Opuszkowa grupa nerwów. Metody leczenia porażenia opuszkowego. Objawy i przyczyny zespołu rzekomobulbarowego

Choroby system nerwowy V nowoczesny świat stają się coraz powszechniejsze. Patologie mózgu w dużej części przypadków są poważnymi, postępującymi procesami, które prowadzą do utraty nie tylko zdolności do pracy, ale także utraty jakości życia i możliwości komunikowania się z innymi. Podobne choroby obejmują zespół opuszkowy.

Definicja pojęcia

Układ nerwowy człowieka składa się z części centralnej, obejmującej mózg i rdzeń kręgowy, oraz części obwodowej - włókien motorycznych, czuciowych i autonomicznych.

Każdy rozkaz z mózgu w postaci impulsu elektrycznego rozpoczyna swoją podróż w zwojach kory, następnie wzdłuż ścieżek przewodzących dociera do drugiego punktu - gromady jądra motoryczne komórki nerwowe. Przez włókna tych struktur tworzących nerwy impuls dociera do miejsca przeznaczenia – mięśni szkieletowych.

Większość ośrodków nerwów czaszkowych zlokalizowana jest w rdzeniu przedłużonym.

Mięśnie tułowia i kończyn mają własne jądra motoryczne na różnych poziomach rdzeń kręgowy. Mięśnie głowy i szyi są kontrolowane przez skupiska komórek nerwowych znajdujących się w samym środku starożytna edukacja centralny układ nerwowy - rdzeń przedłużony. Sparowane ośrodki motoryczne kontrolujące słuch, mięśnie twarzy i okoruchowe, mięśnie języka, gardła, szyi i górnych odcinków są skoncentrowane na niewielkim obszarze obręczy barkowej. Te komórki nerwowe tworzą jądra nerwów czaszkowych i są oznaczone cyframi rzymskimi od jednego do dwunastu. W pobliżu znajdują się ośrodki kontrolujące oddychanie i przepływ krwi w naczyniach.

Nerwy czaszkowe kontrolują mięśnie twarzy, szyi, oczu i języka

Zespół opuszkowy to termin medyczny oznaczający połączone uszkodzenie jąder dziewiątej, dziesiątej i dwunastej pary nerwów czaszkowych oraz ich dróg motorycznych.

Synonimy choroby: porażenie opuszkowe, niedowład opuszkowy, zespół zaburzeń opuszkowych.

W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do paraliżu obwodowego, w którym impuls nerwowy jest blokowany na poziomie jądra czaszkowe lub kolejne włókna motoryczne nerwu. Kiedy uszkodzone zostaje źródło impulsów w korze mózgowej lub jej ścieżkach, powstaje zupełnie inny stan – centralne porażenie nerwu czaszkowego dziewiątego, dziesiątego i dwunastego, zwane zespołem rzekomoopuszkowym. Obraz kliniczny w tej sytuacji będzie się różnić pod wieloma względami.

Różnice między zespołem opuszkowym i pseudobulbarowym - tabela

Rodzaj paraliżu	Pseudobulbar = porażenie centralne	Opuszka = paraliż obwodowy
Poziom uszkodzeń	Centralny neuron ruchowy: kora; szlak korowo-jądrowy.	Obwodowy neuron ruchowy: jądro w pniu mózgu; rdzeń nerwowy; nerw.
Objawy	Triada objawów: dysfagia spowodowana paraliżem mięśni gardła, prowadząca do zaburzeń połykania; dysfonia spowodowana porażeniem mięśni krtani, prowadząca do chrypki i głosu nosowego; dyzartria spowodowana paraliżem mięśni języka, prowadząca do niewyraźnej mowy.
Zanik mięśni języka, opadanie podniebienia miękkiego	Charakterystyka	Nie typowe
Odruchowe uniesienie podniebienia miękkiego w odpowiedzi na bodziec	Wzmocniony	Osłabiony
Gwałtowny śmiech, płacz	Charakterystyka	Nie typowe
Odruchowe skurcze mięśni jamy ustnej w odpowiedzi na bodziec	Charakterystyka	Nie typowe

Klasyfikacja

Porażenie opuszkowe dzieli się na trzy główne typy:

Przyczyny i czynniki rozwoju paraliżu

W przypadku zespołu opuszkowego proces patologiczny wpływa na jądra trzech par nerwów czaszkowych. Dziewiąta para (językowo-gardłowa) odpowiada za przewodzenie sygnałów nerwowych do mięśni języka i gardła, a także zapewnia percepcję wrażeń smakowych z tylnej trzeciej części języka. Dziesiąta para (nerw błędny) przekazuje sygnały do mięśni krtani, ślinianki i inne narządy wewnętrzne zlokalizowane w klatce piersiowej i Jama brzuszna. Dwunasta para (nerw podjęzykowy) kontroluje mięśnie języka.

Porażenie obwodowe tych nerwów charakteryzuje się triadą objawów: zmniejszeniem siły i napięcia mięśni w postaci niedowładu lub porażenia, zaniku mięśni i konwulsyjnych skurczów poszczególnych włókien mięśniowych (drganie pęczków).

Jądra nerwów czaszkowych grupy opuszkowej mogą cierpieć w wyniku różnych procesów patologicznych.

Zespół opuszkowy często występuje w wyniku zaburzenia krążenie mózgowe. Zakłócenie przepływu krwi w ośrodkowym układzie nerwowym ma z reguły charakter krwotoku lub niedokrwienia na skutek zablokowania naczyń krwionośnych przez blaszki miażdżycowe. Przedostawanie się dużej ilości krwi do jamy czaszki nieuchronnie prowadzi do ucisku sąsiadujących struktur na ograniczonej przestrzeni. Komórki nerwowe są również bardzo wrażliwe na brak tlenu, więc nawet krótki epizod zmniejszonego przepływu krwi w naczyniach może spowodować ich uszkodzenie.

Udar - popularny przypadek zespół opuszkowy

Kliniczne aspekty udaru krwotocznego - wideo

Proces nowotworowy może również wpływać na grupę opuszkową jąder nerwów czaszkowych. Nowotwór złośliwy może mieć charakter pierwotny i jego źródłem są komórki nerwowe rdzenia przedłużonego. W innym przypadku guz pierwotny znajduje się w innym narządzie, a na jądra nerwów czaszkowych wpływają wtórne ogniska tego procesu - przerzuty.

Guz mózgu może powodować zniszczenie lub ucisk ośrodków opuszkowych

Powstawanie obrzęku istoty szarej i białej na tle różnych procesów patologicznych może prowadzić do przepukliny rdzenia przedłużonego do światła sąsiedniego okrągłego tworzenia kości - otworu wielkiego. Zdarzenie to jest niezwykle niebezpieczne ze względu na uszkodzenie nie tylko jąder nerwów czaszkowych, ale także ośrodków oddechowych i naczynioruchowych.

Urazowe uszkodzenie mózgu może również powodować rozwój zespołu opuszkowego. Złamanie kości podstawy czaszki prowadzi do obrzęku, ucisku i uszkodzenia delikatnych włókien nerwowych jąder czaszki przez fragmenty.

Złamanie podstawy czaszki jest traumatyczną przyczyną rozwoju zespołu opuszkowego

Przyczyną zespołu opuszkowego może być również zapalenie substancji i błon mózgowych o charakterze zakaźnym. Proces taki nieuchronnie prowadzi do obrzęku struktur mózgu, w tym jąder nerwów czaszkowych. Choroby te obejmują kleszczowe zapalenie mózgu, polio, meningokokowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, enterowirusowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, błonica, kiła, zakażenie wirusem HIV. Ponadto komórki nerwowe cierpią z powodu toksyn patogenów uwalnianych do krwi. Jedną z takich substancji jest toksyna botulinowa, wydzielana przez bakterię C. botulinum.

Czynnik zakaźny może spowodować uszkodzenie jąder opuszkowych

Procesy zwyrodnieniowe w substancji mózgowej mogą również powodować zespół opuszkowy. Choroby te prowadzą albo do rozproszonego uszkodzenia komórek nerwowych, albo wpływają na specyficzną substancję - mielinę, która tworzy ich osłonkę powierzchniową. Podobne patologie obejmują stwardnienie zanikowe boczne, zanik opuszkowy Kennedy'ego, zanik rdzenia kręgowego Werdniga-Hoffmanna i chorobę neuronu ruchowego.

Przewlekłe postępujące choroby układu nerwowego mogą powodować rozwój zespołu opuszkowego

Obraz kliniczny

Porażenie opuszkowe charakteryzuje się triadą objawy kliniczne w postaci zaburzeń artykulacji, głosu i połykania.

Zaburzenia głosu (dyfonia) charakteryzują się zmianą barwy głosu i pojawieniem się dźwięku nosowego. Przyczyną pierwszego objawu jest brak zamknięcia głośni z powodu niedowładu mięśni krtani. Nosowość (rhinolalia) jest spowodowana unieruchomieniem podniebienia miękkiego.

