Kłamstwo ichtioza jest dziedziczona. Jest przekazywany do ichtiozy. Ichtioza. Kliniczny obraz indywidualnych form rdzenia

Leczenie obejmuje emooty, a czasem retinoidy do spożycia.

Kerodermia.. Kerodermia (Xerosis) lub sucha skóra nie jest dziedziczonym państwem i nie jest związana z chorobami ogólnoustrojowymi. Suchość skóry powstaje w wyniku utraty wody wody, która prowadzi do tworzenia skal cienkich powierzchni.

Czynniki ryzyka Kerose obejmują:

• zakwaterowanie w suchym zimnym klimacie;
• starszy wiek;
• atopowe zapalenie skóry;
• częste kąpiel, zwłaszcza przy użyciu twardego mydła.

Zastosowanie dowolnych składników instalacji w celu terapii zewnętrznej musi być skoordynowane z lekarzem uczestniczącym. Wczesna diagnoza, identyfikacja chorób współistniejących i prawidłowo przeprowadzona obróbka umożliwiająca zmniejszenie liczby nawrotów, ułatwiają stan pacjentów z ichtgiozą, poprawiają jakość życia i zwiększa jego czas trwania.

W tym artykule omówiono jedną z najbardziej złożonych chorób genetycznych - ichtioza skóry. Natura biochemiczna nie została jeszcze w pełni badana. Jednak niektóre metody diagnozy i leczenia są już zdefiniowane.

Jaka jest ichtioza?

Ichtioza Jest to choroba skóry, ze względu na naruszenie procesów zdegenerowanych komórek skóry przekazywanych przez dziedziczenie. Choroba jest najjaśniejszym przedstawicielem grupy chorób dermatozy skóry.

Wygląda jak osobliwe płatki na skórze, przypominające ryby czeskie. Akumulacje aminokwasów z właściwościami cementowymi zaczynają się tworzyć między tymi skalami. Tak więc skale okazują się szczelnie związane ze sobą, ponieważ oddzielenie ich od ciała staje się raczej bolesne.

Ta choroba jest podobna w objawach na rozproszeniu Kerata, hiperkeratozy, różnego rodzaju dermatozy. Ponadto na świecie wyróżnia się około 20 gatunków tej choroby, o podobnych objawach, ale różne formy manifestacji.

Można przytoczyć następującą klasyfikację form Ichtiozy:

• równina, z uszkodzeniem całej skóry małymi płatkami (wulgarna ichtioza);
• przezroczysty lub genialny, z uszkodzeniem skóry z przezroczystymi szarymi skalami, występującym przypominającym mozaikę (lamelarowa ichtioza);
• scoundularny - na skórę grubych napalonych talerzy, nałożonych na siebie (hytioza arlekiny, hytiatura naskórka o późnej formie);
• x-haveed lub czerń, z konsekwentnymi intensywnymi uszkodzeniami skóry gęstym, ciemnym skalą kolorów.

Z sceny (złożoność) rozwoju tej choroby wiele czynników zależy od:

• zewnętrzne i wewnętrzne oznaki choroby;
• złożoność diagnozy stanu pacjenta i forma manifestacji ichtiozy;
• powołanie pewnego leczenia.

Istnieje kilka stopni złożoności rdzeń skóry:

1. Łatwy kształt. Jest to późna manifestacja choroby, począwszy od 3 miesięcy do 12 lat.
2. Średni-ciężki kształt. Choroba przebiega od urodzenia, ale dzieci przetrwają.
3. Forma ciężka lub historyczna. Noworodek umierający przez kilka dni życia.

Przyczyny rdzeń skóry

Głównym powodem pojawienia się tej choroby skóry jest naruszeniem w organizmie metabolizmu białka. Dzieje się tak z powodu akumulacji dużej ilości aminokwasów, które z kolei prowadzi do naruszenia metabolizmu tłuszczowego, wzrostu cholesterolu, a następnie do mutacji genowej, która powoduje Ichtioza.

Przyczyny wpływające na takie zmiany genów organizmu są głównie wewnętrzne:

• zaburzenia hormonalne i choroby układu hormonalnego;
• awitaminoza, w szczególności witaminy grupy A;
• wzrosła we krwi "szkodliwy" cholesterol;
• zmiany wieku skóry;
• ascial Lifestyle.

Formy i objawy ichtiozy skóry

Wulgarna ichtateoza

Inna nazwa - ichtioza zwyczajna. Najczęstsza forma, obracając typ dominujący autosomalny. Wykrywa się u dzieci do trzech miesięcy życia, ale może przejść do trzech lat. Wpływa na skórę jakiejkolwiek części ciała, z wyjątkiem strefy rowka, pachowe i patelowane zagłębienia, fałdy łokcia.

Objawy:

• Zaczyna się od suchej i szorstkiej skóryktóry stopniowo pokryty małymi białymi lub szarymi skalami. Pogoruje się również stan włosów, stają się suche i kruche, pojawia się próchnicy, paznokcie są rozmazane, zapalenie spojówek rozwija się.
• Postępuje chorobę w zależności od stopnia mutacji genówCo jest bardziej, cięższy etap ichtgiozy. Z czystym formą reprezentowaną tylko suchość i małą peeling skóry, możliwe jest nieudany kurs.
• Ichtioza, jak każda choroba, prowadzi do spadku immunitetu ciałaW rezultacie otwarta przestrzeń do rozwoju alergii lub ropnych infekcji. Postępowanie, choroba również uszkadza układ sercowo-naczyniowy i wpływa na wątrobę.

Wrodzona ichtioza

Wrodzona ichtioza (Ichtioza Harlequina),w związku z tym jego nazwa rozwija się w łonie matki, około 4-5 miesięcy ciąży. Dziecko narodziło się już ze skórą pokrytą grubą (do 1 cm) z napalonymi czarnymi osłonami łańcuchowymi, również w odstępach nasianych przez bruzdy i pęknięcia.

Ze względu na gęste sprzęgło skal, zewnętrzne organy zewnętrzne niemowlęcia są narażone:

• usta są silnie rozciągnięci lub, przeciwnie, zwęża się, że ledwo przechodzi sondę do karmienia;
• otwory ucha mają nienaturalny kształt;
• powieki oczu - skręcone.

Konsekwencje wrodzonej Ichtiozy są powiązane patologie:

• zaburzenia szkieletu - zamknięcie i Kopeur;
• międzyoporcjonowane bluzy (membrany) na dłoniach i stopach;
• bez gwóźdź.

Choroba może powodować przedwczesne genera, zwiększa ryzyko narodzin martwego płodu. Ze względu na obecność anomalii niezgodnych z życiem, dzieci po ich narodzinach zwykle umierają w pierwszych dniach życia.

Lamellar Ichtioza

Ma też nazwę "Płyta". Objawia się przed urodzeniem, ponieważ traktuje również wrodzoną, i zajmuje to bardzo trudne.

Dziecko narodziło się całkowicie z dużą skalowaną platynąskładający się z rodzaju "powłoki". Większość objawów jest podobna do objawów wrodzonej Ichtiozy. Istnieje spowolnienie procesów przepływu i odpadów salowych. Ze względu na okładkę łusek włosy są rzadkie.

Ichtioza Lamelaru często towarzyszy różne zaburzenia rozwoju, takie jak:

• głuchota;
• ślepota;
• krasnolud i inne.

