Hemorajik diyatezin ayırıcı tanısı, klinik belirtilerinin özelliklerine ve hemostaz sistemindeki ana rahatsızlıklara dayanır.

Trombositopeni, peteşiyal benekli bir kanama türü, kılcal kırılganlık için pozitif testler, kanama süresinin uzaması, kan pıhtılaşmasında önemli bir değişiklik olmaksızın trombosit sayısında belirgin bir azalma ile karakterizedir.

Kalıtsal koagülopati (hemofili), operasyonlar ve yaralanmalar sırasında uzun süreli kanama ile hematom tipi kanama ile karakterizedir. Şiddetli hipokoagülasyon, kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği tespit edilirken trombosit sayısı ve kanama süresi değişmez.

Hemorajik vaskülit ile vaskülitik-mor tipte bir kanama gözlenir, normal trombosit sayısı olan karın organlarına ve böbreklere zarar verilir. Kanama süresinde değişiklik ve kanama bozuklukları görülmez, sıkışma ve turnike belirtileri pozitiftir.

Kanama tipine bağlı olarak hemorajik hemostazopatilerin ayırıcı tanı testleri

kanama türü	Hastalıklar ve sendromlar	testler
mikrodolaşım	Trombositopeni ve trombositopati	Trombosit sayısının belirlenmesi, yapışması, agregasyonu, agregasyonu
faktör VII eksikliği	protrombin zamanı
X, V, II faktörlerinin eksikliği	aynı + ACT, kaolin-kefalin zamanı
faktör I eksikliği	aynı + trombin zamanı, faktör I aktivitesi
Makrodolaşım (hematom)	hemofili A ve B	pıhtılaşma zamanı, ACT, kaolin-sefalin zamanı
Karışık	von Willebrand hastalığı, DIC, şiddetli faktör VII eksikliği, faktör XIII eksikliği	kanama zamanı, trombosit yapışkanlığı, protrombin zamanı, 5M ürede fibrin çözünürlüğü
vaskülitik mor	Hemorajik vaskülit, hemorajik ateş	ikincil bozukluklar (DIC)
anjiyomatöz	Telenjiektazi, anjiyomlar	hemostaz

1. Nörosirkülasyon distonisi. Etiyoloji, patogenez, sınıflandırma, klinik seyir, tanı. Modern tedavi prensipleri. Donanma koşullarında önleme. Askeri tıbbi uzmanlık.

"Nöro-dolaşım distonisi" terimi, 1953'te G. F. Lang tarafından önerildi ve en büyük kardiyolog N. N. Savitsky tarafından yeterince doğrulandı.

NDC, merkezi sinir, otonom sinir, endokrin ve bağışıklık sistemleri arasındaki düzenleyici etkileşimlerin ihlaline kalıtsal bir yatkınlığa dayanan polietiyolojik bir hastalıktır; seçici hasarlarının bir sonucu olarak gelişen kardiyovasküler, solunum ve diğer vücut sistemlerinin işlev bozukluğu ile karakterize; çoğu durumda sınırda zihinsel semptomlar eşlik eder.

Aynı zamanda, hastalığın "patolojik zincirinin" başlamasına katkıda bulunan öncelikli nedensel faktörler şunlardır: kronik enfeksiyon odakları; mesleki tehlikeler (gürültü, titreşim, havanın değişen gaz bileşimi; mikrodalga, yüksek frekans, düşük frekans, iyonlaştırıcı, lazer (düşük yoğunluklu) radyasyon vb.); çevrenin yeni iklimsel, coğrafi ve sosyal koşullarına uyum. Birkaç risk faktörünün kombinasyonu, hastalığın gelişme olasılığını artırır. NDC kliniğinin gelişiminde özellikle önemli olan nevrotik reaksiyonlar ve nevrozlardır.

NDC sınıflandırması. En yaygın olarak kullanılan, N. N. Savitsky'nin F.I. Komarov'un ilaveleriyle birlikte dört formunun ayırt edildiği klinik sınıflandırmasıdır: kardiyak, hipertansif (hipertansif), hipotonik (hipotansif) ve karışık.

Patogenez. NDC kliniğinin geliştirilmesinde, daha yüksek sinir süreçlerindeki değişiklikler, nöro-endokrin etkileşimleri ve kan dolaşımının düzenlenmesindeki bozukluklar büyük önem taşımaktadır. Ayrıca metabolik bozukluklar, homeostaz, transkapiller metabolizma ve bağışıklık bu hastalığın patogenezinde rol oynar. NDC'nin genetik determinizmine çok dikkat edilir.

Klinik. BOH kliniği son derece çeşitlidir ve 150'den fazla semptom ve 32 sendrom içerir (G. M. Pokalev, 1994'e göre alıntılanmıştır). Klinik tabloda şu sendromlar gözlemlenebilir: genel nevrotik, serebrovasküler, kardiyak, periferik ve ayrıca hipertansif veya hipotansif.

Sendromun adı ana tezahürünü belirler, ancak her biri ile sinirlilik, sinirlilik, uyuşukluk, ilgisizlik, düşük performans, uyku bozukluğu, boğazda yumru hissi, vücudun çeşitli bölgelerinde yanma gibi semptomlar ortaya çıkar. nispeten eşit sıklıkta. . Baş ağrısı, baş dönmesi, kafada ağırlık, mide bulantısı, otonomik nöbetler, bayılma da oldukça tipiktir.

Bu hastaların %79'unda hipertansif sendrom görülür. Bu tür hastalarda ayrıca hiperventilasyon sendromu, subfebril durum dönemleri (inflamatuvar reaksiyonun laboratuvar belirtileri olmadan), daha fazla veya daha az ölçüde ifade edilen sempatik-adrenal krizler vardır. Listelenen semptomlar, akut veya kronik stresli durumlar, iklimsel-coğrafi, sosyal, askeri-profesyonel adaptasyon, enfeksiyon sonrası vb.

8 grup belirti vardır, ancak bunlar bütün hastalarda mevcut değildir:

1) kardiyak semptomlar (kardiyalji, çarpıntı, ekstrasistol);

2) periferik vasküler bozukluklar;

3) otonom disfonksiyon belirtileri;

4) solunum bozuklukları;

5) psiko-duygusal bozukluklar;

6) astenik sendrom (düşük performans dahil);

7) EKG'deki ventriküler kompleksin uç kısmında spesifik olmayan değişiklikler (fiziksel ve ilaç testlerinin zorunlu kullanımı sağlanır);

8) kardiyovasküler sisteme zarar vermeden uzun bir olumlu anamnez.

Teşhis. İlk aşama, kalbin organik hastalıklarını (KKH, miyokardit, romatizmal kalp hastalığı vb.), Beyni (araknoidit, ensefalit, beynin hacimsel süreçleri) vb. Dışlamak için şikayetlerin, objektif verilerin ve ayırıcı tanının bir değerlendirmesini içerir. bu amaçla elektrokardiyografi, fonokardiyografi, ekokardiyografi, röntgen ve izotop çalışmalarıdır.

İkinci aşama, dolaşımın incelenmesi ve değerlendirilmesidir: kalbin fonksiyonel durumu, arteriyel kan akışı, mikro sirkülasyon ve venöz çıkış. Fiziksel aktivite, hipoksik ve farmakolojik testler ile fonksiyonel testler yapılır. Bu aşamada hastalığın nedenleri veya oluştukları koşullar netleştirilir. İkinci aşamanın sonucu, dolaşım türleri (dolaşım sendromları), düzenleme ve düzensizlik türleri, uyum ve uyumsuzluk türleri ve olası risk faktörlerinin teşhisi ve değerlendirilmesidir.

Tanının üçüncü aşaması, hastalığın dinamiklerinin değerlendirilmesi, öngörülen tedavi ve ilerlemenin semptom ve sendromlarının ve olası komplikasyonların belirlenmesidir. Bu aşamada, bir bütün olarak hastalığın seyrinin şiddeti ve doğası, krizlerin doğası ve bioritmler değerlendirilmelidir; lipid metabolizmasının durumunu, mikro sirkülasyon göstergelerini ve vücudun iç ortamını araştırmak tavsiye edilir. Terapötik etkinin değerlendirilmesi, tanıyı netleştirmede, ciddiyeti ve prognozu belirlemede önemli bir faktördür.

Tedavi. Vejeteryan hastaların tedavisi bugüne kadar önemli zorluklar sunmaktadır.

Terapötik önlemlerin kompleksi şunları içerir:

1. Kronik enfeksiyon odaklarının sanitasyonu (cerrahi ve terapötik).

2. Bir nevrotik reaksiyon veya nevroz kliniği varlığında, psikoterapi.

3. Refleksoloji.

4. Pentoksifilin elektroforezi, lityum preparatları, terapötik elektron anestezisi (LENAR), timus bölgesinin indüktotermisi dahil olmak üzere fizyoterapötik prosedürler.

5. Balneolojik tedavi.

6. İlaç tedavisi:

a). Sempatikotoni varlığında: kediotu, anaç, alıç özü, potasyum bromür, sakinleştiriciler (seduxen, grandaxin; fenibut; tazepam), beta bloker müstahzarları.

b). Parasempatikotoni varlığında: antikolinerjikler (amizil, tropacin siklodol, platifillin, belloid), adrenomimetikler (sydnocarb), biyostimülanlar (eleutherococcus, Schisandra chinensis, ginseng, zamaniha, pantokrin).

Ayırt edici özelliği artan kanama ve kanama eğilimi olan bir dizi patolojiye "hemorajik diyatezi" denir. Hastalık polietiyolojik, karmaşıktır ve tedavi edilmezse ciddi ve hatta öngörülemeyen sonuçlara yol açabilir.

ICD kodu 10

• D 69 - purpura ve diğer kanama fenomenleri;
• D 69.0 - alerjik kökenli purpura;
• D 69.1 - trombosit kalite kusurları;
• D 69.2 - trombositopenik olmayan etiyolojinin diğer purpuraları;
• D 69.3 - trombositopenik etiyolojinin idiyopatik purpurası;
• D 69.4 - diğer birincil trombositopeni;
• D 69.5 - ikincil trombositopeni;
• D 69.6 - tanımlanmamış trombositopeni;
• D 69.8 - diğer tanımlanmış kanamalar;
• D 69.9 - kanama, tanımlanmamış.

Hemorajik diyatezi nedenleri

Hastalığın nedenlerine ve etiyolojisine bağlı olarak, aşağıdaki hemorajik diyatezi türleri ayırt edilir:

• trombosit hemostaz bozukluğunun neden olduğu diyatezi. Bu tip trombositopati ve trombositopeni gibi patolojileri içerir. Gelişim faktörleri arasında bağışıklığın azalması, böbrek ve karaciğer hastalığı, viral hasar, kemoterapi tedavisi ve radyasyona maruz kalma;
• kan pıhtılaşma süreçlerinin ihlali ile tetiklenen bir hastalık - bu bir fibrinoliz bozukluğu, antikoagülan ve fibrinolitik ilaçların kullanımı, çeşitli hemofili türleri vb. olabilir;
• askorbik asit, hemorajik anjiyoektazi veya vaskülit eksikliğinden kaynaklanan kan damarlarının duvarlarının geçirgenliğinin ihlali;
• trombosit hemostazının neden olduğu bir hastalık - von Willebrand hastalığı, trombohemorajik sendrom, radyasyon hastalığı, hemoblastozlar, vb.

Hemorajik diyatezin patogenezi birkaç ana bölüme ayrılabilir:

• kan pıhtılaşma bozukluğundan kaynaklanan kanamalar;
• trombosit oluşumunun süreçlerindeki ve organiklerindeki değişikliklerin yanı sıra özelliklerinin ihlali ile ilişkili kanamalar;
• damar hasarı sonucu gelişen kanamalar.

Normal sağlıklı bir vücutta, damar duvarı gaz halindeki ve çözünür maddelere kısmen geçirgen olabilir. Kan elementleri ve proteinler için duvar genellikle geçirimsizdir. Bütünlüğünün ihlali varsa, kan kaybını önlemeyi amaçlayan zor bir pıhtılaşma süreci başlatılır - vücut bu şekilde yaşamı tehdit eden bir durumun ortaya çıkmasını önlemeye çalışır.

Kendi başına, patolojik kanama genellikle iki nedenden dolayı meydana gelir - bu, damar duvarının geçirgenliğinde bir artış ve pıhtılaşma sürecindeki bir bozukluktur. Bazen, eritrositlerin kanın hafif bir dilüsyonu ile vasküler bariyerden geçme kabiliyetindeki bir artış veya şiddetli anemi nedeniyle kanama mekanizmasının tetiklenebileceği de varsayılmaktadır. Bu hangi durumlarda olabilir?

• Avitaminosis C (iskorbüt), rutin ve sitrin.
• Bulaşıcı hastalıklar, sepsis, streptokok, meningokok, tifo ateşi vb.
• Zehirlenme (zehirler, ilaçlar).
• yüksek sıcaklık eylemi.
• Vücuttaki alerjik patolojiler.
• nörotrofik bozukluklar.

Hemorajik diyatezi belirtileri

Hemorajik diyatezin ilk belirtileri çoğu zaman hastalığın ana semptomlarıdır. Hastada küçük mavimsi noktalar (çürümeye benzer), ayak bileğinin ön tarafında, uyluklarda veya ön kolların dış kısmında kırmızı bir döküntü gelişir.

İlerlemiş vakalarda, döküntü nekroz alanlarıyla birleşir, yaralar oluşur. Bazen bu duruma epigastrik bölgede ağrı, kusmukta kan elementleri ile kusma nöbetleri eşlik edebilir.

Hastalık akut ve hatta aniden başlayabilir. Kanama, herhangi bir doku ve organa kanamaya anemi gelişimi eşlik edebilir.

Çoğu zaman, hastalar, örneğin küçük bir yaralanmadan sonra şiddetli kanama konusunda doktora başvururlar. Bununla birlikte, doğrudan doku hasarının varlığından bağımsız olarak kanama keyfi olabilir.

Hastanın kapsamlı bir şekilde sorgulanmasıyla, hemorajik diyatezi semptomlarının çocukluğundan beri onu rahatsız ettiği bulunabilir. Bazı durumlarda, benzer belirtiler hasta kişinin akrabalarını rahatsız etti (hastalığın kalıtsal bir etiyolojisi varsa).

Çocuklarda hemorajik diyatezi

Çocuklukta kendini gösteren hemorajik diyatezi çoğunlukla kalıtsaldır. Pıhtılaşma sisteminin kusuru, damar sistemi, bu durumda trombosit kusurları genetik tarafından önceden belirlenir ve çekinik bir şekilde kalıtılır.

Bir çocukta hastalık kendini şu şekilde gösterebilir:

• dişlerin sürmesi veya değişmesi sırasında diş etlerinde sürekli bir kanama var;
• burun boşluğundan genellikle nedensiz kanama;
• hemorajik döküntüler görünebilir;
• idrar testinde kan bulunur;
• çocuğun eklemlerinde ağrı vardır ve muayene sırasında eklem torbasının kanaması ve deformasyonu belirlenir;
• periyodik olarak retinadaki kanamaları gözlemleyebilirsiniz;
• kızlarda menoraji vardır.

