Vrodené srdcové ochorenie - Toto je anomália v štruktúre srdca alebo veľkých plavidiel.

Informácie Patológia kardiovaskulárneho systému sa vyskytuje veľmi často (asi 1% všetkých novorodencov). Pre deti s takýmito chorobami je vysoká úmrtnosť charakterizovaná v neprítomnosti včasnej liečby: až 70% pacientov umierajúcich v prvom roku života.

Podľa štatistických údajov, ak berieme do úvahy celú sadu ozubení, existuje väčšia distribúcia anomálie kardiovaskulárneho systému v chlapcoch, avšak niektoré typy vrodených srdcových defektov sú častejšie v dievčatách.

Tri skupiny vrodených srdcových defektov sa rozlišujú vo frekvencii výskytu u mužov alebo samíc:

1. "Pánske" zlozvyky: Hrubá aorta (často v kombinácii s otvoreným arteriálnym potrubím), transpozícia hlavných plavidiel, aortálnej stenózy atď.;
2. "Ženy" vices: Otvorte arteriálny viceprezident, poruchu interpretov, Triad Fallo et al.;
3. Neutrálne vices (S rovnakou frekvenciou sa nachádzajú v chlapcoch a dievčatách): porucha rozdelenia predsieňového vrtuľového priestoru, defekt aorto-pľúcnej oddielu atď.

Príčiny vrodených defektov

Tvorba vrodených defektov pre rozvoj srdca a veľkých plavidiel sa vyskytuje v prvých 8 týždňoch tehotenstva pod vplyvom rôznych faktorov:

1. Chromozomálne poruchy;
2. Zlé matky návyky (drogová závislosť);
3. Neprimeraný príjem liekov;
4. Infekčné ochorenia matky (, herpetickej infekcie atď.);
5. Dedičné faktory (prítomnosť srdcového vady u rodičov a blízkych príbuzných výrazne zvyšujú riziko anomálie kardiovaskulárneho systému v dieťaťu);
6. Vek rodičov (muž starší ako 45 rokov, starší ako 35 rokov);
7. Nežiaduce účinky chemických zlúčenín (benzín, acetón atď.);
8. Radiačný vplyv.

Klasifikácia

V súčasnosti existuje mnoho klasifikácií vrodených anomálií kardiovaskulárneho systému.

V roku 2000 bola prijatá medzinárodná nomenklatúra vrodených vadník srdca.:

1. Gayoplasia pravého alebo ľavého srdcového oddelenia (nedostatok jedného z komôr). Je zriedkavé, ale je najťažšou formou vad (väčšina detí nežijú k operácii);
2. Obštrukcia defektov (Zúženie alebo úplné uzavretie srdcových ventilov a veľkých ciev): stenóza aortálneho ventilu, steny buničiny, stenózy dvojrozmerného ventilu;
3. Vady oddielov: porucha interpretačného oddielu, defekt intervenickulárneho oddielu;
4. Modré viložky (Vedenie k cyanosy kože): TETRAD FALLO, Transpozícia hlavných plavidiel, stenóza trojzložku, atď.

Tiež v lekárni lekári často používajú nasledujúcu klasifikáciu:

1. "Bledo" defekty kardiovaskulárneho systému (bez cyanózy): chyby interdestovaných a intervenkrulárnych oddielov, otvorené arteriálne duction et al.;
2. "BLUE FLAMMINGS" (s ťažkou kožou sinusiness): tetrad Fallo, transpozícia plavidiel trupu atď.;
3. Crowdes s krížom emisií (Kombinácia "modrej" a "bledých" zlozvykoch);
4. Violes s poškodeným prietokom krvi: Stenóza aortálnych, pľúcnych alebo mitrálnych ventilov, koarktovania aorty atď.;
5. Ventily srdcových ventilov: Nedostatok trojnásobných alebo mitrálnych ventilov, stenózou ventilov pľúcnych artérií a aortát atď.;
6. Koronárne artérie srdca;
7. Kardiomyopatia (Vady svalových oddelení komôr);
8. Narušenie srdcového rytmunie je spôsobené vadom štruktúry srdca a veľkých plavidiel.

Zoznam najbežnejších vrodených chýb srdca

Skupina defektov	Názov vicepre	Vysvetlenia
Izolované vice	Defekt intervenickulárneho oddielu	Dostupnosť komunikácie medzi dvoma komormi
	Defekt interpidentiálneho oddielu	Dostupnosť komunikácie medzi dvoma atrialistami
	ATRE-komorný sept	Kombinácia defektov štruktúry intervenkrulárnych a intervesentačných priečok a ventrikulárnych ventilov
	Aortálna stenóza	Zúženie ventilu AORTA
	Stenóza mitrálneho ventilu	Zúženie otvoru medzi ľavou komoricou a ľavou atriou
	Stenóza tritonového ventilu	Zúženie otvoru medzi pravou komoricou a pravým atria
	Stenóza ventilu pľúcneho artérie	Zúženie ventilu pľúcnej artérie
	Gayoplasia správneho srdca	Porušenie svalových prístrojov pravej komory
	Hypopláska ľavého srdca	Porušenie svalovitého zariadenia ľavej komory
	Transpusure plavidiel na trup	Nesprávna poloha hlavných plavidiel, ktoré sa objavujú zo srdca (aorta, pľúcna artéria)
	Dextrocardia	Pravostranné miesto srdca
	Atresia pľúcnej artérie	Infekcia ľahkej artérie, žiadna správa medzi IT a pravou komoricou
	Zdvojnásobenie výstupu pravej alebo ľavej komory	Pľúcna artéria a aorta vychádzajú z jednej komory (vpravo alebo vľavo)
	Periant arteriálny kmeň	Iba jedno veľké plavidlo, ktoré poskytujú krvný obeh v srdci a vo veľkých a malých kruhoch krvného obehu
Poraziť len veľké plavidlá (aorta a pľúcna artéria) mimo srdca	Kapacita aorty	Zúženie aorty na určitej oblasti
	ATRESIA AORTA	Zúženie ventilu AORTA
	Otvorené arteriálne vice	Prítomnosť nádoby poskytujúcej komunikáciu medzi pľúcnou tepnou a aortovou. Normálne existuje v intraterickom období
	Plná alebo čiastočná anomália spojenia pľúcnych žíl	Defekt prepojeného oddielu, v ktorom sú pľúcne žily pripojené priamo k pravej atrium
Kombinované Villocks	Triad Fallo	Porucha medzi nižším postihnutím pľúcnej arterizácie pravej komory
	Tetrad fallo	Stenóza pľúcnej arterizácie pravého ventriculardefect intervenickulárneho zvádzania aorty
	Anomália Sean	Nedostatočnosť ľavého akumovaného a komorového ventilu ľavého atrimu

Klinické príznaky

Dodatočne Kombinácia klinických príznakov závisí predovšetkým na typ vice a jeho závažnosti. Najčastejšie sa príznaky prejavujú v prvých týždňoch a mesiacoch po narodení dieťaťa, ale môžu byť diagnostikovaní náhodou, bez toho, aby sa ukázali.

Všetky klinické príznaky vrodených srdcových defektov môžu byť kombinované do nasledujúcich skupín.:

1. Kartické príznaky: rýchle srdcové alebo rytmické poruchy, bolesť srdca, bledosť alebo sinusnosť kože, opuch plavidiel na krku, hrudnej deformácii ("Heart Hump") a ďalšie;
2. Zlyhanie srdca s určitými prejavmi (akútna alebo chronická forma, ľavá detektív alebo priame);
3. Chronická hypoxia (Nedostatok kyslíka);
4. Poruchy dýchacích ciest (častejšie s vadami srdca so zmenou v malom kruhu krvného obehu).

Diagnóza s vrodenými srdcovými chybami

Hlavné diagnostické aktivity zahŕňajú:

Druhá skupina: Prevádzkové spracovanie sa zobrazí do 3-6 mesiacov plánovaným spôsobom;

Tretia skupina: Pulk, ktorý si vyžaduje prevádzkové spracovanie v najbližších týždňoch;

Štvrtá skupina: Pacienti s ťažkými vices (prevádzkový zásah sa vykonávajú viac ako 1-2 dni).

V niektorých prípadoch je možné niekoľko stupňov prevádzkového zásahu.

Liečba lieku sa používa ako pridanie k operácii:

1. Prípravky, ktoré zlepšujú metabolické procesy v myokardiu (Asparkam,);
2. Prípravky na zlepšenie mikrocirkulácie (xanthinol nikotín);
3. Prípravky na liečbu arytmie;
4. Prípravky na normalizáciu krvného tlaku (propranolol);
5. Srdcové glykozidy (digoxín).

Prognóza

Prognóza je plne závislá od typu a závažnosti vrodeného programu. Ak je choroba odhalená skoro a prípadne jeho radikálnu liečbu, potom prognóza je vo väčšine prípadov priaznivý. S ťažkými vadami srdca, keď nie je možnosť jeho plnohodnotného ošetrenia, prognóza je pochybná.

Vrodené srdcové chybyvznikajú v dôsledku porušenia tvorby srdca a plavidiel z neho. Väčšina zlozvyky porušuje prietok krvi do srdca alebo vo veľkých (BKK) a malých (ICC) kruhoch krvného obehu. Zdravky srdca sú najčastejšie vrodené chyby a sú hlavnou príčinou detskej úmrtnosti z malformácií.

Etiológia.Príčinou vrodeného srdcového vady môže byť genetické alebo environmentálne faktory, ale spravidla kombinácia oboch. Najznámejšie príčiny vrodených srdcových defektov sú bodové zmeny génu alebo chromozomálne mutácie vo forme delécie alebo dupácie segmentov DNA. Hlavné chromozomálne mutácie, ako je Trisomy 21, 13 a 18, spôsobujú približne 5-8% prípadov UPU. Genetické mutácie vznikajú v dôsledku pôsobenia troch hlavných mutagénov:

Fyzické mutagény (najmä ionizujúce žiarenie).

Chemické mutagény (fenoly lakov, farby; dusičnany; benziran počas tabaku, alkoholu;

Biologické mutagény (hlavne rubeoly vírus v tela matky vedúcim k vrodenej rubebelovi s charakteristickou triád Greg - UPU, katarakt, hluchota, ako aj diabetes mellitus, fenylketonúria a systémovú red lupusovú matku).

Patogenéza. Vedúci sú dva mechanizmy.

1. Porušenie srdcovej hemodynamiky → Preťaženie srdcia srdcového objemu (zlozvyky podľa typu deficitu ventilu) alebo odolnosť (nerešpekcie podľa typu stenózy otvorov alebo krvných ciev) → vyčerpanie kompenzačných mechanizmov zapojených → rozvoj Hypertrofia a dilatácia srdcových oddelení → Vývoj zlyhania srdca (a preto porušovanie systémovej hemodynamiky).

2. Porušenie systémovej hemodynamiky (plnohodnotné / malé-meradle ICC a BKK) → Vývoj systémovej hypoxie (hlavne obehové s bielymi defektmi, HEMIC - s modrými zlozvykami.

Klasifikácia:

VPS sú podmienečne rozdelené do 2 skupín:

1. Biela(Bledo, s ľavým ročným výtokom krvi, bez zmiešania arteriálnej a venóznej krvi). Zahrnúť 4 skupiny:

S obohatením malého kruhu krvného obehu (otvorený arteriálny kanál, vada interpidentiálneho oddielu, defekt interveniculárneho septu, AV-komunikácie atď.).

S depléciou malého kruhu krvného obehu (izolovaná pľúcna stenóza atď.).

S depléciou veľkého kruhu krvného obehu (izolovaná aortálna stenóza, hrubé aorty atď.)

Bez výrazného poškodenia systémovej hemodynamiky (monitorovanie srdca - dextro, syntiprál, mesokardia; srdcová dystopia - krčka maternice, hrudníka, brucha).

2. modrá(S pravicovým uvoľňovaním krvi, s miešaním arteriálnej a venóznej krvi). Zahrnúť 2 skupiny:

S obohacovaním malého kruhu krvného obehu (úplná transpozícia hlavných plavidiel, komplex EisenMenger atď.).

S depléciou malého kruhu krvného obehu (tetrad Fallo, Anomália Ebstin atď.).

Klinické prejavy UPU sa môžu kombinovať v 4 syndróme:

Kartický syndróm(Sťažnosti na bolesť v srdci, dýchavičnosť srdcových ochorení, prerušenia srdcového mäsa; pri kontrole - bledá alebo kyanóza, opuch a pulzácia hrdlových nádob, deformácie hrudníka podľa typu lúpeže srdca; Palparato - zmeny krvi Tlak a vlastnosti periférnej impulzy, zmena vlastností horného tlaku s hypertrofiou / dilatáciou ľavej komory, vzhľad srdcovej bundy s hypertrofíou / dištaláciou pravej komory, systolickou / diastolickou mačkou v priebehu stenózy; perkusie - expanzia Hranice srdca podľa rozšírených oddelení; Auscultation - Zmeny rytmu, síl, Timbre, monolitických tónov, vzhľad charakteristík každé poškodenie hluku atď.).

Syndróm srdcového zlyhania(akútne alebo chronické, pravic-to-venture-podvod, zomrie a cyanotické útoky atď.).

Chronický System Hypoxia syndróm(Stojaci v raste a vývoji, príznakoch bubnových palice a hodinových okien, atď.)

Syndróm Respiračné poruchy(V podstate, s UPU s obohatením malého kruhu krvného obehu).

Komplikácie UPU:

Zlyhanie srdca (dochádza v takmer všetkých UPU).

Bakteriálna endokarditída (častejšie je pozorovaná u cyanotických PPS).

