Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS)(taip pat žinomas kaip motorinių neuronų liga, Charcot liga, angliškai kalbančiose šalyse - Lou Gehrig liga) yra lėtai progresuojanti, nepagydoma degeneracinė liga nervų sistema etiologija vis dar nežinoma. Jai būdingas progresuojantis motorinių neuronų pažeidimas, lydimas galūnių paralyžiaus (parezės) ir raumenų atrofijos. Kelionės pabaigoje pacientai miršta nuo kvėpavimo raumenų nepakankamumo. Reikėtų atskirti amiotrofinę šoninę sklerozę nuo ALS sindromas, kuris gali lydėti tokias ligas kaip erkinis encefalitas.

Rizikos veiksniai

Kasmet ALS išsivysto 1-2 žmonėms iš 100 000. Paprastai šia liga serga 40–60 metų žmonės. Nuo 5 iki 10% pacientų yra paveldimos ALS formos nešiotojai; Ramiojo vandenyno Guamo saloje nustatyta ypatinga, endeminė ligos forma. Didžioji dauguma atvejų nėra susiję su paveldimumu ir niekuo negali būti teigiamai paaiškinami išoriniai veiksniai(praeities ligos, traumos, ekologija ir kt.).

Ligos eiga

Ankstyvieji ligos simptomai: trūkčiojimas, mėšlungis, raumenų tirpimas, galūnių silpnumas, sunku kalbėti – būdingi ir daugeliui dažnesnių ligų, todėl diagnozuoti ALS sunku – kol liga neperauga iki raumenų atrofijos stadijos.

Priklausomai nuo to, kurios kūno dalys pažeidžiamos pirmiausia, jos išskiriamos

• Galūnių ALS (iki trijų ketvirtadalių pacientų) dažniausiai prasideda nuo vienos ar abiejų kojų pažeidimo. Pacientai jaučiasi nepatogiai eidami, sustingsta kulkšnys ir suklumpa. Retesni pažeidimai viršutinės galūnės, todėl sunku atlikti įprastus veiksmus, kuriems reikia pirštų lankstumo ar rankos jėgos.
• Bulbarinis ALS pasireiškia kalbos sunkumais (pacientas kalba „į nosį“, girdisi nosies garsas, sunkiai valdo kalbos garsumą, vėliau sunku ryti).

Visais atvejais raumenų silpnumas palaipsniui apima visus daugiau dalių kūno (pacientai, sergantys bulbarine ALS forma, gali nesulaukti visiškos galūnių parezės). ALS simptomai yra apatinių ir viršutinių motorinių nervų pažeidimo požymiai:

• viršutinio motorinio nervo pažeidimas: raumenų hipertoniškumas, hiperrefleksija, nenormalus Babinskio refleksas
• apatinių motorinių nervų pažeidimas: raumenų silpnumas ir atrofija, mėšlungis, nevalingi raumenų susitraukimai (trūkčiojimas).

Anksčiau ar vėliau pacientas praranda galimybę savarankiškai judėti. Liga neturi įtakos protiniams gebėjimams, tačiau sukelia sunkią depresiją, laukiant lėtos mirties. Vėlesnėse ligos stadijose pažeidžiami kvėpavimo raumenys, pacientams sutrinka kvėpavimas, anksčiau ar vėliau jų gyvybę gali palaikyti tik dirbtinė ventiliacija ir. dirbtinė mityba. Paprastai nuo pirmųjų ALS požymių nustatymo iki mirties praeina nuo šešių mėnesių iki kelerių metų. Tačiau žinomas astrofizikas Stephenas Hawkingas (g. 1942 m.) yra vienintelis žinomas pacientas, kuriam aiškiai diagnozuota ALS (septintajame dešimtmetyje), kurio būklė laikui bėgant stabilizavosi.

taip pat žr

• Superoksido dismutazė 1 yra genas, susijęs su dalimi ligos atvejų.

Mirė nuo amiotrofinės šoninės sklerozės

• Anglų: Visas sąrašas angliškoje Vikipedijoje

Wikimedia fondas. 2010 m.

Pažiūrėkite, kas yra „Lou Gehrig liga“ kituose žodynuose:

CHARCOAT LIGA- (Charcot-Geoffroy sindromas, Charcot-Kozhevnikovo liga; pirmą kartą aprašė prancūzų neurologai J. M. Charcot, 1825–1893, ir A. Joffroy, 1844–1908; Rusijoje 1883 m. aprašė A. Ya. Koževnikovas; sinonimai - Lou Gehrig sindromas , pagal H. Louis Gehrig pavadintą... enciklopedinis žodynas psichologijoje ir pedagogikoje

Šio straipsnio stilius yra neenciklopedinis arba pažeidžia rusų kalbos normas. Straipsnį reikėtų taisyti pagal Vikipedijos stilistines taisykles... Vikipedija

Baltarusijoje išleistas Dexterio Fletcherio filmas – tikros istorijos apie vieną garsiausių nevykėlių ir kartu sporto herojų ekranizacija.

