La encefalopatía de Wernicke es una lesión cerebral causada por una falta aguda de tiamina (vitamina B1) en el cuerpo, en un contexto de alcoholismo crónico, desnutrición y vómitos incesantes.
El consumo sistemático de alcohol durante un largo período de tiempo puede tener consecuencias desastrosas que surgen de la alteración del funcionamiento del cerebro y del sistema nervioso central.
El síndrome de Gaye-Wernicke se desarrolla como resultado de una intoxicación por alcohol. Las estadísticas muestran que también existe cierta predisposición a esta enfermedad, especialmente en hombres mayores de treinta años.
Patogenia y causas del trastorno.
La encefalopatía de Gaia-Wernicke se caracteriza por daño agudo al hipotálamo, el tronco del encéfalo y el cerebelo. El desarrollo del mecanismo patológico se basa en una disminución del número de células nerviosas y la destrucción de la mielina en la sustancia blanca.
El daño se extiende a las sustancias de aquellas partes del cerebro que se encuentran en el cuarto ventrículo, cerca del tercer ventrículo y del acueducto de Silvio, el canal que conecta estas partes. En casos agudos, se diagnostican hemorragias puntuales. En casos crónicos, atrofia de los cuerpos mastoides.
A pesar de que la enfermedad acompaña principalmente al alcoholismo crónico, el síndrome puede desarrollarse debido a la deficiencia de vitaminas y al agotamiento después de un ayuno prolongado, vómitos continuos, tumores malignos y otros factores. También con esto 
En un estado patológico, se producen cambios vasculares-distróficos.
La deficiencia de vitamina B1 reduce el procesamiento de glucosa por parte de las neuronas y daña las mitocondrias. La acumulación excesiva de glutamato debido a la disminución de la actividad de la enzima alfa-cetoglutar deshidrogenasa debido a la falta de energía tiene efectos neurotóxicos.
No sólo las personas que abusan de las bebidas alcohólicas o tienen falta de tiamina en el organismo pueden desarrollar esta enfermedad. Hay varios otros factores que pueden provocar patología, por lo que la encefalopatía de Wernicke se desarrolla en las siguientes condiciones:
- desnutrición;
- avitaminosis;
- tumores;
- ayuno prolongado;
- envenenamiento con medicamentos que contienen extracto de digital;
- enfermedades gastrointestinales;
- el embarazo.
¿Qué indicará enfermedad?
La forma aguda se acompaña de una serie de signos que permiten identificar y diagnosticar este trastorno.
Deterioro de la condición física general, aparición de diversos trastornos nerviosos y mentales, exacerbación de otras dolencias: todo esto en conjunto indicará la presencia del síndrome de Gaye-Wernicke.
En primer lugar, la patología se caracteriza por una tríada de síntomas:
- - alteración de la coordinación de movimientos y del sentido del equilibrio;
- oftalmoplejía- parálisis de los músculos oculares debido a daño a los nervios oculomotores;
- trastorno de la conciencia- incapacidad para percibir adecuadamente la realidad circundante, pensar y responder a estímulos externos.
Los pacientes con encefalopatía de Wernicke se vuelven apáticos, desorientados e incapaces de concentrarse en nada.
La etapa inicial de la enfermedad puede durar desde varias semanas hasta meses y se manifiesta por los siguientes síntomas:
- fuerte sensación de somnolencia;
- despertar prematuro sistemático;
- incapacidad para conciliar el sueño rápidamente;
- el sueño va acompañado de pesadillas;
- sintiéndose aturdido.
Otros síntomas incluyen los siguientes:
- pérdida de apetito;
- aversión gradual a los alimentos grasos y a los alimentos que contienen proteínas;
- la aparición de náuseas frecuentes con vómitos;
- eructos y acidez de estómago;
- dolor abdominal;
- sensación de fatiga física;
- trastorno de las heces;
- aumento de la fatiga;
- incapacidad para tolerar el estrés físico y mental prolongado;
- deterioro del habla: aparición de incoherencia y falta de significado en la conversación del paciente;
- alucinaciones;
- trastornos del movimiento.
Los síntomas de las etapas avanzadas de la encefalopatía de Wernicke incluyen:
- escalofríos y fiebre;
- taquicardia;
- dolor en el área del corazón;
- aumento de la sudoración;
- ataques de calambres en las extremidades;
- sensación de asfixia;
- violación de reacciones táctiles;
- temperatura corporal alta;
- arritmia;
- la aparición de sentimientos de miedo y ansiedad.
Establecer diagnóstico
Para diagnosticar la encefalopatía es necesaria la consulta con un neurólogo, terapeuta, oftalmólogo y psicoterapeuta. Diagnóstico 
se confirma con base en los resultados de la encuesta, que se lleva a cabo utilizando los siguientes métodos:
- análisis de orina y sangre;
- electrocardiografía;
- análisis de reacciones calóricas;
- resonancia magnética y tomografía computarizada;
- análisis de líquido cefalorraquídeo.
Pueden surgir dificultades para hacer un diagnóstico debido al hecho de que la enfermedad debe diferenciarse de diversas patologías, como la esquizofrenia y otras psicosis.
