Įgimta širdies yda- Tai širdies ar didelių kraujagyslių struktūros anomalija.
Informacija Širdies ir kraujagyslių sistemos patologija yra labai dažna (apie 1% visų naujagimių)... Tokiomis ligomis sergantiems vaikams būdingas didelis mirtingumas, nesant savalaikio gydymo: pirmaisiais gyvenimo metais miršta iki 70 proc.
Remiantis statistika, jei atsižvelgsime į visą defektų rinkinį, berniukai dažniau serga širdies ir kraujagyslių anomalijomis, tačiau kai kurios įgimtos širdies ydos dažniau pasitaiko mergaitėms.
Yra trys įgimtų širdies ydų grupės, atsižvelgiant į vyrų ar moterų pasireiškimo dažnumą.:
- „Vyriškos“ ydos: aortos koarktacija (dažnai kartu su patentuotu ductus arteriosus), pagrindinių kraujagyslių perkėlimas, aortos stenozė ir kt .;
- „Moteriškos“ ydos: atviros arterijos defektas, prieširdžių pertvaros defektas, Fallot triada ir kt .;
- Neutralios ydos(tuo pačiu dažniu berniukams ir mergaitėms): atrioventrikulinės pertvaros defektas, aortos-plaučių pertvaros defektas ir kt.
Įgimtų apsigimimų priežastys
Įgimtos širdies ir didelių kraujagyslių apsigimimai susidaro per pirmąsias 8 nėštumo savaites, veikiami įvairių veiksnių:
- Chromosomų anomalijos;
- Blogi motinos įpročiai (priklausomybė nuo narkotikų);
- Nepagrįstas vaistų vartojimas;
- Infekcinės motinos ligos (, herpeso infekcija ir kt.);
- Paveldimi veiksniai (širdies defekto buvimas tėvuose ir artimuose giminaičiuose žymiai padidina vaiko širdies ir kraujagyslių anomalijų riziką);
- Tėvų amžius (vyras virš 45 metų, moteris virš 35 metų);
- Neigiamas cheminių junginių (benzino, acetono ir kt.) Poveikis;
- Radiacijos poveikis.
Klasifikacijos
Šiuo metu yra daugybė įgimtų širdies ir kraujagyslių sistemos anomalijų klasifikacijų.
2000 m. Buvo priimta Tarptautinė įgimtų širdies ligų nomenklatūra:
- Dešinės arba kairės širdies hipoplazija(vieno iš skilvelių neišsivystymas). Tai reta, tačiau yra sunkiausia defektų forma (dauguma vaikų negyvena, kad pamatytų operaciją);
- Kliūties defektai(širdies ir didelių kraujagyslių vožtuvų susiaurėjimas arba visiškas uždarymas): aortos vožtuvo stenozė, plaučių vožtuvo stenozė, dviburio vožtuvo stenozė;
- Pertvaros defektai: prieširdžių pertvaros defektas, skilvelių pertvaros defektas;
- Mėlynos ydos(sukelianti odos cianozę): Fallot tetradas, pagrindinių kraujagyslių perkėlimas, trigalvio vožtuvo stenozė ir kt.
Taip pat praktikuojant mediciną dažnai naudojama tokia klasifikacija:
- „Šviesūs“ širdies ir kraujagyslių sistemos defektai(be cianozės): prieširdžių ir skilvelių pertvaros defektai, arterinis latakas ir kt .;
- "Mėlynos ydos"(su ryškia odos cianoze): Fallot tetradas, didžiųjų kraujagyslių perkėlimas ir kt .;
- Kryžminio srauto defektai(„mėlynos“ ir „blyškios“ ydų derinys);
- Defektai su sutrikusia kraujotaka: aortos, plaučių ar mitralinių vožtuvų stenozė, aortos koarktacija ir kt .;
- Širdies vožtuvo liga: trikampio ar mitralinio vožtuvo nepakankamumas, plaučių arterijos ir aortos vožtuvų stenozė ir kt .;
- Širdies vainikinių arterijų defektai;
- Kardiomiopatija(skilvelių raumenų dalių defektai);
- Širdies ritmo sutrikimai, o ne dėl širdies ir didelių kraujagyslių struktūros defekto.
Dažniausių įgimtų širdies ydų sąrašas
| Netiesų grupė | Netiesos vardas | Paaiškinimai |
| Izoliuotos ydos | Skilvelio pertvaros defektas | Pranešimo buvimas tarp dviejų skilvelių |
| Prieširdžių pertvaros defektas | Pranešimo buvimas tarp dviejų prieširdžių | |
| Atrioventrikulinės pertvaros defektas | Tarpskilvelinių ir tarpšonkaulinių pertvarų ir skilvelių vožtuvų struktūrinių defektų derinys | |
| Aortos stenozė | Aortos vožtuvo susiaurėjimas | |
| Mitralinio vožtuvo stenozė | Angos tarp kairiojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio susiaurėjimas | |
| Tricuspid stenozė | Angos susiaurėjimas tarp dešiniojo skilvelio ir dešiniojo prieširdžio | |
| Plaučių vožtuvo stenozė | Plaučių vožtuvo susiaurėjimas | |
| Dešinės širdies hipoplazija | Dešiniojo skilvelio raumenų aparato pažeidimas | |
| Kairiosios širdies hipoplazija | Kairiojo skilvelio raumenų aparato pažeidimas | |
| Didžiųjų indų perkėlimas į nacionalinę teisę | Neteisinga pagrindinių kraujagyslių, išeinančių iš širdies, padėtis (aorta, plaučių arterija) | |
| Dekstrokardija | Dešinysis širdies išdėstymas | |
| Plaučių atrezija | Plaučių arterijos infekcija, nepakankamas ryšys tarp jos ir dešiniojo skilvelio | |
| Dvigubas dešiniojo ar kairiojo skilvelio išėjimas | Plaučių arterija ir aorta išeina iš to paties skilvelio (atitinkamai į dešinę arba į kairę) | |
| Nuolatinis truncus arteriosus | Iš širdies išeina tik vienas didelis indas, kuris aprūpina kraujotaką širdyje ir dideliuose bei mažuose kraujotakos ratuose | |
| Žala tik dideliems kraujagyslėms (aortai ir plaučių arterijai) už širdies ribų | Aortos koarktacija | Aortos susiaurėjimas tam tikroje srityje |
| Aortos atrezija | Aortos vožtuvo susiaurėjimas | |
| Atviras arterijos defektas | Indo, kuris užtikrina ryšį tarp plaučių arterijos ir aortos, buvimas. Paprastai egzistuoja tik prenataliniu laikotarpiu | |
| Visiškas ar dalinis plaučių venų jungties sutrikimas | Prieširdžių pertvaros defektas, kai plaučių venos yra pritvirtintos tiesiai prie dešiniojo prieširdžio | |
| Gretutinės ydos | Fallot Triad | Prieširdžių pertvaros defektas Plaučių stenozė Dešiniojo skilvelio padidėjimas |
| Fallot tetradas | Plaučių stenozė Dešiniojo skilvelio padidėjimas Skilvelio pertvaros defektas Aortos skilimas | |
| Šono anomalija | Kairiojo atrioventrikulinio vožtuvo nepakankamumas Kairiojo prieširdžio padidėjimas |
Klinikiniai požymiai
Papildomai Klinikinių požymių rinkinys visų pirma priklauso nuo defekto tipo ir jo sunkumo. Dažniausiai simptomai pasireiškia pirmosiomis savaitėmis ir mėnesiais po vaiko gimimo, tačiau jie taip pat gali būti diagnozuoti atsitiktinai, jokiu būdu nepasirodžius.
Visi klinikiniai įgimtų širdies ydų požymiai gali būti sugrupuoti į šias grupes:
- Širdies požymiai: greitas širdies plakimas ar ritmo sutrikimai, skausmas širdies srityje, blyškumas ar odos cianozė, kaklo kraujagyslių patinimas, krūtinės deformacija („širdies kupra“) ir kt .;
- Širdies nepakankamumas su tam tikromis apraiškomis(ūminė ar lėtinė forma, kairysis ar dešinysis skilvelis);
- Lėtinė hipoksija(deguonies trūkumas);
- Kvėpavimo sutrikimai(dažniau su širdies ydomis, pasikeitus plaučių kraujotakai).
Įgimtų širdies ydų diagnostika
Pagrindinės diagnostikos priemonės apima:
Kai kuriais atvejais galima atlikti kelis operacijos etapus.
Vaistai naudojami kaip papildoma operacija:
- Vaistai, gerinantys medžiagų apykaitos procesus miokarde(asparkam,);
- Preparatai mikrocirkuliacijai pagerinti(ksantinolio nikotinatas);
- Vaistai aritmijoms gydyti;
- Vaistai nuo kraujospūdžio(propranololis);
- Širdies glikozidai(digoksinas).
Prognozė
Prognozė visiškai priklauso nuo įgimto apsigimimo tipo ir sunkumo. Jei liga nustatoma anksti ir jos radikalus gydymas yra įmanomas, tada prognozė daugeliu atvejų yra palanki. Esant sunkiems širdies defektams, kai nėra galimybės visapusiškai gydyti, prognozė yra abejotina.
Įgimtos širdies ydos atsiranda dėl širdies formavimosi ir iš jos išeinančių kraujagyslių pažeidimo. Dauguma defektų sutrikdo kraujotaką širdyje arba išilgai didelių (CCB) ir mažų (ICC) kraujotakos ratų. Širdies defektai yra labiausiai paplitę apsigimimai ir yra pagrindinė vaikų mirties nuo vystymosi sutrikimų priežastis.
Etiologija.Įgimtas širdies ligas gali sukelti genetiniai ar aplinkos veiksniai, bet dažniausiai abiejų derinys. Labiausiai žinomos įgimtų širdies ydų priežastys yra genų taškų pokyčiai arba chromosomų mutacijos DNR segmentų ištrynimo ar dubliavimosi forma. Pagrindinės chromosomų mutacijos, tokios kaip 21, 13 ir 18 trisomijos, sukelia apie 5–8% ŠKL atvejų. Genetinės mutacijos atsiranda dėl trijų pagrindinių mutagenų poveikio:
Fiziniai mutagenai (daugiausia jonizuojanti spinduliuotė).
Cheminiai mutagenai (lakų, dažų fenoliai; nitratai; rūkymui skirtas benzpirenas; alkoholio vartojimas; hidantoinas; ličio; talidomidas; teratogeniniai vaistai - antibiotikai ir CTP, NVNU ir kt.).
Biologiniai mutagenai (daugiausia raudonukės virusas motinos organizme, dėl kurio atsiranda įgimta raudonukė su būdinga Grego triada - CHD, katarakta, kurtumas, taip pat cukrinis diabetas, fenilketonurija ir sisteminė raudonoji vilkligė motinai).
Patogenezė... Pirmauja du mechanizmai.
1. Širdies hemodinamikos pažeidimas → širdies perkrova pagal tūrį (defektai, tokie kaip vožtuvo nepakankamumas) arba pasipriešinimas (defektai, tokie kaip skylių ar kraujagyslių stenozė) → susijusių kompensacinių mechanizmų išeikvojimas → hipertrofijos vystymasis ir širdies išsiplėtimas → vystymasis širdies nepakankamumas (ir atitinkamai sisteminės hemodinamikos sutrikimai).
2. Sisteminės hemodinamikos pažeidimas (ICC ir CCB gausa / anemija) → sisteminės hipoksijos vystymasis (daugiausia - kraujotakos su baltais defektais, hemic - su mėlynais defektais, nors, pavyzdžiui, išsivysto ūminis kairiojo skilvelio širdies nepakankamumas) ventiliacija ir difuzinė hipoksija) ...
Klasifikacija:
UPU sąlygiškai suskirstytas į 2 grupes:
1. Balta(blyški, su kairiuoju ir dešiniuoju šuntu, nesimaišo arterinis ir veninis kraujas). Apima 4 grupes:
Praturtinus plaučių kraujotaką (arterinis latakas, prieširdžių pertvaros defektas, skilvelių pertvaros defektas, AV ryšys ir kt.).
Išsekus plaučių cirkuliacijai (izoliuota plaučių stenozė ir kt.).
Išsekus sisteminei kraujotakai (izoliuota aortos stenozė, aortos koarktacija ir kt.)
Be reikšmingų sisteminės hemodinamikos sutrikimų (širdies išsidėstymas - dekstro-, sinistro-, mezokardija; širdies distopijos - gimdos kaklelio, krūtinės, pilvo).
2. Mėlyna(su kraujo išleidimu iš dešinės į kairę, maišant arterinį ir veninį kraują). Apima 2 grupes:
Praturtėjus plaučių cirkuliacijai (visiškas didžiųjų kraujagyslių perkėlimas, Eisenmengerio kompleksas ir kt.).
Susilpnėjus plaučių cirkuliacijai (Fallot tetradas, Ebsteino anomalija ir kt.).
Klinikinės CHD apraiškos gali būti sujungtos į 4 sindromus:
Širdies sindromas(skundai dėl skausmo širdies srityje, dusulys, širdies plakimas, širdies darbo sutrikimai; tiriant - blyškumas ar cianozė, kaklo kraujagyslių patinimas ir pulsacija, krūtinės deformacija kaip širdies kupra; palpacija) - kraujospūdžio ir periferinio pulso charakteristikų pokyčiai, viršūninio impulso charakteristikų pokyčiai su hipertrofija / kairiojo skilvelio išsiplėtimu, širdies impulso atsiradimas su hipertrofija / dešiniojo skilvelio išsiplėtimu, sistolinis / diastolinis kačių murkimas su stenozės; mušamieji - širdies sienų išplėtimas pagal padidintas sekcijas; auskultacinis - ritmo, stiprumo, tembro, tonų charakterio pokyčiai, kiekvieno triukšmo defekto išvaizda ir kt.).
Širdies nepakankamumo sindromas(ūmus ar lėtinis, dešinysis arba kairysis skilvelis, dusulys-cianoziniai priepuoliai ir kt.).
Lėtinis sisteminis hipoksijos sindromas(atsilieka augimas ir vystymasis, blauzdelių ir laikrodžių akinių simptomai ir kt.)
