Príznaky polycytémia a predikcia liečby. Čo je to pravá polycytémia a či je liečená. Etiológia a klinika

HepatosplegeGaly sa môže tiež rozvíjať. Diagnóza je stanovená na základe všeobecného krvného testu, testovania na prítomnosť mutácií gén 1AK2 a klinických kritérií. Liečba zahŕňa použitie nízkych dávok aspirínu u všetkých pacientov a myelosupresívnych liekov u pacientov v skupine s vysokou rizikovou. Bloodrózna slúžila na úroveň liečby, ale teraz je jej úloha protichodná.

Čo je to pravá polycytémia

Skutočnou polycytémou je najčastejšou myeloproliferatívnou chorobou. Výskyt v Spojených štátoch je 1,9 / 100 000, zatiaľ čo riziko sa zvyšuje s vekom. SP je trochu častejšie vyplývajúce z mužov. U detí sa IP stretne veľmi zriedka.

Patofyziológia pravého polycytémia

IP je zaznamenaná zvýšená šírácia všetkých buniek. V tomto ohľade sa PI niekedy nazýva Päyelosa kvôli zvýšeniu obsahu zástupcov všetkých 3 bunkových línií periférnej krvi. Zosilnené produkty jedného výhonku erytrocytov sa nazývajú červené krvinky. Izolovaná trombocytóza môže byť pozorovaná s IP, ale častejšie sa vyskytuje z iných dôvodov (sekundárna erytrocytóza).

Extrémna prepäťová tvorba krvi sa môže vyskytnúť v slezine, pečeni a iných orgánoch, ktoré môžu slúžiť ako miesto na tvorbu krvných buniek. Zvýšenie obratu bunkovej periférnej krvi. V konečnom dôsledku môže ochorenie prejsť na fázu deplécie, ktorej prejavy sú nerozoznateľné od primárnej myelofibrózy. Transformácia na akútnu leukémiu je zriedkavá, ale riziko sa zvyšuje pri použití alkylačných prípravkov a rádioaktívnych fosforu. Ten by sa mal používať len v zriedkavých prípadoch, alebo sa vôbec nepoužíva.

Komplikácií. Keď IP zvyšuje objem cirkulujúcej krvi a jeho viskozita sa zvyšuje. Pacienti sú náchylní k rozvoju trombózy. Trombóza sa môže vyskytnúť vo väčšine plavidiel, čo vedie k ťahom, prechodným ischemickým záchvatom alebo na syndróm Badda Kiaari. V minulosti odborníci verili, že zvýšená viskozita krvi je rizikovým faktorom trombózy. Nedávne štúdie ukazujú, že riziko trombózy môže závisieť predovšetkým na závažnosti leukocytózy. Táto hypotéza sa však ešte musí skontrolovať v prospektívnych štúdiách osobitne navrhnutých na tento účel.

Funkcia krvných doštičiek môže byť rozbitá, čo zvyšuje riziko krvácania. Zrýchlený obrat buniek môže spôsobiť zvýšenie koncentrácie kyseliny močovej, čím sa zvyšuje riziko vývoja dna a tvorby obličkových kameňov.

Genetické faktory. Klonálne hematopois je charakteristickým znakom IP. To naznačuje, že príčinou proliferácie je mutáciou buniek tvoriacich kmeňové. Mutácia JAK2 V617F (alebo jedna z niekoľkých ďalších vzácnych mutácií génu JAK2) sa deteguje od takmer všetkých pacientov s IP. Prakticky úplná dôvera však možno tvrdiť, že existujú iné mutácie, ktoré sú základom ochorenia. Udržiavajú JAK2 proteín v stave konštantnej aktivity, čo vedie k nadmernej bunkovej proliferácii, bez ohľadu na koncentráciu erytropoetínu.

Príznaky a príznaky skutočnej polycytémie

Zistil sa, že alebo náhodne na vysokej hemoglobíne alebo pri príznakoch vysokej viskozity, ako je únava, strata koncentrácie zaostrenia, bolesti hlavy, závraty, stmavnutie v očiach, svrbenie pokožky, nosové krvácanie. Niekedy sa prejavuje chorobami periférnych artérií alebo lézie mozgových ciev. Pacienti často chýbajú a väčšina zväčšenej sleziny. Trombóza sa môže vyskytnúť a často peptické vredy, niekedy komplikované krvácaním.

Skutočná polycytémia často prebieha asymptomatic. Niekedy nárast počtu cirkulujúcich erytrocytov a zvýšenie viskozity je sprevádzaný slabosťou, osvetlenými, porušovaním porušenia, únavy a dýchavičnosti. Častým príznakom je svrbenie, najmä po sprchovaní. Červená začervenanie tváre a rozširovanie retinálnych žíl, ako aj začervenanie a bolestivosť paliem a podrážok, niekedy v kombinácii s ischémiou Fingerti (erytrolealgia). Často sa pozoruje Hepateriagaly, 75% pacientov sa vyskytuje v splenomegaly (niekedy prudko vyslovuje).

Trombóza môže spôsobiť príznaky v postihnutej oblasti (napríklad neurologickú patológiu v mŕtvici alebo prechodných ischemických záchvatoch, bolesť nôh, opuch nôh alebo oboje počas ciev dolných končatín, jednostranná strata zraku počas trombózy sietnice).

Krvácanie je pozorované u 10% pacientov.

Zrýchlený metabolizmus môže spôsobiť teplotu subjektile a viesť k strate hmotnosti, čo ukazuje prechod ochorenia na depléciu fázu. Ten je klinicky nerozoznateľný od primárnej myelofibózy.

Diagnóza skutočnej polycytém

Všeobecná analýza krvi.
Testovanie na mutácii génu JAK2.
V niektorých prípadoch štúdia kostnej drene a stanovenie plazmatickej koncentrácie erytropoetínu.
Uplatňovanie kritérií WHO.

Podozrenie z OP často vzniká už vo fáze všeobecného krvného testu, ale tiež by sa malo objaviť, ak existujú relevantné príznaky, najmä syndróm Badda Kiaari (to stojí za to, sa však hodnotí, že u niektorých pacientov, Badda Kiari sa vyvíja pred hematokritom.). Neutrofilná leukocytóza a trombocytóza sú časté, ale nie povinné prejavy. Pacienti s izolovaným zvýšením hladiny hemoglobínu alebo erytrocytózy môžu mať tiež IP, avšak v takýchto prípadoch by sa mala eliminovať sekundárna erytrocytóza. IP môže byť tiež podozrivý u niektorých pacientov s normálnou hemoglobínou, ale s mikrokytózou a príznakmi nedostatku železa. Táto kombinácia značiek sa môže vyskytnúť počas hemopoiessee, ktorý koná na pozadí obmedzených železných rezerv, čo je charakteristickým znakom niektorých IP prípadov.

Ktorý vyvinula nové diagnostické kritériá. Pacienti s podozrivými II by sa teda mali obvykle testovať na prítomnosť mutácií génu JAK2.

Štúdia vzorky kostnej drene nie je vždy potrebná.

V prípadoch, keď sa uskutočňuje, odborná príbuznosť, veľká hodnota a prepustenie megakaryocytov obvykle upozorňujú na kostnú dreň. V niektorých prípadoch sa detegujú retikulínové vlákna. Avšak, žiadne zmeny v kostnej dreni, umožňujú rozlíšiť PI z iných patologických stavov (napríklad vrodenou rodinnou polycithimesis) sprevádzanou erytrocytózou.

Koncentrácia erytropoetínu v plazme u pacientov s IP je zvyčajne nízka alebo umiestnená na spodnej hranici normy. Zvýšená koncentrácia ukazuje sekundárnu povahu erytrocytózy.

V niektorých prípadoch môže endogénna tvorba kolónií erytrotných buniek v trubici (prekurzory erytrocytov, prevzaté z periférnej krvi alebo kostnej drene pacientov s II, na rozdiel od tých u zdravých ľudí, môže tvoriť erythroidové bunky v kultúre bez pridania erytropoetínu).

Stanovenie súhrnnej hmotnosti červených krviniek s použitím chrómovo značených erytrocytov môže pomôcť rozlíšiť skutočnú a relatívnu polycytém, ako aj rozlišovať polycytém z myeloproliferatívnych ochorení. Technika vykonávania tohto testu je však zložitá. Zvyčajne sa neuskutoční, vzhľadom na jeho obmedzenú dostupnosť a skutočnosť, že je štandardizovaná len na použitie len na úrovni mora.

Nešpecifické odchýlky laboratórnych ukazovateľov, ktoré môžu byť pozorované v PI, sa vzťahujú na zvýšenie koncentrácie vitamínu B12 a zvýšenie 12-väzbovej schopnosti, ako aj hyperuricémii a hyperurickozurii (v\u003e 30% pacientov), Zvýšená expresia génu PRV-1 v leukocytoch, zníženie expresie génu C-MPL (trombopoetín receptor) v megacarocytoch a doštičkách. Tieto testy sa nevyžadujú na stanovenie diagnózy.

