კისტოზური საკვერცხის ანომალია. ქალებში უნაყოფობის თანდაყოლილი ფორმები დამხმარე საკვერცხე

- ქალის სასქესო ჯირკვლების - საკვერცხეების ანატომიური და ფუნქციური განუვითარებლობა. საკვერცხის ჰიპოპლაზიის დროს აღინიშნება ჰიპომენსტრუალური სინდრომი ან ამენორეა, ლიბიდოს დაქვეითება და უნაყოფობა. საკვერცხის ჰიპოპლაზიის დიაგნოსტირება ხდება ზოგადი და გინეკოლოგიური გამოკვლევის, მენჯის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერითი შედეგების, ჰორმონალური კვლევების, საკვერცხის ლაპაროსკოპიული ბიოფსიისა და კარიოტიპის (ქრომოსომული ნაკრების) დადგენის გზით. საკვერცხის ჰიპოპლაზიის მკურნალობა მოითხოვს ციკლურ ჰორმონალურ თერაპიას.

Ზოგადი ინფორმაცია

უფრო ხშირად აღინიშნება ზოგადი ან სექსუალური ინფანტილიზმის ფონზე; შეიძლება შერწყმული იყოს საშვილოსნოს ჰიპოპლაზიასთან, საშვილოსნოს და საშოს აპლაზიასთან (როკიტანსკი-კუსტნერის სინდრომი), თირკმლის ჰიპოპლაზიასთან და სხვა ორგანოების განუვითარებლობასთან. გარდა ამისა, საკვერცხის ჰიპოპლაზია ხდება სასქესო ჯირკვლის დისგენეზით - გენეტიკური დაავადებები, რომლებიც გამოწვეულია სქესის ქრომოსომების ხარისხობრივი და (ან) რაოდენობრივი პათოლოგიით (ა.შ.). ამ შემთხვევებში, საკვერცხის პარენქიმა წარმოდგენილია ძირითადად ან ექსკლუზიურად შემაერთებელი ქსოვილით.

შეძენილი საკვერცხის ჰიპოპლაზია არის ონტოგენეზის დროს სხეულზე არასასურველი ზემოქმედების შედეგი, განსაკუთრებით ბავშვობაში ან პუბერტატში. საკვერცხის ჰიპოპლაზიის განვითარებას ხელს უწყობს სასქესო ჯირკვლების ანთება (ოოფორიტი, ადნექსიტი), აბორტი, კვების დარღვევები (ჰიპოვიტამინოზი, ანორექსია), ქრონიკული ინტოქსიკაცია, ბავშვთა ინფექციები (ყბაყურა, წითურა, წითელა, სკარლეტ ცხელება და სხვ.), ტონზილიტი, ენდოკრინოპათიები (ჰიპოფიზის ჯირკვლის და ჰიპოთალამუსის ანთებითი დაზიანება, ჰიპოფიზის ადენომა, პროლაქტინომა, ჰიპოთირეოზი და ა.შ.), რადიოაქტიური ნივთიერებების ზემოქმედება. ნაკლებად ხშირად, საკვერცხის ჰიპოპლაზია გამოწვეულია ფოლიკულური აპარატის ინტრაუტერიული დაზიანებით დედის ორსულობის პათოლოგიის გამო.

ეტიოლოგიის და დაზიანების დონის შესაბამისად გინეკოლოგია განასხვავებს ცენტრალური (ჰიპოთალამურ-ჰიპოფიზური) წარმოშობის საკვერცხის ჰიპოპლაზიას; პერიფერიული (საკვერცხეების) გენეზისი და იდიოპათიური (გაურკვეველი) წარმოშობა. საკვერცხეებში ჰიპოპლაზიის დროს აღინიშნება ფოლიკულური შრის სიმძიმის დაქვეითება. ჰიპოპლაზიურ საკვერცხეებში პირველადი კვერცხუჯრედები და პირველყოფილი ფოლიკულები შესაძლოა საერთოდ არ იყოს ან მოხდეს მათი მომწიფების და ზრდის შეწყვეტა, რაც განსაზღვრავს კლინიკური გამოვლინების სურათს.

საკვერცხის ჰიპოპლაზიის სიმპტომები

საკვერცხის ჰიპოპლაზიის მქონე პაციენტებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ მენსტრუალური ფუნქციის სხვადასხვა დარღვევა - პირველადი, ზოგჯერ მეორადი ამენორეა, ალგოდისმენორეა ან ჰიპომენსტრუალური სინდრომი, ანოვულატორული ციკლი. საკვერცხის ჰიპოპლაზიის დროს ჩამოთვლილ დარღვევებს თან ახლავს უნაყოფობა.