Yenidoğanlarda hastalık yaşamın ikinci veya üçüncü gününden itibaren kendini gösterebilir. En sık görülen semptomlar, kanlı dışkılama ve kusma şeklinde bulunan gastrointestinal kanamayı içerir. Bu semptomlar birbirinden ayrı veya aynı anda ortaya çıkabilir. Ayrıca göbek yarasından, ağız mukozasından ve nazofarenksten, üriner sistemden kanama olur. En tehlikeli olanı, beyin ve zarlarının yanı sıra böbreküstü bezlerine kanamadır.

Hamilelik sırasında hemorajik diyatezi

Hemorajik diyatezi olan hastalarda hamilelik büyük tehlike ile birleştirilir, bu nedenle özel dikkat ve profesyonel yönetim gerektirir. Küçük bir tıbbi hata bile korkunç sonuçlara yol açabilir.

Hamilelik sırasında hasta bir kadın aşağıdaki tehlikelerle karşı karşıya kalabilir:

• düşme ve preeklampsi gelişimi (vakaların %34'ünde);
• gebeliğin kendiliğinden sonlanma olasılığı (%39);
• erken doğum (%21);
• plasental yetmezlik gelişimi (%29).

En ciddi komplikasyonlar arasında normal yerleşimli bir plasentanın erken ayrılması, doğum sırasında ve sonrasında kanama yer alır. Bu tür zorluklar, hamile kadınlarda görülen hastalık vakalarının yaklaşık %5'inde yaşanabilmektedir.

Doğmuş bir çocuğa teşhis edilebilir: kronik hipoksi, gelişimsel gecikme, erken doğum, neonatal trombositopeni, hemorajik sendrom ve ayrıca en zorlu komplikasyon - vakaların yaklaşık% 2-4'ünde bulunan kafa içi kanama.

Emzirme döneminde hemorajik diyatezi daha az tehlikelidir, ancak doktor tarafından daha az sıkı kontrol gerektirmez. Bir kadın refahını dikkatlice izlemeli, cilt hasarını önlemeli, doktor tarafından verilen ilaçları almalıdır. Kanamalı birçok hasta, sağlıklı ve tam teşekküllü çocukları doğurabilir ve besleyebilir.

Hemorajik diyatezin sınıflandırılması

Hemorajik diyatezi türleri, kanama türleri ile ayırt edilir. Bu tür beş tür vardır:

• Hematom tipi kanama - yumuşak doku ve eklem boşluklarında yaygın kanamalarla karakterizedir. Bu tür kanamalar oldukça büyüktür, dokularda ağrı ve gerginliğe neden olurlar. Diş eti, burun, mide, rahim kanaması, hematüri ile kombine edilebilir.
• Karışık tip - trombosit fonksiyonunun arızalanmasının yanı sıra plazmanın bileşimindeki değişiklikler nedeniyle oluşur ve bu da kan pıhtılaşmasının ihlaline yol açar. Peteşi (belirgin nokta kanamaları) eşlik edebilir.
• Vasküler mor tip - örneğin bulaşıcı hastalıklardan sonra kan damarlarının duvarlarının patolojisinin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Doku iltihabı, peteşiyal kanamalar eşlik edebilir (cilt yüzeyinin biraz üzerinde çıkıntı yaptıkları için parmakla hissedilebilirler). Hematüri ekarte edilemez.
• Anjiyomatöz tip - vasküler hasarla ilişkili kalıcı kanama ile birlikte. Kural olarak küçük döküntüler ve kanamalar mevcut değildir.
• Peteşiyal benekli tip - büyük kanama eşlik etmez, ancak küçük lekeler, hematomlar, peteşi görünümü olarak kendini gösterir.

En sık görülen vasküler-mor kanama tipidir. Bu hastalıkta, örneğin bir kemer kullanırken, giysilerde sıkı elastik bantlar giyerken ve ayrıca kalçalarda (sık oturma yeri) doku sıkışmasının sıklıkla meydana geldiği cilt yüzeyinde küçük kanamalar görülebilir. .

Bunlara ek olarak:

• zaten çocuklukta kendini gösteren ve hastanın yaşamı boyunca devam eden kalıtsal diyatezi varyantı;
• kan pıhtılaşma sisteminin ihlallerine ve kan damarlarının duvarlarının durumuna bağlı olarak edinilmiş bir hemorajik diyatezi çeşidi.

Hemorajik diyatezin sonuçları ve komplikasyonları

Hemorajik diyatezi, kronik bir demir eksikliği anemisi formu (genellikle mide suyunun asitliğinin azalması ve iştahsızlık ile) komplike olabilir.

Bazı durumlarda, bazen kendileri hemostazı provoke edebilen ve hastalığı karmaşıklaştırabilen bağışıklık bozuklukları ve alerjik belirtilerin arka planına karşı bir hemorajik diyatezi vardır. Bu, doku yapılarına dökülen kanın hassaslaşması ile ilişkilidir.

Hemorajik diyatezi olan hastalar, hepatit B virüsü ve HIV enfeksiyonu (sık kan transfüzyonu ile) ile enfeksiyon olasılığı nedeniyle yüksek risk altındadır.

Eklem kapsüllerinde tekrarlayan kanamalarda genlik kısıtlılığı ve hatta eklemde hareketsizlik görülebilir.

Sinir liflerinin büyük kan pıhtıları tarafından sıkıştırılması çeşitli uyuşukluk ve felçlere neden olabilir.

Gözle görülmeyen iç kanamalar özellikle beynin çeşitli bölgelerinde ve böbrek üstü bezlerinde büyük tehlike arz eder.

Hemorajik diyatezi teşhisi

Tıbbi öykünün değerlendirilmesi ve hasta şikayetlerinin toplanması: İlk kanama tespit edildiğinde, zayıflık hissi ve diğer diyabet belirtileri olup olmadığı; hastanın kendisi bu tür semptomların görünümünü açıklar.

• Yaşam öyküsünün değerlendirilmesi: kronik hastalıkların varlığı, uzun süreli ilaç kullanımı, kalıtım, kötü alışkanlıkların varlığı, onkolojik öykü, zehirlenme.
• Hastanın dış muayenesi: cildin gölgesi ve durumu (soluk, siyanotik, hiperemik, döküntü veya kanamalı), eklemlerin genişlemesi, ağrı ve hareketliliği, nabzın durumu ve kan basıncı.
• Kan testleri: kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir azalma, hemoglobin seviyesinde bir azalma belirlenir. Renk göstergesi normaldir, farklı hastalarda lökosit ve trombosit sayıları farklılık gösterebilir ve hatta normal değerlerin üzerine çıkmayabilir.
• İdrar tahlili: Eritrositüri (hematüri) böbreklerde veya üriner sistemde kanamaların varlığında belirlenir.
• Biyokimyasal kan testi: vücudun genel durumunu kontrol etmek için fibrinojen, alfa ve gama globulinler, kolesterol, şeker, kreatinin, ürik asit miktarı ve elektrolitik metabolizma göstergeleri değerlendirilir. Koagulogram, antihemofilik faktörlerin değerlendirilmesi.
• Enstrümantal teşhis:
  • kemiğin (genellikle sternum) delinmesi sırasında çıkarılan kemik iliği materyalinin incelenmesi. Hematopoetik fonksiyonu değerlendirmek için gerçekleştirilir;
  • trepanobiyopsi, kemik iliği örneği ve periosteumun bir parçası olan ve çoğunlukla iliumdan alınan bir kemik elementi üzerinde gerçekleştirilen bir çalışmadır. Bunun için belirli bir cihaz kullanılır - bir trepan. Kemik iliğinin durumunu değerlendirmek için atandı.
• Kanamanın süresini belirlemek için üst dijital falanks veya kulak memesini delme yöntemi kullanılır. Kan damarlarının veya trombositlerin işlevi bozulursa, süre göstergesi artar ve pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği varsa değişmez.
• Pıhtılaşma süresi, bir hastanın venöz kan örneğinde bir kan pıhtısı oluşumu ile belirlenir. Kanda ne kadar az pıhtılaşma faktörü varsa, pıhtılaşma süresi o kadar uzun olur.
• Bir tutam testi, subklavyen bölgede cilt kıvrımını sıkarken deri altı efüzyonların oluşma derecesini değerlendirmenize olanak tanır. Bu bölgede kanama sadece damar ve trombosit bozuklukları ile ortaya çıkar.
• Turnike testi öncekine benzer ve hastanın omuz bölgesine turnike uygulanmasından oluşur (yaklaşık 5 dakika). Bir hastalık ile önkol, noktasal kanamalarla kaplıdır.
• Kaflı bir test, bir kan basıncı monitöründen bir manşetin uygulanmasıdır. Doktor havayı yaklaşık 100 mm Hg'ye kadar pompalar. Sanat. ve 5 dakika boyunca kaydeder. Ardından, hastanın ön kolundaki kanamaların bir değerlendirmesi var.
• Ayırıcı tanı, diğer uzman uzmanlara danışmaktan oluşur - örneğin bir terapist, alerji uzmanı, nöropatolog, bulaşıcı hastalık uzmanı vb.

Hemorajik diyatezi tedavisi

İlaç tedavisi bireysel olarak reçete edilir (hastalığın türüne göre farklı ilaçlar kullanılır):

• kan damarlarının duvarlarına zarar veren vitamin müstahzarları (K, P, C vitamini);
• trombosit sayısında azalma ile glukokortikoid hormonları (adrenal korteksin hormonal ajanları). Çoğu zaman, prednizolon, dozu 3-4 kat artırma olasılığı ile 1 mg / kg / gün'den kullanılır (tedavi süresi 1 ila 4 aydır);
• eksikliği durumunda pıhtılaşma faktörleri olarak adlandırılan özel müstahzarlar.

Başlayan kanamayı acilen durdurmak için şunları uygulayın:

• turnike;
• boşlukların tamponadı;
• sıkı bandaj;
• kanama bölgesine soğuk bir ısıtma yastığı veya buz uygulamak.

Cerrahi tedavi:

• dalağı çıkarma ameliyatı (splenektomi) önemli kanama olduğunda yapılır. Bu müdahale, kan hücrelerinin ömrünü uzatmanıza olanak tanır;
• tekrarlayan kanama kaynakları olan etkilenen damarları çıkarmak için bir operasyon. Gerekirse damar protezleri yapın;
• artiküler torbanın delinmesi, ardından biriken kanın emilmesi;
• Tedavi edilemeyen geri dönüşü olmayan değişiklikler meydana gelmişse, eklemi yapay olanla değiştirme işlemi.

Kan transfüzyon tedavisi (donör kan ürünlerinin transfüzyonu):

• tüm pıhtılaşma faktörlerini (taze donmuş ilaç) içeren plazmanın transfüzyonu, hastanın bağışıklık savunmasını desteklemenin yanı sıra tüm faktörlerin seviyesini geri kazanmanıza izin verir;
• trombosit transfüzyonu;
• eritrosit kütlesinin transfüzyonu (bazen bu ilaç yerine yıkanmış eritrositler kullanılır, bu da transfüzyon sırasında yan etkilerin şiddetini azaltır). Aşırı durumlarda kullanılır - örneğin, şiddetli anemi ve anemik koma ile.

Fizyoterapi tedavisi, kan pıhtılarının emilmesine ve hasarlı dokuların restorasyonuna katkıda bulunan manyetik veya elektrik alanlara maruz kalmayı içerir.

Kanama geçiren eklemlerde yeterli motor genlik geliştirmek için remisyon döneminde egzersiz tedavisi verilir.

Homeopati: Artan derecede sistemik kanama ve kanama eğilimi ile aşağıdaki homeopatik ilaçlar yardımcı olabilir.

• Fosfor. Koagülopati, hemorajik ateş, beriberi C için de kullanılır.
• Lachessis, Crotalus. Hemorajik vaskülit ve hemofili için kullanılabilir.
• Arsenik albümü. Çoğu zaman yukarıdaki ilaçlarla birleştirilir.
• her ikisi de. Ülserler, trofik değişiklikler dahil olmak üzere ciltte hasar varlığında hemorajik vaskülitli hastalar için reçete edilir.

Hemorajik diyatezin alternatif tedavisi

Bitkisel tedavi, metabolizmayı uyaran, kan pıhtılaşmasını artıran ve doku iyileşmesini iyileştiren bitkilerin kullanımını içerir.

Kullanılan bazı bitkiler toksik maddeler içerebilir, bu nedenle tedavi sadece ilgili doktorun onayı ile gerçekleştirilir.

• chistets, civanperçemi, ısırgan yaprakları, knotweed, çilek yaprakları ve manşet ile toplama - 8 g koleksiyon 400 ml kaynar suda demlenir, çeyrek saat ısrar edilir, yemeklerden sonra günde üç kez 100 ml içilir;
• agrimony, mısır püskülü, kartopu salkımına, ahududu yaprağı, kuşburnu ve üvez meyveleri ile toplama - önceki tarifte olduğu gibi pişirin;
• sarı kantaron, ısırgan otu, civanperçemi, yasnotka, kızılağaç, papatya ve böğürtlen yaprağı ile toplama - 4 g hammadde 200 ml kaynar su ile demlenir, 3 saat demlenir, günde 4 kez bir bardağın üçte birini içirin yemekler;
• deniz salyangozu yaprağı, fındık, havlıcan kökü, yaban mersini yaprağı, kartopu meyveleri, üvez ve kuşburnu - 350 ml kaynar su başına 7 g demlemek için kullanılır, 3 saat ısrar, yemeklerden sonra günde üç kez 1/3 bardak alın.

Bu tür karışımlar 2 aylık bir süre içinde alınır. 2 hafta sonra, gerekirse kurs 1 aya indirilerek tekrar edilebilir.

23. 1 yaşındaki bir çocukta koşullu ve koşulsuz refleksler.

24. Artan kütle, vücut uzunluğu, baş çevresi, göğüs yasaları.

25. Çocukların fiziksel gelişiminin değerlendirilmesi. Hızlanma kavramı.

26. Derinin, deri altı dokusunun, lenf düğümlerinin anatomik ve fizyolojik özellikleri. Anket metodolojisi. göstergebilim.

27. Kas-iskelet sisteminin anatomik ve fizyolojik özellikleri. Anket yöntemleri. göstergebilim.

28. Dolaşım sisteminin anatomik ve fizyolojik özellikleri. Anket metodolojisi. göstergebilim.

29. Çocuklarda solunum sisteminin anatomik ve fizyolojik özellikleri. Anket metodolojisi. göstergebilim.

30. Farklı çocukluk dönemlerinde çocuklarda periferik kanın özellikleri. göstergebilim.

31. Çocuklarda karaciğer, safra kesesi ve dalağın anatomik ve fizyolojik özellikleri. Anket metodolojisi. göstergebilim.