Zaburzenia artykulacji (diazartria) są konsekwencją uszkodzenia aktywności ruchowej mięśni języka. Mowa pacjenta w tej sytuacji staje się niewyraźna lub niemożliwa.

Zaburzenia połykania (dysfagia) są konsekwencją uszkodzenia nerwu językowo-gardłowego. Mózg nie jest w stanie kontrolować aktu połykania. Konsekwencją tego procesu jest zadławienie się podczas przyjmowania płynnego pokarmu i przedostawania się go do jamy nosowej.

Wygląd pacjenta jest również bardzo charakterystyczny: twarz nie ma żywego wyrazu, usta są lekko otwarte, z kącika ust wypływa ślina, ponieważ mózg poprzez nerw błędny nie jest w stanie kontrolować wydzielania śliny. Język z reguły ma zauważalnie zmniejszoną objętość po dotkniętej stronie i odchyla się od linii środkowej.

Odchylenie języka od linii środkowej jest typowym objawem zespołu opuszkowego

Najtrudniejsza konsekwencja proces patologiczny w grupie jąder opuszkowych nerwów czaszkowych występuje zaburzenie oddychania i zaburzenie czynności serca.

Metody diagnostyczne

Aby ustalić prawidłową diagnozę, konieczne są następujące środki:

dokładne przesłuchanie pacjenta, określenie wszystkich szczegółów choroby;
w badaniu neurologicznym stwierdza się zaburzenia mowy, połykania, kształtowania głosu oraz współistniejące zaburzenia czuciowo-ruchowe mięśni tułowia i kończyn, a także
Podstawą rozpoznania zespołu opuszkowego jest badanie neurologiczne
osłabienie reakcji odruchowych;
badanie krtani za pomocą specjalnego lusterka (laryngoskopia) ujawnia zwiotczenie strun głosowych po stronie chorej;
elektroneuromiografia umożliwia określenie peryferyjnego charakteru paraliżu, a także graficzne odzwierciedlenie ruchu impulsu nerwowego wzdłuż ścieżek;
Elektroneuromiografia to metoda graficznego rejestrowania przejścia impulsu nerwowego
Rentgen czaszki może ujawnić naruszenie integralności kości (złamania);
Rentgen czaszki ujawnia naruszenia integralności kości
tomografia komputerowa (rezonans magnetyczny) pozwala z dużą dokładnością zlokalizować ognisko patologiczne i zbadać budowę anatomiczną mózgu i jego części;
Tomografia komputerowa to sposób na wiarygodne badanie struktur anatomicznych jamy czaszki
nakłucie lędźwiowe pozwala zidentyfikować oznaki procesu zakaźnego lub krwotoku w mózgu;
Nakłucie lędźwiowe służy do diagnozowania infekcji mózgu
ogólne badanie krwi pozwala zidentyfikować oznaki procesu zapalnego w organizmie w postaci wzrostu liczby białych krwinek (leukocytów) i przyspieszenia szybkości sedymentacji erytrocytów (ESR);
Oznaczenie specyficznych białek przeciwciał we krwi pozwala potwierdzić zakaźny charakter procesu.
Jeśli podejrzewa się, że zespół opuszkowy jest zakaźny, wykonuje się badanie krwi na obecność przeciwciał.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku następujących chorób:

zaburzenia psychiczne;
porażenie rzekomoopuszkowe;
dziedziczne choroby nerwowo-mięśniowe;
encefalopatia spowodowana zaburzeniami czynności wątroby i nerek;
zatrucie truciznami neurotropowymi.

Metody leczenia zespołu opuszkowego

Leczenie zespołu opuszkowego (choroba podstawowa i objawy) odbywa się pod kierunkiem neurologa, a w razie potrzeby neurochirurga i specjalisty chorób zakaźnych. W ciężkich przypadkach terapia prowadzona jest na specjalistycznym oddziale szpitala lub oddziale intensywnej terapii neurologicznej.

Lek

Następujące leki są stosowane w leczeniu zespołu opuszkowego i leżącego u jego podstaw procesu patologicznego:

środki przeciwbakteryjne, szkodliwe dla czynników zakaźnych: Ceftriakson, Azytromycyna, Klarytromycyna, Metronidazol, Meronem, Tienam;
leki łagodzące objawy obrzęku mózgu i zmniejszające ciśnienie wewnątrzczaszkowe: Lasix, Furosemide, Diacarb;
hormonalne leki przeciwzapalne: prednizolon; Hydrokortyzon;
leki poprawiające metabolizm w tkance nerwowej: Cortexin, Actovegin, ATP;
leki poprawiające funkcjonowanie układu nerwowego: Mexidol, Piracetam, Phezam;
leki eliminujące zwiększone wydzielanie śliny: Atropina;
Witaminy z grupy B, które poprawiają procesy metaboliczne w tkance nerwowej: Tiamina, Ryboflawina, Pirydoksyna, Cyjanokobalamina;
leki przeciwnowotworowe zabijające komórki złośliwe: doksorubicyna, cisplatyna, metotreksat.

Środki farmakologiczne stosowane w leczeniu zespołu opuszkowego - galeria

Diakarb stosuje się w celu redukcji ciśnienie śródczaszkowe Actovegin ma aktywne działanie metaboliczne Cortexin jest aktywnym lekiem metabolicznym Prednizolon jest hormonalnym lekiem przeciwzapalnym
Tiamina zawiera witaminę B1 Ryboflawina jest witaminą B Azytromycyna jest antybiotykiem aktywnym wobec wielu szczepów bakterii Klacid stosuje się w leczeniu bakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenia mózgu Lasix jest skutecznym lekiem obkurczającym
Doksorubicyna jest lekiem przeciwnowotworowym
Cisplatynę stosuje się w chemioterapii nowotworów Neuromultivit – kompleksowy preparat witaminowy poprawiający pracę układu nerwowego Pirydoksyna korzystnie wpływa na funkcjonowanie włókien nerwowych
Thienam jest lekiem przeciwbakteryjnym o szerokim spektrum działania z grupy karbapenemów
Mexidol wspomaga normalne funkcjonowanie komórek nerwowych

Chirurgiczny

Interwencję chirurgiczną wykonuje neurochirurg w następujących przypadkach:

Nielekowy

Zalecenia dotyczące zmiany diety udziela specjalista w zależności od rodzaju choroby podstawowej. Środki fizjoterapeutyczne są ważnym elementem leczenia zespołu opuszkowego. W leczeniu choroby stosuje się następujące metody:

U dzieci do drugiego roku życia zespół opuszkowy jest integralną składową porażenia mózgowego po urazie porodowym i dodatkowo objawia się zaburzeniami motorycznymi i czucia, zaburzeniami odruchu ssania i częstą niedomykalnością. W pozostałych przypadkach obraz kliniczny u dzieci jest podobny.

Powikłania i rokowanie

Rokowanie w leczeniu zespołu opuszkowego w dużej mierze zależy od choroby podstawowej, która spowodowała stan patologiczny. Jeśli uszkodzenie jąder nerwów czaszkowych jest zakaźne, możliwe jest całkowite wyleczenie. Rokowanie w przypadku krwotoku jest niekorzystne w połowie przypadków. W chorobach zwyrodnieniowych układu nerwowego porażenie opuszkowe ma charakter postępujący.

W ciężkich przypadkach mogą wystąpić następujące powikłania:

obrzęk mózgu;
śpiączka mózgowa;
zaburzenia oddychania, w tym wymagające sztucznej wentylacji;
padaczka traumatyczna;
całkowita niezdolność do samodzielnego połykania pokarmu i korzystania z karmienia przez sondę.

Zapobieganie

Zapobieganie zespołowi opuszkowemu obejmuje następujące środki:

Kiedy niektóre obszary mózgu ulegną uszkodzeniu, mogą pojawić się poważne procesy patologiczne, które obniżają standard życia danej osoby, a w niektórych przypadkach zagrażają śmiercią.

Zespół opuszkowy i rzekomoopuszkowy to zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego, których objawy są do siebie podobne, ale ich etiologia jest odmienna.

Opuszka występuje z powodu uszkodzenia rdzenia przedłużonego - znajdujących się w nim jąder nerwu językowo-gardłowego, błędnego i hipoglossalnego.

Zespół rzekomoopuszkowy (paraliż) objawia się zaburzeniem przewodnictwa szlaków korowo-jądrowych.

Obraz kliniczny zespołu opuszkowego

Główne choroby w trakcie lub po którym występuje porażenie opuszkowe:

udar wpływający na rdzeń przedłużony;
infekcje (borelioza przenoszona przez kleszcze, ostre zapalenie wielokorzeniowe);
glejak tułowia;
botulizm;
przemieszczenie struktur mózgowych z uszkodzeniem rdzenia przedłużonego;
zaburzenia genetyczne (choroba porfirynowa, zanik opuszkowo-rdzeniowy Kennedy'ego);
Syringomyelia.

