Hepatosplegegalia también puede desarrollarse. El diagnóstico se establece sobre la base de un análisis de sangre general, pruebas para la presencia de mutaciones del gen 1ak2 y los criterios clínicos. El tratamiento incluye el uso de dosis bajas de aspirina en todos los pacientes y medicamentos mielosupresores en pacientes en un grupo de alto riesgo. La sangre solía ser un estándar de tratamiento, pero ahora su papel es contradictorio.
Que es la verdadera policitemia
La verdadera policitemia es la enfermedad mieloproliferativa más común. La incidencia en los Estados Unidos es de 1.9 / 100,000, mientras que el riesgo aumenta con la edad. SP está un tanto más a menudo de los hombres. En los niños, IP se reúne muy raramente.
Fisiopatología de la verdadera policitemia.
La IP se observa una proliferación mejorada de todos los brotes de células. En este sentido, el PI a veces se llama Päyelosa debido a un aumento en el contenido de los representantes de las 3 líneas celulares de sangre periférica. Los productos reforzados de un brote de eritrocitos se llaman glóbulos rojos. La trombocitosis aislada se puede observar con IP, pero más a menudo ocurre por otras razones (eritrocitosis secundaria).
La formación de sangre de aumento extrema puede ocurrir en el bazo, hígado y otros órganos que pueden servir como un lugar para la formación de células sanguíneas. El volumen de negocios de la sangre periférica celular aumenta. En última instancia, la enfermedad puede cambiar a la fase de agotamiento, cuyas manifestaciones son indistinguibles de la mielofibrosis primaria. La transformación en leucemia aguda es rara, pero el riesgo aumenta al usar preparaciones alquilantes y fósforo radiactivo. Este último debe usarse solo en casos raros o no usar en absoluto.
Complicaciones. Cuando IP aumenta el volumen de sangre circulante y su viscosidad aumenta. Los pacientes son propensos al desarrollo de la trombosis. La trombosis puede ocurrir en la mayoría de los vasos, lo que lleva a los accidentes cerebrovasculares, ataques isquémicos transitorios o al síndrome de Badda Kiaari. En el pasado, los expertos creían que una mayor viscosidad en la sangre es un factor de riesgo de trombosis. Los estudios recientes indican que el riesgo de trombosis puede depender principalmente de la severidad de la leucocitosis. Sin embargo, esta hipótesis todavía tiene que verificarse en un estudio prospectivo especialmente diseñado para este propósito.
La función plaquetaria se puede romper, lo que aumenta el riesgo de sangrado. La facturación acelerada de las células puede causar un aumento en la concentración de ácido úrico, lo que aumenta el riesgo del desarrollo de la gota y la formación de cálculos renales.
Factores genéticos. El hematopois clonal es un rasgo distintivo de la IP. Esto sugiere que la causa de la proliferación es una mutación de las células formadoras de vástago. La mutación JAK2 V617F (o una de varias otras mutaciones raras del gen JAK2) se detecta desde casi todos los pacientes con IP. Sin embargo, se puede argumentar la confianza virtualmente completa de que existen otras mutaciones subyacentes a la enfermedad. Mantienen la proteína JAK2 en un estado de actividad constante, que conduce a la proliferación excesiva de células, independientemente de la concentración de la eritropoyetina.
Signos y síntomas de la verdadera policitemia.
Se encuentra o al azar en alta hemoglobina o en síntomas de alta viscosidad, como la fatiga, la pérdida de concentración de enfoque, los dolores de cabeza, los mareos, el oscurecimiento en los ojos, la picazón de la piel, el sangrado nasal. A veces se manifiesta por las enfermedades de las arterias periféricas o la lesión de los vasos cerebrales. A menudo faltan pacientes, y la mayoría de los palpraste el bazo agrandado. La trombosis puede ocurrir y, a menudo, las úlceras pépticas, a veces complicadas por el sangrado.
La verdadera policitemia a menudo procede asintomática. A veces, un aumento en el número de eritrocitos circulantes y un aumento en la viscosidad se acompaña de debilidad, iluminado, violaciones de violación, fatiga y falta de aliento. Un síntoma frecuente es picazón, especialmente después de la ducha. El enrojecimiento del rostro y la expansión de las venas retinianas, así como enrojecimiento y dolor de las palmas y suelas, a veces en combinación con la isquemia de los fingeri (erythrolegia). A menudo se observa por hepateriagalia, el 75% de los pacientes ocurren en la esplenomegalia (a veces se pronuncia bruscamente).
La trombosis puede causar síntomas en el área afectada (por ejemplo, patología neurológica en accidentes cerebrovasculares o ataques isquémicos transitorios, dolor de pie, hinchazón del pie, o ambos durante los vasos de las extremidades inferiores, pérdida de una cara de visión durante la trombosis de los vasos retiniales).
El sangrado se observa en el 10% de los pacientes.
El metabolismo acelerado puede causar una temperatura subfabile y conducir a la pérdida de peso, lo que indica la transición de la enfermedad a la fase de agotamiento. Este último es clínicamente indistinguible de la mielofibrosis primaria.
Diagnóstico de la verdadera policitemia.
- Análisis general de sangre.
- Pruebas de la mutación del gen JAK2.
- En algunos casos, el estudio de la médula ósea y la determinación de la concentración plasmática de la eritropoyetina.
- Aplicación de los criterios de la OMS.
Sin embargo, la sospecha de la IP ya surge en la etapa de prueba de sangre general, también debería surgir si hay síntomas relevantes, en particular el síndrome de Badda Kiaari (vale la pena, sin embargo, se evalúa que en algunos pacientes, Badda Kiari se está desarrollando antes del hematocrito.). La leucocitosis neutrófila y la trombocitosis son manifestaciones frecuentes, pero no obligatorias. Los pacientes con un aumento aislado en el nivel de hemoglobina o la eritrocitosis también pueden tener una IP, sin embargo, en tales casos, debe eliminarse la eritrocitosis secundaria. También se puede sospechar de IP en algunos pacientes con un nivel de hemoglobina normal, pero con microcitosis y signos de deficiencia de hierro. Esta combinación de signos puede ocurrir durante el procedimiento de hemopoiessee contra el fondo de las reservas limitadas de hierro, que es una característica distintiva de algunos casos de IP.
Quién ha desarrollado nuevos criterios de diagnóstico. Por lo tanto, los pacientes con sospechoso II generalmente deben ser probados por la presencia de mutaciones del gen JAK2.
El estudio de la muestra de la médula ósea no siempre es necesaria.
En los casos en que se realiza, la polelosis, un gran valor y la artesanía de los megacariocitos generalmente llaman la atención sobre la médula ósea. En algunos casos, se detectan fibras de reticulina. Sin embargo, ningún cambio en la médula ósea hace posible distinguir el PI de otras afecciones patológicas (por ejemplo, poliCitimesis familiar congénita) acompañada de eritrocitosis.
La concentración de eritropoyetina en plasma en pacientes con IP suele ser baja o ubicada en el límite inferior de la norma. La mayor concentración indica la naturaleza secundaria de la eritrocitosis.
En algunos casos, la formación endógena de las colonias de las células eritroides en el tubo (los precursores de eritrocitos, tomados de la sangre periférica o la médula ósea de los pacientes con II, a diferencia de aquellos en personas sanas pueden formar células eritroides en cultivo sin agregar eritropoyetina).
La determinación de la masa agregada de glóbulos rojos con eritrocitos etiquetados por cromo puede ayudar a distinguir la policitemia verdadera y relativa, así como distinguir la policitemia de enfermedades mieloproliferativas. Sin embargo, la técnica de realizar esta prueba es compleja. Por lo general, no se realiza, dada su disponibilidad limitada y el hecho de que está estandarizado para su uso solo en el nivel del mar.
Las desviaciones no específicas de los indicadores de laboratorio, que pueden observarse en PI, se refieren a un aumento en la concentración de la vitamina B 12 y un aumento en la capacidad de fijación de 12, así como la hiperuricemia y la hiperúracozuria (en\u003e 30% de los pacientes), Mayor expresión del gen PRV-1 en los leucocitos, reduce la expresión del gen C-MPL (receptor de trombopoietina) en megacarocitos y plaquetas. Estas pruebas no están obligadas a establecer un diagnóstico.
El diagnóstico de policitemia se discute en la subsección de "aumento de hemoglobina". Para el diagnóstico, es importante aumentar la masa de los glóbulos rojos en ausencia de razones para el glóbulo rojo secundario y la esplenomegalia. El número de neutrófilos y plaquetas a menudo aumenta, en la médula ósea, es posible detectar el cariotipo patológico, y el cultivo de médula ósea in vitro demuestra un crecimiento autónomo en ausencia de agregar factores de crecimiento.
