1) Niedokrwistość patologiczna:

Niedokrwistość to duża grupa stanów i chorób patologicznych, których wspólną cechą jest zmniejszenie zdolności krwi do przenoszenia tlenu. W rezultacie rozwija się niedotlenienie, jego postać hemiczna, która powoduje główne objawy kliniczne i dysfunkcje u pacjentów z niedokrwistością.

Niedokrwistość jako stan patologiczny można zdefiniować jako niezdolność krążących czerwonych krwinek do zaspokojenia zapotrzebowania tkanek na tlen. Aby określić patologiczny charakter niedokrwistości, oprócz hemoglobiny lub hematokrytu, należy wziąć pod uwagę historię choroby i obiektywny stan dziecka.

Niedokrwistość patologiczna u noworodków jest wynikiem jednej lub więcej z trzech głównych przyczyn krwawień (wewnętrznych lub zewnętrznych), zwiększonego niszczenia czerwonych krwinek (hemoliza) lub konsekwencji niewystarczającej produkcji czerwonych krwinek (wrodzony niedobór lub wtórne zahamowanie erytropoezy).

Ciężka niedokrwistość, objawiająca się w pierwszych godzinach życia dziecka, zwykle wiąże się z ostrym krwawieniem lub ciężką hemolizą spowodowaną izoimmunizacją. Niedokrwistość objawiająca się po 1-2 dniach życia może być spowodowana nowym lub trwającym krwawieniem lub hemolizą nieimmunologiczną.

2) Niedokrwistość fizjologiczna:

Czasami używa się błędnego terminu „niedokrwistość fizjologiczna” do opisania fizjologicznego spadku poziomu hemoglobiny i hematokrytu po urodzeniu, który obserwuje się zarówno u wcześniaków, jak i urodzonych w terminie. Tworzenie się oddychania płucnego ułatwia nasycenie hemoglobiny tlenem i jej wejście do tkanek. W rezultacie tworzenie nowych czerwonych krwinek prawie całkowicie zatrzymuje się zarówno u dzieci donoszonych, jak i wcześniaków.

Zdrowy noworodek ma wyższy poziom hemoglobiny i hematokrytu niż starsze dzieci i dorośli. Już w 1. tygodniu życia zaczyna stopniowo zanikać, co trwa około 6-8 tygodni. Spadek ten uważa się za niedokrwistość fizjologiczną u niemowląt. Termin ten budzi jednak kontrowersje, ponieważ najniższy poziom hemoglobiny u donoszonego dziecka rzadko wynosi mniej niż 90 g/l.

W patogenezie tej choroby bierze udział wiele czynników. Po pierwsze, wraz z początkiem oddychania spontanicznego, nasycenie krwi tętniczej tlenem wzrasta z 45 do 95%, a erytropoeza gwałtownie zatrzymuje się. Jednocześnie poziom erytropoetyny, który jest wysoki u płodu, spada do poziomu niewykrywalnego. Skrócenie życia czerwonych krwinek płodu również przyczynia się do rozwoju niedokrwistości fizjologicznej. Ponadto znaczny wzrost całkowitej objętości krwi towarzyszący szybkiemu wzrostowi masy ciała w ciągu pierwszych 3 miesięcy. życia, stwarza sytuację, którą w przenośni nazywa się krwawieniem do układu krążenia. Po ukończeniu 2-3 miesiąca życia. poziom hemoglobiny osiągnie 100-110 g/l, erytropoeza zostaje wznowiona. Niedokrwistość taką należy uznać za fizjologiczną reakcję adaptacyjną na egzystencję w stanie pozamacicznym.

U dzieci urodzonych przedwcześnie rozwija się również niedokrwistość fizjologiczna; w tym przypadku działają te same czynniki, co u noworodków donoszonych, ale bardziej wyraźne. Poziom hemoglobiny spada bardziej znacząco i szybciej. W wieku 3-6 tygodni. najniższy poziom wynosi 70-90 g/l, a u dzieci z bardzo niską masą ciała jest jeszcze niższy.

Różnica między wcześniakami a wcześniakami nie polega na zdolności do wytwarzania erytropoetyny, ale wydaje się, że u wcześniaków występuje niższy współczynnik oddechowy i mniejsza aktywność metaboliczna. Co więcej, jeśli przedwcześnie urodzonemu dziecku przetacza się krew od dorosłego dawcy zawierającą HbA, jego krzywa dysocjacji tlenu ulega przesunięciu, co skutkuje łatwiejszym transportem tlenu do tkanek. Dlatego definicję niedokrwistości i decyzję o konieczności przetoczenia krwi w tym przypadku należy oprzeć nie tylko na poziomie hemoglobiny, ale także na zapotrzebowaniu na tlen i powinowactwie hemoglobiny do tlenu. Przy granicznej równowadze erytropoezy, odpowiedzialnej za rozwój niedokrwistości fizjologicznej, mogą pojawić się stany związane ze zwiększoną hemolizą, np. wrodzone choroby hemolityczne, którym w pierwszych tygodniach życia może towarzyszyć ciężka niedokrwistość.

Dieta może również nasilać objawy niedokrwistości fizjologicznej. Brak kwasu foliowego lub witaminy E na tle niedokrwistości fizjologicznej może pogorszyć jej przebieg.

Wykazano, że w przypadku porodów przedwczesnych witamina E odgrywa ważną rolę w utrzymaniu stabilności czerwonych krwinek. Mają słabą podaż tej witaminy i często rozwijają się jej niedobory, które w pierwszych miesiącach życia spadają poniżej 0,5 mg/l. Jeśli żywność jest bogata w wielonienasycone kwasy tłuszczowe (jak wiele preparatów dostępnych na rynku), a zwłaszcza jeśli dziecko otrzymuje również żelazo, może rozwinąć się u niego zespół obejmujący niedokrwistość hemolityczną, trombocytozę i obrzęk. Wśród czerwonych krwinek znajduje się wiele dziwnie ukształtowanych akantocytów (komórek kolczastych). W przypadku dziecka urodzonego z bardzo niską masą ciała wskazane jest rozważenie profilaktycznego podawania witaminy E w dawce 5 mg/dobę; w przypadku stwierdzenia jej niedoboru witaminę należy podawać w dawkach terapeutycznych (50 mg). Skład większości dostępnych na rynku preparatów mlecznych jest tak dobrany, aby nawet przy dodatku żelaza w ilości 10-12 mg/0,14 l nie doszło do hemolizy. Nie zaleca się jednak stosowania większych dawek suplementów żelaza w okresie noworodkowym. Nie tylko mogą powodować hemolizę, ale także predysponują do poważnych infekcji, szczególnie gdy podawane są pozajelitowo. U pacjentów z zaburzeniami wchłaniania tłuszczów niedoborowi witaminy E może towarzyszyć rozwój ciężkiej niedokrwistości hemolitycznej, która występuje w mukowiscydozie.

Pyknocytoza dziecięca, ograniczony proces hemolityczny, któremu towarzyszy pojawienie się licznych akantocytów we krwi obwodowej, najwyraźniej nawiązuje do objawów niedoboru witaminy E. Brak znacznej utraty krwi w okresie okołoporodowym i stan niedoboru żelaza jako przyczyny niedokrwistości u dzieci pierwsze 3 miesiące. życie można zignorować.

Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami tworzenia krwi reprezentowane są przez tzw. niedokrwistości z niedoboru, które występują przy braku żelaza, witaminy B12, kwasu foliowego, niedokrwistości hipo- i aplastycznej.

Niedokrwistość spowodowana niedoborem żelaza lub niedokrwistością z niedoboru żelaza. Mogą rozwijać się przede wszystkim przy niewystarczającym spożyciu żelaza z pożywienia (niedokrwistość żywieniowa z niedoboru żelaza u dzieci). Występują także przy egzogennym niedoborze żelaza na skutek zwiększonego zapotrzebowania organizmu u kobiet w ciąży i karmiących piersią, przy niektórych chorobach zakaźnych oraz u dziewcząt z „bladą chorobą” (chlorozą młodzieńczą). Niedokrwistość z niedoboru żelaza może mieć także podłoże w niedoborze resorpcji żelaza, który występuje w chorobach przewodu pokarmowego, a także po resekcji żołądka (niedokrwistość żołądkowa) lub jelit (niedokrwistość anenteryczna). Niedokrwistość spowodowana niedoborem żelaza ma charakter hipochromiczny.

Ostatnio zidentyfikowano anemię związaną z upośledzoną syntezą lub wykorzystaniem porfiryn. Wśród nich rozróżnia się choroby dziedziczne (powiązane z chromosomem X) i nabyte (zatrucie ołowiem).

Niedokrwistość spowodowana brakiem witaminy B12 i/lub kwasu foliowego. Charakteryzują się zaburzeniem erytropoezy. Są to niedokrwistości megaloblastyczne hiperchromiczne. Witamina B12 i kwas foliowy są czynnikami niezbędnymi do hematopoezy.

Witamina B12 dostaje się do organizmu przez przewód pokarmowy (czynnik zewnętrzny). Wchłanianie witaminy B 12 w żołądku jest możliwe tylko w obecności wewnętrznego czynnika Castle, czyli gastromukoproteiny, która jest wytwarzana przez komórki dodatkowe gruczołów dna żołądka. Połączenie witaminy Bi2 z gastromukoproteiną prowadzi do powstania kompleksu białkowo-witaminowego, który jest wchłaniany przez błonę śluzową żołądka i jelita cienkiego, odkładany w wątrobie i aktywuje kwas foliowy. Przedostanie się witaminy Bi2 i aktywowanego kwasu foliowego do szpiku kostnego warunkuje prawidłową erytropoezę hormonalną i stymuluje dojrzewanie czerwonych krwinek.

Endogenny niedobór witaminy B 12 i/lub kwasu foliowego wynikający z utraty wydzielania gastromukoproteiny i upośledzonego wchłaniania witaminy B 12 z pożywienia prowadzi do rozwoju niedokrwistości złośliwej i podobnej do złośliwej.

