El diagnóstico diferencial de la diátesis hemorrágica se basa en las características de sus manifestaciones clínicas y las principales alteraciones en el sistema de hemostasia.
La trombocitopenia se caracteriza por un tipo de sangrado con manchas petequiales, pruebas positivas de fragilidad capilar, prolongación del tiempo de sangrado, una disminución pronunciada en el número de plaquetas sin un cambio significativo en la coagulación de la sangre.
La coagulopatía hereditaria (hemofilia) se caracteriza por un tipo de hematoma de sangrado con sangrado prolongado durante operaciones y lesiones. Se detecta hipocoagulación severa, una deficiencia de factores de coagulación de la sangre, mientras que la cantidad de plaquetas y el tiempo de sangrado no cambian.
Con la vasculitis hemorrágica, se observa un tipo de sangrado vasculítico-púrpura, signos de daño en los órganos abdominales y los riñones con un número normal de plaquetas. No se observan cambios en la duración del sangrado ni trastornos hemorrágicos, los síntomas de pellizco y torniquete son positivos.
Pruebas diagnósticas diferenciales de las hemostasiopatías hemorrágicas según el tipo de sangrado
| tipo de sangrado | Enfermedades y síndromes | Pruebas |
| microcirculatorio | Trombocitopenia y trombocitopatía | Determinación del número de plaquetas, su adhesión, agregación, agregación. |
| deficiencia de factor VII | tiempo de protrombina | |
| deficiencia de factores X, V, II | lo mismo + ACT, tiempo caolín-cefalina | |
| deficiencia de factor I | lo mismo + tiempo de trombina, actividad del factor I | |
| Macrocirculatorio (hematoma) | hemofilia A y B | tiempo de coagulación, ACT, tiempo de caolín-cefalina |
| Mezclado | enfermedad de von Willebrand, DIC, deficiencia severa de factor VII, deficiencia de factor XIII | tiempo de sangrado, adhesividad plaquetaria, tiempo de protrombina, solubilidad de fibrina en urea 5M |
| Púrpura vasculítica | Vasculitis hemorrágica, fiebres hemorrágicas | trastornos secundarios (CID) |
| angiomatoso | Telangiectasias, angiomas | hemostasia |
1. Distonía neurocirculatoria. Etiología, patogénesis, clasificación, curso clínico, diagnóstico. Principios modernos de tratamiento. La prevención en las condiciones de la Armada. Pericia médica militar.
El término "distonía neurocirculatoria" fue propuesto por G. F. Lang en 1953 y suficientemente fundamentado por el cardiólogo más grande N. N. Savitsky.
NDC es una enfermedad polietiológica, que se basa en una predisposición hereditaria a la aparición de violaciones de las interacciones reguladoras entre los sistemas nervioso central, nervioso autónomo, endocrino e inmunológico; caracterizado por disfunción de los sistemas cardiovascular, respiratorio y otros del cuerpo que se han desarrollado como resultado de su daño selectivo; acompañado en la mayoría de los casos por síntomas mentales borderline.
Al mismo tiempo, los factores causales prioritarios que contribuyen al lanzamiento de la "cadena patológica" de la enfermedad son: focos de infección crónica; riesgos laborales (como ruido, vibración, composición gaseosa alterada del aire, microondas, radiación de alta y baja frecuencia, ionizante, láser (de baja intensidad), etc.); adaptación a las nuevas condiciones climáticas, geográficas y sociales del entorno. La combinación de varios factores de riesgo aumenta la probabilidad de desarrollar la enfermedad. De particular importancia en el desarrollo de la clínica NDC son las reacciones neuróticas y las neurosis.
Clasificación NDC. La más utilizada es la clasificación clínica de N. N. Savitsky con las adiciones de F.I. Komarov, según la cual se distinguen cuatro formas: cardíaca, hipertensa (hipertensiva), hipotónica (hipotensiva) y mixta.
Patogénesis. En el desarrollo de la clínica NDC, los cambios en los procesos nerviosos superiores, las interacciones neuroendocrinas y las alteraciones en la regulación de la circulación sanguínea son de gran importancia. Además, los trastornos metabólicos, la homeostasis, el metabolismo transcapilar y la inmunidad están involucrados en la patogenia de esta enfermedad. Se presta mucha atención al determinismo genético de NDC.
Clínica. La clínica de las ENT es excepcionalmente diversa e incluye más de 150 síntomas y 32 síndromes (citado según G. M. Pokalev, 1994). En el cuadro clínico se pueden observar los siguientes síndromes: neurótico general, cerebrovascular, cardíaco, periférico, así como hipertenso o hipotenso.
El nombre del síndrome determina su principal manifestación, sin embargo, con cada uno de ellos se presentan síntomas como irritabilidad, irritabilidad, letargo, apatía, disminución del rendimiento, alteración del sueño, sensación de nudo en la garganta, ardor en diversas partes del cuerpo. con una frecuencia relativamente igual. Los dolores de cabeza, mareos, pesadez en la cabeza, náuseas, paroxismos autonómicos, desmayos también son bastante típicos.
El síndrome hipertensivo ocurre en el 79% de estos pacientes. Dichos pacientes también tienen síndrome de hiperventilación, períodos de condición subfebril (sin signos de laboratorio de una reacción inflamatoria), crisis simpáticas suprarrenales expresadas en mayor o menor grado. Los síntomas enumerados se agravan en el contexto de situaciones estresantes agudas o crónicas, adaptación climático-geográfica, social, militar-profesional, después de una infección, etc.
Existen 8 grupos de signos, aunque están presentes en su totalidad y no en todos los pacientes:
1) síntomas cardíacos (cardialgia, palpitaciones, extrasístole);
2) trastornos vasculares periféricos;
3) signos de disfunción autonómica;
4) trastornos respiratorios;
5) trastornos psicoemocionales;
6) síndrome asténico (incluyendo disminución del rendimiento);
7) cambios no específicos en la parte final del complejo ventricular en el ECG (se proporciona el uso obligatorio de pruebas físicas y de drogas);
8) una larga anamnesis favorable sin signos de daño al sistema cardiovascular.
Diagnósticos. La primera etapa incluye una evaluación de las quejas, datos objetivos y diagnóstico diferencial para excluir enfermedades orgánicas del corazón (CHD, miocarditis, cardiopatía reumática, etc.), cerebro (aracnoiditis, encefalitis, procesos volumétricos del cerebro), etc. Para a tal efecto, la electrocardiografía, la fonocardiografía, la ecocardiografía, los estudios radiográficos y de isótopos.
La segunda etapa es el estudio y evaluación de la circulación: el estado funcional del corazón, el flujo sanguíneo arterial, la microcirculación y el flujo venoso. Se realizan pruebas funcionales con actividad física, pruebas hipóxicas y farmacológicas. En esta etapa, se aclaran las causas de la enfermedad o las condiciones en las que se forman. El resultado de la segunda etapa es el diagnóstico y evaluación de los tipos de circulación (síndromes circulatorios), tipos de regulación y desregulación, tipos de adaptación y desadaptación y posibles factores de riesgo.
La tercera etapa del diagnóstico es la evaluación de la dinámica de la enfermedad, el tratamiento prescrito y la identificación de síntomas y síndromes de progresión y posibles complicaciones. En esta etapa, se debe evaluar la gravedad y la naturaleza del curso de la enfermedad en su conjunto, la naturaleza de las crisis y los biorritmos; es recomendable investigar el estado del metabolismo de los lípidos, los indicadores de microcirculación y el ambiente interno del cuerpo. La evaluación del efecto terapéutico es un factor importante para aclarar el diagnóstico, determinar la gravedad y el pronóstico.
Tratamiento. El tratamiento de pacientes con vegetosis presenta importantes dificultades hasta la fecha.
El complejo de medidas terapéuticas implica:
1. Saneamiento (quirúrgico y terapéutico) de focos de infección crónica.
2. En presencia de una clínica de reacciones neuróticas o neurosis, psicoterapia.
3. Reflexología.
4. Procedimientos fisioterapéuticos, incluyendo electroforesis de pentoxifilina, preparaciones de litio, anestesia electrónica terapéutica (LENAR), inductotermia de la región del timo.
5. Tratamiento balneológico.
6. Tratamiento farmacológico:
pero). En presencia de simpaticotonía: preparaciones de valeriana, agripalma, extracto de espino, bromuro de potasio, tranquilizantes (seduxen, grandaxin; phenibut; tazepam), betabloqueantes.
B). En presencia de parasimpáticotonía: anticolinérgicos (amizil, tropacin cyclodol, platifillin, belloid), adrenomiméticos (sydnocarb), bioestimulantes (eleutherococcus, Schisandra chinensis, ginseng, zamaniha, pantocrine).
Una serie de patologías, cuya característica distintiva es una tendencia al aumento del sangrado y el sangrado, se denomina "diátesis hemorrágica". La enfermedad es polietiológica, compleja y, si no se trata, puede tener consecuencias graves e incluso impredecibles.
código CIE 10
- D 69 - púrpura y otros fenómenos de hemorragia;
- D 69.0 - púrpura de origen alérgico;
- D 69.1 - defectos de calidad de las plaquetas;
- D 69.2 - otra púrpura de etiología no trombocitopénica;
- D 69.3 - púrpura idiopática de etiología trombocitopénica;
- D 69.4 - otra trombocitopenia primaria;
- D 69.5 - trombocitopenia secundaria;
- D 69.6 - trombocitopenia no especificada;
- D 69.8 - otras hemorragias especificadas;
- D 69.9 - hemorragia, no especificada.
Causas de la diátesis hemorrágica
Según las causas y la etiología de la enfermedad, se distinguen los siguientes tipos de diátesis hemorrágica:
- diátesis causada por un trastorno de la hemostasia plaquetaria. Este tipo incluye patologías como la trombocitopatía y la trombocitopenia. Los factores de desarrollo pueden incluir inmunidad reducida, enfermedad renal y hepática, daño viral, tratamiento de quimioterapia y exposición a la radiación;
- una enfermedad provocada por violaciones de los procesos de coagulación de la sangre; esto puede ser un trastorno de la fibrinólisis, el uso de anticoagulantes y fármacos fibrinolíticos, varios tipos de hemofilia, etc .;
- violación de la permeabilidad de las paredes de los vasos sanguíneos causada por la falta de ácido ascórbico, angioectasia hemorrágica o vasculitis;
- una enfermedad causada por la hemostasia plaquetaria: enfermedad de von Willebrand, síndrome trombohemorrágico, enfermedad por radiación, hemoblastosis, etc.
La patogénesis de la diátesis hemorrágica se puede dividir en varias secciones principales:
- hemorragias resultantes de un trastorno de la coagulación de la sangre;
- hemorragias asociadas con cambios en los procesos y compuestos orgánicos de formación de plaquetas, así como con violaciones de sus propiedades;
- hemorragias que se desarrollan como resultado del daño vascular.
En un cuerpo sano normal, la pared del vaso puede ser parcialmente permeable a sustancias gaseosas y solubles. Para elementos sanguíneos y proteínas, la pared suele ser impermeable. Si hay una violación de su integridad, se inicia un proceso difícil de coagulación, destinado a prevenir la pérdida de sangre; así es como el cuerpo trata de prevenir la aparición de una afección potencialmente mortal.
Por sí mismo, el sangrado patológico generalmente ocurre por dos razones: este es un aumento en la permeabilidad de la pared del vaso y un trastorno en el proceso de coagulación. A veces también se plantea la hipótesis de que el mecanismo de la hemorragia puede desencadenarse debido a un aumento en la capacidad de los eritrocitos para atravesar la barrera vascular con una ligera dilución de la sangre o con anemia severa. ¿En qué casos puede ocurrir esto?