Pronóstico de la verdadera policitemia
En general, la propiedad intelectual se conyugan con acortar la esperanza de vida. La supervivencia media de todos los pacientes es de 8 a 15 años, aunque muchos viven mucho más tiempo. Una causa frecuente de muerte es la trombosis. Las siguientes son complicaciones de mielofibrosis y el desarrollo de la leucemia.
La supervivencia promedio después del diagnóstico en pacientes que recibe tratamiento supera los 10 años. Algunos pacientes viven por más de 20 años; Sin embargo, las complicaciones cerebrovasculares y coronarias ocurren en el 60% de los pacientes. La enfermedad puede ir a otra violación mieloproliferativa; La mielofibrosis se desarrolla en el 15% de los pacientes. La leucemia aguda aparece principalmente en pacientes que recibieron fósforo radioactivo.
Tratamiento de la verdadera policitemia.
- Tratamiento de aspirina,
- Posible bloodleting,
- Posible terapia mielosupresora.
La terapia debe seleccionarse individualmente teniendo en cuenta la edad, el género, la salud, las manifestaciones clínicas y los resultados de los estudios hematológicos. Los pacientes se dividen en grupo de alto riesgo y grupo de bajo riesgo. El grupo de alto riesgo incluye pacientes\u003e 60 años con un empate de trombosis o ataques isquémicos transitorios, o ambos.
Aspirina. La aspirina reduce el riesgo de trombosis. En este sentido, los pacientes que se llevan a cabo solo para el sangrado o el sangrado deben recibir aspirina. Las dosis más altas de aspirina están conjugadas con un alto riesgo inaceptable de sangrado.
Bronceado. La sangre fue la base de tratar a los pacientes en grupos de alto y bajo riesgo, ya que los expertos creían que reduce la probabilidad de trombosis. La validez de la bloodleting es actualmente ambigua, ya que los nuevos estudios indican que el nivel de hemoglobina puede no correlacionarse con el riesgo de trombosis. Algunos clínicos ya no se adhieren a las estrictas recomendaciones contra Slownsk. La sangre sigue siendo una de las posibles alternativas para cualquier paciente. En una pequeña parte de los pacientes con hiperemia de la piel y una mayor viscosidad en la sangre, la sangre puede reducir la gravedad de los síntomas. El nivel de umbral estándar de hematocrito, sobre el cual se lleva a cabo el bollo de sangre, es\u003e 45% en hombres y\u003e 42% en las mujeres. Una vez que la cantidad de hematocrito se convierte en el umbral, se verifica mensualmente y se mantiene al mismo nivel por sangrado adicional, que se realiza según sea necesario. Si es necesario, el volumen intravascular se repone con soluciones cristaloides o coloidales.
La terapia mielosupresora se muestra a los pacientes de un grupo de alto riesgo.
El fósforo radioactivo (32p) se usó durante mucho tiempo para tratar la IP. La efectividad del tratamiento es de 80 a 90%. El fósforo radiactivo es bien tolerado y requiere una frecuencia más pequeña de visitas a la clínica después de lograr el control sobre la enfermedad. Sin embargo, el uso del fósforo radiactivo se asocia con un aumento en el riesgo de desarrollar leucemia aguda. La leucemia que surge después de tal terapia es a menudo resistente a la terapia de inducción y siempre incurable. Por lo tanto, el uso de fósforo radiactivo requiere una selección cuidadosa del paciente (por ejemplo, el medicamento debe prescribirse solo a aquellos pacientes cuya esperanza de vida debida a la patología concomitante no exceda los 5 años). Asignelo solo en casos raros. Muchos médicos no lo usan en absoluto.
HydroximeVinum suprime la enzima ribonucleosideididifeat-Reductasa. También se utiliza para suprimir la actividad de la médula ósea. No hay datos inequívocos sobre la capacidad de las hidroximas para provocar leucemia. Sin embargo, la probabilidad de transformación en la leucemia existe, aunque es pequeña. Los pacientes semanalmente realizan análisis de sangre. Después de alcanzar el estado de equilibrio, los intervalos entre los análisis de sangre aumentan a 2 semanas y luego hasta 4 semanas. Si el nivel de los leucocitos cae.<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.
El interferón Alfa-2B se aplica en los casos en que no logra mantener el nivel deseado de elementos sanguíneos o ineficacia utilizando hidroxirúo. Vale la pena señalar que el interferón PEGILADO ALPHA-2I es generalmente bien tolerado. Este medicamento afecta la enfermedad a nivel molecular y tiene una toxicidad relativamente baja.
Las drogas alquilantes pueden provocar el desarrollo de la leucemia, por lo que deben evitarse.
Actualmente, hay varios inhibidores de la cascada de Jak2 en la fase de desarrollo clínico. Básicamente, se investigan en pacientes con etapas tardías de mielofibrosis.
Tratamiento de las complicaciones. La hiperuricemia se ajusta utilizando alopurinol si un aumento en la concentración de ácido úrico está acompañado por los síntomas o si los pacientes simultáneamente reciben terapia mielosupresora. Itching es posible intentar controlar con medicamentos antihistamínicos, pero a veces es difícil de lograr. La mielosupresión es a menudo el método más eficiente. Un ejemplo de terapia potencialmente efectiva puede ser colestiramina, ciprogeptadina, citina o paroxetina.
La sangre se detiene rápidamente los síntomas de alta viscosidad. Se eliminan 400-500 ml de sangre, y la vena se repite cada 5 a 7 días antes de que la reducción del hematocrito esté por debajo del 45%, eliminando 400-500 ml de sangre en cada procedimiento (menos si los enfermos ancianos). El sangrado menos frecuente, pero regular, apoye este nivel hasta que la hemoglobina se vuelva más pequeña debido a la deficiencia de hierro. La enfermedad de mioproliferación subyacente se suprime por la hidroxicarbamida o el interferón. El tratamiento con fósforo radiactivo (5 MKI 32P intravenoso) se deja para pacientes mayores, ya que aumenta 6-10 veces el riesgo de transformación en leucemia aguda. El tratamiento de la proliferación de la médula ósea puede reducir el riesgo de oclusión del recipiente, controlar el tamaño del bazo y reducir la transformación en la mielofibrosis. La aspirina reduce el riesgo de trombosis.
- Hemoblásis crónica, que se basa en una proliferación ilimitada de todos los brotes de Myopopopower, principalmente glóbulos rojos. Clínicamente policitemia se manifiesta mediante sintomatomía cerebral (pesadez en la cabeza, mareos, ruido en las orejas), síndrome trombohemorrágico (trombosis arterial y venosa, sangrado), trastornos microcirculatorios (la elegidez de las extremidades, eritromelegia, hiperemia de la piel y membranas mucosas). La información básica de diagnóstico se obtiene en el estudio de la sangre periférica y la médula ósea. Dormir de sangre, cornamentación de glóbulos rojos, quimioterapia se utilizan para tratar la policitemia.
General
Causas de policitemia
El desarrollo de policitimesis está precedido por cambios mutacionales en la célula hematopoyética del vástago polipotente, que da el comienzo a las tres líneas celulares de la médula ósea. La mutación más a menudo revelada del gen de jak2 tirosina quinasa con reemplazo de fenilalanina valina en 617 posiciones. A veces hay una incidencia familiar de Eritrea, por ejemplo, entre los judíos, que pueden indicar a favor de la correlación genética.
Con la policitemia en la médula ósea hay 2 tipos de células predeterminadas de sangre eritroid: algunas de ellas se comportan de manera autónoma, su proliferación no está regulada por la eritropoetina; Otros, como debería ser, son independientes de eritropoetina. Se cree que la población autónoma de las células no es más que un clon mutante: el sustrato principal de policitemia.
En la patogénesis de la eritremia, el papel principal pertenece a eritropoeses reforzados, cuya consecencia es la eritrocitosis absoluta, violación de las propiedades reológicas y de coagulación de la sangre, la metaplasia mieloide del bazo y el hígado. La alta viscosidad en la sangre causa una tendencia a la trombosis vascular y el daño del tejido hipóxico, y la hipervolemia causa un aumento de órganos internos de células sanguíneas. En las finales de la policitemia, no hay agotamiento de la formación sanguínea y la mielofibrosis.
Clasificación de policitemia
En hematología, se distinguen 2 formas de policitemia, verdaderas y relativas. La policitemia relativa se desarrolla a nivel normal de eritrocitos y reduciendo el volumen de plasma. Este estado se llama policitemia estresante o falsa y no se considera bajo este artículo.