Diagnóza polycytém je diskutovaná v podsekcii "Zvýšená hemoglobín". Na diagnostiku je dôležité zvýšiť hmotnosť červených krviniek v prípade absencie dôvodov pre sekundárne červené krvinky a splenomegaly. Počet neutrofilov a krvných doštičiek sa často zvyšuje, v kostnej dreni je možné detekovať patologický karyotyp a in vitro kultúra kostnej drene demonštruje autonómny rast v neprítomnosti pridania rastových faktorov.

Prognóza pravého polycyténia

Všeobecne platí, že IP je konjugát s očakávanou dĺžkou života. Medián prežitia všetkých pacientov je od 8 do 15 rokov, hoci mnohí žijú oveľa dlhšie. Častou príčinou smrti je trombóza. Nasledujú komplikácie myelofibózy a vývoja leukémie.

Priemerné prežitie po diagnóze u pacientov užívajúcich liečbu presahuje 10 rokov. Niektorí pacienti žijú viac ako 20 rokov; Avšak cerebrovaskulárne a koronárne komplikácie sa vyskytujú u 60% pacientov. Choroba môže ísť do iného myeloproliferatívneho porušenia; Myelofibóza sa vyvíja u 15% pacientov. Akútna leukémia sa javí hlavne u pacientov, ktorí dostali rádioaktívny fosforu.

Liečba skutočnej polycytém

Ošetrenie aspirínu,
Možné krvácanie,
Možná myelosupresívna liečba.

Terapia by mala byť vybraná individuálne s prihliadnutím na vek, pohlavie, zdravie, klinické prejavy a výsledky hematologických štúdií. Pacienti sú rozdelení do skupiny s vysokou rizikou a nízkou rizikovou skupinou. High-riziková skupina zahŕňa pacientov\u003e 60 rokov s čerpaním trombózy alebo prechodných ischemických záchvatov, alebo oboje.

Aspirín. Aspirín znižuje riziko trombózy. V tomto ohľade by pacienti, ktorí sa vykonávajú len na krvácanie alebo krvácanie, by mali dostať aspirín. Vyššie dávky aspirínu sú konjugát s neprijateľným vysokým rizikom krvácania.

Krvavé. Blooding bol základom liečenia pacientov v skupinách s vysokým a nízkym rizikom, pretože odborníci verili, že znižuje pravdepodobnosť trombózy. Platnosť krvavosti je v súčasnosti nejednoznačná, pretože nové štúdie naznačujú, že hladina hemoglobínu nemusí korelovať s rizikom trombózy. Niektorí lekári už neprinúste k prísnym odporúčaniam proti Bloodsk. KrvaVšetky stále zostáva jednou z možných alternatív pre každého pacienta. V menšom podiele pacientov s hyperémiou pokožky a zvýšenou viskozitou krvou môže krvletovanie znížiť závažnosť príznakov. Štandardná prahová hladina hematokritu, nad ktorou sa uskutočňuje krv, je\u003e 45% u mužov a\u003e 42% u žien. Akonáhle sa množstvo hematokritu stane prahom, je mesačne kontrolovaná a udržiavaná na rovnakej úrovni dodatočným krvácaním, ktoré sa vykonáva podľa potreby. V prípade potreby sa intravaskulárny objem doplní s kryštaloidným alebo koloidným roztokom.

Mielosuppresívna liečba je ukázaná pacientom z vysoko rizikovej skupiny.

Rádioaktívny fosforu (32P) sa na liečbu IP použil na liečbu IP. Účinnosť liečby je od 80 do 90%. Rádioaktívny fosfor je dobre tolerovaný a vyžaduje menšiu frekvenciu návštev na klinike po dosiahnutí kontroly nad chorobou. Použitie rádioaktívneho fosforu je však spojené s nárastom rizika vzniku akútnej leukémie. Leukémia vznikajúca po takejto terapii je často odolná voči indukčnej terapii a vždy nevyliečiteľná. Použitie rádioaktívneho fosforu sa teda vyžaduje opatrný výber pacienta (napríklad liek by mal byť predpísaný len tým pacientom, ktorých životnosť v dôsledku sprievodnej patológie nepresiahne 5 rokov). Priradiť ho len v zriedkavých prípadoch. Mnohí lekári ho vôbec nepoužívajú.

Hydroxymevinum potláča enzým ribonukleozididididipheat-reduktázy. Používa sa tiež na potlačenie aktivity kostnej drene. Neexistujú žiadne jednoznačné údaje o schopnosti hydroxymes vyvolať leukémiu. Pravdepodobnosť transformácie leukémie však existuje, aj keď je to malé. Pacienti týždenne vykonávajú krvný test. Po dosiahnutí rovnovážneho stavu sa intervaly medzi krvnými testmi zvýšia na 2 týždne a potom až 4 týždne. Ak úroveň leukocytov padá<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferón ALFA-2B sa vzťahuje v prípadoch, keď sa neuskutoční udržiavať požadovanú úroveň krvných prvkov alebo neefektívnosť pomocou hydroxyuroupe. Stojí za zmienku, že pegylovaný interferón alfa-2i je zvyčajne dobre tolerovaný. Tento liek ovplyvňuje ochorenie na molekulárnej úrovni a má relatívne nízku toxicitu.

Alkylačné lieky môžu vyvolať výskum leukémie, takže by sa mali vyhnúť.

V súčasnosti existuje niekoľko inhibítorov kaskády JAK2 v klinickom vývoji. V podstate sa skúmajú u pacientov s neskorými etapmi myelofibózy.

Liečba komplikácií. Hyperuricémia sa upraví pomocou alopurinolu, ak je zvýšenie koncentrácie kyseliny močovej sprevádzané symptómami alebo ak pacienti súčasne dostávajú myelosupresívnu liečbu. Svrbenie Je možné sa pokúsiť kontrolovať antihistaminové drogy, ale niekedy je ťažké dosiahnuť. Mielosupresia je často najúčinnejšou metódou. Príkladom potenciálne účinnej terapie môže byť cholestyramín, ciprogeptadín, cytin alebo paroxetín.

Krvavo rýchlo zastaví príznaky vysokej viskozity. 400-500 ml krvi sa odstráni - a vencekcia sa opakuje každých 5-7 dní pred znížením hematokritu pod 45%, odstránenie 400-500 ml krvi pri každom postupe (menej, ak chorý starší pacienti). Menej časté, ale pravidelné krvácanie, podporujú túto úroveň, kým sa hemoglobín nestane menším kvôli nedostatku železa. Podkladové ochorenie myeloproliferácie je potlačené hydroxykarbamidom alebo interferónom. Liečba rádioaktívnym fosforu (5 mki 32P intravenózne) je ponechaná pre starších pacientov, pretože sa zvyšuje 6-10-násobok rizika transformácie na akútnu leukémiu. Liečba proliferácie kostnej drene môže znížiť riziko oklúzie cievy, kontrolovať veľkosť sleziny a redukuje transformáciu v myelofibróze. Aspirín znižuje riziko trombózy.

- Chronická hemoblastóza, ktorá je založená na neobmedzenej šírení všetkých výhonkov myelopopolnej, najmä červených krviniek. Klinicky polycytémia sa prejavuje mozgovou symptomatómiou (ťažkosť v hlave, závraty, hluku v ušiach), tromohemorhagický syndróm (arteriálna a venózna trombóza, krvácanie), mikrocirkulačné poruchy (ryby končatiny, erytromalgia, hyperémia kože a sliznice). Základné diagnostické informácie sa získajú v štúdii periférnej krvi a kostnej drene. Krvné krvné krvné bunky, chemoterapia sa používajú na liečbu polycytémie.

Všeobecný

Príčiny polycytémie

Vývoj polycithimesis predchádza mutačné zmeny v polyypotentnom kmeňovom hematopoetickom bunke, čo dáva začiatok všetkým tromi bunkovými líniami kostnej drene. Najčastejšie odhalila mutáciu génu JAK2 tyrozínkinázy s náhradou fenylalanín valíny v 617 polohách. Niekedy je tu rodinný výskyt Eritrey, napríklad medzi Židmi, ktoré môžu naznačovať v prospech genetickej korelácie.

Pri polycytémi v kostnej dreni je 2 typy erytroidných vopred určených buniek: niektoré z nich sa správajú samostatne, ich proliferácia nie je regulovaná erytropoetínom; Iní, ako by mali byť, sú nezávislé od erytropoetínu. Predpokladá sa, že autonómna populácia buniek nie je ničím iným ako mutantným klonom - hlavným substrátom polycytémia.

V patogenéze eritrémie, vedúca úloha patrí k posilneným erytropoese, ktorých dôsledkom je absolútna erytrocytóza, porušenie reologických a koagulačných vlastností krvi, myeloidnej metaplázie sleziny a pečene. Vysoká viskozita v krvi spôsobuje tendenciu vaskulárnej trombózy a poškodenia hypoxického tkaniva a hypevolémia spôsobuje zvýšené vnútorné orgány krvných buniek. V finále polycytémie nie je vyčerpaná tvorba krvi a myelofibóza.

