Deformidad congénita del tórax en un niño. Formas del pecho humano. Forma del pecho en niños. Entonces, ¿cuáles son los tipos raros de deformidades?

La curvatura de las costillas conduce a. La condición es peligrosa para la salud humana. Una disminución del tamaño de la cavidad torácica se acompaña de compresión del corazón y los pulmones. En este contexto, se producen cambios estancados en los vasos pulmonares, que pueden provocar la acumulación de infiltrado en la cavidad pleural (pleuresía exudativa), en la región pericárdica (pericarditis) y otras complicaciones graves.

Las causas más comunes de deformidad del pecho son defectos de nacimiento. En forma de embudo o conduce a la curvatura de las costillas. Si la patología no se trata, irá progresando a lo largo de la vida. Con una terapia temprana se pueden evitar las consecuencias negativas.

Las causas de tales condiciones son 2 factores:

  • desviación congénita del esternón;
  • proliferación del cartílago costal.

Si hay asimetrías cartilaginosas adicionales, el niño inicialmente tiene el pecho torcido en un lado. Si el defecto no se corrige a tiempo, se produce una deformidad compleja con curvatura de las costillas, que solo puede corregirse quirúrgicamente. Consideremos los hechos anteriores con más detalle.

Patologías congénitas

La curvatura de las costillas en un niño es provocada por factores congénitos y adquiridos. Anomalías congénitas que provocan asimetría torácica en un niño:

  1. alteración de la formación de tejido óseo y cartilaginoso;
  2. enfermedades neurológicas con bloqueo de la inervación muscular;
  3. anomalía del esternón (hendidura, duplicación).

En casos raros, un niño puede tener una patología combinada. Por ejemplo, un cofre hundido (en forma de embudo) se puede combinar con un cofre convexo (con quilla). La patología se complica por daño al diafragma. En esta situación, en los niños, el desplazamiento de las costillas se observa simultáneamente con la hernia de hiato.

Los científicos están estudiando activamente las causas de las deformidades en forma de embudo y de quilla. Se encontró que la patología se observa con mayor frecuencia en las niñas (4 veces más a menudo). Los experimentos clínicos han establecido que la mayoría de los pacientes con esta enfermedad también presentan cambios en el cartílago costocondral. Pueden ser unilaterales o bilaterales.

Defectos del esternón

Los defectos del esternón se dividen en 3 tipos:

  • ectopia cervical y torácica;
  • esternón hendido;
  • desplazamiento del corazón.

El corazón no está protegido por tejido denso, por lo que su expansión y desplazamiento conduce a la curvatura del tórax. Cuando el corazón se desplaza, es muy difícil tratar la patología de forma eficaz. Fuentes literarias indican que después de la cirugía, sólo 3 de 30 niños experimentaron alivio.

Con la ectopia cervical del corazón, el órgano se desplaza hacia arriba. En tal situación, el pronóstico es extremadamente desfavorable (incluso fatal). Los niños con localización abdominal del órgano tienen mayores posibilidades de supervivencia. Los defectos de la pared abdominal se reparan quirúrgicamente y las deformidades de las costillas se corrigen mediante cirugía plástica.

Síndromes de Polland y Wien

Las anomalías congénitas raras del tórax incluyen los siguientes síndromes:

  1. Polonia;
  2. Esposa.

El síndrome de Polonia se refiere a enfermedades que se desarrollan como resultado de anomalías de los siguientes grupos de músculos:

  • pectoral menor y mayor;
  • serrato anterior;
  • intercostal

La enfermedad se desarrolla raramente con una frecuencia de 1 caso de cada 30.000 niños. La patología ocurre en niños 3 veces más a menudo que en niñas. En el 75% de los casos se afecta el lado derecho. En el contexto de la patología, los científicos a menudo detectan un subdesarrollo de la arteria subclavia y algunos órganos internos.

El síndrome de Polonia a menudo se combina con una anomalía congénita de Möbius. Provoca defectos estéticos e inflamación del pulmón. Algunos pacientes desarrollan trastornos respiratorios funcionales debido a la patología. Sin embargo, los pulmones en sí no cambian durante la patología.

El síndrome de la esposa es una distrofia torácica resultante de una hipoplasia pulmonar y un crecimiento óseo deficiente. La patología se describió por primera vez en 1954. En la mayoría de los casos, el síndrome de esposa es hereditario. Se transmite de generación en generación de forma autosómica recesiva.

¿Es posible solucionar el problema?

Un tórax torcido en un niño debido a múltiples complicaciones y la presencia de desplazamientos patológicos de órganos internos requiere una cuidadosa selección de tácticas de tratamiento. Para corregir la curvatura de las costillas se utilizan métodos conservadores y quirúrgicos.

Principios del tratamiento conservador:

  1. usar órtesis ortopédicas;
  2. antiinflamatorios y analgésicos;
  3. tratamiento sintomático;
  4. corrección de trastornos metabólicos;
  5. fisioterapia.

Los procedimientos anteriores rara vez resultan eficaces. Sólo ayudan a prevenir la progresión de la enfermedad. El tratamiento conservador también se utiliza antes de la cirugía.

Cirugía

El tratamiento quirúrgico del desplazamiento costal se basa en el uso de los siguientes métodos:

  • toracoplastia según Kondrashin, Urmonas y Ravich: implica la restauración del complejo costoesternal sin fijadores artificiales;
  • toracoplastia según Marshev, Plakseichuk, Gross, Gafarov e Isakov: implica el uso de fijadores externos;
  • técnicas para rotar el esternón en un ángulo de 180 grados y excluir patologías del sistema muscular;
  • el uso de implantes artificiales para eliminar deformidades menores de 1º-2º grado;
  • La toracoplastia según Timoschenko, Reichben y Nass implica la instalación de fijadores internos.

