Što je mezijalna temporalna skleroza. Hipokampalna skleroza: patogeneza, klinika, dijagnoza, liječenje. Jednostavni parcijalni napadaji

mezijalna temporalna skleroza, hipokampalna skleroza- najčešća patologija povezana s rezistentnom epilepsijom temporalnog režnja. Otkriva se u 65% slučajeva obdukcijom, znatno rjeđe slikanjem.

Klinička slika

Većina pacijenata pati od složenih parcijalnih napadaja kao posljedice epilepsije temporalnog režnja.

Febrilni napadaji

Povezanost (ako postoji) između mezijalne temporalne skleroze i febrilnih napadaja je kontroverzna: to je zbog relativne neosjetljivosti na slikama i poteškoća u utvrđivanju istinitosti febrilnih napadaja. Trećina bolesnika s utvrđenom epilepsijom temporalnog režnja ima febrilne napadaje u anamnezi. Praćenje djece s febrilnim napadajima ne pokazuje značajno povećanje učestalosti epilepsije temporalnog režnja.

Patologija

Postoji nejednako oštećenje hipokampalne formacije, s oštećenjem dentatnog girusa, CA1, CA4 i, u manjoj mjeri, CA3 dijelova hipokampusa. Histološki, postoji gubitak neurona, glioza i skleroza.

Etiologija

Postoje neke kontroverze u vezi s etiologijom: je li mezijalna temporalna skleroza uzrok epilepsije ili posljedica. U djece s dijagnosticiranom epilepsijom, samo 1% ima radiološki dokaz mezijalne temporalne skleroze. Štoviše, u odraslih, 3-10% slučajeva MVS pokazuje znakove bilateralne zahvaćenosti, unatoč klinici jednostrane zahvaćenosti.

Dijagnostika

MRI je metoda izbora za procjenu hipokampusa, ali za postizanje dobre osjetljivosti potreban je poseban protokol. Sekvence tankih rezova potrebne su u koronalnoj ravnini, gdje će rezovi biti smješteni pod pravim kutom u odnosu na uzdužnu os hipokampusa.

Za prepoznavanje MVS najbolji izbor bit će T2/FLAIR koronarnih sekvenci visoke rezolucije.

Nalazi će uključivati:

smanjenje volumena hipokampusa, atrofija hipokampusa;
povećani T2 signal;
abnormalna morfologija: gubitak unutarnje arhitekture, stratum radiata - tanki sloj bijela tvar odvajajući nazubljene jezgre i amonijev rog.

Budući da usporedna analiza desne i lijeve strane nije teška, treba imati na umu da je u više od 10% slučajeva lezija bilateralna, stoga, kada se procjenjuje samo simetrija, mnogi slučajevi MVS-a mogu se uzeti kao normalna slika. .

Također jedan od često spominjanih, ali manje specifičnih nalaza je proširenje temporalnog roga. lateralna klijetka. U svakom slučaju, to ne bi trebalo dovesti radiologa u zabludu da je hipokampus smanjen.

S ozbiljnijom lezijom može se dodatno pojaviti sljedeće:

atrofija ipsilateralnog forniksa i mastoidnog tijela;
povećani signal ili atrofija prednjih talamičkih jezgri;
atrofija cingularnog gyrusa;
povećanje intenziteta signala iz amigdale i / ili smanjenje njegovog volumena;
smanjenje volumena subikuluma;
širenje temporalnih rogova bočnih ventrikula;
atrofija kolateralne BV i entorinalnog korteksa;
atrofija talamusa i kaudatnih jezgri;
ipsilateralna cerebralna hipertrofija;
kontralateralna cerebelarna hemiatrofija;
zamućenje spoja sive i bijele tvari u prednjem dijelu temporalni režanj;
smanjenje volumena BV u parahipokampalnom girusu;

Mogu se izvesti dodatne 3D volumetrijske sekvence, iako naknadna obrada može utjecati na osjetljivost na suptilne promjene u hipokampusu. Poboljšanje kontrasta nije potrebno.

DWI

Kao posljedica gubitka neurona, izvanstanični prostori se šire, pa će stoga difuzija molekula vode biti veća na zahvaćenoj strani, što će se očitovati visokom vrijednošću signala na ADC.
Nasuprot tome, kao rezultat neuronske disfunkcije i određenog edema, difuzija je ograničena nakon napada i, posljedično, intenzitet signala se smanjuje.

MR spektroskopija

MRS promjene obično odražavaju neuronsku disfunkciju.

smanjenje omjera NAA i NAA/Cho i NAA/Cr:
smanjenje mio-inozitola u ipsilateralnom režnju;
povećanje lipida i laktata odmah nakon napada;

MR perfuzija

Promjena u MR perfuziji je u skladu s onom u SPECT studiji, ovisno o tome kada je skeniranje obavljeno.
Tijekom periiktalne faze perfuzija se povećava u gotovo cijelom temporalnom režnju, pa čak i hemisferi, dok je u postiktalnoj fazi perfuzija smanjena.

SPECT i PET

iktalno razdoblje - hiperperfuzija i hipermetabolizam;
interiktalno razdoblje - hipoperfuzija i hipometabolizam;

Književnost

Derek Smith i Frank Gaillard et al. mezijalna temporalna skleroza. radiopaedia.org
Shinnar S. Febrilni napadaji i mezijalna temporalna skleroza. epileptičke struje. 3 (4): 115-118. doi:10.1046/j.1535-7597.2003.03401.x - Pubmed
Tarkka R, Pääkkö E, Pyhtinen J, Uhari M, Rantala H. Febrilni napadaji i mezijalna temporalna skleroza: Nema povezanosti u dugotrajnoj studiji praćenja. Neurologija. 60(2):215-8. objavljeno
Chan S, Erickson JK, Yoon SS. Abnormalnosti limbičkog sustava povezane s mezijalnom temporalnom sklerozom: model kroničnih cerebralnih promjena uslijed napadaja. Radiografija: pregledna publikacija Radiološkog društva Sjeverne Amerike, Inc. 17 (5): 1095-110.

MEZIJALNA TEMPORALNA SKLEROZA I NJEZINA ULOGA U NASTANKU PALEOKORTALNE TEMPORALNE EPILEPSIJE (PRIKAZ)

MEZIJALNA TEMPORALNA SKLEROZA I NJEZINA ULOGA U NASTANKU PALEOKORTIKALNE EPILEPSIJE TEMPORALNOG REŽNJA (PREGLED)

S.H. Gataullina, K.Yu. Mukhin, A.S. Petruhin

Zavod za neurologiju i neurokirurgiju, Pedijatrijski fakultet, Rusko državno medicinsko sveučilište Roszdrav, Moskva

Prikazan je pregled literature o problemu mezijalne temporalne skleroze. Hipokampalnu sklerozu prvi su opisali Bouchet i Cazauvieilh 1825. godine, a sada se smatra multifaktorijalnom, klasičnom epileptogenom lezijom mozga koja leži u osnovi limbičke ili mediobazalne paleokortikalne epilepsije temporalnog režnja, koja se očituje rezistentnim epileptičkim napadajima. U članku se ističu povijesni aspekti proučavanja problematike, anatomija i patofiziologija hipokampalne skleroze, njezina uloga u razvoju paleokortikalne epilepsije temporalnog režnja.

Ključne riječi: epilepsija, mezijalna temporalna skleroza, etiologija, patogeneza, anatomija, patofiziologija.

U članku se daje pregled radova o mezijalnoj temporalnoj sklerozi. Hipokampalnu sklerozu prvi su opisali Bouchet i Cazauvieilh 1825. godine, a trenutno je klasificirana kao multifaktorska, klasična epileptogena afekcija cerebralne, podležeće limbičke ili mediobazalne paleokortikalne epilepsije temporalnog režnja koja se očituje rezistentnim epileptičkim napadajima. U članku se osvjetljavaju povijesna pitanja predmeta, anatomije i patofiziologije hipokampalne skleroze i njezina uloga u razvoju paleokortikalne epilepsije temporalnog režnja.

Ključne riječi: epilepsija, mezijalna temporalna skleroza, etiologija, patogeneza, anatomija, patofiziologija.

Definicija

Mezijalna temporalna skleroza (sinonimi: hipokampalna skleroza, skleroza amonovog roga, incizuralna skleroza, mezijalna temporalna skleroza) multifaktorijalna je, klasična epileptogena lezija mozga koja je u osnovi limbičke ili mediobazalne paleokortikalne temporalne epilepsije, a očituje se rezistentnim epileptičkim napadajima. U literaturi se najčešće koristi termin "mezijalna temporalna skleroza" (MTS), iako njemački autori ispravnijim smatraju pojam "skleroza Amonovog roga". Prevalencija i klinička slika mezijalne temporalne skleroze u djece do danas nije dovoljno istražena.

Povijest studija

Talijanski anatom Giulio Cesare Aranzi 1564. prvi je upotrijebio izraz hipokampus da bi opisao strukturu mozga, jasno sličnu morskom konjicu. U početku je ovaj organ bio poznat samo kao središte mirisa. Kasnije je neurofiziolog V.M. Bekhterev je na temelju ispitivanja pacijenata s teškim oštećenjem pamćenja utvrdio ulogu hipokampusa u održavanju funkcije ljudskog pamćenja. Napadaje psihomotorne prirode (kompleksni parcijalni, automotorni), koji, prema modernim konceptima, čine "jezgru" kliničke slike epilepsije temporalnog režnja amigdala-hipokampusa, opisao je Hipokrat. Postoji legenda koja je legendarna

S.Kh. Gataullina, K.Yu. Mukhin, A.S. Petruhin

Mezijalna temporalna skleroza i njezina uloga u razvoju paleokortikalne epilepsije temporalnog režnja (pregled literature). rus. žur. det. Neur.: vol. III, br. 3, 2008.

SVEZAK III BROJ 3 2008

Heraklo je ubio svoju ženu i djecu tijekom "napada epileptičnog ludila".

Sklerozu hipokampusa prvi su opisali Bouchet i Cazauvieilh 1825. godine tijekom anatomske studije mozga pacijenata koji su patili od čestih epileptičkih napadaja. Nešto kasnije, 1880., Sommer je mikroskopom otkrio prisutnost karakterističnog histološkog uzorka u hipokampusu: smrt piramidalnih neurona u bazi temporalnog roga (Sommerov sektor ili CAI potpolje). Budući da je mikroskopija stvorila vizualnu sličnost s kacigom egipatskog faraona Ammona, koja se sastojala od stupaca zlatnika, ova patologija nazvana je "skleroza Amonovog roga". Ali u to vrijeme to otkriće nije pobudilo veliki interes, možda zato što se epilepsija smatrala psihičkom (a ne morfološki određenom) bolešću. Tek krajem 19. stoljeća Chaslin (1889) u Francuskoj i Bratz (1889) u Njemačkoj izrazili su mišljenje da bi identificirane promjene mogle igrati ulogu u nastanku epilepsije. Nešto ranije, 1880., veliki engleski neurolog John Hughlings Jackson sugerirao je da neuroni u oštećenim područjima mozga imaju abnormalno povećanu ekscitabilnost. Ovo je dalje definiralo koncept "epileptičkog žarišta". Bratz je 1899., proučavajući materijale obdukcije, otkrio da epileptični napadaji u ranoj dobi mogu biti jedan od uzroka skleroze hipokampusa. Također je pokazao da se skleroza Sommerovog sektora hipokampusa može uočiti ne samo kod epilepsije, već i kod drugih neuroloških poremećaja. Prema Bratzu, otkrivene promjene u hipokampusu bile su kongenitalne.

Do sada je skleroza Amonovog roga i njezin odnos s epilepsijom (uzrok ili posljedica?) bila vruća tema rasprave. Morfologiju i topografiju promjena kod skleroze hipokampusa detaljno su proučavali Spielmayer (1927.) i Scholz (1951.,1954.), koji su otkrivene promjene pripisali posljedicama čestih konvulzivnih napadaja. Gastaut i Roger (1955), kao i Norman (1956, 1957), otkrili su povećanu osjetljivost na hipoksiju u različitim dijelovima hipokampusa i amigdale. Prema Gastautu oštećenje mediobaz

dijelovi temporalnog režnja bili su rezultat cerebralnog edema i naknadne kompresije cerebralnih žila. Prema Gastautu, Sano i Malamudu (1953.), febrilni status epilepticus igrao je važnu ulogu u razvoju hipokampalne skleroze. Margerson i Corselli (1966.) također su postavili hipotezu o značaju epileptičkih napadaja u nastanku hipokampalne skleroze. U kasnijim publikacijama, Falconer (1970) i Oxbury (1987) potvrdili su vezu između produljenih febrilnih konvulzija i skleroze amonovog roga pomoću kliničkih i patoloških studija.