Eddie Edwardsas yra nuolatinis nevykėlis, kuris kadaise bet kokia kaina nusprendė dalyvauti žiemos olimpinėse žaidynėse kaip šuolininkas su slidėmis, praktiškai neturėdamas jokios treniruotės. Įveikęs visus sunkumus, Edwardsas pagaliau pateko į žaidynes 1988 metais ir, kaip ir tikėtasi, užėmė paskutinę vietą. Nepaisant to, nerangus vaikinas su akiniais ir linksmais ūsais tapo visų gerbėjų numylėtiniu ir kone nacionaliniu herojumi.

„Edžio erelio“ kūrėjai neslepia, kad jų filmas tik iš dalies paremtas gražia Eddie Edwardso žlugimo istorija. Pažiūrėję filmą ir išsamiai išstudijavę tikrąją informaciją, pabandėme išsiaiškinti, kas iš filmo iš tikrųjų atsitiko ir kas buvo sugalvota siekiant didesnio dramatizmo.

Ar Hugh Jackmano personažas paremtas tikru asmeniu?

Nr. Eddie Edwardso biografijoje niekada neminimas šuolininkas su slidėmis Bronsonas Pirie (Hugh Jackman), kuris buvo išmestas iš komandos ir vėliau tapo Eddie treneriu. Šis veikėjas dažniausiai yra išgalvotas. Filme rašoma, kad Peary buvo daug žadantis sportininkas, kol tapo priklausomas nuo alkoholio. Tiesą sakant, Eddie Edwardsas išmoko šokinėti su slidėmis Leik Plaside, globojamas dviem amerikiečiams Johnui Wiscombe'ui ir Chuckui Berghormui. Filmo scenaristas Seanas McAuley teigė, kad Jackmano personažą įkvėpė Eddie trenerių istorijos, tačiau tiesioginio ryšio tarp jų ir Bronsono Pirie nėra.

Ar tiesa, kad Eddie Edwardsas neturėjo šuolių su slidėmis patirties?

Nr. Tikrasis Edis buvo daug labiau patyręs šuolininkas su slidėmis nei vaikinas, kurį matėme filme. Edvardsas iš tikrųjų dirbo tinkuotoju, tačiau kurį laiką domėjosi kaskadininkų šokinėjimu per automobilius ir autobusus. Be to, jis turėjo didelę jojimo patirtį Slidinėjimas Alpėse, todėl iš pradžių norėjo dalyvauti šios sporto šakos olimpiadoje. Iki 1986 m. Eddie buvo praktiškai palūžęs, todėl desperatiškai ieškojo savęs naujos rūšies veikla. „Visiškai neturėjau pinigų, todėl turėjau rinktis sporto šaką, kuri nereikalauja išlaidų, – interviu sakė Eddie. – Važiavau pro Leik Plasido šuolius ir pagalvojau: tai atrodo gerai. Filme Edis (vaid. Taronas Egertonas) tapti šuolininku slidėmis įkvėpė jo kambaryje ant sienos kabėjęs plakatas.

Ar tikrai Edis vaikystėje vos netapo neįgaliu?

Ne visai. Edis visada buvo bebaimis vaikas ir nuolat mokėjo už savo drąsą. Būdamas dešimties metų jis žaidė vartininku futbolo komandoje, o jo atkaklus žaidimo stilius sukėlė rimtą traumą. kelio sąnarys. Dėl to jis turėjo nešioti gipsą ištisus trejus metus. Tada Eddie pradėjo mokytis slidinėti ir būdamas trylikos prisijungė prie Didžiosios Britanijos nacionalinės komandos.

Ar tikrasis Edis buvo vienintelis vaikas?

Nr. Tikrasis Eddie Edwardsas turi jaunesnę seserį Lisą. 2007 metais Eddie išgelbėjo jai gyvybę paaukodamas kaulų čiulpus, kurių mergaitei reikėjo donoro transplantacijai.

Ar tiesa, kad Edis kurį laiką gyveno psichiatrinėje ligoninėje?

Taip. Nors filme tai nebuvo parodyta, tikroje sportininko istorijoje minimas faktas, kad taupydamas jis užsiregistravo Suomijos psichiatrijos ligoninės palatoje. Ten būdamas Eddie sužinojo, kad jis pateko į Didžiosios Britanijos olimpinę komandą. Jo nekenčiantys vėliau juokavo, kad jo namai jam puikiai tinka.

