Pełni funkcję przekaźnika informacji. Nawet w zarodku zwoje podstawy rozwijają się z guzka zwojowego, a następnie tworzą dojrzałe struktury mózgowe, które pełnią ściśle określone funkcje w układzie nerwowym.

Zwoje podstawy mózgu znajdują się u podstawy mózgu, bocznie od wzgórza. Anatomicznie wysoce specyficzne jądra są częścią przodomózgowia, który znajduje się na granicy płatów czołowych i pnia mózgu. Często pod hasłem „ podkora„Eksperci mają na myśli dokładnie zespół zwojów podstawy mózgu.

Anatomowie wyróżniają trzy stężenia istoty szarej:

• prążkowie. Struktura ta oznacza zbiór dwóch, nie do końca zróżnicowanych części:
  • Jądro ogoniaste mózg. Ma pogrubioną głowę, tworzącą się przed jedną ze ścian bocznej komory mózgu. Cienki ogon jądra przylega do dna komory bocznej. Jądro ogoniaste graniczy również ze wzgórzem.
  • Jądro soczewkowate. Struktura ta przebiega równolegle do poprzedniego nagromadzenia istoty szarej i bliżej końca łączy się z nią, tworząc prążkowie. Jądro soczewkowate składa się z dwóch białych warstw, z których każda ma swoją nazwę (globus pallidus, muszla).

Corpus striatum otrzymało swoją nazwę ze względu na naprzemienne ułożenie białych pasków na istocie szarej. Ostatnio jądro soczewkowate straciło swoje znaczenie funkcjonalne i nazywa się je wyłącznie w sensie topograficznym. Jądro soczewkowate, jako funkcjonalna kompilacja, nazywane jest układem striopallidalnym.

• Ogrodzenie lub claustrum to mała cienka szara płytka zlokalizowana w pobliżu skorupy prążkowia.
• Migdał. Rdzeń ten znajduje się pod skorupą. Ta struktura również ma zastosowanie. Ciało migdałowate zwykle oznacza kilka odrębnych formacji funkcjonalnych, ale zostały one połączone ze względu na ich bliskie położenie. Ten obszar mózgu ma wiele połączeń z innymi strukturami mózgu, w szczególności z podwzgórzem, wzgórzem i nerwami czaszkowymi.

Stężenie istoty białej wynosi:

• Kapsuła wewnętrzna - istota biała pomiędzy wzgórzem a jądrem soczewkowatym
• Kapsułka zewnętrzna - biała substancja pomiędzy soczewicą a płotem
• Najbardziej zewnętrzna kapsułka to biała substancja znajdująca się pomiędzy osłoną a wyspą.

Kapsuła wewnętrzna jest podzielona na 3 części i zawiera następujące ścieżki:

Przednia noga:

• Droga czołowo-wzgórzowa - połączenie kory czołowej z jądrem środkowym wzgórza
• Droga czołowo-mostowa - połączenie kory czołowej z mostem

• Droga korowo-jądrowa - połączenie jąder kory ruchowej z jądrami nerwów ruchowych czaszkowych

Tylna noga:

• Droga korowo-rdzeniowa - przewodzi impulsy ruchowe z kory mózgowej do jąder rogów ruchowych rdzeń kręgowy
• Włókna wzgórzowo-ciemieniowe - Aksony neuronów wzgórzowych są połączone z zakrętem postcentralnym
• Pęczek skroniowo-ciemieniowo-potyliczny-mostowy - łączy jądra mostu z płatami mózgu
• Blask słuchowy
• Wizualny blask

Funkcje zwojów podstawy

Zwoje podstawne zapewniają cały zestaw funkcji niezbędnych do utrzymania podstawowego funkcjonowania organizmu, czy to procesów metabolicznych, czy podstawowych funkcji życiowych. Jak każdy ośrodek regulacyjny w mózgu, zestaw funkcji zależy od liczby jego połączeń z sąsiednimi strukturami. Układ striopallidalny ma wiele takich połączeń z obszarami korowymi i obszarami pnia mózgu. System też ma eferentny I dośrodkowy sposoby. Do funkcji zwojów podstawy zalicza się:

• kontrola sfery motorycznej: utrzymywanie wrodzonej lub wyuczonej postawy, zapewnianie stereotypowych ruchów, wzorców reakcji, regulacja napięcia mięśniowego w określonych pozach i sytuacjach, motoryka mała i integracja małych ruchów motorycznych (pisanie kaligraficzne);
• mowa, słownictwo;
• początek snu;
• reakcje naczyniowe na zmiany ciśnienia, metabolizmu;
• termoregulacja: przenoszenie i wytwarzanie ciepła.
• Ponadto zwoje podstawy zapewniają aktywność odruchów ochronnych i orientacyjnych.

Objawy dysfunkcji zwojów podstawy mózgu

W przypadku uszkodzenia lub dysfunkcji zwojów podstawy mózgu pojawiają się objawy związane z zaburzeniami koordynacji i precyzji ruchów. Zjawiska takie nazywane są koncepcją zbiorową „ dyskinezy”, który z kolei dzieli się na dwa podtypy patologii: zaburzenia hiperkinetyczne i hipokinetyczne. Objawy dysfunkcji zwojów podstawy mózgu obejmują:

• bezruch;
• zubożenie ruchów;
• ruchy dobrowolne;
• powolne ruchy;
• wzrost i spadek napięcia mięśniowego;
• drżenie mięśni w stanie względnego spoczynku;
• desynchronizacja ruchów, brak koordynacji między nimi;
• słaba mimika, zeskanowany język;
• nieregularne i arytmiczne ruchy małych mięśni dłoni lub palców, całej kończyny lub części całego ciała;
• postawy patologiczne nietypowe dla pacjenta.

Większość przejawów patologicznego funkcjonowania zwojów podstawy mózgu opiera się na zaburzeniach normalnego funkcjonowania układów neuroprzekaźników mózgu, w szczególności układu modulującego dopaminergicznego mózgu. Dodatkowo jednak przyczyną objawów są przebyte infekcje, urazy mechaniczne patologie mózgu lub wrodzone.

Stany patologiczne jąder

Najczęstsze patologie zwojów podstawy to:

Porażenie korowe. Patologia ta powstaje w wyniku uszkodzenia gałki bladej i całego układu striopallidalnego. Paraliżowi towarzyszą toniczne skurcze nóg lub ramion, tułowia i głowy. Pacjent z porażeniem korowym wykonuje chaotyczne, powolne ruchy małym lunetą, rozciąga usta i porusza głową. Na jego twarzy pojawia się grymas, wykrzywia usta.

Choroba Parkinsona. Patologia ta objawia się sztywnością mięśni, zubożeniem aktywności ruchowej, drżeniem i niestabilnością pozycji ciała. Współczesna medycyna niestety nie ma innej alternatywy niż leczenie objawowe. Leki łagodzą jedynie objawy choroby, nie eliminując jej przyczyny.

choroba Getingtona– genetycznie uwarunkowana patologia zwojów podstawy mózgu. Oprócz fizycznych objawów choroby (chaotyczne ruchy, mimowolne skurcze mięśni, brak koordynacji, spazmatyczne ruchy oczu) pacjenci cierpią również zaburzenia psychiczne. W miarę postępu patologii pacjenci ulegają jakościowym zmianom osobowości, ich zdolności umysłowe ulegają osłabieniu, a zdolność abstrakcyjnego myślenia zostaje utracona. Pod koniec patologii z reguły lekarze przedstawiają przygnębionego, spanikowanego, samolubnego i agresywnego pacjenta z osłabionymi zdolnościami poznawczymi.

Diagnostyka i rokowanie patologii

Oprócz neurologów diagnostykę prowadzą lekarze z innych gabinetów ( diagnostyka funkcjonalna). Główne metody identyfikacji chorób zwojów podstawy to:

• analiza życia pacjenta, jego wywiad;
• obiektywny, zewnętrzny badanie neurologiczne i badanie fizykalne;
• rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa;
• badanie struktury naczyń krwionośnych i stanu krążenia krwi w mózgu;
• wizualne metody badania struktur mózgowych;
• elektroencefalografia;

Dane prognostyczne zależą od wielu czynników, takich jak płeć, wiek, ogólna budowa pacjenta, moment choroby i moment rozpoznania, jego predyspozycje genetyczne, przebieg i skuteczność leczenia, sama patologia i jej wyniszczające właściwości. Według statystyk 50% chorób zwojów podstawy ma niekorzystne rokowanie. Pozostała połowa przypadków ma szansę na adaptację, rehabilitację i normalne życie w społeczeństwie.

Jedną z najbardziej niewytłumaczalnych rzeczy we wszechświecie jest mózg. Prawie nic nie wiadomo na jego temat, jeśli chodzi o zasadę działania. Z fizjologicznego punktu widzenia narząd ten został dobrze zbadany, ale większość ludzi ma więcej niż tylko powierzchowne zrozumienie jego struktury.

Większość wykształconych ludzi wie, że mózg to dwie półkule, pokryte korą i zwojami, składa się z kilku sekcji i gdzieś jest istota szara i biała. Porozmawiamy o tym wszystkim w specjalnych tematach, a dziś przyjrzymy się, czym są zwoje podstawne mózgu, o których niewielu słyszało i o których wiedziało.

Struktura i lokalizacja

Zwoje podstawne mózgu to zbiór istoty szarej w istocie białej, zlokalizowany u podstawy mózgu i będący częścią jego przedniego płata. Jak widzimy, istota szara nie tylko tworzy półkule, ale jest również zlokalizowana w postaci oddzielnych skupisk zwanych zwojami. Mają ścisły związek z istotą białą i korą obu półkul.

Struktura tego regionu opiera się na wycinku mózgu. Obejmuje:

• migdał;
• prążkowie (składający się z jądra ogoniastego, gałki bladej, skorupy);
• ogrodzenie;
• jądro soczewkowate.

Pomiędzy jądrem soczewkowatym a wzgórzem znajduje się biała substancja zwana torebką wewnętrzną, a pomiędzy wyspą a płotem znajduje się torebka zewnętrzna. Ostatnio zaproponowano nieco inną strukturę jąder podkorowych mózgu:

• prążkowie;
• kilka jąder śródmózgowia i międzymózgowia (podwzgórze, szypułka mostu i istota czarna).

Razem odpowiadają za aktywność motoryczną, koordynację ruchową i motywację w zachowaniu człowieka. To wszystko, co można powiedzieć na pewno o funkcji jąder podkorowych. W przeciwnym razie, podobnie jak mózg jako całość, są słabo poznane. Absolutnie nic nie wiadomo na temat przeznaczenia ogrodzenia.

Fizjologia

Wszystkie jądra podkorowe są ponownie konwencjonalnie łączone w dwa systemy. Pierwszy nazywa się układem striopallidowym i obejmuje:

• blady glob;
• jądro ogoniaste mózgu;
• powłoka.

Dwie ostatnie struktury składają się z wielu warstw, dlatego zgrupowano je pod nazwą prążkowie. Ballus pallidus ma jaśniejszy, jaśniejszy kolor i nie jest laminowany.

Jądro soczewkowate składa się z gałki bladej (znajdującej się wewnątrz) i powłoki, która tworzy jej zewnętrzną warstwę. Ciało migdałowate i ciało migdałowate są składnikami układu limbicznego mózgu.

Przyjrzyjmy się bliżej, czym są te jądra mózgowe.

Jądro ogoniaste

Sparowany składnik mózgu związany z prążkowiem. Lokalizacja znajduje się przed wzgórzem. Oddziela je pasek istoty białej zwany torebką wewnętrzną. Jego przednia część ma masywniejszą, pogrubioną strukturę, głowa konstrukcji przylega do rdzenia soczewkowego.

Strukturalnie składa się z neuronów Golgiego i ma następujące cechy:

• ich akson jest bardzo cienki, a dendryty (wyrostki) krótkie;
• komórki nerwowe uległy zmniejszeniu w porównaniu z normalnymi wymiarami fizycznymi.

Jądro ogoniaste ma bliskie połączenia z wieloma innymi odrębnymi strukturami mózgu i tworzy bardzo szeroką sieć neuronów. Za ich pośrednictwem gałka blada i wzgórze oddziałują z obszarami czuciowymi, tworząc ścieżki o zamkniętych obwodach. Zwój oddziałuje także z innymi częściami mózgu i nie wszystkie znajdują się w jego pobliżu.

Eksperci nie są zgodni co do funkcji jądra ogoniastego. To po raz kolejny potwierdza bezpodstawną naukowo teorię, że mózg jest pojedynczą strukturą, a każda jego funkcja może być łatwo wykonywana przez dowolną część. Zostało to wielokrotnie udowodnione w badaniach osób poszkodowanych w wyniku wypadków, innych sytuacji kryzysowych i chorób.

Wiadomo, że bierze udział w funkcjach autonomicznych oraz odgrywa ważną rolę w rozwoju zdolności poznawczych, koordynacji i stymulacji aktywności ruchowej.

Jądro prążkowia składa się z warstw istoty białej i szarej ułożonych naprzemiennie w płaszczyźnie pionowej.

