Кистозная аномалия яичника. Врожденные формы бесплодия у женщин Добавочный яичник

– анатомическое и функциональное недоразвитие женских половых желез – яичников. При гипоплазии яичников отмечается гипоменструальный синдром либо аменорея, снижение либидо, бесплодие. Гипоплазия яичников диагностируется путем общего и гинекологического осмотра, результатов УЗИ органов малого таза, гормональных исследований, лапароскопической биопсии яичников, определения кариотипа (хромосомного набора). Лечение гипоплазии яичников требует проведения циклической гормональной терапии.

Общие сведения

Чаще отмечается на фоне общего или полового инфантилизма; может сочетаться с гипоплазией матки , аплазией матки и влагалища (синдромом Рокитанского-Кюстнера), гипоплазией почек, недоразвитием других органов. Кроме того, гипоплазия яичников встречается при дисгенезии гонад – генетических заболеваниях, обусловленных качественной и (или) количественной патологией половых хромосом ( и др.). В этих случаях паренхима яичников представлена преимущественно или исключительно соединительной тканью.

Приобретенная гипоплазия яичников является следствием неблагоприятных воздействий на организм в ходе онтогенеза, особенно в детском возрасте или в пубертатный период. Развитию гипоплазии яичников могут способствовать воспаления половых желез (оофориты , аднекситы), прерывание беременности , нарушения питания (гиповитаминоз , анорексия), хронические интоксикации, детские инфекции (паротит , краснуха , корь , скарлатина и др.), ангины , эндокринопатии (воспалительные поражения гипофиза и гипоталамуса, аденома гипофиза , пролактинома, гипотиреоз и др.), облучение радиоактивными веществами. Реже гипоплазия яичников бывает обусловлена внутриутробным поражением фолликулярного аппарата вследствие патологии беременности у матери.

В соответствии с этиологией и уровнем поражения гинекология выделяет гипоплазию яичников центрального (гипоталамо-гипофизарного) генеза; периферического (яичникового) генеза и идиопатического (неясного) происхождения. При гипоплазии в яичниках отмечается уменьшение выраженности фолликулярного слоя. В гипопластических яичниках первичных яйцевых клеток и примордиальных фолликулов может не быть совсем или отмечаться прекращение их созревания и роста, что определяет картину клинических проявлений.

Симптомы гипоплазии яичников

У пациенток с гипоплазией яичников могут наблюдаться различные расстройства менструальной функции – первичная, иногда вторичная аменорея , альгодисменорея или гипоменструальный синдром , ановуляторный цикл . Перечисленные нарушения при гипоплазии яичников сопровождаются бесплодием .

Пациентки сложены по женскому типу, но имеют слегка выраженные евнухоидные признаки. При гипоплазии яичников вторичные половые признаки обычно выражены слабо – отмечается скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, уплощение молочных желез, невыраженность ареол и сосков. Характерно отсутствие первой менструации (menarche) к 15-16 годам. Половое влечение у женщин снижено, нередко наблюдается фригидность . Другие признаки гипоплазии яичников выявляются при проведении комплексного гинекологического обследования.

Диагностика гипоплазии яичников

Лечение и прогноз гипоплазии яичников

При гипоплазии яичников лечение преследует цели восстановления гормональной и репродуктивной функций. Основой терапии при гипоплазии яичников является циклическая гормонотерапия. На первом этапе гормонотерапия направлена на создание эстрогенового фона, а после появления менструальноподобной реакции - на нормализацию циклических гипоталамо-гипофизарно-яичниково-маточных процессов. Гормонотерапия проводится под контролем

В современной гинекологии выделяют три основные группы причин, провоцирующих пороки развития яичников:

• генетические,
• экзогенные,
• мультифакторные.

Как правило, аномалии развития яичников обусловлены хромосомными нарушениями и зачастую сопровождаются патологическими изменениями всех репродуктивных органов, а нередко и других систем организма.