Norėdamas užsidirbti pinigų, Edis nuolat dirbo ne visą darbo dieną sodininku, aukle, viešbučio durininku ir net virėju. Sportininkas vairavo mamos automobilį, dėvėjo italų dovanotą šalmą ir iš austrų komandos pasiėmė slides (filme Hugh Jackmano personažas apiplėšė pamestą ir rastą biurą, kad surastų įrangą Eddie). Prie slidinėjimo batų jis mūvėjo šešias poras kojinių didelis dydis galėjo atsistoti ant kojų. Vieną dieną Edis susilaužė žandikaulį ir, užuot važiavęs į ligoninę, surišo jį pagalvės užvalkalu ir tęsė savo reikalus.

Iš kur kilo slapyvardis „Erelis Edis“?

Kai Edis atvyko į Kalgario olimpines žaidynes 1988 m., oro uoste gerbėjai jį pasitiko iškabomis su užrašu „Sveiki atvykę į Kalgarį, Edi Ereli“. Šį užrašą užfiksavo Kanados televizija, todėl slapyvardis greitai išpopuliarėjo tarp žmonių. Tuo pačiu metu pasirodė Eddie vardas: iš tikrųjų šuolininko su slidėmis vardas yra Michaelas Edwardsas.

Ar tikrai Edis buvo toks gremėzdiškas, kaip vaizduojamas filme?

Taip. Vienas iš juokingų nutikimų nutiko, kai jis bandė išeiti pas gerbėjus, sveikindamas jį Kalgaryje. „Ėjau link plakatų, bet nepastebėjau stiklinių durų ir trenkiausi į jas taip stipriai, kad sulaužiau slides“, – pasakojo Eddie.

Ar tiesa, kad Edwardsas visose varžybose užėmė tik paskutinę vietą?

Taip. Edis Erelis Kalgario olimpinėse žaidynėse finišavo paskutinis visuose trijuose šuoliuose, tačiau sugebėjo pagerinti savo rekordą. Bet dar svarbiau, kad varžybas jis baigė be jokios traumos, o tai jau galima laikyti sėkme. „Jūs visi užkariavote mūsų širdis. Kai kurie iš jūsų skraidė kaip ereliai“, – uždarymo ceremonijoje sakė žaidimų organizatorius Frankas Kingas.

Nepaisant pralaimėjimų, ar Edis tikrai buvo visuomenės ir spaudos mėgstamiausias?

Taip. Ši akimirka filme parodyta tiksliausiai lyginant su tikra istorija. Nepaisant Eddie sportinio talento stokos, daugelis olimpinių žaidynių žiūrovų jam išreiškė nuoširdžią užuojautą, mat matė jį ne kaip kažkokį superherojų, o kaip į paprastą britų berniuką, kaip ir kitus. „Manau, kad tapau savotišku sportinės dvasios simboliu – paprastas mėgėjas vaikinas į olimpines žaidynes pateko tik dėl nuoširdžios meilės sportui“, – sakė Eddie. Kaip ir filme, tai sukėlė pasipiktinimą profesionalių olimpiečių ratuose, kurie beveik visą savo gyvenimą skyrė savo sportui. Jie manė, kad Edwardsas buvo nevertas varžytis šiame lygyje.

Koks buvo Eddie Edwardso gyvenimas po olimpinių žaidynių?

Po pasirodymo žaidynėse 1988 m., Eddie gavo kvietimų į įvairias televizijos laidas, įskaitant populiarųjį „The Tonight Show“ su Johnny Carsonu. Pasak Eddie, vien dėl sutarčių dėl šių pasirodymų jis per metus uždirbo apie 600 000 svarų sterlingų. Pagal specialybę tinkuotojas Edwardsas kuriam laikui grįžo prie statybos darbų, bet tada kilo motyvacinių seminarų bumas ir buvęs šuolininkas su slidėmis taip pat pradėjo iš to pragyventi. Galiausiai jis pardavė filmo teises į savo gyvenimo istoriją. Eddie Edwardsas jau seniai tapo britų folkloro dalimi kaip didvyriškas priešas, kuris niekada neatsisakė savo svajonių.

Filmą „Erelis Edis“ visuose Minsko kino teatruose galima pamatyti iki balandžio 20 d.

Antonas Kolyago,ByCard

Cariduen Hugh su sūnumi Izaoku (Izaoku). Nuotrauka iš dailymail.co.uk

Cariduen Hugh susidomėjimas šia tema, žinoma, nebuvo atsitiktinis. Jos sūnus Izaokas turi Moebius sindromą. Su šiuo įgimta anomalija nėra veido išraiškos. Retame projekte Izaoko portreto nėra. Tačiau yra daug kitų vaikų, kuriuose fotografas sugeba įžvelgti viską, kas sudaro įprastą vaikystės žavesį – linksmumą, gudrumą, paslaptingumą, paprastumą.

