Kongenitalna bolest srca - Ovo je anomalija u strukturi srca ili velikih posuda.

Informacija Patologija kardiovaskularnog sustava često se javlja (oko 1% svih novorođenčadi), Za djecu s takvim bolestima, visoka smrtnost karakterizirana je u nedostatku pravodobnog liječenja: do 70% bolesnika umire u prvoj godini života.

Prema statističkim podacima, ako uzimamo u obzir cijeli skup poroka, postoje veća raspodjela anomalija kardiovaskularnog sustava u dječacima, međutim, neke vrste kongenitalnih oštećenja srca češće u djevojčicama.

Tri skupine kongenitalnih defekata srca razlikuju se u učestalosti pojavljivanja u muškom ili ženskom:

1. "Muški" poroci: Gruba aorte (često u kombinaciji s otvorenim arterijskim kanalom), transpozicijom glavnih posuda, aortne stenoze, itd.;
2. "Ženski" poroci: otvoreni arterijski porok, defekt particije, triad Fallo et al.;
3. Neutralni poroci (S istom frekvencijom, nalaze se u dječacima i djevojčicama): defekt atrijalne particije propelera, defekt aorto-plućne particije itd.

Uzroci kongenitalnih defekata

Formiranje kongenitalnih defekata za razvoj srca i velikih plovila javlja se u prvih 8 tjedana trudnoće pod utjecajem različitih čimbenika:

1. Kromosomalni poremećaji;
2. Loše majke navike (ovisnost o drogama);
3. Nerazuman prijem lijekova;
4. Zarazne bolesti majke (herpetička infekcija itd.);
5. Nasljedni čimbenici (prisutnost srčanog defekta u roditeljima i bliskim rođacima značajno povećavaju rizik od anomalija kardiovaskularnog sustava u djetetu);
6. Dob roditelja (čovjek stariji od 45 godina, stariji od 35 godina);
7. Štetni učinci kemijskih spojeva (benzin, aceton, itd.);
8. Utjecaj zračenja.

Klasifikacije

U ovom trenutku postoje mnoge klasifikacije kongenitalnih anomalija kardiovaskularnog sustava.

U 2000. godini usvojena je međunarodna nomenklatura kongenitalnih oštećenja srca.:

1. Gayoplasia desne ili lijevog odsjeka srca (nerazvijenost jedne od ventrikula). Rijetku je, ali je najteži oblik nedostataka (većina djece ne živi na kirurgiji);
2. Nedostaci opstrukcije (sužavanje ili potpuna zatvaranje srčanih ventila i velikih plovila): stenoza aortnog ventila, zidove pulpe, stenoza dvodimenzionalnog ventila;
3. Nedostaci particija: defekt tureservacijsku particiju, defekt interverturne particije;
4. Plavi vilukovi (što dovodi do cijanoske kože): Tetrad Fallo, transpozicija glavnih posuda, stenoza tronasnog ventila, itd.

Također u medicini praktikanta često koriste sljedeću klasifikaciju:

1. "Pale" defekti kardiovaskularni sustav (bez cijanoze): nedostaci ispreplestiranih i interventularnih particija, otvoreni arterijski kanal i sur.;
2. "Plavi Flamgings" (s teškom kožom sinusiness): Tetrad Fallo, transpozicija trupa žila, itd.;
3. Gomila s unakrsnim emisijama (kombinacija "plavih" i "blijedih" poroka);
4. Viole s oštećenim protokom krvi: Stenoza aorte, plućnih ili mitralnih ventila, koorciranje aorte, itd.;
5. Ventili srčanih ventila: nedostatak trostrukih ili mitralnih ventila, stenoza plućnih arterija i aorte, itd.;
6. Koronarne arterije srca;
7. Kardiomiopatija (nedostaci mišićnih odjela za ventrikule);
8. Poremećaj srčanog ritmanije uzrokovan nedostatkom strukture srca i velikih plovila.

Popis najčešćih kongenitalnih oštećenja srca

Grupa nedostataka	Naslov poroka	Objašnjenja
Izolirani poroci	Defekt interventurne pregrade	Dostupnost komunikacije između dvije klijetke
	Defekt interpIske particije	Dostupnost komunikacije između dva atrijalista
	Atre-ventrikularni septal	Kombinacija defekata strukture intergrespitanih i interpreentacija particija i ventrikularnih ventila
	Stenoza aorte	Sužavanje ventila za aorte
	Stenoza mitralnog ventila	Sužavanje rupe između lijeve klijetke i lijeve atria
	Stenoza trotonskog ventila	Sužavanje rupe između desne klijetke i desne atrijske
	Stenoza ventila za plućni arterijski ventil	Sužavanje ventila za plućni arterijski ventil
	Gayoplazija pravog srca	Povreda mišićnog aparata desne klijetke
	Hipoplazija lijevog srca	Povreda mišićnog aparata lijeve klijetke
	Prijenos posuda debla	Neispravan položaj glavnih plovila koji se pojavljuju iz srca (aorta, plućna arterija)
	Dekstrokardija	Pravostrana lokacija srca
	ATRESIJA plućne arterije	Infekcija svjetlosne arterije, nema poruke između njega i desne klijetke
	Udvostručenje izlaza desne ili lijeve klijetke	Plućna arterija i aorta izlaze iz jedne klijetke (odnosno, desno ili lijevo)
	Predsjedni arterijski stabljika	Samo jedan veliki brod, pružajući cirkulaciju krvi u srcu iu velikim i malim krugovima cirkulacije krvi
Poraziti samo velike posude (aorte i plućnu arteriju) izvan srca	Kapacijska aorta	Sužavanje aorte na određenom području
	Atresia aorta	Sužavanje ventila za aorte
	Otvoreni arterijski porok	Prisutnost plovila koja pruža komunikaciju između plućne arterije i aorte. Normalno postoji u intrauterinom razdoblju
	Puna ili djelomična anomalija povezanosti plućnih žila	Defekt odmetne pregrade, u kojem su plućne vene pričvršćene izravno na desni atrij
Kombinirani vilukovi	Triad Fallo	Defekt između subsenzijskog lišavanja plućne arterizacije desne klijetke
	Tetrad Falla	Stenoza plućne arterioizacije desnog ventrardefektivnog interventularnog zavođenja aorte
	Anomalija Sean	Insuficijencija lijevog atrolading i ventrikularnog ventila lijevog atrij

Klinički znakovi

Dodatno Kombinacija kliničkih znakova ovisi prvenstveno o vrsti vice i njezinoj ozbiljnosti. Najčešće se simptomi manifestiraju u prvim tjednima i mjesecima nakon rođenja djeteta, ali se mogu dijagnosticirati slučajno, a da se ne pokazuju.

Svi klinički znakovi kongenitalnog oštećenja srca mogu se kombinirati u sljedeće skupine.:

1. Kargleski znakovi: Brzo otkucaja srca ili poremećaji ritma, bol srca, bljedilo ili sinušnost kože, oticanje plovila na vratu, torakalna deformacija ("srce grba") i drugi;
2. Zatajenje srca s određenim manifestacijama (akutni ili kronični oblik, lijevi detektiv ili izravan);
3. Kronična hipoksija (nedostatak kisika);
4. Poremećaji dišnog sustava (češće s oštećenjem srca s promjenom u malom krugu cirkulacije krvi).

Dijagnoza s kongenitalnim oštećenjima srca

Glavne dijagnostičke aktivnosti uključuju:

Druga grupa: Operativni tretman prikazan je u roku od 3-6 mjeseci na planiran način;

Treća skupina: Pulk, zahtijevajući operativno postupanje u sljedećih nekoliko tjedana;

Četvrta grupa: Pacijenti s teškim porocima (operativna intervencija se provodi više od 1-2 dana).

U nekim slučajevima moguće je nekoliko faza operativne intervencije.

Liječenje lijeka se koristi kao dodatak operaciji:

1. Pripravci koji poboljšavaju metaboličke procese u miokardiju (asparkam,);
2. Pripravci za poboljšanje mikrocirkulacije (ksantinol nikotin);
3. Pripravci za liječenje aritmije;
4. Pripravci za normalizaciju krvnog tlaka (propranolol);
5. Srčani glikozidi (digoksin).

Prognoza

Prognoza je u potpunosti ovisna o vrsti i ozbiljnosti kongenitalnog poice. Ako se bolest otkrije rano i eventualno njegov radikalni tretman, onda je prognoza u većini slučajeva povoljna. S teškim srčanim defektima, kada ne postoji mogućnost njegovog punopravnog liječenja, prognoza je upitna.

Kongenitalni defekti srcanastaju kao posljedica kršenja formiranja srca i posuda iz nje. Većina polja krši protok krvi unutar srca ili u velikim (BKK) i malih (ICC) krugova krvnog cirkulacije. Krajnici srca su najčešći kongenitalni nedostaci i glavni su uzrok smrtnosti djece od malformacije.

Etiologija.Uzrok kongenitalnog oštećenja srca može biti genetski ili čimbenici okoliša, ali, u pravilu, kombinacija oboje. Najpoznatiji uzroci kongenitalnih defekata srca su točke gena promjena ili kromosomske mutacije u obliku brisanja ili dupacije DNA segmenata. Glavne kromosomalne mutacije, kao što je trisomija 21, 13 i 18 uzrokuje oko 5-8% slučajeva UPU-a. Genetske mutacije nastaju kao rezultat djelovanja triju majora:

Fizičke mutagene (uglavnom ionizirajuće zračenje).

Kemijske mutagene (fenole lakova, boja; nitrate; benzonana tijekom tobooka; konzumacija alkohola; hidantoin; litij; talidomid; teratogeni lijekovi - antibiotici i http, NSAID, itd.).

Biološke mutagene (uglavnom rubella virus u majčinom tijelu dovodi do kongenitalne rubeole s karakterističnim triadom Gregom - UPU, kataraktom, gluhoći, kao i dijabetes melitus, fenilketonuria i sistemske crvene lupusa majke).

Patogeneza, Vođe su dva mehanizma.

1. Povreda srčane hemodinamike → preopterećenje srca glasnoće srca (poroci prema vrsti nedostatka ventila) ili otpor (poroci prema vrsti stenoze rupa ili krvnih žila) → iscrpljenost kompenzacijskih mehanizama uključenih → razvoj Hipertrofija i dilatacija srčanih odjela → Razvoj zatajenja srca (i, prema tome, prekršaje sustavna hemodinamika).

2. Povreda sistemske hemodinamike (punokrvno / mali icc i BKK) → razvoj sistemske hipoksije (uglavnom cirkulatorni s bijelim porocima, hemic - s plavim porocima, iako u razvoju akutnog lijevog ventrikula CH, na primjer, tamo, tamo, tamo, tamo, je također ventilacija i difuzijska hipoksija).

Klasifikacija:

VPS su uvjetno podijeljeni u 2 skupine:

1. bijelo(blijedi, s lijevom pravom krvi, bez miješanja arterijske i venske krvi). Uključuju 4 skupine:

Uz obogaćivanje malog kruga cirkulacije krvi (otvoreni arterijski kanal, defekt interpcialne particije, interventurni defekt septum, AV-komunikacija, itd.).

S iscrpljivanjem malog kruga cirkulacije krvi (izolirana plućna stenoza, itd.).

S iscrpljivanjem velikog kruga cirkulacije krvi (izolirana aortna stenoza, gruba aorta, itd.)

Bez značajnog oštećenja sistemske hemodinamike (praćenje srca - dekstro, sintiplara, mezokardija; srce distopiju - cervikalni, torakalni, abdominalni).

2. Plava(S pravom lijevom pražnjem krvi, s miješanjem arterijskog i venske krvi). Uključite 2 skupine:

S obogaćivanjem malog kruga cirkulacije krvi (potpuna transpozicija glavnih brodova, kompleks Eisengen, itd.).

S iscrpljivanjem malog kruga cirkulacije krvi (Tetrad Falla, anomalija Ebstina, itd.).

Kliničke manifestacije UPU mogu se kombinirati u 4 sindrom:

Kardilni sindrom(pritužbe boli u srcu, kratkoću bolesti srca, prekida srca; kada je inspekcija - bljedilo ili cijanoze, oticanje i pulsiranje vrata vrata, deformacija prsa prema vrsti pljačke srca; Palparato - promjene krvi Pritisak i karakteristike perifernog impulsa, promijenite karakteristike gornjeg poticaja s hipertrofijom / dilatacijom lijeve klijetke, izgled srčanog jakna s hipertrofijom / dilantacijom desne klijetke, sistoličke / dijastoličke mačke koja se pojavljuje tijekom stenoze; udaraljka - širenje od srčanih granica prema proširenim odjelima; auskultacija - promjene ritma, sila, ritam, monolitskih tonova, pojavu karakteristika svakog oštećenja buke, itd.).

Sindrom zatajenja srca(akutna ili kronična, desna do venture-obmana, umire-cijanotski napadi, itd.).

Hypoxia sindrom kroničnog sustava(Stojeći u rastu i razvoju, simptomi štapića bubnja i satnici, itd.)

Sindrom respiratornih poremećaja(Uglavnom, s UPU s obogaćivanjem malog kruga cirkulacije krvi).

