Tashqi quloqning malformatsiyasi. Aurikulaning tug'ma yo'qligi (aurikulaning malformatsiyasi) Qanday sindrom quloqlarning noto'g'ri shakllanishiga olib keladi?

1. Kamchiliklar va zararlar ichki quloq. Tug'ma nuqsonlarga ichki quloqning rivojlanish anomaliyalari kiradi turli shakllar. Labirintning to'liq yo'qligi yoki uning alohida qismlarining rivojlanmaganligi holatlari mavjud. Ichki quloqning ko'pgina tug'ma nuqsonlarida korti organining rivojlanmaganligi qayd etilgan va bu o'ziga xos terminal apparati rivojlanmagan. eshitish nervi- soch hujayralari.

TO patogen omillar quyidagilarni o'z ichiga oladi: homilaga ta'siri, onaning tanasining intoksikatsiyasi, infektsiya, homilaning shikastlanishi, irsiy moyillik. Tug'ilish paytida ba'zida yuzaga keladigan ichki quloqning shikastlanishi konjenital rivojlanish nuqsonlaridan ajralib turishi kerak. Bunday jarohatlar xomilalik boshning tor tomonidan siqilishidan kelib chiqishi mumkin tug'ilish kanali yoki akusherlik forsepslarini qo'llash natijasida. Ichki quloqning shikastlanishi ba'zan yosh bolalarda bosh jarohati (balandlikdan tushish) tufayli kuzatiladi; bu holda labirintga qon quyilishi va uning tarkibidagi alohida bo'limlarning siljishi kuzatiladi. Bunday hollarda, o'rta ham bir vaqtning o'zida zarar etkazilishi mumkin. quloq va eshitish nervi. Ichki quloqning shikastlanishi tufayli eshitish funktsiyasining buzilishi darajasi zarar darajasiga bog'liq va bir quloqdagi qisman eshitish qobiliyatidan tortib to ikki tomonlama karlikka qadar o'zgarishi mumkin.

2. Ichki quloqning yallig'lanishi (labirintit). Ichki quloqning yallig'lanishi quyidagilar tufayli yuzaga keladi: 1) o'tish yallig'lanish jarayoni o'rta quloqdan; 2) yallig'lanishning miya pardasidan tarqalishi; 3) qon oqimi orqali infektsiyani kiritish.

Seroz labirintit bilan vestibulyar funktsiya u yoki bu darajada tiklanadi, yiringli labirintit bilan esa retseptor hujayralarining nobud bo'lishi natijasida vestibulyar analizatorning funktsiyasi butunlay yo'qoladi va shuning uchun bemorda yurish paytida noaniqlik qoladi. uzoq vaqt yoki abadiy va engil nomutanosiblik.

Eshitish nervi kasalliklari, o'tkazuvchanlik yo'llari va eshitish markazlari miyada

1. Akustik nevrit. Bu guruhga nafaqat eshitish nervi magistralining kasalliklari, balki spiral ganglionni tashkil etuvchi nerv hujayralarining shikastlanishlari, shuningdek, ba'zilari kiradi. patologik jarayonlar Korti organining hujayralarida.

Spiral nerv ganglion hujayralarining intoksikatsiyasi nafaqat kimyoviy zaharlar bilan zaharlanganda, balki ko'plab kasalliklar (masalan, meningit, skarlatina, gripp, tif, parotit) paytida qonda aylanib yuruvchi toksinlar bilan ta'sirlanganda ham sodir bo'ladi. Kimyoviy va bakterial zaharlar bilan zaharlanish natijasida spiral ganglion hujayralarining hammasi yoki bir qismi nobud bo'ladi, so'ngra eshitish funktsiyasi to'liq yoki qisman yo'qoladi.

Eshitish nervi magistralining kasalliklari ham meningit paytida yallig'lanish jarayonining miya pardasidan nerv qobig'iga o'tishi natijasida yuzaga keladi. Yallig'lanish jarayoni natijasida eshitish nervi tolalarining to'liq yoki bir qismining o'limi sodir bo'ladi va shunga mos ravishda to'liq yoki qisman eshitish halok bo'ladi.

Eshitish buzilishining tabiati lezyonning joylashgan joyiga bog'liq. Jarayon miyaning yarmida rivojlanib, eshitish yo'llarini kesib o'tishdan oldin o'z ichiga olgan hollarda, mos keladigan quloqda eshitish buziladi; agar barcha eshitish tolalari o'lsa, unda bu quloqda to'liq eshitish halok bo'ladi;

eshitish yo'llarining qisman o'limi bilan - eshitishning katta yoki kamroq pasayishi, lekin yana mos keladigan quloqda.

Miya yarim korteksining eshitish sohasi kasalliklari, shuningdek, o'tkazuvchanlik yo'llari kasalliklari qon ketish, o'smalar va ensefalit bilan yuzaga kelishi mumkin. Bir tomonlama lezyonlar ikkala quloqda, ko'proq qarama-qarshi quloqda eshitishning pasayishiga olib keladi.

2. Shovqinning shikastlanishi. Shovqinga uzoq vaqt ta'sir qilish bilan ular rivojlanadi degenerativ o'zgarishlar Korti organining soch hujayralarida nerv tolalari va spiral ganglion hujayralariga tarqaladi.

