Wernicke ensefalopatiyasi - belgilari, davolash usullari va prognozi. Vernik ensefalopatiyasi (Gaye-Vernik sindromi) Vernik kasalligi

Vernikning ensefalopatiyasi - surunkali alkogolizm, to'yib ovqatlanmaslik va tinimsiz qusish fonida organizmda tiamin - B1 vitaminining o'tkir etishmasligi tufayli miya shikastlanishi.

Uzoq vaqt davomida spirtli ichimliklarni muntazam ravishda iste'mol qilish miya va markaziy asab tizimining ishlashini buzish natijasida yuzaga keladigan halokatli oqibatlarga olib kelishi mumkin.

Gaye-Vernik sindromi spirtli ichimliklarni zaharlanishi natijasida rivojlanadi. Statistika shuni ko'rsatadiki, bu kasallikka, ayniqsa, o'ttiz yoshdan keyin erkaklarda ma'lum bir moyillik ham mavjud.

Patogenez va buzilish sabablari

Gaia-Wernicke ensefalopatiyasi gipotalamus, miya sopi va serebellumning o'tkir shikastlanishi bilan tavsiflanadi. Patologiya mexanizmining rivojlanishi nerv hujayralari sonining kamayishi va oq moddada miyelinning yo'q qilinishiga asoslangan.

Zarar miyaning 4-qorinchada, 3-qorincha yaqinida joylashgan qismlari va Silviya suv kanali - bu qismlarni birlashtiruvchi kanalga taalluqlidir. O'tkir holatlarda aniq qon ketishlar tashxis qilinadi. Surunkali holatlarda - mastoid jismlarning atrofiyasi.

Kasallik asosan surunkali alkogolizmga hamroh bo'lishiga qaramay, sindrom vitamin etishmasligi va uzoq vaqt ro'za tutish, doimiy qusish, malign o'smalar va boshqa omillardan so'ng charchash tufayli rivojlanishi mumkin. Bundan tashqari, bu bilan Patologik holatda qon tomir-distrofik o'zgarishlar yuz beradi.

B1 vitamini etishmovchiligi neyronlar tomonidan glyukozani qayta ishlashni kamaytiradi va mitoxondriyalarga zarar etkazadi. Energiya etishmasligi tufayli alfa-ketoglutar dehidrogenaza fermenti faolligining pasayishi tufayli glutamatning ortiqcha to'planishi neyrotoksik ta'sirga ega.

Bu kasallik nafaqat spirtli ichimliklarni suiiste'mol qiladigan yoki tanasida tiamin etishmovchiligi bo'lgan odamlarda paydo bo'lishi mumkin. Patologiyani qo'zg'atishi mumkin bo'lgan bir qator boshqa omillar mavjud, shuning uchun Vernik ensefalopatiyasi quyidagi sharoitlarda rivojlanadi:

noto'g'ri ovqatlanish;
avitaminoz;
o'smalar;
uzoq muddatli ro'za tutish;
digitalis ekstraktini o'z ichiga olgan dorilar bilan zaharlanish;
oshqozon-ichak kasalliklari;
homiladorlik.

Kasallikni nima ko'rsatadi?

O'tkir shakl ushbu buzuqlikni aniqlash va tashxislash imkonini beradigan bir qator belgilar bilan birga keladi.

Umumiy jismoniy holatning yomonlashishi, turli xil asab va ruhiy kasalliklarning paydo bo'lishi, boshqa kasalliklarning kuchayishi - bularning barchasi birgalikda Gaye-Vernik sindromi mavjudligini ko'rsatadi.

Avvalo, patologiya alomatlar uchligi bilan tavsiflanadi:

- harakatlarni muvofiqlashtirish va muvozanat hissi;
oftalmoplegiya- okulomotor nervlarning shikastlanishi tufayli ko'z mushaklarining falaji;
ongning buzilishi- atrofdagi voqelikni adekvat idrok eta olmaslik, fikrlash va tashqi ogohlantirishlarga javob bera olmaslik.

Wernicke ensefalopatiyasi bilan og'rigan bemorlar befarq bo'lib qoladilar, yo'nalishini yo'qotadilar va hech narsaga diqqatini jamlay olmaydilar.

Kasallikning dastlabki bosqichi bir necha haftadan bir necha oygacha davom etishi mumkin va quyidagi alomatlar bilan namoyon bo'ladi:

kuchli uyquchanlik hissi;
muntazam ravishda erta uyg'onish;
tez uxlab qolmaslik;
uyqu kabuslar bilan birga keladi;
xiralashgan his qilish.

Boshqa alomatlarga quyidagilar kiradi:

ishtahaning yo'qolishi;
yog'li ovqatlar va oqsillarni o'z ichiga olgan ovqatlardan asta-sekin voz kechish;
qusish bilan tez-tez ko'ngil aynish paydo bo'lishi;
qichishish va yurak urishi;
qorin og'riq;
jismoniy charchoq hissi;
axlat buzilishi;
charchoqning kuchayishi;
uzoq muddatli jismoniy va ruhiy stressga toqat qilmaslik;
nutqning buzilishi - bemorning suhbatida nomuvofiqlik va ma'no yo'qligi;
gallyutsinatsiyalar;
harakat buzilishlari.

Vernik ensefalopatiyasining ilg'or bosqichlarining belgilari quyidagilardan iborat:

titroq va isitma;
taxikardiya;
yurak sohasidagi og'riq;
terlashning kuchayishi;
oyoq-qo'llardagi kramplarning hujumlari;
bo'g'ilish hissi;
taktil reaktsiyalarning buzilishi;
yuqori tana harorati;
aritmiya;
qo'rquv va tashvish hissi paydo bo'lishi.

Tashxisni o'rnatish

Ensefalopatiyani tashxislash uchun nevrolog, terapevt, oftalmolog va psixoterapevt bilan maslahatlashish zarur. Diagnostika quyidagi usullardan foydalangan holda o'tkaziladigan so'rov natijalari asosida tasdiqlanadi:

siydik va qon tahlillari;
elektrokardiografiya;
kaloriya reaktsiyasini tahlil qilish;
MRI va KT;
miya omurilik suyuqligi tahlili.

