Imunodeficito simptomai. Antrinis imunodeficitas. Imunodeficito priežastys ir simptomai

- tai yra valstybė, kuria atsiranda imuninės sistemos darbo ir organizmo atsparumas įvairioms infekcijoms.

Imunodeficses yra suskirstytos į:

Pirminis imunodeficitas

Ligų grupė, kuriai būdinga imuninės sistemos, atsirandančios dėl genetinių sutrikimų, darbo. Pirminis imunodeficitas yra labai reti (vienas - du atvejai 500 000). Pirminiame imunodeficite yra atskirų imuniteto komponentų pažeidimas: komplimentų ir fagocitų sistema, humoralinis atsakas, ląstelių ryšys.

Agamaglobulinemija, Wiscott-Oldrich sindromas, Di-Georio sindromas, Brutono liga, priklauso imunodeficitui su sutrikusi ląstelių ląstelių. Mikro ir makrofagų funkcijų nesėkmė yra chediaca higashi ir lėtinio granulomatozės sindromo metu.

Imunodeficitas, kuris yra susijęs su komplimento sistemos surinkimu, yra pagrįsti vieno iš šios sistemos veiksnių sintezės stoka. Pirminis imunodeficitas lydi žmones visą gyvenimą. Žmonės, kenčiantys nuo pirminio imunodeficito, dažnai miršta nuo infekcinių komplikacijų.

Antrinis imunodeficitas

Šie imunodeficitas yra dažniau. Kaip taisyklė, antrinio imunodeficito atsiranda dėl neigiamo aplinkos veiksnių ir įvairių infekcinių ligų poveikio.

Su antriniu imunodeficitu, taip pat pirminio atveju, gali atsirasti pažeidimų ar atskirų imuninės sistemos komponentų ar visos sistemos. Daugelis antrinio imunodeficito yra gydomi. Tačiau tai nėra susijęs su imunodeficitu, kurį sukelia ŽIV infekcija.

Antrinio imunodeficito priežastys.

Veiksniai, galintys sukelti antrinį imunodeficito, yra gana įvairūs. Tai gali sukelti aplinkos veiksniai arba vidiniai kūno veiksniai. Nepageidaujami išoriniai aplinkos veiksniai gali sutrikdyti viso kūno metabolizmą arba sukelti antrinio deficito atsiradimą.

Dažniausios imunodeficito priežastys yra apsinuodijimas, ilgas tam tikrų vaistų, mikrobangų ir jonizuojančiosios spinduliuotės priėmimas, per didelis, lėtinis stresas ir išorinės aplinkos tarša.

Vidiniai veiksniai, galintys paskambinti antriniam imunodeficitui:

Piktybiniai navikai (neoplazmai), kurie pažeidžia visas organizmo sistemas. Akivaizdesnis imuniteto sumažėjimas pasireiškia pakeičiant kaulų čiulpus su naviko metastazėmis ir piktybiniais kraujo ligomis (leukemija). Atsižvelgiant į leukemijos foną, kraujo imuninės ląstelių skaičius kraujyje didėja daug kartų. Tačiau jie negali suteikti apsauginės funkcijos, nes jie yra nefunkciniai.

Autoimuninės ligos, kurios yra suformuotos dėl imuninės sistemos gedimo. Dėl šios rūšies ligų imuninė sistema pradeda dirbti pakankamai, o tai veda prie savo audinių pralaimėjimo ir gebėjimo spręsti infekciją nebuvimas.

Sutrikimas, kūno išsekimas, dėl kurio sumažėjo imunitetas. Dėl kūno išsekimo, yra vidaus organų pažeidimas. Imuninė sistema į vitaminų, maistinių medžiagų ir mineralų trūkumą yra ypač jautri. Imuniteto sumažėjimas dažniau dėl vitaminų trūkumo laikotarpio - žiemą ir pavasarį.

Imuninės apsaugos veiksnių praradimas, kuris stebimas nudegimų, inkstų ligų ir stipraus kraujo netekimo. Šių ligų ypatumai yra kraujo plazmos arba tirpinimo baltymų praradimas, iš kurių kai kurie yra imunoglobulinai ar kiti imuninės sistemos komponentai (C-Jet baltymai arba komplimentų sistemos baltymai). Pasibaigus kraujavimo laikotarpiu, atsiranda plazmos praradimas ir kraujo ląstelės, dėl kurių imunitetui sumažėjo, kuris turi ląstelių humoro charakterį.

Endokrininės ligos, dėl kurių atsiranda imuninės sistemos funkcija dėl metabolizmo nesėkmės. Intensyvesnis sumažėjimas atsiranda hipotirozė ir cukriniu diabetu, nes pagal šias ligas, audinių energijos gamyba yra žymiai sumažinta, o tai reiškia ląstelių diferenciacijos frakcija ir padalinių procesus. Diabetu Cukriniu būdu didėja infekcinių ligų dažnis, kuris yra susijęs su imuninės sistemos darbo priespaudą ir didelį gliukozės kiekį kraujo kompozicijoje, kuri prisideda prie bakterijų atkūrimo.

Rimtos operacijos ir sužalojimai, su kuriais sumažėjo imuninės sistemos veikimas. Bet kokia sunki liga gali sukelti antrinį imunodeficito, kuris gali būti dėl intoksikacijos kūno, su metabolizmo sutrikimu, su daugybe hormonų su antinksčių liaukų po operacijų ar sužalojimų, kurie gali sukelti imuninės sistemos darbo priespauda.

Narkotinių ir narkotikų priėmimas, turintis intensyvų imunosupresinį poveikį. Tai ypač pasireiškia po antimetabolitų, gliukokortikoidų hormonų ir citostatikų.

Imuniteto mažinimas vyresnio amžiaus žmonėms, vaikams ir nėščioms moterims, kurios yra susijusios su kūno fiziologinėmis ar amžiaus savybėmis.

Imunodeficito diagnostika.

Pirminis imunodeficitas pasireiškia gimimo metu arba po kurio laiko. Norint nustatyti patologiją, atliekami keli sudėtingos genetinės ir imunologinės analizės, kurios gali nustatyti sumažėjusios imuninės sistemos plotą ir nustatyti ligos sukeltos mutacijos tipą.

