Diferencinė hemoraginės diatezės diagnozė grindžiama jų klinikinių apraiškų ypatumais ir pagrindiniais hemostazės sistemos sutrikimais.

Trombocitopenijai būdingas petechialinis dėmėtas kraujavimas, teigiami kapiliarų trapumo testai, pailgėjęs kraujavimo laikas, ryškus trombocitų skaičiaus sumažėjimas be reikšmingo kraujo krešumo pakitimo.

Paveldima koagulopatija (hemofilija) pasižymi hematomos tipo kraujavimu su užsitęsusiu kraujavimu operacijų ir traumų metu. Nustatyta sunki hipokoaguliacija, kraujo krešėjimo faktorių trūkumas, o trombocitų skaičius ir kraujavimo laikas nesikeičia.

Sergant hemoraginiu vaskulitu, pastebimas vaskulitinis-violetinis kraujavimas, pilvo organų ir inkstų pažeidimo požymiai su normaliu trombocitų skaičiumi. Kraujavimo trukmės pokyčių ir kraujavimo sutrikimų nepastebima, gnybimo ir žnyplės simptomai yra teigiami.

Diferencialiniai hemoraginių hemostaziopatijų diagnostiniai tyrimai, priklausomai nuo kraujavimo tipo

Kraujavimo tipas	Ligos ir sindromai	Testai
mikrocirkuliacijos	Trombocitopenija ir trombocitopatija	Trombocitų skaičiaus nustatymas, jų sukibimas, agregacija, agregacija
VII faktoriaus trūkumas	protrombino laikas
X, V, II faktorių trūkumas	tas pats + ACT, kaolino-kefalino laikas
I faktoriaus trūkumas	tas pats + trombino laikas, I faktoriaus aktyvumas
Makrocirkuliacija (hematoma)	hemofilija A ir B	krešėjimo laikas, ACT, kaolino-cefalino laikas
Mišrus	von Willebrand liga, DIC, sunkus VII faktoriaus trūkumas, XIII faktoriaus trūkumas	kraujavimo laikas, trombocitų lipnumas, protrombino laikas, fibrino tirpumas 5M karbamide
Vaskulitinė violetinė	Hemoraginis vaskulitas, hemoraginės karštinės	antriniai sutrikimai (DIC)
Angiomatozinis	Telangiektazija, angiomos	hemostazė

1. Neurocirkuliacinė distonija. Etiologija, patogenezė, klasifikacija, klinikinė eiga, diagnozė. Šiuolaikiniai gydymo principai. Prevencija karinio jūrų laivyno sąlygomis. Karo medicinos ekspertizė.

Terminą „neurocirkuliacinė distonija“ G. F. Langas pasiūlė 1953 metais ir pakankamai pagrindė didžiausias kardiologas N. N. Savitskis.

NDC yra polietiologinė liga, pagrįsta paveldimu polinkiu į centrinės nervų, autonominės nervų, endokrininės ir imuninės sistemos reguliavimo sąveikos pažeidimus; pasižymi širdies ir kraujagyslių, kvėpavimo ir kitų organizmo sistemų disfunkcija, susidariusia dėl selektyvaus jų pažeidimo; daugeliu atvejų lydi ribiniai psichikos simptomai.

Tuo pačiu metu prioritetiniai priežastiniai veiksniai, prisidedantys prie ligos „patologinės grandinės“ paleidimo, yra: lėtinės infekcijos židiniai; profesiniai pavojai (pvz., triukšmas, vibracija, pakitusi oro dujų sudėtis; mikrobangų, aukšto dažnio, žemo dažnio, jonizuojanti, lazerinė (mažo intensyvumo) spinduliuotė ir kt.); prisitaikymas prie naujų klimatinių, geografinių ir socialinių aplinkos sąlygų. Kelių rizikos veiksnių derinys padidina ligos išsivystymo tikimybę. Ypatingą reikšmę NDC klinikos vystymuisi turi neurozinės reakcijos ir neurozės.

NDC klasifikacija. Plačiausiai naudojama klinikinė N. N. Savitsky klasifikacija su F. I. Komarovo priedais, pagal kurią išskiriamos keturios jos formos: kardialinė, hipertenzinė (hipertenzinė), hipotoninė (hipotenzinė) ir mišri.

Patogenezė. Plėtojant NDC kliniką, svarbūs aukštesniųjų nervų procesų pokyčiai, neuroendokrininė sąveika, kraujotakos reguliavimo sutrikimai. Be to, šios ligos patogenezėje dalyvauja medžiagų apykaitos sutrikimai, homeostazė, transkapiliarinė medžiagų apykaita ir imunitetas. Daug dėmesio skiriama genetiniam NDC determinizmui.

Klinika. NDC klinika yra išskirtinai įvairi ir apima daugiau nei 150 simptomų ir 32 sindromus (cituojama pagal G. M. Pokalev, 1994). Klinikiniame paveiksle gali būti stebimi šie sindromai: bendras neurozinis, smegenų kraujagyslių, širdies, periferinis, taip pat hipertenzinis ar hipotenzinis.

Sindromo pavadinimas nulemia pagrindinį jo pasireiškimą, tačiau su kiekvienu iš jų pasireiškia tokie simptomai kaip dirglumas, dirglumas, vangumas, apatija, sumažėjęs darbingumas, miego sutrikimas, gumbelio pojūtis gerklėje, deginimas įvairiose kūno vietose. santykinai vienodu dažniu.. Gana būdingi ir galvos skausmai, galvos svaigimas, sunkumas galvoje, pykinimas, vegetatyviniai paroksizmai, alpimas.

Hipertenzinis sindromas pasireiškia 79% šių pacientų. Tokiems pacientams taip pat būdingas hiperventiliacijos sindromas, subfebrilo būklės periodai (be laboratorinių uždegiminės reakcijos požymių), simpatinės-antinksčių krizės, išreikštos didesniu ar mažesniu mastu. Išvardinti simptomai pasunkėja esant ūminėms ar lėtinėms stresinėms situacijoms, klimato-geografinei, socialinei, karinei-profesinei adaptacijai, po infekcijos ir kt.

Yra 8 požymių grupės, nors jos yra visos, o ne visiems pacientams:

1) širdies sutrikimai (kardialgija, širdies plakimas, ekstrasistolija);

2) periferinių kraujagyslių sutrikimai;

3) autonominės disfunkcijos požymiai;

4) kvėpavimo sutrikimai;

5) psichoemociniai sutrikimai;

6) asteninis sindromas (įskaitant sumažėjusį darbingumą);

7) nespecifiniai skilvelio komplekso galinės dalies pakitimai EKG (numatytas privalomas fizinių ir vaistų testų naudojimas);

8) ilga palanki anamnezė be širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimo požymių.

Diagnostika. Pirmasis etapas apima nusiskundimų įvertinimą, objektyvius duomenis ir diferencinę diagnozę, siekiant pašalinti organines širdies ligas (ŠKL, miokarditą, reumatinę širdies ligą ir kt.), smegenų (arachnoiditas, encefalitas, smegenų tūriniai procesai) ir kt. šiam tikslui atlikti elektrokardiografija, fonokardiografija, echokardiografija, rentgeno ir izotopų tyrimai.

Antrasis etapas – kraujotakos tyrimas ir įvertinimas: širdies funkcinė būklė, arterinė kraujotaka, mikrocirkuliacija ir veninis nutekėjimas. Atliekami funkciniai testai su fiziniu aktyvumu, hipoksiniai ir farmakologiniai testai. Šiame etape išsiaiškinamos ligos priežastys arba sąlygos, kuriomis jos susidaro. Antrojo etapo rezultatas – kraujotakos tipų (kraujotakos sindromų), reguliavimo ir disreguliacijos tipų, adaptacijos ir disadaptacijos tipų bei galimų rizikos veiksnių diagnostika ir įvertinimas.

Trečiasis diagnostikos etapas – ligos dinamikos įvertinimas, paskirtas gydymas ir progresavimo bei galimų komplikacijų simptomų ir sindromų nustatymas. Šiame etape turėtų būti įvertintas visos ligos eigos sunkumas ir pobūdis, krizių ir bioritmų pobūdis; patartina ištirti lipidų apykaitos būklę, mikrocirkuliacijos rodiklius ir vidinę organizmo aplinką. Gydomojo poveikio įvertinimas yra svarbus veiksnys patikslinant diagnozę, nustatant sunkumą ir prognozę.

Gydymas. Ligonių, sergančių vegetoze, gydymas iki šiol kelia didelių sunkumų.

Terapinių priemonių kompleksas apima:

1. Lėtinės infekcijos židinių sanitarija (chirurginė ir gydomoji).

2. Esant neurozinių reakcijų ar neurozių klinikai, psichoterapija.

3. Refleksoterapija.

4. Fizioterapinės procedūros, įskaitant pentoksifilino elektroforezę, ličio preparatus, gydomąją elektroninę anesteziją (LENAR), užkrūčio liaukos srities induktotermiją.

5. Balneologinis gydymas.

6. Gydymas vaistais:

a). Esant simpatikotonijai: valerijono, motinžolės, gudobelės ekstrakto, kalio bromido preparatai, trankviliantai (seduksenas, grandaksinas; fenibutas; tazepamas), beta adrenoblokatoriai.

b). Esant parasimpatikotonijai: anticholinerginiai vaistai (amizilas, tropacino ciklodolis, platifilinas, beloidas), adrenomimetikai (sidnokarbas), biostimuliatoriai (eleutherococcus, Schisandra chinensis, ženšenis, zamaniha, pantokrinas).

Nemažai patologijų, kurių skiriamasis bruožas yra polinkis į padidėjusį kraujavimą ir kraujavimą, vadinamos „hemoragine diateze“. Liga yra polietiologinė, kompleksinė, negydoma gali sukelti sunkių ir net neprognozuojamų pasekmių.

ICD kodas 10

• D 69 - purpura ir kiti kraujavimo reiškiniai;
• D 69,0 - alerginės kilmės purpura;
• D 69.1 - trombocitų kokybės defektai;
• D 69.2 - kita netrombocitopeninės etiologijos purpura;
• D 69,3 - idiopatinė trombocitopeninės etiologijos purpura;
• D 69,4 - kita pirminė trombocitopenija;
• D 69,5 - antrinė trombocitopenija;
• D 69,6 - nepatikslinta trombocitopenija;
• D 69.8 - kiti patikslinti kraujavimai;
• D 69,9 - kraujavimas, nepatikslintas.

Hemoraginės diatezės priežastys

Atsižvelgiant į ligos priežastis ir etiologiją, išskiriami šie hemoraginės diatezės tipai:

• Diatezė, kurią sukelia trombocitų hemostazės sutrikimas. Šis tipas apima tokias patologijas kaip trombocitopatija ir trombocitopenija. Vystymo veiksniai gali būti susilpnėjęs imunitetas, inkstų ir kepenų ligos, virusiniai pažeidimai, gydymas chemoterapija ir spinduliuotė;
• liga, kurią sukelia kraujo krešėjimo procesų pažeidimai - tai gali būti fibrinolizės sutrikimas, antikoaguliantų ir fibrinolizinių vaistų vartojimas, įvairių tipų hemofilija ir kt .;
• kraujagyslių sienelių pralaidumo pažeidimas, kurį sukelia askorbo rūgšties trūkumas, hemoraginė angioektazija ar vaskulitas;
• liga, kurią sukelia trombocitų hemostazė - von Willebrand liga, trombohemoraginis sindromas, spindulinė liga, hemoblastozės ir kt.

Hemoraginės diatezės patogenezę galima suskirstyti į keletą pagrindinių skyrių:

• kraujavimas, atsirandantis dėl kraujo krešėjimo sutrikimo;
• kraujavimas, susijęs su trombocitų susidarymo procesų ir organinių medžiagų pokyčiais, taip pat su jų savybių pažeidimais;
• kraujavimas, atsirandantis dėl kraujagyslių pažeidimo.

Normalaus sveiko kūno kraujagyslės sienelė gali būti iš dalies pralaidi dujinėms ir tirpioms medžiagoms. Kraujo elementams ir baltymams sienelė dažniausiai yra nepralaidi. Jei pažeidžiamas jo vientisumas, pradedamas sudėtingas krešėjimo procesas, kurio tikslas - užkirsti kelią kraujo netekimui - taip organizmas bando užkirsti kelią gyvybei pavojingos būklės atsiradimui.

Pats savaime patologinis kraujavimas dažniausiai atsiranda dėl dviejų priežasčių – tai kraujagyslės sienelės pralaidumo padidėjimas ir krešėjimo proceso sutrikimas. Kartais taip pat keliama hipotezė, kad kraujavimo mechanizmas gali įsijungti dėl padidėjusio eritrocitų gebėjimo prasiskverbti pro kraujagyslių barjerą, šiek tiek praskiedus kraują, arba sergant sunkia anemija. Kokiais atvejais tai gali atsitikti?

• Avitaminozė C (skorbutas), rutinas ir citrinas.
• Infekcinės ligos, sepsis, streptokokas, meningokokas, vidurių šiltinė ir kt.
• Apsinuodijimas (nuodai, vaistai).
• veikimas aukštoje temperatūroje.
• Alerginės patologijos organizme.
• neurotrofiniai sutrikimai.

Hemoraginės diatezės simptomai

Pirmieji hemoraginės diatezės požymiai dažniausiai yra abu pagrindiniai ligos simptomai. Pacientui atsiranda mažų melsvų dėmelių (panašių į mėlynes), atsiranda raudonas bėrimas priekinėje čiurnos dalyje, šlaunyse arba išorinėje dilbių dalyje.

Pažengusiais atvejais bėrimas derinamas su nekrozės vietomis, susidaro opos. Kartais šią būklę gali lydėti skausmas epigastriniame regione, vėmimo priepuoliai su kraujo elementais vėmaluose.

Liga gali prasidėti ūmiai ir net staiga. Kraujavimą, kraujavimą į bet kokius audinius ir organus gali lydėti anemija.

Dažniausiai pacientai į gydytoją kreipiasi dėl stipraus kraujavimo, pavyzdžiui, po nežymios traumos. Tačiau kraujavimas gali būti savavališkas, nepriklausomai nuo tiesioginio audinio pažeidimo.

Nuodugniai apklausus pacientą, galima pastebėti, kad hemoraginės diatezės simptomai jį persekiojo nuo vaikystės. Kai kuriais atvejais panašūs požymiai vargino sergančiojo artimuosius (jei liga turi paveldimą etiologiją).

Hemoraginė diatezė vaikams

Hemoraginė diatezė, pasireiškusi vaikystėje, dažniausiai yra paveldima. Krešėjimo sistemos, kraujagyslių sistemos netobulumas, trombocitų defektai šiuo atveju yra nulemti genetikos ir yra paveldimi recesyviniu būdu.

