Sarkoidoz (eşanlamlılar: Benye-Beck-Schaumann hastalığı, iyi huylu sarkoidoz, Beck hastalığı), çeşitli organları ve dokuları etkileyen, etiyolojisi bilinmeyen sistemik bir hastalıktır ve patomorfolojik temeli, kazeöz nekroz belirtileri olmayan bir epitel hücreli granülomdur.
Sarkoidoz hastalığı ilk olarak Norveçli dermatolog Beck (1899) tarafından tanımlanmıştır.
Sarkoidoza ne sebep olur?
Sarkoidozun nedenleri ve patogenezi aydınlatılamamıştır. Birkaç on yıl boyunca sarkoidozun tüberküloz kökeni teorisi egemen oldu, yani sarkoidozun tüberküloz enfeksiyonunun özel bir formu olduğuna inanılıyordu. Hastalığın gelişiminde, dizigotik ikizlere kıyasla monozigotik ikizlerin bu hastalık için daha fazla uyumu ile gösterildiği gibi, genetik faktörlerin rolü önemlidir, sarkoidozun popülasyonlardaki bazı doku uyumluluk antijenleri ile eşit olmayan ilişkisi (örneğin, HLA- B8, DR3) ve insidansta ırksal farklılıklar.
Aile vakalarının varlığı, mono ve heterozigoz ikizlerin yenilgisi, granülomatöz inflamasyona genetik yatkınlığı doğrular. Bazı yazarlar, bağışıklık sistemindeki bir dengesizliğin sarkoidoz gelişiminde önemli bir rol oynadığına inanmaktadır.
Sarkoidozun etiyolojisi ve patogenezi hakkındaki tüm görüşleri özetleyerek, bunun polietiyolojik bir sendrom olduğu sonucuna varabiliriz.
Sarkoidoz Histopatolojisi
Sarkoidozun tüm formlarında aynı tip değişiklikler kaydedilmiştir. Dermisin orta ve derin kısımlarında, lenfositlerin karışımı olan epiteloid histiyositler, Langhans tipi tek dev hücreler veya yabancı cisimlerden oluşan granülomlar bulunur. Tüberkülozdan farklı olarak, kazeöz nekroz genellikle yoktur. Çözünürlük aşamasında, granülomatöz adacıkların bağ dokusu ile yer değiştirmesi not edilir.
Sarkoidozun patomorfolojisi
Tipik olarak, esas olarak histiositik elementlerden oluşan, benzer şekilde yapılandırılmış çok sayıda keskin sınırlı granülomun varlığı. Nekroz tipik değildir. Bireysel granülomların merkezinde Pirogov-Langhans tipi dev hücreler görülebilir ve yabancı cisim hücreleri de bulunur. Bu hücrelerin sitoplazmasında, kristaloid kapanımlar ve Schaumann asteroit cisimleri sıklıkla bulunur, ancak bunlar sarkoidoz için spesifik değildir. Bu aşamada lenfoid elemanların periferik kenarı küçüktür veya tamamen yoktur. Bu granülomların özelliği, etraflarında konsantrik olarak düzenlenmiş, pikrofuchsin ile kırmızıya boyanmış ve zayıf bir PAS pozitif reaksiyonu veren kollajen liflerinin varlığıdır. Füg'ün gümüş nitrat emdirmesi, granülomun hem çevresinde hem de içinde retikülin liflerini ortaya çıkarır. Fibrotik değişiklikler aşamasında, granülom hücreleri fibroblastik elementlerle karıştırılır, retikülin lifleri kollajen olanlara dönüşür.
Beck-Schaumann sarkoidinde, epitedioid adacıklar dermisin üst üçte birinde, epidermise daha yakın olarak, Darier-Roussy sarkoidinde, esas olarak deri altı yağ tabakasında lokalizedir. Lupus pernio, Beck-Schaumann sarkoidinden yalnızca üst dermiste keskin dilate kapillerlerin varlığında farklılık gösterir. Eritrodermik formda, infiltrat, küçük epiteloid hücre odaklarından ve yüzeysel kılcal damarların çevresinde yer alan bir dizi histiyosit ve lenfositten oluşur.
Sarkoidoz, epiteloid yapının tüberküllerinin de gözlendiği lupus eritematozus'tan ayırt edilmelidir.Granülomlarda kazeoz ve önemli sayıda lenfoid element varlığında sarkoidozu tüberkülozdan ayırt etmek çok zordur. Bununla birlikte, tüberkülozda, granülomatöz infiltrat epidermise yakından yapışır ve sıklıkla onu yok eder, sarkoidozda infiltrat epidermisten değişmemiş bir kollajen şeridi ile ayrılır. Sarkoidozda, granülomlar tipik olarak çok az lenfoid hücreye sahiptir, yok veya çok hafif nekroz ve normal veya atrofik epidermise sahiptir. lupus eritematozus ile, akantoz sıklıkla not edilir, bazen psödoepitelyomatöz hiperplazi fenomeni ile ülserasyon. Bakteriyolojik inceleme çok önemlidir. Mikobakteri cüzzam vakaların sadece %7'sinde zirve yaptığından sarkoidozu tüberküloid cüzzam tipinden ayırt etmek zordur. Bununla birlikte, cüzzamdaki granülomlar esas olarak kutanöz sinirlerin etrafında ve boyunca bulunur. düzensiz bir şekle sahip oldukları için, merkezlerinde genellikle nekroz görülür.
Histogenezi aydınlatılamamıştır. Şu anda sarkoidoz, esas olarak immünopatolojik kökenli polietiyolojik bir hastalık olarak kabul edilmektedir. T-lenfositlerin sayısında azalma, ana popülasyonlarında bir dengesizlik var; mitojenlere azalmış T hücresi tepkisi; zayıflamış gecikmiş tip aşırı duyarlılık reaksiyonları; Spesifik olmayan poliklonal hipergamaglobulinemi ile B-lenfositlerin sayısında ve hiperaktivasyonunda artış, özellikle eritema nodozum varlığında dolaşımdaki antikorların seviyesinde artış. Granülom oluşumu aşamasında, dolaşımdaki T-baskılayıcıların sayısında nispi bir artış ile T yardımcıları tarafından yönetilirler.
Derinin sarkoid granülomunun gelişiminde, K.A. Makarova ve N.A. Shapiro (1973) üç aşamayı ayırt eder: hiperplastik, granülomatöz ve fibröz-hyalinöz değişikliklerin aşaması. Hiperplastik aşamada, aralarında epiteloid elementlerin ortaya çıktığı mononükleer-makrofaj sisteminin hücrelerinin çoğalması gözlenir. Kural olarak, granülomların oluşumu hala açıkça tanımlanmamıştır. çok çekirdekli hücreler genellikle sürecin bu aşamasında yoktur. Hiperplastik ve granülomatöz aşamaların, hücresel bağışıklığın yoğunluğundaki bir artışın bir ifadesi olduğuna ve lifli-hyalinöz değişikliklerin, bir immünolojik tükenme aşamasının başlangıcının morfolojik bir işareti olduğuna inanılmaktadır. Elektron mikroskobik inceleme, lenfosit olarak kabul edilen granülomun periferinde bulunan yuvarlak hücrelerin asit fosfataz ve diğer lizozomal enzimleri içeren lizozomlara sahip olduğunu gösterdi. Bunlar, daha sonra epiteloid hücrelerin oluşturulduğu kan monositleridir. Elektron yoğun ve elektron berraklığında lizozomlar, birkaç otofajik vakuol ve artık vücut kompleksi içermelerine rağmen, epiteloid hücrelerde bakteri parçalarının varlığına dair bir kanıt yoktur. Dev hücreler epiteloidden, Schaumann gövdeleri ise lizozomların artık jellerinden oluşur. Asteroit gövdeleri, tipik (64 ila 70 nm) periyodikliğe sahip kolajen kümelerinden oluşur. Bunun nedeni, kollajenin onlardan dev hücrelerin oluşumu sırasında epiteloid hücreler arasında olmasıdır. Bazı durumlarda immünomorfolojik inceleme, IgM'nin dermo-epidermal sınır bölgesinde ve kan damarlarının duvarlarında ve ayrıca granülomların kendisinde ve çevresindeki dermiste IgG birikimini gösterir.
Sarkoidoz Belirtileri
Deri lezyonları hastaların% 50'sinden azında görülür, polimorfik olabilir (eritema nodozum, maküler eritematöz odaklar gibi), ancak daha sıklıkla, orijinalliği bu tür klinik varyantları ayırt etmenin temeli olan çeşitli boyutlarda tüberküloz elementleri vardır. Beck'in kutanöz sarkoidi, Broca'nın anjiolupoidi -Potriye, Besnier-Tenneson'un zararlı lupusu, Darier-Roussy'nin deri altı sarkoidleri gibi. Beck sarkoidi, likenoid, kaba nodüler ve yaygın plak döküntüleri dahil olmak üzere küçük tüberküller olarak kendini gösterebilir. Nadir durumlarda, süreç tüm cildi kaplayabilir (eritrodermik sarkoidoz formu). Tüberküllerin rengi karakteristiktir: diyaskopi sırasında siyanotik, sarımsı-kahverengi, sarımsı-kahverengi lekeler belirir. Besnier-Tenneson'un zararlı lupusunda, esas olarak burun derisinde ve yanakların bitişik bölgelerinde mavimsi-kırmızı renkli yaygın plak odakları şeklinde değişiklikler gözlenir; deri altı Darier-Ruesi sarkoidiyle, cilt pembemsi-mavimsi hale gelen hipodermal düğümler bulunur. Sarkoidozun nadir (atipik) varyantları vardır: eritematöz (benekli), eritrodermik, likenoid (klinik olarak liken planusa benzer), prurigo benzeri, verrucous-papillomatous, halka şeklinde, figürlü (dairesel), eroziv ülseratif. ülseratif kangrenli, papülonekritik, skleroderma benzeri, travma sonrası (yara izi), filiatik, klinik olarak cüzzamın tüberküloid formuna benzer, lupoid nekrobiyoz, eritematöz-skuamöz (iktiyoz ve sedef hastalığı benzeri), atrofik, anjiyomatöz, vb. egzama gibi kendine özgü klinik belirtiler de dahil olmak üzere çok çeşitli dermatozlara benzeyebilir.
