Polycythemia Simptomi in napoved zdravljenja. Kaj je prava policitemija in ali je obravnavana. Etiologija in klinika

Tudi hepatosplegeGaly se lahko razvije. Diagnoza je določena na podlagi splošnega krvnega preskusa, testiranja za prisotnost mutacij gen 1AK2 in kliničnih meril. Zdravljenje vključuje uporabo nizkih odmerkov aspirina pri vseh bolnikih in mielosupresivnih zdravilih pri bolnikih v visoki skupini tveganja. Krvava, ki se uporablja za standard zdravljenja, zdaj pa je njena vloga protislovna.

Kaj je prava policitemija

True Polyctyemia je najpogostejša mielopoliferativna bolezen. Incidenca v Združenih državah je 1,9 / 100.000, medtem ko se tveganje poveča s starostjo. SP je nekoliko pogosteje zaradi moških. Pri otrocih, IP se srečuje zelo redko.

Patofiziologija prave policitemije

OP je opaziti izboljšano širjenje vseh celičnih kalčkov. V zvezi s tem se PI včasih imenuje Päyelosa zaradi povečanja vsebine predstavnikov vseh 3 celičnih linij periferne krvi. Ojačani izdelki ene eritrocite kalijo se imenujejo rdeča krvna celica. Izolirana trombocitoza lahko opazimo z IP, vendar se pogosteje pojavi iz drugih razlogov (sekundarna eritrocitoza).

Extreme Trans Con Formation se lahko pojavi v vranici, jetrih in drugih organih, ki lahko služijo kot kraj za tvorbo krvnih celic. Promet celične periferne krvi. Konec koncev, lahko bolezen preklopi na fazo izčrpanja, katerih manifestacije se ne razlikujejo od primarne mielofibroze. Transformacija v akutno levkemijo je redka, vendar se tveganje poveča pri uporabi alkilacijskih pripravkov in radioaktivnega fosforja. Slednje je treba uporabljati samo v redkih primerih ali ne uporabljati.

Zapleti. Ko IP poveča volumen kroženja krvi in \u200b\u200bnjegovo viskoznost poveča. Bolniki so nagnjeni k razvoju tromboze. Tromboza se lahko pojavi v večini plovil, kar vodi do udarcev, prehodnih ishemičnih napadov ali na sindromu Badda Kiaari. V preteklosti so strokovnjaki menili, da je povečana viskoznost v krvi dejavnik tveganja tromboze. Nedavne študije kažejo, da je tveganje tromboze lahko predvsem odvisno od resnosti levkocitoze. Vendar je treba to hipotezo še vedno preveriti v prihodnjih študijah, posebej zasnovanih v ta namen.

Funkcija trombocitov se lahko zlomi, kar povečuje tveganje za krvavitev. Pospešen promet celic lahko povzroči povečanje koncentracije sečne kisline, s čimer se poveča tveganje za razvoj protina in nastajanja ledvičnih kamnov.

Genetski dejavniki. Klonalni hematopois je posebnost OP. To nakazuje, da je vzrok za širjenje mutacija celic, ki tvorijo steblo. Mutacija Jak2 V617F (ali ena od več drugih redkih mutacij gena JAK2) je zaznana od skoraj vseh bolnikov z IP. Vendar pa je skoraj popolno zaupanje lahko trdi, da obstajajo druge mutacije, na katerih temelji bolezen. Vzdržujejo jak2 proteina v stanju stalne dejavnosti, ki vodi do presežnega proliferacije celic, ne glede na koncentracijo eritropoetina.

Znaki in simptomi prave policitemije

Najdeno je ali naključno na visokem hemoglobinu ali v simptomih visoke viskoznosti, kot so utrujenost, izguba koncentracije izostritve, glavobol, omotica, zatemnitev v oči, srbenje s kožo, krvavitev za nos. Včasih se kaže zaradi bolezni perifernih arterij ali lezije možganskih plovil. Bolniki pogosto manjkajo, in večina pa je razširjena vranica. Tromboza se lahko pojavi in \u200b\u200bpogosto peptične razjede, včasih zapletene s krvavitvijo.

Prava policitemija pogosto poteka asimptomatsko. Včasih povečanje števila krožnih eritrocitov in povečanje viskoznosti spremljajo šibkost, osvetljene, kršitve kršitve, utrujenosti in zasoplost. Pogost simptom je srbenje, še posebej po prho. Obradno rdečico in širitev retinalnih žil, kot tudi rdečina in bolečina dlani in podplatov, včasih v kombinaciji s ishemijo prstov (eritrolealgija). Pogosto ga opazuje Hepateriagaly, 75% bolnikov se pojavi v Splenomegaliji (včasih ostro izgovarja).

Tromboza lahko povzroči simptome na prizadetem območju (na primer, nevrološka patologija v možganskem možganskem možganskem možganskem možganskem možganskem možganskem udarcu, bolečine v stopalih, otekanje stopal, ali oboje v posodah spodnjih okončin, enostranska izguba vida med trombozo retinalne posode).

Krvavitev opazimo pri 10% bolnikov.

Pospešena presnova lahko povzroči podfebrično temperaturo in povzroči hujšanje, kar kaže na prehod bolezni na fazo izčrpanja. Slednje je klinično nerazpostavljeno od primarne mielofibroze.

Diagnoza prave policitemije

• Splošna analiza krvi.
• Testiranje na mutaciji gena JAK2.
• V nekaterih primerih je študija kostnega mozga in določitev plazemske koncentracije eritropoetina.
• Uporaba meril WHO.

Sumi OP se pogosto pojavi že na stopnji splošnega krvnega preskusa, vendar bi moralo nastati tudi, če obstajajo ustrezni simptomi, zlasti sindrom Badda Kiaari (vendar je vredno, da je vredno, da pri nekaterih bolnikih, Badda Kiari se razvija pred hematokritom.). Nevtrofilna levkocitoza in trombocitoza so pogoste, vendar ne obvezne manifestacije. Bolniki z izoliranim povečanjem ravni hemoglobina ali eritrocitoze imajo lahko tudi OP, v takih primerih pa je treba izločiti sekundarno eritrocitozo. OP se lahko sumi tudi pri nekaterih bolnikih z običajnim hemoglobinom, vendar z mikrocitozo in znaki pomanjkanja železa. Ta kombinacija znakov se lahko pojavi med hemopoesee, ki poteka v ozadju omejenih železnih rezerv, ki je posebnost nekaterih primerov IP.

Ki je razvil nova diagnostična merila. Tako je treba bolnike z osumljenim II običajno preskusiti na prisotnost mutacij gena JAK2.

Študija vzorca kostnega mozga ni vedno potrebna.

V primerih, ko se izvede, poleeleloza, velika vrednost in množica megakaryocitov običajno opozarja na kostni mozeg. V nekaterih primerih se odkrijejo retikulina vlakna. Vendar pa nobene spremembe v kostnem mozgu omogočajo razlikovanje PI iz drugih patoloških pogojev (na primer, prirojena družinska policitimis), ki jo spremlja eritrocitoza.

Koncentracija eritropoetina v plazmi pri bolnikih z IP je običajno nizka ali na spodnji meji norme. Povečana koncentracija označuje sekundarno naravo eritrocitoze.

V nekaterih primerih lahko endogena tvorba kolonij erithroidnih celic v cevi (eritrocitni predkurzorji, vzeti iz periferne krvi ali kostnega mozga z II, za razliko od tistih pri zdravih ljudeh tvorijo eritroidne celice v kulturi, ne da bi dodal eritropoetin).

Določanje agregatne mase rdečih krvnih celic, ki uporabljajo krom-označene eritrocite, lahko pomagajo razlikovati resnične in relativne poličinke, kot tudi razlikovanje policitemije od mirolopliferativnih bolezni. Vendar pa je tehnika izvajanja tega testa zapletena. Običajno se ne izvaja, glede na njeno omejeno razpoložljivost in dejstvo, da je standardizirana za uporabo samo na morskem gladinju.

Neposebena odstopanja laboratorijskih kazalnikov, ki jih je mogoče opaziti v PI, se nanaša na povečanje koncentracije vitamina B 12 in povečanje 12-zavezujočih sposobnosti, pa tudi hiperurikemije in hiperurickozurijo (v\u003e 30% bolnikov), \\ t Povečan izraz gena PRV-1 v levkocitih, zmanjšanje izraza gen C-MPL (trombopoeetin receptor) v megakarocitih in trombocitih. Ti preskusi niso potrebni za vzpostavitev diagnoze.