32. Çocuklarda sindirim sisteminin anatomik ve fizyolojik özellikleri. Anket metodolojisi. göstergebilim.

33. Çocuklarda idrara çıkma ve idrarla atılım organlarının anatomik ve fizyolojik özellikleri. Anket yöntemleri. göstergebilim.

34. Doğal beslenme ve bebeğin normal gelişimi için avantajları.

35. Emziren bir annenin modu ve diyeti.

36. Emzirme. Kolostrum ve olgun insan sütünün bileşimi ve kalori içeriği.

37. Anne ve çocuk tarafından emzirmenin zorlukları, mutlak ve göreceli kontrendikasyonları.

38. Besleme. Giriş zamanlaması. Karakter. Vitamin ve mineral tuzlarının düzeltilmesi.

40. Karma besleme, özellikleri. ek besleme

41. Yapay besleme, özellikleri. Tamamlayıcı gıdaların tanıtımının zamanlaması.

42. Anne sütünün bileşimi ve kalori içeriği, inek sütünden niteliksel farklılıkları.

43. 1 yaşındaki çocukları beslemek için ana besin karışımlarının özellikleri.

44. 1 yaşındaki çocukları raşitizmle beslemenin özellikleri

45. Yetersiz beslenme ile 1 yaşındaki çocukları beslemenin özellikleri.

46. ​​​1 yaşındaki çocukları eksüdatif diyatezi ile beslemenin özellikleri

47. Anemili 1 yaşındaki çocukları beslemenin özellikleri.

48. Konjenital kalp kusurları, etiyoloji, sınıflandırma

49. VPS: patent duktus arteriyozus

50. VPS: dmpp

51. WPS: dmjp

52. VPS: Fallot Tetralojisi

53. VPS: Aort koarktasyonu

54. VPS: pulmoner arter darlığı

55. Distrofiler, tanım, sınıflandırma

56. Hipotrofi. Tanım, etyopatogenez, sınıflandırma.

57. Hipotrofi, klinik, tedavi.

58. Paratrofi, tanımı, etyopatogenezi, klinik ve tedavisi

59. Çocuklarda raşitizm. Etiyoloji, patogenez, klinik.

60. Çocuklarda raşitizm. Tedavi ve önleme

61. Spazmofili. Etiyoloji, patogenez, klinik varyantlar, tedavi ve korunma

62. Eksüdatif-nezle diyatezi, klinik belirtiler. Tedavi ve önleme.

63. Alerjik diyatezi, klinik belirtiler. Tedavi ve önleme.

64. Lenfatik-hipoplastik diyatezi, klinik belirtiler. Tedavi ve önleme

65. Nöro-artritik diyatezi, klinik belirtiler. Tedavi ve önleme.

66. Beklemek. Etiyopatogenez, sınıflandırma, tanı.

67. Beklemek. Klinik, tedavi, önleme

68. Sarılık ve normokromik aneminin ayırıcı tanısı.

69. Akut pnömoni. Etiyopatogenez, sınıflandırma, klinik

70. Akut pnömoni. Tanı, antibiyotik tedavisinin ilkeleri

71. Çocuklarda akut pnömoni için tanı kriterleri.

72. Akut pnömoni ve bronşitin ayırıcı tanısı

73. Çocuklarda akut bronşit. sınıflandırma Etiyopatogenez. Klinik. Tedavi.

74. Akut basit bronşit. Kliniğin özellikleri, tanı kriterleri. Tedavi prensipleri.

75. Akut obstrüktif bronşit. Kliniğin özellikleri, tanı kriterleri. Tedavi prensipleri.

76. Bronşiolit. Kliniğin özellikleri, tanı kriterleri. Tedavi prensipleri.

77. Tekrarlayan bronşit. Teşhis kriterleri. Tedavi taktikleri.

78. Çocuklarda kronik bronşit. Tanım, etiyoloji, patogenez, klinik, tedavi.

79. Çocuklarda solunum yetmezliği. Nedenler, klinik, ciddiyet. Acil Bakım

80. Bronşiyal astım. Etiyopatogenez, sınıflandırma.

81. Bronşiyal astım, klinik, bir atağın şiddeti ve ciddiyetinin değerlendirilmesi için kriterler

82. Bronşiyal astım, tam ve eksik astım kontrolü kavramı, dış solunum fonksiyonunun değerlendirilmesi

83. Bronşiyal astım. Temel terapi ilkeleri.

84. Bronşiyal astım. Semptomatik tedavinin ilkeleri.

85. Bronşiyal astım. Astım durumu. Acil Bakım

86. Çocuklarda akut romatizmal ateş. Etiyoloji, patogenez, sınıflandırma.

87. Çocuklarda akut romatizmal ateş. Kartal kliniğinde tanı kriterleri, sendromlar

88. Çocuklarda kronik romatizmal kalp hastalığı. Tanım. sınıflandırma Klinik.

89. Akut romatizmal ateş. Aşamalı tedavi

90. Akut romatizmal ateş. Birincil ve ikincil önleme.

91. Çocuklarda akut kalp yetmezliği. Sınıflandırma, klinik, acil bakım.

92. Sistemik lupus eritematozus. Teşhis kriterleri, sınıflandırma, tedavi

93. Dermatomiyozit. Teşhis kriterleri. sınıflandırma Tedavi.

94. Skleroderma. Teşhis kriterleri, sınıflandırma, tedavi

95. Çocuklarda juvenil romatoid artrit. Etiyopatogenez, sınıflandırma, klinik.

96. Yura. Aşamalı tedavi. Önleme.

97. Çocuklarda akut glomerülonefrit. Etiyoloji, patogenez, sınıflandırma, klinik formlar, aşamalı tedavi.

98. Çocuklarda kronik glomerülonefrit. Etiyoloji, patogenez, sınıflandırma, klinik formlar, tedavi.

99. Çocuklarda akut piyelonefrit. Bebeklerde ve daha büyük çocuklarda etiyoloji, patogenez, sınıflandırma, klinik özellikler. Tedavi ve önleme.

100. Çocuklarda kronik piyelonefrit. Etiyoloji, patogenez, sınıflandırma, klinik. Tedavi ve önleme.

101. İdrar yolu enfeksiyonları. Teşhis kriterleri.

102. Piyelonefrit ve sistitin ayırıcı tanısı

103. Piyelonefrit ve glomerülonefritin ayırıcı tanısı

104. Çocuklarda açık. Nedenler. sınıflandırma Klinik. Acil Bakım. Hemodiyaliz endikasyonları.

105. Kronik böbrek yetmezliği, sınıflandırma, klinik.

106. Çocuklarda hemorajik vaskülit. Etiyoloji, patogenez, sınıflandırma, klinik, tedavi ve korunma.

107. Çocuklarda trombositopenik purpura. Etiyoloji, patogenez, sınıflandırma, klinik, tedavi.

108. Çocuklarda hemofili. Etiyoloji, patogenez, sınıflandırma, klinik, tedavi

109. Hemorajik diyatezin ayırıcı tanısı

110. Çocuklarda kronik gastroduodenit. Etiyopatogenez, sınıflandırma

111. Kronik gastroduodenit, klinik, modern tanı yöntemleri

112. Kronik gastroduodenit. Aşamalı tedavi ve önleme. Eradikasyon rejimleri h. pilori

113. Çocuklarda peptik ülser. Etiyopatogenez, sınıflandırma.

114. Çocuklarda peptik ülser. Klinik, mevcut aşamadaki çocuklarda kursun özellikleri.

115. Peptik ülser. Komplikasyonlar. Teşhis. Aşamalı tedavi. Mide kanaması için ilk yardım.

116. Çocuklarda kronik kolesistit. Etiyoloji, patogenez, sınıflandırma, klinik, teşhis. Aşamalı tedavi ve önleme

117. Çocuklarda Zhkb. Etiyopatogenez, klinik özellikler.

118. Çocuklarda Zhkb. Teşhis kriterleri. Tedavi prensipleri

119. Çocuklarda safra kesesinin hipomotor disfonksiyonu. Etiyopatogenez, klinik, aşamalı tedavi ve korunma

120. Safra kesesinin hipermotor disfonksiyonu. Etiyopatogenez, klinik, tedavi.

121. Askariazis

122. Trikuryazis

123. Enterobiyoz.

124. Çocuklarda diabetes mellitus. Etiyoloji, patogenez.

125. Çocuklarda SD. Teşhis kriterleri. klinik

126. Çocuklarda SD. tazminat kriterleri. komplikasyonlar

127. Çocuklarda SD. Tedavi prensipleri

128. Hiperglisemik koma. Nedenleri, klinik, acil tedavi.

129. Hipoglisemik koma. Nedenleri, klinik, acil tedavi.

130. Ketoasit ve hipoglisemik komanın ayırıcı tanısı.

131. Çocuklarda difteri. Nadir lokalizasyon biçimleri. Klinik, teşhis, bakteriyotaşıyıcı, epidemiyolojik önemi. Tedavi ve önleme.

132. Difteri. Etiyoloji, patogenez, patolojik anatomi. Klinik formların sınıflandırılması.

133. Orofarenksin difteri: nezle, lokalize, yaygın, seyrinin özellikleri. ayırıcı tanı. Difteride polinöropati

134. Orofaringeal difteri subtoksik, 1-3 derece toksik. Seroterapi, komplikasyonların tedavisi.

135. Larinksin difteri. Klinik, evreler, ayırıcı tanı. Tedavi, ameliyat endikasyonları.

136. Meningokokal menenjitin diğer etiyolojinin pürülan bakteriyel menenjiti ile ayırıcı tanısı

137. Çocuklarda pürülan ve seröz menenjitin ayırıcı tanısı.

138. Kızıl ateş.

139. Kızamık. Etiyoloji, epidemiyoloji, patogenez, sınıflandırma. Tipik kızamık kliniği.

140. Kızamık. Etiyoloji, patogenez, hafifletilmiş, hafif, abortif kızamık kliniği. Teşhis, salgın sürecindeki rolü.

141. Kızamık. Klinik tablo, tanı, komplikasyonlar, tedavi. Önleme.

142. Kızamık. Kızamıkta ikincil ve birincil pnömoni. Teşhis ve tedavi.

143. Ulusal Bağışıklama Programına göre kızamığın spesifik profilaksisi. Endikasyonları ve kontrendikasyonları.

144. Streptokok enfeksiyonu. Çocuklarda kızıl hastalığı. Kızıl hastalığının tedavisi ve komplikasyonları. Önleme.

145. Boğmaca öksürüğü. Etiyoloji, epidemiyoloji, patogenez, sınıflandırma

146. Boğmaca öksürüğü. Sınıflandırma, klinik, tedavi, önleme. DTP ve AaDTP aşıları. Kontrendikasyonlar.

147. Akut bağırsak enfeksiyonu olan çocuklarda ekzoz. Klinik. Tedavi. Rehidrasyon ilkeleri.

148. Rusya'nın ulusal önleyici aşı takvimi

149. Salgın parotit. Epidemiyoloji, patogenez, etiyoloji, sınıflandırma, klinik, tedavi.

150. Salgın parotit. Komplikasyonlar, tedavi, önleme

151. Submaksillit, sublinguitis, kabakulakta pankreatit. Klinik, tedavi, önleme.

152. Su çiçeği. Etiyoloji, epidemiyoloji, patogenez, klinik, tedavi ve korunma.

153. Şiddetli suçiçeği. Suçiçeği ensefaliti. Klinik, tedavi.

154. Çocuklarda solunum sinsityal enfeksiyonu.

155. Grip. Küçük çocuklarda etiyoloji, patogenez, sınıflandırma, klinik. Tedavi.

156. Gripte nörotoksikoz. Klinik, tedavi

157. Grip: çocuklarda komplikasyonlar, klinik, tanı, tedavi. özel profilaksi. Aşı türleri. Kontrendikasyonlar.

158. Adenovirüs enfeksiyonu. Etiyoloji, patogenez, sınıflandırma, faringokonjonktival ateş kliniği. Teşhis, tedavi.

159. Adenovirüs enfeksiyonunda tonsillofarenjitin klinik semptomlarının desteklenmesi

160. Çocuklarda parainfluenza. Etiyoloji, epidemiyoloji, patogenez, sınıflandırma. Eşzamanlı laringotrakeobronşit kliniği I ve II derece.

161. Çocuklarda parainfluenza. Dekompanse stenoz laringotrakeobronşit. Tedavi

162. Çocuklarda enteroviral enfeksiyonlar. Etiyoloji, önde gelen sendromlar. Tedavi ve teşhis.

164. Akut sarkık felç. Poliomyelit ile ayırıcı tanı

165. Çocuklarda zona. Etiyoloji ve patogenez. Klinik. Okavak ve Variorix aşıları. Belirteçler.

166. Viral hepatit a. Etiyoloji, epidemiyoloji, klinik, tedavi. önleme

167. Çocuklarda hepatit a'nın temel tedavisi. özel profilaksi.

168. Viral hepatit c. Etiyoloji, epidemiyoloji, klinik, tedavi. Önleme spesifik değildir. Viral hepatit B'ye karşı aşılama. Endikasyonları ve kontrendikasyonları. aşı listesi.

169. Viral hepatit komplikasyonları c. Klinik, tedavi

170. Poliomyelitis. Etiyoloji, sınıflandırma, klinik tablo. Tedavi ve önleme.

171. Poliomyelitis. Epidemiyoloji. Paralitik formun kliniği. Enterovirüs enfeksiyonu ve difteride sarkık felç ile ayırıcı tanı. Spesifik profilaksi

172. Viral hepatit a. Anikterik formlar. Klinik ve laboratuvar teşhisi. enfeksiyonun yayılmasında rol oynar.

173. Çocuklarda delta enfeksiyonu. Epidemiyoloji, klinik, komplikasyonlar. Tedavi ve önleme.

174. Aşıya bağlı çocuk felci. Klinik. Teşhis. Önleme.

175. Çocuklarda akut şigelloz. Etiyoloji, patogenez, epidemiyoloji, sınıflandırma. 1 yaşındaki çocuklarda kliniğin özellikleri. Tedavi ve önleme.

176. Çocuklarda atipik shigelloz formları. Klinik. Çocuk gruplarında enfeksiyonun yayılmasındaki rolü. Önleme.

177. Çocuklarda Salmonelloz hastanesi. Klinik, tanı, tedavi ve korunma

178. Çocuklarda salmonelloz. Etiyoloji, epidemiyoloji, sınıflandırma. Tedavi ve önleme.

179. Çocuklarda salmonelloz. Hafif ve orta formlar. Klinik, tedavi, önleme.

180. Çocuklarda salmonelloz. Nadir formlar. Klinik, tanı, tedavi.

181. Çocuklarda escherichiosis. Etiyoloji, epidemiyoloji, patogenez, klinik, sınıflandırma, tedavi, korunma.

