Stwardnienie bocznego amyotroficznego (bas) (znany również jako choroba choroby neuronu silnika, choroba Sharot., w krajach anglojęzycznych - choroba Lu Geriga.) - powoli progresywna, nieuleczalna choroba zwyrodnieniowa system nerwowy Nieznany do tej pory etiologia. Charakteryzuje się progresywną zmianą neuronów silnikowych, któremu towarzyszy paraliż (parisomy) kończyny i zanik mięśni. Pod koniec sposobu pacjenci umierają z odmowy mięśni oddechowych. Boczny stwardnienie amyotrofalne należy wyróżnić syndrom basowyktóre mogą towarzyszyć takim chorobom, takich jak zwięzłe zapalenie mózgu.

Czynniki ryzyka

Każdego roku 1-2 osoby z 100 000 chorych basów. Z reguły choroba zdumiewająca ludzi w wieku od 40 do 60 lat. Od 5 do 10% chorób - nośniki dziedzicznej formy basu; Na wyspie Pacyfiku ujawnia się specjalna, endemiczna forma choroby. Bezwzględna większość przypadków nie jest związana z dziedzistością i nie może być pozytywnie wyjaśniona przez żadnego czynniki zewnętrzne (przeniesione choroby, urazy, ekologia itp.).

Przebieg choroby

Wczesne objawy chorób: sprzęgło, korpus, drętwienie mięśni, osłabienie w kończynach, trudności z mową - również charakterystyczna dla wielu częstych chorób, więc diagnoza basu jest trudna - dopóki choroba jest rozwija się na etapie zaniku mięśniowego.

W zależności od tego, które części ciała są zdumieni, rozróżniają

• Bas kończyn (do trzech kwartałów pacjentów) zaczyna się, z reguły, od klęsek jednej lub obu nóg. Pacjenci czują się niezręcznie, gdy chodzą, bezwstynność w kostce, potknięciu. Rzadziej spotykają się górne kończynyJednocześnie trudno jest wykonywać zwykłe działania, które wymagają elastyczności palców lub urazu pędzla.
• Bass Bulbarium Bass manifestuje się z mową trudności (pacjent mówi "w nosie", kura, słabo kontroluje objętość mowy, w przyszłości trudno jest przełykać).

We wszystkich przypadkach słabość mięśni stopniowo obejmuje wszystko więcej części Ciało (pacjenci z Bulbar Formy Bass może nie żyć do pełnego pare kończyn). Objawy basu obejmują oznaki uszkodzeń zarówno niższych, jak i górnych nerwów silnikowych:

• pokonanie nerwów silnikowych: mięśni hipertonus, hiperrefleksja, nienormalny reflex babinsky
• pokaż dolnych nerwów motorowych: osłabienie i zanik mięśni, drgawki, mimowolne mięśnie fascyniowe (drganie).

Prędzej czy później pacjent traci zdolność do poruszania się niezależnie. Choroba nie wpływa na zdolności umysłowe, ale prowadzi do poważnego depresji w oczekiwaniu na powolną śmierć. W późniejszych etapach choroby wpływają mięśnie oddechowe, pacjenci doświadczają przerwy oddychania, prędzej czy później ich życie może być wspierane tylko przez sztuczną wentylację płuc i sztuczne odżywianie.. Zwykle z identyfikacji pierwszych oznak basu na śmierć, zajmuje sześć miesięcy do kilku lat. Jednak znany astrofizycy Stephen Hawking (urodzony w 1942 r.) Jest jedynym znanym pacjentem, z wyjątkowym zdiagnozowanym basem (w latach 60.), którego warunek ustabilizował się w czasie.

Zobacz też

• Superoxiddismutase 1 - gen związany z częścią przypadków choroby.

Martwy z bocznej stwardnienia amyotroficznego

• Język angielski: Pełna lista W English Wikipedia.

Fundacja Wikimedia. 2010.

Oglądaj, co jest "chorobą Lu Geriga" w innych słownikach:

Choroba Charco. - (Zespół Charcota, choroba Charcotnikova; po raz pierwszy opisane przez neurologów francuskich JM Charcot, 1825-1893, a A. Joffroy, 1883-1908; Rosja jest opisana w 1883 roku A. Ya. Kozhevnikov; Synonimy - Lou Gerigon Syndrome, Imię H. Louis Gehrig ... Słownik encyklopedycki Psychologia i pedagogika.

