Lie Ichtyóza je zdedená. Prenáša sa na ichtyózu. Ichtyóza. Klinický obraz jednotlivých foriem ichtyózy

Liečba zahŕňa emoleky a niekedy retinoidy na príjem.

Kerodermia. Kerodermia (xeróza) alebo suchá koža nie je dedičným stavom a nesúvisí so systémovými ochoreniami. Suchosť pokožky vzniká v dôsledku straty vody vody, čo vedie k tvorbe tenkých povrchových stupníc.

Rizikové faktory Kerose zahŕňajú:

ubytovanie v suchom chladnom prostredí;
starší vek;
atopická dermatitída;
Časté kúpanie, najmä pri použití tvrdého mydla.

Použitie akýchkoľvek zložiek rastlín, aby sa externá terapia, musí byť koordinovaná s navštevujúcim lekárom. Včasná diagnóza, identifikácia súbežných ochorení a riadne vykonanej liečby umožňuje znížiť počet relapsov, uľahčiť stav pacientov s ichtyózou, zlepšiť kvalitu života a zvýšiť jej trvanie.

Tento článok sa zaoberá jednou z najzložitejších genetických ochorení - kožná ichtyóza. Biochemická povaha ešte nebola plne študovaná. Niektoré metódy diagnostiky a liečby sú však už definované.

Čo je ichtyóza?

Ichhyóza Je to kožné ochorenie, vzhľadom na porušenie procesov degenerovaných kožných buniek prenášaných dedičstvom. Choroba je najjasnejšou reprezentatívnou skupinou ochorení dermatózy kože.

Vyzerá to, že zvláštne vločky na koži, pripomínajúce ryby češtiny. Amínové akumulácie s cementárnymi vlastnosťami začínajú tvoriť medzi týmito váhami. Šupiny sa teda utratia, aby boli pevne spojené s navzájom, pretože ich separácia z tela sa stáva skôr bolestivým.

Toto ochorenie je podobné symptómom na Kerata difúzne, hyperkeratóza, rôzne druhy dermatózy. Okrem toho sa na svete rozlišuje asi 20 druhov tohto ochorenia, pričom podobné príznaky, ale rôzne formy prejavu.

Môžete citovať nasledujúcu klasifikáciu foriem ichtyózy:

prostýs poškodením celej kože s malými vločkami (vulgárnymi ichtyózami);
transparentný alebo brilantný, s poškodením kože s priehľadnými šedými váhami, vzhľad pripomínajúci mozaiku (lamelárna ichtyóza);
hranica - na koži hrúbky nadržaných platničiek, prekryté navzájom (hytióza harlequín, epidermolitickej hytiazázy neskorého formulára);
x-háčik alebo čierna, s konzistentným intenzívnym poškodením pokožky s hustými tmavými farbami.

Zo fázy (zložitosti) vývoja tohto ochorenia závisí mnoho faktorov na:

vonkajšie a vnútorné príznaky choroby;
zložitosť diagnózy stavu pacienta a forma prejavu ichtyózy;
vymenovanie určitej liečby.

Existuje niekoľko stupňov zložitosti kože ichtyózy:

Jednoduchý tvar. Toto je neskorý prejav ochorenia, počnúc od 3 mesiacov do 12 rokov.
Stredne ťažký tvar. Choroba prebieha z narodenia, ale deti prežijú.
Ťažký alebo historický formulár. Novorodenec umiera na niekoľko dní života.

Príčiny kože ichtyózy

Hlavným dôvodom vzhľadu tejto kožnej choroby je porušením v telese metabolizmu proteínu. K tomu dochádza v dôsledku akumulácie veľkého množstva aminokyselín, ktoré zase vedie k porušeniu metabolizmu tuku, zvýšenie cholesterolu a následne na génovú mutáciu, ktorá spôsobuje ichtyózu.

Dôvody, ktoré ovplyvňujú takéto zmeny génu tela, sú hlavne interné:

hormonálne poruchy a ochorenia endokrinného systému;
avitaminóza, najmä vitamíny skupiny A;
zvýšená v krvi "škodlivého" cholesterolu;
zmeny veku pokožky;
asociálny životný štýl.

Formuláre a príznaky Ichtyózy kože

Vulgárne ichhyóza

Iné meno - ichtyóza obyčajná. Najbežnejšia forma, ktorá sa otáča cez autozomálny dominantný typ. Je zistený u detí do troch mesiacov života, ale môže postupovať do troch rokov. Ovplyvňuje pokožku na ktorejkoľvek časti tela, okrem zóny drážky, axilárnych a patentovaných depresií, lakťových záhybov.

Príznaky:

Začína suchou a drsnou kožouktorý sa postupne vzťahuje s malými bielymi alebo sivavými váhami. To tiež zhoršuje stav vlasov, stávajú sa suchými a krehkými, zjavy sa objaví, nechty sú rozmazané, vyvíja sa konjunktivitída.
Postupuje ochorenie v závislosti od stupňa génovej mutácieČo je viac, ťažšia etapa ichtyózy. So svetelným formom reprezentovaným jedinou suchosťou a malou peelingovou kožou je možný absorptívny kurz.
Ichtyóza, ako každá choroba, vedie k zníženiu imunity telaV dôsledku toho otvorený priestor pre vývoj alergií alebo hnisavých infekcií. Pokrok, choroba tiež poškodzuje kardiovaskulárny systém a ovplyvňuje pečeň.

Vrodená ichtyóza

Vrodená ichtyóza (harlequinova ichtyóza),v súlade s tým, jeho meno sa vyvíja v lone matky, asi 4-5 mesiacov tehotenstva. Dieťa sa už narodilo s pokožkou pokrytou hustou (až 1 cm) s nadržanými krytmi s čiernym reťazcom, a to aj v intervaloch zaplavených brázdami a trhlinami.

Vzhľadom na hustú spojku váh sú externé externé orgány externých dojčiat vystavené:

Ústa sú buď silne natiahnuté, alebo naopak, je zužované tak, aby sotva prechádza sonou na kŕmenie;
dole sú neprirodzené tvar;
očné očné viečka - skrútené.

Dôsledky vrodenej ichtyózy sú príbuznými patológiami:

poruchy kostry - Uzavretie a Kopeur;
integrované prepojky (membrány) na dlane a nohy;
Žiadny nechty.

Choroba môže spôsobiť predčasné rody, zvyšuje riziko narodenia mŕtveho plodu. Vzhľadom na prítomnosť anomálie nekompatibilných so životom, deťmi po ich narodení zvyčajne zomrie v prvých dňoch života.

LAMELLAR ICHHYÓZU

Má tiež meno "Plate". To sa prejavuje od narodenia, pretože tiež zaobchádza s vrodeným, a to trvá veľmi ťažké.

Dieťa sa narodilo úplne pokryté veľkým šupinovým platinovýmobsahujúceho "shell". Väčšina príznakov je podobná symptómom vrodenej ichtyózy. Existuje spomalenie procesov prietoku a salO-odpadu. Kvôli krytu váh je vlasy zriedkavé.

