Axborot uzatuvchi vazifasini bajaradi. Hatto embrionda ham bazal yadrolar ganglion tuberkulasidan rivojlanadi, so'ngra asab tizimida qat'iy o'ziga xos funktsiyalarni bajaradigan etuk miya tuzilmalariga aylanadi.

Bazal ganglionlar talamusning yon tomonida joylashgan miya asosining chizig'ida joylashgan. Anatomik jihatdan juda o'ziga xos yadrolar old miyaning bir qismi bo'lib, u frontal loblar va miya sopi yoqasida joylashgan. Ko'pincha atama ostida subkorteks"Mutaxassislar aynan miyaning bazal yadrolari to'plamini nazarda tutadi.

Anatomistlar kulrang moddaning uchta kontsentratsiyasini ajratib ko'rsatishadi:

striatum. Ushbu tuzilma ostida ikkita unchalik farqlanmagan qismlar to'plami tushuniladi:
- Kaudat yadrosi miya. U qalinlashgan boshga ega bo'lib, miyaning lateral qorincha devorlaridan birini hosil qiladi. Yadroning yupqa dumi lateral qorincha tubiga ulashgan. Shuningdek, kaudat yadrosi talamus bilan chegaradosh.
- Lentikulyar yadro. Bu struktura kulrang moddaning oldingi to'planishiga parallel ravishda o'tadi va u bilan oxirigacha yaqinlashadi va birlashadi va striatumni hosil qiladi. Lentikulyar yadro ikkita oq qatlamdan iborat bo'lib, ularning har biri o'z nomini oldi (oxratar shar, qobiq).

Corpus striatum o'z nomini kulrang materiyadagi oq chiziqlarning joylashishi tufayli oldi. Yaqinda lentikulyar yadro o'zining funktsional ma'nosini yo'qotdi va u faqat topografik ma'noda deyiladi. Lentikulyar yadro, funktsional kompilyatsiya sifatida, striopallidar sistema deb ataladi.

Devor yoki klaustrum - striatumning qobig'ida joylashgan kichik ingichka kulrang plastinka.
amigdala. Bu yadro qobiq ostida joylashgan. Ushbu tuzilma ham amal qiladi. Amigdala ostida, qoida tariqasida, ular bir nechta alohida funktsional shakllanishlarni anglatadi, ammo ular yaqinligi tufayli birlashtirildi. Miyaning bu sohasi boshqa miya tuzilmalari, xususan, gipotalamus, talamus va kranial nervlar bilan bir nechta bog'langan tizimga ega.

Oq moddaning kontsentratsiyasi:

Ichki kapsula - talamus va lentikulyar yadro orasidagi oq modda
Tashqi kapsula - yasmiq va panjara orasidagi oq modda
Eng tashqi kapsula korpus va orol orasidagi oq moddadir.

Ichki kapsula 3 qismga bo'lingan va quyidagi yo'llarni o'z ichiga oladi:

Old oyoq:

Frontotalamik yo'l - bu frontal lobning korteksi va talamusning mediadersal yadrosi o'rtasidagi bog'liqlik.
Frontal ko'prik yo'li - frontal lobning korteksi va miya ko'prigi o'rtasidagi bog'liqlik

Kortiko-yadroviy yo'l - motor korteksining yadrolari va motor-kranial nervlarning yadrolari o'rtasidagi bog'liqlik

Orqa oyoq:

Kortikal-orqa miya trakti - miya yarim korteksidan motor shoxlari yadrolariga motor impulslarini o'tkazadi. orqa miya
Talamo-parietal tolalar - talamus neyronlarining aksonlari postcentral girus bilan bog'langan.
Temporoparietal-oksipital-pontin to'plami - ko'prik yadrolarini miya loblari bilan bog'laydi.
Eshitish nurlanishi
Vizual yorqinlik

Bazal yadrolarning funktsiyalari

Bazal yadrolar organizmning asosiy hayotiy faoliyatini ta'minlash uchun barcha funktsiyalar to'plamini ta'minlash, bu metabolik jarayonlar yoki asosiy hayotiy funktsiyalar bo'ladimi. Miyadagi har qanday tartibga solish markazi kabi, funktsiyalar to'plami uning qo'shni tuzilmalar bilan aloqalari soni bilan belgilanadi. Striopallidar tizimi kortikal hududlar va miya sopi sohalari bilan ko'plab bunday aloqalarga ega. Tizimda ham bor efferent va afferent yo'l. Bazal gangliyalarning funktsiyalariga quyidagilar kiradi:

motor sohasini boshqarish: tug'ma yoki o'rganilgan holatni saqlash, stereotipli harakatlarni, javob berish shakllarini ta'minlash, muayyan postlarda va vaziyatlarda mushaklarning ohangini tartibga solish, nozik vosita ko'nikmalari va kichik motorli harakatlarni birlashtirish (xattotlik yozish);
nutq, so'z boyligi;
uyqu davrining boshlanishi;
bosim o'zgarishiga qon tomirlarining javobi, metabolizm;
termoregulyatsiya: issiqlik uzatish va issiqlik hosil qilish.
Bundan tashqari, bazal yadrolar himoya va yo'naltiruvchi reflekslarning faolligini ta'minlaydi.

Bazal gangliyalarning buzilishi belgilari

Agar bazal yadrolar shikastlangan yoki ishlamay qolgan bo'lsa, harakatlarning muvofiqlashtirilishi va aniqligi buzilganligi bilan bog'liq alomatlar paydo bo'ladi. Bunday hodisalar birgalikda "deb ataladi. diskineziya”, bu o'z navbatida patologiyalarning ikkita kichik turiga bo'linadi: giperkinetik va hipokinetik buzilishlar. Bazal gangliyalar disfunktsiyasining belgilari quyidagilardan iborat:

akineziya;
harakatlarning zaiflashishi;
o'zboshimchalik bilan harakatlar;
sekin harakatlar;
mushaklarning ohangini oshirish va kamaytirish;
nisbiy dam olish holatida mushaklarning titrashi;
harakatlarning desinxronizatsiyasi, ular o'rtasida muvofiqlashtirishning yo'qligi;
yuz ifodalarining kambag'alligi, skanerlangan til;
qo'l yoki barmoqlarning kichik mushaklarining, butun a'zoning yoki butun tananing bir qismining tartibsiz va aritmik harakatlari;
bemor uchun patologik g'ayrioddiy postures.

Bazal yadrolarning patologik ishining aksariyat ko'rinishlarining markazida miyaning neyrotransmitter tizimlarining, xususan, miyaning dopaminerjik modulyatsiya qiluvchi tizimining normal ishlashining buzilishi yotadi. Bundan tashqari, simptomlarning sabablari o'tgan infektsiyalar, mexanik shikastlanish miya yoki konjenital patologiyalar.

Yadrolarning patologik holatlari

Bazal gangliyalarning patologiyalari orasida quyidagilar eng keng tarqalgan:

Kortikal falaj. Ushbu patologiya rangpar to'pning va umuman striopallidar tizimining mag'lubiyati tufayli hosil bo'ladi. Paraliziya oyoq yoki qo'l, magistral, boshning tonik konvulsiyalari bilan kechadi. Kortikal falaj bilan og'rigan bemor kichik tebranish bilan xaotik sekin harakatlar qiladi, lablarini cho'zadi va boshini harakatga keltiradi. Uning yuzida jilmayish paydo bo'ladi, og'zini buradi.

Parkinson kasalligi. Ushbu patologiya mushaklarning qattiqligi, motor faolligining zaiflashishi, tremor va tana holatining beqarorligi bilan namoyon bo'ladi. Zamonaviy tibbiyot, afsuski, simptomatik terapiyadan tashqari, boshqa alternativa yo'q. Giyohvandlar kasallikning sababini bartaraf etmasdan, faqat uning namoyon bo'lishini engillashtiradi.

Xantington kasalligi- bazal gangliyaning genetik jihatdan aniqlangan patologiyasi. Kasallikning jismoniy ko'rinishlaridan tashqari (tartibsiz harakatlar, mushaklarning majburiy qisqarishi, muvofiqlashtirishning etishmasligi, spazmodik ko'z harakatlari) bemorlar ham ruhiy kasalliklardan aziyat chekishadi. Patologiyaning rivojlanishi bilan bemorlarning shaxsiyatida sifat o'zgarishlari sodir bo'ladi, ularning aqliy qobiliyatlari zaiflashadi, mavhum fikrlash qobiliyati yo'qoladi. Patologiyaning oxirida, qoida tariqasida, shifokorlarga kognitiv qobiliyatlari zaiflashgan depressiya, vahima, xudbin va tajovuzkor bemor taqdim etiladi.

Patologiyaning diagnostikasi va prognozi

Tashxis, nevrologlardan tashqari, boshqa idoralarning shifokorlari tomonidan amalga oshiriladi ( funktsional diagnostika). Bazal gangliya kasalliklarini aniqlashning asosiy usullari:

bemorning hayotini, uning anamnezini tahlil qilish;
ob'ektiv tashqi nevrologik tekshiruv va jismoniy tekshiruv;
magnit-rezonans va kompyuter tomografiyasi;
qon tomirlarining tuzilishini va miyada qon aylanishining holatini o'rganish;
miya tuzilmalarini o'rganish uchun vizual usullar;
elektroensefalografiya;

Prognostik ma'lumotlar jinsi, yoshi, bemorning umumiy konstitutsiyasi, kasallikning vaqti va tashxis vaqti, uning genetik moyilligi, davolash kursi va samaradorligi, haqiqiy patologiya va uning halokatli xususiyatlari kabi ko'plab omillarga bog'liq. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, bazal gangliya kasalliklarining 50 foizi noqulay prognozga ega. Qolgan yarmida moslashuv, reabilitatsiya va jamiyatda normal hayot kechirish imkoniyati mavjud.

Koinotdagi eng tushunarsiz narsalardan biri bu miyadir. Faoliyat tamoyillariga kelsak, u haqida deyarli hech narsa ma'lum emas. Fiziologiya nuqtai nazaridan, bu organ yaxshi o'rganilgan, ammo ko'pchilik uning tuzilishi haqida yuzaki tasavvurga ega.

O'qimishli odamlarning asosiy qismi miya ikki yarim shardan iborat bo'lib, korteks va konvolyutsiyalar bilan qoplangan, u shartli ravishda bir nechta bo'limlardan iborat va bir joyda kulrang va oq materiya borligini bilishadi. Bularning barchasi haqida maxsus mavzularda gaplashamiz va bugun biz kamdan-kam eshitgan va biladigan miyaning bazal ganglionlari nima ekanligini ko'rib chiqamiz.