Komplikacije UPU-a:

Zatajenje srca (pojavljuje se u gotovo svim upu).

Bakterijski endokarditis (češće se uočava u cijanotičnim pps).

Rano dugotrajnu upalu pluća na pozadini stagnacije u malom krugu cirkulacije.

Visoka plućna hipertenzija ili Eisenmanger sindrom (karakteristično za UPU s obogaćivanjem malog kruga cirkulacije krvi).

Sindope zbog sindroma malih emisija do razvoja poremećaja mozga

Stenikardski sindrom i infarkt miokarda (većina karakteristika stenoze aorte, anomalno lebiranje lijeve koronarne arterije).

Odjednom cijanotični napadi (pronađeni na tetrade Fallo s infundibularnom stenozom plućne arterije, transpozicije glavnih arterija, itd.).

Relativna anemija - s cijanotskim usponima.

Patološka anatomija.S kongenitalnim oštećenjima srca u procesu hipertrofije miokarda u djece u dobi od prvih 3 mjeseca života, ne samo povećanje količine mišićnih vlakana s hiperplazijom njihovih ultratrastruktura, već i istinsku hiperplaziju kardiomiocita. U isto vrijeme, hiperplazija retikulina argirofilnih vlakana srca se razvija. Naknadne distrofijske promjene u miokardiju i stromi, do razvoja mikrorona odjeka dovode do postupnog rasta vezivnog tkiva i pojave difuznog i fokalnog kardioiskleroze.

Kompenzacijsko restrukturiranje vaskularnog kanala hipertrofiranog srca popraćeno je povećanjem intramuralnih posuda, arterio-venskim anastomozama, najmanjim venama (tzv. Posuđe od posuda - tebrisa) srca. Zbog sklerotičnih promjena u miokarda, kao i jačanje protoka krvi u svojim šupljinama, u njemu se pojavljuje zgušnjavanje endokarda zbog rastućih elastičnih i kolagenih vlakana u njemu. Restrukturiranje vaskularnog sloja također se razvija u plućima. U djece s kongenitalnim defektima srca, postoji zaostalost općeg fizičkog razvoja.

Smrtdolazi u prvim danima života iz hipoksije s posebno teškim oblicima poroka ili kasnije na razvoju zatajenja srca. Ovisno o stupnju hipoksije, zbog smanjenja protoka krvi u malom cirkulacijskom krugu i smjeru krvi struje kroz abnormalne putove između malog i velikog cirkulacijskog kruga, srčani defekti mogu se podijeliti u dvije glavne vrste - plave i bijele. S porocima plavog tipa, smanjenje protoka krvi u malom krugu cirkulacije krvi, hipoksiji i smjeru krvi struje od nenormalnog puta je desno na lijevo. S porocima bijelog tipa, hipoksija je odsutna, smjer struje krvi s lijeva na desno. Međutim, ova podjela je shematski i ne uvijek primjenjiva na sve vrste kongenitalnih oštećenja srca.

Kongenitalni poroci s oštećenim srčanim šupljinama, Entgrentrikularni defekt septum često se događa, pojava to ovisi o zaostatku u rastu jedne od struktura koje formiraju particiju, kao rezultat kojih se razvija abnormalna poruka između ventrikula. Kvar u gornjem vezivnom tkivu (membranski) dio particije češće se uočava. Blegns kroz defekt se provodi s lijeva na desno, stoga se ne promatraju cijanoza i hipoksija (bijeli vice). Stupanj defekta može varirati, do potpunog odsutnosti particije. Uz značajni defekt, se razvija hipertrofija desnog ventrikularnog srca, s neznatnim - značajne promjene hemodinamike.

Defekt primarne particije ima izgled rupe koja se nalazi izravno iznad ventrikularnih ventila; Kada sekundarna particija je defekt, postoji široka otvorena ovalna rupa, bez prigušivača. U ovom iu drugom slučaju, protok krvi nastaje s lijeva na desno, hipoksija i cijanoza se ne događaju (bijeli vice tip). Preljev krvi desne polovice srca je popraćen hipertrofijom desne klijetke i širenje debla i grana plućne arterije. Potpuno odsustvo interventularnih ili tumačenih particija dovodi do razvoja trosjed srca- Teški porok, u kojem se, međutim, ne primjenjuje kompletno miješanje arterijske i venske krvi tijekom perioda naknada, budući da je glavna struja jedne ili druge krvi zadržava svoj smjer i stoga se stupanj hipoksije povećava kao dekompenzacija napreduje.

Kongenitalni defekti srca s oštećenim arterijskim debla, Ukupni arterijski deblo s potpunim odsustvom podjele arterijskog stabla je rijedak. U tom slučaju, jedna uobičajena arterijska bačva potječe iz oba ventrikula, izlaza se nalazi 4 polu-lunuta ventila ili manje; Porok se često kombinira s defektom interventurne pregrade. Pulmonarne arterije se udaljavaju od ukupne cijevi u blizini ventila, do grane glavnih posuda glave i vrata, mogu biti potpuno odsutni, a zatim pluća dobiju krv iz proširenih bronhijalnih arterija. U tom slučaju, opažaju se oštra hipoksija i cijanoza (plavi vice), djeca nisu odgovorna.

Stenoza i atrizija plućne arterijepromatrano je pomicanjem arterijske particije bačve s desne strane, često u kombinaciji s defektom interventularnog septuma i drugih poroka. Uz značajno sužavanje plućne arterije, krv u plućima pada kroz arterijski kanal i širi bronhijalne arterije. Porok je popraćen hipoksijom i izgovaranom cijanozom (plavi vice).

Stenoza i atrasia aorteposljedica premještanja particije arterijskog debla ulijevo. Oni su rjeđi od raseljavanja pregrade udesno, često praćene lijeve klijetke hipoplazije srca. U isto vrijeme, postoji oštar stupanj hipertrofije desne klijetke srca, širenje desnog atrij i oštra ukupna cijanoza. Djeca nisu odgovorna.

Sužavanje tobogara aorte (grubo), Do svoje atrezije, kompenzira se razvojem cirkulacije krvi kolaterala kroz interkostalne arterije, arterije u prsima i oštrom hipertrofiju lijevog srčanog klijetka.

Nedostatak arterijskih (botalov) kanalamože se smatrati zamjenom svojom istovremenom ekspanzijom u djece tijekom 3 mjeseca života. Protok krvi se provodi u isto vrijeme s lijeva na desno (bijela vrsta vice). Izolirani porok je dovoljno kirurško, ispravljanje.

Kombinirani kongenitalni defekti srca, Među kombiniranim porocima, Triad, Tetrad i Pentada Falla su češći. Triad Falloima 3 znaka: defekt interverturne pregrade, zidove plućne arterije i, kao rezultat ove desne klijetke hipertrofije. Tetrad Fallaima 4 znaka: interventurni defekt septuma, sužavanje plućne arterije, dekstropozicija aorte (prebacivanje usta aorte na desno) i hipertrofiju desnog ventrikularnog srca. Pentada fallaOsim ovih četiri, uključuje 5. znak - defekt interplitealne particije. Najčešće postoji Tetrad Falla (40-50% svih kongenitalnih oštećenja srca). Uz sve poroke vrste Falla, protok krvi na desnoj lijevoj strani, smanjenje protoka krvi u malom cirkulacijskom krugu, hipoksiji i cijanozi (plavi neispravan tip). Više rijetkih kombiniranih kongenitalnih poroka uključuje nereasualni septarski defekt sa zidovima lijeve atreservantske rupe ( lyutourtbash bolest), nedostatak interventurne pregrade i dekforpozicije aorte ( bolest Eisenmengenera) i grana lijeve arterije bez kukuruza iz plućnog debla (Bland sindrom - bijelo - vijenac), primarna plućna hipertenzija ( aerza bolest), ovisno o hipertrofiji mišićnog sloja posuda pluća (male arterije, posude i VESA), itd.

Predavanje za liječnike "Hitne (hitne) situacije za dječju ehokardiografiju, ispravna dijagnoza je život." Provodi predavanje FSBI kardiologije oo Ramn, Tomsk, A.A. Skolov.

Kongenitalni defekti srca

Kongenitalni srčani defekti nalaze se u 1% rođenog življenja djece. Većina tih pacijenata umire u djetetu i djetinjstvu, a samo 5-15% živi u pubertetskom razdoblju. S pravovremenom kirurškom korekcijom kongenitalnog oštećenja srca u djetinjstvu, očekivano trajanje života pacijenata je mnogo veća. Bez kirurške ispravke, bolesnici s malim DMWP-om (defekt interverturne particije) obično se razlikuju prije odrasle dobi), mali DMPP (defekt interpretirajuće particije), umjerenu stenozu svjetlosne arterije, otvorenog arterijskog kanala malih veličina, aorte bivaleve ventil, malu stenozu usta aorte, ebshtina anomalija, koriju prenošenje posuda debla. Manje je vjerojatno da će živjeti u odraslom razdoblju bolesnika s tetrajom Fallom i otvorenim AV-kanalnim.

Defekt interventurne pregrade

DMGP (interventurna pregrada) - dostupnost komunikacije između lijeve i desne klijetke, što dovodi do patološkog ispuštanja krvi iz jedne srčane komore u drugu. Nedostaci se mogu nalaziti u membrani (najgornji) dio interventurne pregrade (75-80% svih nedostataka), u mišićnom dijelu (10%), u stazu za uklanjanje desne klijetke (5% normalno), u Put staze (nedostaci atreservantske pregrade - petnaest%). Za nedostatke koji se nalaze u mišićnom dijelu interventularnog septuma, koristi se pojam "tolohinova-rogerska bolest".

Prevladavanje

DMWP (interventurni defekt pregrade) - najčešća kongenitalna bolest srca kod djece i adolescenata; U odraslih, to se često susreće. To je zbog činjenice da su u dob djeteta, pacijenti podliježu operativnoj intervenciji, dijelom djece DMWP-a (intergrantrikularni defekt septum) zatvoreni su neovisno (mogućnost neovisnog zatvaranja ostaje čak iu zreloj dobi na malim nedostacima), i značajan dio djece s velikim nedostacima umire. U odraslih se obično otkrivaju mali i srednji defekti. DMGP (defekt interventularnog septuma) može se kombinirati s drugim kongenitalnim oštećenjima srca (u silaznom redoslijedu frekvencije): coarcation aorte, DMPP (defekt interpretirajuće particije), otvoreni arterijski kanal, liner stenoza svjetlosne arterije, onečišćenja stenoza aorte usta, stenoza mitralne rupe.

Hemodinamika

U odraslih, DMGP (interventurni defekt septum) sačuvan je zbog činjenice da su ili nisu identificirani u djetinjstvu, ili nisu na vrijeme (sl. 9-1). Patološke promjene u DMWP (intergrentrikularni defekt septum) ovise o veličini otvora i otpora laganih posuda.

Sl. 9-1. Anatomija i hemodinamika s DMWP (intergrentrikularni defekt septum). Aorta; La - svjetlosna arterija; LP - lijevi atrij; LV - lijeva klijetka; PP - desni atrij; Pz - desna klijetka; NPB je donja šuplja vena; EHF - Vrh šupljih vena. Strelica kratkotrajnog kruta označena je nedostatkom interverturne particije.

U DMWP (defekt interventularnog septuma) male veličine (manje od 4-5 mm), takozvani restriktivni defekt, otpor protoka krvi kroz šant je visok. Svjetlo protok krvi neznatno se povećava, tlak u desnoj komisiji i otpor svjetlosnih posuda također se povećava.

U Davydu (defekt interventurne pregrade) srednjih veličina (5-20 mm), umjereno povećanje tlaka u desnoj komici, obično ne prelazi polovicu tlaka u lijevoj klijetke.

S velikim DMWP-om (više od 20 mm, nepravilan nedostatak) nema otpora na protok krvi, a razine pritisaka u desnoj i lijevoj klijeđi su jednaki. Povećanje volumena krvi u desnoj komisiji dovodi do povećanja užurbanog protoka krvi i povećanja svjetlosti vaskularnog otpora. Uz značajno povećanje pulmonarne vaskularne rezistencije, resetiranje krvi s lijeva na desno kroz defektu se smanjuje, a uz prevlast svjetlosti vaskularna otpornost na otpor u krug velikog cirkulacije, krv se može pojaviti na desnoj strani na lijevo cijanoze. S velikim resetiranjem krvi, razvijaju se lagana hipertenzija i nepovratne skleroze svjetlosti arteriole (Eisenmengenger sindrom).

Kod nekih bolesnika, perimembranski DMCP (defekt interverturne pregrade) ili defekti u području desne ventrikularne regije mogu se kombinirati s aortnim regurgitacijom kao rezultat aortnog ventila.

Pritužbe

Male veličine (restriktivni) defekti nastaviti asimptomatski. DMWP (defekt interventularnog septuma) srednje veličine dovodi do zaostajanja u fizičkom razvoju i čestih infekcija respiratornog trakta. S velikim nedostacima, u pravilu, u bolesnika postoje znakovi desnog i lijevog vozila: kratkoća daha tijekom vježbanja, povećanje jetre, edem nogu, ortopne. U slučaju sindroma bolesti, naglašena kratkoća daha počinje uznemiravati, čak i uz manju tjelesnu aktivnost, bol u prsima bez jasne veze s tjelesnom aktivnošću, hemoptizom, epizodama gubitka svijesti.

