Polisitemi belirtileri ve tedavi tahminleri. Gerçek polisitemi nedir ve muamele edilir. Etiyoloji ve klinik

HepatosplegeGaly ayrıca gelişebilir. Teşhis, genel bir kan testi temelinde kurulur, gen 1AK2'nin mutasyonları ve klinik kriterlerin varlıklarının varlığının test edilmesidir. Tedavi, yüksek riskli gruptaki hastalarda tüm hastalarda ve miyelosupresif ilaçlardaki düşük dozların aspirin kullanımını içerir. Blood, bir tedavi standardı olarak kullanılır, ancak şimdi rolü çelişkilidir.

Gerçek polishemi nedir

Gerçek polisitemi, en sık görülen miyeloproliferatif hastalıktır. Amerika Birleşik Devletleri'ndeki insidans 1.9 / 100.000'dir, risk yaşla birlikte gelir. Sp, erkeklerden biraz daha sık ortaya çıkıyor. Çocuklarda, IP çok nadiren buluşuyor.

Gerçek polisiteminin patofizyolojisi

IP, tüm hücre filizlerinin gelişmiş bir proliferasyonu kaydedilir. Bu bağlamda, PI, periferik kanın tüm 3 hücre hattının temsilcilerinin içeriğindeki artış nedeniyle PÄYELOSA olarak adlandırılır. Bir eritrosit filizinin takviyeli ürünleri kırmızı kan hücresi denir. Yalıtımlı trombositoz IP ile gözlenebilir, ancak daha sık diğer nedenlerle ortaya çıkar (ikincil eritrositoz).

Aşırı dalgalanma kan oluşumu, kan hücrelerinin oluşumu için bir yer olarak hizmet edebilecek dalak, karaciğer ve diğer organlarda oluşabilir. Hücre periferik kanının cirosu artar. Sonuçta, hastalık, tezahürlerin, birincil miyelofibrozdan ayırt edilemeyen yerleşim aşamasına geçebilir. Akut lösemi içine dönüşüm nadirdir, ancak alkilleme preparasyonları ve radyoaktif fosfor kullanırken risk artmaktadır. İkincisi sadece nadir durumlarda kullanılmalı veya hiç kullanılmamalıdır.

Komplikasyonlar. IP, dolaşımdaki kanın hacmini arttırdığında ve viskozitesi artar. Hastalar trombozun gelişmesine eğilimlidir. Çoğu damarda tromboz meydana gelebilir, vuruşlara, geçici iskemik saldırılara veya Badda Kiaari sendromuna neden olabilir. Geçmişte, uzmanlar artmış kan viskozitesinin bir risk faktörü olduğuna inanıyordu. Son çalışmalar, tromboz riskinin öncelikle lökositozun ciddiyetine bağlı olabileceğini göstermektedir. Bununla birlikte, bu hipotez hala bu amaç için özel olarak tasarlanmış prospektif bir çalışmalarda kontrol edilmelidir.

Trombosit fonksiyonu kırılabilir, bu da kanama riskini arttırır. Hücrelerin hızlandırılmış cirosu, ürik asit konsantrasyonunda bir artışa neden olabilir, böylece gout'un gelişimi ve böbrek taşlarının oluşumunun riskini arttırır.

Genetik faktörler. Clonal Hematopois, IP'nin kendine özgü bir özelliğidir. Bu, çoğalma nedeninin kök şekillendirme hücrelerinin mutasyonu olduğunu göstermektedir. Mutasyon JAK2 V617F (veya JAK2 geninin diğer birkaç nadir mutasyonundan biri), IP'li hemen hemen tüm hastalardan tespit edilir. Bununla birlikte, neredeyse tamamen güven, hastalığın altında yatan diğer mutasyonlar olduğu söylenebilir. JAK2 proteinini, eritropoietin konsantrasyonundan bağımsız olarak, aşırı hücre proliferasyonuna yol açan bir sabit aktivite durumunda korurlar.

Gerçek polisiteminin belirtileri ve belirtileri

Yüksek hemoglobin üzerinde veya rastgele, yorgunluk, odak konsantrasyonu kaybı, baş ağrısı, baş dönmesi, gözlerde kararan, cilt kaşıntılı, burun kanaması gibi yüksek viskozite belirtileri bulunur. Bazen periferik arterlerin hastalıkları veya beyin damarlarının lezyonu tarafından tezahür eder. Hastalar genellikle eksiktir ve en çok büyütülmüş dalağıdır. Tromboz, bazen kanama ile karmaşık olan genellikle peptik ülser oluşabilir.

Gerçek polisitemi genellikle asemptomatikleşir. Bazen dolaşımdaki eritrositlerin sayısındaki bir artış ve viskozitedeki bir artış, zayıflık, aydınlatılmış, ihlal ihlali, yorgunluk ve nefes darlığı ile eşlik eder. Sık sık semptom, özellikle duştan sonra kaşıntıdır. Yüz kızarıklığı ve retinal venlerin genişlemesi, yanı sıra avuç içi ve tabanların kızarıklığı ve ağrılığını, bazen FINTERTI iskemi (Eritrolalji) ile birlikte. Genellikle hepateriagali ile gözlenir, hastaların% 75'i splenomegalide meydana gelir (bazen keskin bir şekilde telaffuz edilir).

Tromboz, etkilenen bölgedeki semptomlara neden olabilir (örneğin, inme veya geçici iskemik saldırılarda nörolojik patoloji, ayak ağrısı, ayak şişliği veya her ikisi de alt ekstremitelerin damarları sırasında, retinal damar trombozu sırasında tek taraflı görme kaybı).

Kanama hastaların% 10'unda gözlenir.

Hızlandırılmış metabolizma, bir subfebril sıcaklığına neden olabilir ve hastalığın tükenme aşamasına geçişini gösteren kilo kaybına neden olabilir. İkincisi, primer miyelofibrozdan klinik olarak ayırt edilemez.

Gerçek polisiteminin teşhisi

• Genel kan analizi.
• JAK2 geninin mutasyonunda test.
• Bazı durumlarda kemik iliğinin incelenmesi ve eritropoietin plazma konsantrasyonunun belirlenmesi.
• Kim kriterlerinin uygulanması.

Bununla birlikte, IP'nin şüphesi genellikle genel kan testi aşamasında ortaya çıkar, ancak ilgili semptomlar varsa, özellikle Badda Kiaari sendromu (buna değer, ancak bazı hastalarda Badda) değerlendirilir. Kiari hematokritten önce gelişiyor.). Nötrofilik lökositoz ve trombositoz sık sık, ancak zorunlu tezahürler değildir. Hemoglobin düzeyinde veya eritrositozda izole edilmiş bir artışa sahip olan hastalar ayrıca bir IP'ye sahip olabilir, ancak bu gibi durumlarda ikincil eritrositozun ortadan kalkması gerekir. IP, normal hemoglobin seviyesine sahip bazı hastalarda, ancak mikrositoz ve demir eksikliği belirtileri ile de şüphelenilebilir. Bazı IP durumlarının belirgin bir özelliği olan sınırlı demir rezervlerinin arka planına dayanan hemopoiessee sırasında bu işaretlerin kombinasyonu ortaya çıkabilir.

Kim yeni tanı kriterleri geliştirdi. Böylece, Şüpheli II'li hastalar genellikle JAK2 geninin mutasyonları için test edilmelidir.

Kemik iliğinin numunesinin incelenmesi her zaman gerekli değildir.

Yapıldığı durumlarda, politozis, büyük bir değer ve megakaryositlerin kalabalıklığı genellikle kemik iliğine dikkat çekmektedir. Bazı durumlarda, retikülin lifleri tespit edilir. Bununla birlikte, kemik iliğinde hiçbir değişiklik, PI'yi eritrositozun eşliğinde diğer patolojik koşullardan (örneğin, konjenital aile policithimesis) ayırt etmeyi mümkün kılmaz.

IP'li hastalarda plazmadaki eritropoietin konsantrasyonu genellikle düşük veya normun alt sınırında bulunur. Artan konsantrasyon, eritrositozun ikincil yapısını gösterir.

Bazı durumlarda, tüpteki eritroid hücrelerinin kolonilerinin endojen oluşumu (eritrosit öncüsü, periferik kandan alınmış, II'li hastaların periferik kan veya kemik iliği, sağlıklı insanların aksine, eritropoietin eklenmeden kültürde eritroid hücreleri oluşturabilir).

Krom etiketli eritrositler kullanarak toplam kırmızı kan hücrelerinin kütlesinin belirlenmesi, gerçek ve göreceli polisitemi ayırt etmelerinin yanı sıra polisitemi miyeloproliferatif hastalıklardan ayırmasına yardımcı olabilir. Ancak, bu testi gerçekleştirme tekniği karmaşıktır. Genellikle sınırlı mevcudiyeti göz önüne alındığında, yalnızca deniz seviyesinde kullanım için standartlaştırılmış olmasıdır.

PI'da gözlenebilecek laboratuvar göstergelerinin spesifik olmayan sapmaları, B 12 vitamini konsantrasyonundaki bir artış ve 12 bağlanma kabiliyetindeki bir artış, yanı sıra hiperüriseminin ve hiperurickozüri (hastaların% 30'unda), Lökositlerdeki PRV-1 geninin artan ekspresyonu, mpakarositler ve trombositlerde C-MPL geninin (trombopoietin reseptörü) ifadesini azaltma. Bu testlerin tanı koymak için gerekli değildir.

