Doğuştan kalp hastalığı - Bu, kalbin veya büyük damarların yapısında bir anomalidir.

Bilgi Kardiyovasküler sistemin patolojisi çok sık meydana gelir (tüm yenidoğanların yaklaşık% 1'i). Bu tür hastalıkları olan çocuklar için, yüksek mortalite zamanında tedavinin olmaması ile karakterize edilir: yaşamın ilk yılında ölen hastaların% 70'ine kadar.

İstatistiksel verilere göre, tüm yardımcıların tamamını göz önünde bulundurursak, kardiyovasküler sistemin anomalilerinin erkeklerde daha fazla dağılımı vardır, ancak bazı konjenital kalp kusurları kızlarda daha yaygındır.

Üç grup konjenital kalp defekti, erkek veya dişide oluşum sıklığında ayırt edilir.:

1. "Erkeklerin" Vices: AORTA'nın (genellikle açık arteriyel kanalla birlikte), ana damarların, aort darlığı vb. Transpozisyonu;
2. "Kadınlar" Vices: Arteriyel yardımcıyı açın, Interpresses bölümünün bir kusuru, Triad Fallo ve diğerleri;
3. Nötr yardımcıları (Aynı frekansta, erkeklerde ve kızlarda bulunurlar): Atriyal pervane bölümü, aort-pulmoner bölmenin kusuru, vb.

Konjenital kusurların nedenleri

Kalbin gelişimi ve büyük gemiler için doğuştan kusurların oluşumu, hamileliğin ilk 8 haftasında çeşitli faktörlerin etkisi altında ortaya çıkar:

1. Kromozomal bozukluklar;
2. Kötü anne alışkanlıkları (uyuşturucu bağımlılığı);
3. İlaçların makul olmayan alımı;
4. Annenin bulaşıcı hastalıkları (, herpetik enfeksiyon vb.);
5. Kalıtsal faktörler (ebeveynler ve yakın akrabalardaki kalp defektinin varlığı, bir çocukta kardiyovasküler sistemin anomalileri riskini önemli ölçüde arttırır);
6. Ebeveynler yaşı (45 yaşından büyük adam, 35 yaşından büyük);
7. Kimyasal bileşiklerin (benzin, aseton vb.) Olumsuz etkileri;
8. Radyasyon etkisi.

Sınıflandırma

Şu anda, kardiyovasküler sistemin doğuştan anomalilerinin birçok sınıflandırılması var.

2000 yılında, uluslararası doğuştan kalp kusurlarının bir isimlendirilmesi kabul edildi.:

1. Sağ veya sol kalp departmanının gayoplazi (ventriküllerden birinin azaltılması). Nadirdir, ancak en şiddetli kusur şeklidir (çoğu çocuk ameliyat için yaşamıyor);
2. Tıkanıklığı kusurları (kalp valflerinin ve büyük damarların daralması veya tamamen kapatılması): Aort valfinin darlığı, hamurun duvarları, iki boyutlu valfin darlığı;
3. Bölümlerin kusurları: InterPreservation bölümünün kusuru, interventriküler bölümün kusuru;
4. Mavi villocks (Cildin siyanosa'ya yol açar): Tetrad Fallo, ana damarların transpozisyonu, üç taneli bir valfın darlığı vb.

Ayrıca uygulayıcı tıbbında genellikle aşağıdaki sınıflandırmayı kullanır.:

1. "Soluk" kusurları kardiyovasküler sistem (siyanoz olmadan): Kesintisiz ve interventriküler bölümlerin kusurları, açık arter kanalı ve ark.;
2. "Mavi Flamings" (şiddetli cilt sinüsliliği ile): tetrad fallo, gövde damarlarının aktarılması vb.;
3. Çapraz emisyonlu kalabalıklar ("Mavi" ve "soluk" mengenelerin kombinasyonu);
4. Kansız kan akışlı viyolahlar: Aort, pulmoner veya mitral valflerin darlığı, aorta koarktasyonu vb.;
5. Kalp vanalar vanaları: Üçlü veya mitral valflerin eksikliği, pulmoner arter valflerinin darlığı ve aort, vb.;
6. Kalbin koroner arterleri;
7. Kardiyomiyopati (ventriküllerin kas departmanlarının kusurları);
8. Kalp ritminin rahatsızlığıkalbin yapısının ve büyük damarların kusurundan kaynaklanmamıştır.

En yaygın konjenital kalp defektlerinin listesi

Hata grubu	Yardım Başlığı	Açıklamalar
İzole ediciler	İnterventriküler bölümün kusuru	İki ventrikül arasındaki iletişimin kullanılabilirliği
	Interpektif bölümünün kusuru	İki atriyalist arasındaki iletişimin kullanılabilirliği
	Atre-ventriküler septal	İnterfirik ve yorumlama bölümlerinin ve ventriküler valflerin yapısının kusurlarının birleşimi
	Aort darlığı	Aort vanasının daralması
	Mitral valfın darlığı	Sol ventrikül ve sol atriya arasındaki deliğin daralması
	Triton valfinin darlığı	Sağ ventrikül ve sağ atriya arasındaki deliğin daralması
	Pulmoner arter vanasının darlığı	Pulmoner arter valfinin daralması
	Sağ kalbin gayplazisi	Sağ ventrikülün kas aparatının ihlali
	Sol kalp hipoplazisi	Sol ventrikülün kas aparatının ihlali
	Gövde damarlarının aktarılması	Kalpten ortaya çıkan ana gemilerin yanlış konumu (aort, pulmoner arter)
	Dekstrocardia	Kalbin sağ taraflı konumu
	Akciğer arterinin atrezisi	Hafif arter enfeksiyonu, bunun arasında mesaj yok ve sağ ventrikül
	Sağ veya sol ventrikülün çıkışını iki katına çıkar	Pulmoner arter ve aort bir ventrikülden çıkıyor (sırasıyla, sağ veya sol)
	Persiant Arteriyel Kök	Sadece bir büyük gemi, kalpte ve kan dolaşımının büyük ve küçük çevrelerinde kan dolaşımını sağlayan
Kalbin dışındaki sadece büyük gemileri (aort ve pulmoner arter) yenmek	Aort Kapasitesi	Belirli bir alanda Aort'u daraltmak
	Atresia Aortası	Aort vanasının daralması
	Açık Arter Yardımcısı	Pulmoner arter ve aort arasında iletişim sağlayan bir geminin varlığı. Normalde intrauterin dönemde var
	Pulmoner venlerin bağlantısının tam veya kısmi anomali	Koşullu damarların doğrudan sağ atriyuma tutturulduğu, interpressed bölümün defekti
Kombine Villocks	Triad fallo	Sağ ventrikülün pulmoner arterleşmesinin alt aşamalı olayı arasındaki kusur
	Tetrad Fallo	Sağ ventriküllerzin pulmoner arterizasyonunun darlığı aortun baştan çıkarılması
	Anomali Sean	Sol atrokading ve sol atriyum ventriküler vanasının yetersizliği

Klinik işaretler

bunlara ek olarak Klinik bulguların bir kombinasyonu öncelikle yardımcının türüne ve ciddiyetine bağlıdır. Çoğu zaman, semptomlar bir çocuğun doğumundan sonraki ilk hafta ve aylarda tezahür edilir, ancak kendilerini göstermeden tesadüfen teşhis edilebilirler.

Konjenital kalp defektlerinin tüm klinik belirtileri aşağıdaki gruplara birleştirilebilir.:

1. Kariyer işaretleri: hızlı kalp atışı veya ritim bozuklukları, cildin kalp ağrısı, solgunluk veya sinüs iyiliği, boynundaki damarların şişmesi, torasik deformasyon ("kalp kamburu") ve diğerleri;
2. Belirli tezahürlerle kalp yetmezliği (akut veya kronik form, sol dedektif veya doğrudan);
3. Kronik hipoksi (oksijen yetersizliği);
4. Solunum bozuklukları (daha sık, küçük kan dolaşımındaki bir değişikliğe sahip kalp kusurları ile).

Konjenital kalp kusurları ile teşhis

Ana tanısal faaliyetler arasında:

İkinci grup: Operasyonel tedavi, planlı bir şekilde 3-6 ay içinde gösterilir;

Üçüncü grup: Pulk, önümüzdeki birkaç hafta içinde operasyonel tedavi gerektiren;

Dördüncü grup: Şiddetli yardımcıları olan hastalar (operasyonel müdahale 1-2 günden fazla) gerçekleştirilir.

Bazı durumlarda, operasyonel müdahalenin birkaç aşaması mümkündür.

Memsiyel tedavisi, operasyona ek olarak kullanılır.:

1. Miyokardteki metabolik süreçleri iyileştiren hazırlıklar (asparkam,);
2. Mikrodüksiyonun iyileştirilmesi için hazırlıklar (xanthinol nikotin);
3. Aritminin tedavisi için hazırlıklar;
4. Kan basıncının normalleşmesi için hazırlıklar (propranolol);
5. Kardiyak glikozitler (digoksin).

Tahmin etmek

Tahmin, konjenital yardımcının tipine ve ciddiyetine tamamen bağlıdır. Hastalığın erken ve muhtemelen radikal tedavisini ortaya çıkardıysa, tahminler çoğu durumda olumludur. Ciddi kalp kusurları ile, tam teşekküllü tedavisi olasılığı olmadığında, tahmin şüphelidir.

Konjenital kalp kusurlarıkalbin oluşumunun ve ondan gelen damarların ihlal edilmesinin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Victionların çoğu, kalbin içindeki kan akışını, büyük (BKK) ve küçük (ICC) kan dolaşımının küçük (ICC) çevrelerini ihlal ediyor. Kalbin mendareleri en sık görülen doğuştan kusurlardır ve çocuk ölümlerinin malformasyonlardan gelen ana nedenidir.

Etiyoloji.Konjenital kalp defektinin nedeni, genetik veya çevresel faktörler olabilir, ancak bir kural olarak, her ikisinin de bir kombinasyonu olabilir. Konjenital kalp defektlerinin en iyi bilinen nedenleri, nokta gen değişiklikleri veya DNA segmentlerinin silinmesi veya kandırılması şeklindeki kromozomal mutasyonlardır. Trisomi 21, 13 ve 18 gibi ana kromozomal mutasyonlar, UPU vakasının yaklaşık% 5-8'ini oluşturmaktadır. Genetik mutasyonlar, üç ana mutagenin etkisinin bir sonucu olarak ortaya çıkar:

Fiziksel mutajenler (çoğunlukla iyonlaştırıcı radyasyon).

Kimyasal mutagenler (cilaların fenolleri, boyalar; nitratlar; tobacocco sırasında benzpiran; alkol tüketimi; hydantoin; lityum; talidomid; teratojenik ilaçlar - antibiyotikler ve HTP, NSAID'ler, vb.).

Biyolojik mutagens (esas olarak annenin vücudunda, karakteristik bir triad Greg - UPU, katarakt, sağırlık, hem de diyabet mellitus, fenilketonüri ve sistemik kırmızı lupus'un annesi olan konjenital kızamıkçıya yol açan kızbozkap virüsü).

Patojenez. Liderler iki mekanizmadır.

1. Kalp Hemodinamiğinin İhlali → Kalp hacminin kalplerinin aşırı yüklenmesi (valf eksikliği türüne göre) veya direnç (delik veya kan damarlarının darlığı türüne göre) → denenmiş telafi edici mekanizmaların tükenmesi → Hipertrofi ve kalp bölümlerinin dilatasyonu → kalp yetmezliğinin gelişimi (ve buna göre, ihlal sistemik hemodinamik).

2. Sistemik Hemodinamiğin İhlali (Tam Kanlı / Küçük Ölçekli ICC ve BKK) → Sistemik Hipoksi'nin Gelişimi (çoğunlukla beyaz yardımcıları, hemik - Mavi MAVİ'li dolaşım, örneğin, akut sol ventrikül CH'nin geliştirilmesinde, örneğin, orada ayrıca havalandırma ve difüzyon hipoksidir).

Sınıflandırma:

VPS şartlı olarak 2 gruba ayrılır:

1. beyaz(Solgun, sol-sağ kan boşalması, arteriyel ve venöz kan karıştırılmadan). 4 Grup içerir:

Küçük bir kan dolaşımının (açık arter kanalı, interpektif bölümün bir kusuru, interpirik bir septum defekti, AV-İletişim vb.) Zenginleşmesi ile.

Küçük kan dolaşımının (yalıtımlı pulmoner darlık vb.) Çemberinin tükenmesi ile.

Büyük bir kan dolaşımı çemberinin tükenmesi (izole aort darlığı, aorta kaba, vb.)

Sistemik hemodinamiğin önemli bir bozulması olmadan (kalbin izlenmesi - Dextro, Syntipral, Mesokardisi; kalp distopi - servikal, torasik, abdominal).

2. mavi(Sağ soldaki kan akıntısı, arteriyel ve venöz kan karıştırılmasıyla). 2 Grup dahil:

Küçük bir kan dolaşımının zenginleştirilmesi (ana gemilerin, Eisenmenger kompleksi vb.) Kompozisyonu.

Küçük bir kan dolaşımının (Tetrad Fallo, Ebstin, vb. Tetrad Fallo, vb.) Tükenmesi ile.

UPU'nun klinik tezahürleri 4 sendromda birleştirilebilir:

Kardiyal sendromu(kalpteki ağrı şikayetleri, kalp hastalığının kısalması, kalp atışı kesintileri; Muayene - solgunluk veya siyanoz, boyun damarlarının şişmesi ve titreşimi, göğsün kalp soygunun türüne göre deformasyonu; Palparato - kan değişiklikleri periferik nabızın basıncı ve özellikleri, sol ventrikülün hipertrofi / dilatasyonu ile üst itme özelliklerini değiştirin, sağ ventrikülün hipertrofi / dilantasyonu olan bir kalp ceketinin görünümü, stenoz sırasında systolik / diyastolik kedi purring; perküsyon - genişleme Genişletilmiş bölümlere göre kalp sınırlarının; oskültasyon - ritim, kuvvetler, timbre, monolitik tonlar, her gürültü hasarı, vb. Özelliklerin ortaya çıkması.).

Kalp yetmezliği sendromu(akut veya kronik, sağa girişim-aldatma, siyanotik saldırılar, vb.).

Kronik Sistem Hipoksi Sendromu(Büyüme ve gelişme, tambur çubukları ve saatlik pencerelerin belirtileri, vb.)

Sendrom Solunum Kuruluşları(Temel olarak, küçük bir kan dolaşımının küçük bir çemberinin zenginleştirilmesi ile bir UPU ile).

