Co to jest mezjalno-skroniowe stwardnienie rozsiane. Stwardnienie hipokampa: patogeneza, klinika, diagnostyka, leczenie. Proste napady częściowe

stwardnienie mezjalno-skroniowe, stwardnienie hipokampa- najczęstsza patologia związana z oporną padaczką skroniową. Ujawnia się w 65% przypadków podczas sekcji zwłok, znacznie rzadziej podczas badań obrazowych.

Obraz kliniczny

Większość pacjentów cierpi na złożone napady częściowe w wyniku padaczki skroniowej.

Drgawki gorączkowe

Związek (jeśli występuje) między stwardnieniem mezjalnym skroniowym a drgawkami gorączkowymi jest kontrowersyjny: wynika to ze względnej niewrażliwości na obrazowanie i trudności w ustaleniu prawdziwości drgawek gorączkowych. Jedna trzecia pacjentów z rozpoznaną padaczką skroniową ma drgawki gorączkowe w wywiadzie. Obserwacja dzieci z drgawkami gorączkowymi nie wykazuje istotnego wzrostu częstości występowania padaczki skroniowej.

Patologia

Występuje nierównomierne uszkodzenie formacji hipokampa, z uszkodzeniem zakrętu zębatego, CA1, CA4 i, w mniejszym stopniu, odcinków CA3 hipokampu. Histologicznie występuje utrata neuronów, glejoza i stwardnienie.

Etiologia

Istnieją pewne kontrowersje dotyczące etiologii: czy mezjalno-skroniowe stwardnienie jest przyczyną padaczki, czy konsekwencją. U dzieci, u których zdiagnozowano padaczkę, tylko u 1% stwierdza się radiologicznie stwardnienie skroniowo-przyśrodkowe. Ponadto u dorosłych 3-10% przypadków MVS wykazuje oznaki obustronnego zajęcia, pomimo klinicznego zajęcia jednostronnego.

Diagnostyka

MRI jest metodą z wyboru do oceny hipokampa, ale do uzyskania dobrej czułości wymagany jest określony protokół. Sekwencje cienkich przekrojów są wymagane w płaszczyźnie czołowej, gdzie przekroje będą zlokalizowane pod kątem prostym do podłużnej osi hipokampa.

Aby zidentyfikować MVS najlepszy wybór będą sekwencje koronalne T2/FLAIR o wysokiej rozdzielczości.

Ustalenia będą obejmować:

• zmniejszenie objętości hipokampa, zanik hipokampa;
• zwiększony sygnał T2;
• nieprawidłowa morfologia: utrata architektury wewnętrznej, warstwa radiata - cienka warstwa Biała materia oddzielając jądra zębate i róg amonowy.

Ponieważ analiza porównawcza strony prawej i lewej nie jest trudna, należy pamiętać, że w ponad 10% przypadków zmiana jest obustronna, dlatego przy ocenie samej symetrii wiele przypadków MVS można uznać za obraz prawidłowy .

Również jednym z często wymienianych, ale mniej konkretnych odkryć jest ekspansja rogu skroniowego. komora boczna. W każdym razie nie powinno to wprowadzać radiologa w błąd, że hipokamp jest zmniejszony.

W przypadku poważniejszej zmiany mogą dodatkowo wystąpić:

• atrofia sklepienia po tej samej stronie i wyrostka sutkowatego;
• zwiększony sygnał lub atrofia przednich jąder wzgórza;
• atrofia zakrętu obręczy;
• wzrost natężenia sygnału z ciała migdałowatego i/lub spadek jego głośności;
• zmniejszenie objętości subiculum;
• ekspansja rogów skroniowych komór bocznych;
• atrofia pobocznej BV i kory śródwęchowej;
• atrofia wzgórza i jądra ogoniastego;
• przerost mózgu po tej samej stronie;
• przeciwstronna hemiatrofia móżdżku;
• rozmycie połączenia istoty szarej i białej w odcinku przednim płat skroniowy;
• zmniejszenie objętości BV w zakręcie przyhipokampowym;

Można wykonać dodatkowe sekwencje wolumetryczne 3D, chociaż przetwarzanie końcowe może wpływać na wrażliwość na subtelne zmiany w hipokampie. Wzmocnienie kontrastu nie jest wymagane.

DWI

W wyniku utraty neuronów przestrzenie pozakomórkowe rozszerzają się, a co za tym idzie dyfuzja cząsteczek wody będzie większa po stronie dotkniętej chorobą, co objawi się wysoką wartością sygnału na ADC.
I odwrotnie, w wyniku dysfunkcji neuronów i pewnego obrzęku dyfuzja po ataku jest ograniczona, aw konsekwencji zmniejsza się intensywność sygnału.

Spektroskopia MR

Zmiany MRS zwykle odzwierciedlają dysfunkcję neuronów.

• spadek stosunków NAA i NAA/Cho i NAA/Cr:
• spadek mio-inozytolu w płacie ipsilateralnym;
• zwiększone stężenie lipidów i mleczanów bezpośrednio po ataku;

Perfuzja MR

Zmiana perfuzji MR jest zgodna z tą z badania SPECT, w zależności od tego, kiedy wykonano skanowanie.
W fazie okołonapadowej perfuzja wzrasta prawie w całym płacie skroniowym, a nawet w półkuli, natomiast w fazie ponapadowej perfuzja jest zmniejszona.

SPECT i PET

• okres napadowy - hiperperfuzja i hipermetabolizm;
• okres międzynapadowy - hipoperfuzja i hipometabolizm;

Literatura

1. Dereka Smitha i Franka Gaillarda i in. stwardnienie mezjalno-skroniowe. radiopaedia.org
2. Shinnar S. Napady gorączki i mezjalno-skroniowe stwardnienie. prądy epileptyczne. 3(4): 115-118. doi:10.1046/j.1535-7597.2003.03401.x — Pubmed
3. Tarkka R, Pääkkö E, Pyhtinen J, Uhari M, Rantala H. Drgawki gorączkowe i mezjalne stwardnienie skroniowe: Brak związku w długoterminowym badaniu uzupełniającym. Neurologia. 60(2):215-8. pubmed
4. Chan S, Erickson JK, Yoon SS. Nieprawidłowości układu limbicznego związane ze stwardnieniem skroniowo-przyśrodkowym: model przewlekłych zmian mózgowych spowodowanych drgawkami. Radiografia: publikacja przeglądowa Towarzystwa Radiologicznego Ameryki Północnej, Inc. 17(5): 1095-110.

SKLEROZA SKRONIOWA MESIALNA I JEJ ROLA W ROZWOJU PADACZKI SKRONIOWEJ PALEOKORTALNEJ (PRZEGLĄD)

SKLEROZA MEZJALNA SKRONIOWA I JEJ ROLA W ROZWOJU PALEOKORTYCZNEJ PADACZKI SKRONIOWEJ (PRZEGLĄD)

CII. Gataullina, K.Yu. Muchin, A.S. Pietruchin

Klinika Neurologii i Neurochirurgii, Wydział Pediatrii, Rosyjski Państwowy Uniwersytet Medyczny w Roszdrawie, Moskwa

Przedstawiono przegląd literatury dotyczącej problemu mezjalno-skroniowego stwardnienia rozsianego. Stwardnienie hipokampa zostało po raz pierwszy opisane przez Boucheta i Cazauvieilha w 1825 roku i jest obecnie uważane za wieloczynnikowe, klasyczne epileptogenne uszkodzenie mózgu leżące u podstaw padaczki skroniowej limbicznej lub bladopodstawnej, objawiającej się opornymi napadami padaczkowymi. W artykule zwrócono uwagę na historyczne aspekty badania zagadnienia, anatomię i patofizjologię stwardnienia hipokampa, jego rolę w rozwoju padaczki bladokorowej płata skroniowego.

Słowa kluczowe: padaczka, stwardnienie skroniowo-przyśrodkowe, etiologia, patogeneza, anatomia, patofizjologia.

Artykuł zawiera przegląd prac dotyczących mezjalnego stwardnienia skroniowego. Stwardnienie hipokampa zostało po raz pierwszy opisane przez Boucheta i Cazauvieilha w 1825 roku i obecnie jest klasyfikowane jako wieloczynnikowe, klasyczne schorzenie padaczkowe mózgowe, leżące u podstaw epilepsji płata skroniowego limbicznego lub przyśrodkowo-podstawnego, objawiające się opornymi napadami padaczkowymi. W artykule zwrócono uwagę na historyczną problematykę przedmiotu, anatomię i patofizjologię stwardnienia hipokampa oraz jego rolę w rozwoju padaczki bladokorowej płata skroniowego.

Słowa kluczowe: padaczka, stwardnienie skroniowo-przyśrodkowe, etiologia, patogeneza, anatomia, patofizjologia.

Definicja

Stwardnienie mezjalno-skroniowe (synonimy: stwardnienie hipokampa, stwardnienie rogu amona, stwardnienie sieczne, stwardnienie mezjalno-skroniowe) jest wieloczynnikową, klasyczną epileptogenną zmianą mózgu, która leży u podstaw padaczki skroniowej limbicznej lub przyśrodkowo-podstawnej, objawiającej się opornymi napadami padaczkowymi. W literaturze najczęściej używany jest termin „stwardnienie mezjalno-skroniowe” (MTS), choć autorzy niemieccy uważają za bardziej poprawne pojęcie „stwardnienie rogu Amona”. Częstość występowania i obraz kliniczny mezjalno-skroniowego stwardnienia rozsianego u dzieci nie zostały dotychczas wystarczająco zbadane.

Historia studiów

Włoski anatom Giulio Cesare Aranzi w 1564 roku po raz pierwszy użył terminu hipokamp do opisania budowy mózgu, wyraźnie podobnej do konika morskiego. Początkowo narząd ten był znany jedynie jako ośrodek węchu. Później neurofizjolog V.M. Bekhterev na podstawie badań pacjentów z ciężkimi zaburzeniami pamięci ustalił rolę hipokampa w utrzymaniu funkcji pamięci człowieka. Napady o charakterze psychomotorycznym (złożone częściowe, automotoryczne), które według współczesnych koncepcji stanowią „rdzeń” obrazu klinicznego padaczki ciała migdałowato-hipokampowego płata skroniowego zostały opisane przez Hipokratesa. Istnieje legenda, że ​​legendarny

S.Kh. Gataullina, K.Yu. Muchin, A.S. Pietruchin

Stwardnienie mezjalno-skroniowe i jego rola w rozwoju padaczki bladokorowej płata skroniowego (przegląd literatury). rosyjski żur. det. Neur.: t. III, nie. 3, 2008.

TOM III ZDANIE 3 2008

Herakles zabił swoją żonę i dzieci podczas „ataku epileptycznego szaleństwa”.

Stwardnienie hipokampa zostało po raz pierwszy opisane przez Boucheta i Cazauvieilha w 1825 roku podczas anatomicznych badań mózgu pacjentów cierpiących na częste napady padaczkowe. Nieco później, w 1880 roku, Sommer ujawnił pod mikroskopem obecność charakterystycznego histologicznego wzoru w hipokampie: śmierć neuronów piramidalnych u podstawy rogu skroniowego (sektor Sommera lub podpole CAI). Ponieważ mikroskopia stworzyła wizualne podobieństwo do hełmu egipskiego faraona Ammona, który składał się z kolumn złotych monet, patologię tę nazwano „stwardnieniem rogu Ammona”. Ale wówczas odkrycie to nie wzbudziło większego zainteresowania, być może dlatego, że epilepsję uważano za chorobę psychiczną (a nie morfologicznie uwarunkowaną). Dopiero pod koniec XIX wieku Chaslin (1889) we Francji i Bratz (1889) w Niemczech wyrazili opinię, że zidentyfikowane zmiany mogą odgrywać rolę w genezie padaczki. Nieco wcześniej, w 1880 roku, wielki angielski neurolog John Hughlings Jackson zasugerował, że neurony w uszkodzonych obszarach mózgu mają nienormalnie zwiększoną pobudliwość. To dodatkowo zdefiniowało pojęcie „ogniska padaczkowego”. Bratz w 1899 roku, badając materiały z sekcji zwłok, stwierdził, że napady padaczkowe w młodym wieku mogą być jedną z przyczyn stwardnienia hipokampa. Wykazał również, że stwardnienie sektora Sommera hipokampa można zaobserwować nie tylko w padaczce, ale także w innych schorzeniach neurologicznych. Według Bratza wykryte zmiany w hipokampie były wrodzone.

Jak dotąd, stwardnienie rogowe Amona i jego związek z padaczką (przyczyna czy skutek?) był gorącym tematem dyskusji. Morfologię i topografię zmian w stwardnieniu hipokampa szczegółowo badali Spielmayer (1927) i Scholz (1951,1954), którzy przypisywali wykryte zmiany następstwom częstych napadów drgawkowych. Gastaut i Roger (1955), a także Norman (1956, 1957) ujawnili zwiększoną wrażliwość na niedotlenienie w różnych częściach hipokampa i ciała migdałowatego. Według Gastauta uszkodzenie mediobasalu

części płata skroniowego były wynikiem obrzęku mózgu i późniejszego ucisku naczyń mózgowych. Według Gastaut, Sano i Malamud (1953), gorączkowy stan padaczkowy odegrał ważną rolę w rozwoju stwardnienia hipokampa. Margerson i Corselli (1966) również postawili hipotezę dotyczącą znaczenia napadów padaczkowych w genezie stwardnienia hipokampa. W kolejnych publikacjach Falconer (1970) i ​​Oxbury (1987) na podstawie badań klinicznych i patologicznych potwierdzili związek między przedłużającymi się drgawkami gorączkowymi a stwardnieniem rogu amona.