Recesywna ichtioza

Reksywna ichtioza (Ichtioza szczękła X) Zdarza się jednak wyłącznie u mężczyzn dziedziczonych przez X-chromosom. Jego przyczyna staje się wadą enzymami łożyskowymi. Zdiagnozowany z drugiego tygodnia życia w najbardziej wyjątkowych przypadkach - wcześniej.

Skóra jest pokryta dużymi ciemnobrązowymi płatkami w postaci osobliwych klap. W odstępach skóra jest wykonana przez pęknięcia, które zewnętrznie sprawia, że \u200b\u200bjest podobny do węża. U dzieci z tej choroby, zwykle obserwuje się opóźnienie umysłowe, niewłaściwa struktura szkieletu, padaczki. W niektórych przypadkach pojawiają się (10 - 12%) hipogonadyzm lub zaćmy nieletnich.

Ichtioza naskórka

Ichtioza naskórka - jedna z formy wrodzonej ryzji. Cała skóra urodzonego dziecka ma jasny czerwony kolor, jakby rzuciła się przez wrzącą wodę. Z najmniejszym dotknięciem, skale odchodzą.

W niektórych przypadkach krwotok obserwuje się w skórze i błonie śluzowej. Dzięki temu zbieżności dzieci najczęściej umierają. W łatwiejszych przypadkach naskórka ichtiozy skóry, powierzchnia dotknięta staje się mniej, ale podczas życia choroba czasami wyostrza, zwykle ze wzrostem temperatury ciała do liczb krytycznych.

Około trzyletniego wieku w miejscach naturalnych fałd skórnych warstwy zaczynają tworzyć się w postaci grubych ciemnoprawnych skal.

Wraz z ichtgiozą naskórkową następujące patologie można zdiagnozować:

• choroby układu hormonalnego;
• choroby sercowo-naczyniowe;
• patologia układu nerwowego;
• oligofrenia;
• spastyczne paraliż;
• niedokrwistość;
• infantylizm i inne.

Wszyscy mają ponadto skomplikować przepływ Ichtiozy, z których zwiększa się procent śmiertelności. Na świecie najczęstsze formy szpryny skóry - wulgarne i recesywne.

Zdjęcie

Diagnostyka

Dermatovenerolog zajmuje się diagnostyką. Ze względu na wyraźne objawy ta choroba nie jest trudna do zdiagnozowania tej choroby. Diagnoza różnicowa z podobnymi chorobami dermatologicznymi staje się znacząca: łuszczyca lub łojotok.

Aby określić stopień progresji ichtgiozy i jej formy, badania kliniczne są również powoływane:

• ogólne testy krwi i moczu;
• chemia krwi;
• analiza histologiczna (skrobanie skóry).

W przypadkach, w których dziecko jest zachęcane przez rodziców, z których jeden jest przewoźnikiem choroby, konieczne jest stworzenie biopsji skóry płodowej, która jest jedynym sposobem na zdiagnozowanie ich biedy. Badanie to prowadzi się w 19. tygodniu ciąży.

Leczenie

Genialna ichtioza

Na skórze, gęste napalone płatki brudnej i białej, koloru "marmuru", położone częściej na kończynach, powstają w ustach pęcherzyków włosów. Wagi są usuwane przez charakterystyczny brokat przypominający perłą. Wagi na obrzeżach są obrane, krawędzie są podniesione.

Czarna ichtioza

Lokalizuje w obszarze brzucha, talii, na tylnych powierzchniach górnej i przedniego powierzchni kończyn dolnych, na których powstają płyty rogowe czarnego koloru, a normalna skóra na twarzy jest utrzymywana, w naturalnych fałdach , na bocznych powierzchniach ciała i powierzchni środkowej kończyn.

Ichtioza płyty

Charakteryzujący się grubymi i dożysłowymi skalami. Skóra jest sucha, brązowawo szare płatki tworzą gęste, prostokątne lub owalne płytki, do 3 cm rozmiaru. Płytki są oddzielone bruzdami, pęknięciami, pęknięciami. Oprócz kończyn w Ichtiosis Serpentina, przód ciała jest zdumiony, z powrotem i twarzą. Srebrne skale są często wykrywane na głowie, jak sucha łojota. Chatto z tą formą ichtgiozy, uszy są zdeformowane, głowy, które wyrosły na skórę, powieki są skrócone, skręcone; Gotycki twardy pręt.

Historicoid Ichtioza

Ciężki rodzaj ichtgiozy, wpływa w następujący sposób: gęste i grube nagromadzenia napalonych płytek dziewiarskich w postaci stożkowych występów, kolców lub igieł pojawiają się na powierzchni skóry, ostro (o 5-10 mm) wystające na poziom skóry. Plastyki są oddzielone bruzdami. Ten rodzaj ichtgiozy jest rzadki.

Diagnoza ichteryozy

Diagnostyka opiera się głównie na danych klinicznych.

• z ichtgiozą ważna jest wartość badania histologicznego (nieobecność lub przerzedzenie warstwy ziarnistej naskórka);
• w X-Clupussed Ichtiosis: zmniejszone funkcjonowanie siarczanu steroidów w komórkach owodniowych lub tkanki chorobowej z sondami DNA;
• z wrodzoną bosojącą Ichtioza erythrodermia: Wykrywanie badanie histologicznego obrazu hiperkeratozy naskórkowej.

Prenatalna diagnoza wrodzonej Ichtiozy prowadzona jest z odpowiedniej historią rodziny. Biopsja skóry płodu, spędzona między XIX i 21 tygodni ujawnia zagęszczanie warstwy rogowej, która nie jest normalna do 24 tygodnia. Odpowiada to lamelarowemu, hiperkeratozie naskórki-tichetycznej, "płodu Harlequin". W uprawie amniocytów i komórek choroby, możliwe jest zidentyfikowanie mutacji keratyniny 1 i 10. Niedłużenie enzymu występuje w X-sprzęgłach.

Diagnoza różnicowa

• łuszczyca;
• łojotokowe zapalenie skóry;
• kerodermia.

Prognoza i zapobieganie Ichtiozie

Prognoza Ichtiozy jest niekorzystna, ponieważ nawet z lekką formami choroby, przywiązanie patologii i rozwój chorób metabolicznych prowadzą do powikłań.

Zapobieganie ich timeozy - poradnictwo przed ciążą w celu określenia stopnia ryzyka genetycznego. Jeżeli rdzeń płodu występuje w analizie płynu owodowego, zaleca się przerwanie ciąży. Params, którego ryzyko dziecka z ichtennością jest świetne, lepiej jest powstrzymać się od ciąży na rzecz przyjęcia sieroty.

Ichtioza jest chorobą, w której nie można osiągnąć remisji, dlatego zapobieganie chorobom jest podobny do leczenia. Oprócz leczenia keratylitowego i nawilżającego, pacjenci z ichtiosami jest zalecane do stosowania nawilżania powietrza wewnętrznego lub, jeśli to możliwe, przejdź do ciepłego miasta o wysokiej wilgotności. Ponadto pranie wykorzystuje chłodną wodę i uczęszcza do wyspecjalizowanych ośrodków.

W jaki sposób dziedziczony przez ichtgioza

Mechanizmy dziedziczenia ichthyozy zależy od rodzaju choroby.