Inspekcija

Djeca u Davydu (defekt interverturne pregrade) srednjih veličina obično zaostaju u tjelesnom razvoju, mogu ih otkriti srcem grba. Krv resetiranje na pravom dovodi do pojave promjena u prstima u obliku "štapića bubnja", cijanoze, povećavajući se tijekom fizičkog napora, vanjskih znakova crvene krvne stanice (vidi poglavlje 55 "tumori krvnog sustava" Odjeljak 55.2 "Kronična leukemija ").

Palpacija

Systolić drhti u srednjem dijelu prsne kosti, koja je povezana s turbulentnim protokom krvi kroz DMWP (interventurni defekt septum).

Auskultacija srdaca

Najkarakteristična značajka je gruba sistolička buka uz lijevi rub prsne kosti s maksimumom u III-IV Intercostal na lijevoj strani s ozračivanjem u desnoj polovici prsa. Nema jasne korelacije između glasnoće sistoličke buke i veličine DMWP-a (nedostatak intervertularnog septuma) - ne postoji jasna korelacija - tanak potok krvi kroz mali DMGP može biti popraćen glasnim bukom (mnogo buka iz bilo čega "). DMWP velikih veličina ne može biti popraćena bukom zbog izjednačavanja krvnog tlaka u lijevoj i desnoj komisiji. Osim buke, s auskultacijom, cijepanje drugog tona često se otkrije kao rezultat izduženja sistola desne klijetke. U prisutnosti sve većeg DMWP-a (defekt interverturne pregrade), detektira se dijastolička buka istodobnog nedostatka aortnog ventila. Nestanak buke u DMWP je znak ne poboljšanja, ali pogoršanje države koje se pojavljuje kao rezultat izjednačavanja tlaka u lijevoj i desnoj komisiji.

Elektrokardiografija

EKG na malim nedostacima se ne mijenja. U Davydu (defekt interventularnog septuma) srednje veličine, postoje znakovi lijeve atrijske hipertrofije i lijeve klijetke, odstupanje električne osi srca ulijevo. U DMWP (defekt interventurne pregrade) velikih veličina na EKG, izgled znakova hipertrofije lijevog atrij i obje klijetke je moguća.

Rendgen studija

S malim nedostacima, nisu otkrivene promjene. Uz značajno ispuštanje krvi s lijeva na desno, znakove povećanja desne klijetke otkrivena, povećavajući vaskularni uzorak zbog povećanja protoka plućnog krvi i lake hipertenzije. U slučaju lagane hipertenzije, uočeni su karakteristični rendgenski znakovi.

Ehokardiografija

U dvodimenzionalnom načinu rada možete izravno vizualizirati DMWP (interventurni pregrupiranje). Uz pomoć Doppler moda, turbulentni protok krvi iz jedne ventrikule na drugi se detektira, procjenjuje se referentni smjer (s lijeva na desno ili desno na lijevo), a također određuje tlak u desnoj kolici pod tlakom gradijent između ventrikula.

Kateterizacija šupljine srdaca

Kateterizacija srčanih šupljina omogućuje vam da identificirate visoki tlak u svjetlosnoj arteriji, čija je vrijednost ključna za određivanje taktike pacijenta (operativni ili konzervativni). Kada se kateterizacija, omjer svjetlosti protoka krvi i protok krvi može se odrediti u krugu velikog kruga (normalan omjer manje od 1,5: 1).

Liječenje

DMGP (interventurni defekt pregrade) malih veličina obično ne zahtijevaju kirurško liječenje zbog povoljnog predmeta. Kirurško liječenje DMWP-a (intergrantrikularni defekt septum) također se ne provodi pri normalnom tlaku u svjetlosnoj arteriji (omjer laganog protoka krvi u protok krvi u velikom krugu cirkulacije krvi je manji od 1,5-2: 1). Operativno liječenje (zatvaranje DMWP-a) prikazan je s prosječnim ili velikim DMCP-om (interventuralni pregradni defekt) s omjerom laganog protoka krvi do sistemskog više od 1,5: 1 ili 2: 1 u odsutnosti visokog svjetla hipertenzije. Ako je otpor plućnih posuda 1/3 i manje od otpora u krug velikog cirkulacije, tada se obično ne promatra napredovanje lagane hipertenzije. Ako postoji prosječno ili izraženo povećanje otpora laganih plovila nakon radikalne korekcije poice, očuvana je lagana hipertenzija (može čak i napredovati). S velikim nedostacima i povećanjem tlaka u svjetlosnoj arteriji, rezultat kirurškog liječenja je nepredvidljiv, jer, unatoč zatvaranju defekta, sačuvane su promjene u posudama pluća.

Potrebno je izvršiti prevenciju infektivnog endokarditisa (vidi poglavlje 6 "infektivni endokarditis").

PROGNOZA

Prognoza je obično povoljna s pravovremenim razvodnikom. Rizik od infektivnog endokarditisa u DMWP-u (intergrantrikularni defekt septum) je 4%, što zahtijeva pravovremenu sprječavanje ove komplikacije.

Tetrad Falla

Tetrad Fallo - kongenitalna bolest srca, karakterizirana prisutnošću četiriju komponenti: 1) Veliki vrlo smješten DMCP (interventurni pregradni defekt); 2) stenoza muralne arterije; 3) dektropozicija aorta; 4) kompenzacijska hipertrofija desne klijetke.

Prevladavanje

Tetrad Fallo je 12-14% svih kongenitalnih oštećenja srca.

Hemodinamika

Na tetrade, Fallo Aorta nalazi se iznad velikog DMWP-a (defekt interverturne pregrade) i iznad i želuca, a time i sistolički pritisak u desnoj i lijevoj klijeđi su isti (sl. 9-2). Glavni hemodinamski faktor je omjer između otpora protoka krvi u aorti iu stenozded svjetlosnoj arteriji.

Sl. 9-2. Anatomija i hemodinamika s tetrade Fallo. Aorta; La - svjetlosna arterija; LP - lijevi atrij; LV - lijeva klijetka; PP - desni atrij; Pz - desna klijetka; NPB je donja šuplja vena; EHF - Vrh šupljih vena. Kratka strelica ukazuje na kvar interverturne pregrade, dugo - na povezanoj stenozi svjetlosne arterije.

Uz malu otpornost u laganoj posudi, svjetlo krvi može biti dvostruko više u krvi u velikom cirkulacijskom krugu, a zasićenje arterijskog kisika krvi može biti normalno (acyanotic Tetrad Fallo).

Uz značajnu otpornost na svjetlo krvi, resetiranje krvi nastaje na desnoj lijevoj strani, što je rezultiralo cijanozom i policitemijom.

Stenoza svjetlosne arterije može biti infundibularna ili kombinirana, rjeđe ventila (za to više o tome, vidi poglavlje 8 "stečene srčane defekte").

U vježbi, došlo je do povećanja protoka krvi u srce, ali protok krvi kroz manji krug cirkulacije krvi ne povećava zbog projicirane svjetlosne arterije, a višak količine krvi se vraća u aortu kroz DMWP (intergreburna defekt septuma), tako je pojačana cijanoza. Pojavljuje se hipertrofija, što dovodi do povećanja cijanoze. Hipertrofija desne klijetke razvija se zbog stalne prevladavanja prepreke u obliku stenoze od nehrđajućeg arterije. Kao rezultat hipoksije, kompenzacijska policijamija razvija - broj eritrocita i hemoglobina se povećava. Anastomosi se razvijaju između bronhijalnih arterija i grana svjetlosti arterije. 25% bolesnika otkriva desni luk aortnog luka i aorte prema dolje.

Klinička slika i dijagnostika

Pritužbe

Glavna pritužba odraslih bolesnika s Tetraja Fallo je kratkoća daha. Osim toga, bol srca može biti poremećena bez komunikacije s vježbanjem, otkucajem srca. Pacijenti su skloni laganim infekcijama (bronhitis i upala pluća).

Inspekcija

Zabilježena je cijanoza, čiji stupanj težine može biti različit. Ponekad je cijanoza tako izražena da ne samo kožni poklopac i usne plave su sjaj, već i sluznica oralne šupljine, konjuktivne. Karakteristično zaostajanje u fizičkom razvoju, promjena prstiju ("štapići bubnja"), nokti ("sat prozora").

Palpacija

Systolic Jutting na interkoštridu nalazi se lijevo od prsne kosti iznad nehrđajućeg područja svjetlosne arterije.

Auskultacija srdaca

Lisviar na grubo sistolički zvuk zidova svjetlosne arterije u II-III interkostalnom lijevo od sternuma. II ton preko svjetlosne arterije je oslabljen.

Laboratorija istraživanje

Opći test krvi: visoka eritrocitoza, povećanje sadržaja hemoglobina, ee se oštro reducira (do 0-2 mm / h).

Elektrokardiografija

Električna os srca se obično pomaknu na desno (kut α od + 90 ° do + 210 °), bilježi znakove hipertrofije desne klijetke.

Ehokardiografija

Echocg omogućuje otkrivanje anatomskih komponenti padova Tetrada.

Rendgen studija

Povećana transparentnost svjetlosnih polja bilježe se zbog smanjenja protoka krvi pluća. Srčani konture imaju određeni oblik "drvene cipele sabo": smanjen luk svjetle arterije, podcrtanog "struka srca", zaobljenih i podignutih preko dijafragme. Aortni arc može biti u pravu.

Komplikacija

Najčešći udarci, tel, izgovara zatajenje srca, infektivni endokarditis, abscesa mozga, razne aritmije.

Liječenje

Jedina metoda liječenja je kirurška (radikalna kirurgija - plastični defekt, eliminacija stenoze svjetlosne arterije i offset aroft). Ponekad se kirurški tretman sastoji od dvije faze (prva faza se eliminira zidovima svjetlosne arterije, a drugi se provodi s plastičnom DMCP (interventurni defekt pregrade)).

PROGNOZA

U nedostatku kirurškog liječenja do 40 godina starosti, 3% bolesnika s Tetraja Fallo su u blizini. Ženski ishodi događaju zbog udaraca, apscesa mozga, teških zatajenja srca, infektivnog endokarditisa, aritmija.

Pentada falla

Pentada Fallo je kongenitalna bolest srca, koja se sastoji od pet komponenti: četiri znaka Falla i DMPP Tetrada (defekt interpIske particije). Hemodinamika, klinička slika, dijagnostika i liječenje su slični onima s tetrade Fallo i DMPP (defekt interpcialne particije).

Defekt interpIske particije

DMPP (defekt od stresiranog particije) - dostupnost poruke između lijevih i desnih atrijalista, što dovodi do patološkog ispuštanja krvi (ukidanje) iz jednog srčanog komora u drugu.

Klasifikacija

Prema anatomskoj lokalizaciji, razlikuje se primarni i sekundarni DMPP (defekt interpcijske particije) (defekt venske sine.

Primarni DMPP (defekt interrezervacijske particije) nalazi se ispod ovalnog fossa i sastavni je dio kongenitalnog defekta srca, koji se naziva otvoren na sservantic kanalu.

Sekundarni DMPP (defekt interrezervacijske particije) nalazi se u području ovalnih jama.

Venski defekt sinusa je poruka gornje šuplje vene s atrialistima, smještenim iznad normalne interplitealne particije.

Razlikuju se i DMPP (nedostaci interpcijske particije) drugih lokalizacija (na primjer, sinusirani sinus), ali su iznimno rijetki.

Prevladavanje

DMPP (defekt interrezervacijske particije) je oko 30% svih kongenitalnih oštećenja srca. Često se nalazi kod žena. 75% DMPP (defekt interrezervacijske particije) su sekundarni, 20% - primarni, 5% - venski defekti sinusa. Ovaj se porok često kombinira s drugom - stenozom svjetlosne arterije, anomalna drenaža svjetlosnih žila, slagala mitralnog ventila. DMPP (interpcijska particija defekta) može biti višestruko.

Hemodinamika

Poništavanje krvi s lijeva na desno dovodi do dijastoličkog preopterećenja desne klijetke i povećanje protoka krvi u svijetloj arteriji (Sl. 9-3). Smjer i volumen krvi koja se ispušta kroz defekt ovisi o veličini defekta, gradijen tlaka između atrijalista i adekvatnosti (istezanje) ventrikula.

Sl. 9-3. Anatomija i hemodinamika tijekom DMPP-a (defekt interpcijske particije). Aorta; La - svjetlosna arterija; LP - lijevi atrij; LV - lijeva klijetka; PP - desni atrij; Pz - desna klijetka; NPB je donja šuplja vena; EHF - Vrh šupljih vena. Kratka strelica označava kvar interplitealne particije.

Uz restriktivnu DMPP (defekt interprezerezerving particije), kada je područje defekta manji od područja atrijske rupe na želudu, postoji gradijent tlaka između atrijalista i resetiranja krvi s lijeva na desno.