პაციენტები აგებულები არიან მდედრობითი სქესის მიხედვით, მაგრამ აქვთ ოდნავ გამოხატული ევნუქოიდური ნიშნები. საკვერცხის ჰიპოპლაზიის დროს მეორადი სექსუალური მახასიათებლები, როგორც წესი, სუსტად არის გამოხატული - არის მწირი თმა ბოქვენისა და იღლიის არეში, სარძევე ჯირკვლების გაბრტყელება და არეოლებისა და ძუძუს ჯირკვლების გამოხატვის ნაკლებობა. დამახასიათებელია პირველი მენსტრუაციის (მენარქეს) არარსებობა 15-16 წლის ასაკში. ქალებში სექსუალური ლტოლვა მცირდება და ხშირად შეიმჩნევა ფრიგიდულობა. საკვერცხის ჰიპოპლაზიის სხვა ნიშნები გამოვლენილია ყოვლისმომცველი გინეკოლოგიური გამოკვლევის დროს.

საკვერცხის ჰიპოპლაზიის დიაგნოზი

საკვერცხის ჰიპოპლაზიის მკურნალობა და პროგნოზი

საკვერცხის ჰიპოპლაზიის დროს მკურნალობა მიზნად ისახავს ჰორმონალური და რეპროდუქციული ფუნქციების აღდგენას. საკვერცხის ჰიპოპლაზიის თერაპიის საფუძველია ციკლური ჰორმონოთერაპია. პირველ ეტაპზე ჰორმონოთერაპია მიზნად ისახავს ესტროგენული ფონის შექმნას, ხოლო მენსტრუალური რეაქციის გამოჩენის შემდეგ, ციკლური ჰიპოთალამურ-ჰიპოფიზი-საკვერცხე-საშვილოსნოს პროცესების ნორმალიზებას. ჰორმონალური თერაპია ტარდება მეთვალყურეობის ქვეშ

თანამედროვე გინეკოლოგიაში არსებობს მიზეზების სამი ძირითადი ჯგუფი, რომლებიც პროვოცირებს საკვერცხეების მანკებს:

• გენეტიკური,
• ეგზოგენური,
• მრავალფაქტორიანი.

როგორც წესი, საკვერცხეების განვითარების ანომალიები გამოწვეულია ქრომოსომული დარღვევებით და ხშირად თან ახლავს პათოლოგიური ცვლილებები რეპროდუქციულ ყველა ორგანოში და ხშირად სხეულის სხვა სისტემებში.

საკვერცხეების პათოლოგიური განვითარება ხდება საშვილოსნოსშიდა განვითარების დარღვევის შედეგად, გოგონას სასქესო ორგანოების ქსოვილების ფორმირებისა და დიფერენცირების ეტაპზე. პათოლოგიის განვითარების ძირითადი მიზეზებია:

• ორსულობის დროს გადატანილი ინფექციური დაავადებები;

• ორსულობის პათოლოგიური მიმდინარეობა;
• არასაკმარისი ან არასწორი კვება;
• ზოგიერთი ენდოკრინული დაავადება;
• ცუდი ჩვევები;
• გარკვეული მედიკამენტების ზემოქმედება;
• პლაცენტის პათოლოგიები;
• წარმოების ფაქტორები (კერძოდ, ტოქსიკურ ნივთიერებებთან მუშაობა);
• სხვა ტერატოგენული ფაქტორები, რომლებიც იწვევს მეტაბოლური პროცესების დარღვევას და უჯრედების დაყოფას.

საკვერცხის განვითარების ანომალიები დაკავშირებულია სასქესო ჯირკვლების განვითარების თანდაყოლილ დეფექტთან ან გენოტიპში მათ სრულ არარსებობასთან (ე.წ. გონადური დისგენეზი გენოტიპში). ეს პათოლოგიები ვლინდება ოთხ ვარიანტში: სუფთა, ტიპიური (შერეშევსკი-ტერნერის სინდრომი), შერეული და წაშლილი. სასქესო ჯირკვლების ზომა მნიშვნელოვნად ჩამორჩება ასაკობრივ ნორმას და მათი მორფოლოგიური აგებულება, გენერაციული და ენდოკრინული ფუნქციები დეფექტურია (კვერცხუჯრედები გადაგვარებულია, ფოლიკულები არ აღწევს სიმწიფეს და ა.შ.).

საკვერცხეების განვითარების პათოლოგიების სიმპტომები

საკვერცხეები (საკვერცხეები) არის დაწყვილებული სასქესო ჯირკვალი, რომელიც მდებარეობს ქალის მენჯში. სწორედ საკვერცხეში ხდება კვერცხუჯრედების სინთეზი, რომლებიც მონაწილეობენ ჩასახვის პროცესში, სინთეზირდება მდედრობითი სქესის ჰორმონები, რომლებიც შემდეგ პირდაპირ შედის სისხლის მიმოქცევის სისტემაში.

ჩვეულებრივ, ზრდასრული ჯანმრთელი ქალის საკვერცხეები ოვალური ფორმისაა, 1-1,5 სმ სისქით, 2,5-3,5 სმ სიგრძით, 1,5-2,5 სმ სიგანით და წონით 5-8 გ. ამავე დროს, მარჯვენა საკვერცხე აქვს ოდნავ დიდი ზომები ვიდრე მარცხენა. ემბრიონში პირველადი სასქესო ჯირკვლები ყალიბდება უკვე ინტრაუტერიული განვითარების მე-3 კვირას და, მათ შორის, გენდერული განსხვავებები არ აქვთ მე-6-7 კვირამდე. მხოლოდ ორსულობის მე-7-8 კვირიდან იწყება სასქესო ჯირკვლების დიფერენცირება საკვერცხეებად (ემბრიონებში მდედრობითი სქესის ქრომოსომების კომპლექტით) და 25-ე კვირას მთავრდება საკვერცხეების მორფოლოგიური სტრუქტურების ფორმირება.

საკვერცხეების განვითარების ანომალიების სიმპტომები დამოკიდებულია დაავადების ფორმაზე. როგორც წესი, ასეთი პათოლოგიები ხასიათდება:

• ინტერსექსუალური სხეულის ტიპი;
• მეორადი სექსუალური მახასიათებლები ხშირად არ არსებობს;
• შეიძლება იყოს გარე და შიდა სასქესო ორგანოების განუვითარებლობა;
• სექსუალური თმის არარსებობა ან სიმწირე;
• მენსტრუალური ფუნქციის დარღვევა მენსტრუაციის სრულ არარსებობამდე;
• დაგვიანებული სქესობრივი განვითარება;
• საკვერცხის გაფუჭების სინდრომი;
• უშვილობა.

შერეული ფორმა ხასიათდება გადიდებული კლიტორით და რუდიმენტირებული საშვილოსნოს არსებობით.

რა არის საკვერცხის მალფორმაციების ტიპები?

საკვერცხეების განვითარების ანომალიები საკმაოდ მრავალფეროვანია. ყველაზე იშვიათი მოვლენაა ერთი ან ორივე საკვერცხის სრული არარსებობა. უფრო ხშირად, ქალებს უსვამენ დიაგნოზს დამხმარე სასქესო ჯირკვლის არსებობით, რომელიც შედგება საკვერცხის ქსოვილის კუნძულებისგან, რომლებიც მიმდებარედ არიან მიმაგრებული საკვერცხეზე. ასევე ხშირად გვხვდება ჰიპერტროფიული საკვერცხეები, რომლებიც ნორმალურზე მნიშვნელოვნად აღემატება ზომას. ასეთი ცვლილებები ხდება ფოლიკულური შრის გაზრდის გამო და პრაქტიკულად არ ახდენს გავლენას სასქესო ჯირკვლის ნორმალურ ფუნქციურ აქტივობაზე.

ძალიან იშვიათი პათოლოგიაა სხვადასხვა ან თანაბარი ზომის ორმხრივი საკვერცხეები, რომლებიც განლაგებულია ერთმანეთის მიყოლებით. ეს პათოლოგია ხდება პირველადი სასქესო ჯირკვლების რედუპლიკაციის გამო. საკვერცხის მალფორმაციები ასევე მოიცავს საკვერცხის პროლაფსს თიაქრების წარმოქმნით, რის გამოც ორგანო გადაადგილებულია ამა თუ იმ თიაქრის პარკში.

საკვერცხეების განვითარების ანომალიები და გენიტალური ტრაქტის დეფექტები არ არის ერთმანეთისგან განსაზღვრული და შეიძლება არ იყოს კომბინირებული, რადგან რეპროდუქციული სადინრები და სასქესო ჯირკვლები არ წარმოიქმნება სინქრონულად და ემბრიონის სხვადასხვა რუდიმენტებიდან. პათოლოგიური საკვერცხეები ხშირად განლაგებულია უჩვეულო ადგილებში, მაგალითად, საზარდულის არხში. საკვერცხეების დეფექტები საჭიროებს სავალდებულო მკურნალობას და მაქსიმალურ ყურადღებას, რადგან ბლასტომატური ზრდის კერები საკმაოდ ხშირად წარმოიქმნება ასეთი სასქესო ჯირკვლების ქსოვილებში, რაც საფრთხეს უქმნის არა მხოლოდ ჯანმრთელობას, არამედ ქალის სიცოცხლეს.

დიაგნოსტიკა

საკვერცხის მალფორმაციების დიაგნოსტიკური ტესტი მოიცავს:

• სამეანო და გინეკოლოგიური ისტორიის ანალიზი;
• გინეკოლოგიური გამოკვლევა;
• მენსტრუალური ფუნქციის ანალიზი;
• ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული კვლევის მეთოდები (ულტრაბგერითი, MRI, ბიოფსია, ლაპაროსკოპია, ჰისტოლოგია, რენტგენოგრაფია, ჰორმონის ტესტები).

აუცილებელია გენეტიკოსისა და ონკოლოგის კონსულტაცია. დიფერენციალური დიაგნოზის შემდეგ კეთდება დიაგნოზი და დგინდება პათოლოგიის ტიპი. თანამედროვე მედიცინის კლინიკაში დასაქმებულია მოსკოვის საუკეთესო მეან-გინეკოლოგები, ენდოკრინოლოგები, ონკოლოგები და გენეტიკოსები, რომლებსაც აქვთ უნიკალური გამოცდილება რეპროდუქციული სისტემის დეფექტების დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის საქმეში, რაც შესაძლებელს ხდის კარიოტიპის აშლილობის ბუნების სწრაფად დადგენას და საფუძვლიან გამოკვლევას. საკვერცხეები მინიმალური დისკომფორტით.

საკვერცხის ანომალიების მკურნალობა

საკვერცხის მალფორმაციების მკურნალობა შეიძლება იყოს კონსერვატიული ან ქირურგიული. ექიმი ირჩევს თერაპიის მეთოდს ინდივიდუალურად, გამოკვლევის დროს მიღებული მონაცემების საფუძველზე. მკურნალობის მოცულობა და მეთოდი პირდაპირ დამოკიდებულია პათოლოგიის ბუნებაზე, სასქესო ჯირკვლის დისგენეზის ფორმაზე, კლინიკური გამოვლინების სიმძიმეზე და სხვა ფაქტორებზე.

საკვერცხის ანომალიების სრული განკურნება შეუძლებელია. სიმპტომური მკურნალობა მოიცავს ჰორმონის შემცვლელი თერაპიის დანიშვნას მეტაბოლური დარღვევების თავიდან ასაცილებლად. ხშირად პათოლოგია საჭიროებს ქირურგიულ მკურნალობას, რომელიც შედგება პათოლოგიური სასქესო ჯირკვლის მოცილებაში.

თანამედროვე მედიცინის კლინიკას აქვს მოწინავე დიაგნოსტიკური და სამკურნალო ბაზა სასქესო ჯირკვლის დისგენეზის ტიპის დასადგენად და აღჭურვილია მოწინავე აპარატურით რთული მიკროქირურგიული ოპერაციების შესასრულებლად. ამ სფეროში დიდი გამოცდილება საშუალებას აძლევს ჩვენს სპეციალისტებს სწრაფად დაადგინონ პათოლოგიის ბუნება, ჩაატარონ საკვერცხეების საფუძვლიანი, ყოვლისმომცველი გამოკვლევა პაციენტისთვის მინიმალური სტრესით და დანიშნონ კომპეტენტური და ეფექტური მკურნალობა.

განვითარების ანტენატალურ პერიოდში ნაყოფს უვითარდება ასიმეტრია საკვერცხეების განვითარებაში, რაც გამოიხატება მარჯვენა საკვერცხის ანატომიური და ფუნქციური უპირატესობით. ეს ნიმუში გრძელდება რეპროდუქციულ ასაკში. ამ ფენომენის კლინიკური მნიშვნელობა იმაში მდგომარეობს, რომ მარჯვენა საკვერცხის მოცილების შემდეგ ქალებს ბევრად უფრო ხშირად აქვთ მენსტრუალური დისფუნქცია და ნეიროენდოკრინული დარღვევები. განვითარების ანომალიები მოიცავს სასქესო ჯირკვლის არარსებობას ერთ მხარეს, რომელიც ჩვეულებრივ შერწყმულია ერთრქიან საშვილოსნოსთან. სასქესო ჯირკვლის ქსოვილის სრული არარსებობა შედარებით იშვიათია. ამ შემთხვევებში სასქესო ჯირკვლების ადგილზე აღმოჩენილია ბოჭკოვანი თოკები. ეს ანომალია დამახასიათებელია სხვადასხვა ტიპის საკვერცხეების დისგენეზისთვის, მათ შორის გენეტიკური (შერეშევსკი-ტერნერის სინდრომი). ბოლო წლებში სულ უფრო ხშირად ვლინდება საკვერცხეების თანდაყოლილი ან შეძენილი განუვითარებლობა (ჰიპოგონადიზმი).

არანორმალური საკვერცხეები ხშირად განლაგებულია უჩვეულო ადგილებში, მაგალითად საზარდულის არხში, რაც გასათვალისწინებელია

დიაგნოსტიკური მანიპულაციები და ოპერაციები.

დიაგნოსტიკა.

გენიტალური დარღვევების გამოვლენა ხდება დაბადებისას, სქესობრივი მომწიფების პერიოდში და ქალის ცხოვრების რეპროდუქციულ პერიოდში. გენიტალური დარღვევების წამყვანი და ზოგჯერ ერთადერთი სიმპტომია მენსტრუალური დისფუნქცია ამენორეის ან პოლიმენორეის სახით.

პირველადი ამენორეა არის გენიტალური მალფორმაციების ყველაზე გავრცელებული სიმპტომი. ხშირ შემთხვევაში, ამენორეა ყალბია და ასოცირდება მენსტრუალური სისხლის გადინების შეუძლებლობასთან ატრეზიის ან აპლაზიის გამო რეპროდუქციული სისტემის რომელიმე ნაწილში, რომელიც მდებარეობს საშვილოსნოს შიდა ღრუს ქვემოთ. მეორადი ამენორეა გაცილებით ნაკლებად ხშირია.

კიდევ ერთი გავრცელებული სიმპტომია მუცლის ტკივილის გამოჩენა სქესობრივი მომწიფების პერიოდში, რომელიც ძლიერდება ყოველთვიურად, ზოგჯერ თან ახლავს გონების დაკარგვა. ასეთ შემთხვევებში ზოგჯერ კეთდება ტრანსექციაც კი. მუცლის პალპაციისას ზოგჯერ შესაძლებელია გამოვლინდეს სიმსივნის მსგავსი წარმონაქმნი, რომელიც მდებარეობს მის ქვედა ნაწილში (ჰემატომეტრა). ჰემატომეტრის ზომა ხანდახან იმდენად დიდია, რომ გვიან ორსულობისას საშვილოსნოს ჰგავს. პერიტონეალური ფენომენი შეიძლება მოხდეს ჰემატომეტრის დაინფიცირებისას ან მუცლის ღრუში მენსტრუალური სისხლის მოხვედრისას, რაც ხდება ხანგრძლივი ატრეზიით ჰემატოკოლპოსის, ჰემატომეტრისა და ჰემატოსალპინქსის წარმოქმნით.

საქალწულე აპკის ატრეზიისთვის გადამწყვეტი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვს გარე სასქესო ორგანოების გამოკვლევას. ქსოვილში გამჭვირვალე ციანოზური წარმონაქმნი (ჰემატოკოლპოსი) ხელს უწყობს საქალწულე აპკის, ზოგჯერ კი მთელი პერინეუმის ამობურცვას.

განვითარების გარკვეული ტიპის ანომალიების იდენტიფიცირებისთვის (ძგიდის ძგიდე და ა.შ.) მიზანშეწონილია საშოსა და საშვილოსნოს გამოკვლევა.

ბიმანუალური ვაგინალური გამოკვლევა ხელს უწყობს განვითარების ანომალიების აღმოჩენას, როგორიცაა საშვილოსნოს დუბლირება, რუდიმენტური რქის არსებობა და ჰემატომეტრები.

რექტალურ გამოკვლევას აქვს მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა. ჰემატომეტრისა და ჰემატოსალპინქსის არსებობისას განისაზღვრება დიდი ელასტიური უმტკივნეულო "სიმსივნე". ზოგჯერ შეიძლება იყოს დისტოპიური თირკმელი (ან ორი თირკმელი) მცირე მენჯში, რომელიც შეიძლება შეცდომით იყოს სიმსივნის მსგავსი წარმონაქმნი.

საშოს გამოკვლევა სპეკულუმში საშუალებას გაძლევთ დაადგინოთ საშვილოსნოს ყელის გაორმაგება, ვაგინალური ძგიდის და სხვა ანომალიები. ჰისტეროსალპინგოგრაფია ნაჩვენებია საეჭვო ორრქიან საშვილოსნოზე, მასში ძგიდის არსებობისთვის, ისევე როგორც რუდიმენტული რქისთვის, თუ მისი სანათური საშვილოსნოს ღრუსთან არის დაკავშირებული.

გაზის პელვიგრაფია გამოიყენება, როდესაც ეჭვობენ რუდიმენტულ საშვილოსნოს რქას.

ბიკონტრასტული გენიკოგრაფიას დიდი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვს შინაგანი სასქესო ორგანოების განვითარების ყველა სახის ანომალიისთვის.

ენდოსკოპიური კვლევის მეთოდებს: კულდოსკოპიას, ლაპაროსკოპიას, ცისტოსკოპიას და სიგმოიდოსკოპიას განსაკუთრებული მნიშვნელობა აქვს სასქესო ორგანოების განვითარების დარღვევების დიაგნოსტიკაში.

მკურნალობა.

ზოგიერთი სახის პათოლოგიისთვის (უნაგირის საშვილოსნო, ერთრქოვანი საშვილოსნო და ა.შ.) მკურნალობა არ არის საჭირო. თუმცა განვითარების ანომალიის ტიპის ცოდნა სამომავლოდ აუცილებელია ორსულობის, მშობიარობის სწორი მართვისთვის, ასევე სხვადასხვა საშვილოსნოსშიდა მანიპულაციების ჩასატარებლად. ორრქიანი საშვილოსნოს შემთხვევაში მიმართავენ ქირურგიულ ჩარევას. როკიტანსკი-კუსტერის სინდრომისთვის მკურნალობა არაეფექტურია. ძირითადად სქესობრივი ფუნქციის უზრუნველყოფაზე მოდის (ქორწინებამდე ხელოვნური საშოს შექმნა).

საქალწულე აპკის ატრეზიისთვის გამოიყენება მკურნალობის უმარტივესი მეთოდი: მის ცენტრში კეთდება ჯვრის ფორმის ჭრილი და ჰემატოკოლპოსის დაცლის შემდეგ ხელოვნურად შექმნილი საქალწულე აპკის კიდეები ყალიბდება ცალკე კატგუტის ნაკერებით. ვაგინალური ატრეზიის ან აგენეზის შემთხვევაში ნორმალურად ჩამოყალიბებული შიდა სასქესო ორგანოებით, ნაჩვენებია ოპერაცია. შექმნილი ხელოვნური საშო არა მხოლოდ იძლევა სექსუალური აქტივობის შესაძლებლობას, არამედ მოქმედებს როგორც არხი, რომელიც იწვევს საშვილოსნოს ყელის ვაგინალური ნაწილის გათავისუფლებას. ვესტიგიალური, ანუ დამხმარე, საშვილოსნოს რქა ამოღებულია ტრანსექციის დროს.

ეს უკანასკნელი დამოკიდებულია მედიანური კვირტის (ვოლფის სხეული) განვითარების მახასიათებლებზე და გონოციტების ემბრიონულ სასქესო ჯირკვალში მიგრაციის დროულობაზე. სასქესო ჯირკვლების (საკვერცხეების) და რეპროდუქციული ტრაქტის განვითარება, რომლებიც წარმოიქმნება სხვადასხვა ანლაგებიდან, ერთმანეთთან არ არის დაკავშირებული, ამიტომ ამ ორგანოებისა და სისტემების განვითარების ანომალიები ხშირად ცალკეა წარმოდგენილი.

სასქესო ორგანოების არასწორი დიფერენციაცია მხოლოდ ნაწილობრივ არის განპირობებული გენეტიკური მიზეზებით. ძირითადად, სასქესო ორგანოების განვითარების ანომალიები დაკავშირებულია საშვილოსნოსშიდა გარემოს პირობების დარღვევასთან, რომელშიც ვითარდება ემბრიონი და ნაყოფი. ხშირად, გენიტალური ანომალიების დიაგნოზირებულ პაციენტთა დედებს აღენიშნებოდათ ორსულობის პათოლოგიური კურსი: ადრეული და გვიანი ტოქსიკოზი, არასრულფასოვანი კვება, ორსულობის ადრეულ პერიოდში ინფექცია, აბორტის საფრთხის ქვეშ და ა.შ.

ანომალიები სასქესო ორგანოების განვითარებაში ასევე შეიძლება გამოწვეული იყოს განვითარების ანტენალურ პერიოდში სხვა მავნე ფაქტორებით:

პროფესიული საფრთხეები

Წამლები,

დედის ექსტრაგენიტალური დაავადებები.

ვინაიდან დამაზიანებელი ფაქტორი მკაცრად შერჩევით არ მოქმედებს სასქესო ორგანოების დაბერებაზე, სასქესო ორგანოების განვითარების დეფექტების პარალელურად შეიძლება მოხდეს ზოგიერთი სხვა ორგანოს, პირველ რიგში, თირკმელების განვითარების ანომალიებიც. ამრიგად, საშვილოსნოს მალფორმაციის მქონე ქალებში (უნაგირისებრი, ორმხრივი, ერთრქიანი, ორრქიანი), თირკმელების განვითარების ანომალიები გვხვდება ყოველ მეოთხედში.

სასქესო ორგანოების ან მათი ცალკეული ნაწილების განვითარების ანომალიების დახასიათებისას გამოყენებული უნდა იყოს ზოგადად მიღებული ტერმინები და ცნებები. აგენეზი არის ორგანოს არარსებობა. აპლაზია არის ორგანოს ნაწილის არარსებობა. ჰიპოპლაზია არის ორგანოს არასრულყოფილი ფორმირება. დისრაფიზმი არის ორგანოს ნაწილების შერწყმის ან დახურვის არარსებობა. ანიმაცია არის ნაწილების გამრავლება ან ორგანოების რაოდენობა. ჰეტეროტოპია (ექტოპია) არის ორგანოების ან ქსოვილების განვითარება იმ ადგილებში, სადაც ისინი ჩვეულებრივ არ არსებობს. ატრეზია არის მეორადი განვითარების განუვითარებლობა. გინატრეზია არის ქალის რეპროდუქციული აპარატის გარკვეული ნაწილის ინფექცია ქვედა (საქალწულე აპკი, საშო) ან შუა (საშვილოსნოს ყელის არხი, ნაკლებად ხშირად საშვილოსნოს ღრუ) მესამედში. ეს ანომალია ყველაზე ხშირად ხდება ბუნებრივი ანატომიური შევიწროების ადგილებში (ვულვა, საქალწულე აპკი, საშვილოსნოს გარეთა და შიდა სისხლძარღვები, ფალოპის მილების ხვრელები).

საქალწულე აპკისა და ვულვის ანომალიები.

გარე სასქესო ორგანოების სტრუქტურის ერთ-ერთი ხშირი დარღვევაა უწყვეტი საქალწულე აპკის არსებობა. ეს პათოლოგია შეიძლება იყოს ვაგინალური გახსნის ატრეზიის ან საშოს აპლაზიის გამოვლინება. ჰიმენალური ატრეზია ვლინდება პუბერტატის დაწყებისთანავე. პირველი მენსტრუაციის დროს სისხლი, ბუნებრივი გადინების მიღების გარეშე, თანდათან ავსებს საშოს, საშვილოსნოსა და ფალოპის მილებს, ჩნდება ჰემატოკოლპოსი, ჰემატომეტრა და ჰემატოსალპინქსი.

პრაქტიკულ ინტერესს იწვევს აგრეთვე ვულვის დეფორმაციები ჰიპო- და ეპისპადიით (ჰერმაფროდიტიზმით) და სწორი ნაწლავის სანათურის არაბუნებრივი გახსნით საშოში ან საშოს ვესტიბულში.

სამედიცინო პრაქტიკაში ისინი საკმაოდ იშვიათია და გენეტიკური ხასიათისაა დაკავშირებული ქრომოსომულ ანომალიებთან.

არანორმალური განვითარების მიზეზები

შემთხვევის მთავარი მიზეზი საკვერცხის განვითარების დარღვევებიორსულობის დროს დედას შესაძლოა ჰქონდეს ინფექციური დაავადებები.

ემბრიონულ პერიოდში, საკვერცხეების ნაცვლად, წარმოიქმნება ქსოვილები ჩანასახოვანი უჯრედების გარეშე, რომლებსაც არ შეუძლიათ ჰორმონების გამომუშავება. გენეტიკური სქესის მიუხედავად, სასქესო ორგანოები ყალიბდება ქალის ტიპის მიხედვით.

საკვერცხის ქსოვილის ეს თანდაყოლილი დეფიციტი შეიძლება მოხდეს ერთი საკვერცხის არარსებობის სახით და მივყავართ იმ ფაქტს, რომ გოგონები იბადებიან ჩამორჩენილი ზრდისა და გონებრივი განვითარებით, შესაძლო განუვითარებლობით და სხვა ორგანოებისა და სისტემების დეფექტებით.

დაავადებას ეწოდება "გონადალური დისგენეზი" ან შერშევსკი-ტერნერის სინდრომიახასიათებს აგრეთვე გარე სასქესო ორგანოების განუვითარებლობა, სარძევე ჯირკვლები, საშვილოსნოს, პირველადი ამინორეასექსუალური თმის ნაკლებობა.

სტატისტიკა აჩვენებს, რომ საკვერცხის ანომალიები ცოცხლად დაბადებული ორიდან სამი ათასიდან ერთში ხდება.

ორივე საკვერცხის არარსებობა საკმაოდ იშვიათია - ანოვარია. ანოვარია შეინიშნება სხეულის ზოგადი განუვითარებლობით და ზოგიერთ შემთხვევაში ჰიპოფიზის ჯირკვლის გადიდებით. პაციენტებში ერთი საკვერცხის არარსებობა კი საკმაოდ იშვიათი მოვლენაა და მათ შეიძლება განუვითარდეთ მეორადი სექსუალური მახასიათებლები, თუ მათ აქვთ ქალის ქრომოსომული კომპლემენტი. ეს არის თმის ჭარბი ზრდა და უნაყოფობა.

ასევე არის საკვერცხეები, რომლებიც ზომით მნიშვნელოვნად აღემატება ნორმას. ასეთი თანდაყოლილი ცვლილებები ძირითადად ხდება ფოლიკულური შრის გაზრდის გამო და არ ვლინდება ფუნქციური აქტივობიდან გადახრით.

სამედიცინო პრაქტიკაში ყველაზე საინტერესო შემთხვევებია ორმხრივი საკვერცხეები. საკვერცხეების ადგილმდებარეობის სტანდარტზე ბევრად დიდ ფართობზე, ერთმანეთის მიყოლებით განლაგებულია ერთი და იგივე ზომის ორი საკვერცხე. მედიალურად განლაგებული საკვერცხედან საკვერცხის საკუთარი ლიგატი ვრცელდება საშვილოსნოსკენ, ხოლო მეორე საკვერცხისკენ ვრცელდება საკვერცხის ქსოვილის სქელი ტვინი.

თანდაყოლილი დეფექტებიც შეიძლება შეიცავდეს საკვერცხის პროლაფსიშემდგომში თიაქრების წარმოქმნით, რომლებიც ანაცვლებენ საკვერცხეს ამა თუ იმ თიაქრის პარკში. საკვერცხის თიაქარი შეიძლება იყოს შეძენილი ან თანდაყოლილი. თანდაყოლილი თიაქარი წარმოიქმნება ემბრიონის პათოლოგიური განვითარების შედეგად, შინაგანი სასქესო ორგანოების სხვა მანკებთან ერთად.

შეხვდით და აქსესუარი საკვერცხეები. დამატებითი საკვერცხე ხდება ორიგინალური უჯრედების თვითრეპროდუქციის შედეგად. დამხმარე საკვერცხე უფრო ხშირია და შედგება საკვერცხის ქსოვილის კუნძულისგან, რომელიც მყარად არის მიმდებარე ნორმალურ საკვერცხესთან.

საკვერცხის ანომალიების მკურნალობა

მკურნალობას საკმაოდ დიდი დრო სჭირდება და შეიძლება იყოს კონსერვატიული (ჰორმონალური პრეპარატები) ან ქირურგიული. მკურნალობის გეგმა შეიძლება დანიშნოს მხოლოდ გინეკოლოგმა ყოვლისმომცველი დიაგნოზის გავლის შემდეგ

კისტოზური საკვერცხის ანომალია (Q50.1) არის სასქესო ჯირკვლის დისგენეზია, რომელიც ხასიათდება საკვერცხის კისტის (სითხით სავსე ღრუს) გამოჩენით.

სიხშირე პოპულაციაში: 1 2000 დაბადებიდან.

პროვოცირებადი ფაქტორები შესაძლოა იყოს ორსულობისას დედის ორგანიზმზე უარყოფითი ზემოქმედება (მავნე გამოსხივება, ინფექციები, ინტოქსიკაციები, ენდოკრინული დარღვევები).

კლინიკური სურათი

დიდი ხნის განმავლობაში, კისტოზური საკვერცხის ანომალია შეიძლება იყოს ასიმპტომური. კლინიკური გამოვლინებები ვლინდება სქესობრივი მომწიფების პერიოდში, როდესაც მენსტრუალური ციკლი დამყარებულია - მტკივნეული ან მტკივნეული ტკივილი მუცლის ქვედა ნაწილში, პერიოდულად; ოვულაციის დარღვევა; უშვილობა.

გინეკოლოგიურმა გამოკვლევამ შეიძლება გამოავლინოს გადიდებული დანამატები და ტკივილი პალპაციით.

დიაგნოსტიკა

• სისხლის ჰორმონის დონის ტესტები
• გინეკოლოგიური ულტრაბგერა.
• მენჯის ორგანოების MRI.
• დიაგნოსტიკური ლაპაროსკოპია.
• ფორმირების ბიოფსია ჰისტოლოგიური გამოკვლევით.

დიფერენციალური დიაგნოზი:

• მწვავე მუცლის სინდრომი.
• ენდოკრინული წარმოშობის დისმენორეა.
• Გარე ორსულობა.

კისტოზური საკვერცხის ანომალიის მკურნალობა

• დინამიური დაკვირვება.
• ჰორმონალური თერაპია.
• ქირურგიული ოპერაციები ჩვენების მიხედვით.

მკურნალობა ინიშნება მხოლოდ ექიმის მიერ დიაგნოზის დადასტურების შემდეგ.

აუცილებელი ნარკოტიკები

არსებობს უკუჩვენებები. საჭიროა სპეციალისტის კონსულტაცია.

• დიდროგესტერონი (პროგესტინის აგენტი). დოზირების რეჟიმი: პერორალურად, 10 მგ დოზით 2-ჯერ დღეში.
• (გესტაგენური აგენტი). დოზირების რეჟიმი: პერორალურად, 100 მგ დოზით 3-ჯერ დღეში. მენსტრუალური ციკლის მე-16-დან 25-ე დღემდე.