Niedokrwistość złośliwa po raz pierwszy opisana w 1855 r. przez Addisona, w 1868 r. opisana przez Birmera (niedokrwistość Addisona-Birmera). Choroba zwykle rozwija się w wieku dorosłym (po 40 latach). Przez długi czas, zanim ustalono rolę witaminy B 12, kwasu foliowego i gastromukoproteiny w patogenezie niedokrwistości złośliwej, miała ona przebieg złośliwy (niedokrwistość złośliwa) i z reguły kończyła się śmiercią pacjentów.

Etiologia i patogeneza. Rozwój choroby spowodowany jest utratą wydzielania gastromukoproteiny na skutek dziedzicznej gorszej jakości gruczołów dna żołądka, kończącej się ich przedwczesną inwolucją (opisano przypadki rodzinnej niedokrwistości złośliwej). Duże znaczenie mają procesy autoimmunologiczne - pojawienie się trzech rodzajów autoprzeciwciał: pierwsze blokują połączenie witaminy B 12 z gastromukoproteiną, drugie - gastromukoproteiną lub kompleksem gastromukoprotein - witaminą B 12, trzecie - komórki okładzinowe. Przeciwciała te stwierdza się u 50–90% pacjentów z niedokrwistością złośliwą. W wyniku blokady gastromukoproteiny i witaminy Bi2 dochodzi do zaburzenia hematopoezy, zachodzi erytropoeza typu megaloblastycznego, a procesy hematopoezy przeważają nad procesami hematopoezy. Rozpad megaloblastów i megalocytów zachodzi przede wszystkim w szpiku kostnym i ogniskach hematopoezy pozaszpikowej, jeszcze zanim komórki dostaną się do krwi obwodowej. Dlatego erytrofagocytoza w niedokrwistości Addisona-Biermera jest szczególnie dobrze wyrażona w szpiku kostnym, znaczna część barwników hemoglobinogennych (porfiryna, hematyna) nie jest wykorzystywana, a jedynie krąży we krwi i jest wydalana z organizmu.

Ogólna hemosyderoza wiąże się z niszczeniem czerwonych elementów krwi i narastającym niedotlenieniem - zwyrodnieniem tłuszczowym narządów miąższowych i często ogólną otyłością. Brak witaminy B 12 prowadzi do zmian w tworzeniu mieliny w rdzeniu kręgowym.

Anatomia patologiczna. Podczas oględzin zewnętrznych zwłok stwierdza się bladość skóry (skóra z odcieniem cytrynowożółtym) i zażółcenie twardówki. Podskórna warstwa tłuszczu jest zwykle dobrze rozwinięta. Hipostazy zwłok nie są wyrażane. Zmniejsza się ilość krwi w sercu i dużych naczyniach, krew jest wodnista. Punktowe krwotoki są widoczne na skórze, błonach śluzowych i surowiczych. Narządy wewnętrzne, zwłaszcza śledziona, wątroba, nerki, po przecięciu mają rdzawy wygląd (hemosyderoza). Zmiany są najbardziej widoczne w przewodzie pokarmowym, kościach i rdzeniu kręgowym.

W przewodzie żołądkowo-jelitowym występują zmiany zanikowe. Język jest gładki, błyszczący, jakby wypolerowany, pokryty czerwonymi plamami. Badanie mikroskopowe ujawnia ostry zanik nabłonka i pęcherzyków limfatycznych, rozproszony naciek tkanki podnabłonkowej komórkami limfoidalnymi i plazmatycznymi. Zmiany te nazywane są zapaleniem języka Guntera (od imienia Guntera, który jako pierwszy opisał te zmiany). Błona śluzowa żołądka, zwłaszcza dna, jest przerzedzona, gładka i pozbawiona fałd. Gruczoły są zmniejszone i znajdują się w znacznej odległości od siebie; ich nabłonek jest zanikowy, zachowane są tylko główne komórki. Pęcherzyki limfatyczne są również zanikowe. Te zmiany w błonie śluzowej żołądka kończą się stwardnieniem. Te same zmiany zanikowe rozwijają się w błonie śluzowej jelit.

Wątroba powiększony, gęsty, na odcinku ma brązowo-rdzawy odcień (hemosyderoza). Złogi żelaza znajdują się nie tylko w retikuloendoteliocytach gwiaździstych, ale także w hepatocytach. Trzustka jest gęsta i sklerotyczna.

Szpik kostny kości płaskie szkarłatno-czerwone, soczyste; w kościach rurkowych ma wygląd galaretki malinowej. W gigterplastycznym szpiku kostnym dominują niedojrzałe formy erytropoezy - erytroblasty, normoblasty, a zwłaszcza megaloblasty, które występują również we krwi obwodowej. Te elementy krwi ulegają fagocytozie przez makrofagi (erytrofagia) nie tylko szpiku kostnego, ale także śledziony, wątroby i węzłów chłonnych, co powoduje rozwój ogólnej hemosyderozy.

Śledziona powiększony, ale lekko zwiotczały, torebka jest pomarszczona, tkanka jest różowoczerwona, z rdzawym odcieniem. W badaniu histologicznym stwierdza się pęcherzyki zanikowe ze słabo wyodrębnionymi ośrodkami rozrodczymi, a w miazdze czerwonej ogniska hematopoezy pozaszpikowej i dużą liczbę syderofagów.

Węzły chłonne niepowiększone, miękkie, z ogniskami hematopoezy pozaszpikowej, czasami przemieszczającymi tkankę limfatyczną na znaczną odległość.

W rdzeniu kręgowym, zwłaszcza w kolumnach tylnych i bocznych, wyraźny jest rozpad mieliny i cylindrów osiowych.

Proces ten nazywany jest mielozą linową. Czasami w rdzeniu kręgowym pojawiają się obszary niedokrwienia i zmiękczenia. Te same zmiany rzadko obserwuje się w korze mózgowej.

Przebieg niedokrwistości Addisona-Biermera jest zwykle postępujący, ale okresy zaostrzenia choroby występują na przemian z remisjami. W ostatnich latach zarówno obraz kliniczny, jak i morfologiczny niedokrwistości złośliwej uległ radykalnej zmianie w wyniku leczenia preparatami witaminy B12 i kwasu foliowego. Przypadki śmiertelne są rzadkie.

Niedobór gastromukoproteiny jest związany z rozwojem złośliwej niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 w przebiegu raka, limfogranulomatozy, kiły, polipowatości, żrącego zapalenia błony śluzowej żołądka i innych procesów patologicznych w żołądku. Przy tych procesach patologicznych w żołądku wtórnie zachodzą zmiany zapalne, dystroficzne i zanikowe w gruczołach dna oka z upośledzonym wydzielaniem gastromukoproteiny i endogennym niedoborem witaminy B 12. Niedokrwistość złośliwa, która pojawia się kilka lat po usunięciu żołądka (agastric B -niedokrwistość z niedoboru), ma tę samą genezę.

Upośledzone wchłanianie witaminy B12 i/lub kwasu foliowego w jelitach jest przyczyną wielu niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 (foliowej). Jest to robakowata - difilobotrioza - niedokrwistość spowodowana inwazją tasiemca szerokiego, niedokrwistość spowodowana niedokrwistością wlewową - wlewową, a także niedokrwistość po resekcji jelita cienkiego - anemia z niedoboru B 12 (folianów).

Przyczyną rozwoju niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 (folianów) może być również egzogenny niedobór witaminy B12 i/lub kwasu foliowego o charakterze żywieniowym, na przykład u dzieci karmionych mlekiem kozim (niedokrwistość żywieniowa) lub podczas leczenia niektórymi lekami (niedokrwistość lekarska).

Niedokrwistość hipo- i aplastyczna. Niedokrwistości te są konsekwencją głębokiego zahamowania hematopoezy, szczególnie młodych elementów hematopoezy.

Powód rozwoju Taka anemia może być spowodowana zarówno czynnikami endogennymi, jak i egzogennymi. Wśród czynników endogennych duże miejsce zajmują czynniki dziedziczne, które są związane z rozwojem rodzinnej niedokrwistości aplastycznej (Fanconiego) i niedokrwistości hipoplastycznej (Ehrlicha).

Rodzinna niedokrwistość aplastyczna (Fanconiego) występuje bardzo rzadko, zwykle u dzieci, często u kilku członków rodziny. Ciężka przewlekła niedokrwistość hiperchromiczna charakteryzuje się megacytozą, retikulocytozą i mikrocytozą, leukopenią i trombopenią, krwotokami, aplazją szpiku kostnego. Często łączy się to z wadami rozwojowymi.

Niedokrwistość hipoplastyczna (Ehrlicha) ma przebieg ostry i podostry, charakteryzuje się postępującą obumieraniem czynnego szpiku kostnego, któremu towarzyszy krwawienie, a czasem także posocznica. We krwi następuje zmniejszenie liczby wszystkich powstałych elementów krwi bez oznak regeneracji.

Endogenne niedokrwistości hipo- i aplastyczne najbardziej charakteryzują się uszkodzeniem zarodka erytroblastycznego krwi (erytronu) z utratą zdolności regeneracji szpiku kostnego. Aktywny szpik kostny kości płaskich i rurkowatych obumiera i zostaje zastąpiony żółtym, tłuszczowym szpikiem. Wśród masy tłuszczu w szpiku kostnym znajdują się pojedyncze komórki krwiotwórcze. W przypadkach całkowitego wyczerpania szpiku kostnego i zastąpienia go tłuszczem mówi się o „zużyciu” szpiku kostnego - panmieloftyzie.

Czynnikami egzogennymi prowadzącymi do rozwoju niedokrwistości hipoplastycznej i aplastycznej mogą być energia promieniowania (niedokrwistość radiacyjna), substancje toksyczne (toksyczne, na przykład niedokrwistość benzenowa), leki, takie jak cytostatyki, amidopiryna, atofan, barbiturany itp. (niedokrwistość polekowa). ).

Niedokrwistość aplastyczna jest chorobą układu krwionośnego charakteryzującą się głęboką pancytopenią, która rozwija się w wyniku zahamowania hematopoezy szpiku kostnego.

Klasyfikacja kliniczna

Klasyfikacja kliniczna dzieli wszystkie typy niedokrwistości aplastycznej na dziedziczne i nabyte.

