Wrodzona deformacja klatki piersiowej u dziecka. Kształty ludzkiej klatki piersiowej. Kształt klatki piersiowej u dzieci. Jakie są zatem rzadkie rodzaje deformacji?

Prowadzi to do skrzywienia żeber. Stan jest niebezpieczny dla zdrowia ludzkiego. Zmniejszeniu wielkości jamy klatki piersiowej towarzyszy ucisk serca i płuc. Na tym tle występują zastoinowe zmiany w naczyniach płucnych, które mogą powodować gromadzenie się nacieku w jamie opłucnej (wysiękowe zapalenie opłucnej), w okolicy osierdzia (zapalenie osierdzia) i inne poważne powikłania.

Najczęstszą przyczyną deformacji klatki piersiowej są wady wrodzone. Lejkowaty lub prowadzący do krzywizny żeber. Jeśli patologia nie jest leczona, będzie postępować przez całe życie. Dzięki wczesnej terapii można uniknąć negatywnych konsekwencji.

Przyczynami takich warunków są 2 czynniki:

  • wrodzone odchylenie mostka;
  • proliferacja chrząstki żebrowej.

Jeśli występują dodatkowe asymetrie chrzęstne, dziecko początkowo ma krzywą klatkę piersiową po jednej stronie. Jeśli wada nie zostanie skorygowana w odpowiednim czasie, pojawia się złożona deformacja z skrzywieniem żeber, którą można skorygować jedynie chirurgicznie. Rozważmy powyższe fakty bardziej szczegółowo.

Wrodzone patologie

Krzywizna żeber u dziecka jest wywoływana przez czynniki wrodzone i nabyte. Wady wrodzone prowadzące do asymetrii klatki piersiowej u dziecka:

  1. zakłócenie tworzenia tkanki kostnej i chrzęstnej;
  2. choroby neurologiczne z blokadą unerwienia mięśni;
  3. anomalia mostka (rozszczep, zduplikowanie).

W rzadkich przypadkach dziecko może mieć połączoną patologię. Na przykład zapadniętą (w kształcie lejka) skrzynię można połączyć z wypukłą (kilowaną) skrzynią. Patologię komplikuje uszkodzenie przepony. W tej sytuacji u dzieci obserwuje się przemieszczenie żeber jednocześnie z przepukliną rozworu przełykowego.

Naukowcy aktywnie badają przyczyny deformacji w kształcie lejka i stępki. Stwierdzono, że patologię częściej obserwuje się u dziewcząt (4 razy częściej). Eksperymenty kliniczne wykazały, że większość pacjentów z tą chorobą ma również zmiany w chrząstce kostno-chrzęstnej. Mogą być jednostronne lub dwustronne.

Wady mostka

Wady mostka dzielą się na 3 typy:

  • ektopia szyjki macicy i klatki piersiowej;
  • rozszczep mostka;
  • przemieszczenie serca.

Serce nie jest chronione gęstą tkanką, więc jego rozszerzanie i przemieszczanie prowadzi do skrzywienia klatki piersiowej. Kiedy serce jest przemieszczone, bardzo trudno jest skutecznie leczyć patologię. Źródła literackie podają, że po operacji ulgę odczuło jedynie 3 na 30 dzieci.

W przypadku ektopii szyjnej serca narząd zostaje przesunięty w górę. W takiej sytuacji rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne (nawet śmiertelne). Większe szanse na przeżycie mają dzieci z brzuszną lokalizacją narządu. Ubytki w ścianie brzucha koryguje się chirurgicznie, a deformacje żeber koryguje się chirurgią plastyczną.

Zespoły Pollanda i Wiena

Rzadkie wrodzone anomalie klatki piersiowej obejmują następujące zespoły:

  1. Polska;
  2. Żona.

Zespół Polski odnosi się do chorób, które rozwijają się w wyniku nieprawidłowości następujących grup mięśniowych:

  • piersiowy mniejszy i większy;
  • ząbkowany przedni;
  • międzyżebrowy

Choroba rozwija się rzadko, z częstością 1 przypadku na 30 000 dzieci. Patologia występuje u chłopców 3 razy częściej niż u dziewcząt. W 75% przypadków zajęta jest prawa strona. Na tle patologii naukowcy często wykrywają niedorozwój tętnicy podobojczykowej i niektórych narządów wewnętrznych.

Zespół Polski często łączy się z wrodzoną anomalią Möbiusa. Powoduje defekty kosmetyczne i obrzęk płuc. U niektórych pacjentów z powodu patologii rozwijają się funkcjonalne zaburzenia oddychania. Jednak same płuca nie zmieniają się podczas patologii.

Zespół żony to dystrofia klatki piersiowej wynikająca z hipoplazji płuc i zaburzeń wzrostu kości. Patologię opisano po raz pierwszy w 1954 roku. W większości przypadków zespół żony jest dziedziczny. Jest przekazywana z pokolenia na pokolenie w sposób autosomalny recesywny.

Czy możliwe jest naprawienie problemu

Krzywa klatka piersiowa u dziecka na skutek licznych powikłań i obecności patologicznych przemieszczeń narządów wewnętrznych wymaga starannego doboru taktyki leczenia. Aby skorygować krzywiznę żeber, stosuje się metody zachowawcze i chirurgiczne.

Zasady leczenia zachowawczego:

  1. noszenie ortez ortopedycznych;
  2. środki przeciwzapalne i przeciwbólowe;
  3. leczenie objawowe;
  4. korekta zaburzeń metabolicznych;
  5. fizjoterapia.

Powyższe procedury są rzadko skuteczne. Pomagają jedynie zapobiegać postępowi choroby. Leczenie zachowawcze stosuje się także przed operacją.

Chirurgia

Chirurgiczne leczenie przemieszczeń żeber opiera się na zastosowaniu następujących metod:

  • torakoplastyka według Kondrashina, Urmonasa i Ravicha - polega na odtworzeniu kompleksu żebrowo-mostkowego bez sztucznych stabilizatorów;
  • torakoplastyka według Marszewa, Plakseichuka, Grossa, Gafarowa i Isakowa - polega na zastosowaniu zewnętrznych stabilizatorów;
  • techniki obracania mostka pod kątem 180 stopni i wykluczania patologii układu mięśniowego;
  • zastosowanie sztucznych implantów w celu wyeliminowania drobnych deformacji I-II stopnia;
  • torakoplastyka według Timosczenki, Reichbena i Nassa - polega na zainstalowaniu stabilizatorów wewnętrznych.

Krzywą klatkę piersiową u dziecka najskuteczniej można wyeliminować operacyjnie. Wszczepienie specjalnych płytek pozwala zapobiec skrzywieniu piersi i skorygować odbudowę żeber. Implanty wewnętrzne pomagają skrócić okres rekonwalescencji. Urządzenie nie zakłóca normalnego trybu życia dziecka i nie powoduje dyskomfortu.

