Objawy czerwienicy i rokowanie w leczeniu. Co to jest czerwienica prawdziwa i czy można ją leczyć? Etiologia i klinika

Może również rozwinąć się hepatosplenomegalia. Diagnozę stawia się na podstawie ogólna analiza krew, badanie na obecność mutacji w genie 1AK2 i kryteria kliniczne. Leczenie obejmuje stosowanie aspiryny w małych dawkach u wszystkich pacjentów i leków mielosupresyjnych u pacjentów wysokiego ryzyka. Upuszczanie krwi było kiedyś standardem leczenia, ale jego rola jest obecnie kontrowersyjna.

Co to jest czerwienica prawdziwa

Czerwienica prawdziwa jest najczęstszą chorobą mieloproliferacyjną. Częstość występowania tej choroby w Stanach Zjednoczonych wynosi 1,9/100 000, a ryzyko wzrasta wraz z wiekiem. IP występuje nieco częściej u mężczyzn. IP występuje bardzo rzadko u dzieci.

Patofizjologia czerwienicy prawdziwej

W IP następuje zwiększona proliferacja wszystkich linii komórkowych. W związku z tym PV jest czasami nazywana panmielozą ze względu na wzrost liczby przedstawicieli wszystkich 3 linii komórek krwi obwodowej. Zwiększona produkcja jednej linii erytrocytów nazywana jest erytrocytozą. Izolowaną trombocytozę można zaobserwować w przypadku PV, ale częściej występuje ona z innych powodów (erytrocytoza wtórna).

Hematopoeza pozaszpikowa może zachodzić w śledzionie, wątrobie i innych narządach, które mogą służyć jako miejsce tworzenia komórek krwi. Zwiększa się obrót krwinek obwodowych. Ostatecznie choroba może wejść w fazę wyniszczenia, której objawy są nie do odróżnienia od pierwotnego zwłóknienia szpiku. Transformacja w ostrą białaczkę jest rzadka, ale ryzyko wzrasta w przypadku stosowania środków alkilujących i radioaktywnego fosforu. Tego ostatniego należy używać tylko w rzadkich przypadkach lub wcale.

Komplikacje. Dzięki IP zwiększa się objętość krążącej krwi i wzrasta jej lepkość. Pacjenci są podatni na rozwój zakrzepicy. Zakrzepica może wystąpić w większości naczyń, prowadząc do udarów, przejściowych ataków niedokrwiennych lub zespołu Budda-Chiariego. W przeszłości eksperci uważali, że zwiększona lepkość krwi jest czynnikiem ryzyka zakrzepicy. Ostatnie badania wskazują, że ryzyko zakrzepicy może zależeć przede wszystkim od ciężkości leukocytozy. Jednakże hipoteza ta wymaga sprawdzenia w badaniach prospektywnych specjalnie zaprojektowanych w tym celu.

Funkcja płytek krwi może zostać zaburzona, co zwiększa ryzyko krwawienia. Przyspieszony obrót komórek może powodować zwiększenie stężeń kwas moczowy, zwiększając w ten sposób ryzyko rozwoju dny moczanowej i powstawania kamieni nerkowych.

Czynniki genetyczne. Hematopoeza klonalna jest osobliwość IP. Wskazuje to, że przyczyną proliferacji jest mutacja w hematopoetycznych komórkach macierzystych. Mutację JAK2 V617F (lub jedną z kilku rzadszych mutacji genu JAK2) stwierdza się u prawie wszystkich pacjentów z PV. Można jednak stwierdzić z niemal całkowitą pewnością, że u podstaw choroby leżą inne mutacje. Utrzymują białko JAK2 w stanie ciągłej aktywności, co prowadzi do nadmiernej proliferacji komórek niezależnie od stężenia erytropoetyny.

Oznaki i objawy czerwienicy prawdziwej

Wykrywa się go przypadkowo na podstawie wysokiego poziomu hemoglobiny lub objawów zwiększonej lepkości, takich jak zmęczenie, utrata koncentracji, bóle i zawroty głowy, ciemne widzenie, swędząca skóra, krwotok z nosa. Czasami objawia się chorobami tętnic obwodowych lub uszkodzeniem naczyń krwionośnych mózgu. Pacjenci są często liczni i większość ma wyczuwalnie powiększoną śledzionę. Może wystąpić zakrzepica i często wrzody trawienne, czasami powikłane krwawieniem.

Czerwienica prawdziwa często przebiega bezobjawowo. Czasami wzrostowi liczby krążących czerwonych krwinek i wzrostowi lepkości towarzyszy osłabienie, zawroty głowy, niewyraźne widzenie, zmęczenie i duszność. Częsty objaw występuje swędzenie, zwłaszcza po prysznicu. Może wystąpić zaczerwienienie twarzy i rozszerzenie żył siatkówki, a także zaczerwienienie i tkliwość dłoni i podeszew, któremu czasami towarzyszy niedokrwienie palców (erytromelalgia). Często obserwuje się powiększenie wątroby, powiększenie śledziony (czasami wyraźne) występuje u 75% pacjentów.

Zakrzepica może powodować objawy na dotkniętym obszarze (np. patologia neurologiczna w przypadku udaru lub przemijającego napadu niedokrwiennego, ból nóg, obrzęk nóg lub jedno i drugie w przypadku zakrzepicy naczyniowej). dolne kończyny jednostronna utrata wzroku z powodu zakrzepicy naczyń siatkówki).

Krwawienie występuje u 10% pacjentów.

Przyspieszony metabolizm może powodować niska gorączka i prowadzą do utraty wagi, co wskazuje na przejście choroby w fazę wyniszczenia. To ostatnie schorzenie jest klinicznie nie do odróżnienia od pierwotnego zwłóknienia szpiku.

Diagnostyka czerwienicy prawdziwej

Ogólna analiza krwi.
Testowanie mutacji genu JAK2.
W niektórych przypadkach badanie szpiku kostnego i oznaczenie stężenia erytropoetyny w osoczu.
Stosowanie kryteriów WHO.

Podejrzenie PV często pojawia się już na etapie pełnej morfologii krwi, ale powinno pojawić się także w przypadku wystąpienia towarzyszących objawów, zwłaszcza zespołu Budda-Chiariego (warto jednak zaznaczyć, że u niektórych pacjentów rozwija się zespół Budda-Chiariego przed wzrostem hematokrytu). Leukocytoza neutrofilowa i trombocytoza są częstymi, ale nie obowiązkowymi objawami. Pacjenci z izolowanym wzrostem stężenia hemoglobiny lub erytrocytozą mogą również mieć PV, ale w takich przypadkach należy najpierw wykluczyć wtórną erytrocytozę. U niektórych pacjentów można również podejrzewać PV normalny poziom hemoglobiny, ale z mikrocytozą i objawami niedoboru żelaza. Ta kombinacja cech może wystąpić, gdy hematopoeza zachodzi w obecności ograniczonych zapasów żelaza, co jest cechą charakterystyczną niektórych przypadków PV.

WHO opracowała nowe kryteria diagnostyczne. Dlatego też pacjentów podejrzanych o PV należy zwykle badać pod kątem mutacji genu JAK2.

Badanie próbki szpiku kostnego nie zawsze jest konieczne.

W przypadkach, gdy jest wykonywana, uwagę w szpiku kostnym zwraca zwykle panmieloza, duży rozmiar i stłoczenie megakariocytów. W niektórych przypadkach znajdują się włókna retikuliny. Żadne zmiany w szpiku kostnym nie pozwalają jednak z całkowitą pewnością odróżnić IP od innych. stany patologiczne(na przykład wrodzona czerwienica rodzinna), której towarzyszy erytrocytoza.

Stężenia erytropoetyny w osoczu u pacjentów z PV są zwykle niskie lub znajdują się w dolnej granicy normy. Zwiększone stężenie wskazuje na wtórny charakter erytrocytozy.

W niektórych przypadkach endogenne tworzenie in vitro kolonii komórek erytroidalnych (prekursorów czerwonych krwinek pobranych z krwi obwodowej lub szpiku kostnego pacjentów z PV, w przeciwieństwie do zdrowi ludzie może tworzyć komórki erytroidalne w hodowli bez dodatku erytropoetyny).

Określenie całkowitej masy erytrocytów za pomocą erytrocytów znakowanych chromem może pomóc w odróżnieniu czerwienicy prawdziwej od czerwienicy względnej, a także odróżnieniu czerwienicy od chorób mieloproliferacyjnych. Jednakże technika wykonywania tego testu jest złożona. Zwykle nie jest to przeprowadzane ze względu na ograniczoną dostępność i fakt, że jest standaryzowane do stosowania wyłącznie na poziomie morza.

Do nieswoistych nieprawidłowości parametrów laboratoryjnych, które można zaobserwować w PV, zalicza się zwiększenie stężenia witaminy B12 i zwiększenie zdolności wiązania witaminy B12, a także hiperurykemię i hiperurykozurię (występującą u > 30% chorych), zwiększoną ekspresję witaminy B12 Gen PRV-1 w leukocytach, zmniejszona ekspresja genu C-mpl (receptor trombopoetyny) w megakariocytach i płytkach krwi. Badania te nie są konieczne do postawienia diagnozy.

Rozpoznanie czerwienicy omówiono w podrozdziale „Podwyższone stężenie hemoglobiny”. W diagnostyce ważny jest wzrost masy erytrocytów przy braku przyczyn wtórnej erytrocytozy i powiększenia śledziony. Często zwiększa się liczba neutrofili i płytek krwi, w szpiku kostnym można wykryć nieprawidłowy kariotyp, a hodowla szpiku kostnego in vitro wykazuje autonomiczny wzrost przy braku suplementacji czynnikiem wzrostu.