Styl tego artykułu jest nieinklepy lub narusza zasady języka rosyjskiego. Artykuł powinien zostać ustalony zgodnie z zasadami stylistycznymi wikipedii ... Wikipedia

Obraz Wynajem Białorusży - film został opublikowany w Wynajem Białorusży - film został sfilmowany przez prawdziwą historię o jednej z najbardziej znanych przegranych, a jednocześnie bohaterów sportowych.

Eddie Edwards jest przewlekłym przegranym, który kiedyś zdecydował się na zimowych olimpijach jako zworki z trampoliny, bez prawie braku przygotowania. Pokonywanie wszystkich trudności, Edwards był jak gry w 1988 r. I oczekiwane przez ostatnie miejsce. Mimo to niezdarny nawigacze w okularach i zabawnych wąsach stało się ulubionym ze wszystkich fanów i nie jest bohaterem narodowym.

Twórcy filmu "Eddie Eagle" nie ukrywają, że ich film jest tylko częściowo oparty na pięknej historii Edidi Edwards. Po zobaczeniu obrazu i szczegółowo zbadania rzeczywistych informacji, próbowaliśmy dowiedzieć się, że w rzeczywistości było to z filmu, a to, co zmarnowane w proszę większej dramatyczności.

Charakter Hugh Jackman opiera się na prawdziwej osobie?

Nie. W biografii Eddie Edwards nigdy nie wspomniano od zespołu Bronst Piri (Hugh Jackman), który później został trenerem Eddiego. Ta postać jest w większości fikcji. Film stwierdza, że \u200b\u200bpeelie była nowym sportowcem, dopóki nie został uzależniony od alkoholu. W rzeczywistości Eddie Edwards studiował skoki z trampoliny w jeziorze palidowym pod kierownictwem dwóch Amerykanów, John Vomets i Chuck Berghorma. Scenarzysta z filmu Seana Mcaoli powiedziała, że \u200b\u200bzainspirowany jest historią charakteru Jacmana, historii trenerów Eddiego, ale nie ma bezpośredniego połączenia między nimi a brickson pirus.

Czy to prawda, że \u200b\u200bEddie Edwards nie miał doświadczenia w skakaniu z trampoliny?

Nie. Ten Eddie był znacznie bardziej doświadczonym trampolinią niż facet, którego widzieliśmy w filmie. Edwards faktycznie pracował jako tynk, ale przez jakiś czas lubił kascader przeskakuje przez samochody i autobusy. Ponadto miał duże doświadczenie w narciarstwie, więc najpierw chciał mówić na olimpiadzie w tym sporcie. Do 1986 roku Eddie była praktycznie złamana, tak rozpaczliwie poszukiwana dla siebie nowy rodzaj Zajęcia. "W ogóle nie miałem pieniędzy, więc konieczne było wybranie sportu, który nie wymagał kosztów" - Eddie powiedział w jednym z wywiadów - "Przejechałem obok trampoliny w jeziorze Placid i pomyślałem: wydaje się to nie złe. " W filmie stać się skoczkiem z trampoliny, Eddie (Taron Edgerton zagrał go) uszczypnął plakat wiszący na ścianie w swoim pokoju.

Eddie naprawdę pozostała niepełnosprawna w dzieciństwie?

Nie całkiem. Eddie zawsze była nieustraszonym dzieckiem i stale płacona za odwagę. W wieku dziesięciu lat wystąpił w drużynie piłkarskiej w pozycji bramkarza i jego trudnym stylem gry doprowadziły do \u200b\u200bpoważnych uszkodzeń kolano sustava.. W rezultacie musiał nosić tynk przez czterdzieści lat. Wtedy Eddie zaczęła uczyć się na nartach i uderzyć w drużynę narodową w Wielkiej Brytanii w trzynastu wieku.

Real Eddie była jedynym dzieckiem w rodzinie?

Nie. Real Eddie Edwards ma młodszą siostrę Lisa. W 2007 roku Eddie uratowała jej życie, poświęcając szpik kostny, który był wymagany przez dziewczynę do transplantacji dawcy.

Czy to prawda, że \u200b\u200bEddie mieszkała przez jakiś czas w szpitalu psychiatrycznym?

Tak. Chociaż nie został pokazany w filmie, ale w prawdziwej historii zawodnika rzeczywiście wspomniano, że osiadł na oddziale fińskich psychiaków. Bycie tam Eddie odkrył, że została wybrana do Wielkiej Brytanii Zespół Olimpijski. Później jego nienawiści żarwiali, że jego zakwaterowanie nie było dla niego odpowiednie.