Według statystyk pewna część populacji ma krzywiznę tułowia. W zależności od kategorii choroby, stopnia zaawansowania, obecności objawów i wielu innych, pacjent zaczyna mieć problemy z sercem i płucami. Ponadto patologia wyraźnie objawia się fizycznie, co prowadzi do poważnych odchyleń psychologicznych. Rozwój psychologicznych czynników izolacji i depresji kształtuje się u dzieci już od najmłodszych lat, co w przyszłości znacznie zakłóca pomyślną socjalizację w społeczeństwie. Problem ten został niedawno poruszony na światowej konferencji medycznej, gdzie zaproponowano różne opcje i metody zwalczania tej patologii. Jakie są rodzaje krzywizn mostka i żeber, czy jest to obarczone dalszymi komplikacjami dla zdrowia pacjenta? Tego wszystkiego można się dowiedzieć czytając ten artykuł.

Dlaczego pojawia się patologia?

Krzywizna klatki piersiowej jest najczęściej chorobą wrodzoną i zaczyna aktywnie objawiać się wraz ze wzrostem ciała. Z reguły deformacja następuje z powodu niedorozwoju nóg przepony i wyraźnie objawia się w postaci niestandardowego, chaotycznego oddychania.

Może to być choroba nabyta w wyniku urazów odniesionych w młodym wieku (3-5 lat). Mostek i żebra są w tak młodym wieku wyjątkowo niestabilne i każde złamanie czy nakłucie może znacząco zmienić przyszły wygląd klatki piersiowej. Różnica między przyczynami wrodzonymi i nabytymi polega na tym, że pierwsza jest całkowicie nieuleczalna, a przyczynę nabytą można wyeliminować z wiekiem.

Jakie wady prowadzą do skrzywienia żeber

Krzywizna klatki piersiowej ze względu na charakter występowania dzieli się na trzy kategorie:

  • Ektopia szyjki macicy i klatki piersiowej.
  • Rozszczep mostka.
  • Wrodzona niestabilność serca lub jego przemieszczenie podczas wzrostu ciała.

Serce nie ma ochronnej powłoki z gęstej tkanki, więc gdy ciało rośnie, ma tendencję do rozszerzania się i przesuwania. Ta patologia jest praktycznie nieuleczalna. Ze statystyk medycznych chirurgów wynika, że ​​jedynie u 10% pacjentów zaobserwowano poprawę stanu ogólnego. Pozostałe 90% nie odczuło praktycznie żadnej poprawy nawet po szeregu operacji. Jest to bardzo poważna patologia, która należy do kategorii wad wrodzonych.

Rzadkie wady wrodzone

Jak wspomniano wcześniej, wady wrodzone są znacznie trudniejsze w leczeniu niż te nabyte. Istnieje jednak szczególna seria wadliwych nieprawidłowości, a mianowicie anomalie wrodzone.

Jest ich ponad dwa tuziny. Ogólnie rzecz biorąc, można je podzielić na trzy ogólne kategorie (które zostaną wymienione poniżej), ale mają pewne charakterystyczne właściwości, które odróżniają je od siebie.

Jakie rzadkie rodzaje deformacji istnieją:

  • Wrodzony rozszczep mostka. Sądząc po praktyce lekarskiej, wada ta występuje najczęściej. Przejawia się w wadach wrodzonych. Klatka piersiowa pacjenta jest rozcięta, czyli otwarta.
  • Wada kostno-mięśniowa. Zagrożenie polega na tym, że zakrzywiony mostek może negatywnie wpływać na serce i układ oddechowy. Często skrzywienie klatki piersiowej objawia się czynnością serca. W medycynie taka wada nazywana jest zespołem Polski.
  • Łukowata klatka piersiowa. Dość rzadka anomalia. Przyczyny jego występowania są praktycznie nieznane ze względu na brak odpowiednich badań. W medycynie nazywa się to zespołem Currarino-Silvermana.

Oprócz powyższych anomalii istnieją ich podtypy, które nieznacznie różnią się od siebie. Każda z wad klatki piersiowej jest potencjalnie niebezpieczna dla zdrowia człowieka i stanowi bezpośrednie zagrożenie dla dalszego, pełnego rozwoju pacjenta.

Rodzaje krzywizn

Nie ma tak wielu rodzajów krzywizn. Generalnie dzieli się je na trzy główne grupy. Każda z nich należy do kategorii patologii wrodzonych i stanowi zagrożenie dla życia pacjenta.

Przyjrzyjmy się im więc:

  • Odkształcenie w kształcie lejka.„Miękka” patologia. Charakteryzuje się zapadniętą klatką piersiową. Wygląda na to, że klatka piersiowa została celowo wciśnięta do wewnątrz przez ciężki przedmiot. Choroba popularnie nazywana jest „klatką piersiową szewca”.
  • Keelowany. Przeciwieństwo powyższego odkształcenia. Klatka piersiowa wystaje, sprawiając wrażenie, jakby zamiast klatki piersiowej dana osoba miała stępkę. Patologia nie jest szczególnie dotkliwa w objawach, ale ma bardzo negatywny wpływ na aktywność sercowo-naczyniową organizmu. Ponadto zbyt duży mostek może prowadzić do powiększenia i przemieszczenia serca, a także zaburzeń w funkcjonowaniu układu oddechowego. Anomalię można jednak wyleczyć i wśród wszystkich kategorii nie zagraża ona życiu.
  • Płaska klatka piersiowa. Na pierwszy rzut oka wydaje się, że osoba jest całkowicie prosta, bez charakterystycznych wybrzuszeń w okolicy mostka. Jest to niebezpieczna patologia, ponieważ żebra mają ostre krawędzie do wewnątrz. W przypadku silnego upadku lub nagłego urazu czubek żebra może przebić płuca lub serce. Anomalia jest bardzo trudna do wyleczenia.

Medycyna od wielu lat próbuje wypracować sposoby zwalczania wad klatki piersiowej, jednak obecnie jedynie 15-20% pacjentów odczuwa ulgę po operacji.

Deformacja żeber i metody korygowania choroby

Projekt procesu leczenia będzie w dużej mierze zależał od odchyleń w funkcjonowaniu serca i narządów oddechowych. Lekarze zalecają konserwatywną metodę leczenia, która polega na fizjoterapii, różnorodnych masażach korekcyjnych i noszeniu specjalnych gorsetów. Ta metoda leczenia różni się tym, że nie wymaga bezpośredniej interwencji chirurgicznej. Warto pamiętać, że deformacja żeber jest bardzo poważną patologią, ale istnieją sposoby na rozwiązanie tego problemu.