Rokowanie w przypadku czerwienicy prawdziwej

Ogólnie rzecz biorąc, fotowoltaika wiąże się ze krótszą oczekiwaną długością życia. Mediana przeżycia wszystkich pacjentów wynosi od 8 do 15 lat, chociaż wielu żyje znacznie dłużej. Powszechny powódśmierć to zakrzepica. Kolejnymi najczęstszymi powikłaniami są zwłóknienie szpiku i rozwój białaczki.

Średni czas przeżycia po postawieniu diagnozy u pacjentów leczonych przekracza 10 lat. Niektórzy pacjenci żyją dłużej niż 20 lat; jednakże powikłania mózgowo-naczyniowe i wieńcowe występują u 60% pacjentów. Choroba może rozwinąć się w inną chorobę mieloproliferacyjną; U 15% pacjentów rozwija się zwłóknienie szpiku. Ostra białaczka występuje głównie u pacjentów leczonych radioaktywnym fosforem.

Leczenie czerwienicy prawdziwej

Leczenie aspiryną,
Możliwe krwawienie
Możliwa terapia mielosupresyjna.

Terapię należy dobierać indywidualnie, biorąc pod uwagę wiek, płeć, stan zdrowia, objawy kliniczne i wyniki badań hematologicznych. Pacjenci dzielą się na grupę wysokiego i niskiego ryzyka. Do grupy wysokiego ryzyka zaliczają się pacjenci w wieku > 60 lat, u których w wywiadzie występowała zakrzepica lub przemijający napad niedokrwienny lub jedno i drugie.

Aspiryna. Aspiryna zmniejsza ryzyko zakrzepicy. Dlatego pacjenci poddawani jedynie upuszczaniu krwi lub upuszczaniu krwi powinni otrzymywać aspirynę. Wyższe dawki aspiryny niosą ze sobą niedopuszczalnie wysokie ryzyko krwawienia.

Krwawienie. Upuszczanie krwi było podstawą leczenia pacjentów zarówno z grup wysokiego, jak i niskiego ryzyka, ponieważ eksperci uważali, że zmniejsza to prawdopodobieństwo zakrzepicy. Uzasadnienie upuszczania krwi jest obecnie kontrowersyjne, ponieważ nowe badania wskazują, że poziom hemoglobiny może nie korelować z ryzykiem zakrzepicy. Niektórzy lekarze nie przestrzegają już ścisłych wytycznych dotyczących upuszczania krwi. Upuszczanie krwi jest nadal jedną z możliwych alternatyw dla każdego pacjenta. U niewielkiego odsetka pacjentów z zaczerwienioną skórą i zwiększoną lepkością krwi upuszczanie krwi może złagodzić objawy. Standardowy próg hematokrytu, powyżej którego wykonuje się upuszczanie krwi, wynosi > 45% u mężczyzn i > 42% u kobiet. Gdy wartość hematokrytu spadnie poniżej progu, jest ona sprawdzana co miesiąc i utrzymywana na tym samym poziomie poprzez dodatkowe upuszczanie krwi, które wykonuje się w razie potrzeby. Jeśli to konieczne, objętość wewnątrznaczyniową uzupełnia się roztworami krystaloidów lub koloidów.

U pacjentów z grupy wysokiego ryzyka wskazana jest terapia mielosupresyjna.

Fosfor radioaktywny (32P) przez długi czas był stosowany w leczeniu PV. Skuteczność leczenia waha się od 80 do 90%. Fosfor radioaktywny jest dobrze tolerowany i po uzyskaniu kontroli choroby wymaga mniejszej liczby wizyt w gabinecie lekarskim. Jednak stosowanie fosforu radioaktywnego wiąże się ze zwiększonym ryzykiem rozwoju ostra białaczka. Białaczka powstająca po takiej terapii jest często oporna na terapię indukcyjną i zawsze jest nieuleczalna. Dlatego stosowanie radiofosforu wymaga starannego doboru pacjentów (na przykład lek powinien być przepisywany tylko tym pacjentom, których przewidywana długość życia ze względu na współistniejąca patologia nie przekracza 5 lat). Należy go przepisywać tylko w rzadkich przypadkach. Wielu lekarzy w ogóle z tego nie korzysta.

Hydroksymocznik hamuje enzym reduktazę difosforanu rybonukleozydu. Jest również stosowany w celu zahamowania aktywności szpiku kostnego. Nie ma jednoznacznych danych na temat zdolności hydroksymocznika do wywoływania białaczki. Istnieje jednak możliwość przekształcenia się w białaczkę, choć jest niewielka. Pacjenci poddawani są cotygodniowym badaniom krwi. Po osiągnięciu stanu stacjonarnego odstępy między badaniami krwi wydłużają się do 2 tygodni, a następnie do 4 tygodni. Jeśli liczba białych krwinek spadnie<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferon alfa-2b stosuje się w przypadkach, gdy hydroksymocznik nie jest w stanie utrzymać wymaganego poziomu krwinek lub gdy jest on nieskuteczny. Warto zauważyć, że pegylowany interferon alfa-2b jest na ogół dobrze tolerowany. Lek ten celuje w chorobę na poziomie molekularnym i ma stosunkowo niską toksyczność.

Leki alkilujące mogą powodować rozwój białaczki, dlatego należy ich unikać.

Obecnie w fazie rozwoju klinicznego znajduje się kilka inhibitorów szlaku JAK2. Są one badane głównie u pacjentów w późnych stadiach zwłóknienia szpiku.

Leczenie powikłań. Hiperurykemię koryguje się za pomocą allopurynolu, jeśli zwiększonemu stężeniu kwasu moczowego towarzyszą objawy lub jeśli pacjent otrzymuje jednocześnie leczenie mielosupresyjne. Możesz spróbować zapanować nad swędzeniem za pomocą leków przeciwhistaminowych, ale czasami może to być trudne do osiągnięcia. Często najskuteczniejszą metodą jest mielosupresja. Przykłady potencjalnie skutecznej terapii obejmują cholestyraminę, cyproheptadynę, cymetydynę lub paroksetynę.

Upuszczanie krwi szybko łagodzi objawy nadmiernej lepkości. Pobiera się 400-500 ml krwi - a wenezję powtarza się co 5-7 dni, aż hematokryt spadnie o 45%, przy każdym zabiegu usuwa się 400-500 ml krwi (mniej, jeśli pacjent jest w podeszłym wieku). Rzadsze, ale regularne upuszczanie krwi utrzymuje ten poziom do czasu, aż hemoglobina zmniejszy się z powodu niedoboru żelaza. Podstawową mieloproliferację hamuje się za pomocą hydroksykarbamidu lub interferonu. Leczenie fosforem radioaktywnym (5 mCi 32P dożylnie) zarezerwowane jest dla starszych pacjentów, gdyż zwiększa 6-10-krotnie ryzyko transformacji w ostrą białaczkę. Leczenie proliferacji szpiku kostnego może zmniejszyć ryzyko niedrożności naczyń, kontrolować wielkość śledziony i ograniczyć transformację w zwłóknienie szpiku. Aspiryna zmniejsza ryzyko zakrzepicy.

– przewlekła hemoblastoza, która opiera się na nieograniczonej proliferacji wszystkich mielopoezy, głównie erytrocytów. Klinicznie czerwienica objawia się objawami mózgowymi (uczucie ciężkości głowy, zawroty głowy, szum w uszach), zespołem zakrzepowo-krwotocznym (zakrzepica tętnicza i żylna, krwawienie), zaburzeniami mikrokrążenia (chłód kończyn, erytromelalgia, przekrwienie skóry i błon śluzowych). Podstawowe informacje diagnostyczne uzyskuje się z badania krwi obwodowej i szpiku kostnego. W leczeniu czerwienicy stosuje się upuszczanie krwi, erytrocytaferezę i chemioterapię.

Informacje ogólne

Przyczyny czerwienicy

Rozwój czerwienicy poprzedzony jest zmianami mutacyjnymi w pluripotencjalnej hematopoetycznej komórce macierzystej, z której powstają wszystkie trzy linie komórkowe szpiku kostnego. Najczęściej wykrywaną mutacją jest gen kinazy tyrozynowej JAK2 z zastąpieniem waliny fenyloalaniną w pozycji 617. Czasami zdarza się, że erytremia występuje rodzinnie, np. wśród Żydów, co może wskazywać na korelację genetyczną.

W czerwienicy w szpiku kostnym występują 2 rodzaje krwiotwórczych komórek prekursorowych erytroidów: część z nich zachowuje się autonomicznie, ich proliferacja nie jest regulowana przez erytropoetynę; inne, zgodnie z oczekiwaniami, są zależne od erytropoetyny. Uważa się, że autonomiczna populacja komórek to nic innego jak zmutowany klon – główny substrat czerwienicy.

W patogenezie erytremii wiodącą rolę odgrywa wzmożenie erytropoezy, czego skutkiem jest bezwzględna erytrocytoza, upośledzenie właściwości reologicznych i krzepnięcia krwi, metaplazja szpikowa śledziony i wątroby. Wysoka lepkość krwi powoduje skłonność do zakrzepicy naczyń i niedotlenienia tkanek, a hiperwolemia powoduje zwiększone ukrwienie narządów wewnętrznych. Pod koniec czerwienicy obserwuje się wyczerpanie hematopoezy i zwłóknienie szpiku.