Antrinis imunodeficitas vystosi bet kuriuo metu. Įtarti antrinio imunodeficito buvimą pasikartojančiose infekcinėse ligose, kurios gali eiti į lėtinę formą, nesant gydymo ir ilgalaikio nereikšmingo kūno temperatūros padidėjimo.

Diagnozės tikslumui atliekami bandymai ir bandymai: specifiniai imunologiniai tyrimai, kraujo baltymų frakcijų nustatymas, bendras kraujo tyrimas.

Pirminio imunodeficito gydymas.

Sunkus uždavinys yra pirminio imunodeficito gydymas. Norėdami pradėti visapusišką gydymą, būtina nustatyti ligos diagnozavimo tikslumą nustatant sugadintą imuninės sistemos nuorodą.

Nepakankamas imunoglobulino kiekis, visą gyvenimą trunkančio gydymo terapija atliekama naudojant serumus, kuriuose yra įprastos donorų plazmos ar antikūnų.

Imunostimuliavimo terapija naudojama su narkotikų pagalba, pavyzdžiui, taktuali, ribomilo, bronchomunalo pagalba. Su infekcinių komplikacijų kūrimas, gydymas priešgrybeliniais, antivirusinių vaistų ir antibiotikų yra skiriamas.

Antrinio imunodeficito gydymas.

Su antriniu imuninės sistemos nesėkmės imunodeficito, tai nėra tokia intensyvi, kaip pirminės. Antrinis imunodeficitas yra tinkamas, kuris prisideda prie didesnio gydymo efektyvumo.

Paprastai gydymas prasideda pašalinant priežastis, kurios prisidėjo prie ligos vystymosi. Pavyzdžiui, imunodeficito gydymas, atsiradęs dėl lėtinės infekcijos, prasideda uždegimo židinio santacija.

Imunodeficitas, kurį sukėlė vitamino ir mineralinio gedimo, yra gydomi maisto priedais, mineraliniais ir vitaminais. Imuniteto mažinimo pajėgumai yra tokie dideli, kad imunodeficito atsiradimo priežastis sukelia imuniteto atkūrimą.

Siekiant pagreitinti atsigavimą, galite atlikti gydymą narkotikais, kurie prisideda prie imunostimuliacijos.

Preparatai, pvz., Bostiam, Christine ir ribinilas, yra skirtingų bakterijų sudėtis ir vartojant organizmui, skatinti leukocitų klonų diferencijavimą ir antikūnų gamybą. Lactal ir Thymalin sudėtyje yra biologinių veikliųjų medžiagų, kurios išgaunamos iš gyvūnų triukšmo. Efektyviausias imunomoduliatorius yra Cordyceps, kurie prisideda prie visumos imuniteto normalizavimo.

Šie vaistai prisideda prie atrankinio stimuliuojančio poveikio t-limfocitų pobūdžio. Interferono veislės gali padidinti kūno pasipriešinimą ir yra naudojami veiksmingo agento pavidalu virusinių ligų gydymui. Siekiant skatinti nukleino rūgščių (RNR ir DNR), diferenciacijos ir ląstelių padalijimo sintezę, naudojamas natrio nukleidžiate.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas augalinės kilmės imunomoduliacinėms medžiagoms: Echinacea ekstraktas, imuninis ir ypač Cordyceps.

Antrinis imunodeficitas - Simptomai ir gydymas

Kas yra antrinis imunodeficitas? Įvykio priežastys, diagnostikos ir gydymo metodai bus analizuojami dr. Bychkova E.Yu., imunologo su patirtimi 21 metais.

Leidinio data 2019 m. Rugsėjo 19 dAtnaujinta 2019 m. Spalio 4 d

Ligos apibrėžimas. Ligos priežastys

Antrinis imunodeficitas - Tai yra patologinė kūno būklė, kurioje vieno ar kelių imuninio atsako mechanizmų defektas lemia visos imuninės sistemos pažeidimą. Jis vystosi atsižvelgiant į pagrindinės ligos foną.

Antrinis imunodeficitas yra suformuotas vyresniems kaip 16 metų su šaltiniu, paprastai veikiančia imunine sistema. Paprastai jo išvaizda yra susijusi su poveikiu aplinkai ar kitiems veiksniams, tačiau daugelis pacientų gali nustatyti genetinį polinkį į imuniteto problemų formavimąsi.

Imunologiškai sveikas organizmas gali stebėti ir užkirsti kelią infekcijų, naviko procesų, ty vidinės terpės imunologinės kontrolės. Vykdant antrinį imunodeficito, pagrindinis "žymeklio" problema tampa infekcijų, kurias sukelia sąlyginai patogeniniai agentai (virusai, bakterijos ir grybai), ir aktyvavimo infekcijų, kurios paprastai neturi kyla iš žmonių su sveiką imunitetą. Todėl pagrindiniai antrinio imunodeficito požymiai yra recidai ir infekcijos paūmėjimai - aštrių, aštrių ir lėtinių.

Antrinių imunodeficito plėtros priežastys:

Kai radote panašius simptomus, kreipkitės į gydytoją. Negalima medicinos - tai pavojinga jūsų sveikatai!

Antrinio imunodeficito simptomai

Klinikiniai antrinio imunodeficito pasireiškimai yra įvairūs. Labai dažnai atsiranda pagrindinės ligos simptomai, dėl kurių atsirado imunodeficito formavimas. Tačiau pagrindinės imuniteto problemos, nurodančios imunologinių tyrimų poreikį, apraiškos, vis dar yra. Jie apima:

• dažnas peršalimas - daugiau nei šešis kartus per metus vaikams arba daugiau nei keturis kartus per metus suaugusiems;
• kiekvieno infekcinio uždegiminio proceso epizodo trukmė yra ilgesnė nei dvi savaites;
• infekcijų pasikartojimas, kuris paprastai nesikreipia į sveiką imunitetą (herpes, candida grybų sukeltus infekcijas);
• bakterinių infekcijų (furankoolozės, hidragenito, ginekologinių ir ent ligų pasikartojimas;
• Šiek tiek padidėjo neaiškių prigimties temperatūros, ty tokios galimos priežastys, nes tuberkuliozė ir onco-scabers neįtraukiami;
• limfadenito ir limfadenopatijos pasikartojimas (limfmazgiai);
• asteninis sindromas - silpnumas, nuovargis, sumažėjęs našumas, suskirstymo jausmas po 8 valandų miego;
• lėtinės opos ir ne dangaus žaizdos.

