Schamberg hastalığı

Hemosideroz, doku hücrelerinde hemosiderin adı verilen bir pigmentin aşırı içeriği ile açıklanan vücuttaki metabolik süreçlerin ihlalidir. Bu pigment, endojen enzimlerden etkilenen hemoglobinin parçalanması sonucu oluşur. Hemosiderin, belirli kimyasalların dokulara verilmesinde rol oynar. Vücuttaki bazı bozukluklar, hemosideroz gibi bir hastalığın gelişmesine yol açar, bunlar arasında şunlar bulunur: bağırsakta aşırı emilimi, metabolik süreçlerdeki aksaklıklar, kırmızı kan hücrelerinin çok yoğun yıkımı süreci.

Hemosideroz, bu patolojinin tek tanımı değildir. Ayrıca hastalığa pigmenter hemorajik, kronik pigment purpurası denir.

Hemosideroz lokal olabilir, sadece cildi ve akciğerleri etkileyebilir veya genelleştirilebilir. İkinci durumda, pigment karaciğerde, kemik iliğinde, böbreklerde, ter ve tükrük bezlerinde ve diğer iç organlarda fazla miktarda birikmeye başlar.

Aynı zamanda, hastalığın şekli ne olursa olsun, aşağıdakiler de dahil olmak üzere aynı semptomlarla kendini gösterir: hemorajik deri döküntüleri (döküntüde kırmızımsı bir renk tonu vardır), hemoptizi ve kronik yorgunluk sendromu. Çoğu zaman, yaşlı erkekler hemosiderozdan muzdariptir. Bu patolojinin çocukları pratik olarak etkilenmez.

Hemosiderozu tedavi etmek çok zordur, çünkü bu hastalık sadece görünüşte bir kusur değildir. Sebepleri, tüm iç organların işleyişinde bir arızaya yol açan vücuttaki metabolik süreçlerin küresel bozukluklarında yatmaktadır.

Çeşitli profillerdeki doktorlar hemosiderozu tespit edebilir ve tedavi edebilir: dermatologlar, pulmonologlar, immünologlar, hematologlar. Bu durumda hastaya hormonal steroid ilaçlar, sitostatikler, anjiyoprotektörler, vitamin-mineral kompleksleri, plazmaferez reçete edilir.

Herhangi bir organda veya hematomda vasküler yatak dışında hemoliz (kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi ve bunlardan hemoglobinin salınması) ile hemosideroz gelişir. Vücudun belirli bir bölümündeki aşırı pigment içeriği, dokuların hasar görmesine yol açmaz, ancak zaten sklerotik değişikliklere maruz kalmışlarsa organ bozulacaktır.

Dokularda hemosiderin birikimi (idiyopatik pulmoner hemosideroz):

İntravasküler hemoliz ile, iç organlarda büyük hemosiderin birikintilerinin eşlik ettiği genel hemosideroz gelişir. Karaciğer ve dalak hücreleri en sık etkilenir, ancak diğer iç organlar da etkilenebilir. İçlerinde çok fazla pigment biriktiği için ışıklarını daha koyu bir renge çevirirler. Çoğu zaman, genel hemosideroz, vücudun sistemik lezyonlarının arka planında gelişir.

Ayrıca birkaç tane daha hemosideroz şekli vardır:

Pulmoner temel.

Kalıtsal.

Dermatolojik. Bu hemosideroz şekli, Mayocchi hastalığı, koyu sarı dermatit, Guzhero-Blum hastalığı, Schamberg hastalığı gibi patolojilerle temsil edilir.

Hepatik.

İdiyopatik.

Şimdiye kadar, hemosideroz gelişiminin nedenleri tam olarak açıklanmadı. Hemosideroz birincil bir hastalık değil, vücutta halihazırda var olan bozuklukların arka planına karşı gelişen ikincil bir durumdur.

Aşağıdaki kişiler hemosideroz gelişimi açısından risk altındadır:

Kan ve hematopoetik sistem hastalıkları olan kişiler (lösemi, hemolitik anemi).

Bulaşıcı hastalıkları olan insanlar: sepsis, bruselloz, sıtma, tifo.

Bağışıklık sistemindeki bozukluklardan, otoimmün patolojilerden muzdarip insanlar.

Damar duvarı hastalıkları olan insanlar.

Vasküler patolojileri olan hastalar: kronik venöz yetmezliği olan hastalar, s.

Vücudun sarhoşluğu olan insanlar.

Vücudunda Rh çatışması gelişen kadınlar.

Sık kan nakli yapılan kişilerde hemosideroz ortaya çıkabilir. Ayrıca risk altında, bu bozukluğa kalıtsal yatkınlığı olan insanlar da var. Hemosiderozis dermatolojik hastalıklar, ciltte yara ve sıyrıklar, hipotermi, bir takım ilaçlar alma ve ayrıca yiyecekle birlikte aşırı demir alımı gelişme olasılığını artırın.

Hemosideroz semptomları büyük ölçüde lezyonun bulunduğu yere göre belirlenir. Patoloji, bir kişi için beklenmedik bir şekilde kendini gösterir, ancak pürüzsüz bir gelişmeye sahiptir.

Hemosideroz cildi etkiliyorsa, kızarıklık birkaç ay hatta yıllarca devam edebilir. Bu durumda, bir kişi çok şiddetli olabilen kaşıntıdan muzdariptir. Pigmentasyon, sınırları net bir nokta şeklindedir. Lekelerin kendileri kırmızı renktedir; cilt üzerine basıldığında kaybolmazlar.

Pulmoner hemosideroz ile hasta, istirahatte bile ortaya çıkan nefes darlığını sürdürmeye başlar. Bir kişi, kanlı balgamın serbest bırakıldığı ıslak bir öksürükten muzdariptir. Vücut ısısı yüksek seviyelere yükselir, solunum yetmezliği semptomları artar, karaciğer ve dalak boyut olarak büyür ve anemi belirtileri ortaya çıkar. Birkaç gün sonra vücuttaki hemoglobin seviyesi normale dönerken rahatlama gelir.

Pulmoner hemosideroz, nedeni açıklanamayan bir hastalıktır. Ciddi bir kronik seyri var. Bu durumda, hastada sıklıkla alveollerde tekrarlayan kanamalar olur ve eritrositler pulmoner parankimde parçalanır. Paralel olarak, onlardan önemli miktarda hemosiderin salınır. Tüm bu patolojik süreçler, akciğerlerin ana işlevleriyle daha kötü ve daha kötü başa çıkmaya başlamasına neden olur.

Hastalığın akut aşamasında pulmoner hemosiderozun belirtileri:

Dalak ve karaciğerin boyut olarak büyümesi.

Hastalığın akut evresi geride kaldığında kişi kendini tatmin edici hissetmeye başlar. Şu anda işini yapabiliyor, tam teşekküllü bir yaşam tarzı yönetebiliyor. Ancak hastalık ilerledikçe nüksler daha sık hale gelir ve sükunet süresi kısalır.

Hemosiderozun şiddetli bir seyri varsa, hasta kor pulmonale, pnömotoraks geliştirir. Bir kişinin ölümü bile mümkündür.

Açıldıktan sonra, bazı hastalar, bir kişinin hayatı boyunca nadiren teşhis edilen, akciğerlerde kahverengi bir sertleşme gösterir. Bu tür hastaların kanında, antikorların ve antijenlerin bir yapışması olan otoantikorlar oluşur. Bu, otoantikor ataklarının hedefi olan dokuları olduğu için akciğerlerde lokalize olan bir enflamatuar reaksiyonun gelişmesine yol açar. Akciğer parankimine giren küçük damarlar genişler. Doğrudan akciğer dokusunda parçalanan eritrositler salınır ve bu da aşırı hemosiderin birikimine yol açar.

Deri hasar gördüğünde üzerlerinde koyu renkli kızarıklıklar görülür. Papiller tabakasına nüfuz eden kılcal damarların tahribatının arka planına karşı, cilt hücrelerinde aşırı pigment birikimi nedeniyle oluşurlar.

Döküntülerin renginin yoğunluğu değişebilir, aynı şey boyutları için de geçerlidir. Yeniden ortaya çıkan döküntüler kırmızıya yakın daha doygun bir renge sahiptir. Uzun süredir ciltte olan döküntüler tam tersine soluklaşır, kahverengileşir veya sarımsı hale gelir. Noktalar kollarda ve bacaklarda, ellerde ve ön kollarda bulunur. Boyutları 3 cm'yi bulabilir.Ayrıca ciltte sıklıkla nodüller, plaklar, papüller ve petişiler oluşur. Hastalar ciltte kaşıntı ve yanma olduğunu gösterebilir.

Dermise nüfuz eden kılcal damarlarda basınç artar. Bu, eritrosit içeren plazmanın içlerinden sızmaya başlamasına yol açar. Hemosiderin birikintilerini gerektiren yok edilirler. Bir CBC, trombosit sayısında ve anemide bir azalma tespit edecektir.

Çoğu zaman, kutanöz hemosideroz formu ortostatik, egzama benzeri ve kaşıntılı purpura şeklinde veya Mayorka hastalığı şeklinde ortaya çıkar.

