Dotyczy zaburzeń opuszkowych stopnia 3. Zespół rzekomoopuszkowy u dzieci: objawy, przyczyny, objawy, leczenie. Funkcje u dzieci, w tym noworodków

Stopniowo rozwijająca się dysfunkcja grupa opuszkowa ogonowych nerwów czaszkowych, spowodowane uszkodzeniem ich jąder i/lub korzeni. Charakterystyczna jest triada objawów: dysfagia, dyzartria, dysfonia. Diagnozę stawia się na podstawie badania pacjenta. Dodatkowe badania(analiza płynu mózgowo-rdzeniowego, CT, MRI) przeprowadza się w celu ustalenia podstawowej patologii, która była przyczyną porażenia opuszkowego. Leczenie jest przepisywane zgodnie z chorobą wywołującą i istniejącymi objawami. Mogą być konieczne pilne środki: resuscytacja, wentylacja mechaniczna, zwalczanie niewydolności serca i zaburzeń naczyniowych.

Informacje ogólne

Porażenie opuszkowe występuje, gdy uszkodzone są jądra i/lub korzenie grupy opuszkowej nerwów czaszkowych zlokalizowane w rdzeniu przedłużonym. Nerwy opuszkowe obejmują nerw językowo-gardłowy (IX para), błędny (X para) i hipoglossalny (XII para). Nerw językowo-gardłowy unerwia mięśnie gardła i zapewnia jego wrażliwość, odpowiada za wrażenia smakowe tylnej 1/3 języka i zapewnia przywspółczulne unerwienie ślinianki przyusznej. Nerw błędny unerwia mięśnie gardła, podniebienie miękkie, krtań, części górne przewód pokarmowy I drogi oddechowe; zapewnia przywspółczulne unerwienie narządów wewnętrznych (oskrzela, serce, przewód pokarmowy). Nerw podjęzykowy zapewnia unerwienie mięśni języka.

Przyczyną porażenia opuszkowego może być przewlekłe niedokrwienie mózgu, które rozwija się na skutek miażdżycy lub przewlekłego skurczu naczyń w nadciśnieniu tętniczym. DO rzadkie czynniki, powodując uszkodzenie grupy opuszkowej nerwy czaszkowe obejmują anomalie czaszkowo-kręgowe (głównie malformację Chiariego) i ciężkie polineuropatie (zespół Guillain-Barré).

Objawy postępującego porażenia opuszkowego

Objawy kliniczne porażenia opuszkowego polegają na niedowładzie obwodowym mięśni gardła, krtani i języka, co objawia się zaburzeniami połykania i mowy. Podstawowy zespół objawów klinicznych stanowi triada objawów: zaburzenia połykania (dysfagia), zaburzenia artykulacji (dyzartria) i dźwięczność mowy (dysfonia). Trudności w połykaniu pokarmu zaczynają się od trudności z przyjmowaniem płynów. Z powodu niedowładu podniebienia miękkiego płyn z jamy ustnej dostaje się do nosa. Następnie wraz ze spadkiem odruchu gardłowego rozwijają się zaburzenia połykania pokarmów stałych. Ograniczenie ruchomości języka prowadzi do trudności w przeżuwaniu pokarmu i przesuwaniu bolusa pokarmowego w jamie ustnej. Dyzartria opuszkowa charakteryzuje się niewyraźną mową i brakiem przejrzystości w wymowie dźwięków, co powoduje, że mowa pacjenta jest niezrozumiała dla innych. Dysfonia objawia się chrypką głosu. Odnotowuje się nasolalię (nosowość).

Charakterystyka wygląd pacjent: twarz jest hipomimiczna, usta otwarte, występuje ślinotok, trudności w przeżuwaniu i połykaniu pokarmu oraz wypadanie pokarmu z ust. Z powodu porażki nerwu błędnego i naruszenie przywspółczulnego unerwienia narządów somatycznych, występują zaburzenia funkcji oddechowych, tętno i napięcie naczyniowe. Są to najniebezpieczniejsze objawy porażenia opuszkowego, ponieważ często postępująca niewydolność oddechowa lub serca powoduje śmierć pacjentów.

Podczas badania jamy ustnej stwierdza się zmiany zanikowe języka, jego fałdowanie i nierówności, a także można zaobserwować pęczkowe skurcze mięśni języka. Odruchy gardłowe i podniebienne są znacznie zmniejszone lub nie są wywołane. Jednostronny postępowy porażenie opuszkowe towarzyszy opadanie połowy podniebienia miękkiego i skrzywienie języczka w stronę zdrową, zmiany zanikowe w 1/2 języka, skrzywienie języka w stronę chorą, gdy wystaje. W przypadku obustronnego porażenia opuszkowego obserwuje się glossoplegię - całkowite unieruchomienie języka.

Diagnostyka

Neurolog może zdiagnozować porażenie opuszkowe poprzez dokładne badanie. stan neurologiczny pacjent. Badanie funkcji nerwów opuszkowych obejmuje ocenę szybkości i zrozumiałości mowy, barwy głosu, objętości śliny; badanie języka pod kątem obecności zaników i fascykulacji, ocena jego ruchomości; badanie podniebienia miękkiego i sprawdzenie odruchu gardłowego. Ważne jest określenie częstotliwości oddychania i skurczów serca oraz badanie tętna w celu wykrycia arytmii. Laryngoskopia pozwala określić brak całkowitego zamknięcia strun głosowych.

Podczas diagnozy należy odróżnić postępujące porażenie opuszkowe od porażenia rzekomoopuszkowego. To ostatnie występuje w przypadku nadjądrowego uszkodzenia dróg korowo-opuszkowych łączących jądra rdzenia przedłużonego z korą mózgową. Porażenie rzekomoopuszkowe objawia się niedowładem centralnym mięśni krtani, gardła i języka z hiperrefleksją (wzmożone odruchy gardłowe i podniebienne) oraz wzmożonym napięciem mięśniowym, charakterystycznym dla wszystkich niedowładów centralnych. Klinicznie różni się od porażenia opuszkowego brakiem zmian zanikowych w języku i obecnością odruchów automatyzmu jamy ustnej. Często towarzyszy mu gwałtowny śmiech wynikający z skurcz spastyczny mięśnie twarzy.

Oprócz porażenia rzekomoopuszkowego, postępujące porażenie opuszkowe wymaga różnicowania z dysfagią psychogenną i dysfonią, różnymi chorobami z pierwotnym uszkodzeniem mięśni powodującymi niedowład miopatyczny krtani i gardła (miastenia gravis, miotonia Rossolimo-Steinerta-Kurshmana, napadowa mioplegia, miopatia oczno-gardłowa). Konieczne jest również zdiagnozowanie choroby podstawowej, która doprowadziła do rozwoju zespołu opuszkowego. W tym celu przeprowadza się badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, CT i MRI mózgu. Badania tomograficzne umożliwiają uwidocznienie guzów mózgu, stref demielinizacyjnych, torbieli mózgu, krwiaków śródmózgowych, obrzęku mózgu, przemieszczenia struktur mózgowych w przebiegu zespołu dyslokacyjnego. Tomografia komputerowa lub zdjęcie rentgenowskie połączenia czaszkowo-kręgowego może ujawnić nieprawidłowości lub zmiany pourazowe w tym obszarze.

Leczenie postępującego porażenia opuszkowego

Taktyka leczenia porażenia opuszkowego opiera się na chorobie podstawowej i wiodących objawach. W przypadku patologii infekcyjnej stosuje się terapię etiotropową, w przypadku obrzęku mózgu przepisuje się leki moczopędne obkurczające naczynia, w przypadku procesów nowotworowych kwestię usunięcia guza lub wykonania operacji zastawki w celu zapobiegania zespołowi dyslokacyjnemu ustala się wspólnie z neurochirurgiem.

