Autoimuninis poliglandulinis sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas. Autoimuninės ligos Ūminis reumatinis karščiavimas

Mūsų kūno imuninė sistema yra sudėtingas specialių organų ir ląstelių tinklas, apsaugantis mūsų kūną nuo pašalinių veiksnių. Imuninės sistemos pagrindas yra gebėjimas atskirti „mūsiškius“ nuo „kitų“. Kartais organizme įvyksta sutrikimas, dėl kurio negalima atpažinti „savųjų“ ląstelių žymenų, ir pradeda gamintis antikūnai, kurie per klaidą atakuoja tam tikras savo kūno ląsteles.


Tuo pačiu metu reguliuojančios T ląstelės negali susitvarkyti su savo darbu palaikant imuninės sistemos funkcijas, ir prasideda jų pačių ląstelių ataka. Tai sukelia žalą, vadinamą autoimuninėmis ligomis. Traumos tipas lemia, kuris organas ar kūno dalis yra paveikti. Yra žinoma daugiau nei aštuoniasdešimt tokių ligų rūšių.

Kiek paplitusios autoimuninės ligos?

Deja, jie yra pakankamai paplitę. Vien tik mūsų šalyje jie veikia daugiau nei 23,5 mln. Žmonių, ir tai yra viena iš pagrindinių mirties ir negalios priežasčių. Yra retų ligų, tačiau yra ir kitų, kurios paliečia daugelį žmonių, pavyzdžiui, Hašimoto liga.

Kaip veikia žmogaus imuninė sistema, žiūrėkite vaizdo įrašą:

Kas gali sirgti?

Autoimuninė liga gali pasireikšti bet kam. Tačiau yra didžiausios rizikos žmonių grupės:

  • Vaisingo amžiaus moterys. Moterys dažniau nei vyrai serga autoimuninėmis ligomis, kurios prasideda reprodukciniame amžiuje.
  • Tie, kurie sirgo panašiomis ligomis savo šeimoje. Kai kurios autoimuninės ligos yra genetinės kilmės (pavyzdžiui, ). Dažnai kelių tipų autoimuninės ligos išsivysto keliems tos pačios šeimos nariams. Paveldimas polinkis vaidina svarbų vaidmenį, tačiau kiti veiksniai gali būti ligos pradžia.
  • Tam tikrų medžiagų buvimas aplinkoje. Tam tikros situacijos ar žalingas aplinkos poveikis gali sukelti kai kurias autoimunines ligas arba paūminti esamas. Tai apima: aktyvią saulę, chemines medžiagas, virusines ir bakterines infekcijas.
  • Tam tikros rasės ar tautybės žmonės. Pavyzdžiui, 1 tipo cukriniu diabetu serga daugiausia balti žmonės. Sunkesnė sisteminė raudonoji vilkligė pasireiškia afroamerikiečiams ir ispanams.

Kokios autoimuninės ligos veikia moteris ir kokie yra jų simptomai?

Čia išvardytos ligos dažniau pasitaiko moterims nei vyrams.

Nors kiekvienas atvejis yra unikalus, yra dažniausiai pasitaikančių žymenų simptomų: silpnumas, galvos svaigimas ir žemas karščiavimas. Daugeliui autoimuninių ligų būdingi trumpalaikiai simptomai, kurių sunkumas taip pat gali skirtis. Kai simptomai trumpam praeina, tai vadinama remisija. Jie kaitaliojasi su netikėtais ir giliais simptomų pasireiškimais - protrūkiais ar paūmėjimais.

Autoimuninių ligų tipai ir jų simptomai

Liga Simptomai
Alopecia areataImuninė sistema puola plaukų folikulus (iš kurių plaukai auga). Paprastai tai neturi įtakos jūsų bendrajai sveikatai, tačiau gali žymiai paveikti jūsų išvaizdą.
  • Plaukų trūkumo sritys ant galvos, veido ir kitų kūno dalių
Ši liga yra susijusi su kraujagyslių vidinio dangalo pažeidimu dėl arterijų ar venų trombozės.
  • Kraujo krešuliai arterijose ar venose
  • Keli spontaniški abortai
  • Tinklelio bėrimas ant kelių ir riešų
Autoimuninis hepatitasImuninė sistema puola ir naikina kepenų ląsteles. Tai gali sukelti sukietėjimą, kepenų cirozę ir kepenų nepakankamumą.
  • Silpnumas
  • Padidėjusios kepenys
  • Odos ir skleros geltonumas
  • Niežtinti oda
  • Sąnarių skausmas
  • Pilvo skausmas ar skrandžio sutrikimas
CeliakijaGlitimo netoleravimo liga - medžiaga, esanti grūduose, ryžiuose, miežiuose ir kai kuriuose vaistuose. Kai celiakija sergantys žmonės valgo maistą su glitimu, imuninė sistema reaguoja pakenkdama plonosios žarnos gleivinei.
  • Pūtimas ir skausmas
  • Viduriavimas ar
  • Svorio padidėjimas ar sumažėjimas
  • Silpnumas
  • Odos niežėjimas ir bėrimas
  • Nevaisingumas ar persileidimai
1 tipo cukrinis diabetasLiga, kai imuninė sistema puola ląsteles, gaminančias insuliną - hormoną, palaikantį cukraus kiekį kraujyje. Be insulino cukraus kiekis kraujyje žymiai padidėja. Tai gali pakenkti akims, inkstams, nervams, dantenoms ir dantims. Tačiau rimčiausia problema yra širdies nepakankamumas.
  • Nuolatinis troškulys
  • Jaučiate alkį ir nuovargį
  • Nevalingas svorio metimas
  • Blogai gyjančios opos
  • Sausa oda, niežėjimas
  • Kojų pojūčio praradimas ar dilgčiojimas
  • Regėjimo pasikeitimas: suvokiamas vaizdas atrodo neryškus
Greivso ligaLiga, kai skydliaukė gamina per daug hormonų.
  • Nemiga
  • Dirglumas
  • Svorio metimas
  • Padidėjęs jautrumas šilumai
  • Gausus prakaitavimas
  • Skilę plaukai
  • Raumenų silpnumas
  • Mažesni laikotarpiai
  • Išpūtusios akys
  • Rankos purtymas
  • Kartais besimptomiai
Juliano Barre sindromasImuninė sistema puola nervus, jungiančius smegenis ir nugaros smegenis su kūnu. Pažeidus nervą, sunku perduoti signalą. Todėl raumenys nereaguoja į smegenų signalus. Simptomai dažnai progresuoja pakankamai greitai, nuo dienų iki savaičių, ir dažnai tai paveikia abi kūno puses.
  • Kojų silpnumas ar dilgčiojimas gali išplisti kūną
  • Sunkiais atvejais paralyžius
Hašimoto ligaLiga, kai skydliaukė negamina pakankamai hormonų.
  • Silpnumas
  • Nuovargis
  • Svorio priaugimas
  • Šalčio jautrumas
  • Raumenų skausmas ir sąnarių sustingimas
  • Veido patinimas
Imuninė sistema sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius. Kūnas negali greitai pagaminti raudonųjų kraujo kūnelių, atitinkančių jo poreikius. Dėl to susidaro nepakankamas deguonies prisotinimas, todėl širdis turi dirbti su padidėjusiu stresu, kad nenukentėtų deguonies tiekimas su krauju.
  • Nuovargis
  • Kvėpavimo takų sutrikimas
  • Šaltos rankos ir kojos
  • Blyškumas
  • Odos ir skleros geltonumas
  • Širdies problemos, įskaitant
IdiopatinisImuninė sistema sunaikina trombocitus, kurių reikia kraujo krešuliui susidaryti.
  • Labai gausios mėnesinės
  • Mažos violetinės ar raudonos dėmės ant odos, kurios gali atrodyti kaip bėrimas
  • Kraujavimas
  • ar kraujavimas iš burnos
  • Pilvo skausmas
  • Viduriavimas, kartais kruvinas
Uždegiminė žarnų ligaLėtinis uždegiminis procesas virškinimo trakte. ir - dažniausiai pasitaikančios ligos formos.
  • Kraujavimas iš tiesiosios žarnos
  • Karščiavimas
  • Svorio metimas
  • Nuovargis
  • Burnos opos (nuo Krono ligos)
  • Skausmingas ar sunkus tuštinimasis (su opiniu kolitu)
Uždegiminė miopatijaLigų grupė, kuriai būdingi raumenų uždegimai ir silpnumas. Polimiozitas ir -pagrindinės dvi rūšys yra labiausiai paplitusios tarp moterų. Polimiozitas veikia raumenis, kurie dalyvauja judant abiejose kūno pusėse. Sergant dermatomiozitu, odos bėrimas gali atsirasti prieš raumenų silpnumą arba gali pasireikšti tuo pačiu metu.
  • Lėtai progresuojantis raumenų silpnumas prasideda arčiausiai stuburo esančiuose raumenyse (dažniausiai juosmens ir kryžkaulio srityse).