Vaiko liga gali pasireikšti taip:

• dantų dygimo ar pasikeitimo laikotarpiu yra nuolatinis dantenų kraujavimas;
• dažnai be priežasties kraujavimas iš nosies ertmės;
• gali atsirasti hemoraginių bėrimų;
• šlapimo tyrime randamas kraujas;
• vaikui skauda sąnarius, apžiūros metu nustatomas kraujavimas ir sąnarinio maišelio deformacija;
• periodiškai galite stebėti kraujavimą tinklainėje;
• mergaičių yra menoragija.

Naujagimiams liga gali pasireikšti nuo antros ar trečios gyvenimo dienos. Dažniausi simptomai yra kraujavimas iš virškinimo trakto, pasireiškiantis kraujingu tuštinimosi ir vėmimu. Šie simptomai gali pasireikšti tiek atskirai vienas nuo kito, tiek vienu metu. Be to, kraujuoja iš bambos žaizdos, iš burnos gleivinės ir nosiaryklės, iš šlapimo sistemos. Pavojingiausias yra kraujavimas į smegenis ir jų membranas, taip pat į antinksčius.

Hemoraginė diatezė nėštumo metu

Nėštumas pacientams, sergantiems hemoragine diateze, yra susijęs su dideliu pavojumi, todėl reikalauja ypatingo dėmesio ir profesionalaus valdymo. Net nedidelė medicininė klaida gali sukelti skaudžių pasekmių.

Nėštumo metu serganti moteris gali susidurti su šiais pavojais:

• lašelių ir preeklampsijos išsivystymas (34 proc. atvejų);
• savaiminio nėštumo nutrūkimo tikimybė (39%);
• priešlaikinis gimdymas (21%);
• placentos nepakankamumo išsivystymas (29 proc.).

Tarp rimčiausių komplikacijų yra priešlaikinis normaliai išsidėsčiusios placentos atsiskyrimas, kraujavimas gimdymo metu ir po jo. Su tokiais sunkumais galima susidurti beveik 5% nėščių moterų ligų atvejų.

Gimusiam vaikui gali būti diagnozuota: lėtinė hipoksija, sulėtėjęs vystymasis, neišnešiojimas, naujagimių trombocitopenija, hemoraginis sindromas, taip pat pati grėsmingiausia komplikacija – intrakranijinis kraujavimas, kuris nustatomas maždaug 2-4 proc.

Hemoraginė diatezė žindymo laikotarpiu yra mažiau pavojinga, tačiau reikalauja ne mažiau griežtos gydytojo kontrolės. Moteris turėtų atidžiai stebėti savo savijautą, užkirsti kelią odos pažeidimams, vartoti gydytojo paskirtus vaistus. Daugelis pacientų, sergančių kraujavimu, gali pagimdyti ir maitinti sveikus ir visaverčius vaikus.

Hemoraginės diatezės klasifikacija

Hemoraginės diatezės tipai išskiriami pagal kraujavimo tipus. Yra penki tokie tipai:

• Hematomos tipo kraujavimas – būdingas plačiai išplitęs kraujavimas minkštųjų audinių ir sąnarių ertmėse. Tokie kraujavimai yra nemažo dydžio, sukelia skausmą ir įtampą audiniuose. Galima derinti su dantenų, nosies, skrandžio, gimdos kraujavimu, hematurija.
• Mišrus tipas - atsiranda dėl trombocitų funkcijos sutrikimo, taip pat dėl ​​plazmos sudėties pokyčių, dėl kurių pažeidžiamas kraujo krešėjimas. Gali būti kartu su petechijomis (tiksliais kraujavimais).
• Kraujagyslių purpurinis tipas - atsiranda dėl kraujagyslių sienelių patologijos, pavyzdžiui, po infekcinių ligų. Gali lydėti audinių uždegimai, petechialiniai kraujavimai (juos galima apčiuopti pirštu, nes šiek tiek išsikiša virš odos paviršiaus). Hematurijos negalima atmesti.
• Angiomatozinis tipas - kartu su nuolatiniu kraujavimu, susijusiu su kraujagyslių pažeidimu. Mažų bėrimų ir kraujavimų, kaip taisyklė, nėra.
• Petechialinis dėmėtas tipas - nelydi masinio kraujavimo, bet pasireiškia kaip mažų dėmių, hematomų, petechijų atsiradimas.

Dažniausiai nustatomas kraujagyslių-violetinės spalvos kraujavimas. Sergant šia liga, odos paviršiuje galima pastebėti nedidelius kraujavimus, kur dažnai susispaudžia audiniai, pavyzdžiui, naudojant diržą, dėvint įtemptas elastines juostas drabužiuose, taip pat ant sėdmenų (dažno sėdėjimo vieta) .

Be to, jie yra:

• paveldimas diatezės variantas, kuris pasireiškia jau vaikystėje ir tęsiasi visą paciento gyvenimą;
• Įgytas hemoraginės diatezės variantas, priklausantis nuo kraujo krešėjimo sistemos sutrikimų ir kraujagyslių sienelių būklės.

Hemoraginės diatezės pasekmės ir komplikacijos

Hemoraginė diatezė gali komplikuotis lėtine geležies stokos anemijos forma (dažnai su sumažėjusiu skrandžio sulčių rūgštingumu ir apetito stoka).

Kai kuriais atvejais imuninės sistemos sutrikimų ir alerginių apraiškų fone yra hemoraginės diatezės eiga, kuri kartais gali išprovokuoti hemostazę ir apsunkinti ligą. Tai siejama su kraujo, išsiliejusio į audinių struktūras, įsijautrinimu.

Pacientams, sergantiems hemoragine diateze, kyla didelė rizika dėl užsikrėtimo hepatito B virusu ir ŽIV infekcijos tikimybės (dažnai perpylus kraują).

Esant pakartotiniam kraujavimui į sąnarių kapsules, gali atsirasti amplitudės apribojimas ir netgi sąnario nejudrumas.

Nervinių skaidulų suspaudimas dideliais kraujo krešuliais gali sukelti įvairų tirpimą ir paralyžių.

Didelį pavojų kelia vidinis, akiai nematomas kraujavimas, ypač įvairiose smegenų dalyse ir antinksčiuose.

Hemoraginės diatezės diagnozė

Ligos istorijos įvertinimas ir pacientų nusiskundimų rinkimas: kada buvo nustatytas pirmasis kraujavimas, ar buvo silpnumo jausmas ir kiti diatezės požymiai; kuo pats pacientas paaiškina tokių simptomų atsiradimą.

• Gyvenimo istorijos įvertinimas: lėtinių ligų buvimas, ilgalaikis vaistų vartojimas, paveldimumas, žalingų įpročių buvimas, onkologinė istorija, intoksikacija.
• Išorinis paciento tyrimas: odos atspalvis ir būklė (blyški, mėlyna, hiperemija, su bėrimais ar kraujavimais), sąnarių padidėjimas, skausmingumas ir paslankumas, pulso būklė ir kraujospūdis.
• Kraujo tyrimai: sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, nustatomas hemoglobino kiekio sumažėjimas. Spalvos indikatorius yra normalus, skirtingų pacientų leukocitų ir trombocitų skaičius gali skirtis ir net neviršyti normalių verčių.
• Šlapimo tyrimas: eritrociturija (hematurija) nustatoma esant kraujavimams inkstuose ar šlapimo sistemoje.
• Biocheminis kraujo tyrimas: bendrai organizmo būklei kontroliuoti įvertinamas fibrinogeno, alfa ir gama globulinų, cholesterolio, cukraus, kreatinino, šlapimo rūgšties kiekis, taip pat elektrolitinės apykaitos rodikliai. Koagulograma, antihemofilinių faktorių įvertinimas.
• Instrumentinė diagnostika:
  • kaulų čiulpų medžiagos, pašalintos per punkcinį kaulo (dažniausiai krūtinkaulio) pradūrimą, tyrimas. Jis atliekamas siekiant įvertinti kraujodaros funkciją;
  • trepanobiopsija – tai tyrimas, kuris atliekamas naudojant kaulų čiulpų mėginį ir kaulo elementą su perioste, dažniausiai pašalinta iš klubo sąnario. Tam naudojamas konkretus prietaisas - trefinas. Paskirta įvertinti kaulų čiulpų būklę.
• Kraujavimo trukmei nustatyti naudojamas viršutinės pirštinės pirštakaulių arba ausies spenelio pradūrimo metodas. Jei sutrinka kraujagyslių ar trombocitų funkcija, tada trukmės rodiklis didėja, o jei trūksta krešėjimo faktorių – nekinta.
• Krešėjimo laikas nustatomas pagal kraujo krešulio susidarymą paciento veninio kraujo mėginyje. Kuo mažiau krešėjimo faktorių kraujyje, tuo ilgesnis krešėjimo laikas.
• Suspaudimo testas leidžia įvertinti poodinio išsiliejimo laipsnį suspaudžiant odos raukšlę poraktinės srities srityje. Šioje srityje kraujavimas atsiranda tik esant kraujagyslių ir trombocitų sutrikimams.
• Žygės testas yra panašus į ankstesnį ir susideda iš žnyplės uždėjimo ant paciento pečių srities (apie 5 minutes). Sergant šia liga, dilbis yra padengtas tiksliais kraujavimais.
• Manžetės testas – tai manžetės uždėjimas iš kraujospūdžio matuoklio. Gydytojas pumpuoja orą iki maždaug 100 mm Hg. Art. ir išsaugo 5 minutes. Toliau įvertinamos hemoragijos ant paciento dilbio.
• Diferencinė diagnozė – tai konsultavimasis su kitais specializuotais specialistais – pavyzdžiui, terapeutu, alergologu, neuropatologu, infekcinių ligų specialistu ir kt.

Hemoraginės diatezės gydymas

Gydymas vaistais skiriamas individualiai (priklausomai nuo ligos tipo vartojami skirtingi vaistai):

• vitaminų preparatai (vitaminai K, P, vitaminas C) su kraujagyslių sienelių pažeidimu;
• gliukokortikoidiniai hormonai (hormoniniai antinksčių žievės agentai), kai sumažėja trombocitų skaičius. Dažniausiai prednizolonas vartojamas nuo 1 mg / kg per parą, su galimybe dozę padidinti 3-4 kartus (gydymo kursas yra nuo 1 iki 4 mėnesių);
• specialių preparatų, vadinamųjų krešėjimo faktorių, esant jų trūkumui.

Norėdami skubiai sustabdyti prasidėjusį kraujavimą, naudokite:

• turniketas;
• ertmių tamponada;
• griežtas tvarstis;
• šalto kaitinimo pagalvėlės ar ledo užtepimas kraujavimo vietoje.

Chirurginis gydymas:

• Blužnies pašalinimo operacija (splenektomija) atliekama esant reikšmingam kraujavimui. Ši intervencija leidžia padidinti kraujo ląstelių gyvenimo trukmę;
• operacija, skirta pašalinti pažeistus kraujagysles, kurios buvo pasikartojančio kraujavimo šaltiniai. Jei reikia, atlikti kraujagyslių protezavimą;
• sąnarinio maišelio punkcija, po to išsiurbiamas susikaupęs kraujas;
• sąnario pakeitimo dirbtiniu operacija, jei atsirado negrįžtamų pakitimų, kurių negalima gydyti.

Kraujo perpylimo terapija (donorų kraujo produktų perpylimas):

• plazmos, kurioje yra visi krešėjimo faktoriai, perpylimas (šviežiai užšaldytas vaistas) leidžia atkurti visų veiksnių lygį, taip pat išlaikyti paciento imuninę apsaugą;
• trombocitų perpylimas;
• eritrocitų masės perpylimas (kartais vietoj šio vaisto naudojami nuplauti eritrocitai, todėl perpylimo metu sumažėja šalutinio poveikio sunkumas). Jis naudojamas ekstremaliais atvejais - pavyzdžiui, sergant sunkia anemija ir anemine koma.

Fizioterapinis gydymas apima magnetinių ar elektrinių laukų poveikį, kuris prisideda prie kraujo krešulių rezorbcijos ir pažeistų audinių atstatymo.

Pratimų terapija skiriama remisijos laikotarpiu, siekiant sukurti pakankamą motorinę amplitudę sąnariuose, patyrusiuose kraujavimą.

Homeopatija: esant padidėjusiam sisteminio kraujavimo laipsniui ir polinkiui kraujuoti, gali padėti šie homeopatiniai vaistai.

• Fosforas. Jis taip pat naudojamas sergant koagulopatija, hemoragine karštine, beriberi C.
• Lachessis, Crotalus. Gali būti naudojamas sergant hemoraginiu vaskulitu ir hemofilija.
• Arseno albumas. Dažniausiai kartu su pirmiau minėtais vaistais.
• aburops. Jis skiriamas pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, esant odos pažeidimams, įskaitant opas, trofinius pokyčius.

Alternatyvus hemoraginės diatezės gydymas

Gydymas žolelėmis apima augalų, kurie skatina medžiagų apykaitą, didina kraujo krešėjimą ir gerina audinių gijimą, naudojimą.

Kai kuriuose naudojamuose augaluose gali būti nuodingų medžiagų, todėl gydymas atliekamas tik gavus gydančio gydytojo sutikimą.

• rinkinys su kraujažolėmis, kraujažolėmis, dilgėlių lapais, dygliažolėmis, braškių lapais ir rankogaliais - 8 g kolekcijos užplikoma 400 ml verdančio vandens, paliekama ketvirtį valandos, geriama po 100 ml po valgio tris kartus per dieną;
• kolekcija su agrimonija, kukurūzų stigmomis, viburnum žiedynais, aviečių lapais, erškėtuogėmis ir šermukšnio uogomis - virkite kaip ankstesniame recepte;
• kolekcija su jonažole, dilgėlėmis, kraujažolėmis, jasnotka, alksnio, ramunėlių ir gervuogių lapais - 4 g žaliavos užplikyti 200 ml verdančio vandens, užpilti 3 valandas, gerti po trečdalį stiklinės 4 kartus per dieną po. patiekalai;
• periwinkle lapai, lazdyno riešutai, galangalos šaknys, mėlynių lapai, viburnum uogos, kalnų pelenai ir erškėtuogės - naudojami užplikyti 7 g 350 ml verdančio vandens, reikalauti 3 valandas, gerti po 1/3 puodelio tris kartus per dieną po valgio.

Tokie mišiniai geriami per 2 mėnesius. Po 2 savaičių kursą galima pakartoti, jei reikia, sumažinant iki 1 mėnesio.

