Kaburgaların eğriliğine yol açar. Durum insan sağlığı için tehlikelidir. Göğüs boşluğunun boyutunda bir azalmaya kalp ve akciğerlerin sıkışması eşlik eder. Bu arka plana karşı, pulmoner damarlarda, plevral boşlukta (eksüdatif plörezi), perikardiyal bölgede (perikardit) ve diğer ciddi komplikasyonlarda sızıntı birikmesine neden olabilecek konjestif değişiklikler meydana gelir.
Göğüs deformitesinin en yaygın nedenleri doğum kusurlarıdır. Huni şeklindedir veya kaburgaların eğriliğine yol açar. Patoloji tedavi edilmezse yaşam boyunca ilerleyecektir. Erken tedavi ile olumsuz sonuçlardan kaçınılabilir.
Bu tür durumların nedenleri 2 faktördür:
- sternumun konjenital sapması;
- kostal kıkırdak proliferasyonu.
Ek kıkırdak asimetrileri varsa, çocuğun başlangıçta bir tarafında çarpık bir göğsü vardır. Kusur zamanında düzeltilmezse, kaburgaların eğriliği ile yalnızca cerrahi olarak düzeltilebilecek karmaşık bir deformite meydana gelir. Yukarıdaki gerçekleri daha ayrıntılı olarak ele alalım.
Konjenital patolojiler
Bir çocukta kaburgaların eğriliği doğuştan ve edinilmiş faktörler tarafından tetiklenir. Çocukta göğüs asimetrisine yol açan konjenital anomaliler:
- kemik ve kıkırdak dokusu oluşumunun bozulması;
- kas innervasyonunun bloke olduğu nörolojik hastalıklar;
- sternum anomalisi (yarık, duplikasyon).
Nadir durumlarda, çocuğun kombine bir patolojisi olabilir. Örneğin batık (huni şeklinde) bir sandık, dışbükey (omurgalı) bir sandıkla birleştirilebilir. Patoloji diyaframın hasar görmesi nedeniyle karmaşıklaşır. Bu durumda çocuklarda hiatal herni ile eş zamanlı olarak kaburgaların yer değiştirmesi de gözlenir.
Bilim adamları huni şeklindeki ve omurgalı deformitelerin nedenlerini aktif olarak araştırıyorlar. Patolojinin kızlarda daha sık görüldüğü (4 kat daha sık) tespit edildi. Klinik deneyler, bu hastalığa sahip hastaların çoğunda kostokondral kıkırdakta da değişiklikler olduğunu ortaya koymuştur. Tek taraflı veya iki taraflı olabilirler. 
Sternum kusurları
Sternum defektleri 3 tipe ayrılır:
- servikal ve torasik ektopi;
- yarık göğüs kemiği;
- kalp yer değiştirmesi.
Kalp yoğun doku tarafından korunmadığından genişlemesi ve yer değiştirmesi göğsün eğriliğine yol açar. Kalp yer değiştirdiğinde patolojiyi etkili bir şekilde tedavi etmek çok zordur. Edebi kaynaklar, ameliyattan sonra 30 çocuktan yalnızca 3'ünün rahatlama yaşadığını belirtiyor.
Kalbin servikal ektopisi ile organ yukarı doğru yer değiştirir. Böyle bir durumda prognoz son derece elverişsizdir (hatta ölümcül). Organın abdominal yerleşimi olan çocukların hayatta kalma şansı daha yüksektir. Karın duvarındaki bozukluklar cerrahi olarak onarılır, kaburga deformiteleri ise plastik cerrahi ile düzeltilir.
Polonya ve Wien sendromları
Göğüsün nadir konjenital anomalileri aşağıdaki sendromları içerir:
- Polonya;
- Eş.
Polonya sendromu, aşağıdaki kas gruplarının anormallikleri sonucu gelişen hastalıkları ifade eder:
- pektoralis minör ve majör;
- serratus anterior;
- interkostal
Hastalık nadiren gelişir ve 30.000 çocukta 1 vakada görülür. Patoloji erkeklerde kızlardan 3 kat daha sık görülür. Vakaların %75'inde sağ taraf etkilenir. Patolojinin arka planına karşı, bilim adamları sıklıkla subklavyen arterin ve bazı iç organların azgelişmişliğini tespit ederler.
Polonya sendromu sıklıkla konjenital Möbius anomalisi ile birleştirilir. Kozmetik kusurlara ve akciğerin şişmesine neden olur. Bazı hastalarda patolojiye bağlı olarak fonksiyonel solunum bozuklukları gelişir. Ancak patoloji sırasında akciğerlerin kendisi değişmez.
Karı sendromu, pulmoner hipoplazi ve bozulmuş kemik büyümesinden kaynaklanan bir göğüs distrofisidir. Patoloji ilk olarak 1954'te tanımlandı. Çoğu durumda Wife sendromu kalıtsaldır. Nesilden nesile otozomal resesif bir şekilde aktarılır.
Sorunu çözmek mümkün mü
Çoklu komplikasyonlar ve iç organların patolojik yer değiştirmelerinin varlığı nedeniyle bir çocukta çarpık bir göğüs, tedavi taktiklerinin dikkatli seçilmesini gerektirir. Kaburgaların eğriliğini düzeltmek için konservatif ve cerrahi yöntemler kullanılır.
Konservatif tedavinin ilkeleri:
- ortopedik ortez giymek;
- antiinflamatuar ve ağrı kesiciler;
- semptomatik tedavi;
- metabolik bozuklukların düzeltilmesi;
- fizyoterapi.
Yukarıdaki prosedürler nadiren etkilidir. Sadece hastalığın ilerlemesini önlemeye yardımcı olurlar. Ameliyat öncesi konservatif tedavi de uygulanır.
Ameliyat
Kaburga yer değiştirmesinin cerrahi tedavisi aşağıdaki yöntemlerin kullanımına dayanmaktadır:
- Kondrashin, Urmonas ve Ravich'e göre torakoplasti - yapay fiksatörler olmadan kostosternal kompleksin restorasyonunu içerir;
- Marshev, Plakseichuk, Gross, Gafarov ve Isakov'a göre torakoplasti - dış fiksatörlerin kullanımını içerir;
- göğüs kemiğini 180 derecelik bir açıyla döndürme ve kas sistemi patolojisini dışlama teknikleri;
- 1.-2. derecedeki küçük deformasyonları ortadan kaldırmak için yapay implantların kullanılması;
- Timoschenko, Reichben ve Nass'a göre torakoplasti - iç fiksatörlerin kurulumunu içerir.
Bir çocukta çarpık bir göğüs en etkili şekilde ameliyatla ortadan kaldırılır. Özel plakaların implantasyonu meme eğriliğini önlemenize ve kaburgaların restorasyonunu düzeltmenize olanak sağlar. Dahili implantlar iyileşme süresini kısaltmaya yardımcı olur. Cihaz çocuğun normal yaşam tarzına müdahale etmez ve rahatsızlığa neden olmaz.