3. Havo kontuziyasi. Portlash to'lqinining harakati, ya'ni. atmosfera bosimining keskin keskin o'zgarishi, odatda kuchli tovush tirnash xususiyati ta'siri bilan birlashtiriladi. Ushbu ikkala omilning bir vaqtning o'zida ta'siri natijasida barcha qismlarda patologik o'zgarishlar yuz berishi mumkin eshitish analizatori. Quloq pardasining yorilishi, o'rta va ichki quloqda qon ketishi, korti organi hujayralarining siljishi va nobud bo'lishi kuzatiladi. Ushbu turdagi zararning natijasi eshitish funktsiyasining doimiy shikastlanishidir.

4. Funktsional eshitish buzilishi - eshitish funktsiyasining vaqtinchalik buzilishlari, ba'zida nutq buzilishlari bilan birlashtiriladi. Funktsional eshitish buzilishi, shuningdek, kambag'al odamlarda rivojlanadigan histerik karlikni ham o'z ichiga oladi asab tizimi kuchli stimullar (qo'rquv, qo'rquv) ta'siri ostida. Bolalarda histerik karlik holatlari ko'proq kuzatiladi.

Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti ma'lumotlariga ko'ra, bolalarning 15% gacha tug'iladi aniq belgilar turli xil rivojlanish anomaliyalari. Biroq, konjenital anomaliyalar keyinroq paydo bo'lishi mumkin, shuning uchun umuman olganda, malformatsiyalar soni ancha yuqori. Keksa onalardan tug'ilgan bolalarda anomaliyalar tez-tez sodir bo'lishi aniqlandi, chunki ayol qanchalik katta bo'lsa, uning hajmi shunchalik katta bo'ladi. zararli ta'sirlar uning tanasida tashqi muhit (fizik, kimyoviy, biologik). Rivojlanish anomaliyalari bo'lgan ota-onalardan tug'ilgan bolalarda rivojlanish anomaliyalari sog'lom ota-onalardan tug'ilgan bolalarga qaraganda 15 marta tez-tez uchraydi.

Tug'ma nuqsonlar tashqi va o'rta quloqning rivojlanishi 10 000 yangi tug'ilgan chaqaloqqa 1-2 holat chastotasi bilan sodir bo'ladi.

Ichki quloq embrion rivojlanishining to'rtinchi haftasida allaqachon paydo bo'ladi. O'rta quloq keyinroq rivojlanadi va chaqaloq tug'ilganda, timpanik bo'shliqda jele o'xshash to'qimalar mavjud bo'lib, keyinchalik u yo'qoladi. Tashqi quloq intrauterin rivojlanishning beshinchi haftasida paydo bo'ladi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqda aurikul kengayishi (gipergenez, makrotiya) yoki kamayishi (gipogenez, mikrotiya) bo'lishi mumkin, bu odatda tashqi eshitish kanalining yopilishi bilan birlashtiriladi. Faqat uning ba'zi qismlari (masalan, quloq bo'shlig'i) haddan tashqari kattalashishi yoki kichrayishi mumkin. Rivojlanish anomaliyalari bir tomonlama yoki ikki tomonlama bo'lishi mumkin va quloq qo'shimchalari, bir nechta aurikullar (poliotiya) shaklida o'zini namoyon qiladi. Yoriq loblar, tug'ma quloq oqmalari va tashqi eshitish kanalining atreziyasi (yo'qligi) mavjud. Aurikula yo'qligi yoki g'ayrioddiy joyni egallashi mumkin. Mikrotiya bilan u yonoqda (yonoq qulog'ida) rudiment shaklida joylashishi mumkin, ba'zida faqat lob saqlanib qoladi. quloqcha yoki lobli teri-xaftaga tushadigan rolik.

Aurikula dumalab, tekis, o'ralgan, gofrirovka qilingan, burchakli (makaka qulog'i), uchli (satir qulog'i) bo'lishi mumkin. Aurikulaning ko'ndalang yorig'i bo'lishi mumkin, bo'lakda esa bo'ylama yoriq bo'lishi mumkin. Lobning boshqa nuqsonlari ham ma'lum: u yopishgan, katta yoki orqada qolishi mumkin. Tashqi quloq nuqsonlarining kombinatsiyalangan shakllari kam uchraydi. Aurikula va tashqi eshitish kanalining rivojlanishidagi anomaliyalar ko'pincha uning qisman rivojlanmaganligi yoki to'liq yo'qligi shaklida birlashtiriladi. Bunday anomaliyalar sindromlar sifatida tavsiflanadi. Ha, rivojlanish nuqsoni biriktiruvchi to'qima, unda ko'plab organlar, shu jumladan quloqlar ta'sirlanadi, Marfan sindromi deyiladi. Bir oila a'zolarida ikkala quloqning tug'ma nuqsonlari (Potter sindromi), bir oila a'zolarida ikki tomonlama mikrotiya (Kessler sindromi) va orbital-aurikulyar displaziya (Goldenhar sindromi) mavjud.