Taip pat galima pažymėti:

  • Nuovargis einant ar stovint
  • Krenta ir alpsta
  • Raumenų skausmas
  • Rijimo ir kvėpavimo pasunkėjimas
Imuninė sistema veikia nervo apvalkalą, pažeidžia nugaros smegenis ir smegenis. Simptomai ir jų sunkumas kiekvienu atveju skiriasi ir priklauso nuo paveiktos zonos
  • Silpnumas ir koordinavimo, pusiausvyros, kalbos ir vaikščiojimo problemos
  • Paralyžius
  • Drebulys
  • Galūnių tirpimas ir dilgčiojimas
Myasthenia gravisImuninė sistema atakuoja viso kūno raumenis ir nervus.
  • Dvigubas suvokiamas vaizdas, problemos, susijusios su žvilgsnio išlaikymu, akių vokų nusileidimas
  • Rijimo pasunkėjimas, dažnas žiovulys ar smaugimas
  • Silpnumas ar paralyžius
  • Nukritusi galva
  • Sunkumai lipant laiptais ir keliant daiktus
  • Kalbos problemos
Pirminė tulžies cirozėImuninė sistema lėtai sunaikina kepenų tulžies latakus. Tulžis yra medžiaga, kurią gamina kepenys. Tulžies takais jis patenka į virškinamąjį traktą ir skatina maisto virškinimą. Pažeidus tulžies latakus, kepenyse kaupiasi tulžis ir ją pažeidžia. Kepenys sustorėja, atsiranda randų ir galiausiai jos nustoja veikti.
  • Nuovargis
  • Sausa burna
  • Sausos akys
  • Odos ir skleros geltonumas
PsoriazėLigos priežastis yra ta, kad naujos odos ląstelės, kurios gaminamos giliuose sluoksniuose, per greitai auga ir kaupiasi ant jos paviršiaus.
  • Šiurkštūs, raudoni, žvynuoti lopai, kurie paprastai atsiranda ant galvos, alkūnių ir kelių
  • Niežėjimas ir skausmas, trukdantys miegoti, laisvai vaikščioti ir rūpintis savimi
  • Rečiau yra specifinė artrito forma, veikianti sąnarius pirštų ir kojų pirštų galuose. Nugaros skausmas, jei yra kryžkaulis
Reumatoidinis artritasLiga, kai imuninė sistema atakuoja viso kūno sąnarių gleivinę.
  • Skausmingi, standūs, patinę ir deformuoti sąnariai
  • Taip pat galima pastebėti judesių ir funkcijų ribojimą:
  • Nuovargis
  • Karščiavimas
  • Svorio metimas
  • Akių uždegimas
  • Plaučių liga
  • Poodinės kankorėžinės masės, dažnai ant alkūnių
SklerodermijaLigą sukelia nenormalus odos ir kraujagyslių jungiamojo audinio augimas.
  • Pirštų spalva keičiasi (balta, raudona, mėlyna), priklausomai nuo to, ar ji šilta, ar šalta
  • Skausmas, ribotas judrumas, patinę pirštų sąnariai
  • Odos sustorėjimas
  • Rankų ir dilbių oda blizga
  • Įtempta veido oda, kuri atrodo kaip kaukė
  • Rijimo pasunkėjimas
  • Svorio metimas
  • Viduriavimas ar vidurių užkietėjimas
  • Trumpas kvėpavimas
Šios ligos imuninės sistemos taikinys yra liaukos, kuriose gaminami kūno skysčiai, pavyzdžiui, seilės, ašaros.
  • Akys sausos ar niežtinčios
  • Burnos džiūvimas, net iki opų
  • Nurijimo problemos
  • Skonio jautrumo praradimas
  • Daugybė dantų ertmių
  • Užkimęs balsas
  • Nuovargis
  • Patinimas ar sąnarių skausmas
  • Patinę liaukos
Liga pažeidžia sąnarius, odą, inkstus, širdį, plaučius ir kitus organus bei sistemas.
  • Karščiavimas
  • Svorio metimas
  • Plaukų slinkimas
  • Burnos opos
  • Nuovargis
  • Drugelio bėrimas aplink nosį ant skruostikaulių
  • Bėrimas ant kitų kūno vietų
  • Sąnarių skausmas ir patinimas, raumenų skausmas
  • Saulės jautrumas
  • Krūtinės skausmas
  • Galvos skausmas, galvos svaigimas, alpimas, atminties sutrikimas, elgesio pokyčiai
VitiligoImuninė sistema naikina ląsteles, kurios gamina pigmentą ir yra atsakingos už odos spalvą. Tai taip pat gali paveikti burnos ir nosies audinius.
  • Baltos dėmės ant saulės spindulių veikiamų odos vietų, taip pat ant dilbių, kirkšnies srityje
  • Ankstyvas pilkėjimas
  • Burnos spalvos pakitimas

Ar lėtinio nuovargio sindromas ir fibromialgija yra autoimuninės ligos?

O paūmėjimai (priepuoliai)?

Paūmėjimas yra staigūs ir sunkūs simptomai. Galite pastebėti tam tikrus „sukėlėjus“ - stresą, hipotermiją, atviros saulės poveikį, kurie padidina ligos simptomų pasireiškimą. Žinodami šiuos veiksnius ir laikydamiesi gydymo plano kartu su savo gydytoju, galite išvengti paūmėjimų arba sumažinti jų sunkumą. Jei jaučiate, kad artėja priepuolis, paskambinkite savo gydytojui. Nesistenkite susitvarkyti su draugų ar šeimos patarimais.

Ką daryti, kad jaustumėtės geriau?

Jei sergate autoimunine liga, visada laikykitės kelių paprastų taisyklių, darykite tai kiekvieną dieną, ir jūsų sveikata bus stabili:

  • Mityboje reikia atsižvelgti į ligos pobūdį. Būtinai valgykite pakankamai vaisių, daržovių, neskaldytų grūdų, be riebalų arba neriebių pieno produktų ir augalinių baltymų. Ribokite sočiųjų riebalų, trans-riebalų, cholesterolio, druskos ir cukraus perteklių. Jei laikysitės sveikos mitybos principų, tada iš maisto gausite visas reikalingas medžiagas.
  • Reguliariai sportuokite vidutiniu lygiu... Pasitarkite su savo gydytoju, kokia fizinė veikla jums tinka. Palaipsniui atliekama ir švelni mankštos programa tinka žmonėms, turintiems ilgą raumenų ir sąnarių skausmą. Gali padėti kai kurios jogos rūšys ir taiči.
  • Pakankamai ilsėkis... Poilsis leidžia išgydyti audinius ir sąnarius. Miegas yra geriausias būdas atpalaiduoti kūną ir smegenis. Jei miegate nepakankamai, streso lygis ir simptomai padidėja. Kai būsite gerai pailsėję, efektyviau spręsite savo problemas ir sumažinsite ligos riziką. Daugumai žmonių reikia 7–9 valandų miego kiekvieną dieną.
  • Venkite dažno streso... Stresas ir nerimas gali sukelti kai kurių autoimuninių ligų paūmėjimą. Todėl jūs turite ieškoti būdų, kaip optimizuoti savo gyvenimą, kad galėtumėte įveikti kasdienį stresą ir pagerinti savo būklę. Meditacija, savęs hipnozė, vizualizavimas, paprastos atsipalaidavimo technikos gali padėti sumažinti stresą, sumažinti skausmą ir susitvarkyti su kitais savo gyvenimo aspektais sergant. To galite išmokti iš pamokų, vaizdo įrašų arba padedami instruktoriaus. Prisijunkite prie palaikymo grupės arba pasikalbėkite su patarėju, kad padėtumėte sumažinti stresą ir suvaldyti savo ligą.

Jūs turite galią malšinti skausmą! Pabandykite naudoti šiuos vaizdus 15 minučių, du ar tris kartus per dieną:

  1. Leiskite mėgstamą raminančią muziką.
  2. Atsisėskite į mėgstamą kėdę ar sofą. Jei esate darbe, galite atsipalaiduoti ir atsipalaiduoti kėdėje.
  3. Užsimerk.
  4. Įsivaizduokite savo skausmą ar diskomfortą.
  5. Įsivaizduokite, kas prieštarauja šiam skausmui, ir stebėkite, kaip jūsų skausmas „sunaikinamas“.

Į kurį gydytoją kreiptis

Jei pasireiškia vienas ar keli išvardyti simptomai, teisingiau būtų kreiptis į terapeutą ar šeimos gydytoją. Po tyrimo ir pradinės diagnozės pacientas nukreipiamas pas specializuotą specialistą, atsižvelgiant į paveiktus organus ir sistemas. Tai gali būti dermatologas, trichologas, hematologas, reumatologas, hepatologas, gastroenterologas, endokrinologas, neurologas, ginekologas (persileidimo atveju). Papildomą pagalbą suteiks dietologas, psichologas, psichoterapeutas. Genetinė konsultacija dažnai yra būtina, ypač planuojant nėštumą.