Polisiteminin tanısı "artmış hemoglobin" alt bölümünde tartışılmaktadır. Teşhis için, ikincil kırmızı kan hücresi ve splenomegali için sebeplerin yokluğunda kırmızı kan hücrelerinin kütlesini arttırmak önemlidir. Nötrofil ve trombositlerin sayısı genellikle arttırılır, kemik iliğinde patolojik karyotipi tespit etmek mümkündür ve in vitro kemik iliği kültürü, büyüme faktörleri ekleme yokluğunda özerk büyüme göstermektedir.

Gerçek polisiteminin tahmini

Genel olarak, IP, yaşam beklentisini kısaltırken konjugattır. Tüm hastaların ortanca hayatta kalması, pek çok daha uzun yaşamakla birlikte, 8 ila 15 yıldır. Sık sık ölüm nedeni trombozdur. Aşağıdakiler miyelofibrozun komplikasyonları ve lösemi gelişimidir.

Tedavi alan hastalarda teşhis sonrası ortalama hayatta kalma 10 yılı aşıyor. Bazı hastalar 20 yıldan fazla yaşar; Bununla birlikte, serebrovasküler ve koroner komplikasyonlar hastaların% 60'ında meydana gelir. Hastalık başka bir miyeloproliferatif ihlale gidebilir; Miyelofibroz, hastaların% 15'inde gelişir. Akut lösemi, çoğunlukla radyoaktif fosfor alan hastalarda görünür.

Gerçek polisiteminin tedavisi

• Aspirin tedavisi,
• Olası kan listesi,
• Muhtemel miyelosupresif terapi.

Terapi, yaş, cinsiyet, sağlık, klinik bulgular ve hematolojik çalışmaların sonuçlarını dikkate alarak ayrı ayrı seçilmelidir. Hastalar yüksek riskli gruba ve düşük riskli gruba ayrılır. Yüksek riskli grup, hastaları\u003e 60 yıllık bir tromboz veya geçici iskemik atakları veya her ikisini de içerir.

Aspirin. Aspirin tromboz riskini azaltır. Bu bağlamda, sadece kanama veya kanama için gerçekleştirilen hastalar aspirin almalıdır. Daha yüksek doz aspirin, kabul edilemez yüksek kanama riski ile konjugattır.

Kanlama. Kanlama, hastaları hem yüksek hem de düşük riskli gruplar halinde tedavi etmenin temeliydi, çünkü uzmanlar tromboz olasılığını azalttığına inanıyordu. Bloodling'in geçerliliği şu anda belirsizdir, çünkü yeni çalışmalar hemoglobin seviyesinin tromboz riski ile ilişkili olmayacağını gösteriyor. Bazı klinisyenler artık Bloodsk'a karşı sıkı önerilere uymazlar. Kanlama hala herhangi bir hasta için olası alternatiflerden biri olmaya devam ediyor. Cilt hiperemiği ve artmış kan viskoziteli hastaların küçük bir payında, kan alma, semptomların ciddiyetini azaltabilir. Bloodling'in yapıldığı hematokritin standart eşik seviyesi, erkeklerde\u003e% 45'dir ve kadınlarda\u003e% 42'dir. Hematokrit miktarı eşik olduğunda, aylık olarak kontrol edilir ve gerektiği gibi gerçekleştirilen ek kanama ile aynı seviyede tutulur. Gerekirse, intravasküler hacim, kristalloid veya kolloidal çözümler ile doldurulur.

MieloSupresif terapi, yüksek riskli gruptan hastalara gösterilir.

Radyoaktif fosfor (32P), IP'yi tedavi etmek için uzun süre kullanıldı. Tedavinin etkinliği% 80 ila 90'dır. Radyoaktif fosfor iyi tolere edilir ve hastalık üzerinde kontrol elde ettikten sonra kliniğe daha küçük bir ziyaret sıklığı gerektirir. Bununla birlikte, radyoaktif fosfor kullanımı, akut lösemi geliştirme riskinde bir artışla ilişkilidir. Bu tür bir tedaviden sonra ortaya çıkan lösemi genellikle indüksiyon tedavisine dirençlidir ve her zaman tedavi edilemez. Böylece, radyoaktif fosfor kullanımı dikkatli hasta seçimi gerektirir (örneğin, ilaç sadece eşlik eden patoloji nedeniyle ömrü beklentisi 5 yılı geçmeyen hastalara reçete edilmelidir). Sadece nadir durumlarda atayın. Birçok doktor hiç kullanmaz.

Hidroksimvinum, enzim ribonükleosidedididipheat-redüktazı bastırır. Kemik iliği aktivitesini bastırmak için de kullanılır. Hidrokimlerin lösemiyi kışkırtma kabiliyetiyle ilgili kesin bir veri yoktur. Bununla birlikte, lösemi içindeki dönüşüm olasılığı, küçük olmasına rağmen vardır. Haftalık hastalar kan testi yapar. Denge durumuna ulaştıktan sonra, kan testleri arasındaki aralıklar 2 hafta ve daha sonra 4 haftaya kadar artmaktadır. Lökositlerin seviyesi düşerse<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferon ALFA-2B, istenen kan elemanlarını veya etkisizliği, hidroksiüroup kullanarak yönetmemesi durumunda geçerlidir. Pegillatılı interferon alfa-2i'nin genellikle iyi tolere edildiğine dikkat etmeye değerdir. Bu ilaç hastalığı moleküler düzeyde etkiler ve nispeten düşük toksisiteye sahiptir.

Alkilleme ilaçları lösemi gelişimini kışkırtabilir, bu yüzden kaçınılmalıdır.

Halen, klinik gelişim aşamasında birkaç JAK2 kaskad inhibitörleri vardır. Temel olarak, miyelofibrozun geç aşamaları olan hastalarda incelenmiştir.

Komplikasyonların tedavisi. Hiperürisemi, ürik asit konsantrasyonundaki bir artış semptomlar eşlik ederse veya hastalar aynı anda miyelosupresif tedaviyi alıyorsa, allopurinol kullanılarak ayarlanır. Kaşıntı, antihistamin ilaçlarıyla kontrol etmeye çalışmak mümkündür, ancak bazen elde etmek zordur. MieloSupression genellikle en verimli yöntemdir. Potansiyel olarak etkili bir terapi örneği, kolestiramin, Ciprogeptadine, sitin veya paroksetin olabilir.

Kanlama, yüksek viskozitenin belirtilerini hızla durdurur. 400-500 ml kan uzaklaştırılır - ve hematokrit azaltma% 45'in altında olması, her bir prosedürde 400-500 ml kanın (daha az hasta yaşlıysa) (daha az) birleştirilmesinden önce 5-7 günde birleştirilir. Daha az sık, ancak düzenli kanama, hemoglobin, demir eksikliği nedeniyle daha küçük hale gelinceye kadar bu seviyeyi destekleyin. Altta yatan miyeloproliferasyon hastalığı, hidroksikarbamid veya interferon ile bastırılır. Yaşlı hastalar için radyoaktif fosfor (5 MKI 32P intravenöz) ile tedavi, akut lösemiye dönüşüm riskinin artması nedeniyle, daha yaşlı hastalar için ayrılmıştır. Kemik iliği proliferasyonunun tedavisi, damar tıkanıklığı riskini azaltabilir, dalağın boyutunu kontrol edebilir ve miyelofibrozdaki dönüşümü azaltabilir. Aspirin tromboz riskini azaltır.

- MyelopOpower'ın tüm filizlerinin sınırsız çoğalmasına dayanan kronik hemoblastoz, esas olarak kırmızı kan hücresi. Klinik olarak polisitemi, serebral semptomatomi (baş baş dönmesi, baş dönmesi, kulaklarda gürültü), trombohemorajik sendrom (arteriyel ve venöz tromboz, kanama), mikrodüksiyon bozuklukları (uzuvların, eritromelalji, cilt hiperemi ve mukoza zarlarının) ile kendini gösterir. Periferik kan ve kemik iliği çalışmasında temel teşhis bilgileri elde edilir. Bloodstocks, kırmızı kan hücresi zammı, polisitemi tedavi etmek için kemoterapi kullanılır.

Genel

Polisiteminin nedenleri

Polycithimesisilerin gelişmesi, polipotent kök hematopoetik hücresindeki mutasyonel değişikliklerden önce, bu da kemik iliğinin üç hücresel hattının da başlangıcını verir. En çok sık sık, JAK2 tirozin kinaz geninin 617 pozisyonda fenilalanin valin replasmanı ile mutasyonu. Bazen, örneğin, örneğin, genetik korelasyon lehine gösterebilecek Yahudiler arasında bir aile insidansı vardır.

Kemik iliğinde polisitemi ile birlikte 2 tip eritroid kan önceden belirlenmiş hücreler vardır: bazıları özerk davranıyor, bunların proliferasyonu eritropoetin tarafından düzenlenmez; Diğerleri, olması gerektiği gibi, eritropoetin bağımsızdır. Özerk hücrelerin özerk popülasyonunun, bir mutant klondan başka bir şey olmadığına inanılmaktadır - polisiteminin ana substratı.

Eritremin patogenezinde, önde gelen rol, sonucu, mutlak eritrositoz, kanın reolojik ve pıhtılaşma özelliklerinin, dalağın ve karaciğerin miyeloid metaplazisinin ihlali olan pekiştirilmiş Erythropoese'ye aittir. Yüksek kan viskozitesi, vasküler tromboz ve hipoksik doku hasarı eğilimindedir ve hipervolemi artmış bir kan hücresi iç organlarına neden olur. Polisiteminin finallerinde kan oluşumunun ve miyelofibrozun tükenmesi yoktur.

Polisiteminin Sınıflandırılması

Hematolojide, 2 polisitemin formu ayırt edilir - doğru ve akraba. Nispür polisitemi, normal eritrositlerin normal seviyesinde gelişir ve plazmanın hacmini azaltır. Bu durum stresli veya sahte polisitemi denir ve bu makalede dikkate alınmaz.