Kvėpavimo sutrikimų sindromas(daugiausia su įgimta širdies liga, praturtėjusia plaučių kraujotaka).
ŠKL komplikacijos:
Širdies nepakankamumas (pasireiškia beveik visoms ŠKL).
Bakterinis endokarditas (dažniau pastebimas sergant cianotine ŠKL).
Anksti užsitęsusi pneumonija plaučių kraujotakos stagnacijos fone.
Aukšta plaučių hipertenzija arba Eisenmengerio sindromas (būdingas ŠKL, praturtėjus plaučių kraujotakai).
Sinkopė dėl mažo išstūmimo sindromo iki smegenų kraujotakos sutrikimo išsivystymo
Krūtinės angina ir miokardo infarktas (būdingiausias aortos stenozei, nenormaliai išsiliejusiai kairiajai vainikinei arterijai).
Dusulys-cianoziniai priepuoliai (atsiranda esant Fallot tetradui su infundibuline plaučių arterijos stenoze, pagrindinių arterijų perkėlimu ir kt.).
Santykinė anemija - su cianotine ŠKL.
Patologinė anatomija. Su įgimtais širdies defektais, miokardo hipertrofijos procese vaikams, sulaukusiems pirmųjų 3 gyvenimo mėnesių, padidėja ne tik raumenų skaidulų tūris ir jų ultrastruktūros hiperplazija, bet ir tikra kardiomiocitų hiperplazija. Tuo pačiu metu išsivysto širdies stromos retikulino argyrofilinių skaidulų hiperplazija. Vėlesni distrofiniai miokardo ir stromos pokyčiai iki mikronekrozės išsivystymo lemia laipsnišką jungiamojo audinio dauginimąsi ir difuzinės bei židininės kardiosklerozės atsiradimą.
Kompensuojamą hipertrofuotos širdies kraujagyslių pertvarkymą lydi padidėję vidiniai kraujagyslės, arterinės-veninės anastomozės ir mažiausios širdies venos (vadinamosios Viessen-Tebezia kraujagyslės). Dėl sklerozinių miokardo pokyčių, taip pat padidėjusio kraujo tėkmės jo ertmėse, endokardas sutirštėja dėl elastingų ir kolageno skaidulų augimo. Plaučiuose vystosi ir kraujagyslių lovos rekonstrukcija. Vaikams, turintiems įgimtą širdies ydą, bendras fizinis vystymasis yra sulėtėjęs.
Mirtis atsiranda pirmosiomis gyvenimo dienomis nuo hipoksijos esant ypač sunkioms defektų formoms arba vėliau nuo širdies nepakankamumo išsivystymo. Atsižvelgiant į hipoksijos laipsnį, kurį sukelia kraujotakos sumažėjimas plaučių kraujotakoje, ir kraujo tekėjimo kryptį per nenormalius takus tarp plaučių ir didelės kraujotakos, širdies defektus galima suskirstyti į du pagrindinius tipus - mėlyną ir baltą. Esant mėlynojo tipo defektams, sumažėja kraujotaka plaučių kraujotakoje, atsiranda hipoksija ir kraujo tekėjimo kryptis nenormaliu keliu - iš dešinės į kairę. Esant balto tipo defektams, hipoksijos nėra, kraujo tekėjimo kryptis yra iš kairės į dešinę. Tačiau šis skirstymas yra schematiškas ir ne visada taikomas visų tipų įgimtiems širdies defektams.
Įgimtos apsigimimai su širdies ertmių padalijimo pažeidimu... Tarpšonkaulinės pertvaros defektas yra dažnas, jo atsiradimas priklauso nuo vienos iš pertvarą sudarančių struktūrų augimo atsilikimo, dėl to tarp skilvelių vystosi nenormalus bendravimas. Dažniau yra viršutinės jungiamojo audinio (membraninės) pertvaros dalies defektas. Kraujas teka per defektą iš kairės į dešinę, todėl cianozė ir hipoksija nepastebima (baltos spalvos defektas). Defekto laipsnis gali skirtis iki visiško pertvaros nebuvimo. Esant dideliam defektui, išsivysto dešiniojo širdies skilvelio hipertrofija, o nereikšminga - reikšmingų hemodinamikos pokyčių neįvyksta.
Pirminis pertvaros defektas yra angos formos, esančios tiesiai virš skilvelių vožtuvų; su antrinės pertvaros defektu yra plačiai atvira ovali skylė, be atvarto. Bet kuriuo atveju kraujotaka vyksta iš kairės į dešinę, nėra hipoksijos ir cianozės (baltos spalvos defektas). Kraujo perpildymą į dešinę širdies pusę lydi dešiniojo skilvelio hipertrofija ir plaučių arterijos kamieno bei šakų išsiplėtimas. Visiškas tarpskilvelinės arba tarpląstelinės pertvaros nebuvimas lemia vystymąsi trijų kamerų širdis- sunkus defektas, kai kompensacijos laikotarpiu nepastebimas visiškas arterinio ir veninio kraujo susimaišymas, nes pagrindinis vieno ar kito kraujo srautas išlaiko savo kryptį, todėl progresuojant didėja hipoksijos laipsnis nuo dekompensacijos.
Įgimtos širdies ydos su dalijamu arterijos kamienu... Bendras arterinis kamienas, visiškai nesant arterinio kamieno padalijimo, yra retas. Esant šiam defektui, vienas bendras arterinis kamienas kyla iš abiejų skilvelių, prie išėjimo yra 4 pusmėnuliniai ar mažiau vožtuvai; defektas dažnai derinamas su tarpskilvelinės pertvaros defektu. Plaučių arterijos išsišakoja nuo bendro kamieno šalia vožtuvų, į didelių galvos ir kaklo kraujagyslių šakas, jų gali visiškai nebūti, o tada plaučiai gauna kraują iš išsiplėtusių bronchų arterijų. Su šiuo defektu pastebima sunki hipoksija ir cianozė (mėlynos rūšies defektas), vaikai nėra gyvybingi.
Plaučių stenozė ir atrezija pastebėtas, kai arterinio kamieno pertvara pasislenka į dešinę, dažnai derinama su tarpskilvelinės pertvaros defektu ir kitais defektais. Labai susiaurėjus plaučių arterijai, kraujas patenka į plaučius per arterinį (botalinį) kanalą ir besiplečiančias bronchų arterijas. Defektą lydi hipoksija ir sunki cianozė (mėlynos spalvos defektas).
Aortos stenozė ir atrezija yra arterinio kamieno pertvaros poslinkio į kairę pasekmė. Jie yra retesni nei pertvaros poslinkis į dešinę, dažnai lydimas kairiojo širdies skilvelio hipoplazijos. Šiuo atveju pastebimas staigus dešiniojo širdies skilvelio hipertrofijos laipsnis, dešiniojo prieširdžio išsiplėtimas ir aštri bendra cianozė. Vaikai nėra gyvybingi.
Aortos susiaurėjimas (koarktacija), iki jo atrezijos, kompensuojama įkaito cirkuliacija per tarpšonkaulines arterijas, krūtinės arterijas ir aštri kairiojo širdies skilvelio hipertrofija.
Arterinio (botalovo) kanalo neužsikimšimas gali būti laikomas defektu, jei jis pasireiškia tuo pat metu plečiantis vyresniems nei 3 mėnesių vaikams. Šiuo atveju kraujotaka atliekama iš kairės į dešinę (baltos spalvos defektas). Atskiras defektas puikiai tinka chirurginei korekcijai.
Kombinuoti įgimti širdies defektai... Tarp kombinuotų ydų dažniau pasitaiko Fallot triada, tetradas ir pentadas. Fallot Triad turi 3 požymius: tarpskilvelinės pertvaros defektą, plaučių arterijos stenozę ir dėl to dešiniojo skilvelio hipertrofiją. Fallot tetradas turi 4 požymius: tarpskilvelinės pertvaros defektas, plaučių arterijos susiaurėjimas, aortos dekstrapozicija (aortos angos poslinkis į dešinę) ir dešiniojo širdies skilvelio hipertrofija. Falloto Pentadas, be šių keturių, apima 5 -ąjį ženklą - prieširdžių pertvaros defektą. Dažniausias Fallot tetradas (40–50% visų įgimtų širdies ydų). Visų Fallot tipo defektų atveju pastebimas kraujo tekėjimas iš dešinės į kairę, sumažėjęs kraujo tekėjimas plaučių kraujotakoje, hipoksija ir cianozė (mėlynos spalvos defektai). Retesni kombinuoti įgimti apsigimimai yra skilvelio pertvaros defektas su kairiojo atrioventrikulinio angos stenoze ( Lyutambashe liga), skilvelių pertvaros defektas ir aortos dekstrapozė ( Eisenmengerio liga) ir kairės vainikinės arterijos šaka iš plaučių kamieno (Bland-White-Garland sindromas), pirminė plaučių hipertenzija ( Aerzo liga), priklausomai nuo plaučių kraujagyslių (mažų arterijų, venų ir venulių) raumenų sluoksnio hipertrofijos ir kt.
Paskaita gydytojams „Skubios (skubios) situacijos vaikų echokardiografijoje, teisinga diagnozė yra gyvenimas“. FGBU Kardiologijos tyrimų instituto lektorius, OO RAMS, Tomsko, A.A. Skolovas.
Įgimtos širdies ydos
Įgimtos širdies ydos nustatomos 1% vaikų, gimusių gyvi. Dauguma šių pacientų miršta kūdikystėje ir vaikystėje, ir tik 5-15% išgyvena iki brendimo. Laiku chirurginiu būdu koreguojant įgimtą širdies ligą vaikystėje, pacientų gyvenimo trukmė yra daug ilgesnė. Pacientai, turintys mažą VSD (skilvelių pertvaros defektą), mažą ASD (prieširdžių pertvaros defektą), vidutinio sunkumo plaučių arterijos stenozę, mažą atvirą arterinį kanalą, dvisluoksnį aortos vožtuvą, nedidelę aortos dalies stenozę, anomaliją, didelių kraujagyslių anomaliją. Rečiau pacientai, turintys Fallot tetradą ir atvirą AV kanalą, išgyvena iki pilnametystės.
Interventrikulinės pertvaros defektas
VSD (skilvelių pertvaros defektas) - ryšys tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelių, dėl kurio nenormalus kraujo išsiskyrimas iš vienos širdies kameros į kitą. Defektai gali būti tarpląstelinės pertvaros membraninėje (viršutinėje) dalyje (75–80%visų defektų), raumenų dalyje (10%), dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakte (viršutinio žandikaulio-5%). , aferentiniame trakte (atrioventrikulinės pertvaros defektai - penkiolika proc.). Defektams, esantiems tarpskilvelinės pertvaros raumeninėje dalyje, vartojamas terminas „Tolochinovo-Rogerio liga“.
Paplitimas
VSD (skilvelių pertvaros defektas) - dažniausia įgimta vaikų ir paauglių širdies liga; tai rečiau pasitaiko suaugusiesiems. Taip yra dėl to, kad vaikystėje pacientams atliekama operacija, kai kuriems vaikams VSD (tarpskilvelinės pertvaros defektas) užsidaro savaime (galimybė užsidaryti net ir suaugus, esant mažiems defektams), o didelė dalis vaikų, turinčių didelių defektai miršta. Suaugusiesiems dažniausiai nustatomi nedideli ir vidutinio dydžio defektai. VSD (skilvelių pertvaros defektas) gali būti derinamas su kitais įgimtais širdies defektais (mažėjančia dažnio tvarka): aortos koarktacija, ASD (prieširdžių pertvaros defektas), arterinis latakas, plaučių arterijos subvalvulinė stenozė, aortos subvalvulinė stenozė anga, mitralinė stenozė.
HEMODINAMIKA
Suaugusiesiems VSD (skilvelių pertvaros defektas) išlieka dėl to, kad vaikystėje jie arba nebuvo aptikti, arba nebuvo laiku operuoti (9-1 pav.). Patologiniai VSD pokyčiai (skilvelių pertvaros defektas) priklauso nuo angos dydžio ir plaučių kraujagyslių pasipriešinimo.
Ryžiai. 9-1. VSD (skilvelių pertvaros defektas) anatomija ir hemodinamika. A - aorta; LA - plaučių arterija; LP - kairysis prieširdis; LV - kairysis skilvelis; PP - dešinysis prieširdis; RV - dešinysis skilvelis; IVC - apatinė tuščioji vena; SVC - aukščiausia vena cava. Trumpa vientisa rodyklė rodo skilvelio pertvaros defektą.Esant mažam (mažiau nei 4-5 mm) VSD (skilvelių pertvaros defektui), vadinamam ribojančiam defektui, atsparumas kraujotakai per šuntą yra didelis. Plaučių kraujotaka šiek tiek padidėja, slėgis dešiniajame skilvelyje ir plaučių kraujagyslių pasipriešinimas taip pat šiek tiek padidėja.
Esant vidutinio dydžio (5-20 mm) VSD (skilvelių pertvaros defektas), vidutiniškai padidėja slėgis dešiniajame skilvelyje, paprastai neviršijant pusės kairiojo skilvelio slėgio.
Esant dideliam VSD (daugiau nei 20 mm, neribojantis defektas), nėra atsparumo kraujotakai, o slėgio lygiai dešiniajame ir kairiajame skilveliuose yra vienodi. Padidėjęs kraujo tūris dešiniajame skilvelyje padidina kraujotaką plaučiuose ir padidina plaučių kraujagyslių pasipriešinimą. Labai padidėjus plaučių kraujagyslių pasipriešinimui, sumažėja kraujo išsiskyrimas iš kairės į dešinę per defektą, o kai plaučių kraujagyslių pasipriešinimas viršija atsparumą sisteminėje kraujotakoje, gali atsirasti kraujo išsiskyrimas iš dešinės į kairę, atsiradus cianozei. Esant dideliam kraujo išsiskyrimui iš kairės į dešinę, išsivysto plaučių hipertenzija ir negrįžtama plaučių arterijų sklerozė (Eisenmengerio sindromas).
Kai kuriems pacientams perimembraninis VSD (skilvelių pertvaros defektas) arba dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto defektai gali būti derinami su aortos regurgitacija dėl aortos vožtuvo lapelio nukrypimo į defektą.