Klasifikácia Polycytémie

V hematológii sa rozlišujú 2 formy polycyténia - pravdivé a relatívne. Relatívna polycytém sa vyvíja na normálnej úrovni erytrocytov a znižuje objem plazmy. Tento stav sa nazýva stresujúca alebo nepravdivá polycytémia a podľa tohto článku sa nepovažuje.

TRUE Polycythemia (Eritrea) podľa pôvodu môže byť primárna a sekundárna. Primárnou formou je nezávislá myeloproliferatívna choroba, ktorá je založená na porážke myeloidného výhonku tvorby krvi. Sekundárne polycytémia sa zvyčajne vyvíja so zvýšením aktivity erytropoetínu; Táto podmienka je kompenzačná reakcia na všeobecnú hypoxiu a môže sa vyskytnúť s chronickou pľúcnou patológiou, "modrými" nevýhodami srdca, nádorov nadobličiek, hemoglobinopatie s nárastom výšky alebo fajčenia atď.

Skutočná polycytémia vo svojom vývoji prechádza 3 etapy: počiatočný, nasadený a terminál.

Etapa (Počiatočný, nízkokročný) - trvá asi 5 rokov; Vychádza asymptomatické alebo s minimálne vyslovenými klinickými prejavmi. Charakterizované miernou hypevolémou, malou erytrocytózou; Veľkosť sleziny je normálna.

Etapa II (Eritremic, nasadený) je rozdelený do dvoch nástrojov:

IA - bez myeloidnej transformácie sleziny. Erytrocytóza, trombocytóza, niekedy - pankitóza; Podľa myelogramu - hyperplázia všetkých výhonkov tvorby krvi, vyslovené megakaryocytózy. Trvanie rozmiestnenej fázy eritrémie je 10-20 rokov.
IIIL - s prítomnosťou myeloidnej metaplázie sleziny. Vyjadrená hypevolémia, hepato a splenomegália; V periférnej krvi - pancotóze.

III (anemické, po promócii, termináli). Charakteristická anémia, trombocytopénia, leukopénia, myeloidná transformácia pečene a sleziny, sekundárnej myelofibózy. Možné výsledky polycytémie v inej hemoblátróze.

Príznaky polycytémie

Eritrémia sa na dlhú dobu vyvíja, postupne a môže byť zistená náhodou pri štúdiu krvi. Skoré príznaky, ako je ťažkosť v hlave, hluk v ušiach, závraty, poruchy zraku, plytvanie končatiny, poruchy spánku atď., Často "odpísané" pre starobu alebo súvisiace choroby.

Najkrajším znakom polycytémie je vývoj pilcitického syndrómu v dôsledku pancotózy a zvýšeniu UNCC. Dôkaz o plnohodnotnom čase slúži teleaneácii, čerešňovo-červenej farby kože (najmä osoby, krk, ruky a iné otvorené plochy) a sliznicu (pery, jazyk), Schler Hyperemia. Typický diagnostický signál slúži ako príznak COOPERMAN - farba pevnej neba zostáva normálna a mäkký odtieň sa stáva stagnujúcim cyanotickým odtieňom.

Ďalším rozlišovacím príznakom polycytém je pokožka svrbenie, amplifikácia po vode a niekedy má neznesiteľné. Erytrolealgia je tiež bolestivá v tipoch prstov, ktorá je sprevádzaná ich hyperémie, sa vzťahuje aj na počet špecifických prejavov polycytémie.

V expandovanej fáze eritrémie sa môžu vyskytnúť bolestivé migrény, bolesť v kostiach, kardiialií, arteriálnej hypertenzii. 80% pacientov detekuje strednú alebo ťažkú \u200b\u200bsplenomegálnu; Pečeň sa zvyšuje o niečo menej. Mnohí pacienti s polycytémou upozorňuje o zvýšené krvácanie ďasien, vzhľad modriny na koži, dlhé krvácanie po extrakcii zubov.

Dôsledkom neefektívneho erytropoézy počas polycytémia je zvýšiť syntézu kyseliny močovej a porušenia metabolizmu purínu. Toto je klinická expresia vo vývoji tzv. Urate diatézy - dny, urolithiasis, renálneho kolika.

Výsledok mikrotrombózy a trofických porúch kože a slizníc sú trofické vredy nôh, žalúdočných a duodenálnych vredov. Najčastejšie na klinike polycytémových komplikácií vo forme vaskulárnej trombózy hlbokých žíl, messenterických ciev, portálnych žíl, mozgových a koronárnych artérií. Trombotické komplikácie (Telel, ischemická mŕtvica, infarkt myokardu) sú vedúcou príčinou smrti pacientov s polycytémou. Súčasne sú spolu s trombózou, pacienti s polycytémiou sú náchylné na hemorhagický syndróm s vývojom spontánneho krvácania rôznej lokalizácie (guma, nosová, z žíl pažeráka, gastrointestinálneho traktu atď.).

Diagnóza polycytémie

Hematologické zmeny charakterizujúce polycyténie sa určujú počas diagnostiky. Pri štúdiu krvi sa deteguje erytrocytóza (do 6,5-7,5x10 12 / l), zvýšenie hemoglobínu (do 180-240 g / l), leukocytózy (viac ako 12x109 / l), trombocytóza (viac ako 400x109 / l ). Morfológia erytrocytov spravidla sa nezmenila; So zvýšeným krvácaním môže byť zistená mikrokitóza. Zvýšenie hmoty cirkulujúcich erytrocytov je významným potvrdením eritrémie viac ako 32-36 ml / kg. Non-valcovanie, kardiológ, gastroenterológ, urológ.

Liečba a prognóza polycytémie

Aby sa normalizoval objem BCC a zníženie rizika trombotických komplikácií, prvé opatrenie je krvácanie. Vysunutie krvi sa uskutočňuje v objeme 200-500 ml 2-3 krát týždenne, po ktorom nasleduje doplnenie objemu diaľkového krvi so soľným roztokom alebo refoolaglukluin. Dôsledkom častého krvácania môže byť vývojom anémie nedostatkom železa. Krvavé počas polycytémie môže byť úspešne nahradené erytrocytafferézou, čo umožňuje odstrániť z toku krvi iba erytrocytovú hmotu, vrátenie plazmy.

V prípade výrazných klinických a hematologických zmien, vývoja vaskulárnych a viscerálnych komplikácií sa uchyľuje k myelodepresívnej cytostatickej terapii (busulfán, mitobronitol, cyklofosfamid atď.). Niekedy sa terapia vykonáva rádioaktívnym fosforu. Na normalizáciu súhrnného stavu krvi, heparínu, kyseliny acetylsalicylovej, dipyridamol pod kontrolou koagulagramu sa predpíše; s krvácaním, ktoré vykazujú transfúziu doštičiek; S ULLO DIAthesis - alopurinol.

Eritrémia je progresívna; Choroba nie je náchylná na spontánnu remisiu a spontánnu liečbu. Pacienti sú nútení byť pod dohľadom hematológa, ktorý prechádza gemojixfúznymi kurzmi. S polycytémou, vysokým rizikom tromboembolických a hemoragických komplikácií. Frekvencia polycytemickej transformácie na leukémiu je 1% u pacientov, ktorí nepodliehajú chemoterapeutickému spracovaniu a 11-15% cytostatickej terapie.

Eritrémium (skutočná polycytémia, zníženie choroby) - dedičné ochorenie krvného systému, ktorý je prevažne u žien starších.

Zvýšte počet erytrocytov v skutočnej polycytémii

Pre túto patológiu je charakterizovaná malígna hypertrofia kostnej drene. Najčastejšie pacienti, patológia je známa ako rakovina krvi (hoci takýto rozsudok je chybný) a vedie k progresívnemu zvýšeniu počtu krvných buniek, primárne erytrocyty (počet ďalších prvkov sa tiež zvyšuje). V dôsledku zvýšenia ich množstva sa pozoruje zvýšenie hematokritu, čo vedie k zníženiu reologických vlastností krvi, znížte rýchlosť prietoku krvi pomocou plavidiel a v dôsledku toho zvýšiť trombózu a zhoršenie tkanív.

Tieto príčiny vedú k tomu, že väčšina tkanív zažíva oxygenové hladovanie, čo znižuje ich funkčnú aktivitu (ischemický syndróm). Skutočná polycytémia sa nachádza hlavne u žien. Muži sú menej často menej často, frekvencia výskytu tejto patológie je približne 3: 2.

V priemere sa vyskytne tlakové ochorenie vo veku približne 40 rokov a vrchol prejavu symptómov klesne na 60 - 70 rokov. Dedičná predispozícia ochorenia je sledovaná. V populácii Eritrémii je dosť zriedkavé - asi 30 prípadov na milión ľudí.