Ichtiosipiorowa erythrodermia jest mgławica i lamella (płyta) dziedzictwo ichthyomy w typie autosomal-recesywny.

• Jeśli oboje rodzice są przewoźnikami choroby (heterozygotyczne), ale sami nie są chorzy, to prawdopodobieństwo, że dzieci będą chore, wynosi 25%, nosiciele są 50% i zdrowe (nie dziedziczą choroby) 25%.
• Jeśli jeden rodzic jest chory, a drugi przewoźnik medytacyjny, wtedy prawdopodobieństwo choroby dla każdego z dzieci jest 50%, jak w przypadku dominującego dziedziczenia. Jeśli oboje rodzice są chorzy, wszystkie dzieci będą chore.
• Jeśli jeden rodzic z nieznanym genotypem jest zdrowy, a drugi jest nośnikiem - ryzyko urodzenia chorego dziecka jest małe.

Relacja krwi rodziców zwiększa ryzyko choroby u dzieci. Manifestacja choroby autosomalnej recesywnej w dziecku zdrowych rodziców staje się konsekwencją nowo pojawił się spontanicznej mutacji alleli recesywnych.

Ichtioza jest zwyczajna (wulgarna), choroba Daryy i Ichteoziorowa gulotisa erytrodermia są dziedziczone przez dominujący typ autosomalny.

• Każdy pacjent ma jeden rodzic chory (wyjątki: choroba jest spowodowana przez nową mutację; rodzic jest mutantem allelu, który nie jest objawiony w postaci choroby).
• Pacjent przekazuje chorobę dzieciom prawdopodobieństwem 50%.
• U zdrowych dzieci rodzi się tylko zdrowe potomstwo.
• Mężczyźni i kobiety są równie podatni na chorobę.
• Oboje rodzice równie prawdopodobnie przekazują chorobę synom i córkom, w tym przeniesieniem od Ojca do Syna.

Pytania i odpowiedzi na temat "ichtateoza"

Pytanie: Powiedz mi, czy mąż ma wrodzoną ichtterosę (nie ma peelingu skóry), przyszłe dziecko może odziedziczyć tę samą formę ichthyozy lub może się narodzić z kilku innych, cięższych?

Odpowiedź: Cześć. Mechanizm dziedziczenia zależy od rodzaju ichtgiozy. Potrzebujesz genetyki konsultacji w pełnym wymiarze godzin na badania.

Pytanie: Cześć. Moja córka ma chorobę skóry: zwykła ichtioza. Powiedz mi, jak go opalać? Czy muszę użyć narzędzi zabezpieczających TAN? Ile możesz być na słońcu? W końcu z tą chorobą, konieczne są opalania. Jak dbać o skórę po opaleniwie, tak że nie wygląda bardzo obieranie?

Odpowiedź: Cześć. Wszystko zależy od tego, ile lat do twojego dziecka i do którego fototypu obejmuje skórę dziecka. Jeśli dziecko poniżej 3 lat, przebywanie w prawym świetle słonecznym jest przeciwwskazane. Jeśli skóra dziecka jest bardzo lekka, ma blond włosy i oczy, jest to kolejny dodatkowy czynnik, aby uniknąć słońca. Środek ochronny musi mieć dobre właściwości nawilżające, na przykład mleko dla dzieci. Inny ważny etap pielęgnacji skóry w lecie z chorobą jest głębokie zwilżenie skóry po opalaniu.

Pytanie: Cześć. Mój syn ma 12 lat. Problemy skórne. Zdiagnozowano ich rdzeń. Powiedz mi, kto i jak może pomóc?

Odpowiedź: Cześć. Potrzebujesz konsultacji z dermatologa, który przepisuje kompleksową traktowanie zgodnie z rodzajem tej choroby.

Pieczęć skóry.

Vision Vision.

Pęknięcia w skórze

Paznokcie paznokci

Loge rozwoju umysłu.

Wagi na skórze

Deformacja szkieletu.

Brak paznokci

Zmniejszona pocenie się

Bluzy między palcami

Krzyżowanie zębów

Silna alokacja linii na dłoniach i podeszwach

Włosy bezpieczeństwa

Ichtioza jest patologią charakteryzującą się zakłóceniem struktury skóry. Wraz z postępującym aless, skóra ustępuje i jest pokryta skalami o różnych rozmiarach i kolorach. W przypadku choroby, zarówno manifestacja posłańca suchości skóry, jak i zanurzanie pokrycia do takiego stopnia, które przypominają ryby z łuskami. Przeniesiony przez dziedzictwo - jeśli takie zaburzenie zostało ujawnione od jednego z rodziców, wówczas istnieje duże prawdopodobieństwo wykrycia takiej choroby z dziecka.

W zależności od wieku, ogólny stan zdrowia i odporności, stopień manifestacji i intensywność objawów może się różnić. Ichtenoza zaczyna pojawiać się w wieku poniżej trzech lat (z wyjątkiem przypadków nabranie wrodzonego), ale możliwe jest zdiagnozowanie takich chorób skóry już w pierwszych tygodniach życia. Początkowo skóra bardzo wysycha, a następnie pokryta łuską, których odcienie mogą się różnić w zależności od rodzaju choroby.

Warto zauważyć, że z taką chorobą, a nie całą skórę podlega nowotworom - wyjątki są tylko krzywe łokcia, otwory pod kolanami, pachwiną i obszarem pachy. Oprócz skóry deformacja jest testowana zęby, paznokcie, włosy, szkielet. Jako progresja patologii, praca narządów wewnętrznych jest w dużej mierze naruszana, często dotknięte są oczy, a ostrość wizualna jest zmniejszona.

Przeprowadzaj diagnostykę i wyjaśnij, w jaki sposób tylko doświadczony dermatolog lekarz może leczyć ich btgiozę. Ponieważ taka choroba skóry jest dziedziczna, że \u200b\u200bśrodki zapobiegawcze nie istnieją od niego.

Etiologia

Głównym powodem pojawienia się rdzenia jest predyspozycja genetyczna i mutacja genów (może być przekazywana od rodziców do dzieci lub pokolenia). Oznacza to, że jeśli ktoś z najbliższych krewnych jest chorych z takim zaburzeniem struktury skóry, to prawdopodobieństwo 25%, co jest noworodkiem w noworodkowym dziecku. Nieprawidłowa wymiana białek jest podawana do ichthyoma, dlatego aminokwasy gromadzą się we krwi, który naruszający metabolizm tłuszczowych i przyczyniają się do zwiększenia cholesterolu i aminokwasów.