LAMELLAR ICHHYÓZU je často sprevádzaná rôznymi poruchami vo vývoji, ako napríklad:

hluchota;
slepota;
trpaslík a ďalšie.

Recesívna ichtyóza

Recesívna ichtyóza (X-Lucked Ichtyóza) Stáva sa však výlučne u mužov, ale zdedená X-chromozómom. Jej príčinou sa stáva vadou placentárnych enzýmov. Diagnostikovaný z 2. týždňa života, v najvýmernejších prípadoch - skôr.

Koža je pokrytá veľkými tmavohnedými vločkami vo forme zvláštnych klapiek. V intervaloch je koža vyrobená trhlinami, ktoré je externe podobné hadovi. U detí s touto chorobou je zvyčajne pozorovaná mentálna retardácia, nesprávna štruktúra kostry, epilepsie. V niektorých prípadoch (10 - 12%) sa zobrazia hypogonadizmus alebo juvenilné katarakty.

Epidermolitická ichtyóza

Epidermolitická ichtyóza - jedna z foriem vrodenej ichtyózy. Všetka koža narodeného dieťaťa má jasne červenú farbu, akoby bola hodená vriacou vodou. S najmenším dotykom k nemu odchádzajú váhy.

V niektorých prípadoch sa pozorovalo krvácanie v koži a slizníc. S touto náhodou sa deti najčastejšie umierajú. V ľahších prípadoch epidermálnej ichtyózy kože sa postihnutý povrch stáva menším, ale počas života sa ochorenie občas zosúladí, zvyčajne so zvýšením telesnej teploty na kritické čísla.

Približne o trojročnom veku v miestach prírodných kožných záhybov sa vrstvy začínajú tvoriť vo forme hrubých tmavosivých šupín.

Spolu s epidermálnou ichtyózou môžu byť diagnostikované tieto patológie:

choroby endokrinného systému;
srdcovo-cievne ochorenia;
patológia nervového systému;
oligoprénia;
spastická paralýza;
anémia;
infantilizmus a ďalšie.

Všetky z nich ďalej komplikujú tok ichtyózy, z ktorých sa zvyšuje percento úmrtnosti. Na svete, najbežnejšie formy kože ichtyózy - vulgárne a recesívne.

Fotografia

Diagnostika

Dermatovenerolog je zapojený do diagnostiky. Vzhľadom na výrazné príznaky toto ochorenie nie je ťažké diagnostikovať túto chorobu. Diferenciálna diagnóza s podobnými dermatologickými ochoreniami sa stáva významnou: psoriázou alebo seboršou.

Na určenie stupňa progresie ichtyózy a jej formy sú vymenované aj klinické štúdie: \\ t

všeobecné testy krvi a moču;
krvná chémia;
histologická analýza (škrabanie pokožky).

V prípadoch, keď je dieťa povzbudzované rodičmi, z ktorých jeden je nositeľom choroby, je potrebné, aby sa biopsia fetálnej kože, ktorá je jediným spôsobom, ako diagnostikovať ichtyózu. Táto štúdia sa vykonáva v 19.-21. týždni tehotenstva.

Liečba

Brilantná ichtyóza

Na koži, husté nadržané vločky špinavé a biele, "mramorové" farby, ktoré sa nachádzajú častejšie na končatinách, v ústach vlasových folikulov. Váhy sa odstránia charakteristickým trblietkom pripomínajúcim perlu. Váhy na obvode sú ošúpané, hrany sa zvýšili.

Čierna ichtyóza

Lokalizuje v oblasti brucha, pásu, na zadných povrchoch horných a predných povrchov dolných končatín, na ktorých sú vytvorené slnečné dosky čiernej farby a normálna koža na tvári je udržiavaná v prírodných záhyboch , na bočných povrchoch tela a mediálneho povrchu končatín.

Plate Ichtyóza

Charakterizované hrubými a ordinálnymi váhami. Koža je suchá, hnedastá sivá vločky tvoria husté, obdĺžnikové alebo oválne dosky, do 3 cm. Platne sú oddelené brázdami, trhlinami, trhlinami. Okrem končatín na Ichhyóze Serpentina je predná časť tela ohromená, chrbát a tvár. Strieborné váhy sú často zistené na hlave, ako je suchá seborrhea. Chatto s touto formou ichtyózy sú uši deformované, hlavy, ktoré sa pestuje na kožu, očné viečka sú skrátené, skrútené; Gotická pevná tyč.

Historicoidná Ichtyóza

Ťažký typ ichtyózy, pokračuje nasledovne: Husté a husté akumulácie nadržazvených pletacích dosiek vo forme kužeľových výčnelkov, hroty alebo ihly sa objavujú na povrchu kože, ostro (o 5-10 mm) vyčnievajúce úroveň kože. Obvinenia sú oddelené brázdami. Tento typ ichtyózy je zriedkavý.

Diagnóza ichtyózy

Diagnostika je založená najmä na klinických údajoch.

s ichtyózou je dôležitá hodnota histologického vyšetrenia (neprítomnosť alebo riedenie granulovanej vrstvy epidermis);
na X-Cutched Ichthyóza: Znížené fungovanie steroidného sulfátu v amniotických bunkách alebo choriové tkanivo s DNA sondami;
s vrodenou bulous Ichtyóza Erytrrodermia: Detekcia s histologickým vyšetrením obrazu epidermolytickej hyperkeratózy.

Prenatálna diagnóza vrodenej ichtyózy sa vykonáva s príslušnou rodinnou históriou. Biopsia plodovej kože, vynaložená medzi 19. a 21. týždňovými týždňami odhaľuje zahusťovanie vrstvy rohovky, ktorá nie je normálna až do 24. týždňa. To zodpovedá lamelárnej ichtyóze, epidermoli-tichetickej hyperkeratóze, "Harlequin Fetus". Pri pestovaní amniocytov a buniek choria je možné identifikovať keratinínové mutácie 1 a 10. Táto zlyhanie enzýmu sa vyskytuje pri X-spojke Ichtyóza.

Odlišná diagnóza

psoriáza;
sebororická dermatitída;
kerodermia.

Predpoveď a prevencia Ichtyózy

Prognóza ichtyózy je nepriaznivá, pretože aj s ľahkými formami ochorenia, pripevnenie patológií a vývoj metabolických ochorení vedie k komplikáciám.

Prevencia Ichtyózy - poradenstvo pred tehotenstvom s cieľom určiť stupeň genetického rizika. Ak sa plodová ichtyóza nachádza v analýze amniotickej kvapaliny, odporúča sa prerušenie tehotenstva. Paráca, ktorých riziko dieťaťa s ichtyózou je skvelé, je lepšie sa zdržať tehotenstva v prospech prijatia sirôt.

Ichtyóza je ochorenie, pri ktorom nie je možné dosiahnuť remisiu, preto je prevencia ochorenia podobná liečbe. Okrem keratolitickej a hydratačnej terapie sa odporúčajú pacienti s ichtyózou, aby používali zvlhčovače vnútorného vzduchu, alebo, ak je to možné, presunúť do teplého mesta s vysokou vlhkosťou. Okrem toho, umývanie využíva chladnú vodu a navštevuje sa špecializované strediská.