Diagnozo policitemije obravnavamo v "povečanem hemoglobin" pododdelku. Za diagnozo je pomembno povečati maso rdečih krvnih celic v odsotnosti razlogov za sekundarne rdeče krvne celice in splomegalije. Število nevtrofilcev in trombocitov se pogosto poveča, v kostnem mozgu je mogoče zaznati patološki kariotip, in vitro kostna kostna kostna kultura kaže avtonomno rast v odsotnosti dodajanja rastnih dejavnikov.

Napoved prave policitemije

Na splošno je IP konjugat s pričakovano življenjsko dobo. Srednje preživetje vseh bolnikov je od 8 do 15 let, čeprav mnogi živijo veliko dlje. Pogost vzrok smrti je tromboza. V nadaljevanju so zapleti mielofibroze in razvoja levkemije.

Povprečno preživetje po diagnozi pri bolnikih, ki prejemajo zdravljenje, presega 10 let. Nekateri bolniki živijo več kot 20 let; Vendar pa se cerebrovaskularni in koronarni zapleti pojavijo pri 60% bolnikov. Bolezen lahko gre na drugo mladoletolerativno kršitev; MyElofibroza se razvija v 15% bolnikov. Akutna levkemija se pojavi predvsem pri bolnikih, ki so prejeli radioaktivni fosfor.

Zdravljenje prave policitemije

• Zdravljenje aspirina,
• Možna krvavitev,
• Možno mielosupresivno terapijo.

Zdravljenje je treba izbrati individualno ob upoštevanju starosti, spola, zdravja, kliničnih manifestacij in rezultatov hematoloških študij. Bolniki so razdeljeni na visoko tvegano skupino in skupino z nizkim tveganjem. Skupina z visoko tveganjem vključuje bolnike\u003e 60 let z žrebanjem tromboze ali prehodnih ishemičnih napadov ali oboje.

Aspirin. Aspirin zmanjšuje tveganje tromboze. V zvezi s tem, bolniki, ki se izvajajo samo za krvavitev ali krvavitev, prejemajo aspirin. Višji odmerki aspirina so konjugirani s nesprejemljivo visoko tveganje krvavitve.

Krvavitev. Krvavost je bila osnova zdravljenja bolnikov v skupinah velikega in nizkega tveganja, saj so strokovnjaki menili, da zmanjšuje verjetnost tromboze. Veljavnost krvi je trenutno dvoumna, saj nove študije kažejo, da raven hemoglobina ne more biti povezana s tveganjem tromboze. Nekateri zdravniki ne upoštevajo več strogih priporočil proti krvi. Krvava še vedno ostaja ena od možnih alternativ za vsakega bolnika. V manjšem deležu bolnikov s hiperemijo kože in povečana viskoznost krvi lahko zmanjša resnost simptomov. Standardna praga Hematokrita, nad katero se izvede krvavitev, je\u003e 45% pri moških in\u003e 42% žensk. Ko količino hematokrita postane prag, se mesečno preveri in vzdržuje na isti ravni z dodatnimi krvavitvami, ki se izvede po potrebi. Če je potrebno, je intravaskularna prostornina dopolnjena s kristaloidnimi ali koloidnimi raztopinami.

Mielosupresivna terapija je prikazana bolnikom iz visoko tvegane skupine.

Radioaktivni fosfor (32P) je bil uporabljen za dolgo časa za zdravljenje IP. Učinkovitost zdravljenja je od 80 do 90%. Radioaktivni fosfor se dobro prenaša in zahteva manjšo frekvenco obiskov klinike po doseganju nadzora nad boleznijo. Vendar pa je uporaba radioaktivnega fosforja povezana s povečanjem tveganja za razvoj akutne levkemije. Leukemija, ki se pojavi po takšni terapiji, je pogosto odporna na indukcijsko terapijo in vedno neozdravljiva. Tako uporaba radioaktivnega fosforja zahteva skrbno izbiro bolnika (na primer, zdravilo je treba predpisati samo tistim bolnikom, katerih pričakovana življenjska doba zaradi sočasne patologije ne presega 5 let). Dodelite ga samo v redkih primerih. Mnogi zdravniki ga sploh ne uporabljajo.

Hidroksimevinum zavira encim ribonukleozidedididipheat-reduktaze. Uporablja se tudi za zaviranje aktivnosti kostnega mozga. Ni nedvoumnih podatkov o zmožnosti hidroksimov, da bi povzročili levkemijo. Vendar pa obstaja verjetnost transformacije v levkemiji, čeprav je majhna. Bolniki tedensko opravljajo krvni test. Po doseganju ravnotežnega stanja se intervali med preskusi krvi povečajo na 2 tedna, nato pa do 4 tedne. Če stopnja levkocitov pade<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferon ALFA-2B se uporablja v primerih, ko ne uspe ohranjati želene ravni krvnih elementov ali neučinkovitosti z uporabo hidroksiuroupe. Treba je omeniti, da se pegilirani interferon alfa-2i običajno dobro prenaša. To zdravilo vpliva na bolezen na molekularni ravni in ima relativno nizko toksičnost.

Alkilirajoče droge lahko povzročijo razvoj leukemije, zato se jim je treba izogibati.

Trenutno je v fazi kliničnega razvoja več kaskadnih inhibitorjev JAK2. V bistvu se raziskujejo pri bolnikih s poznimi fazami mielofibroze.

Zdravljenje zapletov. Hyperuricemia se prilagodi z uporabo alopurinola, če se povečanje koncentracije sečne kisline spremljajo simptomi ali če bolniki hkrati prejemajo mielosupresivno terapijo. Srbenje je mogoče poskušati nadzorovati z antihistaminskimi zdravili, včasih pa je težko doseči. Mielosupression je pogosto najučinkovitejša metoda. Primer potencialno učinkovitega zdravljenja je lahko holestiramin, ciprogeptadin, citin ali paroksetin.

Krvava hitro ustavi simptome visoke viskoznosti. Odstrani se 400-500 ml krvi - in venezika se ponovi vsakih 5-7 dni pred zmanjšanjem hematokrita pod 45%, odstranjevanje 400-500 ml krvi pri vsakem postopku (manj, če bolne starejše). Manj pogoste, vendar redne krvavitve, podpirajo to raven, dokler hemoglobin ne postane manjša zaradi pomanjkanja železa. Osnovna bolezen mieloproleferiranja je potlačena s hidroksikarbamidom ali interferonom. Zdravljenje z radioaktivnim fosforjem (5 MKI 32P intravensko) je ostalo za starejše bolnike, saj poveča 6-10-kratno tveganje preoblikovanja v akutno levkemijo. Zdravljenje širjenja kostnega mozga lahko zmanjša tveganje za okluzijo plovila, nadzira velikost vranice in zmanjša transformacijo v mielofibrozi. Aspirin zmanjšuje tveganje tromboze.

- Kronična hemoblastoza, ki temelji na neomejenem širjenju vseh kalčkov mirolopa, predvsem rdeče krvne celice. Klinično policitemija se kaže s cerebralno simptomatomijo (težka v glavi, omotica, hrup v ušesih), trombohemorrhagic sindrom (arterijska in venska tromboza, krvavitve), mikrocirkulacijske motnje (šivana udov, eritromelalgije, hiperemije kože in sluznice). Osnovne diagnostične informacije se pridobijo v študiji periferne krvi in \u200b\u200bkostnega mozga. Za zdravljenje policite se uporabljajo krvavice, rdeča krvna celica, kemoterapija.

General.

Vzroki policite

Pred razvojem polistitimimes pred mutativnimi spremembami v polipotent Hematopoetski celici, ki daje začetek vseh treh celičnih linij kostnega mozga. Najpogosteje razkrita mutacijo gena JAK2 tirozin kinaz s fenilalaninskim pokrajino v 617 položajih. Včasih obstaja družinska pojavnost Eritreje, na primer, med Judom, ki lahko kažejo na genetsko korelacijo.

S policisti v kostnem mozgu obstajajo dve vrsti eritroidne krvi vnaprej določene celice: nekateri od njih se obnašajo samostojno, njihovo širjenje ni urejeno z eritropoetin; Drugi, kot bi morali biti, so eritropoetin-neodvisni. Menijo, da avtonomna populacija celic ni nič drugega kot mutant klon - glavni substrat policitemije.

V patogenezi Eritremije vodi vodilna vloga, ki pripada armirani eritropozi, posledica tega je absolutna eritrocitoza, kršitev reoloških in koagulacijskih lastnosti krvi, mieloidni metaplaziji vranice in jeter. Visoka viskoznost v krvi povzroča nagnjenost k poškodbam žilnega tromboze in hipoksičnih tkiva, hipervelvemia pa povzroča povečanje notranjih organov krvnih celic. V finalu policitemije ni izčrpavanja krvi in \u200b\u200bmielofibroze.