Základné príznaky ochorenia

Eritrémia je nadmerná saturácia krvi s erytrocytmi, čo vedie k rôznym tkanivom a vaskulárnym poruchám. Medzi najčastejšie príznaky, môžete prideliť:

Zmena farby kože. Hlavnými dôvodmi sú stagnácie a obnovenie hemoglobínu. Kvôli zníženému prietoku krvi zostávajú erytrocyty dlhšie na jednom mieste, čo vedie k obnoveniu hemoglobínu obsiahnutého v nich, a v dôsledku toho, zmena farby kože. Pacienti trpiaci týmto ochorením majú charakteristický vzhľad - sčervenaná tvár a krk intenzívne čerešňového kvetu. Okrem toho, pod kožou je jasne viditeľná pre čaká na opuchnuté žily. Pri štúdiu slizníc je možné pozorovať charakteristický príznak COOPERMAN - výmenu farby mäkkej oblohy s nezmenenou pevnou farbou.
Svrbenie Tento syndróm sa vyvíja v dôsledku zvýšenia počtu imunitných buniek so schopnosťou izolovať špecifických zápalových mediátorov, najmä serotonínu a histamínu. Svrbenie je zvýšená po mechanickom kontakte (najčastejšie po sprche alebo kúpeli).
Erytroleelgia - zmena farby distálneho phalanxu prstov s výskytom bolesti. Tento syndróm je spôsobený zvýšeným obsahom krvných doštičiek v krvi, čo vedie k uzavretiu malých kapilár distálneho phalanxu, vývoja ischemického procesu a bolesti v ich tkanivách.
Spleno a hepatomegália.Zvýšenie týchto orgánov je pozorované pri väčšine hematologických ochorení. Ak sa pacient vyvíja eritrémiu, zvýšená koncentrácia krvných buniek môže viesť k zvýšeniu prietoku krvi v týchto orgánoch a v dôsledku toho ich zvýšenie. Môže sa určiť počas palpácie alebo s inštrumentálnymi štúdiami. Megaly syndróm je samočinný po normalizácii hemogramových ukazovateľov, to znamená, že keď krvný test príde na normálne.
Trombópa. Kvôli vysokej koncentrácii buniek v krvi a redukcii prietoku krvi, v mieste poškodenia plavidiel na intimové nádoby, tvorba veľkého počtu krvných zrazeniny, ktoré vedú k blokácii ciev vo všetkých častiach tela. Zvlášť nebezpečný je vývoj trombózy messentérie, pľúcnych alebo mozgových ciev. Okrem toho trombus v malých plavidlách sliznice žalúdka vedie k zníženiu jej ochranných vlastností a vzhľadu gastritídy a vredov. Môže sa vyskytnúť a syndróm motora.
Bolesť. Môže sa vyvinúť v dôsledku cievnych porúch, napríklad s reformujúcou endarteritídou a v dôsledku niektorých metabolických porúch. V polycytémi môže byť pozorovaný nárast hladiny kyseliny močovej v krvi, jeho ukladanie v kĺboch \u200b\u200bkĺbov. V zriedkavých prípadoch je bolestivý syndróm pozorovaný pri perkusí alebo stupeň plochých kostí obsahujúcich kostnú dreň (kvôli jeho hyperplázii a natiahnutí periosteum).

Medzi bežnými príznakmi, ak sa vyskytne eritrium, bolesť hlavy, závraty, pocit v hlave, hluku v ušiach, celkový slabý syndróm (všetky príznaky sú určené znížením tkanivového okysličovania, poškodenia obehového poškodenia v určitých častiach tela). Diagnostika sa nepoužívajú ako povinné kritériá, pretože môžu zodpovedať akýmkoľvek systémovým ochoreniam.

Stupňov a stupňov polycytémia

Skutočná polycytémia pokračuje v troch etapách (etapy):

Štádia počiatočných prejavov. V tomto štádiu pacient neukladá osobitné sťažnosti. Ide o všeobecnú slabosť, zvýšenú únavu, zmysel pre nepohodlie v hlave. Všetky tieto príznaky sú najčastejšie obvinení zo prepravy, sociálnych a životne dôležitých problémov, z ktorých je samotná choroba dosť neskoro diagnostikovaná;
nasadená fáza (klinická etapa). V tomto štádiu, vzhľad bolesti hlavy, zmeny farby kože a slizníc. Syndróm bolesti sa vyvíja pomerne neskoro a označuje blízkosť ochorenia;
svorka. V tomto štádiu sa lézie vnútorných orgánov vyskytujú čo najviac z dôvodu ich ischémie, porušenie funkcie všetkých systémov organizmu. Skutočný výsledok môže prísť z dôvodu sekundárnej patológie.

Všetky fázy pokračujú dôsledne a diagnóza ochorenia (krvný test) sa stáva informatívnym z klinických príznakov.

Diagnóza hrozných ochorení

Ak chcete urobiť diagnózu, rozhodujúca úloha hrá všeobecný krvný test. Vyjadrila erytrocytózu, zvýšenie hladín hemoglobínu a hematokritu. Najspoľahlivejšia je analýza bodkovania kostnej drene, v ktorej sa zistia príznaky hyperplázie erytroidného výhonku, a tiež vypočíta, koľko buniek existujú aj ich morfologické rozdelenie.

Na objasnenie povahy sprievodnej patológie sa odporúča vykonávať biochemickú analýzu, ktorá poskytuje informácie o stave pečene a obličiek. S masívnou trombózou sa odhaduje stav koagulačných faktorov krvi analyzáciou na koaguláciu - koagulagram.

Ďalšie štúdie (ultrazvuk, CT, MRI) dávajú len nepriamy nápad štátu tela a nie sú použité v diagnostike.

Liečba eritrémie

Napriek rozmanitosti a závažnosti prejavov hrozných ochorení je relatívne málo metód liečby. Záleží na tom, čo hemogramová analýza ukázala, či sa vytvoril cytologický syndróm a ktoré symptómy sú k dispozícii u pacienta.

Ako je uvedené vyššie, príčinou ochorenia je zvýšená koncentrácia krvných buniek (najmä erytrocytov), \u200b\u200bv dôsledku hyperplázie kostnej drene. V tomto ohľade správna analýza cesty vývoja ochorenia umožňuje stanoviť základné princípy patogenetickej liečby, ktoré zahŕňajú zníženie počtu krvných buniek a vplyv priamo na miesto vzdelávania. To sa dosahuje nasledujúcimi metódami liečby:

Takáto liečba by mala byť sprevádzaná vymenovaním antiagoragatívnych liekov, ako je aspirín, šéf, klopidogrel alebo antikoagulant (heparín). Použitie týchto liekov s jedným z postupov významne zvyšuje účinnosť terapie, než ich používa samostatne.

Odporúča sa tiež pri liečebných režimoch na pridanie niektorých cytostatických prípravkov (ak je príčinou hyperplázie kostnej drene rakovina), interferóny (s vývojom sekundárnych vírusových komplikácií) alebo hormónov (hlavne dekametazón a prednizón), čo umožňuje zlepšenie predpoveď choroby.

Komplikácie, následky a prognózy

Všetky komplikácie ochorenia sú spôsobené vývojom trombózy plavidiel. V dôsledku ich blokovania sa môže vyvinúť infarkt vnútorných orgánov (srdca, pečeň, sleziny, mozgu), znižuje aterosklerózu (keď sa trombujú dolných končatín postihnutých aterosklerotickými plaky). Prebytok hemoglobínu v krvi provokuje vývoj hemochromatózy, urolitiázy alebo dny.

Všetky z nich rozvíjajú sekundárne a vyžadujú elimináciu hlavnej príčiny - červené krvinky, pre najúčinnejší liek.

Pokiaľ ide o prognózu ochorenia, tu veľa závisí od veku ošetrenia, ktoré metódy boli použité, a či boli účinné.

Ako už bolo spomenuté, skutočná polycytémia má tendenciu neskorší vývoj. Ak sa pozorovalo vznik základných symptómov u mladých ľudí (vo veku 25 až 40 rokov), choroba sa vyskytuje malígna, to znamená, že prognóza je nepriaznivá a sekundárne komplikácie sa vyvíjajú oveľa rýchlejšie. V súlade s tým, že neskôr sa pozoruje rozvoj ochorenia, tým viac sa pokračuje. V prípade, že sa používajú primerane určené lieky, termín a život pacientov sa výrazne zlepšuje. Títo pacienti môžu normálne žiť s ich chorobami po pomerne dlhú dobu (až niekoľko desaťročí).

Reakcia na otázku, ako výsledok Eritreia je potrebné poznamenať, že všetko závisí od:

aké sekundárne procesy boli vyvinuté
aké sú ich dôvody
ako dlho existujú
pravá polycytémia bola diagnostikovaná v včasnom diagnostikovaní a potrebnej liečbe.

Najčastejšie, vzhľadom na poškodenie pečene a sleziny, je pozorovaný prechod polycytém do chronickej formy myeloblastickej leukémie. Životnosť života je zachovaná takmer bývalá a s tým správnym výberom liekov môže dosiahnuť desiatky rokov (prognóza pre

Medzi chorobami krvi existuje mnoho takých, že spôsobuje zníženie rôznych prvkov - erytrocyty, leukocyty, trombocyty. Ale s niektorými patológiami, naopak, existuje nekontrolovaný nárast počtu krvných buniek. Stav, v ktorom sa pozorovalo chronické zvýšenie počtu erytrocytov a vyskytujú sa iné patologické zmeny, názov "TRUE Polycythemia" sa nazýva.