Tuzilishi va joylashuvi

Miyaning bazal ganglionlari oq rangdagi kulrang moddaning to'planishi bo'lib, miyaning tagida va uning oldingi lobining bir qismida joylashgan. Ko'rib turganingizdek, kulrang materiya nafaqat yarim sharlarni hosil qiladi, balki ganglionlar deb ataladigan alohida klasterlar shaklida hamdir. Ular oq materiya va ikkala yarim sharning korteksi bilan yaqin aloqada.

Ushbu hududning tuzilishi miyaning bir qismiga asoslangan. U quyidagilardan iborat:

amigdala;
striatum (kaudat yadrosi, rangpar to'p, qobiqdan iborat);
panjara;
lentikulyar yadro.

Lentikulyar yadro va talamus o'rtasida ichki kapsula deb ataladigan oq modda, insula va panjara o'rtasida - tashqi kapsula. Yaqinda miyaning subkortikal yadrolarining biroz boshqacha tuzilishi taklif qilindi:

striatum;
o'rta miya va diensefalonning bir nechta yadrolari (subtalamik, pedunkulyar va qora rang).

Ular birgalikda vosita faoliyati, harakatni muvofiqlashtirish va inson xatti-harakatlaridagi motivatsiya uchun javobgardir. Bu subkortikal yadrolarning funktsiyasi haqida aniq aytish mumkin bo'lgan hamma narsa. Aks holda, ular, umuman, miya kabi, yaxshi tushunilmaydi. Devorning maqsadi haqida hech narsa ma'lum emas.

Fiziologiya

Barcha subkortikal yadrolar yana shartli ravishda ikkita tizimga birlashtiriladi. Birinchisi striopalid tizim deb ataladi, unga quyidagilar kiradi:

rangpar to'p;
miyaning kaudat yadrosi;
qobiq.

Oxirgi ikkita struktura ko'p qatlamlardan iborat bo'lib, ular tufayli ular striatum nomi ostida birlashtirilgan. Xira to'p yorqinroq, engilroq rangga ega va tabaqalanmagan.

Lentikulyar yadro rangpar shar (ichida joylashgan) va uning tashqi qatlamini tashkil etuvchi qobiqdan hosil bo'ladi. Amigdala bilan panjara miyaning limbik tizimining tarkibiy qismlari hisoblanadi.

Keling, bu miya yadrolari nima ekanligini batafsil ko'rib chiqaylik.

Kaudat yadrosi

Miyaning striatum bilan bog'liq juftlashgan komponenti. Joylashuvi talamusning oldida. Ular ichki kapsula deb ataladigan oq materiya chizig'i bilan ajralib turadi. Uning oldingi qismi yanada massiv qalinlashgan tuzilishga ega, strukturaning boshi lentikulyar yadroga tutashgan.

Tuzilishi bo'yicha u Golji neyronlaridan iborat va quyidagi xususiyatlarga ega:

ularning aksoni juda yupqa, dendritlari (jarayonlar) qisqa;
nerv hujayralari Oddiy jismoniy o'lchamlarga nisbatan qisqardi.

Kaudat yadrosi boshqa ko'plab izolyatsiya qilingan miya tuzilmalari bilan yaqin aloqaga ega va neyronlarning juda keng tarmog'ini hosil qiladi. Ular orqali globus pallidus va talamus sezgir hududlar bilan o'zaro ta'sir qiladi, yopiq konturli yo'llar hosil qiladi. Ganglion miyaning boshqa qismlari bilan ham o'zaro ta'sir qiladi va ularning hammasi ham uning yonida yotmaydi.

Mutaxassislar kaudat yadrosining funktsiyasi haqida umumiy fikrga ega emaslar. Bu miyaning yagona tuzilma ekanligi, uning istalgan funksiyasini istalgan soha bemalol bajarishi mumkinligi haqidagi asossiz, ilmiy nuqtai nazardan nazariyani yana bir bor tasdiqlaydi. Va bu baxtsiz hodisalar, boshqa favqulodda vaziyatlar va kasalliklardan zarar ko'rgan odamlarni o'rganishda bir necha bor isbotlangan.

Ma'lumki, u vegetativ funktsiyalarda ishtirok etadi, kognitiv qobiliyatlarni rivojlantirish, harakat faoliyatini muvofiqlashtirish va rag'batlantirishda muhim rol o'ynaydi.

Chiziqli yadro vertikal tekislikda katta va katta almashinadigan oq va kulrang moddalar qatlamlaridan iborat.

qora modda

Tizimning qabul qiladigan qismi eng katta ishtirok harakatlar va vosita ko'nikmalarini muvofiqlashtirishda, mushaklarning ohangini qo'llab-quvvatlashda va pozitsiyalarni kuzatishda nazorat qilishda. Nafas olish, yurak faoliyati, qon tomir tonusini qo'llab-quvvatlash kabi ko'plab avtonom funktsiyalarda ishtirok etadi.

Jismoniy jihatdan, modda, o'nlab yillar davomida o'ylanganidek, uzluksiz tasmadir, ammo anatomik bo'limlar uning ikki qismdan iboratligini ko'rsatdi. Ulardan biri dofaminni striatumga yo'naltiruvchi qabul qiluvchi, ikkinchisi - o'ndan ortiq bo'lgan bazal gangliyalardan miyaning boshqa qismlariga signallarni uzatish uchun transport arteriyasi bo'lib xizmat qiluvchi transmitter.

Lentikulyar tana

Uning joylashuvi kaudat yadrosi va talamus o'rtasida joylashgan bo'lib, ular tashqi kapsula bilan ajralib turadi. Strukturaning oldida u kaudat yadrosining boshi bilan birlashadi, shuning uchun uning frontal qismi xanjar shakliga ega.

Ushbu yadro oq moddaning eng nozik plyonkasi bilan ajratilgan bo'limlardan iborat:

qobiq - quyuqroq tashqi qism;
rangpar to'p.

Ikkinchisi qobiq tuzilishidan juda farq qiladi va inson nerv sistemasida ustunlik qiluvchi I tipdagi Golji hujayralaridan iborat bo'lib, ularning II turidan kattaroqdir. Neyrofiziologlarning taxminlariga ko'ra, bu miya yadrosining boshqa tarkibiy qismlariga qaraganda ko'proq arxaik miya tuzilishi.

Boshqa tugunlar

Devor qobiq va orol o'rtasidagi kulrang moddaning eng nozik qatlami bo'lib, uning atrofida oq modda mavjud.

Shuningdek, bazal yadrolar ham boshning temporal hududida qobiq ostida joylashgan amigdala bilan ifodalanadi. Bu qism hidlash tizimiga tegishli ekanligiga ishoniladi, lekin aniq emas. Shuningdek, u hidlash lobidan keladigan nerv tolalari bilan tugaydi.

Fiziologiyaning buzilishi oqibatlari

Miya yadrolarining tuzilishi yoki faoliyatidagi og'ishlar darhol quyidagi alomatlarga olib keladi:

harakatlar sekin va noqulay bo'ladi;
ularning muvofiqlashuvi buzilgan;
mushaklarning o'zboshimchalik bilan qisqarishi va gevşemesi paydo bo'lishi;
titroq;
so'zlarning beixtiyor talaffuzi;
oddiy oddiy harakatlarni takrorlash.

Aslida, bu alomatlar yadrolarning maqsadi haqida aniq ma'lumot beradi, bu ularning haqiqiy funktsiyalari haqida bilish uchun etarli emas. Xotira muammolari ham vaqti-vaqti bilan kuzatiladi. Agar sizda bu alomatlar bo'lsa, shifokor bilan maslahatlashing kerak. Shuningdek, u aniqroq tashxis qo'yish uchun quyidagi ko'rinishda protseduralarni belgilaydi:

miyaning ultratovush tekshiruvi;
kompyuter tomografiyasi;
testlarni topshirish;
maxsus testlardan o'tish.

Bu choralarning barchasi, agar mavjud bo'lsa, zarar darajasini aniqlashga yordam beradi, shuningdek, maxsus preparatlar bilan davolash kursini belgilaydi. Ba'zi hollarda davolanish umrbod bo'lishi mumkin.

Bunday qoidabuzarliklarga quyidagilar kiradi:

ganglion etishmovchiligi (funktsional). Bu bolalarda ota-onalarning genetik mos kelmasligi (turli irq va xalqlarning qonini aralashtirish deb ataladigan) tufayli paydo bo'ladi va ko'pincha meros bo'lib o'tadi. So'nggi o'n yillikda bunday og'ishlar bilan ko'proq odamlar. U kattalarda ham paydo bo'ladi va Parkinson yoki Huntington kasalligiga, shuningdek, subkortikal falajga o'tadi;
bazal gangliya kistasi - noto'g'ri metabolizm, ovqatlanish, miya to'qimalarining atrofiyasi va yallig'lanish jarayonlari unda. Eng og'ir simptom - bu miya qon ketishi, keyin esa tez orada o'lim. O'simta MRIda aniq ko'rinadi, o'sishga moyil emas va bemorga noqulaylik tug'dirmaydi.

Bazal ganglionlar, yoki subkortikal yadrolar, frontal loblar va orasidagi miya yarim sharlari chuqurligida joylashgan bir-biriga chambarchas bog'langan miya tuzilmalari.

Bazal ganglionlar juftlashgan shakllanishlar bo'lib, oq qatlamlar bilan ajratilgan kulrang moddaning yadrolaridan iborat - miyaning ichki va tashqi kapsulalarining tolalari. DA bazal gangliyalarning tarkibi o'z ichiga oladi: dum yadrosi va qobiq, rangpar to'p va panjaradan iborat striatum. Funktsional nuqtai nazardan, ba'zan bazal ganglionlar tushunchasi subtalamik yadro va qora rangli moddalarni ham o'z ichiga oladi (1-rasm). Katta o'lcham bu yadrolarning turli xil turlarida tuzilishining o'xshashligi ular quruqlikdagi umurtqali hayvonlarning miyasini tashkil etishga katta hissa qo'shishidan dalolat beradi.