W bardziej ostrych postaciach patologii (na przykład płaskiej klatce piersiowej) leczenie zachowawcze jest bezsilne. Można ustabilizować i skorygować stan pacjenta, zatrzymać proces rozwoju i zachować funkcjonowanie narządów położonych pośrodku mostka.

Lekarze do ostatniej chwili starają się nie uciekać do terapii doraźnej, w tym bezpośredniej operacji. Konsekwencji i całego przebiegu operacji nie da się z góry przewidzieć. Wiele zależy od pracy serca pacjenta, aktualnego stanu układu oddechowego i ogólnego stanu pacjenta w momencie operacji.

Chirurgia

Leczenie chirurgiczne jest konieczne tylko wtedy, gdy patologia jest całkowicie oporna na metody zachowawcze. Wskazaniem do leczenia operacyjnego jest także aktywny postęp anomalii i wzrost zagrożenia dla serca i narządów oddechowych.

Z reguły stosuje się metodę torakoplastyki uniesienia Nassa. Metoda ta ma na celu zwiększenie objętości jam opłucnowych i przestrzeni dla płuc.

W niektórych przypadkach możliwa jest zupełnie inna operacja - bezpośrednie odkształcenie żeber w celu ich ustabilizowania i ustawienia w pożądanej pozycji. Mówiąc najprościej, traumatolog łamie, a następnie koryguje i ustawia żebra w wymaganej pozycji. Warto zaznaczyć, że zabieg ten nie jest humanitarny i wskazany jest jedynie w najcięższych przypadkach, gdy istnieje bezpośrednie zagrożenie życia ludzkiego.

Trudności w oddychaniu są także wskazaniem do leczenia operacyjnego. Jest to szczególnie widoczne u dzieci w wieku poniżej 12 lat. Chirurdzy traktują wrodzone patologie drugiej i trzeciej kategorii ze szczególną ostrożnością.

Jeśli chodzi o rehabilitację, wynosi ona od 1 do 3 miesięcy po operacji. Obejmuje szereg procedur zalecanych według uznania lekarza prowadzącego.

Opuszczanie szpitala jest surowo zabronione, ponieważ chirurg musi monitorować proces przez cały okres rekonwalescencji. Jeśli tak się stało, lekarz musi upewnić się, że żebra są prawidłowo zrośnięte.

Ćwiczenia

Deformacje żeber można leczyć za pomocą ćwiczeń. Jest to jednak możliwe tylko w przypadku zdeformowanej klatki piersiowej.

Przede wszystkim ćwiczenia mają na celu ćwiczenie prawidłowego oddychania. Nogi są wyciągnięte do tyłu, a ramiona złożone do przodu. Podczas wdechu wykonywany jest ruch, a podczas wydechu powracasz do pozycji wyjściowej. Ćwiczenia należy wykonywać wyłącznie pod okiem instruktora.

Kolejne ćwiczenie wykonujemy leżąc na plecach. Stopy na przemian zginają się i prostują. Następnie musisz rozłożyć ramiona, zgiąć prawą nogę (od niej zaczyna się ćwiczenie) i docisnąć kolano do ciała. Procedura ta jest podobna w wykonaniu do „roweru”.

Zestaw ćwiczeń przepisywany jest przez lekarza w razie potrzeby i stanowi bardziej metodę rehabilitacyjną niż terapeutyczną. Jednak w niektórych przypadkach to właśnie ćwiczenia przynoszą maksymalny efekt i znacząco spowalniają postęp choroby.

Krzywizna klatki piersiowej jest straszną i poważną patologią. Z roku na rok, jak wynika ze statystyk medycznych, rodzi się coraz więcej osób z tą patologią lub kategorycznymi predyspozycjami do niej. Leczenie zaleca się już we wczesnym wieku, do czasu pełnego wzmocnienia kości. Interwencja medyczna w późniejszym wieku będzie skomplikowana przez szereg czynników, które pojawiają się w trakcie postępu choroby.

to wrodzona lub nabyta zmiana kształtu klatki piersiowej. Objawia się zmianą kształtu układu mięśniowo-szkieletowego górnej części ciała. Negatywnie wpływa na stan narządów klatki piersiowej i kręgosłupa, może powodować skrzywienie kręgosłupa, powikłania serca i płuc. Diagnozowany na podstawie wyników badania fizykalnego i danych z badań sprzętu (radiografia, MRI, CT itp.). W przypadku ciężkich deformacji wskazane jest leczenie chirurgiczne.

Informacje ogólne

Deformacja klatki piersiowej to wrodzona lub nabyta zmiana kształtu klatki piersiowej. Termin „klatka piersiowa” odnosi się do układu mięśniowo-szkieletowego górnej części ciała, który chroni narządy wewnętrzne. Deformacja klatki piersiowej nieuchronnie wpływa na serce, płuca i inne narządy znajdujące się w jamie klatki piersiowej, powodując zaburzenie ich normalnego funkcjonowania.

Powoduje

Wszystkie deformacje klatki piersiowej dzielą się na dwie grupy: dysplastyczne (wrodzone) i nabyte. Wrodzone deformacje występują rzadziej niż nabyte.

  1. Nabyte deformacje rozwijają się w wyniku różnych chorób (przewlekłych chorób płuc, gruźlicy kości, krzywicy i skoliozy), urazów i oparzeń okolicy klatki piersiowej.
  2. Wrodzone deformacje spowodowane są niedorozwojem lub nieprawidłowym rozwojem kręgosłupa, żeber, mostka, łopatek i mięśni klatki piersiowej. Najpoważniejsze deformacje występują, gdy rozwój struktur kostnych jest zaburzony.

Rodzaje odkształceń

W zależności od lokalizacji wyróżnia się zaburzenia kształtu przedniej, tylnej i bocznej ściany klatki piersiowej. Nasilenie deformacji może być różne: od prawie niezauważalnego defektu kosmetycznego po poważną patologię, która powoduje uszkodzenie serca i płuc. W przypadku wrodzonych deformacji z reguły zmienia się kształt przedniej powierzchni klatki piersiowej. Naruszeniu kształtu towarzyszy niedorozwój mostka i mięśni, brak lub niedorozwój żeber.

Lejkowata deformacja klatki piersiowej

Nieprawidłowy kształt piersi spowodowany cofnięciem mostka, przednich żeber i chrząstek żebrowych. Pectus excavatum jest najczęstszą wadą rozwojową mostka. Przyjmuje się, że deformacja lejkowata powstaje na skutek genetycznie zdeterminowanej zmiany w prawidłowej budowie chrząstki i tkanki łącznej. Dzieci z klatką piersiową lejkową często mają wiele wad rozwojowych, a wywiad rodzinny ujawnia przypadki podobnych patologii u bliskich krewnych.