- Avitaminosis C (escorbuto), rutina y citrina.
- Enfermedades infecciosas, sepsis, estreptococo, meningococo, fiebre tifoidea, etc.
- Intoxicación (venenos, medicamentos).
- Acción a alta temperatura.
- Patologías alérgicas en el cuerpo.
- trastornos neurotróficos.
Síntomas de la diátesis hemorrágica
Los primeros signos de diátesis hemorrágica suelen ser los dos síntomas principales de la enfermedad. El paciente desarrolla pequeñas manchas azuladas (similares a hematomas), una erupción roja en la parte delantera del tobillo, los muslos o en la parte externa de los antebrazos.
En casos avanzados, la erupción se combina con áreas de necrosis, se forman llagas. A veces, esta condición puede ir acompañada de dolor en la región epigástrica, episodios de vómitos con elementos sanguíneos en el vómito.
La enfermedad puede comenzar de forma aguda e incluso repentina. El sangrado, el sangrado en cualquier tejido y órgano puede ir acompañado del desarrollo de anemia.
La mayoría de las veces, los pacientes acuden al médico por un sangrado severo, por ejemplo, después de una lesión menor. Sin embargo, el sangrado puede ser arbitrario, independientemente de la presencia de daño tisular directo.
Con un interrogatorio completo del paciente, se puede encontrar que los síntomas de la diátesis hemorrágica lo han perseguido desde la infancia. En algunos casos, signos similares molestaron a los familiares de la persona enferma (si la enfermedad tiene una etiología hereditaria).
Diátesis hemorrágica en niños
La diátesis hemorrágica, que se manifestó en la infancia, suele ser hereditaria. La imperfección del sistema de coagulación, el sistema vascular, los defectos plaquetarios en este caso están predeterminados por la genética y se heredan de forma recesiva.
La enfermedad en un niño puede manifestarse de la siguiente manera:
- hay un sangrado constante de las encías durante el período de erupción o cambio de dientes;
- sangrado a menudo sin causa de la cavidad nasal;
- pueden aparecer erupciones hemorrágicas;
- se encuentra sangre en el análisis de orina;
- el niño tiene dolor en las articulaciones y, durante el examen, se determinan hemorragia y deformación de la bolsa articular;
- periódicamente se pueden observar hemorragias en la retina;
- las niñas tienen menorragia.
En los recién nacidos, la enfermedad puede manifestarse a partir del segundo o tercer día de vida. Los síntomas más comunes incluyen sangrado gastrointestinal, que se encuentra en forma de defecación con sangre y vómitos. Estos síntomas pueden ocurrir por separado o simultáneamente. Además, hay sangrado de la herida umbilical, de la mucosa oral y la nasofaringe, del sistema urinario. Los más peligrosos son las hemorragias en el cerebro y sus membranas, así como en las glándulas suprarrenales.
Diátesis hemorrágica durante el embarazo
El embarazo en pacientes con diátesis hemorrágica se combina con gran peligrosidad, por lo que requiere especial atención y manejo profesional. Incluso un pequeño error médico puede tener consecuencias nefastas.
Durante el embarazo, una mujer enferma puede enfrentar los siguientes peligros:
- desarrollo de hidropesía y preeclampsia (en el 34% de los casos);
- probabilidad de terminación espontánea del embarazo (39%);
- parto prematuro (21%);
- desarrollo de insuficiencia placentaria (29%).
Entre las complicaciones más graves se encuentran el desprendimiento prematuro de una placenta normalmente ubicada, sangrado durante y después del parto. Tales dificultades se pueden encontrar en casi el 5% de los casos de enfermedades en mujeres embarazadas.
Se puede diagnosticar a un niño nacido con: hipoxia crónica, retraso en el desarrollo, prematuridad, trombocitopenia neonatal, síndrome hemorrágico, así como la complicación más formidable: hemorragia intracraneal, que se encuentra en aproximadamente el 2-4% de los casos.
La diátesis hemorrágica durante la lactancia es menos peligrosa, pero requiere un control no menos estricto por parte del médico. Una mujer debe controlar cuidadosamente su bienestar, prevenir daños en la piel y tomar los medicamentos recetados por un médico. Muchos pacientes con hemorragia pueden dar a luz y alimentar a niños sanos y de pleno derecho.
Clasificación de la diátesis hemorrágica
Los tipos de diátesis hemorrágica se distinguen por los tipos de sangrado. Hay cinco tipos de este tipo:
- Hemorragia de tipo hematoma: caracterizada por hemorragias generalizadas en los tejidos blandos y las cavidades articulares. Tales hemorragias son de tamaño considerable, provocan dolor y tensión en los tejidos. Se puede combinar con sangrado gingival, nasal, gástrico, uterino, hematuria.
- Tipo mixto: ocurre debido a una falla en la función plaquetaria, así como a cambios en la composición del plasma, lo que conduce a una violación de la coagulación de la sangre. Puede acompañarse de petequias (hemorragias puntiformes).
- Tipo púrpura vascular: aparece como resultado de una patología de las paredes de los vasos sanguíneos, por ejemplo, después de enfermedades infecciosas. Puede ir acompañado de inflamación de los tejidos, hemorragias petequiales (se pueden sentir con un dedo, ya que sobresalen ligeramente por encima de la superficie de la piel). No se puede descartar hematuria.
- Tipo angiomatoso: acompañado de sangrado persistente asociado con daño vascular. Las erupciones pequeñas y las hemorragias, por regla general, no existen.
- Tipo de mancha petequial: no se acompaña de sangrado masivo, pero se manifiesta como la aparición de pequeñas manchas, hematomas y petequias.
El tipo de hemorragia vascular-púrpura más común. Con esta enfermedad, se pueden observar pequeñas hemorragias en la superficie de la piel, donde a menudo se produce la compresión del tejido, por ejemplo, cuando se usa un cinturón, cuando se usan bandas elásticas apretadas en la ropa y también en las nalgas (un lugar donde se sienta con frecuencia) .
Además, son:
- variante hereditaria de diátesis, que se manifiesta ya en la infancia y continúa durante toda la vida del paciente;
- una variante adquirida de diátesis hemorrágica, dependiendo de las violaciones del sistema de coagulación de la sangre y el estado de las paredes de los vasos sanguíneos.
Consecuencias y complicaciones de la diátesis hemorrágica
La diátesis hemorrágica puede complicarse por una forma crónica de anemia por deficiencia de hierro (a menudo con acidez reducida del jugo gástrico y falta de apetito).
En algunos casos, hay un curso de diátesis hemorrágica en el contexto de trastornos inmunológicos y manifestaciones alérgicas, que a veces pueden provocar hemostasia y pueden complicar la enfermedad. Esto está asociado con la sensibilización de la sangre derramada en las estructuras tisulares.
Los pacientes con diátesis hemorrágica tienen un alto riesgo debido a la probabilidad de infección por el virus de la hepatitis B y la infección por el VIH (con transfusiones de sangre frecuentes).
Con hemorragias repetidas en las cápsulas articulares, puede aparecer limitación de amplitud e incluso inmovilidad de la articulación.
La compresión de las fibras nerviosas por grandes coágulos de sangre puede causar varios entumecimientos y parálisis.
La hemorragia interna, invisible a los ojos, es de gran peligro, especialmente en varias partes del cerebro y las glándulas suprarrenales.
Diagnóstico de diátesis hemorrágica
Evaluación de la historia clínica y recopilación de quejas de los pacientes: cuándo se detectó el primer sangrado, si hubo sensación de debilidad y otros signos de diátesis; lo que el propio paciente explica la aparición de tales síntomas.
- Valoración de la historia de vida: presencia de enfermedades crónicas, uso prolongado de medicamentos, herencia, presencia de malos hábitos, antecedentes oncológicos, intoxicaciones.
- Examen externo del paciente: el tono y estado de la piel (pálida, cianótica, hiperémica, con erupciones o hemorragias), aumento de tamaño, dolor y movilidad de las articulaciones, estado del pulso y presión arterial.
- Análisis de sangre: se determina una disminución en el número de glóbulos rojos, una disminución en el nivel de hemoglobina. El indicador de color es normal, la cantidad de leucocitos y plaquetas en diferentes pacientes puede diferir e incluso no superar los valores normales.
- Análisis de orina: la eritrocituria (hematuria) se determina en presencia de hemorragias en los riñones o sistema urinario.
- Análisis bioquímico de sangre: se evalúa la cantidad de fibrinógeno, alfa y gamma globulinas, colesterol, azúcar, creatinina, ácido úrico, así como indicadores del metabolismo electrolítico para controlar el estado general del organismo. Coagulograma, evaluación de factores antihemofílicos.
- Diagnósticos instrumentales:
- estudio del material de la médula ósea extraído durante la perforación por punción del hueso (generalmente el esternón). Se realiza con el fin de evaluar la función hematopoyética;
- La trepanobiopsia es un estudio que se realiza en una muestra de la médula ósea y un elemento óseo con una parte del periostio, generalmente extraído del ilion. Para esto, se usa un dispositivo específico: un trépano. Designado para evaluar el estado de la médula ósea.
- Para determinar la duración del sangrado, se usa el método de perforar la falange digital superior o el lóbulo de la oreja. Si la función de los vasos sanguíneos o las plaquetas se ve afectada, el indicador de duración aumenta y, si faltan factores de coagulación, no cambia.
- El tiempo de coagulación está determinado por la formación de un coágulo de sangre en la muestra de sangre venosa de un paciente. Cuantos menos factores de coagulación haya en la sangre, mayor será el tiempo de coagulación.
- Una prueba de pellizco le permite evaluar el grado de aparición de derrames subcutáneos al apretar el pliegue de la piel en la región subclavia. En esta área, la hemorragia aparece solo con trastornos vasculares y plaquetarios.
- La prueba del torniquete es similar a la anterior y consiste en aplicar un torniquete en la zona del hombro del paciente (durante unos 5 minutos). Con una enfermedad, el antebrazo está cubierto de hemorragias puntiformes.
- Una prueba con manguito es la aplicación de un manguito de un monitor de presión arterial. El médico bombea aire hasta unos 100 mm Hg. Arte. y lo guarda durante 5 minutos. A continuación, hay una evaluación de las hemorragias en el antebrazo del paciente.
- El diagnóstico diferencial consiste en consultar a otros especialistas especializados, por ejemplo, un terapeuta, un alergólogo, un neuropatólogo, un especialista en enfermedades infecciosas, etc.
Tratamiento de la diátesis hemorrágica
El tratamiento con medicamentos se prescribe individualmente (se usan diferentes medicamentos según el tipo de enfermedad):
- preparaciones de vitaminas (vitaminas K, P, vitamina C) con daño a las paredes de los vasos sanguíneos;
- hormonas glucocorticoides (agentes hormonales de la corteza suprarrenal) con una disminución en el número de plaquetas. En la mayoría de los casos, la prednisolona se usa a partir de 1 mg / kg / día, con la posibilidad de aumentar la dosis de 3 a 4 veces (el curso del tratamiento es de 1 a 4 meses);
- preparaciones especiales, los llamados factores de coagulación, en caso de su deficiencia.
Para detener urgentemente el sangrado que ha comenzado, aplique:
- torniquete;
- taponamiento de cavidades;
- vendaje apretado;
- aplicar una almohadilla térmica fría o hielo en el lugar del sangrado.