UPU komplikasyonları:

Kalp yetmezliği (hemen hemen tüm UPU'da meydana gelir).

Bakteriyel endokardit (siyanotik PPS'de daha sık görülür).

Küçük bir dolaşım dairesinde durgunluk arka planında erken çıkıntılı zatürree.

Yüksek pulmoner hipertansiyon veya eisenmenger sendromu (UPU'nun küçük bir kan dolaşımının zenginleştirilmesi ile karakteristiği).

Beyin suyu bozukluklarının gelişimine kadar küçük emisyon sendromu nedeniyle küfür

Stenikardic sendromu ve miyokard infarktüsü (aort darlığı, sol koroner arterün anomali vergisi).

Aniden siyanotik saldırılar (tetrade fallo'da, pulmoner arterin infundibular darlığı, ana arterlerin aktarılması vb.).

Göreceli anemi - siyanotik ups ile.

Patolojik anatomi.Yaşamın ilk 3 ayındaki çocuklarda miyokard hipertrofisi sürecinde, yaşamın ilk 3 ayındaki çocuklarda miyokard hipertrofisi sürecinde, yalnızca ultrasonlarının hiperplazisi olan kas liflerinin hacminde değil, aynı zamanda kardiyomiyositlerin gerçek hiperplazisi dahil değildir. Aynı zamanda, kalp kalbinin retikülin argirofilik liflerinin hiperplazisi gelişir. Miyokard ve stromadaki sonraki distrofik değişiklikler, mikron yankılarının gelişimine kadar, bağ dokusunun kademeli olarak büyümesine ve dağınık ve fokal kardiyeliziklerin oluşmasına neden olur.

Hipertrofiye edilmiş kalbin vasküler kanalının telafi edici yeniden yapılandırılması, intramural damarlar, arteriyo-venöz anastomozlarda, kalbin en küçük damarları (vissel damarları - tebris) bir artışa eşlik eder. Miyokardın sklerotik değişiklikleri nedeniyle, hem boşluklarında kan akışının güçlendirilmesinin yanı sıra, endokardium kalınlaşması, içinde büyüyen elastik ve kollajen lifleri nedeniyle ortaya çıkıyor. Vasküler yatağın yeniden yapılandırılması da akciğerlerde gelişmektedir. Konjenital kalp defekti olan çocuklarda, genel fiziksel gelişimin geri kalanı vardır.

Ölümhayatın ilk günlerinde hipoksiden, özellikle ciddi mengenelerden veya daha sonra kalp yetmezliğinin gelişimi üzerine gelir. Hipoksi derecesine bağlı olarak, küçük bir dolaşım çemberindeki kan akışındaki bir azalma ve küçük ve büyük dolaşım çemberi arasındaki anormal yollar yoluyla kan akımının yönü, kalp kusurları iki ana tipe - mavi ve beyaza ayrılabilir. Mavi tipin menzili olan, küçük bir kan dolaşımında kan akışında bir azalma, hipoksi ve anormal yoldan kan akımının yönü sağa sola doğru. Beyaz tipin mengeneleri ile hipoksi yok, kan akımının soldan sağa doğru yönü yoktur. Bununla birlikte, bu bölüm şematiktir ve her zaman tüm doğuştan kalp kusurlarına uygun değildir.

Bozulmuş kalp boşluğu olan konjenital yardımcıları. İnterfrisüler septum defekti sık sık meydana gelir, bunun ortaya çıkması, bir anormal mesajın ventriküller arasında geliştiği, bölümü oluşturan yapılardan birinin büyümesinde gecikmeye bağlıdır. Bölümün üst bağlama dokusunda (membran) kısmındaki bir kusur daha sık görülür. Bir kusurdan geçenler, soldan sağa doğru yapılır, bu nedenle siyanoz ve hipoksi gözlenmedi (Beyaz Yardımcı Tür). Kusurun derecesi, bir bölümün tam yokluğuna kadar değişebilir. Önemli bir kusurla, sağ ventrikül kalbinin hipertrofisi gelişmekte olup, önemsiz - hemodinamiğin önemli değişiklikleri gerçekleşmez.

Birincil bölümün kusuru, doğrudan ventriküler valflerin üzerinde bulunan bir deliğin görünümüne sahiptir; İkincil bölme kusur olduğunda, damperlerden yoksun olan geniş bir açık oval delik vardır. Bunda ve başka bir durumda, soldan sağa kan akışı meydana gelir, hipoksi ve siyanoz olmaz (beyaz yardımcısı tipi). Kalbin sağ yarısının kanının taşması, sağ ventrikülün hipertrofisi ve gövdenin genişlemesi ve pulmoner arterün dalları eşlik eder. İnterndirik veya etkileşimli bölümlerin eksiksizliği gelişmeye yol açar üç odalı kalpBununla birlikte, bir veya başka bir kanın ana akımının yönünü koruduğundan, telafi süresi boyunca tamamen arteriyel ve venöz kan karışımı gözlemlenmemiş olan şiddetli başlıktır, çünkü bir veya başka bir kanın ana akımı doğrultusunda ve dolayısıyla hipoksi derecesi artar.

Arteriyel gövde bölümü bozulmuş konjenital kalp hataları. Arteriyel kök bölünmesinin eksiksizliğine sahip genel arteriyel gövde nadirdir. Bu durumda, bir ortak arter namlusu her iki ventrikülden kaynaklanır, çıkış 4 yarı luna valf veya daha azdır; Yardımcı, genellikle interventriküler bölümün bir kusuruyla birleştirilir. Pulmoner arterler, valflerin yakınındaki toplam namlundan uzaklaşır, baş ve boynun ana damarlarının dalına, tamamen yok olabilir ve daha sonra akciğerler genişletilmiş bronşiyal arterlerden kan alırlar. Bu durumda, keskin hipoksi ve siyanoz gözlenir (mavi yardımcısı), çocuklar sorumlu değildir.

Pulmoner arterün darlığı ve atrezisiarteriyel varil bölümünün sağa doğru şekilde kaydırılmasıyla gözlenir, genellikle interventriküler septum ve diğer malların bir kusuruyla birleştirilir. Pulmoner arterin anlamlı bir daralması ile, akciğerdeki kan arteriyel (botaller) kanalından düşer ve bronşiyal arterleri genişletir. Yardımcı, hipoksi ve belirgin siyanoz (mavi yardımcısı) eşlik eder.

Stenoz ve atrezya aortlarıarteriyel gövdenin sola bölünmesinin yerinden edilmesinin bir sonucu. Bölümün sağa yer değiştirmesinden daha az yaygındır, genellikle kalbin sol ventrikül hipoplazisi eşlik eder. Aynı zamanda, kalbin sağ ventrikülünün keskin bir hipertrofisi, sağ atriyumun genişlemesi ve keskin toplam siyanozu vardır. Çocuklar sorumlu değil.

Aort Coaster'ın (Kaba) daralması, Atrezisine kadar, interkostal arterler, göğüs arterleri ve sol ventrikül kalbinin keskin bir hipertrofisi yoluyla teminat kan dolaşımının gelişimi ile telafi edilir.

Arteriyel (Botallov) kanalı eksikliği3 ay boyunca yaşamın çocuklarda eşzamanlı genişlemesi ile ilgili olarak kabul edilebilir. Kan akışı, aynı anda soldan sağa (beyazın beyaz türü) gerçekleştirilir. İzole eden yardımcısı, yeterince cerrahidir, düzeltme.

Kombine konjenital kalp defekti. Kombine yardımcılar arasında, Triad, Tetrad ve Pentada Fallo daha yaygındır. Triad fallo3 işareti vardır: interventriküler bölümün bir kusuru, pulmoner arterün duvarları ve bu sağ ventrikül hipertrofisinin bir sonucu olarak. Tetrad Fallo4 işarete sahiptir: interventriküler septum defekti, pulmoner arterün daralması, aortun dekstraposu (aortun ağzını sağa kaydırılması) ve sağ ventrikül kalbinin hipertrofisi. Pentada FalloBu dördüne ek olarak, 5. işareti içerir - ara tarafın defansı. Çoğu zaman bir Tetrad Fallo var (tüm doğuştan kalp kusurlarının% 40-50'si). Fallo türünün tüm menzili, sağ soldaki kan akışı, küçük bir dolaşım çemberinde, hipoksi ve siyanozda kan akışında bir azalma (mavi arızalı tip). Daha nadir kombine konjenital ediciler, sol atresarcantic deliğinin duvarları ile doğru olmayan bir septal defekt içerir ( lyutourtbash hastalığı), interventriküler bölümün bir kusuru ve aortun dekstrapisyonu ( eisenmengenera hastalığı) ve sol mısırsız arterin dalı, pulmoner gövdesinden (Bland sendromu - Beyaz - Garland), birincil pulmoner hipertansiyon ( aerza hastalığı) Akciğer kaplarının kas tabakasının hipertrofisine (küçük arterler, damarlar ve VESA), vb.

Doktorlar için "Çocukların ekokardiyografisi için acil (acil) durumlar", doğru tanı hayattır. " OO Ramn, Tomsk, A.A. Skolov'un kardiyolojisinin FSBI'sinin bir dersini gerçekleştirir.

Konjenital kalp kusurları

Konjenital kalp kusurları, doğan yaşayan çocukların% 1'inde bulunur. Bu hastaların çoğu bebek ve çocuklukta ölüyor ve sadece% 5-15 ergenlik döneminde yaşamaktadır. Çocukluk çağında konjenital kalp defektinin zamanında cerrahi olarak düzeltilmesi ile, hastaların yaşam beklentisi çok daha büyüktür. Cerrahi düzeltme olmadan, küçük DMWP'li hastalar (interventriküler bölümün kusuru) genellikle yetişkinlikten önce ayırt edilir), küçük DMPP (yorumlar aracının defekti), hafif bir arterin orta darlığı, küçük boyutlarda açık arteriyel bir kanal, bir çiftlik aort Valf, aortun ağzının küçük bir darlığı, Ebshtina anomali, gövde damarlarının doğru geçişi. Tetraja Fallo'lu ve açık bir AV kanalı olan yetişkin bir süre için yaşama daha az olasıdır.

İnterventriküler bölümün kusuru

DMGP (Aralıklı Bölüm Hatası) - Sol ve sağ ventriküller arasındaki iletişimin mevcudiyeti, kanın bir kalp odasından diğerine patolojik olarak boşaltılmasına yol açar. Membran (en üstte), interventriküler bölümün (tüm kusurların% 75-80'inin), kas kısmında (% 10), sağ ventrikülün (normal olarak% 5%), içinde YOLUN YOLU (ATRESERSERFECANCE bölümünün kusurları - on beş). İnterfirik septumun kas kısmında bulunan kusurlar için "Tolochinova-Roger Hastalığı" terimi kullanılır.

Prevalans

DMWP (interfirtrik septum defekti) - çocuklarda ve ergenlerde en sık görülen konjenital kalp hastalığı; Yetişkinlerde daha az sıklıkla buluşuyor. Bu, çocuk yaşlarında, hastaların operasyonel müdahaleye maruz kalması nedeniyle, DMWP'nin çocuklarının (interventriküler septum defekti) bağımsız olarak kapatıldığı gerçeğinden kaynaklanmaktadır (bağımsız kapanma olasılığı, küçük kusurlarda olgun yaşta bile kalır), ve büyük kusurlu çocukların önemli bir parçası ölür. Yetişkinlerde, küçük ve orta ölçekli kusurlar genellikle tespit edilir. DMGP (interventriküler septumun kusuru) diğer konjenital kalp defektleriyle (azalan sıklıkta) birleştirilebilir: AORTA, DMPP'nin (interkatervasyon bölümünün defekti), açık arter kanalı, ışık arterinin astar darlığı, gövdeli Aortun ağzının darlığı, mitral deliğin darlığı.

Hemodinamik

Yetişkinlerde, DMGP (interventriküler septum defekti), çocukluk çağında tanımlanmadıkları veya zamanında olmadıkları için korunur (Şekil 9-1). DMWP'deki patolojik değişiklikler (interventriküler septum defekti), açık damarların açılış ve direncinin boyutuna bağlıdır.

İncir. 9-1. DMWP (interntriküler septum defekti) ile anatomi ve hemodinamik. Aort; LA - Hafif Arter; LP - sol atriyum; LV - sol ventrikül; PP - sağ atriyum; PZ - sağ ventrikül; NPB alt içi boş vendir; EHF - Top Hollow ven. Kısa katı ok, interventriküler bölümün defekti ile gösterilir.

DMWP'de (interventriküler septumun kusuru) küçük bir boyutun (4-5 mm'den az), kısıtlayıcı kusur, kan akışının şant boyunca direnci yüksektir. Hafif kan akışı hafifçe artar, sağ ventriküldeki basınç ve ışık damarlarının direnci de artmaktadır.

DAVYD'de (aralıklı bölümün) orta ebatlarda (5-20 mm), sağ ventriküldeki basınçta orta derecede bir artış, genellikle sol ventriküldeki basıncın yarısını geçmez.

Büyük bir DMWP (20 mm'den fazla, düzensiz bir kusur) ile kan akışına karşı direnç yoktur ve sağ ve sol ventriküllerde basınç seviyeleri eşittir. Sağ ventrikülde kan hacminde bir artış, hektik kan akışında artışa ve ışık vasküler dirençteki bir artışa yol açar. Pulmoner vasküler dirençte önemli bir artışla, soldan sağdan kusurdan kan sıfırlama azalır ve hafif vasküler direncin büyük bir dolaşım çemberindeki direnç üzerindeki baskınlığı ile, görünüşü sağa solda kan oluşabilir. siyanoz. Kanın büyük bir sıfırlanmasıyla, ışık arteriolün (Eisenmengeneger sendromu) ışığı hipertansiyonu ve geri dönüşü olmayan sklerozu gelişmektedir.

Bazı hastalarda, perimembranöz DMCP (interventriküler bölümün defekti) veya sağ ventrikül bölgesinin alanındaki kusurlar aort valf kapağı sonucu aort yetersizliği ile birleştirilebilir.

Şikayetler

Küçük boyutlu (kısıtlayıcı) kusurlar asemptomatik olarak devam eder. Orta ölçekli orta büyüklükteki DMWP (interventriküler septumun kusuru), fiziksel gelişme ve sık solunum yolu enfeksiyonlarında gecikmeye yol açar. Büyük hatalarla, kural olarak, hastalarda sağ ve sol araçlar belirtileri vardır: egzersiz sırasında nefes darlığı, karaciğerde bir artış, bacakların ödem, ortopne. Hastalık sendromu durumunda, küçük bir fiziksel aktivite, göğüs ağrısı, fiziksel aktivite, hemoptizi, bilinç kaybı bölümleri ile net bir bağlantı olmadan bile belirgin bir nefes darlığı, rahatsız etmeye başlanır.