Wycofanie mostka z tą wadą prowadzi do zmniejszenia objętości jamy klatki piersiowej. Wyraźne naruszenie kształtu piersi powoduje skrzywienie kręgosłupa, przemieszczenie serca, uszkodzenie serca i płuc oraz zmiany ciśnienia tętniczego i żylnego.

Następnie odkształcenie zostaje utrwalone. Głębokość lejka stopniowo wzrasta, osiągając 7-8 cm, u dziecka rozwija się skolioza i kifoza piersiowa. Ujawnia się zmniejszenie częstości oddechów klatki piersiowej 3-4 razy w porównaniu z normą wiekową. Wzrasta liczba schorzeń układu sercowo-naczyniowego i oddechowego.

Aby zdiagnozować zmiany w sercu i płucach spowodowane deformacją klatki piersiowej, pacjent przechodzi cały szereg badań: RTG klatki piersiowej, echokardiografię, EKG itp.

Leczenie

Leczenie zachowawcze tej wrodzonej deformacji klatki piersiowej jest nieskuteczne. W przypadku zniekształceń II i III stopnia wskazana jest chirurgiczna rekonstrukcja klatki piersiowej w celu stworzenia prawidłowych warunków pracy serca i płuc. Operacje przeprowadza się, gdy dziecko osiągnie wiek 6-7 lat. Traumatologom udaje się osiągnąć pożądany rezultat tylko u 40-50% pacjentów.

W ostatnich latach w leczeniu tej wady rozwojowej zastosowano metodę dwóch płytek magnetycznych. Jedną płytkę wszczepia się za mostkiem, drugą montuje się zewnętrznie na specjalnym gorsecie. Magnes zewnętrzny ciągnie płytkę wewnętrzną do przodu, stopniowo eliminując deformację klatki piersiowej pacjenta.

Pielowana deformacja klatki piersiowej (pierś z kurczaka)

Patologia jest spowodowana nadmiernym rozrostem chrząstki żebrowej. Zwykle rośnie chrząstka żeber V-VII. Mostek pacjenta wystaje do przodu, nadając klatce piersiowej charakterystyczny kształt stępki. Wygiętej klatce piersiowej towarzyszy wzrost przednio-tylnego rozmiaru klatki piersiowej.

W miarę jak dziecko rośnie, nieregularności kształtu stają się coraz bardziej widoczne i pojawia się znaczny defekt kosmetyczny. Narządy wewnętrzne i kręgosłup lekko ucierpią. Serce przybiera kształt kropli (serca wiszącego). Pacjenci skarżą się na duszność, zmęczenie i kołatanie serca podczas wysiłku fizycznego.

Operacja jest wskazana wyłącznie w przypadku dysfunkcji narządów wewnętrznych i nie jest wykonywana u dzieci poniżej 5 roku życia.

Płaska klatka piersiowa

Jest to spowodowane nierównomiernym rozwojem klatki piersiowej ze zmniejszeniem jej rozmiaru przednio-tylnego. Nie powoduje zmian w narządach jamy klatki piersiowej.

Nabyte deformacje powstają w wyniku przebytych chorób (krzywica, gruźlica kości, choroby płuc itp.). Z reguły w proces zaangażowane są tylne i boczne powierzchnie klatki piersiowej.

Rozedma klatki piersiowej

Rozwija się w przewlekłej rozedmie płuc. Zwiększa się przednio-tylny rozmiar klatki piersiowej, klatka piersiowa pacjenta staje się beczkowata. Zmniejszenie częstości oddechów jest spowodowane chorobą płuc.

Paraliżująca klatka piersiowa

Charakteryzuje się zmniejszeniem przednio-tylnego i bocznego rozmiaru klatki piersiowej. Przestrzenie międzyżebrowe są poszerzone, łopatki pozostają w tyle za plecami, a obojczyki są wyraźnie widoczne. Występuje asymetryczne cofanie dołu pod- i nadobojczykowego oraz przestrzeni międzyżebrowych, asynchroniczny ruch łopatek podczas oddychania. Patologia jest spowodowana przewlekłymi chorobami opłucnej i płuc.

Łukowata klatka piersiowa

Występuje u pacjentów z jamistością rdzenia. Charakteryzuje się wgłębieniem łódkowatym w środkowej i górnej części mostka.

Kifoskolioza klatki piersiowej

Rozwija się w wyniku procesu patologicznego w kręgosłupie, któremu towarzyszy wyraźna zmiana jego kształtu, co potwierdzają zdjęcia rentgenowskie i tomografia komputerowa kręgosłupa. Może wystąpić w przypadku gruźlicy kręgosłupa i niektórych innych chorób. Ciężka deformacja kifoskoliotyczna powoduje uszkodzenie serca i płuc. Trudne do leczenia.

W tym artykule przeanalizujemy przyczyny stępionej deformacji klatki piersiowej, stopień patologii oraz metody leczenia za pomocą terapii i chirurgii.

Co to jest

Ta patologia jest nieprawidłowym rozwojem kości klatki piersiowej. Bardzo rzadko choroba zaburza funkcjonowanie narządów wewnętrznych, częściej jest to defekt czysto kosmetyczny.

Ze względu na to, że mostek wystaje do przodu, chorobę tę nazywa się także „piersią z kurczaka”. Kod według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób [ICD 10]. Anomalia jest wrodzona i przekazywana genetycznie. Jej przejawy pogłębiają się w okresie intensywnego rozwoju człowieka, tj. w okresie dojrzewania. Ostateczne ukształtowanie się wady zwykle kończy się w wieku dorosłym.

Według statystyk choroba występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Wraz z nim u pacjentów często diagnozuje się zespół Marfana, skrzywienie kręgosłupa i wady serca.

Etiologia

Głównym czynnikiem sprawczym tej patologii jest dziedziczna predyspozycja. Ale możliwe jest, że choroba jest również związana z krzywicą w dzieciństwie. Przyjmuje się, że nadmierna miękkość tkanki kostnej nie wytrzymuje obciążenia w pozycji pionowej, co prowadzi do stopniowej deformacji. Pierś z kurczaka z krzywicą jest dość powszechna, dlatego leczenie wady z tą diagnozą powinno obejmować terapię witaminową.

Deformacja Carinatum u dzieci

Choroba jest najczęściej wykrywana we wczesnym dzieciństwie. Ale w niektórych przypadkach objawy są subtelne, dlatego diagnozuje się je w okresie intensywnego wzrostu organizmu - w wieku 11-13 lat.