Porfiria to choroba genetyczna, która często powoduje porażenie opuszkowe. Nieoficjalna nazwa – choroba wampirów – nadana została ze względu na strach człowieka przed słońcem i działaniem światła na skórę, która zaczyna pękać, pokrywać się wrzodami i bliznami. Dzięki zaangażowaniu w proces zapalny chrząstki i deformacje nosa, uszu, a także odsłonięcie zębów, pacjent staje się jak wampir. Nie ma specyficznego leczenia tej patologii.

Izolowane porażenie opuszkowe jest rzadkie ze względu na zajęcie w trakcie zmiany jąder pobliskich struktur rdzenia przedłużonego.

Główne objawy występujące u pacjenta:

zaburzenia mowy (dyzartria);
zaburzenia połykania (dysfagia);
zmiany głosu (dyfonia).

Pacjenci mają trudności z niewyraźnym mówieniem, głos staje się słaby do tego stopnia, że nie można wydobyć z siebie żadnego dźwięku. Pacjent zaczyna wymawiać dźwięki przez nos, jego mowa jest niewyraźna i powolna. Dźwięki samogłoskowe stają się nie do odróżnienia od siebie. Może wystąpić nie tylko niedowład mięśni języka, ale ich całkowity paraliż.

Pacjenci dławią się pokarmem i często nie mogą go połknąć. Płynny pokarm dostaje się do nosa i może wystąpić afagia (całkowita niezdolność do połykania).

Neurolog diagnozuje zanik odruchów podniebienie miękkie i gardła oraz zauważa pojawienie się drgań poszczególnych włókien mięśniowych, zwyrodnienie mięśni.

W przypadku ciężkiego uszkodzenia, gdy w rdzeniu przedłużonym zajęty jest ośrodek sercowo-naczyniowy i oddechowy, dochodzi do zaburzeń rytmu oddychania i pracy serca, które mogą być śmiertelne.

Objawy i przyczyny zespołu rzekomobulbarowego

Choroby występujące po lub w trakcie którego rozwija się porażenie rzekomoopuszkowe:

zaburzenia naczyniowe obu półkul (zapalenie naczyń, miażdżyca, nadciśnieniowe zawały lakunarne mózgu);
urazowe uszkodzenia mózgu;
uszkodzenie mózgu z powodu ciężkiego niedotlenienia;
zespół padaczkowy u dzieci (może wystąpić pojedynczy epizod paraliżu);
zaburzenia demielinizacyjne;
choroba Picka;
obustronny zespół perysylwiański;
zanik wieloukładowy;
patologia wewnątrzmaciczna lub uraz porodowy u noworodków;
choroby genetyczne (stwardnienie zanikowe boczne, zwyrodnienia oliwkowo-mostowo-móżdżkowe, choroba Creutzfeldta-Jakoba, rodzinna paraplegia spastyczna itp.);
Choroba Parkinsona;
glejak;
stany neurologiczne po zapaleniu mózgu i jego błon.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba, w której obserwuje się nie tylko zespół rzekomoopuszkowy, ale także objawy szybko postępującego otępienia, jest poważną chorobą, do której predyspozycje są uwarunkowane genetycznie. Rozwija się w wyniku przedostania się do organizmu nieprawidłowych białek trzeciorzędowych, podobnych w działaniu do wirusów. W większości przypadków śmierć następuje w ciągu roku lub dwóch od wystąpienia choroby. Nie ma leczenia, które wyeliminowałoby przyczynę.

Objawy towarzyszące porażeniu rzekomoopuszkowemu, podobnie jak porażenie opuszkowe, wyrażają się w dysfonii, dysfagii i dyzartrii (w łagodniejszej wersji). Ale te dwie zmiany w układzie nerwowym różnią się.

Jeśli w przypadku porażenia opuszkowego nastąpi atrofia i zwyrodnienie mięśni, wówczas zjawiska te nie występują w przypadku porażenia rzekomoopuszkowego. Odruchy defibrylacyjne również nie występują.

Zespół rzekomoopuszkowy charakteryzuje się równomiernym niedowładem mięśni twarzy, które mają charakter spastyczny: obserwuje się zaburzenia zróżnicowanych i dobrowolnych ruchów.

Ponieważ zaburzenia w porażeniu rzekomoopuszkowym występują powyżej rdzenia przedłużonego, życie jest zagrożone ze względu na niewydolność oddechową lub układy sercowo-naczyniowe nie powstaje.

Główne objawy wskazujące, że rozwinęło się porażenie rzekomoopuszkowe, a nie opuszkowe, wyrażają się w gwałtownym płaczu lub śmiechu, a także odruchach automatyzmu jamy ustnej, które są zwykle charakterystyczne dla dzieci, a u dorosłych wskazują na rozwój patologii. Może to być na przykład odruch trąbkowy, gdy pacjent rozciąga wargi rurką, jeśli wykonuje się lekkie pukanie w pobliżu ust. Tę samą czynność wykonuje pacjent, jeśli przykłada do ust jakikolwiek przedmiot. Skurcze mięśni twarzy można wywołać poprzez dotknięcie grzbietu nosa lub uciśnięcie dłonią kciuk ręce.

Porażenie rzekomoopuszkowe prowadzi do wielokrotnych zmiękczonych ognisk substancji mózgowej, przez co pacjent doświadcza spadku aktywności ruchowej, zaburzeń i osłabienia pamięci i uwagi, spadku inteligencji i rozwoju demencji.

U pacjentów może rozwinąć się niedowład połowiczy, stan, w którym mięśnie po jednej stronie ciała ulegają paraliżowi. Może wystąpić niedowład wszystkich kończyn.

W przypadku ciężkiego uszkodzenia mózgu porażenie rzekomoopuszkowe może pojawić się razem z porażeniem opuszkowym.

Efekty terapeutyczne

Ponieważ zespół rzekomoopuszkowy i zespół opuszkowy są chorobami wtórnymi, w miarę możliwości leczenie powinno być ukierunkowane na przyczyny choroby podstawowej. Wraz z osłabieniem objawów choroby podstawowej objawy paraliżu można złagodzić.

Głównym celem leczenia jest ciężkie formy Porażenie opuszkowe polega na utrzymaniu ważnych funkcji organizmu. W tym celu wyznaczyć:

sztuczna wentylacja;
karmienie przez rurkę;
prozeryna (stosowana w celu przywrócenia odruchu połykania);
atropina na nadmierne wydzielanie śliny.

Po podjęciu działań resuscytacyjnych należy go przepisać kompleksowe leczenie, które mogą wpływać na choroby pierwotne i wtórne. Dzięki temu życie zostaje zachowane, poprawia się jego jakość, a stan pacjenta ulega złagodzeniu.

Kwestia leczenia zespołów opuszkowych i rzekomoopuszkowych poprzez wprowadzenie komórek macierzystych pozostaje kontrowersyjna: zwolennicy uważają, że komórki te mogą wywołać efekt fizycznej wymiany mieliny i przywrócić funkcje neuronów, przeciwnicy zwracają uwagę, że skuteczność wykorzystania komórek macierzystych nie uległa zmianie zostało udowodnione, a wręcz przeciwnie, zwiększa ryzyko rozwoju nowotworów złośliwych.

Przywrócenie odruchów u noworodka rozpoczyna się w pierwszych 2 do 3 tygodniach życia. Oprócz farmakoterapia przechodzi masaż i fizjoterapię, która powinna działać tonizująco. Lekarze dają niepewne rokowanie, ponieważ nawet przy odpowiednio dobranym leczeniu nie następuje całkowite wyleczenie, a choroba podstawowa może postępować.

Zespół opuszkowy i rzekomoopuszkowy to ciężkie wtórne uszkodzenia układu nerwowego. Leczenie musi być kompleksowe i ukierunkowane na chorobę podstawową. W ciężkich przypadkach porażenia opuszkowego może wystąpić zatrzymanie oddechu i akcji serca. Rokowanie jest niejasne i zależy od przebiegu choroby podstawowej.

Zespół opuszkowy jest patologią neurologiczną spowodowaną przez dysfunkcja trzech par nerwów czaszkowych jednocześnie: IX, X i XII. Zaburzenie unerwienia motorycznego mięśni głowy i szyi objawia się naruszeniem procesu połykania, wyrzucaniem pokarmu do narządów oddechowych, zaburzeniami mowy, chrypką głosu, zmiana patologiczna wrażenia smakowe i objawy wegetatywne.

Zespół opuszkowy charakteryzuje się blokowaniem impulsów nerwowych na poziomie jąder czaszkowych lub włókien ruchowych. Lekka forma patologia rozwija się z jednostronnym uszkodzeniem nerwów IX, X i XII. Obustronne uszkodzenie tych samych nerwów prowadzi do rozwoju ciężkiej choroby.