Bazal gangliyalarning asosiy funktsiyalari:

Tug'ma va orttirilgan motor reaktsiyalari dasturlarini shakllantirish va saqlashda ishtirok etish va ushbu reaktsiyalarni muvofiqlashtirish (asosiy)
Mushaklar ohangini tartibga solish
Vegetativ funktsiyalarni tartibga solish (trofik jarayonlar, uglevod almashinuvi, so'lak va lakrimatsiya, nafas olish va boshqalar).
Organizmning stimullarni (somatik, eshitish, vizual va boshqalar) idrok etishga sezgirligini tartibga solish.
GNIni tartibga solish (hissiy reaktsiyalar, xotira, yangi rivojlanish tezligi shartli reflekslar, faoliyatning bir shaklidan boshqasiga o'tish tezligi)

Guruch. 1. Bazal gangliyalarning eng muhim afferent va efferent birikmalari: 1 paraventrikulyar yadro; 2 ventrolateral yadro; Talamusning 3 ta median yadrosi; SN - subtalamik yadro; 4 - kortikospinal trakt; 5 - kortiko-ko'prik trakti; 6 - rangpar to'pdan o'rta miyaga efferent yo'l

Klinik kuzatishlardan uzoq vaqtdan beri ma'lum bo'lganki, bazal gangliya kasalliklarining oqibatlaridan biri. mushaklarning ohanglari va harakati buzilgan. Shu asosda, bazal ganglionlar miya sopi va orqa miya motor markazlari bilan bog'langan bo'lishi kerak deb taxmin qilish mumkin. Zamonaviy tadqiqot usullari shuni ko'rsatdiki, ularning neyronlari aksonlari magistral va orqa miyaning harakatlantiruvchi yadrolariga pastga yo'nalishda ketmaydi va gangliyalarning shikastlanishi, boshqa tushuvchi organlarning shikastlanishi kabi mushaklar parezi bilan birga kelmaydi. motor yo'llari. Bazal gangliyalarning ko'p efferent tolalari ko'tarilish yo'nalishi bo'yicha miya yarim korteksining motor va boshqa joylariga boradi.

Afferent aloqalar

Bazal gangliyalarning tuzilishi, afferent signallarning aksariyati qabul qilinadigan neyronlarga, hisoblanadi striatum. Uning neyronlari miya yarim korteksidan, talamik yadrolardan, dofaminni o'z ichiga olgan diensefalonning qora rangli hujayra guruhlaridan va serotoninni o'z ichiga olgan rafe yadrosi neyronlaridan signallarni oladi. Shu bilan birga, chiziqli qobiq neyronlari signallarni asosan birlamchi somatosensor va birlamchi vosita korteksidan, kaudat yadrosi neyronlari (allaqachon oldindan integratsiyalashgan polisensor signallari) miya yarim korteksining assotsiativ sohalari neyronlaridan signallarni oladi. Bazal yadrolarning boshqa miya tuzilmalari bilan afferent aloqalarini tahlil qilish shuni ko'rsatadiki, ulardan gangliyalar nafaqat harakatlar bilan bog'liq ma'lumotlarni, balki miyaning umumiy faoliyati holatini aks ettira oladigan va uning yuqori, kognitiv funktsiyalari bilan bog'liq bo'lgan ma'lumotlarni ham oladi. hissiyotlar.

Qabul qilingan signallar bazal gangliyalarda murakkab qayta ishlanadi, unda uning turli tuzilmalari ishtirok etadi, ko'plab ichki aloqalar bilan o'zaro bog'langan va har xil turdagi neyronlarni o'z ichiga oladi. Ushbu neyronlar orasida ko'pchilik GABAergik striatal neyronlar bo'lib, ular aksonlarni globus pallidus va qora rangdagi neyronlarga yuboradi. Bu neyronlar dinorfin va enkefalin ham ishlab chiqaradi. Bazal ganglionlar ichida signallarni uzatish va qayta ishlashda katta ulush uning keng tarvaqaylab ketgan dendritlari bo'lgan qo'zg'atuvchi xolinergik interneyronlar tomonidan egallanadi. Dofamin chiqaradigan qora modda neyronlarining aksonlari bu neyronlarga yaqinlashadi.

Bazal gangliyalardagi efferent aloqalar ganglionlarda qayta ishlangan signallarni boshqa miya tuzilmalariga yuborish uchun ishlatiladi. Bazal gangliyalarning asosiy efferent yo'llarini tashkil etuvchi neyronlar, asosan, globus pallidusning tashqi va ichki segmentlarida va qora rangli moddada joylashgan bo'lib, afferent signallarni asosan chiziqdan qabul qiladi. Globus pallidusning efferent tolalarining bir qismi talamusning intralaminar yadrolarini kuzatib boradi va u erdan yo'l-yo'l chizig'iga o'tib, subkortikal asab tarmog'ini hosil qiladi. Pallidum globus ichki segmentining eferent neyronlari aksonlarining aksariyati ichki kapsula orqali talamusning ventral yadrolari neyronlariga, ulardan esa miya yarim sharlarining old va qo'shimcha harakatlantiruvchi po'stlog'iga boradi. Miya yarim korteksining motor sohalari bilan bog'lanish orqali bazal gangliyalar kortikal va boshqa tushuvchi vosita yo'llari orqali korteks tomonidan amalga oshiriladigan harakatlarni boshqarishga ta'sir qiladi.

Kaudat yadrosi miya yarim korteksining assotsiativ sohalaridan afferent signallarni qabul qiladi va ularni qayta ishlagandan so'ng, efferent signallarni asosan prefrontal korteksga yuboradi. Bu bog'lanishlar bazal gangliyalarning harakatlarni tayyorlash va bajarish bilan bog'liq muammolarni hal qilishda ishtirok etishi uchun asos bo'ladi deb taxmin qilinadi. Shunday qilib, agar maymunlarda kaudat yadrosi shikastlangan bo'lsa, fazoviy xotira apparatidan ma'lumot talab qiladigan harakatlarni bajarish qobiliyati (masalan, ob'ektning joylashgan joyini hisobga olish) buziladi.

Bazal ganglionlar diensefalonning retikulyar shakllanishi bilan efferent bog'lanishlar orqali bog'langan bo'lib, ular orqali yurishni boshqarishda ishtirok etadilar, shuningdek, ular orqali ko'z va bosh harakatlarini boshqarishi mumkin bo'lgan yuqori bo'g'inlarning neyronlari bilan.

Bazal gangliyalarning korteks va boshqa miya tuzilmalari bilan afferent va efferent aloqalarini hisobga olgan holda, ganglionlardan o'tadigan yoki ularning ichida tugaydigan bir nechta neyron tarmoqlar yoki halqalar ajralib turadi. motor halqasi U asosiy vosita, asosiy sensorimotor va qo'shimcha vosita korteksining neyronlari tomonidan hosil bo'ladi, ularning aksonlari putamen neyronlarini kuzatib boradi, so'ngra globus pallidus va talamus orqali qo'shimcha vosita korteksining neyronlariga etib boradi. Okulomotor halqa 8, 6-motor maydonlarining neyronlari va 7-sezgi maydonining neyronlari tomonidan hosil bo'ladi, ularning aksonlari kaudat yadrosiga va undan keyin frontal ko'z maydoni 8 neyronlariga boradi. Prefrontal halqalar prefrontal korteksning neyronlari tomonidan hosil bo'lgan, aksonlari kaudat yadrosi neyronlari, qora tana, rangpar shar va talamusning ventral yadrolari neyronlarini kuzatib, so'ngra prefrontal korteksning neyronlariga etib boradi. Kamchataya halqasi dumaloq girusning neyronlari, orbitofrontal korteks, temporal korteksning ba'zi joylari limbik tizim tuzilmalari bilan chambarchas bog'liq. Ushbu neyronlarning aksonlari qorin bo'shlig'i, globus pallidus, mediodorsal talamusning neyronlariga va undan keyin korteksning halqa boshlangan sohalari neyronlariga boradi. Ko'rinib turibdiki, har bir halqa bir nechta kortikostriat birikmalaridan iborat bo'lib, ular bazal gangliyalardan o'tib, talamusning cheklangan maydoni orqali korteksning ma'lum bir sohasiga o'tadi.

Korteksning bir yoki boshqa pastadirga signal yuboradigan joylari funktsional ravishda bir-biri bilan bog'langan.

Bazal gangliyalarning funktsiyalari

Bazal gangliyalarning nerv halqalari ularning asosiy funktsiyalarining morfologik asosi hisoblanadi. Ular orasida harakatlarni tayyorlash va amalga oshirishda bazal gangliyalarning ishtiroki mavjud. Ushbu funktsiyani bajarishda bazal gangliyalarning ishtirok etish xususiyatlari ganglionlar kasalliklarida harakat buzilishlarining tabiatini kuzatishdan kelib chiqadi. Bazal gangliyalar miya yarim korteksi tomonidan boshlangan murakkab harakatlarni rejalashtirish, dasturlash va amalga oshirishda muhim rol o'ynaydi, deb taxmin qilinadi.

Ularning ishtirokida harakatning mavhum g'oyasi murakkab ixtiyoriy harakatlarning motor dasturiga aylanadi. Ularning misoli alohida bo'g'inlarda bir nechta harakatlarni bir vaqtning o'zida amalga oshirish kabi harakatlar bo'lishi mumkin. Darhaqiqat, ixtiyoriy harakatlarni amalga oshirish paytida bazal gangliya neyronlarining bioelektrik faolligini qayd etishda subtalamik yadrolarning neyronlari, panjara, rangpar to'pning ichki segmenti va qora to'rning retikulyar qismida ko'payish kuzatiladi. tanasi.

Bazal ganglionlarda neyronlar faolligining oshishi glutamatning ajralishi orqali miya yarim korteksidan striatal neyronlarga qo'zg'atuvchi signallarning oqimi bilan boshlanadi. Xuddi shu neyronlar qora rangli moddadan signallar oqimini oladi, bu striatal neyronlarga inhibitiv ta'sir ko'rsatadi (GABA ning chiqarilishi orqali) va kortikal neyronlarning ta'sirini striatal neyronlarning ma'lum guruhlariga qaratishga yordam beradi. Shu bilan birga, uning neyronlari talamusdan harakatlarni tashkil qilish bilan bog'liq bo'lgan miyaning boshqa sohalari faoliyati holati to'g'risidagi ma'lumotlar bilan afferent signallarni oladi.

Striatal neyronlar ma'lumotlarning barcha oqimlarini birlashtiradi va uni rangsiz globusning neyronlariga va qora rangli moddaning retikulyar qismiga uzatadi va keyinchalik, ammo efferent yo'llar bilan bu signallar talamus orqali miyaning motor sohalariga uzatiladi. korteks, unda yaqinlashib kelayotgan harakatni tayyorlash va boshlash amalga oshiriladi. Bazal ganglionlar, hatto harakatga tayyorgarlik bosqichida ham maqsadga erishish uchun zarur bo'lgan harakat turini, uni samarali amalga oshirish uchun zarur bo'lgan mushak guruhlarini tanlashni tanlaydi deb taxmin qilinadi. Ehtimol, bazal ganglionlar harakatlarni takrorlash orqali harakatni o'rganish jarayonlarida ishtirok etadilar va ularning roli kerakli natijaga erishish uchun murakkab harakatlarni amalga oshirishning optimal usullarini tanlashdir. Bazal gangliyalar ishtirokida harakatlarning ortiqchaligini bartaraf etishga erishiladi.