Prie kiekvienos nuotraukos pridedama trumpa istorija apie vaiką. Bet tai jokiu būdu nėra ligos istorija, ne! Tai artimųjų pasakojimas apie tai, kuo jų kūdikis yra retas ir ypatingas – be diagnozės. Taigi Hugh ir jos įkurta labdaros organizacija Same But Different bando atkreipti dėmesį į šių vaikų problemas ir retos ligos iš viso.

„Daugelis tėvų, sutikusių dalyvauti projekte, kalbėjo, kad dėl savo vaiko ligos yra visiškai izoliuoti“, – sako Hugh. „Jie labai džiaugėsi, kad dabar visas pasaulis sužinos apie jų vaikus. Juk išgirdę žodį „retas“ dauguma daro išvadą, kad ši liga jų šeimos nepalies. Tačiau statistika byloja visai ką kita.

Šiandien, Retų ligų dieną, publikuojame 10 Velso gyventojų Cariduen Hugh vaikų portretų su jų tėvų pasakojimais.

Džeikas

Džeikas yra linksmas, bendraujantis berniukas, kuriam patinka susitikti su naujais žmonėmis. Jis gali lengvai prieiti prie nepažįstamo žmogaus ir prie jo prisiglausti. Džeikas myli savo šeimą ir draugus, muziką ir vandenį. Mėgstamiausia jo veikla – dainavimas karaoke ir plaukimas.

Džeikas - Angelmano sindromas. Tai reiškia stiprų vėlavimą psichinis vystymasis, nesugebėjimas apsirengti, nueiti į tualetą ir pan. Negalite atitraukti nuo jo akių nė minutei: berniukas visiškai nejaučia pavojaus.

Aleksas

Aleksas yra nuostabus vaikas. Jo gyvenimas labai sunkus: jis negali pats sėdėti, vaikščioti, pasiimti daiktų ar valgyti. Ir vis dėlto jis lieka laimingas. Berniukas mėgsta žaisti su vyresniuoju broliu ir žiūrėti vaikų kanalą per televizorių. Jis paprastai myli žmones ir bendravimą. Ir dar – mažylis flirtuoja su moterimis! Kiekvienas, kuris mato berniuką pirmą kartą, tiesiogine prasme jį įsimyli. Ir jo juokas yra pats užkrečiamiausias pasaulyje.

Alekso diagnozė: I tipo glutaracidurija- įgimtas medžiagų apykaitos sutrikimas. Negydomos pasekmės bus pačios skaudžiausios – ir pirmiausia nukentės smegenys.

Marie

Ši žavi mergina paslaptingai moka jausti žmones. Nežinia kaip, bet ji visada žino, kada kas nors susierzina ar supyksta. Tada ji pabučiuoja šį vyrą, klausia, ar viskas gerai, bando jį paguosti.

Pas Marie WAGR sindromas(rusiškai kartais vadinamas 11p chromosomos delecijos sindromu). Ligos pavadinimas yra santrumpa, sukurta iš dažniausiai pasitaikančių simptomų pavadinimų pirmųjų raidžių. Šie vaikai turi problemų su regėjimu ir mokymusi, taip pat turi polinkį į daugelį vėžio rūšių.

Džeimsas

Nuotraukoje – ryžtingas, užsispyręs berniukas, mėgstantis būti dėmesio centre. Jis turi nuostabią šypseną, nepakartojamą humoro jausmą ir nesugriaunamą meilę gyvenimui. Jamesas mėgaujasi viskuo: mokykla, muzika, maistu, iPad ir TV laidomis. Jis nemoka ramiai sėdėti ir negali nesikišti į jokį pokalbį.

Jamesui nepatinka tik vienas dalykas: jo vežimėlis, be kurio jis negali išeiti į lauką.

Berniukas Coffin-Lowry sindromas. Ši liga pažeidžia intelektą, raumenis ir skeleto struktūrą.

Edis

Edvardui aštuoni mėnesiai. Jis yra laimingiausias kūdikis pasaulyje. Atrasdamas pasaulį, Edis suvokia, kiek jame yra nuostabių dalykų: maisto, vandens, mamos rankas, minkšta lova.

35-ąją Eddie mamos nėštumo savaitę jam buvo diagnozuotas didelis navikas kairėje smegenų pusėje. Jam gimus, gydytojai pradėjo diagnozuoti: dešinės pusės paralyžius, žievės regėjimo sutrikimas, Vakarų sindromas(kūdikių epilepsija).

Nina

Ji yra nepaprastai švelni ir maloni mergina. Visiškai neturintis egoizmo, bet turintis labai ryškią vaizduotę. Nina drovi prieš nepažįstamus žmones, tačiau su artimaisiais yra labai atvira ir nuoširdi. Jai patinka viskas, kas susiję su paukščiais. Šis pomėgis mergaitei pasireiškė beveik nuo gimimo, tačiau niekas nežino, kas tai sukėlė.