23. Sąlyginiai ir besąlyginiai refleksai 1 metų vaikui.

24. Masės, kūno ilgio, galvos apimties, krūtinės ląstos didėjimo dėsniai.

25. Vaikų fizinės raidos vertinimas. Pagreičio samprata.

26. Odos, poodinio audinio, limfmazgių anatominės ir fiziologinės ypatybės. Apklausos metodika. Semiotika.

27. Skeleto ir raumenų sistemos anatominės ir fiziologinės ypatybės. Apklausos metodai. Semiotika.

28. Anatominiai ir fiziologiniai kraujotakos sistemos ypatumai. Apklausos metodika. Semiotika.

29. Anatominės ir fiziologinės vaikų kvėpavimo sistemos ypatybės. Apklausos metodika. Semiotika.

30. Vaikų periferinio kraujo ypatumai įvairiais vaikystės laikotarpiais. Semiotika.

31. Vaikų kepenų, tulžies pūslės ir blužnies anatominės ir fiziologinės ypatybės. Apklausos metodika. Semiotika.

32. Anatominiai ir fiziologiniai vaikų virškinimo sistemos ypatumai. Apklausos metodika. Semiotika.

33. Vaikų šlapinimosi ir šlapimo išskyrimo organų anatominės ir fiziologinės ypatybės. Apklausos metodai. Semiotika.

34. Natūralus maitinimas ir jo privalumai normaliam kūdikio vystymuisi.

35. Maitinančios mamos režimas ir mityba.

36. Laktacija. Priešpienio ir subrendusio motinos pieno sudėtis ir kalorijų kiekis.

37. Mamos ir vaiko žindymo sunkumai, absoliučios ir santykinės kontraindikacijos.

38. Maitinimas. Pristatymo laikas. Charakteris. Vitaminų ir mineralinių druskų korekcija.

40. Mišrus šėrimas, jo savybės. Papildomas maitinimas

41. Dirbtinis šėrimas, jo savybės. Papildomo maisto įvedimo laikas.

42. Motinos pieno sudėtis ir kaloringumas, jo kokybiniai skirtumai nuo karvės pieno.

43. Pagrindinių maistinių medžiagų mišinių, skirtų 1 metų amžiaus vaikams maitinti, charakteristikos.

44. 1 metų sergančių rachitu vaikų maitinimo ypatumai

45. 1 metų amžiaus vaikų, turinčių netinkamą mitybą, maitinimo ypatumai.

46. ​​1 metų vaikų, sergančių eksudacine diateze, maitinimo ypatumai

47. 1 metų vaikų, sergančių mažakraujyste, maitinimo ypatumai.

48. Įgimtos širdies ydos, etiologija, klasifikacija

49. VPS: atviras arterinis latakas

50. VPS: dmpp

51. WPS: dmjp

52. VPS: Fallo tetralogija

53. VPS: aortos koarktacija

54. VPS: plaučių arterijos stenozė

55. Distrofijos, apibrėžimas, klasifikacija

56. Hipotrofija. Apibrėžimas, etiopatogenezė, klasifikacija.

57. Hipotrofija, klinika, gydymas.

58. Paratrofija, apibrėžimas, etiopatogenezė, klinika ir gydymas

59. Vaikų rachitas. Etiologija, patogenezė, klinika.

60. Vaikų rachitas. Gydymas ir profilaktika

61. Spazmofilija. Etiologija, patogenezė, klinikiniai variantai, gydymas ir profilaktika

62. Eksudacinė-katarinė diatezė, klinikinės apraiškos. Gydymas ir profilaktika.

63. Alerginė diatezė, klinikinės apraiškos. Gydymas ir profilaktika.

64. Limfinė-hipoplastinė diatezė, klinikinės apraiškos. Gydymas ir profilaktika

65. Neuroartritinė diatezė, klinikinės apraiškos. Gydymas ir profilaktika.

66. Laukimas. Etiopatogenezė, klasifikacija, diagnostika.

67. Laukimas. Klinika, gydymas, profilaktika

68. Geltos ir normochrominės anemijos diferencinė diagnostika.

69. Ūminis plaučių uždegimas. Etiopatogenezė, klasifikacija, klinika

70. Ūminis plaučių uždegimas. Diagnostika, antibiotikų terapijos principai

71. Vaikų ūminės pneumonijos diagnostikos kriterijai.

72. Ūminės pneumonijos ir bronchito diferencinė diagnostika

73. Ūminis bronchitas vaikams. Klasifikacija. Etiopatogenezė. Klinika. Gydymas.

74. Ūminis paprastasis bronchitas. Klinikos ypatumai, diagnostikos kriterijai. Gydymo principai.

75. Ūminis obstrukcinis bronchitas. Klinikos ypatumai, diagnostikos kriterijai. Gydymo principai.

76. Bronchiolitas. Klinikos ypatumai, diagnostikos kriterijai. Gydymo principai.

77. Pasikartojantis bronchitas. Diagnostikos kriterijai. Gydymo taktika.

78. Vaikų lėtinis bronchitas. Apibrėžimas, etiologija, patogenezė, klinika, gydymas.

79. Vaikų kvėpavimo nepakankamumas. Priežastys, klinika, sunkumas. Skubi priežiūra

80. Bronchinė astma. Etiopatogenezė, klasifikacija.

81. Bronchinė astma, klinika, priepuolio sunkumo kriterijai ir sunkumo įvertinimas

82. Bronchinė astma, visiškos ir nepilnos astmos kontrolės samprata, išorinio kvėpavimo funkcijos įvertinimas

83. Bronchinė astma. Pagrindinės terapijos principai.

84. Bronchinė astma. Simptominės terapijos principai.

85. Bronchinė astma. Astmos būklė. Skubi priežiūra

86. Ūminė reumatinė karštligė vaikams. Etiologija, patogenezė, klasifikacija.

87. Ūminė reumatinė karštligė vaikams. Diagnostiniai kriterijai, sindromai erelio klinikoje

88. Lėtinė reumatinė vaikų širdies liga. Apibrėžimas. Klasifikacija. Klinika.

89. Ūminė reumatinė karštligė. Gydymas etapais

90. Ūminė reumatinė karštligė. Pirminė ir antrinė prevencija.

91. Ūminis vaikų širdies nepakankamumas. Klasifikacija, klinika, skubi pagalba.

92. Sisteminė raudonoji vilkligė. Diagnostiniai kriterijai, klasifikacija, gydymas

93. Dermatomiozitas. Diagnostikos kriterijai. Klasifikacija. Gydymas.

94. Sklerodermija. Diagnostiniai kriterijai, klasifikacija, gydymas

95. Nepilnamečių reumatoidinis artritas vaikams. Etiopatogenezė, klasifikacija, klinika.

96. Jura. Gydymas etapais. Prevencija.

97. Ūminis glomerulonefritas vaikams. Etiologija, patogenezė, klasifikacija, klinikinės formos, stadijinis gydymas.

98. Lėtinis glomerulonefritas vaikams. Etiologija, patogenezė, klasifikacija, klinikinės formos, gydymas.

99. Ūminis pielonefritas vaikams. Etiologija, patogenezė, klasifikacija, klinikiniai požymiai kūdikiams ir vyresniems vaikams. Gydymas ir profilaktika.

100. Lėtinis pielonefritas vaikams. Etiologija, patogenezė, klasifikacija, klinika. Gydymas ir profilaktika.

101. Šlapimo takų infekcijos. Diagnostikos kriterijai.

102. Pielonefrito ir cistito diferencinė diagnostika

103. Pielonefrito ir glomerulonefrito diferencinė diagnostika

104. Atviras vaikams. Priežastys. Klasifikacija. Klinika. Skubi priežiūra. Hemodializės indikacijos.

105. Lėtinis inkstų nepakankamumas, klasifikacija, klinika.

106. Vaikų hemoraginis vaskulitas. Etiologija, patogenezė, klasifikacija, klinika, gydymas ir profilaktika.

107. Vaikų trombocitopeninė purpura. Etiologija, patogenezė, klasifikacija, klinika, gydymas.

108. Vaikų hemofilija. Etiologija, patogenezė, klasifikacija, klinika, gydymas

109. Diferencinė hemoraginės diatezės diagnostika

110. Vaikų lėtinis gastroduodenitas. Etiopatogenezė, klasifikacija

111. Lėtinis gastroduodenitas, klinika, modernūs diagnostikos metodai

112. Lėtinis gastroduodenitas. Pakopinis gydymas ir profilaktika. Naikinimo režimai h. pylori

113. Vaikų pepsinė opa. Etiopatogenezė, klasifikacija.

114. Vaikų pepsinė opa. Klinika, kurso ypatumai vaikams dabartiniame etape.

115. Pepsinė opa. Komplikacijos. Diagnostika. Gydymas etapais. Pirmoji pagalba esant kraujavimui iš skrandžio.

116. Vaikų lėtinis cholecistitas. Etiologija, patogenezė, klasifikacija, klinika, diagnostika. Pakopinis gydymas ir profilaktika

117. Žkb pas vaikus. Etiopatogenezė, klinikiniai požymiai.

118. Žkb pas vaikus. Diagnostikos kriterijai. Gydymo principai

119. Vaikų tulžies pūslės hipomotorinė disfunkcija. Etiopatogenezė, klinika, etapinis gydymas ir profilaktika

120. Tulžies pūslės hipermotorinė disfunkcija. Etiopatogenezė, klinika, gydymas.

121. Askaridozė

122. Trichuriozė

123. Enterobiozė.

124. Cukrinis diabetas vaikams. Etiologija, patogenezė.

125. SD vaikams. Diagnostikos kriterijai. Klinika

126. SD vaikams. kompensavimo kriterijai. Komplikacijos

127. SD vaikams. Gydymo principai

128. Hiperglikeminė koma. Priežastys, klinika, skubi terapija.

129. Hipoglikeminė koma. Priežastys, klinika, skubi terapija.

130. Ketoacidinės ir hipoglikeminės komos diferencinė diagnostika.

131. Vaikų difterija. Retų lokalizacijų formos. Klinika, diagnostika, bakterionešėjas, epidemiologinė reikšmė. Gydymas ir profilaktika.

132. Difterija. Etiologija, patogenezė, patologinė anatomija. Klinikinių formų klasifikacija.

133. Burnos ir ryklės difterija: katarinė, lokalizuota, išplitusi, jų eigos ypatumai. diferencinė diagnostika. Polineuropatija sergant difterija

134. Orofaringinė difterija subtoksinė, toksiška 1-3 laipsnio. Seroterapija, komplikacijų gydymas.

135. Gerklų difterija. Klinika, etapai, diferencinė diagnostika. Gydymas, indikacijos operacijai.

136. Meningokokinio meningito su kitos etiologijos pūlingu bakteriniu meningitu diferencinė diagnostika

137. Vaikų pūlingo ir serozinio meningito diferencinė diagnostika.

138. Skarlatina.

139. Tymai. Etiologija, epidemiologija, patogenezė, klasifikacija. Tipiškų tymų klinika.

140. Tymai. Etiologija, patogenezė, sušvelnėjusių, lengvų, persileidusių tymų klinika. Diagnozė, vaidmuo epidemijos procese.

141. Tymai. Klinikinis vaizdas, diagnostika, komplikacijos, gydymas. Prevencija.

142. Tymai. Antrinė ir pirminė pneumonija sergant tymais. Diagnozė ir gydymas.

143. Specifinė tymų profilaktika pagal Nacionalinį skiepų kalendorių. Indikacijos ir kontraindikacijos.

144. Streptokokinė infekcija. Skarlatina vaikams. Skarlatinos ir jos komplikacijų gydymas. Prevencija.

145. Kokliušas. Etiologija, epidemiologija, patogenezė, klasifikacija

146. Kokliušas. Klasifikacija, klinika, gydymas, profilaktika. DTP ir AaDTP vakcinos. Kontraindikacijos.

147. Vaikų, sergančių ūmiomis žarnyno infekcijomis, egzikozė. Klinika. Gydymas. Rehidratacijos principai.

148. Rusijos nacionalinis profilaktinių skiepų kalendorius

149. Epideminis parotitas. Epidemiologija, patogenezė, etiologija, klasifikacija, klinika, gydymas.

150. Epideminis parotitas. Komplikacijos, gydymas, profilaktika

151. Submaksilitas, pokalbių uždegimas, pankreatitas sergant kiaulyte. Klinika, gydymas, profilaktika.

152. Vėjaraupiai. Etiologija, epidemiologija, patogenezė, klinika, gydymas ir profilaktika.

153. Vėjaraupiai sunkūs. Vėjaraupių encefalitas. Klinika, gydymas.

154. Vaikų kvėpavimo takų sincitinė infekcija.

155. Gripas. Mažų vaikų etiologija, patogenezė, klasifikacija, klinika. Gydymas.

156. Neurotoksikozė sergant gripu. Klinika, gydymas

157. Gripas: komplikacijos vaikams, klinika, diagnostika, gydymas. specifinė profilaktika. Vakcinų rūšys. Kontraindikacijos.

158. Adenovirusinė infekcija. Faringokonjunktyvinės karštinės etiologija, patogenezė, klasifikacija, klinika. Diagnozė, gydymas.

159. Klinikinių tonzilofaringito simptomų palaikymas sergant adenovirusine infekcija

160. Vaikų paragripas. Etiologija, epidemiologija, patogenezė, klasifikacija. I ir II laipsnio gretutinės laringotracheobronchito klinika.

161. Vaikų paragripas. Dekompensuotas stenozuojantis laringotracheobronchitas. Gydymas

162. Vaikų enterovirusinės infekcijos. Etiologija, pagrindiniai sindromai. Gydymas ir diagnostika.

164. Ūmus suglebęs paralyžius. Diferencinė poliomielito diagnozė

165. Vaikų juostinė pūslelinė. Etiologija ir patogenezė. Klinika. Okavak ir Variorix vakcinos. Indikacijos.

166. Virusinis hepatitas a. Etiologija, epidemiologija, klinika, gydymas. Prevencija

167. Pagrindinė vaikų hepatito a terapija. specifinė profilaktika.

168. Virusinis hepatitas c. Etiologija, epidemiologija, klinika, gydymas. Prevencija yra nespecifinė. Vakcinacija nuo virusinio hepatito B. Indikacijos ir kontraindikacijos. Skiepų sąrašas.

169. Virusinio hepatito c komplikacijos. Klinika, gydymas

170. Poliomielitas. Etiologija, klasifikacija, klinikinis vaizdas. Gydymas ir profilaktika.

171. Poliomielitas. Epidemiologija. Paralyžinės formos klinika. Diferencinė diagnozė su glebliu paralyžiumi sergant enterovirusine infekcija ir difterija. Specifinė profilaktika

172. Virusinis hepatitas a. Anikterinės formos. Klinikinė ir laboratorinė diagnostika. vaidmuo plintant infekcijai.

173. Delta infekcija vaikams. Epidemiologija, klinika, komplikacijos. Gydymas ir profilaktika.

174. Su vakcina susijęs poliomielitas. Klinika. Diagnostika. Prevencija.

175. Ūminė šigeliozė vaikams. Etiologija, patogenezė, epidemiologija, klasifikacija. Klinikos ypatumai vaikams nuo 1 metų. Gydymas ir profilaktika.