Czarna substancja

Element systemu, który odbiera największy udział w koordynacji ruchów i zdolności motorycznych, wspomaganiu napięcia mięśniowego i kontroli przy utrzymaniu postawy. Uczestniczy w wielu funkcjach autonomicznych, takich jak oddychanie, czynność serca i utrzymanie napięcia naczyniowego.

Fizycznie substancja jest ciągłym paskiem, jak sądzono przez dziesięciolecia, ale przekroje anatomiczne wykazały, że składa się z dwóch części. Jeden z nich to odbiornik wysyłający dopaminę do prążkowia, drugi – nadajnik – służy jako tętnica transportowa do przekazywania sygnałów ze zwojów podstawy mózgu do innych części mózgu, których jest kilkanaście.

Korpus soczewkowy

Jego lokalizacja znajduje się pomiędzy jądrem ogoniastym a wzgórzem, które, jak stwierdzono, są oddzielone torebką zewnętrzną. Przed strukturą łączy się z głową jądra ogoniastego, dlatego jego przedni odcinek ma kształt klina.

Jądro to składa się z odcinków oddzielonych cienką warstwą istoty białej:

• skorupa – ciemniejsza część zewnętrzna;
• blada kula.

Ta ostatnia bardzo różni się budową od powłoki i składa się z komórek Golgiego typu I, które dominują w ludzkim układzie nerwowym i są większe niż ich typ II. Według neurofizjologów jest to bardziej archaiczna struktura mózgu niż inne składniki jądra mózgowego.

Inne węzły

Płot to najcieńsza warstwa istoty szarej pomiędzy muszlą a wyspą, wokół której znajduje się biała substancja.

Zwoje podstawy są również reprezentowane przez ciało migdałowate, znajdujące się pod skorupą w okolicy skroniowej głowy. Uważa się, choć nie jest to pewne, że ta część należy do układu węchowego. Na tym się kończy włókna nerwowe pochodzi z płata węchowego.

Konsekwencje zaburzeń fizjologicznych

Odchylenia w budowie lub funkcjonowaniu jąder mózgowych natychmiast prowadzą do następujących objawów:

• ruchy stają się powolne i niezręczne;
• ich koordynacja jest zakłócona;
• pojawienie się dobrowolnych skurczów i rozkurczów mięśni;
• drżenie;
• mimowolna wymowa słów;
• powtarzanie monotonnych prostych ruchów.

W rzeczywistości objawy te wyjaśniają cel jąder, co wyraźnie nie wystarcza, aby poznać ich prawdziwe funkcje. Okresowo obserwuje się również problemy z pamięcią. Jeśli masz takie objawy, powinieneś skonsultować się z lekarzem. Przepisze również procedury dokładniejszej diagnozy w postaci:

• badanie ultrasonograficzne mózgu;
• tomografia komputerowa;
• przyjmowanie testów;
• zdanie specjalnych testów.

Wszystkie te środki pomogą określić zasięg ewentualnej zmiany, a także zalecić przebieg leczenia specjalnymi lekami. W niektórych sytuacjach leczenie może trwać całe życie.

Do takich naruszeń zaliczają się:

• niedobór zwojów (funkcjonalny). Pojawia się u dzieci na skutek niezgodności genetycznej rodziców (tzw. mieszanie się krwi różnych ras i ludów) i często jest dziedziczona. W ostatniej dekadzie osób z tego typu niepełnosprawnościami jest coraz więcej. Występuje również u dorosłych i prowadzi do choroby Parkinsona lub Huntingtona, a także porażenia podkorowego;
• Torbiel zwojów podstawnych jest wynikiem nieprawidłowego metabolizmu, odżywiania, atrofii tkanki mózgowej i procesy zapalne w nim. Najpoważniejszym objawem jest krwotok mózgowy, po którym wkrótce następuje śmierć. Guz jest wyraźnie widoczny w badaniu MRI, nie ma tendencji do powiększania się i nie powoduje niedogodności dla pacjenta.

Zwoje podstawne, Lub jądra podkorowe, to ściśle ze sobą powiązane struktury mózgowe zlokalizowane głęboko w półkulach mózgowych, pomiędzy płatami czołowymi i.

Zwoje podstawy są formacjami sparowanymi i składają się z jąder istoty szarej, oddzielonych warstwami istoty białej - włóknami wewnętrznych i zewnętrznych kapsułek mózgu. W skład zwojów podstawy obejmuje: prążkowie, składający się z jądra ogonowego i skorupy, gałki bladej i płotu. Z funkcjonalnego punktu widzenia czasami jądro podwzgórza i istota czarna nazywane są również zwojami podstawy (ryc. 1). Duży rozmiar Te jądra i podobieństwo budowy u różnych gatunków sugerują, że wnoszą one znaczący wkład w organizację mózgu kręgowców lądowych.

Główne funkcje zwojów podstawy:

• Udział w tworzeniu i przechowywaniu programów wrodzonych i nabytych reakcji motorycznych oraz koordynacja tych reakcji (główne)
• Regulacja napięcia mięśniowego
• Regulacja funkcji wegetatywnych (procesy troficzne, metabolizm węglowodanów, wydzielanie śliny i łzawienie, oddychanie itp.)
• Regulacja wrażliwości organizmu na odczuwanie podrażnień (somatycznych, słuchowych, wzrokowych itp.)
• Rozporządzenie DNB ( reakcje emocjonalne, pamięć, prędkość nowego odruchy warunkowe, szybkość przechodzenia z jednej formy działalności na drugą)

Ryż. 1. Najważniejsze połączenia doprowadzające i odprowadzające zwojów podstawy: 1 jądro przykomorowe; 2 jądro brzuszno-boczne; 3 środkowe jądra wzgórza; SA - jądro podwzgórza; 4 - przewód korowo-rdzeniowy; 5 - przewód kortykomontynowy; 6 - droga odprowadzająca z gałki bladej do śródmózgowia

Z obserwacji klinicznych od dawna wiadomo, że jedną z konsekwencji chorób zwojów podstawnych jest zaburzenia napięcia mięśniowego i ruchu. Na tej podstawie można przyjąć, że zwoje podstawy powinny być połączone z ośrodkami motorycznymi pnia mózgu i rdzenia kręgowego. Nowoczesne metody Badania wykazały, że aksony ich neuronów nie podążają w kierunku zstępującym do jąder motorycznych tułowia i rdzenia kręgowego, a uszkodzeniu zwojów nie towarzyszy niedowład mięśni, jak ma to miejsce w przypadku uszkodzenia innych zstępujących dróg motorycznych . Większość Włókna odprowadzające zwojów podstawy mózgu podążają w kierunku rosnącym do silnika i innych obszarów kory mózgowej.

Połączenia aferentne

Struktura zwojów podstawy, do którego neuronów dociera większość sygnałów doprowadzających, jest prążkowie. Jego neurony odbierają sygnały z kory mózgowej, jąder wzgórza, grup komórkowych istoty czarnej międzymózgowia zawierających dopaminę oraz z neuronów jądra szwu zawierających serotoninę. W tym przypadku neurony skorupy prążkowia odbierają sygnały głównie z pierwotnej kory somatosensorycznej i pierwotnej kory ruchowej, a neurony jądra ogoniastego (już wstępnie zintegrowane sygnały polisensoryczne) z neuronów obszarów asocjacyjnych kory mózgowej . Analiza połączeń doprowadzających zwojów podstawnych z innymi strukturami mózgu sugeruje, że zwoje odbierają od nich nie tylko informacje związane z ruchami, ale także informacje, które mogą odzwierciedlać stan ogólnej aktywności mózgu i wiązać się z jego wyższymi funkcjami poznawczymi i emocjami.

Odebrane sygnały poddawane są złożonemu przetwarzaniu w zwojach podstawy mózgu, w którym biorą udział różne jej struktury, połączone licznymi połączeniami wewnętrznymi i zawierające różne typy neuronów. Wśród tych neuronów większość stanowią neurony GABAergiczne prążkowia, które wysyłają aksony do neuronów w gałce bladej i istocie czarnej. Neurony te wytwarzają również dynorfinę i enkefalinę. Duży udział w przekazywaniu i przetwarzaniu sygnałów w zwojach podstawy mózgu mają pobudzające interneurony cholinergiczne z szeroko rozgałęzionymi dendrytami. Aksony neuronów istoty czarnej, wydzielające dopaminę, zbiegają się do tych neuronów.

Połączenia odprowadzające ze zwojów podstawy mózgu służą do wysyłania sygnałów przetwarzanych w zwojach do innych struktur mózgu. Neurony tworzące główne drogi odprowadzające zwojów podstawy mózgu znajdują się głównie w zewnętrznych i wewnętrznych segmentach gałki bladej oraz w istocie czarnej i odbierają sygnały doprowadzające głównie z prążkowia. Niektóre włókna odprowadzające gałki bladej biegną do jąder śródlaminarnych wzgórza, a stamtąd do prążkowia, tworząc podkorową sieć neuronową. Większość aksonów neuronów odprowadzających wewnętrznego odcinka gałki bladej przechodzi przez torebkę wewnętrzną do neuronów jąder brzusznych wzgórza, a stamtąd do przedczołowej i dodatkowej kory ruchowej półkul mózgowych. Poprzez połączenia z obszarami motorycznymi kory mózgowej, zwoje podstawy mózgu wpływają na kontrolę ruchów wykonywanych przez korę poprzez korowo-rdzeniową i inne zstępujące drogi motoryczne.

Jądro ogoniaste odbiera sygnały doprowadzające z obszarów asocjacyjnych kory mózgowej i po ich przetworzeniu wysyła sygnały odprowadzające głównie do kory przedczołowej. Przyjmuje się, że połączenia te stanowią podstawę udziału zwojów podstawy mózgu w rozwiązywaniu problemów związanych z przygotowaniem i wykonaniem ruchów. Zatem w przypadku uszkodzenia jądra ogoniastego u małp upośledzona jest zdolność wykonywania ruchów wymagających informacji z aparatu pamięci przestrzennej (na przykład uwzględnienia lokalizacji obiektu).

Zwoje podstawne połączone są połączeniami odprowadzającymi z siatkowatą formacją międzymózgowia, poprzez którą uczestniczą w kontroli chodzenia, a także z neuronami wzgórka górnego, poprzez które mogą kontrolować ruchy oczu i głowy.

Biorąc pod uwagę połączenia doprowadzające i odprowadzające zwojów podstawnych z korą i innymi strukturami mózgu, identyfikuje się kilka sieci lub pętli neuronowych, które przechodzą przez zwoje lub kończą się w nich. Pętla silnika tworzą neurony pierwotnej kory ruchowej, pierwotnej czuciowo-ruchowej i dodatkowej kory ruchowej, których aksony podążają do neuronów skorupy, a następnie poprzez gałkę bladą i wzgórze docierają do neuronów dodatkowej kory ruchowej. Pętla okomotoryczna utworzone przez neurony pól motorycznych 8, 6 i pola czuciowego 7, których aksony podążają do jądra ogoniastego i dalej do neuronów przedniego pola oka 8. Pętle przedczołowe utworzone przez neurony kory przedczołowej, których aksony podążają do neuronów jądra ogoniastego, ciała czarnego, gałki bladej i jąder brzusznych wzgórza, a następnie docierają do neuronów kory przedczołowej. Pętla graniczna utworzone przez neurony zakrętu kołowego, kory oczodołowo-czołowej i niektórych obszarów kory skroniowej, ściśle powiązane ze strukturami układu limbicznego. Aksony tych neuronów podążają do neuronów brzusznej części prążkowia, gałki bladej, wzgórza przyśrodkowego i dalej do neuronów tych obszarów kory, w których rozpoczęła się pętla. Jak widać, każda pętla jest utworzona przez wiele połączeń korowo-prążkowiowych, które po przejściu przez zwoje podstawne podążają przez ograniczony obszar wzgórza do określonego pojedynczego obszaru kory.

Obszary kory, które wysyłają sygnały do ​​tej lub drugiej pętli, są ze sobą funkcjonalnie połączone.

Funkcje zwojów podstawy

Pętle nerwowe zwojów podstawy mózgu stanowią morfologiczną podstawę podstawowych funkcji, jakie pełnią. Wśród nich jest udział zwojów podstawy w przygotowaniu i wykonywaniu ruchów. Specyfika udziału zwojów podstawy w wykonywaniu tej funkcji wynika z obserwacji natury zaburzeń ruchu w chorobach zwojów. Uważa się, że zwoje podstawne odgrywają ważną rolę w planowaniu, programowaniu i wykonywaniu złożonych ruchów inicjowanych przez korę mózgową.

Przy ich udziale abstrakcyjna koncepcja ruchu zamienia się w motoryczny program złożonych, dobrowolnych działań. Przykładem tego mogą być działania takie jak jednoczesne wykonanie kilku ruchów w poszczególnych stawach. Rzeczywiście, podczas rejestrowania aktywności bioelektrycznej neuronów zwojów podstawy mózgu podczas egzekucji dobrowolne ruchy Występuje wzrost neuronów jąder podwzgórzowych, płotu, wewnętrznego odcinka gałki bladej i siatkowej części ciała czarnego.