Skundai
Maži (ribojantys) defektai yra besimptomiai. Vidutinio dydžio VSD (skilvelių pertvaros defektas) sukelia fizinio vystymosi sulėtėjimą ir dažną kvėpavimo takų infekciją. Esant dideliems defektams, pacientai paprastai turi dešiniojo ir kairiojo skilvelio nepakankamumo požymių: dusulys krūvio metu, padidėjusios kepenys, kojų edema, ortopnija. Atsiradus Eisenmengerio sindromui, pacientus pradeda varginti stiprus dusulys, net ir esant nedideliam fiziniam krūviui, krūtinės skausmas be aiškaus ryšio su mankšta, hemoptizė, sąmonės netekimo epizodai.
Inspekcija
Vaikai, turintys vidutinio dydžio VSD (skilvelių pertvaros defektą), fiziškai paprastai atsilieka, jiems gali atsirasti širdies kupra. Kraujo išsiskyrimas iš dešinės į kairę sukelia rankų pirštų pokyčius „blauzdikaulių“ pavidalu, cianozę, apsunkintą fizinio krūvio, išorinius eritrocitozės požymius (žr. 55 skyrių „Kraujo sistemos navikai“). 55.2 „Lėtinė leukemija“).
Palpacija
Sistolinis drebulys randamas vidurinėje krūtinkaulio dalyje, susijęs su neramiu kraujo tekėjimu per VSD (skilvelio pertvaros defektą).
Auskultacija širdis
Būdingiausias ženklas yra šiurkštus sistolinis ūžesys išilgai kairiojo krūtinkaulio krašto, maksimalus III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje, švitinant į dešinę krūtinės pusę. Nėra aiškios koreliacijos tarp sistolinio ūžesio apimties ir VSD dydžio (skilvelių pertvaros defektas) - plona kraujo srovė per mažą VSD gali būti lydima didelio triukšmo (posakis „daug rūpesčių apie nieką“ yra tiesa). Didelio VSD gali visai nebūti triukšmas dėl kraujospūdžio išlyginimo kairiajame ir dešiniajame skilveliuose. Be triukšmo, auskultacija dažnai atskleidžia II tono suskaidymą dėl to, kad pailgėja dešiniojo skilvelio sistolė. Esant viršutinio žandikaulio VSD (skilvelių pertvaros defektas), aptinkamas diastolinis ūžesys dėl kartu esančio aortos vožtuvo nepakankamumo. Triukšmo išnykimas VSD nėra pagerėjimo požymis, o būklės pablogėjimas, atsirandantis dėl kairiojo ir dešiniojo skilvelių slėgio išlyginimo.
Elektrokardiografija
EKG dėl mažų defektų nesikeičia. Esant vidutinio dydžio VSD (skilvelių pertvaros defektas), yra kairiojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio hipertrofijos požymių, širdies elektrinės ašies nukrypimas į kairę. Kai VSD (skilvelių pertvaros defektas) yra didelis, EKG gali pasireikšti kairiojo prieširdžio ir abiejų skilvelių hipertrofijos požymiai.
Rentgenas studijuoti
Su nedideliais defektais pakeitimų nerasta. Esant dideliam kraujo išsiskyrimui iš kairės į dešinę, atskleidžiami dešiniojo skilvelio padidėjimo požymiai, kraujagyslių modelio padidėjimas dėl padidėjusio plaučių kraujotakos ir plaučių hipertenzija. Su plaučių hipertenzija pastebimi būdingi radiologiniai požymiai.
Echokardiografija
2D atveju VSD (skilvelių pertvaros defektas) gali būti tiesiogiai vizualizuojamas. Naudojant Doplerio režimą, aptinkamas turbulentinis kraujo tekėjimas iš vieno skilvelio į kitą, įvertinama išskyrimo kryptis (iš kairės į dešinę arba iš dešinės į kairę), o slėgis dešiniajame skilvelyje nustatomas pagal slėgio gradientą tarp skilvelių.
Kateterizacija ertmės širdis
Širdies ertmių kateterizavimas atskleidžia aukštą slėgį plaučių arterijoje, kurio vertė yra labai svarbi nustatant paciento valdymo taktiką (operatyvią ar konservatyvią). Kateterizuojant galima nustatyti plaučių kraujotakos ir kraujotakos santykį sisteminėje kraujotakoje (paprastai santykis yra mažesnis nei 1,5: 1).
GYDYMAS
Dėl mažo dydžio VSD (skilvelių pertvaros defekto) paprastai nereikia chirurginio gydymo. Chirurginis VSD (skilvelių pertvaros defektas) gydymas taip pat nėra atliekamas esant normaliam slėgiui plaučių arterijoje (plaučių kraujotakos ir kraujotakos santykis sisteminėje kraujotakoje yra mažesnis nei 1,5-2: 1). Chirurginis gydymas (VSD uždarymas) skirtas vidutinio sunkumo ar dideliam VSD (skilvelių pertvaros defektas), kai plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis yra didesnis nei 1,5: 1 arba 2: 1, jei nėra didelės plaučių hipertenzijos. Jei plaučių kraujagyslių pasipriešinimas yra 1/3 ar mažesnis kaip atsparumas sisteminei kraujotakai, tada plaučių hipertenzijos progresavimas po operacijos paprastai nepastebimas. Jei po operacijos radikaliai ištaisius defektą pastebimas vidutinis ar ryškus plaučių kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimas, plaučių hipertenzija išlieka (ji gali net progresuoti). Esant dideliems defektams ir padidėjus spaudimui plaučių arterijoje, chirurginio gydymo rezultatas yra nenuspėjamas, nes, nepaisant defekto uždarymo, plaučių indų pokyčiai išlieka.
Būtina atlikti infekcinio endokardito profilaktiką (žr. 6 skyrių „Infekcinis endokarditas“).
PROGNOZĖ
Laiku chirurginio gydymo metu prognozė paprastai yra palanki. Infekcinio endokardito rizika VSD (skilvelių pertvaros defektas) yra 4%, todėl reikia laiku užkirsti kelią šiai komplikacijai.
FALLO TETRADA
Fallot tetralogija yra įgimta širdies liga, kuriai būdingi keturi komponentai: 1) didelis, didelis VSD (skilvelių pertvaros defektas); 2) plaučių arterijos stenozė; 3) aortos dekstropozija; 4) kompensacinė dešiniojo skilvelio hipertrofija.
Paplitimas
Fallot tetralogija sudaro 12–14% visų įgimtų širdies ydų.
HEMODINAMIKA
Falloto tetralogijoje aorta yra virš didesnio VSD (skilvelio pertvaros defektas) ir virš abiejų skilvelių, todėl sistolinis slėgis dešiniajame ir kairiajame skilveliuose yra vienodas (9-2 pav.). Pagrindinis hemodinamikos veiksnys yra ryšys tarp atsparumo kraujotakai aortoje ir stenozinėje plaučių arterijoje.
Esant nedideliam plaučių kraujagyslių pasipriešinimui, plaučių kraujotaka gali būti dvigubai didesnė nei sisteminėje kraujotakoje, o arterinis prisotinimas deguonimi gali būti normalus (acianotinė Fallot tetralogija).
Esant dideliam atsparumui plaučių kraujotakai, kraujotaka vyksta iš dešinės į kairę, todėl atsiranda cianozė ir policitemija.
Plaučių arterijos stenozė gali būti infundibulinė arba kombinuota, rečiau vožtuvinė (daugiau informacijos rasite 8 skyriuje „Įgytos širdies ligos“).
Esant fiziniam krūviui, padidėja kraujo tekėjimas į širdį, tačiau kraujotaka per plaučių kraujotaką nepadidėja dėl stenozinės plaučių arterijos, o kraujo perteklius išleidžiamas į aortą per VSD (skilvelio pertvaros defektą). padidėja cianozė. Atsiranda hipertrofija, dėl kurios padidėja cianozė. Dešiniojo skilvelio hipertrofija išsivysto dėl nuolatinio kliūties įveikimo plaučių arterijos stenozės pavidalu. Dėl hipoksijos išsivysto kompensacinė policitemija - padidėja eritrocitų ir hemoglobino kiekis. Anastomozės išsivysto tarp bronchų arterijų ir plaučių arterijos šakų. 25% pacientų aptinkamas dešinės pusės aortos lanko ir nusileidžiančios aortos išdėstymas.
KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA
Skundai
Pagrindinis suaugusiųjų skundas dėl Fallot tetrados yra dusulys. Be to, gali sutrikti širdies skausmas, nesusijęs su fizine veikla, širdies plakimas. Pacientai yra linkę į plaučių infekcijas (bronchitą ir pneumoniją).
Inspekcija
Pažymima cianozė, kurios sunkumas gali skirtis. Kartais cianozė yra tokia ryški, kad mėlyna ne tik oda ir lūpos, bet ir burnos ertmės gleivinė, junginė. Fizinio vystymosi atsilikimas, būdingi pirštų („būgno lazdelių“), nagų („laikrodžių akiniai“) pokyčiai.
Palpacija
Sistolinis drebulys randamas II tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje krūtinkaulio dalyje virš plaučių arterijos stenozės vietos.
Auskultacija širdis
Grubus sistolinis plaučių arterijos stenozės ūžesys girdimas II-III tarpšonkaulinėse erdvėse kairėje krūtinkaulio dalyje. II tonas virš plaučių arterijos yra susilpnėjęs.
Laboratorija tyrimus
Pilnas kraujo tyrimas: didelė eritrocitozė, padidėjęs hemoglobino kiekis, ESR smarkiai sumažėja (iki 0-2 mm / h).
Elektrokardiografija
Širdies elektrinė ašis paprastai pasislenka į dešinę (kampas α nuo + 90 ° iki + 210 °), pastebimi dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai.
Echokardiografija
„EchoCG“ leidžia aptikti anatominius Fallot tetrado komponentus.
Rentgenas studijuoti
Padidėjęs plaučių laukų skaidrumas pastebimas dėl sumažėjusios kraujotakos plaučiuose. Širdies kontūrai turi specifinę „medinių batų batų“ formą: sumažintą plaučių arterijos lanką, pabrėžtą „širdies juosmenį“, suapvalintą širdies viršūnę, iškeltą virš diafragmos. Aortos lankas gali būti dešinėje.
KOMPLIKACIJOS
Dažniausiai pasitaiko insultai, plaučių embolija, sunkus širdies nepakankamumas, infekcinis endokarditas, smegenų abscesai ir įvairios aritmijos.
GYDYMAS
Vienintelis gydymo metodas yra chirurginis (radikali chirurgija - plastinis defektas, plaučių arterijos stenozės pašalinimas ir aortos poslinkis). Kartais chirurginis gydymas susideda iš dviejų etapų (pirmasis etapas yra plaučių arterijos stenozės pašalinimas, o antrasis - VSD plastinė chirurgija (skilvelio pertvaros defektas)).
PROGNOZĖ
Jei nėra chirurginio gydymo, 3% pacientų, sergančių Fallot tetralogija, išgyvena iki 40 metų. Mirtys įvyksta dėl insulto, smegenų abscesų, sunkaus širdies nepakankamumo, infekcinio endokardito, aritmijų.
PENTADA FALLO
Falloto pentadas yra įgimtas širdies defektas, kurį sudaro penki komponentai: keturi Fallot tetrado požymiai ir ASD (prieširdžių pertvaros defektas). Hemodinamika, klinikinis vaizdas, diagnozė ir gydymas yra panašūs į Fallot ir ASD (prieširdžių pertvaros defektas).
Prieširdžių pertvaros defektas
ASD (prieširdžių pertvaros defektas) - ryšys tarp kairiojo ir dešiniojo prieširdžių, dėl kurio nenormalus kraujo manevravimas (manevravimas) iš vienos širdies kameros į kitą.
klasifikacija
Anatominė lokalizacija išskiria pirminę ir antrinę ASD (prieširdžių pertvaros defektą), taip pat veninio sinuso defektą.
Pirminis ASD (prieširdžių pertvaros defektas) yra žemiau ovalo formos duobės ir yra įgimto širdies defekto dalis, vadinama atviru atrioventrikuliniu kanalu.
Antrinis ASD (prieširdžių pertvaros defektas) yra ovalioje duobutėje.
Venų sinuso defektas yra viršutinės tuščiosios venos ryšys su abiem prieširdžiais, esančiais virš įprastos tarpšonkaulinės pertvaros.
Taip pat yra kitų lokalizacijų (pvz., Vainikinių sinusų) ASD (prieširdžių pertvaros defektas), tačiau jie yra labai reti.
Paplitimas
ASD (prieširdžių pertvaros defektas) sudaro apie 30% visų įgimtų širdies ydų. Dažniau jis aptinkamas moterims. 75% ASD (prieširdžių pertvaros defektas) yra antriniai, 20% - pirminiai, 5% - venų sinusų defektai. Šis defektas dažnai derinamas su kitais - plaučių arterijos stenozė, nenormalus plaučių venų nutekėjimas, mitralinio vožtuvo prolapsas. ASD (prieširdžių pertvaros defektas) gali būti daugialypis.
HEMODINAMIKA
Kraujo manevravimas iš kairės į dešinę sukelia dešiniojo skilvelio diastolinę perkrovą ir padidina kraujotaką plaučių arterijoje (9-3 pav.). Per defektą išleidžiamo kraujo kryptis ir tūris priklauso nuo defekto dydžio, slėgio gradiento tarp prieširdžių ir skilvelių atitikties (distancingumo).
Esant ribojančiam ASD (prieširdžių pertvaros defektas), kai defekto plotas yra mažesnis už atrioventrikulinės angos plotą, tarp prieširdžių ir šunto iš kairės į dešinę yra slėgio gradientas.
Esant neribojančiam ASD (didelis), nėra slėgio gradiento tarp prieširdžių, o per defektą manevruojamas kraujo tūris yra reguliuojamas skilvelių atitikties (ištempimo). Dešinysis skilvelis yra labiau kalus (todėl slėgis dešiniajame prieširdyje krenta greičiau nei kairiajame), o kraujas išsiskiria iš kairės į dešinę, išsiplečia dešinė širdis ir padidėja kraujo tekėjimas per plaučių arteriją.