İstatistiklere göre nüfusun belli bir kısmında gövde eğriliği var. Hastalığın kategorisine, ilerleme derecesine, semptomların varlığına ve çok daha fazlasına bağlı olarak hasta kalp ve akciğerlerle ilgili sorunlar yaşamaya başlar. Ayrıca patoloji fiziksel olarak açıkça kendini gösterir ve bu da ciddi psikolojik sapmalara yol açar. Çocuklarda erken yaşlardan itibaren izolasyon ve depresyonun psikolojik faktörlerinin gelişimi oluşur ve bu, gelecekte toplumda başarılı sosyalleşmeyi büyük ölçüde engeller. Bu sorun yakın zamanda bu patolojiyle mücadele için çeşitli seçenek ve yöntemlerin önerildiği küresel bir tıbbi konferansta gündeme getirildi. Sternum ve kaburgalarda ne tür eğrilikler var, bu hastanın sağlığı üzerinde başka komplikasyonlarla dolu mu? Bütün bunlar bu makaleyi okuyarak öğrenebilirsiniz.
Patoloji neden ortaya çıkıyor?
Göğüs eğriliği çoğunlukla doğuştan gelen bir hastalıktır ve vücut büyüdükçe aktif olarak kendini göstermeye başlar. Kural olarak, diyaframın bacaklarının az gelişmiş olması nedeniyle deformasyon meydana gelir ve kendisini standart olmayan, kaotik solunum şeklinde açıkça gösterir.
Erken yaşta (3-5 yaş) alınan yaralanmalar nedeniyle edinilmiş bir hastalık olabilir. Göğüs kemiği ve kaburgalar bu kadar genç yaşta son derece dengesizdir ve herhangi bir kırık veya delik, göğsün gelecekteki görünümünü önemli ölçüde değiştirebilir. Doğuştan ve sonradan edinilen nedenler arasındaki fark, ilkinin tamamen tedavi edilemez olması ve edinsel nedenin yaşla birlikte ortadan kaldırılabilmesidir.
Hangi kusurlar kaburgaların eğriliğine yol açar?
Göğsün eğriliği, oluşum doğası gereği üç kategoriye ayrılır:
- Servikal ve torasik ektopi.
- Yarık göğüs kemiği.
- Kalbin konjenital instabilitesi veya vücudun büyümesi sırasında yer değiştirmesi.
Kalbin yoğun dokudan oluşan koruyucu bir kabuğu yoktur, dolayısıyla vücut büyüdükçe genişleme ve kayma eğilimi gösterir. Bu patoloji pratik olarak tedavi edilemez. Cerrahların tıbbi istatistiklerine göre hastaların yalnızca %10'unun genel durumlarında iyileşme görüldü. Geriye kalan %90'ı, bir dizi operasyondan sonra bile neredeyse hiçbir gelişme hissetmedi. Bu, doğuştan anormallikler kategorisine ait çok ciddi bir patolojidir.
Nadir konjenital anomaliler
Daha önce de belirtildiği gibi, doğuştan gelen şekil bozukluklarının tedavisi, edinilenlere göre çok daha zordur. Bununla birlikte, konjenital anomaliler olarak adlandırılan özel bir dizi kusurlu anormallik vardır.
İki düzineden fazla var. Genel olarak üç genel kategoriye ayrılırlar (aşağıda listelenecektir), ancak onları birbirlerinden ayıran bazı karakteristik özelliklere sahiptirler.
Peki, hangi nadir deformasyon türleri mevcuttur:
- Konjenital yarık sternum. Tıbbi uygulamaya bakıldığında, bu kusur en sık ortaya çıkar. Konjenital malformasyonlarda kendini gösterir. Hastanın göğsü yarılmış yani açıktır.
- Kostomusküler defekt. Tehdit, kavisli bir göğüs kemiğinin kalbi ve solunum sistemini olumsuz yönde etkileyebilmesidir. Çoğu zaman göğsün eğriliği kalp aktivitesinde kendini gösterir. Tıpta böyle bir kusura Polonya sendromu denir.
- Kemerli göğüs. Oldukça nadir görülen bir anomali. Uygun araştırma eksikliğinden dolayı ortaya çıkma nedenleri pratik olarak bilinmemektedir. Tıpta buna Currarino-Silverman sendromu denir.
Yukarıdaki anomalilere ek olarak, birbirinden biraz farklı olan alt tipleri de vardır. Göğüs kusurlarının her biri insan sağlığı için potansiyel olarak tehlikelidir ve hastanın daha da tam olarak gelişmesi için doğrudan bir tehdit oluşturur.
Eğrilik türleri
Çok fazla eğrilik türü yoktur. Genel olarak üç ana gruba ayrılırlar. Her biri konjenital patolojiler kategorisine giriyor ve hastanın hayatı için tehdit oluşturuyor.
Öyleyse onlara bakalım:
- Huni şeklindeki deformasyon."Yumuşak" patoloji. Batık bir göğüs ile karakterizedir. Sanki ağır bir cisimle göğüs kasıtlı olarak içe doğru bastırılmış gibi görünüyor. Hastalığa halk arasında “ayakkabıcı göğsü” adı veriliyor.
- Omurgalı. Yukarıdaki deformasyonun tersi. Göğüs dışarı çıkıyor ve kişinin sandık yerine tekne omurgası olduğu izlenimini veriyor. Patoloji semptomlarda özellikle şiddetli değildir, ancak vücudun kardiyovasküler aktivitesi üzerinde çok olumsuz bir etkiye sahiptir. Üstelik göğüs kemiğinin aşırı büyük olması, kalbin büyümesine ve yer değiştirmesine neden olabileceği gibi solunum sisteminin işleyişinde de bozulmalara yol açabilir. Ancak anomali tedavi edilebilir ve tüm kategoriler arasında yaşamı tehdit edici değildir.
- Düz göğüs.İlk bakışta, kişinin göğüs kemiği bölgesinde herhangi bir karakteristik çıkıntı olmaksızın tamamen düz olduğu görülüyor. Kaburgaların içe doğru keskin kenarları olduğundan bu tehlikeli bir patolojidir. Güçlü bir düşme veya ani yaralanma durumunda kaburganın ucu akciğerleri veya kalbi delebilir. Anomalinin tedavisi çok zordur.
Tıp uzun yıllardır göğüs kusurlarıyla mücadele etmenin yollarını geliştirmeye çalışıyor ancak şu anda hastaların yalnızca %15-20'si ameliyattan sonra rahatlama hissediyor.
Kaburgaların deformasyonu ve hastalığın düzeltilmesi için yöntemler
Tedavi sürecinin tasarımı büyük ölçüde kalp ve solunum organlarının işlevselliğindeki sapmalara bağlı olacaktır. Doktorlar fizik tedavi, çeşitli düzeltici masajlar ve özel korse giymeyi içeren konservatif bir tedavi yöntemi önermektedir. Bu tedavi yöntemi, doğrudan cerrahi müdahale gerektirmemesi bakımından farklılık gösterir. Kaburga deformasyonunun çok ciddi bir patoloji olduğunu hatırlamakta fayda var ancak sorunu çözmenin yolları var.