Nina vengia ryškios šviesos garsūs garsai, neskaitytos knygos, balionai ir minios. Nepaisant to, kad ji vengia nepažįstamų žmonių, vienas mėgstamiausių jos užsiėmimų yra sugalvoti istorijas apie juos ir įsivaizduoti juos asmeniškai.

Nina turi uždelstą psichoemocinį vystymąsi, labai stiprią fotofobiją ir daugybę virškinimo problemų.

Percy

Percy turi du brolius, su kuriais jis yra neatsiejamas. Apskritai jis myli visus žmones. Pasiruošę kalbėtis ir juoktis be galo.

Berniukas turi retą genetinę anomaliją - Prader-Willi sindromas. Tai reiškia, kad genai nustoja veikti, o tai ypač išreiškiama tuo, kad pacientas patiria nuolatinis jausmas alkis.

Aleksas

Aleksas yra namų mergina, mėgsta leisti vakarus su šeima, žiūrėti serialus šokoladiniai saldainiai. Tačiau ji nemėgsta sėdėti kavinėje su puodeliu kavos ir neseniai išvyko į ilgą kelionę į Amerikos Disneilendą. Mergina yra peliuko Mikio ir jo draugės Minnės gerbėja, tačiau labiausiai jai patinka Kriketas iš Pinokio. Ji yra labai maloni, tačiau kartais gali pajuokauti gana kaustiškai.

Jos diagnozės: Leigh liga(veikia centrinę nervų sistemą) ir gerybine intrakranijine hipertenzija. Ji jau patyrė keletą insultų ir labai vėluoja vystytis.

Lachlanas

Lachlanas yra paprastas berniukas, kuris myli tuos pačius dalykus, kaip ir visi jo amžiaus žmonės. Pavyzdžiui, „Lego“ konstruktorius.

Tačiau planetoje yra tik penki žmonės, tokie kaip Lachlanas, o gimtojoje Didžiojoje Britanijoje jis yra vienintelis. Berniukas turi protarpinė hipertermija. Esant tokiai būklei, kūno temperatūra smarkiai ir be matomos priežastys nukrenta (iki 28 laipsnių), o vėliau kelias dienas svyruoja tarp 31 ir 34 laipsnių. Vaikinas jau patyrė tris priepuolius, kurių kiekvienas kenkia jo sveikatai. Jam reikia labai daug laiko, kol susivoks ir atgautų jėgas.

Tėvai žino, kad kur nors gyvena dar keturi tokie unikalūs vaikai, tačiau, išskyrus šią figūrą, apie juos informacijos nėra. Netgi nežinomos šalys, kuriose gyvena šeimos su tokiais vaikais. Lachlano mama ir tėtis tikisi, kad jų sūnaus nuotraukos paskelbimas internete padės jiems susekti šeimas.

Heidi

Viskas, kas mergaitiška, yra Heidi stichija. Eikite į kavinę, pasidarykite makiažą ir pasipuoškite, grožėkitės Disnėjaus princesėmis, žaiskite su lėlėmis. Ji nesavanaudiškai myli gyvūnus – bet kokius. Jam patinka plaukimas ir jodinėjimas.

Heidi Ehlers-Danloos sindromas, tipas trys. Trumpai tariant, liga yra kolageno trūkumas. Tačiau trumpai apibūdinti simptomų neįmanoma: jų yra daug. Liga sukelia nuolatinius raumenų ir sąnarių skausmus, raumenų silpnumą, nuovargio jausmą, įvairius virškinimo sistemos sutrikimus.

Nepaisant to, kad išgydyti šią ligą nėra, galima palengvinti vaiko būklę. Yra tik viena išeitis – operacijos. Pirmoji Heidi buvo sukurta aštuonių mėnesių amžiaus, ir net tėvai nesuskaičiuoja, kiek jų buvo dar.

Vertė Jekaterina SAVOSTYANOVA

Šį sindromą pirmasis aprašė britų neurologas Williamas Johnas Adie, kuris pastebėjo, kad kai kurių žmonių vyzdžiai labai lėtai reaguoja į šviesą ir kitus dirgiklius arba jo visai nėra.

Būdingas Adie sindromo (dar žinomo kaip Adie sindromas arba tonizuojantis vyzdys) bruožas yra ciliarinių ganglijų neuronų degeneracija. Tai veda prie vyzdžio ir blakstienų raumenų inervacijos nukrypimų. Dėl to pablogėja ryšys tarp organo ir centrinės nervų sistemos.