S nepravilnim DMPP (velike veličine), gradijent tlaka između atrijalista je odsutan i volumen prokletstva se podešava kroz defekt krvi (rastezljivost) ventrikula. Desna kolica je više isporučuje (stoga pritisak u desnoj strani atriju pada brže nego u lijevoj strani), a krvni pražnjenje nastaje s lijeva na desno, dilatacija desnog srčanog odjela i povećava protok krvi kroz svijetlu arteriju.

Za razliku od DMWP-a (interventurni defekt septum), tlak u svjetlosnoj arteriji i lagan vaskularni otpor tijekom DMPP-a (defekt interpresrantion particije) dugo ostaje nizak zbog gradijenta niskog tlaka između atroda. To objašnjava činjenicu da je DMPP (defekt interrezervacijske particije) u djetinjstvu obično neprepoznat. Klinička slika DMPP-a (defekt interrezervacijske particije) manifestira s godinama (preko 15-20 godina) kao rezultat povećanja tlaka u svjetlosnoj arteriji i pojavu drugih komplikacija - poremećaja srčanog ritma, uništavajući rizik od tele i arterije velikog kruga (paradoksalno embolije) visoke]. S godinama na velikim DMPP-u (defekt interrezervacijske particije), izgled AG zbog povećanja perifernog vaskularnog otpora kao rezultat anatomske promjene u svjetlosnim posudama, također postupno resetiraju krv postaje dvosmjerno. Rjeđe, olakšanje krvi može biti lijevo.

Klinička slika i dijagnostika

Pritužbe

Nema pritužbi u bolesnika s DMPP-om (defekt interrezervacijske particije) dugo vremena. Anaminally identificira česte bolesti respiratornih bolesti - bronhitis, upalu pluća. Može se uznemiriti skraćenost daha, izvorno nastala kada je napunjen, a zatim sam, brzo umor. Nakon 30 godina bolest napreduje: otkucaje srca (superhidroklorične aritmije i atrijalna fibrilacija), znakovi svjetlosti hipertenzije (vidi poglavlje 14 "svjetlo hipertenzija") i zatajenje srca za desnicu.

Inspekcija

Inspekcija vam omogućuje da odredite neki zaostatak u fizičkom razvoju. Izgled cijanoze i promjena u krajnjem falanksu prstiju u obliku "bubnjalica" i noktiju u obliku "satnih ploča" ukazuju na promjenu u smjeru lijevog reljefa krvi.

Palpacija

Utvrđena je pulsiranje muralne arterije (u prisutnosti lagane hipertenzije) u II Intercosta lijevo od sternuma.

Auskultacija srdaca

Uz male veličine defekta auscultativnih promjena, oni se ne otkrivaju, stoga se dijagnosticira DMPP (defekt interpretacije) kada se pojave znakovi svjetlosti hipertenzije.

I srce se ne mijenja. II Ton se cijepa zbog značajnog zaostajanja plućne komponente tona kao posljedice protoka velikog volumena krvi kroz desno srčane odjele (izduženje desne klijetke systole). Ovo cijepanje je fiksno, tj. Ne ovisi o fazama disanja.

Slušao sistoličku buku preko arterije rasvjete kao rezultat emisija s desnom ventrikulom povećanog volumena krvi. U primarnom DMPP-u (defekt odmetne particije), sistolički buka relativne insuficijencije mitralne i troslojne ventila također je slušao na vrhu srca. Iznad trodimenzionalnog ventila može se slušati dijastozijska buka s niskom frekvencijom zbog povećanja protoka krvi kroz troslojni ventil.

Uz povećanje otpornosti svjetlosnih posuda i smanjenja olakšanja krvi s lijeva na desno, mijenja auscultativnu sliku. Sistolička buka preko svjetle arterije i plućna komponenta II tona se poboljšavaju, obje komponente drugog tona mogu se spojiti. Osim toga, pojavljuje se dijastolična buka širine arterije pulpe.

Elektrokardiografija

Sa sekundarnim DMPP-om (defekt interpcijske particije), kompleksi se slave rsr.'U desnim dojenčadi (kao manifestacija kašnjenja u aktivaciji stražnjih krvavih odjela intergrespravnog septuma i širenje staze uklanjanja desne klijetke), odstupanje električne osi srca desno (s hipertrofijom i dilatacijom desne klijetke). S defektom venskog sinusa, av-blokade I stupnja, donji rob ritam. Karakteristične povrede ritma srca u obliku supersparidne aritmije i atrijalnih fibrilacija.

Rendgen studija

Rendgenska studija otkriva dilataciju desnog atrij i desnu ventrikulu, dilataciju debla svjetle arterije i njezine dvije grane, simptom "plesa korijena pluća" (povećan valovitost kao rezultat poboljšanog visina protoka krvi zbog pražnjenja krvi).

Ehokardiografija

Echocg (sl. 9-4) pomaže u otkrivanju dilatacije desne klijetke, desnog atrij i paradoksalno kretanje interventurne pregrade. Uz dovoljnu veličinu defekta, može se otkriti u dvodimenzionalnom načinu, posebno jasno u položaju subxifoida (kada je položaj tureservacijsku particiju okomito na ultrazvučnu gredu). Prisutnost defekta potvrđuje doppler ultrazvuk, omogućujući identificirati turbulentni protok šance krvi iz lijevog atriju u desno ili, naprotiv, kroz tumačnu particiju. Također pokazuju znakove svjetlosti hipertenzije.

Sl. 9-4. Echocg tijekom DMPP (dvodimenzionalni način, četverodimenzionalni položaj). 1 - desna klijetka; 2 - lijeva klijetka; 3 - lijevi atrij; 4 - defekt interpcijske particije; 5 - desni atrij.

Kateterizacija šupljine srdaca

Kateterizacija srčanih šupljina provodi se kako bi se odredio stupanj težine lagane hipertenzije.

Liječenje

U nedostatku teške lagane hipertenzije, kirurško liječenje se provodi - DMPP plastika (defekt interplitealne particije). U prisutnosti simptoma zatajenja srca, srčani glikozidi, diuretici, ACE inhibitori (za detalje, vidi poglavlje 11 "Zatajenje srca") su potrebni. Pacijenti s primarnim DMPP-om, defekt venskog sinusa preporučuje se sprječavanje infektivnog endokarditisa (vidi poglavlje 6 "infektivni endokarditis").

PROGNOZA

Uz pravovremeno operativno liječenje, prognoza je povoljna. U nevezaliziranim bolesnicima, fatalni ishodi su rijetki do 20 godina, ali nakon 40 godina smrtnost doseže 6% godišnje. Glavne komplikacije DPPP-a (defekt interrezervacijske particije) su atrijalna fibrilacija, zatajenje srca, rijetko paradoksalna embolija. Infektivni endokarditis na sekundarnom DMPP nastaje vrlo rijetko. U slučajevima male veličine, DMPP pacijenti čekaju na duboko starost.

Otvoreni arterijski kanal.

Otvoreni arterijski kanal - porok, karakteriziran neenozom plovila između svjetlosti arterije i aorte (Botalalov doc) u roku od 8 tjedana nakon rođenja; Kanal funkcionira u intrauterinom razdoblju, ali njezin dolazni dovodi do hemodinamskih poremećaja.

Prevladavanje

Otvoreni arterijski kanal se uočava u zajedničkoj populaciji s učestalošću od 0,3%. To je 10-18% svih kongenitalnih oštećenja srca.

Hemodinamika

Najčešće, arterijski kanal povezuje muralnu arteriju i aorte prema dolje ispod odlaska lijeve plug-in arterije, rjeđe povezuje muralnu arteriju i aorte prema dolje iznad uklanjanja lijeve konektore arterije (sl. 9-5 ). Nakon 2-3 dana (rjeđe nakon 8 tjedana) nakon rođenja, kanal se zatvara. U preranim bebama, tijekom hipoksije fetusa prenesena na fetalnu rubeolu (u prvom tromjesečju trudnoće), kanal ostaje otvoren. Postoji pražnjenje (ukidanje) krvi iz aorte prema dolje do cijevi svjetlosne arterije. Daljnje manifestacije vice ovise o promjeru i duljini otvorenog arterijskog kanala i otpor protoka krvi u samom protokolu.

Sl. 9-5. Anatomija i hemodinamika s otvorenim arterijskim protokolom. Aorta; La - svjetlosna arterija; LP - lijevi atrij; LV - lijeva klijetka; PP - desni atrij; Pz - desna klijetka; NPB je donja šuplja vena; EHF - Vrh šupljih vena. Čvrsti dio strelice označava patološki protok krvi iz aorte u svjetlosnim arterijama.

Uz malu veličinu kanala i visoki otpor udarce, volumen ispuštene krvi je beznačajna. Prijem viška krvi u svjetlosti arterije, lijevi atrij i lijeva klijetka je također mala. Smjer oslobađanja krvi tijekom Systole i Diastole ostaje konstantna (kontinuirana) - s lijeve strane (iz aorte) udesno (u svjetlosnoj arteriji).

S velikim promjerom kanala u svijetloj arteriji, tretirat će se značajna prekomjerna količina krvi, što dovodi do povećanja tlaka u njemu (lagana hipertenzija) i preopterećenje lijeve atrial i volumen lijeve klijetke (zbog dilatacije i lijevo) ventrikularna hipertrofija). Tijekom vremena, razvijaju se ireverzibilne promjene u svjetlosnim žilama (eisenmengengener sindrom) i zatajenje srca. U budućnosti je tlak u aorti i svjetlosnoj arteriji jednak, a zatim u svjetlosti arterija postaje viša nego u aorti. To dovodi do promjene u smjeru krvi pražnjenje - s desne strane (iz svjetlosne arterije) ulijevo (u aorti). Nakon toga proizlazi desni nedostatak.

Klinička slika i dijagnostika

Pulk manifestacije ovise o veličini otvorenog arterijskog kanala. Otvoreni arterijski kanal s malom krvlju ne može se manifestirati u djetinjstvu i manifestirati se s dobi brzog umora i kratkog daha tijekom vježbanja. S velikom količinom krvi od djetinjstva, postoje pritužbe o nedostatak daha tijekom vježbanja, znakova ortopneusa, srčane astme, boli u pravom hipohondrijemu zbog povećanja jetre, edema nogu, cijanoze nogu (kao rezultat krvi Ispuštanje na desnoj strani na lijevo u aortu prema dolje), chianozu lijeve ruke (s otvorenim arterijskim protokolom iznad odlaska s lijeve strane arterije).

S malom količinom krvi od lijeva na desno od vanjskih znakova vice. Prilikom resetiranja krvi u desno na lijevo, cijanoze nogu, mijenja se u prstima u obliku "štapića bubnja", mijenja se u prstima lijeve ruke u obliku "štapića bubnja".

Palpacija

S intenzivnom resetiranjem krvi, sistolički dugn prsa preko svjetle arterije i supraster (u Yapperu) određuje se lijevom desnom kutu.

Auskultacija srdaca

Tipična auscultativna manifestacija otvorenog arterijskog kanala je kontinuirana sistologija-dijastolička ("stroj") buka zbog trajnog jednosmjernog protoka krvi iz aorte u svjetlu arterično. Ova buka je visoka frekvencija, poboljšana II tonom, bolje je da se slušate lijevu klavikulu i iradiages u leđima. Osim toga, na vrhu srca može doći do buke srednje stijenke zbog povećanog protoka krvi kroz lijevu atraservantsku rupu. Govoreći II ton je teško odrediti zbog glasne buke. Kada je tlak izjednačen u aorti i svjetlosnoj arteriji, buka iz kontinuiranog sitološkog diastoličkog pretvaranja u sistolički, a zatim potpuno nestaje. U takvoj situaciji naglasak tona II jasno se otkriva da se otkrije preko svjetlosne arterije (znak razvoja lagane hipertenzije).

Elektrokardiografija

Ako je resetiranje krvi mala, patološke promjene ne otkrivaju. U preopterećenju lijevih dijelova srca, znakovi hipertrofije lijevog atrij i lijeve klijetke zabilježeni su s velikim volumenom viška krvi. U pozadini izražene svjetlosne hipertenzije na EKG-u, znakove hipertrofije i desne klijetke detektira.

Ehokardiografija

Sa značajnim veličinama otvorenog arterijskog kanala, promatra se dilatacija lijevog atrij i lijeve klijetke. Otvorena arterijska damping veća veličina može se otkriti u dvodimenzionalnom načinu rada. U Doppler modu, turbulentni sitološki protok određuje se u svjetlosnoj arteriji, bez obzira na dimenzije protoka.

Rendgen studija

Ako šant ima male veličine, radiografska slika se obično ne mijenja. Uz izraženu krvni pražnjenje, otkriveno je povećanje lijevih dijelova srca, znakove lagane hipertenzije (oticanje debla lagane arterije).

Liječenje

Kada se pojave znakovi zatajenja srca, propisani su srčani glikozidi i diuretici (vidi poglavlje 11 "zatajenje srca"). Prevencija infektivne graničnosti preporučuje se prije i unutar šest mjeseci nakon kirurškog korekcije vice (vidi poglavlje 6 "infektivni endokarditis").

