Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з геморрагических диатезов основывается на особенностях их клинических появлений и основных нарушениях в системе гемостаза.

Тромбоцитопении свойственнен петехиально-пятнистый тип кровоточивости, положительные пробы на ломкость капилляров, удлинение времени кровотечения, выраженное снижение числа тромбоцитов без существенного изменения свертываемости крови.

Для наследственных коагулопатий (гемофилии) характерен гематомный тип кровоточивости с длительными кровотечениями при операциях и травмах. Обнаруживается выраженная гипокоагуляция, дефицит факторов свертывания крови, при этом число тромбоцитов и время кровотечения не изменены.

При геморрагическом васкулите наблюдается васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, признаки поражения органов брюшной полости и почек при нормальном числе тромбоцитов. Изменений длительности кровотечения и нарушений свертываемости крови не отмечается, симптомы щипка и жгута положительны.

Дифференциально- диагностические тесты геморрагических гемостазиопатий в зависимости от типа кровотечения

Тип кровоточивости	Болезни и синдромы	Тесты
Микроциркуляторный	Тромбоцитопении и тромбоцитопатии	Определение кол-ва тромбоцитов, их адгезии, агрегации, агрегатограмма
дефицит фактора VII	протромбиновое время
дефицит факторов X, V, II	то же + АКТ, каолин-кефалинового времени
дефицит фактора I	то же + тромбиновое время, активность фактора I
Макроциркуляторный (гематомный)	гемофилия А и В	время свертыв.крови, АКТ, каолин-кефалиновое время
Смешанный	Болезнь Виллебранда, ДВС-синдром, тяжелый дефицит фактора VII, дефицит фактора XIII	время кровотечения, адгезивность тромбоцитов, протромбиновое время, растворимость фибрина в 5М мочевине
Васкулитно-пурпурный	Геморрагический васкулит, геморрагические лихорадки	вторичные нарушения (ДВС-синдромы)
Ангиоматозный	Телеангиэктазия, ангиомы	гемостаз

1. Нейроциркуляторная дистония. Этиология, патогенез, классификация, клинические варианты течения, диагностика. Современные принципы лечения. Профилактика в условиях ВМФ. Военно-врачебная экспертиза.

Термин "нейроциркуляторная дистония" предложен Г. Ф. Лангом в 1953 году и достаточно обоснован крупнейшим кардиологом Н. Н. Савицким.

НЦД - это полиэтиологичное заболевание, в основе которого лежит наследственная предрасположенность к возникновению нарушений регуляторных взаимодействий между центральной нервной, вегетативной нервной, эндокринной и иммунной системами; характеризующееся дисфункцией сердечно-сосудистой, дыхательной и других систем организма, развившихся в результате избирательного их поражения; сопровождающееся в большинстве случаев пограничной психической симптоматикой.

При этом приоритетными причинными факторами, способствующими запуску "патологической цепи" заболевания являются: очаги хронической инфекции; профессиональные вредности (такие как шум, вибрация, измененный газовый состав воздуха; СВЧ-, ВЧ-, НЧ-, ионизирующее, лазерное (низкоинтенсивное) излучение и др.); адаптация к новым климато-географическим и социальным условиям среды. Сочетание нескольких факторов риска повышает вероятность развития заболевания. Особое значение в развитии клиники НЦД имеют невротические реакции и неврозы.

Классификация НЦД. Наиболее широкое распространение получила клиническая классификация Н. Н. Савицкого с дополнениями Ф.И.Комарова, согласно которой выделяют выделяют четыре её формы формы: кардиальную, гипертоническую (гипертензивную), гипотоническую (гипотензивную) и смешанную.

Патогенез. В развитии клиники НЦД важное значение имеют изменения высших нервных процессов, нейро-эндокринных взаимодействий, нарушения регуляции кровообращения. Кроме того в патогенезе данного заболевания задействованы нарушения метаболизма, гомеостаза, транскапил-лярного обмена и иммунитета. Большое внимание уделяется генетической детерминированности НЦД.

Клиника. Клиника НЦД исключительно многообразна и включает в себя более 150 симптомов и 32 синдромов (цит. по Покалеву Г. М., 1994). В клинической картине могут наблюдаться следующие синдромы: общеневротический, цереброваскулярный, кардиальный, периферический, а также гипер-тензивный или гипотензивный.

Название синдрома определяет основное его проявление, однако при каждом из них со сравни-тельно одинаковой частотой встречаются такие симптомы, как раздражительность, повышенная воз-будимость, вялость, апатия, снижение работоспособности, нарушение сна, ощущение комка в горле, жжения в различных частях тела. Довольно типичны также головные боли, головокружение, тяжесть в голове, тошнота, вегетативные пароксизмы, обмороки.

Гипертензивный синдром имеет место у 79 % этих больных. У таких больных отмечаются так-же гипервентиляционный синдром, периоды субфебрилитета (без лабораторных признаков воспали-тельной реакции), выраженные в большей или в меньшей степени симпато-адреналовые кризы. Пере-численная симптоматика усиливается на фоне острых, или хронических стрессовых ситуаций, кли-мато-географической, социальной, военно-профессиональной адаптации, после перенесенной инфек-ции и пр.

Выделяют 8 групп признаков, хотя во всей полноте они имеются и не у всех больных:

1) кардиальные симптомы (кардиалгии, сердцебиения, экстрасистолия);

2) периферические сосудистые расстройства;

3) признаки вегетативной дисфункции;

4) дыхательные расстройства;

5) психоэмоциональные нарушения;

6) астенический синдром (включая снижение работоспособности);

7) неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ (предусмат-ривается обязательное использование физических и медикаментозных проб);

8) длительный благоприятный анамнез без признаков поражения сердечно-сосудистой систе-мы.

Диагностика. Первый этап включает оценку жалоб, объективных данных и дифференциаль-ную диагностику для исключения органических заболеваний сердца (ИБС, миокардит, ревмокардит и др.), мозга (арахноидиты, энцефалиты, объемные процессы мозга) и др. С этой целью проводятся электрокардиография, фонокардиография, эхокардиография, рентгеновское и изотопное исследова-ния.

Второй этап - изучение и оценка циркуляции: функционального состояния сердца, артериаль-ного звена кровотока, микроциркуляции и венозного оттока. Проводятся функциональные пробы с физическими нагрузками, гипоксические и фармакологические пробы. На этом этапе уточняются причины заболевания, или условия в которых они формируются. Итог второго этапа - диагностика и оценка типов циркуляции (циркуляторные синдромы), типов регуляции и дизрегуляции, типов адап-тации и дизадаптации и возможных факторов риска.

Третий этап диагностики - оценка динамики заболевания, назначенного лечения и выявление симптомов и синдромов прогрессирования и возможных осложнений. На этом этапе следует оценить тяжесть и характер течения заболевания в целом, характер кризов и биоритмики; целесообразно ис-следовать состояние липидного обмена, показатели микроциркуляции и внутренней среды организма. Оценка терапевтического воздействия является важным фактором в уточнении диагноза, определе-нии тяжести и прогноза.

Лечение. Лечение больных вегетозами представляет до настоящего времени значительные трудности.

Комплекс лечебных мероприятий предполагает:

1. Санация (хирургическая и терапевтическая) очагов хронической инфекции.

2. При наличии клиники невротических реакций или невроза проведение психотерапии.

3. Рефлексотерапия.

4. Физиотерапевтические процедуры, включающие электрофорез пентоксифиллина, препара-тов лития, лечебный электронаркоз (ЛЭНАР), индуктотермия области тимуса.

5. Бальнеологичекое лечение.

6. Медикаментозное лечение:

а). При наличии симпатикотонии: препараты валерианы, пустырника, экстракт боярышника, калия бромид, транквилизаторы (седуксен, грандаксин; фенибут; тазепам), бета-адреноблокаторы.

б). При наличии парасимпатикотонии: холинолитики (амизил, тропацин циклодол, платифил-лин, беллоид), адреномиметики (сиднокарб), биостимуляторы (элеутерококк, китайский лимонник, жень-шень, заманиха, пантокрин).

Ряд патологий, отличительной характеристикой которых является склонность к повышенной кровоточивости и кровотечениям, носит название «геморрагический диатез». Заболевание полиэтиологичное, сложное, а при отсутствии лечения может привести к тяжелым и даже непредсказуемым последствиям.

Код по МКБ 10

• D 69 – пурпура и прочие явления геморрагии;
• D 69.0 – пурпура аллергического генеза;
• D 69.1 – дефекты качества тромбоцитов;
• D 69.2 – прочая пурпура нетромбоцитопенической этиологии;
• D 69.3 – идиопатическая пурпура тромбоцитопенической этиологии;
• D 69.4 – прочие первичные тромбоцитопении;
• D 69.5 – вторичные тромбоцитопении;
• D 69.6 – неуточненные тромбоцитопении;
• D 69.8 – прочие уточненные геморрагии;
• D 69.9 – геморрагия неуточненная.

Причины геморрагического диатеза

В зависимости от причин и этиологии болезни отличают такие типы геморрагического диатеза:

• диатез, вызванный расстройством гемостаза тромбоцитов. Этот тип включает в себя такие патологии, как тромбицитопатия и тромбоцитопения. Факторами развития могут быть снижение иммунитета, заболевания почек и печени, поражения вирусами, химиотерапевтическое лечение и облучение радиацией;
• заболевание, спровоцированное нарушениями процессов сворачиваемости крови – это может быть расстройство фибринолиза, употребление антикоагулирующих и фибринолитических препаратов, различные типы гемофилии и пр.;
• нарушение проницаемости стенок сосудов, вызванное недостатком аскорбиновой кислоты, геморрагической ангиоэктазией или васкулитом;
• заболевание, вызванное гемостазом тромбоцитов – болезнью Виллебранда, тромбогеморрагическим синдромом, лучевой болезнью, гемобластозами и пр.

Патогенез геморрагического диатеза можно разделить на несколько основных разделов:

• геморрагии, возникшие вследствие расстройства сворачиваемости крови;
• геморрагии, связанные с изменениями процессов и органики формирования тромбоцитов, а также с нарушениями их свойств;
• геморрагии, развивающиеся в результате повреждения сосудов.

В нормальном здоровом организме стенка сосуда может быть отчасти проницаема для газообразных и растворимых веществ. Для элементов крови и протеинов стенка, как правило, непроницаема. Если же происходит нарушение её целостности, то запускается непростой процесс коагуляции, направленный на предотвращение кровопотери – так организм пытается не допустить возникновение состояния, опасного для жизни.

Сама по себе патологическая кровоточивость обычно происходит по двум причинам – это повышение проницаемости стенки сосуда и расстройство процесса сворачиваемости. Иногда также высказывается гипотеза о том, что механизм геморрагии может быть запущен вследствие повышения свойства эритроцитов проходить через сосудистый барьер при небольшом разжижении крови, либо при выраженной анемии. В каких случаях это может случиться?

• Авитаминозы C (цинга), рутина и цитрина.
• Инфекционные заболевания, сепсис, стрептококк, менингококк, брюшной тиф и пр.
• Интоксикации (ядами, медикаментами).
• Действие высокой температуры.
• Аллергические патологии в организме.
• Нейротрофические расстройства.

Симптомы геморрагического диатеза

Первые признаки геморрагического диатеза чаще всего являются одновременно и основными симптомами заболевания. У больного появляются небольшие синеватые пятнышки (схожие с кровоподтеками), красного цвета сыпь на передней части голеностопа, бедер или на внешней части предплечий.

В запущенных случаях сыпь сочетается с участками некроза, формируются язвочки. Иногда такое состояние может сопровождаться болями в эпигастральной области, приступами рвоты с элементами крови в рвотных массах.

Болезнь может начаться остро и даже внезапно. Кровотечения, кровоточивость в любые ткани и органы может сопровождаться развитием анемии.

Чаще всего пациенты обращаются к доктору по поводу сильного кровотечения, к примеру, после незначительной травмы. Впрочем, кровотечение может быть и произвольное, не зависящее от наличия прямого повреждения тканей.

При тщательном опросе больного можно обнаружить, что симптомы геморрагического диатеза преследовали его ещё с детского возраста. В отдельных случаях подобные признаки беспокоили и родственников заболевшего человека (если заболевание имеет наследственную этиологию).