Patolojinin daha akut formlarında (örneğin düz göğüs) konservatif tedavi güçsüzdür. Hastanın durumunu stabilize etmek ve düzeltmek, gelişim sürecini durdurmak ve sternumun ortasında yer alan organların işleyişini korumak mümkündür.
Doktorlar son dakikaya kadar doğrudan ameliyat da dahil olmak üzere acil tedaviye başvurmamaya çalışıyorlar. Operasyonun sonuçlarını ve tüm seyrini önceden tahmin etmek tamamen imkansızdır. Çoğu, hastanın kalbinin çalışmasına, solunum sisteminin mevcut durumuna ve ameliyat sırasında hastanın genel durumuna bağlıdır.
Ameliyat
Cerrahi tedavi ancak patoloji konservatif yöntemlere tamamen dirençli olduğunda gereklidir. Ayrıca cerrahi tedavi endikasyonu, anomalinin aktif olarak ilerlemesi ve kalp ve solunum organlarına yönelik tehdidin artmasıdır.
Kural olarak Nass elevasyon torakoplasti yöntemi kullanılır. Bu yöntem plevral boşlukların hacmini ve akciğerlerin alanını artırmak için tasarlanmıştır.
Bazı durumlarda, tamamen farklı bir işlem mümkündür - kaburgaların stabilize edilmesi ve istenen pozisyonda sabitlenmesi için doğrudan deformasyonu. Basitçe söylemek gerekirse, travmatolog kırılır ve ardından kaburgaları düzeltip gerekli pozisyona ayarlar. Prosedürün insani olmadığını ve insan hayatına doğrudan bir tehdit olması durumunda yalnızca en akut vakalarda belirtildiğini belirtmekte fayda var.
Nefes almada zorluk aynı zamanda cerrahi tedavi endikasyonudur. Bu özellikle 12 yaşın altındaki çocuklarda belirgindir. Cerrahlar, ikinci ve üçüncü kategorideki konjenital patolojileri son derece dikkatli bir şekilde tedavi ederler.
Rehabilitasyon ise ameliyattan sonraki 1 ila 3 ay arasında değişmektedir. Katılan hekimin takdirine bağlı olarak belirlenen bir dizi prosedürü içerir.
Cerrahın tüm iyileşme süresi boyunca süreci izlemesi gerektiğinden hastaneden ayrılmak kesinlikle yasaktır. Bu olmuşsa, doktor kaburgaların doğru şekilde kaynaştığından emin olmalıdır.
Egzersizler
Kaburga deformiteleri egzersizlerle tedavi edilebilir. Ancak bu ancak omurgalı göğüs deformitesi ile mümkündür.
Her şeyden önce, egzersizler doğru nefes almayı öğretmeyi amaçlamaktadır. Bacaklar geriye çekilir ve kollar öne doğru katlanır. Nefes alırken bir hareket yapılır ve nefes verirken başlangıç pozisyonuna dönersiniz. Egzersizler yalnızca bir eğitmenin gözetiminde yapılmalıdır.
Başka bir egzersiz sırtüstü yatarken yapılır. Ayaklar dönüşümlü olarak bükülür ve düzleştirilir. Daha sonra kollarınızı açmanız, sağ bacağınızı bükmeniz (egzersiz onunla başlar) ve dizinizi vücudunuza bastırmanız gerekir. Bu prosedür uygulama açısından “bisiklet”e benzer.
Gerekirse doktor tarafından bir dizi egzersiz reçete edilir ve tedavi edici olmaktan çok bir rehabilitasyon yöntemidir. Ancak bazı durumlarda maksimum etkiyi sağlayan ve hastalığın ilerlemesini önemli ölçüde yavaşlatan egzersizdir.
Göğüs eğriliği korkunç ve ciddi bir patolojidir. Tıbbi istatistiklere göre her yıl, giderek daha fazla insan bu patolojiyle veya buna kategorik bir yatkınlıkla doğuyor. Tedavinin erken yaşta, kemikler tamamen güçlenene kadar yapılması önerilir. Daha sonraki yaşlarda tıbbi müdahale, hastalığın ilerlemesi sırasında ortaya çıkan bir dizi faktör nedeniyle karmaşık hale gelecektir.
göğüs şeklindeki doğuştan veya sonradan oluşan bir değişikliktir. Üst vücudun kas-iskelet sistemi şeklindeki bir değişiklik olarak kendini gösterir. Göğüs ve omurga organlarının durumunu olumsuz etkiler, omurganın eğriliğine, kalp ve akciğer komplikasyonlarına neden olabilir. Fizik muayene sonuçlarına ve donanım çalışmalarından (radyografi, MRI, CT vb.) elde edilen verilere dayanarak teşhis konur. Ciddi deformitelerde cerrahi tedavi endikedir.
Genel bilgi
Göğüs deformitesi göğüs şeklindeki doğuştan veya sonradan oluşan bir değişikliktir. “Göğüs” terimi, üst gövdenin iç organları koruyan kas-iskelet sistemini ifade eder. Göğüsteki deformasyon kaçınılmaz olarak kalbi, akciğerleri ve göğüs boşluğunda yer alan diğer organları etkileyerek normal işleyişinin bozulmasına neden olur.
Nedenler
Tüm göğüs deformiteleri iki gruba ayrılır: displastik (konjenital) ve edinilmiş. Konjenital deformiteler edinilmiş olanlara göre daha az görülür.
- Edinilmiş deformitelerçeşitli hastalıklar (kronik akciğer hastalıkları, kemik tüberkülozu, raşitizm ve skolyoz), göğüs bölgesinin yaralanmaları ve yanıkları sonucu gelişir.
- Konjenital deformiteler omurganın, kaburgaların, göğüs kemiğinin, kürek kemiklerinin ve göğüs kaslarının az gelişmesi veya anormal gelişmesinden kaynaklanır. En ciddi deformiteler kemik yapılarının gelişimi bozulduğunda ortaya çıkar.
Deformasyon türleri
Lokasyona bağlı olarak göğsün ön, arka ve yan duvarlarının şeklindeki bozukluklar ayırt edilir. Deformasyonun ciddiyeti, neredeyse algılanamayan bir kozmetik kusurdan, kalp ve akciğerlerin bozulmasına neden olan büyük bir patolojiye kadar değişebilir. Konjenital deformitelerle kural olarak göğsün ön yüzeyinin şekli değişir. Şeklin ihlaline göğüs kemiğinin ve kasların az gelişmişliği, kaburgaların yokluğu veya az gelişmişliği eşlik eder.
Huni göğüs deformitesi
Göğüs kemiğinin, ön kaburgaların ve kaburga kıkırdaklarının geri çekilmesinden kaynaklanan anormal meme şekli. Pektus ekskavatum sternumun en sık görülen malformasyonudur. Huni şeklindeki deformitenin, kıkırdak ve bağ dokusunun normal yapısında genetik olarak belirlenmiş bir değişiklik nedeniyle oluştuğu varsayılmaktadır. Pektus ekskavatumlu çocuklarda sıklıkla birden fazla malformasyon bulunur ve aile öyküsü, yakın akrabalarda benzer patoloji vakalarını ortaya çıkarır.