Kökenli gerçek polisitemi (Eritre) birincil ve ikincil olabilir. Birincil form, kan oluşumunun miyeloid filizinin yenilgisine dayanan bağımsız bir miyeloproliferatif hastalıktır. İkincil polisitemi genellikle eritropoietin aktivitesinde artışla gelişir; Bu durum, genel hipoksiye telafi edici bir reaksiyondur ve kronik pulmoner patoloji, "Mavi" kalbin mengeneleri, adrenal tümörler, hemoglobinopati, yükseklikte veya sigara içen vs., vb.

Gelişmesinde gerçek polisitemi 3 aşamayı geçer: ilk, konuşlandırılmış ve terminal.

Sahne sahnesi (ilk, düşük akış) - yaklaşık 5 yıl sürer; Asemptomatik veya minimal olarak belirgin klinik belirtileri ile devam eder. Orta derecede hipervolemi, küçük eritrositoz; Dalağın boyutu normaldir.

Aşama II (Eritremik, konuşlandırılmış) iki markaya ayrılmıştır:

• IA - dalağın miyeloid dönüşümü olmadan. Eritrositoz, trombositoz, bazen - pansitoz; Miyelograma göre - kan oluşumunun tüm filizlerinin hiperplazisi, megakaryositozu belirgindir. Eritrem'in konuşlandırılmış aşamasının süresi 10-20 yıldır.
• İiil - dalağın miyeloid metaplazisinin varlığı ile. Hipervolemi, Hepato ve Splenomegali eksprese edildi; Periferik kanda - PANYTOZS.

III sahne (anemik, mezuniyet sonrası, terminal). Karakteristik anemi, trombositopeni, lökopeni, karaciğerin ve dalakların miyeloid dönüşümü, ikincil miyelofibroz. Polisiteminin diğer hemoblatozda olası sonuçları.

Polisiteminin belirtileri

Eritremi uzun zamandır gelişir, yavaş yavaş gelişir ve kan okurken tesadüfen tespit edilebilir. Kafadaki ağırlık, kulaklarda gürültü, baş dönmesi, görme bozukluğu, boşa harcama, uyku bozukluğu vb. Gürültü gibi erken semptomlar genellikle yaşlılık veya ilgili hastalıklar için genellikle "yazılmış".

Polisiteminin en karakteristik özelliği, pankitozdan dolayı pilkitik sendromun gelişmesi ve UNCC'de bir artışdır. Tam zaman çizelgesinin kanıtı, telantjektif, kiraz kırmızı cilt boyama (özellikle kişiler, boyun, eller ve diğer açık alanlar) ve mukoza (dudaklar, dil), Schler Hiperemia servis edilir. Tipik bir tanı işareti, Cooperman'ın bir belirtisi olarak hizmet vermektedir - katı Neba'nın rengi normal kalır ve yumuşak renk tonu durgun bir siyanotik ton haline geliyor.

Polisiteminin bir diğer ayırt edici semptomu, cilt kaşıntısı, su prosedürlerinden sonra yükselen ve bazen dayanılmazdır. Eritrolalji, hiperemi eşlik eden parmaklarınızın ucunda da ağrılıdır.

Eritreminin genişletilmiş aşamasında, ağrılı migren oluşabilir, kemiklerdeki ağrı, kardiyaliya, arteriyel hipertansiyondur. Hastaların% 80'i orta veya şiddetli splenomegali tespit eder; Karaciğer biraz daha az artıyor. Polisitemi olan birçok hasta, kanama diş etlerini, ciltteki çürüklerin ortaya çıkması, dişlerin çıkarılmasından sonra uzun kanama.

Polisitemi sırasında etkisiz eritropoestenin sonucu, ürik asit sentezini ve purin metabolizmasının ihlal edilmesini arttırmaktır. Bu, sözde urat diyatezi - gut, ürolitiyazis, renal kolik gelişmesinde klinik bir ifadedir.

Mikrotromboz ve cildin ve mukoza zarlarının trofik rahatsızlıklarının sonucu, bacağın, mide ve duodenal ülserlerin trofik ülserleridir. Polisitemi kliniğinde, derin venlerin, mezenterik damarların, portal damarlarının, serebral ve koroner arterlerin vasküler trombozu şeklinde kliniğinde en sık görülen. Trombotik komplikasyonlar (telel, iskemik inme, miyokard enfarktüsü), polisitemi hastalarının ölümünün önde gelen nedenleridir. Aynı zamanda, trombozun yanı sıra, polisitemi olan hastalar, çeşitli lokalizasyonun (sakız, gastrointestinal vb damarlardan, gastrointestinal vb.), Çeşitli lokalizasyonun (sakız, nazal, zamk, gastrointestinal vb.) Gelişmesiyle hemorajik sendroma eğilimlidir.

Polisiteminin teşhisi

Polisitemi karakterize eden hematolojik değişiklikler, tanılama sırasında belirlenir. Kan okurken, eritrositoz tespit edilir (6.5-7.5x10 12 / l), hemoglobin (180-240 g / l'ye kadar), lökositoz (12x10 9 / l'nin üzerinde), trombositoz (400x10 9 / l'nin üzerinde) bir artış ). Eritrositlerin morfolojisi, bir kural olarak değiştirilmemiştir; Artan kanama ile mikrositoz tespit edilebilir. Dolaşan eritrositlerin kütlesindeki bir artış, eritreminin 32-36 ml / kg'dan daha fazla bir şekilde doğrulanmasıdır. Haddelemeyen, kardiyolog, bir gastroenterolog, bir ürolog.

Polisitemi tedavisi ve tahmini

BCC'nin hacmini normalleştirmek ve trombotik komplikasyon riskini azaltmak için, ilk önlem kanamasıdır. Kan Exfusion, haftada 2-3 kez 200-500 ml'lik bir hacimde gerçekleştirilir, ardından uzak kan hacmini salin veya refooliglukin ile doldurur. Sık sık kanamaların sonucu, demir eksikliği anemisinin gelişimi olabilir. Polisithemi sırasında kanlama, eritrositozitezi ile başarılı bir şekilde değiştirilebilir ve plazmayı geri döndüren kan akışından çıkarılmasını sağlar.

Belirgin klinik ve hematolojik değişiklikler durumunda, vasküler ve viseral komplikasyonların geliştirilmesi, miyelodepresif sitostatik tedaviye (busulfan, mitobronitol, siklofosfamid vb.). Bazen terapi radyoaktif fosfor ile gerçekleştirilir. Kanın agrega durumunu normalleştirmek için, koagülogramın kontrolü altında heparin, asetilsalisilik asit, dipiridamol reçete edilir; trombosit transfüzyonu gösteren kanamalarla; Uland diyatezi ile - allopurinol.

Eritremi ilericidir; Hastalık kendiliğinden remisyona ve spontan tedaviye eğilimli değildir. Hastalar, hematoloğun gözetiminde, Gemoixfusion terapisi kurslarını geçerek zorlanır. Polisitemi, yüksek tromboembolik ve hemorajik komplikasyon riski ile. Polisitimik dönüşümün lösemi içine sıklığı, kemoterapötik tedavi görmemiş hastalarda% 1, sitostatik tedavinin% 11-15'indedir.

Eritremi (gerçek polisitemi, bakis hastalığı) - Ağırlıklı olarak yaşlı kadınlarda kan sisteminin kalıtsal hastalığı.

Gerçek polisitemide eritrosit sayısını arttırın

Bu patoloji için, malign kemik iliği hipertrofii karakterizedir. Çoğu zaman, hastalar, patoloji kan kanseri olarak bilinir (böyle bir kararın hatalı bir şekilde olmasına rağmen) ve kan hücresi sayısında ilerici bir artışa yol açar, öncelikle eritrositler (diğer elementlerin sayısı da artmaktadır). Miktarlarını arttırmanın bir sonucu olarak, hematokritteki bir artış gözlenir, bu da kanın reolojik özelliklerinde bir azalmaya yol açar, kan akışının damarlarının hızını azaltır ve sonuç olarak, dokuların trombozunu ve bozulmasını arttırır.

Bunlar, çoğu dokuların, fonksiyonel aktivitelerini (iskemik sendromu) azaltan oksijen açlığı yaşadığı gerçeğine yol açar. Gerçek polisitemi çoğunlukla kadınlarda bulunur. Erkekler biraz daha az sıklıkla hasta, bu patolojinin oluşum sıklığı yaklaşık 3: 2'dir.

Ortalama olarak, vakum hastalığı yaklaşık 40 yaşında gerçekleşir ve semptomların tezahürünün zirvesi 60 - 70 yaşında düşer. Hastalığa kalıtsal yatkınlık izleniyor. Eritrem nüfusunda oldukça nadirdir - milyonda yaklaşık 30 olgu.