Godine 1822. Prichard je dao izvješće o epileptičkim napadajima, koji su imali karakter ambulantnih automatizama. Veliki doprinos povijesti epilepsije temporalnog režnja dao je Jackson, koji je 1889. godine prvi opisao olfaktorne halucinacije kao epileptički fenomen i dokazao njihovu pojavu pri podražaju kukice hipokampusa (uncus). Do sada je ova vrsta zapljene zadržala svoje povijesno ime"Jacksonov Uncus napada".

Godine 1937. Gibbs F.A. i Gibbs E.L. s Lennox W.G. predložio termin "psihomotorni napadaji". I 10 godina kasnije, Gibbs i Furster (1948.) otkrili su da kada je epileptički fokus lokaliziran u prednjoj temporalnoj regiji, napadi s automatizmom su pretežno opaženi. Stoga su za opis ove vrste napadaja upotrijebili termin "automatski", čime su ih odvojili od ostalih "psihomotornih" napadaja. Gibbs F.A. i Gibbs E.L. 1938. prikazali su opis specifičnih EEG uzoraka u epilepsiji temporalnog režnja, a kasnije, 1951., zajedno s Baileyem, približili su se rješavanju pitanja kirurškog liječenja epilepsije temporalnog režnja. EEG snimanje tijekom "psihomotornih" napadaja pokazalo je da se ritmička spora theta aktivnost brzo širi izvan sljepoočne regije na cijelu istoimenu hemisferu s mogućim hvatanjem suprotne. Ova značajka potaknula je Gastauta 1958. da ovu vrstu napadaja označi kao "parcijalne napadaje s difuznim EEG obrascima". Drugi autori, odražavajući lokalizaciju epileptičkog fokusa, koristili su izraze "tempo-frontalni napadaji", "rinencefalni napadaji". Kasnije

studije koje su koristile video-EEG praćenje i posebne metode za testiranje pacijenata pokazale su da su temporalni napadaji često praćeni poremećajem svijesti. Stoga je uveden pojam "kompleksni parcijalni napadaji" koji je cijelo vrijeme bio izložen žestokim kritikama i na kraju je izbačen iz Projekta klasifikacije epileptičkih napadaja iz 2001. godine.

Izraz "epilepsija temporalnog režnja" predložili su 1941. kanadski neurolozi Penfíeld i Erickson kako bi opisali epileptički sindrom koji se očituje napadajima s poremećajem svijesti i automatizmom u kombinaciji s temporalnim skokovima na EEG-u. Roger & Roger (1954.) prvi su se put zainteresirali za elektrokliničke značajke epilepsije temporalnog režnja u djece. Prema njihovim istraživanjima, djeca su imala jednostavnije automatizme u strukturi napadaja i prevladavali su izraženi vegetativni simptomi. Međutim, svi tadašnji radovi poistovjećuju složene parcijalne napadaje s temporalnim napadajima, dok su moderna istraživanja utvrdila da su neki od njih frontalni ili parijetalno-okcipitalni, kod kojih se epileptički iscjedak proteže do mediobazalnih regija temporalnog režnja.

Unatoč brojnim tekućim studijama na području epilepsije temporalnog režnja, još uvijek nema jednoznačnih odgovora na pitanja: što je uzrok skleroze amonovog roga? Kada se formira? Kakva je evolucija ove patologije?

Anatomske i histološke značajke hipokampusa

Godine 1878. Pierce Paul Broca opisao je regiju središnjeg živčani sustav, koji se nalazi u medijalnom dijelu obje hemisfere velikog mozga i nazvao ga je "limbički režanj" (od latinskog "lim-bus" - rub). Kasnije je ova struktura nazvana "rhynencephalon", što ukazuje na njenu važnu ulogu u osjetu mirisa. Godine 1937. James Papez je predložio još jedan termin - "limbički sustav" - i naglasio ključnu ulogu ovog anatomskog supstrata u formiranju pamćenja, emocija i ponašanja (Peipezov krug). Sadašnji pojam "limbički sustav"

ukazuje samo na anatomsko jedinstvo struktura koje ga tvore. Središnja struktura limbičkog sustava je hipokampus (amonov rog). Osim

Riža. 1. Hipokampus i corpus callosum, pogled odozgo.

Osim toga, limbički sustav uključuje zubasti i cingularni girus, entorhinalne i septalne regije, sivu košulju (indusium griseum), amigdalu (corpus amig-daloideum), talamus, mastoidna tijela (corpus mammillare). U hipokampusu se razlikuju glava, tijelo, rep, rub, peteljka i baza (slika 1, 2, 3). Histološki se u hipokampusu razlikuju sljedeći slojevi (Bogolepova, 1970; Villani i sur., 2001):

1. Alveus, sadrži eferentne hipokampalne i subikularne aksone.

2. Stratum oriens, sadrži košaraste stanice.

3. Stratum piramidale, sadrži piramidalne stanice, zvjezdaste stanice i interkalarne neurone.

4. Stratum radiatum, sastoji se od apikalnih dendrita piramidnih stanica.

5. Stratum lacunosum, sadrži perforirajuća vlakna.

6. Stratum moleculare, uključuje mali broj interkalarnih neurona i široko grananje apikalnih dendrita piramidnih stanica.

Prema Lorente de Nou (1934.), ovisno o položaju i obliku piramidalnih stanica, hipokampus se dijeli na 4 podpolja (subfíelds): CAI (Sommerov sektor) - neuroni trokutastog oblika, višeslojni, različite veličine; CA2 - gusto raspoređene, velike piramidalne stanice; SAZ – piramidalne stanice smještene

SVEZAK III BROJ 3 2008

manje zbijena i mahovinasta vlakna (tanka, nemijelinizirana vlakna koja dolaze iz zrnatih stanica dentatnog girusa); CA4 - velike piramide -

Riža. 2. Hipokampus i corpus callosum, pogled sa strane.

nye stanice, trokutastog oblika, razasute između mahovinastih vlakana (slika 4).

U dentatnom girusu (dentat gyrus) postoje 3 sloja: molekularni sloj(dugi dendriti), granularni sloj (granularne stanice), polimorfni ili subgranularni sloj, koji sadrži inhibitorne neurone različite veličine.

Patoanatomija i patofiziologija

Riža. 3. Intraventrikularni dio hipokampusa: 1. tijelo hipokampusa, 2. glava hipokampusa, 3. rep hipokampusa, 4. slobodni rub hipokampusa, 5. peteljka hipokampusa, 6. baza hipokampusa. (subiculum), 7. corpus callosum (splenium), 8. ptičja ostruga (calcar avis), 9-kolateralni trokut, 10. kolateralna elevacija, 11. kukasti džep (udubljenje) temporalnog roga lateralne klijetke.

Prema opisu mnogih autora, selektivna smrt neurona sa sekundarnom astroglijalnom proliferacijom u zonama CAI (sektor Sommer), CAZ, CA4, granularnim stanicama dentatnog girusa i relativna očuvanost piramidalnih stanica CA2 zone su patognomonični za hipokampalne skleroze, prema opisu mnogih autora (Bruton, 1987; Gloor, 1991; Babb, 1997). Anatomska manifestacija staničnih oštećenja sastoji se u smrti interkalarnih neurona u hilumu hipokampusa i piramidalnih stanica u Sommerovoj zoni, nakon čega slijede ožiljci i atrofija. Pretpostavlja se da smrt neurona u hipokampusu dovodi do reorganizacije sinaptičkih veza između preostalih neurona, a time i do disfunkcije inhibitornog i ekscitatornog neurotransmiterskog sustava hipokampusa. Neuronska smrt, glioza, aksonska i sinaptička reorganizacija glavne su patološke karike u nastanku MVS. Područja glioze u MVS, poput neurona, mogu generirati akcijske potencijale kao rezultat sadržaja patološki promijenjenih astrocita s visoka gustoća natrijevih kanala. Ozbiljnost i opseg smrti piramidalnih stanica može varirati od blage do duboke, ali podpolje CA2 uvijek ostaje netaknuto. U mnogim slučajevima, čak i u nedostatku očite smrti piramidalnih stanica u epileptogenom hipokampusu, može se uočiti selektivno oštećenje interneurona koji sadrže somatostatin, tvar P i neuropeptid Y.

Često su patološke promjene u hipokampusu bilateralne prirode. U nekim slučajevima, oštećenje neurona proteže se na druge strukture limbičkog sustava (amigdala, insula, mastoidna tijela, talamus), ponekad zahvaćajući lateralni korteks i pol temporalnog režnja.

Poznato je da metaboličko stanje talamusa usko ovisi o stanju neurona hipokampusa u istoj hemisferi. Studije spektroskopskim mjerenjem ekscitatornih aminokiselina u hipokampusu s čestim ponavljajućim napadajima pokazuju uključenost u patološki proces kroz neuronske mreže kontrala-

Lukovica stražnjeg cornu Calcar avia

Kolateralna eminencija hipokampusa

oralni hipokampus i oba talamusa. Oštećenje funkcionalnih veza hipokampusa, kao posljedica njegove skleroze, može utjecati na procese sazrijevanja.

Riža. 4. Polja hipokampusa.

mozga kod djece.

U procesu proučavanja hipokampusa u djece s rezistentnom epilepsijom temporalnog režnja identificirane su sljedeće značajke (Tuxilurn et al., 1997.):

1. U postnatalnom razdoblju, broj zrnatih stanica nastavlja rasti u hipokampusu, nastavlja se stvaranje neurona i aksona.

2. Epileptički napadaji koji se generiraju izvan hipokampusa (kortikalna displazija, postencefalitičke promjene itd.) mogu pridonijeti smanjenju broja zrnatih stanica i neurona Amonovog roga.

3. Dugotrajni epileptički napadaji kod djece, za razliku od odraslih, ne dovode uvijek do teških oštećenja. nervne ćelije.

Poznato je da se tijekom epileptičkog napadaja višak ekscitatornog neurotransmitera, glutamata, oslobađa u sinaptičku pukotinu. Hipokampus je struktura koja je najosjetljivija na oštećenja izazvana glutamatom, zbog velike gustoće glutamatnih receptora, posebno u području Sommer. U hipokampusu je, u usporedbi s drugim dijelovima mozga, sustav rekurentne inhibicije GAM-Kergic relativno slabo razvijen, ali je sustav rekurentne ekscitacije piramidnih neurona maksimalno zastupljen. Tijekom epileptičkog napadaja dolazi do značajnog priljeva

ione kalcija u postsinaptičku membranu piramidnih neurona. Povećanje unutarstaničnog sadržaja iona kalcija pokreće kaskadu reakcija koje uzrokuju aktivaciju proteaza, fosfolipaza i endonukleaza, što zauzvrat dovodi do oslobađanja aktivnih i potencijalno toksičnih metabolita. Nedostatak glavnog inhibitornog neurotransmitera - GABA - jedan je od najvažnijih čimbenika koji dovode do citotoksičnosti.

Limbički sustav karakterizira takozvani proces "paljenja", u kojem normalne moždane strukture postupno postaju epileptogene. U procesu "paljenja" vlakna mahovine (eferentni putovi iz zrnatih stanica dentatnog girusa) prolaze kroz aksonsku i sinaptičku reorganizaciju - klijanje. Kao rezultat toga, formiraju se povratne ekscitatorne veze koje sudjeluju u progresivnom razvoju hipersinkronih pražnjenja. Takve sinaptičke reorganizacije popraćene su smrću piramidnih stanica u hipokampusu. Istovremeno s oštećenjem neurona, aksoni počinju rasti u nove ciljne stanice. Dakle, aksoni zrnatih stanica dentatnog girusa (vlakna mahovine) rastu u smjeru unutarnjeg molekularnog sloja dentatnog girusa. Budući da vlakna mahovine sadrže glutamat, poremećaj formiranja sinapsi može dovesti do stanja hiperekscitabilnosti koje izaziva prekomjerno pražnjenje. Sloviter (1994) je utvrdio da su najosjetljiviji na ekscitaciju interneuroni (vlakna mahovine), koji tvore sinapse s košarastim stanicama koje sadrže GABA. Kako vlakna mahovine odumiru, stanice košara postaju funkcionalno neaktivne ("uspavane"). Nedostatak funkcionalne aktivnosti inhibitornog sustava pridonosi hiperekscitabilnosti i pojavi epileptičkih napadaja. Normalno, vlakna mahovine (sinonimi - interkalarni neuroni, eferentni putovi granularnih stanica dentatnog girusa) obavljaju funkciju ograničavanja i zaštite od prekomjerne aktivacije vlastitih ciljeva - piramidalnih stanica SAZ zone hipokampusa. Povratak obilja-

SVEZAK III BROJ 3 2008

Ekscitatorne sinaptičke veze u piramidalnim stanicama SAZ zone hipokampusa i sposobnost pojedinih piramidnih stanica SAZ zone da pokreću aktivni potencijal u eksplozivnom obrascu, objašnjava njihovu ulogu u epileptogenezi. SAS aferenti piramidalnih stanica - mossy fibers, obavljaju tzv. funkciju "vratara", ograničavajući pretjeranu aktivaciju SAS piramidalnih stanica i sprječavajući pojavu napadaja. Autoradiografija je pokazala da zrnate stanice dentatnog girusa zapravo služe kao barijera koja štiti hipokampus od prekomjerne aktivacije. Kršenje funkcije barijere granularnih stanica dovodi do prekomjerne aktivacije SAZ piramidalnih stanica i hiperekscitabilnosti hipokampusa.