Aby zarobić trochę pieniędzy, Eddie była stale zorganizowana dla ogrodnika w niepełnym wymiarze godzin, Niania, Portera w hotelach, a nawet kucharza. Sportowiec podróżował po samochodach matki, nosił kask darowany przez Włoszech, a narciarstwo zabrało z zespołu austriackiego (w filmie Hero Hugh Jackman Okradził Biuro Znajdowia, aby znaleźć eksword dla Eddiego). Włożył sześć par skarpet do butów narciarskich duży rozmiar Może zostać na nodze. Kiedy Eddie złamała swoją szczękę, a zamiast iść do szpitala, związała ją poduszką i kontynuowała własną firmę.

Gdzie pojawił się pseudonim "Eddie Eagle"?

Kiedy Eddie przybył na Olimpiadę w Calgary w 1988 roku, fani na lotnisku spotkali go z plakatami "Witamy w Calgary, Eddie Eagle". Ten napis wpadł w soczewki kanadyjskiego telewizora, więc pseudonim szybko poszedł do ludzi. Wtedy pojawiła się nazwa Eddiego: W rzeczywistości nazwa trampoliny jest Michael Edwards.

Eddie naprawdę była tak niezdarna, jak to jest pokazane w filmie?

Tak. Jedno z zabawnych przypadków wystąpiło, kiedy próbował iść do swoich fanów w Calgary. "Wszedłem do plakatów, ale nie zauważyłem szklanych drzwi i rozbił się do niej z całego rozproszenia, łamie narciarstwo" - powiedział Eddie.

Czy to prawda, że \u200b\u200bEdwards zajmowały tylko ostatnie miejsca we wszystkich konkursach?

Tak. Eddie Eagle wziął ostatnie miejsce we wszystkich trzech skokach na Olimpiadzie w Calgary, ale udało mu się pokonać własną płytę. Ale co ważniejsze, ukończył konkurencję bez pojedynczej kontuzji, która może być już uważana za sukces. "Wszyscy podbiliście nasze serca. Niektórzy z was poleciały jak Eagles" - Taka fraza wypowiedziała organizator Gry Frank King w ceremonii zamknięcia.

Pomimo jego porażki Eddie naprawdę było ulubionym publicznością i prasą?

Tak. Ten moment w filmie jest pokazany najbardziej dokładnie w porównaniu z prawdziwa historia. Pomimo braku talentu sportowego w Eddie, wielu publiczności Olympiady wyraziła dla niego szczerą sympatię, ponieważ widzieli w nim nie trochę superbohatera, ale zwykłego brytyjskiego chłopca, tak samo jak wszyscy. "Myślę, że stałem się rodzajem symbolem ducha sportu - prosty jak wyglądający facet w drodze do olimpiady tylko ze względu na jego szczerą miłość do sportu" - powiedział Eddie. Podobnie jak w filmie, to spowodowało zaburzenie w kółko profesjonalnych olimpijczyków, którzy dali swój własny sposób na sporty prawie całe życie. Wierzyli, że Edwards nie pasował do wykonania w konkursach o takim poziomie.

Jak było życie Eddiego Edwards po Olimpiadzie?

Po rozmowie na grach w 1988 r. Zaproszenia na różne programy telewizyjne spadły na Eddie, w tym popularną transmisję pokazu dziś wieczorem z Johnnym Carson. Według Eddiego, tylko dzięki umowom na te przemówienia, zdobył około 600 000 funtów na rok. Bycie specjalistycznym tynkiem, Edwards był zaangażowany w prace budowlane przez jakiś czas, ale potem zaczął również wysięgnik seminariów motywacyjnych i dawnej trampoliny również zarabiać na życiu. W końcu sprzedał prawo do dezorganizacji swojej historii życia. Eddie Edwards przez długi czas stał się częścią brytyjskiego folkloru jako bohaterskiego przegranego, który nigdy nie odmówił swoich marzeń.

Film "Eddie Eagle" można oglądać we wszystkich kinach Mińska do 20 kwietnia.

Anton Kolyago,Bycard.

Ciliden Hugh i syn Izaak (Aizek). Zdjęcia z Dailymail.co.uk.

Zainteresowanie tematem powstał oczywiście z Caryden Hugh, a nie przez przypadek. Jej Siteships Isaac - Zespół Mebiusa. W tym anomalia wrodzona Nie ma twarzy. Portret Isaac w jej "rzadkim projekcie" nie jest. Ale jest wiele innych dzieci, w których fotochomodnik wie, jak zobaczyć wszystko, co zwykły urok dzieci jest spożywany - greotynoska, choroba, tajemnica, prostota.