Métodos de terapia
Esta enfermedad está clasificada como una condición de emergencia. Si se detectan incluso unos pocos síntomas, el paciente requiere hospitalización urgente.
Sin un tratamiento adecuado y oportuno, puede producirse coma y más muerte.
La esencia del tratamiento general es reponer el equilibrio hídrico del cuerpo, corregir los desequilibrios electrolíticos, reponer la deficiencia de tiamina y devolver al paciente a una dieta normal.
Para ello, se prescriben los siguientes medicamentos:
- — administrado por vía intravenosa o intramuscular en una dosis de 100 mg, el curso de tratamiento es de al menos 5 días;
- sulfato de magnesio— las inyecciones se realizan cada 6-8 horas a una dosis de 1-2 g;
- Óxido de magnesio- administrado por vía oral a una dosis de 400 a 800 mg una vez al día;
- complejo de vitaminas B2, B6;
- ácido ascórbico y nicotínico;
- esteroide anabólico;
- glucosa- debe administrarse por vía intravenosa después de la administración de tiamina; de lo contrario, si la glucosa se utiliza incorrectamente, la afección puede empeorar rápidamente.
La toma de tiamina en esta dosis continúa hasta que el paciente hace la transición completa a una dieta normal. Además de los medicamentos anteriores, al paciente se le prescribe un tratamiento con multivitaminas. Al mismo tiempo, se realiza un seguimiento constante del funcionamiento del sistema cardiovascular.
Un requisito previo para una terapia exitosa es la abstinencia total de beber bebidas alcohólicas.
Pronóstico y complicaciones.
El pronóstico en este caso puede ser bastante desfavorable. Como muestra la práctica, en la mitad de los casos se produce la muerte. Una tasa de mortalidad tan alta se asocia con el curso agudo de la enfermedad y la exacerbación de dolencias concomitantes, como la diabetes mellitus y la cirrosis hepática.
La búsqueda oportuna de ayuda médica y un tratamiento calificado juegan un papel muy importante. Entre las complicaciones graves de la encefalopatía de Wernicke se pueden distinguir las siguientes condiciones: 
- pérdida parcial de memoria;
- trastornos de la esfera cognitiva y del funcionamiento humano en general;
- somnolencia constante;
- la imposibilidad de restaurar el pleno funcionamiento de la actividad cerebral como antes de la enfermedad en el contexto de la atrofia cerebral;
- desordenes mentales;
- alta probabilidad de coma y muerte.
Prevenir esta enfermedad es mucho más fácil que tratarla. La prevención de la patología es la siguiente:
- abstinencia total de beber alcohol;
- mantener un estilo de vida saludable y activo;
- mantener un horario de sueño adecuado;
- nutrición completa y equilibrada;
- consulta oportuna con un médico.
El abuso de bebidas alcohólicas durante un largo período de tiempo tiene consecuencias graves asociadas con un funcionamiento deficiente del cerebro y del sistema nervioso central. El síndrome de Gaye-Wernicke, una enfermedad que se desarrolla en el contexto de una intoxicación por alcohol, desempeña un papel especial en el estado transformado del cuerpo. Se ha identificado una predisposición a ello entre los representantes del sexo más fuerte en la categoría de edad de 35 a 45 años.
La encefalopatía de Wernicke es una lesión aguda del hipotálamo y del mesencéfalo como resultado de la falta de vitamina B1. La base de esta enfermedad es una disminución del número de gliosis y neuronas, así como la desmielinización en la zona de la sustancia gris periventricular.
¡Para tu información! La desmielinización del cerebro es un proceso patológico caracterizado por el adelgazamiento de la capa aislante de fibras nerviosas mielinizadas. Altera la conducción de impulsos a lo largo de las vías de materia blanca de la médula espinal y el cerebro.
Con el síndrome de Gaye-Wernicke, se producen cambios vasculares distróficos en el tejido cerebral. La lesión cubre principalmente sustancia de aquellas partes del cerebro que se encuentran en la parte inferior del cuarto ventrículo, cerca del tercer ventrículo y del acueducto de Silvio, el canal que conecta los ventrículos antes mencionados. A pesar de que las patologías vasculares acompañan al alcoholismo crónico, la enfermedad de Wernicke puede desarrollarse debido a una deficiencia y agotamiento prolongados de vitaminas, precedidos por inanición, vómitos constantes, tumores malignos, SIDA y otros factores.
Antes de abordar en detalle el tema de la encefalopatía alcohólica de Wernicke, le recomendamos que la utilice como medida preventiva.
El papel de la vitamina B1 en la patogénesis de la enfermedad.
La vitamina B1 es un microelemento vital. Desempeña el papel de cofactor, una sustancia no proteica para varias enzimas (alfa-cetoglutarato deshidrogenasa, piruvato deshidrogenasa, transcetolasa). Cuando hay una deficiencia en el cuerpo, las mitocondrias se dañan y la utilización de glucosa por parte de las neuronas se reduce significativamente. Las partes periventriculares del cerebro también se ven afectadas.