182. Küçük çocuklarda akut bağırsak enfeksiyonlarında komplikasyonlar. Tedavi.

183. Çocuklarda Rotavirüs enfeksiyonu. etiyoloji. Epidemiyoloji. Klinik, tanı, tedavi ve korunma

184. Oki'de oral rehidrasyon. Yürütmek için endikasyonlar. komplikasyonlar

185. Meningokok enfeksiyonu. Etiyoloji, epidemiyoloji, patogenez, sınıflandırma, klinik, tanı, tedavi.

186. Meningokok enfeksiyonu. Etiyoloji, Epidemiyoloji. yerelleştirilmiş formlar. Klinik. Tedavi

187. Meningokok enfeksiyonu. Menenjit. Klinik, teşhis. Hastane öncesi aşamada ve hastanede tedavi.

188. Meningokok enfeksiyonu. Meningokoksemi. Bulaşıcı toksik şok. Klinik. Tedavi.

189. Çocuklarda kızamıkçık. Etiyopatogenez, epidemiyoloji, klinik, ayırıcı tanı, tedavi ve korunma. Embriyopatilerin gelişiminde rol.

190. Çocuklarda konjenital kızamıkçık sendromu.

191. Çocuklarda hemofilus enfeksiyonu. Etiyoloji, epidemiyoloji, sınıflandırma. Klinik, tanı, tedavi. önleme

192. Pnömokok enfeksiyonu. Etiyoloji, epidemiyoloji, sınıflandırma. Menenjit kliniği, tanı, tedavi. özel profilaksi.

193. Epstein-Barr hastalığı. Çocuklarda bulaşıcı mononükleoz. Etiyoloji, epidemiyoloji, patogenez, klinik, kurs, tedavi

194. Difteri: erken ve geç komplikasyonlar. Klinik. ayırıcı tanı. Tedavi.

195. Aşıların ve serumların saklanması ve uygulanması için kurallar

109. Hemorajik diyatezin ayırıcı tanısı

Hemorajik diyatezi (HD), tekrarlayan kanama ve değişen süre ve yoğunlukta kanama eğilimi ile karakterize, kalıtsal veya edinsel nitelikte bir hastalık grubudur.

HD'de hemorajik sendromun gelişimine, karmaşık hemostaz kaskadının çeşitli bağlantılarındaki bozukluklar, çoğu zaman bireysel kan pıhtılaşma faktörlerinin (prokoagülanlar), aşırı fizyolojik antikoagülanlar ve fibrinolitik ajanların yokluğu veya eksikliği neden olur.

Hemostaz sistemi, kan damarlarının duvarlarının yapısal bütünlüğünü ve hasar durumunda oldukça hızlı trombozlarını koruyarak kanamanın önlenmesini ve durdurulmasını sağlar. Bu fonksiyonlar hemostaz sisteminin 3 fonksiyonel ve yapısal bileşenini sağlar: kan damarı duvarları, kan hücreleri, başta trombositler ve plazma enzim sistemleri (pıhtılaşma, fibrinolitik, kallikrein-kinin vb.).

2 hemostaz mekanizması vardır:

1. Proksimal ve terminal arteriyollerden, prekapillerlerden, gerçek kılcal damarlardan ve venüllerden kanamayı durduran primer (mikrositik, vasküler-trombosit) hemostaz, geçici vasküler spazm, trombosit tıkacı (beyaz trombosit trombüsü) oluşumu ile trombositlerin yapışması ve viskoz metamorfozu ), müteakip mühürler ve kesimler. Ortaya çıkan beyaz trombosit trombüsü, küçük damarların hasarlı kenarlarını sıkılaştırır, genişlemelerini engeller ve kanın sıvı kısmının geçmesine izin vermez.

2. Kan pıhtılaşma sistemi tarafından sağlanan ve makrodamarlarda tam teşekküllü hemostazı tamamlayan sekonder (makrositik, nihai) hemostaz, vasküler-trombosit aşamasında başlar.

HD ayırıcı tanısı yaparken, anamnez verileri, hastanın fizik muayenesi dikkate alınmalı ve tanının doğrulanmasına izin veren hemostaz bozukluklarının laboratuvar tespitine güvenilmelidir.

Hemorajik sendromlu bir hastayla görüşürken, gereklidir:

1) hastalığın edinilmiş veya kalıtsal yapısını belirlemek;

2) hastalığın başlangıcı, süresi, süresi ve seyrinin özelliklerini (erken çocukluk, ergenlik veya yetişkinlerde ortaya çıkma, hemorajik sendromun akut veya kademeli gelişimi, kronik veya tekrarlayan seyri) netleştirmek;

3) kanamanın ortaya çıkmasının veya yoğunlaşmasının nedenlerini, lokalizasyonu, döküntü unsurlarının ortaya çıkış sırasını ve renklerindeki değişiklikleri, tedavinin etkinliğini öğrenin;

4) ameliyat ve travma, menoraji, gastrointestinal ve diğer kanamalardan sonra kanamanın varlığını değerlendirmek;

5) hemorajik sendrom semptomlarının ortaya çıkışı ile ilaç, aşı, çeşitli patojenik etkiler, eşlik eden hastalıklar (karaciğer hastalıkları, bulaşıcı septik süreç, lösemi, travma, şok vb.) arasında bir ilişkinin varlığını analiz etmek;

6) baskın lokalizasyonu, şiddetini ve kanama tipini öğrenin.

Hastalığın kalıtsal yapısı, aile bireylerindeki semptomların şiddeti (penetrasyon), diğer genetik bozuklukların varlığı hakkında bilgi varsa değerlendirilmelidir. Bu, kalıtsal HD'nin diğer anomalilerle sık sık kombinasyonundan kaynaklanmaktadır: telenjiektazi - cilt hiperelastozu, bağ aparatının zayıflığı, mitral kapak prolapsusu; kalıtsal trombositopeni - iskelet anomalileri, bağışıklık sistemi bozuklukları ve pigment metabolizması ile; hemofili - renk görme bozuklukları ile.

Hastanın objektif muayenesi, hemorajik sendromun şiddetinin değerlendirilmesinin yanı sıra, HD'ye yol açabilecek hastalıkları teşhis etmeyi amaçlamalıdır. HD'nin klinik belirtilerinin, hemostazın hangi bağlantısının etkilendiğine bağlı olduğu ve kanama tipinin doğru değerlendirilmesinin, HD'de ayırıcı tanıyı büyük ölçüde kolaylaştıracağı dikkate alınmalıdır, çünkü bu, durumu doğrulayan testlerin hedefli kullanımına izin verecektir. Teşhis.

Genetik olarak belirlenmiş kalıtsal telenjiektazi (Rendu-Osler hastalığı), mukoza zarları, dudaklar ve cilt üzerindeki küçük kan damarlarının bazal zarının incelmesi nedeniyle, kolayca kanayan ve bol ve zor bir kaynak olan küçük nodüler vasküler oluşumlar oluşur. kanamayı durdurmak için. Bazen telenjiektaziler, serebellar bozukluklar ve bağışıklık yetmezliği (Louis-Bar sendromu) ile birleştirilir.

Görünür telenjiektazilerin varlığında tanı zor değildir. Sindirim sisteminin mukoza zarındaki telenjiektazileri tespit etmek için endoskopik muayene yapılır. Hemostaz parametreleri genellikle normdan farklı değildir.

Edinilmiş vasküler oluşumun HD'si (Shenlein-Genoch purpurası, aşırı duyarlılık vasküliti, enfeksiyöz-toksik, enfeksiyöz-inflamatuar oluşumun hemorajik vasküliti, vb.), genellikle simetrik bir lezyon düzenlemesi ile vaskülitik-mor tipte bir kanama ile karakterizedir. Çoğu zaman, diğer döküntü türleri (kabarcıklar, papüller) tespit edilir. Ayrıca, sıklıkla ateşin eşlik ettiği artralji, hematüri, karın bozuklukları (ağrı, bağırsak kanaması) karakteristiktir. Hafif vakalarda hemostaz bozuklukları olmayabilir. Şiddetli vakalarda, kural olarak, kronik yayılmış intravasküler pıhtılaşma sendromu (DIC) belirtileri bulunur - fibrin-monomer komplekslerinin varlığı, pozitif protamin sülfat ve etanol testleri. Fulminan formda, ileri DIC varlığını gösteren hipofibrinojenemi, trombositopeni ve tüketim koagülopatisi tespit edilir.

HD için, kandaki trombosit eksikliği veya kalitatif yetersizlikleri nedeniyle, cilde basıldığında, palpasyonda, kolu bir tonometre manşeti ile sıkarken (manşet testi) kanamaların hızlı görünümü ile peteşiyal benekli bir kanama türü karakteristiktir. ), enjeksiyon bölgelerinde morarma, mukoza zarlarından kanama, menoraji. Beyin kanamaları tehlikelidir, riski yüz ve boyun derisindeki kanamalarla gösterilebilir. Retina ve yumurtalıklarda kanamalar da mümkündür.

İdiyopatik trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı) olan hastaların muayenesi, kandaki trombosit düzeyinde (100 109 l'den az) önemli bir azalma ve miyelogramda megakaryosit mikropunun hiperplazisini ortaya koymaktadır. Trombositlerin poikilositozu, yaşamlarının kısalması, pıhtı retraksiyonunun ihlali ve kanama süresinde artış ile karakterizedir. Vasküler kırılganlık testleri pozitiftir.

Sekonder (semptomatik) trombositopeni, bir dizi hastalık ve durumda gelişir. V.M. Zaporozhan şunları tahsis etmeyi teklif ediyor:

1. Sistemik bağ dokusu hastalıklarında ve bağışıklık kaynaklı diğer hastalıklarda otoimmün trombositopeni.

2. Trombosit yüzey antijenine karşı antikor oluşumuna bağlı heteroimmün trombositopeni (viral hastalıklarda ilaçlı immün trombositopeni ve trombositopeni).

3. Hipersplenizm sonucu trombositopenik sendrom.

4. Fiziksel ve kimyasal faktörlerin (iyonizan radyasyon, elektromanyetik dalgalar, ekzojen ve endojen zehirlenmeler) etkisine bağlı trombositopeni.

5. DIC'de trombositopeni.

6. Kan sistemi hastalıklarında trombositopeni (akut ve kronik lösemi, hipoplastik anemi, B12 eksikliği, immün hemolitik anemi).

Sekonder trombositopeninin klinik belirtileri idiyopatik trombositopenidekilerden farklı değildir, bu nedenle ikincil doğasını, anamnez verilerini ve hemorajik sendromun ortaya çıkması ile ilaç kullanımı, mesleki faktörler, bulaşıcı ve diğer arasındaki bağlantının dışlanması için dışlanır. trombositopeninin eşlik edebileceği hastalıklar özellikle önemlidir. Megakaryosit mikropunun zarar görmesi nedeniyle ikincil trombositopeni ile, sternal ponksiyon verileri (lösemi, hipoplastik anemi ile) tanıyı netleştirmeye yardımcı olabilir.

Hastanın periferik kanda normal sayıda trombosit ile peteşiyal benekli kanama tipinin tipik klinik belirtileri varsa, trombositlerin fonksiyonel yetersizliğinin varlığından şüphelenilmelidir. Glanzman trombastenisi, trombosit zarfının glikoprotein kompleksi Iib-IIIa'nın eksikliğine veya eksikliğine dayanan ve fibrinojen ve trombositlerin bağlanmasının ihlaline yol açan, otozomal resesif bir şekilde kalıtsal bir trombastenidir. Kadınlar daha sık hastalanır, hastalık çocuklukta kendini gösterir. Trombositlerin yapışma ve agregasyon bozuklukları, kan pıhtısının geri çekilmesi ve normal trombosit sayısı ile kanama süresinde önemli bir artış karakteristiktir.

Kan pıhtılaşma sistemi bozuklukları ile ilişkili kalıtsal HD arasında en yaygın olanları hemofili A ve B ve von Willebrand hastalığıdır ve bu nedenle, bir hastada hematom tipi kanama varsa, tanı önlemleri öncelikle bu hastalıkları tanımaya yönelik olmalıdır. Diğer tüm kalıtsal kan pıhtılaşma bozuklukları (V, VII, X ve XI eksikliği ve diğer kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği) nadirdir ve II, XII, XIII kan pıhtılaşma faktörleri, prekallikrein, yüksek moleküler ağırlıklı kininojen eksikliği ve anomalileri son derece önemlidir. nadirdir ve bu nedenle bu makalede ele alınmamıştır.

Hemofili A ve B'ye, genleri X kromozomunun farklı bölümlerinde lokalize olan ve resesif olan VIII ve IX kan pıhtılaşma faktörlerinin sentezinin (daha az sıklıkla anomaliler) genetik olarak belirlenmiş bir ihlali neden olur. Bu bağlamda, hemofili A ve B, cinsiyete bağlı bir şekilde kalıtılır ve annelerinden patolojik olarak değiştirilmiş bir X kromozomu alan erkeklerde hastalığa neden olur. Kadın soyunda hastalık birçok nesil boyunca latent formda bulaşabilir ve bu nedenle anamneze göre hastalığın kalıtımını izlemek her zaman mümkün değildir. Ayrıca hemofili A geni sıklıkla mutasyona uğrayan bir gendir.

Çoğu durumda, hemofili A ve B, tipik bir hematom tipi kanamanın varlığı nedeniyle kolayca tanınır. Bu hastalıkları olan kişilerde eklemlerde ve kemiklerde tekrarlayan kanamalar şiddetli yıkıcı artroz, kontraktür ve fibröz ankiloz gelişimine yol açabilir. Hemofili hastaları, travma sonrası ve postoperatif, bol ve uzun süreli gecikmeli (2-6 saat sonra), gastrointestinal, nazal ve renal (sıklıkla kolik ve kan pıhtılarının deşarjı ile) kanama ile karakterizedir. Hemofili A ve B hastalarında kanama semptomlarının şiddeti, VIII ve IX pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinin derecesine karşılık gelir. Kandaki içeriği %1'in altındaysa hastalık çok şiddetli, içeriği %5'ten fazlaysa hafiftir.

Hemofili tanısı, genetik öykü (erkek bağlantılı kalıtım), klinik veriler (hematom tipi kanama) ve laboratuvar testlerinin (kan pıhtılaşma süresinde artış, otokoagülasyon testine göre hipokoagülasyon belirtileri ve artış) sonuçlarına dayanır. aktive kısmi tromboplastin zamanında - APTT). Hemofili A ve B'nin ayırıcı tanısı, normal kan bileşenleri ile hastanın bozulmuş kan pıhtılaşmasının seyreltilmesi ve düzeltilmesi ilkesini kullanan düzeltici testler kullanılarak gerçekleştirilir. Tanı, VIII ve IX pıhtılaşma faktörlerinin nicel olarak belirlenmesiyle doğrulanır.

von Willebrand hastalığı (anjiyohemofili), otozomal kalıtsal bir sentez bozukluğundan veya protein kofaktör VIII pıhtılaşma faktörünün (von Willebrand faktörü) anormalliklerinden kaynaklanır. Her iki cinsiyetten insanlar hastadır, ancak kadınlarda hastalık daha şiddetlidir. von Willebrand faktör eksikliği, sadece pıhtılaşma faktörü VIII'in pıhtılaşma aktivitesinde değil, aynı zamanda vasküler ve trombosit hemostazında da bir değişikliğe yol açar (subendotelyum ve kollajene trombosit yapışmasında bir azalma ve ristomisinin etkisi altında bunların agregasyonu). Bu nedenle, bu hastalığı olan hastalar karma bir morarma-hematom tipi kanama ile karakterize edilir ve kanda pıhtılaşma bozuklukları ile birlikte kanama süresinde artış, trombosit yapışkanlığında azalma ve ristomisin aglütinasyonu saptanır. Tanı, kan plazmasındaki ve (veya) trombositlerdeki von Willebrand faktörünün içeriğindeki azalma temelinde konur.