Visos lėtinės infekcijos ir uždegimas tęsia susilpnėjusios imuninės gynybos foną. Todėl bet koks infekcijos chronizavimas parodys imuninės sistemos nenuoseklumą, kuris negali susidoroti su ligos metu ūminio uždegiminio proceso metu.

Reikėtų nepamiršti, kad optimalus imuninės apsaugos įgyvendinimas ūminės infekcijos metu turėtų būti baigtas susigrąžinimas vidutiniškai per 2-4 savaites nuo ligos pradžios.

Antrinio imunodeficito patogenezė

Gyvenimo metu kūnas susiduria su įvairiais žalingais veiksniais, sukeliančiais antrinį imunodeficitą. Jie sukelia ląstelių imuniteto reakcijų priespaudą, leukocitų ir interferono - imuninio sistemos baltymų sumažėjimą, kurį gamina leukocitai ir imuninės ląstelės ir blokuoja viruso plitimą. Dėl to atsiranda lėtinių infekcinių uždegiminių procesų, dažnai pasikartojantys.

Kai kurie mikroelementai gali reguliuoti imuninės sistemos, pavyzdžiui, cinko, jodo, ličio, vario, kobalto, chromo, molibdeno, seleno, mangano ir geležies darbą. Jų stokai didina imuniteto disfunkciją.

Vitaminų trūkumas, makro ir mikroelementų nesubalansuotos galios disbalansas, lemia imuniteto ląstelių sistemos pažeidimą: laikomasi limfocitų limfocitų atsako (medžiagos, skatinančios T ląsteles), laikomasi limfoidinio audinio atrofijos, neutrofilų funkcija (kraujo ląstelės, kurios užvaldo kenkėjiškų medžiagų).

Ryškiausias antrinio imunodeficito kūrimo mechanizmas gali būti įrodytas herpes šeimos virusų pavyzdžiu. Daugelis virusų (virusų pirmojo ir antrojo tipo, citomegaloviruso, Epstein - Barr virusas, rinovirusai, enterovirusai) nuolat yra kūno ląstelėse. Periodiškai suaktyvina streso, nesubalansuotos mitybos, kartu patologijos ar imunosupresinės terapijos įtakoje, jie prisideda prie įvairių klinikinių pasireiškimų atsiradimo.

Navikai kylantys organizme su susilpnėjusi imuninė apsauga yra išeikvoti imunitetą, nes jie auga, o gydymas (veikimas, spinduliuotė ir chemoterapija) taip pat apsunkina imunodeficito. Šiuo atveju imuniteto ląstelių nuorodos kenčia:

Visos sunkios ligos taip pat sukelia imuniteto nepakankamumą. Pavyzdžiui, diabeto metu chemotaxis yra priespaudinis (mikroorganizmų judėjimas reaguojant į cheminę medžiagą) ir fagocitiniu aktyvumą neutrofilų (virusų ir bakterijų konfiskavimo ląstelių skaičius) yra sutrikdyta apsauga nuo bakterinių infekcijų, kaip rezultatas iš kurių odos pyodermijos (pūlingos ligos) ir abscesai vystosi.

Kūnas reaguoja į veikliųjų medžiagų, tokių kaip katecholaminai ir gliukokortikoidai, kurie turi svarbų moduliuojančio poveikio imuninės sistemos ląstelių. Pagal jų įtaką bus išleistos citokinai, procesai pradedami kovoti su galimą infekcinį agentą. Lėtiniu stresu dėl nuolatinio gliukokortikoidų poveikio imunoglobulinų lygis ir fagocitozės aktyvumas mažėja imuninės sistemos ląstelėse. Kaip rezultatas, apoptozės procesas ir žalą ląstelė oksidacijos metu - programuojama mirtis imuninės sistemos ląstelėse. Jei nebuvo pernelyg didelės apkrovos, o kūnas ilsėjosi, imuninės sistemos darbas yra normalus.

Antrinio imunodeficito kūrimo klasifikavimas ir etapai

Antidėtinis imunodeficitas gali būti:

Trukmė skiria dviejų tipų antrinį imunodeficito tipus:

Remiantis imuninės būklės tyrime, antrinis imunodeficitas išskiria pagrindinio defekto lokalizaciją:

• 1. Kombinuotas deficitas - pakeitimai turi įtakos keliems imuniniams gynybiniams vienetams;
• 2. T-ląstelių deficitas;
• 3. Daugiausia ląstelių deficitas;
• 4. Natūralių žudikų defektas;
• 5. makrofagų ir granulocitų trūkumas;
• 6. papildymo sistemos deficitas;
• 7. Trombocitų sistemos trūkumas;
• 8. interferono sistemos deficitas.

Norint sukurti imuninės sistemos pažeidimo lokalizaciją, pagrįstą tik simptomais, be imuninės apsaugos rodiklių tyrimo yra beveik neįmanoma, nes panašus klinikinis vaizdas gali būti stebimas su skirtingais antrinio deficito tipais. Pavyzdžiui, asmuo gali turėti polinkį virusinės infekcijos tiek T-ląstelių deficito ir per interferono sistemos trūkumą.

Atskirai reikia pasakyti apie fiziologinį imunodeficitą nėščioms moterims. Jis yra grįžtamai suformuotas moters organizme dėl vaisiaus augimo ir vystymosi ir nereikalauja imunokoravimo.

Antrinio imunodeficito komplikacijos

Antrinis imunodeficitas, besivystantis nuo pagrindinės infekcinės ir (arba) uždegiminės ligos fone tampa sunkiojo gyvenimo pavojingo gyvenimo priežastimi. Tokios imuniteto būsenos korekcijos nebuvimas uždaro patologinį ratą ir pablogina pagrindinės ligos eigą.

Dažniausios antrinio imunodeficito komplikacijos yra sunkios infekcinės ligos:, sepsis, abscesai ir flegmonai. Jų pagrindinės apraiškos: aukšta temperatūra ir uždegimo požymiai. Su pneumonija, yra dusulys, kosulys, krūtinės skausmas. Sepsis vystosi infekcijos kraujyje ir lydi sisteminį uždegiminį atsaką, poliorgano trūkumą ir yra gyvybei pavojingas gyvenimas. Be absceso ir flegmonų organizme yra pūlingo uždegimas su sunkiu skausmu, edema, hiperemija (paraudimas).