176. Netipinės šigeliozės formos vaikams. Klinika. Vaidmuo plintant infekcijoms vaikų grupėse. Prevencija.

177. Vaikų salmoneliozė. Klinika, diagnostika, gydymas ir profilaktika

178. Vaikų salmoneliozė. Etiologija, epidemiologija, klasifikacija. Gydymas ir profilaktika.

179. Vaikų salmoneliozė. Lengvos ir vidutinės formos. Klinika, gydymas, profilaktika.

180. Vaikų salmoneliozė. Retos formos. Klinika, diagnostika, gydymas.

181. Vaikų ešerichiozė. Etiologija, epidemiologija, patogenezė, klinika, klasifikacija, gydymas, profilaktika.

182. Mažų vaikų ūminių žarnyno infekcijų komplikacijos. Gydymas.

183. Vaikų rotavirusinė infekcija. Etiologija. Epidemiologija. Klinika, diagnostika, gydymas ir profilaktika

184. Burnos rehidratacija oki. Indikacijos atlikti. Komplikacijos

185. Meningokokinė infekcija. Etiologija, epidemiologija, patogenezė, klasifikacija, klinika, diagnostika, gydymas.

186. Meningokokinė infekcija. Etiologija, epidemiologija. lokalizuotos formos. Klinika. Gydymas

187. Meningokokinė infekcija. Meningitas. Klinika, diagnostika. Gydymas ikihospitalinėje stadijoje ir ligoninėje.

188. Meningokokinė infekcija. Meningokokemija. Infekcinis-toksinis šokas. Klinika. Gydymas.

189. Raudonukė vaikams. Etiopatogenezė, epidemiologija, klinika, diferencinė diagnostika, gydymas ir profilaktika. Vaidmuo embriopatijų vystymuisi.

190. Vaikų įgimtos raudonukės sindromas.

191. Vaikų hemofilinė infekcija. Etiologija, epidemiologija, klasifikacija. Klinika, diagnostika, gydymas. Prevencija

192. Pneumokokinė infekcija. Etiologija, epidemiologija, klasifikacija. Meningito klinika, diagnostika, gydymas. specifinė profilaktika.

193. Epstein-Barr liga. Vaikų infekcinė mononukleozė. Etiologija, epidemiologija, patogenezė, klinika, eiga, gydymas

194. Difterija: ankstyvos ir vėlyvosios komplikacijos. Klinika. diferencinė diagnostika. Gydymas.

195. Vakcinų ir serumų laikymo ir skyrimo taisyklės

109. Diferencinė hemoraginės diatezės diagnostika

Hemoraginė diatezė (HD) – grupė paveldimų ar įgytų ligų, kurioms būdingas polinkis į pasikartojančius įvairios trukmės ir intensyvumo kraujavimus bei kraujavimus.

Hemoraginio sindromo vystymąsi HD sukelia įvairių kompleksinės hemostazės kaskados grandžių sutrikimai, dažniausiai atskirų kraujo krešėjimo faktorių (prokoaguliantų) nebuvimas arba trūkumas, fiziologinių antikoaguliantų ir fibrinolizinių medžiagų perteklius.

Hemostazės sistema užtikrina kraujavimo prevenciją ir stabdymą, išlaikant struktūrinį kraujagyslių sienelių vientisumą ir gana greitą jų trombozę pažeidimo atveju. Šios funkcijos užtikrina 3 funkcinius ir struktūrinius hemostazės sistemos komponentus: kraujagyslių sieneles, kraujo ląsteles, pirmiausia trombocitus, ir plazmos fermentų sistemas (krešėjimo, fibrinolizinės, kallikreino-kinino ir kt.).

Yra 2 hemostazės mechanizmai:

1. Pirminė (mikrocitinė, kraujagyslinė-trombocitinė) hemostazė, sustabdanti kraujavimą iš proksimalinių ir galinių arteriolių, prieškapiliarų, tikrųjų kapiliarų ir venulių per laikiną kraujagyslių spazmą, trombocitų sukibimą ir klampią metamorfozę, kai susidaro trombocitų kamštis (baltasis trombocitų trombas). ), vėlesni jo sandarikliai ir įpjovimai. Susidaręs baltas trombocitų trombas sutraukia pažeistus smulkiųjų kraujagyslių kraštus, neleidžia jiems išsiplėsti ir nepraleidžia skystosios kraujo dalies.

2. Antrinė (makrocitinė, galutinė) hemostazė, kurią užtikrina kraujo krešėjimo sistema ir užbaigia visavertę hemostazę makrokraujagyslėse, prasidėjusią kraujagyslių-trombocitų stadijoje.

Atliekant diferencinę HD diagnostiką, reikia atsižvelgti į anamnezės duomenis, paciento fizinę apžiūrą ir pasikliauti laboratoriniais hemostazės sutrikimų nustatymais, kurie leidžia patikrinti diagnozę.

Apklausiant pacientą, sergantį hemoraginiu sindromu, būtina:

1) nustatyti įgytą ar paveldimą ligos pobūdį;

2) patikslinti ligos pasireiškimo laiką, trukmę, trukmę ir eigos ypatybes (pasireiškimas ankstyvoje vaikystėje, paauglystėje ar suaugusiesiems, ūminis ar laipsniškas hemoraginio sindromo vystymasis, jo lėtinė ar pasikartojanti eiga);

3) išsiaiškinti kraujavimo atsiradimo ar sustiprėjimo priežastis, lokalizaciją, bėrimo elementų atsiradimo tvarką ir jų spalvos pokyčius, gydymo efektyvumą;

4) įvertinti kraujavimo buvimą po operacijų ir traumų, menoragiją, virškinimo trakto ir kitus kraujavimus;

5) išanalizuoti ryšį tarp hemoraginio sindromo simptomų atsiradimo ir vaistų vartojimo, skiepų, įvairių patogeninių poveikių, gretutinių ligų (kepenų ligos, infekcinis sepsinis procesas, leukemija, trauma, šokas ir kt.);

6) išsiaiškinti vyraujančią kraujavimo lokalizaciją, sunkumą ir tipą.

Jei yra informacijos apie ligos paveldimą pobūdį, simptomų sunkumą šeimos nariams (penetrancija), reikia įvertinti kitų genetinių defektų buvimą. Taip yra dėl dažno paveldimo HD derinio su kitomis anomalijomis: telangiektazija - su odos hiperelastoze, raiščių aparato silpnumu, mitralinio vožtuvo prolapsu; paveldima trombocitopenija - su skeleto anomalijomis, imuninės sistemos ir pigmentų apykaitos sutrikimais; hemofilija - su spalvų matymo sutrikimais.

Objektyvus paciento tyrimas turėtų būti skirtas diagnozuoti ligas, kurios gali sukelti HD, taip pat įvertinti hemoraginio sindromo sunkumą. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad HD klinikinės apraiškos priklauso nuo to, kuri hemostazės jungtis yra paveikta, o teisingas kraujavimo tipo įvertinimas labai palengvins diferencinę HD diagnostiką, nes tai leis tikslingai naudoti testus, patvirtinančius diagnozė.

Sergant genetiškai nulemta paveldima telangiektazija (Rendu-Oslerio liga), dėl gleivinių, lūpų ir odos smulkių kraujagyslių bazinės membranos suplonėjimo susidaro maži mazginiai kraujagysliniai dariniai, kurie lengvai kraujuoja ir yra gausaus ir sunkaus priepuolio šaltinis. kraujavimui sustabdyti. Kartais telangiektazijos derinamos su smegenėlių sutrikimais ir imunodeficitu (Louis-Bar sindromu).

Esant matomoms telangiektazijoms diagnozuoti nėra sunku. Norint aptikti virškinamojo trakto gleivinės telangiektazijas, atliekamas endoskopinis tyrimas. Hemostazės parametrai dažniausiai nesiskiria nuo normos.

Įgytas kraujagyslių genezės HD (Shenlein-Genoch purpura, padidėjusio jautrumo vaskulitas, hemoraginis infekcinės-toksinės, infekcinės-uždegiminės kilmės vaskulitas ir kt.) pasižymi vaskulitinės-violetinės rūšies kraujavimu, dažnai su simetrišku pažeidimų išsidėstymu. Dažnai nustatomi kitokio pobūdžio bėrimai (pūslės, papulės). Taip pat būdinga artralgija, hematurija, pilvo sutrikimai (skausmas, kraujavimas iš žarnyno), dažnai kartu su karščiavimu. Lengvais atvejais hemostazės sutrikimų gali nebūti. Sunkiais atvejais paprastai nustatomi lėtinio išplitusio intravaskulinio koaguliacijos sindromo (DIC) požymiai - fibrino monomero kompleksų buvimas, teigiami protamino sulfato ir etanolio testai. Esant žaibinei formai, nustatoma hipofibrinogenemija, trombocitopenija ir vartojimo koagulopatija, o tai rodo, kad yra pažengęs DIC.

Sergant HD dėl trombocitų trūkumo kraujyje ar jų kokybinio nepilnavertiškumo, būdingas petechialinis-dėmėtas kraujavimas su greitu kraujosruvų atsiradimu spaudžiant odą, palpuojant, spaudžiant ranką tonometro manžete (manžetės testas). ), mėlynės injekcijos vietoje, kraujavimas iš gleivinių, menoragija. Pavojingi yra kraujosruvos smegenyse, kurių riziką gali rodyti veido ir kaklo odos kraujavimai. Taip pat galimi kraujavimai tinklainėje ir kiaušidėse.

Tiriant pacientus, sergančius idiopatine trombocitopenine purpura (Werlhofo liga), nustatomas reikšmingas trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas (mažiau nei 100 109 l) ir megakariocitų gemalo hiperplazija mielogramoje. Būdinga trombocitų poikilocitozė, jų gyvenimo trukmės sutrumpėjimas, krešulio atsitraukimo sutrikimas, kraujavimo laiko pailgėjimas. Kraujagyslių trapumo testai teigiami.

Antrinė (simptominė) trombocitopenija išsivysto esant daugeliui ligų ir būklių. V.M. Zaporožanas siūlo skirti:

1. Autoimuninė trombocitopenija sergant sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis ir kitomis imuninės kilmės ligomis.

2. Heteroimuninė trombocitopenija dėl antikūnų prieš trombocitų paviršiaus antigeną susidarymo (medicininė imuninė trombocitopenija ir trombocitopenija sergant virusinėmis ligomis).

3. Trombocitopeninis sindromas dėl hipersplenizmo.

4. Trombocitopenija dėl fizikinių ir cheminių veiksnių (jonizuojančiosios spinduliuotės, elektromagnetinių bangų, egzogeninių ir endogeninių intoksikacijų) įtakos.

5. Trombocitopenija sergant DIC.

6. Trombocitopenija sergant kraujo sistemos ligomis (ūminė ir lėtinė leukemija, hipoplastinė anemija, B12 trūkumas, imuninė hemolizinė anemija).

Klinikiniai antrinės trombocitopenijos pasireiškimai nesiskiria nuo idiopatinės trombocitopenijos, todėl, siekiant atmesti jos antrinį pobūdį, anamnezės duomenis ir atmesti ryšį tarp hemoraginio sindromo atsiradimo ir vaistų vartojimo, profesinių veiksnių, infekcinių ir kt. ligos, kurias gali lydėti trombocitopenija, yra ypač svarbios. Esant antrinei trombocitopenijai dėl megakariocitų gemalo pažeidimo, krūtinkaulio punkcijos duomenys (su leukemija, hipoplastine anemija) gali padėti patikslinti diagnozę.

Trombocitų funkcinį nepakankamumą reikėtų įtarti, jei pacientui būdingi klinikiniai petechialinio tipo kraujavimo požymiai, kai periferiniame kraujyje yra normalus trombocitų skaičius. Glanzmano trombostenija yra paveldima trombostenija, paveldima autosominiu recesyviniu būdu, pagrįsta trombocitų apvalkalo glikoproteinų komplekso Iib-IIIa trūkumu arba trūkumu, dėl kurio pažeidžiamas fibrinogeno ir trombocitų surišimas. Moterys dažniau serga, liga pasireiškia vaikystėje. Būdingi trombocitų sukibimo ir agregacijos sutrikimai, kraujo krešulio atsitraukimas ir reikšmingas kraujavimo trukmės padidėjimas esant normaliam trombocitų skaičiui.

Tarp paveldimų HD, susijusių su kraujo krešėjimo sistemos sutrikimais, dažniausiai yra hemofilija A ir B bei von Willebrand liga, todėl, jei pacientas turi hematomos tipo kraujavimą, diagnostinės priemonės pirmiausia turėtų būti skirtos šių ligų atpažinimui. Visi kiti paveldimi kraujo krešėjimo sutrikimai (V, VII, X ir XI bei kitų kraujo krešėjimo faktorių trūkumas) yra reti, o II, XII, XIII kraujo krešėjimo faktorių, prekallikreino, didelės molekulinės masės kininogeno trūkumo ir anomalijų atvejai – itin dažni. retai, todėl šiame straipsnyje į juos nenagrinėjama.

Hemofilija A ir B atsiranda dėl genetiškai nulemto VIII ir IX kraujo krešėjimo faktorių sintezės pažeidimo (rečiau anomalijų), kurių genai yra lokalizuoti skirtingose ​​X chromosomos dalyse ir yra recesyviniai. Šiuo atžvilgiu hemofilija A ir B yra paveldima su lytimi susijusiu tipu ir sukelia ligą vyrams, kurie iš motinų gavo patologiškai pakitusią X chromosomą. Moteriškoje linijoje liga latentiniu būdu gali būti perduodama ne vieną kartą, todėl pagal anamnezę ne visada įmanoma atsekti ligos paveldėjimą. Be to, hemofilijos A genas yra dažnai mutavęs genas.

Daugeliu atvejų hemofilija A ir B lengvai atpažįstama dėl tipiško hematomos tipo kraujavimo. Pasikartojantys kraujavimai į sąnarius ir kaulus sergantiesiems šiomis ligomis gali sukelti sunkios destrukcinės artrozės, kontraktūros ir fibrozinės ankilozės išsivystymą. Sergantiesiems hemofilija būdingas gausus ir užsitęsęs (po 2-6 val.) potrauminis ir pooperacinis kraujavimas iš virškinimo trakto, nosies ir inkstų (dažnai su pilvo diegliais ir kraujo krešulių išskyromis). Kraujavimo simptomų sunkumas pacientams, sergantiems hemofilija A ir B, atitinka VIII ir IX krešėjimo faktorių trūkumo laipsnį. Jei jų kiekis kraujyje mažesnis nei 1%, liga yra labai sunki, o jei daugiau nei 5%, – nesunki.