Sarkoidoz kadınlarda daha sık görülür ve büyük bir klinik polimorfizm ile kendini gösterir. Deri döküntüleri nonspesifik veya spesifik olabilir. İkincisi, etkilenen cildin histolojik incelemesi ile tespit edilir.
Dermatozun tezahürüne bağlı olarak, tipik (küçük-nodüler, büyük-nodüler, yaygın infiltratif, nodüler sarkoid, Besnier-Tenesson'un lupus pernio) ve atipik sarkoidoz formları ayırt edilir.
Küçük nodüler form en yaygın olanıdır ve sonunda, bir toplu iğne başından bir bezelyeye kadar değişen, yarım küre şeklinde, kahverengimsi-mavimsi bir renkte yoğun elastik kıvamda nodüllere dönüşen çok sayıda pembe-kırmızı leke döküntüsü ile karakterize edilir. Çevreleyen cildin üzerinde yükselen net sınırlar ve pürüzsüz bir yüzey ile şekil. Elemanlar genellikle yüz ve üst uzuvlarda lokalizedir. Diyaskopide en küçük sarımsı kahverengi lekeler (“toz parçacıkları” veya tozluluk fenomeni) ortaya çıkar. Gerileme, hiperpigmentasyon veya yüzeysel atrofi ile nodüllerin yerinde telenjiektazi kalır.
Sarkoidozun büyük-nodüler formu, tek veya çoklu, keskin bir şekilde sınırlandırılmış ve çevreleyen cilt seviyesinin üzerinde açıkça çıkıntı yapan, yarım küre şeklinde düz menekşe-kahverengi veya mavimsi-kahverengi düğümler ile kendini gösterir, boyutu 10 ila 20 kopeck jeton arasında değişir veya daha fazla. Elementler yoğun bir dokuya, pürüzsüz bir yüzeye sahiptir, bazen telenjiektazilerle kaplıdır, büyük düğümler ülserleşebilir. Bir diyaskopide tozluluk fenomeni gözlenir.
Diffüz infiltratif sarkoid daha sık yüzde, nadiren boyunda, kafa derisinde lokalizedir ve yoğun bir kahverengimsi veya kahverengimsi-mavi renkli, pürüzsüz bir yüzeye sahip, keskin bir şekilde sınırlandırılmamış ve hafifçe çıkıntılı plakların gelişimi ile kendini gösterir. cilt seviyesi. Yüzey bir kılcal damar ağı ile kaplanabilir. Diyaskopide sarımsı kahverengi bir renk görülür ("mote" belirtisi).
Angiolupoid Broca-Potry genellikle burunda, yanaklarda ve çok nadiren vücudun diğer bölgelerinde gelişir. Hastalığın başlangıcında fasulye veya madeni para büyüklüğünde, orta büyüklükte, kırmızı veya mor-kırmızı yuvarlak, ağrısız noktalar vardır. Yavaş yavaş, pürüzsüz bir yüzeye sahip kahverengi veya paslı bir renk tonu elde eden, net sınırları olan hafif çıkıntılı yuvarlak plaklara dönüşürler. Nadiren, palpasyonda lekenin hafif bir sertliğini hissedebilirsiniz ve diyaskopi ile kahverengimsi noktalar ("elma jölesi" belirtisi) görebilirsiniz. Bazen elementlerin yüzeyinde telenjiektaziler görülebilir. Plaklar uzun süre kalıcıdır.
Besnier-Tenneson'ın zararlı lupusu. Yanaklarda, burunda, çenede, parmakların sırt yüzeyinde ve alında küçük eritemli infiltre lezyonlar görülür. Elementlerin büyümesi ve kaynaşmasının bir sonucu olarak, oldukça net sınırları olan mor-kırmızı düğümler veya plaklar oluşur. Yağ bezlerinin ve kıl foliküllerinin genişlemiş açıklıkları vardır. Sürecin bozulması soğuk mevsimde not edilir. Bazı hastalarda akciğer lezyonları, kemikler, eklemler, genişlemiş lenf düğümleri bulunur. Diyaskopide sarımsı noktalar ortaya çıkıyor.
Düğümlü sarkoid (Derje-Roussy subkutan sarkoid) klinik olarak gövde, uyluk ve alt karın derisinde çapları 1 ila 3 cm arasında değişen subkutan düğümlerin oluşumu ile karakterizedir. Genellikle sayıları az, ağrısız, palpasyonda hareketli ve birleştiklerinde portakal kabuğunu andıran büyük plak infiltratları oluştururlar. Düğümlerin üzerindeki cilt, odakları - donuk pembeyi kaplayan normal veya hafif siyanotik bir renge sahiptir.
Atipik sarkoidoz formları. Klinik uygulamada, birkaç atipik form vardır: ülseratif, makülopapüler, psoriaziform, iktiyoziform, skleroderma benzeri, skofulodermik, paillomatöz, anjiyomatöz, bazalioma, lupus eritematozus, vb.
Sarkoidozlu hastalarda çeşitli organ ve sistemlerde hasar olduğu not edilir. Bu bağlamda, hastalara göğüs, kemiklerin röntgeni ve tomografisi yapmaları ve oftalmolojik muayene yapmaları önerilir.
Sarkoidozlu hastaların %25'inde deri etkilenir. Genellikle bu semptom, patolojinin sistemik belirtilerine eşlik eder, ancak bazı durumlarda, hastalığın tek belirtisi cilt belirtileridir. Sarkoidoz ile dokularda özel parçalanmayan nodüller oluşur - cilt de dahil olmak üzere herhangi bir bölgede meydana gelebilecek granülomlar.
Hastalığın ilk vakası 1869 gibi erken bir tarihte tanımlanmıştır, ancak nedenleri hala bilinmemektedir. Diğer patoloji belirtileri, hastalığın prognozunu belirleyen hastaların% 90-95'inde granülom oluşumudur. Lenf düğümleri (özellikle intratorasik), gözler, karaciğer, kalp, sinir sistemi, kas-iskelet sistemi, sinir ve endokrin sistemler de etkilenir. Bazı durumlarda sarkoidoz kendiliğinden iyileşir.
Hastalığın nedenleri
Hastalığın kesin nedeni belirsizliğini koruyor. Bununla birlikte, bazı risk faktörleri vardır - kadın cinsiyeti, Negroid ırkı ve ayrıca kalıtsal yatkınlığın önemli bir etkisi.
Patoloji çocukları çok nadiren etkiler ve ilk belirtiler genellikle 20-40 yaşlarında ortaya çıkar.
Derinin sarkoidozu nedir?
Bu, esas olarak cildi ve akciğerleri etkileyen ve çeşitli cilt semptomlarına neden olan, kronik olarak devam eden inflamatuar bir hastalıktır. Bu bulaşıcı değildir. Hastalığın bir sonucu olarak, ciltte ya izler oluşur ya da tüm belirtiler kendiliğinden kaybolur, ancak sonucu önceden tahmin etmek imkansızdır.
Dış belirtiler
Deri belirtilerinin sınıflandırılması, spesifik olmayan ve spesifik içerir. Spesifik lezyonlar, nodüllerin oluşumu ile karakterize edilir - granülomlar, granülomlarda spesifik olmayan değişikliklerin histolojik incelemesi yoktur.
Sarkoidozdaki başlıca nonspesifik cilt lezyonu eritema nodozumdur. Spesifik formlar şunları içerir:
- şımarık lupus;
- makülopapüler;
- düğüm;
- sikatrisyel;
- düz;
- anjiolupoid;
- iktiyazoform;
- likenoid;
- siğil;
- sedef hastalığı benzeri;
- ülseratif;
- deri altı nodüller.
Çocuklarda cilt sarkoidozu kalıtsal olabilir veya sporadik olarak ortaya çıkabilir. Hastalığa NOD2 genindeki bir mutasyon neden olur ve otoimmün süreçlerle ilişkilidir. Bu patoloji erken yaşta kendini gösterir. Granülomlar cilt dokularını, eklemleri ve gözün uveal yolunu etkiler.
eritema nodozum
Çeşitli bulaşıcı ajanların (özellikle streptokokların), ilaçların (oral kontraseptifler dahil) ve sistemik hastalıklarda, özellikle sarkoidozda etkisine yanıt olarak cildin artan reaksiyonudur. Genellikle aniden ortaya çıkar ve kendiliğinden kaybolur, ancak nüksetmeye eğilimlidir.