Bu malformasyonla sternumun geri çekilmesi göğüs boşluğunun hacminde bir azalmaya yol açar. Meme şeklinin belirgin bir şekilde ihlali, omurganın eğriliğine, kalbin yer değiştirmesine, kalp ve akciğerlerin bozulmasına, arteriyel ve venöz basınçta değişikliklere neden olur.
Daha sonra deformasyon sabit hale gelir. Huninin derinliği giderek artarak 7-8 cm'ye ulaşır Çocukta skolyoz ve torasik kifoz gelişir. Göğüsteki solunum gezilerinde yaş normuna göre 3-4 kat azalma ortaya çıkar. Kardiyovasküler ve solunum sistemi bozuklukları artıyor.
Göğüs deformasyonunun neden olduğu kalp ve akciğerlerdeki değişiklikleri teşhis etmek için hasta bir dizi muayeneden geçer: göğüs röntgeni, ekokardiyografi, EKG, vb.
Tedavi
Bu konjenital göğüs deformitesinin konservatif tedavisi etkisizdir. Derece II ve III deformite için, kalbin ve akciğerlerin işleyişi için normal koşullar yaratmak üzere göğsün cerrahi olarak yeniden yapılandırılması endikedir. Operasyonlar çocuk 6-7 yaşına geldiğinde gerçekleştirilir. Travmatologlar hastaların ancak %40-50'sinde istenilen sonuca ulaşmayı başarabilmektedir.
Son yıllarda bu malformasyonun tedavisinde iki manyetik plaka yöntemi kullanılmaya başlanmıştır. Plakalardan biri göğüs kemiğinin arkasına implante edilir, ikincisi ise dışarıdan özel bir korse üzerine yerleştirilir. Dış mıknatıs iç plakayı öne doğru çekerek hastanın göğsündeki deformasyonu kademeli olarak ortadan kaldırır.
Pileli göğüs deformitesi (tavuk göğsü)
Patoloji, kostal kıkırdağın aşırı büyümesinden kaynaklanır. Genellikle V-VII kaburgaların kıkırdağı büyür. Hastanın göğüs kemiği öne doğru çıkıntı yaparak göğse karakteristik bir omurga şekli verir. Omurgalı bir göğse, göğsün ön-arka boyutunda bir artış eşlik eder.
Çocuk büyüdükçe şekil bozukluğu daha belirgin hale gelir ve önemli bir kozmetik kusur ortaya çıkar. İç organlar ve omurga biraz acı çeker. Kalp bir damla (asılı kalp) şeklini alır. Hastalar fiziksel aktivite sırasında nefes darlığı, yorgunluk ve çarpıntıdan şikayetçidir.
Operasyon sadece iç organ fonksiyon bozukluklarında endikedir ve 5 yaşın altındaki çocuklara yapılmaz.
Düz göğüs
Ön-arka boyutunda azalma ile göğsün düzensiz gelişmesinden kaynaklanır. Göğüs boşluğunun organlarında değişikliğe neden olmaz.
Edinilmiş deformiteler önceki hastalıkların (raşitizm, kemik tüberkülozu, akciğer hastalıkları vb.) bir sonucu olarak ortaya çıkar. Kural olarak göğsün arka ve yan yüzeyleri sürece dahil olur.
Amfizematöz göğüs
Kronik pulmoner amfizemde gelişir. Göğsün ön-arka boyutu artar, hastanın göğsü fıçı şeklini alır. Solunum gezilerindeki azalma akciğer hastalığından kaynaklanmaktadır.
Felçli göğüs
Göğsün ön-arka ve yan boyutunda azalma ile karakterizedir. Kaburgalar arası boşluklar genişler, kürek kemikleri arkadan geride kalır ve köprücük kemikleri açıkça görülür. Sub ve supraklaviküler fossa ve interkostal boşluklarda asimetrik bir geri çekilme, nefes alma sırasında omuz bıçaklarının asenkron hareketi vardır. Patolojiye plevra ve akciğerlerin kronik hastalıkları neden olur.
Skafoid göğüs
Siringomiyeli hastalarında görülür. Sternumun orta ve üst kısımlarında skafoid çöküntü ile karakterizedir.
Kifoskolyotik göğüs
Omurgadaki patolojik bir sürecin bir sonucu olarak gelişir ve omurganın röntgenleri ve BT taramaları ile doğrulanan, şeklinde belirgin bir değişiklik olur. Omurga tüberkülozu ve diğer bazı hastalıklarla ortaya çıkabilir. Şiddetli kifoskolyotik deformite kalp ve akciğerlerin bozulmasına neden olur. Tedavisi zor.
Bu yazıda omurga göğüs deformitesinin nedenlerini, patolojinin derecesini ve tedavi ve cerrahi ile tedavi yöntemlerini analiz edeceğiz.
Ne olduğunu
Bu patoloji göğüs kemiklerinin anormal bir gelişimidir. Çok nadiren hastalık iç organların işleyişini bozar; daha sıklıkla tamamen kozmetik bir kusurdur.
Göğüs kemiğinin öne doğru çıkıntı yapması nedeniyle bu hastalığa “tavuk göğsü” adı da verilmektedir. Uluslararası Hastalık Sınıflandırmasına [ICD 10] göre kodlayın. Anomali doğuştandır ve genetik olarak aktarılır. Onun tezahürleri, yoğun insani büyüme döneminde daha belirgin hale gelir; ergenlik döneminde. Kusurun nihai oluşumu genellikle yetişkinlikte sona erer.
İstatistiklere göre hastalık erkeklerde kadınlara göre daha sık görülüyor. Bununla birlikte hastalara sıklıkla Marfan sendromu, omurga eğriliği ve kalp kusurları tanısı konur.
Etiyoloji
Bu patolojinin ana nedensel faktörü kalıtsal yatkınlıktır. Ancak hastalığın çocukluk çağındaki raşitizmle de ilişkili olması mümkündür. Vücut dik pozisyondayken kemik dokusunun aşırı yumuşaklığının yüke dayanamadığı ve bunun da kademeli deformasyona yol açtığı varsayılmaktadır. Raşitizmli tavuk göğsü oldukça yaygındır, bu nedenle bu tanıdaki kusurun tedavisi vitamin tedavisini içermelidir.
Çocuklarda karinatum deformitesi
Hastalık çoğunlukla erken çocukluk döneminde tespit edilir. Ancak bazı durumlarda semptomlar hafiftir, bu nedenle vücudun yoğun büyüme döneminde - 11-13 yaşlarında - teşhis edilir.
Çocuğun ilk yıllarında solunum sistemi, kan dolaşımı ve kalbin işleyişinde herhangi bir bozulma görülmez. Ancak ergenlerde deformasyona sıklıkla eşlik eder:
- nefes darlığı;
- iskemi;
- terlemek;
- hızlı fiziksel ve zihinsel yorgunluk;
- taşikardi.
