imunoglobulínu v krvi, ako aj koncentráciu sérových protilátok v porovnaní s bakteriálnymi antigénmi. Funkcia T-buniek u starších ľudí je často potlačená alebo príliš slabá.

Symptómy imunoglobulínu g

  • nazálne preťaženie;
  • roztrhnúť;
  • suché alebo produktívne kašeľ;
  • pocit zlúčenia v hrdle;
  • boľavé hrdlo, zvýšenie mandlí;
  • zápalové ochorenie pľúc, bronchi, priedušnice;
  • náchylný na angínu;
  • infekcie uší (zápal, silná bolesť v ušiach pri prehĺtaní a zívaní a v pokoji);
  • tvorba jaziev na tkanivách dýchacích ciest a pľúc.

Jazvy poškodzujú jemný povrch sliznice, ktorý ovplyvňuje dýchací proces. Môže to byť ťažká, prerušovaná, pízia, chrap.

Pacienti s nedostatkom imunoglobulínu podliehajú pneumóniu. Očkovanie proti chrípke sa tiež ukáže, že je neefektívne pre takéto kategórie pacientov a nechráni ich pred infekciou s touto infekciou.

Spôsoby liečby deficientu imunoglobulínu G

Vzhľadom k tomu, hlavný problém pacientov s imunoglobulínom G je periodický alebo chronické infekcie ucho dutiny nosové a pľúca, takže pacienti potrebujú komplexné ošetrenieMožno zabrániť ireverzibilnému poškodeniu, čo vedie k strate alebo čiastočnej strate sluchu a komplikujúcej funkcie pľúc. Pacient je potrebné povzbudený, aby viedol normálny život: prejdite do školy alebo do práce, bez toho, aby ste zažili strach z dôvodu svojho postavenia.

Základom liečby je správne používanie antibiotík, povinné na liečbu a prevenciu infekcií. Typ a závažnosť infekcie spravidla určuje typ použitého antibiotík, ako aj trvanie liečby. Na zvýšenie imunity sa môže použiť ďalšia imunizácia pneumokokovej vakcíny.

Náhradná terapia Imunoglobulíny je možnosť liečby u pacientov s klasickými príznakmi imunoglobulínu G. Táto kategória pacientov zvyčajne nepomáhajú antibiotikám. Rozhodnutie o začatí náhradnej terapie by sa malo diskutovať s lekárom. Pre komplexnú diagnózu je potrebná laboratórny výskumpreukázanie stabilne nízkych hladín všetkých alebo niekoľkých podtried imunoglobulínu G, nedostatok protilátkovej odozvy na vakcíny, ako aj výsledky analýz pre bakteriálne infekcie a dôkaz o neefektívnom ošetrení antibiotikami.

S vekom, mnoho detí "rozvíjať" nedostatky podtrieja IgG, aby bolo dieťa, aby bolo znovu diagnostikované.

Pacienti s častými infekciami a pretrvávajúcim deficitom podtriedy IgG sa liečia antibiotikou terapiou, vakcináciou a substitučnou terapiou.

Založené na:
Robert Schwartz, MD, MPH; Hlavný editor: Michael A Kaliner, MD
Nadácia imunitného nedostatku
© Johns Hopkins University, Hospital Johns Hopkins,
A zdravotný systém Johns Hopkins.
Wikipedia, bezplatná encyklopédia

S nedostatkom niektorých podtried sa ochorenie prebieha asymptomatické, to znamená, že pacient sa cíti úplne zdravý.

Zvýšená citlivosť na infekcie (zvýšenie citlivosti na infekcie) závisí od toho, ktorá podtrieda je znížená alebo neprítomná.

V prítomnosti klinické prejavy (Príznaky) Najčastejšie nájdené:

  • sinusites (zápal zjavných dutínov nosa);
  • otitída (zápal ucha);
  • rinitída (zápal sliznice nosa);
  • konjunktivitída (zápal spojivky - sliznice oka);
  • pneumónia (zápal pľúc);
  • bronchiti (zápal bronchi).

Formuláre

  • Nedostatok IG G. 1 - spravidla v kombinácii so znížením iných tried imunoglobulínov (proteínov, ktoré chránia ľudské telo pred cudzími látkami (vírusy, baktérie, huby)) a celkové množstvo IgG. Pacienti trpiacim týmto typom ochorenia sú najčastejšie náchylné na bakteriálne infekcie.
  • Nedostatok IG G. 2 - často v kombinácii s nedostatkom IgG4. Pacienti trpia najmä bakteriálnymi infekciami dýchacích ciest, opakujúcich sa (opakovanú) meningitídu - zápal jedného z škrupín mozgu.
  • Nedostatok IG G. 3 - S poklesom tohto typu imunoglobulínu sú pacienti potvrdené rôznymi vírusovými infekciami.
  • IgG4 Deficit - Je ťažké diagnostikovať v dôsledku citlivosti metodiky (úroveň IgG4 je nízka, a je ťažké určiť jeho pokles technicky). Nedostatok sa považuje za zníženie koncentrácie IgG4 pod 0,05 mg / ml (meria jednotky, ktorá uvádza, koľko miligramov IgG4 je v 1 ml krvi). Pre tento typ nedostatku sa vyznačuje výskyt ťažkých bakteriálnych lézií dýchacích ciest, niekedy vedúcich k bronchiektázom (ireverzibilné rozširovanie bronchiálnych oblastí, ktoré spôsobujú respiračnú zlyhanie).