Un cofre torcido en un niño se elimina de manera más efectiva mediante cirugía. La implantación de placas especiales permite prevenir la curvatura de los senos y corregir la restauración de las costillas. Los implantes internos ayudan a reducir el período de recuperación. El dispositivo no interfiere con el estilo de vida normal del niño y no causa molestias.

Según las estadísticas, una cierta proporción de la población tiene una curvatura del torso. Según la categoría de la enfermedad, el grado de progresión, la presencia de síntomas y mucho más, el paciente comienza a tener problemas con el corazón y los pulmones. Además, la patología se manifiesta claramente físicamente, lo que conduce a graves desviaciones psicológicas. El desarrollo de factores psicológicos de aislamiento y depresión se forma en los niños desde una edad temprana, lo que en el futuro interfiere en gran medida con una socialización exitosa en la sociedad. Este problema se planteó recientemente en una conferencia médica mundial, donde se propusieron varias opciones y métodos para combatir esta patología. ¿Qué tipos de curvaturas del esternón y las costillas existen? ¿Esto conlleva más complicaciones para la salud del paciente? Todo esto lo podrás descubrir leyendo este artículo.

¿Por qué ocurre la patología?

La curvatura del tórax suele ser una enfermedad congénita y comienza a manifestarse activamente a medida que el cuerpo crece. Como regla general, la deformación se produce debido al subdesarrollo de las piernas del diafragma y se manifiesta claramente en forma de respiración caótica y no estándar.

Esta puede ser una enfermedad adquirida debido a lesiones recibidas a una edad temprana (3-5 años). El esternón y las costillas son extremadamente inestables a una edad tan temprana y cualquier fractura o punción puede cambiar significativamente la apariencia futura del tórax. La diferencia entre causas congénitas y adquiridas es que la primera es completamente intratable y la causa adquirida puede eliminarse con la edad.

¿Qué defectos conducen a la curvatura de las costillas?

La curvatura del tórax, por su naturaleza de aparición, se divide en tres categorías:

  • Ectopia cervical y torácica.
  • Esternón hendido.
  • Inestabilidad congénita del corazón o su desplazamiento durante el crecimiento del cuerpo.

El corazón no tiene una capa protectora de tejido denso, por lo que a medida que el cuerpo crece, tiende a expandirse y desplazarse. Esta patología es prácticamente intratable. Según las estadísticas médicas de los cirujanos, sólo el 10% de los pacientes mostraron una mejora en su estado general. El 90% restante prácticamente no sintió ninguna mejora incluso después de varias operaciones. Esta es una patología muy grave que pertenece a la categoría de anomalías congénitas.

Anomalías congénitas raras

Como se mencionó anteriormente, las deformidades congénitas son mucho más difíciles de tratar que las adquiridas. Sin embargo, existe una serie especial de anomalías defectuosas, a saber, anomalías congénitas.

Hay más de dos docenas de ellos. En general, se dividen en tres categorías generales (que se enumerarán a continuación), pero tienen algunas propiedades características que los distinguen entre sí.

Entonces, ¿qué tipos raros de deformaciones existen?

  • Esternón hendido congénito. A juzgar por la práctica médica, este defecto ocurre con mayor frecuencia. Se manifiesta en malformaciones congénitas. El tórax del paciente está dividido, es decir, abierto.
  • Defecto costomuscular. La amenaza es que un esternón curvado puede afectar negativamente al corazón y al sistema respiratorio. A menudo, la curvatura del tórax se manifiesta en actividad cardíaca. En medicina, este defecto se llama síndrome de Polonia.
  • Pecho arqueado. Una anomalía bastante rara. Las causas de su aparición son prácticamente desconocidas debido a la falta de investigaciones adecuadas. En medicina se llama síndrome de Currarino-Silverman.

Además de las anomalías anteriores, existen sus subtipos, que difieren ligeramente entre sí. Cada uno de los defectos torácicos es potencialmente peligroso para la salud humana y representa una amenaza directa para el desarrollo completo del paciente.

Tipos de curvaturas

No existen tantos tipos de curvaturas. En general, se dividen en tres grupos principales. Cada uno de ellos pertenece a la categoría de patologías congénitas y representa una amenaza para la vida del paciente.

Entonces, veámoslos:

  • Deformación en forma de embudo. Patología "suave". Se caracteriza por tener el pecho hundido. Parece como si el cofre hubiera sido presionado deliberadamente hacia adentro por un objeto pesado. La enfermedad se llama popularmente “pecho de zapatero”.
  • Con quilla. Lo contrario de la deformación anterior. El cofre sobresale, dando la impresión de que la persona tiene una quilla de barco en lugar de un cofre. La patología no presenta síntomas particularmente graves, pero tiene un efecto muy negativo en la actividad cardiovascular del cuerpo. Además, un esternón demasiado grande puede provocar un agrandamiento y desplazamiento del corazón, así como alteraciones en el funcionamiento del sistema respiratorio. Sin embargo, la anomalía se puede curar y, entre todas las categorías, no pone en peligro la vida.
  • Pecho plano. A primera vista, parece como si la persona estuviera absolutamente recta, sin ningún bulto característico en la zona del esternón. Esta es una patología peligrosa, ya que las costillas tienen bordes afilados hacia adentro. En caso de una caída fuerte o una lesión repentina, la punta de la costilla puede perforar los pulmones o el corazón. La anomalía es muy difícil de curar.

La medicina lleva muchos años intentando desarrollar métodos para combatir los defectos torácicos, pero por el momento sólo entre el 15 y el 20% de los pacientes sienten alivio después de la cirugía.

Deformación de las costillas y métodos para corregir la enfermedad.

El diseño del proceso de tratamiento dependerá en gran medida de las desviaciones en la funcionalidad del corazón y los órganos respiratorios. Los médicos recomiendan un método de tratamiento conservador, que consiste en fisioterapia, diversos masajes correctivos y el uso de corsés especiales. Este método de tratamiento se diferencia en que no requiere intervención quirúrgica directa. Vale la pena recordar que la deformación de las costillas es una patología muy grave, pero existen formas de solucionar el problema.