Vlastnosti choroby

Primárne (pravdivé) polycytémia - ochorenie krvi z skupiny leukémie vznikajúce idiopaticky (bez viditeľných príčin) tečie dlhú dobu (chronicky) a vyznačuje sa zvýšením počtu erytrocytov, zvýšenie krvného hematokritu a viskozity krvi. Synonymá patologických mien - Vacan-Oslerova choroba, Eritrémia, primárne červené krvinky. Účinky červených krviniek a zahusťovaním krvi s týmto myeloproliferatívnym ochorením môžu byť vážne a súvisia s rizikom rozvojovej trombózy, zvýšenia veľkosti a narušenia práce sleziny, zvýšenie objemu obehu krvi atď.

Eritrémia sa považuje za malígny proces nádoru, ktorý je spôsobený vystuženou proliferáciou (hyperplázia) buniek kostnej drene. Obzvlášť silný patologický proces pokrýva erytrobistový výhonok - časť kostnej drene pozostávajúcej z erytroblastov a normoblastov. Patogenéza hlavných prejavov je spojená s výskytom obrovského množstva erytrocytov v krvi, ako aj s určitým zvýšením počtu krvných doštičiek a neutrofilov (neutrofilných leukocytov). Krvné bunky v rovnakom čase morfologicky normálne, ale ich číslo je anomálne. V dôsledku toho sa zvyšuje viskozita krvi a množstvo krvi v cirkulujúcom prietoku krvi. Výsledok sa stáva pomalším tokom krvi, tvorby trombu, porušenie lokálnej hladiny krvi do tkanív a ich hypoxie.

Ak spočiatku je pacient najčastejšie pozorovaný primárnymi červenými krvinkami, to znamená, že len počet erytrocytov sa zvyšuje, potom iné krvné bunky začínajú pokryť ďalšie zmeny. Extramentalárna tvorba krvi (patologická tvorba krvi mimo kostnej drene) sa vyskytuje v orgánoch peritoneum - v pečeni a slezine, kde je lokalizovaná časť erytropoézy - proces tvorby erytrocytov. V neskorom štádiu ochorenia je životný cyklus červených krviniek skrátený, anémia, trombocytopénia, myelofibóza sa môže vyvinúť, a prekurzorové bunky leukocytov a erytrocyty sú v celkovej krvnom obehu, nie zrelé. V približne 10% prípadov tečie patológie do akútnej leukémie.

Štúdia a prvý opis červených krviniek sa uskutočnil v roku 1892 v roku 1892, a v roku 1903 vedec Ospler navrhol, že príčinou ochorenia je narušenie prevádzky kostnej drene. Skutočná polycytémia je o niečo častejšie ako iné podobné patológie, ale stále je dosť zriedkavé. Je diagnostikovaná asi 5 osôb ročne na milión obyvateľov. Najčastejšie sa choroba oslavuje u ľudí starších ako 50 rokov, priemerný vek detekcie je 60 rokov. U detí, takáto diagnóza je vyrobená veľmi zriedka, najmä po 12 rokoch. V priemere je len 5% chorých ľudí do 40 rokov. Muži chorá ako patológiu častejšie ako ženy. V celkovej štruktúre chronických myeloproliferatívnych ochorení sa pravá polycytémia patrí 4.. Niekedy je zdedené, takže rodinné prípady sa nachádzajú.

Príčiny patológie

Primárna forma ochorenia sa považuje za dedičné, prenášané na autozomálnom recidickom type. V tomto prípade sa často označuje ako "rodinná politikaTemika". Ale najčastejšie je eritrémia sekundárny stav, ktorý predstavuje jeden z prejavov všeobecného patologického procesu. Presné dôvody nie sú stanovené, ale existuje niekoľko teórií o výskyte skutočnej polycytémie. Existuje teda odkaz na vývoj ochorenia s transformáciou kmeňových buniek, keď sa v skutočnej polycytému častejšie vyskytuje mutácia tyrozínkinázy v skutočnej polycytémi.

Bunkové štúdie počas eritrémie sa ukázali u mnohých pacientov klonom pôvodu patológie, pretože v leukocytoch, krvných doštičkách, boli identifikované rovnakým enzýmom v leukocytoch. Teória klonu potvrdzuje vykonané cytologické štúdie na karyotyp skupín chromozómov, kde boli identifikované rôzne defekty, podobné rôznym pacientom. Tam je tiež vírusová teória, podľa ktorej do tela môže byť zavedených až 15 typov vírusov a s účasťou mnohých provokujúcich faktorov vedie k zlyhaniu v práci kostnej drene. Preniknú predchodcami krvných buniek, ktoré potom namiesto normálneho dozrievania začínajú zdieľať a vytvoriť nové erytrocyty a iné bunky.

Pokiaľ ide o rizikové faktory pre rozvoj skutočnej polycytém, potom môžu byť takto: \\ t

ochorenia pľúc;
dlhý pobyt vo vysokej výške nad morom;
syndrómy hypoventilácie HY;
rôzne hemoglobinopatia;
dlhé skúsenosti s fajčením;
nádory kostnej drene, krv;
hemhoncentrácia s dlhom diretického príjmu;
popáleniny veľkej časti tela;
silný stres;
hnačka;
žiarenie röntgenovým žiarením;
otrava párov chemikálií, biť ich cez kožu;
prijatie otravných látok v gastrointestinálnom trakte;
liečba zlatých solí;
formulár tuberkulózy;
vážne chirurgické intervencie;
"Modré" srdcové chyby;
patológia obličiek - hydronefróza, stenóza artérií obličiek.

Hlavnou príčinou sekundárnej erytrocytózy je teda všetky uvádza, že takéto alebo iné vyvolávajú tkanivá Hypoxia, stres pre telo alebo jeho intoxikáciu. Okrem toho, onkologické procesy, endokrinné patológie, ochorenie pečene môžu mať veľký vplyv na mozog a ich rozvíja.

Klasifikácia skutočnej polycytémie

Choroba sa zatrieďuje do nasledujúcich krokov:

Prvá alebo počiatočná fáza. Môže pokračovať viac ako 5 rokov, predstavuje vývoj pilorového syndrómu, to znamená, že zvyšuje prietok krvi orgánov. V tomto štádiu môžu byť príznaky exprimované mierne, neexistujú žiadne komplikácie. Celkový krvný test odráža menší nárast počtu erytrocytov, punkcia kostnej drene ukazuje zlepšenie erytropoézy alebo produktov všetkých hlavných prvkov krvi, s výnimkou lymfocytov.
Druhý - štádium alebo polycythmical fázy. Trvanie - od 5 do 15 rokov. Petový syndróm je výraznejší, zvýšenie sleziny, pečene (hematopoetických orgánov) je pozorovaná, trombóza v žilách a artériách je často registrovaná. Rast nádoru v orgánoch peritoneum nie je pozorovaný. Ak je táto fáza dokončená poklesom doštičiek - trombocytopénia, potom sa u pacienta môže vyskytnúť rôzne krvácanie. Časté krvácanie spôsobujú nedostatok železa v tele. Všeobecný krvný test odráža zvýšenie červených krviniek, doštičiek, leukocytov, na spustenom prietoku - zníženie krvných doštičiek. V myelograme je zaznamenaná bezprostredná tvorba väčšiny krvných buniek (výnimka - lymfocyty), vznikajú zmeny jaziev mozgu.
Druhý stupeň, alebo polycytémický stupeň s myeloidnou metapláziou orgánu - slezina. Pacient naďalej zvyšuje veľkosť sleziny a často pečene. Keď sa deteguje slezina, zistí sa rast nádoru. Tam sú častá trombóza, prerušovaná krvácaním. Vo všeobecnej analýze existuje ešte väčší nárast počtu erytrocytov, leukocytov, existujú erytrocyty rôznych veľkostí, formy, existujú nezrelé prekurzory všetkých krvných buniek. V kostnej dreni sa zvyšuje počet zmien.
Tretieho alebo anemického štádia. Je to výsledok ochorenia, v ktorom je vyčerpaná deplécia krvných buniek. Počet erytrocytov, leukocytov, ako aj doštičky, je oveľa znížená, pečeň a slezina sa zvyšujú s myeloidnou metapláziou, v kostnej dreni sa vyskytujú rozsiahle zmeny jazvy. Osoba dostane zdravotné postihnutie, najčastejšie kvôli dôsledkom trombózy alebo pridania akútnej leukémie, myelifibózy, hypoplázie tvorby krvi alebo chronickej myelolekózy. Táto etapa je registrovaná za 10-20 rokov od rozvoja patológie.