Niestety wiele chorób, w przebiegu których występuje zespół opuszkowy, to postępujący proces zwyrodnieniowy, zachodzący w tkankach mózgu i nie mający skutecznego specyficzne leczenie. W takich przypadkach jest to realizowane leczenie objawowe zaprojektowany, aby wspierać istotne ważne funkcje ciało. I tak w przypadku ciężkich zaburzeń oddechowych wykonuje się intubację dotchawiczą i podłączenie pacjenta do respiratora, w przypadku ciężkiej dysfagii zapewnia się karmienie przez rurkę, zaburzenia naczyniowe koryguje się za pomocą leków wazoaktywnych i terapii infuzyjnej. Aby zmniejszyć dysfagię, przepisuje się neostygminę, ATP i witaminy. B, kwas glutaminowy; na nadmierne ślinienie się - atropina.

Prognoza

Postępujące porażenie opuszkowe ma bardzo zmienne rokowanie. Z jednej strony pacjenci mogą umrzeć z powodu niewydolności serca lub układu oddechowego. Z drugiej strony kiedy skuteczne leczenie choroba podstawowa (na przykład zapalenie mózgu), w większości przypadków pacjenci wracają do zdrowia po całkowitym przywróceniu funkcji połykania i mowy. Ze względu na brak skutecznej terapii patogenetycznej porażenie opuszkowe związane z postępującym uszkodzeniem zwyrodnieniowym ośrodkowego układu nerwowego (przy stwardnieniu rozsianym, ALS itp.) ma niekorzystne rokowanie.

Porażenie opuszkowe rozwija się, gdy nerwy czaszkowe są uszkodzone. Występuje przy obustronnym i w mniejszym stopniu jednostronnym uszkodzeniu grup ogonowych (IX, X i XII) zlokalizowanych w rdzeniu przedłużonym, a także ich korzeni i pni zarówno wewnątrz, jak i na zewnątrz jamy czaszki. Ze względu na bliskość lokalizacji porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe występuje rzadko.

Obraz kliniczny

W przypadku zespołu opuszkowego obserwuje się dyzartrię i dysfagię. Pacjenci z reguły dławią się płynem, w niektórych przypadkach nie są w stanie przełknąć. W związku z tym ślina u takich pacjentów często wypływa z kącików ust.

W przypadku porażenia opuszkowego rozpoczyna się zanik mięśni języka i zanikają odruchy gardłowe i podniebienne. U ciężko chorych z reguły występują zaburzenia rytmu oddechowego i serca, które często prowadzą do śmierci. Potwierdza to bliskie położenie ośrodków układu oddechowego i sercowo-naczyniowego do jąder grupy ogonowej nerwów głowowych, dzięki czemu ten ostatni może być zaangażowany w proces chorobowy.

Powoduje

Czynnikami tej choroby są wszelkiego rodzaju dolegliwości prowadzące do uszkodzenia tkanki mózgowej w tym obszarze:

• niedokrwienie lub krwotok w rdzeniu przedłużonym;
• zapalenie o dowolnej etiologii;
• paraliż dziecięcy;
• nowotwór rdzenia przedłużonego;
• stwardnienie zanikowe boczne;
• Zespół Guillaina-Barre’a.

W tym przypadku nie obserwuje się unerwienia mięśni podniebienia miękkiego, gardła i krtani, co wyjaśnia powstawanie standardowego kompleksu objawów.

Objawy

Porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe ma następujące objawy:

• Dyzartria. Mowa pacjentów staje się matowa, niewyraźna, niewyraźna, nosowa, a czasami można zaobserwować afonię (utratę dźwięczności głosu).
• Dysfagia. Pacjenci nie zawsze mogą wykonywać ruchy połykające, dlatego spożywanie pokarmów jest utrudnione. Również w związku z tym ślina często wypływa przez kąciki ust. W zaawansowanych przypadkach odruchy połykania i podniebienia mogą całkowicie zaniknąć.

Miastenia gravis

Miastenia gravis objawia się następującymi objawami:

• bezprzyczynowe zmęczenie różnych grup mięśni;
• podwójne widzenie;
• pominięcie górna powieka;
• osłabienie mięśni twarzy;
• zmniejszona ostrość wzroku.

Zespół aspiracji

Zespół aspiracji objawia się:

• nieskuteczny kaszel;
• trudności w oddychaniu z udziałem mięśni pomocniczych i skrzydełek nosa podczas oddychania;
• trudności w oddychaniu podczas wdechu;
• świszczący oddech podczas wydechu.

Patologie oddechowe

Najczęściej objawia się:

• ból klatka piersiowa;
• szybki oddech i tętno;
• duszność;
• kaszel;
• obrzęk żył szyi;
• niebieski na twarzy skóra;
• utrata przytomności;
• spadek ciśnienia krwi.

Kardiomiopatii towarzyszy duszność podczas dużego wysiłku fizycznego, ból w klatce piersiowej, obrzęk kończyn dolnych i zawroty głowy.

Porażenie rzekomoopuszkowe, oprócz dyzartrii i dysfagii, objawia się gwałtownym płaczem, a czasem śmiechem. Pacjenci mogą płakać, odsłaniając zęby lub bez powodu.

Różnica

Różnice są znacznie mniejsze niż podobieństwa. Przede wszystkim różnica między porażeniem opuszkowym a porażeniem rzekomoopuszkowym leży w pierwotnej przyczynie zaburzenia: zespół opuszkowy jest spowodowany uszkodzeniem rdzenia przedłużonego i znajdujących się w nim jąder nerwowych. Pseudobulbar - niewrażliwość połączeń korowo-jądrowych.

Stąd różnice w objawach:

• porażenie opuszkowe jest znacznie cięższe i stanowi większe zagrożenie dla życia (udar, infekcje, zatrucie jadem kiełbasianym);
• niezawodnym wskaźnikiem zespołu opuszkowego są zaburzenia oddychania i tętna;
• w przypadku porażenia rzekomoopuszkowego nie ma procesu redukcji i odbudowy mięśni;
• Na pseudozespół wskazują specyficzne ruchy ust (wargi złożone w rurkę, nieprzewidywalne grymasy, gwizdanie), niezrozumiała mowa, zmniejszona aktywność i degradacja inteligencji.

Pomimo tego, że inne następstwa choroby są identyczne lub bardzo podobne, zauważalne są także istotne różnice w sposobach leczenia. W przypadku porażenia opuszkowego stosuje się wentylację, proserynę i atropinę, a w przypadku porażenia rzekomoopuszkowego większą uwagę zwraca się na krążenie krwi w mózgu, metabolizm lipidów i obniżenie poziomu cholesterolu.

Diagnostyka

Porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe to zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego system nerwowy. Są bardzo podobne w objawach, ale jednocześnie mają zupełnie inną etiologię występowania.

Główna diagnoza tych patologii opiera się przede wszystkim na analizie objawów klinicznych, koncentrując się na indywidualnych niuansach (objawach) objawów, które odróżniają porażenie opuszkowe od porażenia rzekomoopuszkowego. To ważne, bo choroby te prowadzą do różnych, odmiennych konsekwencji dla organizmu.

Więc, objawy ogólne W przypadku obu typów porażenia występują następujące objawy: upośledzenie funkcji połykania (dysfagia), dysfunkcja głosu, zaburzenia i zaburzenia mowy.

Te podobne objawy mają jedną istotną różnicę, a mianowicie:

• w przypadku porażenia opuszkowego objawy te są konsekwencją zaniku i zniszczenia mięśni;
• w przypadku porażenia rzekomoopuszkowego te same objawy pojawiają się z powodu niedowładu mięśnie twarzy charakter spastyczny, podczas gdy odruchy są nie tylko zachowane, ale także mają patologicznie przesadny charakter (co wyraża się w gwałtownym nadmiernym śmiechu, płaczu, występują oznaki automatyzmu jamy ustnej).