Hemofilijos diagnozė grindžiama genetinės istorijos (su vyrišku paveldėjimu), klinikiniais duomenimis (hematomos tipo kraujavimas) ir laboratoriniais tyrimais (kraujo krešėjimo laiko pailgėjimas, hipokoaguliacijos požymiai pagal autokoaguliacijos testą ir padidėjimas). aktyvuotame daliniame tromboplastino laike – APTT). Diferencinė hemofilijos A ir B diagnostika atliekama taikant korekcinius tyrimus, kurių metu taikomas praskiedimo ir paciento sutrikusios kraujo krešėjimo korekcijos su normalaus kraujo komponentais principas. Diagnozė patvirtinama kiekybiškai nustatant VIII ir IX krešėjimo faktorius.

von Willebrando ligą (angiohemofilija) sukelia autosominis paveldimas baltymo kofaktoriaus VIII krešėjimo faktoriaus (von Willebrand faktoriaus) sintezės sutrikimas arba anomalijos. Serga abiejų lyčių žmonės, tačiau moterų liga yra sunkesnė. Dėl von Willebrando faktoriaus trūkumo pakinta ne tik VIII krešėjimo faktoriaus krešėjimo aktyvumas, bet ir kraujagyslių bei trombocitų hemostazė (sumažėja trombocitų sukibimas su subendoteliu ir kolagenu bei jų agregacija veikiant ristomicinui). Todėl šia liga sergantiems pacientams būdingas mišrus mėlynių-hematomų tipo kraujavimas, o kraujyje kartu su krešėjimo sutrikimais nustatomas kraujavimo laiko pailgėjimas, trombocitų adhezijos sumažėjimas ir jų ristomicino agliutinacija. Diagnozė nustatoma remiantis von Willebrand faktoriaus kiekio sumažėjimu kraujo plazmoje ir (arba) trombocituose.

Nuo K vitamino priklausomų kraujo krešėjimo faktorių (II, VII, IX ir X) trūkumas gali išsivystyti esant kepenų pažeidimui pacientams, sergantiems ciroze, ūminiais toksinės ir kitos kilmės pažeidimais (dėl nepakankamos jų sintezės), obstrukcine gelta, sunkia enteropatija ir. žarnyno disbakteriozė (dėl riebaluose tirpių vitaminų, įskaitant vitaminą K, malabsorbcijos žarnyne), naujagimio hemoraginė liga (dėl laikino šių faktorių gamybos slopinimo per pirmąsias 4–7 dienas po gimimo), taip pat su per dideliu netiesioginių antikoaguliantų vartojimu (dėl jų konkurencijos su vitaminu K ir pastarojo išstūmimo iš nuo K vitamino priklausomų krešėjimo faktorių metabolizmo, pažeidžiant jų karboksilinimą). Šios grupės HD kraujavimas yra mišrios dėmėtos hematomos pobūdžio. Laboratorinių tyrimų rodikliai rodo ryškų protrombino indekso sumažėjimą ir reikšmingą kraujo krešėjimo laiko pailgėjimą pagal APTT esant normaliam trombino laikui ir fibrinogeno bei trombocitų kiekiui kraujyje, esant neigiamiems parakoaguliacijos testams (etanolis, protamino sulfatas).

HD dėl tiesioginių antikoaguliantų ir fibrinolizinių vaistų perdozavimo gali sukelti mišrų kraujavimą (petechialinį-dėmėtą-hematominį), kuriam būdingas kraujavimas iš nosies, inkstų ir virškinimo trakto, taip pat didelė gausaus kraujavimo iš virškinimo trakto rizika pacientams, sergantiems pepsine opa arba insultu. - pacientams, sergantiems arterine hipertenzija. Šių grupių vaistus vartojančių pacientų kraujavimo priežastys yra aiškios ir dažniausiai nereikalauja diferencinės diagnostikos.

Taigi diferencinė diagnozė, kai yra sutrikusios hemostazės požymių, turėtų apimti šiuos veiksmus:

1. Paciento apklausa, kuri leis išsiaiškinti paveldimą ar įgytą ligos pobūdį, ūminę ar lėtinę eigą, hemostazės sutrikimų sunkumą ir provokuojančius veiksnius.

2. Paciento fizinė apžiūra, leidžianti nustatyti kraujavimo tipą, kuris su didele tikimybe rodo tam tikros hemostazės grandies pažeidimą (kraujagyslinis - su vaskulitiniu-violetu tipu, trombocitas - su petechiniu-dėmėtu arba krešėjimo - su hematoma ir mėlynių-hematomų tipai).

3. Laboratorinių tyrimų, rodančių įvairių hemostazės dalių pažeidimą, naudojimas, įskaitant tikslinį kiekybinį kraujo krešėjimo faktorių nustatymą diferencinei diagnostikai įvairiose HD grupėse.

"

Hemoraginė diatezė apima ligas, pagrįstas kraujagyslių sienelių ir įvairių hemostazės sistemos dalių pažeidimais, sukeliančiais padidėjusį kraujavimą arba polinkį į jį.

Patogenezė

Paveldimų hemoraginių būklių patogenezę lemia normalių hemostatinių procesų pažeidimas: megakariocitų ir trombocitų anomalijos, plazmos krešėjimo faktorių trūkumas ar defektas, smulkiųjų kraujagyslių nepakankamumas. Įgytą hemoraginę diatezę sukelia DIK, kraujagyslių sienelės ir trombocitų imuniniai pažeidimai, toksinės kraujagyslių infekcijos, kepenų ligos, vaistų poveikis.

Epidemiologija

Pasaulyje apie 5 milijonai žmonių kenčia nuo pirminių hemoraginių pasireiškimų. Atsižvelgiant į tai, kad antriniai kraujavimai, tokie kaip DIC priešagonalinėje būsenoje, ne visada fiksuojami, galima įsivaizduoti hemoraginės diatezės paplitimą.

Klinika

Klasifikacija 1. Hemoraginė diatezė, kurią sukelia trombocitų jungties defektas - nepakankamas trombocitų skaičius - funkcinis trombocitų nepakankamumas - trombocitų prokoaguliantų kiekybinės ir kokybinės patologijos derinys - atskirų prokoaguliantų inhibitorių buvimas kraujyje 3.

Hemoraginė diatezė, sukelta kraujagyslės sienelės defekto – įgimta – įgyta 4. Hemoraginė diatezė, sukelta per didelės fibrinolizės – endogeninė (pirminė ir antrinė) – egzogeninė 5.

Hemoraginė diatezė, kurią sukelia įvairių hemostazės sistemos komponentų sutrikimų derinys (von Willebrand liga, DIC ir kt.) Į šią klasifikaciją neįeina visos žinomos hemoraginės diatezės.

Jų yra daugiau nei 300. Tai hemoraginių būklių klasifikavimo principų schema, kuria vadovaujantis galima rubrikuoti ne tik bet kurią iš žinomų hemoraginių būklių, bet ir kiekvieną naujai atrastą.

Trombocitopatija yra antroji hemoraginių būklių grupė, kurią sukelia hemostazės trombocitų komponento nepakankamumas. Jis sujungia ligas, kurios pasireiškia kokybiniu trombocitų nepakankamumu, su jų skaičiaus išsaugojimu.

Ji gavo pavadinimą trombocitopatija. Pastaraisiais metais įvyko didelių trombocitopatijų klasifikacijos pokyčių.

Jų esmė slypi tame, kad daugelis nosologinių formų, kurių būdingas bruožas buvo kraujavimas, pasirodė nevienalytės. Bandoma susieti vieną ar kitą trombocitų funkcinių sutrikimų požymį su kitų organų ar sistemų pažeidimais ar vystymosi ypatumais (Hermansky-Prudlak sindromas, Chediak-Higashi ir kt.)

) šiuo atžvilgiu taip pat rodo tam tikrą polimorfizmą. Visa tai privertė gydytojus sutelkti dėmesį į specifinę trombocitų funkcijos patologiją, kuri ir sudarė pagrindą.

Skiriamos šios trombocitopatijų rūšys: 1) trombocitopatija su sutrikusia trombocitų adhezija; 2) trombocitopatija su sutrikusia trombocitų agregacija: a) iki ADP, b) kolageno, c) ristomicino, d) trombino, e) adrenalino; 3) trombocitopatija su sutrikusia atpalaidavimo reakcija; 4) trombocitopatija su išsiskyrusių faktorių „akumuliacinio baseino“ defektu; 5) trombocitopatija su atitraukimo defektu; 6) trombocitopatija su minėtų defektų deriniu. Be trombocitų defektų konstatavimo, ligos diagnozę būtina papildyti privalomu kiekybinės trombocitų jungties pusės nurodymu (hipotrombocitozė, hipertrombocitozė, normalus trombocitų skaičius), taip pat gretutinės patologijos pareiškimu.

Kraujagyslių ligų, atsirandančių su hemoraginėmis apraiškomis, klasifikacija rodo, kad jos skirstomos priklausomai nuo kraujagyslės morfologinių struktūrų pažeidimo lokalizacijos. Atskirkite ligas su paties endotelio pažeidimu ir ligas su subendotelio pažeidimu.

Endotelio pažeidimai skirstomi į įgimtus ir įgytus. Įgimto endotelio pažeidimo atstovas yra paveldima hemoraginė telangiektazija (Rendu-Oslerio liga).

Tarp įgytų endotelio pažeidimų išskiriamos uždegiminio ir imuninio pobūdžio ligos, mechaninių veiksnių sukelta žala. Uždegiminės ir imuninės sistemos įgytos hemoraginės būklės yra Henocho-Šonleino liga, mazginis arteritas, alerginė granulomatozė, vaskulitas sergant infekcinėmis ligomis ir vaistų poveikis.

Tam pačiam pogrupiui priklauso lėtiniai uždegiminiai infiltratai, tokie kaip Wegenerio granulomatozė, laikinasis arteritas, Takayasu arteritas. Tarp mechaninių endotelio pažeidimų išskiriama ortostatinė purpura ir Kapoši sarkoma.

Hemoraginės ligos, kurias sukelia subendotelinių struktūrų sutrikimai, taip pat skirstomos į įgimtas ir įgytas. Tarp įgimtų yra Eulerio-Danloso sindromas, elastinė pseudoksantoma, Marfano sindromas, taip pat osteogenesis imperfecta liga.

Hemoraginės sąlygos sergant amiloidoze, senatvinė purpura, kortikosteroidų purpura, paprasta purpura ir hemoraginės sąlygos sergant cukriniu diabetu yra sujungtos į įgytus subendotelio defektus. Apytikslė diagnozės formuluotė: 1.

Imuninė trombocitopeninė purpura, pasireiškianti kraujavimu odoje ir ant matomų gleivinių, kraujavimu iš dantenų, nosies, žarnyno. 2.

Hemofilija A (klasikinė hemofilija), kurią sukelia VIII faktoriaus trūkumas su kraujavimu į raumenis ir sąnarius, nosies, dantenų, žarnyno, gimdos kraujavimą. 3.

Diseminuoto intravaskulinio krešėjimo sindromas su odos petechijomis, kraujavimu iš gleivinių, hematurija, hemoptizė. Kraujavimas, kurį sukelia kiekybinis ar kokybinis trombocitų defektas, turi tam tikrų savybių.

Dažniausiai jam būdingi odos pažeidimai – nedideli, nuo smaigalio iki smaigalio galvutės, odos kraujavimai, atsirandantys su minimaliomis mėlynėmis arba, kaip sakant, spontaniškai, vadinami petechijomis. Tačiau kartu su jais gali atsirasti mėlynių ir didelių dydžių mėlynių - ekchimozė, atsirandanti dėl odos ir gleivinių mirkymo krauju.

Jie lengvai atsiranda vietose, kuriose spaudžiama elastingų juostų, diržų ir kt.

Skirtingu metu atsirandančios petechijos ir ekchimozė, išgyvenančios natūralaus vystymosi etapus ir keičiančios jų spalvą iš violetinės-mėlynos į mėlyną, melsvai žalią, žaliai geltoną ir kt.

Dėl jų pacientui susidaro vadinamoji „leopardo oda“. Dauginės paviršinės petechijos ir ekchimozė neišnyksta esant slėgiui ir dažnai susidaro vietose, kuriose yra padidėjęs kapiliarų slėgis.

Paviršinius įpjovimus ir įbrėžimus lydi užsitęsęs kraujavimas. Kartu su odos apraiškomis trombocitų defektui būdingi kraujavimai ant gleivinės.

Labai dažnas kraujavimas iš nosies iš Kisselbach srities, dantenų kraujavimas, išprovokuotas naudojant dantų šepetėlį. Ant skruostų gleivinės dažnai atsiranda petechijų ir hemoraginių pūslelių, kurios pasiekia didelius dydžius, kai kramtant pažeidžiama skruostų gleivinė.

Chirurginės intervencijos į burnos ertmės organus ir nosiaryklę yra labai pavojingos. Dantų ištraukimas ir tonzilių pašalinimas gali sukelti didžiulį kraujavimą, kuris kelia grėsmę paciento gyvybei.

Įdomu, kad šie pacientai daug lengviau toleruoja pilvo operacijas. Esant hemostazės trombocitų jungties patologijai, aprašomi kraujavimai pilvo ertmėje, pleuros, akies ertmės, tinklainės, smegenų kraujavimai.

Neretai pasitaiko ir kraujavimas iš plaučių, žarnyno ir inkstų. Moterims dažniausiai pasireiškia menoragija ir metroragija – užsitęsusios gausios menstruacijos ir ekstraciklinis kraujavimas iš gimdos.

Aprašyti kraujavimo kiaušidėse atvejai, imituojantys negimdinio nėštumo vystymąsi. Esant hemostazės trombocitų jungties defektams, kraujavimas į sąnarius ir raumenis nėra būdingas.

Dažniausiai tokia hemoraginė diatezė išsivysto dėl trombocitų skaičiaus sumažėjimo. Manoma, kad kritinė būklė, kai trombocitų lygis yra mažesnis nei 30 * 109 / l, nors kai kurie autoriai mano, kad kraujavimas yra būtinas tik norint sumažinti trombocitų skaičių iki dar mažesnio skaičiaus - 7 * 109 / l.

Aiškinant dokumentais pagrįstą trombocitopeniją, visada reikia atsiminti, kad kiekvieno sveiko žmogaus blužnyje nusėda iki 1/3 visų trombocitų. Padidėjus blužnies dydžiui, gali žymiai padidėti nusėdusių trombocitų skaičius ir sumažėti jų skaičius periferiniame kraujyje.

Tokiais atvejais dažnai reikia nuspręsti, ar būtina atlikti splenektomiją, daugeliu atvejų sugrąžinant trombocitų skaičių į normalų. Vartojant dideles alkoholio dozes, trombocitopenija atsiranda ir dėl trombocitų naikinimo, ir dėl sumažėjusio jų susidarymo.

Kaip ir anemija, trombocitopenija gali būti skiedimo pobūdžio, t.y.

Atsiranda dėl kraujo praskiedimo. Reikia pripažinti, kad tokios situacijos nėra retos, tačiau praktinės reikšmės neturi, nes nesukelia hemoraginių apraiškų ir yra trumpalaikio pobūdžio.

Praktinę reikšmę turi trombocitopenija, kuri atsiranda, kai didelis kraujo netekimas pasipildo „senu“ krauju. Į tai reikėtų atsižvelgti ir „seno“ kraujo perpylimą kaitalioti su šviežiu.