Każde zdjęcie jest wyposażone w małą historię o dziecku. Ale to nie jest choroba choroby, nie! Jest to historia krewnych o tym, co sprawia, że \u200b\u200bich dziecko rzadkie i specjalne - oprócz jego diagnozy. Więc Hugh i ja założyliśmy przez organizację charytatywną same, ale różne (takie same, ale inne) próbują zwrócić uwagę na problemy tych dzieci i rzadkie choroby w ogóle.

"Wielu rodziców, którzy zgodzili się wziąć udział w projekcie, powiedział, że wynika one z powodu choroby dziecka w pełnej izolacji", mówi Hugh. - Byli bardzo zadowoleni, że teraz o ich dzieci poznają cały świat. Przecież słysząc słowo "rzadkie", większość ludzi stwierdziła, że \u200b\u200bchoroba ta nie wpłynie na ich rodzinę. Ale statystyki zatwierdzają całkiem drugie. "

Dzisiaj, w dniu rzadkich chorób publikujemy 10 portretów dziecięcych prac mieszkańców Walii Caryden Hugh z historiami ich rodziców.

Jake.

Jake jest wesołą społeczeństwem chłopcem, który uwielbia zapoznać się z nowymi ludźmi. Łatwo może zbliżyć się do nieznanego mężczyzny i przywierać do niego. Jake kocha swoją rodzinę i przyjaciół, a muzykę i wodę. Jego ulubione zajęcia - śpiewaj pod karaoke i pływać.

Jake - syndrom Angelmana.. Oznacza to - silne opóźnienie rozwój mentalny, Niemożność ubierania niezależnie, idź do toalety itp. Oko nie może być pochodzi od niego na minutę: chłopiec całkowicie brakuje poczucia niebezpieczeństwa.

Alex.

Alex to niesamowite dziecko. Jego życie jest bardzo trudne: nie może siedzieć, chodzić, wziąć obiekty w ręku, niezależnie. I pozostaje szczęśliwy w tym samym czasie. Chłopiec uwielbia bawić się ze starszym bratem i oglądać kanał dla dzieci w telewizji. Uwielbia ludziom i komunikację w ogóle. A także - dziecko flirtuje z kobietami! Każdy, kto widzi chłopca po raz pierwszy, dosłownie zakochuje się w nim. I ma najbardziej zakaźny śmiech.

Diagnoza Alexa: typ GLUTARACIDURIA Typ - Wrodzone utrata wartości metabolizmu. Jeśli nie jest traktowany, konsekwencje będą najbardziej ciężkie - i przede wszystkim mózg cierpi.

Marie.

Ta urocza dziewczyna tajemniczo wie, jak czuć ludzi. Nie wiadomo, jak, ale zawsze wie, gdy ktoś jest zdenerwowany lub zły. Potem całuje ten człowiek, pyta, czy jest w porządku, on próbuje konsoli.

Mari. waug. Zespół (W języku rosyjskim jest czasami nazywany syndromem usuwania chromosomów 7P). Nazwa choroby jest skrótem utworzonym z pierwszych liter nazw najczęstszych objawów. Dla takich dzieci, problemy z wizją i treningiem, a także predyspozycje do wielu rodzajów raka.

James

Na zdjęciu - chłopiec jest decydujący, uparty, uwielbienie być centrum uwagi. Ma wspaniały uśmiech, szczególne poczucie humoru i niekorzystnej witalności. James jak wszystko: szkoła, muzyka, każda żywność, iPad i programy telewizyjne. Nie wie, jak siedzieć cicho i nie może się oprzeć się interweniować w żadnej rozmowie.

Jest tylko jedna rzecz, którą James nie jest duszą: jego wózek inwalidzki, bez którego nie wychodzą.

W boy. syndrom KOFIFINA Lowry.. Choroba ma wpływ na inteligencję, mięśnie, strukturę szkieletu.

Eddie.

Edward osiem miesięcy. Jest najszczęśliwszym dzieckiem na świecie. Otwierając pokój dla siebie, Eddie rozumie, ile pięknych rzeczy są: jedzenie, woda, ręce matki, miękkie łóżko.

W 35 tygodniu ciąży mama Eddie miała duży guz po lewej stronie mózgu. Kiedy się urodził, lekarze zaczęli diagnozować: paraliż prawobronowy, upośledzenie korpcyjne widzenia, zachodni syndrom. (Padaczka niemowlęta).

Nina.

Jest niezwykle delikatną i miłą dziewczyną. Jest całkowicie pozbawiony egoizmu, ale jest on obdarzony z bardzo żyjącą wyobraźnią. Nina Robet dla obcych, ale bardzo otwartych i szczerze z bliskimi. Uwielbia wszystko związane z ptakami. Ta pasja pojawiła się w dziewczynie prawie od urodzenia, ale co jest spowodowane, nikt nie wie.