K vitaminine bağlı kan pıhtılaşma faktörlerinin (II, VII, IX ve X) eksikliği, sirozlu hastalarda karaciğer hasarı, toksik ve diğer kökenlerin akut hasarı (yetersiz sentezleri nedeniyle), tıkanma sarılığı, şiddetli enteropati ve bağırsak disbakteriyozisi (K vitamini de dahil olmak üzere yağda çözünen vitaminlerin bağırsaklarında malabsorpsiyon nedeniyle), yenidoğanın hemorajik hastalığı (doğumdan sonraki ilk 4-7 günde bu faktörlerin üretiminin geçici olarak baskılanması nedeniyle) ve ayrıca aşırı dolaylı antikoagülan alımı ile (K vitamini ile rekabetleri ve ikincisinin, karboksilasyonlarının ihlali ile K-vitaminine bağlı pıhtılaşma faktörlerinin metabolizmasından yer değiştirmesi nedeniyle). Bu grubun HD'sinde kanama, karışık bir sivilceli hematom karakterindedir. Laboratuvar çalışmalarının göstergeleri, negatif parakoagülasyon testleri (etanol, protamin sülfat) ile normal trombin zamanı ve kandaki fibrinojen ve trombosit seviyeleri ile APTT'ye göre protrombin indeksinde belirgin bir azalma ve kan pıhtılaşma süresinin önemli ölçüde uzadığını göstermektedir.

Doğrudan antikoagülanların ve fibrinolitik ilaçların aşırı dozuna bağlı HD, nazal, renal ve gastrointestinal kanama ile karakterize karma kanamaya (peteşiyal benekli hematom) neden olabilir ve ayrıca peptik ülser veya felçli hastalarda aşırı gastrointestinal kanama riski yüksek olabilir. - arteriyel hipertansiyonu olan hastalarda. Bu grupların ilaçlarını alan hastalarda kanama nedenleri açıktır ve genellikle ayırıcı tanı gerektirmez.

Bu nedenle, bozulmuş hemostaz belirtileri varlığında ayırıcı tanı aşağıdaki adımları içermelidir:

1. Hastalığın kalıtsal veya edinilmiş doğasını, akut veya kronik seyrini, hemostaz bozukluklarının ciddiyetini ve provoke edici faktörleri bulmayı sağlayacak bir hasta araştırması.

2. Yüksek olasılıkla belirli bir hemostaz bağlantısına (vasküler - vaskülitik-mor tipte, trombosit - peteşiyal benekli veya pıhtılaşmalı - hematomlu) hasarı gösteren kanama tipini belirlemeye izin veren hastanın fizik muayenesi ve morarma-hematom türleri).

3. Çeşitli HD grupları içinde ayırıcı tanı için kan pıhtılaşma faktörlerinin hedeflenen kantitatif belirlenmesi dahil olmak üzere, hemostazın çeşitli bölümlerinde hasarı gösteren laboratuvar testlerinin kullanımı.

"

Hemorajik diyatezi, damar duvarının ve hemostaz sisteminin çeşitli bölümlerinin ihlallerine dayanan, kanamanın artmasına veya ortaya çıkma eğilimine neden olan hastalıkları içerir.

patogenez

Kalıtsal hemorajik durumların patogenezi, normal hemostatik süreçlerin ihlali ile belirlenir: megakaryosit ve trombosit anormallikleri, plazma pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği veya kusuru, küçük kan damarlarının yetersizliği. Edinilmiş hemorajik diyateze DIC, vasküler duvar ve trombositlerin immün lezyonları, kan damarlarının toksik enfeksiyonları, karaciğer hastalıkları ve ilaca maruz kalma neden olur.

epidemiyoloji

Dünyada yaklaşık 5 milyon insan birincil hemorajik belirtilerden muzdariptir. Ön-agonal durumdaki DIC gibi ikincil kanamaların her zaman sabit olmadığı göz önüne alındığında, hemorajik diyatezi prevalansı düşünülebilir.

klinik

Sınıflandırma 1. Trombosit bağlantısındaki bir kusurun neden olduğu hemorajik diyatezi - yetersiz trombosit sayısı - trombositlerin fonksiyonel yetersizliği - trombosit prokoagülanlarının kantitatif ve kalitatif patolojisinin bir kombinasyonu - bireysel prokoagülanların inhibitörlerinin kanında varlığı 3.

Vasküler duvardaki bir kusurun neden olduğu hemorajik diyatezi - doğuştan - edinilmiş 4. Aşırı fibrinolizin neden olduğu hemorajik diyatezi - endojen (birincil ve ikincil) - eksojen 5.

Hemostaz sisteminin çeşitli bileşenlerinin (von Willebrand hastalığı, DIC, vb.) bozukluklarının bir kombinasyonunun neden olduğu hemorajik diyatezi Bu sınıflandırma, bilinen tüm hemorajik diyatezi içermez.

Bunların 300'den fazlası vardır.Bu, hemorajik durumların sınıflandırılması için bir prensipler şemasıdır, ardından sadece bilinen hemorajik durumlardan herhangi birini değil, aynı zamanda yeni keşfedilen her birini de sıralamak mümkündür.

Trombositopati, hemostazın trombosit bileşeninin yetersizliğinden kaynaklanan ikinci grup hemorajik durumlardır. Trombositlerin niteliksel bir yetersizliği ile kendini gösteren hastalıkları, sayılarının korunmasıyla birleştirir.

Trombositopati adını aldı. Son yıllarda trombositopatilerin sınıflandırılmasında büyük değişiklikler olmuştur.

Özleri, karakteristik bir özelliği kanama olan birçok nozolojik formun heterojen olduğu gerçeğinde yatmaktadır. Trombositlerin fonksiyonel bozukluklarının bir veya daha fazla özelliğini diğer organ veya sistemlerin (Hermansky-Prudlak sendromu, Chediak-Higashi, vb.)

) bu konuda da belli bir polimorfizm göstermektedir. Bütün bunlar, doktorları, temeli oluşturan trombosit fonksiyonunun spesifik patolojisine odaklanmaya zorladı.

Aşağıdaki trombositopati türleri ayırt edilir: 1) bozulmuş trombosit yapışması olan trombositopati; 2) trombosit agregasyonu bozulmuş trombositopati: a) ADP'ye, b) kollajene, c) ristomisine, d) trombin, e) adrenaline; 3) bozulmuş salım reaksiyonu ile trombositopati; 4) serbest bırakılan faktörlerin "birikim havuzunda" bir kusurlu trombositopati; 5) geri çekilme kusurlu trombositopati; 6) yukarıdaki kusurların bir kombinasyonu ile trombositopati. Trombosit kusurlarını belirlemeye ek olarak, hastalığın teşhisini, trombosit bağlantısının kantitatif tarafının (hipotrombositoz, hipertrombositoz, normal trombosit sayısı) zorunlu göstergesi ve eşlik eden patolojinin ifadesi ile desteklemek gerekir.

Hemorajik belirtilerle ortaya çıkan vasküler hastalıkların sınıflandırılması, damarın morfolojik yapılarının lezyonunun lokalizasyonuna bağlı olarak alt bölümlerini önerir. Endotelin kendisine zarar veren hastalıkları ve subendotelyuma zarar veren hastalıkları ayırt edin.

Endotel lezyonları konjenital ve edinsel olarak ikiye ayrılır. Endoteldeki konjenital hasarın bir temsilcisi kalıtsal hemorajik telenjiektazidir (Rendu-Osler hastalığı).

Endotelin edinilmiş lezyonları arasında, enflamatuar ve immün nitelikteki hastalıklar, mekanik faktörlerin neden olduğu hasarlar ayırt edilir. Enflamatuar ve immün kazanılmış hemorajik durumlar Henoch-Schonlein hastalığı, nodüler arterit, alerjik granülomatoz, bulaşıcı hastalıklarda vaskülit ve ilaca maruz kalmadır.

Aynı alt grup, Wegener granülomatozu, temporal arterit, Takayasu arteriti gibi kronik inflamatuar infiltratları içerir. Endoteldeki mekanik hasar arasında ortostatik purpura ve Kaposi sarkomu ayırt edilir.

Subendotelyal yapıların bozukluklarının neden olduğu hemorajik hastalıklar da konjenital ve edinsel olarak ayrılır. Konjenitaller arasında Euler-Danlos sendromu, elastik psödoksantom, Marfan sendromu ve ayrıca osteogenezis imperfekta hastalığı vardır.

Amiloidozdaki hemorajik durumlar, senil purpura, kortikosteroid purpura, basit purpura ve diyabetes mellitustaki hemorajik durumlar, subendotelin kazanılmış kusurları olarak birleştirilir. Tanının yaklaşık ifadesi: 1.

Deride ve görünür mukoz membranlarda kanamalar, diş eti, burun, bağırsak kanamaları ile ortaya çıkan immün trombositopenik purpura. 2.

Faktör VIII eksikliğinden kaynaklanan hemofili A (klasik hemofili), kaslarda ve eklemlerde kanamalar, burun, diş eti, bağırsak, rahim kanaması. 3.

Deri peteşileri, mukoza zarlarının kanaması, hematüri, hemoptizi ile yaygın damar içi pıhtılaşma sendromu. Trombositlerde niceliksel veya niteliksel bir kusurun neden olduğu kanamanın belirli özellikleri vardır.

Çoğu zaman, cilt lezyonları ile karakterize edilir - bir noktadan bir toplu iğne ucuna kadar değişen küçük görünüm, minimal morluklarla ortaya çıkan cilt kanamaları veya olduğu gibi kendiliğinden peteşi denir. Ancak onlarla birlikte, büyük boyutlarda morluklar ve morluklar görünebilir - cildin ve mukoza zarlarının kanla ıslanmasından kaynaklanan ekimoz.

Elastik bantların, kemerlerin vb. Cilt üzerindeki baskı yerlerinde kolayca oluşurlar.

Farklı zamanlarda ortaya çıkan peteşi ve ekimoz, doğal gelişim aşamalarından geçen ve renklerini mor-maviden maviye, mavi-yeşil, yeşil-sarıya vb.

Hastada sözde "leopar derisi" oluşumuna yol açarlar. Çoklu yüzeysel peteşi ve ekimoz basınçla kaybolmaz ve sıklıkla kılcal basıncın arttığı yerlerde oluşur.

Yüzeysel kesiklere ve çiziklere uzun süreli kanama eşlik eder. Deri belirtileri ile birlikte, mukoza zarlarındaki kanamalar trombosit kusurunun karakteristiğidir.

Kisselbach bölgesinden çok sık burun kanaması, diş fırçası kullanımından kaynaklanan diş eti kanaması. Peteşi ve hemorajik kabarcıklar genellikle yanakların mukoza zarlarında görülür ve yanakların mukoza zarı çiğneme sırasında yaralandığında büyük boyutlara ulaşır.

Ağız boşluğu organlarına ve nazofarenks içindeki cerrahi müdahaleler çok tehlikelidir. Dişlerin çekilmesi ve bademciklerin alınması hastanın hayatını tehdit eden yoğun kanamalara neden olabilir.

Bu hastaların karın ameliyatlarını çok daha kolay tolere etmesi ilginçtir. Hemostazın trombosit bağı patolojisinde karın boşluğunda kanamalar, plevra, göz boşluğu, retina ve beyin kanamaları tarif edilir.

Akciğer, bağırsak ve böbrek kanaması da nadir değildir. Kadınlarda, ana belirtiler genellikle menoraji ve metrorajidir - uzun süreli ağır menstrüasyon ve ekstrasiklik uterus kanaması.

Ektopik bir gebeliğin gelişimini simüle eden yumurtalıklarda kanama vakaları açıklanmaktadır. Hemostazın trombosit bağlantısındaki kusurlar için eklemlerdeki ve kaslardaki kanamalar karakteristik değildir.

Çoğu zaman, bu tür hemorajik diyatezi, trombosit sayısındaki azalmaya bağlı olarak gelişir. Bazı yazarlar kanamanın sadece trombositleri daha da düşük sayılara - 7 * 109 / l'ye düşürmek için gerekli olduğuna inanmasına rağmen, trombosit seviyesinin 30 * 109 / l'nin altında olduğu durumun kritik olduğu düşünülmektedir.

Belgelenmiş trombositopeniyi açıklarken, her sağlıklı insanda tüm trombositlerin 1/3'üne kadarının dalakta biriktiği unutulmamalıdır. Dalak boyutundaki artışla, biriken trombosit sayısı önemli ölçüde artabilir ve periferik kandaki sayılarında azalmaya neden olabilir.

Bu gibi durumlarda, çoğu durumda trombosit sayısını normale döndürmek için splenektominin gerekli olup olmadığına karar vermek gerekir. Büyük dozlarda alkol kullanımı ile trombositopeni, hem trombositlerin yok edilmesi nedeniyle hem de oluşumunu azaltarak oluşur.

Anemi gibi, trombositopeni de doğası gereği seyreltici olabilir, yani.

Kanın seyrelmesi nedeniyle ortaya çıkar. Kabul edilmelidir ki, bu tür durumlar nadir değildir, ancak hemorajik belirtilere neden olmadıkları ve geçici nitelikte oldukları için pratik bir önemi yoktur.

Pratik öneme sahip olan, büyük bir kan kaybının "eski" kanla doldurulmasıyla ortaya çıkan trombositopenidir. Bu dikkate alınmalı ve "eski" kanın transfüzyonu taze ile değiştirilmelidir.

Trombositlerin yetersiz üremesi, ömrünün kısalması, birikmesi ve seyrelmesinin neden olduğu trombositopeninin yanı sıra, kalp-akciğer makinelerinin yüzeylerine yerleşirken trombositlerin kan dolaşımından atılmasına bağlı gelişme olasılığının akılda tutulması gerekir. ve özellikle DIC ile oluşan kan pıhtılarına yerleşme. Trombositlerin kantitatif kusuruna ek olarak, kalitatif bozuklukları da bilinmektedir - trombositopatiler.

Trombositopatinin varlığı, 1918'de İsviçreli doktor E. Glanzman'ın gözlemlerinin yayınlanmasından sonra biliniyordu.