Razvrstitev policitemije

V hematologiji se odlikujeta 2 oblike policite - TRUE in Relation. Relativna policitemija se razvije na normalni ravni eritrocitov in zmanjšuje prostornine plazme. Ta država se imenuje stresna ali lažna poličingija in se ne šteje po tem členu.

Resnična policitemija (Eritreja) po izvoru je lahko primarna in sekundarna. Primarna oblika je neodvisna mielololiferativna bolezen, ki temelji na porazu mieloida ohladitve krvi. Sekundarna policitemija se običajno razvija s povečanjem aktivnosti eritropoetina; Ta pogoj je kompenzacijska reakcija na splošno hipoksijo in se lahko pojavi s kronično pljučno patologijo, "modri" pices srca, nadledvične tumorje, hemoglobinopatijo, z dvigom višine ali kajenja, itd.

TRUELLICYTHEMIJA V svojem razvoju izvede 3 faze: začetno, razporejeno in terminal.

Stopnjo (začetni, nizki tok) - traja približno 5 let; Nadaljuje asimptomatsko ali z minimalno izrazite klinične manifestacije. Značilna zmerna hipervolemija, majhna eritrocitoza; Velikost vranice je normalna.

Faza II. (Eritremično, razporejeno) je razdeljeno na dve ravni:

• IA - brez mieloidne transformacije vranice. Eritrocitoza, trombocitoza, včasih - pacitoza; Glede na mielogram - hiperplazijo vseh orrjevanje krvi, izgovarja megakaryocitoza. Trajanje razporejene faze Eritremije je 10-20 let.
• IIIL - S prisotnostjo mieloidne metaplazije vranice. Izraženo hipervolemijo, hepato in splomegalija; V periferni krvi - pancitoza.

III (Anemično, porazdatovanje, terminal). Značilna anemija, trombocitopenija, levkopenija, mieloidna transformacija jeter in vranice, sekundarna mielofibroza. Možni rezultati policitemije v drugi hemoblatozi.

Simptomi policite

Eritremija se že dolgo razvija, postopoma in jo lahko zaznajo naključno pri preučevanju krvi. Zgodnji simptomi, kot so težava v glavi, hrup v ušesih, omotica, okvara vida, zapravljajo okončine, motnje spanja, itd, so pogosto "odpisane" za starost ali s tem povezane bolezni.

Najbolj značilna značilnost policitemija je razvoj pilcitskega sindroma zaradi pancitoze in povečanja UNCC. Dokazi o polni roki služi teleaktivni, češnjevo-rdeče kožne slike (zlasti osebe, vratu, roke in druga odprta območja) in sluznico (ustnice, jezik), hiperemijo schler. Tipičen diagnostični znak služi kot simptom Coopermana - barva trdne nebe ostaja normalna, mehka odtenek pa postaja stagnacijsko cianotično odtenek.

Drug razlikovalni simptom poličink je srbenje s kožo, ki povečuje po vodnih postopkih in včasih neznosno. Eritrolealgija je tudi boleča v konicah prstov, ki jo spremlja njihova hiperemija.

V razširjeni fazi Eritremije se lahko pojavijo boleče migrene, bolečine v kosti, srca, arterijska hipertenzija. 80% bolnikov zazna zmerno ali hudo etanomegalijo; Jetra se nekoliko manj poveča. Mnogi bolniki s policythemijo opazili, da so povečali krvavitveni dlesni, videz modric na koži, dolga krvavitev po ekstrakciji zob.

Posledica neučinkovitih eritropozo med policitemijo je povečati sintezo sečne kisline in kršitve presnove purine. To je klinični izraz pri razvoju tako imenovanega Urata diateza - protin, urolithiasis, ledvično kolilago.

Rezultat mikrokromboze in trofičnih motenj kože in sluznice so trofične razjede noge, želodca in dvanajstnika. Najpogostejši v kliniki Polycythemia zapletov v obliki vaskularne tromboze globokih žil, mesenteričnih plovil, portalnih žil, cerebralnih in koronarnih arterij. Trombotični zapleti (Telel, Ishemična kap, miokardni infarkt) so vodilni vzroki smrti bolnikov s policisti. Hkrati, skupaj s trombozo, so bolniki s policitemijo nagnjeni k hemoragični sindromu z razvojem spontane krvavitve različnih lokalizacij (gumi, nazalno, od žil esophagusa, gastrointestinalne itd.).

Diagnoza policitemije

HEMATOLOŠKE SPREMEMBE ZNAČILNOSTI Polyctyemije določajo med diagnostiko. Pri preučevanju krvi se odkrije eritrocitoza (do 6,5-7,5x10 12 / L), povečanje hemoglobina (do 180-240 g / l), levkocitoza (več kot 12x10 9 / l), trombocitoza (več kot 400x10 9 / l ). Morfologija eritrocitov, praviloma ni bila spremenjena; Z večjo krvavitvijo je mogoče zaznati mikrocitozo. Povečanje mase krožnih eritrocitov je pomembna potrditev Eritremije, več kot 32-36 ml / kg.

Zdravljenje in napoved policitemije

Da bi normalizirali obseg BCC in zmanjšanje tveganja trombotičnih zapletov, prvi ukrep krvavitve. Exfusion krvi se izvede v prostornini 200-500 ml 2-3 krat na teden, ki mu sledi obnavljanje prostornine oddaljene krvi s slano ali remooliglukinom. Posledica pogostosti krvavitve je lahko razvoj anemije pomanjkanja železa. Krvavost med policythiemijo se lahko uspešno zamenja z eritrocitaforezo, ki omogoča, da se odstrani iz pretoka krvi le eritrocitov mase, ki vrača plazmo.

V primeru izrazite klinične in hematološke spremembe, razvoj vaskularnih in visceralnih zapletov, ki se zateče na mielodepresivno citostatično terapijo (busulfan, mitobonitol, ciklofosfamid itd.). Včasih zdravljenje izvaja radioaktivni fosfor. Normalizirati agregatno stanje krvi, heparina, acetilsalicilne kisline, dipiridamol pod nadzorom koagulograma, predpisana; s krvavitvami, ki kažejo transfuzijo trombocitov; Z diatezo ULAND - alopurinol.

Eritremija je progresivna; Bolezen se ne nagne v spontano remisijo in spontano ozdravitev. Bolniki so prisiljeni biti pod nadzorom hematologa, prečkajo tečaje zdravila Gemoixfuzijske terapije. S policistjo, veliko tveganje za tromboembolične in hemoragične zaplete. Pogostost poličinskega transformacije v levkemijo je 1% pri bolnikih, ki niso podvrželi kemoterapevtskemu zdravljenju, in 11-15% citostatičnega zdravljenja.

Eritremija (prava policitemija, bolezen vacke) - dedna bolezen krvnega sistema, ki je pretežno pri ženskah starejših.

Povečajte število eritrocitov v resnični policitemiji

Za to patologijo je maligno hipertrofija kostnega mozga značilna. Najpogosteje pacienti, patologija je znana kot krvni rak (čeprav je takšna sodba napačno) in vodi do postopnega povečanja števila krvnih celic, predvsem eritrocitov (se povečuje tudi število drugih elementov). Zaradi povečanja njihove količine opazimo povečanje hematokrita, kar vodi do zmanjšanja reoloških lastnosti krvi, zmanjša hitrost pretoka krvi s plovili, in kot rezultat, povečanje tromboze in poslabšanje tkiv.

Ti vzroki vodijo do dejstva, da večina tkiv doživlja kisik stradanje, ki zmanjšuje njihovo funkcionalno dejavnost (ishemični sindrom). Resnična policitemija se nahaja predvsem pri ženskah. Moški so manj pogosto slabo, pogostost pojava te patologije je približno 3: 2.

V povprečju se bolezen Vacouse nastopi pri starosti približno 40 let, vrh manifestacije simptomov pade na 60 - 70 let. Dedna nagnjenost k bolezni je izsledkana. V populaciji Eritremije je precej redko - približno 30 primerov na milijon ljudi.