Nina unika jasnego światła, głośne dzwiękiNieokreślone książki balony i tłumy. Pomimo faktu, że jest nagle obcy, jeden z jego ulubionych badań wymyśla historie o nich, a następnie reprezentują je na twarzach.

Nina ma opóźnienie w rozwoju psycho-emocjonalnym, bardzo silny wolny od jasnego i całego zestawu problemów z trawieniem.

Persie

Percy ma dwóch braci, z którymi jest inaczej. Ogólnie rzecz biorąc, kocha wszystkich ludzi. Gotowy do rozmowy i śmiać się nieskończenie.

Chłopiec ma rzadki anomalię genetyczną - zespół Pradera Willie.. Oznacza to, że generacja prac genów, ale jest wyrażona, w szczególności, w fakcie, że pacjent doświadcza stałego uczucia głodu.

Alex.

Alex - Girl Homemade, uwielbia spędzić wieczór w kółku rodzinnym, w zależności od serii cukierki czekoladowe.. Ale ona nie jest wyłączona i siedzi w kawiarni na filiżankę kawy, a ostatnio dokonał długiej podróży do amerykańskiego Disneylandu. Dziewczyna jest fanem Mickey Mausa, jego dziewczyny Minnie, ale przede wszystkim kocha krykieta z Pinokio. Jest bardzo dobra, ale czasami trudno żartować.

Jej diagnozy: choroba Ley. (Amaze CNS) i łagodnego nadciśnienia wewnątrzczystego. Przeniosła już kilka uderzeń i ma poważne zaległości w rozwoju.

Lahlan.

Lahlan jest najbardziej zwykłym chłopcem, który kocha tak samo jak każdy z jego rówieśników. Na przykład projektant Lego.

Ale takie jak Lahlan, istnieje tylko pięć planet na planecie, aw native w Wielkiej Brytanii jest jedynym. Chłopiec - okresowa hipertermia. W tym stanie temperatura ciała ostro i bez widoczne powody Spadki (do 28 stopni), a następnie przez kilka dni waha się od 31 do 34 stopni. Chłopiec już przeżył trzy takie ataki, z których każdy ma szkodliwy wpływ na jego zdrowie. Przychodzi do siebie przez bardzo długi czas i przywróci siłę.

Rodzice wiedzą, że gdzieś jest jeszcze cztery z tych samych unikalnych dzieci, ale poza tym rysunkiem nie ma żadnych informacji o nich. Nawet kraje, w których rodziny z takimi dziećmi są nieznane. Mama i tata Lahlan mieli nadzieję, że publikacja zdjęcia ich syna w Internecie pomoże im znaleźć te rodziny.

Heidi.

Wszystkie dziewczyny są elementem Heidi. Chodzenie w kawiarni, malowanie i ubieranie się, podziwiając księżniczki Disneya, grać lalki. Zwierzęta, które kocha bezinteresownie - każdy. Zaangażowany w pływanie i jazda konna.

Hydi. zespół Elesha Dunloos., Wpisz trzeci. Choroba leży, jeśli krótko, w niedoborze kolagenu. A objawy nie będą w stanie opisać: jest ich wiele. Choroba powoduje stały ból mięśni i stawów, osłabienie mięśni, uczucie zmęczenia, różne zaburzenia układu pokarmowego.

Pomimo faktu, że z tej choroby nie ma leczenia, możliwe jest ułatwienie stanu dziecka. Wyjście jedno - obsługa. Pierwszy Heidi powstał w wieku ośmiu miesięcy, a ile byli więcej, nawet ich rodzice nie liczą się.

Przetłumaczona Ekaterina Savostyanov.

Po raz pierwszy zespół ten został opisany przez brytyjskiego neurologa o imieniu William John Aidi (Adie), który zauważył, że niektórzy ludzie mają bardzo powolny reakcję uczniów i innych bodźców, lub jest całkowicie nieobecny.

Charakterystyczną cechą zespołu ADI (znany również jako jednorazowy zespół lub ucznia tonicznego) jest to, że dzieje się degeneracja neuronów zwojów rzęsów. Prowadzi to do pojawienia się odchyleń unerwiających ucznia i mięśni rzęs. Co pociąga za sobą pogorszenie relacji między organem a centralnym układem nerwowym.

Przyczyny naruszeń

Syndromem sitem może nosić wrodzoną lub nabytą formę. Przyczyny powodujące oba warianty rozwoju zespołu są uważane za takie same. Przeważniej jest naruszenie w średnich w średnim wieku, zmieniające się o 30-35 lat.