Kirurško liječenje u obliku ligacije otvorenog arterijskog kanala ili okluzije njegovog lumena treba provesti do razvoja nepovratnih promjena iz posuda pluća. Nakon kirurškog liječenja, mogu se održavati znakovi lagane hipertenzije ili čak napredovati.

Komplikacija

Uz otvoreni arterijski kanal, mogu nastati komplikacije: zarazne endrbit, tel, aneurizm kanala, njegovo razdvajanje i praznina, kalcifikacija kanala, zatajenje srca. Infektivna endrbita se obično razvija u svijetloj arteriji nasuprot otvorenom arterijskom kanalu kao posljedica stalne traume krvnog struja zida svjetle arterije. Učestalost razvoja zarazne krajljivosti doseže 30%.

PROGNOZA

Pravovremen rad omogućuje vam da uklonite patološko ispuštanje krvi iz aorte u svijetloj arteriji, iako se znakovi svjetlosti hipertenzija mogu održavati tijekom cijelog života. Prosječan životni vijek bez kirurškog liječenja je 39 godina.

Za dijagnozu coarcation aorte važno je točno mjerenje pakla na nogama. Za ovog pacijenta, oni su položeni na želudac, manžete se primjenjuju na donju trećinu kukova i provode auskultaciju u patentnom jamemeru metodom sličnom onome kada mjerenje pritiska na ruku (s definicijom sistoličke i dijastoličke razine ). Normalno, tlak na nogama za 20-30 mm Hg. više nego na ruci. Kada je prisila aorta, tlak na nogama značajno se smanjuje ili ne određuje. Dijagnostički znak koorciranja aorte smatra se razlika između sistoličkog (ili srednjeg) krvnog tlaka na ruci i nogama više od 10-20 mm Hg. Često, približno jednak pritisak na njihove ruke i noge, ali nakon vježbanja (tredamil) određuje se značajna razlika. Razlika u sistoličkom krvnom tlaku na lijevoj i desnoj ruci sugerira da se mjesto ekstruzije jedne od spojnih arterija nalazi iznad ili ispod opstrukcije.

Palpacija

Odrediti odsutnost ili značajno slabljenje pulsa na nogama. Povećana pulsirajuća kolaterala može se naći u interkolima, u među-optičkom prostoru.

Auskultacija srdaca

Primajte naglasak II ton preko aorte zbog visokog krvnog tlaka. Systolic Buke karakterizira se na mjestu Botkin-Erba, kao i ispod lijeve klavikule, u među-opumenom prostoru i na plovilima vrata. S razvijenim kolateralima, sistoličkom bukom preko interrokemijskih arterija slušala. U daljnjem napretku hemodinamskih poremećaja, kontinuirana (sistološka dijastolna) buka sluša se.

Elektrokardiografija

Otkrivanje znakova hipertrofije lijeve klijetke.

Ehokardiografija

Uz superzvijezda studija aorte u dvodimenzionalnom načinu, postoje znakovi njegove sužavanja. U Doppler studiji, turbulentni sistolički protok određuje se ispod mjesta sužavanja i izračunavanje gradijenta tlaka između proširenih i suženih dijelova aorte, koji je često važan pri donošenju odluke o operativnom liječenju.

Rendgen studija

Uz dugo postojanje kolaterala, donji dijelovi roblika otkrivaju se kao posljedica njihovih proširenih i konvulzivnih međurokemijskih arterija. Kako bi se razjasnila dijagnoza, provodi se aortografija, precizno otkrivajući mjesto i stupanj coacraction.

Liječenje

Radikalna metoda liječenja korkta aorte je kirurška ekscizija suženog područja. Lijekovi terapija se provodi ovisno o kliničkim manifestacijama poroka. Sa pojave zatajenja srca, srčani glikozidi, diuretici, ACE inhibitori su propisani (vidi poglavlje 11 "zatajenje srca"). Može biti potrebno u liječenju AG.

Prognoza i komplikacija

Bez operativnog postupanja, 75% bolesnika umire za 50 godina. Kao rezultat visokog krvnog tlaka moguće su tipične komplikacije: potezi, zatajenje bubrega. Atipična komplikacija hipertenzije je razvoj neuroloških poremećaja (na primjer, donji paraparis, poremećaj mokrenja) zbog kompresije proširenih međurokemijskih arterija korijena kičmene moždine. Rijetke komplikacije uključuju infektivni enkonmoat, razmak proširenu aortu.

Kongenitalna aortna stenoza

Kongenitalna stenoza usta aorte je sužavanje lijeve ventrikula trajanja u području aortnog ventila. Ovisno o razini uređenja opstrukcije, stenoza može biti ventil, subliran, uhvaćen.

Prevladavanje

Kongenitalna stenoza usta aorte je 6% svih kongenitalnih oštećenja srca. Najčešće zabilježena stenoza ventila (80%), rjeđe povezana i isprekidana. U muškaraca se stenoza usta aorte promatra 4 puta češće od žena.

Hemodinamika

Stenoza ventila (vidi sl. 9-7). Najčešće aortni ventil je bivalma, dok je rupa ekscentrična. Ponekad se ventil sastoji od jednog krila. Bosnije, ventil se sastoji od tri zakrpe, fasciniran jednim ili dva šiljaka.

Sl. 9-7. Hemodinamika tijekom stenoze usta svjetlosne arterije. Aorta; La - svjetlosna arterija; LP - lijevi atrij; LV - lijeva klijetka; PP - desni atrij; Pz - desna klijetka; NPB je donja šuplja vena; EHF - Vrh šupljih vena.

U povezanoj stenozi postoje tri vrste promjena: diskretna membrana pod aortnim zaklopkama, tunelom, mišić sužavanjem (subaartalna hipertrofična kardiomiopatija, vidi poglavlje 12 "kardiomiopatije i miokarda").

Aorta prethodila stenoza može biti u obliku membrane ili aortne hipoplazije. Znak rastuće aorte hipoplazije smatra se omjer promjera aortnog luka na promjer uzlazne aorte manje od 0,7. Često se prethodna stenoza usta aorte kombinira sa stenozom grana svjetlosti arterije.

Prestinirana stenoza usta aorte u kombinaciji s mentalnom retardacijom naziva se Williams sindrom.

Štenoza usta aorte često se kombinira s drugim kongenitalnim defektima srca - DMCP (intergrentrikularni defekt septum), DMPP (defekt interterne particije), otvoreni arterijski kanal, aortni premaz.

U svakom slučaju, krvarenje se stvara i promjene u poglavlju 8 "stečene srčane defekte" se razvijaju. Tijekom vremena, kalcifikacija ventila se razvija. Karakteriziran razvojem post -tenalne ekspanzije aorte.

Klinička slika i dijagnostika

Pritužbe

Većina bolesnika s neznatnim pritužbi stenoze ne sprječava. Pojava pritužbi dokaz izrečene stenoze usta aorte. Postoje pritužbe o nedostatak daha tijekom vježbanja, brzo umor (zbog smanjenog srčanog izlaza), nesvjesticu (kao rezultat hipoperfuzije mozga), propisane boli tijekom fizičkog napora (zbog hipoperfuzije miokarda). Može doći do iznenadne srčane smrti, ali u većini slučajeva to prethodi pritužbama ili izmjenama EKG-a.

Inspekcija, udaraljka

Pogledajte dio "stenoza usta aorte" u poglavlju 8 "stečene srčane defekte".

Palpacija

Sistemski drhtanje se određuje duž desnog ruba vrha prsne kosti i preko arterija za karana. S vrhom sistoličkog gradijenta tlaka manje od 30 mm Hg. (Prema ECC-u), podrhtavanje nije otkriveno. Niski tlak impulsa (manje od 20 mm Hg) ukazuje na značajnu težinu stenoze usta aorte. S stenozom ventila detektira se mali spori puls.

Auskultacija srdaca

Odlikuje se slabljenjem drugog tona ili njegovog potpunog nestanka zbog prigušenja (nestanka) aortne komponente. Kada su usta Aorte II sačuvana na sačuvanoj stenozi. S ventilom stenoza usta aorte sluša rano sistoličko klik na vrhu srca, nedostaje kada i sublocked stenose. Ona nestaje s izraženim stenozom ventila usta aorte.

Glavni auscultativni znak stenoze usta aorte je gruba sistolička buka s maksimum II interkrizacije na desnoj strani i ozračivanju u karotidnu arteriju, ponekad uz lijevi rub prsne kosti do vrha srca. S povezanom stenozom usta aorte postoje razlike u aukcijskim manifestacijama: klik se ne sluša rani sistolički klik, nije slušana rana dijastolička buka nedostatka aortnog ventila (u 50% bolesnika).

Elektrokardiografija

S stenozom ventila detektiraju se znakovi hipertrofije lijeve klijetke. U pre-zatvorenoj stenozi, usta ecg aorte ne mogu se mijenjati. S povezanom stenozom (u slučaju subaartalne hipertrofične kardiomiopatije), moguće je otkriti patološke zube P: (uska i duboka).

Ehokardiografija

U dvodimenzionalnom načinu rada određuje se razina i priroda opstrukcije aortne rupe (ventil, čiji se, baciti). U Doppler modu, procjenjuje se pekni sistolički gradijent tlaka (maksimalni gradijent tlaka pri otvaranju aortnih ventila) i stupanj stenoze usta aorte.

S vrhom sistoličkog gradijenta tlaka (s normalnom emisijom srca) više od 65 mm Hg. ili područje aortne rupe je manji od 0,5 cm 2 / m2 (normalno je područje aortne rupe 2 cm 2 / m2) stenoza usta aorte se smatra izraženim.

Peak sistolički gradijent tlaka 35-65 mm Hg. Ili područje aortne rupe 0,5-0,8 cm 2 / m2 smatra se stenozom usta aorte visoke studije.

S vrhom sistoličkog gradijenta tlaka manje od 35 mm Hg. Ili je područje aortnog otvaranja više od 0,9 cm 2 / m2 stenoza usta aorte smatra se manjim.

Ovi pokazatelji su informativan samo s očuvanom funkcijom lijeve klijetke i odsustvo aortnog regurgitacije.

Rendgen studija

Popraviti post-stablos produžetak aorte. S povezanom stenozom usta aorte post -tenalne ekspanzije aorte. Moguće je otkriti kalcifikacije u projekciji aortnog ventila.

Liječenje

U odsutnosti kalcifikacije provodi se valvulotomija ili ekscizija diskretne membrane. Uz izražene vlaknaste promjene, prikazana je protetika aortnog ventila.

Prognoza i komplikacija

Štenoza usta aorte obično napreduje bez obzira na razinu opstrukcije (ventil, odbačen, tijela). Rizik od infektivnog endokarditisa je 27 slučajeva na 10.000 bolesnika sa stenozom aorte usta godišnje. S gradijentom tlakom više od 50 mm Hg. Rizik od infektivnog endokarditisa povećava se 3 puta. S stenozom usta aorte, iznenadna smrt srca je moguća, osobito s vježbanjem. Rizik od iznenadne srčane smrti raste s povećanjem gradijenta tlaka - viša je u bolesnika sa stenozom usta aorte pod tlačnim gradijentom više od 50 mm Hg.

Stenoza svjetlosne arterije

Štenoza svjetlosne arterije je sužavanje desno-krila gastronzing staze u području laid arterijskog ventila.

Prevladavanje

Izolirana zidna stenoza svjetlosne arterije je 8-12% svih kongenitalnih oštećenja srca. U većini slučajeva, stenoza ventila (treća najčešća prirodna bolest srca), ali se također može kombinirati (u kombinaciji s subliniranom, uhvaćenom stenozom, drugim kongenitalnim srčanim defektima).

Hemodinamika

Sužavanje može biti ventil (80-90% slučajeva), sublined, uhvaćen.

S stenozom ventila, ventil za lung arterij može biti jednokanac, dvostruko i trosloj. Karakteristično post -tenalno širenje trupa svjetlosne arterije.

Izolirana linilna stenoza karakterizira infundibularna (funk oblika) sužavanjem desne klijetke i abnormalni mišićni snop koji sprječava oslobađanje krvi iz desne klijetke (obje varijante se obično kombiniraju s DMWP (interventurni defekt septum)).

Izolirano preklapanje stenoza može biti u obliku lokalizirane stenoze, potpune ili nepotpune membrane, difuzne hipoplazije, višestruke periferne stenoze svjetlosne arterije.

S sužavanjem plućnog debla, povećanje gradijenta tlaka između desne klijetke i svjetlosne arterije dolazi. Zbog prepreka na mjestu krvi dolazi do hipertrofije desne klijetke, a zatim njegovu insuficijenciju. To dovodi do povećanja tlaka u desnoj strani atrij, otvaranje ovalnog otvora i ispuštanja krvi desno na lijevo s razvojem cijanoze i desnim nedostacima. U 25% bolesnika, stenoza svjetlosne arterije se kombinira s sekundarnim DMPP (defekt interpcijske particije).