İnceleme

Davyd'deki çocuklar (interventriküler bölümün defekti) orta boyların genellikle gerisinde kalıyor, bir kalp kamburuyla tespit edilebilirler. Sağdaki kan sıfırlama, parmaklarda "davul çubukları" şeklinde, siyanoz, fiziksel eforlar, kırmızı kan hücresinin dış belirtileri şeklinde (bkz. Bölüm 55 "Kronik lösemi (bkz. Bölüm 55.2" bölüm 55.2 " ").

Palpasyon

Sternumun orta kısmında, DMWP (interntriküler septum defekti) içindeki türbülanslı kan akışı ile ilişkili olan systolik trembling.

Oskültasyon kalpler

En karakteristik özellik, sternumun sol kenarı boyunca, soldaki III-IV interkostalinde, göğsün sağ yarısındaki ışınlamda bir maksimum olan kaba bir sistolik gürültüsdür. Sistolik gürültünün yüksekliği ile DMWP'nin boyutu (interventriküler septumun defekti) arasında net bir korelasyon yoktur - net bir korelasyon yoktur - küçük bir DMGP'den ince bir kan akışı yüksek sesle eşlik edebilir (çok fazla) hiçbir şeyden gürültü "). Büyük ebatların DMWP, sol ve sağ ventriküllerde kan basıncı eşitlemesi nedeniyle gürültü eşlik etmeyebilir. Gürültüye ek olarak, oskültasyonla, ikinci tonun bölünmesi genellikle sağ ventrikülün sistolunun uzaması sonucu algılanır. Artan bir DMWP'nin (interventriküler bölümün defekti) varlığında, eşlik eden bir aktik valf eksikliğinin diyastolik bir gürültüsü tespit edilir. DMWP'deki gürültünün ortadan kaybolması, iyileştirilmeyen bir işaretidir, ancak sol ve sağ ventriküllerde basınç eşitlemesinin bir sonucu olarak ortaya çıkan durumun bozulmasıdır.

Elektrokardiyografi

Küçük kusurlarda EKG değişmedi. Orta büyüklükteki Davyd (interventriküler septumun defekti), sol atriyum hipertrofisinin ve sol ventriküllerin belirtileri, kalbin elektrik ekseninin sola sapması vardır. EKG'deki büyük ebatların DMWP'de (interventriküler bölümünün), sol atriyumun hipertrofisi belirtilerinin ortaya çıkması ve her iki ventrikülün de mümkündür.

Röntgen ders çalışma

Küçük kusurlarla, hiçbir değişiklik tespit edilmez. Kanın soldan sağa doğru bir boşaltılması ile, sağ ventrikülün arttırılması belirtileri, pulmoner kan akışındaki artış ve ışık hipertansiyonundaki artış nedeniyle vasküler modelin arttırılması. Işık hipertansiyon durumunda, karakteristik röntgen işaretleri gözlenir.

Ekokardiyografi

İki boyutlu modda, DMWP'yi (interntriküler septum defekti) doğrudan görselleştirebilirsiniz. Doppler modunun yardımı ile, bir ventrikülden diğerine kadar türbülanslı kan akışı tespit edilir, referans yönü değerlendirilir (soldan sağa veya sağa sola) ve ayrıca basınç altındaki sağ ventriküldeki basıncı belirler. ventriküller arasında degrade.

Kateterizasyon boşluklar kalpler

Kalp boşluklarının kateterizasyonu, değeri, hastanın taktiklerini (operasyonel veya muhafazakar) belirlemek için çok önemli olan ışık arterinde yüksek basınç tanımlamanıza olanak sağlar. Kateterizasyon, hafif kan akışının ve kan akışının oranı büyük bir daire dairesinde (normal oranı 1.5: 1'den az) olarak belirlenebilir.

Tedavi

Küçük boyutların DMGP (interfirtrik septum defekti) genellikle olumlu bir seyir nedeniyle cerrahi tedavi gerektirmez. DMWP'nin cerrahi tedavisi (interventriküler septum defekti), ışık arteründeki normal basınçta da gerçekleştirilmemektedir (hafif kan akışının, kan dolaşımının büyük bir çemberindeki kan akışına oranı, 1,5-2: 1'den azdır). Operasyonel muamele (DMWP'nin kapanması), yüksek ışık hipertansiyonunun yokluğunda 1,5: 1 veya 2: 1'den daha fazla ışık kan akışı oranı olan ortalama veya büyük bir DMCP (interventriküler septum defekti) gösterilir. Pulmoner damarların direnci 1/3 ve geniş bir dolaşım çemberindeki dirençten daha az ise, hafif hipertansiyonun ilerlemesi genellikle gözlenmez. Hafif damarların direncinde ortalama veya belirgin bir artış varsa, yardımcının radikal düzeltmesinden sonra ışık hipertansiyonu korunur (hatta ilerleyebilir). Büyük kusurlar ve ışık arteründeki basınçta bir artışla, cerrahi tedavinin sonucu tahmin edilemez, çünkü kusurun kapanmasına rağmen, akciğerlerin damarlarındaki değişiklikler korunur.

Enfeksiyöz endokarditin önlenmesini önlemek gerekir (bkz. Bölüm 6 "Enfeksiyöz Endokardit").

Tahmin etmek

Tahmini genellikle zamanında manifold tedavisi ile olumludur. DMWP (interndirik septum defekti) enfeksiyöz endokardit riski, bu komplikasyonun zamanında önlenmesini gerektiren% 4'tür.

Tetrad Fallo

Tetrad Fallo - dört bileşenin varlığı ile karakterize edilen konjenital bir kalp hastalığı: 1) büyük ölçüde bulunan büyük bir DMCP (interventriküler septum defekti); 2) Duvar arterinin darlığı; 3) Dextroposition aorta; 4) Sağ ventrikülün telafi edici hipertrofisi.

Prevalans

Tetrad Fallo, tüm doğuştan kalp kusurlarının% 12-14'üdür.

Hemodinamik

Tetrade'de, Fallo AortA, büyük DMWP'nin (interventriküler bölümün kusuru) üzerinde yer almaktadır ve bu nedenle hem gastriklerin üstünde hem de sağ ve sol ventriküllerdeki sistolik basınç aynıdır (Şekil 9-2). Ana hemodinamik faktör, aorttaki kan akışının ve stenozlanmış ışık arterinde direnç arasındaki orandır.

İncir. 9-2. Tetrade Fallo ile anatomi ve hemodinamik. Aort; LA - Hafif Arter; LP - sol atriyum; LV - sol ventrikül; PP - sağ atriyum; PZ - sağ ventrikül; NPB alt içi boş vendir; EHF - Top Hollow ven. Kısa ok, ışık arterinin bağlı darlığı üzerinde uzun zamandır - interventriküler bölümün bir kusurunu gösterir.

Hafif damarlarda küçük bir dirençli, hafif kan akışı, büyük bir dolaşım çemberinde iki kat daha fazla kan akışı olabilir ve arteriyel kan oksijenin doygunluğu normal olabilir (akyanotik tetrad fallo).

Hafif kan akışına karşı önemli bir dirençle, sağ solda kan sıfırlama meydana gelir ve siyanoz ve polisitemiye neden olur.

Işık arterinin darlığı infadibüler veya birleştirilebilir, daha az sıklıkta valf (bu konuda daha fazlası için, bkz. Bölüm 8 "Kalp Hakları").

Egzersizde, kalbe kan akışında bir artış meydana gelir, ancak küçük bir kan dolaşımı çemberi içinden kan akışı, öngörülen ışık arterinden dolayı artmaz ve fazla miktarda kan, Aort'u DMWP üzerinden (interventriküler) Septum kusurları), böylece siyanoz gelişti. Hipertrofi, siyanozda artışa yol açar. Sağ ventrikülün hipertrofisi, paslanmaz arter darlığı biçiminde engelin üstesinden gelen sabit nedeniyle gelişir. Hipoksi neticesinde, telafi edici polisitemi gelişir - eritrosit sayısı ve hemoglobin sayısı artmaktadır. Anastomozlar, ışık arterinin bronşiyal arterleri ve dalları arasında gelişmektedir. Hastaların% 25'i aort ark ve aşağı aortun sağ taraflı yayını tespit eder.

Klinik Resim ve Teşhis

Şikayetler

Tetraja Fallo'lu yetişkin hastaların ana şikayeti nefes darlığıdır. Ek olarak, kalp ağrısı, egzersiz, kalp atışı ile iletişim olmadan rahatsız edilebilir. Hastalar hafif enfeksiyonlara (bronşit ve pnömoni) yatkındır.

İnceleme

Siyanoz, ciddiyet derecesi farklı olabilir. Bazen siyanoz, sadece cilt örtüsü ve dudaklar mavisinin parlamasın, aynı zamanda oral boşluğun mukozur zarı olduğu söylenir. Karakteristik olarak fiziksel gelişimde gecikme, parmaklarda ("davul çubukları"), tırnaklar ("saat pencereleri").

Palpasyon

Intercostride'da systolik jakt, sternumun solundaki ışık arterinin paslanmaz alanının üstünde bulunur.

Oskültasyon kalpler

Sternumun solundaki II-III interkostalinde bir ışık artısının duvarlarının kaba sistolik sesine gidiş. II ışık arterinin üzerindeki ton zayıflamıştır.

Laboratuvar araştırma

Genel Kan Testi: Yüksek eritrositoz, hemoglobin içeriğini arttırırken, EE keskin bir şekilde azaltılmıştır (0-2 mm / sa kadar).

Elektrokardiyografi

Kalbin elektrik ekseni genellikle sağa kaydırılır (+ 90 ° ila + 210 ° 'lik açı), sağ ventrikülün hipertrofisinin belirtilerini not eder.

Ekokardiyografi

Echocg, sonbaharın tetradinin anatomik bileşenlerini tespit etmeyi mümkün kılar.

Röntgen ders çalışma

Işık alanlarının artmış şeffaflığı, akciğerlerin kan akışındaki düşüş nedeniyle not edilir. Kalp konturları, "tahta ayakkabı sabo" nın belirli bir şekline sahiptir: hafif bir arterin azaltılmış bir yayını, bir diyaframın üzerinde yuvarlatılmış ve yükseltilmiş bir ışık arterinin azaltılmış bir yayını vardır. Aort arkı doğru olabilir.

Komplikasyonlar

En yaygın vuruşlar, tel, belirgin kalp yetmezliği, bulaşıcı endokardit, beyin apsesi, çeşitli aritmi.

Tedavi

Tek tedavi yöntemi cerrahidir (radikal cerrahi - plastik defekt, ışık arterinin darlığının ortadan kaldırılması ve ortalamanın ofseti). Bazen cerrahi tedavi iki aşamadan oluşur (birinci aşama, bir ışık artısının duvarları ile ortadan kalkar ve ikincisi, plastik DMCP (interfrisüler septum defekti) ile gerçekleştirilir).

Tahmin etmek

40 yaşına kadar cerrahi tedavi yokluğunda, Tetraja Fallo'lu hastaların% 3'ü etrafta. Bayan çıktıları vuruşlar, beyin apsesi, şiddetli kalp yetmezliği, bulaşıcı endokardit, aritmi nedeniyle ortaya çıkar.

Pentada Fallo

Pentada Fallo, beş bileşenden oluşan konjenital bir kalp hastalığıdır: Fallo ve DMPP Tetrad'in dört belirtisi (Interptient bölümünün defekti). Hemodinamik, klinik resim, teşhis ve tedavi, tetrade fallo ve DMPP olanlara benzerdir (mevkinlik bölümünün defekti).

Interpektif bölümünün kusuru

DMPP (Interpressed bölümün defekti) - sol ve sağ atriyalistler arasında bir mesajın kullanılabilirliği, bir kalp odasından diğerine patolojik bir kan (şantlama) patolojik bir deşarjına yol açar.

Sınıflandırma

Anatomik lokalizasyona göre, birincil ve sekonder DMPP (Interptient bölümünün defekti) ayırt edilir (venöz sinüsün kusuru.

Birincil DMPP (işbirliği bölümünün defekti) oval fossa'nın altına yerleştirilmiştir ve SSAserdantic kanalında açık olarak adlandırılan, kalbin doğuştan defektinin ayrılmaz bir parçasıdır.

İkincil DMPP (yorumlar aracının defekti) oval çukurlar alanında bulunur.

Venöz sinüs hatası, normal iç içe geçiş bölümünün üzerinde bulunan hem atrialiti olan üst içi boş damarın bir mesajıdır.

DMPP (örneğin, Corineseed Sinus) diğer lokalizasyonların DMPP'si (örneğin, Corineseed sinüs) de ayırt edilir, ancak son derece nadirdir.

Prevalans

DMPP (yorumlar aracının defekti), tüm doğuştan kalp kusurlarının yaklaşık% 30'udur. Kadınlarda daha sık bulunur. % 75 DMPP (yorumlar aracının defekti) ikincildir,% 20 - birincil,% 5 - venöz sinüs kusurları. Bu yardımcısı genellikle bir ışık arterinin, ışık damarlarının anomalli drenajı, bir mitral valfin bir swaxen ile birleştirilir. DMPP (kusur içi bölümü) birden fazla olabilir.

Hemodinamik

Soldan sağa kan sıfırlama, sağ ventrikülün diyastolik aşırı yüklenmesine ve hafif arterde kan akışında bir artışa yol açar (Şekil 9-3). Kusurdan boşaltılan kanın yönü ve hacmi, kusurun boyutuna, atriyalistler arasındaki basınç gradyanı ve ventriküllerin yeterliliği (germe) bağlıdır.

İncir. 9-3. DMPP sırasında anatomi ve hemodinamik (Interptient bölümünün defekti). Aort; LA - Hafif Arter; LP - sol atriyum; LV - sol ventrikül; PP - sağ atriyum; PZ - sağ ventrikül; NPB alt içi boş vendir; EHF - Top Hollow ven. Kısa bir katı ok, ara tarafın bir kusurunu gösterir.

Kısıtlayıcı DMPP (Interproveserving bölümünün defekti), kusur alanı atriyal mide deliğinin alanından daha az olduğunda, atriyalistler ve kan sıfırlama arasında soldan sağa doğru bir basınç gradyanı var.