Hastalığın temel belirtileri

Eritremi, çeşitli dokuya ve vasküler bozukluklara yol açan eritrositlerle aşırı bir kan doygunluğudur. En sık görülen semptomlar arasında, tahsis edebilirsiniz:

1. Cildin rengini değiştirme. Ana nedenler durgunluk ve hemoglobin iyileşmesidir. Azaltılmış kan akışı nedeniyle, eritrositler bir yerde daha uzun kalmaktadır, bu da içinde bulunan hemoglobinin restorasyonuna yol açar ve bunun bir sonucu olarak, cildin renginde değişim. Bu hastalığın muzdarip hastalar karakteristik bir görünüme sahiptir - yoğun bir şekilde kiraz çiçeği olan kızarık bir yüz ve boyn. Ek olarak, cildin altında açıkça şişmiş damarlar bekleniyor. Mukoza zarlarını incelerken, Cooperman'ın karakteristik semptomunu gözlemlemek mümkündür - yumuşak gökyüzünün renginin değişmemiş sağlam renkle değiştirilmesi mümkündür.
2. Kaşıntı Bu sendrom, özellikle spesifik enflamatuar aracıları, özellikle serotonin ve histamin ile izole etme kabiliyetine sahip immün hücre sayısındaki bir artış nedeniyle gelişir. Kaşıntı, mekanik temastan sonra (çoğu zaman duş veya banyodan sonra) geliştirilir.
3. Erytroleelgia - Parmakların distal falanksinin renginde ağrı görünümü ile değiştirin.. Bu sendrom, kandaki trombositlerin artan içeriğinden kaynaklanmaktadır, bu da distal falankın küçük kılcal damarlarının kapanmasına, iskemik sürecin gelişimi ve dokularında ağrı olmasına neden olur.
4. Spleno ve hepatomegali.Bu organlarda bir artış, çoğu hematolojik hastalıklarla gözlenir. Hasta eritrem gelişirse, artmış kan hücreleri konsantrasyonu, bu organlarda kan akışında artışa neden olabilir ve bunun sonucunda artışları. Palpasyon sırasında veya enstrümantal çalışmalarla belirlenebilir. Megaly sendromu, hemogram göstergelerinin normalleşmesinden sonra kendi yapımı, yani kan testi normal geldiğinde.
5. Tromboz. Kandaki yüksek hücre konsantrasyonu ve kan akışının azaltılması nedeniyle, intima damarlarına verilen zarar yerine, vücudun tüm kısımlarındaki damarların tıkanmasına neden olan çok sayıda kan pıhtılaşısının oluşumu. Mesenteriyal, pulmoner veya beyin damarlarının trombozunun gelişimi özellikle tehlikelidir. Ek olarak, mide mukozası küçük damarlarındaki trombüs, koruyucu özelliklerinde ve gastrit ve ülserlerin görünümünde bir düşüşe yol açar. Oluşabilir ve motor sendromu.
6. Ağrı. Örneğin, vasküler bozuklukların bir sonucu olarak, örneğin, endarteriti ve bazı metabolik bozuklukların bir sonucu olarak gelişebilir. Polisitemide, kandaki ürik asit seviyesindeki bir artış gözlenebilir, eklemlerin eklemlerinde biriktirilebilir. Nadir durumlarda, ağrılı sendrom, perküsyonda veya kemik iliğini içeren düz kemiklerin derecesinde gözlenir (hiperplazisi ve periosteumun gerilmesi nedeniyle).

Ortak semptomlar arasında, eğer eritrium meydana gelirse, baş ağrısı, baş dönmesi, kafadaki sansasyon, kulaklarda gürültü, genel zayıf sendrom (tüm semptomlar, doku oksijenleme, vücudun belirli bölümlerinde dolaşım bozulmasında bir azalma ile belirlenir). Teşhis, herhangi bir sistemik hastalığa karşılık gelebilecekleri için zorunlu kriterler olarak kullanılmaz.

Aşamalar ve polisitemiler dereceleri

Gerçek polisitemi üç aşamada gelir (aşamalar):

• İlk tezahürlerin aşaması. Bu aşamada, hasta belirli şikayetler getirmez. Genel zayıflık, artmış yorgunluk, baştaki rahatsızlık hissi ile ilgilidir. Bütün bu semptomlar en sık fazla çalışma, sosyal ve hayati problemlerle suçlanır, çünkü hastalığın kendisinin oldukça geç olduğu;
• dağıtılan Aşama (Klinik Aşama). Bu aşamada, baş ağrılarının görünümü, cilt ve mukoza zarlarının renginde değişir. Ağrı sendromu oldukça geç gelişir ve hastalığın yakınlığını gösterir;
• terminal aşaması. Bu aşamada, iç organların lezyonları, iskemisi nedeniyle, tüm organizma sistemlerinin fonksiyonunun ihlali nedeniyle mümkün olduğunca meydana gelir. İkincil patoloji nedeniyle ölümcül bir sonuç gelebilir.

Tüm aşamalar sürekli devam eder ve hastalığın tanısı (kan testi) klinik bulgulardan haberdar olur.

Mangaz hastalığı teşhisi

Tanı koymak için, genel bir kan testi tarafından belirleyici bir rol oynanır. Eritrositoz, hemoglobin düzeylerinde ve hematokritte bir artış yapmıştır. En güvenilir olanı, eritroid Filizinin hiperplazisi belirtilerinin tespit edildiği kemik iliği punktatının analizidir ve aynı zamanda morfolojik dağılımlarının da kaç hücrelerinin olduğunu da hesaplar.

Eşlik eden patolojinin doğasını netleştirmek için, karaciğer ve böbreğin durumu hakkında bilgi sağlayan bir biyokimyasal analiz yapılması önerilir. Büyük tromboz ile, kan pıhtılaşma faktörlerinin hali, pıhtılaşma - koagülogram üzerinde analiz edilerek tahmin edilmektedir.

Diğer çalışmalar (Ultrason, BT, MRG) sadece vücudun durumu hakkında dolaylı bir fikir verir ve tanıda kullanılmaz.

Eritremi tedavisi

Tutunma hastalığının tezahürlerinin çeşitliliğine ve ciddiyetine rağmen, tedavisinin nispeten az yöntemi vardır. Hemogram analizinin, sitolojik sendromun geliştirilip geliştirilmediğini ve hastada hangi semptomların mevcut olup olmadığını gösterdiğine bağlıdır.

Yukarıda belirtildiği gibi, hastalığın nedeni, kemik iliği hiperplazisi nedeniyle gelişen kan hücrelerinin (özellikle eritrositlerin) artan konsantrasyonudur. Bu bağlamda, hastalığın gelişimi yolunun doğru analizi, kan hücresi sayısında ve doğrudan eğitim yerlerinde etki sayısındaki bir düşüş içeren patogenetik tedavinin temel prensiplerini belirlemeyi mümkün kılar. Bu, aşağıdaki tedavi yöntemleri ile elde edilir:

Bu tür bir tedavi, aspirin, şef, klopidogrel veya antikoagülan (heparin) gibi antiagregative ilaçların atanması eşlik etmelidir. Bu ilaçların prosedürlerden biriyle kullanımı, tedavinin etkinliğini ayrı olarak kullanmaktan önemli ölçüde arttırır.

Ayrıca, bazı sitostatik preparatlar eklemek için tedavi rejimlerinde (kemik iliği hiperplazisinin nedeni), interferonlar (ikincil viral komplikasyonların gelişimi ile) veya hormonlar (çoğunlukla dekxametazon ve prednizon), bu da iyileştirmeyi mümkün kılan hastalık tahminleri.

Komplikasyonlar, sonuçlar ve tahmin

Hastalığın tüm komplikasyonları, damar trombozunun gelişimi nedeniyledir. Blokajlarının bir sonucu olarak, iç organların (kalp, karaciğer, dalak, beyin) enfarktüsü gelişebilir, aterosklerozu yok eder (aterosklerotik plaklardan etkilenen alt ekstremiteleri devrederken). Kandaki aşırı hemoglobin, hemokromatozis, ürolitiyazis veya gut gelişimini kışkırtır.

Hepsi ikincil geliştirmekte ve en etkili tedavi için ana neden - kırmızı kan hücresinin ortadan kaldırılmasını gerektirir.

Hastalığın tahminine gelince, burada çok fazla tedavi yaşına, hangi yöntemlerin kullanıldığı ve etkili olup olmadıklarına bağlıdır.

İlk bahsedildiği gibi, gerçek polisitemi daha sonra gelişmeye meyillidir. Gençlerdeki temel semptomların ortaya çıkması gözlenirse (25 ila 40 yaş arası), hastalık malign, yani tahmini olumsuzdur ve ikincil komplikasyonlar çok daha hızlı gelişiyor. Buna göre, daha sonra hastalığın gelişimi gözlemlenir, daha iyi bir şekilde devam eder. Yeterli şekilde belirlenmiş ilaçların kullanılması durumunda, hastaların terimi ve ömrü önemli ölçüde geliştirilmiştir. Bu tür hastalar normalde uzun süredir hastalıklarıyla yaşayabilir (birkaç on yıla kadar).

Eritreia'nın sonucunun nasıl olduğu sorusuna cevap verilmesi, her şeyin bağlı olduğu belirtilmelidir:

• İkincil süreçler geliştirildi
• nedenleri neler
• ne kadar süre var
• gerçek polisiteminin zamanında teşhis ve gerekli bir tedavide teşhis edildi.

Çoğu zaman, karaciğer ve dalaktaki hasar nedeniyle, polisiteminin kronik löseminin kronik formuna geçişi gözlenir. Yaşamın ömrü neredeyse eskiden korunur ve doğru ilaç seçimi ile onlarca yıla ulaşabilir (tahmin

Kan hastalıkları arasında, farklı unsurlarda bir düşüşe neden olan birçok kişi var - eritrositler, lökositler, trombositler. Ancak bazı patolojilerle, aksine, kan hücrelerinin sayısında kontrolsüz bir artış var. Eritrositler sayısında kronik bir artışın gözlendiği bir durum ve diğer patolojik değişiklikler meydana gelir, "gerçek polisiteminin" adı denir.

Hastalığın özellikleri

Birincil (gerçek) polisitemi - lösemi grubundan kan hastalığı (görünür nedenler olmadan) uzun süre (kronik olarak) akar (kronik olarak) ve eritrositlerin sayısında bir artış, kan hematokrit ve kan viskozitesinde bir artışla karakterize edilir. Patoloji isimlerinin eş anlamlıları - Vacan-Osler hastalığı, eritremi, birincil kırmızı kan hücresi. Kırmızı kan hücresinin ve kanın kalınlaşmasının bu miyeloproliferatif hastalıkla etkileri ciddi olabilir ve tromboz geliştirme riski, dalağın çalışmalarının boyutunda ve bozulmasında, dolaşımdaki kanın hacmindeki artış, vb.