Atsižvelgiant į didesnį šių ligų heterogeniškumą, prognozė ir galimos komplikacijos turėtų būti nustatomos individualiai, remiantis pagrindinės ligos srautu ir sunkumu, dėl kurio atsirado antrinis imunodeficitas.

Antrinio imunodeficito diagnostika

"Antrinio imunodeficito" diagnozė yra iškelta remiantis anamnezės, fizinės apžiūros ir studijuoti imuninės sistemos pagrindu.

Norint priskirti veiksmingus imuniteto korekcijos priemones, labai svarbu nustatyti veiksnius, kurie prisidėjo prie imunodeficito plėtros. Todėl pasikonsultuoti su gydytoju - imunologu į pacientą turėtų atnešti visus jo apklausas, ir gydytojas paprašys labai išsamiai klausimo apie gydymą, operacijas ir paciento gyvenimo būdą.

Jei antrinis imunodeficitas yra siūloma, gydytojas nurodo kraujo tyrimą ir imunogram - imunologinius tyrimus, kurie vertina kiekybines ir kokybines charakteristikas imuninės sistemos komponentų.

Imminograma susideda iš kelių blokų:

Antrinis imunodeficitas gali rodyti mažesnius ir padidėjusius imunogramas.

Kadangi imuninė sistema veikia modulių sistemoje, tada ankstyvaisiais etapais gali būti pridėtas neišvengiamas vertės sumažėjimas, pavyzdžiui, didinant T-Link rodiklius arba interferono statuso deficitą. Tokia nuotrauka stebima lėtinio herpes infekcijų srauto pradžioje. Vėlesniuose antrinio imunodeficito etapuose rodiklių nuosmukis jau gali turėti įtakos abiemeliui, kurios dažnai gali būti matomos pacientų, sergančių bendrieji onco-scabers imunogramais.

Jei įtariamas pagrindinių maistinių medžiagų (vitaminų, mikroelementų ir kt.) Disbalansas, imunologas gali priskirti tyrimus:

Savo išvadoje imunologas gali diagnozuoti "antrinį imunodeficito" diagnozę kaip pagrindinę diagnozę, todėl pridedama. Viskas priklauso nuo klinikinio vaizdo.

Antrinio imunodeficito gydymas

Paciento su antriniu imunodeficitu gydymas atliekamas kartu su gydytoju, kuris prižiūri pacientą apie pagrindinę ligą. Imunologo gydytojo problema yra imunokoforavimo terapijos pasirinkimas. "Imuniteto korekcija" šiuo atveju reiškia gydymą, kuriuo siekiama atkurti silpną organizmo imuninę apsaugą, ištaisant jo sudedamųjų dalių ir imuninės reakcijų disbalansą, patologinių imuninių procesų susilpnėjimą ir slopinant autoimunines reakcijas.

Antrinio imunodeficito gydymas prasideda nuo jo atsiradimo priežasties apibrėžimo ir pašalinimo. Pavyzdžiui, kai sutrikusi imunitetas, kurį sukelia infekcinis uždegiminis procesas, reikalingas lėtinio uždegimo foti sanitarijos (valymo).

Jei antrinis imunodeficitas atsirado dėl vitamino ir mineralinio gedimo, skiriami kompleksai, kuriuose yra ribotų komponentų. Pavyzdžiui, su šakutės liaukos senėjimo ir limfmazgių išeikvojimo, vitaminų B6 yra skiriami. Autoimuninių ir limfoproliferacinių ligų paūmėjimui arba pradžioje Vitaminai E.

Svarbūs imuninės sistemos mineralai yra cinkas, jodas, ličio, vario, kobalto, chromo, molibdeno, seleno, mangano, geležies. Šie mikroelementai reikalingi aktyvinti fermentus, susijusius su imuninės reakcijos. Pavyzdžiui, cinkas apsaugo nuo imuninės sistemos ląstelių mirties.

Kartais imuninė sistema nesilaiko patologinio proceso dėl bet kokių apsaugos veiksnių (ląstelių ir citokinų) trūkumo. Tokiais atvejais imunologas numato imunostimuliuojančius vaistus paspartinti atsigavimą ir stimuliavimą imunitetą.

Imunomoduliatorių su ūminiu infekciniu uždegimu priėmimas leidžia:

• sumažinti žalą uždegimo audiniuose gylį;
• sumažinti reabilitaciją ir atsigavimą;
• sumažinti mirtinų komplikacijų riziką sunkiais atvejais;
• užkirsti kelią ligos chronozei ir tvarių infekcijų patogenų padermių formavimui.

Lėtiniu infekciniu uždegimu imunomoduliatoriai prisideda:

• reikšmingas ligos simptomų sumažėjimas arba visiškas atsigavimas;
• reikšmingas atsisakymo laikotarpis tarp pasikartojančios infekcijos paūmėjimo.

Imunokoravimo efektyvumo laipsnis daro įtaką jos taikymo ir ligos etapui. Imunooduliatorių trukmė priklauso nuo vaisto pobūdžio, imuninės būklės rodiklių ir antrinio imunodeficito sukelto ligos.

Vieno imuniteto deficito panaikinimas gali sukelti kitą nuorodą kompensaciją, nes imuninė sistema veikia su tarpusavyje susijusių modulių principu.

Jis gali būti priskirtas kaip vienas imunomoduliatorius ir keletas, tai yra jų derinys. Pagal derinamas imunokoravimas Suprasti nuoseklų arba vienu metu naudoti keletą moduliatorių su skirtingais mechanizmais. Šiandien žinomi daug imunomoduliacinių vaistų su skirtingais veikimo mechanizmais.

Kombinuotos imunoterapijos indikacijos yra:

• pagrindinio patologinio proceso chronizavimas (kai liga trunka ilgiau nei tris mėnesius);
• dažnas pagrindinės ligos pasikartojimas (daugiau nei keturis kartus per metus);
• pagrindinio patologinio proceso komplikacijų buvimas;
• ryškus neoksikacijos sindromas;
• sutrikdytas metabolizmas;
• nesėkmingas imunokoravimas vienu vaistu per mėnesį;
• kelių nuorodų (fagocitozės, T- ir imuniteto nuorodos) pralaimėjimas;
• daugialypio poveikio imuniteto nuorodoms poreikis yra vienos nuorodos stimuliavimas ir su kita.