Düzensiz DMPP (büyük ebatlar) ile, atriyalistler arasındaki basınç gradyanı yoktur ve lanetlenmenin hacmi, ventriküllerin kanın (gerilebilirlik) hatası boyunca ayarlanır. Sağ ventrikül daha çok sağlanır (bu nedenle, atriyum sağındaki basınç soldan daha hızlı düşer) ve kan boşalması soldan sağa, sağ kalp departmanlarının dilatasyonunu arttırır ve hafif bir arterden kan akışını arttırır.

DMWP'nin (interndirik septum defekti) aksine, ışık arteründeki basınç ve DMPP (yorumlar aracının defekti) uzun süre boyunca hafif vasküler direnç, ATROD'ler arasında düşük basınç gradyanı nedeniyle düşük kalır. Bu, DMPP'nin (CihazlarHervasyon Bölümünün Kusası) çocuklukta olduğu gerçeğini genellikle tanınmaz. DMPP'nin (işbirliği bölümünün defekti) klinik tabanı, ışık arteründeki basınçtaki artış ve diğer komplikasyonların ortaya çıkmasında artışın bir sonucu olarak yaşla (15-20 yıldan fazla) ortaya çıkmıştır - kalp ritmi bozuklukları Tele ve büyük çemberin (paradoksal emboli) arttıkları riski). Büyük DMPP'de yaşla (yorumlar aracılama bölümünün defekti), periferik vasküler dirençteki bir artış nedeniyle AG'nin ortaya çıkması, ışık damarlarındaki anatomik bir değişimin bir sonucu olarak, yavaş yavaş kanın sıfırlanmasına neden olur. Daha az sıklıkta, kan rölyefi sağ kalabilir.

Klinik Resim ve Teşhis

Şikayetler

DMPP'li hastalarda (yorumlar aracının defekti) uzun süre hiçbir şikayet yoktur. Anamanik olarak sık sık solunum yolu hastalıklarını tanımlar - bronşit, zatürree. Asıl olarak yüklendiğinde ortaya çıkan, ancak yalnız, hızlı yorgunluktan kaynaklanan bir nefes darlığı ile bozulabilir. 30 yıl sonra, hastalık ilerliyor: kalp atışı (superthidroklorik aritmi ve atriyal fibrilasyon), ışık hipertansiyon belirtileri (bkz. Bölüm 14 "ışık hipertansiyonu") ve sağ elle kullanılan tip için kalp yetmezliği.

İnceleme

Muayene, fiziksel gelişimde bazı gecikme belirlemenizi sağlar. Bir siyanozun görünümü ve parmakların sonunda "tambur çubukları" şeklinde bir değişikliğin ve "saatlik slablar" formundaki çivilerde bir değişikliğin, kan rölyefi sağdan sola doğru bir değişikliği gösterir.

Palpasyon

Duvar arterinin titreşimi, sternumun solundaki II intercosta içindeki (ışık hipertansiyonunun varlığında) belirlenir.

Oskültasyon kalpler

Oskülsatsal değişikliklerin kusurunun küçük boyutları ile, algılanmazlar, bu nedenle, ışık hipertansiyonu belirtileri belirdiğinde DMPP (yorumlama bölümünün defekti) teşhis edilir.

Ben kalp tonu değişmedi. II tonu, sağ kalp departmanları (sağ ventrikül sistolun uzaması) boyunca büyük bir kan hacminin akışının bir sonucu olarak tonun pulmoner bileşeninin önemli bir gecikmesi nedeniyle ayrılır. Bu bölünme sabittir, yani. Solunum aşamalarına bağlı değildir.

Artan kan hacminin sağ ventriküllü emisyonların bir sonucu olarak aydınlatma arterinin üzerinde sistolik gürültüyü dinledi. Birincil DMPP'de (interpressed bölmenin kusuru), mitral ve üç litrelik valfin göreceli yetersizliğinin sistolik gürültüsü de kalbin üstünde de dinlenir. Üç boyutlu valfın üstünde, üç katmanlı bir valf içindeki kan akışındaki artış nedeniyle düşük frekanslı diyastolik gürültüyü dinlenebilir.

Işık damarlarının direncinde bir artış ve soldan sağdan sağa doğru kan azaltılmasında bir azalma ile, oskültatif resim değişir. Hafif arter üzerindeki sistolik gürültü ve tonun pulmoner bileşeni arttırılmıştır, ikinci tonun her iki bileşeni de birleşebilir. Ek olarak, hamur artısının enleminin diyastolik gürültüsü görünür.

Elektrokardiyografi

İkincil bir DMPP (Interptient bölümünün kusuru) ile kompleksler kutlanır rSR.'Sağ kanat bebeklerde (interventriküler septumun arka kanlı bölümlerinin aktivasyonunda bir gecikmenin bir tezahürü olarak ve sağ ventrikülün çıkarma yolunun giderilmesi), kalbin elektrik ekseninin sapması sağ (sağ ventrikülün hipertrofi ve dilatasyonu ile). Venöz sinüs kusurlu, I derecesinin bir av-blokajı, alt tünemiş ritim. Kalbin ritminin karakteristik ihlalleri SuperSparce aritmi ve atriyal fibrilasyonlar şeklinde.

Röntgen ders çalışma

X-ışını çalışması, sağ atriyumun dilatasyonunu ve sağ ventrikül, ışık arterinin gövdesinin dilatasyonu ve iki dalını, "akciğerlerin köklerinin dansının) belirtisi (arttırılmış dalgalanma) Kan boşalması nedeniyle yükseklik kan akışı).

Ekokardiyografi

Ekocg (Şekil 9-4), sağ ventrikülün, sağ atriyumun ve interventriküler bölümün paradoksal hareketinin dilatasyonunu tespit etmeye yardımcı olur. Kusurun yeterli büyüklüğü ile, iki boyutlu modda, özellikle de subxifoid konumunda tespit edilebilir (interpreservation bölümünün pozisyonu ultrasonik ışınlara dik olduğunda). Bir kusurun varlığı, Doppler Ultrason tarafından onaylanır ve şant kanının çalkantılı akışının sol atriyumdan sağa veya aksine, yorumlama bölümü aracılığıyla tanımlanmasına olanak tanır. Ayrıca hafif hipertansiyon belirtileri göster.

İncir. 9-4. DMPP sırasında ekocg (iki boyutlu mod, dört boyutlu pozisyon). 1 - sağ ventrikül; 2 - sol ventrikül; 3 - sol atriyum; 4 - Interpektif bölümünün bir kusuru; 5 - Sağ atriyum.

Kateterizasyon boşluklar kalpler

Hafif hipertansiyonun ciddiyetinin derecesini belirlemek için kalp boşluklarının kateterizasyonu yapılır.

Tedavi

Şiddetli ışık hipertansiyonunun yokluğunda, cerrahi tedavi yapılır - DMPP plastik (araya girme bölümünün defekti). Kalp yetmezliği semptomlarının varlığında, kardiyak glikozitler, diüretikler, ACE inhibitörleri (ayrıntılar için, bkz. Bölüm 11 "Kalp yetmezliği") gereklidir. Birincil DMPP olan hastalar, venöz sinüsün kusuru, bulaşıcı endokarditin önlenmesi önerilir (bkz. Bölüm 6 "Enfeksiyöz Endokardit").

Tahmin etmek

Zamanında operasyonel tedavi ile prognoz uygundur. Metinsiz hastalarda, ölümcül sonuçlar 20 yaşına kadar nadirdir, ancak 40 yıl sonra ölüm, yılda% 6'ya ulaşır. DPPP'nin ana komplikasyonları (yorumlar aracının defekti) atriyal fibrilasyon, kalp yetmezliği, nadiren paradoksal embolidir. İkincil DMPP'deki enfeksiyöz endokardit oldukça nadiren ortaya çıkar. Küçük boyutta, DMPP hastaları derin yaşta bekliyor.

Arteriyel kanal açın.

Açık arteriyel kanal - bir yardımcısı, doğumdan sonraki 8 hafta içinde hafif arter ve aorta (Botalalov Doc) arasındaki damarın açıklanması ile karakterize edilen bir yardımcısı; Kanalın intrauterin döneminde işlev görür, ancak gelenleri hemodinamik bozukluklara yol açar.

Prevalans

Açık arteriyel kanal,% 0.3 frekansı olan ortak bir popülasyonda görülür. Tüm doğuştan kalp kusurlarının% 10-18'idir.

Hemodinamik

Çoğu zaman, arteriyel kanal, duvar arterini ve sol eklenti arterinin ayrılmasının altındaki bir aşağı aortunu birbirine bağlar, daha az sıklıkta, sol konnektör arterinin çıkarılmasının üstünde, duvar arterini ve aşağı doğru aort'u bağlar (Şekil 9-5) ). Doğumdan sonra 2-3 gün (8 hafta sonra daha az sıklıkta) sonra, kanal kapanır. Prematüre bebeklerde, fetusun hipoksi sırasında fetal kızamıkçıya transfer (hamileliğin ilk trimestresinde), kanal açık kalır. Downward aortundan hafif arter namlusuna kanın bir tahliyesi (şantlama) vardır. Başkan yardımın daha fazla tezahürü, açık arteriyel kanalın çapına ve uzunluğuna ve protokolün kendisinde kan akışının direncine bağlıdır.

İncir. 9-5. Açık arter protokolü ile anatomi ve hemodinamik. Aort; LA - Hafif Arter; LP - sol atriyum; LV - sol ventrikül; PP - sağ atriyum; PZ - sağ ventrikül; NPB alt içi boş vendir; EHF - Top Hollow ven. Okun katı kısmı, ışık arterlerinde aorttan kanın patolojik akışını belirtir.

Küçük bir kanal boyutu ve yüksek darbe dayanımı ile boşaltılan kan hacmi önemsizdir. Hafif kandaki aşırı kanın alınması, sol atriyum ve sol ventrikül de küçüktür. Systole ve diastol sırasında kan sağlama yönü sabit (sürekli) - solda (aorttan) sağa (ışık arterinde) kalır.

Işık arteründeki kanalın büyük çapı ile, önemli bir miktarda kan tedavisi görülecektir; ventriküler hipertrofi). Zamanla, ışık damarlarında (Eisenmengeneger sendromu) geri dönüşü olmayan değişiklikler ve kalp yetmezliği gelişmektedir. Gelecekte, aorta ve ışık arteründeki basınç eşittir ve daha sonra ışık arterinde aorttan daha yüksek olur. Bu, kan boşalması yönünde - sağdaki (ışık arterinden) sola (aortta) bir değişikliğe yol açar. Daha sonra sağ el eksikliği ortaya çıkar.

Klinik Resim ve Teşhis

Pulk tezahürleri, açık arteriyel kanalın boyutuna bağlıdır. Küçük bir kan boşalması olan arteriyel kanal, çocuklukta tezahür ettirmeyebilir ve egzersiz sırasında hızlı yorgunluk ve nefes darlığı yaşı ile kendilerini gösterir. Çocukluktan düşülen büyük miktarda kanla, egzersiz sırasında nefes darlığı, ortopin belirtileri, kardiyak astım belirtileri, karaciğerdeki artış, bacak ödemi, bacak siyanozu (kan sonucu) nedeniyle sağ hipokondriyum sağa soldan aşağıya bir aorta içine boşaltın), sol elin chianosisi (sol konektör arterinin bırakılmasının üstünde açık bir arter protokolü ile).

Az miktarda kan boşalması ile soldan dış yardımın dışına doğru. Kanı sağdan sola sıfırlarken, bacakların siyanozu, parmaklarda "tambur çubukları" şeklinde değişir, sol elin parmaklarında "davul çubukları" şeklinde değişir.

Palpasyon

Kanın yoğun sıfırlanmasıyla, göğsün ışık arter ve Supraster (Yapper'da) üzerindeki sistolik jitteri sol sağa belirlenir.

Oskültasyon kalpler

Açık arteriyel kanalın tipik bir oskülatsativi edici tezahürü, aorttan arter bir ışıkta kalıcı tek yönlü kan akışı nedeniyle sürekli bir sistoloji-diyastolik ("makine") gürültüsüdür. Bu gürültü, II tonu tarafından geliştirilmiş yüksek frekanslıdır, sol klavikula ve arkadaki ışınları dinlenmesi daha iyidir. Ek olarak, sol atrezervansik delikten artan kan akışı nedeniyle kalbin tepesinde orta duvarlı bir gürültü olabilir. II'nin sesinin sesli gürültü nedeniyle belirlenmesi zordur. Basınç aortta ve ışık arterinde eşitlendiğinde, sürekli sistoloji-diyastolik olan gürültü, sistolik haline gelir ve daha sonra tamamen kaybolur. Bu durumda, II tonunun vurgusu açıkça hafif arter (ışık hipertansiyonunun gelişmesinin işareti) açıkça ortaya çıkmıştır.

Elektrokardiyografi

Kan Sıfırlama küçükse, patolojik değişiklikler algılamaz. Kalbin sol bölümlerinin aşırı yüklenmesinde, sol atriyumun hipertrofisinin belirtileri ve sol ventrikülün büyük bir miktarda kanla kaydedilir. EKG'deki telaffuz ışık hipertansiyonunun arka planına karşı, hipertrofi ve sağ ventrikül belirtileri tespiti.

Ekokardiyografi

Önemli boyutlarda açık arteriyel kanal ile, sol atriyumun ve sol ventrikülün dilatasyonu gözlenir. Açık arteriyel damping daha büyük boyutu iki boyutlu modda ortaya çıkarılabilir. Doppler modunda, akışın boyutlarından bağımsız olarak, ışık arterinde türbülanslı bir sistoloji-diyastolik akış belirlenir.

Röntgen ders çalışma

Şönt küçük boyutları varsa, radyografik resim genellikle değiştirilmez. Belirgin kan boşalması ile, kalbin sol bölümlerinde bir artış tespit edilir, ışık hipertansiyon belirtileri (hafif arterin gövdesinin şişmesi).

Tedavi

Kalp yetersizliği belirtileri göründüğünde, kardiyak glikozitler ve diüretikler reçete edilir (bkz. Bölüm 11 "Kalp Yetersizliği"). Enfeksiyonun önlenmesi, yardımcının cerrahi düzeltmesinden sonra altı ay içinde ve altı ay içinde tavsiye edilir (bkz. Bölüm 6 "Enfeksiyöz Endokardit").

Açık arteriyel kanalın ligasyonu biçiminde cerrahi tedavi veya lümenin tıkanması, akciğerlerin damarlarından gelen geri dönüşümsüz değişikliklerin geliştirilmesine kadar gerçekleştirilmelidir. Cerrahi tedaviden sonra, hafif hipertansiyon belirtileri korunabilir veya hatta ilerlemeye devam edilebilir.