Makrotiya uchun (aurikula hajmining oshishi) turli xil o'zgarishlarni hisobga olgan holda, bir qator jarrohlik aralashuvlar taklif qilingan. Agar, masalan, aurikul barcha yo'nalishlarda teng ravishda kattalashgan bo'lsa, ya'ni oval shaklga ega bo'lsa, ortiqcha to'qimalarni olib tashlash mumkin. Yo'qligida aurikulni tiklash operatsiyalari juda murakkab, chunki teriga ehtiyoj bor va uning atrofida aurikul hosil bo'lgan elastik skelet (tayanch) yaratish kerak. Quloq suyagining skeletini hosil qilish uchun qovurg'a xaftaga, murdaning quloqchalari xaftaga, suyak va sintetik materiallar ishlatiladi. Aurikula yaqinida joylashgan quloq pandantlari xaftaga bilan birga chiqariladi.

Tashqi eshitish yo'lining rivojlanishidagi anomaliyalar orasida uning atreziyasi (odatda aurikulaning rivojlanishidagi anomaliya bilan birgalikda), torayishi, bifurkatsiyasi va membrana bilan yopilishi mavjud.

Yangilangan: 2019-07-09 23:40:07

Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti O'rta er dengizi (Sitsiliya) xalqlari saratonning ayrim turlaridan 100 baravar kamroq azob chekishini aniqladi.

- butun qobiq yoki uning qismlarining deformatsiyasi, rivojlanmaganligi yoki yo'qligi bilan tavsiflangan tug'ma patologiyalar guruhi. Klinik jihatdan u anotiya, mikrotiya, o'rtacha yoki gipoplaziya shaklida namoyon bo'lishi mumkin yuqori uchdan tashqi quloqning xaftaga tushishi, shu jumladan o'ralgan yoki birlashtirilgan quloq, chiqadigan quloqlar, lobning bo'linishi va o'ziga xos anomaliyalar: "satir qulog'i", "makaka qulog'i", "Wildermut qulog'i". Tashxis anamnez, ob'ektiv tekshirish, tovushni idrok etishni baholash, audiometriya, impedans o'lchovi yoki ABR testi, kompyuter tomografiyasiga asoslangan. Davolash jarrohlik yo'li bilan amalga oshiriladi.

Umumiy ma'lumot

Aurikulaning rivojlanishidagi anomaliyalar - nisbatan noyob guruh patologiyalar. Statistikaga ko'ra, ularning chastotasi turli qismlar sayyora 10 000 tug'ilgan chaqaloqqa 0,5 dan 5,4 gacha. Kavkazliklar orasida tarqalish darajasi 7000 dan 15 000 gacha chaqaloqlarda 1 ni tashkil qiladi. 80% dan ortig'ida buzilishlar vaqti-vaqti bilan sodir bo'ladi. Bemorlarning 75-93 foizida faqat 1 quloq, shundan 2/3 qismida o'ng quloq ta'sir qiladi. Bemorlarning taxminan uchdan birida aurikulaning malformatsiyasi yuz skeletining suyak nuqsonlari bilan birlashadi. O'g'il bolalarda bunday anomaliyalar qizlarga qaraganda 1,3-2,6 marta tez-tez uchraydi.

Aurikulaning anormal rivojlanishining sabablari

Tashqi quloqning nuqsonlari homilaning intrauterin rivojlanishining buzilishi natijasidir. Irsiy nuqsonlar nisbatan kam uchraydi va genetik jihatdan aniqlangan sindromlarning bir qismidir: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Konka shakllanishidagi anomaliyalarning muhim qismi teratogen omillar ta'siridan kelib chiqadi. Kasallik quyidagi sabablarga ko'ra qo'zg'atiladi:

Intrauterin infektsiyalar. TORCH guruhidagi yuqumli patologiyalarni o'z ichiga oladi, ularning patogenlari gematoplasental to'siqdan o'tishga qodir. Ushbu ro'yxatga sitomegalovirus, parvovirus, treponema pallidum, qizilcha, qizilcha virusi, gerpes virusining 1, 2 va 3 turlari, toksoplazma kiradi.
Jismoniy teratogenlar. Aurikulaning konjenital anomaliyalari davomida ionlashtiruvchi nurlanish bilan kuchayadi Rentgen tadqiqotlari, sharoitlarda uzoq vaqt qolish yuqori haroratlar(gipertermiya). Kamdan kam hollarda u etiologik omil sifatida ishlaydi radiatsiya terapiyasi da saraton kasalliklari, radioaktiv yod.
Onaning yomon odatlari. Nisbatan ko'pincha bolaning intrauterin rivojlanishining buzilishi surunkali alkogolli zaharlanish bilan qo'zg'atiladi, giyohvand moddalar, sigaretlardan foydalanish va boshqalar tamaki mahsulotlari. Giyohvand moddalar orasida kokain eng muhim rol o'ynaydi.
Dori-darmonlar. Ba'zi guruhlarning yon ta'siri farmakologik preparatlar embrionogenezning buzilishi hisoblanadi. Bunday dorilar orasida tetratsiklin guruhidan antibiotiklar, antihipertenzivlar, yod va litiyga asoslangan preparatlar, antikoagulyantlar va gormonal vositalar mavjud.
Onaning kasalliklari. Aurikulaning shakllanishidagi anomaliyalar metabolik va bez kasalliklari tufayli yuzaga kelishi mumkin ichki sekretsiya homiladorlik paytida onalar. Ro'yxatga quyidagi patologiyalar kiradi: dekompensatsiyalangan diabetes mellitus, fenilketonuriya, lezyonlar. qalqonsimon bez, gormon ishlab chiqaradigan o'smalar.