Príznaky prejavu

Táto patológia často pokračuje v asymptomatickom, ale len v počiatočných štádiách. Neskôr, choroba u pacienta, jeden alebo iný sa prejavuje, zatiaľ čo špecifické príznaky môžu byť rôznorodé. V podstate komplex Symptóm obsahuje také základné značky:

Výmena kože, rozširovanie žíl. Najčastejšie, v oblasti krku u dospelých, začnú silne svietiť žily, ich kreslenie sa stáva silnejším kvôli opuchu, preplneniu krvi. Ale najzávažnejšie nápisy kože sú: farba pleti sa stáva tmavou červenou, doslova cherry. Väčšina z nich je zrejmá v oblasti krku, rúk, tváre, ktorá je spojená s prepadom krvi podkožných artérií. V rovnakej dobe, mnohí pacienti omylom si myslia, že krvný tlak stúpa na pozadí hypertenzie, a preto často naďalej berú drogy z tlaku a nebrali k lekárovi. S opatrným postojom k zdraviu je možné poznamenať, že pery a jazyk tiež zmenili svoj odtieň, stal sa červenou modrou. Krvné a očné plavidlá sa vyliahnu, ich celo-rady vedie k hyperémici skléru a spojivins orgánov vízie. Pevná obloha zostáva rovnakou farbou, ale mäkká obloha sa tiež stáva jasnejšou, burgundovou.
Svrbenie kože. Všetky popísané zmeny z pokožky okolo polovice minulých prípadov sú doplnené silným nepohodlím a svrbením. Táto funkcia je veľmi charakteristická pre eritrémiu, a to ako pre primárne aj sekundárne. Odkedy sa po prijatí vodných postupov, histamín uvoľňuje u pacientov, ako aj prostaglandíny, môže sa stať ešte výraznejším po kúpeli alebo duši.
Bolesť v končatinách. Mnohí ľudia rozvíjajú obliterujúce endaritickou, v dôsledku ktorého sa v nohách objavujú perzistentné a ťažké bolestivé pocity. Môžu zvýšiť zaťaženie, dlhá chôdza, večer, najprv často vnímajú ako príznak únavy u staršej osoby. Pains sa pozorovali pri palpácii a stupeň plochých kostí, ktoré odráža proces hyperplázie a jazvy zmeny v kostnej dreni. Nasledujúci typ bolesti v osobe so skutočnou polycytémou je tvrdohlavná pálivá bolesť v oblasti veľkých a malých nôhových kĺbov, ktoré sa podobajú gouty bolesti a sú vďaka rovnakému dôvodu, pretože medzera je zvýšenie hladiny kyseliny močovej. Ďalším typom bolesti je najsilnejšia, slabo prenosná bolesť v prstoch rúk, nôh, v ktorých sa koža stane modrou farbou, na ňom sa objavujú modré škvrny. Tieto bolesti sú spôsobené rastom počtu krvných doštičiek a príchodom mikrotrombózy kapilár.
Splenomegaly. Rast sleziny vo veľkosti je pozorovaný v takmer každom človeku so skutočnou polycytémou, ale v rôznych štádiách ochorenia. To sa deje z dôvodu zvýšenia plnenia sleziny s krvou a vývojom myeloproliferatívnych javov. Trochu menej často, ale stále sa vyskytuje a silné zvýšenie veľkosti pečene - hepatomegália.
Peptické ochorenie. Približne každá desiata osoba s ochorením vákulného podložka sa vyskytuje v tenkom čreve (častejšie v dvanástne) av žalúdku. Je to spôsobené aktiváciou helicobacter pylori baktérií, ako aj vývoj mikrotrombózy v oblasti Zhtskaya.
Trombóza a krvácanie. Takmer všetci chorí v určitom štádiu sa javí ako tendencia trombózy a dokonca až do nedávnej doby pacienti zomreli z takýchto komplikácií v počiatočnom štádiu ochorenia. Teraz súčasná súčasná liečba môže zabrániť vzhľadu krvných zrazeniny v mozgu, slezine, nohách, ktoré ohrozujú embólie a smrť. Zvýšená viskozita krvi charakterizuje skutočnú polycytém v počiatočných štádiách, a neskôr proti pozadia vyčerpania systému vzdelávania doštičiek, sa vyvíja - je pozorovaný v oblasti ďasien, nosov, maternice, gastrointestinálneho traktu.

Existujú aj iné príznaky skutočnej polycytém, ktoré sa môže sťažovať, ale sú menšie špecifické a môžu byť inherentné v rôznych patológiách:

únava;
hlavy;
zvuky v ušiach;
nevoľnosť;
závraty;
pocit vlniek vo whisky, uši;
pokles apetítu, výkonu;
vzhľad "letí" pred očami;
ostatné porušenia - strata poľa, pokles zrakovej ostrosti;
lapanie po dychu;
zvýšený krvný tlak;
nevysvetliteľné chudnutie;
dlhé subtebleble
nespavosť;
necitlivosť, stláčanie prstov;
epileptiformné záchvaty a paralýza (zriedka).

Všeobecne sa choroba vyznačuje dlhým a niekedy benígnom kurze, najmä pri vykonávaní primeranej liečby. Ale niektorí ľudia, najmä tí, ktorí nedostávajú terapiu, môžu byť včasné vznik rôznych dôsledkov skutočnej polycytémie.

Možné komplikácie

Najčastejšie komplikácie sú spojené s trombózou a embóniemi žíl a ciev sleziny, pečene, nôh, mozgu, iných oblastí tela. To vedie k rôznym následkom v závislosti od veľkosti trombu, zóny lézie. Prechodné ischemické útoky, ťahy, trombophlebitis a flebombosóza povrchových a hlbokých žíl, upchávanie sietnice a slepoty, infarkt domácich orgánov, infarkt myokardu, blokovanie.

V najnižších štádiách patológie, kamene v obličkách (urolitiáza), dna, nefroskleróza, pečeňová cirhóza. Pravdepodobne vznik komplikácií v dôsledku krvácania tkanív - krvácanie z vredu gastrointestinálneho traktu, anémie. Z srdca, okrem infarktu myokardu, vzhľad príznakov myokardiosklerózy, zlyhania srdca. Tam je tiež pravdepodobnosť prechodu skutočnej polycytém v akútnej leukémii, chronickej leukémii a inej onkopatológii.

Diagnóza

Na diagnostiku tohto ochorenia nie je ľahké, najmä v neprítomnosti charakteristického klinického obrazu a v prítomnosti len bežných symptómov. Avšak, súhrn týchto hematologických a biochemických analýz, ako aj niektoré rozlišovacie znaky vzhľadu pacienta, s jeho sťažnosťmi, pomôže lekárovi stanoviť príčinu zmien.

Základné, aby sa stanovila diagnóza skutočnej polycytém, sú ukazovatele celkovej analýzy krvi - počet erytrocytov a hematokritu. U mužov môžu mať podozrenie na vývoj tejto choroby, ak je počet erytrocytov viac ako 5,7 * 10 x 9 / l, hemoglobín je viac ako 177 g / l, hematokrit bol nad 52%. U žien, prekročenie ukazovateľov uviedli, ak predstavujú viac ako 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%. Tieto údaje sú charakteristické pre skoré štádiá patológie, a ako boli vyvinuté, stali sa ešte vyššie. Okrem toho posúdenie hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov, ktorý je normálny pre mužov, bude až 36 ml / kg, u žien - až 32 ml / kg.

Ostatné krvné indikátory (biochémia, všeobecná analýza a iné analýzy), ktoré v komplexe s poruchami opísanými a v kombinácii navzájom odrážajú obraz o vývoji primárnych alebo sekundárnych červených krviniek:

Mierna alebo výrazná trombocytóza (nad 400 x 10 x 9 l), neutrofilnou leukocytózou (nad 12 x 10 x 9 l) s prítomnosťou zvýšeného množstva bazofilov a eozinofilov.
Zvýšenie počtu retikulocytov.
Vzhľad v krvi myelocytov, metamielocytov.
Zvýšenie viskozity krvi o 500-800%.
Silný pokles v SE.
Zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov.
Zvýšená alkalická fosfatáza, vitamín B12 v sére.
Zvýšenie množstva kyseliny močovej v sére.
Sýtosť krvi v kyslíkových artériách nad 92%.
Vzhľad kolónií červených krviniek v testovacej trubici.
Znížený indikátor erytropoetínu.
Zmena farebného indikátora nižšej ako 1.

V štádiu myelofibózy, indikátorov hemoglobínu sa môžu erytrocyty vrátiť, ale zároveň sa zvyšuje počet leukocytov, objavujú sa nezrelé formy, prítomnosť erytroblastov je diagnostikovaná. Pokiaľ ide o myelogram, ktorý sa získa punctuing kostnej drene, takéto zmeny sa zistia v ňom:

zníženie prítomnosti tukových inklúzií;
zvýšiť erytroblasty, normoblasty;
hyperplázia Mielopoese klíčkov.

Existujú aj iné kritériá, pre ktoré doktor môže uzavrieť o zmenách odvodených pre skutočnú polycyténiu:

Hepatosplegegaly.
Šablóna až po trombózu.
Zvýšené potenie v kombinácii so stratou hmotnosti, slabosťou.
Prítomnosť génových anomálií, ak sa uskutočnilo genetické testovanie, pokiaľ ide o primárne eritrium.
Zvýšte priemerný počet cirkulujúcich krvi.

