Kalpte kalınlaşmış septum. Obstrüktif kardiyomiyopati. Koroner arter hastalığı

Sürüm: Hastalık Rehberi MedElement

Diğer hipertrofik kardiyomiyopati (I42.2)

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Obstrüktif olmayan hipertrofik kardiyomiyopati

Doğası bilinmeyen izole miyokard hipertrofisi ilk olarak 19. yüzyılın ikinci yarısında Fransız patologlar N. Lionville (1869) ve L. Hallopeau (1869) tarafından tanımlanmıştır. Ventriküler septumun kalınlaşması nedeniyle sol ventrikülün çıkış yolunun daralmasına dikkat çekerek bu hastalığa "sol taraflı müsküler konus stenosus" adını verdiler.

Hipertrofik kardiyomiyopati- etiyolojisi bilinmeyen, sol ve (veya) bazen sağ ventrikül miyokard hipertrofisi ile karakterize, otozomal dominant bir şekilde kalıtsal olan, daha sık, ancak zorunlu olmamakla birlikte asimetrik ve ayrıca solun diyastolik dolumunda ciddi rahatsızlıklar ile karakterize miyokard hastalığı boşluğunun genişlemesinin yokluğunda ventrikül ve hipertrofi kalplerinin nedenleri.

sınıflandırma

Kardiyomiyopatilerin sınıflandırılması

yerelleştirme ile

1. LV hipertrofisi

a) Asimetrik:

IVS'nin bazal segmentlerinin hipertrofisi

Toplam IVS hipertrofisi

IVS ve LV serbest duvarının toplam hipertrofisi

Serbest LV duvarına ve septuma olası genişleme ile kalbin apeksinin hipertrofisi

b) Simetrik (eş merkezli)

2. Pankreasın hipertrofisi

İ I. Hemodinamik forma göre

1. Obstrüktif olmayan

2. Obstrüktif

III. Basınç gradyanı ile(obstrüktif form ile)

Aşama 1 - 25 mm Hg'den az basınç gradyanı

Aşama 2 - 36 mm Hg'den az

Aşama 3 - 44 mm Hg'den az

Aşama 4 - 45 mm Hg'den

IV . Klinik belirtilere göre

asemptomatik kurs

Senkop

Ritim bozuklukları

v. Klinik kursun aşamalarına göre

1. Tazminat

2. Alt tazminat

Etiyoloji ve patogenez

HCM, otozomal dominant bir özellik olarak bulaşan kalıtsal bir hastalıktır. Genetik bir kusur, her biri kardiyak sarkomer proteininin bileşenlerini kodlayan ve miyokardiyal hipertrofi gelişimini belirleyen 10 genden birinde bir mutasyon olduğunda ortaya çıkar. Şu anda, hastalığın gelişiminden sorumlu yaklaşık 200 mutasyon tanımlanmıştır.

Hastalığın gelişimi için birkaç patogenetik mekanizma vardır:

- İnterventriküler septumun hipertrofisi. Miyokardiyal sarkomerde ortaya çıkan genetik kusurun bir sonucu olarak, bazı durumlarda embriyonik morfogenez döneminde bile ortaya çıkan interventriküler septumun orantısız hipertrofisi gelişebilir. Histolojik düzeyde, miyokarddaki değişiklikler, kardiyomiyositte metabolik bozuklukların gelişmesi ve hücredeki nükleol sayısında önemli bir artış ile karakterize edilir, bu da kas liflerinin parçalanmasına ve miyokardda bağ dokusunun gelişmesine yol açar. ("kargaşa" olgusu - "düzensizlik" olgusu). Kalp kası hücrelerinin düzensizliği ve miyokardın bağ dokusu ile değiştirilmesi, kalbin pompalama işlevinde bir azalmaya yol açar ve yaşamı tehdit eden taşiaritmilerin ortaya çıkmasına zemin hazırlayan birincil aritmojenik substrat görevi görür.
- Sol ventrikülün çıkış bölümünün tıkanması. HCM'de büyük önem taşıyan, mitral kapağın ön yaprağının interventriküler septum ile temasına ve basınç gradyanında keskin bir artışa katkıda bulunan, interventriküler septumun orantısız hipertrofisinin bir sonucu olarak ortaya çıkan LV'nin tıkanmasıdır. sistol sırasında LV'de.
- Sol ventrikülün miyokardının gevşemesinin ihlali. İnterventriküler septumun uzun süreli obstrüksiyonu ve hipertrofisi, aktif kas gevşemesinde bozulmaya ve ayrıca LV duvarlarının sertliğinde bir artışa yol açar, bu da LV diyastolik disfonksiyonunun gelişmesine ve terminal fazında hastalık - sistolik disfonksiyon.
- Miyokard iskemisi. HCM'nin patogenezindeki önemli bir bağlantı, hipoperfüzyona ve artmış miyokardiyal fibrilasyona yol açan LV hipertrofisi ve diyastolik disfonksiyon gelişimi ile ilişkili miyokardiyal iskemidir. Sonuç olarak, sol ventrikül duvarlarının incelmesi, yeniden şekillenmesi ve sistolik disfonksiyon gelişmesi meydana gelir.

epidemiyoloji

Hipertrofik kardiyomiyopati 1:1000-1:500 sıklıkta ortaya çıkar.Genellikle Asya ve Pasifik kıyılarında, özellikle Japonya'da yaşayanlar arasında en yaygın olduğu kabul edilir. Erkekler kadınlardan daha sık hastalanır. Gençlerde daha sık görülür, onlarda ani kardiyak ölümün yaygın bir nedenidir. Hastalığın tüm vakalarının yaklaşık yarısı ailesel formlardır. HCM'den kaynaklanan yıllık ölüm oranı %1-6'dır.

Faktörler ve risk grupları

Hipertrofik kardiyomiyopatide ani ölüm için risk faktörleri:

Hastalığın genç yaşta tezahürü (16 yıla kadar),
- ailede ani ölüm vakaları öyküsü,
- Sık senkop
- 24 saatlik EKG izleme sırasında tespit edilen kısa ventriküler taşikardi atakları,
- egzersiz sırasında kan basıncı seviyesindeki patolojik değişiklik.

Klinik tablo

Belirtiler, kurs

HCM her yaşta ortaya çıkabilir. Klinik tablo genellikle değişkendir ve hastalar uzun süre stabil kalabilir.

Klasik semptom üçlüsü hipertrofik kardiyomiyopatide şunları içerir: efor angina, eforda dispne ve senkop. Göğüs ağrısı, hipertrofik kardiyomiyopatili hastaların% 75'inde, klasik eforla angina -% 25'inde görülür.

nefes darlığı ve sıklıkla eşlik eden göğüs ağrısı, baş dönmesi, senkop ve pre-senkop genellikle korunmuş LV sistolik fonksiyonu ile ortaya çıkar. Bu semptomlar diyastolik miyokardiyal disfonksiyon ve diğer patofizyolojik mekanizmalar (miyokardiyal iskemi, LV obstrüksiyonu ve eşlik eden mitral yetersizliği, AF) ile ilişkilidir.

Göğüs ağrısı koroner damarların aterosklerotik lezyonlarının yokluğunda, hem anjina pektoris için tipik hem de atipik olabilir.

Senkop ve baş dönmesi her şeyden önce, hemodinamik obstrüksiyon (LV lümeninde azalma) nedeniyle obstrüktif bir HCM formu olan hastalar için karakteristiktir. Çoğu durumda, fiziksel veya duygusal stres döneminde tam sağlığın arka planında aniden ortaya çıkarlar, ancak istirahatte de ortaya çıkabilirler. Çoğu zaman, genç hastalarda senkop gözlenir; birçoğunda, günlük EKG izleme sırasında ventriküler taşikardi atakları ve iletim bozuklukları kaydedilir.

Önemli sayıda hasta (%5-28) tromboembolik komplikasyon riskini artıran atriyal fibrilasyon geliştirir.

Obstrüktif olmayan bir hipertrofik kardiyomiyopati formuna sahip hastaların objektif bir çalışmasında, normdan sapma olmayabilir, ancak bazen apeks atımı süresinde bir artış, IV kalp sesi belirlenir.

teşhis

12 derivasyonda EKG.

Hastaların %92-97'sinde çeşitli EKG değişiklikleri kaydedilir, bunlar HCM'nin en erken belirtisi olarak hizmet eder ve ekokardiyografi ile saptanan miyokardiyal hipertrofi gelişiminden önce gelebilir. HCM'nin kesinlikle spesifik EKG belirtileri ve klinik olanlar mevcut değildir.
En yaygın olanları ST-segment değişiklikleri, T dalgası inversiyonu, az çok belirgin sol ventrikül hipertrofisi belirtileri, derin Q dalgaları ve sol atriyal hipertrofi ve aşırı yüklenme belirtileridir. Daha az sıklıkla, His demetinin sol bacağının anterior superior dalının blokajı ve izole vakalarda sağ ventrikülün sağ atriyumunun hipertrofisi belirtileri not edilir. His demetinin bacaklarının tamamen bloke edilmesi tipik değildir. HCM'deki yaygın EKG değişiklikleri, bazı durumlarda hastaların %61-81'inde kaydedilen ST segment depresyonu ile birlikte negatif T dalgalarıdır. Göğüs derivasyonlarındaki dev, 10 mm'den fazla derinlikte, negatif T dalgaları, bu hastalığın apikal formunun çok karakteristik özelliğidir ve büyük tanısal değere sahiptirler. HCM'de ventriküler kompleksin terminal kısmındaki değişiklikler miyokardiyal iskemi veya küçük odaklı kardiyosklerozdan kaynaklanır. Derin Q dalgalarının ve negatif T dalgalarının özellikle anjinal ağrı şikayetleri ile saptanması, koroner arter hastalığının hatalı teşhisinin sık nedenidir ve bu hastalık ile HKM ayırıcı tanısını gerektirir.

Holter EKG izleme. Ritim ve iletim bozukluklarının teşhisi için Holter EKG izlemesi, başta senkopal durumlar olmak üzere, ani ölüm riski yüksek, ailede ani ölüm vakalarının varlığı ve ayrıca miyokard iskemisinin klinik ve EKG belirtileri olan hastalarda endikedir. Antiaritmik tedavinin etkinliğini izlemek için kullanılması da tavsiye edilir.

Fonokardiyografi.Çok karakteristik, ancak spesifik olmayan, III ve özellikle IV kalp seslerinde patolojik bir artıştır.Subaortik obstrüksiyonun önemli bir belirtisi, elmas şeklindeki veya kurdelenin I tonu, sistolik üfürüm ile ilişkili olmayan geç olarak adlandırılır. Apekste veya sol kenar sternumundaki III-IV interkostal boşlukta bir merkez üssü olan şekilli şekil. Aksiller bölgede ve daha az sıklıkla kalp ve boyun damarlarının tabanında gerçekleştirilir. Gürültünün, obstrüktif HCM'den şüphelenmeye izin veren ayırt edici özellikleri, obstrüksiyon derecesini ve buna bağlı mitral yetmezliği arttırmayı veya azaltmayı amaçlayan fizyolojik ve farmakolojik testler sırasında genliği ve süresindeki spesifik değişikliklerdir. Gürültü dinamiğinin bu doğası sadece tanı değeri değildir, aynı zamanda mitral ve aort kapaklarının primer lezyonları ile HCM'nin ayırıcı tanısı için değerli bir kriterdir. Gürültüden önce mitral kapak interventriküler septum ile temas ettiğinde oluşan ek bir ton gelebilir Diyastoldeki bazı hastalarda III tonu, yani rölatif mitral veya bazen triküspit darlığı. İkinci durumda, inspirasyonda gürültü artar. Kan akışında önemli bir tıkanıklık şiddeti ile, sistolik basınç gradyanının büyüklüğü ile orantılı olarak sol ventrikül ejeksiyon süresinin uzaması nedeniyle II tonunun paradoksal bir bölünmesi belirlenir.

Göğüs röntgeni muayenesi. Kalbin röntgen muayenesi verileri çok bilgilendirici değildir. Belirgin miyokardiyal hipertrofi ile bile, sol ventrikül boşluğunun hacmi değişmediği veya azalmadığı için kalbin gölgesinde önemli değişiklikler olmayabilir. Bazı hastalarda, orta venöz pulmoner hipertansiyon belirtilerinin yanı sıra, sol ventrikül ve sol atriyumun kemerlerinde hafif bir artış ve kalbin apeksinin yuvarlaklaşması vardır. Aort genellikle küçülür.

Doppler ekokardiyografi
HCM'nin EchoCG belirtilerinin hiçbiri, yüksek duyarlılıklarına rağmen patognomonik değildir.

Ana ECHOCG işaretleri :
- Asimetrik sol ventrikül miyokardiyal hipertrofisi a. HCM için genel olarak kabul edilen kriter, normal veya artmış LV arka duvar kalınlığı ile 15 mm'den fazla interventriküler septal kalınlıktır. Hastalığın genetik olarak belirlendiği göz önüne alındığında, hipertrofi derecesi farklı olabilir. Ancak simetrik hipertrofinin varlığı HCM tanısını dışlamaz.

- Sol ventrikül çıkış yolunun tıkanması. VOLZH'deki hemodinamik sistolik basınç gradyanı Doppler taraması kullanılarak belirlenir. 30 mm Hg'den fazla bir gradyan, tanısal olarak önemli kabul edilir. (VOLZH cinsinden akış hızı - 2,7 m/s). VOLZH'deki gradyan derecesini belirlemek için fiziksel aktivite ile bir test yapın. Dobutamin testi, yaşamı tehdit eden aritmi geliştirme riskinin yüksek olması nedeniyle kullanılmaz.
- Mitral kapağın ön yaprakçığının ön sistolik hareketi. Sol atriyumda dilatasyon, mitral yetersizlik ve terminal aşamada LV dilatasyonu da sıklıkla saptanır.

stres ekokardiyografiönemli prognostik ve terapötik değeri olan HCM ile ilişkili koroner kalp hastalığını saptamak için kullanılır.

radyonüklid ventrikülografi sadece sol ventrikülün değil, aynı zamanda sağ ventrikülün sistolik ve diyastolik fonksiyonunu değerlendirmek için en tekrarlanabilir yöntem olarak, esas olarak HCM'li hastaları dinamik olarak izlemek ve terapötik önlemlerin etkinliğini değerlendirmek için kullanılır.

Manyetik rezonans görüntüleme HCM tanısında anahtar rol oynayan kalbin morfolojisini değerlendirmek için en doğru yöntemdir. Böylece, manyetik rezonans görüntüleme, EchoCG'ye kıyasla HCM'li hastaların %20-31'inde hipertrofi dağılımı hakkında ek bilgi elde edilmesini sağlar (F. Sardinelli ve diğerleri, 1993; J. Posma ve diğerleri, 1996) ve ölçümlerini sağlar. ekokardiyografi kullanılırken bu oran %67 iken sol ventrikül segmentlerinin %97'si kalınlığındadır (G. Pons-Llado ve ark., 1997).Bu nedenle, manyetik rezonans görüntüleme prevalansı değerlendirmek için bir tür "altın standart" olarak hizmet edebilir. ve HCM'li hastalarda miyokard hipertrofisinin şiddeti.

Pozitron emisyon tomografi bölgesel perfüzyon ve miyokardiyal metabolizmanın invazif olmayan değerlendirmesi için eşsiz bir fırsat sunar. HCM'de kullanımının ön sonuçları, koroner genişleme rezervinde sadece hipertrofik değil, aynı zamanda özellikle anjinal ağrılı hastalarda belirgin olan sol ventrikülün kalınlık segmentlerinde değişmeden bir azalma gösterdi. Bozulmuş perfüzyona sıklıkla subendokardiyal iskemi eşlik eder.

Kalbin boşluklarındaki basıncı ölçerken En önemli tanı ve tedavi değeri, istirahatte veya provokatif testler sırasında vücut ile sol ventrikülün çıkış yolu arasındaki sistolik basınç gradyanının saptanmasıdır. Bu semptom, obstrüktif HCM'nin karakteristiğidir ve HCM'nin yokluğunda dışlanmasına izin vermeyen, hastalığın obstrüktif olmayan formunda gözlenmez. Çıkış yoluna göre sol ventrikülün boşluğundaki basınç gradyanını kaydederken, bunun kanın dışarı atılmasındaki subaortik tıkanıklıktan kaynaklandığından ve ucun sıkı bir şekilde kavranmasının sonucu olmadığından emin olmak gerekir. boşluğunun sözde "eliminasyonu" veya "obliterasyonu" sırasında ventrikülün duvarları tarafından kateterin. Subaortik gradyan ile birlikte, kanın sol ventrikülden atılmasına engel olan önemli bir işaret, aorttaki basınç eğrisinin şeklindeki bir değişikliktir. Sfigmogramda olduğu gibi, bir "tepe ve kubbe" şeklini alır.HCM'li hastaların önemli bir bölümünde, subaortik gradyan varlığına veya yokluğuna bakılmaksızın, sol ventrikülde diyastol sonu basınçta ve basınçta artış girişinin yollarında - sol atriyumda, pulmoner damarlarda , "pulmoner kılcal damarlar" ve pulmoner arterde. Bu durumda, pulmoner hipertansiyon pasif, venözdür. Hipertrofik bir sol ventrikülde diyastol sonu basıncındaki bir artış, HCM'nin özelliği olan diyastolik kompliyansının ihlali nedeniyledir. Bazen, hastalığın gelişiminin son aşamasında, miyokardın sistolik disfonksiyonunun eklenmesi sonucu ağırlaşır.

koroner anjiyografi. HCM ve kalıcı retrosternal ağrı (sık anjina pektoris atakları) ile gerçekleştirilir:

40 yaş üstü kişilerde;
koroner arter hastalığı için risk faktörleri olan kişilerde;
invaziv müdahaleden önce (örneğin, septal miyektomi veya alkol septal ablasyonu) koroner kalp hastalığı tanısı konan bireylerde.

endomiyokardinal biyopsi Klinik ve enstrümantal bir muayeneden sonra tanı konusunda şüphelerin olduğu durumlarda sol veya sağ ventrikül önerilir. Hastalığın karakteristik patohistolojik belirtileri tanımlandığında, miyokarddaki morfolojik değişikliklerin HCM'nin klinik teşhisine uygunluğu hakkında bir sonuca varılır.Öte yandan, diğer herhangi bir miyokard lezyonuna özgü yapısal değişikliklerin saptanması (örneğin, amiloidoz) HCM'yi dışlamayı mümkün kılar.

Doppler ekokardiyografi ve manyetik rezonans görüntüleme varlığında, EMB pratik olarak HCM'yi teşhis etmek için kullanılmaz.

Laboratuvar teşhisi

Diğer en yaygın kalp hastalıklarını dışlamak için, bir biyokimyasal kan testi (lipid spektrumu, miyokard nekrozunun biyobelirteçleri, kan elektrolit bileşimi, kan serumu glikozu), böbreklerin, karaciğerin ve fonksiyonel durumunun bir değerlendirmesini yapmak gerekir. genel klinik kan ve idrar testleri.