Kızarık ağrılı düğümler çoğunlukla alt bacağın ön yüzeyinde bulunur. Ateş, eklem ağrısı ve kendini iyi hissetmeme eşlik edebilir. Genç kadınlar genellikle acı çeker.
Genellikle, akut patoloji gelişimi durumunda eritema nodozum ortaya çıkar. Olumlu bir prognozun, yani yüksek bir kendiliğinden iyileşme olasılığının bir göstergesidir. Bu durumda hormon tedavisi reçete edilmez.
Başta tüberküloz, yersiniosis, Crohn ve Behçet hastalıkları, streptokok enfeksiyonları, gebelik olmak üzere diğer birçok hastalıkta görülebildiğinden spesifik sarkoid lezyonlarla zıttır. Sülfonamidlerin, oral kontraseptiflerin alınmasından kaynaklanabilir. Sarkoidoz ile bu form, intratorasik lenf düğümlerinde hasar, ateş, çeşitli eklemlerde ağrı, kan testlerinde iltihaplanma belirtilerinin ortaya çıkması ile birleştirilir. Bu durumda, sarkoidozun akut bir varyantı olan Löfgren sendromundan bahsederler.
Lezyonun nonspesifik doğasına rağmen eritema nodozum en sık sarkoidozda görülür ve en sık görülen deri belirtisidir. Böyle bir lezyon ortaya çıkarsa, göğüs röntgeni veya BT taraması yapılmalıdır. Bu durumda biyopsi endike değildir.
zararlı lupus
Sarkoidozda en belirgin, ancak aynı zamanda en nadir deri lezyonlarından biridir. Kırmızı, mor veya mor sert plakların veya nodüllerin görünümü ile karakterizedir. Burun, yanaklar, kulak kepçeleri ve dudaklar etkilendiğinde yüz derisinin sarkoidozu genellikle bu şekilde kendini gösterir. Bununla birlikte, döküntü unsurları eller, parmaklar ve ayak parmaklarında, daha az sıklıkla alında, nadir durumlarda nazofarenks ve gırtlak duvarlarında ortaya çıkabilir ve nefes almayı zorlaştırır.
Bu lezyon, genellikle üveit, iç organların büyümesi, üst solunum yollarının sarkoidozu ve kemik kistlerinin (boşluklar) oluşumunun eşlik ettiği uzun süredir devam eden pulmoner sarkoidozu olan kişilerde daha yaygındır. Kurs genellikle kroniktir, tedaviye pek uygun değildir. İşlem sonucunda yüzdeki şekil bozukluğuna kadar kalıcı bir kozmetik kusur oluşabilir.
Pernisiyöz lupus, iç organlara hızlı bir şekilde zarar veren hastalığın olumsuz seyrinin bir işaretidir.
Kafa derisinin sarkoidozu olan yaygın bir form. Yenilgi şikayetlere neden olmaz. Dışa doğru, yüzünde, göz çevresinde, nazolabial kıvrımlarda bulunan kırmızı-kahverengi lekelere benzer. Eklemlerin ekstansör yüzeyleri de etkilenebilir.
Lekeler kaybolduktan sonra genellikle yara izleri oluşur. Lezyon, akut sarkoidozun en karakteristik özelliğidir.
Cildin düz bir sarkoidoz formunun belirtileri aşağıdaki şekilde kendini gösterir:
- plaklar yuvarlak veya oval, kırmızı-kahverengi renklidir;
- döküntü unsurları cilde nüfuz eder, merkezleri atrofik olabilir;
- bazen plaklar soyulur, bu durumda sedef hastalığının belirtileri ile karıştırılabilirler veya;
- uzuvlar, yüz, kafa derisi, sırt, kalçalar etkilenir;
- cildin simetrik bölgeleri acı çeker;
- bazen plaklar dairesel bir şekil alır.
Anjiolupoid form kendini çok benzer şekilde gösterir, ancak aynı zamanda plak yüzeyinde ek olarak genişlemiş damarlar vardır - telenjiektaziler. Bu son derece nadir bir formdur.
Cildin tutulum süreci kroniktir, sonuç olarak yara izleri oluşabilir. Kafa derisi etkilendiğinde, kellik alanları oluşur. Bu patoloji biçiminde, kural olarak, öncelikle akciğerlerde olmak üzere sistemik lezyonlar vardır.
Papüler ve plak varyantları, hastalığın kronik bir seyrinin veya alevlenmesinin belirtileridir ve ayrıca kalp veya eklemler gibi yeni organlar tutulduğunda da ortaya çıkarlar.
deri altı nodüller
Deri altı nodüler sarkoidoz, Darnier-Roussy hastalığı olarak da adlandırılır. Lezyonlar genellikle ağrısız, oval, et veya mor renktedir. Nodüller 0,5-2 cm çapındadır ve uzuvlarda ve gövdede görülür.
Genellikle hastalığın başlangıcında, sistemik lezyonların yokluğunda veya hafif şiddetinde ve ayrıca hastalığın alevlenmesi sırasında ortaya çıkarlar. Bazı hastalarda nodüller kendiliğinden düzelir.
Diğer yenilgiler
Deri sarkoidozu "büyük taklitçi" olarak adlandırılmıştır çünkü hemen hemen her döküntü ile kendini gösterebilir. Likenoid lezyonlara, vaskülit, sedef hastalığı, siğiller ve cilt ülserlerine benzeyebilir.
Yaralanmalar, ameliyatlar veya örneğin dövmeler sonucu daha önce elde edilen yara ve yara izleri olan cilt yüzeyinin alanları etkilenebilir. Bunların sızması ve sıkışmasının yanı sıra renkte bir değişiklik var. Bu işaret oldukça spesifiktir. Örneğin, herhangi bir önceki dövme renginin kırmızı veya mor olarak değişmesi tanısal işaretlerden biridir. Sözde canlanan yara izleri, hastalığın alevlenmesinin bir işaretidir.
Bazen dövmenin kendisi granülomatöz bir reaksiyona ve sarkoid oluşumlarla sızmaya neden olur. Bu durumda, hastalığın sistemik belirtileri ortaya çıkmaz.
İhtiyasiform varyant genellikle tesadüfen teşhis edilir. Her zaman akciğerlere, gözlere ve diğer organlara verilen hasarla birleştirilir.
Ülseratif tipte, ya sağlam cilt üzerinde birincil sarkoid element olarak bir cilt ülseri oluşumu ya da örneğin varisli damarlar gibi farklı yapıdaki mevcut cilt ülserlerinde granülom oluşumu meydana gelir.
Sarkoidoz (Besnier-Beck-Schaumann hastalığı)
Tanı ve ayırıcı tanı
Derinin sarkoidozundan ayırt edilmesi gereken hastalıkların listesi:
- bağımlılık;
- granüloma anulare;
- iktiyoz;
- cüzzam;
- liken planus;
- diskoid lupus eritematozus;
- lenfositoma;
- lipoid nekrobiyoz;
- frengi;
- B hücreli lenfoma (mikozis fungoides).
Birincil tanı için kullanılır. Kesin tanı laboratuvar testleri ve biyopsi ile konur.
Deri sarkoidozunun teşhisi iki ana laboratuvar testini içerir.
Kveim testi en doğru tanı yöntemidir. Güvenilir bir antijen kaynağı elde etmenin zorluğu ve çeşitli enfeksiyonları aktarma tehlikesi nedeniyle oldukça nadiren kullanılır. Kveim testi, sarkoidozlu bir hastanın dalağından veya lenf düğümünden bir hastaya dokuların intradermal enjeksiyonunu içerir. 4-6 hafta sonra enjeksiyon yerinden biyopsi alınır. Dokularda spesifik granülomlar bulunursa, bu tanıyı doğrular.
Sarkoidozlu hastaların yaklaşık %70'inde tüberkülin testi pozitiftir. Teşhis yapılırken bu da dikkate alınır.
Teşhis için lezyonların biyopsisi en sık kullanılır. Eritema nodozum lezyonları spesifik olmayan bir lezyon olduğundan örnek alınmamalıdır. Toplanan materyal histolojik inceleme için gönderilir. Her şeyden önce, derin mikoz ve tümörlerin yanı sıra granülom (tüberküloz) oluşumunun bulaşıcı nedenini dışlamak gerekir. Mantar veya tüberküloz enfeksiyonundan şüpheleniliyorsa doku kültürü alınabilir. Bu uzun ve pahalı bir çalışmadır, ancak diğer benzer hastalıkları dışlamanıza izin verir.
Tipik sarkoid lezyonlar, kazeifiye olmayan "çıplak" granülomlar olarak karakterize edilir. Etraflarında tüberkülozda olduğu gibi nekroz odakları yoktur. Sadece ince bir lenfositik infiltrat bandı vardır. Granülomlar genellikle sınırlıdır ve hafif nekroz olasılığı olan epitel hücrelerinden oluşur. Skar varsa, fibröz doku lezyonun çevresinden merkezine doğru uzanır. Granülomlar dermisin yüzeyel tabakasında bulunur, ancak deri altı dokuya nüfuz edebilirler.