Včasná opäťová pneumónia na pozadí stagnácie v malom obehu kruhu.

Vysoká pľúcna hypertenzia alebo syndróm Eisenmenger (charakteristika UPU s obohacovaním malého kruhu krvného obehu).

Sinkop vďaka malým emisným syndrómom do vývoja poruchách mozgovej vody

Stenkordický syndróm a infarkt myokardu (najviac charakteristická pre aortálnu stenózu, anomálne levevnosti ľavej koronárnej artérie).

Náhle cyanotické útoky (nájdené v Tetrade Fallo s infundibulárnou stenózou pľúcnej tepny, transpozícia hlavných artérií atď.).

Relatívna anémia - s cyanotickým UPS.

Patologická anatómia.S vrodenými srdcovými defektmi v procese hypertrofie myokardu u detí vo veku prvých 3 mesiacov života, nielen zvýšenie objemu svalových vlákien s hyperpláziou ich ultraštruktúr, ale aj skutočnou hyperpláziou kardiomyocytov. V rovnakej dobe, hyperplázia retikulínu argurofilných vlákien srdca srdca sa vyvíja. Následné dystrofické zmeny v myokarde a stróme, až k rozvoju mikrónov, viesť k postupnému rastu spojivového tkaniva a výskytu difúznej a ohniskovej kardiosklerózy.

Kompenzačná reštrukturalizácia vaskulárneho kanála hypertrofiálneho srdca je sprevádzaná zvýšením intramurálnych nádob, arterio-venóznych anastomózy, najmenších žíl (tzv. Plavidiel - tebrika) srdca. Vzhľadom na sklerotické zmeny v myokarde, ako aj posilnenie prietoku krvi vo svojich dutinách sa endokardium zahusťovanie objavuje v dôsledku rastúcich elastických a kolagénových vlákien. Reštrukturalizácia cievneho lôžka sa tiež vyvíja v pľúcach. U detí s vrodenými srdcovými chybami, je tu zaostalosť všeobecného fyzického rozvoja.

Smrťdodáva sa v prvých dňoch života z hypoxie s obzvlášť ťažkými formami zlozvyky alebo neskôr na vývoj zlyhania srdca. V závislosti od stupňa hypoxie, v dôsledku poklesu prietoku krvi v malého obehového kruhu a smer krvného prúdu cez abnormálne cesty medzi malým a veľkým cirkulačným kruhom, môžu byť srdcové defekty rozdelené na dva hlavné typy - modrá a biela. So nevýhodami modrého typu, pokles prietoku krvi v malom kruhu krvného obehu, hypoxie a smer krvného prúdu abnormálnym dráhou je vpravo doľava. S bez ohľadu na bieleho typu chýba hypoxia, smer krvného prúdu zľava doprava. Toto rozdelenie je však schematicky a nie vždy aplikovateľné na všetky typy vrodených srdcových defektov.

Vrodené vice s poškodením srdcovej dutiny. Internickulárna priehradka sa vyskytuje často, výskyt jej závisí od oneskorenia v raste jednej zo štruktúr, ktoré tvoria oddiel, v dôsledku čoho sa rozvíja abnormálna správa medzi komormikmi. Porucha v hornom spojivovom tkanive (membráne) časti oddielu je pozorovaná častejšie. Denstvá cez chybu sa vykonáva zľava doprava, preto nie je pozorovaná cyanóza a hypoxia (biela typu vice). Stupeň chyby sa môže líšiť až po úplnú absenciu oddielu. S významnou defektom, hypertrofia pravého komorového srdca sa vyvíja, s nevýznamnými zmenami - významné zmeny hemodynamiky sa nevyskytuje.

Vada primárneho oddielu má výskyt otvoru umiestneného priamo nad ventilom ventrikulárne; Keď je sekundárny oddiel defekt, existuje široký otvorený oválny otvor, bez klapiek. V tomto a v inom prípade dochádza k prietoku krvi zľava doprava, hypoxia a cyanóza sa nestane (biely viceprezident). Prepad krvi pravej polovice srdca je sprevádzaný hypertrofiou pravej komory a rozširovaním trupu a vetiev pľúcnej artérie. Úplná absencia interveniculárnych alebo interpretovaných oddielov vedie k rozvoju trojkomorové srdce- Ryblivé vice, v ktorom sa však počas odškodného obdobia nepozoruje žiadne úplné miešanie arteriálnej a venóznej krvi, pretože hlavná prúd jednej alebo inej krvi si zachováva svoj smer, a preto sa stupeň hypoxie zvyšuje ako dekompenzácia.

Vrodené srdcové chyby s poškodeným arteriálnym trupu. Celkový arteriálny trup s úplnou absenciou rozdelenia arteriálneho kmeňa je zriedkavý. V tomto prípade jeden spoločný arteriálny barel pochádza z oboch komôr, výstup je umiestnený 4 polotučné ventily alebo menej; Vice sa často kombinuje s defektom interventnice oddielu. Pľúcne tepny sa pohybujú od celkového suda v blízkosti ventilov, na vetvu hlavných ciev hlavy a krku, môžu byť úplne neprítomné a potom pľúca dostanú krv z rozšírených bronchiálnych artérií. V tomto prípade sa pozorovali ostrá hypoxia a kyanóza (modrý typ vice), deti nezodpovedajú.

Stenóza a atresia pľúcnej artériepozoruje sa posunutím arteriálneho sudového parlamentu vpravo, často kombinovaný s defektom interveniculárneho septu a ďalších nečistôt. S významným zúžením pľúcnej tepny, krv v pľúcach spadá cez arteriálne (botally) potrubia a rozširujúce sa bronchiálne artérie. Vice je sprevádzané hypoxiou a výraznou cyanózou (modrý typ vice).

Stenóza a ATRESIA AORTSdôsledkom posunu oddielu arteriálneho trupu doľava. Sú menej časté, ako je posunutie oddielu doprava, často sprevádzanej hypopláziou ľavej komory srdca. Zároveň je tu ostrý stupeň hypertrofie pravého komory srdca, expanzie pravej atrium a ostré cyanózy. Deti nezodpovedajú.

Zúženie aortálnej dráhy (hrubá), Až do jeho Atresia, kompenzované vývojom kolaterálnej krvnej cirkulácie prostredníctvom medzikostalových artérií, hrudníkových artérií a ostrou hypertrofia ľavého komorového srdca.

Nedostatok arteriálnej (botallov) potrubiato môže byť považované za zverejnenie jeho simultánnej expanzie u detí starších ako 3 mesiace života. Prietok krvi sa vykonáva súčasne zľava doprava (biely typ vice). Izolované Vice je dobre dostatočne chirurgické, korekcia.

Kombinované vrodené srdcové chyby. Medzi kombinované zlozvyky, Triad, TETRAD a PENTADA FALLO sú častejšie. Triad Fallomá 3 znaky: defekt intervenickulárneho oddielu, steny pľúcnej artérie a v dôsledku tejto pravá komorovej hypertrofie. Tetrad fallomá 4 znaky: interventnice septa defekt, zúženie pľúcnej tepny, dextrapóbia aorty (posunutie úst aorty vpravo) a hypertrofiu pravého komorového srdca. Pentada falloOkrem týchto štyroch zahŕňa 5. podpísanie - vada interpidentidického oddielu. Najčastejšie je tu tetrad Fallo (40-50% všetkých vrodených srdcových defektov). So všetkými nevýhodami typu Fallo, prietok krvi na pravej strane, zníženie prietoku krvi v malom cirkulačnom kruhu, hypoxii a cyanóze (modrý chybný typ). Väčšina vzácnych kombinovaných vrodených vice zahŕňajú nevýhodu septovej chyby s stenami ľavej AtrEserviserovej diery ( lyutourtbash choroba), defekt intervenickulárneho oddielu a dextrapozície aorty ( eisenMengenera choroba) A vetva ľavej tepny z kukurice z pľúcneho trupu (Bland Syndrome - Biely - Garland), primárna pľúcna hypertenzia ( aerza choroba), v závislosti od hypertrofie svalovej vrstvy ciev pľúc (malých tepien, ciev a vesa) atď.

Prednáška pre lekárov "Naliehavé (urgentné) situácie pre echokardiografiu detí, správna diagnóza je život." Vedie prednášku FSBI kardiológie OO RAMN, TOMSK, A.A. SOOLOV.

Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby sa nachádzajú v 1% tých, ktorí sa narodili živé deti. Väčšina týchto pacientov umierajúcich do dojčiat a detstva a len 5-15% žije do pubertového obdobia. S včasnou chirurgickou korekciou vrodeného srdcového defektu v detstve je priemerná dĺžka života pacientov oveľa väčšia. Bez chirurgickej korekcie sa pacienti s malým DMWP (defekt intervenickulárneho oddielu) zvyčajne rozlišujú pred dospelosťou), malý DMPP (defekt interseservačného oddielu), mierna stenóza ľahkej artérie, otvorený arteriálny kanál malých veľkostí, aortik Ventil, menšia stenóza úst Aorty, ANOMAKY EBSHTINA ANOMAKY, KONTROLUJE TRANSPONATION TREKNOSTI TREKNÝCH OBROKOV. Je menej pravdepodobné, že žije s pacientmi pre dospelých pacientov s Tetraja FallO a otvoreným AV-kanálom.

Defekt intervenickulárneho oddielu

DMGP (defekt intervenickulárnej oddiely) - dostupnosť komunikácie medzi ľavým a pravým komory, čo vedie k patologickému vypúšťaniu krvi z jednej srdcovej komory na druhú. Defekty môžu byť umiestnené v membráne (najvyššej) časti interventnice (75-80% všetkých defektov), \u200b\u200bvo svalovej časti (10%), v dráhe odstraňovania pravej komory (5% normálne), v \\ t Cesta cesty (chyby ATRESERVERTION - pätnásť%). Pre chyby umiestnené v svalovej časti interveniculárneho septu sa používa termín "tolochinova-roger choroba".

Prevaha

DMWP (defekt intervenickulárneho priepasti) - najčastejšie vrodené ochorenie srdca u detí a adolescentov; U dospelých sa stretáva menej často. Je to spôsobené skutočnosťou, že v dieťaťa veku pacienti podliehajú prevádzkovému zásahu, v časti detí DMWP (defektúra interveniculárneho priepasti) sú uzavreté nezávisle (možnosť nezávislého uzavretia zostáva aj v zrelšom veku pri malých defektoch), a významná časť detí s veľkými chybami zomrie. U dospelých sa zvyčajne detegujú malé a stredne veľké chyby. DMGP (defekt interveniculárneho prepážky) môže byť kombinovaný s inými vrodenými srdcovými defektmi (v zostupnom poradí frekvencie): COARCTÁCIA AORTA, DMPP (defekt interpretačného oddielu), otvorený arteriálny kanál, vložka stenóza svetlovej artérie, Stenóza úst aorty, stenózy mitrálnej diery.

Hemodynamika

U dospelých je DMGP (defektúra interveniculárneho priehradky) zachovaná z dôvodu skutočnosti, že boli buď identifikované v detstve, alebo neboli včasné (obr. 9-1). Pathologické zmeny v DMWP (defekt interveniculárneho septu) závisia od veľkosti otvoru a odolnosti svetelných ciev.

Obr. 9-1. Anatómia a hemodynamika s DMWP (defektúra intervenickulárneho septu). Aorta; La - ľahká artéria; LP - ľavý atrium; LV - ľavá komora; Pp - pravý atrium; PZ - pravá komora; NPB je dolná dutina žily; EHF - top dutá žila. Krátka pevná šípka je indikovaná defektom intervenickulárneho oddielu.

V DMWP (defekt intervenickulárnej septu) malej veľkosti (menej ako 4-5 mm), tzv Svetelný prietok krvi sa mierne zvyšuje, tlak v pravej komore a odolnosť ľahkých ciev sa tiež zvyšuje.

V Davyd (defekt interventnice oddielu) stredných veľkostí (5-20 mm), mierne zvýšenie tlaku v pravej komore, zvyčajne nepresahujúcom polovicu tlaku v ľavej komore.

S veľkým DMWP (viac ako 20 mm, nepravidelná defekcia) neexistuje odolnosť voči prietoku krvi a hladiny tlakov v pravom a ľavom komore sú rovnaké. Zvýšenie objemu krvi v pravej komore vedie k zvýšeniu hektického prietoku krvi a zvýšenie svetelnej vaskulárnej rezistencie. S výrazným zvýšením pľúcnej vaskulárnej rezistencie je resetovaný krv zľava doprava cez defekt redukovaný, a s prevahou ľahkej vaskulárnej odolnosti voči odporu vo veľkom obehu, môže sa vyskytnúť krv vpravo doľava s vzhľadom kyanózy. S veľkým resetom krvi sa rozvíja ľahká hypertenzia a ireverzibilná skleróza svetelného arteriólu (syndróm EisenMengeneger).

U niektorých pacientov môže byť perimunózny DMCP (defekt intervenickulárneho oddielu) alebo defektov v oblasti oblasti pravej komory v kombinácii s aortálnym regurgitáciou v dôsledku aortálnych ventilov.

Sťažnosť

Malé veľké (reštriktívne) defekty pokračujú asymptomatické. DMWP (defekt interveniculárneho septu) stredne veľkých vedie k oneskoreniu vo fyzickom vývoji a častých infekciách dýchacích ciest. S veľkými chybami, spravidla, u pacientov sú príznaky pravých a ľavých vozidiel: krátkosť dychu počas cvičenia, zvýšenie pečene, edém nôh, ortopne. V prípade syndrómu ochorenia sa vyslovuje výrazná dýchavičnosť, a to aj s menšou fyzickou aktivitou, bolesť na hrudníku bez jasného spojenia s fyzickou aktivitou, hemoptysis, epizód straty vedomia.