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı, başta "atlet kalbi" olmak üzere sol ventrikül hipertrofisi, edinsel ve konjenital malformasyonlar, DCMP ve kan basıncını artırma eğilimi ile birlikte bir dizi hastalık ile gerçekleştirilir - esansiyel arteriyel hipertansiyon. Sistolik üfürümün eşlik ettiği kalp kusurları ile ayırıcı tanı, obstrüktif HCM vakalarında özellikle önemlidir. EKG'de fokal ve iskemik değişiklikler ve anjin ağrısı olan hastalarda birincil görev koroner arter hastalığı ile ayırıcı tanıdır. Kalbin boyutunda nispeten küçük bir artış ile birlikte klinik tablodaki konjestif kalp yetmezliği belirtilerinin baskın olması ile HCM, atriyal miksoma, kronik kor pulmonale ve kısıtlama sendromu - konstriktif perikardit ile ortaya çıkan hastalıklardan ayırt edilmelidir, amiloidoz, hemokromatoz ve kalbin sarkoidozu ve kısıtlayıcı kardiyomiyopati.

"Sporcunun Kalbi.Özellikle nispeten hafif sol ventrikül hipertrofisi (duvar kalınlığı 13-15 mm) olan obstrüktif olmayan HCM'nin "sporcunun kalbinden" ayırıcı tanısı zor bir iştir ve spor hekimliğinde oldukça yaygındır. Kararının önemi, HCM'nin genç profesyonel sporcuların ana ölüm nedeni olması ve bu nedenle böyle bir teşhisin formülasyonunun diskalifiye edilmelerinin temeli olması gerçeğinden kaynaklanmaktadır. Bu tartışmalı vakalarda olası HCM, EKG'de sol ventrikül hipertrofisi belirtilerine ek olarak diğer değişikliklerin varlığı ile gösterilir. Doppler ekokardiyografi ile, miyokard hipertrofisinin olağandışı bir dağılımı, sol ventrikülün diyastol sonu çapında 45 mm'den daha az bir azalma, sol atriyumun boyutunda bir artış ve sol ventrikülün diyastolik dolumunun diğer bozulma belirtileri tanıklık eder. HCM'nin lehine.

Koroner arter hastalığı.Çoğu zaman, HCM, koroner arter hastalığının kronik ve daha az sıklıkla akut formlarından ayırt edilmelidir. Her iki durumda da kalp bölgesinde anjinal ağrı, nefes darlığı, kardiyak aritmiler, eşlik eden arteriyel hipertansiyon, diyastolde ek tonlar, küçük ve büyük odak değişiklikleri ve EKG'de iskemi belirtileri görülebilir.EchoCG yapmak için önemlidir. bazı hastalarda IHD'ye özgü segmental kontraktilite ihlallerinin, sol ventrikülün orta derecede genişlemesinin ve ejeksiyon fraksiyonunda bir azalmanın belirlendiği bir tanı. Sol ventrikül hipertrofisi çok orta düzeydedir ve sıklıkla simetriktir. Ventriküler septumun orantısız bir kalınlaşması izlenimi, sol ventrikülün arka duvarı bölgesinde septal miyokardın telafi edici hipertrofisi ile enfarktüs sonrası kardiyoskleroz nedeniyle akinezi bölgelerinin varlığı ile yaratılabilir. Aynı zamanda, HCM'nin bir formu olan asimetrik ventriküler septal hipertrofinin aksine, septal hipertrofiye hiperkinezi eşlik eder. Koroner arter hastalığında eşlik eden mitral yetersizliğine bağlı olarak sol atriyumda belirgin dilatasyon vakalarında, HCM'li hastalarda olağandışı olan sol ventrikül dilatasyonu her zaman not edilir. HCM tanısı, subaortik basınç gradiyenti belirtilerinin saptanmasıyla doğrulanabilir.Subaortik obstrüksiyon lehine ECHOCG verilerinin yokluğunda ayırıcı tanı çok daha zordur. Bu gibi durumlarda KAH'ı tanımak veya dışlamak için tek güvenilir yöntem radyoopak koroner anjiyografidir. Orta yaşlı ve yaşlı kişilerde özellikle erkeklerde HCM ile koroner arter hastalığı bir arada görülme ihtimalini akılda tutmak gerekir.

Esansiyel arteriyel hipertansiyon. Ayırıcı tanı için en zor olanı, interventriküler septumun orantısız kalınlaşması ile birlikte sol ventrikül hipertrofisi ile birlikte izole esansiyel arteriyel hipertansiyondan ayırt edilmesi gereken kan basıncındaki bir artışla ortaya çıkan HCM'dir. Kan basıncında önemli ve kalıcı bir artış, retinopatinin varlığı ve ayrıca HCM'li hastaların özelliği olmayan karotid arterlerin intima ve medyasının kalınlığındaki bir artış, esansiyel arteriyel hipertansiyon lehine tanıklık eder. Subaortik obstrüksiyon belirtilerini belirlemeye özel dikkat gösterilmelidir. Bir subaortik basınç gradyanı yokluğunda, esansiyel arteriyel hipertansiyonun aksine, olası HCM, interventriküler septumun asimetrik hipertrofisinin önemli bir şiddeti ile ve arka duvarına kıyasla kalınlığında 2 kattan fazla bir artış ile gösterilir. sol ventrikülün yanı sıra 5 yetişkin kan akrabasından en az birinde HCM tespiti. Aksine hastanın 5 veya daha fazla aile bireyinde HCM bulgularının olmaması durumunda bu hastalığın görülme olasılığı %3'ü geçmez.

komplikasyonlar

Hastalığın seyri, aşağıdaki gibi komplikasyonların gelişmesiyle karmaşıklaşabilir:

Ani kardiyak ölüm (SCD)
- tromboembolizm
- kronik kalp yetmezliğinin (CHF) ilerlemesi.

Tedavi

İle genel faaliyetlerönemli fiziksel aktivitenin sınırlandırılmasını ve miyokard hipertrofisinin alevlenmesine, intraventriküler basınç gradyanında bir artışa ve VS riskine neden olabilecek sporların yasaklanmasını içerir. Obstrüktif HCM formları ile bakteriyemi gelişimi ile ilişkili durumlarda enfektif endokarditi önlemek için, kalp kusurları olan hastalardakine benzer şekilde antibiyotik profilaksisi önerilir.

HCM için ilaç tedavisinin temeli, negatif inotropik etkiye sahip ilaçlardır: β-blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri (verapamil).

β-blokerler HCM tedavisinde kullanılan ilk ve bu güne kadar en etkili ilaç grubu oldu. istirahatte intraventriküler basınç gradyanının şiddetine bakılmaksızın hastalara reçete edilmelidir. İntrinsik sempatomimetik aktiviteye sahip β-aope-noreseptör blokerlerinin (pindolol, oksprenolol) reçetelenmesinden kaçınılması tercih edilir. Propranolol günde 240-320 mg veya daha fazla bir dozda reçete edilir (maksimum günlük doz 480 mg'dır), metoprolol günde 200 mg veya daha fazla bir dozda reçete edilir. Hipertrofik kardiyomiyopatide beta-adrenerjik reseptörlerin kardiyoselektif blokerleri, seçici olmayanlara göre avantajlara sahip değildir, çünkü yüksek dozlarda seçicilik pratik olarak kaybolur.

Beta blokerlerin atanmasına yönelik kontrendikasyonlar veya semptomların tam olarak çözülmemesi durumunda, bir alternatif olabilir. Kalsiyum kanal blokerleri. Kalsiyum kanal blokerleri arasında tercih edilen ilaç verapamildir (Isoptin, Finoptin). Hastaların %65-80'inde semptomatik etki sağlar. Kalsiyum kanal blokerleri reçete edilirken, ciddi hipertrofi ve sol ventrikülün çok yüksek dolum basıncının varlığında azami dikkat gereklidir. Verapamil de dahil olmak üzere kalsiyum kanal blokerlerinin uzun süreli kullanımıyla diyastolik basıncı artırabileceği ve kalp debisini azaltabileceği akılda tutulmalıdır. Verapamil ile tedavi, düşük dozların atanmasıyla başlamalıdır - günde 3 kez 20-40 mg, kademeli olarak 240-320 mg veya daha fazla günlük doza yükseltilir. Verapamil alırken klinik iyileşmeye egzersiz toleransında bir artış eşlik eder.

Aritmilerin tedavisi için, en etkili olan antiaritmik ilaçlar kullanılır. disopiramid ve amiodaron. Sınıf IA antiaritmiklere ait olan disopiramid (ritmilen), belirgin bir negatif inotropik etkiye sahiptir; HCM'li hastalarda, sol ventrikül çıkış yolu tıkanıklığı seviyesini azaltabilir ve diyastol yapısını olumlu yönde etkileyebilir. İlk doz genellikle 800 mg'a kademeli bir artışla 400 mg / gün'dür. Bu durumda EKG'ye göre Q-T aralığının süresinin kontrol edilmesi gerekir.
Amiodaron, bugüne kadar ventriküler taşiaritmilerin ortadan kaldırıldığı, ani ölüm insidansında azalma ve hastalığın prognozunda iyileşme kaydedildiği tek ilaçtır. Amiodaron, 5-7 gün boyunca 1200 mg'lık bir günlük dozda, ardından tedavinin 2. ve 3. haftalarında günlük 800 mg ve 600 mg'lık bir dozda reçete edilir ve ardından günlük 200 mg'lık bir idame dozuna geçilir.

HCM'yi kalp yetmezliği semptomlarıyla tedavi ederken, aşağıdaki noktalar dikkate alınmalıdır:
diüretikler kontrendikedir pulmoner tıkanıklığı azaltmada etkili olmasına rağmen, hastalarda çıkış yolu tıkanıklığını artırabilen hipovolemiye neden olabilir! Diüretiklerin çok uzun süreli kullanımı atım hacminde ve kalp debisinde azalmaya neden olabilir.
Vazodilatörler (nitrogliserin, sodyum nitroprussid) olası şiddetli hipotansiyon riski ve hastanın durumunu kötüleştirebilecek sol ventrikül boşluğunun boyutunda bir azalma nedeniyle sınırlı kullanımı vardır.
Sistolik çıktıyı uyarmayı amaçlayan inotropik ajanlar (kardiyak glikozitler ve presör aminler), olumsuz bir hemodinamik etkiye sahip olabilir - çıkış yolunun tıkanmasını arttırır ve yüksek diyastol sonu basıncını düşürmezler, asistol gelişimine neden olabilirler. Bununla birlikte, diyastolik disfonksiyonu ve atriyal fibrilasyonu olan hastalarda kalp hızını azaltmak ve/veya sinüs ritmini eski haline getirmek için digoksin kullanılabilir.
CHF tedavisi için tercih edilen ilaçlar şunlar olabilir: ACE inhibitörleri renin-anjiyotensin sistemini bloke etme ve sol ventrikül hipertrofisinin gerilemesine neden olma yetenekleri nedeniyle.

Şiddetli asimetrik IVS hipertrofisi ve istirahatte 50 mm Hg'ye eşit bir subaortik basınç gradyanı olan New York Kalp Derneği'nin sınıflandırmasına göre III-IV fonksiyonel sınıfın semptomatik hastalarında aktif ilaç tedavisinden klinik bir etkinin yokluğunda. Sanat. veya daha fazla, cerrahi tedavi endikedir (I42.1'den tedaviye referans)

Tahmin etmek

HCM'nin obstrüktif olmayan formları, genel olarak, daha az şiddetli fonksiyonel sınırlama ve daha uzun stabilizasyon periyotları ile daha olumlu bir seyir gösterir.Prognoz, hastalığın uzun asemptomatik seyri ve özellikle apikal ile komplike olmayan bir aile öyküsü ile en elverişlidir. HCM'nin formu. Bu gibi bazı durumlarda, hastalık yaşam beklentisini etkilemeyebilir.

HCM'li hastaların çoğu, hastalığın ne kadar uzun zaman önce olduğuna bakılmaksızın aniden ölür. Çoğu asemptomatik olan çocuklarda kötü prognoz, pozitif bir aile ani ölüm öyküsü ile ilişkilidir. Ergenlerde ve genç ve orta yaşlı kişilerde (15 ila 56 yaş arası), prognozu ağırlaştıran ana faktör bayılmaya yatkınlıktır. Yaşlı hastalarda, fiziksel efor sırasında kalp bölgesinde nefes darlığı ve ağrı prognostik olarak olumsuzdur.

Hastalığın seyrinin ve sonuçlarının 5 ana çeşidi vardır:
- istikrarlı, iyi huylu seyir;
- ani ölüm;
- ilerleyici seyir - artan nefes darlığı, halsizlik, yorgunluk, ağrı sendromu (atipik ağrı, anjina pektoris), senkop görünümü, LV sistolik disfonksiyon bozuklukları;
- "son aşama" - yeniden şekillenme ve LV sistolik disfonksiyonu ile bağlantılı konjestif kalp yetmezliği fenomeninin daha da ilerlemesi;
- özellikle tromboembolik olmak üzere atriyal fibrilasyon ve ilgili komplikasyonların gelişimi.

hastaneye yatış

Hastaneye yatış endikasyonları

CHF semptomlarında klinik olarak anlamlı kötüleşme.
- Kardiyak aritmiler: yeni başlayan, hemodinamik olarak kararsız, yaşamı tehdit eden.
- Dolaşım durması (asistol veya ventriküler fibrilasyon).
- Beyin semptomları (senkop, presenkop).
- Kalıcı anjinal ağrı.

önleme

Hastalığın önlenmesi, hastalığın erken tedavisine başlamanıza ve şiddetli miyokard hipertrofisi gelişimini önlemenize izin veren erken bir aşamada tanımlamaktır. Hastanın "kan" (genetik) akrabalarında mutlaka EchoCG yapılmalıdır. Diğer tüm kişilere, hastalığa benzer belirtilerin varlığında ayrıntılı bir muayene gösterilir: bayılma, anjina pektoris, vb. Yıllık tıbbi muayene sırasında EKG ve EchoCG taraması (hepsi arka arkaya) da yararlıdır.

Bilgi

Bilgi

1. Kalp yetmezliği tedavisi. Avrupa Kardiyoloji Derneği'nin kalp yetmezliği çalışmasına ilişkin çalışma grubunun önerileri. Rus. bal. dergi Ek. 1999.
2. Amosova E.N. Kardiyomiyopati. Kiev: "Kitap Artı", 1999; 421 s.
3. Kuşakovsky M.S. Kronik konjestif kalp yetmezliği. İdiyopatik miyokardiyopatiler. Petersburg: "Foliant", 1998; 320 s.
4. Moiseev V.S., Sumarokov A.V., Styazhkin V.Yu. Kardiyomiyopati. M.: Tıp 1993; 176 s.
5. Ayakta tedavi kardiyoloji rehberi, Yu.N. Belenkov, R.G. Oganov, GEOTAR-Media yayınevi, - 2007.-400 s.
6. Polyakov V.P., Nikolaevsky V.N., Pichko G.A. Kalbin koroner olmayan ve bulaşıcı hastalıkları (kliniğin modern yönleri, tanı, tedavi): Monograph.-Samara, 2010,-355p.
7. Tinsley R. Harrison / Ed'e göre iç hastalıklar. E. Fauci, J. Braunwald, K. Isselbacher, J. Wilson, J. Martin, D. Kasper, S. Hauser ve D. Longo: 7 cilt. - M.: Uygulama -Mc-Grow_Hill, 2005.
8. Klinik kılavuzlar. Kardiyoloji / Ed. Yu.N. Belenkova, R.G. Oganov. - E.: GEOTAR-Medya, 2007.
9. B. Griffin, E. Topol "Kardiyoloji" Moskova, 2008
10. Kovalenko VN, Nesukai EG Koroner olmayan kalp hastalığı: pratik bir rehber / Ed. V.N. Kovalenko. K.: "Morion", 2001. - 480 s.

Dikkat!

• Kendi kendine ilaç alarak, sağlığınıza onarılamaz zararlar verebilirsiniz.
• MedElement web sitesinde ve "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: terapist rehberi" mobil uygulamalarında yayınlanan bilgiler, bir doktorla yüz yüze görüşmenin yerini alamaz ve değiştirmemelidir. Sizi rahatsız eden herhangi bir hastalığınız veya semptomunuz varsa, tıbbi tesislere başvurduğunuzdan emin olun.
• İlaç seçimi ve dozajı bir uzmanla tartışılmalıdır. Hastalığı ve hastanın vücudunun durumunu dikkate alarak sadece bir doktor doğru ilacı ve dozajını reçete edebilir.
• MedElement web sitesi ve mobil uygulamaları "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapistin El Kitabı" münhasıran bilgi ve referans kaynaklarıdır. Bu sitede yayınlanan bilgiler, doktor reçetelerini keyfi olarak değiştirmek için kullanılmamalıdır.
• MedElement editörleri, bu sitenin kullanımından kaynaklanan herhangi bir sağlık veya maddi hasardan sorumlu değildir.

Kalbin sol veya sağ kısımlarının hipertrofisi, kan akışının ihlali nedeniyle kasların, organın valflerinin hasar görmesi nedeniyle oluşur. Genellikle bu, artan kan basıncı, akciğer hastalıkları ve önemli fiziksel efor nedeniyle konjenital malformasyonlarla olur. En sık görülen bulgu sol ventrikül hipertrofisidir. Bu, bu alandaki daha büyük fonksiyonel yükten kaynaklanmaktadır.

Görünüm nedenleri

Yorumlar ve incelemeler

Görünüm nedenleri

Hastalık, vücudun normal işleyişine müdahale eden çeşitli bozukluklar nedeniyle oluşur. Miyokard artan bir yük ile kasılmaya başlar, içindeki metabolizma artar, doku hacmi ve hücre kütlesi artar.

Hastalığın ilk aşamasında, kalp, kütlesindeki artış nedeniyle normal kan akışını korur. Ancak gelecekte, miyokard tükenir ve hipertrofinin yerini atrofi alır - hücrelerin boyutu önemli ölçüde azalır.

İki tür patoloji vardır: eşmerkezli - kalp artar, duvarları kalınlaşır, kulakçıklar / karıncıklar azalır ve eksantrik (organ genişler, ancak boşluklar genişler).

Kardiyak hipertrofi, fiziksel emekle uğraşan sağlıklı insanları ve sporcuları etkileyebilir. Bu tür değişikliklerin arka planında akut kalp yetmezliği meydana gelebilir. Vücut geliştirme, hokey, ağır fiziksel emek ile meşgul olmak, miyokardın durumunu izlemeniz gerekir.

Ventriküler hipertrofi oluşumu nedeniyle 2 tipe ayrılır:

• çalışma - sağlıklı bir vücutta artan yük nedeniyle;
• değiştirme, başka bir hastalıkla çalışmaya adaptasyonun sonucudur.