W 1822 roku Prichard podał doniesienie o napadach padaczkowych, noszących charakter automatyzmów ambulatoryjnych. Jackson wniósł wielki wkład w historię padaczki płata skroniowego, który w 1889 roku jako pierwszy opisał halucynacje węchowe jako zjawisko epileptyczne i udowodnił ich pojawienie się, gdy stymulowano haczyk hipokampa (uncus). Do tej pory ten rodzaj napadu zachował swój nazwa historyczna„Ataki Uncusa Jacksona” .

W 1937 Gibbs F.A. i Gibbs E.L. z Lennoxem W.G. zaproponował termin „napady psychomotoryczne”. A 10 lat później Gibbs i Furster (1948) stwierdzili, że gdy ognisko padaczkowe było zlokalizowane w przedniej części skroniowej, obserwowano głównie napady z automatyzmem. Dlatego, aby opisać ten typ napadu, użyli terminu „automatyczny”, oddzielając go tym samym od innych napadów „psychomotorycznych”. Gibbs FA i Gibbs E.L. w 1938 r. przedstawili opis specyficznych wzorców EEG w padaczce skroniowej, a później, w 1951 r., wspólnie z Baileyem, byli bliscy rozwiązania problemu chirurgicznego leczenia padaczki skroniowej. Zapis EEG podczas napadów „psychomotorycznych” wykazał, że rytmiczna powolna aktywność theta szybko rozprzestrzenia się poza obszar skroniowy na całą półkulę o tej samej nazwie z możliwym przechwyceniem przeciwnej. Ta cecha skłoniła Gastauta w 1958 roku do określenia tego typu napadu jako „napadów częściowych z rozproszonymi wzorami EEG”. Inni autorzy, odzwierciedlając lokalizację ogniska padaczkowego, używali określeń „napady skroniowo-czołowe”, „napady nożowo-mózgowe”. Później

badania z wykorzystaniem monitoringu wideo-EEG i specjalnych metod badania pacjentów wykazały, że napadom skroniowym często towarzyszą zaburzenia świadomości. Dlatego wprowadzono termin „złożone napady częściowe”, który przez cały czas był poddawany ostrej krytyce i ostatecznie został usunięty z Projektu klasyfikacji napadów padaczkowych z 2001 roku.

Termin „padaczka płata skroniowego” został zaproponowany w 1941 roku przez kanadyjskich neurologów Penfíelda i Ericksona w celu opisania zespołu padaczkowego objawiającego się napadami z zaburzeniami świadomości i automatyzmami w połączeniu z impulsami czasowymi w EEG. Po raz pierwszy Roger i Roger (1954) zainteresowali się elektroklinicznymi cechami padaczki płata skroniowego u dzieci. Z ich badań wynika, że ​​dzieci miały prostsze automatyzmy w strukturze napadu i przeważały wyraźne objawy wegetatywne. Jednak wszystkie ówczesne prace utożsamiały złożone napady częściowe z napadami skroniowymi, podczas gdy współczesne badania wykazały, że niektóre z nich są czołowe lub ciemieniowo-potyliczne, w których wyładowanie padaczkowe rozciąga się na przyśrodkowo-podstawne obszary płata skroniowego.

Pomimo wielu prowadzonych badań z zakresu padaczki skroniowej, nadal nie ma jednoznacznych odpowiedzi na pytania: jaka jest przyczyna stwardnienia rogowego amona? Kiedy powstaje? Jaka jest ewolucja tej patologii?

Anatomiczne i histologiczne cechy hipokampu

W 1878 roku Pierce Paul Broca opisał region centralny system nerwowy, zlokalizowany w przyśrodkowej części obu półkul dużego mózgu i nazwał go „płatem limbicznym” (od łacińskiego „lim-bus” – krawędź). Później tę strukturę nazwano „rhynencephalon”, wskazując na jej ważną rolę w zmyśle węchu. W 1937 roku James Papez zaproponował inny termin – „układ limbiczny” – i podkreślił kluczową rolę tego anatomicznego podłoża w kształtowaniu pamięci, emocji i zachowania (koło Peipeza). Obecny termin „układ limbiczny”

wskazuje jedynie na anatomiczną jedność struktur, które ją tworzą. Centralną strukturą układu limbicznego jest hipokamp (róg amona). Z wyjątkiem

Ryż. 1. Hipokamp i ciało modzelowate, widok z góry.

Ponadto układ limbiczny obejmuje zakręt zębaty i zakręt obręczy, obszary śródwęchowe i przegrody, szarą koszulę (indusium griseum), ciało migdałowate (corpus amig-daloideum), wzgórze, ciała wyrostka sutkowatego (corpus mammillare). W hipokampie wyróżnia się głowę, tułów, ogon, krawędź, szypułkę i podstawę (ryc. 1, 2, 3). Histologicznie w hipokampie wyróżnia się następujące warstwy (Bogolepova, 1970; Villani i in., 2001):

1. Alveus zawiera eferentne aksony hipokampa i subikularne.

2. Stratum oriens zawiera komórki koszykowe.

3. Stratum piramidale, zawiera komórki piramidalne, komórki gwiaździste i neurony interkalarne.

4. Stratum radiatum, składa się z wierzchołkowych dendrytów komórek piramidalnych.

5. Stratum lacunosum, zawiera włókna przeszywające.

6. Warstwa molekularna zawiera niewielką liczbę neuronów interkalarnych i szerokie rozgałęzienia wierzchołkowych dendrytów komórek piramidalnych.

Według Lorente de No (1934) w zależności od umiejscowienia i kształtu komórek piramidalnych hipokamp dzieli się na 4 podpola (podpola): CAI (sektor Sommera) – neurony trójkątne, wielowarstwowe, różne rozmiary; CA2 - gęsto rozmieszczone, duże komórki piramidalne; SAZ - zlokalizowane komórki piramidalne

TOM III ZDANIE 3 2008

mniej ciasno upakowane i omszałe włókna (cienkie, niezmielinizowane włókna pochodzące z komórek ziarnistych zakrętu zębatego); CA4 - duże piramidy -

Ryż. 2. Hipokamp i ciało modzelowate, widok z boku.

komórki nye o trójkątnym kształcie, rozproszone między włóknami omszałymi (ryc. 4).

W zakręcie zębatym (zakręcie zębatym) znajdują się 3 warstwy: warstwa molekularna(długie dendryty), warstwa ziarnista (komórki ziarniste), warstwa polimorficzna lub subgranularna, która zawiera neurony hamujące o różnej wielkości.

Patoanatomia i patofizjologia

Ryż. 3. Dokomorowa część hipokampu: 1. trzon hipokampa, 2. głowa hipokampa, 3. ogon hipokampa, 4. wolny brzeg hipokampa, 5. szypułka hipokampa, 6. podstawa hipokampa (subiculum), 7. ciało modzelowate (splenium), 8. ptasia ostroga (calcar avis), 9-trójkąt przyboczny, 10. boczne uniesienie, 11. haczykowata kieszonka (zagłębienie) rogu skroniowego komory bocznej.

Według opisu wielu autorów selektywna śmierć neuronów z wtórną proliferacją astrogleju w strefach CAI (sektor Sommera), CAZ, CA4, komórek ziarnistych zakrętu zębatego oraz względne zachowanie komórek piramidalnych strefy CA2 są patognomoniczne dla stwardnienie hipokampa, zgodnie z opisem wielu autorów (Bruton, 1987; Gloor, 1991; Babb, 1997). Anatomiczny objaw uszkodzenia komórek polega na śmierci neuronów interkalarnych we wnęce hipokampu i komórkach piramidalnych w strefie Sommera, po czym następuje bliznowacenie i atrofia. Przyjmuje się, że śmierć neuronów w hipokampie prowadzi do reorganizacji połączeń synaptycznych między pozostałymi neuronami, a tym samym do dysfunkcji układu neuroprzekaźników hamującego i pobudzającego hipokampa. Śmierć neuronów, glejoza, reorganizacja aksonalna i synaptyczna to główne patologiczne powiązania w powstawaniu MVS. Obszary glejozy w MVS, podobnie jak neurony, są w stanie generować potencjały czynnościowe w wyniku zawartości patologicznie zmienionych astrocytów z duża gęstość kanały sodowe. Nasilenie i zakres śmierci komórek piramidalnych może wahać się od łagodnego do głębokiego, ale podpole CA2 zawsze pozostaje nienaruszone. W wielu przypadkach, nawet przy braku widocznej śmierci komórek piramidalnych w epileptogennym hipokampie, można zaobserwować selektywne uszkodzenie interneuronów zawierających somatostatynę, substancję P i neuropeptyd Y.

Często zmiany patologiczne w hipokampie mają charakter obustronny. W niektórych przypadkach uszkodzenie neuronów rozciąga się na inne struktury układu limbicznego (ciało migdałowate, wysepka, ciała wyrostka sutkowatego, wzgórze), czasem obejmując korę boczną i biegun płata skroniowego.

Wiadomo, że stan metaboliczny wzgórza jest ściśle zależny od stanu neuronów hipokampa w tej samej półkuli. Badania spektroskopowego pomiaru aminokwasów pobudzających w hipokampie z częstymi nawracającymi napadami wykazują udział w proces patologiczny poprzez sieci neuronowe przeciwnych

Cebula tylnego rogu Calcar avia

Hipokamp wyniosłości pobocznej

hipokamp jamy ustnej i oba wzgórza. Uszkodzenie połączeń czynnościowych hipokampu w wyniku jego stwardnienia może wpływać na procesy dojrzewania.

Ryż. 4. Pola hipokampa.

mózg u dzieci.

W trakcie badania hipokampu u dzieci z oporną padaczką skroniową zidentyfikowano następujące cechy (Tuxilurn i in., 1997):

1. W okresie poporodowym liczba komórek ziarnistych w hipokampie nadal rośnie, trwa tworzenie neuronów i aksonów.

2. Napady padaczkowe generowane poza hipokampem (dysplazja korowa, zmiany pozamózgowe itp.) mogą przyczyniać się do zmniejszenia liczby komórek ziarnistych i neuronów rogów amona.

3. Przedłużające się napady padaczkowe u dzieci, w przeciwieństwie do dorosłych, nie zawsze prowadzą do poważnych uszkodzeń. komórki nerwowe.

Wiadomo, że podczas napadu padaczkowego do szczeliny synaptycznej uwalniana jest nadmierna ilość pobudzającego neuroprzekaźnika, glutaminianu. Hipokamp jest strukturą najbardziej podatną na uszkodzenia wywołane glutaminianem, ze względu na dużą gęstość receptorów glutaminianu, zwłaszcza w obszarze Sommera. W hipokampie, w porównaniu z innymi częściami mózgu, system rekurencyjnego hamowania GAM-Kergic jest stosunkowo słabo rozwinięty, natomiast system rekurencyjnego pobudzenia neuronów piramidowych jest maksymalnie reprezentowany. Podczas napadu padaczkowego następuje znaczny napływ

jony wapnia do błony postsynaptycznej neuronów piramidowych. Wzrost wewnątrzkomórkowej zawartości jonów wapnia uruchamia kaskadę reakcji, które powodują aktywację proteaz, fosfolipaz i endonukleaz, co z kolei prowadzi do uwolnienia aktywnych i potencjalnie toksycznych metabolitów. Niedobór głównego neuroprzekaźnika hamującego – GABA – jest jednym z najważniejszych czynników prowadzących do cytotoksyczności.

Układ limbiczny charakteryzuje się tzw. procesem „rozpalania”, w którym prawidłowe struktury mózgu stopniowo stają się epileptogenne. W procesie „zapłonu” włókna omszałe (drogi eferentne z komórek ziarnistych zakrętu zębatego) ulegają reorganizacji aksonalnej i synaptycznej – kiełkowaniu. W rezultacie powstają powrotne połączenia pobudzające, które uczestniczą w postępującym rozwoju wyładowań hipersynchronicznych. Takim reorganizacjom synaptycznym towarzyszy śmierć komórek piramidalnych w hipokampie. Równocześnie z uszkodzeniem neuronów aksony zaczynają rosnąć do nowych komórek docelowych. Tak więc aksony komórek ziarnistych zakrętu zębatego (włókna omszałe) rosną w kierunku wewnętrznej warstwy molekularnej zakrętu zębatego. Ponieważ włókna omszałe zawierają glutaminian, zakłócenie tworzenia synaps może prowadzić do stanu nadpobudliwości, który wyzwala nadmierne wyładowania. Sloviter (1994) stwierdził, że najbardziej wrażliwe na pobudzenie są interneurony (włókna omszałe), które tworzą synapsy z komórkami koszykowymi zawierającymi GABA. Gdy włókna omszałe obumierają, komórki koszyka stają się funkcjonalnie nieaktywne („uśpione”). Niedobór czynnościowej czynności układu hamującego przyczynia się do nadpobudliwości i występowania napadów padaczkowych. Normalnie włókna omszałe (synonimy - neurony interkalarne, drogi eferentne komórek ziarnistych zakrętu zębatego) pełnią funkcję ograniczającą i chroniącą przed nadmierną aktywacją własnych celów - komórek piramidalnych strefy SAZ hipokampu. Powrót obfitości-

TOM III ZDANIE 3 2008

Pobudzające połączenia synaptyczne w komórkach piramidalnych strefy SAZ hipokampu oraz zdolność poszczególnych komórek piramidalnych strefy SAZ do wyzwalania aktywnego potencjału w sposób wybuchowy wyjaśnia ich rolę w epileptogenezie. Dośrodkowe SAS komórek piramidalnych – włókna omszałe, pełnią funkcję tzw. „gatekeepera”, ograniczając nadmierną aktywację SAS komórek piramidalnych i zapobiegając występowaniu aktywności napadowej. Autoradiografia wykazała, że ​​komórki ziarniste zakrętu zębatego faktycznie służą jako bariera chroniąca hipokamp przed nadmierną aktywacją. Naruszenie funkcji barierowej komórek ziarnistych prowadzi do nadmiernej aktywacji SAZ komórek piramidalnych i nadpobudliwości hipokampa.