W pierwszych latach życia dziecka nie następuje pogorszenie funkcjonowania układu oddechowego, krążenia, czy serca. Ale deformacji u nastolatków często towarzyszy:

  • duszność;
  • niedokrwienie;
  • wyzysk;
  • szybkie zmęczenie fizyczne i psychiczne;
  • częstoskurcz.

Wszystko to objawia się podczas aktywnej aktywności fizycznej. Jeśli objawy niepokoją Cię bez aktywności fizycznej, konieczna jest pilna interwencja chirurgiczna. Eksperci tłumaczą to nie osobliwością patologii, ale faktem, że pacjenci mają asteniczny typ ciała: ogólna szczupłość, wąski mostek, słabo rozwinięte mięśnie.

Wada zewnętrzna budzi niepokój i często stanowi przeszkodę w normalnej socjalizacji dziecka. W szkole dzieci są narażone na wyśmiewanie, co prowadzi do zaburzeń psychicznych: izolacji, nieśmiałości, nieśmiałości, a czasem agresji.

Objawy

Patologia charakteryzuje się znacznym wysunięciem przedniej powierzchni mostka w stosunku do normy. Jego forma jest w stanie wzniesionym, jakby osoba wdychała powietrze. Praktycznie nie zmienia się podczas wycieczki oddechowej. Jego środkowa część wystaje do przodu, a żebra na krawędziach opadają, mostek przybiera wygląd stępki naczynia wodnego. Stąd nazwa deformacja.

Dotyczy to głównie łuków żebrowych od 4. do 8. rzędu, następuje odwrócenie ich krawędzi. Mostek jest powiększony.

Klasyfikacja

Choroba dzieli się na 3 stopnie:

  1. Po pierwsze, wada kosmetyczna jest słabo wyrażona. Wada powstaje w wyniku zgięcia 2-3 chrząstek żebrowych. Nie występują zaburzenia układu sercowo-naczyniowego i oddechowego.
  2. Po drugie, serce jest przesunięte o maksymalnie 3 cm od normalnej pozycji. Największy występ mostka obserwuje się w środkowej i dolnej jednej trzeciej. W połączeniu z krzywiznami łuków żebrowych.
  3. Po trzecie - serce jest przesunięte o więcej niż 3 cm od normalnej pozycji. Wada kosmetyczna jest wyraźna. Czasami towarzyszą zaburzenia czynności układu oddechowego oraz pracy serca i naczyń krwionośnych.

Diagnostyka

Rozpoznanie patologii przeprowadza się na podstawie badania wizualnego. Aby wyjaśnić charakterystykę odkształcenia i stopień jego nasilenia, można dodatkowo zalecić:

  1. Radiografia. Dane z tego badania pomagają ocenić stopień i charakter krzywizny. Wykonuje się go w dwóch projekcjach: bocznej i przednio-tylnej. Pozwala określić, jak bardzo powiększona jest przestrzeń zamostkowa, rozmieszczenie i przemieszczenie serca, zakrzywienie łuków żebrowych i zmiana położenia płuc. Metoda nie pozwala na ocenę stopnia zaburzeń dysplastycznych i cech deformacji tkanki chrzęstnej.
  2. CT. Metoda wysoce informacyjna, która pozwala ocenić stosunek przednio-tylnego do przedniego rozmiaru deformacji. Wizualizuje narządy wewnętrzne, asymetrię deformacji, patologie kości, uszkodzenia klatki piersiowej, stopień ucisku płuc i przemieszczenie serca. Wszystkie te dane są pomocne podczas operacji.

W przypadku skarg lub podejrzeń dysfunkcji serca lub płuc przepisuje się dodatkowe badania: EchoCG (USG serca), EKG (badanie czynności serca), spirografię (badanie czynności płuc).

Leczenie

Terapię zaleca się biorąc pod uwagę stopień deformacji. Na początku choroby możliwe jest leczenie za pomocą specjalnych struktur ortopedycznych, w bardziej zaawansowanych postaciach konieczna jest interwencja chirurgiczna.

Leczenie bez operacji

Ćwiczenia fizyczne

Deformacji nie można skorygować ćwiczeniami fizycznymi. Jednak takie leczenie pomoże uelastycznić klatkę piersiową i poprawić sprawność fizyczną pacjenta.

Ponieważ W przypadku deformacji carinatum często obserwuje się osłabienie mięśni, a terapia ruchowa pomoże pozbyć się problemu. Ta metoda leczenia ma charakter pomocniczy i jest zalecana w początkowej fazie rozwoju choroby, a także po chirurgicznej korekcji klatki piersiowej.

Aby leczenie było skuteczne, należy je uzgodnić ze specjalistą. Ponieważ Dla każdego pacjenta dobierane są indywidualne metody, tryb motoryczny, dawkowanie i intensywność aktywności fizycznej w oparciu o ogólny stan zdrowia i towarzyszące objawy.

Jeśli deformacja negatywnie wpływa na funkcjonowanie narządów wewnętrznych, a pacjent obawia się tachykardii i zaburzeń autonomicznych, wówczas terapię ruchową należy prowadzić ostrożnie.

Po dobraniu dla pacjenta indywidualnego zestawu ćwiczeń, aby uzyskać wyraźny efekt terapeutyczny, zaleca się połączenie terapii ruchowej z właściwym odżywianiem, różnymi technikami oddechowymi, pływaniem, masażem i fizjoterapią.

System kompresji dynamicznej Ferre

Twórcą systemu uciskowego jest chirurg dziecięcy Marcelo Ferre z ponad 20-letnią praktyką lekarską. System ma za zadanie eliminować asymetrię mostka i korygować jego krzywiznę. Wyprodukowane zgodnie ze specyfikacjami pacjenta. Zawiera:

  • metalowa płytka ze stopu aluminium, dopasowana do wystającej części mostka;
  • mechanizm podtrzymujący przymocowany do tyłu;
  • urządzenie do pomiaru ciśnienia, które reguluje siłę mocowania i zapobiega uszkodzeniom skóry.

System jest skuteczny do stosowania w dzieciństwie lub jako kompleksowa terapia. Jeśli pacjent ma ponad 20 lat, osiągnięcie wyraźnego efektu przy użyciu jednej techniki jest prawie niemożliwe. Terapia jest dobrze tolerowana przez pacjentów i nie powoduje znacznego dyskomfortu.

Podczas procesu korekcji krzywizny wymagana jest okresowa regulacja ciśnienia. Czas trwania leczenia dobierany jest indywidualnie. Jeśli terapię rozpocznie się na samym początku rozwoju choroby, można uniknąć operacji.

Ortezy

Ortezy to złożona nazwa wyrobów medycznych przeznaczonych do korygowania cech anatomicznych narządu ruchu. W przypadku stępionej deformacji mostka urządzenie to pełni rolę gorsetu, który unieruchamia mostek w prawidłowej, anatomicznej pozycji.