Leczenie

Jeśli obszary mózgu zostaną uszkodzone, stan pacjenta może być bardzo poważny i zagrażający zdrowiu procesy patologiczne, które znacznie obniżają standard życia, a także mogą prowadzić do śmierci. Porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe to rodzaj zaburzeń układu nerwowego, których objawy różnią się etiologią, ale są podobne.

Opuszka rozwija się w wyniku nieprawidłowego funkcjonowania rdzenia przedłużonego, czyli jąder nerwu podjęzykowego, błędnego i nerwy językowo-gardłowe, znajdujący się w nim. Zespół rzekomoopuszkowy występuje z powodu upośledzenia funkcjonowania szlaków korowo-jądrowych. Po zidentyfikowaniu porażenia rzekomoopuszkowego należy najpierw rozpocząć leczenie choroby podstawowej.

Jeśli więc objaw jest spowodowany nadciśnieniem, zwykle przepisuje się terapię naczyniową i przeciwnadciśnieniową. W przypadku gruźliczego i syfilitycznego zapalenia naczyń należy stosować antybiotyki środki przeciwdrobnoustrojowe. Leczenie w w tym przypadku może być przeprowadzony również przez wyspecjalizowanych specjalistów – fityzjatrę lub dermatologa-wenerologa.

Oprócz specjalistycznej terapii pacjentowi przepisuje się Produkty medyczne, które pomagają poprawić mikrokrążenie w mózgu, normalizują funkcjonowanie komórek nerwowych i poprawiają transmisję do nich Impulsy nerwowe. W tym celu przepisywane są leki antycholinesterazowe, różne środki nootropowe, metaboliczne i naczyniowe. Głównym celem leczenia zespołu opuszkowego jest utrzymanie normalny poziom ważne funkcje dla organizmu. W leczeniu postępującego porażenia opuszkowego przepisuje się:

• jedzenie przez rurkę;
• sztuczna wentylacja;
• „Atropina”, jeśli jest dostępna obfite wydzielanieślina;
• „Prozerin”, aby przywrócić odruch połykania.

Po możliwa realizacja zwykle przepisuje się środki resuscytacyjne kompleksowe leczenie, wpływające na chorobę podstawową - pierwotną lub wtórną. Pomaga to zapewnić zachowanie i poprawę jakości życia, a także znacząco złagodzić stan pacjenta.

Nie istnieje uniwersalny środek, który skutecznie wyleczyłby zespół rzekomobulbarowy. W każdym przypadku lekarz musi wybrać schemat kompleksowa terapia, przy czym uwzględniane są wszystkie istniejące naruszenia. Dodatkowo można zastosować fizjoterapię, ćwiczenia oddechowe według Strelnikovej, a także ćwiczenia na słabo funkcjonujące mięśnie.

Jak pokazuje praktyka, nie jest możliwe całkowite wyleczenie porażenia rzekomoopuszkowego, ponieważ takie zaburzenia rozwijają się w wyniku ciężkiego uszkodzenia mózgu, a ponadto obustronnego. Często może im towarzyszyć zniszczenie zakończeń nerwowych i śmierć wielu neuronów.

Leczenie pozwala zrekompensować zaburzenia w funkcjonowaniu mózgu, a regularne turnusy rehabilitacyjne pozwalają pacjentowi oswoić się z nowymi problemami. Nie należy więc odmawiać zaleceń lekarza, ponieważ pomagają one spowolnić postęp choroby i uporządkować sytuację. komórki nerwowe. Niektórzy eksperci zalecają skuteczne leczenie wprowadzić komórki macierzyste do organizmu. Jest to jednak kwestia dość dyskusyjna: według zwolenników komórki te pomagają przywrócić funkcje neuronalne i fizycznie zastępują mycelinę. Przeciwnicy uważają, że skuteczność tego podejścia nie została udowodniona, a nawet może powodować rozwój guzów nowotworowych.

W przypadku objawu pseudobulbarowego rokowanie jest zwykle poważne, a w przypadku objawu opuszkowego bierze się pod uwagę przyczynę i nasilenie rozwoju porażenia. Zespoły opuszkowe i rzekomoopuszkowe są ciężkimi wtórnymi uszkodzeniami układu nerwowego, których leczenie powinno mieć na celu wyleczenie choroby podstawowej i zawsze kompleksowo.

Jeśli niepoprawne i przedwczesne leczenie Porażenie opuszkowe może powodować zatrzymanie akcji serca i oddechu. Rokowanie zależy od przebiegu choroby podstawowej lub może nawet pozostać niejasne.

Konsekwencje

Pomimo podobnych objawów i objawów, zaburzenia opuszkowe i rzekomoopuszkowe mają różną etiologię i w efekcie prowadzą do różnych konsekwencji dla organizmu. W przypadku porażenia opuszkowego objawy objawiają się zanikiem i zwyrodnieniem mięśni, więc jeśli nie zostaną podjęte pilne działania resuscytacyjne, konsekwencje mogą być poważne. Ponadto, gdy zmiany chorobowe zajmą obszary mózgu związane z układem oddechowym i sercowo-naczyniowym, może rozwinąć się niewydolność oddechowa i niewydolność serca, które z kolei mogą być śmiertelne.

Porażenie rzekomoopuszkowe nie charakteryzuje się zanikowymi zmianami mięśniowymi i ma charakter przeciwskurczowy. Lokalizację patologii obserwuje się powyżej rdzenia przedłużonego, zatem nie ma zagrożenia zatrzymania oddechu i dysfunkcji serca, nie ma zagrożenia życia.

Do głównego negatywne konsekwencje Porażenie rzekomoopuszkowe może obejmować:

• jednostronny paraliż mięśni ciała;
• niedowład kończyn.

Ponadto, ze względu na zmiękczenie niektórych obszarów mózgu, u pacjenta może wystąpić upośledzenie pamięci, demencja, upośledzenie funkcje motoryczne.

Chorób neurologicznych jest wiele, ale niektóre z nich są szczególnie niebezpieczne i trudne do wyleczenia. Wśród nich wyróżnia się zespół opuszkowy, w którym pacjenci mają trudności nawet z samodzielnym spożywaniem posiłków. Bardzo ważne jest, aby natychmiast zareagować na zdarzenie niepokojące objawy, ponieważ opóźnienie w tym przypadku może prowadzić do poważnych komplikacji.

Co to jest zespół opuszkowy

Porażenie opuszkowe jest poważną chorobą wtórną, która wiąże się z uszkodzeniem niektórych struktur mózgu. Pacjenci doświadczają odchyleń w funkcjonowaniu jąder i korzeni grupy opuszkowej nerwów czaszkowych. Każdy z nich ma swoje specjalne i bardzo ważne funkcje, które zaczynają stopniowo maleć, a nawet całkowicie zanikać:

W wyniku uszkodzenia tych grup mięśni u pacjentów stopniowo pojawiają się problemy z połykaniem, wymową mowy, katarem i chrypką. Ma to również wpływ na różne funkcje życiowe. Ponieważ porażenie opuszkowe jest chorobą wtórną, występuje u wszystkich pacjentów poważna choroba, takie jak udar, guzy mózgu, zapalenie mózgu i wiele innych.

Choroba ta ma kilka synonimów: porażenie opuszkowe, niedowład opuszkowy, zespół zaburzeń opuszkowych.

Film o porażeniu opuszkowym i metodach jego leczenia

Różnica między patologią a porażeniem rzekomoopuszkowym

Istnieje choroba o podobnej nazwie - zespół rzekomobulbarowy, który ma kilka szczególnych różnic.