Bütün bunlar aktif fiziksel aktivite sırasında kendini gösterir. Fiziksel aktivite olmadan semptomlar sizi rahatsız ediyorsa acil cerrahi müdahale gereklidir. Uzmanlar bunu patolojinin özellikleriyle değil, hastaların astenik vücut tipine sahip olmasıyla açıklıyor: genel zayıflık, dar göğüs kafesi, az gelişmiş kaslar.
Dışsal bir kusur endişeye neden olur ve çoğu zaman çocuğun normal sosyalleşmesine engel olur. Okulda çocuklar alay konusu oluyor ve bu da zihinsel bozukluklara yol açıyor: izolasyon, utangaçlık, çekingenlik ve bazen saldırganlık.
Belirtiler
Patoloji, sternumun ön yüzeyinin normlara göre önemli bir çıkıntısı ile karakterize edilir. Formu, sanki bir kişi havayı teneffüs ediyormuş gibi yüksek bir durumdadır. Solunum gezisi sırasında pratik olarak değişmez. Orta kısmı öne doğru çıkıntı yapar ve kenarlardaki kaburgalar batar, göğüs kemiği bir su kabının omurgası görünümünü alır. Bu nedenle deformasyon adı verilmiştir.
4. sıradan 8. sıraya kadar olan kosta kemerleri esas olarak etkilenir, kenarları tersine döner. Sternumun boyutu artar.
sınıflandırma
Hastalık 3 dereceye ayrılır:
- Birincisi, kozmetik kusurun zayıf bir şekilde ifade edilmesidir. Defekt 2-3 kostal kıkırdağın bükülmesi nedeniyle oluşur. Kardiyovasküler veya solunum sistemlerinde herhangi bir bozukluk yoktur.
- İkincisi ise kalbin normal konumundan 3 cm kadar yer değiştirmesidir. Sternumun en büyük çıkıntısı orta ve alt üçte birlik kısımda görülür. Kostal kemerlerin eğrilikleri ile birleştirilmiştir.
- Üçüncüsü - kalp normal konumundan 3 cm'den fazla yer değiştirmiştir. Kozmetik kusur belirgindir. Bazen solunum fonksiyonunda bozulma ve kalp ve kan damarlarının işleyişinde bozulma eşlik eder.
Teşhis
Patolojinin tanısı görsel muayene temelinde gerçekleştirilir. Deformasyonun özelliklerini ve ciddiyet derecesini açıklığa kavuşturmak için aşağıdakiler ek olarak öngörülebilir:
- Radyografi. Bu çalışmadan elde edilen veriler eğriliğin derecesi ve doğası hakkında karar vermeye yardımcı olur. İki projeksiyonda gerçekleştirilir: yanal ve ön-arka. Retrosternal alanın ne kadar genişlediğini, kalbin açılıp yer değiştirdiğini, kostal kemerlerin kıvrıldığını ve akciğerlerin pozisyonunun değiştiğini belirlemenizi sağlar. Yöntem, displastik bozuklukların derecesini ve kıkırdak dokusunun deformasyonunun özelliklerini değerlendirmeyi mümkün kılmaz.
- BT. Deformitenin ön-arka boyutunun ön boyutuna oranını değerlendirmenize olanak tanıyan son derece bilgilendirici bir yöntem. İç organları, deformasyon asimetrisini, kemik patolojilerini, göğüsteki hasarı, akciğerlerin sıkışma derecesini ve kalbin yer değiştirmesini görselleştirir. Tüm bu veriler ameliyat sırasında yardımcı olur.
Kalp veya akciğerlerde fonksiyon bozukluğu şikayetleri veya şüpheleri varsa, ek testler reçete edilir: EchoCG (kalp ultrasonu), EKG (kalp fonksiyon testi), spirografi (akciğer fonksiyon testi).
Tedavi
Terapi, deformasyon derecesi dikkate alınarak reçete edilir. Hastalığın başlangıcında özel ortopedik yapılar yardımıyla tedavi mümkün olurken, daha ileri formlarda cerrahi müdahale gerekmektedir.
Ameliyatsız tedavi
Fiziksel egzersiz
Deformite fiziksel egzersizle düzeltilemez. Bununla birlikte, bu tür bir tedavi göğsün daha esnek olmasına ve hastanın fiziksel kondisyonunun iyileştirilmesine yardımcı olacaktır.
Çünkü Karinatum deformitesinde kas güçsüzlüğü sıklıkla görülür, egzersiz terapisi problemden kurtulmaya yardımcı olacaktır. Bu tedavi yöntemi yardımcıdır ve hastalığın gelişiminin ilk aşamasında ve ayrıca göğsün cerrahi olarak düzeltilmesinden sonra önerilir.
Tedavinin etkili olabilmesi için bir uzmanla anlaşılmalıdır. Çünkü Her hasta için genel sağlık durumuna ve eşlik eden semptomlara göre bireysel yöntemler, motor modu, dozaj ve fiziksel aktivite yoğunluğu seçilir.
Deformasyon iç organların işleyişini olumsuz etkiliyorsa ve hasta taşikardi ve otonomik bozukluklardan endişe ediyorsa egzersiz tedavisi dikkatli yapılmalıdır.
Hasta için bireysel bir egzersiz seti seçildikten sonra, belirgin bir terapötik etki elde etmek için egzersiz terapisinin doğru beslenme, çeşitli nefes alma teknikleri, yüzme, masaj ve fizyoterapi ile birleştirilmesi önerilir.
Ferre dinamik sıkıştırma sistemi
Kompresyon sisteminin geliştiricisi, 20 yılı aşkın tıbbi deneyime sahip pediatrik cerrah Marcelo Ferre'dir. Sistem göğüs kemiği asimetrisini ortadan kaldırmak ve eğriliği düzeltmek için tasarlanmıştır. Hasta spesifikasyonlarına göre üretilmiştir. Şunlardan oluşur:
- göğüs kemiğinin çıkıntılı kısmına ayarlanan alüminyum alaşımından yapılmış metal bir plaka;
- arkaya takılan bir destek mekanizması;
- sabitleme kuvvetini düzenleyen ve cilt hasarını önleyen basınç ölçüm cihazı.
Sistem çocuklukta veya karmaşık bir terapi olarak kullanım için etkilidir. Hasta 20 yaşın üzerindeyse tek teknikle belirgin bir etki elde etmek neredeyse imkansızdır. Terapi hastalar tarafından iyi tolere edilir ve önemli bir rahatsızlığa neden olmaz.
Eğrilik düzeltme işlemi sırasında periyodik basınç ayarı yapılması gerekir. Tedavi süresi ayrı ayrı seçilir. Tedaviye hastalığın gelişiminin en başında başlanırsa ameliyattan kaçınmak mümkündür.