Komplikasyonlar

Açık bir arter kanalı ile komplikasyonlar ortaya çıkabilir: bulaşıcı endarterit, tel, kanalın anevrizması, ayırma ve boşluk, kanal kalsifikasyonu, kalp yetmezliği. Enfeksiyöz endarterit, genellikle ışık arterinin duvarının sabit travması sonucu açık arter kanalının karşısında açık arterde gelişmektedir. Enfeksiyöz Minderity'nin gelişmesinin sıklığı% 30'a ulaşır.

Tahmin etmek

Zamanında bir işlem, hafif bir arterde aorttan kanın patolojik boşalmasını ortadan kaldırmanıza izin verir, ancak ışık hipertansiyonu belirtileri yaşam boyunca sürdürülebilir. Cerrahi tedavi olmadan ortalama yaşam beklentisi 39 yıldır.

Kazkasyon aortunun tanısı için, bacaklarda cehennemin doğru ölçümü önemlidir. Bu hasta için, mideye yatırılırlar, manşetler kalçaların alt üçte birine uygulanır ve bir patent Yammer'da bir patent Yammer'da, eldeki basınç ölçerken (sistolik ve diyastolik seviyelerin tanımı ile) benzer bir yöntemle bir oskültasyon yapılır. ). Normalde, bacakların üzerindeki basınç 20-30 mm Hg. elden daha yüksek. Firma aortunda, bacaklardaki basınç önemli ölçüde azaltılır veya belirlenmez. AORTA'nın koarktasyonunun teşhis işareti, el ve 10-20 mm Hg'den daha fazla bacak ve bacaklar üzerindeki sistolik (veya orta) kan basıncı arasındaki fark olarak kabul edilir. Genellikle, ellerinde ve bacaklarında yaklaşık olarak eşit basınç, ancak egzersizden sonra (Tredamil), önemli bir fark belirlenir. Sol ve sağ eldeki sistolik kan basıncındaki fark, bağlantı arterlerinden birinin ekstrüzyon yerinin, tıkanmanın yukarıda veya altında bulunduğunu göstermektedir.

Palpasyon

Bacaklar üzerindeki nabızın yokluğunu veya önemli zayıflamasını belirleyin. Artılı titreşimli teminatlar, interkollerde, optik alanda bulunabilir.

Oskültasyon kalpler

Yüksek tansiyon nedeniyle aort üzerinde aksan II tonunu alın. Sistolik gürültü, BOTKIN-ERBA'NIN NOKTASI'NIN yanı sıra, OPUMEN uzayında ve boyun damarlarında sol klavikula altında da karakterize edilir. Gelişmiş teminatlarla, interrokimya arterleri üzerinde sistolik gürültü dinledi. Hemodinamik bozuklukların ilerlemesinde, sürekli (sistolojik-diyastolik) gürültü dinlenir.

Elektrokardiyografi

Sol ventrikül hipertrofisinin belirtilerini tespit edin.

Ekokardiyografi

İki boyutlu modda aortun süperstar bir çalışmasıyla, daralma belirtileri vardır. Doppler çalışmasında, türbülanslı sistolik akış, daralmanın yerinin altında belirlenir ve aortun uzatılmış ve daralmış parçaları arasındaki basınç gradyanını hesaplar; bu, operasyonel tedavi konusunda bir karar verirken genellikle önemlidir.

Röntgen ders çalışma

Uzun süredir teminatların varlığı ile, runiberin alt kısımları genişletilmiş ve konvülsif interrokimya arterlerinin bir sonucu olarak tespit edilir. Tanı netleştirmek için aortografi, tam olarak koarktasyonun yerini ve derecesini açıkça ortaya çıkarır.

Tedavi

Aortun koarktasyonunu tedavi etmenin radikal yöntemi, daralmış bir alanın cerrahi eksizyonudur. Memsiyel tedavisi, yardımcılığın klinik tezahürlerine bağlı olarak gerçekleştirilir. Kalp yetmezliği fenomenleri, kardiyak glikozitler, diüretikler, ACE inhibitörleri reçete edilir (bkz. Bölüm 11 "Kalp Yetersizliği"). AG tedavisinde gerekli olabilir.

Tahmin ve komplikasyonlar

Operasyonel tedavi olmadan, hastaların% 75'i 50 yıl kalıyor. Yüksek tansiyonun bir sonucu olarak, tipik komplikasyonlar mümkündür: vuruşlar, böbrek yetmezliği. Hipertansiyonun atipik bir komplikasyonu, omurilik köklerinin genişletilmiş interrokimya arterleri ile sıkıştırılması nedeniyle nörolojik bozuklukların (örneğin, düşük parapar, idrara çıkma bozukluğu) gelişmesidir. Nadir komplikasyonlar arasında bulaşıcı endoorat, boşluk genişletilmiş aort bulunur.

Konjenital aort darlığı

Aortun ağzının konjenital darlığı, sol ventrikülün aort valfı alanındaki dayanıklılık yolunun daralmasıdır. Engelleme düzeninin düzenine bağlı olarak, stenoz valf olabilir, en düşüktür, yakaladı.

Prevalans

Aortun ağzının konjenital darlığı, tüm doğuştan kalp defektlerinin% 6'sıdır. En sık not edilen valf darlığı (% 80), daha az sıklıkla bağlantılı ve kesik. Erkeklerde, aortun ağzının darlığı 4 kat daha sık kadınlardan daha sık görülmektedir.

Hemodinamik

Valf stenozu (bkz. Şekil 9-7). En sık aort vanası, delik eksantrik iken çiftliktir. Bazen vana bir kanattan oluşur. Daha az sıklıkla, vana bir veya iki çivisinden etkilenen üç fleplerden oluşur.

İncir. 9-7. Hafif arter ağzının darlığı sırasında hemodinamik. Aort; LA - Hafif Arter; LP - sol atriyum; LV - sol ventrikül; PP - sağ atriyum; PZ - sağ ventrikül; NPB alt içi boş vendir; EHF - Top Hollow ven.

Bağlantılı stenozda, üç tür değişiklik vardır: aort kapakları altında ayrık bir membran, bir tünel, kas daralması (Subaartal hipertrofik kardiyomiyopati, bkz. Bölüm 12 "Kardiyomiyopati ve miyokardlar").

Aort'un daha önce darlığı, bir membran veya aort hipoplazisi şeklinde olabilir. Yükselen aort hipoplazisinin işareti, aort yayının çapının, yükselen aortun çapına oranı 0.7'den az olarak kabul edilir. Genellikle, aortun ağzının önceki darlığı, ışık arterinin dallarının darlığı ile birleştirilir.

Aortun ağzının zihinsel geriliği ile birlikte geleneksel darlığı, Williams sendromu denir.

Aortun ağzının darlığı, genellikle diğer konjenital kalp defekti - DMCP (interventriküler septum defekti), DMPP (Endüstriyel bölümlerin defekti), açık arteriyel kanal, aort kaplama ile birleştirilir.

Her durumda, kanama oluşturulur ve 8 "edinilmiş kalp defekti" bölümünde verilen değişiklikler gelişmektedir. Zamanla, vana kalsifikasyonu gelişmektedir. Aortun -titotik genişlemesinin gelişimi ile karakterize edilir.

Klinik Resim ve Teşhis

Şikayetler

Onaysız darlık şikayetleri olan çoğu hasta önlenmez. Aortun ağzının belirgin darlığının şikayetlerinin ortaya çıkması. Egzersiz sırasında nefes darlığı, hızlı yorgunluk (azaltılmış kalp çıkışı nedeniyle), bayılma (beyin hipoperfüzyonunun bir sonucu olarak), fiziksel efor sırasında (miyokardiyal hipoperfüzyon nedeniyle) öngörülen ağrıyı öngörmüştür. Ani bir kardiyak ölüm olabilir, ancak çoğu durumda bu, şikayetlerden veya EKG'deki değişikliklerden önce gelir.

İnceleme, vurmalı

Bölüm 8 "edinilmiş kalp defekti" bölümündeki "Aortun Ağzının Stenozu" bölümüne bakın.

Palpasyon

Sistemik titreme, sternumun üst kısmının sağ kenarı boyunca ve karanfil arterleri üzerinde belirlenir. 30 mm Hg'den az olan basınçlı bir peak sistolik gradyanı. (ECC'ye göre), jitter tespit edilmez. Düşük darbe basıncı (20 mm'den az Hg'den az), aortun ağzının darlığının önemli bir ciddiyetini gösterir. Valf darlığı ile, küçük bir yavaş nabız tespit edilir.

Oskültasyon kalpler

İkinci tonun zayıflaması veya aort bileşeninin zayıflaması (kaybolması) nedeniyle tamamen ortadan kaybolması ile karakterizedir. AORTA II'nin ağzı korunmuş stenozda korunurken. Aortun ağzının valf darlığı ile kalbin üstündeki erken sistolik tıklamayı dinler, ne zaman ve satın alınır ve stenozlar. Aort ağzının belirgin bir valf darlığı ile kaybolur.

Aortun ağzının darlığının ana osakative işareti, sağdaki en fazla II intercreisitiğin maksimum interkreikliğe sahip ve sternumun sol kenarı boyunca kalbin üst kısmı boyunca karotis arterine maksimum II intercreisite ile sert bir sistolik gürültüdür. Aortun ağzının bağlı darlığı ile, açık artırma tezahürlerinde farklılıklar vardır: Erken sistolik tıklama dinlenmez, aort kapak eksikliğinin erken diyastolik gürültüsü (hastaların% 50'sinde).

Elektrokardiyografi

Valf darlığı ile sol ventrikül hipertrofisinin belirtileri tespit edilir. Kesme öncesi darlıkta, EKG aortunun ağzı değişmeyebilir. Bağlantılı bir darlıkla (subaartal hipertrofik kardiyomiyopati durumunda), patolojik dişleri tespit etmek mümkündür S. (dar ve derin).

Ekokardiyografi

İki boyutlu modda, aort deliğinin tıkanmasının seviyesi ve niteliği belirlenir (vana, gövdeli, terk edilmiş). Doppler modunda, zirve sistolik basınç gradyanı tahmin edilir (aortik valf fliplerini açarken maksimum basınç gradyanı) ve aortun ağzının darlığı derecesi.

Tepe sistolik basınç gradyanı (normal bir kardiyak emisyonlu) 65 mm'den fazla Hg'den daha fazla. veya aort deliğinin alanı, 0.5 cm2 / m 2'den az (normalde aort deliğinin 2 cm2 / m 2) daha azdır) Aortun ağzının darlığı belirgin olarak kabul edilir.

Tepe sistolik basınç gradyanı 35-65 mm Hg. Veya aort deliğinin 0.5-0.8 cm2 / m2'lik alanı, yüksek derecede aortun ağzının darlığı olarak kabul edilir.

35 mm Hg'den az basınçlı bir basınç systolik gradyanı ile. Veya aortun ağzının ağzının 0.9 cm2 / m2 darlığının aort açıklığının alanı küçük olarak kabul edilir.

Bu göstergeler yalnızca sol ventrikülün korunmuş işlevi ve aort yetersizliğinin olmaması ile bilgilendiricidir.

Röntgen ders çalışma

Aortun -titotik uzantısını düzeltin. Aortun sonrası -totik genişlemesinin aortunun ağzının bağlanmış darlığı ile. Aort valfinin projeksiyonunda kalsifikasyonları tespit etmek mümkündür.

Tedavi

Kalsifikasyon yokluğunda, ayrık membranın valvülotomisi veya eksizyonu gerçekleştirilir. Belirgin lifli değişikliklerle, aort valfinin protezleri gösterilir.

Tahmin ve komplikasyonlar

Aortun ağzının darlığı genellikle tıkanıklık seviyesinden bağımsız olarak ilerliyor (vana, terk edilmiş, gövdeli). Enfeksiyöz endokarditin riski, aortun ağzının darlığı olan 10.000 hasta başına 27 olgudur. 50 mm'den fazla bir basınç gradyani ile. Enfeksiyon endokarditi riski 3 kez artmaktadır. Aortun ağzının darlığı ile, özellikle egzersiz ile ani kalp ölümü mümkündür. Ani kalp ölüm riski, basınç gradyanındaki artışla artar - aortun ağzının senkronu olan hastalarda 50 mm'den fazla basınç gradyanı altında yüksektir.

Hafif arter darlığı

Işık arterinin darlığı, döşenen arter valf alanındaki sağ kanatlı gastroinasyon yolunun daralmasıdır.

Prevalans

Işık arterinin yalıtımlı duvar stenozu, tüm konjenital kalp kusurlarının% 8-12'dir. Çoğu durumda, bu valf darlığı (en sık görülen üçüncü konjenital kalp hastalığı), ancak aynı zamanda birleştirilebilir (en düşük seviyeli, yakalanan darlık, diğer konjenital kalp defektleri ile birlikte).

Hemodinamik

Daraltma vana olabilir (vakaların% 80-90'ı), en düşüktür, yakaladı.

Vana darlığı ile, akciğer arter valfi tek kanatlı, çift ve üç katmanlı olabilir. Bir ışık arterinin gövdesinin karakteristik olarak -titotik genişlemesi.

İzole edilmiş linel darlığı, sağ ventrikülün infundibular (funk şeklinde) daralması ve sağ ventrikülden kan salınmasını önleyen anormal bir kas demeti ile karakterize edilir (her iki varyant da genellikle DMWP (interfrisüler septum defekti) ile birleştirilir).

Yalıtımlı örtüşme darlığı, lokalize bir darlık, eksiksiz veya eksik bir membran, diffüz hipoplazisi, bir ışık artısının çoklu periferik darlığı biçiminde olabilir.

Pulmoner bagajın daralması ile, sağ ventrikül ve ışık arter arasındaki basınç gradyanında bir artış meydana gelir. Kan noktasındaki engeller nedeniyle, sağ ventrikülün hipertrofisi ve sonra yetersizliği meydana gelir. Bu, atriyumun sağındaki basınçta, oval deliğin açılması ve kanın solundaki kanın boşluğuna ve sağdan el eksiklikleri ile sola doğru bir artışa yol açar. Hastaların% 25'inde, ışık arterinin darlığı, ikincil DMPP ile birleştirilir (araya girer).

Klinik Resim ve Teşhis

Şikayetler

Çoğu durumda, hafif arterin hafifçe belirgin duvarları asemptomatik olarak ilerler. Belirgin darlıkla, hızlı yorgunluk, egzersiz, siyanoz, baş dönmesi ve bayılma sırasında nefes darlığı ve göğüste ağrı gibi görünür. Işık arterinin darlığı sırasında dispne, çalışma periferik kaslarının yetersiz perfüzyonunun bir sonucu olarak, akciğerlerin refleks havalandırmasına neden olur. Işık arterinin darlığı sırasında siyanoz, hem periferik (düşük kalp emisyonlarının sonucu) hem de merkezi (kanın açık oval deliğinden boşalmanın sonucu) kaynağı olabilir.