Unatoč velikom broju radova posvećenih proučavanju i opisu patoloških promjena kod hipokampalne skleroze, njena etiologija je još uvijek predmet rasprava.

Etiologija

Trenutno se MVS smatra multifaktorijalnom patologijom. Glavni razlozi razvoja skleroze hipokampusa prema suvremenim konceptima su: atipične febrilne konvulzije s velikim trajanjem napadaja, perinatalna ishemija (nakon 28. tjedna gestacije), intrakranijalne infekcije. Postoji mišljenje da je u genezi hipokampalne skleroze genetska predispozicija, što je ilustrirano proučavanjem obiteljskih slučajeva epilepsije mezijalnog temporalnog režnja. Od etioloških čimbenika posebno se može istaknuti utjecaj različitih metaboličkih poremećaja (kongenitalni hiperinzulinizam, anomalije beta-oksidacije itd.), koji, uzrokujući energetski deficit u moždanom tkivu, mogu dovesti do oštećenja najosjetljivijeg na hipoksiju mozga. struktura – hipokampus.

Bahl (1997) ukazuje da se epileptično žarište formira kada se u hipokampusu formiraju nove patološke recidivne, ekscitatorne sinapse.

umjesto mrtvih normalnih. Iako je epileptogeni potencijal skleroze hipokampusa dovoljan da nastane epilepsija, epilepsija i skleroza hipokampusa mogu biti različite simptome ista patologija koja je u njihovoj podlozi, odnosno razvoj epilepsije temporalnog režnja ne mora ovisiti o staničnoj smrti i plastičnosti hipokampusa.

Postoje najmanje 2 tipa MVS, koji se temelje na različitim etiološkim čimbenicima. Prvi tip uvijek uključuje jednostranu leziju hipokampusa s dominantnom lezijom CAI zone, drugi tip je bilateralan, sa širenjem patoloških promjena na polje SAZ i druge dijelove temporalnog režnja.

Ako je ranije odnos MTS-a prema epilepsiji mezijalnog temporalnog režnja (uzrok ili posljedica?) izazivao velike kontroverze, sada moderne studije dokazuju post-napadnu etiologiju hipokampalne skleroze. Vjeruje se da dugotrajne atipične febrilne konvulzije, status epilepticus, pa čak i jedan kratki generalizirani toničko-klonički napadaj mogu dovesti do nastanka MVS. Eksperimentalno izazvani produljeni febrilni napadaji uzrokuju reorganizaciju aksona u nezrelom hipokampusu, što dovodi do njegove hiperekscitabilnosti. Vjerojatno učestalost napadaja ne igra značajnu ulogu u nastanku skleroze hipokampusa. Dakle, kod mnogih bolesnika s vrlo visokom učestalošću napadaja, koji zahtijevaju čak i kirurško funkcionalno odvajanje hemisfera, skleroza hipokampusa nije otkrivena. S druge strane, dugotrajni napadaji i epileptički status mogu pridonijeti stvaranju strukturnih promjena u rasponu od skleroze hipokampusa do atrofije hemisfere. Međutim, samo dugo trajanje napadaja nije dovoljno za nastanak MVS. Dakle, benigna okcipitalna epilepsija s ranim početkom često je popraćena dugotrajnim napadajima ("iktalna sinkopa", "napadaji slični komi"), ali bez ikakvog strukturnog oštećenja mozga. Očito, postoje i drugi čimbenici koji pridonose formiranju strukturnih promjena, koje još uvijek postoje

nije u potpunosti identificiran.

Neki autori iznose hipotezu o ulozi angiogeneze u etiologiji skleroze hipokampusa. Prema ovoj teoriji, u hipokampusu se odvija proces neovaskularizacije ili angiogeneze, koji je popraćen neuronsko-glijalnom reorganizacijom epileptogenog žarišta. Moguće je da je angiogeneza stimulirana čestim ponovljenim napadima. Proliferirajuće kapilare u epileptogenom hipokampusu izražavaju receptore eritropoetina koji su visoko imunoreaktivni. Angiogeneza je maksimalno izražena u području najveće neuronske smrti i reaktivne glioze - u područjima CAI, CAZ i hilus (chyle) dentatnog girusa. Moguće je da eritropoetin ulazi u mozak endocitozom posredovanom receptorima. Visok sadržaj receptora eritropoetina u hipokampusu kod epilepsije mezijalnog temporalnog režnja sugerira moguću ulogu ovog citokina u epileptogenezi.

Kod mediobazalne epilepsije temporalnog režnja sa sklerozom hipokampusa utvrđena je visoka učestalost neonatalnih napadaja i anamneze perinatalnih lezija mozga. Pretpostavlja se da najvjerojatnije dugotrajne febrilne konvulzije uzrokuju oštećenje hipokampusa u mozgu s već postojećim promjenama. Međutim, moguće je da febrilnim napadajima prethode genetski uvjetovani strukturni poremećaji u hipokampusu, koji olakšavaju manifestaciju febrilnih napadaja i pridonose nastanku hipokampalne skleroze.

Neuroimaging prvi dan nakon febrilnih napadaja otkriva hipokampalni edem koji se smanjuje nakon nekoliko dana, au nekim slučajevima prelazi u atrofiju hipokampusa. Istodobno, ne razvijaju sva djeca s dugotrajnim atipičnim febrilnim napadajima naknadno epilepsiju temporalnog režnja, što ukazuje na mogućnost zajedničkog ili izoliranog utjecaja genetskih, vaskularnih, metaboličkih i imunoloških čimbenika.

Eksperimentalno je pokazano da je kod životinja moguće inducirati epileptiformnu aktivnost u hipokampusu

temperaturu, kao i da sami febrilni napadaji mogu doći iz hipokampusa ili amigdale. Febrilne konvulzije, uglavnom s dugotrajnim napadajima, uzrokuju hipoksično-ishemijske, metaboličke promjene u mozgu i dovode do stvaranja MVS s naknadnim razvojem epilepsije temporalnog režnja. Treba napomenuti da samo dugotrajne atipične febrilne konvulzije igraju ulogu u nastanku MVS i kasnijem formiranju epilepsije temporalnog režnja. Dok je epilepsija koja se razvija nakon tipičnih febrilnih napadaja češće idiopatska. Prema različitim autorima, atipične febrilne konvulzije u povijesti opažene su u 20-38% bolesnika s epilepsijom temporalnog režnja. Od pojave atipičnih febrilnih konvulzija do nastanka epilepsije temporalnog režnja potreban je vremenski razmak od tri godine ili više (prosječno 8-9 godina). Tako dugo latentno razdoblje još uvijek nema dovoljno objašnjenja, ali najvjerojatnije je to vremensko razdoblje potrebno za "sazrijevanje" hipokampalnog ožiljka i epileptogenezu.

Prethodno su neki autori predlagali perinatalnu hipotezu o nastanku MVS-a, koja još nije dobila nikakvu potvrdu. Prema ovoj teoriji, mezijalna temporalna skleroza može biti posljedica patološkog porođaja s oštećenjem bakreno-bazalnih dijelova temporalnog režnja u Bishinoj fisuri. Također se pretpostavlja da hipokampalna skleroza nastaje kao posljedica prethodnih neuroinfekcija, kroničnih intoksikacija, zatvorenih kraniocerebralnih ozljeda, oštećenja vratnih kralježaka u neonatalnom razdoblju. Navedena patološka stanja u akutnom razdoblju mogu uzrokovati venski zastoj, tromboflebitis, lokalna dijapedetska krvarenja s naknadnim destruktivnim i cikatricijalnim adhezivnim procesima u moždanom tkivu. Možda su pridonijeli vaskularni poremećaji kronična ishemija mozga, uzrokujući hipoksiju, sklerozu, boranje i atrofiju mediobazalnih dijelova temporalnih režnjeva.

Zanimljivo je primijetiti da djeca s MVS-om često imaju "dvostruku patologiju" - kombinaciju hipokampalne skleroze s drugim intra- ili ekstra-hipo-

SVEZAK III BROJ 3 2008

javorova patologija, pretežno kortikalna displazija ili rjeđe, neuronske heterotopije, mikrodisgeneza, gangliogliomi, što ukazuje na kršenje procesa antenatalnog razvoja mozga u etiologiji MVS. Moguće je da popratna prisutnost moždane disgeneze predisponira brže stvaranje MVS-a. Klinički, MVS u strukturi "dualne patologije" manifestira se ranije (do 6 godina) nego MVS u " čisti oblik” (početak puberteta), a epileptični napadaji su “zločestiji” i otporniji na terapiju.

Primijećeno je da tijekom prvih 5 godina života broj zrnatih stanica u dentatnom girusu hipokampusa nastavlja rasti. Novonastale granularne stanice izražavaju određeni embrionalni oblik proteina neuronske adhezije, a broj stanica koje izražavaju ovaj protein povećava se tijekom prvih 5 godina života. Ovaj protein ukazuje na nezrelost zrnatih stanica i njihov postnatalni razvoj, proliferaciju i migraciju. Budući da se proces mitoze i migracije nastavlja u postnatalnom razdoblju u zrnatim stanicama hipokampusa, moguće je da je skleroza amonovog roga posljedica poremećene migracije neurona. Ovu tvrdnju potvrđuje i činjenica da se u proučavanim skupinama bolesnika s neuronskim heterotopijama temporalne regije i sklerozom hipokampusa u izolaciji nalaze identični obrasci stanične smrti u hipokampusu. Životinje s eksperimentalno induciranim poremećajima migracije neurona bile su osjetljivije na oštećenje hipokampusa.

Posljednjih godina u literaturi je opisana takozvana “destruktivna epileptička encefalopatija u djece”. školske dobi” (“razorna epileptička encefalopatija u djece školske dobi”) ili “pseudoencefalitis”. Ova patologija debitira s teškim produljenim epileptičkim statusom, vrućicom nepoznate etiologije i dovodi do bilateralne atrofije hipokampusa s razvojem teške epilepsije rezistentne na lijekove s kognitivnim oštećenjem. Kod epileptičkih sindroma kao što su teška mioklona epilepsija dojenačke dobi i hemikonvulzivni napadaji, hemipareza i sindrom epilepsije (HHE - sindrom), koji se manifestiraju produljenim febrilnim napadajima i statusom, navodi se i skleroza Ammonovog roga (Nabbout i sur., u tisku).

Treba istaknuti zanimljiva zapažanja prema kojima u etiologiji MVS perzistencija može biti važna herpetička infekcija(herpes virus tip 6) u mediobazalnim regijama temporalnog režnja. Primjećuje se da se herpetički virus u moždanom tkivu otkriva, čak iu nedostatku upalnih promjena. U nekim slučajevima virus herpesa uzrokuje encefalitis s karakterističnom lezijom temporalnog režnja i limbičkih struktura. U podlozi herpes encefalitisa kod djece starije od 6 mjeseci pretežno je herpes simplex virus tip 1, dok je herpes simplex virus tip 2 češće kongenitalna ili perinatalna infekcija. Kao što znate, herpetički encefalitis često se nalazi u djece, a potrebno ga je zapamtiti kao jedan od uzroka skleroze hipokampusa.

RUSKI ČASOPIS ZA DJEČJU NEUROLOGIJU

Bibliografija

1. Bogolepova I.N. Struktura i razvoj hipokampusa u prenatalnoj ontogenezi // Zhurn neuropatol and psychiatrist. - 1970. - T. 70, izdanje 6. - S. 16-25.

2. Minasyan O.Z. Vertebrobazilarna cirkulacijska insuficijencija u nastanku i liječenju epilepsije temporalnog režnja: sažetak disertacije. dis.... dok. med. znanosti. - 1983. (prikaz).

3. Mukhin K.Yu. Epilepsija temporalnog režnja // Journal of neurol and psychiatrist. - 2000. - T. 100. - Broj 9 - - S. 48-57.

4. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. Epileptologija dječje dobi. - M.: Medicina, 2000. - 623 str.

5. Arabadzisz D., Fritschy J.M. Reorganizacija GABAergičkog sustava tijekom epileptogeneze // Epilepsia - 2004. - Vol. 45, Suppl. 3- - Str. 49-51.