Zwiększona aktywność neuronów zwojów podstawy mózgu jest inicjowana przez napływ sygnałów pobudzających z kory mózgowej do neuronów prążkowia, za pośrednictwem uwalniania glutaminianu. Te same neurony otrzymują strumień sygnałów z istoty czarnej, co działa hamująco na neurony prążkowia (poprzez uwalnianie GABA) i pomaga skupić wpływ neuronów korowych na pewnych grupach neuronów prążkowia. Jednocześnie jego neurony otrzymują sygnały doprowadzające ze wzgórza z informacją o stanie aktywności innych obszarów mózgu związanych z organizacją ruchów.

Neurony prążkowia integrują wszystkie te strumienie informacji i przekazują je neuronom gałki bladej i części siatkowej istoty czarnej, a następnie drogami odprowadzającymi sygnały te są przekazywane przez wzgórze do obszarów motorycznych mózgu kora, w której odbywa się przygotowanie i inicjacja nadchodzącego ruchu. Przyjmuje się, że zwoje podstawy już na etapie przygotowania ruchu dobierają rodzaj ruchu niezbędny do osiągnięcia celu, dobierając grupy mięśni niezbędne do jego skutecznej realizacji. Jest prawdopodobne, że zwoje podstawy biorą udział w procesach uczenia się motorycznego poprzez powtarzanie ruchów, a ich rolą jest wybór optymalnych sposobów wykonywania złożonych ruchów, aby osiągnąć pożądany efekt. Przy udziale zwojów podstawy osiąga się eliminację zbędnych ruchów.

Kolejną funkcją motoryczną zwojów podstawnych jest udział w realizacji ruchów automatycznych lub umiejętności motorycznych. Kiedy zwoje podstawy są uszkodzone, osoba wykonuje je w wolniejszym tempie, mniej automatycznie i z mniejszą dokładnością. Obustronnemu zniszczeniu lub uszkodzeniu płotu i gałki bladej u ludzi towarzyszy pojawienie się obsesyjno-obowiązkowych zachowań motorycznych i pojawienie się elementarnych stereotypowych ruchów. Obustronne uszkodzenie lub usunięcie gałki bladej prowadzi do zmniejszenia aktywności motorycznej i hipokinezy, natomiast jednostronne uszkodzenie tego jądra albo nie ma wpływu, albo ma niewielki wpływ na funkcje motoryczne.

Uszkodzenie zwojów podstawy

Patologii w obszarze zwojów podstawy mózgu u ludzi towarzyszy pojawienie się mimowolnych i upośledzonych ruchów dobrowolnych, a także zaburzenie rozkładu napięcia mięśniowego i postawy. Mimowolne ruchy zwykle pojawiają się podczas spokojnego czuwania i znikają podczas snu. Wyróżnia się dwie duże grupy zaburzeń ruchu: z dominacją hipokinezja- bradykinezja, akinezja i sztywność, które są najbardziej widoczne w parkinsonizmie; z dominacją hiperkinezy, która jest najbardziej charakterystyczna dla pląsawicy Huntingtona.

Hiperkinetyczne zaburzenia motoryczne może się pojawić drżenie spoczynkowe- mimowolne rytmiczne skurcze mięśni dystalnych i bliższych kończyn, głowy i innych części ciała. W innych przypadkach mogą się pojawić pląsawica- nagłe, szybkie, gwałtowne ruchy mięśni tułowia, kończyn, twarzy (grymas), pojawiające się w wyniku zwyrodnienia neuronów w jądrze ogoniastym, locus sinawy i innych strukturach. W jądrze ogoniastym stwierdzono obniżenie poziomu neuroprzekaźników – GABA, acetylocholiny oraz neuromodulatorów – enkefaliny, substancji P, dynorfiny i cholecystokininy. Jednym z przejawów pląsawicy jest atetoza- powolne, długotrwałe ruchy wijące dystalnych części kończyn, spowodowane dysfunkcją płotu.

W wyniku jednostronnego (z krwotokiem) lub obustronnego uszkodzenia jąder podwzgórza, balizm objawiający się nagłymi, gwałtownymi, dużą amplitudą i intensywnością, młóceniem, szybkimi ruchami po przeciwnej stronie (hemibalizm) lub po obu stronach ciała. Choroby w obszarze prążkowia mogą prowadzić do rozwoju dystonia, który objawia się gwałtownymi, powolnymi, powtarzalnymi, skręcającymi ruchami mięśni ramion, szyi lub tułowia. Przykładem dystonii miejscowej może być mimowolny skurcz mięśni przedramienia i dłoni podczas pisania – skurcz pisarza. Choroby okolicy zwojów podstawy mózgu mogą prowadzić do rozwoju tików, które charakteryzują się nagłymi, krótkimi i gwałtownymi ruchami mięśni w różnych częściach ciała.

Upośledzone napięcie mięśniowe w chorobach zwojów podstawy objawia się sztywnością mięśni. Jeżeli występuje, próbie zmiany pozycji w stawach towarzyszy ruch pacjenta przypominający ruch koła zębatego. Opór wywierany przez mięśnie występuje w określonych odstępach czasu. W innych przypadkach może rozwinąć się sztywność woskowata, w której opór utrzymuje się w całym zakresie ruchu stawu.

Hipokinetyczne zaburzenia motoryczne objawia się opóźnieniem lub niemożnością rozpoczęcia ruchu (akinezja), spowolnieniem wykonywania ruchów i ich zakończenia (bradykinezja).

Upośledzenie funkcji motorycznych w chorobach zwojów podstawy mózgu może mieć charakter mieszany, przypominający niedowład mięśni lub odwrotnie, spastyczność. W takim przypadku zaburzenia ruchu mogą rozwinąć się od niemożności zainicjowania ruchu do niemożności stłumienia mimowolnych ruchów.

Wraz z ciężkimi, upośledzającymi ruchami zaburzeniami ruchu i innymi znak diagnostyczny parkinsonizm to twarz bez wyrazu, często nazywana maska ​​​​parkinsonowska. Jednym z jego objawów jest niewystarczalność lub niemożność spontanicznej zmiany spojrzenia. Wzrok pacjenta może pozostać zamrożony, ale może on na komendę przesunąć go w stronę widzianego obiektu. Fakty te sugerują, że zwoje podstawne biorą udział w kontrolowaniu przesunięć spojrzenia i uwagi wzrokowej za pomocą złożonej okoruchowej sieci neuronowej.

Jednym z możliwych mechanizmów rozwoju zaburzeń motorycznych, a zwłaszcza okoruchowych z uszkodzeniem zwojów podstawy mózgu, może być naruszenie transmisji sygnału w sieciach neuronowych z powodu braku równowagi w równowadze neuroprzekaźników. U zdrowych ludzi aktywność neuronów w prążkowiu jest pod zrównoważonym wpływem aferentnych sygnałów hamujących (dopamina, GAM-K) z istoty czarnej i sygnałów pobudzających (glutaminian) z kory czuciowo-ruchowej. Jednym z mechanizmów utrzymania tej równowagi jest jej regulacja za pomocą sygnałów pochodzących z gałki bladej. Zachwianie równowagi w kierunku przewagi wpływów hamujących ogranicza zdolność dotarcia do informacji sensorycznej z obszarów motorycznych kory mózgowej i prowadzi do zmniejszenia aktywności ruchowej (hipokinezy), co obserwuje się w parkinsonizmie. Utrata niektórych hamujących neuronów dopaminowych przez zwoje podstawy (z powodu choroby lub z wiekiem) może prowadzić do łatwiejszego wprowadzania informacji sensorycznych do układu ruchowego i wzrostu jego aktywności, co obserwuje się w pląsawicy Huntingtona.

Jednym z potwierdzeń jest to, że równowaga neuroprzekaźników jest istotna w realizacji funkcji motorycznych zwojów podstawy mózgu, a jej naruszeniu towarzyszą upośledzenie motoryczne, jest klinicznie udowodnionym faktem, że poprawę funkcji motorycznych w parkinsonizmie osiąga się poprzez przyjmowanie L-dopy, prekursora syntezy dopaminy, która przedostaje się do mózgu przez barierę krew-mózg. W mózgu pod wpływem enzymu karboksylazy dopaminy przekształca się ona w dopaminę, co pomaga wyeliminować niedobór dopaminy. Leczenie parkinsonizmu L-dopą jest obecnie najskuteczniejszą metodą, której zastosowanie nie tylko złagodziło stan pacjentów, ale także wydłużyło ich długość życia.

Opracowano i zastosowano metody chirurgicznej korekcji zaburzeń motorycznych i innych u pacjentów poprzez stereotaktyczne zniszczenie gałki bladej lub jądra brzuszno-bocznego wzgórza. Po tej operacji możliwe jest wyeliminowanie sztywności i drżenia mięśni po przeciwnej stronie, ale nie eliminuje się akinezji i zaburzeń postawy. Obecnie stosuje się także operację wszczepiania do wzgórza trwałych elektrod, poprzez które przeprowadzana jest przewlekła stymulacja elektryczna.

Przeprowadzono przeszczepienie komórek wytwarzających dopaminę do mózgu oraz przeszczepienie chorych komórek mózgowych z jednego z nadnerczy w rejon powierzchni komorowej mózgu, po czym w niektórych przypadkach uzyskano poprawę stanu pacjentów . Zakłada się, że przeszczepione komórki mogą stać się na pewien czas źródłem powstawania dopaminy lub czynników wzrostu, które przyczyniły się do przywrócenia funkcji uszkodzonych neuronów. W innych przypadkach do mózgu wszczepiono płodową tkankę zwojów podstawnych, co dało lepsze wyniki. Metody leczenia przeszczepów nie upowszechniły się jeszcze, a ich skuteczność jest w dalszym ciągu badana.

Funkcje innych sieci neuronowych zwojów podstawy mózgu pozostają słabo poznane. Na podstawie obserwacji klinicznych i danych eksperymentalnych sugeruje się, że zwoje podstawne biorą udział w zmianach aktywności mięśni i postawy podczas przejścia ze snu do czuwania.

Zwoje podstawne biorą udział w kształtowaniu nastroju, motywacji i emocji człowieka, szczególnie tych związanych z wykonywaniem ruchów mających na celu zaspokojenie potrzeb życiowych (jedzenie, picie) lub uzyskanie przyjemności moralnej i emocjonalnej (nagrody).

U większości pacjentów z dysfunkcją zwojów podstawy mózgu występują objawy zmian psychomotorycznych. W szczególności w przypadku parkinsonizmu może rozwinąć się stan depresji (obniżony nastrój, pesymizm, zwiększona wrażliwość, smutek), lęk, apatia, psychoza oraz zmniejszone zdolności poznawcze i umysłowe. Wskazuje to na ważną rolę zwojów podstawy mózgu w realizacji wyższych funkcji umysłowych u człowieka.

Zwoje podstawne

Zwoje podstawne zapewniają funkcje motoryczne różnią się od tych kontrolowanych przez przewód piramidowy (korowo-rdzeniowy). Termin pozapiramidowy podkreśla to rozróżnienie i odnosi się do szeregu chorób, w których dotknięte są zwoje podstawne. Choroby rodzinne obejmują chorobę Parkinsona, pląsawicę Huntingtona i chorobę Wilsona. W tym akapicie omówiono problematykę zwojów podstawy mózgu oraz opisano obiektywne i subiektywne oznaki zaburzeń ich pracy.

Połączenia anatomiczne i neuroprzekaźniki zwojów podstawy mózgu. Zwoje podstawne to sparowane podkorowe nagromadzenia istoty szarej, tworzące oddzielne grupy jąder. Najważniejsze z nich to jądro ogoniaste i skorupa (razem tworzące prążkowie), przyśrodkowe i boczne płytki gałki bladej, jądro podwzgórza i istota czarna (ryc. 15.2). Prążkowie otrzymują sygnał doprowadzający z wielu źródeł, w tym z kory mózgowej, jąder wzgórza, jąder szwu pnia mózgu i istoty czarnej. Neurony korowe związane z prążkowiem uwalniają kwas glutaminowy, który ma działanie pobudzające. Neurony jąder szwu związanych z prążkowiem syntetyzują i uwalniają serotoninę. (5-GT). Neurony istoty czarnej pars Compacta syntetyzują i uwalniają dopaminę, która działa na neurony prążkowia jako przekaźnik hamujący. Nadajniki uwalniane przez przewodniki wzgórzowe nie zostały zdefiniowane. Prążkowie zawierają 2 rodzaje komórek: lokalne neurony obejściowe, których aksony nie wystają poza jądra, oraz pozostałe neurony, których aksony trafiają do gałki bladej i istoty czarnej. Lokalne neurony obejściowe syntetyzują i uwalniają acetylocholinę, kwas gamma-aminomasłowy(GABA) i neuropeptydy, takie jak somatostatyna i wazoaktywny polipeptyd jelitowy. Neurony prążkowia, które działają hamująco na istotę czarną pars siatkową, uwalniają GABA, natomiast te, które pobudzają istotę czarną, uwalniają substancję P (ryc. 15.3). Wypustki prążkowia do gałki bladej wydzielają GABA, enkefaliny i substancję P.

Ryż. 15.2. Uproszczony schemat ideowy głównych połączeń neuronalnych między zwojami podstawy, wzgórzem wzrokowym i korą mózgową.

Występy z przyśrodkowego odcinka kości bladej tworzą główną drogę odprowadzającą ze zwojów podstawy. CC – część zwarta, RF – część siatkowata, YSL – jądra linii środkowej, PV – przednio-brzuszny, VL – brzuszno-boczny.