En las formas más agudas de patología (por ejemplo, tórax plano), el tratamiento conservador es impotente. Es posible estabilizar y corregir la condición del paciente, detener el proceso de desarrollo y preservar el funcionamiento de los órganos ubicados en el medio del esternón.

Los médicos intentan hasta el último minuto no recurrir a terapias de emergencia, incluida la cirugía directa. Las consecuencias y el curso completo de la operación son completamente imposibles de predecir de antemano. Mucho depende del trabajo del corazón del paciente, del estado actual del sistema respiratorio y del estado general del paciente en el momento de la operación.

Cirugía

El tratamiento con cirugía es necesario solo cuando la patología es completamente resistente a los métodos conservadores. Además, la indicación de tratamiento quirúrgico es la progresión activa de la anomalía y un aumento de la amenaza para el corazón y los órganos respiratorios.

Como regla general, se utiliza el método de toracoplastia de elevación de Nass. Este método está diseñado para aumentar el volumen de las cavidades pleurales y el espacio para los pulmones.

En algunos casos, es posible una operación completamente diferente: deformar directamente las nervaduras para estabilizarlas y colocarlas en la posición deseada. En pocas palabras, el traumatólogo rompe y luego corrige y coloca las costillas en la posición requerida. Vale la pena señalar que el procedimiento no es humano y está indicado sólo en los casos más agudos, si existe una amenaza directa a la vida humana.

La dificultad para respirar también es una indicación de tratamiento quirúrgico. Esto es especialmente claro en niños menores de 12 años. Los cirujanos tratan las patologías congénitas de la segunda y tercera categoría con extrema precaución.

En cuanto a la rehabilitación, oscila entre 1 y 3 meses después de la operación. Incluye una serie de procedimientos que se prescriben a discreción del médico tratante.

Está estrictamente prohibido salir del hospital, ya que el cirujano debe controlar el proceso durante todo el período de recuperación. Si esto ha sucedido, entonces el médico debe asegurarse de que las costillas estén fusionadas correctamente.

Ejercicios

Las deformidades de las costillas se pueden tratar con ejercicios. Sin embargo, esto sólo es posible con una deformidad del tórax en quilla.

En primer lugar, los ejercicios tienen como objetivo entrenar una respiración adecuada. Las piernas se echan hacia atrás y los brazos se doblan hacia adelante. Al inhalar se realiza un movimiento y al exhalar se regresa a la posición inicial. Los ejercicios deben realizarse exclusivamente bajo la supervisión de un instructor.

Otro ejercicio se realiza acostado boca arriba. Los pies se doblan y enderezan alternativamente. A continuación, debe extender los brazos, doblar la pierna derecha (con ella comienza el ejercicio) y presionar la rodilla contra el cuerpo. Este procedimiento es similar en implementación a la "bicicleta".

Un médico prescribe una serie de ejercicios si es necesario y es más un método de rehabilitación que terapéutico. Sin embargo, en algunos casos, es el ejercicio el que produce el máximo efecto y ralentiza significativamente la progresión de la enfermedad.

La curvatura del tórax es una patología terrible y grave. Cada año, según las estadísticas médicas, nacen cada vez más personas con esta patología o una predisposición categórica a ella. Se recomienda el tratamiento a una edad temprana, hasta que los huesos estén completamente fortalecidos. La intervención médica a una edad posterior se verá complicada por una serie de factores que surgen durante la progresión de la enfermedad.

Es un cambio congénito o adquirido en la forma del tórax. Se manifiesta como un cambio en la forma de la estructura musculoesquelética de la parte superior del cuerpo. Afecta negativamente el estado de los órganos del tórax y la columna, puede provocar curvatura de la columna vertebral, complicaciones del corazón y los pulmones. Diagnosticado en base a los resultados de un examen físico y datos de estudios de hardware (radiografía, resonancia magnética, tomografía computarizada, etc.). Para deformidades graves, está indicado el tratamiento quirúrgico.

información general

La deformidad del tórax es un cambio congénito o adquirido en la forma del tórax. El término "pecho" se refiere a la estructura musculoesquelética de la parte superior del cuerpo que protege los órganos internos. La deformación del tórax afecta inevitablemente al corazón, los pulmones y otros órganos ubicados en la cavidad torácica, provocando una interrupción de su funcionamiento normal.

Causas

Todas las deformidades del tórax se dividen en dos grupos: displásicas (congénitas) y adquiridas. Las deformidades congénitas son menos comunes que las adquiridas.

  1. Deformidades adquiridas se desarrollan como resultado de diversas enfermedades (enfermedades pulmonares crónicas, tuberculosis ósea, raquitismo y escoliosis), lesiones y quemaduras en la zona del pecho.
  2. Deformidades congénitas son causados ​​por el subdesarrollo o desarrollo anormal de la columna, las costillas, el esternón, los omóplatos y los músculos del pecho. Las deformidades más graves ocurren cuando se altera el desarrollo de las estructuras óseas.

Tipos de deformaciones

Dependiendo de la ubicación, se distinguen alteraciones en la forma de las paredes anterior, posterior y lateral del tórax. La gravedad de la deformación puede variar: desde un defecto cosmético casi imperceptible hasta una patología grave que provoca alteraciones del corazón y los pulmones. Con deformidades congénitas, por regla general, cambia la forma de la superficie anterior del tórax. La violación de la forma se acompaña de subdesarrollo del esternón y los músculos, ausencia o subdesarrollo de las costillas.

Deformidad del tórax en embudo

Forma anormal de los senos causada por la retracción del esternón, las costillas anteriores y los cartílagos costales. El pectus excavatum es la malformación más común del esternón. Se supone que la deformidad en forma de embudo se produce debido a un cambio determinado genéticamente en la estructura normal del cartílago y el tejido conectivo. Los niños con pectus excavatum suelen tener múltiples malformaciones y los antecedentes familiares revelan casos de patología similar en parientes cercanos.