1. Zespół rzekomoopuszkowy nie powstaje w wyniku zaburzeń w funkcjonowaniu rdzenia przedłużonego, ale w wyniku nieprawidłowości w przewodnictwie dróg korowo-jądrowych.
2. Choroba występuje na tle takich patologii, jak zapalenie naczyń, nadciśnieniowe zawały mózgu, choroba Picka, choroba Parkinsona itp.
3. W języku nie występują zmiany zanikowe.
4. Czasami rozwija się niedowład połowiczy, w którym mięśnie po jednej stronie ciała są sparaliżowane.
5. Nie dochodzi do zaniku mięśni twarzy i krtani, nie dochodzi też do drgań poszczególnych włókien mięśniowych.
6. Pacjenci doświadczają odruchu trąbkowego lub automatyzmu jamy ustnej. Jeśli dotkniesz okolicy ust lub nosa, pacjent rozciąga usta rurką.
7. Pacjenci doświadczają gwałtownego płaczu i śmiechu z powodu skurczów mięśni twarzy.
8. Mięśnie twarzy są równomiernie sparaliżowane.
9. Nie ma zgonów spowodowanych zatrzymaniem oddechu lub zaburzeniami układu sercowo-naczyniowego.

Charakterystyczny jest odruch trąbkowy lub ustny piętno zespół rzekomoopuszkowy

Przyczyny i czynniki rozwoju

Uszkodzenie jąder nerwów opuszkowych następuje z powodu różnych chorób, które prowadzą do zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego. Najczęściej, gdy u pacjentów pojawia się zespół opuszkowy, wykrywane są następujące pierwotne patologie:

• udar łodygi, który wpływa na rdzeń przedłużony;
• zakaźne zmiany mózgu spowodowane boreliozą przenoszoną przez kleszcze, zapaleniem wielokorzeniowym;
• formacje nowotworowe pnia mózgu;
• zatrucie toksyną botulinową;
• uszkodzenie mózgu spowodowane kiłą nerwową;
• stwardnienie rozsiane;
• złamania podstawy czaszki;
• urazy, które doprowadziły do ​​przemieszczenia części mózgu;
• zaburzona hematopoeza (porfiria);
• Amiotrofia opuszkowo-rdzeniowa Kennedy'ego;
• jamistość rdzenia;
• choroba neuronu ruchowego.

Częstą przyczyną jest również choroba hipertoniczna, co stopniowo pogarsza stan zdrowia pacjenta. Rozwinięta miażdżyca i skurcz naczyń prowadzi do niedokrwienia mózgu, co przyczynia się do pojawienia się zespołu opuszkowego. W rzadkich przypadkach podstawową chorobą może być wada rozwojowa Chiariego, która opiera się na naruszeniu budowa anatomiczna oraz położenie móżdżku i rdzenia przedłużonego.

Przyczyny zespołu opuszkowego - galeria zdjęć

Udar jest najczęstszą przyczyną zespołu opuszkowego Jądra grupy opuszkowej mogą zostać uszkodzone przez guz Złamania podstawy czaszki przyczyniają się do uszkodzenia mózgu Postępujące choroby układu nerwowego - przyczyna zespołu opuszkowego
Działanie toksyn negatywnie wpływa na funkcjonowanie mózgu

Objawy, w tym zaburzenia ruchu

Istnieje kilka rodzajów porażenia opuszkowego:

1. Ostry zwykle występuje w wyniku szybko rozwijającej się choroby pierwotnej, takiej jak udar, zapalenie mózgu, obrzęk mózgu lub poważne obrażenia czaszki
2. Postępująca rozwija się stopniowo i najczęściej wiąże się z różnymi chorobami ośrodkowego układu nerwowego, takimi jak amyatrofia Kennedy'ego, kiła układu nerwowego, nowotwory mózgu.

Ponadto zespół opuszkowy może być jednostronny lub obustronny.

Zasadniczo choroba wpływa na aktywność motoryczną mięśni gardła, krtani i języka, powodując trzy główne objawy charakterystyczne dla porażenia opuszkowego:

Wyraz twarzy pacjentów jest zaburzony, a wyraz twarzy staje się pozbawiony wyrazu. Usta pacjenta są lekko otwarte, obserwuje się wydzielanie śliny i wypadanie przeżutego pokarmu. Jednak najbardziej niebezpieczne objawy jest naruszeniem funkcji oddechowych i funkcjonowania układu sercowo-naczyniowego, co może prowadzić do śmierci. Te ciężkie objawy pojawiają się z powodu uszkodzenia nerwu błędnego.

Podczas badania jamy ustnej widoczne są zmiany w wyglądzie języka, który staje się pofałdowany, nierówny i okresowo drga. Jeśli u pacjenta występuje jednostronne porażenie opuszkowe, podniebienie miękkie zwisa tylko po jednej stronie, język również zmienia się tylko w określonym obszarze, a wyciągnięty z ust wygina się w stronę dotkniętą chorobą. W przypadku zaburzenia obustronnego może wystąpić całkowite unieruchomienie języka, co nazywa się glossoplegią.

Z powodu porażki nerw podjęzykowy praca zostaje zakłócona ślinianki, wielu pacjentów zaczyna cierpieć na nadmierne ślinienie. W połączeniu z zaburzeniami połykania często powoduje to ślinienie. U niektórych pacjentów objaw ten jest tak poważny, że muszą stale używać chusteczki.

Zanik mięśni języka - typowy znak zespół opuszkowy

Diagnostyka

Przy pierwszych oznakach porażenia opuszkowego należy skontaktować się z neurologiem. Podczas badania wstępnego lekarz sprawdzi szybkość i zrozumiałość wymowy słów, barwę głosu, objętość wydzielania śliny, a także zbada wygląd języka i obecność odruchu połykania. Bardzo ważna jest ocena oddechu i tętna. Za pomocą laryngoskopu można określić stopień zamknięcia strun głosowych.

Aby zidentyfikować pierwotną chorobę, może być konieczne poddanie się różnym dodatkowe metody diagnostyka:

Rezonans magnetyczny mózgu może wykryć guzy i inne nieprawidłowości

Zalecane są również dodatkowe badania:

• ogólna analiza krew;
• ogólna analiza moczu;
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Dzięki tomografii komputerowej i rezonansowi magnetycznemu można wykryć różne nieprawidłowości w budowie mózgu, a także wykryć guzy, obrzęki, torbiele i obszary krwotoczne.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w celu wykluczenia porażenia rzekomoopuszkowego, dysfagii psychogennej i dysfonii, Różne rodzaje miopatie, w których dochodzi do porażenia mięśni krtani i gardła (miastenia gravis, miopatie oczno-gardłowe i napadowe).

Leczenie

Ponieważ zespół opuszkowy jest zwykle chorobą wtórną, konieczne jest wyeliminowanie pierwotnej patologii. Niestety większość z nich jest nieuleczalna i postępuje przez całe życie. W miarę powrotu do zdrowia pacjenci będą doświadczać mniejszego paraliżu i stopniowego przywracania funkcji mięśni. Bardzo ważnym zadaniem stojącym przed lekarzami jest zachowanie wszystkich funkcji organizmu pacjenta. Na ciężkie formy zespół opuszkowy, pacjent może wymagać sztucznej wentylacji.

Pacjenci z porażeniem opuszkowym potrzebują pomocy bliskich, gdyż mogą mieć wiele trudności zarówno w jedzeniu, jak i życiu towarzyskim. Bardzo ważne jest, aby być przy chorym podczas jedzenia, aby mu pomóc w przypadku wystąpienia aspiracji.