Ako sa zdedí Ichtyóza

Mechanizmy dedičstva ichtyózy závisia od typu ochorenia.

Ichthyosifous erytrodermia je netulóza a lamel (doska) Ichthyomy dedičstvo v autozomálnom recidickom type.

Ak sú obaja rodičia nosiče choroby (heterozygotné), ale sami nie sú chorí, potom pravdepodobnosť, že deti budú choré, je 25%, dopravcovia sú 50% a zdravé (nededí choroba) 25%.
Ak je jeden rodič chorý a druhý meditačný nosič, potom pravdepodobnosť ochorenia pre každú z detí je 50%, rovnako ako dominantné dedičstvo. Ak sú obaja rodičia chorí, všetky deti budú chorí.
Ak je jeden z rodičov s neznámym genotypom zdravý, a druhý je dopravcom - riziko narodenia chorého dieťaťa je malé.

Krvný vzťah rodičov zvyšuje riziko ochorenia u detí. Prejav autozomálneho recesívneho ochorenia u dieťaťa zdravých rodičov sa stáva dôsledkom novovzniknutej spontánnej mutácie recesívnej alely.

Ichtyóza je obyčajná (vulgárne), Daryaova choroba a Ichthyozifrujúca erytrodermia bulódia sú zdedené autozomálnym dominantným typom.

Každý pacient má jedného rodiča (výnimky: ochorenie je spôsobené novou mutáciou; rodič je mutantová alela, ktorá sa prejavuje vo forme ochorenia).
Pacient prenáša chorobu deťom s pravdepodobnosťou 50%.
U zdravých detí sa narodí len zdravé potomstvo.
Muži a ženy sú rovnako náchylné na chorobu.
Obaja rodičia sú rovnako pravdepodobné, že odovzdávajú chorobu so synmi a dcérami, vrátane prevodu od otca k synovi.

Otázky a odpovede na tému "Ichtyóza"

OTÁZKA: Povedz mi, či má manžel vrodená ichtyóza (nemá žiadne kožné peeling), potom budúce dieťa môže zdediť tú istú formu ichtyózy alebo sa môže narodiť z iných, ťažších?

Odpoveď: Ahoj. Dedičský mechanizmus závisí od typu ichtyózy. Potrebujete na plný úväzok konzultácie genetiky pre výskum.

OTÁZKA: Ahoj. Moja dcéra má kožné ochorenie: obyčajná ichtyóza. Povedz mi, ako to opaľovať? Potrebujem používať nástroje na ochranu opálenia? Koľko môžete byť na slnku? Koniec koncov, s touto chorobou, sú potrebné opaľovanie. Ako sa starať o pokožku po opálení, takže nevyzerá veľmi peeling?

Odpoveď: Ahoj. To všetko závisí od toho, koľko rokov pre vaše dieťa a na ktoré fototipu obsahuje pokožku dieťaťa. Ak dieťa mladšie ako 3 roky staré, potom zostať pod správnym slnečným svetlom je kontraindikovaný. Ak je pokožka dieťaťa veľmi svetla, má blond vlasy a oči, toto je ďalší ďalší faktor, ktorý sa vyhnete slnku. Ochranné činidlo musí mať dobré hydratačné vlastnosti, napríklad mlieko pre deti. Ďalšou dôležitou fázou starostlivosti o pleť v lete so svojou chorobou je hlboké zvlhčenie pokožky po opaľovaní.

OTÁZKA: Ahoj. Môj syn je 12 rokov. Problémy s pokožkou. Sú diagnostikované s ichtyózou. Povedz mi, kto a ako môže pomôcť?

Odpoveď: Ahoj. Potrebujete konzultáciu s dermatológom, ktorý predpíše komplexné ošetrenie v súlade s typom tohto ochorenia.

Kožný tesnenie

Vízia vízie

Trhliny v koži

Zväzok na nechty

Domové vývojové loge

Váhy na koži

Deformácia kostry

Nedostatok nechtov

Znížené potenie

Prepojky medzi prstami

Prekročenie zubov

Silné pridelenie riadkov na dlaních a podrážkach

Bezpečnostné vlasy

Ichtyóza je patológia charakterizovaná narušením štruktúry kože. Ako Aless postupuje, koža svieti a je pokrytá šupinami rôznych veľkostí a farieb. Pre chorobu, ako sa prejavuje suchosť pokožky a namáčanie krytu do takej miery, ktorým sa pripomínajú ryby s váhami. Prenesené dedičstvom - ak takáto porucha bola odhalená z jedného z rodičov, potom existuje vysoká pravdepodobnosť na detekciu takejto choroby z dieťaťa.

V závislosti od veku sa môže líšiť celkový stav zdravia a imunity, stupeň prejavu a intenzita príznakov. Ichtyóza sa začína objaviť vo veku menej ako tri roky (s výnimkou prípadov vrodeného vice), ale je možné diagnostikovať takéto kožné ochorenie už v prvých týždňoch života. Najprv pokožka veľmi vysušuje a potom sa pokryje šupkou, ktorých odtiene sa môžu líšiť v závislosti od typu ochorenia.

Je pozoruhodné, že s takýmto ochorením nie je všetka koža podliehať neoplazmom - výnimky sú len krivky lakťov, otvory pod kolenami, slabinou a oblasť podpazušia. Okrem pokožky je deformácia testovaná zuby, nechty, vlasy, kostry. Ako progresia patológie je práca vnútorných orgánov do značnej miery porušená, oči sú často ovplyvnené a zraková ostrosť sa znižuje.

Vykonávajte diagnostiku a vysvetlite, ako môže len skúsený lekár dermatológ liečiť ichtyózu. Pretože takéto kožné ochorenie je dedičné, že preventívne prostriedky z nej neexistuje.

Etiológia

Hlavným dôvodom vzhľadu Ichtyózy je genetická predispozícia a mutácia génov (môže byť prenášaná od rodičov na deti alebo generovanie). To znamená, že ak je niekto z najbližších príbuzných chorý s takou poruchou pokožky štruktúry, potom pravdepodobnosť 25%, čo je novorodenca v novorodencom. Nesprávna výmena proteínov sa podáva ichthyómom, čo je dôvod, prečo aminokyseliny sa hromadia v krvi, čo porušuje tuk metabolizmus a prispievajú k zvýšeniu cholesterolu a aminokyselín.