W tej chwili syndrom Holmes Aidi jest jeszcze znany, ale uważa się, że takie choroby są głównymi przyczynami rozwoju:

• wrodzony
• herpes oczu;
• stopniowa atrofia mięśniowa oka;
• możliwe zapalenie mózgu i jego muszli ().

Różnica prac dotkniętych chorobami choroby z normalnie funkcjonującego ciała jest to, że mogą być bardzo powolne, lub w ogóle w żaden sposób nie reagują na zmianę trybu światła wokół. Ponadto rozwój zespołu prowadzi do pogorszenia i niejasności wizji.

Mechanizm występowania i rozwoju zespołu

Jak wspomniano powyżej, w tej chwili lekarze nie mogą dać jednoznacznie jasnej odpowiedzi na pytanie niż dokładnie ten zespół. Według wielu obserwacji konkluzje zostały wykonane charakterystyka Bardzo podobny w przypadkach, w których osoba ma degradację w dziełach zwojów rzęsów, które są odpowiedzialne za połączenie mięśniowych oczu z nerwami. Powyżej zostały wymienione większość prawdopodobne powody Pojawienie się ucznia tonika.

Oznacza to, że problem choroby jest jednoznacznie polega na tym, że nerwy i mięśnie w tym systemie przestają wykonywać ich funkcję prawidłowo i albo nie są w stanie dostrzec sygnały świata zewnętrznego, są odpowiednio lub nie są w stanie ich przekazywania centralny układ nerwowy.

Kiedy osoba jest zainfekowana infekcjami działającymi negatywnie do pracy Gangliiya Ciliary, lub okazuje się niszczenie wpływu mechanicznego, na przykład, wszelkiego rodzaju obrażeń, a następnie obserwuje się podobne objawy, jak w przypadku sitowego zespołu.

Różnica między zespołami Eydi i Argyla

W dziedzinie chorób oczy natury neurologicznej są również powszechnie znanym zespołem. Charakteryzuje się również faktem, że uczniowie tracą zdolność do reagowania na obecność źródeł światła. Jednak nadal pozostaje zdolnością do skupienia się na tych różnych odległościach przedmiotów i zdolność do reagowania na zbliżający się przedmiot.

Najczęściej syndrom jest zdiagnozowany u pacjentów, którzy są chorych. Na wczesne stadia Choroby mogą manifestować się słabo, gdy syfilis nabywa późną, rozwiniętą formę, staje się jasne.

Syndromy sitowe i argajlowe nie można mylić ze sobą, ponieważ nie jest to samo. W przypadku zespołu Grafila przyczyną problemu jest wyraźnie zainfekowany organizmem syfilisu, to jest infekcja. To ona, która stopniowo rozwija się i rozpowszechnia w ciele i prowadzi do takiego wyniku.

Jeśli rozmawiamy o zespole Addi, przyczyny jego wystąpienia leżą całkowicie w innej płaszczyźnie, chociaż mają bardzo podobny wynik końcowy.

Klinika i diagnostyka

Głównymi objawami wskazującymi na obecność ucznia tonika

1. Bardzo wolna reakcja uczniów na zmianę oświetlenia. Nawet nawet prosto do oczu mężczyzny o jasnym źródle światła, na przykład, latarką, będzie obserwowany będzie ten sam obraz hamowania reakcyjnego. W niektórych przypadkach możliwa jest również całkowita brak jakiejkolwiek reakcji.
2. Po drugiej stronie, gdzie uczeń jest podatny na chorobę, on może zostać przedłużony, a nawet zdeformowany.
3. Opóźniona reakcja z konwergencją. Nie ma możliwości koncentracji spojrzenia na obiekty na różnych dystansach. Kiedy pacjent przekłada wygląd tematu w pobliżu obiektu, jego źrenica zawęża całkiem powoli.
4. Z szczegółowym badaniem są takie zjawiska, co: zwiększona wrażliwość na trucizny belochronowe, paraliż zwieracza IRIS.

Zdjęcie przedstawia wyraźną brak reakcyjnej źrenicy

Jeśli są takie objawy, pożądane jest odniesienie do specjalistów, którzy przeprowadzią diagnostykę i zostanie sprawdzone, jeśli choroba jest rzeczywiście obecna.

Dla diagnostyki użyj dwóch metod:

1. Studiuj z lampą szczelinową.
2. Zastosowanie przygotowania pylokarpiny. Jest kapałany w oczach i spojrzeć na reakcję uczniów w około 25-30 minut. Zdrowe oko ignoruje tę substancję, pacjent da się zwężenie uczniów.