Terapia lekowa

Jest wiele leki farmakologiczne, które można przepisać w przypadku porażenia opuszkowego:

1. Syntetyczne inhibitory cholinoesterazy są niezbędne do przywrócenia funkcji mięśni (Prozerin). Poprawia się odruch połykania, zmniejsza się motoryka żołądka ciśnienie tętnicze i puls zwalnia.
2. Blokery receptora M-cholinergicznego są niezbędne w przypadku obfitego i niekontrolowanego wydzielania śliny (atropina).
3. W leczeniu infekcji potrzebne są różne antybiotyki.
4. W przypadku obrzęku mózgu konieczne są leki moczopędne zmniejszające przekrwienie (Furosemid, Torasemid).
5. Leki wazoaktywne są konieczne w przypadku zaburzeń naczyniowych (Parmidin, Alprostan).
6. Witaminy z grupy B są niezbędne do utrzymania i regeneracji układu nerwowego (Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma).
7. Preparaty zawierające kwas glutaminowy stymulują procesy metaboliczne w ośrodkowym układzie nerwowym.

Leki stosowane w leczeniu zespołu opuszkowego - galeria zdjęć

Prozerin poprawia pracę mięśni
Atropina eliminuje wydzielanie śliny Furosemid stosuje się w celu łagodzenia obrzęku mózgu Milgamma normalizuje pracę mózgu Ceftriakson – antybiotyk szeroki zasięg działania mające na celu leczenie infekcji

Właściwości odżywcze

W zaawansowanych stadiach, gdy pacjent nie może samodzielnie jeść, zaleca się karmienie przez sondę. Pacjentowi zakłada się specjalną sondę nosowo-żołądkową lub żołądkową, przez którą podawane są różne zbilansowane mieszanki. Aby samodzielnie przeprowadzić tę procedurę w domu, konieczne jest odbycie instrukcji od personelu medycznego.

Z pomocą lekarza należy wybrać specjalną dietę, która zapewni pacjentowi zbilansowana dieta dla utrzymania zdrowia i przyspieszenia procesu gojenia. Pokarm wprowadza się wyłącznie w postaci płynnej, niedopuszczalna jest obecność grudek i elementów stałych. Powszechnie używane specjalne leki, które mają jednolitą strukturę i łatwo przechodzą przez rurkę. Jednym z takich produktów jest Nutrizon, który dostępny jest zarówno w formie gotowego napoju, jak i w proszku. Zawiera niezbędną ilość białek, tłuszczów i węglowodanów, a także mikroelementów i witamin.

Nutrizon - gotowa mieszanka odżywcza do karmienia przez zgłębnik

Po karmieniu zgłębnik można pozostawić na około pięć dni, po czym należy go wymienić lub dokładnie wypłukać i zdezynfekować. Same strzykawki do podawania pokarmu należy czyścić każdorazowo po jedzeniu.

Film o żywieniu dojelitowym za pomocą sondy nosowo-żołądkowej

Metody fizjoterapeutyczne

Pacjenci muszą uczestniczyć w sesjach masaż leczniczy, gdzie pomożemy im rozwinąć mięśnie i przyspieszyć proces ich regeneracji. Początkowo pracuje się nad przednią powierzchnią szyi. Kiedy pacjent leży, masuje się mięśnie mostkowo-obojczykowo-sutkowe wzdłuż naczynia limfatyczne. Rozwija się także wewnętrzna powierzchnia jamy ustnej, podniebienia i języka.

Pacjentom z porażeniem opuszkowym przepisuje się kinezyterapię, rodzaj ćwiczeń terapeutycznych. Często łączy się to z ćwiczenia oddechowe aby przyspieszyć powrót do zdrowia i rozwinąć płuca. Istnieje kilka konkretnych ćwiczeń zalecanych w przypadku porażenia opuszkowego. Podczas ich wykonywania specjalista pomaga pacjentowi biernie poruszając rękami mięśni i krtani w pożądanym kierunku:

1. Aby pobudzić mięśnie krtaniowo-gardłowe i połykające, pacjenci wykonują ćwiczenie - przykładając dolną szczękę do górnej i odwrotnie. W pozycji siedzącej musisz wziąć powolny i głęboki oddech, wyprostować żuchwa do przodu, a następnie mocno zamknij szczęki. Następnie wykonaj wydech, wróć do pozycji wyjściowej i maksymalnie odsuń dolną szczękę do tyłu, zakrywając ją przednią. W tym przypadku pacjenci kiwają głową, co stymuluje mięśnie gardła i krtani.
2. Siedząc lub stojąc, zacznij jak najbardziej przyciskać brodę do szyi. Podczas wdechu unieś głowę, na wydechu opuść ją.
3. W pozycji leżącej mocno ściśnij szczęki, przyciągnij kąciki ust do uszu i wykonuj ruchy połykające.
4. W pozycji leżącej zacznij podnosić głowę z poduszki podczas wdechu i powoli opuszczaj ją podczas wydechu.

Film o ćwiczeniach terapeutycznych w porażeniu opuszkowym

Interwencja chirurgiczna

Interwencja chirurgiczna jest zalecana, gdy różne choroby których nie można leczyć zachowawczo. W przypadku formacji nowotworowych jest to czasami wskazane usunięcie chirurgiczne. W przypadku złamań można zalecić operację, aby wyeliminować konsekwencje urazu i przywrócić integralność czaszki.

Funkcje u dzieci, w tym noworodków

U dzieci porażenie opuszkowe często może rozwinąć się z powodu niedotlenienia lub różnych urazów odniesionych podczas porodu. U noworodków już w pierwszych tygodniach życia lekarze uciekają się do przywracania odruchów. Oprócz leki, niemowlęta potrzebują masaży i zabiegów fizjoterapeutycznych. Jednak te środki nie zawsze pomagają poprawić stan dziecka, a pierwotna choroba postępuje szybko. Podczas badania pediatra często zauważa zwiększoną wilgotność w jamie ustnej, a podczas płaczu widoczny jest czubek języka. Czasami rodzice zauważają naruszenie mimiki noworodka, twarz staje się nieruchoma i nie może on samodzielnie połykać mleka ani mieszanki.

Dla wielu dzieci zajęcia z logopedą stają się koniecznością. Z powodu zaniku mięśni twarzy i języka mowa dziecka może być upośledzona, staje się niewyraźna, co znacznie pogarsza jego mowę. adaptacja społeczna i zdolność uczenia się.

Zajęcia z logopedą są niezwykle ważne dla pacjentów z zespołem opuszkowym

Rokowanie w leczeniu i możliwe powikłania

Rokowanie w leczeniu porażenia opuszkowego jest bardzo zmienne i w dużej mierze zależy od tego, jaką chorobę pierwotną wykryto u pacjenta. Jeśli możesz się tego pozbyć tak szybko, jak to możliwe, wtedy wszystkie funkcje organizmu również mogą szybko powrócić do normy. Jednakże w ciężkich przypadkach zgony ze względu na drogi oddechowe i niewydolność sercowo-naczyniowa. Najbardziej niekorzystne rokowanie mają pacjenci, u których występuje stale postępująca choroba ośrodkowego układu nerwowego.

Zapobieganie

Aby zapobiec zespołowi opuszkowemu, należy uważnie monitorować stan zdrowia i szybko leczyć wszystkie pojawiające się choroby. Ważne jest również, aby unikać urazów mózgu i zaszczepić się przeciwko patologiom zakaźnym. Istnieją wskazówki, które mogą pomóc uniknąć wystąpienia wielu chorób w przyszłości:

Zespół opuszkowy rozwija się, gdy uszkodzone są ogonowe części pnia mózgu (rdzeń przedłużony) lub jego połączenia z narządem wykonawczym. Funkcje rdzenia przedłużonego są różnorodne i mają istotne znaczenie.