Odrody

Podľa foriem úniku ochorenia môže byť ichtyóza:

vrodený - Formuláre a postupuje v maternici na začiatku druhého trimestra tehotenstva. Narodenie sa vždy prichádza pred termínom, dieťaťa sa javí ako úplne pokrytá šupinami sivasto-žltého odtieňa, rôznych veľkostí a stavať (môže byť hladký alebo špicatý). S týmto typom, deti môžu mať žiadne nechty, presnejšie, nahrádzajú ich šupku. Detské ústa sú veľmi obetované, niekedy dokonca ťažké dať sondu na kŕmenie dieťaťa. Abnormálne klesá abnormálneho tvaru a sú úplne naplnené šupkami a očné viečka dieťaťa sú ukázané kvôli silným úsekom. Okrem toho môže byť dieťa prepojky medzi prstami, kostry sa deformuje, skriňa a zakrivenie jasne sú vyslovené. S vrodenou ihytiózou, smrťou dieťaťa v prvých niekoľkých týždňoch života;
obyčajnýktorý sa tiež nazýva vulgárny, pretože sa prejavuje na viditeľných oblastiach kože, najčastejšie na tvári. Zvyčajne neobťažuje pacienta a ľahko pokračuje. Koža vyzerá, akoby sušené tvrdo a na dlaňach a podrážkach môže byť vytvorené len malé tesnenia. Tento typ je často chronický;
dystrofický - v ktorom je ovplyvnená nielen koža, ale aj zuby, vlasy a nechty. Pre tento typ ochorenia sa vyznačuje zvýšenou krehkosťou a sprchou vlasov, stratifikácia nechtov, zubná sklovina je vymazaná, z ktorej sa zuby otáčajú a rozpadli, okrem toho sa zrúrka šíri. Pacienti majú tiež genetickú tendenciu k takémuto porušovaniu vízie, ako je vyjadrené v ranom veku. Oči podliehajú retinitíde. Vzhľadom na zníženú imunitu u ľudí, akékoľvek choroby budú chronické, v dôsledku čoho sa problémy s prácou vnútorných orgánov a často sa objavujú;
epidermolitický - jedna z foriem vrodeného ochorenia. Koža dieťaťa má červenú, as vriacou vodou. Prietok tohto typu ichtyózy je oveľa jednoduchší ako s intrauterinom, pretože váhy môžu z kože nezávisle zmiznúť. Na dlaní a stopách má koža biela farba a je veľmi utesnená. Zriedkavo sa k epidermolytickej ichtyóze môže byť spojená takým príznakom ako krvácanie - v tomto prípade je pravdepodobnosť smrti novorodenca vysoká. Ale ak to nie je pozorované, potom je tok ochorenia priaznivý, a s vekom, môžu byť choroby vyjadrené len vo forme zriedkavých prípadov exacerbácie;
recesívny - ktorý sa vyskytuje len v mužskej populácii a prejavuje sa v niekoľkých týždňoch po pôrode. V tomto prípade majú vločky tmavú farbu a sú veľmi utesnené. Čím staršie dieťa, tým viac dôsledkov takejto ichtyózy budú viditeľné - oneskorenie v mentálnom vývoji, deformácii kostry a.

Z dôvodov výskytu môže byť choroba:

geneticky stanovené;
získané - len dôsledok patologických procesov v tele, ktorý silne znížila ľudskú imunitu, napríklad rôzne gastrointestinálne ochorenia alebo.

Závažnosťou dôsledkov:

rodné - predčasné deti sa narodia, ktorí zomrú v prvých niekoľkých týždňoch života z neznášanlivosti na chorobu;
stredné deti zostávajú nažive, ale tam je oneskorenie v mentálnom vývoji a akúkoľvek chorobu bude chronická;
primatívne pľúca - človek žije s takou chorobou celý život, ale príznaky sa periodicky prejavujú.

Príznaky

Symptómy pre všetky typy ichtyózy sú takmer rovnaké, iba intenzita ich prejavu sa líši:

suchá a popraskaná koža;
vzhľad na koži šupín rôznych veľkostí a farby. V obzvlášť ťažkých prejavách sa objavuje v ušiach, ústnej dutine namiesto nechtov, v nose;
v niektorých typoch váh môže byť taký hustý, ktorý tvorí koksu podobný kocu alebo škrupine;
silný výber línií na dlaňach a podrážkach je koža biela a utesnená;
neschopnosť alebo zníženie potenia;
zväzok, zvýšená krehkosť nechtov alebo ich úplná absencia;
zvýšenie telesnej teploty, niekedy na kritické ukazovatele;
priečny rez a vypadávanie vlasov;
porušenie štruktúry zubov.

Diagnostika

Diagnostikujte ochorenie je pomerne ľahko dokonca aj externým prejavom, pretože špecifické šupky a príznaky môžu svedčiť len o ichtyóze. Ďalšie prieskumy môžu držať - dermatológ, gynekológ a oftalmológ. To sa robí na určenie typu ochorenia. Na odstránenie iných chorôb v tele sprevádzané ichtyózou sa vykonáva biopsia pokožky a laboratórnych štúdií vzorky váhy.

Liečba

Liečba ichtyózy je komplexná a pozostáva z:

príjem liekov;
terapia vitamínov;
liečivá;
Ľudové agenti.

Medicínske prípravky a vitamíny sú zamerané na posilnenie imunitného systému na ochranu tela pred chorobami, ktoré môžu sprevádzať ichtyózu. Takéto ochorenia môžu byť - rôzne alergické infekcie. Takáto liečba zahŕňa príjem hormonálnych látok.

V závislosti od toho, aký starý pacient a intenzita prejavovania symptómov, v príslušných dávkach, injekciách alebo liečivách obsahujúcich vitamíny A, B, C, E. To je nevyhnutné nielen na posilnenie imunity, ale aj na to, aby sa na koži vytvorili. Zjemnenie odlupovania môže špeciálne navrhnuté masti, ktoré vypúšťajú dermatológ pre každého pacienta, výberom v závislosti od typu a priebehu ochorenia. V niektorých prípadoch pomôže obyčajný detský hydratačný krém.

Ak sa ichtyóza vyskytuje v chronickej forme, lekári odporúčajú preventívne kúpele v klinických podmienkach, ktoré pozostávajú z rašeliny, yals, morské riasy, a tiež ukazuje fytoterapiu s použitím retinoidov, umelých náhrad vitamínu A.

Liečba ichtyózy sa môže uskutočniť doma ľudových prostriedkov, ktoré poskytujú prípravu mastí zo zložiek:

oleja hyperician;
maslo;
roztavený tuk ošípaných;
borovica;
včelí vosk;
propolis;
Čerstvá čistota;
krieda.

Folk metódy zahŕňajú prípravu infúzie z:

koreň pitia;
kvety Pijiem;
plantain listy;
v teréne žuvanie;
motherman.

Okrem toho je možné použiť liečbu ichtyózy:

rowan;
ovos;
morský rakhorn (sušený alebo čerstvý);
pee olej.

Ak si myslíte, že máte Ichhyóza A Charakteristika týchto príznakov ochorenia môžete pomôcť lekárom:

Zdedená dedičstvom Ichtyóza - kombinuje širokú skupinu kožných ochorení, ktoré ovplyvňujú hlavne o onášnu pokožku.

Dôvody rozvoja ichtyózy

Patogén a podmienky pre rozvoj tohto ochorenia dnes nemožno identifikovať, lekári vedia len skutočnosť, že základom tejto choroby je poruchy v štruktúre ľudských génov, ktoré určujú formu a obsah keratínu. Hlavnými odrodami ichtyózy sú lamelárnou formou ochorenia, v ktorej sa počet transglutamínových prvkov keratínu a proliferatívnej hyperkeratózy zníži, a tam je tiež ichtyóza podľa typu X-viditeľnej formy ochorenia, ktorá vyvoláva ostrý deficit Sterzolfatáza prvky.