Schamberg hastalığı, kronik seyri olan yaygın bir otoimmün bozukluktur. Aynı zamanda, insan vücudunda yapılan enjeksiyondan bir ize benzeyen kırmızı döküntüler belirir. Bağışıklık kompleksleri vasküler duvarlarda birikmeye başlar ve bu da dermisin iç katmanlarında bir otoimmün enflamatuar sürecin gelişmesine yol açar. Bu nedenle cilt küçük kanamalarla kaplanır. Hemosiderin papiller tabakasında biriktikçe lekeler büyür, kahverengi bir renk alır. Daha sonra birleşerek parlak kırmızı bir kenarla çevrelenmiş büyük plaklar oluştururlar.

Hastalık ilerledikçe plaklar birbiriyle birleşir ve körelmeye başlar. Aynı zamanda, bir kişinin genel refahı da acı çekmez.

Genel olarak dermatolojik hemosideroz, diğer lokalizasyonların hemosiderozundan farklı olan tedaviye iyi yanıt verir. Hastalar hızla iyileşir.

İç organların hemosiderozu

Eritrositlerin belirgin intravasküler hemoliziyle, hasta genelleştirilmiş veya sistemik hemosideroz geliştirir. İç organlar acı çeker, çalışma kapasiteleri bozulur ve bu da bir kişinin refahını etkiler.

Karaciğer hemosiderozu ile hepatositlerde pigment birikimi meydana gelir. Hastalık bağımsız bir patoloji olarak gelişebilir veya vücuttaki diğer bozuklukların bir sonucu olabilir ve çoğu zaman hemosiderozun nedeni bulunamaz. Bu durumda, karaciğerin boyutu artar ve bulunduğu bölgeye bastığınızda bile belirgin hale gelir. Hastalık ilerledikçe karın boşluğunda asit sıvısı birikir, kan basıncı yükselir, cilt sararır, dalak büyür, kollarda, koltuk altlarında ve yüzde pigmentasyon alanları belirir. Tedavi yoksa hasta asidoz geliştirir ve komaya girer.

Böbreklerin hemosiderozu ile kahverengi granüllerle kaplıdır. Hastalık nefrit veya nefroz şeklinde ilerler. İdrarda bir protein bileşeni bulunur, kandaki lipit seviyesi yükselir. Bir kişi, alt ekstremitelerde şişlik, bel bölgesinde ağrı, yemek yeme arzusunun kaybolduğunu ve dispeptik bozuklukların geliştiğini not eder. Yeterli ve zamanında tedavinin yokluğunda, genellikle ölüm nedeni haline gelen gelişir.

Karaciğer (solda) ve böbreklerde (sağda) hemosideroz:

Ayrıca beyin, dalak ve diğer iç organlarda hemosiderin birikimi meydana gelebilir. Tüm bu koşullar, genellikle ölümcül olan, etkilenen sistemlerden kaynaklanan ciddi bozukluklarla ilişkilidir.

Sistemik hemosideroz, insan yaşamını tehdit eden bir hastalıktır.

Teşhisi netleştirmek için hastanın standart bir muayenesi yeterli değildir.

Tamamlandıktan sonra aşağıdaki çalışmaları atamak gerekir:

Serum demiri ve kanın toplam demiri bağlama kabiliyetinin belirlenmesi ile genel bir analiz için kan örneklemesi.

Organ dokularının biyopsisi ve ardından alınan materyalin histolojik incelemesi.

Desferal testi. Bu çalışma, hastaya Desferal ilacı enjekte edildiği idrarda hemosiderini tespit etmenizi sağlar. Enjeksiyon kas içinden verilir.

Deri döküntüleri varlığında hastanın dermisinin mikroskobik incelenmesi.

Yardımcı araştırma yöntemleri şunlardır:

X-ışını muayenesi.

CT ve sintigrafi.

Bronkoskopi yapmak.

Spirometri yapmak.

Balgamın mikroskop altında incelenmesi ve bakteriyolojik kültürü.

Hemosideroz tedavisi aşağıdaki önerileri gerektirir:

Alkollü içeceklerin reddi ile diyete uyum. Alerjik reaksiyona neden olabilecek tüm ürünleri menüden çıkarmak zorunludur.

Hipotermi, yaralanma, vücudun aşırı ısınmasının yanı sıra zihinsel ve fiziksel stresten kaçınmak önemlidir.

Tüm hastalıklar derhal tedavi edilmelidir.

Kronik enfeksiyon odakları ortadan kaldırılmalıdır.

Sebep olabilecek kozmetik ürünleri kullanmaktan kaçınmak önemlidir.

Tüm kötü alışkanlıklar unutulmalıdır.

İlaç tedavisi, aşağıdaki ilaçların kullanılmasını içerir:

Prednisolone, Betamethasone, Dexamethasone dahil olmak üzere hormonal steroid ilaçların alımı ve yerel uygulaması.

Enflamatuar yanıtı azaltmak için ilaç almak: Indomethacin ve Ibuprofen.

Antiplatelet ajanların alımı: Aspirin, Cardiomagnet.

İmmünsüpresif etkisi olan ilaçların alınması: Azatioprin, Siklofosfamid.

Anjiyo koruyucuların alımı: Diosmin, Hesperidin.

Nootropiklerin alımı: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.

Alerjiye karşı ilaç almak: Suprastin, Tavegil, Diazolin.

Vitamin ve mineral almak: C vitamini, rutin, kalsiyum.

Ayrıca hastaya demir preparatları, kanamayı durduracak ilaçlar, bronkodilatörler verilebilir. Oksijen tedavisi mümkündür. Ayrıca hastalar hemosorpsiyon, kriyopresipitasyon, kriyoterapi ve plazmaferez için yönlendirilir. Bazen bir kan transfüzyonu veya dalağın alınması gerekir.

Hemosiderozun önlenmesi

Hemosideroz, sıklıkla şiddetlenen bir hastalıktır. Bir kişinin kaliteli tedavi görmesi koşuluyla, nüksler daha az görülür, ancak bunun için aşağıdakileri içeren önleyici tedbirlere uymanız gerekir: uygun beslenme, özel sanatoryumlarda tedavi görmek ve sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmek.

Hemosideroz gelişimini önlemek için aşağıdaki önerilere uymanız gerekir:

Bulaşıcı hastalıkları kendi kendine tedavi etmeyin, ancak zamanında tıbbi yardım isteyin.

Damar sağlığını koruyun.

Kan basıncınızı kontrol edin, kilonuzu ve kolesterolünüzü izleyin.

Vücut zehirlenmesi riskini en aza indirin.

Eğitim: 2013 yılında Kursk Devlet Tıp Üniversitesi'nden mezun oldu ve "Genel Tıp" diploması aldı. 2 yıl sonra, "Onkoloji" uzmanlığında ihtisasını tamamladı. 2016 yılında, N.I. Pirogov'un adını taşıyan Ulusal Tıp ve Cerrahi Merkezinde lisansüstü çalışmaları tamamladı.

Hemosideroz, pigmenter distrofiler grubuna ait bir hastalıktır. Demir içeren bir pigment olan aşırı miktarda hemosiderin vücut dokularında birikmesi ile karakterizedir.

Hemosiderozun kutanöz belirtileri

Nedenler ve risk faktörleri

Hemosiderin, hemoglobin moleküllerinin sideroblast hücrelerindeki bazı enzimler tarafından parçalanması sırasında oluşur. Normalde, lenfoid doku, kemik iliği, dalak ve karaciğer hücrelerinde az miktarda hemosiderin bulunur. Hemosiderin sentezinde bir artışla, fazlalığı diğer dokuların hücrelerinde biriktirilir.

Genel hemosideroz, her zaman gelişimine otoimmün süreçler, zehirlenme, enfeksiyonlar veya kan hastalıkları neden olan ikincil bir patolojidir. Hemosiderozun en yaygın nedenleri şunlardır:

hemolitik anemi;
hemolitik zehir (kinin, kurşun, sülfonamidler) ile zehirlenme;
lösemi;
çoklu kan nakli;
karaciğer sirozu;
rhesus çatışması;
bulaşıcı hastalıklar (tekrarlayan ateş, sıtma, bruselloz, sepsis);
dekompanse kalp yetmezliği;
kronik venöz yetmezlik;
diyabet;
dermatit;
egzama.

Bazı uzmanlar, kalıtsal yatkınlığın ve bağışıklık sistemi bozukluklarının hemosideroz gelişiminin patolojik mekanizmasında önemli bir rol oynadığına inanmaktadır.

Hastalığın formları

Patolojik sürecin yayılma derecesine göre:

genel (genelleştirilmiş) hemosideroz - herhangi bir sistemik işlemin arka planında ortaya çıkan eritrositlerin intravasküler (endovasküler) hemolizinden kaynaklanır. Hemosiderin dalakta, kırmızı kemik iliğinde, karaciğerde birikir ve bunun sonucunda paslı, kahverengi bir renk alır;
lokal (lokal) hemosideroz - ekstravasküler (ekstravasküler) hemolizin bir sonucu olarak gelişir. Hemosiderin birikimi, hem vücudun küçük bölgelerinde (hematom alanında) hem de bir organ içinde (örneğin, akciğer) gözlemlenebilir.