Granülomdaki epitel hücre adacıkları, Schaumann cisimcikleri veya yıldız oluşumları içeren az sayıda Langhans dev hücresi içerebilir. Bu bulgular sarkoidozu diğer deri hastalıklarından histolojik olarak ayırt etmeye yardımcı olur.
Tedavi yöntemleri
Kutanöz sarkoidoz yaşamı tehdit etmemesine ve hastaların sadece küçük bir kısmında fiziksel kısıtlamalara neden olmasına rağmen, psikolojik ve sosyal sonuçları ağırdır. Bu nedenle, kozmetik olarak şekil bozucu lezyonları, ülserleri olan ve ayrıca hastalığın giderek kötüleşen seyri olan hastalarda tedavi endikedir.
Tedavi taktiklerinin seçimi üç faktör tarafından karmaşıktır:
- hastaların %65'inde meydana gelen spontan iyileşme olasılığı;
- tedaviye farklı bireysel yanıt;
- kullanılan ilaçların ciddi yan etkileri.
Bu nedenle, kozmetik kusurlar olmadan stabil bir hastalık seyri ile tedavi yapılmaz, sadece gözlemle sınırlıdır.
Hangi doktor cilt sarkoidozunu tedavi eder?
Hasta bir dermatoloğa danışmalıdır. Gerekirse, bir göğüs hastalıkları uzmanı, göz doktoru, romatolog, bulaşıcı hastalık uzmanı konsültasyonu atanır.
Çeşitli tedavi yöntemleri kullanılır - ilaçlar, minimal invaziv ve cerrahi teknikler.
Tıbbi terapi
Deri sarkoidozunun ilaç tedavisi, diğer organlara verilen hasarın ciddiyeti ile belirlenir. Akciğer hastalığı veya hiperkalsemisi ve ayrıca göz, sinir sistemi veya kalp patolojileri olan hastalarda, oral uygulama için glukokortikoidler kullanılır (Prednisolone tabletleri). Akut çoklu organ hasarı, immünosupresif ilaçlar gerektirebilir.
Sadece cilt tutulmuşsa, semptomları hafifletmek için genellikle anti-inflamatuar ilaçlar (steroidal olmayan veya düşük doz prednizolon) verilir.
Glukokortikoidler ayrıca doğrudan plakların kendilerine de enjekte edilebilir. Metotreksat ve antimalaryaller (Klorokin) de kullanılır.
Kalıcı hastalığı olan ve kozmetik kusurları bozma eğilimi olan hastalarda, biyolojik ajanların, özellikle anti-tümör nekroz faktör alfa tedavisinin kullanılması önerilmektedir.
Bazı çalışmalarda etkinliğini gösteren ilaçlar:
- siklosporin;
- izotretinoin;
- allopurinol;
- tetrasiklin ve doksisiklin;
- Ultraviyole ışınlama ile birlikte Psoralen;
- Infliximab, Adalimumab ve Etanercept;
- leflunomid;
- melatonin;
- Pentoksifilin.
Sarkoidoz ile harici tedavi de kullanılır - çeşitli anti-inflamatuar kremler ve glukokortikoid içeren merhemler. Bunlar şunları içerir: Komfoderm K, Hydrocortisone, Prednisolone, Laticort, Locoid, Triacort, Fluorocort, Afloderm ve diğerleri.
Birçok durumda sarkoidoz belirtilerinin kendiliğinden kaybolduğu unutulmamalıdır. Listelenen tüm ilaçların farklı aktiviteleri ve yan etkileri olduğundan ilaç seçimi doktora bırakılmalıdır.
Döküntü unsurlarının iyileşmesini hızlandırmak ve yara izi oluşumunu önlemek için yenileyici ajanlar reçete edilir. Cilt sarkoidozu ile Stellanin merhem iyileşmeyi destekler ve döküntü elementlerinin ikincil enfeksiyonunu önler.
Öbür metodlar
İlaçların yetersiz etkinliği ile cildin sarkoidozu nasıl tedavi edilir? Bunun için cerrahi yöntemler kullanılır. Küçük veya ciddi şekilde şekil değiştiren lezyonlar için neşter veya lazer radyasyonu ile çıkarılmaya çalışılabilir. Bununla birlikte, patolojinin skar ve tekrarlama riski vardır.
Halk ilaçları ile kutanöz sarkoidoz tedavisi etkisizdir. Sadece ilaç tedavisine ek olarak kullanılabilir. İşte bazı geleneksel tıp tarifleri:
- bitkisel yağ ile karıştırılmış doğranmış soğanlardan sıkıştırır;
- ip, adaçayı, papatya infüzyonlu banyolar;
- propolis tentürü, radiola rosea ve diğer bağışıklık uyarıcı ajanların yutulması.
Gözlem
Hafif cilt lezyonları olan hastalar ilk 2 yıl yılda iki kez görülür, akciğer tutulumu ile doktora gitme sıklığı artar. Tüm hastalar, tedavinin tamamlanmasından sonra en az 3 yıl boyunca bir dermatolog tarafından dispanser gözlem altındadır.
Bir doktoru ziyaret ederken, akciğerlerin röntgeni çekilir, dış solunumun işlevi değerlendirilir ve bir EKG yapılır. Ek olarak, kalsiyum ve D vitamini için bir kan testi reçete edilebilir.
Hasta Plaquenil alırsa, bir göz doktoru tarafından düzenli olarak muayene edilmesi gerekir.
Kutanöz sarkoidozlu hastalarda Hodgkin dışı lenfoma ve lösemi riski yüksektir, bu nedenle kan testlerinin ve cilt değişikliklerinin düzenli olarak izlenmesi gereklidir.
Derinin sarkoidozu, etiyolojisi bilinmeyen, morfolojik olarak kazeöz nekrozu olmayan epiteloid hücreli granülomatöz yapı ile karakterize sistemik bir hastalıktır. Gelişiminde öncü rolü, bağışıklık sisteminin bir dizi farklı faktöre (tüberküloz, alerjenler, kimyasal tahriş ediciler, endojen antijenler, vb. Dahil olmak üzere enfeksiyonlar) olağandışı bir tepkisi tarafından oynanan reaktif bir patoloji olarak kabul edilir.
İkizlerde sarkoidoz vakalarının varlığı, bu hastalığa genetik yatkınlığı gösterir. Bu hastalarda, hastalığın bir sonucu olarak, kandaki T-lenfositlerin içeriğinde, baskılayıcıların baskın olduğu bir azalma, B-lenfositlerinde bir artış gözlenir.
Sarkoidozda, vakaların %10-30'unda klinik polimorfizm ile karakterize cilt lezyonları görülür. Spesifik ve spesifik olmayabilirler, iç organlara verilen hasarla birleştirilebilir veya izole edilebilirler.
Spesifik olmayan bir döküntü (eritema nodozum) daha sık iç organlara verilen hasarla ilişkilidir ve sarkoidozlu hastaların sadece% 6-10'unda spesifik bir döküntü görülür. Deri sarkoidozunun tipik (klasik) ve atipik formları vardır. Tipik olanlar şunları içerir:
- Beck sarkoidozu
- lupus Besnier-Tenneson,
- anjiolupoid Broca-Potrier,
- deri altı sarkoidoz Darier-Roussy.
Üç tip var sarkoidozbeck: ince nodüler, büyük düğümler şeklinde ve yaygın olarak infiltratif.
ince düğümlüsarkoid diğer çeşitlerden daha sık görülür. Birden fazla, simetrik, pembe-kırmızı lekeler, yavaş yavaş nodüllere dönüşen, gruplar halinde, birkaç gün sonra ayrı salgınlarda ortaya çıkan, açıkça sınırlı, 1-2 mm ila 0,5 cm arasında değişen, yarım küre, pürüzsüz bir yüzeye sahip, uçuk pembe veya tuğla renginde Kırmızı. Büyük elementlerin yüzeyinde telenjiektazi, soyulma olabilir. Diyaskopide sarımsı noktalar (tozlu fenomen) ortaya çıkıyor. Elementler likenoid olabilir ve liken planusa benzeyebilir. Nodüller, derinin herhangi bir yerinde izole veya gruplar halinde bulunur, ancak daha sıklıkla perioral ve periorbital olarak bulunur. Aylar veya yıllar boyunca değişmeyebilirler, ancak daha sonra yeni nodüllerin ortaya çıkmasıyla bir alevlenme olur. Gerileme aşamasında, nodüller düzleşir, çöker, telenjiektazi sayısı, pullar artar, renk sarı-kahverengi, kahverengiye dönüşür.
sarkoidbüyük düğümler şeklinde esas olarak alın, burun, yanaklar, boyun, üst uzuvlarda lokalizedir. Bezelyeden cevize kadar değişen büyüklükte nodüller, açıkça sınırlandırılmıştır, cilt seviyesinin üzerinde çıkıntı yapar, yarım küre şeklinde, daha az sıklıkla düz, yoğun, pürüzsüz bir yüzeye, telenjiektaziler ve milia benzeri elementlere sahiptir, nadiren soyulmaktadır. Kırmızı, koyu kiraz, daha sonra sarı-kahverengi, mor, kahverengi, pozitif tozlu fenomendir, öznel duyulara neden olmazlar ve çok nadiren parçalanırlar, az, kalıcı ve tedaviye dirençlidirler. Gerileme, geri çekilmenin gelişmesiyle merkezden başlar, çevre boyunca sızmış bir sırt gözlenir. Daha sonra, düğüm bölgesinde hiper veya depigmentasyon, telenjiektazi, sikatrisyel atrofi kalır.
dağınık- infiltratif sarkoid genellikle yukarıda açıklanan formlarla birleştirilir. Büyük, belirsiz tanımlanmış, mor-kırmızı, mor-pembe, siyanotik-kahverengi, pürüzsüz bir yüzeye sahip infiltre plaklar vardır, daha sık olarak yüzde, ancak kafa derisi ve boyunda da oluşabilir. Artarlar, eritroderma gelişimine kadar birleşebilirler, öznel duyumlar gerektirmezler, aylarca ve yıllarca var olurlar, hiperpigmentasyon, telenjiektazi, sikatrisyel atrofi, plakların ters gelişim bölgesinde kalır.