SVARBU: Neįmanoma priskirti imuninarchams sau, nes jų nekontroliuojamas taikymas gali sukelti tik antrinio imunodeficito plėtrą.

Prognozė. Prevencija

Su antriniu imunodeficito neišvengiama sistema, imuninė sistema yra mažiau ryški nei su pirminiu. Daugeliu atvejų atskleidžiami keli veiksniai, didinantys imuninį atsaką.

Paprastai antrinio imunodeficito srauto prognozė lemia jo sukeltos ligos sunkumas. Pavyzdžiui, imunodeficitas dėl vitaminų ar darbo ir poilsio režimo pažeidimo yra daug lengviau kompensuoti imunodeficitui, kurį sukelia naviko procesas, diabetas arba ŽIV infekcija.

Vaikų kūnas, individualūs unimuncture nuorodos vis dar yra nesubrendę. "T-Lymphocytes" tik pradeda "susipažinti su įvairiais infekciniais agentais, todėl vaikas dažnai serga įvairiomis ORVI. Laikui bėgant, yra "atminties ląstelių" darbas. Kai mes augame, platus "repertuaras" "T-limfocitų", galinčių pripažinti ir greitai pradėti imuninį atsaką, todėl dažnis yra sumažintas.

Kadangi organizmas sutinka, imuninė sistema senėja. Pavyzdžiui, mažiau nei t ląstelės dalyvauja reaguojant į naujus antigenus, nuo imuninės sistemos ląstelių bendradarbiavimas pablogėja, mažėja fagocitozės (viruso absorbcijos ir negyvos ląstelės). Todėl daug infekcinių uždegiminių ligų su amžiumi vyksta daug sunkiau ir dažniau suteikia komplikacijų.

Pagrindinė antrinio imunodeficito prevencija yra išlaikyti sveiką gyvenimo būdą, subalansuotą mitybą, atsisakymą rūkyti. Visa tai leidžia jums užkirsti kelią įvairių ligų kūrimui.

Antrinę profilaktiką galima atlikti su laiku apdorojant infekcines ir bendras bendras ligas.

Žmonės su antriniu imunodeficito reikia "specialių sąlygų", kuri užkirs kelią imuniteto pažeidimų pasunkėjimui.

- patologinių sąlygų grupė yra daugiausia įgimta prigimtis, pagal kurią yra tam tikrų imuniteto vienetų pažeidimas. Simptomai skiriasi, priklauso nuo ligos tipo, daugiausia padidėjęs jautrumas bakteriniams ir virusiniams agentams. Diagnostika patologijos atliekamas per laboratorinių metodų tyrimo, molekulinės genetinės analizės (paveldėjimo), tiriant paciento istoriją. Gydymas apima pakaitinę terapiją, kaulų čiulpų transplantaciją, kovos su infekcijos priemonėmis. Kai kurios imunodeficito formos yra nepagydomos.

Apskritai. \\ T

Pirminis imunodeficitas aktyviai studijuoja nuo XX a. 50-ųjų - po 1952 m. Pirmąją šios rūšies būseną apibūdino Amerikos pediatrų ogden Brutonas, kuris gavo savo vardą. Šiuo metu žinoma, daugiau nei 25 patologijos veislės, dauguma jų yra genetiškai deterministinės ligos. Įvairių imunodeficito rūšių atsiradimas svyruoja nuo 1: 1 000 iki 1: 5 000 000. Didžioji dauguma pacientų yra vaikai iki 5 metų amžiaus, mažos formos gali būti atrasta pirmą kartą suaugusiems. Kai kuriais atvejais imunodeficito būsena aptinkama tik pagal laboratorinių tyrimų rezultatus. Kai kurios ligos yra derinamos su daugeliu vystymosi defektų, turi didelį mirtingumą.

Pirminio imunodeficito priežastys

Pirminis prigimties imunodeficito būsenos pradeda formuoti intrauterinio vystymosi etape pagal įvairių veiksnių įtaką. Dažnai jie derinami su kitomis savybėmis (distrofija, audinių ir organų anomalijos, enzympathy). Etiologiniams požymiams skiriasi trys pagrindinės imuninės sistemos įgimtos patologijos grupės:

• Dėl genetinių mutacijų.Didžioji dauguma ligų atsiranda dėl defektų genų, atsakingų už imunocitų ląstelių kūrimą ir diferenciaciją. Paprastai ji yra stebima automatinio ar lipnio paveldėjimo. Yra nedidelė spontaniškų ir germinančių mutacijų dalis.
• Dėl teratogeninio poveikio. Įgimtos imuniteto problemos gali paveikti įvairių pobūdžio toksinų vaisius. Imunodeficitas dažnai lydi degiklio infekcijų sukeltus defektus.
• Neaišku etiologija. Ši grupė apima atvejus, kai neįmanoma nustatyti imuninės sistemos silpnumo priežasties. Tai gali būti vis dar neištirtos genetinės anomalijos, silpnas arba nenustatytas teratogeninis poveikis.

Studijuojant priežastis, patogenezę ir metodų metodų gydymo pirminio imunodeficito tęsiasi. Jau yra nuorodos apie visą tokių valstybių grupę, kuri nerodoma patys ryškūs simptomai, tačiau tam tikromis sąlygomis gali sukelti infekcines komplikacijas.

Patogenezė

Imuniteto trūkumo kūrimo mechanizmas priklauso nuo etiologinio veiksnio. Su dažniausiai genetine patologijos versija, dėl mutacijos kai kurių genų, baltymų, koduotų jų yra arba nėra sintezuojami arba neturi defekto. Priklausomai nuo baltymų funkcijų, limfocitų formavimo procesai, jų transformacija (t- arba b ląstelėse, plazmacito, natūralių žudikų) arba antikūnų ir citokinų atskyrimas yra pažeidžiami. Kai kurios ligos formos pasižymi makrofagų aktyvumo sumažėjimu arba visapusišku imuniteto vienetų rinkinio nepakankamumu. Imunodeficito veislės dėl teratogeninių veiksnių įtakos dažniausiai kyla dėl imuninių kūnų pirmenybių - timso, kaulų čiulpų, limfoidinio audinio. Atskirų imuninės sistemos elementų nepakankamumas lemia jo disbalansą, kuris pasireiškia kūno apsauginių pajėgų susilpnėjimu. Pirminis imunodeficitas bet kokio genezės sukelia dažnų grybelinės, bakterinių ar virusinių infekcijų kūrimą.