Odmiany

Zgodnie z formami wycieków choroby ichtioza może być:

• wrodzony - formy i postępy w łonie na początku drugiego trymestru ciąży. Narodziny zawsze przychodzi przed terminem, dziecko wydaje się całkowicie pokryte skalami szaro-żółtego cienia, różnych rozmiarów i budowania (może być gładkie lub wskazane). Z tego typu dzieci mogą nie mieć paznokci, dokładniej, zastępują ich łuskę. Usta dzieciaków jest bardzo poświęcone, czasami nawet trudno było umieścić sondę do karmienia dziecka. Nieprawidłowe umywalki nieprawidłowego kształtu i są całkowicie wypełnione łupami, a powieki dziecka są wyciągane z powodu silnego rozciągnięcia. Ponadto dziecko może być zworki między palcami, szkielet jest zdeformowany, szafa i krzywizna jasnych jest wymawiana. Z wrodzoną iytiozą, śmiercią dziecka w pierwszych kilku tygodniach życia;
• zwyczajnyktóry jest również nazywany wulgarnym, ponieważ przejawia się na widocznych obszarach skóry, najczęściej na twarzy. Zwykle nie przeszkadza pacjentowi i łatwo się nie przejmuje. Skóra wygląda tak, jakby wysuszono twarde i tylko małe uszczelki można utworzyć na dłoniach i podeszwach. Ten typ jest często przewlekły;
• dystroficzny. - W którym nie tylko skóra jest dotknięta, ale także zęby, włosy i paznokcie. Dla tego typu choroby scharakteryzowano zwiększoną kruchość i prysznic włosów, stratyfikacja paznokci, szkliwa dentystyczna jest usuwana, z której zęby obracają się i kruszą się, oprócz rozprzestrzeniania się próchnicy. Pacjenci mają również tendencję genetyczną do takiego naruszenia wizji, jak wyrażone w młodym wieku. Oczy podlegają zapaleniu siodłowości. Ze względu na zmniejszoną odporność u ludzi, wszelkie choroby będą przewlekłe, w wyniku których problemy są dodawane z pracami narządów wewnętrznych i często pojawia się;
• naskórki - jedna z form choroby wrodzonej. Skóra dzieciaka ma czerwień, podobnie jak wrzącą wodę. Przepływ tego typu ich bterycy jest znacznie łatwiejszy niż z wewnątrzmaciczym, ponieważ skale mogą niezależnie znikają ze skóry. Na dłoniach i śladach skóra ma kolor biały i jest bardzo zapieczętowany. Rzadko do naskórki dociozy można dołączyć do takiego objawów, jak krwotok - w tym przypadku, prawdopodobieństwo śmierci noworodku jest wysoka. Ale jeśli nie jest to obserwowane, przepływ choroby jest korzystny, aw wieku, choroby mogą być wyrażone tylko w postaci rzadkich przypadków zaostrzenia;
• recesywny - Który występuje tylko w populacji męskiej i przejawia się w ciągu kilku tygodni po porodzie. W tym przypadku płatki mają ciemny kolor i są bardzo zapieczętowane. Starsze dziecko, tym bardziej konsekwencje takiej ichtgiozy będzie zauważalne - opóźnienie rozwoju umysłowego, odkształcenie szkieletu i.

Ze względu na występowanie choroba może być:

• określony genetycznie;
• nabyte - tylko konsekwencje procesów patologicznych w organizmie, który silnie zmniejszał odporność człowieka, na przykład, różnorodność chorób żołądkowo-jelitowych lub.

Przez nasilenie konsekwencji:

• ciężkie - przedwczesne dzieci rodzą się, którzy umierają w pierwszych kilku tygodniach życia z nietolerancji do choroby;
• Średnie dzieci pozostają żywe, ale w rozwoju psychicznym jest opóźnienie, a każda choroba będzie przewlekła;
• porównywała płuca - osoba żyje z taką chorobą całym swoim życiem, ale objawy są okresowo przejawiające.

Objawy

Objawy dla wszystkich rodzajów ichthyozy są prawie takie same, tylko intensywność ich manifestacji różni się:

• sucha i pęknięta skóra;
• wygląd na skórę skal różnych rozmiarów i koloru. W szczególnie ciężkich objawach pojawia się w uszach, jamie ustnej, zamiast paznokci, w nosie;
• w niektórych rodzajach skal może być tak gęsty, który tworzy koks podobny do kokonu lub skorupy;
• silny wybór linii na dłoniach i podeszwach, skóra jest biała i uszczelniona;
• niezdolność lub spadek pocenie się;
• pakiet, zwiększona kruchość paznokci lub ich całkowita nieobecność;
• wzrost temperatury ciała, czasami do krytycznych wskaźników;
• przekrój i wypadanie włosów;
• naruszenie struktury zębów.

Diagnostyka

Diagnozę choroby jest dość łatwo nawet przez zewnętrzną manifestację, ponieważ konkretne łuski i objawy mogą świadczyć tylko o ichtaterzu. Dodatkowe ankiety mogą trzymać - dermatolog, ginekolog i okulista. Odbywa się to w celu określenia rodzaju choroby. Aby wyeliminować inne choroby w organizmie, którym towarzyszy ich btenoza, biopsja badania skóry i badania laboratoryjnego próbki skale są przeprowadzane.

Leczenie

Leczenie ichthyozy jest wszechstronne i składa się z:

• odbiór leków;
• terapia witaminowa;
• masy lecznicze;
• agenci ludowy.

Preparaty lecznicze i witaminy mają na celu wzmocnienie układu odpornościowego w celu ochrony organizmu przed chorobami, które mogą towarzyszyć ich biedy. Takie dolegliwości mogą być - różne infekcje alergiczne. Takie leczenie obejmuje odbiór substancji hormonalnych.

W zależności od tego, jak lata pacjenta i intensywność manifestacji objawów w odpowiednich dawkach, wstrzyknięciach lub lekach zawierających witaminy A, B, C, E. Jest to niezbędne nie tylko do wzmocnienia odporności, ale także w celu zwiększenia skóry. Zmiękcza obieranie może specjalnie zaprojektowane maści, które wyładowują dermatolog dla każdego pacjenta, wybierając w zależności od rodzaju i przebiegu choroby. W niektórych przypadkach pomoże zwykłe krem \u200b\u200bnawilżający dzieci.

Jeżeli Ichtioza występuje w przewlekłej formie, lekarze zalecają przyjmowanie kąpieli prewencyjnych w warunkach klinicznych, które składają się z torfu, wskaźników, wodorostów, a także pokazuje fitoterapię za pomocą retinoidów, sztucznych substytutów witaminy A.

Leczenie ichthyozy można prowadzić w domu przez środki przeciwdziałania folku, które zapewniają przygotowanie maści ze składników:

• olej hiperzycy;
• masło;
• stopił tłuszcz świński;
• Żywica sosnowa;
• wosk pszczeli;
• pierzga;
• Świeża czystość;
• kreda.

Metody ludowe obejmują przygotowanie infuzji z:

• root picia;
• kwiaty pijmas;
• liście babki;
• żucie pola;
• ojczyzna.

Ponadto można wykorzystać do leczenia ichtgiozy:

• jarzębina;
• owies;
• buckthorn morski (suszony lub świeży);
• olej siusiu.

Jeśli myślisz, że masz Ichtioza I charakterystyczne dla tych objawów choroby, możesz pomóc lekarzom:

Dziedziczony przez spadek ichtiozy - łączy szeroką grupę chorób skóry, które wpływają na głównie skórę ornalną.

Przyczyny rozwoju ichtiozy

Patogen i warunki rozwoju tej choroby nie mogą być zidentyfikowane, lekarze znają tylko fakt, że podstawą tej choroby jest zaburzenia w strukturze ludzkich genów, które określają formę i treść keratyny. Głównymi odmianami rdzenia jest forma lamelaru choroby, w której liczba elementów transgulaminy modułowej keratyny i proliferacyjnej hiperokeratozy zmniejsza się i istnieje również ichtioza w zależności od rodzaju x-widocznej formy choroby, która wywołuje ostry deficyt Elementy sterzolfatazy.