La verdadera policitemia (Eritrea) por origen puede ser primaria y secundaria. La forma principal es una enfermedad mieloproliferativa independiente, que se basa en la derrota del brote mieloide de la formación sanguínea. La policitemia secundaria generalmente se desarrolla con un aumento en la actividad de eritropoyetina; Esta condición es una reacción compensatoria a la hipoxia general y puede ocurrir con la patología pulmonar crónica, los vicios "azules" del corazón, los tumores suprarrenales, la hemoglobinopatía, con un aumento de la altura o fumar, etc., etc.
La verdadera policitemia en su desarrollo pasa 3 etapas: la inicial, desplegada y terminal.
Etapa de la etapa I (inicial, baja corriente), dura aproximadamente 5 años; Se procede asintomático o con manifestaciones clínicas mínimamente pronunciadas. Caracterizado por la hipervolemia moderada, la pequeña erytrocitosis; El tamaño del bazo es normal.
Etapa II (Eritémico, desplegado) se divide en dos sustancias:
- IA - sin transformación mieloides del bazo. Eritrocitosis, trombocitosis, a veces - pancitosis; Según el mielograma, la hiperplasia de todos los brotes de la formación sanguínea, la megalaquaryocitosis pronunciada. La duración de la etapa desplegada de la eritemia es de 10 a 20 años.
- IIIL - con la presencia de metaplasia mieloides del bazo. Hipervolemia expresada, hepato y esplenomegalia; En sangre periférica - pancanctosis.
III Etapa (anémico, posgrado, terminal). Anemia característica, trombocitopenia, leucopenia, transformación mieloides del hígado y bazo, mielofibrosis secundaria. Posibles resultados de policitemia en otra hemoblatosis.
Síntomas de policitemia.
La eritremia se desarrolla durante mucho tiempo, gradualmente y puede detectarse por casualidad al estudiar sangre. Los primeros síntomas, como la pesadez en la cabeza, el ruido en las orejas, los mareos, el deterioro de la visión, las extremidades de desgaste, el trastorno del sueño, etc., a menudo se "cancelan" para la vejez o las enfermedades relacionadas.
El rasgo más característico de la policitemia es el desarrollo del síndrome pilcítico debido a la pancanctosis y a un aumento en la CNUC. La evidencia de la línea de tiempo completo sirve la teleangectura, la pintura de la piel de cherry-roja (especialmente las personas, el cuello, las manos y otras áreas abiertas) y la mucusse (labios, idioma), hiperemia de Schler. Un signo de diagnóstico típico sirve como un síntoma de Cooperman: el color de la NEBA sólida sigue siendo normal, y el tinte suave se está convirtiendo en un tono cianótico estancado.
Otro síntoma distintivo de la policitemia es la picazón de la piel, amplificando los procedimientos de agua y, a veces, teniendo una insoportable. La eritrolegia también es dolorosa en las puntas de las yemas de los dedos, que está acompañada por su hiperemia, también se aplica a la cantidad de manifestaciones específicas de policitemia.
En la etapa ampliada de la eritremia, pueden ocurrir migrañas dolorosas, dolor en los huesos, cardialia, hipertensión arterial. El 80% de los pacientes detectan una esplenomegalia moderada o severa; El hígado aumenta un poco menos. Muchos pacientes con polytythemia Aviso aumentó las encías sangrantes, la aparición de moretones en la piel, sangrado largo después de la extracción de dientes.
La consecuencia de las eriteras ineficaces durante la policitemia es aumentar la síntesis del ácido úrico y la violación del metabolismo de purina. Esta es una expresión clínica en el desarrollo de la llamada diátesis de urato: gota, urolitiasis, cólico renal.
El resultado de la microtrombosis y las perturbaciones tróficas de la piel y las membranas mucosas son úlceras tróficas de la pierna, el estómago y las úlceras duodenales. Los más frecuentes en la clínica de las complicaciones de la policitemia en forma de trombosis vascular de venas profundas, vasos mesentéricos, venas portal, arterias cerebrales y coronarias. Las complicaciones trombóticas (telel, accidente cerebrovascular isquémico, infarto de miocardio) son las principales causas de la muerte de pacientes con policitemia. Al mismo tiempo, junto con la trombosis, los pacientes con policitemia son propensos al síndrome de hemorrágico con el desarrollo del sangrado espontáneo de diversas localizaciones (goma, nasal, de las venas del esófago, gastrointestinal, etc.).
Diagnóstico de policitemia.
Los cambios hematológicos que caracterizan a la policitemia están determinantes durante el diagnóstico. Al estudiar sangre, se detecta la eritrocitosis (hasta 6.5-7.5x10 12 / L), un aumento en la hemoglobina (hasta 180-240 g / l), la leucocitosis (sobre 12x10 9 / L), la trombocitosis (sobre 400x10 9 / l ). La morfología de los eritrocitos, como regla general, no se ha cambiado; Con un aumento del sangrado, se puede detectar microcitosis. Un aumento en la masa de eritrocitos circulantes es una confirmación significativa de la eritemia más de 32-36 ml / kg. No rodamiento, cardiólogo, un gastroenterólogo, un urólogo.
Tratamiento y pronóstico de policitemia.
Para normalizar el volumen del BCC y reducir el riesgo de complicaciones trombóticas, la primera medida es sangrante. La exfusión de la sangre se realiza en un volumen de 200-500 ml 2-3 veces por semana, seguido de reponer el volumen de sangre remoto con solución salina o refooliglukin. La consecuencia del sangrado frecuente puede ser el desarrollo de la anemia de la deficiencia de hierro. La sangre durante la policitemia puede ser reemplazada con éxito por la eritrocitosis, lo que permite eliminar el flujo sanguíneo solo la masa de eritrocitos, devolviendo el plasma.
En el caso de los cambios clínicos y hematológicos pronunciados, el desarrollo de complicaciones vasculares y viscerales recurre a la terapia citostática mielodástica (busulfan, mitobronitol, ciclofosfamida, etc.). A veces la terapia se lleva a cabo por fósforo radiactivo. Para normalizar el estado agregado de la sangre, la heparina, el ácido acetilsalicílico, se prescribe dipiridamol bajo el control del coagulograma; con hemorragias que muestran transfusión de plaquetas; Con la diasis de la úlandia - alopurinol.
La eritemia es progresiva; La enfermedad no es propensa a la remisión espontánea y la cura espontánea. Los pacientes se ven obligados a estar bajo la supervisión del hematólogo, pasando los cursos de terapia de GemoixFusion. Con policitemia, alto riesgo de complicaciones tromboembólicas y hemorrágicas. La frecuencia de transformación policythémica en la leucemia es del 1% en pacientes que no se sometieron a un tratamiento quimioterapéutico y el 11-15% de la terapia citostática.
Eritemia (policitémia verdadera, enfermedad de vacuida): la enfermedad hereditaria del sistema sanguíneo, que es predominantemente en las mujeres de los ancianos.
Aumentar el número de eritrocitos en la verdadera policitemia.
Para esta patología, se caracteriza la hipertrofia maligna de la médula ósea. La mayoría de las veces, los pacientes, la patología se conoce como cáncer de sangre (aunque tal juicio es erróneamente) y conduce a un aumento progresivo en el número de células sanguíneas, principalmente los eritrocitos (el número de otros elementos también está aumentando). Como resultado de aumentar su cantidad, se observa un aumento en el hematocrito, lo que conduce a una disminución en las propiedades reológicas de la sangre, reduce la velocidad del flujo sanguíneo por parte de los vasos, y como resultado, aumenta la trombosis y el deterioro de los tejidos.
Estas causas llevan al hecho de que la mayoría de los tejidos están experimentando una inanición de oxígeno, lo que reduce su actividad funcional (síndrome isquémico). La verdadera policitemia se encuentra principalmente en mujeres. Los hombres están enfermos un poco menos a menudo, la frecuencia de ocurrencia de esta patología es de aproximadamente 3: 2.
En promedio, la enfermedad vacuada ocurre a la edad de aproximadamente 40 años, y el pico de manifestación de los síntomas cae en 60 a 70 años. La predisposición hereditaria a la enfermedad se rastrea. En la población de la eritremia es bastante rara, alrededor de 30 casos por millón de personas.
Síntomas básicos de la enfermedad.
La eritemia es una saturación excesiva de sangre con eritrocitos, que conduce a varios trastornos de tejido y vasculares. Entre los síntomas más comunes, puede asignar:
- Cambiando el color de la piel. Las razones principales son la recuperación de estancamiento y hemoglobina. Debido al flujo sanguíneo reducido, los eritrocitos se mantienen más largos en un lugar, lo que conduce a la restauración de la hemoglobina contenida en ellos, y como resultado de esto, el cambio en el color de la piel. Los pacientes que sufren de esta enfermedad tienen un aspecto característico, una cara enrojecida y un cuello de la flor de cerezo intensiva. Además, debajo de la piel es claramente visible para las venas hinchadas en espera. Al estudiar las membranas mucosas, es posible observar el síntoma característico de Cooperman, cambiando el color del cielo suave con el color sólido sin cambios.