LupusBenier Tenneson yüzünde daha sık gelişir (yanaklar, burun, "kelebek" lokalizasyonu), ellerin ve parmakların arka yüzeyleri, pürüzsüz bir yüzeye sahip küçük eritemli infiltre elementlerin görünümü, periferik büyümeye eğilimli ve düzensiz anahatların büyük odaklarının oluşumu bulanık konturlar, artan sızma, mavimsi-mor, mor, kahverengi renk değişikliği ile. İleri vakalarda, odaklar mor-kahverengi, plaklar, pürüzsüz bir yüzeye sahip düğümler, telenjiektaziler, genişlemiş foliküller şeklindedir. Bazen, daha az sıklıkla - hafif kaşıntı, ağrı gibi olumlu bir tozluluk olgusu vardır. Parmaklar iğ şeklinde bir form alabilir, odakların merkezinde granülasyon ve pürülan kanlı akıntı ile önemli kusurların oluşması ile parçalanma mümkündür. Hastaların yarısında parmaklarda sinovyal ve kemik kistleri oluşur, saçlı deride lokalizasyon ile sikatrisyel atrofi ve alopesi gelişebilir. Aynı zamanda hastalarda nazofarenks, gırtlak ve burun kemiklerinde lezyonlar gelişebilir.
anjiolupoidBroca-Çömlek burunda tek plak şeklinde lokalizedir. İlk başta, pürüzsüz bir yüzey üzerinde telanjiektazileri olan yuvarlak mavimsi-pembe bir noktadır ve haftalar boyunca açık konturları olan yuvarlak veya oval bir plakaya, yumuşak mor-kırmızı bir renge dönüşür, daha sonra sarı-kahverengi, kahverengi olur. yüzeyde birçok telenjiektazi var. Plak çapı 1-2 cm'ye ulaşır, pozitif bir tozluluk olgusu, subjektif olarak hafif bir kaşıntı veya ağrı vardır. Bu durumda, plak aylarca, daha az sıklıkla yıllarca var olur.
hipodermalsarkoid Daria-Russe nadiren 1-3 cm boyutlarında tek veya çoklu cilt altı yoğun mobil düğümler şeklinde, üzerinde cilt değişmemiş veya siyanotik olarak ortaya çıkar. Daha sonra, düğümlerle birleşir ve bir portakalın kabuğunu andırır, düğümler birleşebilir, ancak dağılmaz. Tipik lokalizasyon - uyluklar, alt karın. Palpasyonda bazen hafif bir ağrı görülür. Kurs uzun, çok yıllı.
atipiksarkoidoz formları:
- sedef hastalığı benzeri
- iktiyoz benzeri,
- skleroderma benzeri,
- siğil,
- ülseratif,
- benekli,
- makülopapüler sarkoid.
Sarkom, bazalioma, siğiller, lupus eritematozus, seboreik egzama ile ayırıcı tanı gerektirir; Sorular histolojik inceleme ile çözülür. Mukoza zarının izole veya kombine (cilt lezyonları ile birlikte) lezyonları olabilir.
Sarkoidozda spesifik olmayan cilt lezyonları, hastaların 1 / 3'ünde, daha sık olarak kadınlarda eritema nodozum şeklinde ortaya çıkar ve aşağıdakilerin eşlik ettiği akut bir sarkoidoz varyantını gösterir:
- ateş
- kırgınlık
- artralji,
- üveit,
- ESR hızlandırma,
- bilateral hiler lenfadenopati (Löfgren's elma şarabı).
İyi huylu bir şekilde ilerler, vakaların% 80'inde tedavi olmadan iyileşme gerçekleşir.
Cildin sarkoidozu nasıl tedavi edilir?
ana tedavicilt sarkoidozu Organ hasarını göz önünde bulundurarak, altı ay veya daha uzun süreli uzun süreli glukokortikosteroid kullanımıdır. Prednizolonun başlangıç dozu, genellikle idame dozuna kademeli bir düşüşle günde 30-40 mg'dır.
Kortikosteroidlerin metotreksat, azatioprin, prospidin dahil sitostatiklerle birleştirilmesi tavsiye edilir. Antimalaryal ilaçlar kullanılır - delagil, platenil. Sınırlı lezyon vakalarında, kortikosteroidlerin intralezyonel uygulaması, oklüzyon bölgesinde kortikosteroid merhemlerin kullanılması, ancak birkaç ay sürmesi yeterlidir.
Uzun bir süreçten sonra sarkoidozlu hastaların üçte ikisinin, özellikle kadınlarda akut sarkoidoz vakalarında spontan iyileşme gözlemlediği belirtilmektedir. Sürecin kronik, uzun süreli seyri aktif terapi gerektirir.
Hangi hastalıklar ilişkilendirilebilir
Derinin sarkoidozu, öncelikle bir hastayı bu pulmoner veya kemik lokalizasyonu hastalığının varlığı açısından incelemek için bir göstergedir. etiyolojilerinde akciğer veya kemik sarkoidozu cilt sarkoidozu ile aynı faktörlerin çoğunu içerir, bunlar genellikle idiyopatiktir ve bazen hormonal veya genetik olarak belirlenir.
Deri sarkoidozu ile karıştırılan bir hastalık aslında semptomları benzer olduğu için lenfoma, mastositoz, ksantomatozis, granüloma annulare olabilir. Karşılık gelen belirtilerin varlığı, profesyonel bir yaklaşım çerçevesinde laboratuvar teşhisi gerektirir.
Evde cildin sarkoidoz tedavisi
Derinin sarkoidoz tedavisi genellikle evde gerçekleşir, ancak doktorunuza danışma ihtiyacı iptal edilmez. Genellikle hastalık lokal değil sistemiktir ve örneğin akciğerleri de etkiler. Evde tedavi, tüm tıbbi reçetelerin uygulanmasını gerektirir. Sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürerek belirli bir rejimi gözlemlemek gereksiz olmayacaktır. Örneğin, diyet önerileri vardır:
- tüketimi sınırlamak gerekiyor
- rafine şeker,
- un,
- peynir,
- süt ve süt ürünleri,
- sofra tuzu,
- alkol;
- menüye dahil et:
- bal,
- Fındık,
- deniz topalak ve frenk üzümü,
- Deniz yosunu,
- el bombaları,
- Fasulyeler,
- Reyhan.
Cilt sarkoidozunu tedavi etmek için hangi ilaçlar kullanılır?
İlaç kullanılmadan iyileşme mümkündür, ancak ilgili hekim tedaviyi reçete etmeyi gerekli görürse, seçim, bu durumda isimlerin ve dozajların tanımı bireysel bir yaklaşım gerektiren glukokortikosteroidlere düşer. Bazen metotreksat, azatioprin, prospidin dahil sitostatiklerle birleştirilirler.
Deri sarkoidozunun alternatif yöntemlerle tedavisi
Derinin sarkoidoz tedavisi halk ilaçları yoluyla ortaya çıkabilir, ancak bu yeterli bir etkiyi garanti etmez. Aşağıdaki tariflerden herhangi birinin kullanımını doktorunuzla tartışmak daha iyidir ve sonuçların olmaması veya semptomların şiddetlenmesi durumunda, kullanmayı tamamen bırakın:
- propolis tentürü - 50 ml 70 derecelik alkolü 10 gram ezilmiş propolis ile birleştirin, bir cam kaba koyun, mantarlayın ve 2 hafta boyunca karanlık bir yerde bırakın, ara sıra sallayın; ortaya çıkan cilt kusurlarını tedavi etmek için ortaya çıkan tentür;
- leylak tentürü - 1/3 fincan taze çekilmiş leylak çiçeğini bir cam kavanoza koyun, 200 ml yüksek kaliteli votka dökün, iyice karıştırın, kapatın, 7-8 gün bekletin, ara sıra sallayın; ayrılan süreden sonra, infüzyonu süzün ve uygun bir teşhis konulursa, cildin etkilenen bölgelerine ve ayrıca akciğer bölgesine sürtmek için kullanın;
- otların kaynatılması - eşit miktarda kekik, muz, knotweed, adaçayı, nergis çiçekleri, hatmi kökünü birleştirin; 1 yemek kaşığı toplayın, bir termos yerleştirin, bir bardak kaynar su dökün, bir saat bekletin, süzün; kompresler ve uygulamalar için kullanın.