Bazal gangliyalarning motor funktsiyalaridan yana biri bu avtomatik harakatlar yoki vosita ko'nikmalarini amalga oshirishda ishtirok etishdir. Bazal gangliyalar shikastlanganda, odam ularni sekinroq, kamroq avtomatlashtirilgan, kamroq aniqlik bilan bajaradi. Insondagi panjara va rangpar to'pning ikki tomonlama vayron bo'lishi yoki shikastlanishi obsesif-majburiy vosita harakatining paydo bo'lishi va elementar stereotipli harakatlarning paydo bo'lishi bilan birga keladi. Ikki tomonlama shikastlanish yoki globus pallidusning olib tashlanishi vosita faolligi va gipokineziyaning pasayishiga olib keladi, bu yadroning bir tomonlama shikastlanishi esa vosita funktsiyalariga ta'sir qilmaydi yoki kam ta'sir qiladi.

Bazal gangliyalarning shikastlanishi

Odamlarda bazal ganglionlar mintaqasidagi patologiya ixtiyoriy va buzilgan ixtiyoriy harakatlarning paydo bo'lishi, shuningdek, mushaklarning ohangini va holatini taqsimlashning buzilishi bilan birga keladi. Majburiy harakatlar odatda tinch uyg'onish paytida paydo bo'ladi va uxlash vaqtida yo'qoladi. Harakat buzilishining ikkita katta guruhi mavjud: hukmronlik bilan gipokineziya- parkinsonizmda eng aniq namoyon bo'ladigan bradikineziya, akineziya va qattiqlik; Huntington xoreasiga eng xos bo'lgan giperkineziyaning ustunligi bilan.

Giperkinetik vosita buzilishlari paydo bo'lishi mumkin dam olish tremori- oyoq-qo'llarning distal va proksimal qismlari, bosh va tananing boshqa qismlari mushaklarining beixtiyor ritmik qisqarishi. Boshqa hollarda, ular paydo bo'lishi mumkin xoreya- kaudat yadrosi neyronlarining degeneratsiyasi, mavimsi nuqta va boshqa tuzilmalar natijasida paydo bo'ladigan magistral, oyoq-qo'llar, yuz mushaklarining to'satdan, tez, shiddatli harakatlari. Kaudat yadrosida neyrotransmitterlar - GABA, atsetilxolin va neyromodulyatorlar - enkefalin, P moddasi, dinorfin va xoletsistokinin darajasining pasayishi aniqlandi. Xoreaning ko'rinishlaridan biri atetoz- to'siq funktsiyasining buzilishi tufayli oyoq-qo'llarning distal qismlarining sekin, uzoq davom etadigan burish harakatlari.

Subtalamik yadrolarning bir tomonlama (qon ketishi bilan) yoki ikki tomonlama shikastlanishi natijasida, ballizm, to'satdan, zo'ravonlik, katta amplituda va intensivlik, urilish, tananing qarama-qarshi (gemiballizm) yoki ikkala tomonida tez harakatlar bilan namoyon bo'ladi. Striatal mintaqadagi kasalliklar rivojlanishga olib kelishi mumkin distoni, bu qo'l, bo'yin yoki torso mushaklarining zo'ravon, sekin, takroriy, burilish harakatlari bilan namoyon bo'ladi. Yozish paytida bilak va qo'l mushaklarining beixtiyor qisqarishi - yozish spazmi mahalliy distoni misolidir. Bazal gangliyadagi kasalliklar tananing turli qismlari mushaklarining to'satdan, qisqa muddatli shiddatli harakatlari bilan tavsiflangan tiklarning rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Bazal gangliya kasalliklarida mushak tonusining buzilishi mushaklarning qattiqligi bilan namoyon bo'ladi. Agar u mavjud bo'lsa, bo'g'inlardagi pozitsiyani o'zgartirishga urinish bemorda tishli g'ildirakni eslatuvchi harakat bilan birga keladi. Mushaklar tomonidan ko'rsatiladigan qarshilik ma'lum vaqt oralig'ida sodir bo'ladi. Boshqa hollarda, mumsimon qattiqlik rivojlanishi mumkin, bunda qarshilik bo'g'indagi barcha harakat oralig'ida saqlanadi.

Gipokinetik vosita buzilishlari kechikish yoki harakatni boshlamaslik (akineziya), harakatlarni bajarish va ularni yakunlashda sekinlik (bradikineziya) bilan namoyon bo'ladi.

Bazal gangliya kasalliklarida vosita funktsiyalarining buzilishi mushaklarning pareziga yoki aksincha, ularning spastisitesiga o'xshash aralash xarakterga ega bo'lishi mumkin. Shu bilan birga, harakat buzilishlari harakatni boshlamaslikdan beixtiyor harakatlarni bostira olmaslikgacha rivojlanishi mumkin.

Jiddiy, nogironlik bilan birga harakat buzilishlari va boshqalar diagnostik belgi parkinsonizm ifodasiz yuz bo'lib, ko'pincha shunday deyiladi parkinson niqobi. Uning belgilaridan biri nigohning o'z-o'zidan o'zgarishining etishmasligi yoki mumkin emasligi. Bemorning nigohi sobit bo'lib qolishi mumkin, lekin u buyruq bo'yicha uni vizual ob'ekt yo'nalishi bo'yicha harakatlantirishi mumkin. Bu faktlar shuni ko'rsatadiki, bazal ganglionlar murakkab okulomotor neyron tarmog'i yordamida ko'zning o'zgarishi va vizual e'tiborni boshqarishda ishtirok etadi.

Bazal gangliyalar shikastlanganda vosita va, xususan, okulomotor buzilishlarning rivojlanishining mumkin bo'lgan mexanizmlaridan biri neyromediumdagi nomutanosiblik tufayli neyron tarmoqlarda signal uzatilishining buzilishi bo'lishi mumkin. Sog'lom odamlarda striatal neyronlarning faolligi qora moddaning afferent inhibitor (dofamin, GAM K) signallari va sensorimotor korteksdan qo'zg'atuvchi (glutamat) signallarining muvozanatli ta'siri ostida bo'ladi. Ushbu muvozanatni saqlash mexanizmlaridan biri uning globus pallidus signallari bilan tartibga solinishidir. Inhibitor ta'sirlarning ustunligi yo'nalishi bo'yicha disbalans miya yarim korteksining motor sohalarida sensorli ma'lumotlarga erishish imkoniyatini cheklaydi va parkinsonizmda kuzatiladigan motor faolligining pasayishiga (gipokineziya) olib keladi. Bazal ganglionlar tomonidan ingibitor dofamin neyronlarining yo'qolishi (kasallik davrida yoki yoshi bilan) Xantington xoreasida kuzatilganidek, sensorli ma'lumotlarning vosita tizimiga oson oqib ketishiga va uning faolligi oshishiga olib kelishi mumkin.

Neyrotransmitter balansi bazal gangliyalarning motor funktsiyalarini amalga oshirishda muhimligini tasdiqlovchi dalillardan biri va uning buzilishi bilan birga keladi. vosita etishmovchiligi, Parkinsonizmda vosita funktsiyalarini yaxshilashga miyaga qon-miya to'sig'i orqali kiradigan dofamin sintezining kashshofi bo'lgan L-dopani qabul qilish orqali erishilishi klinik jihatdan tasdiqlangan haqiqatdir. Miyada dopamin karboksilaza fermenti ta'siri ostida u dofaminga aylanadi, bu esa dofamin etishmovchiligini bartaraf etishga yordam beradi. Parkinsonizmni L-dopa bilan davolash hozirda eng samarali usul bo'lib, undan foydalanish nafaqat bemorlarning ahvolini engillashtirish, balki ularning umr ko'rish davomiyligini oshirish imkonini berdi.

Bemorlarda globus pallidus yoki talamusning ventrolateral yadrosini stereotaksik yo'q qilish orqali motorli va boshqa buzilishlarni jarrohlik yo'li bilan tuzatish usullari ishlab chiqilgan va qo'llaniladi. Ushbu operatsiyadan so'ng, qarama-qarshi tomonda mushaklarning qattiqligi va tremorini yo'q qilish mumkin, ammo akineziya va postural buzilish bartaraf etilmaydi. Hozirgi vaqtda talamusga doimiy elektrodlarni joylashtirish operatsiyasi ham qo'llaniladi, bu orqali uning surunkali elektr stimulyatsiyasi amalga oshiriladi.

Dofamin ishlab chiqaradigan hujayralarni miyaga transplantatsiya qilish va ularning buyrak usti bezlarining birining miya hujayralarini buyrak usti bezlari bo'lgan bemorlarning miya qorincha yuzasi mintaqasiga transplantatsiya qilish amalga oshirildi, shundan so'ng, ba'zi hollarda. bemorlarning ahvolini yaxshilashga erishildi. Taxminlarga ko'ra, transplantatsiya qilingan hujayralar bir muncha vaqt dofamin ishlab chiqarish manbai yoki ta'sirlangan neyronlarning faoliyatini tiklashga yordam bergan o'sish omillari bo'lishi mumkin. Boshqa hollarda, embrionning bazal gangliya to'qimalari miyaga implantatsiya qilingan va yaxshi natijalarga erishgan. Transplantatsiya davolash usullari hali keng tarqalmagan va ularning samaradorligi o'rganilmoqda.

Bazal gangliyadagi boshqa neyron tarmoqlarning funktsiyalari hali ham yaxshi tushunilmagan. Klinik kuzatishlar va eksperimental ma'lumotlarga asoslanib, bazal ganglionlar uyqudan uyg'onishga o'tish davrida mushaklarning faolligi va holatini o'zgartirishda ishtirok etadi deb taxmin qilinadi.

Bazal ganglionlar insonning kayfiyatini, motivatsiyasini va his-tuyg'ularini shakllantirishda ishtirok etadi, ayniqsa hayotiy ehtiyojlarni qondirish (ovqatlanish, ichish) yoki ma'naviy va hissiy zavq (mukofot) olishga qaratilgan harakatlarni amalga oshirish bilan bog'liq.

Bazal gangliyalarning disfunktsiyasi bo'lgan bemorlarning ko'pchiligida psixomotor o'zgarishlar belgilari namoyon bo'ladi. Xususan, parkinsonizm bilan depressiya holati (ruhiy tushkunlik, pessimizm, zaiflikning kuchayishi, qayg'u), tashvish, apatiya, psixoz, kognitiv va aqliy qobiliyatlarning pasayishi rivojlanishi mumkin. Bu odamlarda yuqori aqliy funktsiyalarni amalga oshirishda bazal gangliyalarning muhim rolini ko'rsatadi.