- Picor Este síndrome se desarrolla debido a un aumento en el número de células inmunes con la capacidad de aislar mediadores inflamatorios específicos, en particular, serotonina e histamina. La picazón se mejora después del contacto mecánico (más a menudo después de la ducha o el baño).
- ErytroleElgia: cambio en el color de la falange distal de los dedos con la apariencia del dolor.. Este síndrome se debe al aumento del contenido de las plaquetas en la sangre, lo que conduce al cierre de pequeños capilares de falange distal, el desarrollo del proceso isquémico y el dolor en sus tejidos.
- Spleno y hepatomegalia.Se observa un aumento en estos órganos con la mayoría de las enfermedades hematológicas. Si el paciente desarrolla ERITEMIA, la mayor concentración de células sanguíneas puede llevar a un aumento en el flujo sanguíneo en estos órganos, y como resultado, su aumento. Se puede determinar durante la palpación o con estudios instrumentales. El síndrome de Megaly se realiza automáticamente después de la normalización de los indicadores de hemogramas, es decir, cuando el análisis de sangre llega a la normalidad.
- Trombosa. Debido a la alta concentración de células en la sangre y la reducción del flujo sanguíneo, en el lugar de daño a los vasos intima, la formación de una gran cantidad de coágulos de sangre, que conducen al bloqueo de los vasos en todas las partes del cuerpo. El desarrollo de trombosis de los vasos mesenteriales, pulmonares o cerebrales es particularmente peligrosa. Además, el trombo en los pequeños vasos de la mucosa del estómago conduce a una disminución en sus propiedades protectoras y la aparición de gastritis y úlceras. Puede ocurrir y el síndrome del motor.
- Dolor. Puede desarrollarse como resultado de los trastornos vasculares, por ejemplo, con la endarteritis refrizante, y como resultado de algunos trastornos metabólicos. En Polycythemia, se puede observar un aumento en el nivel de ácido úrico en la sangre, su deposición en las articulaciones de las articulaciones. En casos raros, se observa un doloroso síndrome en la percusión o en el grado de huesos planos que contienen la médula ósea (debido a su hiperplasia y el estiramiento del periosteum).
Entre los síntomas comunes, si el eritrio se produce, el dolor de cabeza, los mareos, la sensación en la cabeza, el ruido en las orejas, el síndrome débil general (todos los síntomas se determinan mediante una disminución en la oxigenación del tejido, el deterioro circulatorio en ciertas partes del cuerpo). El diagnóstico no se utiliza como criterios obligatorios, ya que pueden corresponder a cualquier enfermedad sistémica.
Etapas y grados de policitemia.
La verdadera policitemia procede en tres etapas (etapas):
- etapa de manifestaciones iniciales.. En esta etapa, el paciente no impone quejas específicas. Se ocupa de la debilidad general, el aumento de la fatiga, un sentido de incomodidad en la cabeza. Todos estos síntomas se cargan con mayor frecuencia con problemas en exceso de trabajo, sociales y vitales, debido a que la enfermedad en sí es bastante tardía diagnosticada;
- etapa desplegada (etapa clínica). En esta etapa, la aparición de dolores de cabeza, cambios en el color de la piel y las membranas mucosas. El síndrome de dolor se desarrolla bastante tarde e indica la cría de la enfermedad;
- etapa terminal. En esta etapa, las lesiones de los órganos internos ocurren tanto como sea posible debido a su isquemia, violación de la función de todos los sistemas de organismo. Un resultado fatal puede venir debido a la patología secundaria.
Todas las etapas proceden constantemente, y el diagnóstico de la enfermedad (análisis de sangre) se hace informativo de los signos clínicos.
Diagnóstico de la enfermedad de los vasos.
Para hacer un diagnóstico, se juega un papel decisivo por un análisis de sangre general. Ha expresado la eritrocitosis, un aumento en los niveles de hemoglobina y el hematocrito. El más confiable es el análisis del punteado de la médula ósea, en el que se detectan los signos de la hiperplasia del brote eritroide, y también calcula cuántas células también hay su distribución morfológica.
Para aclarar la naturaleza de la patología concomitante, se recomienda realizar un análisis bioquímico, que proporciona información sobre el estado del hígado y el riñón. Con la trombosis masiva, el estado de los factores de coagulación de la sangre se estima al analizarlo en coagulación: coagulograma.
Otros estudios (ultrasonido, CT, MRI) dan solo una idea indirecta del estado del cuerpo y no se utilizan en el diagnóstico.
Tratamiento de la eritremia
A pesar de la diversidad y severidad de las manifestaciones de las enfermedades de los vasos, hay relativamente pocos métodos de su tratamiento. Depende de lo que el análisis de hemogramas mostró si el síndrome citológico se desarrolló y qué síntomas están disponibles en el paciente.
Como se mencionó anteriormente, la causa de la enfermedad es la mayor concentración de células sanguíneas (especialmente los eritrocitos), desarrollándose debido a la hiperplasia de la médula ósea. En este sentido, el análisis correcto de la trayectoria del desarrollo de la enfermedad permite determinar los principios básicos del tratamiento patogenético, que incluyen una disminución en el número de células sanguíneas y el impacto directamente en su lugar de educación. Esto se logra mediante los siguientes métodos de tratamiento:
Dicho tratamiento debe ir acompañado de la designación de medicamentos antiagregativos, como aspirina, jefe, clopidogrel o anticoagulante (heparina). El uso de estos medicamentos con uno de los procedimientos aumenta significativamente la efectividad de la terapia que usarlos por separado.
También se recomienda en los regímenes de tratamiento para agregar algunas preparaciones citostáticas (si la causa de la hiperplasia de la médula ósea es el cáncer), los interferones (con el desarrollo de complicaciones virales secundarias) o las hormonas (principalmente decxametasona y prednisona), lo que hace posible mejorar El pronóstico de la enfermedad.
Complicaciones, consecuencias y pronóstico.
Todas las complicaciones de la enfermedad se deben al desarrollo de la trombosis de los vasos. Como resultado de su bloqueo, puede desarrollarse un infarto de órganos internos (corazón, hígado, bazo, cerebro), borra la aterosclerosis (cuando tromba las extremidades inferiores afectadas por las placas ateroscleróticas). El exceso de hemoglobina en la sangre provoca el desarrollo de la hemocromatosis, la urolitiasis o la gota.
Todos ellos desarrollan la Secundaria y requieren la eliminación de la causa principal: células sanguíneas rojas, para la cura más efectiva.
En cuanto al pronóstico de la enfermedad, aquí depende mucho de la edad del tratamiento, qué métodos se utilizaron y si eran efectivos.
Como se mencionó primero, la verdadera policitemia tiende al desarrollo posterior. Si se observa la aparición de síntomas básicos en los jóvenes (de 25 a 40 años), la enfermedad ocurre maligna, es decir, el pronóstico es desfavorable y las complicaciones secundarias se están desarrollando mucho más rápido. En consecuencia, se observa el desarrollo posterior de la enfermedad, cuanto más hace un buen lugar. En el caso de que se usen medicamentos adecuadamente designados, el término y la vida de los pacientes se mejoran significativamente. Dichos pacientes normalmente pueden vivir con sus enfermedades durante mucho tiempo (hasta varias décadas).
Respondiendo a la pregunta de cómo el resultado de Eritreia, debe tenerse en cuenta que todo depende de:
- ¿Qué procesos secundarios fueron desarrollados?
- cuáles son sus razones
- cuanto tiempo existen
- la verdadera policitemia se diagnosticó en un tratamiento diagnosticado y necesario oportuno.
La mayoría de las veces, debido al daño al hígado y el bazo, se observa la transición de la policitemia a la forma crónica de leucemia mieloblástica. La vida útil de la vida se conserva casi la primera, y con la selección correcta de medicamentos puede alcanzar decenas de años (el pronóstico para
Entre las enfermedades de la sangre hay muchas de las que causan una disminución en diferentes elementos: eritrocitos, leucocitos, trombocitos. Pero con algunas patologías, por el contrario, existe un aumento incontrolado en el número de células sanguíneas. Se observa una condición en la que se observa un aumento crónico en el número de eritrocitos, y se producen otros cambios patológicos, se llama el nombre "PoliciThemia verdadera".
Características de la enfermedad.