Hamilelik sırasında cildin sarkoidoz tedavisi
Deri sarkoidozu hamilelik için bir kontrendikasyon değildir, ayrıca hamile kadınlarda hormonal değişiklikler nedeniyle hastalığın zayıflayabildiği ve remisyona girebildiği belirtilmektedir. Bu arada, akciğer sarkoidozu da hamileliğe ve sağlıklı bir çocuğun doğumuna engel değildir. Bununla birlikte, ikincisi, daha fazla kor pulmonale ve hipertansiyon oluşumu ile pulmoner fibroz ve hipoksemi geliştirme risklerine neden oluyorsa, o zaman sarkoidozun yalnızca cilt üzerinde lokalizasyonu bununla dolu değildir, bu, cilt sarkoidozunun hiçbir şekilde bir gösterge olmadığı anlamına gelir. kürtaj için.
Bir kadının cildinin sarkoidozu olan bir kadın için hamilelik planlamasının, akciğerlerin röntgenlerini, laboratuvar testlerini (genel kan sayımı, karaciğer enzimleri, kreatinin, serum kalsiyum, idrarda azot), bir muayeneyi içermesi gerektiği unutulmamalıdır. hastalığın iç organlarda lokalizasyon olasılığını dışlamak için dış solunum fonksiyonunun. Hamile bir kadına ilaç reçete edilirse cilt sarkoidoz tedavisi(katılan doktor tarafından belirlenir), o zaman seçim fetüs üzerinde yan etkisi olmayanlara düşecektir.
Sarkoidozlu kadınlarda kısmen hiperkalsemi gelişimini tetikleyen D vitamini kullanımında dikkatli olunmalıdır.
Tedavinin tedavisi ve kontrolü bir dermatolog, bir kadın doğum uzmanı-jinekolog ve gerekirse bir göğüs hastalıkları uzmanı tarafından gerçekleştirilir.
Cilt sarkoidozunuz varsa hangi doktorlarla iletişime geçmelisiniz?
Deri sarkoidozunun teşhisi klinik ve histolojik semptomlara, periferik lenf düğümlerinin biyopsisine dayanır.
Deri sarkoidozu için laboratuvar göstergeleri aşağıdaki gibidir:
- ACE seviyesinde bir artış,
- hiperkalsiüri,
- artan alkalin fosfataz ve hidroksiprolin seviyeleri,
- lökopeni,
- hiperkromik mikrositer anemi,
- eozinofili,
- hipergamaglobulinemi,
- ESR hızlandırma.
Kaslı çürüme olmayan granülom, Langhans dev hücreleri ve yabancı cisim hücrelerinin gözlendiği epiteloid hücrelerden oluşur; granülom çevresinde - lenfositler, makrofajlar, fibroblastlar, merkezinde - bazen fibrinoid nekroz ve dev hücrelerin sitoplazmasında - Shauman cisimleri (inklüzyon), asteroit ve artık cisimler.
Lenfomalar, Kaposi sarkomu, mastositoz, ksantomatozis, sistemik lupus eritematozus, granüloma annulare ile uygun ayırıcı tanı.
- c harfi ile diğer hastalıkların tedavisi
| Salmonelloz tedavisi |
| Akciğer sarkoidozunun tedavisi |
| Kaposi sarkomunun tedavisi |
| Rahim sarkomunun tedavisi |
| Ewing sarkomunun tedavisi |
| Tip 2 diyabet tedavisi |
| Tip 1 diyabet tedavisi |
| sebore tedavisi |
| sepsis tedavisi |
Bir intratorasik lezyon ile kombinasyon halinde iki klinik cilt sarkoidozu vakası sunulmaktadır. Bu tür hastalarda antimalaryal ilaçlar, glukokortikosteroidler ve metotreksat kullanımının cilt, intratorasik lenf düğümleri ve akciğerlerdeki değişikliklerin pozitif dinamiklerine yansıdığı gösterilmiştir. Sarkoidozdaki deri lezyonlarının dinamiklerinin sıklıkla intratorasik değişikliklerin dinamiklerine tekabül ettiği ve tedavinin etkinliğinin bir göstergesi olarak hizmet ettiği kaydedildi.
Bilinmeyen doğası olan bir epiteloid hücreli kazeleşmeyen granülomatozis olan sarkoidoz, tıbbın çeşitli alanlarındaki uzmanlar arasında tartışma konusu olmaya devam etmektedir. Bu hastalığın göğüs hastalıkları uzmanlarının, terapistlerin ve pratisyen hekimlerin ilgi odağı haline geldiği Rusya'da sarkoidozun tanı ve tedavisi çok önemlidir. Tataristan Cumhuriyeti'nde sarkoidozlu hastaların bakımı, cumhuriyet klinik hastanesi, onkolojik ve tüberküloz hizmetlerinin katılımıyla teşhis sürecinin optimize edildiği 2010 yılında cumhuriyet bakanlığının emriyle düzenlenmektedir. Bu makalenin yazıldığı sırada Tataristan'da sarkoidozlu hastaların kaydı 1655 hastayı içermektedir. Doktorların sarkoidoz hakkındaki bilgi düzeylerini artırmak için çalışmalar devam etmektedir, Rus Solunum Derneği web sitesinde bulunan eğitim kılavuzunu tanımaları teşvik edilmektedir. Doktorların okuryazarlık düzeyindeki artış sayesinde, sarkoidoz sadece florografik çalışmaların sonuçları (fitizyoloji ve pulmonolojide) veya Löfgren sendromunun semptom kompleksi (mediastinal lenfadenopati, eritema nodozum, artrit ve ateş) ile tespit edilmeye başlandı. romatoloji) değil, aynı zamanda bu granülomatozisin deri ve visseral belirtileri ile de.
Deri lezyonları, sistemik sarkoidozlu hastaların hemen hemen her üçünde görülür. Farklı cilt lezyonlarının prevalansı hem ırklar arasında hem de bireyler arasında farklılık gösterir. Rusya'da pulmoner ve sistemik sarkoidozlu hastaların görüldüğü kliniklere göre sarkoidozlu cilt lezyonlarının sıklığı vakaların %22,5'i, dermatologlara göre ise %63,4'tür. Bir deri lezyonu, hastalığın ilk fark edilen belirtisi olabilir. Nodüller, plaklar, makülo-papüler değişiklikler, lupus pernio, sikatrisyel sarkoidoz sarkoidoz için spesifiktir. Nadir görülen belirtiler likenoid, sedef hastalığı benzeri değişiklikler, ülserler, anjiolupoid, iktiyoz, alopesi, hipopigmente maküller, tırnak lezyonları ve deri altı sarkoidozu içerir. Sarkoidoz, halka şeklinde, sertleşmiş plaklarla da (granüloma annulare) ortaya çıkabilir. Sarkoidozdaki deri lezyonu, biyopside kazeifiye olmayan granülomlar ortaya çıkarsa spesifik, eritema nodozumda ise nonspesifik olarak kabul edilir. Bir cilt biyopsisi, minimal invaziv bir prosedür kullanarak sarkoidozun erken teşhisine izin verir. Deri lezyonları prognostik değere sahiptir. Löfgren sendromu genellikle iyi bir prognoza ve spontan remisyona sahiptir. Makülopapüler değişiklikler ve subkutan nodülleri en sık iki yıl içinde spontan remisyon takip ederken, plaklar ve özellikle "lupus pernio" kronik hastalık belirtileridir. Çoğu cilt lezyonu hafif semptomatiktir ve tedavi gerektirmez. Ancak kronik cilt lezyonları, özellikle lupus pernio, kişinin şekil bozukluğuna yol açar ve güçlü bir psikolojik ve sosyal etkiye sahiptir. Bu tür değişikliklerin tedavisi bir sorundur, çünkü bu tür hastalar her zaman geleneksel tedaviye yanıt vermez. Bununla birlikte, bireysel vakaların tanımı, kutanöz lokalizasyonun sarkoidozunun tedavi edilebilirliğini gösterir. Bu nedenle sarkoidozu yüzünde mor plaklarla kendini gösteren 28 yaşındaki bir kadında, 3 ay boyunca günde 2 kez 200 mg hidroksiklorokin ile tedavi, değişikliklerin tam olarak çözülmesine yol açmadı, sadece 1 doz prednizon mg/kg, ardından 5 hafta içinde bir doz azaltma, remisyon sağladı ve 6 aylık gözlem içinde tekrarlama olmadı. Çoklu cilt lezyonları olan 52 yaşında bir kadın hastada, değişiklikleri gidermek için üç haftalık prednizonlu düşük doz hidroksiklorokin yeterliydi. Yüz cildinde izole sarkoidozlu 15 yaşındaki bir erkek çocukta, hidroksiklorokin ile topikal flutikazon kombinasyonunun etkili olduğu kanıtlandı - 4 ay sonra cilt belirtilerinde tam bir düzelme oldu.
Bir intratorasik lezyon ile birlikte doku düzeyinde kanıtlanmış iki klinik cilt sarkoidozu vakasını sunuyoruz.