Pomimo dużej liczby prac poświęconych badaniu i opisowi zmian patologicznych w stwardnieniu hipokampa, jego etiologia jest nadal przedmiotem dyskusji.

Etiologia

Obecnie MVS jest uważany za patologię wieloczynnikową. Głównymi przyczynami rozwoju stwardnienia hipokampa według współczesnych koncepcji są: atypowe drgawki gorączkowe z długim czasem trwania drgawek, niedokrwienie okołoporodowe (po 28. tygodniu ciąży), zakażenia wewnątrzczaszkowe. Istnieje opinia, że ​​w genezie stwardnienia hipokampa genetyczne predyspozycje, co ilustruje badanie przypadków rodzinnych padaczki mezjalnego płata skroniowego. Spośród czynników etiologicznych można odrębnie odnotować wpływ różnych zaburzeń metabolicznych (wrodzony hiperinsulinizm, anomalie beta-oksydacji itp.), które powodując deficyt energii w tkance mózgowej mogą prowadzić do uszkodzenia najbardziej wrażliwego na niedotlenienie mózgu struktura - hipokamp.

Bahl (1997) wskazuje, że ognisko padaczkowe powstaje, gdy w hipokampie tworzą się nowe patologiczne nawracające, pobudzające synapsy.

zamiast martwej normalności. Chociaż potencjał epileptogenny stwardnienia hipokampa jest wystarczający do wywołania padaczki, padaczka i stwardnienie hipokampa mogą być różne objawy ta sama patologia leżąca u ich podstaw, odpowiednio, rozwój padaczki płata skroniowego może nie zależeć od śmierci komórek i plastyczności hipokampu.

Istnieją co najmniej 2 typy MVS, które opierają się na różnych czynnikach etiologicznych. Pierwszy typ obejmuje zawsze jednostronne uszkodzenie hipokampa z dominującym uszkodzeniem strefy CAI, drugi typ jest obustronny, z rozprzestrzenieniem się zmian patologicznych na pole SAZ i inne części płata skroniowego.

O ile wcześniej związek MTS z padaczką mezjalnego płata skroniowego (przyczyna czy skutek?) budził wielkie kontrowersje, o tyle współczesne badania dowodzą ponapadowej etiologii stwardnienia hipokampa. Uważa się, że do powstania MVS mogą prowadzić przedłużające się atypowe drgawki gorączkowe, stany padaczkowe, a nawet pojedynczy, krótki uogólniony napad toniczno-kloniczny. Eksperymentalnie prowokowane długotrwałe drgawki gorączkowe powodują reorganizację aksonów w niedojrzałym hipokampie, co prowadzi do jego nadpobudliwości. Prawdopodobnie częstość napadów nie odgrywa istotnej roli w powstawaniu stwardnienia hipokampa. Tak więc u wielu pacjentów z bardzo dużą częstością napadów, wymagających nawet chirurgicznego funkcjonalnego rozłączenia półkul, stwardnienie hipokampa nie jest wykrywane. Z drugiej strony przedłużające się napady padaczkowe i stany padaczkowe mogą przyczyniać się do powstawania zmian strukturalnych od stwardnienia hipokampa do zaniku półkuli. Jednak tylko długi czas trwania napadów jest niewystarczający do powstania MVS. Tak więc łagodnej padaczce potylicznej o wczesnym początku często towarzyszą długotrwałe napady („omdlenia napadowe”, „napady przypominające śpiączkę”), ale bez strukturalnego uszkodzenia mózgu. Oczywiście istnieją jeszcze inne czynniki przyczyniające się do powstania zmian strukturalnych, które nadal istnieją

nie do końca zidentyfikowane.

Niektórzy autorzy stawiają hipotezę o roli angiogenezy w etiologii stwardnienia hipokampa. Zgodnie z tą teorią w hipokampie zachodzi proces neowaskularyzacji lub angiogenezy, któremu towarzyszy neuronalno-glejowa reorganizacja ogniska padaczkowego. Możliwe, że angiogeneza jest stymulowana przez częste powtarzające się ataki. Proliferujące naczynia włosowate w epileptogennym hipokampie wyrażają receptory erytropoetyny, które są wysoce immunoreaktywne. Angiogeneza ulega maksymalnej ekspresji w rejonie największej śmierci neuronów i glejozy reaktywnej – w obszarach CAI, CAZ i hilus (chyle) zakrętu zębatego. Jest możliwe, że erytropoetyna dostaje się do mózgu przez endocytozę za pośrednictwem receptora. Wysoka zawartość receptory erytropoetyny w hipokampie w padaczce mezjalnego płata skroniowego sugeruje możliwą rolę tej cytokiny w epileptogenezie.

W padaczce przyśrodkowo-podstawnej płata skroniowego ze stwardnieniem hipokampa stwierdzono wysoką częstość napadów u noworodków i okołoporodowe uszkodzenia mózgu w wywiadzie. Przyjmuje się, że najprawdopodobniej przedłużające się drgawki gorączkowe powodują uszkodzenie hipokampu w mózgu z już istniejącymi zmianami. Możliwe jednak, że drgawki gorączkowe poprzedzają uwarunkowane genetycznie zaburzenia strukturalne w hipokampie, które ułatwiają manifestację drgawek gorączkowych i przyczyniają się do powstania stwardnienia hipokampa.

Badanie neuroobrazowe wykonane w pierwszej dobie po drgawkach gorączkowych ujawnia obrzęk hipokampa, który po kilku dniach ustępuje, aw niektórych przypadkach przechodzi w zanik hipokampa. Jednocześnie nie u wszystkich dzieci z przedłużającymi się atypowymi drgawkami gorączkowymi rozwija się później padaczka płata skroniowego, co wskazuje na możliwość łącznego lub izolowanego wpływu czynników genetycznych, naczyniowych, metabolicznych i immunologicznych.

Eksperymentalnie wykazano, że u zwierząt możliwe jest wywołanie aktywności padaczkowej w hipokampie

temperatury, a także, że same drgawki gorączkowe mogą pochodzić z hipokampa lub ciała migdałowatego. Drgawki gorączkowe, głównie z długim czasem trwania napadów, powodują zmiany niedotlenieniowo-niedokrwienne, metaboliczne w mózgu i prowadzą do powstania MVS z późniejszym rozwojem padaczki płata skroniowego. Należy zauważyć, że tylko przedłużające się atypowe drgawki gorączkowe odgrywają rolę w powstawaniu MVS i późniejszego powstawania padaczki płata skroniowego. Natomiast padaczka, która rozwija się po typowych drgawkach gorączkowych, częściej ma charakter idiopatyczny. Według różnych autorów nietypowe drgawki gorączkowe w wywiadzie obserwuje się u 20-38% pacjentów z padaczką skroniową. Od wystąpienia nietypowych drgawek gorączkowych do powstania padaczki płata skroniowego wymagany jest odstęp czasu wynoszący co najmniej trzy lata (średnio 8-9 lat). Tak długi okres utajony nie znajduje jeszcze wystarczających wyjaśnień, ale najprawdopodobniej ten okres czasu jest niezbędny do „dojrzewania” blizny hipokampa i epileptogenezy.

Wcześniej niektórzy autorzy wysunęli okołoporodową hipotezę występowania MVS, która jak dotąd nie znalazła potwierdzenia. Zgodnie z tą teorią stwardnienie mezjalno-skroniowe może być konsekwencją patologicznego porodu z naruszeniem miedziowo-podstawnej części płata skroniowego w szczelinie Bishy. Przyjęto również, że stwardnienie hipokampa występuje w wyniku przebytych neuroinfekcji, przewlekłych zatruć, zamkniętych urazów czaszkowo-mózgowych, uszkodzeń kręgów szyjnych w okresie noworodkowym. Wymienione stany patologiczne w ostrym okresie mogą powodować zastój żylny, zakrzepowe zapalenie żył, miejscowe krwotoki pieluszkowe z późniejszymi destrukcyjnymi i bliznowaciejącymi procesami adhezyjnymi w tkance mózgowej. Przyczynić się mogły zaburzenia naczyniowe przewlekłe niedokrwienie mózgu, powodując niedotlenienie, stwardnienie, marszczenie i atrofię przyśrodkowo-podstawnej części płatów skroniowych.

Warto zauważyć, że dzieci z MVS często mają „podwójną patologię” – połączenie stwardnienia hipokampa z innym hipokampem

TOM III ZDANIE 3 2008

patologia klonu, głównie dysplazja korowa lub rzadziej, heterotopia neuronów, mikrodysgeneza, ganglioglioma, co sugeruje naruszenie procesów przedporodowego rozwoju mózgu w etiologii MVS. Możliwe, że współistniejąca dysgenezja mózgu predysponuje do szybszego powstawania MVS. Klinicznie MVS w strukturze „patologii podwójnej” objawia się wcześniej (do 6 lat) niż MVS w „patologii podwójnej”. czysty” (początek dojrzewania), a napady padaczkowe są bardziej „złe” i oporne na terapię.

Zauważono, że w ciągu pierwszych 5 lat życia liczba komórek ziarnistych w zakręcie zębatym hipokampu stale rośnie. Pojawiające się komórki ziarniste wykazują ekspresję określonej embrionalnej postaci białka adhezyjnego neuronów, a liczba komórek wykazujących ekspresję tego białka wzrasta w ciągu pierwszych 5 lat życia. Białko to wskazuje na niedojrzałość komórek ziarnistych oraz ich rozwój postnatalny, proliferację i migrację. Ponieważ proces mitozy i migracji trwa w okresie postnatalnym w komórkach ziarnistych hipokampu, możliwe jest, że stwardnienie rogu amonowego jest wynikiem upośledzonej migracji neuronów. Potwierdzeniem tego stwierdzenia jest fakt, że w badanych grupach pacjentów z heterotopiami neuronalnymi okolicy skroniowej i izolowanym stwardnieniem hipokampa stwierdza się identyczne wzorce śmierci komórek w hipokampie. Zwierzęta z eksperymentalnie wywołanymi zaburzeniami migracji neuronów były bardziej podatne na uszkodzenia hipokampu.

W ostatnich latach w literaturze opisano tak zwaną „wyniszczającą encefalopatię padaczkową u dzieci”. wiek szkolny” („wyniszczająca encefalopatia padaczkowa u dzieci w wieku szkolnym”) czy „rzekome zapalenie mózgu”. Patologia ta rozpoczyna się ciężkim, przedłużonym stanem padaczkowym, gorączką o nieznanej etiologii i prowadzi do obustronnego zaniku hipokampa z rozwojem ciężkiej padaczki lekoopornej z zaburzeniami funkcji poznawczych. W zespołach padaczkowych, takich jak ciężka miokloniczna padaczka niemowlęca i napady drgawkowe połowicze, niedowład połowiczy i zespół padaczkowy (HHE - syndrome), objawiający się przedłużającymi się drgawkami gorączkowymi i stanem, stwierdza się również stwardnienie rogu Ammona (Nabbout i wsp., w druku).

Warto odnotować ciekawe obserwacje, według których w etiologii MVS istotna może być trwałość infekcja opryszczkowa(wirus opryszczki typu 6) w obszarach przyśrodkowo-podstawnych płata skroniowego. Należy zauważyć, że wirus opryszczki jest wykrywany w tkance mózgowej, nawet przy braku zmian zapalnych. W niektórych przypadkach wirus opryszczki powoduje zapalenie mózgu z charakterystycznym uszkodzeniem płata skroniowego i struktur limbicznych. Wirus opryszczki pospolitej typu 1 jest głównie przyczyną opryszczkowego zapalenia mózgu u dzieci w wieku powyżej 6 miesięcy, podczas gdy wirus opryszczki pospolitej typu 2 jest częściej infekcją wrodzoną lub okołoporodową. Jak wiadomo, opryszczkowe zapalenie mózgu często występuje u dzieci i należy o tym pamiętać jako o jednej z przyczyn stwardnienia hipokampa.

ROSYJSKI DZIENNIK NEUROLOGII DZIECIĘCEJ

Bibliografia

1. Bogolepowa I.N. Struktura i rozwój hipokampu w ontogenezie prenatalnej // Zhurn neuropatol i psychiatra. - 1970 r. - T. 70, zeszyt 6. - S. 16-25.

2. Minasyan O.Z. Niewydolność krążenia kręgowo-podstawnego w genezie i leczeniu padaczki płata skroniowego: Streszczenie pracy. dis.... dok. miód. Nauki. - 1983.

3. Muchin K.Yu. Padaczka płata skroniowego // Dziennik neurologa i psychiatry. - 2000. - T. 100. - Nr 9 - - S. 48-57.

4. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. Epileptologia wieku dziecięcego. - M .: Medycyna, 2000. - 623 s.