Skirtingai nuo VSD (skilvelių pertvaros defektas), slėgis plaučių arterijoje ir plaučių kraujagyslių pasipriešinimas ASD (prieširdžių pertvaros defektas) ilgą laiką išlieka žemas dėl žemo slėgio gradiento tarp prieširdžių. Tai paaiškina faktą, kad ASD (prieširdžių pertvaros defektas) vaikystėje dažniausiai lieka neatpažintas. Klinikinis ASD (prieširdžių pertvaros defektas) vaizdas pasireiškia su amžiumi (daugiau nei 15–20 metų) dėl padidėjusio slėgio plaučių arterijoje ir kitų komplikacijų - širdies aritmijų, dešiniojo skilvelio nepakankamumo. plaučių embolijos ir didžiųjų apskritimo arterijų (paradoksinės embolijos) rizika yra didelė]. Su amžiumi, esant dideliems ASD (prieširdžių pertvaros defektas), hipertenzija gali atsirasti dėl padidėjusio periferinių kraujagyslių pasipriešinimo dėl anatominių plaučių kraujagyslių pokyčių, o palaipsniui kraujo išsiskyrimas tampa dvikryptis. Rečiau kraujo išsiskyrimas gali būti iš dešinės į kairę.
KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA
Skundai
Skundų pacientams, sergantiems ASD (prieširdžių pertvaros defektu), ilgą laiką nėra. Anamnesiškai nustatomos dažnos kvėpavimo takų ligos - bronchitas, pneumonija. Gali sutrikti dusulys, kuris iš pradžių atsiranda krūvio metu, o paskui ramybės būsenoje - greitas nuovargis. Po 30 metų liga progresuoja: atsiranda širdies plakimas (supraventrikulinė aritmija ir prieširdžių virpėjimas), plaučių hipertenzijos požymiai (žr. 14 skyrių „Plaučių hipertenzija“) ir dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas.
Inspekcija
Egzaminas leidžia nustatyti tam tikrą fizinio vystymosi atsilikimą. Cianozės atsiradimas ir pirštų galinių falangų pasikeitimas „būgnelių“ ir nagų „laikrodžių akinių“ pavidalu rodo kraujo išsiskyrimo krypties pasikeitimą iš dešinės į kairę.
Palpacija
Plaučių arterijos pulsacija (esant plaučių hipertenzijai) nustatoma II tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio.
Auskultacija širdis
Esant mažiems defekto dydžiams, auskultaciniai pakitimai neaptinkami, todėl ASD (prieširdžių pertvaros defektas) dažniausiai diagnozuojamas, kai atsiranda plaučių hipertenzijos požymių.
Širdies tonas nesikeičia. II tonas yra suskaidytas dėl didelio II tono plaučių komponento atsilikimo dėl didelio kraujo kiekio, tekančio per dešinę širdį (dešiniojo skilvelio sistolės pailgėjimo). Šis suskaidymas yra fiksuotas, t.y. nepriklauso nuo kvėpavimo fazių.
Virš plaučių arterijos girdimas sistolinis ūžesys, kai dešinysis skilvelis išstumia padidėjusį kraujo tūrį. Esant pirminiam ASD (prieširdžių pertvaros defektas), širdies viršūnėje taip pat girdimas sistolinis ūžesys dėl santykinio mitralinio ir trišakio vožtuvo nepakankamumo. Dėl padidėjusio kraujo tekėjimo per trisienį vožtuvą virš trišakio vožtuvo gali būti girdimas žemo dažnio diastolinis ūžesys.
Padidėjus plaučių kraujagyslių pasipriešinimui ir sumažėjus kraujo išsiskyrimui iš kairės į dešinę, auskultacinis vaizdas pasikeičia. Padidėja sistolinis ūžesys virš plaučių arterijos ir II tono plaučių komponentas, abu II tono komponentai gali susijungti. Be to, yra diastolinis plaučių vožtuvo nepakankamumo ūžesys.
Elektrokardiografija
Su antriniu ASD (prieširdžių pertvaros defektu) pastebimi kompleksai rSR„Dešinėje krūtinės dalyje (kaip uždelsto užpakalinės bazinės tarpskilvelinės pertvaros aktyvavimo ir dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto išsiplėtimo pasireiškimas), širdies elektrinės ašies nukrypimas į dešinę (su hipertrofija ir dešinės dalies išsiplėtimu) skilvelis). Su veninio sinuso defektu stebimas 1 laipsnio AV blokada, mažesnis prieširdžių ritmas. Būdingas širdies ritmo sutrikimas supraventrikulinės aritmijos ir prieširdžių virpėjimo pavidalu.
Rentgenas studijuoti
Rentgeno tyrimas atskleidžia dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio išsiplėtimą, plaučių arterijos kamieno ir dviejų jo šakų išsiplėtimą, tai yra „plaučių šaknų šokio“ simptomas (padidėjęs pulsacija dėl padidėjusio plaučių kraujo) srautas dėl kraujo išsiskyrimo).
Echokardiografija
Echokardiografija (9-4 pav.) Padeda aptikti dešiniojo skilvelio, dešiniojo prieširdžio išsiplėtimą ir paradoksalų tarpskilvelio pertvaros judesį. Esant pakankamam defekto dydžiui, jį galima aptikti dvimatiu režimu, ypač aiškiai subksifoidinėje padėtyje (kai tarpląstelinės pertvaros padėtis statmena ultragarso spinduliui). Defekto buvimą patvirtina Doplerio ultragarsas, kuris leidžia nustatyti neramų manevruojamo kraujo srautą iš kairiojo prieširdžio į dešinę arba, priešingai, per tarpšonkaulinę pertvarą. Taip pat yra plaučių hipertenzijos požymių.
Ryžiai. 9-4. „EchoCG“ ASD (dvimatis režimas, keturių kamerų padėtis). 1 - dešinysis skilvelis; 2 - kairysis skilvelis; 3 - kairysis prieširdis; 4 - prieširdžių pertvaros defektas; 5 - dešinysis prieširdis.
Kateterizacija ertmės širdis
Širdies kateterizacija atliekama siekiant nustatyti plaučių hipertenzijos sunkumą.
GYDYMAS
Nesant sunkios plaučių hipertenzijos, atliekamas chirurginis gydymas - ASD plastikas (prieširdžių pertvaros defektas). Esant širdies nepakankamumo simptomams, būtina gydyti širdies glikozidais, diuretikais, AKF inhibitoriais (daugiau informacijos rasite 11 skyriuje „Širdies nepakankamumas“). Pacientams, sergantiems pirminiu ASD, venų sinuso defektu, rekomenduojama išvengti infekcinio endokardito (žr. 6 skyrių „Infekcinis endokarditas“).
PROGNOZĖ
Laiku chirurginis gydymas prognozė yra palanki. Neoperuotiems pacientams mirtis iki 20 metų yra reta, tačiau po 40 metų mirtingumas siekia 6% per metus. Pagrindinės ASD (prieširdžių pertvaros defekto) komplikacijos yra prieširdžių virpėjimas, širdies nepakankamumas ir retai paradoksali embolija. Infekcinis endokarditas su antrine ASD pasireiškia labai retai. Mažo ASD dydžio atvejais pacientai išgyvena iki brandžios senatvės.
ATVIRAS ARTERIALINIS DUKTAS
Patent ductus arteriosus - defektas, kuriam būdingas kraujagyslių užsikimšimas tarp plaučių arterijos ir aortos (ductus botalis) per 8 savaites po gimimo; kanalas veikia prenataliniu laikotarpiu, tačiau jo neužsidarymas sukelia hemodinamikos sutrikimus.
Paplitimas
Patentinis ductus arteriosus stebimas visoje populiacijoje, kurio dažnis yra 0,3%. Tai sudaro 10-18% visų įgimtų širdies ydų.
HEMODINAMIKA
Dažniausiai arterinis latakas jungia plaučių arteriją ir nusileidžiančią aortą žemiau kairiosios subklavinės arterijos kilmės, rečiau jungia plaučių arteriją ir mažėjančią aortą virš kairiosios subklavinės arterijos kilmės (9-5 pav.). Po 2-3 dienų (rečiau 8 savaičių) po gimimo latakas užsidaro. Neišnešiotiems kūdikiams, sergantiems vaisiaus hipoksija, vaisiaus raudonukėmis (pirmąjį nėštumo trimestrą), latakas lieka atviras. Iš nusileidžiančios aortos į plaučių arterijos kamieną išleidžiamas (manevruojamas) kraujas. Tolesni defekto pasireiškimai priklauso nuo patento ductus arteriosus skersmens ir ilgio bei atsparumo kraujo tekėjimui pačiame kanale.
Ryžiai. 9-5. Anatomija ir hemodinamika su patentuotu arteriniu lataku. A - aorta; LA - plaučių arterija; LP - kairysis prieširdis; LV - kairysis skilvelis; PP - dešinysis prieširdis; RV - dešinysis skilvelis; IVC - apatinė tuščioji vena; SVC - aukščiausia vena cava. Kieta rodyklės dalis rodo nenormalų kraujo tekėjimą iš aortos į plaučių arterijas.
Esant mažam ortakio dydžiui ir dideliam atsparumui šuntui, išleidžiamo kraujo tūris yra nereikšmingas. Kraujo perteklius tiekiamas į plaučių arteriją, kairįjį prieširdį ir kairįjį skilvelį. Kraujo išsiskyrimo kryptis sistolės ir diastolės metu išlieka pastovi (ištisinė) - iš kairės (iš aortos) į dešinę (į plaučių arteriją).
Esant dideliam ortakio skersmeniui, į plaučių arteriją pateks didelis kraujo perteklius, todėl padidės slėgis joje (plaučių hipertenzija), o kairysis prieširdis ir kairysis skilvelis bus perkrauti tūriu (dėl to išsiplėtimas ir hipertrofija). kairysis skilvelis). Laikui bėgant atsiranda negrįžtamų plaučių kraujagyslių pokyčių (Eisenmengerio sindromas) ir širdies nepakankamumas. Vėliau slėgis aortoje ir plaučių arterijoje yra išlyginamas, o tada plaučių arterijoje jis tampa didesnis nei aortoje. Dėl to pasikeičia kraujo išsiskyrimo kryptis - iš dešinės (iš plaučių arterijos) į kairę (į aortą). Vėliau atsiranda dešiniojo skilvelio nepakankamumas.
KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA
Defekto pasireiškimas priklauso nuo patento ductus arteriosus dydžio. Patentinis arterinis latakas su nedideliu kraujo šundu gali nepasireikšti vaikystėje ir pasireikšti su amžiumi greitu nuovargiu ir dusuliu fizinio krūvio metu. Kai nuo vaikystės išleidžiamas didelis kraujo kiekis, skundžiamasi dusuliu fizinio krūvio metu, ortopnijos požymiais, širdies astma, skausmu dešinėje hipochondrijoje dėl kepenų padidėjimo, kojų edema, kojų cianoze (dėl kraujo išskyros iš dešinės į kairę į besileidžiančią aortą), kairės rankos cianozė (su atviru arteriniu lataku virš kairiosios subklavinės arterijos išskyrų).
Esant nedideliam kraujo kiekiui iš kairės į dešinę, nėra išorinių defekto požymių. Kai kraujas pilamas iš dešinės į kairę, atsiranda kojų cianozė, pirštų pokyčiai „blauzdelių“ pavidalu, kairės rankos pirštų pokyčiai „blauzdelių“ pavidalu.
Palpacija
Esant intensyviam kraujo išleidimui iš kairės į dešinę, sistolinis krūtinės drebulys nustatomas virš plaučių arterijos ir suprasternaliai (kaklo duobėje).
Auskultacija širdis
Tipiškas ausies lavinamojo ductus arteriosus pasireiškimas yra nuolatinis sistolinis-diastolinis („mašininis“) ūžesys dėl nuolatinio vienkryptinio kraujo tekėjimo iš aortos į plaučių arteriją. Šis triukšmas yra aukšto dažnio, sustiprėja iki II tono, geriau girdimas po kairiuoju raktikauliu ir sklinda į nugarą. Be to, širdies viršūnėje gali būti girdimas vidurinis diastolinis ūžesys dėl padidėjusios kraujotakos per kairę atrioventrikulinę angą. II tono garsumą gali būti sunku nustatyti dėl didelio triukšmo. Kai slėgis aortoje ir plaučių arterijoje yra išlyginamas, ištisinės sistolinės-diastolinės skleidžiamas triukšmas virsta sistoliniu, o paskui visiškai išnyksta. Esant tokiai situacijai, pradeda būti aiškiai atpažįstamas II tono akcentas virš plaučių arterijos (plaučių hipertenzijos išsivystymo požymis).
Elektrokardiografija
Jei kraujo išsiskyrimas yra mažas, patologiniai pokyčiai neaptinkami. Kai kairioji širdis yra perkrauta dideliu kraujo pertekliumi, pastebimi kairiojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai. Atsižvelgiant į sunkią plaučių hipertenziją, EKG atskleidžia hipertrofijos ir dešiniojo skilvelio požymius.
Echokardiografija
Esant dideliam patento ductus arteriosus dydžiui, pastebimas kairiojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio išsiplėtimas. Didelį patento arterinį lataką galima aptikti dviem matmenimis. Doplerio režimu turbulentinis sistolinis-diastolinis srautas nustatomas plaučių arterijoje, nepriklausomai nuo kanalo dydžio.
Rentgenas studijuoti
Jei šuntas yra mažas, radiografinis vaizdas paprastai nesikeičia. Esant ryškiam kraujo išsiskyrimui, padidėjusiai kairei širdžiai, atskleidžiami plaučių hipertenzijos požymiai (išsipūtęs plaučių arterijos kamienas).
GYDYMAS
Kai atsiranda širdies nepakankamumo požymių, skiriami širdies glikozidai ir diuretikai (žr. 11 skyrių „Širdies nepakankamumas“). Rekomenduojama užkirsti kelią infekciniam endarteritui prieš ir per šešis mėnesius po chirurginio defekto ištaisymo (žr. 6 skyrių „Infekcinis endokarditas“).
Prieš atsirandant negrįžtamų pokyčių plaučių induose, chirurginis gydymas, jungiantis arterinį lataką arba užkimšus jo spindį, turi būti atliekamas. Po chirurginio gydymo plaučių hipertenzijos požymiai gali išlikti arba net progresuoti.