Są to główne metody diagnozy tej choroby.

Zasady leczenia

Do leczenia zespołu i zmniejszają objawy jego objawów, stosuje się następujące metody.

Leczenie już wspomnianej polikarpiny. Regularnie wkładając oczy, możesz osiągnąć pewną poprawę swojego stanu. Lekarze przypisywane są pacjentowi ze specjalnymi okularami do czytania wykonującym dostosowanie istniejących zaburzeń.

W przypadku dostępności dodatkowe objawy Choroby i towarzyszące odchylenia mogą być również używane przez inne środki i metody terapii.

Należy zauważyć, że prognozy tej choroby są pozytywne - jednorazowy zespół jest bezpieczny i nie uniemożliwia osobę do życia normalnie. Nie było żadnych zgonów wśród pacjentów z tym naruszeniem.

Książka: "Rzadkie syndromy neurologiczne i choroby" (V.V. Ponomarev)

Rozdział 1. Zespół EDDI

Zespół EDI (syndrom: syndrom pseudotabetyczny, zespół Weyl-ray, zespół Kerera-EDI, zespół Holmes-EDI) po raz pierwszy został opisany przez W. Adie w 1931 r. I odnosi się do liczby rzadkich syndromów neurologicznych. Podstawowy objaw kliniczny Zespół EDDI (SE) to typ myotoniczny odruchami uczeń.: Zwolnij lub brak reakcji ucznia w światło przy zachowaniu (lub drobnych spowolnienia) reakcji na zakwaterowanie i konwergencję. Reakcja Myotoniczna ucznia może być jednostronna lub dwustronna, noszenie przemijające lub uporczywego charakteru. Dotknięty źrenicą jest w stanie Mordriasis, powstaje anizokor z powodu tego. Uczeń powoli się zwęża pod wpływem środków farmakologicznych (pylokarpina). Naruszenie reakcji uczniów w WE jest połączone z Derflexią odruchami kolanowymi i Achilli. Oddzielne przejawy choroby mogą być wyrażone w różnym stopniu, w zależności od przydzielania całkowitej i niekompletnej formy SE.

Etiologia i patogeneza SE nie badano. W literaturze zaobserwowano wskazanie herpetycznej etiologii choroby w warunkach trwałości prostego wirusa opryszczki w wrażliwych i wegetatywnych neuronach. Istnieje opinia na temat autoimmunologicznego charakteru SE ze względu na produkcję specyficznych autoantybodii i kombinacji jego Miastenia.
Omówiono nosologiczną przynależność SE w literaturze. Zespół opisany jest w urazach korbowania i mózgu, cukrzycy, alkoholizm, zaburzenia metaboliczne, niewydolność endokrynalna (nadnercza), syndromem Shegreen, VDP. Według E. P. Kharitonova, SE często towarzyszy różne zaburzenia sympatycznego unerwiania oka, kobiety cierpią częściej.

Obserwowaliśmy 6 pacjentów z Se (3 mężczyzn, 3 kobiety, wiek - 25-61 lat). W jednym przypadku zespół ten opracowany jako pierwsza manifestacja przewlekłego VDP. Dajemy obserwację.

Pacjent K., 25 lat, rozpowszechnianie, 6 miesięcy po serii stresów, zauważył ogólną słabość, zwiększona zmęczenie, a po kolejnym 3 miesiącach dołączyła ekspansja lewego ucznia.

W statusie neurologicznym wymawiana gra wazomotorów, anizocium, S\u003e d, Myotonic (prosty i krzyż) reakcji uczniów na światło, gorzej niż w lewo. Reakcja uczniów do zakwaterowania i konwergencji żywych, zaburzeń oczu. Siła w kończynach jest wystarczająca, hamulec odruchowych, nie ma Achillesa. Wrażliwość na kończynach nie jest uszkodzona.

Podczas badania: normalnie dołu oczu. Engm: Drobny spadek odpowiedzi M-Odpowiedzi w badaniu mediany, małych terber, nerwów piszczelowych, prędkość impulsu według nerwów w ramach badania normalnie. SMG: Białko 3,9 g / l, cytozę 48-106 komórek / l (100% limfocytów). Pneumoencefalografia: ujawnia się wąski system komorowy. Angiografia szyjna po lewej stronie bez patologii. Zdiagnozowany przez zespół EDDI.