Tashxis qo'yishda qiyinchiliklar kasallikning turli patologiyalardan, masalan, shizofreniya va boshqa psixozlardan farqlanishi kerakligi sababli paydo bo'lishi mumkin.

Terapiya usullari

Ushbu kasallik favqulodda holat sifatida tasniflanadi. Agar bir nechta alomatlar aniqlansa, bemor shoshilinch kasalxonaga yotqizishni talab qiladi.

To'g'ri va o'z vaqtida davolanmasa, koma va keyingi o'lim paydo bo'lishi mumkin.

Umumiy davolashning mohiyati tanadagi suv muvozanatini to'ldirish, elektrolitlar muvozanatini to'g'irlash, tiamin etishmovchiligini to'ldirish va bemorni normal ovqatlanish rejimiga qaytarishdir.

Buning uchun quyidagi dorilar buyuriladi:

- 100 mg dozada tomir ichiga yoki mushak ichiga yuboriladi, davolash kursi kamida 5 kun;
magniy sulfat- in'ektsiya har 6-8 soatda 1-2 g dozada amalga oshiriladi;
magniy oksidi- kuniga bir marta 400-800 mg dozada og'iz orqali yuboriladi;
B2, B6 vitaminlari majmuasi;
askorbin va nikotinik kislota;
anabolik steroid;
glyukoza- tiamin kiritilgandan keyin vena ichiga yuborilishi kerak, aks holda, agar glyukoza noto'g'ri ishlatilsa, vaziyat tezda yomonlashishi mumkin.

Tiaminni ushbu dozada qabul qilish bemor to'liq normal ovqatlanish rejimiga o'tguncha davom etadi. Yuqoridagi dori-darmonlarga qo'shimcha ravishda, bemorga multivitaminlar kursi buyuriladi. Shu bilan birga, yurak-qon tomir tizimining ishlashini doimiy monitoring qilish amalga oshiriladi.

Muvaffaqiyatli terapiyaning zaruriy sharti spirtli ichimliklarni iste'mol qilishdan butunlay voz kechishdir.

Prognoz va asoratlar

Bu holatda prognoz juda noqulay bo'lishi mumkin. Amaliyot shuni ko'rsatadiki, holatlarning yarmida o'lim sodir bo'ladi. Bunday yuqori o'lim darajasi kasallikning o'tkir kechishi va birga keladigan kasalliklarning kuchayishi bilan bog'liq diabetes mellitus va jigar sirrozi .

O'z vaqtida tibbiy yordam va malakali davolanish juda muhim rol o'ynaydi. Wernicke ensefalopatiyasining og'ir asoratlari orasida quyidagi shartlarni ajratib ko'rsatish mumkin:

qisman xotira yo'qolishi;
kognitiv soha va umuman inson faoliyatining buzilishi;
doimiy uyquchanlik;
miya atrofiyasi fonida kasallikdan oldingi kabi miya faoliyatining to'liq ishlashini tiklashning mumkin emasligi;
ruhiy kasalliklar;
koma va o'lim ehtimoli yuqori.

Ushbu kasallikning oldini olish uni davolashdan ko'ra osonroqdir. Patologiyaning oldini olish quyidagilardan iborat:

spirtli ichimliklarni iste'mol qilishdan butunlay voz kechish;
sog'lom va faol turmush tarzini saqlash;
to'g'ri uyqu rejimini saqlash;
to'liq muvozanatli ovqatlanish;
shifokor bilan o'z vaqtida maslahatlashish.

Uzoq vaqt davomida spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish miya va markaziy asab tizimining buzilishi bilan bog'liq jiddiy oqibatlarga olib keladi. Tananing o'zgargan holatida alkogol bilan zaharlanish fonida rivojlanadigan kasallik Gaye-Vernik sindromi alohida rol o'ynaydi. Unga moyillik 35 yoshdan 45 yoshgacha bo'lgan kuchli jins vakillari orasida aniqlangan.

Vernik ensefalopatiyasi - B1 vitamini etishmasligi natijasida gipotalamus va o'rta miyaning o'tkir shikastlanishi. Ushbu kasallikning asosi glioz va neyronlar sonining kamayishi, shuningdek periventrikulyar kulrang materiya sohasidagi demyelinatsiyadir.

Ma'lumotingiz uchun! Miyaning demyelinatsiyasi patologik jarayon bo'lib, miyelinli nerv tolalarining izolyatsion qatlamining yupqalashishi bilan tavsiflanadi. Orqa miya va miyaning oq moddalari yo'llari bo'ylab impulslarning o'tkazilishini buzadi.

Gaye-Vernik sindromi bilan miya to'qimalarida qon tomir-distrofik o'zgarishlar sodir bo'ladi. Lezyon, birinchi navbatda, miyaning 4-qorinchaning pastki qismida, 3-qorincha yaqinida joylashgan va Silviy suv o'tkazgichi - yuqorida ko'rsatilgan qorinchalarni bog'laydigan kanalning moddalarini qamrab oladi. Qon tomir patologiyalari surunkali alkogolizmga hamroh bo'lishiga qaramay, Vernik kasalligi uzoq vaqt vitamin etishmasligi va charchash tufayli rivojlanishi mumkin, bu ochlik, doimiy qusish, malign o'smalar, OITS va boshqa omillardan oldin bo'ladi.

Vernikning alkogolli ensefalopatiyasi mavzusiga batafsil to'xtalishdan oldin, uni profilaktika chorasi sifatida ishlatishingizni tavsiya qilamiz.

Kasallik patogenezida B1 vitaminining roli

Vitamin B1 muhim mikroelementdir. U kofaktor rolini o'ynaydi - bir nechta fermentlar uchun oqsil bo'lmagan modda (alfa-ketoglutarat dehidrogenaza, piruvat dehidrogenaza, transketolaza). Organizmda etishmovchilik bo'lsa, mitoxondriyalar buziladi va neyronlar tomonidan glyukozadan foydalanish sezilarli darajada kamayadi. Miyaning periventrikulyar qismlari ham ta'sir qiladi.

Vitamin B1 kristalli tuzilishga ega oq kukundir. Suvda yaxshi eriydi, ishqoriy muhitda beqaror va oksidlovchi vosita ta'sirida tioxromga aylanadi. Ushbu vitaminning maksimal miqdori don va xamirturushlarda kuzatiladi.