KOMPLIKACIJOS
Su patentuotu arteriniu lataku gali atsirasti komplikacijų: infekcinis endarteritas, plaučių embolija, kanalo aneurizma, jos skilimas ir plyšimas, kanalo kalcifikacija, širdies nepakankamumas. Infekcinis endarteritas dažniausiai išsivysto plaučių arterijoje, esančioje priešais arterinį lataką, dėl nuolatinės plaučių traumos kraujotakos būdu. Infekcinio endarterito dažnis siekia 30%.
PROGNOZĖ
Laiku atlikta operacija gali pašalinti patologinį kraujo išsiskyrimą iš aortos į plaučių arteriją, nors plaučių hipertenzijos požymiai gali išlikti visą gyvenimą. Vidutinė gyvenimo trukmė be operacijos yra 39 metai.
Norint diagnozuoti aortos koarktaciją, svarbu teisingai išmatuoti kraujospūdį kojose. Tam pacientas paguldomas ant pilvo, manžetė uždedama ant apatinio šlaunies trečdalio ir auskultacija atliekama poplitealinėje duobutėje, naudojant panašią metodiką, kaip matuoti spaudimą rankoms (nustatant sistolinį ir diastolinį. lygiai). Paprastai spaudimas kojoms yra 20-30 mm Hg. aukščiau nei ant rankų. Su aortos koarktacija spaudimas kojoms žymiai sumažėja arba neaptinkamas. Sistolinio (arba vidutinio) kraujospūdžio skirtumas rankose ir kojose, didesnis nei 10-20 mm Hg, laikomas diagnostiniu aortos koarktacijos požymiu. Dažnai pastebimas maždaug vienodas rankų ir kojų spaudimas, tačiau po fizinio krūvio (bėgimo takelio) nustatomas reikšmingas skirtumas. Sistolinio kraujospūdžio skirtumas kairėje ir dešinėje rankose rodo, kad vienos iš subklavijos arterijų kilmės vieta yra virš ar žemiau obstrukcijos.
Palpacija
Nustatykite, ar nėra ar labai susilpnėja pulsas ant kojų. Padidėjusį pulsuojantį užstatą galite rasti tarpšonkaulinėje erdvėje, tarpskulinėje erdvėje.
Auskultacija širdis
Atskleiskite II tono akcentą virš aortos dėl aukšto kraujospūdžio. Sistolinis ūžesys būdingas Botkin-Erb taške, taip pat po kairiuoju raktikauliu, tarpkaulinėje erdvėje ir ant kaklo kraujagyslių. Naudojant išsivysčiusius užstatus, tarpšonkaulinėse arterijose girdimas sistolinis ūžesys. Toliau progresuojant hemodinamikos sutrikimams, girdimas nuolatinis (sistolinis-diastolinis) ūžesys.
Elektrokardiografija
Yra kairiojo skilvelio hipertrofijos požymių.
Echokardiografija
Suprasternaliai tiriant aortą dvimatiu režimu, yra jos susiaurėjimo požymių. Doplerio tyrimas nustato turbulentinį sistolinį srautą žemiau susiaurėjimo vietos ir apskaičiuoja slėgio gradientą tarp išsiplėtusių ir susiaurėjusių aortos dalių, o tai dažnai yra svarbu priimant sprendimą dėl chirurginio gydymo.
Rentgenas studijuoti
Ilgai egzistuojant užstatams, apatinių šonkaulių dalių panaudojimas aptinkamas dėl jų suspaudimo išsiplėtusiomis ir susisukusiomis tarpšonkaulinėmis arterijomis. Diagnozei patikslinti atliekama aortografija, kuri tiksliai atskleidžia koarktacijos vietą ir laipsnį.
GYDYMAS
Radikalus aortos koarktacijos gydymo metodas yra susiaurėjusios srities chirurginis pašalinimas. Narkotikų terapija atliekama priklausomai nuo klinikinių defekto apraiškų. Atsiradus širdies nepakankamumo simptomams, skiriami širdies glikozidai, diuretikai, AKF inhibitoriai (plačiau žr. 11 skyrių „Širdies nepakankamumas“). Gali prireikti hipertenzijos gydymo.
PROGNOZĖ IR KOMPLEKSOS
Be chirurginio gydymo 75% pacientų miršta sulaukę 50 metų. Dėl aukšto kraujospūdžio gali išsivystyti tipiškos komplikacijos: insultas, inkstų nepakankamumas. Netipinė hipertenzijos komplikacija yra neurologinių sutrikimų (pvz., Apatinės parapazės, šlapimo funkcijos sutrikimo) išsivystymas dėl stuburo šaknų suspaudimo išsiplėtusiomis tarpšonkaulinėmis arterijomis. Retos komplikacijos yra infekcinis endoaortitas, išsiplėtusios aortos plyšimas.
Įgimta aortos stenozė
Įgimta aortos stenozė yra kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimas aortos vožtuvo srityje. Priklausomai nuo obstrukcijos vietos, stenozė gali būti vožtuvinė, subvalvulinė, supravalinė.
Paplitimas
Įgimta aortos stenozė sudaro 6% visų įgimtų širdies ydų. Dažniausiai pastebima vožtuvo stenozė (80%), rečiau - subvalvular ir supravalvular. Vyrams aortos stenozė stebima 4 kartus dažniau nei moterims.
HEMODINAMIKA
Vožtuvinė stenozė (žr. 9-7 pav.). Dažniausiai aortos vožtuvas yra dvisluoksnis, o anga yra ekscentriškai. Kartais vožtuvas susideda iš vieno lapo. Rečiau vožtuvas susideda iš trijų lapelių, sujungtų su vienu ar dviem sukibimais.
Esant subvalvulinei stenozei, pastebimi trijų tipų pokyčiai: atskira membrana po aortos spazmais, tunelis, raumenų susiaurėjimas (subortinė hipertrofinė kardiomiopatija, žr. 12 skyrių „Kardiomiopatijos ir miokarditas“).
Aortos ostiumo supravalvulinė stenozė gali būti membrana arba kylančiosios aortos hipoplazija. Kylančios aortos hipoplazijos požymiu laikomas aortos lanko skersmens ir kylančiosios aortos skersmens santykis, mažesnis nei 0,7. Dažnai supravalvulinė aortos stenozė derinama su plaučių arterijos šakų stenoze.
Supravalvulinė aortos stenozė kartu su protiniu atsilikimu vadinama Williamso sindromu.
Aortos stenozė dažnai derinama su kitais įgimtais širdies defektais - VSD (skilvelio pertvaros defektas), ASD (prieširdžių pertvaros defektas), arterinis latakas, aortos koarktacija.
Bet kokiu atveju susidaro kraujo tėkmės kliūtis ir atsiranda pokyčių, aprašytų 8 skyriuje „Įgyti širdies defektai“. Laikui bėgant išsivysto vožtuvų kalcifikacija. Būdingas aortos išsiplėtimo po stenozės vystymasis.
KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA
Skundai
Dauguma pacientų, kuriems yra nedidelė stenozė, skundų neturi. Skundų atsiradimas rodo ryškią aortos burnos stenozę. Skundai dėl dusulio fizinio krūvio metu, greito nuovargio (dėl sumažėjusios širdies apimties), alpimo (dėl smegenų hipoperfuzijos), krūtinės skausmo krūvio metu (dėl miokardo hipoperfuzijos). Galima staigi širdies mirtis, tačiau daugeliu atvejų prieš tai atsiranda skundų ar EKG pokyčių.
Inspekcija, mušamieji
Žr. Aortos stenozę 8 skyriuje „Įgyta širdies liga“.
Palpacija
Sistolinis drebulys nustatomas išilgai dešiniojo viršutinio krūtinkaulio krašto ir virš miego arterijų. Kai didžiausias sistolinio slėgio gradientas yra mažesnis nei 30 mm Hg. (pagal echokardiografiją) drebulys neaptinkamas. Žemas pulso slėgis (mažesnis nei 20 mm Hg) rodo didelį aortos stenozės sunkumą. Esant vožtuvo stenozei, randamas mažas, lėtas pulsas.
Auskultacija širdis
Būdingas II tono susilpnėjimas arba jo visiškas išnykimas dėl aortos komponento susilpnėjimo (išnykimo). Esant supravalvulinei aortos angos II stenozei, išsaugomas tonas. Esant aortos angos vožtuvo stenozei, širdies viršūnėje girdimas ankstyvas sistolinis spragtelėjimas, kurio nėra supra- ir subvalvulinėje stenozėje. Jis išnyksta esant stipriai aortos angos vožtuvo stenozei.
Pagrindinis aortos stenozės auskultacinis požymis yra šiurkštus sistolinis ūžesys, kurio maksimumas yra antroje tarpšonkaulinėje erdvėje dešinėje, ir švitinimas į miego arterijas, kartais išilgai kairiojo krūtinkaulio krašto iki širdies viršūnės. Esant aortos burnos subvalvinei stenozei, pastebimi auskultacinių pasireiškimų skirtumai: negirdimas ankstyvas sistolinis spragtelėjimas, pastebimas ankstyvas diastolinis aortos vožtuvo nepakankamumo ūžesys (50% pacientų).
Elektrokardiografija
Esant vožtuvo stenozei, aptinkami kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai. Esant supravalvulinei aortos stenozei, EKG gali nepasikeisti. Esant subvalvulinei stenozei (esant subaortinei hipertrofinei kardiomiopatijai), galima aptikti patologinius dantis Q(siauras ir gilus).
Echokardiografija
Dviejų matmenų režimu nustatomas aortos angos (vožtuvo, subvalvulinio, supravalvulinio) obstrukcijos lygis ir pobūdis. Doplerio režimu įvertinamas didžiausias sistolinio slėgio gradientas (didžiausias slėgio gradientas, kai atidaromi aortos vožtuvo lapeliai) ir aortos stenozės laipsnis.
Esant didžiausiam sistolinio slėgio gradientui (esant normaliai širdies apkrovai) daugiau kaip 65 mm Hg. arba aortos angos plotas yra mažesnis nei 0,5 cm 2 / m 2 (paprastai aortos angos plotas yra 2 cm 2 / m 2), laikoma, kad aortos angos stenozė yra ryški.
Didžiausias sistolinio slėgio gradientas 35-65 mm Hg arba aortos angos plotas 0,5-0,8 cm 2 / m 2 laikomas vidutine aortos stenoze.
Kai didžiausias sistolinio slėgio gradientas yra mažesnis nei 35 mm Hg. arba aortos angos plotas yra didesnis nei 0,9 cm 2 / m 2 aortos angos stenozė laikoma nereikšminga.
Šie rodikliai yra informatyvūs tik tuo atveju, jei yra išsaugota kairiojo skilvelio funkcija ir nėra aortos regurgitacijos.
Rentgenas studijuoti
Atskleidžiamas aortos padidėjimas po stenozės. Esant aortos angos subvalvulinei stenozei, nėra aortos išsiplėtimo po stenozės. Galima aptikti kalcifikacijas aortos vožtuvo projekcijoje.
GYDYMAS
Nesant kalcifikacijos, atliekama valvotomija arba atskiros membranos ekscizija. Esant ryškiems fibroziniams pokyčiams, nurodomas aortos vožtuvo pakeitimas.
PROGNOZĖ IR KOMPLEKSOS
Aortos stenozė paprastai progresuoja nepriklausomai nuo obstrukcijos lygio (vožtuvo, supravalinio, subvalvulinio). Infekcinio endokardito išsivystymo rizika yra 27 atvejai 10 000 pacientų, sergančių aortos stenoze per metus. Kurių slėgio gradientas didesnis kaip 50 mm Hg. infekcinio endokardito rizika padidėja 3 kartus. Esant aortos angos stenozei, galima staigi širdies mirtis, ypač esant fiziniam krūviui. Staigios širdies mirties rizika didėja didėjant slėgio gradientui - ji didesnė pacientams, sergantiems aortos stenoze, kai slėgio gradientas didesnis nei 50 mm Hg.
PULMONARINĖ STENOZĖ
Plaučių stenozė - dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimas plaučių vožtuvo srityje.
Paplitimas
Izoliuota plaučių arterijos stenozė sudaro 8–12% visų įgimtų širdies ydų. Daugeliu atvejų tai yra vožtuvo stenozė (trečia pagal dažnumą įgimta širdies liga), tačiau ji taip pat gali būti derinama (kartu su subvalvuline, supravalvuline stenoze ir kitais įgimtais širdies defektais).
HEMODINAMIKA
Susiaurėjimas gali būti vožtuvas (80-90% atvejų), subvalvular, supravalvular.
Esant vožtuvų stenozei, plaučių vožtuvas gali būti vieno lapo, dviburis ir trišakis. Būdingas plaučių arterijos kamieno išsiplėtimas po stenozės.
Izoliuotai subvalvulinei stenozei būdingas infundibulinis (piltuvo formos) dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimas ir nenormalus raumenų pluoštas, neleidžiantis išstumti kraujo iš dešiniojo skilvelio (abi galimybės dažniausiai siejamos su VSD (tarpskilvelinės pertvaros defektas)).
Izoliuota supravalvulinė stenozė gali būti lokalizuota stenozė, pilna ar neišsami membrana, difuzinė hipoplazija, daugybinė periferinių plaučių arterijų stenozė.
Susiaurėjus plaučių kamienui, padidėja slėgio gradientas tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos. Dėl kliūčių kraujotakos kelyje atsiranda dešiniojo skilvelio hipertrofija, o vėliau - jos gedimas. Dėl to padidėja slėgis dešiniajame prieširdyje, atsiveria kiaušialąstės anga ir išsilieja kraujas iš dešinės į kairę, išsivysto cianozė ir dešiniojo skilvelio nepakankamumas. 25% pacientų plaučių arterijos stenozė derinama su antrine ASD (prieširdžių pertvaros defektas).
KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA
Skundai
Šiek tiek ryški plaučių arterijos stenozė daugeliu atvejų yra besimptomė. Esant sunkiai stenozei, yra greitas nuovargis, dusulys ir krūtinės skausmas krūvio metu, cianozė, galvos svaigimas ir alpimas. Dusulys su plaučių arterijos stenozė atsiranda dėl nepakankamos dirbančių periferinių raumenų perfuzijos, o tai sukelia refleksinę plaučių ventiliaciją. Cianozė su plaučių arterijos stenoze gali būti tiek periferinė (mažos širdies apimties rezultatas), tiek centrinė (dėl kraujo išsiskyrimo per atvirą kiaušialąstę).