Ortezler
Ortezler, kas-iskelet sisteminin anatomik özelliklerini düzeltmek için tasarlanmış tıbbi cihazlara verilen karmaşık bir isimdir. Sternumun omurga deformitesi durumunda bu cihaz, onu doğru anatomik pozisyonda sabitleyen bir korsedir.
Terapötik etki, sternumun çıkıntılı kısmının sıkıştırılmasıyla elde edilir. Düzenli olarak kullanıldığında bu cihazlar eğriliği yavaş yavaş ortadan kaldırır ve görünümü iyileştirir. Ferret sistemi gibi ortezler de periyodik basınç ayarlamaları ve fiksasyonun güçlendirilmesini gerektirir.
Oluşturulan kompresyonun rahatsızlığa neden olmamasını sağlamak için bu tür tasarımlar, dışarıdan yardım almadan gerginliği kendiniz kolayca ayarlamanıza olanak tanıyan etkili çözme sistemleri sağlar.
Göğüs ortezi, çıkıntılı alanın parametreleri ve eğrilik derecesi dikkate alınarak ayrı ayrı yapılır. Karinatum deformitesini tedavi etmek için, üzerine metal plakaların sabitlendiği, terapötik etkiye sahip katlanır bir halka şeklinde cihazlar kullanılır. Diğer tarafta da basıncı yumuşatan bir plaka bulunmaktadır.
Ortopedik korselerin giymek için kontrendikasyonları vardır:
- sistematik öksürük, bronşiyal astım;
- yakın temas sporları;
- dermatit, egzama, ciltte inflamatuar süreçler;
- kan akışıyla ilgili sorunlar, damar sistemi (örneğin varisli damarlar);
- ameliyat sonrası dönemin ilk günleri vb.
Ortez tedavisi, kıkırdak ve kemik dokusunun esnek olduğu ve dış etkilere kolayca maruz kaldığı erken çocukluk veya ergenlik döneminde başlarsa sonuç verecektir. Eğrilikler şiddetli ise istenilen etkiyi elde etmek zordur. Cihazlar sürekli olarak takılmalıdır (günde en az 12 saat) ve belki de altı ay veya bir yıl içinde sternumun kemik elemanları normal bir anatomik şekil kazanacaktır.
Operasyon
Bu tedavi yöntemi en etkili olmaya devam ediyor. Eğrilikleri düzeltmek için çeşitli yöntemler vardır; bunlardan başlıcaları: Ravich, Abramson, Nass, Kondrashin, Timoschenko yöntemleri.
Abramson yöntemi
Minimal invaziv bir operasyon olarak kabul edilir. Sıklıkla uygulanır, 20 yaş altı hastalar için önerilir. Genel anestezi altında yapılır. Cerrah göğsün yan tarafında 2 küçük kesi (3-4 cm) yapar. Daha sonra bir polivinil klorür tüp aracılığıyla 2 küçük metal düzeltme plakası kaburgalara sabitlenir.
Daha sonra ayarlanabilir vidalar kullanarak aralarına daha büyük bir düzleştirme plakası takar (bu sabitleme, basınç kuvvetinin ayarlanmasını mümkün kılar). İki küçük olana dik olarak yerleştirilmiştir. Daha sonra dikiş atıyor. O. Göğsün içinde kemik dokusunun uygun şekilde büyümesini destekleyen basınç oluşturulur.
Eğriliğin tamamen düzeltilmesinden birkaç yıl (2-4 yıl) sonra metal yapılar kaldırılır. Bu ameliyatın morbiditesi düşüktür. Bir sağlık kurumunda yatarak kalma süresi 5 günü geçmez. 2 hafta sonra hasta, bazı fiziksel aktiviteler hariç olmak üzere normal yaşam tarzına dönebilir. Ameliyat sonrası dikişler ve yara izleri neredeyse görünmez.
Ravitch yöntemi
Travmatik bir düzeltme yöntemi olarak kabul edilir. Nadiren kullanılmış. Ameliyat sırasında cerrah, meme bezlerinin altında enine bir kesi yaparak karın ve göğüs kas dokusunu bağlantı yerlerinden keser. Daha sonra kostal kıkırdakların segmental eksizyonu ve kalan perikondriyumun dikilmesi gerçekleştirilir. O. interkostal boşluklar azaltılır, göğüs normal fizyolojik pozisyonuna getirilir.
Kusur ciddiyse, ek bir düzeltici sternotomi yapılır. Ameliyattan sonra uzun bir iyileşme süresi gerekir ve ameliyat sonrası ciltte belirgin yara ve yara izleri kalır.
Kondrashin yöntemi
Sternumun ön yüzeyinde dikey bir kesi ile gerçekleştirilir. Kemik dokusuna geçiş bölgesinde deforme olmuş kıkırdağın kama şeklinde rezeksiyonu, parasternal kondrotomi sağlar. Kama şeklinde bir sternotomi yapıldıktan sonra idrar süreci kesişir. En sonunda rezeksiyon bölgesindeki kosta kıkırdakları dikilir ve sternuma dikişler atılır. Bu operasyon sayesinde göğüs aşırı düzeltme durumundadır.
Timoşenko yöntemi
Erkekler için göğüs kaslarının altına yatay bir kesi yapılır, kızlar için - 2, eğrilik bölgesindeki cilt soyulur. Daha sonra pektoral kaslar kavisli kostal kıkırdaklardan ayrılır ve perikondriyum korunarak ikincisi çıkarılır. O. kaburga birkaç cm kısalır.
Eğrinin üst kısmında bir sternotomi yapılır ve kaburgalara göğsün normal şeklini tekrarlayan metal kavisli bir plaka tutturulur. Birkaç ay sonra metal yapı kaldırılır.
Nuss yöntemi
Çünkü Omurga deformitesi sıklıkla huni şeklindeki deformite ile birleştirilir; ikincisini tedavi etmek için Nuss yöntemi kullanılır; Abramson'un tekniğiyle benzerlikleri vardır.
İşlem minimal invaziv bir müdahaledir. Genel anestezi altında yapılır. 1987 yılında pediatrik göğüs cerrahı Donald Nass tarafından geliştirilmiştir. Bu yöntemle tedavinin sonuçları etkileyicidir - hastaların yaklaşık% 98'i kusuru ortadan kaldırmayı başarırken, geri kalanında kemik dokusunun yetersiz elastikiyetiyle ilişkili artık eğrilik vardır.
Huni şeklindeki deformasyon sırasındaki çöküntü, içbükey yüzeyi yukarı bakacak şekilde yerleştirilen kavisli bir metal plaka kullanılarak telafi edilir. Uzun süreli emilebilir dikiş malzemeleri, çelik tel veya diğer bağlantı elemanları kullanılarak kaburgalara sabitlenir.
Operasyonun her yaştaki hasta üzerinde yapılmasına izin verilir, ancak tüm kontrendikasyonlar dikkate alınır. Bazen komplikasyonlar mümkündür: hemotoraks, hidrotoraks, plak reddi veya yer değiştirmesi, pnömotoraks.
