Otozomal kalıtım türü. Çocuklarda mitokondriyal patoloji Nefrolojide mitokondriyal eksiklik sendromu

Kısaltmalar listesi.

(ATP) ATP- adenosin trifrasfat

(mtDNA) mtDNA- mitokondriyal DNA

(oks-fos) OF- oksidatif fosforilasyon

(NADH) NAD-H- azaltılmış nikotinamid adenin dinükleotidi

(FADH) FAD-N- azaltılmış flavin adenin dinükleotidi

(TCA) TKK- trikarboksilik asitler

(ETS) CPE- elektron iletim zinciri

(PDH)PDH- piruvat dehidrojenaz

(CoA) CoA- koenzim A

(TPP)TPF- tiamin pirofosfat

(ADP) ADP- adenosin difosfat

(ROS) RFK- Reaktif oksijen türleri

(MnSOD) Mn-SOD- Mn-süperoksit dismutaz

(ZnSOD) Zn-SOD- Zn-süperoksit dismutaz

(GPX)GP- Glutatyon peroksidazı

(PRX) halkla ilişkiler- peroksideroksin

(mtNOS) mtSOA- mitokondriyal nitrik oksit sentaz

(TNFa) TNFa- tümör nekroz faktörü α

(NF-kappa β) NF-kappa β- nükleer faktör kappa β

(ppm) ppm- milyonda parça

(SDH) SDH- süksinat dehidrojenaz

(COX) CSC- sitokrom c oksidaz

(IU)IU- uluslararası birim (madde ölçüsü)


Mitokondri hücrelerimizde enerji santrali görevi görür. Adenozin trifosfat (ATP) formunda enerji üretmekten sorumludurlar ve apoptoz sinyal yollarında yer alırlar. Mevcut teori, mitokondrinin, yaklaşık 1-3 milyon yıl önce antik prokaryotları kolinleştiren aerobik bakterilerin torunları olduğu yönündedir.)