La retracción del esternón con esta malformación conduce a una disminución del volumen de la cavidad torácica. Una violación pronunciada de la forma de la mama provoca curvatura de la columna, desplazamiento del corazón, alteración del corazón y los pulmones y cambios en la presión arterial y venosa.

Posteriormente, la deformación se fija. La profundidad del embudo aumenta gradualmente hasta alcanzar los 7-8 cm y el niño desarrolla escoliosis y cifosis torácica. Se revela una disminución de las excursiones respiratorias del tórax de 3 a 4 veces en comparación con la norma de edad. Los trastornos de los sistemas cardiovascular y respiratorio están aumentando.

Para diagnosticar cambios en el corazón y los pulmones provocados por la deformación del tórax, el paciente se somete a una amplia gama de exámenes: radiografía de tórax, ecocardiografía, ECG, etc.

Tratamiento

La terapia conservadora para esta deformidad torácica congénita es ineficaz. Para las deformidades de grados II y III, está indicada la reconstrucción quirúrgica del tórax para crear condiciones normales para el funcionamiento del corazón y los pulmones. Las operaciones se llevan a cabo cuando el niño cumple entre 6 y 7 años. Los traumatólogos logran lograr el resultado deseado solo en el 40-50% de los pacientes.

En los últimos años se ha utilizado el método de las dos placas magnéticas para tratar esta malformación. Una placa se implanta detrás del esternón y la segunda se instala externamente en un corsé especial. El imán exterior tira de la placa interior hacia delante, eliminando gradualmente la deformación del tórax del paciente.

Deformidad del pecho en pila (pechuga de pollo)

La patología es causada por un crecimiento excesivo del cartílago costal. Por lo general, crece el cartílago de las costillas V-VII. El esternón del paciente sobresale hacia adelante, dando al tórax una forma característica de quilla. Un tórax aquillado se acompaña de un aumento en el tamaño anteroposterior del tórax.

A medida que el niño crece, la irregularidad de la forma se vuelve más pronunciada y se produce un defecto cosmético importante. Los órganos internos y la columna sufren ligeramente. El corazón toma la forma de una gota (un corazón colgante). Los pacientes se quejan de dificultad para respirar, fatiga y palpitaciones durante la actividad física.

La operación está indicada únicamente para disfunciones de órganos internos y no se realiza en niños menores de 5 años.

Pecho plano

Es causada por un desarrollo desigual del tórax con una disminución de su tamaño anteroposterior. No provoca cambios en los órganos de la cavidad torácica.

Las deformidades adquiridas surgen como resultado de enfermedades previas (raquitismo, tuberculosis ósea, enfermedades pulmonares, etc.). Como regla general, las superficies posterior y lateral del tórax están involucradas en el proceso.

Pecho enfisematoso

Se desarrolla en el enfisema pulmonar crónico. El tamaño anteroposterior del tórax aumenta, el tórax del paciente adquiere forma de barril. Una disminución de las excursiones respiratorias se debe a una enfermedad pulmonar.

Pecho paralítico

Se caracteriza por una disminución del tamaño anteroposterior y lateral del tórax. Los espacios intercostales se ensanchan, los omóplatos quedan detrás de la espalda y las clavículas son claramente visibles. Hay una retracción asimétrica de la fosa sub y supraclavicular y los espacios intercostales, movimiento asincrónico de los omóplatos durante la respiración. La patología es causada por enfermedades crónicas de la pleura y los pulmones.

Pecho de escafoides

Ocurre en pacientes con siringomielia. Se caracteriza por una depresión del escafoides en la parte media y superior del esternón.

Pecho cifoescoliótico

Se desarrolla como resultado de un proceso patológico en la columna, acompañado de un cambio pronunciado en su forma, que se confirma mediante radiografías y tomografías computarizadas de la columna. Puede ocurrir con tuberculosis espinal y algunas otras enfermedades. La deformidad cifoescoliótica grave provoca alteraciones del corazón y los pulmones. Difícil de tratar.

En este artículo analizaremos las causas de la deformidad del tórax en quilla, el grado de patología y los métodos de tratamiento con terapia y cirugía.

Lo que es

Esta patología es un desarrollo anormal de los huesos del tórax. Muy raramente la enfermedad altera el funcionamiento de los órganos internos, más a menudo es un defecto puramente cosmético.

Debido al hecho de que el esternón sobresale hacia adelante, esta enfermedad también se llama "pechuga de pollo". Código según la Clasificación Internacional de Enfermedades [CIE 10]. La anomalía es congénita y se transmite genéticamente. Sus manifestaciones se vuelven más pronunciadas durante un período de crecimiento humano intensivo, es decir. en la adolescencia. La formación final del defecto suele terminar en la edad adulta.

Según las estadísticas, la enfermedad es más común en hombres que en mujeres. Junto con esto, a los pacientes a menudo se les diagnostica síndrome de Marfan, curvatura de la columna y defectos cardíacos.

Etiología

El principal factor causante de esta patología es la predisposición hereditaria. Pero es posible que la enfermedad también esté asociada con el raquitismo en la infancia. Se supone que la excesiva suavidad del tejido óseo no resiste la carga cuando el cuerpo está en posición erguida, lo que conduce a una deformación gradual. La pechuga de pollo con raquitismo es bastante común, por lo que el tratamiento del defecto con este diagnóstico debe incluir la terapia con vitaminas.

Deformidad del carinatum en niños

La enfermedad se detecta con mayor frecuencia en la primera infancia. Pero en algunos casos, los síntomas son sutiles, por lo que se diagnostica durante el período de crecimiento intensivo del cuerpo, entre los 11 y los 13 años.

No hay deterioro en el funcionamiento del sistema respiratorio, la circulación sanguínea o el corazón en los primeros años del niño. Pero la deformación en los adolescentes suele ir acompañada de:

  • dificultad para respirar;
  • isquemia;
  • transpiración;
  • fatiga física y mental rápida;
  • taquicardia.