La vitamina B1 es un polvo blanco con estructura cristalina. Altamente soluble en agua, es inestable en un ambiente alcalino y, cuando se expone a un agente oxidante, se convierte en tiocromo. El contenido máximo de esta vitamina se observa en cereales y levadura.
La encefalopatía de Wernicke se acompaña de hemorragias puntuales y atrofia de los cuerpos mastoides. Los signos más comunes de esta enfermedad son la degradación del neuropilo, proliferación del endotelio, desmielinización y muerte de algunas neuronas.
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Causas
En primer lugar, la enfermedad de Wernicke es causada por la deficiencia de tiamina, el agotamiento del cuerpo y el alcoholismo. Otras razones para el desarrollo de esta condición incluyen:
- dieta desequilibrada;
- avitaminosis;
- enfermedades oncológicas;
- inanición;
- envenenamiento con drogas digitálicas;
- patologías gastrointestinales;
- el embarazo.
Cuadro clinico
La encefalopatía alcohólica, o más precisamente su forma aguda, el síndrome de Gaye-Wernicke, se acompaña de una serie de síntomas que permiten identificar y reconocer esta enfermedad. El deterioro de la salud, un aumento en el número de diversos trastornos, desde nerviosos hasta mentales, exacerbación de otras enfermedades: todos estos factores juntos indican el desarrollo del síndrome de Wernicke. Caracterizan la etapa inicial, cuyo período de tiempo puede variar desde varias semanas hasta varios meses.
La encefalopatía de Wernicke tiene tres características principales: ataxia, oftalmoplejía y alteración de la conciencia.
- Ataxia. Traducido del griego, "ataxia" significa "trastorno". Indica una violación del equilibrio y la coordinación de movimientos.
- Oftalmoplejía. Este fenómeno se caracteriza por la parálisis de los músculos principales como resultado del daño a los nervios oculomotores.
- Conciencia deteriorada. Este concepto es un nombre general para los trastornos de la actividad integral del cerebro, que se expresan en una violación de la capacidad de comprender y percibir adecuadamente la realidad, responder al entorno, recordar eventos que ocurren en él, entablar contacto verbal y mucho. más.
Con el síndrome de Gaye-Wernicke, la mayoría de los pacientes se muestran apáticos, desorientados e incapaces de concentrarse. Se observan trastornos oculomotores y alteración de la coordinación de movimientos. Sin el tratamiento adecuado, puede producirse un coma con posterior muerte.
La encefalopatía alcohólica tiene los siguientes síntomas según el período de aparición y la forma del síndrome de Gaye-Wernicke. 
Los síntomas del período inicial incluyen:
- aumento de la somnolencia;
- despertar temprano y frecuente;
- largo período de quedarse dormido;
- pesadillas;
- aturdido.
Otros síntomas de esta enfermedad incluyen condiciones como:
- disminución del apetito y aversión a los alimentos grasos y que contienen proteínas;
- vómitos y náuseas;
- eructos y acidez de estómago;
- dolor en el abdomen;
- aumento del agotamiento físico;
- heces inestables;
- la astenia es una condición dolorosa que se manifiesta por agotamiento y aumento de la fatiga, pérdida de la capacidad de soportar un estrés físico y mental prolongado;
- charla sin sentido e incoherente;
- alucinaciones y nubosidad de la conciencia;
- trastornos del movimiento.
Los signos de una etapa avanzada de la enfermedad de Wernicke incluyen los siguientes:
- escalofríos y fiebre;
- cardiopalmo;
- dolor en el área del corazón;
- aumento de la sudoración;
- espasmos de las extremidades;
- sensación de falta de aire;
- sensibilidad alterada en los músculos de la piel;
- aumento de la temperatura corporal;
- arritmia;
- sentimiento de ansiedad y miedo sin causa;
- taquicardia.
Si encuentra 3 o 4 signos del síndrome de Gaye-Wernicke, comuníquese inmediatamente con un neurólogo para evitar las terribles consecuencias de esta enfermedad.
Diagnóstico
Para diagnosticar la enfermedad de Wernicke es necesaria la consulta con un terapeuta, neurólogo, psicoterapeuta y oftalmólogo. Los expertos confirman el diagnóstico de encefalopatía de Wernicke basándose en los resultados del examen y el examen inicial. Como regla general, los médicos prescriben los siguientes tipos de investigación:
- análisis de orina y sangre;
- electrocardiografía;
- prueba calórica estándar;
- imagen de resonancia magnética;
- análisis de líquido cefalorraquídeo;
- tomografía computarizada.
Las dificultades para diagnosticar esta patología radican en que es necesario diferenciar este síndrome de los tumores cerebrales, diversas psicosis y esquizofrenia.
Consecuencias
En ausencia de un diagnóstico y tratamiento oportunos del síndrome de Gaye-Wernicke, pueden ocurrir las siguientes consecuencias negativas:
- pérdida parcial de memoria;
- cambios incontrolados en el comportamiento y la actividad del paciente;
- somnolencia constante;
- acidez;
- incapacidad para restaurar el funcionamiento del cerebro al nivel anterior;
- tumores;
- atrofia de la actividad cerebral;
- esquizofrenia y otras enfermedades mentales;
- coma;
- en el peor de los casos, la muerte.