Pažeidimo priežastys

Eydie sindromas gali būti įgimtas arba įgytas. Priežastys, sukeliančios abu sindromo variantus, laikomos tomis pačiomis. Sutrikimas dažniausiai pasireiškia vidutinio amžiaus moterims, vidutiniškai svyruoja apie 30-35 metus.

Šiuo metu ne viskas žinoma apie Holmes-Eydie sindromą, tačiau manoma, kad pagrindinės jo vystymosi priežastys yra šios ligos:

• įgimtas;
• akių pūslelinė;
• progresuojanti akių raumenų atrofija;
• galimas smegenų ir jų membranų uždegimas (,).

Sergančių vyzdžių darbas skiriasi nuo normaliai veikiančio organo tuo, kad jie gali labai lėtai arba visai nereaguoti į juos supančios šviesos sąlygų pokyčius. Be to, sindromo vystymasis sukelia pablogėjimą ir neryškų matymą.

Sindromo atsiradimo ir vystymosi mechanizmas

Kaip minėta aukščiau, šiuo metu gydytojai negali aiškiai atsakyti į klausimą, kas tiksliai sukelia šį sindromą. Remiantis daugybe stebėjimų, buvo padaryta išvada, kad jo charakteristikos yra labai panašūs į atvejus, kai žmogus patiria ciliarinių ganglijų, atsakingų už akies raumenų sujungimą su joje esančiais nervais, funkcionavimą. Aukščiau išvardytų yra daugiausia tikėtinos priežastys tonizuojančio vyzdžio išvaizda.

Tai yra, ligos problema aiškiai ta, kad šios sistemos nervai ir raumenys nustoja tinkamai atlikti savo funkciją ir arba nesugeba tinkamai suvokti išorinio pasaulio signalų, arba negali jų perduoti centrinei nervų sistemai.

Kai žmogus užsikrečia infekcijomis, kurios neigiamai veikia ciliarinių ganglijų funkcionavimą, arba yra veikiamas destruktyvių mechaninių poveikių, pavyzdžiui, visų rūšių sužalojimų, tada pastebimi panašūs simptomai, kaip ir Eydie sindromo atveju.

Skirtumas tarp Adie ir Argyle sindromų

Neurologinio pobūdžio akių ligų srityje sindromas taip pat plačiai žinomas. Jai taip pat būdinga tai, kad vyzdžiai praranda gebėjimą reaguoti į šviesos šaltinių buvimą. Tačiau ji vis tiek išlaiko galimybę sutelkti dėmesį į objektus, esančius skirtingais atstumais, ir gebėjimą reaguoti į artėjantį objektą.

Dažniausiai sindromas diagnozuojamas sergantiesiems. Įjungta ankstyvosios stadijos Liga gali pasireikšti gana silpnai, kai sifilis įgauna vėlyvą, išsivysčiusią formą ir tampa akivaizdus.

Adie ir Argyll sindromai neturėtų būti painiojami vienas su kitu, nes jie nėra tas pats dalykas. Argyle sindromo atveju problemos priežastis aiškiai yra kūno užkrėtimas sifiliu, tai yra infekcija. Būtent tai, kas palaipsniui vystosi ir plinta visame kūne, lemia tokį rezultatą.

Jei kalbėsime apie Addie sindromą, tai jo atsiradimo priežastys slypi visiškai kitoje plotmėje, nors jų galutinis rezultatas yra labai panašus.

Klinika ir diagnostika

Pagrindiniai simptomai, rodantys, kad yra tonizuojantis vyzdys, yra šie:

1. Labai lėta mokinių reakcija į apšvietimo pokyčius. Net jei ryškią šviesos šaltinį, pavyzdžiui, žibintuvėlį, nukreipsite tiesiai į žmogaus akis, bus stebimas toks pat reakcijos slopinimo vaizdas. Kai kuriais atvejais taip pat gali visiškai nebūti jokios reakcijos.
2. Toje pusėje, kur vyzdys yra jautrus ligoms, tai gali išsiplėsti ir net deformuotis.
3. Lėtas atsakas konvergencijos metu. Nėra galimybės sutelkti žvilgsnio į skirtingais atstumais esančius objektus. Kai pacientas žiūri į šalia esantį objektą, jo vyzdys siaurėja gana lėtai.
4. Išsamiai ištyrus, pastebimi šie reiškiniai: padidėjęs jautrumas iki vagotropinių nuodų, rainelės sfinkterio paralyžius.

Nuotraukoje aiškiai matyti, kad mokinys nereaguoja į šviesą

Atsiradus tokiems simptomams, patartina kreiptis į specialistus, kurie nustatys diagnozę ir patikrins, ar liga tikrai nėra.