Be trombocitopenijos, kurią sukelia nepakankamas dauginimasis, gyvenimo sutrumpėjimas, trombocitų nusėdimas ir skiedimas, būtina turėti omenyje jų vystymosi galimybę dėl trombocitų pašalinimo iš kraujotakos, kai jie nusėda ant širdies ir plaučių aparatų paviršių. ir nusėda į susidariusius kraujo krešulius, ypač su DIC. Be kiekybinio trombocitų defekto, žinomi ir jų kokybiniai sutrikimai – trombocitopatijos.

Apie trombocitopatijos egzistavimą tapo žinoma po šveicarų gydytojo E. Glanzmano pastebėjimų paskelbimo, 1918 m.

Aprašytas pacientas, kurio hemoraginės apraiškos atitiko trombocitopeninę purpurą, nors trombocitų skaičius buvo normos ribose. Klinikiniam hemofilijos paveikslui būdingas kraujavimas, dažniausiai susijęs su tam tikra trauma, tiek buitine, tiek chirurgine.

Dažniau kraujavimas atsiranda praėjus kuriam laikui po audinių pažeidimo ir jam būdingas sunkumas jį sustabdyti. Kraujavimas gali būti išorinis, poodinis, intramuskulinis, intraartikulinis ir parenchiminis.

Labiausiai traumuojantys yra raumenų ir sąnarių kraujavimai. Kraujavimas į kaukolės ertmę dažnai baigiasi mirtimi.

Esant bet kokiam hemofilijos variantui gali pasireikšti kraujavimas iš nosies ir dantenų, kraujavimas į gleivinę, naujagimių kraujavimas iš bambos, metroragija, kraujavimas iš virškinimo trakto ir šlapimo takų. Kai kuriems pacientams kraujavimą gali išprovokuoti infekcijos, sukeliančios vietinį uždegimą (tonzilitas, cistitas, ūminės kvėpavimo takų infekcijos ir kt.).

Svarbu nepamiršti, kad hemoraginių apraiškų sunkumas tik sergant hemofilija A ir B turi tam tikrą ryšį su prokoagulianto defekto lygiu. Sergant kitomis hemofilija, to negalima aiškiai atsekti.

Skirtumai klinikoje turi tik dvi ligas, kurias sukelia fibrino susidarymo defektas. Jie yra XIII faktoriaus defektas, kuriam būdingas šiurkščių keloidinių randų susidarymas audinių pažeidimo vietose, taip pat VIII faktoriaus antigeno defektas (von Willebrand liga).

Šią ligą tarp Alandų salų gyventojų aprašė suomių gydytojas Erichas von Willebrandas 1926 m. Tiriant šiuos pacientus buvo įrodyta, kad normalūs trombocitai negali atlikti savo hemostatinės funkcijos be VIII faktoriaus antigeno, kuris juos pritvirtina. į pažeistą kraujagyslių sienelės vietą.

Tai buvo „trombocitopeninio“ klinikinio vaizdo priežastis – petechialinis kraujavimas į odą ir gleivines – kraujavimas iš nosies ir burnos, ekchimozė, menoragija, užsitęsęs kraujavimas iš pjūvių, ypač retai pasitaiko gilių hematomų ir hemartrozės. von Willebrand liga, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, kuri paveikia ir vyrus, ir moteris, yra trečia pagal dažnumą hemoraginė būklė, kurią sukelia prokoaguliantų defektas ir sudaro apie 10 % jų skaičiaus.

Tuo pačiu metu klinikinio vaizdo ypatumai dažnai kelia prieštaravimų dėl besąlygiško von Willebrando ligos priskyrimo hemofilijos kategorijai. Pastarųjų metų darbai suteikia pagrindo kalbėti apie šios ligos nevienalytiškumą ir galimybę išskirti šešis jos potipius.

Von Willebrando ligos patogenezės iššifravimas parodė, kad liga gali išsivystyti tiek absoliučiai sumažėjus faktoriui, tiek esant jo funkciniam nepilnavertiškumui. Hemoraginės būklės, kurias sukelia įvairių hemostazės sistemos komponentų pažeidimai, yra labai dažnos.

Tipiškiausias šios grupės atstovas yra ūminis ir poūmis diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos sindromo (DIC) variantai. DIC, dar vadinama trombohemoragine arba vartojimo koagulopatija, turi savo vystymosi ypatybių.

Kraujavimas yra antrinis. Juos sukelia daugybė mikrotrombų, kurie suvartoja fibriną ir trombocitus ir taip sukelia hipokoaguliaciją.

Hipokoaguliaciją dažniausiai sustiprina hiperfibrinolizė, kuri yra reaktyvi. Lėtinės DIC rūšys praktiškai nepasireiškia kraujavimu ir šiame skyriuje nebus nagrinėjamos.

Kliniškai diseminuota intravaskulinė mikrokoaguliacija pasireiškia įvairiai. Šią įvairovę lemia nenuspėjamas ir keisčiausias įvairių vidaus organų mikrocirkuliacijos takų trombozės paplitimo ir sunkumo derinys su kinino sistemos, komplemento ir antrinės fibrinolizės aktyvavimu.

Esminę reikšmę turi ne tik trombozės intensyvumas kiekybine prasme, bet ir trombų susidarymo greitis, taip pat vyraujančios mikrocirkuliacijos lovos obstrukcijos lokalizacija, lemianti tam tikrų organų veiklos sutrikimus. Kraujavimą, kraujospūdžio sumažėjimą ir vidaus organų funkcionalumo sumažėjimą lemia intravaskulinės mikrokoaguliacijos sunkumas.

Kraujavimas ir kraujavimas į odą dažnai yra labiausiai pastebimi DIC simptomai, ypač jauniems žmonėms. Jas lemia tokie kraujo savybių pokyčiai kaip prokoaguliantų kiekio sumažėjimas, trombocitų kiekio sumažėjimas, jų funkcinių savybių pokyčiai, kuriuos sukelia trombino veikimas, taip pat reaktyviosios fibrinolizės suaktyvėjimas ir kai kurių fibrino skilimo produktai – fibrinogenas.

Kraujavimas dažniausiai pasireiškia odos petechijomis, ekchimoze, kraujavimu iš gleivinių, kraujavimu iš injekcijos vietų, hematurija, hemoptize. Kartais kraujavimas ir mikrotrombozė gali apsiriboti vienu ar daugiau organų, tokių kaip smegenys, inkstai ir plaučiai.

Kartu išryškėja vieno ar kito organo funkcinio nepakankamumo reiškiniai, lemiantys klinikinius simptomus. DIK eiga gali būti ir atvirkštinė, tačiau tai priklauso ir nuo gydymo, ir nuo paties organizmo gebėjimo neutralizuoti aktyvius kraujo krešėjimo faktorius – fibriną.

Klinikinį intravaskulinės mikrokoaguliacijos vaizdą gali komplikuoti ūminės organų išemijos reiškiniai. Šie atvejai negali būti laikomi retais.

Gana dažnai šis reiškinys stebimas pacientams, sergantiems neoplastinėmis ligomis, kai DIC požymiai gali būti derinami su paviršinio flebito, giliųjų venų trombozės, blauzdos, arterijų trombozės ir abakterinio trombozinio endokardito simptomais. Nors išplitusios intravaskulinės mikrokoaguliacijos klinikinės apraiškos yra labai įvairios, reikia turėti omenyje, kad visas jas pirmiausia sukelia dėl mikrotrombozės sutrikusi kraujotaka tam tikrų organų mikrocirkuliacijos lovoje, sukelianti vienokį ar kitokį jų funkcijų pažeidimą, antra, dėl hemoraginės diatezės sunkumo ir paplitimo, kuri savo ruožtu gali turėti įtakos tam tikrų organų ir sistemų funkcijoms, savaip pakeisdama klinikinį ligos vaizdą.

Apie galimybę susirgti DIC reikia prisiminti, kai ligoniui yra kraujotakos sutrikimų, infekcijų, piktybinių navikų, hemolizinės anemijos. Klinikinis vaizdas gana aiškiai gali padėti diagnozuoti intravaskulinę mikrokoaguliaciją ūminėje formoje.

Norint nustatyti lėtinį DIC tipą, klinikiniai rodikliai suteikia daug mažiau informacijos. Kraujagyslės sienelės patologijos sukeltos hemoraginės būklės yra labai nevienalytė grupė, kuriai būdingas labai platus klinikinių apraiškų spektras.

Dažniausios šių ligų apraiškos yra odos petechijos ir hemoraginiai bėrimai, lengvai sukeliamas ar savaiminis kraujavimas iš įvairios lokalizacijos gleivinių. Apie kraujagyslių pažeidimus kaip hemoraginio sindromo priežastį galima kalbėti tik nesant trombocitų patologijos ir fibrino susidarymo proceso.

Pažvelkime atidžiau į dažniausiai išvardintus. Dažniausia įgimta kraujagyslių patologija, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, yra hemoraginė telangiektazija (Randu-Osler).

Diagnozė nustatoma esant klasikinei triada – odos telangiektazijos, paveldimas ligos pobūdis ir dažnas kraujavimas. Pažeidžiami kapiliarai ir pokapiliarinės venulės.

Telangiektazės gali būti įvairių dydžių nuo smeigtukų iki didelių 3–4 mm skersmens angiomų. Jie yra ant gleivinių, veido odos, liemens ir viršutinių galūnių.

Juos atpažinti nėra sunku. Iki 20% pacientų, sergančių šia patologija, plaučiuose yra arterioveninių šuntų.

Paprastai laiku imamasi priemonių kraujavimui sustabdyti ir anemijai gydyti liga progresuoja gerybiškai. Telangiektazės buvimą lemia elastinės membranos ir raumenų skaidulų nebuvimas tam tikrose kraujagyslių dalyse.

Siena susideda tik iš endotelio. Kitose srityse pastebimas arterioveninių aneurizmų susidarymas.

Sutrikusi struktūra neleidžia indams susitraukti pažeidus, o tai lemia kraujavimą.

Diferencinė diagnozė

Kraujavimo diagnozė, pagrįsta istorijos ir klinikinio vaizdo analize, gali būti atlikta tik apytiksliai. Laboratorinių metodų naudojimas visada yra privalomas. Tai dažniausiai gąsdina praktikus, nors diagnostinių tyrimų, leidžiančių kokybiškai diagnozuoti hemoragines būkles, rinkinys yra labai mažas ir lengvai atliekamas. Šį rinkinį reikia atlikti bet kurioje ligoninėje ir ambulatorinėje laboratorijoje. Tai apima trombocitų skaičių, protrombino laiką, iš dalies aktyvuoto tromboplastino laiką ir kraujavimo laiką.

Kraujavimo laiko pailgėjimas esant normalioms protrombino ir iš dalies aktyvuoto tromboplastino laiko vertėms verčia susimąstyti apie trombocitų jungties patologiją. Trombocitų skaičiavimas leidžia atskirti trombocitopatijas nuo trombocitopenijos. Iš dalies aktyvuoto tromboplastino laiko pailgėjimas esant normaliam protrombino ir kraujavimo laikui rodo dažniausiai pasitaikančią hemofilija. Protrombino laiko pailgėjimas esant normaliam kraujavimo laikui ir iš dalies aktyvintam tromboplastino laikui leidžia diagnozuoti VII faktoriaus defektą (hipoprokonvertinemiją).

Prie išvardytų tyrimų pridėjus lengvai atliekamą tyrimą naudojant bario plazmą, galima atskirti hemofiliją A nuo hemofilijos B, o tai svarbu terapinių priemonių parinkimui. Natūralu, kad ši diagnozė yra tik kokybinė. Norint nustatyti kiekybinį prokoagulianto defekto sunkumą, reikia atlikti tyrimus naudojant plazmas, kurie atliekami specializuotose laboratorijose. Toje pačioje vietoje atliekami tyrimai, iššifruojantys trombocitų funkcijų defektus – sukibimą, agregaciją, atpalaidavimo reakcijas, atitraukimus.

Tais atvejais, kai klinikinė situacija reikalauja skubių gydymo priemonių, gydytojams visiškai pakanka kokybiškos diagnostikos.

Gydymas

Hemofilijos gydymas. Rekomenduojama vengti vartoti aspirino turinčius preparatus. Gydymas sumažinamas iki antihemofilinio globulino kiekio padidinimo pacientų kraujyje tokiais kiekiais, kurie užtikrina hemostazę.

Naudojami AGG koncentratai, šviežiai šaldyta plazma, koncentratai, turintys IX faktoriaus. Pastaraisiais metais šiems pacientams buvo įrodytas desmopresino vartojimo veiksmingumas, kuris dėl jo išsiskyrimo iš kraujagyslių endotelio ląstelių gali greitai padidinti VIII faktoriaus komplekso koncentraciją plazmoje.

Vaistas (0,3 mg/kg) suleidžiamas į veną per 15-30 minučių. Von Willebrando ligos gydymas Rekomenduojama naudoti krioprecipitatą.

Desmopresinas gali būti veiksmingas sergant I tipo von Willebrand liga. Imuninės trombocitopeninės purpuros gydymas.

Blužnies pašalinimas rekomenduojamas pacientams, kurių liga tęsiasi ilgiau nei 1 metus, esant 2–3 paūmėjimams po gydymo kortikosteroidais. Šis metodas taip pat skirtas visiems pacientams, sergantiems sunkia purpura, nesant kortikosteroidų vartojimo poveikio.

Esant neveiksmingam gydymui kortikosteroidais ir splenektomijai, 4-6 savaites kartą per savaitę galima vartoti citotoksinius vaistus (vinkristino 1,4 mg/m2 arba vinblastino 7,5 mg/m2). Telangiektazijos (Rendu-Oslerio ligos) gydymas.

Specifinės terapijos nėra. Kasdien netenkant 50-100 ml kraujo, rekomenduojama vartoti geležies preparatus, perpilti kraują.

Esant kraujavimui dėl protrombino komplekso faktorių defektų, rekomenduojama vartoti vitaminą K (sintetinis vandenyje tirpus vaistas, 5 mg per parą). DIC gydymas.

Dėl ryškaus šios grupės nevienalytiškumo, taip pat dėl ​​to, kad nėra visuotinai priimtos tokių būklių klasifikacijos, negalima teigti, kad yra galimybė pateikti išsamias rekomendacijas kiekvienu konkrečiu atveju. Nepaisant to, manome, kad tokių pacientų gydymo principus turi žinoti kiekvienas gydytojas.

1. Pagrindinės DIK priežasties pašalinimas arba aktyvi terapija – antibiotikai, citostatikai, aktyvus šoko gydymas, cirkuliuojančios plazmos tūrio normalizavimas, gimdymas, gimdos pašalinimas ir kt.

Intravaskulinės krešėjimo sustabdymas - heparino įvedimas po oda arba į veną, antitrombocitų vaistai (kurantilis, tiklopedinas, acetilsalicilo rūgštis ir kt.); Vititrombino III koncentrato skyrimas; baltymų koncentrato „C“ įvedimas.

3. Kraujo komponentų įvedimas pagal indikacijas - trombocitų masė, išplauti eritrocitai, krioprecipitas, protrombino kompleksas; šviežiai šaldyta plazma.