Zespół opuszkowy natomiast ma cięższy przebieg i objawia się zagrażającymi życiu dysfunkcjami: arytmią, zanikiem porażonych mięśni i zatrzymaniem oddechu. Charakterystyczna jest triada objawów: dysfonia, dysfagia, dyzartria. Niektórzy pacjenci nie są nawet w stanie samodzielnie jeść. Rozpoznanie zespołu opiera się na badaniu pacjenta i wynikach badań dodatkowych. Zazwyczaj leczenie rozpoczyna się od środków doraźnych, a następnie przechodzi do terapii etiotropowej, patogenetycznej i objawowej.

Zespół opuszkowy to ciężki, postępujący proces prowadzący do utraty zdolności do pracy i pogorszenia jakości życia. Szybko pojawiający się zespół chorobowy z gwałtownym nasileniem objawów klinicznych jest śmiertelny i wymaga natychmiastowej opieki medycznej oraz hospitalizacji pacjentów na oddziale intensywnej terapii.

Klasyfikacja

Zespół opuszkowy może mieć charakter ostry, postępujący, na przemian ze zmianami jedno- lub dwustronnymi.

Ostry paraliż charakteryzuje się nagłym początkiem i szybkim rozwojem. Jej głównymi przyczynami są udary, zapalenie mózgu i neuroinfekcje.
Postępujący paraliż jest stanem mniej krytycznym, charakteryzującym się stopniowym narastaniem objawów klinicznych. Rozwija się w przewlekłych chorobach zwyrodnieniowych układu nerwowego.
Zespół naprzemienny - uszkodzenie jąder strefy opuszkowej z jednostronnym uszkodzeniem mięśni tułowia.

Etiologia

Czynniki etiopatogenetyczne porażenia są bardzo zróżnicowane: upośledzenie dopływu krwi do mózgu, uraz głowy, ostre infekcje, nowotwory, obrzęk tkanki mózgowej, stany zapalne, narażenie na neurotoksyny.

Zespół opuszkowy jest przejawem różnych chorób psychicznych i somatycznych, które ze względu na pochodzenie można podzielić na następujące grupy:

genetyczne – ostra porfiria przerywana, choroba Kennedy’ego, malformacja Chiariego, napadowa krótkowzroczność;
naczyniowy - udar niedokrwienny i krwotoczny mózgu, przełom nadciśnieniowy, zakrzepica zatok żylnych, encefalopatia dyskokrążeniowa;
zwyrodnieniowe - syringobulbia, zespół Guillain-Barré, miastenia gravis, miotonia dystroficzna, choroba Alzheimera;
zakaźne – zapalenie mózgu, borelioza odkleszczowa, polio, kiła układu nerwowego, borelioza, polineuropatia błonicza, zatrucie jadem kiełbasianym, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu;
onkologiczne – nowotwory móżdżku, glejaki, wyściółczaki, gruźlica, cysty;
demielinizacyjne – stwardnienie rozsiane;
endokrynologiczny - nadczynność tarczycy;
urazowe – złamania podstawy czaszki.

Czynniki wywołujące rozwój zespołu:

nadużywanie słonych potraw,
częste włączanie do diety potraw i potraw wysokowęglowodanowych i tłustych,
chroniczny stres, częste sytuacje konfliktowe,
nadmierny stres fizyczny.

Patogeneza

Impulsy elektryczne z mózgu docierają do kory, a następnie do jąder motorycznych strefy opuszkowej. Od nich zaczynają się włókna nerwowe, przez które wysyłane są sygnały do mięśni szkieletowych górnej części ciała. Ośrodki rdzenia przedłużonego u zdrowych ludzi odpowiadają za słuch, mimikę, procesy połykania i wymowę dźwięków. Wszystkie nerwy czaszkowe są elementami strukturalnymi ośrodkowego układu nerwowego.

Nerw błędny ma wiele gałęzi obejmujących całe ciało. Dziesiąta para nerwów zaczyna się od jąder opuszkowych i dociera do narządów jamy brzusznej. Dzięki prawidłowemu funkcjonowaniu narządy oddechowe, żołądek i serce pracują na optymalnym poziomie. Nerw błędny zapewnia połykanie, kaszel, wymioty i mowę.
Nerw językowo-gardłowy unerwia mięśnie gardła i śliniankę przyuszną, zapewniając jej funkcję wydzielniczą.
Nerw podjęzykowy unerwia mięśnie języka i ułatwia połykanie, żucie, ssanie i lizanie.

Pod wpływem czynnika etiologicznego dochodzi do zakłócenia synaptycznego przekazywania impulsów nerwowych i jednoczesnego zniszczenia jąder nerwów czaszkowych par IX, X i XII.

Czynnik etiopatogenetyczny może mieć wpływ negatywny wpływ na jednym z trzech poziomów:

w jądrach rdzenia przedłużonego,
w korzeniach i pniach wewnątrz jamy czaszki,
w w pełni uformowanych włóknach nerwowych poza jamą czaszki.

W wyniku uszkodzenia jąder i włókien tych nerwów trofizm zostaje zakłócony tkanka mięśniowa. Mięśnie zmniejszają swoją objętość, stają się cieńsze, a ich liczba maleje, aż do całkowitego zaniku. Porażeniu opuszkowemu towarzyszy hipo- lub arefleksja, hipo- lub atonia, hipo- lub atrofia sparaliżowanych mięśni. Gdy w proces zaangażowane są nerwy unerwiające mięśnie oddechowe, pacjenci umierają w wyniku uduszenia.

Objawy

Obraz kliniczny zespołu wynika z upośledzenia unerwienia mięśni gardła i języka, a także dysfunkcji tych narządów. U pacjentów rozwija się specyficzny zespół objawów – dysfagia, dyzartria, dysfonia.

Zaburzenia połykania objawiają się częstym zadławieniem, ślinieniem z kącików ust i niemożnością połknięcia nawet płynnego pokarmu.
Dyzartria opuszkowa i dysfonia charakteryzują się słabym i stłumionym głosem, dźwiękiem nosowym i „niewyraźnymi” dźwiękami. Spółgłoski stają się jednolite, samogłoski stają się trudne do odróżnienia od siebie, mowa staje się powolna, żmudna, niewyraźna i niemożliwa. Nosowość i niewyraźna mowa są związane z bezruchem podniebienia miękkiego.
Głos pacjenta staje się słaby, przytłumiony i wyczerpany aż do całkowitej afonii – zaburzenia brzmienia mowy. Przyczyną zmienionej barwy głosu jest niepełne zamknięcie głośni, spowodowane niedowładem mięśni krtani.
Naruszenie aktywności twarzy lub jej całkowity brak. Funkcje twarzy tracą swoją specyfikę, następuje ich ogólne osłabienie, a normalna koordynacja zostaje zakłócona. Rysy twarzy pacjenta stają się pozbawione wyrazu – usta są na wpół otwarte, występuje obfite wydzielanie śliny i utrata przeżutego pokarmu.
Osłabienie i stopniowe wygaszanie odruchów podniebiennych i gardłowych.
Osłabienie mięśni żucia z powodu paraliżu odpowiednich nerwów. Upośledzone żucie pokarmu.
Zanik mięśni języka i bezruch.
Wejście płynnego i stałego pokarmu do nosogardzieli.
Drganie języka i opadanie podniebienia.
W ciężkich przypadkach - zaburzenia pracy serca, napięcia naczyń i rytmu oddechu.

Podczas badania pacjentów specjaliści stwierdzają odchylenie języka w kierunku zmiany, jego hipotonię i bezruch oraz izolowane fascykulacje. W ciężkich przypadkach obserwuje się glossoplegię, która prędzej czy później kończy się patologicznym przerzedzeniem lub fałdowaniem języka. Sztywność i osłabienie łuków podniebiennych, języczka i mięśni gardła prowadzą do dysfagii. Ciągły zarzucanie pokarmu do dróg oddechowych może skutkować aspiracją i rozwojem stanu zapalnego. Zaburzenie unerwienia autonomicznego gruczołów ślinowych objawia się nadmiernym ślinieniem i wymaga ciągłego noszenia chusty.

U noworodków zespół opuszkowy jest przejawem porażenia mózgowego spowodowanego przez uraz porodowy. U dzieci rozwijają się zaburzenia motoryczne i sensoryczne, proces ssania zostaje zakłócony, często plują. U dzieci w wieku powyżej 2 lat objawy patologii są podobne jak u dorosłych.

Diagnostyka

Diagnostyką i leczeniem porażenia opuszkowego zajmują się specjaliści z zakresu neurologii. Środki diagnostyczne mają na celu identyfikację bezpośredniej przyczyny patologii i polegają na badaniu pacjenta, identyfikacji wszystkich objawów choroby i przeprowadzeniu elektromiografii. Uzyskane dane kliniczne i wyniki badań pozwalają określić stopień nasilenia porażenia i zalecić leczenie. Są to obowiązkowe techniki diagnostyczne, które są uzupełniane ogólna analiza krew i mocz, tomografia mózgu, przełyk, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, elektrokardiografia, konsultacja okulistyczna.