Osnovni simptomi bolezni

Eritremija je prekomerna nasičenost z eritrociti, ki vodi v različne tkivne in žilne motnje. Med najpogostejšimi simptomi lahko dodelite:

1. Spreminjanje barve kože. Glavni razlogi so stagnacije in okrevanje hemoglobina. Zaradi zmanjšanega pretoka krvi ostanejo eritrociti daljši na enem mestu, kar vodi do obnove hemoglobina, ki jo vsebuje v njih, in kot posledica tega, sprememba barve kože. Bolniki, ki trpijo zaradi te bolezni, imajo značilen videz - rdeči obraz in vrat intenzivnega cvetanja češnje. Poleg tega je pod kožo očitno vidna na čakanju na otekle žile. Pri preučevanju sluznice je mogoče opazovati značilen simptom Coopermana - spreminjanje barve mehkega neba z nespremenjeno enobarvno barvo.
2. Srbenje Ta sindrom se razvije zaradi povečanja števila imunskih celic s sposobnostjo izolacije posebnih vnetnih mediatorjev, zlasti serotonina in histamina. Srbenje je okrepljeno po mehanskem stiku (najpogosteje po prho ali kopeli).
3. Erytroleelgia - Sprememba barve distalnega falana prstov z videzom bolečine. Ta sindrom je posledica povečane vsebnosti trombocitov v krvi, ki vodi do zaprtja majhnih kapilarov distalnega falansa, razvoj ishemičnega procesa in bolečine v njihovih tkivih.
4. Spleno in hepatomegalija.Povečanje teh organov je opaziti z večino hematoloških bolezni. Če bolnik razvija Eritremijo, lahko povečana koncentracija krvnih celic privede do povečanja pretoka krvi v teh organih, in kot rezultat, njihovo povečanje. Lahko se določi med palpacijo ali z instrumentalnimi študijami. Megalijski sindrom je sestavljen po normalizaciji kazalnikov Hemograma, ki je, ko je preskus krvi normalno.
5. Tromboza. Zaradi visoke koncentracije celic v krvi in \u200b\u200bzmanjšanju pretoka krvi, na mestu poškodb plovil intima, nastajanja velikega števila krvnih strdkov, ki vodijo do blokade plovil v vseh delih telesa. Razvoj tromboze mesekterialnih, pljučnih ali možganskih plovil je še posebej nevaren. Poleg tega se trombom v majhnih plovilih sluznice želodca vodi do zmanjšanja njegovih zaščitnih lastnosti in videz gastritisa in razjed. Lahko pride in sindrom motorja.
6. Bolečina. Razvija se lahko zaradi vaskularnih motenj, na primer z refrizajočim subrmetitisom, in zaradi nekaterih presnovnih motenj. V policitemiji se lahko opazimo povečanje ravni sečne kisline v krvi, njeno odlaganje v sklepih sklepov. V redkih primerih se na tolkalu opazi boleč sindrom na tolkalu ali stopnji ravnih kosti, ki vsebuje kostni mozeg (zaradi hiperplazije in raztezanja periostema).

Med skupnimi simptomi, če se pojavi Eritrium, glavobol, omotica, občutek v glavi, hrup v ušesih, splošni šibek sindrom (vsi simptomi se določijo z zmanjšanjem oksigenacije tkiva, okvara cirkulacije v določenih delih telesa). Diagnosticiranje se ne uporabljajo kot obvezna merila, saj lahko ustrezajo kakršni koli sistemski bolezni.

Stopnje in stopenj policite

True Polyctyemia nadaljuje v treh fazah (fazah):

• faza začetnih manifestacij. Na tej stopnji bolnik ne uvede posebnih pritožb. Zaskrbljen je s splošno slabostjo, povečano utrujenostjo, občutek nelagodja v glavi. Vsi ti simptomi so najpogosteje obtoženi preobremenjenih, socialnih in ključnih problemov, zaradi katerih je sama bolezen precej pozno diagnosticirana;
• razporejena faza (klinična faza). Na tej stopnji pojav glavobolov, spremembe v barvi kože in sluznice. Boin sindrom razvija precej pozno in označuje bližino bolezni;
• terminal Stage.. V tej fazi se poškodbe notranjih organov zaradi njihove ishemije pojavljajo zaradi njihove ishemije, kršitve funkcije vseh sistemov organizmov. Smrtna izid lahko pride zaradi sekundarne patologije.

Vse faze se dosledno nadaljujejo, diagnoza bolezni (krvni test) pa postane informativna iz kliničnih znakov.

Diagnoza zdravilnih bolezni

Za diagnozo, odločilna vloga igra splošni krvni test. Izrazila je eritrocitozo, povečanje ravni hemoglobina in hematokrita. Najbolj zanesljiva je analiza praznega kostnega mozga, v katerem se odkrijejo znaki hiperplazije erithroidnega kanzacije, prav tako pa izračuna, koliko celic obstaja tudi njihova morfološka distribucija.

Da bi pojasnili naravo sočasne patologije, je priporočljivo izvesti biokemično analizo, ki zagotavlja informacije o stanju jeter in ledvic. Z masivno trombozo je stanje koagulacije faktorjev krvi ocenjeno z analizo na koagulaciji - koagulograma.

Druge študije (ultrazvok, CT, MRI) dajejo le posredno idejo o stanju telesa in se ne uporabljajo pri diagnozi.

Zdravljenje Eritremije

Kljub raznolikosti in resnosti manifestacij bolezni VELES-a je razmeroma malo metod zdravljenja. Odvisno od tega, kaj je analiza Hemograma pokazala, ali je razvit citološki sindrom in kateri simptomi so na voljo pri bolniku.

Kot je navedeno zgoraj, je vzrok bolezni povečana koncentracija krvnih celic (zlasti eritrocitov), \u200b\u200bki se razvija zaradi hiperplazije kostnega mozga. V zvezi s tem je pravilna analiza poti razvoja bolezni omogočila določitev osnovnih načel patogenetske obdelave, ki vključuje zmanjšanje števila krvnih celic in vpliva neposredno na mesto izobraževanja. To se doseže z naslednjimi metodami zdravljenja:

Takšno zdravljenje mora spremljati imenovanje antiagregativnih zdravil, kot so aspirin, glavni, klopidogrel ali antikoagulant (heparin). Uporaba teh zdravil z enim od postopkov bistveno poveča učinkovitost zdravljenja, kot jih uporablja ločeno.

Priporočljivo je tudi v sistemih zdravljenja, da dodate nekatere citostatične pripravke (če je vzrok hiperplazije kostnega mozga rak), interferonov (z razvojem sekundarnih virusnih zapletov) ali hormonov (predvsem decsametazon in prednizon), ki omogoča izboljšanje napoved bolezni.

Zapleti, posledice in napoved

Vsi zapleti bolezni so posledica razvoja tromboze plovila. Zaradi blokade, infarkta notranjih organov (srca, jetra, vranice, možganov), lahko razvijejo, oblikujejo aterosklerozo (pri trombing spodnjih okončin, ki jih prizadenejo aterosklerotične plake). Presežek hemoglobina v krvi povzroča razvoj hemokromatoze, uroliteaze ali protin.

Vsi razvijajo sekundarno in zahtevajo odpravo glavnega vzroka - rdeče krvne celice, za najbolj učinkovito zdravilo.

Kar se tiče napovedi bolezni, je tukaj veliko odvisno od starosti zdravljenja, katere metode so bile uporabljene, in ali so bile učinkovite.

Kot je bilo omenjeno prvo, prava policitemija nagiba k kasnejšemu razvoju. Če opazimo nastanek osnovnih simptomov v mladih (stari od 25 do 40 let), se bolezen pojavi maligne, to je, da je napoved neugodna, sekundarni zapleti pa se razvijajo veliko hitreje. V skladu s tem se kasneje opazi razvoj bolezni, bolj dobro mesto, ki ga nadaljuje. V primeru, da se uporabljajo ustrezno imenovane droge, se izraz in življenjska doba bolnikov bistveno izboljšata. Takšni bolniki lahko običajno živijo s svojimi boleznimi (do več desetletij).

Odgovor na vprašanje, kako izid Eritreje, je treba opozoriti, da je vse odvisno od:

• kateri sekundarni procesi so bili razviti
• kakšni so njihovi razlogi
• kako dolgo obstajajo
• resnična poličingija je bila diagnosticirana pravočasno diagnosticirano in potrebno zdravljenje.

Najpogosteje, zaradi poškodbe jeter in vranice, je prehod policitemije v kronično obliko mieloblastične levkemije opazil. Življenjska doba življenja je ohranjena skoraj prva, s pravim izbiro drog pa lahko doseže deset let (napoved za

Med krvnimi boleznimi obstaja veliko takih, ki povzročajo zmanjšanje različnih elementov - eritrocitov, levkocitov, trombocitov. Toda z nekaterimi patologije, nasprotno, obstaja nenadzorovano povečanje števila krvnih celic. Pogoj, v katerem opazimo kronično povečanje števila eritrocitov, se pojavijo druge patološke spremembe, se imenuje ime "prava policitemija".