Klinik seyrin özelliklerine göre şunlar vardır:

deri hemosiderozu (koyu sarı dermatit, mor anjiyodermatit, likenoid pigment dermatiti, senil hemosideroz, halka şeklindeki telenjiektatik Mayocchi purpurası, Shamberg hastalığı);
pulmoner idiyopatik hemosideroz (akciğerlerin kahverengi sertleşmesi).

Pulmoner hemosideroz ilerler ve hasta sakatlığına yol açar. Hızlı ölüme yol açan büyük pulmoner kanama ile komplike hale gelebilir.

Bazı durumlarda, hemosiderin birikimi, etkilenen organın işlev bozukluğuna ve içindeki yapısal değişikliklerin gelişmesine neden olur. Bu hemosideroz şekline hemokromatoz denir.

Semptomlar

Hemosiderozun klinik tablosu, hastalığın şekline bağlıdır.

Pulmoner idiyopatik hemosideroz, çoğunlukla çocuklarda ve gençlerde teşhis edilir ve değişen şiddette tekrarlayan pulmoner kanamalar, artan solunum yetmezliği ve kalıcı hipokromik anemi ile karakterize edilir.

Hastalığın akut döneminde aşağıdakiler gözlenir:

nefes darlığı;
göğüs ağrısı;
kanlı balgamla öksürük;
ciltte solukluk;
icterus sklera;
nazolabial üçgenin siyanozu;
zayıflık;
baş dönmesi;
artan vücut ısısı.

Remisyon döneminde, hastalığın klinik belirtileri çok zayıftır veya tamamen yoktur. İdiyopatik pulmoner hemosiderozun her alevlenme döneminden sonra, remisyon süresinin süresi azalır.

Kutanöz hemosideroz şekli, 40 yaşın üzerindeki erkeklerde daha sık görülür. Kurs kronik, iyi huylu. Ön kolların, ellerin, inciklerin ve ayak bileklerinin derisinde tuğla kırmızısı renkte pigment lekeleri belirir. Zamanla döküntü elementlerinin rengi sarımsı, koyu kahverengi veya kahverengiye döner. Kutanöz hemosideroz formunda iç organların yenilgisi meydana gelmez, genel durum acı çekmez.

Teşhis

Hemosideroz teşhisi, hastalığın karakteristik klinik belirtilerine, laboratuar verilerine ve enstrümantal muayene yöntemlerine dayanır. Genel bir kan testi yapılır, serum demir konsantrasyonu belirlenir.

Hemosiderozdan şüpheleniliyorsa, bir desferal testi yapılır. Bunun için deferoksamin kas içine enjekte edilir ve ardından idrardaki demir içeriği belirlenir. İdrar 1 mg'dan fazla demir içeriyorsa numune pozitif kabul edilir.

Teşhisi doğrulamak için kemik iliği, akciğer, karaciğer veya deriden bir delinme biyopsisi ve ardından elde edilen dokunun histolojik incelemesi yapılır.

Genel hemosideroz, her zaman gelişimine otoimmün süreçler, zehirlenme, enfeksiyonlar veya kan hastalıkları neden olan ikincil bir patolojidir.

Akciğerlerin hemosiderozu ile şunları da gerçekleştirirler:

spirometri;
balgamın mikroskobik incelenmesi;
perfüzyon akciğer sintigrafisi;
göğüs röntgeni;
bronkoskopi.

Tedavi

Pulmoner hemosideroz tedavisi, kortikosteroidlerin uygulanmasıyla başlar. Etkisiz ise hastalara immünosupresanlar ve plazmaferez seansları reçete edilir. Bazı durumlarda dalağı çıkardıktan sonra (splenektomi) stabil bir remisyon elde etmek mümkündür. Ek olarak, bronkodilatörlerin, hemostatiklerin ve diğer ilaçların (hastalığın belirtilerine bağlı olarak) atanmasıyla semptomatik tedavi gerçekleştirilir.

Kutanöz hemosideroz tedavisi, kortikosteroid merhemlerin topikal olarak uygulanmasından oluşur. Ayrıca anjiyoprotektörler, kalsiyum preparatları, rutin, askorbik asit reçete edilir. Şiddetli hastalıkta, deferoksamin atanması, PUVA tedavisi endikedir.

Olası komplikasyonlar ve sonuçlar

Pulmoner hemosiderozun en yaygın komplikasyonları:

tekrarlayan pnömotoraks;
pulmoner kanama;
akciğer enfarktüsü;
sağ kalbin genişlemesi ve hipertrofisi;
pulmoner hipertansiyon;
kronik solunum yetmezliği.

Tahmin

Pulmoner hemosiderozun prognozu ciddidir. Hastalık ilerler ve hastaların sakatlanmasına yol açar. Hızlı ölüme yol açan büyük pulmoner kanama ile komplike hale gelebilir.

Kutanöz hemosideroz formu ile prognoz olumludur.

Pulmoner idiyopatik hemosideroz, çoğunlukla çocuklarda ve gençlerde teşhis edilir.

Önleme

Hemosiderinin metabolik süreçlerinin ihlallerinin önlenmesi, hematolojik, vasküler ve bulaşıcı hastalıkların zamanında tedavisi, kimyasal veya ilaç zehirlenmesinin önlenmesi, kan transfüzyon komplikasyonlarından oluşur.

HEMOSİDEROZ (hemosideroz; Yunanca, haima kanı + sider demir + -ozis) - çok sayıda hastalıkta ve çeşitli nedenlerle gözlenen aşırı hemosiderin oluşumu ve dokularda birikmesi. Bunlar arasında, örneğin, kırmızı kan hücrelerinin büyük ölçüde yok edilmesi, bağırsakta demir emiliminin artması ve örneğin sık kan transfüzyonları ile eksojen gibi endojen vardır. G. yerel olabilir ve aynı zamanda genel nitelikte olabilir.

Vücut, normal koşullar altında iki protein kompleksi - ferritin ve hemosiderin şeklinde oldukça sabit bir demir kaynağına sahiptir. Ferritin, molekülü bir protein parçası (apoferritin) ve ferrik demirin koloidal ipliklerinden oluşan suda çözünür bir bileşiktir. Hemosiderin, sarı-kahverengi, suda çözünmeyen bir pigmenttir; protein kısmı apoferritin ile aynıdır. Hemosiderin bileşiminde ferritinin aksine inorganik fosfor, kükürt, nitrojen ve protein olmayan organik maddeler de vardır. Ferritinin hemosiderine dönüşümü fikri vardır [Shoden, Stegeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Demir seviyesinin aktif boşaltım süreciyle değil, emilimin düzenlenmesiyle korunduğu tespit edilmiştir. Her gün dışkıda 0.5 mg demir atılır (pul pul bağırsak epitelinin hücreleri tarafından), idrarla - 0.2 mg, adet sırasında kadınlarda 0.5-1.5 mg. Bu küçük kayıplar demir emilimi ile telafi edilir. Demir emilimi esas olarak duodenumun mukozasında meydana gelir.

Demir, gıda ürünlerinde ihtiyaçtan çok daha fazla miktarda bulunur. Bununla birlikte, demirin bağırsaktan emilme miktarı, bağırsağa giren ürünlerdeki içeriğine çok az bağlıdır.

Conrad, Weintraub, Crosby (ME Conrad, LR Weintraub, WH Crosby) radyoaktif demir yardımı ile demir emiliminin iki aşamada gerçekleştirildiğini gösterdi: demirin bağırsak lümeninden mukoza zarına girişi ve demirin mukoza zarından kan plazmasına hareketi ve kumaşlar. Uebi'nin (M.S. Wheby) hipotezine göre demirin emilimi üç aşamadan oluşur: bağırsak lümeninden mukoza zarına nüfuz etme, bağırsak mukozasından plazmaya nüfuz etme ve mukoza zarında demir birikimi. Demirin bağırsak lümeninden mukoza zarına nüfuzu, mukoza zarından plazmaya göre daha hızlı gerçekleşir. Ancak vücudun demir ihtiyacı arttığında plazmaya girişi hızlanır ve bu durumda demir rezerv olarak biriktirilmez.

Bağırsak mukozası tarafından adsorbe edilen demirin% 80'inin hızla plazmaya geçtiği ve taşıma proteini olan transferrin ile birleştiği gösterilmiştir. Ayrıca, transferrine bağlanan demir, eritrosit öncüleri tarafından yakalanır ve hemoglobin sentezi için tekrar kullanılır. Weintraub (1965), demirin intestinal absorpsiyon yoğunluğunun hemoglobinogenez düzeyine bağımlılığını ortaya çıkarmayı başardı, ancak bu iki süreç arasındaki nicel ilişkinin mekanizması belirsizliğini koruyor. Emilen demirin geri kalan% 20'si, demir alan protein tarafından dokuda sabitlenir. Vücudun demir ihtiyacı artarsa, bu bağlantı zayıflar ve demir plazmaya geçer ve alıcı protein, yeni bir besin alımıyla demiri yeniden sabitler. Vücutta demir ihtiyacı az ise adsorbe edilen metalin çoğu bağırsak hücrelerinde hemosiderin ve ferritin şeklinde sabitlenir. İkincisi hızla küçültüldüğünden (genellikle 3-4 gün sonra), içlerinde sabitlenmiş demir bağırsak lümenine salınır.