Podczas pierwszego badania neurologicznego określa się stan neurologiczny pacjenta: zrozumiałość mowy, barwę głosu, wydzielanie śliny, odruch połykania. Pamiętaj, aby przestudiować wygląd języka, zidentyfikować atrofie i fascykulacje oraz ocenić jego ruchliwość. Ważny wartość diagnostyczna ma ocenę częstości oddechów i tętno.

Następnie pacjent kierowany jest na dodatkowe badania diagnostyczne.

Za pomocą laryngoskopu bada się krtań i wykrywa zwiotczenie strun głosowych po uszkodzonej stronie.
Rentgen czaszki - określenie budowy kości, obecność złamań, urazów, nowotworów, obszarów krwotocznych.
Elektromiografia jest metodą badawczą oceniającą aktywność bioelektryczną mięśni i pozwalającą określić obwodowy charakter porażenia.
Tomografia komputerowa - najdokładniejsze obrazy dowolnej części ciała i narządy wewnętrzne wykonane za pomocą promieni rentgenowskich.
Ezofagoskopia - określenie funkcjonowania mięśni gardła i strun głosowych poprzez badanie ich wewnętrznej powierzchni za pomocą esophagoskopu.
Elektrokardiografia jest najprostsza, najbardziej dostępna i metoda informacyjna diagnostyka chorób serca.
MRI - obrazy warstwa po warstwie dowolnego obszaru ciała, umożliwiające najdokładniejsze zbadanie struktury konkretnego narządu.
Badania laboratoryjne wykazują charakterystyczne zmiany: w płynie mózgowo-rdzeniowym – objawy infekcji lub krwotoku, w hemogramie – stan zapalny, w immunogramie – swoiste przeciwciała.

Leczenie

Pilny opieka zdrowotna należy podawać w całości pacjentom z ostrym zespołem opuszkowym, któremu towarzyszą objawy dysfunkcji układu oddechowego i sercowo-naczyniowego. Działania resuscytacyjne mają na celu utrzymanie funkcji życiowych organizmu.

Pacjenci są podłączeni do respiratora lub mają zaintubowaną tchawicę;
Podaje się proserynę, która przywraca aktywność mięśni, poprawia odruch połykania i motorykę żołądka oraz zmniejsza tętno;
„Atropina” eliminuje nadmierne ślinienie;
Antybiotyki podaje się, gdy w mózgu występują wyraźne oznaki procesu zakaźnego;
Diuretyki pomagają radzić sobie z obrzękiem mózgu;
Leki poprawiające krążenie mózgowe są wskazane w przypadku chorób naczyniowych;
Pacjenci z problemami oddechowymi i kardiologicznymi hospitalizowani są na oddziale intensywnej terapii.

Głównym celem leczenia jest wyeliminowanie zagrożenia życia pacjenta. Wszyscy pacjenci z ciężkimi zaburzeniami neurologicznymi są transportowani do placówki medycznej, gdzie zostaje dla nich wybrane odpowiednie leczenie.

Etapy terapii:

Terapia etiotropowa polega na eliminacji chorób, które stały się pierwotną przyczyną zespołu opuszkowego. W większości przypadków choroby te nie są leczone i postępują przez całe życie. Jeśli przyczyną patologii jest infekcja, należy przyjmować środki przeciwbakteryjne o szerokim spektrum działania - ceftriakson, azytromycynę, klarytromycynę.
Leczenie patogenetyczne: przeciwzapalne – glukokortykoidy „Prednizolon”, leki obkurczające błonę śluzową – leki moczopędne „Furosemid”, metaboliczne – „Cortexin”, „Actovegin”, nootropowe – „Mexidol”, „Piracetam”, przeciwnowotworowe – cytostatyki „Metotreksat”.
Terapia objawowa ma na celu poprawę ogólne warunki pacjentów i zmniejszyć nasilenie objawów klinicznych. Witaminy z grupy B oraz preparaty z kwasem glutaminowy stymulują procesy metaboliczne w tkance nerwowej. W przypadku ciężkiej dysfagii - podawanie leków rozszerzających naczynia i przeciwskurczowych, terapia infuzyjna, korekcja zaburzeń naczyniowych. „Neostygmina” i „ATP” zmniejszają nasilenie przepony.
Obecnie dobrym efektem terapeutycznym jest wykorzystanie aktywnie funkcjonujących komórek macierzystych zamiast uszkodzonych.
Pacjenci z zespołem opuszkowym w ciężkich przypadkach są żywieni przez rurkę dojelitową specjalnymi mieszankami. Krewni muszą monitorować stan jamy ustnej i obserwować pacjenta podczas jedzenia, aby zapobiec aspiracji.

Zespół opuszkowy jest trudny do leczenia nawet odpowiednią terapią. Powrót do zdrowia następuje w pojedynczych przypadkach. W trakcie leczenia następuje poprawa stanu pacjentów, ustąpienie paraliżu i przywrócenie funkcji mięśni.

Metody fizjoterapeutyczne stosowane w leczeniu zespołu opuszkowego:

elektroforeza, laseroterapia, magnetoterapia i terapia borowinowa,
masaż leczniczy rozwijający mięśnie i przyspieszający proces ich regeneracji,
kinezyterapia – wykonywanie określonych ćwiczeń pomagających przywrócić funkcjonowanie narządu ruchu człowieka,
ćwiczenia oddechowe – system ćwiczeń mających na celu poprawę zdrowia i rozwój płuc,
fizykoterapia – określone ćwiczenia przyspieszające powrót do zdrowia,
W okresie rekonwalescencji wskazane są sesje z logopedą.

DO interwencja chirurgiczna stosowane w przypadkach, gdy leczenie zachowawcze nie daje pozytywne rezultaty. Operacje wykonuje się w obecności guzów i złamań:

Operacje bocznikowe zapobiegają rozwojowi zespołu dyslokacyjnego.
Kraniotomię wykonuje się u pacjentów z krwiakami nadtwardówkowymi i podtwardówkowymi mózgu.
Obcinanie patologicznie poszerzonych naczyń mózgowych metoda chirurgiczna, pozwalając skutecznie eliminować nieprawidłowe zmiany w układzie krążenia.
Płytki cholesterolowe usuwa się wykonując endarterektomię i protetyczną wymianę uszkodzonego miejsca.
W przypadku złamania czaszki następuje otwarcie czaszki, usunięcie źródła krwawienia i odłamów kostnych oraz zamknięcie ubytku. tkanka kostna usunięto kość lub specjalną płytkę, a następnie przystąpiono do długotrwałej rehabilitacji.

Udogodnienia Medycyna tradycyjna stosowane w leczeniu paraliżu: napary i wywary Zioła medyczne, nalewka alkoholowa z piwonii, mocny roztwór szałwii - leki wzmacniające układ nerwowy i łagodzące napięcie. Pacjentom zaleca się kąpiele lecznicze z wywarem z szałwii lub dzikiej róży.

Zapobieganie i rokowanie

Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi zespołu opuszkowego:

szczepienie poprzez szczepienie przeciwko majorowi choroba zakaźna,
walka z miażdżycą,
kontrola ciśnienia krwi i poziomu cukru we krwi,
terminowe wykrywanie nowotworów,
zbilansowana dieta z ograniczoną ilością węglowodanów i tłuszczów,
uprawianie sportu i prowadzenie aktywnego trybu życia,
przestrzeganie rozkładu pracy i odpoczynku,
poddawanie się badaniom lekarskim u lekarzy,
walka z paleniem i spożywaniem alkoholu,
pełny sen.

Rokowanie w patologii zależy od przebiegu choroby podstawowej, która stała się pierwotną przyczyną zespołu. Uszkodzenie jąder o etiologii zakaźnej zostaje całkowicie wyleczone, a procesy połykania i mowy stopniowo przywracane. Ostry udar naczyniowo-mózgowy, objawiający się zespołem klinicznym, w 50% przypadków ma niekorzystne rokowanie. W przypadku patologii zwyrodnieniowych i przewlekłych chorób układu nerwowego postępuje paraliż. Pacjenci zwykle umierają z powodu niewydolności krążeniowo-oddechowej.

Wideo: zespół opuszkowy - opcje kliniczne i leczenie fizjoterapeutyczne

Stopniowo rozwijająca się dysfunkcja grupy opuszkowej ogonowych nerwów czaszkowych, spowodowana uszkodzeniem ich jąder i/lub korzeni. Charakterystyczna jest triada objawów: dysfagia, dyzartria, dysfonia. Diagnozę stawia się na podstawie badania pacjenta. Dodatkowe badania(analiza płynu mózgowo-rdzeniowego, CT, MRI) przeprowadza się w celu ustalenia podstawowej patologii, która była przyczyną porażenia opuszkowego. Leczenie jest przepisywane zgodnie z chorobą wywołującą i istniejącymi objawami. Może być wymagane pilne środki: resuscytacja, wentylacja mechaniczna, zwalczanie niewydolności serca i schorzeń naczyniowych.