Karinatum deformitesinin tedavisi karmaşık ve uzun bir süreçtir. Hastalığın ilk aşamalarında ortopedik yapıların kullanımına izin verilir, daha şiddetli aşamalarda sadece cerrahi etkili olacaktır.
Göğüs deformiteleri insanların %2’sinde görülür. Kemik ve kıkırdak dokulardaki değişiklikler (kusurlar) hem göğsün destekleme fonksiyonunu hem de gerekli hareketlilik miktarını azaltır. Göğüs deformasyonları (göğüs kemiği ve kaburgalar) sadece kozmetik bir kusur değildir ve sadece psikolojik sorunlara neden olmakla kalmaz, aynı zamanda sıklıkla göğüs organlarının (kardiyovasküler sistem ve solunum sistemi) işlev bozukluğuna da yol açar.
Nedenler
Göğüs deformasyonunun nedenleri doğuştan veya sonradan edinilmiş olabilir. Başlıca nedenleri aşağıdaki gibidir:
Klinik pratikte en sık görülen göğüs deformiteleri pektus ekskavatum ve karinatum deformitesidir.
Pektus excavatum (batık göğüs)
Pektus excavatum (batık göğüs) Günümüzde en sık görülen göğüs deformitesidir ve 400 yenidoğanda 1'de görülür. İkinci sıklıkta görülen deformite türü olan pektus karinatum, pektus ekskavatuma göre 5 kat daha az görülür.
Huni deformitesinin gelişim etiyolojisi
Bu deformitenin gelişimini açıklayan çeşitli teoriler vardır ancak etiyolojisi belirsizliğini korumaktadır. Bazı yazarlar, pektus excavatum gelişiminin, sternumun arkaya doğru yer değiştirmesine neden olan kostal kıkırdağın aşırı hızlı büyümesiyle ilişkili olabileceğine inanmaktadır. Diyaframın anormalliklerinin, raşitizmlerin veya artan intrauterin basıncın da posterior sternumun yer değiştirmesine katkıda bulunduğu düşünülmektedir. Pektus ekskavatumun Marfan sendromu gibi diğer kas-iskelet sistemi hastalıklarıyla sıklıkla birlikte görülmesi, deformitenin bir dereceye kadar bağ dokusu anormalliklerinden kaynaklandığını düşündürmektedir. Karinatum deformitesi olan hastaların %40'ında genetik belirleme de ortaya çıkar.
Klinik bulgular
Pektus ekskavatum küçük bir defekt olarak ya da göğüs kemiğinin neredeyse omurlara kadar uzandığı ciddi bir defekt olarak ortaya çıkabilir. Kusurun ortaya çıkması 2 faktörün sonucudur: (1) sternumun posterior açılanma derecesi ve kaburgaların sternuma bağlanma alanındaki kostal kıkırdağın posterior açılanma derecesi. Ek olarak göğüs kemiğinde veya kıkırdak asimetrilerinde ek asimetriler varsa, cerrahi tedavi teknik açıdan daha karmaşık hale gelir.
Pektus excavatum genellikle doğumda veya doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar. Deformite sıklıkla ilerler ve çocuk büyüdükçe depresyonun derinliği artar. Batık göğüsler erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür ve 6:1 oranında görülür. Batık göğüsler diyafram anomalileri de dahil olmak üzere diğer konjenital anomalilerle ilişkilendirilebilir. Hastaların %2'sinde göğüsteki çöküklük doğuştan kalp anormallikleriyle ilişkilidir. Karakteristik vücut yapısı olan hastalarda Marfan sendromu tanısı önerilebilir.
Pektus excavatum deformitesinin ciddiyetini ölçmek için genellikle göğüs kemiğinden omurgaya olan mesafenin ölçülmesini içeren çeşitli yöntemler vardır. Belki de en sık kullanılan yöntem, CT taramalarından elde edilen enine mesafenin ön-arka mesafeye oranını kullanan Haller yöntemidir. Haller sisteminde 3,25 veya daha yüksek bir puan, cerrahi müdahale gerektiren ciddi bir kusuru gösterir.
Pektus excavatum'un bebekler veya çocuklar üzerinde pek fizyolojik bir etkisi yoktur. Bazı çocuklar, özellikle yoğun egzersiz sonrasında göğüs kemiğinde veya kaburga kıkırdağında ağrı hissederler. Diğer çocuklarda, genellikle göğüsleri çökmüş hastalarda görülen mitral kapak prolapsusuna bağlı çarpıntı olabilir. Bazı hastalar, pulmoner arterin sternuma yakın olması nedeniyle kan hareketinde bir üfürüm hissedebilir ve sistol sırasında hasta kan fışkırması üfürümünü fark edebilir.
Pektus ekskavatumlu hastalarda bazen astım ortaya çıksa da deformitenin astımın klinik seyrine net bir etkisinin olmadığı belirtilmektedir. Huni deformitesi kardiyovasküler sistemi etkiler ve gözlemler, deformitenin cerrahi olarak düzeltilmesinden sonra kardiyovasküler sistem fonksiyonlarında önemli bir iyileşme olduğunu göstermiştir.
Karinatum deformitesi
Karinatum deformitesi ikinci sıklıkta görülen doğumsal göğüs duvarı deformitesidir. Pektus karinatum tüm göğüs ön duvarı deformitelerinin yaklaşık %7'sini oluşturur. Erkeklerde kızlara göre daha sık görülür (4:1 oranı). Kural olarak, bu deformite doğumda zaten mevcuttur ve çocuk büyüdükçe ilerleme eğilimi gösterir. Omurga kemiği deformitesi göğüs duvarının çıkıntısıdır ve aslında kostokondral kıkırdak ve göğüs kemiğini içeren bir deformite spektrumudur. Osteokondral kıkırdaktaki değişiklikler tek taraflı veya iki taraflı olabilir. Ayrıca göğüs kemiğindeki şişkinlik büyük veya küçük olabilir. Kusur asimetrik olabilir ve sternumun bir tarafta çöküntü ile dönmesine ve diğer tarafta çıkıntıya neden olabilir.
Etiyoloji
Omurga deformitesinin ve huni şeklindeki deformitenin patogenezi açık değildir. Bunun kaburgaların veya osteokondral kıkırdağın aşırı büyümesinin sonucu olduğu ileri sürülmüştür. Omurga deformitesinin belirli bir genetik tespiti vardır. Böylece vakaların %26'sında ailede bu tür deformite öyküsü kaydedildi. Ayrıca vakaların %15'inde karinatum deformitesi skolyoz, konjenital kalp defektleri, Marfan sendromu veya diğer bağ dokusu hastalıklarıyla birleşir.
Klinik bulgular
Karinatum deformitesi 3 farklı deformite tipine ayrılabilir.
- Tip 1. Sternum ve kostal kıkırdakların simetrik bir çıkıntısı ile karakterize edilir. Bu tür göğüs kemiği deformasyonunda ksifoid süreç aşağı doğru yer değiştirir
- Tip 2. Korporokostal tip, bu tip deformitede göğüs kemiğinin aşağı ve öne doğru yer değiştirmesi veya göğsün orta veya alt üçte birinin kavisli olması. Bu tür deformasyona genellikle kaburgaların eğriliği eşlik eder.