Jądra nerwów IX, X i XII są ośrodkami kontrolnymi aktywność odruchowa gardło, krtań i język oraz biorą udział w artykulacji i połykaniu. Otrzymują informację interoceptywną i są związane z wieloma odruchami trzewnymi (kaszel, połykanie, kichanie, ślinienie, ssanie) i różnymi reakcjami wydzielniczymi. Rdzeń przedłużony zawiera pęczek podłużny przyśrodkowy (tylny), który odgrywa ważną rolę w regulacji ruchów głowy i szyi oraz koordynowaniu ich z ruchami oczu. Zawiera jądra przekaźnikowe przewodów słuchowych i przedsionkowych. Przechodzą przez nią ścieżki wstępujące i zstępujące, łącząc niższy i wyższy poziom układu nerwowego. Formacja siatkowa odgrywa ważną rolę w ułatwianiu lub tłumieniu aktywności motorycznej, regulacji napięcia mięśniowego, prowadzeniu aferentacji, w aktywności posturalnej i innych odruchach, w kontroli świadomości, a także funkcji trzewnych i autonomicznych. Ponadto poprzez układ nerwu błędnego rdzeń przedłużony uczestniczy w regulacji procesów oddechowych, sercowo-naczyniowych, trawiennych i innych procesów metabolicznych w organizmie.

Tutaj przyjrzymy się zaawansowanym postaciom porażenia opuszkowego, które rozwijają się wraz z obustronnymi uszkodzeniami jąder nerwów IX, X i XII, a także ich korzeni i nerwów wewnątrz i na zewnątrz czaszki. Tutaj uwzględniliśmy także uszkodzenia odpowiednich mięśni i synaps, które prowadzą do tych samych zaburzeń opuszkowych funkcji motorycznych: połykania, żucia, artykulacji, fonacji i oddychania.

Główne przyczyny zespołu opuszkowego:

1. Choroby neuronu ruchowego (ALS, zanik rdzenia kręgowego Fazio-Londe'a, zanik bulwiasto-rdzeniowy Kennedy'ego).

2. Miopatie (oczno-gardłowe, zespół Kearnsa-Sayre'a).

3. Miotonia dystroficzna.

4. Napadowa krótkowzroczność.

5. Miastenia.

6. Polineuropatia (Guillain-Barré, poszczepienna, błonica, paraneoplastyka, z nadczynnością tarczycy, porfiria).

7. Poliomyelitis.

8. Procesy w pniu mózgu, tylnym dole czaszki i okolicy czaszkowo-rdzeniowej (naczyniowe, nowotworowe, syringobulbia, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu, choroby ziarniniakowe, anomalie kostne).

1. Choroby neuronu ruchowego.

Typowymi przykładami dysfunkcji opuszkowej są końcowe stadium wszystkich postaci bocznego zespołu zanikowego (ALS) lub początek jego postaci opuszkowej. Zwykle choroba zaczyna się od obustronnego uszkodzenia jądra nerwu XII, a jej pierwszymi objawami są zanik, fascykulacje i porażenie języka. W pierwszych stadiach może wystąpić dyzartria bez dysfagii lub dysfagia bez dyzartrii, jednak dość szybko następuje postępujące pogorszenie wszystkich funkcji opuszkowych. Na początku choroby częściej obserwuje się trudności w połykaniu pokarmów płynnych niż pokarmów stałych, jednak w miarę postępu choroby rozwija się dysfagia podczas przyjmowania porządne jedzenie. W tym przypadku osłabieniu języka towarzyszy osłabienie mięśni żucia, a następnie twarzy, podniebienie miękkie zwisa, język w jamie ustnej jest nieruchomy i zanikowy. Widoczne są w nim fascykulacje.

Anartria. Ciągłe ślinienie. Osłabienie mięśni oddechowych. W tym samym obszarze lub w innych obszarach ciała wykrywane są objawy zajęcia górnego neuronu ruchowego.

Kryteria rozpoznania ALS:

obecność cech uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego (w tym EMG – potwierdzenie wyrostka rogu przedniego w klinicznie nienaruszonych mięśniach); objawy kliniczne uszkodzenia górnego neuronu ruchowego (zespół piramidowy); kurs progresywny.

„Postępujące porażenie opuszkowe” jest dziś uważane za jeden z wariantów opuszkowej postaci ALS (podobnie jak „pierwotne stwardnienie boczne” jako inny typ ALS, który przebiega bez klinicznych objawów uszkodzenia rogów przednich rdzeń kręgowy).

* Więcej szczegółów można znaleźć w części „Zespół ALS”.

Narastające porażenie opuszkowe może być przejawem postępującej amiotrofii kręgosłupa, zwłaszcza ter

schyłkowe stadium amiotrofii Werdniga-Hoffmanna, a u dzieci - zanik rdzenia kręgowego Fazio-Londe. To ostatnie odnosi się do autosomalnej recesywnej amiotrofii kręgosłupa, która pojawia się wcześnie dzieciństwo. U dorosłych znana jest amiotrofia opuszkowa kręgosłupa sprzężona z chromosomem X, która rozpoczyna się w wieku 40 lat i starszych (choroba Kennedy'ego). Charakteryzuje się osłabieniem i zanikiem mięśni proksymalnych górne kończyny spontaniczne fascykulacje, ograniczony zakres aktywnych ruchów ramion, osłabienie odruchów ścięgnistych mięśnia dwugłowego i trójgłowego ramienia. W miarę postępu choroby rozwijają się zaburzenia opuszkowe (zwykle łagodne): zadławienie, zanik języka, dyzartria. Mięśnie nóg są zaangażowane później. Cechy charakterystyczne: ginekomastia i pseudoprzerost mięśni łydek.

W przypadku postępującej amiotrofii kręgosłupa proces ogranicza się do uszkodzenia komórek przednich rogów rdzenia kręgowego. W odróżnieniu od ALS proces ten jest tu zawsze symetryczny, nie towarzyszą mu objawy zajęcia górnych neuronów ruchowych i ma korzystniejszy przebieg.

2. Miopatie. Niektóre formy miopatii (zespół oczno-gardłowy, zespół Kearnsa-Sayre'a) mogą objawiać się upośledzeniem funkcji opuszkowej. Miopatia oczno-gardłowa (dystrofia) jest chorobą dziedziczną (autosomalnie dominującą), charakteryzującą się późnym początkiem (zwykle po 45. roku życia) i osłabieniem mięśni, które ogranicza się do mięśni twarzy (obustronne opadanie powiek) i mięśni opuszkowych (dysfagia). Ptoza, zaburzenia połykania i dysfonia postępują powoli. Głównym zespołem nieprzystosowania jest dysfagia. Proces ten obejmuje kończyny tylko u niektórych pacjentów i w późniejszych stadiach choroby.

Jedna z postaci encefalomiopatii mitochondrialnej, czyli zespół Kearnsa-Sayre’a („oftalmoplegia plus”), oprócz opadania powiek i oftalmoplegii, objawia się zespołem objawów miopatycznych, który rozwija się później objawy oczne. Zajęcie mięśni opuszkowych (krtani i gardła) zwykle nie jest wystarczająco poważne, ale może prowadzić do zmian w fonacji i artykulacji oraz zadławienia.