Klasyfikacja czerwienicy

W hematologii istnieją 2 formy czerwienicy - prawdziwa i względna. Względna czerwienica rozwija się przy prawidłowej liczbie czerwonych krwinek i zmniejszonej objętości osocza. Stan ten nazywany jest stresem lub fałszywą czerwienicą i nie jest omawiany w ramach tego artykułu.

Czerwienica prawdziwa (erytremia) może mieć podłoże pierwotne lub wtórne. Podstawową postacią jest niezależna choroba mieloproliferacyjna, która opiera się na uszkodzeniu linii hematopoezy szpikowej. Czerwienica wtórna zwykle rozwija się wraz ze zwiększoną aktywnością erytropoetyny; ten stan jest reakcją kompensacyjną na ogólne niedotlenienie i może wystąpić w przypadku przewlekłej patologii płuc, „niebieskich” wad serca, guzów nadnerczy, hemoglobinopatii, podczas wspinaczki na wysokość lub palenia itp.

Czerwienica prawdziwa przechodzi w swoim rozwoju 3 etapy: początkowy, zaawansowany i końcowy.

Etap I(początkowy, bezobjawowy) – trwa około 5 lat; przebiega bezobjawowo lub ma minimalnie wyrażone objawy kliniczne. Charakteryzuje się umiarkowaną hiperwolemią, lekką erytrocytozą; Wielkość śledziony jest normalna.

Etap II(erytremiczny, rozszerzony) dzieli się na dwa podstadia:

IA – bez transformacji szpikowej śledziony. Obserwuje się erytrocytozę, trombocytozę, a czasami pancytozę; według mielogramu - rozrost wszystkich zarazków krwiotwórczych, wyraźna megakariocytoza. Czas trwania zaawansowanego stadium erytremii wynosi 10-20 lat.
IIB – z obecnością metaplazji szpikowej śledziony. Wyraźna jest hiperwolemia, powiększenie wątroby i śledziony; we krwi obwodowej - pancytoza.

Etap III(anemiczny, posterytremiczny, terminalny). Charakteryzuje się anemią, trombocytopenią, leukopenią, transformacją szpikową wątroby i śledziony, wtórnym zwłóknieniem szpiku. Możliwe skutki czerwienicy w innych hemoblastozach.

Objawy policytemii

Erytremia rozwija się stopniowo, przez długi czas i może zostać wykryta przypadkowo podczas badania krwi. Wczesne objawy, takie jak uczucie ciężkości w głowie, szumy uszne, zawroty głowy, niewyraźne widzenie, dreszcze kończyn, zaburzenia snu itp., często przypisuje się starości lub współistniejącym chorobom.

Najbardziej charakterystyczną cechą czerwienicy jest rozwój zespołu opłucnej, spowodowanego pancytozą i zwiększeniem objętości krwi. Dowodem nadmiaru są teleangiektazje, wiśniowe zabarwienie skóry (zwłaszcza twarzy, szyi, dłoni i innych otwartych obszarów) i błon śluzowych (warg, języka), przekrwienie twardówki. Typowym objawem diagnostycznym jest objaw Coopermana – kolor podniebienia twardego pozostaje prawidłowy, natomiast podniebienie miękkie nabiera stagnacyjnego, cyjanotycznego odcienia.

Kolejnym charakterystycznym objawem czerwienicy jest swędzenie skóry, które nasila się po zabiegach wodnych i czasami staje się nie do zniesienia. Specyficzne objawy czerwienicy obejmują również erytromelalgię - bolesne uczucie pieczenia w opuszkach palców, któremu towarzyszy ich przekrwienie.

W zaawansowanym stadium erytremii mogą wystąpić bolesne migreny, bóle kości, kardialgia i nadciśnienie tętnicze. U 80% pacjentów występuje umiarkowane lub ciężkie splenomegalia; wątroba powiększa się nieco rzadziej. Wielu pacjentów z czerwienicą zauważa zwiększone krwawienie dziąseł, zasinienie na skórze i przedłużone krwawienie po ekstrakcji zęba.

Konsekwencją nieskutecznej erytropoezy w czerwienicy jest wzrost syntezy kwasu moczowego i naruszenie metabolizmu puryn. Znajduje to wyraz kliniczny w rozwoju tzw. skazy moczanowej - dny moczanowej, kamicy moczowej, kolki nerkowej.

Skutkiem mikrozakrzepicy i zaburzeń trofizmu skóry i błon śluzowych są owrzodzenia troficzne podudzi, wrzody żołądka i dwunastnicy. Najczęstszymi powikłaniami w poradni czerwienicy są zakrzepica naczyń żył głębokich, naczyń krezkowych, żył wrotnych, tętnic mózgowych i wieńcowych. Powikłania zakrzepowe (PE, udar niedokrwienny mózgu, zawał mięśnia sercowego) są główną przyczyną zgonów pacjentów z czerwienicą. Jednocześnie, wraz z tworzeniem się skrzepliny, pacjenci z czerwienicą są podatni na zespół krwotoczny z rozwojem samoistnego krwawienia z różnych miejsc (dziąseł, nosa, z żył przełykowych, przewodu pokarmowego itp.).

Rozpoznanie czerwienicy

W rozpoznaniu decydujące znaczenie mają zmiany hematologiczne charakteryzujące się czerwienicą. W badaniu krwi stwierdza się erytrocytozę (do 6,5-7,5x10 9 /l), podwyższone stężenie hemoglobiny (do 180-240 g/l), leukocytozę (powyżej 12x10 9 /l), trombocytozę (powyżej 400x10 9 /l). Morfologia erytrocytów z reguły nie ulega zmianie; przy zwiększonym krwawieniu można wykryć mikrocytozę. Wiarygodnym potwierdzeniem erytremii jest wzrost masy krążących czerwonych krwinek o więcej niż 32-36 ml/kg.Neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Leczenie i rokowanie czerwienicy

Pierwszym krokiem w celu normalizacji objętości bcc i zmniejszenia ryzyka powikłań zakrzepowych jest upuszczanie krwi. Wylewy krwi przeprowadza się w objętości 200-500 ml 2-3 razy w tygodniu, a następnie uzupełnia się usuniętą objętość krwi roztworem soli fizjologicznej lub reopoliglucyną. Konsekwencją częstego upuszczania krwi może być rozwój niedokrwistości z niedoboru żelaza. Upuszczanie krwi w przypadku czerwienicy można z powodzeniem zastąpić erytrocyteferezą, która pozwala na usunięcie z krwiobiegu jedynie masy czerwonych krwinek, zwracając osocze.

W przypadku wyraźnych zmian klinicznych i hematologicznych, rozwoju powikłań naczyniowych i trzewnych stosuje się terapię mielosupresyjną cytostatykami (busulfan, mitobronitol, cyklofosfamid itp.). Czasami stosuje się terapię radioaktywnym fosforem. Aby znormalizować stan agregacji krwi, pod kontrolą koagulogramu przepisuje się heparynę, kwas acetylosalicylowy, dipirydamol; w przypadku krwotoków wskazane są transfuzje płytek krwi; w przypadku skazy moczanowej - allopurinol.

Przebieg erytremii jest postępujący; choroba nie jest podatna na samoistne remisje i samoistne wyleczenie. Pacjenci zmuszeni są do końca życia pozostawać pod nadzorem hematologa i przechodzić kursy terapii hemoekfuzyjnej. W przypadku czerwienicy istnieje duże ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych i krwotocznych. Częstość przemiany czerwienicy w białaczkę wynosi 1% u pacjentów, którzy nie byli poddani chemioterapii i 11-15% u pacjentów otrzymujących terapię cytotoksyczną.

Erytremia (czerwienica prawdziwa, choroba Vaqueza) jest dziedziczną chorobą układu krwionośnego, występującą głównie u starszych kobiet.

Zwiększona liczba czerwonych krwinek w czerwienicy prawdziwej

Patologia ta charakteryzuje się złośliwym przerostem szpiku kostnego. Najczęściej patologia ta jest znana pacjentom jako rak krwi (choć taka ocena jest błędna) i prowadzi do postępującego wzrostu liczby krwinek, przede wszystkim czerwonych krwinek (zwiększa się także liczba innych elementów). W wyniku wzrostu ich liczby obserwuje się wzrost hematokrytu, co prowadzi do obniżenia właściwości reologicznych krwi, zmniejszenia prędkości przepływu krwi przez naczynia, a w konsekwencji zwiększenia tworzenie się skrzeplin i pogorszenie zaopatrzenia tkanek.

Przyczyny te prowadzą do tego, że większość tkanek doświadcza głodu tlenu, co zmniejsza ich aktywność funkcjonalną (zespół niedokrwienny). Czerwienica prawdziwa występuje głównie u kobiet. Mężczyźni chorują nieco rzadziej, częstość występowania tej patologii wynosi około 3:2.

Choroba Vaqueza występuje średnio około 40. roku życia, a objawy osiągają szczyt między 60. a 70. rokiem życia. Istnieje dziedziczna predyspozycja do tej choroby. W populacji erytremia występuje dość rzadko - około 30 przypadków na milion populacji.