Аномальное развитие яичников возникает вследствие нарушения внутриутробного развития, на стадии закладки и дифференцирования тканей половых органов девочки. Главными причинами развития патологии являются:

• перенесенные в период беременности инфекционные болезни;

• патологическое течение беременности;
• недостаточное или неполноценное питание;
• некоторые эндокринные заболевания;
• вредные привычки;
• воздействие некоторых медикаментозных средств;
• патологии плаценты;
• производственные факторы (в частности, работа с токсическими веществами);
• другие тератогенные факторы, провоцирующие нарушение процессов метаболизма и клеточного деления.

Аномалии развития яичников сопряжены с врожденным дефектом развития половых желез или их полным отсутствием в генотипе (так называемая дисгенезия гонад в генотипе). Данные патологии проявляются в четырех вариантах: чистая, типичная (синдром Шерешевского-Тернера), смешанная и стертая. Размеры половых желез значительно отстают от возрастной нормы, а их морфологическая структура, генеративная и эндокринная функции неполноценны (яйцеклетки дегенерируют, фолликулы не достигают зрелости и т. д.).

Симптомы патологий развития яичников

Яичники (ovaria) - это парная половая железа, расположенная в малом тазу женщины. Именно в яичнике созревают яйцеклетки, принимающие участие в зачатии, и синтезируются женские половые гормоны, поступающие затем непосредственно в кровеносную систему.

В норме яичники взрослой здоровой женщины имеют овальную форму, толщину 1-1,5 см, длину 2,5-3,5 см, ширину 1,5-2,5 см и массу 5-8 г. При этом правый яичник имеет чуть большие размеры, чем левый. Первичные половые железы у зародыша закладываются уже на 3-й неделе внутриутробного развития и включительно до 6-7 недели не имеют никаких половых различий. Только с 7-8 недели беременности гонады начинают дифференцироваться в яичники (у зародышей с женским набором хромосом) и к 25 неделе формирование морфологических структур яичников заканчивается.

Симптомы аномалий развития яичников зависят от формы болезни. Как правило, для таких патологий характерно:

• интерсексуальное телосложение;
• нередко отсутствуют вторичные половые признаки;
• может присутствовать недоразвитие наружных и внутренних половых органов;
• отсутствие или скудность полового оволосения;
• расстройство менструальной функции вплоть до полного отсутствия менструаций;
• задержка полового развития;
• синдром истощения яичников;
• бесплодие.

Для смешанной формы характерно увеличение клитора и присутствие рудиментарной матки.

Какие бывают пороки развития яичников

Аномалии развития яичников довольно разнообразны. Реже всего встречается полное отсутствие одного или обоих яичников. Более часто у женщин диагностируется наличие дополнительной половой железы, состоящей из островков яичниковой ткани, прилегающих или прикрепленных непосредственно к яичнику. Также нередко встречаются гипертрофированные яичники, значительно превышающие размерами норму. Такие изменения происходят из-за увеличения фолликулярного слоя и практически не оказывают влияния на нормальную функциональную деятельность половой железы.

Очень редкой патологией являются раздвоенные яичники разного или одинакового размера, расположенные один за другим. Возникает такая патология вследствие редупликации первичных гонад. Также к порокам развития яичников относится опущение яичника с образованием грыж, из-за которых орган смещается в тот или иной грыжевой мешок.

Аномалии развития яичников и пороки половых путей взаимно не обусловлены и могут не комбинироваться, поскольку половые протоки и половые железы формируются не синхронно и из разных эмбриональных зачатков. Аномальные яичники зачастую располагаются в несвойственных для них местах, к примеру, в паховом канале. Пороки развития яичников нуждаются в обязательном лечении и максимально пристальном внимании, поскольку в тканях таких половых желез довольно нередко образуются очаги бластоматозного роста, что угрожает не только здоровью, но и жизни женщины.

Диагностика

Диагностическое исследование пороков развития яичников включает:

• анализ акушерско-гинекологического анамнеза;
• гинекологическое обследование;
• анализ менструальной функции;
• лабораторно-инструментальные методы исследования (УЗИ, МРТ, биопсию, лапароскопию, гистологию, рентгенографию, анализы на гормоны).

Необходимы консультации генетика и онколога. После проведения дифференциальной диагностики ставится диагноз и определяется тип патологии. В Клинике Современной Медицины работают лучшие акушеры-гинекологи, эндокринологи, онкологи и генетики Москвы, имеющие уникальный опыт работы в диагностике и лечении пороков развития органов репродуктивной системы, что дает возможность быстро установить характер нарушения кариотипа, досконально исследовать яичники с минимумом дискомфорта.