Геморрагический диатез у детей

Геморрагический диатез, проявивший себя в детском возрасте, чаще всего носит наследственный характер. Несовершенство сворачивающей системы, сосудистой системы, дефекты тромбоцитов в данном случае предопределены генетикой и наследуются по рецессивному типу.

Заболевание у ребенка может проявиться следующим образом:

• наблюдается устойчивая кровоточивость десен в период прорезывания или смены зубов;
• часто возникают беспричинные кровотечения из носовой полости;
• могут появиться геморрагические высыпания;
• обнаруживается кровь в анализе мочи;
• у ребенка болят суставы, а при обследовании определяется кровоизлияние и деформация суставной сумки;
• периодически можно наблюдать кровоизлияния в глазную сетчатку;
• у девочек появляются меноррагии.

У новорожденных заболевание способно проявиться уже с второго-третьего дня жизни. К наиболее распространенным симптомам относят желудочно-кишечные кровотечения, которые обнаруживаются в виде кровавой дефекации и рвоты. Эти признаки могут возникнуть как отдельно друг от друга, так и одновременно. Помимо этого, наблюдается кровотечения из пупочной ранки, из слизистой полости рта и носоглотки, из системы мочевыделения. Наиболее опасными являются кровотечения в мозг и его оболочки, а также в надпочечники.

Геморрагический диатез при беременности

Беременность у пациенток с геморрагическим диатезом сочетается с большой опасностью, поэтому требует особого внимания и профессионального ведения. Даже небольшая врачебная ошибка может привести к грозным последствиям.

Во время беременности больную женщину могут подстерегать следующие опасности:

• развитие водянки и гестоза (в 34% случаев);
• вероятность самопроизвольного прерывания беременности (39%);
• преждевременные роды (21%);
• развитие плацентарной недостаточности (29%).

Среди наиболее серьезных осложнений можно назвать преждевременную отслойку нормально расположенной плаценты, кровотечения в родах и после родов. С такими сложностями можно столкнуться почти в 5% случаев заболеваний у беременных.

У родившегося ребенка могут быть диагностированы: хроническая гипоксия, задержка в развитии, недоношенность, неонатальная тромбоцитопения, геморрагический синдром, а также наиболее грозное осложнение – внутричерепное кровоизлияние, которое обнаруживается примерно в 2-4% случаев.

Геморрагический диатез в период лактации менее опасен, однако требует не меньшего строгого контроля со стороны врача. Женщина должна тщательно следить за своим самочувствием, не допускать повреждений кожи, принимать лекарственные средства, прописанные врачом. Многие пациентки, больные геморрагией, способны родить и выкормить здоровых и полноценных детей.

Классификация геморрагических диатезов

Типы геморрагических диатезов различают по видам кровоточивости. Таких типов всего насчитывают пять:

• Гематомный тип геморрагии – характеризуется повсеместными кровоизлияниями в мягкую ткань и суставные полости. Такие кровоизлияния имеют значительные размеры, они причиняют боль и напряжение в тканях. Могут сочетаться с десенными, носовыми, желудочными, маточными кровотечениями, гематурией.
• Смешанный тип – возникает вследствие сбоя тромбоцитарной функции, а также изменения состава плазмы, что приводит к нарушению свертываемости крови. Может сопровождаться петехиями (точечными кровоизлияниями).
• Васкулярно-пурпурный тип – появляется в результате патологии стенок сосудов, например, после инфекционных заболеваний. Может сопровождаться воспалением тканей, точечными кровоизлияниями (их можно прощупать пальцем, так как они слегка выступают над кожной поверхностью). Не исключается гематурия.
• Ангиоматозный тип – сопровождается стойкими кровотечениями, связанными с поражением сосудов. Мелких высыпаний и кровоизлияний, как правило, нет.
• Петехиально-пятнистый тип – не сопровождается массивными кровотечениями, но выдает себя появлением мелких пятен, гематом, петехий.

Наиболее часто обнаруживают васкулярно-пурпурный тип геморрагий. При данном заболевании мелкие кровоизлияния можно наблюдать на поверхности кожи, где часто происходит сдавливание тканей, например, при пользовании ремнем, при ношении плотных резинок в одежде, а также на ягодицах (место частого сидения).

Помимо этого, отличают:

• наследственный вариант диатеза, который проявляется уже в детском возрасте и продолжается в течение всей жизни больного;
• приобретенный вариант геморрагического диатеза, зависящий от нарушений системы сворачиваемости крови и состояния стенок сосудов.

Последствия и осложнения геморрагического диатеза

Геморрагический диатез способен осложниться хронической формой железодефицитной анемии (зачастую со сниженной кислотностью желудочного сока и отсутствием аппетита).

В отдельных случаях отмечается течение геморрагического диатеза на фоне расстройств иммунитета и аллергических проявлений, которые иногда и сами могут спровоцировать гемостаз, а могут и осложнить заболевание. Это связывают с сенсибилизацией пролившейся в тканевые структуры крови.

Пациенты с геморрагическим диатезом относятся к группе высокого риска из-за вероятности поражения вирусом гепатита B и ВИЧ-инфекцией (при частом переливании крови).

При повторяющихся кровоизлияниях в суставные сумки может появиться ограничение амплитуды, и даже неподвижность сустава.

Сдавливание большими кровяными сгустками нервных волокон способно стать причиной различных онемений и параличей.

Большую опасность несут невидимые глазу внутренние кровотечения, в особенности в различные отделы головного мозга и надпочечники.

Диагностика геморрагического диатеза

Оценка анамнеза болезни и сбор жалоб пациента: когда были обнаружены первые кровотечения, присутствовало ли чувство слабости и прочие признаки диатеза; чем сам больной объясняет появление таких симптомов.

• Оценка жизненного анамнеза: наличие хронических болезней, продолжительный прием медикаментов, наследственность, наличие вредных привычек, онкологический анамнез, интоксикации.
• Внешний осмотр больного: оттенок и состояние кожи (бледная, синюшная, гиперемированная, с высыпаниями или кровоизлияниями), увеличение, болезненность и подвижность суставов, состояние пульса и кровяного давления.
• Анализы крови: определяется понижение числа эритроцитов, снижение уровня гемоглобина. Цветной показатель – в норме, численность лейкоцитов и тромбоцитов у разных больных может отличаться и даже не выходить за пределы нормальных значений.
• Анализы мочи: определяется эритроцитурия (гематурия) при наличии кровоизлияний в почки или систему мочевыделения.
• Биохимическое исследование крови: оценивается количество фибриногена, альфаи гамма-глобулинов, холестерина, сахара, креатинина, мочевой кислоты, а также показатели электролитического обмена для контроля над общим состоянием организма. Коагулограмма, оценка антигемофильных факторов.
• Инструментальная диагностика:
  • исследование материала костного мозга, изъятого во время пункционного прокалывания кости (чаще грудинной). Проводится для того, чтобы оценить кроветворную функцию;
  • трепанобиопсия – исследование, которое проводится на образце костного мозга и костного элемента с частью надкостницы, чаще изъятых из участка подвздошной кости. Для этого используется специфическое приспособление – трепан. Назначается для оценки состояния костного мозга.
• Для определения продолжительности кровотечения используют метод прокалывания верхней пальцевой фаланги или ушной мочки. Если функция сосудов или тромбоцитов нарушена, то показатель продолжительности повышается, а при недостатке свертывающих факторов – не изменяется.
• Время сворачиваемости определяют по формированию кровяного сгустка в образце венозной крови пациента. Чем меньше в крови факторов свертывания – тем дольше время сворачиваемости.
• Щипковая проба позволяет оценить степень возникновения подкожных излияний при сдавливании кожной складки в подключичной области. На данном участке кровоизлияние появляется лишь при сосудистых и тромбоцитарных нарушениях.
• Жгутовая проба схожа с предыдущей и состоит в накладывании жгута на область плеча больного (примерно на 5 мин.). При заболевании предплечье покрывается точечными кровоизлияниями.
• Проба с манжетой представляет собой накладывание манжеты от прибора для измерения кровяного давления. Доктор накачивает воздух до показателей около 100 мм рт. ст. и сохраняет его 5 мин. Далее происходит оценка кровоизлияний на предплечье больного.
• Дифференциальная диагностика заключается в консультации других профильных специалистов – например, терапевта, аллерголога, невропатолога, инфекциониста и пр.

Лечение геморрагического диатеза

Медикаментозное лечение назначается индивидуально (применяются различные лекарства в зависимости от типа заболевания):

• витаминные препараты (витамины K, P, витамин C) при поражении стенок кровеносных сосудов;
• глюкокортикоидные гормоны (гормональные средства коры надпочечников) при понижении численности тромбоцитов. Чаще всего применяется преднизолон от 1 мг/кг/сутки, с возможностью повышения дозировки в 3-4 раза (курс лечения от 1 до 4-х месяцев);
• специальные препараты, так называемые свертывающие факторы, при их недостатке.

Для срочной остановки начавшегося кровотечения применяют:

• накладывание жгута;
• тампонада полостей;
• тугая повязка;
• прикладывание холодной грелки или льда на место с кровотечением.

Оперативное лечение:

• операция по удалению селезенки (спленэктомия) проводится при значительном кровотечении. Такое вмешательство позволяет увеличить продолжительность жизни кровяных клеток;
• операция по удалению пораженных сосудов, которые являлись источниками повторяющихся кровотечений. При необходимости проводят протезирование сосудов;
• пункция суставной сумки с последующим отсасыванием скопившейся крови;
• операция по замене сустава на искусственный, если произошли необратимые изменения, не поддающиеся лечению.

Гемотрансфузионная терапия (переливания донорских препаратов крови):

• трансфузия плазмы, содержащей все свертывающие факторы (свежезамороженный препарат), позволяет восстановить уровень всех факторов, а также поддержать иммунную защиту больного;
• трансфузия тромбоцитарной массы;
• трансфузия эритроцитарной массы (иногда вместо этого препарата используют отмытые эритроциты, что понижает выраженность побочных проявлений при переливании). Применяется в крайних случаях – например, при тяжелой анемии и анемической коме.

Физиотерапевтическое лечение подразумевает воздействие магнитного или электрического полей, что способствует рассасыванию кровяных сгустков и восстановлению поврежденных тканей.

ЛФК назначается в период ремиссии для разработки достаточной двигательной амплитуды в суставах, которые подверглись кровоизлиянию.

Гомеопатия: при увеличенной степени системных кровоизлияний и склонности к кровотечениям могут помочь следующие гомеопатические средства.

• Phosphorus. Применяется также при коагулопатиях, геморрагической лихорадке, авитаминозе C.
• Lachessis, Crotalus. Может использоваться при геморрагическом васкулите и гемофилии.
• Arsenicum album. Чаще всего комбинируется с вышеперечисленными препаратами.
• Bothrops. Назначается больным геморрагическим васкулитом при наличии повреждений кожного покрова, в том числе язв, трофических изменений.

Народное лечение геморрагического диатеза

Лечение травами предусматривает использование растений, стимулирующих обмен веществ, повышающих сворачиваемость крови, улучшающих заживление тканей.

Некоторые из применяемых растений могут содержать токсические вещества, поэтому лечение проводят только с одобрения лечащего врача.

• сбор с чистецом, тысячелистником, листьями крапивы, спорышом, листьями земляники и манжетки – 8 г сбора заваривают в 400 мл кипящей воды, настаивают четверть часа, пьют по 100 мл после приема пищи трижды в день;
• сбор с репешком, кукурузными рыльцами, соцветиями калины, листьями малины, ягодами шиповника и рябины – приготовить, как в предыдущем рецепте;
• сбор со зверобоем, крапивой, тысячелистником, ясноткой, ольхой, цветом ромашки и листом ежевики – 4 г сырья заваривают 200 мл кипящей воды, настаивают 3 ч, пьют по трети стакана 4 раза в день после приема пищи;
• лист барвинка, лесного ореха, корень калгана, лист черники, ягоды калины, рябины и шиповника – используют для заваривания 7 г на 350 мл кипящей воды, настаивают 3 ч, принимают по 1/3 стакана трижды в день после приема пищи.

Такие смеси принимают курсом в 2 месяца. Через 2 недели курс можно повторить, при необходимости сократив его до 1 мес.

23. Условные и безусловные рефлексы у ребенка 1 года жизни.

24. Законы нарастания массы, длины тела, окружности головы, грудной клетки.

25. Оценка физического развития детей. Понятие об акселерации.