İnceleme

Konik alanda artan sağ ventrikülün titreşimini tespit etmek mümkündür. Doğru ventrikülün ayrışması sonucu üç boyutlu bir valfın eksikliğinin birleştirilmesiyle, boynun boynundaki şişmesi ve dalgalanması ortaya çıkarılmıştır. Ayrıca, Bölüm 8 "edinilmiş kalp kusurları" bölümündeki "hafif arterin ağzının darlığı" ve "tedavi edilmiş valf eksikliği" bölümüne bakın.

Palpasyon

Sternumun solundaki II intercostrine'deki sistolik titreme belirlenir.

Oskültasyon kalpler

Hafif ve orta derecede valf darbeli, ışık arterinin hafif ve orta derecede vana darlığı ile ton değiştirilmez veya ışık bileşeninin oluşumunda daha az katılımının bir sonucu olarak biraz zayıflamıştır. Telaffuz edilmiş darlık ve sağ ventrikül II tonunda basınçta önemli bir artış tamamen ortadan kaybolabilir. Turfidibüler ve bayrak öncesi darlık durumunda, ışık arter II değişmez.

Sternum'un solundaki II intercostrine'deki bir ışık arterinin vana darlığı ile, erken sistolik tıklama, akciğer arter valf kapaklarının maksimum açıklığı sırasında duyulur. Systolik Sıkıştırma sırasında Geliştirilmiş Tıklayın. Diğer darlık seviyelerinin altında (tank, enstitesine), sistolik tıklama dinlenmedi.

Hafif arter darlığının ana oskültasyon tezahürü, II intercoesery'de sternumun solundaki sternumun solundaki sol klavikula ve arkadaki ışınlama ile kaba bir sistolik gürültüdür. Yakalanan bir darlıkla, ses sol aksiller bölgeye ve geri dönüşüdür. Sistolik gürültünün süresi ve zirvesi darlık derecesiyle ilişkilidir: orta derecede darlıkla, gürültü zirvesi sistolün ortasında ve sonuncusu, tonun aort bileşenine; Belirgin darlıkla, sistolik gürültü daha sonra ve tonun aort bileşeni II'den sonra devam eder; Hafif arter dalının ön kapanması darlığı veya periferik darlığı ile, ışık alanlarına ışınlamaya sahip sistolik veya sürekli ses vardır.

Elektrokardiyografi

EKG'deki ışık arterinin önemsiz stenozu ile değişiklikler tespit edilmez. Orta ve belirgin stenozlar ile, sağ ventrikülün hipertrofisi belirtileri vardır. Işık arterinin belirgin darlığı ile sağ atriyumun hipertrofi (dilatasyon) belirtileri belirir. Superspostrular aritmiyelerinin görünümü mümkündür.

Ekokardiyografi

Normalde, ışık arterinin 2 cm2 / m2'lik vana açma alanı. İki boyutlu modda ışık arterinin valf darlığı ile, kalınlaştırılmış valf valfinin kubbe şeklindeki çıkıntısı, sağ ventrikülün sistolunun bir ışık arterinin gövdesine sistolünü algılar. Sağ ventrikülün duvarının (hipertrofi) kalınlaşmasının karakteristiğidir. Hafif arter ve kendi karakterlerinin diğer tıkanıklığı da vardır. Doppler rejimi, sağ ventrikül ve ışık namlusu arasındaki basınç gradyanında tıkanma derecesini belirlememize izin verir. Işık arterinin ışık derecesi, 50 mm Hg'den daha az bir basınçtan oluşan bir pik sistolik gradyanı teşhis edilir. Basınç gradyani 50-80 mm Hg.st. ortalama darlık derecesine karşılık gelir. 80 mm'den fazla basınç gradyanı ile Işık arterinin ağır darlığı hakkında konuşurlar (degrade 150 mm Hg'ye ulaşabilir. Ve daha belirgin darlık durumunda daha fazlası).

Röntgen ders çalışma

Işık arterinin vana darlığı ile, gövdesinin -titotik genişlemesi tespit edilir. Ne zaman ve en düşük stenozlar mevcut değildir. Işık deseninin karakteristik tükenmesi.

Kateterizasyon boşluklar kalpler

Kalbin boşluklarının kateterizasyonu, sağ ventrikül ve ışık arter arasındaki basınç gradyanı boyunca darlık derecesini doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar.

Tedavi ve Tahmin

Küçük ve orta derecede belirgin bir açık arter valf darlığı genellikle olumlu olur ve aktif müdahale gerektirmez. Bağlantılı kas stenozu daha önemli ölçüde ilerliyor. Outcalapid stenoz genellikle yavaşça ilerliyor. Sağ ventrikül ile 50 mm'den fazla HG'nin aydınlatma arter arasındaki basınç gradyanında bir artışla. Valf darlığı ile valvaloplasti (holvülotomi sonrası, hastaların% 50-60'ı döşenen arter valfini geliştirir). Kalp yetmezliği durumunda, tedavisi gerçekleştirilir (bkz. Bölüm 11 "Kalp Yetersizliği"). Enfeksiyöz endokarditin önlenmesi önerilir (bkz. Bölüm 6 "Enfeksiyon Endokarditi"), çünkü gelişmesinin riski oldukça yüksektir.

Anomaly ebshtina

Ebshtine Anomaly - Sağ ventrikülün tepesinde üç boyutlu bir valfin arka ve dökülme kanatının düzenlenmesi, sağ atriyumun boşluğundaki bir artışa ve sağ ventrikülün boşluğundaki bir düşüşe yol açar. Tavşan Epstein, tüm doğuştan kalp kusurlarının yaklaşık% 1'idir. Bu yardımın oluşumu, hamilelik sırasında fetusun organizasyonuna lityum akışı ile ilişkilidir.

Hemodinamik

Üç boyutlu bir valfin iki kanatının, sağ ventrikülün boşluğuna eklenmesi, ikincisinin, sağ atriyumun boşluğuyla birleştirilmesiyle birleştirilmiş bir yorgunluğa bölünmesi gerçeğine yol açar. oda (sağ ventrikül boşluğunun atritalizasyonu) ve azaltılmış astar parçası (gerçek sağ ventrikül) (Şekil 9-8). Sağ ventrikülün boşluğundaki azalma, şok hacminde bir azalmaya ve yükseklik kan akışındaki bir azalmaya neden olur. Doğru atriyum iki bölümden (aslında sağ atriyum ve sağ ventrikülün bir kısmı), bunun içindeki elektrik ve mekanik işlemlerden oluştuğundan (sentronize edilmez). Sağ atriyumun systolü boyunca, sağ ventrikülün atriyalize edilmiş kısmı diastoledir. Bu, sağ ventrikülün içine kan akışında bir düşüşe yol açar. Sağ ventrikülün systolü boyunca, sağdaki atriyumun, üç boyutlu valfin eksik kapatılmasıyla birlikte, sağ ventrikülün atriyalize kısmında kan yer değiştirmesine yol açan, sağ ventrikülün sağ atriyumun ana kısmına geri döner. Üç boyutlu bir valfin lifli halkasının, sağ atriyumun belirgin bir seyreltilmesi (1 litre kanın daha fazlasını barındırabilir), alt ve üstteki basınçtaki basıncın arttırılmasını sağlayabilir ve alt ve üstteki retrograd artışının önemli bir genişlemesi vardır. içi boş damarlar. Sağ atriyumun boşluğunun genişlemesi ve basınçtaki artış, oval açıklık açıklığının korunmasına ve kanın sağa doğru solundaki kan akıntısı nedeniyle telafi edici basınç azalmasına katkıda bulunur.

İncir. 9-8. Ebshtina anomali ile anatomi ve hemodinamik. Aort; LA - Hafif Arter; LP - sol atriyum; LV - sol ventrikül; PP sağ atriyumdur (boşluğun büyüklüğü artmıştır); PZ - sağ ventrikül; NPB alt içi boş vendir; HPV - Top Hollow ven. Katı ok, üç boyutlu valfin kanatının sağ ventrikülün boşluğuna eklenmesinin yerini değiştirir.

Klinik Resim ve Teşhis

Şikayetler

Hastalar egzersiz sırasında nefes darlığı, kalp atışı, kalp atışı nedeniyle kalp atışı (hastaların% 25-30'unda gözlemlenir ve genellikle ani bir kardiyak ölüm olarak hizmet eder).

İnceleme

Kan sağ sola boşaldığında siyanoz tespit edilir, üç boyutlu bir valfın olmamasının belirtileri (bkz. Bölüm 8 "Kalp Hakları"). Eksikliği yok etme belirtileri (boyun damarlarının genişletilmesi ve dalgalanması, karaciğerdeki ve ödemdeki artış).

Vurmalı

Göreceli kalp donukluğunun sınırları, artmış bir sağ atriyumun pahasına sağa kaydırılır.

Oskültasyon kalpler

Ben kalp tonu genellikle ayrılıyor. III ve IV kalp tonlarının görünümü mümkündür. Sternumun solundaki III-IV interkostalinde sistolik gürültü ve üç katmanlı valfin yetersizliği nedeniyle üstte. Bazen sağ atriyal ve ventriküler açıklığın beraberindeki nispi darlığının diyastolik gürültüsü dinlenir.

Elektrokardiyografi

EKG'de, hastaların% 20'si Wolff-Parkinson-White sendromunun işaretlerini tanımlayabilir (daha sık, sağ elle ek iletken yollar vardır). GIS ışınlarının sağ bacağının ablukasının belirtileri, AV-Blockade I derecesiyle birlikte sağ atriyal hipertrofisinin belirtilerinin varlığı.

Ekokardiyografi

Ortaya çıkarmak (Şek. 9-9) Ebshtin anomalilerinin tüm anatomik belirtileri: Üç taneli bir valfın (distopi), genişletilmiş bir sağ atriyum, küçük boyutların sağ ventrikülünün anomaloz düzenlemesi. Doppler modunda, üç katmanlı valfin eksikliği tespit edilir.

İncir. 9-9. Ebshtine anomali ile ekokardiyogram (iki boyutlu mod, dört boyutlu pozisyon). 1 - sol ventrikül; 2 - sol atriyum; 3 - genişletilmiş sağ atriyum; 4 - üç katmanlı vana; 5 - Sağ ventrikül.

Röntgen ders çalışma

Kardiyomegali kutlanır (kalp gölgesinin şag benzeri şekli), ışık alanlarının şeffaflığını artırarak karakterizedir.

Tedavi

Kalp yetmezliği semptomlarının ortaya çıkmasıyla, kardiyak glikozitler reçete edilir (Wolff-Parkinson-White sendromunun varlığında kontrendike) ve diüretikler. Cerrahi tedavi, üç kademeli valfin protezleridir veya yeniden yapılandırmasıdır.

Tahmin etmek

Ölümcül sonucun ana nedenleri: Ağır kalp yetmezliği, tromboembolizm, beyin apsesi, bulaşıcı endokardit.

Uzi Medvedev'deki kitapları görüntüleyin ve satın alın:

Miyokard yapısındaki anatomik bozukluklar, bir çocuğun doğumundan önce ortaya çıkan vanaları ve gemileri, konjenital kalp kusurları olarak adlandırılır. Organın içinde ve tüm kan sisteminde dolaşım bozukluğuna neden olurlar.

Kalp atış hızı türünden, tezahürlere bağlıdır - parlak veya soluk bir cilt rengi, kalp gürültüsü, çocukların gelişiminde yavaşlama. Bunlar genellikle kardiyovasküler ve pulmoner sistemlerin fonksiyonunun yetersizliği ile birleştirilir. En yaygın terapi yöntemi operasyonel müdahaledir.

📌 Bu makalede okuyun.

Kalp defektlerinin nedenleri

Kromozomların yapısının bozulması, gen mutasyonları, dış zararlı faktörlerin etkisi kalp kusurlarının oluşumuna yol açabilir ve daha sık tüm bu nedenler aynı anda etkilenir.

UPU Etiyolojisi (Konjenital Kalp Hataları)

Kromozom alanını çıkarırken veya ikiye katlarken, değiştirilmiş bir gen dizisi, kusurlar, atri, ventriküller veya bunların kombinasyonları arasında kusurlardır. Seks kromozomlarında genleri yeniden oluştururken, aort lümenin daralması daha sık teşhis edilir.

Çeşitli yükselişin oluşumu ile ilişkili genler: ASD - Interpress'lerin bir kusuru, AVB bir atriyoventriküler bir ünitedir; AVSD - bir atriyoventriküler septal defekt; DORV - Sağ ventrikülden çift damar çıkışı; PDA - Açık Arter Kanalı; PV / PS - Bulozer Stenoz; Tga -transtripping gemileri; TOF - Tetrad Fallo; VSD - İnterfrisüler Septum Hatası

Gen mutasyonları genellikle kalp kusurlarının ve diğer organların lezyonlarının eşzamanlı gelişimine neden olur. Kalıtım türleri, baskın veya resesif genlerle iletilen, X-kromozom ile yenilmez.

Hamile bir kadın için çevresel faktörlerin etkisi, 1 trimesterde en tehlikelidir, çünkü şu anda fetüsün organlarının oluşumu. Konjenital kalp hastalığı nedeni:

Kızamıkçık virüsü glokom, katarakt, beynin azaltılması, iskelet yapısının anomalileri, duruşmada bir azalma, hem de kalp bölümlerindeki kusurlar gibi patolojilerin yanı sıra, büyük damarların yanlış pozisyonu gibi patolojilerin yanı sıra bozulmalara neden oldu. Doğumdan sonra, arter kanalı açık kalır ve aort ve pulmoner arter bir ortak gövdeye birleşebilir.

Gebeliği korumak için atanan alkollü içecek, amfetamin, antikonvülsan ilaçlar, lityum ve progesteron tuzları hamile bir kadının alımı, pulmoner arter, aort, valf hataları veya interventriküler septumun daralmasına katkıda bulunabilir.

Gemilerin anormal konumuna ve kalbin bölümlerinin bütünlüğünün olmaması, şeker diyabeti ve annenin prenabetik hali açılıyor. Hamile bir kadın romatoid artritten muzdaripse veya o zaman bir çocuğun kusurunda gelişme olasılığı derecesi artmaktadır.