Örneğin hemokromatozda olduğu gibi (bakınız) demir emilimi anormalliği ile hemosiderin organlarda biriktirilir. Bu bozuklukların patogenezi tam olarak net değildir; Bununla birlikte, bağırsakta demirin emilmesinin vücuttaki rezervlerine bağlı olmadığı tartışılmazdır.

Şekil: 24. Sekonder hemosiderozda böbreklerin kıvrımlı tübüllerinin epitelinde hemosiderin (mavi) birikimi (Perls'e göre boyama; x 120). Şekil: 25. Karaciğer hemosiderozu (hemosiderin - mavi; Perls'e göre renklendirme): a - hepatik ve Kupffer hücrelerinde (X 400); b - talasemide yaygın hemosideroz (X100). Şekil: 26. Esansiyel pulmoner hemosiderozda (X400) hemosiderinli (kahverengi) alveolar makrofajlar.

Yıkılan eritrositlerin hemoglobini, dalak, karaciğer, böbrekler (baskı. Şekil 24 ve 25), kemik iliği, ekstremite, düğümlerin retiküler, endotelyal ve histiyositik hücreleri tarafından sabitlenir, burada hemosiderin tanelerine dönüşür ve bu organları paslı-kahverengi yapar.

Hemosiderozu tespit etmek için yöntem ve teknik

Demir rezervlerini değerlendirmek için, ferrik demiri vücuttan bağlayan ve uzaklaştıran şelatörler kullanılır. Demir içeren proteinlerin - ferritin ve hemosiderin (ancak hemoglobin demiri ve demir içeren enzimlerle değil) ile kompleks haline getirilmiş en yaygın olarak kullanılan komplekson desferal (syn. Deferoxamine). Ferrik demir ile stabil bir kompleks oluşturur ve böbrekler tarafından ferrioksiamin şeklinde atılır (bkz. Complexones). Desferalin eklenmesi, diğer metallerin ve eser elementlerin salınımını önemli ölçüde etkilemez.

Desferal testi: hastaya 500 mg ilaç bir kez ve 6-24 saat süreyle kas içinden enjekte edilir. Enjeksiyondan sonra, idrar toplayın, bir kesimde demir miktarını belirleyin. İdrardaki demir içeriği 1 mg'dan fazlaysa numune pozitif kabul edilir. Desferal testin verilerine dayanarak, vücuttaki fazla demirin uzaklaştırılması için şelatörlerle tedavi ihtiyacının yanı sıra demir depoları tükendiğinde demir preparatları ile tedavinin önerilebilirliği sorununu çözmek mümkündür. Desferal test, talasemi hastalarında tanısal bir test olarak kullanılır; Bu testin yardımıyla demir eksikliği anemisi (talasemili hastalarda yaygın bir yanlış tanı) dışlanabilir.

G.'yi tanımlamak için, serum demir seviyesi de incelenir (azalırsa, demir preparatları reçete edilir) ve transferrin ile kan doygunluğunun derecesi. Güvenilir bir tanı kriteri, bir karaciğer biyopsi örneğinde, kemik iliği treponatında Perls yöntemi (bkz. Perls yöntemi) ile demirin tanımlanması ve ayrıca kemik iliği aspiratındaki sideroblastların sayısının sayılmasıdır.

Teşhis değeri

Kanama odaklarında, eritrositlerin damar dışı yıkımı ile lokal G. meydana gelir, Genel G. hematopoetik sistemin çeşitli hastalıklarında (anemi, bazı lösemi formları), hemolitik zehirlerle zehirlenmede, bazı bulaşıcı hastalıklarda (tekrarlayan ateş, bruselloz, sıtma vb.), Sık hemotransfüzyonlarda gözlenir. vb. Nadiren genel G. kalıtsal bir hastalık olarak gösterilir - hemokromatoz (bkz.). İkincisi, hemosiderine ek olarak, başka bir demir içeren pigment, hemofusin ve lipofusin dokularda birikmesi ile karakterize edilir.

G. genellikle karaciğer sirozu [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], diyabetin bir komplikasyonudur. Pankreasın deneysel olarak çıkarılmasında, hayvanlarda genelleştirilmiş G. gözlenir.Hemoglobinopatili hastalarda hemosideroz bulunur (bakınız), demire dirençli anemi (bakınız).

Tedavi

Terapötik önlemler öncelikle altta yatan hastalıkla ilgili olarak gerçekleştirilir. Ayrıca idiyopatik hemakromatozise eşlik eden diffüz G.'de özellikle etkili olan kan alma kullanılır. 500 ml'lik bir hacimde kan alma, 200 mg demirin eliminasyonuna eşdeğerdir. Ancak, demir dirençli anemide, sürekli ve sistematik kan transfüzyonu gerektiren bu yöntem haklı değildir [Bannerman (R. M. Bannerman)]. İkincil G.'nin (karaciğer sirozunun komplikasyonları) tedavisinde, dietilentriaminpenta-asetat ilacı etkilidir [McDonald, Smith (R.A. McDonald, R. S. Smith)], bununla birlikte, enjeksiyonları ağrılıdır ve bazen yan etkilere neden olur. Bir kama haline getirilen desferal uygulaması, G.'nin çeşitli kökenleri ele almasında yeni fırsatlar yarattı. Desferal genellikle kas içinden günde 1-3 g dozunda uygulanır. Bir tedavi sürecinin süresi en az 3 haftadır. İdiyopatik hemokromatozlu hastalarda desferalin bir yıl veya daha uzun süre kullanımına ilişkin endikasyonlar [F. Wohler] vardır. Tedavi süresini belirleyen temel kriter, idrarda demir atılmasıdır; Günlük demir atılımı 1.0-1.5 mg'ı geçmezse, deferoksamin enjeksiyonları durdurulur. Başkalarından uzanmak için. kompleks oluşturan bileşikleri - tetasin-kalsiyum (bakınız) ve pentasin (bakınız) belirtebileceğiniz anlamına gelir.

Temel pulmoner hemosideroz (tsvetn. Şekil 26 ve 27), etiyoloji, patogenez ve klinikte hemokromatozdan temelde farklı olduğu için özel bir yere sahiptir. Hemosiderin birikintileri sadece akciğerlerde bulunur ve bu eski adlarına yansır - akciğerlerde kahverengi sertleşme, akciğerlerde esansiyel kahverengi sertleşme, pulmoner felç, akciğerlere doğuştan kanama (bkz. İdiyopatik pulmoner hemosideroz).

Kaynakça: Dolgoplosk NA ve Skaldina AS Akciğerlerin temel hemosiderozu olgusu, Vestn, rentgenol ve radiol, No. 1, s. 88, 1971, bibliogr .; Martynov S.M. ve Sheremeta N.A. Probl, hematol. ve transfüzyon, kan, ed. A. E. Kiseleva ve diğerleri, V. 38, p. 243, M., 1966; Feinstein F. E. ve ark.Hipo ve aplastik anemilerde desferal kullanımı ve hemosideroz ile ilgili bazı veriler, Probl< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L. A. Danilina.

Dokulara ve iç organlara oksijen taşıyan kan hücreleri olan kırmızı kan hücrelerinin parçalanması sonucu kanda birikir. Yaşam süreleri 120 gündür ve sonrasında parçalanırlar. Bu nedenle, kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi normal bir durumda gerçekleşir. Ancak çok fazla kan hücresi parçalanırsa, kanda aşırı miktarda hemosiderin pigmenti birikir. Makalenin ilerleyen bölümlerinde bu patolojinin nedenleri, semptomları, tanı özellikleri ve tedavisi hakkında daha fazla bilgi edinin.

Patolojinin nedenleri

Hemosiderin vücutta fazla biriktiğinde hemosideroz adı verilen bir hastalığın gelişmesine neden olan bir maddedir. Bu patolojinin iki grup nedeni vardır: eksojen ve endojen. İlk durumda, dış faktörlerin vücut üzerindeki etkisi not edilir. İkinci durumda, hastalık vücudun iç ortamının ihlali nedeniyle gelişir.

Hemosiderin birikiminin artmasına neden olan endojen faktörler şunları içerir:

bulaşıcı kökenli akut enflamatuar hastalıklar - sıtma, bruselloz;
toksik zehirlenme;
bazı ilaçların etkisi;
İçerdiği ilaçlarla vücuda aşırı demir alımı (Sorbifer, Maltofer);
uyumsuz bir grup veya Rh faktörü ile kan transfüzyonu.

En çok vurgulananlar arasında kalıtım vardır. Beyinde, karaciğerde ve diğer iç organlarda aşırı hemosiderin birikiminin olduğu bazı genetik hastalıklar vardır. Bunlar her şeyden önce bu tür patolojilerdir:

talasemi - hemoglobin zincirlerinden birinin sentezinin ihlali;
orak hücreli anemi - eritrosit şeklinde doğuştan bir bozukluk;
enzimopatiler - hemoglobin oluşumu için yeterli enzimin olmadığı bir grup hastalık;
membranopatiler - eritrosit yapısının konjenital bozuklukları.

Ayrı ayrı, otoimmün hastalıklar, hemosideroz gelişiminin nedeni olarak ayırt edilir.

Hastalığın formları

Hemosiderin, vücudun her yerinde, hemen hemen tüm iç organlarda ve tek başına yani belirli bir yerde birikebilen bir maddedir. İlk durumda, hastalığın genelleştirilmiş veya genel bir formundan söz ederler. İkinci durumda, lokal veya lokal hemosideroz gelişir.