Лечение аномалий развития яичников

Лечение пороков развития яичников может быть как консервативным, так и оперативным. Метод терапии врач подбирает индивидуально, на основании полученных при обследовании данных. Объем и способ лечения напрямую зависит от характера патологии, формы дисгенезии гонад, выраженности клинических проявлений и других факторов.

Полное излечение аномалий развития яичников невозможно. Симптоматическое лечение заключается в назначении заместительной гормонотерапии с целью предотвращения метаболических нарушений. Нередко патология требует оперативного лечения, которое заключается в удалении аномальной половой железы.

Клиника Современной Медицины обладает передовой лечебно-диагностической базой для определения типа дисгенезии гонад и оснащена прогрессивным оборудованием для выполнения сложных микрохирургических операций. Большой опыт работы в данной области позволяет нашим специалистам быстро определить характер патологии, провести тщательное, всестороннее обследование яичников с минимальным стрессом для пациентки и назначить грамотное и результативное лечение.

В антенатальном периоде развития у плода возникает асимметрия развития яичников, выражающаяся в анатомическом и функциональном преобладании правого яичника. Эта закономерность сохраняется и в репродуктивном возрасте. Клиническое значение данного явления состоит в том, что после удаления правого яичника у женщин значительно чаще возникают нарушения менструаль­ной функции и нейроэндокринные расстройства. Из аномалий развития следует указать на отсутствие гонады с одной стороны, что обычно сочетается с однорогой маткой. Относительно редко встречается полное отсутствие гонадной ткани. В этих случаях на месте гонад находят фиброзные тяжи. Такая аномалия характерна для различных видов дисгенезий яичников, включая генетический (синдром Шерешевского-Тернера). В последние годы все чаще диагностируется врожден­ное или приобретенное недоразвитие яичников (гипогонадизм).

Аномальные яичники нередко располагаются в несвойственных им местах, например в паховом канале, что следует учитывать во время

диагностических манипуляций и операций.

Диагностика.

Обнаружение аномалий половых органов происходит при рождении, в период полового созревания и в течение репродуктивного периода жизни женщины. Ведущим, а иногда и единственным симптомом аномалий половых органов является нару­шение менструальной функции в виде аменореи или полименореи.

Первичная аменорея - наиболее частый признак пороков развития половых органов. Во многих случаях аменорея носит ложный характер и связана с невозможностью оттока менструальной крови из-за атрезии или аплазии в любом участке половой системы, расположенном ниже внутреннего маточного зева. Значительно реже встречается вторичная аменорея.

Другим частым симптомом служит появление в пубертатном периоде болей в животе, ежемесячно усиливающихся, иногда сопровождающихся потерей сознания. В таких случаях иногда предпринимается даже чревосечение. При пальпации живота иногда удается определить опухолевидное образование, располагающееся в его нижней части (гематометра). Размеры гематометры иногда бывают настолько значительными, что она напоминает матку в поздние сроки беременности. Перитонеальные явления могут возникать при инфицировании гематометры либо при попадании в брюшную полость менструальной крови, что бывает при длительно существующей атрезии с образовани­ем гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса.

Осмотр наружных половых частей имеет решающее диагноетичес кое значение при атрезии гимена. Просвечивающее через ткани цианотичное образование (гематокольпос) способствует выбуханию гимена, а иногда и всей промежности.

Для выявления некоторых видов аномалий развития (перегородки и др.) целесообразно зондирование влагалища и матки.

Бимануальное влагалищное исследование помогает обнаружить такие аномалии развития, как удвоение матки, наличие рудиментарного рога, гематометры.

Существенную диагностическую ценность имеет ректальное исследование. При наличии гематометры и гематосальпинкса определяется большая эластичная безболезненная «опухоль». Иногда в малом тазу может находиться дистопированная почка (или две почки), которую можно ошибочно принять за опухолевидное образование.