Inšpekcia

Deti v Davyd (defekt intervenickulárnej oddielu) stredných veľkostí sú zvyčajne zaostávajú v fyzickom vývoji, môžu byť zistené srdcovým hrbom. Obnovenie krvi na pravej strane vedie k vzniku zmien prstov vo forme "bubnových palice", cyanózy, zvyšuje sa počas fyzickej námahy, vonkajšie príznaky červených krviniek (pozri kapitolu 55 "nádory krvného systému". "" Chronická leukémia ").

Palpácia

Systolické chvenie v strednej časti hrudnej kosti, ktorá je spojená s turbulentnou krvou prietokom cez DMWP (defektúra intervenickulárneho septu).

Auskultation srdcia

Najzaujímavejšou vlastnosťou je hrubý systolický hluk pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti s maximom v medzivrstve III-IV na ľavej strane ožarovaním v pravej polovici hrudníka. Neexistuje jasná korelácia medzi hlasitosť systolického hluku a veľkosť DMWP (defekt interveniculárneho septu) - neexistuje jasná korelácia - tenký prúd krvi cez malý DMGP môže byť sprevádzaný hlasným hlukom (veľa hluku z čoho "). DMWP veľkých veľkostí nesmie byť sprevádzané hlukom v dôsledku vyrovnávania krvného tlaku v ľavom a pravom komore. Okrem hluku, s auskultáciou, rozdelenie druhého tónu sa často deteguje v dôsledku predĺženia syštraolu pravej komory. V prítomnosti rastúceho DMWP (defekcia interventnice) sa deteguje diastolický hluk sprievodného nedostatku aortického ventilu. Zmiznutie hluku v DMWP je znakom nie je zlepšenie, ale zhoršenie stavu, ktorý sa objavuje v dôsledku vyrovnávania tlaku v ľavom a pravom komore.

Elektrokardiografia

EKG pri malom chybách sa nezmení. V Davyd (defekt interveniculárneho prepážky) strednej veľkosti existujú príznaky ľavej hypertrofie Atrium a ľavú komoru, odchýlku elektrickej osi srdca vľavo. V DMWP (defekt intervenickulárnej oddielu) veľkých veľkostí na EKG je možný výskyt príznakov hypertrofie ľavého atrimu a oba komory.

Röntgen študovať

S malými chybami sa nezistia žiadne zmeny. S významným vypúšťaním krvi zľava doprava, známky zvyšovania pravej komory odhalila, zvýšenie cievneho vzoru v dôsledku zvýšenia pľúcneho prietoku krvi a ľahkej hypertenzie. V prípade ľahkej hypertenzie sú pozorované jeho charakteristické röntgenové znaky.

Echokardiografia

V dvojrozmernom režime môžete priamo vizualizovať DMWP (defekt interveniculárnej septu). S pomocou režimu DOPPLER sa detegoval turbulentný tok krvi z jednej komory na druhú, referenčný smer sa vyhodnotí (zľava doprava alebo doprava doľava) a tiež určiť tlak v pravej komore pod tlakom medzi komormi.

Katetrizácia dutiny srdcia

Katetrizácia srdcových dutín vám umožňuje identifikovať vysoký tlak vo svetelnej artérii, ktorej hodnota je rozhodujúca na určenie taktiky pacienta (prevádzkové alebo konzervatívne). Keď katetrizácia, pomer svetlo prietoku krvi a prietoku krvi možno určiť vo veľkom kruhu kruhu (normálny pomer menší ako 1,5: 1).

Liečba

DMGP (defekt intervenickulárneho priepasti) malých veľkostí zvyčajne nevyžaduje chirurgickú liečbu v dôsledku priaznivého kurzu. Chirurgická úprava DMWP (defekt interveniculárneho priepasti) sa tiež nevykonáva pri normálnom tlaku v ľahkej artérii (pomer prúdenia svetlej krvi do prietoku krvi vo veľkom kruhu krvného obehu je menší ako 1,5-2: 1). Prevádzkové spracovanie (zatvorenie DMWP) je znázornené v priemere alebo veľkým DMCP (interventno-sept defekt) s pomerom prietoku svetlej krvi do systémovej viac ako 1,5: 1 alebo 2: 1 v neprítomnosti vysokej ľahkej hypertenzie. Ak je odolnosť pľúcnych ciev 1/3 a menej z odporu vo veľkom obehu kruhu, potom sa nepozoruje progresia ľahkej hypertenzie. Ak existuje priemerný alebo výrazný nárast odporu ľahkých plavidiel po radikálnej korekcii vice, je zachovaná ľahká hypertenzia (môže dokonca pokrok). S veľkými chybami a zvýšením tlaku vo svetlovej artérii je výsledok chirurgickej liečby nepredvídateľný, pretože napriek uzavretiu vady sa zachovali zmeny v plavidlách pľúc.

Je potrebné vykonať prevenciu infekčnej endokarditídy (pozri kapitolu 6 "Infekčná endokarditída").

Prognóza

Prognóza je zvyčajne priaznivá s včasným rozmanitým zaobchádzaním. Riziko infekčnej endokardy v DMWP (defekt intervenickulárneho priepasti) je 4%, čo si vyžaduje včasnú prevenciu tejto komplikácie.

Tetrad fallo

Tetrad Fallo - vrodené srdcové ochorenia, charakterizované prítomnosťou štyroch zložiek: 1) Veľký vysoko umiestnený DMCP (defekt interveniculárneho septu); 2) stenóza nástennej artérie; 3) Dextroposition Aorta; 4) Kompenzačná hypertrofia správnej komory.

Prevaha

Tetrad Fallo je 12-14% všetkých vrodených srdcových defektov.

Hemodynamika

V tetrade sa Fallo Aorta nachádza nad veľkým DMWP (defekt intervenickulárnej oddielu) a nad gastrics, a preto je systolický tlak v pravých a ľavých komoroch rovnaký (obr. 9-2). Hlavným hemodynamickým faktorom je pomer medzi odolnosťou prietoku krvi v aorte a v stenozovanej svetelnej artérii.

Obr. 9-2. Anatómia a hemodynamika s Tetrade Fallo. Aorta; La - ľahká artéria; LP - ľavý atrium; LV - ľavá komora; Pp - pravý atrium; PZ - pravá komora; NPB je dolná dutina žily; EHF - top dutá žila. Krátka šípka označuje chybu intervenkrujúceho oddielu, dlho - na prepojenú stenózu ľahkej artérie.

S malou odolnosťou v svetelných nádobách môže byť svetlý prietok krvi dvakrát toľko prietoku krvi vo veľkom cirkulačnom kruhu a saturácia arteriálnej krvnej kyslíka môže byť normálna (acyanotický tetrad Fallo).

S významnou odolnosťou voči svetlu prietoku krvi dochádza na pravom doľava, čo vedie k cyanóze a polycytém.

Stenóza ľahkej artérie môže byť infundibulárny alebo kombinovaný, menej často ventil (viac o tom, pozri kapitolu 8 "Získané chyby srdca").

Pri cvičení sa vyskytuje zvýšenie prietoku krvi do srdca, ale prietok krvi cez malý kruh krvného obehu sa nezvyšuje kvôli predpokladanej svetelnej artérii a nadbytočné množstvo krvi sa resetuje do aorty cez DMWP (intervenclárny defekt sept), takže sa zvyšuje cyanóza. Hypertrofia sa vyskytuje, čo vedie k zvýšeniu cyanózy. Hypertrofiu pravého komory sa vyvíja kvôli konštantu prekonaniu prekážky vo forme stenózy nerezovej artérie. V dôsledku hypoxie sa vyvíja kompenzačné polycytém - počet erytrocytov a hemoglobínu sa zvyšuje. Anastomózy sa vyvíjajú medzi bronchiálnymi artériami a vetvami ľahkej artérie. 25% pacientov zisťuje pravostranný oblúk aortického oblúka a nadol aorty.

Klinický obraz a diagnostika

Sťažnosť

Hlavná sťažnosť dospelých pacientov s Tetraja Fallom je dýchavičnosť. Okrem toho, bolesť srdca môže byť narušená bez komunikácie s cvičením, teplom. Pacienti sú náchylné na ľahké infekcie (bronchitída a pneumónia).

Inšpekcia

Cyanóza je zaznamenaná, ktorej stupeň závažnosti môže byť odlišný. Niekedy je cyanóza tak vyslovená, že nielen kryt kože a pery modrá sú lesk, ale aj sliznicu membrány ústnej dutiny, spojive. Charakteristika zaostávajú vo fyzickom vývoji, zmena prstov ("bubonky"), nechty ("HOUR Windows").

Palpácia

Systolické uloženie na interkoztride sa nachádza vľavo od hrudnej kosti nad nehrdzavejúcou oblasťou svetlovej tepny.

Auskultation srdcia

Lisiar k hrubému systolickému zvuku stien ľahkej artérie v interkostal II-III vľavo od hrudnej kosti. II Tón nad ľahkou tepnou je oslabená.

Laboratórium výskum

Všeobecná krvné test: Vysoká erytrocytóza, zvýšenie obsahu hemoglobínu, EE prudko znížil (až do 0-2 mm / h).

Elektrokardiografia

Elektrická os srdca sa zvyčajne posunie doprava (uhol α od + 90 ° do + 210 °), poznamenáva príznaky hypertrofie pravej komory.

Echokardiografia

Echocg umožňuje rozpoznať anatomické zložky tetrarad pádu.

Röntgen študovať

Zvýšená transparentnosť svetelných polí je zaznamenaná v dôsledku poklesu krvného toku pľúc. Srdcové kontúry majú špecifický tvar "drevenej topánky Sabo": znížený oblúk ľahkej artérie, podčiarknutého "pásu srdca", zaokrúhlený a zdvihnutý cez membránu. Aortálny oblúk môže mať pravdu.

Komplikácie

Najčastejšie ťahy, tel, výrazné zlyhanie srdca, infekčná endokarditída, mozgové abscesy, rôzne arytmií.

Liečba

Jediný spôsob liečby je chirurgický (radikálny chirurgický zákrok - plastová defekcia, eliminácia stenózy ľahkej artérie a posunu ational). Niekedy chirurgická liečba pozostáva z dvoch stupňov (prvý stupeň je eliminovaná stenami ľahkej artérie a druhá sa uskutočňuje s plastickou DMCP (defekt intervenickulárneho priepasti)).

Prognóza

Pri absencii chirurgickej liečby do 40 rokov, 3% pacientov s tetraja fallom je okolo. Dokedy sa vyskytujú v dôsledku ťahov, mozgových abscesov, závažné srdcové zlyhanie, infekčná endokarditída, arytmií.

Pentada fallo

Pentada Fallo je vrodená srdcová choroba, pozostávajúca z piatich zložiek: štyri príznaky Fallo a DMPP TETRAD (defekt interpidentidického oddielu). Hemodynamika, klinický obraz, diagnostika a liečba sú podobné tým, ktorí majú tetrade fallo a DMPP (defekt interpidentidického oddielu).

Defekt interpidentiálneho oddielu

DMPP (defekt prepojeného oddielu) - dostupnosť správy medzi ľavými a pravými atrialistami, čo vedie k patologickému vypúšťaniu krvi (posunovanie) z jednej srdcovej komory na druhú.

Klasifikácia

Podľa anatomickej lokalizácie sa rozlišuje primárny a sekundárny DMPP (defekt interpidentidického oddielu) (defekt venóznej síny.

Primárny DMPP (defekt interpretačného oddielu) sa nachádza pod oválnou fossou a je neoddeliteľnou súčasťou vrodeného defektu srdca, nazývaného otvoreným v Sservantickom kanáli.

Sekundárny DMPP (defekt interpretačného oddielu) sa nachádza v oblasti oválnych jamiek.

Ventózna sínusová defekt je posolstvo hornej duté žily s oboma atrialitmi, ktoré sa nachádzajú nad normálnym interiéntovým oddielom.

DMPP (defekty interpidential oddielu) iných lokalizácií (napríklad korinový sínus) sa tiež rozlišujú, ale sú veľmi zriedkavé.

Prevaha

DMPP (defekt interpretačného oddielu) je asi 30% všetkých vrodených srdcových defektov. Často sa nachádza u žien. 75% DMPP (defekt interpretačného oddielu) sú sekundárne, 20% - primárne, 5% - venózne sinusové chyby. Toto Vice je často kombinované s inou stenózou ľahkej artérie, anomálne odvodnenie ľahkých žíl, swaxen mitrálneho ventilu. DMPP (defekt Interpidential Partition) môže byť viacnásobný.

Hemodynamika

Obnovenie krvi zľava doprava vedie k diastolickému preťaženiu pravej komory a zvýšenie prietoku krvi v ľahkej artérii (obr. 9-3). Smer a objem krvi vypúšťanej defektom závisí od veľkosti defektu, gradient tlaku medzi aztrialistami a primeranosť (strečing) komôr.

Obr. 9-3. Anatómia a hemodynamika počas DMPP (defekt interpidentidického oddielu). Aorta; La - ľahká artéria; LP - ľavý atrium; LV - ľavá komora; Pp - pravý atrium; PZ - pravá komora; NPB je dolná dutina žily; EHF - top dutá žila. Krátka pevná šípka označuje poruchu interpidentálneho oddielu.

S reštriktívnym DMPP (defekt oddielu interpretingového oddielu), keď je oblasť defektu menšia ako oblasť predsieňového žalúdka, existuje gradient tlaku medzi atrialistami a resetom krvi zľava doprava.