Autoimuninės ligos dažnai veikia gyvybiškai svarbius organus, tokius kaip širdis, plaučiai ir kiti

Bendros autoimuninių ligų, veikiančių sąnarius, charakteristikos

Dauguma autoimuninių ligų, pažeidžiančių sąnarius, yra difuzinės jungiamojo audinio ligos (sisteminės reumatinės ligos). Tai yra plati ligų grupė, kurių kiekviena turi sudėtingą klasifikaciją, sudėtingus diagnostikos algoritmus ir diagnozės formulavimo taisykles, taip pat daugiakomponentinius gydymo režimus.

Kadangi jungiamasis audinys, paveiktas šiomis ligomis, yra daugelyje organų, šioms ligoms būdingi įvairūs klinikiniai pasireiškimai. Dažnai gyvybiškai svarbūs organai (širdis, plaučiai, inkstai, kepenys) dalyvauja patologiniame procese - tai lemia paciento gyvenimo prognozę.

Sergant sisteminėmis reumatinėmis ligomis, sąnariai pažeidžiami kartu su kitais organais ir sistemomis. Priklausomai nuo nosologijos, tai gali nulemti klinikinį ligos vaizdą ir jos prognozę (pavyzdžiui, sergant reumatoidiniu artritu) arba galbūt mažiau reikšminga kitų organų pažeidimo fone, kaip sisteminės sklerodermijos atveju.

Kitų autoimuninių ligų ir iki galo nesuprantamų ligų atveju sąnarių pažeidimas yra papildomas simptomas ir pastebimas ne visiems pacientams. Pavyzdžiui, artritas sergant autoimunine uždegimine žarnyno liga.

Kitais atvejais sąnarių pažeidimai gali būti įtraukti į procesą tik esant sunkiai ligos eigai (pavyzdžiui, sergant psoriaze). Sąnarių pažeidimo laipsnį galima išaiškinti ir nustatyti ligos sunkumą, paciento darbingumo prognozę ir jo gyvenimo kokybę. Arba, priešingai, žalos laipsnis gali sukelti tik visiškai grįžtamus uždegiminius pokyčius. Šiuo atveju ligos prognozė gali būti susijusi su kitų organų ir sistemų pažeidimais (pavyzdžiui, esant ūminiam reumatiniam karščiavimui).

Daugumos šios grupės ligų priežastis nėra iki galo suprantama. Daugeliui jų būdingas paveldimas polinkis, kurį galima nustatyti pagal tam tikrus genus, koduojančius vadinamojo pagrindinio histosuderinamumo komplekso antigenus (vadinamus HLA arba MHC antigenais). Šie genai randami ant visų branduolio turinčių kūno ląstelių paviršiaus (HLA C I klasės antigenai) arba ant vadinamųjų antigeną pateikiančių ląstelių paviršiaus:

Atidėta ūminė infekcija gali išprovokuoti daugelio autoimuninių ligų debiutą

  • B-limfocitai,
  • audinių makrofagai,
  • dendritinės ląstelės (HLA II klasės antigenai).

Šių genų pavadinimas siejamas su organų transplantacijos atmetimo reiškiniu, tačiau imuninės sistemos fiziologijoje jie yra atsakingi už antigeno pateikimą T-limfocitams ir už imuninio atsako į patogeną vystymosi pradžią. Jų santykis su polinkiu į sisteminių autoimuninių ligų vystymąsi šiuo metu nėra iki galo suprastas.

Kaip vieną iš mechanizmų pasiūlė vadinamosios „antigeninės mimikos“ fenomeną, kai įprastų infekcinių ligų sukėlėjų antigenai (virusai, sukeliantys ARVI, E. coli, streptokokus ir kt.) Turi panašią struktūrą kaip žmogaus baltymai - pagrindinio histosuderinamumo komplekso tam tikrų genų nešiotojas ir sukelia ...

Tokio paciento perduota infekcija sukelia nuolatinį imuninį atsaką į paties kūno audinių antigenus ir išsivysto autoimuninė liga. Todėl daugeliui autoimuninių ligų veiksnys, išprovokuojantis ligos atsiradimą, yra ūmi infekcija.

Kaip rodo šios ligų grupės pavadinimas, pagrindinis jų vystymosi mechanizmas yra imuninės sistemos agresija jos pačios jungiamojo audinio antigenams.

Iš pagrindinių imuninės sistemos patologinių reakcijų (žr.) Su sisteminėmis jungiamojo audinio autoimuninėmis rūšimis dažniausiai realizuojamas III tipas (imunokompleksinis tipas - sergant reumatoidiniu artritu ir sistemine raudonąja vilklige). Rečiau realizuojamas II tipas (citotoksinis tipas - su ūmine reumatine karštine) arba IV (uždelsto tipo padidėjęs jautrumas - sergant reumatoidiniu artritu).

Skirtingi imunopatologinių reakcijų mechanizmai dažnai vaidina reikšmę vienos ligos patogenezėje. Pagrindinis šių ligų patologinis procesas yra uždegimas, dėl kurio atsiranda pagrindiniai klinikiniai ligos požymiai - vietiniai ir bendrieji simptomai (karščiavimas, negalavimas, kūno svorio sumažėjimas ir kt.); Jo rezultatas dažnai yra negrįžtami pakitusių organų pokyčiai. Klinikinis ligos vaizdas turi savo ypatumus kiekvienai nosologijai, kai kurios iš jų bus aprašytos toliau.

Kadangi sisteminių autoimuninių ligų dažnis yra nedidelis ir daugeliui jų nėra specifinių simptomų, kurių nepastebima kitose ligose, tik gydytojas gali įtarti šios grupės ligos buvimą paciente, remdamasis būdingų klinikinių požymių, vadinamųjų ligos diagnostikos kriterijų, patvirtintų tarptautinėse gairėse, deriniu. jo diagnozei ir gydymui.

Atrankos priežastys, siekiant atmesti sistemines reumatines ligas

  • sąnarių simptomų pasireiškimas pacientui esant gana jaunam,
  • simptomų ryšio trūkumas ir padidėjęs paveiktų sąnarių stresas,
  • patyrė sąnarių traumas,
  • medžiagų apykaitos sutrikimų požymiai (nutukimas ir metabolinis sindromas, kurį gali lydėti podagra),
  • apsunkino paveldimą istoriją.

Sisteminės jungiamojo audinio ligos diagnozę nustato reumatologas.

Tai patvirtina specialios specifinės nosologijos analizės arba laboratoriniai tyrimai, nustatant žymenis, kurie gali būti būdingi visai sisteminių reumatinių ligų grupei. Pavyzdžiui, C reaktyvus baltymas, reumatoidinis faktorius.

Laboratorinės diagnostikos pagrindas yra specifinių antikūnų prieš jų pačių organus ir audinius, imuninių kompleksų, susidariusių vystantis ligai, identifikavimas, pagrindinio histosuderinamumo komplekso antigenai, būdingi tam tikroms šios grupės ligoms ir aptikti naudojant monokloninius antikūnus, šiuos antigenus koduojantys genai, aptinkami nustatant specifinius DNR sekos.

Instrumentinės diagnostikos metodai leidžia nustatyti pažeistų organų pažeidimo laipsnį ir jų funkcionalumą. Norint įvertinti sąnarių pokyčius, naudojama rentgenografija, magnetinio rezonanso tomografija ir sąnariai. Be to, sąnario punkcija naudojama imant mėginius sinovijos skysčio analizei, artroskopijai.

Visi minėti tyrimai yra būtini norint nustatyti ligą ir patikslinti jos sunkumo laipsnį.

Norint išvengti negalios ir mirties, reikia nuolatinės medicininės priežiūros ir standartus atitinkančios terapijos

Diagnozėje atliekami tam tikri pagrindiniai būtinų laboratorinių ir instrumentinių tyrimų pakeitimai. Pavyzdžiui, sergant reumatoidiniu artritu - reumatoidinio faktoriaus buvimas ar nebuvimas kraujyje, radiologinių pokyčių stadija. Tai svarbu nustatant terapijos apimtį.

Nustatyti reumatologo diagnozę, nustatant organų ir sistemų autoimuninės žalos požymius, dažnai būna sunku: paciento nustatyti simptomai ir tyrimo duomenys gali apjungti kelių šios grupės ligų požymius.

Sisteminių jungiamojo audinio ligų gydymas apima imunosupresinių ir citostatinių vaistų, vaistų, kurie sulėtina patologinį jungiamojo audinio susidarymą, ir kitų specialių chemoterapinių vaistų paskyrimą.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo naudojami kaip simptominės terapijos priemonė, ir net gliukokortikosteroidai nuo šių ligų ne visada gali būti savaiminio gydymo priemonė. Medicinos priežiūra ir terapijos paskyrimas pagal standartus yra būtina sąlyga siekiant užkirsti kelią sunkių komplikacijų, įskaitant negalią ir mirtį, vystymuisi.