26. Анатомо-физиологические особенности кожи, подкожной клетчатки, лимфатических узлов. Методика обследования. Семиотика.

27. Анатомо-физиологические особенности костно-мышечной системы. Методы обследования. Семиотика.

28. Анатомо-физиологические особенности органов кровообращения. Методика обследования. Семиотика.

29. Анатомо-физиологические особенности органов дыхания у детей. Методика обследования. Семиотика.

30. Особенности периферической крови у детей в различные периоды детства. Семиотика.

31. Анатомо-физиологические особенности печени, желчного пузыря и селезенки у детей. Методика обследования. Семиотика.

32. Анатомо-физиологические особенности органов пищеварения у детей. Методика обследования. Семиотика.

33. Анатомо-физиологические особенности органов мочеобразования и мочевыделения у детей. Методы обследования. Семиотика.

34. Естественное вскармливание и его преимущества для нормального развития грудного ребенка.

35. Режим и диета кормящей матери.

36. Лактация. Состав и калорийность молозива и зрелого женского молока.

37. Затруднения, абсолютные и относительные противопоказания при естественном вскармливании со стороны матери и ребенка.

38. Прикорм. Сроки введения. Характер. Коррекция витаминов и минеральных солей.

40. Смешанное вскармливание, его характеристика. Докорм.

41. Искусственное вскармливание, его характеристика. Сроки введения прикормов.

42. Состав и калорийность грудного молока, качественные его отличия от коровьего молока.

43. Характеристика основных питательных смесей для вскармливания детей 1 года жизни.

44. Особенности вскармливания детей 1 года жизни с рахитом

45. Особенности вскармливания детей 1 года жизни с гипотрофией.

46. Особенности вскармливания детей 1 года жизни с экссудативным диатезом

47. Особенности вскармливания детей 1 года жизни с анемией.

48. Врожденные пороки сердца, этиология, классификация

49. Впс: открытый артериальный проток

50. Впс: дмпп

51. Впс: дмжп

52. Впс: Тетрада Фалло

53. Впс: Коарктация аорты

54. Впс: стеноз легочной артерии

55. Дистрофии, определение, классификация

56. Гипотрофия. Определение, этиопатогенез, классификация.

57. Гипотрофия, клиника, лечение.

58. Паратрофия, определение, этиопатогенез, клиника и лечение

59. Рахит у детей. Этиология, патогенез, клиника.

60. Рахит у детей. Лечение и профилактика

61. Спазмофилия. Этиология, патогенез, клинические варианты, лечение и профилактика

62. Экссудативно-катаральный диатез, клинические проявления. Лечение и профилактика.

63. Аллергический диатез, клинические проявления. Лечение и профилактика.

64. Лимфатико-гипопластический диатез, клинические проявления. Лечение и профилактика

65. Нейро-артритический диатез, клинические проявления. Лечение и профилактика.

66. Жда. Этиопатогенез, классификация, диагностика.

67. Жда. Клиника, лечение, профилактика

68. Дифференциальный диагноз жда и нормохромной анемии.

69. Острая пневмония. Этиопатогенез, классификация, клиника

70. Острая пневмония. Диагностика, принципы антибактериальной терапии

71. Диагностические критерии острой пневмонии у детей.

72. Дифференциальный диагноз острой пневмонии и бронхитов

73. Острые бронхиты у детей. Классификация. Этиопатогенез. Клиника. Лечение.

74. Острый простой бронхит. Особенности клиники, критерии диагностики. Принципы лечения.

75. Острый обструктивный бронхит. Особенности клиники, критерии диагностики. Принципы лечения.

76. Бронхиолит. Особенности клиники, критерии диагностики. Принципы лечения.

77. Рецидивирующий бронхит. Критерии диагностики. Тактика лечения.

78. Хронические бронхиты у детей. Определение, этиология, патогенез, клиника, лечение.

79. Дыхательная недостаточность у детей. Причины, клиника, степени тяжести. Неотложная помощь

80. Бронхиальная астма. Этиопатогенез, классификация.

81. Бронхиальная астма, клиника, критерии тяжести и оценка тяжести приступа

82. Бронхиальная астма, понятие полного и неполного контроля астмы, оценка функции внешнего дыхания

83. Бронхиальная астма. Пинципы базисной терапии.

84. Бронхиальная астма. Принципы симптоматической терапии.

85. Бронхиальная астма. Астматический статус. Неотложная помощь

86. Острая ревматическая лихорадка у детей. Этиология, патогенез, классификация.

87. Острая ревматическая лихорадка у детей. Диагностические критерии, синдромы в клинике орл

88. Хроническая ревматическая болезнь сердца у детей. Определение. Классификация. Клиника.

89. Острая ревматическая лихорадка. Этапное лечение

90. Острая ревматическая лихорадка. Первичная и вторичная профилактика.

91. Острая сердечная недостаточность у детей. Классификация, клиника, неотложная помощь.

92. Системная красная волчанка. Критерии диагностики, классификация, лечение

93. Дерматомиозит. Критерии диагностики. Классификация. Лечение.

94. Склеродермия. Критерии диагностики, классификация, лечение

95. Ювенильный ревматоидный артрит у детей. Этиопатогенез, классификация, клиника.

96. Юра. Этапное лечение. Профилактика.

97. Острый гломерулонефрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клинические формы, этапное лечение.

98. Хронический гломерулонефрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клинические формы, лечение.

99. Острый пиелонефрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, особенности клиники у детей раннего и старшего возраста. Лечение и профилактика.

100. Хронический пиелонефрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника. Лечение и профилактика.

101. Инфекции мочевыводящих путей. Критерии диагностики.

102. Дифференциальный диагноз пиелонефорита и цистита

103. Дифференциальный диагноз пиелонефрита и гломерулонефрита

104. Опн у детей. Причины. Классификация. Клиника. Неотложная помощь. Показания к гемодиализу.

105. Хпн, классификация, клиника.

106. Геморрагический васкулит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение и профилактика.

107. Тромбоцитопеническая пурпура у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение.

108. Гемофилия у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение

109. Дифференциальный диагноз геморрагических диатезов

110. Хронические гастродуодениты у детей. Этиопатогенез, классификация

111. Хронический гастродуоденит, клиника, современные методы диагностики

112. Хронический гастродуоденит. Этапное лечение и профилактика. Схемы эрадикации h. Pylori

113. Язвенная болезнь у детей. Этиопатогенез, классификация.

114. Язвенная болезнь у детей. Клиника, особенности течения у детей на современном этапе.

115. Язвенная болезнь. Осложнения. Диагностика. Этапное лечение. Неотложная помощь при желудочном кровотечении.

116. Хронические холециститы у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика. Этапное лечение и профилактика

117. Жкб у детей. Этиопатогенез, особенности клиники.

118. Жкб у детей. Критерии диагностики. Принципы лечения

119. Гипомоторная дисфункция желчного пузыря у детей. Этиопатогенез, клиника, этапное лечение и профилактика

120. Гипермоторная дисфункция желчного пузыря. Этиопатогенез, клиника, лечение.

121.Аскаридоз

122. Трихоцефалез

123. Энтеробиоз.

124. Сахарный диабет у детей. Этиология, патогенез.

125. Сд у детей. Критерии диагностики. Клиника

126. Сд у детей. Критерии компенсации. Осложнения

127. Сд у детей. Принципы лечения

128. Гипергликемическая кома. Причины, клиника, неотложная терапия.

129. Гипогликемическая кома. Причины, клиника, неотложная терапия.

130. Дифференциальный диагноз кетоацидоческой и гипогликемической комы.

131. Дифтерия у детей. Формы редких локализаций. Клиника, диагностика, бактерионосительство, эпидемиологическое значение. Лечение и профилактика.

132. Дифтерия. Этиология, патогенез, патологическая анатомия. Классификация клинических форм.

133. Дифтерия ротоглотки: катаральная, локализованная, распространненая, особенности их течения. Дифференциальный диагноз. Полинейропатия при дифтерии

134. Дифтерия ротоглотки субтоксическая, токсическая 1-3 степени. Серотерапия, терапия осложнений.

135. Дифтерия гортани. Клиника, стадии, дифференциальный диагноз. Лечение, показания к оперативному вмешательству.

136. Дифференциальный диагноз менингококкового менингита с гнойными бактериальными менингитами другой этиологии

137. Дифференциальный диагноз гнойных и серозных менингитов у детей.

138. Скарлатина.

139. Корь. Этиология, эпидемиология, патогенез, классификация. Клиника типичной кори.

140. Корь. Этиология, патогенез, клиника митигированной, легкой, абортивной кори. Диагностика, роль в эпидемическом процессе.

141. Корь. Клиническая картина, диагностика, осложнения, лечение. Профилактика.

142. Корь. Вторичная и первичная пневмония при кори. Диагностика и лечение.

143. Специфическая профилактика кори по Национальному календарю прививок. Показания и противопоказания.

144. Стрептококковая инфекция. Скарлатина у детей. Лечение скарлатины и ее осложнений. Профилактика.

145. Коклюш. Этиология, эпидемиология, патогенез, классификация

146. Коклюш. Классификация, клиника, лечение, профилактика. Вакцины акдс и АаКдс. Противопоказания.

147. Эксикозы у детей при острых кишечных инфекциях. Клиника. Лечение. Принципы регидротации.

148. Национальный календарь профилактических прививок России

149. Эпидемический паротит. Эпидемиология, патогенез, этиология, классификация, клиника, лечение.

150. Эпидемический паротит. Осложнения, лечение, профилактика

151. Субмаксиллит, сублингвит, панкреатит при эпидемическом паротите. Клиника, лечение, профилактика.

152. Ветряная оспа. Этиология, эпидемиология, патогенез, клиника, лечение и профилактика.

153. Ветряная оспа тяжелой степени. Ветряночный энцефалит. Клиника, лечение.

154. Респираторно-синтициальная инфекция у детей.

155. Грипп. Этиология, патогенез, классификация, клиника у детей раннего возраста. Лечение.

156. Нейротоксикоз при гриппе. Клиника, лечение

157. Грипп: осложнения у детей, клиника, диагностика, лечение. Специфическая профилактика. Виды вакцин. Противопоказания.

158. Аденовирусная инфекция. Этиология, патогенез, классификация, клиника фарингоконъюнктивальной лихорадки. Диагностика, лечение.

159. Опорные клинические симптомы тонзиллофарингита при аденовирусной инфекции

160. Парагрипп у детей. Этиология, эпидемиология, патогенез, классификация. Клиника сопутствующего ларинготрахеобронхита I и II степени.

161. Парагрипп у детей. Декомпенсированный стенозирующий ларинготрахеобронхит. Лечение

162. Энтеровирусные инфекции у детей. Этиология, Ведущие синдромы. Лечение и диагностика.

164. Острый вялый паралич. Дифференциальный диагноз с полиомиелитом

165. Опоясывающий герпес у детей. Этиология и патогенез. Клиника. Вакцины Окавак и Вариорикс. Показания.

166. Вирусный гепатит а. Этиология, эпидемиология, клиника, лечение. Профилактика

167. Базисная терапия гепатита а у детей. Специфическая профилактика.

168. Вирусный гепатит в. Этиология, эпидемиология, клиника, лечение. Профилактика неспецифическая. Вакцинация против вирусного гепатита в. Показания и противопоказания. Перечень вакцин.

169. Осложнения вирусного гепатита в. Клиника, лечение

170. Полиомиелит. Этиология, классификация, клиническая картина. Лечение и профилактика.

171. Полиомиелит. Эпидемиология. Клиника паралитической формы. Дифференциальный диагноз с вялыми параличами при энтеровирусной инфекции и дифтерии. Специфическая профилактика

172. Вирусный гепатит а. Безжелтушные формы. Клинико-лабораторная диагностика. Роль в распространении инфекции.

173. Дельта-инфекция у детей. Эпидемиология, клиника, осложнения. Лечение и профилактика.

174. Вакционоассоциированный полиомиелит. Клиника. Диагностика. Профилактика.

175. Острые шигеллезы у детей. Этиология, патогенез, эпидемиология, классификация. Особенности клиники у детей 1 года жизни. Лечение и профилактика.

176. Атипичные формы шигеллезов у детей. Клиника. Роль в распространении инфекции в детских коллективах. Профилактика.