Todo esto se manifiesta durante la actividad física activa. Si los síntomas le molestan sin actividad física, se requiere una intervención quirúrgica urgente. Los expertos explican esto no por las peculiaridades de la patología, sino por el hecho de que los pacientes tienen un tipo de cuerpo asténico: delgadez general, esternón estrecho, músculos poco desarrollados.

Un defecto externo causa preocupación y, a menudo, es un obstáculo para la socialización normal de un niño. En la escuela, los niños son objeto de burla, lo que conduce a trastornos mentales: aislamiento, timidez, timidez y, a veces, agresión.

Síntomas

La patología se caracteriza por una protuberancia significativa de la superficie anterior del esternón en relación con la norma. Su forma es en un estado elevado, como si una persona estuviera inhalando aire. Prácticamente no cambia durante una excursión respiratoria. Su parte media sobresale hacia adelante y las costillas en los bordes se hunden, el esternón adquiere la apariencia de la quilla de un recipiente de agua. De ahí el nombre de deformación.

Los arcos costales de la 4ª a la 8ª fila se ven afectados principalmente, hay una inversión de sus bordes. El esternón aumenta de tamaño.

Clasificación

La enfermedad se clasifica en 3 grados:

  1. La primera es que el defecto cosmético es débilmente expresado. El defecto se forma debido a la flexión de 2-3 cartílagos costales. No hay trastornos de los sistemas cardiovascular o respiratorio.
  2. La segunda es que el corazón se desplaza hasta 3 cm de su posición normal. La mayor protuberancia del esternón se observa en el tercio medio e inferior. Combinado con curvaturas de los arcos costales.
  3. En tercer lugar, el corazón se desplaza más de 3 cm de su posición normal. El defecto cosmético es pronunciado. A veces se acompaña de deterioro de la función respiratoria y del funcionamiento del corazón y los vasos sanguíneos.

Diagnóstico

El diagnóstico de patología se realiza sobre la base de un examen visual. Para aclarar las características de la deformación y el grado de su gravedad, se puede prescribir adicionalmente lo siguiente:

  1. Radiografía. Los datos de este estudio ayudan a juzgar el grado y la naturaleza de la curvatura. Se realiza en dos proyecciones: lateral y anteroposterior. Le permite determinar cuánto se agranda el espacio retroesternal, se despliega y desplaza el corazón, se curvan los arcos costales y se cambia la posición de los pulmones. El método no permite evaluar el grado de trastornos displásicos y las características de deformación del tejido cartilaginoso.
  2. CONNECTICUT. Un método muy informativo que permite evaluar la relación entre el tamaño anteroposterior y frontal de la deformidad. Visualiza órganos internos, asimetría de deformación, patologías óseas, daño al tórax, el grado de compresión de los pulmones y desplazamiento del corazón. Todos estos datos ayudan durante la cirugía.

Si hay quejas o sospechas de disfunción del corazón o de los pulmones, se prescriben pruebas adicionales: EchoCG (ultrasonido del corazón), ECG (prueba de función cardíaca), espirografía (prueba de función pulmonar).

Tratamiento

La terapia se prescribe teniendo en cuenta el grado de deformación. Al inicio de la enfermedad, el tratamiento es posible con la ayuda de estructuras ortopédicas especiales, en formas más avanzadas es necesaria la intervención quirúrgica.

Tratamiento sin cirugía

Ejercicio físico

La deformidad no se puede corregir con ejercicio físico. Sin embargo, dicho tratamiento ayudará a que el cofre sea más flexible y mejorará la condición física del paciente.

Porque Con la deformidad del carinatum, a menudo se observa debilidad muscular; la terapia con ejercicios ayudará a eliminar el problema. Este método de tratamiento es auxiliar y se recomienda en la etapa inicial de desarrollo de la enfermedad, así como después de la corrección quirúrgica del tórax.

Para que el tratamiento sea eficaz es necesario concertarlo con un especialista. Porque Para cada paciente, se seleccionan métodos individuales, modo motor, dosis e intensidad de actividad física en función del estado general de salud y los síntomas que lo acompañan.

Si la deformación afecta negativamente el funcionamiento de los órganos internos y el paciente está preocupado por la taquicardia y los trastornos autonómicos, la terapia con ejercicios debe realizarse con precaución.

Después de seleccionar un conjunto individual de ejercicios para el paciente, para lograr un efecto terapéutico pronunciado, se recomienda combinar la terapia de ejercicios con una nutrición adecuada, diversas técnicas de respiración, natación, masajes y fisioterapia.

Sistema de compresión dinámica Ferre.

El desarrollador del sistema de compresión es el cirujano pediatra Marcelo Ferre, quien cuenta con más de 20 años de práctica médica. El sistema está diseñado para eliminar la asimetría del esternón y corregir la curvatura. Fabricado según especificaciones del paciente. Comprende:

  • una placa de metal hecha de aleación de aluminio, que se ajusta a la parte sobresaliente del esternón;
  • un mecanismo de soporte que se fija a la espalda;
  • un dispositivo medidor de presión que regula la fuerza de fijación y previene daños en la piel.

El sistema es eficaz para su uso en la infancia o como terapia compleja. Si el paciente tiene más de 20 años, es casi imposible lograr un efecto pronunciado con una sola técnica. La terapia es bien tolerada por los pacientes y no causa molestias significativas.

Durante el proceso de corrección de la curvatura, se requiere un ajuste periódico de la presión. La duración del tratamiento se selecciona individualmente. Si la terapia se inicia desde el comienzo del desarrollo de la enfermedad, es posible evitar la cirugía.

Ortesis

Las ortesis son un nombre complejo para dispositivos médicos diseñados para corregir las características anatómicas del sistema musculoesquelético. En caso de deformidad en quilla del esternón, este dispositivo es un corsé que lo fija en la posición anatómica correcta.