Inspekcija
Galima pastebėti padidėjusio dešiniojo skilvelio pulsaciją epigastrinėje srityje. Pridedant tricuspidinio vožtuvo nepakankamumą dėl dešiniojo skilvelio dekompensacijos, atsiranda kaklo venų patinimas ir pulsacija. Taip pat žiūrėkite 8 skyriaus „Įgytos širdies ligos“ skyrius „Plaučių arterijos angos stenozė“ ir „Trikampio vožtuvo nepakankamumas“.
Palpacija
Nustatykite sistolinį drebulį II tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje krūtinkaulio dalyje.
Auskultacija širdis
II tonas su nereikšminga ir vidutinio stiprumo plaučių arterijos vožtuvų stenozė nesikeičia arba šiek tiek susilpnėja dėl mažesnio plaučių komponento dalyvavimo jo formavime. Esant sunkiai stenozei ir žymiai padidėjus dešiniojo skilvelio slėgiui, II tonas gali visiškai išnykti. Su infundibuline ir supravalvuline II plaučių arterijos stenoze tonas nesikeičia.
Esant plaučių vožtuvo stenozei II tarpšonkaulinėje erdvėje, esančioje kairėje krūtinkaulio dalyje, maksimalus plaučių arterijos vožtuvo gnybtų atidarymas išgirsta ankstyvą sistolinį spragtelėjimą. Sisteminis paspaudimas padidėja iškvepiant. Esant kitiems stenozės lygiams (supravalvulinis, subvalvulinis), sistolinio paspaudimo neklausoma.
Pagrindinis auskultacinis plaučių arterijos stenozės pasireiškimas yra šiurkštus sistolinis ūžesys antroje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, sklindantis po kairiuoju raktikauliu ir į nugarą. Esant supravalvulinei stenozei, triukšmas sklinda į kairę pažasties sritį ir atgal. Sistolinio ūžesio trukmė ir jo smailė koreliuoja su stenozės laipsniu: esant vidutinei stenozei, ūžesio smailė pastebima sistolės viduryje, o jo pabaiga - iki II tono aortos komponento; esant sunkiai stenozei, sistolinis ūžesys būna vėliau ir tęsiasi po II tono aortos komponento; esant supravalvulinei stenozei arba periferinei plaučių arterijos šakų stenozei, į plaučių laukus spinduliuoja sistolinis arba nuolatinis ūžesys.
Elektrokardiografija
Esant nežymiai plaučių arterijos stenozei, EKG pokyčių nenustatoma. Esant vidutinei ir sunkiai stenozei, yra dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymių. Esant sunkiai plaučių arterijos stenozei, atsiranda dešiniojo prieširdžio hipertrofijos (išsiplėtimo) požymių. Galima supraventrikulinių aritmijų atsiradimas.
Echokardiografija
Paprastai plaučių arterijos vožtuvo angos plotas yra 2 cm 2 / m 2. Esant plaučių vožtuvo stenozei dvimačiu režimu, dešiniojo skilvelio sistolės metu į plaučių arterijos kamieną atsiskleidžia kupolo formos sustorėjusių plaučių vožtuvų sąnarių iškyša. Būdingas dešiniojo skilvelio sienelės storėjimas (hipertrofija). Taip pat nustatomi kiti plaučių arterijos obstrukcijos lygiai ir jų pobūdis. Doplerio režimas leidžia nustatyti obstrukcijos laipsnį pagal slėgio gradientą tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių kamieno. Lengva plaučių arterijos stenozė diagnozuojama, kai didžiausias sistolinio slėgio gradientas yra mažesnis nei 50 mm Hg. Slėgio gradientas 50-80 mm Hg atitinka vidutinį stenozės laipsnį. Kurių slėgio gradientas didesnis kaip 80 mm Hg. kalbėti apie sunkią plaučių arterijos stenozę (esant sunkiai stenozei gradientas gali siekti 150 mm Hg ir daugiau).
Rentgenas studijuoti
Esant plaučių arterijos vožtuvo stenozei, atskleidžiamas jo kamieno išsiplėtimas po stenozės. Jo nėra supra- ir subvalvulinėje stenozėje. Būdingas plaučių modelio išsekimas.
Kateterizacija ertmės širdis
Širdies kateterizacija leidžia tiksliai nustatyti stenozės laipsnį pagal slėgio gradientą tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos.
GYDYMAS IR PROGNOZĖ
Nedidelė ir vidutiniškai išreikšta plaučių arterijos vožtuvo stenozė paprastai vyksta teigiamai ir nereikalauja aktyvios intervencijos. Subvalvular raumenų stenozė progresuoja žymiai. Supravalvulinė stenozė paprastai progresuoja lėtai. Padidėjus slėgio gradientui tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos daugiau kaip 50 mm Hg. esant vožtuvo stenozei, atliekama vožtuvų plastika (po valvotomijos 50–60% pacientų išsivysto plaučių arterijos vožtuvo nepakankamumas). Jei atsiranda širdies nepakankamumas, jis gydomas (žr. 11 skyrių „Širdies nepakankamumas“). Rekomenduojama užkirsti kelią infekciniam endokarditui (žr. 6 skyrių „Infekcinis endokarditas“), nes jo išsivystymo rizika yra gana didelė.
Ebsteino anomalija
Ebšteino anomalija yra trišakio vožtuvo užpakalinės ir pertvaros gnybtų vieta dešiniojo skilvelio viršūnėje, todėl padidėja dešiniojo prieširdžio ertmė ir sumažėja dešiniojo skilvelio ertmė. Epsteino anomalija sudaro apie 1% visų įgimtų širdies ydų. Šio defekto atsiradimas yra susijęs su ličio suvartojimu vaisiui nėštumo metu.
HEMODINAMIKA
Dviejų tricuspidinio vožtuvo gnybtų tvirtinimo taško perkėlimas į dešiniojo skilvelio ertmę lemia tai, kad pastarasis yra padalintas į supravalvulinę dalį, kuri kartu su dešiniuoju prieširdžių ertme yra sujungta į vieną kamerą (dešiniojo skilvelio ertmės atriumas). ) ir sumažinta subvalvulinė dalis (pati dešiniojo skilvelio ertmė) (9-8 pav.). Sumažėjus dešiniojo skilvelio ertmei, sumažėja insulto tūris ir sumažėja plaučių kraujotaka. Kadangi dešinįjį prieširdį sudaro dvi dalys (pats dešinysis prieširdis ir dešiniojo skilvelio dalis), elektriniai ir mechaniniai procesai jame yra skirtingi (nesinchronizuojami). Dešiniojo prieširdžio sistolės metu prieširdinė dešiniojo skilvelio dalis yra diastolėje. Dėl to sumažėja kraujo tekėjimas į dešinįjį skilvelį. Dešiniojo skilvelio sistolės metu įvyksta dešiniojo prieširdžio diastolė, nevisiškai užsidarius trišakį vožtuvą, dėl to kraujas išstumiamas į prieširdinę dešiniojo skilvelio dalį atgal į pagrindinę dešiniojo prieširdžio dalį. Labai išsiplėtė tricuspidinio vožtuvo pluoštinis žiedas, pastebimas dešiniojo prieširdžio išsiplėtimas (jame gali būti daugiau nei 1 litras kraujo), padidėjęs slėgis jame ir retrogradinis slėgio padidėjimas apatinėje ir viršutinėje venoje. cava. Išsiplėtus dešiniojo prieširdžio ertmei ir padidėjus slėgiui, prisidedama prie atviros akies obuolio išsaugojimo ir kompensacinio slėgio sumažėjimo dėl kraujo išsiskyrimo iš dešinės į kairę.
KLINIKINĖ VAIZDAS IR DIAGNOSTIKA
Skundai
Pacientai gali skųstis dusuliu fizinio krūvio metu, širdies plakimu dėl supraventrikulinių aritmijų (pastebėtas 25-30% pacientų ir dažnai sukelia staigią širdies mirtį).
Inspekcija
Cianozė aptinkama, kai kraujas išpilamas iš dešinės į kairę, tai yra tricuspidinio vožtuvo nepakankamumo požymiai (žr. 8 skyrių „Įgyti širdies defektai“). Būdingi dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymiai (kaklo venų išsiplėtimas ir pulsacija, padidėjusios kepenys ir edema).
Mušamieji
Santykinio širdies nuobodumo ribos perkeliamos į dešinę dėl padidėjusio dešiniojo prieširdžio.
Auskultacija širdis
Mano širdies tonas dažniausiai būna suskilęs. Galimas III ir IV širdies garsų atsiradimas. Būdingas sistolinis ūžesys III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio ir viršūnėje dėl trišakio vožtuvo nepakankamumo. Kartais pasigirsta diastolinis ūžesys kartu lydinčios dešinės atrioventrikulinės angos stenozės.
Elektrokardiografija
EKG 20% pacientų gali būti aptikti Wolff-Parkinson-White sindromo požymiai (dažniau yra papildomų dešiniųjų takų). Būdingas dešiniojo pluošto šakos blokados požymių, dešiniojo prieširdžio hipertrofijos požymių buvimas kartu su 1 laipsnio AV blokada.
Echokardiografija
Atskleiskite (9-9 pav.) Visus anatominius Ebšteino anomalijos požymius: nenormali trigalvio vožtuvo gumbų vieta (jų distopija), padidėjęs dešinysis prieširdis, mažas dešinysis skilvelis. Doplerio režimu aptinkamas trikampio vožtuvo gedimas.
Rentgenas studijuoti
Pastebima kardiomegalija (būdinga sferinė širdies šešėlio forma), padidėjęs plaučių laukų skaidrumas.
GYDYMAS
Kai pasireiškia širdies nepakankamumo simptomai, skiriami širdies glikozidai (draudžiama esant Wolff-Parkinson-White sindromui) ir diuretikai. Chirurginis gydymas susideda iš tricuspidinio vožtuvo pakeitimo arba rekonstrukcijos.
PROGNOZĖ
Pagrindinės mirties priežastys: sunkus širdies nepakankamumas, tromboembolija, smegenų abscesai, infekcinis endokarditas.
Peržiūrėkite ir nusipirkite knygų apie Medvedevo ultragarsą:
Anatominiai miokardo, jo vožtuvų ir kraujagyslių struktūros sutrikimai, atsiradę iki vaiko gimimo, vadinami įgimtais širdies defektais. Jie sukelia kraujotakos sutrikimus organuose ir visoje kraujotakos sistemoje.
Apraiškos priklauso nuo širdies ydos tipo - melsvos ar blyškios odos spalvos, širdies ūžesio, vaikų vystymosi sulėtėjimo. Paprastai prie jų prisijungia širdies ir kraujagyslių bei plaučių sistemų funkcijos sutrikimas. Dažniausias gydymo metodas yra chirurgija.
📌 Skaitykite šiame straipsnyje
Širdies defektų priežastys
Dėl chromosomų struktūros pažeidimų, genų mutacijų, išorinių kenksmingų veiksnių poveikio gali atsirasti širdies yda, tačiau dažniau visos šios priežastys veikia vienu metu.
Įgimtos širdies ligos (CHD) etiologija Pašalinus ar padvigubinus chromosomų dalį, pasikeitusią genų seką, atsiranda pertvarų defektai tarp prieširdžių, skilvelių ar jų derinio. Dėl genų persitvarkymo lytinėse chromosomose dažniau diagnozuojamas aortos spindžio susiaurėjimas.
Genai, susiję su įvairių ŠKL formavimusi: ASD - prieširdžių pertvaros defektas, AVB - atrioventrikulinė blokada; AVSD, atrioventrikulinės pertvaros defektas; DORV - dvigubas kraujagyslių išėjimas iš dešiniojo skilvelio; PDA - patentuotas ductus arteriosus; PV / PS - plaučių stenozė; TGA - didžiųjų indų perkėlimas; TOF - Fallot tetradas; VSD - skilvelio pertvaros defektas Genų mutacijos dažniausiai sukelia širdies ydų ir kitų organų pažeidimų vystymąsi. Paveldėjimo tipai yra susiję su X chromosoma, perduodami su dominuojančiais ar recesyviniais genais.
Aplinkos veiksnių poveikis nėščiai moteriai yra pavojingiausias I trimestre, nes šiuo metu formuojasi vaisiaus organai. Įgimtas širdies ligas sukelia:
Raudonukės virusas sukelia regos sutrikimus dėl glaukomos, kataraktos, nepakankamo smegenų išsivystymo, skeleto struktūros anomalijų, klausos praradimo, taip pat dėl tokių patologijų kaip širdies pertvarų defektai, didelių kraujagyslių padėtis. Po gimimo arterinis latakas lieka atviras, o aorta ir plaučių arterija gali susilieti į bendrą kamieną.
Jei nėščia moteris vartoja alkoholį, alkoholis, amfetaminas, prieštraukuliniai vaistai, ličio ir progesterono preparatai, skirti nėštumui palaikyti, gali susiaurinti plaučių arteriją, aortą, vožtuvo defektus ar tarpskilvelinę pertvarą.
Cukrinis diabetas ir ikidiabetinė motinos būklė lemia nenormalią kraujagyslių padėtį ir širdies pertvarų vientisumo stoką. Jei nėščia moteris serga reumatoidiniu artritu arba padidėja vaiko širdies defekto tikimybė.
Vaikai dažniau kenčia nuo defektų, jei:
- būsimoji motina iki 15 metų, vyresnė nei 40 metų;
- pirmasis nėštumo trimestras buvo labai toksiškas;
- buvo persileidimo galimybė;
- buvo nukrypimų endokrininių organų veikloje;
- artimi giminaičiai nuo vaikystės kenčia nuo širdies vystymosi sutrikimų.
Funkcinių sutrikimų vystymosi mechanizmas
Veikiant rizikos veiksniams, pažeidžiant vaisiaus chromosomų aparato struktūrą, pertvaras tarp širdies kamerų laiku neužsidaro, vožtuvai yra netaisyklingos anatominės formos, pirminis širdies vamzdelis nepakankamai sukasi, o indai keičia savo vietą.