6. Arzimanoglou A. Rana patologija mozga i razvoj epilepsije temporalnog režnja // Epilepsia. - 2004. - Vol. 45, Suppl. 3.-P.43-45.

7. Avanzini G. Funkcionalna organizacija limbičkog sustava. // U: Avanzini G., Beaumanor A., Mira L. Limbic Seizures in Children. - Milano, John Libbey, 2001., - str. 21-29-

8. Babb T.L. Hipokampalna skleroza i dualna patologija: eksperimentalni i klinički dokazi za razvojne lezije // U: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H. E. Boenigk Sindromi pedijatrijske epilepsije i njihovo kirurško liječenje / London, John Libbey, 1997. - P. 227-232.

9. Beaumanoir A., Roger J. Povijesne bilješke: od psihomotornih do limbičkih napadaja // U: Avanzini G., Beaumanor A., Mira L. Limbic Seizures in Children, Milano, John Libbey, 2001., - P 1-6 .

10. Bender R.A., Dube C., Gonzalez-Vega R., Mina E.W., Baram T.Z. Plastičnost mahovinastih vlakana i pojačana ekscitabilnost hipokampusa, bez gubitka hipokampalnih stanica ili promijenjene neurogeneze, u životinjskom modelu dugotrajnih febrilnih napadaja // Hippocampus. - 2003. - Vol. 13(3). - Str. 399-412.

11. Bocti C., Robitaillic Y., Diadori P., Lortie A., Mercier C., Bouthillier A., Carmant L. Patološka osnova TLE u djetinjstvu // Neurologija. - 2003. - V. 60(2). - Str. 162-163-

12. Camfield C., Camfield P. Les crises febriles// U: Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P., Tassinari C.A., Wolf P. Les syndromes epileptiques de Tenfant et de G adolescent. - Montrouge, John Libbey, 2005. - P. 159-166.

13. Cendes F., Kanane P., Brodie M., Andermann F. Le syndrome depilepsie mesio-temporale// U: Roger J., Bureau M., Dravet Ch, Genton P., Tassinari C.A., Wolf P. Les syndromes epileptičari de Tenfant et de Tadolescent. - Montrouge, John Libbey, 2005. - Str. 555-567

14. Chevassus-au-Louis N., Khazipov R. i Ben-Ari Y. Širenje limbičkih napadaja: eksperimentalne studije // U: Avanzini G., Beaumanor A., Mira L. Limbički napadaji u djece. - Milano, John Libbey, 2001. - Str. 33-40.

15 D "Incerti L. MRI u limbičkim strukturama kod djece s epilepsijom i bez epilepsije // U: Avanzini G., Beaumanor A., Mira L. Limbic Seizures in Children. - Milano, John Libbey, 2001. - P 225 -229-

16. Donati D., Akhyani N. et al. Detekcija humanog herpesvirusa-6 u mezijalnoj TLE kirurškoj resekciji mozga //Neurologija. - 2003.-V. 61 (10) - P. 1405-1411.

17. Earle K.M., Baldwin M., Penfield W. Incizuralna skleroza i napadaji temporalnog režnja uzrokovani hipokampalnom herniacijom // Arch. Neurol. - 1953. - V.63. - Str. 27 - 42.

18. Eid T., Brines M.L., Cerami A., Spencer D.D., Kim J.N., Schweitzer J.H. et al. Povećana ekspresija receptora eritropoetina na krvnim žilama u ljudskom epileptogenom hipokampusu sa sklerozom // J. Neuropathol. Exp. Neurol. - 2004. - V. 63(1). - Str. 73-83-

19- Haas C. Uloga defekata migracije u epilepsiji temporalnog režnja // Epilepsia. - 2004. - Vol. 45, Suppl. 3- - Str. 49-51-

20. Dvorana B.C., Long C.E. et al. Infekcija humanim herpesvirusom-6 kod djece. Prospektivna studija komplikacija i reaktivacije // The New England Journal of Medicine. - 1994. - Vol. 331, N. 7. - P. 432-438.

21. Hamelin S., Pallud J., Haussler U., Vercueil L., Depaulis A. Modifikacije epileptogeneze hipokampusa progresivnim hipertermijskim napadajima u nezrelih miševa. // Epilepsija. - 2005. - Vol. 46, Suppl. 8. - Str. 105-107.

22. Hetherington H., Kenneth P. Vives, Kuzniecky R. I., Spencer D., Pan J.W. Ozljeda talamusa i hipokampusa kod TLE pomoću NAA spektroskopskog snimanja // Epilepsija. - 2005. - Vol. 46, Suppl. 8. - Str. 107-108.

23. ILAE izvješće. Komisija za terminologiju i klasifikaciju // Epilepsia. - 2001. - V. 42. - N 6. - P. 796-803.

RUSKI ČASOPIS ZA DJEČJU NEUROLOGIJU

SVEZAK III BROJ 3 2008

24. Kobayashi E. i sur. Ishod napadaja i atrofija hipokampusa u obiteljskoj epilepsiji mezijalnog temporalnog režnja // Neurologija. - 2001. - V. 56. - P. 166-172.

25. Kobayashi E. Dokazi magnetske rezonancije hipokampalne skleroze u asimptomatskih srodnika u prvom koljenu pacijenata s obiteljskom TLE, Arch. Neurologija. - 2002. - V. 59 (12) - P. 1891 - 1894.

26. Lerner-Nationali M., Rigau V., Crespel A., Coubes P., Rousset M., Baldy-Moulinier M., Bockaert J. Neovaskularizacija hipokampusa kod odraslih pacijenata s MTLE: dokazi za angiogene procese // epilepsija. - 2005. Vol. 46, Suppl. 6. - Str. 276-278.

27. Mathern G.W., Babb T.L., Leite J.P. et al. Patogena i progresivna obilježja kronične humane hipokampalne epilepsije // Epilepsy Res. - 1996. - V. 26(1) - P. 151 - 161.

28. Mikaeloff Y., Jambaqué I., Hertz-Pannier L., Zamfirescu A., Adamsbaum C., Plouin P., Dulac O. i Chiron C. Razorna epileptička encefalopatija u djece školske dobi (DESC): pseudoencefalitis // Epilepsy Res. - 2006. - V. 69(1). - Str. 67-79.

29. Muracami N., Ohno S., Oka E., Tanaka A. Epilepsija mezijalnog temporalnog režnja u djetinjstvu // Epilepsia. - 1996. - Vol. 37, Suppl 3. - P. 52-56.

30. Pan J.W., Kuzniecky R.J., Kenneth P. Vives, Hetherington H., Spencer D. Hipokampalni glutamat u ljudskom MTLE // Epilepsija. - 2005. - Vol. 46, Suppl. 8. - Str. 11 - 14.

31. Petroff O.A., Errante L.D., Kim J.H., Spencer D.D. N-acetil-aspartat, ukupni kreatinin i mio-inozotol u epileptogenom ljudskom hipokampusu // Neurologija. - 2003. - V. 60 (10). - Str. 1645-1651.

32. Scott R.C., King M.D., Gadian D.G., Neville Brain G.R., Connelly A. Abnormalnosti hipokampusa nakon ekstenzivnih febrilnih konvulzija: longitudinalna MRI studija. // mozak. - 2003. - Vol. 126, br. 11. studenoga - Str. 2551 - 2555.

33. Scott R.C., Gadian D.G., Cross J.H., Wood S.J., Nevill B.G., Connelly A.: Karakterizacija mezijalne temporalne skleroze u djetinjstvu kvantativnom magnetskom rezonancijom. // Neurologija. - 2001. -V.56. - Str. 1659-1665.

34. Sloviter R.S. Je li progresivno oštećenje hipokampusa uzrok TLE-a otpornog na lijekove? // Epilepsija. - 2005. - Vol. 46, Suppl. 6.-P.7-9.

35. Sloviter R.S. Funkcionalna organizacija dentatnog girusa hipokampusa i njezina važnost za patogenezu epilepsije temporalnog režnja //Ann. Neurol. - 1994. - V. 35 (6) - P. 640-654.

36. Spencer S., Novothy E., de Lanerolle N., Kim J. Mezijalna temporalna skleroza: elektrokliničke i patološke korelacije i primjene na limbičku epilepsiju u djetinjstvu // U: Avanzini G., Beaumanor A., Mira L. Limbički napadaji u djece - Milan, John Libbey, 2001. - str. 41-55.

37. Tuxhorn I., Holthausen H., Boenigk H. Hipokampalna patologija u djece s teškom epilepsijom // U: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H.E. Boenigkovi sindromi pedijatrijske epilepsije i njihovo kirurško liječenje. - London, John Libbey, 1997. - P. 234-344.

38. Van Lierde A., Mira L. Etiološka uloga febrilnih konvulzivnih napada u limbičkoj epilepsiji // U: Avanzini G., Beaumanor A., Mira L. Limbic Seizures in Children. - Milano, John Libbey, 2001. - Str. 159-163.

39. Villani F., Garbelli R., Cipelletti B., Spreafico R. Limbički sustav: anatomske strukture i embriološki razvoj // U: Avanzini G., Beaumanor A., Mira L. Limbički napadaji u djece. - Milano, John Libbey, 2001. - Str. 11-21.

40. Von Campe G., Spencer D.D., de Lanerolle N.C. Morfologija dentatnih zrnatih stanica u ljudskom epileptogenom hipokampusu // Hippocampus. - 1997. - V. 7 (5) - P. 472-488.

41Yu-tze Ng, Amy L. McGregor et al. Mezijalna temporalna skleroza u djetinjstvu // Journal of Child Neurology. - 2006. - Vol. 21, broj 6. - Str. 512-520.

Hipokampus se nalazi u medijalnim dijelovima temporalnog režnja i nalik je na dvije savijene trake živčanog tkiva ugniježđene jedna u drugu: nazubljeni girus i sam hipokampus (Amonov rog - cornu Ammonis - CA). Unutarnja struktura hipokampusa obično je prikazana na sl. 1. Histološki, hipokampalni korteks pripada arhikorteksu, kojeg predstavljaju tri sloja neurona. Najudaljeniji sloj hipokampusa, koji tvori medijalni zid temporalnog roga lateralne klijetke, naziva se alveus (ladica) i formiran je od aksona koji izlaze iz hipokampusa. Slijedi stratum orijenti(koje predstavljaju aksoni i interneuroni), zatim sloj piramidalnih stanica, koje su osnovni stanični elementi hipokampusa, i na kraju najdublji sloj - stratum lakunozuma I molekularne, predstavljen dendritima, aksonima i interneuronima (vidi sliku 1). Važna za razumijevanje različitih vrsta oštećenja Amonovog roga u njegovoj sklerozi je podjela piramidnog sloja u 4 sektora koju je predložio Lorente de No (CA1, CA2, CA3 i CA4). Najizraženiji sloj piramidalnih stanica nalazi se u sektoru CA1 koji se nastavlja u dio parahipokampalnog girusa koji se naziva subikulum (oslonac). CA4 segment je uz konkavni dio dentatnog girusa. Zupčasti girus je struktura u obliku slova C s tri stanična sloja: vanjskim molekularnim slojem, srednjim granularnim staničnim slojem i unutarnjim slojem polimorfnih stanica koje se spajaju sa sektorom CA4 (vidi sliku 1).

Riža. 1. Unutarnja struktura hipokampusa je normalna (vlastita histološka istraživanja, desna strana). Subiculum (subiculum) - dio parahipokampalnog girusa, koji prelazi u sektor CA1. Zupčasti girus (označen plavom bojom) obuhvaća sektor CA4 (označen zelenom bojom). a - alveus: 1 - stratum oriens hipokampusa, 2 - piramidalni sloj, 3 - molekularna zona hipokampusa, 4 - molekularni sloj dentatnog girusa, 5 - granularni sloj, 6 - polimorfni sloj.

Donja slika prikazuje isti hipokampus. Jasno je vidljiv sloj piramidalnih stanica S.A. sektora. Zupčasti girus (označen strelicama) prekriva sektor CA4, vidljiv je sloj zrnatih stanica. Trokutaste strelice označavaju duboki dio sulkusa hipokampusa koji odvaja SA sektore i zupčani girus (vlastita histološka istraživanja).

Strukturne promjene u sklerozi hipokampusa mogu varirati od minimalnih, ograničenih na jedan sektor SA do grubih, koje se protežu izvan medijalnog temporalnog režnja. Opis patoloških promjena u strukturi moždanog tkiva kod skleroze hipokampusa odlikuje se iznimnom raznolikošću pojmova i prisutnošću nekoliko klasifikacija s različite koncepte opisujući isti histološki supstrat.