Patogenez

Quloq konkasining anomaliyalarining shakllanishi ektodermal cho'ntak atrofida joylashgan mezenxima to'qimalarining normal embrion rivojlanishining buzilishiga asoslangan - I va II shox yoylari. IN normal sharoitlar tashqi quloqning prekursor to'qimalari intrauterin rivojlanishning 7-haftasi oxirida hosil bo'ladi. 28 akusherlik haftasida tashqi ko'rinish tashqi quloq yangi tug'ilgan chaqaloqqa mos keladi. Ushbu davrda teratogen omillarning ta'siri aurikul xaftaga tug'ma nuqsonlari sabab bo'ladi. Qanchalik tezroq ta'minlandi salbiy ta'sir- uning oqibatlari qanchalik og'irroq. Keyinchalik zarar eshitish tizimining embriogeneziga ta'sir qilmaydi. 6 haftagacha teratogenlarga ta'sir qilish jiddiy nuqsonlar yoki konka va eshitish kanalining tashqi qismini to'liq yo'qligi bilan birga keladi.

Tasniflash

IN klinik amaliyot klinik ko'rinishga asoslangan tasniflarni qo'llash, morfologik o'zgarishlar aurikul va qo'shni tuzilmalar. Patologiyani guruhlarga bo'lishning asosiy maqsadlari bemorning funktsional imkoniyatlarini baholashni soddalashtirish, davolash taktikasini tanlash va eshitish vositalarining zarurligi va maqsadga muvofiqligi masalasini hal qilishdir. R. Tanzerning tasnifi keng tarqalgan bo'lib qo'llaniladi, u quloq anomaliyalarining 5 darajadagi zo'ravonligini o'z ichiga oladi:

Men - anotiya. Bu tashqi quloqning konka to'qimalarining to'liq yo'qligi. Qoida tariqasida, u eshitish kanalining atreziyasi bilan birga keladi.
II - mikrotiya yoki to'liq gipoplaziya. Aurikula mavjud, ammo jiddiy rivojlanmagan, deformatsiyalangan yoki ba'zi qismlar yo'qolgan. 2 ta asosiy variant mavjud:

Variant A - tashqi eshitish kanalining to'liq atreziyasi bilan mikrotiyalarning kombinatsiyasi.
Variant B - mikrotia, unda eshitish kanali saqlanib qoladi.

III - gipoplaziya o'rta uchinchi quloqcha. Quloq xaftaga o'rta qismida joylashgan anatomik tuzilmalarning kam rivojlanganligi bilan tavsiflanadi.
IV - aurikulning yuqori qismining rivojlanmaganligi. Morfologik jihatdan uchta kichik tip bilan ifodalanadi:

A kichik turi - o'ralgan quloq. Oldinga va pastga jingalakning egilishi mavjud.
B kichik turi - o'sgan quloq. Yuqori qismning birlashishi bilan namoyon bo'ladi orqa yuza bosh terisi bilan qobiqlar.
C kichik turi - qobiqning yuqori uchdan bir qismining umumiy gipoplaziyasi. Spiralning yuqori qismlari, antiheliksning yuqori oyog'i, uchburchak va skafoid chuqurchalar butunlay yo'q.

V - chiqadigan quloqlar. Tug'ma deformatsiyaning bir varianti, unda bosh suyagining miya qismining suyaklariga aurikulning burchagida og'ish bor.

Tasniflash qobiqning ma'lum joylari - spiral va quloqchaning mahalliy nuqsonlarini o'z ichiga olmaydi. Bularga Darvin tuberkulyozi, "satir qulog'i", bifurkatsiya yoki lobning kengayishi kiradi. Bundan tashqari, xaftaga tushadigan to'qimalar - makrotiya tufayli quloqning nomutanosib kengayishi ham o'z ichiga olmaydi. Tasniflashda sanab o'tilgan variantlarning yo'qligi yuqorida aytib o'tilgan anomaliyalarga nisbatan ushbu nuqsonlarning kam tarqalganligi bilan bog'liq.

Quloq anormalliklarining belgilari

Patologik o'zgarishlar bola tug'ilganda allaqachon aniqlanishi mumkin tug'ilish zali. ga qarab klinik shakli alomatlar xarakterli farqlarga ega. Anotiya konkaning agenezi va eshitish yo'lining ochilishi bilan namoyon bo'ladi - ularning o'rnida shaklsiz xaftaga siljiydi. Ushbu shakl ko'pincha yuzning bosh suyagi suyaklarining malformatsiyasi bilan birlashtiriladi, ko'pincha - pastki jag. Mikrotiya bilan qobiq oldinga va yuqoriga siljigan vertikal tizma bilan ifodalanadi, uning pastki uchida lob mavjud. Turli xil subtiplar bilan quloq kanali davom etishi yoki yopiq bo'lishi mumkin.