Ryż. 15.3. Schematyczny diagram stymulującego i hamującego działania neuroregulatorów wydzielanych przez neurony szlaków zwojów podstawnych. Obszar prążkowia (zaznaczony linią przerywaną) wskazuje neurony z eferentnymi systemami projekcji. Inne przekaźniki prążkowia znajdują się w neuronach wewnętrznych. Znak + oznacza pobudzający wpływ nossynaptyczny. Znak -- oznacza wpływ hamujący. YSL - jądra linii środkowej. Kwas GABA-g-amnomasłowy; TSH jest hormonem stymulującym tarczycę. PV/VL – nie-środkowo-brzuchowy i brzuszno-boczny.

Aksony wychodzące z przyśrodkowego odcinka gałki bladej tworzą główny występ odprowadzający zwojów podstawy. Istnieje znaczna liczba wypustek przechodzących przez torebkę wewnętrzną lub w jej sąsiedztwie (lemniscus i pęczek soczewkowaty przechodzący przez obszary Forela) do przednich i bocznych jąder brzusznych wzgórza, a także do jąder śródblaszkowych wzgórza, w tym jądro paracentralne. Mediatory tego szlaku są nieznane. Inne wypustki odprowadzające zwojów podstawnych obejmują bezpośrednie połączenia dopaminergiczne między istotą czarną a obszarem limbicznym i korą czołową półkul mózgowych; część siatkowa istoty czarnej wysyła również wypustki do jąder wzgórza i wzgórka górnego.

Współczesne badania morfologiczne ujawniły rozmieszczenie włókien wstępujących ze wzgórza w korze mózgowej. Brzuszne neurony wzgórzowe wystają do kory przedruchowej i ruchowej; Przyśrodkowe jądra wzgórza wystają głównie do kory przedczołowej. Dodatkowa kora ruchowa otrzymuje wiele projekcji ze zwojów podstawy mózgu, w tym projekcję dopaminergiczną z istoty czarnej, podczas gdy pierwotna kora ruchowa i obszar przedruchowy otrzymują wiele projekcji z móżdżku. Zatem istnieje szereg równoległych pętli łączących określone formacje zwojów podstawy mózgu z korą mózgową. Chociaż dokładny mechanizm, dzięki któremu różne sygnały przekładają się na skoordynowane, ukierunkowane na cel działanie, pozostaje nieznany, jasne jest, że znaczący wpływ zwojów podstawnych i móżdżku na korę ruchową wynika w dużej mierze z wpływu jąder wzgórza. Główne wypustki móżdżku, przechodzące przez konar móżdżku górnego, kończą się wraz z włóknami pochodzącymi z gałki bladej w brzusznych jądrach przednich i brzuszno-bocznych wzgórza wzrokowego. W tej części wzgórza tworzy się szeroka pętla, składająca się z rosnących włókien od zwojów podstawy i móżdżku do kory ruchowej. Pomimo oczywistego znaczenia tych formacji, stereotaktyczne zniszczenie brzusznych części wzgórza może prowadzić do zaniku objawów rodzinnego drżenia samoistnego, a także sztywności i drżenia w chorobie Parkinsona, nie powodując zaburzeń funkcjonalnych. Wstępujące włókna wzgórzowo-korowe przechodzą przez torebkę wewnętrzną i istotę białą, dzięki czemu w przypadku wystąpienia zmian chorobowych w tym obszarze w proces patologiczny może być jednocześnie zaangażowany zarówno układ piramidowy, jak i pozapiramidowy.

Aksony niektórych neuronów korowych tworzą torebkę wewnętrzną (drogi korowo-rdzeniowe i korowo-opuszkowe); wystają również do prążkowia. Tworzy się pełna pętla - od kory mózgowej do prążkowia, następnie do gałki bladej, do wzgórza i ponownie do kory mózgowej. Aksony wychodzące z jądra przyśrodkowego wzgórza oddają projekcje z powrotem do prążkowia, uzupełniając w ten sposób pętlę jąder podkorowych - od prążkowia do gałki bladej, następnie do jądra przyśrodkowego i ponownie do prążkowia. Pomiędzy prążkowiem a istotą czarną znajduje się kolejna pętla zwojów podstawnych. Neurony dopaminergiczne istoty czarnej pars Compacta wystają do prążkowia, a poszczególne neurony prążkowia wydzielające GABA i substancję P wysyłają projekcje do istoty czarnej pars siatkowej. Istnieje wzajemne połączenie między siatkową i zwartą częścią istoty czarnej; część siatkowa wysyła wypustki do brzusznej części wzgórza wzrokowego, górnego wzgórka, a także do siatkowatej części pnia mózgu. Jądro podwzgórza otrzymuje występy z formacji kory nowej i bocznego odcinka gałki bladej; neurony w jądrze podwzgórza tworzą wzajemne połączenia z bocznym odcinkiem gałki bladej, a także wysyłają aksony do przyśrodkowego odcinka gałki bladej i części siatkowej istoty czarnej. Czynniki neurochemiczne zaangażowane w te procesy pozostają nieznane, chociaż zidentyfikowano udział GABA.

Fizjologia zwojów podstawy. Rejestracje aktywności neuronów gałki bladej i istoty czarnej w stanie czuwania, wykonane u naczelnych, potwierdziły, że główną funkcją zwojów podstawy jest wspomaganie aktywności ruchowej. Komórki te biorą udział już na samym początku procesu ruchu, gdyż ich aktywność wzrasta, zanim ruch stanie się widoczny i wykrywalny za pomocą EMG. Zwiększona aktywność zwojów podstawy mózgu była związana przede wszystkim z ruchem kończyny przeciwnej. Większość neuronów zwiększa swoją aktywność podczas powolnych (płynnych) ruchów, podczas gdy inne zwiększają swoją aktywność podczas szybkich (balistycznych) ruchów. W środkowym odcinku gałki bladej i siateczkowej części istoty czarnej występuje rozkład somatotopowy na kończyny górne i dolne oraz twarz. Obserwacje te pozwoliły wyjaśnić istnienie ograniczonych dyskinez. Ogniskowa dystonia i późne dyskinezy mogą wystąpić z lokalnymi zaburzeniami procesów biochemicznych w gałce bladej i istocie czarnej, wpływając tylko na te obszary, w których reprezentowana jest dłoń lub twarz.

Chociaż zwoje podstawy pełnią funkcję motoryczną, nie można tego ustalić specjalny rodzaj ruchy, w których pośredniczy aktywność tych jąder. Hipotezy dotyczące funkcji zwojów podstawy mózgu człowieka opierają się na uzyskanych korelacjach pomiędzy objawami klinicznymi a lokalizacją zmian u pacjentów z zaburzeniami układu pozapiramidowego. Zwoje podstawy to skupisko jąder wokół gałki bladej, przez które impulsy przesyłane są do wzgórza wzrokowego i dalej do kory mózgowej (patrz ryc. 15.2). Neurony każdego jądra dodatkowego wytwarzają impulsy pobudzające i hamujące, a suma tych wpływów na głównej drodze od zwojów podstawnych do wzgórza wzrokowego i kory mózgowej, z pewnym wpływem móżdżku, determinuje płynność ruchów wyrażoną poprzez korowo-rdzeniowy i inne zstępujące ścieżki korowe. W przypadku uszkodzenia jednego lub większej liczby jąder dodatkowych zmienia się ilość impulsów docierających do gałki bladej i mogą wystąpić zaburzenia ruchu. Najbardziej uderzającym z nich jest hemibalizm; uszkodzenie jądra podwzgórza najwyraźniej usuwa hamujące działanie istoty czarnej i gałki bladej, co prowadzi do pojawienia się gwałtownych, mimowolnych, ostrych ruchów obrotowych ręki i nogi po stronie przeciwnej do zmiany. Zatem uszkodzenie jądra ogoniastego często prowadzi do pląsawicy, a zjawisko odwrotne, akinezja, w typowych przypadkach rozwija się wraz ze zwyrodnieniem komórek istoty czarnej, które wytwarzają dopaminę, uwalniając nienaruszone jądro ogoniaste od wpływów hamujących. Uszkodzenia gałki bladej często prowadzą do rozwoju dystonii skrętnej i upośledzenia odruchów posturalnych.

Podstawowe zasady neurofarmakologii zwojów podstawy mózgu. U ssaków przekazywanie informacji z jednej komórki nerwowej do drugiej zwykle wiąże się z udziałem jednego lub większej liczby środków chemicznych uwalnianych przez pierwszy neuron do specjalnego miejsca receptorowego drugiego neuronu, zmieniając w ten sposób jego właściwości biochemiczne i właściwości fizyczne. Te czynniki chemiczne nazywane są neuroregulatorami. Istnieją 3 klasy neuroregulatorów: neuroprzekaźniki, neuromodulatory i substancje neurohormonalne. Neuroprzekaźniki, takie jak katecholaminy, GABA i acetylocholina, są najbardziej znaną i klinicznie znaczącą klasą neuroregulatorów. Wytwarzają przejściowe efekty postsynaptyczne o krótkim opóźnieniu (np. depolaryzację) w pobliżu miejsca ich uwolnienia. Neuromodulatory, takie jak endorfiny, somatostatyna i substancja P, również działają w strefie wydalniczej, ale zwykle nie powodują depolaryzacji. Neuromodulatory wydają się być w stanie wzmocnić lub osłabić działanie klasycznych neuroprzekaźników. Wiele neuronów zawierających klasyczne neuroprzekaźniki gromadzi także peptydy neuromodulujące. Na przykład substancja P występuje w neuronach pnia mózgu, które syntetyzują 5-HT, a wazoaktywny peptyd jelitowy wraz z acetylocholiną występuje w wielu neuronach cholinergicznych kory mózgowej. Substancje neurohormonalne, takie jak wazopresyna i angiotensyna II, różnią się od innych neuroregulatorów tym, że są uwalniane do krwiobiegu i transportowane do odległych receptorów. Ich skutki początkowo rozwijają się wolniej i mają dłuższy czas działania. Różnice pomiędzy różnymi klasami neuroregulatorów nie są absolutne. Na przykład dopamina działa jako neuroprzekaźnik w jądrze ogoniastym, ale jej mechanizm działania w podwzgórzu polega na neurohormonie.

Najlepiej zbadane są neuroprzekaźniki zwojów podstawy mózgu. Ponadto są bardziej podatne na leki. Neuroprzekaźniki są syntetyzowane w zakończeniach presynaptycznych neuronów, a niektóre, takie jak katecholaminy i acetylocholina, gromadzą się w pęcherzykach. Kiedy nadchodzi impuls elektryczny, neuroprzekaźniki uwalniają się z zakończenia presynaptycznego do szczeliny synaptycznej, rozprzestrzeniają się w niej i łączą ze specjalnymi obszarami receptorów komórki postsynaptycznej, inicjując szereg zmian biochemicznych i biofizycznych; suma wszystkich postsynaptycznych wpływów pobudzających i hamujących określa prawdopodobieństwo wystąpienia wyładowania. Aminy biogenne, dopamina, noradrenalina i 5-HT, są inaktywowane przez wychwyt zwrotny przez zakończenia presynaptyczne. Acetylocholina jest inaktywowana w wyniku hydrolizy wewnątrzsynaptycznej. Ponadto w zakończeniach presynaptycznych znajdują się miejsca receptorowe zwane autoreceptorami, których podrażnienie zwykle prowadzi do zmniejszenia syntezy i uwalniania przekaźnika. Powinowactwo autoreceptora do jego neuroprzekaźnika jest często znacznie wyższe niż powinowactwo receptora postsynaptycznego. Leki pobudzające autoreceptory dopaminy powinny zmniejszać transmisję dopaminergiczną i mogą być skuteczne w leczeniu hiperkinez, takich jak pląsawica Huntingtona i późne dyskinezy. Zgodnie z charakterem reakcji na działanie różnych środków farmakologicznych. Receptory są podzielone na grupy. Istnieją co najmniej dwie populacje receptorów dopaminy. Na przykład stymulacja miejsca D 1 aktywuje cyklazę adenylanową, podczas gdy stymulacja miejsca D 2 nie daje takiego efektu. Alkaloid sporyszu, bromokryptyna, stosowany w leczeniu choroby Parkinsona, aktywuje receptory D2 i blokuje receptory D1. Większość leków przeciwpsychotycznych blokuje receptory D2.