Tratamiento quirúrgico:
- la cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía) se realiza cuando hay un sangrado importante. Esta intervención le permite aumentar la vida útil de las células sanguíneas;
- una operación para extirpar los vasos afectados, que eran las fuentes de sangrado recurrente. Si es necesario, realice prótesis vasculares;
- punción de la bolsa articular, seguida de succión de la sangre acumulada;
- una operación para reemplazar una articulación por una artificial, si se han producido cambios irreversibles que no se pueden tratar.
Terapia de transfusión de sangre (transfusión de productos sanguíneos de donantes):
- la transfusión de plasma que contiene todos los factores de coagulación (medicamento fresco congelado) le permite restablecer el nivel de todos los factores, así como mantener la defensa inmunológica del paciente;
- transfusión de plaquetas;
- transfusión de masa de eritrocitos (a veces se usan eritrocitos lavados en lugar de este medicamento, lo que reduce la gravedad de los efectos secundarios durante la transfusión). Se usa en casos extremos, por ejemplo, con anemia severa y coma anémico.
El tratamiento de fisioterapia implica la exposición a campos magnéticos o eléctricos, lo que contribuye a la reabsorción de los coágulos de sangre y la restauración de los tejidos dañados.
La terapia de ejercicio se prescribe durante el período de remisión para desarrollar suficiente amplitud motora en las articulaciones que han sufrido hemorragia.
Homeopatía: con un mayor grado de sangrado sistémico y una tendencia a sangrar, los siguientes remedios homeopáticos pueden ayudar.
- Fósforo. También se usa para coagulopatía, fiebre hemorrágica, beriberi C.
- Lachessis, Crotalus. Se puede utilizar para la vasculitis hemorrágica y la hemofilia.
- Álbum de arsénico. La mayoría de las veces se combina con los medicamentos anteriores.
- ambos cuerpos Se prescribe para pacientes con vasculitis hemorrágica en presencia de daño en la piel, incluidas úlceras, cambios tróficos.
Tratamiento alternativo de la diátesis hemorrágica
El tratamiento a base de hierbas implica el uso de plantas que estimulan el metabolismo, aumentan la coagulación de la sangre y mejoran la cicatrización de los tejidos.
Algunas de las plantas utilizadas pueden contener sustancias tóxicas, por lo que el tratamiento se lleva a cabo solo con la aprobación del médico tratante.
- colección con chistets, milenrama, hojas de ortiga, nudillos, hojas de fresa y manguito: se elaboran 8 g de la colección en 400 ml de agua hirviendo, se insiste durante un cuarto de hora, se bebe 100 ml después de las comidas tres veces al día;
- colección con agrimonia, estigmas de maíz, inflorescencias de viburnum, hojas de frambuesa, escaramujos y bayas de serbal - cocine como en la receta anterior;
- colección con hierba de San Juan, ortiga, milenrama, yasnotka, aliso, manzanilla y hojas de mora: se elaboran 4 g de materias primas con 200 ml de agua hirviendo, se infunden durante 3 horas, se bebe un tercio de un vaso 4 veces al día después comidas;
- hoja de bígaro, avellana, raíz de galanga, hoja de arándano, bayas de viburnum, fresno de montaña y escaramujos: se utilizan para preparar 7 g por 350 ml de agua hirviendo, insista 3 horas, tome 1/3 de taza tres veces al día después de las comidas.
Tales mezclas se toman en un curso de 2 meses. Después de 2 semanas, el curso puede repetirse, si es necesario, reduciéndolo a 1 mes.
109. Diagnóstico diferencial de la diátesis hemorrágica
La diátesis hemorrágica (HD) es un grupo de enfermedades de carácter hereditario o adquirido, que se caracterizan por una tendencia a la recurrencia de hemorragias y hemorragias de diversa duración e intensidad.
El desarrollo del síndrome hemorrágico en la EH es causado por alteraciones en varios eslabones de la compleja cascada de hemostasia, con mayor frecuencia la ausencia o deficiencia de factores individuales de coagulación de la sangre (procoagulantes), un exceso de anticoagulantes fisiológicos y agentes fibrinolíticos.
El sistema de hemostasia garantiza la prevención y la detención del sangrado al mantener la integridad estructural de las paredes de los vasos sanguíneos y su trombosis bastante rápida en caso de daño. Estas funciones proporcionan 3 componentes funcionales y estructurales del sistema de hemostasia: paredes de los vasos sanguíneos, células sanguíneas, principalmente plaquetas, y sistemas de enzimas plasmáticas (coagulación, fibrinolítica, calicreína-quinina, etc.).
Hay 2 mecanismos de hemostasia:
1. Hemostasia primaria (microcítica, vascular-plaquetaria), que detiene el sangrado de las arteriolas proximales y terminales, precapilares, capilares verdaderos y vénulas a través de un espasmo vascular temporal, adhesión y metamorfosis viscosa de las plaquetas con la formación de un tapón plaquetario (trombo plaquetario blanco). ), sus posteriores sellos y cortes. El trombo de plaquetas blancas resultante aprieta los bordes dañados de los vasos pequeños, evita que se dilaten y no deja pasar la parte líquida de la sangre.
2. Hemostasia secundaria (macrocítica, final), que es proporcionada por el sistema de coagulación de la sangre y completa la hemostasia completa en macrovasos, que comenzó en la etapa de plaquetas vasculares.
Al realizar un diagnóstico diferencial de la EH, se debe tener en cuenta los datos de la anamnesis, examen físico del paciente y apoyarse en la detección de laboratorio de los trastornos de la hemostasia, lo que permite verificar el diagnóstico.
Al entrevistar a un paciente con síndrome hemorrágico, es necesario:
1) establecer el carácter adquirido o hereditario de la enfermedad;
2) aclarar el momento de aparición, duración, duración y características del curso de la enfermedad (aparición en la primera infancia, adolescencia o en adultos, desarrollo agudo o gradual del síndrome hemorrágico, su curso crónico o recurrente);
3) averiguar las causas de la aparición o intensificación del sangrado, localización, orden de aparición de los elementos de la erupción y cambios en su color, la efectividad del tratamiento;
4) evaluar la presencia de sangrado posquirúrgico y traumatológico, menorragia, gastrointestinal y otros sangrados;
5) analizar la presencia de una relación entre la aparición de los síntomas del síndrome hemorrágico y la toma de medicamentos, vacunas, diversos efectos patógenos, enfermedades concomitantes (enfermedades hepáticas, proceso infeccioso séptico, leucemia, trauma, shock, etc.);
6) averiguar la localización predominante, la gravedad y el tipo de sangrado.
Si existe información sobre el carácter hereditario de la enfermedad, se debe evaluar la gravedad de los síntomas en los familiares (penetrancia), la presencia de otros defectos genéticos. Esto se debe a la combinación frecuente de HD hereditaria con otras anomalías: telangiectasia - con hiperelastosis de la piel, debilidad del aparato ligamentoso, prolapso de la válvula mitral; trombocitopenia hereditaria: con anomalías esqueléticas, trastornos del sistema inmunitario y metabolismo de los pigmentos; hemofilia - con trastornos de la visión del color.
Una exploración objetiva del paciente debe ir encaminada al diagnóstico de enfermedades que puedan conducir a la EH, así como a la valoración de la gravedad del síndrome hemorrágico. Hay que tener en cuenta que las manifestaciones clínicas de la EH dependen de qué eslabón de la hemostasia esté afectado, y la correcta valoración del tipo de sangrado facilitará mucho el diagnóstico diferencial en la EH, ya que permitirá el uso dirigido de pruebas que verifiquen la diagnóstico.
En las telangiectasias hereditarias determinadas genéticamente (enfermedad de Rendu-Osler), debido al adelgazamiento de la membrana basal de los pequeños vasos sanguíneos de las mucosas, los labios y la piel, se forman pequeñas formaciones vasculares nodulares que sangran con facilidad y son fuente de hemorragias abundantes y difíciles. para detener el sangrado. A veces, las telangiectasias se combinan con trastornos cerebelosos e inmunodeficiencia (síndrome de Louis-Bar).
En presencia de telangiectasias visibles, el diagnóstico no es difícil. Para detectar telangiectasias en la membrana mucosa del tracto digestivo, se realiza un examen endoscópico. Los parámetros de hemostasia generalmente no difieren de la norma.
La HD adquirida de génesis vascular (púrpura de Shenlein-Genoch, vasculitis por hipersensibilidad, vasculitis hemorrágica de génesis infeccioso-tóxica, infeccioso-inflamatoria, etc.) se caracteriza por un tipo de sangrado vasculítico-púrpura, a menudo con una disposición simétrica de las lesiones. A menudo, se detectan otros tipos de erupción (ampollas, pápulas). También son características las artralgias, la hematuria, los trastornos abdominales (dolor, sangrado intestinal), a menudo acompañados de fiebre. En casos leves, los trastornos de hemostasia pueden estar ausentes. En casos severos, por regla general, se encuentran signos de síndrome de coagulación intravascular diseminada crónica (CID): la presencia de complejos de fibrina-monómero, pruebas positivas de sulfato de protamina y etanol. En la forma fulminante se detecta hipofibrinogenemia, trombocitopenia y coagulopatía de consumo, lo que indica la presencia de una CID avanzada.
Para la HD, debido a la falta de plaquetas en la sangre o su inferioridad cualitativa, es característico un tipo de sangrado con manchas petequiales con la aparición rápida de hemorragias al presionar la piel, palpar, apretar el brazo con un manguito de tonómetro (prueba de manguito ), hematomas alrededor de los sitios de inyección, sangrado de las membranas mucosas, menorragia. Las hemorragias en el cerebro son peligrosas, cuyo riesgo puede estar indicado por hemorragias en la piel de la cara y el cuello. También son posibles las hemorragias en la retina y los ovarios.
El examen de pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática (enfermedad de Werlhof) revela una disminución significativa en el nivel de plaquetas en la sangre (menos de 100 109 l) e hiperplasia del germen de megacariocitos en el mielograma. Son características la poiquilocitosis plaquetaria, el acortamiento de su vida útil, la retracción alterada del coágulo y el aumento del tiempo de sangrado. Las pruebas de fragilidad vascular son positivas.
La trombocitopenia secundaria (sintomática) se desarrolla en una serie de enfermedades y afecciones. VM Zaporozhan propone asignar:
1. Trombocitopenia autoinmune en enfermedades sistémicas del tejido conectivo y otras enfermedades de origen inmunológico.
2. Trombocitopenia heteroinmune debida a la formación de anticuerpos contra el antígeno de superficie de las plaquetas (trombocitopenia inmune medicada y trombocitopenia en enfermedades virales).
3. Síndrome trombocitopénico por hiperesplenismo.
4. Trombocitopenia por influencia de factores físicos y químicos (radiaciones ionizantes, ondas electromagnéticas, intoxicaciones exógenas y endógenas).
5. Trombocitopenia en CID.
6. Trombocitopenia en enfermedades del sistema sanguíneo (leucemia aguda y crónica, anemia hipoplásica, deficiencia de B12, anemia hemolítica inmunológica).
Las manifestaciones clínicas de la trombocitopenia secundaria no difieren de las de la trombocitopenia idiopática, por lo tanto, para excluir su naturaleza secundaria, los datos de anamnesis y la exclusión de la conexión entre la aparición del síndrome hemorrágico y el uso de medicamentos, factores laborales, infecciosos y otros las enfermedades que pueden ir acompañadas de trombocitopenia son de particular importancia. Con trombocitopenia secundaria debido al daño del germen de megacariocitos, los datos de punción esternal (con leucemia, anemia hipoplásica) pueden ayudar a aclarar el diagnóstico.