Paprastai po gimdymo vaikams ovalinė anga tarp prieširdžių ir arterinio latako yra uždaryta, nes jų funkcionavimas yra būtinas tik gimdos vystymuisi. Tačiau kai kuriems kūdikiams, turintiems įgimtų anomalijų, jie lieka atviri. Kai vaisius yra gimdoje, jo kraujotaka nenukenčia, o po gimdymo ar vėliau atsiranda širdies darbo sutrikimų.
Pažeidimų atsiradimo laikas priklauso nuo skylės, jungiančios didelį ir mažą kraujotakos ratą, užaugimo laiko, hipertenzijos laipsnio plaučių sistemoje, taip pat nuo bendros kūdikio būklės, galimybės vystytis prisitaikančiam reakcijos.
Vadinamųjų blyškių defektų vystymasis yra susijęs su kraujo išleidimu iš didelio į plaučių kraujotaką, atsiranda plaučių hipertenzija. Be operacijos tik pusė vaikų gyvena iki vienerių metų. Didelė tokių naujagimių mirtingumo tikimybė yra susijusi su padidėjusiu kraujotakos nepakankamumu.
Jei vaikas išaugo pavojingą amžių, kraujo nutekėjimas į plaučių kraujagysles mažėja, sveikatos būklė gerėja, kol nepasireiškia skleroziniai pokyčiai ir padidėja slėgis plaučių kraujotakos sistemoje.
Venų -arterijų išskyros veda prie "mėlynų" defektų atsiradimo, jie sukelia deguonies kiekio kraujyje sumažėjimą -. Kraujotakos sutrikimų formavimas vyksta keliais etapais:
1. Būklės destabilizavimas sergant infekcinėmis ir kitomis gretutinėmis ligomis.
2. Didelis kraujotakos ratas yra perkrautas, mažame apskritime nepakanka kraujo.
3. Vystosi įkaitiniai indai - sveikatos būklė stabilizuojasi.
4. Ilgai perkraunant, susilpnėja širdies raumuo.
6. Širdies nepakankamumas progresuoja.
Chirurginis gydymas skirtas defektams, kuriuos lydi melsva odos spalva, jei įmanoma, ankstyvuoju laikotarpiu.
Įgimtų širdies vožtuvų defektų klasifikacija
Klinikinis širdies defektų vaizdas leidžia atskirti tris tipus: „mėlynas“, „blyškus“, kliūtis kraujui išeiti iš skilvelių.
Cianotiškos odos spalvos defektai apima Fallot ligą ir didžiųjų kraujagyslių padėties sutrikimus, lydytą trigalvį vožtuvą. Esant „blyškiems“ defektams, kraujas iš arterijos išleidžiamas į veninę lovą - neuždarytą arterinį kanalą, širdies pertvarų sandaros anomalijas. Sunkumas perduoti kraują iš skilvelių yra susijęs su vazokonstrikcija - stenozė, siaura plaučių arterija.
Įgimtiems širdies defektams klasifikuoti galima pasirinkti sutrikusio kraujo tiekimo į plaučius principą. Taikant šį metodą, galima išskirti šias patologijos grupes:
- plaučių kraujotaka nėra sutrikusi;
- didelis kraujo tekėjimas į plaučius;
- blogas kraujo tiekimas į plaučius;
- kombinuoti defektai.
ŠKL struktūra, priklausomai nuo hemodinamikos sutrikimo tipo Plaučių kraujotaka artima normaliai
Tokie defektai yra aortos susiaurėjimas, jos vožtuvo nebuvimas ar užsikimšimas, plaučių vožtuvo nepakankamumas. Kairiajame prieširdyje gali atsirasti pertvara, padalyta į dvi dalis - patologija formuojama pagal tipą. Mitralinis vožtuvas gali deformuotis, laisvai užsidaryti, susiaurėti.
Padidėjęs kraujo tūris plaučiuose
Gali būti „baltų“ defektų: pertvarų defektai, fistulė tarp didelių kraujagyslių, Lyutambashe liga. Odos cianozė išsivysto su didele skilvelių pertvaros anga ir tricuspidinio vožtuvo peraugimu, su atviru arteriniu lataku, kuriame yra didelis slėgis plaučių kraujotakos sistemoje.
Žemas kraujo tiekimas į plaučius
Be cianozės, susiaurėja arterija, aprūpinanti plaučius krauju. Sudėtingos širdies struktūros patologijos - Fallot defektai ir dešiniojo skilvelio sumažėjimas lydi melsvą odos spalvą.
Kombinuoti defektai
Tai apima bendravimo tarp širdies kamerų ir didžiųjų kraujagyslių pažeidimus: Taussig-Bing patologija, nenormalus aortos ar plaučių arterijos išsiskyrimas iš skilvelio, vietoj dviejų kraujagyslių kamienų yra vienas, bendras.
Vaiko širdies defektų požymiai
Nazolabinio trikampio cianozė Simptomų sunkumas priklauso nuo patologijos tipo, kraujotakos sutrikimų mechanizmo ir širdies dekompensacijos pasireiškimo laiko.
Klinikinis vaizdas gali apimti šiuos požymius:
- melsvai ar blyškiai gleivinės ir oda;
- vaikas tampa neramus, maitinantis greitai susilpnėja;
- dusulys, greitas širdies plakimas, teisingo ritmo pažeidimas;
- su fiziniu krūviu simptomai sustiprėja;
- sulėtėjęs augimas ir vystymasis, lėtas svorio padidėjimas;
- klausantis yra širdies ūžesys.
Progresuojant hemodinamikos sutrikimams, atsiranda edema, padidėja širdies dydis, atsiranda hepatomegalija ir išsekimas. Prisijungimas prie infekcijos gali sukelti plaučių uždegimą, endokarditą. Būdinga komplikacija yra smegenų, širdies ir periferinių kraujagyslių lovos trombozė. Yra dusulys ir cianozė, alpimas.
Vaikų ŠKL simptomus, diagnozę ir gydymą rasite šiame vaizdo įraše:
ŠKL diagnostika
Tyrimo duomenys padeda įvertinti odos spalvą, blyškumą, cianozę, auskultaciją, tonų susilpnėjimą, suskaidymą ar sustiprėjimą.
Įtariamas įgimtos širdies ligos instrumentinis tyrimas apima:
- Krūtinės ertmės organų rentgeno diagnostika;
- aido tyrimai;
- fono-KG;
- angio-KG;
- skamba širdis.
EKG - požymiai: įvairių dalių hipertrofija, laidumo sutrikimai, sutrikęs ritmas. Kasdienio stebėjimo pagalba nustatomos latentinės aritmijos. Fonokardiografija patvirtina patologinių širdies garsų, triukšmo buvimą.
Pagal rentgenogramą ištirkite plaučių modelį, širdies vietą, formą ir dydį.
Echologinis tyrimas padeda nustatyti anatominius vožtuvo aparato, pertvarų anomalijas, didelių indų padėtį, miokardo motorines galimybes.
Įgimtos širdies ligos gydymo galimybės
Gydymo metodo pasirinkimą lemia vaiko būklės sunkumas - širdies nepakankamumo laipsnis, cianozė. Naujagimiui operacija gali būti atidėta, jei šie požymiai yra prastai išreikšti, tuo tarpu reikia nuolat stebėti širdies chirurgą ir pediatrą.
CHD terapija
Narkotikų terapija apima vaistų, kompensuojančių širdies nepakankamumą, vartojimą: vazodilatatoriai ir diuretikai, širdies glikozidai, antiaritminiai vaistai.
Jei reikia, arba siekiant išvengti komplikacijų (sergant gretutinėmis ligomis), gali būti skiriami antibiotikai ir antikoaguliantai.
Chirurginė intervencija
Operacija skiriama esant deguonies trūkumui, siekiant laikinai palengvinti vaiko būklę. Tokiose situacijose tarp didžiųjų indų taikomos įvairios anastomozės (jungtys). Šis gydymo būdas yra galutinis kombinuotiems ar sudėtingiems širdies struktūros sutrikimams gydyti, kai radikalus gydymas neįmanomas. Sunkiais atvejais nurodoma širdies transplantacija.
Esant palankioms aplinkybėms, po paliatyvaus chirurginio gydymo, atliekama plastinė chirurgija, širdies pertvarų susiuvimas ir defekto intravaskulinis blokavimas. Esant didžiųjų kraujagyslių patologijai, naudojamas dalių pašalinimas, susiaurėjusios srities išplėtimas balionu, plastikinis vožtuvo atstatymas arba stenozė.
Įgimtų širdies ligų prognozė
Dažniausia naujagimių mirties priežastis yra širdies ligos. Prieš vienerius metus nuo 50 iki 78 procentų vaikų miršta be specialios priežiūros širdies chirurgijos skyriuje. Kadangi atsiradus pažangesnei įrangai operacijų galimybės padidėjo, chirurginio gydymo indikacijos plečiasi, jos atliekamos ankstyvame amžiuje.
Po antrųjų metų hemodinamikos sutrikimai kompensuojami, vaikų mirtingumas mažėja. Tačiau kadangi širdies raumens silpnumo požymiai pamažu progresuoja, daugeliu atvejų neįmanoma atmesti operacijos poreikio.
Prevencinės priemonės planuojant nėštumą
Moterys, kurioms gresia vaiko širdies defektai, prieš planuodamos nėštumą turėtų kreiptis į medicinos genetinį centrą.
To reikia sergant endokrininės sistemos ligomis, ypač sergant cukriniu diabetu ar esant polinkiui į jį, reumatinėmis ir autoimuninėmis ligomis, esant artimiausių giminaičių, turinčių raidos sutrikimų.
Per pirmuosius tris mėnesius nėščia moteris turėtų atsisakyti kontakto su pacientais, sergančiais virusinėmis ir bakterinėmis infekcinėmis ligomis, vartoti vaistus be gydytojo rekomendacijos, visiškai atsisakyti alkoholio, narkotikų, rūkymo (įskaitant pasyvų).
Jei įtariate galimą vaisiaus širdies ydą, atliekamas ultragarsinis tyrimas, vaisiaus vandenų analizė ir chorioninio audinio biopsija. Jei nustatomi nukrypimai nuo normos, keliamas nėštumo nutraukimo klausimas.
Deja, įgimta širdies liga nėra reta. Tačiau tobulėjant medicinai, net ir šią problemą galima išspręsti, o tai padidins vaiko galimybes laimingai ir ilgai gyventi.
Patarimų tėvams, turintiems įgimtų širdies ligų vaikų, žiūrėkite šiame vaizdo įraše:
Taip pat skaitykite
Gydymas operacijos forma gali būti vienintelė galimybė pacientams, sergantiems prieširdžių pertvaros defektu. Tai gali būti įgimtas naujagimio defektas, pasireiškiantis vaikams ir suaugusiems, antrinis. Kartais įvyksta savaiminis užsidarymas.
Įgimtos širdies ydos yra viena iš labiausiai paplitusių vystymosi anomalijų, užimanti trečią vietą po centrinės nervų sistemos ir raumenų ir kaulų sistemos anomalijų. Įgimtų širdies ydų turinčių vaikų gimstamumas visose pasaulio šalyse, įskaitant Rusiją, svyruoja nuo 2,4 iki 14,2 1000 naujagimių.
Įgimtų širdies ydų diagnostikos ir gydymo problemos yra labai svarbios vaikų kardiologijoje. Terapeutai ir kardiologai, kaip taisyklė, nėra pakankamai susipažinę su šia patologija dėl to, kad didžioji dauguma vaikų jau sulaukė chirurginio gydymo arba mirė sulaukę pilnametystės.
Įgimtų širdies ydų priežastys neaiškios. Širdies defektai atsiranda 3-7 nėštumo savaitę, formuojant ir formuojant širdies struktūras. Pirmąjį nėštumo trimestrą (4–8–12 savaičių), veikiant įvairiam teratogeniniam poveikiui, sutrinka širdies ir kraujagyslių sistemos anatominių struktūrų formavimasis, todėl širdies pertvarose susidaro defektai, susiaurėja širdies angos, vožtuvų formos pokyčiai ir kt.
Vaisiaus ryšiai (ypač patento ductus arteriosus), kurie nebuvo uždaryti dėl sutrikusios pogimdyminės hemodinamikos pertvarkos, tradiciškai vadinami įgimtais širdies defektais.
Aktualumas
Didelis ŠKL paplitimas vaikų populiacijoje. Rusijoje kasmet gimsta iki 35 000 vaikų, sergančių ŠKL, o tai yra 8–10 iš 1000 gimusių kūdikių. Jaroslavlyje ir regione ŠKL paplitimo statistika sutampa su visos Rusijos statistika. Sergamumas ŠKL tarp vaikų nuo 0 iki 14 metų yra 8,11 ‰, tarp paauglių - 5,4 ‰ (remiantis 2009 m. Rezultatais). ŠKL sudaro 22% visų įgimtų apsigimimų.
Įgimtų širdies ydų paplitimo didėjimo tendencija.
Tai palengvina:
Paveldimos ir infekcinės patologijos augimas.
Pablogėjusi ekologinė padėtis,
- nėščių moterų „senėjimas“, sveikatos pablogėjimas, „blogi įpročiai“ ir kt.
Be to, daugėja sudėtingesnių ir sunkesnių širdies ydų.
Didelis mirtingumas nuo įgimtų širdies ligų:
- Pasak T.V. Pariskaya ir V.I. Gikavogo (1989) Sankt Peterburge pacientų, sergančių ŠKL, mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais yra 40%, iš jų naujagimių - 48,3%, tarp 1-3 mėnesių vaikų - 32,4%, 4-8 mėnesių - 19, 3%.
- Po pirmųjų gyvenimo metų mirštamumas nuo įgimtų širdies ligų mažėja ir tarp 1–15 metų vaikų tai yra 5% visų pacientų, gimusių įgimta širdies liga (N. A. Belokon, V. I. Podzolkov, 1991).