S nepravidelným DMPP (veľké veľkosti), gradient tlaku medzi atrialistami je neprítomný a objem zatratenia sa upraví cez defekt krvi (roztiahnuteľnosť) komôr. Správna komora je viac dodávaná (preto tlak vpravo od Atrium spadne rýchlejšie ako vľavo) a výtok krvi sa vyskytuje zľava doprava, dilatácia pravého srdcového oddelenia a zvyšuje prietok krvi cez svetlovú artériu.

Na rozdiel od DMWP (defektriculárna priehradka), tlak v ľahkej artérii a ľahkú vaskulárnu rezistenciu počas DMPP (defekt interpretačného oddielu) zostávajú dlhú dobu v dôsledku nízkotlakového gradientu medzi Atrodmi. To vysvetľuje skutočnosť, že DMPP (porucha interservačného oddielu) v detstve je zvyčajne nerozpoznaná. Klinický obraz DMPP (defekt interpretačného oddielu) sa prejavuje vekom (viac ako 15-20 rokov) v dôsledku zvýšenia tlaku v ľahkej artérii a vzhľadu iných komplikácií - poruchy srdcového rytmu, zničenie Riziko tele a artérie veľkého kruhu (paradoxné embólia) vysoké]. S vekom vo veľkom DMPP (defekt interpretačného oddielu), vzhľad AG v dôsledku zvýšenia periférnej vaskulárnej rezistencie v dôsledku anatomickej zmeny svetelných ciev, sa tiež postupne resetuje krv. Menej často môže byť reliéf krvi vľavo.

Klinický obraz a diagnostika

Sťažnosť

Neexistujú žiadne sťažnosti u pacientov s DMPP (defekt interpretačného oddielu) na dlhú dobu. Anamanicky identifikuje časté respiračné ochorenia - bronchitída, pneumónia. Môže byť narušený krátkosť dychu, pôvodne vznikajúce pri naložení, a potom sami, rýchla únava. Po 30 rokoch, choroba postupuje: HeartBeat (supertrhydrochlorický arytmií a predsieňová fibrilácia), príznaky ľahkej hypertenzie (pozri kapitolu 14 "Ľahká hypertenzia") a zlyhanie srdca pre pravák typ.

Inšpekcia

Kontrola vám umožňuje určiť niektoré oneskorenie vo fyzickom vývoji. Vzhľad cyanózy a zmeny v konečnom falanke prstov vo forme "bubnových palice" a nechtov vo forme "hodinových dosiek" označujú zmenu smeru reliéfu krvi vpravo.

Palpácia

Určuje sa pulzácia nástennej artérie (v prítomnosti ľahkej hypertenzie) v ii intercosta vľavo od hrudnej kosti.

Auskultation srdcia

S malými veľkosťami defektu auskultatívnych zmien nie sú zistené, preto je DMPP diagnostikovaný, keď sa objavia príznaky ľahkej hypertenzie.

I srdce tón sa nezmení. II Tón sa odstreľuje kvôli významnému oneskoreniu pľúcnej zložky tónu v dôsledku prúdenia veľkého objemu krvi cez správne srdcové oddelenia (predĺženie pravého komorového systole). Toto rozdelenie je pevné, t.j. Nezávisí od fáz dýchania.

Počúval systolický hluk cez osvetľovaciu artériu v dôsledku emisií s pravej komory zvýšeného objemu krvi. V primárnom DMPP (defekt prepojenej oddielu), systolický hluk relatívnej nedostatočnosti mitrálneho a trojlitrového ventilu je tiež počúvaný na vrchole srdca. Nad trojrozmerným ventilom je možné počúvať nízkofrekvenčný diastolický hluk v dôsledku zvýšenia prietoku krvi cez trojvrstvový ventil.

S zvýšením odporu ľahkých ciev a zníženia reliéfu krvi zľava doprava, auskultivitný obraz sa zmení. Systolický hluk nad ľahkou tepnou a pľúcna zložka II tónu sú vylepšené, obe zložky druhého tónu sa môžu zlúčiť. Okrem toho sa objaví diastolický hluk zemepisnej šírky buničiny artérie.

Elektrokardiografia

So sekundárnym DMPP (vadom interpidentidického oddielu) sa komplexy oslavujú rSR."V pravom krídlových detí (ako prejav omeškania v aktivácii zadných krvavných oddelení interveniculárneho septu a rozširovania dráhy odstraňovania pravej komory), odchýlka elektrickej osi srdca vpravo (s hypertrofíou a dilatáciou pravej komory). S vadeou venózneho sínusu, AV-blokádu titulu I, dolného rytmu. Charakteristické porušovanie rytmu srdca vo forme supersparce arytmií a predsieňových fibrilácií.

Röntgen študovať

X-ray štúdia odhaľuje dilatáciu pravého atrimu a pravej komory, dilatáciu trupu svetlovej tepny a jej dvoch vetiev, symptóm "tanca koreňov pľúc" (zvýšenie zvlnenia v dôsledku zvýšeného zvlnenie Výška prietoku krvi v dôsledku vypúšťania krvi).

Echokardiografia

ECHOCG (Obr. 9-4) pomáha detekovať dilatáciu pravej komory, pravej atrium a paradoxného pohybu interventnice. S dostatočnou veľkosťou defektu sa môže detegovať v dvojrozmernom režime, najmä jasne v polohe subxifoidov (keď je poloha interpretačného oddielu kolmá na ultrazvukový lúč). Prítomnosť chyby je potvrdená Dopplerovou ultrazvukom, čo umožňuje identifikovať turbulentný prietok skrutkovej krvi z ľavého atrimu do pravej alebo naopak cez interpretačný oddiel. Tiež zobraziť známky ľahkej hypertenzie.

Obr. 9-4. Echocg počas DMPP (dvojrozmerný režim, štvorrozmerná poloha). 1 - pravá komora; 2 - ľavá komora; 3 - ľavý atrium; 4 - porucha interpidenčného oddielu; 5 - pravý atrium.

Katetrizácia dutiny srdcia

Katetrizácia srdcových dutín sa vykonáva na určenie stupňa závažnosti ľahkej hypertenzie.

Liečba

V neprítomnosti ťažkej ľahkej hypertenzie sa uskutočňuje chirurgická liečba - plast DMPP (defekt interpidentiálneho oddielu). V prítomnosti príznakov srdcového zlyhania, srdcových glykozidov, diuretík, ACE inhibítorov (podrobnosti pozri kapitolu 11 "srdcové zlyhanie"). Pacienti s primárnym DMPP, vada venózneho sinusu odporúča prevencia infekčnej endokarditídy (pozri kapitolu 6 "infekčná endokarditída").

Prognóza

Pričasným operačným spracovaním je prognóza priaznivá. Pri neobvyklých pacientov sú fatálne výsledky zriedkavé až 20 rokov, ale po 40 rokoch, úmrtnosť dosiahne 6% ročne. Hlavné komplikácie DPPP (defekt interpretačného oddielu) sú predsieňové fibrilácie, zlyhanie srdca, zriedka paradoxná embólia. Infekčná endokarditída na sekundárnom DMPP vzniká celkom zriedka. V prípadoch malej veľkosti čakajú pacienti DMPP na hlboký vek.

Otvorený arteriálny kanál.

Otvorený arteriálny kanál - Vice, charakterizované nevyužitím nádoby medzi svetelnou tepnou a aorty (Botalalov Doc) do 8 týždňov po narodení; Potrubné funkcie v intrauterickom období, ale jeho prichádzajúce vedie k hemodynamickým poruchám.

Prevaha

Otvorený arteriálny kanál je pozorovaný v spoločnej populácii s frekvenciou 0,3%. Je to 10-18% všetkých vrodených srdcových defektov.

Hemodynamika

Najčastejšie sa arteriálnym potrubím spája nástennú artériu a nadol Aorte pod odchodom ľavej plug-in artérie, menej často spája nástennú artériu a nadol aorte nad odstránením ľavej konektorovej artérie (obr. 9-5 ). Po 2-3 dňoch (menej často po 8 týždňoch) po narodení sa potrubie zatvorí. V predčasných detí, počas hypoxie plodu prenesené na fetálnu rubeolu (v prvom trimestri tehotenstva), potrubie zostáva otvorené. Tam je vypúšťanie (posun) krvi z dole aorty do barelu ľahkej artérie. Ďalšie prejavy vice závisia od priemeru a dĺžky otvoreného arteriálneho potrubia a odolnosť toku krvi v samotnom protokole.

Obr. 9-5. Anatómia a hemodynamika s otvoreným arteriálnym protokolom. Aorta; La - ľahká artéria; LP - ľavý atrium; LV - ľavá komora; Pp - pravý atrium; PZ - pravá komora; NPB je dolná dutina žily; EHF - top dutá žila. Pevná časť šípky označuje patologický tok krvi z aorty v ľahkých artériách.

S malou veľkosťou potrubia a vysokou odolnosťou proti nárazu je objem vypúšťanej krvi nevýznamný. Príjem nadbytočnej krvi v ľahkej artérii, ľavým atriom a ľavej komory je tiež malý. Smer reliéfu krvi počas systolu a diastolu zostáva konštantný (kontinuálny) - vľavo (z aorty) vpravo (v ľahkej artérii).

S veľkým priemerom potrubia vo svetelnej artérii sa ošetrovalo významné nadmerné množstvo krvi, čo vedie k zvýšeniu tlaku v nej (ľahká hypertenzia) a preťaženie objemom ľavého predsieňového a ľavého komory (kvôli dilatácii a vľavo komorová hypertrofia). V priebehu času sa ireverzibilné zmeny v svetelných nádobách (EisenMengeNegerov syndróm) a srdcové zlyhanie vyvíjajú. V budúcnosti je tlak v aorte a ľahká artéria rovná a potom v ľahkej artérii sa stane vyšším ako v aorte. To vedie k zmene smerovania výtoku krvi - na pravej strane (z ľahkej artérie) doľava (v aorte). Následne vzniká nedostatok pravého ruka.

Klinický obraz a diagnostika

Pulkové prejavy závisia od veľkosti otvoreného arteriálneho potrubia. Otvorený arteriálny kanál s malým výtokom krvi sa nemusí prejaviť v detstve a prejavuje sa vekom rýchlej únavy a dýchavičnosti počas cvičenia. S veľkým množstvom krvi klesla z detstva, existujú sťažnosti na dýchavičnosť počas cvičenia, príznakov ortopneus, srdcovej astmy, bolesti v pravej hypochondrime kvôli zvýšeniu pečene, pečiatkového edému, nohu cyanózy (v dôsledku krvi Vypúšťanie vpravo doľava do dole aorty), chanisóza ľavej ruky (s otvoreným arteriálnym protokolom nad odchodom ľavej konektorovej artérie).

S malým množstvom vypúšťania krvi zľava doprava na vonkajšie príznaky zverák. Pri resetovaní krvi doprava doľava, cyanózy nôh, zmeny prstov vo forme "bubnových palice", zmeny v prstoch ľavej ruky vo forme "bubnových palice".

Palpácia

S intenzívnym resetom krvi, systolický jitter hrudníka nad ľahkou tepnou a supraterom (v Yapper) je určená vľavo doprava.

Auskultation srdcia

Typickým auskultatívnym prejavom otvoreného arteriálneho potrubia je kontinuálny systologický diastolický ("strojový") hluk v dôsledku trvalej jednosmernej krvnej krvi z aorty vo svetlom arteri. Tento hluk je vysoká frekvencia, zvýšená tónom II, je lepšie byť počúvané ľavej kosti a ožarovania v chrbte. Okrem toho môže existovať stredne-murovaný hluk na vrchole srdca kvôli zvýšenému prietoku krvi cez ľavú Atreserviserovej otvorov. Rozhovoriť ii tón je ťažké určiť z dôvodu hlasného hluku. Keď je tlak vyrovnaný v aorte a ľahkej artérii, hluk z kontinuálneho systologického diastolického odbočenia na systolicu a potom úplne zmizne. V tejto situácii sa dôraz na tón II jasne ukázal, že je zjavený nad ľahkou tepnou (znamenie vývoja ľahkej hypertenzie).

Elektrokardiografia

Ak je resetovanie krvi malé, patologické zmeny nerozpoznávajú. Pri preťažení ľavého úsekov srdca sa známky hypertrofiu ľavého átria a ľavej komory zaznamenajú s veľkým objemom prebytočnej krvi. Na pozadí výraznej ľahkej hypertenzie na EKG, príznaky hypertrofie a pravá komory detekovať.

Echokardiografia

S významnými veľkosťami otvoreného arteriálneho potrubia sa pozorovalo dilatácia ľavého atrimu a ľavej komory. Otvorený arteriálny dumping väčšia veľkosť môže byť odhalená v dvojrozmernom režime. V Dopplerovom režime sa vo svetelnej artérii určuje turbulentný systologický diastolický tok bez ohľadu na rozmery prietoku.

Röntgen študovať

Ak má skrat malých veľkostí, rádiografický obraz sa zvyčajne nezmení. S výrazným vypúšťaním krvi sa zistí zvýšenie ľavého sekcií srdca, príznaky ľahkej hypertenzie (opuch trupu svetlovej tepny).

Liečba

Keď sa objavia príznaky srdcového zlyhania, sú predpísané srdcové glykozidy a diuretiká (pozri kapitolu 11 "Zlyhanie srdca"). Prevencia infekčnej endarity sa odporúča pred a do šiestich mesiacov po chirurgickej korekcii vice (pozri kapitolu 6 "infekčná endokarditída").

Chirurgická liečba vo forme ligácie otvoreného arteriálneho potrubia alebo oklúzie svojho lúmenu sa má vykonať až do vytvorenia nezvratných zmien z ciev pľúc. Po chirurgickej liečbe sa môžu udržiavať príznaky ľahkej hypertenzie alebo dokonca pokrok.