- Tip 3. Kostal tip. Bu tip deformite öncelikle öne doğru eğilen kosta kıkırdaklarını içerir. Sternumun eğrilikleri genellikle önemli değildir.
Karinatum deformitesi belirtileri ergenlerde daha sık görülür ve minimal eforla ortaya çıkan ciddi nefes darlığı, dayanıklılığın azalması ve astımın başlangıcını içerebilir. Bu, göğsün sabit ön-arka çapı nedeniyle göğüs duvarı hareketinin sınırlı olması nedeniyle oluşur, bu da artık hacimde bir artışa, taşipneye ve telafi edici diyafragma hareketine yol açar.
Polonya sendromu
Polonya sendromu Adını okuldaki gözlemler sonucunda bu tür göğüs deformitesini ilk kez tanımlayan ve göğüs duvarının az gelişmişliğiyle ilişkili bir dizi hastalık arasında yer alan Albert Polonya'dan almıştır. Bu sendrom pektoralis majör, pektoralis minör, serratus anterior, kaburgalar ve yumuşak doku anormalliklerini içerir. Ayrıca kol ve elde deformasyon meydana gelebilir.
Polonya sendromunun görülme sıklığı doğan 32.000 çocuk başına yaklaşık 1 vakadır. Bu sendrom erkeklerde kızlara göre 3 kat daha sık görülür ve hastaların %75'inde sağ taraf etkilenir. Bu sendromun etiyolojisine ilişkin, fetal dokunun anormal migrasyonu, subklavyen arter hipoplazisi veya intrauterin travmayı içeren çeşitli teoriler vardır. Ancak bu teorilerin hiçbiri geçerliliğini kanıtlayamadı. Polonya sendromu nadiren diğer hastalıklarla ilişkilidir. Polonya sendromlu bazı hastalarda lösemi vardır. Bu sendromun Moebius sendromuyla (tek taraflı veya iki taraflı yüz siniri felci, abdusens oftalmik sinir) kesin bir ilişkisi vardır.
Polonya sendromunun belirtileri kusurun derecesine bağlıdır ve çoğu durumda bunlar kozmetik şikayetlerdir. Önemli kemik defekti olan hastalarda, özellikle öksürürken veya ağlarken akciğer şişebilir. Bazı hastalarda fonksiyonel ve solunum problemleri ortaya çıkabilir. Akciğerlerin kendisi bu sendromdan etkilenmez. Önemli kas ve yumuşak doku defekti olan hastalarda egzersiz kapasitesinde azalma belirgin hale gelebilir.
Sendrom Karısı
Sendrom Karısı veya göğüste intrauterin büyüme bozukluğu ve akciğer hipoplazisinin neden olduğu ilerleyici göğüs distrofisi. Bu sendrom ilk kez 1954 yılında Gene tarafından yenidoğanlarda tanımlandı. Çoğu durumda bu tür hastalar hayatta kalmasa da, bazı durumlarda cerrahi tedavi yöntemleri bu tür hastaların yaşamasına olanak sağlamaktadır. Karı sendromu otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır ve diğer kromozomal bozukluklarla herhangi bir ilişki kaydedilmemiştir.
Sternum kusurları
Sternum kusurları 4 tipe ayrılabilir ve hepsi nadirdir: torasik ektopia kordis, servikal ektopia kordi, torakoabdominal ektopia kordi ve yarık sternum. Torasik ektopia kordis, kalbin göğüs dışında yer alan bir anomalisidir ve kalp, yoğun kemik dokusu tarafından tamamen korunmaz. Torasik ektopia kordisli hastaların hayatta kalma oranı çok düşüktür.Bu anomaliyle yapılan 29 ameliyattan yalnızca üç başarılı cerrahi tedavi vakası tanımlanmıştır.
Kalbin servikal ektopisi torasik ektopiden yalnızca kalbin anormal konumunun lokalizasyonunda farklılık gösterir. Kural olarak bu tür hastaların hayatta kalma şansı yoktur. Torakoabdominal ektopili hastalarda kalp sternumun altında bulunur. Kalp bir zar veya ince bir deri ile kaplıdır. Kalbin aşağı doğru yer değiştirmesi, yarım ay perikardiyal defekt ve diyafragma defektinin sonucudur. Karın duvarı defektleri de yaygındır.
Yarık sternum 4 anormallik arasında en az ciddi olanıdır çünkü kalp neredeyse kapalıdır ve normal bir pozisyondadır. Sternumun kalp üzerinde kısmi veya tam bir bölünmesi vardır; kısmi bölünme, tam bölünmeden daha yaygındır. Bu anomali ile kalp kusurları arasındaki ilişki oldukça nadirdir. Çoğu çocukta yarık göğüs kemiği genellikle belirgin semptomlara neden olmaz. Bazı durumlarda, sternal defektin paradoksal hareketinin bir sonucu olarak solunum semptomları mümkündür. Cerrahi tedavinin ana endikasyonu kalbin korunması gerekliliğidir.
Teşhis
Göğüs deformitelerinin teşhisi kural olarak büyük zorluklar yaratmaz. Enstrümantal araştırma yöntemlerinin ön planında, hem deformasyonun şeklini hem de derecesini değerlendirmeyi mümkün kılan radyografi yer almaktadır. Göğsün BT taraması, yalnızca kemik kusurlarını ve sternumun deformasyon derecesini değil, aynı zamanda mediastenin, kalbin yer değiştirmesinin varlığını ve akciğer sıkışmasının varlığını da belirlemenizi sağlar. MRI, hem kemik dokusunun hem de yumuşak dokunun durumu hakkında daha kapsamlı bilgi elde etmenizi sağlar ve ayrıca iyonlaştırıcı radyasyon içermez.
EKG, ekokardiyografi, spirografi gibi kalp ve akciğerlerin aktivitesine ilişkin fonksiyonel çalışmalar, fonksiyonel bozuklukların varlığını ve ameliyat sonrası değişikliklerin dinamiklerini değerlendirmemizi sağlar.
Diğer olası koşullarla farklılaştırma gerekliyse laboratuvar araştırma yöntemleri reçete edilir.
Tedavi
Göğüs deformitelerine yönelik tedavi taktikleri, deformasyonun derecesine ve solunum ve kalp organlarının işlev bozukluğunun varlığına göre belirlenir. Pektus ekskavatum veya omurga deformitesi gibi küçük deformiteler için egzersiz terapisi, masaj, fizyoterapi, nefes egzersizleri, yüzme ve korse kullanımı gibi konservatif tedavi mümkündür. Konservatif tedavi deformiteyi düzeltemez ancak deformitenin ilerlemesini durdurabilir ve göğüs organlarının işlevselliğini koruyabilir.
Orta ve şiddetli deformitelerde göğüs organlarının normal fonksiyonu yalnızca cerrahi tedaviyle eski haline getirilebilir.