Policythemia primaria (verdadera): la enfermedad de la sangre del grupo de leucemia que surge idiopáticamente (sin causas visibles) fluye durante mucho tiempo (crónicamente) y se caracteriza por un aumento en el número de eritrocitos, un aumento en el hematocrito sanguíneo y la viscosidad de la sangre. Sinónimos de nombres de patología: enfermedad de Vacan-Osler, eritemia, célula de sangre roja primaria. Los efectos del glóbulo rojo y el engrosamiento de la sangre con esta enfermedad mieloproliferativa pueden ser graves y se relacionan con el riesgo de desarrollar trombosis, un aumento en el tamaño y la interrupción del trabajo del bazo, el aumento del volumen de la sangre circulante, etc.
La eritremia se considera un proceso de tumor maligno, que se debe a la proliferación reforzada (hiperplasia) de células de médula ósea. Un proceso patológico particularmente fuerte cubre el brote eritrobista, parte de la médula ósea que consiste en eritroblastos y normotrastas. La patogénesis de las manifestaciones principales se asocia con la aparición de una gran cantidad de eritrocitos en la sangre, así como con algún aumento en el número de plaquetas y neutrófilos (leucocitos neutrofílicos). Las células sanguíneas al mismo tiempo son morfológicamente normales, pero su número es anómalo. Como resultado, la viscosidad en la sangre aumenta y la cantidad de sangre en el flujo de sangre circulante. El resultado se convierte en un flujo de sangre más lento, la formación de trombo, violación del suministro de sangre local a los tejidos y su hipoxia.
Si inicialmente, el paciente se observa con mayor frecuencia los glóbulos rojos primarios, es decir, solo el número de eritrocitos aumenta, luego otros glóbulos en la sangre comienzan a cubrir cambios adicionales. La formación de sangre extramedularia (la formación patológica de la sangre fuera de la médula ósea) se produce en los órganos del peritoneo, en el hígado y el bazo, donde también se localiza la parte de la eritropoesa, el proceso de formación de eritrocitos. En la etapa tardía de la enfermedad, el ciclo de vida de los glóbulos rojos se acorta, la anemia, la trombocitopenia, la mielofibrosis puede desarrollarse, y las células precursoras de leucocitos y los eritrocitos se encuentran en el torrente sanguíneo total, no maduro. En aproximadamente el 10% de los casos, la patología fluye hacia la leucemia aguda.
El estudio y la primera descripción de los glóbulos rojos se hicieron en 1892 por los vengas, y en 1903, el científico Osler sugirió que la causa de la enfermedad es una interrupción de la operación de la médula ósea. La verdadera policitemia es algo más común que otras patologías similares, pero aún es bastante raro. Se diagnostica a aproximadamente 5 personas por año por millón de habitantes. La mayoría de las veces, la enfermedad se celebra en personas mayores de 50 años, la edad promedio de la detección es de 60 años. En los niños, tal diagnóstico se hace muy rara vez, principalmente después de 12 años. En promedio, solo el 5% de las personas enfermo tienen menos de 40 años. Los hombres enferman esa patología más a menudo que las mujeres. En la estructura general de las enfermedades crónicas mieloproliferativas, la verdadera policitemia ocupa el 4º. A veces se hereda, por lo que se encuentran los casos familiares.
Causas de patología
La forma principal de la enfermedad se considera hereditaria, transmitida en tipo autosomal-recesivo. En este caso, a menudo se conoce como "Policía de la Familia". Pero la mayoría de las veces la eritemia es un estado secundario, lo que representa a una de las manifestaciones del proceso patológico general. Las razones exactas no están establecidas, pero hay varias teorías sobre la apariencia de la verdadera policitemia. Por lo tanto, hay un vínculo con el desarrollo de una enfermedad con la transformación de las células madre, cuando una mutación de la tirosina quinasa se produce en la verdadera policitemia con mayor frecuencia que con otras enfermedades de la sangre.
Los estudios celulares durante la eritremia revelaron en muchos pacientes, el origen clonado de la patología, ya que en los leucocitos, las plaquetas, se han identificado por la misma enzima en los leucocitos. La teoría clónica confirma los estudios citológicos realizados sobre el cariotipo de grupos de cromosomas, donde se identificaron varios defectos, similares a diferentes pacientes. También hay una teoría viral-genética, según la cual se pueden introducir hasta 15 tipos de virus en el cuerpo y, con la participación de una serie de factores provocadores, conducen a un fracaso en el trabajo de la médula ósea. Penetran a los predecesores de las células sanguíneas, que luego, en lugar de la maduración normal, comienzan a compartir y formar nuevos eritrocitos y otras células.
En cuanto a los factores de riesgo para el desarrollo de la verdadera policitemia, entonces, presumiblemente, pueden ser de la siguiente manera:
- enfermedades pulmonares;
- mantenga larga a alta altura sobre el nivel del mar;
- síndromes de hipoventilación HY;
- diferentes hemoglobinopatía;
- experiencia de longitud de fumar;
- tumores de médula ósea, sangre;
- hemokonCentration con una deuda de recepción diurética;
- quemaduras de una gran parte del cuerpo;
- fuerte estrés;
- diarrea;
- radiación por rayos X, radiación;
- envenenamiento de pares de productos químicos, golpeándolos a través de la piel;
- admisión de sustancias envenenamiento en el tracto gastrointestinal;
- tratamiento de sales de oro;
- formulario de funcionamiento de la tuberculosis;
- intervenciones quirúrgicas graves;
- Defectos del corazón "azul";
- patología de los riñones - hidronefrosis, estenosis de las arterias renales.
Por lo tanto, la causa principal de la eritrocitosis secundaria es todo establece que tales u otros aprovechan los tejidos de la hipoxia, el estrés para el cuerpo o su intoxicación. Además, los procesos oncológicos, las patologías endocrinas, la enfermedad hepática pueden tener una gran influencia en el cerebro y desarrollarlos.
Clasificación de la verdadera policitemia.
La enfermedad se clasifica en los siguientes pasos:
- La primera, o etapa inicial. Puede continuar durante más de 5 años, representa el desarrollo del síndrome del pilor, es decir, mejorar el flujo sanguíneo de los órganos. En esta etapa, los síntomas pueden expresarse moderadamente, no hay complicaciones. El análisis de sangre general refleja un aumento menor en el número de eritrocitos, la punción de la médula ósea muestra la mejora de eritropoese o productos de todos los elementos principales de la sangre, con la excepción de los linfocitos.
- Segundo - una etapa, o etapa policiática. Duración - de 5 a 15 años. El síndrome plético es más pronunciado, se observa un aumento en el bazo, el hígado (órganos hematopoyéticos), la trombosis en las venas y las arterias a menudo se registra. No se observa el crecimiento del tumor en los órganos del peritoneo. Si esta etapa se completa con una disminución en las plaquetas, la trombocitopenia, entonces puede ocurrir varios sangrado en el paciente. Las hemorragias frecuentes causan una falta de hierro en el cuerpo. Una prueba de sangre general refleja un aumento en los glóbulos rojos, las plaquetas, los leucocitos, en un flujo lanzado, una disminución en las plaquetas. En el mielograma, se observa la formación inminente de la mayoría de las células sanguíneas (excepción - linfocitos), se forman cambios de cerebro cicatriz.
- La segunda etapa, o la etapa policytémica con la metaplasia mieloide del órgano - bazo. El paciente continúa aumentando el tamaño del bazo, y con frecuencia el hígado. Cuando se detecta el bazo de pinchazo, se detecta el crecimiento del tumor. Hay trombosis frecuente, intermitida con sangrado. En general, existe un aumento aún mayor en el número de eritrocitos, leucocitos, hay eritrocitos de diferentes tamaños, forma, existen precursores inmaduros de todas las células sanguíneas. En la médula ósea, el número de cambios de cicatriz está aumentando.
- Tercera, o etapa anemia. Es el resultado de la enfermedad, en el que se agota el agotamiento de las células sanguíneas. El número de eritrocitos, leucocitos, así como plaquetas, se reduce mucho, el hígado y el bazo aumentan con la metaplasia mieloide, se producen cambios de cicatriz extensos en la médula ósea. Una persona obtiene discapacidad, con mayor frecuencia debido a las consecuencias de la trombosis o la adición de leucemia aguda, mielofibrosis, hipoplasia de la formación sanguínea o mielolecosis crónica. Esta etapa está registrada en aproximadamente 10-20 años desde el desarrollo de la patología.
Síntomas de manifestación.