Obowiązkowe objawy zespołu Kearnsa-Sayre’a:

oftalmoplegia zewnętrzna

zwyrodnienie barwnikowe siatkówki

zaburzenia przewodzenia serca

(bradykardia, blok przedsionkowo-komorowy, omdlenia,

możliwa nagła śmierć)

wzrost poziomu białka w płynie mózgowo-rdzeniowym

3. Miotonia dystroficzna.

Miotonia dystroficzna (lub dystorofia miotoniczna Rossolimo-Kurshmana-Steinerta-Battena) jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący i dotyka mężczyzn 3 razy częściej niż kobiety. Jej debiut ma miejsce w wieku 16-20 lat. Obraz kliniczny obejmuje zespoły miotoniczne, miopatyczne i zaburzenia pozamięśniowe (zmiany dystroficzne w soczewce, jądrach i innych gruczołach dokrewnych, skórze, przełyku, sercu i czasami w mózgu). Zespół miopatyczny jest najbardziej widoczny w mięśniach twarzy (mięśnie żucia i skroniowe, co powoduje charakterystyczny wyraz twarzy), szyi i u niektórych pacjentów w kończynach. Uszkodzenie mięśni opuszkowych prowadzi do nosowego tonu głosu, dysfagii i dławienia, a czasami do zaburzeń oddechowych (w tym bezdechu sennego).

4. Napadowa mioplegia (paraliż okresowy). Napadowa krótkowzroczność jest chorobą (hipokalemiczną

niebo, postacie hiperkaliemiczne i normokalemiczne), objawiające się uogólnionymi lub częściowymi napadami osłabienia mięśni (bez utraty przytomności) w postaci niedowładu lub porażenia (aż do tetraplegii) z osłabionymi odruchami ścięgnistymi i hipotonią mięśniową. Czas trwania ataków waha się od 30 minut do kilku dni. Czynniki prowokujące: bogata w węglowodany, obfita żywność, nadużywanie sól kuchenna, negatywne emocje, ćwiczenia fizyczne, nocne spanie. Tylko w niektórych atakach dochodzi do zajęcia mięśni szyjnych i czaszkowych. Rzadko mięśnie oddechowe są zaangażowane w ten proces w takim czy innym stopniu.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się z wtórnymi postaciami mioplegii, które występują u pacjentów z tyreotoksykozą, pierwotnym hiperaldosteronizmem, hipokaliemią z niektórymi choroby żołądkowo-jelitowe, choroby nerek. Opisano jatrogenne warianty porażenia okresowego, gdy przepisano im leki wspomagające usuwanie potasu z organizmu (leki moczopędne, środki przeczyszczające, lukrecja).

5. Miastenia.

Zespół opuszkowy jest jednym z niebezpiecznych objawów miastenii. Myasthenia gravis jest chorobą, której wiodącym objawem klinicznym jest patologiczne zmęczenie mięśni, które ustępuje aż do całkowitego wyzdrowienia po zażyciu leków antycholinesterazy. Pierwszym objawem są często dysfunkcje mięśni zewnątrzgałkowych (opadanie powiek, podwójne widzenie i ograniczona ruchomość gałek ocznych) oraz mięśni twarzy, a także mięśni kończyn. Około jedna trzecia pacjentów ma zajęcie narządu żucia

mięśnie nozdrzy, mięśnie gardła, krtani i języka. Istnieją formy uogólnione i lokalne (głównie oczne).

Diagnostykę różnicową miastenii gravis przeprowadza się z zespołami miastenicznym (zespół Lamberta-Eatona, zespół miasteniczny z polineuropatiami, kompleks miastenia-zapalenie wielomięśniowe, zespół miasteniczny z zatruciem botuliną).

6. Polineuropatia.

Porażenie opuszkowe w polineuropatiach obserwuje się w obrazie uogólnionego zespołu polineuropatycznego na tle tetraparezy lub tetraplegii z charakterystycznymi zaburzeniami czucia, co ułatwia rozpoznanie charakteru zaburzeń opuszkowych. Te ostatnie są charakterystyczne dla takich postaci, jak ostra polineuropatia demielinizacyjna Guillain-Barré, polineuropatia poinfekcyjna i poszczepienna, polineuropatia błonicza i paranowotworowa, a także polineuropatia w nadczynności tarczycy i porfirii.

7. Poliomyelitis.

Ostre poliomyelitis, będące przyczyną porażenia opuszkowego, rozpoznaje się po obecności ogólnych objawów infekcyjnych (przedparalitycznych), szybkim rozwoju porażenia (zwykle w ciągu pierwszych 5 dni choroby) z większym uszkodzeniem części bliższych niż dystalnych. Charakterystyczny jest okres odwrotnego rozwoju paraliżu wkrótce po jego pojawieniu się. Istnieją formy rdzeniowe, opuszkowe i opuszkowo-rdzeniowe. Częściej dotknięte dolne kończyny(w 80% przypadków), ale możliwy jest rozwój zespołów hemitypowych lub krzyżowych. Paraliż ma charakter powolny, z utratą odruchów ścięgnistych i szybkim rozwojem atrofii. Porażenie opuszkowe można zaobserwować w postaci opuszkowej (10-15% całej porażenia postaci choroby), w której dotknięte są jądra nie tylko nerwów 1X, X (rzadziej XII), ale także nerwu twarzowego. Uszkodzenie rogów przednich segmentów IV-V może powodować porażenie oddechowe. U dorosłych częściej rozwija się postać opuszkowo-rdzeniowa. Zajęcie siatkowatego pnia mózgu może prowadzić do zaburzeń układu krążenia (niedociśnienie, nadciśnienie, zaburzenia rytmu serca), układu oddechowego („oddychanie ataktyczne”), zaburzeń połykania i zaburzeń poziomu czuwania.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku innych infekcji wirusowych, które mogą wpływać na dolny neuron ruchowy: wścieklizny i półpaśca. Inne choroby, które często wymagają diagnostyki różnicowej od ostrej polio, obejmują zespół Guillain-Barré, ostrą porfirię przerywaną, zatrucie jadem kiełbasianym, toksyczne polineuropatie, poprzeczne zapalenie rdzenia i ostry ucisk rdzenia kręgowego z powodu ropnia nadtwardówkowego.

8. Procesy w pniu mózgu, tylnym dole czaszki i okolicy czaszkowo-rdzeniowej.

Niektóre choroby czasami łatwo obejmują obie połowy rdzenia przedłużonego mały rozmiar i zwarta forma ogonowej części pnia mózgu: nowotwory o charakterze śródszpikowym (glejak lub wyściółczak) lub zewnątrzszpikowym (nerwiakowłókniaki, oponiaki, naczyniaki krwionośne, nowotwory przerzutowe); gruźlica, sarkoidoza i inne procesy ziarniniakowe mogą przypominać objawy kliniczne nowotworu. Procesom wolumetrycznym prędzej czy później towarzyszy wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Krwotoki miąższowe i podpajęczynówkowe, urazy głowy i inne procesy, którym towarzyszy nadciśnienie wewnątrzczaszkowe i przepuklina rdzenia przedłużonego do otworu wielkiego, mogą prowadzić do hipertermii, zaburzeń oddychania, śpiączki i śmierci pacjenta z powodu zatrzymania oddechu i krążenia. Inne przyczyny: syringobulbia, wady wrodzone i anomalie okolicy czaszkowo-rdzeniowej (platybazja, choroba Pageta), procesy toksyczne i zwyrodnieniowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenie mózgu, prowadzące do dysfunkcji ogonowej części pnia mózgu.

9. Dysfonia psychogenna i dysfagia.

Zaburzenia psychogenne czasami wymagają funkcji bulwowych diagnostyka różnicowa z prawdziwym porażeniem opuszkowym. Psychogenne zaburzenia połykania i fonacji można zaobserwować zarówno w obrazie zaburzeń psychotycznych, jak i w ramach zaburzeń konwersyjnych. W pierwszym przypadku obserwuje się je zwykle na tle klinicznie oczywistych zaburzeń zachowania, w drugim rzadko są jednoobjawową manifestacją choroby i w tym przypadku ich rozpoznanie ułatwia identyfikacja wielozespołowych zaburzeń demonstracyjnych. Konieczne jest stosowanie zarówno pozytywnych kryteriów diagnozowania zaburzeń psychogennych, jak i wykluczania chorób organicznych przy zastosowaniu nowoczesnych metod badań paraklinicznych.