Tratamiento y pronóstico
La encefalopatía alcohólica tiene un pronóstico muy desfavorable, según el cual la mortalidad de los pacientes es del 50% de los casos. Esto se debe al curso agudo de la enfermedad, exacerbaciones de patologías concomitantes: diabetes mellitus, cirrosis hepática, etc.
Para evitar el desarrollo de tal pronóstico, es importante comenzar inmediatamente el tratamiento del síndrome. Si a un paciente se le diagnostica encefalopatía alcohólica, los médicos recomiendan:
- terapia psicológica;
- consumo de vitamina B1, B2 y B6;
- tomando ácido ascórbico y nicotínico, así como esteroides anabólicos;
- introducción de solución de sulfato de magnesio 25.
Es importante recordar que mejorar el pronóstico de esta condición patológica solo es posible con un tratamiento correcto y oportuno.
El mal pronóstico sugiere que prevenir el síndrome de Gaye-Wernicke es mucho más fácil que curarlo. Como medida preventiva, los médicos recomiendan dejar de beber alcohol, dormir lo suficiente y con regularidad, hacer ejercicio y comer bien.
El síndrome de Wernicke-Korsakoff (WKS) es causado por una deficiencia de tiamina (vitamina B1) y se caracteriza por alteraciones oculomotoras, que incluyen nistagmo, desorientación y ataxia.
La deficiencia de tiamina (probablemente de otros elementos) también provoca neuropatías periféricas concomitantes, que acompañan a este síndrome en el 80% de los casos. La terapia de reemplazo de tiamina produce una regresión de los síntomas de este trastorno; por ejemplo, la oftalmoplejía mejora en unas pocas horas.
El síndrome de Wernicke-Korsakoff ocurre en 0,8-2,8% de todos los pacientes, pero sólo el 20% de estos pacientes reciben este diagnóstico durante su vida. Según las estadísticas mundiales, hasta el 17% de las personas mayores viven tranquilamente y pueden tener deficiencia de tiamina. Su amnesia a menudo se considera una manifestación de la enfermedad de Alzheimer (EA). El bajo nivel de precisión del diagnóstico se explica por la frecuente ausencia de la tríada clásica de síntomas y el bajo grado de agudeza diagnóstica al examinar a pacientes no alcohólicos.
El suministro total de tiamina en el cuerpo humano es de 30 a 100 mg y puede agotarse en 6 a 8 semanas, con una vida media de 2 semanas. Su dosis diaria recomendada es de 0,5 mg/kcal/día. La deficiencia de tiamina a menudo se asocia con niveles bajos de magnesio, que también deben corregirse.
Factores de riesgo del síndrome de Wernicke-Korsakoff
Alto nivel de riesgo de desarrollo. Síndrome de Wernicke-Korsakoff presente en personas con deficiencias de vitaminas, malabsorción o aumento de los costos metabólicos, en particular en alcohólicos, con vómitos del embarazo, anorexia, bulimia, ayuno, nutrición dietética, nutrición parenteral a largo plazo, hemodiálisis o diálisis peritoneal, SIDA, leucemia, quimioterapia contra el cáncer, después de la cirugía de estómago.
Fisiopatología de la deficiencia de tiamina.
Síndrome de Wernicke-Korsakoff Comienza con cambios bioquímicos transitorios que pueden provocar daños estructurales irreversibles. En los casos leves, se producen alteraciones bioquímicas en los núcleos cerebrales con altas necesidades de glucosa. Los cambios estructurales descritos incluyen proliferación de células endoteliales capilares, hemorragias petequiales y astrocitosis. Puede producirse desmielinización, pero las neuronas suelen quedar intactas. En esta enfermedad, las anomalías afectan principalmente las áreas periventriculares, las áreas alrededor del tercer y cuarto ventrículo y el acueducto de Silvio, en particular las partes mediales del tálamo y el hipotálamo, incluidos los cuerpos mamilares, la sustancia gris periacueductal, los núcleos vestibulares mediales, los núcleos de el tercer y sexto nervio craneal, secciones anterosuperiores del vermis cerebeloso, núcleos dorsales del nervio vago.
El pirofosfato de tiamina, la forma metabólicamente activa de la tiamina, es un cofactor en la formación de menos de tres enzimas importantes para el metabolismo de los carbohidratos: piruvato deshidrogenasa, alfa-cetoglutarato deshidrogenasa y transcetolasa. Los cambios en la actividad de estas enzimas conducen a la proliferación de células endoteliales de los capilares cerebrales y a las consiguientes hemorragias petequiales en el cerebro; las razones de esto aún se desconocen.
Los cambios cognitivos característicos de esta enfermedad, como confusión, amnesia y confabulaciones, probablemente sean causados por una disfunción a nivel de los núcleos talámicos y mamilares, los síntomas oculomotores son causados por lesiones de la protuberancia y el mesencéfalo, y la ataxia es causada por la afectación. de los núcleos vestibulares y degeneración cerebelosa.