Vernik ensefalopatiyasi aniq qon ketishlar va mastoid tanalarning atrofiyasi bilan birga keladi. Ushbu kasallikning eng ko'p uchraydigan belgilari - neyropilning parchalanishi, endoteliyning ko'payishi, demyelinatsiya va ba'zi neyronlarning o'limi.

Agar kuniga bir stakan qizil sharob ichish odatiy hol deb hisoblasangiz, ushbu videoni tomosha qilishni tavsiya etamiz:

Sabablari

Avvalo, Vernik kasalligi tiamin etishmovchiligi, tananing charchashi, shuningdek, ichkilikbozlikdan kelib chiqadi. Ushbu holatning rivojlanishining boshqa sabablari:

muvozanatsiz ovqatlanish;
avitaminoz;
onkologik kasalliklar;
ochlik;
digitalis preparatlari bilan zaharlanish;
oshqozon-ichak traktining patologiyalari;
homiladorlik.

Klinik rasm

Alkogolli ensefalopatiya, aniqrog'i uning o'tkir shakli - Gaye-Vernik sindromi ushbu kasallikni aniqlash va tanib olish imkonini beradigan bir qator alomatlar bilan birga keladi. Sog'lig'ining yomonlashishi, asabiy kasalliklardan ruhiy kasalliklargacha bo'lgan turli xil kasalliklar sonining ko'payishi, boshqa kasalliklarning kuchayishi - bularning barchasi birgalikda Vernik sindromining rivojlanishini ko'rsatadi. Ular dastlabki bosqichni tavsiflaydi, uning muddati bir necha haftadan bir necha oygacha o'zgarishi mumkin.

Wernicke ensefalopatiyasi uchta asosiy xususiyatga ega: ataksiya, oftalmoplegiya va buzilgan ong.

Ataksiya. Yunon tilidan tarjima qilingan "ataksiya" "tartibsizlik" degan ma'noni anglatadi. Bu muvozanat va harakatlarni muvofiqlashtirishning buzilishini ko'rsatadi.
Oftalmoplegiya. Bu hodisa okulomotor nervlarning shikastlanishi natijasida asosiy mushaklarning falajlanishi bilan tavsiflanadi.
Buzilgan ong. Ushbu kontseptsiya miyaning integral faoliyatining buzilishining umumiy nomi bo'lib, ular voqelikni etarli darajada tushunish va idrok etish, atrof-muhitga javob berish, unda sodir bo'layotgan voqealarni eslab qolish, og'zaki aloqada bo'lish va boshqa ko'p narsalarni bilish qobiliyatining buzilishida ifodalanadi. Ko'proq.

Gaye-Vernik sindromi bilan bemorlarning aksariyati befarq, yo'nalishini yo'qotadi va diqqatni jamlay olmaydi. Okulomotor buzilishlar va harakatlarni muvofiqlashtirishning buzilishi kuzatiladi. Tegishli davolanish bo'lmasa, keyingi o'lim bilan koma paydo bo'lishi mumkin.

Alkogolli ensefalopatiya Gaye-Vernik sindromining paydo bo'lish davri va shakliga qarab quyidagi belgilarga ega.
Dastlabki davrning belgilariga quyidagilar kiradi:

uyquchanlikning kuchayishi;
erta va tez-tez uyg'onish;
uzoq vaqt uxlab qolish;
dahshatli tushlar;
hayratda qoldi.

Ushbu kasallikning boshqa belgilariga quyidagilar kiradi:

ishtahaning pasayishi va yog'li va oqsil o'z ichiga olgan ovqatlardan nafratlanish;
qusish va ko'ngil aynish;
qichishish va yurak urishi;
qorin bo'shlig'ida og'riq;
jismoniy charchoqning kuchayishi;
barqaror bo'lmagan najas;
asteniya - charchoq va charchoqning kuchayishi, uzoq muddatli jismoniy va ruhiy stress qobiliyatini yo'qotish bilan namoyon bo'ladigan og'riqli holat;
ma'nosiz va tushunarsiz suhbat;
gallyutsinatsiyalar va ongning xiralashishi;
harakat buzilishlari.

Vernik kasalligining rivojlangan bosqichining belgilari quyidagilardan iborat:

titroq va isitma;
kardiopalmus;
yurak sohasidagi og'riq;
terlashning kuchayishi;
oyoq-qo'llarning spazmlari;
havo etishmasligi hissi;
teri ustidagi mushaklarda sezgirlikning buzilishi;
tana haroratining oshishi;
aritmiya;
sababsiz tashvish va qo'rquv hissi;
taxikardiya.

Agar siz Gaye-Vernik sindromining 3-4 belgilarini topsangiz, ushbu kasallikning dahshatli oqibatlarini oldini olish uchun darhol nevrolog bilan bog'laning.

Diagnostika

Wernicke kasalligini tashxislash uchun terapevt, nevrolog, psixoterapevt va oftalmolog bilan maslahatlashish zarur. Mutaxassislar tekshiruv va dastlabki tekshiruv natijalariga ko'ra Wernicke ensefalopatiyasining tashxisini tasdiqlaydilar. Qoida tariqasida, shifokorlar quyidagi tadqiqot turlarini buyuradilar:

siydik va qon tahlillari;
elektrokardiografiya;
standart kaloriya testi;
magnit-rezonans tomografiya;
miya omurilik suyuqligi tahlili;
kompyuter tomografiyasi.

Ushbu patologiyani tashxislashdagi qiyinchiliklar, bu sindromni miya shishi, turli xil psixoz va shizofreniyadan farqlash zarurati bilan bog'liq.

Oqibatlari

Gaye-Vernik sindromini o'z vaqtida tashxislash va davolash bo'lmasa, quyidagi salbiy oqibatlarga olib kelishi mumkin:

qisman xotira yo'qolishi;
bemorning xatti-harakati va faoliyatida nazoratsiz o'zgarishlar;
doimiy uyquchanlik;
yurak urishi;
miya faoliyatini avvalgi darajaga qaytara olmaslik;
o'smalar;
miya faoliyatining atrofiyasi;
shizofreniya va boshqa ruhiy kasalliklar;
koma;
eng yomon holatda, o'lim.