Komplikácie

S otvoreným arteriálnym potrubím sa môžu vzniknúť komplikácie: infekčná endarternit, tel, aneuryzma potrubia, jeho oddelenie a medzera, kalcifikácia potrubia, srdcové zlyhanie. Infekčná endaritácia sa zvyčajne vyvíja vo svetlovej artérii oproti otvorenému arteriálnemu potrubiu v dôsledku konštantnej traumy krvného prúdu steny svetlovej tepny. Frekvencia vývoja infekčnej landity dosahuje 30%.

Prognóza

Včasná prevádzka vám umožňuje eliminovať patologické vypúšťanie krvi z aorty vo svetelnej artérii, hoci príznaky ľahkej hypertenzie môžu byť udržiavané počas celého života. Priemerná dĺžka života bez chirurgickej liečby je 39 rokov.

Pre diagnózu koarktovania Aorta je dôležité správne meranie pekla na nohách. Pre tohto pacienta sú položené na žalúdku, manžety sa aplikujú na dolnú tretinu bokov a vykonávajú auskultáciu v patentovom Yammer metódou podobným tomu, že pri meraní tlaku na ruku (s definíciou systolických a diastolických hladín ). Normálne tlak na nohách o 20-30 mm Hg. vyššie ako po ruke. Keď je aorta aorta, tlak na nohách sa výrazne zníži alebo neurčuje. Diagnostické znamenie koarstácie aorty sa považuje rozdiel medzi systolickým (alebo stredným) krvným tlakom na ruky a nohách viac ako 10-20 mm Hg. Často, približne rovnaký tlak na rukách a nohách, ale po cvičení (Tredamil) sa určuje významný rozdiel. Rozdiel v systolickom krvnom tlaku na ľavej a pravej ruke naznačuje, že miesto extrúzie jednej z spojovacích artérií je umiestnený nad alebo pod prekážkou.

Palpácia

Určite absenciu alebo významné oslabenie pulzu na nohách. Zvýšené pulzujúce kolaterály možno nájsť v interkologoch, v inter-optickom priestore.

Auskultation srdcia

Prijímajte prízvuk II Tón cez Aortu v dôsledku vysokého krvného tlaku. Systolický hluk je charakterizovaný v bode Botkin-Erba, ako aj pod ľavou kosťou, v medzipamänovom priestore a na nádobách na krku. S rozvinutými kolaterálami počúval systolický hluk cez interrochemické tepny. V ďalšej progresii hemodynamických porúch je počúvaný kontinuálny (systologický diastolický) hluk.

Elektrokardiografia

Detekovať príznaky hypertrofie ľavej komory.

Echokardiografia

S nadštandardnou štúdiou aorty v dvojrozmernom režime existujú známky jeho zúženia. V Dopplerovom štúdii sa turbulentný systolický tok určuje pod umiestnením zúženia a vypočítať gradient tlaku medzi rozšírenými a zúženými časťami aorty, ktorá je často dôležitá pri rozhodovaní o operačnom zaobchádzaní.

Röntgen študovať

Vďaka dlhej existencii kolaterálov sa dolnú časť kooperácií zistia ako dôsledok ich rozšírených a konvulzívnych interrobunkových artérií. Na objasnenie diagnózy sa vykonáva aortografia, presne odhaľujú miesto a stupeň koarktovania.

Liečba

Radikálna metóda liečenia tvorby aorty je chirurgická excízia zúženej plochy. Liečna liečba sa vykonáva v závislosti od klinických prejavov viceprezidenta. S fenoménom srdcového zlyhania sú predpísané fenomény srdcového glykozidov, diuretík, ACE inhibítory (pozri kapitolu 11 "Zlyhanie srdca"). Môže byť potrebné pri liečbe AG.

Predpoveď a komplikácie

Bez operačného spracovania, 75% pacientov zomrie o 50 rokov. V dôsledku vysokého krvného tlaku sú možné typické komplikácie: ťahy, zlyhanie obličiek. Atypické komplikácie hypertenzie je vývoj neurologických porúch (napríklad spodné paraparis, poruchu močenia) v dôsledku kompresie expandovanými interrochemickými artériami koreňov miechy. Zriedkavé komplikácie zahŕňajú infekčný endooraut, medzera rozšírená aorta.

Vrodená aortálna stenóza

Vrodená stenóza úst aorty je zúženie držacej dráhy ľavej komory v oblasti aortálneho ventilu. V závislosti od úrovne usporiadania obštrukcie môže byť stenóza ventil, podieľaná, ulovená.

Prevaha

Vrodená stenóza úst aorty je 6% všetkých vrodených srdcových defektov. Najčastejšie poznamenajúca stenóza ventilov (80%), menej často prepojená a prerušovaná. U mužov je stenóza ústia aorty pozorovaná 4-krát častejšie ako ženy.

Hemodynamika

Stenóza ventilu (pozri obr. 9-7). Najčastejšie aortický ventil je bivalve, zatiaľ čo otvor je excentrický. Niekedy sa ventil skladá z jednej krídla. Menej často sa ventil skladá z troch chlopní, fascinovaných jedným alebo dvoma hrotmi.

Obr. 9-7. Hemodynamika počas stenózy ústia ľahkej artérie. Aorta; La - ľahká artéria; LP - ľavý atrium; LV - ľavá komora; Pp - pravý atrium; PZ - pravá komora; NPB je dolná dutina žily; EHF - top dutá žila.

V spojenej stenóze existujú tri typy zmien: Diskrétna membrána za aorty chlopne, tunel, svalové zúženie (subaartaná hypertrofická kardiomyopatia, pozri kapitolu 12 "kardiomyopatia a myokartu").

Predchádzajúcou stenózou Aorty môže byť vo forme membrány alebo aortálnej hypoplázy. Znamenie rastúcej hypoplázie aorty sa považuje pomer priemeru aortického oblúka k priemeru vzostupnej aorty menej ako 0,7. Predchádzajúca stenóza ústia aorty sa často kombinuje so stenózou vetiev svetelnej artérie.

Prestituovaná stenóza úst aorty v kombinácii s mentálnou retardáciou sa nazýva Williams syndróm.

Stenóza ústia aorty je často kombinovaná s inými vrodenými srdcovými defektmi - DMCP (interventrikulárna septa defekt), DMPP (defekt oddielu rozdielu), otvoreným arteriálnym potrubím, aortálnym povlakom.

V každom prípade je krvácanie vytvorené a zmeny uvedené v kapitole 8 "Získané chyby srdca" sa vyvíjajú. Postupom času sa kalcifikácia ventilu vyvíja. Charakterizované vývojom post -tenotického expanzie aorty.

Klinický obraz a diagnostika

Sťažnosť

Väčšina pacientov s nevýznamnými sťažnosťami stenózy nebránia. Vzhľad sťažností dôkazy o vyslovenej stenóze úst aorty. Existujú sťažnosti na dýchavičnosť počas cvičenia, rýchla únava (v dôsledku zníženého srdcového výstupu), mdloby (v dôsledku hypoperfúzie mozgu), stanovená bolesť počas fyzickej námahy (v dôsledku hypoperfúzie myokardu). Môže existovať náhla srdcová smrť, ale vo väčšine prípadov to predchádza sťažnosti alebo zmeny EKG.

Inšpekcia, perkusie

Pozrite si časť "Stenóza úst aorty" v kapitole 8 "Získané chyby srdca".

Palpácia

Systémové chvenie sa určuje pozdĺž pravého okraja hornej časti hrudnej kosti a nad karafiátovými artériami. S maximálnym systolickým gradientom tlaku menej ako 30 mm Hg. (Podľa ECC) nie je zistený jitter. Nízky pulzný tlak (menej ako 20 mm HG) ukazuje významnú závažnosť stenózy úst aorty. S stenózou ventilov sa deteguje malý pomalý impulz.

Auskultation srdcia

Vyznačuje sa oslabením druhého tónu alebo jeho úplného zmiznutia v dôsledku zoslabenia (zmiznutia) aortálnej zložky. Keď sa zachovajú ústa aorty II na zachovalej stenóze. S ventilovou stenózou úst aorty počúva na začiatku systolického kliknutia na vrchole srdca, chýba, keď a subbadované stenóz. Zmizne s výraznou stenózou ventilov úst aorty.

Hlavným auskultatívnym znakom stenózy úst aorty je hrubý systolický hluk s maximálnou intercreicitou vpravo a ožarovania do karotickej artérie, niekedy pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti na vrchol srdca. So spojenou stenózou úst aorty existujú rozdiely v aukčných prejavoch: skoré systolické kliknutie nie je počúvané, včasný diastolický hluk deficitu aortického ventilu je zaznamenaný (u 50% pacientov).

Elektrokardiografia

S stenózou ventilov sa detegujú príznaky hypertrofie ľavej komory. V predpínacej stenóze sa nemusia zmeniť ústa Aorty EKG AORTA. So spojenou stenózou (v prípade subeartálnej hypertrofickej kardiomyopatie) je možné detekovať patologické zuby Q. (úzky a hlboký).

Echokardiografia

V dvojrozmernom režime sa určuje úroveň a povaha obštrukcie otvorov aortálnych (ventil, bodovaný, dumpingový). V Dopplerovom režime sa odhaduje gradient systolického tlaku (maximálny tlak gradient pri otváraní klapiek aortálnych ventilov) a stupeň stenózou úst aorty.

S vrcholovým sklonom systolického tlaku (s normálnym srdcovým emisiám) viac ako 65 mm Hg. Alebo oblasť aortálneho otvoru je nižšia ako 0,5 cm2 / m2 (normálne plocha aortálneho otvoru 2 cm2 / m2) sa považuje za výraznú stenózu ústia aorty.

Peak systolický tlak gradient 35-65 mm Hg. Alebo oblasť aortálnych otvorov 0,5-0,8 cm2 / m2 je považovaná za stenózu úst aorty s vysokým stupňom.

S maximálnym systolickým gradientom tlaku nižší ako 35 mm Hg. Alebo oblasť aortálneho otvárania viac ako 0,9 cm2 / m2 stenózy úst aorty sa považuje za menej.

Tieto ukazovatele sú informatívne len so zachovanou funkciou ľavej komory a absenciou aortálnej regurgitácie.

Röntgen študovať

Opravte post -tenotické rozšírenie aorty. So spojenou stenózou úst aorty post -tenotického expanzie aorty. Je možné detegovať kalcifikácie v projekte aortického ventilu.

Liečba

V neprítomnosti kalcifikácie sa uskutočňuje valvulotómia alebo excízia diskrétnej membrány. S výraznými vláknitými zmenami sa zobrazí protetika aortického ventilu.

Predpoveď a komplikácie

Stenóza úst aorty zvyčajne postupuje bez ohľadu na úroveň obštrukcie (ventil, dumpingový, bodovaný). Riziko infekčnej endokarditídy je 27 prípadov na 10 000 pacientov so stenózou úst aorty ročne. S tlakovým gradientom viac ako 50 mm Hg. Riziko infekčnej endokarditídy sa zvyšuje 3-krát. S stenózou úst aorty je možná náhla smrť srdca, najmä s cvičením. Riziko náhlej srdcovej smrti sa zvyšuje so zvýšením gradientu tlaku - je vyššia u pacientov so stenózou ústia aorty pod tlakovým gradientom viac ako 50 mm Hg.

Stenóza ľahkej artérie

Stenóza ľahkej artérie je zúženie pravej strane gastroinkčnej dráhy v oblasti položenej artérie ventilov.

Prevaha

Izolovaná stena stenóza ľahkej artérie je 8-12% všetkých vrodených srdcových defektov. Vo väčšine prípadov táto ventilová stenóza (tretia najčastejšia vrodená choroba srdca), ale môže byť tiež kombinovaná (v kombinácii s subjektívnou, chytenou stenózou, inými vrodenými srdcovými chybami).

Hemodynamika

Zúženie môže byť ventil (80-90% prípadov), podiele, ulovené.

S stenózou ventilov môže byť ventil pľúcneho artérie môže byť jednolôžkový, dvojitý a trojvrstvový. Charakteristicky post -tenotické rozšírenie trupu ľahkej artérie.

Izolovaná linková stenóza je charakterizovaná infundibulárnymi (Funk-tvarovanými) zúžením pravej komory a abnormálny svalový zväzok, ktorý zabraňuje uvoľňovaniu krvi z pravej komory (obidva varianty sú zvyčajne kombinované s DMWP (defektriculárna priehradka)).

Izolovaná prekrývajúca stenóza môže byť vo forme lokalizovanej stenózy, kompletnej alebo neúplnej membrány, difúznej hypoplázie, viacnásobnej periférnej stenózy ľahkej artérie.

So zúžením pľúcneho trupu sa vyskytne zvýšenie tlakového gradientu medzi pravou komorou a ľahkou tepnou. Kvôli prekážkam na mieste krvi sa vyskytne hypertrofiu pravej komory a potom jej nedostatočnosť. To vedie k zvýšeniu tlaku vpravo od átria, otvorenie oválneho otvoru a vypúšťania krvi doprava doľava s rozvojom kyanózy a pravých nedostatkov. U 25% pacientov je stenóza ľahkej artérie kombinovaná so sekundárnym DMPP (defekt interpidentiálneho oddielu).