Dziedziczna obejmuje niedokrwistość z całkowitym uszkodzeniem hematopoezy, która ma 2 podtypy:

1. Fanconi - w połączeniu z wadami wrodzonymi;
2. Estrena-Dameshek - bez wad.

Jak również niedokrwistość z częściowym lub selektywnym uszkodzeniem tylko linii erytrocytów (Diamond-Blackfan). makrocytarny.

Nabyta niedokrwistość aplastyczna (hipoplastyczna) obejmuje przypadki:

• ostre, podostre i przewlekłe hamowanie ogólnej produkcji krwinek;
• z uszkodzeniem tylko czerwonych krwinek - częściowa niedokrwistość czerwonokrwinkowa.

Powoduje

Według różnych statystyk w 49–78% przypadków choroby nie można zidentyfikować konkretnych przyczyn.

Najczęściej badane były formy wrodzone: w przypadku niedokrwistości Fanconiego zaobserwowano wyraźny związek ze zmianami w sparowanych chromosomach nr 1 i nr 7. W przypadku niedokrwistości Diamonda-Blackfana stwierdzono mutacje genów nr 1, 16, 19 i 13. Za możliwe aktywatory uważa się narażenie na działanie wolnych rodników utleniających.

Inne przyczyny dzielą się na zewnętrzne i wewnętrzne.

Egzogenne (zewnętrzne) obejmują:

• Środki chemiczne - pochodne benzenu, rtęci, produkty naftowe.
• Fizyczne skutki promieniowania przenikliwego.
• Leki - leki przeciwgruźlicze (izoniazyd, PAS), Analgin, cytostatyki, sulfonamidy, niektóre antybiotyki (Streptomycyna, Tetracyklina, Lewomycetyna).
• Infekcja - w niektórych przypadkach udowodniono związek z wcześniejszymi chorobami zakaźnymi (grypa, ból gardła, mononukleoza), wirusy zapalenia wątroby typu C, opryszczki, Epsteina-Barra i wirusa cytomegalii działają hamująco na komórki krwi.

Przyczyny wewnętrzne obejmują:

• zaburzenia endokrynologiczne – stwierdzono związek z zaburzeniami czynności tarczycy, zmianami torbielowatymi w jajnikach u kobiet;
• zmiany immunologiczne - z powodu utraty w starszym wieku regulacyjnej roli grasicy (grasicy).

Większość naukowców jest zdania, że ​​u chorego, oprócz jednego lub kilku czynników, rozwija się indywidualna reakcja na antygeny.

O roli zmian endokrynologicznych świadczy uzyskanie długotrwałej remisji u kobiet ze stwierdzoną niedokrwistością aplastyczną w czasie ciąży lub przerwania ciąży ze względów medycznych.

Patogeneza choroby

Niedokrwistość aplastyczna jest spowodowana zahamowaniem wytwarzania krwinek w szpiku kostnym. Możliwy jest zwiększony poziom niszczenia i niszczenia komórek przez własne antygeny. Badany jest mechanizm apoptozy (spontanicznego niszczenia czerwonych krwinek). Można to porównać do „programowanego samobójstwa”.
Stwierdzono zwiększoną aktywność enzymów niszczących we krwi i niedobór kwasów nukleinowych.

Zniszczenie czerwonych krwinek następuje w szpiku kostnym na wszystkich poziomach dojrzewania. Spada żywotność czerwonych krwinek.

Ponieważ wykorzystanie żelaza jest upośledzone, jego nadmiar odkłada się w wątrobie i śledzionie.

Wytwarza się wzrost poziomu hormonu erytropoetyny, ale szpik kostny nie reaguje na jego polecenia.

Wraz ze spadkiem liczby granulocytów blokowana jest ich funkcja udziału w obronie immunologicznej organizmu. Odpowiedni objaw zmniejszonej krzepliwości występuje z powodu zespołu małopłytkowego.

Zwiększa się liczba limfocytów. Szpik kostny staje się „pusty” (panmieloftyza).

Wyraźny brak tlenu w tkankach powoduje zmiany dystroficzne w narządach wewnętrznych. Szczególnie dotknięte są gruczoły dokrewne.

Objawy kliniczne w dzieciństwie

Objawy niedokrwistości aplastycznej pochodzenia dziedzicznego zależą od postaci choroby.

W przypadku niedokrwistości Fanconiego dziecko ma wrodzone wady układu kostnego (brak pierwszego palca dłoni, kości promieniowe wygięte lub ich brak). Wady obejmują wady serca i nerek, małe gałki oczne.

Niedokrwistość aplastyczna u dzieci zaczyna pojawiać się w wieku czterech lat, rzadziej we wczesnym wieku. Dziecko skarży się na bóle głowy i zmęczenie. Podatny na częste przeziębienia i krwawienia z nosa. Badanie ujawnia charakterystyczny wzór krwi. Choroba ma charakter przewlekły z okresami zaostrzeń.

Śmierć jest możliwa w wyniku infekcji lub ostrego krwawienia.

W przypadku niedokrwistości Estrena-Damesheka obserwuje się tylko patologię krwi. Przypadki są bardzo rzadkie.

Niedokrwistość Diamonda-Blackfana wpływa wyłącznie na linię czerwonych krwinek. Rzadziej obserwowano zmiany w kościach szkieletu i oczach. Nie ma krwawienia. Skóra jest blada z szarawym odcieniem. Śledziona i wątroba powiększają się wcześnie. W badaniu krwi poziom płytek krwi i leukocytów zmniejsza się tylko przy znacznym uszkodzeniu śledziony. Typowy stosunek leukocytów do erytrocytów u pacjenta wynosi 100:1, a prawidłowy stosunek wynosi do 4:1. Przewlekły, ciężki przebieg choroby nie pozwala na przeżycie powyżej 20. roku życia.

Objawy nabytej niedokrwistości

Objawy niedokrwistości aplastycznej pojawiają się w okresach zaostrzenia, a choroba stopniowo zwalnia. Wszystkie objawy można podzielić na główne zespoły, w zależności od hamowania określonej linii komórek krwi.

• Niedokrwistość - charakteryzuje się poważnym osłabieniem, skargami na zawroty głowy, szumy uszne, kołatanie serca, duszność.
• Objawy krwotoczne- na skórze widoczne są siniaki niezwiązane z urazem, dziąsła są luźne i krwawią. Pacjentom przeszkadzają częste krwawienia z nosa. W ciężkich przypadkach może wystąpić krwotok mózgowy.
• Zmniejszona liczba granulocytów powoduje osłabienie ochronnych mechanizmów odpornościowych. Pacjenci często zarażają się chorobami zakaźnymi. Wszelkie rany, które mają, są powikłane przez dodanie ropienia otaczających tkanek. Angina występuje w postaci wrzodziejąco-nekrotycznej. Po zastrzykach tworzą się ropnie. Zapalenie jamy ustnej prowadzi do owrzodzeń jamy ustnej. Poważnym powikłaniem jest ogólna sepsa. IDS. Nowotwory złośliwe.

Podczas badania lekarz zwraca uwagę na bladość skóry, zasinienie ust, siniaki na ciele, a czasami również punktową wysypkę.

Ciśnienie krwi jest obniżone. Słychać charakterystyczny szmer serca, częstotliwość skurczów jest większa niż normalnie.

Powiększenie wątroby występuje w ciężkim stadium, w zależności od ciężkości niewydolności serca.

Główne kryteria rozpoznania niedokrwistości aplastycznej.

Rozpoznanie AA ustala się na podstawie objawów klinicznych i danych z badań laboratoryjnych (A-B).

Cytopenia trójliniowa: niedokrwistość (hemoglobina< 110 г/л), гранулоцитопения (гранулоциты < 2,0: 109 /л), тромбоцитопения (тромбоциты < 100,0: 109 /л).

Zmniejszona komórkowość szpiku kostnego i brak megakariocytów według nakłucia szpiku kostnego.

Aplazja szpiku kostnego w biopsji kości biodrowej (przewaga szpiku tłuszczowego).

Od jakich chorób należy odróżnić niedokrwistość aplastyczną?

Zahamowanie czynności szpiku kostnego występuje nie tylko w przypadku niedokrwistości aplastycznej, ale także w innych chorobach. Porównanie objawów i wyników badań pomaga w postawieniu prawidłowej diagnozy.

• Białaczka - częściej wykrywa się powiększoną śledzionę, w szpiku kostnym znajduje się wiele komórek blastycznych prekursorów leukocytów.
• Agranulocytoza - nie powoduje anemii i zmniejszenia liczby płytek krwi.
• Choroby związane z powiększeniem wątroby i śledziony - zapalenie wątroby, marskość wątroby, zakrzepowe zapalenie żył śledzionowych - zażółcenie skóry i twardówki, wykrywane są nieprawidłowe wyniki badań czynności wątroby.
• Rzadka choroba, napadowa nocna hemoglobinuria (PNH), występuje między 30 a 35 rokiem życia. Spowodowane brakiem niektórych rodzajów białek. Komórki, w których te struktury nie zostaną znalezione podczas immunotypowania, nazywane są klonami PNH. Klinicznie choroba objawia się hemolizą wewnątrznaczyniową z krwią w moczu, zmniejszonym stężeniem hemoglobiny, zwiększonym stężeniem bilirubiny i niewydolnością komórek szpiku kostnego. U 40% pacjentów obserwuje się zakrzepicę dużych żył i tętnic. To jest przyczyną śmierci.

Leczenie

Leczenie niedokrwistości aplastycznej, pomimo pozornie identycznych objawów, lekarze przepisuje w zależności od przypuszczalnego głównego czynnika etiologii choroby.

Nowo zidentyfikowane przypadki są koniecznie leczone na oddziale hematologii w trybie stacjonarnym. Tylko specjalistyczna terapia pozwala wybrać odpowiednią dawkę i optymalny lek.

Podstawowe techniki:

• transfuzja krwi dawcy lub poszczególnych jej elementów w celu wymiany;
• Przeszczep szpiku kostnego;
• leki aktywujące hematopoezę.

Do transfuzji wykorzystuje się krew pełną, masę erytrocytów i płytek krwi oraz granulocyty. Przygotowuje się je w „Stacjach Transfuzyjnych” z krwi dawców. Metodę uważa się za tymczasową, ponieważ po prostu uzupełnia brakującą liczbę własnych krwinek, ale nie wpływa na szpik kostny. Jeśli udowodniono autoimmunologiczny mechanizm patologii, nie można go zastosować. Organizm wytwarza przeciwciała przeciwko obcym komórkom.