Informacje ogólne

Porażenie opuszkowe występuje, gdy uszkodzone są jądra i/lub korzenie grupy opuszkowej nerwów czaszkowych zlokalizowane w rdzeniu przedłużonym. Nerwy opuszkowe obejmują nerw językowo-gardłowy (IX para), błędny (X para) i hipoglossalny (XII para). Nerw językowo-gardłowy unerwia mięśnie gardła i zapewnia jego wrażliwość, jest odpowiedzialny za doznania smakowe tylna 1/3 języka, zapewnia przywspółczulne unerwienie ślinianki przyusznej. Nerw błędny unerwia mięśnie gardła, podniebienia miękkiego, krtani i górnej części gardła przewód pokarmowy i drogi oddechowe; zapewnia przywspółczulne unerwienie narządów wewnętrznych (oskrzela, serce, przewód pokarmowy). Nerw podjęzykowy zapewnia unerwienie mięśni języka.

Przyczyną porażenia opuszkowego może być przewlekłe niedokrwienie mózgu, które rozwija się na skutek miażdżycy lub przewlekłego skurczu naczyń w nadciśnieniu tętniczym. Do rzadkich czynników powodujących uszkodzenie grupy opuszkowej nerwów czaszkowych należą anomalie czaszkowo-kręgowe (głównie malformacja Chiariego) i ciężkie polineuropatie (zespół Guillaina-Barré).

Objawy postępującego porażenia opuszkowego

Objawy kliniczne porażenia opuszkowego polegają na niedowładzie obwodowym mięśni gardła, krtani i języka, co objawia się zaburzeniami połykania i mowy. Podstawowy zespół objawów klinicznych stanowi triada objawów: zaburzenia połykania (dysfagia), zaburzenia artykulacji (dyzartria) i dźwięczność mowy (dysfonia). Trudności w połykaniu pokarmu zaczynają się od trudności z przyjmowaniem płynów. Z powodu niedowładu podniebienia miękkiego płyn z jamy ustnej dostaje się do nosa. Następnie wraz ze spadkiem odruchu gardłowego rozwijają się zaburzenia połykania pokarmów stałych. Ograniczenie ruchomości języka prowadzi do trudności w przeżuwaniu pokarmu i przesuwaniu bolusa pokarmowego w jamie ustnej. Dyzartria opuszkowa charakteryzuje się niewyraźną mową i brakiem przejrzystości w wymowie dźwięków, przez co mowa pacjenta staje się niezrozumiała dla innych. Dysfonia objawia się chrypką głosu. Odnotowuje się nasolalię (nosowość).

Wygląd pacjenta jest charakterystyczny: twarz jest hipomimiczna, usta otwarte, występuje ślinotok, trudności w przeżuwaniu i połykaniu pokarmu, wypadanie pokarmu z ust. W wyniku uszkodzenia nerwu błędnego i zakłócenia unerwienia przywspółczulnego narządów somatycznych dochodzi do zaburzeń funkcji oddechowych, częstości akcji serca i napięcia naczyniowego. Są to najniebezpieczniejsze objawy porażenia opuszkowego, ponieważ często postępująca niewydolność oddechowa lub serca powoduje śmierć pacjentów.

Podczas badania jamy ustnej stwierdza się zmiany zanikowe języka, jego fałdowanie i nierówności, a także można zaobserwować pęczkowe skurcze mięśni języka. Odruchy gardłowe i podniebienne są znacznie zmniejszone lub nie są wywołane. Jednostronnemu postępującemu porażeniu opuszkowemu towarzyszy opadanie połowy podniebienia miękkiego i odchylenie jego języczka w stronę zdrową, zmiany zanikowe w 1/2 języka, przesunięcie języka w stronę chorej, gdy wystaje. W przypadku obustronnego porażenia opuszkowego obserwuje się glossoplegię - całkowite unieruchomienie języka.

Diagnostyka

Neurolog może zdiagnozować porażenie opuszkowe poprzez dokładne badanie. stan neurologiczny pacjent. Badanie funkcji nerwów opuszkowych obejmuje ocenę szybkości i zrozumiałości mowy, barwy głosu, objętości śliny; badanie języka pod kątem obecności zaników i fascykulacji, ocena jego ruchomości; badanie podniebienia miękkiego i sprawdzenie odruchu gardłowego. Ważne jest określenie częstotliwości oddychania i skurczów serca oraz badanie tętna w celu wykrycia arytmii. Laryngoskopia pozwala określić brak całkowitego zamknięcia strun głosowych.

Podczas diagnozy należy odróżnić postępujące porażenie opuszkowe od porażenia rzekomoopuszkowego. To ostatnie występuje w przypadku nadjądrowego uszkodzenia dróg korowo-opuszkowych łączących jądra rdzenia przedłużonego z korą mózgową. Porażenie rzekomoopuszkowe objawia się niedowładem centralnym mięśni krtani, gardła i języka z hiperrefleksją (wzmożone odruchy gardłowe i podniebienne) oraz wzmożonym napięciem mięśniowym charakterystycznym dla wszystkich niedowładów centralnych. Klinicznie różni się od porażenia opuszkowego brakiem zmian zanikowych w języku i obecnością odruchów automatyzmu jamy ustnej. Często towarzyszy mu gwałtowny śmiech wynikający ze spastycznego skurczu mięśni twarzy.

Oprócz porażenia rzekomoopuszkowego, postępujące porażenie opuszkowe wymaga różnicowania z dysfagią psychogenną i dysfonią, różne choroby z pierwotnym uszkodzeniem mięśni powodującym miopatyczny niedowład krtani i gardła (miastenia gravis, miotonia Rossolimo-Steinerta-Kurshmana, napadowa mioplegia, miopatia oczno-gardłowa). Konieczne jest również zdiagnozowanie choroby podstawowej, która doprowadziła do rozwoju zespołu opuszkowego. W tym celu przeprowadza się badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, CT i MRI mózgu. Badania tomograficzne umożliwiają uwidocznienie guzów mózgu, stref demielinizacyjnych, torbieli mózgu, krwiaków śródmózgowych, obrzęku mózgu, przemieszczenia struktur mózgowych w przebiegu zespołu dyslokacyjnego. Tomografia komputerowa lub zdjęcie rentgenowskie połączenia czaszkowo-kręgowego może ujawnić nieprawidłowości lub zmiany pourazowe w tym obszarze.

Leczenie postępującego porażenia opuszkowego

Taktyka leczenia porażenia opuszkowego opiera się na chorobie podstawowej i wiodących objawach. W przypadku patologii infekcyjnej stosuje się terapię etiotropową, w przypadku obrzęku mózgu przepisuje się leki moczopędne obkurczające naczynia, w przypadku procesów nowotworowych kwestię usunięcia guza lub wykonania operacji zastawki w celu zapobiegania zespołowi dyslokacyjnemu ustala się wspólnie z neurochirurgiem.

Niestety wiele chorób, w przebiegu których występuje zespół opuszkowy, to postępujący proces zwyrodnieniowy, zachodzący w tkankach mózgu i nie mający skutecznego specyficzne leczenie. W takich przypadkach jest to realizowane leczenie objawowe zaprojektowany, aby wspierać istotne Ważne cechy ciało. I tak w przypadku ciężkich zaburzeń oddechowych wykonuje się intubację dotchawiczą i podłączenie pacjenta do respiratora, w przypadku ciężkiej dysfagii zapewnia się karmienie przez rurkę, zaburzenia naczyniowe koryguje się za pomocą leków wazoaktywnych i terapii infuzyjnej. Aby zmniejszyć dysfagię, przepisuje się neostygminę, ATP i witaminy. B, kwas glutaminowy; na nadmierne ślinienie się - atropina.

Prognoza

Postępujące porażenie opuszkowe ma bardzo zmienne rokowanie. Z jednej strony pacjenci mogą umrzeć z powodu niewydolności serca lub układu oddechowego. Z drugiej strony kiedy skuteczne leczenie choroba podstawowa (na przykład zapalenie mózgu), w większości przypadków pacjenci wracają do zdrowia po całkowitym przywróceniu funkcji połykania i mowy. Ze względu na brak skutecznej terapii patogenetycznej porażenie opuszkowe związane z postępującym uszkodzeniem zwyrodnieniowym ośrodkowego układu nerwowego ma niekorzystne rokowanie (z stwardnienie rozsiane, stwardnienie rozsiane itp.).

Zespół opuszkowy (paraliż) występuje przy obwodowym porażeniu mięśni unerwionych przez pary nerwów czaszkowych IX, X i XII w przypadku ich połączenia zmian. Obraz kliniczny obejmuje: dysfagię, dysfonię lub afonię, dyzartrię lub anartrię.

Zespół rzekomoopuszkowy (paraliż) to porażenie ośrodkowe mięśni unerwionych przez pary nerwów czaszkowych IX, X i XII. Obraz kliniczny zespołu rzekomoopuszkowego przypomina zespół opuszkowy (dysfagia, dysfonia, dyzartria), jest jednak znacznie łagodniejszy. Ze swej natury porażenie rzekomoopuszkowe jest paraliżem centralnym i dlatego ma objawy porażenia spastycznego.