177. Сальмонеллез внутрибольничный у детей. Клиника, диагностика, лечение и профилактика

178. Сальмонеллез у детей. Этиология, эпидемиология, классификация. Лечение и профилактика.

179. Сальмонеллез у детей. Легкие и среднетяжелые формы. Клиника, лечение, профилактика.

180. Сальмонеллез у детей. Редкие формы. Клиника, диагностика, лечение.

181. Эшерихиозы у детей. Этиология, эпидемиология, патогенез, клиника, классификация, лечение, профилактика.

182. Осложнения при острых кишечных инфекциях у детей раннего возраста. Лечение.

183. Ротавирусная инфекция у детей. Этиология. Эпидемиология. Клиника, диагностика, лечение и профилактика

184. Оральная регидратация при оки. Показания к проведению. Осложнения

185. Менингококковая инфекция. Этиология, эпидемиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.

186. Менингококковая инфекция. Этиология, Эпидемилогия. Локализованные формы. Клиника. Лечение

187. Менингококковая инфекция. Менингиты. Клиника, диагностика. Лечение на догоспитальном этапе и в стационаре.

188. Менингококковая инфекция. Менингококцемия. Инфекционно-токсический шок. Клиника. Лечение.

189. Краснуха у детей. Этиопатогенез, эпидемиология, клиника, дифференциальный диагноз, лечение и профилактика. Роль в развитии эмбриопатий.

190. Синдром врожденной краснухи у детей.

191. Гемофильная инфекция у детей. Этиология, эпидемиология, классификация. Клиника, диагностика, лечение. Профилактика

192. Пневмококковая инфекция. Этиология, эпидемиология, классификация. Клиника менингита, диагностика, лечение. Специфическая профилактика.

193. Болезнь Эпштейн-Барр. Инфекционный мононуклеоз у детей. Этиология, эпидемиология, патогенез, клиника, течение, лечение

194. Дифтерия: ранние и поздние осложнения. Клиника. Дифференциальный диагноз. Лечение.

195. Правила хранения и введения вакцин и сывороток

109. Дифференциальный диагноз геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы (ГД) представляют собой группу заболеваний наследственного или приобретенного характера, для которых характерны склонность к рецидивирующим кровотечениям и кровоизлияниям различной длительности и интенсивности.

К развитию геморрагического синдрома при ГД приводят нарушения различных звеньев сложного каскада гемостаза, наиболее часто - отсутствие или недостаток отдельных факторов свертывания крови (прокоагулянтов), избыток физиологических антикоагулянтов и фибринолитических агентов.

Система гемостаза обеспечивает предупреждение и остановку кровотечения путем поддержания структурной целости стенки кровеносных сосудов и достаточно быстрого их тромбирования при повреждениях. Эти функции обеспечивают 3 функционально-структурных компонента системы гемостаза: стенки кровеносных сосудов, форменные элементы крови, в первую очередь тромбоциты, и плазменные ферментные системы (свертывающая, фибринолитическая, калликреин-кининовая и др.).

Выделяют 2 механизма гемостаза:

1. Первичный (микроцитарный, сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз, который обеспечивает остановку кровотечения из проксимальных и терминальных артериол, прекапилляров, истинных капилляров и венул посредством временного сосудистого спазма, адгезии и вязкого метаморфоза тромбоцитов с образованием тромбоцитарной пробки (белого тромбоцитарного тромба), ее последующего уплотнения и сокращения. Образовавшийся белый тромбоцитарный тромб стягивает поврежденные края мелких сосудов, удерживает их от дилатации и не пропускает жидкую часть крови.

2. Вторичный (макроцитарный, окончательный) гемостаз, который обеспечивается системой свертывания крови и завершает полноценный гемостаз в макрососудах, начатый на сосудисто-тромбоцитарном этапе.

Проводя дифференциальный диагноз ГД, следует учитывать данные анамнеза, физикального обследования больного и опираться на лабораторное выявление нарушений гемостаза, что позволяет верифицировать диагноз.

При опросе больного с геморрагическим синдромом необходимо:

1) установить приобретенный или наследственный характер заболевания;

2) уточнить сроки возникновения, давность, длительность и особенности течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте или у взрослых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, хроническое или рецидивирующее его течение);

3) выяснить причины возникновения или усиления кровотечения, локализацию, очередность появления элементов сыпи и изменения их окраски, эффективность проведенного лечения;

4) оценить наличие кровотечений после операций и травм, меноррагий, желудочно-кишечных и других кровотечений;

5) проанализировать наличие связи между появлением симптомов геморрагического синдрома и приемом лекарственных препаратов, прививками, различными патогенными воздействиями, сопутствующими заболеваниями (болезнями печени, инфекционно-септическим процессом, лейкозом, травмой, шоком и т. д.);

6) выяснить преимущественную локализацию, тяжесть и тип кровоточивости.

При наличии информации о наследственном характере заболевания следует оценить выраженность симптомов у членов семьи (пенетрантность), наличие других генетических дефектов. Это связано с частым сочетанием наследственных ГД с другими аномалиями: телеангиэктазий - с гиперэластозом кожи, слабостью связочного аппарата, пролапсом митрального клапана; наследственной тромбоцитопении - с аномалиями скелета, нарушениями иммунной системы и пигментного обмена; гемофилии - с нарушениями цветного зрения.

Объективное обследование больного должно быть направлено на диагностику заболеваний, которые могли привести к ГД, а также оценку выраженности геморрагического синдрома. Необходимо учитывать, что клинические проявления ГД зависят от того, какое звено гемостаза поражено, а правильная оценка типа кровоточивости существенно облегчит дифференциальный диагноз при ГД, т. к. позволит целенаправленно применить тесты, верифицирующие диагноз.

При генетически обусловленной наследственной телеангиэктазии (болезни Рандю-Ослера) вследствие истончения базальной мембраны мелких кровеносных сосудов на слизистых оболочках, губах и коже образуются мелкие узловатые сосудистые образования, которые легко кровоточат и являются источником обильных и трудно купируемых кровотечений. Иногда телеангиэктазии сочетаются с мозжечковыми расстройствами и иммунной недостаточностью (синдром Луи-Бар).

При наличии видимых телеангиэктазий диагностика не сложна. Для выявления телеангиэктазий на слизистой оболочке пищеварительного тракта проводят эндоскопическое исследование. Показатели гемостаза обычно не отличаются от нормы.

Для приобретенных ГД сосудистого генеза (пурпуры Шенлейна-Геноха, гиперсенситивного васкулита, геморрагического васкулита инфекционно-токсического, инфекционно-воспалительного генеза и др.) характерен васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, чаще с симметричным расположением высыпаний. Нередко выявляют другие виды сыпи (волдыри, папулы). Характерны также артралгия, гематурия, абдоминальные нарушения (болевой синдром, кишечные кровотечения), часто протекающие с лихорадкой. При легком течении нарушения гемостаза могут отсутствовать. При тяжелом течении, как правило, обнаруживают признаки хронического синдрома диссиминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдрома) - наличие фибрин-мономерных комплексов, положительные протаминсульфатный и этаноловый тесты. При фульминантной форме выявляют гипофибриногенемию, тромбоцитопению и коагулопатию потребления, что свидетельствует о наличии развернутого ДВС-синдрома.

Для ГД вследствие недостатка в крови тромбоцитов или их качественной неполноценности характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости с быстрым появлением геморрагий при надавливании на кожу, пальпации, сжатии руки манжетой тонометра (манжеточная проба), образование синяков вокруг мест инъекций, кровотечения из слизистых оболочек, меноррагии. Опасны кровоизлияния в головной мозг, о риске которых могут свидетельствовать геморрагии на коже лица и шеи. Возможны также кровоизлияния в сетчатку и яичники.

При обследовании больных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (болезнью Верльгофа) выявляют значительное снижение уровня тромбоцитов в крови (менее 100 109 л) и гиперплазию мегакариоцитарного ростка в миелограмме. Характерны пойкилоцитоз тромбоцитов, укорочение времени их жизни, нарушение ретракции сгустка и увеличение времени кровотечения. Пробы на ломкость сосудов положительные.

Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении развиваются при ряде заболеваний и состояний. В.М.Запорожан предлагает выделять:

1. Аутоиммунные тромбоцитопении при системных заболеваниях соединительной ткани и других заболеваниях иммунного генеза.

2. Гетероиммунные тромбоцитопении вследствие образования антител к поверхностному антигену тромбоцитов (медикаментозные иммунные тромбоцитопении и тромбоцитопении при вирусных заболеваниях).

3. Тромбоцитопенический синдром в результате гиперспленизма.

4. Тромбоцитопении вследствие влияния физических и химических факторов (ионизирующего облучения, электромагнитных волн, экзо- и эндогенных интоксикаций).

5. Тромбоцитопения при ДВС-синдроме.

6. Тромбоцитопении при заболеваниях системы крови (остром и хроническом лейкозе, гипопластической анемии, В12-дефицитной, иммунной гемолитической анемии).

Клинические проявления вторичных тромбоцитопений не отличаются от таковых при идиопатической тромбоцитопении, поэтому для исключения вторичного ее характера особо важное значение имеют данные анамнеза и исключение связи появления геморрагического синдрома с приемом лекарственных препаратов, профессиональными факторами, инфекционными и другими заболеваниями, которые могут сопровождаться тромбоцитопений. При вторичных тромбоцитопениях вследствие поражения мегакариоцитарного ростка помощь для уточнения диагноза могут оказать данные стернальной пункции (при лейкозе, гипопластической анемии).

Наличие функциональной неполноценности тромбоцитов необходимо заподозрить при наличии у больного типичных клинических признаков петехиально-пятнистого типа кровоточивости при нормальном количестве тромбоцитов в периферической крови. Тромбастения Гланцмана является наследственной тромбастенией, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу, в основе которой лежит недостаток или дефицит гликопротеинового комплекса Iib-IIIa оболочки тромбоцитов, приводящий к нарушению связывания фибриногена и тромбоцитов. Болеют чаще женщины, заболевание проявляется в детстве. Характерны нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов, ретракции кровяного сгустка и значительное увеличение длительности кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов.

Среди наследственных ГД, связанных с нарушениями свертывающей системы крови, наиболее часто встречаются гемофилия А и В и болезнь Виллебранда, в связи с чем при наличии у больного гематомного типа кровоточивости диагностические мероприятия должны быть направлены в первую очередь на распознавание именно этих заболеваний. Все остальные наследственные нарушения свертываемости крови (дефицит V, VII, X и XI и других факторов свертывания крови) встречаются редко, а случаи дефицита и аномалий II, XII, XIII факторов свертывания крови, прекалликреина, высокомолекулярного кининогена - крайне редко, в связи с чем в данной статье не рассматриваются.

Гемофилии А и В обусловлены генетически детерминированным нарушением синтеза (реже аномалиями) VIII и IX факторов свертывания крови, гены которых локализуются в разных частях X-хромосомы и являются рецессивными. В связи с этим гемофилии А и В наследуются по типу, сцепленному с полом, и вызывают заболевание у лиц мужского пола, получивших от матерей патологически измененную Х-хромосому. По женской линии заболевание может передаваться в латентной форме на протяжении многих поколений, в связи с чем по данным анамнеза не всегда удается проследить наследование болезни. Кроме того, ген гемофилии А относится к часто мутирующим генам.

В большинстве случаев гемофилии А и В легко распознают в связи с наличием типичного гематомного типа кровоточивости. Повторяющиеся кровоизлияния в суставы и кости у лиц с этими заболеваниями могут приводить к развитию тяжелых деструктивных артрозов, контрактур, фиброзных анкилозов. Для больных гемофилией характерны обильные и длительные отсроченные (через 2–6 ч) посттравматические и послеоперационные, желудочно-кишечные, носовые и почечные (нередко с коликой и отхождением сгустков крови) кровотечения. Выраженность симптомов кровоточивости у больных с гемофилией А и В соответствует степени дефицита VIII и IX факторов свертывания крови. Если их содержание в крови ниже 1%, заболевание носит очень тяжелый характер, а при содержании более 5% - легкий.