Główne objawy choroby

Erytremia to nadmierne nasycenie krwi czerwonymi krwinkami, co prowadzi do różnych zaburzeń tkankowych i naczyniowych. Do najczęstszych objawów należą:

Zmiana koloru skóry. Głównymi przyczynami są stagnacja krwi i odbudowa hemoglobiny. Ze względu na zmniejszony przepływ krwi, czerwone krwinki dłużej pozostają w jednym miejscu, co prowadzi do przywrócenia zawartej w nich hemoglobiny, a w efekcie do zmiany koloru skóry. Pacjenci cierpiący na tę chorobę mają charakterystyczny wygląd – zaczerwienioną twarz i intensywnie wiśniową szyję. Dodatkowo pod skórą wyraźnie widoczne są obrzęknięte żyły. Badając błony śluzowe, można zaobserwować charakterystyczny objaw Kupermana - zmianę koloru podniebienia miękkiego, podczas gdy kolor podniebienia twardego pozostaje niezmieniony.
Swędzący. Zespół ten rozwija się na skutek wzrostu liczby komórek odpornościowych, które mają zdolność uwalniania specyficznych mediatorów stanu zapalnego, w szczególności serotoniny i histaminy. Swędzenie nasila się po kontakcie mechanicznym (najczęściej po prysznicu lub kąpieli).
Erytromelalgia - przebarwienie dystalnych paliczków palców z pojawieniem się bólu. Zespół ten jest spowodowany zwiększoną zawartością płytek krwi we krwi, co prowadzi do zatykania małych naczyń włosowatych dystalnych paliczków, rozwoju procesu niedokrwiennego i bólu ich tkanek.
Śledziona i hepatomegalia. Wzrost tych narządów obserwuje się w większości chorób hematologicznych. Jeśli u pacjenta rozwinie się erytremia, wówczas zwiększone stężenie komórek we krwi może prowadzić do zwiększonego przepływu krwi w tych narządach, a w efekcie do ich powiększenia. Można to określić na podstawie badań palpacyjnych lub instrumentalnych. Zespół Megalia jest eliminowany samodzielnie po normalizacji parametrów hemogramu, to znaczy, gdy badanie krwi powróci do normy.
Zakrzepica. Ze względu na dużą koncentrację komórek we krwi i zmniejszony przepływ krwi, w miejscach uszkodzenia błony wewnętrznej naczyń krwionośnych tworzy się duża liczba skrzepów krwi, co prowadzi do zablokowania naczyń krwionośnych we wszystkich częściach ciała. Szczególnie niebezpieczny jest rozwój zakrzepicy naczyń krezkowych, płucnych lub mózgowych. Ponadto zakrzepy krwi w małych naczyniach błony śluzowej żołądka prowadzą do zmniejszenia jej właściwości ochronnych i pojawienia się zapalenia żołądka i wrzodów. Może również wystąpić zespół DIC.
Ból. Może rozwinąć się w wyniku zaburzeń naczyniowych, na przykład z zarostowym zapaleniem tętnicy, oraz w wyniku niektórych zaburzeń metabolicznych. W przypadku czerwienicy może wystąpić wzrost poziomu kwasu moczowego we krwi i jego odkładanie się w okolicy stawu. W rzadkich przypadkach ból pojawia się podczas opukiwania lub stukania w płaskie kości zawierające szpik kostny (z powodu jego rozrostu i rozciągania okostnej).

Wśród objawów ogólnych, jeśli wystąpi erytremia, na pierwszym miejscu znajdują się bóle głowy, zawroty głowy, uczucie ciężkości w głowie, szumy uszne, zespół ogólnego osłabienia (wszystkie objawy są spowodowane zmniejszonym utlenowaniem tkanek, zaburzeniami krążenia krwi w niektórych częściach ciała). Podczas diagnozowania nie są one stosowane jako kryteria obowiązkowe, ponieważ mogą odpowiadać dowolnej chorobie ogólnoustrojowej.

Etapy i stopnie czerwienicy

Czerwienica prawdziwa występuje w trzech etapach (fazach):

etap początkowych przejawów. Na tym etapie pacjent nie zgłasza konkretnych skarg. Martwi się ogólnym osłabieniem, zwiększonym zmęczeniem i uczuciem dyskomfortu w głowie. Wszystkie te objawy najczęściej przypisuje się przepracowaniu, problemom społecznym i życiowym, dlatego też sama choroba jest diagnozowana dość późno;
stadium zaawansowane (stadium kliniczne). Ten etap charakteryzuje się pojawieniem się bólów głowy oraz zmianami koloru skóry i błon śluzowych. Zespół bólowy rozwija się dość późno i wskazuje na zaawansowaną chorobę;
etap końcowy. Na tym etapie maksymalnie manifestują się uszkodzenia narządów wewnętrznych spowodowane niedokrwieniem i dysfunkcją wszystkich układów organizmu. Śmierć może nastąpić z powodu wtórnej patologii.

Wszystkie etapy przebiegają sekwencyjnie, a diagnoza choroby (badanie krwi) staje się informacyjna od etapu objawów klinicznych.

Rozpoznanie choroby Vaqueza

Aby postawić diagnozę, decydującą rolę odgrywa ogólne badanie krwi. Wykazuje wyraźną erytrocytozę, wzrost poziomu hemoglobiny i hematokrytu. Najbardziej wiarygodna jest analiza punktowa szpiku kostnego, która ujawnia oznaki przerostu zarodka erytroidalnego, a także oblicza, ile jest w nim komórek i jaki jest ich rozkład morfologiczny.

Aby wyjaśnić charakter współistniejącej patologii, zaleca się przeprowadzenie analizy biochemicznej, która dostarcza informacji o stanie wątroby i nerek. W przypadku masywnej zakrzepicy stan czynników krzepnięcia krwi ocenia się na podstawie analizy jej krzepliwości – koagulogramu.

Inne badania (USG, CT, MRI) dają jedynie pośrednie wyobrażenie o stanie organizmu i nie są wykorzystywane do postawienia diagnozy.

Leczenie erytremii

Pomimo różnorodności i nasilenia objawów choroby Vaqueza, istnieje stosunkowo niewiele metod leczenia tej choroby. Zależy to od tego, co wykazała analiza hemogramu, czy rozwinął się zespół cytologiczny i jakie objawy ma pacjent.

Jak wspomniano powyżej, przyczyną choroby jest zwiększone stężenie krwinek (zwłaszcza czerwonych), które rozwija się na skutek przerostu szpiku kostnego. W tym zakresie prawidłowa analiza dróg rozwoju choroby pozwala określić podstawowe zasady leczenia patogenetycznego, do których zalicza się zmniejszenie liczby krwinek i działanie bezpośrednio na miejsca ich powstawania. Osiąga się to poprzez następujące metody leczenia:

Takiemu leczeniu powinno towarzyszyć przepisanie leków przeciwpłytkowych, takich jak aspiryna, kuranty, klopidogrel czy leki przeciwzakrzepowe (heparyna). Zastosowanie tych leków w jednym z zabiegów znacznie zwiększa skuteczność terapii niż stosowanie ich osobno.

Do schematu leczenia zaleca się także dodanie niektórych leków cytostatycznych (w przypadku, gdy przyczyną rozrostu szpiku jest nowotwór), interferonów (w przypadku wystąpienia wtórnych powikłań wirusowych) lub hormonów (stosuje się głównie deksametazon i prednizolon), które mogą poprawić rokowanie w przypadku choroby nowotworowej. choroba.

Powikłania, konsekwencje i rokowanie

Wszystkie powikłania choroby są spowodowane rozwojem zakrzepicy naczyniowej. W wyniku ich zablokowania mogą rozwinąć się zawały narządów wewnętrznych (serca, wątroby, śledziony, mózgu), zarostowa miażdżyca (gdy zakrzepica naczyń kończyn dolnych dotkniętych blaszkami miażdżycowymi). Nadmiar hemoglobiny we krwi powoduje rozwój hemochromatozy, kamicy moczowej lub dny moczanowej.

Wszystkie rozwijają się wtórnie i w celu uzyskania najskuteczniejszego leczenia wymagają wyeliminowania przyczyny podstawowej - erytrocytozy.

Jeśli chodzi o rokowanie w chorobie, wiele zależy od wieku, w którym rozpoczęto leczenie, jakie metody zastosowano i czy były one skuteczne.

Jak wspomniano na początku, czerwienica prawdziwa ma tendencję do rozwoju później. Jeśli główne objawy zostaną zaobserwowane u młodych osób (w wieku 25–40 lat), wówczas choroba ma charakter złośliwy, to znaczy rokowanie jest niekorzystne, a powikłania wtórne rozwijają się znacznie szybciej. W związku z tym im później obserwuje się rozwój choroby, tym jest ona łagodniejsza. Stosowanie odpowiednio przepisanych leków znacznie wydłuża życie pacjentów. Tacy pacjenci mogą normalnie żyć ze swoją chorobą przez dość długi czas (nawet kilka dekad).

Odpowiadając na pytanie, jaki może być wynik erytremii, należy zauważyć, że wszystko zależy od:

jakie procesy wtórne się rozwinęły
jakie są ich powody
jak długo tu są
czy w odpowiednim czasie rozpoznano czerwienicę prawdziwą i podjęto niezbędne leczenie.

Najczęściej z powodu uszkodzenia wątroby i śledziony obserwuje się przejście od czerwienicy do przewlekłej postaci białaczki szpikowej. Długość życia pozostaje prawie taka sama, a przy właściwym doborze leków może osiągnąć dziesiątki lat (prognozy są stosunkowo

Wśród chorób krwi jest wiele, które powodują spadek różnych pierwiastków - czerwonych krwinek, białych krwinek, płytek krwi. Przeciwnie, w niektórych patologiach następuje niekontrolowany wzrost liczby komórek krwi. Stan, w którym występuje chroniczny wzrost liczby czerwonych krwinek i występują inne zmiany patologiczne, nazywany jest czerwienicą prawdziwą.