Efekt terapeutyczny osiąga się poprzez uciśnięcie wystającej części mostka. Przy regularnym noszeniu urządzenia te stopniowo eliminują skrzywienia i poprawiają wygląd. Podobnie jak system Ferret, ortezy wymagają okresowej regulacji nacisku i wzmocnienia stabilizacji.

Aby wytworzona kompresja nie powodowała dyskomfortu, takie konstrukcje zapewniają skuteczne systemy odpinania, które pozwalają z łatwością samodzielnie regulować napięcie bez pomocy z zewnątrz.

Orteza klatki piersiowej wykonywana jest indywidualnie, z uwzględnieniem parametrów obszaru wystającego oraz stopnia krzywizny. Do leczenia deformacji carinatum stosuje się urządzenia w postaci składanej obręczy, na której zamocowane są metalowe płytki, które mają działanie terapeutyczne. Po drugiej stronie znajduje się również płytka łagodząca nacisk.

Gorsety ortopedyczne mają przeciwwskazania do noszenia:

  • systematyczny kaszel, astma oskrzelowa;
  • sporty kontaktowe;
  • zapalenie skóry, egzema, procesy zapalne na skórze;
  • problemy z przepływem krwi, układem naczyniowym (na przykład żylaki);
  • pierwsze dni okresu pooperacyjnego itp.

Leczenie ortezami przyniesie rezultaty, jeśli rozpocznie się we wczesnym dzieciństwie lub w okresie dojrzewania, kiedy tkanka chrzęstna i kostna jest elastyczna i łatwo podatna na wpływy zewnętrzne. Jeśli krzywizny są duże, trudno jest osiągnąć pożądany efekt. Urządzenia należy nosić stale (co najmniej 12 godzin dziennie) i być może za sześć miesięcy lub rok elementy kostne mostka nabiorą normalnego kształtu anatomicznego.

Operacja

Ta metoda leczenia pozostaje najskuteczniejsza. Istnieje kilka metod korekcji krzywizn, z których główne to: metody Ravicha, Abramsona, Nassa, Kondrashina, Timosczenki.

Metoda Abramsona

Uważana jest za operację małoinwazyjną. Często praktykowany, zalecany pacjentom poniżej 20. roku życia. Wykonywany jest w znieczuleniu ogólnym. Chirurg wykonuje 2 małe nacięcia (3-4 cm) z boku klatki piersiowej. Następnie przez rurkę z polichlorku winylu mocuje się na żebrach 2 małe metalowe płytki korekcyjne.

Następnie mocuje pomiędzy nimi większą płytkę prostującą za pomocą regulowanych śrub (mocowanie to umożliwia regulację siły docisku). Znajduje się prostopadle do dwóch małych. Następnie zakłada szwy. To. Wewnątrz klatki piersiowej powstaje ciśnienie, które sprzyja prawidłowemu wzrostowi tkanki kostnej.

Kilka lat (2-4 lata) po całkowitej korekcie krzywizny metalowe konstrukcje są usuwane. Zachorowalność tej operacji jest niska. Czas pobytu pacjenta w placówce medycznej nie przekracza 5 dni. Po 2 tygodniach pacjent może wrócić do normalnego trybu życia, z wyłączeniem części aktywności fizycznej. Szwy i blizny po zabiegu są prawie niewidoczne.

Metoda Ravitcha

Uważana jest za traumatyczną metodę korekcji. Rzadko używane. Podczas operacji chirurg wykonuje poprzeczne nacięcie pod gruczołami sutkowymi i odcina tkankę mięśniową brzucha i klatki piersiowej od miejsc przyczepów. Następnie wykonuje się segmentowe wycięcie chrząstek żebrowych i zszycie pozostałej ochrzęstnej. To. przestrzenie międzyżebrowe ulegają zmniejszeniu, klatka piersiowa zostaje przywrócona do normalnej fizjologicznej pozycji.

Jeżeli wada jest poważna, wykonuje się dodatkową sternotomię korekcyjną. Po zabiegu wymagany jest długi okres rekonwalescencji, a na skórze pozostają znaczne blizny pooperacyjne i blizny.

Metoda Kondrashina

Wykonuje się go poprzez pionowe nacięcie na przedniej powierzchni mostka. Zapewnia klinową resekcję zdeformowanej chrząstki w miejscu przejścia do tkanki kostnej, chondrotomię przymostkową. Po wykonaniu sternotomii klinowej następuje przecięcie wyrostka moczowego. Na koniec zszywa się chrząstki żebrowe w obszarze resekcji i zakłada szwy na mostek. Dzięki tej operacji klatka piersiowa znajduje się w stanie hiperkorekcji.

Metoda Timoszczenki

U chłopców wykonuje się jedno poziome nacięcie pod mięśniami piersiowymi, u dziewcząt - 2, złuszcza się skórę w okolicy skrzywienia. Następnie mięśnie piersiowe oddziela się od zakrzywionych chrząstek żebrowych, a te ostatnie usuwa się, zachowując ochrzęstną. To. żebro staje się krótsze o kilka cm.

W górnej części krzywizny wykonuje się sternotomię, a do żeber przymocowuje się metalową zakrzywioną płytkę, powtarzając normalny kształt klatki piersiowej. Po kilku miesiącach metalowa konstrukcja jest usuwana.

Metoda Nussa

Ponieważ deformacja stępkowa często łączy się z deformacją lejkowatą, w leczeniu tej drugiej stosuje się metodę Nussa, która ma podobieństwa z techniką Abramsona.

Zabieg jest interwencją małoinwazyjną. Wykonywany jest w znieczuleniu ogólnym. Został opracowany przez Donalda Nassa, chirurga dziecięcego klatki piersiowej, w 1987 roku. Efekty leczenia tą metodą są imponujące – około 98% pacjentów udaje się usunąć wadę, u pozostałych występują skrzywienia resztkowe związane z niewystarczającą elastycznością tkanki kostnej.

Zagłębienie podczas odkształcenia lejkowego kompensowane jest za pomocą zakrzywionej metalowej płytki, którą umieszcza się wklęsłą powierzchnią do góry. Mocuje się go na żebrach za pomocą długo wchłanialnych materiałów szewnych, drutu stalowego lub innych elementów mocujących.

Operację można wykonać u pacjentów w każdym wieku, ale z uwzględnieniem wszystkich przeciwwskazań. Czasami możliwe są powikłania: krwiak opłucnowy, opłucnej, odrzucenie lub przemieszczenie płytki, odma opłucnowa.

Leczenie deformacji carinatum jest złożonym i długotrwałym procesem. W początkowych stadiach choroby dozwolone jest stosowanie struktur ortopedycznych, w cięższych stadiach skuteczna będzie tylko operacja.