Диагноз гемофилии базируется на результатах генетического анамнеза (наследование, сцепленное с мужским полом), данных клинической картины (гематомный тип кровоточивости) и лабораторных исследований (увеличение времени свертывания крови, признаки гипокоагуляции по данным аутокоагуляционного теста и увеличение активированного частичного тромбопластинового времени - АЧТВ). Дифференциальную диагностику гемофилий А и В осуществляют с помощью коррекционных тестов, в которых используется принцип разведения и коррекции нарушенного свертывания крови больного компонентами нормальной крови. Диагноз верифицирует количественное определение VIII и IX факторов свертывания крови.

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) обусловлена наследуемым по аутосомному типу нарушением синтеза или аномалиями белкового кофактора VIII фактора свертывания крови (фактора Виллебранда). Болеют лица обоего пола, но у женщин заболевание протекает тяжелее. Дефицит фактора Виллебранда приводит к изменению не только коагуляционной активности VIII фактора свертывания крови, но и сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (снижению адгезии тромбоцитов к субэндотелию и коллагену и их агрегации под влиянием ристомицина). Поэтому для пациентов с этим заболеванием характерен смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости, а в крови, наряду с нарушением свертываемости, выявляют увеличение времени кровотечения, снижение адгезивности тромбоцитов и их ристомицин-агглютинации. Диагноз устанавливают на основании снижения содержания фактора Виллебранда в плазме крови и (или) в тромбоцитах.

Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX и Х) может развиться при поражении печени у больных с циррозом, острым повреждением токсического и другого генеза (вследствие их недостаточного синтеза), при механической желтухе, тяжелых энтеропатиях и кишечном дисбактериозе (вследствие нарушения всасывания в кишечнике жирорастворимых витаминов, в том числе витамина К), геморрагической болезни новорожденных (вследствие временной депрессии выработки этих факторов в первые 4–7 суток после рождения), а также при избыточном приеме антикоагулянтов непрямого действия (вследствие конкуренции их с витамином К и вытеснения последнего из метаболизма К-витаминзависимых факторов свертывания крови с нарушением их карбоксилирования). Кровоточивость при ГД этой группы носит смешанный пятнисто-гематомный характер. Показатели лабораторных исследований свидетельствуют о выраженном снижении протромбинового индекса и значительном удлинении времени свертывания крови по данным АЧТВ при нормальных показателях тромбинового времени и содержании в крови фибриногена и тромбоцитов, при отрицательных тестах паракоагуляции (этанолового, протаминсульфатного).

ГД вследствие передозировки прямых антикоагулянтов и фибринолитических препаратов могут явиться причиной кровоточивости смешанного типа (петехиально-пятнисто-гематомного), характеризующейся носовыми, почечными и желудочно-кишечными кровотечениями, а также высоким риском профузных желудочно-кишечных кровотечений у пациентов с пептической язвой, либо инсульта - у больных с артериальной гипертензией. Причины кровоточивости у больных, получающих препараты этих групп, ясны и обычно не требуют проведения дифференциального диагноза.

Таким образом, дифференциальный диагноз при наличии признаков нарушения гемостаза должен включать следующие этапы:

1. Опрос больного, который позволит выяснить наследственный или приобретенный характер заболевания, острое или хроническое его течение, выраженность нарушений гемостаза и провоцирующие факторы.

2. Физикальное обследование больного, позволяющее определить тип кровоточивости, который с высокой вероятностью указывает на поражение определенного звена гемостаза (сосудистого - при васкулитно-пурпурном типе, тромбоцитарного - при петехиально-пятнистом или коагуляционного - при гематомном и синячково-гематомном типах).

3. Применение лабораторных тестов, свидетельствующих о поражении различных звеньев гемостаза, в том числе целенаправленное количественное определение факторов свертывания в крови для проведения дифференциального диагноза внутри различных групп ГД.

"

К геморрагическим диатезам относят заболевания, в основе которых лежат нарушения сосудистой стенки и различных звеньев системы гемостаза, обусловливающие повышенную кровоточивость или склонность к ее возникновению.

Патогенез

Патогенез наследственных геморрагических состояний определяется нарушением нормальных гемостатических процессов: аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, неполноценностью мелких кровеносных сосудов. Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, иммунными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов, токсикоинфекционными поражениями кровеносных сосудов, заболеваниями печени, воздействиями лекарственных средств.

Эпидемиология

На земном шаре около 5 млн. человек страдают первичными геморрагическими проявлениями. Учитывая, что вторичные геморрагии, такие как ДВС-синдром в предагональном состоянии, не всегда и фиксируются, можно себе представить широкую распространенность геморрагических диатезов.

Клиника

Классификация 1. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена - недостаточность количества тромбоцитов - функциональная неполноценность тромбоцитов - сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов 2. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) - недостаточное их количество, необходимое для формирования фибрина - недостаточная функциональная активность отдельных прокоагулянтов - наличие в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов 3.

Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки - врожденные - приобретенные 4. Геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибринолизом - эндогенным (первичным и вторичным) - экзогенным 5.

Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и пр.) Данная классификация не включает все известные геморрагические диатезы.

Их более 300. Она является схемой принципов классифицирования геморрагических состояний, соблюдая которые можно рубрифицировать не только любое из известных геморрагических состояний, но и каждое вновь обнаруженное.

Тромбоцитопатий - вторая группа геморрагических состояний, обусловленных неполноценностью тромбоцитарного компонента гемостаза. Она объединяет заболевания, проявляющиеся качественной неполноценностью тромбоцитов при сохранности их количества.

Она получила название тромбоцитопатий. За последние годы в классификации тромбоцитопатий произошли серьезные изменения.

Суть их заключается в том, что многие нозологические формы, характерной особенностью которых была кровоточивость, оказались неоднородными. Попытки увязать ту или иную особенность функциональных нарушений тромбоцитов с поражением или особенностями развития других органов или систем (синдром Херманского - Прудлак, Чедияк - Хигаши и пр.

) в этом плане также демонстрируют определенный полиморфизм. Все это заставило врачей концентрировать внимание на конкретной патологии функции тромбоцитов, которая и легла в основу.

Различают следующие виды тромбоцитопатий: 1) тромбоцитопатия с нарушением адгезии тромбоцитов; 2) тромбоцитопатия с нарушением агрегации тромбоцитов: а) к АДФ, б) к коллагену, в) к ристомицину, г) тромбину, д) адреналину; 3) тромбоцитопатия с нарушением реакции высвобождения; 4) тромбоцитопатия с дефектом «пула накопления» высвобождающихся факторов; 5) тромбоцитопатия с дефектом ретракции; 6) тромбоцитопатия с сочетанием вышеизложенных дефектов. Кроме констатации тромбоцитарных дефектов, необходимо дополнять диагностику заболевания обязательным указанием количественной стороны тромбоцитарного звена (гипотромбоцитоз, гипертромбоцитоз, нормальное количество тромбоцитов), а также констатацией сопутствующей патологии.

Классификация сосудистых заболеваний, протекающих с геморрагическими проявлениями, предполагает их подразделение в зависимости от локализации поражения морфологических структур сосуда. Различают заболевания с поражением самого эндотелия и заболевания с поражением субэндотелия.

Поражения эндотелия подразделяются на врожденные и приобретенные. Представителем врожденных повреждений эндотелия является наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю - Ослера).

Среди приобретенных поражений эндотелия различают заболевания воспалительного и иммунного характера, повреждения, обусловленные механическими факторами. Воспалительные и иммунные приобретенные геморрагические состояния - это болезнь Шенлейн - Геноха, узелковый артериит, аллергический гранулематоз, васкулиты при инфекционных заболеваниях и воздействиях лекарств.

В эту же подгруппу объединяются хронические воспалительные инфильтраты, такие как гранулематоз Вегенера, височный артериит, артериит Такаясу. Среди механических повреждений эндотелия различают ортостатическую пурпуру и саркому Капоши.

Геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями субэндотелиальных структур, также подразделяются на врожденные и приобретенные. Среди врожденных выделяют синдром Эйлере - Данлоса, эластическую псевдоксантому, синдром Марфана, а также болезнь несовершенного остеогенеза.

В приобретенные дефекты субэндотелия объединяют геморрагические состояния при амилоидозе, сенильной пурпуре, кортикостероидной пурпуре, простой пурпуре и геморрагические состояния при сахарном диабете. Примерная формулировка диагноза: 1.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура, протекающая с геморрагиями на коже и на видимых слизистых оболочках, десневыми, носовыми, кишечными кровотечениями. 2.

Гемофилия А (классическая гемофилия), обусловленная дефицитом VIII фактора с кровоизлияниями в мышцы и суставы, носовыми, десневыми, кишечными, маточными кровотечениями. 3.

Синдром диесеминированного внутрисосудистого свертывания с кожными петехиями, кровоточивостью слизистых оболочек, гематурией, кровохарканьем. Кровоточивость, вызываемая количественным или качественным дефектом тромбоцитов, имеет определенные особенности.

Чаще всего она характеризуется поражениями кожи - появлением мелких, размерами от точки до булавочной головки, кожных кровоизлияний, возникающих при минимальных ушибах, или как бы спонтанно, носящих название петехий. Но наряду с ними могут появляться синяки и кровоподтеки больших размеров - экхимозы, возникающие в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек.

Они легко возникают в местах давления на кожу резинок, ремней и т. п.

Возникая в разное время, петехий и экхимозы, претерпевая стадии естественного развития и меняя свою окраску с багрово-синей на синюю, сине-зеленую, зелено-желтую и т. п.

Приводят к формированию у больного так называемой «шкуры леопарда». Множественные поверхностные петехий и экхимозы не исчезают при надавливании и чаще образуются в местах с повышенным капиллярным давлением.

Поверхностные порезы и царапины сопровождаются длительной кровоточивостью. Наряду с кожными проявлениями для тромбоцитарного дефекта характерны геморрагии на слизистых оболочках.

Очень часты носовые кровотечения из участка Киссельбаха, десневые кровотечения, провоцируемые употреблением зубной щетки. На слизистых оболочках щек часто возникают петехий и геморрагические пузыри, достигающие больших размеров при травмировании слизистой оболочки щек в процессе жевания.

Очень опасны хирургические вмешательства на органах полости рта и в области носоглотки. Экстракции зубов и удаление миндалин могут приводить к массивным кровотечениям, угрожающим жизни больного.

Любопытно, что полостные операции данными больными переносятся значительно легче. При патологии тромбоцитарного звена гемостаза описаны кровоизлияния в брюшную полость, плевру, полости глаза, сетчатку, кровоизлияния в мозг.

Легочные, кишечные и почечные кровотечения также не являются редкостью. У женщин основными проявлениями часто являются меноррагии и метроррагии - длительные обильные менструации и внециклические маточные кровотечения.

Описаны случаи кровоизлияний в яичники, симулирующие развитие внематочной беременности. Для дефектов тромбоцитарного звена гемостаза не свойственны кровоизлияния в суставы и мышцы.

Чаще всего подобные геморрагические диатезы развиваются вследствие уменьшения количества тромбоцитов. Принято считать критическим то состояние, когда уровень тромбоцитов будет ниже 30* 109/л, хотя некоторые авторы считают, что кровоточивость обязательна лишь для снижения тромбоцитов до еще более низких цифр - 7*109/л.

При объяснении документированной тромбоцитопении необходимо всегда помнить о том, что у каждого здорового человека до 1/3 всех тромбоцитов депонируется в селезенке. При увеличении размеров селезенки количество депонированных тромбоцитов может значительно увеличиваться и приводить к уменьшению их числа в периферической крови.

В таких случаях часто приходится решать вопрос о необходимости спленэктомии, в большинстве случаев возвращающей уровень тромбоцитов к норме. При употреблении больших доз алкоголя тромбоцитопения возникает как за счет разрушения тромбоцитов, так и за счет снижения их образования.

Как и анемии, тромбоцитопении могут иметь дилюционный характер, т. е.

Появляться вследствие разведения крови. Надо признать, что подобные ситуации не являются редкими, однако они не имеют практического значения, так как не вызывают геморрагических проявлений и носят быстропреходящий характер.

Практическое значение имеют тромбоцитопении, возникающие при восполнении большой кровопотери «старой» кровью. Это следует учитывать и чередовать переливание «старой» крови со свежей.

Кроме тромбоцитопении, обусловленных недостаточным воспроизводством, укорочением сроков жизни, депонированием и разведением тромбоцитов, необходимо иметь в виду возможность их развития вследствие элиминации тромбоцитов из кровотока при оседании на поверхностях аппаратов искусственного кровообращения и оседании в образующиеся тромбы, особенно при ДВС-синдроме. Кроме количественного дефекта тромбоцитов, известны и их качественные нарушения - тромбоцитопатии.