Klinický obraz a diagnostika

Sťažnosť

Vo väčšine prípadov postupuje mierne výrazné steny svetlovej tepny asymptomatické. S výraznou stenózou sa objaví rýchla únava, dýchavičnosť a bolesť v hrudníku počas cvičenia, kyanózy, závraty a mdloby. Dyspnea Počas stenózy ľahkej artérie vzniká v dôsledku nedostatočnej perifúzie pracovných periférnych svalov, čo spôsobuje reflexné vetranie pľúc. Kyanóza počas stenózy ľahkej artérie môže byť obaja periférne (výsledok nízkych emisií srdca) a centrálne (výsledok vypúšťania krvi cez otvorený oválny otvor) pôvodu.

Inšpekcia

Je možné detekovať pulzáciu zvýšenej pravú komore v oblasti zúženia. So spojením nedostatku trojrozmerného ventilu v dôsledku dekompenzácie pravej komory, opuchu a zvlnenie hrdla krku. Pozri tiež časť "stenóza ústia ľahkej artérie" a "upraveného nedostatku ventilu" v kapitole 8 "Získané srdcové defekty".

Palpácia

Určuje sa systolická triaška v II interkoztrínom doľava od hrudnej kosti.

Auskultation srdcia

II Tón s miernou a miernou stenózou svetlovej tepny sa nezmení alebo trochu oslabuje v dôsledku menšej účasti svetlo zložky vo svojej tvorbe. S výraznou stenózou a výrazným zvýšením tlaku v pravej časti komory II môže úplne zmiznúť. V prípade infundibulárnej a prednej farby stenózy sa ľahká artéria II nezmení.

S stenózou ventilov ľahkej artérie v II interkoztrínom vľavo od hrudnej kosti je počuť skoré systolické kliknutie v čase maximálneho otvorenia chlopní ventilov pľúc. SYSTOLICKÉ KLIKNOSTI ZVOJENIE POUŽÍVAŤ, KTORÉ SA VYDANIE. Pod inými úrovňami stenózy (tank, subjektívna), systolický kliknutie nie je počúvaný.

Hlavným prejavom auskultačného prejavu stenózy ľahkej artérie je hrubý systolický hluk v Medziinkóze II doľava od hrudnej kosti s ožiarením pod ľavou kosťou a vzadu. S zachytenou stenózou je hluk ožarovať do ľavej axilárnej oblasti a chrbta. Trvanie systolického hluku a jeho maximálnu korelátu so stupňom stenózy: s miernou stenózou, vrchol hluku sa zaznamená v strede systolu a jeho končiaci - do aortálnej zložky II tónu; S výraznou stenózou je systolický hluk neskôr a pokračuje po aortálnej zložke II tónu; S predpínačnou stenózou alebo periférnou stenózou svetelnej artérie je systolický alebo nepretržitý zvuk s ožiarením do svetelných polí.

Elektrokardiografia

S nevýznamnou stenózou ľahkej artérie na zmeny EKG nie sú zistené. So miernym a výrazným stenózom sú príznaky hypertrofie pravej komory. S výraznou stenózou svetlovej tepny sa objavia príznaky hypertrofie (dilatácia) pravej atrium. Je možný výskyt nadzvukovej arytmie.

Echokardiografia

Oblasť otvárania ventilu svetlovej artérie 2 cm2 / m2. S stenózou ventilu ľahkej artérie v dvojrozmernom režime, tvarovaný výstupok v tvare kopuleného ventilu detekuje počas systolu pravej komory do kmeňa ľahkej artérie. Je to charakteristika zahusťovania steny (hypertrofia) pravej komory. Existujú aj iné úrovne obštrukcie ľahkej artérie a ich charakteru. Dopplerový režim nám umožňuje určiť stupeň prekážky na gradientu tlaku medzi pravou komorou a svetlostnou hlavnicou. Svetelný stupeň stenózy ľahkej artérie je diagnostikovaný s maximálnym systolickým gradientom tlaku menšieho ako 50 mm Hg. Tlakový gradient 50-80 mm Hg.st. zodpovedá priemernému stupňu stenózy. S tlakovým gradientom viac ako 80 mm hg.st. Hovoria o ťažkej stenóze ľahkej artérie (gradient môže dosiahnuť 150 mm Hg. A viac v prípadoch výraznej stenózy).

Röntgen študovať

S ventilovou stenózou ľahkej artérie sa deteguje post -tenotická expanzia jeho kufra. Nie je k dispozícii, keď a subjektívne stenóz. Charakteristické vyčerpanie svetla.

Katetrizácia dutiny srdcia

Katetrizácia dutiny srdca umožňuje presne určiť stupeň stenózy pozdĺž gradientu tlaku medzi pravou komázou a ľahkou tepnou.

Liečba a prognóza

Minor a mierne vyslovovaná stenóza svetlovej tepny sa vyskytuje zvyčajne priaznivo a nevyžadujú aktívny zásah. Prepojená svalová stenóza postupuje výraznejšie. Outkalapidová stenóza zvyčajne postupuje pomaly. S zvýšením gradientu tlaku medzi pravou komoricou a osvetľovacou tepnou väčšou ako 50 mm Hg. S stenózou ventilov sa uskutočňuje valvaloplastika (po holtulotómii, 50-60% pacientov vyvinie pevný artérie ventil). V prípade zlyhania srdca sa vykonáva jeho spracovanie (pozri kapitolu 11 "Zlyhanie srdca"). Odporúča sa prevencia infekčnej endokarditídy (pozri kapitolu 6 "infekčná endokarditída"), pretože riziko jeho vývoja je pomerne vysoké.

Anomália Ebshtina

EBSHTINE ANOMALY - Usporiadanie zadnej a odlievacej krídla trojrozmerného ventilu v hornej časti pravej komory, čo vedie k zvýšeniu dutiny pravej predsieň a zníženie dutiny pravej komory. Anneal Epstein je asi 1% všetkých vrodených srdcových defektov. Výskyt tohto Vice je spojený s tokom lítia do organizmu plodu počas tehotenstva.

Hemodynamika

Premiestnenie miesta pripevnenia dvoch krídla trojrozmerného ventilu do dutiny pravej komory vedie k tomu, že druhý je rozdelený na odsávaciu časť, ktorá je kombinovaná s dutinou pravej atrium do jedného Komora (atritializácia pravej komorovej dutiny) a zníženej časti vložky (skutočná pravá komora) (Obr. 9-8). Pokles dutiny pravej komory vedie k zníženiu objemu šoku a zníženie prietoku výšky krvi. Vzhľadom k tomu, že pravý atrium sa skladá z dvoch častí (vlastne pravý atrium a časť pravej komory), elektrických a mechanických procesov v nej sa líšia (nie je syntronizované). Počas syštraho pravej atrium je atrializovaná časť pravej komory v diastoli. To vedie k zníženiu prietoku krvi do pravej komory. Počas syštraol pravej komory, diastolom pravej atrium s nekompletným uzáverom trojrozmerného ventilu vzniká, čo vedie k posunu krvi v atrizovanej časti pravej komory späť na hlavnú časť pravej atrium. Existuje významná expanzia vláknitého kruhu trojrozmerného ventilu, výrazná dilatácia pravého atrimu (môže ubytovať viac ako 1 liter krvi), zvýšenie tlaku v ňom a retrográdne zvýšenie tlaku v dolnej a hornej časti duté žily. Rozšírenie dutiny pravej atrium a zvýšenie tlaku prispieva k zachovaniu oválneho otvorenia otvoreného a kompenzačného redukcie tlaku v dôsledku vypúšťania krvi doprava doľava.

Obr. 9-8. Anatómia a hemodynamika s ebshtina anomáliou. Aorta; La - ľahká artéria; LP - ľavý atrium; LV - ľavá komora; PP je správny atrium (veľkosť dutiny sa zvýši); PZ - pravá komora; NPB je dolná dutina žily; HPV - top dutá žila. Šípka pevnej látky označuje posunutie miesta pripojenia krídla trojrozmerného ventilu do dutiny pravej komory.

Klinický obraz a diagnostika

Sťažnosť

Pacienti môžu robiť sťažnosti na dýchavičnosť počas cvičenia, srdcový tep, vzhľadom na supraventrikulárne arytmií (pozorované u 25-30% pacientov a často slúžia ako náhla srdcová smrť).

Inšpekcia

Kyanóza sa deteguje, keď sa krv vypúšťa do pravého doľava, príznaky nedostatku trojrozmerného ventilu (pozri kapitolu 8 "Získané srdcové defekty"). Znaky deficitu zničenia (rozšírenie a zvlnenie žíl krku, zvýšenie pečene a edému).

Perkusie

Hranice relatívneho srdca otupenia sú posunuté na pravej strane na úkor zvýšeného pravej atrium.

Auskultation srdcia

I srdce tón sa zvyčajne štiepi. Je možný výskyt tónov III a IV. SYSTOLICKÝ NUME V INTERAKCII III-IV Vľavo od hrudnej kosti a na vrchu kvôli nedostatočnosti trojvrstvového ventilu. Niekedy sa počúva diastolický hluk priloženej relatívnej stenózy správneho predsieňového a komorového otvoru.

Elektrokardiografia

Na EKG môže 20% pacientov identifikovať príznaky syndrómu Wolff-Parkinson-White (častejšie, existujú správne vodivé cesty). Známky blokády pravej nohy GIS lúča, prítomnosť príznakov hypertrofie pravého predsieňového v kombinácii s AV-blokádou I.

Echokardiografia

Odhaliť (obr. 9-9) Všetky anatomické príznaky anomálie EBShTine: anomálne usporiadanie trojcerninového ventilu (ich Dystopia), zväčšenej pravej atrium, správnej komory malých veľkostí. V režime DOPPLER sa detegoval nedostatok trojvrstvového ventilu.

Obr. 9-9. Echokardiogram s ebshtine anomáliou (dvojrozmerný režim, štvorrozmerná poloha). 1 - ľavá komora; 2 - ľavý atrium; 3 - Zväčšený pravý atrium; 4 - trojvrstvový ventil; 5 - pravá komora.

Röntgen študovať

Cardiomegaly sa oslavuje (tvar shag podobného srdca) sa vyznačuje zvýšením priehľadnosti svetelných polí.

Liečba

S výskytom symptómov srdcového zlyhania sa predpísali srdcové glykozidy (kontraindikované v prítomnosti syndrómu Wolff-Parkinson-White) a diuretikám. Chirurgická liečba je protetika trojvrstvového ventilu alebo jeho rekonštrukcie.

Prognóza

Hlavné príčiny fatálneho výsledku: ťažké srdcové zlyhanie, tromboembolizmus, mozgové abscesy, infekčná endokarditída.

Zobraziť a kúpiť knihy o Uzi Medvedev:

Anatomické poruchy v štruktúre myokardu, jeho ventilov a plavidiel, ktoré vznikli pred narodením dieťaťa, sú menované vrodené srdcové chyby. Spôsobujú cirkulačnú poruchu vnútri orgánu av celom krvnom systéme.

Z typu srdcovej frekvencie závisí od prejavov - lesklá alebo bledá farba pleti, srdcový hluk, spomalenie vývoja detí. Tieto sú zvyčajne spojené nedostatočnosťou funkcie kardiovaskulárnych a pľúcnych systémov. Najbežnejšou metódou liečby je prevádzková intervencia.

📌 Prečítajte si v tomto článku.

Príčiny srdcových defektov

Narušenie štruktúry chromozómov, génové mutácie, vplyv vonkajších škodlivých faktorov môže viesť k tvorbe srdcových defektov a častejšie sú všetky tieto dôvody ovplyvnené súčasne.

Etiológia UPU (vrodené srdcové chyby)

Pri odstraňovaní alebo zdvojnásobení oblasti chromozómov, zmenená génová sekvencia, defekty sú defekty medzi atria, komory alebo ich kombináciou. Pri prestavbe génov v pohlavných chromozómoch je zúženie lumenu aorty častejšie diagnostikovať.

Gény spojené s tvorbou rôznych UPU: ASD - defekt interpress, AVB je atrioventrikulárna jednotka; AVSD - atrioventrikulárna septácia; DORV - DOUBLE POTREBUJÚCE ZAPNUTIE Z PRÁVRÁNOKU; PDA - otvorený arteriálny kanál; PV / ps - bummonárna stenóza; TGA-transtripping cievy; TOF - TETRAD FALLO; VSD - defekt interventnice

Génové mutácie zvyčajne spôsobujú simultánny vývoj srdcových defektov a lézií iných orgánov. Typy dedičstva sú obklopené X-chromozómom, prenášané s dominantnými alebo recesívnymi génmi.

Vplyv environmentálnych faktorov pre tehotnú ženu je najnebezpečnejšia v 1 trimestri, pretože v tomto čase tvorba orgánov plodu. Vrodená choroba srdca Príčina:

Vírus rubeoly vedie poškodenie porušenia v dôsledku glaukómu, katarakty, nedostatočného rozvoja mozgu, anomáliách kostrovej štruktúry, poklesom sluchu, ako aj takýchto patológií, ako sú chyby v srdcových oddieloch, nesprávnej polohe veľkých ciev. Po narodení zostáva arteriálny kanál otvorený, a aorta a pľúcna artéria môže byť spojená do kĺbového trupu.

Prijatie tehotnej ženy alkoholických nápojov, amfetamínu, antikonvulzívnych liekov, lítiových a progesterónových solí, ktoré sú priradené k zachovaniu tehotenstva, môže prispieť k zúženiu pľúcnej tepny, aorty, vady ventilov alebo interveniculárnej prepážke.

Na abnormálnu polohu plavidiel a absencia integrity oddielov srdca, cukru a prediabetického stavu matky vedie. Ak tehotná žena trpí reumatoidnou artritídou, alebo potom sa zvyšuje stupeň pravdepodobnosti vývoja v defektom dieťaťa.