Cechy choroby

Czerwienica pierwotna (prawdziwa) to choroba krwi z grupy białaczek, która występuje idiopatycznie (bez wyraźnej przyczyny), ma długotrwały (przewlekły) przebieg i charakteryzuje się wzrostem liczby czerwonych krwinek, wzrostem hematokrytu i lepkość krwi. Synonimy nazwy patologii to choroba Vaqueza-Oslera, erytremia, pierwotna erytrocytoza. Konsekwencje erytrocytozy i zagęszczenia krwi w tej chorobie mieloproliferacyjnej mogą być poważne i wiązać się z ryzykiem zakrzepicy, powiększeniem rozmiaru i uszkodzeniem śledziony, zwiększeniem objętości krążącej krwi itp.

Erythremia jest uważana za złośliwy proces nowotworowy, który jest spowodowany zwiększoną proliferacją (hiperplazją) komórek szpiku kostnego. Proces patologiczny jest szczególnie silny w zarodku erytroblastycznym, części szpiku kostnego składającej się z erytroblastów i normoblastów. Patogeneza głównych objawów wiąże się z pojawieniem się ogromnej liczby czerwonych krwinek we krwi, a także z niewielkim wzrostem liczby płytek krwi i neutrofili (leukocytów neutrofilowych). Komórki krwi są morfologicznie prawidłowe, ale ich liczba jest nieprawidłowa. W rezultacie zwiększa się lepkość krwi i ilość krwi w krążącym krwiobiegu. Efektem jest wolniejszy przepływ krwi, tworzenie się skrzepów krwi, zaburzenie miejscowego dopływu krwi do tkanek i ich niedotlenienie.

Jeśli początkowo u pacjenta najczęściej występuje erytrocytoza pierwotna, czyli zwiększa się tylko liczba czerwonych krwinek, wówczas dalsze zmiany zaczynają wpływać na inne krwinki. Hematopoeza pozaszpikowa (patologiczne powstawanie krwi poza szpikiem kostnym) zachodzi w narządach otrzewnej - w wątrobie i śledzionie, gdzie zlokalizowana jest również część erytropoezy - proces tworzenia czerwonych krwinek. W późnym stadium choroby cykl życiowy erytrocytów ulega skróceniu, może rozwinąć się anemia, trombocytopenia, zwłóknienie szpiku, a komórki prekursorowe leukocytów i erytrocytów przedostają się do ogólnego krwioobiegu bez dojrzewania. W około 10% przypadków patologia rozwija się w ostrą białaczkę.

Badania i pierwszego opisu erytrocytozy dokonał w 1892 r. Vaquez, a w 1903 r. naukowiec Osler zasugerował, że przyczyną choroby jest nieprawidłowe funkcjonowanie szpiku kostnego. Czerwienicę prawdziwą obserwuje się nieco częściej niż inne podobne patologie, ale nadal występuje dość rzadko. Diagnozuje się ją u około 5 osób rocznie na 1 milion populacji. Najczęściej choroba występuje u osób powyżej 50. roku życia, średni wiek wykrycia wynosi 60 lat. U dzieci taką diagnozę stawia się bardzo rzadko, głównie po 12 latach. Średnio tylko 5% przypadków to osoby w wieku poniżej 40 lat. Mężczyźni cierpią na tę patologię częściej niż kobiety. W ogólnej strukturze przewlekłych chorób mieloproliferacyjnych czerwienica prawdziwa zajmuje 4. miejsce. Czasami jest dziedziczona, więc zdarzają się przypadki rodzinne.

Przyczyny patologii

Pierwotna postać choroby jest uważana za dziedziczną i przenoszona jest w sposób autosomalny recesywny. W tym przypadku często określa się ją mianem „czerwienicy rodzinnej”. Ale najczęściej erytremia jest stanem wtórnym, reprezentującym jeden z przejawów ogólnego procesu patologicznego. Dokładne przyczyny nie zostały ustalone, ale istnieje kilka teorii na temat pojawienia się czerwienicy prawdziwej. Istnieje zatem związek pomiędzy rozwojem choroby a transformacją komórek macierzystych, kiedy dochodzi do mutacji kinazy tyrozynowej, która w czerwienicy prawdziwej występuje częściej niż w innych chorobach krwi.

Badania komórek w erytremii ujawniły klonalne pochodzenie patologii u wielu pacjentów, ponieważ ten sam enzym wykryto w leukocytach, płytkach krwi i erytrocytach. Teorię klonalną potwierdzają także trwające badania cytologiczne dotyczące kariotypu grup chromosomów, w których zidentyfikowano różne defekty, podobne u różnych pacjentów. Istnieje również teoria wirusowo-genetyczna, zgodnie z którą do 15 rodzajów wirusów może zaatakować organizm i przy udziale wielu czynników prowokujących doprowadzić do nieprawidłowego funkcjonowania szpiku kostnego. Wnikają w prekursory krwinek, które następnie zamiast normalnie dojrzewać, zaczynają się dzielić i tworzyć nowe czerwone krwinki i inne komórki.

Jeśli chodzi o czynniki ryzyka rozwoju czerwienicy prawdziwej, prawdopodobnie mogą one być następujące:

choroby płuc;
długi pobyt na dużych wysokościach nad poziomem morza;
zespoły hipowentylacji płucnej;
różne hemoglobinopatie;
długa historia palenia;
nowotwory szpiku kostnego, krwi;
hemokoncentracja przy długotrwałym stosowaniu leków moczopędnych;
oparzenia dużej części ciała;
silny stres;
biegunka;
narażenie na promieniowanie rentgenowskie, promieniowanie;
zatrucie oparami chemicznymi, przenikanie przez skórę;
przedostawanie się substancji toksycznych do przewodu żołądkowo-jelitowego;
obróbka solami złota;
zaawansowana gruźlica;
poważne interwencje chirurgiczne;
„niebieskie” wady serca;
patologie nerek - wodonercze, zwężenie tętnic nerkowych.

Zatem główną przyczyną wtórnej erytrocytozy są wszystkie stany, które w taki czy inny sposób powodują niedotlenienie tkanki, stres dla organizmu lub jego zatrucie. Ponadto procesy onkologiczne, patologie endokrynologiczne i choroby wątroby mogą mieć ogromny wpływ na mózg i wytwarzanie przez niego dodatkowych krwinek.

Klasyfikacja czerwienicy prawdziwej

Choroba dzieli się na następujące stadia:

Pierwszy lub początkowy etap. Może trwać dłużej niż 5 lat i reprezentuje rozwój zespołu pletorycznego, czyli zwiększonego dopływu krwi do narządów. Na tym etapie objawy mogą być umiarkowane i nie pojawiają się żadne powikłania. Ogólne badanie krwi wskazuje na niewielki wzrost liczby czerwonych krwinek, nakłucie szpiku kostnego wykazuje wzrost erytropoezy, czyli produkcji wszystkich głównych składników krwi, z wyjątkiem limfocytów.
Drugi to etap A lub etap policytemii. Czas trwania - od 5 do 15 lat. Zespół opłucnowy jest bardziej wyraźny, obserwuje się powiększenie śledziony i wątroby (narządów krwiotwórczych), często odnotowuje się tworzenie się skrzeplin w żyłach i tętnicach. Nie zaobserwowano wzrostu guza w narządach otrzewnej. Jeśli ten etap zakończy się zmniejszeniem liczby płytek krwi - trombocytopenią, wówczas u pacjenta mogą wystąpić różne krwawienia. Częste krwotoki powodują brak żelaza w organizmie. Ogólne badanie krwi odzwierciedla wzrost liczby czerwonych krwinek, płytek krwi i leukocytów; w zaawansowanych przypadkach spadek liczby płytek krwi. Mielogram wykazuje wzmożone tworzenie się większości komórek krwi (z wyjątkiem limfocytów) i tworzą się zmiany bliznowate w mózgu.
Drugi to etap B, czyli etap czerwienicy z metaplazją szpikową narządu - śledziony. Śledziona i często wątroba pacjenta nadal się powiększają. Nakłucie śledziony ujawnia wzrost guza. Obserwuje się częste zakrzepy przeplatane krwawieniem. W ogólnej analizie obserwuje się jeszcze większy wzrost liczby erytrocytów, leukocytów, występują erytrocyty o różnej wielkości, kształcie i obecne są niedojrzałe prekursory wszystkich krwinek. Zwiększa się liczba zmian bliznowatych w szpiku kostnym.
Etap trzeci lub anemiczny. Jest to wynik choroby, w której aktywność komórek krwi jest zmniejszona. Liczba czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi jest znacznie zmniejszona, wątroba i śledziona są powiększone z metaplazją szpikową, a w szpiku kostnym pojawiają się rozległe blizny. Osoba staje się niepełnosprawna, najczęściej na skutek następstw zakrzepicy lub dodatku ostrej białaczki, zwłóknienia szpiku, hipoplazji układu krwiotwórczego lub przewlekłej białaczki szpikowej. Ten etap jest rejestrowany około 10-20 lat po rozwoju patologii.