Objawy ichtiozy

W skórze osoby znajdują się ślady oderwanie górnej warstwy, co przypominają kształt łusek rybnych. To uszkodzenie struktury skóry może mieć inny poziom zagrożenia dla zdrowia, a nawet życia ludzkiego. Ichtioza może objawiać się ledwo z zauważalnym odłączeniem górnej warstwy osłony skóry, a istnieją odmiany ichtgiozy, które pozostawiają bardzo głęboką ranę na ludzkim ciele, które czasami nie są zgodne z życiem. Często, wraz z rozwojem ichthyozy, organizm ludzki ma wpływ wiele chorób związanych z tymi opłatami.

Ichtioza jest zwykłą formą

Ten rodzaj ichtgiozy jest najczęstszym wariantem tej choroby. Zasilany przez raja głównie dzieci w wieku przedszkolnym, od 1 do 2 lat. Naukowcy zauważyli fakt, że nie ma jednego przypadku jednego przypadku dzieci w wieku 3-okresu, który wynika z przepływu procesów metabolicznych w systemie skórnym, przechodząc tylko w pierwszych miesiącach życia ludzkiego.

Hotytoza wrodzonego charakteru

Ta forma ichtgiozy łączy objawy wrodzonego rodzaju choroby i erytrodermii. Choroba rozwija się w konsekwencji uszkodzenia systemu funkcjonalnego skóry, która jest odpowiedzialna za poziom orogingu ludzkiej skóry. Choroba jest przekazywana przez linię dziedziczną, typ autosomal-recesywny. Dziecko może odziedziczyć daną chorobę, jeśli rodzice są przewoźnikiem choroby, a następnie nie we wszystkich przypadkach, co wiąże się z osobliwościami zmiany tego genu.

Z reguły choroba może przejawiać się w kilku podstawowych formach - jest to ichtioza rodzajów światła i ciężkich. Pierwsze objawy choroby przejawia się w okresie życia wewnątrzmacicznego dziecka, ale do diagnozowania wystąpienia choroby w normalnym rozwoju płodu nie jest możliwe.

Ichtioza z manifestacją włosów

Ta forma Ichtiozy jest dziedzicznym rodzajem choroby. Dolegliwości mają bardzo drobne manifestacje, szybko manifestuje się i eliminuje skutecznie. Choroba należy do liczby tak zwanych chorób nieudanych. W większości przypadków choroba występuje u dzieci starszych niż w kategorii wiekowej.

Choroba zaczyna się manifestować w okresie dojrzewania człowieka. Cierpią na chorobę jako dziewczyny i chłopców. Skupienie ostrości pozbawiania jest obszar rąk (w obszarze stawów łokciowych), pleców, bioder i pośladków. Manifestacją choroby jest niewielka, spiczasta guzki na skórze, które są w niekorzystnej sytuacji na skórze, tworząc połączoną strukturę. Leste niszczy pęcherzyki do włosów i gruczoły potu, pozostawiając blizny skóry, które są często wchłaniane same.

Leczenie ichthyosis.

Nabyte z wiekiem ichthyozy jest dobrze ulewarowalne i zapobieganie, ale wiele form btgiozy wrodzonej jest bardzo złożone w eliminacji.

W leczeniu tej choroby lekarze aktywnie ćwiczą techniki skutecznego nawilżania obciążonej warstwy skóry. Aby to zrobić, zaleca się przyjmowanie kąpieli z późniejszą realizacją procedur, takich jak stosowanie kremów nawilżających i maści, które opierają się na glikolu propylenowym, glicerynę, kwasów mleczanowych i wielu innych środków keratyolitycznych. Maści nawilżające mogą być używane z okluzyjnymi opatrunkami i bez nich.

Zapobieganie powstaniu ichtiozy

Aby wyeliminować przyczyny rozwoju dolegliwości, jest niemożliwe. Rodzice, którzy planują narodziny, mogą zapobiec rozwojowi patologii i poważnych objawów w swoim Czadzie, związane z działaniem patogenu ichthyosis. Rodzice przyszłych dzieci mogą odwiedzić jeden z wielu ośrodków w naszym stanie, gdzie przeprowadzane są procesy zmian w łańcuchach ludzkiego genomu i uzyskanie konsultacji o specjalistę o możliwości urodzenia absolutnie zdrowych dzieci.

Pamiętaj o tym opiece i odpowiedzialności za narodziny szczęśliwych i zdrowych dzieci leży tylko na rodzicach. Decyzje dotyczące rozbudowy swojej rodziny, dziecko należy rozważyć i w pełni ważone.

- choroba skóry, która charakteryzuje się zagęszczoną, suchą i łuszczącą się skórą. W niektórych formach pacjenci mają nietolerancję do poważnego wysiłku fizycznego i silnego ciepła, ponieważ skóra traci zdolność do pocenia się.

Niestety, ichtioza może być nie tylko problemem kosmetyczny. Czasami trudno jest spełnić normalne funkcjonowanie skóry. Infekcje wtórne są uważane za najczęstsze komplikacje. Ich wystąpienie wynika z faktu, że sucha skóra jest podatna na pękanie, aw pęknięciach znajdują się korzystne warunki do wejścia i aktywnie reprodukcji bakterii.

Hyperkeratoza podczas ichtgiozy jest procesem patologicznym w postaci wyglądu na skórę skal przypominających ryby.

Powody

Z reguły ichtioza jest dziedziczona z pokolenia do pokolenia i możliwe jest zauważenie go w dziecku w dość wczesnym wieku (do czterech lat), ale czasami przejawia się natychmiast po urodzeniu. Głównym powodem w tym przypadku jest mutacja genów.

Czasami wystąpiła nabyta ichtgioza (senile, objawowe). Jego kluczowe przyczyny: endokrynopatia (niewystarczająca funkcja gruczołów nadnerczy, gruczołów narządów płciowych, dławika tarczycy), chorób układu hematopoetycznego, hipowitaminoza (brak różnych witamin w organizmie), senile indolution skóry (zmiany związane z wiekiem).

Istnieje wiele form rdzenia i wielu rzadkich syndromów.

Objawy

Najlepsze objawy ichtgiozy są zauważalne w zimie, gdy występuje zimna pogoda przy minimalnej wilgotności powietrza. Z zwykłą (wulgarną) ichtenozą, która występowała najczęściej, skóra najpierw nabywa szorstkość i suchość, a później pokryte szaro-czarnymi lub wybielnymi małymi płatkami, mocno połączonymi ze sobą. Jednocześnie zakręty nieudane i łokciowe, region Groove, zagłębienia pachowe nie pozostają dotknięte. Merchars często cierpią na kruchość i przerzedzenie paznokci, włosów i zębów. Zapalenie spojówek może pojawić się jako komplikacja. Ponadto choroba towarzyszy spadek odporności, co z kolei prowadzi do alergii.

Diagnoza ichtgiozy prowadzona jest na podstawie kilku czynników: wiek, w którym pacjent pojawił pierwsze objawy; historia osobista i rodzinna ichtiozy; Obecność innych chorób skóry. Czasami potrzebujesz posiadania wielu analiz, aby wyeliminować alternatywne możliwe przyczyny łuskowate i suchej skóry. Jednym z najskuteczniejszych sposobów jest biopsja skóry.