Kolestita častejšie trpia deťmi, ak:

• budúca matka do 15 rokov, viac ako 40 rokov;
• prvý trimster tehotenstva bol s ťažkou toxikitou;
• tam bola možnosť potratu;
• boli odchýlky fungovania endokrinných orgánov;
• z blízkych príbuzných trpeli porušením rozvoja srdca od detstva.

Mechanizmus vývoja funkčných porúch

Pod vplyvom rizikových faktorov, poruchy štruktúry chromozomálneho zariadenia, plod nevyskytuje včas uzáver priečok medzi srdcovými komorami, ventily sú vytvorené nesprávny anatomický tvar, primárna trubica srdca sa nedajú nedostatočne, a Plavidlá menia svoju polohu.

Za normálnych okolností, po pôrode, u detí oválny otvor medzi atrialistami a arteriálnym potrubím, pretože ich fungovanie je nevyhnutné len na obdobie intrauterinného vývoja. Ale časť detí s vrodenými anomáliami zostávajú otvorené. Keď je ovocie v maternici, jeho krvný obeh netrpí a po pôrode alebo neskôr sa objavujú odchýlky srdca srdca.

Lehoty na výskyt porúch závisia od času nadradenia otvoru spájajúcej veľkého a malého kruhu krvného obehu, stupeň hypertenzie v pľúcnom systéme, ako aj všeobecný stav dieťaťa, možnosť vyvíjať adaptívne reakcie.

Vývoj tzv. Bledozelení je prepojený s vypúšťaním krvi z veľkého obehu krvného obehu, vyskytuje sa pľúcna hypertenzia. Bez chirurgického zákroku žije len polovica detí do 1 roka. Vysoká pravdepodobnosť úmrtnosti takýchto novorodencov je spojená s rastúcou nedostatkom krvného obehu.

Ak dieťa vyrástlo nebezpečný vek, potom sa znižuje odtok krvi v pľúcnych nádobách, zdravotný stav sa zlepšuje, kým sa nezobrazí sklerotické zmeny a rast tlaku v obehovom systéme.

Ventózny arteriálny výboj vedie k vzniku "modrých" defektov, spôsobujú zníženie obsahu krvi v kyslíku. Formácia cirkulačných porúch prechádza množstvo etapov:

1. Deaktizácia štátu v infekčných a iných súvisiacich chorobách.

2. Veľká cirkulácia kruhu je preťažená, v malom krvnom kruhu nestačí.

3. Vyvíjajú sa zárukové plavidlá - dobre stabilizované.

4. S dlhým preťažením, srdcový sval je oslabenie.

6. Zlyhanie srdca.

Prevádzkové spracovanie je znázornené v nevýhodách, ktoré sú v sprievode modrej kože, ak je to možné v skoršom období.

Klasifikácia vrodených ventilových ventilov

Klinický obraz o srdcových defektoch umožňuje vyčleniť tri typy: "modrá", "bledý", prekážku krvnej zásuvky z komôr.

Pamäťové ochorenie a porušenie polohy hlavných plavidiel sú liečené cyanotickou farbou kože. S "bledými" zlozrátkami sa krv resetuje z arteriálnej v venóznom smere - odomknutý arteriálny kanál, anomálie štruktúry hlavy srdca. Obtiažnosť prechádzajúcej krvi z komôr je spojená s zúženiami - stenózami, úzkou pľúcnou tepnou.

Pre klasifikáciu vrodených srdcových defektov je možné zvoliť princíp porušenia jedenásť krvného zásobovania. S týmto prístupom možno rozlíšiť tieto skupiny patologických skupín:

• pľúcna krvná cirkulácia nie je rozbitá.
• veľký prílev krvi do pľúc;
• vyčerpaná dodávka krvi do pľúc;
• kombinované zlozvyky.

PRD štruktúra v závislosti od typu hemodynamických porúch

Pulmonálny prietok krvi je blízko k normálu

Takéto vice patria k zúženiu aorty, neprítomnosti alebo infekcie svojho ventilu, nedostatok ventilu pľúcnej artérie. Oddiel sa môže objaviť v ľavom atriku, oddeľuje ho do dvoch častí - patológia je tvorená typu. Mitrálny ventil môže byť deformovaný, uzatvorený voľne, úzky.

Zvýšený objem krvi v pľúcach

"Biele" vices možno nájsť: chyby v oddieloch, fistuly medzi veľkými plavidlami, chorobou Lytoubasha. Cyanóza kože sa vyvíja s veľkým otvorom v intervenickulárnej prepážke a infekcii trojvalcového ventilu s vysokotlakovým nárazom, vysokým tlakom v systéme pľúcnej cirkulácie.

Nízka dodávka krvi do pľúc

Bez cyanózy, zúženie tepny, ktorá dodáva ľahké krvné toky. Komplexné patológie štruktúry srdca sú nehnuteľnosti a zníženie pravej komory je sprevádzaná modrou kožou.

Kombinované Villocks

Patrí medzi ne porušenie komunikácie medzi komorami srdca a plavidlami trupu: patológia tausisig-bing, anomálne výučby aorty alebo pľúcnej artérie z komory, namiesto dvoch cievnych kmeňov je jeden, bežné.

Príznaky prítomnosti srdcových defektov v dieťaťu

Cyanózy nazolabiálneho trojuholníka

Závažnosť príznakov závisí od typu patológie, mechanizmu cirkulačných porúch a času prejavu srdcového dekompenzácie.

Klinický obraz môže obsahovať takéto označenia:

• cyanotické alebo bledé sliznice a koža;
• dieťa sa stáva nepokojným, keď sa kŕmi rýchlo oslabuje;
• dýchavičnosť, časté srdce, porušenie správneho rytmu;
• pri fyzickom napätí sú príznaky zvýšené;
• logu rastu a vývoja, pomalý prírastok hmotnosti;
• pri počúvaní sú srdcové zvuky.

V progresii hemodynamických porúch, objaví sa opuch, zvýšenie veľkosti srdca, hepatomegália, aliancie. Prídavné zariadenie môže spôsobiť pneumóniu, endokarditídu. Charakteristická komplikácia je trombóza ciev mozgu, srdca, periférnym vaskulárnym lôžkom. Existujú útoky na dýchavičnosť a kyanosa, mdloby.

O symptómoch, diagnostike a liečbe UPU U Detí, pozrite si toto video:

Diagnostika UPU

Inšpekčné údaje pomáhajú odhadnúť farbu pleti, prítomnosť bledne, sinusheity, auscultation, odhaľuje, oslabenie, rozdelenie alebo zvyšovanie tónov.

Inštrumentálna skúška v podozrivým vrodeným srdcovým vice zahŕňa:

• röntgenová diagnostika bojových orgánov;
• echologická štúdia;
• fono-kg;
• angio-kg;
• sondovanie srdca.

EKG - ZnámkyHypertrofia rôznych častí, anomálie vodivosti, narušený rytmus. S pomocou denného monitorovania sa zistia skryté arytmií. Fonokardiografia potvrdzujú prítomnosť patologických srdcových tónov, hluku.

Rádiografom Preskúmajte pľúcny vzor, \u200b\u200busporiadanie srdca, obrysy a veľkosti.

Echológia Pomáha určiť anatomické odchýlky ventilového prístroja, oddielov, polohy veľkých ciev, schopnosť motora myokardu.

Možnosti liečby vrodených chýb srdca

Výber liečebných techník je určený závažnosťou stavu dieťaťa - stupeň zlyhania srdca, kyanózy. Novorodenca môže byť odložené, ak sú tieto príznaky slabo vyjadrené, s trvalým monitorovaním srdcového chirurga a pediatra.

Terapia USU

Liečna terapia zahŕňa použitie liekov, ktoré kompenzujú nedostatok srdcovej aktivity: vazodilatátory a diuretické prípravky, srdcové glykozidy, antiarytmické lieky.

Antibiotiká a antikoagulanciá môžu byť predpísané, ak existujú indikácie alebo na prevenciu komplikácií (s sprievodnými ochoreniami).

Chirurgický zákrok

Operácia je predpísaná v prípade nedostatku kyslíka dočasne uľahčiť stav dieťaťa. V takýchto situáciách sú medzi plavidlami trupu prekrývajú rôzne anastomózy (zlúčeniny). Tento typ liečby je konečný s kombinovanými alebo komplexnými zhoršenými štruktúrami srdca, keď je radikálová liečba neuskutočniteľná. Ťažké situácie ukazujú transplantáciu srdca.

Za priaznivých okolností, po vykonaní paliatívnej chirurgickej liečby, plastové vedenia, šitie srdcových oddielov, intravaskulárneho blokovania defektu. V prípade patológie hlavných plavidiel sa používa odstránenie časti, balóniková expanzia zúženého grafu, sa použije plastové obnovenie ventilu alebo stenózy.

Predpoveď s vrodenými srdcovými chybami

Najčastejšou príčinou úmrtnosti u novorodencov sú zdravé srdce. Až do jedného roka zomrie od 50 do 78% detí bez poskytovania špecializovanej pomoci v oddelení srdca. Keďže možnosti vykonávania operácií sa zvýšili s výskytom pokročilejšieho vybavenia, svedectvo o chirurgickej liečbe sa rozširuje, vykonávajú sa v skoršom veku.

Po druhom roku, hemodynamické poruchy kompenzácie sa zníži úmrtnosť detí. Ale pretože známky slabosti srdcového svalu postupne postupujú, potom nie je možné vylúčiť potrebu prevádzky vo väčšine prípadov.

Preventívne opatrenia na plánovanie tehotenstva

Ženy z rizikovej skupiny srdcových defektov v dieťaťu pred plánovaním tehotenstva by sa mali konzultovať v lekárskom genetickom centre.

To sa vyžaduje v prítomnosti ochorení endokrinného systému, a najmä s diabetom alebo predispozíciou na neho, reumatické a autoimunitné ochorenia, prítomnosť pacientov s definíciami vývoja medzi najbližšími príbuznými.

V prvých troch mesiacoch by tehotná žena mala odstrániť kontakt s vírusovými a bakteriálnymi infekčnými chorobami, pričom lieky bez odporúčania lekára, úplne opustiť používanie alkoholu, omamných liekov, fajčenia (vrátane pasívneho).

Ak je plod podozrenie z možného srdcového ochorenia, vykonáva sa ultrazvukové vyšetrenie, analýza arogantnej kvapaliny, biopsia chora tkanív. Ak sú odchýlky zistené z normy, otázka prerušenia tehotenstva sa zvýši.

Bohužiaľ, vrodené ochorenie srdca nie je nezvyčajné. Avšak, s vývojom medicíny, aj tento problém je naozaj vyriešený, čo zvýši šance na dieťa za šťastný a dlhý život.

Tipy pre rodičov, ktorých deti majú vrodené srdcové ochorenie, pozrite si toto video:

Tiež

Liečba vo forme operácie môže byť jedinou šancou pre pacientov s poruchou medzi interseservačným oddielom. Môže to byť vrodený viceprezident novorodenca, prejavuje sa u detí a dospelých, sekundárnych. Niekedy je nezávislý uzáver.

Dokonca aj novorodenec môže dať Fallo Flavors. Takáto vrodená patológia môže byť niekoľko druhov: DIAD, Triad, TETRAD, Pentada. Jediná cesta je operácia v srdci.

Vrodené srdcové defekty sú jednou z najčastejších vývojových abnormalít, ktoré sa nachádzajú na treťom mieste po anomáliách centrálneho nervového systému a muskuloskeletálnym systémom. Fertilita detí s vrodenými srdcovými vadami vo všetkých krajinách sveta vrátane Ruska sa pohybuje od 2,4 do 14,2 na 1000 novorodencov.

Problémy s diagnózou a liečbou vrodených srdcových defektov sú mimoriadne dôležité u detskej kardiológie. Terapeuti a kardiológovia zvyčajne nie sú oboznámení s touto patológiou kvôli tomu, že drvivá väčšina detí už dostala operáciu alebo zomrel.

Dôvody výskytu vrodených srdcových defektov sú nejasné. Zhrávky srdca sa vyskytujú na 3-7 týždni tehotenstva, počas záložky a tvorby srdcových štruktúr. V prvom trimestri tehotenstva (v období 4-8-12 týždňov) je spôsob tvorby anatomických štruktúr kardiovaskulárneho systému narušený procesom tvorby anatomických štruktúr kardiovaskulárneho systému, a teda Vady sú vytvorené v srdciach srdca, zúženia srdcových úst, zmena tvaru ventilov atď.

Vrodené srdcové vady sa tradične označujú na rovnaké neporušenie postnatálnej hemodynamiky fetálnych komunikácií (najmä otvorené arteriálne potrubie).

Relevantnosť

Významná prevaha UPU v populácii detí. V Rusku sa každoročne narodí až 35 000 detí z UPU, čo je 8-10 na 1000 narodených detí. V yaroslavle a oblastiach štatistík prevalencie WPU sa zhodujú s ALL-RUSE. Výskyt UPU medzi deťmi vo veku 0 až 14 rokov je 8.11, medzi adolescentmi - 5,4 ‰ (podľa výsledkov roka 2009). VPS predstavuje 22% všetkých vrodených malformácií.

Tendencia zvýšiť prevalenciu vrodených srdcových defektov.

To prispieva k:

Rast dedičnej a infekčnej patológie.

Zhoršenie environmentálnej situácie

- "starnutie" tehotných žien, zhoršenie ich zdravia, "zlé návyky" atď.

Spolu s tým sa zvyšuje počet zložitejších a ťažkých srdcových defektov.