Objawy manifestacji

Często ta patologia przebiega bezobjawowo, ale tylko w początkowej fazie. Później choroba pacjenta objawia się w ten czy inny sposób, a specyficzne objawy mogą być różne. Zasadniczo kompleks objawów obejmuje następujące główne objawy:

Zmiana odcienia skóry, rozszerzenie żył. Najczęściej w okolicy szyi osoby dorosłej żyły zaczynają być bardzo widoczne, a ich wzór staje się silniejszy z powodu obrzęku i przepełnienia krwią. Ale objawy skórne stają się najbardziej oczywiste: kolor skóry staje się ciemnoczerwony, dosłownie wiśniowy. Jest to najbardziej widoczne na szyi, ramionach i twarzy, co wiąże się z przepełnieniem krwią tętnic podskórnych. Jednocześnie wielu pacjentów błędnie uważa, że ciśnienie krwi wzrasta w wyniku nadciśnienia, dlatego często kontynuują przyjmowanie leków na nadciśnienie i nie konsultują się z lekarzem. Jeśli zwrócisz szczególną uwagę na swoje zdrowie, zauważysz, że Twoje usta i język również zmieniły kolor i stały się czerwono-niebieskie. Naczynia krwionośne oczu również ulegają obrzękowi, ich nadmiar prowadzi do przekrwienia twardówki i spojówki narządów wzroku. Podniebienie twarde pozostaje w tym samym kolorze, ale podniebienie miękkie również staje się jaśniejsze, bordowe.
Swędząca skóra. Wszystkim opisanym zmianom skórnym w około połowie przypadków towarzyszy silny dyskomfort i swędzenie. Objaw ten jest bardzo charakterystyczny dla erytremii, zarówno pierwotnej, jak i wtórnej. Ponieważ po zabiegach wodnych pacjenci uwalniają histaminę, a także prostaglandyny, swędzenie skóry może stać się jeszcze bardziej wyraźne po kąpieli lub prysznicu.
Ból kończyn. U wielu osób rozwija się zarostowe zapalenie wsierdzia, które powoduje uporczywy i silny ból nóg. Mogą się nasilać podczas ćwiczeń, długich spacerów, wieczorem i początkowo często są postrzegane jako objaw zmęczenia u osoby starszej. Ból obserwuje się także przy palpacji i opukiwaniu kości płaskich, co odzwierciedla proces rozrostu i zmian bliznowatych w szpiku kostnym. Kolejnym rodzajem bólu u osoby chorej na czerwienicę prawdziwą jest uporczywy, piekący ból dużych i małych stawów nóg, który przypomina ból dnawy i ma tę samą przyczynę co dna moczanowa – wzrost stężenia kwasu moczowego. Innym rodzajem bólu są silne, źle tolerowane bóle palców rąk i nóg, podczas których skóra staje się niebieskawo-czerwona i pojawiają się na niej niebieskie plamki. Bóle te spowodowane są wzrostem liczby płytek krwi i pojawieniem się mikrozakrzepicy naczyń włosowatych.
Splenomegalia. Zwiększenie wielkości śledziony obserwuje się prawie u każdej osoby z czerwienicą prawdziwą, ale w różnych stadiach choroby. Dzieje się tak z powodu zwiększonego wypełnienia śledziony krwią i rozwoju zjawisk mieloproliferacyjnych. Nieco rzadziej, ale wciąż występujący, występuje silny wzrost wielkości wątroby – hepatomegalia.
Choroba wrzodowa żołądka. U około jednej na dziesięć osób chorych na chorobę Vaqueza-Oslera rozwijają się wrzody jelita cienkiego (zwykle dwunastnicy) i żołądka. Dzieje się tak na skutek aktywacji bakterii Helicobacter pylori, a także rozwoju mikrozakrzepicy w przewodzie pokarmowym.
Zakrzepica i krwawienie. Prawie u wszystkich pacjentów na pewnym etapie rozwija się skłonność do zakrzepicy, a do niedawna pacjenci umierali z powodu takich powikłań we wczesnym stadium choroby. Prowadzone obecnie nowoczesne metody leczenia mogą zapobiec powstawaniu zakrzepów krwi w mózgu, śledzionie i nogach, grożących zatorowością i śmiercią. Zwiększona lepkość krwi charakteryzuje się czerwienicą prawdziwą w początkowych stadiach, a później, na tle wyczerpania układu tworzenia płytek krwi, rozwija się krwawienie - obserwuje się je w dziąsłach, nosie, macicy i przewodzie pokarmowym.

Istnieją inne objawy czerwienicy prawdziwej, na które dana osoba może narzekać, ale nie są one bardzo specyficzne i mogą być charakterystyczne dla różnych patologii:

zmęczenie;
cele na głowę;
szum w uszach;
mdłości;
zawroty głowy;
uczucie pulsowania w skroniach, uszach;
zmniejszony apetyt i wydajność;
pojawienie się „much” przed oczami;
inne zaburzenia widzenia - utrata pól, utrata ostrości wzroku;
duszność, kaszel;
podwyższone ciśnienie krwi;
niewyjaśniona utrata masy ciała;
długotrwała gorączka o niskim stopniu nasilenia;
bezsenność;
drętwienie, mrowienie palców;
napady padaczkowe i porażenie (rzadko).

Ogólnie rzecz biorąc, choroba charakteryzuje się długim i czasami łagodnym przebiegiem, zwłaszcza przy odpowiednim leczeniu. Jednak u niektórych osób, szczególnie tych niepoddawanych terapii, różne skutki czerwienicy prawdziwej mogą wystąpić wcześnie.

Możliwe komplikacje

Najczęściej powikłania są związane z zakrzepicą i zatorowością żył i naczyń śledziony, wątroby, nóg, mózgu i innych obszarów ciała. Prowadzi to do różnych konsekwencji w zależności od wielkości skrzepu krwi i dotkniętego obszaru. Mogą wystąpić przejściowe ataki niedokrwienne, udary, zakrzepowe zapalenie żył i zakrzepica żył powierzchownych i głębokich, niedrożność naczyń siatkówki i ślepota, zawał narządów wewnętrznych i zawał mięśnia sercowego.

W najbardziej zaawansowanych stadiach patologii często pojawiają się kamienie nerkowe (kamica moczowa), dna moczanowa, stwardnienie nerek i marskość wątroby. Powikłania mogą wystąpić z powodu krwawienia do tkanek - krwawienia z wrzodów żołądkowo-jelitowych, niedokrwistości. Ze strony serca, oprócz zawału mięśnia sercowego, możliwe są również oznaki stwardnienia mięśnia sercowego i niewydolności serca. Istnieje również możliwość przejścia czerwienicy prawdziwej w ostrą białaczkę, przewlekłą białaczkę i inne patologie onkologiczne.

Przeprowadzenie diagnostyki

Postawienie diagnozy tej choroby nie jest łatwe, zwłaszcza przy braku charakterystycznego obrazu klinicznego i przy obecności jedynie ogólnych objawów. Jednak całość danych z badań hematologicznych i biochemicznych, a także pewne charakterystyczne cechy wyglądu pacjenta w połączeniu z jego dolegliwościami pomogą lekarzowi ustalić przyczynę występujących zmian.

Głównymi wskaźnikami pozwalającymi na ustalenie rozpoznania czerwienicy prawdziwej są ogólne wskaźniki badania krwi - liczba czerwonych krwinek i hematokryt. U mężczyzn rozwój tej choroby można podejrzewać, jeśli liczba czerwonych krwinek jest większa niż 5,7*10*9/l, hemoglobina jest większa niż 177 g/l, a hematokryt przekracza 52%. U kobiet wartości nadmierne stwierdza się, jeśli wynoszą odpowiednio więcej niż 5,2*10*9/l, 172 g/l, 48-50%. Liczby te są typowe dla wczesnych stadiów patologii, a w miarę rozwoju stają się jeszcze wyższe. Ponadto ważne jest określenie masy krążących czerwonych krwinek, która zwykle wynosi do 36 ml/kg u mężczyzn i do 32 ml/kg u kobiet.

Inne parametry krwi (biochemia, analiza ogólna i inne badania), które w połączeniu z opisanymi zaburzeniami i w połączeniu ze sobą oddają obraz rozwoju pierwotnej lub wtórnej erytrocytozy:

Umiarkowana lub ciężka trombocytoza (powyżej 400*10*9 l), leukocytoza neutrofilowa (powyżej 12*10*9 l) z obecnością zwiększonej liczby bazofilów i eozynofili.
Zwiększona liczba retikulocytów.
Pojawienie się mielocytów i metamielocytów we krwi.
Zwiększa lepkość krwi o 500-800%.
Poważne zmniejszenie ESR.
Zwiększenie masy krążących czerwonych krwinek.
Zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej, witamina B12 w surowicy.
Zwiększenie ilości kwasu moczowego w surowicy.
Nasycenie krwi w tętnicach tlenem przekracza 92%.
Pojawienie się kolonii erytrocytów w probówce.
Spadek poziomu erytropoetyny.
Zmiana wskaźnika barwy o mniej niż 1.

Na etapie zwłóknienia szpiku poziom hemoglobiny i czerwonych krwinek może powrócić do normy, ale jednocześnie znacznie wzrasta liczba leukocytów, pojawiają się ich niedojrzałe formy i stwierdza się obecność erytroblastów. Jeśli chodzi o mielogram, który uzyskuje się przez nakłucie szpiku kostnego, ujawniają się następujące zmiany:

zmniejszenie obecności wtrąceń tłuszczowych;
wzrost erytroblastów, normoblastów;
przerost kiełków mielopoezy.