Objawy kliniczne uszkodzenia zwojów podstawy. Bezruch. Jeśli podzielimy choroby pozapiramidowe na dysfunkcje pierwotne (znak ujemny w wyniku uszkodzenia połączeń) i skutki wtórne związane z uwalnianiem neuroregulatorów (znak dodatni w wyniku wzmożonej aktywności), to akinezja jest wyraźnym objawem negatywnym lub zespołem niedoboru. Akinezja to niezdolność pacjenta do aktywnego inicjowania ruchu oraz łatwego i szybkiego wykonywania normalnych, dobrowolnych ruchów. Objawy o mniejszym stopniu nasilenia określa się terminami bradykinezja i hipokinezja. W przeciwieństwie do paraliżu, który jest objawem negatywnym z powodu uszkodzenia przewodu korowo-rdzeniowego, w przypadku akinezji siła mięśni zostaje zachowana, choć występuje opóźnienie w osiągnięciu siły maksymalnej. Akinezję należy także odróżnić od apraksji, w której żądanie wykonania określonej czynności nigdy nie dociera do ośrodków motorycznych kontrolujących pożądany ruch. Największą niedogodność powoduje akinezja u osób cierpiących na chorobę Parkinsona. Doświadczają znacznego bezruchu, gwałtowny spadek działalność; potrafią siedzieć dość długo praktycznie bez ruchu, bez zmiany pozycji ciała i spędzają dwukrotnie więcej czasu w porównaniu do osób zdrowych na codziennych czynnościach, takich jak jedzenie, ubieranie się i mycie. Ograniczenie ruchu objawia się utratą automatycznych ruchów współpracujących, takich jak mruganie i swobodne wymachiwanie ramionami podczas chodzenia. Wydaje się, że w wyniku akinezji rozwijają się dobrze znane objawy choroby Parkinsona, takie jak hipomimia, hipofonia, mikrografia i trudności ze wstawaniem z krzesła i chodzeniem. Chociaż szczegóły patofizjologiczne pozostają nieznane, objawy kliniczne Akinezja potwierdza hipotezę o istotnym wpływie zwojów podstawy mózgu początkowe etapy ruchów i automatycznego wykonywania nabytych umiejętności motorycznych.

Dane neurofarmakologiczne sugerują, że sama akinezja jest wynikiem niedoboru dopaminy.

Sztywność. Napięcie mięśniowe to poziom oporu mięśni podczas biernego ruchu rozluźnionej kończyny. Sztywność charakteryzuje się długotrwałym przebywaniem mięśni w stanie skurczowym, a także stałym oporem wobec ruchów biernych. W chorobach pozapiramidowych sztywność na pierwszy rzut oka może przypominać spastyczność występującą przy uszkodzeniach dróg korowo-rdzeniowych, ponieważ w obu przypadkach następuje wzrost napięcia mięśniowego. Na podstawie niektórych można postawić diagnozę różnicową cechy kliniczne tych schorzeń już po zbadaniu pacjenta. Jedną z różnic między sztywnością a spastycznością jest wzór rozkładu zwiększonego napięcia mięśniowego. Chociaż sztywność rozwija się zarówno w mięśniach zginaczy, jak i prostownikach, jest ona bardziej wyraźna w mięśniach, które pomagają zginać tułów. Łatwo określić sztywność duże grupy mięśni, ale występuje także w małych mięśniach twarzy, języka i gardła. W przeciwieństwie do sztywności, spastyczność zwykle powoduje zwiększone napięcie mięśni prostowników kończyn dolnych i mięśni zginaczy kończyn górnych. W diagnostyce różnicowej tych schorzeń również się je stosuje badania jakościowe hipertoniczność. Przy sztywności opór wobec ruchów pasywnych pozostaje stały, co daje powód do nazywania go typem „plastikowym” lub „ołowianym”. W przypadku spastyczności można zaobserwować wolną szczelinę, po której następuje zjawisko „jackknife”; mięśnie kurczą się dopiero po znacznym rozciągnięciu, a później, po rozciągnięciu, napięcie mięśniowe gwałtownie maleje. Głębokie odruchy ścięgniste nie zmieniają się wraz ze sztywnością i stają się bardziej aktywne przy spastyczności. Zwiększona aktywność łuk odruchowy rozciąganie mięśni prowadzi do spastyczności na skutek zmian centralnych, bez zwiększania wrażliwości wrzeciona mięśniowego. Spastyczność zanika po przecięciu korzeni grzbietowych rdzenia kręgowego. Sztywność jest mniej związana ze zwiększoną aktywnością łuku odruchów segmentowych, a bardziej zależy od zwiększonej częstotliwości wyładowań neuronów ruchowych alfa. Szczególną formą sztywności jest znak koła zębatego, który jest szczególnie charakterystyczny dla choroby Parkinsona. Kiedy mięsień o wzmożonym napięciu jest biernie rozciągany, jego opór może wyrażać się w rytmicznym drganiu, jakby był kontrolowany za pomocą mechanizmu zapadkowego.

Pląsawica. Chorea, choroba, której nazwa wywodzi się od greckiego słowa oznaczającego taniec, odnosi się do powszechnej arytmicznej hiperkinezy o charakterze szybkim, porywczym i niespokojnym. Ruchy choreiczne charakteryzują się skrajnym nieporządkiem i różnorodnością. Z reguły są długotrwałe, mogą być proste lub złożone i obejmować dowolną część ciała. Złożonością mogą przypominać ruchy dobrowolne, ale nigdy nie łączy się ich w skoordynowane działanie, dopóki pacjent nie włączy ich w celowy ruch, aby uczynić je mniej zauważalnymi. Brak paraliżu umożliwia normalne, celowe ruchy, jednak często są one zbyt szybkie, niestabilne i zdeformowane pod wpływem hiperkinezy pląsawicowej. Chorea może być uogólniona lub ograniczona do połowy ciała. Pląsawica uogólniona jest wiodącym objawem choroby Huntingtona i pląsawicy reumatycznej (choroba Sydenhama), powodując hiperkinezę mięśni twarzy, tułowia i kończyn. Ponadto pląsawica często występuje u pacjentów z parkinsonizmem w przypadku przedawkowania lewodopy. Inna dobrze znana choroba pląsawicowa, późne dyskinezy, rozwija się na tle długotrwałego stosowania leków przeciwpsychotycznych. W tej chorobie ruchy pląsawicze zwykle dotyczą mięśni policzków, języka i szczęk, chociaż w ciężkich przypadkach mogą zaatakować mięśnie tułowia i kończyn. Stosowany w leczeniu pląsawicy Sydenhama środki uspokajające, takie jak fenobarbital i benzodiazepiny. Leki przeciwpsychotyczne są powszechnie stosowane w celu zahamowania pląsawicy w chorobie Huntingtona. Leki wzmagające przewodzenie cholinergiczne, takie jak fosfatydylocholina i fizostygmina, stosuje się u około 30% pacjentów z późnymi dyskinezami.

Specjalna postać pląsawicy napadowej, której czasami towarzyszy atetoza i objawy dystoniczne, występuje sporadycznie lub jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Po raz pierwszy pojawia się w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania i trwa przez całe życie. Pacjenci doświadczają napadów trwających kilka minut lub godzin. Jedna z odmian pląsawicy jest kinezogenna, to znaczy występuje podczas nagłych, celowych ruchów. Czynnikami wywołującymi pląsawicę, szczególnie u osób, u których w dzieciństwie zdiagnozowano chorobę Sydenhama, może być hipernatremia, spożycie alkoholu i difeniny. W niektórych przypadkach napadom można zapobiec, stosując leki przeciwdrgawkowe, w tym fenobarbital i klonazepam, a czasami lewodopę.

Atetoza. Nazwa pochodzi od greckiego słowa oznaczającego niestabilny lub zmienny. Atetoza charakteryzuje się niemożnością utrzymania mięśni palców rąk i nóg, języka i innych grup mięśni w jednej pozycji. Występują długotrwałe, gładkie, mimowolne ruchy, najbardziej widoczne w palcach i przedramionach. Ruchy te składają się z wyprostu, pronacji, zgięcia i supinacji dłoni z naprzemiennym zgięciem i wyprostem palców. Ruchy atetotyczne są wolniejsze niż ruchy pląsawicze, ale istnieją stany zwane choreoatetozą, w których rozróżnienie tych dwóch typów hiperkinezy może być trudne. U dzieci z encefalopatią statyczną (porażeniem mózgowym) można zaobserwować uogólnioną atetozę. Ponadto może rozwinąć się w przypadku choroby Wilsona, dystonii skrętnej i niedotlenienia mózgu. U dzieci po udarze częściej obserwuje się jednostronną atetozę posthemiplegiczną. U pacjentów z atetozą, która rozwinęła się na tle porażenia mózgowego lub niedotlenienia mózgu, obserwuje się inne zaburzenia ruchu, które powstają w wyniku współistniejącego uszkodzenia drogi korowo-rdzeniowej. Często pacjenci nie są w stanie wykonywać samodzielnych ruchów językiem, wargami i rękami, a próby wykonywania tych ruchów prowadzą do skurczu wszystkich mięśni kończyny lub innej części ciała. Wszystkie rodzaje atetozy powodują sztywność o różnym stopniu nasilenia, co najwyraźniej powoduje spowolnienie ruchów w atetozie, w przeciwieństwie do pląsawicy. Leczenie atetozy jest zwykle nieskuteczne, choć u niektórych pacjentów przyjmowanie leków stosowanych w leczeniu hiperkinezy pląsawicowej i dystonicznej powoduje poprawę.

Dystonia. Dystonia to wzrost napięcia mięśniowego, prowadzący do powstawania utrwalonych patologicznych postaw. U niektórych pacjentów z dystonią postawa i gesty mogą się zmieniać, stając się niezręczne i pretensjonalne, z powodu nierównomiernych, silnych skurczów mięśni tułowia i kończyn. Skurcze występujące w przypadku dystonii przypominają atetozę, ale są wolniejsze i częściej dotyczą mięśni tułowia niż kończyn. Zjawisko dystonii nasila się w przypadku celowych ruchów, podniecenia i emocjonalnego przeciążenia; zmniejszają się wraz z relaksacją i, podobnie jak większość hiperkinezy pozapiramidowej, całkowicie zanikają podczas snu. Pierwotna dystonia skrętna, wcześniej nazywana dystonią deformującą mięśnie, jest często dziedziczona w sposób autosomalny recesywny u Żydów aszkenazyjskich i w sposób autosomalny dominujący u osób innych narodowości. Opisano także przypadki sporadyczne. Objawy dystonii pojawiają się zwykle w pierwszych dwóch dekadach życia, chociaż opisano także późniejsze początki choroby. U dzieci cierpiących na encefalopatię bilirubinową lub w wyniku niedotlenienia mózgu mogą wystąpić uogólnione skurcze skrętne.

Terminu dystonia używa się również w innym znaczeniu – do opisania dowolnej stałej postawy ciała, która powstaje w wyniku uszkodzenia narządu ruchu. Na przykład zjawiska dystoniczne występujące po udarze (zgięte ramię i wyprostowana noga) są często nazywane dystonią połowiczą, a w parkinsonizmie - dystonią zginaczy. W przeciwieństwie do takich utrzymujących się zjawisk dystonicznych, niektóre leki, takie jak leki przeciwpsychotyczne i lewodopa, mogą powodować rozwój przejściowych skurczów dystonicznych, które znikają po odstawieniu leku.

Dystonia wtórna lub miejscowa występuje częściej niż dystonia skrętna; należą do nich choroby takie jak kurczowy kręcz szyi, kurcz pisarza, kurcz powiek, dystonia spastyczna i zespół Meige'a. Ogólnie rzecz biorąc, w przypadku dystonii miejscowej objawy zwykle pozostają ograniczone, stabilne i nie rozprzestrzeniają się na inne części ciała. Miejscowe dystonie często rozwijają się u osób w średnim i starszym wieku, zwykle samoistnie, bez dziedzicznego czynnika predyspozycji lub prowokujących je wcześniejszych chorób. Najbardziej znanym typem dystonii miejscowej jest kręcz szyi spastyczny. W przypadku tej choroby występuje stałe lub długotrwałe napięcie mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, czworobocznego i innych mięśni szyi, zwykle bardziej widoczne po jednej stronie, co prowadzi do wymuszonego obrotu lub pochylenia głowy. Pacjent nie może przezwyciężyć tej gwałtownej postawy, która odróżnia chorobę od nawykowego skurczu lub tiku. Zjawiska dystoniczne są najbardziej widoczne podczas siedzenia, stania i chodzenia; Dotykanie brody lub szczęki często może pomóc złagodzić napięcie mięśni. Kobiety w wieku 40 lat chorują 2 razy częściej niż mężczyźni.

Dystonia skrętna jest klasyfikowana jako choroba pozapiramidowa nawet w przypadku jej braku zmiany patologiczne w zwojach podstawy mózgu lub innych częściach mózgu. Trudności w doborze leków pogłębia niedostateczna wiedza na temat zmian w neuroprzekaźnikach w przypadku tej choroby. Leczenie wtórnych zespołów dystonicznych również nie przynosi zauważalnej poprawy. W niektórych przypadkach pozytywny wpływ mają środki uspokajające, takie jak benzodiazepiny, a także duże dawki leków cholinergicznych. Czasami pozytywny efekt występuje przy pomocy lewodopy. Czasami poprawę obserwuje się po leczeniu za pomocą kontroli bioelektrycznej; leczenie psychiatryczne nie jest korzystne. W przypadku ciężkiego kręczu szyi spastycznego większość pacjentów odnosi korzyść z chirurgicznego odnerwienia zajętych mięśni (od C1 do C3 po obu stronach, C4 po jednej stronie). Kurcz powiek leczy się zastrzykami toksyny botulinowej do mięśni otaczających gałkę oczną. Toksyna powoduje tymczasową blokadę przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. Kurację należy powtarzać co 3 miesiące.