Značilnosti bolezni

Primarna (TRUE) Policythiemia - Krvna bolezen iz skupine levkemije, ki se idiotalno pojavi (brez vidnih vzrokov), tokovi dolgo časa (kronično) in je značilno povečanje števila eritrocitov, povečanje krvnega hematokrita in viskoznosti krvi. Sinonimi imena patologije - vaban-Oslerjeva bolezen, Eritremija, primarna rdeča krvna celica. Učinki rdeče krvne celice in zgoščevanje krvi s to miolololiferativno boleznijo so lahko resni in se nanašajo na tveganje za razvoj tromboze, povečanje velikosti in motenj v delu vranice, povečanje količine kroženja krvi itd.

Eritremija se šteje za maligni tumorski proces, ki je posledica okrepljenega proliferacije (hiperplazija) celic kostnega mozga. Posebej močan patološki proces pokriva eritrobist - del kostnega mozga, sestavljen iz eritroblastov in normoblastov. Patogeneza glavnih manifestacij je povezana z videzom ogromne količine eritrocitov v krvi, pa tudi z nekaj povečanjem števila trombocitov in nevtrofilcev (nevtrofilne levkocite). Krvne celice hkrati morfološko normalne, vendar je njihovo število anomalozno. Posledica tega je, da se viskoznost krvi poveča in količina krvi v pretoku krvi. Rezultat postane počasnejši pretok krvi, tvorba tromb, kršitev lokalne oskrbe v krvi v tkiva in njihovo hipoksijo.

Če je na začetku, bolnik najpogosteje opazimo primarne rdeče krvne celice, to je le število eritrocitov, ki se poveča, nato druge krvne celice začnejo pokrivati \u200b\u200bnadaljnje spremembe. Ekstramedularna krvna tvorba (patološka tvorba krvi zunaj kostnega mozga) se pojavi pri organih peritoneuma - v jetrih in vranici, kjer je del eritropoščine tudi lokaliziran - proces tvorba eritrocitov. V pozni fazi bolezni se skrajša življenjski cikel rdečih krvnih celic, anemijo, trombocitopenijo, mielofibroza se lahko razvijejo, in levkocitne prekurzorske celice in eritrocite v skupni krvni obtok, ne zrel. V približno 10% primerov se patologija teče v akutno levkemijo.

Študija in prvi opis rdečih krvnih celic je leta 1892 izvedla Visos, leta 1903 pa je znanstvenik Osler predlagal, da je vzrok bolezni prekinitev delovanja kostnega mozga. Resnična policitemija je nekoliko pogostejša od drugih podobnih patologij, vendar je še vedno precej redka. Diagnosticira se približno 5 ljudi na leto na milijon prebivalcev. Najpogosteje se bolezen praznuje pri ljudeh, starejših od 50 let, povprečna starost zaznavanja je 60 let. Pri otrocih je taka diagnoza zelo redko, predvsem po 12 letih. V povprečju je le 5% bolnih ljudi, stari 40 let. Moški bolni so patologije pogosteje kot ženske. V celotni strukturi kroničnih mieloproliferativnih bolezni, prava policitemija uvršča 4. mesto. Včasih je podedovana, zato se nahajajo družinski primeri.

Vzroki patologije

Primarna oblika bolezni se šteje za dedno, prenaša na avtosomno-recesivni tip. V tem primeru se pogosto imenuje "družinska politika". Toda najpogosteje Eritremija je sekundarna država, ki predstavlja eno od manifestacij splošnega patološkega procesa. Natančni razlogi niso vzpostavljeni, vendar obstaja več teorij o videzu prave policitemije. Tako obstaja povezava z razvojem bolezni s preoblikovanjem matičnih celic, ko se mutacija tirozin kinaze pojavi v pravi policizmih pogosteje kot z drugimi krvnimi boleznimi.

Študije celic med Eritremijo so razkrile v mnogih bolnikih, ki so jo klonirali patologijo, saj so v levkocitih, trombocitih, so jih identificirali isti encim v levkocitih. Teorija klonov potrjuje izvedene citološke študije na kariotipu skupin kromosomov, kjer so bile ugotovljene različne napake, podobne različnim pacientom. Obstaja tudi virusna-genetska teorija, po kateri se lahko v telo uvede do 15 vrst virusov in s sodelovanjem številnih izzivalnih dejavnikov povzroči neuspeh pri delu kostnega mozga. Propelirajo predhodnike krvnih celic, ki nato namesto normalnega zorenja začnejo deliti in tvorijo nove eritrocite in druge celice.

Kar zadeva dejavnike tveganja za razvoj prave policitemije, potem, verjetno, da so lahko naslednji: \\ t

• bolezni pljuč;
• dolgo bivanje na visoki višini nadmorske višine;
• hypoventilation sindromi;
• drugačna hemoglobinopatija;
• izkušnje na dolge kadige;
• tumorji kostnega mozga, kri;
• hemokoncentracija z dolgom diuretičnega sprejema;
• opekline velikega dela telesa;
• močan stres;
• driska;
• sevanje z rentgenskim žarkom, sevanjem;
• zastrupitev s pari kemikalij, ki jih udari skozi kožo;
• sprejem zastrupitvenih snovi v prebavnem traktu;
• zdravljenje zlatih soli;
• tUBERCULOSS OBLIKA;
• resne kirurške posege;
• "Modre" srčne napake;
• patologija ledvic - hidronefroza, stenoza ledvičnih arterij.

Glavni vzrok sekundarne eritrocitoze je tako navaja, da so takšne ali druge izzovejoče tkiva hipoksije, stres za telo ali njeno zastrupitev. Poleg tega imajo lahko onkološki procesi, endokrine patologije, jetrna bolezen velik vpliv na možgane in jih razvijajo.

Razvrstitev prave policitemije

Bolezen je razvrščena v naslednje korake:

1. Prva ali začetna faza. Lahko se nadaljuje več kot 5 let, predstavlja razvoj pilorskega sindroma, ki je povečanje pretoka krvi organov. Na tej stopnji se lahko simptomi izrazijo zmerno, ni zapletov. Skupni preskus krvi odraža manjše povečanje števila eritrocitov, punkcija kostnega mozga prikazuje izboljšanje eritropozo ali izdelkov vseh večjih elementov krvi, z izjemo limfocitov.
2. Drugič - odrska ali pollikanska stopnja. Trajanje - od 5 do 15 let. Pletni sindrom je bolj izrazit, povečanje vranice, jeter (hematopoetski organi) opazimo, tromboza v žilah in arterije je pogosto registrirana. Rast tumorja v organih peritonema se ne upošteva. Če je ta faza zaključena z zmanjšanjem trombocitov - trombocitopenija, se lahko pri bolniku pojavi različne krvavitve. Pogoste krvavitve povzročajo pomanjkanje železa v telesu. Splošni preskus krvi odraža povečanje rdečih krvnih celic, trombocitov, levkocitov, na začetku pretoka - zmanjšanje trombocitov. V mielogramu je opaziti neposredna tvorba večine krvnih celic (izjema - limfocite), se oblikujejo spremembe brazgotnih možganov.
3. Druga faza ali policitemična faza z metaplazijo metaplazije metaplazije organa - vranice. Bolnik še naprej povečuje velikost vranice in pogosto jetra. Ko se odkrije punkcijo vranice, se odkrije rast tumorja. Obstajajo pogosta tromboza, ki je bila med krvavitvijo. Na splošno je še večje povečanje števila eritrocitov, levkocitov, obstajajo eritrocite različnih velikosti, oblike, obstajajo nezrele predhodnike vseh krvnih celic. V kostnem mozgu se povečuje število sprememb brazgotin.
4. Tretja ali anemija. Gre za izid bolezni, v kateri je izčrpana izčrpana krvne celice. Število eritrocitov, levkocitov, kot tudi trombocitov, je veliko zmanjšano, jetra in vranica se povečata z mieloidno metaplazijo, obsežne brazgoge spremembe se pojavijo v kostnem mozgu. Oseba dobi invalidnost, najpogosteje zaradi posledic tromboze ali dodajanja akutne levkemije, mielofibroze, hipoplazije formacije krvi ali kronične mielolekoze. Ta faza je registrirana v približno 10-20 letih od razvoja patologije.