Często pomimo wczesnego użycia nowoczesne leki, całkowity powrót do zdrowia nie następuje w przypadku zespołów opuszkowych i rzekomoopuszkowych (paraliż), zwłaszcza gdy od urazu minęły miesiące i lata.

Jednak bardzo dobry wynik osiągnąć dzięki zastosowaniu komórek macierzystych w leczeniu zespołów opuszkowych i rzekomoopuszkowych (paraliż).

Komórki macierzyste wprowadzone do organizmu pacjenta z zespołem opuszkowym lub rzekomoopuszkowym (paraliżem) nie tylko fizycznie zastępują ubytek osłonki mielinowej, ale także przejmują funkcję uszkodzonych komórek. Zintegrowane z organizmem pacjenta przywracają osłonkę mielinową nerwu, jego przewodność, wzmacniają ją i stymulują.

W wyniku leczenia u pacjentów z zespołem opuszkowym i rzekomoopuszkowym (paraliż) zanikają dysfagia, dysfonia, afonia, dyzartria, anartria, przywracane są funkcje mózgu, a osoba wraca do normalnego funkcjonowania.

Porażenie rzekomoopuszkowe

Porażenie rzekomoopuszkowe (synonim fałszywego porażenia opuszkowego) - zespół kliniczny, charakteryzujący się zaburzeniami żucia, połykania, mowy i mimiki. Dochodzi do niego, gdy zostają przerwane centralne ścieżki wychodzące z ośrodków motorycznych kory półkule mózgowe mózg do jąder motorycznych nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego, w przeciwieństwie do paraliżu bulwarowego (patrz), w którym dotknięte są same jądra lub ich korzenie. Porażenie rzekomoopuszkowe rozwija się tylko przy obustronnym uszkodzeniu półkul mózgowych, ponieważ przerwanie dróg do jąder jednej półkuli nie powoduje zauważalnych zaburzeń opuszkowych. Przyczyną porażenia rzekomoopuszkowego jest zwykle miażdżyca naczyń mózgowych z obszarami zmiękczenia w obu półkulach mózgu. Jednak porażenie rzekomoopuszkowe można również zaobserwować w przypadku naczyniowej postaci kiły mózgowej, neuroinfekcji, nowotworów i procesów zwyrodnieniowych wpływających na obie półkule mózgu.

Jednym z głównych objawów porażenia rzekomoopuszkowego są zaburzenia żucia i połykania. Jedzenie zalega za zębami i na dziąsłach, pacjent dławi się podczas jedzenia, płynny pokarm wypływa przez nos. Głos przybiera nosowy odcień, staje się ochrypły, traci intonację, całkowicie zanikają trudne spółgłoski, niektórzy pacjenci nie mogą nawet mówić szeptem. W wyniku obustronnego niedowładu mięśni twarzy twarz staje się przyjazna, przypomina maskę i często ma wyraz płaczu. Charakteryzuje się napadami gwałtownego, konwulsyjnego płaczu i śmiechu, występującymi bez towarzyszących im emocji. Niektórzy pacjenci mogą nie mieć tego objawu. Odruch ścięgnisty żuchwa gwałtownie wzrasta. Pojawiają się objawy tzw. automatyzmu oralnego (patrz Odruchy). Często zespół rzekomobulbarowy występuje jednocześnie z niedowładem połowiczym. Pacjenci często mają mniej lub bardziej wyraźny niedowład połowiczy lub niedowład wszystkich kończyn z objawami piramidalnymi. U innych pacjentów, przy braku niedowładu, pojawia się wyraźny zespół pozapiramidowy (patrz Układ pozapiramidowy) w postaci spowolnienia ruchów, sztywności, zwiększonego napięcia mięśniowego (sztywność mięśni). Upośledzenia intelektualne obserwowane w zespole rzekomoopuszkowym można wytłumaczyć licznymi ogniskami zmiękczenia w mózgu.

Początek choroby w większości przypadków jest ostry, ale czasami może rozwijać się stopniowo. U większości pacjentów porażenie rzekomoopuszkowe występuje w wyniku dwóch lub więcej ataków udaru mózgu. Śmierć następuje w wyniku odoskrzelowego zapalenia płuc spowodowanego przedostaniem się pokarmu Drogi oddechowe, powiązana infekcja, udar itp.

Leczenie powinno być ukierunkowane na chorobę podstawową. Aby poprawić czynność żucia, należy przepisać prozerin 0,015 g 3 razy dziennie z posiłkami.

Porażenie rzekomoopuszkowe (synonimy: fałszywe porażenie opuszkowe, nadjądrowe porażenie opuszkowe, porażenie mózgowo-opuszkowe) to zespół kliniczny charakteryzujący się zaburzeniami połykania, żucia, fonacji i artykulacji mowy, a także amimią.

Porażenie rzekomoopuszkowe, w przeciwieństwie do porażenia bulwarowego (patrz), które polega na uszkodzeniu jąder motorycznych rdzenia przedłużonego, powstaje w wyniku przerwania ścieżek biegnących od strefy motorycznej kory mózgowej do tych jąder. Kiedy ścieżki nadjądrowe ulegają uszkodzeniu w obu półkulach mózgu, dochodzi do dobrowolnej utraty unerwienia jąder opuszkowych i pojawia się „fałszywe” porażenie opuszkowe, fałszywe, ponieważ z anatomicznego punktu widzenia sam rdzeń przedłużony nie jest uszkodzony. Uszkodzenie dróg nadjądrowych w jednej półkuli mózgu nie powoduje zauważalnych zaburzeń opuszkowych, ponieważ jądra językowo-gardłowe i językowo-gardłowe nerwu błędnego(a także gałęzie trójdzielne i górne nerw twarzowy) mają obustronne unerwienie korowe.

Anatomia patologiczna i patogeneza. W przypadku porażenia rzekomoopuszkowego w większości przypadków występuje ciężka miażdżyca tętnic podstawy mózgu, atakująca obie półkule, z oszczędzeniem rdzenia przedłużonego i mostu. Częściej porażenie rzekomoopuszkowe występuje z powodu zakrzepicy tętnic mózgowych i obserwuje się je głównie w starszym wieku. W średnim wieku P. p. może być spowodowane syfilitycznym zapaleniem tętnic. W dzieciństwo P. p. jest jednym z objawów u dzieci porażenie mózgowe z obustronnym uszkodzeniem przewodów korowo-opuszkowych.

Przebieg kliniczny i objawy porażenia rzekomoopuszkowego charakteryzują się obustronnym porażeniem centralnym, czyli niedowładem nerwów trójdzielnego, twarzowego, językowo-gardłowego, błędnego i hipoglossalnego nerwów czaszkowych, przy braku zwyrodnieniowego zaniku porażonych mięśni, zachowania odruchów i zaburzeń układu piramidowego. , pozapiramidowy lub móżdżkowy. Zaburzenia połykania z P. p. nie osiągają stopnia porażenia opuszkowego; z powodu osłabienia mięśni żucia pacjenci jedzą bardzo wolno, jedzenie wypada z ust; pacjenci się zakrztusiły. Jeśli pokarm dostanie się do dróg oddechowych, może rozwinąć się zachłystowe zapalenie płuc. Język jest nieruchomy lub sięga tylko do zębów. Mowa jest niewystarczająco artykułowana, ma nosowy odcień; głos jest cichy, słowa wymawiane są z trudem.

Jednym z głównych objawów porażenia rzekomoopuszkowego są ataki konwulsyjnego śmiechu i płaczu, które mają gwałtowny charakter; mięśnie twarzy, które u takich pacjentów nie mogą się dobrowolnie kurczyć, ulegają nadmiernemu skurczowi. Pacjenci mogą zacząć mimowolnie płakać, pokazując zęby, głaszcząc kartkę papieru Górna warga. Wystąpienie tego objawu tłumaczy się przerwaniem szlaków hamujących prowadzących do ośrodków opuszkowych, naruszeniem integralności formacji podkorowych (wzgórze wzrokowe, prążkowie itp.).

Twarz nabiera charakteru maski na skutek obustronnego niedowładu mięśni twarzy. Podczas ataków gwałtownego śmiechu lub płaczu powieki dobrze się zamykają. Jeśli poprosisz pacjenta, aby otworzył lub zamknął oczy, otworzy usta. To szczególne zaburzenie ruchów dobrowolnych również należy zaliczyć do jednego z charakterystyczne cechy porażenie rzekomoopuszkowe.