Davolash va prognoz

Alkogolli ensefalopatiya juda noqulay prognozga ega, unga ko'ra bemorning o'limi 50% hollarda. Bu kasallikning o'tkir kechishi, birga keladigan patologiyalarning kuchayishi bilan bog'liq: diabetes mellitus, jigar sirrozi va boshqalar.

Bunday prognozning rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun sindromni davolashni darhol boshlash kerak. Agar bemorga alkogolli ensefalopatiya tashxisi qo'yilgan bo'lsa, shifokorlar tavsiya qiladilar:

psixologik terapiya;
B1, B2 va B6 vitaminlarini iste'mol qilish;
askorbin va nikotinik kislotani, shuningdek, anabolik steroidlarni qabul qilish;
magniy sulfat 25 eritmasini kiritish.

Shuni esda tutish kerakki, ushbu patologik holat uchun prognozni yaxshilash faqat o'z vaqtida va to'g'ri davolash bilan mumkin.

Yomon prognoz shuni ko'rsatadiki, Gaye-Vernik sindromining oldini olish uni davolashdan ko'ra osonroqdir. Profilaktik chora sifatida shifokorlar spirtli ichimliklarni iste'mol qilishni to'xtatishni, etarli va muntazam uxlashni, jismoniy mashqlar va to'g'ri ovqatlanishni tavsiya qiladilar.

Wernicke-Korsakoff sindromi (WKS) tiamin (vitamin B1) etishmasligidan kelib chiqadi va okulomotor buzilishlar, jumladan nistagmus, disorientatsiya va ataksiya bilan tavsiflanadi.

Tiamin etishmovchiligi (ehtimol, boshqa elementlar) ham 80% hollarda ushbu sindrom bilan birga keladigan periferik neyropatiyalarni keltirib chiqaradi. Tiaminni almashtirish terapiyasi ushbu buzuqlik belgilarining regressiyasiga olib keladi - masalan, oftalmoplegiya bir necha soat ichida yaxshilanadi.

Wernicke-Korsakoff sindromi barcha bemorlarning 0,8-2,8 foizida uchraydi, ammo bu bemorlarning faqat 20 foizi hayot davomida bu tashxisni oladi. Jahon statistik ma'lumotlariga ko'ra, keksa odamlarning 17% gacha tinchgina yashaydi va tiamin etishmovchiligi bo'lishi mumkin. Ularning amneziyasi ko'pincha Altsgeymer kasalligining (AD) namoyon bo'lishi hisoblanadi. To'g'ri tashxisning past darajasi alkogolsiz bemorlarni tekshirishda simptomlarning klassik triadasining tez-tez yo'qligi va diagnostik hushyorlikning past darajasi bilan izohlanadi.

Inson tanasida tiaminning umumiy zaxirasi 30-100 mg ni tashkil qiladi va u 6-8 hafta ichida kamayishi mumkin, yarimparchalanish davri 2 hafta. Uning tavsiya etilgan sutkalik dozasi 0,5 mg/kkal/kun. Tiamin etishmovchiligi ko'pincha past magniy darajasi bilan bog'liq bo'lib, uni ham tuzatish kerak.

Wernicke-Korsakoff sindromi uchun xavf omillari

Rivojlanish xavfining yuqori darajasi Vernik-Korsakoff sindromi vitamin tanqisligi, malabsorbtsiya yoki metabolik xarajatlarning oshishi bilan og'rigan odamlarda, xususan, alkogolizmda, homiladorlik qusish, anoreksiya, bulimiya, ro'za tutish, parhez ovqatlanish, uzoq muddatli parenteral ovqatlanish, gemodializ yoki peritoneal dializ, OITS, leykemiya, saraton kimyoterapiyasi, operatsiyadan keyin oshqozon.

Tiamin etishmovchiligining patofiziologiyasi

Vernik-Korsakoff sindromi tuzilmaning tiklanmaydigan shikastlanishiga olib keladigan vaqtinchalik biokimyoviy o'zgarishlar bilan boshlanadi. Engil holatlarda, yuqori glyukoza talablari bo'lgan miya yadrolarida biokimyoviy buzilishlar paydo bo'ladi. Ta'riflangan strukturaviy o'zgarishlarga kapillyar endotelial hujayralarning ko'payishi, petechial qon ketishlar va astrositoz kiradi. Demiyelinatsiya paydo bo'lishi mumkin, ammo neyronlar odatda saqlanib qoladi. Ushbu kasallikda anomaliyalar birinchi navbatda periventrikulyar sohalarga, uchinchi va to'rtinchi qorinchalar atrofidagi joylarga va Silvius suv o'tkazgichlariga, xususan, talamus va gipotalamusning medial qismlariga, shu jumladan sut bezlari tanasiga, periakveduktal kulrang materiyaga, medial vestibulyar yadrolarga, yadrolarga ta'sir qiladi. 3 va 6 kranial nervlar, serebellar vermisning anterosuperior bo'limlari, vagus nervining dorsal yadrolari.

Tiaminning metabolik faol shakli bo'lgan tiamin pirofosfat uglevod almashinuvi uchun muhim bo'lgan 3 dan kam fermentlarni hosil qilishda kofaktordir: piruvat dehidrogenaza, alfa-ketoglutarat dehidrogenaza va transketolaza. Ushbu fermentlarning faolligidagi o'zgarishlar miya kapillyar endotelial hujayralarining ko'payishiga va keyinchalik miyada petechial qon ketishiga olib keladi.

Ushbu kasallikdagi chalkashlik, amneziya va konfabulatsiyalar kabi xarakterli kognitiv o'zgarishlar, ehtimol, talamus va sut yadrolari darajasidagi disfunktsiyadan kelib chiqadi, okulomotor simptomlar ko'prik va o'rta miyaning shikastlanishidan kelib chiqadi va ataksiya ishtirok etishi natijasida yuzaga keladi. vestibulyar yadrolarning va serebellar degeneratsiyasi.