La presencia de inferioridad funcional de las plaquetas debe sospecharse si el paciente tiene signos clínicos típicos de un tipo de sangrado petequial-manchado con un número normal de plaquetas en la sangre periférica. La trombastenia de Glanzman es una trombastenia hereditaria hereditaria de forma autosómica recesiva, que se basa en la falta o deficiencia del complejo glicoproteico Iib-IIIa de la envoltura plaquetaria, lo que conduce a una violación de la unión del fibrinógeno y las plaquetas. Las mujeres están más enfermas, la enfermedad se manifiesta en la infancia. Son característicos los trastornos de adhesión y agregación de plaquetas, la retracción del coágulo de sangre y un aumento significativo en la duración del sangrado con un recuento de plaquetas normal.
Dentro de la EH hereditaria asociada a trastornos del sistema de coagulación de la sangre, las más comunes son la hemofilia A y B y la enfermedad de von Willebrand, por lo que, si un paciente tiene un tipo de sangrado tipo hematoma, las medidas diagnósticas deben estar dirigidas principalmente a reconocer estas enfermedades. Todos los demás trastornos hereditarios de la coagulación sanguínea (deficiencia de V, VII, X y XI y otros factores de coagulación sanguínea) son raros, y los casos de deficiencia y anomalías de los factores de coagulación sanguínea II, XII, XIII, precalicreína, cininógeno de alto peso molecular son extremadamente raros, y por lo tanto no se consideran en este artículo.
La hemofilia A y B son causadas por una violación determinada genéticamente de la síntesis (con menos frecuencia anomalías) de los factores de coagulación sanguínea VIII y IX, cuyos genes están localizados en diferentes partes del cromosoma X y son recesivos. En este sentido, la hemofilia A y B se heredan de forma ligada al sexo y causan la enfermedad en varones que han recibido un cromosoma X patológicamente alterado de sus madres. En la línea femenina, la enfermedad puede transmitirse de forma latente durante muchas generaciones y, por lo tanto, según la anamnesis, no siempre es posible rastrear la herencia de la enfermedad. Además, el gen de la hemofilia A es un gen frecuentemente mutado.
En la mayoría de los casos, la hemofilia A y B se reconocen fácilmente debido a la presencia de un tipo de sangrado típico de hematoma. Las hemorragias repetidas en las articulaciones y los huesos en personas con estas enfermedades pueden conducir al desarrollo de artrosis destructiva grave, contracturas y anquilosis fibrosa. Los pacientes con hemofilia se caracterizan por sangrado abundante y prolongado diferido (después de 2 a 6 horas) postraumático y posoperatorio, gastrointestinal, nasal y renal (a menudo con cólico y secreción de coágulos de sangre). La gravedad de los síntomas hemorrágicos en pacientes con hemofilia A y B corresponde al grado de deficiencia de los factores de coagulación VIII y IX. Si su contenido en la sangre es inferior al 1%, la enfermedad es muy grave, y si el contenido es superior al 5%, es leve.
El diagnóstico de hemofilia se basa en los resultados de la historia genética (herencia ligada al varón), datos clínicos (hemorragia tipo hematoma) y pruebas de laboratorio (aumento del tiempo de coagulación de la sangre, signos de hipocoagulación según una prueba de autocoagulación y aumento en el tiempo de tromboplastina parcial activado - APTT). El diagnóstico diferencial de la hemofilia A y B se lleva a cabo mediante pruebas correctivas, que utilizan el principio de dilución y corrección de la coagulación sanguínea alterada del paciente con componentes de sangre normal. El diagnóstico se verifica mediante la determinación cuantitativa de los factores de coagulación VIII y IX.
La enfermedad de von Willebrand (angiohemofilia) es causada por un trastorno hereditario autosómico de la síntesis o anomalías del factor de coagulación del cofactor VIII de la proteína (factor de von Willebrand). Las personas de ambos sexos están enfermas, pero en las mujeres la enfermedad es más grave. Una deficiencia del factor de von Willebrand conduce a un cambio no solo en la actividad de coagulación del factor VIII, sino también en la hemostasia vascular y plaquetaria (disminución de la adhesión de las plaquetas al subendotelio y al colágeno y su agregación bajo la influencia de la ristomicina). Por lo tanto, los pacientes con esta enfermedad se caracterizan por un tipo de sangrado mixto hematoma-hematoma, y en la sangre, junto con trastornos de la coagulación, se detecta un aumento en el tiempo de sangrado, una disminución en la adhesividad de las plaquetas y su aglutinación de ristomicina. El diagnóstico se establece sobre la base de una disminución en el contenido del factor de von Willebrand en el plasma sanguíneo y (o) en las plaquetas.
La deficiencia de factores de coagulación sanguínea dependientes de vitamina K (II, VII, IX y X) puede desarrollarse con daño hepático en pacientes con cirrosis, daño agudo de origen tóxico y de otro tipo (debido a su síntesis insuficiente), ictericia obstructiva, enteropatía severa y disbacteriosis intestinal (debido a la malabsorción en los intestinos de vitaminas liposolubles, incluida la vitamina K), enfermedad hemorrágica del recién nacido (debido a la depresión temporal en la producción de estos factores en los primeros 4 a 7 días después del nacimiento), así como con ingesta excesiva de anticoagulantes indirectos (debido a su competencia con la vitamina K y el desplazamiento de esta última del metabolismo de los factores de coagulación dependientes de vitamina K con una violación de su carboxilación). El sangrado en HD de este grupo es de carácter mixto spotty-hematoma. Los indicadores de los estudios de laboratorio indican una disminución pronunciada en el índice de protrombina y un alargamiento significativo del tiempo de coagulación de la sangre según APTT con tiempo de trombina normal y niveles sanguíneos de fibrinógeno y plaquetas, con pruebas de paracoagulación negativas (etanol, sulfato de protamina).
La HD por sobredosis de anticoagulantes directos y fibrinolíticos puede causar sangrado mixto (petequial-manchado-hematoma), caracterizado por hemorragia nasal, renal y digestiva, así como un alto riesgo de hemorragia digestiva profusa en pacientes con úlcera péptica o ictus - en pacientes con hipertensión arterial. Las causas del sangrado en pacientes que reciben medicamentos de estos grupos son claras y generalmente no requieren un diagnóstico diferencial.
Así, el diagnóstico diferencial ante la presencia de signos de alteración de la hemostasia debe incluir los siguientes pasos:
1. Una encuesta del paciente, que permitirá conocer el carácter hereditario o adquirido de la enfermedad, su curso agudo o crónico, la gravedad de los trastornos de la hemostasia y los factores desencadenantes.
2. Examen físico del paciente, que permite determinar el tipo de sangrado, que con alta probabilidad indica daño a un cierto eslabón de la hemostasia (vascular - con vasculítico-tipo púrpura, plaquetario - con manchas petequiales o coagulación - con hematoma y tipos de hematoma-hematoma).
3. El uso de pruebas de laboratorio que indiquen daño a varias partes de la hemostasia, incluida la determinación cuantitativa dirigida de factores de coagulación en la sangre para el diagnóstico diferencial dentro de varios grupos de HD.
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Patogénesis
La patogénesis de las condiciones hemorrágicas hereditarias está determinada por una violación de los procesos hemostáticos normales: anomalías de megacariocitos y plaquetas, deficiencia o defecto de los factores de coagulación del plasma, inferioridad de los vasos sanguíneos pequeños. La diátesis hemorrágica adquirida es causada por CID, lesiones inmunitarias de la pared vascular y plaquetas, infecciones tóxicas de los vasos sanguíneos, enfermedades hepáticas y exposición a fármacos.Epidemiología
En el mundo, alrededor de 5 millones de personas sufren manifestaciones hemorrágicas primarias. Dado que las hemorragias secundarias, como la DIC en el estado preagonal, no siempre son fijas, se puede imaginar la prevalencia de la diátesis hemorrágica.Clínica
Clasificación 1. Diátesis hemorrágica causada por un defecto en el enlace plaquetario - número insuficiente de plaquetas - inferioridad funcional de las plaquetas - una combinación de patología cuantitativa y cualitativa de los procoagulantes plaquetarios - la presencia en la sangre de inhibidores de los procoagulantes individuales 3.Diátesis hemorrágica causada por un defecto en la pared vascular - congénita - adquirida 4. Diátesis hemorrágica causada por fibrinolisis excesiva - endógena (primaria y secundaria) - exógena 5.
Diátesis hemorrágica causada por una combinación de trastornos de varios componentes del sistema de hemostasia (enfermedad de Willebrand, DIC, etc.) Esta clasificación no incluye todas las diátesis hemorrágicas conocidas.
Hay más de 300. Es un esquema de principios para clasificar las condiciones hemorrágicas, siguiendo el cual es posible clasificar no solo cualquiera de las condiciones hemorrágicas conocidas, sino también cada una de las recién descubiertas.
La trombocitopatía es el segundo grupo de condiciones hemorrágicas causadas por la inferioridad del componente plaquetario de la hemostasia. Combina enfermedades que se manifiestan por una inferioridad cualitativa de plaquetas con la preservación de su número.
Recibió el nombre de trombocitopatía. En los últimos años se han producido cambios importantes en la clasificación de las trombocitopatías.
Su esencia radica en el hecho de que muchas formas nosológicas, cuyo rasgo característico era el sangrado, resultaron ser heterogéneas. Los intentos de vincular una u otra característica de los trastornos funcionales de las plaquetas con daños o características del desarrollo de otros órganos o sistemas (síndrome de Hermansky-Prudlak, Chediak-Higashi, etc.)
) en este sentido también demuestran un cierto polimorfismo. Todo esto obligó a los médicos a centrarse en la patología específica de la función plaquetaria, que constituyó la base.
Se distinguen los siguientes tipos de trombocitopatías: 1) trombocitopatía con alteración de la adhesión plaquetaria; 2) trombocitopatía con alteración de la agregación plaquetaria: a) al ADP, b) al colágeno, c) a la ristomicina, d) a la trombina, e) a la adrenalina; 3) trombocitopatía con reacción de liberación alterada; 4) trombocitopatía con un defecto en el "grupo de acumulación" de factores liberados; 5) trombocitopatía con defecto de retracción; 6) trombocitopatía con una combinación de los defectos anteriores. Además de determinar los defectos plaquetarios, es necesario complementar el diagnóstico de la enfermedad con la indicación obligatoria del lado cuantitativo del enlace plaquetario (hipotrombocitosis, hipertrombocitosis, recuento normal de plaquetas), así como la declaración de patología concomitante.
La clasificación de las enfermedades vasculares que cursan con manifestaciones hemorrágicas sugiere su división según la localización de la lesión de las estructuras morfológicas del vaso. Distinga las enfermedades con daño al endotelio mismo y las enfermedades con daño al subendotelio.
Las lesiones endoteliales se dividen en congénitas y adquiridas. Un representante del daño congénito al endotelio es la telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler).
Entre las lesiones adquiridas del endotelio, se distinguen enfermedades de naturaleza inflamatoria e inmune, daño causado por factores mecánicos. Las afecciones hemorrágicas inflamatorias y adquiridas por el sistema inmunitario son la enfermedad de Henoch-Schonlein, la arteritis nodular, la granulomatosis alérgica, la vasculitis en enfermedades infecciosas y la exposición a fármacos.