A menudo, esta patología procede asintomática, pero solo en las etapas iniciales. Más tarde, la enfermedad en el paciente, uno u otro se manifiesta, mientras que los síntomas específicos pueden ser diversos. Básicamente, el complejo de los síntomas incluye dichos signos básicos:
- Cambio de la piel de la piel, la expansión de las venas. La mayoría de las veces, en el área del cuello de un adulto, comienzan a brillar fuertemente las venas, su dibujo se vuelve más fuerte debido a la hinchazón, la sangre desbordante. Pero los signos de la piel más aparentes son: el color de la piel se vuelve rojo oscuro, literalmente cereza. La mayoría de todo esto es notable en el área del cuello, las manos, la cara, que se asocia con el desbordamiento de la sangre de las arterias subcutáneas. Al mismo tiempo, muchos pacientes piensan erróneamente que la presión arterial se eleva contra los antecedentes de la hipertensión, y, por lo tanto, a menudo, sigue tomando medicamentos de presión y no recurren al médico. Con una actitud cuidadosa hacia la salud, se puede observar que los labios y la lengua también cambiaron su sombra, se convirtió en azul rojo. Se vierten los vasos de sangre y se vierten, su fila completa conduce a la esclera de la hiperemia y la conjuntividad de órganos de visión. El cielo sólido sigue siendo el mismo color, pero el cielo suave también se vuelve más brillante, Borgoña.
- PITA DE PIEZA. Todos los cambios descritos de la piel alrededor de los casos medios pasados \u200b\u200bse complementan con una fuerte incomodidad y picazón. Esta característica es muy característica de la eritremia, tanto para primaria como para secundaria. Desde después de la adopción de procedimientos de agua, la histamina se libera en pacientes, así como en prostaglandinas, puede volverse aún más pronunciado después del baño o alma.
- Dolor en las extremidades. Muchas personas desarrollan endárteríticos destruyentes, como resultado de qué sensaciones dolorosas persistentes y graves aparecen en las piernas. Pueden mejorar bajo carga, caminar largo, por la noche, a menudo se perciben a menudo como un síntoma de fatiga en una persona mayor. Se observan dolores durante la palpación y el grado de huesos planos, que refleja el proceso de hiperplasia y cambios de cicatriz en la médula ósea. El siguiente tipo de dolor en una persona con una verdadera policitemia es un dolor ardiente obstinado en el campo de las articulaciones de pies grandes y pequeñas, que se parecen al dolor goutoso y se deben a la misma razón que la brecha es un aumento en el nivel de ácido úrico. Otro tipo de dolor es el dolor más fuerte y mal portátil en los dedos de las manos, las piernas, en las que la piel se vuelve azulada, las manchas azules aparecen en ella. Estos dolores se deben al crecimiento en el número de plaquetas y el advenimiento de la microtrombosis de capilares.
- Esplenomegalia. El crecimiento del bazo en tamaño se observa en casi todas las personas con policitemia verdadera, pero en diferentes etapas de la enfermedad. Esto sucede debido al aumento en el llenado del bazo con sangre y el desarrollo de fenómenos mieloproliferativos. Un poco menos a menudo, pero aún así ocurre y un fuerte aumento en el tamaño del hígado - hepatomegalia.
- Enfermedad péptica. Aproximadamente cada décima persona con una enfermedad de la lavadora de vacuiz se produce en un intestino delgado (más a menudo en el duodenalista) y en el estómago. Esto se debe a la activación de las bacterias Helicobacter Pylori, así como el desarrollo de microtrombosis en el área de Zhtskaya.
- Trombosis y sangrado. Casi todos los enfermos en una cierta etapa aparece una tendencia a la trombosis, e incluso hasta hace poco, los pacientes murieron a partir de tales complicaciones en una etapa temprana de la enfermedad. Ahora, el tratamiento actual actual puede prevenir la aparición de coágulos de sangre en el cerebro, el bazo, las piernas que amenazan el embolismo y la muerte. El aumento de la viscosidad sanguínea caracteriza la verdadera policitemia en las etapas iniciales, y luego en el contexto del agotamiento del sistema de educación de plaquetas, el sangrado se está desarrollando: se observa en el área de las encías, la nariz, el útero, el tracto gastrointestinal.
Hay otros signos de policitemia verdadera, que una persona puede quejarse, pero son específicas y pueden ser inherentes a diferentes patologías:
- fatiga;
- cabezas;
- ruidos en los oídos;
- náusea;
- mareo;
- la sensación de ondulaciones en whiskies, oídos;
- decadencia en el apetito, el rendimiento;
- la aparición de "moscas" ante los ojos;
- otras violaciones: pérdida de campo, la caída en la agudeza visual;
- dificultad para respirar;
- aumento de la presión arterial;
- pérdida de peso inexplicable;
- largo subfebre;
- insomnio;
- entumecimiento, pellizcamiento de los dedos;
- convulsiones epileptiformes y parálisis (rara vez).
En general, la enfermedad se caracteriza por un curso largo y, a veces, benigno, especialmente cuando se realiza un tratamiento adecuado. Pero algunas personas, especialmente aquellas que no reciben terapia, pueden ser el surgimiento temprano de varias consecuencias de la verdadera policitemia.
Posibles complicaciones
La mayoría de las veces las complicaciones están asociadas con la trombosis y las embolias de las venas y los recipientes del bazo, el hígado, las piernas, el cerebro, otras áreas del cuerpo. Esto conduce a diferentes consecuencias dependiendo de la magnitud del trombo, la zona de la lesión. Ataques isquémicos transitorios, accidentes cerebrovasculares, tromboflebitis y flebombato de superficie y venas profundas, obstrucciones de vasos retinianos y ceguera, infarto de órganos domésticos, infarto de miocardio, bloqueo.
En las etapas más bajas de patología, las piedras en los riñones (urolitiasis), la gota, la nefroclerosis, aparecen la cirrosis hepática. Probablemente la aparición de complicaciones debido al sangrado de tejidos, sangrado de la úlcera del tracto gastrointestinal, anemia. Desde el corazón, además del infarto de miocardio, la aparición de signos de miocardiosclerosis, insuficiencia cardíaca. También existe la probabilidad de la transición de la verdadera policitemia en leucemia aguda, leucemia crónica y otra oncopatología.
Diagnóstico
Para diagnosticar esta enfermedad no es fácil, especialmente, en ausencia de una imagen clínica característica y en presencia de solo síntomas comunes. Sin embargo, la totalidad de estos análisis hematológicos y bioquímicos, así como algunas características distintivas de la aparición del paciente, con sus quejas, ayudarán al médico a establecer la causa de los cambios.
Básico Para establecer el diagnóstico de la verdadera policitemia son los indicadores del análisis general de la sangre, el número de eritrocitos y hematocrito. En los hombres, pueden sospechar el desarrollo de esta enfermedad, si el número de eritrocitos es más de 5.7 * 10 * 9 / L, la hemoglobina es más de 177 g / l, el hematocrito estaba por encima del 52%. En las mujeres, exceder los indicadores observados si constituyen más de 5.2 * 10 * 9 / L, 172 g / L, 48-50%, respectivamente. Estas cifras son características de las primeras etapas de la patología, y como se han desarrollado, se vuelven aún más altas. Además, una evaluación de la masa de eritrocitos circulantes, que es normal para los hombres será de hasta 36 ml / kg, en mujeres, hasta 32 ml / kg.
Otros indicadores de sangre (bioquímica, análisis general y otros análisis), que, en un complejo con trastornos descritos y, en combinación, reflejan entre sí, reflejan la imagen del desarrollo de los glóbulos rojos primarios o secundarios:
- Trombocitosis moderada o pronunciada (por encima de 400 * 10 * 9 l), leucocitosis neutrofílica (por encima de 12 * 10 * 9 l) con la presencia de una mayor cantidad de basófilos y eosinófilos.
- Aumentar el número de reticulocitos.
- La aparición en la sangre de los mielocitos, metamielocitos.
- Un aumento en la viscosidad sanguínea en un 500-800%.
- Fuerte declive en se.
- Un aumento en la masa de eritrocitos circulantes.
- Mayor fosfatasa alcalina, vitamina B12 en suero.
- El aumento en la cantidad de ácido úrico en suero.
- Saturación de sangre en las arterias de oxígeno por encima del 92%.
- La aparición de las colonias de los glóbulos rojos en el tubo de ensayo.
- Indicador de eritropoyetina reducida.
- Cambiando el indicador de color de menos de 1.
En la etapa de mielofibrosis, los indicadores de hemoglobina, los eritrocitos pueden volver, pero al mismo tiempo aumenta el número de leucocitos, aparecen formas inmaduras, se diagnostica la presencia de eritroblastos. En cuanto al mielograma, que se obtiene al perforar la médula ósea, se detectan tales cambios en él:
- reduciendo la presencia de inclusiones de grasa;
- mejorar los eritroblastos, normotrastas;
- hiperplasia de brotes de mielopoese.
Hay otros criterios para los cuales el médico puede concluir sobre los cambios derivados de la verdadera policitemia:
- Hepatosplegegalia.
- Plantilla a la trombosis.
- Mayor sudoración en combinación con pérdida de peso, debilidad.