Tiamin etishmovchiligi belgilari

Vernik-Korsakoff sindromi klassik triadani o'z ichiga oladi - ruhiy o'zgarishlar, ataksiya va oftalmoplegiya, garchi bu ko'rinishlarning barchasi har doim ham parallel ravishda ketavermaydi. Ko'z belgilari abdusens nerv falajidan, internuklear yoki total oftalmoplegiyadan pozitsion vertikal nistagmus yoki konvergentsiyaga bog'liq nistagmusgacha. O'tkir vestibulyar simptomlar (kaloriya testlariga javob yo'qligi va bosh aylanishi paytida patologik sekin fazalar) o'tkir ataksiyani ko'rsatadi. Tiamin etishmovchiligi bo'lgan bemor ko'p miqdorda glyukoza qabul qilsa, semptomlar kuchayishi mumkin.

Korsakov birinchi marta amneziyani rivojlantirgan 20 nafar alkogolizmda yuqorida qayd etilgan holat bilan bog'liq psixozni tasvirlab berdi. Ba'zida bu takroriy epizodlardan keyin sodir bo'ldi Vernik-Korsakoff sindromi. Psikozning namoyon bo'lishi susaygandan so'ng, anterograd va retrograd amneziya paydo bo'ladi. Bemorlar o'tmishdagi voqealarni eslamaydilar va konfabulyatsiyaga moyil. Bog'liq psixiatrik ko'rinishlarga fikrlash buzilishi va paranoid g'oyalar kiradi.

Wernicke-Korsakoff sindromi diagnostikasi

Paraventrikulyar yadrodan signal kuchayganligini ko'rsatishi mumkin bo'lgan kontrastli MRI qo'llaniladi. Odatda, klinik ma'lumotlar qo'shimcha biokimyoviy yoki neyroimaging tadqiqotlarisiz tashxis qo'yish uchun etarli. Neyromiyografiya va asab o'tkazuvchanligi tadqiqotlari ham amalga oshiriladi.

Nevrologik tekshiruv uzoq va yaqinda sodir bo'lgan voqealarning tez-tez konfabulatsiyasi bilan qo'zg'aluvchan xotirani aniqlaydi. Umumiy zaiflik mavjud, buning natijasida bemorlar to'shakning chetida o'tira olmaydi yoki oyoq-qo'llarida tura olmaydi, bu proksimal qismlarda seziladi; Ular tik turolmaydi yoki yura olmaydi.

Transketolaza faolligi tiamin pirofosfat faollashuvi bilan yoki bo'lmagan holda ferment tahlili yordamida o'lchanadi. Tiamin etishmovchiligi bo'lgan bemorlarda transketolaza faolligi 30-50 mkg ni tashkil qiladi, ammo tiamin pirofosfatning faollashishi 50% ga etadi. Qon zardobidagi tiamin miqdorini aniqlash bu ma'noda nospetsifik natijalar beradi, bu vitaminning kunlik siydikdagi miqdorini o'lchash diagnostik jihatdan qimmatroqdir;

Davolash Vernik-Korsakoff sindromi

bilan bemorlar Vernik-Korsakoff sindromi maxsus sxema bo'yicha tiamin bilan davolanadi. Ushbu vitaminning metabolizmi uchun zarur bo'lgan va spirtli ichimliklarni iste'mol qiladigan yoki etarli darajada ovqatlanmaydigan odamlarda darajasi ko'pincha kamayadigan magniy bilan birga buyuriladi.

Oftalmoplegiya belgilari terapiyaga bir necha soat ichida javob beradi, yurish ataksiyasi va nistagmusni yo'q qilish uzoq vaqtni talab qiladi, ammo ular har doim ham butunlay yo'qolmaydi; Davolash paytida xotira muammolari bir necha oy davom etadi yoki doimiy bo'lishi mumkin. Bunday muammolarga duch kelgan bemorlarning 25-30 foizi tiaminni qo'llash bilan yaxshilanishni sezmaydilar.

Vernik-Korsakoff sindromi Rasmiy ishonilganidan ko'ra ko'proq tarqalgan, ko'pincha AD bilan aralashtiriladi. Garchi bu tashxis klassik belgilar triadasi mavjud bo'lsa-da, chalkashlik, oftalmoplegiya, nistagmus va ataksiyaning tipik ko'rinishlari orasida faqat bittasi tez-tez paydo bo'lishi mumkin. Ushbu holatning klinik shubhalari davolanishni boshlash uchun etarli. Tiamin 100 mg bolus shaklida qo'llaniladi, chunki bunday bemorlarda og'iz orqali yuborish har doim ham maqbul emas. Ular magniyni qo'shimcha davolash sifatida buyuradilar.

Vernik ensefalopatiyasi - bu B1 vitamini (tiamin) tanqisligidan kelib chiqqan, ko'pincha spirtli ichimliklarni uzoq muddat suiiste'mol qilish natijasida yuzaga keladigan o'tkir, qaytariladigan miya kasalligi. Ushbu patologiya ruhiy kasalliklar, miya kasalliklari va yuqori o'lim bilan birga keladi.

Wernicke ensefalopatiyasining rivojlanishining asosiy sababi miya hujayralariga B1 vitaminining etarli darajada ta'minlanmaganligi. Agar bu alkogolning neyrotoksik ta'siridan kelib chiqqan bo'lsa, etanol tiaminning so'rilishini va shunga mos ravishda uning hujayrali transportini blokirovka qilganda, bu kasallik Gaye-Vernik sindromi deb ataladi. Bu holatda neyron disfunktsiyasi xarakterli alomatlar paydo bo'lishidan ancha oldin sodir bo'ladi.

Bu vaqtda tana odamga uyqu buzilishi, vazn yo'qotish, tez-tez kramplar, charchoq, zaiflik va sababsiz ko'ngil aynish shaklida davom etayotgan buzilishlar haqida ba'zi signallarni yuboradi. Biroq, hayotning tez sur'ati, erta uyg'onish va nosog'lom atirlar odatini hisobga olgan holda, bu alomatlarning aksariyati kasallik belgisi emas, balki ko'pchilik uchun kundalik hayotga aylandi. Shuning uchun bu sindromni erta bosqichda tanib olish juda qiyin.