Mioklonie. Termin ten jest używany do opisania krótkotrwałego, gwałtownego zamieszania skurcze mięśni. Mioklonie mogą rozwijać się samoistnie w spoczynku, w odpowiedzi na stymulację lub podczas ukierunkowanych ruchów. Mioklonie mogą występować w pojedynczej jednostce motorycznej i przypominać fascykulacje lub jednocześnie obejmować grupy mięśni, powodując zmiany położenia kończyny lub deformację ukierunkowanych ruchów. Mioklonie wynikają z różnych uogólnionych zaburzeń metabolicznych i neurologicznych, zwanych łącznie miokloniami. Celowe mioklonie po niedotlenieniu to specjalny zespół miokloniczny, który rozwija się jako powikłanie przejściowej niedotlenienia mózgu, na przykład podczas krótkotrwałego zatrzymania krążenia. Zwykle nie ma to wpływu na aktywność umysłową; Objawy móżdżkowe powstają na skutek mioklonii, obejmującej mięśnie kończyn i twarzy, a także zaburzone są ruchy dobrowolne i głos. Działanie mioklonie zniekształca wszelkie ruchy i znacznie upośledza zdolność jedzenia, mówienia, pisania, a nawet chodzenia. Zjawiska te mogą wystąpić w przypadku choroby spichrzania lipidów, zapalenia mózgu, choroby Creutzfeldta-Jakoba lub encefalopatii metabolicznych wynikających z układu oddechowego, przewlekłej niewydolności nerek, wątroby lub zaburzeń równowagi elektrolitowej. Do leczenia celowych i idiopatycznych mioklonii poanoksyjnych stosuje się 5-hydroksytryptofan, prekursor 5-HT (ryc. 15.4); Jako metody leczenia alternatywnego stosuje się baklofen, klonazepam i kwas walproinowy.

Asterixis. Asterixis („trzepotające” drżenie) nazywa się szybkimi, nieregularnymi ruchami, które powstają w wyniku krótkotrwałych przerw w tonicznych skurczach mięśni w tle. W pewnym stopniu gwiazdkę można uznać za negatywne mioklonie. Asterixis można zaobserwować w każdym mięśniu poprzecznie prążkowanym podczas jego skurczu, ale klinicznie zwykle objawia się to krótkotrwałym spadkiem napięcia posturalnego, ustępującym po dobrowolnym wyprostowaniu kończyny z zgięciem do tyłu w stawie nadgarstkowym lub skokowym. Asterixis charakteryzuje się okresami ciszy trwającymi od 50 do 200 ms podczas ciągłego badania aktywności wszystkich grup mięśni jednej kończyny za pomocą EMG (ryc. 15.5). Powoduje to opadnięcie nadgarstka lub goleni, zanim wznowiona zostanie aktywność mięśni, a kończyna powróci do pierwotnej pozycji. W encefalopatiach metabolicznych często obserwuje się obustronną gwiazdkę, a w przypadku niewydolności wątroby nosi ona pierwotną nazwę „klaśnięcie wątroby”. Asterixis może być spowodowany przez niektóre leki, w tym wszystkie leki przeciwdrgawkowe oraz radiograficzny środek kontrastowy Metrizamid. Jednostronna gwiazdka może rozwinąć się po uszkodzeniach mózgu w obszarze ukrwienia przednich i tylnych tętnic mózgowych, a także z powodu małych zmian ogniskowych mózgu, obejmujących formacje, które ulegają zniszczeniu podczas stereotaktycznej kriotomii jądra brzuszno-bocznego wzgórza.

Ryż. 15.4. Elektromiogramy mięśni lewego ramienia u pacjenta z niezamierzonymi miokloniami po niedotlenieniu przed (a) i w trakcie (b) leczenia 5-hydroksytryptofanem.

W obu przypadkach dłoń znajdowała się w pozycji poziomej. Pierwsze cztery krzywe przedstawiają sygnał EMG z prostownika nadgarstka, zginacza nadgarstka, mięśnia dwugłowego i trójgłowego uda. Dwie dolne krzywe to zapisy z dwóch akcelerometrów umieszczonych pod kątem prostym względem siebie na ramieniu. Kalibracja pozioma wynosi 1 s, oraz - przedłużone, gwałtowne drgania o wysokiej amplitudzie podczas dobrowolnych ruchów w EMG są reprezentowane przez arytmiczne wyładowania aktywności bioelektrycznej, przeplatane nieregularnymi okresami ciszy. Początkowe pozytywne i późniejsze negatywne zmiany wystąpiły synchronicznie w mięśniach antagonistycznych; b - obserwuje się jedynie łagodne, nieregularne drżenie, EMG stało się bardziej jednolite (za J. N. Crowdon i in., Neurology, 1976, 26, 1135).

Hemibalizm. Hemibalizm nazywany jest hiperkinezą, charakteryzujący się gwałtownymi ruchami rzucającymi kończyny górnej po stronie przeciwnej do zmiany (zwykle pochodzenia naczyniowego) w okolicy jądra podwzgórza. Składowa obrotowa może wystąpić podczas ruchów barku i bioder, ruchów zginania lub prostowania dłoni lub stopy. Hiperkineza utrzymuje się w czasie czuwania, ale zwykle zanika podczas snu. Siła i napięcie mięśni po stronie dotkniętej chorobą może być nieznacznie zmniejszone, precyzyjne ruchy są trudne, ale nie występują oznaki paraliżu. Dane eksperymentalne i obserwacje kliniczne wskazują, że jądro podwzgórza wydaje się mieć kontrolujący wpływ na gałkę bladą. Kiedy jądro podwzgórza jest uszkodzone, ten ograniczający wpływ zostaje wyeliminowany, co prowadzi do hemibalizmu. Biochemiczne konsekwencje tych zaburzeń pozostają niejasne, ale pośrednie dowody sugerują, że zwiększone napięcie dopaminergiczne występuje w innych strukturach zwojów podstawy. Stosowanie leków przeciwpsychotycznych do blokowania receptorów dopaminy z reguły prowadzi do zmniejszenia objawów hemibalizmu. W przypadku braku efektu leczenia zachowawczego możliwe jest leczenie chirurgiczne. Stereotaktyczne zniszczenie gałki bladej homolateralnej, pęczka wzgórzowego lub jądra brzuszno-bocznego wzgórza może prowadzić do zaniku hemibalizmu i normalizacji aktywności ruchowej. Chociaż powrót do zdrowia może być całkowity, u niektórych pacjentów występuje hemichorea o różnym stopniu nasilenia obejmująca mięśnie dłoni i stóp.

Ryż. 15,5. Gwiazdka zarejestrowana na wyciągniętym lewym ramieniu pacjenta z encefalopatią spowodowaną przyjmowaniem metrizamidu.

Cztery górne krzywe uzyskano z tych samych mięśni, co na ryc. 15.4. Ostatnią krzywą uzyskano z akcelerometru umieszczonego na grzbiecie dłoni. Kalibracja 1 s. Rejestracja ciągłego dobrowolnego kształtu fali EMG została przerwana w obszarze strzałki przez krótki, mimowolny okres ciszy we wszystkich czterech mięśniach. Po okresie ciszy nastąpiła zmiana postawy i konwulsyjny powrót, co zarejestrował akcelerometr.

Drżenie. Jest to dość powszechny objaw, charakteryzujący się rytmicznymi drganiami określonej części ciała względem stałego punktu. Z reguły drżenie występuje w mięśniach dystalnych kończyn, głowy, języka lub szczęki, a w rzadkich przypadkach - tułowia. Istnieje kilka rodzajów drżenia, a każdy z nich ma swoją własną charakterystykę kliniczną i patofizjologiczną oraz metody leczenia. Często u tego samego pacjenta można zaobserwować jednocześnie kilka rodzajów drżenia i każdy wymaga indywidualnego leczenia. W instytucja medyczna Ogólnie rzecz biorąc, większość pacjentów z podejrzeniem drżenia ma w rzeczywistości do czynienia z asterixis, która powstała na tle pewnego rodzaju encefalopatii metabolicznej. Różne rodzaje drżenia można podzielić na odrębne warianty kliniczne ze względu na ich lokalizację, amplitudę i wpływ na ruchy ukierunkowane na cel.

Drżenie w spoczynku to drżenie na dużą skalę, ze średnią częstotliwością skurczów mięśni 4-5 na sekundę. Zazwyczaj drżenie występuje w jednym lub obu górne kończyny, czasami w szczęce i języku; jest częstym objawem choroby Parkinsona. Ten typ drżenia charakteryzuje się tym, że występuje podczas posturalnego (tonicznego) skurczu mięśni tułowia, miednicy i obręczy barkowej w spoczynku; ruchy wolicjonalne chwilowo go osłabiają (ryc. 15.6). Po całkowitym rozluźnieniu mięśni proksymalnych drżenie zwykle ustępuje, ale ponieważ pacjenci rzadko osiągają ten stan, drżenie utrzymuje się stale. Czasami zmienia się z biegiem czasu i może rozprzestrzeniać się z jednej grupy mięśni na drugą w miarę postępu choroby. U niektórych osób chorych na chorobę Parkinsona drżenie nie występuje, u innych jest ono bardzo słabe i ograniczone do mięśni dystalnych części ciała, u niektórych chorych na chorobę Parkinsona oraz u osób z chorobą Wilsona (zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe) często obserwuje się wyraźniejsze zaburzenia, które angażują także mięśnie części bliższych. W wielu przypadkach występuje sztywność typu plastycznego o różnym stopniu nasilenia. Chociaż tego typu drżenie niesie ze sobą pewne niedogodności, nie przeszkadza ono znacząco w wykonywaniu celowych ruchów: często pacjent z drżeniem może z łatwością podnieść do ust szklankę wody i wypić ją, nie rozlewając ani kropli. Pismo ręczne staje się drobne i nieczytelne (mikrografia), chód jest urywany. Zespół Parkinsona charakteryzuje się drżeniem spoczynkowym, spowolnieniem ruchu, sztywnością, pozycjami zgięciowymi bez prawdziwego paraliżu i niestabilnością. Chorobie Parkinsona często towarzyszy drżenie, które pojawia się podczas silnego lęku wywołanego obecnością dużego tłumu ludzi (jeden z rodzajów wzmożonego drżenia fizjologicznego – patrz poniżej) lub z dziedzicznym drżeniem samoistnym. Obydwa współistniejące schorzenia nasilają się w wyniku wzrostu poziomu katecholamin we krwi i zmniejszają się poprzez przyjmowanie leków blokujących receptory beta-adrenergiczne, np. anapryliny.

Ryż. 15.6. Drżenie spoczynkowe u pacjenta z parkinsonizmem. Dwie górne krzywe EMG pobrano z prostowników i zginaczy lewej ręki, dolną krzywą wykonano za pomocą akcelerometru umieszczonego na lewej ręce. Kalibracja pozioma 1 s. Drżenie spoczynkowe powstaje w wyniku naprzemiennych skurczów mięśni antagonistycznych z częstotliwością około 5 Hz. Strzałka wskazuje zmianę w EMG po odgięciu ręki przez pacjenta i ustąpieniu drżenia spoczynkowego.

Dokładny obraz patologiczny i morfologiczny zmian drżenia spoczynkowego nie jest znany. Choroba Parkinsona powoduje widoczne zmiany przede wszystkim w istocie czarnej. Choroba Wilsona, w której drżenie łączy się z ataksją móżdżkową, powoduje zmiany rozproszone. U osób starszych drżeniom spoczynkowym nie może towarzyszyć sztywność, spowolnienie ruchów, zgarbiona postawa i bezruch mięśni twarzy. W przeciwieństwie do pacjentów z parkinsonizmem, osoby z podobnymi objawami zachowały mobilność, przyjmowanie leków przeciw parkinsonizmowi nie daje żadnego efektu. Niemożliwe jest dokładne przewidzenie w danym przypadku, czy drżenie jest początkowym objawem choroby Parkinsona. Pacjentów, u których występuje niestabilność podczas chodzenia i drżenie spoczynkowe kończyn bliższych (drżenie rubala) jako objaw zaburzeń móżdżkowych, można odróżnić od pacjentów z parkinsonizmem po obecności ataksji i dysmetrii.

Drżenie zamiarowe rozwija się podczas aktywnego ruchu kończyn lub trzymania ich w określonej pozycji, na przykład w pozycji wyciągniętej. Amplituda drżenia może nieznacznie wzrosnąć przy bardziej subtelnych ruchach, ale nigdy nie osiąga poziomu obserwowanego w przypadku ataksji/dysmetrii móżdżkowej. Drżenie zamiarowe łatwo ustępuje, gdy kończyny są rozluźnione. W niektórych przypadkach drżenie zamiarowe to gwałtowny wzrost normalnego drżenia fizjologicznego, który może wystąpić w niektórych sytuacjach u zdrowych osób. Podobne drżenie może również wystąpić u pacjentów z drżeniem samoistnym i chorobą Parkinsona. Proces ten obejmuje ramię w pozycji wyciągniętej, głowę, usta i język. Na ogół drżenie to jest konsekwencją stanu hiperadrenergicznego i czasami ma pochodzenie jatrogenne (Tabela 15.2).