El mismo subgrupo incluye infiltrados inflamatorios crónicos, como la granulomatosis de Wegener, arteritis temporal, arteritis de Takayasu. Entre los daños mecánicos del endotelio se distinguen la púrpura ortostática y el sarcoma de Kaposi.
Las enfermedades hemorrágicas causadas por trastornos de las estructuras subendoteliales también se dividen en congénitas y adquiridas. Entre las congénitas se encuentran el síndrome de Euler-Danlos, el pseudoxantoma elástico, el síndrome de Marfan, así como la enfermedad de osteogénesis imperfecta.
Las condiciones hemorrágicas en la amiloidosis, la púrpura senil, la púrpura por corticosteroides, la púrpura simple y las condiciones hemorrágicas en la diabetes mellitus se combinan en defectos adquiridos del subendotelio. Redacción aproximada del diagnóstico: 1.
Púrpura trombocitopénica inmune, que se presenta con hemorragias en la piel y en las membranas mucosas visibles, sangrado gingival, nasal e intestinal. 2.
Hemofilia A (hemofilia clásica) causada por una deficiencia de factor VIII con hemorragias en los músculos y articulaciones, sangrado nasal, gingival, intestinal, uterino. 3.
Síndrome de coagulación intravascular diseminada con petequias cutáneas, sangrado de mucosas, hematuria, hemoptisis. El sangrado causado por un defecto cuantitativo o cualitativo en las plaquetas tiene ciertas características.
En la mayoría de los casos, se caracteriza por lesiones en la piel: la aparición de pequeñas hemorragias en la piel, desde un punto hasta una cabeza de alfiler, que ocurren con hematomas mínimos o, por así decirlo, espontáneamente, llamadas petequias. Pero junto con ellos, pueden aparecer hematomas y hematomas de gran tamaño: equimosis, como resultado de empapar la piel y las membranas mucosas con sangre.
Ocurren fácilmente en lugares de presión sobre la piel de bandas elásticas, cinturones, etc.
Surgiendo en diferentes momentos, petequias y equimosis, pasando por etapas de desarrollo natural y cambiando su color de púrpura-azul a azul, azul-verde, verde-amarillo, etc.
Conducen a la formación de la llamada "piel de leopardo" en el paciente. Las petequias superficiales múltiples y la equimosis no desaparecen con la presión y, a menudo, se forman en lugares con aumento de la presión capilar.
Los cortes y rasguños superficiales se acompañan de sangrado prolongado. Junto con las manifestaciones cutáneas, las hemorragias en las membranas mucosas son características de un defecto plaquetario.
Sangrados nasales muy frecuentes del área de Kisselbach, sangrado gingival, provocado por el uso del cepillo de dientes. Petequias y ampollas hemorrágicas suelen aparecer en las mucosas de las mejillas, alcanzando un gran tamaño cuando la mucosa de las mejillas se lesiona durante la masticación.
Las intervenciones quirúrgicas en los órganos de la cavidad oral y en la nasofaringe son muy peligrosas. Las extracciones de dientes y la extirpación de las amígdalas pueden provocar un sangrado masivo que amenaza la vida del paciente.
Es curioso que estos pacientes toleren mucho más fácilmente las operaciones abdominales. En la patología del enlace plaquetario de la hemostasia, se describen hemorragias en la cavidad abdominal, pleura, cavidad ocular, retina y hemorragias cerebrales.
La hemorragia pulmonar, intestinal y renal tampoco es infrecuente. En las mujeres, las principales manifestaciones suelen ser menorragia y metrorragia: menstruación abundante prolongada y sangrado uterino extracíclico.
Se describen casos de hemorragias en los ovarios, simulando el desarrollo de un embarazo ectópico. Para los defectos en el enlace plaquetario de la hemostasia, las hemorragias en las articulaciones y los músculos no son características.
Muy a menudo, dicha diátesis hemorrágica se desarrolla debido a una disminución en la cantidad de plaquetas. En general, se acepta que la condición se considera crítica cuando el nivel de plaquetas está por debajo de 30 * 109 / l, aunque algunos autores creen que el sangrado solo es necesario para reducir las plaquetas a números aún más bajos: 7 * 109 / l.
Al explicar la trombocitopenia documentada, siempre debe recordarse que en cada persona sana hasta 1/3 de todas las plaquetas se depositan en el bazo. Con un aumento en el tamaño del bazo, la cantidad de plaquetas depositadas puede aumentar significativamente y conducir a una disminución de su cantidad en la sangre periférica.
En tales casos, a menudo es necesario decidir si es necesaria una esplenectomía, y en la mayoría de los casos el recuento de plaquetas vuelve a la normalidad. Con el uso de grandes dosis de alcohol, la trombocitopenia se produce tanto por la destrucción de las plaquetas como por la reducción de su formación.
Al igual que la anemia, la trombocitopenia puede ser de naturaleza dilucional, es decir,
Aparece por dilución de la sangre. Debe admitirse que tales situaciones no son raras, pero no tienen importancia práctica, ya que no causan manifestaciones hemorrágicas y son de carácter transitorio.
De importancia práctica es la trombocitopenia que ocurre cuando una gran pérdida de sangre se repone con sangre "vieja". Esto debe tenerse en cuenta y la transfusión de sangre "vieja" debe alternarse con sangre fresca.
Además de la trombocitopenia causada por reproducción insuficiente, acortamiento de la vida, depósito y dilución de plaquetas, es necesario tener en cuenta la posibilidad de su desarrollo debido a la eliminación de plaquetas del torrente sanguíneo al depositarse en las superficies de las máquinas de circulación extracorpórea. y asentándose en los coágulos de sangre resultantes, especialmente con DIC. Además del defecto cuantitativo de las plaquetas, también se conocen sus trastornos cualitativos: trombocitopatías.
La existencia de la trombocitopatía se conoció luego de la publicación de las observaciones del médico suizo E. Glanzman, en 1918.
Describió al paciente, cuyas manifestaciones hemorrágicas correspondían a púrpura trombocitopénica, aunque el número de plaquetas se encontraba dentro de la normalidad. El cuadro clínico de la hemofilia se caracteriza por sangrado, que suele estar asociado a algún tipo de traumatismo, tanto doméstico como quirúrgico.
Más a menudo, el sangrado se desarrolla algún tiempo después del daño tisular y se caracteriza por la dificultad para detenerlo. El sangrado puede ser externo, subcutáneo, intramuscular, intraarticular y parenquimatoso.
Las más traumáticas son las hemorragias en los músculos y las articulaciones. La hemorragia en la cavidad craneal a menudo termina en la muerte.
Sangrado nasal y gingival, hemorragias en las membranas mucosas, sangrado umbilical de los recién nacidos, metrorragia, sangrado del tracto gastrointestinal y del tracto urinario pueden ocurrir con cualquier variante de la hemofilia. En algunos pacientes, el sangrado puede ser provocado por infecciones que provocan inflamación local (amigdalitis, cistitis, infecciones respiratorias agudas, etc.).
Es importante tener en cuenta que la severidad de las manifestaciones hemorrágicas solo en la hemofilia A y B tiene cierta correlación con el nivel de defecto procoagulante. Con otras hemofilias, esto no se puede rastrear claramente.
Las diferencias en la clínica tienen solo dos enfermedades causadas por un defecto en la formación de fibrina. Son un defecto en el factor XIII, que se caracteriza por la formación de cicatrices queloides rugosas en los sitios de daño tisular, así como un defecto en el antígeno del factor VIII (enfermedad de von Willebrand).
Esta enfermedad fue descrita por el médico finlandés Erich von Willebrand entre los habitantes de las islas Åland en 1926. En el estudio de estos pacientes se demostró que las plaquetas normales no son capaces de realizar su función hemostática sin el antígeno del factor VIII que las une. al área dañada de la pared vascular.
Esta fue la causa del cuadro clínico "trombocitopénico" - hemorragia petequial en piel y mucosas - hemorragia nasal y bucal, equimosis, menorragia, hemorragia prolongada por cortes, con extrema rareza de hematomas profundos y hemartrosis. La enfermedad de von Willebrand, heredada de forma autosómica dominante, que afecta tanto a hombres como a mujeres, es la tercera afección hemorrágica más común causada por un defecto en los procoagulantes, y representa alrededor del 10% de su número.
Al mismo tiempo, la peculiaridad del cuadro clínico a menudo plantea objeciones a la atribución incondicional de la enfermedad de von Willebrand a la categoría de hemofilia. Los trabajos de los últimos años dan pie para hablar de la heterogeneidad de esta enfermedad y de la posibilidad de distinguir seis de sus subtipos.
Descifrar la patogenia de la enfermedad de von Willebrand mostró la posibilidad de desarrollar la enfermedad, tanto con una disminución absoluta del factor como en presencia de su inferioridad funcional. Las condiciones hemorrágicas causadas por una combinación de violaciones de varios componentes del sistema de hemostasia son muy comunes.
El representante más típico de este grupo son las variantes aguda y subaguda del síndrome de coagulación intravascular diseminada (CID). La DIC, también llamada trombohemorrágica o coagulopatía por consumo, tiene sus propias características de desarrollo.
Las hemorragias son secundarias. Son causados por múltiples microtrombos que consumen fibrina y plaquetas y por lo tanto causan hipocoagulación.
La hipocoagulación suele verse potenciada por la hiperfibrinólisis, que es de naturaleza reactiva. Los tipos crónicos de DIC prácticamente no se manifiestan por sangrado y no se considerarán en esta sección.
Clínicamente, la microcoagulación intravascular diseminada se manifiesta de diversas formas. Esta diversidad está determinada por una combinación impredecible y muy extraña de la prevalencia y la gravedad de la trombosis de las vías microcirculatorias de varios órganos internos con la activación del sistema de cininas, el complemento y la fibrinólisis secundaria.
De importancia esencial no es solo la intensidad de la trombosis en términos cuantitativos, sino también la tasa de formación de trombos, así como la localización de la obstrucción predominante del lecho microcirculatorio, que determina la disfunción de ciertos órganos. Las hemorragias, la disminución de la presión arterial y la disminución de la funcionalidad de los órganos internos están determinadas por la gravedad de la microcoagulación intravascular.
El sangrado y el sangrado en la piel suelen ser los síntomas más notorios de la CID, especialmente en las personas jóvenes. Están determinados por cambios en las propiedades de la sangre como una disminución en el nivel de procoagulantes, una disminución en el número de plaquetas, cambios en sus propiedades funcionales causados por la acción de la trombina, así como la activación de la fibrinólisis reactiva y la acción de algunos productos de degradación de fibrina - fibrinógeno.
El sangrado se manifiesta con mayor frecuencia por petequias en la piel, equimosis, sangrado de las membranas mucosas, sangrado en los sitios de inyección, hematuria, hemoptisis. A veces, el sangrado y la microtrombosis pueden limitarse a uno o más órganos, como el cerebro, los riñones y los pulmones.
Al mismo tiempo, pasan a primer plano los fenómenos de insuficiencia funcional de uno u otro órgano, que determinan los síntomas clínicos. El curso de DIC también puede tener un desarrollo inverso, sin embargo, esto depende tanto del tratamiento como de la capacidad del propio cuerpo para neutralizar los factores activos de coagulación de la sangre, la fibrina.
El cuadro clínico de la microcoagulación intravascular puede complicarse por los fenómenos de isquemia aguda de órganos. Estos casos no pueden considerarse raros.