Eritremi, kemik iliği hücrelerinin güçlendirilmiş proliferasyonu (hiperplazisi) kaynaklı malign bir tümör süreci olarak kabul edilir. Özellikle güçlü bir patolojik işlem, eritroblast ve normoblastlardan oluşan kemik iliğinin bir parçası olan eritrobist filizini kapsar. Ana belirtilerin patogenezi, kandaki büyük miktarda eritrositlerin ortaya çıkmasıyla ve ayrıca trombositlerin ve nötrofillerin sayısında (nötrofilik lökositler) bazı artışlarla da ilişkilidir. Kan hücreleri aynı anda morfolojik olarak normal, ancak bunları anormaldir. Sonuç olarak, kan viskozitesi arttırır ve dolaşımdaki kan akışındaki kan miktarı. Sonuç, daha yavaş bir kan akışı, trombüs oluşumu, dokulara ve hipoksi için yerel kan kaynağının ihlali.

Başlangıçta hasta en sık görülen birincil kırmızı kan hücreleridir, yani, yani sadece eritrositlerin sayısı artar, daha sonra diğer kan hücreleri daha fazla değişiklik yapmaya başlar. Ekstameullaraltı kan oluşumu (kemik iliğinin dışındaki kanın patolojik oluşumu), eritropoestenin bir kısmının da lokalize olduğu karaciğer ve dalakta peritonun organlarında meydana gelir - eritrosit oluşum işlemi. Hastalığın geç aşamasında, kırmızı kan hücrelerinin yaşam döngüsü kısaltılır, anemi, trombositopeni, miyelofibroz gelişebilir ve lökosit öncüsü hücreleri ve eritrositler olgunlaşmaz, toplam kan dolaşımıdır. Olguların yaklaşık% 10'unda, patoloji akut lösemiye akar.

Kırmızı kan hücrelerinin çalışma ve ilk açıklaması, 1892 yılında Vakakom tarafından yapıldı ve 1903'te bilim adamı Osler, hastalığın nedeninin kemik iliğinin çalışmasının bir bozulmasına neden olduğunu göstermiştir. Gerçek polisitemi, benzer patolojilerden biraz daha yaygındır, ancak yine de oldukça nadirdir. Milyon başına yılda yaklaşık 5 kişi teşhis edilir. En sık, hastalık 50 yaşın üzerindeki insanlarda kutlanır, ortalama tespit yaşı 60 yıldır. Çocuklarda, bu tür bir tanı, özellikle 12 yıl sonra nadiren yapılır. Ortalama olarak, hasta insanların sadece% 5'i 40 yaşın altında. Erkekler böyle bir patolojiyi kadınlardan daha sık hasta ediyorlar. Kronik miyeloproliferatif hastalıkların genel yapısında, gerçek polisitemi 4. sırada yer almaktadır. Bazen kalıtsaldır, bu yüzden aile vakaları bulunur.

Patolojinin nedenleri

Hastalığın birincil formu, otozomal resesif tipte iletilen kalıtsal olarak kabul edilir. Bu durumda, genellikle "aile politikacı" olarak adlandırılır. Ancak çoğu zaman Eritremi, genel patolojik sürecin belirtilerinden birini temsil eden ikincil bir durumdur. Kesin sebepler belirlenmez, ancak gerçek polisiteminin görünüşü hakkında birkaç teori vardır. Böylece, bir tirozin kinaz mutasyonu, gerçek polisitemide diğer kan hastalıklarından daha sık görüldüğünde kök hücrelerin dönüşümüyle bir hastalığın gelişmesine bir bağlantı vardır.

Eritrem döneminde hücre çalışmaları pek çok hastada patolojinin klon kökenini ortaya çıkardı, çünkü lökositler, trombositlerde, lökositlerdeki aynı enzim tarafından tanımlandı. Klon teorisi, farklı hastalara benzer, çeşitli kusurların tanımlandığı kromozom gruplarının karyotipi üzerine yapılan sitolojik çalışmaları onaylar. Ayrıca, gövdeye, bir dizi kışkırtan faktörün katılımıyla, kemik iliğinin çalışmalarında başarısızlığa yol açan, viral genetik bir teori de vardır. Kan hücrelerinin öncüllerine nüfuz ederler, bu da normal olgunlaşma yerine yeni eritrositler ve diğer hücreleri paylaşmaya ve oluşturmaya başlarlar.

Gerçek polisiteminin gelişimi için risk faktörleri gelince, daha sonra, muhtemelen aşağıdaki gibi olabilirler:

• akciğer hastalıkları;
• uzun süre deniz seviyesinden yüksek boyda kalmak;
• hY hipoventilasyon sendromları;
• farklı hemoglobinopati;
• uzun süre sigara içme deneyimi;
• kemik iliği tümörleri, kan;
• diüretik resepsiyon borcuyla hemokonsantrasyon;
• vücudun büyük bir kısmının yanıkları;
• güçlü stres;
• ishal;
• röntgen, radyasyon ile radyasyon;
• kimyasal çiftlerin zehirlenmesi, onları ciltten vurur;
• gastrointestinal sistemdeki zehirlenme maddelerinin kabul edilmesi;
• altın tuzlarının tedavisi;
• tüberküloz koşu formu;
• ciddi cerrahi müdahaleler;
• "Mavi" kalp kusurları;
• böbrek patolojisi - hidronefroz, böbrek arterlerinin darlığı.

Böylece, ikincil eritrositozun ana nedeni, tüm durumlar, böyle veya diğer hipoksit dokuları, vücut için stres veya zehirlenmesidir. Ek olarak, onkolojik süreçler, endokrin patolojileri, karaciğer hastalığı beyin üzerinde büyük bir etkiye sahip olabilir ve bunları geliştirebilir.

Gerçek polisiteminin sınıflandırılması

Hastalık aşağıdaki adımlarla sınıflandırılır:

1. İlk veya ilk aşamada. 5 yıldan fazla bir süre boyunca devam edebilir, bu, organın kan akışını arttıran, pilor sendromunun gelişimini temsil eder. Bu aşamada, belirtiler orta derecede ifade edilebilir, komplikasyon yoktur. Genel kan testi, eritrositlerin sayısındaki küçük bir artışı yansıtır, kemik iliği delinmesi, lenfositler haricinde, eritropoesten veya tüm kan elementlerinin tüm bunların üretilmesini göstermektedir.
2. İkinci - bir sahne veya polismik bir evre. Süre - 5 ila 15 yıl. Pletic sendromu daha belirgindir, dalakta bir artış, karaciğer (hematopoetik organlar) gözlenir, damarlardaki tromboz ve arterler genellikle kaydedilir. Peritonun organlarında tümör büyümesi gözlenmedi. Bu aşama trombositler - trombositopeni bir azalma ile tamamlanırsa, hastada çeşitli kanama oluşabilir. Sık sık kanamalar vücutta demir eksikliğine neden olur. Genel bir kan testi, kırmızı kan hücrelerinde, trombositlerde, lökositlerdeki bir artışı, trombositlerde bir azalma yansıtmaktadır. Miyelogramda, çoğu kan hücresinin yakın oluşumu (istisna - lenfositler), skar beyin değişiklikleri oluşturulmuştur.
3. İkinci aşama veya organın miyeloid metaplazisi ile polisitimik aşama - dalak. Hasta dalağın boyutunu arttırmaya devam ediyor ve genellikle karaciğer. Delinme dalağı, tümör büyümesi tespit edilir. Kanama ile kesilen sık tromboz vardır. Genel analizde, eritrositlerin sayısında daha da artış var, lökositler, farklı boyutlarda eritrositler var, form, tüm kan hücrelerinin olgunlaşmamış öncülerleri vardır. Kemik iliğinde skar değişikliklerinin sayısı artıyor.
4. Üçüncü veya anemi aşaması. Kan hücrelerinin tükenmesinin bittiği hastalığın sonucudur. Eritrositlerin, lökositlerin yanı sıra trombositlerin sayısı çok azaltılmıştır, karaciğer ve dalak miyeloid metaplazi ile arttırılır, kemik iliğinde geniş skar değişiklikleri meydana gelir. Bir insan, çoğu zaman trombozun veya akut lösemi, miyelofibroz, kan oluşumunun hipoplazisi veya kronik miyelolekozun sonuçlarından dolayı engellilik alır. Bu aşama patolojinin gelişmesinden bu yana yaklaşık 10-20 yıl içinde tescil edilmiştir.