Dôvody

V súčasnosti nie sú plne identifikované príčiny selektívneho nedostatku IgG. Vedci sa domnievajú, že dôvodom je genetické porušovanie syntézy (produkcie) IgG, to znamená, že v určitých génoch sa vyskytuje porucha.

Diagnostika

  • Anamnéza Analýza choroby a sťažností - keď (pokiaľ už dávno už dávno, pacient mal časté opakované (opakované) ochorenia orgánov ENT (ucho, hrdlo, nos), chlad, zápal pľúc a bronchi, zápal spojivky (očná sliznica). V niektorých prípadoch môžu byť akékoľvek sťažnosti chýba.
  • Anamnéza Analýza života - lekár odhalí rozvoj dieťaťa normálneho dieťaťa; Korecie Opakované ochorenia orgánov, prechladnutia, zápalu pľúc a bronchi, atď.
  • Kontrola pacienta Pri kontrole nemôžete odhaliť žiadne príznaky ochorenia; Oči pacienta môžu byť červené, peeling; Wilds sa môžu nudiť.
  • Imunitný stav - pre túto analýzu trvá krv z žily; Zníženie celkového množstva IgG alebo zníženia jedného z podtriedy IgG sa stanoví normálne úrovne IgA a IgM (iné triedy imunoglobulínov - proteíny chránia ľudské telo pred infekciami).
  • Narušenie špecifickej protilátky (proces produkcie imunoglobulínu) v reakcii na zavedenie vakcíny Lekárska prípravok na vytvorenie ochrany proti infekčným ochoreniam. S nedostatkom deficitu podtriedy IgG, špecifické protilátky (imunoglobulíny) nie sú produkované na realizáciu takejto ochrany.
  • Možné sú aj konzultácie.

Liečba

Imunodeficitácie podtriedy IgG, v ktorom nie je vyslovený klinický obraz (Symptómy), nevyžadujú liečbu. Pre iné štáty môžu byť použité:

  • antibiotiká (antimikrobiálne prostriedky) predpísané vo vývoji infekčného procesu;
  • terapia je intravenózny imunoglobulín (injikovaný vo forme injekcií), aby sa dopĺňali chýbajúce imunoglobulíny G - sa používajú s častými a závažnými infekciami.

Komplikácie a následky

V niektorých ľuďoch s nedostatkom podtriedy IgG, všeobecné variabilné imunitné zlyhanie (Ovíin) sa vyvíja - je to primárna (vrodená, intrauterinná) imunodeficiencie stavu charakterizovaný poklesom všetkých tried imunoglobulínov (proteínov, ktoré chránia ľudské telo od cudzích činidiel ( Vírusy, baktérie, huby)). Preto sa musia pozorovať ľudia, ktorí trpia nedostatkom IgG, aj keď neexistujú klinické prejavy (symptómy) ochorenia.

Prevencia

Dôvody výskytu nedostatku podkupín IgG neboli úplne identifikované, takže komplex preventívne udalosti Nie je navrhnutý.

Dodatočne

Imunoglobulín G sa skladá zo štyroch podtried: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4. V primárnej imunitnej reakcii po tvorbe IgM (proteíny-obrancovia z invázie, ktoré sú vytvorené skôr ako IgG a obmedzujú infekciu až do IgG), syntéza IgGl a IgG3 dochádza. S sekundárnou imunitnou reakciou (keď sa znovu stretol s infekciou) syntetizovaný (vyrobený) IgG2 a IgG4.

Môže existovať kombinácia nedostatku niekoľkých podtried. Niekedy sa nedostatok podtriedy IgG môže kombinovať s nedostatkom imunoglobulínu A (IgA).

Pre nedostatok podtriedy IgG necharakteristický ohrozujúci život Štáty. Zvyčajne, imunitný systém Zmeny s infekciou v tele.

Immunoglobulín G (IgG)

(Informácie pre špecialistov)

Imunoglobulíny G sú glykoproteíny súvisiace s y-globulín a poskytujú dlhodobú humorálnu ochranu proti opätovnému vstupu antigénu v tele.

IgG predstavuje až 70-80% všetkých imunoglobulínov cirkulujúcich v krvi. Ich hlavné funkcie sú:

Neutralizácia toxínov, vírusov, \\ t

Posilnenie fagocytózy

Aktivácia systému komplementu klasickou cestou.

IgG je schopný preniknúť do placentárnej bariéry a prenášať z matky do plodu počas tehotenstva. Tým sa zabezpečí vytvorenie imunity proti pôvodcom v kontakte s telom matky, v dieťaťu 4-6 mesiacov. Okrem toho, imunoglobulíny G môžu preniknúť do zastaraného kanála, ktoré poskytujú ochranné funkcie v tkanivách.