B1 vitaminining yashirin tanqisligi aqliy faoliyatning tushkunligiga olib keladigan halokatli o'zgarishlarning to'planishi bilan tavsiflanadi: konsentratsiyaning pasayishi, xotira, aqliy reaktsiya va boshqalar. Ushbu sindromning klassik uchlik belgilariga quyidagilar kiradi:

Oftalmoplegiya - bu bir tomonlama yoki ikki tomonlama bo'lishi mumkin bo'lgan ko'z mushaklarining falajidir. Shuningdek, ba'zi bemorlarda nistagmus - tez sur'atda ko'zning o'z-o'zidan "tebranishi" - daqiqada 300 martagacha;
ataksiya - normal mushak tonusi bilan vosita ko'nikmalarini buzish;
chalkashlik - disorientatsiya, diqqatni biron bir ob'ektga qarata olmaslik. Mast bemorlarda ko'pincha og'ir spirtli psixoz bilan deliryum rivojlanadi.

O'tkir shaklda bu alomatlar uchligi bemorlarning atigi 30 foizida kuzatiladi. Ko'pgina bemorlar surunkali zaiflik, letargiya va apatiyadan shikoyat qiladilar. Miya hujayralarining jiddiy shikastlanishi bilan okulomotor buzilishlar kuzatiladi. Ammo bemorlarning 58 foizida retinal qon ketishlar rivojlanadi.

Agar davolanmasa, Vernik sindromi Korsakoff psixozining rivojlanishiga olib keladi. Bu zaiflashgan aql, xotira buzilishi va pastki ekstremitalarning nevritlari bilan tavsiflangan ruhiy kasallik. Rivojlanayotganda falaj va parezlar mumkin.

O'tkir Gaye-Vernik ensefalopatiyasi qaytariladigan patologik holat hisoblanadi. Biroq, etanol va tiamin etishmovchiligining uzoq muddatli toksik ta'siridan kelib chiqqan miya kasalliklari har doim ham davolanmaydi. Sindromning tez rivojlanishi va davolanishning etishmasligi bilan quyidagi asoratlar rivojlanadi:

aqliy qobiliyatlarning qaytarilmas zaiflashishi;
- demans, olingan ko'nikmalarni yo'qotish va yangilarini o'rganishga qodir emaslik;
miya to'qimalarining atrofiyasi;
jiddiy ruhiy kasalliklar;
shish rivojlanishi;
to'liq falaj;
metabolik jarayonlarning buzilishi;
ichki organlarning disfunktsiyasi;
koma va o'lim.

Diagnostika

Uzoq asemptomatik kurs tufayli Gaye-Vernik sindromini erta tashxislash qiyin. Shuning uchun spirtli ichimliklarni suiiste'mol qiluvchilarda instrumental neyroimaging usullaridan foydalangan holda davriy skrining o'tkazish kerak. KT va MRI yordamida siz patologik holatning asosiy belgisini - sut bezlari organlarining nekrozini aniqlashingiz mumkin. Ko'pgina davlat shifoxonalarida bunday tekshiruvning yuqori narxini va zarur jihozlarning etishmasligini hisobga olgan holda, umumiy diagnostika quyidagi usullarni o'z ichiga oladi:

qon biokimyosi - bemorlarning yarmida yuqori piruvat va qon transketolaza faolligi pasaygan;
elektroensefalogramma - 80% to'lqinlarning umumiy sekinlashuviga ega;
reoensefalografiya - miya oqimining pasayishi.

Alkogolli va alkogolsiz Vernik sindromini farqlashda shuni ta'kidlash kerakki, birinchi holatda xarakterli alomatlar uchligi ko'proq kuzatiladi, ikkinchisida esa faqat ruhiy holat o'zgaradi.

Wernicke ensefalopatiyasini tashxislashning qiyinligi nafaqat kasallikning uzoq muddatli asemptomatik kursida, balki shizofreniya, onkologiya va boshqa ba'zi miya kasalliklari bilan klinik ko'rinishning o'xshashligida hamdir.

Davolash

O'tkir sindromni davolash quyidagi asosiy tadbirlarni o'z ichiga oladi:

B vitaminini tomir ichiga yoki mushak ichiga yuborish Shifokorlar, og'iz orqali qabul qilinganda, tiaminning hujayrali to'siqni tezda engib o'tishini va miya va boshqa organlarning to'qimalariga normal etkazib berishini ta'minlash mumkin emasligini ta'kidlaydilar;
magniyni mushak ichiga yuborish (bu B1 vitaminining normal so'rilishi uchun zarur) - magniy sulfat mushak ichiga yoki tomir ichiga yoki magniy oksidi og'iz orqali;
multivitaminli terapiya, shu jumladan B2, B6, B12 va C vitaminlarini, shuningdek nikotinik kislotani qabul qilish. Uzoq vaqt davomida tiaminni qo'llashdan keyin glyukozani yuborish taklif qilingan, ammo bunday terapiya bemorning ahvolini keskin yomonlashishiga olib kelishi mumkin;
spirtli ichimliklarni to'liq va radikal ravishda to'xtatish;
ovqatlanishni normallashtirish orqali elektrolitlar va metabolik kasalliklarni tuzatish.

B1 vitaminining kerakli terapevtik dozasi bo'yicha shifokorlar o'rtasida konsensus yo'q. Shuning uchun u har bir bemor uchun alohida belgilanadi. Tiaminni birinchi hafta davomida kuniga uch marta tomir ichiga yuborish, keyin dozani kamaytirish va bir necha hafta davomida tiaminni og'iz orqali kuniga uch marta, keyin esa bir marta yuborish eng samarali hisoblanadi. Agar Wernicke ensefalopatiyasini rivojlanish xavfi yuqori bo'lsa, xuddi shu rejim profilaktik maqsadlarda qo'llaniladi, lekin kichikroq dozalarda va qisqaroq muddatda.

Wernicke sindromi bilan og'rigan bemorlarga kam uglevodli dietaga rioya qilish tavsiya etiladi, chunki uglevodlarni parchalash va qayta ishlash B1 vitaminini ko'p iste'mol qilishni talab qiladi.

Prognoz

Ijobiy dinamika bilan kasallikning belgilari asta-sekin yo'qoladi. Oftalmoplegiya 2-3 kun ichida yo'qoladi. Biroq, ko'pchilik bemorlarda lateral ko'rishdagi gorizontal nistagmus saqlanib qoladi va vertikal nistagmus 2-4 oydan keyin yo'qoladi. Vestibulyar tizimni normallashtirish uchun olti oygacha vaqt ketishi mumkin, ammo har bir ikkinchi bemor hali ham sekin va noqulay yurish shaklida og'ir ataksiyaga ega.