Nauja gydymo sritis yra biologinės terapijos vaistų vartojimas - monokloniniai antikūnai pagrindinėms molekulėms, dalyvaujančioms imunologinėse ir uždegiminėse šių ligų reakcijose. Ši vaistų grupė yra labai efektyvi ir neturi jokio šalutinio chemoterapijos poveikio. Kompleksiniame sąnarių pažeidimų gydyme naudojamos chirurginės intervencijos, skiriami fizioterapijos pratimai ir fizioterapija.

Reumatoidinis artritas

Reumatoidinis artritas yra dažniausia sisteminė autoimuninė liga žmonėms.

Liga pagrįsta autoantikūnų gaminimu imunoglobulinams G, išsivystant uždegiminiam procesui sąnario membranoje ir laipsniškai sunaikinant sąnarius.

Klinikinis vaizdas
  • palaipsniui pradėti,
  • nuolatinis sąnarių skausmas,
  • rytinis sąnarių sąstingis: sąnarį supančių raumenų sustingimas ir sustingimas po pabudimo ar ilgo poilsio, palaipsniui vystantis mažų periferinių rankų ir kojų sąnarių artritui.

Rečiau procese dalyvauja dideli sąnariai - kelio, alkūnės, kulkšnies. Į procesą būtina įtraukti penkis ar daugiau sąnarių; būdinga sąnarių pažeidimų simetrija.

Tipiškas ligos simptomas yra I ir IV pirštų nukrypimas į alkūnkaulio (vidinę) pusę (vadinamasis alkūnkaulio nukrypimas) ir kitos deformacijos, susijusios su ne tik paties sąnario, bet ir gretimų sausgyslių dalyvavimu procese, taip pat poodinių „reumatoidinių mazgų“ buvimu.

Reumatoidinio artrito sąnarių pažeidimas yra negrįžtamas, kai funkcija yra ribota.

Ne sąnariniai reumatoidinio artrito pažeidimai yra minėti „reumatoidiniai mazgeliai“, raumenų pažeidimas atrofijos ir raumenų silpnumo pavidalu, reumatoidinis pleuritas (plaučių pleuros pažeidimas) ir reumatoidinis pneumonitas (plaučių alveolių pažeidimas išsivysčius plaučių fibrozei ir kvėpavimo nepakankamumui).

Specifinis laboratorinis reumatoidinio artrito žymeklis yra reumatoidinis faktorius (RF) - IgM antikūnai prieš jo paties imunoglobuliną G. Atsižvelgiant į jų buvimą, išskiriami RF teigiami ir RF neigiami reumatoidiniai artritai. Su pastaruoju ligos vystymasis susijęs su kitų klasių IgG antikūnais, kurių laboratorinis nustatymas yra nepatikimas, o diagnozė nustatoma remiantis kitais kriterijais.

Reikėtų pažymėti, kad reumatoidinis faktorius nėra būdingas reumatoidiniam artritui. Jis gali atsirasti dėl kitų autoimuninių jungiamojo audinio pažeidimų, todėl gydytoją turėtų įvertinti kartu su klinikiniu ligos vaizdu.

Specifiniai reumatoidinio artrito laboratoriniai žymenys
  • antikūnai prieš ciklinį citrulino turinčią peptidą (anti-CCP)
  • antikūnai prieš citrulinuoto vimentino (anti-MCV), kurie yra specifiniai šios ligos žymenys,
  • antinukleariniai antikūnai, kuriuos galima rasti sergant kitomis sisteminėmis reumatoidinėmis ligomis.
Gydymas reumatoidiniu artritu

Ligos gydymas apima skausmo malšinimą ir uždegimo malšinimą pradiniame etape ir pagrindinių vaistų vartojimą, siekiant slopinti imunologinius ligos vystymosi ir sąnario sunaikinimo mechanizmus. Lėtai pradėjus stabilų šių vaistų poveikį, juos reikia vartoti kartu su vaistais nuo uždegimo.

Šiuolaikinis požiūris į vaistų terapiją yra monokloninių antikūnų prieš naviko nekrozės faktorių ir kitų molekulių, kurios vaidina pagrindinį vaidmenį ligos patogenezėje, preparato - biologinės terapijos - naudojimas. Šie vaistai neturi šalutinio citostatikų poveikio, tačiau dėl didelių išlaidų ir savo šalutinių poveikių (antinuklearinių antikūnų atsiradimas kraujyje, į vilkligę panašaus sindromo rizika, lėtinių infekcijų, įskaitant tuberkuliozę, paūmėjimas), jų vartojimas yra ribojamas. Juos rekomenduojama vartoti, jei citostatikų poveikis nėra pakankamas.

Ūmus reumatinis karščiavimas

Ūmus reumatinis karščiavimas (liga, kuri anksčiau buvo vadinama „reumatu“) yra po infekcinės tonzilito (gerklės skausmo) arba faringito komplikacijos, kurią sukelia A grupės hemolizinis streptokokas.

Ši liga pasireiškia kaip sisteminė jungiamojo audinio uždegiminė liga, kurioje vyrauja šių organų pažeidimai:

  • širdies ir kraujagyslių sistema (karditas),
  • sąnariai (migruojantis poliartritas),
  • smegenys (chorėja yra sindromas, kuriam būdingi netaisyklingi, staigūs, nereguliarūs judesiai, panašūs į įprastus veido judesius ir gestus, tačiau sudėtingesni, dažnai primenantys šokį),
  • oda (žiedinė eritema, reumatiniai mazgai).

Ūmus reumatinis karščiavimas išsivysto linkusiems asmenims - dažniau vaikams ir jauniems žmonėms (7-15 metų). Karščiavimas yra susijęs su autoimuniniu organizmo atsaku dėl kryžminio reaktyvumo tarp streptokoko antigenų ir paveikto žmogaus audinio (molekulinės mimikos reiškinys).

Būdinga ligos komplikacija, lemianti jos sunkumą, yra lėtinė reumatinė širdies liga - ribinė širdies vožtuvų fibrozė ar širdies defektai.

Kelių didelių sąnarių artritas (arba artralgija) yra vienas iš pagrindinių ligos simptomų 60–100% pacientų, kuriems pirmą kartą pasireiškė ūmus reumatinis karščiavimas. Dažniau pažeidžiami kelio, kulkšnies, riešo ir alkūnės sąnariai. Be to, pastebimi sąnarių skausmai, kurie dažnai būna tokie ryškūs, kad labai sumažina jų mobilumą, sąnarių patinimą ir kartais odos paraudimą per sąnarius.

Būdingi reumatoidinio artrito požymiai yra migracinio pobūdžio (kai kurių sąnarių pažeidimo požymiai beveik visiškai išnyksta per 1-5 dienas ir pakeičiami vienodai ryškiais kitų sąnarių pažeidimais) ir greitas visiškas atvirkštinis vystymasis, veikiamas šiuolaikinės priešuždegiminės terapijos.

Laboratorinis diagnozės patvirtinimas yra antistreptolizino O ir antikūnų prieš DNR nustatymas, hemolizinio streptokoko A nustatymas bakteriologinio tepinėlio iš gerklės tyrimo metu.

Gydymui naudojami penicilino grupės antibiotikai, gliukokortikosteroidai ir NVNU.

Ankilozinis spondilitas (ankilozinis spondilitas)

Ankilozinis spondilitas (ankilozinis spondilitas)- lėtinė uždegiminė sąnarių liga, daugiausia pažeidžianti suaugusiųjų ašinio skeleto (tarpslankstelinių sąnarių, kryžkaulio sąnario) sąnarius, sukelianti lėtinį nugaros skausmą ir ribotą stuburo judrumą (standumą). Be to, sergant šia liga gali būti pažeisti periferiniai sąnariai ir sausgyslės, akys ir žarnos.

Stuburo skausmo diferencinės diagnozės sunkumai ankilozinio spondiloartrito su osteochondroze metu, kai šiuos simptomus sukelia grynai mechaninės priežastys, gali sukelti diagnozės atidėjimo ir būtino gydymo paskyrimą iki 8 metų nuo pirmųjų simptomų atsiradimo. Pastarasis savo ruožtu blogina ligos prognozę, didina neįgalumo tikimybę.

Skirtumo nuo osteochondrozės požymiai:
  • kasdienio skausmo ritmo ypatumai - jie stipresni antroje nakties pusėje ir ryte, o ne vakare, kaip osteochondrozėje,
  • jaunas ligos pradžios amžius,
  • bendro negalavimo požymių buvimas,
  • kitų sąnarių, akių ir žarnų dalyvavimas procese,
  • pakartotinių bendrų kraujo tyrimų metu padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis (ESR),
  • pacientas turi apsunkintą paveldimą istoriją.

Specifinių laboratorinių ligos žymenų nėra: nustatant pagrindinio histokompatibilumo komplekso HLA - B27 antigeną, galima nustatyti polinkį į jo vystymąsi.

Gydymui naudojami NVNU, gliukokortikosteroidai ir citostatiniai vaistai, biologinė terapija. Norint sulėtinti ligos progresavimą, svarbų vaidmenį atliekant kompleksinį gydymą atlieka terapiniai pratimai ir fizioterapija.