5. Arabadzisz D., Fritschy J.M. Reorganizacja układu GABAergicznego podczas epileptogenezy // Padaczka - 2004. - Cz. 45, Dodatek. 3- - s. 49-51.

6. Arzimanoglou A. Wczesna patologia mózgu i rozwój padaczki płata skroniowego // Padaczka. - 2004. - Cz. 45, Dodatek. 3.-P.43-45.

7. Avanzini G. Funkcjonalna organizacja układu limbicznego. // W: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Napady limbiczne u dzieci. - Mediolan, John Libbey, 2001, - s. 21-29-

8. Babb T.L. Stwardnienie hipokampa i podwójna patologia: eksperymentalne i kliniczne dowody zmian rozwojowych // W: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H. E. Boenigk Zespoły padaczki dziecięcej i ich leczenie chirurgiczne / Londyn, John Libbey, 1997. - P. 227-232.

9. Beaumanoir A., ​​​​Roger J. Notatki historyczne: od napadów psychomotorycznych do napadów limbicznych // W: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Napady limbiczne u dzieci, Mediolan, John Libbey, 2001, - P 1-6 .

10. Bender RA, Dube C., Gonzalez-Vega R., Mina EW, Baram T.Z. Plastyczność włókien omszałych i zwiększona pobudliwość hipokampa, bez utraty komórek hipokampa lub zmienionej neurogenezy, w zwierzęcym modelu przedłużających się drgawek gorączkowych // Hippocampus. - 2003. - Cz. 13(3). - str. 399-412.

11. Bocti C., Robitaillic Y., Diadori P., Lortie A., Mercier C., Bouthillier A., ​​​​Carmant L. Patologiczne podstawy TLE w dzieciństwie // Neurologia. - 2003- - T. 60(2). - str. 162-163-

12. Camfield C., Camfield P. Les crises febriles// W: Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P., Tassinari CA, Wolf P. Les syndromes epileptiques de Tenfant et de G adolescent. - Montrouge, John Libbey, 2005. - s. 159-166.

13. Cendes F., Kanane P., Brodie M., Andermann F. Le syndrome depilepsie mesio-temporale// W: Roger J., Bureau M., Dravet Ch, Genton P., Tassinari CA, Wolf P. Les syndromes epileptyków de Tenfant et de Tadolescent. - Montrouge, John Libbey, 2005. - s. 555-567

14. Chevassus-au-Louis N., Khazipov R. i Ben-Ari Y. Propagacja napadów limbicznych: badania eksperymentalne // W: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Napady limbiczne u dzieci. - Mediolan, John Libbey, 2001. - s. 33-40.

15 D „Incerti L. MRI w strukturach limbicznych u dziecka z padaczką i bez padaczki // W: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Limbic Seizures in Children. - Milan, John Libbey, 2001. - P 225 -229-

16. Donati D., Akhyani N. i in. Wykrywanie ludzkiego herpeswirusa-6 w mezjalnych TLE chirurgicznych resekcjach mózgu // Neurologia. - 2003.-V. 61 (10) - str. 1405-1411.

17. Earle K.M., Baldwin M., Penfield W. Stwardnienie sieczne i napady płata skroniowego spowodowane przepukliną hipokampa // Arch. Neurol. - 1953. - V.63. - str. 27 - 42.

18. Eid T., Brines M.L., Cerami A., Spencer DD, Kim J.N., Schweitzer J.H. i in. Zwiększona ekspresja receptora erytropoetyny na naczyniach krwionośnych w ludzkim hipokampie epileptogennym ze stwardnieniem // J. Neuropathol. Do potęgi. Neurol. - 2004 r. - V. 63(1). - str. 73-83-

19- Haas C. Rola defektów migracji w padaczce płata skroniowego // Padaczka. - 2004. - Cz. 45, Dodatek. 3- - s. 49-51-

20. Sala pne, długa n.e. i in. Zakażenie ludzkim herpeswirusem-6 u dzieci. Prospektywne badanie powikłań i reaktywacji // The New England Journal of Medicine. - 1994. - Cz. 331, nr 7. - s. 432-438.

21. Hamelin S., Pallud J., Haussler U., Vercueil L., Depaulis A. Modyfikacje epileptogenezy hipokampa przez postępujące napady hipertermiczne u niedojrzałych myszy. // Padaczka. - 2005. - Cz. 46, Dodatek. 8. - s. 105-107.

22. Hetherington H., Kenneth P. Vives, Kuzniecky RI, Spencer D., Pan J.W. Uszkodzenie wzgórza i hipokampa w TLE za pomocą obrazowania spektroskopowego NAA // Padaczka. - 2005. - Cz. 46, Dodatek. 8. - s. 107-108.

23. Raport ILAE. Komisja ds. Terminologii i klasyfikacji // Padaczka. - 2001. - V. 42. - N 6. - P. 796-803.

ROSYJSKI DZIENNIK NEUROLOGII DZIECIĘCEJ

TOM III ZDANIE 3 2008

24. Kobayashi E. et al. Wynik napadu i zanik hipokampa w rodzinnej padaczce mezjalnego płata skroniowego // Neurologia. - 2001. - V. 56. - S. 166-172.

25. Kobayashi E. Magnetyczny rezonans przedstawiający dowód stwardnienia hipokampa u bezobjawowych krewnych pierwszego stopnia pacjentów z rodzinnym TLE, Arch. Neurologia. - 2002. - V. 59 (12) - s. 1891 - 1894.

26. Lerner-Nationali M., Rigau V., Crespel A., Coubes P., Rousset M., Baldy-Moulinier M., Bockaert J. Neo-unaczynienie hipokampa u dorosłych pacjentów z MTLE: Evidens for Angiogenic Processes // padaczka. - 2005. Cz. 46, Dodatek. 6. - s. 276-278.

27. Mathern GW, Babb TL, Leite JP i in. Patogenne i postępujące cechy przewlekłej ludzkiej padaczki hipokampa // Epilepsy Res. - 1996. - V. 26(1) - s. 151 - 161.

28. Mikaeloff Y., Jambaqué I., Hertz-Pannier L., Zamfirescu A., Adamsbaum C., Plouin P., Dulac O. i Chiron C. Dewastująca encefalopatia padaczkowa u dzieci w wieku szkolnym (DESC): pseudoencephalitis // Epilepsja Res. - 2006. - V.69(1). - str. 67-79.

29. Muracami N., Ohno S., Oka E., Tanaka A. Padaczka mezjalnego płata skroniowego w dzieciństwie // Padaczka. - 1996. - Cz. 37, Suppl 3. - s. 52-56.

30. Pan JW, Kuzniecky RJ, Kenneth P. Vives, Hetherington H., Spencer D. Hippocampal glutamate in human MTLE // Padaczka. - 2005. - Cz. 46, Dodatek. 8. - str. 11 - 14.

31. Petroff OA, Errante LD, Kim JH, Spencer DD N-acetylo-asparaginian, całkowita kreatynina i mio-inozotol w epileptogennym ludzkim hipokampie // Neurologia. - 2003. - T. 60 (10). - str. 1645-1651.

32. Scott R.C., King MD, Gadian DG, Neville Brain GR, Connelly A. Nieprawidłowości hipokampa po rozległych drgawkach gorączkowych: podłużne badanie MRI. // mózg. - 2003. - Cz. 126, nr. 11 listopada - str. 2551 - 2555.

33. Scott R.C., Gadian D.G., Cross J.H., Wood SJ, Nevill BG, Connelly A.: Ilościowa charakterystyka rezonansu magnetycznego mezjalno-skroniowego stwardnienia w dzieciństwie. // Neurologia. - 2001. -V.56. - str. 1659-1665.

34. Sloviter R.S. Czy postępujące uszkodzenie hipokampa jest przyczyną lekoopornego TLE? // Padaczka. - 2005. - Cz. 46, Dodatek. 6.-P.7-9.

35. Sloviter R.S. Funkcjonalna organizacja zakrętu zębatego hipokampu i jej znaczenie w patogenezie padaczki płata skroniowego //Ann. Neurol. - 1994. - V. 35 (6) - s. 640-654.

36. Spencer S., Novothy E., de Lanerolle N., Kim J. Stwardnienie mezjalne skroniowe: korelacje elektrokliniczne i patologiczne oraz zastosowania w padaczce limbicznej w dzieciństwie // W: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Napady limbiczne u dzieci - Milan, John Libbey, 2001. - P. 41-55.

37. Tuxhorn I., Holthausen H., Boenigk H. Patologia hipokampa u dzieci z ciężką padaczką // W: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H.E. Boenigka Pediatryczne zespoły padaczkowe i ich leczenie chirurgiczne. - Londyn, John Libbey, 1997. - s. 234-344.

38. Van Lierde A., Mira L. Etiologiczna rola napadów drgawek gorączkowych w padaczce limbicznej // W: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Napady drgawek limbicznych u dzieci. - Mediolan, John Libbey, 2001. - s. 159-163.

39. Villani F., Garbelli R., Cipelletti B., Spreafico R. Układ limfatyczny: struktury anatomiczne i rozwój embriologiczny // W: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Napady limbiczne u dzieci. - Mediolan, John Libbey, 2001. - s. 11-21.

40. Von Campe G., Spencer DD, de Lanerolle NC. Morfologia komórek ziarnistych Dentate w ludzkim hipokampie epileptogennym // Hippocampus. - 1997. - V. 7 (5) - s. 472-488.

41 Yu-tze Ng, Amy L. McGregor i in. Stwardnienie skroniowe mezjalne dzieciństwa // Journal of Child Neurology. - 2006. - Cz. 21, Numer 6. - s. 512-520.

Hipokamp znajduje się w przyśrodkowej części płata skroniowego i jest jak dwa zagięte paski tkanki nerwowej zagnieżdżone w sobie: zakręt zębaty i sam hipokamp (róg Amona - róg Amoniak - CA). Wewnętrzna struktura hipokampa jest zwykle pokazana na ryc. 1. Histologicznie kora hipokampa należy do archikorteksu, reprezentowanego przez trzy warstwy neuronów. Najbardziej zewnętrzna warstwa hipokampa, która tworzy przyśrodkową ścianę rogu skroniowego komory bocznej, nazywana jest wyrostkiem zębodołowym (tacą) i jest utworzona przez aksony wyłaniające się z hipokampu. Śledzony przez warstwa orientalne(reprezentowana przez aksony i interneurony), następnie warstwa komórek piramidalnych, które są podstawowymi elementami komórkowymi hipokampa, a na koniec najgłębsza warstwa - warstwa luka oraz molekularny, reprezentowane przez dendryty, aksony i interneurony (patrz ryc. 1). Ważny dla zrozumienia różnych rodzajów uszkodzeń rogu Ammona w jego stwardnieniu jest podział warstwy piramidalnej na 4 sektory zaproponowane przez Lorente de No (CA1, CA2, CA3 i CA4). Najbardziej wyraźna warstwa komórek piramidalnych znajduje się w sektorze CA1, który przechodzi w część zakrętu przyhipokampowego, zwaną subiculum (podporą). Segment CA4 przylega do wklęsłej części zakrętu zębatego. Zakręt zębaty to struktura w kształcie litery C z trzema warstwami komórek: zewnętrzną warstwą molekularną, środkową warstwą komórek ziarnistych i wewnętrzną warstwą komórek polimorficznych, które łączą się z sektorem CA4 (patrz ryc. 1).

Ryż. 1. Struktura wewnętrzna hipokampa prawidłowa (badania histologiczne własne, strona prawa). Subiculum (subiculum) - część zakrętu przyhipokampowego, przechodząca do sektora CA1. Zakręt zębaty (zaznaczony na niebiesko) obejmuje sektor CA4 (zaznaczony na zielono). a - alveus: 1 - warstwa orientalna hipokampa, 2 - warstwa piramidalna, 3 - strefa molekularna hipokampu, 4 - warstwa molekularna zakrętu zębatego, 5 - warstwa ziarnista, 6 - warstwa polimorficzna.

Dolny rysunek przedstawia ten sam hipokamp. Wyraźnie widoczna warstwa komórek piramidalnych sektorów SA. Zakręt zębaty (oznaczony strzałkami) obejmuje sektor CA4, widoczna jest warstwa komórek ziarnistych. Trójkątne strzałki wskazują głęboką część bruzdy hipokampa oddzielającą sektory SA i zakręt zębaty (badania histologiczne własne).

Zmiany strukturalne w stwardnieniu hipokampa mogą wahać się od minimalnych, ograniczonych do jednego sektora SA, do dużych, rozciągających się poza przyśrodkowy płat skroniowy. Opis patologicznych zmian w strukturze tkanki mózgowej w stwardnieniu hipokampa wyróżnia się wyjątkową różnorodnością terminów i obecnością kilku klasyfikacji z różne koncepcje opisując to samo podłoże histologiczne.