Istnieją inne kryteria, według których lekarz może wyciągnąć wnioski na temat zachodzących zmian charakterystycznych dla czerwienicy prawdziwej:

Hepatosplenomegalia.
Skłonność do zakrzepicy.
Zwiększona potliwość połączona z utratą wagi i osłabieniem.
Obecność nieprawidłowości genowych, jeśli wykonano badania genetyczne, jeśli chodzi o erytremię pierwotną.
Zwiększenie średniej ilości krwi krążącej.

Wszystkie kryteria opisane powyżej, z wyjątkiem trzech głównych, które są uważane za duże, są małe. Do głównych kryteriów diagnostycznych zalicza się: zwiększenie masy krążących czerwonych krwinek, powiększenie śledziony i przesycenie krwi tętniczej tlenem. Aby postawić diagnozę, zwykle wystarczą trzy z tych głównych kryteriów, które są połączone z dwoma lub trzema mniejszymi. Diagnozę różnicową przeprowadza hematolog pomiędzy stanami, którym towarzyszy erytrocytoza - wady serca, gruźlica, nowotwory itp.

Metody leczenia

Im szybciej dana osoba zwróci się o pomoc, tym skuteczniejsza może być terapia. W trzecim etapie lub gdy na erytremię nakłada się inny proces nowotworowy, leczenie objawowe prowadzi się w połączeniu z leczeniem chemioterapią. W innych stadiach choroby można zalecić chemioterapię, jednak organizm nie zawsze reaguje na nią adekwatnie. Wśród objawowych środków poprawiających jakość życia stosuje się:

Leki na nadciśnienie, głównie z grupy inhibitorów ACE.
Leki przeciwhistaminowe na swędzenie, podrażnienie skóry i inne reakcje alergiczne.
Leki przeciwpłytkowe i antykoagulanty stosowane w rozrzedzaniu krwi ze skłonnością do zakrzepicy.
Miejscowe i ogólnoustrojowe środki hemostatyczne do krwawień tkankowych.
Leki obniżające stężenie kwasu moczowego.

Metody leczenia czerwienicy prawdziwej mogą obejmować:

Upuszczanie krwi lub usuwanie niewielkiej ilości krwi z krwiobiegu (flebotomia). Z reguły wykonuje się je w objętości 100-400 ml (w zależności od wskazań) z 3-4-dniową przerwą w ciągu kilku sesji. Po takich manipulacjach krew staje się bardziej płynna, ale nie można tego zrobić, jeśli w przeszłości występowały zakrzepy krwi. Przed leczeniem upuszczania krwi pacjentowi podaje się roztwór reopoliglucyny, a także heparynę.
Erytrocytafereza. Służy do oczyszczania krwi z nadmiaru czerwonych krwinek, a także płytek krwi. Takie sesje odbywają się raz w tygodniu.
Chemoterapia. Stosuje się go z reguły, gdy choroba osiąga etap nowotworowy - drugi B. Inne wskazania do chemioterapii to obecność powikłań z narządów otrzewnowych, ogólna trudna sytuacja osoby i wzrost ilości całej krwi elementy. W chemioterapii lub terapii cytoredukcyjnej stosuje się cytostatyki, antymetabolity, leki alkilujące i leki biologiczne. Najczęściej przepisywanymi lekami są Leukeran, Hydroksymocznik, Mielosan i rekombinowany interferon.
Leczenie niedoboru żelaza za pomocą androgenów, erytropoetyny, które najczęściej stosuje się w połączeniu z glikokortykosteroidami.
Radioterapia. Służy do naświetlania obszaru śledziony i zatrzymania w niej procesu nowotworowego, stosuje się go, gdy narząd znacznie się powiększa.
Transfuzja czerwonych krwinek z oczyszczonych czerwonych krwinek. Stosowany w przypadku ciężkiej anemii aż do śpiączki. Jeśli w końcowych stadiach czerwienicy prawdziwej nasili się małopłytkowość, może być konieczna transfuzja masy płytek krwi od dawcy.

Przeszczep szpiku kostnego w przypadku choroby takiej jak erytremia często prowadzi do niekorzystnych wyników i dlatego jest rzadko stosowany. W niektórych przypadkach wskazana jest splenektomia, ale wraz z rozwojem ostrej białaczki takiej operacji nie wykonuje się nawet przy ciężkiej splenomegalii.

Cechy leczenia kobiet w ciąży

W czasie ciąży ta patologia występuje rzadko. Jeśli jednak istnieje predyspozycja (dziedziczna lub wynikająca z czynników wtórnych), ciąża, poród i aborcja mogą stać się czynnikiem wyzwalającym rozwój czerwienicy prawdziwej. Ciąża zawsze pogarsza przebieg tej choroby, a jej skutki mogą być poważniejsze niż ciąża poza nią. Jednak w 50% przypadków ciąża kończy się pomyślnym porodem. Pozostała połowa wynika z poronień, opóźnień rozwojowych i anomalii strukturalnych płodu.

Leczenie choroby u kobiet w ciąży nie jest łatwe. Większość leków jest ściśle przeciwwskazana, ponieważ mają wyraźne właściwości teratogenne. Dlatego w czasie ciąży leczenie opiera się głównie na upuszczaniu krwi i, jeśli to konieczne, glikokortykosteroidach. Aby zapobiec powikłaniom i wczesnemu wykryciu choroby u kobiety w ciąży, należy regularnie wykonywać badania krwi, według harmonogramu wyznaczonego przez obserwującego położnika-ginekologa.

Czego nie robić

Surowo zabrania się stosowania leków moczopędnych, które dodatkowo zagęszczają krew. Również w naszych czasach ograniczone jest stosowanie radioaktywnych preparatów fosforu, które poważnie hamują mielopoezę i często prowadzą do rozwoju białaczki. Nie da się też utrzymać tego samego systemu żywieniowego: dieta musi się zmienić. Zabrania się stosowania wszelkich pokarmów poprawiających hematopoezę, takich jak wątroba. Lepiej stworzyć dietę mleczno-warzywną i unikać nadmiaru mięsa.

Pacjent nie powinien przeciążać organizmu, uprawiać forsownych sportów ani ignorować regularnego odpoczynku. Można zastosować leczenie środkami ludowymi, ale dopiero po dokładnym przestudiowaniu przez lekarza wszystkich środków pod kątem ich składu, aby zapobiec wzrostowi produkcji czerwonych krwinek. Najczęściej stosuje się terapię objawową w celu usunięcia kwasu moczowego, zmniejszenia bólu i swędzenia skóry itp.

Zapobieganie i rokowanie

Metody zapobiegania nie zostały jeszcze opracowane. Rokowanie na całe życie zależy od ciężkości choroby. Bez leczenia aż jedna trzecia pacjentów umiera w ciągu pierwszych 5 lat od diagnozy. Jeśli przeprowadzisz pełnoprawną terapię, możesz przedłużyć życie danej osoby do 10-15 lat lub dłużej. Najczęstszą przyczyną śmierci jest zakrzepica i tylko sporadycznie ludzie umierają z powodu raka krwi (białaczki) lub ciężkiego krwawienia.

Czerwienica jest chorobą przewlekłą, w której wzrasta ilość czerwonych krwinek (erytrocytów) we krwi. Ponadto przy tej patologii u 70% pacjentów liczba płytek krwi i leukocytów zmienia się w górę.

Choroba nie jest zbyt powszechna – rocznie rejestruje się nie więcej niż pięć przypadków na milion osób. Najczęściej czerwienica rozwija się u osób w średnim i starszym wieku. Według statystyk mężczyźni cierpią na tę patologię pięć razy częściej niż kobiety. Dzisiaj przyjrzymy się bliżej schorzeniu takiemu jak czerwienica, objawy i leczenie patologii zostaną opisane poniżej.

Przyczyny rozwoju choroby

Czerwienica nie jest chorobą złośliwą. Do chwili obecnej dokładne przyczyny choroby nie są znane. Uważa się, że rozwój patologii jest spowodowany mutacją specjalnego enzymu w szpiku kostnym. Zmiany genowe prowadzą do nadmiernego podziału i wzrostu wszystkich krwinek, a zwłaszcza czerwonych krwinek.

Klasyfikacja choroby

Wyróżnia się dwie grupy chorób:

Prawdziwa czerwienica lub choroba Vaqueza, która z kolei dzieli się na pierwotną (to znaczy działa jako niezależna choroba) i wtórną (czerwienica wtórna rozwija się z powodu przewlekłych chorób płuc, nowotworów, wodonercza i podwyższenia).

Względna czerwienica (stres lub fałszywa) - w tym stanie poziom czerwonych krwinek pozostaje w normalnych granicach.

Czerwienica: objawy choroby

Bardzo często choroba przebiega bezobjawowo. Czasami w wyniku badania z zupełnie innych powodów można przypadkowo wykryć czerwienicę prawdziwą. Poniżej rozważymy objawy, na które należy zwrócić uwagę.

Poszerzenie żył odpiszczelowych

W przypadku czerwienicy na skórze, najczęściej w okolicy szyi, pojawiają się rozszerzone żyły odpiszczelowe. Przy tej patologii skóra staje się czerwonawo-wiśniowa, jest to szczególnie widoczne na otwartych obszarach ciała - szyi, dłoniach, twarzy. Błona śluzowa warg i języka ma niebieskawo-czerwony kolor, białka oczu wydają się przekrwione.