O'z vaqtida va sifatli davolanish bilan prognoz qulaydir. Biroq, har beshinchi bemorda Vernik sindromi o'lim bilan tugaydi va 80% - o'z vaqtida davolash bo'lmasa, Korsakoff psixozi rivojlanishi. Statistikaga ko'ra, Korsakoff psixozi bilan og'rigan bemorlarning atigi 20 foizi to'liq tiklanishadi. Shuningdek, bemorlarning 25 foizi vaqt o'tishi bilan kognitiv funktsiyani yaxshilashi aniqlandi.

Birinchi marta 1881 yilda tasvirlangan Wernicke ensefalopatiyasi tan olinmagan, ko'pincha noto'g'ri tushunilgan kasallik bo'lib qolmoqda. Vernikning ensefalopatiyasi tiamin (vitamin B1) etishmasligidan kelib chiqadi.

Bu har qanday noto'g'ri ovqatlanish holatidan kelib chiqadi, garchi ko'plab shifokorlar bu kasallik faqat alkogolizmga xos deb noto'g'ri ishonishadi.

Afsuski, sindrom ko'pincha faqat otopsiyada, ayniqsa alkogolsizlar orasida tan olinadi. Magnit-rezonans tomografiyadagi yutuqlarga qaramay, Vernik ensefalopatiyasi birinchi navbatda klinik tashxis bo'lib qolmoqda.

Umumiy klinik topilmalar ruhiy holatning o'zgarishi, ko'z disfunktsiyasi va yurish ataksiyasini o'z ichiga oladi.

Qo'shimcha belgilar mavjud bo'lishi mumkin va 1 yoki undan ortiq umumiy natijalar etishmayotgan bo'lishi mumkin. Davolash o'z vaqtida vena ichiga tiamin terapiyasidan iborat bo'lib, optimal dozasi munozarali bo'lib qolmoqda.

Ushbu sharh Wernicke ensefalopatiyasining tarixini uning birinchi ta'rifidan boshlab kasallikning hozirgi tushunchasigacha, shu jumladan kasallik atrofidagi ko'plab noto'g'ri tushunchalar, afsonalar va bahs-munozaralarni o'z ichiga oladi.

Shoshilinch tibbiy yordam shifokorlari Vernik ensefalopatiyasining turli ko'rinishlarini yaxshi bilishlari kerak, chunki bemorlarning ko'pchiligi tez yordam bo'limiga murojaat qilishadi. Bundan tashqari, shifokorning ushbu kasallik haqida bilimi juda muhimdir.

Davolash xavfsiz va samarali bo'lsa-da, og'ir nevrologik kasallikning natijalarini tashxislash o'limga olib keladi.

umumiy ma'lumot

Tashxis qo'yilmagan Wernicke ensefalopatiyasining halokatli oqibatlari (miyaning doimiy shikastlanishi, o'lim) tufayli klinisyenler, ayniqsa, yuqori xavf guruhidagi bemorlarda yuqori shubha indeksiga ega bo'lishi kerak.
Wernicke ensefalopatiyasi - sindrom darajasida qo'yilgan klinik tashxis. Hozirgi vaqtda tashxisni shakllantirish yoki tasdiqlash uchun ishlatilishi mumkin bo'lgan biomarkerlar mavjud emas.
Agar Vernik ensefalopatiyasiga shubha bo'lsa, darhol tomir ichiga vitamin yuborishni boshlash juda muhim, chunki og'iz orqali yuborish miyaning doimiy shikastlanishining oldini olish uchun etarli emas.

Etarli dozada parenteral tiaminni o'z vaqtida yuborish Wernicke ensefalopatiyasini xavfsiz, arzon davolashdir.

Wernicke ensefalopatiyasini tashxislash qiyin, shuning uchun ko'pincha klinik amaliyotda davolanadi. Aniqlash va davolashning yo'qligi 80% dan ko'prog'ida ko'pincha o'limdan keyin tashxis qo'yilganligi bilan tasdiqlanadi.

Klinik jihatdan tashxis qo'yilgan bo'lsa ham, uni qancha miqdorda va qanday yuborish yo'li bilan berish kerakligini ko'rsatadigan ko'plab, ko'pincha qarama-qarshi tavsiyalar mavjud.

Ushbu sharh Wernicke ensefalopatiyasining diagnostikasi va davolashining qisqacha mazmunini taqdim etadi va klinisyenlarga davolanish uchun asosli qarorlar qabul qilish uchun dalillar bazasini tushunishga yordam beradi.

Semptomlar va belgilar

Klinik o'zgarishlar to'satdan paydo bo'ladi. Ko'z-motor anomaliyalar, shu jumladan gorizontal va vertikal nistagmus, qisman oftalmoplegiya (masalan, lateral rektal falaj, konjugat ko'z falaji).

Eshitish qobiliyatini yo'qotmasdan vestibulyar disfunktsiya tez-tez uchraydi va tashqi refleks buzilishi mumkin. Vestibulyar buzilishlar, serebellar disfunktsiya yoki polinevopatiya natijasida ataksiya; o'ziga xos yurish.

Global chalkashlik ko'pincha mavjud; chuqur chalkashlik, befarqlik, e'tiborsizlik, uyquchanlik yoki stupor bilan tavsiflanadi. Periferik asab tizimidan nojo'ya ta'sirlar ko'pincha kuchayadi.

Ko'pgina bemorlarda simpatik giperaktivlik (tremor, qo'zg'alish) yoki gipoaktivlik (gipotermiya, postural gipotenziya, hushidan ketish) bilan tavsiflangan og'ir vegetativ disfunktsiya rivojlanadi. Agar davolanmasa, torpor komaga, keyin esa o'limga aylanadi.

Tarix va etiologiya

Vernik ensefalopatiyasi yuqori kasallanish (84%) va o'lim (20% gacha) bo'lgan nevropsikiyatrik favqulodda holatdir. Oftalmoplegiya va ataksiya bilan birga keladigan o'tkir ruhiy o'zgarishlardan kelib chiqqan Vernik ensefalopatiya sindromi birinchi marta 1881 yilda nemis nevropsixiatri Karl Vernik tomonidan qayd etilgan.