Struktura histologiczna stwardniałego hipokampu

Makroskopowo sklerotyczny hipokamp ma zmniejszoną objętość i gęstą teksturę. Do głównych cech mikroskopowych należy zmniejszenie liczby komórek piramidalnych w różnych warstwach CA i zmienny stopień glejozy. W warstwie ziarnistej zakrętu zębatego można zauważyć różny stopień zmniejszenia gęstości neuronów, choć generalnie jej struktura jest lepiej zachowana w porównaniu z sektorami SA. Charakterystyczną cechą histologiczną jest również to, że utrata neuronów nie wykracza poza sektory SA, co odróżnia stwardnienie hipokampa od jego zaniku w urazach niedokrwiennych i chorobach neurodegeneracyjnych. Zauważono, że utrata neuronów w warstwie piramidalnej hipokampu może przebiegać na kilka sposobów, co było podstawą klasyfikacji tej patologii. Klasyfikacja stwardnienia hipokampa stworzona przez komisję ILAE otrzymała największą dystrybucję. pod S.G. Utratę neuronów typu 1 (wyraźną lub klasyczną) obserwuje się we wszystkich warstwach hipokampa (ryc. 2). Drugi typ charakteryzuje się utratą neuronów głównie w sektorze CA1, a w 3 typie SG zajęty jest tylko sektor CA4 w obszarze przejścia do zakrętu zębatego (tzw. kończyć się folium skleroza). W literaturze obok terminu „stwardnienie hipokampu” często pojawia się szereg definicji, które podkreślają, że histologiczne objawy zaburzonej struktury tkanki mózgowej mogą wykraczać poza hipokamp.

Ryż. 2. Hipokamp sklerotyczny (strona prawa): stwierdza się brak warstwy piramidalnej we wszystkich segmentach CA (stwardnienie typu 1 według klasyfikacji ILAE). Warstwa ziarnista zakrętu zębatego jest zachowana (zaznaczona strzałkami).

Zatem termin „stwardnienie mezjalno-skroniowe” odzwierciedla fakt, że wraz z hipokampem obserwuje się zmiany zanikowe i glejowe w ciele migdałowatym i haczyku. Podczas analizowania materiał histologiczny uzyskanych podczas operacji padaczki płata skroniowego stało się oczywiste, że stwardnieniu hipokampa towarzyszą zmiany patologiczne w bocznej korze nowej płata skroniowego. M. Thom zaproponował termin „stwardnienie skroniowe”, które określa utratę neuronów i gliozę w 2. i 3. warstwie kory skroniowej. Dość często neurony heterotopowe są wykrywane w korze nowej w 1. warstwie kory i istoty białej, co określa się mianem „mikrodysgenezy”. W 2011 roku Komisja ILAE przedstawiła nową klasyfikację ogniskowej dysplazji korowej, w której zidentyfikowano grupę FCD typu 3a, kiedy stwardnienie hipokampa można łączyć z dysplazją kory płata skroniowego w postaci naruszenia jej struktury laminarnej, co z kolei zaliczany jest do typu FCD 1. Mikrodysgeneza, której rola w epileptogenezie nie jest jeszcze znana, odnosi się do tzw. małych wad rozwojowych kory mózgowej, a jeśli są one wykrywane przy stwardnieniu hipokampa, rozpoznanie określa się jako FCD typu 3a. Oprócz FCD typu 3a rozważa się połączenie stwardnienia skroniowego i stwardnienia hipokampa. Często w literaturze spotyka się pojęcie „patologii podwójnej”, gdy stwardnienie hipokampa łączy się z potencjalnie epileptogennym uszkodzeniem kory nowej, w tym poza płatem skroniowym, np. guz, malformacja naczyniowa, FCD typu 2, zapalenie mózgu Rasmussena, blizna glejotyczna. Jednocześnie pojęcie „podwójnej patologii” nie obejmuje FCD typu 3a. Terminologia staje się jeszcze bardziej złożona, ponieważ obecność dwóch epileptogennych zmian w mózgu, ale bez stwardnienia hipokampa, określana jest jako podwójna patologia.

Aby zrozumieć powiązania między różnymi częściami hipokampu i patogenezę jego stwardnienia, konieczne jest poznanie struktury polisynaptycznej ścieżki wewnątrzhipokampowej, która zaczyna się od neuronów II warstwy kory śródwęchowej (zlokalizowanej w przedniej części zakrętu przyhipokampowego oraz w okolicy haczyka). Procesy tych neuronów tworzą ścieżkę perforującą, która przechodzi przez podporę zakrętu przyhipokampowego do zakrętu zębatego i styka się z dendrytami komórek warstwy ziarnistej. Neurony warstwy ziarnistej tworzą omszałe włókna, które unerwiają neurony piramidalne CA3 i CA4, które z kolei kontaktują się z sektorem CA1 poprzez boczne aksony, tzw. Nieprawidłowe kiełkowanie włókien omszałych do zakrętu zębatego zamiast sektorów SA z tworzeniem synaps pobudzających jest uważane za jedno z ogniw patogenetycznych w S.G. Z powyższych segmentów SA aksony wchodzą do wyrostka zębodołowego, a następnie do sklepienia mózgu przez fimbria hipokampa. Biorąc pod uwagę anatomiczny i funkcjonalny związek między rogiem Ammona, zakrętem zębatym i podporą, wielu autorów określiło je terminem „formacja hipokampa” (ryc. 3).

Ryż. 3. Wewnętrzne połączenia formacji hipokampa są prawidłowe. Neurony piramidalne sektora SA (oznaczone czerwonym trójkątem) swoimi dendrytami stykają się z dendrytami komórek ziarnistych zakrętu zębatego. 1 - ścieżka perforacyjna (zaznaczona czerwoną linią) przechodzi przez podpowierzchnię do warstwy molekularnej zakrętu zębatego, gdzie styka się z dendrytami komórek ziarnistych (zaznaczona kółkiem); 2 - włókna omszałe (oznaczone fioletową strzałką) przechodzą do dendrytów komórek piramidalnych sektorów CA3 i CA4 hipokampu. 3 - Kolaterale Schaffera (zaznaczone na zielono) unerwiają wierzchołkowe dendryty komórek piramidalnych CA1.

Przyczyny stwardnienia hipokampa, patogeneza

Centralnym zagadnieniem etiologii SH jest ustalenie, co występuje przede wszystkim: strukturalna patologia hipokampa, która „wywołuje” przewlekłą padaczkę lekooporną, lub odwrotnie – długotrwała patologiczna aktywność elektryczna prowadzi z czasem do stwardnienia rozsianego. Należy zauważyć, że znaczny odsetek pacjentów z padaczką lekooporną związaną z SH doświadcza drgawek gorączkowych lub innych ostrych patologii OUN (uraz, niedotlenienie, neuroinfekcja) we wczesnym dzieciństwie, co zostało określone w piśmiennictwie jako początkowy uraz wytrącający . Za nabytym charakterem SH przemawiają również te rzadkie obserwacje, gdy patologia występuje tylko u jednego z bliźniąt jednojajowych, a zatem czynnik genetyczny nie jest najważniejszy. Jednak obecność dziedzicznych, rodzinnych postaci padaczki płata skroniowego (na przykład grupa padaczek związanych z mutacjami w genach SCN1a i SCN1b kodujących białka kanału sodowego) wskazuje, że czynnik genetyczny odgrywa również rolę, powodując stwardnienie hipokampa bez drgawek gorączkowych u niektórych z tych pacjentów. . Mówiąc o nabytym charakterze choroby, należy również wziąć pod uwagę, że nie każdy rodzaj napadu wiąże się z rozwojem SH: dane z sekcji zwłok wskazują, że długotrwała niekontrolowana padaczka z częstymi napadami uogólnionymi nie prowadzi do utraty neuronów w hipokamp, ​​a także bezgorączkowy stan padaczkowy. Z drugiej strony, gorączkowemu stanowi padaczkowemu towarzyszą cechy obrzęku hipokampa w rezonansie magnetycznym.

Odpowiedź na pytanie, jak często stan drgawek gorączkowych u dziecka realizuje się w przebiegu FH i padaczki lekoopornej, może dać prospektywne badanie FEBSTAT. Ustalono już, że spośród 226 dzieci po wystąpieniu drgawek gorączkowych u 22 stwierdzono w MRI cechy obrzęku hipokampu, najsilniej zaznaczone w sektorze Sommera (CA1). Spośród tych 22 pacjentów u 14 powtórzono MRI w różnym czasie, podczas gdy w 10 przypadkach wykryto objawy stwardnienia hipokampa. Jednak spośród 226 dzieci padaczkę rozpoznano tylko u 16 pacjentów iw większości przypadków nie była ona czasowa. Zatem stan gorączkowy nie zawsze prowadzi do padaczki ze stwardnieniem hipokampa, chociaż odstęp czasu między przyspieszeniem uszkodzenia mózgu a początkiem padaczki płata skroniowego może wynosić ponad 10 lat, a obserwacja takiego czasu nie została jeszcze zbadana . Badania genetyczne sugerują również, że etiologia FH jest heterogenna. Badanie asocjacji obejmujących cały genom wykazało, że drgawki gorączkowe ze stwardnieniem hipokampa mogą być zespołem genetycznym, ponieważ są związane z obecnością specyficznego allelu pojedynczej sekwencji nukleotydowej zlokalizowanej obok genu kanału sodowego SCN1a. Nie stwierdzono takiego związku dla przypadków padaczki z FH bez drgawek gorączkowych. Konsensusem epileptologów jest pogląd, że istnieje pewna początkowa predyspozycja genetyczna, która jest realizowana w stwardnieniu hipokampa w obecności pewnego czynnika uszkadzającego (hipoteza podwójnego uderzenia).

Stwardnienie hipokampa ma dwie podstawowe cechy patologiczne: pierwsza to ostry spadek liczba neuronów, druga - nadpobudliwość pozostałej tkanki nerwowej. Kiełkowanie włókien omszałych odgrywa jedną z kluczowych ról w epileptogenezie w SH: nieprawidłowe aksony komórek ziarnistych, zamiast unerwienia SA, reinerwują neurony molekularne zakrętu zębatego poprzez synapsy pobudzające, tworząc w ten sposób lokalne obwody elektryczne zdolne do synchronizacji i generowania atak padaczki. Wzrost liczby astrocytów, glejoza może również odgrywać rolę w epileptogenezie, ponieważ zmienione astrocyty nie mogą w wystarczającym stopniu ponownie wychwycić glutaminianu i potasu. Cytokiny prozapalne, takie jak IL-1β, IL-1, TNFα, mogą również działać poprzez mechanizm zwiększania uwalniania glutaminianu i zmniejszania wychwytu zwrotnego, hamowanie kwasu gamma-aminomasłowego. W związku z tym omówiono rolę herpeswirusa typu 6, którego DNA znajduje się w tkance mózgowej pacjentów z padaczką skroniową w patogenezie FH.

Klinika i diagnostyka

Historia przypadku padaczki w przebiegu stwardnienia hipokampa jest opisana głównie na podstawie licznych badań oceniających skuteczność leczenia chirurgicznego padaczki płata skroniowego. Często w wywiadzie wskazuje się na ostrą patologię ośrodkowego układu nerwowego, która wystąpiła w dzieciństwie (zwykle do 5 lat): stan drgawek gorączkowych, neuroinfekcja, urazowe uszkodzenie mózgu. Napady stereotypowe rozpoczynają się między 6 a 16 rokiem życia i może występować tzw. okres utajony, który występuje między początkowym uszkodzeniem a rozwojem pierwszego napadu padaczkowego. Nierzadko zdarzają się również sytuacje, w których między pierwszym atakiem a rozwojem farmakoodporności trwa tzw. okres „cichy”. Ta cecha przebiegu choroby wskazuje na jej postępujący charakter. Charakterystycznym deficytem poznawczym w SH może być utrata pamięci, zwłaszcza w przypadku napadów niekontrolowanych.

Rozpoznanie padaczki w przebiegu stwardnienia hipokampa opiera się na trzech głównych zasadach. Pierwszym z nich jest szczegółowa analiza sekwencji objawów w napadzie padaczkowym lub semiologii, która zależy od tego, gdzie w mózgu rozprzestrzenia się aktywność padaczkowa. Drugi to analiza danych EEG i porównanie ich z semiologią ataku. A trzeci to wykrycie zmiany epileptogennej na MRI. Mówiąc o semiologii napadu w padaczce skroniowej związanej z SH, należy pamiętać, że po pierwsze, każdy z objawów rozpatrywanych z osobna nie jest swoisty, chociaż istnieje typowy schemat przebiegu napadu. Po drugie, objawy podczas ataku pojawiają się, gdy aktywność padaczkowa rozprzestrzenia się na obszary mózgu związane z hipokampem, który sam w sobie nie daje objawów klinicznych. Charakterystycznym początkiem napadu skroniowego jest aura w postaci uczucia uniesienia w jamie brzusznej. Może również wystąpić strach lub niepokój, jeśli ciało migdałowate jest zaangażowane na początku ataku. Na początku ataku może pojawić się uczucie „już widzianego” (déjà vu). Niepokojąca w diagnostyce jest aura w postaci zawrotów głowy lub szumów, co może wskazywać na pozahipokampowy początek napadu. Zachowana zdolność nazywania przedmiotów i mówienia podczas ataku jest ważnym lateralizującym objawem uszkodzenia półkuli niedominującej. Zmianie świadomości towarzyszy ustanie czynności, podczas gdy pacjent ma zamrożone spojrzenie z szeroko otwartymi oczami (w roli głównej). Po aurze i ustaniu czynności następują automatyzmy ustno-pokarmowe z żuciem, mlaskaniem ustami. Często występuje również dystonia przeciwstronnej strony stwardniałego hipokampa ręki (co wiąże się z rozprzestrzenianiem epiaktywności na zwoje podstawy) oraz automatyzmy manualne, które pojawiają się w tym przypadku w postaci sortowania przedmiotów palcami po tej samej stronie ręka. Wśród objawów lateralizacji ważne są niedowład ponapadowy, który wskazuje na zajęcie przeciwnej półkuli, oraz afazja ponapadowa, gdy zajęta jest półkula dominująca. Objawy te należy rozpatrywać w kontekście danych EEG.