Príznaky Ichtyózy

V koži osoby sú stopy oddelenia hornej vrstvy, ktoré sa podobajú tvaru rýb. Toto poškodenie štruktúry kože môže mať inú úroveň ohrozenia zdravia a dokonca aj ľudského života. Ichtyóza sa môže prejaviť sotva s výrazným oddeliteľným oddelením hornej vrstvy krytu kože, a existujú odrody ichtyózy, ktorá ponecháva veľmi hlbokú ranu na ľudskom tele, ktoré nie sú niekedy kompatibilné so životom. Často spolu s rozvojom ichtyózy je ľudské telo ovplyvnené množstvom chorôb spojených s týmito poplatkami.

Ichtyóza je obyčajná forma

Tento typ ichtyózy je najbežnejším variantom tohto ochorenia. Poháňaný rajom prevažne detí predškolského veku od 1 do 2 rokov. Vedci zaznamenali skutočnosť, že neexistuje jeden prípad jedného prípadu detí do 3-periodového veku, čo je spôsobené tokom metabolických procesov v systéme kože, ktorý prechádza len v prvých mesiacoch ľudského života.

Hytinaózna vrodená znak

Táto forma ichtyózy kombinuje prejavy vrodeného typu choroby a erytrodermie. Choroba sa vyvíja v dôsledku lézie funkčného systému kože, ktorá je zodpovedná za úroveň orogingu ľudskej kože. Ochorenie sa prenáša dedičnou líniou, autozomálnym recasive typu. Dieťa môže zdediť danú chorobu, ak sú rodičia nositeľom choroby a potom nie vo všetkých prípadoch, ktoré sú spojené so zvláštnymi zmenami tohto génu.

Ochorenie sa spravidla môže prejaviť v niekoľkých základných formách - to je ichtyóza svetla a ťažkých typov. Prvé príznaky ochorenia sa prejavujú v období intrauterinského života dieťaťa, ale na diagnostiku výskytu ochorenia v normálnom vývoji plodu nie je možné.

Ichtyóza s prejavom jej vlasov

Táto forma ichtyózy je dedičný typ ochorenia. Ochorenia majú veľmi menšie prejavy, rýchlo sa prejavujú a účinne eliminujú. Choroba patrí k počtu takzvaných absorpčných ochorení. Vo väčšine prípadov sa choroba vyskytuje u detí starších ako veková kategórii.

Ochorenie sa začína prejavovať sa počas obdobia ľudského dozrievania. Trpia chorobou ako dievčatá a chlapci. Zameranie zaostrenia zbavuje sa oblasť rúk (v oblasti lakťa), chrbtí, boky a zadku. Manifestáciou ochorenia je malá špicatá uzliny na koži, ktoré sú znevýhodnené na koži, ktoré tvoria vzájomnú prepojenú štruktúru. Lishe ničí vlasové folikuly a potné žľazy, zanechávajú kožné jazvy, ktoré sa často absorbujú.

Liečba ichtyózy

Získané s vekom ichtyózy je dobre spracovateľná a prevencia, ale mnohé formy vrodenej ichtyózy sú veľmi zložité pri eliminácii.

Pri liečbe tohto ochorenia lekári aktívne praktizujú techniky účinného zvlhčenia praktickej vrstvy kože. Na to sa odporúča, aby sa kúpali s následnou implementáciou postupov, ako je použitie hydratačných krémov a mastí, ktoré sú založené na propylénglykolu, glyceríne, mliečnych kyselinách a mnohých ďalších keratolitických činidlách. Hydratačné masti môžu byť použité s okluzívnymi obväzmi a bez nich.

Prevencia vzniku ichtyózy

Na odstránenie príčin rozvoja ochorenia je dnes nemožné. Rodičia, ktorí plánujú narodenie, môžu zabrániť rozvoju patológií a závažných symptómov v ich Čadi, ktoré súvisia s pôsobením ichhyózy patogénu. Rodičia budúcich detí môžu navštíviť jednu z mnohých centier v našom štáte, kde sa vykonávajú procesy zmien v reťazcoch ľudského genómu, a získať konzultácie so špecialistom o možnosti narodenia absolútne zdravých detí.

Pamätajte, že starostlivosť a zodpovednosť za narodenie šťastných a zdravých detí leží len na rodičov. Rozhodnutia o rozšírení svojej rodiny musí byť dieťa považované za a úplne zvážiť.

- kožné ochorenie, ktoré je charakterizované zahusťovanou, suchou a peelingovou kožou. V niektorých formách majú pacienti neznášanlivosť k vážnej fyzickej námahe a silnému teplu, pretože koža stráca schopnosť potiť sa.

Bohužiaľ, ichtyóza môže byť nielen kozmetický problém. Niekedy je ťažké dodržiavať normálne fungovanie kože. Sekundárne infekcie sa považujú za najčastejšie komplikácie. Ich výskyt je spôsobený tým, že suchá koža je náchylná na praskanie a v trhlinách sú priaznivé podmienky pre vstup a aktívnu reprodukciu baktérií.

Hyperkeratóza počas Ichtyózy je patologický proces vo forme vzhľadu na koži šupín pripomínajúcich ryby.

Dôvody

Ichtyóza je spravidla zdedená z generácie na generáciu, a je možné si ho všimnúť v dieťaťu v pomerne veku (až štyri roky), ale niekedy sa prejavuje okamžite pri narodení. Hlavným dôvodom v tomto prípade je génová mutácia.

Niekedy sa vyskytuje ichtyóza (senilná, symptomatická). Jeho kľúčové príčiny: endokrinopatia (nedostatočná funkcia nadobličiek, genitálne žľazy, štítnej žľazy), ochorenia hematopoetického systému, hypovitaminosis (nedostatok rôznych vitamínov v tele), senilná inovatívna pokožka (zmeny súvisiace s vekom).

Existuje mnoho foriem ichtyózy a rad vzácnych syndrómov.

Príznaky

Najlepšie príznaky ichtyózy sú viditeľné v zime, keď sa vyskytne chladné počasie s minimálnou vlhkosťou vzduchu. S obyčajnou (vulgárnou) ichtyózou, ktorá sa vyskytla najčastejšie, koža najprv získava drsnosť a suchosť, a neskôr pokryté sivými-čiernymi alebo bielymi malými vločkami, pevne pripojený k sebe navzájom. Zároveň zlyhané a lakťové ohyby, oblasť drážky, axilárne depresie zostávajú ovplyvnené. Perhars často trpia krehkosťou a riedením nechtov, vlasov a zubov. MimochodIviditída sa môže objaviť ako komplikácia. Okrem toho je choroba sprevádzaná poklesom imunity, ktorá zase vedie k alergiám.

Diagnózami ichtyózy sa vykonáva na základe viacerých faktorov: vek, v ktorom sa pacient objavil prvé príznaky; osobné a rodinné histórie ichtyózy; Prítomnosť iných kožných ochorení. Niekedy musíte mať rad analýz, aby ste eliminovali alternatívne možné príčiny šupinovej a suchej kože. Jedným z najúčinnejších spôsobov je kožná biopsia.