Częste transfuzje prowadzą do gromadzenia się żelaza i jego odkładania w narządach wewnętrznych, zaburzając ich funkcjonowanie. Wymusza to dodanie leków pomagających usunąć żelazo z krwi.

Przeszczep szpiku kostnego jest najskuteczniejszą metodą leczenia. Transfuzje krwi są zatrzymywane przed zabiegiem, aby zmniejszyć ryzyko odrzucenia. Dawcą może zostać krewny posiadający tę samą grupę krwi i zgodność indywidualną. Metoda ta jest bardziej wskazana, gdy pacjent jest młody.

Przed przeszczepieniem przeprowadza się radioterapię i chemioterapię. Konieczne jest stłumienie ewentualnej odpowiedzi immunologicznej na odrzucenie komórek macierzystych dawcy. Metoda jest przeprowadzana tylko w wyspecjalizowanych oddziałach i jest kosztowna.

Jako leki immunosupresyjne stosuje się: cyklosporynę, globuliny antymonocytowe i antylimfocytowe. Złożonym lekiem z tej grupy jest Atgam (zawiera niezbędne antyglobuliny). Jest wskazany w przypadkach, gdy nie jest możliwy przeszczep szpiku kostnego. Kortykosteroidy stosuje się w celu zapobiegania reakcjom anafilaktycznym.

Stymulacja hematopoezy w szpiku kostnym odbywa się za pomocą leków takich jak Filgrastim, Leukomax. Aktywują produkcję granulocytów, dlatego wskazane są jedynie przy leukopenii. Przebieg leczenia wynosi dwa tygodnie.

Udowodniono zdolność męskich hormonów płciowych (androgenów) do stymulowania wszelkich wzrostów krwi. W leczeniu mężczyzn stosuje się długie kursy propionianu testosteronu i sustanonu.

Usunięcie śledziony jest skuteczne u 85% pacjentów. Metoda opiera się na mechanizmie zatrzymania produkcji przeciwciał przeciwko własnym komórkom. Można go wykonać u wszystkich pacjentów, u których nie występują powikłania infekcyjne

W przypadku krwawienia podaje się środki hemostatyczne: Dicynon, Kwas aminokapronowy.

Usuwanie żelaza z organizmu osiąga się za pomocą Desferal.

Należy porzucić leczenie niedokrwistości aplastycznej środkami ludowymi. Ta patologia wymaga bardzo przemyślanego i dokładnego rozliczania leków. Jak obliczyć korzystne składniki w roślinach? Istnieją wzmianki o stymulującym działaniu czosnku, koniczyny czerwonej, rzodkiewki, marchwi i buraków. Jest jednak tak mały, że jego zastosowanie budzi jedynie nieuzasadnione nadzieje wśród pacjentów i krewnych.

Prognoza

Do chwili obecnej nie udało się znaleźć uniwersalnego sposobu leczenia, dlatego rokowania dotyczące życia pacjenta pozostają niekorzystne.
Największą śmiertelność obserwuje się w grupie chorych z ciężkimi postaciami choroby. Przywrócenie hematopoezy nie jest możliwe, a pacjenci umierają z powodu ogólnej sepsy.

Przy mniej poważnym przebiegu i dobrej odpowiedzi na przeszczep komórek macierzystych i leki immunosupresyjne, pozytywne wyniki uzyskuje się od połowy do 90% przypadków.

Układ krwionośny obejmuje:

• narządy i tkanki hematopoezy lub hematopoezy, w których dojrzewają utworzone elementy krwi;
• krew obwodowa, która obejmuje frakcje krążące i zdeponowane w narządach i tkankach;
• narządy niszczenia krwi;

Układ krwionośny to wewnętrzne środowisko organizmu i jeden z jego integrujących się układów. Krew pełni wiele funkcji - oddychanie, metabolizm, wydalanie, termoregulację, utrzymanie równowagi wodno-elektrolitowej. Pełni funkcje ochronne i regulacyjne dzięki obecności fagocytów, różnych przeciwciał, substancji biologicznie czynnych i hormonów. Na procesy hematopoezy wpływa wiele czynników. Ważne są specjalne substancje regulujące proliferację i dojrzewanie komórek krwi - hematopoetyny, ale układ nerwowy ma ogólny wpływ regulacyjny. Wszystkie liczne funkcje krwi mają na celu utrzymanie homeostazy.

Obraz krwi obwodowej i szpiku kostnego pozwala na ocenę funkcji wielu układów organizmu. Jednocześnie najpełniejszy obraz stanu samego układu krwiotwórczego można uzyskać jedynie poprzez badanie szpiku kostnego. W tym celu specjalną igłą (trefiną) nakłuwa się mostek lub grzebień biodrowy i pobiera tkankę szpiku kostnego, którą następnie bada się pod mikroskopem.

MORFOLOGIA HEMOPOIZY

Wszystkie powstałe elementy krwi w normalnych warunkach powstają w czerwonym szpiku kostnym kości płaskich - mostka, żeber, kości miednicy i kręgów. W kościach rurkowych osoby dorosłej szpik kostny jest reprezentowany głównie przez tkankę tłuszczową i ma kolor żółty. U dzieci hematopoeza zachodzi w kościach rurkowych, dlatego szpik kostny jest czerwony.

Morfogeneza hematopoezy.

Przodkiem wszystkich komórek krwi jest hematopoetyczna komórka macierzysta szpiku kostnego, która przekształca się w komórki progenitorowe, które są morfologicznie nie do odróżnienia od siebie, ale powodują mielo- i limfopoezę (ryc. 42). Procesy te regulowane są przez hematopoetyny, wśród których wyróżnia się erytro-, leuko- i trombocytopoetynę. W zależności od przewagi niektórych poetyn wzrasta mielopoeza i komórki prekursorowe zaczynają przekształcać się w formy blastyczne linii krwi mielocytowej, erytrocytowej i płytkowej. Kiedy limfopoeza jest stymulowana, rozpoczyna się dojrzewanie limfocytowych i monocytowych linii krwi. W ten sposób następuje rozwój dojrzałych form komórkowych - limfocytów T i B, monocytów, bazofilów, eozynofilów, neutrofili, erytrocytów i płytek krwi.

Na różnych etapach hematopoezy, w wyniku wpływów patologicznych, mogą wystąpić zaburzenia dojrzewania komórek krwiotwórczych i rozwinąć się choroby krwi. Ponadto układ krwionośny reaguje na wiele procesów patologicznych zachodzących w organizmie, zmieniając jego skład komórkowy i inne parametry.

ZABURZENIA OBJĘTOŚCI KRĄŻENIA KRWI

Ryż. 42. Schemat hematopoezy (według I. L. Chertkowa i A. I. Worobiowa).

W różnych chorobach i procesach patologicznych może się zmieniać całkowita objętość krwi, a także stosunek jej utworzonych elementów do osocza. Atrakcja 2 główne grupy zaburzeń objętości krwi:

• hiperwolemia - stany charakteryzujące się wzrostem całkowitej objętości krwi i. zwykle zmiana hematokrytu;
• hipowolemia - stany charakteryzujące się zmniejszeniem całkowitej objętości krwi i połączone ze spadkiem lub wzrostem hematokrytu.

HIPERWOLEMIA

Rodzaje:

• Hiperwolemia normocytemiczna - stan objawiający się równym wzrostem objętości powstających pierwiastków i części płynnej krążącej krwi. Hematokryt pozostaje w granicach normy. Warunek ten występuje np. podczas przetaczania dużej ilości (co najmniej 2 litrów) krwi.
• Hiperwolemia oligocytemiczna - stan charakteryzujący się zwiększeniem całkowitej objętości krwi, głównie na skutek zwiększenia objętości osocza. Wskaźnik hematokrytu jest poniżej normy. Do hiperwolemii dochodzi po podaniu dużej ilości soli fizjologicznej lub substytutów krwi, a także przy niedostatecznej funkcji wydalniczej nerek.
• Hiperwolemia policytemiczna - stan objawiający się zwiększeniem całkowitej objętości krwi na skutek dominującego wzrostu liczby jej tworzących się elementów, przede wszystkim erytrocytów. W takim przypadku hematokryt staje się wyższy niż normalnie. Najczęściej zjawisko to obserwuje się podczas długotrwałego niedotlenienia, które stymuluje uwalnianie czerwonych krwinek ze szpiku kostnego do krwi, na przykład u mieszkańców wysokich gór, na niektórych etapach patogenezy wielu chorób płuc i serce.

HIPOWOLEMIA

Rodzaje:

• Hipowolemia normocytemiczna - stan objawiający się zmniejszeniem całkowitej objętości krwi przy zachowaniu hematokrytu w granicach normy, który obserwuje się bezpośrednio po utracie krwi.
• Hipowolemia oligocytemiczna charakteryzuje się zmniejszeniem całkowitej objętości krwi przy dominującym zmniejszeniu liczby jej tworzących się elementów. Hematokryt jest poniżej normy. Obserwuje się to również po utracie krwi, ale w późniejszym terminie, gdy płyn tkankowy przedostaje się do naczyń z przestrzeni międzykomórkowej. W tym przypadku objętość krążącej krwi zaczyna rosnąć, ale liczba czerwonych krwinek pozostaje niska.
• Hipowolemia policytemiczna - stan, w którym zmniejszenie całkowitej objętości krwi wynika głównie ze zmniejszenia objętości osocza. Wskaźnik hematokrytu jest wyższy niż normalnie. Takie zagęszczenie krwi obserwuje się w przypadku utraty płynu po rozległych oparzeniach, z hipertermią z masywnym poceniem, cholerą, charakteryzującą się niekontrolowanymi wymiotami i biegunką. Zagęszczenie krwi przyczynia się również do powstawania zakrzepów, a zmniejszenie całkowitej objętości krwi często prowadzi do niewydolności serca.