О существовании тромбоцитопатии стало известно после публикации наблюдений швейцарского врача Э. Гланцмана, в 1918 г.

Описавшего больного, геморрагического проявления у которого соответствовали тромбоцитопенической пурпуре, хотя количество тромбоцитов было в пределах нормы. Клиническая картина гемофилии характеризуется кровоточивостью, которая обычно бывает связана с какой-нибудь травмой, как бытовой, так и хирургической.

Чаще кровоточивость развивается некоторое время спустя после повреждения тканей и характеризуется трудностью в ее остановке. Кровотечения могут быть наружными, подкожными, внутримышечными, внутрисуставными и паренхиматозными.

Наиболее травматичными являются кровоизлияния в мышцы и суставы. Кровоизлияние в полость черепа часто заканчивается летально.

Носовые и десневые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, пупочные кровотечения новорожденных, метроррагии, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и мочевыводящих путей могут встречаться при любом варианте гемофилии. У отдельных больных кровоточивость может провоцироваться инфекциями, вызывающими местное воспаление (ангина, цистит, острые респираторные заболевания и т.

Важно иметь в виду, что выраженность геморрагических проявлений лишь при гемофилиях А и В имеет определенную корреляцию с уровнем дефекта прокоагулянтов. При других гемофилиях этого четко проследить не удается.

Различия в клинике имеют лишь два заболевания, вызываемые дефектом фибринообразования. Ими являются дефект фактора XIII, для которого характерны образования грубых келоидных рубцов на местах повреждения тканей, а также дефект антигена фактора VIII (болезнь Виллебранда).

Данное заболевание описано финским врачом Эрихом фон Виллебрандом у жителей Аландских островов в 1926 г. При исследовании этих больных было показано, что нормальные тромбоциты не способны выполнять свою гемостатическую функцию без антигена фактора VIII, прикрепляющего их к поврежденному участку сосудистой стенки.

Это и являлось причиной «тромбоцитопенической» клинической картины - петехиальных кровотечений в кожу и слизистые - носовые и ротовые кровотечения, экхимозы, меноррагии, продолжительные кровотечения из порезов, при крайней редкости глубоких гематом и гемартрозов. Болезнь Виллебранда, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, которой болеют как мужчины, так и женщины, по частоте возникновения стоит на третьем месте среди геморрагических состояний, обусловленных дефектом прокоагулянтов, составляя около 10% их числа.

В то же время особенность клинической картины часто вызывают возражения против безоговорочного отнесения болезни Виллебранда к разряду гемофилии. Работы последних лет дают основание говорить о неоднородности данного заболевания и возможности выделения шести ее подтипов.

Расшифровка патогенеза болезни Виллебранда показала возможность развития заболевания, как при абсолютном уменьшении фактора, так и при наличии его функциональной неполноценности. Геморрагические состояния, вызванные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза, встречаются очень часто.

Наиболее типичным представителем данной группы является острый и подострый варианты синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром). ДВС-синдром, называемый также тромбо-геморрагическим, или коагулопатией потребления, имеет свои особенности развития.

Геморрагии при нем вторичны. Они вызываются множественными микротромбами, потребляющими фибрин и тромбоциты и вызывающими тем самым гипокоагуляцию.

Гипокоагуляция обычно усиливается гиперфибринолизом, имеющим реактивный характер. Хронические типы ДВС-синдрома практически не проявляются кровоточивостью и в данном разделе рассматриваться не будут.

Клинически диссеминированное внутрисосудистое микросвертывание крови проявляется крайне разнообразно. Это разнообразие определяется непредсказуемым и самым причудливым сочетанием распространенности и выраженности тромбозирования микроциркуляторных путей тех или иных внутренних органов с активацией системы кининов, комплемента и вторичного фибринолиза.

Существенное значение имеет не только интенсивность тромбообразования в ее количественном отношении, но и скорость тромбообразования, а также локализация преимущественной обтурации микроциркуляторного русла, определяющая нарушения функций тех или иных органов. Геморрагии, снижение артериального давления и уменьшение функциональных возможностей внутренних органов определяются выраженностью внутрисосудистого микросвертывания крови.

Кровоточивость и геморрагии в кожу часто являются наиболее заметными симптомами ДВС, особенно у лиц молодого возраста. Они определяются такими изменениями свойств крови, как уменьшение уровня прокоагулянтов, снижением числа тромбоцитов, изменениями их функциональных свойств, вызванных действием тромбина, а также активацией реактивного фибринолиза и действием некоторых продуктов деградации фибрина - фибриногена.

Кровоточивость чаще всего проявляется кожными петехиями, экхимозами, кровоточивостью слизистых оболочек, кровоточивостью из мест инъекций, гематурией, кровохарканьем. Иногда кровоточивость и микротромбирование могут ограничиваться рамками одного или нескольких органов, таких как головной мозг, почки, легкие.

При этом на первый план выступают явления функциональной недостаточности того или иного органа, которые и определяют клиническую симптоматику. Течение ДВС-синдрома может иметь и обратное развитие, однако это зависит как от лечения, так и от способностей самого организма к нейтрализации активных факторов свертывания крови, фибрина.

Клиническая картина внутрисосудистого микросвертывания крови может осложняться явлениями острой ишемии органов. Эти случаи нельзя считать редкими.

Довольно часто этот феномен наблюдается у больных с неопластическими заболеваниями, у которых признаки ДВС-синдрома могут сочетаться с симптомами поверхностного флебита, тромбоза глубоких вен, голени, артериального тромбоза и абактериального тромботического эндокардита. Хотя клинические проявления диссеминированного внутрисосудистого микросвертывания крови весьма разнообразны, необходимо иметь в виду, что все они в первую очередь вызываются нарушениями кровотока в микроциркуляторном русле тех или иных органов за счет микротромбозирования, обусловливающими то или иное нарушение их функций, а во вторую - выраженностью и распространенностью геморрагического диатеза, который в свою очередь может оказать влияние на функции тех или иных органов и систем, по своему модифицируя клиническую картину заболевания.

О возможности развития ДВС-синдрома следует помнить, когда у больного имеются нарушения кровообращения, инфекции, злокачественные новообразования, гемолитическая анемия. Клиническая картина, достаточно четко может помочь диагностировать внутрисосудистое микросвертывание крови в остром варианте.

Для выявления хронического типа ДВС клинические показатели дают значительно меньше информации. Геморрагические состояния, обусловленные патологией сосудистой стенки, представляют собой весьма гетерогенную группу, которая характеризуется очень широким спектром клинических проявлений.

Наиболее частыми проявлениями данных заболеваний являются кожные петехии и геморрагические высыпания, легко вызываемая или спонтанная кровоточивость из слизистых оболочек различной локализации. О сосудистых поражениях в качестве причины геморрагического синдрома можно говорить лишь при отсутствии патологии со стороны тромбоцитов и процесса фибринообразования.

На наиболее часто встречающихся из вышеупомянутых остановимся подробнее. Наиболее частая врожденная сосудистая патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, - геморрагическая телеангиэктазия (Рандю - Ослера).

Диагноз становится при наличии классической триады - кожных телеангиэктазий, наследственного характера заболевания и частых кровотечений. Поражаются капилляры и посткапиллярные венулы.

Телеангиэктазы могут быть размерами от булавочных уколов до крупных ангиом диаметром в 3-4 мм. Располагаются они на слизистых оболочках, коже лица, туловища и верхних конечностей.

Их распознавание не представляет затруднений. До 20% больных с этой патологией имеют артериовенозные шунты в легких.

Обычно заболевание протекает доброкачественно при своевременных мероприятиях по остановке кровотечения и лечении анемии. Наличие телеангиэктазов определяется отсутствием в отдельных участках сосудов эластической мембраны и мышечных волокон.

Стенка состоит лишь из эндотелия. В других участках отмечается формирование артериовенозных аневризм.

Нарушенное строение не позволяет сосудам сокращаться при повреждении, что и определяет кровоточивость.

Дифференциальный диагноз

Диагностика геморрагии на основании анализа данных анамнеза и клинической картины может делаться лишь приблизительно. Применение лабораторных методов всегда обязательно. Это обычно пугает практических врачей, хотя набор диагностических тестов, позволяющий поставить качественную диагностику геморрагических состояний, очень невелик и прост по выполнению. Этот набор должен выполняться в любой больничной и поликлинической лаборатории. Он включает в себя определение количества тромбоцитов, протромбинового времени, частично активированного тромбопластинового времени, а также времени кровотечения.

Удлинение времени кровотечения при нормальных показателях протромбинового и частично активированного тромбопластинового времени заставляет думать о патологии тромбоцитарного звена. Подсчет количества тромбоцитов позволяет отделить тромбоцитопатии от тромбоцитопений. Удлинение частично активированного тромбопластинового времени при нормальном протромбиновом и времени кровотечения дает основание предполагать наиболее распространенные гемофилии. Удлинение протромбинового времени при нормальных показателях времени кровотечения и частично активированного тромбопластинового времени дают возможность диагностировать дефект фактора VII (гипопроконвертинемию).

Добавление к перечисленным тестам легковыполнимого исследования с применением бариевой плазмы позволяет дифференцировать гемофилию А от гемофилии В, что имеет значение для подбора лечебных мероприятий. Естественно, что данная диагностика носит лишь качественный характер. Определение количественной выраженности дефекта прокоагулянтов требует тестов с использованием плазм, что осуществляется в специализированных лабораториях. Там же выполняются тесты, расшифровывающие дефекты функций тромбоцитов - адгезии, агрегации, реакции высвобождения, ретракции.

Для практических врачей вполне достаточно качественной диагностики, в тех случаях, когда клиническая ситуация требует неотложных лечебных мероприятий.

Лечение

Лечение гемофилии. Рекомендуется избегать применения препаратов, содержащих аспирин. Лечение сводится к повышению в крови больных уровня антигемофильного глобулина в количествах, обеспечивающих гемостаз.

Используют концентраты АГГ, свежезамороженную плазму, концентраты, содержащие IX фактор. В последние годы показана эффективность применения у этих больных десмопрессина, который способен быстро повышать плазменные уровни комплекса VIII фактора за счет его высвобождения из сосудистых эндотелиальных клеток.

Препарат (0,3 мг/кг) вводится внутривенно капельно в течение 15-30 мин. Лечение болезни Виллебранда Рекомендуется применение криопреципитата.

При I типе болезни Виллебранда эффективным может оказаться десмопрессин. Лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры.

Спленэктомия рекомендуется больным с длительностью заболевания более 1 года при наличии 2-3 обострений после кортикостероидной терапии. Этот метод показан также всем больным с тяжелым течением пурпуры при отсутствии эффекта от применения кортикостероидов.

При неэффективности кортикостероидной терапии и спленэктомии возможно применение цитостатических препаратов (винкристин по 1,4 мг/м2 или винбластин по 7,5 мг/м) внутривенно один раз в неделю в течение 4-6 нед. Лечение телеангиэктазии (болезни Рандю - Ослера).

Специфической терапии нет. При ежедневной кровопотере 50-100 мл рекомендуются применение препаратов железа, гемотрансфузии.

При кровоточивости, обусловленной дефектами факторов протромбинового комплекса, рекомендуется применение витамина К (синтетического водорастворимого препарата по 5 мг ежедневно). Лечение ДВС-синдрома.

Из-за выраженной гетерогенности данной группы, а также отсутствия общепринятой классификации подобных состояний, претендовать на возможность дачи исчерпывающих рекомендаций для каждого конкретного случая не представляется возможным. Тем не менее, мы полагаем, что принципы лечения таких больных должны быть известны каждому врачу.

1. Удаление или активная терапия основной причины ДВС-синдрома - антибиотики, цитостатики, активное лечение шока, нормализация объема циркулирующей плазмы, родоразрешение, экстирпация матки и т.

Остановка внутрисосудистого свертывания крови - введение гепарина подкожно или внутривенно, антиагрегантные препараты (курантил, тиклопедин, ацетилсалициловая кислота и др.); введение концентрата вититромбина III; введение концентрата протеина «С».

3. Введение компонентов крови по показаниям - тромбоцитная масса, отмытые эритроциты, криопреципитат, протромбиновый комплекс; свежезамороженная плазма.