Genel hemosiderozun ortaya çıkışı, herhangi bir sistemik patolojinin arka planında ortaya çıkar. Daha sonra hemosiderin beyinde, karaciğerde ve diğer organlarda birikir. Lokal formda, pigment insan vücudunun lokalize bölgelerinde toplanır. Örneğin, tübüler bir organın boşluğunda veya bir hematomda.

Gelişimin nedenine bağlı olarak, iki hastalık grubu daha ayırt edilir:

birincil - bu formun nedenleri henüz açıklığa kavuşmadı;
ikincil - diğer hastalıkların geçmişine karşı gelişir.

Aşağıdaki patolojik durumlar, ikincil hemosiderozun ana nedenleri olarak hareket edebilir:

lösemi - kemik iliğinin kötü huylu bir lezyonu;
karaciğer sirozu;
bulaşıcı hastalıklar;
cilt hastalıkları: piyoderma, egzama, dermatit;
şiddetli seyirli hipertansiyon;
sık kan nakli;
hemolitik anemi.

Aslında, ikincil hemosiderozun gelişmesi için çok daha fazla neden vardır, bu nedenle, önceki bölümde ve yukarıda sadece ana olanlar sunulmuştur.

Hastalığı geliştirmek için risk faktörleri

Ayrı olarak, doğrudan hemosiderin birikiminin artmasına neden olmayan, ancak bu patolojik durumun riskini artıran faktörler ayırt edilir. Bunlar şunları içerir:

vücudun sürekli hipotermisi;
kronik stres;
aşırı fiziksel aktivite;
kontrolsüz diüretik alımı, parasetamol, bazı antibiyotikler.

Hemosiderozda hangi organlar etkilenir?

Hemosiderin, hemen hemen her iç organda birikebilen bir pigmenttir. Ancak çoğu zaman bir yenilgi vardır:

karaciğer;
böbrek;
dalak;
cilt;
kemik iliği;
tükürük veya ter bezleri;
beyin.

Deri hemosiderozu: belirtiler

En çarpıcı belirtiler, ciltte hemosiderin birikmesidir. Hemen hemen tüm hastalarda ana belirti bacaklarda koyu kahverengi lekelerin oluşmasıdır. Genellikle pigmentasyon alanlarının çapı büyüktür, ancak bazen küçük, neredeyse noktasal döküntüler bulunur. Bazı hastalarda cildin kılcal damarlarının hasar görmesi sonucu oluşur.

Döküntülerin rengi farklı olabilir: kırmızı tuğladan koyu kahverengiye veya sarıya. Noktalara ek olarak, döküntülerin diğer unsurları da ortaya çıkar: nodüller, papüller, plaklar. Hasta, etkilenen cildin kaşınmasından endişe duyuyor.

Karaciğer hemosiderozu: belirtiler

Karaciğer dokusunda hemosiderin birikimi, her şeyden önce organın boyutundaki bir artışla kendini gösterir. Bu, karaciğeri çevreleyen kapsülün gerilmesine neden olur. Hasta bunu sağ kaburga altında hafif bir ağrı olarak hisseder. Önemli bir artışla birlikte, sağda karın ve şişkinliğinde bir asimetri vardır. Bu bölgelerde karın palpasyonu da ağrılıdır.

Uzun vadeli bir mevcut süreçle, karaciğer fonksiyonu yavaş yavaş bozulur. Bu, içinde sıvı birikmesi, mide ve yemek borusunun varisli damarları, hemoroidal damarlar, cildin ve skleranın sararması, hemorajik döküntüler nedeniyle karın bölgesinde bir artışla kendini gösterir.

Böbreklerin hemosiderozu: semptomlar

Böbreklerde pigment birikimi sadece idrarda değişikliklere değil, aynı zamanda bazı klinik belirtilere de yol açar. Hemosiderin, böbrek tübüllerini ve glomerülleri etkiler, bu da kan filtrasyonunun ihlaline ve ondan protein ve karbonhidratların salınmasına yol açar. Sonuç olarak, hipoproteinemi gelişir - kandaki protein konsantrasyonunda bir azalma.

Hasta ödem görünümünden şikayetçidir. İlk önce yüzünde ortaya çıkarlar ve ileri durumlarda tüm vücudu kaplarlar. Hasta genel halsizlik ve yorgunluktan endişe duymaktadır.

Böbrek fonksiyonlarında uzun süreli hasar, diğer organ ve sistemlerde işlev bozukluğuna yol açar.

Beyin hasarı

Beyinde hemosiderin birikiminin çok değişken klinik belirtileri vardır. Her şey lezyonun hangi bölümde bulunduğuna bağlıdır.

Hemosiderin birikimi sinir hücrelerinin ölümüne, sinirlerin miyelin kılıfının tahrip olmasına neden olur. Genellikle, serebral hemosiderozlu hastalarda parankimde daha önce kanama, tümörlerin çıkarılması, hemorajik inmeler vardır.

Beyinde hemosiderin birikiminin tipik klinik belirtileri şunlardır:

dengesizlik - ataksi;
sensörinöral işitme kaybı tipinde işitme bozukluğu;
ruhsal bozukluklar;
dizartri - konuşma bozukluğu;
hareket bozuklukları.

Teşhis

Hemosideroz teşhisi kapsamlı olmalıdır. Farklı uzmanlık alanlarından doktorların iyi koordine edilmiş çalışmaları genellikle gereklidir: dermatolog, nörolog, göğüs hastalıkları uzmanı, bulaşıcı hastalık uzmanı ve diğerleri. Her şey, ağırlıklı olarak hangi organın etkilendiğine bağlıdır.

Teşhis araştırması, hastanın şikayetleri, dinamiklerdeki gelişimi, önceki hastalıkların varlığı hakkında ayrıntılı bir sorgulama ile başlar. Ancak bundan sonra ek muayene yöntemleri reçete edilir.

Hastalığın şekli ne olursa olsun, aşağıdaki teşhis yöntemleri reçete edilir:

Tam kan sayımı - azaltılmış sayıda eritrosit ve hemoglobin belirlenir.
İdrarda hemosiderin varlığının belirlenmesi.
Kan serumundaki demir seviyesini belirleyin.
Demirin vücuttaki bağlanma kapasitesinin analizi.
Hemosiderin birikintilerini saptamak için etkilenen doku bölgesinin histolojik inceleme ile biyopsisi.

Sadece bir biyopsi örneğinin histolojik incelemesi mutlak kesinlikle hemosideroz teşhisi koyabilir. Bir doku parçasını mikroskop altında incelerken hemosiderin içeren makrofajlar bulunur, çünkü bu hücreler fazla pigmenti ilk "yiyenler" dir.

Ayrıca, doktorun şüphelendiği organın lezyonuna bağlı olarak aşağıdaki muayene yöntemlerini reçete eder:

beynin manyetik rezonans görüntülemesi;
bilgisayarlı tomogram;
ultrasonografi;
radyografi;
bronkoskopi.

Diğer bir etkili laboratuvar tanı yöntemi, desferal testtir. Uygulanması için hastaya 500 mg desferal enjekte edilir. İlacın enjeksiyonundan en az 6 saat ve en fazla bir gün sonra hastanın idrarı toplanır ve içindeki demir miktarı incelenir.

Hastalığın tedavisi

Mevcut aşamada, hemosiderozun otoimmün seyrine en büyük özen gösterildiğinden, kortikosteroid grubundan ilaçlar öncelikli ilaçlar olarak kabul edilir. Bağışıklık sistemini baskılar, böylece kendi kırmızı kan hücrelerine karşı antikor üretimini azaltırlar. Bu fonlar arasında "Deksametazon", "Prednisolon" bulunur. Ancak glukokortikoidler vakaların yalnızca% 40-50'sine yardımcı olur. Etkinliklerinin yokluğunda hastaya sitostatikler (Methotrexate, Azathioprine) reçete edilir.

Ayrıca, doku trofizmini, hücre metabolizmasını iyileştiren ve onlara oksijen arzını artıran ilaçlar reçete edilir. Bu ilaçlar şunları içerir:

Venotonik. Damar duvarlarının esnekliğini arttırırlar, beyin dokularındaki kan akışını iyileştirirler - Detralex, Doppelgerz.
Grup B'nin vitaminleri Nöral dokunun durumu olan sinir impulsunun iletkenliğini geliştirin.
C Vitamini Damar duvarının gücünü artırır.
Anjiyo koruyucular. C vitamini - "Etamsilat", "Vincamine" ile benzer bir etkiye sahiptirler.
Nootropik. Beyindeki kan akışını iyileştirin ve hücre metabolizmasını hızlandırın - "Serebrolysin", "Phenibut".
Antipsikotikler. Sadece hastada zihinsel bozuklukların varlığında semptomatik olarak atandı - "Aminazin".

Böbreklerin hemosiderozu ve işlevlerinin önemli bir ihlali ile plazmaferez veya hemodiyaliz reçete edilir.

Bu nedenle aşırı hemosiderin birikimi ciddi bir patolojik durumdur. İleri vakalarda hemosideroz iç organların ciddi işlev bozukluklarına yol açtığı için mümkün olan en erken tanı ve zamanında tedaviyi gerektirir. Bu ihlaller genellikle geri döndürülemez.