PATOLOGIA UKŁADU RED CYTE

Niedokrwistość, Lub niedokrwistość, - zmniejszenie całkowitej ilości hemoglobiny w organizmie i z reguły hematokrytu. W większości przypadków niedokrwistości towarzyszy erytropenia - zmniejszenie liczby czerwonych krwinek na jednostkę objętości krwi poniżej normy (mniej niż 3 10 9 / l u kobiet i 4 10 9 / l u mężczyzn). Wyjątkami są niedokrwistość z niedoboru żelaza i talasemia, w których liczba czerwonych krwinek może być prawidłowa lub nawet zwiększona.

O znaczeniu anemii dla organizmu decyduje przede wszystkim zmniejszenie pojemności tlenowej krwi i rozwój niedotlenienia, co wiąże się z głównymi objawami zaburzeń życiowych u tych pacjentów.

Rodzaje anemii:

• z powodu utraty krwi - po krwotoku;
• z powodu upośledzenia tworzenia krwi - niedobór;
• z powodu zwiększonego niszczenia krwi - hemolityczny.

Niedokrwistość może być ostra lub przewlekła.

Na podstawie zmian w strukturze erytrocytów w niedokrwistości wyróżnia się:

• anizocytoza, która charakteryzuje się różnymi kształtami czerwonych krwinek;
• Poikilocytoza – charakteryzuje się różną wielkością czerwonych krwinek.

Z anemią to się zmienia wskaźnik koloru - zawartość hemoglobiny w czerwonych krwinkach, która zwykle jest równa I. W przypadku niedokrwistości może to być:

• więcej niż 1 (niedokrwistość hiperchromiczna);
• mniej niż 1 (niedokrwistość hipochromiczna).

ANEMIA ZWIĄZANA Z UTRATĄ KRWI (POSTKREWOWA)

Anemie te są zawsze wtórne, ponieważ powstają w wyniku choroby lub urazu.

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna występuje podczas ostrej utraty krwi. np. z naczyń dna wrzodu żołądka, z pęknięcia jajowodu w przypadku ciąży jajowodowej, z jam płucnych w gruźlicy itp. (krwawienie wewnętrzne) lub z uszkodzonych naczyń w przypadku urazów jajowodów kończyn, szyi i innych części ciała (krwawienie zewnętrzne).

Mechanizmy rozwoju ostrych stanów pokrwotocznych. W początkowej fazie utraty krwi objętość krążącej krwi zmniejsza się w większym lub mniejszym stopniu i rozwija się hipowolemia. Pod tym względem zmniejsza się przepływ krwi żylnej do serca. jego szok i minutowe uwolnienie. Powoduje to spadek ciśnienia krwi i osłabienie czynności serca. W rezultacie zmniejsza się transport tlenu i substratów metabolicznych z krwi do komórek, a z tych ostatnich – dwutlenku węgla i zbędnych produktów przemiany materii. Rozwija się niedotlenienie, które w dużej mierze determinuje wynik utraty krwi. Skrajny stopień tych zaburzeń w organizmie określa się mianem wstrząsu pokrwotocznego.

Morfologia.

Objawy ostrej niedokrwistości to bladość skóry i niedokrwistość narządów wewnętrznych. Ze względu na gwałtowny spadek utlenowania tkanek wzrasta produkcja erytropoetyny, która stymuluje erytropoezę. W szpiku kostnym następuje znaczny wzrost liczby komórek erytroidalnych, a szpik kostny nabiera szkarłatnego koloru. Ogniska hematopoezy pozaszpikowej pojawiają się w śledzionie, węzłach chłonnych i tkance okołonaczyniowej. Normalizacja parametrów krwi obwodowej po uzupełnieniu utraconej krwi następuje po około 48-72 godzinach.

O inkluzji decyduje upośledzona hemodynamika i spadek intensywności biologicznego utleniania w komórkach mechanizmy adaptacyjne :

• aktywacja tworzenia skrzepliny;
• reakcje kompensacji sercowo-naczyniowej utraty krwi w postaci zwężenia światła małych naczyń i uwolnienia krwi z magazynu;
• zwiększona pojemność minutowa serca;
• utrzymanie objętości krążącej krwi w wyniku przepływu płynu z tkanki śródmiąższowej do naczyń.

Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna występuje ze znaczną utratą krwi na skutek powtarzających się krwawień, na przykład z żył hemoroidalnych, krwawienia z macicy itp. Taka utrata krwi prowadzi do przewlekłego niedotlenienia tkanek i zaburzeń metabolicznych w nich.

Morfologia.

Przewlekłe niedotlenienie przyczynia się do rozwoju zwyrodnienia tłuszczowego narządów miąższowych. Żółty szpik kostny przekształca się w czerwony w miarę wzrostu erytro- i mielopoezy. Ogniska hematopoezy pozaszpikowej mogą pojawić się w wątrobie, śledzionie i węzłach chłonnych. Jednakże w przypadku długotrwałych, powtarzających się i ciężkich kolosów może wystąpić hipo- i aplazja tkanki krwiotwórczej, co wskazuje na wyczerpanie hematopoezy.

NIEDOSKONAŁOŚĆ ZWIĄZANA Z USPRAWNIONYM TWORZENIEM KRWI (WADLIWA)

Niedokrwistości te są konsekwencją braku szeregu substancji niezbędnych do prawidłowej hematopoezy - żelaza, witaminy B 12, kwasu foliowego itp. Wśród nich największe znaczenie ma niedokrwistość złośliwa Addisona-Birmera. którego przyczyną jest niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego.

W wieku 12 lat - niedobór lub niedobór kwasu foliowego, niedokrwistość. Etiologia niedokrwistości jest związana z niedoborem witaminy B 12 i kwasu foliowego, które regulują prawidłową hematopoezę w szpiku kostnym. Aby jednak aktywować kwas foliowy, konieczne jest dostarczanie witaminy z pożywieniem B 12 (czynnik zewnętrzny)łączy się z białkiem powstającym w żołądku - gastromukoproteina(czynnik wewnętrzny), który jest wytwarzany przez komórki dodatkowe gruczołów błony śluzowej żołądka. Razem tworzą kompleks tzw czynnik antyanemiczny . Kompleks ten następnie przedostaje się do wątroby i aktywuje kwas foliowy, który z kolei stymuluje erytropoezę typu erytroblastycznego. Jeśli rozwinie się autoimmunologiczne zapalenie żołądka i pojawią się przeciwciała przeciwko dodatkowym komórkom lub gastromukoproteinie, które niszczą te komórki lub czynnik wewnętrzny, wówczas witamina B12 nie jest wchłaniana przez błonę śluzową żołądka i nie tworzy się gastromukoproteina. Ta sama sytuacja ma miejsce w przypadku dużej resekcji żołądka z powodu nowotworu lub procesu wrzodziejącego.

Patogeneza.

W wyniku zaniku błony śluzowej żołądka o charakterze autoimmunologicznym dochodzi do niedoboru kwasu foliowego i witaminy B12. Zaburzona zostaje erytropoeza i zamiast czerwonych krwinek powstają ich prekursory – duże megaloblasty, które pojawiają się we krwi obwodowej. Jednak megaloblasty ulegają szybkiemu zniszczeniu, rozwija się anemia i ogólna hemosyderoza. Ponadto przy niedoborze witaminy B 12 zaburzone jest tworzenie mieliny w błonach pni nerwowych, co upośledza ich funkcję.

Anatomia patologiczna.

Pacjenci mają bladość skóry, wodnistą krew, punktowe krwotoki, a z powodu zaniku błony śluzowej języka nabiera ona szkarłatnego koloru ( Zapalenie języka Guntera), charakteryzujący się zanikowym zapaleniem błony śluzowej żołądka, pogrubieniem i powiększeniem wątroby z powodu zwyrodnienia tłuszczowego i hemosyderozy związanej z niedotlenieniem i zwiększonym niszczeniem megaloblastów. W rdzeniu kręgowym - rozpad cylindrów osiowych w kolumnach tylnych i bocznych oraz ogniska zmiękczenia tkanki mózgowej ( mieloza kolejowa), któremu towarzyszą ciężkie objawy neurologiczne. Szpik kostny kości płaskich i rurkowatych jest czerwony i przypomina galaretkę malinową. W śledzionie i węzłach chłonnych znajdują się ogniska hematopoezy pozaszpikowej.

Przebieg choroby jest postępujący, z okresami remisji i zaostrzeń. Leczenie niedokrwistości preparatami kwasu foliowego i witaminy B 12 sprawiło, że pacjenci przestali umierać z powodu tej choroby.

NIEDOSKONAŁOŚĆ ZWIĄZANA Z ZWIĘKSZONYM ZNISZCZENIEM KRWI - HEMOLITYCZNYM

Anemie te charakteryzują się przewagą procesu niszczenia czerwonych krwinek (hemolizy) nad ich powstawaniem. Żywotność czerwonych krwinek jest zmniejszona i nie przekracza 90-100 dni.

Rodzaje niedokrwistości hemolitycznych

Ze względu na pochodzenie niedokrwistość hemolityczna dzieli się na nabytą (wtórną) i wrodzoną lub dziedziczną.

Nabyta niedokrwistość hemolityczna może być spowodowana wieloma czynnikami. Etiologia tych niedokrwistości jest związana z działaniem czynników fizycznych, chemicznych i biologicznych, w tym autoimmunologicznych, zwłaszcza z niedoborem substancji stabilizujących błony erytrocytów, takich jak α-tokoferol. Do najważniejszych należą tzw. trucizny hemolityczne pochodzenia chemicznego (związki arsenu, ołowiu, fosforu itp.) i biologicznego. Do tych ostatnich należą trucizny grzybowe, różne substancje toksyczne powstające w organizmie podczas ciężkich oparzeń, choroby zakaźne (na przykład malaria, nawracająca gorączka), transfuzje krwi niezgodne ze względu na grupę lub czynnik Rh.

Patogeneza.

Hemoliza czerwonych krwinek może zachodzić wewnątrz i na zewnątrz naczyń krwionośnych. W tym przypadku hemoglobina rozkłada się i z hemu syntetyzowane są dwa pigmenty - hemosyderyna i bilirubina. Dlatego niedokrwistości hemolitycznej zwykle towarzyszy rozwój ogólnej hemosyderozy i żółtaczki. Ponadto erytropenia i rozkład hemoglobiny prowadzą do ciężkiego niedotlenienia, któremu towarzyszy zwyrodnienie tłuszczowe narządów miąższowych.