4. Pernelyg didelės fibrinolizės slopinimas – g-aminokaprono rūgštis, para-aminobenzenkarboksirūgštis.

Žinoma, šis gydymas turi būti atliekamas nuolat stebint fibrinogeno kiekį, trombocitų skaičių ir fibrinolizę. Ekstrakorporinė gravischirurginė agreguotos kraujo būklės korekcija sergant hematologinėmis ir nehematologinėmis ligomis.

Gravitacinė kraujo chirurgija (GCC) yra ekstrakorporinių metodų kompleksas, skirtas periferinio kraujo sudėties koregavimui naudojant specialius prietaisus, kurie naudoja gravitacines jėgas skysčiui atskirti į frakcijas. Šiuose aparatuose, vadinamuose hemoprocesoriais-frakcionatoriais, veikiant išcentrinėms jėgoms, kraujas suskirstomas į įvairios molekulinės masės komponentus.

Dėl to galima pašalinti ląsteles, plazmą, toksines medžiagas, imuninius ir kitus kraujo komponentus, taip pat juos pakeisti vaistais, kurie keičia jo morfologinę sudėtį, agregacijos būseną ir reologines savybes. Priklausomai nuo šalinamo morfologinio substrato sudėties (aferezė), HCC metodai skirstomi į keletą atmainų: 1) plazmaferezė – plazmos pašalinimas iš periferinio kraujo; 2) granulocitaferezė – granulocitų pašalinimas; 3) limfocitaferezė – limfocitų pašalinimas; 4) trombocitų pašalinimas; 5) blastocitaferezė – blastinių ląstelių pašalinimas; 6) limfaferezė – limfos pašalinimas iš krūtinės ląstos limfinio latako; 7) mielokariociteferezė – kaulų čiulpų suspensijos atskyrimas į ląstelinius elementus ir jos elementų išskyrimas iš suspensijos.

HCC metodai atkuria normalią kraujo sudėtį ne tik kombinuotu papildymu (transfuzija), bet ir atskirų komponentų pašalinimu (aferezė), įvairios patologinės būklės. MCC darbui sukurti specialūs įrenginiai.

Prietaisuose su nuolatine kraujotaka frakcionavimo procesas vyksta nepertraukiamai, operacijos metu kraujas dalijamas į komponentus, paimama reikiama frakcija, o likusi kraujo dalis nuolat grąžinama pacientui. Prietaisai turi centrifuginį rotorių, greitkelių sistemą, ritininius siurblius, variklį, valdymo sistemą.

Veikiant peristaltinėms pompoms, kraujas iš paciento per kateterį tiekiamas į greitkelių sistemą, kur sumaišomas su antikoaguliantu ir patenka į prietaiso rotorių. Rotoriuje kraujas, veikiamas išcentrinių jėgų (gravitacinių jėgų), suskaidomas į komponentus, įvairių frakcijų sluoksniai sunešami į specialias skylutes, o reikalingas kraujo komponentas pašalinamas naudojant peristaltinius siurblius.

Kraujas nuolat infuzuojamas. Prietaisuose, kurių kraujotaka rotoriuje su pertrūkiais, vyksta jo frakcionavimas.

Rotoriuje kaupiantis kraujui, iš jo paeiliui išstumiama plazma, tada trombocitai ir leukocitų suspensija. Po to kraujo tekėjimas iš paciento sustabdomas, o eritrocitų suspensija tiekiama į rezervuarą reinfuzijai, rotoriaus judėjimu atbuline eiga.

Po raudonųjų kraujo kūnelių reinfuzijos ciklas kartojasi. Įranga suteikia eilę metodinių metodų: 1) atšildytų eritrocitų deglicerinizacija; 2) konservuotų eritrocitų plovimas; 3) eritrociteferezė; 4) plazmaferezė; 5) limfocitaferezė; 6) granulocitaferezė; 7) trombocitų ferezė; 8) plazmos sorbcija ant biologinių sorbentų (hepatocitų, blužnies ląstelių, kasos beta ląstelių); 9) plazmos sorbcija ant cheminių sorbentų; 10) eritrocitų prisotinimas deguonimi eritrociteferezės fone.

Gravichirurginės operacijos taikomos šiais atvejais, susijusiais su morfologinės ir biocheminės kraujo sudėties pažeidimais: 1) plazmos baltyminės sudėties korekcija – egzogeninių ir endogeninių patologinių baltymų pašalinimas; 2) imuninių sutrikimų korekcija – cirkuliuojančių imunoglobulinų, antigenų-antikūnų kompleksų, komplemento komponentų, T limfocitų, limfos pašalinimas iš krūtinės ląstos limfinio latako; 3) kraujo ląstelinės sudėties koregavimas – trombocitų, eritrocitų, blastinių ląstelių ir kt. pašalinimas. Dažniausiai gravischirurginės operacijos atliekamos, kai pacientai yra atsparūs įprastinei terapijai ir reikia imtis priemonių šiam atsparumui sumažinti bei gydymo efektyvumui padidinti. Taikant tradicinius konservatyvios terapijos metodus.

Gravischirurginė plazmos baltymų sudėties korekcija taikoma esant lentelėje nurodytoms patologinėms būklems ir ligoms. Gravitacinė plazmaferezė gali būti derinama su kitais metodais, siekiant pašalinti iš plazmos nenormalius baltymus.

Dažniausiai imunosorbcija, plazmos sorbcija yra prijungta prie plazmaferezės. Sėkmingiausia gravirurginės plazmos sudėties korekcijos operacija, kai reikia stabdyti užsitęsusios kompresijos, padidėjusio klampumo, diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos sindromą.

Gravichirurginės korekcijos metodai yra perspektyvūs ir veiksmingi, taip pat prireikus aktyviai reguliuoti agreguotą kraujo būklę, sutrikusią dėl įvairių ligų ar chirurginės intervencijos širdies-plaučių aparatu. Kontroliuojant infuzinių tirpalų tiekimo greitį linijoje, eritrocitų masės grąžinimas pacientui prietaisais PF-0,5 arba RK-0,5 leidžia reguliuoti kraujagyslių lovos užpildymą, palaikyti reikiamą kraujospūdį, kartu pašalina cholesterolį, fibrinogeną ir kitas medžiagas, žymiai pagerina reologines kraujo savybes ir mikrocirkuliacinę kraujotaką, įskaitant smulkių plaučių arterijos šakų tromboemboliją.

Gravichirurginės agreguotos kraujo būklės korekcijos pagalba galima formuoti kontroliuojamą hemodiliuciją, hipo- ir normovolemiją, kontroliuoti bet kokių biocheminių faktorių koncentraciją kraujyje ir jo ląstelinių elementų skaičių. Naujas požiūris į antitrombozinį gydymą – tai gravischirurginis kraujo frakcionavimas nenutrūkstamu srautu naudojant PF-0,5 tipo prietaisus, siekiant sumažinti krešėjimo procesus ir sumažinti kraujo klampumą, pašalinant perteklinį ląstelių ir plazmos hemostazės faktorių kiekį. cirkuliuojančio kraujo.

Tuo pačiu metu į kraujagyslių dugną įvedami reologiškai aktyvūs tirpalai (reopoligliucinas, albuminas) ir antitrombinas III kaip šviežios šaldytos donoro plazmos dalis. Šio metodo naudojimas neatmeta tradicinių antitrombozinių preparatų, o priešingai, padidina jų gydomąjį poveikį, išplečia šiuolaikinės kardiologijos, reanimacijos, chirurgijos galimybes.

Esant užsitęsusio suspaudimo sindromui, plazmaferezė skiriama visiems pacientams, kuriems yra intoksikacijos požymių, suspaudimo trukmė yra daugiau nei 4 valandos ir ryškūs vietiniai pažeistos galūnės pokyčiai. Efektyvi žmogaus imunologinės būklės korekcija taikant plazmaferezę, pašalinant iš kraujotakos antikūnus ir imuninius kompleksus, imunogeninius plazmos baltymus ir uždegimo mediatorius – kininus, komplemento veiksnius, lemiančius uždegiminį atsaką ir audinių pažeidimus autoimuniniuose procesuose.

Tradicinis imunologinio reaktyvumo mažinimo būdas imunosupresiniais farmakologiniais preparatais (ciklofosfamidu, azatioprinu, kortikosteroidais) sergant ligomis, vadinamomis „imuninio komplekso ligomis“, ne visada efektyvus, o patys vaistai yra gana toksiški. Klinikiniai stebėjimai rodo didelį gravitacinės plazmaferezės terapinį veiksmingumą gydant šios rūšies ligas.

Patologinės būklės Ligos Alloimunizacija Naujagimio hemolizinė liga Inksto persodinimo atmetimas Autoimunizacija Autoimuninė hemolizinė anemija Autoimuninė trombocitopeninė purpura Myasthenia gravis Goodpasture'o sindromas Pemfigus Imuninių kompleksų agresija tai atliekama Sisteminė raudonoji vilkligė leidžia atlikti operaciją, daugumos atvejų toleravimas yra geras. ambulatoriškai ligonių sulaikymo sąlygomis po gydytojo seanso 2-4 val.Esant lėtinei limfoleukemijai per vieną leukocitaferezės seansą iš paciento organizmo pašalinama iki 4*1012 leukocitų.

Pašalintų leukocitų skaičius tiesiogiai priklauso nuo pradinės periferinio kraujo leukocitozės. Intervalus tarp seansų ir citoferezės kursų, jų skaičių lemia paciento reakcijos į šią operaciją ypatumai ir klinikinis bei hematologinis ligos vaizdas.

Klinikinis gravitacinės citaferezės poveikis leidžia atlikti tolesnį citostatinį gydymą ir pagerinti atsaką į jį, o tai svarbu, kai išsivysto atsparumas chemoterapijai sergant navikinėmis kraujo sistemos ligomis. Klinikinėje praktikoje taip pat naudojami kraujo ląstelių sudėties koregavimo metodai, pagrįsti trūkstamų ląstelių elementų perpylimu.

Vienaląsčių koncentratų, gautų iš donorų citaferezės būdu, perpylimas kartais užima pirmaujančią vietą Patologinės būklės Hemoblastozės ligos Ūminė leukemija Lėtinė limfocitinė leukemija Lėtinė mieloidinė leukemija Eritremija Trombocitozė Hemoraginė trombocitemija a chromonija a chromonija a chromonija a chromonija chromonija chronozė chronozė chronologija nespecifinė anomalija ( Kitos būklės Reumatoidinis artritas Glomerulonefritas Vaskulitas Piktybiniai navikai Uždegiminė žarnyno liga (Krono liga) Norint gauti stabilų teigiamą poveikį, būtina pakartotinai taikyti intensyvią plazmaferezę kartu su imunosupresija ir citostatiniu gydymu. Rezultatas kiekvienu atveju priklausys nuo gydymo pradžios laiko, plazmaferezės ir plazmos mainų dažnio ir tūrio, aiškaus paciento atrankos kriterijų nustatymo.

Kraujo ląstelių sudėties koregavimo metodai, pagrįsti citafereze, naudojami hemoblastozių, trombocitozės, hemoglobinopatijų ir kitų ligų gydymui kompleksiniame daugelio ligų terapijoje. Granulocitų perpylimas naudojamas gydant pacientus, sergančius nudegimais, sepsiu, neutropenija.

Trombocitų perpylimai naudojami esant trombocitopeninės kilmės kraujavimams. Eritrocitų masė be leukocitų ir trombocitų priemaišų perpilama pacientams, turintiems antileukocitų antikūnų per inksto transplantaciją, pailginto suspaudimo sindromą ir chirurgines intervencijas.

Nustatant kontraindikacijas HCC operacijai, svarbu nustatyti pacientų somatinės kompensacijos laipsnį, širdies ir kraujagyslių sistemos būklę, bendros kraujo būklės reguliavimo sistemą, hemogramas, kepenų ir inkstų funkcijas. Esant skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pepsinei opai ūminėje stadijoje, sergant psichikos ligomis, HCC operacijos nerekomenduojamos.

Privaloma nustatyti galimą paviršinio antigeno ir antikūnų prieš žmogaus imunodeficito virusą (ŽIV) buvimą. Nustačius HAsAg ar antikūnus prieš ŽIV, gravischirurginei operacijai atlikti būtina naudoti specialiai tam skirtus kraujo frakcionavimo aparatus.

Dėmesio! Aprašytas gydymas negarantuoja teigiamo rezultato. Norėdami gauti patikimesnės informacijos, VISADA kreipkitės į specialistą.

Vaikų hemoraginės diatezės simptomų gydymas.

Vadinamosios hemoraginės diatezės grupei priklauso nemažai ligų, kurios visiškai skiriasi savo etiologija ir patogeneze, turinčios vieną bendrą būdingą klinikinį simptomą – kraujavimą. Kraujavimas sergant šiomis ligomis nėra antrinis reiškinys, kaip yra daugelio infekcinių ligų, taip pat daugelio kraujo ir kraujodaros organų ligų atveju, o dominuojantis, apibrėžiantis simptomas.

Tai priklauso arba nuo kraujo krešėjimo sulėtėjimo, arba nuo patologinių kraujagyslių sienelių pakitimų, arba nuo kiekybinių ir kokybinių trombocitų pokyčių.

Į šią grupę įeina:

1) Verlhofo liga,

2) hemofilija,

3) Shenlein-Genoch liga Hemofilija.

Trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga) - dažniausia hemoraginės diatezės forma. Skiriamos ūminės ir lėtinės ligos formos, kurios savo ruožtu skirstomos į imunines ir neimunines. Ūminei ligos formai būdinga trumpa istorija (nuo kelių dienų iki kelių mėnesių). Verlhofo liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau lėtinėmis jos formomis dažniau serga vaikai. Moterys serga dažniau.

Etiologija neaiški. Provokuojantys veiksniai yra įvairios infekcijos, endokrininiai sutrikimai ir kt.

Patogenezė kraujavimas pirmiausia atsiranda dėl trombocitopenijos. 70% pacientų trombocitai yra pavieniai arba jų nėra. Be kiekybinių trombocitų pokyčių, nustatyti reikšmingi kokybiniai pokyčiai, ypač sergant lėtine ligos forma. Trombocitams būdingos lipnios savybės smarkiai sumažėja. Kartu su trombocitų pokyčiais sergant Werlhofo liga, atsiranda kraujo krešėjimo sistemos plazmos faktorių, sukeliančių hipokoaguliaciją, pažeidimai. Visa tai veda prie laisvo krešulio susidarymo. Kraujo krešulio atitraukimas daugeliu atvejų visiškai nėra.

Padidėja kraujagyslės sienelės pralaidumas, kuris gali pasireikšti ryškiu žnyplės simptomu (petechijų susidarymu odoje po žnyplėmis, uždėtu ant galūnės) ir kraujavimo laiko pailgėjimu, pasak Duque (virš 8 metų). minutes).