Trombosit sayısı normal aralıkta olmasına rağmen hemorajik bulguları trombositopenik purpuraya karşılık gelen hastayı tanımladı. Hemofilinin klinik tablosu, genellikle hem ev içi hem de cerrahi olarak bir tür travma ile ilişkili olan kanama ile karakterizedir.

Daha sık olarak, kanama doku hasarından bir süre sonra gelişir ve onu durdurmada zorluk ile karakterizedir. Kanama dış, deri altı, kas içi, eklem içi ve parankimal olabilir.

En travmatik olanı kas ve eklemlerdeki kanamalardır. Kafatası boşluğuna kanama genellikle ölümle sonuçlanır.

Burun ve diş eti kanamaları, mukoz zarlarda kanamalar, yenidoğanların göbek kanaması, metroraji, gastrointestinal sistemden ve idrar yolundan kanamalar hemofilinin herhangi bir çeşidi ile ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda lokal inflamasyona neden olan enfeksiyonlar (bademcik iltihabı, sistit, akut solunum yolu enfeksiyonları vb.) kanamayı tetikleyebilir.

Sadece hemofili A ve B'de hemorajik belirtilerin ciddiyetinin prokoagülan kusur seviyesi ile belirli bir korelasyonu olduğunu akılda tutmak önemlidir. Diğer hemofililerde bu açıkça izlenemez.

Klinikteki farklılıklar, fibrin oluşumundaki bir kusurun neden olduğu sadece iki hastalığa sahiptir. Bunlar, doku hasarı bölgelerinde kaba keloid skarlarının oluşumu ve ayrıca faktör VIII antijenindeki (von Willebrand hastalığı) bir kusur ile karakterize edilen faktör XIII'deki bir kusurdur.

Bu hastalık, 1926'da Åland Adaları sakinleri arasında Finli doktor Erich von Willebrand tarafından tanımlanmıştır. Bu hastalar üzerinde yapılan çalışmada, normal trombositlerin, kendilerine bağlanan faktör VIII antijeni olmadan hemostatik işlevlerini yerine getiremediği gösterilmiştir. damar duvarının hasarlı bölgesine.

Bu, "trombositopenik" klinik tablonun nedeniydi - cilt ve mukoza zarlarına peteşiyal kanama - burun ve ağız kanaması, ekimoz, menoraji, kesiklerden uzun süreli kanama, aşırı nadir derin hematom ve hemartroz ile. Hem erkekleri hem de kadınları etkileyen otozomal dominant bir şekilde kalıtılan von Willebrand hastalığı, prokoagülanlarda bir kusurun neden olduğu üçüncü en yaygın hemorajik durumdur ve bunların sayısının yaklaşık %10'unu oluşturur.

Aynı zamanda, klinik tablonun özelliği, genellikle von Willebrand hastalığının koşulsuz olarak hemofili kategorisine atfedilmesine itiraz eder. Son yılların çalışmaları, bu hastalığın heterojenliği ve altı alt tipini ayırt etme olasılığı hakkında konuşmak için zemin hazırlıyor.

Von Willebrand hastalığının patogenezinin deşifre edilmesi, hem faktörde mutlak bir azalma ile hem de fonksiyonel yetersizliğinin varlığında hastalığın gelişme olasılığını gösterdi. Hemostaz sisteminin çeşitli bileşenlerinin ihlallerinin bir kombinasyonunun neden olduğu hemorajik durumlar çok yaygındır.

Bu grubun en tipik temsilcisi, yaygın damar içi pıhtılaşma sendromunun (DIC) akut ve subakut varyantlarıdır. Trombo-hemorajik veya tüketim koagülopatisi olarak da adlandırılan DIC, kendi gelişim özelliklerine sahiptir.

Kanamalar ikincildir. Bunlara fibrin ve trombositleri tüketen ve dolayısıyla hipokoagülasyona neden olan çoklu mikrotrombüs neden olur.

Hipokoagülasyon genellikle doğada reaktif olan hiperfibrinoliz ile artar. Kronik DIC tipleri pratik olarak kanama ile kendini göstermez ve bu bölümde ele alınmayacaktır.

Klinik olarak dissemine intravasküler mikrokoagülasyon çeşitli şekillerde kendini gösterir. Bu çeşitlilik, çeşitli iç organların mikrodolaşım yollarının tromboz prevalansı ve ciddiyetinin, kinin sistemi, kompleman ve sekonder fibrinoliz aktivasyonu ile öngörülemeyen ve en tuhaf kombinasyonu ile belirlenir.

Önemli olan, yalnızca kantitatif terimleriyle trombozun yoğunluğu değil, aynı zamanda trombüs oluşum hızı ve ayrıca belirli organların işlev bozukluğunu belirleyen mikro dolaşım yatağının baskın tıkanıklığının lokalizasyonudur. Kanamalar, kan basıncında azalma ve iç organların işlevselliğinde azalma, kanın intravasküler mikro pıhtılaşmasının şiddeti ile belirlenir.

Deride kanama ve kanama, özellikle gençlerde, DIC'nin en belirgin semptomlarıdır. Prokoagülanların seviyesindeki bir azalma, trombosit sayısında bir azalma, trombinin etkisinin neden olduğu fonksiyonel özelliklerindeki değişikliklerin yanı sıra reaktif fibrinolizin aktivasyonu ve bazılarının etkisi gibi kan özelliklerindeki bu tür değişikliklerle belirlenirler. fibrin bozunma ürünleri - fibrinojen.

Kanama en sık cilt peteşi, ekimoz, mukoza zarının kanaması, enjeksiyon bölgelerinden kanama, hematüri, hemoptizi ile kendini gösterir. Bazen kanama ve mikrotromboz, beyin, böbrekler ve akciğerler gibi bir veya daha fazla organla sınırlı olabilir.

Aynı zamanda, klinik semptomları belirleyen bir veya başka bir organın fonksiyonel yetersizliği fenomeni ön plana çıkmaktadır. DIC'nin seyri de ters bir gelişmeye sahip olabilir, ancak bu hem tedaviye hem de organizmanın kendisinin aktif kan pıhtılaşma faktörlerini, fibrini nötralize etme yeteneğine bağlıdır.

İntravasküler mikrokoagülasyonun klinik tablosu, akut organ iskemisi fenomeni ile komplike olabilir. Bu vakalar nadir olarak kabul edilemez.

Oldukça sık, bu fenomen, DIC belirtilerinin yüzeysel flebit, derin ven trombozu, alt bacak, arteriyel tromboz ve abakteriyel trombotik endokardit semptomları ile birleştirilebildiği neoplastik hastalıkları olan hastalarda görülür. Yaygın intravasküler mikrokoagülasyonun klinik belirtileri çok çeşitli olmasına rağmen, hepsinin öncelikle mikrotromboz nedeniyle belirli organların mikrodolaşım yatağındaki bozulmuş kan akışından kaynaklandığı ve işlevlerinin bir veya daha fazla ihlaline neden olduğu akılda tutulmalıdır. ikincisi, belirli organ ve sistemlerin işlevlerini etkileyebilen, hastalığın klinik tablosunu kendi yolunda değiştiren hemorajik diyatezi şiddeti ve yaygınlığı ile.

Hastada dolaşım bozuklukları, enfeksiyonlar, malign neoplazmalar, hemolitik anemi olduğunda DIC gelişme olasılığı hatırlanmalıdır. Klinik tablo, oldukça açık bir şekilde, intravasküler mikrokoagülasyonun akut formda teşhis edilmesine yardımcı olabilir.

Kronik DIC tipini belirlemek için klinik göstergeler çok daha az bilgi sağlar. Vasküler duvar patolojisinin neden olduğu hemorajik durumlar, çok çeşitli klinik belirtilerle karakterize edilen çok heterojen bir gruptur.

Bu hastalıkların en yaygın belirtileri, çeşitli lokalizasyonlardaki mukoza zarlarından kolayca indüklenen veya kendiliğinden kanama olan deri peteşileri ve hemorajik döküntülerdir. Hemorajik sendromun bir nedeni olarak vasküler lezyonlar hakkında, yalnızca trombositlerden patolojinin yokluğunda ve fibrin oluşum sürecinden bahsedilebilir.

Yukarıdakilerin en yaygınlarına daha yakından bakalım. Otozomal dominant şekilde kalıtılan en yaygın konjenital vasküler patoloji hemorajik telenjiektazidir (Randu-Osler).

Tanı, klasik üçlü - cilt telenjiektazileri, hastalığın kalıtsal doğası ve sık kanama varlığında ortaya çıkar. Kılcal damarlar ve kılcal damarlar etkilenir.

Telanjiektazların boyutları iğne deliğinden 3-4 mm çapında büyük anjiyomlara kadar değişebilir. Mukoza zarlarında, yüz derisinde, gövdede ve üst uzuvlarda bulunurlar.

Onların tanınması zor değil. Bu patolojiye sahip hastaların %20 kadarında akciğerlerde arteriyovenöz şantlar bulunur.

Genellikle hastalık, kanamayı durdurmak ve anemiyi tedavi etmek için zamanında alınan önlemlerle iyi huylu bir şekilde ilerler. Telanjiektazların varlığı, damarların belirli bölümlerinde elastik bir zar ve kas liflerinin yokluğu ile belirlenir.

Duvar sadece endotelden oluşur. Diğer alanlarda arteriyovenöz anevrizmaların oluşumu not edilir.

Bozulan yapı, hasar gördüğünde damarların kasılmasına izin vermez, bu da kanamayı belirler.

Ayırıcı tanı

Öykü ve klinik tablonun analizine dayalı kanama teşhisi ancak yaklaşık olarak yapılabilir. Laboratuvar yöntemlerinin kullanılması her zaman zorunludur. Bu genellikle uygulayıcıları korkutur, ancak hemorajik durumların yüksek kalitede teşhisine izin veren tanı testleri seti çok küçük ve uygulanması kolaydır. Bu kit herhangi bir hastane ve ayakta tedavi laboratuvarında yapılmalıdır. Trombosit sayısı, protrombin zamanı, kısmen aktive tromboplastin zamanı ve kanama zamanını içerir.

Normal protrombin değerleri ve kısmen aktive olan tromboplastin zamanı ile kanama süresinin uzaması, trombosit bağlantısının patolojisini düşündürür. Trombosit sayımı, trombositopatileri trombositopenilerden ayırmaya izin verir. Normal protrombin ve kanama süresi ile kısmen aktive olan tromboplastin süresinin uzaması, en yaygın hemofili olduğunu düşündürür. Normal kanama zamanı ve kısmen aktive olan tromboplastin zamanı ile protrombin zamanının uzaması, faktör VII defektinin (hipoprokonvertinemi) teşhis edilmesini mümkün kılar.

Listelenen testlere baryum plazma kullanılarak gerçekleştirilmesi kolay bir çalışmanın eklenmesi, hemofili A'yı hemofili B'den ayırt etmeyi mümkün kılar, bu da terapötik önlemlerin seçimi için önemlidir. Doğal olarak, bu tanı sadece nitelikseldir. Prokoagülan kusurun nicel ciddiyetinin belirlenmesi, özel laboratuvarlarda gerçekleştirilen plazmaların kullanıldığı testleri gerektirir. Aynı yerde, trombositlerin işlevlerindeki kusurları deşifre eden testler yapılır - yapışma, agregasyon, serbest bırakma reaksiyonları, geri çekilme.

Uygulayıcılar için, klinik durumun acil terapötik önlemler gerektirdiği durumlarda, yüksek kaliteli teşhis yeterlidir.

Tedavi

Hemofili tedavisi. Aspirin içeren preparatların kullanılmasından kaçınılması önerilir. Tedavi, hastaların kanındaki antihemofilik globulin düzeyinin hemostaz sağlayan miktarlarda artırılmasına indirgenir.

AGG konsantreleri, taze donmuş plazma, faktör IX içeren konsantreler kullanılır. Son yıllarda, vasküler endotel hücrelerinden salınması nedeniyle faktör VIII kompleksinin plazma seviyelerini hızla artırabilen bu hastalarda desmopressin kullanımının etkinliği gösterilmiştir.

İlaç (0.3 mg/kg) 15-30 dakikada damardan enjekte edilir. Von Willebrand hastalığının tedavisi Kriyopresipitat kullanılması tavsiye edilir.

Desmopressin tip I von Willebrand hastalığında etkili olabilir. İmmün trombositopenik purpura tedavisi.

Kortikosteroid tedavisi sonrası 2-3 alevlenme varlığında hastalık süresi 1 yıldan fazla olan hastalarda splenektomi önerilir. Bu yöntem ayrıca kortikosteroid kullanımının etkisinin olmadığı şiddetli purpuralı tüm hastalarda endikedir.

Kortikosteroid tedavisi ve splenektominin etkisizliği ile 4-6 hafta boyunca haftada bir kez sitotoksik ilaçların (vinkristin 1.4 mg/m2 veya vinblastin 7.5 mg/m2) intravenöz olarak kullanılması mümkündür. Telenjiektazi tedavisi (Rendu-Osler hastalığı).

Spesifik bir tedavi yoktur. Günlük 50-100 ml kan kaybı ile demir preparatlarının kullanılması, kan transfüzyonu önerilir.

Protrombin kompleks faktörlerindeki kusurlardan kaynaklanan kanama durumunda, K vitamini (sentetik suda çözünür bir ilaç, günde 5 mg) kullanılması önerilir. DIC tedavisi.

Bu grubun belirgin heterojenliği ve bu tür koşulların genel kabul görmüş bir sınıflandırmasının olmaması nedeniyle, her bir özel durum için kapsamlı tavsiyeler verme olasılığını iddia etmek mümkün değildir. Yine de bu tür hastaların tedavi prensiplerinin her hekim tarafından bilinmesi gerektiğine inanıyoruz.

1. DIC'nin ana nedeninin çıkarılması veya aktif tedavisi - antibiyotikler, sitostatikler, şokun aktif tedavisi, dolaşımdaki plazma hacminin normalleştirilmesi, doğum, histerektomi vb.

Damar içi pıhtılaşmanın durdurulması - heparinin deri altından veya damardan verilmesi, antiplatelet ilaçların (kurantil, tiklopedin, asetilsalisilik asit, vb.); vititrombin III konsantresinin uygulanması; protein konsantresi "C" nin tanıtımı.

3. Endikasyonlara göre kan bileşenlerinin tanıtılması - trombosit kütlesi, yıkanmış eritrositler, kriyopresipitat, protrombin kompleksi; taze donmuş plazma.

4. Aşırı fibrinolizin baskılanması - g-aminokaproik asit, para-aminobenzoik asit.

Doğal olarak bu tedavi fibrinojen, trombosit sayısı ve fibrinoliz düzeyi sürekli izlenerek yapılmalıdır. Hematolojik ve hematolojik olmayan hastalıklarda kanın toplam durumunun ekstrakorporeal gravicerrahi düzeltmesi.