Histološka struktura skleroziranog hipokampusa

Makroskopski sklerotizirani hipokampus smanjenog je volumena i guste je teksture. Među glavnim mikroskopskim značajkama su smanjenje broja piramidnih stanica u različitim slojevima CA i različiti stupanj glioze. U granularnom sloju dentatnog girusa može se primijetiti različit stupanj smanjenja gustoće neurona, iako je općenito njegova struktura očuvanija u usporedbi s sektorima S.A. Posebna histološka značajka je također da gubitak neurona ne ide dalje od SA sektora, što razlikuje sklerozu hipokampusa od njegove atrofije kod ishemijskih ozljeda i neurodegenerativnih bolesti. Uočeno je da se gubitak neurona u piramidalnom sloju hipokampusa može dogoditi na više načina, što je bila osnova za klasifikaciju ove patologije. Klasifikacija hipokampalne skleroze koju je stvorila komisija ILAE dobila je najveću distribuciju. Pod S.G. Gubitak neurona tipa 1 (izražen ili klasičan) uočen je u svim slojevima hipokampusa (slika 2). Drugi tip karakterizira gubitak neurona uglavnom u sektoru CA1, a kod 3. tipa SG zahvaćen je samo sektor CA4 u području prijelaza u zupčani girus (tzv. kraj folija skleroza). U literaturi se uz pojam "skleroza hipokampusa" često koristi niz definicija koje naglašavaju da se histološki znakovi poremećene strukture moždanog tkiva mogu proširiti i izvan hipokampusa.

Riža. 2. Sklerotizirani hipokampus (desna strana): utvrđuje se nepostojanje piramidnog sloja u svim segmentima CA (skleroza tipa 1 prema ILAE klasifikaciji). Zrnasti sloj dentatnog girusa je očuvan (označeno strelicama).

Dakle, izraz "mezijalna temporalna skleroza" odražava činjenicu da se, uz hipokampus, atrofične i gliotičke promjene uočavaju u amigdali i kuki. Prilikom analiziranja histološki materijal dobivenih tijekom operacije epilepsije temporalnog režnja, postalo je očito da hipokampalna skleroza prati patohistološke promjene u lateralnom neokorteksu temporalnog režnja. M. Thom je predložio termin "temporalna skleroza", koji definira gubitak neurona i gliozu u 2. i 3. sloju temporalnog korteksa. Vrlo često se heterotopni neuroni otkrivaju u neokorteksu u 1. sloju korteksa i bijele tvari, što se označava kao "mikrodisgeneza". Godine 2011. Komisija ILAE predstavila je novu klasifikaciju žarišne kortikalne displazije, gdje je identificirana skupina FCD tipa 3a, kada se skleroza hipokampusa može kombinirati s displazijom korteksa temporalnog režnja u obliku kršenja njegove laminarne strukture, što , pak, klasificira se kao tip FCD 1 tipa. Mikrodisgeneza, čija uloga u epileptogenezi još nije poznata, odnosi se na tzv. male malformacije cerebralnog korteksa, a ako se otkriju uz sklerozu hipokampusa, dijagnoza se definira kao FCD tip 3a. Kao i FCD tipa 3a, dolazi u obzir kombinacija temporalne skleroze i skleroze hipokampusa. Koncept "dualne patologije" često se nalazi u literaturi, kada se skleroza hipokampusa kombinira s potencijalno epileptogenom lezijom neokorteksa, uključujući izvan temporalnog režnja, na primjer, tumor, vaskularna malformacija, FCD tip 2, Rasmussenov encefalitis, gliotični ožiljak . Istodobno, koncept "dualne patologije" ne uključuje FCD tipa 3a. Terminologija postaje još složenija, budući da se prisutnost dviju epileptogenih moždanih lezija, ali bez skleroze hipokampusa, naziva dvostrukom patologijom.

Da bismo razumjeli veze između različitih dijelova hipokampusa i patogenezu njegove skleroze, potrebno je imati predodžbu o strukturi polisinaptičkog intrahipokampalnog puta, koji počinje od neurona 2. sloja entorhinalnog korteksa (smještenog u prednjem dijelu parahipokampalnog girusa i u predjelu kuke). Procesi ovih neurona tvore perforirajući put koji ide kroz subikulum parahipokampalnog girusa do nazubljenog girusa i dolazi u kontakt s dendritima stanica granularnog sloja. Neuroni zrnatog sloja tvore mahovinasta vlakna koja inerviraju piramidalne neurone CA3 i CA4, koji zauzvrat kontaktiraju sektor CA1 kroz bočne aksone, takozvane Shafferove kolaterale. Abnormalno klijanje mahovinastih vlakana u dentate gyrus umjesto SA sektora s formiranjem ekscitatornih sinapsi smatra se jednom od patogenetskih poveznica u S.G. Iz gornjih segmenata SA aksoni ulaze u alveus, a zatim u forniks mozga kroz fimbriju hipokampusa. Uzimajući u obzir anatomski i funkcionalni odnos između Amonovog roga, dentatnog girusa i subikuluma, više ih je autora označilo pojmom "hipokampalna tvorba" (Sl. 3).

Riža. 3. Unutarnje veze hipokampalne formacije su normalne. Piramidni neuroni SA sektora (označeni crvenim trokutom) svojim su dendritima u kontaktu s dendritima zrnatih stanica dentatnog girusa. 1 - perforantni put (označen crvenom linijom) prolazi kroz subikulum do molekularnog sloja dentatnog girusa, gdje dolazi u kontakt s dendritima zrnatih stanica (označeno kružićem); 2 - vlakna mahovine (označena ljubičastom strelicom) idu do dendrita piramidalnih stanica sektora CA3 i CA4 hipokampusa. 3 - Schafferove kolaterale (označene zelenom bojom) inerviraju apikalne dendrite CA1 piramidalnih stanica.

Uzroci skleroze hipokampusa, patogeneza

Središnje pitanje etiologije SH je otkriti što se prvenstveno događa: strukturna patologija hipokampusa, koja "pokreće" kroničnu epilepsiju rezistentnu na lijekove, ili obrnuto - dugotrajna patološka električna aktivnost s vremenom dovodi do skleroze. Važno je napomenuti da značajan dio bolesnika s epilepsijom rezistentnom na lijekove povezanom sa SH doživljava febrilne konvulzije ili drugu akutnu patologiju SŽS-a (trauma, anoksija, neuroinfekcija) u ranom djetinjstvu, što je u literaturi označeno kao početna precipitirajuća ozljeda . Stečena priroda SH također je podržana onim rijetkim opažanjima kada se patologija javlja samo u jednog od monozigotnih blizanaca, pa stoga genetski faktor nije najvažniji. Međutim, prisutnost nasljednih obiteljskih oblika epilepsije temporalnog režnja (na primjer, skupina epilepsija povezanih s mutacijama u genima SCN1a i SCN1b koji kodiraju proteine natrijevih kanala) ukazuje da genetski čimbenik također igra ulogu, uzrokujući sklerozu hipokampusa bez febrilnih napadaja kod nekih od ovih pacijenata.. Govoreći o stečenoj prirodi bolesti, također treba uzeti u obzir da nije svaka vrsta napadaja povezana s razvojem SH: podaci autopsije pokazuju da dugotrajna nekontrolirana epilepsija s čestim generaliziranim napadajima ne dovodi do gubitka neurona u hipokampusa, kao i afebrilni epileptički status. S druge strane, febrilni epileptički status praćen je MRI znakovima edema hipokampusa.

Odgovor na pitanje koliko se često status febrilnih konvulzija u djeteta ostvaruje kod FH i epilepsije rezistentne na lijekove može dati prospektivna FEBSTAT studija. Već je utvrđeno da je od 226 djece nakon statusa febrilnih konvulzija, njih 22 imalo MRI znakove edema hipokampusa, najizraženije u Sommerovom sektoru (CA1). Od ova 22 bolesnika, ponovljena magnetska rezonanca u različito vrijeme učinjena je u 14, dok su u 10 slučajeva otkriveni znakovi skleroze hipokampusa. Međutim, od 226 djece, epilepsija je dijagnosticirana samo u 16 pacijenata iu većini slučajeva nije bila temporalna. Dakle, febrilni status ne dovodi uvijek do epilepsije sa sklerozom hipokampusa, iako vremenski interval između ubrzane ozljede mozga i početka epilepsije temporalnog režnja može biti više od 10 godina, a praćenje u takvom trajanju još nije proučavano . Genetske studije također sugeriraju da je etiologija FH heterogena. Studija asocijacija na cijelom genomu pokazala je da febrilni napadaji s hipokampalnom sklerozom mogu biti genetski sindrom, budući da su povezani s prisutnošću specifičnog alela jedne nukleotidne sekvence smještene uz gen za natrijev kanal SCN1a. Takva povezanost nije pronađena za slučajeve epilepsije s FH bez febrilnih napadaja. Konsenzus epileptologa je ideja da postoji neka početna genetska predispozicija koja se ostvaruje u sklerozi hipokampusa u prisutnosti određenog štetnog faktora (dvostruka hipoteza).

Hipokampalna skleroza ima dvije temeljne patološke karakteristike: prva je nagli pad broj neurona, drugi - hiperekscitabilnost preostalog živčanog tkiva. Klicanje mahovinastih vlakana igra jednu od ključnih uloga u epileptogenezi u SH: abnormalni aksoni zrnatih stanica, umjesto inervacije SA, reinerviraju molekularne neurone dentatnog girusa kroz ekscitatorne sinapse, stvarajući tako lokalne električne krugove sposobne za sinkronizaciju i generiranje epileptički napadaj. Povećanje broja astrocita, glioza također može imati ulogu u epileptogenezi, budući da promijenjeni astrociti ne mogu dovoljno ponovno preuzeti glutamat i kalij. Proupalni citokini kao što su IL-1β, IL-1, TNFα također mogu djelovati putem mehanizma povećanja oslobađanja glutamata i smanjenja ponovnog unosa, inhibicije gama-aminomaslačne kiseline. S tim u vezi, raspravlja se o ulozi herpesvirusa tipa 6, čija se DNA nalazi u moždanom tkivu pacijenata s epilepsijom temporalnog režnja, u patogenezi FH.

Klinika i dijagnostika

Povijest slučaja epilepsije uzrokovane sklerozom hipokampusa opisana je uglavnom na temelju brojnih studija koje procjenjuju učinkovitost kirurškog liječenja epilepsije temporalnog režnja. Često u anamnezi postoji indikacija akutne patologije središnjeg živčanog sustava pretrpljene u djetinjstvu (obično do 5 godina): stanje febrilnih napadaja, neuroinfekcija, traumatska ozljeda mozga. Stereotipni napadaji počinju između 6. i 16. godine života, a može postojati takozvano latentno razdoblje koje se javlja između početnog precipitirajućeg oštećenja i razvoja prvog epileptičkog napadaja. Također nisu rijetke situacije u kojima između prvog napadaja i razvoja farmakorezistencije traje takozvano "tiho" razdoblje. Ova značajka tijeka bolesti ukazuje na njegovu progresivnu prirodu. Karakterističan kognitivni deficit kod SH može biti gubitak pamćenja, osobito kod nekontroliranih napadaja.

Dijagnoza epilepsije uzrokovane sklerozom hipokampusa temelji se na tri glavna principa. Prvi je detaljna analiza slijeda simptoma epileptičnog napadaja, odnosno semiologije, koja ovisi o tome gdje se u mozgu širi epileptička aktivnost. Drugi je analiza EEG podataka i njihova usporedba sa semiologijom napada. I treći je otkrivanje epileptogene lezije na MRI. Govoreći o semiologiji napada u epilepsiji temporalnog režnja povezanoj sa SH, treba imati na umu da, prvo, svaki od simptoma uzet zasebno nije specifičan, iako postoji tipičan obrazac u tijeku napada. Drugo, simptomi tijekom napada pojavljuju se kada se epileptička aktivnost proširi na područja mozga povezana s hipokampusom, što samo po sebi ne daje kliničke manifestacije. Karakterističan početak temporalnog napadaja je aura u obliku osjeta dizanja prema gore u abdomenu. Također može postojati strah ili tjeskoba ako je amigdala zahvaćena na početku napada. Na početku napada može se javiti osjećaj "već viđenog" (déjà vu). Alarmantna u dijagnostičkom smislu je aura u obliku vrtoglavice ili buke, što može ukazivati na ekstrahipokampalni početak napada. Očuvana sposobnost imenovanja predmeta i govora tijekom napada važan je lateralizirajući znak oštećenja nedominantne hemisfere. Promjenu svijesti prati prestanak radnji, dok bolesnik ima zamrznut pogled sa širom otvorenim očima (starring). Nakon aure i prestanka djelovanja slijede oralno-alimentarni automatizmi sa žvakanjem, mljaskanjem usnama. Također, često se javlja distonija kontralateralne strane skleroziranog hipokampusa šake (koja je povezana sa širenjem epiaktivnosti na bazalne ganglije) i manuelni automatizmi koji se u ovom slučaju javljaju u vidu sortiranja predmeta prstima ipsilaterale. ruka. Od lateralizirajućih simptoma značajna je postiktalna pareza koja ukazuje na zahvaćenost kontralateralne hemisfere i postiktalna afazija kada je zahvaćena dominantna hemisfera. Ove simptome treba razmotriti u kontekstu EEG podataka.