klasifikacija

Pirminio imunodeficito tipų skaičius yra pakankamai didelis. Tai paaiškinama imuninės sistemos sudėtingumu ir glaudus savo individualių nuorodų integravimu, dėl kurių vienos dalies darbo ar "išjungimo" pažeidimas prisideda prie visos kūno apsaugos susilpnėjimo . Iki šiol buvo sukurta sudėtinga šios valstybės klasifikacija. Jį sudaro penkios pagrindinės imunodeficito grupės, iš kurių kiekvienas apima keletą dažniausiai pasitaikančių patologijos tipų. Supaprastintoje versijoje šis klasifikavimas gali būti pateikiamas taip:

1. Pirminiai mobiliojo imuniteto trūkumai.Grupė sujungia valstybes, kurias sukelia nepakankama t-limfocitų veikla. Priežastis gali pasirodyti Timui, enzympaty ir kiti (daugiausia genetiniai) pažeidimai. Dažniausios šio tipo imunodeficito formos yra DI Gruzijos ir Duncano sindromai, orotatsiduria, limfocitų fermentų trūkumas.
2. Pirminiai humoralinio imuniteto trūkumai.Iš valstybių grupė, pagal kurią funkcija yra sumažinta daugiausia limfocitų yra sutrikdyta imunoglobulinų sintezės. Dauguma formų yra susiję su disbammaglobulinemijos kategorija. "Bruton", "Vesta", "igm" defektai arba siunčiami informacija yra labiausiai žinomi.
3. Bendras imunodeficitas.Platus ligų grupė su mažesniu ląstelių ir humoralinių imuniteto vienetų aktyvumu. Pagal kai kuriuos duomenis šis tipas apima daugiau nei pusę visų imuninės gedimo veislių. Tarp jų pasižymi sunkiu (Glanzmann-Ricriner sindromu), vidutinio sunkumo (Louis-bar liga, autoimuninė limfoproliferacinis sindromas) ir nedidelis imunodeficitas.
4. Pirminis fagocitų gedimas.Genetinės patologijos, kurios sukelia mažą makro ir mikrofagografų aktyvumą - monocitus ir granulocitus. Visos šios rūšies ligos yra suskirstytos į dvi dideles grupes - neutropeniją ir veiklos defektus bei chemotaksio leukocitų. Pavyzdžiai yra "Kossyn" neutropenija, "tingus leukocitų" sindromas.
5. Papildomų baltymų trūkumai.Imunodeficito narių grupė, kurios vystymasis atsiranda dėl mutacijų, koduojančių papildo komponentus. Dėl to pažeidžiamas membroninio komplekso formavimas, kitos funkcijos, kuriose dalyvauja baltymų duomenys. Tai sukelia papildomus pirminius imunodeficientus, autoimunines būsenas arba.

Pirminio imunodeficito simptomai

Klinikinis įvairių imuniteto trūkumo formas yra labai įvairi, ne tik imunologiniai sutrikimai, bet ir apsigimimai, naviko procesai, dermatologinės problemos. Tai leidžia pediatrijams ar imunologams atskirti skirtingų tipų patologiją fizinės tikrinimo ir pagrindinių laboratorinių tyrimų etape. Nepaisant to, yra tam tikrų bendrų simptomų, panašių į kiekvienos grupės ligas. Iš jų buvimo, kurio nuoroda ar dalis imuninės sistemos buvimas buvo nustebintas labiau.

Pirminio mobiliojo imuniteto deficito, virusinės ir grybelinės ligos vyrauja. Tokie yra dažnas peršalimas, sunkesnis už įprastą, vaikų virusinių infekcijų srautą (vėjaraupiai, garotitas), sunkių herpetinių pažeidimų. Dažnai yra oralinės ertmės, lytinių organų, grybelinių plaučių pažeidimų tikimybė, virškinimo trakto. Asmenims, kuriems trūksta mobiliojo imuninės sistemos, piktybinių navikų - limimfo kūrimo rizika padidėja įvairių lokalizacijos vėžys.

Organizmo humoralinės apsaugos susilpnėjimas paprastai pasireiškia padidintu jautrumu bakterijų agentams. Pacientai vystosi pneumoniją, nubėgusi odos pažeidimai (Pyodermia), dažnai vartoja sunkų charakterį (Stafilo ar streptodermija, tylus uždegimas). Sumažėjus Sekretoriaus IGA lygiu, vyrauja gleivinės yra paveiktos (akių konjunktyvinis, burnos ir nosies ertmių paviršius), taip pat bronchai ir žarnyne. Kombinuotas imunodeficitas lydi virusų ir bakterinių komplikacijų. Dažnai nėra imuniteto trūkumo, bet ir kitų, konkretesnių simptomų - megaloblastinės anemijos, apsigimimų, timso navikų ir limfoidinio audinio.

Dėl įgimtų neutropenija ir granulocitų fagocitozės susilpnėjimas, taip pat būdingas dažnai bakterinių infekcijų atsiradimas. Dažnai, pūlingūs uždegiminiai procesai su abscesų susidarymu įvairiuose organuose, nesant gydymo, galima suformuoti skreplius, Sepsį. Klinikinis papildomo susijęs imunodeficito vaizdas yra atstovaujamas kaip kūno tvarumo sumažėjimas bakterijoms arba autoimuninių pažeidimų pavidalu. Atskiras papildomo priklausomybės nuo imuniteto - paveldimas anno - pasireiškia pasikartojančia įvairių kūno dalių edema.

Komplikacijos

Visų tipų pirminis imunodeficitas sujungia didesnę sunkių infekcinių komplikacijų riziką. Dėl kūno apsaugos susilpnėjimo, patogeniniai mikrobai sukelia sunkius įvairių organų pažeidimus. Dažniausiai šviesa (pneumonija, bronchitas, bronchitinė liga), gleivinės, odos, virškinimo trakto organai. Su sunkiomis ligomis infekcija tampa mirties priežastimi. Patologijos pasunkėjimas gali sukelti kartu vartojančius sutrikimus - megaloblastinę anemiją, anomalijas širdies ir kraujagyslių vystymuisi, blužnies pralaimėjimui ir kepenims. Kai kurios imunodeficito valstybės formos ilgalaikėje perspektyvoje gali sukelti piktybinių navikų formavimąsi.