Liečba

V nezávislosti, aké je pôvodné príčiny ichtyózy, nebude úplne vytvrdené. V súčasnosti sa vykonáva len symptomatická liečba. Je menovaný dermatológ založený na závažnosti ochorenia.

Nevyhnutným zložkami priebehu eliminácie patológie sú vitamíny skupín A, B, C, E, ako aj kyselina nikotínová. Pomáhajú zmäkčiť váhy. Účinný doplnok k nim je považovaný za krémy a masti, ktoré obsahujú lindamid a vitamín U.

Ak je potrebné stimulovať imunitu, potom sa predpisujú prípravky s vysokým obsahom železa a vápnika, extraktu aloe, gama globulín a transfúzia krvnej plazmy. Ťažké stupne ochorenia, ako aj jeho vrodená forma, často vyžadujú hormonálnu terapiu.

Miestna liečba ichtyózy je rozšírená. Skladá sa do kúpeľa s pridaním hypotekárneho roztoku (manganistan draselný). Dobré výsledky v boji proti chorobe prinášajú ultrafialové ožarovanie, hidioterapia (opaľovanie), thalassoterapia (komplex s kúpeľnými postupmi na báze morskej vody a nečistôt, rias), oxid uhličitý a sulfidové kúpele.

Tvoje verne,

Aktualizácia: December 2018

87% všetkých vrodených lézií kože sú ichtyóza. Toto sú ochorenia, za ktorých sa vyskytujú mutácie v epiteliových génoch, čo je dôvod, prečo je jej normálna štruktúra narušená. Môžu sa prejaviť rôznymi príznakmi, ale je tu znamenie, ktoré kombinuje všetky formy, je zvýšená energia a peeling povrchových vrstiev kože. Liečba ichtyózy zostáva náročnou úlohou modernej medicíny. V súčasnosti však existujú techniky, ktoré vám umožnia zlepšiť kvalitu života pacientov (vrátane veku do detí).

V zriedkavých prípadoch sa môže vyskytnúť koža ichtyóza u dospelých. Je to pravidlo, že je to kvôli prítomnosti inej vážnej choroby, ktorá porušuje prácu tela. Diagnóza a liečba starších pacientov nebudú mať zásadné rozdiely.

Koža s ichtyózou

Človek Epidermis má komplexnú štruktúru - pozostáva z 5 vrstiev. Najhlbšie podriadené kmeňové bunky, ktoré zdieľajú a dávajú začiatok všetkým ostatným epidermis bunkám. Najvyššia povrchová je horná vrstva. Je reprezentovaná vločkami - bývalými bunkami, ktoré boli podrobené čiastočnému rozpadu a plnenie keratínu (proteín, pripevnenie pevnosti)

Normálne sa kmeňová bunka zmení na nadržaný displej na 21 dní.

S ichtyózou je normálny cyklus buniek zlomený. Zvýšením množstva keratínu a znížením bunkovej životnosti buniek všetkých vrstiev je nadmerná tvorba nadržaných váh. Povrchová vrstva (nadržaná) sa výrazne zvýši v hrúbke a aktívne lisches. Distrofické procesy sa vyskytujú vo všetkých epidermis, pretože koža nie je schopná poskytnúť ochrannú funkciu.

Príčiny vrodenej ichtyózy

Akákoľvek vrodená ichtyóza vzniká v dôsledku mutácií - zmeny v normálnej štruktúre génov. To vedie k porušeniu vytvárania proteínov, enzýmov a iných látok zodpovedných za tvorbu vrstvy rohovky. Spoľahlivá príčina ich výskytu nie je jasná, ale rozlišujú sa tieto nepriaznivé faktory:

Vyhrievaná genetika rodičov - prítomnosť v rodokmene alebo u detí akéhokoľvek dedičného ochorenia (HAPAAU Syndrómy, nadol, Sherosevsky-Turner, vrodené deformácie, Ichtyóza atď.);
Návyky škodlivých rodičov: Použitie alkoholu (najmä nebezpečné - počas tehotenstva a 6 mesiacov pred koncepciou), fajčenie a toxikácie (podobné obdobie), drogová závislosť (bez ohľadu na trvanie a dávky);
Prítomnosť chronických infekcií v organizmoch oboch rodičov (nielen genitálií, ale aj somatické ochorenia: pyelonefritída, gastritída, hepatitída a iné);
Akýkoľvek kontakt s výrobkami škodlivého výroby (zvýšené rádioaktívne pozadie, práca vo výrobe, emisie ťažkých kovov do atmosféry atď.).

Akékoľvek nepriaznivé účinky, ktoré ovplyvňujú rodičov, sa odrážajú na svojich deťoch. Zároveň stav organizmov, otca aj matky a matky. Preto by sa v rodine rodinná rodina nachádzala príčina Ichtyózy.

Formy vrodenej ichtyózy

Rozlišujú sa dve veľké skupiny ichtyózy v závislosti od času začiatku príznakov a umiestnenia mutácie:

Ichtyóza novorodencov (Pokryté ženským pohlavným chromozómom) - tieto formy sa začínajú vyvíjať v detskom intrauterine, takže sa rodí so zarovnanou kožou. Prevažná väčšina pacientov sú chlapci a choroba je zdedená od matiek. Táto skupina zahŕňa:
- lamelárna ichtyóza;
- ichthiso-formovacia erytrodermia;
- bullese ichthiso-formátovateľný erytrodermia;
- hartyis Harlequin.
Viac informácií o rozdieloch v týchto formách budú zahrnuté v kapitole o príznakoch ochorenia;
Oneskorená ichtyóza (Mutácia je v non-liečebných chromozómoch) - prvé príznaky ochorenia sa začínajú objavovať v 2-12 mesiacoch. Poskytujú oveľa jednoduchšie ako jadrá novorodencov a mierne znižujú kvalitu života pacientov. Táto skupina zahŕňa iba vulgárnu ichhyózu.

Rôzne formy sa výrazne líšia symptómami a tokom ochorenia. Spravidla je možné ho určiť externými príznakmi, od prvých dní prejavu ichtyózy. To vám umožní zvoliť taktiku starostlivosti o dieťa a začať liečbu.

Príznaky vrodenej ichtyózy

Ako vyzerajú novorodenci novorodencov?

Pri narodení, dieťa s ichtyózou, ako keby "balené" do hustého filmu, svetlohnedého. Táto podmienka je označená termínom "Collodile Fruit". Po určitom čase (od niekoľkých hodín pred týždňom), film začína ísť, potom, čo je potrebné pozorovať stav kože dieťaťa.