4. Подавление избыточного фибринолиза - г-аминокапроновая кислота, парааминобензойная кислота.

Естественно, что данное лечение должно проводиться при постоянном контроле уровня фибриногена, числа тромбоцитов, а также фибринолиза. Экстракорпоральная гравихирургическая коррекция агрегатного состояния крови при гематологических и негематологических заболеваниях.

Гравитационная хирургия крови (ГХК) представляет собой комплекс экстракорпоральных методов коррекции состава периферической крови с помощью специальных устройств, в которых используются силы гравитации для разделения жидкости на фракции. В этих устройствах, названных гемопроцессорами-фракционаторами, под воздействием центробежных сил кровь разделяется на компоненты различной молекулярной массы.

В результате представляется возможность для удаления клеток, плазмы, токсических веществ, иммунных и других компонентов крови, а также замены их препаратами, направленно изменяющими ее морфологический состав, агрегатное состояние и реологические свойства. В зависимости от состава морфологического субстрата, подлежащего удалению (аферезу), методы ГХК делятся на несколько разновидностей: 1) плазмаферез - удаление плазмы из периферической крови; 2) гранулоцитаферез - удаление гранулоцитов; 3) лимфоцитаферез - удаление лимфоцитов; 4) тромбоцитаферез - удаление тромбоцитов; 5) бласто-цитаферез - удаление бластных клеток; 6) лимфаферез - удаление лимфы из грудного лимфатического протока; 7) миелокариоцитаферез - разделение суспензии костного мозга на клеточные элементы и извлечение ее элементов из суспензии.

Методами ГХК осуществляется восстановление нормального состава крови не только посредством комбинированного дополнения (трансфузии), но и путем удаления (афереза) отдельных компонентов, В ходе этой операции врач имеет возможность заранее программировать состав крови больного, осуществлять целенаправленную коррекцию клеточного и белкового состава крови, нарушенного при различных патологических состояниях. Для проведения операции ГХК сконструированы специальные аппараты.

В аппаратах с непрерывным током крови процесс фракционирования осуществляется непрерывно, в ходе операции кровь разделяется на компоненты, изымается необходимая фракция, а оставшаяся часть крови непрерывно возвращается больному. Аппараты имеют ротор центрифуги, систему магистралей, роликовые насосы, двигатель, систему контроля.

Под действием перистальтических насосов кровь от больного через катетер подается в систему магистралей, где смешивается с антикоагулянтом и поступает в ротор аппарата. В роторе кровь фракционируется на компоненты под воздействием центробежных сил (сил гравитации), слои различных фракций подводятся к специальным отверстиям и с помощью перистальтических насосов осуществляется изъятие необходимого компонента крови.

Кровь непрерывно реинфузируется. В аппаратах с прерывистым током крови в роторе происходит ее фракционирование.

По мере накопления крови в роторе из него последовательно вытесняется плазма, затем тромбоциты и лейкоцитная взвесь. После этого прекращается поступление крови от больного и обратным ходом ротора эритроцитарная взвесь подается в резервуар для реинфузии.

Вслед за реинфузией эритроцитной массы цикл повторяется. Аппаратура обеспечивает серии методических приемов: 1) деглицеринизацию размороженных эритроцитов; 2) отмывание консервированных эритроцитов; 3) эритроцитаферез; 4) плазмаферез; 5) лимфоцитаферез; 6) гранулоцитаферез; 7) тромбоцитаферез; 8) плазмосорбцию на биологических сорбентах (гепатоциты, клетки селезенки, бета-клетки поджелудочной железы); 9) плазмосорбцию на химических сорбентах; 10) оксигенацию эритроцитов на фоне эритроцитафереза.

Гравихирургические операции применяются в следующих случаях, связанных с нарушениями морфологического и биохимического состава крови: 1) коррекция белкового состава плазмы - удаление экзо- и эндогенных патологических белков; 2) коррекция иммунных нарушений - удаление из крови циркулирующих иммуноглобулинов, комплексов антиген - антитело, компонентов комплемента, Т-лимфоцитов, лимфы из грудного лимфатического протока; 3) коррекция клеточного состава крови - удаление тромбоцитов, эритроцитов, бластных клеток и др. В большинстве случаев гравихирургические операции проводятся тога, когда больные оказываются резистентными к общепринятой терапии и нуждаются в мероприятиях, снижающих эту резистентность и повышающих эффективность лечения обычными методами консервативной терапии.

Гравихирургическая коррекция белкового состава плазмы применяется при патологических состояниях и заболеваниях, указанных в таблице. Гравитационный плазмаферез можно сочетать с другими методами удаления патологических белков из плазмы.

Чаще сего к плазмаферезу подключают иммуносорбцию, плазмосорбцию. Наиболее успешной операция гравихирургической коррекции состава плазмы оказывается при необходимости купирования синдрома длительного сдавливания, повышенной вязкости, диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

Методы гравихирургической коррекции перспективны и эффективны также при необходимости активно регулировать агрегатное состояние крови, нарушенное в результате различных заболеваний или вследствие проведенного хирургического вмешательства с использованием аппарата искусственного кровообращения. Управление скоростью подачи инфузионных растворов в магистрали, возвратом эритроцитной массы больному на аппаратах ПФ-0,5 или РК-0,5 позволяет регулировать наполнение сосудистого русла, поддерживать на необходимом уровне артериальное давление, одновременно удалять холестерин» фибриноген и другие вещества, значительно улучшать реологические свойства крови и микроциркуляторный кровоток, в том числе и при тромбоэмболиях мелких ветвей легочной артерии.

С помощью гравихирургической коррекции агрегатного состояния крови можно формировать управляемую гемодилюцию, гипо- и нормоволемию, управлять концентрацией любых биохимических факторов в крови и количеством ее клеточных элементов. Новый подход к противотромботической терапии заключается в использовании для снижения процессов коагуляции и уменьшения вязкости крови гравихирургического фракционирования крови в непрерывном потоке на аппаратах типа ПФ-0,5 с удалением из циркулирующей крови избыточного количества факторов клеточного и плазменного гемостаза.

Одновременно в сосудистое русло вводятся реологически активные растворы (реополиглюкин, альбумин) и антитромбин III в составе свежезамороженной донорской плазмы. Применение этого метода не исключает традиционные противотромботические средства, а, наоборот, повышает их терапевтический эффект, расширяет возможности современной кардиологии, реаниматологии, хирургии.

При синдроме длительного сдавления проведение плазмафереза показано всем больным, имеющим признаки интоксикации, длительность сдавления более 4 ч, выраженные локальные изменения поврежденной конечности. Эффективна коррекция иммунологического статуса человека посредством плазмафереза, удаления из кровотока антител и иммунных комплексов, иммуногенных плазменных белков и медиаторов воспаления - кининов, факторов комплемента, определяющих воспалительный ответ и повреждение тканей при аутоиммунных процессах.

Традиционный метод снижения иммунологической реактивности фармакологическими средствами иммуносупрессивного действия (циклофосфан, азатиоприн, кортикостероиды) при заболеваниях, получивших название «болезни иммунных комплексов», не всегда эффективен, а сами препараты довольно токсичны. Клинические наблюдения свидетельствуют о значительной лечебной эффективности гравитационного плазмафереза при подобного рода заболеваниях.

Патологические состояния Заболевания Аллоиммунизация Гемолитическая болезнь новорожденных Отторжение почечного трансплантата Аутоиммунизация Аутоиммунная гемолитическая анемия Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура Миастения Синдром Гудпасчера Пемфигус Агрессия иммунных комплексов Системная красная волчанка Переносимость цитафереза в подавляющем большинстве случаев хорошая, что позволяет производить эту операцию в амбулаторных условиях, задерживая больных после сеанса под наблюдением врача на 2-4 ч. При хроническом лимфолейкозе в течение одного сеанса лейкоцитафереза из организма больного удаляется до 4*1012 лейкоцитов.

Число удаленных лейкоцитов находится в прямой зависимости от исходного лейкоцитоза периферической крови. Интервалы между сеансами и курсами цитафереза, их количество определяются особенностями ответа больного на эту операцию и клинико-гематологической картиной заболевания.

Клинический эффект гравитационного цитафереза обеспечивает возможность последующего проведения цитостатического лечения и улучшения ответа на него, что имеет важное значение в случаях развития резистентности к химиотерапии при опухолевых заболеваниях системы крови. Методы коррекции клеточного состава крови, основанные на трансфузии недостающих клеточных элементов, также используются в клинической практике.

Трансфузии концентратов отдельных клеток, полученных от доноров методом цитафереза, занимают порой ведущее место Патологические состояния Заболевания Гемобластозы Острый лейкоз Хронический лимфолейкоз Хронический миелолейкоз Эритремия Тромбоцитозы Геморрагическая тробоцитемия Тромбоцитоз Гемоглобинопатии Серповидноклеточная анемия бета-талассемия Хроническая неспецифическая патология легких Хроническая пневмония Бронхиальная астма (инфекционно-аллергическая форма) Другие состояния Ревматоидный артрит Гломерулонефриты Васкулиты Злокачественные новообразования Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона) Для получения стойкого положительного эффекта необходимо неоднократное применение интенсивного плазмафереза в комплексе с иммуносупрессией и цитостатической терапией. Результат в каждом случае будет зависеть от сроков начала лечения, частоты и объема плазмафереза и плазмообмена, четкого установления критериев отбора пациентов.

Методы коррекции клеточного состава крови, основанные на цитаферезе, используются в терапии гемобластозов, тромбоцитозов, гемоглобинопатии и других заболеваний в комплексной терапии ряда заболеваний. Переливание гранулоцитов используется в терапии больных с ожогами, сепсисом, нейтропенией.

Трансфузии тромбоцитов применяются при геморрагиях тромбоцитопенического генеза. Эритроцитная масса, свободная от примесей лейкоцитов и тромбоцитов, переливается больным, имеющим антилейкоцитарные антитела, при трансплантации почек, синдроме длительного сдавления и хирургических вмешательствах.

При установлении противопоказаний к проведению операции ГХК важно определить степень соматической компенсации больных, состояние сердечно-сосудистой системы, системы регуляции агрегатного состояния крови, гемограммы, функции печени, почек. При язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии обострения, психических заболеваниях операции ГХК проводить не рекомендуется.

Обязательным является определение возможного наличия поверхностного антигена и антител к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ). В случае обнаружения HAsAg или антител к ВИЧ для проведения гравихирургической операции необходимо использовать специально выделенные аппараты фракционирования крови.

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста .

Геморрагические диатезы у детей симптомы лечение.

В группу так называемых геморрагических диатезов входит ряд совершенно различных по своей этиологии и патогенезу заболеваний, имеющих один общий характерный клинический симптом - кровоточивость. Кровоточивость при этих заболеваниях не представляет собой вторичного явления, как это бывает при ряде инфекционных заболеваний, а также при многих болезнях крови и кровотворных органов, а является доминирующим, определяющим симптомом.

Зависит она или от замедления свертываемости крови, или от патологического изменения стенок кровеносных сосудов, или от количественного и качественного изменения тромбоцитов.

К этой группе относятся:

1) болезнь Верльгофа,

2) гемофилия,

3) болезнь Шенлейн-Геноха.Гемофилия.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - наиболее часто встречающаяся форма геморрагического диатеза. Различают острую и хроническую формы болезни, которые в свою очередь подразделяются на иммунную и неиммунную. Для острой формы заболевания характерен короткий анамнез (от нескольких дней до нескольких месяцев). Болезнь Верльгофа может наблюдаться в любом возрасте, однако хронические ее формы чаще встречаются у детей. Заболевают чаще женщины.

Этиология неясная. Провоцирующими факторами являются различные инфекции, эндокринные нарушения и др.

Патогенез кровоточивости прежде всего обусловлен тромбоцитопенией. У 70% больных тромбоциты единичные или отсутствуют. Помимо количественных изменений тромбоцитов, установлены значительные качественные изменения их, особенно при хронической форме заболевания. Адгезивные свойства, присущие тромбоцитам, резко снижены. Наряду с изменениями тромбоцитов при болезни Верльгофа имеют место нарушения плазменных факторов свертывающей системы крови, обусловливающие гипокоагуляиню. Все это приводит к образованию рыхлого сгустка. Ретракция кровяного сгустка в большинстве случаев полностью отсутствует.