Aurikulaning o'rta qismidagi gipoplaziya spiral, tragus, antiheliksning pastki pedikulasi va chashkasining nuqsonlari yoki kam rivojlanganligi bilan birga keladi. Yuqori uchdan birining rivojlanish anomaliyalari xaftaga yuqori chetining "egilishi", uning orqada joylashgan parietal mintaqa to'qimalari bilan birlashishi bilan tavsiflanadi. Kamroq, qobiqning yuqori qismi butunlay yo'q. Ushbu shakllardagi eshitish kanali odatda saqlanib qoladi. Chiqib ketgan quloqlar bilan tashqi quloq deyarli to'liq shakllangan, ammo konka va antiheliksning konturlari tekislanadi va bosh suyagi va xaftaga suyaklari orasidagi burchak 30 darajadan oshadi, shuning uchun ikkinchisi tashqariga "chiqadi". biroz.

Quloq pardasi nuqsonlarining morfologik variantlari butun konka bilan solishtirganda g'ayritabiiy o'sishni va uning to'liq yo'qligini o'z ichiga oladi. Bifurkatsiyalanganda ikki yoki undan ko'p qopqoq hosil bo'ladi, ular orasida xaftaga pastki qirrasi darajasida tugaydigan kichik truba mavjud. Bundan tashqari, lob orqada joylashganlarga o'sishi mumkin teri. Darvin tuberkulasi ko'rinishidagi spiralning g'ayritabiiy rivojlanishi klinik jihatdan qobiqning yuqori burchagida kichik shakllanish bilan namoyon bo'ladi. "Satir qulog'i" bilan yuqori qutbning keskinlashishi spiralning tekislanishi bilan birga kuzatiladi. "Makaka qulog'i" bilan tashqi qirrasi biroz kattalashgan, spiralning o'rta qismi tekislangan yoki umuman yo'q. "Wildermut qulog'i" spiral sathidan yuqoriga antiheliksning aniq chiqishi bilan tavsiflanadi.

Murakkabliklar

Aurikulaning rivojlanishidagi anomaliyalarning asoratlari eshitish kanalining deformatsiyalarini o'z vaqtida tuzatmaslik bilan bog'liq. Bunday hollarda aniq o'tkazuvchan eshitish halokati mavjud bolalik kar-soqovlikka yoki artikulyar apparatlarning og'ir orttirilgan buzilishlariga olib keladi. Kosmetik nuqsonlar salbiy ta'sir qiladi ijtimoiy moslashuv ba'zi hollarda depressiya yoki boshqa ruhiy kasalliklarga olib keladigan bola. Tashqi quloqning lümeninin stenozi o'lik epiteliya hujayralarini va quloq mumini olib tashlashni buzadi, bu esa patogen mikroorganizmlarning hayoti uchun qulay shart-sharoitlarni yaratadi. Natijada takroriy va surunkali tashqi va otitlar, miringit, mastoidit va boshqa bakterial yoki qo'ziqorin infektsiyalari hududiy tuzilmalar.

Diagnostika

Ushbu guruhdagi har qanday patologiyaning diagnostikasi asoslanadi tashqi tekshiruv quloq maydoni. Anomaliya turidan qat'i nazar, bola ovoz o'tkazuvchi yoki ovozni qabul qiluvchi apparatlar tomonidan buzilishlarni istisno qilish yoki tasdiqlash uchun otorinolaringolog bilan maslahatlashishga yuboriladi. Diagnostika dasturi quyidagi tadqiqotlarni o'z ichiga oladi:

Eshitish idrokini baholash. Asosiy diagnostika usuli. Bu tovushli o'yinchoqlar yoki nutq, o'tkir tovushlar yordamida amalga oshiriladi. Sinov paytida shifokor bolaning umumiy va har bir quloqdan turli xil intensivlikdagi tovushli ogohlantirishlarga reaktsiyasini baholaydi.
Sof ohang chegarasi audiometriyasi. Tadqiqotning mohiyatini tushunish zarurati tufayli 3-4 yoshdan oshgan bolalar uchun ko'rsatiladi. Tashqi quloqning izolyatsiya qilingan shikastlanishlari yoki ularning eshitish suyaklari patologiyalari bilan kombinatsiyasi bo'lsa, audiogramma suyak o'tkazuvchanligini saqlab turganda tovush o'tkazuvchanligining yomonlashishini ko'rsatadi. Korti organining anomaliyalari bilan ikkala ko'rsatkich ham kamayadi.
Akustik impedans o'lchovi va ABR testi. Ushbu tadqiqotlar har qanday yoshda o'tkazilishi mumkin. Impedansometriyaning maqsadi quloq pardasi, eshitish suyakchalarining funksionalligini o'rganish va tovushni qabul qiluvchi apparatlarning disfunktsiyasini aniqlashdir. Agar tadqiqotning ma'lumotlar mazmuni etarli bo'lmasa, ABR testi qo'shimcha ravishda qo'llaniladi, uning mohiyati markaziy asab tizimi tuzilmalarining ovozli stimulga reaktsiyasini baholashdir.
Temporal suyakning kompyuter tomografiyasi. Jiddiy rivojlanish nuqsonlari shubha qilingan bo'lsa, uni qo'llash oqlanadi temporal suyak Bilan patologik o'zgarishlar tovush o'tkazuvchanligi tizimi, xolesteatoma. Kompyuter tomografiyasi uchta tekislikda amalga oshiriladi. Shuningdek, ushbu tadqiqot natijalariga ko'ra, operatsiyani amalga oshirishning mumkinligi va ko'lami masalasi hal qilinadi.