Badania diagnostyczne w kierunku zespołu bulwarowego

Generał i analiza biochemiczna krew; ogólna analiza moczu; CT lub MRI mózgu; EMG mięśni języka, szyi i kończyn; badania kliniczne i EMG w kierunku miastenii z obciążeniem farmakologicznym; badanie przez okulistę; EKG; badanie płynu mózgowo-rdzeniowego; esofagoskopia; konsultacja z terapeutą.

Dysfunkcja rdzenia przedłużonego powoduje porażenie opuszkowe, zwane także zespołem opuszkowym. Choroba ta wyraża się w naruszeniu połykania, żucia i funkcje oddechowe Ludzkie ciało. Dzieje się tak w wyniku paraliżu różne działy Jama ustna.

Przyczyną rozwoju porażenia opuszkowego jest uszkodzenie jąder nerwów czaszkowych, a także ich korzeni i pni. Wyróżnia się zmiany jednostronne i obustronne, a także porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe.

Główne części mózgu

Różnica między jednostronnym i obustronnym uszkodzeniem jądra polega na tym, że w pierwszym przypadku objawy są mniej wyraźne, a w drugim bardziej nasilone.

Jeśli chodzi o tego typu choroby, takie jak porażenie opuszkowe i rzekomoopuszkowe, istnieje kilka różnic między tymi dolegliwościami.

Zatem w przypadku pseudobulbarowej postaci choroby nie dotyczy to rdzenia przedłużonego, ale jego innych części, które wpływają na objawy. Na tej podstawie pacjent nie doświadcza takich objawów, jak zatrzymanie oddechu lub arytmia serca, ale pojawia się niekontrolowany płacz lub śmiech.

Przyczyny choroby

Istnieje kilka przyczyn porażenia opuszkowego, w szczególności:

1. Genetyczny.
2. Nikczemny.
3. Zakaźny.

Z reguły porażenie opuszkowe i porażenie rzekomoopuszkowe rozwijają się w wyniku tej lub innej choroby i w zależności od tego następuje powyższy podział. Na przykład amyatrofia Kennedy'ego Choroba genetyczna w wyniku czego objawia się ta choroba.

Jak wygląda skręcony język podczas paraliżu?

Z kolei choroby takie jak zespół Guyeta-Barre'a, borelioza czy polio działają jako przyczyny zwyrodnieniowe.

Ponadto w wyniku stwardnienia zanikowego bocznego, zatrucia jadem kiełbasianym, syringobulbii, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenia mózgu może rozwinąć się niedowład opuszkowy i porażenie.

Ważny! Osoby, które miały do ​​czynienia z takim zjawiskiem jak udar niedokrwienny (przejściowe zakłócenia krążenie mózgowe) są narażeni na ryzyko zakaźnego porażenia opuszkowego.

Objawy

Objawy porażenia opuszkowego są dość specyficzne i w przeciwieństwie do porażenia rzekomoopuszkowego, choroba może prowadzić do zatrzymania akcji serca lub oddechu.

Główna cecha tej choroby- jest to zaburzenie odruchu połykania, które może prowadzić do wzmożonego niekontrolowanego wydzielania śliny u pacjenta.

Ponadto choroba charakteryzuje się:

• naruszenie funkcji mowy;
• trudności w żuciu jedzenia;
• drganie języka w przypadku paraliżu;
• wystający język umiejscowiony w gardle w kierunku przeciwnym do paraliżu;
• zwiotczenie górnego podniebienia;
• zaburzenia fonacji;

Fonacja – wykorzystanie krtani do wydawania dźwięków

• niemiarowość;
• naruszenie funkcji oddechowych i sercowych organizmu.

Zakaźne porażenie opuszkowe pod wieloma względami przypomina porażenie rzekomoopuszkowe, jednak w przypadku drugiego typu choroby nie dochodzi do zatrzymania czynności serca i układu oddechowego. Nie zaobserwowano również drgań języka podczas paraliżu języka.

Choroba w dzieciństwie

Jeśli u dorosłych wszystko jest mniej więcej jasne, to u małych dzieci nie wszystko jest tak jasne, jak się wydaje.

Dlatego u małych dzieci trudno jest zdiagnozować chorobę na podstawie głównego objawu - zwiększonego wydzielania śliny w wyniku trudnego odruchu połykania. Co 3 dzieci doświadcza takiego objawu, nie dlatego, że istnieje patologia, ale ze względu na cechy ciała dziecka.

Jak rozpoznać chorobę u dziecka? Aby to zrobić, konieczne jest zbadanie Jama ustna dziecka i zwróć uwagę na położenie języka. Jeśli jest nienaturalnie przesunięty na bok lub występuje drganie, warto skontaktować się ze specjalistą w celu dokładnej analizy.

Ponadto takie dzieci mają problemy z połykaniem pokarmu, który może wypaść z ust lub przedostać się do nosogardzieli, jeśli ma postać płynu.

Ponadto u chorego dziecka może wystąpić częściowy paraliż twarzy, który objawia się brakiem zmian w wyrazie twarzy dziecka.

Jak zdiagnozować chorobę?

Diagnostyka tej choroby nie obejmuje ogromnej liczby analiz i metody instrumentalne leczenie. Podstawą jest oględziny pacjenta przez specjalistę, a także zabieg taki jak elektromiografia.

Elektromiografia to badanie potencjałów bioelektrycznych powstających w ludzkich mięśniach w wyniku wzbudzenia włókien mięśniowych.

Na podstawie uzyskanych danych lekarz wyciąga wnioski i przepisuje leczenie.

Leczenie

Z reguły leczenie porażenia opuszkowego odbywa się w szpitalu. Jednak nikomu nie przychodzi do głowy umawiać się z chirurgiem z wyprzedzeniem i kontaktować się instytucja medyczna z objawami charakterystycznymi dla tej choroby występuje już o godz później choroba zagrażająca życiu pacjenta.

Z tego powodu ważne jest wyeliminowanie zagrożenia życia ludzkiego. W szczególności:

Być może konieczne będzie usunięcie śluzu z gardła w celu przeprowadzenia sztucznej wentylacji. Dopiero gdy życie pacjenta nie jest zagrożone, możliwy jest transport go do placówki medycznej.

Szpital organizuje leczenie mające na celu eliminację objawów oraz bezpośrednie wyeliminowanie w szczególności:

Aby przywrócić odruch połykania, przepisuje się proserynę, trójfosforan adenozyny i kompleks witamin

Aby wyeliminować niekontrolowane ślinienie, pacjentowi przepisuje się atropinę

Aby wyeliminować objawy objawowe, przepisuje się leki specyficzne dla konkretnego objawu (dla każdej osoby indywidualnie)

Chociaż podstawą leczenia jest wyeliminowanie przyczyny, zespół ten jest trudny w leczeniu i ponieważ zwykle wpływa korzenie nerwowe głęboko w mózgu, jest mało prawdopodobne, że zostanie przepisana operacja w celu usunięcia problemu.

Jednakże, dzięki nowoczesne metody leczenia, porażenie opuszkowe nie jest wyrokiem śmierci i pod warunkiem leczenia wspomagającego można z nim normalnie żyć. Dlatego kiedy objawy pierwotne lepiej jeszcze raz zgłosić się do specjalisty i uzyskać dobre wieści, niż zwlekać i usłyszeć nieprzyjemną diagnozę. Dbaj o siebie i swoich bliskich i nie poddawaj się samoleczeniu.