Všetky vyššie uvedené kritériá, okrem troch hlavných, považovaných za veľké, sú malé. Pokiaľ ide o veľké diagnostické kritériá, toto je zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich erytrocytov, splenomegaly, nadmernej správy arteriálnej krvného kyslíka. Na stanovenie diagnózy je zvyčajne dosť na to, aby tri uvedené veľké kritériá, ktoré sú kombinované s dvoma alebo tromi malými. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva hematológom medzi stavom, ktoré sú sprevádzané erytrocytózou - srdcové defekty, tuberkulózy, nádory atď.

Metódy liečby

Čím skôr osoba odvolala na pomoc, tým účinnejšia môže byť liečba. V tretej fáze, alebo s vrstvom iného nádorového procesu, symptomatická liečba sa uskutočňuje na Eritrei v kombinácii s liečbou chemoterapie. Chemoterapeutická liečba môže byť odporúčaná na iných štádiách ochorenia, ale telo to nie vždy dá primeranú odpoveď. Symptomatických prostriedkov, ktoré zlepšujú kvalitu života, tieto sa uplatňujú:

Prípravky proti vysokému krvnému tlaku, hlavne zo skupiny ACE inhibítorov.
Antihistaminové lieky z svrbenia, podráždenie kože, iné alergické reakcie.
Antiagregáty a antikoagulancie na riedenie krvi únikom do trombózy.
Miestne a systémové hemostatické lieky pri krvácaní tkanín.
Lieky na zníženie indikátora kyseliny močovej.

Metódy liečby skutočných polycytémie môžu byť:

Krvavé alebo odstránenie malej časti krvi z prietoku krvi (flebotómia). Spravidla sa vykonávajú vo výške 100-400 ml (podľa indikácií) a prestávku 3-4 dní v priebehu niekoľkých sedení. Krv po takýchto manipulácii sa stávajú kvapalinou, ale nie je možné ich urobiť v prítomnosti trombasu v nedávnej histórii. Pred liečbou krvácaním sa pacient zavedie roztok refoolaglucinu, ako aj heparínu.
Erytrocytafarez. Používa sa na čistenie krvi z nadbytočných červených krviniek, ako aj doštičiek. Takéto stretnutia sa uskutočňujú raz týždenne.
Chemoterapia. Používa sa, spravidla pri dosahovaní ochorenia nádorového štádia - druhá B. Iné svedectvo na vykonávanie chemoterapie je prítomnosť komplikácií z orgánov peritoneum, celkovej časti osoby, zvýšenie počtu \\ t všetky krvné prvky. Cyticostatiká, antimetabolity, alkylačné prípravky, biologické prípravky sa používajú na chemoterapiu alebo cytine deuktive terapiu. Najčastejšie predpísané drogy Leykeeran, hydroxymeurum, myelosan, rekombinantný interferón.
Liečba nedostatku železa s androgénmi, erytropoetínom, ktoré sú najčastejšie používané v komplexe s glukokortikosteroidmi.
Liečenie ožiarením. Používa sa na ožarovanie oblasti sleziny a ukončenia rakovinového procesu v ňom, sa používa so silným zvýšením tela vo veľkostiach.
Transfúzia erytrocytovej hmotnosti purifikovaných červených krviniek. Používa sa s ťažkou anémiou až do stavu kómy. Ak sa trombocytopénia zvyšuje v konečných fázach skutočnej polycytém, môže byť potrebné preniesť hmotnosť krvných doštičiek od darcu.

Transplantácia kostnej drene s takýmto ochorením, ako eritrémia, často vedie k nepriaznivým výsledkom, je zriedka aplikovaný. V niektorých prípadoch je znázornená realizácia splenektómie, ale vo vývoji akútnej leukémie, takáto operácia nie je vykonaná ani s vysloveným splenomegaly.

Vlastnosti tehotnej ženy

Počas tehotenstva sa táto patológia zriedka vyskytne. Avšak, v prítomnosti predispozície (dedičné alebo z sekundárnych faktorov), tehotenstvo, pôrod a potraty sa môžu stať štartovým mechanizmom pre rozvoj skutočnej polycytém. Tehotenstvo vždy zhoršuje priebeh tohto ochorenia a jeho výsledok môže byť závažnejší ako vonkajší tehotenstvo. Avšak, v 50% prípadov, tehotenstvo končí prosperujúcim pôrodom. Zvyšok polovice spadá na potrat, oneskorenie v rozvoji, anomáliách tela plodu.

Liečba choroby u gravidných žien by mala byť zložitá. Väčšina liekov je prísne kontraindikovaná, pretože má výraznú teratogénnu vlastnosť. Preto sa počas tehotenstva, prevažne terapia vykonáva krvotvorne a v prípade potreby glukokortikosteroidy. Aby sa zabránilo komplikáciám a včasnému detekcii ochorenia, tehotné ženy by mali pravidelne konať krvné testy podľa grafiky označenej gynekológom pozorovacím pôrodníkom.

Čo nemôže robiť

Je kategoricky nemožné použiť diuretiká, ktoré dodatočne zhrubnú krv. Tiež v našom čase používanie rádioaktívnych fosforu prípravkov, ktoré vážne utláčame myelopoese a často vedú k rozvoju leukémie. Tiež nie je možné uložiť rovnaký výkonový systém: Diéta sa musí zmeniť. Pod zákaním všetky potraviny, ktoré zvyšuje tvorbu krvi, napríklad pečeň. Je lepšie vytvoriť diétu ako mliečna rastlina a od prebytku mäsa na odmietnutie.

Pacient nemôže byť preťažený telo, zapojiť sa do ťažkých športov, ignorovať pravidelný odpočinok. Je možné použiť liečbu ľudových prostriedkov, ale až po dôkladnej štúdii všetkých finančných prostriedkov lekárom v zložení, aby sa zabránilo zvýšeniu produkcie erytrocytov. Najčastejšie používa symptomatickú terapiu na odstránenie kyseliny močovej, znížte bolesť a pokožku svrbenie atď.

Prevencia a prognóza

Metódy prevencie ešte neboli vyvinuté. Predpoveď pre život sa líši v závislosti od závažnosti priebehu ochorenia. Bez liečby do tretiny pacientov zomrie počas prvých 5 rokov od dátumu diagnózy. Ak vykonáte plnú terapiu, môžete predĺžiť život osoby na 10-15 rokov a viac. Najčastejšie je príčinou smrti trombóza, a len niekedy ľudia zomierajú z rakoviny krvi (leukémia) alebo ťažké krvácanie.

Polycytém je chronické ochorenie, v ktorom sa zvyšuje obsah červených krviniek (červené krvinky) v krvi. S takýmito patológiou sa 70% pacientov mení množstvo krvných doštičiek a leukocytov na väčšine.

Neuch nie je vysoko prevládajúci - ročne jeden milión ľudí zaregistruje najviac päť prípadov. Najčastejšie sa ochorenie polycytémia vyvíja v stredných a starších ľudí. Podľa štatistík, mužskí zástupcovia trpia tejto patológii päťkrát častejšie ako ženy. Dnes podrobnejšie považujeme takýto stav ako polycytémia, príznaky a liečba patológie budú opísané nižšie.

Príčiny vývoja chorôb

Polycytémia nie je malígnym ochorením. K dnešnému dňu nie sú známe presné príčiny choroby. Predpokladá sa, že vývoj patológie spôsobuje mutáciu špeciálnej enzýmu kostnej drene. Zmeny génu vedú k nadmernému rozdeleniu a rastom všetkých krvných buniek a najmä erytrocytov.

Klasifikácia ochorenia

Prideliť dve skupiny choroby:

Skutočné polycytémia alebo poklesom tlaku, ktorý je zase rozdelený na primárnu (to znamená, že pôsobí ako nezávislé ochorenie) a sekundárne (sekundárna polycytémia sa vyvíja v dôsledku chronických pľúcnych ochorení, nádorov, hydronefrózy, výška zdvihu).

Relatívna polycytémia (stresujúce alebo nepravdivé) - s týmto stavom zostáva hladina erytrocytov v normálnom rozsahu.

Polycytémia: Príznaky choroby

Veľmi často choroba prebieha asymptomatické. Niekedy, v dôsledku prieskumu z úplne odlišných dôvodov, skutočná polycytémia môže byť náhodne odhalené. Príznaky, ktoré by sa mali venovať pozornosť, ďalej.

Rozšírenie subkutánnych žíl

S polycytémou na koži, najčastejšie v oblasti krku, objavujú sa rozšírené subkutánne žily. S takýmito patológiou sa koža stáva červeno-čerešňovým odtieňom, najmä to je viditeľné v otvorených oblastiach tela, kefy, tváre. Slizná membrána pery a jazyka má modrú farbu, oči očí sa zdali byť naliata.

Spôsobuje takéto zmeny s krvou bohatou s erytrocytmi, všetkými povrchovými nádobami a spomaľujú svoje reologické vlastnosti (rýchlosť pohybu), v dôsledku čoho hlavná časť hemoglobínu (červená pigment) ide do obnovovanej formy (to znamená, že je vystavená chemických zmien) a zmení farbu.