Bazal yadrolar

Bazal yadrolar piramidal (kortikospinal) trakt tomonidan boshqariladiganlardan farq qiladigan motor funktsiyalarini ta'minlaydi. Ekstrapiramidal atamasi bu farqni ta'kidlaydi va bazal gangliyalar ta'sirlangan bir qator kasalliklarga ishora qiladi. Oilaviy kasalliklarga Parkinson kasalligi, Xantington xoreasi va Uilson kasalligi kiradi. Ushbu paragraf bazal ganglionlar masalasini ko'rib chiqadi va ularning faoliyatining buzilishining ob'ektiv va sub'ektiv belgilarini tavsiflaydi.

Bazal gangliyalarning anatomik aloqalari va neyrotransmitterlari. Bazal yadrolar kulrang moddaning juftlashgan subkortikal birikmalari bo'lib, yadrolarning alohida guruhlarini tashkil qiladi. Ulardan asosiylari kaudat yadrosi va putamen (birgalikda striatum hosil qiladi), rangpar to'pning medial va lateral plitalari, subtalamus yadrosi va qora rangli moddalardir (15.2-rasm). Striatum ko'plab manbalardan afferent signallarni oladi, jumladan, miya yarim korteksi, talamus yadrolari, miya sopi raphe yadrolari va qora rangli moddalar. Striatum bilan bog'langan kortikal neyronlar qo'zg'atuvchi ta'sirga ega bo'lgan glutamik kislota chiqaradi. Striatum bilan bog'langan raphe yadrolari neyronlari serotoninni sintez qiladi va chiqaradi. (5-GT). Qora moddaning ixcham qismining neyronlari dopaminni sintez qiladi va chiqaradi, u tormoz neyronlarida inhibitiv transmitter sifatida ishlaydi. Talamik o'tkazgichlar tomonidan ajratilgan transmitterlar aniqlanmagan. Striatum 2 turdagi hujayralarni o'z ichiga oladi: mahalliy aylanma neyronlar, aksonlari yadrolardan tashqariga chiqmaydi va qolgan neyronlar, aksonlari globus pallidus va qora rangga boradi. Mahalliy bypass neyronlari atsetilxolin, gamma-aminobutirik kislota (GABA) va somatostatin va vazoaktiv ichak polipeptidlari kabi neyropeptidlarni sintez qiladi va chiqaradi. Nigra moddaning retikulyar qismiga inhibitiv ta'sir ko'rsatadigan chiziqli neyronlar GABA ni, qora rangli moddalarni qo'zg'atadiganlar esa P moddasini chiqaradi (15.3-rasm). Globus pallidusga striatal proyeksiyalar GABA, enkefalinlar va P moddasini ajratadi.

Guruch. 15.2. Bazal ganglionlar, talamus va miya yarim kortekslari orasidagi asosiy neyron aloqalarining soddalashtirilgan sxematik diagrammasi.

Oqargan taraning medial segmentidan proyeksiyalar bazal gangliyalardan asosiy eferent yo'lni tashkil qiladi. CN - ixcham qism, RF - retikulyar qism, NSL - o'rta chiziq yadrolari, PV - anteroventral, VL - ventrolateral.

Guruch. 15.3. Bazal gangliya yo'llarining neyronlari tomonidan chiqarilgan neyroregulyatorlarning ogohlantiruvchi va inhibitiv ta'sirining sxematik diagrammasi. Striatal maydon (chiziq chiziq bilan belgilangan) efferent proyeksiya tizimlariga ega neyronlarni ko'rsatadi. Boshqa striatal transmitterlar ichki neyronlarda joylashgan. + belgisi qo'zg'atuvchi nostsinaptik ta'sirni bildiradi. Belgisi -- inhibitiv ta'sirni bildiradi. NSL - o'rta chiziqning yadrolari. GABA-g-aminobutirik kislota; TSH qalqonsimon bezni ogohlantiruvchi gormondir. PV/VL -- redventral bo'lmagan va ventrolateral.

Globus pallidusning medial segmentidan chiqadigan aksonlar bazal gangliyaning asosiy efferent proyeksiyasini tashkil qiladi. Talamusning oldingi va lateral ventral yadrolariga, shuningdek, talamusning intralamellar yadrolariga, shu jumladan parasentral yadroga (Trut maydonlaridan o'tuvchi halqa va lentikulyar to'plam) ichki kapsuladan yoki uning yonidan o'tadigan sezilarli miqdordagi proektsiyalar mavjud. . Ushbu yo'lning vositachilari noma'lum. Bazal yadrolarning boshqa efferent proyeksiyalari qora substantsiya va limbik mintaqa va miya yarim sharlarining frontal po'stlog'i o'rtasidagi to'g'ridan-to'g'ri dopaminerjik aloqalarni o'z ichiga oladi, qora moddaning retikulyar qismi ham talamus yadrolariga va yuqori bo'g'inga proektsiyalarni yuboradi.

Zamonaviy morfologik tadqiqotlar miya yarim korteksida talamusdan ko'tarilgan tolalarning tarqalishini aniqladi. Ventral talamik neyronlar premotor va motor korteksga chiqadi; talamusning medial yadrolari birinchi navbatda prefrontal korteksga tushadi. Qo'shimcha vosita korteksi bazal gangliyadan ko'plab proektsiyalarni, shu jumladan qora substantsiyadan dopaminerjik proektsiyani oladi, birlamchi vosita korteksi va premotor sohasi esa serebellumdan ko'plab proektsiyalarni oladi. Shunday qilib, bazal gangliyaning o'ziga xos shakllanishini miya yarim korteksi bilan bog'laydigan bir qator parallel halqalar mavjud. Turli signallarni muvofiqlashtirilgan maqsadga yo'naltirilgan harakatlarga aylantirishning aniq mexanizmi noma'lum bo'lib qolsa ham, bazal ganglionlar va serebellumning motor korteksiga sezilarli ta'siri asosan talamus yadrolarining ta'siriga bog'liqligi aniq. Yuqori serebellar peduncle orqali o'tadigan serebellumning asosiy proyeksiyalari talamusning ventral old va ventrolateral yadrolarida globus pallidusdan keladigan tolalar bilan birga tugaydi. Talamusning bu qismida bazal ganglionlar va serebellumdan motor korteksiga ko'tariladigan tolalardan iborat keng halqa hosil bo'ladi. Ushbu shakllanishlarning aniq ahamiyatiga qaramay, ventral talamusning stereotaksik yo'q qilinishi funktsional buzilishlarni keltirib chiqarmasdan, oilaviy asosiy tremorning, shuningdek Parkinson kasalligida qattiqlik va tremorning yo'qolishiga olib kelishi mumkin. Ko'tarilgan talamokortikal tolalar ichki kapsuladan va oq moddadan o'tadi, shuning uchun bu sohada jarohatlar paydo bo'lsa, bir vaqtning o'zida ham piramidal, ham ekstrapiramidal tizimlar patologik jarayonda ishtirok etishi mumkin.

Ayrim kortikal neyronlarning aksonlari ichki kapsulani hosil qiladi (kortiko-orqa va kortiko-bulbar yo'llari); ular shuningdek, striatumga chiqadilar. To'liq halqa hosil bo'ladi - bosh miya po'stlog'idan chiziqqa, so'ngra rangpar to'pga, talamusga va yana miya yarim korteksiga. Talamusning parasentral yadrosidan chiqadigan aksonlar yana yo'l-yo'lakay yo'nalishga yo'naladi va shu bilan subkortikal yadrolarning halqasini tugatadi - striatumdan globus pallidusga, so'ngra parasentral yadroga va yana striatumga. Striatum va qora rang o'rtasida asosiy gangliyaning yana bir halqasi mavjud. Yilni qora moddadagi dopaminerjik neyronlar striatumga, GABA va P moddasini chiqaradigan individual striatal neyronlar retikulyar qora moddaga yo'naltiriladi. Qara moddaning retikulyar va ixcham qismlari o'rtasida o'zaro bog'lanish mavjud; retikulyar qism ventral talamusga, yuqori bo'g'imga, shuningdek, miya poyasining retikulyar shakllanishiga proektsiyalarni yuboradi. Subtalamik yadro neokortikal tuzilmalardan va globus pallidusning lateral segmentidan proektsiyalarni oladi; subtalamik yadro ichidagi neyronlar globus pallidusning lateral segmenti bilan o'zaro bog'lanishlar hosil qiladi, shuningdek, oq globusning medial segmentiga va qora rangning to'r qismiga aksonlarni yuboradi. GABA aniqlangan bo'lsa-da, ushbu jarayonlarda ishtirok etadigan neyrokimyoviy agentlar noma'lum bo'lib qolmoqda.

Bazal yadrolarning fiziologiyasi. Primatlarda hushyorlik holatida globus pallidus va qora rangli neyronlarning faolligini qayd qilish bazal gangliyalarning asosiy vazifasi vosita faolligini ta'minlash ekanligini tasdiqladi. Bu hujayralar harakat jarayonining eng boshida ishtirok etadilar, chunki ularning faolligi harakat ko'rinib qolmasdan va EMG tomonidan aniqlanmasdan oldin oshgan. Bazal gangliyalarning faolligi oshishi asosan qarama-qarshi oyoq-qo'lning harakati bilan bog'liq edi. Aksariyat neyronlar sekin (silliq) harakatlar paytida faolligini oshiradi, tez (balistik) harakatlar paytida boshqalarning faolligi ortadi. Globus pallidusning medial segmentida va qora substantsiyaning retikulyar qismida yuqori va pastki ekstremitalar va yuz uchun somatotopik taqsimot mavjud. Ushbu kuzatishlar cheklangan diskineziyalarning mavjudligini tushuntirishga imkon berdi. Fokal distoni va tardiv diskineziya rangpar to'p va qora rangdagi biokimyoviy jarayonlarning mahalliy buzilishi bilan yuzaga kelishi mumkin, bu faqat qo'l yoki yuzning vakili bo'lgan joylarga ta'sir qiladi.