Uzyskano prednizon w dawce 40 mg / dzień co drugi dzień. Miesiąc po rozładowaniu do opisanego powyżej obraz kliniczny Bolesne drgawki dołączyły mięśnie jonowe, Słabość, szybka utrata masy mięśni nóg i asymetria twarzy. W statusie neurologicznym, isokorium, s\u003e d i reakcja uczniów w miotonicznych są zachowane. Diplegia Facialis pojawiła się, lekkie dystalne różnicy dłoni i umiarkowanej słabości nóg, rozpraszając hipotens mięśni i hipotrofią kończyn. Przetargowe odruchy w rękach zredukowanej, kolana, Achilles nie występuje. Wrażliwość powierzchni zmieniana jest przez typ dalszy, głębokie uczucie w śladach jest uszkodzony. Malowanie z palpation pni nerwów na nogach, pozytywne objawy napięcia korzeniowego. SMZ: białko 2.36 g / l, cytozę 51 - 106 komórek / l (100% limfocytów), reakcja Vasserman w ujemnym CMZ. Wrażliwość wibracji ujawniła Palgipestsey we wszystkich punktach badań. OD / OS \u003d 0,7 / 0,3 ostrość wzroku (astygmatyzm alkoholowy), oko jest normalne. Prednizolon jest przypisany w dawce 80 mg / dzień. Pomimo leczenia stan nadal się pogorszył. Słabość w kończynach do stopnia umiarkowanego dalszego przejścia rąk i kulek śladów. W dniu, białko wzrosło do 4,04 g / l, zarzut limfocytowy) utrzymywano (42-106 komórek / L). Po 6 miesiącach, na tle ciągłej terapii, prednizon stabilizuje proces. Dzięki obserwacji katamnestycznej przez 8 lat, stan pacjenta nie zostanie zmieniony, zachowuje się powolne dalsze tetrapapy, nie ma odruchów kolanowych i Achillesowych, atyfikrii, S\u003e D, reakcja Myotonic lewego ucznia do światła jest ustawiona, ja Grupa niepełnosprawności jest zainstalowana.

Powyższa obserwacja jest interesująca z punktu widzenia debiutu choroby w formie zespołu EDI. Dystrybucja procesu demiellinizacji na korzeniach i nerwach kończyn, nerwy twarzy. wolno zdiagnozować przewlekłego VDP. Istniejąca dysocjacja komórek białkowych w SMM wskazała aktywność procesu, możliwość dalszego wzrostu, co potwierdziła obserwację pacjenta.

Statyczny poziom uszkodzenia układu nerwowego nie jest całkowicie zainstalowany. Obecnie anizocium i zmiana odruchów uczniów są wyjaśnione przez selektywne uszkodzenia parasympatycznego progenglyonary i postganglyonic włókna okularów. Zróżnicowany test diagnostyczny z pomiarem średnicy uczeń 30 minut po wstrzyknięciu 0,1% roztworu pylokarpiny. Większość autorów podkreśla obecność dysfunkcji wegetatywnej (do 40%) w postaci naruszenia pocenie się, zmiany w wasomotorze i odruchów sercowo-naczyniowych typu parspantycznego. Jako rzadki zaburzenie wegetatywne. CE opisuje odporne kaszel spowodowane przez które, zgodnie z J. Kimber i in., Może wystąpić uszkodzenie wyżynnych i wydajnych ścieżek. wędrujący nerw . Te naruszenia wegetatywne są związane z objawami dezakonomii, które również odbywa się w zespole Guillana Barre. Przyczyna kwasu hydraulowego podczas SE jest omawiana w literaturze. Według P. Martinelli i in. i G. Paveri i in. , Arefleksja może być związana z selektywną zmianą monosynaptycznych przewodów doprowadzających lub z dysfunkcją somatozowych włókien o dużej średnicy na poziomie kręgosłupa.

Diagnoza różnicowa SE odbywa się z neurosymifilisem (zespół Ardzhil Robertson), efekty obrażeń oczu, krwiotwórczych.

Specyficzne leczenie SE jest obecnie opracowywane. Tak jak terapia objawowa Możemy polecić agentów roślinotropowych, elektroforezę z 10% roztworem chlorku wapnia w Burgignon. W przypadku zainstalowanego autoimmunologicznego przyrody korzystne jest przepisanie prednizonu (lub jego analogów) w dawce 1 mg na 1 kg masy ciała (zwykle 60-80 mg) według przemiennego schematu co drugi dzień.

Zatem kwestie diagnozy i leczenia SE nie są ostatecznie wyjaśnione, a tylko nowoczesne metody Ankiety, nagromadzenie faktycznego materiału przyczyni się do rozwiązania ich.