Sol ventrikülün hasar nedenleri

Çoğu zaman, sol ventrikülün kası değişikliklere uğrar. Kalınlığı 1,2 cm'den fazla ise bu ihlal meydana gelir. Aynı zamanda, kalbin IVS'sinin (interventriküler septum) hipertrofisi de gözlenir. Ağır vakalarda, kalınlık 3 cm'ye ve ağırlık - 1 kg'a ulaşabilir.

Kanın aortaya zayıf pompalanması provoke edilir, bu nedenle vücuttaki kan akışı bozulur. Kilo alımı oksijen ve besin eksikliğine yol açar. Sonuç hipoksi ve sklerozdur.

Sol ventriküldeki değişikliklerin nedenleri: arteriyel hipertansiyon; kardiyomiyopati; aort kapağının daralması (stenozu); artan fiziksel aktivite; hormonal bozukluklar; obezite; sekonder hipertansiyonlu böbrek hastalığı.

Sol atriyumda hasar nedenleri:

• Arteriyel hipertansiyon;
• Hipertrofik kardiyomiyopati;
• Kalbin / aortun konjenital patolojileri;
• Genel obezite, özellikle çocuklarda ve ergenlerde;
• Aort veya mitral kapağın darlığı / yetersizliği.

Sağ ventrikülün hasar nedenleri

Sağ atriyumdaki değişiklikler genellikle pulmoner patolojiler ve pulmoner dolaşımdaki bozukluklarla ilişkilidir. Sağ atriyum, vena kava yoluyla doku ve organlardan kan alır. Oradan, triküspit kapaktan ventriküle ve oradan da pulmoner artere ve akciğerlere girer.

İkincisinde, gaz değişimi gerçekleşir. Bu nedenle çeşitli solunum yolu hastalıklarına bağlı olarak doğru bölümlerin normal yapısını bozar.

Sağ taraflı lokalizasyonun atriyal hipertrofisini tetikleyen ana faktörler:

• Konjenital gelişim patolojileri (pr. tetrad Fallot, IVS kusuru);
• Kronik obstrüktif akciğer hastalıkları, örneğin amfizem, pnömoskleroz, bronşiyal astım, bronşit;
• Triküspit kapağın darlığı / yetersizliği, pulmoner arter kapağındaki değişiklikler, sağ ventrikülün genişlemesi.

Akciğerlerin kronik patolojisi, küçük dairenin damarlarına zarar verir, bağlantı dokularının büyümesi, gaz değişimi ve mikro sirkülasyon azalır. Sonuç olarak, akciğer damarlarındaki kan basıncı artar, bu nedenle miyokard daha büyük bir kuvvetle kasılmaya başlar ve bu da hipertrofiye yol açar.

Triküspit kapağın daralması veya eksik kapanması, mitral patoloji ile benzer bir durumda olduğu gibi aynı kan akışının ihlaline yol açar.

Sağ ventriküldeki değişikliklerin nedenleri: konjenital malformasyonlar, kronik pulmoner hipertansiyon, pulmoner kapağın daralması, konjestif yetmezlikte artan venöz basınç.

Kalbin sağ ventrikülünün hipertrofisi, duvarının kalınlığı 3 mm'den fazla ise oluşur. Bölümlerin genişlemesine ve zayıf kan dolaşımına yol açar. Sonuç olarak, vena kava yoluyla venöz dönüş bozulur, durgunluk ortaya çıkar. Hastalar şişlik, nefes darlığı, cildin siyanozunu geliştirir ve ardından iç organların çalışmasıyla ilgili şikayetler geliştirir.

Unutulmamalıdır ki sol karıncık hasar görürse sol kulakçık da zarar görür. Daha sonra doğru departmanlar değişikliğe tabidir.

Sol ve sağ ventrikül hipertrofisi belirtileri

Sol yarıdaki miyokard hasarı ile: bayılma, baş dönmesi, nefes darlığı, aritmiler, bu bölgede ağrı, halsizlik, yorgunluk.

Sağ yarının yenilgisi ile aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar: öksürük, nefes darlığı, nefes darlığı; şişme; siyanoz, soluk cilt; ritim bozukluğu.

Kalbin her iki ventrikülünün hipertrofisi nasıl teşhis edilir?

En basit ve aynı zamanda etkili yöntemler ultrason (ultrason) ve ekokardiyografidir (EKG). İşlem, organın duvar kalınlığını ve boyutunu belirler.

EKG'de bulunan değişikliklerin dolaylı belirtileri:

• Sağ kısımlar değiştiğinde, elektriksel iletkenlik değişir, ritim bozulur, elektrik ekseni sağa sapar;
• Sol kısımdaki değişiklikler sırasıyla sola doğru eksen sapması ile gösterilir, gerilim işaretleri kaydedilir.

Göğüs röntgeni sonuçlarına dayanarak tanıyı doğrulamak veya reddetmek de mümkündür.

Çeşitli kardiyak hipertrofi formlarının tedavisi

Hastalığı ortadan kaldırmaya yönelik tüm çabalar, öncelikle ona neden olan nedene yöneliktir.

Örneğin, bir solunum yolu hastalığına bağlı bir rahatsızlık meydana gelirse, tedavi süreci akciğer fonksiyonunu telafi etmeye yöneliktir. Anti-inflamatuar tedavi reçete edilir. Altta yatan nedene bağlı olarak bronkodilatör ilaçlar ve birkaç tane daha uygulayın.

Arteriyel hipertansiyonun neden olduğu sol bölümlere verilen hasar ile tedavi, diüretiklerin yanı sıra sadece farklı gruplardan antihipertansif ilaçların alınmasını içerir.

Ciddi kapak kusurları bulunursa cerrahi müdahaleye ve hatta protezlere başvurabilirler.

Hastalığın tüm vakalarında kalbin sol ve sağ ventriküllerinin hipertrofisinin tedavisi, miyokard hasarı semptomlarının ortadan kaldırılmasını içerir. Bunun için kardiyak glikozitlerin yanı sıra antiaritmik tedavi kullanılır.

Belki de kalp kasındaki metabolik süreci iyileştiren ilaçlar reçete edecekler (örneğin, riboksin, ATP, vb.). Hastalara özel bir diyet izlemeleri, sıvı ve tuz alımını sınırlamaları tavsiye edilir. Obezitede çabalar vücut ağırlığının normalleşmesine yöneliktir.

Konjenital kalp hastalığı ile patoloji mümkünse cerrahi olarak ortadan kaldırılır. Çok ağır vakalarda, yapı ciddi şekilde hasar gördüğünde ve hipertrofik kardiyomiyopati geliştiğinde tek çıkış yolu organ naklidir.

Yukarıdakilerden de anlaşılacağı gibi, hastalara yaklaşım tamamen bireysel olarak gerçekleştirilir. Doktorlar, organ disfonksiyonunun mevcut tüm belirtilerini, hastanın genel durumunu, eşlik eden hastalıkların varlığını dikkate alır.

Vakaların büyük çoğunluğunda, zamanında tespit edilen miyokard patolojisinin düzeltilebildiğine dikkat edilmelidir. İlk endişe verici semptomları hissederek, derhal bir uzmandan - bir kardiyologdan - tavsiye almalısınız. Muayeneden sonra, hastalığın nedenini belirleyecek ve yeterli tedaviyi reçete edecektir.

mjusli.ru

nedenler

Hipertrofik kardiyomiyopatinin nedenleri, hasta yakınlarının ultrason muayenesinden sonra belirlendi. Aynı ailenin üyelerinin %65'inin kalp kasında benzer değişiklikler olduğu ortaya çıktı.

Etiyolojik işarete göre hastalığın 2 formu vardır.

Birincil veya idiyopatik

Birincil, kalıtsal kardiyomiyopati formu olarak adlandırılır. Genetiğin gelişimi, vakaların yarısında hastalığın gelişiminden sorumlu olan kesin geni belirlemeyi mümkün kılmıştır. Ailelerin %50'sinde, değiştirilmiş genlerin kesin bir göstergesi belirlenmemiştir.

Kalıtımın türü otozomal dominanttır. Bu, çocuğun cinsiyetinden bağımsız olarak, hastalığın mutlaka mirasçılarda kendini gösterdiği anlamına gelir. Çocuklarda hipertrofik kardiyomiyopati, ebeveynlerden biri sağlıklı, diğeri mutant genin taşıyıcısı ise %50 olasılıkla oluşur. Her iki ebeveynde de genetik değişiklikler varsa, olasılık %100'e ulaşır.

Bilim adamları, hamilelik sırasında anne adayını etkileyen dış ortamdaki (sigara, önceki enfeksiyonlar, radyasyon) olumsuz koşulların etkisi altında gen mutasyonunun oluşabileceğine inanmaktadır.

İkincil

Prenatal dönemde kas dokusu yapısında değişiklik olan hipertansiyonlu hastalarda 60 yaşından sonra sekonder değişiklikler oluşur.

Yaşlılığa kadar hayatta kalan hastaların 1/5'inde sistol zayıflığı ve sol ventrikül boşluğunda genişleme olabileceği bulundu. Bu gibi durumlarda, hipertrofik kardiyomiyopati, dilate formdan farklı değildir.

Patolojinin gelişim mekanizması

Genetik mutasyonlar sonucunda kas dokusunda kasılma sürecini sağlayan aktin ve miyozin “yanlış” ana protein molekülleri ortaya çıkar. Temel enzimlerin içeriğindeki keskin bir düşüş nedeniyle uygun sayıda kalori üretmezler. Hastaların %90'ında kas hücreleri yönünü kaybeder. Miyokard dokusunda kasılma yeteneği olmayan alanlar oluşur.

Buna karşılık, diğer lifler iş fonksiyonlarını üstlenir. Artan yükle kasılmak zorunda oldukları için kas kütleleri artar (hipertrofiler). Konjenital ve edinsel malformasyonlar ve hipertansiyon hakkında veri olmamasına rağmen sol ventrikül kalınlığı artar. Aynı zamanda, interventriküler septumun kalınlaşması vardır. Bu, kanın aorta atılma yollarının daralmasına yol açar.

Hipertrofi alanları fokal olabilir (genellikle aort çıkışında) veya sol ventrikülün çoğunu etkileyebilir. Daha az yaygın olarak, kalp kasının sağ bölümlerine yayılırlar. Miyokardı besleyen damarlar olan kapakçıkların (mitral ve aort) uçlarında hasar vardır.

Diyastol sırasında, atriyumlar ventrikülleri doldurmak için daha fazla çalışmak zorundadır çünkü dokular yoğunlaşır, sertleşir ve elastikiyetini kaybeder. Pulmoner dolaşımdaki basınç artar.

Artan kas kütlesi daha fazla oksijen gerektirir. Miyokardiyal taleplerin büyümesi ile olasılıklar arasındaki tutarsızlık, iskeminin gelişmesine yol açar. Bu aynı zamanda sol koroner arterin ağzının mekanik olarak sıkıştırılmasıyla da kolaylaştırılır.

Kalp hasarı türleri

Miyokardiyal hipertrofi alanlarının gelişiminin tekdüzeliği ve simetrisi ile bağlantılı olarak, aşağıdaki formlar ayırt edilir:

• simetrik (eş merkezli) - sol ventrikülün duvarlarının kalınlığı, ön, arka yüzeyler boyunca ve septum bölgesinde aynı ölçüde artar, daha az sıklıkla sağ ventrikülün hipertrofisi eklenir;
• asimetrik - interventriküler septumun üst veya alt kısmında kalınlaşma alanları oluşur, sol ventrikülün arka duvarından bir buçuk ila üç kat daha kalın hale gelir (normal bir kalpte eşittir), 2/3 hastalarda bu değişiklikler, arka duvarda değişiklik olmaksızın sol ventrikülün veya apeksin ön, yan duvarlarının hipertrofisi ile birleştirilir.

Sol ventrikülden aorta kan akışının önündeki engelin gücüne göre, şunları ayırt etmek gelenekseldir:

• obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati (subaortik veya subvalvüler) - anatomik ilişkilerde bir değişiklik kan akışına engel oluşturur;
• engelleyici olmayan - engel yok.

Klinik tablo

Hipertrofik kardiyomiyopati belirtileri ilk olarak 20-25 yaşlarında ortaya çıkar. En karakteristikleri şunlardır:

• Anjina ataklarına çok benzeyen, baskı yapan bir doğanın sternumunun arkasındaki ağrı, sol omuz, boyun, omuz bıçağına benzer bir ışınlamaya sahiptir. Angina pektorisin aksine nitrogliserin içeren ilaçlarla rahatlamazlar. Ağrıyan veya bıçaklayan tipte atipik ağrılar vardır.


• Önemli bir işaret, vücudun yatay konumunu dikey olarak değiştirirken artan nefes darlığıdır. Zamanla, artan nefes darlığı kardiyak astıma ve akciğer ödemine yol açar.
• Aritmiler, hızlandırılmış kalp atışı.
• Bayılma noktasına ulaşan baş dönmesi, beynin yetersiz beslenmesi ile ilişkilidir. Ağır bir yemekten sonra, bir yerden hızlı bir yükselme ile fiziksel efor, ıkınma ile artar.

Hipertrofik kardiyomiyopati için karakteristik bir tezahür, bir kişinin ani ölümüdür (sınıflandırma, bilinç kaybı anından 1 saatten fazla geçmemesi gerektiğini belirtir, vakada herhangi bir şiddet belirtisi olamaz).

Hastalık nasıl belirlenir

Hastalığın teşhisi çok zordur. Doktorun aile öyküsünü (akrabalarda doğrulanmış hastalık veya genç yaşta ani ölüm vakaları), annede gebelik seyrini, endüstriyel toksik maddelerle ilişkisini, geçmiş bulaşıcı hastalıkları, yüksek radyasyonlu bölgelerde kalma durumunu bilmesi gerekir.

Muayenede, doktor cildin solgunluğuna, dudakların siyanozuna, parmaklara dikkat eder. Artan veya normal kan basıncı kaydedilir.

Aortun çıkıntısı üzerinde karakteristik bir gürültü oskülte edilir.

Kalp ve kan damarlarının olası patolojisini dışlamak için genel bir kan testi, idrar, metabolik ürünler için biyokimyasal testler, glikoz ve kan pıhtılaşması kontrol edilir.

Ek muayene yöntemleri

Donanım teşhisi, hastalığın sorunlarını doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar.

• Bir EKG çalışması, ritim bozukluğu, kalp hipertrofisi ve blokajların gelişimi hakkında bilgi toplar.
• Fonokardiyogramda belirli noktalardan gelen sesler kaydedilir, bu da duyulan gürültü ile aort arasında bağlantı kurulmasını mümkün kılar.
• Bir röntgen görüntüsü kardiyak gölgenin konturlarında bir artış gösterir, ancak boşluk içinde hipertrofi gelişirse boyutlar normal olabilir.
• Ultrason tanıda ana yöntemdir. Kalbin odalarının boyutları, duvarların kalınlığı, kapak aparatının durumu, interventriküler septum tahmin edilir ve kan akışının ihlali vardır.
• Manyetik rezonans görüntüleme, tıkanıklığı, duvar kalınlığının derecesini belirlemek için kalbin üç boyutlu bir görüntüsünü elde etmenizi sağlar.
• Genetik araştırma, henüz yeterince geliştirilmemiş, geleceğin yöntemidir.
• Kateterlerin kalbin boşluğuna sokulmasıyla, atriyum ve ventriküllerdeki basınç, kan akış hızı incelenir ve ölçülür. Teknik, biyopsi için materyal almanızı sağlar.
• Kalp damarlarının koroner anjiyografisi, kalp damarlarının iskemik lezyonları ile ayırıcı tanı için 40 yaş üstü hastalarda yapılır.

Biyopsiye yalnızca diğer tüm hastalıkların dışlanması ve diğer tanı yöntemlerinden yardım alınmaması durumunda izin verilir. Mikroskop altında, değişmiş kas lifleri görünür hale gelir.

Tedavi

Gen mutasyonlarının spesifik olarak ortadan kaldırılması henüz sağlanamamıştır. Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisi, hastalığın patogenezinin tüm yönlerini etkileyen ilaçlarla gerçekleştirilir.

Hastalığın belirtileri tespit edilirse, fiziksel aktiviteyi sınırlamak, spor yapmayı bırakmak gerekir.

Hastanın herhangi bir kronik bulaşıcı hastalığı varsa, profilaktik antibiyotikler reçete edilir.

Adrenoreseptörleri bloke eden ilaç grupları, kalsiyum antagonistleri kullanılır, kalp boşluklarındaki kan pıhtılarını azaltan ajanlar eklenir.

cerrahi yöntemler

Açık kalpte tercih edilen yöntem miyotomidir - interventriküler septumun bir kısmının içeriden veya aorttan çıkarılması. Bu operasyonlardaki ölüm oranı, genel ölüm oranıyla karşılaştırılabilir olan %5'e ulaşır.

Daha nazik bir teknik gerçekleştirilir - ultrason kontrolü altında göğüs ve kalbin delinmesi yoluyla septal bölgeye konsantre alkol enjekte edilir. Yapay olarak hücre ölümüne, septumun incelmesine neden oldu. Kanın geçişindeki tıkanıklık azalır.

Bozulmuş bir ritmi tedavi etmek için bir elektrostimülatör veya defibrilatör implante edilir (ihlalin türüne bağlı olarak).

Modern veriler, 10 yıllık cerrahi tedaviden sonra hayatta kalma oranının% 84 ve sürekli konservatif tedavi ile -% 67 olduğunu belirtmemize izin veriyor.

Tıkanma ile, mitral kapağı yapay olanla değiştirmek için ameliyat kullanılır, bu, septumla temasını ortadan kaldırır ve kan akışı geçişini “temizler”.

Hastalığın seyri

Hipertrofi doğumdan itibaren mümkündür. Fakat çoğu hastada ergenlik döneminde kendini göstermeye başlar. Üç yıl boyunca miyokard duvarının kalınlığı 2 kat artar. Aynı zamanda, hastaların% 70'inde hastalığın semptomları tespit edilmez. 18 yaşına kadar (daha az sıklıkla 40'a kadar), kalp duvarının kalınlaşmasının ilerlemesi durur.

Gelecekte, patolojinin obstrüktif bir varyantı ile klinik belirtiler oluşur. Obstrüktif olmayan formlarda, kurs uygundur ve bir EKG muayenesi sırasında tesadüfen tespit edilir.

Hipertrofik kardiyomiyopatiden ve yetişkin popülasyondaki komplikasyonlarından yıllık ani ölüm sıklığı, çocuklar arasında %3'e kadar - %4'ten %6'ya. Ventriküler fibrilasyonun ana neden olduğuna inanılmaktadır.

Olası komplikasyonlar nelerdir

Hipertrofik kardiyomiyopati tek başına oluşmaz, hastalık kalbin tüm yönlerini etkiler ve ciddi komplikasyonlara neden olur.