Podstawą diagnostyki elektroklinicznej w stwardnieniu hipokampa jest wideomonitoring EEG, który polega na jednoczesnym zapisie wideo napadu padaczkowego i czynności elektrycznej mózgu.

Monitoring VideoEEG rozwiązuje kilka problemów:

1. Pozwala na wykluczenie napadów rzekomych i napadów niepadaczkowych, także wtedy, gdy są one połączone z rzeczywiście istniejącą padaczką.

2. Pozwala szczegółowo ocenić semiologię ataku i porównać ją z dynamiką jego epiaktywności: jego lateralizacji i regionalnej lokalizacji.

3. Długoterminowe nagrywanie pozwala poznać lateralizację i lokalizację aktywności międzynapadowej. Najskuteczniejszą opcją z punktu widzenia korzystnego wyniku operacji padaczki jest zbieżność lateralizacji i lokalizacji objawów w napadzie z danymi z napadowego i międzynapadowego obrazu EEG i MRI. W badaniu przedoperacyjnym istotny jest czas trwania monitoringu wideo-EEG. Wiadomo, że prawdopodobieństwo zarejestrowania napadu na 30-minutowym EEG z częstotliwością napadów raz w tygodniu wynosi około 1%, a długoterminowy monitoring wideo EEG trwający średnio 7 dni nie ujawnia aktywności międzynapadowej w 19 % pacjentów. Kwestia wymaganego czasu trwania monitoringu wideoEEG jest istotna z punktu widzenia obowiązkowej utrwalania zdarzeń napadowych na EEG przy ustalaniu wskazań do operacji. Wielu epileptologów uważa, że ​​przy charakterystycznym obrazie klinicznym i wywiadzie choroby, obrazie stwardnienia hipokampa w MRI, rejestracja zdarzenia napadowego nie jest konieczna przy ponad 90% lateralizacji epiaktywności międzynapadowej w okolicy skroniowej po stronie zmiany. W większości przypadków rozdzielczość EEG skóry głowy jest wystarczająca do prawidłowej lateralizacji początku napadu w padaczce skroniowej oraz, w kontekście spójnej semiologii napadów i danych MRI, do określenia strategii chirurgicznej.

Diagnostyka MRI SH jest kolejnym podstawowym etapem badania przedoperacyjnego. Należy ją przeprowadzić zgodnie z protokołem epileptologicznym, którego głównymi cechami są mała grubość skrawków i duża siła pola magnetycznego. Optymalnym warunkiem wykonania MRI jest współdziałanie epileptologa z radiologiem, gdy planowanie badania odbywa się z uwzględnieniem przewidywanej lokalizacji strefy epileptogennej. Stwardnienie hipokampa w MRI cechy: zmniejszenie objętości hipokampa i naruszenie struktury warstw CA, hiperintensywny sygnał w trybie T2 i FLAIR (ryc. 4). Często zmiany zanikowe są wykrywane w jądrze migdałowatym po tej samej stronie, w biegunie płata skroniowego, sklepieniu i ciele sutkowym. MRI wysokiej rozdzielczości ma również za zadanie wykryć inną epileptogenną patologię mózgu zlokalizowaną poza hipokampem, czyli patologię podwójną, taką jak ogniskowa dysplazja korowa. Bez tego zadania badanie MRI nie wystarczy do podjęcia decyzji o operacji, nawet jeśli ujawni ona cechy stwardnienia hipokampa.

Ryż. 4. Anatomia rezonansu magnetycznego normalnego i zestwardniałego hipokampa. a - T2, przekrój wieńcowy. Stwardnienie prawego hipokampu: określa się zmniejszenie jego objętości, brak wewnętrznej struktury w porównaniu z lewym hipokampem; b - ta sama sekcja z wyjaśnieniami. Czerwona linia otacza hipokamp (widoczny jest spadek objętości prawego hipokampa), niebieska linia przedstawia podpowierzchnię po lewej stronie. Żółta linia pośrodku hipokampa jest narysowana wzdłuż głębokiej części bruzdy hipokampa (na ryc. „a” w prawym hipokampie bruzda ta nie jest zdefiniowana). FG - zakręt wrzecionowaty, ITG - dolny zakręt skroniowy; c - przekrój czołowy w trybie FLAIR widoczny spadek objętości i hiperintensywny sygnał z prawego hipokampu.

Zasadniczym punktem zrozumienia elektrofizjologii padaczki przyśrodkowej płata skroniowego jest fakt, że samo EEG skóry głowy nie wykrywa epiaktywności w hipokampie, co wykazano w licznych badaniach z zastosowaniem elektrod śródmózgowych. Aby pojawiła się epiaktywność w okolicy skroniowej na EEG skóry głowy, musi ona rozprzestrzeniać się od hipokampa do sąsiedniej kory płata skroniowego. Jednocześnie główne objawy kliniczne ataku w przyśrodkowej padaczce skroniowej są związane z rozprzestrzenianiem się epiaktywności na określone części mózgu związane z hipokampem: déjà vu jest związane z pobudzeniem kory śródwęchowej, poczuciem strachu - z ciałem migdałowatym, aurą brzuszną – z wyspą, automatyzmami ustno-pokarmowymi – z wyspą i wieczkiem czołowym, dystonią w przeciwnej ręce – z rozprzestrzenieniem się pobudzenia na zwoje podstawy po tej samej stronie. Te anatomiczne i elektrofizjologiczne cechy mogą powodować u pacjenta napady, które są bardzo podobne do napadów skroniowych, ale w rzeczywistości mają początek pozahipokampowy i pozaskroniowy.

Wraz z gromadzeniem doświadczeń w chirurgicznym leczeniu padaczki płata skroniowego stało się oczywiste, że usunięcie przyśrodkowych struktur płata skroniowego pozwala całkowicie pozbyć się napadów u 50-90% pacjentów, jednak w niektórych przypadkach częstotliwość napadów w ogóle się nie zmienia. Dane z badań czynności elektrycznej mózgu za pomocą elektrod śródmózgowych oraz analiza nieudanych operacji wykazały, że w niektórych przypadkach przyczyną utrzymywania się napadów po usunięciu SG jest obecność większej strefy epileptogennej, sięgającej poza hipokamp. Części mózgu anatomicznie i funkcjonalnie związane z hipokampem, takie jak wyspa, kora oczodołowo-czołowa, wieczko ciemieniowe, połączenie płatów ciemieniowego, skroniowego i potylicznego, mogą generować napady podobne pod względem klinicznym i EEG do napadów skroniowych. Zaproponowano pojęcie „padaczki płata skroniowego plus” w celu opisania sytuacji, w których występuje stwardnienie hipokampa wraz z pozaskroniową strefą inicjacji napadu. W tym zakresie istotne jest określenie wskazań do inwazyjnego badania EEG w padaczce skroniowej wywołanej przez S.G. Objawami ostrzegawczymi są aura smakowa, aura w postaci zawrotów głowy, hałas. Epiaktywność międzynapadowa jest częściej zlokalizowana obustronnie w okolicach skroniowych lub w okolicy przedśrodkowej. Epiaktywność napadowa w postaci „skroniowej plus” jest częściej obserwowana w obszarach przednio-czołowych, skroniowo-ciemieniowych i przedśrodkowych. Diagnostyka różnicowa padaczki płata skroniowego od „skroniowej padaczki plus” przeprowadzona przez wykwalifikowanego epileptologa jest kluczowa w planowaniu interwencji chirurgicznej i przewidywaniu wyniku leczenia.

Leczenie padaczki związanej ze stwardnieniem hipokampa

Standardem opieki nad chorym z lekooporną padaczką przyśrodkowego płata skroniowego jest skierowanie do specjalistycznego ośrodka w celu wykonania badań przedoperacyjnych i leczenia operacyjnego. Wśród ogromnej liczby publikacji potwierdzających skuteczność operacji padaczki płata skroniowego warto wymienić dwa kluczowe badania o najwyższym poziomie wiarygodności. S. Wiebe i in. w 2001 roku przeprowadzili randomizowaną próbę kontrolną, która wykazała, że ​​operacja padaczki płata skroniowego w stwardnieniu hipokampa pozwala pozbyć się napadów w 58% przypadków, a przy farmakoterapii tylko w 8%. Podstawą do innego badania był fakt, że średni czas trwania choroby u pacjentów leczonych operacyjnie wynosi 22 lata, a od rozpoznania padaczki lekoopornej do leczenia operacyjnego upływa 10 i więcej lat. J. Engel i in. w wieloośrodkowym randomizowanym badaniu kontrolowanym wykazano, że kontynuacja farmakoterapii w przypadku nieskuteczności dwóch leków w padaczce przyśrodkowej płata skroniowego nie towarzyszy remisji napadów, natomiast leczenie chirurgiczne w takich sytuacjach może być skuteczne (u 11 na 15 pacjentów napady ustępują) ).

Operacja padaczki płata skroniowego ma dwa oczywiste cele: 1) uwolnienie pacjenta od napadów; 2) przerwania terapii lekowej lub zmniejszenia dawki leku. Według danych literaturowych około 20% pacjentów po operacji przerywa przyjmowanie leków przeciwdrgawkowych, 50% pozostaje w monoterapii, a 30% stosuje politerapię. Trzecim celem, mniej oczywistym, ale o fundamentalnym znaczeniu, jest zmniejszenie ryzyka nagłej niewyjaśnionej śmierci w padaczce (SUDEP – nagłej niewyjaśnionej śmierci w padaczce), co wiąże się z ostrym odruchowym zahamowaniem czynności krążeniowo-oddechowej u pacjentów z lekoopornymi napady padaczkowe.

Zadaniem leczenia chirurgicznego padaczki płata skroniowego jest m.in całkowite usunięcie epileptogennej kory mózgowej z maksymalnym zachowaniem obszarów funkcjonalnych mózgu i minimalizacją deficytu neuropsychologicznego. Istnieją dwa podejścia chirurgiczne w tym zakresie: lobektomia skroniowa i selektywna amigdalohippokampektomia. Obie operacje obejmują usunięcie haka, ciała migdałowatego i hipokampu. Selektywny dostęp do przyśrodkowej skroni można uzyskać na kilka różnych sposobów. Lobektomia skroniowa obejmuje również usunięcie bocznej kory nowej płata skroniowego (od 3 do 5 cm, w zależności od dominacji półkuli). Zwolennicy podejścia selektywnego wychodzą z faktu, że zachowanie bocznej kory nowej pozwala na zminimalizowanie deficytu neuropsychologicznego, w szczególności spadku pamięci werbalnej. Z drugiej strony, jak już wspomniano, zmiany patologiczne mogą rozciągać się poza hipokamp do ciała migdałowatego, bieguna płata skroniowego i bocznej kory nowej. Inwazyjne badania EEG z użyciem elektrod głębokich wykazały, że w stwardnieniu hipokampa w 35% przypadków epiaktywność występuje w biegunie płata skroniowego wcześniej niż w hipokampie. Ponadto na podstawie analizy danych z elektrod głębokich zidentyfikowano kilka typów padaczki skroniowej: przyśrodkową, przyśrodkowo-boczną, skroniowo-biegunową oraz wspomnianą już „padaczkę skroniową plus”. Tak więc przy wyborze taktyki leczenia chirurgicznego należy brać pod uwagę możliwość wystąpienia większej strefy epileptogennej wykraczającej poza stwardniały hipokamp, ​​co może decydować o większej skuteczności lobektomii. Jednak do tej pory nie ma dowodów klasy 1 potwierdzających korzyści z jakiejkolwiek techniki pod względem kontroli napadów, wyników neuropsychologicznych lub konieczności stosowania pooperacyjnych leków przeciwpadaczkowych, więc wybór operacji zależy od preferencji chirurga.

Operacja padaczki skroniowej w stwardnieniu hipokampa, przy wystarczającym doświadczeniu chirurga, wiąże się z minimalnym ryzykiem deficytu neurologicznego (uporczywy niedowład połowiczy - mniej niż 1%, całkowita hemianopsja - 0,4%). Prognozowanie ryzyka wystąpienia zaburzeń pamięci po operacji pozostaje nierozwiązanym problemem. Wiadomo, że po resekcji hipokampa półkuli dominującej w mowie około 35% pacjentów wykazuje gorsze wyniki w neuropsychologicznej ocenie pamięci werbalnej. Ryzyko pogorszenia pamięci werbalnej zwiększa się w przypadku późnego początku choroby, wysokich wyników testów przedoperacyjnych, FH półkuli dominującej, minimalnych zmian w hipokampie w MRI – przesłanki te wskazują, że hipokamp padaczkowy może zachować aktywność funkcjonalną. Trudno jednak określić, w jakim stopniu pogorszenie pamięci werbalnej wpływa na pooperacyjną jakość życia. W większym stopniu jakość życia pacjenta po operacji zależy od starannej kontroli napadów padaczkowych i eliminacji współistniejących zaburzeń depresyjno-lękowych. Określenie wskazań do operacji u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka powinno być przeprowadzane ze szczególną ostrożnością, gdyż w przypadku niepowodzenia epileptologicznego u chorego wystąpią również deficyty poznawcze, które drastycznie obniżają jakość życia. W tym zakresie należy podkreślić, że warunek konieczny Organizacja opieki chirurgicznej nad chorymi na padaczkę polega na kształtowaniu zespołowego podejścia do każdego przypadek kliniczny, ścisłą interakcję między epileptologiem, chirurgiem, neuroradiologiem i neuropsychologiem.