Sąnarių pažeidimas sergant sistemine raudonąja vilklige

Sisteminės raudonosios vilkligės priežastys vis dar nėra suprantamos

Esant daugybei autoimuninių ligų, gali atsirasti sąnarių pažeidimas, tačiau tai nėra būdingas ligos požymis, lemiantis jos prognozę. Tokių ligų pavyzdys yra sisteminė raudonoji vilkligė - lėtinė nežinomos etiologijos sisteminė autoimuninė liga, kurios metu įvairiuose organuose ir audiniuose (serozinėse membranose: pilvaplėvėje, pleuroje, perikarde; inkstuose, plaučiuose, širdyje, odoje, nervų sistemoje ir kt.) Išsivysto imuninis-uždegiminis procesas, vedantis į priekį nes liga progresuoja ir formuojasi daugybinis organų nepakankamumas.

Sisteminės raudonosios vilkligės priežastys lieka nežinomos: jos daro prielaidą dėl paveldimų veiksnių ir virusinės infekcijos, kaip suaktyvinančio ligos vystymosi mechanizmą, buvo nustatytas neigiamas tam tikrų hormonų (pirmiausia estrogenų) poveikis ligos eigai, o tai paaiškina didelį ligos paplitimą tarp moterų.

Klinikiniai ligos požymiai yra šie: eritematiniai bėrimai ant veido odos „drugelio“ pavidalu ir diskoidinis bėrimas, opų buvimas burnos ertmėje, serozinių membranų uždegimas, inkstų pažeidimai su baltymų ir leukocitų atsiradimu šlapime, bendro kraujo tyrimo pokyčiai - anemija, skaičiaus sumažėjimas. leukocitai ir limfocitai, trombocitai.

Sąnarių įsitraukimas yra dažniausias sisteminės raudonosios vilkligės pasireiškimas. Sąnarių skausmas gali vykti prieš multisisteminės ligos pradžią ir imunologinį ligos pasireiškimą daugelį mėnesių ir metų.

Artralgijos atsiranda beveik 100% pacientų įvairiose ligos stadijose. Skausmas gali atsirasti viename ar keliuose sąnariuose ir būti trumpalaikis.

Esant dideliam ligos aktyvumui, skausmas gali būti nuolatinis, ateityje artrito vaizdas susidaro su skausmu judėjimo metu, sąnarių skausmu, patinimu, sąnario membranų uždegimu, paraudimu, padidėjusia odos temperatūra per sąnarį ir disfunkcija.

Artritas gali būti migruojančio pobūdžio ir be liekamųjų reiškinių, kaip ir esant ūminiam reumatiniam karščiavimui, tačiau dažniau jie atsiranda mažuose rankų sąnariuose. Artritas dažniausiai būna simetriškas. Sisteminės raudonosios vilkligės sąnarių sindromą gali lydėti griaučių raumenų uždegimas.

Rimtos raumenų ir kaulų sistemos ligos komplikacijos yra aseptinė kaulų nekrozė - šlaunikaulio galva, žastikaulis, rečiau riešo, kelio sąnario, alkūnės sąnario, pėdos kaulai.

Laboratorinėje ligos diagnozėje nustatyti žymenys yra antikūnai prieš DNR, anti-Sm antikūnai, antinuklearinių antikūnų nustatymas, nesusijęs su vaistų, galinčių sukelti jų susidarymą, suvartojimu, vadinamųjų LE ląstelių - neutrofilinių leukocitų, turinčių fagocitozuotų kitų branduolių fragmentų, nustatymas. ląstelės.

Gydymui naudojami gliukokortikosteroidai, citostatiniai vaistai, taip pat 4 grupės chemoterapiniai vaistai - aminokvinolino dariniai, kurie taip pat naudojami maliarijai gydyti. Taip pat naudojami hemosorbcija ir plazmaferezė.

Sąnarių pažeidimai sergant sistemine skleroze

Ligos eiga ir gyvenimo trukmė sisteminės sklerodermijos metu priklauso nuo jungiamojo audinio makromolekulių nusėdimo gyvybiškai svarbiuose organuose.

Sisteminė sklerodermija- nežinomos kilmės autoimuninė liga, kuriai būdingas laipsniškas kolageno ir kitų jungiamojo audinio makromolekulių nusėdimas odoje ir kituose organuose bei sistemose, kapiliarinės lovos pažeidimas ir daugybė imunologinių sutrikimų. Ryškiausi klinikiniai ligos požymiai yra odos pažeidimai - rankų pirštų odos plonėjimas ir plonėjimas kartu su pirštų kraujagyslių paroksizminiais spazmais, vadinamuoju Raynaudo sindromu, tirštėjimo ir apdulkinimo židiniais, tankiomis veido odos edemomis ir atrofijomis, veido hiperpigmentacijos židinių pasireiškimu. Sunkiais ligos atvejais panašūs odos pokyčiai yra difuziniai.

Jungiamojo audinio makromolekulių nusėdimas gyvybiškai svarbiuose organuose (plaučiuose, širdyje ir didžiuosiuose kraujagyslėse, stemplėje, žarnyne ir kt.) Sisteminėje sklerodermijoje lemia ligos sunkumą ir paciento gyvenimo trukmę.

Klinikiniai sąnarių pažeidimo požymiai, pasireiškiantys šia liga, yra sąnarių skausmas, judėjimo apribojimas, vadinamojo „sausgyslės trinties triukšmo“ atsiradimas, aptiktas medicininės apžiūros metu ir susijęs su sausgyslių bei fascijų įsitraukimu į procesą, sąnarį supančių raumenų skausmu ir raumenų silpnumu.

Komplikacijos yra įmanomos kaip pirštų distalinio ir vidurinio falangų nekrozė dėl jų kraujo tiekimo pažeidimo.

Ligos laboratorinės diagnozės žymekliai yra anticentromeriniai antikūnai, antikūnai prieš topoizomerazę I (Scl-70), antinukleariniai antikūnai, antiRNR antikūnai, antikūnai prieš ribonukleoproteinus.

Gydant ligą, be imunosupresinių gliukokortikosteroidų ir citotoksinių vaistų, pagrindinį vaidmenį vaidina ir vaistai, lėtinantys fibrozę.

Psoriazinis artritas

Psoriazinis artritas yra sąnarių pažeidimo sindromas, kuris išsivysto nedaugeliui (mažiau kaip 5%) pacientų, kenčiančių nuo psoriazės (žr. atitinkamą ligos aprašymą).

Daugelio pacientų, sergančių psoriaziniu artritu, klinikiniai psoriazės požymiai atsiranda anksčiau nei liga. Tačiau 15-20% pacientų artrito požymiai išryškėja dar prieš pasireiškiant tipiškoms odos apraiškoms.

Dažniausiai pažeidžiami pirštų sąnariai, atsiranda sąnarių skausmas ir pirštų patinimas. Būdingas nagų plokštelių deformacijomis ant pirštų, paveiktų artrito. Įtraukti galima ir kitus sąnarius: tarpslankstelinius ir kryžkaulio sąnarius.

Jei artritas išsivysto prieš išsivystant psoriazės odos apraiškoms arba jei odos pažeidimų židiniai yra tik tose vietose, kurioms negalima ištirti (tarpvietė, galvos oda ir kt.), Gydytojui gali kilti sunkumų diferencine diagnostika sergant kitomis autoimuninėmis sąnarių ligomis.

Gydymui naudojami citostatiniai vaistai; moderni terapijos kryptis yra antikūnai prieš naviko nekrozės faktoriaus alfa.

Artritas sergant opiniu kolitu ir Krono liga

Sąnarių pažeidimai taip pat gali pasireikšti kai kuriems pacientams, sergantiems lėtinėmis uždegiminėmis žarnyno ligomis: Krono liga ir opiniu kolitu, kai sąnariniai pažeidimai taip pat gali pasireikšti anksčiau nei šioms ligoms būdingi žarnyno simptomai.

Krono liga yra uždegiminė liga, apimanti visus žarnyno sienos sluoksnius. Jam būdingas viduriavimas, sumaišytas su gleivėmis ir krauju, pilvo skausmas (dažnai dešiniajame regos srityje), svorio kritimas ir karščiavimas.

Opinis kolitas yra opinis-destrukcinis storosios žarnos gleivinės pažeidimas, lokalizuotas daugiausia jo distalinėse dalyse.

Klinikinis vaizdas
  • kraujavimas iš tiesiosios žarnos,
  • dažni tuštinimai,
  • tenezmas - klaidingas skausmingas noras tuštintis;
  • pilvo skausmas yra ne toks stiprus kaip sergant Krono liga ir dažniausiai lokalizuotas kairiojo gleivinės srityje.

Sąnarių pažeidimai šiomis ligomis pasireiškia 20–40% atvejų ir pasireiškia artritu (periferine artropatija), sacroiliitu (uždegimu sakroiliaciniame sąnaryje) ir (arba) ankilozuojančiu spondilitu (kaip ir ankilozuojančiu spondilitu).