Muy a menudo, este fenómeno se observa en pacientes con enfermedades neoplásicas, en los que los signos de DIC pueden combinarse con síntomas de flebitis superficial, trombosis venosa profunda, parte inferior de la pierna, trombosis arterial y endocarditis trombótica abacteriana. Aunque las manifestaciones clínicas de la microcoagulación intravascular diseminada son muy diversas, hay que tener en cuenta que todas ellas se deben principalmente a la alteración del riego sanguíneo en el lecho microcirculatorio de determinados órganos a causa de la microtrombosis, provocando una u otra alteración de sus funciones, y en segundo lugar, por la severidad y prevalencia de la diátesis hemorrágica, que a su vez puede afectar las funciones de ciertos órganos y sistemas, modificando a su manera el cuadro clínico de la enfermedad.
Se debe recordar la posibilidad de desarrollar CID cuando el paciente presenta trastornos circulatorios, infecciones, neoplasias malignas, anemia hemolítica. El cuadro clínico, claramente, puede ayudar a diagnosticar la microcoagulación intravascular en forma aguda.
Para identificar el tipo crónico de CID, los indicadores clínicos proporcionan mucha menos información. Las condiciones hemorrágicas causadas por la patología de la pared vascular son un grupo muy heterogéneo, que se caracteriza por una gama muy amplia de manifestaciones clínicas.
Las manifestaciones más comunes de estas enfermedades son petequias en la piel y erupciones hemorrágicas, sangrado espontáneo o fácilmente inducido de las membranas mucosas de diversa localización. Sobre las lesiones vasculares como causa del síndrome hemorrágico, solo se puede hablar en ausencia de patología de las plaquetas y el proceso de formación de fibrina.
Echemos un vistazo más de cerca a los más comunes de los anteriores. La patología vascular congénita más común heredada de forma autosómica dominante es la telangiectasia hemorrágica (Randu-Osler).
El diagnóstico se hace en presencia de la tríada clásica - telangiectasias de la piel, la naturaleza hereditaria de la enfermedad y sangrado frecuente. Los capilares y las vénulas poscapilares están afectados.
Las telangiectasias pueden variar en tamaño desde pinchazos hasta grandes angiomas de 3 a 4 mm de diámetro. Se localizan en las mucosas, piel de la cara, tronco y miembros superiores.
Su reconocimiento no es difícil. Hasta un 20% de los pacientes con esta patología presentan shunts arteriovenosos en los pulmones.
Por lo general, la enfermedad procede de manera benigna con medidas oportunas para detener el sangrado y tratar la anemia. La presencia de telangiectasias está determinada por la ausencia de una membrana elástica y fibras musculares en ciertas partes de los vasos.
La pared consta únicamente de endotelio. En otras áreas, se observa la formación de aneurismas arteriovenosos.
La estructura perturbada no permite que los vasos se contraigan cuando se dañan, lo que determina el sangrado.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico de hemorragia basado en el análisis de la historia y el cuadro clínico solo puede hacerse de manera aproximada. El uso de métodos de laboratorio es siempre obligatorio. Esto suele asustar a los médicos, aunque el conjunto de pruebas diagnósticas que permiten un diagnóstico de alta calidad de las condiciones hemorrágicas es muy pequeño y fácil de realizar. Este kit debe realizarse en cualquier laboratorio hospitalario y ambulatorio. Incluye el recuento de plaquetas, el tiempo de protrombina, el tiempo de tromboplastina parcialmente activada y el tiempo de sangrado.La prolongación del tiempo de sangrado con valores normales de protrombina y tiempo de tromboplastina parcialmente activada hace pensar en la patología del enlace plaquetario. El recuento de plaquetas permite separar las trombocitopatías de las trombocitopenias. La prolongación del tiempo de tromboplastina parcialmente activada con protrombina normal y tiempo de sangrado sugiere la hemofilia más común. La prolongación del tiempo de protrombina con tiempo de sangrado normal y tiempo de tromboplastina parcialmente activada permite diagnosticar un defecto del factor VII (hipoproconvertinemia).
Si se agrega a las pruebas enumeradas un estudio fácil de realizar con plasma de bario, es posible diferenciar la hemofilia A de la hemofilia B, lo cual es importante para la selección de medidas terapéuticas. Naturalmente, este diagnóstico es sólo cualitativo. La determinación de la gravedad cuantitativa del defecto procoagulante requiere pruebas con plasma, que se realizan en laboratorios especializados. En el mismo lugar se realizan pruebas que descifran defectos en las funciones plaquetarias - adhesión, agregación, reacciones de liberación, retracciones.
Para los profesionales, los diagnósticos de alta calidad son suficientes en los casos en que la situación clínica requiere medidas terapéuticas urgentes.
Tratamiento
Tratamiento de la hemofilia. Se recomienda evitar el uso de preparados que contengan aspirina. El tratamiento se reduce a aumentar el nivel de globulina antihemófila en la sangre de los pacientes en cantidades que proporcionen hemostasia.Se utilizan concentrados de AGG, plasma fresco congelado, concentrados que contienen factor IX. En los últimos años se ha demostrado la eficacia del uso de desmopresina en estos pacientes, que es capaz de aumentar rápidamente los niveles plasmáticos del complejo factor VIII debido a su liberación de las células del endotelio vascular.
El fármaco (0,3 mg/kg) se inyecta por vía intravenosa durante 15-30 minutos. Tratamiento de la enfermedad de von Willebrand Se recomienda el uso de crioprecipitado.
La desmopresina puede ser eficaz en la enfermedad de von Willebrand tipo I. Tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmune.
Se recomienda la esplenectomía para pacientes con una duración de la enfermedad de más de 1 año en presencia de 2-3 exacerbaciones después de la terapia con corticosteroides. Este método también está indicado para todos los pacientes con púrpura severa en ausencia del efecto del uso de corticosteroides.
Con la ineficacia de la terapia con corticosteroides y la esplenectomía, es posible utilizar fármacos citotóxicos (vincristina 1,4 mg/m2 o vinblastina 7,5 mg/m2) por vía intravenosa una vez por semana durante 4-6 semanas. Tratamiento de telangiectasias (enfermedad de Rendu-Osler).
No existe una terapia específica. Con una pérdida de sangre diaria de 50-100 ml, se recomienda el uso de preparaciones de hierro, transfusiones de sangre.
En caso de sangrado por defectos en los factores del complejo de protrombina, se recomienda el uso de vitamina K (un fármaco hidrosoluble sintético, 5 mg diarios). Tratamiento de la CID.
Debido a la marcada heterogeneidad de este grupo, así como a la falta de una clasificación generalmente aceptada de tales condiciones, no es posible reclamar la posibilidad de dar recomendaciones exhaustivas para cada caso específico. Sin embargo, creemos que los principios del tratamiento de tales pacientes deben ser conocidos por todos los médicos.
1. Eliminación o terapia activa de la causa principal de la CID: antibióticos, citostáticos, tratamiento activo del shock, normalización del volumen plasmático circulante, parto, histerectomía, etc.
Detener la coagulación intravascular: la introducción de heparina por vía subcutánea o intravenosa, medicamentos antiplaquetarios (curantil, ticlopedina, ácido acetilsalicílico, etc.); administración de concentrado de vititrombina III; la introducción del concentrado de proteína "C".
3. La introducción de componentes sanguíneos de acuerdo con las indicaciones: masa plaquetaria, eritrocitos lavados, crioprecipitado, complejo de protrombina; plasma fresco congelado.
4. Supresión de fibrinólisis excesiva - ácido g-aminocaproico, ácido para-aminobenzoico.
Naturalmente, este tratamiento debe realizarse con un control constante del nivel de fibrinógeno, recuento de plaquetas y fibrinólisis. Corrección graviquirúrgica extracorpórea del estado agregado de la sangre en enfermedades hematológicas y no hematológicas.
La cirugía de sangre gravitacional (GCC) es un complejo de métodos extracorpóreos para corregir la composición de la sangre periférica utilizando dispositivos especiales que usan fuerzas gravitacionales para separar el líquido en fracciones. En estos dispositivos, llamados hemoprocesadores-fraccionadores, bajo la influencia de fuerzas centrífugas, la sangre se separa en componentes de varios pesos moleculares.
Como resultado, es posible eliminar células, plasma, sustancias tóxicas, inmuno y otros componentes de la sangre, así como reemplazarlos con fármacos que modifican su composición morfológica, estado de agregación y propiedades reológicas. Según la composición del sustrato morfológico a eliminar (aféresis), los métodos de HCC se dividen en varias variedades: 1) plasmaféresis: eliminación de plasma de la sangre periférica; 2) granulocitaféresis: eliminación de granulocitos; 3) linfocitaféresis: eliminación de linfocitos; 4) plaquetoféresis - extracción de plaquetas; 5) blastocitaféresis - eliminación de células blásticas; 6) linfaféresis: extracción de linfa del conducto linfático torácico; 7) mielocariocitoféresis - separación de la suspensión de médula ósea en elementos celulares y extracción de sus elementos de la suspensión.
Los métodos HCC restauran la composición normal de la sangre no solo a través de un suplemento combinado (transfusión), sino también mediante la eliminación (aféresis) de componentes individuales de varias condiciones patológicas. Se han diseñado dispositivos especiales para el funcionamiento del MCC.
En los dispositivos con flujo sanguíneo continuo, el proceso de fraccionamiento se lleva a cabo de forma continua, durante la operación, la sangre se divide en componentes, se extrae la fracción necesaria y el resto de la sangre se devuelve continuamente al paciente. Los dispositivos tienen un rotor centrífugo, un sistema de carreteras, bombas de rodillos, un motor, un sistema de control.
Bajo la acción de bombas peristálticas, la sangre del paciente a través del catéter se introduce en el sistema de vías, donde se mezcla con un anticoagulante y entra en el rotor del aparato. En el rotor, la sangre se fracciona en componentes bajo la influencia de las fuerzas centrífugas (fuerzas gravitatorias), las capas de varias fracciones se llevan a orificios especiales y el componente sanguíneo necesario se extrae mediante bombas peristálticas.
La sangre se reinfunde continuamente. En los dispositivos con flujo sanguíneo intermitente en el rotor, se fracciona.
A medida que la sangre se acumula en el rotor, el plasma se desplaza secuencialmente de él, luego las plaquetas y la suspensión de leucocitos. Después de eso, se detiene el flujo de sangre del paciente y la suspensión de eritrocitos se introduce en el depósito para su reinfusión mediante el movimiento inverso del rotor.
Después de la reinfusión de glóbulos rojos, el ciclo se repite. El equipo proporciona una serie de técnicas metodológicas: 1) desglicerinización de eritrocitos descongelados; 2) lavado de eritrocitos conservados; 3) eritrocitoféresis; 4) plasmaféresis; 5) linfocitaféresis; 6) granulocitaféresis; 7) plaquetaféresis; 8) adsorción de plasma en adsorbentes biológicos (hepatocitos, células de bazo, células beta pancreáticas); 9) adsorción de plasma en adsorbentes químicos; 10) oxigenación de eritrocitos en el contexto de eritrocitoféresis.
Las operaciones graviquirúrgicas se utilizan en los siguientes casos asociados con violaciones de la composición morfológica y bioquímica de la sangre: 1) corrección de la composición proteica del plasma: eliminación de proteínas patológicas exógenas y endógenas; 2) corrección de trastornos inmunitarios: eliminación de la sangre de inmunoglobulinas circulantes, complejos antígeno-anticuerpo, componentes del complemento, linfocitos T, linfa del conducto linfático torácico; 3) corrección de la composición celular de la sangre - eliminación de plaquetas, eritrocitos, células blásticas, etc. En la mayoría de los casos, las operaciones graviquirúrgicas se realizan cuando los pacientes son resistentes a la terapia convencional y necesitan medidas para reducir esta resistencia y aumentar la eficacia del tratamiento con métodos convencionales de terapia conservadora.