Osnova elektrokliničke dijagnostike hipokampalne skleroze je video EEG praćenje, koje se sastoji u istovremenom video snimanju epileptičnog napadaja i električne aktivnosti mozga.

VideoEEG praćenje rješava nekoliko problema:

1. Omogućuje isključivanje pseudonapadaja i neepileptičkih paroksizama, uključujući i kada su u kombinaciji sa stvarno postojećom epilepsijom.

2. Omogućuje detaljnu procjenu semiologije napadaja i usporedbu s dinamikom njegove epiaktivnosti: njegovom lateralizacijom i regionalnom lokalizacijom.

3. Dugotrajno snimanje omogućuje vam da saznate lateralizaciju i lokalizaciju interiktalne aktivnosti. Najuspješnija opcija u smislu povoljnog ishoda operacije epilepsije je podudarnost lateralizirajućih i lokalizirajućih simptoma u napadu s podacima iktalnog i interiktalnog EEG-a i MRI slike. U pregledu prije kirurškog zahvata bitno je trajanje video-EEG praćenja. Poznato je da je vjerojatnost registracije paroksizma na 30-minutnom EEG-u s učestalošću napada jednom tjedno oko 1%, a dugoročno video EEG praćenje s prosječnim trajanjem od 7 dana ne otkriva interiktnu aktivnost u 19 % pacijenata. Pitanje potrebnog trajanja videoEEG praćenja važno je sa stajališta obvezne fiksacije iktalnih događaja na EEG-u pri određivanju indikacija za operaciju. Brojni epileptolozi smatraju da uz karakterističnu kliničku sliku i anamnezu bolesti, sliku hipokampalne skleroze na MRI, registracija iktalnog događaja nije potrebna s više od 90% lateralizacije interiktalne epiaktivnosti u temporalnoj regiji na strani od lezije. U većini slučajeva, razlučivost EEG-a skalpa dovoljna je za ispravnu lateralizaciju početka napadaja epilepsije temporalnog režnja i, u kontekstu dosljedne semiologije napadaja i MRI podataka, za određivanje kirurške strategije.

MRI dijagnostika SH je sljedeća temeljna faza predkirurškog pregleda. Treba se izvoditi prema epileptološkom protokolu, od čijih glavnih karakteristika izdvajamo malu debljinu rezova i veliku jakost magnetskog polja. Optimalni uvjet za izvođenje MRI je interakcija između epileptologa i radiologa, kada se planiranje studije provodi uzimajući u obzir očekivanu lokalizaciju epileptogene zone. Hipokampalna skleroza na MRI karakteristike: smanjenje volumena hipokampusa i kršenje strukture CA slojeva, hiperintenzivan signal u T2 i FLAIR modu (slika 4). Često se otkrivaju atrofične promjene u ipsilateralnoj amigdali, polu temporalnog režnja, forniksu i mamilarnom tijelu. MRI visoke rezolucije također ima zadaću otkrivanja druge epileptogene patologije mozga koja se nalazi izvan hipokampusa, odnosno dualne patologije, kao što je žarišna kortikalna displazija. Bez ovog zadatka, MRI studija neće biti dovoljna za donošenje odluke o operaciji, čak i ako otkrije znakove skleroze hipokampusa.

Riža. 4. MRI anatomija normalnog i skleroziranog hipokampusa. a - T2, koronarni presjek. Skleroza desnog hipokampusa: utvrđuje se smanjenje njegovog volumena, odsutnost unutarnje strukture u usporedbi s lijevim hipokampusom; b - isti odjeljak s objašnjenjima. Crvena linija kruži oko hipokampusa (vidljivo je smanjenje volumena desnog hipokampusa), plava linija prikazuje subikulum s lijeve strane. Žuta linija u središtu hipokampusa povučena je duž dubokog dijela hipokampalnog sulkusa (na slici "a" u desnom hipokampusu ovaj sulkus nije definiran). FG - fusiform gyrus, ITG - inferiorni temporalni gyrus; c - koronarni presjek u modu FLAIR, vidljiv je pad volumena i hiperintenzivan signal iz desnog hipokampusa.

Temeljna točka u razumijevanju elektrofiziologije medijalne temporalne epilepsije je činjenica da sam EEG skalpa ne otkriva epiaktivnost u hipokampusu, što je dokazano u brojnim studijama s intracerebralnim elektrodama. Za pojavu epiaktivnosti u temporalnoj regiji na EEG-u vlasišta mora se proširiti od hipokampusa do susjednog korteksa temporalnog režnja. Istodobno, glavne kliničke manifestacije napada u medijalnoj temporalnoj epilepsiji povezane su sa širenjem epiaktivnosti na određene dijelove mozga povezane s hipokampusom: déjà vu je povezan s ekscitacijom entorhinalnog korteksa, osjećajem straha - s amigdalom, abdominalna aura - s insulom, oroalimentarni automatizmi - s insulom i frontalnim operkulumom, distonija u kontralateralnoj šaci - sa širenjem ekscitacije na ipsilateralne bazalne ganglije. Ove anatomske i elektrofiziološke značajke mogu uzrokovati da pacijent ima napadaje koji su vrlo slični temporalnim paroksizmima, ali zapravo imaju ekstrahipokampalni i ekstratemporalni početak.

S nakupljanjem iskustva u kirurškom liječenju epilepsije temporalnog režnja, postalo je očito da uklanjanje medijalnih struktura temporalnog režnja omogućuje potpuno uklanjanje napadaja u 50-90% pacijenata, međutim, u nekim slučajevima, učestalost napadaja se uopće ne mijenja. Podaci iz istraživanja električne aktivnosti mozga pomoću intracerebralnih elektroda i analiza neuspješnih ishoda operacija pokazali su da je u nekim slučajevima razlog perzistencije napadaja nakon uklanjanja SG prisutnost veće epileptogene zone koja se proteže izvan hipokampus. Dijelovi mozga koji su anatomski i funkcionalno povezani s hipokampusom, poput inzule, orbitofrontalnog korteksa, parijetalnog operkuluma, spoja parijetalnog, temporalnog i okcipitalnog režnja, mogu generirati napadaje slične kliničkim i EEG uzorcima temporalnim paroksizmima. Koncept "epilepsije temporalnog režnja plus" predložen je za opisivanje situacija u kojima postoji skleroza hipokampusa zajedno s ekstratemporalnom zonom inicijacije napadaja. U tom smislu važno je utvrditi indikacije za invazivnu EEG pretragu kod epilepsije temporalnog režnja uzrokovane S.G. Simptomi upozorenja su aura okusa, aura u obliku vrtoglavice, buka. Interiktalna epiaktivnost je češće bilateralno lokalizirana u temporalnim regijama ili u precentralnoj regiji. Iktalna epiaktivnost u "temporalnim plus" oblicima češće se primjećuje u anterofrontalnoj, temporoparijetalnoj i precentralnoj regiji. Diferencijalna dijagnoza epilepsije temporalnog režnja od "epilepsije temporalnog režnja plus" koju provodi kvalificirani epileptolog ključna je u planiranju kirurškog zahvata i predviđanju ishoda liječenja.

Liječenje epilepsije povezane sa sklerozom hipokampusa

Standard skrbi za bolesnike s medijalnom temporalnom epilepsijom rezistentnom na lijekove je upućivanje u specijalizirani centar na predkirurški pregled i kirurško liječenje. Među ogromnim brojem publikacija koje potvrđuju učinkovitost operacije epilepsije temporalnog režnja, vrijedno je spomenuti dvije ključne studije s najvišom razinom dokaza. S. Wiebe i sur. u 2001. godini proveli su randomizirano kontrolirano ispitivanje, koje je pokazalo da operacija epilepsije temporalnog režnja kod skleroze hipokampusa omogućuje vam da se riješite napadaja u 58% slučajeva, a uz terapiju lijekovima - samo 8%. Osnova za drugu studiju bila je činjenica da je prosječno trajanje bolesti kod pacijenata koji su bili kirurški liječeni 22 godine, a od dijagnoze epilepsije rezistentne na lijekove do kirurškog liječenja prođe 10 ili više godina. J. Engel i sur. u multicentričnom randomiziranom kontroliranom ispitivanju pokazalo je da nastavak farmakoterapije u slučaju neučinkovitosti dvaju lijekova kod epilepsije medijalnog temporalnog režnja nije popraćen remisijom napadaja, dok kirurško liječenje u takvim situacijama može biti učinkovito (u 11 od 15 bolesnika napadaji prestaju ).

Kirurgija epilepsije temporalnog režnja ima dva očita cilja: 1) oslobađanje pacijenta od napadaja; 2) otkazivanje terapije lijekovima ili smanjenje doze lijeka. Prema literaturi, oko 20% bolesnika nakon operacije prestaje uzimati antikonvulzive, 50% ostaje na monoterapiji, a 30% prima politerapiju. Treći cilj, manje očigledan, ali od temeljne važnosti, jest smanjiti rizik od iznenadne neobjašnjive smrti kod epilepsije (SUDEP - sudden unexplained death in epilepsy), koji je povezan s oštrom refleksnom depresijom kardiorespiratorne funkcije u bolesnika s rezistentnošću na lijekove. epileptičkih napadaja.

Zadatak kirurškog liječenja epilepsije temporalnog režnja uključuje potpuno uklanjanje epileptogenog cerebralnog korteksa uz maksimalno očuvanje funkcionalnih područja mozga i minimiziranje neuropsihološkog deficita. U tom smislu postoje dva kirurška pristupa: temporalna lobektomija i selektivna amigdalohipokampektomija. Obje operacije uključuju uklanjanje kuke, amigdale i hipokampusa. Selektivni pristup medijalnoj sljepoočnici može se izvesti kroz nekoliko različitih pristupa. Temporalna lobektomija također uključuje uklanjanje lateralnog neokorteksa temporalnog režnja (od 3 do 5 cm, ovisno o dominaciji hemisfere). Pristaše selektivnog pristupa polaze od činjenice da očuvanje bočnog neokorteksa omogućuje minimiziranje neuropsihološkog deficita, posebice smanjenja verbalnog pamćenja. S druge strane, kao što je već navedeno, patološke promjene mogu se proširiti izvan hipokampusa u amigdalu, pol temporalnog režnja i lateralni neokorteks. Invazivne EEG studije s dubokim elektrodama pokazale su da se kod skleroze hipokampusa u 35% slučajeva javlja epiaktivnost u polu temporalnog režnja ranije nego u hipokampusu. Također, na temelju analize podataka s dubokih elektroda identificirano je nekoliko tipova temporalne epilepsije: medijalna, medijalno-lateralna, temporopolarna i već spomenuta “temporalna epilepsija plus”. Stoga, pri odabiru taktike kirurškog liječenja, treba uzeti u obzir mogućnost veće epileptogene zone koja se proteže izvan skleroziranog hipokampusa, što može odrediti veću učinkovitost lobektomije. Međutim, do danas nema dokaza klase 1 koji podupiru dobrobit bilo koje tehnike u smislu kontrole napadaja, neuropsihološkog ishoda ili potrebe za postoperativnim antiepileptičkim lijekovima, tako da izbor operacije ovisi o preferencijama kirurga.

Operacija epilepsije temporalnog režnja kod skleroze hipokampusa, uz dovoljno iskustva kirurga, ima minimalne rizike od neurološkog deficita (perzistentna hemipareza - manje od 1%, potpuna hemianopsija - 0,4%). Prognoza rizika od oštećenja pamćenja nakon operacije ostaje neriješen problem. Poznato je da nakon resekcije hipokampusa govorno dominantne hemisfere oko 35% pacijenata pokazuje lošije rezultate u neuropsihološkoj procjeni verbalnog pamćenja. Rizik od smanjene verbalne memorije je povećan u slučaju kasnog početka bolesti, visokih rezultata prijeoperacijskih testova, dominantne hemisferične FH, minimalnih hipokampalnih promjena na MRI - ove okolnosti ukazuju da epileptogeni hipokampus može zadržati funkcionalnu aktivnost. Međutim, teško je odrediti u kojoj mjeri smanjenje verbalne memorije utječe na postoperativnu kvalitetu života. Kvaliteta života bolesnika nakon operacije u većoj mjeri ovisi o pažljivoj kontroli napadaja i uklanjanju popratnih depresivnih i anksioznih poremećaja. Određivanje indikacija za kirurški zahvat u rizičnih bolesnika treba provoditi s posebnom pažnjom, jer u slučaju neuspješnog epileptološkog ishoda kod bolesnika dolazi i do kognitivnog deficita, što drastično smanjuje kvalitetu života. S tim u vezi treba naglasiti da nužan uvjet Organizacija kirurške skrbi za bolesnike s epilepsijom je formiranje timskog pristupa svakom klinički slučaj, bliska interakcija između epileptologa, kirurga, neuroradiologa i neuropsihologa.