Simptomi manifestacije

Pogosto se ta patologija nadaljuje asimptomatsko, vendar le na začetnih fazah. Kasneje se bolezen pri bolniku, enega ali drugega manifestira, so lahko posebni simptomi raznoliki. V bistvu, kompleks simptoma vključuje takšne osnovne znake:

1. Spreminjanje sence kože, širitev žil. Najpogosteje, na območju vratu pri odraslih, začnejo močno ohladiti žile, njihova risba postane močnejša zaradi otekanja, preplavi krvi. Toda najbolj očitne znake kože so: barva kože postane temno rdeča, dobesedno češnja. Večina tega je opazna na območju vratu, rok, obraza, ki je povezana s prelivom krvi podkožne arterije. Hkrati pa mnogi bolniki napačno menijo, da se krvni tlak dvigne ob ozadju hipertenzije, zato pogosto še naprej jemljejo droge od tlaka in se ne obrnejo na zdravnika. S skrbnim odnosom do zdravja je mogoče opozoriti, da so ustnice in jezik spremenili tudi odtenek, postalo rdeča modra. Plovila za krvi in \u200b\u200boči se vlije, njihova polna vrsta vodi do hiperemije sclera in konjunktivnosti organov vida. Solidno nebo ostane enaka barva, vendar mehko nebo postane svetlejša, Burgundija.
2. Srbeča koža. Vse opisane spremembe s kože ob pol preteklih primerih dopolnjujejo močno neugodje in srbenje. Ta funkcija je zelo značilna za Eritremijo, tako za primarno kot sekundarno. Ker je po sprejetju vodnih postopkov, se histamin sprosti pri bolnikih, kot tudi prostaglandinov, lahko postane še bolj izrazita po kopeli ali duši.
3. Bolečine v okončinah. Mnogi ljudje razvijejo izbrisati enderterterit, zaradi katerih se v nogih pojavijo trajni in hudi boleči občutki. Lahko se izboljšajo pod obremenitvijo, dolgo hojo, zvečer, najprej se pogosto zaznavajo kot simptom utrujenosti pri starejši osebi. Med palpacijo opazimo bolečine in stopnjo ravnih kosti, ki odraža proces hiperplazije in brazgotin v kostnem mozgu. Naslednja vrsta bolečine v osebi z resnično poličinko je trmasto goreča bolečina na področju velikih in majhnih spojev stopal, ki spominjajo na bolečino v Angey in so posledica istega razloga, saj je vrzel povečanje ravni sečne kisline. Druga vrsta bolečine je najmočnejša, slabo prenosna bolečina v prstih rok, noge, v katerih koža postane modrikasta-rdeča, se na njem pojavijo modre lise. Te bolečine so posledica rasti števila trombocitov in prihodov mikrotromboze kapilar.
4. Splenomegaly. Rast velikosti vranice opazimo v skoraj vsaki osebi z resničnimi poličingijami, vendar na različnih fazah bolezni. To se zgodi zaradi povečanja polnjenja vranice s krvjo in razvojem mieloproleferativnih pojavov. Nekoliko manj pogosto, vendar se še vedno pojavlja in močno povečanje velikosti jeter - hepatomegalija.
5. Peptične bolezni. Približno vsaka desetirana oseba s vakuariz-pranje bolezni se pojavi v tankem črevesju (pogosteje v dudenalistu) in v želodcu. To je posledica aktiviranja bakterij Helicobacter pylori, kot tudi razvoj mikrootromboze na območju Zhtsaya.
6. Tromboza in krvavitev. Skoraj vse bolne na določeni stopnji se zdi nagnjenost k trombozi, in tudi do nedavnega, bolniki umrli iz takih zapletov v zgodnji fazi bolezni. Sedaj lahko trenutno trenutno zdravljenje prepreči videz krvnih strdkov v možganih, vranici, nogah, ki ogrožajo embolijo in smrt. Povečana viskoznost krvi je značilna prava policitemija v začetnih fazah, kasneje pa ob ozadju izčrpanja sistema Izobraženja trombocitov, krvavitev razvija - opazimo se na območju dlesni, nosu, maternice, gastrointestinalnega trakta.

Obstajajo tudi drugi znaki prave policitemije, ki se lahko oseba pritožuje, vendar so manjše specifične in so lahko neločljivo povezane z različnimi patologijami:

• utrujenost;
• glave;
• zvoke v ušesih;
• slabost;
• omotica;
• občutek vascev v viskijih, ušesih;
• zmanjšanje apetita, uspešnosti;
• videz "muh" pred očmi;
• druge kršitve - izguba na terenu, padec vida ostrina;
• kratko sapo;
• povečan krvni tlak;
• nerazložljiva izguba teže;
• dolge podfebrile;
• nespečnost;
• otrplost, stiskanje prstov;
• epileptiformne napade in paraliza (redko).

Na splošno je bolezen značilna dolga in včasih benigne seveda, zlasti pri izvajanju ustreznega zdravljenja. Toda nekateri ljudje, zlasti tisti, ki ne prejemajo terapije, so lahko zgodnji pojav različnih posledic prave poličinke.

Možni zapleti

Najpogosteje zapleti so povezani s trombozo in embolini žil in plovil vranice, jeter, nog, možganov, drugih območij telesa. To vodi do različnih posledic, odvisno od velikosti tromb, lezijske cone. Prehodne ishemične napade, kapi, tromboflebitis in flebommombooza površinske in globoke žile, zamašitev mrežnic in slepote, infarkt domačih organov, miokardni infarkt, blokada.

V najnižjih fazah patologije, kamni v ledvicah (urolitiasis), protina, nefroskleroza, jetrna ciroza se pojavijo. Verjetno nastanek zapletov zaradi krvavitve tkiv - krvavitev iz ulkusa prebavnega trakta, anemije. Od srca, poleg miokardnega infarkta, videz znakov miokardioskleroze, srčnega popuščanja. Obstaja tudi verjetnost prehoda prave policitemije v akutno levkemijo, kronično levkemijo in drugo oncopatologijo.

Diagnoza

Če želite diagnosticirati to bolezen, ni lahka, zlasti v odsotnosti značilne klinične slike in v prisotnosti samo pogostih simptomov. Kljub temu bodo v celoti teh hematoloških in biokemičnih analiz, kot tudi nekatere razlikovalne značilnosti videza bolnika, s svojimi pritožbami, bo zdravniku pomagala ugotoviti vzrok sprememb.

Osnovni, da bi ugotovili diagnozo prave policitemije, kazalniki splošne analize krvi - število eritrocitov in hematokrita. Pri moških lahko sumijo na razvoj te bolezni, če je število eritrocitov več kot 5,7 * 10 * 9 / L, hemoglobin je več kot 177 g / l, hematokrit pa je bil nad 52%. Pri ženskah, ki presegajo kazalnike, ugotovljene, če predstavljajo več kot 5,2 * 10 * 9 / L, 172 g / l, 48-50%, oz. Te številke so značilne za zgodnje faze patologije in kot so bile razvite, postanejo še višje. Poleg tega bo ocena mase krožnih eritrocitov, ki je normalna za moške, do 36 ml / kg, pri ženskah - do 32 ml / kg.

Druge kazalnike krvi (biokemija, splošna analiza in druge analize), ki so v kompleksu z motnjami, opisanimi in v kombinaciji med seboj, odražajo sliko razvoja primarnih ali sekundarnih rdečih krvnih celic:

1. Zmerna ali izrazita trombocitoza (nad 400 * 10 * 9 l), nevtrofilna levkocitoza (nad 12 * 10 * 9 l) s prisotnostjo povečane količine bazofilcev in eozinofilcev.
2. Povečanje števila retikulocitov.
3. Videz v krvi mielocitov, metamielocitov.
4. Povečanje viskoznosti krvi za 500-800%.
5. Močan padec se.
6. Povečanje mase krožnih eritrocitov.
7. Povečana alkalna fosfataza, vitamin B12 v serumu.
8. Povečanje količine sečne kisline v serumu.
9. Nasičenost krvi v kisikovim arterijam nad 92%.
10. Videz kolonij rdečih krvnih celic v testni cevi.
11. Zmanjšan kazalnik eritropoetina.
12. Spreminjanje barvnega indikatorja manj kot 1.

V fazi mielofibroze, kazalnikov hemoglobina, se lahko vrnejo eritrocite, hkrati pa se število levkocitov pojavi, se pojavljajo nezrele oblike, je diagnosticirana prisotnost eritroblastov. Kar se tiče mielogram, ki ga dobimo z lovom kostnega mozga, se takšne spremembe zaznajo v njem:

• zmanjšanje prisotnosti vključkov maščob;
• povečanje eritroblastov, normoblastov;
• hiperplazija mineralnih kalčkov.

Obstajajo druga merila, za katera lahko zdravnik zaključi glede sprememb, ki izhajajo iz prave policitemije:

1. HepatosplegeGaly.
2. Tromboza.
3. Povečano znojenje v kombinaciji s hujšanjem, šibkostjo.
4. Prisotnost genskih anomalij, če je bila izvedena genetska testiranje, ko gre za primarni Eritrium.
5. Povečanje povprečnega števila kroženja krvi.