El efecto terapéutico se logra comprimiendo la parte que sobresale del esternón. Cuando se usan regularmente, estos dispositivos eliminan gradualmente la curvatura y mejoran la apariencia. Al igual que el sistema Ferret, las órtesis requieren ajustes periódicos de presión y fortalecimiento de la fijación.

Para que la compresión creada no cause molestias, estos diseños proporcionan sistemas de desabrochado efectivos que le permiten ajustar fácilmente la tensión usted mismo sin ayuda externa.

La órtesis torácica se fabrica individualmente, teniendo en cuenta los parámetros del área que sobresale y el grado de curvatura. Para tratar la deformidad del carinatum se utilizan dispositivos en forma de aro plegable, sobre el que se fijan placas de metal, que tienen un efecto terapéutico. En el otro lado también hay una placa que suaviza la presión.

Los corsés ortopédicos tienen contraindicaciones de uso:

  • tos sistemática, asma bronquial;
  • Deportes de contacto;
  • dermatitis, eczema, procesos inflamatorios en la piel;
  • problemas con el flujo sanguíneo, sistema vascular (por ejemplo, venas varicosas);
  • los primeros días del postoperatorio, etc.

El tratamiento con ortesis dará resultados si comienza en la primera infancia o la adolescencia, cuando el cartílago y el tejido óseo son flexibles y fácilmente susceptibles a las influencias externas. Si las curvaturas son pronunciadas, es difícil lograr el efecto deseado. Los dispositivos deben usarse constantemente (al menos 12 horas al día) y, quizás, en seis meses o un año los elementos óseos del esternón adquirirán una forma anatómica normal.

Operación

Este método de tratamiento sigue siendo el más eficaz. Existen varios métodos para corregir curvaturas, los principales de los cuales son: los métodos de Ravich, Abramson, Nass, Kondrashin, Timoschenko.

método abramson

Se considera una operación mínimamente invasiva. A menudo practicado, recomendado para pacientes menores de 20 años. Se realiza bajo anestesia general. El cirujano realiza 2 pequeñas incisiones (3-4 cm) en el costado del tórax. Luego, a través de un tubo de cloruro de polivinilo, se fijan 2 pequeñas placas correctoras metálicas en las costillas.

Luego fija entre ellos una placa enderezadora más grande mediante tornillos ajustables (esta fijación permite ajustar la fuerza de presión). Se ubica perpendicular a dos pequeños. Luego le pone puntos. Eso. Se crea presión dentro del pecho, lo que promueve el crecimiento adecuado del tejido óseo.

Varios años (2-4 años) después de la corrección completa de la curvatura, se retiran las estructuras metálicas. La morbilidad de esta operación es baja. La duración de la estancia hospitalaria en una institución médica no supera los 5 días. Al cabo de 2 semanas, el paciente puede volver a su estilo de vida habitual, pero excluyendo alguna actividad física. Los puntos y cicatrices después de la cirugía son casi invisibles.

método ravitch

Se considera un método traumático de corrección. Raramente usado. Durante la cirugía, el cirujano realiza una incisión transversal debajo de las glándulas mamarias y corta el tejido muscular del abdomen y el tórax de los sitios de unión. Luego se realiza la escisión segmentaria de los cartílagos costales y la sutura del pericondrio restante. Eso. los espacios intercostales se reducen, el pecho se lleva a su posición fisiológica normal.

Si el defecto es grave, se realiza una esternotomía correctiva adicional. Después de la cirugía, se requiere un largo período de recuperación y quedan importantes cicatrices postoperatorias en la piel.

método kondrashin

Se realiza a través de una incisión vertical en la superficie anterior del esternón. Proporciona resección en forma de cuña del cartílago deformado en el sitio de transición al tejido óseo, condrotomía paraesternal. Después de lo cual se realiza una esternotomía en forma de cuña, se cruza el proceso urinario. Al final, se suturan los cartílagos costales en el área de resección y se colocan suturas en el esternón. Gracias a esta operación, el pecho se encuentra en un estado de hipercorrección.

método timoschenko

Para los niños, se realiza una incisión horizontal debajo de los músculos pectorales, para las niñas, 2, se despega la piel en el área de la curvatura. Luego se separan los músculos pectorales de los cartílagos costales curvos y se eliminan estos últimos, preservando el pericondrio. Eso. la costilla se acorta varios cm.

Se realiza una esternotomía en la parte superior de la curvatura y se fija una placa curva de metal a las costillas, repitiendo la forma normal del tórax. Al cabo de unos meses se retira la estructura metálica.

método nuss

Porque La deformidad en quilla a menudo se combina con la deformidad en forma de embudo; para tratar esta última se utiliza el método de Nuss; tiene similitudes con la técnica de Abramson.

El procedimiento es una intervención mínimamente invasiva. Se realiza bajo anestesia general. Fue desarrollado por Donald Nass, un cirujano torácico pediátrico, en 1987. Los resultados del tratamiento con este método son impresionantes: aproximadamente el 98% de los pacientes logran eliminar el defecto, mientras que el resto presenta una curvatura residual asociada con una elasticidad insuficiente del tejido óseo.

La depresión durante la deformación en forma de embudo se compensa utilizando una placa de metal curvada, que se coloca con la superficie cóncava hacia arriba. Se fija a las costillas mediante materiales de sutura absorbibles a largo plazo, alambre de acero u otros sujetadores.

La operación puede realizarse en pacientes de cualquier edad, pero teniendo en cuenta todas las contraindicaciones. A veces son posibles complicaciones: hemotórax, hidrotórax, rechazo o desplazamiento de la placa, neumotórax.

El tratamiento de la deformidad del carinatum es un proceso complejo y largo. En las etapas iniciales de la enfermedad, se permite el uso de estructuras ortopédicas, en etapas más graves, solo la cirugía será efectiva.