Alokovať špecifické IgGS, ktoré sú vyvinuté v reakcii na zavedenie konkrétneho patogénu v tele. Ich vývoj začína primárnym hitom antigénu v tele, ale v čase sa to stane neskôr ako výroba IGM. Postupne dochádza k zvýšeniu množstva IgG a do konca akútnej periódy ochorenia je jeho hladina redukovaná a udržuje na konštantnej úrovni v tele po dlhú dobu, až do ďalšieho kontaktu s antigénom. V tomto prípade je opätovné vstupovanie cudzích činidiel sprevádzané ostrým emisiám IgG, ktoré zabraňuje reinfekcii a znovu vyvíjaniu ochorenia. Táto zásada sa používa vo vakcinácii.

IgG Existuje niekoľko podtypov: IgG-1, IgG-2, IgG-3, IgG-4. Často existujú situácie, keď je celkové množstvo IgG v krvi v rámci limitov normy, a počet určitých subtypov sa znižuje. Klinicky to je často sprevádzané opakovanými infekciami.

Okrem toho môže deficit alebo nadmerná generácia IgG sprevádzať zmeny v počte iných tried imunoglobulínov. Napríklad simultánny pokles IgG-2, IgG-4 a IgA.

Indikácie pre výskum:

Pri skúmaní detí a dospelých náchylné na časté recidíva respiračných, črevných a / alebo urogenitálnych infekcií.

S komplexnou štúdiou o stave imunitného systému.

Pacienti s autoimunitnými ochoreniami.

Kontrola účinnosti terapie počas IgA-typu myelomickej choroby.

Pri pozorovaní pacientov s imunodeficienciou.

S neoplazmy hematopoetických a lymfoidných tkanív.

Pred použitím imunoglobulínových prípravkov, počas a po ich recepcii.

Príprava pacienta na výskum:

Vylúčte jedlo 2-3 hodiny pred štúdiou, môžete piť čistú nekybnú vodu.

3 hodiny pred štúdiou, vylúčiť fajčenie.

30 minút pred štúdiou, vyhnite sa fyzickému a emocionálnemu prepätiu.

Referenčné hodnoty:

Celková koncentrácia IgG v sére je normálna je 7-16 g / l.

Interpretácia výsledkov:

Deficit IgG môže byť primárny (vrodený) a sekundárny (získaný). Prvá možnosť je zriedkavá. Sekundárny deficit môže byť spôsobený vplyvom faktorov, ako celok, znížiť humorálnu imunitu.

Zvýšená generácia IgG môže byť spojená so zvýšeným účinkom na všetky alebo individuálne (IgG produkujúce) B bunkové klony. Často to dochádza v dôsledku infekčných procesov alebo imunopoly-obetnej choroby (myelómovej choroby).

Príčiny úrovní IgG

Príčiny IgG

Spoločná variabilná imunodefickosť.

Leukémia.

Fázové regenerácie po primárnej infekcii, akútne obdobie re-infekcie.

Splenektómia.

Autoimunitné ochorenia (reumatoidná artritída, akútna reumatická horúčka, kolagénóza, systémový červený lupus).

Nedostatočnosť transcoublemynu (vitamínv B12).

IgG typu myelómovej choroby (významný nárast IgG).

Chronická vírusová infekcia.

Ostrý i. chronické choroby Pečeň (cirhóza, alkoholické ochorenie pečene, vírusová hepatitída, autoimunitná hepatitída).

Fyziologický hypo-y-globulinémia u detí vo veku 3-5 mesiacov.

AIDS.

α-y-globemia (brutonova choroba).

Neurosofilis.

Gipo-y-globulinemia.

Chronická lymfalookóza.

Hyper-igm syndróm.

Lymfóm.

Ataxia-Teleangitasia (syndróm Louis Bar).

Mukobovysidóza.

Nedostatok podtriedy IgG.

Choroba valdenstra.

Syndróm viscott-aldrich.

Monoklonálna gamemapaty neznáma etiológia.

Zápalové ochorenia hrubého čreva.

Sarkoidóza.

Syndróm nefildov.

Infekčná mononukleóza.

Roztrúsená skleróza.

Možné vplyvy na výsledok štúdie:

Faktory znížené IgG

Faktory Zvyšovanie IgG

Crohnova choroba, nešpecifické ulcerózna kolitídasprevádzané stratou bielkovín.

Intenzívne cvičenie.

Nefrotický syndróm zlyhanie obličieksprevádzané stratou bielkovín.

Imunizácia v predchádzajúcich 6 mesiacoch.

Popáleniny.

Prijímať riadok liečivé prípravky (karbamazepín, chlórpromazín, dextrán, estrogény, zlaté prípravky, metylprednizolón, originálne antikoncepcie, penicilmín, kyselina valproová).

Príjem cytostatiky a imunosupresorov.

Silný emocionálny stres.

Radiačná terapia, ožarovanie.