Genel hemosideroz, her zaman gelişimine otoimmün süreçler, zehirlenme, enfeksiyonlar veya kan hastalıkları neden olan ikincil bir patolojidir. Hemosiderozun en yaygın nedenleri şunlardır:

hemolitik anemi;
hemolitik zehir (kinin, kurşun, sülfonamidler) ile zehirlenme;
lösemi;
çoklu kan nakli;
karaciğer sirozu;
rhesus çatışması;
bulaşıcı hastalıklar (tekrarlayan ateş, sıtma, bruselloz, sepsis);
dekompanse kalp yetmezliği;
kronik venöz yetmezlik;
diyabet;
dermatit;
egzama.

Bazı uzmanlar, kalıtsal yatkınlığın ve bağışıklık sistemi bozukluklarının hemosideroz gelişiminin patolojik mekanizmasında önemli bir rol oynadığına inanmaktadır.

Hastalığın formları

Patolojik sürecin yayılma derecesine göre:

genel (genelleştirilmiş) hemosideroz - herhangi bir sistemik işlemin arka planında ortaya çıkan eritrositlerin intravasküler (endovasküler) hemolizinden kaynaklanır. Hemosiderin dalakta, kırmızı kemik iliğinde, karaciğerde birikir ve bunun sonucunda paslı, kahverengi bir renk alır;
lokal (lokal) hemosideroz - ekstravasküler (ekstravasküler) hemolizin bir sonucu olarak gelişir. Hemosiderin birikimi, hem vücudun küçük bölgelerinde (hematom alanında) hem de bir organ içinde (örneğin, akciğer) gözlemlenebilir.

Klinik seyrin özelliklerine göre şunlar vardır:

deri hemosiderozu (koyu sarı dermatit, mor anjiyodermatit, likenoid pigment dermatiti, senil hemosideroz, halka şeklindeki telenjiektatik Mayocchi purpurası, Shamberg hastalığı);
pulmoner idiyopatik hemosideroz (akciğerlerin kahverengi sertleşmesi).

Pulmoner hemosideroz ilerler ve hasta sakatlığına yol açar. Hızlı ölüme yol açan büyük pulmoner kanama ile komplike hale gelebilir.

Bazı durumlarda, hemosiderin birikimi, etkilenen organın işlev bozukluğuna ve içindeki yapısal değişikliklerin gelişmesine neden olur. Bu hemosideroz şekline hemokromatoz denir.

Semptomlar

Hemosiderozun klinik tablosu, hastalığın şekline bağlıdır.

Hastalığın akut döneminde aşağıdakiler gözlenir:

nefes darlığı;
göğüs ağrısı;
kanlı balgamla öksürük;
ciltte solukluk;
icterus sklera;
nazolabial üçgenin siyanozu;
zayıflık;
baş dönmesi;
artan vücut ısısı.

Remisyon döneminde, hastalığın klinik belirtileri çok zayıftır veya tamamen yoktur. İdiyopatik pulmoner hemosiderozun her alevlenme döneminden sonra, remisyon süresinin süresi azalır.

Ayrıca oku:

Kötüleşen egzamadan nasıl kaçınılır: 7 kural

Vitiligo hakkında 7 yanılgı

Gri saçla ilgili 12 yanılgı

Teşhis

Teşhisi doğrulamak için kemik iliği, akciğer, karaciğer veya deriden bir delinme biyopsisi ve ardından elde edilen dokunun histolojik incelemesi yapılır.

Genel hemosideroz, her zaman gelişimi otoimmün süreçler, zehirlenme, enfeksiyonlar veya kan hastalıklarından kaynaklanan ikincil bir patolojidir.

Akciğerlerin hemosiderozu ile şunları da gerçekleştirirler:

spirometri;
balgamın mikroskobik incelenmesi;
perfüzyon akciğer sintigrafisi;
göğüs röntgeni;
bronkoskopi.

Tedavi

Olası komplikasyonlar ve sonuçlar

Pulmoner hemosiderozun en yaygın komplikasyonları:

tekrarlayan pnömotoraks;
pulmoner kanama;
akciğer enfarktüsü;
sağ kalbin genişlemesi ve hipertrofisi;
pulmoner hipertansiyon;
kronik solunum yetmezliği.

Tahmin

Pulmoner hemosiderozun prognozu ciddidir. Hastalık ilerler ve hastaların sakatlanmasına yol açar. Hızlı ölüme yol açan büyük pulmoner kanama ile komplike hale gelebilir.

Kutanöz hemosideroz formu ile prognoz olumludur.

Pulmoner idiyopatik hemosideroz, çoğunlukla çocuklarda ve gençlerde teşhis edilir.

Önleme

Etiyoloji

Çocuklarda ve yetişkinlerde benzer bir rahatsızlık birincil ve ikincil olabileceğinden, hazırlayıcı faktörler farklı olacaktır.

İlk durumda, hemosiderozun patogenezi ve etiyolojisi tam olarak aydınlatılamamıştır, ancak klinisyenler aşağıdakiler de dahil olmak üzere birkaç varsayım ileri sürmektedir:

genetik eğilim;
patolojinin immünopatolojik yapısı;
doğuştan metabolik bozukluklar.

İkincil hemosideroza gelince, aşağıdakiler olası nedenler olabilir:

hemolitik anemi;
lösemi;
siroz nedeniyle karaciğer hasarı;
bulaşıcı nitelikteki bazı hastalıkların seyri - buna sepsis ve tekrarlayan ateş, sıtma ve bruselloz dahil olmalıdır;
sık kan nakli;
kimyasallar ve zehirlerle zehirlenme. Sülfonamidler, kurşun ve kinin çoğu zaman provokatör görevi görür;
diabetes mellitus ve diğer metabolik bozuklukların seyri;
kötü huylu arteriyel hipertansiyon;
kronik venöz yetmezlik;
dermatit ve nörodermatit;
egzama ve piyoderma;
cilt bütünlüğünün herhangi bir ihlali.

Hastalığın tezahürü aşağıdaki nedenlerle provoke edilebilir:

vücudun uzun süreli hipotermisi;
fiziksel fazla çalışma;
stres ve sinirsel gerginlik;
belirli ilaç gruplarının, özellikle diüretiklerin, steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçların yanı sıra parasetamol ve ampisilin gibi kontrolsüz alımı.

Böyle bir patolojik sürecin oluşumundaki son yer şu kişiler tarafından işgal edilmez:

vücutta aşırı demir - bu, bu maddeden büyük miktarda içeren yiyecekleri veya ilaçları tüketerek sağlanabilir;
bir kan nakli prosedürü, özellikle haftada birkaç kez yapılırsa. Bu gibi durumlarda, transfüzyon hemosiderozunun oluşumu hakkında konuşurlar;
hemosiderinin sindirim sistemi tarafından artan emilimi;
hemosiderin metabolizmasının ihlali;
vücudun hipotermisi.

Sınıflandırma

Patolojik sürecin yaygınlığına göre şunlar vardır:

genelleştirilmiş veya genel hemosideroz - bazı sistemik süreçlerin arka planında oluşturulur. Bu gibi durumlarda hemosiderin, dalakta ve karaciğerde ve ayrıca kırmızı kemik iliğinde birikir, bu nedenle renklerini değiştirip paslanır veya kahverengi olurlar;
lokal, fokal veya lokal hemosideroz - demir içeren hücre içi pigment birikiminin hem vücudun küçük bölgelerinde, örneğin hematom alanında hem de iç organlardan birinin boşluğunda gerçekleştirilebilmesi bakımından farklılık gösterir. Bu en çok akciğer dokularında görülür.

Etiyolojik faktöre göre hemosideroz:

birincil - bugünün nedenleri bilinmemektedir;
ikincil - yukarıdaki rahatsızlıklardan herhangi birinin seyrinin arka planına karşı gelişir.

Bağımsız hastalık türleri şunları içerir:

cildin hemosiderozu;
tıbbi alanda akciğerlerin kahverengi purpurası olarak adlandırılan idiyopatik pulmoner hemosideroz.

Deri lezyonları durumunda, hastalık birkaç varyasyonda ortaya çıkabilir, bu yüzden şu bölümlere ayrılır:

shamberg hastalığı;
mayocchi'nin halka şeklindeki telenjiektatik purpurası;
senil hemosideroz;
likenoid pigmentli veya mor anjiyodermatit;
koyu sarı dermatit.

İkincil patoloji formunun da kendi sınıflandırması vardır:

karaciğer hemosiderozu;
böbreklerin hemosiderozu;
kemik iliği hemosiderozu;
dalağın hemosiderozu;
tükürük veya ter bezlerine zarar veren hemosideroz.

Semptomlar

Çocuklarda ve yetişkinlerde böyle bir hastalığın klinik tablosu, doğrudan seyrinin türüne göre belirlenir.

Bu nedenle, idiyopatik pulmoner hemosideroz, aşağıdaki belirtilerle temsil edilir:

üretken öksürük, yani balgam salınımı ile;
hemoptizi;
nefes darlığı;
sıcaklık değerlerinde bir artış;
sternumda lokalize ağrı sendromu;
ciltte solukluk;
icterus sklera;
nazolabial üçgenin siyanozu;
şiddetli baş dönmesi;
zayıflık ve düşük performans;
iştahsızlık;
artan kalp hızı;
kan basıncını düşürmek;
karaciğer ve dalak hacimlerinde yukarı doğru eşzamanlı bir değişiklik.