Las deformidades del tórax ocurren en el 2% de las personas. Los cambios (defectos) en los tejidos óseos y cartilaginosos reducen tanto la función de soporte del tórax como la cantidad necesaria de movilidad. Las deformaciones del tórax (esternón y costillas) no son solo un defecto cosmético y causan no solo problemas psicológicos, sino que también a menudo conducen a una disfunción de los órganos del tórax (sistema cardiovascular y respiratorio).

Causas

Las causas de la deformación del tórax pueden ser congénitas o adquiridas. Las principales razones son las siguientes:

En la práctica clínica, las deformidades torácicas más comunes son la deformidad del pectus excavatum y del carinatum.

Pectus excavatum (pecho hundido)

Pectus excavatum (pecho hundido) Hoy en día es la deformidad torácica más común y ocurre en 1 de cada 400 recién nacidos. El pectus carinatum, la segunda forma más común de deformidad, es 5 veces menos común que el pectus excavatum.

Etiología del desarrollo de la deformidad en embudo.

Existen varias teorías que explican el desarrollo de esta deformidad, pero la etiología sigue sin estar clara. Algunos autores creen que el desarrollo del pectus excavatum puede estar asociado con un crecimiento excesivamente rápido del cartílago costal, que desplaza el esternón hacia atrás. También se cree que las anomalías del diafragma, el raquitismo o el aumento de la presión intrauterina contribuyen al desplazamiento posterior del esternón. La frecuente asociación del pectus excavatum con otras enfermedades del sistema musculoesquelético, como el síndrome de Marfan, sugiere que, en cierta medida, la deformidad está causada por anomalías del tejido conectivo. La determinación genética también ocurre en el 40% de los pacientes con deformidad del carinatum.

Manifestaciones clínicas

El pectus excavatum puede aparecer como un defecto pequeño o como un defecto grave en el que el esternón se extiende casi hasta las vértebras. La aparición del defecto es el resultado de 2 factores: (1) el grado de angulación posterior del esternón y el grado de angulación posterior del cartílago costal en la zona de unión de las costillas al esternón. Si además existen asimetrías adicionales del esternón o asimetrías cartilaginosas, el tratamiento quirúrgico se vuelve técnicamente más complejo.

El pectus excavatum generalmente ocurre al nacer o poco después del nacimiento. La deformidad suele progresar y la profundidad de la depresión aumenta a medida que el niño crece. Los senos hundidos son más comunes en hombres que en mujeres, con una proporción de 6:1. Los senos hundidos pueden estar asociados con otras anomalías congénitas, incluidas anomalías del diafragma. En el 2% de los pacientes, el tórax hundido se asocia con anomalías cardíacas congénitas. En pacientes con un hábito corporal característico se puede sugerir el diagnóstico de síndrome de Marfan.

Existen varios métodos para cuantificar la gravedad de la deformidad del pectus excavatum, que generalmente implica medir la distancia desde el esternón hasta la columna. Quizás el método más utilizado sea el método de Haller, que utiliza la relación entre la distancia transversal y la distancia anteroposterior derivada de las tomografías computarizadas. En el sistema Haller, una puntuación de 3,25 o más indica un defecto grave que requiere intervención quirúrgica.

El pectus excavatum no tiene mucho efecto fisiológico en los bebés o niños. Algunos niños experimentan dolor en el esternón o en el cartílago de las costillas, especialmente después de un ejercicio intenso. Otros niños pueden tener palpitaciones, lo que puede deberse al prolapso de la válvula mitral, que suele ocurrir en pacientes con el tórax hundido. Algunos pacientes pueden sentir un soplo de movimiento de la sangre, lo que se debe a que la arteria pulmonar está cerca del esternón y durante la sístole el paciente puede notar un soplo de eyección de sangre.

A veces, el asma ocurre en pacientes con pectus excavatum, pero se observa que la deformidad no tiene un efecto claro sobre el curso clínico del asma. La deformidad del pectus excavatum afecta el sistema cardiovascular y las observaciones han demostrado que después de la corrección quirúrgica de la deformidad hay una mejora significativa en las funciones del sistema cardiovascular.

Deformidad del carinato

Deformidad del carinato Es la segunda deformidad congénita de la pared torácica más común. El pectus carinatum representa aproximadamente el 7% de todas las deformidades de la pared torácica anterior. Es más común en niños que en niñas (proporción 4:1). Por regla general, esta deformidad ya está presente desde el nacimiento y tiende a progresar a medida que el niño crece. Una deformidad de la quilla es una protrusión de la pared torácica y en realidad es un espectro de deformidades que incluye el cartílago costocondral y el esternón. Los cambios en el cartílago osteocondral pueden ser unilaterales o bilaterales. Además, el abultamiento del esternón puede ser grande o menor. El defecto puede ser asimétrico y provocar rotación del esternón con depresión en un lado y protrusión en el otro.

Etiología

La patogénesis de la deformidad en quilla, así como de la deformidad en forma de embudo, no está clara. Se ha sugerido que esto es el resultado de un crecimiento excesivo de las costillas o del cartílago osteocondral. Existe una cierta determinación genética de la deformidad en quilla. Así, en el 26% de los casos se observaron antecedentes familiares de esta forma de deformidad. Además, en el 15% de los casos, la deformidad del carinatum se combina con escoliosis, defectos cardíacos congénitos, síndrome de Marfan u otras enfermedades del tejido conectivo.

Manifestaciones clínicas

La deformidad de Carinatum se puede dividir en 3 tipos diferentes de deformidades.

  • Tipo 1. Caracterizado por una protrusión simétrica del esternón y los cartílagos costales. Con este tipo de deformación del esternón, la apófisis xifoides se desplaza hacia abajo.
  • Tipo 2. Tipo corporocostal, en este tipo de deformidad el esternón está desplazado hacia abajo y hacia adelante o el tercio medio o inferior del tórax está arqueado. Este tipo de deformación suele ir acompañado de curvatura de las costillas.
  • Tipo 3. Tipo costero. Este tipo de deformidad afecta principalmente a los cartílagos costales, que se doblan hacia adelante. Las curvaturas del esternón no suelen ser significativas.