Síntomas de la deficiencia de tiamina
Síndrome de Wernicke-Korsakoff Incluye la tríada clásica: cambios mentales, ataxia y oftalmoplejía, aunque todas estas manifestaciones no siempre van en paralelo. Los síntomas oculares varían desde parálisis del nervio abductor, oftalmoplejía internuclear o total hasta nistagmo vertical posicional o nistagmo dependiente de convergencia. Los síntomas vestibulares agudos (ausencia de respuesta a las pruebas calóricas y fases patológicas lentas durante la rotación de la cabeza) indican ataxia aguda. Los síntomas pueden empeorar si un paciente con deficiencia de tiamina recibe grandes cantidades de glucosa.
Korsakov describió por primera vez la psicosis asociada con la enfermedad antes mencionada en 20 alcohólicos que desarrollaron amnesia. A veces ocurrió después de episodios repetidos. Síndrome de Wernicke-Korsakoff. Una vez que desaparecen las manifestaciones de la psicosis, aparece la amnesia anterógrada y retrógrada. Los pacientes no recuerdan acontecimientos del pasado y son susceptibles a la confabulación. Las manifestaciones psiquiátricas asociadas incluyen trastornos del pensamiento e ideas paranoicas.
Diagnóstico del síndrome de Wernicke-Korsakoff
Se utiliza resonancia magnética con contraste, que puede demostrar un aumento de la señal del núcleo paraventricular. Normalmente, los datos clínicos son suficientes para hacer un diagnóstico sin estudios bioquímicos o de neuroimagen adicionales. También se realizan neuromiografía y estudios de conducción neuronal.
El examen neurológico revela memoria agitada con frecuentes confabulaciones de acontecimientos lejanos y recientes. Hay debilidad generalizada, por lo que los pacientes no pueden sentarse en el borde de la cama ni ponerse de pie, en las extremidades se nota en las partes proximales. No pueden mantenerse erguidos ni caminar.
La actividad transcetolasa se mide mediante un ensayo enzimático con o sin activación de pirofosfato de tiamina. En pacientes con deficiencia de tiamina, la actividad de la transcetolasa oscila entre 30 y 50 mcg, pero la activación del pirofosfato de tiamina alcanza el 50%. La determinación del contenido de tiamina en el suero sanguíneo da resultados inespecíficos; en este sentido, medir el contenido de esta vitamina en la orina diaria tiene más valor diagnóstico.
Tratamiento Síndrome de Wernicke-Korsakoff
Pacientes con Síndrome de Wernicke-Korsakoff tratado con tiamina según un régimen especial. Se prescribe junto con magnesio, necesario para el metabolismo de esta vitamina y cuyos niveles suelen estar reducidos en alcohólicos o personas con una nutrición inadecuada.
Los síntomas de la oftalmoplejía responden a la terapia en unas pocas horas; la eliminación de la ataxia de la marcha y el nistagmo requiere un período prolongado, pero no siempre desaparecen por completo. Los problemas de memoria durante el tratamiento persisten durante meses o pueden volverse permanentes. Hasta el 25-30% de los pacientes con este tipo de problemas no notan mejoría con la introducción de tiamina.
Síndrome de Wernicke-Korsakoff Mucho más común de lo que se cree oficialmente, a menudo se confunde con la EA. Aunque este diagnóstico se realiza en presencia de la tríada clásica de síntomas, entre las manifestaciones típicas de confusión, oftalmoplejía, nistagmo y ataxia, a menudo solo puede presentarse una. La sospecha clínica de esta afección es suficiente para iniciar el tratamiento. La tiamina se administra en forma de bolo de 100 mg, ya que la vía oral no siempre es óptima en estos pacientes. Se les prescribe magnesio como tratamiento complementario.
La encefalopatía de Wernicke es un trastorno cerebral agudo y reversible causado por una deficiencia de vitamina B1 (tiamina), causada con mayor frecuencia por el abuso prolongado de alcohol. Esta patología se acompaña de trastornos mentales, trastornos cerebrales y alta mortalidad.
La razón principal del desarrollo de la encefalopatía de Wernicke es el suministro insuficiente de vitamina B1 a las células cerebrales. Si esto se debe a los efectos neurotóxicos del alcohol, cuando el etanol bloquea la absorción de tiamina y, en consecuencia, su transporte celular, entonces esta enfermedad se llama síndrome de Gaye-Wernicke. La disfunción neuronal en este caso ocurre mucho antes de la aparición de los síntomas característicos.
En este momento, el cuerpo envía a la persona algunas señales sobre trastornos en curso en forma de trastornos del sueño, pérdida de peso, calambres frecuentes, fatiga, debilidad y náuseas sin causa. Sin embargo, dado el rápido ritmo de vida, los despertares tempranos y el hábito de comer bocadillos poco saludables, muchos de estos síntomas se han convertido para la mayoría en la vida cotidiana y no en un signo de enfermedad. Por tanto, es bastante difícil reconocer este síndrome en una fase temprana.