Aurikulaning rivojlanish anomaliyalarini davolash

Davolashning asosiy usuli - jarrohlik. Uning maqsadlari kosmetik nuqsonlarni bartaraf etish, o'tkazuvchan eshitish halokatini qoplash va asoratlarni oldini olishdir. Operatsiya texnikasi va hajmini tanlash nuqsonning tabiati va jiddiyligiga, mavjudligiga asoslanadi. hamroh bo'lgan patologiyalar. Aralashuv uchun tavsiya etilgan yosh 5-6 yil. Bu vaqtga kelib, aurikulning shakllanishi tugallanadi va ijtimoiy integratsiya hali bunday muhim rol o'ynamaydi. Bolalar otolaringologiyasida quyidagi jarrohlik usullari qo'llaniladi:

Otoplastika. Aurikulaning tabiiy shaklini tiklash ikkita asosiy usulda amalga oshiriladi - sintetik implantlar yoki VI, VII yoki VIII qovurg'a xaftasidan olingan avtogreft yordamida. Tanzer-Brent operatsiyasi amalga oshiriladi.
Meatotimpanoplastika. Aralashuvning mohiyati eshitish kanalining ochiqligini tiklash va uning kirish ochilishini kosmetik tuzatishdir. Lapchenkoga ko'ra eng keng tarqalgan usul.
Eshitish vositalari. Og'ir eshitish halokati, ikki tomonlama zarar uchun tavsiya etiladi. Klassik protezlar yoki koxlear implantlar qo'llaniladi. Agar meatotimpanoplastika yordamida o'tkazuvchan eshitish yo'qotilishini qoplashning iloji bo'lmasa, suyak vibratorli qurilmalar qo'llaniladi.

Prognoz va oldini olish

Sog'liqni saqlash prognozi va kosmetik natija nuqsonning og'irligiga va protseduraning o'z vaqtida bajarilishiga bog'liq. jarrohlik davolash. Ko'pgina hollarda, qoniqarli kosmetik ta'sirga erishish va o'tkazuvchan eshitish qobiliyatini qisman yoki to'liq bartaraf etish mumkin. Aurikulaning rivojlanishidagi anomaliyalarning oldini olish homiladorlikni rejalashtirish, genetik mutaxassis bilan maslahatlashish, dori-darmonlarni oqilona ishlatish, rad etishdan iborat. yomon odatlar, ta'sir qilishning oldini olish ionlashtiruvchi nurlanish homiladorlik davrida, o'z vaqtida tashxis qo'yish va TORCH infektsiyalari, endokrinopatiyalar guruhidagi kasalliklarni davolash.

Quloqning rivojlanishidagi tug'ma nuqsonlar - tashqi va ichki - har doim ko'rib chiqilgan jiddiy muammo. Tibbiyot buni faqat so'nggi bir yarim asrda jarrohlik yo'li bilan hal qildi. Tashqi quloqning anomaliyalari (pinna, tashqi eshitish kanali) tashqi jarrohlik tuzatish yordamida yo'q qilinadi. Rivojlanish nuqsonlari yanada murakkab aralashuvlarni talab qiladi.

Inson qulog'ining tuzilishi va funktsiyalari - tug'ma quloq patologiyalarining turlari

Ma'lumki, inson aurikulining konfiguratsiyasi va relyefi uning barmoq izlari kabi noyob va individualdir.

Inson qulog'i juftlashgan organdir. Bosh suyagining ichida temporal suyaklarda joylashgan.

Tashqi tomondan, u aurikullar va tashqi eshitish kanali bilan ifodalanadi. Quloq inson tanasida eshitish va vestibulyar organ bo'lish kabi qiyin vazifani bajaradi. U tovushlarni idrok etish, shuningdek, inson tanasini fazoviy muvozanatda saqlash uchun mo'ljallangan.

Inson eshitish organining anatomik tuzilishiga quyidagilar kiradi:

tashqi - aurikul, NSP;
o'rtacha;
ichki.

Bugungi kunda har ming yangi tug'ilgan chaqaloqdan 3-4 bolada eshitish organlarining rivojlanishida u yoki bu anormallik mavjud.

Quloq apparati rivojlanishidagi asosiy anomaliyalar quyidagilarga bo'linadi.

Quloq rivojlanishining turli patologiyalari;
O'rta quloqning intrauterin shakllanishidagi nuqsonlar turli darajalarda og'irlik;
Quloq apparati ichki qismining konjenital shikastlanishi.

Tashqi quloqning rivojlanish anomaliyalari

Eng ko'p uchraydigan anomaliyalar birinchi navbatda aurikulaga tegishli. Bunday tug'ma patologiyalar vizual tarzda ajralib turadi. Ular chaqaloqni tekshirishda nafaqat shifokorlar, balki bolaning ota-onalari tomonidan ham osongina aniqlanadi.

Aurikulaning rivojlanishidagi anomaliyalarni quyidagilarga bo'lish mumkin:

aurikulning shakli o'zgartirilganlar;
uning o'lchamlari o'zgarganlar.

Ko'pincha konjenital patologiyalar turli darajada shakldagi o'zgarishlarni ham, aurikulning hajmini o'zgartirishni ham birlashtiradi.