- La presencia de anomalías genéticas, si se realizó pruebas genéticas cuando se trata de Eritrio primario.
- Aumentar el número promedio de sangre circulante.
Todos los criterios descritos anteriormente, excepto los tres principales, considerados grandes, son pequeños. En cuanto a los grandes criterios de diagnóstico, este es un aumento en la masa de eritrocitos circulantes, la esplenomegalia, la sobredimensión del oxígeno de la sangre arterial. Para establecer un diagnóstico, generalmente es suficiente tener tres criterios grandes indicados que se combinan con dos o tres pequeños. El diagnóstico diferencial se lleva a cabo por un hematólogo entre los estados que están acompañados de eritrocitosis: defectos cardíacos, tuberculosis, tumores, etc.
Métodos de tratamiento
El anterior la persona apeló a ayudar, más efectiva puede ser la terapia. En la tercera etapa, o con la capa de otro proceso de tumor, se lleva a cabo la terapia sintomática en Eritrea en combinación con el tratamiento de la quimioterapia. El tratamiento quimioterapéutico se puede recomendar en otras etapas de la enfermedad, pero el cuerpo no siempre le da una respuesta adecuada. De los medios sintomáticos que mejoran la calidad de vida, se aplican:
- Preparaciones contra la presión arterial alta, principalmente del grupo de inhibidores de la ECA.
- Medicamentos antihistamínicos de picazón, irritación de la piel, otras reacciones alérgicas.
- Antiagregantes y anticoagulantes para la dilución sanguínea con una fuga a la trombosis.
- Medicamentos hemostáticos locales y sistémicos cuando sangran telas.
- Medicamentos para reducir el indicador de ácido úrico.
Los métodos de tratamiento de la verdadera policitemia pueden ser:
- Sangre, o eliminación de una pequeña parte de la sangre del flujo sanguíneo (flebotomía). Como regla general, se realizan en la cantidad de 100-400 ml (según las indicaciones) y un descanso de 3 a 4 días por un curso de varias sesiones. La sangre después de tales manipulaciones se vuelve más líquida, pero es imposible hacerlas en presencia de trombas en una historia reciente. Antes del tratamiento con sangrado, el paciente se introduce una solución de refocaliglucina, así como la heparina.
- Erytrocytafarez. Se utiliza para limpiar la sangre del exceso de glóbulos rojos, así como la plaqueta. Tales sesiones se realizan una vez a la semana.
- Quimioterapia. Utilizado, como regla general, al lograr la enfermedad de la etapa tumoral, la segunda B. Otro testimonio para llevar a cabo la quimioterapia son la presencia de complicaciones de los órganos del peritoneo, la parte general de la persona, el aumento de la cantidad de Todos los elementos sanguíneos. Citicostáticos, antimetabolitos, preparaciones alquilantes, preparaciones biológicas se utilizan para la quimioterapia, o terapia de deducción citina. La mayoría de las drogas prescritas, Leykeeran, Hydroximeurum, Mielosan, Interferón recombinante.
- Tratamiento de la deficiencia de hierro con andrógenos, eritropoyetina, que se utilizan con mayor frecuencia en un complejo con glucocorticosteroides.
- Radioterapia. Se utiliza para irradiar el área del bazo y la terminación del proceso del cáncer, se utiliza con un fuerte aumento en el cuerpo en tamaños.
- Transfusión de la masa de eritrocitos de glóbulos rojos purificados. Utilizado con anemia grave hasta el estado del coma. Si la trombocitopenia aumenta en las etapas finales de la verdadera policitemia, puede ser necesario transfierir la masa de las plaquetas del donante.
El trasplante de médula ósea con tal enfermedad, como eritremia, a menudo conduce a resultados adversos, rara vez se aplica. En algunos casos, se muestra la ejecución de la esplenectomía, pero en el desarrollo de leucemia aguda, tal operación no se hace incluso con esplenomegalia pronunciada.
Características de las mujeres embarazadas.
Durante el embarazo, esta patología rara vez ocurre. Sin embargo, en presencia de predisposición (hereditaria o de factores secundarios), el embarazo, el parto y los abortos pueden convertirse en un mecanismo de partida para el desarrollo de la verdadera policitemia. El embarazo siempre empeora el curso de esta enfermedad, y su resultado puede ser más grave que la gestación externa. Sin embargo, en el 50% de los casos, el embarazo termina con el parto próspero. El resto de la mitad cae sobre abortos involuntarios, retraso en el desarrollo, anomalías del cuerpo del feto.
El tratamiento de la enfermedad en mujeres embarazadas debe ser difícil. La mayoría de los medicamentos están estrictamente contraindicados, ya que tiene una propiedad teratogénica pronunciada. Por lo tanto, durante el embarazo, predominantemente, la terapia se realiza por elstandstands y, si es necesario, los glucocorticosteroides. Para evitar complicaciones y detección temprana de la enfermedad, las mujeres embarazadas deben realizar regularmente pruebas de sangre de acuerdo con los gráficos indicados por un ginecólogo que observa obstetra.
Lo que no puede hacer
Es categóricamente imposible usar diuréticos que además se espesan de sangre. Además, en nuestro tiempo, el uso de preparaciones de fósforo radiactivo, que oprimen seriamente a Myelopoese y, a menudo, conducen al desarrollo de la leucemia. Tampoco se puede guardar el mismo sistema de energía: la dieta debe cambiar. Bajo la prohibición de todos los alimentos que realzan la formación sanguínea, por ejemplo, el hígado. Es mejor formar una dieta como planta lechosa, y de exceso de carne para rechazar.
El paciente no se puede sobrecargar el cuerpo, participar en deportes pesados, ignorar el descanso regular. Es posible utilizar el tratamiento con remedios populares, pero solo después de un estudio exhaustivo de todos los fondos por un médico en composición para evitar la mejora de la producción de eritrocitos. La mayoría de las veces usan terapia sintomática para eliminar el ácido úrico, reducir el dolor y la picazón de la piel, etc.
Prevención y pronóstico.
Aún no se han desarrollado métodos de prevención. El pronóstico para la vida varía según la gravedad del curso de la enfermedad. Sin tratamiento hasta un tercio de los pacientes, muere durante los primeros 5 años a partir de la fecha de diagnóstico. Si realiza una terapia completa, puede extender la vida de una persona a 10-15 años y más. La mayoría de las veces, la causa de la muerte es la trombosis, y solo a veces las personas mueren del cáncer de sangre (leucemia) o sangrado pesado.
La policitemia es una enfermedad crónica en la que aumenta el contenido de los glóbulos rojos (glóbulos rojos) en la sangre. Además, con tal patología, el 70% de los pacientes cambian la cantidad de plaquetas y leucocitos en la mayor parte.
Neuch no es altamente prevalente, anualmente un millón de personas no registran más de cinco casos. La mayoría de las veces, la enfermedad de la policitemia se desarrolla en personas medias y ancianas. Según las estadísticas, los representantes masculinos sufren de esta patología cinco veces más a menudo que las mujeres. Hoy consideramos que con más detalle tal estado como policitemia, síntomas y tratamiento de la patología se describirán a continuación.
Causas del desarrollo de enfermedades.
La policitemia no es una enfermedad maligna. Hasta la fecha, se desconocen las causas exactas de la enfermedad. Se cree que el desarrollo de la patología causa mutación de una enzima especial de médula ósea. Los cambios genéticos conducen a la división excesiva y al crecimiento de todos los células sanguíneas, y en particular eritrocitos.
Clasificación de la enfermedad.
Asignar dos grupos de enfermedades:
La verdadera policitemia, o una enfermedad vacuada, que a su vez se divide en primaria (es decir, actúa como una enfermedad independiente) y secundaria (se desarrolla policitemia secundaria debido a enfermedades pulmonares crónicas, tumores, hidroneficosis, altura de elevación).
PoliciTemia relativa (estresante o falsa): con este estado, el nivel de eritrocitos permanece dentro del rango normal.
Polycythemia: Síntomas de la enfermedad.
Muy a menudo la enfermedad procede asintomática. A veces, como resultado de una encuesta por razones completamente diferentes, la verdadera policitemia puede ser revelada accidentalmente. Síntomas a los que se deben prestar atención, considerar más.
Expansión de venas subcutáneas.
Con la policitemia en la piel, con mayor frecuencia en el área del cuello, aparecen venas subcutáneas extendidas. Con tal patología, la piel se convierte en una sombra de cereza rojiza, especialmente esto es notable en áreas abiertas del cuerpo, los cepillos, la cara. La membrana mucosa de los labios y el lenguaje tiene un color azul rojo, los ojos de los ojos parecían ser vertidos.