Bazal gangliyalar harakatchan bo'lsa-da, uni o'rnatish mumkin emas maxsus turdagi bu yadrolarning faolligi bilan bog'liq harakatlar. Odamlarda bazal gangliyalarning funktsiyalari haqidagi farazlar ekstrapiramidal tizimning buzilishi bo'lgan bemorlarda klinik ko'rinish va lezyonlarning lokalizatsiyasi o'rtasidagi olingan korrelyatsiyaga asoslanadi. Bazal yadrolar rangpar to'pning atrofida yadrolarning to'planishi bo'lib, ular orqali impulslar talamusga va undan keyin miya yarim korteksiga yuboriladi (15.2-rasmga qarang). Har bir yordamchi yadroning neyronlari qo'zg'atuvchi va tormozlovchi impulslarni hosil qiladi va bu ta'sirlarning yig'indisi bazal yadrolardan talamusga va miya yarim korteksiga boradigan asosiy yo'lda, serebellumning ma'lum bir ta'sirida, miya orqali ifodalangan harakatlarning silliqligini aniqlaydi. kortikospinal va boshqa tushuvchi kortikal yo'llar. Agar bir yoki bir nechta yordamchi yadrolar shikastlangan bo'lsa, globus pallidusga kiradigan impulslar yig'indisi o'zgaradi va harakat buzilishlari paydo bo'lishi mumkin. Ulardan eng hayratlanarlisi hemiballizmdir; subtalamus yadrosining shikastlanishi, aftidan, moddaning qora moddasi va rangpar to'pning inhibitiv ta'sirini yo'q qiladi, bu esa lezyonga qarama-qarshi tomondan qo'l va oyoqning zo'ravon beixtiyor o'tkir aylanish harakatlarining paydo bo'lishiga olib keladi. Shunday qilib, kaudat yadrosining shikastlanishi ko'pincha xoreaning boshlanishiga olib keladi va qarama-qarshi hodisa - akineziya, odatda, dopamin ishlab chiqaradigan qora modda hujayralarining degeneratsiyasi bilan rivojlanadi, buzilmagan kaudat yadrosini inhibitiv ta'sirlardan ozod qiladi. Globus pallidusning lezyonlari ko'pincha torsion distoni rivojlanishiga va postural reflekslarning buzilishiga olib keladi.

Bazal gangliyalar neyrofarmakologiyasining asosiy tamoyillari. Sutemizuvchilarda ma'lumotni bir nerv hujayrasidan ikkinchisiga o'tkazish odatda birinchi neyron tomonidan ikkinchi neyron retseptorining maxsus bo'limiga ajratilgan bir yoki bir nechta kimyoviy moddalarni o'z ichiga oladi va shu bilan uning biokimyoviy va kimyoviy tarkibini o'zgartiradi. jismoniy xususiyatlar. Ushbu kimyoviy vositalar neyroregulyatorlar deb ataladi. Neyroregulyatorlarning 3 klassi mavjud: neyrotransmitterlar, neyromodulyatorlar va neyrogormonal moddalar. Katekolaminlar, GABA va atsetilxolin kabi neyrotransmitterlar neyroregulyatorlarning eng mashhur va klinik jihatdan tegishli sinfidir. Ular chiqarilish joyi yaqinida qisqa muddatli qisqa muddatli postsinaptik effektlarni (masalan, depolarizatsiya) keltirib chiqaradi. Endorfinlar, somatostatin va P moddasi kabi neyromodulyatorlar ham ajralib chiqish joyida harakat qiladi, lekin odatda depolarizatsiyaga olib kelmaydi.Neyromodulyatorlar klassik neyrotransmitterlarning ta'sirini kuchaytirishi yoki kamaytirishi mumkin. Klassik neyrotransmitterlarni o'z ichiga olgan ko'plab neyronlar ham neyromodulyator peptidlarni to'playdi. Masalan, P moddasi miya poyasining 5-HT sintez qiluvchi rafe neyronlarida, vazoaktiv ichak peptidlari esa atsetilxolin bilan birga ko'plab kortikal xolinergik neyronlarda topiladi. Vazopressin va angiotensin II kabi neyrohormonal moddalar boshqa neyroregulyatorlardan qon oqimiga tushishi va uzoqdagi retseptorlarga etkazilishi bilan farq qiladi. Ularning ta'siri dastlab sekinroq rivojlanadi va uzoqroq ta'sir qiladi. Neyroregulyatorlarning turli sinflari orasidagi farqlar mutlaq emas. Masalan, dopamin kaudat yadrosida neyrotransmitter vazifasini bajaradi, ammo gipotalamusdagi ta'sir mexanizmiga ko'ra u neyrohormondir.

Bazal gangliyalarning neyrotransmitterlari eng yaxshi o'rganilgan. Bundan tashqari, ular ko'proq sezgir dorilar. Neyrotransmitterlar neyronlarning presinaptik uchlarida sintezlanadi, ba'zilari, masalan, katexolaminlar va atsetilxolin pufakchalarda to'planadi. Elektr impulsi kelganda, neyrotransmitterlar presinaptik uchidan sinaptik yoriqga chiqariladi, unda tarqaladi va postsinaptik hujayra retseptorlarining muayyan bo'limlari bilan birlashadi, bir qator biokimyoviy va biofizik o'zgarishlarni boshlaydi; barcha postsinaptik qo'zg'atuvchi va inhibitiv ta'sirlarning yig'indisi oqimning paydo bo'lish ehtimolini aniqlaydi. Biogen aminlar dopamin, noradreyalin va 5-HT presinaptik tugunlar orqali qayta qabul qilish orqali inaktivlanadi. Atsetilxolin intrasinaptik gidroliz orqali inaktivlanadi. Bundan tashqari, presinaptik tugunlarda avtoreseptorlar deb ataladigan retseptor joylari mavjud bo'lib, ularning stimulyatsiyasi odatda transmitterning sintezi va chiqarilishining pasayishiga olib keladi. Avtoretseptorning neyrotransmitterga yaqinligi ko'pincha postsinaptik retseptorlarga qaraganda ancha yuqori. Dopaminning avtoreseptorlarini qo'zg'atadigan dorilar dopaminerjik uzatishni kamaytirishi kerak va Xantington xoreasi va kech diskineziya kabi giperkineziyalarni davolashda samarali bo'lishi mumkin. Turli farmakologik vositalarning ta'siriga javobning tabiati bo'yicha. retseptorlari guruhlarga bo'linadi. Dopamin retseptorlarining kamida ikkita populyatsiyasi mavjud. Masalan, D 1 joyini stimulyatsiya qilish adenilat siklazani faollashtiradi, D 2 maydonini stimulyatsiya qilish esa bunday ta'sirga ega emas. Parkinson kasalligini davolashda ishlatiladigan ergot alkaloid bromokriptin D2 retseptorlarini faollashtiradi va D1 retseptorlarini bloklaydi. Aksariyat antipsikotiklar D2 retseptorlarini bloklaydi.

Bazal gangliyalarning shikastlanishining klinik ko'rinishlari. Akineziya. Agar ekstrapiramidal kasalliklar birlamchi disfunktsiyalarga (bog'lanishlarning shikastlanishi tufayli salbiy belgi) va neyroregulyatorlarning chiqarilishi bilan bog'liq bo'lgan ikkilamchi ta'sirlarga (faollikning oshishi tufayli ijobiy belgi) bo'linsa, akineziya aniq salbiy belgi yoki etishmovchilik sindromidir. Akineziya - bemorning harakatni faol boshlashi va oddiy ixtiyoriy harakatlarni oson va tez bajara olmasligi. Kamroq darajadagi zo'ravonlikning namoyon bo'lishi bradikineziya va gipokineziya atamalari bilan belgilanadi. Kortiko-orqa miya traktining shikastlanishi tufayli salbiy belgi bo'lgan falajdan farqli o'laroq, akineziya holatida mushaklarning kuchi saqlanib qoladi, garchi maksimal kuchga erishishda kechikish bo'lsa. Akineziyani apraksiyadan ham farqlash kerak, bunda ma'lum bir harakatni bajarish talabi hech qachon kerakli harakatni boshqaradigan vosita markazlariga etib bormaydi. Akineziya Parkinson kasalligi bilan og'rigan odamlarga eng katta noqulaylik keltiradi. Ular qattiq harakatsizlikni, faollikning keskin pasayishini boshdan kechirishadi; ular kam yoki harakatsiz, tana holatini o'zgartirmasdan ancha uzoq vaqt o'tirishlari mumkin, ovqatlanish, kiyinish va yuvish kabi kundalik ishlarga sog'lom odamlardan ikki baravar ko'p vaqt sarflashlari mumkin. Harakatning cheklanishi avtomatik do'stona harakatlarning yo'qolishida namoyon bo'ladi, masalan, yurish paytida qo'llarning miltillashi va erkin tebranishi. Akineziya natijasida Parkinson kasalligining gipomimiya, gipofoniya, mikrografiya, stuldan turish va yurishni boshlash qiyinligi kabi taniqli alomatlari rivojlanayotgan ko'rinadi. Patofiziologik tafsilotlar noma'lum bo'lsa ham, klinik ko'rinishlari.akinesias bazal gangliyalar harakatning boshlang'ich bosqichlariga va egallangan vosita ko'nikmalarini avtomatik ravishda bajarishga katta darajada ta'sir qiladi, degan gipotezani qo'llab-quvvatlaydi.

Neyrofarmakologik dalillar akineziyaning o'zi dopamin etishmovchiligining natijasi ekanligini ko'rsatadi.

Qattiqlik. Mushak tonusi - bo'shashgan a'zoning passiv harakati paytida mushaklarning qarshilik darajasi. Qattiqlik mushaklarning qisqargan holatda uzoq vaqt turishi, shuningdek passiv harakatlarga doimiy qarshilik bilan tavsiflanadi. Ekstrapiramidal kasalliklarda qattiqlik birinchi qarashda kortiko-o'murtqa traktining shikastlanishi bilan yuzaga keladigan spastisitega o'xshab qolishi mumkin, chunki ikkala holatda ham mushak tonusining oshishi kuzatiladi. Differentsial diagnostika bemorni tekshirish paytida ushbu holatlarning ba'zi klinik xususiyatlariga ko'ra amalga oshirilishi mumkin. Qattiqlik va spastisite o'rtasidagi farqlardan biri ortib borayotgan mushak tonusining taqsimlanish tabiatidir. Qattiqlik ham fleksor, ham ekstensor mushaklarda rivojlansa-da, magistral egilishga hissa qo'shadigan mushaklarda ko'proq aniqlanadi. Katta mushak guruhlarining qattiqligini aniqlash oson, lekin u yuz, til va tomoqning kichik mushaklarida ham paydo bo'ladi. Qattiqlikdan farqli o'laroq, spastisite odatda pastki ekstremitalarning ekstansor mushaklarida va yuqori ekstremitalarning fleksor mushaklarida ohangning oshishiga olib keladi. Ushbu shartlarning differentsial tashxisida gipertoniklikni sifatli o'rganish ham qo'llaniladi. Qattiqlik bilan passiv harakatlarga qarshilik doimiy bo'lib qoladi, bu uni "plastik" yoki "qo'rg'oshin trubkasi" deb atashga asos beradi. Spastisite holatida erkin bo'shliq bo'lishi mumkin, undan keyin "jacknife" hodisasi paydo bo'ladi; mushaklar sezilarli darajada cho'zilmaguncha qisqarmaydi va keyinroq cho'zilganida mushak tonusi tez pasayadi. Chuqur tendon reflekslari qattiqlik bilan o'zgarmaydi va spastisite bilan jonlanadi. Faoliyatning kuchayishi refleks yoyi mushakning cho'zilishi mushak shpindelining sezgirligini oshirmasdan, markaziy o'zgarishlar tufayli spastisitega olib keladi. Orqa miyaning orqa ildizlari kesilganda spastisite yo'qoladi. Qattiqlik segmental reflekslar yoyi faolligi oshishi bilan kamroq bog'liq va ko'proq alfa-motor neyronlarning zaryadsizlanishi chastotasining oshishiga bog'liq. Qattiqlikning maxsus shakli - bu Parkinson kasalligi uchun ayniqsa xarakterli bo'lgan "tishli g'ildirak" belgisi. Mushakning passiv cho'zilishi bilan tonusi kuchaygan holda, uning qarshiligi ritmik tebranishda ifodalanishi mumkin, go'yo u ratchet tomonidan boshqariladi.