Diagnozei nustatyti naudojami du metodai:

1. Plyšinės lempos tyrimas.
2. Vaisto Pilokarpino vartojimas. Jo lašinama į akis ir vyzdžių reakcija stebima maždaug po 25-30 min. Sveika akis nepaiso šios medžiagos, o serganti akis pasiduos susiaurėjus vyzdžiams.

Tai yra pagrindiniai šios ligos diagnozavimo metodai.

Gydymo principai

Sindromui gydyti ir jo simptomų pasireiškimams sumažinti naudojami šie metodai.

Gydymas jau minėtu Polikarpinu. Reguliariai lašindami lašus į akis, galite šiek tiek pagerinti jų būklę. Gydytojai pacientui skiria specialius skaitymo akinius, kurie koreguoja esamus sutrikimus.

Jei galima papildomų simptomų ligą ir lydinčius sutrikimus, gali būti naudojamos kitos gydymo priemonės ir metodai.

Reikėtų pažymėti, kad šios ligos prognozė yra teigiama - Eydie sindromas yra saugus ir netrukdo normaliam žmogaus gyvenimui. Pacientų, sergančių šiuo sutrikimu, mirties atvejų neužfiksuota.

Knyga: „Reti neurologiniai sindromai ir ligos“ (V.V. Ponomarevas)

1 skyrius. Edio sindromas

Adie sindromą (sinonimai: pseudotabetinis sindromas, Weil-Rey sindromas, Kehrer-Edie sindromas, Holmes-Edie sindromas) pirmą kartą aprašė W. Adie 1931 m. ir yra vienas iš retų neurologinių sindromų. Pagrindinis klinikinis pasireiškimas Edi sindromas (ES) yra miotoninio tipo vyzdžių refleksai: vyzdžio reakcijos į šviesą sulėtėjimas arba nebuvimas, išlaikant (arba šiek tiek sulėtintą) reakciją į akomodaciją ir konvergenciją. Mokinio miotoninė reakcija gali būti vienpusė arba dvišalė, laikina arba nuolatinė. Pažeistas vyzdys yra midriazės būsenoje, dėl to atsiranda anizokorija. Veikiamas vyzdys lėtai susitraukia farmakologiniai agentai(pilokarpinas). Sutrikusi vyzdžio reakcija SE derinama su kelio arefleksija ir Achilo refleksais. Atskiros ligos apraiškos gali būti išreikštos įvairiais laipsniais, priklausomai nuo to, išskiriamos pilnos ir nepilnos SE formos.

SE etiologija ir patogenezė netirta. Literatūroje yra nuoroda į herpetinę ligos etiologiją, jei herpes simplex virusas išlieka sensoriniuose ir autonominiuose neuronuose. Yra nuomonė apie SE autoimuninį pobūdį dėl specifinių autoantikūnų gamybos ir jo derinio su miastenija.
Literatūroje diskutuojama apie SE nosologinę priklausomybę. Sindromas aprašytas galvos smegenų traumos, diabeto, alkoholizmo, medžiagų apykaitos sutrikimų, endokrininės (antinksčių žievės) nepakankamumo, Sjogreno sindromo, VDP atvejais. E. P. Kharitonovos teigimu, SE dažnai lydi įvairūs simpatinės akies inervacijos sutrikimai, dažniau serga moterys.

Stebėjome 6 sergančius SE (3 vyrai, 3 moterys, amžius 25-61 m.). Vienu atveju šis sindromas išsivystė kaip pirmasis lėtinio UDP pasireiškimas. Čia yra pastebėjimas.

Pacientė K., 25 metų, eismo reguliuotoja, praėjus 6 mėnesiams po stresų serijos pastebėjo bendrą silpnumą, padidėjusį nuovargį, dar po 3 mėnesių išsiplėtė kairysis vyzdys.

IN neurologinė būklė nustatytas ryškus vazomotorų žaismas, anisokorija, S>D, miotoninė (tiesioginė ir kryžminė) vyzdžių reakcija į šviesą, blogesnė kairėje. Vyzdžių reakcija į akomodaciją ir konvergenciją gyva, akių motorinių sutrikimų nėra. Jėga galūnėse yra pakankama, kelio refleksai slopinami, o Achilo nėra. Jutimas galūnėse nesutrikęs.

Apžiūros metu: dugnas normalus. ENMG: šiek tiek sumažėjo M atsakai, kai tiriami viduriniai, peronealiniai, blauzdikauliniai nervai, impulso laidumo greitis išilgai tiriamų nervų yra normalus. CSF: baltymai 3,9 g/l, citozė 48-106 ląstelės/l (100 % limfocitų). Pneumoencefalografija: buvo atskleista siaura skilvelių sistema. Karotidų angiografija kairėje be patologijos. Buvo diagnozuotas Eddie sindromas.