Koža svrbenie

Prakticky sa polovica pacientov trpiacich polycytémom vyskytuje ťažká pokožka svrbenie, najmä sa prejavuje po prijatí teplého kúpeľa. Takýto fenomén pôsobí ako špecifický znak skutočnej polycytém. Svrbenie vzniká v dôsledku emisií účinných látok do krvi, najmä histamínu, ktorý je schopný rozširovať kožné kapiláry, čo vedie k zvýšeniu krvného obehu v nich a vzhľad špecifických pocitov.

Erytrolalagia

Takýto fenomén je charakterizovaný krátkodobými najsilnejšími bolesťami v oblastiu dosiek. Vyvoláva ich zvýšiť úroveň krvných doštičiek v malých nádobách kefy, v dôsledku toho sú vytvorené početný mikrotrombom, blokujú arterioly a blokovanie prietoku krvi do tkanív prstov. Vonkajšie príznaky takéhoto stavu je začervenanie a vzhľad modrých škvŕn na pokožke pokožky. Odporúča sa vziať aspirín.

Splenomegaly (rastúci slezina)

Okrem sleziny sa pečeň môže zmeniť, alebo skôr, jeho veľkosť. Tieto telá sa priamo podieľajú na tvorbe a zničení krvných buniek. Zvýšenie koncentrácie tejto koncentrácie vedie k zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny.

a žalúdok

Takáto vážna chirurgická patológia sa vyvíja v dôsledku trombózy malých ciev slizníc smutnej membrány zažívacieho traktu. Výsledkom akútnej je smrť (nekróza) oblasti steny tela a tvorba ulceróznej defektu na jeho mieste. Okrem toho sa stabilita žalúdka zníži na Helicobacter (mikroorganizmus, čo spôsobuje gastritídu a vredy).

Clomes vo veľkých plavidlách

Náchylnejšia k takejto patológii žíl dolných končatín. Z steny plavidla, možno, obchádzanie srdca, preniknúť do malého kruhu krvného obehu (pľúca) a provoke tel (pľúcna artéria tromboembolizmus) - stav nekompatibilný so životom.

Krvavé gumy

Napriek tomu, že počet krvných doštičiek v zmenách periférnych krvi a jeho koagulácia sa zvyšuje, môžu sa vyskytnúť úniky počas polycytémie.

Donáška

S zvýšením hladiny kyseliny močovej sú jej soli uložené v rôznych kĺboch \u200b\u200ba vyvolávajú syndróm ostrého bolesti.

Bolesť v končatinách. Taký príznak spôsobuje poškodenie tepien nôh, ich zúženia a v dôsledku toho, narušenie obetu. Táto patológia má názov "Podpora ENARternit"
Bolesť v plochých kostiach. Zvýšená aktivita kostnej drene (umiestnenie krvných buniek) vyvoláva citlivosť plochých kostí na mechanické účinky.

Zhoršenie všeobecného stavu tela

S takýmto ochorením, ako je polycytémia, môžu byť symptómy podobné príznakom iných patológií (napríklad anémii): bolesti hlavy, konštantná únava, uši, závraty, hrnčeky pred očami, dýchavičnosť, zvýšenie vlastností viskozity Krv aktivuje kompenzačnú reakciu nádob v dôsledku, existuje zvýšenie krvného tlaku. S touto patológiou sú komplikácie často pozorované vo forme zlyhania srdca a mikrokardiosklerózy (substitúcia svalového tkaniva srdca spojivového, plniaceho defektu, ale nevykonáva potrebné funkcie).

Diagnostika

Odhaliť polycytém na základe výsledkov všeobecného krvného testu, ktorý detekuje:

zvýšené množstvo červených buniek z 6,5 do 7,5,10 ^ 12 / l;

zvýšená hladina hemoglobínu - až 240 g / l;

celkový objem erytrocytov (RO) presahuje 52%.

Vzhľadom k tomu, počet erytrocytov nie je možné vypočítať na základe meraní vyššie uvedených hodnôt, na meranie sa používa diagnostika rádionuklidov. Ak hmotnosť červených krviniek presahuje 36 ml / kg u mužov a 32 ml / kg u žien, spoľahlivo svedčí o prítomnosti hrôzovej choroby.

Keď polycithhémia, morfológia červených krviniek pretrváva, to znamená, že nemenia svoj normálny tvar a veľkosti. Vo vývoji anémie v dôsledku zvýšeného krvácania alebo častého krvácania sa však pozorovalo mikrocitóza (zníženie červených krviniek).

PolicyteMy: Liečba

Dobrý terapeutický účinok má krvavé. Odporúča sa odstrániť 200-300 ml krvi týždenne, kým sa hladina oe klesne na požadovanú hodnotu. Ak existujú kontraindikácie pre krv, je možné obnoviť percento erytrocytov pomocou riedenia krvi, pridávanie kvapalnej časti na ňu (intravenózne roztoky s vysokou molekulovou hmotnosťou).

Treba mať na pamäti, že celkom často Bloodletting vedie k rozvoju anémie nedostatkov železa, v ktorom sú pozorované zodpovedajúce symptómy a zvýšenie obsahu krvných doštičiek.

S takýmto notemom, ako pravá polycytém, liečba predpokladá dodržiavanie určitej stravy. Odporúča sa obmedziť používanie mäsových a rybích produktov, pretože sú obsiahnuté vo vysokom množstve proteínu, ktoré aktívne stimulujú aktivitu orgánov tvorby krvi. Tiež by sa mala opustiť mastnávkami. Cholesterol prispieva k rozvoju aterosklerózy, v dôsledku ktorého vznikne trombus, ktorý je vo veľkých množstvách, a tak forma u ľudí trpiacich polycytémou.

Tiež, ak je diagnóza "Polycythemia" diagnostikovaná, liečba môže zahŕňať chemoterapiu. Aplikujte ho so zvýšenou trombocytózou a ťažkým svrbením. Toto je spravidla "cytiratement činidlo" (prípravok "hydroxykarbamid").

Donedávna bola použitá injekcia rádioaktívnych izotopov (zvyčajne fosfor-32) na potlačenie kostnej drene (zvyčajne fosforu). Dnes čoraz viac odmietne zaobchádzať s takýmto zaobchádzaním v dôsledku vysokej rýchlosti leukemickej transformácie.

Terapia zahŕňa aj interferónové injekcie, pri liečbe sekundárnej trombocytózy sa používa anagrelidový prípravok.

S touto patológiou sa veľmi zriedka uskutočňuje ako polycytémia je ochorenie, ktoré nie je fatálne, poskytnuté, samozrejme, primerané spracovanie a kontinuálne ovládanie.

Polycytémia u novorodencov

Polycytémia je patológia, ktorej príznaky možno nájsť u novorodencov. Táto choroba je odozva organizmu omrvinky na prenesenú hypoxiu, ktorá by mohla vyvolať dieťaťa telo na úpravu hypoxie začína syntetizovať veľký počet červených krviniek.

Okrem respiračného splatnosti sa novorodenca môže vyvinúť skutočnú polycytém. Toto riziko je obzvlášť silne náchylné na dvojčatá.

Polycythémia u novorodenca sa vyvíja v prvých týždňoch života, jeho prvé prejavy je zvýšenie hematokritu (až 60%) a významným zvýšením hladín hemoglobínu.

Neonatálna polycytémia má niekoľko fázových stupňov: počiatočná, fáza polyfefakcií a vyčerpania. Stručne ich opisujeme.

Počiatočná fáza ochorenia prakticky nemá žiadne klinické prejavy. Je možné identifikovať polycytém v dieťaťu v tomto štádiu len štúdiom indikátorov periférnej krvi: hematokritu, hemoglobínu a hladinu červených krviniek.

Na fáze polyferu sa zvýšenie pečene a sleziny vyvíja. Pozorujú sa Pleetové javy: Kryt kože je získaný charakteristickou "bič-červenou" odtieňom, dieťaťa sa zaoberá úzkosťou, keď sa dotýka kože. Pilorový syndróm je doplnený trombózou. V analýzach je zmena počtu erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov. Ukazovatele všetkých krvných buniek sa môžu tiež zvýšiť, takýto fenomén sa nazýva "pämelza".

Fáza expozície sa vyznačuje významnou stratou telesnej hmotnosti, astenizáciou a vyčerpaním.

Pre novorodencov sú takéto klinické zmeny mimoriadne ťažké a môžu vyvolať nezvratné zmeny a následnú smrť. Polycytémia môže spôsobiť rušenie vývoja určitého typu leukocytov, ktoré sú zodpovedné za imunitný systém tela. Výsledkom je, že dojčiat vyvíja ťažké bakteriálne infekcie, čo vedie k smrti.

Po prečítaní tohto článku ste sa dozvedeli viac o takejto patológii ako Polycythemia. Symptómy a liečba sa považovali za podrobnejšie čo najpodrobnejšie. Dúfame, že poskytnuté informácie budú pre vás užitočné. Postarajte sa o seba a byť zdravý!