Leczenie

W niepodległości, jakie są pierwotne przyczyny Ichtiozy, nie będzie całkowicie wyleczony. Obecnie przeprowadza się tylko terapia objawowa. Jest mianowany przez dermatolog oparty na nasileniu choroby.

Niezbędnymi elementami przebiegu wyeliminowania patologii są witaminy grup A, B, C, E, a także kwasu nikotynowego. Pomagają zmiękczyć skale. Skuteczny dodatek do nich jest uważany za kremy i maści, które zawiera Lindamid i witaminę U.

Jeśli istnieje potrzeba stymulowania odporności, następnie przepisywane są preparaty o wysokiej zawartości żelaza i wapnia, ekstraktu aloesowego, gamma globulin i transfuzji plazmowej krwi. Ciężkie etapy choroby, jak również jego wrodzona forma, często wymagają terapii hormonalnej.

Miejscowe leczenie ichtiozy jest szeroko rozpowszechnione. Składa się do kąpieli z dodatkiem rozwiązania hipotecznego (nadmanganian potasu). Dobre wyniki w walce z chorobą przynieść napromieniowanie ultrafioletowe, helioterapię (opalanie), talasoterapia (kompleks wodę morską i procedur spa opartych na brud, algi), dwutlenek węgla i kąpiele siarczkowe.

Z poważaniem,

Aktualizacja: grudzień 2018

87% wszystkich wrodzonych zmian skóry jest ichtgioza. Są to choroby, w których występują mutacje w genach nabłonka, dlatego jego normalna struktura jest zakłócana. Mogą manifestować się z różnymi objawami, ale jest znak, który łączy wszystkie formy, jest zwiększoną energią i obierającą warstwy powierzchni skóry. Leczenie ichthyozy pozostaje trudnym zadaniem nowoczesnej medycyny. Jednak obecnie istnieją techniki, które umożliwiają poprawę jakości życia pacjentów (w tym wiek niemowlęcia).

W rzadkich przypadkach rdzeń skóry może wystąpić w dorosłym. Z reguły wynika to z obecności kolejnej poważnej choroby naruszającej pracę ciała. Diagnoza i leczenie starszych pacjentów nie będą miały podstawowych różnic.

Skóra z ichterosą

Nożyczka mężczyzny ma złożoną strukturę - składa się z 5 warstw. Najgłębsze podrzędne komórki macierzyste, które dzielą się i dają rozpoczęcie wszystkich innych komórek naskórka. Najbardziej powierzchowna jest napalona warstwa. Jest reprezentowany przez płatki - dawne komórki, które zostały poddane częściowym rozpadowi i napełnianiu keratyny (białko, mocowanie siły)

Zwykle komórka macierzysta zamienia się w napalone skale przez 21 dni.

Dzięki ichthyosis, normalny cykl komórek jest uszkodzony. Zwiększając ilość keratyny i zmniejszając żywotność komórek wszystkich warstw, istnieje nadmierna formacja napalonych skal. Warstwa powierzchniowa (napalona) jest znacznie zwiększona grubość i aktywnie lisches. We wszystkich naskórkach występują procesy dystryficzne, ponieważ skóra nie jest w stanie zapewnić funkcji ochronnej.

Przyczyny wrodzonej rybowania

Wszelkie wrodzone ichtioza powstaje z powodu mutacji - zmiany w normalnej strukturze genów. Prowadzi to do naruszenia tworzenia białek, enzymów i innych substancji odpowiedzialnych za tworzenie warstwy rogu. Niezawodna przyczyna ich wystąpienia nie jest jasna, ale wyróżnia się następujące czynniki niepożądane:

• Podgrzewana genetyka rodziców - obecność w rodowodzie lub u dzieci jakichkolwiek chorób dziedzicznych (zespoły Patau, w dół, Sherosevsky-Turner, deformacje wrodzone, ichtioza itp.);
• Uszkodzone nawyki rodziców: stosowanie alkoholu (szczególnie niebezpieczne - w czasie ciąży i przez 6 miesięcy przed koncepcją), palenie i toksycznie (podobny okres), uzależnienie od narkotyków (niezależnie od czasu trwania i dawki);
• Obecność przewlekłych zakażeń w organizmach obu rodziców (nie tylko narządów płciowych, ale także chorób somatycznych: zapalenie pyelonepr, zapalenie żołądka, zapalenie wątroby i inne);
• Każdy kontakt z produktami szkodliwymi produkcją (zwiększone radioaktywne tło, praca w produkcji, emisji metali ciężkich w atmosferze itp.).

Wszelkie działania niepożądane, które wpływają na rodziców, znajdują się na swoich dzieciach. Jednocześnie stan organizmów, zarówno ojca, jak i matki. Dlatego przyczyną ichtgiozy powinny znaleźć się w rodzinie rodzinnej.

Formy wrodzonej rybowania

Dwie duże grupy ichtgiozy są wyróżnione, w zależności od czasu na początku objawów i lokalizacji mutacji:

1. Noworodki ichtiozy (Pokryte chromosomem seksualnym) - formularze te zaczynają rozwijać się w dziecku wewnątrzmacicznym, więc rodzi się z wyrównaną skórą. Przytłaczająca większość pacjentów to chłopcy, a choroba jest dziedziczona z matek. Ta grupa obejmuje:
   • lamelarowa ichtioza;
   • ichthiso-Cormable Erytrodermia;
   • erythrodermia siseye ichthiso-formable;
   • hortyoza arlekin.

   Więcej informacji na temat różnic w tych formach zostaną pokryte w rozdziale na temat objawów choroby;

2. Opóźniona ichtioza (Mutacja jest w chromosomach nie traktowanych) - pierwsze objawy choroby zaczynają pojawiać się w ciągu 2-12 miesięcy. Otrzymują znacznie łatwiej niż jądra noworodków i nieznacznie zmniejszają jakość życia pacjentów. Ta grupa obejmuje jedynie wulgarną ichtgiozę.

Różne formy różnią się znacznie w objawach i przepływu choroby. Z reguły możliwe jest określenie go przez znaki zewnętrzne, od pierwszych dni manifestacji rdzenia. Pozwala to wybrać taktykę opieki dziecka w odpowiednim czasie i rozpocząć leczenie.

Objawy wrodzonej ichtgiozy

Jak wyglądają noworodki noworodków?

Po urodzeniu dziecka z ichthyosis, jakby "zapakowany" w gęsty film, jasnobrązowy. Warunek ten jest oznaczony terminem "owoce kolodile". Po pewnym czasie (od kilku godzin przed tygodniem) film zaczyna się iść, po czym konieczne jest obserwowanie stanu skóry dziecka.