Deformacje klatki piersiowej występują u 2% osób. Zmiany (ubytki) w tkankach kostnych i chrzęstnych zmniejszają zarówno funkcję podporową klatki piersiowej, jak i wymaganą ruchliwość. Deformacje klatki piersiowej (mostek i żebra) są nie tylko defektem kosmetycznym i powodują nie tylko problemy psychiczne, ale często prowadzą do dysfunkcji narządów klatki piersiowej (układu sercowo-naczyniowego i oddechowego).

Powoduje

Przyczyny deformacji klatki piersiowej mogą być wrodzone lub nabyte. Główne powody są następujące:

W praktyce klinicznej najczęstszymi deformacjami klatki piersiowej są deformacja klatki piersiowej kopalnego i deformacja ostrogi.

Pectus excavatum (zapadnięta klatka piersiowa)

Pectus excavatum (zapadnięta klatka piersiowa) Obecnie jest to najczęstsza deformacja klatki piersiowej i występuje u 1 na 400 noworodków. Pectus carinatum, druga najczęstsza forma deformacji, występuje 5 razy rzadziej niż klatka piersiowa lejkowata.

Etiologia rozwoju deformacji lejka

Istnieje kilka teorii wyjaśniających rozwój tej deformacji, jednak etiologia pozostaje niejasna. Niektórzy autorzy uważają, że rozwój klatki piersiowej kopalnej może być związany ze zbyt szybkim wzrostem chrząstki żebrowej, która przemieszcza mostek do tyłu. Uważa się, że do przemieszczenia mostka do tyłu przyczyniają się również nieprawidłowości przepony, krzywica lub zwiększone ciśnienie wewnątrzmaciczne. Częste powiązanie klatki piersiowej kopalnej z innymi chorobami narządu ruchu, takimi jak zespół Marfana, sugeruje, że w pewnym stopniu deformacja jest spowodowana zaburzeniami tkanki łącznej. Determinacja genetyczna występuje również u 40% pacjentów z deformacją carinatum.

Objawy kliniczne

Pectus excavatum może objawiać się jako niewielka wada lub jako poważna wada, w której mostek sięga prawie do kręgów. Na wystąpienie wady wpływają 2 czynniki: (1) stopień tylnego zagięcia mostka oraz stopień tylnego zagięcia chrząstki żebrowej w okolicy przyczepu żeber do mostka. Jeśli dodatkowo występują dodatkowe asymetrie mostka lub asymetrie chrząstki, wówczas leczenie chirurgiczne staje się bardziej złożone technicznie.

Pectus excavatum zwykle pojawia się zaraz po urodzeniu lub wkrótce po urodzeniu. Deformacja często postępuje, a głębokość depresji zwiększa się wraz z rozwojem dziecka. Zapadnięte piersi częściej występują u mężczyzn niż u kobiet, w stosunku 6:1. Zapadnięte piersi mogą być powiązane z innymi wadami wrodzonymi, w tym wadami przepony. U 2% pacjentów zapadnięta klatka piersiowa jest związana z wrodzonymi wadami serca. U pacjentów z charakterystyczną budową ciała można sugerować rozpoznanie zespołu Marfana.

Istnieje kilka metod ilościowej oceny ciężkości deformacji klatki piersiowej kopalnej, która zwykle obejmuje pomiar odległości od mostka do kręgosłupa. Być może najczęściej stosowaną metodą jest metoda Hallera, która wykorzystuje stosunek odległości poprzecznej do odległości przednio-tylnej uzyskany z tomografii komputerowej. W skali Hallera wynik 3,25 lub wyższy wskazuje na poważną wadę wymagającą interwencji chirurgicznej.

Pectus excavatum nie ma w ogóle większego wpływu fizjologicznego na niemowlęta i dzieci. Niektóre dzieci odczuwają ból mostka lub chrząstki żebrowej, szczególnie po intensywnym wysiłku fizycznym. Inne dzieci mogą mieć kołatanie serca, które może być spowodowane wypadnięciem zastawki mitralnej, które zwykle występuje u pacjentów z zapadniętą klatką piersiową. Niektórzy pacjenci mogą odczuwać szmer ruchu krwi, co wynika z bliskości tętnicy płucnej do mostka i podczas skurczu pacjent może zauważyć szmer wyrzutu krwi.

Czasami u pacjentów z klatką piersiową lejkową występuje astma, jednak należy zauważyć, że deformacja nie ma wyraźnego wpływu na przebieg kliniczny astmy. Deformacja klatki piersiowej kopalnego wpływa na układ sercowo-naczyniowy, a obserwacje wykazały, że po chirurgicznej korekcji deformacji następuje znacząca poprawa funkcji układu sercowo-naczyniowego.

Deformacja Carinatum

Deformacja Carinatum jest drugą co do częstości występowania wrodzoną deformacją ściany klatki piersiowej. Pectus carinatum stanowi około 7% wszystkich deformacji przedniej ściany klatki piersiowej. Częściej występuje u chłopców niż u dziewcząt (stosunek 4:1). Z reguły deformacja ta występuje już od urodzenia i ma tendencję do pogłębiania się wraz z rozwojem dziecka. Deformacja kości kilowej to występ ściany klatki piersiowej i w rzeczywistości jest to spektrum deformacji obejmujące chrząstkę kostno-chrzęstną i mostek. Zmiany w chrząstce kostno-chrzęstnej mogą być jednostronne lub obustronne. Ponadto wybrzuszenie mostka może być duże lub niewielkie. Wada może mieć charakter asymetryczny, powodując obrót mostka z wgłębieniem po jednej stronie i wypukłością po drugiej stronie.

Etiologia

Patogeneza deformacji stępkowej, a także lejkowatej nie jest jasna. Sugerowano, że jest to wynikiem nadmiernego wzrostu żeber lub chrząstki kostno-chrzęstnej. Istnieje pewne genetyczne uwarunkowanie deformacji stępki. Zatem w 26% przypadków stwierdzono występowanie tej formy deformacji w rodzinie. Ponadto w 15% przypadków deformacja carinatum łączy się ze skoliozą, wrodzonymi wadami serca, zespołem Marfana lub innymi chorobami tkanki łącznej.

Objawy kliniczne

Deformację Carinatum można podzielić na 3 różne typy deformacji.

  • Typ 1. Charakteryzuje się symetrycznym wysunięciem mostka i chrząstek żebrowych. W przypadku tego typu deformacji mostka wyrostek mieczykowaty zostaje przesunięty w dół
  • Typ 2. Typ korporo-żebrowy, w przypadku tego typu deformacji mostek jest przesunięty w dół i do przodu lub środkowa lub dolna jedna trzecia klatki piersiowej jest wygięta. Tego typu deformacjom zwykle towarzyszy skrzywienie żeber.
  • Typ 3. Typ przybrzeżny. Ten typ deformacji dotyczy przede wszystkim chrząstek żebrowych, które wyginają się do przodu. Krzywizny mostka zwykle nie są znaczące.