Nie ma konfliktu interesów.

Padaczka skroniowa mezjalna i boczna - Strukturalne i genetyczne formy padaczki skroniowej - Rodzaje napadów padaczkowych - Diagnoza - Leczenie - Rokowanie - Leczenie chirurgiczne

Formy strukturalne a formy genetyczne Czasowe formy padaczki

W padaczce strukturalnej napady występują z powodu fizycznego lub metabolicznego uszkodzenia części mózgu. W przeszłości tę postać padaczki nazywano również objawową. Najczęstszymi przyczynami padaczki strukturalnej są wrodzone wady mózgu, zaburzenia migracji neuronów, malformacje tętniczo-żylne, naczyniaki żylne, udary mózgu, guzy, infekcje i urazy mózgu. Padaczka skroniowa może rozpocząć się prawie w każdym wieku i występuje z równą częstością u obu płci. Genetyczne i strukturalne formy padaczki powodują podobne rodzaje napadów, jednak w przypadku genetycznej postaci padaczki płata skroniowego rezonans magnetyczny nie powinien wykazywać istotnych zmian strukturalnych w tkance mózgowej. Genetyczna padaczka płata skroniowego jest zwykle łatwiejsza do leczenia lekami niż strukturalna padaczka płata skroniowego. Z drugiej strony leczenie neurochirurgiczne jest możliwe tylko w przypadku padaczki strukturalnej. Chirurgia ma na celu usunięcie uszkodzonych tkanek mózgowych, które powodują utrzymywanie się ogniska padaczkowego. Operacja może znacznie zmniejszyć częstość występowania napady padaczkowe a nawet prowadzić w znacznym odsetku przypadków do długotrwałej lub ostatecznej remisji. Niektóre zespoły padaczkowe mają tendencję do postępu, jeśli nie są leczone. Przykładem jest stwardnienie hipokampa. Z drugiej strony indywidualne rokowanie w przypadku padaczki jest nieprzewidywalne. Skuteczność leczenia padaczki ogniskowej zależy od umiejscowienia i przyczyny ogniska padaczkowego. Długotrwałe pogorszenie stanu świadomości i zdolności poznawczych po ustaniu napadu padaczkowego oraz ogniskowy stan padaczkowy są charakterystyczne dla padaczki strukturalnej płata skroniowego, zwłaszcza nieleczonej. Charakter napadów padaczkowych w padaczce płata skroniowego zależy raczej od umiejscowienia ogniska padaczkowego – mezjalnego lub bocznego – niż od charakteru padaczki – genetycznego lub strukturalnego. Wyjątkiem może być „wstępujący dyskomfort w nadbrzuszu” – klasyczna aura padaczki mezjalnego płata skroniowego spowodowana stwardnieniem hipokampa.

Padaczka mezjalnego płata skroniowego ze stwardnieniem hipokampa

Jest to jeden z najczęstszych rodzajów padaczki, stanowiący około 20% pacjentów z padaczką i 65% osób cierpiących na padaczkę skroniową. Osiemdziesiąt procent pacjentów z padaczką mezjalnego płata skroniowego ma stwardnienie hipokampa. Drgawki gorączkowe w dzieciństwie są powszechne i występują w 60% przypadków stwardnienia hipokampa, z czego 35% to złożone drgawki gorączkowe. Charakterystyczne dla przyszłej padaczki płata skroniowego są niezwykle przedłużające się drgawki gorączkowe. Rozwój stwardnienia hipokampa może mieć podłoże genetyczne. Stwardnienie hipokampa jest najbardziej popularny przypadek strukturalna padaczka płata skroniowego. Przyczyna stwardnienia hipokampa pozostaje nieznana. Istnieje kilka hipotetycznych mechanizmów uszkodzenia komórek nerwowych hipokampa: anomalie rozwojowe, mechanizm autoimmunologiczny oraz uszkodzenia w wyniku nadmiernej stymulacji w wyniku częstych lub długotrwałych napadów padaczkowych. Badania pokazują, że w stwardnieniu hipokampa zmiany w tkance mózgowej wykraczają poza hipokamp.

Objawy strukturalnej padaczki mezjalno-skroniowej

Rosnący dyskomfort w nadbrzuszu Najbardziej typowym zjawiskiem padaczkowym strukturalnej postaci padaczki przyśrodkowego płata skroniowego jest „wznoszący się dyskomfort w nadbrzuszu” połączony z uczuciem lęku. Pacjenci opisują to uczucie jako dziwne mdlące, opróżniające, nieprzyjemne uczucie, które zaczyna się w nadbrzuszu i stopniowo przesuwa się coraz wyżej. Ten specyficzny typ napadu nie jest typowy dla genetycznej postaci padaczki mezjalnego płata skroniowego. automatyzmy Automatyzmy to powtarzające się, stereotypowe, bezcelowe ruchy, takie jak żucie, klapsy, palcowanie lub ruch, który naśladuje podnoszenie palcami małych przedmiotów. Automatyzmy występują u siedemdziesięciu procent osób cierpiących na mezjalną padaczkę strukturalną. Automatyzmy mogą być dwustronne lub ograniczone do jednej strony. Złożone napady częściowe Ten rodzaj napadu padaczkowego polega na przerwaniu normalnej aktywności. Oczy bezcelowo utkwione w nieskończoność. Jednocześnie typowe są automatyzmy. W momencie napadu nie ma reakcji na otoczenie, jak również nie ma świadomości tego, co się dzieje. Zwykle złożone napady częściowe trwają od 30 sekund do 2 minut. Często mylone są z nieobecnościami. Czasami napad może się przeciągnąć i przejść w stan padaczkowy, tj. nieustanne napady. Inne rodzaje napadów Zjawiska fałszywej percepcji, takie jak: deja vu – już widziane, jamais vu – nigdy nie widziane, halucynacje smakowe lub węchowe, nie są typowe dla padaczki mezjalnego płata skroniowego. Typowe są wtórnie uogólnione napady toniczno-kloniczne, zwykle nieleczone, oraz podrgawkowe zaburzenia świadomości.

Rozpoznanie padaczki mezjalno-skroniowej

MRI mózgu wykazuje stwardnienie hipokampa. Czasami dodatkowo można wykryć anomalie w rozwoju mózgu. Elektroencefalografia (EEG) nie wykazuje niczego na pierwszym zapisie w połowie przypadków. Tylko jedna trzecia badanych jest w stanie wykryć klasyczne ognisko padaczkowe w płacie skroniowym. Ciągłe nagrywanie i nagrywanie po deprywacji snu zwiększają czułość EEG nawet o 80%. EEG podczas napadu wykazuje rytmiczną aktywność fali wolnej o częstotliwości 4-7 Hz w płacie skroniowym.

Rokowanie i leczenie strukturalnej mezjalnej padaczki skroniowej

W każdym przypadku prognoza jest nieprzewidywalna. U niektórych pacjentów początkowo dobry efekt leczenia lekami przeciwpadaczkowymi jest z czasem tracony, co prowadzi do nasilenia i nasilenia napadów padaczkowych. Ciężka padaczka skroniowa może prowadzić do utraty pamięci, osłabienia umysłowego i zaburzeń psychicznych. Jednak w większości przypadków napady padaczkowe w stwardnieniu hipokampa można u większości pacjentów dobrze kontrolować przez lata. W leczeniu strukturalnej padaczki mezjalnej można zastosować dowolny z leków lub ich kombinację, opisanych na samym końcu tej strony. Karbamazepina jest jednak bardziej skuteczna niż inne. Wybór leków jest również podyktowany wiekiem, płcią i chorobami współistniejącymi. W przypadku niekontrolowanej strukturalnej padaczki mezjalno-skroniowej właściwe staje się leczenie chirurgiczne. Leczenie chirurgiczne w 60% przypadków prowadzi do całkowitej remisji; w 10% - efekt wynosi zero; au 20% nasilenie napadów zmniejsza się w różnym stopniu. Interwencja chirurgiczna polega na usunięciu znacznej części płata skroniowego. Z tego powodu powikłania chirurgiczne nie należą do rzadkości i stanowią około 10%. Najczęstsze są naruszenia mowy, pamięci i nasilenia nasilenia padaczki.

Strukturalna padaczka skroniowo-boczna

Boczna lokalizacja strukturalnej padaczki skroniowej jest dwukrotnie rzadsza niż mezjalna. Częstość jest niezależna od płci, a pierwsze napady występują zwykle w późnym okresie dojrzewania.

Objawy strukturalnej padaczki skroniowej bocznej

Halucynacje: różne dźwięki, zawroty głowy, halucynacje i iluzje wzrokowe, deja vu, jamais vu itp. Drgawki ruchowe: automatyzmy w dłoniach, grymasy, skurcze twarzy, nietypowe ułożenie ręki, wokalizacja, obrót ciała wokół własnej osi, zaburzenia mowy. Złożone napady częściowe lub napady stanu, jak również napady uogólnione, są możliwe, jeśli nie są leczone. Stopień utraty przytomności jest zwykle mniejszy niż w przypadku mezjalnej padaczki strukturalnej.

Rozpoznanie padaczki bocznej skroniowej

MRI mózgu pokazuje nieprawidłowości strukturalne w płacie skroniowym. EEG między atakami często ujawnia ogniskową aktywność fal wolnych lub skoki/ostre fale w płacie skroniowym. EEG w czasie napadu wykazuje ogniskową rytmiczną aktywność 4-7 Hz lub ostre fale nad płatem skroniowym.

Rokowanie i leczenie strukturalnej bocznej padaczki skroniowej

Rokowanie w dużej mierze zależy od przyczyny urazu płata skroniowego i często jest nieprzewidywalne. Leczenie farmakologiczne jest mniej skuteczne niż w genetycznej postaci padaczki skroniowej. Operacja może być rozsądną alternatywą dla ciężkiej strukturalnej padaczki bocznego płata skroniowego.

Dziedziczna postać padaczki skroniowej bocznej (rodzinna autosomalna dominująca padaczka boczna skroniowa)

Objawy

Proste omamy słuchowe, takie jak różnego rodzaju odgłosy, dzwonienie, brzęczenie, stukanie, stukanie, są najbardziej typowym objawem padaczki ogniskowej występującej w bocznej części płata skroniowego. Napady ogniskowe rzadko mogą przejść w złożone napady częściowe lub napady uogólnione. Możliwe są również napady, które objawiają się halucynacjami wzrokowymi, takimi jak różne postacie lub kolorowe plamy, zaburzenia mowy, zawroty głowy, węch, choć niezbyt typowe. Powyższe objawy wskazują na ognisko padaczkowe w bocznej części płata skroniowego. Napady są często wywoływane przez sen. Pierwsze napady występują zwykle między 10 a 30 rokiem życia. Prawdopodobieństwo wystąpienia choroby nie zależy od płci.

Natura dziedziczenia

Nazwa tego typu padaczki mówi sama za siebie – dziedziczy się ona w sposób autosomalny dominujący i występuje u 80% nosicieli genów. Przyczyną jest mutacja w genie LGI1/Epitempin na chromosomie 10q.

Diagnostyka

MRI mózgu i EEG zwykle nie ujawniają żadnych nieprawidłowości. Typowe objawy i prawidłowy wynik badania pozwalają na rozpoznanie dziedzicznej postaci padaczki bocznego płata skroniowego.

Rokowanie i leczenie

Opisane powyżej napady padaczkowe w zdecydowanej większości przypadków są krótkotrwałe i niezbyt częste. Kiedy konieczne jest leczenie, karbamazepina jest bardzo skuteczna. Ta postać padaczki nie powoduje żadnych innych objawów neurologicznych ani psychiatrycznych.

Rodzinna padaczka mezjalnego płata skroniowego

Objawy

Mezjalna część płata skroniowego odpowiada za tworzenie pamięci i pobieranie informacji z „magazynu” pamięci. Z tego powodu ognisko padaczkowe w tym obszarze płata skroniowego jest w stanie wywołać całą gamę wrażeń: deja vu, jamais vu; uczucie, jakby ktoś był za twoimi plecami; iluzja „oddzielenia” duszy od ciała; uczucie skrajnego szczęścia/przyjemności, zrozumienie jakiejś prawdy lub istoty. Coś w rodzaju tego, co buddyści nazywają „nirwaną”. Ten ostatni znakomicie opisał Dostojewski w Idiocie. Po drugiej stronie spektrum jest strach, poczucie zbliżającego się „końca świata”, niepokój i tak dalej. Ze względu na bliskość podwzgórza mogą wystąpić nudności, wymioty, bladość i kołatanie serca. Napady mogą również objawiać się złudzeniami wzrokowymi i słuchowymi/halucynacjami lub niezrozumiałymi, niemożliwymi do opisania, trudnymi do zlokalizowania wrażeniami cielesnymi. Rzadko napady ogniskowe przechodzą w napady uogólnione. Pierwsze napady występują między 10 a 30 rokiem życia (średnia wieku 25 lat). Wrodzona padaczka mezjalnego płata skroniowego występuje nieco częściej u kobiet.

Natura dziedziczenia

Autosomalny dominujący, objawiający się u 60% nosicieli genu. W przeciwieństwie do bocznej postaci padaczki płata skroniowego, w dziedzicznej padaczce mezjalnego płata skroniowego istnieje wiele różnych mutacji genetycznych, które mogą powodować genetyczną postać padaczki mezjalnego płata skroniowego.