Zmiany takie spowodowane są przepełnieniem wszystkich naczyń powierzchniowych krwi bogatej w czerwone krwinki i spowolnieniem jej właściwości reologicznych (szybkości ruchu), w wyniku czego główna część hemoglobiny (czerwony pigment) przechodzi do postać zredukowana (czyli ulega przemianom chemicznym) i zmienia kolor.

Swędząca skóra

Prawie połowa pacjentów cierpiących na czerwienicę odczuwa silne swędzenie, szczególnie po ciepłej kąpieli. Zjawisko to działa jako specyficzny objaw czerwienicy prawdziwej. Swędzenie pojawia się na skutek uwalniania do krwi substancji czynnych, w szczególności histaminy, która jest w stanie rozszerzać naczynia włosowate skóry, co prowadzi do zwiększonego ukrwienia w nich i pojawienia się określonych wrażeń.

Erytromelalagia

Zjawisko to charakteryzuje się krótkotrwałym silnym bólem w okolicy opuszków palców. Wywołuje je wzrost poziomu płytek krwi w małych naczyniach dłoni, w wyniku czego powstają liczne mikrozakrzepy, zatykające tętniczki i blokujące przepływ krwi do tkanek palców. Zewnętrznymi objawami tego stanu są zaczerwienienie i pojawienie się niebieskawych plam na skórze. W tym celu zaleca się zażywanie aspiryny.

Splenomegalia (powiększona śledziona)

Oprócz śledziony może zmienić się także wątroba, a raczej jej wielkość. Narządy te są bezpośrednio zaangażowane w tworzenie i niszczenie komórek krwi. Wzrost stężenia tego ostatniego prowadzi do zwiększenia wielkości wątroby i śledziony.

i żołądek

Ta poważna patologia chirurgiczna rozwija się w wyniku zakrzepicy małych naczyń błony śluzowej przewodu pokarmowego. Ostrym skutkiem jest martwica (martwica) odcinka ściany narządu i utworzenie na jej miejscu wrzodziejącego ubytku. Ponadto zmniejsza się oporność żołądka na Helicobacter (mikroorganizm wywołujący zapalenie błony śluzowej żołądka i wrzody).

Zakrzepy krwi w dużych naczyniach

Żyły kończyn dolnych są bardziej podatne na tę patologię. ze ściany naczynia może, omijając serce, przedostać się do krążenia płucnego (płuc) i wywołać PE (zatorowość płucną) - stan nie do pogodzenia z życiem.

Krwawiące dziąsła

Pomimo tego, że zmienia się liczba płytek krwi we krwi obwodowej i zwiększa się jej krzepliwość, w przypadku czerwienicy może wystąpić krwawienie dziąseł.

Dna

Kiedy wzrasta poziom kwasu moczowego, jego sole odkładają się w różnych stawach i powodują ostry zespół bólowy.

Ból kończyn. Objaw ten powoduje uszkodzenie tętnic nóg, ich zwężenie, a w efekcie słabe krążenie. Ta patologia nazywa się „zatarciem zapalenia wsierdzia”
Ból w kościach płaskich. Zwiększona aktywność szpiku kostnego (miejsca rozwoju komórek krwi) powoduje wrażliwość kości płaskich na naprężenia mechaniczne.

Pogorszenie ogólnego stanu organizmu

W przypadku choroby takiej jak czerwienica objawy mogą być podobne do innych patologii (na przykład niedokrwistości): bóle głowy, ciągłe zmęczenie, szum w uszach, zawroty głowy, migotanie „gęsiej skórki” przed oczami, duszność.Wzrost lepkości krwi aktywuje kompensacyjną odpowiedź naczyniową. W rezultacie wzrasta ciśnienie krwi. W przypadku tej patologii często obserwuje się powikłania w postaci niewydolności serca i mikrokardiosklerozy (zastąpienie tkanki mięśniowej serca tkanką łączną, która wypełnia ubytek, ale nie spełnia niezbędnych funkcji).

Diagnostyka

Czerwienicę wykrywa się na podstawie wyników ogólnego badania krwi, które ujawnia:

zwiększona liczba krwinek czerwonych z 6,5 do 7,5,10^12/l;

podwyższony poziom hemoglobiny – do 240 g/l;

całkowita objętość erytrocytów (TEV) przekracza 52%.

Ponieważ na podstawie pomiarów powyższych wartości nie można obliczyć liczby czerwonych krwinek, do pomiaru wykorzystuje się diagnostykę radionuklidową. Jeżeli masa czerwonych krwinek przekracza 36 ml/kg u mężczyzn i 32 ml/kg u kobiet, to wiarygodnie wskazuje to na obecność choroby Vaqueza.

W przypadku czerwienicy morfologia czerwonych krwinek zostaje zachowana, to znaczy nie zmieniają one swojego normalnego kształtu i rozmiaru. Jednak wraz z rozwojem niedokrwistości w wyniku zwiększonego krwawienia lub częstego upuszczania krwi obserwuje się mikrocytozę (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek).

Czerwienica: leczenie

Upuszczanie krwi ma dobry efekt terapeutyczny. Zaleca się pobieranie 200-300 ml krwi tygodniowo, aż poziom TEC spadnie do pożądanej wartości. Jeżeli istnieją przeciwwskazania do upuszczania krwi, odsetek czerwonych krwinek można przywrócić poprzez rozcieńczenie krwi poprzez dodanie do niej części płynnej (roztwory wysokocząsteczkowe podaje się dożylnie).

Należy pamiętać, że dość często upuszczanie krwi prowadzi do rozwoju niedokrwistości z niedoboru żelaza, w której obserwuje się odpowiednie objawy i wzrost liczby płytek krwi.

W przypadku choroby takiej jak czerwienica prawdziwa leczenie obejmuje przestrzeganie określonej diety. Zaleca się ograniczenie spożycia produktów mięsnych i rybnych, gdyż zawierają one dużą ilość białka, które aktywnie pobudza pracę narządów krwiotwórczych. Należy także unikać tłustych potraw. Cholesterol przyczynia się do rozwoju miażdżycy, w wyniku której powstają skrzepy krwi, których u osób cierpiących na czerwienicę powstają już w dużych ilościach.

Ponadto, jeśli zdiagnozowano czerwienicę, leczenie może obejmować chemioterapię. Stosuje się go w przypadku zwiększonej trombocytozy i silnego swędzenia. Z reguły jest to „środek cytoredukcyjny” (lek „Hydroksykarbamid”).

Do niedawna w celu supresji szpiku kostnego stosowano zastrzyki izotopów promieniotwórczych (zwykle fosforu-32). Obecnie coraz częściej odchodzi się od takiego leczenia ze względu na wysoki stopień transformacji białaczkowej.

Terapia obejmuje również zastrzyki interferonu, w leczeniu nadpłytkowości wtórnej stosuje się lek Anagrelid.

W przypadku tej patologii jest to bardzo rzadko wykonywane, ponieważ czerwienica jest chorobą, która nie jest śmiertelna, pod warunkiem oczywiście odpowiedniego leczenia i stałego monitorowania.

Czerwienica u noworodków

Czerwienica jest patologią, której objawy można znaleźć u noworodków. Choroba ta jest reakcją organizmu dziecka na niedotlenienie, które mogło zostać sprowokowane.Aby skorygować niedotlenienie, organizm dziecka zaczyna syntetyzować dużą liczbę czerwonych krwinek.

Oprócz chorób układu oddechowego u noworodków może również rozwinąć się czerwienica prawdziwa. Na to ryzyko szczególnie narażone są bliźniaki.

Czerwienica u noworodka rozwija się w pierwszych tygodniach życia, jej pierwszymi objawami są wzrost hematokrytu (do 60%) i znaczny wzrost poziomu hemoglobiny.

Czerwienica noworodkowa ma kilka etapów: początkowy, proliferacyjny i wyczerpany. Opiszmy je pokrótce.

Początkowy etap choroby praktycznie nie ma objawów klinicznych. Czerwienicę u dziecka na tym etapie można wykryć jedynie badając parametry krwi obwodowej: hematokryt, hemoglobinę i poziom czerwonych krwinek.

Na etapie proliferacji rozwija się powiększenie wątroby i śledziony. Obserwuje się zjawiska pletoryczne: skóra nabiera charakterystycznego „pełnoczerwonego” odcienia, dziecko przy dotknięciu skóry wykazuje niepokój. Zespół pletoryczny uzupełnia zakrzepica. W badaniach obserwuje się zmiany w liczbie czerwonych krwinek, płytek krwi oraz przesunięcia leukocytów. Może również wzrosnąć liczba wszystkich krwinek, co jest zjawiskiem zwanym „panmielozą”.

Etap wyczerpania charakteryzuje się znaczną utratą masy ciała, osłabieniem i wyczerpaniem.

W przypadku noworodka takie zmiany kliniczne są niezwykle poważne i mogą spowodować nieodwracalne zmiany, a w konsekwencji śmierć. Czerwienica może powodować zakłócenia w produkcji pewnego rodzaju białych krwinek, które odpowiadają za układ odpornościowy organizmu. W rezultacie u dziecka rozwijają się ciężkie infekcje bakteryjne, które ostatecznie prowadzą do śmierci.

Po przeczytaniu tego artykułu dowiedziałeś się więcej o takiej patologii, jak czerwienica. Omówiliśmy objawy i leczenie tak szczegółowo, jak to możliwe. Mamy nadzieję, że podane informacje okażą się przydatne. Dbajcie o siebie i bądźcie zdrowi!