Morfologia niedokrwistość hemolityczna charakteryzuje się rozwojem procesów hiperplastycznych w szpiku kostnym, dzięki czemu nabiera szkarłatnego koloru, pojawieniem się ognisk pozaszpikowej hematopoezy, ciężką żółtaczką skóry i narządów wewnętrznych, hemosyderozą i tłuszczowym zwyrodnieniem wątroby, serca i nerki.

Choroba hemolityczna noworodka jest przykładem nabytej niedokrwistości hemolitycznej i ma ogromne znaczenie w praktyce położniczej i pediatrycznej. Opiera się na konflikcie immunologicznym pomiędzy matką a płodem, wywołanym czynnikiem Rh, który ma właściwości antygenowe. Czynnik ten po raz pierwszy odkryto w czerwonych krwinkach rezusów i występuje u 80–85% ludzi. Jeśli matka jest Rh-ujemna, tj. nie ma czynnika Rh, a płód jest Rh-dodatni, wówczas organizm matki wytwarza przeciwciała przeciwko czerwonym krwinkom płodu i następuje wewnątrznaczyniowa hemoliza czerwonych krwinek.

Ryż. 43. Anemia sierpowata. Czerwone krwinki mają kształt sierpowaty. Wzór dyfrakcji elektronów.

W takim przypadku płód może umrzeć w 5-7 miesiącu ciąży, a u noworodków rozwija się niedokrwistość hemolityczna, której towarzyszy niedokrwistość i zwyrodnienie tłuszczowe narządów wewnętrznych, ciężka żółtaczka i hemosyderoza.

Dziedziczna lub wrodzona niedokrwistość hemolityczna jest związana z pewnym defektem genetycznym w strukturze błon, enzymów lub hemoglobiny. Wada ta jest dziedziczona.

Rodzaje: wrodzona niedokrwistość hemolityczna, w zależności od wady genetycznej, może być spowodowana błonopatiami, fermentopatiami, hemoglobinopatiami.

Patogeneza Wszystkie wrodzone niedokrwistości hemolityczne są zasadniczo podobne - w wyniku tej czy innej wady genetycznej błona erytrocytów ulega zniszczeniu, a same erytrocyty zmniejszają się i mogą przybrać kształt kulisty ( mikrosferocytoza), albo zwiększa się przepuszczalność błony komórkowej i zwiększają się rozmiary czerwonych krwinek w wyniku spożycia nadmiaru płynu, albo synteza hemoglobiny zostaje zakłócona ( hemoglobinozy) i powstają czerwone krwinki o nieregularnym kształcie, zawierające szybko rozkładającą się hemoglobinę, która zatrzymuje tlen (talasemia, anemia sierpowatokrwinkowa itp.)(ryc. 43).

Morfologia Wrodzona niedokrwistość hemolityczna niewiele różni się od zmian we wtórnej niedokrwistości hemolitycznej, z wyjątkiem wielkości i kształtu czerwonych krwinek. Charakterystyczne są również wyraźna hemoliza wewnątrznaczyniowa, niedotlenienie, hemosyderoza, zwyrodnienie tłuszczowe narządów miąższowych, rozrost tkanki krwiotwórczej, możliwe ogniska hematopoezy pozaszpikowej, powiększenie wątroby i śledziony.

PATOLOGIA UKŁADU LEUKOCYTÓW

Krew zdrowego człowieka w warunkach spoczynkowych na czczo zawiera 4 10 9 /l leukocytów. Wiele leukocytów znajduje się w tkankach, gdzie biorą udział w kontroli odporności.

Typowe zmiany liczby leukocytów na jednostkę objętości krwi charakteryzują się albo spadkiem - leukopenią, albo wzrostem - leukocytozą, która z reguły jest reakcją układu leukocytów rozwijającego się w chorobach i stanach patologicznych. Dlatego wyleczenie choroby prowadzi do normalizacji formuły leukocytów.

Leukopenia to spadek liczby leukocytów na jednostkę objętości krwi poniżej normy, zwykle poniżej 4 10 9 / l. Występuje w wyniku zahamowania białej kiełki układu krwiotwórczego, ze zwiększonym niszczeniem leukocytów lub redystrybucją krwi pomiędzy krwiobiegiem a magazynem krwi, co obserwuje się np. we wstrząsie.

Znaczenie leukopenii polega na osłabieniu mechanizmów obronnych organizmu i zwiększeniu jego podatności na różne patogeny zakaźne.

Rodzaje leukopenii według pochodzenia:

• pierwotne leukopenie(wrodzone lub dziedziczne) są związane z różnymi defektami genetycznymi układu krwiotwórczego na różnych etapach leukopoezy;
• leukopenie wtórne powstają, gdy organizm narażony jest na działanie różnych czynników – fizycznych (promieniowanie jonizujące itp.), chemicznych (benzen, środki owadobójcze, cytostatyki, sulfonamidy, barbiturany itp.), produktów przemiany materii czy składników różnych patogenów.

Formuła leukocytów- stosunek różnych typów krążących leukocytów.

Jeśli wzrasta liczba młodych form neutrofili (prążków, metamielocytów, mielocytów, promielocytów) znajdujących się po lewej stronie wzoru leukocytów, mówią o przesunięciu wzoru w lewo, co wskazuje na zwiększoną proliferację komórek szeregu mielocytowego . Po prawej stronie wzoru znajdują się dojrzałe formy tych komórek. Wyleczenie choroby prowadzi do normalizacji formuły leukocytów. Zmniejszenie normalnej liczby leukocytów we wzorze leukocytów wskazuje na zmniejszenie zdolności regeneracyjnych tkanki szpikowej.

Patogeneza leukopenii odzwierciedla naruszenie lub zahamowanie procesu leukopoezy, a także nadmierne zniszczenie leukocytów w krążącej krwi lub narządach krwiotwórczych, możliwa jest również redystrybucja leukocytów w łożysku naczyniowym i utrata leukocytów przez organizm. Ponadto, w wyniku hamowania regeneracji tkanki leukopoetycznej w początkowych stadiach leukopenii, zmniejsza się liczba młodych form neutrofili, a wzrost ich młodych form (tj. przesunięcie wzoru leukocytów w lewo) wskazuje na ustanie szkodliwego działania i aktywacji leukopoezy. Możliwa jest również anizocytoza i poikilocytoza leukocytów.

Leukocytoza- wzrost liczby leukocytów na jednostkę objętości krwi powyżej 4 10 9 / l. Może być fizjologiczny, adaptacyjny, patologiczny lub przybrać formę reakcji pakemoidalnej.

• Leukocytoza fizjologiczna występuje u zdrowych ludzi w wyniku redystrybucji krwi podczas trawienia i podczas pracy fizycznej.
• Leukocytoza adaptacyjna rozwija się w chorobach, szczególnie tych charakteryzujących się stanem zapalnym. W tym przypadku liczba leukocytów może wzrosnąć do 40 10 9 / l.
• Patologiczna leukocytoza odzwierciedla charakter nowotworu leukocytozy i charakteryzuje białaczkę.

Reakcja białaczkowa- wzrost całkowitej czystości leukocytów krwi obwodowej o ponad 40 10 9 / l wraz z pojawieniem się ich niedojrzałych postaci (promielocyty, mieloblasty), co upodabnia leukocytozę do białaczki.

Rodzaje leukocytoz są związane ze wzrostem niektórych form leukocytów:

Agranulocytoza- brak lub znaczny spadek bezwzględnej liczby wszystkich typów ziarnistych granulocytów (leukocytów) - neutrofili, eozynofilów, bazofili. Agranulocytozę zwykle łączy się z leukopenią.

GUZY UKŁADU KRWI LUB HEMOBLASTOZY

Hemoblastozy - choroby nowotworowe tkanki krwiotwórczej i limfatycznej. Dzielą się na choroby ogólnoustrojowe - białaczka i regionalne - chłoniaki złośliwe, Lub krwiaki . W przypadku białaczki atakowany jest przede wszystkim szpik kostny i we krwi stwierdza się komórki nowotworowe (białaczka), a w przypadku chłoniaków terminalnych dochodzi do rozległych przerzutów z wtórnym uszkodzeniem szpiku kostnego. Pod względem częstości występowania hemoblastoza zajmuje piąte miejsce wśród wszystkich nowotworów człowieka. U dzieci w ciągu pierwszych 5 lat życia stanowią one 30% przypadków nowotworów.

Etiologia hemoblastoma nie różni się zasadniczo od przyczyn innych nowotworów (patrz rozdział 10) - są to różne czynniki mutagenne pochodzenia egzo- i endogennego działające na komórki progenitorowe macierzyste i półmacienne. Czynnik dziedziczny ma ogromne znaczenie w występowaniu hemoblastoz.

Patogeneza.

Na genom komórek macierzystych i półmacierzystych wpływa wiele czynników etiologicznych, prowadząc do ich transformacji złośliwej. Dlatego genom stanowi tzw. wąskie gardło, przez które mutageny działają na protoonkogeny i antynkogeny, zamieniając je w onkogeny komórkowe, co prowadzi do pojawienia się nowotworu. Rozwój hemoblastoz rozpoczyna się od nowotworu złośliwego jednej komórki macierzystej lub półmacierzystej, w wyniku czego powstaje pula komórek nowotworowych. W konsekwencji wszystkie hemoblastozy mają pochodzenie monoklonalne, a wszystkie kolejne komórki nowotworowe rozwijają się z początkowo zmutowanej komórki i należą do tego samego klonu. Oprócz nowotworu złośliwego na poziomie komórek progenitorowych macierzystych i półmaciennych, w puli komórek nowotworowych rozwija się także blokada różnicowania, przez co tracą one zdolność dojrzewania.

BIAŁACZKA

Białaczka- ogólnoustrojowe choroby nowotworowe wywodzące się z komórek krwiotwórczych z uszkodzeniem szpiku kostnego.

Częstość występowania białaczki waha się od 3 do 10 na 100 000 mieszkańców. Mężczyźni chorują 1,5 razy częściej niż kobiety. Ostra białaczka występuje najczęściej u osób w wieku od 10 do 18 lat, a przewlekła białaczka występuje u osób powyżej 40. roku życia.