Następuje także nasilenie odruchów głębokich i powierzchownych w obszarze mięśni żucia i twarzy, a także pojawienie się odruchów automatyzmu jamy ustnej. Powinno to obejmować objaw Oppenheima (ruchy ssania i połykania podczas dotykania warg); odruch wargowy (skurcz mięśnia okrężnego ust podczas opukiwania obszaru tego mięśnia); Odruch ustny Bechterewa (ruchy warg podczas uderzania młotkiem w usta); policzkowy objaw Toulouse-Wurpa (ruch policzków i warg spowodowany jest opukiwaniem boku wargi); Odruch nosowo-wargowy Astvatsaturova (zamykanie warg przypominające trąbę podczas pukania w nasadę nosa). Podczas głaskania warg pacjenta następuje rytmiczny ruch warg i żuchwy - ruchy ssące, czasami przechodzące w gwałtowny płacz.

Istnieją piramidalne, pozapiramidowe, mieszane, móżdżkowe i dziecięce formy porażenia rzekomoopuszkowego, a także spastyczne.

Piramidalna (paralityczna) postać porażenia rzekomoopuszkowego charakteryzuje się mniej lub bardziej wyraźnym porażeniem połowiczym lub tetraplegią lub niedowładem ze wzmożonymi odruchami ścięgnistymi i pojawieniem się objawów piramidalnych.

Postać pozapiramidowa: na pierwszy plan wysuwają się spowolnienie wszystkich ruchów, amimia, sztywność, wzmożone napięcie mięśniowe typu pozapiramidowego z charakterystycznym chodem (małe kroki).

Forma mieszana: połączenie powyższych form P. p.

Forma móżdżkowa: na pierwszy plan wysuwają się ataktyczny chód, zaburzenia koordynacji itp.

Postać dziecięcą P. p. obserwuje się z diplegią spastyczną. Noworodek słabo ssie, dławi się i dławi. Następnie u dziecka pojawia się gwałtowny płacz i śmiech oraz wykrywana jest dyzartria (patrz paraliż dziecięcy).

Weil (A. Weil) opisał rodzinną spastyczną postać P. p. Wraz z nią, wraz z wyraźnymi zaburzeniami ogniskowymi właściwymi dla P. p., zauważa się zauważalne upośledzenie intelektualne. Podobna forma opisał także Klippel (M. Klippel).

Ponieważ zespół objawów porażenia rzekomoopuszkowego jest spowodowany przez większą część sklerotyczne zmiany w mózgu, pacjenci z P. p. często wykazują odpowiednie objawy psychiczne: zmniejszone

pamięć, trudności w myśleniu, zwiększona wydajność itp.

Przebieg choroby odpowiada różnorodności przyczyn powodujących porażenie rzekomoopuszkowe i częstości występowania procesu patologicznego. Postęp choroby najczęściej przypomina udar, z różnymi okresami między udarami. Jeśli po udarze (patrz) zjawiska niedowładne w kończynach ustąpią, wówczas zjawiska opuszkowe pozostają w większości trwałe. Częściej stan pacjenta pogarsza się z powodu nowych udarów, szczególnie w przypadku miażdżycy mózgu. Czas trwania choroby jest różny. Śmierć następuje z powodu zapalenia płuc, mocznicy, chorób zakaźnych, nowego krwotoku, zapalenia nerek, osłabienia serca itp.

Rozpoznanie porażenia rzekomoopuszkowego nie jest trudne. Należy odróżnić od różne formy porażenie bulwarowe, zapalenie nerwu opuszkowego, parkinsonizm. Brak zaniku i wzmożone odruchy opuszkowe przemawiają przeciwko apoplektycznemu porażeniu opuszkowemu. Trudniej jest odróżnić P. p. od choroby parkinsonowskiej. Ma powolny przebieg, w późniejszych stadiach występują udary apoplektyczne. W tych przypadkach obserwuje się również ataki gwałtownego płaczu, zaburzenia mowy, a pacjenci nie mogą samodzielnie jeść. Rozpoznanie może być trudne jedynie na podstawie odróżnienia miażdżycy mózgu od komponenty rzekomoopuszkowej; ten ostatni charakteryzuje się ciężkimi objawami ogniskowymi, udarami itp. Zespół rzekomoopuszkowy w tych przypadkach może jawić się jako integralna część głównego cierpienia.

Zespoły opuszkowe i rzekomobulbarowe

W klinice częściej obserwuje się nie izolowane, ale połączone uszkodzenie nerwów grupy opuszkowej lub ich jąder. Simitomowy zespół zaburzeń ruchowych, który występuje, gdy uszkodzone są jądra lub korzenie par nerwów czaszkowych IX, X, XII u podstawy mózgu, nazywany jest zespołem Boulevarda (lub porażeniem opuszkowym). Nazwa ta pochodzi od łac. opuszka bulwowa (stara nazwa rdzenia przedłużonego, w którym znajdują się jądra tych nerwów).

Zespół opuszkowy może być jednostronny lub obustronny. W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do niedowładu obwodowego lub porażenia mięśni unerwionych przez nerwy językowo-gardłowe, błędne i podjęzykowe.

W przypadku tego zespołu obserwuje się przede wszystkim zaburzenia połykania. Zwykle podczas jedzenia pokarm jest kierowany językiem w stronę gardła. W tym samym czasie krtań unosi się ku górze, a korzeń języka naciska nagłośnię, zakrywając wejście do krtani i otwierając drogę bolusowi pokarmowemu do gardła. Podniebienie miękkie unosi się ku górze, zapobiegając przedostawaniu się płynnego pokarmu do nosa. W przypadku zespołu opuszkowego dochodzi do niedowładu lub porażenia mięśni biorących udział w akcie połykania, co powoduje zaburzenia połykania - dysfagię. Pacjent dławi się podczas jedzenia, połykanie staje się trudne lub wręcz niemożliwe (fagia). Płynny pokarm trafia do nosa, stały pokarm może dostać się do krtani. Jedzenie przedostające się do tchawicy i oskrzeli może spowodować zachłystowe zapalenie płuc.

W przypadku zespołu opuszkowego występują również zaburzenia głosu i artykulacji mowy. Głos staje się ochrypły (dysfonia) z nosowym zabarwieniem. Niedowład języka powoduje naruszenie artykulacji mowy (dyzartria), a jego paraliż powoduje anartrię, gdy pacjent dobrze rozumiejąc skierowaną do niego mowę, nie jest w stanie samodzielnie wymawiać słów. Język zanika, przy patologii jądra pary XII w języku obserwuje się drganie mięśni włóknistych. Odruchy gardłowe i podniebienne zmniejszają się lub zanikają.

W przypadku zespołu opuszkowego możliwe są zaburzenia autonomiczne (problemy z oddychaniem i sercem), które w niektórych przypadkach powodują niekorzystne rokowanie. Zespół opuszkowy obserwuje się w guzach tylnego dołu czaszki, udarze niedokrwiennym rdzenia przedłużonego, syringobulbii, stwardnieniu zanikowym bocznym, kleszczowym zapaleniu mózgu, polineuropatii błoniczej i niektórych innych chorobach.

Niedowład centralny mięśni unerwionych przez nerwy opuszkowe nazywany jest zespołem rzekomoopuszkowym. Występuje tylko przy obustronnym uszkodzeniu szlaków korowo-jądrowych biegnących od ośrodków kory ruchowej do jąder nerwów grupy opuszkowej. Uszkodzenie szlaku korowo-jądrowego w jednej półkuli nie prowadzi do tak połączonej patologii, ponieważ mięśnie unerwione przez nerwy opuszkowe, oprócz języka, otrzymują obustronne unerwienie korowe. Ponieważ zespół rzekomoopuszkowy jest centralnym porażeniem połykania, fonacji i artykulacji mowy, powoduje także dysfagię, dysfonię i dyzartrię, ale w przeciwieństwie do zespołu opuszkowego nie dochodzi do zaniku mięśni języka i drgań włókienkowych, odruchy gardłowe i podniebienne są zachowane, i odruch żuchwowy wzrasta. W przypadku zespołu pseudobulbarowego u pacjentów rozwijają się odruchy automatyzmu jamy ustnej (trąbka, nosowo-wargowa, dłoniowo-bródkowa itp.), Co tłumaczy się odhamowaniem z powodu obustronnego uszkodzenia ścieżek korowo-jądrowych formacji podkorowych i pnia mózgu, na poziomie których odruchy te są zamknięte . Z tego powodu czasami pojawia się gwałtowny płacz lub śmiech. W przypadku zespołu rzekomoopuszkowego zaburzeniom ruchu może towarzyszyć zmniejszenie pamięci, uwagi i inteligencji. Zespół rzekomoopuszkowy najczęściej obserwuje się w ostrych incydentach naczyniowo-mózgowych w obu półkulach mózgu, encefalopatii dyskokulacyjnej i stwardnieniu zanikowym bocznym. Pomimo symetrii i ciężkości zmiany, zespół rzekomoopuszkowy jest mniej niebezpieczny niż zespół opuszkowy, ponieważ nie towarzyszy mu upośledzenie funkcji życiowych.

W przypadku zespołu opuszkowego lub rzekomobulbarowego ważna jest staranna pielęgnacja Jama ustna, monitorowanie pacjenta podczas jedzenia w celu zapobiegania aspiracji, karmienie przez zgłębnik w przypadku afagii.