W przypadku aktywacji receptorów b 2 -adrenergicznych w mięśniach dochodzi do zaburzenia ich właściwości mechanicznych, co prowadzi do wystąpienia drżenia zamiarowego. Zaburzenia te objawiają się uszkodzeniem formacji doprowadzających wrzeciona mięśniowego, co prowadzi do zakłócenia łuku odruchowego rozciągania mięśni i przyczynia się do zwiększenia amplitudy drżenia fizjologicznego. Tego typu drżenie nie występuje u pacjentów z naruszeniem integralności funkcjonalnej łuku odruchowego rozciągania mięśni. Leki blokujące receptory b2-adrenergiczne zmniejszają wzmożone drżenie fizjologiczne. Drżenie zamiarowe występuje w wielu chorobach medycznych, neurologicznych i psychiatrycznych, dlatego jest trudniejsze do interpretacji niż drżenie spoczynkowe.

Tabela 15.2. Stany, w których nasilają się drżenia fizjologiczne

Stany, którym towarzyszy wzmożona aktywność adrenergiczna:

Lęk

Przyjmowanie leków rozszerzających oskrzela i innych betamimetyków

Stan podniecenia

Hipoglikemia

Nadczynność tarczycy

Guz chromochłonny

Obwodowe produkty pośrednie metabolizmu lewodopy.

Podekscytowanie przed występem publicznym

Stany, którym może towarzyszyć wzmożona aktywność adrenergiczna:

Branie amfetaminy

Przyjmowanie leków przeciwdepresyjnych

Syndrom odstawienia(alkohol, narkotyki)

Ksantyny w herbacie i kawie

Stany o nieznanej etiologii:

Leczenie kortykosteroidami

Zwiększone zmęczenie

Leczenie lekami litowymi

Istnieje również inny rodzaj drżenia zamiarowego, wolniejszy, zwykle jako monoobjaw, występujący sporadycznie lub u kilku członków tej samej rodziny. Nazywa się to drżeniem samoistnym dziedzicznym (ryc. 15.7) i może pojawić się we wczesnym dzieciństwie, ale częściej rozwija się w późniejszym wieku i obserwuje się przez całe życie. Drżenie powoduje pewne niedogodności, ponieważ wydaje się, że pacjent jest w stanie podniecenia. Osobliwą cechą tego drżenia jest to, że znika ono po wypiciu dwóch lub trzech łyków napoju alkoholowego, ale po ustaniu działania alkoholu staje się bardziej wyraźne. Drżenie samoistne zmniejsza się podczas przyjmowania heksamidyny i beta-blokerów wpływających na czynność ośrodkowego układu nerwowego, takich jak anaprylina.

Ryż. 15.7. Drżenie czynnościowe u pacjenta z drżeniem samoistnym. Nagranie wykonano z mięśni ramienia prawego podczas wyginania ręki do tyłu; W przeciwnym razie zapisy będą podobne do tych na ryc. 15.4. Kalibracja 500 ms. Należy zauważyć, że podczas drżenia ruchowego wyładowania aktywności bioelektrycznej na EMG o częstotliwości około 8 Hz następowały synchronicznie w mięśniach antagonistycznych.

Termin drżenie zamiarowe jest nieco niedokładny: ruchy patologiczne z pewnością nie są zamierzone, zamierzone, a zmiany można by raczej nazwać ataksją drżącą. W przypadku prawdziwego drżenia z reguły cierpią mięśnie dystalnych części kończyn, drżenie jest bardziej rytmiczne, zwykle w jednej płaszczyźnie. Ataksja móżdżkowa, powodująca z minuty na minutę zmiany kierunku patologicznych ruchów, objawia się precyzyjnymi, celowymi ruchami. Ataksja nie objawia się nieruchomymi kończynami nawet w pierwszej fazie dobrowolnego ruchu, jednak w miarę kontynuowania ruchów i konieczności większej precyzji (np. podczas dotykania przedmiotu, nosa pacjenta, palca lekarza), gwałtownymi, rytmicznymi drganiami występuje, co utrudnia przesuwanie kończyny do przodu, z wahaniami boków. Trwają aż do zakończenia akcji. Taka dysmetria może powodować znaczne zakłócenia dla pacjenta w wykonywaniu zróżnicowanych czynności. Czasami zaangażowana jest głowa (w przypadku zataczającego się chodu). To zaburzenie ruchu niewątpliwie wskazuje na uszkodzenie układu móżdżkowego i jego połączeń. Jeśli zmiana jest znaczna, każdy ruch, nawet uniesienie kończyny, prowadzi do takich zmian, że pacjent traci równowagę. Podobny stan obserwuje się czasami w stwardnieniu rozsianym, chorobie Wilsona, a także w uszkodzeniach naczyniowych, pourazowych i innych nakrywce śródmózgowia i okolicy podwzgórza, ale nie w móżdżku.

Nawykowe skurcze i tiki. Wiele osób ma nawykową hiperkinezę przez całe życie. Dobrze znane przykłady obejmują wąchanie, kaszel, wysuwanie podbródka i nawyk majstrowania przy kołnierzu. Nazywa się je nawykowymi skurczami. Osoby wykonujące te czynności zdają sobie sprawę, że ruchy te są celowe, jednak są do nich zmuszane, aby przezwyciężyć uczucie napięcia. Nawykowe skurcze mogą zmniejszać się z czasem lub pod wpływem siły woli pacjenta, ale gdy uwaga zostanie odwrócona, powracają ponownie. W niektórych przypadkach stają się tak zakorzenione, że dana osoba ich nie zauważa i nie jest w stanie ich kontrolować. Nawykowe skurcze są szczególnie częste u dzieci w wieku od 5 do 10 lat.

Tiki charakteryzują się stereotypowymi, niezamierzonymi i nieregularnymi ruchami. Najbardziej znaną i najcięższą postacią jest zespół Gillesa de la Tourette'a, choroba neuropsychiatryczna objawiająca się zaburzeniami ruchu i zachowania. Z reguły pierwsze objawy tej choroby pojawiają się w ciągu pierwszych dwudziestu lat życia, mężczyźni chorują 4 razy częściej niż kobiety. Zaburzenia ruchu obejmują liczne krótkotrwałe skurcze mięśni, zwane tikami, występujące na twarzy, szyi i ramionach. Często występują tiki wokalne, a pacjent wydaje dźwięki chrząkania i szczekania. Zmiany w zachowaniu objawiają się koprolaliami (przeklinaniem i powtarzaniem innych nieprzyzwoitych wyrażeń) oraz powtarzaniem słów i zwrotów zasłyszanych od innych (echolaliami). Pochodzenie zespołu Gillesa de la Tourette’a jest nieznane. Nie jest to również jasne mechanizmy patofizjologiczne. Leczenie lekami przeciwpsychotycznymi zmniejsza nasilenie i częstotliwość tików u 75–90% pacjentów, w zależności od ciężkości choroby. Klonidyna, lek z grupy agonistów receptorów adrenergicznych, stosowana jest także w leczeniu zespołu Gillesa de la Tourette’a.

Ankieta i diagnostyka różnicowa z zespołami pozapiramidowymi. W szerokim znaczeniu wszystkie zaburzenia pozapiramidowe należy rozpatrywać z punktu widzenia pierwotnego niedoboru (objawy negatywne) i pojawiających się nowych objawów (zmiany pozycji ciała i hiperkineza). Pozytywne objawy powstają w wyniku uwolnienia nieruchomych formacji z działania hamującego system nerwowy, odpowiedzialne za ruchy i wynikające z tego naruszenie ich równowagi. Lekarz musi dokładnie opisać zaobserwowane zaburzenia ruchu, nie należy ograniczać się do nazwy objawu i wpisywać go w gotową kategorię. Jeśli lekarz zna typowe objawy choroby, z łatwością rozpozna pełne objawy chorób pozapiramidowych. Należy pamiętać, że choroba Parkinsona charakteryzuje się spowolnieniem ruchów, słabą mimiką, drżeniem spoczynkowym i sztywnością. Łatwo jest również zidentyfikować typowe zmiany postawy w uogólnionej postaci dystonii lub kurczowego kręczu szyi. W przypadku atetozy z reguły obserwuje się niestabilność postawy, ciągłe ruchy palców i dłoni, napięcie, pląsawicę z charakterystyczną szybką złożoną hiperkinezą, mioklonie z impulsywnymi ruchami szarpiącymi prowadzącymi do zmiany pozycji kończyny lub tułów. W przypadku zespołów pozapiramidowych celowe ruchy są najczęściej upośledzone.

Szczególne trudności diagnostyczne pojawiają się, jak w przypadku wielu innych chorób, we wczesnych lub utajonych postaciach choroby. Choroba Parkinsona często pozostaje niewykryta aż do pojawienia się drżenia. Brak równowagi i pojawienie się chwiejnego chodu (chodzenie małymi krokami) u osób starszych często błędnie przypisuje się utracie pewności siebie i obawie przed upadkiem. Pacjenci mogą skarżyć się na nerwowość i niepokój oraz opisywać trudności w poruszaniu się i bolesność różne części ciała. Jeśli nie występują objawy porażenia i odruchy nie ulegają zmianie, dolegliwości te można uznać za reumatyczne lub nawet psychogenne. Choroba Parkinsona może zaczynać się od objawów porażenia połowiczego i z tego powodu zakrzepica naczyniowa lub guz mózgu mogą zostać błędnie zdiagnozowane. W tym przypadku diagnozę można ułatwić, stwierdzając hipomimię, umiarkowaną sztywność, niewystarczającą amplitudę ruchu ramion podczas chodzenia lub zaburzenia w innych połączonych czynnościach. W każdym przypadku atypowych zaburzeń pozapiramidowych należy wykluczyć chorobę Wilsona. Umiarkowana lub wczesna pląsawica jest często mylona ze zwiększoną pobudliwością. Istotne jest badanie pacjenta w spoczynku i podczas aktywnych ruchów. Jednak w niektórych przypadkach nie da się odróżnić prostego stanu niepokoju od wczesnych objawów pląsawicy, zwłaszcza u dzieci, i nie ma badań laboratoryjnych pozwalających na postawienie dokładnej diagnozy. Obserwując początkowe zmiany postawy podczas dystonii, lekarz może błędnie przyjąć, że pacjent ma histerię i dopiero później, gdy zmiany postawy ustabilizują się, będzie można postawić prawidłową diagnozę.

Zaburzenia ruchu często występują w połączeniu z innymi zaburzeniami. Zespołom pozapiramidowym zwykle towarzyszą zmiany w obrębie układu korowo-rdzeniowego i móżdżku. Na przykład w przypadku postępującego porażenia nadjądrowego, zwyrodnienia oliwkowo-mostowo-móżdżkowego i zespołu Shy-Dragera obserwuje się wiele objawów choroby Parkinsona, a także zaburzenia ruchów dobrowolnych. gałki oczne, ataksja, apraksja, niedociśnienie ortostatyczne lub spastyczność z obustronnym objawem Babińskiego. Choroba Wilsona charakteryzuje się drżeniem spoczynkowym, sztywnością, spowolnieniem ruchu i dystonią zgięciową mięśni tułowia, natomiast atetoza, dystonia i drżenie zamiarowe występują rzadko. Mogą być również psychiczne i zaburzenia emocjonalne. Choroba Gellervordena-Spatza może powodować uogólnioną sztywność i dystonię zgięciową, a w rzadkich przypadkach może wystąpić choreoatetoza. W niektórych postaciach choroby Huntingtona, szczególnie jeśli choroba rozpoczęła się w okresie dojrzewania, sztywność ustępuje miejsca choreoatetozie. W przypadku obustronnego porażenia spastycznego u dzieci może rozwinąć się kombinacja zaburzeń piramidowych i pozapiramidowych. Niektóre choroby zwyrodnieniowe, które powodują uszkodzenie zarówno przewodu korowo-rdzeniowego, jak i jąder, opisano w rozdziale. 350.

Badania morfologiczne zwojów podstawnych, a także dane z badań zawartości neuroprzekaźników pozwalają na ocenę zmian chorobowych zwojów podstawy i monitorowanie leczenia tych chorób. Najlepiej ilustrują to choroby Huntingtona i Parkinsona. W chorobie Parkinsona zawartość defaminy w prążkowiu jest zmniejszona na skutek śmierci neuronów w istocie czarnej i zwyrodnienia ich wypustek aksonalnych do prążkowia. W wyniku spadku poziomu dopaminy neurony prążkowia syntetyzujące acetylocholinę zostają uwolnione od wpływu hamującego. Skutkuje to przewagą transmisji nerwów cholinergicznych nad transmisją dopaminergiczną, co wyjaśnia większość objawów choroby Parkinsona. Identyfikacja takiej nierównowagi służy jako podstawa racjonalności farmakoterapia. Leki nasilające transmisję dopaminergiczną, takie jak lewodopa i bromokryptyna, prawdopodobnie przywrócą równowagę między układem cholinergicznym i dopaminergicznym. Te leki, przepisywane w skojarzeniu z lekami antycholinergicznymi, są obecnie podstawą leczenia choroby Parkinsona. Stosowanie nadmiernych dawek lewodopy i bromokryptyny prowadzi do wystąpienia różnego rodzaju hiperkinezy na skutek nadmiernej stymulacji receptorów dopaminy w prążkowiu. Najczęstszą z nich jest choreoatetoza czaszkowo-twarzowa, może również rozwinąć się uogólniona choreoatetoza, tiki na twarzy i szyi, dystoniczne zmiany postawy i drgawki miokloniczne. Z drugiej strony przepisywanie leków blokujących receptory dopaminy (np. neurolentiki) lub powodujących uszczuplenie nagromadzonej dopaminy [tetrabenazyna lub rezerpina] może prowadzić do wystąpienia zespołu parkinsonizmu u pozornie zdrowych osób,

Pląsawica Huntingtona jest pod wieloma względami klinicznym i farmakologicznym przeciwieństwem choroby Parkinsona. W chorobie Huntingtona, charakteryzującej się zmianami osobowości i otępieniem, zaburzeniami chodu i pląsawicą, neurony w jądrze ogoniastym i skorupie obumierają, co prowadzi do wyczerpania GABA i acetylocholiny, podczas gdy dopamina pozostaje niezmieniona. Uważa się, że pląsawica wynika ze względnego nadmiaru dopaminy w porównaniu z innymi neuroprzekaźnikami w prążkowiu; Leki blokujące receptory dopaminy, takie jak leki przeciwpsychotyczne, na ogół mają korzystny wpływ na pląsawicę, podczas gdy lewodopa go nasila. Podobnie fizostygmina, która wzmaga transmisję cholinergiczną, może zmniejszać objawy pląsawicy, podczas gdy leki antycholinergiczne je nasilają.