Morfogeneza.

W białaczce tkanka nowotworowa początkowo rośnie w szpiku kostnym i stopniowo hamuje i wypiera normalną hematopoezę. Dlatego u pacjentów z białaczką rozwija się anemia, płytki krwi, limfocyty i granulocytopenia, co prowadzi do zwiększonych krwawień, krwotoków, obniżenia odporności i dodania chorób zakaźnych. Przerzuty w białaczce polegają na pojawieniu się nacieków białaczkowych w wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych, ścianach naczyń itp. Niedrożność naczyń krwionośnych przez komórki nowotworowe prowadzi do rozwoju zawałów narządów i powikłań wrzodziejąco-martwiczych.

Klasyfikacja białaczki na podstawie 5 oznak tych chorób.

1. W zależności od stopnia zróżnicowania komórek nowotworowych rozróżnij białaczki niezróżnicowane, silne i cytyczne. Na wysokim poziomie bloku różnicowania komórki nowotworowe przypominają niezróżnicowane i blastyczne formy hematopoezy. Takie białaczki są ostre i bardzo złośliwe.
   Kiedy różnicowanie zatrzymuje się na poziomie procytowych i cytycznych komórek progenitorowych, białaczki są przewlekłe i mniej złośliwe.
2. Według cech cytogenetycznych Ostre białaczki dzielą się na limfoblastyczne, mieloblastyczne, monoblastyczne, erytromieloblastyczne, megakarioblastyczne i niezróżnicowane. Przewlekłe białaczki dzielą się na białaczki pochodzenia mielocytowego (przewlekła mielocytowa, przewlekła neutrofilowa, przewlekła eozynofilowa itp.), limfocytowa (przewlekła białaczka limfatyczna i białaczka paraproteinemiczna - szpiczak mnogi, pierwotna makroglobulinemia Waldenströma itp.) i monocytowa - przewlekła białaczka monocytarna, histiocytoza X.
3. Według fenotypu immunologicznego komórki nowotworowe: na podstawie identyfikacji markerów ich antygenów.
4. Na podstawie całkowitej liczby leukocytów we krwi obwodowej białaczki są izolowane:
   • białaczka- dziesiątki i setki tysięcy leukocytów w 1 μl krwi, w tym blasty;
   • podbiałaczkowy- liczba leukocytów we krwi wynosi 25-50 10 9 /l, łącznie z postaciami blastycznymi;
   • leukopeniczny- liczba leukocytów we krwi obwodowej jest poniżej normy, ale występują blasty;
   • aleukemiczny- liczba leukocytów we krwi jest mniejsza niż normalnie i nie ma postaci blastycznych.
5. Ze względu na charakter przepływu wyróżnia się:
   1. ostra białaczka (znana również jako niezróżnicowana i blastyczna);
   2. przewlekła białaczka (cytyczna).

Ostre białaczki rozwijają się ze wszystkich linii morfologicznie niezróżnicowanych krwiotwórczych komórek progenitorowych. Czas trwania choroby wynosi 2-18 miesięcy, przy skutecznym leczeniu remisja może trwać do 5-8 lat.

Morfogeneza.

Różne formy ostrej białaczki mają stereotypowe objawy morfologiczne. Biorą udział w rozwoju białaczkowego nacieku szpiku kostnego przez atypowe komórki wczesnych stadiów hematopoezy (ryc. 44). Ze względu na brak zróżnicowania tych komórek, ich przynależność cytogenetyczną można określić jedynie metodami cytochemicznymi i immunohistochemicznymi. Szpik kostny kości rurkowych staje się czerwony, w niektórych ostrych białaczkach nabiera zielonkawego koloru, charakterystycznego dla ropy, - pioidalny szpik kostny. W tym przypadku normalne komórki krwiotwórcze zostają zastąpione komórkami nowotworowymi. We krwi obwodowej i szpiku kostnym występują jedynie formy blastyczne i dojrzałe, natomiast ich formy pośrednie są nieobecne. Ten wzór krwi nazywa się „ niewydolność białaczkowa „. Nacieki białaczkowe występują w węzłach chłonnych, śledzionie i wątrobie, co prowadzi do wzmożonego stanu zapalnego jamy ustnej i tkanki migdałków, powikłanego martwiczym zapaleniem dziąseł, zapaleniem migdałków, martwiczym zapaleniem migdałków, a przy nacieku opon mózgowych rozwija się białaczkowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Zahamowanie wzrostu erytrocytów prowadzi do narastającego niedotlenienia i zwyrodnienia tłuszczowego narządów miąższowych.

Ryż. 44. Szpik kostny w ostrej białaczce limfoblastycznej. Tkanka mózgowa składa się głównie z limfoblastów (a), światła naczyń krwionośnych są wypełnione tymi samymi komórkami (b).

W wyniku małopłytkowości, uszkodzenia wątroby i ścian naczyń u pacjentów rozwija się zespół krwotoczny, w tym krwotoki mózgowe i śmiertelne krwawienie z przewodu pokarmowego. Na tym tle czasami dochodzi do posocznicy, prowadzącej pacjentów do śmierci (ryc. 45).

Najczęściej, szczególnie u dzieci, występuje ostra białaczka limfoblastyczna, związane z transformacją nowotworową prekursorów limfocytów T i B oraz ostra białaczka szpikowa, która najczęściej dotyka dorosłych, spowodowana proliferacją nowotworu szpikowych komórek progenitorowych.

Ryż. 45. Ostra białaczka, a - naciek białaczkowy wątroby (pokazany strzałkami); b - martwica migdałków (martwicze zapalenie migdałków); c - naciek białaczkowy nerek; d - liczne krwotoki w nasierdziu i wsierdziu; e - naciek białaczkowy szpiku kostnego (szpik pioidalny), ścieńczenie warstwy korowej kości udowej (pokazane strzałką).

Ryż. 46. Wątroba w przewlekłej białaczce szpikowej. Proliferacja komórek szpikowych (a) wzdłuż sinusoid.

Przewlekła białaczka trwa dłużej niż 4 lata, przy skutecznym leczeniu remisja choroby może trwać 20 lat lub dłużej. Przewlekłe białaczki różnią się od ostrych białaczek cytotycznym różnicowaniem komórek nowotworowych i dłuższym przebiegiem, który ma pewne etapy:

• etap monoklonalny charakteryzuje się obecnością tylko jednego klonu komórek nowotworowych, trwa latami i jest stosunkowo łagodny;
• etap poliklonalny lub kryzys mocy , wiąże się z pojawieniem się wtórnych klonów nowotworowych, charakteryzuje się szybkim przebiegiem złośliwym, a 80% chorych umiera na tym etapie.

Morfogeneza.

Nacieki białaczkowe rosną w szpiku kostnym, wątrobie, śledzionie, nerkach, węzłach chłonnych, krezce jelitowej, a często w śródpiersiu, przez co te narządy i tkanki gwałtownie powiększają się i mogą uciskać sąsiednie narządy (ryc. 46). Szczególnie wyraźne są splenomegalia (masa śledziony osiąga 6-8 kg) i hepatomegalia (masa wątroby 5-6 kg). W naczyniach tworzą się białaczkowe skrzepy krwi, które mogą prowadzić do rozwoju zawałów niedokrwiennych, najczęściej w śledzionie i nerkach. We krwi wzrasta liczba neutrofilowych leukocytów lub limfocytów oraz wielu przejściowych form komórkowych. Występuje niedokrwistość, małopłytkowość, znaczna immunosupresja i predyspozycja do powikłań infekcyjnych, z powodu których pacjenci często umierają. Szpik kostny jest szaro-czerwony. Zwyrodnienie tłuszczowe narządów miąższowych nadaje im szaro-żółty kolor.

Łagodny przebieg zostaje zastąpiony kryzysem wybuchowym. Jednocześnie szybko wzrasta liczba form blastycznych we krwi - mielo-, erytro-, limfo-, megakarioblasty itp. Całkowita liczba leukocytów krwi obwodowej może osiągnąć kilka milionów w 1 μl. Kryzys energetyczny powoduje śmierć pacjentów.

BIAŁACZKA PARAPROTENEMiczna

Białaczki paraproteinemiczne charakteryzują się zdolnością komórek nowotworowych do syntezy jednorodnych immunoglobulin lub ich fragmentów – paraprotein. W tym przypadku komórki nowotworowe są atypowymi plazmocytami i dlatego zachowują zdolność do syntezy atypowych immunoglobulin w zniekształconej formie.

Szpiczak (plazmocytoma)- białaczka przewlekła, najczęstsza wśród hemoblastoz paraproteinemicznych.

Występuje głównie u osób dorosłych i przy nowoczesnych metodach leczenia może trwać 4-5 lat. Choroba polega na rozroście się nowotworu w szpiku kostnym z atypowych komórek plazmatycznych, tzw komórki szpiczaka. Syntetyzują paraproteiny, które znajdują się we krwi i moczu pacjentów. W zależności od charakteru i rozległości nacieku nowotworu w szpiku kostnym wyróżnia się guzkowatą i rozsianą postać choroby.

W postaci guzkowej plazmocytoma tworzy węzły nowotworowe w szpiku kostnym zwykle kości płaskie (sklepienie czaszki, żebra, miednica) i kręgi. Naciekowi białaczkowemu towarzyszy upłynnienie kości lub jej resorpcja pachowa (osteoliza i osteoporoza) z utworzeniem ubytków o regularnym kształcie okrągłych, które na zdjęciu rentgenowskim wyglądają jak gładkie otwory. Resorpcja pachowa powoduje uwolnienie wapnia z kości i rozwój hiperkalcemii z pojawieniem się licznych przerzutów wapiennych w mięśniach i narządach miąższowych. Ponadto dochodzi do patologicznych złamań kości.

W uogólnionej postaci szpiczaka Oprócz szpiku kostnego proliferacja komórek szpiczaka następuje w śledzionie, węzłach chłonnych, wątrobie, nerkach i innych narządach wewnętrznych.

Morfogeneza.