Būdingas asimetrinis, migracinis sąnario pažeidimas yra labiau paplitęs apatinių galūnių: kelio ir čiurnos sąnariuose, rečiau alkūnės, klubo, tarpfalanginiuose ir metatarsofalangealiniuose sąnariuose. Pažeistų sąnarių skaičius paprastai neviršija penkių.

Artikulinis sindromas prasideda pakaitomis paūmėjimų laikotarpiais, kurių trukmė neviršija 3–4 mėnesių, ir remisijomis. Tačiau pacientai dažnai skundžiasi tik sąnarių skausmais ir, objektyviai ištyrus, pokyčiai nenustatomi. Laikui bėgant, artrito paūmėjimai tampa retesni. Daugeliui pacientų artritas nesukelia sąnario deformacijos ar sunaikinimo.

Gydant pagrindinę ligą, simptomų sunkumas ir atkryčių dažnis mažėja.

Reaktyvus artritas

Reaktyvusis artritas, aprašytas atitinkamoje straipsnio dalyje, gali išsivystyti asmenims, turintiems paveldimą polinkį į autoimuninę patologiją.

Tokia patologija įmanoma po infekcijos (ne tik Yersinia, bet ir kitų žarnyno infekcijų). Pvz., Shigella - dizenterijos, salmonelių, kampolobakterijų sukėlėjai.

Taip pat reaktyvusis artritas gali atsirasti dėl sukėlėjų, sukeliančių urogenitalines infekcijas, visų pirma Chlamydia trachomatis.

Klinikinis vaizdas

  1. ūminis pasireiškimas su bendro negalavimo ir karščiavimo požymiais,
  2. neinfekcinis uretritas, konjunktyvitas ir artritas, pažeidžiantys kojų pirštų, kulkšnies ar kryžkaulio sąnarius.

Paprastai pažeidžiamas vienos galūnės sąnarys (asimetrinis monoartritas).

Ligos diagnozė patvirtinama nustatant antikūnus prieš tariamus infekcijos sukėlėjus, nustatant HLA-B27 antigeną.

Gydymas apima antibiotikų terapiją ir vaistus, skirtus artritui gydyti: NVNU, gliukokortikosteroidus, citostatikus.

Šiuo metu tiriamas biologinės terapijos vaistų veiksmingumas ir saugumas.

Alerginių ligų simptomai sergant autoimuninėmis sąnarių ligomis

Daugeliui autoimuninių ligų, pažeidžiančių sąnarius, gali būti būdingų simptomų. Jie dažnai būna prieš išsamų klinikinį ligos vaizdą. Taigi, pavyzdžiui, pasikartojantis gali būti pirmasis tokios ligos, kaip dilgėlinės vaskulitas, pasireiškimas, kai taip pat gali būti pažeistos įvairios lokalizacijos sąnariai, pasireiškiantys trumpalaikiu sąnarių skausmu ar stipriu artritu.

Dažnai dilgėlinės vaskulitas gali būti susijęs su sistemine raudonąja vilklige, kuriai būdingas sąnario pažeidimas.

Be to, sergant sistemine raudonąja vilklige, kai kuriems pacientams buvo aprašyta sunkios įgytos angioneurozinės edemos, susijusios su C1 esterazės inhibitoriumi, atsiradimas ligos fone.

Taigi, autoimuninės sąnarių ligos iš prigimties yra sunkesnės ligos, palyginti su patologijomis, atsirandančiomis dėl jų mechaninio perkrovos (osteoartritas, osteochondrozė). Šios ligos yra sisteminių ligų, turinčių įtakos vidaus organams ir turinčių blogą prognozę, pasireiškimas. Jie reikalauja sistemingos medicininės priežiūros ir narkotikų gydymo režimo laikymosi.

Literatūra

  1. Ya.A. Sigidinas, N.G. Guseva, M.M. Ivanova „Difuzinės jungiamojo audinio ligos (sisteminės reumatinės ligos) Maskvos„ Medicina “2004 ISBN 5-225-04281.3 638 p.
  2. P.V. Kolchiro dilgėlinė ir angioneurozinė edema. „Praktinė medicina“, Maskva 2012, UDC 616-514 + 616-009.863 BBK 55.8 K61, 11–115, 215, 286–294, p.
  3. R.M. Khaitov, G.A. Ignatjeva, I.G. Sidorovičius "Imunologija" Maskvos "Medicina" 2002 UDC 616-092: 612.017 (075.8) LBC 52.5 X19 p. 162-176, 372-378
  4. A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva "Artralinis sindromas sergant lėtinėmis uždegiminėmis žarnyno ligomis: reumatologo nuomonė" Medicinos mokslo ir praktinis žurnalas # 01/14
  5. Vidaus ligos 2 tomuose: vadovėlis / Red. ANT. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.I. Martynova - 2010 .-- 1264 psl.
  6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Vyriausiasis redaktorius: Herbert S Diamond, MD "Psoriazinis artritas" Medikų peizažo ligos / būklės Atnaujinta: 2016 m. Sausio 21 d.
  7. Howardas R Smithas, MD; Vyriausiasis redaktorius: Herbert S Diamond, MD "Reumatoidinis artritas" Medscape ligos / sąlygos Atnaujinta: 2016 m. Liepos 19 d.
  8. Carlos J Lozada, MD; Vyriausiasis redaktorius: Herbert S Diamond, MD "Reaktyvusis artritas" Medscape Medical News Reumatologija Atnaujinta: 2015 m. Spalio 31 d.
  9. Raj Sengupta, MD; Millicent A Stone, MD "Ankilozinio spondilito įvertinimas klinikinėje praktikoje" CME Išleista: 2007 8 23; Galioja kreditui iki 2008 8 23
  10. Sergio A Jimenez, MD; Vyriausiasis redaktorius: Herbert S Diamond, MD „Scleroderma“ „Medscape“ vaistai ir ligos Atnaujinta: 2015 m. Spalio 26 d.

Autoimuninės ligos yra didelė ligų grupė, kurią galima sujungti remiantis tuo, kad imuninė sistema, agresyviai priešinga savo organizmui, dalyvauja jų vystymesi.

Beveik visų autoimuninių ligų išsivystymo priežastys vis dar nežinomos.

Atsižvelgiant į didžiulę įvairovę autoimuninės ligos, taip pat jų apraiškas ir kurso pobūdį, daugybė specialistų tiria ir gydo šias ligas. Kuris iš jų priklauso nuo ligos simptomų. Taigi, pavyzdžiui, jei kenčia tik oda (pemfigoidas, psoriazė), reikalingas dermatologas, jei plaučiai (fibrozuojantis alveolitas, sarkoidozė) - pulmonologas, sąnariai (reumatoidinis artritas, ankilozuojantis spondilitas) - reumatologas ir kt.

Tačiau yra sisteminių autoimuninių ligų, kai pažeidžiami įvairūs organai ir audiniai, pavyzdžiui, sisteminis vaskulitas, skleroderma, sisteminė raudonoji vilkligė arba liga „peržengia“ ne vieną organą: pavyzdžiui, sergant reumatoidiniu artritu, gali būti pažeisti ne tik sąnariai, bet ir oda. inkstai, plaučiai. Tokiose situacijose dažniausiai ligą gydo gydytojas, kurio specializacija siejama su ryškiausiais ligos pasireiškimais, arba keli skirtingi specialistai.

Ligos prognozė priklauso nuo daugelio priežasčių ir labai skiriasi priklausomai nuo ligos rūšies, jos eigos ir gydymo tinkamumo.

Autoimuninių ligų gydymas skirtas slopinti imuninės sistemos agresyvumą, kuris nebeskiria „mūsų ir kitų“. Vaistai, mažinantys imuninio uždegimo aktyvumą, vadinami imunosupresantais. Pagrindiniai imunosupresantai yra Prednizolonas (arba jo analogai), citostatikai (ciklofosfamidas, metotreksatas, azatioprinas ir kt.) Ir monokloniniai antikūnai, kurie veikia kaip įmanoma labiau nukreiptą į atskirus uždegimo ryšius.

Daugelis pacientų dažnai užduoda klausimus, kaip galite nuslopinti savo imuninę sistemą, kaip aš gyvensiu su „blogu“ imunitetu? Supresuoti imuninę sistemą autoimuninėmis ligomis neįmanoma, tačiau būtina. Gydytojas visada pasveria, kas pavojingesnis: liga ar gydymas, ir tik tada priima sprendimą. Taigi, pavyzdžiui, sergant autoimuniniu tiroiditu, nereikia slopinti imuninės sistemos, o sergant sisteminiu vaskulitu (pavyzdžiui, mikroskopiniu polianginitu) jis yra tiesiog gyvybiškai svarbus.

Žmonės daugelį metų gyvena su nuslopinta imunine sistema. Tuo pačiu padidėja infekcinių ligų dažnis, tačiau tai yra savotiškas „mokėjimas“ už ligos gydymą.

Dažnai pacientai domisi, ar įmanoma vartoti imunomoduliatorius. Imunomoduliatoriai yra skirtingi, dauguma jų yra draudžiami žmonėms, kenčiantiems nuo autoimuninių ligų, vis dėlto kai kurie vaistai tam tikrose situacijose gali būti naudingi, pavyzdžiui, į veną leidžiami imunoglobulinai.