Būdingiausias Werlhofo ligos pasireiškimas yra hemoraginis sindromas – įvairaus pobūdžio kraujavimas ir kraujavimas iš įvairių organų gleivinių. Dažniausiai stebimi odos kraujavimai, kartu su kraujavimu iš gimdos, nosies ir dantenų gleivinės. Smegenų kraujavimas yra pavojingas. Gausus ir užsitęsęs kraujavimas, lydimas progresuojančios anemijos, daugeliui pacientų sukelia širdies ir kraujagyslių sistemos bei kitų organų pokyčius. Kepenų ir blužnies matmenys dažniausiai nepadidėja.

Diagnostika Verlhofo liga tipiniais atvejais nekelia abejonių ir yra pagrįsta tiek būdingu klinikiniu vaizdu, tiek laboratoriniais duomenimis. Klaidos dažniausiai atsiranda dėl sunkumų atliekant diferencinę diagnostiką su kitomis ligomis, kurių metu taip pat stebimas hemoraginis sindromas (hipoplastinė anemija, sisteminė raudonoji vilkligė, pasireiškianti su Werlhofo simptomų kompleksu ir Fisher-Evans sindromas, Gošė liga).

Gydymas Verlhofo liga yra sunki užduotis ir priklauso nuo ligos formos ir stadijos. Hemoraginės diatezės paūmėjimo metu terapinės priemonės turi būti nukreiptos į kraujavimo sustabdymą, remisijos metu - į ligos pasikartojimo ir ją lydinčių komplikacijų prevenciją. Šiuo tikslu plačiai taikomas kompleksinis gydymas, apimantis pakartotinį kraujo perpylimą, šių vaistų ir kortikosteroidų hormonų įvedimą. Viena iš efektyviausių Verlhofo ligos, ypač lėtinių jos formų, gydymo priemonių išlieka chirurginis gydymas – splenektomija.

Splenektomijos terapinio veikimo mechanizmas yra sudėtingas ir nėra visiškai aiškus. Trombocitų sunaikinimo priežastis ir vieta vis dar diskutuotina, tačiau yra požymių, kad šiame procese dalyvauja blužnyje susidarę antitrombocitų antikūnai.

Palankiausias laikotarpis operacijai yra remisijos fazė. Taigi, pasak L. S. Tsepo, 79% operuotų hemoraginių apraiškų mažėjimo stadijoje gavo klinikinę ir hematologinę remisiją, o 21% - klinikinę remisiją. Greitų ir ilgalaikių splenektomijos rezultatų analizė leidžia manyti, kad viena iš pagrindinių jos nesėkmių priežasčių yra diagnostikos klaidos prieš operaciją. Pacientams, kuriems atliekama splenektomija, gali atsirasti recidyvų, kai vyrauja trombocitų irimas kepenyse.

Splenektomija neduos norimo rezultato tais atvejais, kai kraujavimas yra susijęs su endokrininių liaukų disfunkcija. Infekciniai ir endokrininiai veiksniai turi didelę reikšmę ligos pasikartojimui. Mirtys po splenektomijos stebimos 5% pacientų, daugiausia operuotų kraujavimo metu, o tokios baigtys retos operacijose, atliekamose remisijos fazėje.

Hemofilija yra gana retas šeimyninis sutrikimas. Kartais jis nustatomas labai anksti kaip kraujavimas iš naujagimio bambos, bet dažniau po to, kai vaikas pradeda aktyviai judėti ir gali susižeisti. Serga tik berniukai, bet liga perduodama moteriškąja linija. Moterys, pačios nesusirgdamos, gali perduoti ligą savo sūnums, bet per dukras ir anūkus. Hemofilija sergantis pacientas turės sveikų sūnų, tačiau dukterų gimę anūkai gali sirgti hemofilija.

Klinika. Pagrindinis klinikinis simptomas – kraujosruvos po oda mėlynės vietoje ir nuolatinis, ilgai trunkantis kraujavimas, atsirandantis dėl traumos (danties ištraukimo, mėlynės, žaizdos ir kt.). Petechijos ir savaiminis kraujavimas niekada neįvyksta. Visi provokuojantys kraujagyslių sienelės atsparumo testai duoda neigiamą rezultatą. Labai dažni kraujavimai sąnaryje, dažniausiai kelio ar alkūnės srityje. Sąnarys smarkiai skausmingas, patinęs. Oda virš sąnario kartais būna hiperemija, karšta liečiant. Laikui bėgant ūmūs reiškiniai sąnaryje aprimsta, sumažėja skausmas, atsistato judrumas, bet ne visiškai. Pakartotinai kraujuojant tame pačiame sąnaryje, jis vis labiau deformuojasi, mažėja judrumas ir gali išsivystyti beveik visiška ankilozė. Vaikai, sergantys hemofilija, dažniausiai atsilieka nuo fizinio išsivystymo; jie infantilūs, blyškūs. Iš vidaus organų nukrypimų nuo normos negalima pastebėti. Temperatūra su dideliais kraujavimais gali būti padidėjusi.

Kraujas. Būdingas kraujo bruožas yra staigus kraujo krešėjimo sulėtėjimas - iki 10-^ 15 minučių, o ne 2-3 minutes pagal normą. Šios ligos kraujavimo laikas išlieka normos ribose. Trombocitų skaičius yra normalus. Morfologiniai pokyčiai kraujyje nepastebimi.

Hemofilijos kraujavimo mechanizmas yra susijęs tik su kraujo krešėjimo pokyčiais. Krešėjimo sulėtėjimo priežastis nėra galutinai nustatyta. Daroma prielaida, kad pagrindas yra kiekybinis trombokinazės trūkumas ir kokybinis nepilnavertiškumas, kurio tikslas yra aktyvuoti protrombiną ir paversti jį trombinu esant kalcio druskoms (galutinis kraujo krešėjimas įvyksta fibrinogenui paverčiant fibrinas, veikiamas trombino).

Trombokinazė susidaro iš dalies skaidant trombocitus ir leukocitus, o iš dalies yra kraujagyslių endotelio atliekų produktas. Nepakankamas išsilavinimas ir kokybinis trombokinazės nepilnavertiškumas tikriausiai paaiškinamas įgimtu šių elementų funkciniu nepilnavertiškumu.

Hemofilija yra nepagydoma visą gyvenimą trunkanti liga, tačiau su amžiumi kraujavimas tampa vis mažiau ryškus. Dažnai tokie pacientai miršta vaikystėje ar paauglystėje nuo persirgtų ligų ir nuo kraujavimo.

Gydymas. Taikyti simptominį gydymą. Kraujavimo metu gerą efektą duoda kraujo ar plazmos perpylimas (100-200 ml). Kraujas atlieka ne tik pakaitinio faktoriaus vaidmenį, bet ir veikia kaip hemostazinis agentas, nes donoro kraujyje yra daugiau trombokinazės ir ją gaminančių elementų (trombocitų, leukocitų). Žmogaus ir arklio kraujo serumo injekcijos po oda ir į raumenis yra mažiau veiksmingos.Šios priemonės reikia imtis, jei kraujo perpylimas neįmanomas.

Kaip ir sergant Verlhofo liga, taip ir reikia stengtis prisotinti organizmą vitaminais K ir C. Vaikams rekomenduojama duoti daug vaisių, sulčių, užpilų, erškėtuogių ekstrakto. Kai kraujuoja iš nosies, reikia užkimšti nosies kanalus.

Hemoraginis vaskulitas arba Henocho-Šonleino liga

Viena iš labiausiai paplitusių ligų, susijusių su kraujagyslių sienelės pažeidimu, yra hemoraginis vaskulitas arba Shenlein-Genoch liga.

Simptomų kompleksas hemoraginis vaskulitas susideda iš būdingų odos pažeidimų, sąnarių sindromo, pilvo sindromo, inkstų pažeidimo. Odos apraiškos dažniausiai pasireiškia ant galūnių, sėdmenų, rečiau ant kamieno polimorfinių simetriškų papulinių-hemoraginių, rečiau dilgėlinių, pūslelių ir eriteminių bėrimų, kurie iškyla virš odos paviršiaus ir neišnyksta prispaustas. Hemoraginiams elementams būdingas aiškus uždegiminis komponentas ir pigmentacija, kuri ilgai išlieka po odos apraiškų regresijos. Sunkiais atvejais ligos eigą apsunkina centrinės nekrozės išsivystymas ir opų susidarymas.

Sąnarinis sindromas atsiranda po odos bėrimų ir tęsiasi keletą dienų skrendančio stambiųjų sąnarių skausmu, pasikartojančiu su nauja bėrimų banga.

Pilvo sindromas kai kuriais atvejais atsiranda prieš odos kraujavimą ir dominuoja klinikiniame paveiksle 30% pacientų. Pagrindinis simptomas yra nuolatinis arba mėšlungis pilvo skausmas, kartais labai stiprus, susijęs su kraujavimu į žarnyno sienelę ir žarnų žarną. Kraujavimas į žarnyno sienelę gali sukelti jos hemoraginį impregnavimą ir būti kartu su hematemeze, kreidiniu, šviežiu krauju išmatose. Skausmo periodas kaitaliojasi su neskausmingais intervalais, o tai padeda atskirti ūmią chirurginę patologiją ir hemoraginio vaskulito pilvo apraiškas. Pilvo sindromas yra trumpalaikis ir daugeliu atvejų regresuoja per 2-3 dienas.

Inkstų sindromas nustatomas 25-30% pacientų ir pasireiškia kaip ūminis arba lėtinis glomerulonefritas su mikro- ir makrohematurija, proteinurija, cilindrurija. Kai kuriems pacientams išsivysto nefrozinis sindromas. Iš visų hemoraginio vaskulito pasireiškimų ilgiausiai išlieka inkstų pažeidimas, dėl kurio kai kuriems pacientams išsivysto uremija.

Patofiziologija. Patologinės Schonlein-Henoch ligos apraiškos yra pagrįstos uždegimine arteriolių ir kapiliarų tinklo kraujagyslių reakcija su endotelio struktūros ir funkcijos pažeidimu, masine mikrocirkuliacijos tromboze ir seroziniu kraujagyslių sienelės ir perivaskulinio audinio impregnavimu, kuri atsiranda veikiant cirkuliuojantiems imuniniams kompleksams. Sergant Shenlein-Genoch liga, kraujyje padidėja imunoglobulino A kiekis, kuris vyrauja imuninių kompleksų sudėtyje ir randamas granulių pavidalu mikroskopuojant odos ir inkstų biopsijos mėginius.

Imuninių kompleksų susidarymo priežastis gali būti infekcija, vaistai, plazmos baltymų sudėties pokyčiai. Struktūriniai kraujagyslių sienelės pokyčiai ir sutrikusi kolageno sintezė sukelia kontaktinę trombocitų stimuliaciją ir provokuoja mikrotrombozę. Klinikinių apraiškų lokalizaciją ir sunkumą lemia kraujagyslių pažeidimų plotas ir masyvumas.

Telangiektaziniai kraujavimai yra patogenetiškai susiję su jungiamojo audinio nepakankamumu ar struktūriniais pokyčiais, kolageno kiekio sumažėjimu kraujagyslės sienelėje, sukeliančiu židininį mikrokraujagyslių sienelių plonėjimą ir jų spindžio išsiplėtimą bei vietinės hemostazės prastėjimą dėl nepakankamumo. subendotelio.

Kraujavimo patogenezėje esant paraproteinemijai pagrindinį vaidmenį vaidina plazmos baltymų padidėjimas, staigus kraujo klampumo padidėjimas, kraujo tėkmės sulėtėjimas, trombozė, sąstingis ir smulkių kraujagyslių pažeidimai. Be to, trombocitų „apgaubimas“ baltymų sankaba lemia jų funkcinį nepilnavertiškumą.

Ligų sąrašas, atsižvelgiant į paplitimą:

Autoimuninis kraujagyslių sienelės pažeidimas:

hemoraginis Shenlein-Genoch vaskulitas;

purpura, susijusi su vaistų, kurių sudėtyje yra jodo, belladonna, atropino, fenacetino, chinino, sulfonamidų, raminamųjų medžiagų, vartojimu;

žaibo purpura.

Užkrečiamos ligos:

bakterinė: septinis endokarditas, meningokokemija, bet kokios etiologijos sepsis, vidurių šiltinė, difterija, skarlatina, tuberkuliozė, leptospirozė;

virusai: gripas, raupai, tymai;

riketsiozė: šiltinė, erkių platinama šiltinė;

pirmuonių infekcijos: maliarija, toksoplazmozė.

Kraujagyslių sienelių struktūriniai pokyčiai:

telangiektazija;

sisteminiai jungiamojo audinio sutrikimai: skorbutas, Kušingo liga, senatvinė purpura, kachektinė purpura.

Mišrios kilmės kraujagyslių pažeidimai:

paraproteineminis kraujavimas: krioglobulinemija, hiperglobulinemija, Waldenstrom makroglobulinemija, daugybinė mieloma (daugybinė mieloma);

pozicinė purpura: ortostatinė, mechaninė;

su odos ligomis susijusi purpura: žiedinė telangiektatinė purpura, grybelis.

Diferencinė diagnozė

Shenlein-Genoch ligos diagnozė pagrįsta cirkuliuojančių imuninių kompleksų nustatymu kraujyje, atsižvelgiant į būdingą klinikinį vaizdą.

Gydymas

planinė terapija. Pacientus, sergančius Henocho-Šonleino liga, reikia hospitalizuoti ir lovos režimu. Iš dietos būtina neįtraukti šokolado, citrusinių vaisių, uogų ir sulčių. Antihistamininių vaistų skyrimas yra neveiksmingas. Sunkiais atvejais prednizolonas vartojamas iki 60 mg per parą 3–5 dienų kursais su privalomu foniniu heparinu, kuris apsaugo nuo hiperkoaguliacijos ir DIC išsivystymo. Heparino dozė parenkama individualiai, atsižvelgiant į koagulogramos rodiklius. Gydymo heparinu veiksmingumo kriterijus yra APTT pailgėjimas 2 kartus, lyginant su kontrole.

Esant sunkiam sąnarių sindromui, voltareno arba indometacino vartojimas vidutinėmis terapinėmis dozėmis yra veiksmingas.

Sunkios infekcijos fone hemoraginis sindromas yra susijęs su DIC išsivystymu. Šiuo atveju efektyvus yra šviežios šaldytos donoro plazmos perpylimas.

Veiksmingiausias telangiektazijos gydymas yra kriodestrukcija arba vietinė lazerio terapija.

Jei aptinkamas krioglobulinas, būtinas gydomosios plazmaferezės kursas, pakeičiamas albuminu ir fiziologiniais tirpalais.

Atkryčių prevencija. Hemoraginio vaskulito profilaktikoje svarbų vaidmenį atlieka židininės infekcijos paūmėjimų prevencija, atsisakymas be pakankamo pagrindo skirti antibiotikų ir kitų vaistų. Pacientus draudžiama skiepyti ir mėginius su bakterijų antigenais (įskaitant tuberkuliną). Pacientams, kuriems vyrauja inkstų pažeidimas, būtina nuolat stebėti šlapimo tyrimus.