• Hemen hemen her hastada aritmiler ve ileti bozukluğu görülür. Ciddiyetine göre hastanın hayatına yönelik tehdit açısından üst sıralara çıkabilirler. Kardiyak arrest veya fibrilasyonun doğrudan nedenidirler.
• Mitral ve aort kapaklarının enfeksiyonunun girişi, ardından kapak yetmezliği ile endokardit gelişimine yol açar.
• Bir trombüsün ayrılması ve bir embolusun beynin damarlarına (vakaların% 40'ına kadar), iç organlara, ekstremite arterlerine girmesi, paroksismal bir form olan atriyal fibrilasyon ile oluşur.
• Miyokardın kas liflerinin bir kısmı skar dokusu ile değiştirildiğinde, hastalığın uzun bir seyri ile kronik kalp yetmezliği gelişimi mümkündür.

Tahmin etmek

Tedavi, hipertrofinin geçici stabilizasyonuna yol açabilir. Yaşam beklentisi doğrudan hastalığın şekline bağlı değildir. En uygun prognoz, uzun bir asemptomatik seyrin yanı sıra apikal lokalizasyon ve akrabalar arasında ani ölüm vakalarının yokluğu ile kabul edilir.

15 ila 50 yaş arası hastalarda prognozu ağırlaştıran ana işaret, senkop, EKG'de iskemi tespiti, ventriküler taşikardidir. Bir hastada nefes darlığı ve göğüs ağrısının ortaya çıkması ani ölüm riskini önemli ölçüde artırır.

İstatistiksel çalışmalar, tespit anından itibaren beş yıllık bir hayatta kalma oranını %82'den %98'e, on yıllık bir hayatta kalma oranını %64'ten %89'a ve yıllık ortalama ölüm oranı %1'dir.

Hastalığın etiyolojik faktörlerindeki zorluklar, herhangi bir önlemeyi neredeyse imkansız hale getirir. Bu patoloji ile, ergenlikten başlayarak semptomatik tedaviyi belirlemeye ana dikkat gösterilmelidir.

serdec.ru

miyokard hipertrofisi nedir

Bu, gen mutasyonunun kalıtsal özelliklerine ihanet eden, kalbi etkileyen otozomal dominant bir hastalıktır. Ventriküllerin duvarlarının kalınlığındaki bir artış ile karakterizedir. Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), ICD 10 No. 142'ye göre bir sınıflandırma koduna sahiptir. Hastalık daha sık asimetriktir, kalbin sol ventrikülü hasara daha duyarlıdır. Bu olduğunda:

• kas liflerinin kaotik düzenlenmesi;
• küçük koroner damarlarda hasar;
• fibroz alanlarının oluşumu;
• kan akışının tıkanması - mitral kapağın yer değiştirmesi nedeniyle kanın atriyumdan atılmasının tıkanması.

Hastalıklar, sporlar veya kötü alışkanlıkların neden olduğu miyokard üzerindeki ağır yükler ile vücudun koruyucu bir reaksiyonu başlar. Kalbin, kütle birimi başına yükü artırmadan fazla tahmin edilen iş hacimleriyle başa çıkması gerekir. Tazminat oluşmaya başlar:

• artan protein üretimi;
• hiperplazi - hücre sayısında bir artış;
• miyokardın kas kütlesinde artış;
• duvar kalınlaşması.

Patolojik miyokard hipertrofisi

Miyokardın sürekli artan yükler altında uzun süreli çalışması ile patolojik bir HCM formu oluşur. Hipertrofik kalp yeni koşullara uyum sağlamak zorunda kalır. Miyokardın kalınlaşması hızlı bir şekilde gerçekleşir. Bu pozisyonda:

• kılcal damarların ve sinirlerin büyümesi geride kalıyor;
• kan temini bozulur;
• sinir dokusunun metabolik süreçler üzerindeki etkisi değişir;
• miyokardın yapıları aşınır;
• miyokardın büyüklüğünün oranı değişir;
• sistolik, diyastolik disfonksiyon var;
• repolarizasyon bozulur.

Sporcularda miyokard hipertrofisi

Belirsiz bir şekilde, sporcularda anormal bir miyokard gelişimi - hipertrofi - meydana gelir. Yüksek fiziksel eforla, kalp büyük miktarda kan pompalar ve bu koşullara uyum sağlayan kaslar boyut olarak artar. Hipertrofi tehlikeli hale gelir, şikayet ve semptomların yokluğunda felç, kalp krizi, ani kalp durmasına neden olur. Komplikasyonların ortaya çıkmaması için eğitimi aniden bırakamazsınız.

Spor miyokardiyal hipertrofisinin 3 tipi vardır:

• eksantrik - kaslar orantılı olarak değişir - dinamik aktiviteler için tipik - yüzme, kayak, uzun mesafeler;
• konsantrik hipertrofi - ventriküllerin boşluğu değişmeden kalır, miyokard artar - oyun ve statik tiplerde not edilir;
• karışık - hareketsizlik ve dinamiklerin eşzamanlı kullanımı ile faaliyetlerin doğasında - kürek çekme, bisiklete binme, paten.

Bir çocukta miyokard hipertrofisi

Miyokardiyal patolojilerin doğum anından itibaren ortaya çıkması dışlanmaz. Bu yaşta teşhis zordur. Miyokarddaki hipertrofik değişiklikler, kardiyomiyosit hücrelerinin aktif olarak büyüdüğü ergenlik döneminde sıklıkla görülür. Ön ve arka duvarlarda kalınlaşma 18 yaşına kadar oluşur, sonra durur. Bir çocukta ventriküler hipertrofi ayrı bir hastalık olarak kabul edilmez - çok sayıda rahatsızlığın tezahürüdür. HCM'li çocuklar genellikle:

• kalp hastalığı;
• miyokardiyal distrofi;
• hipertansiyon;
• anjina, göğüs ağrısı.

kardiyomiyopati nedenleri

Miyokardın hipertrofik gelişiminin birincil ve ikincil nedenlerini ayırmak gelenekseldir. Birincisi şunlardan etkilenir:

• viral enfeksiyonlar;
• kalıtım;
• stres;
• alkol tüketimi;
• fiziksel aşırı yüklenme;
• fazla ağırlık;
• toksik zehirlenme;
• hamilelik sırasında vücuttaki değişiklikler;
• ilaç kullanımı;
• vücutta eser elementlerin eksikliği;
• otoimmün patolojiler;
• yetersiz beslenme;
• sigara içmek.

Miyokard hipertrofisinin ikincil nedenleri bu faktörleri tetikler:

Kalbin sol ventrikülünün hipertrofisi

Sol ventrikülün duvarları daha çok hipertrofiden etkilenir. LVH'nin nedenlerinden biri, miyokardın hızlandırılmış bir ritimde çalışmasını sağlayan yüksek tansiyondur. Ortaya çıkan aşırı yüklenmeler nedeniyle sol ventrikül duvarı ve IVS'nin boyutu artar. Böyle bir durumda:

• miyokard kaslarının esnekliği kaybolur;
• kan dolaşımı yavaşlar;
• kalbin normal işleyişi bozulur;
• üzerinde keskin bir yük tehlikesi vardır.

Sol ventrikül kardiyomiyopatisi, kalbin oksijen ve besin ihtiyacını artırır. Enstrümantal muayene sırasında LVH'deki değişiklikleri fark edebilirsiniz. Küçük ejeksiyon sendromu var - baş dönmesi, bayılma. Hipertrofiye eşlik eden belirtiler arasında:

• anjina, göğüs ağrısı;
• basınç düşüşleri;
• gönül yarası;
• aritmi;
• zayıflık;
• yüksek tansiyon;
• kendini iyi hissetmiyor;
• istirahatte nefes darlığı;
• baş ağrısı;
• tükenmişlik;

Sağ atriyal hipertrofi

Sağ ventrikül duvarının genişlemesi bir hastalık değil, bu bölümdeki aşırı yüklenmeler sırasında ortaya çıkan bir patolojidir. Büyük damarlardan çok miktarda venöz kan alınması nedeniyle oluşur. Hipertrofinin nedeni şunlar olabilir:

• doğuştan kusurlar;
• kanın hem sol hem de sağ ventriküllere aynı anda girdiği atriyal septal defektler;
• stenoz;
• obezite.

Sağ ventrikülün hipertrofisine semptomlar eşlik eder:

• hemoptizi;
• baş dönmesi;
• gece öksürüğü;
• bayılma;
• göğüs ağrısı;
• efor sarfetmeden nefes darlığı;
• şişkinlik;
• aritmi;
• kalp yetmezliği belirtileri - bacakların şişmesi, genişlemiş karaciğer;
• iç organların arızaları;
• cildin siyanoz;
• hipokondriyumda ağırlık;
• karında varisli damarlar.

İnterventriküler septumun hipertrofisi

Hastalığın gelişiminin belirtilerinden biri, IVS'nin (interventriküler septum) hipertrofisidir. Bu bozukluğun ana nedeni gen mutasyonlarıdır. Septal hipertrofi kışkırtır:

• ventriküler fibrilasyon;
• atriyal fibrilasyon;
• mitral kapakla ilgili sorunlar;
• ventriküler taşikardi;
• kan çıkışının ihlali;
• kalp yetmezliği;
• kalp durması.

Kalp odalarının genişlemesi

İnterventriküler septumun hipertrofisi, kalp odalarının iç hacminde bir artışa neden olabilir. Bu genişlemeye miyokardın genişlemesi denir. Bu pozisyonda kalp bir pompa işlevini yerine getiremez, aritmi belirtileri, kalp yetmezliği meydana gelir:

• hızlı yorgunluk;
• zayıflık;
• nefes darlığı;
• bacakların ve kolların şişmesi;
• ritim bozuklukları;

Kardiyak hipertrofi - belirtiler

Uzun süre asemptomatik bir seyirde miyokard hastalığı tehlikesi. Genellikle fizik muayene sırasında tesadüfen teşhis edilir. Hastalığın gelişmesiyle birlikte, miyokard hipertrofisi belirtileri gözlenebilir:

• göğüs ağrısı;
• kalp ritminin ihlali;
• istirahatte nefes darlığı;
• bayılma;
• tükenmişlik;
• zor nefes alma;
• zayıflık;
• baş dönmesi;
• uyuşukluk;
• şişme.

kardiyomiyopati formları

Hastalığın, sistolik basınç gradyanı dikkate alınarak üç hipertrofi formu ile karakterize edildiğine dikkat edilmelidir. Hep birlikte HCM'nin obstrüktif tipine karşılık gelir. Dikkat çekmek:

• bazal tıkanıklık - dinlenme durumu veya 30 mm Hg;
• gizli - 30 mm Hg'den daha az bir sakinlik durumu - HCM'nin obstrüktif olmayan formunu karakterize eder;
• kararsız obstrüksiyon - gradyandaki spontan intraventriküler dalgalanmalar.

Miyokard hipertrofisi - sınıflandırma

Tıpta çalışmanın rahatlığı için, aşağıdaki miyokard hipertrofisi türleri arasında ayrım yapmak gelenekseldir:

• engelleyici - bölümün tepesinde, tüm alan üzerinde;
• obstrüktif olmayan - semptomlar hafiftir, tesadüfen teşhis edilir;
• simetrik - sol ventrikülün tüm duvarları etkilenir;
• apikal - kalbin kasları sadece yukarıdan büyütülür;
• asimetrik - yalnızca bir duvarı etkiler.

eksantrik hipertrofi

Bu tip LVH ile ventriküler boşluğun genişlemesi ve aynı zamanda kardiyomiyositlerin büyümesinin neden olduğu miyokard kaslarının tek tip, orantılı bir sıkışması vardır. Kalbin kütlesindeki genel bir artışla, duvarların nispi kalınlığı değişmeden kalır. Eksantrik miyokard hipertrofisi şunları etkileyebilir:

• interventriküler septum;
• üst;
• yan duvar.

eş merkezli hipertrofi

Hastalığın eşmerkezli tipi, duvar kalınlığındaki düzgün bir artış nedeniyle kalbin kütlesindeki bir artışla iç boşluğun hacminin korunması ile karakterize edilir. Bu fenomen için başka bir isim var - simetrik miyokard hipertrofisi. Hastalık, yüksek tansiyonun tetiklediği miyokardiyosit organellerinin hiperplazisinin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bu gelişme arteriyel hipertansiyon için tipiktir.

Miyokard hipertrofisi - derece

Hastanın durumunu HCM ile doğru bir şekilde değerlendirmek için miyokardiyal kalınlaşmayı hesaba katan özel bir sınıflandırma getirilmiştir. Kalbin kasılması ile duvarların boyutunun ne kadar arttığına göre kardiyolojide 3 derece ayırt edilir. Miyokardın kalınlığına bağlı olarak, aşamalar milimetre cinsinden belirlenir:

• orta - 11-21;
• ortalama - 21-25;
• belirgin - 25'in üzerinde.

Hipertrofik kardiyomiyopati teşhisi

İlk aşamada, hafif bir duvar hipertrofisi gelişimi ile hastalığı tanımlamak çok zordur. Teşhis süreci, hastanın bir anketi ile başlar ve şunları öğrenir:

• akrabalarda patolojilerin varlığı;
• içlerinden birinin genç yaşta ölümü;
• aktarılan hastalıklar;
• radyasyona maruz kalma gerçeği;
• görsel inceleme sırasında dış işaretler;
• kan basıncı değerleri;
• kan testlerinde göstergeler, idrar.

Yeni bir yön kullanılıyor - miyokard hipertrofisinin genetik tanısı. Donanım ve radyolojik yöntemlerin HCM potansiyelinin parametrelerinin belirlenmesine yardımcı olur:

• EKG - dolaylı belirtileri belirler - ritim bozuklukları, bölümlerin hipertrofisi;
• röntgen - konturda bir artış gösterir;
• Ultrason - miyokardın kalınlığını, bozulmuş kan akışını değerlendirir;
• ekokardiyografi - hipertrofinin yerini, diyastolik disfonksiyonun ihlalini düzeltir;
• MRI - kalbin üç boyutlu görüntüsünü verir, miyokardın kalınlık derecesini ayarlar;
• ventrikülografi - kasılma fonksiyonlarını inceler.

Kardiyomiyopati nasıl tedavi edilir

Tedavinin temel amacı, miyokardı optimal boyutuna döndürmektir. Komplekste buna yönelik faaliyetler yürütülmektedir. Erken tanı konulduğunda hipertrofi tedavi edilebilir. Miyokardiyal iyileşme sisteminde önemli bir rol yaşam tarzı tarafından oynanır, bu da şu anlama gelir:

• diyet;
• alkolün reddedilmesi;
• sigara bırakma;
• kilo kaybı;
• ilaçların dışlanması;
• tuz alımının kısıtlanması.

Hipertrofik kardiyomiyopati için ilaç tedavisi, aşağıdaki ilaçların kullanımını içerir:

• basıncı azaltmak - ACE inhibitörleri, anjiyotensin reseptör antagonistleri;
• kalp ritmi bozukluklarını düzenler - antiaritmikler;
• negatif iyonotropik etkiye sahip ilaçlarla kalbi gevşetin - beta blokerler, verapamil grubundan kalsiyum antagonistleri;
• sıvı - diüretikleri çıkarın;
• kas gücünü artırmak - iyonotroplar;
• enfektif endokardit tehdidi ile - antibiyotik profilaksisi.

Ventriküllerin uyarılma ve kasılma seyrini değiştiren etkili bir tedavi yöntemi, kısaltılmış atriyoventriküler gecikme ile iki odacıklı pacing'dir. Daha karmaşık vakalar - IVS'nin şiddetli asimetrik hipertrofisi, gizli tıkanma, ilacın etkisinin olmaması - gerileme için cerrahların katılımını gerektirir. Bir hastanın hayatını kurtarmaya yardımcı olun:

• bir defibrilatörün kurulumu;
• kalp pili implantasyonu;
• transaortal septal miyektomi;
• interventriküler septumun bir kısmının eksizyonu;
• transkateter septal alkol ablasyonu.

Kardiyomiyopati - halk ilaçları ile tedavi

Katılan kardiyoloğun tavsiyesi üzerine, ana kursu bitkisel ilaçlar alarak tamamlayabilirsiniz. Sol ventrikül hipertrofisinin alternatif tedavisi, günde 100 g ısıl işlem görmeden kartopu meyvelerinin kullanılmasını içerir. Kalp hücreleri üzerinde olumlu etkisi olan keten tohumlarının kullanılması faydalıdır. Tavsiye etmek:

• bir kaşık tohum alın;
• kaynar su ekleyin - litre;
• 50 dakika su banyosunda tutun;
• filtrelemek;
• günde içki - 100 g'lık bir doz.

Kalp kaslarının çalışmasını düzenlemek için HCM yulaf ezmesi infüzyonunun tedavisinde iyi incelemeler var. Şifacıların tarifine göre, ihtiyacınız olan:

• yulaf - 50 gram;
• su - 2 bardak;
• 50 dereceye kadar ısıtın;
• 100 gr kefir ekleyin;
• turp suyu dökün - yarım bardak;
• karıştırın, 2 saat bekletin, süzün;
• 0,5 yemek kaşığı koyun. bal;
• dozaj - 100 g, yemeklerden önce günde üç kez;
• kurs - 2 hafta.

sovets.net

Tanım.ипертроС" Sol ventrikülün (LVM) miyokardının РёСЏ - miyokardın (kalp kası) kalınlaşmasına (büyümesine) bağlı olarak sol ventrikülün kütlesinin fazlalığı.

LVH teşhisi için yöntemler. Şu anda, LVH'yi teşhis etmek için 3 enstrümantal yöntem kullanılmaktadır:

— standart EKG. LVMH doğrulanırken, geleneksel bir EKG genellikle %30'dan fazla olmayan düşük hassasiyet ile karakterize edilir. Başka bir deyişle, objektif olarak LVMH'si olan toplam hasta sayısından, EKG, onu yalnızca üçte birinde teşhis etmeyi mümkün kılar. Bununla birlikte, hipertrofi ne kadar belirgin olursa, onu geleneksel bir EKG ile tanıma olasılığı o kadar yüksek olur. Şiddetli hipertrofide hemen hemen her zaman EKG belirteçleri bulunur. Bu nedenle, LVMH EKG tarafından doğru bir şekilde teşhis edilirse, bu büyük olasılıkla şiddetli derecesini gösterir. Maalesef tıbbımızda LVMH tanısında konvansiyonel EKG'ye çok fazla önem verilmektedir. Çoğu zaman, LVMH için düşük spesifik EKG kriterleri kullanarak, doktorlar gerçekte var olmadığı halde hipertrofi fenomeni hakkında olumlu konuşurlar. Standart bir EKG'den gerçekte gösterdiğinden fazlasını beklememelisiniz.