Sisteminės autoimuninės ligos

Autoimuninės ligos dažnai sukelia diagnostinius sunkumus, reikalaujančio specialaus gydytojų ir pacientų dėmesio, labai skiriasi jų pasireiškimais ir prognozėmis, ir vis dėlto dauguma jų sėkmingai gydomos.

Šiai grupei priklauso autoimuninės kilmės ligos, paveikiančios dvi ar daugiau organų ir audinių sistemas, pavyzdžiui, raumenys ir sąnariai, oda, inkstai, plaučiai ir kt. Kai kurios ligos formos tampa sisteminės tik progresuojant ligai, pavyzdžiui, reumatoidinis artritas, kitos iškart paveikia daugelį organų ir audinių. Paprastai sistemines autoimunines ligas gydo reumatologai, tačiau tokius pacientus dažnai galima rasti nefrologijos ir pulmonologijos skyriuose.

Pagrindinės sisteminės autoimuninės ligos:

  • Sisteminė raudonoji vilkligė;
  • sisteminė sklerozė (sklerodermija);
  • polimiozitas ir dermapolimiozitas;
  • antifosfolipidinis sindromas;
  • reumatoidinis artritas (ne visada turi sisteminių apraiškų);
  • sjogreno sindromas;
  • behceto liga;
  • sisteminis vaskulitas (tai yra skirtingų atskirų ligų grupė, sujungta remiantis tokiu simptomu kaip kraujagyslių uždegimas).

Autoimuninės ligos, kuriose vyrauja sąnarių pažeidimai

Šias ligas gydo reumatologai. Kartais šios ligos gali paveikti kelis skirtingus organus ir audinius vienu metu:

  • Reumatoidinis artritas;
  • spondiloartropatijos (įvairių ligų grupė, derinama remiantis daugybe bendrų simptomų).

Autoimuninės endokrininės sistemos ligos

Šiai ligų grupei priskiriamas autoimuninis tiroiditas (Hashimoto tiroiditas), Graveso liga (difuzinis toksinis goiteris), 1 tipo cukrinis diabetas ir kt.

Skirtingai nuo daugelio autoimuninių ligų, būtent šiai ligų grupei nereikia imunosupresinio gydymo. Daugumą pacientų mato endokrinologai ar šeimos gydytojai (terapeutai).

Autoimuninės kraujo ligos

Hematologai specializuojasi šioje ligų grupėje. Garsiausios ligos yra:

  • Autoimuninė hemolizinė anemija;
  • trombocitopeninė purpura;
  • autoimuninė neutropenija.

Autoimuninės nervų sistemos ligos

Labai didelė grupė. Šių ligų gydymas yra neurologų prerogatyva. Garsiausios nervų sistemos autoimuninės ligos yra:

  • Išsėtinė (išsėtinė) sklerozė;
  • guien-Bare sindromas;
  • myasthenia gravis.

Autoimuninės kepenų ir virškinamojo trakto ligos

Šias ligas paprastai gydo gastroenterologai, rečiau - bendrosios terapijos specialistai.

  • Autoimuninis hepatitas;
  • pirminė tulžies cirozė;
  • pirminis sklerozuojantis cholangitas;
  • krono liga;
  • opinis kolitas;
  • celiakija;
  • Autoimuninis pankreatitas.

Gydymas autoimuninės ligos oda yra dermatologų prerogatyva. Garsiausios ligos yra:

  • Pemfingoidas;
  • psoriazė;
  • diskoidinė raudonoji vilkligė;
  • izoliuotas odos vaskulitas;
  • lėtinė dilgėlinė (dilgėlinės vaskulitas);
  • kai kurios alopecijos formos;
  • vitiligo.

Autoimuninė inkstų liga

Šią įvairių ir dažnai sunkių ligų grupę tiria ir gydo tiek nefrologai, tiek reumatologai.

  • Pirminis glomerolonefritas ir glomerolupatijos (didelė ligų grupė);
  • goodpasture sindromas;
  • sisteminis vaskulitas su inkstų pažeidimu, taip pat kitos sisteminės autoimuninės ligos su inkstų pažeidimu.

Autoimuninė širdies liga

Šios ligos yra tiek kardiologų, tiek reumatologų veiklos srityje. Kai kurias ligas gydo pirmiausia kardiologai, pavyzdžiui, miokarditas; kitos ligos - beveik visada reumatologai (vaskulitas su širdies liga).

  • Reumatinis karščiavimas;
  • sisteminis vaskulitas su širdies pažeidimais;
  • miokarditas (kai kurios formos).

Autoimuninės plaučių ligos

Ši ligų grupė yra labai plati. Ligos, pažeidžiančios tik plaučius ir viršutinius kvėpavimo takus, dažniausiai gydomos pulmonologų, sisteminio pobūdžio ligos su plaučių pažeidimais - reumatologų.

  • Idiopatinė intersticinė plaučių liga (fibrozuojantis alveolitas);
  • plaučių sarkoidozė;
  • sisteminis vaskulitas su plaučių pažeidimu ir kitos sisteminės autoimuninės ligos su plaučių pažeidimu (derma ir polimiozitas, skleroderma).

Iki šiol jie išlieka neišsamiai išspręsta šiuolaikinio mokslo mįslė. Jų esmė slypi organizmo imuninių ląstelių priešpriešoje savo ląstelėms ir audiniams, iš kurių formuojami žmogaus organai. Pagrindinė šio nepakankamumo priežastis yra įvairūs sisteminiai organizmo sutrikimai, dėl kurių susidaro antigenai. Natūrali reakcija į šiuos procesus yra padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių, atsakingų už svetimkūnių praradimą, gamyba.

Autoimuninių ligų klasifikacija

Apsvarstykite pagrindinių autoimuninių ligų tipų sąrašą:

Sutrikimai, atsirandantys dėl histohematogeninio barjero pažeidimo (pavyzdžiui, jei sperma patenka į tam neskirtą ertmę, organizmas reaguos gamindamas antikūnus - difuzinė infiltracija, encefalomielitas, pankreatitas, endoftalmitas ir kt.);

Antroji grupė atsiranda dėl kūno audinių virsmo fizikine, chemine ar virusine įtaka. Kūno ląstelės pasiduoda giliai metamorfozei, dėl kurios jos suvokiamos kaip pašalinės. Kartais epidermio audiniuose yra antigenų, patekusių į kūną iš išorės, arba egzoantigenų (vaistų ar bakterijų, virusų) koncentracija. Kūno reakcija bus nukreipta į juos, tačiau tai sugadins ląsteles, kurios ant savo membranos sulaiko antigeninius kompleksus. Kai kuriais atvejais dėl sąveikos su virusais susidaro hibridinių savybių turintys antigenai, kurie gali pakenkti centrinei nervų sistemai;

Trečioji autoimuninių ligų grupė yra susijusi su kūno audinių susiliejimu su eksoantigenais, sukeliančiais natūralią reakciją į paveiktas zonas;

Ketvirtąjį tipą greičiausiai sukuria genetinės anomalijos arba nepalankių aplinkos veiksnių įtaka, sukelianti greitas imuninių ląstelių (limfocitų) mutacijas, pasireiškiančias raudonoji vilkligė.

Pagrindiniai autoimuninių ligų simptomai

Autoimuninių ligų simptomai gali būti labai skirtingi ir dažnai labai panašūs į OAM. Pradiniame etape liga praktiškai nepasireiškia ir progresuoja gana lėtai. Be to, gali atsirasti galvos ir raumenų skausmas, nes sunaikinamas raumeninis audinys, gali būti pažeista širdies ir kraujagyslių sistema, oda, inkstai, plaučiai, sąnariai, jungiamasis audinys, nervų sistema, žarnos, kepenys. Autoimunines ligas dažnai lydi kitos organizmo ligos, o tai kartais apsunkina pradinės diagnostikos procesą.

Mažiausių pirštų kraujagyslių spazmas kartu su jų spalvos pasikeitimu dėl veikimo žemoje temperatūroje ar streso aiškiai parodo autoimuninės ligos, vadinamos Raynaud sindromassklerodermija... Pažeidimas prasideda galūnėse, o paskui plinta į kitas kūno dalis ir vidaus organus, daugiausia į plaučius, skrandį ir skydliaukę.

Pirmą kartą autoimuninės ligos pradėtos tirti Japonijoje. 1912 m. Mokslininkas Hashimoto išsamiai aprašė difuzinę infiltraciją - skydliaukės ligą, dėl kurios atsiranda intoksikacija tiroksinu. Kitu atveju ši liga vadinama Hashimoto liga.


Kraujagyslių vientisumo pažeidimas lemia išvaizdą vaskulitas... Ši liga jau buvo aptarta apibūdinant pirmąją autoimuninių ligų grupę. Pagrindinis simptomų sąrašas yra silpnumas, nuovargis, blyškumas, blogas apetitas.