Klinik vaka 1
Hasta A., 49 yaşında, ofis çalışanı, sonraki florografik incelemede bilateral yayılım saptandı. Hastanın şikayeti yoktu. Objektif muayenede supraklaviküler lenf nodları palpe edildi. Solunum vezikülerdi, raller duyulmuyordu. Deri değişiklikleri, göz ve eklem lezyonlarına rastlanmadı. Hasta tüberküloz dispanserine gönderildi. Mantoux reaksiyonu pozitifti - balgamda 16 mm papül (2 tüberkülin birimi (TU) saflaştırılmış tüberkülin (PPD-L)), aside dirençli mikobakteri (AFB) saptanmadı. Yaygın akciğer tüberkülozundan şüphelenildi ve kompleks anti-tüberküloz ilacı Mairin-P (izoniazid + pirazinamid + rifampisin + etambutol) reçete edildi. 2 ay sonra tedavinin klinik etkisi kalmamış, tüberküloz komisyonunun ardından antitüberküloz tedavisi iptal edilmiş, sarkoidoz tanısı konulmuş ve hasta göğüs hastalıkları uzmanına yönlendirilmiştir. Tekrarlanan tüberkülin testi negatifti, AFB saptanmadı. Dış solunum fonksiyonu etkilenmedi (zorla hayati kapasite (FVC) %125, 1 saniyedeki zorlu ekspiratuar hacim (FEV₁) - gerekli değerlerin %127'si), akciğerlerin karbon monoksit difüzyon kapasitesi (DLco) - %125'i ödenir. Kanın klinik analizinde: ESR 8 mm/saat, lökositler 7 × 10⁹/l, lökoformüldeki lenfositler - %31. Karın boşluğunun ultrason muayenesinde (ultrason) patoloji saptanmadı. Göğüs röntgeni bilgisayarlı tomografisi (BT), interstisyel değişikliklerle birlikte yayılım gösterdi (Şekil 1). Yakın incelemede saçlı deride (Şekil 2) ve vücutta sınırlı değişiklikler görüldü. Sarkoid tipi kronik granülomatöz inflamasyonu ortaya çıkaran bir cilt biyopsisi yapıldı. Nihai klinik tanı konuldu: "intratorasik lenf düğümleri ve akciğerlerin, periferik lenf düğümlerinin ve cildin sarkoidozu." Lezyonun büyük volümü ve çoklu organlar dikkate alınarak sistemik steroid tedavisi planlandı ancak hasta bunu kabul etmedi. Alternatif olarak günde 3 defa 0,2 g pentoksifilin ve günde 2 defa 200 mg E vitamini reçete edildi. Bu tedaviden 8 ay sonra hasta tatmin edici hissetti, ancak cilt değişiklikleri değişmeden kaldı. BT sırasında, resmin dinamikleri kötüleşti - akciğerlerdeki odak sayısında bir artış, plevrada çoklu odaklar (Şekil 3). Solunum fonksiyonu normal aralıkta kaldı, ancak dinamikler negatifti (FVC %103, FEV₁ %105 öngörülen, DLco %117 öngörülen). Prednizolon günlük 30 mg (sabah-öğleden sonra) ve E vitamini dozunda reçete edildi. 6 aylık tedaviden sonra, BT resmine göre cilt belirtileri kayboldu, pozitif dinamikler elde edildi (Şekil 4). Bu noktada prednizolonun günlük dozu 10 mg olarak kaldı. Bununla birlikte, steroid tedavisine vücut ağırlığında bir artış (79 kg'dan 94 kg'a), görme keskinliğinde bir azalma ve diş çürümesi gibi fenomenler eşlik etti. 3 ay sonra prednizon tedavisi (kurs 9 ay) tamamlandı, ancak o sırada zayıflık ortaya çıktı, kafa derisinde değişiklikler prednizonun kesilmesinden sonra alevlenmenin başladığını gösteriyor. Hastaya metotreksat tedavisi önerildi, ancak reddedildi ve ikinci bir steroid tedavisine başlandı.
Klinik vaka 2
41 yaşındaki hasta K., yüz derisindeki zayıflık, ilerleyici değişiklikler hakkında bir terapiste danıştığında teşhis edildi. Seboreik dermatit tanısı konuldu, ancak cilt değişiklikleri sertleşti (Şekil 5); Hasta, hızlı bir şekilde cilt biyopsisi alan ve çok çekirdekli dev hücreli kazeifiye olmayan epiteloid hücreli granülomları ortaya çıkaran bir onkologa yönlendirildi. Deri sarkoidozu ("lupus pernio") teşhisi kondu. Akciğerlerden şikayet yoktu, nefes almakta güçlük çekiyordu ancak hırıltı duyulmuyordu. BT'de daha çok solda olmak üzere büyümüş intratorasik lenf nodları saptandı (Şekil 6). Spirometri parametreleri normal aralıktaydı (FVC %87.5, FEV₁ %90,9 öngörülen). Hemogramda değişiklik olmadı, toplam kan Ca 2.09 mmol/l idi. Karaciğer fonksiyon testleri normaldi. Hasta, glukokortikosteroid kullanımını güvensiz hale getiren tip 2 diyabetes mellitus, obezite, hipertansiyondan muzdaripti. Hasta ile ileri tedavi taktikleri tartışıldı, sitostatik ilaçların kullanımını kabul etti ve oral yoldan haftada bir kez metotreksat reçete edildi: ilk hafta 5 mg, ikinci - 10 mg ve üçüncü haftadan itibaren - Periferik kandaki lökosit ve lenfosit sayısının ve ayrıca metotreksat kullanımındaki yan etkilerin erken tespiti için alanin ve aspartat aminotransferaz aktivitesinin aylık izlenmesi ile 6 aylık bir süre için 15 mg. Hasta tedaviyi iyi tolere etti. Beşinci ayda ciltteki değişiklikler tamamen kayboldu. Radyografiler orta derecede mediastinal lenfadenopati gösterdi.
Çözüm
Literatür verileri ve kendi gözlemlerimizin sonuçları, sarkoidozun cilt belirtilerini tanımanın ve minimal invaziv bir prosedür - cilt biyopsisi kullanarak çoklu organ hasarını doğrulamanın büyük pratik önemine tanıklık etti. Sıtma önleyici ilaçlar, glukokortikoidler ve metotreksat, sarkoidozun kutanöz formları için umut verici tedaviler olmaya devam etmektedir. Sarkoidozdaki cilt lezyonlarının dinamiklerinin, kural olarak, intratorasik değişikliklerin dinamiklerine tekabül ettiği ve tedavinin etkinliğinin bir göstergesi olarak hizmet ettiği kaydedildi.
Sarkoidozun belirtileri nelerdir ve bu hastalığın nedenleri nelerdir? Teşhisin nasıl yapıldığı ve etkilenen organların tedavisinde hangi tedavi yöntemlerinin kullanılabileceği hakkında konuşacağız: akciğerler, cilt, kemikler, kalp.
Sarkoidoz nedir - patolojinin tanımı
sarkoidoz- Bugün nasılsın idiyopatik hastalık(yani nedeni bilinmiyor) ve sistemik, çünkü tüm vücudu kaplayabilir.
Bu inflamatuar granülomatöz benign patoloji; onun ana özelliği çeşitli organ ve dokularda granülom oluşumu.
Çoğunlukla kadınları etkiler (bu, yeterli sayıda çalışma tarafından doğrulanmamasına rağmen), 20 ila 40 yaşları arasında; Nadiren de olsa çocuklarda, 50 yaş üstü ve yaşlılarda bildirilmiştir.
Sarkoidozdan etkilenen alanlar ve organlar
Söylediğimiz gibi sarkoidoz, çeşitli organ ve sistemleri etkileyen multisistem bir hastalıktır; ancak sıklıkla bir organda başlayıp daha sonra diğer anatomik yapılara yayılabileceğine dikkat edilmelidir. Ek olarak, hastalığın bazı bölgeleri çok yaygınken, diğerleri çok daha nadirdir.
Etkilenen bölgelere göre, aşağıdakiler ayırt edilebilir: sarkoidoz türleri:
- Akciğerler ve bronşlar. Bu, granülomların akciğerler ve bronş ağacı seviyesinde lokalize olduğu nadir bir sarkoidoz şeklidir. Semptomlar değişkendir: asemptomatik formlar ve solunum yetmezliği formları olabilir.
- üst solunum yolları. Bu durumda (hastalığın nadir formlarından biri), burun ve gırtlak seviyesinde granülomlar oluşur.
- Kemikler. Tüm granülomlar esas olarak küçük kemiklerde veya çene seviyesinde lokalizedir. Çok sık değil - hastaların% 3-9'unda.
- Deri. Sarkoidozdan mustarip hastaların %10-40'ında, bazen kemik yaralanmaları ile çakışabilecekleri tek semptom olarak cilt lezyonları not edilir.
- lenf düğümleri. Hastaların %70-90'ında görülen çok yaygın bir sarkoidoz şeklidir.
- kalp kasılmaları. Esas olarak sol ventrikülde lokalize olan kalp seviyesinde tümör benzeri oluşumlar nadirdir (hastaların sadece% 5-10'u), ancak her zaman olumsuz bir prognoza ve ölüme sahiptir; kalbin parankiminin tahrip olması kalp yetmezliğine yol açar.
- Karaciğer. Sarkoidozdan muzdarip insanların üçte ikisinde karaciğer etkilenir ve bazen (vakaların %20'sinde) dalak sorkoidozu eşlik eder.