Köyliyeler daha sık çocuklardan muzdarip:

• 40 yaşından büyük, 15 yaşın altındaki gelecek anneler;
• hamileliğin ilk trimestresi şiddetli toksikoz ile idi;
• düşüklük olasılığı vardı;
• endokrin organlarının işleyişinin sapmaları vardı;
• yakın akrabalar, çocukluğundan bu yana kalp gelişimi ihlallerinden muzdariptir.

İşlevsel bozuklukların gelişimi için mekanizma

Risk faktörlerinin etkisi altında, kromozomal aparatın yapısının bozuklukları, fetus, kalp odaları arasındaki bölümlerin zamanında kapanmasında meydana gelmez, valfler yanlış anatomik şekil oluşturulur, birincil kalp borusu yeterince döner ve Gemiler konumlarını değiştirir.

Normalde, doğumdan sonra, çocuklarda atriyalistler arasında oval bir delik ve arteriyel kanal kapanır, çünkü işleyişi sadece intrauterin gelişimi dönemi için gereklidir. Ancak, doğuştan anomalileri olan çocukların bir kısmı açık kalırlar. Meyveler rahimdeyken, kan dolaşımı acı çekmez ve doğumdan sonra veya sonrasında kalbin kalbinin sapmaları görünür.

Bozuklukların oluşması için son tarihler, büyük ve küçük kan dolaşımını, pulmoner sistemdeki hipertansiyon derecesinin yanı sıra, pulmoner sistemdeki hipertansiyon derecesinin yanı sıra, pulmoner sistemdeki hipertansiyon derecesinin yanı sıra, uyarıcı gelişme olasılığı olan deliğin aşırı büyütme süresine bağlıdır. reaksiyonlar.

Soluk yardımcının gelişimi, kan dolaşımının büyük bir dolaşımından kan boşalması ile birbirine bağlanır, pulmoner hipertansiyon meydana gelir. Ameliyat olmadan, çocukların sadece yarısı 1 yıla kadar yaşıyor. Bu tür yenidoğanların mortalitesinin yüksek olasılığı, artan kan dolaşım eksikliği ile ilişkilidir.

Çocuğun tehlikeli yaşta kaldıysa, pulmoner damarlarda kan çıkışı azalırsa, sklerotik değişiklikler ve dolaşım sistemindeki basınç artışı görünene kadar sağlık durumu iyileştirilir.

Bir venöz arter boşalması, "mavi" kusurların ortaya çıkmasına neden olur, oksijende kan içeriğinde bir azalmaya neden olurlar. Dolaşım bozukluklarının oluşumu birkaç aşamayı geçirir:

1. Enfeksiyöz ve diğer ilgili hastalıklarda devletin solbilizasyonu.

2. Büyük bir daire dolaşımı aşırı yüklenir, küçük bir kan damlasında yeterli değildir.

3. Teminat gemileri gelişir - stabilize edilir.

4. Uzun aşırı yük ile, kalp kası zayıflıyor.

6. Kalp yetmezliğini ilerletir.

Operasyonel tedavi, mümkünse Mavi cilt eşliğinde, MAVİSEL olarak gösterilir.

Konjenital vana valflerinin sınıflandırılması

Kalp kusurlarının klinik resmi, üç tipi tahsis etmeyi mümkün kılar: "mavi", "soluk", ventriküllerden engel kan prizi.

Fallo hastalığı ve ana damarların pozisyonunun ihlalleri, cildin siyanotik cilt rengi ile tedavi edilir. "Soluk" edicilerle, kan venöz yöndeki arteriyelden sıfırlanır - kilidi arteriyel kanal, kalbin başının yapısının anomalileri. Ventriküllerden kan geçmenin zorluğu daralma damarları ile ilişkilidir - darlık, dar pulmoner arter.

Konjenital kalp defektlerinin sınıflandırılması için, on bir kan kaynağının ihlali ilkesi seçilebilir. Bu yaklaşımla, aşağıdaki patoloji grupları ayırt edilebilir:

• pulmoner kan dolaşımı bozulmaz;
• akciğerlere büyük bir kan akı;
• akciğerler için tükenmiş kan temini;
• kombine yardımcıları.

Hemodinamik bozuklukların türüne bağlı olarak PRD Yapısı

Pulmoner kan akımı normale yakındır

Bu tür yardımcılar, aortun daralmasına, vanasının yokluğu veya enfeksiyonu, pulmoner arter vanasının eksikliğidir. Sol atriyumda bir bölüm görünebilir, onu iki parçaya ayırabilir - patoloji tipte oluşur. Mitral kapak deforme olabilir, gevşek, dar kapanabilir.

Akciğerlerde artmış kan hacmi

"Beyaz" Vices bulunabilir: Bölümlerde kusurlar, büyük gemiler, lytoubasha hastalığı arasındaki fistül. Cildin siyanozu, interventriküler septumda büyük bir delik ve üç haddelenmiş valfin enfeksiyonu, pulmoner dolaşım sisteminde yüksek basınçlı, yüksek basınçlı.

Akciğerlere düşük kan temini

Siyanoz olmadan, ışık kanları sağlayan arterün daralması. Kalbin yapısının karmaşık patolojileri fallo edicilerdir ve sağ ventriküldeki düşüş mavi bir cilt eşlik eder.

Kombine Villocks

Bunlar, kalbin odaları ile gövde damarları arasındaki iletişim ihlallerini içerir: Tausisig-Bing'in patolojisi, aortun tausisig-Bing, aortun anomali öğretimi ya da ventrikülden pulmoner arter, iki vasküler gövdesi yerine bir tanedir.

Bir çocukta kalp kusurlarının varlığının belirtileri

Nazolabiyal üçgenin siyanozisi

Semptomların ciddiyeti, patolojinin türüne, dolaşım bozukluklarının mekanizması ve kardiyak dekompansasyonun tezahür ettiği zamana bağlıdır.

Klinik resim bu işaretleri içerebilir:

• siyanotik veya soluk mukoza membranları ve deri;
• Çocuğun huzursuz olur, hızlı bir şekilde zayıflarken;
• nefes darlığı, sık kalp atışı, sağ ritmin ihlali;
• fiziksel voltajda, semptomlar arttırılır;
• büyüme ve gelişme, yavaş kilo alımı;
• dinlediğinde, kalp sesleri var.

Hemodinamik bozuklukların ilerlemesinde, şişlik, kalp boyutunda, hepatomegali, ittifakın artması görünür. Eklik zatürree, endokardit neden olabilir. Karakteristik komplikasyon, beyin, kalp, periferik vasküler yatağın gemilerinin trombozudur. FAINTING nefes ve siyanosa darlığı saldırıları vardır.

Semptomlar, tanı ve çocuklarda tedavisi hakkında, bu videoya bakın:

UPU Teşhis

Muayene verileri, cilt renginin, solukluğun varlığını, sinushesity, oskültasyonun varlığını, zayıflatmayı, bölünmesi veya arttırılmasını sağlar.

Şüpheli Konjenital Kardiyak Yardımcısındaki Enstrümantal Muayene şunları içerir:

• emzirme organlarının röntgen teşhisi;
• ekolojik çalışma;
• fono-kg;
• angio-kg;
• kalp problama.

EKG - İşaretler: Çeşitli parçaların hipertrofisi, iletkenlik anomalileri, rahatsız edici ritim. Günlük izleme yardımı ile gizli aritmi tespit edilir. Fonokardiyografi patolojik kalp tonlarının varlığını, gürültünün varlığını onaylar.

Radyograf ile Pulmoner deseni, kalbin düzenlenmesini, ana hatlarını ve boyutunu keşfedin.

Ekoloji Valf aparatının anatomik sapmalarını, bölmelerinin, büyük damarların pozisyonunu, miyokard motor yeteneğinin belirlenmesine yardımcı olur.

Konjenital kalp defektlerinin tedavisi için seçenekler

Arıtma tekniklerinin seçimi, çocuğun durumunun ciddiyeti ile belirlenir - kalp yetmezliği, siyanoz derecesi. Yeni doğan bebek, kardiyak cerrah ve çocuk doktorunun kalıcı olarak izlenmesi ile bu işaretler zayıfça ifade edilirse ertelenebilir.

USU'nun terapisi

Medicaz terapisi, kalp aktivitesinin olmadığını telafi eden ilaçların kullanımını içerir: vazodilatörler ve diüretik preparatlar, kalp glikozitleri, antiaritmik ilaçlar.

Antibiyotikler ve antikoagülanlar, göstergeler varsa veya komplikasyonların önlenmesi için (beraberindeki hastalıklarla) öngörülebilir.

Cerrahi müdahale

Operasyon, çocuğun durumunu geçici olarak kolaylaştırmak için oksijen eksikliği durumunda reçete edilir. Bu gibi durumlarda, gövde damarları arasında çeşitli anastomozlar (bileşikler) üst üste binmektedir. Bu tür bir tedavi, radikal tedavinin uygulanabileceği, kalbin birleşik veya karmaşık bozulmuş yapıları ile kesindir. Ağır durumlar bir kalp nakli gösterir.

Olumlu koşullar altında, palyatif cerrahi tedavi yapıldıktan sonra, plastik davranışlar, kalp bölmelerinin dikişi, kusurun intravasküler tıkanması. Ana damarların patolojisi durumunda, parçanın çıkarılması, daralmış arsanın balon genişlemesi, valfin veya darlığın plastik geri kazanımı kullanılır.

Konjenital kalp kusurları ile tahmin

Yenidoğanlarda en sık görülen ölüm nedeni, kalbin menzilidir. Bir yıl, kalp cerrahisi bölümünde uzmanlık yardımı sağlanmadan çocukların yüzde 50 ila 78'inden ölür. Operasyon yürütme olanakları, daha gelişmiş ekipmanların ortaya çıkmasıyla arttığından, cerrahi tedavi için tanıklık genişlemektedir, daha önceki bir yaşta gerçekleştirilir.

İkinci yıldan sonra hemodinamik bozukluklar tazminat, çocukların ölüm oranı azalır. Ancak, kalp kasının zayıflığının belirtileri kademeli olarak ilerledikten sonra, çoğu durumda operasyon ihtiyacını hariç tutmak mümkün değildir.

Hamilelik planlaması için önleyici tedbirler

Hamilelik planlamadan önce bir çocukta kalp defekti risk grubundaki kadınlar tıbbi genetik merkezinde danışılmalıdır.

Bu, endokrin sisteminin hastalıklarının varlığında ve özellikle de diabetes veya buna, romatizasyon ve otoimmün hastalıklar, en yakın akrabalar arasında gelişim tanımları olan hastaların varlığı olan hastaların varlığında gereklidir.

İlk üç ayda, hamile bir kadın, viral ve bakteriyel bulaşıcı hastalıklarla teması ortadan kaldırmalı, doktorun tavsiyesi olmadan ilaçlar, alkol, narkotik ilaçlar, sigara içmek (pasif dahil) kullanmak.

Fetus olası bir kalp hastalığından şüpheleniliyorsa, kibirli sıvının, koryon dokularının biyopsisi olan bir ultrason muayenesi yapılır. Normdan sapmalar tespit edilirse, hamileliği kesme sorusu ortaya çıkar.

Ne yazık ki, konjenital kalp hastalığı nadir değildir. Bununla birlikte, tıbbın gelişimi ile, bu sorun bile, çocuğun mutlu ve uzun bir yaşam için şansını artıracak olan gerçekten çözüldü.

Çocukları doğuştan kalp hastalığı olan ebeveynler için ipuçları, bu videoya bakın:

Ayrıca oku

Bir işlem biçiminde tedavi, yorumlar aracılama bölümü arasında kusurlu olan hastalar için tek şans olabilir. Yenidoğandaki konjenital bir yardımcısı olabilir, ikincil çocuklarda ve yetişkinlerde kendini gösterir. Bazen bağımsız bir kapak var.

Yenidoğan bile fallo lezzetleri koyabilir. Bu tür konjenital patoloji birkaç tür olabilir: diad, triad, tetrad, pentada. Çıkmanın tek yolu kalbin üzerindeki işlemdir.

Konjenital kalp kusurları, merkezi sinir sisteminin anomalilerinin ve kas-iskelet sistemi üzerindeki üçüncü sırada yer alan en sık görülen gelişimsel anormalliklerden biridir. Rusya da dahil olmak üzere dünyanın tüm ülkelerinde doğuştan kalp kusurları olan çocukların doğurganlığı, 1000 yenidoğan başına 2,4 ila 14.2 arasında değişmektedir.

Konjenital kalp defektlerinin tanı ve tedavisi sorunları, çocuk kardiyolojisinde son derece önemlidir. Terapistler ve kardiyologlar, çocukların ezici çoğunluğunun zaten ameliyat veya öldüğü gerçeği nedeniyle bu patolojiye aşina değildir.

Konjenital kalp defektlerinin oluşmasının nedenleri belirsizdir. Kalbin mendareleri, 3-7 haftada, yer iminin ve kalp yapılarının oluşumu sırasında meydana gelir. Hamileliğin ilk trimesterinde (4-8-12 hafta bir sürede), kardiyovasküler sistemin anatomik yapılarının oluşumu süreci, kardiyovasküler sistemin anatomik yapılarının oluşumu işlemi ile rahatsız edicidir ve bu nedenle Kusurların kalbin kalbinde, kardiyak ağızların daralması, valflerin şeklindeki değişim, vb.

Konjenital kalp kusurları geleneksel olarak fetal iletişimin (özellikle açık arteriyel kanal) doğum sonrası hemodinamiğinin aynı ihlal edilmesine yöneliktir.

İlgi

Çocuk nüfusundaki yukarıdaki önemli prevalans. Rusya'da, UPU'dan 35.000'e kadar çocuğa, 1000 doğumlu çocuk başına 8-10 olan yıllık olarak doğar. Yaroslavl'da ve WPU'nun prevalans istatistiklerinin alanları, tüm Rusça ile çakışıyor. 0 ila 14 yaşları arasındaki çocuklar arasında UPU insidansı, ergenler arasında 8.11, 5.4 ‰ (2009 sonuçlarına göre). VPS, tüm doğuştan malformasyonların% 22'sini oluşturur.

Konjenital kalp defektlerinin prevalansını arttırma eğilimi.

Bu şunlara katkıda bulunur:

Kalıtsal ve bulaşıcı patolojinin büyümesi.

Çevresel durumun bozulması

- Hamile kadınların "yaşlanma", sağlıklarının bozulması, "kötü alışkanlıklar", vb.

Bununla birlikte, daha karmaşık ve ciddi kalp kusurlarının sayısı artmaktadır.