1887 yilda rus nevropsixiatri Sergey Korsakov og'ir, doimiy xotira buzilishi sindromini tasvirlab berdi.

Vernikning dastlabki hisobotidan o'n yil o'tgach, B1 vitamini etishmovchiligi Vernikning ensefalopatiyasi va Korsakoff psixoziga sabab bo'lishi aniqlandi.

Ensefalopatiya o'tkir tiamin etishmovchiligi bilan bog'liq bo'lsa, Korsakoff psixozi surunkali etishmovchilik bilan bog'liq. Vena ichiga tiamin bilan o'tkir davolash erta alomatlarni bartaraf qiladi.

Bu Vernik ensefalopatiyasining o'tkir epizodidan omon qolgan odamlarning 84 foizida etarli darajada davolanmasdan Korsakoff sindromi paydo bo'lishidan dalolat beradi. Bu topilmalar Wernicke-Korsakoff sindromiga olib keldi.

Bir qator mexanizmlar o'tkir vitamin B1 etishmovchiligiga olib kelishi mumkin, garchi spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish kasalliklari eng keng tarqalgan (90% gacha) bo'lib qolmoqda. Vernik-Korsakoff sindromining taxminiy tarqalishi umumiy aholining 2,8% gacha, taxminan 12,5% surunkali spirtli ichimliklarni suiiste'mol qiluvchilardir.

Yaqinda o'tkazilgan tadqiqot shuni ko'rsatdiki, tiamin 3H-serotoninning so'rilishini inhibe qiladi (Keating va boshq., 2004), bu tiamin neyrotransmitter yoki modulyatsiya qiluvchi vosita sifatida harakat qiladi. Uning etishmasligi kayfiyatning yomon o'zgarishiga va buzg'unchi xatti-harakatlarga olib keladi.

Sabablari

Tiamin etishmovchiligining boshqa sabablari orasida oshqozon-ichak kasalliklari, jarrohlik (masalan, gastrik bypass), orttirilgan immunitet tanqisligi sindromi, gemodializ, malign o'smalar va boshqa tizimli kasalliklar mavjud.

Tiamin etishmovchiligi ko'pincha infektsiya, shok, uzoq muddatli oziqlanish etishmovchiligi yoki to'yib ovqatlanmaslik yoki alkogolizmdan aziyat chekadigan odamlarda tiamindan oldin tomir ichiga glyukoza yuborish natijasida yuzaga keladi.

Sog'lom odamlar uchun tiaminning kunlik ehtiyoji ularning uglevodlarni iste'mol qilishiga bog'liq va kuniga 1 dan 2 mg gacha. Spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish va uglevodlarni ko'paytirish bilan ehtiyoj ortadi. Zaxiralar 30 dan 50 mg gacha bo'lganligi sababli, ular 4-6 hafta ichida tugaydi deb taxmin qilish mumkin.

Dastlabki bosqichlarda dietalar kamdan-kam hollarda to'liq yo'q bo'lib, qo'shimchalarni qabul qilish orqali kamchilik tuzatiladi. Biroq, bu qabul qilish yo'li kamroq samarali va noo'rin bo'ladi, chunki odam ko'proq ichadi. Jigar kasalligi bilan og'rigan alkogolli bemor uchun oziq-ovqat tarkibidagi B6, B1 vitaminlari kam mavjud.

Leevy va boshqalar metabolik bo'limda og'ir vazn yo'qotish uchun umumiy oziq-ovqat va vitamin iste'moli ostida bo'lgan morbid obez bemorlarni kuzatdilar. Aylanma vitamin darajasi, shu jumladan tiamin, nazorat qilindi.

Kutilganidek, ~4 hafta o'tgach, daraja normal chegaradan pastga tushdi, u og'iz orqali qabul qilinganiga qaramay saqlanib qoldi, bu bemorlarda to'yib ovqatlanmaslik natijasida malabsorbtsiya rivojlanayotganligini ko'rsatadi.

Patofiziologiya

Vernik ensefalopatiyasi (WE) - hujayra ichidagi B1 vitaminini yo'qotgan miya hujayralarining haddan tashqari ko'p metabolik talablari tufayli miyaga qaytariladigan biokimyoviy shikastlanish tufayli o'tkir neyropsikiyatrik holat.

Ushbu nomutanosiblik hujayra energiya tanqisligiga, fokal atsidozga, glutamatning mintaqaviy ko'payishiga va hujayra o'limiga olib keladi.

Ensefalopatiya uzoq muddatli to'yib ovqatlanmaslik yoki vitamin etishmasligi (masalan, takroriy dializ, giperemiya, ro'za tutish, oshqozondan qon ketish, saraton, OITS) sabab bo'lishi mumkin. Bu ba'zida tiaminni qayta ishlaydigan ferment transketolazadagi nuqsonlarga olib keladigan genetik anormalliklardan kelib chiqadi.

Ba'zi miya tuzilmalari tiamin etishmovchiligidan kelib chiqadigan shikastlanishga ko'proq moyil bo'ladi, jumladan talamus, sut bezlari, periakustik, paraventrikulyar sohalar, seruleus lokuslari, kranial nerv yadrolari va retikulyar shakllanish.

Belgilar

Aslida, Vernik ensefalopatiyasining klinik ko'rinishi miyaning ta'sirlangan sohalari bilan bog'liq bo'lib, natijada juda o'zgaruvchan, o'ziga xos bo'lmagan ko'rinish paydo bo'ladi:

Ruhiy holatdagi o'zgarishlar, shu jumladan stupor, xotira buzilishi, dorsomedial talamus, sut a'zolari, hatto kortikal shikastlanishlar (yomon prognoz) bilan bog'liq.
Wernicke-Korsakoff sindromi kombinatsiyalangan talamo-gipotalamus lezyonlaridan kelib chiqadi.
Ko'zning belgilari III va IV kranial nervlarning shikastlanishi, seruleus o'chog'i va periakveduksion kulrang maydon bilan bog'liq.
Ataksiya miya yarim korteksining shikastlanishi bilan bog'liq.
Ta'sirlangan gipotalamus tana haroratining g'ayritabiiy tartibga solinishiga olib keladi.