Klinička slika i dijagnostika

Pritužbe

U većini slučajeva, nešto izraženi zidovi svjetle arterije odvijaju asimptomatsku. Uz izraženu stenozu pojavljuje se brzi umor, kratkoća daha i boli u prsima tijekom vježbanja, cijanoze, vrtoglavice i nesvjestice. Dyspnea tijekom stenoze svjetlosne arterije proizlazi kao posljedica neadekvatne perfuzije radnih perifernih mišića, uzrokujući refleksnu ventilaciju pluća. Cijanoza tijekom stenoze svjetlosne arterije može biti i periferna (rezultat niskih emisija srca) i središnji (rezultat ispuštanja krvi kroz otvorenu ovalnu rupu) podrijetla.

Inspekcija

Moguće je detektirati pulsiranje povećane desne klijetke u području konusa. Uz pridruživanje nedostatka trodimenzionalnog ventila kao rezultat dekompenzacije desne klijetke, otkriva se oteklina i valove vrata vrata. Također, pogledajte odjeljak "stenoza usta svjetlosne arterije" i "tretirani nedostatak ventila" u poglavlju 8 "stečene srčane defekte".

Palpacija

Određuje se sistolički drhtanje u II interkostini lijevo od sternuma.

Auskultacija srdaca

II ton s blagim i umjerenim stenozom ventila svjetlosne arterije se ne mijenja ili pomalo oslabila kao rezultat manjeg sudjelovanja svjetlosne komponente u njegovoj formiranju. Uz izraženu stenozu i značajno povećanje tlaka u tonu desne klijetke II može potpuno nestati. U slučaju infundibularne i pre-zastave stenoze, svjetlosna arterija II ne mijenja.

S ventilom stenozom svjetlosne arterije u II interkostini lijevo od sternuma, rano sistolički klik se čuje u vrijeme maksimalnog otvaranja zaliska ventila za ležište pluća. Systolic klik Poboljšana prilikom izdisaja. Pod drugim razinama stenoze (spremnik, subliran), sistolički klik se ne sluša.

Glavna auskultacija manifestacija stenoze svjetlosne arterije je gruba sistolička buka u II Intercoesery lijevo od stern s ozračivanjem ispod lijeve klaviku i na leđima. Uz ulovljenu stenozu, buka je ozračivanje u lijevu aksilarno područje i natrag. Trajanje sistoličke buke i njegov vrhunac korelira sa stupnjem stenoze: s umjerenom stenozom, buka je zabilježen u sredini sistole, a njegov završetak - do aortne komponente II tona; Uz izraženu stenozu, sistolički šum je kasnije i nastavlja nakon aortne komponente II tona; S pre-isključenom stenozom ili perifernom stenozom svjetlosne grane u svijetlu arteriju, postoji sistolički ili kontinuirani zvuk s ozračivanjem u svjetlosna polja.

Elektrokardiografija

Uz beznačajnu stenozu svjetlosne arterije na EKG promjena nisu otkrivene. Uz umjerene i izražene stenose, postoje znakovi hipertrofije desne klijetke. Uz izraženu stenozu svjetlosne arterije, pojavljuju se znakovi hipertrofije (dilatacije) desnog atrij. Moguća je pojava superspositrijske aritmije.

Ehokardiografija

Normalno, područje otvaranja ventila svjetlosne arterije 2 cm 2 / m2. S stenozom ventila svjetlosne arterije u dvodimenzionalnom načinu rada, izbočina u obliku kupole detektira ventila ventila detektira tijekom systole desne klijetke u prtljažnik svjetle arterije. To je karakteristično za zgušnjavanje zida (hipertrofije) desne klijetke. Postoje i druge razine opstrukcije svjetlosne arterije i njihovog karaktera. Doppler režim omogućuje nam da odredimo stupanj opstrukcije na gradijentu tlaka između desne klijetke i svjetlosti cijevi. Strujni stupanj stenoze svjetlosne arterije dijagnosticiran je vrhunac sistoličkog gradijenta tlaka manji od 50 mm Hg. Gradijent tlaka 50-80 mm Hg.st. odgovara prosječnom stupnju stenoze. S gradijentom tlaka od više od 80 mm Hg.st. Oni govore o tešnoj stenozi svjetlosne arterije (gradijent može doseći 150 mm Hg. I više u slučajevima izražene stenoze).

Rendgen studija

S stenozom ventila svjetle arterije, otkrivena je post -tenalna ekspanzija njegovog prtljažnika. Nije dostupno kada i sublinirane stenoze. Karakteristično iscrpljivanje uzorka svjetla.

Kateterizacija šupljine srdaca

Kateterizacija šupljina srca omogućuje točno odrediti stupanj stenoze duž gradijenta tlaka između desne klijetke i svijetle arterije.

Liječenje i predviđanje

Manji i umjereno izraženi ventil stenoza svjetlosne arterije obično se javljaju i ne zahtijevaju aktivnu intervenciju. Vezana mišićna stenoza značajnije napreduje. Outcalapid stenoza obično napreduje polako. S povećanjem gradijenta tlaka između desne klijetke i rasvjete arterije više od 50 mm Hg. S stenozom ventila, valvaloplastika se provodi (nakon holvulotomije, 50-60% bolesnika razvijaju laid arterijski ventil). U slučaju zatajenja srca, njegovo liječenje se provodi (vidi poglavlje 11 "zatajenje srca"). Preporučuje se sprječavanje infektivnog endokarditisa (vidi poglavlje 6 "infektivni endokarditis"), budući da je rizik od razvoja prilično visok.

Anomalija Ebshtina

Ebshtine anomalija - raspored stražnjeg i prolijevanja krila trodimenzionalnog ventila na vrhu desne klijetke, što dovodi do povećanja šupljine desnog atrij i smanjenje šupljine desne klijetke. Anealni Epstein je oko 1% svih kongenitalnih oštećenja srca. Pojava ovog vice povezana je s protokom litija u organizam fetusa tijekom trudnoće.

Hemodinamika

Premještanje pričvršćenog mjesta dvaju krila trodimenzionalnog ventila u šupljinu desne klijetke dovodi do činjenice da je potonji podijeljen na dio iscrpljenosti, koji se kombinira s šupljinom desnog atriju u jedan komora (atricijalizacija desne ventrikularne šupljine) i smanjeni brod (stvarna desna klijetka) (sl. 9-8). Smanjenje šupljine desne klijetke dovodi do smanjenja volumena šoka i smanjenja protoka visine krvi. Budući da se desni atrium sastoji od dva dijela (zapravo desni atrij i dio desne klijetke), električni i mehanički procesi u njoj razlikuju se (ne sinkronizirani). Tijekom sistola desnog atriju, atrializirani dio desne klijetke je u dijastola. To dovodi do smanjenja protoka krvi u desnu klijetku. Tijekom Systole desne klijetke, diastola desnog atriju s nepotpunim zatvaranjem trodimenzionalnog ventila nastaje, što dovodi do premještanja krvi u atrializiranom dijelu desne klijetke natrag u glavni dio desnog atrij. Postoji značajna ekspanzija vlaknasti prsten trodimenzionalnog ventila, izraženog dilatacije desnog atrij (može primiti više od 1 litre krvi), povećavajući tlak u njemu i retrogradno povećanje tlaka u donjem i gornjem dijelu šuplje vene. Širenje šupljine desnog atriju i povećanje tlaka doprinosi očuvanju otvorenog otvorenog otvora i smanjenja kompenzacijskog tlaka zbog ispuštanja krvi desno na lijevo.

Sl. 9-8. Anatomija i hemodinamika s ebshtina anomalija. Aorta; La - svjetlosna arterija; LP - lijevi atrij; LV - lijeva klijetka; PP je pravi atrij (veličina šupljine se povećava); Pz - desna klijetka; NPB je donja šuplja vena; HPV - Vrh šupljih vena. Kruta strelica ukazuje na pomicanje mjesta pričvršćivanja krila trodimenzionalnog ventila u šupljinu desne klijetke.

Klinička slika i dijagnostika

Pritužbe

Pacijenti mogu pritužbe na kratkog daha tijekom vježbanja, otkucaje srca zbog supraventrikularnih aritmija (opaženi u 25-30% bolesnika i često služe kao iznenadna srčana smrt).

Inspekcija

Cijanoza se detektira kada se krv ispušta na desno lijevo, znakove nedostatka trodimenzionalnog ventila (vidi poglavlje 8 "stečene srčane defekte"). Znakove uništavanja nedostatka (ekspanzija i vala od vena vrata, povećanje jetre i edema).

Udaraljka

Granice relativne srčane tuposti pomaknute se na desnoj strani na račun povećanog desnog atrij.

Auskultacija srdaca

Ja srce ton obično cijepa. Mogućnost III i IV tonova srca je moguć. Systolic Buke u III-IV Intercostal s lijeve strane prsne kosti i na vrhu zbog insuficijencije troslojnog ventila. Ponekad se dijastolička buka prateće relativne stenoze desnog atrijskog i ventrikularnog otvora sluša.

Elektrokardiografija

Na EKG-u 20% bolesnika može identificirati znakove Wolff-Parkinsonon-bijelog sindroma (češće postoje dodatni putevi s pravom rukom). Znakovi blokade desne noge GIS zrake, prisutnost znakova hipertrofije pravih atrija u kombinaciji s AV-blokadam.

Ehokardiografija

Otkrivanje (sl. 9-9) Svi anatomski znakovi anomalija ebshtine: anomalni raspored tronasnog ventila (njihova distopia), povećan desni atrij, desna kolica malih veličina. U Doppler modu, detektiran je nedostatak troslojnog ventila.

Sl. 9-9. Ehokardiogram s ebshtinom anomalija (dvodimenzionalni način, četverodimenzionalni položaj). 1 - lijeva klijetka; 2 - lijevi atrij; 3 - povećani desni atrij; 4 - troslojni ventil; 5 - desna klijetka.

Rendgen studija

Cardiomegaly se slavi (oblika srčanog sjene) karakterizira se povećanjem transparentnosti lakih polja.

Liječenje

Uz pojavu simptoma zatajenja srca, propisani su srčani glikozidi (kontraindicirani u prisutnosti Wolff-Parkinsonon-bijela sindroma) i diuretike. Kirurško liječenje je protetika troslojnog ventila ili njegove rekonstrukcije.

PROGNOZA

Glavni uzroci fatalnog ishoda: teško zatajenje srca, tromboembolizma, abscesa mozga, infektivni endokarditis.

Pogledajte i kupiti knjige na Uzi Medvedev:

Anatomski poremećaji u strukturi miokarda, njegovi ventili i posude koje su nastale prije rođenja djeteta nazvani su kongenitalni srčani defekti. Oni uzrokuju cirkulacijski poremećaj unutar organa iu cijelom krvnom sustavu.

Iz vrste otkucaja srca ovisi o manifestacijama - sjajnoj ili blijedoj boji kože, buci srca, usporavanje razvoja djece. Obično se pridružuju nedostatak funkcije kardiovaskularnih i plućnih sustava. Najčešća metoda terapije je operativna intervencija.

📌 pročitati u ovom članku.

Uzroci oštećenja srca

Obrazdanja strukture kromosoma, mutacija gena, utjecaj vanjskih štetnih čimbenika može dovesti do stvaranja srčanih defekata, a češće su svi ti razlozi istovremeno utjecali.

Etiologija UPU-a (kongenitalni defekti srca)

Prilikom uklanjanja ili udvostručenja područja kromosoma, promijenjeni sekvenca gena, nedostaci su defekti između atrijske, klijetke ili njihove kombinacije. Kada se obnoviti gene u spolnim kromosomima, sužavanje aorte lumena češće se dijagnosticira.

Geni povezani s formiranjem raznih UPUS: ASD - defekt udaraca, AVB je atrioventrikularna jedinica; Avsd - atrioventrikularni kvar septu; Dorv - double plovila iz desne klijetke; PDA - otvoreni arterijski kanal; PV / PS - Bulonarna stenoza; TGA -TRANSIpping posude; Tof - tetrad Fallo; VSD - interventurni defekt septuma

Mutacije gena obično uzrokuju istovremeni razvoj srčanih defekata i lezija drugih organa. Vrste nasljeđivanja su hipsed s X-kromosomom, prenose s dominantnim ili recesivnim genima.

Utjecaj čimbenika okoliša za trudnicu je najopasniji u 1 tromjesečju, jer u ovom trenutku formiranje organa fetusa. Kongenitalna bolest srca uzrokuje:

Perus rubeole dovodi do oštećenja povrede zbog glaukoma, katarakte, nerazvijenosti mozga, anomalija strukture kostura, smanjenja sluha, kao i takve patologije, kao što su defekti u particijama srca, nepravilan položaj velikih posuda. Nakon rođenja, arterijski kanal ostaje otvoren, a aorta i plućna arterija mogu se ujediniti u zajednički deblo.

Recepcija trudnice alkoholnih pića, amfetamina, antikonvulzivnih lijekova, litija i progesterona soli, koji je dodijeljen očuvanju trudnoće, može doprinijeti sužavanju plućne arterije, aorte, defekata ventila ili interventularnog septuma.

Na nenormalan položaj plovila i nepostojanje integriteta particija srca, šećerne dijabetes i prediabetic stanje majke vodi. Ako trudna žena pati od reumatoidnog artritisa ili, onda se povećava stupanj vjerojatnosti razvoja u djetetovom defekt.