Vysoká úmrtnosť s UPP:

• Podľa T.V.PARI a V.I. GICAWA (1989) V Petrohradu je úmrtnosť pacientov s UPU počas prvého roka života 40%, od nich medzi novorodencami - 48,3%, medzi deťmi 1-3 mesiacov - 32,4%, 4-8 mesiacov - 19, \\ t 3%.
• Po prvom roku života, úmrtnosť z UPU klesá medzi deťmi vo veku od 1 do 15 rokov, je 5% z celkového počtu pacientov narodených z UPU (N.A. Biestnej, V.I. Podzoldkov, 1991).

UPU preto zaberá jedno z popredných miest v štruktúre príčin džankovej úmrtnosti (2-3 miesto) a postihnutia detí. Medzi vrodené malformácie vedúce k zdravotným postihnutím, UPU je asi 50% (napr. Lukushkin, 2000; L.I. Menshikova atď Kuzmina, 2003).

Etiológia vrodených chýb srdca

Mutácie

Exogénne a endogénne faktory životného prostredia

Multifaktoriálne dedičstvo

UPU, vzhľadom k genetickým poruchám, sa môže vyskytnúť neoverne a ako súčasť syndrómov s viacerými vrodenými defektmi - MVPR:

Syndróm (Trisomy 21),

Syndróm Patau (Trisomia 13),

Edwards syndróm (Trisomy 18),

Sherezhevsky-Turner syndróm (x0).

Polygenic-multifaktorial dedičstvo je príčinou UPU v 90% prípadov.

Vplyv externých faktorov:

• Infekčné činidlá (rubeoly vírus, cytomegalovírus, vírus uchopenia, vírus chrípky, enterovírus, koks vírus atď.).
• Somatické ochorenia matky, predovšetkým cukrovka, vedú k rozvoju hypertrofickej kardiomyopatie a UPU.
• Profesionálna škoda a zlé návyky matky (chronický alkoholizmus, počítačové žiarenie, intoxikácia ortuti, olovo, vystavenie ionizujúcemu žiareniu atď.).
• Environmentálna nevýhoda.
• Sociálno-ekonomické faktory.
• Psycho-emocionálne stresujúce situácie.

Rizikové faktory pre deti s UPU:

Vek matky;

Endokrinné ochorenia manželov;

Toxikóza a hrozba prerušenia prvého trimestra tehotenstva;

Anamnéza;

Prítomnosť detí s UPU od najbližších príbuzných.

Kvantitatívne na odhad rizika narodenia v rodine dieťaťa s UPU môže genetické, ale poskytnúť predbežnú predpoveď a posielať rodičov na lekárske a biologické poradenstvo.

Klasifikácia vrodených chýb srdca (MARDER, 1953)

Hemodynamická skupina VPS	Bez cyanózy	S kyanózou
S hypervolémou malého kruhu kruhu	OAP, DMPP, DMGP, AVK, CHADLV, lyutembash komplex,	TMA bez pľúcnej stenózy, OAX, COTAL ADLV, dvojité zhasnutie plavidiel z pravej komory. Nasadiť sa Eisenmenger, ľavostranný strmeň (hypopláska ľavého srdcového oddelenia)
S hypovolémou malého kruhu krvného obehu		FALLO OVERY, TMA s pľúcnou tepnou stenózou, atresia trojrozmerného ventilu, anomáliou ebesteina, nadšená (hypoplázia pravých hláv srdca)
S hypovolémou veľkého kruhu krvného obehu	Stenóza úst aorty, koarstrácie aorty, aortálny oblúk
Bez hemodynamických porúch vo veľkých a malých kruhoch krvného obehu	Anomálie pozície srdca, Mars, dvojitý oblúk aorty, anomálie plavidiel extrahuje z aortického oblúka

Pracovná skupina 9 najbežnejších UPU (N.A. BELOKON, V.P. PODZOLDOV, 1991)

1. Vrodené chyby bledého typu Srdce s arteriovenóznou krvou Posunovanie:

- defekt intervenickulárneho oddielu (DMCP),

- porucha prepáživého oddielu (DMPP), \\ t

- otvorený umelec (OAP).

2. Vrodené srdcové chyby s venóznou arteriálnou krvou:

- Tetrad fallo,

- Transpozícia hlavných plavidiel, \\ t

- Atresia tritonového ventilu.

3. Vrodené chyby srdca bledého typu bez výtokov krvi, ale s prekážkou prietoku krvi z komôr:

Stenóza úst pľúcnej artérie, \\ t

Hrubá aorta.

Fázy prirodzeného toku vrodených ochorení srdca

I. Fázové prispôsobenie.

Trvanie adaptačnej fázy od niekoľkých týždňov do 2 rokov.

V súvislosti so zvláštnosťami intrauterskej hemodynamiky (prítomnosť placentárneho kruhu krvného obehu a fetálnej komunikácie), fetál na väčšine UPU nevytvára dekompenzáciu.

So narodením dieťaťa, kardiovaskulárnym systémom novorodenca sa prispôsobí outitických podmienkach hemodynamiky: kruhy krvného obehu, tvorba všeobecnej a intrakardiálnej hemodynamiky, malý kruh krvného obehu začína fungovať s následným postupným uzáverom z fetálnych komunikácií: arteriálne potrubie a oválne okná.

Za týchto podmienok, s nerozvinuté kompenzačné mechanizmy, hemodynamika sa často ukáže, že je nedostatočná, rozvíjajú sa rôzne komplikácie. Podmienka dieťaťa sa postupne a prudko zhoršuje, čo ho robí pre konzervatívnu terapiu a núdzové chirurgické intervencie.

Komplikácie prispôsobovacej fázy vrodených ochorení srdca

U pacientov s UPU prvým a tretím hemodynamickým skupinám:

Zlyhanie krvi (skoré, núdzové ")

Hyratetická pneumónia

Ranná pľúcna hypertenzia

Dystrofia (hypotrofia)

Poruchy rytmu a vodivosti

Slnečné cyanotické (hychemické) krízy.

Cirkulácia mozgu.

Relatívna anémia

S akomkoľvek UPU je riziko vzniku bakteriálnej endokarditídy vysoká.

2. fáza relatívnej kompenzácie (fáza imaginárnej pohody).Trvá niekoľko mesiacov do desaťročí.

Na toto obdobie sa vyznačuje pripojením veľkého počtu kompenzačných mechanizmov, aby sa zabezpečila existencia tela za podmienok zhoršenej hemodynamiky.

Držať srdcové a extracardiálne kompenzačné mechanizmy.

Kartálne zahŕňajú:

Zvýšenie aktivity enzýmov aeróbneho oxidačného cyklu (sukcinát dehydrogenázy);

Vstup do pôsobenia anaeróbnej výmeny;

Frank Starling zákon;

Hypertrofia kardiomyocytov.

Medzi extracardiálne kompenzačné mechanizmy zahŕňajú:

- aktivácia sympatického odkazu VNS, čo vedie k zvýšeniu počtu rezy srdca a centralizácie krvnej cirkulácie;

- zvýšená aktivita systému renínu angiotenzín-aldosterónV dôsledku toho sa zachováva zvýšenie krvného tlaku a zabezpečuje sa primeraná dodávka krvi na životne dôležité orgány a oneskorenie tekutiny vedie k zvýšeniu množstva cirkulujúcej krvi.

Súčasne, oneskorenie nadmernej tekutiny v tele a tvorba edému je proti atriálny sodíkový systém;

- stimulácia erytropoetínu vedie k zvýšeniu počtu erytrocytov a hemoglobínu, a teda zvýšenie kapacity kyslíka krvi.

Komplikácie fázy relatívnej kompenzácie

• Bakteriálna endokarditída.
• Relatívna anémia.

3. Fázová dekompenzácia (terminálna fáza).

Na toto obdobie je charakterizovaná vyčerpanie kompenzačných mechanizmov a vývoj refraktérne na liečenie srdcového zlyhania; Vytvorenie nezvratných zmien vo vnútorných orgánoch.

Komplikácie fázy dekompenzácie UPU (terminálna fáza)

U pacientov s UPU prvým a tretím

Hemodynamické skupiny:

• Chronické zlyhanie krvného obehu.
• Pľúcna hypertenzia.
• Dystrofia.
• Narušenie rytmu a vedenia.

U pacientov s cyanotickými UPS:

• Misky-cyanotické (hypoxcióm)

• Cirkulácia mozgu.
• Relatívna anémia.
• Hypoxická hemoragická vaskulitída.
• Hepato-renálny syndróm.
• Hypoxická artritída.

U pacientov s aortálnym vice:

• Arteriálna hypertenzia.
• Stenkordický syndróm.

PPF vôbec tvrdí, že riziko vzniku bakteriálnej endokarditídy

Prenatálna diagnostika a prenatálne hodnotenie gravitácie vrodených ochorení srdca

Niektoré deti s UPU zachrániť životy, urgentné chirurgické intervencie musia byť držané v prvých hodinách po narodení. Preto je prenatálna diagnóza a prenatálne hodnotenie závažnosti UPU niekedy rozhodujúce pre zabezpečenie včasného špecializovaného dieťaťa (vrátane kardio-chirurgickej).

Prenatálna diagnóza plodu podľa metódy ultrazvuku (ultrazvuk) sa v súčasnosti koná v súčasnosti plánovaná všetkým tehotným ženám v 10-12, 20-22 a 32-34 týždňoch tehotenstva. Medzi veľký zoznam úloh tejto štúdie je diagnóza malformácií, vrátane vád vývoja kardiovaskulárneho systému.

Odhlásené princiálne vrodené srdcové ochorenie podľa závažnosti a rizika nepriaznivých prognóz sú rozdelené do 5 kategórií

Bezpečnosti srdca prvého a druhého kategórie, najmä transpozíciu trupových artérií (TMA), dvojité rozšírenie plavidiel z pravej komory, celkového arteriálneho barel, extrémny stupeň Fallo TetraD, ATRESIA pľúcnej artérie s aghesey ventilov, prerušenie oblúka aorty atď. Často vytvára kritické životné situácie v období novorodenca a v srdcovom veku. Deti s týmito srdcovými chybami by sa mali ihneď po narodení dostať do oblasti priadze kardiológ a srdcového chirurga.

V Moskve, na základe mestskej klinickej nemocnice č. 67, bola vytvorená špecializovaná pobočka, ktorá je hospitalizovaná za dodávku žien, tehotná s ovocím s "kritickou" verziou UPU. V prípade potreby je novorodenca okamžite prepravované na hiRgickú liečbu na vedecké centrum kardiovaskulárnej chirurgie. Bakuleva.

S niektorými chybami srdca prvej skupiny a na súčasnej úrovni vývoja srdcovej chirurgie nie je možné vykonať plnohodnotnú chirurgickú korekciu. Sú sprevádzané vysokou prírodnou a pooperačnou mortalitou. Ak sú takéto dedinky prednostne identifikované, potom otázka prerušenia tehotenstva (!?).

Včasná postnatálna diagnostika vrodených srdcových ochorení

Klinické príznaky, ktoré sú alarmujúce vo vzťahu k UPU u novorodencov:

(Doctor-Neonatológ materskej nemocnice a pobočiek patológie novorodencov)

1. Centrálna kyanóza od narodenia alebo po chvíli, ktorá nie je eliminovaná vymenovaním kyslíka.

2. Hluk nad srdcovou oblasťou môže byť znakom, ale dieťa je však možné aj fyziologické zvuky a zvuky spojené s pretrvávaním fetálnych komunikácií. Okrem toho najťažšie srdcové defekty často nie sú sprevádzané hlukom.

3. Trvalá tachykardia alebo bradykardia, ktorá nie je spojená s neurologickou patológiou alebo somatickým stavom.

4. TapteN je viac ako 60 za minútu, vrátane sen, s prírastkami kompatibilných lôžok alebo bez neho.

5. Symptómy nedostatku krvného obehu (vrátane hepatomegálie, opuchy, oligúrie).

6. Nepravidelný srdcový rytmus.

7. Zníženie alebo neprítomnosť pulzácie na dolných končatinách (KA);

8. Zovšeobecnené oslabenie pulzu je podozrenie z hypoplázie ľavého srdca alebo okružného šoku.

9. "High" impulz je podozrenie na vypúšťanie krvi z aorty s nízkym diastolickým krvným tlakom (dub, OAX).

Ďalšie vyšetrenia, keď podozrenie na UPU v období novorodenca:

1. Hyperoxický test je pozitívny pod cyanózou centrálnej genesis. S UPU s pravicovo ľavou krvou má celková raná cyanóza centrálny pôvod a je spôsobený vypúšťaním venóznej krvi do veľkého kruhu krvného obehu a zníženie čiastočného obsahu kyslíka v arteriálnej krvi. Novorodené dieťa s výraznou spoločnou kyanózou sa uskutočňuje inhaláciu 100% kyslíka cez masku po dobu 10 až 15 minút pod kontrolou analýzy krvných plynov. S VPP sa kyanóza nezníži ani mierne neznižuje. Výsledky testov by sa mali zvážiť v komplexe s inými diagnostickými značkami.
2. EKG, EHCGR, rádiografiu hrudníka orgánov v 3 výstupkoch (čelné, pravé a ľavé oxid).
3. Meranie pekla na ramenných a femorálnych artériách.

Kritériá diagnostikvív v prsiach a včasnom veku (okresný pediater, praktický lekár, detský kardiológ)

• Klinické údaje: Cyanóza, dýchavičnosť, oneskorenie vo fyzickom vývoji, príznaky CH, Hyby srdca, kardiomegália, zmena v tónoch a rytme srdca, organického hluku, zmena krvného tlaku.
• Elektrokardiografia: Poloha EL. Osvy srdca, hypertrofia myokardu, dysmetabolické zmeny v myokarde.
• Ehogr.
• Zmeny na rádiografií orgánov hrudnej dutiny.
• Arteriálna hypoxémia (podľa krvných plynov)