Yerçekimi kan cerrahisi (GCC), sıvıyı fraksiyonlara ayırmak için yerçekimi kuvvetlerini kullanan özel cihazlar kullanarak periferik kanın bileşimini düzeltmek için ekstrakorporeal yöntemler kompleksidir. Hemoişlemci-fraksiyonatör adı verilen bu cihazlarda, merkezkaç kuvvetlerinin etkisi altında kan, çeşitli moleküler ağırlıktaki bileşenlere ayrılır.

Sonuç olarak, hücreleri, plazmayı, toksik maddeleri, bağışıklık ve diğer kan bileşenlerini çıkarmak ve bunların morfolojik bileşimini, toplanma durumunu ve reolojik özelliklerini değiştiren ilaçlarla değiştirmek mümkündür. Çıkarılacak morfolojik substratın (aferez) bileşimine bağlı olarak, HCC yöntemleri birkaç çeşide ayrılır: 1) plazmaferez - plazmanın periferik kandan uzaklaştırılması; 2) granülositaferez - granülositlerin uzaklaştırılması; 3) lenfositaferez - lenfositlerin çıkarılması; 4) trombositferez - trombositlerin çıkarılması; 5) blastositaferez - blast hücrelerinin çıkarılması; 6) lenfaferez - torasik lenfatik kanaldan lenfin çıkarılması; 7) miyelokaryositferez - kemik iliği süspansiyonunun hücresel elementlere ayrılması ve elementlerinin süspansiyondan çıkarılması.

HCC yöntemleri, kanın normal bileşimini yalnızca kombine bir takviye (transfüzyon) yoluyla değil, aynı zamanda tek tek bileşenleri çıkararak (aferez) çeşitli patolojik durumları da geri yükler. MCC çalışması için özel cihazlar tasarlanmıştır.

Sürekli kan akışı olan cihazlarda fraksiyonlama işlemi sürekli olarak yapılır, operasyon sırasında kan bileşenlere ayrılır, gerekli fraksiyon alınır ve kalan kan sürekli olarak hastaya geri verilir. Cihazların bir santrifüj rotoru, bir otoyol sistemi, silindir pompaları, bir motoru, bir kontrol sistemi vardır.

Peristaltik pompaların etkisi altında, hastadan kateter yoluyla kan, bir antikoagülan ile karıştırıldığı ve cihazın rotoruna girdiği otoyol sistemine verilir. Rotorda kan, merkezkaç kuvvetlerinin (yerçekimi kuvvetleri) etkisi altında bileşenlere ayrılır, çeşitli fraksiyonların katmanları özel deliklere getirilir ve gerekli kan bileşeni peristaltik pompalar kullanılarak çıkarılır.

Kan sürekli olarak yeniden infüze edilir. Rotorda aralıklı kan akışı olan cihazlarda fraksiyonasyonu meydana gelir.

Rotorda kan biriktikçe, plazma sırayla ondan yer değiştirir, ardından trombositler ve lökosit süspansiyonu. Bundan sonra, hastadan kan akışı durdurulur ve eritrosit süspansiyonu, rotorun ters hareketi ile yeniden infüzyon için rezervuara beslenir.

Kırmızı kan hücrelerinin yeniden infüzyonunu takiben döngü tekrarlanır. Ekipman bir dizi metodolojik teknik sağlar: 1) çözülmüş eritrositlerin degliserinleştirilmesi; 2) korunmuş eritrositlerin yıkanması; 3) eritrositferez; 4) plazmaferez; 5) lenfositaferez; 6) granülositaferez; 7) trombositferez; 8) biyolojik sorbentler (hepatositler, dalak hücreleri, pankreas beta hücreleri) üzerinde plazma sorpsiyonu; 9) kimyasal sorbentler üzerinde plazma sorpsiyonu; 10) eritrositlerin eritrositferez arka planına karşı oksijenlenmesi.

Kanın morfolojik ve biyokimyasal bileşiminin ihlali ile ilişkili aşağıdaki durumlarda gravicerrahi operasyonları kullanılır: 1) plazmanın protein bileşiminin düzeltilmesi - eksojen ve endojen patolojik proteinlerin uzaklaştırılması; 2) bağışıklık bozukluklarının düzeltilmesi - dolaşımdaki immünoglobulinlerin, antijen-antikor komplekslerinin, tamamlayıcı bileşenlerin, T-lenfositlerin, torasik lenf kanalından lenflerin kandan çıkarılması; 3) kanın hücresel bileşiminin düzeltilmesi - trombositlerin, eritrositlerin, blast hücrelerinin vb. uzaklaştırılması. Çoğu durumda, hastalar geleneksel tedaviye dirençli olduğunda ve bu direnci azaltmak ve tedavinin etkinliğini artırmak için önlemlere ihtiyaç duyduğunda gravicerrahi operasyonları gerçekleştirilir. geleneksel konservatif tedavi yöntemleri ile.

Plazmanın protein bileşiminin gravicerrahi düzeltmesi, tabloda belirtilen patolojik durumlar ve hastalıklar için kullanılır. Yerçekimi plazmaferezi, anormal proteinleri plazmadan uzaklaştırmak için diğer yöntemlerle birleştirilebilir.

Çoğu zaman, immünosorpsiyon, plazma sorpsiyonu plazmafereze bağlanır. Plazma bileşiminin gravicerrahi düzeltmesinin en başarılı operasyonu, uzun süreli kompresyon, artan viskozite ve yaygın damar içi pıhtılaşma sendromunu durdurmanın gerekli olduğu zamandır.

Gravisürjik düzeltme yöntemleri, gerekirse, çeşitli hastalıkların bir sonucu olarak veya bir kalp-akciğer makinesi kullanılarak yapılan cerrahi müdahalenin bir sonucu olarak rahatsız olan kanın toplam durumunu aktif olarak düzenlemek için de umut verici ve etkilidir. Hattaki infüzyon çözeltilerinin tedarik oranını kontrol etmek, PF-0.5 veya RK-0.5 cihazlarında eritrosit kütlesinin hastaya geri dönüşü, vasküler yatağın doldurulmasını düzenlemenize, kan basıncını gerekli seviyede tutmanıza, aynı anda kolesterol, fibrinojen ve diğer maddeleri çıkarın, pulmoner arterin küçük dallarının tromboembolizmi de dahil olmak üzere reolojik kan özelliklerini ve mikrodolaşım kan akışını önemli ölçüde iyileştirir.

Kanın toplam durumunun gravicerrahi düzeltmesi yardımıyla, kontrollü hemodilüsyon, hipo ve normovolemi oluşturmak, kandaki herhangi bir biyokimyasal faktörün konsantrasyonunu ve hücresel elementlerinin sayısını kontrol etmek mümkündür. Antitrombotik tedaviye yeni bir yaklaşım, pıhtılaşma süreçlerini azaltmak ve aşırı miktarda hücresel ve plazma hemostaz faktörünün uzaklaştırılmasıyla kan viskozitesini azaltmak için PF-0.5 tipi cihazlar kullanılarak sürekli bir akışta kanın gravisurjik fraksiyonlanmasının kullanılmasından oluşur. dolaşan kan.

Aynı zamanda, taze donmuş donör plazmanın bir parçası olarak reolojik olarak aktif çözeltiler (reopoliglusin, albümin) ve antitrombin III vasküler yatağa verilir. Bu yöntemin kullanımı geleneksel antitrombotik ajanları dışlamaz, aksine terapötik etkilerini arttırır, modern kardiyoloji, resüsitasyon ve cerrahi olanaklarını genişletir.

Uzun süreli kompresyon sendromu ile, zehirlenme belirtileri olan, kompresyon süresi 4 saatten fazla olan ve hasarlı uzuvda belirgin lokal değişiklikler olan tüm hastalar için plazmaferez endikedir. Plazmaferez yoluyla bir kişinin immünolojik durumunun etkili bir şekilde düzeltilmesi, kan dolaşımından antikorların ve bağışıklık komplekslerinin uzaklaştırılması, immünojenik plazma proteinleri ve enflamatuar aracılar - kininler, otoimmün süreçlerde enflamatuar yanıtı ve doku hasarını belirleyen tamamlayıcı faktörler.

"İmmün kompleks hastalıkları" olarak adlandırılan hastalıklarda immünosupresif farmakolojik ajanlarla (siklofosfamid, azatioprin, kortikosteroidler) immünolojik reaktiviteyi azaltmanın geleneksel yöntemi her zaman etkili değildir ve ilaçların kendileri oldukça toksiktir. Klinik gözlemler, bu tür hastalıklarda yerçekimi plazmaferezin önemli bir terapötik etkinliğini göstermektedir.

Patolojik durumlar Hastalıklar Alloimmunizasyon Yenidoğanın hemolitik hastalığı Böbrek nakli reddi Otoimmünizasyon Otoimmün hemolitik anemi Otoimmün trombositopenik purpura Myastenia gravis Goodpasture sendromu Pemfigus Bağışıklık komplekslerinin saldırganlığı Sistemik lupus eritematozus Vakaların büyük çoğunluğunda sitaferezin tolere edilebilirliği bu ameliyatın yapılmasına izin verir. ayakta tedavi bazında, hastaları seanstan sonra 2-4 saat alıkoymak Kronik lenfositik lösemide, bir lökositaferez seansı sırasında hastanın vücudundan 4 * 1012 lökosit çıkarılır.

Çıkarılan lökositlerin sayısı doğrudan başlangıçtaki periferik kan lökositozuna bağlıdır. Seanslar ve sitoferez kursları arasındaki aralıklar, sayıları hastanın bu operasyona verdiği yanıtın özellikleri ve hastalığın klinik ve hematolojik tablosu ile belirlenir.

Yerçekimi sitaferezin klinik etkisi, daha sonraki sitostatik tedaviyi gerçekleştirmeyi ve kan sisteminin tümör hastalıklarında kemoterapiye direnç gelişmesi durumunda önemli olan buna yanıtı iyileştirmeyi mümkün kılar. Eksik hücresel elementlerin transfüzyonuna dayalı olarak kanın hücresel bileşimini düzeltmeye yönelik yöntemler de klinik uygulamada kullanılmaktadır.

Donörlerden sitaferez yoluyla elde edilen bireysel hücre konsantrelerinin transfüzyonları bazen önde gelen bir yeri işgal eder Patolojik durumlar Hemoblastoz hastalıkları Akut lösemi Kronik lenfositik lösemi Kronik miyeloid lösemi Bronşiyal astım (enfeksiyöz form) Diğer durumlar Romatoid artrit Glomerülonefrit Vaskülit Malign neoplazmalar İnflamatuar bağırsak hastalığı (Crohn hastalığı) Stabil bir pozitif etki elde etmek için, immünosupresyon ve sitostatik tedavi ile birlikte yoğun plazmaferezin tekrar tekrar kullanılması gereklidir. Her durumda sonuç, tedavinin başlama zamanına, plazmaferez ve plazma değişiminin sıklığına ve hacmine, hasta seçim kriterlerinin net bir şekilde belirlenmesine bağlı olacaktır.

Sitafereze dayalı kanın hücresel bileşimini düzeltmeye yönelik yöntemler, hemoblastozların, trombositozun, hemoglobinopatilerin ve bir dizi hastalığın karmaşık tedavisindeki diğer hastalıkların tedavisinde kullanılır. Granülositlerin transfüzyonu yanık, sepsis, nötropeni olan hastaların tedavisinde kullanılır.

Trombositopenik kaynaklı kanamalar için trombosit transfüzyonları kullanılır. Lökosit ve trombosit safsızlıklarından arındırılmış eritrosit kütlesi, böbrek nakli, uzun süreli kompresyon sendromu ve cerrahi müdahaleler sırasında antilökosit antikorları olan hastalara transfüze edilir.

HCC'nin çalışmasına kontrendikasyonlar belirlenirken, hastaların somatik kompanzasyon derecesini, kardiyovasküler sistemin durumunu, kanın toplam durumunun düzenleme sistemini, hemogramları, karaciğer ve böbrek fonksiyonlarını belirlemek önemlidir. Akut dönemde mide ve duodenumun peptik ülseri durumunda, akıl hastalığı, HCC operasyonları önerilmez.

Yüzey antijeninin ve insan immün yetmezlik virüsüne (HIV) karşı antikorların olası varlığının belirlenmesi zorunludur. HAsAg veya HIV antikorlarının saptanması durumunda, bir gravicerrahi operasyonu gerçekleştirmek için özel olarak tahsis edilmiş kan fraksiyonlama cihazlarının kullanılması gereklidir.

Dikkat! Tarif edilen tedavi, olumlu bir sonucu garanti etmez. Daha güvenilir bilgi için DAİMA bir uzmana danışın.

Çocuklarda semptom tedavisinde hemorajik diyatezi.

Sözde hemorajik diyatezi grubu, etiyoloji ve patogenezlerinde tamamen farklı olan ve ortak bir karakteristik klinik semptom - kanamaya sahip olan bir dizi hastalığı içerir. Bu hastalıklarda kanama, birçok bulaşıcı hastalıkta olduğu gibi kan ve kan oluşturan organların birçok hastalığında olduğu gibi ikincil bir fenomen değildir, ancak baskın, tanımlayıcı semptomdur.

Ya kan pıhtılaşmasının yavaşlamasına ya da kan damarlarının duvarlarındaki patolojik değişikliklere ya da trombositlerdeki nicel ve nitel değişikliklere bağlıdır.

Bu grup şunları içerir:

1) Werlhof hastalığı,

2) hemofili,

3) Shenlein-Genoch hastalığı, Hemofili.

Trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı) - hemorajik diyatezin en yaygın şekli. Hastalığın akut ve kronik formları vardır, bunlar da bağışıklık ve bağışıklık dışı olarak ayrılır. Hastalığın akut formu, kısa bir geçmiş ile karakterizedir (birkaç günden birkaç aya kadar). Werlhof hastalığı her yaşta ortaya çıkabilir, ancak kronik formları çocuklarda daha sık görülür. Kadınlar daha sık hastalanır.

Etiyoloji belirsizdir. Provoke edici faktörler çeşitli enfeksiyonlar, endokrin bozuklukları vb.

patogenez kanama öncelikle trombositopeniye bağlıdır. Hastaların %70'inde trombositler tektir veya yoktur. Trombositlerdeki kantitatif değişikliklerin yanı sıra, özellikle hastalığın kronik formunda önemli kalitatif değişiklikler tespit edilmiştir. Trombositlerde bulunan yapışkan özellikler keskin bir şekilde azalır. Werlhof hastalığında trombositlerdeki değişikliklerle birlikte, kan pıhtılaşma sisteminin plazma faktörlerinin ihlalleri vardır ve bu da hipokoagülasyona neden olur. Bütün bunlar gevşek bir pıhtı oluşumuna yol açar. Çoğu durumda kan pıhtısının geri çekilmesi tamamen yoktur.

Damar duvarında, belirgin bir turnike semptomu (uzuvlara uygulanan turnikenin altındaki deride peteşi oluşumu) ve Duque'ye göre kanama süresinde bir artış (8'den fazla) ile kendini gösterebilen artan bir geçirgenlik vardır. dakika).