Vsa zgoraj opisana merila, razen treh glavnih, ki se štejejo za velike, so majhne. Kar zadeva velika diagnostična merila, je to povečanje mase krožnih eritrocitov, erinomegalije, premeščenosti kisika arterijske krvi. Da bi vzpostavili diagnozo, je običajno dovolj, da imajo tri navedena velika merila, ki se kombinirajo z dvema ali tremi majhnimi. Diferencialna diagnoza izvaja hematolog med državami, ki jih spremlja eritrocitoza - srčne napake, tuberkuloza, tumorji, itd

Metode zdravljenja

Prej se je oseba pritožila na pomoč, učinkovitejša je lahko terapija. V tretji fazi ali s poplavim drugega procesa tumorja se simptomatska terapija izvede na Eritreji v kombinaciji z zdravljenjem kemoterapije. Kemoterapevtsko zdravljenje se lahko priporoča na drugih stopnjah bolezni, vendar telo ne daje vedno ustreznega odgovora. Simptomatskih pomeni, da se izboljša kakovost življenja, se uporabljajo:

1. Priprave na visok krvni tlak, predvsem iz skupine zaviralcev ACE.
2. Antihistamine zdravila iz srbenja, draženja kože, druge alergijske reakcije.
3. Antiagreginti in antikoagulanti za redčenje krvi z uhajanjem v trombozo.
4. Lokalna in sistemska hemostatska zdravila pri krvavitvi.
5. Zdravila za zmanjšanje kazalnika sečne kisline.

Metode zdravljenja prave poličinkemije so lahko:

1. Krvavitev ali odstranitev majhnega dela krvi iz pretoka krvi (flebotomija). Praviloma so narejeni v višini 100-400 ml (po navedbah) in odmori 3-4 dni s potnikom več sej. Kri po takih manipulacijah postane bolj tekoča, vendar je nemogoče, da bi jih v prisotnosti trombas v nedavni zgodovini. Pred zdravljenjem s krvavitvijo je bolnik uveden raztopino remooliglucina, kot tudi heparin.
2. Eritrocytafarez. Uporablja se za čiščenje krvi iz odvečnih rdečih krvnih celic, kot tudi trombocitov. Takšne seje so narejene enkrat na teden.
3. Kemoterapija. Kot pravilo, ko je doseganje bolezni tumorske faze - drugi B. Drugi pričevanje o izvajanju kemoterapije, je prisotnost zapletov iz organov peritoneja, celotnega dela osebe, povečanje števila vse krvne elemente. Cyticostatics, antimetaboliti, alkilirni pripravki, biološki pripravki se uporabljajo za kemoterapijo, ali citerinsko demokracijo. Najpogosteje predpisana zdravila Leykeran, hidroksimerum, mielosan, rekombinantni interferon.
4. Zdravljenje pomanjkanja železa z androgenom, eritropoetin, ki se najpogosteje uporablja v kompleksu z glukokortikosteroidi.
5. Zdravljenje z radiacijo. Uporablja se za obsevanje območja vranice in prenehanje procesa raka v njem, se uporablja z močnim povečanjem telesa v velikostih.
6. Transfuzija eritrocite mase prečiščenih rdečih krvnih celic. Uporabljajo s hudo anemijo do države kome. Če se trombocitopenija poveča na končnih fazah prave policitemije, je morda potrebno, da se prenese maso trombocitov od darovalca.

Presaditev kostnega mozga s takšno bolezen, kot Eritremija, pogosto vodi do neugodnih rezultatov, se redko uporablja. V nekaterih primerih je prikazana izvedba slektromijo, vendar pri razvoju akutne levkemije, taka operacija ni narejena niti z izrazitimplošno etanomegalijo.

Značilnosti nosečnic

Med nosečnostjo se ta patologija redko pojavi. Vendar pa lahko v prisotnosti predispozicije (dedne ali iz sekundarnih dejavnikov), nosečnost, porod in splav, postanejo začetni mehanizem za razvoj prave policitemije. Nosečnost vedno poslabša potek te bolezni, njegov rezultat pa je lahko resnejši od zunanjega gestacije. Kljub temu, v 50% primerov, se nosečnost konča z uspešnim porodom. Preostali del polovice pade na spolne splave, zamude pri razvoju, anomalijah telesa ploda.

Zdravljenje bolezni pri nosečnicah je težko. Večina zdravil je strogo kontraindicirana, saj ima izrazito teratogeno premoženje. Zato, med nosečnostjo, pretežno, se terapija izvaja s krvavitvami in, če je potrebno, glukokortikosteroidi. Da bi preprečili zaplete in zgodnje odkrivanje bolezni, bi morale noseče ženske redno izvajati preskuse krvi glede na grafiko, ki ga kaže ginekolog, ki ga opazoval porodničar.

Kaj ne more storiti

Kategorično je nemogoče uporabljati diuretiko, ki dodatno zgosti kri. Tudi v našem času, uporaba radioaktivnih fosfornih pripravkov, ki resno zatirajo mielopaese in pogosto vodi do razvoja levkemije. Prav tako ni mogoče shraniti istega sistema električne energije: prehrana se mora spremeniti. Pod prepovedjo hrana, ki povečuje nastanek krvi, na primer jetra. Bolje je oblikovati prehrano kot mlečno-tovora, in od presežnega mesa, da zavrnete.

Bolniku ni mogoče preobremeniti telesa, se ukvarjati s težkimi športi, ignorirajte redni počitek. Zdravljenje z ljudskimi zdravili je mogoče uporabiti, vendar šele po temeljiti študiji vseh sredstev z zdravnikom v sestavi, da se prepreči izboljšanje proizvodnje eritrocitov. Najpogosteje uporablja simptomatsko zdravljenje za odstranjevanje sečne kisline, zmanjšajo bolečine in srbenje s kožo itd.

Preprečevanje in napoved

Metode preventive še niso bile razvite. Napoved življenja se razlikuje glede na resnost potek bolezni. Brez zdravljenja do tretjine bolnikov umre v prvih 5 letih od datuma diagnostike. Če izvedete polno terapijo, lahko življenje osebe podaljšate na 10-15 let in več. Najpogosteje je vzrok smrti tromboza, in včasih ljudje umrejo zaradi raka krvi (levkemije) ali težka krvavitev.

Polyctyhemia je kronična bolezen, v kateri se vsebnost rdečih krvnih celic (rdeče krvne celice) v krvi povečajo. Tudi s takšno patologijo 70% bolnikov spremeni količino trombocitov in levkocitov na večini strani.

NEUCH ni zelo razširjena - letno se milijon ljudi registrira največ pet primerov. Najpogosteje se bolezen Polyctyhemije razvija v srednjih in starejših. Po statističnih podatkih, moški predstavniki trpijo zaradi te patologije petkrat pogosteje kot ženske. Danes bomo podrobneje razmislili o takšnem stanju, saj bodo spodaj opisane simptomi in zdravljenje patologije.

Vzroki razvoja bolezni

Polycythemia ni maligna bolezen. Do danes natančni vzroki bolezni niso znani. Menijo, da razvoj patologije povzroča mutacijo posebnega encima kostnega mozga. Genske spremembe vodijo do pretirane delitve in rasti vseh krvnih celic, in zlasti eritrocitov.

Klasifikacija bolezni

Dodelita dve skupini bolezni:

TRUELLLICYEMIJA, ali VACOISTEM, ki je nato razdeljena na primarno (to je, deluje kot samostojna bolezen) in sekundarna (sekundarna policymithia se razvije zaradi kroničnih pljučnih bolezni, tumorjev, hidronefroze, višine dviganja).

Relativna policitemija (stresna ali false) - s tem stanjem je raven eritrocitov ostaja v normalnem območju.

Polyctyhemia: Simptomi bolezni

Zelo pogosto bolezen nadaljuje asimptomatsko. Včasih, kot rezultat ankete za povsem različne razloge, se lahko prava policitemia po nesreči razkrije. Simptomi, ki jih je treba posvetiti pozornosti, upoštevati nadaljnje.

Širitev subkutanih žil

S policisti na koži, najpogosteje na območju vratu, se pojavijo razširjene subkutane žile. S takšno patologijo koža postane rdečkasto-češnja odtenek, še posebej to je opazno na odprtih območjih telesa, ščetke, obraz. Slušna membrana ustnic in jezika ima modro-rdečo barvo, oči oči se zdijo vlije.

Povzroča takšne spremembe s krvjo, bogato z eritrociti, vsa površinska plovila in upočasnjujejo svoje reološke lastnosti (hitrost gibanja), zaradi česar je glavni del hemoglobina (rdeče pigment), ki se nanaša na obnovljeno obliko (to je, je podvržena kemičnih sprememb) in spremeni barvo.