We krwi obwodowej stwierdza się nieprawidłowe białka odpornościowe (paraproteiny), w tym drobno rozproszone białko Bence Jones, które z łatwością przechodzi przez filtr nerkowy i jest wykrywane w moczu. Ze względu na wysokie stężenie białka Bence Jones rozwija się nerczyca paraproteinemiczna. Ponadto, z powodu zaburzeń w normalnej syntezie immunoprotein, plazmocytoma jest często powikłana rozwojem amyloidozy z uszkodzeniem nerek. Dlatego przyczyną śmierci u tych pacjentów jest często mocznica. Z powodu ostrego osłabienia funkcji układu odpornościowego, do choroby podstawowej może dołączyć się wtórna infekcja, która również powoduje śmierć pacjentów ze szpiczakiem.

CHŁONIAK ZŁOŚLIWY (HAEMATOSARCOMA)

Chłoniaki złośliwe (krwiakomięsaki)- regionalne nowotwory złośliwe tkanki limfatycznej pochodzenia monoklonalnego.

Chłoniaki rozwijają się z niedojrzałych form limfocytów i atakują tkankę limfatyczną dowolnego obszaru, jednak w terminalnym stadium choroby możliwe jest uogólnienie procesu nowotworowego z rozwojem przerzutów do szpiku kostnego.

Etiologia.

Przyczyny chłoniaków złośliwych w zasadzie nie różnią się od przyczyn nowotworów innego pochodzenia. Jednocześnie udowodniono, że niektóre chłoniaki. podobnie jak niektóre inne białaczki, ma pochodzenie wirusowe. Nie można wykluczyć dziedzicznej predyspozycji do tej choroby. Transformacja prawidłowych komórek krwiotwórczych w komórki nowotworowe następuje w wyniku zmian w genomie, w wyniku czego prawidłowy program genetyczny hematopoezy zmienia się w kierunku atypii nowotworu.

Klasyfikacja chłoniaków.

1. Według cech klinicznych i morfologicznych:
   • limfogranulomatoza lub choroba Hodgkina;
   • chłoniaki nieziarnicze.
2. Według źródła wzrostu (cytogeneza):
   • Limfocyty B;
   • Limfocyt T.
3. W zależności od stopnia zróżnicowania komórek nowotworowych:
   • niska złośliwość;
   • umiarkowana złośliwość;
   • wysoka złośliwość.

Limfogranulomatoza (choroba Hodgkina) opisany w 1832 roku przez angielskiego lekarza T. Hodgkina. Częstość występowania tej choroby wynosi 3 przypadki na 100 000 mieszkańców, co stanowi 1% wszystkich nowotworów złośliwych. Guz zajmuje zwykle węzły chłonne jednego obszaru – szyjnego, śródpiersia, przestrzeni zaotrzewnowej, rzadziej pachowej lub pachwinowej.

Morfogeneza.

Dotknięte węzły chłonne powiększają się, łączą się ze sobą i tworzą duże worki. Na początku choroby węzły chłonne po przecięciu są miękkie i różowe. W miarę postępu chłoniaka rozwijają się w nim zmiany martwicze, a następnie sklerotyczne, przez co węzły chłonne stają się gęstsze, a po przecięciu wyglądają na suche i cętkowane. W swoim rozwoju limfogranulomatoza przechodzi przez kilka etapów - od izolowanego uszkodzenia grupy węzłów chłonnych do uogólnionego uszkodzenia narządów wewnętrznych z supresją tkanki limfatycznej i jej zastąpieniem polami stwardnienia.

W badaniu mikroskopowym guz składa się z polimorficznych komórek nowotworowych szeregu limfocytowego, wśród których znajdują się charakterystyczne komórki olbrzymie z płatkowym jądrem i wąskim obrzeżem cytoplazmy - Komórki Bieriezowskiego-Sternberga. Komórki te służą jako objaw diagnostyczny limfogranulomatozy. Poza tym jest charakterystyczny komórki Hodgkina - duże komórki z dużym jasnym jądrem i ciemnym jąderkiem.

Często pod koniec choroby ulega uogólnieniu, wpływając na wiele narządów wewnętrznych - żołądek, płuca, wątrobę, skórę. Podczas sekcji zwłok osób zmarłych z powodu limfogranulomatozy śledziona wygląda szczególnie demonstracyjnie - jest powiększona, gęsta, czerwona na przekroju z licznymi biało-żółtymi ogniskami martwicy i stwardnienia, co nadaje jej podobieństwo do specjalnego rodzaju granitu - porfir(porfirowa śledziona).

Chłoniaki nieziarnicze.

Jest to grupa nowotworów złośliwych wywodzących się z niezróżnicowanych i blastycznych postaci limfocytów B i T tkanki limfatycznej. Rozpoznanie tych chorób wymaga obowiązkowych badań morfologicznych i immunohistochemicznych biopsji węzłów chłonnych.

Niedokrwistość to grupa chorób charakteryzująca się zmniejszeniem całkowitej ilości hemoglobiny. We krwi obwodowej mogą pojawiać się czerwone krwinki o różnej wielkości (poikilocytoza), kształcie (anizocytoza), różnym stopniu zabarwienia (hipochromia, hiperchromia), wtrętach (ziarna bazofilowe lub ciałka Jolly'ego, pierścienie bazofilowe lub pierścienie Cabota). Na podstawie nakłucia kości postać niedokrwistości ocenia się na podstawie stanu erytropoezy (nadmiernej lub hiporegeneracji) oraz rodzaju erytropoezy (erytroblastyczna, normoblastyczna i megaloblastyczna).

Przyczyny niedokrwistości są różne: utrata krwi, zwiększone niszczenie krwi, niewystarczająca funkcja erytropoetyczna.

Klasyfikacja anemii

Według etiologii: po krwotoku, hemolizie i z powodu upośledzonego tworzenia krwi. W zależności od charakteru przebiegu: przewlekły i ostry. W zależności od stanu szpiku kostnego: regeneracyjny, hiporegeneracyjny, hipoplastyczny, aplastyczny i dysplastyczny.

Niedokrwistość spowodowana utratą krwi może być przewlekła lub ostra. Anatomia patologiczna ostrej niedokrwistości pokrwotocznej jest następująca. Komórki szpiku kostnego kości płaskich i nasad kości długich intensywnie się rozmnażają, szpik kostny staje się soczysty i jasny. Tłuszczowy (żółty) szpik kostny kości długich również staje się czerwony, bogaty w komórki erytropoetyczne i szpikowe. Ogniska hematopoezy pozaszpikowej pojawiają się w śledzionie, węzłach chłonnych, grasicy, tkance okołonaczyniowej, włóknie wnęki nerkowej, błonach śluzowych i surowiczych oraz skórze. W przewlekłej niedokrwistości pokrwotocznej skóra i narządy wewnętrzne są blade. Szpik kostny kości płaskich o normalnym wyglądzie. W szpiku kostnym kości rurkowatych obserwuje się zjawiska regeneracyjne wyrażone w różnym stopniu i przemianę szpiku tłuszczowego w czerwień. Występuje przewlekłe niedotlenienie tkanek i narządów, co wyjaśnia rozwój zwyrodnienia tłuszczowego mięśnia sercowego, wątroby, nerek i zmian dystroficznych w komórkach mózgowych. Liczne, punktowe krwotoki pojawiają się na błonach surowiczych i śluzowych oraz w narządach wewnętrznych.

Niedokrwistość z niedoboru (spowodowana zaburzeniami tworzenia krwi) występuje w wyniku braku żelaza (niedoboru żelaza), witaminy B 12 i kwas foliowy (B 12 – niedokrwistość niedoborowa), niedokrwistość hipo- i aplastyczna. Niedokrwistość z niedoboru żelaza ma charakter hipochromiczny. W 12 – niedokrwistość megaloblastyczna hiperchromiczna. Skóra jest blada z cytrynowożółtym odcieniem, twardówka jest żółta. Na skórze, błonach śluzowych i surowiczych tworzą się krwotoki. Obserwuje się hemosyderozę narządów wewnętrznych, zwłaszcza śledziony, wątroby i nerek. Błona śluzowa żołądka jest przerzedzona, sklerotyczna, gładka i pozbawiona fałd. Gruczoły są zmniejszone, ich nabłonek jest zanikowy, zachowane są tylko główne komórki. Pęcherzyki limfatyczne są zanikowe. Procesy zanikowe występują również w błonie śluzowej jelit. Szpik kostny kości płaskich jest szkarłatnoczerwony i soczysty. W kościach długich szpik kostny ma wygląd galaretki malinowej. W przerostowym szpiku kostnym dominują niedojrzałe formy erytropoezy - erytroblasty, które występują również we krwi obwodowej. W rdzeniu kręgowym uwidacznia się rozpad mieliny i cylindrów osiowych. Czasami w rdzeniu kręgowym pojawiają się obszary niedokrwienia i zmiękczenia.

Niedokrwistość hipo- i aplastyczna jest konsekwencją głębokich zmian w hematopoezie, zwłaszcza w młodych elementach hematopoezy. Ucisk występuje aż do zahamowania hematopoezy. Jeśli nastąpi tylko supresja, wówczas w punkcie mostka można znaleźć młode formy komórkowe serii erytro- i mielopoetycznej. Kiedy hematopoeza zostaje zahamowana, szpik kostny zostaje opróżniony i zastąpiony szpikiem tłuszczowym, co powoduje rozwój panmieloftyzy. W błonach śluzowych i surowiczych występują liczne krwotoki, zjawiska ogólnej hemosyderozy, zwyrodnienie tłuszczowe mięśnia sercowego, wątroby, nerek i procesy wrzodziejąco-martwicze w przewodzie pokarmowym. Niedokrwistość hemolityczna powstaje w wyniku przewagi procesów niszczenia krwi nad tworzeniem krwi. Dzielimy je na anemię z hemolizą wewnątrznaczyniową i zewnątrznaczyniową. Niedokrwistości przebiegające z hemolizą pozanaczyniową dzielimy na erytrocytopatie, erytrocytoenzymepatie i hemioglobinopatie.

Obraz patologiczny jest następujący. Występuje ogólna hemosyderoza i żółtaczka nadwątrobowa, a także nerczyca hemoglobinurowa. Szpik kostny jest hiperplastyczny, różowo-czerwony, soczysty. Ogniska hematopoezy pozaszpikowej pojawiają się w śledzionie, węzłach chłonnych i luźnej tkance łącznej.