— Kalbin ultrasonu. Kalp duvarlarının gerçek zamanlı olarak görüntülenmesine ve gerekli hesaplamaların yapılmasına izin verdiği için LVMH tanısında "altın standart"tır. Miyokard hipertrofisini değerlendirmek için, miyokardın kütlesini yansıtan göreceli değerleri hesaplamak gelenekseldir. Bununla birlikte, basitlik için, sadece iki parametrenin değerini bilmek mümkündür: hipertrofiyi ve derecesini teşhis etmeyi mümkün kılan sol ventrikülün anterior (interventriküler septum) ve arka duvarının kalınlığı.

— Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)). "İlgilenilen bölgenin" katman katman taranması için pahalı bir yöntem. LVMH'yi değerlendirmek için, yalnızca herhangi bir nedenle kalbin ultrasonu mümkün değilse kullanılır: örneğin, obezite ve akciğer amfizemi olan bir hastada, kalp her taraftan akciğer dokusu ile kaplanır ve bu da ultrason görüntülemesini imkansız hale getirir (son derece nadirdir, ancak bu gerçekleşir).

Sol ventrikül miyokardının hipertrofisi ile IVS ve ZSLZh'nin kalınlığı doğrudan ilişkilidir (KDR'nin hipertrofideki klinik önemi tartışılacaktır PSRёP¶Pµ). Sunulan iki parametreden birinin normal değeri bile aşılırsa, "hipertrofi"den söz etmek meşrudur.

LVH'nin nedenleri ve patogenezi. LVMH'ye yol açabilecek klinik durumlar (azalan görülme sıklığına göre):

1. Kalpte art yükün artmasına neden olan hastalıklar:

— Arteriyel hipertansiyon (hipertansiyon, sekonder hipertansiyon)

— Kalp hastalığı (doğuştan veya edinilmiş) - aort darlığı.

Afterload, kardiyovasküler organizmanın bir dizi fiziko-anatomik parametresi olarak anlaşılır ve kanın arterlerden geçişi için bir engel oluşturur. Art yük, esas olarak periferik arterlerin tonu ile belirlenir. Arteriyel tonun belirli bir temel değeri, vücudun mevcut ihtiyaçlarına göre kan basıncını koruyan homeostazın norm ve zorunlu tezahürlerinden biridir. Arteriyel tonda aşırı bir artış, klinik olarak kan basıncındaki bir artışla kendini gösteren ardyükte bir artışa işaret edecektir. Böylece, periferik arterlerin spazmı ile sol ventrikül üzerindeki yük artar: kanı daralmış arterlerden “itmek” için daha güçlü bir şekilde kasılması gerekir. Bu, "hipertonik" bir kalbin oluşumunda patogenezin ana bağlantılarından biridir.

Aort darlığı, sol ventrikülde artan ard yükün ve dolayısıyla arteriyel kan akışının tıkanmasının ikinci en yaygın nedenidir. Aort darlığı ile aort kapağı etkilenir: küçülür, kireçlenir ve deforme olur. Sonuç olarak, aort ağzı o kadar küçülür ki, kritik darboğazdan yeterli miktarda kan geçmesini sağlamak için sol ventrikülün çok daha güçlü bir şekilde kasılması gerekir. Şu anda, aort darlığının ana nedeni yaşlılarda senil (yaşlılık) kapak hasarıdır.

Miyokardiyal hipertrofideki mikroskobik değişiklikler, bağ dokusunun bir miktar proliferasyonunda kalp liflerinin kalınlaşmasından oluşur. İlk başta, bu telafi edici bir yapıya sahiptir, ancak uzun süreli artan bir art yük (örneğin, uzun yıllar tedavi edilmemiş hipertansiyon ile), hipertrofik lifler distrofik değişikliklere uğrar, miyokardiyal sinsityumun arkitektonikleri bozulur ve sklerotik süreçler. miyokard baskındır. Sonuç olarak, hipertrofi bir telafi fenomeninden kalp yetmezliğinin tezahürü için bir mekanizmaya dönüşür - kalp kası, sonuçsuz olarak sonsuz uzun bir süre gerginlikle çalışamaz.

2. LVH'nin doğuştan nedeni: hipertrofik kardiyomiyopati. Hipertrofik kardiyomiyopati, motive edilmemiş LVMH'nin ortaya çıkmasıyla karakterize, genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır. Hipertrofinin tezahürü doğumdan sonra ortaya çıkar: kural olarak, çocuklukta veya ergenlikte, yetişkinlerde daha az sıklıkla, ancak her durumda 35-40 yıldan geç değildir. Bu nedenle, hipertrofik kardiyomiyopatide LVMH, tam bir iyilik halinin arka planında ortaya çıkar. Bu hastalık nadir değildir: istatistiklere göre, 500 kişiden 1'i bundan muzdariptir.Klinik pratiğimde her yıl 2-3 hipertrofik kardiyomiyopatili hasta görüyorum.

Hipertansif kalpten farklı olarak, hipertrofik kardiyomiyopatide, LVH çok belirgin (şiddetli) ve sıklıkla asimetrik olabilir (bu konuda daha fazla bilgi için PSRёP¶Рµ'da). Sadece hipertrofik kardiyomiyopati ile sol ventrikülün duvar kalınlığı bazen 2.5-3 cm veya daha fazla "aşırı" değerlere ulaşır. Mikroskopik olarak, kalp liflerinin mimarisi büyük ölçüde bozulur.

3. Sistemik patolojik süreçlerin bir tezahürü olarak LVMH.

— Obezite. Fazla vücut ağırlığı sadece kozmetik bir problem değildir. Bu, biyokimyasal süreçlerin, düşüncenin psikodinamiğinin, insanın benliğinin vb. değiştiği tüm organları ve sistemleri etkileyen derin bir patofizyolojik süreçtir.Obezite ile yağ dokusu sadece cilt altında değil, hemen hemen tüm organlarda da aşırı miktarda biriktirilir. . Kalp, "tüm fazla kütlesiyle bedene" kan sağlamaya mecburdur. Böyle artan bir yük, kalp işlevselliğini etkileyemez, ancak etkileyemez - kesinlikle artar: kalp daha sık ve daha güçlü kasılır. Böylece obezitede, kalıcı arteriyel hipertansiyon yokluğunda LVMH gelişebilir.

Obezite ile miyokard, yalnızca kalp liflerinin ve bağ dokusunun büyümesi nedeniyle değil, aynı zamanda aşırı yağ birikmesi nedeniyle de kalınlaşır.

— amiloidoz(birincil veya ikincil) - iç organlarda özel bir amiloid proteininin biriktiği, yaygın skleroz ve organ yetmezliği gelişimine yol açan bir patoloji. Amiloidoz nedeniyle LVH geliştirme olasılığı ile, hastalığın kliniğinde nadiren öne çıkar: hastalığın spesifik resmini belirleyecek olan diğer organlar (örneğin böbrekler) daha belirgin şekilde etkilenir.

4. LVMH'nin nispeten doğal nedenleri.

— yaşlılık. Senil yaş, tüm organ ve sistemlerin yavaş ama istikrarlı bir şekilde ilerleyici bozulması (distrofi) ile karakterizedir. Suyun özgül ağırlığı ve organlardaki parankimal bileşen azalır; aksine, sklerotik süreçler yoğunlaşır. Yaşlı bir adamın kalbi bir istisna değildir: kas lifleri incelir, gevşer, aynı zamanda bağ dokusu güçlü bir şekilde gelişir, bu nedenle LVMH esas olarak yaşlılıkta ortaya çıkar. Önemli olan, senil LVMH'nin başka nedenlerin yokluğunda hiçbir zaman önemli değerlere ulaşmadığıdır. "Önemsiz" derecesini aşmaz ve daha sık olarak, herhangi bir klinik önemi olmayan, yalnızca yaşa bağlı bir fenomendir.

— Sporcunun kalbi. Uzun süredir profesyonel sporlarla uğraşan insanlardan bahsediyoruz. Bu tür deneklerde LVMH, eşlik eden iskelet kası hipertrofisinin yanı sıra saf formda telafi edici (çalışan) olarak adlandırılabilir. Bir spor kariyerinin bitiminden sonra, LVMH tam veya kısmi gerileme geçirir.

Aşağıdaki hastalıklar (koşullar) konsantrik LVMH'ye yol açar:

S-hipertrofisinin özel bir klinik önemi yoktur, daha sıklıkla "yaşlı" bir kalbin göstergesidir. Bazen, bu tip hipertrofi orta yaşlı insanlarda görülür.

LVH'nin klinik önemi. LVMH gelişimine yol açan hastalıklar uzun süre (yıllar, on yıllar) asemptomatik olabilir veya spesifik olmayan belirtilere sahip olabilir: örneğin, arteriyel hipertansiyonda baş ağrısı. LVMH'nin en erken semptomu (bu arada, yıllar süren hipertrofiden sonra ortaya çıkabilir) nefes darlığı olağan fiziksel aktivite ile: yürüme, merdiven çıkma. Nefes darlığı mekanizması: диастолическая. Kalbin kanla dolmasının diyastol (gevşeme) sırasında meydana geldiği bilinmektedir: kan, atriyumlardan ventriküllere konsantrasyon gradyanı boyunca hareket eder. Hipertrofi ile sol ventrikül daha kalın, daha sert, daha yoğun hale gelir - bu, gevşeme sürecinin, kalbin gerilmesinin zorlaşmasına, daha düşük olmasına neden olur; buna göre, böyle bir ventrikülün kan dolumu bozulur (azalır). Klinik olarak, bu fenomen nefes darlığı ile kendini gösterir. Nefes darlığı ve güçsüzlük şeklinde diyastolik kalp yetmezliği semptomları, uzun yıllar LVMH'nin tek belirtisi olabilir. Bununla birlikte, altta yatan hastalığın yeterli tedavisinin yokluğunda, semptomlar giderek artacak ve bu da egzersiz toleransında ilerleyici bir azalmaya yol açacaktır. İleri diyastolik kalp yetmezliğinin son aşaması, tedavisi daha da zor olan sistolik kalp yetmezliğinin gelişmesi olacaktır. Dolayısıyla LVMH, kalp yetmezliğine ve dolayısıyla yüksek erken kardiyak ölüm riskine giden doğrudan bir yoldur.

LVH'nin bir sonraki en yaygın komplikasyonu paroksismal gelişimi atriyal fibrilasyon (atriyal fibrilasyon). Hipertrofik sol ventrikülün gevşemesinin (diyastol) ihlali, kaçınılmaz olarak içindeki kan basıncında bir artışa neden olur; bu da sol atriyumun artan basınçla gerekli kan hacmini "rezervuara" "itmek" için daha fazla kasılmasına neden olur. Ancak sol atriyum, uzun süre süper modda çalışamayan ince duvarlı bir kalp odasıdır; sonunda, sol kulakçık fazla kanı barındırmak için genişler (genişler). Sol atriyumun genişlemesi, atriyal fibrilasyon gelişimi için en önemli risk faktörlerinden biridir. Kural olarak, sol atriyumda uzun süre hasar sadece atriyal ekstrasistol ile kendini gösterir; daha sonra, kulakçık fibrilasyonu "desteklemek" için "yeterince genişlediğinde", atriyal fibrilasyon meydana gelir: önce paroksismal, sonra sabit. Atriyal fibrilasyonun hastanın yaşamına getirdiği riskler ayrı bir bölümde detaylı olarak anlatılmaktadır.

obstrüktif senkop. LVH seyrinin nadir bir varyantı. Hemen hemen her zaman, interventriküler septumun kalınlığı o kadar büyük olduğunda, asimetrik bir hipertrofik kardiyomiyopati varyantının bir komplikasyonudur, sol çıkış yolu bölgesinde kan akışının geçici tıkanması (örtüşme) tehdidi vardır. karıncık. Bu "kritik yerde" kan akışının paroksismal tıkanması (kesilmesi) kaçınılmaz olarak bayılmaya yol açacaktır. Kural olarak, interventriküler septumun kalınlığı 2 cm'yi aştığında tıkanma riski oluşur.

Ventriküler ekstrasistol LVH'deki bir başka olası uydudur. Kalp kasındaki herhangi bir mikro ve makroskopik değişikliğin teorik olarak ekstrasistol ile komplike olabileceği bilinmektedir. Hipertrofik miyokard ideal bir aritmojenik substrattır. LVH'nin arka planına karşı ventriküler ekstrasistolün klinik seyri değişkendir: daha sıklıkla rolü bir "kozmetik aritmik defekt" ile sınırlıdır. Bununla birlikte, LVMH'ye yol açan hastalık tedavi edilmezse (ihmal edilirse), yoğun fiziksel aktiviteyi sınırlayan rejim izlenmezse, ekstrasistollerin tetiklediği hayatı tehdit eden ventriküler aritmiler gelişebilir.

Ani kalp ölümü. LVH'nin en ciddi komplikasyonu. Çoğu zaman, LVMH, hipertrofik kardiyomiyopatinin arka planına karşı böyle bir sona yol açar. İki sebep var. Birincisi, bu hastalıkta, LVMH özellikle büyük olabilir ve bu da miyokardı aşırı derecede aritmojenik hale getirir. İkincisi, hipertrofik kardiyomiyopatinin sıklıkla asemptomatik bir seyri vardır ve bu da hastaların yoğun fiziksel aktiviteyi sınırlama şeklinde önleyici önleyici tedbirler almasına izin vermez. LVMH ile komplike olan diğer nozolojilerde ani kardiyak ölüm nadir görülen bir olgudur, çünkü bu hastalıkların tezahürü kalp yetmezliği semptomları ile başlar, bu da kendi başına hastanın bir doktora görünmesini sağlar, bu da hastalığı almak için gerçek bir fırsat olduğu anlamına gelir. kontrol altında.

LVH'nin gerileme olasılığı. Tedavi sırasında sol ventrikül miyokardının kütlesinde (kalınlığında) bir azalma olasılığı, hipertrofinin nedenine ve derecesine bağlıdır. Klasik bir örnek, atletik bir kariyerin bitiminden sonra duvarları normal kalınlığa geri dönebilen atletik kalptir.

Arteriyel hipertansiyon veya aort darlığına bağlı LVMH, bu hastalıkların zamanında, tam ve uzun süreli kontrolü ile başarılı bir şekilde gerileyebilir. Bununla birlikte, şu şekilde kabul edilir: sadece hafif hipertrofi mutlak gerilemeye uğrar; orta derecede hipertrofi tedavisinde, onu hafif seviyeye düşürme şansı vardır; ve ağır "orta hale gelebilir". Başka bir deyişle, süreç ne kadar çok çalıştırılırsa, her şeyi tamamen orijinaline döndürme olasılığı o kadar az olur. Bununla birlikte, herhangi bir derecedeki LVMH gerilemesi, otomatik olarak altta yatan hastalığın tedavisindeki doğruluk anlamına gelir ve bu da hipertrofinin kişinin yaşamına getirdiği riskleri kendi içinde azaltır.

Hipertrofik kardiyomiyopati ile, süreci ilaçla düzeltmeye yönelik herhangi bir girişim anlamsızdır. Sol ventrikül çıkış yolunun tıkanması ile komplike olan masif ventriküler septal hipertrofinin tedavisinde cerrahi yaklaşımlar vardır.

Yaşlılarda, amiloidozlu obezitenin arka planına karşı LVMH'nin gerileme olasılığı pratikte yoktur.

Наверх

Hipertrofik kardiyomiyopatinin karakteristik semptomlarından biri, IVS'nin hipertrofisidir (interventriküler septum).Bu patoloji meydana geldiğinde, kalbin sağ veya sol ventrikülünün ve interventriküler septumun duvarlarında kalınlaşma meydana gelir. Kendi içinde, bu durum diğer hastalıkların bir türevidir ve ventrikül duvarlarının kalınlığının artmasıyla karakterize edilir.

Prevalansına rağmen (IVS hipertrofisi insanların %70'inden fazlasında görülür), çoğunlukla asemptomatiktir ve sadece çok yoğun fiziksel efor sırasında tespit edilir. Gerçekten de, kendi içinde, interventriküler septumun hipertrofisi, onun kalınlaşması ve bunun sonucunda kalp odalarının faydalı hacminde azalmadır. Karıncıkların kalp duvarlarının kalınlığındaki bir artışla, kalp odalarının hacmi de azalır.

Pratikte tüm bunlar, kalp tarafından vücudun damar yatağına atılan kan hacminde bir azalmaya yol açar. Bu gibi durumlarda organlara normal miktarda kan sağlamak için kalbin daha sert ve daha sık kasılması gerekir. Ve bu da erken aşınmasına ve kardiyovasküler sistem hastalıklarının ortaya çıkmasına neden olur.

Hipertrofik Kardiyomiyopatinin Belirtileri ve Nedenleri

Dünya çapında çok sayıda insan teşhis edilmemiş IVS hipertrofisi ile yaşıyor ve varlığı sadece artan fiziksel eforla biliniyor. Kalp, organlara ve sistemlere normal kan akışını sağlayabildiği sürece, her şey gizlidir ve kişi ağrılı semptomlar veya başka rahatsızlıklar yaşamaz. Ancak yine de bazı semptomlara dikkat etmeye ve ortaya çıktıklarında bir kardiyolog ile iletişime geçmeye değer. Bu semptomlar şunları içerir:

• göğüs ağrısı;
• artan fiziksel aktivite ile nefes darlığı (örneğin, merdiven çıkma);
• baş dönmesi ve bayılma;
• artan yorgunluk;
• kısa süreler için meydana gelen taşiaritmi;
• oskültasyonda kalp üfürüm;
• zor nefes aldı.

Tespit edilmemiş IVS hipertrofisinin genç ve fiziksel olarak güçlü kişilerde bile ani ölüme neden olabileceğini hatırlamak önemlidir. Bu nedenle, bir terapist ve / veya bir kardiyolog tarafından yapılan dispanser muayenesini ihmal edemezsiniz.

Bu patolojinin nedenleri sadece yanlış yaşam tarzında değil. Sigara, alkol kötüye kullanımı, aşırı kilo - tüm bunlar, şiddetli semptomların büyümesine ve vücuttaki olumsuz süreçlerin öngörülemeyen bir seyirle tezahür etmesine katkıda bulunan bir faktör haline gelir.

Ve doktorlar, IVS'nin kalınlaşmasının gelişmesinin nedeni olarak gen mutasyonları diyorlar. İnsan genom seviyesindeki bu değişikliklerin bir sonucu olarak, bazı bölgelerdeki kalp kası anormal derecede kalınlaşır.

Böyle bir sapmanın gelişmesinin sonuçları tehlikeli hale gelir.

Sonuçta, bu gibi durumlarda ek problemler, zaten kalbin iletim sisteminin ihlali, ayrıca miyokardın zayıflaması ve kalp kasılmaları sırasında kan ejeksiyon hacmindeki buna bağlı azalma olacaktır.