Nema sukoba interesa.

Mezijalna i lateralna temporalna epilepsija - Strukturalni i genetski oblici temporalne epilepsije - Vrste epileptičkih napadaja - Dijagnoza - Liječenje - Prognoza - Kirurško liječenje

Strukturalni naspram genetskih oblika Temporalni oblici epilepsije

Kod strukturalne epilepsije napadaji se javljaju zbog fizičkog ili metaboličkog oštećenja dijela mozga. U prošlosti se ovaj oblik epilepsije nazivao i simptomatskom. Najčešći uzroci strukturalne epilepsije su kongenitalne anomalije mozga, poremećaji migracije neurona, arteriovenske malformacije, venski angiomi, moždani udari, tumori, infekcije i ozljede mozga. Epilepsija temporalnog režnja može započeti u gotovo bilo kojoj dobi i javlja se s jednakom učestalošću u oba spola. Genetski i strukturni oblici epilepsije uzrokuju slične vrste napadaja, međutim, s genetskim oblikom epilepsije temporalnog režnja, MRI ne bi trebao pokazati značajne strukturne promjene u moždanom tkivu. Genetsku epilepsiju temporalnog režnja obično je lakše liječiti lijekovima nego strukturnu epilepsiju temporalnog režnja. S druge strane, neurokirurško liječenje moguće je samo kod strukturalne epilepsije. Kirurgija ima za cilj ukloniti oštećena moždana tkiva koja uzrokuju održavanje epileptičkog žarišta. Kirurški zahvat može značajno smanjiti učestalost epileptičkih napadaja pa čak i dovesti do dugotrajne ili konačne remisije u značajnom postotku slučajeva. Neki epileptički sindromi imaju tendenciju napredovanja ako se ne liječe. Primjer je hipokampalna skleroza. S druge strane, individualna prognoza za epilepsiju je nepredvidiva. Učinkovitost liječenja žarišne epilepsije ovisi o mjestu i uzroku epileptičkog žarišta. Dugotrajno pogoršanje razine svijesti i kognitivnih sposobnosti nakon prestanka epileptičnog napadaja, kao i žarišni epileptički status, karakteristični su za strukturnu epilepsiju temporalnog režnja, osobito ako se ne liječi. Priroda epileptičkih napadaja kod epilepsije temporalnog režnja ovisi o lokaciji epileptičkog žarišta - mezijalnom ili lateralnom - prije nego o prirodi epilepsije - genetskoj ili strukturnoj. Iznimka može biti "uzlazna epigastrična nelagoda" - klasična aura epilepsije mezijalnog temporalnog režnja uzrokovana sklerozom hipokampusa.

Epilepsija mezijalnog temporalnog režnja sa sklerozom hipokampusa

Ovo je jedan od najčešćih tipova epilepsije, koji čini oko 20% pacijenata s epilepsijom i 65% onih koji boluju od epilepsije temporalnog režnja. Osamdeset posto pacijenata s epilepsijom mezijalnog temporalnog režnja ima sklerozu hipokampusa. Febrilni napadaji u dječjoj dobi česti su i javljaju se u 60% slučajeva skleroze hipokampusa, od čega su 35% kompleksni febrilni napadaji. Neuobičajeno dugotrajni febrilni napadaji karakteristični su za epilepsiju temporalnog režnja u budućnosti. Razvoj skleroze hipokampusa može imati genetsku komponentu. Hipokampalna skleroza je najviše zajednički uzrok strukturna epilepsija temporalnog režnja. Uzrok hipokampalne skleroze ostaje nepoznat. Postoji nekoliko pretpostavljenih mehanizama oštećenja hipokampalnih živčanih stanica: razvojne anomalije, autoimuni mehanizam i oštećenje zbog prekomjerne stimulacije koja je posljedica čestih ili dugotrajnih epileptičkih napadaja. Studije pokazuju da se kod skleroze hipokampusa promjene u moždanom tkivu protežu izvan hipokampusa.

Simptomi strukturalne mezijalne temporalne epilepsije

Uzlazna epigastrična nelagoda Najtipičniji epileptički fenomen strukturalnog oblika mezijalne epilepsije temporalnog režnja je "uzlazna epigastrična nelagoda" u kombinaciji s osjećajem straha. Pacijenti opisuju ovaj osjećaj kao čudnu mučninu, pražnjenje, neugodan osjećaj koji počinje u gornjem dijelu trbuha i postupno se pomiče sve više i više. Ova specifična vrsta napadaja nije tipična za genetski oblik epilepsije mezijalnog temporalnog režnja. automatizama Automatizmi su ponavljajući, stereotipni besciljni pokreti, kao što su žvakanje, mljaskanje, prsti ili pokreti koji oponašaju skupljanje malih predmeta prstima. Automatizmi se javljaju kod sedamdeset posto oboljelih od mezijalne strukturalne epilepsije. Automatizmi mogu biti obostrani ili ograničeni na jednu stranu. Složeni parcijalni napadaji Ova vrsta epileptičkog napadaja je prekid normalne aktivnosti. Oči besciljno uprte u beskraj. Pritom su tipični automatizmi. U trenutku napadaja nema reakcije na okolinu, kao ni svijesti o tome što se događa. Obično kompleksni parcijalni napadaji traju od 30 sekundi do 2 minute. Često se brkaju s izostancima. Ponekad se napadaj može povući i pretvoriti u status epilepticus, tj. neprestani napadaj. Druge vrste napadaja Fenomeni lažne percepcije, kao što su: deja vu - već viđeno, jamais vu - nikad viđeno, gustatorne ili olfaktorne halucinacije nisu tipični za epilepsiju mezijalnog temporalnog režnja. Tipični su sekundarno generalizirani toničko-klonički napadaji, obično neliječeni, i postkonvulzivna zamućena svijest.

Dijagnoza mezijalne temporalne epilepsije

MRI mozga pokazuje sklerozu hipokampusa. Ponekad se osim toga mogu otkriti anomalije u razvoju mozga. Elektroencefalografija (EEG) na prvom snimku u polovici slučajeva ne pokazuje ništa. Samo trećina ispitanika može detektirati klasično vršno epileptično žarište u temporalnom režnju. Kontinuirano snimanje i snimanje nakon deprivacije sna povećava EEG osjetljivost do 80%. EEG tijekom napadaja pokazuje ritmičku aktivnost sporih valova od 4-7 Hz u temporalnom režnju.

Prognoza i liječenje strukturalne mezijalne temporalne epilepsije

U svakom slučaju, prognoza je nepredvidiva. U nekih bolesnika prvotno dobar rezultat liječenja antiepilepticima s vremenom se izgubi, što dovodi do povećanja i pogoršanja težine epileptičkih napadaja. Teška epilepsija temporalnog režnja može dovesti do gubitka pamćenja, mentalnog pada i psihičkih poremećaja. Međutim, u većini slučajeva, napadaji kod hipokampalne skleroze mogu se godinama dobro kontrolirati kod većine bolesnika. Bilo koji od lijekova ili njihova kombinacija, opisanih na samom kraju ove stranice, može se koristiti u liječenju strukturalne mezijalne epilepsije. Karbamazepin je, međutim, učinkovitiji od ostalih. Izbor lijekova također diktira dob, spol i komorbiditeti. U slučaju nekontrolirane strukturalne mezijalne epilepsije temporalnog režnja, kirurško liječenje postaje primjereno. Kirurško liječenje u 60% slučajeva dovodi do potpune remisije; u 10% - učinak je nula; a u 20% je težina napadaja smanjena u različitim stupnjevima. Kirurška intervencija uključuje uklanjanje značajnog dijela temporalnog režnja. Iz tog razloga kirurške komplikacije nisu neuobičajene i čine ih oko 10%. Najčešći su poremećaji govora, pamćenja i pogoršanje težine epilepsije.

Strukturna lateralna temporalna epilepsija

Lateralna lokalizacija strukturne epilepsije temporalnog režnja dvostruko je rjeđa od mezijalne. Učestalost je neovisna o spolu, a prvi napadaji obično se javljaju u kasnoj adolescenciji.

Simptomi strukturalne lateralne temporalne epilepsije

Halucinacije: razni zvukovi, vrtoglavica, vidne halucinacije i iluzije, deja vu, jamais vu itd. Motoričke konvulzije: automatizmi u ruci(ama), grimase, trzaji u licu, neobično držanje u ruci, vokalizacija, rotacija tijela oko svoje osi, poremećaji govora. Složeni parcijalni napadaji ili status, kao i generalizirani napadaji, mogući su ako se ne liječe. Stupanj gubitka svijesti obično je manje značajan nego kod mezijalne strukturalne epilepsije.

Dijagnoza lateralne temporalne epilepsije

MRI mozga pokazuje strukturne abnormalnosti u temporalnom režnju. EEG između napada često otkriva žarišnu sporovalnu aktivnost ili šiljke/oštre valove iznad temporalnog režnja. EEG u vrijeme napadaja pokazuje žarišnu ritmičku aktivnost od 4-7 Hz ili oštre valove preko temporalnog režnja.

Prognoza i liječenje strukturalne lateralne temporalne epilepsije

Prognoza je uvelike određena uzrokom ozljede temporalnog režnja i često je nepredvidiva. Farmakološko liječenje manje je učinkovito nego kod genetskog oblika epilepsije temporalnog režnja. Kirurgija može biti razumna alternativa za tešku strukturnu lateralnu epilepsiju temporalnog režnja.

Nasljedni oblik lateralne temporalne epilepsije (obiteljska autosomno dominantna lateralna temporalna epilepsija)

Simptomi

Jednostavne slušne halucinacije, kao što su različiti šumovi, zvonjava, zujanje, škljocanje, kuckanje, najtipičniji su simptom žarišne epilepsije koja se javlja u lateralnom dijelu temporalnog režnja. Žarišni napadaji rijetko mogu napredovati do kompleksnih parcijalnih napadaja ili generaliziranih napadaja. Mogući su i napadaji koji se manifestiraju kao vidne halucinacije, kao što su različiti oblici ili boje, poremećaji govora, vrtoglavica, mirisanje, ali nisu baš česti. Navedeni simptomi ukazuju na epileptičko žarište u lateralnom dijelu temporalnog režnja. Napadaje često izaziva san. Prvi napadaji obično se javljaju između 10. i 30. godine života. Vjerojatnost bolesti ne ovisi o spolu.

Priroda nasljeđivanja

Naziv ove vrste epilepsije govori sam za sebe - nasljeđuje se autosomno dominantno i javlja se kod 80% nositelja gena. Uzrok je mutacija LGI1/Epitempin gena na kromosomu 10q.

Dijagnostika

MRI mozga i EEG obično ne otkrivaju nikakve abnormalnosti. Tipični simptomi i normalni nalazi pregleda podupiru dijagnozu nasljednog oblika lateralne epilepsije temporalnog režnja.

Prognoza i liječenje

Gore opisani epileptični napadaji u velikoj su većini slučajeva kratkotrajni i rijetki. Kada je potrebno liječenje, karbamazepin je vrlo učinkovit. Ovaj oblik epilepsije ne uzrokuje druge neurološke ili psihijatrijske simptome.

Obiteljska mezijalna epilepsija temporalnog režnja

Simptomi

Mezijalni dio temporalnog režnja odgovoran je za formiranje memorije i za dohvaćanje informacija iz "skladišta" memorije. Iz tog razloga, epileptički fokus u ovom području temporalnog režnja može proizvesti čitav niz osjeta: deja vu, jamais vu; osjećaj kao da vam je netko iza leđa; iluzija "odvojenosti" duše od tijela; osjećaj izuzetne sreće/zadovoljstva, shvaćanje neke istine ili suštine. Nešto poput onoga što budisti zovu "nirvana". Ovo posljednje sjajno je opisao Dostojevski u Idiotu. S druge strane spektra su strah, osjećaj skorog "smaka svijeta", tjeskoba i tako dalje. Zbog blizine hipotalamusa mogu se javiti mučnina, povraćanje, bljedilo i lupanje srca. Napadaji se također mogu manifestirati kao vizualne i slušne iluzije/halucinacije ili nerazumljivi, neopisivi, teško lokalizirajući tjelesni osjećaji. Rijetko, žarišni napadaji napreduju do generaliziranih napadaja. Prvi napadaji javljaju se između 10. i 30. godine (srednja dob je 25 godina). Nasljedna mezijalna epilepsija temporalnog režnja nešto je češća u žena.