Tezahür belirtileri

Genellikle, bu patoloji asemptomatikleşir, ancak yalnızca ilk aşamalarda. Daha sonra, hastadaki hastalık, biri ya da başka bir şey kendini gösterirken, spesifik semptomlar çeşitli olabilir. Temel olarak, semptom kompleksi bu tür temel işaretleri içerir:

1. Cilt gölgesini değiştirme, damarlar genişlemesi. Çoğu zaman, bir yetişkindeki boynun bölgesinde, damarları kuvvetle parlatmaya başlarlar, çizimleri şişme, taşan kan nedeniyle güçlenir. Ancak en belirgin cilt işaretleri şunlardır: Cilt rengi koyu kırmızı, kelimenin tam anlamıyla kiraz olur. Bütün bunların çoğu, boynun alanında, ellerin, subkutan arterlerin kanının taşması ile ilişkili olan yüzün içinde fark edilir. Aynı zamanda, birçok hasta yanlışlıkla kan basıncının hipertansiyonun arka planına karşı çıktığını ve bu nedenle genellikle basınçtan ilaç almaya devam etmesini ve doktora dönüşmeye devam etmesini düşünüyor. Sağlığa dikkatli bir tutumla, dudakların ve dilin de gölgelerini değiştirdiği, kırmızıya mavi olduk. Kan ve göz damarları dökülür, tam sıralarının hiperemi sklera ve görme organlarının konjonktivlerine yol açar. Katı gökyüzü aynı renkte kalır, ancak yumuşak gökyüzü de daha parlak hale gelir, bordo olur.
2. Kaşıntı cildi. Hepsinde ciltten geçen tüm değişiklikler, geçmiş vakaların etrafında, güçlü rahatsızlık ve kaşıntı ile tamamlanmaktadır. Bu özellik, hem birincil hem de ikincil için Eritremi'nin çok özelliğidir. Su prosedürlerinin benimsenmesinden sonra, histamin hastalarda ve prostaglandinlerin yanı sıra, banyodan veya ruhundan sonra daha da belirgin hale gelebilir.
3. Uzuvlarda ağrı. Birçok insan, bacaklarda kalıcı ve şiddetli ağrılı duyumların göründüğü bir sonucu olarak, endarteritiği yok eder. Yük altında, uzun yürüyüş, akşamları, ilk başta, genellikle yaşlı bir insanda bir yorgunluk belirtisi olarak algılanır. Palpasyon sırasında ağrılar ve hiperplazi sürecini yansıtan düz kemiklerin derecesi ve kemik iliğindeki skar değişikliklerini yansıtır. Gerçek polisitemi olan bir kişide aşağıdaki ağrı türü, gouty ağrısına benzeyen ve GAP'ın ürik asit seviyesindeki bir artış olduğu gibi aynı nedenden ötürü, büyük ve küçük ayak eklemleri alanında inatçı bir yanma ağrısıdır. Başka bir ağrı türü, ellerin parmaklarında en güçlü, zayıf taşınabilir ağrıdır, cildin mavimsi kırmızısı olduğu bacaklar, mavi lekeler üzerinde görünür. Bu ağrılar, trombositlerin sayısındaki büyüme ve kılcal damarların mikrotromozunun ortaya çıkmasından kaynaklanmaktadır.
4. Splenomegali. Dalakların büyümesi, hemen hemen her insanda gerçek polisitemi olan ancak hastalığın farklı aşamalarında gözlenir. Bu, dalağın kan ve miyeloproliferatif fenomenlerin gelişimi üzerindeki artış nedeniyle olur. Biraz daha az sıklıkla, ancak hala gerçekleşir ve karaciğerlerin boyutunda - Hepatomegaly.
5. Peptik hastalık. Vacuiz-yıkama hastalığı olan yaklaşık her onuncu kişi, ince bir bağırsakta (duodenalistin daha sık) ve midede meydana gelir. Bu, Helicobacter pylori bakterilerinin yanı sıra Zhtskaya bölgesindeki mikrotrombozun geliştirilmesinden kaynaklanmaktadır.
6. Tromboz ve kanama. Neredeyse hepsi belirli bir aşamada hasta, trombozun bir eğilimi ortaya çıkar ve yakın zamana kadar olan hastalar hastalığın erken bir aşamasında bu tür komplikasyonlardan öldüler. Şimdi mevcut mevcut tedavi, beyindeki kan pıhtılaşmalarının görünümünü, dalak, bombası ve ölüm tehdit eden bacaklarını önleyebilir. Artan kan viskozitesi, ilk aşamalarda gerçek polisitemi karakterize eder ve daha sonra trombosit eğitim sisteminin tükenmesinin arka planı, kanama gelişmektedir - diş etleri, burun, uterus, gastrointestinal sistem alanında gözlenir.

Bir kişinin şikayet edebileceği diğer gerçek polisiteminin başka belirtileri vardır, ancak küçük spesifiklerdir ve farklı patolojilerde doğal olabilirler:

• yorgunluk;
• kafaları;
• kulaklarda sesler;
• mide bulantısı;
• baş dönmesi;
• viski, kulaklardaki dalgalanmaların hissi;
• iştahla, performansın düşmesi;
• gözlerden önce "uçar" görünümü;
• diğer ihlaller - alan kaybı, görme keskinliğinde düşüş;
• nefes darlığı;
• artmış kan basıncı;
• açıklanamaz kilo kaybı;
• uzun subfebril;
• uykusuzluk hastalığı;
• uyuşukluk, parmakların sıkışması;
• epileptiform nöbetler ve felç (nadiren).

Genel olarak, hastalık, özellikle yeterli tedavi yaparken uzun ve bazen iyi bir kurs ile karakterizedir. Ancak, bazı insanlar, özellikle terapi almayanlar, gerçek polisiteminin çeşitli sonuçlarının erken ortaya çıkması olabilir.

Muhtemel komplikasyonlar

Çoğu zaman komplikasyonlar, damarların ve damar, karaciğer, bacaklar, beyin, vücudun diğer bölgelerinin damarlarının ve damarların ve damarların embolinleriyle ilişkilidir. Bu, trombüsün, lezyon bölgesinin büyüklüğüne bağlı olarak farklı sonuçlara yol açar. Geçici iskemik ataklar, vuruşlar, tromboflebitler ve yüzey ve derin venlerin flebommbosu, retinal damarların ve körlüğün tıkanması, yerli organların enfarktüsü, miyokard enfarktüsü, tıkanma.

Patolojinin en düşük aşamalarında, böbreklerdeki taşlar (ürolitiyazis), gut, nefroskleroz, karaciğer sirozu görünür. Muhtemelen, dokuların kanaması nedeniyle komplikasyonların ortaya çıkması - gastrointestinal sistem ülserinden kanama, anemi. Kalpten, miyokard enfarktüsünün yanı sıra, miyokardiyozkleroz belirtilerinin görünümü, kalp yetmezliği. Ayrıca gerçek polisiteminin akut lösemi, kronik lösemi ve diğer onkopatolojide geçiş olasılığı da vardır.

Teşhis

Bu hastalığı teşhis etmek, özellikle, karakteristik bir klinik resmin yokluğunda ve sadece sık görülen semptomların varlığında kolay değildir. Bununla birlikte, bu hematolojik ve biyokimyasal analizlerin toplamı ve ayrıca hastanın görünümünün bazı ayırt edici özellikleri, şikayetleri ile, doktora değişikliklerin nedenini belirlemesine yardımcı olacaktır.

Gerçek polisiteminin teşhisini belirlemek için temel, kanın genel analizinin göstergeleridir - eritrosit sayısı ve hematokrit sayısı. Erkeklerde, bu hastalığın gelişiminden şüphelenebilirler, eritrosit sayısı 5.7 * 10 * 9 / L'den fazla ise, hemoglobin 177 g / l'den fazla ise, hematokrit% 52'nin üzerinde idi. Kadınlarda, sırasıyla 5.2 * 10 * 9 / l, 172 g / l,% 48-50'sinden fazlasını oluştururlarsa belirtilen göstergeleri aşmak. Bu rakamlar, patolojinin erken aşamalarının karakteristiğidir ve geliştirildiği gibi, daha da yüksek olurlar. Ek olarak, erkekler için normal olan dolaşımdaki eritrositlerin kütlesinin bir değerlendirmesi, kadınlarda - 32 ml / kg'a kadar 36 ml / kg'a kadar olacaktır.

Diğer kan göstergeleri (biyokimya, genel analiz ve diğer analizler), açıklanan bozukluklarla ve birbirleriyle kombinasyon halinde birincil veya ikincil kırmızı kan hücrelerinin geliştirilmesinin resmini yansıtan diğer kan göstergeleri (biyokimya, genel analiz ve diğer analizler):

1. Orta veya belirgin trombositoz (400 * 10 x 9 L'in üzerinde), nötrofilik lökositoz (12 * 10 x 9 L'in üzerinde), artan miktarda bazofil ve eozinofil varlığı ile.
2. Retikülosit sayısını artırmak.
3. Miyelositlerin kanındaki görünüş, metamielositler.
4. Kan viskozitesinde% 500-800 artış.
5. SE'de güçlü düşüş.
6. Dolaşımdaki eritrositlerin kütlesinde bir artış.
7. Artan alkalin fosfataz, serumdaki B12 vitamini.
8. Serumdaki ürik asit miktarındaki artış.
9. Oksijen arterlerinde kan doygunluğu% 92'nin üzerinde.
10. Test tüpünde kırmızı kan hücrelerinin kolonilerinin görünümü.
11. Azaltılmış eritropoietin göstergesi.
12. 1'den az renk göstergesinin değiştirilmesi.

Miyelofibroz, hemoglobin göstergelerinin aşamasında, eritrositler geri gelebilir, ancak aynı zamanda lökositlerin sayısı arttıkça, olgunlaşmamış formlar görünürler, eritroblastların varlığı teşhis edilir. Kemik iliğini delinerek elde edilen miyelogram için olduğu gibi, bu tür değişiklikler içinde tespit edilir:

• yağ kapanımlarının varlığını azaltmak;
• eritroblastları, normoblastları geliştirmek;
• mielopoese lahanası hiperplazisi.

Doktorun gerçek polisitemiler için türetilen değişiklikler hakkında sonuçlandırabileceği başka kriterler vardır:

1. HepatosplegeGaly.
2. Tromboz şablonu.
3. Ağırlık kaybı, zayıflık ile birlikte terleme arttı.
4. Birincil Eritiyuma gelince genetik test yapıldıysa, gen anomalilerinin varlığı.
5. Ortalama dolaşımdaki kan sayısını arttırın.