Skin srbeč

Praktično se polovica bolnikov, ki trpijo zaradi policite, pojavi veliko srbenje s kožo, še posebej kaže po sprejetju tople kopeli. Tak pojav deluje kot posebna značilnost prave poličinke. Srta se pojavi zaradi emisije aktivnih snovi v krvi, zlasti histamin, ki je sposoben širiti kožne kapilare, kar vodi do povečanja krvnega obtoka v njih in videz specifičnih občutkov.

Eritrolalatalia.

Takšen pojav je značilna kratkoročne najmočnejše bolečine na področju prstov. Izgubi jih, da povečajo raven trombocitov v majhnih plovilih krtače, zato se oblikujejo številni mikrotrom, blokiranje arteriolov in blokiranje pretoka krvi v tkiva prstov. Zunanji znaki takega stanja so rdečina in videz modrih madežev na pokrovu kože. Priporočljivo je vzeti aspirin.

Splenomegaly (povečanje vranice)

Poleg vranice se lahko jetra spremenijo ali raje svojo velikost. Ti organi so neposredno vključeni v oblikovanje in uničenje krvnih celic. Povečanje koncentracije slednjega pripelje do povečanja velikosti jeter in vranice.

in želodec

Taka resna kirurška patologija se razvija zaradi tromboze majhnih plovil sluznice membrane prebavnega trakta. Rezultat akutnega je smrt (nekroza) površine telesne stene in oblikovanje ulcerozne napake na svojem mestu. Poleg tega se stabilnost želodca zmanjša na Helicobacter (mikroorganizem, kar povzroča gastritis in razjede).

Klomi v velikih plovilih

Bolj dovzetna za takšno patologijo žil spodnjih okončin. Od stene plovila, morda, mimo srca, prodreti v majhen krog krvnega obtoka (pljuča) in razvojo TEL (pulmonalno arterijo tromboembolizem) - stanje, ki ni združljivo z življenjem.

Krvavitev dlesni

Kljub dejstvu, da se število trombocitov pri spreminjanju periferne krvi in \u200b\u200bnjegova povečanja koagulacije poveča, se lahko puščajo med policythiemijo.

GOUT.

S povečanjem ravni sečne kisline so njene soli deponirane v različnih spojih in izzovejo oster bolečin sindroma.

• Bolečine v okončinah. Takšen simptom povzroča poškodbe arterij nog, njihovo zoženje in, kot rezultat, motnje obtok. Ta patologija ima ime "Podpora EnderterTit"
• Bolečine v ravnih kostih. Povečana aktivnost kostnega mozga (lokacija krvnih celic) Izgubi občutljivost ravnih kosti na mehanske učinke.

Poslabšanje splošnega stanja telesa

S takšno bolezenjo, kot so policitemija, so simptomi podobni znaki drugih patologij (na primer anemija): glavoboli, konstantna utrujenost, ušesa, omotica, vrčki pred očmi, kratkost dihanja, povečanje lastnosti viskoznosti Kriv je aktivirala kompenzacijsko reakcijo posod, zaradi česar je povečanje krvnega tlaka. S to patologijo, se zapleti pogosto opazimo v obliki srčnega popuščanja in mikrokardiosleroze (zamenjava mišičnega tkiva srca vezivnega, polnjenja napake, vendar ne izvaja potrebnih funkcij).

Diagnostika

Razkrije policitemijo, ki temelji na rezultatih splošnega krvnega testa, ki zazna:

povečana količina rdečih celic od 6,5 do 7.5.10 ^ 12 / L;

povečana raven hemoglobina - do 240 g / l;

skupna količina eritrocitov (RO) presega 52%.

Ker je število eritrocitov ni mogoče izračunati na podlagi meritev zgoraj navedenih vrednosti, se za merjenje uporablja radionuklida diagnoza. Če masa rdečih krvnih celic presega 36 ml / kg pri moških in 32 ml / kg pri ženskah, zanesljivo dokazuje na prisotnost bolezni.

Ko poliktiterithemija, morfologija rdečih krvnih celic ostaja, to pomeni, da ne spreminjajo svoje normalne oblike in velikosti. Vendar pa je pri razvoju anemije zaradi povečane krvavitve ali pogoste krvavitve opazila mikrocitoza (zmanjšanje rdečih krvnih celic).

PolitikaTilanje: Zdravljenje

Dober terapevtski učinek je krvavi. Priporočljivo je, da odstranite 200-300 ml krvi tedensko, dokler ni raven oe, pade na želeno vrednost. Če obstajajo kontraindikacije za krv, je mogoče obnoviti odstotek eritrocitov s pomočjo krvnega redčenja, dodajanje tekočega dela (visoke raztopine molekulske mase intravensko).

Upoštevati je treba, da pogosto krvavi, ki vodijo k razvoju anemije za pomanjkljivost železa, v katerem se upoštevajo ustrezni simptomi in povečanje vsebnosti trombocitov.

S takšno not, kot prava policitemija, zdravljenje pomeni skladnost z določeno prehrano. Priporočljivo je omejiti uporabo mesnih in ribjih proizvodov, saj so vsebovane v velikem obsegu beljakovin, ki aktivno spodbujajo delovanje organov za oblikovanje krvi. Opustiti tudi mastno hrano. Holesterol prispeva k razvoju ateroskleroze, zaradi katerega se pojavi tromb, ki so v velikih količinah, in tako obliko v ljudeh, ki trpijo zaradi policitemije.

Tudi, če je diagnoza "Polyctyemia" diagnosticirana, lahko zdravljenje vključuje kemoterapijo. Nanesite ga s povečano trombocitozo in hudo srbenje. To je praviloma to "CyTiratement agent" (pripravek "hidroksikarbamid").

Do nedavnega je bila injekcija radioaktivnih izotopov (običajno fosfor-32) uporabljena za zatiranje kostnega mozga (običajno fosforja). Danes, vse bolj zavrača taka obravnava, zaradi visoke hitrosti predelave levkemije.

Zdravljenje vključuje tudi injekcije interferona, pripravek anagrelida se uporablja pri zdravljenju sekundarne trombocitoze.

S to patologijo, je zelo redko izvedena, saj je policitemija bolezen, ki ni smrtna, seveda, seveda, ustrezno zdravljenje in stalno kontrolo.

Polyctyhemia pri novorojenčkih

Polyctyemia je patologija, katere simptome lahko najdete v novorojenčkih otrok. Ta bolezen je odziv organizma drobtin v preneseno hipoksijo, ki bi lahko izzvala telo za dojenčke, da bi prilagodili hipoksijo, ki začne sintetizirati veliko število rdečih krvnih celic.

Poleg respiratornega, da lahko novorojenček razvije prave policitemije. To tveganje je še posebej nagnjeno k dvojčkom.

Polyctyhemia v novorojenčku se razvija v prvih tednih življenja, njegove prve manifestacije je povečanje hematokrita (do 60%) in znatno povečanje ravni hemoglobina.

Neonatalna policitemija ima več stopenj toka: začetno, fazo poliferacij in izčrpanosti. Na kratko smo jih opisali.

Začetna faza bolezni praktično nima kliničnih manifestacij. Na tej stopnji je mogoče identificirati policitemijo v otroku, samo s proučevanjem perifernih kazalnikov krvi: hematokrita, hemoglobina in raven rdečih krvnih celic.

Na stopnji poliferacije se razvije povečanje jeter in vranice. Pleet pojavi opazimo: Pokrov kože pridobljen z značilnostjo "Bhip-rdeča" odtenek, otrok se ukvarja s tesnobo, ko se dotakne na kožo. Sindrom Pilor dopolnjuje tromboza. V analizah je sprememba števila eritrocitov, trombocitov in levkocitnih premikov. Tudi kazalniki vseh krvnih celic se lahko povečajo, tak pojav se imenuje "Pämelza".

Za stopnjo izpostavljenosti je značilna pomembna izguba telesne mase, astenizacije in izčrpanosti.

Za novorojenčka so takšne klinične spremembe zelo težke in lahko povzročijo nepopravljive spremembe in poznejše smrt. Polyctyemia lahko povzroči motnje razvoja določene vrste levkocitov, ki so odgovorni za imunski sistem telesa. Posledično, dojenček razvije hude bakterijske okužbe, kar povzroči smrt.

Po branju tega članka ste naučili več o takšni patologiji kot policitemija. Simptomi in zdravljenje so bile čim bolj podrobneje obravnavane. Upamo, da bodo zagotovljene informacije koristne za vas. Poskrbite za sebe in bodite zdravi!