Existujú štyri možnosti toho, ako sa v novorodení objaví hytióza. Symptómy každej formy sú také špecifické, že diagnóza môže byť po obvyklej kontrole dieťaťa. Pre každého z nich dávame najviac charakteristické funkcie:

Formulár ichtyózy	Charakteristické externé príznaky
Lamel	Vyslovené topenie kože; Očné viečka a babes pery otočili kačica; Medzi veľkými nadržanými vločkami sú tvorené hlbokými trhlinami. Tieto oblasti sú neustále zosilňované, pretože medzi nimi prechádza intercelulárna tekutina; Na dlaňach a nohách sú hlboké trhliny medzi tukovými váhami.
Ichthiso-formovacia erytrodermia	Dieťa sa narodí v "filme", \u200b\u200bktorý sa čoskoro začne vysušiť, prasknúť a oddeliť; Koža má ten druh zápachu - je jasná červená, s menšími peelingovými ohniskami; Je potrebné poznamenať, že pokožka je zaznamenaná, na jeho povrchu sú vytvorené strieborné pásy; U niektorých pacientov, uši získavajú nesprávny tvar.
BULOUS ICHHOTHISO-FORMABLE EYTHRODERMIA	Prejavuje to isté ako predchádzajúci formulár. Rozdiel je ďalšou formáciou na koži bublín a vredov.
Harlequinový syndróm	Najzávažnejšia a najzásťšia forma medzi všetkými ichtyózou. Manifests: Značné zhrubnutie vrstvy rohu epidermy po celom povrchu tela; V zákrute viečok, pery; Hlboké trhliny kože, podľa typu otvorených rán; Zníženie veľkosti vedúceho novorodenca - mikrocefália.

S vekom, závažnosť symptómov sa trochu oslabuje (výnimka je harlequinov syndróm). Koža sa stáva normálnou, ale jeho hĺbky a prebytočné peeling zostáva. S laminárnou formou môže pacient pozorovať strieborné pruhy, ktoré sú uložené na život.

Príznaky vulgárnych (oneskorených) ichtyózy

Prvé príznaky ochorenia u detí sa začínajú prejavovať v priemere 2-12 mesiacov po narodení. Charakterizované začiatkom ichtyózy v zime. Symptómy sú vyjadrené výrazne menej ako iné formy. Nasledujúce prejavy sú charakteristické:

Zvýšené kožné odlupovanie cez celú plochu tela, s výnimkou tváre, poningových a axilárnych jamiek;
Palm a podrážky získavajú charakteristický pohľad - vzhľad kože je významne zintenzívnený, brázdy na ich povrchu sa prehĺbia, koža sa znižuje kožou. Lekári sú obrazne nazývané "staré dlane / nohy";
Spravidla, na bokoch a ramenách, nadržaná vrstva jednotlivých malých ložísk je výrazne zahustená. Ak trávite ruku na povrchu pokožky na týchto miestach, bude to rebrovaná štruktúra.

Pre vulgárnu ichtyózu je charakteristická striedanie exacerbácií s obdobím pohodu. Príznaky sú zvýšené v zime, mierne znižujú - na jar av lete.

Získané formy ichtyózy

Okrem vrodenej ichtyózy existuje získaná forma tejto choroby. Hlavnými dôvodmi jeho vývoja je:

Nedostatok vitamínu A je zodpovedný za normálne fungovanie kože;
Prítomnosť malígneho nádoru a vývoja paraneoplastického syndrómu je stav, pri ktorom sa imunita začína "chybne" a zaútočiť zdravé bunky tela (v tomto prípade, koža);
Alkohol Ichtyóza - dochádza v dôsledku porúch kože a poškodenia krvných ciev.

Získaná ichtyóza zvyčajne nie je nebezpečná pre život a prejavuje sa s malým množstvom symptómov: zvýšené odlupovanie, amplifikáciu kože dlane a zastavenie, prítomnosť trhlín. Hlavnou metódou liečby tejto formy je eliminácia príčiny ochorenia (zničiť nádor, kompenzovať nedostatok vitamínu atď.). S jeho neefektívnosťou sa liečba vykonáva rovnako ako pri vrodenej ichtyóze.

Liečba ichtyózy

Je dôležité si všimnúť nasledujúci moment - zbaviť sa tejto choroby raz a navždy je to nemožné. Pacienti musia kontrolovať jeho prietok pomocou liekov a určitý životný štýl. Našťastie, na liečbu ichtyózy kože akýchkoľvek foriem (s výnimkou harlequinového syndrómu) boli vyvinuté účinné techniky na odstránenie väčšiny nepríjemných symptómov.

Terapia

Pri narodení dieťaťa s syndrómom "Collodile fetálne" sa okamžite umiestni do špeciálneho inkubátora, v ktorom určitá úroveň vlhkosti vytvára (ako pravidlo - zvýšené) a teplota. Od prvého dňa života dieťaťa, pacienta s ichtyózou, predpísať nasledujúce skupiny liekov:

Hormóny-glukokortikosteroidy (GKS) - nie je jasné, prečo majú hormóny pozitívny vplyv na priebeh ichtyózy. Počas klinických štúdií sa však ich účinok úplne dokázal. Pre liečbu, najčastejšie používal prednizón, hydrokortizón. Priemerná doba trvania kurzu je 4-7 týždňov, po ktorej sa dávka začína postupne znížiť;
Vitamín A je tento liek zlepšuje metabolizmus v koži a stimuluje tvorbu intercelulárnej látky. Dávka a forma lieku lekára sú vybrané individuálne, ale najčastejšie používajú krátke kurzy (do 2 týždňov). Vitamín A Príprava sú dostupné v aktívnej forme, nazývanom retinol / retinol acetát. Keď alergický, môže byť použitý ako alternatíva k acitretin liek;
Antibiotiká - Otázka vymenovania antimikrobiálnych liekov sa rieši individuálne pre každého pacienta. Spravidla sa odporúčajú na príjem, keď má dieťa vysokú pravdepodobnosť pripojenia infekcie;
Na zlepšenie celkového stavu je potrebná intravenózna infúzia prípravkov elektrolytov a proteínových roztokov (albumín). Ako pravidlo, novorodenci produkujú infúziu v pupočníkovej žily.

Počas exacerbácií ichtyózy sa liečba vykonáva podľa podobnej schémy. Pre každého pacienta lekára upravuje odporúčania - odstraňuje antibiotiká alebo intravenózne injekcie z receptov, dopĺňa liečbu v priebehu ďalších vitamínov (RR, v 1, v 6), atď. Všeobecné liečba sa uskutočňuje pred získaním dobrého účinku vo forme zníženia symptómov.

Lokalita

Ide o neoddeliteľnú súčasť terapie akejkoľvek formy ichtyózy. Pretože povrchová vrstva kože je ovplyvnená, najjednoduchší spôsob, ako ovplyvniť, je aplikovať liek vo forme mastí alebo smotany. V súčasnosti sa používajú kombinácie nasledujúcich skupín liekov:

MAZI na základe 2% močoviny (voľné);
Bedratum;
Lanolín;
Emolenty (Atooderm, Topicrem, Fortal atď.) - Tieto látky nie sú lieky a môžu sa používať u novorodencov;
Dekantenol;
Miestne hormóny GKS (Elokom, Diprosalik, Acreterem, Belosalik atď.).

Starší pacienti môžu dodatočne odporučiť masti s 2% -salicílovou kyselinou, ktorá znižuje peeling na kožu. Tieto lieky sú však kontraindikované pre deti na 3 roky. V súčasnosti sa používajú pomerne zriedkavo, nahrádzajú emotenty.