La deficiencia latente de vitamina B1 se caracteriza por la acumulación de cambios destructivos que conducen a la depresión de la actividad mental: disminución de la concentración, la memoria, la reacción mental, etc. El trío clásico de síntomas de este síndrome incluye:
- La oftalmoplejía es una parálisis de los músculos oculares, que puede ser unilateral o bilateral. Además, algunos pacientes experimentan nistagmo (“oscilaciones” espontáneas del ojo a un ritmo rápido) hasta 300 veces por minuto;
- ataxia: una violación de las habilidades motoras con un tono muscular normal;
- confusión: desorientación, incapacidad para centrar la atención en cualquier objeto. Los pacientes ebrios suelen desarrollar delirio con psicosis alcohólica grave.
En la forma aguda, este trío de síntomas se observa sólo en el 30% de los pacientes. La mayoría de los pacientes se quejan de debilidad crónica, letargo y apatía. Se observan trastornos oculomotores con daño severo a las células cerebrales. Pero las hemorragias retinianas se desarrollan en el 58% de los pacientes.
Si no se trata, el síndrome de Wernicke da lugar al desarrollo de la psicosis de Korsakoff. Se trata de un trastorno mental caracterizado por debilitamiento del intelecto, deterioro de la memoria y neuritis de las extremidades inferiores. A medida que avanza, es posible que haya parálisis y paresia.
La encefalopatía aguda de Gaye-Wernicke se considera una condición patológica reversible. Sin embargo, los trastornos cerebrales causados por los efectos tóxicos a largo plazo del etanol y la deficiencia de tiamina no siempre son tratables. Con la rápida progresión del síndrome y la falta de tratamiento, se desarrollan las siguientes complicaciones:
- debilitamiento irreversible de las capacidades mentales;
- - demencia, pérdida de habilidades adquiridas e incapacidad para aprender otras nuevas;
- atrofia del tejido cerebral;
- trastornos mentales graves;
- desarrollo de tumores;
- parálisis completa;
- violación de los procesos metabólicos;
- disfunción de órganos internos;
- coma y muerte.
Diagnóstico
Debido al largo curso asintomático, el diagnóstico precoz del síndrome de Gaye-Wernicke es difícil. Por lo tanto, es necesario realizar exámenes periódicos mediante métodos instrumentales de neuroimagen en los alcohólicos. Con la ayuda de CT y MRI, es posible determinar el signo principal de la condición patológica: la necrosis de los cuerpos mamilares. Teniendo en cuenta el alto costo de dicho examen y la falta del equipo necesario en la mayoría de los hospitales públicos, el diagnóstico general incluye los siguientes métodos:
- bioquímica sanguínea: la mitad de los pacientes tienen piruvato alto y actividad transcetolasa sanguínea disminuida;
- electroencefalograma: el 80% tiene una desaceleración generalizada de las ondas;
- Reoencefalografía: disminución del flujo cerebral.
Al diferenciar el síndrome de Wernicke alcohólico y no alcohólico, cabe señalar que en el primer caso se observa con mayor frecuencia un trío característico de síntomas, mientras que en el segundo solo hay un cambio en el estado mental.
La dificultad para diagnosticar la encefalopatía de Wernicke radica no solo en el curso asintomático a largo plazo de la enfermedad, sino también en la similitud del cuadro clínico con la esquizofrenia, la oncología y algunas otras enfermedades cerebrales.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome agudo incluye las siguientes medidas básicas:
- administración intravenosa o intramuscular de vitamina B. Los médicos señalan que cuando se toma por vía oral, es imposible garantizar que la tiamina supere rápidamente la barrera celular y su transporte normal a los tejidos del cerebro y otros órganos;
- administración intramuscular de magnesio (es necesaria para la absorción normal de vitamina B1): sulfato de magnesio por vía intramuscular o intravenosa u óxido de magnesio por vía oral;
- Terapia multivitamínica, que incluye la ingesta de vitaminas B2, B6, B12 y C, así como ácido nicotínico. Durante mucho tiempo se propuso administrar glucosa después de la administración de tiamina, pero dicha terapia puede provocar un fuerte deterioro del estado del paciente;
- cese completo y radical del alcohol;
- Corrección de trastornos electrolíticos y metabólicos mediante la normalización de la nutrición.
No existe consenso entre los médicos sobre la dosis terapéutica requerida de vitamina B1. Por tanto, se determina individualmente para cada paciente. Se considera que el régimen más eficaz es aquel en el que la tiamina se administra por vía intravenosa tres veces al día durante la primera semana, luego se reduce la dosis y durante un par de semanas la tiamina se administra por vía oral también tres veces al día y luego una vez. Si existe un alto riesgo de desarrollar encefalopatía de Wernicke, se utiliza el mismo régimen con fines profilácticos, pero en dosis más pequeñas y durante un período más corto.
Se recomienda a los pacientes con síndrome de Wernicke que sigan una dieta baja en carbohidratos, ya que la descomposición y procesamiento de los carbohidratos requiere un gran consumo de vitamina B1.