Akciğerlerin kahverengi sertleşmesinin ciddi bir hastalık olduğu gerçeğinin arka planına karşı, böyle bir teşhis, bir kişinin hayatı boyunca nadiren konur.

Derinin hemosiderozu, öncelikle kahverengi olan ve vakaların büyük çoğunluğunda alt bacaklarda lokalize olan yaşlılık lekelerinin görünümüyle ifade edilir. Ek olarak, hastalığın böyle bir varyasyonunun semptomları ayrıca şunları içerir:

çapı bir milimetre ila 3 santimetre arasında değişen hemorajik döküntü veya küçük yaşlılık lekelerinin ortaya çıkması;
bacakların, önkolların ve ellerin patolojisine katılım;
döküntü gölgesinin değişkenliği - tuğla kırmızısı, kahverengi, koyu kahverengi veya sarımsı olabilirler;
ciltte hafif kaşıntı;
derinin sorunlu bölgelerinde peteşi, nodül, likenoid papül ve plak oluşumu.

Karaciğerin hemosiderozu şu şekilde ifade edilir:

etkilenen organın boyutunda ve yoğunluğunda bir artış;
bu organın projeksiyonunun palpasyonunda ağrı;
peritonda büyük miktarda sıvı birikmesi;
artan kan tonu;
cildin sarılığı, görünür mukoza zarları ve sklera;
üst uzuvların, yüzün ve koltuk altlarının pigmentasyonu.

Böbreklerin patolojik sürecine dahil olması durumunda, varlığı:

alt ekstremite ve göz kapaklarının şişmesi;
yiyeceğe karşı isteksizlik;
idrarın bulanıklaşması;
bel ağrısı;
genel zayıflık ve zayıflık;
dispepsi.

Yukarıdaki tüm semptomların bir çocuğa ve bir yetişkine yönlendirilmesi tavsiye edilir.

Teşhis

Hemosideroz her şeyden önce kanın bileşimindeki bir değişiklik ile karakterize edildiğinden, laboratuvar testlerinin teşhisin temelini oluşturması oldukça doğaldır.

Karakteristik semptomlar ortaya çıkarsa, birincil tanının manipülasyonlarını yapacak ve genel muayeneleri reçete edecek ve gerekirse hastayı diğer uzmanlara ek konsültasyon için gönderecek bir terapistten yardım almaya değer.

Doğru teşhisi koymanın ilk adımı şunlara yöneliktir:

tıbbi geçmişin incelenmesi - ikincil hemosideroza yol açan patolojik faktörleri araştırmak;
bir kişinin yaşam öyküsüne aşina olma - hastalığın birincil formunun olası kaynaklarını oluşturmak için;
derinin durumu, karın ön duvarının palpasyonu, nabız ve kan basıncının ölçülmesini içermesi gereken hastanın kapsamlı bir fiziksel muayenesi;
hastanın ayrıntılı bir araştırması - hastalığın seyrinin tam bir semptomatik resmini çizmek için.

Laboratuvar araştırması şunlara dayanmaktadır:

genel klinik kan testi;
kan biyokimyası;
PCR testleri;
genel idrar analizi;
disferal test;
balgamın mikroskobik incelenmesi.

Teşhis açısından en değerli olan aşağıdaki araçsal prosedürlerdir:

etkilenen bölümün biyopsisi, yani deri, karaciğer, böbrekler, akciğer, kemik iliği, vb;
spirometri;
bronkoskopi;
sintigrafi;
göğüs röntgeni;
CT ve MRI.

Tedavi

Böyle bir hastalık, seyrinin herhangi bir varyantında kullanılan konservatif terapi yöntemlerinin yardımıyla iyileştirilebilir.

Hemosideroz tedavisi şunları içerir:

glukokortikoid almak;
bağışıklık baskılayıcıların ve demir preparatlarının kullanımı;
plazmaferez uygulaması;
semptomları hafifletmek için ilaç kullanmak;
oksijen solunması;
kriyoterapi;
vitamin tedavisi;
kalsiyum ve anjiyo koruyucular içeren ilaçlar almak;
PUVA tedavisi - kutanöz hemosideroz için.

Hastalığın tedavisinde cerrahi müdahale kullanılmamaktadır.

Olası komplikasyonlar

Terapi yokluğunda akciğerlerin idiyopatik hemosiderozu ve diğer hastalık türleri, aşağıdaki sonuçların oluşumu ile doludur:

akciğer enfarktüsü;
pulmoner hipertansiyon;
iç kanama;
tekrarlayan pnömotoraks;
kronik solunum yetmezliği;
pulmoner kalp sendromu;
hipokromik anemi.

Çeşitler

Lokal hemosideroz, lezyon odağında - organ veya hematomda ekstravasküler hemolizin bir sonucu olarak gelişir. Aşırı pigment birikimi dokuya zarar vermez. Aynı zamanda organda sklerotik değişiklikler varsa, işlevi bozulur.

Genel hemosideroz, intravasküler hemoliz ve iç organlarda önemli hemosiderin birikiminin sonucudur. Karaciğerin hepatositleri, dalak hücreleri ve diğer iç organlar esas olarak etkilenir. Fazla pigment, onları kahverengi veya "paslı" yapar. Bu, sistemik hastalıklarda ortaya çıkar.

Ayrı nazolojik formlar şunları içerir:

Esansiyel pulmoner hemosideroz,
Kalıtsal hemokromatoz
Kutanöz hemosideroz
Karaciğer hemosiderozu,
İdiyopatik hemosideroz.

Sırasıyla, kutanöz hemosideroz, aşağıdaki formlara ayrılır: Schamberg hastalığı, Mayocchi hastalığı, Guzhero-Blum hastalığı, koyu sarı dermatit.

Nedenler

Hastalığın etiyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır. Hemosideroz, vücuttaki patolojik süreçlerin neden olduğu ikincil bir durumdur.

Hastalık şu kişilerde gelişir:

Hematolojik problemler - hemolitik anemi, lösemi,
Bulaşıcı hastalıklar - sepsis, bruselloz, tifo, sıtma,
Otoimmün süreçler ve immünopatoloji,
Endokrinopatiler - diabetes mellitus, hipotiroidizm,
Damar duvarının doğuştan kusurları ve anormallikleri,
Vasküler patolojiler - kronik venöz yetmezlik, hipertansiyon,
Karaciğerin dekompansasyonu veya sirozu aşamasında kalp yetmezliği,
Zehirlenme sendromu
Rhesus çatışması.

Patolojinin gelişmesinde büyük öneme sahip olanlar, sık kan transfüzyonları, kalıtsal yatkınlık, cilt hastalıkları, sıyrıklar ve yaralar, hipotermi, bazı ilaçların alınması ve gıdalarda aşırı demir tüketimidir.

Semptomlar

Hemosiderozun klinik tablosu lezyonun konumuna göre belirlenir. Hastalık aniden başlar ve yavaş yavaş gelişir.

Deri formu ile döküntü aylarca ve yıllarca devam eder ve buna çeşitli yoğunluklarda kaşıntı eşlik eder. Pigmentli lekeler açıkça tanımlanmıştır, kırmızımsı renktedir ve baskı altında bile ciltte kalır.

Pulmoner hemosideroz, istirahatte nefes darlığı, anemi, kanlı akıntıyla birlikte ıslak öksürük, ateşin ateş değerlerine yükselmesi, solunum fonksiyon bozukluğu belirtilerinde artış, hepatosplenomegali ile karakterizedir. Birkaç gün sonra alevlenmeler, hemoglobin seviyesinin normale döndüğü ve klinik belirtilerin yavaş yavaş kaybolduğu remisyonla değiştirilir.

Pulmoner hemosideroz

İdiyopatik pulmoner hemosideroz, başlıca patoomorfolojik bağlantıları olan ciddi bir kronik patolojidir: alveollerde tekrarlayan kanamalar, eritrositlerin çürümesi ve pulmoner parankimde önemli miktarda hemosiderin birikimi. Sonuç olarak, hastalar kalıcı pulmoner disfonksiyon geliştirir.

Hastalığın akut formunun belirtileri şunlardır:

Üretken öksürük ve hemoptizi,
Soluk ten
Skleral enjeksiyon,
Kırıklık,
Dispne,
Göğüs ağrısı,
Artralji,
Sıcaklıkta artış
Kalp çarpıntısı,
Kan basıncında düşüş
Hepatosplenomegali.

Remisyon, şikayetlerin olmaması ve ciddi klinik semptomlarla karakterizedir. Bu süre zarfında hastalar çalışma kapasitelerini korurlar. Zamanla, patolojinin alevlenmesi daha sık görülür ve remisyon kısalır.

Ağır vakalarda, hemosiderozun kronik seyri, kor pulmonale, pnömoni, pnömotoraks semptomları ile kendini gösterir ve ölümcül olabilir.