Vježbe češće pate od djece ako:

• buduća majka mlađa od 15 godina, starija od 40 godina;
• prvo tromjesečje trudnoće bio je s teškom toksikozom;
• postojala je mogućnost pobačaja;
• bilo je odstupanja funkcioniranja endokrinih organa;
• zatvori rođaci pretrpjeli su povrede razvoja srca od djetinjstva.

Mehanizam za razvoj funkcionalnih poremećaja

Pod utjecajem čimbenika rizika, poremećaja strukture kromosomalnog aparata, fetus se ne događa na pravovremeno zatvaranje particija između srčanih komora, ventili se formiraju netočni anatomski oblik, primarna epruveta srca pretvara nedovoljno i plovila mijenjaju svoju lokaciju.

Normalno, nakon poroda, u djece, ovalna rupa između atrijalista i arterijskog kanala zatvara, budući da je njihovo funkcioniranje potrebno samo za razdoblje intrauterinog razvoja. Ali dio djece s kongenitalnim anomalijama ostaju otvoreni. Kada je plod u maternici, njegova cirkulacija krvi ne pati, a nakon poroda ili kasnije, pojavljuju se odstupanja srca srca.

Rokovi za pojavu poremećaja ovise o vremenu prerađivanja rupe koja povezuje veliki i mali krug cirkulacije krvi, stupanj hipertenzije u plućnom sustavu, kao i opće stanje djeteta, mogućnost razvoja prilagodljivog reakcije.

Razvoj takozvanih blijedih poroka međusobno je povezan s krvlju iz velike cirkulacije cirkulacije krvi, dolazi do plućne hipertenzije. Bez operacije, samo polovica djece živi na 1 godinu. Visoka vjerojatnost smrtnosti takvih novorođenčadi povezana je s povećanjem nedostatka cirkulacije krvi.

Ako je dijete narasla opasna godina, onda se odljev krvi u plućnim plovilima smanjuje, zdravstveni status se poboljšava dok se ne pojave sklerotične promjene i rast tlaka u cirkulacijskom sustavu.

Venski arterijski ispust dovodi do pojave "plavih" defekata, oni uzrokuju smanjenje sadržaja krvi kod kisika. Formiranje cirkulacijskih poremećaja prolazi niz faza:

1. dekabilizacija države u zaraznim i drugim povezanim bolestima.

2. Preopterećen je veliki krug cirkulacija, u malom krvnom krugu nije dovoljna.

3. Razvoj plovila kolaterala - dobrobit se stabilizira.

4. Uz dugo preopterećenje, srčani mišić je slabljenje.

6. Progres zatajenje srca.

Operativno liječenje je prikazano u porocima, popraćeno plavom kožom, ako je moguće u ranijem razdoblju.

Klasifikacija kongenitalnih ventila ventila

Klinička slika srčanih defekata omogućuje izdvojilo tri vrste: "Blue", "Pale", utičnica za prepreku od ventrikula.

Fallo bolest i povrede položaja glavnih posuda tretiraju se ravnotežom bojom kože kože. S "blijedim" porocima, krv se resetira iz arterijskog smjera - otključani arterijski kanal, anomalije strukture glave srca. Teškoća prolaska krvi od komora povezana je s sužavanjem posuda - stenoza, usku plućnu arteriju.

Za klasifikaciju kongenitalnih oštećenja srca može se odabrati načelo kršenja jedanaest krvi. S ovim pristupom mogu se razlikovati sljedeće patološke skupine:

• pulmonarna cirkulacija krvi nije slomljena;
• veliki priliv krvi u pluća;
• iscrpljena dovoda krvi u pluća;
• kombinirani poroci.

PRD struktura ovisno o vrsti hemodinamskih poremećaja

Protok plućnog krvi je blizu normalne

Takvi povoljci pripadaju sužavanju aorte, odsutnosti ili infekcije njegovog ventila, nedostatak ventila plućne arterije. Pridjev se može pojaviti u lijevom atriju, odvajajući ga u dva dijela - patologija se formira prema tipu. Mitralni ventil se može deformirati, labavo, uski.

Povećao volumen krvi u plućima

"Bijeli" poroci mogu se naći: nedostaci u pregradama, fistula između velikih plovila, Lytoubasha bolesti. Cijena kože se razvija s velikom rupom u interventularnom septumu i infekciju troslojnog ventila, s utjecajem visokog tlaka, visokog tlaka u plućnom sustavu cirkulacije.

Niska količina krvi u pluća

Bez cijanoze, sužavanje arterije koja opskrbljuje svjetlo krvi. Složene patologije strukture srca su Fallo poroci, a smanjenje desne klijetke popraćeno je plavom kožom.

Kombinirani vilukovi

To uključuje kršenje komunikacije između komora srca i posude za debla: patologija tausisig-bing, anomalna nastava aorte ili plućne arterije iz ventrikule, umjesto dva vaskularnog debla postoji jedan, zajednički.

Znakovi prisutnosti srca defekata u djetetu

Cijanoza nazolabilnog trokuta

Težina simptoma ovisi o vrsti patologije, mehanizmu cirkulacijskih poremećaja i vrijeme manifestacije srčane dekompenzacije.

Klinička slika može sadržavati takve znakove:

• cijanotične ili blijede mukozne membrane i koža;
• dijete postaje nemiran, kada hranjenje brzo slabi;
• kratkoća daha, česti otkucaji srca, kršenje pravog ritma;
• u fizičkom naponu, simptomi se pojačavaju;
• log u rastu i razvoju, usporavanje težine;
• kada slušate, postoje srčani zvukovi.

U napredovanju hemodinamskih poremećaja pojavljuje se oticanje, povećanje srca, hepatomegalije, saveza. Priključak može uzrokovati upalu pluća, endokarditis. Karakteristična komplikacija je tromboza posuda mozga, srca, perifernog vaskularnog sloja. Postoje napadi kratkog daha i cijanoske, nesvjestice.

O simptomima, dijagnozi i liječenju UPU-a u djece, pogledajte ovaj videozapis:

Dijagnostika UPU-a

Podaci o inspekciji pomažu u procjeni boje kože, prisutnost blješila, sinušanosti, auskultacije otkriva, slabljenje, cijepanje ili poboljšanje tonova.

Instrumentalni pregled u sumnjivim kongenitalnim srčanim povodom uključuje:

• rendgenska dijagnoza organa dojenja;
• ehološki studij;
• flono-kg;
• angio-kg;
• srce sondiranje.

EKG - Znakovi: Hipertrofija različitih dijelova, anomalija vodljivosti, poremećeni ritam. Uz pomoć dnevnog praćenja otkrivene su skrivene aritmije. Phonokardiografija potvrđuje prisutnost patoloških srčanih tonova, buke.

S radiografijom Istražite plućni uzorak, raspored srca, obrisa i veličine.

Ekonsologija Pomaže u određivanju anatomskih odstupanja aparata ventila, particija, položaja velikih posuda, sposobnost motora miokarda.

Mogućnosti za liječenje kongenitalnih oštećenja srca

Izbor tehnika liječenja određuje se težinom djetetovog stanja - stupanj zatajenja srca, cijanoze. Novorođenče se može odgoditi ako su ti znakovi slabo izraženi, s stalnim praćenjem srčanog kirurga i pedijatra.

Terapija USU

Lijekasta terapija uključuje uporabu lijekova koji kompenziraju nedostatak srčane aktivnosti: vazodilatatori i diuretički pripravci, srčani glikozidi, antiaritmički lijekovi.

Antibiotici i antikoagulanti mogu se propisati ako postoje naznake ili za prevenciju komplikacija (s pratećim bolestima).

Kirurška intervencija

Operacija je propisana u slučaju nedostatka kisika da privremeno olakšava stanje djeteta. U takvim situacijama razni anastomosi (spojevi) su se superirali između posuda debla. Ova vrsta liječenja je konačna s kombiniranim ili složenim oštećenim strukturama srca, kada je radikalno liječenje nepraktično. Teške situacije pokazuju transplantaciju srca.

Pod povoljnim okolnostima, nakon što je provedeno palijativno kirurško liječenje, plastično provodi, šivanje srčanih particija, intravaskularne blokade defekta. U slučaju patologije glavnih plovila, uklanjanje dijela koristi se ekspanzija balona sužene parcele, plastični oporavak ventila ili stenoze.

Prognoza s kongenitalnim oštećenjima srca

Najčešći uzrok smrtnosti u novorođenčadi su poroci srca. Do jedne godine ne umre od 50 do 78 posto djece bez pružanja specijalizirane pomoći u odjelu srčane kirurgije. Budući da su mogućnosti obavljanja poslovanja povećale s pojavom naprednije opreme, svjedočanstvo o kirurškom liječenju se širi, provodi se u ranijoj dobi.

Nakon druge godine, kompenzacija hemodinamskog poremećaja, smrtnost djece se smanjuje. No, budući da znakovi slabosti srčanog mišića postupno napreduju, onda je nemoguće isključiti potrebu za djelovanjem u većini slučajeva.

Preventivne mjere za planiranje trudnoće

Žene iz rizične skupine srca defekata u djetetu prije planiranja trudnoće, trebaju se konzultirati u medicinskom genetičkom centru.

To je potrebno u prisutnosti bolesti endokrinog sustava, a posebno s dijabetesom ili predispozicijom, reumatske i autoimune bolesti, prisutnost bolesnika s definicijama razvoja među najbližim rođacima.

U prva tri mjeseca, trudnica trebala eliminirati kontakt s virusnim i bakterijskim zaraznim bolestima, primanje lijekova bez preporuke liječnika, potpuno napustiti uporabu alkohola, opojnih droga, pušenja (uključujući pasivno).

Ako je fetus sumnja na moguću bolest srca, provodi se ultrazvučni pregled, analiza arogantne tekućine, biopsija komora tkiva. Ako se odstupaju od norme, postavlja se pitanje prekida trudnoće.

Nažalost, kongenitalna bolest srca nije neuobičajena. Međutim, s razvojem medicine, čak je i ovaj problem stvarno riješen, što će povećati šanse za dijete za sretan i dug život.

Savjeti za roditelje čija djeca imaju kongenitalnu bolest srca, pogledajte ovaj videozapis:

Čitati i

Liječenje u obliku operacije može biti jedina šansa za pacijente s kvarom između tureservatorne particije. Može biti kongenitalni porok u novorođenčetom, manifestirati u djece i odraslih, sekundarno. Ponekad postoji samostalan zatvarač.

Čak i novorođenče može staviti Fallo okuse. Takva kongenitalna patologija može biti nekoliko vrsta: diad, Triad, Tetrad, Pentada. Jedini izlaz je rad na srcu.

Kongenitalni defekti srca jedan su od najčešćih razvojnih abnormalnosti, koji zauzima treće mjesto nakon anomalija središnjeg živčanog sustava i mišićno-koštanog sustava. Plodnost djece s kongenitalnim srcem defektima u svim zemljama svijeta, uključujući Rusiju, kreće se od 2,4 do 14,2 na 1000 novorođenčadi.

Problemi dijagnoze i liječenja kongenitalnih oštećenja srca iznimno su važni u dječjoj kardiologiji. Terapeuti i kardiolozi obično nisu upoznati s ovom patologijom zbog činjenice da je ogromna većina djece već dobila operaciju ili umrla.

Razlozi za pojavu kongenitalnih oštećenja srca nisu nejasni. Kraljici srca pojavljuju se na 3-7 tjedan trudnoće, tijekom oznake i formiranja struktura srca. U prvom tromjesečju trudnoće (u razdoblju od 4-8-12 tjedana), proces formiranja anatomskih struktura kardiovaskularnog sustava je poremećen postupkom stvaranja anatomskih struktura kardiovaskularnog sustava, i stoga Defekti se formiraju u srcima srca, sužavanje srčanih usta, promjenu u obliku ventila, itd.

Kongenitalni defekti srca tradicionalno se odnose na istu ne povredu postnatalne hemodinamike fetalnih komunikacija (posebno, otvoreni arterijski kanal).

Relevantnost

Značajna prevalencija UPU-a u dječjoj populaciji. U Rusiji, do 35.000 djece iz UPU-a se rode godišnje, što je 8-10 na 1000 rođenom djeci. U Yaroslavlu i područja prevladavanja statistike WPU podudara s All-Russian. Učestalost UPU-a kod djece u dobi od 0 do 14 godina je 8,11, među adolescentima - 5.4 ‰ (prema rezultatima 2009.). VPS čini 22% svih kongenitalnih malformacija.

Tendenciju povećanja prevalencije kongenitalnih oštećenja srca.

To pridonosi:

Rast nasljedne i infektivne patologije.

Pogoršanje situacije u okolišu

- "Starenje" trudnica, pogoršanje njihovog zdravlja, "loše navike", itd.

Uz to, povećava se broj složenijih i ozbiljnijih srčanih defekata.

Visoka smrtnost s Upp:

• Prema t.v.pariju i V.i. Gicawa (1989) u St. Petersburgu, smrtnost bolesnika s UPU-om tijekom prve godine života iznosi 40%, od njih među novorođenčadi - 48,3%, među djecom 1-3 mjeseca - 32,4%, 4-8 mjeseci - 19, 3%.
• Nakon prve godine života, smrtnost iz UPU smanjuje se kod djece od 1 do 15 godina, to je 5% od ukupnog broja pacijenata rođenih iz UPU-a (N.A. Belokon, V.i. Podzoldkov, 1991).