Todėl ŠKL užima vieną iš pirmaujančių vietų kūdikių mirtingumo (2–3 vietos) ir vaikų negalios priežasčių struktūroje. Tarp įgimtų apsigimimų, sukeliančių negalią, ŠKL sudaro apie 50% (E. F. Lukushkina, 2000; L.I. Menshikova, T. T. Kuzmina, 2003).
Įgimtų širdies ydų etiologija
Mutacijos
Egzogeniniai ir endogeniniai aplinkos veiksniai
Daugiafaktorinis paveldėjimas
CHD, kurį sukelia genetiniai sutrikimai, gali atsirasti tiek atskirai, tiek kaip sindromų, turinčių daugybę įgimtų apsigimimų, dalis - MUD:
Dauno sindromas (21 -oji trisomija),
Patau sindromas (13 -oji trisomija),
Edvardso sindromas (18 trisomija),
Šereševskio-Turnerio sindromas (X0).
Poligeninis daugiafaktorinis paveldėjimas yra ŠKL priežastis 90% atvejų.
Išorinių veiksnių įtaka:
- Infekciniai agentai (raudonukės virusas, citomegalovirusas, herpes simplex virusas, gripo virusas, enterovirusas, Coxsackie B virusas ir kt.).
- Somatinės motinos ligos, pirmiausia cukrinis diabetas, sukelia hipertrofinę kardiomiopatiją ir ŠKL.
- Motinos profesiniai pavojai ir blogi įpročiai (lėtinis alkoholizmas, kompiuterinė spinduliuotė, apsinuodijimas gyvsidabriu, švinu, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis ir kt.).
- Aplinkos bėdos.
- Socialiniai ir ekonominiai veiksniai.
- Psichoemocinės stresinės situacijos.
Rizikos veiksniai, turintys vaikų, sergančių ŠKL:
Motinos amžius;
Sutuoktinių endokrininės ligos;
Toksikozė ir pirmojo nėštumo trimestro nutraukimo grėsmė;
Negyvų kūdikių istorija;
Vaikų, sergančių ŠKL, buvimas artimiausioje šeimoje.
Tik genetikas gali kiekybiškai įvertinti riziką susilaukti vaikų, sergančių ŠKL šeimoje, tačiau kiekvienas gydytojas gali ir turėtų pateikti preliminarią prognozę ir siųsti tėvus į biomedicinos konsultaciją.
Įgimtų širdies ydų klasifikacija (Marder, 1953)
|
Hemodinaminė ŠKL grupė |
Nėra cianozės |
Su cianoze |
|
Su plaučių kraujotakos hipervolemija |
PDA, DMPP, DMZHP, AVK, CHADLV, Lutembashe kompleksas, |
TMA be plaučių stenozės, OSA, bendras ADLV, dvigubos kraujagyslių išskyros iš dešiniojo skilvelio. Nustatyti Eisenmengeris, kairiarankiškumas (kairiosios širdies hipoplazija) |
|
Su plaučių kraujotakos hipovolemija |
Fallot defektai, TMA su plaučių arterijos stenoze, tricuspidinė atrezija, Ebsteino anomalija, teisingumas (dešinės širdies hipoplazija) |
|
|
Su sisteminės kraujotakos hipovolemija |
Aortos stenozė, aortos koarktacija, aortos arkos plyšimas |
|
|
Be hemodinamikos sutrikimų sisteminėje ir plaučių kraujotakoje |
Širdies padėties anomalijos, MARS, dviguba aortos arka, kraujagyslių išsiskyrimo iš aortos lanko anomalijos |
9 labiausiai paplitusių VPS darbo grupė (N. A. Belokon, V. P. Podzolkov, 1991)
1. Įgimtos blyškios širdies ydos su arterioveninio kraujo šuntavimu:
- skilvelių pertvaros defektas (VSD),
- prieširdžių pertvaros defektas (ASD),
- atviras arterinis kanalas (PDA).
2. Įgimtos mėlynos rūšies širdies ydos su arterijų venų šuntavimu:
- Fallot tetradas,
- didelių laivų perkėlimas į nacionalinę teisę,
- trigalvio vožtuvo atrezija.
3. Įgimtos blyškios formos apsigimimai be kraujo išsiskyrimo, tačiau trukdantys kraujui tekėti iš skilvelių:
Plaučių arterijos burnos stenozė,
Aortos koarktacija.
Įgimtos širdies ligos natūralios eigos fazės
I. Prisitaikymo fazė.
Prisitaikymo fazė trunka nuo kelių savaičių iki 2 metų.
Dėl intrauterinės hemodinamikos ypatumų (placentos kraujotakos ir vaisiaus komunikacijų buvimo) vaisius, sergantis dauguma ŠKL, nesukelia dekompensacijos.
Gimus vaikui, naujagimio širdies ir kraujagyslių sistema prisitaiko prie negimdinių hemodinamikos sąlygų: atsiranda kraujotakos sistemos disociacija, formuojasi bendroji ir intrakardinė hemodinamika, pradeda veikti plaučių kraujotaka, o po to palaipsniui. vaisiaus ryšių uždarymas: arterinis latakas ir ovalus langas.
Esant tokioms sąlygoms, esant vis dar neišplėtotiems kompensavimo mechanizmams, hemodinamika dažnai pasirodo netinkama, vystosi įvairios komplikacijos. Vaiko būklė palaipsniui ir smarkiai blogėja, todėl būtina atlikti konservatyvią terapiją ir skubias chirurgines intervencijas.
Įgimtos širdies ligos adaptacijos fazės komplikacijos
Pacientams, sergantiems pirmosios ir trečiosios hemodinamikos grupių ŠKL:
Kraujotakos nepakankamumas (ankstyvas, skubus)
Hipostatinė pneumonija
Ankstyva plaučių hipertenzija
Distrofija (hipotrofija)
Ritmo ir laidumo sutrikimai
Dusulys-cianotinės (hipokseminės) krizės.
Smegenų kraujotakos sutrikimas.
Santykinė anemija
Sergant bet kokia ŠKL, yra didelė rizika susirgti bakteriniu endokarditu.
2. Santykinės kompensacijos fazė (įsivaizduojamos gerovės fazė). Tai trunka nuo kelių mėnesių iki dešimčių metų.
Šiam laikotarpiui būdingas daugelio kompensacinių mechanizmų sujungimas, siekiant užtikrinti organizmo egzistavimą sutrikusios hemodinamikos sąlygomis.
Yra širdies ir ekstrakardinės kompensacijos mechanizmai.
Į širdį įeina:
Padidėjęs aerobinio oksidacijos ciklo fermentų (sukcinato dehidrogenazės) aktyvumas;
Anaerobinio metabolizmo pradžia;
Franko-Starlingo dėsnis;
Kardiomiocitų hipertrofija.
Ekstrakardinės kompensacijos mechanizmai apima:
- simpatinės ANS grandies aktyvavimas, dėl kurio padidėja širdies susitraukimų skaičius ir sutrinka kraujotaka;
- padidėjęs renino, angiotenzino ir aldosterono sistemos aktyvumas, dėl to pakyla kraujospūdis ir palaikomas tinkamas kraujo tiekimas gyvybiškai svarbiems organams, o skysčių susilaikymas padidina cirkuliuojančio kraujo tūrį.
Tuo pačiu metu priešinasi skysčių pertekliaus susilaikymas organizme ir edemos susidarymas prieširdžių natriuretinis faktorius;
- eritropoetino stimuliacija padidėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis, todėl padidėja kraujo deguonies talpa.
Santykinės kompensacijos etapo komplikacijos
- Bakterinis endokarditas.
- Santykinė anemija.
3. Dekompensacijos fazė (galinė fazė).
Šiam laikotarpiui būdingas kompensacinių mechanizmų išeikvojimas ir širdies nepakankamumo, neatsparių gydymui, vystymasis; negrįžtamų vidaus organų pokyčių susidarymas.
ŠKL dekompensacijos fazės (galinės fazės) komplikacijos
Pacientams, sergantiems pirmojo ir trečiojo ŠKL
hemodinaminės grupės:
- Lėtinis kraujotakos nepakankamumas.
- Plaučių hipertenzija.
- Distrofija.
- Ritmo ir laidumo sutrikimai.
Pacientams, sergantiems įgimta cianotine širdies liga:
- Cianozinis dusulys (hipoksemija)
- Smegenų kraujotakos sutrikimas.
- Santykinė anemija.
- Hipoksinis hemoraginis vaskulitas.
- Kepenų ir inkstų sindromas.
- Hipoksinis artritas.
Pacientams, sergantiems aortos defektais:
- Arterinė hipertenzija.
- Krūtinės anginos sindromas.
Visoms ŠKL išlieka bakterinio endokardito rizika.
Prenatalinė diagnozė ir prenatalinis įgimtos širdies ligos sunkumo įvertinimas
Kai kuriems kūdikiams, sergantiems įgimta širdies liga, pirmosiomis valandomis po gimimo reikia skubios operacijos, kad būtų išgelbėta jų gyvybė. Todėl prenatalinė diagnozė ir įgimtos širdies ligos sunkumo įvertinimas kartais yra labai svarbūs norint laiku suteikti vaikui specializuotą (įskaitant kardiochirurginę) priežiūrą.
Prenatalinė vaisiaus diagnozė ultragarsu (ultragarsu) šiuo metu įprastai atliekama visoms nėščioms moterims 10-12, 20-22 ir 32-34 nėštumo savaitę. Tarp didelio šio tyrimo užduočių sąrašo yra apsigimimų, įskaitant širdies ir kraujagyslių sistemos apsigimimus, diagnostika.
Prenatinė įgimta širdies liga pagal nepalankios prognozės sunkumą ir riziką yra suskirstyta į 5 kategorijas
Pirmosios ir antrosios kategorijos širdies ydos, visų pirma, didžiųjų arterijų (TMA) perkėlimas, dvigubos kraujagyslių išskyros iš dešiniojo skilvelio, bendra arterinė liemuo, ekstremalus Fallot tetralogijos laipsnis, plaučių atrezija su vožtuvų agenesis, aortos lūžis arka ir tt dažnai sukuria kritines gyvybei pavojingas situacijas naujagimių laikotarpiu ir kūdikystėje. Šių širdies ydų turinčius vaikus kardiologas ir širdies chirurgas turėtų pamatyti iškart po gimimo.
Maskvoje, remiantis miesto klinikine ligonine Nr. 67, buvo sukurtas specializuotas skyrius, kuriame moterys, kurios yra nėščios su vaisiu, turinčiu „kritinį“ ŠKL variantą, yra pristatomos į ligoninę. Jei reikia, naujagimis nedelsiant vežamas chirurginiam gydymui į Širdies ir kraujagyslių chirurgijos mokslo centrą. Bakuleva.
Esant kai kuriems pirmosios grupės širdies defektams ir esant dabartiniam širdies chirurgijos išsivystymo lygiui, neįmanoma atlikti visavertės chirurginės korekcijos. Juos lydi didelis natūralus ir pooperacinis mirtingumas. Jei tik tokie defektai atskleidžiami prieš gimdymą, tada kyla klausimas dėl aborto (!?).
Ankstyva įgimtų širdies ligų diagnozė po gimdymo
Klinikiniai simptomai, keliantys nerimą naujagimių ŠKL:
(gimdymo namų ir naujagimių patologijos skyrių neonatologė)
1. Centrinė cianozė nuo gimimo ar po kurio laiko, kuri nepašalinama paskyrus deguonį.
2. Triukšmas virš širdies srities gali būti defekto požymis, tačiau fiziologiniai ūžesiai ir ūžesiai, susiję su vaisiaus bendravimo tęstinumu, galimi ir vaikui. Be to, sunkiausi širdies defektai dažnai nėra lydimi ūžesio.
3. Nuolatinė tachikardija ar bradikardija, nesusijusi su neurologine patologija ar somatine būkle.
4. Tachipnėja daugiau nei 60 per minutę, įskaitant miego metu, su atitraukiančiomis atitinkamomis krūtinės dalimis arba be jų.
5. Kraujotakos nepakankamumo simptomai (įskaitant hepatomegaliją, edemą, oliguriją).
6. Nereguliarus širdies ritmas.
7. Apatinių galūnių pulsavimo sumažėjimas arba nebuvimas (CA);
8. Generalizuotas pulso susilpnėjimas - įtarimas dėl kairės širdies hipoplazijos ar kraujotakos šoko.
9. „Aukštas“ pulsas - įtarimas dėl kraujo išsiskyrimo iš aortos su žemu diastoliniu kraujospūdžiu (PDA, OSA).
Papildomi tyrimai dėl įtariamos ŠKL naujagimio laikotarpiu:
- Hiperoksinis testas - teigiamas centrinės genezės cianozės atveju. Sergant įgimta širdies liga, kai manevruojamas dešiniojo ir kairiojo kraujo šuntavimas, bendroji ankstyvoji cianozė yra centrinės kilmės ir atsiranda dėl veninio kraujo išleidimo į sisteminę kraujotaką bei sumažėjusio dalinio deguonies kiekio arteriniame kraujyje. Naujagimis, sergantis sunkia bendrąja cianoze, 10-15 minučių per kaukę įkvepiamas 100% deguonies, kontroliuojant kraujo dujų analizę. Sergant ŠKL, cianozė nesumažėja arba šiek tiek sumažėja. Tyrimo rezultatai turėtų būti vertinami kartu su kitais diagnostiniais požymiais.
- EKG, ECHOKgr, krūtinės organų rentgeno spinduliai 3 projekcijose (priekinis, dešinysis ir kairysis priekinis įstrižai).
- Kraujo spaudimo matavimas žasto ir šlaunies arterijose.
ŠKL diagnozavimo kriterijai kūdikystėje ir ankstyvame amžiuje (rajono pediatras, bendrosios praktikos gydytojas, vaikų kardiologas)
- Klinikiniai duomenys: cianozė, dusulys, fizinis atsilikimas, širdies nepakankamumo simptomai, širdies kupra, kardiomegalija, širdies garsų ir ritmo pokyčiai, organiniai ūžesiai, kraujospūdžio pokyčiai.
- Elektrokardiografija: padėtis el. širdies ašys, miokardo hipertrofija, dismetaboliniai miokardo pokyčiai.
- ECHOKgr.
- Krūtinės ląstos rentgeno pokyčiai.
- Arterinė hipoksemija (matuojama kraujo dujomis)