Yukarıda açıklanan tüm kriterler, büyük olarak kabul edilen üç ana hariç, küçüktür. Büyük tanı kriterlerine gelince, bu, sirkülasyon eritrositlerinin, splenomegali, arter kan oksijeninin aşırı dayanımı kütlesinde bir artışdır. Bir tanı koymak için, genellikle iki veya üç küçük ile birleştirilmiş üç gösterilen büyük kriter olması yeterlidir. Ayırıcı tanı, eritrositoz - kalp kusurları, tüberküloz, tümörler vb. Eşlik eden devletler arasında bir hematolog tarafından gerçekleştirilir.

Tedavi Yöntemleri

Daha önce kişi yardım etmeye hitap etti, daha etkili olan terapi olabilir. Üçüncü aşamada veya başka bir tümör işleminin katmanıyla, ERitre'de kemoterapinin tedavisi ile birlikte semptomatik tedavi yapılır. Kemoterapötik tedavi hastalığın diğer aşamalarında tavsiye edilebilir, ancak vücut her zaman yeterli bir cevap vermez. Yaşam kalitesini artıran semptomatik yollardan, bunlar uygulanır:

1. Yüksek tansiyona karşı hazırlıklar, esas olarak ACE inhibitörleri grubundan.
2. Kaşıntı, cilt tahrişi, diğer alerjik reaksiyonlardan antihistamin ilaçlar.
3. Tromboza sızıntıya sahip kan seyreltmesi için antiagramlar ve antikoagülanlar.
4. Kumaşların kanadığı yerel ve sistemik hemostatik ilaçlar.
5. Ürik asit göstergesini azaltmak için ilaçlar.

Gerçek polisiteminin tedavi yöntemleri şunlar olabilir:

1. Kan akışından (flebotomi) kanın küçük bir kısmının kanlanması veya çıkarılması. Kural olarak, onlar 100-400 ml (endikasyonlara göre) ve birkaç seansın bir seyri ile 3-4 gün arasında bir mola verilir. Böyle manipülasyonlardan sonra kan daha fazla sıvı haline gelir, ancak son bir tarihte onları trombaz varlığında yapmak imkansızdır. Kanama ile tedaviden önce, hasta bir refooliglucin çözeltisi ve heparin tanıtılır.
2. Eritrocytafarez. Kanı aşırı kırmızı kan hücrelerinin yanı sıra trombositten temizlemek için kullanılır. Bu tür oturumlar haftada bir kez yapılır.
3. Kemoterapi. Kural olarak, bir kural olarak, tümör aşamasının hastalığını elde ederken - ikinci B. Kemoterapi yapmanın diğer tanıklığı, peritonun organlarından, kişinin genel kısmı, sayısındaki artışın varlığıdır. Tüm kan elemanları. Sistitostatik, antimetabolitler, alkilleme preparatları, biyolojik preparatlar kemoterapi veya sinyin yapısal tedavisi için kullanılır. En sık reçete edilen ilaçlar Leykeeran, hidroksimurum, miyelosan, rekombinant interferon.
4. Demir eksikliğinin, en sık gluokortikosteroidlerle bir kompleks içinde kullanılan eritropoietin ile tedavisi.
5. Radyasyon tedavisi. Dalaklanma alanını ışınlamak ve kanser işleminin sonlandırılması için kullanılır, vücutta vücutta güçlü bir artışla kullanılır.
6. Arıtılmış kırmızı kan hücrelerinin eritrosit kütlesinin transfüzyonu. Komayın durumuna kadar şiddetli anemit ile kullanılır. Trombositopeni, gerçek polisiteminin son aşamalarında artarsa, trombosit kütlesini donörden aktarmak gerekebilir.

Böyle bir hastalıkla kemik iliği transplantasyonu, eritremi olarak, genellikle olumsuz sonuçlara yol açar, nadiren uygulanır. Bazı durumlarda, splenektominin yürütülmesi gösterilir, ancak akut lösemi gelişmesinde, böyle bir operasyon, belirgin splenomegaly ile bile yapılmamaktadır.

Hamile kadınların özellikleri

Hamilelik sırasında, bu patoloji nadiren ortaya çıkar. Bununla birlikte, yatkınlığın varlığında (kalıtsal veya ikincil faktörlerden), gebelik, doğum ve kürtajlar gerçek polisiteminin gelişimi için bir başlangıç \u200b\u200bmekanizması olabilir. Hamilelik her zaman bu hastalığın seyrini kötüleştirir ve sonucu dış gebelikten daha ciddi olabilir. Bununla birlikte, vakaların% 50'sinde, hamilelik müreffeh doğum ile sona erer. Yarımın geri kalanı, gelişmeye, gelişmenin gecikmesi, fetüsün vücudunun anomalileri.

Hamile kadınlarda hastalığın tedavisi zor olmalıdır. İlaçların çoğu, belirgin bir teratojenik özelliğe sahip olduğu için kesinlikle kontrendikedir. Bu nedenle, hamilelik sırasında, ağırlıklı olarak, terapi, kan ve gerekirse glukokortikosteroidler tarafından yapılır. Komplikasyonları ve hastalığın erken tespitini önlemek için, hamile kadınlar, doğum uzmanı gözlemleyen bir jinekolog tarafından belirtilen grafiklere göre düzenli olarak kan testleri yapmalıdır.

Ne yapamaz

Ek olarak kan kalınlaştıran diüretikleri kullanmak kategorik olarak imkansızdır. Ayrıca, zamanımızda, miyelopozili ciddi şekilde bastıran ve genellikle löseminin gelişimine yol açan radyoaktif fosfor preparatlarının kullanımı. Ayrıca aynı güç sistemine kaydedilemez: Diyet değişmelidir. Kan formasyonunu, örneğin karaciğeri artıran tüm yiyeceklerin yasakları altında. Sütlü bitki olarak ve fazla etten bir diyet oluşturmak daha iyidir.

Hasta vücudu aşırı yüklenemiyor, ağır sporlara katılarak, düzenli dinlenmeyi görmezden gelin. Halk ilaçları ile tedaviyi kullanmak mümkündür, ancak sadece eritrosit üretiminin arttırılmasını önlemek için kompozisyondaki bir doktorun tüm fonlarının kapsamlı bir çalışmasından sonra mümkündür. Çoğu zaman ürik asidi çıkarmak, ağrı ve cilt kaşıntısını azaltmak için semptomatik tedavi kullanır.

Önleme ve tahmin

Önleme yöntemleri henüz geliştirilmemiştir. Yaşam tahmini, hastalığın süresinin ciddiyetine bağlı olarak değişir. Hastaların üçte birine kadar tedavi olmadan, tanı tarihinden itibaren ilk 5 yıl boyunca ölür. Tam terapi yaparsanız, bir kişinin ömrünü 10-15 yıl ve daha fazlasına uzatabilirsiniz. En sık, ölüm nedeni trombozdur ve bazen bazen insanlar kan kanseri (lösemi) veya ağır kanamadan ölürler.

Polisitemi, kandaki kırmızı kan hücrelerinin (kırmızı kan hücrelerinin) içeriğinin arttığı kronik bir hastalıktır. Ayrıca, bu tür bir patoloji ile, hastaların% 70'i trombosit ve lökosit miktarını en yanda değiştirir.

Neuch son derece yaygın değil - yıllık bir milyon insan beşten fazla dava göstermedi. En sık, polisitemi hastalığı orta ve yaşlı insanlarda gelişir. İstatistiklere göre, erkek temsilcileri bu patolojiden beş kat daha sık kadınlardan daha sık acı çekiyor. Bugün, böyle bir devletin polisitemi, semptomları ve patolojinin tedavisi olarak daha ayrıntılı olarak düşünüyoruz.

Hastalık gelişimi nedenleri

Polisitemi kötü huylu bir hastalık değildir. Bugüne kadar, hastalığın kesin nedenleri bilinmemektedir. Patolojinin gelişmesinin, özel bir kemik iliği enziminin mutasyonuna neden olduğuna inanılmaktadır. Gen değişiklikleri, tüm kan hücrelerinin ve özellikle eritrositlerin aşırı bölünmesine ve büyümesine yol açar.

Hastalığın sınıflandırılması

İki hastalık grubunu tahsis edin:

True polisitemi veya sırayla birincil (yani bağımsız bir hastalık olarak hareket eder) ve ikincil (ikincil polisitemi, kronik akciğer hastalıkları, tümörler, hidronefroz, kaldırma yüksekliği) nedeniyle ikincil (ikincil polisitemi gelişir).

Göreceli polisitemi (stresli veya yanlış) - bu durumla, eritrositlerin seviyesi normal aralıkta kalır.

Polisitemi: Hastalığın belirtileri

Çok sık hastalık asemptomatikleşir. Bazen, tamamen farklı nedenlerden dolayı bir anketin bir sonucu olarak, gerçek polisitemi yanlışlıkla ortaya çıkabilir. Dikkat edilmesi gereken belirtiler, daha fazla düşünün.

Subkutan damarların genişlemesi

Ciltteki polisitemilerle, çoğu zaman boyun alanında, genişletilmiş deri altı damarları belirir. Bu tür bir patoloji ile cilt kırmızımsı kiraz bir gölge olur, özellikle bu, vücudun açık alanlarında, fırçaların, yüzündeki fark edilir. Dudakların mukoza zarı ve dilin mavi-kırmızı rengine sahip, gözlerin gözleri dökülüyor gibiydi.

Eritrositler, tüm yüzey damarları, tüm yüzey damarları ve reolojik özelliklerini (hareket hızı) yavaşlatan, hemoglobinin (kırmızı pigmentin) restore edilmiş bir forma girdiği (bu, bu, bu, bu, kimyasal değişikliklere) ve rengi değiştirir.