Stoga UPU zauzima jedno od vodećih mjesta u strukturi uzroka smrtnosti dojenčadi (2-3 mjesta) i dječjih invaliditeta. Među kongenitalnim malformacijama koje dovode do invaliditeta, UPU je oko 50% (e.f. Lukushkin, 2000; L.I. Munkshikova, itd Kuzmina, 2003).

Etiologija kongenitalnog oštećenja srca

Mutacije

Egzogeni i endogeni čimbenici okoliša

Višenamjensko nasljeđivanje

UPU, zbog genetskih poremećaja, može se pojaviti i zasjeda i kao dio sindroma s višestrukim kongenitalnim defektima - MVPR:

Down sindrom (trisomija 21),

Sindrom Patau (trisomia 13),

Sindrom Edwardsa (Trisomia 18),

Sindrom Sherezhevsky-Turner (X0).

Poligičko-multifaktorsko nasljeđivanje je uzrok UPU-a u 90% slučajeva.

Utjecaj vanjskih čimbenika:

• Infektivni agensi (virus rubeole, citomegalovirus, virus jednostavnosti, virus gripe, entervirus, virus kokana u, itd.).
• Somatske bolesti majke, prvenstveno šećerne dijabetesa, dovode do razvoja hipertrofične kardiomiopatije i UPU-a.
• Profesionalna šteta i loše materinske navike (kronični alkoholizam, računalno zračenje, intoksikacija žive, olovo, izlaganje ionizirajućem zračenju, itd.).
• Nedostatak okoliša.
• Socioekonomski čimbenici.
• Psiho-emocionalne stresne situacije.

Čimbenici rizika za djecu s UPU:

Majčino doba;

Endokrine bolesti supružnika;

Toksikoza i prijetnja prekida prvog tromjesečja trudnoće;

Mrtvorođen kao anamneza;

Prisutnost djece s UPU iz najbližih rođaka.

Kvantitativna za procjenu rizika od rođenja u obitelji djeteta s UPU može samo genetski, ali dati preliminarnu prognozu i poslati roditelje medicinskim i biološkim savjetima.

Klasifikacija kongenitalnih oštećenja srca (Marder, 1953)

Hemodinamička skupina vps	Bez cijanoze	S cijanozom
S hipervolemijom malog kruga kruga	OAP, DMPP, DMGP, Avk, Chadlv, liyembash kompleks,	TMA bez plućne stenoze, OAX, Ukupno ADLV, dvostruko gašenje posuda iz desne klijetke. Namjestiti Eisenmanger, lijevo čeljust (hipoplazija lijevih srčanih odjela)
S hipovolemijom malog kruga cirkulacije krvi		Fallo poroci, tma s plućnom arterijom stenozom, atresijom tro-rizičnog ventila, anomalija ebesteina, entuzijastičan (hipoplazija pravih glava srca)
S hipovolemijom velikog kruga cirkulacije krvi	Stenoza usta aorte, coarcation aorte, aortni luk
Bez hemodinamskih poremećaja u velikim i malim krugovima cirkulacije krvi	Anomalije položaja srca, Marsa, dvostrukog luka aorte, anomalija plovila koji se ekstrahiraju iz aortnog luka

Radna skupina 9 najčešćih UPU-a (N.A. Belokon, V.P. Podzoldov, 1991)

1. Kongenitalni defekti blijedog tipa Srce s arteriovenskom krvi Shunting:

- defekt interverturne particije (DMCP),

- defekt interdustsser particije (DMPP),

- Otvoreni umjetnik (OAP).

2. Kongenitalni defekti srca s venomno-arterijskim razmakom krvi:

- Tetrad Falla,

- Transpozicija glavnih brodova,

- ATRESIJA TRITON VALVE.

3. Kongenitalni defekti srca blijedog tipa bez ispuštanja krvi, ali s preprekom protoka krvi od ventrikula:

Stenoza usta plućne arterije,

Gruba aorta.

Faze prirodnog protoka kongenitalne bolesti srca

I. Fazno prilagodbe.

Trajanje faze prilagodbe od nekoliko tjedana do 2 godine.

U vezi s osobitostima intrauterinske hemodinamike (prisutnost placentnog kruga cirkulacije krvi i fetalnih komunikacija), fetal na većini UPU ne razvija dekompenzacija.

Uz rođenje djeteta, kardiovaskularni sustav novorođenčadi prilagođava se outtitskim uvjetima hemodinamike: pojavljuje se krugovi cirkulacije krvi, stvaranje opće i intrakardske hemodinamike, mali krug cirkulacije krvi počinje funkcionirati s naknadnim postupnim zatvaranjem fetalnih komunikacija: arterijski kanal i ovalni prozori.

Pod tim uvjetima, s nerazvijenim mehanizmima kompenzacije, hemodinamika se često ispostavljaju neadekvatnim, razne komplikacije se razvijaju. Stanje djeteta je postupno i oštro pogoršava, što ga čini za konzervativnu terapiju i hitne kirurške intervencije.

Komplikacije faze prilagodbe kongenitalnih bolesti srca

U bolesnika s UPU od prve i treće hemodinamske skupine:

Neuspjeh krvi (rano, hitno ")

Hitainska upala pluća

Rana plućna hipertenzija

Distrofija (hipotrofija)

Poremećaji ritma i vodljivosti

Sunny-cijanotične (hipokemijske) krize.

Cirkulacija mozga.

Relativna anemija

Uz bilo koji UPU, rizik od razvoja bakterijskog endokarditisa je visok.

2. faza relativne naknade (faza imaginarnog blagostanja).Traje od nekoliko mjeseci do desetljeća.

U tom razdoblju karakterizira se povezivanjem velikog broja kompenzacijskih mehanizama kako bi se osiguralo postojanje tijela u uvjetima oštećene hemodinamike.

Držite srčane i ekstrakarni kompenzacijske mehanizme.

Kargles uključuje:

Povećanje aktivnosti enzima aerobnog ciklusa oksidacije (sukcinatna dehidrogenaza);

Ulazak na djelovanje anaerobne razmjene;

Frank Starling Zakon;

Hipertrofija kardiomiocita.

Ekstracijalni kompenzacijski mehanizmi uključuju:

- aktivacija simpatičke veze VNS, što dovodi do povećanja broja odsjeka i centralizacije cirkulacije krvi;

- povećana aktivnost sustava Renin angiotenzin-aldosteronKao rezultat toga, se povećava krvni tlak i sačuva se adekvatan dovod krvi vitalnim organima, a kašnjenje tekućine dovodi do povećanja količine cirkulirajuće krvi.

Istodobno se suprotstavlja kašnjenje prekomjerne tekućine u tijelu i stvaranje edema sustav natrija natrij;

- stimulacija eritropoetina dovodi do povećanja broja eritrocita i hemoglobina i dakle, povećanje kapaciteta kisika krvi.

Komplikacije faze relativne naknade

• Bakterijski endokarditis.
• Relativna anemija.

3. Faze dekompenzacije (faza terminala).

Za to razdoblje karakterizira iscrpljivanje kompenzacijskih mehanizama i razvoj vatrostalnog za liječenje zatajenja srca; Formiranje nepovratnih promjena u unutarnjim organima.

Komplikacije faze dekompenzacije UPU-a (terminalna faza)

U bolesnika s upu prvom i trećem

Hemodinamske skupine:

• Kronična kvara krvi.
• Plućna hipertenzija.
• Distrofija.
• Poremećaj ritma i provođenja.

U bolesnika s cijanotskim usponima:

• Jelo-cijanotik (hipoksimsko)

• Cirkulacija mozga.
• Relativna anemija.
• Hipoksični hemoragični vaskulitis.
• Hepato-bubrežni sindrom.
• Hipoksični artritis.

U bolesnika s aortnim viceom:

• Arterijska hipertenzija.
• Stenikardski sindrom.

Uopće, PPF zadržava rizik od razvoja bakterijskog endokarditisa

Prenatalna dijagnostika i prenatalna procjena težine kongenitalne bolesti srca

Neka djeca s UPU-om spasiti živote, hitne kirurške intervencije trebaju se održati u prvim satima nakon rođenja. Stoga je prenatalna dijagnoza i prenatalna procjena ozbiljnosti UPU-a ponekad presudna kako bi se osiguralo pravovremeno specijalizirano dijete (uključujući kardio-kiruršku) pomoć.

Prenatalna dijagnoza fetusa metodom ultrazvuka (ultrazvuka) trenutno se održava u sadašnjem vremenu planiranom za sve trudne žene u 10-12, 20-22 i 32-34 tjedna trudnoće. Među velikim popisom zadataka ove studije je dijagnoza malformacija, uključujući nedostatke razvoja kardiovaskularnog sustava.

Otkrivena princički kongenitalna bolest srca prema težini i riziku od nepovoljnih prognoza podijeljena je u 5 kategorija

Poroci srca prve i druge kategorije, posebice, transpozicija trupa arterija (TMA), dvostruko produljenje posuda iz desne klijetke, ukupnu arterijsku cijev, ekstremni stupanj Falla Tetrada, Atresia od plućne arterije s aggheseyjem ventila, pauzom luka aorte, itd. često stvaraju kritične životno-in-zakon u razdoblju novorođenčeta i u dobi od srca. Djeca s ovim srčanim defektima trebaju ući u polje gledanja kardiologa i srčanog kirurga odmah nakon rođenja.

U Moskvi, na temelju gradske kliničke bolnice br. 67, stvorena je specijalizirana grana, koja je hospitalizirana za isporuku žena, trudna s voćem s "kritičnom" verzijom UPU-a. Ako je potrebno, novorođenče je odmah transportirano za hirgično liječenje znanstvenom centru kardiovaskularne kirurgije. Bakuleva.

Uz neke nedostatke srca prve skupine, a na sadašnjoj razini razvoja srčane kirurgije nemoguće je izvršiti punopravnu kiruršku korekciju. Oni su popraćeni visokim prirodnim i postoperativnim smrtnosti. Ako su takve poroci prenatalno identificirani, onda pitanje prekida trudnoće (!?).

Rana postnatalna dijagnostika kopegenitalne bolesti srca

Klinički simptomi koji su alarmantni u odnosu na UPU u novorođenčadi:

(Doktor-neonatolog porodiljske bolnice i podružnice patologije novorođenčadi)

1. Središnja cijanoza od rođenja ili nakon nekog vremena, koja se ne eliminira za imenovanje kisika.

2. Buka na području srca može biti znak poroka, međutim, dijete je također moguće i fiziološke zvukove i zvukove povezane s upornošću fetalnih komunikacija. Osim toga, najteži srčani defekti često nisu popraćeni bukom.

3. Stalna tahikardija ili bradikardija, koja nije povezana s neurološkom patologijom ili somatskom stanju.

4. Taphine je više od 60 u minuti, uključujući u snu, uz dodatak usklađenih kreveta ili bez njega.

5. Simptomi nedostatka cirkulacije krvi (uključujući hepatomegaliju, oticanje, oliguriju).

6. neregularni srčani ritam.

7. smanjenje ili odsutnost pulsiranja na donjim udovima (KA);

8. Opće slabljenje pulsa je sumnja na hipoplaziju lijevog srca ili cirkulacijskog šoka.

9. "Visoki" puls je sumnja na ispuštanje krvi iz aorte s niskim dijastoličkim krvnim tlakom (hrast, oax).

Dodatne preglede kada se sumnja na UPU u razdoblju novorođenčeta:

1. Hipoksični test je pozitivan pod cijanozom središnje geneze. Uz UPU s desnog lijevog krvi, ukupna rana cijanoza ima središnje podrijetlo i zbog ispuštanja venske krvi u veliki krug cirkulacije krvi i smanjenje djelomičnog sadržaja kisika u arterijskoj krvi. Novorođeno dijete s izraženom zajedničkom cijanozom provodi se udisanje od 100% kisika kroz masku 10 do 15 minuta pod kontrolom analize krvnih plinova. Uz VPP, cijanoza se ne smanjuje ili ne blago smanjuje. Rezultati ispitivanja treba uzeti u obzir u kompleksu s drugim dijagnostičkim znakovima.
2. EKG, EHCGR, radiografija orgulja u 3 projekcije (frontalni, desni i lijevi oksid).
3. Mjerenje pakla na ramenima i femoralnim arterijama.

Kriteriji za dijagnosticiv, u dojci i ranoj dobi (okružni pedijatar, liječnik opće prakse, dječji kardiolog)

• Klinički podaci: cijanoza, kratkoća daha, zaostajanje u fizičkom razvoju, simptomi CH, srčanog grba, kardiomegalija, promjena u tonovima i ritmu srca, organska buka, promijenite krvni tlak.
• Elektrokardiografija: Pozicija el. Srstoce, hipertrofija miokarda, dislemetaboličke promjene u miokardiju.
• Ehochegr.
• Promjene na radiografiju organa prsne šupljine.
• Arterijska hipoksemija (prema plinovima u krvi)