La corrección graviquirúrgica de la composición proteica del plasma se utiliza para las condiciones patológicas y enfermedades indicadas en la tabla. La plasmaféresis gravitacional se puede combinar con otros métodos para eliminar proteínas anormales del plasma.
Muy a menudo, la inmunosorción, la sorción de plasma están conectadas a la plasmaféresis. La operación más exitosa de corrección graviquirúrgica de la composición del plasma es cuando es necesario detener el síndrome de compresión prolongada, aumento de la viscosidad y coagulación intravascular diseminada.
Los métodos de corrección graviquirúrgica son prometedores y efectivos también, si es necesario, para regular activamente el estado agregado de la sangre, perturbado como resultado de diversas enfermedades o como resultado de una intervención quirúrgica con una máquina de circulación extracorpórea. Al controlar la tasa de suministro de soluciones de infusión en la línea, el retorno de la masa de eritrocitos al paciente en los dispositivos PF-0.5 o RK-0.5 le permite regular el llenado del lecho vascular, mantener la presión arterial en el nivel requerido, eliminar simultáneamente el colesterol, el fibrinógeno y otras sustancias, mejorar significativamente las propiedades reológicas de la sangre y el flujo sanguíneo microcirculatorio, incluido el tromboembolismo de pequeñas ramas de la arteria pulmonar.
Con la ayuda de la corrección graviquirúrgica del estado agregado de la sangre, es posible formar hemodilución controlada, hipovolemia y normovolemia, controlar la concentración de cualquier factor bioquímico en la sangre y el número de sus elementos celulares. Un nuevo enfoque de la terapia antitrombótica consiste en el uso del fraccionamiento graviquirúrgico de la sangre en flujo continuo utilizando dispositivos del tipo PF-0.5 para reducir los procesos de coagulación y reducir la viscosidad de la sangre con la eliminación de una cantidad excesiva de factores de hemostasia celulares y plasmáticos del sangre circulante.
Al mismo tiempo, se introducen en el lecho vascular soluciones reológicamente activas (reopoliglucina, albúmina) y antitrombina III como parte del plasma fresco congelado del donante. El uso de este método no excluye a los agentes antitrombóticos tradicionales, sino que, por el contrario, aumenta su efecto terapéutico, amplía las posibilidades de la cardiología, la reanimación y la cirugía modernas.
Con el síndrome de compresión prolongada, la plasmaféresis está indicada para todos los pacientes que tienen signos de intoxicación, la duración de la compresión es de más de 4 horas y cambios locales pronunciados en la extremidad dañada. Corrección efectiva del estado inmunológico de una persona a través de plasmaféresis, eliminación de anticuerpos y complejos inmunes del torrente sanguíneo, proteínas plasmáticas inmunogénicas y mediadores inflamatorios: cininas, factores del complemento que determinan la respuesta inflamatoria y el daño tisular en procesos autoinmunes.
El método tradicional de reducción de la reactividad inmunológica con agentes farmacológicos inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina, corticosteroides) en enfermedades denominadas "enfermedades por complejos inmunes" no siempre es eficaz, y los fármacos en sí son bastante tóxicos. Las observaciones clínicas indican una eficacia terapéutica significativa de la plasmaféresis gravitacional en este tipo de enfermedades.
Condiciones patológicas Enfermedades Aloinmunización Enfermedad hemolítica del recién nacido Rechazo del trasplante renal Autoinmunización Anemia hemolítica autoinmune Púrpura trombocitopénica autoinmune Miastenia grave Síndrome de Goodpasture Pénfigo Agresión de inmunocomplejos Lupus eritematoso sistémico La tolerabilidad de la citaféresis en la gran mayoría de los casos es buena, lo que permite realizar esta operación de forma ambulatoria bajo una sesión, deteniendo a los pacientes después de una sesión médico durante 2-4 horas En la leucemia linfocítica crónica, durante una sesión de leucocitaféresis, se eliminan hasta 4 * 1012 leucocitos del cuerpo del paciente.
El número de leucocitos eliminados depende directamente de la leucocitosis inicial en sangre periférica. Los intervalos entre sesiones y cursos de citoféresis, su número están determinados por las características de la respuesta del paciente a esta operación y el cuadro clínico y hematológico de la enfermedad.
El efecto clínico de la citaféresis gravitacional permite realizar un tratamiento citostático posterior y mejorar la respuesta al mismo, lo cual es importante en casos de desarrollo de resistencia a la quimioterapia en enfermedades tumorales del sistema sanguíneo. Los métodos para corregir la composición celular de la sangre basados en la transfusión de elementos celulares que faltan también se utilizan en la práctica clínica.
Las transfusiones de concentrados de células individuales obtenidas de donantes mediante citaféresis a veces ocupan un lugar destacado Condiciones patológicas Enfermedades de hemoblastosis Leucemia aguda Leucemia linfocítica crónica Leucemia mieloide crónica Eritremia Trombocitosis Trombocitosis hemorrágica Trombocitosis Hemoglobinopatías Anemia de células falciformes talasemia beta Patología crónica inespecífica de los pulmones Neumonía crónica Asma bronquial ( Otras condiciones Artritis reumatoide Glomerulonefritis Vasculitis Neoplasias malignas Enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn) Para obtener un efecto positivo estable, es necesario el uso repetido de plasmaféresis intensiva en combinación con inmunosupresión y terapia citostática. El resultado en cada caso dependerá del momento de inicio del tratamiento, la frecuencia y volumen de plasmaféresis y plasmaféresis, con un claro establecimiento de criterios de selección de pacientes.
Los métodos para corregir la composición celular de la sangre basados en citaféresis se utilizan en el tratamiento de hemoblastosis, trombocitosis, hemoglobinopatías y otras enfermedades en la terapia compleja de varias enfermedades. La transfusión de granulocitos se utiliza en el tratamiento de pacientes con quemaduras, sepsis, neutropenia.
Las transfusiones de plaquetas se utilizan para hemorragias de origen trombocitopénico. La masa de eritrocitos, libre de impurezas de leucocitos y plaquetas, se transfunde a pacientes con anticuerpos antileucocitos durante trasplante renal, síndrome de compresión prolongada e intervenciones quirúrgicas.
Al establecer contraindicaciones para la operación de HCC, es importante determinar el grado de compensación somática de los pacientes, el estado del sistema cardiovascular, el sistema de regulación del estado agregado de la sangre, hemogramas, funciones hepáticas y renales. En caso de úlcera péptica del estómago y el duodeno en la etapa aguda, enfermedad mental, no se recomiendan las operaciones de HCC.
Es obligatorio determinar la posible presencia de antígeno de superficie y anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). En caso de detección de HAsAg o anticuerpos contra el VIH, es necesario utilizar dispositivos de fraccionamiento de sangre especialmente dedicados para realizar una operación graviquirúrgica.
¡Atención! El tratamiento descrito no garantiza un resultado positivo. Para una información más fiable, consulte SIEMPRE a un especialista.
Tratamiento de los síntomas de la diátesis hemorrágica en niños.
El grupo de la llamada diátesis hemorrágica incluye una serie de enfermedades que son completamente diferentes en su etiología y patogenia, y tienen un síntoma clínico característico común: el sangrado. El sangrado en estas enfermedades no es un fenómeno secundario, como es el caso de una serie de enfermedades infecciosas, así como de muchas enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, sino que es el síntoma dominante y definitorio.
Depende de la ralentización de la coagulación de la sangre, o de los cambios patológicos en las paredes de los vasos sanguíneos, o de los cambios cuantitativos y cualitativos en las plaquetas.
Este grupo incluye:
1) enfermedad de Werlhof,
2) hemofilia,
3) Enfermedad de Shenlein-Genoch Hemofilia.
Púrpura trombocitopénica (enfermedad de Werlhof) - la forma más común de diátesis hemorrágica. Existen formas agudas y crónicas de la enfermedad, que a su vez se dividen en inmunes y no inmunes. La forma aguda de la enfermedad se caracteriza por una historia corta (de varios días a varios meses). La enfermedad de Werlhof puede ocurrir a cualquier edad, pero sus formas crónicas son más comunes en los niños. Las mujeres se enferman más a menudo.
La etiología no está clara. Los factores provocadores son diversas infecciones, trastornos endocrinos, etc.
Patogénesis el sangrado se debe principalmente a la trombocitopenia. En el 70% de los pacientes, las plaquetas son únicas o están ausentes. Además de los cambios cuantitativos en las plaquetas, se han establecido cambios cualitativos significativos, especialmente en la forma crónica de la enfermedad. Las propiedades adhesivas inherentes a las plaquetas se reducen drásticamente. Junto con los cambios en las plaquetas en la enfermedad de Werlhof, existen violaciones de los factores plasmáticos del sistema de coagulación sanguínea, que causan hipocoagulación. Todo esto conduce a la formación de un coágulo suelto. La retracción del coágulo de sangre en la mayoría de los casos está completamente ausente.
Hay un aumento de la permeabilidad de la pared vascular, que puede manifestarse por un síntoma pronunciado de torniquete (formación de petequias en la piel debajo del torniquete aplicado en la extremidad) y un aumento del tiempo de sangrado según Duque (más de 8 minutos).
La manifestación más característica de la enfermedad de Werlhof es el síndrome hemorrágico: varios tipos de hemorragia y sangrado de las membranas mucosas de varios órganos. Las hemorragias cutáneas observadas con mayor frecuencia, combinadas con sangrado de las membranas mucosas del útero, la nariz y las encías. Las hemorragias cerebrales son peligrosas. El sangrado abundante y prolongado, acompañado de anemización progresiva, provoca cambios en el sistema cardiovascular y otros órganos en varios pacientes. Las dimensiones del hígado y el bazo no suelen estar agrandadas.
Diagnóstico La enfermedad de Werlhof en casos típicos está fuera de toda duda y se basa tanto en el cuadro clínico característico como en los datos de laboratorio. Los errores se deben con mayor frecuencia a dificultades en el diagnóstico diferencial con otras enfermedades, en las que también se observa síndrome hemorrágico (anemia hipoplásica, lupus eritematoso sistémico, que ocurre con el complejo de síntomas de Werlhof y el síndrome de Fisher-Evans, enfermedad de Gaucher).
Tratamiento La enfermedad de Werlhof es una tarea difícil y depende de la forma y etapa de la enfermedad. Durante una exacerbación de la diátesis hemorrágica, las medidas terapéuticas deben estar dirigidas a detener el sangrado, durante la remisión, a prevenir la recurrencia de la enfermedad y las complicaciones que la acompañan. Para este propósito, el tratamiento complejo se usa ampliamente, incluidas las transfusiones de sangre repetidas, la introducción de medicamentos se y hormonas corticosteroides. Uno de los medios más efectivos para tratar la enfermedad de Werlhof, especialmente sus formas crónicas, sigue siendo el tratamiento quirúrgico: la esplenectomía.
El mecanismo de acción terapéutica de la esplenectomía es complejo y no del todo claro. La causa y el sitio de la destrucción plaquetaria aún son discutibles, pero hay indicios de que los anticuerpos antiplaquetarios formados en el bazo están involucrados en este proceso.