Отмечается повышенная проницаемость сосудистой стенки, что может проявляться резко выраженным симптомом жгута (образование петехий на коже ниже наложенного на конечность жгута) и удлинением времени кровотечения по Дуке (свыше 8 мин).

Наиболее характерным проявлением болезни Верльгофа служит геморрагический синдром - различного рода кровоизлияния н кровотечения из слизистых оболочек различных органов. Наиболее часто наблюдаются кожные кровоизлияния, сочетающиеся с кровотечением из слизистых оболочек матки, носа и десен. Опасны кровоизлияния в мозг. Обильное и продолжительное кровотечение, сопровождающееся прогрессирующей анемизацией, вызывает у ряда больных изменения сердечно-сосудистой системы и других органов. Размеры печени н селезенки, как правило, не увеличены.

Диагностика болезни Верльгофа в типичных случаях не вызывает сомнений и основывается как на характерной клинической картине, так и данных лабораторных исследований. Ошибки чаще всего обусловлены трудностями дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, при которых также наблюдается геморрагический синдром (гипопластическая анемия, системная красная волчанка, протекающая с симптомокомплексом Верльгофа и синдромом Фишера - Эванса, болезнь Гоше).

Лечение болезни Верльгофа представляет трудную задачу и зависит от формы и стадии заболевания. Во время обострения геморрагического диатеза лечебные мероприятия должны быть направлены на остановку кровоточивости, во время ремиссии - на предупреждение рецидива болезни н сопровождающих ее осложнений. С этой целью широко применяется комплексное лечение, включающее повторные трансфузии крови, введение се препаратов и кортикостероидных гормонов. Одним нз нанболсе эффективных средств лечения болезни Верльгофа, особенно ее хронических форм, остается оперативное лечение - спленэктомия.

Механизм лечебного действия спленэктомии сложен н не до конца ясен. Причина и место разрушения тромбоцитов еще спорны, но есть указания, что в этом процессе принимают участие антитромбоцитарные антитела, образующиеся в селезенке.

Наиболее выгодным периодом для операции является фаза ремиссии. Так, по данным Л. С. Цепа, у 79% оперированных в стадии стихания геморрагических проявлений получена клинико-гематологическая и у 21%- клиническая ремиссия. Анализ непосредственных и отдаленных результатов спленэктомии позволяет считать одной из главных причин ее неудач ошибки диагностики до операции. Рецидивы у больных, подвергнутых спленэктомии, могут иметь место при преимущественном распаде тромбоцитов в печени.

Спленэктомии не даст желаемого результата и в тех случаях, когда кровоточивость связана с дисфункцией желез внутренней секреции. В рецидиве заболевания существенную роль играют инфекционные и эндокринные факторы. Смертельные исходы после спленэктомии наблюдаются у 5% больных, оперированных преимущественно в разгар геморрагии, тогда как при операциях, произведенных в фазе ремиссии, такие исходы редки.

Гемофилия - довольно редкое семейное заболевание. Обнаруживается иногда очень рано в виде кровотечения из пупка новорожденного, но чаще после того, как ребенок начинает активно двигаться и может подвергнуться травме. Болеют только мальчики, но болезнь передается по женской линии. Женщины, не болея сами, могут передать болезнь своим сыновьям, а через дочерей и внукам. У больного гемофилией сыновья родятся здоровыми, но у внуков, родившихся от дочерей, может быть гемофилия.

Клиника. Основным клиническим симптомом являются кровоизлияния под кожу на месте ушиба и упорные, долго неостанавливающиеся кровотечения, наступающие в результате травмы (удаление зуба, ушиб, ранение и т. д.). Петехий и спонтанных кровотечений никогда не бывает. Все правокационные пробы на стойкость сосудистой стенки дают отрицательный результат. Очень часты кровоизлияния в сустав, обычно в коленный или локтевой. Сустав при этом резко болезненный, припухший. Кожа над суставом иногда гиперемирована, горячая на ощупь. С течением времени острые явления в суставе стихают, болезненность уменьшается, подвижность восстанавливается, но не полностью. При повторных кровоизлияниях в тот же сустав он все больше деформируется, подвижность его уменьшается и может наступить почти полный анкилоз. Дети, страдающие гемофилией, обычно отстают в физическом развитии; они инфантильны, бледны. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы отметить не удается. Температура при больших кровоизлияниях может быть повышенной.

Кровь. Характерной особенностью крови является резкое замедление свертываемости крови - до 10-^15 минут вместо 2-3 минут в норме. Время кровотечения при этом заболевании остается в пределах нормы. Количество тромбоцитов нормальное. Морфологических изменений со стороны крови не отмечается.

Механизм кровоточивости при гемофилии связан исключительно с изменением свертываемости крови. Причина замедления свертываемости окончательно не установлена. Предполагается, что в основе лежит количественный недостаток и качественная неполноценность тромбокиназы, назначение которой состоит в активизировании протромбина и превращении его в присутствии солей кальция в тромбин (окончательное свертывание крови происходит в результате превращения фибриногена в фибрин под влиянием воздействия тромбина).

Тромбокиназа образуется частично при распаде тромбоцитов и лейкоцитов, частично представляет продукт жизнедеятельности эндотелия сосудов. Недостаточное образование и качественная неполноценность тромбо киназы объясняются, вероятно, врожденной функциональной неполноценностью этих элементов.

Гемофилия - неизлечимое пожизненное заболевание, но с возрастом кровоточивость становится менее выраженной. Часто такие больные гибнут в детстве или юношеском возрасте от интеркуррентных заболеваний и от кровотечения.

Лечение. Применяют симптоматическое лечение. Во время кровотечения хороший эффект дает переливание крови или плазмы (100-200 мл). Кровь играет роль не только замещающего фактора, но действует и как кровоостанавливающее средство в связи с наличием в крови донора большего количества тромбокиназы и продуцирующих ее элементов (тромбоциты, лейкоциты). Менее эффективны подкожные и внутримышечные введения сыворотки человеческой и лошадиной крови, К этому мероприятию следует прибегать в случае невозможности пэреливания крови.

Так же как и при болезни Верльгофа, надо стремиться к насыщению организма витаминами К и С. Рекомендуется давать детям много фруктов, соков, настоя и экстракта шиповника. При кровотечении из носа следует тампонировать носовые ходы.

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха

Одно из наиболее распространенных заболеваний, связанных с поражением сосудистой стенки, - геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха.

Симптомокомплекс геморрагического васкулита складывается из характерных кожных поражений, суставного синдрома, абдоминального синдрома, поражения почек. Кожные проявления встречаются наиболее часто и характеризуются появлением на конечностях, ягодицах, реже на туловище полиморфных симметричных папулезно-геморрагических, реже уртикарных, пузырьковых и эритематозных высыпаний, приподнимающихся над поверхностью кожи и не исчезающих при надавливании. Для геморрагических элементов характерен явный воспалительный компонент и длительно сохраняющаяся после регрессии кожных проявлений пигментация. В тяжелых случаях течение заболевания осложняется развитием центральных некрозов и образованием язв.

Суставной синдром возникает после кожных высыпаний и сохраняется в течение нескольких дней в виде летучей боли в крупных суставах, рецидивирующей при новой волне высыпаний.

Абдоминальный синдром в ряде случаев опережает появление кожных геморрагии и доминирует в клинической картине у 30 % пациентов. Основной симптом - постоянная или схваткообразная боль в животе, иногда большой интенсивности, связанная с кровоизлиянием в стенку кишки и брыжейку. Кровоизлияние в стенку кишки может приводить к ее геморрагическому пропитыванию и сопровождаться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью в кале. Период боли чередуется с безболевыми промежутками, что помогает дифференцировать острую хирургическую патологию и абдоминальные проявления геморрагического васкулита. Абдоминальный синдром непродолжителен и регрессирует в большинстве случаев за 2-3 дня.

Почечный синдром обнаруживается у 25-30 % больных и протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро- и макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Участи больных развивается нефротический синдром. Из всех проявлений геморрагического васкулита поражение почек сохраняется наиболее долго, у части больных приводя к уремии.

Патофизиология. В основе патологических проявлений болезни Шенлейна-Геноха лежит воспалительная реакция артериол и сосудов капиллярной сети с нарушением структуры и функции эндотелия, массивным тромбированием микроциркуляции и серозным пропитыванием сосудистой стенки и периваскулярной ткани, происходящая под действием циркулирующих иммунных комплексов. При болезни Шенлейна-Геноха в крови повышено содержание иммуноглобулина А, преобладающего в составе иммунных комплексов и обнаруживаемого в виде гранул при микроскопии биоптатов кожи и почек.

Причиной формирования иммунных комплексов может быть инфицирование, прием лекарственных препаратов, изменение белкового состава плазмы. Структурные изменения сосудистой стенки и нарушение синтеза коллагена приводят к контактной стимуляции тромбоцитов и провоцируют микротромбирование. Локализация и выраженность клинических проявлений определяется зоной и массивностью поражения сосудов.

Телеангиэктатические геморрагии патогенетически связаны с неполноценностью или структурным изменением соединительной ткани, уменьшением содержания коллагена в сосудистой стенке, приводящим к очаговому истончению стенок микрососудов и расширению их просвета, и неполноценностью локального гемостаза в связи с недостаточностью субэндотелия.

В патогенезе кровоточивости при парапротеинемии основную роль играют повышение содержание белка в плазме, резкое увеличение вязкости крови, замедление кровотока, тромбообразование, стаз и повреждение мелких сосудов. Кроме того, «окутывание» тромбоцитов муфтой из белка приводит к их функциональной неполноценности.

Перечень болезней с учетом распространенности:

Аутоиммунное повреждение стенки сосудов:

геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;

пурпура, связанная с приемом лекарственных препаратов на основе йода, белладонны, атропина, фенацетина, хинина, сульфаниламидов, седативных агентов;

молниеносная пурпура.

Инфекционные заболевания:

бактериальные: септический эндокардит, менингококкемия, сепсис любой этиологии, брюшной тиф, дифтерия, скарлатина, туберкулез, лептоспироз;

вирусные: грипп, оспа, корь;

риккетсиозы: сыпной тиф, клещевой тиф;

протозойные инфекции: малярия, токсоплазмоз.

Структурные изменения стенки сосудов:

телеангиэктазии;

системные нарушения соединительной ткани: цинга, болезнь Кушинга, сенильная пурпура, кахектическая пурпура.

Сосудистые поражения смешанного генеза:

парапротеинемическая кровоточивость: криоглобулинемия, гиперглобулинемия, макроглобулинемия Вальденстрема, множественная миелома (миеломная болезнь);

позиционная пурпура: ортостатическая, механическая;

пурпура, связанная с кожными заболеваниями: кольцевидная телеангиэктатическая пурпура, стригущий лишай.

Дифференциальная диагностика

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха базируется на обнаружении в крови, на фоне характерной клинической картины, циркулирующих иммунных комплексов.

Лечение

Плановая терапия. Пациенты с болезнью Шенлейна-Геноха нуждаются в госпитализации и постельном режиме. Необходимо исключить из диеты шоколад, цитрусовые, ягоды и соки. Назначение антигистаминных препаратов неэффективно. В тяжелых случаях применяется преднизолон в дозе до 60 мг в сутки в виде курсов по 3-5 дней с обязательным фоновым введением гепарина, профилактирующего гиперкоагуляцию и развитие ДВС-синдрома. Доза гепарина подбирается индивидуально, в соответствии с показателями коагулограммы. Критерием эффективности гепаринотерапии является удлинение АЧТВ в 2 раза по сравнению с контрольным.

При выраженном суставном синдроме эффективно применение вольтарена или индометацина в среднетерапевтических дозах.

На фоне тяжелой инфекции геморрагический синдром связан с развитием ДВС-синдрома. В этом случае эффективно переливание свежезамороженной донорской плазмы.

Наиболее эффективным методом лечения телеангиэктазии является криодеструкция или локальная лазерная терапия.

При обнаружении криоглобулина необходим курс лечебного плазмафереза с замещением альбумином и солевыми растворами.

Профилактика рецидивов. В профилактике геморрагического васкулита важную роль играет предупреждение обострений очаговой инфекции, отказ от назначения антибиотиков и других лекарственных препаратов без достаточных на то оснований. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (в т..ч. туберкулиновые). У пациентов с преимущественным поражением почек необходим постоянный контроль анализов мочи.