Skydliaukės uždegimas - skydliaukės uždegiminiai procesai, dėl kurių susidaro limfocitai ir antikūnai, kurie puola paveiktus audinius. Kūnas organizuoja kovą su skydliaukės uždegimu.

Žmonių stebėjimai su įvairiomis dėmėmis ant odos buvo atliekami dar prieš mūsų erą. Eberso papirusas apibūdina dviejų tipų spalvas:
1) lydi navikai
2) tipiškos dėmės be jokių kitų pasireiškimų.
Rusijoje vitiligo buvo vadinamas „šunimi“, taip pabrėžiant žmonių, kenčiančių nuo šios ligos, panašumą į šunis.
1842 m. Vitiligo buvo nustatyta kaip atskira liga. Iki šiol tai buvo painiojama su raupsu.


Vitiligo - lėtinė epidermio liga, pasireiškianti daugybe baltųjų vietų, kuriose nėra melanino, ant odos. Laikui bėgant šie skyriai gali susilieti.

Išsėtinė sklerozė - lėtinio pobūdžio nervų sistemos liga, kurios metu susidaro smegenų mielino apvalkalo ir nugaros smegenų irimo židiniai. Tuo pačiu metu centrinės nervų sistemos (CNS) audinio paviršiuje susidaro daugybiniai randai - neuronai pakeičiami jungiamojo audinio ląstelėmis. Pasaulyje šia liga serga apie du milijonai žmonių.

Plykimas - plaukų patinimas ar išnykimas ant kūno dėl patologinio jų praradimo.

Krono liga - lėtiniai virškinimo trakto uždegiminiai pažeidimai.

Autoimuninis hepatitas - lėtinė uždegiminio pobūdžio kepenų liga, lydima autoantikūnų ir ᵧ dalelių.

Alergija - organizmo imuninis atsakas į alergenus, kuriuos jis pripažįsta potencialiai pavojingomis medžiagomis. Jam būdinga padidėjusi antikūnų gamyba, kurie yra įvairių alergizuojančių organizmo apraiškų priežastis.

Dažnos autoimuninės kilmės ligos yra reumatoidinis artritas, difuzinė skydliaukės infiltracija, išsėtinė sklerozė, cukrinis diabetas, pankreatitas, dermatomiozitas, tiroiditas, vitiligo. Šiuolaikinėje medicinos statistikoje jų augimo tempai fiksuojami aritmetiniu tvarka ir be mažėjimo tendencijos.


Autoimuniniai sutrikimai veikia ne tik vyresnio amžiaus žmones, bet ir gana dažni vaikams. „Suaugusiųjų“ vaikų ligos apima:

- Reumatoidinis artritas;
- Ankilozuojantis spondiloartritas;
- Periartrito mazgeliai;
- Sisteminė raudonoji vilkligė.

Pirmosios dvi ligos paveikia sąnarius įvairiose kūno vietose, dažnai jas lydi kremzlinio audinio skausmas ir uždegimas. Periartritas sunaikina arterijas, sisteminę raudonąją vilkligę - vidaus organus ir pasireiškia ant odos.

Būsimos motinos priklauso ypatingai pacientų kategorijai. Moterims yra penkis kartus didesnė tikimybė, kad natūraliai atsirandantys autoimuniniai pažeidimai nei vyrams, dažniausiai jos pasireiškia reprodukcinio amžiaus, ypač nėštumo metu. Tarp nėščių moterų dažniausiai pasitaiko: išsėtinė sklerozė, sisteminė raudonoji vilkligė, Hašimoto liga, tiroiditas, skydliaukės ligos.

Kai kuriomis ligomis pastebima remisija nėštumo metu ir paūmėjimas postnataliniu laikotarpiu, o kitos, priešingai, pasireiškia recidyvu. Bet kokiu atveju autoimuninės ligos padidina visaverčio vaisiaus, visiškai priklausomo nuo motinos kūno, vystymosi riziką. Laiku diagnozavus ir gydant nėštumą, bus lengviau nustatyti visus rizikos veiksnius ir išvengti daugelio neigiamų pasekmių.

Autoimuninių ligų ypatybė yra ta, kad jos pasireiškia ne tik žmonėms, bet ir naminiams gyvūnams, ypač katėms ir šunims. Pagrindinės augintinių ligos yra šios:

- Autoimuninė hemolizinė anemija;
- Imuninė trombocitopenija;
- Sisteminė raudonoji vilkligė;
- Imuninis poliartritas;
- Myasthenia gravis;
- Pemfigus.

Sergantis gyvūnas gali mirti, jei jis laiku nebus pradurtas kortikosteroidais ar kitais imunosupresantais, kad sumažėtų imuninės sistemos hiperaktyvumas.

Autoimuninės komplikacijos

Autoimuninės ligos yra gana retos grynos formos. Iš esmės jie atsiranda dėl kitų kūno ligų - miokardo infarkto, virusinio hepatito, citomegaloviruso, gerklės skausmo, herpeso infekcijų - ir labai apsunkina ligos eigą. Daugelis autoimuninių ligų yra lėtinės, pasireiškiančios sisteminiais paūmėjimais, daugiausia rudens-pavasario laikotarpiu. Iš esmės, klasikinės autoimuninės ligos yra lydimos rimtų vidaus organų pažeidimų ir sukelia negalią.

Autoimuninės ligos, susijusios su įvairiomis ligomis, kurios jas sukėlė, paprastai praeina su pagrindine liga.

Pirmasis išsėtinę sklerozę tyrė ir ją apibūdino savo užrašuose prancūzų psichiatras Jeanas-Martinas Charcotas. Ligos bruožas yra nediskriminavimas: jis gali pasireikšti tiek vyresnio amžiaus žmonėms, tiek jauniems žmonėms ir net vaikams. Išsėtinė sklerozė tuo pačiu metu veikia kelias centrinės nervų sistemos dalis, todėl pacientams pasireiškia įvairūs neurologinio pobūdžio simptomai.

Ligos priežastys

Tikslios autoimuninių ligų vystymosi priežastys vis dar nežinomos. Egzistuoja išorinis ir vidiniai veiksniaikurie sukelia imuninės sistemos veikimo sutrikimus. Vidiniai apima genetinį polinkį ir limfocitų nesugebėjimą atskirti „savo“ ir „pašalinių“ ląstelių. Paauglystėje, kai vyksta likutinis imuninės sistemos formavimasis, viena limfocitų dalis ir jų klonai yra užprogramuoti kovoti su infekcijomis, kita - sunaikinti sergančias ir negyvybingas kūno ląsteles. Praradus antrosios grupės kontrolę, prasideda sveikų ląstelių sunaikinimo procesas, dėl kurio išsivysto autoimuninė liga.

Galimi išoriniai veiksniai yra stresas ir neigiama aplinkos įtaka.

Autoimuninių ligų diagnostika ir gydymas

Daugumai autoimuninių ligų nustatytas imuninis faktorius, sukeliantis kūno ląstelių ir audinių sunaikinimą. Autoimuninių ligų diagnozė yra jos nustatymas. Yra specifinių autoimuninių ligų žymenų.
Diagnozuodamas reumatą, gydytojas paskiria reumatinio faktoriaus analizę. Sisteminė raudonoji vilkligė nustatoma pasitelkiant Les-ląstelių mėginius, agresyviai nukreiptus prieš branduolį ir DNR molekules, sklerodermija nustatoma atliekant Scl-70 antikūnų testą - tai yra žymenys. Jų yra labai daug, klasifikacija diferencijuojama į daugelį atšakų, atsižvelgiant į taikinį, kuriam įtakos turi antikūnai (ląstelės ir jų receptoriai, fosfolipidai, citoplazmos antigenai ir kt.).

Antrasis žingsnis turėtų būti kraujo tyrimas biocheminiams ir reumatiniams tyrimams atlikti. 90% pacientų atsako teigiamai, jei yra reumatoidinis artritas, daugiau nei 50% - Sjogreno sindromą, o trečdaliu atvejų jie nurodo kitas autoimunines ligas. Daugeliui jų būdinga ta pati vystymosi dinamika.

Liekamam diagnozės patvirtinimui reikalingi imunologiniai tyrimai. Esant autoimuninei ligai, padidėjęs antikūnų gaminimasis organizme atsiranda patologijos vystymosi fone.

Šiuolaikinė medicina neturi vienintelio ir tobulo autoimuninių ligų gydymo metodo. Jos metodai yra skirti galutiniam proceso etapui ir gali tik palengvinti simptomus.

Autoimuninės ligos gydymą turėtų griežtai prižiūrėti tinkamas specialistas, nes esami vaistai slopina imuninę sistemą, o tai savo ruožtu gali sukelti vėžį ar infekcines ligas.

Pagrindiniai šiuolaikinio gydymo metodai:

Imuninės sistemos slopinimas;
- medžiagų apykaitos procesų reguliavimas kūno audiniuose;
- plazmaferezė;
- Steroidinių ir nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, imunosupresantų išrašymas.

Autoimuninių ligų gydymas yra ilgas, sistemingas procesas, prižiūrimas gydytojo.