Hajmining o'zgarishi aurikulaning kattalashishi yo'nalishida bo'lishi mumkin. Ushbu patologiya makrotiya deb ataladi. Mikrotiya quloq hajmining qisqarishi deyiladi.

Aurikulaning o'lchamini to'liq yo'qolguncha o'zgartirish deyiladi anotiya .

Ko'pchilik tez-tez yomonliklar aurikulning shaklidagi o'zgarishlar bilan quyidagilar:

Deb atalmish "makaka qulog'i". Shu bilan birga, aurikuldagi buruqlar tekislanadi, deyarli hech narsaga kamayadi. Aurikulaning yuqori qismi ichkariga yo'naltirilgan;
Ko'zga tashlanadigan quloqlar. Ushbu malformatsiyaga ega quloqlar chiqadigan ko'rinishga ega. Odatda, quloqlar temporal suyakka parallel joylashgan. Chiqib ketgan quloqlari bilan ular unga burchak ostida. Burilish burchagi qanchalik katta bo'lsa, chiqadigan quloqlarning darajasi shunchalik yuqori bo'ladi. Aurikulalar temporal suyakka to'g'ri burchak ostida joylashganida, chiqadigan quloq nuqsoni maksimal darajada ifodalanadi. Bugungi kunda yangi tug'ilgan chaqaloqlarning taxminan yarmi katta yoki kamroq zo'ravonlikdagi quloqlari chiqadi;
Deb atalmish "satirning qulog'i". Bunday holda, aurikulning yuqoriga cho'zilishi aniqlanadi. Bunday holda, qobiqning yuqori uchi uchli tuzilishga ega;
VRkutilganaurikulaning aplaziyasi, shuningdek, anotiya deb ataladi, bir yoki ikkala tomonda pinnaning qisman yoki to'liq yo'qligi. Bir qator bolalarda ko'proq uchraydi genetik kasalliklar- filiali arch sindromi, Goldenhar sindromi va boshqalar kabi. Homiladorlik davrida onalari virusli yuqumli kasalliklarga chalingan bolalar ham anotiya bilan tug'ilishi mumkin.

Aurikulaning aplaziyasi teri-xaftaga tushadigan to'qimalarning kichik shakllanishi yoki faqat lobning mavjudligida o'zini namoyon qilishi mumkin. Bu holda eshitish kanali juda tor. Fistulalar parotid mintaqada parallel ravishda shakllanishi mumkin, ya'ni aurikulning to'liq yo'qligi bilan, quloq kanali butunlay o'sib chiqadi. Bola bu organ bilan hech narsani eshita olmaydi. Quloq kanalini bo'shatish uchun bu kerak jarrohlik aralashuvi.

Bundan tashqari, turli shakllardagi jarayonlar shaklida terining o'sishi kabi anomaliyalar mavjud.
Bolalar uchun quloq anomaliyalari uchun jarrohlik amaliyotini o'tkazish uchun eng maqbul yosh besh yoshdan etti yoshgacha.

O'rta quloqning konjenital patologiyalari - turlari

O'rta quloqning konjenital nuqsonlari quloq pardasi va butun timpanik bo'shliqning patologiyasi bilan bog'liq. Ko'proq tarqalgan:

quloq pardasining deformatsiyasi;
quloq pardasi o'rnida yupqa suyak plastinkasining mavjudligi;
timpanik suyakning to'liq yo'qligi;
timpanik bo'shliqning o'lchami va shaklidagi o'zgarishlar, uning o'rnida tor bo'shliqqa qadar yoki bo'shliqning to'liq yo'qligi;
eshitish suyaklari shakllanishining patologiyasi.

Eshitish suyaklarining anomaliyalari shikastlanganda, qoida tariqasida, inkus yoki malleus shikastlanadi. Quloq pardasi va malleus o'rtasidagi aloqa buzilishi mumkin. Patologik bilan intrauterin rivojlanish Quloq apparatining o'rta qismida bolg'a tutqichining deformatsiyasi odatiy hisoblanadi. Malleusning to'liq yo'qligi quloq kanalining tashqi devoriga timpanik membrana mushaklarining biriktirilishi bilan bog'liq. Bunday holda, Eustachian trubkasi mavjud bo'lishi mumkin, lekin u ham butunlay yo'q bo'lishi mumkin.

Ichki quloqning shakllanishining intrauterin patologiyalari

Ichki quloqning tug'ma nuqsonlari quyidagi shakllarda yuzaga keladi:

patologiya boshlang'ich daraja tortishish kuchi Korti organi va soch hujayralarining anormal rivojlanishida ifodalanadi. Bunday holda, eshitish periferik asab ta'sir qilishi mumkin. Korti organining to'qimasi qisman yoki butunlay yo'q bo'lishi mumkin. Ushbu patologiya membranali labirintga cheklangan darajada ta'sir qiladi;
patologiya o'rta daraja tortishish kuchi, membranali labirint rivojlanishidagi diffuz o'zgarishlar skalalar va burmalar orasidagi bo'linishlarning rivojlanmaganligi shaklida namoyon bo'lganda. Bunday holda, Reissner membranasi yo'q bo'lishi mumkin. Endolimfatik kanalning kengayishi yoki perilimfatik suyuqlikning ko'payishi tufayli uning torayishi ham kuzatilishi mumkin. Korti organi rudiment sifatida mavjud yoki umuman yo'q. Ushbu patologiya ko'pincha eshitish nervining atrofiyasi bilan birga keladi;
to'liq yo'qlik shaklida og'ir patologiya– aplaziya – quloq apparatining ichki qismi. Ushbu rivojlanish anomaliyasi ushbu organning karligiga olib keladi.