Akciğerlerin kahverengi sertleşmesi, yaşam boyunca nadiren teşhis edilen ciddi bir hastalıktır. Hastaların kanında, hassaslaştırıcı bir antijenin etkisine yanıt olarak otoantikorlar oluşur. Bir antijen-antikor kompleksi oluşur ve akciğerlerin hedef organlar haline geldiği oto-alerjik inflamasyon gelişir. Pulmoner kılcal damarlar genişler, eritrositler vasküler yataktan akciğer dokusuna nüfuz eder, içinde hemosiderin birikmeye başlar.

Deri hemosiderozu

Deri hemosiderozu, hastaların cildinde pigment lekeleri ve çeşitli döküntülerin görüldüğü dermatolojik bir hastalıktır. Pigmentasyon ve peteşi alanlarının görünümü, dermiste hemosiderin birikimi ve papiller tabakanın kılcal damarlarındaki hasardan kaynaklanmaktadır.

Derideki lekeler renk ve boyut olarak değişiklik gösterir. Taze döküntüler genellikle parlak kırmızıdır, eski döküntüler kahverengimsi, kahverengimsi veya sarıdır. Üç santimetreye kadar olan noktalar alt ekstremitelerde, ellerde ve ön kollarda lokalizedir. Peteşi, nodüller, papüller ve plaklar genellikle etkilenen ciltte görülür. Hastalar hafif yanma hissi ve kaşıntıdan şikayet ederler.

Hastanın dermisinde kılcal endotelin yapısı değişir ve içlerinde hidrostatik basınç yükselir. Plazma vasküler yatağı terk eder ve onunla birlikte eritrositler atılır. Kılcal damarlar genişler, hemosiderin topakları endotelde birikir, histositler ve endotel hücreleri etkilenir ve perivasküler infiltrasyon gelişir. Bu ciltte hemosiderin birikimi sürecidir. Klinik kan testindeki hastalarda genellikle trombositopeni ve demir metabolizmasının ihlali bulunur.

Deri hemosiderozu, en yaygın olanları olan çeşitli klinik formlarda ortaya çıkabilir: mayocchi hastalığı, Guzhero-Blum hastalığı, ortostatik, egzematis benzeri ve kaşıntılı purpura.

Schamberg hastalığı

Özel ilgiyi hak ediyor shamberg hastalığı... Bu, kronik bir seyrin oldukça yaygın bir otoimmün patolojisidir ve geleneksel bir enjeksiyondan elde edilen işarete benzer şekilde ciltte kırmızı noktaların ortaya çıkması ile karakterize edilir. Dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri kan damarlarının duvarında birikir, endotelin otoimmün iltihabı gelişir, deri içi peteşiyal kanamalar ortaya çıkar. Hemosiderin, ciltte simetrik kahverengi lekelerin ortaya çıkmasıyla klinik olarak kendini gösteren dermisin papiller tabakasında büyük miktarlarda birikir. Sarı veya kahverengi renkli plaklar veya tüm alanları birleştirir ve oluştururlar. Bu tür plakların kenarlarında parlak kırmızı döküntüler görülür. Hastaların ciltlerinde bezelye büyüklüğünde peteşiler ve kanamalar da vardır, bunlar birbirleriyle birleşir ve büyük odaklar oluşturur. Zamanla merkezdeki plaklar körelir. Hastaların genel sağlık durumu tatmin edicidir. Patolojinin prognozu olumludur.

Kutanöz hemosideroz, pulmoner ve genel hemosiderozun aksine, kendini düzeltmeye çok uygundur. Hastalar kendilerini iyi hisseder ve çabuk iyileşirler.

İç organların hemosiderozu

Eritrositlerin masif intravasküler hemoliz varlığında sistemik veya genelleştirilmiş hemosideroz gelişir. Hastalık, iç organlara verilen hasar ile karakterizedir ve ciddi bir klinik seyri vardır. Genel hemosiderozu olan hastalar sağlıksızlıktan, cilt renginin değişmesinden ve sık kanamalardan şikayet ederler.

Karaciğer hemosiderozu idiyopatik veya birincil olabileceği gibi ikincil de olabilir. Hemosiderin, hepatositlerde biriktirilir. Karaciğer genişler ve kalınlaşır, palpasyonda ağrılı hale gelir, assit, hipertansiyon, ciltte ve sklerada sarılık, splenomegali, ellerde, yüzde ve koltuk altlarında pigmentasyon oluşur. Son aşamada, tedavi edilmezse asidoz gelişir. Hasta komaya girer.
Böbreklerin hemosiderozu organ parankiminde kahverengi granüllerin ortaya çıkması ile karakterize edilir. Hastalar bir nefroz veya nefrit kliniği geliştirir. Protein idrarda bulunur, kanda yüksek lipid içeriği bulunur. Böbrek hiposiderozunun ana semptomları şunlardır: ayaklarda, bacaklarda ve göz kapaklarında şişme, halsizlik, iştahsızlık, idrarda bulanıklık görünümü, sırt ağrısı, dispepsi. Tedaviye zamanında başlanmazsa, ciddi komplikasyonlar ortaya çıkacaktır - böbrek yetmezliği, genellikle hastaların ölümüyle sonuçlanır.
Hemosiderin beyinde, dalakta birikebilir ve diğer organlar makrofajlarda ve vasküler endotelyumda birikir. Bu, tehlikeli hastalıkların, ciddi komplikasyonların ve hatta ölümün gelişmesine yol açar.

Sistemik hemosideroz, hastaların hayatı için bir tehlikedir, bu da onu perişan ve kısaltır. İç organların yenilgisi genellikle ciddi sonuçların ortaya çıkmasıyla sonuçlanır.

Teşhis

Hastaların şikayetlerini dinledikten, anamnez topladıktan ve genel bir muayene yaptıktan sonra uzmanlar laboratuar ve enstrümantal araştırma yöntemlerine geçerler.

Klinik bir laboratuvarda genel bir analiz için kan alınır, serum demiri ve toplam demir bağlama kapasitesi belirlenir.
Etkilenen dokunun biyopsisi ve biyopsi örneğinin histolojik incelemesi tanı için büyük önem taşır.
Desferal testi, intramüsküler "Desferal" enjeksiyonundan sonra idrarda hemosiderinin belirlenmesini sağlar.
Kızarıklık bölgesinin dermatoskopisi, papiller dermisin mikroskobik incelemesidir.

Ek tanı yöntemleri arasında en yaygın olanları aşağıdaki akciğer çalışmalarıdır:

radyografik
tomografik
sintigrafi
bronkoskopik,
spirometrik,
balgamın mikroskobik ve bakteriyolojik incelenmesi.

Tedavi

Hemosideroz tedavisi, genel tıbbi tavsiyelerin uygulanmasıyla başlar:

Doğru yiyin, gıda alerjenlerini, baharatlı ve kızarmış yiyecekleri, füme etleri, alkolü diyetten hariç tutun;
Yaralanma, hipotermi, aşırı ısınma ve aşırı gerilmeden kaçının;
Vücuttaki kronik enfeksiyon odaklarını zamanında tanımlayın ve sterilize edin;
Eşzamanlı hastalıkları tedavi edin;
Alerjiye neden olabilecek kozmetikler kullanmayın;
Kötü alışkanlıklarla savaşın.

İlaç tedavisi, hastalara ilaç reçete etmekten oluşur:

Lokal ve sistemik kortikosteroidler - "Prednisolone", "Betamethasone", "Dexamethasone" ve bunlara dayalı ilaçlar,
Anti-enflamatuar ilaçlar - "Ibuprofen", "Indomethacin",
Ayrıştırıcılar - "Aspirin", "Kardiyomagnil", "Asetilsalisilik asit",
İmmünsüpresanlar - "Azatioprin", "Siklofosfamid",
Anjiyoprotektörler - "Diosmina", "Hesperidin",
Antihistaminikler - "Diazolin", "Suprastina", "Tavegila",
Nootropik ilaçlar - "Piracetam", "Vinpocetine", "Maxidol",
Multivitaminler ve polimineraller - askorbik asit, rutin, kalsiyum preparatları.

Semptomatik düzeltme, uzun süreli demir preparatları, hemostatik ajanlar, multivitaminler, bronkodilatörler, oksijen tedavisini içerir. Hastalar ekstrakorporeal hemokoreksiyona tabi tutulur: hemosorpsiyon, plazmaforez, kriyopresipitasyon, kroiterapi. Ağır vakalarda splenektomi ve kan nakli iyidir.

Damar duvarını güçlendirmek ve hemosiderozun belirtilerini azaltmak için kullanılan geleneksel ilaçlar: kalın yapraklı bergeninin bir kaynaşması olan dağ arnika ve fındık kabuğu infüzyonu.

Önleme

Hemosideroz, alevlenme ve gerilemede değişiklik ile karakterize kronik bir hastalıktır. Yetkili tedavi ve hastanın durumunun stabilizasyonundan sonra, yeni bir alevlenmeyi önlemek için önleyici tedbirlerin alınması gerekir. Bunlara kaplıca tedavisi, doğru beslenme ve sağlıklı bir yaşam tarzı dahildir.

Hemosideroz gelişimini önlemek için önleyici tedbirler:

Akut enfeksiyöz ve dermatolojik patolojilerin zamanında ve yeterli tedavisi,
Kan damarlarıyla ilgili sorunları çözmek,
Vücut ağırlığı, kolesterol ve kan basıncının kontrolü,
Zehirlenme ve zehirlenmenin dışlanması.