El período más favorable para la operación es la fase de remisión. Entonces, según L. S. Tsep, el 79% de los operados en la etapa de disminución de las manifestaciones hemorrágicas recibieron remisión clínica y hematológica y el 21%, remisión clínica. Un análisis de los resultados inmediatos ya largo plazo de la esplenectomía nos permite considerar que uno de los principales motivos de sus fracasos son los errores diagnósticos previos a la cirugía. Las recaídas en pacientes sometidos a esplenectomía pueden ocurrir con la descomposición predominante de plaquetas en el hígado.
La esplenectomía no dará el resultado deseado en los casos en que el sangrado se asocie con disfunción de las glándulas endocrinas. Los factores infecciosos y endocrinos juegan un papel importante en la recurrencia de la enfermedad. Las muertes después de la esplenectomía se observan en el 5% de los pacientes operados principalmente en medio de una hemorragia, mientras que estos resultados son raros en las operaciones realizadas en la fase de remisión.
Hemofilia es un trastorno familiar bastante raro. A veces se encuentra muy temprano en forma de sangrado del ombligo del recién nacido, pero más a menudo después de que el niño comienza a moverse activamente y puede lesionarse. Solo los niños se enferman, pero la enfermedad se transmite a través de la línea femenina. Las mujeres, sin enfermarse ellas mismas, pueden transmitir la enfermedad a sus hijos, pero a través de sus hijas y nietos. Un paciente con hemofilia tendrá hijos sanos, pero los nietos nacidos de hijas pueden tener hemofilia.
Clínica. El síntoma clínico principal es la hemorragia subcutánea en el lugar del hematoma y el sangrado persistente y de larga duración que se produce como consecuencia de un traumatismo (extracción dental, hematoma, herida, etc.). Las petequias y el sangrado espontáneo nunca ocurren. Todas las pruebas de provocación de la resistencia de la pared vascular dan un resultado negativo. Hemorragias muy frecuentes en la articulación, generalmente en la rodilla o el codo. La articulación está muy dolorosa, hinchada. La piel sobre la articulación a veces está hiperémica, caliente al tacto. Con el tiempo, los fenómenos agudos en la articulación desaparecen, el dolor disminuye, la movilidad se restablece, pero no por completo. Con hemorragias repetidas en la misma articulación, se deforma cada vez más, su movilidad disminuye y puede ocurrir una anquilosis casi completa. Los niños con hemofilia suelen retrasarse en el desarrollo físico; son infantiles, pálidos. Desde el lado de los órganos internos, no se pueden notar desviaciones de la norma. La temperatura con hemorragias grandes puede estar elevada.
Sangre. Un rasgo característico de la sangre es una fuerte desaceleración en la coagulación de la sangre: hasta 10-^ 15 minutos en lugar de 2-3 minutos en la norma. El tiempo de sangrado en esta enfermedad se mantiene dentro del rango normal. El recuento de plaquetas es normal. No se observan cambios morfológicos en la sangre.
El mecanismo de sangrado en la hemofilia se asocia únicamente con cambios en la coagulación de la sangre. No se ha establecido definitivamente la razón de la ralentización de la coagulación. Se supone que la base es una deficiencia cuantitativa y una inferioridad cualitativa de la tromboquinasa, cuyo propósito es activar la protrombina y convertirla en trombina en presencia de sales de calcio (la coagulación final de la sangre se produce como resultado de la conversión de fibrinógeno en fibrina bajo la influencia de la trombina).
La tromboquinasa se forma en parte durante la degradación de plaquetas y leucocitos, y en parte representa un producto de desecho del endotelio vascular. La educación insuficiente y la inferioridad cualitativa de la tromboquinasa probablemente se explican por la inferioridad funcional congénita de estos elementos.
La hemofilia es una enfermedad incurable de por vida, pero el sangrado se vuelve menos pronunciado con la edad. A menudo, estos pacientes mueren en la infancia o la adolescencia a causa de enfermedades intercurrentes y hemorragias.
Tratamiento. Aplicar tratamiento sintomático. Durante el sangrado, una transfusión de sangre o plasma (100-200 ml) produce un buen efecto. La sangre juega el papel no sólo de un factor de reemplazo, sino que también actúa como un agente hemostático debido a la presencia en la sangre del donante de una mayor cantidad de tromboquinasa y sus elementos productores (plaquetas, leucocitos). Las inyecciones subcutáneas e intramusculares de suero sanguíneo humano y equino son menos eficaces, por lo que se debe recurrir a esta medida si no es posible la transfusión de sangre.
Al igual que con la enfermedad de Werlhof, hay que esforzarse en saturar el organismo de vitaminas K y C. Se recomienda dar a los niños mucha fruta, zumos, infusiones y extracto de rosa mosqueta. Cuando sangra por la nariz, se deben tapar las fosas nasales.
Vasculitis hemorrágica o enfermedad de Henoch-Schonlein
Una de las enfermedades más comunes asociadas con el daño a la pared vascular es la vasculitis hemorrágica o enfermedad de Shenlein-Genoch.
complejo de síntomas La vasculitis hemorrágica consiste en lesiones cutáneas características, síndrome articular, síndrome abdominal, daño renal. Las manifestaciones cutáneas son más comunes y se caracterizan por la aparición en las extremidades, las nalgas, con menos frecuencia en el tronco de erupciones papular-hemorrágicas simétricas polimórficas, con menos frecuencia urticarianas, vesiculares y eritematosas que se elevan por encima de la superficie de la piel y no desaparecen cuando presionado. Los elementos hemorrágicos se caracterizan por un claro componente inflamatorio y pigmentación que persiste durante mucho tiempo después de la regresión de las manifestaciones cutáneas. En casos severos, el curso de la enfermedad se complica por el desarrollo de necrosis central y la formación de úlceras.
Articular el síndrome ocurre después de erupciones en la piel y persiste durante varios días en forma de dolor punzante en las articulaciones grandes, que se repite con una nueva ola de erupciones.
Abdominal el síndrome en algunos casos precede a la aparición de hemorragias cutáneas y domina el cuadro clínico en el 30% de los pacientes. El síntoma principal es el dolor abdominal persistente o cólico, a veces de gran intensidad, asociado a hemorragia en la pared intestinal y el mesenterio. La hemorragia en la pared intestinal puede conducir a su impregnación hemorrágica y estar acompañada de hematemesis, sangre fresca y calcárea en las heces. El período de dolor se alterna con intervalos sin dolor, lo que ayuda a diferenciar la patología quirúrgica aguda y las manifestaciones abdominales de la vasculitis hemorrágica. El síndrome abdominal es de corta duración y remite en la mayoría de los casos en 2-3 días.
Renal el síndrome se encuentra en el 25-30% de los pacientes y se desarrolla como glomerulonefritis aguda o crónica con micro y macrohematuria, proteinuria, cilindruria. Algunos pacientes desarrollan síndrome nefrótico. De todas las manifestaciones de la vasculitis hemorrágica, el daño renal es el que persiste durante más tiempo, lo que lleva a la uremia en algunos pacientes.
Fisiopatología. Las manifestaciones patológicas de la enfermedad de Schonlein-Henoch se basan en una reacción inflamatoria de las arteriolas y vasos de la red capilar con alteración de la estructura y función del endotelio, trombosis masiva de la microcirculación e impregnación serosa de la pared vascular y tejido perivascular, que ocurre bajo la influencia de complejos inmunes circulantes. En la enfermedad de Shenlein-Genoch, aumenta el contenido de inmunoglobulina A en la sangre, que prevalece en la composición de los complejos inmunes y se encuentra en forma de gránulos durante la microscopía de muestras de biopsia de piel y riñón.
El motivo de la formación de complejos inmunes puede ser infección, medicación, cambios en la composición proteica del plasma. Los cambios estructurales en la pared vascular y la síntesis deficiente de colágeno conducen a la estimulación por contacto de las plaquetas y provocan microtrombosis. La localización y gravedad de las manifestaciones clínicas está determinada por el área y la masa de las lesiones vasculares.
Las hemorragias telangiectásicas se asocian desde el punto de vista patogénico con la inferioridad o los cambios estructurales en el tejido conectivo, una disminución del contenido de colágeno en la pared vascular, lo que conduce a un adelgazamiento focal de las paredes de los microvasos y la expansión de su luz, y una inferioridad de la hemostasia local debido a la insuficiencia. del subendotelio.
En la patogenia del sangrado en la paraproteinemia, el papel principal lo desempeña un aumento de la proteína plasmática, un fuerte aumento de la viscosidad de la sangre, una disminución del flujo sanguíneo, trombosis, estasis y daño a los vasos pequeños. Además, las plaquetas "envolventes" con un embrague de proteínas conducen a su inferioridad funcional.
La lista de enfermedades, teniendo en cuenta la prevalencia:
Daño autoinmune a la pared vascular:
vasculitis hemorrágica de Shenlein-Genoch;
púrpura asociada con la toma de medicamentos a base de yodo, belladona, atropina, fenacetina, quinina, sulfonamidas, agentes sedantes;
púrpura relámpago.
Enfermedades infecciosas:
bacterianas: endocarditis séptica, meningococcemia, sepsis de cualquier etiología, fiebre tifoidea, difteria, escarlatina, tuberculosis, leptospirosis;
viral: influenza, viruela, sarampión;
rickettsiosis: tifus, tifus transmitido por garrapatas;
Infecciones por protozoos: paludismo, toxoplasmosis.
Cambios estructurales en las paredes de los vasos sanguíneos:
telangiectasia;
Trastornos sistémicos del tejido conjuntivo: escorbuto, enfermedad de Cushing, púrpura senil, púrpura caquéctica.
Lesiones vasculares de origen mixto:
sangrado paraproteinémico: crioglobulinemia, hiperglobulinemia, macroglobulinemia de Waldenstrom, mieloma múltiple (mieloma múltiple);
púrpura posicional: ortostática, mecánica;
púrpura asociada a enfermedades de la piel: púrpura telangiectásica anular, tiña.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico de la enfermedad de Shenlein-Genoch se basa en la detección en la sangre, en el contexto de un cuadro clínico característico, de inmunocomplejos circulantes.
Tratamiento
terapia planificada. Los pacientes con enfermedad de Henoch-Schonlein requieren hospitalización y reposo en cama. Es necesario excluir de la dieta el chocolate, los cítricos, las bayas y los jugos. El nombramiento de antihistamínicos es ineficaz. En casos severos, la prednisolona se usa en una dosis de hasta 60 mg por día en forma de cursos de 3 a 5 días con la administración de fondo obligatoria de heparina, que previene la hipercoagulabilidad y el desarrollo de CID. La dosis de heparina se selecciona individualmente, de acuerdo con los indicadores del coagulograma. El criterio para la efectividad de la terapia con heparina es el alargamiento del APTT en 2 veces en comparación con el control.
Con síndrome articular severo, el uso de voltaren o indometacina en dosis terapéuticas medias es efectivo.
En el contexto de una infección grave, el síndrome hemorrágico se asocia con el desarrollo de DIC. En este caso, la transfusión de plasma fresco congelado de donante es efectiva.
El tratamiento más efectivo para la telangiectasia es la criodestrucción o la terapia con láser local.
Si se detecta crioglobulina, es necesario un curso de plasmaféresis terapéutica con reemplazo con albúmina y soluciones salinas.
Prevención de recaídas. En la prevención de la vasculitis hemorrágica, la prevención de las exacerbaciones de la infección focal, la negativa a prescribir antibióticos y otros medicamentos sin motivos suficientes, desempeñan un papel importante. Los pacientes están contraindicados en vacunas y muestras con antígenos bacterianos (incluida la tuberculina). En pacientes con daño renal predominante, es necesario un control constante de los análisis de orina.