Осмотр влагалища в зеркалах позволяет установить удвоение шейки матки, перегородку влагалища и некоторые другие аномалии. Гистеросальпингография показана при подозрении на двурогую матку, наличие перегородок в ней, а также при рудиментарном роге, если его просвет сообщается с полостью матки.

Газовая пельвиграфия применяется при подозрении на наличие рудиментарного рога матки.

Биконтрастная геникография имеет большое диагностическое значение при всех видах аномалий развития внутренних половых органов.

Определенное значение в диагностике аномалий развития половых органов имеют эндоскопические методы исследования: кульдоскопия, лапароскопия, цистоскопия и ректороманоскопия.

Лечение.

При одних видах патологии (седловидная матка, однорогая матка и др.) не требуется никакого лечения. Однако знание вида аномалии развития необходимо в дальнейшем для правильного ведения беременности, родов, а также для выполнения различных внутриматочных манипуляций. При двурогой матке прибегают к хирургическому вмешательству. При синдроме Рокитанского-Кюстера лечение малоэффективно. Оно сводится в основном к обеспечении половой функции (создание искусственного влагалища перед вступлением в брак).

Наиболее простой метод лечения применяют при атрезии девственной плевы: в центре ее производят крестообразный разрез и после опорожнения гематокольпоса отдельными кетгутовыми швами формируют края искусственно созданного гименального отверстия. В случаях атрезии или агенезии влагалища при нормально сформированных внутренних гениталиях показана операция. Создаваемое искусственное влагалище не только обеспечивает возможность половой жизни, но и выполняет роль канала, ведущего к освобождению влагалищной части шейки матки. Рудиментарный, или добавочный, рог матки удаляют во время чревосечения.

Последнее зависит от особенностей развития срединной почки (вольфова тела) и от своевременности миграции гоноцитов в эмбриональную закладку гонады. Развитие гонад (яичников) и половых путей, происходящее из различных закладок, не связано друг с другом, поэтому аномалии развития этих органов и систем часто бывают представлены отдельно.

Неправильная дифференцировка половых органов лишь отчасти обусловлена генетическими причинами. В основном аномалии развития половых органов бывают связаны с нарушениями условий внутриутроб­ной среды, в которых развиваются эмбрион и плод. Нередко у матерей больных, у которых диагностируются аномалии гениталий, имелись указания на патологическое течение беременности: ранние и поздние токсикозы, неполноценное питание, инфекция в ранние сроки беремен­ности, угрожающие аборты и т. д.

Аномалии развития половых органов могут быть вызваны и другими повреждающими факторами в антенальном периоде развития:

Профессиональными вредностями,

Лекарственными препаратами,

Экстрагенитальными заболеваниями матери.

Поскольку повреждающий фактор действует не строго избирательно на закладки половых органов, то параллельно порокам развития половых органов могут возникать и аномалии развития некоторых других органов, в первую очередь почек. Так, среди женщин с пороком развития матки (седловидная, двойная, однорогая, двурогая) аномалии развития почек обнаруживаются у каждой четвертой.

При характеристике аномалий развития половых органов или их Отдельных частей следует пользоваться общепринятыми терминами и понятиями. Агенезия - отсутствие органа. Аплазия - отсутствие части органа. Гипоплазия - несовершенное образование органа. Дизрафия - отсутствие срастания или закрытия частей органа. Муль­типликация - умножение частей или числа органов. Гетеротопия (эктопия) - развитие органов или тканей в тех местах, где они в норме отсутствуют. Атрезия - недоразвитие, возникшее вторично. Гинатрезия - заращение определенного отдела женского полового аппарата в нижней (девственная плева, влагалище) или средней (канал шейки матки, реже полость матки) его трети. Эта аномалия наиболее часто возникает в местах естественных анатомических сужений (вульва, девственная плева, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб).

Аномалии девственной плевы и вульвы.

Одним из нередких нарушений строения наружных половых органов является наличие сплошной девственной плевы. Такая патология может быть проявлени­ем атрезии влагалищного входа или аплазии влагалища. Атрезия гимена выявляется с наступлением периода полового созревания. Во время первой менструации кровь, не получая естественного оттока, постепенно заполняет влагалише, матку и маточные трубы, возникают гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.