Pronóstico
Con una dinámica positiva, los síntomas de la enfermedad desaparecen gradualmente. La oftalmoplejía desaparece en 2 a 3 días. Sin embargo, el nistagmo horizontal en la visión lateral persiste en la mayoría de los pacientes y el nistagmo vertical desaparece después de 2 a 4 meses. Puede que sean necesarios hasta seis meses para normalizar el sistema vestibular, pero uno de cada dos pacientes todavía presenta ataxia grave en forma de caminar lento y torpe.
Con un tratamiento oportuno y de alta calidad, el pronóstico es favorable. Sin embargo, en uno de cada cinco pacientes, el síndrome de Wernicke termina en la muerte y en el 80%, en el desarrollo de la psicosis de Korsakoff en ausencia de un tratamiento oportuno. Según las estadísticas, sólo el 20% de los pacientes que padecen psicosis de Korsakoff se recuperan por completo. También se encontró que el 25% de los pacientes aún mejoran la función cognitiva con el tiempo.
Descrita por primera vez en 1881, la encefalopatía de Wernicke sigue siendo una enfermedad no reconocida y a menudo incomprendida. La encefalopatía de Wernicke es causada por una deficiencia de tiamina (vitamina B1).
Ocurre por cualquier condición de desnutrición, aunque muchos médicos creen erróneamente que esta enfermedad es exclusiva de los alcohólicos.
Desafortunadamente, el síndrome sólo se reconoce con mayor frecuencia en la autopsia, especialmente entre los no alcohólicos. A pesar de los avances en la resonancia magnética, la encefalopatía de Wernicke sigue siendo principalmente un diagnóstico clínico.
Los hallazgos clínicos comunes incluyen cambios en el estado mental, disfunción ocular y ataxia de la marcha.
Es posible que haya caracteres adicionales y que falten uno o más resultados comunes. El tratamiento consiste en terapia oportuna con tiamina intravenosa; la dosis óptima sigue siendo controvertida.
Esta revisión recorre la historia de la encefalopatía de Wernicke desde su primera descripción hasta la comprensión actual de la enfermedad, incluidos los numerosos conceptos erróneos, mitos y controversias que rodean la enfermedad.
Los médicos de urgencias deben conocer bien las variadas presentaciones de la encefalopatía de Wernicke porque la mayoría de los pacientes terminan en el departamento de urgencias. Además, el conocimiento del médico sobre esta enfermedad es vital.
Dado que la falta de diagnóstico de los resultados de una enfermedad neurológica grave conduce a la mortalidad, aunque el tratamiento es seguro y eficaz.
información general
- Debido a las consecuencias catastróficas de la encefalopatía de Wernicke no diagnosticada (daño cerebral permanente, muerte), los médicos deben tener un alto índice de sospecha, especialmente en pacientes de alto riesgo.
- La encefalopatía de Wernicke es un diagnóstico clínico que se realiza a nivel sindrómico. Actualmente no existen biomarcadores que puedan usarse para formular o confirmar un diagnóstico.
- Si se sospecha encefalopatía de Wernicke, es fundamental comenzar el tratamiento inmediato con una vitamina intravenosa porque la administración oral no es adecuada para prevenir el daño cerebral permanente.
La administración oportuna de tiamina parenteral en dosis adecuadas es un tratamiento seguro y económico para la encefalopatía de Wernicke.
La encefalopatía de Wernicke es difícil de diagnosticar, por lo que a menudo se trata en la práctica clínica. La falta de detección y tratamiento se ve respaldada por el hecho de que la mayoría de las veces se diagnostica post mortem en más del 80% de los casos.
Incluso cuando se diagnostica clínicamente, existen muchas recomendaciones, a menudo contradictorias, que indican cuánto se debe administrar y mediante qué vía de administración.
Esta revisión proporciona un resumen del diagnóstico y tratamiento de la encefalopatía de Wernicke y ayudará a los médicos a comprender la base de evidencia para tomar decisiones de tratamiento informadas.
Síntomas y signos
Los cambios clínicos ocurren repentinamente. Son frecuentes las anomalías oculomotoras, como nistagmo horizontal y vertical y oftalmoplejía parcial (p. ej., parálisis rectal lateral, parálisis conjugada de la mirada).
La disfunción vestibular sin pérdida auditiva es común y el reflejo externo puede estar alterado. Ataxia como resultado de trastornos vestibulares, disfunción cerebelosa o polineuropatía; marcha específica.
A menudo hay confusión global; caracterizado por profunda confusión, indiferencia, falta de atención, somnolencia o estupor. Los efectos secundarios del sistema nervioso periférico suelen aumentar.
Muchos pacientes desarrollan una disfunción autonómica grave caracterizada por hiperactividad simpática (temblor, agitación) o hipoactividad (hipotermia, hipotensión postural, síncope). Si no se trata, el letargo progresa hasta llegar al coma y luego a la muerte.