Los síntomas de la deformidad del carinatum son más comunes en los adolescentes y pueden incluir dificultad para respirar grave que ocurre con un esfuerzo mínimo, disminución de la resistencia y la aparición de asma. Esto ocurre debido al hecho de que la excursión de la pared torácica está limitada debido al diámetro anteroposterior fijo del tórax, lo que conduce a un aumento en el volumen residual, taquipnea y excursión diafragmática compensatoria.

síndrome de polonia

síndrome de polonia Lleva el nombre de Albert Polonia, quien describió por primera vez este tipo de deformidad torácica como resultado de observaciones en la escuela y pertenece a un espectro de enfermedades asociadas con el subdesarrollo de la pared torácica. Este síndrome incluye anomalías del pectoral mayor, pectoral menor, serrato anterior, costillas y tejidos blandos. Además, puede producirse deformación del brazo y la mano.

La incidencia del síndrome de Polonia es de aproximadamente 1 caso por cada 32.000 niños nacidos. Este síndrome es 3 veces más común en niños que en niñas, y el lado derecho se ve afectado en el 75% de los pacientes. Existen varias teorías sobre la etiología de este síndrome, que incluyen migración anormal del tejido fetal, hipoplasia de la arteria subclavia o traumatismo intrauterino. Sin embargo, ninguna de estas teorías ha demostrado su validez. El síndrome de Polonia rara vez se asocia con otras enfermedades. Algunos pacientes con síndrome de Polonia tienen leucemia. Existe una asociación definitiva de este síndrome con el síndrome de Moebius (parálisis unilateral o bilateral del nervio facial, nervio oftálmico abducens).

Los síntomas del síndrome de Polonia dependen del grado del defecto y en la mayoría de los casos son problemas estéticos. En pacientes con defectos óseos importantes, el pulmón puede sobresalir, especialmente al toser o llorar. En algunos pacientes pueden producirse problemas funcionales y respiratorios. Los pulmones en sí no se ven afectados por este síndrome. En pacientes con defectos importantes de músculos y tejidos blandos, puede resultar evidente una disminución de la capacidad de ejercicio.

Esposa síndrome

Esposa síndrome o distrofia torácica progresiva, que es causada por un trastorno del crecimiento intrauterino del tórax e hipoplasia pulmonar. Este síndrome fue descrito por primera vez en 1954 por Gene en recién nacidos. Y aunque en la mayoría de los casos estos pacientes no sobreviven, en algunos casos los métodos de tratamiento quirúrgico les permiten vivir. El síndrome de la esposa se hereda de forma autosómica recesiva y no se ha observado asociación con otros trastornos cromosómicos.

Defectos del esternón

Defectos del esternón Se puede dividir en 4 tipos y todos son raros: ectopia cordis torácica, ectopia cordi cervical, ectopia cordi toracoabdominal y esternón hendido. La ectopia cordis torácica es una anomalía en la ubicación del corazón fuera del tórax y el corazón está completamente desprotegido por tejido óseo denso. La tasa de supervivencia de los pacientes con ectopia cordis torácica es muy baja: sólo se han descrito tres casos exitosos de tratamiento quirúrgico de 29 operaciones con esta anomalía.

La ectopia cervical del corazón se diferencia de la ectopia torácica solo en la localización de la ubicación anormal del corazón. Como regla general, estos pacientes no tienen ninguna posibilidad de sobrevivir. En pacientes con ectopia toracoabdominal, el corazón se encuentra por debajo del esternón. El corazón está cubierto por una membrana o piel fina. El desplazamiento del corazón hacia abajo es el resultado de un defecto pericárdico semilunar y un defecto diafragmático. También son frecuentes los defectos de la pared abdominal.

Un esternón hendido es la menos grave de las cuatro anomalías porque el corazón está casi cerrado y en una posición normal. Hay una división parcial o completa del esternón sobre el corazón, siendo la división parcial más común que la división completa. Las asociaciones con defectos cardíacos con esta anomalía son bastante raras. En la mayoría de los niños, la hendidura del esternón no suele provocar síntomas especialmente perceptibles. En algunos casos, los síntomas respiratorios son posibles como resultado del movimiento paradójico del defecto esternal. La principal indicación del tratamiento quirúrgico es la necesidad de proteger el corazón.

Diagnóstico

El diagnóstico de deformidades torácicas, por regla general, no presenta grandes dificultades. En el primer plano de los métodos de investigación instrumental está la radiografía, que permite evaluar tanto la forma de la deformación como su grado. Una tomografía computarizada del tórax le permite determinar no solo los defectos óseos y el grado de deformación del esternón, sino también la presencia de desplazamiento del mediastino, el corazón y la presencia de compresión del pulmón. La resonancia magnética permite obtener información más amplia tanto sobre el estado del tejido óseo como de los tejidos blandos y, además, no contiene radiaciones ionizantes.

Los estudios funcionales de la actividad del corazón y los pulmones, como ECG, ecocardiografía, espirografía, nos permiten evaluar la presencia de trastornos funcionales y la dinámica de los cambios después de la cirugía.

Se prescriben métodos de investigación de laboratorio si es necesaria la diferenciación con otras posibles condiciones.

Tratamiento

Las tácticas de tratamiento de las deformidades del tórax están determinadas por el grado de deformación y la presencia de disfunción de los órganos respiratorios y cardíacos. Para deformidades menores como el pectus excavatum o la deformidad en quilla, es posible un tratamiento conservador: fisioterapia, masajes, fisioterapia, ejercicios de respiración, natación y uso de corsés. El tratamiento conservador no puede corregir la deformidad, pero puede detener la progresión de la deformidad y mantener la funcionalidad de los órganos del tórax.

Para deformidades de moderadas a graves, sólo el tratamiento quirúrgico puede restaurar la función normal de los órganos del tórax.