Практический интерес представляют также деформации вульвы, вызванные гипо- и эписпадией (при гермафродитизме) и противоестест­венным открытием во влагалище или в преддверие влагалища просвета прямой кишки.

В медицинской практике встречаются довольно редко и носят генетический характер, связанный с хромосомными нарушениями.

Причины аномального развития

Основной причиной возникновения аномалии развития яичников могут быть перенесенные инфекционные заболевания матерью в период беременности.

В эмбриональном периоде на месте яичников формируются ткани без половых клеток не способные производить гормоны. Не зависимо от генетического пола половые органы формируются по женскому типу.

Этот врожденный дефицит яичниковой ткани может встречаться в виде отсутствия одного яичника и приводит к тому, что девочки рождаются с отставанием в росте и умственном развитии, возможном недоразвитие и пороки других органов и систем.

Заболевание носит название «дисгенезия гонад» или синдром Шершевского - Тернера характеризуется так же недоразвитием наружных половых органов, молочных желез, матки, первичной аминореей , отсутствием полового оволосения.

Статистика показывает, что аномалии яичников встречаются у одного из двух-трех тысяч родившихся живыми детей.

Достаточно редко встречаются отсутствие обоих яичников — ановария . Ановария наблюдается при общем недоразвитии организма и в некоторых случаях увеличении гипофиса. Отсутсвие одного яичника у пациенток доже достаточно редкое явление и у них при женском хромосомном наборе возможно проявление вторичных половых признаков. Это избыточное оволосение, бесплодие.

Встречаются так же яичники по размеру значительно превышающие норму. Такие врожденные изменения происходят в основном за счет увеличения за счет фолликулярного слоя и не проявляют себя в отклонении от функциональной деятельности.

Наиболее интересными случаями в медицинской практике представляют раздвоенные яичники . На площади гораздо превышающей стандартную для расположения яичников располагаются один за другим два яичника одинакового или разного размера. От медиально расположенного яичника отходит собственная связка яичника по направлению к матке, а по направлению ко второму яичнику толстый тяж из яичниковой ткани.

К врожденным дефектам возможно отнести и опущение яичников с последующим образованием грыж, которые смещают яичник в тот или другой грыжевой мешок. Грыжи яичника могут быть как приобретенными, так и врожденными. Врожденные грыже образуются в результате неправильного эбрионального развития совместно с другими пороками развития внутренних половых органов

Встречаются и добавочные яичники . Лишний яичник возникает в следствии самовоспроизведения первоначальных клеток. Добавочный яичник более частое явление и состоит из островка яичниковой ткани прочно примыкающему к нормальному яичнику.

Лечение аномалий развития яичников

Лечение проходит довольно длительное время и может быть как консервативным(гормональные препараты), так и оперативным. План лечения может назначить только врач-гинеколог после прохождения комплексной диагностики с

Кистозная аномалия яичника (Q50.1) — это дисгенезия гонад, характеризующаяся появлением кисты яичника (полость, заполненная жидкостью).

Частота в популяции: 1 на 2000 новорожденных.

Провоцирующими факторами могут быть неблагоприятные воздействия на организм матери во время беременности (вредное излучение, инфекции, интоксикации, эндокринные расстройства).

Клиническая картина

Длительное время кистозная аномалия яичника может протекать бессимптомно. Клинические проявления появляются в период полового созревания при установлении менструального цикла — тянущие или ноющие боли внизу живота, возникающие периодически; нарушение овуляции; бесплодие.

При гинекологическом обследовании возможно выявить увеличение придатков, болезненность при пальпации.

Диагностика

• Исследования уровня гормонов в крови
• УЗИ гинекологическое.
• МРТ органов малого таза.
• Диагностическая лапароскопия.
• Биопсия образования с гистологическим исследованием.

Дифференциальный диагноз:

• Синдром «острого живота».
• Дисменореи эндокринного генеза.
• Эктопическая беременность.

Лечение кистозной аномалии яичника

• Динамическое наблюдение.
• Гормональная терапия.
• Хирургические операции по показаниям.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Дидрогестерон (гестагенное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 10 мг 2 раза в сутки.
• (гестагенное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 100 мг 3 раза/сут. с 16-го по 25-й день менструального цикла.