UPP ile yüksek mortalite:

• T.v.pari ve v.i.'ye göre. Gicawa (1989) St. Petersburg'da, UPU'lu hastaların ölüm oranı, yaşamın ilk yılında% 40'dır, bunlardan yenidoğanlar arasında -% 48,3, çocuklar arasında 1-3 ay -% 32,4, 4-8 ay - 19, % 3.
• Yaşamın ilk yılından sonra, UPU'dan mortalite, 1 ila 15 yaş arası çocuklar arasında azalır, UPU'dan doğan toplam hasta sayısının% 5'sidir (N.A. Belokon, V.i. Podzoldkov, 1991).

Bu nedenle, UPU, bebek ölümlerinin (2-3 yer) ve çocukların engellilerinin yapısındaki önde gelen yerlerden birini kaplar. Engelliliğe yol açan doğuştan malformasyonlar arasında, UPU yaklaşık% 50'dir (E.F. Lukushkin, 2000; L.I. Menshikova, vb. Kuzmina, 2003).

Konjenital kalp defektlerinin etiyolojisi

Mutasyonlar

Eksojen ve endojen çevresel faktörler

Çok faktörlü miras

Genetik bozukluklar nedeniyle UPU, hem de birden fazla doğuştan kusurlu sendromların bir parçası olarak ortaya çıkabilir - MVPR:

Down Sendromu (Trizomi 21),

Sendrom Patau (Trisomia 13),

Edwards Sendromu (Trizomy 18),

Sherezhevsky-Turner Sendromu (X0).

Polijenik-multifaktörlü miras, olguların% 90'ındaki UPU'nun nedenidir.

Dış Faktörlerin Etkisi:

• Enfeksiyon ajanları (kızamıkçık virüsü, sitomegalovirüs, basitlik virüsü, influenza virüsü, enterovirüs, kok virüsü vb.).
• Annenin somatik hastalıkları, öncelikle şeker diyabeti, hipertrofik kardiyomiyopati ve UPU gelişmesine yol açar.
• Profesyonel zarar ve kötü anne alışkanlıkları (kronik alkolizm, bilgisayar radyasyonu, cıva zehirlenmesi, kurşun, iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma vb.).
• Çevresel dezavantaj.
• Sosyo-ekonomik faktörler.
• Psiko-duygusal stresli durumlar.

UPU'lu çocuklar için risk faktörleri:

Annenin yaşı;

Eşlerin endokrin hastalıkları;

Toksikoz ve hamileliğin ilk trimestrisini kesme tehdidi;

Anamnezi olarak öldürücü;

UPU'lu çocukların en yakın akrabalarından varlığı.

UPU'lu bir çocuğun ailesinde doğum riskini tahmin etmek için kantitatif, sadece genetik, ancak bir ön tahmin vermek ve ebeveynleri tıbbi ve biyolojik tavsiyelere göndermek için.

Konjenital kalp defektlerinin sınıflandırılması (Marder, 1953)

Hemodinamik Grup VPS	Siyanoz olmadan	Siyanoz ile
Küçük bir daire dairesinin hipervolemi ile	OAP, DMPP, DMGP, Avk, chadlv, lyutembash kompleksi,	Pulmoner darlık, Oax, toplam ADLV, sağ ventrikülden kapların çift yangınlaştırılması olmadan TMA. Ayarlamak EisenMenger, sol kaliper (sol kalp bölümlerinin hipoplazisi)
Küçük bir kan dolaşımının küçük bir çemberinin hipovolemi ile		Fallo Vices, pulmoner arter darlığı olan TMA, üç riskli bir valfın atrezisi, Ebestein anomalisi, hevesli (kalbin sağ kafalarının hipoplazisi)
Büyük bir kan dolaşımının büyük bir çemberinin hipovolemi ile	Aortun ağzının darlığı, aorta koarktasyonu, aort ark molası
Büyük ve küçük kan dolaşımında hemodinamik rahatsızlıklar olmadan	Kalbin pozisyonunun anomalileri, Mars, aortun çift arkı, aortik arktan çıkarılan damarların anomalileri

En yaygın UPU (N.A. Belokon, V.P. Podzoldov, 1991) çalışma grubu 9

1. Arteriyovenöz kan şantlı soluk tip bir kalbin doğuştan kusurları:

- İnterfirik bölümlerin bir kusuru (DMCP),

- InterDudsser Bölümünün (DMPP) hatası,

- Açık Sanatçıyı (OAP).

2. Venöz arteriyel kan şantlı konjenital kalp kusurları:

- Tetrad Fallo,

- Ana gemilerin aktarılması,

- Triton valfinin atrezisi.

3. Kan deşarjı olmadan soluk tipin kalbinin konjenital kusurları, ancak ventriküllerden kan akışının engelleriyle:

Pulmoner arter ağzının darlığı,

Kaba aort.

Konjenital kalp hastalığının doğal akışının aşamaları

I. Faz adaptasyonu.

Adaptasyon aşamasının süresi birkaç hafta ila 2 yıla kadar.

İntrauterin hemodinamiğin özellikleri ile bağlantılı olarak (bir plasental kan dolaşımının ve fetal iletişim çemberinin varlığı), çoğu UPU'ndaki fetal, dekompansasyon geliştirmez.

Bir çocuğun doğumuyla, yenidoğanın kardiyovasküler sistemi, hemodinamiğin indirim koşullarına uyuyor: Kan dolaşımının çevreleri, hem genel hem de intrakardiak hemodinamiğin oluşumu, küçük kan dolaşımı çemberi, sonraki kademeli kapatma ile çalışmaya başlar. Fetal İletişim: Arteriyel Kanal ve Oval Pencereler.

Bu koşullar altında, gelişmemiş tazminat mekanizmaları ile hemodinamik genellikle yetersiz olduğu ortaya çıkıyor, çeşitli komplikasyonlar gelişiyor. Çocuğun durumu, muhafazakar terapi ve acil durum cerrahi müdahaleleri için kazandıran kademeli ve keskin bir şekilde bozulur.

Konjenital kalp hastalığının adaptasyon aşamasının komplikasyonları

Birinci ve üçüncü hemodinamik grupların UPU'lu hastalarda:

Kan yetmezliği (erken, acil durum ")

Hakim pnömoni

Erken pulmoner hipertansiyon

Distrofi (hipotrofi)

Ritim ve İletkenlik Bozuklukları

Sunny-siyanotik (hipokemik) krizler.

Beyin dolaşımı.

Göreceli anemi

Herhangi bir UPU ile, bakteriyel endokardit gelişme riski yüksektir.

2. Göreceli tazminat fazı (hayali refah fazı).Birkaç aydan yıllara kadar sürer.

Bu süre zarfında, vücudun bozulmuş hemodinamik koşulları altında varlığını sağlamak için çok sayıda telafi edici mekanizma bağlanmasıdır.

Kardiyak ve ders dışı telafi edici mekanizmalar tutun.

Kardiyal şunları içerir:

Aerobik oksidasyon döngüsünün enzimlerinin aktivitesinde bir artış (süksinat dehidrojenaz);

Anaerobik değişimin harekete geçmesi;

Frank Starling Hukuku;

Kardiyomiyositlerin hipertrofi.

Sınırsız telafi mekanizmaları şunlardır:

- sempatik bağlantının aktivasyonu vns, kalp kesimi ve kan dolaşımının merkezileştirilmesinde artışa yol açan;

- renin Anjiyotensin-Aldosteron Sisteminin Artan EtkinliğiSonuç olarak, kan basıncı artar ve hayati organlara yeterli kan temini korunur ve sıvı gecikmesi, dolaşımdaki kan miktarında artışa yol açar.

Aynı zamanda, vücuttaki aşırı sıvının gecikmesi ve ödemin oluşumu atriyal sodyum sistemi;

- eritropoietin stimülasyonu Eritrositlerin ve hemoglobin sayısındaki artışa yol açar ve bu nedenle, kanın oksijen kapasitesindeki artış.

Göreceli tazminat fazının komplikasyonları

• Bakteriyel endokardit.
• Göreceli anemi.

3. faz dekompansasyonu (terminal fazı).

Bu süre için, telafi edici mekanizmaların tükenmesi, kalp yetmezliğinin tedavisi için refrakterin geliştirilmesidir; İç organlarda geri dönüşümsüz değişikliklerin oluşumu.

UPU'nun Dekompansasyonu Aşamasının Komplikasyonları (Terminal Aşaması)

UPU'lu hastalarda birinci ve üçüncü

Hemodinamik gruplar:

• Kronik kan dolaşım yetmezliği.
• Pulmoner hipertansiyon.
• Distrofi.
• Ritim ve iletkenlik bozukluğu.

Siyanotik UPS'li hastalarda:

• Bulaşık siyanotik (hipoksemik)

• Beyin dolaşımı.
• Göreceli anemi.
• Hipoksik hemorajik vaskülit.
• Hepato-renal sendromu.
• Hipoksik artrit.

Aort yardımcısı olan hastalarda:

• Arteriyel hipertansiyon.
• Stenicardic sendromu.

Neyse, PPF bakteriyel endokardit gelişme riskini korur

Doğum öncesi teşhis ve doğuştan kalp hastalığının yerçekiminin doğum öncesi değerlendirmesi

UPU'lu bazı çocuklar hayat kurtarmak için acil cerrahi müdahalelerin doğumdan sonraki ilk saatlerde yapılmalıdır. Bu nedenle, UPU'nun ciddiyetinin doğum öncesi tanı ve doğum öncesi değerlendirmesi, çocuğun zamanında uzmanlaşmış (kardiyo-cerrahi) yardımını sağlamak için bazen çok önemlidir.

Fetusun doğum öncesi tanısı, ultrason (ultrason) yöntemiyle şu anda 10-12, 20-22 ve 32-34 haftalık hamileliğin tüm hamile kadınları planladığı zamanında gerçekleştirilmektedir. Bu çalışmanın büyük görevleri listesi arasında, kardiyovasküler sistemin gelişmesinin kusurları dahil, malformasyonların teşhisidir.

Belirlenen princehikik olarak konjenital kalp hastalığı ciddiyetine göre ve olumsuz tahminlerin riski 5 kategoriye ayrılmıştır.

Birinci ve ikinci kategorilerin kalbinin, özellikle, gövde arterlerinin (TMA) aktarılması, damarların sağ ventrikülden çift uzatılması, genel arter namlusu, Fallo Tetrad'ın aşırı derecede, atrezi Pulmoner arterün valflerin etkisiyle, AORTA'nın yayının molası, vb. Genellikle yenidoğan döneminde ve kalp yaşında kritik yaşamdaki durumlar yaratırlar. Bu kalp kusurları olan çocuklar, doğumdan hemen sonra kardiyolog ve kardiyak cerrahın görüş alanına girmelidir.

Moskova'da, 67 sayılı Şehir Klinik Hastanesi'ne dayanarak, kadınların teslimi için hastaneye yatırılan, UPU'nun "kritik" bir versiyonu olan meyvelerle hamile olan özel bir dal oluşturulmuştur. Gerekirse, yeni doğan çocuk derhal kardiyovasküler cerrahinin bilimsel merkezine hirjik tedavi için taşınır. Bakuleva.

Birinci grubun kalbinin bazı kusurları ile ve bu da kardiyak cerrahinin gelişimi düzeyinde, tam teşekküllü bir cerrahi düzeltmeyi gerçekleştirmek imkansızdır. Yüksek doğal ve postoperatif mortalite eşlik ederler. Eğer böyle mengeneler prenatal olarak tanımlanırsa, hamileliği kesme sorusu (!?).

Konjenital kalp hastalığının erken doğum sonrası tanısalları

Yenidoğanlarda UPU ile ilişkili olarak endişe verici klinik semptomlar:

(Doğum Hastanesi ve Yenidoğan Patolojisi Dalları Doktor Neonatoloğu)

1. Doğumdan veya bir süre sonra merkezi siyanoz, oksijen atanması ile ortadan kaldırılmamıştır.

2. Kalp alanının gürültüsü, bir yardımcının işareti olabilir, ancak çocuk da mümkündür ve fetal iletişimin kalıcılığıyla ilişkili fizyolojik sesler ve sesler. Ek olarak, en şiddetli kalp defekti genellikle gürültü eşlik etmemektedir.

3. Nörolojik patoloji veya somatik durumla ilişkili olmayan kalıcı taşikardi veya bradikardi.

4. Tahipne, bir rüyada, uyumlu yatakların eklenmesiyle veya onsuz bir şekilde dahil olmak üzere dakikada 60'tan fazla.

5. Kan dolaşım eksikliği belirtileri (hepatomegali, şişme, oligurya dahil).

6. Düzensiz kalp ritmi.

7. Alt uzuvlarda (KA) üzerindeki titreşimin azaltılması veya yokluğu;

8. Nabızın genelleştirilmiş zayıflaması, sol kalplerin veya dolaşım şokunun hipoplazisinin bir şüphesidir.

9. "Yüksek" nabız, kanın aorttan düşük diyastolik kan basıncı (OAK, OAX) ile boşaltma şüphesidir.

Yenidoğan döneminde bir UPU'dan şüphelenildiğinde ek sınavlar:

1. Hiperoksik testi, merkezi oluşumun siyanozu altında pozitiftir. Sağ sol kan şantasıyla UPU ile, genel erken siyanozun merkezi bir kökene sahiptir ve venöz kanın büyük bir kan dolaşımının büyük bir çemberi ve arter kandaki kısmi oksijen içeriğinde bir azalması nedeniyledir. Belirgin ortak siyanozlu yeni doğan bir çocuk, kan gazlarının analizinin kontrolü altında 10 ila 15 dakika boyunca bir maske boyunca% 100 oksijenin solunması gerçekleştirilir. VPP ile siyanoz azalmaz veya hafifçe azalmaz. Test sonuçları, diğer tanı işaretleriyle komplekste dikkate alınmalıdır.
2. EKG, EHCGR, 3 çıkıntılarda göğüs organlarının radyografisi (ön, sağ ve sol oksit).
3. Omuz ve femoral arterlerde cehennem ölçmek.

Meme ve erken yaşta teşhis için kriterler (ilçe çocuk doktoru, genel pratisyen, çocuk kardiyolog)

• Klinik veriler: siyanoz, nefes darlığı, fiziksel gelişimde gecikme, CH semptomları, kalp kambur, kardiyomegali, kalbin tonlarında değişim, organik gürültü, kan basıncını değiştirin.
• Elektrokardiyografi: El konumu. Kalp eksenleri, miyokard hipertrofi, miyokardteki dismetabolik değişiklikler.
• Ehochegr.
• Göğüs boşluğunun organlarının radyografisinde değişiklikler.
• Arteriyel hipoksemi (kan gazlarına göre)