Diagnostyka

MRI mózgu zwykle nie rzuca się w oczy, jednak niektórzy pacjenci mają ogniska zmienionego sygnału T2 w płatach skroniowych. FDG-PET może wykryć spadek tempa metabolizmu w płatach skroniowych. Głównym zadaniem badania jest odróżnienie rodzinnej postaci padaczki mezjalnego płata skroniowego od stwardnienia hipokampa, które w niektórych przypadkach może być również dziedziczne. EEG napadów zewnętrznych jest w 50% prawidłowe. Reszta ma aktywność wolnofalową lub szczytowo-wolnofalową w płacie skroniowym - zwykle po jednej stronie. W czasie napadu obserwuje się typową aktywność epileptyczną w obrębie płatów skroniowych.

Rokowanie i leczenie

Rokowanie w przypadku mezjalnej padaczki rodzinnej płata skroniowego jest nieprzewidywalne. W niektórych przypadkach objawy są tak łagodne, że bez poważniejszego wywiadu rodzinnego pacjent może nawet nie wiedzieć, że ma padaczkę. W niewielkim odsetku przypadków występuje ciężka, trudna do leczenia padaczka. W przypadkach najbardziej typowej rodzinnej padaczki mezjalnej występują oczywiste ogniskowe napady padaczkowe opisane powyżej, które czasami uogólniają się w złożone napady częściowe lub drgawki uogólnione. Leki przeciwpadaczkowe, karbamazepina i inne leki wymienione na dole strony są zwykle bardzo skuteczne. Długotrwałe remisje trwające latami nie są rzadkością w rodzinnej padaczce mezjalnego płata skroniowego, ale wcześniej czy później napady powracają.

Rodzinna padaczka ogniskowa ze zmiennymi ogniskami padaczkowymi

Jest to dziedziczny zespół padaczkowy, w którym dziedziczy się sam fakt wystąpienia padaczki ogniskowej, a nie lokalizację ogniska padaczkowego, która jest indywidualna dla każdego członka rodziny.

Objawy

Ogniskowe napady padaczkowe mogą wystąpić w dowolnej części kory mózgowej: czołowej, skroniowej, ciemieniowej lub potylicznej. I chociaż każdy pacjent ma ognisko padaczkowe w określonym miejscu, inni członkowie rodziny mogą mieć ognisko padaczkowe w innej części mózgu. Z tego powodu każdy członek rodziny cierpiący na ten zespół padaczkowy będzie miał swój własny, indywidualny typ padaczki ogniskowej. Jedyne, co ich wszystkich łączy, to obecność pewnej odmiany padaczki ogniskowej. Podobnie jak w przypadku innych postaci padaczki ogniskowej, napady padaczkowe mogą przekształcić się w złożone napady częściowe lub uogólnione. Większość ludzi doświadcza uogólnionych napadów toniczno-klonicznych, przynajmniej od czasu do czasu. Napady często występują podczas snu. Pierwsze napady mogą wystąpić między wczesnym dzieciństwem a 40 rokiem życia. Średni wiek początek choroby wynosi 10 lat. Prawdopodobieństwo wystąpienia choroby nie zależy od płci.

Natura dziedziczenia

Autosomalny dominujący wzór dziedziczenia z 60% szansą na napady padaczkowe u nosicieli. Różnorodne nieprawidłowości genetyczne na chromosomach 2 i 22 są związane z rodzinną padaczką ogniskową ze zmiennymi ogniskami padaczkowymi.

Diagnostyka

MRI mózgu powinno być normalne. EEG może być prawidłowe poza napadami lub może wykazywać miejscową aktywność padaczkową odpowiadającą lokalizacji ogniska padaczkowego, zarówno w spoczynku, jak iw czasie napadu. Lokalizacja ogniska padaczkowego u każdej osoby pozostaje niezmieniona. Nieprawidłowości w zapisie EEG mogą być spowodowane brakiem snu i mogą występować u członków rodziny bez objawów padaczki. Nasilenie nieprawidłowości EEG nie ma związku z ciężkością padaczki ani rokowaniem choroby. Rokowanie i leczenie Charakter, częstość, czas trwania i nasilenie napadów padaczkowych różni się zarówno w poszczególnych rodzinach, jak iw poszczególnych rodzinach. Leczenie lekami przeciwpadaczkowymi jest zwykle dość skuteczne.

Leczenie ogniskowych zespołów padaczkowych

W większości przypadków efekt leczenia karbamazepiną jest bardzo przyzwoity. W przypadkach, gdy karbamazepina nie jest tolerowana, nie jest skuteczna lub jest przeciwwskazana, można zastosować dowolny inny lek lub kombinację leków przeznaczonych do kontrolowania padaczki ogniskowej. W zależności od charakteru działań niepożądanych, płci, wieku, innych problemów zdrowotnych lub obecności/planowania ciąży można zastosować następujące leki: Okskarbazepina, Pregabalina, Gabapentyna, Lamotrygina, Lewetyracetam, Tiagabina, Topiramat, Vimpat, Zonisamid, Preparaty kwasu walproinowego. Podobne leki stosuje się w leczeniu strukturalnych postaci padaczki płata skroniowego, jednak z reguły formy strukturalne są mniej podatne na leczenie farmakologiczne.

[e-mail chroniony]
Prawa autorskie do treści 2018. . Wszelkie prawa zastrzeżone.
Andre Strizhak, M.D. Bayview Neurology PC, 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA

Padaczka skroniowa jest przewlekłą chorobą ośrodkowego układu nerwowego, czyli mózgu, jednym z rodzajów padaczki z lokalizacją ogniska patologicznego w płacie skroniowym. Towarzyszą mu drgawki napadowe i utrata przytomności. Jest to najczęstsza forma. Patologia jest zwykle związana ze zmianą struktury formacji anatomicznych (stwardnienie hipokampa).

Dlaczego rozwija się padaczka płata skroniowego, nie jest dokładnie ustalone. Wszystkie rzekome przyczyny rozwoju dzielą się na dwie duże grupy: okołoporodowe, czyli wpływające na płód, oraz postnatalne – czynniki zaburzające funkcjonowanie układu nerwowego po urodzeniu dziecka.

Okołoporodowe obejmują:

• patogenne patogeny, które dostały się do płynu owodniowego przez przeszczep od matki (różyczka, kiła itp.);
• niedotlenienie lub zamartwica płodu w wyniku zaplątania się pępowiny lub aspiracji smółką górnych dróg oddechowych w późnej ciąży;
• spontaniczne zaburzenia w tworzeniu tkanki nerwowej mózgu, naruszenie architektury kory mózgowej półkule;
• Wcześniactwo lub postdojrzałość płodu.

Przyczyny poporodowe obejmują:

• neuroinfekcje i zapalenie błon mózgowych;
• uraz czaszki i wstrząs mózgu
• wzrost łagodnych lub złośliwych nowotworów;
• zawał tkanki płata skroniowego z powodu upośledzonego krążenia krwi i trofizmu tkanek, udar;
• stwardnienie rozsiane, zastępowanie zdrowych komórek tkanką łączną pod wpływem Mycobacterium tuberculosis;
• krwiak śródmózgowy;
• toksyczne działanie niektórych substancji leczniczych stosowanych w niewłaściwych dawkach, różne inne związki chemiczne;
• choroba metaboliczna;
• niedożywienie i niedobór witamin.

Nie udowodniono dziedzicznej predyspozycji do rozwoju padaczki płata skroniowego.

Takie zmiany strukturalne w tkankach, jak np. stwardnienie hipokampu (stwardnienie mezjalno-skroniowe), prowadzą do niedostatecznego pobudzenia otaczających komórek, które dają nieuzasadniony impuls elektryczny. Tworzy się ognisko padaczkowe, generujące sygnał i prowokujące drgawki.

Klasyfikacja i objawy

W zależności od umiejscowienia ogniska dzieli się na 4 typy: ciało migdałowate, hipokampowe, boczne, wyspowe lub operacyjne. W praktyce lekarskiej podział został uproszczony i lekarze dzielą go na padaczkę boczną i przyśrodkowo-podstawną.

Rzadziej występuje padaczka śmiertelna, obserwuje się omamy słuchowe, wzrokowe, pacjent mówi niespójnie, skarży się na silne zawroty głowy. Skurcze mięśni ruchowych nie są typowe, przytomność traci się delikatnie, powoli, osoba wydaje się zapadać w inną rzeczywistość.

Ciało migdałowate zwykle tworzy się w dzieciństwie. Charakteryzuje się Zaburzenia żołądkowo-jelitowe, zaburzenia autonomicznego układu nerwowego. Napadom towarzyszą automatyzmy pokarmowe, pacjent powoli, stopniowo popada w stan nieprzytomności. W jednej trzeciej wszystkich przypadków obserwuje się kloniczne napady uogólnione.

Przyczyną typu hipokampa jest stwardnienie hipokampa, które odpowiada za 80% przypadków wszystkich typów padaczki płata skroniowego.

Jego cechą są halucynacje, iluzje, pacjent jest zanurzony w innym środowisku na poziomie świadomości. Napad trwa średnio od dwóch do trzech minut.

Typowi wyspowemu lub operkularnemu towarzyszą drgania mięśni twarzy, przyspieszenie akcji serca i wzrost ciśnienia krwi, odbijanie i inne zaburzenia trawienia. Możliwe są halucynacje smakowe.

W przypadku padaczki płata skroniowego objawy mogą również nawracać we wszystkich podtypach. Tak powszechnymi objawami są dreszcze, kołatanie serca (arytmia), uczucie niewytłumaczalnego strachu, zaburzenia pamięci, zmiana cyklu miesiączkowego u dziewcząt, ostre krople nastroje od agresji do euforii.

Diagnostyka

Diagnoza jest dość trudna do postawienia na podstawie wywiadu chorobowego i dolegliwości. Tacy pacjenci są leczeni wyłącznie przez epileptologów, psychiatrów i neurologów. Rozpoznanie takiej patologii we wczesnym stadium jest prawie niemożliwe, ponieważ obraz kliniczny jest zły i praktycznie nie upośledza jakości życia.

Z neurologicznego punktu widzenia w badaniu ogólnym nie stwierdza się nieprawidłowości. Zmiany mogą wystąpić tylko w przypadku wzrostu guza w płacie skroniowym i przy obfitym krwawieniu. Mogą wtedy pojawić się odruchy patologiczne, niestabilność chodu, objawy nieprawidłowej pracy siódmej i dwunastej pary nerwów czaszkowych.

Diagnostyka laboratoryjna jest ważna w przypadku podejrzenia neuroinfekcji. W tym przypadku w ogólnym badaniu krwi obserwuje się typowe objawy stanu zapalnego, w badaniu serologicznym osocza oznacza się obecność przeciwciał przeciwko określonemu mikroorganizmowi, a posiew bakteriologiczny dostarcza pełnej informacji o zakażeniu i jego wrażliwości na środki przeciwbakteryjne lub przeciwwirusowe.

Najbardziej pouczające są instrumentalne nowoczesne metody. Tak więc elektroencefalogram pokazuje aktywność epileptyczną ognisk w płacie skroniowym mózgu. Czynnik etiologiczny można określić na podstawie badania komputerowego lub rezonansu magnetycznego. Może wykazywać stwardnienie hipokampa, zmiany w architektonice kory mózgowej i inne patologie. Pozytronowa tomografia emisyjna dostarcza pełnej informacji o spadku metabolizmu w danym obszarze i naruszeniu jego funkcjonalności.

Leczenie i rokowanie

Leczenie padaczki płata skroniowego polega na łagodzeniu objawów, czyli zmniejszaniu częstości napadów, a także eliminowaniu przyczyny, jeśli jest ona całkowicie jasna dla specjalisty. Terapia rozpoczyna się od wyznaczenia jednego leku, a mianowicie karmabzepiny, dawkę dobiera się indywidualnie i stopniowo zwiększa. W ciężkich przypadkach racjonalne jest stosowanie walproinianów, aw rzadkich przypadkach difeniny.

Politerapia jest racjonalna tylko wtedy, gdy nie ma efektów wcześniejszych leków. Następnie łączy się ze sobą dwa lub trzy leki przeciwpadaczkowe. leki, ale w tym przypadku konieczna jest ścisła kontrola neurologa, ponieważ możliwe są dalsze naruszenia struktury narządów ośrodkowego układu nerwowego i pogorszenie samopoczucia pacjenta.

W większości przypadków, aby wyeliminować obraz kliniczny, uciekają się do interwencji chirurgicznej. Tak więc rozległe stwardnienie hipokampa jest usuwane lub niszczone, rosnący guz uciskający sąsiednie tkanki jest wycinany zgodnie ze wskazaniami, aspirowana jest kora strefy epileptogennej.

Padaczka skroniowa daje rozczarowujące rokowania, zwłaszcza w dzieciństwie. Żaden doświadczony lekarz nie może dać pełnej gwarancji wyeliminowania napadów, ponieważ za pomocą leków stan poprawia się tylko w jednej trzeciej przypadków, a po przeprowadzonej operacji - w 60%. W okresie pooperacyjnym bardzo często pojawiają się powikłania: niespójność mowy, niedowłady i porażenia mięśni, zaburzenia czytania, zaburzenia psychiczne.

Profilaktyka ma bardziej na celu wyeliminowanie negatywnego wpływu na płód, zmniejszenie częstości urazów porodowych i terminowe leczenie chorób zakaźnych.