IVS hipertrofisinin olası komplikasyonları

Tartışılan tipte kardiyopati gelişimi ile hangi komplikasyonlar mümkündür? Her şey özel duruma ve kişinin bireysel gelişimine bağlı olacaktır. Ne de olsa, birçoğu yaşamları boyunca bu duruma sahip olduklarını asla bilemeyecekler ve bazıları önemli fiziksel rahatsızlıklar yaşayabilir. Ventriküler septumun kalınlaşmasının en yaygın sonuçlarını listeliyoruz. Böyle:

1. 1. Taşikardi tipine göre kalp ritminin ihlali. Atriyal fibrilasyon, ventriküler fibrilasyon ve ventriküler taşikardi gibi yaygın tipler doğrudan IVS hipertrofisi ile ilgilidir.
2. 2. Miyokardda kan dolaşımı ihlalleri. Kalp kasından kan çıkışının ihlali olduğunda ortaya çıkan belirtiler göğüs ağrısı, bayılma ve baş dönmesi olacaktır.
3. 3. Dilate kardiyomiyopati ve buna bağlı kardiyak output azalması. Patolojik olarak yüksek yük koşullarında kalp odalarının duvarları zamanla incelir, bu durumun nedeni budur.
4. 4. Kalp yetmezliği. Komplikasyon çok yaşamı tehdit eder ve çoğu durumda ölümle sonuçlanır.
5. 5. Ani kalp durması ve ölüm.

Tabii ki, son iki eyalet harika. Ancak, yine de, doktora zamanında ziyaret ile, herhangi bir kardiyak aktivite ihlali belirtisi ortaya çıkarsa, doktora zamanında ziyaret, uzun ve mutlu bir yaşam sürmeye yardımcı olacaktır.

İnterventriküler septumun hipertrofisi, hipertrofik kardiyomiyopati gibi bir hastalığın özel bir durumudur. Kalınlaşmış bir ventriküler septum, kanın sol ventrikülden çıkışını engelleyerek kalbin çalışmasını zorlaştırabilir.

1 Hipertrofinin prevalansı ve nedenleri

Coğrafi olarak, HCM prevalansı değişkendir. Ayrıca farklı bölgelerde farklı yaş kategorileri alınmaktadır. Hipertrofik kardiyomiyopati gibi bir hastalığın spesifik klinik semptomları olmaması nedeniyle kesin epidemiyolojik verileri belirtmek zordur. Kesin olarak, hastalığın erkeklerde daha sık tespit edildiğini söyleyebiliriz. Vakaların üçüncü kısmı ailesel form ile temsil edilir, geri kalan vakalar kalıtsal faktörle ilgili olmayan HCM ile ilgilidir.
Ventriküler septal hipertrofiye (VSD) yol açan neden genetik bir kusurdur. Bu kusur, her biri kalbin kas liflerindeki proteinin kontraktil proteininin çalışmasıyla ilgili bilgilerin kodlanmasında yer alan on genden birinde ortaya çıkabilir. Bugüne kadar, hipertrofik kardiyomiyopatinin gelişmesinin bir sonucu olarak yaklaşık iki yüz bu tür mutasyon bilinmektedir.

2 patogenez

İnterventriküler septumun hipertrofisindeki değişiklikler
İnterventriküler septumun hipertrofisi ile ne olur? Miyokardiyal hipertrofi ile ortaya çıkan birbiriyle ilişkili birkaç patolojik değişiklik vardır. Başlangıçta, belirtilen alanda sağ ve sol ventrikülleri ayıran miyokard kalınlaşması vardır. Ventriküler septumun kalınlaşması simetrik değildir, bu nedenle bu tür değişiklikler herhangi bir bölgede meydana gelebilir. En olumsuz seçenek, sol ventrikülün giden bölümünde septumun kalınlaşmasıdır.
Bu, sol atriyum ve ventrikülü ayıran mitral kapağın yaprakçıklarından birinin kalınlaşmış IVS ile temas etmesine neden olur. Sonuç olarak, bu alandaki (efferent kısım) basınç artar. Kasılma anında, sol ventrikülün miyokardının daha büyük bir kuvvetle çalışması gerekir, böylece bu odacıktan gelen kan aorta girer. Çıkış bölümünde sürekli artan basınç koşulları altında ve kalbin IVS hipertrofisi varlığında, sol ventrikülün miyokardı eski elastikiyetini kaybeder ve sertleşir veya sertleşir.
Diyastol veya dolum sırasında yeterince gevşeme yeteneğini kaybeden sol ventrikül, diyastolik işlevini daha da kötüleştirmeye başlar. Patolojik değişiklikler zinciri burada bitmiyor, diyastolik disfonksiyon, miyokardiyuma kan akışında bir bozulmaya neden oluyor. Daha sonra miyokardın sistolik fonksiyonunda bir azalma ile desteklenen miyokardın iskemisi (oksijen açlığı) vardır. IVS'ye ek olarak, sol ventrikül duvarlarının kalınlığı da artabilir.

3 Sınıflandırma

Şu anda, hipertrofik kardiyomiyopatiyi aşağıdaki seçeneklere ayırmayı mümkün kılan ekokardiyografik kriterlere dayanan bir sınıflandırma kullanılmaktadır:

obstrüktif form. Bu hipertrofik kardiyomiyopati varyantı için kriter, sol ventrikülün çıkış yolu bölgesinde meydana gelen ve 30 mm Hg arasında değişen basınç farkıdır (basınç gradyanı). Ve daha yüksek. Bu basınç gradyanı hareketsiz halde oluşturulur.

gizli form. Dinlenme durumunda, basınç gradyanı 30 mmHg'nin altındadır. Bir stres testi yaparken, artar ve 30 mm Hg'den fazladır.

engelleyici olmayan form. Dinlenme ve stres testi sırasında basınç gradyanı 30 mm Hg'ye ulaşmıyor.

4 Belirtiler

Göğüs ağrısı
Her zaman interventriküler septum ve sol ventrikülün hipertrofisi varlığının bazı klinik belirtileri yoktur. Hastalar oldukça uzun bir süre yaşayabilir ve ancak yetmiş yıllık dönüm noktasından sonra ilk belirtileri göstermeye başlarlar. Ancak bu ifade herkes için geçerli değildir. Ne de olsa, kendilerini yalnızca yoğun fiziksel aktivite koşulları altında gösteren IVS hipertrofisi biçimleri vardır. Minimum fiziksel aktivite ile kendilerini hissettiren seçenekler var. Ve yukarıdakilerin tümü, interventriküler septumun kalınlaştığı alanla ilgilidir. Başka bir durumda, hastalığın tek tezahürü ani kalp ölümü olabilir.
Her şeyden önce, semptomlar obstrüktif hipertrofi formu ile ortaya çıkacaktır. Çıkış yolu bölgesinde IVS hipertrofisi olan hastaların en sık şikayetleri şunlardır:

• nefes darlığı
• göğüs ağrısı,
• baş dönmesi,
• bayılma halleri,
• zayıflık.

Bu semptomların tümü ilerleme eğilimindedir. Kural olarak, önce fiziksel aktivite sırasında ortaya çıkarlar. Hastalığın ilerlemesi ile semptomlar kendilerini rahat hissettirir.

5 Tanı ve tedavi

Standart tanının hastanın şikayetleriyle başlaması gerekmesine rağmen, ilk kez ekokardiyografik bir çalışma (EchoCG, kalbin ultrasonu) kullanılarak IVS ve sol ventrikül hipertrofisi tespit edilebilir. IVS ve sol ventrikül hipertrofisini teşhis etmek için doktor kabininde gerçekleştirilen fiziksel yöntemlere ek olarak, laboratuvar ve enstrümantal yöntemler kullanılır. Enstrümantal teşhis yöntemlerinden aşağıdakiler kullanılır:

Elektrokardiyografi (EKG). İnterventriküler septum ve sol ventrikülün miyokardiyal hipertrofisinin ana EKG belirtileri şunlardır: sol kalpte aşırı yüklenme ve genişleme belirtileri, göğüs derivasyonlarında negatif T dalgaları, derivasyon II, III aVF'de derin atipik Q dalgaları; kalbin ritmi ve iletiminin ihlali.

Göğüs organlarının röntgeni.

Günlük Holter EKG izleme.

Kalbin ultrasonu. Bugün, bu yöntem teşhiste liderdir ve “altın standardı” temsil eder.

Manyetik rezonans görüntüleme Koroner anjiyografi.

Genetik teşhis, haritalama yöntemini kullanır. Mutant genlerin DNA analizi kullanılır.

Bu tanı yöntemlerinin tümü sadece HCM tanısı koymak için değil, benzer bir dizi hastalıkla ilgili ayırıcı tanı için de kullanılmaktadır.

Vücut ağırlığının normalleşmesi
Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisinin birkaç amacı vardır: hastalığın belirtilerini azaltmak, kalp yetmezliğinin ilerlemesini yavaşlatmak, hayatı tehdit eden komplikasyonları önlemek vb. Kalp hastalıklarının çoğu, hatta hepsi gibi, HCM ilaç dışı gerektirir. Hastalığın ilerlemesine katkıda bulunan önlemler. En önemlileri vücut ağırlığının normalleştirilmesi, kötü alışkanlıkların reddedilmesi, fiziksel aktivitenin normalleştirilmesidir.
IVS ve sol ventrikül hipertrofisi tedavisi için ana ilaç grupları beta blokerler, kalsiyum kanal blokerleri (verapamil), antikoagülanlar, anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri, anjiyotensin reseptör antagonistleri, diüretikler, sınıf 1A antiaritmiklerdir (disopiramid, amiodaron). Ne yazık ki, özellikle obstrüktif bir form varsa ve ilaç tedavisinin yetersiz etkisi varsa, HCM'nin ilaç tedavisine yanıt vermesi zordur.
Bugüne kadar, hipertrofinin cerrahi olarak düzeltilmesi için aşağıdaki seçenekler vardır:

• IVS bölgesindeki hipertrofik kalp kasının eksizyonu (miyoseptektomi),
• mitral kapak değişimi, mitral kapak plastiği,
• hipertrofik papiller kasların çıkarılması,
• alkol septal ablasyonu.

6 Komplikasyonlar

Kalbin iletiminin ihlali (abluka)
Böyle bir hastalığın, hipertrofik kardiyomiyopatinin tamamen asemptomatik olabilmesine rağmen, aşağıdaki komplikasyonlara sahip olabilir:

Kalp ritminin ihlali. Sinüs taşikardisi gibi ölümcül olmayan (ölümcül olmayan) ritim bozuklukları meydana gelebilir. Diğer durumlarda, HCM daha tehlikeli aritmi türleri - atriyal fibrilasyon veya ventriküler fibrilasyon - ile komplike olabilir. IVS hipertrofisi ile ortaya çıkan son iki aritmi çeşididir.

Kalbin iletiminin ihlali (abluka). HCM vakalarının yaklaşık üçte biri ablukalarla karmaşık hale gelebilir.

Ani kalp ölümü.

Enfektif endokardit.

tromboembolik komplikasyonlar. Damar yatağında belirli bir yerde oluşan kan pıhtıları kan akımı ile taşınabilir ve damar lümenini tıkayabilir. Böyle bir komplikasyonun tehlikesi, bu mikrotrombinin beynin damarlarına girebilmesi ve serebral dolaşımın bozulmasına yol açabilmesidir.

Kronik kalp yetmezliği. Hastalığın ilerlemesi, ilk başta diyastolik ve daha sonra sol ventrikülün sistolik fonksiyonunun kalp yetmezliği belirtilerinin gelişmesiyle birlikte azalmasına neden olur.

Hipertrofik kardiyomiyopati - hastalığın tanımı ve nedenleri, tanı, tedavi yöntemleri ve prognoz

Miyokard duvarının kalınlaşması (kalbin kas zarı) patolojik bir durumdur. Tıbbi uygulamada, çeşitli kardiyomiyopati türleri vardır. Dolaşım sisteminin ana organındaki morfolojik değişiklikler, kalbin kasılmasında bir azalmaya yol açar ve kan akışı eksikliği vardır.

hipertrofik kardiyomiyopati nedir

Kalbin sol (nadiren sağ) ventrikül duvarının kalınlaşması (hipertrofisi) ile karakterize bir hastalığa hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) denir. Miyokardiyal kas lifleri rastgele düzenlenmiştir - bu, hastalığın karakteristik bir özelliğidir. Çoğu durumda, asimetrik kalınlaşma gözlenir, interventriküler septumun hipertrofisi gelişir.
Patoloji, ventrikülün hacminde bir azalma, pompalama fonksiyonunun ihlali ile karakterizedir. Kalp, organlara yeterli kan vermek için sık sık kasılmak zorundadır. Bu değişikliklerin sonucu, kalp ritminin ihlali, kalp yetmezliğinin ortaya çıkmasıdır. 30-50 yaş, hipertrofik kardiyomiyopati teşhisi konan hastaların ortalama yaşıdır. Hastalık erkeklerde daha sık görülür. Patolojik durum, popülasyonun %0,2-1,1'inde sabittir.
HCM kalıtsal bir hastalıktır. Gen mutasyonu sonucu oluşur. Değiştirilmiş kalıtsal yapıların bulaşma türü otozomal baskındır. Patoloji sadece doğuştan değildir. Bazı durumlarda, olumsuz çevresel faktörlerin etkisi altında mutasyonlar meydana gelir. Genetik kodun değiştirilmesinin sonuçları aşağıdaki gibidir:

• miyokardiyal kontraktil proteinlerin biyolojik sentezi bozulur;
• kas lifleri yanlış bir konuma, yapıya sahiptir;
• kas dokusu kısmen bağ dokusu ile değiştirilir, miyokardiyal fibroz gelişir;
• değiştirilmiş kardiyomiyositler (kas zarının hücreleri), artan bir yük ile koordineli bir şekilde çalışmaz;
• kas lifleri kalınlaşır, miyokardiyal hipertrofi oluşur.

İki patolojik süreçten biri, kas zarının kalınlaşmasına yol açar (telafi edici hipertrofi):

Miyokardın diyastolik fonksiyonunun ihlali. Kalbin gevşemesi (diyastol) sırasında ventrikül, zayıf miyokardiyal uzayabilirlik nedeniyle yeterince kanla doldurulmaz. Bu, diyastolik basınçta bir artışa yol açar.

Sol ventrikülün çıkış yolunun tıkanması (bozulmuş açıklık). İnterventriküler septumun miyokardında hipertrofi var. Mitral kapakçık broşürünün hareketliliğinin ihlali nedeniyle kan akışı engellenir. Sol ventrikül boşluğu ile aortun ilk bölümü arasındaki kanın dışarı atıldığı anda, sistolik basınçta bir fark meydana gelir. Bu nedenle kanın bir kısmı kalpte tutulur. Sonuç olarak, sol ventrikülün diyastol sonu basıncı yükselir. Miyokardiyal hipertrofi, sol atriyumun genişlemesi (genişlemesi), telafi edici hiperfonksiyonun sonuçlarıdır.

sınıflandırma

Hastalığın sınıflandırılmasının altında yatan kriterler farklıdır. Aşağıdaki hastalık türleri vardır:

• interventriküler septumun asimetrik hipertrofisi;
• hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati;
• kalbin apeksinin asimetrik hipertrofisi (apikal)

Sağ ventrikül veya sol ventrikül hipertrofisi
Kalınlaşma oluşumunun özellikleri
Asimetrik, eş merkezli (veya simetrik)
Ventriküler septumun hipertrofisi, kalbin apeksi, anterolateral duvar, arka duvar
Sol ventrikülde sistolik basınçta bir gradyan (fark) varlığı
Miyokardın kalınlaşma derecesi
Orta - 15-20 mm, orta - 21-25 mm, şiddetli - 25 mm'den fazla
Hastaların hakim şikayetleri dikkate alındığında, dokuz patoloji türü ayırt edilir. Ortak semptomların varlığında, HCM'nin her bir varyantının kendine özgü özellikleri vardır. Klinik formlar aşağıdaki gibidir:

• yıldırım hızında;
• psödovalvüler;
• aritmik;
• kardiyak;
• oligosemptomatik;
• vejetodistonik;
• enfarktüs benzeri;
• dekompansasyon;
• karışık.

Klinik ve fizyolojik sınıflandırma, hastalığın gelişiminin dört aşamasını ayırt eder. Ana kriter, sol ventrikülün (LVOT) ve aortun çıkış yolundaki sistolik basınçtaki farktır:

• İlk aşama, LVOT'taki 25 mm Hg'den fazla olmayan bir basınç göstergesidir. Sanat. Hastanın durumunun kötüleşmesinden şikayeti yoktur.
• İkinci aşama, yaklaşık 36 mm Hg'lik bir basınç gradyanıdır. Sanat. Durum fiziksel eforla kötüleşir.
• Üçüncü aşama - basınç farkı 44 mm Hg'ye kadar. Sanat. Nefes darlığı görülür, anjina pektoris gelişir.
• Dördüncü aşama, LVOT'taki 88 mm Hg'den fazla sistolik basınç gradyanıdır. Sanat. Kan dolaşımının ihlali var, ani ölüm mümkündür.

Hipertrofik kardiyomiyopati belirtileri

Hastalık uzun süre görünmeyebilir. Hipertrofik kardiyomiyopati, kalıtsal bir hastalığın varlığından habersiz genç sporcularda başlıca ölüm nedenidir. GTCS'li hastaların %30'unun hiçbir şikayeti yoktur ve genel durumlarında bozulma olmaz. Patolojinin belirtileri aşağıdaki gibidir:

• bayılma, baş dönmesi, nefes darlığı, kardialji, anjina pektoris ve düşük kan ejeksiyon sendromu ile ilişkili diğer durumlar;
• sol ventrikülün kalp yetmezliği;
• kalp kasılmalarının ritminin ihlali (ekstrasistoller, paroksizmler, aritmiler);
• ani ölüm (semptomların tamamen yokluğunun arka planına karşı);
• komplikasyonların oluşumu - enfektif endokardit, tromboembolizm.

teşhis

Hastalığın ilk belirtileri çocuklukta ortaya çıkar, ancak çoğu durumda ergenlik döneminde veya 30-40 yaşlarındaki hastalarda teşhis edilir. Fizik muayeneye dayanarak (dış durumun değerlendirilmesi), doktor birincil tanı koyar. Muayene, kalbin sınırlarının genişlemesini belirlemeye, karakteristik sistolik üfürüm dinlemeye yardımcı olur, hastalığın obstrüktif bir formu varsa, pulmoner arterde ikinci tonun vurgulanması mümkündür. Juguler venleri hipertrofi açısından incelerken, sağ ventrikülün zayıf kontraktilitesi iyi tanımlanmış bir dalga A ile gösterilir.
Ek teşhis yöntemleri şunları içerir:

• Elektrokardiyografi. Patoloji varlığında EKG asla normal değildir. Çalışma, kalp odalarında bir artış, bozulmuş iletim ve kasılma sıklığı oluşturmanıza izin verir.
• Göğüs röntgeni. Kulakçıkların ve karıncıkların boyutundaki değişiklikleri tespit etmeye yardımcı olur.
• Ekokardiyografi. Kalp duvarının kalınlaşmasının lokalizasyonunu, kan akışının tıkanma derecesini, diyastolik disfonksiyonu tespit etmenin ana yöntemi.
• Fiziksel aktivite kullanımı ile gün boyunca elektrokardiyogramın izlenmesi. Yöntem ani ölümün önlenmesi, hastalığın prognozu ve kardiyak aritmilerin saptanması açısından önemlidir.
• radyolojik yöntemler. Ventrikülografi (kalbin bir kontrast madde ile incelenmesi), manyetik rezonans görüntüleme (MRI) yapılır. Zor durumlarda patolojik değişiklikleri belirlemek ve doğru bir şekilde değerlendirmek için kullanılırlar.
• Genetik teşhis. Hastalığın prognozunu değerlendirmek için en önemli yöntem. Hasta ve aile bireylerinde genotip analizi yapılır.

Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisi

Hastanın hipertrofik kardiyomiyopati semptomları varsa, çok çeşitli ilaçlar kullanılır. Obstrüktif bir patoloji durumunda ilaç tedavisinin etkisizliği ile cerrahi ve alternatif girişimsel düzeltme yöntemleri kullanılır. Ani ölüm riski yüksek veya hastalığın son aşaması olan hastalar için özel bir tedavi rejimi reçete edilir. Terapinin amaçları şunlardır:

• semptomların şiddetinde azalma ve patolojinin klinik belirtileri;
• hastanın "yaşam kalitesini" iyileştirmek, işlevsel yeteneği geliştirmek;
• hastalığın olumlu bir prognozunun sağlanması;
• ani ölüm ve hastalık ilerlemesinin önlenmesi.

Tıbbi terapi

HCM semptomları olan hastalara fiziksel aktiviteyi sınırlamaları tavsiye edilir. Bu kural, hastalığın obstrüktif bir formu olan hastalar tarafından kesinlikle takip edilmelidir. Yükler, aritmilerin gelişmesine, bayılma, LVOT'un basınç gradyanında bir artışa neden olur. Orta derecede şiddetli HCM semptomları olan durumu hafifletmek için, farklı farmakolojik grupların ilaçları reçete edilir:

• Beta blokerler (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) veya kalsiyum kanal blokerleri (Verapamil). Kalp atış hızını düşürürler, diyastol süresini uzatırlar (gevşeme aşaması), ventriküllerin kanla dolmasını iyileştirir ve diyastolik basıncı düşürürler.
• Kalsiyum antagonistleri (Finoptin, Amiodaron, Cardil). İlaçlar koroner arterlerdeki kalsiyum miktarını azaltır, yapıların gevşemesini (diyastol) iyileştirir ve miyokardiyal kontraktiliteyi uyarır.
• Antikoagülanlar (Fenindione, Heparin, Bivalirudin). İlaçlar tromboembolizm gelişme riskini azaltır.
• Diüretikler (Furosemide, Indapamed), ACE inhibitörleri (Captopril, Ramipril, Fosinopril). İlaçlar kalp yetmezliği olan hastalar için tavsiye edilir.
• Antiaritmik ilaçlar (Disopyramide, Amiodaron).

HCM ile kardiyak glikozitler, nifedipin, nitritlerin alımı kontrendikedir. Bu ilaçlar obstrüksiyon gelişimine katkıda bulunur.

Ameliyat

Farmakolojik ilaçların etkinliğinin yokluğunda kardiyocerrahi tedavisi tavsiye edilir. Sol ventrikül (LV) ile aort arasındaki basınç farkı 50 mm Hg'den fazla olan hastalarda cerrahi müdahale endikedir. Sanat. dinlenme ve egzersiz sırasında. Hastanın durumunu hafifletmek için aşağıdaki cerrahi teknikler kullanılır:

• Transaortal septal miyektomi (SME). Fiziksel efor sırasında bayılma, nefes darlığı, göğüs ağrısı yaşayan hastalara önerilir. Operasyonun özü, interventriküler septumun bir kısmını çıkarmaktır. Bu manipülasyon, iyi LV kontraktilitesi ve kanın aortaya serbestçe itilmesini sağlar.
• Perkütan alkol ablasyonu. Ameliyat, KOBİ'ye kontrendikasyonu olan hastalara, egzersiz koşullarında yetersiz kan basıncı değerlerine sahip yaşlı hastalara reçete edilir. Hipertrofik interventriküler septuma sklerozan ajanlar (örneğin alkol çözeltileri) verilir.
• Çift odacıklı pacing. Teknik, cerrahi müdahale için kontrendikasyonları olan hastalar için kullanılır. Manipülasyon kalbin çalışmasını iyileştirir, kalp debisini arttırır.
• Yapay bir mitral kapağın implantasyonu. Yetersiz kan akışı, interventriküler septumun kalınlaşmasından değil, kapağın aort lümenine dönmesinin bir sonucu olan hastalarda protez önerilir.
• Bir ICD'nin (implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör) takılması. Böyle bir prosedür için endikasyonlar yüksek ani ölüm, kalp durması, kalıcı ventriküler taşikardi riskidir. Bir ICD takmak için subklavyen bölgede bir kesi yapılır, bir damardan elektrotlar yerleştirilir (kalp pili modeline bağlı olarak 1-3 tanesi olabilir) ve kalbin içine X-ışını kontrolü altında yerleştirilir.
• Kalp nakli. İlaç tedavisinin etkisinin yokluğunda kalp yetmezliğinin son aşaması olan hastalara reçete edilir.

Cerrahi operasyonlar hastaların durumunu önemli ölçüde iyileştirir, fiziksel aktivite toleransını arttırır. Cerrahi tedavi, miyokardın patolojik kalınlaşmasının ve komplikasyonların daha da gelişmesine karşı koruma sağlamaz. Ameliyat sonrası dönemde hasta, donanım teşhis teknikleri kullanılarak düzenli olarak muayene edilmeli ve doktor tarafından ömür boyu reçete edilen farmakolojik preparatları almalıdır.

Hipertrofik kardiyomiyopatinin farklı gelişim varyantları vardır. Obstrüktif olmayan form, belirgin semptomlar olmadan stabil bir şekilde ilerler. Hastalığın uzun süreli gelişiminin sonucu kalp yetmezliğidir. Vakaların% 5-10'unda, miyokard duvarının kalınlaşması kendi kendine durur, hipertrofik kardiyomiyopatiyi dilate olana (kalp boşluklarının gerilmesi) dönüştürme olasılığının aynı yüzdesi.
Tedavi yokluğunda ölüm vakaların %3-8'inde görülür. Hastaların yarısında şiddetli ventriküler aritmiler, tam kalp bloğu, akut miyokard enfarktüsü nedeniyle ani ölüm meydana gelir. %15-25'inde koroner ateroskleroz gelişir. Mitral ve aort kapaklarının etkilendiği enfektif endokardit, hastaların %9'unda patolojinin bir komplikasyonu olarak ortaya çıkar.

Miyokardiyal hipertrofi - belirti ve semptomlar. Kalbin sol ventrikülünün hipertrofik kardiyomiyopatisinin tedavisi

Asemptomatik bir seyir ile bu hastalık ani kalp durmasına neden olabilir. Bu, sporla uğraşan görünüşte sağlıklı gençlerin başına geldiğinde korkutucu. Miyokarda ne olur, hipertrofinin tedavi edilip edilmediği, neden bu tür sonuçların ortaya çıktığı - görülmeye devam ediyor.

miyokard hipertrofisi nedir

Bu, gen mutasyonunun kalıtsal özelliklerine ihanet eden, kalbi etkileyen otozomal dominant bir hastalıktır. Ventriküllerin duvarlarının kalınlığındaki bir artış ile karakterizedir. Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), ICD 10 No. 142'ye göre bir sınıflandırma koduna sahiptir. Hastalık daha sık asimetriktir, kalbin sol ventrikülü hasara daha duyarlıdır. Bu olduğunda:

• kas liflerinin kaotik düzenlenmesi;
• küçük koroner damarlarda hasar;
• fibroz alanlarının oluşumu;
• kan akışının tıkanması - mitral kapağın yer değiştirmesi nedeniyle kanın atriyumdan atılmasının tıkanması.

Hastalıklar, sporlar veya kötü alışkanlıkların neden olduğu miyokard üzerindeki ağır yükler ile vücudun koruyucu bir reaksiyonu başlar. Kalbin, kütle birimi başına yükü artırmadan fazla tahmin edilen iş hacimleriyle başa çıkması gerekir. Tazminat oluşmaya başlar:

• artan protein üretimi;
• hiperplazi - hücre sayısında bir artış;
• miyokardın kas kütlesinde artış;
• duvar kalınlaşması.

Patolojik miyokard hipertrofisi

Miyokardın sürekli artan yükler altında uzun süreli çalışması ile patolojik bir HCM formu oluşur. Hipertrofik kalp yeni koşullara uyum sağlamak zorunda kalır. Miyokardın kalınlaşması hızlı bir şekilde gerçekleşir. Bu pozisyonda:

• kılcal damarların ve sinirlerin büyümesi geride kalıyor;
• kan temini bozulur;
• sinir dokusunun metabolik süreçler üzerindeki etkisi değişir;
• miyokardın yapıları aşınır;
• miyokardın büyüklüğünün oranı değişir;
• sistolik, diyastolik disfonksiyon var;
• repolarizasyon bozulur.

Sporcularda miyokard hipertrofisi

Belirsiz bir şekilde, sporcularda anormal bir miyokard gelişimi - hipertrofi - meydana gelir. Yüksek fiziksel eforla, kalp büyük miktarda kan pompalar ve bu koşullara uyum sağlayan kaslar boyut olarak artar. Hipertrofi tehlikeli hale gelir, şikayet ve semptomların yokluğunda felç, kalp krizi, ani kalp durmasına neden olur. Komplikasyonların ortaya çıkmaması için eğitimi aniden bırakamazsınız.
Spor miyokardiyal hipertrofisinin 3 tipi vardır:

• eksantrik - kaslar orantılı olarak değişir - dinamik aktiviteler için tipik - yüzme, kayak, uzun mesafeler;
• konsantrik hipertrofi - ventriküllerin boşluğu değişmeden kalır, miyokard artar - oyun ve statik tiplerde not edilir;
• karışık - hareketsizlik ve dinamiklerin eşzamanlı kullanımı ile faaliyetlerin doğasında - kürek çekme, bisiklete binme, paten.

Bir çocukta miyokard hipertrofisi

Miyokardiyal patolojilerin doğum anından itibaren ortaya çıkması dışlanmaz. Bu yaşta teşhis zordur. Miyokarddaki hipertrofik değişiklikler, kardiyomiyosit hücrelerinin aktif olarak büyüdüğü ergenlik döneminde sıklıkla görülür. Ön ve arka duvarlarda kalınlaşma 18 yaşına kadar oluşur, sonra durur. Bir çocukta ventriküler hipertrofi ayrı bir hastalık olarak kabul edilmez - çok sayıda rahatsızlığın tezahürüdür. HCM'li çocuklar genellikle:

• kalp hastalığı;
• miyokardiyal distrofi;
• hipertansiyon;
• anjina, göğüs ağrısı.

kardiyomiyopati nedenleri

Miyokardın hipertrofik gelişiminin birincil ve ikincil nedenlerini ayırmak gelenekseldir. Birincisi şunlardan etkilenir:

• viral enfeksiyonlar;
• kalıtım;
• stres;
• alkol tüketimi;
• fiziksel aşırı yüklenme;
• fazla ağırlık;
• toksik zehirlenme;
• hamilelik sırasında vücuttaki değişiklikler;
• ilaç kullanımı;
• vücutta eser elementlerin eksikliği;
• otoimmün patolojiler;
• yetersiz beslenme;
• sigara içmek.

Miyokard hipertrofisinin ikincil nedenleri bu faktörleri tetikler:

Kalbin sol ventrikülünün hipertrofisi

Sol ventrikülün duvarları daha çok hipertrofiden etkilenir. LVH'nin nedenlerinden biri, miyokardın hızlandırılmış bir ritimde çalışmasını sağlayan yüksek tansiyondur. Ortaya çıkan aşırı yüklenmeler nedeniyle sol ventrikül duvarı ve IVS'nin boyutu artar. Böyle bir durumda:

• miyokard kaslarının esnekliği kaybolur;
• kan dolaşımı yavaşlar;
• kalbin normal işleyişi bozulur;
• üzerinde keskin bir yük tehlikesi vardır.

Sol ventrikül kardiyomiyopatisi, kalbin oksijen ve besin ihtiyacını artırır. Enstrümantal muayene sırasında LVH'deki değişiklikleri fark edebilirsiniz. Küçük ejeksiyon sendromu var - baş dönmesi, bayılma. Hipertrofiye eşlik eden belirtiler arasında:

• anjina, göğüs ağrısı;
• basınç düşüşleri;
• gönül yarası;
• aritmi;
• zayıflık;
• yüksek tansiyon;
• kendini iyi hissetmiyor;
• istirahatte nefes darlığı;
• baş ağrısı;
• tükenmişlik;

Sağ atriyal hipertrofi

Sağ ventrikül duvarının genişlemesi bir hastalık değil, bu bölümdeki aşırı yüklenmeler sırasında ortaya çıkan bir patolojidir. Büyük damarlardan çok miktarda venöz kan alınması nedeniyle oluşur. Hipertrofinin nedeni şunlar olabilir:

• doğuştan kusurlar;
• kanın hem sol hem de sağ ventriküllere aynı anda girdiği atriyal septal defektler;
• stenoz;
• obezite.

Sağ ventrikülün hipertrofisine semptomlar eşlik eder:

• hemoptizi;
• baş dönmesi;
• gece öksürüğü;
• bayılma;
• göğüs ağrısı;
• efor sarfetmeden nefes darlığı;
• şişkinlik;
• aritmi;
• kalp yetmezliği belirtileri - bacakların şişmesi, genişlemiş karaciğer;
• iç organların arızaları;
• cildin siyanoz;
• hipokondriyumda ağırlık;
• karında varisli damarlar.

İnterventriküler septumun hipertrofisi

Hastalığın gelişiminin belirtilerinden biri, IVS'nin (interventriküler septum) hipertrofisidir. Bu bozukluğun ana nedeni gen mutasyonlarıdır. Septal hipertrofi kışkırtır:

• ventriküler fibrilasyon;
• atriyal fibrilasyon;
• mitral kapakla ilgili sorunlar;
• ventriküler taşikardi;
• kan çıkışının ihlali;
• kalp yetmezliği;
• kalp durması.

Kalp odalarının genişlemesi

İnterventriküler septumun hipertrofisi, kalp odalarının iç hacminde bir artışa neden olabilir. Bu genişlemeye miyokardın genişlemesi denir. Bu pozisyonda kalp bir pompa işlevini yerine getiremez, aritmi belirtileri, kalp yetmezliği meydana gelir:

• hızlı yorgunluk;
• zayıflık;
• nefes darlığı;
• bacakların ve kolların şişmesi;
• ritim bozuklukları;

Kardiyak hipertrofi - belirtiler

Uzun süre asemptomatik bir seyirde miyokard hastalığı tehlikesi. Genellikle fizik muayene sırasında tesadüfen teşhis edilir. Hastalığın gelişmesiyle birlikte, miyokard hipertrofisi belirtileri gözlenebilir:

• göğüs ağrısı;
• kalp ritminin ihlali;
• istirahatte nefes darlığı;
• bayılma;
• tükenmişlik;
• zor nefes alma;
• zayıflık;
• baş dönmesi;
• uyuşukluk;
• şişme.

kardiyomiyopati formları

Hastalığın, sistolik basınç gradyanı dikkate alınarak üç hipertrofi formu ile karakterize edildiğine dikkat edilmelidir. Hep birlikte HCM'nin obstrüktif tipine karşılık gelir. Dikkat çekmek:

• bazal tıkanıklık - dinlenme durumu veya 30 mm Hg;
• gizli - 30 mm Hg'den daha az bir sakinlik durumu - HCM'nin obstrüktif olmayan formunu karakterize eder;
• kararsız obstrüksiyon - gradyandaki spontan intraventriküler dalgalanmalar.

Miyokard hipertrofisi - sınıflandırma

Tıpta çalışmanın rahatlığı için, aşağıdaki miyokard hipertrofisi türleri arasında ayrım yapmak gelenekseldir:

• engelleyici - bölümün tepesinde, tüm alan üzerinde;
• obstrüktif olmayan - semptomlar hafiftir, tesadüfen teşhis edilir;
• simetrik - sol ventrikülün tüm duvarları etkilenir;
• apikal - kalbin kasları sadece yukarıdan büyütülür;
• asimetrik - yalnızca bir duvarı etkiler.

eksantrik hipertrofi

Bu tip LVH ile ventriküler boşluğun genişlemesi ve aynı zamanda kardiyomiyositlerin büyümesinin neden olduğu miyokard kaslarının tek tip, orantılı bir sıkışması vardır. Kalbin kütlesindeki genel bir artışla, duvarların nispi kalınlığı değişmeden kalır. Eksantrik miyokard hipertrofisi şunları etkileyebilir:

• interventriküler septum;
• üst;
• yan duvar.

eş merkezli hipertrofi

Hastalığın eşmerkezli tipi, duvar kalınlığındaki düzgün bir artış nedeniyle kalbin kütlesindeki bir artışla iç boşluğun hacminin korunması ile karakterize edilir. Bu fenomen için başka bir isim var - simetrik miyokard hipertrofisi. Hastalık, yüksek tansiyonun tetiklediği miyokardiyosit organellerinin hiperplazisinin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bu gelişme arteriyel hipertansiyon için tipiktir.

Miyokard hipertrofisi - derece

Hastanın durumunu HCM ile doğru bir şekilde değerlendirmek için miyokardiyal kalınlaşmayı hesaba katan özel bir sınıflandırma getirilmiştir. Kalbin kasılması ile duvarların boyutunun ne kadar arttığına göre kardiyolojide 3 derece ayırt edilir. Miyokardın kalınlığına bağlı olarak, aşamalar milimetre cinsinden belirlenir:

• orta - 11-21;
• ortalama - 21-25;
• belirgin - 25'in üzerinde.

Hipertrofik kardiyomiyopati teşhisi

İlk aşamada, hafif bir duvar hipertrofisi gelişimi ile hastalığı tanımlamak çok zordur. Teşhis süreci, hastanın bir anketi ile başlar ve şunları öğrenir:

• akrabalarda patolojilerin varlığı;
• içlerinden birinin genç yaşta ölümü;
• aktarılan hastalıklar;
• radyasyona maruz kalma gerçeği;
• görsel inceleme sırasında dış işaretler;
• kan basıncı değerleri;
• kan testlerinde göstergeler, idrar.