Qoida tariqasida, intrauterin nuqsonlar bu organning o'rta va tashqi qismlarida o'zgarishlar bilan birga kelmaydi.

Ga binoan tibbiy statistika Dunyodagi odamlarning 7 dan 20 foizigacha quloqning anomaliyalari va malformatsiyalari mavjud bo'lib, ular pinna haqida gap ketganda kamroq tarqalgan quloq deformatsiyasi deb ataladi. Shifokorlar bunday kasalliklarga chalingan bemorlar orasida erkaklarning ustunligini ta'kidlashadi. Quloqning anomaliyalari va malformatsiyasi tug'ma bo'lishi mumkin, intrauterin patologiyalar natijasida paydo bo'lgan va shikastlanish natijasida olingan, bu organning o'sishini sekinlashtiradigan yoki tezlashtiradi. Qoidabuzarliklar anatomik tuzilish Va fiziologik rivojlanish o'rta va ichki quloq eshitishning yomonlashishiga yoki to'liq yo'qolishiga olib keladi. Hududda jarrohlik davolash quloqning anomaliyalari va malformatsiyasi eng katta raqam Ushbu turdagi patologiyani davolash tarixi davomida usuli hech qanday yangi takomillashtirilmagan shifokorlar nomidagi operatsiyalar. Quloqning joylashishiga ko'ra anomaliyalar va malformatsiyalar quyida muhokama qilinadi.

Pinna yoki tashqi quloq

Aurikulaning anatomik tuzilishi shunchalik individualki, uni barmoq izlari bilan solishtirish mumkin - ikkitasi bir xil emas. Oddiy fiziologik tuzilish Aurikula, agar uning uzunligi taxminan burun kattaligiga to'g'ri keladigan bo'lsa va uning holati bosh suyagiga nisbatan 30 darajadan oshmasa, deb hisoblanadi. Agar bu burchak 90 darajadan oshsa yoki undan oshsa, quloqlar chiqib ketgan deb hisoblanadi. Anomaliya tezlashtirilgan o'sishda aurikulning yoki uning qismlarining makrotiyasi shaklida namoyon bo'ladi - masalan, quloqchalar yoki bitta quloq, shuningdek, uning yuqori qismi ko'payishi mumkin. Kamroq tarqalgan poliotiya bo'lib, u butunlay oddiy aurikulga quloq qo'shimchalari mavjudligida o'zini namoyon qiladi. Microtia - bu qobiqning kam rivojlanganligi, uning yo'qligiga qadar. Anomaliya ham hisobga olinadi o'tkir quloq"Uni birinchi bo'lib atavizm elementi sifatida tasniflagan Darvin. Uning yana bir ko'rinishi faunning qulog'ida yoki satirning qulog'ida kuzatiladi, bu xuddi shunday. mushuk qulog'i- aurikulning eng aniq deformatsiyasi, yuqori tuberkulyar kuchli rivojlangan va bir vaqtning o'zida oldinga va pastga egilgan. Koloboma yoki aurikulning yoki quloqning bo'linishi rivojlanish va o'sishning anomaliyalari va malformatsiyasini ham anglatadi. Barcha holatlarda eshitish organining funksionalligi buzilmaydi va jarrohlik aralashuv ko'proq estetik va kosmetik xususiyatga ega, chunki aslida aurikulning shikastlanishi va amputatsiyasi bilan.

O'tgan asrning birinchi yarmida embrionning rivojlanishini o'rganar ekan, shifokorlar o'rta va tashqi quloqqa qaraganda ertaroq ichki quloq rivojlanadi va uning qismlari - koklea va labirint (vestibulyar apparatlar) hosil bo'ladi degan xulosaga kelishdi. . Tug'ma karlik bu qismlarning rivojlanmaganligi yoki deformatsiyasi - labirintning aplaziyasi bilan izohlanishi aniqlandi. Quloq kanalining atreziyasi yoki qo'shilishi konjenital anomaliya va ko'pincha quloqning boshqa nuqsonlari bilan birga kuzatiladi, shuningdek, quloqchaning mikrotiyalari, quloq pardasi va eshitish suyaklaridagi buzilishlar bilan birga keladi. Membranali labirintning nuqsonlari diffuz anomaliyalar deb ataladi va intrauterin infektsiyalar, shuningdek, xomilalik meningit bilan bog'liq. Xuddi shu sababga ko'ra, konjenital preaurikulyar oqma paydo bo'ladi - tragusdan quloq ichiga kiradigan bir necha millimetrli kanal. Ko'p hollarda jarrohlik operatsiyalari zamonaviy tibbiy texnologiyalardan foydalanish o'rta va ichki quloq anomaliyalarida eshitishni yaxshilashga yordam beradi. Koxlear protezlash va implantatsiya juda samarali.