Istnieją cztery opcje, w jaki sposób hytioza pojawi się w noworodka później. Objawy każdej postaci są tak specyficzne, że diagnoza może być umieszczona po zwykłej inspekcji dziecka. Dajemy najbardziej charakterystyczne cechy dla każdego z nich:

Tworzą ichtgioza	Charakterystyczne znaki zewnętrzne
Lamel	Wyraźny topnienie skóry; Układy powiek i babes obróciły kaczkę; Między dużymi napalonymi płatkami są głębokie pęknięcia. Obszary te są stale rupione, ponieważ płyn międzykomórkowy przechodzi przez nich; Na dłoniach i stopach są głębokie pęknięcia między skalami tłuszczu.
Ichthiso-Formable Erytrodermia	Dziecko rodzi się w "filmie", który wkrótce zaczyna suszyć, pęknięty i oddzielony; Skóra ma rodzaj spalonego - jest jasnoczerwony, z drobnymi ogniskami obierającymi; Należy zauważyć, że skóra jest odnotowana, srebrne paski są utworzone na jego powierzchni; U niektórych pacjentów uszy nabywają niewłaściwy kształt.
Bosouse Ichthiso-Formable Erytrodermia	Manifestuje to samo co poprzedni formularz. Różnica to dodatkowa formacja na skórze bąbelków i wrzodów.
Zespół Arlequin.	Najbardziej surowy i najbardziej rzadki forma wśród wszystkich ichthyozy. Manifestuje: Znaczne zagęszczanie warstwy rogu naskórka na całej powierzchni ciała; W skręcie powiek, usta; Głębokie szczeliny skóry, według rodzaju otwartych ran; Zmniejszenie wielkości głowy noworodka - mikrocefalia.

Wraz z wiekiem nasilenie objawów osłabia się nieco (wyjątkiem jest zespół Harlequin). Skóra staje się normalna, ale jego głębokość i nadmiar obierania pozostaje. Przy formie laminowej pacjent może obserwować srebrzyste paski, które są przechowywane w życiu.

Objawy wulgarnej (opóźnionej) ichtiozy

Pierwsze objawy choroby u dzieci zaczynają się manifestować średnio, 2-12 miesięcy po urodzeniu. Charakteryzuje się początkiem ichtgiozy w zimie. Objawy są wyrażone znacznie mniej niż z innymi formami. Charakterystyczne są następujące manifestacje:

• Zwiększona skóra peeling na całej powierzchni ciała, z wyjątkiem dołów twarzy, ponczących i pachów;
• Palma i podeszwy nabierają charakterystyczny widok - wzór skóry jest znacznie zintensyfikowany, bruzdy na ich powierzchni są pogłębione, skóra jest zmniejszona przez skórę. Lekarze są w przenośni "Old Palms / Feet";
• Z reguły, na biodrach i ramionach, napalona warstwa indywidualnych małych ognisk jest znacznie zagęszczona. Jeśli spędzasz rękę na powierzchni skóry w tych miejscach, będzie miał strukturę żebrowaną.

Dla wulgarnej ichtgiozy alternatywna zaostrzeń z okresami dobrego samopoczucia jest charakterystyczna. Objawy są wzmocnione zimą, lekko zmniejszają - wiosną i latem.

Nabyte formy ichtiozy

Oprócz wrodzonej ichtgiozy, nabyta forma tej choroby istnieje. Głównymi powodami jego rozwoju jest:

• Brak witaminy odpowiedzialny za normalne funkcjonowanie skóry;
• Obecność nowotworu złośliwego i rozwoju zespołu paraneoplastycznego jest stanem, w którym odporność zaczyna "być błędna" i atakować zdrowych komórek ciała (w tym przypadku skórę);
• Ichtioza alkoholu - występuje z powodu zaburzeń skóry i uszkodzenia naczyń krwionośnych.

Nabyta ichtioza zazwyczaj nie jest niebezpieczna dla życia i manifestuje się małą ilością objawów: zwiększona obieranie, amplifikację skóry dłoni i zatrzymania, obecność pęknięć. Główną metodą traktowania tego formularza jest wyeliminowanie przyczyny choroby (zniszczyć guza, zrekompensować brak witaminy itp.). Dzięki swojej nieefektywności terapia jest wykonywana taka sama jak z wrodzoną rybą.

Leczenie ichthyosis.

Ważne jest, aby pamiętać o następnym momencie - aby pozbyć się tej choroby raz i na zawsze jest to niemożliwe. Pacjenci muszą kontrolować swój przepływ przez leki i pewny styl życia. Na szczęście, w przypadku leczenia ichthyozy skóry jakichkolwiek form (z wyjątkiem zespołu arlekinowego) opracowano skuteczne techniki, aby wyeliminować większość nieprzyjemnych objawów.

Generalna terapia

Przy narodzinach dziecka z zespołem "Collodile Fetal" jest natychmiast umieszczony w specjalnym inkubatorze, w którym określony poziom wilgotności tworzy (z reguły - podwyższony) i temperaturę. Od pierwszego dnia życia dziecka, pacjent z ichteryozą, przepisać następujące grupy narkotyków:

1. Hormony-glukokortykosteroidy (GKS) - nie jest jasne do końca, dlaczego hormony mają pozytywny wpływ na przebieg Ichtiozy. Jednak podczas badań klinicznych ich efekt został całkowicie udowodniony. Do leczenia, najczęściej używany prednizon, hydrokortyzon. Średni czas trwania kursu wynosi 4-7 tygodni, po którym dawka zaczyna stopniowo zmniejszyć;
2. Witamina A jest ten lek poprawia metabolizm w skórze i stymuluje tworzenie substancji międzykomórkową. Dawka i forma leków lekarza są wybierane indywidualnie, ale najczęściej korzystają z krótkich kursów (do 2 tygodni). Witamina Preparaty są dostępne w formie aktywnej, zwanej octanem Retinol / Retinol. Gdy alergiczny może być stosowany jako alternatywa dla leków acytretny;
3. Antybiotyki - pytanie o powołanie leków przeciwdrobnoustrojowych jest rozwiązany indywidualnie dla każdego pacjenta. Z reguły są one zalecane do odbioru, gdy dziecko ma duże prawdopodobieństwo dołączenia infekcji;
4. Do poprawy ogólnego stanu niezbędne jest dożylna infuzja preparatów elektrolitowych i roztworów białkowych (albuminy). Z reguły noworodki wytwarzają infuzję w żyle pępowinowej.

Podczas zaostrzania ichthyozy leczenie odbywa się zgodnie z podobnym schematem. Dla każdego pacjenta lekarz dostosowuje zalecenia - usuwa antybiotyki lub dożylne wstrzyknięcia z recept, uzupełnia terapię o przebiegu dodatkowych witamin (RR, w 1, w 6) itp. Ogólne leczenie jest przeprowadzane przed uzyskaniem dobrego wpływu w formie objawów.

Lokalny zabieg

Jest to integralna część terapii jakiejkolwiek formy ichtiozy. Ponieważ narażona jest warstwa powierzchniowa skóry, najłatwiejszy sposób na wpływanie na stosowanie leku w postaci maści lub kremu. Obecnie stosuje się kombinacje następujących grup leków:

• MAZI na podstawie 2% mocznika (luźny);
• Wazelina;
• Lanolina;
• Emolenty (Atoderm, Topicrem, Fortal itp.) Substancje te nie są narkotykami i mogą stosować w noworodkach;
• Dekantenol;
• Lokalne hormony GKS (Elokom, Diprosalik, Acreterem, Belosik, etc.).

Starsi pacjenci mogą dodatkowo zalecić maści z 2% -Salicylowym kwasem, który zmniejsza peeling skóry. Jednak leki te są przeciwwskazane dla dzieci do 3 lat. Obecnie są one używane dość rzadko, zastępując emolenty.