Te przykłady z farmakologii klinicznej pokazują również delikatną równowagę pomiędzy procesami stymulującymi i hamującymi w zwojach podstawy. U wszystkich pacjentów różne objawy kliniczne obserwowane podczas leczenia wynikają ze zmian w środowisku neurochemicznym, podczas gdy uszkodzenia morfologiczne pozostają niezmienione. Przykłady te ilustrują możliwości farmakoterapii uszkodzeń zwojów podstawy mózgu i dają podstawy do optymizmu co do perspektyw leczenia pacjentów z pozapiramidowymi zaburzeniami ruchu.

Ruch i myślenie to cechy, które pozwalają człowiekowi żyć i rozwijać się w pełni.

Nawet niewielkie zaburzenia w strukturach mózgu mogą prowadzić do znaczących zmian lub całkowitej utraty tych zdolności.

Odpowiedzialny za te najważniejsze Procesy życiowe to grupy komórek nerwowych w mózgu zwane zwojami podstawy.

Co musisz wiedzieć o zwojach podstawy mózgu

Duże półkule ludzkiego mózgu na zewnątrz to kora utworzona przez istotę szarą, a od wewnątrz przez podkorę istoty białej. Zwoje podstawy (zwoje, węzły), zwane także centralnymi lub podkorowymi, są skupiskami istoty szarej w istocie białej podkorowej.

Zwoje podstawy mózgu znajdują się u podstawy mózgu, co wyjaśnia ich nazwę, na zewnątrz wzgórza (wzgórze wzrokowe). Są to sparowane formacje, które są symetrycznie reprezentowane w obu półkulach mózgu. Za pomocą procesów nerwowych oddziałują dwustronnie z różnymi obszarami ośrodkowego układu nerwowego.

Główną rolą węzłów podkorowych jest organizacja funkcji motorycznych i różnych aspektów wyższych aktywność nerwowa. Patologie powstające w ich strukturze wpływają na funkcjonowanie innych części ośrodkowego układu nerwowego, powodując problemy z mową, koordynacją ruchów, pamięcią i refleksem.

Cechy struktury zwojów podstawy

Zwoje podstawy znajdują się w części czołowej i częściowo płaty skroniowe telemózgowie. Są to skupiska ciał neuronowych tworzących grupy istoty szarej. Otaczająca je istota biała jest reprezentowana przez procesy komórek nerwowych i tworzy warstwy oddzielające poszczególne zwoje podstawne i inne elementy strukturalne i funkcjonalne mózgu.

Węzły podstawne obejmują:

• prążkowie;
• ogrodzenie;
• migdał.

W przekrojach anatomicznych prążkowie pojawiają się jako naprzemienne warstwy istoty szarej i białej. Składa się z jąder ogoniastych i soczewkowatych. Pierwszy znajduje się przed wzgórzem wzrokowym. Gdy jądro ogoniaste staje się cieńsze, staje się ciałem migdałowatym. Jądro soczewkowate znajduje się bocznie od wzgórza wzrokowego i jądra ogoniastego. Jest z nimi połączony cienkimi mostkami neuronów.

Ogrodzenie to wąski pas neuronów. Znajduje się pomiędzy jądrem soczewkowatym a korą wyspową. Jest oddzielony od tych struktur cienkimi warstwami istoty białej. Ciało migdałowate ma kształt ciała migdałowatego i znajduje się w płatach skroniowych śródmózgowia. Składa się z kilku niezależnych elementów.

Klasyfikacja ta opiera się na cechach strukturalnych i lokalizacji zwojów w anatomicznej części mózgu. Istnieje również klasyfikacja funkcjonalna, zgodnie z którą naukowcy zaliczają do zwojów podstawy tylko prążkowie i niektóre zwoje międzymózgowia i śródmózgowia. Struktury te łącznie zapewniają funkcje motoryczne człowieka i poszczególne aspekty zachowania odpowiedzialne za motywację.

Anatomia i fizjologia zwojów podstawy mózgu

Chociaż wszystkie zwoje podstawy są zbiorami istoty szarej, mają swoje własne złożone cechy strukturalne. Aby zrozumieć, jaką rolę odgrywa ten lub inny podstawowy ośrodek w funkcjonowaniu organizmu, należy bliżej przyjrzeć się jego strukturze i lokalizacji.

Jądro ogoniaste

Ten węzeł podkorowy znajduje się w płatach czołowych półkul mózgowych. Jest podzielony na kilka sekcji: pogrubiony duża głowa, zwężający się korpus i cienki, długi ogon. Jądro ogoniaste jest bardzo wydłużone i zakrzywione. Zwój składa się głównie z mikroneuronów (do 20 mikronów) z krótkimi, cienkimi wyrostkami. Około 5% całkowitej masy komórek zwoju podkorowego składa się z większych komórek nerwowych (do 50 mikronów) z silnie rozgałęzionymi dendrytami.

Zwój ten oddziałuje z obszarami kory mózgowej, wzgórza i węzłów międzymózgowia i śródmózgowia. Działa jako łącznik między tymi strukturami mózgu, stale przekazując impulsy nerwowe z kory mózgowej do innych jej części i z powrotem. Jest wielofunkcyjny, ale jego rola jest szczególnie znacząca w utrzymaniu aktywności układu nerwowego, który reguluje aktywność narządy wewnętrzne.

Jądro soczewkowate

Ten węzeł podstawny ma kształt nasion soczewicy. Znajduje się również w czołowych obszarach półkul mózgowych. Kiedy mózg jest przecięty w płaszczyźnie czołowej, struktura ta jest trójkątem, którego wierzchołek jest skierowany do wewnątrz. Istota biała dzieli ten zwój na skorupę i dwie warstwy gałki bladej. Muszla jest ciemna i położona na zewnątrz w stosunku do jasnych warstw gałki bladej. Skład neuronalny skorupa jest podobna do jądra ogoniastego, ale reprezentowana jest głównie gałka blada duże komórki Z małe inkluzje mikroneurony.

Ewolucyjnie gałka blada jest uznawana za najstarszą formację spośród innych zwojów podstawy. Skorupa, gałka blada i jądro ogoniaste tworzą układ striopallidalny, który jest częścią układu pozapiramidowego. Główną funkcją tego systemu jest regulacja dobrowolnych ruchów. Anatomicznie jest powiązany z wieloma polami korowymi półkul mózgowych.

Ogrodzenie

Lekko zakrzywiona, przerzedzona płytka istoty szarej oddzielająca skorupę od wyspy śródmózgowia nazywana jest płotem. Biała materia tworzy wokół siebie dwie kapsuły: zewnętrzną i „najbardziej zewnętrzną”. Kapsułki te oddzielają ogrodzenie od sąsiadujących struktur istoty szarej. Ogrodzenie przylega do wewnętrznej warstwy kory nowej.

Grubość ogrodzenia waha się od ułamków milimetra do kilku milimetrów. Na całej swojej długości składa się z neuronów o różnych kształtach. Drogi nerwowe ogrodzenie jest powiązane z ośrodkami kory mózgowej, hipokampem, ciałem migdałowatym i częściowo ciałami prążkowia. Niektórzy naukowcy uważają ogrodzenie za kontynuację kory mózgowej lub zaliczają je do układu limbicznego.

Migdał

Zwój ten to grupa komórek istoty szarej skupiona pod skorupą. Ciało migdałowate składa się z kilku formacji: jąder kory, jądra środkowego i centralnego, kompleksu podstawno-bocznego i komórek śródmiąższowych. Jest połączony poprzez transmisję nerwową z podwzgórzem, wzgórzem, narządami zmysłów, jądrami nerwów czaszkowych, ośrodkiem węchowym i wieloma innymi formacjami. Czasami ciało migdałowate zaliczane jest do układu limbicznego, który odpowiada za czynność narządów wewnętrznych, emocje, węch, sen i czuwanie, uczenie się itp.

Znaczenie węzłów podkorowych dla organizmu

Funkcje zwojów podstawy są określone przez ich interakcję z innymi obszarami ośrodkowego układu nerwowego. Tworzą pętle nerwowe łączące wzgórze i najważniejsze obszary kory mózgowej: ruchową, somatosensoryczną i czołową. Ponadto węzły podkorowe są połączone ze sobą i z niektórymi obszarami pnia mózgu.

Jądro ogoniaste i skorupa pełnią następujące funkcje:

• kontrola kierunku, siły i amplitudy ruchów;
• aktywność analityczna, uczenie się, myślenie, pamięć, komunikacja;
• kontrola ruchów oczu, ust i twarzy;
• utrzymanie funkcjonowania narządów wewnętrznych;
• warunkowa aktywność odruchowa;
• percepcja sygnałów zmysłowych;
• kontrola napięcia mięśniowego.

Specyficzne funkcje muszli obejmują ruchy oddechowe, wytwarzanie śliny i inne aspekty zachowań żywieniowych, zapewniające trofizm skóry i narządów wewnętrznych.

Funkcje gałki bladej:

• rozwój reakcji orientacyjnej;
• kontrola ruchów ramion i nóg;
• zachowania żywieniowe;
• wyrazy twarzy;
• okazywanie emocji;
• zapewnienie ruchów pomocniczych i zdolności koordynacyjnych.

Funkcje ogrodzenia i ciała migdałowatego obejmują:

• przemówienie;
• zachowania żywieniowe;
• pamięć emocjonalna i długotrwała;
• rozwój reakcji behawioralnych (strach, agresja, niepokój itp.);
• zapewnienie integracji społecznej.

Zatem wielkość i stan poszczególnych zwojów podstawy mózgu wpływa na zachowania emocjonalne, dobrowolne i mimowolne ruchy człowieka, a także wyższą aktywność nerwową.

Choroby zwojów podstawy mózgu i ich objawy

Zakłócenie prawidłowego funkcjonowania zwojów podstawy mózgu może być spowodowane infekcją, urazem, predyspozycjami genetycznymi, wady wrodzone, niewydolność metaboliczna.

Objawy patologii czasami pojawiają się stopniowo, niezauważone przez pacjenta.

Powinieneś zwrócić uwagę na następujące znaki:

• ogólne pogorszenie stanu zdrowia, osłabienie;
• zaburzenia napięcia mięśniowego, ograniczony ruch;
• występowanie dobrowolnych ruchów;
• drżenie;
• zaburzona koordynacja ruchów;
• występowanie nietypowych pozycji pacjenta;
• zubożenie wyrazu twarzy;
• zaburzenia pamięci, zmętnienie świadomości.

Patologie zwojów podstawy mogą objawiać się wieloma chorobami:

1. Niedobór funkcjonalny. Głównie Dziedziczna choroba, przejawiający się w dzieciństwo. Główne objawy: niekontrolowanie, nieuwaga, moczenie do 10–12 lat, niewłaściwe zachowanie, niejasne ruchy, dziwne postawy.
2. Torbiel. Bez szybkiej interwencji medycznej nowotwory złośliwe prowadzą do niepełnosprawności i śmierci.
3. Paraliż korowy. Główne objawy: mimowolne grymasy, zaburzenia mimiki, drgawki, chaotyczne, powolne ruchy.
4. Choroba Parkinsona. Główne objawy: drżenie kończyn i ciała, zmniejszona aktywność ruchowa.
5. Choroba Huntingtona. Patologia genetyczna, która postępuje stopniowo. Główne objawy: spontaniczne, niekontrolowane ruchy, utrata koordynacji, obniżone zdolności umysłowe, depresja.
6. . Główne objawy: spowolnienie i zubożenie mowy, apatia, niewłaściwe zachowanie, pogorszenie pamięci, uwagi i myślenia.

Niektóre funkcje zwojów podstawy mózgu i cechy ich interakcji z innymi strukturami mózgu nie zostały jeszcze ustalone. Neurolodzy nadal badają te ośrodki podkorowe, ponieważ ich rola w utrzymaniu prawidłowego funkcjonowania organizmu ludzkiego jest bezdyskusyjna.