Diagnostika

Imunologijoje didžiulis metodų yra naudojamas nustatyti ir identifikuoti pirminio imunodeficito tipo. Dažniau, imunodeficito valstybės yra įgimtos, todėl jie gali būti atskleista jau pirmąsias savaites ir mėnesius vaiko gyvenime. Prieigos prie specialisto priežastis yra dažnas bakterijų ar virusinės ligos, apsunkina paveldima istorija, kitų vystymosi apsigimimų buvimas. Silpniai pasireiškiančio imunodeficito veisles galima nustatyti vėliau, dažnai rasti atsitiktinai atliekant laboratorinius tyrimus. Aptariami pagrindiniai paveldimų ir įgimtų neišvengiamų sutrikimų diagnostikos metodai:

• Bendras patikrinimas.Įtariamas dėl ryškaus imunodeficito buvimą tikrina oda. Sick vaikai dažnai nustato ryškią dermatomikozę, gyvsidabrio pažeidimus, atrofiją ir gleivinės eroziją. Kai kurios formos taip pat pasireiškia poodinio riebaus pluošto patinimu.
• Laboratoriniai tyrimai. Pažymėjo leukocitų formulė apskritai kraujo bandymui - pastebima leukopenija, neutropenija, agranulocitozė ir kitos anomalijos. Kai kuriose veislėse galima padidinti atskirų leukocitų klasių lygį. Biocheminis kraujo tyrimas su pirminiu humoralinio tipo imunodeficitu patvirtina neapibrėžtą metabolitų buvimą (enzympaty).
• Konkretūs imunologiniai tyrimai. Siekiant išsiaiškinti diagnozę, imuninės sistemos aktyvumas naudojami keli būdai. Tai apima aktyvintų leukocitų, fagocitinių aktyvumo granulocitų, imunoglobulinų (kaip visos ir atskirų frakcijų - IGA, E, G, M) analizę. Taip pat yra iš frakcijų papildymo, interleukino ir interferono statusų paciento lygį.
• Molekulinė genetinė analizė.Paveldimos pirminio imunodeficito veislės gali būti diagnozuotas sekos genai, kurių mutacijos sukelia tam tikrą ligos formą. Taigi patvirtina Di George, Bruton, Duncano, Viscotn-Oldrich ir kitų imunodeficito valstybių sindromų diagnostiką.

Diferencinė diagnozė pirmiausia gaminama su įgytu antriniu imunodeficitu, kurį gali sukelti radioaktyviosios infekcijos, apsinuodijimo citotoksinės medžiagos, autoimuninės ir onkologinės patologijos. Ypač sunku atskirti dėl išlygintų formų, apibrėžtų daugiausia suaugusiems, trūkumo.

Pirminio imunodeficito gydymas

Vienodas visoms patologijos formoms neegzistuoja dėl etiologijos ir patogenezės skirtumų. Sunkiausiais atvejais (Glanzmann-Rinvererio sindromas, Kostrrikano agranulocitozė), bet kokios terapinės priemonės yra laikinos, pacientai miršta dėl infekcinių komplikacijų. Kai kurie pirminio imunodeficito tipai gydomi kaulų čiulpų transplantacija arba "Thymus audiniu. Mobiliojo imuniteto nepakankamumas gali būti susilpnintas naudojant specialius kolonijų stimuliuojančius veiksnius. Fermentopatijose terapija sukuria trūkstamų fermentų ar metabolitų naudojimą - pavyzdžiui, biotino preparatams.

Naudojant donglogulmiami (pirminis humoralinis imunodeficitas), naudojamas pakaitinis terapija - trūkstamų klasių imunoglobulinų įvedimas. Gydant bet kokias formas, labai svarbu atkreipti dėmesį į infekcijų pašalinimą ir prevenciją. Pirmaisiais bakterijų, virusinių ar grybelinių infekcijos požymiais pacientai nurodo atitinkamų vaistų eigą. Dažnai reikia padidėjusių vaistų dozės, reikalingos visiškam infekcinių patologijų gydymui. Vaikams atšaukti visas skiepus - jie daugeliu atvejų yra neveiksmingi, o kai kurie yra net pavojingi.

Prognozė ir prevencija

Pirminė imunodeficito prognozė labai skiriasi su įvairių tipų patologija. Sunkios formos gali būti nepagydoma, sukelti mirties per pirmuosius mėnesius ar metų vaiko gyvenimą. Kitos veislės gali būti sėkmingai stebimos pakaitiniu terapija ar kitais gydymo būdais, tik šiek tiek pablogina paciento gyvenimo kokybę. Šviesos formas nereikalauja reguliariai įsikišimo, tačiau pacientai turėtų vengti hipotermijos ir kontaktų su infekcijos šaltiniais, su viruso ar bakterijų užteršimo požymiais, kad galėtumėte susisiekti su specialitu. Prevencijos priemonės, atsižvelgiant į paveldimą ir dažnai įgimtą pirminio imunodeficito pobūdį, yra ribotos. Tai yra medicinos ir genetinės konsultacijos tėvų prieš vaiko sampratą (su našta paveldimumo) ir prenatalinė genetinė diagnostika. Nėštumo metu moterys turi vengti kontakto su toksiškomis medžiagomis ar virusinių infekcijų šaltiniais.

Pavojinga liga, blogai nuolatinis gydymas - antrinis imunodeficitas. Tai nėra genetinio polinkio pasekmė ir pasižymi bendrais kūno susilpnėjimu ir imunine sistema. Antrinis imunodeficito imunologija apibrėžia kaip įgytą patologinį pažeidimą mūsų kūno apsauginių jėgų darbe.

Ką reiškia antrinis imunodeficitas?

Jei apsvarstykite išsamiau antrinį imunodeficito, kuris yra suaugusiems, galima pateikti apibrėžimą, kurį sudaro bendrosios medicinos skyrius, kuris studijuoja kūno apsaugines savybes ir atsparumą išorinių veiksnių poveikiui - imunologijai. Taigi, antrinis (įsigytas) imunodeficitas yra gedimas imuninės sistemos darbe, kurie nėra susiję su genetika. Tokias valstybes lydi įvairūs uždegiminės ir infekcinės ligos, kurios yra labai prastai gydymo.