Fyzioterapeutická liečba

Fyzióza terapia u detí by nemala robiť bez použitia fyzioterapie. Optimálne metódy sú UFO a opaľovanie, nie dlhšie ako 30-40 minút. Tieto postupy stimulujú metabolizmus v kožných bunkách a znižujú závažnosť peelingu. Liečba starších pacientov je možné pridať k pravidelnej návšteve tureckého alebo ruského kúpeľa (nie vyššie ako 55 ° C), pravidelné návštevy stredísk (najmenej 1 krát za rok) s morským vzduchom a teplou klímou.

Vlastnosti starostlivosti o deti s ichtyózou

Spravidla je novorodenec v inkubátore asi 2-4 týždne. V tomto čase sa vykonáva aktívna terapia ichtyózy. Je dôležité, aby po prvom prvku akútnej fenomény a vypúšťania detského domu mu rodičia poskytli správnu starostlivosť. Princípy zoznamu:

Presné sledovať schôdzky lekára. Dokonca aj na ambulantnej fáze je potrebné pokračovať v liečbe. Najčastejšie je aplikovať liečivé masy, krémy alebo uznania;
Monitorujte kožu dieťaťa. Najlepší index pacienta s ichtyózou je jeho koža. Je dôležité nechať ujsť obdobie zvýšeného odlupovania, vzhľad príznakov zápalu (začervenanie pokožky, zvýšiť lokálnu teplotu, edém, tvorbu striebra), nešťastné problémy s dieťaťom. Zvlášť tieto príznaky sú zmysluplné v zime, keď je pravdepodobnosť exacerbácie vysoká;
Nenechávajte pokožku dieťaťa.Keďže funkcia epidermy je zlomená, koža dieťaťa je náchylnejšia na rôzne zranenia. Akákoľvek rana je vstupná brána na infekciu. Ak je to možné, treba sa vyhnúť, a ak to nebolo možné - spracovať 0,005% chlorhexidínu alebo inej antiseptiky, ktorá odporúča lekára;
Nepoužívajte plienku s drsným povrchomŠál, tvrdý prikrývky a akékoľvek iné spodné prádlo, ktoré môžu dráždiť pokožku dieťaťa. To povedie k silnému svrbeniu a úzkosti dieťaťa.

Kŕmenie a fyzická aktivita týchto detí by sa nemala líšiť od svojich rovesníkov. To im umožní v budúcnosti prijať ich chorobu a stať sa plnou súčasťou spoločnosti.

Prognóza

So všetkými formami Ichtyózy, s výnimkou Harlequinovho syndrómu, prognóza je priaznivá. Vo väčšine prípadov sa choroba neodráža v životnom štýle pacientov s včasnou terapiou. Počas života vzniknú obdobia exacerbácií (častejšie v zime) a normalizácii stavu pokožky. V čase exacerbácie je dôležité viesť primeranú liečbu.

Harlequin, spravidla končí smrťou dieťaťa.

Prevencia

Poznávanie faktorov vývoja mutácie, je možné výrazne znížiť riziko ichtyózy vo vašom dieťaťu. Plánovanie budúceho tehotenstva, eliminácia nepriaznivého vplyvu na vaše telo a pravidelne kontrolovať jeho prúd, chránite svoje dieťa pred väčšinou vrodených chorôb.

Čo je potrebné urobiť v rámci vzdelávacieho vzdelávania programátora (pred tehotenstvom)?

Pre oboma rodičmi navštevujú zdravotné stredisko / kliniku na identifikáciu zamerania chronickej infekcie (neošetrené pyelonefritída, cystitída, gastritída atď.) Alebo sa uistite, že jeho neprítomnosť;
Budúca matka na návštevu ženských konzultácií, odovzdávať skúmanie gynekológa a odovzdať potrebné testy. Cieľom je identifikovať patológiu krčka maternice, endometritídy, vaginitídy a iných ochorení genitálnych dráh, porušovanie hormonálnej regulácie;
Ak mala rodina prípady narodenia detí s chromozomálnymi / genitálnymi mutáciami, mali by ste kontaktovať centrum pre lekárske genetické konzultácie. Je to v každej oblasti, ale bohužiaľ, niektoré analýzy sa budú musieť predať;
Odstráňte prijatie alkoholu, drog a fajčenia najmenej šesť mesiacov pred začiatkom tehotenstva;
V prípade potreby užívajte kyselinu listovú, jódové prípravky a akékoľvek iné lieky potrebné na liečbu chronických ochorení. Je dôležité dosiahnuť remisiu týchto patológií.

Tieto nekomplikované odporúčania umožnia 95% znížiť riziko vzniku vrodených chorôb v dieťaťu. Počas tehotenstva by sa mal pravidelne pozorovať u dámskych konzultácií a zúčastniť sa všetkých ultrazvukových skupín (prvých 10-14 týždňov; druhá v 20-24 týždňoch; tretia za 30-24 týždňov). To vám umožní vyhodnotiť vnútromaternicový stav plodu a možnú prítomnosť vrodených ochorení. Ultrazvuk sa môže v prípade potreby opakovať ľubovoľný počet krát, pretože jeho bezpečnosť pre dieťa a matku dokázajú mnohé klinické štúdie.

Ochorenie je obzvlášť vrodené, je ľahšie sa šíriť, ako sa liečiť. Nemalo by byť predmetom utrpenia a ich budúcim dieťaťom, pretože moderná úroveň medicíny umožňuje, ak si rodičia túžia, vyhýba sa.

Časté otázky pacientov

OTÁZKA:
Je ihthyoz zdedený prenášaný?

Áno, avšak vzor je niekedy dosť ťažký sledovať. Pri narodení chlapec s ichtyózou je pravdepodobnosť opätovného prípadu choroby v rodine vysoká. Ak sa objavila ichtyóza, predpovedať re-výskyt patológie je oveľa ťažšie. To môže pomôcť lekárskemu a genetickému poradenskému servisu.

OTÁZKA:
Form Ichtyóza Urobiť čokoľvek ovplyvniť liečbu?

Áno, v závislosti od formulára, klasická schéma sa trochu líši. Napríklad počas harlekýnového syndrómu sa dávky GCS zvyšujú a antibiotiká sú takmer vždy predpísané bulóznou formou. Tieto nuansy však určia navštevujúci lekára individuálne.

OTÁZKA:
Čo ak ultrazvuk ukázal, že dieťa bude mať ichtyózu? Veril by si tomu?

Pravdepodobnosť, že ultrazvuk poskytol správny výsledok 92-95%. V tomto prípade sa rozhodne len rodičia, po tom, čo lekára vysvetľuje všetky možné možnosti. Môžu, ako opustiť dieťa a prerušiť priebeh tehotenstva kedykoľvek.

OTÁZKA:
Aké vedľajšie účinky majú prípravky na liečbu ichtyózy?

V klinickej praxi, s vedľajším účinkom liekov na vonkajšie použitie prakticky nevyskytujú. Môžeme povedať, že sú bezpečné. Vzhľadom k tomu, hormóny sú predpísané pacientom s ichtyózou len s krátkym kurzom, odolný pokles imunity alebo izsenko-cushing syndróm (hyperkortizmus) nemá čas na rozvoj.