Werlhof hastalığının en karakteristik tezahürü hemorajik sendromdur - çeşitli kanama türleri ve çeşitli organların mukoza zarlarından kanama. Rahim, burun ve diş etlerinin mukoza zarlarından kanama ile birlikte en sık görülen cilt kanamaları. Beyin kanamaları tehlikelidir. İlerleyici aneminin eşlik ettiği bol ve uzun süreli kanama, birçok hastada kardiyovasküler sistemde ve diğer organlarda değişikliklere neden olur. Karaciğer ve dalağın boyutları genellikle genişlemez.

teşhis Tipik vakalarda Werlhof hastalığı şüphe götürmez ve hem karakteristik klinik tabloya hem de laboratuvar verilerine dayanmaktadır. Hatalar çoğunlukla, hemorajik sendromun da gözlendiği diğer hastalıklarla (Werlhof semptom kompleksi ile ortaya çıkan sistemik lupus eritematozus ve Fisher-Evans sendromu, Gaucher hastalığı) ayırıcı tanıdaki zorluklardan kaynaklanır.

Tedavi Werlhof hastalığı zor bir iştir ve hastalığın şekline ve evresine bağlıdır. Hemorajik diyatezin alevlenmesi sırasında, remisyon sırasında kanamayı durdurmaya yönelik terapötik önlemler - hastalığın tekrarını ve buna eşlik eden komplikasyonları önlemeyi amaçlamalıdır. Bu amaçla, tekrarlanan kan transfüzyonları, bu ilaçların ve kortikosteroid hormonlarının tanıtılması dahil olmak üzere karmaşık tedavi yaygın olarak kullanılmaktadır. Werlhof hastalığını, özellikle kronik formlarını tedavi etmenin en etkili yollarından biri cerrahi tedavidir - splenektomi.

Splenektominin terapötik etkisinin mekanizması karmaşıktır ve tam olarak açık değildir. Trombosit yıkımının nedeni ve yeri hala tartışmalıdır, ancak dalakta oluşan antiplatelet antikorlarının bu sürece dahil olduğuna dair göstergeler vardır.

Ameliyat için en uygun dönem remisyon dönemidir. Bu nedenle, L. S. Tsep'e göre, hemorajik belirtilerin azalması aşamasında ameliyat edilenlerin% 79'u klinik ve hematolojik ve% 21 - klinik remisyon aldı. Splenektominin acil ve uzun vadeli sonuçlarının analizi, başarısızlığının ana nedenlerinden birinin ameliyat öncesi tanısal hatalar olduğunu düşünmemize olanak tanır. Splenektomi yapılan hastalarda nüksler, karaciğerdeki trombositlerin baskın olarak parçalanmasıyla ortaya çıkabilir.

Kanamanın endokrin bezlerinin disfonksiyonu ile ilişkili olduğu durumlarda splenektomi istenen sonucu vermeyecektir. Hastalığın tekrarlamasında enfeksiyöz ve endokrin faktörler önemli rol oynamaktadır. Splenektomi sonrası ölümler, esas olarak kanamanın ortasında ameliyat edilen hastaların %5'inde görülürken, remisyon döneminde yapılan ameliyatlarda bu tür sonuçlar nadirdir.

Hemofili oldukça nadir görülen bir ailesel bozukluktur. Bazen yenidoğanın göbeğinden kanama şeklinde çok erken bulunur, ancak daha sıklıkla çocuk aktif olarak hareket etmeye başladıktan sonra ve yaralanabilir. Sadece erkek çocuklar hastalanır, ancak hastalık kadın yoluyla bulaşır. Kadınlar kendileri hastalanmadan hastalığı oğullarına geçirebilirler, ancak kızları ve torunları aracılığıyla. Hemofilili bir hastanın sağlıklı oğulları olur, ancak kızlardan doğan torunlarda hemofili olabilir.

Klinik. Ana klinik semptom, morluk bölgesinde cilt altı kanaması ve travma (diş çekimi, çürük, yara vb.) sonucu oluşan kalıcı, uzun süreli kanamadır. Peteşi ve spontan kanama asla olmaz. Vasküler duvarın direncine yönelik tüm kışkırtıcı testler olumsuz sonuç verir. Eklemde çok sık kanamalar, genellikle diz veya dirsekte. Eklem keskin ağrılı, şişmiş. Eklem üzerindeki deri bazen hiperemiktir, dokunulamayacak kadar sıcaktır. Zamanla, eklemdeki akut olaylar azalır, ağrı azalır, hareketlilik geri yüklenir, ancak tamamen değil. Aynı eklemde tekrarlayan kanamalar ile giderek deforme olur, hareketliliği azalır ve tama yakın ankiloz oluşabilir. Hemofilili çocuklar genellikle fiziksel gelişimde geri kalırlar; onlar çocuksu, solgun. İç organların yanından normdan sapmalar not edilemez. Büyük kanamalı sıcaklık yükselebilir.

Kan. Kanın karakteristik bir özelliği, kanın pıhtılaşmasında keskin bir yavaşlamadır - normda 2-3 dakika yerine 10-^ 15 dakikaya kadar. Bu hastalıkta kanama süresi normal sınırlar içinde kalır. Trombosit sayısı normaldir. Kandaki morfolojik değişiklikler gözlenmez.

Hemofilide kanama mekanizması yalnızca kan pıhtılaşmasındaki değişikliklerle ilişkilidir. Pıhtılaşmadaki yavaşlamanın nedeni kesin olarak belirlenmemiştir. Temelin, protrombini aktive etmek ve kalsiyum tuzları varlığında trombine dönüştürmek olan kantitatif bir eksiklik ve kalitatif bir trombokinaz düşüklüğü olduğu varsayılmaktadır (son kan pıhtılaşması, fibrinojenin dönüştürülmesinin bir sonucu olarak meydana gelir). trombinin etkisi altında fibrin).

Trombokinaz, kısmen trombositlerin ve lökositlerin parçalanması sırasında oluşur ve kısmen vasküler endotelin atık ürününü temsil eder. Yetersiz eğitim ve trombokinazın niteliksel yetersizliği, muhtemelen bu elementlerin doğuştan işlevsel yetersizliği ile açıklanmaktadır.

Hemofili tedavi edilemez, ömür boyu süren bir hastalıktır, ancak kanama yaşla birlikte daha az belirgin hale gelir. Genellikle bu tür hastalar, çocuklukta veya ergenlikte, eşzamanlı hastalıklardan ve kanamadan ölürler.

Tedavi. Semptomatik tedavi uygulayın. Kanama sırasında, kan veya plazma transfüzyonu (100-200 ml) iyi bir etki sağlar. Kan sadece bir replasman faktörü rolünü oynamakla kalmaz, aynı zamanda donörün kanında daha fazla miktarda trombokinaz ve onun üreten elementlerinin (trombosit, lökosit) bulunması nedeniyle hemostatik bir ajan olarak da işlev görür. İnsan ve at kanı serumunun deri altı ve kas içi enjeksiyonları daha az etkilidir.Kan transfüzyonu mümkün değilse bu önleme başvurulmalıdır.

Tıpkı Werlhof hastalığında olduğu gibi, vücudu K ve C vitaminleri ile doyurmaya çalışmak gerekir. Çocuklara bol miktarda meyve, meyve suyu, infüzyon ve kuşburnu özü verilmesi önerilir. Burundan kanama olduğunda, burun pasajları tıkanmalıdır.

Hemorajik vaskülit veya Henoch-Schonlein hastalığı

Vasküler duvar hasarı ile ilişkili en yaygın hastalıklardan biri hemorajik vaskülit veya Shenlein-Genoch hastalığıdır.

semptom kompleksi hemorajik vaskülit, karakteristik cilt lezyonlarından, eklem sendromundan, abdominal sendromdan, böbrek hasarından oluşur. Deri belirtileri en yaygın olanıdır ve uzuvlarda, kalçalarda, daha az sıklıkla polimorfik simetrik papüler-hemorajik gövdede, daha az sıklıkla ürtikeryal, veziküler ve eritematöz döküntülerde, cildin yüzeyinin üzerinde yükselen ve kaybolmayan görünüm ile karakterize edilir. basıldı. Hemorajik elementler, cilt belirtilerinin gerilemesinden sonra uzun süre devam eden açık bir inflamatuar bileşen ve pigmentasyon ile karakterize edilir. Şiddetli vakalarda, hastalığın seyri, merkezi nekroz gelişimi ve ülser oluşumu ile karmaşıklaşır.

eklem sendrom deri döküntülerinden sonra ortaya çıkar ve büyük eklemlerde uçuşan ağrı şeklinde birkaç gün devam eder ve yeni bir döküntü dalgasıyla tekrarlar.

karın sendrom bazı durumlarda cilt kanamalarının ortaya çıkmasından önce gelir ve hastaların %30'unda klinik tabloya hakimdir. Ana semptom, bağırsak duvarı ve mezenter içine kanama ile ilişkili, bazen büyük yoğunlukta, kalıcı veya kramp şeklinde karın ağrısıdır. Bağırsak duvarına kanama, hemorajik emdirmeye yol açabilir ve dışkıda hematemez, kireçli, taze kan eşlik edebilir. Ağrı periyodu, akut cerrahi patolojiyi ve hemorajik vaskülitin abdominal belirtilerini ayırt etmeye yardımcı olan ağrısız aralıklarla değişir. Abdominal sendrom kısa sürelidir ve çoğu vakada 2-3 gün içinde geriler.

böbrek sendrom hastaların %25-30'unda bulunur ve mikro ve makrohematüri, proteinüri, silindirüri ile birlikte akut veya kronik glomerülonefrit şeklinde ilerler. Bazı hastalarda nefrotik sendrom gelişir. Hemorajik vaskülitin tüm belirtilerinden böbrek hasarı en uzun süre devam eder ve bazı hastalarda üremiye yol açar.

Patofizyoloji. Schonlein-Henoch hastalığının patolojik belirtileri, endotelin yapı ve fonksiyonunun ihlali, mikrosirkülasyonun büyük trombozu ve vasküler duvarın ve perivasküler dokunun seröz emprenyesi ile kılcal ağdaki arteriollerin ve damarların enflamatuar reaksiyonuna dayanır, dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin etkisi altında ortaya çıkar. Shenlein-Genoch hastalığında, bağışıklık komplekslerinin bileşiminde baskın olan ve cilt ve böbrek biyopsi örneklerinin mikroskopisi sırasında granüller şeklinde bulunan kandaki immünoglobulin A içeriği artar.

Bağışıklık komplekslerinin oluşumunun nedeni enfeksiyon, ilaç, plazmanın protein bileşimindeki değişiklikler olabilir. Vasküler duvardaki yapısal değişiklikler ve bozulmuş kollajen sentezi, trombositlerin temasla uyarılmasına yol açar ve mikrotrombozu tetikler. Klinik belirtilerin lokalizasyonu ve şiddeti, vasküler lezyonların alanı ve yoğunluğu ile belirlenir.

Telanjiektatik kanamalar, bağ dokusundaki yetersizlik veya yapısal değişiklikler, vasküler duvardaki kollajen içeriğinin azalması, mikrodamar duvarlarının fokal olarak incelmesi ve lümenlerinin genişlemesi ve yetersizliğe bağlı lokal hemostazın azalması ile patojenetik olarak ilişkilidir. subendotelyumdan oluşur.

Paraproteinemide kanamanın patogenezinde ana rol, plazma proteininde bir artış, kan viskozitesinde keskin bir artış, kan akışının yavaşlaması, tromboz, staz ve küçük damarlarda hasar ile oynanır. Ek olarak, bir protein kavraması ile "kaplayan" trombositler, fonksiyonel yetersizliklerine yol açar.

Prevalansı dikkate alarak hastalıkların listesi:

Vasküler duvara otoimmün hasar:

Shenlein-Genoch'un hemorajik vasküliti;

iyot, belladonna, atropin, fenasetin, kinin, sülfonamidler, yatıştırıcı ajanlara dayalı ilaçların alınmasıyla ilişkili purpura;

yıldırım purpurası.

Bulaşıcı hastalıklar:

bakteriyel: septik endokardit, meningokoksemi, herhangi bir etiyolojinin sepsisi, tifo, difteri, kızıl, tüberküloz, leptospiroz;

viral: grip, çiçek hastalığı, kızamık;

riketsioz: tifüs, kene kaynaklı tifüs;

protozoal enfeksiyonlar: sıtma, toksoplazmoz.

Kan damarlarının duvarlarındaki yapısal değişiklikler:

telenjiektazi;

sistemik bağ dokusu bozuklukları: iskorbüt, Cushing hastalığı, senil purpura, kaşektik purpura.

Karışık kökenli vasküler lezyonlar:

paraproteinemik kanama: kriyoglobulinemi, hiperglobulinemi, Waldenstrom makroglobulinemisi, multipl miyelom (multipl miyelom);

pozisyonel purpura: ortostatik, mekanik;

cilt hastalıkları ile ilişkili purpura: halka şeklindeki telenjiektatik purpura, saçkıran.

Ayırıcı tanı

Shenlein-Genoch hastalığının teşhisi, dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin karakteristik bir klinik tablosunun arka planına karşı kandaki tespite dayanır.

Tedavi

planlı terapi. Henoch-Schonlein hastalığı olan hastaların hastaneye yatırılması ve yatak istirahati gerekir. Çikolata, narenciye, çilek ve meyve sularını diyetten çıkarmak gerekir. Antihistaminiklerin atanması etkisizdir. Şiddetli vakalarda, prednizolon, hiper pıhtılaşmayı ve DIC gelişimini önleyen zorunlu arka plan heparin uygulamasıyla 3-5 günlük kurslar şeklinde günde 60 mg'a kadar bir dozda kullanılır. Heparin dozu, koagülogramın göstergelerine göre ayrı ayrı seçilir. Heparin tedavisinin etkinliği için kriter, APTT'nin kontrole göre 2 kat uzamasıdır.

Şiddetli eklem sendromu ile orta terapötik dozlarda voltaren veya indometasin kullanımı etkilidir.

Şiddetli enfeksiyonun arka planına karşı, hemorajik sendrom, DIC'nin gelişimi ile ilişkilidir. Bu durumda, taze donmuş donör plazmanın transfüzyonu etkilidir.

Telenjiektazi için en etkili tedavi kriyodestrit veya lokal lazer tedavisidir.

Kriyoglobulin tespit edilirse, albümin ve salin solüsyonları ile değiştirilen bir terapötik plazmaferez süreci gereklidir.

Nükslerin önlenmesi. Hemorajik vaskülitin önlenmesinde, fokal enfeksiyon alevlenmelerinin önlenmesi, antibiyotiklerin ve diğer ilaçların yeterli gerekçe olmadan reçete edilmesinin reddedilmesi önemli bir rol oynar. Hastalar, bakteriyel antijenler (tüberkülin dahil) içeren aşılarda ve numunelerde kontrendikedir. Baskın böbrek hasarı olan hastalarda, idrar testlerinin sürekli izlenmesi gereklidir.