Yeni bir yön kullanılıyor - miyokard hipertrofisinin genetik tanısı. Donanım ve radyolojik yöntemlerin HCM potansiyelinin parametrelerinin belirlenmesine yardımcı olur:

• EKG - dolaylı belirtileri belirler - ritim bozuklukları, bölümlerin hipertrofisi;
• röntgen - konturda bir artış gösterir;
• Ultrason - miyokardın kalınlığını, bozulmuş kan akışını değerlendirir;
• ekokardiyografi - hipertrofinin yerini, diyastolik disfonksiyonun ihlalini düzeltir;
• MRI - kalbin üç boyutlu görüntüsünü verir, miyokardın kalınlık derecesini ayarlar;
• ventrikülografi - kasılma fonksiyonlarını inceler.

Kardiyomiyopati nasıl tedavi edilir

Tedavinin temel amacı, miyokardı optimal boyutuna döndürmektir. Komplekste buna yönelik faaliyetler yürütülmektedir. Erken tanı konulduğunda hipertrofi tedavi edilebilir. Miyokardiyal iyileşme sisteminde önemli bir rol yaşam tarzı tarafından oynanır, bu da şu anlama gelir:

• diyet;
• alkolün reddedilmesi;
• sigara bırakma;
• kilo kaybı;
• ilaçların dışlanması;
• tuz alımının kısıtlanması.

Hipertrofik kardiyomiyopati için ilaç tedavisi, aşağıdaki ilaçların kullanımını içerir:

• basıncı azaltmak - ACE inhibitörleri, anjiyotensin reseptör antagonistleri;
• kalp ritmi bozukluklarını düzenler - antiaritmikler;
• negatif iyonotropik etkiye sahip ilaçlarla kalbi gevşetin - beta blokerler, verapamil grubundan kalsiyum antagonistleri;
• sıvı - diüretikleri çıkarın;
• kas gücünü artırmak - iyonotroplar;
• enfektif endokardit tehdidi ile - antibiyotik profilaksisi.

Ventriküllerin uyarılma ve kasılma seyrini değiştiren etkili bir tedavi yöntemi, kısaltılmış atriyoventriküler gecikme ile iki odacıklı pacing'dir. Daha karmaşık vakalar - IVS'nin şiddetli asimetrik hipertrofisi, gizli tıkanma, ilacın etkisinin olmaması - gerileme için cerrahların katılımını gerektirir. Bir hastanın hayatını kurtarmaya yardımcı olun:

• bir defibrilatörün kurulumu;
• kalp pili implantasyonu;
• transaortal septal miyektomi;
• interventriküler septumun bir kısmının eksizyonu;
• transkateter septal alkol ablasyonu.

Kardiyomiyopati - halk ilaçları ile tedavi

Katılan kardiyoloğun tavsiyesi üzerine, ana kursu bitkisel ilaçlar alarak tamamlayabilirsiniz. Sol ventrikül hipertrofisinin alternatif tedavisi, günde 100 g ısıl işlem görmeden kartopu meyvelerinin kullanılmasını içerir. Kalp hücreleri üzerinde olumlu etkisi olan keten tohumlarının kullanılması faydalıdır. Tavsiye etmek:

• bir kaşık tohum alın;
• kaynar su ekleyin - litre;
• 50 dakika su banyosunda tutun;
• filtrelemek;
• günde içki - 100 g'lık bir doz.

Kalp kaslarının çalışmasını düzenlemek için HCM yulaf ezmesi infüzyonunun tedavisinde iyi incelemeler var. Şifacıların tarifine göre, ihtiyacınız olan:

• yulaf - 50 gram;
• su - 2 bardak;
• 50 dereceye kadar ısıtın;
• 100 gr kefir ekleyin;
• turp suyu dökün - yarım bardak;
• karıştırın, 2 saat bekletin, süzün;
• 0,5 yemek kaşığı koyun. bal;
• dozaj - 100 g, yemeklerden önce günde üç kez;
• kurs - 2 hafta.

Video: kalp kası hipertrofisi

Ventriküler septal hipertrofinin belirtileri ve tanımı

Hipertrofik kardiyomiyopatinin karakteristik semptomlarından biri, IVS'nin hipertrofisidir (interventriküler septum).Bu patoloji meydana geldiğinde, kalbin sağ veya sol ventrikülünün ve interventriküler septumun duvarlarında kalınlaşma meydana gelir. Kendi içinde, bu durum diğer hastalıkların bir türevidir ve ventrikül duvarlarının kalınlığının artmasıyla karakterize edilir.
Prevalansına rağmen (IVS hipertrofisi insanların %70'inden fazlasında görülür), çoğunlukla asemptomatiktir ve sadece çok yoğun fiziksel efor sırasında tespit edilir. Aslında, kendi içinde, interventriküler septumun hipertrofisi, kalınlaşması ve bunun sonucunda kalp odalarının faydalı hacminde azalmadır. Karıncıkların kalp duvarlarının kalınlığındaki bir artışla, kalp odalarının hacmi de azalır.
Pratikte tüm bunlar, kalp tarafından vücudun damar yatağına atılan kan hacminde bir azalmaya yol açar. Bu gibi durumlarda organlara normal miktarda kan sağlamak için kalbin daha sert ve daha sık kasılması gerekir. Ve bu da erken aşınmasına ve kardiyovasküler sistem hastalıklarının ortaya çıkmasına neden olur.
Dünya çapında çok sayıda insan teşhis edilmemiş IVS hipertrofisi ile yaşıyor ve varlığı sadece artan fiziksel eforla biliniyor. Kalp, organlara ve sistemlere normal kan akışını sağlayabildiği sürece, her şey gizlidir ve kişi ağrılı semptomlar veya başka rahatsızlıklar yaşamaz. Ancak yine de bazı semptomlara dikkat etmeye ve ortaya çıktıklarında bir kardiyolog ile iletişime geçmeye değer. Bu semptomlar şunları içerir:

• göğüs ağrısı;
• artan fiziksel aktivite ile nefes darlığı (örneğin, merdiven çıkma);
• baş dönmesi ve bayılma;
• artan yorgunluk;
• kısa süreler için meydana gelen taşiaritmi;
• oskültasyonda kalp üfürüm;
• zor nefes aldı.

Tespit edilmemiş IVS hipertrofisinin genç ve fiziksel olarak güçlü kişilerde bile ani ölüme neden olabileceğini hatırlamak önemlidir. Bu nedenle, bir terapist ve / veya bir kardiyolog tarafından yapılan dispanser muayenesini ihmal edemezsiniz.
Bu patolojinin nedenleri sadece yanlış yaşam tarzında değil. Sigara, alkol kötüye kullanımı, aşırı kilo - tüm bunlar, şiddetli semptomların büyümesine ve vücuttaki olumsuz süreçlerin öngörülemeyen bir seyirle tezahür etmesine katkıda bulunan bir faktör haline gelir.
Ve doktorlar, IVS'nin kalınlaşmasının gelişmesinin nedeni olarak gen mutasyonları diyorlar. İnsan genom seviyesindeki bu değişikliklerin bir sonucu olarak, bazı bölgelerdeki kalp kası anormal derecede kalınlaşır.
Böyle bir sapmanın gelişmesinin sonuçları tehlikeli hale gelir.
Sonuçta, bu gibi durumlarda ek problemler, zaten kalbin iletim sisteminin ihlali, ayrıca miyokardın zayıflaması ve kalp kasılmaları sırasında kan ejeksiyon hacmindeki buna bağlı azalma olacaktır.

Hipertrofik kardiyomiyopati teşhisi konulursa ne yapmalı

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), kalp kasının izole bir lezyonudur (deformasyon), özellikle ventrikül duvarının kalınlaşması (genellikle soldaki). Aynı zamanda, boşluğunun hacmi normal kalır (daha az sıklıkla azalır), ancak diyastolik fonksiyon, yani kalbe kan akışı önemli ölçüde kötüleşir. Aritmi neden oluşur? Hastalık birincildir.

Hipertrofik kardiyomiyopati kalbe zarar verir
HCM, kalıtsal bir kardiyovasküler hastalıktır. Çalışan nüfus arasında daha sık olmak üzere 500 vakadan 1'inde görülür. Bununla birlikte, yaşlılıkta (klasik olmayan Fabry hastalığı) spontan mutasyonlar ve çocuklarda erken başlangıç ​​mümkündür.

Patolojinin nedenleri

Hastalığın gelişimi, gen mutasyonlarının (kasılma proteinlerinden sorumlu hücrelerdeki değişiklikler) neden olduğu anormal bir kas lifi düzenlemesi ile ilişkilidir. Bu, genellikle asimetrik tezahürler olan otozomal dominant bir patolojidir. Vakaların% 60'ında, interventriküler septumun (IVS) hipertrofisi not edilir, daha az sıklıkla - organın tepesi, bazen - orta segmentler.
Bugüne kadar, klinik tıp tarafından 400'den fazla olası mutasyon tanımlanmıştır - genler arasında nedenler:

• ?-miyozin, protein C, hafif ve ağır zincirler?;

Ventriküler septumun hipertrofisi oldukça yaygın bir patolojidir.

• troponin T, C, I;
• potasyum kanalları;
• ?-aktin;
• protein kinaz tip A;
• titin.

İlk iki grupta en sık deformasyonlar meydana gelir. Hastalığın belirtilerinin başlamasından (kişinin yaşı), seyrin klinik belirtilerinden ve yaşam süresinden sorumlu olan troponin T genidir. Patolojinin yaş ve cinsiyet tercihi yoktur, uzun süre kendini hissettirmeyebilir.
Sağlıklı ebeveynlerin genleri hamilelik sırasında veya çocuğun sonraki yaşamında olumsuz faktörlerin etkisi altında değişebilir: radyasyon, iyonlaşma, enfeksiyonlar, kötü alışkanlıklar (sigara, alkol, diğer yüzey aktif maddelerin kullanımı).

Hamile kadınların sigara içmesi ve alkolizmi bir çocukta gen mutasyonunu tetikleyebilir

hastalık sınıflandırması

Hipertrofik kardiyomiyopatiler çeşitli kriterlere göre ayrılır. Hepsi tabloda gösterilmiştir.
Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati, aortu, organın boşluğunu ve duvarlarını, mitral kapağı etkiler. Bu unsurların çalışmalarının ihlali, bir dizi işaretle yansıtılır.

Kardiyomiyopati, kalbin farklı bölgelerini ve alanlarını etkileyebilir.

karakteristik semptomlar

Yaygın klinik belirtiler şunları içerir:

• Kalp yetmezliği belirtileri (vakaların% 90'ı): nefes darlığı, yorgunluk, gece asfiksi atakları. ağrı kesici aldıktan sonra geçmeyen göğüs ağrısı (basınç, sıkışma). Sistolik kan basıncındaki artıştan kaynaklanır.
• Kalbin çalışmasında bariz, somut bozulmalar (sık ve aşırı veya tam tersi, nadir kasılma, kesintiler. Vakaların %70'i).
• Baş dönmesi, bayılma ve senkop öncesi (küçük ejeksiyon sendromu. Sıklık %20-25).
• Vasküler deformasyon, bozulmuş kan dolaşımı, kaslarda, kılcal damarların ve ventriküllerin duvarlarında sürekli gerginlik nedeniyle oksijen açlığının neden olduğu iskemi.
• Vakaların %30'unda ani ölüm (bir saatten fazla süren bilinç kaybı) devam eden bir hastalığın tek işaretidir.

Bu patoloji ile baş dönmesi ve bayılma sıklıkla görülür.
Belirtiler fiziksel efor, stres (dışkılama anı), dikey konuma (eğimler) keskin bir değişiklik ile artabilir. Hipertrofik kardiyomiyopatinin bir takım riskleri ve komplikasyonları vardır.

Olası Komplikasyonlar

Olası en kötü prognoz ani kardiyak ölümdür (yılda %1-6, %60'ı istirahat halindedir). %5-10'unda sistolik ventriküler disfonksiyon gelişimi not edilir. Komplikasyonlar ayrıca enfektif endokardit ve tromboembolizm, kalp krizi ve inmeyi içerir.
IVS'nin hipertrofisi ve ventrikülün çıkış yolunun tıkanması (vakaların% 35-50'si), yaşamı tehdit eden aritmiler ve arteriyel hipotansiyon oluşumu ile tehlikelidir. Genişlemiş septum nedeniyle, valf yüzeye çıkar ve ventriküllerin kasılması anında kan akışı tarafından çekilir, bu da ikincisinin normal dolaşımına müdahale eder.

Bu hastalık, basınç kritik derecede düşük bir seviyeye düştüğünde hipotansiyon belirtilerine neden olabilir.
AKÖ'ye (ani kalp ölümü) en duyarlı olanlar, çok çalışan ve profesyonel sporculardır. Risk grubu, obezite ve iskemi gibi diğer hastalıklardan muzdarip insanları içerir.

Hastalığın teşhisi

Tanı prosedürleri sırasında HCM için, bir veya her iki ventrikülün duvarının 1,5 cm veya daha fazla kalınlaşması, diyastolik bozukluk karakteristiktir. Ek olarak, kas dokusunun fibröz doku ile değiştirilmesi, damarlardaki anomaliler ve tüm miyokard vardır. Hipertrofik kardiyomiyopatinin tanı ve tedavisi birkaç aşamada gerçekleştirilir.
İlk muayene (evde mevcuttur):

• Anamnez çalışması: hastalığın seyrinin doğası, ilk tezahürü, semptomların artmasının nedeni nedir, ailede benzer birinin olup olmadığı, ölümlerin kaydedilip kaydedilmediği.
• Ağrılı beyazlık veya siyanoz varlığı için cildin görsel muayenesi.

Resepsiyondaki doktor, sistolik kalp üfürümlerinin varlığı için hastayı dinlemelidir.

• Kalbin perküsyonu (büyüklükteki değişikliklerin belirlenmesi), oskültasyon (sistolik üfürümlerin belirlenmesi), basınç ölçümü.

İkincil muayene (hastane ortamında):

• Kan, idrar, dışkı, koagulogramın genel ve kimyasal analizi (pıhtılaşma ve kan pıhtılarının incelenmesi). Bitişik iltihapların varlığını ve vücudun genel durumunu belirlemeye izin verirler.
• Ekokardiyografi (EchoCG). Üfürümleri algılar, HCM ile aort üzerinde sistolik üfürümler vardır. Kalp kusurlarını, boşluk boyutlarını ve duvar kalınlığını belirler (IVS ve duvarın sıkışmasıyla birlikte ventrikülün boşluğunda bir azalma vardır). Yöntemin kullanılması mümkün değilse (örneğin hasta obez ise) radyonüklid ventrikülografi (kana kontrast enjeksiyonu) yapılır.
• Elektrokardiyografi (EKG). Kalp atış hızını, elektrik iletimini ve ventriküler boyutunu gösterir.

Doğru tanı koymak için bir EKG gereklidir.

• Günlük EKG izleme. Hastalığın dinamiklerini ve tedavinin etkinliğini takip etmeye yardımcı olur.
• Yük testleri - hipertrofinin özelliklerini, vücudun dayanıklılığını belirlemek için simülatörler üzerinde özel olarak organize edilmiş laboratuvar deneyleri. Rehabilitasyon için önerilerde bulunmaya yardımcı olun.
• MRI (manyetik rezonans görüntüleme). Tüm iç organların durumunu ayrıntılı olarak gösterir.
• Röntgen. Kalbin boyutunu (HCM ile - normal veya hafif genişlemiş) ve kan stazının varlığını belirler. Ayrıca diğer iltihapları ve hastalıkları hariç tutar.
• Gen testi. Mutasyona uğramış bir geni tespit eder, hasta yakınlarının katılımıyla gerçekleştirilir.

Bu kompleksten sonra teşhis hala yanlışsa, biyopsi (kas dokusu örneklemesi) ve kateterizasyon (içeriden tüplerden basınç ölçümü) yapılır.

Bazı durumlarda, bir kalp biyopsisi gereklidir.
Ani ölümden önce başka belirtilerin olmayabileceği gerçeği göz önüne alındığında, bir kardiyolog veya bir kalp cerrahı olan bir pratisyen hekim tarafından planlı muayenelerin yapılması önerilir. Vakaların% 0,5'inde, söz konusu patoloji süreçte tespit edilir.

Tedavi Yöntemleri

Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisi konservatif (ilaç) ve cerrahidir. Kalp yetmezliği belirtileri olmadan güvenli ve istikrarlı bir hastalık seyri ile: düzenli izleme, olumsuz faktörlerin dışlanması (yetersiz beslenme, kötü alışkanlıklar, hipotermi, fiziksel ve duygusal aşırı çalışma). Bu aynı öneriler tüm türler için ortaktır.
SCD (çeşitli aritmiler) riski varsa - cerrahi implantasyon (kalp atışını izleyen, zayıfladığında bir darbe gönderen elektrikli bir cihaz). Cerrahi tedavi, miyektomi (septumun bir kısmının içeriden çıkarılması), etanol ablasyonu (göğüste kesi olmadan bir şırınga ile septuma bir alkol çözeltisinin enjeksiyonu, hücreler ölür, IVS azalır, kan akışı eski haline getirilir).

Tedavi, bir dizi ilacın kullanımını içerir
İlerici ve karmaşık bir kursla - bir ilaç kompleksi. Hastalığın özellikleri göz önüne alındığında, üç yönde gerçekleştirilir: semptomların ortadan kaldırılması ve ikincil patolojilerin gelişiminin önlenmesi, SCD'nin önlenmesi, nörohumoral sistemin düzenlenmesi ve bakımı:

• Ritmi geri getiren ilaçlar. Ventriküler taşikardi ve atriyal fibrilasyonu ortadan kaldırmak için - Amiodaron veya Disopyramide. İnhibitörler, diüretikler ile takviye edin. Birden fazla risk göstergesi ile SCD reçete edilmez.
• Adrenoblokerler (Metoprolol, Nadolol, Propranolol). Obstrüktif veya obstrüktif olmayan form için kullanılır. %30-60 oranında etkilidir. Kalp kasındaki oksijen ihtiyacını azaltan sempatoadrenal sistemin aktivitesini baskılarlar. Semptomları ortadan kaldırın ve hipertrofinin gerilemesine neden olun. Yaklaşık doz günde üç kez 20 mg'dır, basınç dinamiklerine, kasılma sıklığına ve yetersizlik belirtilerine bağlı olarak değişir. Trombüs oluşumunu önlemek için antikoagülanlar reçete edilir.

Metoprolol hipertrofi belirtilerini azaltmaya yardımcı olur

• Kalsiyum kanal blokerleri (Verapamil, Disopyramide). Hipertrofiyi bastırın ve semptomları ortadan kaldırın. İşlevler önceki gruba benzer, etkinlik vakaların %60-80'inde doğrulandı. Tehlikeli gradyan artışı. Uygulama yöntemi aynıdır. Doktor gözetiminde doz artırılır.

Herhangi bir tedavi kesinlikle bir tıbbi kurumda ve sürekli gözetim altında gerçekleştirilir.
Bu video hipertrofik kardiyomiyopatinin özelliklerini ve tehlikelerini anlatacak: