1. Defekti i ozljede unutarnjeg uha. Prirođene mane uključuju abnormalnosti u razvoju unutarnjeg uha, koje imaju različite oblike. Bilo je slučajeva potpunog odsustva labirinta ili nerazvijenosti njegovih pojedinih dijelova. Kod većine urođenih mana unutarnjeg uha uočava se nerazvijenost Cortijeva organa, a upravo je specifični krajnji aparat slušnog živca - stanice dlake - nerazvijen.
Patogeni čimbenici uključuju: izloženost embriju, opijenost majčinog tijela, infekcija, povreda ploda, nasljedna predispozicija. Ozljede unutarnjeg uha koje se ponekad dogode tijekom poroda treba razlikovati od urođenih razvojnih mana. Takva oštećenja mogu nastati kompresijom fetalne glave uskim rodnim kanalima ili primjenom opstetrijskih klešta. Ozljede unutarnjeg uha ponekad se opažaju u male djece s modricama na glavi (pad s visine); u isto vrijeme dolazi do krvarenja u labirintu i pomicanja pojedinih dijelova njegovog sadržaja. U tim slučajevima, srednja vrijednost može istovremeno biti oštećena uho i slušni živac. Stupanj oštećenja sluha kod ozljeda unutarnjeg uha ovisi o opsegu ozljede i može varirati od djelomičnog gubitka sluha na jednom uhu do potpune obostrane gluhoće.
2. Upala unutarnjeg uha (labirintitis). Do upale unutarnjeg uha dolazi zbog: 1) prijelaza upalnog procesa iz srednjeg uha; 2) širenje upale iz moždanih ovojnica; 3) zanošenje infekcije krvotokom.
S seroznim labirintitisom vestibularna se funkcija u ovoj ili onoj mjeri obnavlja, a s gnojnim - kao posljedica odumiranja stanica receptora, funkcija vestibularnog analizatora u potpunosti ispada, pa stoga pacijent dugo ili trajno nedostaje samopouzdanje u hodanju, lagana neravnoteža.
Bolesti slušnog živca, putova i slušnih centara u mozgu
1. Neuritis slušnog živca. Ova skupina uključuje ne samo bolesti trupa slušnog živca, već i lezije živčanih stanica koje čine spiralni živčani čvor, kao i neke patološke procese u stanicama organa Corti.
Opijenost stanica spiralnog živčanog čvora događa se ne samo kod trovanja kemijskim otrovima, već i kada je izložena toksinima koji cirkuliraju u krvi kod mnogih bolesti (na primjer, meningitis, šarlah, gripa, tifus, zaušnjaci). Kao rezultat opijenosti kemijskim i bakterijskim otrovima, sve ili dio stanica spiralnog čvora umiru, praćeno potpunim ili djelomičnim gubitkom slušne funkcije.
Bolesti trupa slušnog živca također se javljaju kao rezultat prijelaza upalnog procesa iz moždane ovojnice u ovojnicu živca kod meningitisa. Kao rezultat upalnog procesa, cijela ili dio vlakana slušnog živca umiru i dolazi do potpunog ili djelomičnog gubitka sluha.
Priroda oštećenja slušne funkcije ovisi o mjestu lezije. U slučajevima kada se proces razvija u polovici mozga i zahvaća slušne putove prije njihovog presijecanja, oštećen je sluh u odgovarajućem uhu; ako istodobno umru sva slušna vlakna, tada u ovom uhu dolazi do potpunog gubitka sluha;
s djelomičnom smrću slušnog trakta - više ili manje gubitka sluha, ali opet u odgovarajućem uhu.
Bolesti slušnog područja moždane kore, kao i bolesti putova, mogu se javiti kod krvarenja, tumora, encefalitisa. Jednostrane lezije dovode do gubitka sluha u oba uha, više do suprotnog.
2. Oštećenja bukom. Dugotrajnim izlaganjem buci razvijaju se degenerativne promjene u stanicama dlake organa Corti, šireći se na živčana vlakna i stanice spiralnog živčanog čvora.
3. Zračni potres mozga. Djelovanje eksplozivnog vala, t j. nagle oštre fluktuacije atmosferskog tlaka, obično u kombinaciji s utjecajem jake zvučne stimulacije. Kao rezultat istodobnog djelovanja oba navedena čimbenika, mogu se dogoditi patološke promjene u svim dijelovima slušnog analizatora. Postoje puknuća bubne opne, krvarenja u srednjem i unutarnjem uhu, pomicanje i uništavanje stanica organa Corti. Rezultat ove vrste oštećenja je trajno oštećenje slušne funkcije.
4. Funkcionalno oštećenje sluha - privremeni poremećaji funkcije sluha, ponekad u kombinaciji s poremećajima govora. Funkcionalni poremećaji sluha također uključuju histeričnu gluhoću koja se razvija kod ljudi sa slabim živčanim sustavom pod utjecajem jakih podražaja (preplašenost, strah). Slučajevi histerične gluhoće češći su u djece.
Prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji, do 15% djece rodi se s jasnim znakovima različitih razvojnih anomalija. Međutim, prirođene anomalije mogu se pojaviti i kasnije, stoga je općenito učestalost malformacija mnogo veća. Utvrđeno je da su kod djece rođene starijim majkama anomalije češće, jer što je žena starija, to je veća količina štetnih učinaka vanjskog okoliša (fizikalnih, kemijskih, bioloških) na njezino tijelo. Anomalije u razvoju kod djece rođene od roditelja s razvojnim anomalijama 15 puta su češće nego kod djece rođene od zdravih roditelja.
Kongenitalne malformacije vanjskog i srednjeg uha javljaju se s učestalošću 1-2 slučaja na 10.000 novorođenčadi.
Unutarnje uho pojavljuje se već u četvrtom tjednu razvoja embrija. Srednje se uho razvija kasnije, a do trenutka kada se dijete rodi, timpanijska šupljina sadrži tkivo poput želea koje naknadno nestaje. Vanjsko uho pojavljuje se u petom tjednu intrauterinog razvoja.
U novorođenčeta ušna školjka može biti povećana (hipergeneza, makrotija) ili smanjena (hipogeneza, mikrotija), što se obično kombinira s začepljenjem vanjskog slušnog kanala. Samo se neki njezini dijelovi (na primjer, ušna resica) mogu pretjerano povećati ili smanjiti. Anomalije u razvoju mogu biti jednostrane i obostrane i pojavljuju se u obliku dodataka uha, nekoliko ušnih školjki (poliotija). Javljaju se cijepanje režnja, urođene fistule uha, atrezija (odsutnost) vanjskog slušnog kanala. Ušna školjka može biti odsutna, zauzimati neobično mjesto. S mikrotijom se može nalaziti u obliku rudimenta na obrazu (bukalno uho), ponekad ostaje samo režanj ušne školjke ili hrskavičasti greben s režnjevom.
Ušna školjka je presavijena, ravna, urasla, valovita, uglasta (uho makake), zašiljeno (satirovo uho). Ušna školjka može biti s poprečnom pukotinom, a režanj s uzdužnom. Poznati su i drugi nedostaci režnja: može biti prirastao, velik, zaostaje. Kombinirani oblici oštećenja vanjskog uha nisu rijetkost. Anomalije u razvoju ušne školjke i vanjskog zvukovoda često se kombiniraju u obliku njegove djelomične nerazvijenosti ili potpune odsutnosti. Takve se abnormalnosti opisuju kao sindromi. Dakle, malformacija vezivnog tkiva, u kojoj su zahvaćeni mnogi organi, uključujući ušne školjke, naziva se Marfanov sindrom. Postoje urođene deformacije oba uha kod članova iste obitelji (Potterov sindrom), obostrane mikrotije u članova iste obitelji (Kesslerov sindrom), orbitalno-ušna displazija (Goldenhar sindrom).
S makrotijom (povećanjem veličine ušne školjke), uzimajući u obzir raznolikost promjena, predloženi su brojni kirurški zahvati. Ako je, na primjer, ušna školjka ravnomjerno povećana u svim smjerovima, odnosno ima ovalni oblik, višak tkiva može se izrezati. Operacija za obnavljanje ušne školjke u njezinoj odsutnosti prilično je teška jer je potrebna koža, a potrebno je stvoriti elastični kostur (oslonac) oko kojeg se stvara ušna školjka. Za formiranje kostura ušne školjke koriste se rebrasta hrskavica, hrskavica ušne školjke leša, kosti i sintetički materijali. Ušni privjesci smješteni u blizini ušne školjke uklanjaju se zajedno s hrskavicom.
Među anomalijama u razvoju vanjskog zvukovoda postoje atrezija (češće u kombinaciji s anomalijom u razvoju ušne školjke), suženje, bifurkacija i zatvaranje membranom.
Ažurirano: 2019-07-09 23:40:07
- Svjetska zdravstvena organizacija otkrila je da narodi Sredozemlja (Sicilija) sto puta rjeđe obolijevaju od određenih vrsta raka,
- skupina prirođenih patologija koje karakteriziraju deformacije, nerazvijenost ili odsutnost cijele ljuske ili njezinih dijelova. Klinički se može manifestirati anotijom, mikrotijom, hipoplazijom srednje ili gornje trećine hrskavice vanjskog uha, uključujući namotano ili sraslo uho, ušice s uskim ušima, podijeljene režnjeve i specifične anomalije: "uho satira", "uho makake" "," Uho Wildermoutha ". Dijagnoza se temelji na podacima iz anamneze, fizikalnog pregleda, procjene percepcije zvuka, audiometrije, impedancije ili ABR testa, računalne tomografije. Kirurško liječenje.
Opće informacije
Ušne anomalije relativno su rijetka skupina patologija. Prema statistikama, njihova učestalost u različitim dijelovima svijeta kreće se od 0,5 do 5,4 na 10 000 novorođenčadi. Među bijelcima, prevalencija je 1 na 7 000 do 15 000 beba. U više od 80% slučajeva kršenja su sporadična. U 75-93% bolesnika zahvaćeno je samo 1 uho, od čega u 2/3 slučajeva - desno. U otprilike trećine bolesnika malformacije ušne školjke kombiniraju se s oštećenjima kostiju kostura lica. U dječaka se takve anomalije javljaju 1,3-2,6 puta češće nego u djevojčica.
Uzroci anomalija u razvoju ušne školjke
Defekti vanjskog uha posljedica su poremećaja intrauterinog razvoja fetusa. Nasljedni nedostaci relativno su rijetki i dio su genetski uvjetovanih sindroma: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Značajan dio anomalija u stvaranju ušne školjke posljedica je utjecaja teratogenih čimbenika. Bolest izazivaju:
- Intrauterine infekcije. Uključuje zarazne patologije iz skupine TORCH, čiji patogeni mogu prodrijeti u krvno-placentnu barijeru. Ovaj popis uključuje citomegalovirus, parvovirus, blijedu treponemu, rubeolu, virus rubeole, 1, 2 i 3 vrste herpes virusa, toksoplazmu.
- Fizički teratogeni. Kongenitalne anomalije ušne školjke pojačavaju ionizirajuće zračenje tijekom rendgenskih pregleda, duljeg izlaganja visokim temperaturama (hipertermija). Rjeđe, radioterapija raka, radioaktivni jod djeluje kao etiološki čimbenik.
- Loše navike majke. Relativno često kršenje intrauterinog razvoja djeteta izazivaju kronična alkoholna opijenost, opojne tvari, uporaba cigareta i drugih duhanskih proizvoda. Kokain igra najvažniju ulogu među drogama.
- Lijekovi. Nuspojava nekih skupina farmakoloških lijekova je kršenje embriogeneze. Ti lijekovi uključuju antibiotike iz skupine tetraciklina, antihipertenzive, lijekove na bazi joda i litija, antikoagulanse i hormonska sredstva.
- Bolesti majke. Anomalije u stvaranju ušne školjke mogu biti uzrokovane metaboličkim poremećajima i radom endokrinih žlijezda majke tijekom trudnoće. Popis uključuje sljedeće patologije: dekompenzirani dijabetes melitus, fenilketonurija, lezije štitnjače, tumori koji proizvode hormone.
Patogeneza
U srcu formiranja anomalija ušne školjke nalazi se kršenje normalnog embrionalnog razvoja mezenhimskog tkiva smještenog oko ektodermalnog džepa - I i II granskog luka. U normalnim uvjetima, prekursorska tkiva vanjskog uha formiraju se do kraja 7. tjedna intrauterinog razvoja. U 28. opstetrijskom tjednu vanjsko uho izgleda kao u novorođenog djeteta. Utjecaj teratogenih čimbenika u ovom je vremenskom razdoblju uzrok urođenih oštećenja hrskavice ušne školjke. Što je ranije učinjen negativan utjecaj, to su teže posljedice. Kasnije lezije ne utječu na embriogenezu slušnog sustava. Izloženost teratogenima do 6 tjedana popraćena je ozbiljnim nedostacima ili potpunom odsutnošću ljuske i vanjskog dijela slušnog kanala.
Klasifikacija
U kliničkoj praksi koriste se klasifikacije na temelju kliničkih, morfoloških promjena u uhu i susjednim strukturama. Glavni ciljevi podjele patologije u skupine su pojednostavljivanje procjene funkcionalnih mogućnosti pacijenta, odabir taktike liječenja i odluka o potrebi i prikladnosti slušnih pomagala. Široko se koristi klasifikacija R. Tanzer koja uključuje 5 stupnjeva ozbiljnosti anomalija ušne školjke:
- Ja - anotija. To je potpuno odsutnost tkiva vanjske ušne školjke. U pravilu je popraćena atrezijom slušnog kanala.
- II - mikrotija ili potpuna hipoplazija. Ušna školjka je prisutna, ali je jako nerazvijena, deformirana ili joj nedostaju određeni dijelovi. Postoje 2 glavne mogućnosti:
- Opcija A - kombinacija mikrotije s potpunom atrezijom vanjskog ušnog kanala.
- Opcija B - mikrotija, u kojoj je sačuvan slušni kanal.
- III - hipoplazija srednje trećine uha. Karakterizira ga nerazvijenost anatomskih struktura smještenih u sredini hrskavice uha.
- IV - nerazvijenost gornjeg dijela ušne školjke. Morfološki predstavljen s tri podvrste:
- Podtip A - namotano uho. Postoji zavoj kovrče prema naprijed i prema dolje.
- Podtip B - urastanje uha. Očituje se stapanjem gornjeg dijela stražnje površine ljuske s tjemenom.
- Podtip C - ukupna hipoplazija gornje trećine ljuske. Gornji dijelovi uvojka, natkoljenica antiheliksa, trokutasta i scaphoidna fossa potpuno su odsutni.
- V - uskok. Varijanta kongenitalne deformacije, u kojoj dolazi do povećanja kuta pričvršćivanja ušnice na kosti cerebralnog dijela lubanje.
Klasifikacija ne uključuje lokalne nedostatke na određenim područjima ljuske i ušnih školjki. Tu spadaju Darwinova tuberkula, "satirovo uho", bifurkacija ili proširenje režnja. Također ne uključuje nesrazmjerno povećanje uha zbog hrskavičnog tkiva - makrotije. Odsutnost ovih opcija u klasifikaciji posljedica je niske prevalencije ovih nedostataka u usporedbi sa gore spomenutim anomalijama.
Simptomi anomalija u razvoju ušne školjke
Patološke promjene mogu se otkriti već u vrijeme rođenja djeteta u rađaonici. Ovisno o kliničkom obliku, simptomi imaju karakteristične razlike. Anotija se očituje agenezom školjke i otvaranjem slušnog kanala - na njihovom se mjestu nalazi bezoblična hrskavična tuberkula. Ovaj se oblik često kombinira s malformacijama kostiju lubanje lica, najčešće donje čeljusti. S mikrotijom je ljuska predstavljena okomitim grebenom pomaknutim naprijed i prema gore, na čijem se donjem kraju nalazi režanj. Kod različitih podtipova, ušni kanal se može sačuvati ili začepiti.
Hipoplazija u sredini ušne školjke popraćena je nedostacima ili nerazvijenošću noge uvojka, tragusa, potkoljenice antiheliksa i zdjelice. Anomalije u razvoju gornje trećine karakterizira "savijanje" gornjeg ruba hrskavice prema van, njezino stapanje s tkivima parijetalne regije smještene iza. Rjeđe je gornji dio ljuske potpuno odsutan. Slušni kanal je obično očuvan u tim oblicima. S ušima s uskim ušima vanjsko je uho gotovo u potpunosti formirano, međutim, konture konhe i antiheliksa su zaglađene, a kut između kostiju lubanje i hrskavice veći je od 30 stupnjeva, zbog čega je potonje pomalo "stršeći" prema van.
Morfološke inačice defekata ušne školjke uključuju abnormalno povećanje u usporedbi s cijelom školjkom, njezino potpuno odsustvo. Pri bifurkaciji nastaju dva ili više preklopa, između kojih je mali žlijeb koji završava u razini donjeg ruba hrskavice. Također, režanj može narasti do stražnje strane kože. Malformacija uvojka u obliku Darwinove tuberkule klinički se očituje malom masom u gornjem kutu ljuske. Kod "satira uha" dolazi do zaoštravanja gornjeg pola u kombinaciji s zaglađivanjem uvojka. Kod "makaka uha" vanjski je rub malo povećan, srednji dio uvojka je zaglađen ili potpuno odsutan. Wildermouthovo uho karakterizira izraženo izbočenje antiheliksa iznad razine uvojka.
Komplikacije
Komplikacije anomalija u razvoju ušne školjke povezane su s nepravodobnom korekcijom deformacija slušnog kanala. Izraženi provodni gubitak sluha u djetinjstvu, koji je prisutan u takvim slučajevima, dovodi do gluhoće ili izraženih stečenih poremećaja artikulacijskog aparata. Kozmetički nedostaci negativno utječu na socijalnu prilagodbu djeteta, što u nekim slučajevima uzrokuje depresiju ili druge mentalne poremećaje. Stenoze lumena vanjskog uha otežavaju izlučivanje mrtvih stanica epitela i ušne uši, što stvara povoljne uvjete za vitalnu aktivnost patogenih mikroorganizama. Kao rezultat toga, formiraju se ponavljajući i kronični vanjski otitis i otitis media, myringitis, mastoiditis i druge bakterijske ili gljivične lezije regionalnih struktura.
Dijagnostika
Dijagnoza bilo koje patologije u ovoj skupini temelji se na vanjskom pregledu regije uha. Bez obzira na varijantu, djetetova se anomalija upućuje na konzultacije s otolaringologom radi isključivanja ili potvrđivanja kršenja iz aparata za provođenje zvuka ili za prijam zvuka. Dijagnostički program sastoji se od sljedećih studija:
- Procjena slušne percepcije. Osnovna dijagnostička metoda. Izvodi se uz pomoć zvučnih igračaka ili govora, grubih zvukova. Tijekom testa liječnik procjenjuje djetetov odgovor na zvučne podražaje različitog intenziteta općenito i iz svakog uha.
- Audiometrija tonskog praga. Prikazuje se djeci starijoj od 3-4 godine zbog potrebe razumijevanja suštine studije. S izoliranim lezijama vanjskog uha ili njihovom kombinacijom s patologijama slušnih koščica, audiogram pokazuje pogoršanje vodljivosti zvuka uz održavanje kosti. Uz istodobne anomalije organa Corti, oba parametra su smanjena.
- Akustička impedancija i ABR test. Te se studije mogu izvoditi u bilo kojoj dobi. Svrha mjerenja impedancije je proučavanje funkcionalnosti bubne opne, slušnih koščica i utvrđivanje neispravnosti aparata za prijam zvuka. U slučaju nedovoljnog informacijskog sadržaja studije, dodatno se koristi ABR test čija je suština procijeniti reakciju CNS struktura na zvučni podražaj.
- CT sljepoočne kosti. Njegova je upotreba opravdana ako postoji sumnja na izražene malformacije sljepoočne kosti s patološkim promjenama u zvukovodnom sustavu, holesteatomu. Kompjuterizirana tomografija izvodi se u tri ravnine. Također, na temelju rezultata ove studije, odlučuje se o pitanju izvedivosti i opsega operacije.
Liječenje anomalija u razvoju ušne školjke
Glavna metoda liječenja je kirurška. Ciljevi su joj eliminirati kozmetičke nedostatke, nadoknaditi provodni gubitak sluha i spriječiti komplikacije. Izbor tehnike i opsega operacije temelji se na prirodi i težini nedostatka, prisutnosti popratnih patologija. Preporučena dob za intervenciju je 5-6 godina. U to vrijeme formiranje ušne školjke završava, a socijalna integracija još uvijek ne igra tako važnu ulogu. U dječjoj otolaringologiji koriste se sljedeće kirurške tehnike:
- Otoplastika. Obnova prirodnog oblika ušne školjke izvodi se na dva glavna načina - uz pomoć sintetičkih implantata ili autoplantata izvađenog iz hrskavice VI, VII ili VIII rebra. U tijeku je operacija na Tanzer-Brentu.
- Meatotympanoplasty. Suština intervencije je obnavljanje prohodnosti slušnog kanala i estetska korekcija njegovog ulaznog otvora. Najčešća tehnika je prema Lapchenko-u.
- Slušni aparati. Preporučljivo je za ozbiljan gubitak sluha, obostrane lezije. Koriste se klasične proteze ili kohlearni implantati. Ako je nemoguće nadoknaditi provodno oštećenje sluha uz pomoć metotimpanoplastike, koriste se uređaji s koštanim vibratorom.
Prognoza i prevencija
Prognoza zdravlja i kozmetički rezultat ovise o težini nedostatka i pravodobnosti kirurškog liječenja. U većini slučajeva moguće je postići zadovoljavajući kozmetički učinak, djelomično ili potpuno eliminirati provodni gubitak sluha. Prevencija anomalija u razvoju ušne školjke sastoji se od planiranja trudnoće, savjetovanja s genetičarom, racionalnog uzimanja lijekova, odbacivanja loših navika, sprečavanja izloženosti ionizirajućem zračenju tijekom trudnoće, pravodobne dijagnoze i liječenja bolesti iz skupine TORCH infekcija, endokrinopatije.
Kongenitalne greške u razvoju uha - kako vanjske tako i unutarnje - uvijek su ljudima predstavljale ozbiljan problem. Medicina ga rješava operativnim zahvatom tek posljednjih stoljeća i pol. Anomalije vanjskog uha (ušna školjka, vanjski slušni kanal) uklanjaju se vanjskom kirurškom korekcijom. Malformacije zahtijevaju složenije intervencije.
Građa i funkcija ljudskog uha - vrste urođenih patologija uha
Poznato je da su konfiguracija i reljef čovjekove uši jednako jedinstveni i individualni kao i njegovi otisci prstiju.
Ljudsko je uho upareni organ. Unutar lubanje nalazi se u sljepoočnim kostima.
Izvana je predstavljena ušnicama i vanjskim slušnim prolazom. Uho u ljudskom tijelu izvodi težak zadatak istovremeno s slušnim i vestibularnim organom. Dizajniran je za percepciju zvukova, kao i za održavanje ljudskog tijela u prostornoj ravnoteži.
Anatomska struktura ljudskog slušnog organa uključuje:
- vanjski - ušna školjka, NSP;
- prosjek;
- unutarnja.
Danas od svake tisuće novorođenih beba 3-4 djece ima jednu ili drugu anomaliju u razvoju organa sluha.
Glavne anomalije u razvoju slušnog aparata dijele se na:
- Razne patologije razvoja ušne školjke;
- Defekti intrauterinog formiranja srednjeg uha različite težine;
- Kongenitalna oštećenja unutarnjeg dijela sustava uha.
Anomalije vanjskog uha
Najčešće anomalije tiču se, prije svega, ušne školjke. Takve se urođene patologije vizualno razlikuju. Lako ih otkrivaju prilikom pregleda dojenčeta, ne samo liječnici, već i roditelji djeteta.
Anomalije u razvoju ušne školjke možemo podijeliti na:
- one kod kojih se mijenja oblik ušne školjke;
- one kod kojih se njegove dimenzije mijenjaju.
Najčešće prirođene patologije, u različitom stupnju, kombiniraju i promjenu oblika i promjenu veličine ušne školjke.
Promjena veličine može biti u smjeru povećanja ušne školjke. Ova se patologija naziva makrotija. Microtia nazvano smanjenjem veličine ušne školjke.
Nazvana je promjena veličine ušne školjke do njezina potpunog nestanka anotija .
Najčešći nedostaci s promjenom oblika ušne školjke su sljedeći:
- Takozvani "Makaka uho"... Istodobno, kovrče u uhu su izglađene, gotovo svedene u ništa. Gornji dio ušne školjke usmjeren je prema unutra;
- Lopouhost. Uši s takvom malformacijom imaju istureni izgled. Uobičajeno je da su ušnice paralelne sljepoočnoj kosti. S uskom ušima, oni su pod kutom prema tome. Što je veći kut otklona, to je veći stupanj nagnutosti. Kada su ušne školjke smještene pod pravim kutom u odnosu na sljepoočnu kost, defekt ušica je najizraženiji. Danas otprilike polovica novorođenčadi ima više ili manje uska uha;
- Takozvani "Uho satira"... U tom je slučaju izraženo produženje ušne školjke prema gore. U ovom slučaju, gornji vrh ljuske ima šiljastu strukturu;
- Bpočekivanonaya aplasia uha, koja se naziva i anotija, djelomično je ili potpuno odsutnost uha na jednoj ili obje strane. Češća je u djece s brojnim genetskim bolestima, poput sindroma grana lukova, sindroma Goldenhar i drugih. Također, s anotijom se mogu roditi djeca čije su majke imale virusne zarazne bolesti tijekom trudnoće.
Aplazija ušne školjke može se manifestirati u prisutnosti male tvorbe hrskavičnog tkiva ili u prisutnosti samo režnja. Ušni kanal je u ovom slučaju vrlo uzak. U parotidnoj regiji paralelno se mogu stvarati fistule. S apsolutnom anotijom, odnosno potpunom odsutnošću ušne školjke, slušni je mesus u potpunosti prerastao. Dijete ne može ništa čuti s takvim organom. Za oslobađanje ušnog kanala potrebna je operacija.
Osim toga, na njima postoje takve anomalije kao izrasline kože u obliku procesa različitih oblika.
Najprihvatljivija dob za provođenje operacija kod djece s anomalijama uha je od pet do sedam godina.
Kongenitalne patologije srednjeg uha - sorte
Kongenitalni nedostaci srednjeg uha povezani su s patologijom bubnjića i cijele bubne šupljine. Češći:
- deformacija bubne opne;
- prisutnost tanke koštane pločice na mjestu bubne opne;
- potpuno odsustvo timpanične kosti;
- promjena veličine i oblika bubnjića do uskog razmaka na njegovom mjestu ili potpuno odsutnost šupljine;
- patologija formiranja slušnih koščica.
S anomalijama slušnih koščica, inkus ili maljeus obično su oštećeni. Veza između bubnjića i čekića može se izgubiti. S patološkim intrauterinim razvojem srednjeg dijela uha, tipična je deformacija drške čekića. Potpuno odsustvo malja povezano je s pričvršćivanjem mišića bubne opne na vanjski zid slušnog kanala. U tom slučaju može biti prisutna Eustahijeva cijev, ali se također utvrđuje njezino potpuno odsustvo.
Intrauterine patologije formiranja unutarnjeg uha
Kongenitalne malformacije unutarnjeg uha javljaju se u sljedećim oblicima:
- patologija početne težine izražava se u abnormalnom razvoju organa Cortija i stanica dlake. U tom slučaju može biti zahvaćen slušni periferni živac. Cortijeva tkiva organa mogu biti djelomično ili potpuno odsutna. Ova patologija ograničeno utječe na membranski labirint;
- umjerena patologija, kada su difuzne promjene u razvoju opnastog labirinta izražene u obliku nerazvijenosti pregrada između stepenica i uvojaka. U ovom slučaju možda nedostaje Reisnerova membrana. Može doći i do širenja endolimfatskog kanala ili do njegovog suženja zbog povećanja proizvodnje perilimfatične tekućine. Cortijev je organ prisutan, kao rudiment, ili ga uopće nema. Ova je patologija često popraćena atrofijom slušnog živca;
- teška patologija u obliku potpune odsutnosti- aplazija - unutarnji dio slušnog aparata. Ova razvojna anomalija dovodi do gluhoće ovog organa.
U pravilu, intrauterini nedostaci nisu popraćeni promjenama u srednjem i vanjskom dijelu ovog organa.
Prema medicinskoj statistici, od 7 do 20 posto ljudi na svijetu ima anomalije i malformacije uha, koje se rjeđe nazivaju deformacijama uha kad je u pitanju ušna školjka. Liječnici primjećuju činjenicu da muškarci prevladavaju u broju pacijenata sa sličnim poremećajima. Anomalije i malformacije uha su urođene, posljedica su intrauterinih patologija i stečene su kao posljedica traume, usporavanja ili ubrzavanja rasta ovog organa. Poremećaji u anatomskoj strukturi i fiziološkom razvoju srednjeg i unutarnjeg uha dovode do oštećenja ili potpunog gubitka sluha. Na polju kirurškog liječenja anomalija i malformacija uha, najveći je broj operacija nazvanih po liječnicima, čija metoda tijekom povijesti liječenja ove vrste patologije nije doživjela nikakva nova poboljšanja. Ispod se razmatraju anomalije i malformacije uha prema njihovoj lokalizaciji.
Uho ili vanjsko uho
Anatomska građa ušne školjke toliko je individualna da se može usporediti s otiscima prstiju - ne postoje identični. Normalnom fiziološkom strukturom ušne školjke smatra se kada se njegova duljina približno podudara s veličinom nosa, a položaj ne prelazi 30 stupnjeva u odnosu na lubanju. Uši se smatraju izbočenima kada je ovaj kut ili veći od 90 stupnjeva. Anomalija se očituje u obliku makrotije uha ili njegovih dijelova u slučaju ubrzanog rasta - na primjer, režnjevi ušiju ili jednog uha, kao i njegov gornji dio, mogu se povećati. Rjeđa je poliotija koja se očituje u prisutnosti dodataka uha u potpuno normalnom uhu. Microtia - nerazvijenost ljuske, sve do njenog odsustva. "Oštro uho" Darwina, koji ga je prvi klasificirao kao element atavizma, također se smatra anomalijom. Njegova druga manifestacija opaža se u uhu faune ili uhu satira, što je jedno te isto. Mačje uho najizraženija je deformacija ušne školjke, kada je gornja tuberkula snažno razvijena i istodobno savijena naprijed i dolje. Kolobom ili cijepanje ušne školjke ili ušne školjke također se odnosi na anomalije i malformacije razvoja i rasta. U svim slučajevima funkcionalnost organa sluha nije oštećena, a kirurška intervencija ima prilično estetsku i kozmetičku prirodu, kao što je, zapravo, u traumatizmu i amputaciji ušne školjke.
Još u prvoj polovici prošlog stoljeća, proučavajući razvoj embrija, liječnici su došli do zaključka da se unutarnje uho razvija ranije od srednjeg i vanjskog uha, formiraju se njegovi dijelovi - pužnica i labirint (vestibularni aparat). Utvrđeno je da je urođena gluhoća posljedica nerazvijenosti ili deformacije ovih dijelova - aplazije labirinta. Atrezija ili začepljenje ušnog kanala urođena je anomalija i često se opaža zajedno s drugim oštećenjima ušnih dijelova, a prati je i mikrotija ušne školjke, abnormalnosti u bubnjiću i slušne koščice. Membranski defekti labirinta nazivaju se difuznim abnormalnostima i povezani su s intrauterinim infekcijama, kao i fetalnim meningitisom. Iz istog se razloga pojavljuje urođena preaurikularna fistula - kanal od nekoliko milimetara koji ulazi u uho od tragusa. U mnogim slučajevima operacija koja koristi suvremenu medicinsku tehnologiju može poboljšati sluh zbog anomalija srednjeg i unutarnjeg uha. Pužna protetika i implantacija vrlo su učinkoviti.