Antriniai imunodeficitai - klasifikacija

Yra keletas tokių valstybių klasifikavimo tipų:

• kūrimo požiūriu;
• paplitęs;
• pagal lūžimą;
• svorio atžvilgiu.

Antrinės IDF klasifikavimas progresavimo požiūriu:

• ūmus (dėl ūminių infekcinių ligų, skirtingų toksikų, sužalojimų);
• lėtinis (atsiranda dėl autoimuninių nesėkmių, virusinės infekcijos, navikų ir kt.).

Pagal lūžimo lygį:

• antrinis imunodeficitas fagocitinėje nuorodoje;
• užbaigti sistemos defektą;
• antrinis T-ląstelių imunodeficitas;
• humoralinio imuniteto sutrikimas;
• kartu.

Vis dar skiria:

• spontaniškas IDC - panašus į pirminį imunodeficito, nes nėra aiškios priežasties atsiradimo;
• antrinio sukelto imunodeficito sindromas yra aiškus.

Antrinio imunodeficito formos

Be laikomų klasifikacijų, antrinis įgytas imunodeficitas spontaninėje formoje ir sukeltos. Dažnai galite susitikti su AIDS, kaip viena iš tokios būklės formų, tačiau šiuolaikinė imunologija dažniau pamini šį sindromą kaip įgytą IDF pasekmė, kurios sukėlėjas yra ŽIV (žmogaus imunodeficito virusas). AIDS kartu su spontaniška forma ir sukelta derinama į vieną antrinio įgyto imunodeficito koncepciją.

Spontaniška antrinio imunodeficito forma

Tam tikros, aiškios etiologijos nebuvimas apibūdina spontanišką imunodeficito. Tai daro ją panaši į pirminės rūšies, ir dažniau jį sukelia sąlyginai patogeninės mikrobiotos poveikis. Suaugusiems, sudėtingi lėtinio uždegimo terapija apibrėžiama kaip antrinės IDF klinikiniai pasireiškimai. Dažniausios infekcijos yra stebimas tokiuose organuose ir sistemose:

• akys;
• odos kailis;
• kvėpavimo sistema:
• virškinimo trakto įstaigos;
• gera sistema.

Sukeltas antrinis imunodeficitas

Sukeltas imunodeficitas gali gydyti ir dažniau naudojant integruotą gydymą, galima visiškai atkurti organizmo apsauginių jėgų veikimą. Dažniausios priežastys, dėl kurių atsiranda antrinis sukeltas imunodeficitas:

• veiklos intervencijos;
• rimtų sužalojimų;
• patologija nuo diabeto, kepenų ligų ir inkstų ligų;
• dažnai rentgeno spinduliai.

Antrinio imunodeficito priežastys

Yra daug priežasčių, dėl kurių antrinis imunodeficito sindromas ir apie daugelį iš jų vidutinis skaitytojas net nežino, nes dauguma IDC koncepcijos yra susijęs su kažkuo pasauliniu ir negrįžtamu, ir iš tikrųjų tokios valstybės yra grįžtamos, jei ateina į grįžtamąjį imunodeficito viruso žmogus. Bet net jei mes kalbame apie ŽIV, tada su šiuo virusu, daug gyvena giliai senatvėje.

Taigi, tokių valstybių atsiradimo priežastys gali būti:

• bakterinė infekcija (tuberkuliozė, pneumokokai, stafilokokai, meningokokai ir pan.);
• helminths ir protozoa invazijos (ascaris, toksoplazmozė, trichinozė, maliarija);
• Švietimas onkologinis pobūdis.
• autoimuninės problemos.
• virusinės infekcijos (atvejis, hepatitas, žievės, raudonukės, herpes, citomegalija ir pan.);
• apsinuodijimas (, apsinuodijimas);
• sunkus psichologinis ir fiziškai sužalojimas, padidėjęs fizinis aktyvumas;
• kraujavimas, nudegimas;
• cheminis poveikis (vaistai, steroidai, chemoterapija);
• natūralūs veiksniai (Senile ar vaikų amžius, vaikų perinti skirti laikotarpis);
• svarbių mikro ir makroelementų trūkumas, vitaminų dėl netinkamos mitybos.

Antrinis imunodeficitas - simptomai

Simptomai gali tapti signalu į tiesioginį imuninės sistemos tyrimą, kuris dažnai yra įrodymų apie problemas. Antrinio imunodeficito požymiai:

Klausimas apie tai, kaip gydyti antrinį imunodeficito, reikia išsamiai apsvarstyti, nes ne tik sveikatos priklauso nuo gydymo, bet ir dažnai gyvenime. Kalbant apie dažnias ligas, nuo mažo imuniteto fone, skubiai susisiekia su specialistu ir perduoda apklausą. Jei buvo diagnozuotas antrinis imunodeficitas, verta sugriežtinti gydymo pradžia.

Antrinės ISD gydymas skiriamas priklausomai nuo to, kokio nesėkmės buvo rasta. Už gydymą, pirmenybė teikiama ligos priežastims pašalinti. Paprastai tai yra teisingos rekreacinės priemonės po perduotų operacijų, sužalojimų, nudegimų ir tt Kai infekcija, kūnas pašalins bakterijų, virusų, grybų su vaistais.

1. Infekcijos atveju, kurių patogenai yra patogeninės bakterijos, antibiotikų preparatai yra skiriami (abaltal, amoksiclave, vankomicinas, gentamikinas, oksacilinas).
2. Jei buvo nustatyta patogeniniai grybai, priešgrybeliniai agentai (ekologiniai vaistai, riba, diflucan, fungoterbin) yra skiriami.
3. Anthemminiai vaistai yra skiriami dalyvaujant kirminams (Helmintoks, Zentel, Nemonol, Pyrantel).
4. Antivirusiniai agentai ir antiriroviriai yra skirti žmogaus imunodeficito virusui (Amiksin, arbidol, abakaviras, fosfazidas).
5. Imunoglobulino injekcijos yra į veną naudojamos tuo atveju, kai jo imunoglobulinų gamyba yra sumažinta (normalus imunoglobulino žmogaus, hiperimmunoglobulino).
6. Imuninarai skiriami skirtingomis ūminio ir lėtinio charakterio infekcijomis (Cordicex, Roncolekin, Yuvet ir kt.).