Objawy deformacji carinatum występują częściej u nastolatków i mogą obejmować ciężką duszność występującą przy minimalnym wysiłku, zmniejszoną wytrzymałość i początek astmy. Dzieje się tak dlatego, że wychylenie ściany klatki piersiowej jest ograniczone ze względu na stałą przednio-tylną średnicę klatki piersiowej, co prowadzi do zwiększenia objętości zalegającej, przyspieszenia oddechu i kompensacyjnego wychylenia przepony.

Syndrom Polski

Syndrom Polski nazwany na cześć Alberta Polanda, który jako pierwszy opisał ten typ deformacji klatki piersiowej w wyniku obserwacji w szkole i należy do spektrum chorób, które wiążą się z niedorozwojem ściany klatki piersiowej. Zespół ten obejmuje nieprawidłowości mięśnia piersiowego większego, piersiowego mniejszego, mięśnia zębatego przedniego, żeber i tkanek miękkich. Ponadto może wystąpić deformacja ramienia i dłoni.

Częstość występowania zespołu Polski wynosi około 1 przypadek na 32 000 urodzonych dzieci. Zespół ten występuje 3 razy częściej u chłopców niż u dziewcząt, a prawa strona dotyczy 75% pacjentów. Istnieje kilka teorii dotyczących etiologii tego zespołu, które obejmują nieprawidłową migrację tkanki płodowej, hipoplazję tętnicy podobojczykowej lub uraz wewnątrzmaciczny. Żadna z tych teorii nie potwierdziła jednak swojej słuszności. Zespół Polski rzadko wiąże się z innymi chorobami. Niektórzy pacjenci z zespołem Polski mają białaczkę. Istnieje wyraźny związek tego zespołu z zespołem Moebiusa (jednostronne lub obustronne porażenie nerwu twarzowego, odwodzącego nerwu ocznego).

Objawy zespołu Polski zależą od stopnia wady i w większości przypadków mają charakter kosmetyczny. U pacjentów ze znacznymi ubytkami kości płuco może się wybrzuszać, zwłaszcza podczas kaszlu lub płaczu. U niektórych pacjentów mogą wystąpić problemy funkcjonalne i oddechowe. Same płuca nie są dotknięte tym zespołem. U pacjentów ze znacznymi ubytkami mięśni i tkanek miękkich może ujawnić się zmniejszona wydolność wysiłkowa.

Żona syndromu

Żona syndromu lub postępującą dystrofię klatki piersiowej, która jest spowodowana wewnątrzmacicznym zaburzeniem wzrostu klatki piersiowej i hipoplazją płuc. Zespół ten został po raz pierwszy opisany w 1954 roku przez Gene’a u noworodków. I chociaż w większości przypadków tacy pacjenci nie przeżywają, w niektórych przypadkach chirurgiczne metody leczenia pozwalają takim pacjentom przeżyć. Zespół żony jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny i nie stwierdzono związku z innymi zaburzeniami chromosomalnymi.

Wady mostka

Wady mostka można podzielić na 4 typy i wszystkie są rzadkie: ektopia sercowa klatki piersiowej, ektopia sercowa szyjna, ektopia piersiowo-brzuszna sercowa i rozszczep mostka. Ektopia serca klatki piersiowej to anomalia umiejscowienia serca poza klatką piersiową, a serce jest całkowicie niechronione gęstą tkanką kostną. Przeżycie chorych z ektopią serca klatki piersiowej jest bardzo niskie, opisano jedynie trzy przypadki skutecznego leczenia operacyjnego z 29 operacji z tą anomalią.

Ektopia szyjna serca różni się od ektopii piersiowej jedynie lokalizacją nieprawidłowego położenia serca. Z reguły tacy pacjenci nie mają szans na przeżycie. U pacjentów z ektopią piersiowo-brzuszną serce położone jest poniżej mostka. Serce pokryte jest błoną lub cienką skórą. Przesunięcie serca w dół jest wynikiem półksiężycowatego ubytku osierdzia i ubytku przepony. Często występują również wady ściany brzucha.

Rozszczep mostka jest najmniej poważną z 4 nieprawidłowości, ponieważ serce jest prawie zamknięte i znajduje się w normalnej pozycji. Występuje częściowe lub całkowite rozszczepienie mostka nad sercem, przy czym częściowe rozszczepienie występuje częściej niż całkowite rozszczepienie. Powiązania wad serca z tą anomalią są dość rzadkie. U większości dzieci rozszczep mostka zwykle nie powoduje szczególnie zauważalnych objawów. W niektórych przypadkach możliwe są objawy ze strony układu oddechowego na skutek paradoksalnego ruchu wady mostka. Głównym wskazaniem do leczenia operacyjnego jest konieczność ochrony serca.

Diagnostyka

Rozpoznanie deformacji klatki piersiowej z reguły nie stwarza dużych trudności. W instrumentalnych metodach badań na pierwszy plan wysuwa się radiografia, która pozwala ocenić zarówno kształt odkształcenia, jak i jego stopień. Tomografia komputerowa klatki piersiowej pozwala określić nie tylko ubytki kostne i stopień deformacji mostka, ale także obecność przemieszczenia śródpiersia, serca i obecność ucisku płuc. MRI pozwala uzyskać pełniejsze informacje zarówno o stanie tkanki kostnej, jak i miękkiej, a ponadto nie zawiera promieniowania jonizującego.

Badania czynnościowe czynności serca i płuc, takie jak EKG, echokardiografia, spiroografia, pozwalają ocenić obecność zaburzeń czynnościowych oraz dynamikę zmian po operacji.

Metody badań laboratoryjnych są zalecane, jeśli konieczne jest rozróżnienie od innych możliwych warunków.

Leczenie

Taktyka leczenia deformacji klatki piersiowej zależy od stopnia deformacji i obecności dysfunkcji narządów oddechowych i sercowych. W przypadku drobnych deformacji, takich jak klatka piersiowa głęboka czy deformacja stawowa, możliwe jest leczenie zachowawcze – terapia ruchowa, masaże, fizjoterapia, ćwiczenia oddechowe, pływanie i stosowanie gorsetów. Leczenie zachowawcze nie jest w stanie skorygować deformacji, ale może zatrzymać postęp deformacji i utrzymać funkcjonalność narządów klatki piersiowej.

W przypadku umiarkowanych i ciężkich deformacji jedynie leczenie chirurgiczne może przywrócić normalne funkcjonowanie narządów klatki piersiowej.