Leczenie fizjoterapeutyczne

Terapia fizjoza u dzieci nie powinna wykonywać bez użycia fizjoterapii. Optymalne metody to UFO i opalanie, nie dłużej niż 30-40 minut. Procedury te stymulują metabolizm w komórkach skórnych i zmniejszają nasilenie obierania. Leczenie starszych pacjentów można dodać do regularnej wizyty w łaźni tureckiej lub rosyjskiej (nie wyższej niż 55 o C), regularne wizyty w ośrodkach (co najmniej 1 raz rocznie) z powietrzem morskim i ciepłym klimatem.

Cechy opieki nad dziećmi z ichtenami

Z reguły noworodka pacjent jest w inkubatorze około 2-4 tygodni. W tym czasie przeprowadzana jest aktywna terapia ichtiozy. Ważne jest, aby po elemencie ostrej zjawiska i wylotem dziecka domu rodzice zapewnili mu właściwą opiekę. Zasady listy:

1. Dokładny, aby obserwować spotkania lekarza. Nawet na etapie ambulatoryjne konieczne jest kontynuowanie leczenia. Najczęściej ma zastosowanie mas leczniczych, kremów lub emolentów;
2. Monitoruj skórę dziecka. Najlepszym indeksem pacjenta z ichtennością jest jego skóra. Ważne jest, aby nie przegapić okresu zwiększonego peelingu, pojawienie się oznak zapalenia (zaczerwienienie skóry, zwiększyć lokalną temperaturę, obrzęk, tworzenie strzałek), niefortunne kłopoty dziecka. Zwłaszcza te znaki są znaczące zimą, gdy prawdopodobieństwo zaostrzenia jest wysokie;
3. Nie zranić skóry dziecka.Ponieważ funkcja naskórka jest zepsuta, skóra dziecka jest bardziej podatna na różne obrażenia. Każda rana jest bramą wejściową do infekcji. Jeśli to możliwe, należy je unikać, a jeśli nie było możliwe - przetworzyć 0,005% chlorheksydyny lub innego antyseptyki, co zaleca lekarza;
4. Nie używaj pieluchy z szorstką powierzchniąSzal, twarde koce i każda inna bielizna, które mogą podrażniać skórę dziecka. Doprowadzi to do silnego swędzenia i niepokoju dziecka.

Karmienie i aktywność fizyczna tych dzieci nie powinna różnić się od rówieśników. Pozwoli to w przyszłości, aby przyjąć ich chorobę i stać się pełną częścią społeczeństwa.

Prognoza

Ze wszystkimi formami ichthyozy, z wyjątkiem zespołu Harlequina, prognoza jest korzystna. W większości przypadków choroba nie jest odzwierciedlona w stylu życia pacjentów, z terminową terapią. Podczas życia pojawi się okresy zaostrzeń (częściej zimą) i normalizację stanu skóry. W momencie zaostrzenia ważne jest przeprowadzenie odpowiedniego leczenia.

Hytioza arlekin, jako reguła kończy się śmiercią dziecka.

Zapobieganie

Znając czynniki rozwój mutacji, możliwe jest znacząco zmniejszenie ryzyka ichtgiozy w dziecku. Planowanie przyszłej ciąży, eliminując niekorzystny wpływ na organizm i regularnie kontrolując swoje prąd, chronisz swoje dziecko przed większości chorób wrodzonych.

Co trzeba zrobić w ramach szkolenia programisty (przed ciąży)?

1. Dla obu rodziców odwiedzają centrum zdrowia / klinikę, aby zidentyfikować nacisku przewlekłego zakażenia (nie leczył zapalenia pyelelonefr, zapalenia pęcherzyków, zapalenia żołądkowego itp.) Lub upewnić się, że jego nieobecność;
2. Przyszła matka do odwiedzenia kobiecej konsultacji, przekazać badanie ginekologa i przekazuje niezbędne testy. Celem jest zidentyfikowanie patologii szyjki macicy, zapalenia endometrycznego, zapalenia pochwy i innych chorób ścieżek narządów płciowych, naruszenia regulacji hormonalnej;
3. Jeśli rodzina miała przypadki narodzin dzieci z mutacjami chromosomowymi / narządów płciowych, powinieneś skontaktować się z Centrum Konsultacji Medycznej Genetycznej. Jest w każdym obszarze, ale niestety niektóre analizy będą musiały zostać sprzedane;
4. Wyeliminuj dopuszczenie alkoholu, leków i palenia co najmniej sześć miesięcy przed rozpoczęciem ciąży;
5. W razie potrzeby, przyjmując kwas foliowy, preparaty jodu i wszelkie inne leki potrzebne do terapii chorób przewlekłych. Ważne jest, aby osiągnąć remisję tych patologii.

Te nieskomplikowane zalecenia pozwolą na 95% w celu zmniejszenia ryzyka powstania chorób wrodzonych w dziecku. Podczas ciąży należy regularnie obserwować w konsultacjach kobiet i weźmie udział w wszystkich ekranach ultradźwiękowych (pierwszych 10-14 tygodniach; drugi w 20-24 tygodniach; trzeci w 30-32 tygodniach). Pozwoli to ocenę stanu wewnątrzmacicznego płodu i możliwą obecność wrodzonych chorób. Ultradźwięki można powtórzyć, jeśli to konieczne, dowolne czasy, ponieważ jego bezpieczeństwo dla dziecka i matki jest sprawdzone przez wiele badań klinicznych.

Choroba jest szczególnie wrodzona, łatwiej jest propagować niż do leczenia. Nie powinno podlegać cierpieniu i przyszłym dziecku, ponieważ nowoczesny poziom medycyny pozwala, jeśli rodzice pragną, uniknięto.

Częste pytania pacjentów

Pytanie:
Czy IHTHTHTHTHOOK jest dziedziczony przesyłany?

Tak, jednak wzór jest czasem trudny do śledzenia. Po narodzinach chłopca z ichtennością, prawdopodobieństwo ponownego przypadku choroby w rodzinie jest wysokie. Jeśli pojawiła się ichtioza, przewidzieć ponowne wystąpienie patologii jest znacznie trudniejsze. Może to pomóc poradnictwa medycznego i genetycznego.

Pytanie:
Tworzą ich btgioza Czy coś wpływa na leczenie?

Tak, w zależności od formy, klasyczny schemat różni się nieznacznie. Na przykład, podczas zespołu arlekina, dawki GCS wzrasta, a antybiotyki są prawie zawsze przepisane. Jednak te niuanse określą indywidualnie lekarza uczestniczącego.

Pytanie:
Co, jeśli ultradźwięki wykazały, że dziecko będzie miała ichtiozę? Czy możesz w to uwierzyć?

Prawdopodobieństwo, że ultradźwięki dało prawidłowy wynik 92-95%. W takim przypadku jedynie rodzice podejmują decyzję, po wyjaśnienia wszystkich możliwych opcji lekarza. Mogą, jak opuścić dziecko i przerwać przebieg ciąży w dowolnym momencie.

Pytanie:
Jakie działania niepożądane mają preparaty do leczenia ichtiozy?

W praktyce klinicznej, z ubocznym efektem leków do użytku na zewnątrz praktycznie nie występują. Możemy powiedzieć, że są bezpieczne. Ponieważ hormony są przepisywane pacjentom z ichtenozą tylko z krótkim kursem, odporny na spadek odporności lub zespół Izenko-Cushing (hipercortycyzm) również nie ma czasu na rozwój.