- Gergin sistem. Bu durumda, nörosarkoidozdan bahsederler ve vakaların sadece% 5'inde kendini gösterir. Çoğunlukla kranyal sinirler zarar görür, ancak beyin, beyin sapı ve omurilik de etkilenebilir.
- Gözler. Bu form hastaların yüzde birini etkiler. Granülomlar hem göz küresinde hem de göz kapakları ve gözyaşı bezleri seviyesinde, daha az sıklıkla retina ve konjonktiva seviyesinde lokalize olabilir.
- böbrekler. Bu form vakaların yaklaşık %25'inde bulunur, tüm böbrek parankimini içerir ve ilerleyici böbrek fonksiyonu kaybına yol açar.
- Diğer formlar. Sarkoidoz ayrıca tükürük bezlerini, meme bezlerini, pankreas, hipofiz ve hipotalamus, gastrointestinal sistem ve üreme sistemini de etkileyebilir.
Sarkoidozun Nedenleri
Sarkoidozun nedenleri şu anda bilinmemektedir. Ana rolün otoimmün süreçler tarafından oynandığı varsayılır, ancak genetik bileşen hariç tutulmaz.
Sarkoidozun genel ve lokal semptomları
Sarkoidoz, etkilenen anatomik yapı ile ilgili genel ve lokal semptomlar üretir. Bazen hastalığın asemptomatik gelişimi gözlenebilir.
Yaygın semptomlar şunları içerir:
- ateş, genel halsizlik, yorgunluk, eklem ağrısı, iştahsızlık ve kilo kaybı.
- Kalsiyum metabolizmasında değişiklik granülom oluşturan ve büyük miktarlarda üreten makrofajların neden olduğu hidroksikolekalsiferol(D vitamininin aktif formu). Bu hiperkalsemi ve hiperkalsiüriye neden olur. Bunlar genel belirtilerdir, ancak son derece önemlidir.
Özel sarkoidoz belirtileri:
- cilt. Derinin sarkoidozu, esas olarak alt ekstremite seviyesinde lokalize olan ciltte çok ağrılı mor nodüllerin ortaya çıkması ile karakterizedir. Deri lezyonlarının diğer semptomları: makülo-papiller döküntü, ülserler, yaralar, sikatrisyel yaralanmalar. Ayrıca saç dökülmesini de gözlemleyebilirsiniz.
- kalp. Kalp tutulumu belirtileri arasında kalp yetmezliği, kardiyomiyopati, anormal kalp atışı (bradikardi veya taşikardi) bulunur. Hastanın ölümüne yol açan ani kalp durması bile mümkündür.
- Kemik. Bu durumda tipik semptom kemik ve eklem ağrısıdır. Artrit ve akut poliartrit gibi romatizmal hastalıkların belirtileri de olabilir.
- Gergin sistem. Etkilenen bölgeye bağlı olarak lökopeni, trombositopeni ve anemi, nöropatiler, işitme ve görme bozuklukları (görme ve işitme kaybı, baş ağrıları, menenjit, yüzde felç veya güçsüzlük), konvülsif nöbetler, baş dönmesi, kas kaybı gibi hematokimyasal değişiklikler meydana gelebilir. koku, psikiyatrik bozukluklar, epilepsi.
- akciğer. Pulmoner sarkoidoz tamamen asemptomatik olabilir veya nefes almada zorluk, kanlı veya kansız öksürük, nefes darlığı, göğüs ağrısı ve egzersiz yapamama ile kendini gösterebilir.
- Karaciğer ve dalak. Bu durumda, karaciğer (hepatomegali) ve dalağın (splenomegali) genişlemesinin yanı sıra hematokimyasal değerlerdeki değişiklikler (çoğunlukla alkalin fosfataz seviyesinde bir artış) gözlemlenebilir.
- oftalmik. En sık görülen semptom üveittir, ancak gözlerde yanma ve kaşıntı, görme bozuklukları, konjonktival hasar, glokom ve katarakt da oluşabilir.
- böbrekler. En sık görülen semptom böbrek yetmezliğidir; glomerülonefrit, interstisyel nefrit, glomerüler lezyonlar, böbrek taşları ve nefrokalsinoz da görülür.
- lenf düğümleri. Lenf düğümlerinde bir artış, elastikiyette bir değişiklik var (dokunması zorlaşıyor).
- üst solunum yolları. Semptomlar nazal polipler ve granülomatozis, ses kısıklığı ve disfoni içerir.
- Tükürük bezleri. Bu durumda ağız kuruluğu olarak da bilinen kserostomi bulunur.
- Hipotalamus ve hipofiz bezi. Metabolik bozukluklar meydana gelir.
Sarkoidoz Teşhisi İçin Testler
Sarkoidoz teşhisi Hastanın genel durumunun değerlendirildiği, cilt lezyonlarına, kalp atışının ve solunumun düzenliliğine, ağrı noktalarının varlığına ve lenf şekline özellikle dikkat edilerek çeşitli muayene türleri yardımıyla gerçekleştirilir. düğümler.
Ancak bundan sonra ek teşhis çalışmaları yapmak mümkündür:
- kan testi. Kan hücrelerinin seviyelerini değerlendirmenize, böylece olası lökopeni ve trombositopeniyi belirlemenize, organ fonksiyonlarının performansını değerlendirmenize olanak tanır. Örneğin, karaciğer hasarı durumunda, alkalin fosfataz seviyesi yükselirken, yüksek kreatinin böbreklerde hasarı gösterir.
- radyografi. Akciğerlerdeki granülomları saptamak için özellikle uygundur.
- Manyetik rezonans görüntüleme. Özellikle sinir sarkoidozu ve olası kas ve kalp tutulumlarının tanısında faydalıdır. Karın boşluğundaki granülomların belirlenmesinde de yararlıdır: karaciğer, dalak ve pankreas.
- Altı dakikalık test. Bu test, hastanın kalp atışındaki değişiklikleri gözlemleyerek efor sarf etme yeteneğini test etmek için yapılır.
- Nefes testi. Deneğin solunum kapasitesini değerlendirmek için üretilmiştir.
- Hemogaz analizi. Akciğerlerin kandaki karbondioksit ve oksijen seviyesini düzenleme yeteneğini değerlendirmeye yarar. Arteriyel kan örneklemesi yardımı ile gerçekleştirilir.
- Biyopsi. Daha sonra mikroskop altında incelenmek üzere bir doku parçası elde etmekten ibarettir. Akciğer, bronş, deri, konjonktiva ve lenf düğümlerinin sarkoidozu durumunda yapılabilir.
Tedavi, risk faktörleri ve tedavi şansı
Sarkoidoz, kendiliğinden gerileyebilen ancak bazı durumlarda (kişilerin yaklaşık %10-15'i) kronikleşebilen bir hastalıktır.
Sarkoidoz için ilaç tedavisi
Sarkoidoz tanısı konulduğunda, hastalığın şekline ve saldırganlığına göre tedavi verebilecek uzman bir merkeze başvurulmalıdır. Terapi genellikle kortikosteroidlere dayanır ve birkaç ay sürer. Kortikosteroidler etki göstermezse, daha agresif ilaçlara geçerler:
- sitotoksik ilaçlar yani hücreleri öldürme yeteneğine sahip. Tipik olarak, kemoterapötik ajanlar, romatoid artrit gibi otoimmün hastalıkları tedavi etmek için kullanılır. Sarkoidoz durumunda metotreksat kullanılır, azatioprin Ve siklofosfamid.
- immünomodülatörler. Vücudun bağışıklık tepkisi üzerinde doğrudan bir etkisi vardır. Bu tür ilaçlar genellikle transplantasyondan sonra veya kronik otoimmün hastalıkların tedavisi için kullanılır. Sarkoidoz durumunda, kullanın pentoksifilin Ve infliximab.
- antimalaryal. Kortikosteroidler (örneğin klorokin Ve hidroksiklorokin), özellikle kalsiyum seviyesi yüksek hastalarda cildin sarkoidozunda kullanılır.
Dozaj ve uygulama şekli, duruma bağlı olarak doktor tarafından belirlenir.
Sarkoidoz Risk Faktörleri ve Prognoz: Bilmeniz Gerekenler
Sarkoidoz gelişimi için risk faktörleri şunları içerir:
- Bazı kişi kategorileri silisyum, alüminyum, berilyum ve zirkonyum tozu ile temas halinde çalışan itfaiyeciler, ormancılar ve işçiler gibi toz solunması nedeniyle risk altındadır. Bu gibi durumlarda meslek hastalığından bahsediyoruz.
- İskandinav ülkelerinde yaşamakİklim ve yüksek nem nedeniyle çok sayıda sarkoidoz vakasının kaydedildiği görülüyor.
- Ailedeki vakalarözellikle ebeveynlerden biri hastalıktan muzdaripse.
Sarkoidozun bireysel gelişimi olabilir ama genel olarak şunu söyleyebiliriz:
- hastaların 1 / 3'ünde, tanı anından üç yıl sonra hastalık yalancı remisyona girer, yani tamamen kaybolmaz, ancak asemptomatiktir.
- hastaların 2/3'ünde ilk semptomların teşhisinden 10 yıl sonra remisyona girer.
- Vakaların yaklaşık %5'inde, bir yıllık remisyondan sonra hastalık tekrar aktif hale gelir.
- Sarkoidozlu hastaların %10-15'inde hastalık kronikleşebilir.