Causa tales cambios con la sangre rica con eritrocitos, todos los recipientes superficiales y que ralentizan sus propiedades reológicas (velocidad de movimiento), como resultado de lo cual la parte principal de la hemoglobina (pigmento roja) entra en una forma restaurada (es decir, está sujeta a cambios químicos) y cambia el color.
Picazón
Prácticamente, la mitad de los pacientes que sufren de policitemia ocurren picazón pesado de la piel, especialmente manifestados después de la adopción de un baño cálido. Tal fenómeno actúa como un rasgo específico de la verdadera policitemia. Surge la picazón debido a la emisión de sustancias activas en la sangre, en particular la histamina, que es capaz de expandir los capilares de la piel, lo que conduce a un aumento en la circulación sanguínea en ellos y la aparición de sensaciones específicas.
Eritrolalalagia
Tal fenómeno se caracteriza por dolores más fuertes a corto plazo en el campo de los dedos. Los provoca que aumenten el nivel de plaquetas en pequeños vasos del cepillo, como resultado, se forman numerosas microtromb, bloqueando arteriolas y bloqueando el flujo de sangre a los tejidos de los dedos. Los signos externos de tal estado son enrojecimiento y apariencia de manchas azules en la cubierta de la piel. Se recomienda tomar aspirina.
Esplenomegalia (creciente bazo)
Además del bazo, el hígado puede cambiar, o más bien, su tamaño. Estos cuerpos están directamente involucrados en la formación y destrucción de las células sanguíneas. El aumento en la concentración de este último conduce a un aumento en el tamaño del hígado y el bazo.
y estomago
Tal patología quirúrgica grave se desarrolla debido a la trombosis de pequeños vasos de la membrana mucosa del tracto digestivo. El resultado de agudo es la muerte (necrosis) del área de la pared del cuerpo y la formación de un defecto ulcerativo en su lugar. Además, la estabilidad del estómago se reduce a Helicobacter (microorganismo, causando gastritis y úlceras).
Clomes en grandes vasos
Más susceptibles a tal patología de las venas de las extremidades inferiores. Desde la pared del recipiente, tal vez, evitando el corazón, penetre en un pequeño círculo de circulación sanguínea (pulmones) y provocan tel (tromboembolismo de la arteria pulmonar), un estado incompatible con la vida.
ASIERDO LAS CAMAS
A pesar del hecho de que el número de plaquetas en la sangre periférica y su coagulación aumenta, las fugas pueden ocurrir durante la policitemia.
Gota
Con un aumento en el nivel de ácido úrico, sus sales se depositan en varias articulaciones y provocan un síndrome de dolor agudo.
- Dolor en las extremidades. Tal síntoma causa daños a las arterias de las piernas, su estrechamiento y, como resultado, la interrupción circulatoria. Esta patología tiene el nombre "Apoyando en el enlace".
- Dolor en huesos planos. La mayor actividad de la médula ósea (ubicación de las células sanguíneas) provoca la sensibilidad de los huesos planos a los efectos mecánicos.
Deterioro de la condición general del cuerpo.
Con tal enfermedad, como la policitemia, los síntomas pueden ser similares a los signos de otras patologías (por ejemplo, anemia): dolores de cabeza, fatiga constante, orejas, mareos, tazas delante de los ojos, falta de aliento, aumentando las propiedades de viscosidad de La sangre activa la reacción compensatoria de los vasos como resultado, hay un aumento en la presión arterial. Con esta patología, las complicaciones se observan a menudo en forma de insuficiencia cardíaca y microcardiosclerosis (sustitución del tejido muscular del corazón del conectivo, el defecto de llenado, pero no realizando las funciones necesarias).
Diagnóstico
Revelar la policitemia basada en los resultados de un análisis general de sangre, que detecta:
mayor cantidad de glóbulos rojos de 6.5 a 7.5.10 ^ 12 / L;
aumento del nivel de hemoglobina - hasta 240 g / l;
el volumen total de eritrocitos (RO) supera el 52%.
Dado que el número de eritrocitos no se puede calcular en función de las mediciones de los valores anteriores, se utiliza el diagnóstico de radionucleido para la medición. Si la masa de glóbulos rojos supera los 36 ml / kg en hombres y 32 ml / kg en mujeres, testifica de manera confiable la presencia de la enfermedad de los vasos.
Cuando la polithemia, la morfología de los glóbulos rojos persiste, es decir, no cambian su forma y tamaño normal. Sin embargo, en el desarrollo de la anemia como resultado del aumento del sangrado o el sangrado frecuente, se observa microcitosis (disminución de los glóbulos rojos).
Policía: Tratamiento
Un buen efecto terapéutico tiene sangre. Se recomienda eliminar 200-300 ml de sangre semanal hasta que el nivel de OOE caiga al valor deseado. Si hay contraindicaciones para la consideración de la sangre, es posible restaurar el porcentaje de eritrocitos con la ayuda de la dilución en la sangre, agregando una parte líquida a ella (soluciones de alto peso molecular por vía intravenosa).
Debe tenerse en cuenta que a menudo, a menudo, la sangre lleva a cabo el desarrollo de la anemia por deficiencia de hierro, en la que se observan los síntomas correspondientes y un aumento en el contenido de plaquetas.
Con tal notem, como la verdadera policitemia, el tratamiento implica el cumplimiento de una determinada dieta. Se recomienda limitar el uso de productos de carne y pescado, ya que están contenidos en una alta cantidad de proteínas, que está estimulando activamente la actividad de los órganos de formación de sangre. También debe ser abandonado por comida aceitosa. El colesterol contribuye al desarrollo de la aterosclerosis, como resultado de lo que surge el trombo, que se encuentran en grandes cantidades y, por lo tanto, se forma en las personas que padecen policitemia.
Además, si se diagnostica el diagnóstico de "policitemia", el tratamiento puede incluir la quimioterapia. Aplíquelo con mayor trombocitosis y picazón severo. Como regla general, este es un "agente de citiratementación" (preparación "hidroxicarbamida").
Hasta hace poco, se usó la inyección de isótopos radiactivos (generalmente fósforo-32) para suprimir la médula ósea (generalmente fósforo). Hoy en día, se niega cada vez más a tratar dicho tratamiento, debido a la alta velocidad de la transformación leucémica.
La terapia también incluye inyecciones de interferón, se utiliza una preparación de anagrelida en el tratamiento de la trombocitosis secundaria.
Con esta patología, se realiza muy rara vez, ya que la policitemia es una enfermedad que no es fatal, proporcionada, por supuesto, un tratamiento adecuado y un control continuo.
Policythemia en recién nacidos
La policitemia es una patología cuyos síntomas se pueden encontrar en los niños recién nacidos. Esta enfermedad es una respuesta del organismo de las migas en la hipoxia transferida, que podría provocar que el cuerpo infantil para ajustar la hipoxia comience a sintetizar una gran cantidad de glóbulos rojos.
Además de los respiratorios debido, el recién nacido puede desarrollar una verdadera policitemia. Este riesgo es especialmente propenso a los gemelos.
La policitemia en el recién nacido se está desarrollando en las primeras semanas de vida, sus primeras manifestaciones son un aumento en el hematocrito (hasta un 60%) y un aumento significativo en los niveles de hemoglobina.
La policitemia neonatal tiene varias etapas de flujo: la fase inicial de polifferacciones y agotamiento. Brevemente los describimos.
La etapa inicial de la enfermedad prácticamente no tiene manifestaciones clínicas. Es posible identificar la policitemia en un niño en esta etapa solo estudiando indicadores de sangre periférica: hematocrito, hemoglobina y nivel de glóbulos rojos.
En la etapa de polivera, se desarrolla el aumento en el hígado y el bazo. Se observan fenómenos de la pleet: la cubierta de la piel es adquirida por la característica Sampa de "látigo", el niño se ocupa de la ansiedad cuando se toca a la piel. El síndrome del pilor se complementa con la trombosis. En los análisis hay un cambio en el número de eritrocitos, plaquetas y turnos de leucocitos. Los indicadores de todas las células sanguíneas también pueden aumentar, un fenómeno de este tipo se llama "Pämelza".
La etapa de exposición se caracteriza por una pérdida significativa de peso corporal, astronización y agotamiento.
Para un recién nacido, tales cambios clínicos son extremadamente difíciles y pueden provocar cambios irreversibles y la muerte posterior. La policitemia puede causar una perturbación del desarrollo de un cierto tipo de leucocitos, que son responsables del sistema inmunológico del cuerpo. Como resultado, el bebé desarrolla infecciones bacterianas graves, lo que resulta en la muerte.
Después de leer este artículo, aprendiste más sobre tal patología como policitemia. Los síntomas y el tratamiento fueron considerados como lo más detallados posible. Esperamos que la información proporcionada sea útil para usted. ¡Cuídate y sé saludable!