Priroda nasljeđivanja

Autosomno dominantno, očituje se u 60% nositelja gena. Za razliku od lateralnog oblika epilepsije temporalnog režnja, kod nasljedne epilepsije mezijalnog temporalnog režnja postoji mnogo različitih genetskih mutacija koje mogu uzrokovati genetski oblik epilepsije mezijalnog temporalnog režnja.

Dijagnostika

MRI mozga obično se ne vidi, međutim, neki pacijenti imaju žarišta promijenjenog T2 signala u temporalnim režnjevima. FDG-PET može otkriti smanjenje brzine metabolizma u temporalnim režnjevima. Glavni zadatak pregleda je razlikovati obiteljski oblik epilepsije mezijalnog temporalnog režnja od skleroze hipokampusa, koja u nekim slučajevima može biti i nasljedna. EEG izvan napadaja je normalan u 50%. Ostali imaju aktivnost sporih valova ili vršnih sporih valova preko temporalnog režnja - obično s jedne strane. U vrijeme napadaja opaža se tipična epileptička aktivnost nad temporalnim režnjevima.

Prognoza i liječenje

Prognoza za mezijalnu obiteljsku epilepsiju temporalnog režnja je nepredvidiva. U nekim slučajevima simptomi su toliko blagi da, bez teže obiteljske anamneze, pacijent možda niti ne zna da ima epilepsiju. U malom postotku slučajeva prisutna je teška epilepsija koja se teško liječi. U slučajevima najtipičnije obiteljske mezijalne epilepsije, očiti su fokalni epileptički napadaji opisani gore, koji se povremeno generaliziraju u složene parcijalne napadaje ili generalizirane konvulzije. Antiepileptički lijekovi, karbamazepin i drugi lijekovi navedeni na dnu stranice, obično su vrlo učinkoviti. Dugotrajne remisije koje traju godinama nisu neuobičajene kod obiteljske mezijalne epilepsije temporalnog režnja, ali prije ili kasnije napadaji se ponavljaju.

Obiteljska žarišna epilepsija s varijabilnim epileptičkim žarištima

Riječ je o nasljednom epileptičkom sindromu kod kojeg se nasljeđuje sama činjenica fokalne epilepsije, ali ne i lokalizacija epileptičkog žarišta, koja je individualna za svakog člana obitelji.

Simptomi

Žarišni epileptički napadaji mogu se pojaviti u bilo kojem dijelu cerebralnog korteksa: frontalnom, temporalnom, parijetalnom ili okcipitalnom. I, iako svaki pojedini pacijent ima epileptično žarište na određenom mjestu, ostali članovi obitelji mogu imati epileptično žarište u drugom dijelu mozga. Zbog toga će svaki pojedini član obitelji koji boluje od ovog epileptičkog sindroma imati svoj, individualni tip žarišne epilepsije. Jedina stvar koja im je svima zajednička je prisutnost neke varijacije žarišne epilepsije. Kao i kod drugih oblika žarišne epilepsije, napadaji se mogu razviti u složene parcijalne ili generalizirane napadaje. Većina ljudi ima generalizirane toničko-kloničke napadaje, barem povremeno. Napadaji se često javljaju tijekom spavanja. Prvi napadaji mogu se pojaviti između ranog djetinjstva i 40. godine života. Prosječna dob početak bolesti je 10 godina. Vjerojatnost bolesti ne ovisi o spolu.

Priroda nasljeđivanja

Autosomno dominantni obrazac nasljeđivanja sa 60% šanse za epileptičke napadaje u nositelja. Razne genetske abnormalnosti na kromosomima 2 i 22 povezane su s obiteljskom žarišnom epilepsijom s varijabilnim epileptičkim žarištima.

Dijagnostika

MRI mozga trebao bi biti normalan. EEG može biti normalan izvan napadaja ili može pokazivati lokalnu epileptičku aktivnost koja odgovara lokaciji epileptičkog žarišta, kako u mirovanju tako i u vrijeme napadaja. Položaj epileptičkog žarišta kod svakog pojedinca ostaje nepromijenjen. EEG abnormalnosti mogu biti potaknute deprivacijom sna i mogu biti prisutne kod članova obitelji bez ikakvih dokaza epilepsije. Ozbiljnost EEG abnormalnosti nema korelaciju s težinom epilepsije ili prognozom bolesti. Prognoza i liječenje Priroda, učestalost, trajanje i težina epileptičkih napadaja razlikuje se između pojedinih obitelji i između članova svake pojedinačne obitelji. Liječenje lijekovima protiv epilepsije obično je prilično učinkovito.

Liječenje žarišnih epileptičkih sindroma

U većini slučajeva postoji vrlo pristojan učinak liječenja karbamazepinom. U slučajevima kada se karbamazepin ne podnosi, nije učinkovit ili je kontraindiciran, može se koristiti bilo koji drugi lijek ili kombinacija lijekova namijenjenih kontroli fokalne epilepsije. Ovisno o prirodi nuspojava, spolu, dobi, drugim medicinskim problemima ili prisutnosti/planiranju trudnoće, mogu se koristiti sljedeći lijekovi: Okskarbazepin, Pregabalin, Gabapentin, Lamotrigin, Levetiracetam, Tiagabin, Topiramat, Vimpat, Zonisamid, Pripravci valproične kiseline. Slični lijekovi se koriste u liječenju strukturnih oblika epilepsije temporalnog režnja, međutim, kao opće pravilo, strukturni oblici manje su podložni liječenju lijekovima.

[e-mail zaštićen]
Autorsko pravo na sadržaj 2018. . Sva prava pridržana.
Andre Strizhak, M.D. Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, SAD

Temporalna epilepsija je kronična bolest središnjeg živčanog sustava, odnosno mozga, jedna od vrsta epilepsije s lokalizacijom patološkog fokusa u temporalnom režnju. Prate ga konvulzivni paroksizmalni napadaji i gubitak svijesti. To je najčešći oblik. Patologija je obično povezana s promjenom strukture anatomskih formacija (skleroza hipokampusa).

Zašto se razvija epilepsija temporalnog režnja nije točno utvrđeno. Svi navodni uzroci razvoja podijeljeni su u dvoje velike skupine: perinatalni, koji utječu na fetus, i postnatalni - čimbenici koji remete funkcioniranje živčanog sustava nakon rođenja djeteta.

Perinatalne uključuju:

patogeni uzročnici koji su u amnionsku tekućinu ušli putem transplantacije od majke (rubeola, sifilis i tako dalje);
hipoksija ili asfiksija fetusa zbog upletanja pupkovine ili aspiracije gornjeg dišnog trakta mekonijem u kasnoj trudnoći;
spontani poremećaji u formiranju živčanog tkiva mozga, kršenje arhitektonike korteksa hemisfere;
Nedonošče ili postmaturitet fetusa.

Postnatalni uzroci uključuju:

neuroinfekcije i upale membrana mozga;
trauma lubanje i potres mozga
rast benignih ili malignih neoplazmi;
infarkt tkiva temporalnog režnja zbog oslabljene cirkulacije krvi i trofizma tkiva, moždani udar;
skleroza, zamjena zdravih stanica vezivnim tkivom pod utjecajem Mycobacterium tuberculosis;
intracerebralni hematom;
toksični učinci određenih ljekovitih tvari korištenih u pogrešnim dozama, raznih drugih kemijskih spojeva;
metabolička bolest;
pothranjenost i nedostatak vitamina.

Nasljedna predispozicija za razvoj epilepsije temporalnog režnja nije dokazana.

Takve strukturne promjene u tkivima, kao što je, na primjer, skleroza hipokampusa (mezijalna temporalna skleroza), dovode do neadekvatne ekscitacije okolnih stanica, koje daju nerazuman električni impuls. Formira se epileptički fokus koji stvara signal i izaziva konvulzivne napadaje.

Klasifikacija i simptomi

Klasificira se prema lokalizaciji žarišta u 4 tipa: amigdala, hipokampus, lateralna, insularna ili operkularna. U medicinskoj praksi podjela je pojednostavljena i liječnici je dijele na lateralnu i mediobazalnu epilepsiju.

Letalna epilepsija je rjeđa, javljaju se slušne, vidne halucinacije, bolesnik govori nepovezano i žali se na jaka vrtoglavica. Spazam motoričkih mišića nije tipičan, svijest se gubi lagano, polako, osoba kao da pada u drugu stvarnost.

Amigdala se obično formira u djetinjstvu. Karakterizirana je gastrointestinalni poremećaji, poremećaji autonomnog živčanog sustava. Napadaji su popraćeni automatizmom hrane, pacijent polako, postupno pada u nesvjesno stanje. U trećini svih slučajeva opažaju se klonički generalizirani napadaji.

Uzrok hipokampalnog tipa je hipokampalna skleroza, koja čini 80% slučajeva svih vrsta epilepsije temporalnog režnja.

Njegovo obilježje su halucinacije, iluzije, pacijent je uronjen u drugu okolinu na razini svijesti. Napadaj u prosjeku traje oko dvije do tri minute.

Insularni ili operkularni tip praćen je trzanjem mišića lica, ubrzanjem rada srca i povišenjem krvnog tlaka, podrigivanjem i drugim probavnim smetnjama. Moguće su halucinacije okusa.

Kod epilepsije temporalnog režnja simptomi se također mogu ponoviti za sve podtipove. Tako su uobičajeni znakovi zimica, lupanje srca (aritmija), osjećaj neobjašnjivog straha, poremećaj pamćenja, promjena u menstrualnom ciklusu kod djevojčica, oštri padovi raspoloženja u rasponu od agresije do euforije.

Dijagnostika

Dijagnozu je prilično teško postaviti na temelju anamneze bolesti i pritužbi. Takve bolesnike liječe isključivo epileptolozi, psihijatri i neurolozi. Gotovo je nemoguće dijagnosticirati takvu patologiju u ranim fazama, jer je klinička slika loša i praktički ne narušava kvalitetu života.

S neurološkog gledišta, pri općem pregledu nema abnormalnosti. Promjene mogu biti samo u slučaju rasta tumora u temporalnom režnju i kod obilnog krvarenja. Zatim se mogu pojaviti patološki refleksi, nestabilnost hoda, manifestacije nepravilnog funkcioniranja sedmog i dvanaestog para kranijalnih živaca.

Laboratorijska dijagnostika je važna ako se sumnja na neuroinfekciju. U ovom slučaju, tipični znakovi upale promatraju se u općoj analizi krvi, antitijela na određeni mikroorganizam se određuju u serološkom pregledu plazme, a bakteriološka kultura daje potpune informacije o infekciji i njezinoj osjetljivosti na antibakterijska ili antivirusna sredstva.

Najinformativniji su instrumentalni modernim metodama. Dakle, elektroencefalogram pokazuje epileptičku aktivnost žarišta u temporalnom režnju mozga. Etiološki čimbenik može se odrediti na kompjuterskoj ili magnetskoj rezonanciji. Može pokazati sklerozu hipokampusa, promjene u arhitektonici cerebralnog korteksa i druge patologije. Pozitronska emisijska tomografija daje potpune informacije o smanjenju metabolizma u određenom području i kršenju njegove funkcionalnosti.

Liječenje i prognoza

Liječenje epilepsije temporalnog režnja sastoji se u ublažavanju simptoma, odnosno smanjenju učestalosti napadaja, kao i otklanjanju uzroka, ako je specijalistu potpuno jasan. Terapija počinje imenovanjem jednog lijeka, naime karmabzepina, doza se odabire pojedinačno i postupno se povećava. U teškim slučajevima racionalno je koristiti valproate, au rijetkim slučajevima difenin.

Politerapija je racionalna samo u odsutnosti učinaka prethodnih lijekova. Zatim se međusobno kombiniraju dva ili tri antiepileptika. lijekovi, ali u ovom slučaju potrebna je stroga kontrola neurologa, budući da su moguća daljnja kršenja strukture organa središnjeg živčanog sustava i pogoršanje dobrobiti pacijenta.

U većini slučajeva, kako bi se uklonila klinička slika, pribjegavaju se kirurškoj intervenciji. Dakle, ekstenzivna skleroza hipokampusa se uklanja ili uništava, rastući tumor koji komprimira susjedna tkiva se resecira prema indikacijama, aspirira se korteks epileptogene zone.

Temporalna epilepsija daje razočaravajuće prognoze, osobito u djetinjstvu. Nijedan iskusni liječnik ne može dati potpuno jamstvo za uklanjanje napadaja, jer se uz pomoć lijekova stanje poboljšava samo u trećini slučajeva, a nakon operacije - u 60%. Vrlo često se u postoperativnom razdoblju javljaju komplikacije: nepovezanost govora, pareza i paraliza mišića, poremećaji čitanja, mentalni poremećaji.

Prevencija je više usmjerena na uklanjanje negativnih učinaka na fetus, smanjenje učestalosti ozljeda pri porodu i pravodobno liječenje zaraznih bolesti.