Jis kas antrą dieną vartojo 40 mg prednizolono per parą. Praėjus mėnesiui po išrašymo į aukščiau nurodytą klinikinis vaizdas prisijungė skausmingi mėšlungiai blauzdos raumenys, silpnumas, greitas kojų raumenų nykimas ir veido asimetrija. Neurologinėje būklėje išliko anizokorija, S>D ir miotoninė vyzdžių reakcija į šviesą. Atsirado veido diplegija, lengva distalinė rankų parezė ir vidutinio sunkumo kojų silpnumas, difuzinė raumenų hipotonija ir galūnių nykimas. Sumažėję rankų sausgyslių-periostealiniai refleksai, nėra kelio ir Achilo. Distališkai pakinta paviršinis jautrumas, sutrinka giliųjų pėdų raumenų jutimas. Skausmas palpuojant nervų kamienus kojose, teigiami radikulinės įtampos simptomai. CSF: baltymas 2,36 g/l, citozė 51 - 106 ląstelės/l (100 % limfocitų), Wasserman reakcija likvore neigiama. Vibracijos jautrumas atskleidė palhipesteziją visuose tyrimo taškuose. Regėjimo aštrumas OD/OS = 0,7/0,3 (trumparegis astigmatizmas), dugnas normalus. Prednizolonas buvo paskirtas 80 mg per parą. Nepaisant gydymo, būklė ir toliau blogėjo. Galūnių silpnumas padidėjo iki vidutinės distalinės rankų parezės ir pėdų plegijos. CSF baltymo padidėjo iki 4,04 g/l, limfocitinė pleocitozė išliko (42 - 106 ląstelės/l). Po 6 mėnesių, tęsiant gydymą prednizonu, procesas stabilizavosi. Stebint 8 metus, paciento būklė išliko nepakitusi, išliko suglebusi distalinė tetraparezė, nebuvo kelio ir Achilo refleksų, anisokorijos, S>D, kairiojo vyzdžio miotoninė reakcija į šviesą, nustatyta I invalidumo grupė.

Šis pastebėjimas yra įdomus Edie sindromo formos ligos atsiradimo požiūriu. Demielinizacijos proceso plitimas į galūnių šaknis ir nervus, veido nervai leido diagnozuoti lėtinį UDP. Esama baltymų-ląstelių disociacija CSF parodė proceso aktyvumą ir jo tolesnio padidėjimo galimybę, tai patvirtino paciento stebėjimas.

Vietinis nervų sistemos pažeidimo lygis SE nebuvo galutinai nustatytas. Šiuo metu anizokorija ir vyzdžių refleksų pokyčiai paaiškinami selektyviu okulomotorinio nervo parasimpatinių preganglioninių ir postganglioninių skaidulų pažeidimu. Buvo pasiūlytas diferencinės diagnostikos testas, matuojant vyzdžio skersmenį praėjus 30 minučių po 0,1 % pilokarpino tirpalo įlašinimo. Dauguma autorių pabrėžia buvimą autonominė disfunkcija(iki 40 proc.), sergant SE, pasireiškiančiu prakaitavimo sutrikimu, parasimpatinio tipo vazomotorinių ir kardiovaskulinių refleksų pokyčiais. Kaip retas autonominis sutrikimas sergant SE, buvo aprašytas nuolatinis kosulys, kurio priežastis, pasak J. Kimber ir kt., gali būti aferentinių ir eferentinių takų pažeidimas. klajoklis nervas. Šie autonominiai sutrikimai yra susiję su disautonomijos simptomais, kurie taip pat pasireiškia Guillain-Barré sindromu. Literatūroje diskutuojama apie arefleksijos priežastis SE. Pasak P. Martinelli ir kt. ir G. Paveri ir kt. , arefleksija gali būti susijusi su selektyviu monosinaptinių aferentinių laidininkų pažeidimu arba su didelio skersmens somatosensorinių skaidulų disfunkcija stuburo lygyje.

SE diferencinė diagnostika atliekama sergant neurosifiliu (Argile Robertson sindromu), akies traumos pasekmėmis, intrakranijine hematoma.

Iki šiol nebuvo sukurtas specifinis SE gydymas. Kaip simptominė terapija Galime rekomenduoti vegetotropines priemones, elektroforezę 10% kalcio chlorido tirpalu pagal Bourguignon. Esant nustatytam autoimuniniam SE pobūdžiui, pageidautina skirti prednizolono (ar jo analogų) po 1 mg 1 kg kūno svorio (dažniausiai 60-80 mg) pagal kintamą grafiką kas antrą dieną.

Taigi SE diagnostikos ir gydymo klausimai iki galo neišsiaiškinti, o tik šiuolaikiniai metodai apklausos ir faktinės medžiagos kaupimas prisidės prie jų sprendimo.