Cilt kaşıntı

Pratik olarak, polisitemden muzdarip hastaların yarısı, özellikle ılık bir banyoyunun benimsenmesinden sonra tezahür ettiğinden, ağır cilt kaşıntılarını gerçekleştirir. Böyle bir fenomen, gerçek polisiteminin belirli bir özelliği olarak işlev görür. Kaşıntı, aktif maddelerin kan içine emisyonu, özellikle de cilt kılcalılarını genişletebilen histamin, bunlarda kan dolaşımında artışa ve spesifik duyumların ortaya çıkmasına neden olan histamin.

Eritrolalada

Böyle bir fenomen, parmak uçları alanında kısa vadeli en güçlü ağrılar ile karakterizedir. Fırça'nın küçük damarlarındaki trombositlerin seviyesini arttırmalarını, sonuç olarak, sayısız mikrotromb oluşur, arteriyolleri bloke eder ve kan akışını parmakların dokularına engeller. Böyle bir durumun dış belirtileri, cilt kapağındaki mavi lekelerin kızarıklığı ve görünümüdür. Aspirin almanız önerilir.

Splenomegali (artan dalağı)

Dalaklara ek olarak, karaciğer değişebilir veya daha doğrusu. Bu organlar doğrudan kan hücrelerinin oluşumu ve tahrip edilmesine dahildir. İkincisi konsantrasyonundaki artış, karaciğer ve dalağın boyutunda bir artışa yol açar.

ve mide

Böyle ciddi bir cerrahi patoloji, sindirim sisteminin mukoza zarının küçük damarlarının trombozundan dolayı gelişir. Akutun sonucu, vücut duvarının alanının ölüm (nekrozu) ve yerinde ülseratif bir kusur oluşumudur. Ek olarak, mide kararlılığı helicobacter'a (mikroorganizma, gastrit ve ülserlere neden olur) düşürülür.

Büyük gemilerde clomes

Alt ekstremitelerin damarlarının bu patolojisine daha duyarlıdır. Geminin duvarından, belki kalbi atlayarak, küçük bir kan dolaşımı (akciğer) bir çemberin içine nüfuz eder ve tel (pulmonal arter tromboembolizmi) - yaşamla uyumlu olmayan bir devlet.

Diş etlerini kanlamak

Periferik kan değişikliğindeki trombositlerin sayısının ve pıhtılaşması arttıkça, polisitemi sırasında sızıntılar meydana gelebilir.

Gut

Ürik asit düzeyinde bir artışla, tuzları çeşitli eklemlerde biriktirilir ve keskin bir ağrı sendromu kışkırtılır.

• Uzuvlarda ağrı. Böyle bir semptom, bacakların arterlerine, daralması ve sonuç olarak dolaşım bozulmasına neden olur. Bu patoloji, "Endarterit'i destekleyen" adına sahiptir.
• Düz kemiklerde ağrı. Kemik iliğinin (kan hücrelerinin yeri) artan aktivitesi, düz kemiklerin mekanik etkilere duyarlılığını arttırır.

Vücudun genel durumunun bozulması

Böyle bir hastalıkla, polisitemi gibi, semptomlar, diğer patolojilerin belirtilerine benzer olabilir (örneğin, anemi): baş ağrıları, sürekli yorgunluk, kulaklar, baş dönmesi, gözlerin önündeki kupalar, nefes darlığı, viskozite özelliklerinin arttırılması Kan, damarların telafi edici reaksiyonunu bir sonuç olarak aktive eder, kan basıncında bir artış var. Bu patoloji ile komplikasyonlar genellikle kalp yetmezliği ve mikrokardiyoskleroz formunda gözlenir (bağın kalbinin kas dokusunun ikamesi, doldurma hatası, ancak gerekli fonksiyonları gerçekleştirmez).

Teşhis

Polisitemi, genel bir kan testinin sonuçlarına dayanarak ortaya çıkarır:

6,5 ila 7.5.10 ^ 12 / l'likten artan kırmızı hücre;

artmış hemoglobin seviyesi - 240 g / l'a kadar;

eritrositlerin (RO) toplam hacmi% 52'yi aşıyor.

Eritrosit sayısı, yukarıdaki değerlerin ölçümlerine dayanarak hesaplanamadığından, ölçüm için radyonüklid tanı kullanılır. Kırmızı kan hücrelerinin kütlesi, erkeklerde 36 ml / kg'ı ve kadınlarda 32 ml / kg'yı aşarsa, tutma hastalığının varlığına güvenilir bir şekilde tanıklık eder.

Polikithemi, kırmızı kan hücrelerinin morfolojisi devam eder, yani normal şekillerini ve boyutlarını değiştirmezler. Bununla birlikte, artan kanama veya sık sık kanama sonucu aneminin gelişmesinde, mikrositoz gözlenir (kırmızı kan hücrelerinde azalma).

PolicyTemy: Tedavi

İyi bir terapötik etkinin kan listesi vardır. OOE seviyesi istenen değere düşene kadar haftada 200-300 ml kanın haftasında kaldırılması önerilir. Kan değerlendirmesi için kontrendikasyonlar varsa, eritrositlerin yüzdesini kan seyreltmesi yardımı ile restore etmek mümkündür, buna sıvı parça ekleyerek (intravenöz yüksek moleküler ağırlık çözeltileri).

Oldukça sık sık kan grubunun, karşılık gelen semptomların ve trombosit içeriğinde bir artışın gözlendiği demir eksikliği anemisinin gelişimine yol açtığı akılda tutulmalıdır.

Böyle bir not ile, gerçek polisitemi olarak, tedavi belli bir diyete uygunluk anlamına gelir. Et ve balık ürünlerinin kullanımını, kan oluşma organlarının aktivitesini aktif olarak uyaran yüksek miktarda protein içinde bulunurken sınırlandırılması önerilir. Ayrıca yağlı yemekler tarafından terk edilmelidir. Kolesterol, aterosklerozun gelişmesine katkıda bulunur, bunun bir sonucu olarak, büyük miktarlarda olan ve böylece polisiteminin muzdarip insanlarda oluşan insanlarda oluşur.

Ayrıca, "polisiteminin" teşhisi konulursa, tedavi kemoterapi içerebilir. Artan trombositoz ve şiddetli kaşıntı ile uygulayın. Kural olarak, bu bir "Sitirat Ajan" (Hazırlık "hidroksicarbamid").

Yakın zamana kadar, kemik iliğini (genellikle fosfor) bastırmak için radyoaktif izotopların (genellikle fosfor-32) enjeksiyonu kullanıldı. Bugün, yüksek lösemik dönüşüm hızından dolayı bu tedaviyi tedavi etmeyi reddetti.

Terapi ayrıca interferon enjeksiyonlarını içerir, sekonder trombositoz tedavisinde bir anagrelid preparasyonu kullanılır.

Bu patoloji ile çok nadir bir şekilde gerçekleştirilir, çünkü polisitemi, tabii ki, yeterli tedavi ve sürekli kontrol sağlanan ölümcül olmayan bir hastalıktır.

Yenidoğanlarda polisitemi

Polisitemi, yenidoğan çocuklarda belirtileri bulunabilecek bir patolojidir. Bu hastalık, kırıntıların organizmalarının, hipoksi'yi ayarlamak için bebek gövdesinin, çok sayıda kırmızı kan hücresini sentezlemeye başlamasını sağlayacak şekilde aktarılan hipoksi haline getirebilecek bir tepkisidir.

Solunum açındakilere ek olarak, yenidoğan gerçek polisitemi gelişebilir. Bu risk özellikle ikizlere şiddetle eğilimlidir.

Yenidoğandaki polisitemi, yaşamın ilk haftalarında gelişiyor, ilk tezahürleri hematokrit (% 60'a varan) ve hemoglobin düzeylerinde önemli bir artışta bir artış.

Yenidoğan polisitemi birkaç akış aşamasına sahiptir: ilk, poliferaksiyonların ve tükenme aşaması. Kısaca onları tarif ediyoruz.

Hastalığın ilk aşaması pratikte herhangi bir klinik tezahürü yoktur. Bu aşamada bir çocukta polisitemi tanımlamak mümkündür, yalnızca periferik kan göstergelerini inceleyerek: hematokrit, hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin seviyesi.

Poliferaksiyon aşamasında, karaciğer ve dalaktaki artış gelişir. Pleet fenomenleri gözlenir: Cilt kapağı, "kırbaç kırbaçlayan" gölge ile elde edilir, çocuk cilde dokunulduğunda endişeyle ilgilidir. Pilor sendromu tromboz ile tamamlanmaktadır. Analizlerde, eritrositlerin, trombositlerin ve lökosit kaymalarının sayısında bir değişiklik var. Tüm kan hücrelerinin göstergeleri de artabilir, böyle bir fenomen "Pämelza" denir.

Maruz kalma aşaması, vücut ağırlığı, ast gelişimi ve tükenme kaybı ile karakterizedir.

Yenidoğan için, bu tür klinik değişiklikler son derece zordur ve geri dönüşümsüz değişiklikler ve sonraki ölüme neden olabilir. Polisitemya, vücudun bağışıklık sisteminden sorumlu olan belirli bir tür lökositlerin gelişmesine neden olabilir. Sonuç olarak, bebek ciddi bakteriyel enfeksiyonlar geliştirir, bu da ölüme neden olur.

Bu makaleyi okuduktan sonra, polistemi olarak böyle bir patoloji hakkında daha fazla şey öğrendiniz. Belirtileri ve tedavi mümkün olduğunca daha ayrıntılı olarak kabul edildi. Sağlanan bilgilerin sizin için faydalı olacağını umuyoruz. Kendine iyi bak ve sağlıklı ol!