Historia y etiología
La encefalopatía de Wernicke es una emergencia neuropsiquiátrica con alta morbilidad (84%) y mortalidad (hasta 20%). El síndrome de encefalopatía de Wernicke por cambios mentales agudos con oftalmoplejía y ataxia concomitantes fue registrado por primera vez en 1881 por el neuropsiquiatra alemán Carl Wernicke.
En 1887, el neuropsiquiatra ruso Sergei Korsakov describió un síndrome de deterioro grave y persistente de la memoria conocido como.
Una década después del informe original de Wernicke, se descubrió que la deficiencia de vitamina B1 es responsable de la encefalopatía de Wernicke y de la psicosis de Korsakoff.
La encefalopatía se asocia con una deficiencia aguda de tiamina, mientras que la psicosis de Korsakoff se asocia con una deficiencia crónica. El tratamiento agudo con tiamina intravenosa revierte los síntomas iniciales.
Prueba de ello es el hecho de que el 84% de las personas que sobreviven a un episodio agudo de encefalopatía de Wernicke, sin el tratamiento adecuado, desarrollan el síndrome de Korsakoff. Estos hallazgos condujeron al síndrome de Wernicke-Korsakoff.
Varios mecanismos pueden conducir a una deficiencia aguda de vitamina B1, aunque los trastornos por abuso de alcohol siguen siendo los más comunes (hasta el 90%). La prevalencia estimada del síndrome de Wernicke-Korsakoff es de hasta el 2,8% de la población general, alrededor del 12,5% son alcohólicos crónicos.
Un estudio reciente encontró que la tiamina inhibe la absorción de 3H-serotonina (Keating et al., 2004), lo que sugiere que la tiamina actúa como un neurotransmisor o agente modulador. Su deficiencia provoca cambios de humor adversos y comportamientos destructivos.
Causas
Otras causas de deficiencia de tiamina incluyen trastornos gastrointestinales, cirugía (p. ej., bypass gástrico), síndrome de inmunodeficiencia adquirida, hemodiálisis, neoplasias malignas y otras enfermedades sistémicas.
La deficiencia de tiamina a menudo resulta de una infección, un shock, una deficiencia nutricional prolongada o la administración de glucosa intravenosa antes de la tiamina en personas que padecen desnutrición o alcoholismo.
El requerimiento diario de tiamina para personas sanas está relacionado con la ingesta de carbohidratos y oscila entre 1 y 2 mg por día. La necesidad aumenta con el abuso de alcohol y el aumento del consumo de carbohidratos. Dado que las reservas oscilan entre 30 y 50 mg, se puede suponer que se agotarán en 4-6 semanas.
Las dietas rara vez carecen completamente de él; en las etapas iniciales, la deficiencia se corrige tomando suplementos. Sin embargo, esta vía de administración se vuelve menos eficaz e inapropiada a medida que la persona bebe más. Las vitaminas B6 y B1 de los alimentos están poco disponibles para un paciente alcohólico con enfermedad hepática.
Leevy et al observaron a pacientes con obesidad mórbida en una sala metabólica que se mantenían con una ingesta general de alimentos y vitaminas para perder peso. Se controlaron los niveles de vitaminas circulantes, incluida la tiamina.
Como se esperaba, después de aproximadamente 4 semanas el nivel cayó por debajo del límite normal, donde permaneció a pesar de la administración oral, lo que indica que los pacientes estaban desarrollando malabsorción secundaria a su desnutrición.
Fisiopatología
La encefalopatía de Wernicke (WE) es una afección neuropsiquiátrica aguda debida a un daño bioquímico inicialmente reversible en el cerebro causado por las abrumadoras demandas metabólicas de las células cerebrales que han agotado la vitamina B1 intracelular.
Este desequilibrio conduce a deficiencia de energía celular, acidosis focal, aumento regional del glutamato y muerte celular.
La encefalopatía puede deberse a afecciones que causan desnutrición o deficiencia de vitaminas a largo plazo (p. ej., diálisis recurrente, hiperemesis, ayuno, hemorragia gástrica, cáncer, SIDA). A veces es causada por anomalías genéticas que resultan en defectos en la transcetolasa, la enzima que procesa la tiamina.
Ciertas estructuras cerebrales son más vulnerables al daño causado por la deficiencia de tiamina, incluido el tálamo, los cuerpos mamilares, las áreas periacústicas, paraventriculares, el locus del cerúleo, los núcleos de los nervios craneales y la formación reticular.
Señales
De hecho, la presentación clínica de la encefalopatía de Wernicke se correlaciona con las áreas del cerebro afectadas, lo que da como resultado una presentación inespecífica y muy variable:
- Los cambios en el estado mental, incluido el estupor y el deterioro de la memoria, se correlacionan con el tálamo dorsomedial, los cuerpos mamilares e incluso con lesiones corticales (mal pronóstico).
- El síndrome de Wernicke-Korsakoff resulta de lesiones combinadas tálamo-hipotalámicas.
- Los signos oculares se asocian con lesiones de los pares craneales III y IV, el locus del cerúleo y el área gris periacueducción.
- La ataxia se correlaciona con lesiones de la corteza cerebral.
- El hipotálamo afectado provoca una regulación anormal de la temperatura corporal.