Xorea. Xorea - nomi yunoncha raqs so'zidan olingan kasallik, tez, impulsiv, bezovtalanadigan turdagi keng tarqalgan aritmik giperkinezni anglatadi. Xoreik harakatlar ekstremal tartibsizlik va xilma-xillik bilan ajralib turadi. Qoida tariqasida, ular uzun, oddiy va murakkab bo'lishi mumkin, tananing har qanday qismini o'z ichiga oladi. Murakkabligi bo'yicha ular ixtiyoriy harakatlarga o'xshash bo'lishi mumkin, ammo bemor ularni kamroq sezilishi uchun maqsadli harakatga kiritmaguncha, ular hech qachon muvofiqlashtirilgan harakatlarga birlashmaydi. Sholning yo'qligi oddiy maqsadli harakatlarni amalga oshirishga imkon beradi, lekin ular ko'pincha xoreik giperkineziyalar ta'sirida juda tez, beqaror va deformatsiyalanadi. Xoreya umumiy bo'lishi yoki tananing yarmi bilan cheklangan bo'lishi mumkin. Umumiy xorea Xantington kasalligi va revmatik xoreya (Sydenham kasalligi)da etakchi simptom bo'lib, yuz, magistral va oyoq-qo'l mushaklarining giperkinezini keltirib chiqaradi. Bundan tashqari, xorea ko'pincha levodopaning haddan tashqari dozasi bo'lsa, parkinsonizm bilan og'rigan bemorlarda paydo bo'ladi. Yana bir taniqli xoreiform kasallik, tardiv diskinezi, antipsikotiklarni uzoq muddat qo'llash fonida rivojlanadi. Yonoq, til va jag'ning mushaklari odatda bu kasallikda xoreik harakatlarga ta'sir qiladi, garchi og'ir holatlarda magistral va ekstremitalarning mushaklari ishtirok etishi mumkin. Sydenham xoreasini davolash uchun ishlatiladi sedativlar fenobarbital va benzodiazepinlar kabi. Antipsikotiklar odatda Xantington kasalligida xoreyani bostirish uchun ishlatiladi. Fosfatidilxolin va fizostigmin kabi xolinergik o'tkazuvchanlikni kuchaytiruvchi dorilar kech diskinezi bo'lgan bemorlarning taxminan 30 foizida qo'llaniladi.

Ba'zan atetoz va distonik ko'rinishlar bilan kechadigan paroksismal xoreaning maxsus shakli sporadik holatlar sifatida yuzaga keladi yoki autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi. Bu birinchi marta bolalik yoki o'smirlik davrida paydo bo'ladi va hayot davomida davom etadi. Bemorlarda bir necha daqiqa yoki soat davom etadigan paroksizmlar mavjud. Xoreaning navlaridan biri kinesogendir, ya'ni to'satdan maqsadli harakatlardan kelib chiqadi. Xoreani qo'zg'atuvchi omillar, ayniqsa bolalikda Sydenham kasalligi tashxisi qo'yilganlarda, gipernatremiya, spirtli ichimliklarni iste'mol qilish va difeninni qo'llash bo'lishi mumkin. Ba'zi hollarda konvulsantlarga qarshi vositalar, jumladan, fenobarbital va klonazepam, ba'zan esa levodopa bilan tutilishning oldini olish mumkin.

Atetoz. Ism yunoncha so'zdan kelib chiqqan bo'lib, beqaror yoki o'zgaruvchan degan ma'noni anglatadi. Atetoz barmoq va oyoq barmoqlari, til va boshqa mushak guruhlari mushaklarini bir holatda ushlab turolmasligi bilan tavsiflanadi. Barmoqlar va bilaklarda eng aniq ifodalangan uzun silliq beixtiyor harakatlar mavjud. Bu harakatlar qo'lning kengayishi, pronatsiyasi, egilishi va supinatsiyasidan iborat bo'lib, barmoqlarning o'zgaruvchan egilishi va kengayishi. Atetotik harakatlar xoreiform harakatlarga qaraganda sekinroq, ammo xoreoatetoz deb ataladigan holatlar mavjud bo'lib, ularda bu ikki turdagi giperkinezni ajratish qiyin bo'lishi mumkin. Statik ensefalopatiya (miya falaj) bo'lgan bolalarda umumiy atetoz kuzatilishi mumkin. Bundan tashqari, u Wilson kasalligi, torsion distoni va miya hipoksiyasi holatida rivojlanishi mumkin. Bir tomonlama posthemiplejik atetoz ko'proq insultga uchragan bolalarda uchraydi. Miya yarim palsi yoki miya gipoksiyasi fonida rivojlangan atetozli bemorlarda kortiko-orqa miya traktining birgalikdagi shikastlanishi natijasida yuzaga keladigan boshqa harakat buzilishlari ham qayd etilgan. Bemorlar ko'pincha til, lablar va qo'llarning individual mustaqil harakatlarini bajara olmaydilar, bu harakatlarni bajarishga urinishlar oyoq-qo'llarning barcha mushaklarining yoki tananing boshqa qismlarining qisqarishiga olib keladi. Atetozning barcha navlari har xil zo'ravonlikdagi qattiqlikni keltirib chiqaradi, bu esa, xoreadan farqli o'laroq, atetozda sekin harakatlarga olib keladi. Athetozni davolash odatda muvaffaqiyatsiz bo'ladi, garchi ba'zi bemorlar xoreik va distonik giperkineziyalarni davolashda ishlatiladigan dori-darmonlarni qabul qilishda yaxshilanishni sezadilar.

Distoniya. Distoniya - mushaklarning ohangini oshirish, qattiq patologik postlar shakllanishiga olib keladi. Distoni bilan og'rigan ba'zi bemorlarda gavda va oyoq-qo'llarning mushaklarining notekis kuchli qisqarishi tufayli gavda va imo-ishoralar o'zgarishi mumkin, ular kulgili va da'vogar bo'lib qoladi. Distoni bilan yuzaga keladigan spazmlar atetozga o'xshaydi, lekin sekinroq va tez-tez oyoq-qo'llarga qaraganda magistralning mushaklarini qoplaydi. Distoniya hodisalari maqsadli harakatlar, hayajon va hissiy haddan tashqari zo'riqish bilan kuchayadi; ular bo'shashish bilan kamayadi va ko'pchilik ekstrapiramidal giperkinez kabi uyqu paytida butunlay yo'qoladi. Ilgari deformatsiya qiluvchi mushak distoni deb ataladigan birlamchi torsion distoni ko'pincha Ashkenazi yahudiylarida autosomal retsessiv shaklda va boshqa millat vakillarida avtosomal dominant shaklda meros bo'lib o'tadi. Sporadik holatlar ham tasvirlangan. Distoniya belgilari odatda hayotning dastlabki ikki o'n yilligida paydo bo'ladi, garchi kasallikning keyinchalik paydo bo'lishi ham tasvirlangan. Umumiy torsion spazmlar bilirubinli ensefalopatiya bilan og'rigan bolalarda yoki miya gipoksiyasi natijasida paydo bo'lishi mumkin.

Distoniya atamasi boshqa ma'noda ham qo'llaniladi - vosita tizimining shikastlanishi natijasida yuzaga keladigan har qanday sobit holatni tasvirlash uchun. Masalan, insult paytida yuzaga keladigan distonik hodisalar (egilgan qo'l va cho'zilgan oyoq) ko'pincha hemiplejik distoni, parkinsonizmda esa fleksiyon distoni deb ataladi. Ushbu doimiy distonik hodisalardan farqli o'laroq, ba'zi dorilar, masalan, antipsikotiklar va levodopa, vaqtinchalik distonik spazmlarni keltirib chiqarishi mumkin, ular dorilar to'xtatilganda yo'qoladi.

Ikkilamchi yoki mahalliy distoni torsion distonidan ko'ra tez-tez uchraydi; bular spastik tortikollis, yozish spazmi, blefarospazm, spastik distoni va Meige sindromi kabi kasalliklarni o'z ichiga oladi.Umuman olganda, mahalliy distoni bilan semptomlar odatda cheklangan, barqaror bo'lib qoladi va tananing boshqa qismlariga tarqalmaydi. Mahalliy distoni ko'pincha o'rta va katta yoshdagi odamlarda, odatda o'z-o'zidan, irsiy moyillik omili va ularni qo'zg'atadigan oldingi kasalliklarsiz rivojlanadi. Mahalliy distoniyaning eng mashhur turi spastik tortikollisdir. Ushbu kasallik bilan sternokleidomastoid, trapezius va bo'yinning boshqa mushaklarining doimiy yoki uzoq muddatli kuchlanishi mavjud bo'lib, odatda bir tomondan aniqroq bo'lib, boshning shiddatli burilishiga yoki egilishiga olib keladi. Bemor bu zo'ravonlik holatini bartaraf eta olmaydi, bu kasallikni odatiy spazm yoki tikdan ajratib turadi. Distonik hodisalar o'tirgan, tik turgan va yurish paytida eng aniq namoyon bo'ladi; iyagi yoki jag'iga teginish ko'pincha mushaklarning kuchlanishini engillashtiradi. 40 yoshdan oshgan ayollar erkaklarnikiga qaraganda 2 marta tez-tez kasal bo'lishadi.

Torsion distoni hatto yo'qligida ham ekstrapiramidal kasallik sifatida tasniflanadi patologik o'zgarishlar bazal ganglionlarda yoki miyaning boshqa qismlarida. Dori vositalarini tanlashda qiyinchiliklar ushbu kasallik holatida neyrotransmitterlarning o'zgarishi haqida etarli ma'lumotga ega emasligi bilan kuchayadi. Ikkilamchi distonik sindromlarni davolash ham sezilarli yaxshilanishga olib kelmaydi. Ba'zi hollarda benzodiazepinlar va xolinergik preparatlarning yuqori dozalari kabi sedativlar ijobiy ta'sir ko'rsatadi. Ba'zida levodopaning yordami bilan ijobiy ta'sir paydo bo'ladi. Yaxshilanish ba'zan bioelektrik nazorat davolash bilan qayd etiladi, psixiatrik davolanish foydali emas. Og'ir spastik tortikollisda bemorlarning ko'pchiligi ta'sirlangan mushaklarning jarrohlik denervatsiyasidan foyda ko'radi (har ikki tomonda C1 dan C3 gacha, bir tomondan C4). Blefarospazm ko'z olmasini o'rab turgan mushaklarga botulinum toksin in'ektsiyalari bilan davolanadi. Toksin nerv-mushak uzatishning vaqtincha blokadasini keltirib chiqaradi. Davolash har 3 oyda bir marta takrorlanishi kerak.

Miyoklonus. Bu atama qisqa muddatli zo'ravonlik, tartibsizlikni tasvirlash uchun ishlatiladi mushaklarning qisqarishi. Miyoklonus o'z-o'zidan dam olishda, ogohlantirishlarga javoban yoki maqsadli harakatlar bilan rivojlanishi mumkin. Miyoklonus bitta motor blokida paydo bo'lishi va fasikulyatsiyaga o'xshash bo'lishi mumkin yoki bir vaqtning o'zida mushak guruhlarini qamrab oladi, natijada oyoq-qo'lning holati o'zgaradi yoki maqsadli harakatlar deformatsiyalanadi. Miyoklonus turli xil umumiy metabolik va nevrologik kasalliklar natijasida kelib chiqadi, ular birgalikda miyoklonus deb ataladi. Posthipoksik qasddan miyoklonus - bu miyaning vaqtinchalik anoksiyasining asoratlari sifatida rivojlanadigan maxsus miyoklonik sindrom, masalan, qisqa muddatli yurak tutilishi bilan. Aqliy faoliyat odatda azoblanmaydi; serebellar belgilari paydo bo'ladi, mioklonus tufayli oyoq-qo'llarning mushaklari, yuz, ixtiyoriy harakatlar va ovoz buziladi. Harakat miyokloniyasi barcha harakatni buzadi va ovqatlanish, gapirish, yozish va hatto yurishni juda qiyinlashtiradi. Ushbu hodisalar lipidlarni saqlash kasalligi, ensefalit, Creutzfeldt-Jakob kasalligi yoki nafas olish, surunkali buyrak, jigar etishmovchiligi yoki elektrolitlar muvozanati fonida yuzaga keladigan metabolik ensefalopatiyalarda paydo bo'lishi mumkin. Post-anoksik qasddan va idiopatik miyokloniyani davolash uchun 5-HT ning kashshofi bo'lgan 5-gidroksitriptofan qo'llaniladi (15.4-rasm); muqobil davolash usullariga baklofen, klonazepam va valpik kislota kiradi.

Asteriksis. Asteriksis ("to'lqinli" tremor) fon tonik mushaklar qisqarishining qisqa muddatli uzilishlari natijasida paydo bo'ladigan tez ritmik bo'lmagan harakatlar deb ataladi. Ma'lum darajada, asteriksni salbiy miyoklonus deb hisoblash mumkin. Asteriksis qisqarishi paytida har qanday chiziqli mushakda kuzatilishi mumkin, ammo odatda klinik jihatdan u bilak yoki oyoq Bilagi zo'r bo'g'imdagi orqa fleksiyon bilan oyoq-qo'lning ixtiyoriy ravishda kengayishi bilan tiklanish bilan postural ohangning qisqa muddatli pasayishi sifatida namoyon bo'ladi. Asteriksis EMG yordamida bir a'zoning barcha mushak guruhlari faoliyatini uzluksiz o'rganish jarayonida 50 dan 200 ms gacha bo'lgan sukunat davrlari bilan tavsiflanadi (15.5-rasm). Bu mushaklarning faollashishi va oyoq-qo'lning dastlabki holatiga qaytishidan oldin bilak yoki pastki oyoqning pastga tushishiga olib keladi. Ikki tomonlama asterixis ko'pincha metabolik ensefalopatiyalarda kuzatiladi va jigar etishmovchiligi bo'lsa, u "jigar paxtasi" asl nomiga ega. Asteriksis ba'zi dorilarni, shu jumladan barcha antikonvulsanlarni va radiografik kontrast agenti metrizamidni (Metrizamid) qo'llash natijasida yuzaga kelishi mumkin. Bir tomonlama asterixis oldingi va orqa miya arteriyalarini qon bilan ta'minlash sohasidagi miya shikastlanishlaridan keyin, shuningdek talamusning ventrolateral yadrosining stereotaksik kriotomiyasi paytida vayron bo'lgan shakllanishlarni qoplaydigan kichik o'choqli miya shikastlanishi tufayli rivojlanishi mumkin. .

Guruch. 15.4. (a) 5-gidroksitriptofan bilan davolashdan oldin va (b) posthipoksik qasddan miyokloniyasi bo'lgan bemorda chap qo'l mushaklarining elektromiyogramlari.

Ikkala holatda ham qo'l gorizontal holatda edi. Birinchi to'rtta egri chiziq qo'lning ekstansor mushaklari, qo'l fleksiyasi, biceps va tricepsning EMG signalini ko'rsatadi. Pastki ikkita egri chiziq qo'lda bir-biriga to'g'ri burchak ostida joylashgan ikkita akselerometrdan ro'yxatga olinadi. Gorizontal kalibrlash 1 s, a - EMGda ixtiyoriy harakatlar paytida uzoq muddatli yuqori amplitudali silkinishlar tartibsiz sukunat davrlari bilan kesishgan bioelektrik faollikning aritmik zaryadlari bilan ifodalanadi. Dastlabki ijobiy va keyingi salbiy o'zgarishlar antagonist mushaklarda sinxron ravishda sodir bo'ldi; b - faqat engil tartibsiz tremor kuzatiladi, EMG yanada bir xil bo'ldi (J. H. Crowdon va boshqalar, Neurology, 1976, 26, 1135).

Gemiballizm. Hemiballismus giperkinez deb ataladi, bu subtalamik yadro mintaqasida lezyonga qarama-qarshi tomonda (odatda qon tomir kelib chiqishi) yuqori oyoq-qo'llarda shiddatli otish harakatlari bilan tavsiflanadi. Qo'lda yoki oyoqda elka va kestirib, fleksiyon yoki kengayish harakatlarida aylanish komponenti bo'lishi mumkin. Giperkinez uyg'onish paytida davom etadi, lekin odatda uyqu paytida yo'qoladi. Mushaklarning kuchi va ohanglari lezyon tomonida biroz kamayishi mumkin, aniq harakatlar qiyin, ammo falaj belgilari yo'q. Eksperimental ma'lumotlar va klinik kuzatishlar shuni ko'rsatadiki, subtalamik yadro globus pallidusga nazorat qiluvchi ta'sir ko'rsatadi. Subtalamus yadrosi shikastlanganda, bu cheklovchi ta'sir yo'qoladi, natijada hemiballizm paydo bo'ladi. Ushbu buzilishlarning biokimyoviy oqibatlari noaniq bo'lib qolmoqda, ammo bilvosita dalillar dopaminerjik ohangning oshishi bazal gangliyaning boshqa shakllanishlarida sodir bo'lishini ko'rsatadi. Dopamin retseptorlarini blokirovka qilish uchun antipsikotiklarni qo'llash, qoida tariqasida, hemiballizmning namoyon bo'lishining pasayishiga olib keladi. Konservativ davo ta'siri bo'lmasa, jarrohlik davolash mumkin. Homolateral globus pallidus, talamus to'plami yoki talamusning ventrolateral yadrosini stereotaktik tarzda yo'q qilish hemiballizmning yo'qolishiga va vosita faoliyatining normallashishiga olib kelishi mumkin. Sog'ayish to'liq bo'lishi mumkin bo'lsa-da, ba'zi bemorlarda qo'l va oyoq mushaklarini qoplaydigan turli darajadagi hemichoreya kuzatiladi.

Guruch. 15.5. Metrizamidni qabul qilish natijasida kelib chiqqan ensefalopatiya bilan og'rigan bemorda cho'zilgan chap qo'l bilan qayd etilgan asteriks.

Yuqori to'rtta egri rasmdagi kabi bir xil mushaklardan olingan. 15.4. Oxirgi egri chiziq qo'lning orqa qismida joylashgan akselerometrdan olingan. Kalibrlash 1 s. Uzluksiz ixtiyoriy EMG egri chizig'ini yozib olish strelka sohasida to'rtta mushakda qisqa muddatli sukunat davri bilan to'xtatildi. Biroz sukunatdan so'ng, akselerometr tomonidan qayd etilgan konvulsiv qaytish bilan pozitsiyaning o'zgarishi.

Tremor. Bu tananing ma'lum bir qismining belgilangan nuqtaga nisbatan ritmik tebranishlari bilan tavsiflangan juda keng tarqalgan alomatdir. Qoida tariqasida tremor distal ekstremitalarning mushaklarida, bosh, til yoki jag'da, kamdan-kam hollarda - magistralda paydo bo'ladi. Tremorning bir nechta navlari bor va ularning har biri o'ziga xos klinik va patofizyolojik xususiyatlarga, davolash usullariga ega. Ko'pincha, bir bemorda bir vaqtning o'zida bir nechta tremor turlari kuzatilishi mumkin va ularning har biri individual davolanishni talab qiladi. Umumiy sog'liqni saqlash sharoitida tremorga shubha qilingan bemorlarning ko'pchiligi metabolik ensefalopatiyaning bir turi tufayli asteriksga ega. Har xil turdagi tremorlarni lokalizatsiyasi, amplitudasi va maqsadli harakatlarga ta'siri bo'yicha alohida klinik variantlarga bo'lish mumkin.

Dam olish holatidagi tremor - o'rtacha chastotasi sekundiga 4-5 mushak qisqarishi bilan qo'pol titroq. Qoida tariqasida, tremor bir yoki ikkala yuqori oyoq-qo'lda, ba'zan jag'da va tilda sodir bo'ladi; Parkinson kasalligining keng tarqalgan alomatidir. Ushbu turdagi tremor uchun dam olish holatida magistral, tos va elkama-kamar mushaklarining postural (tonik) qisqarishi bilan sodir bo'lishi xarakterlidir; ixtiyoriy harakatlar uni vaqtincha zaiflashtiradi (15.6-rasm). Proksimal mushaklarning to'liq bo'shashishi bilan tremor odatda yo'qoladi, ammo bemorlar bu holatga kamdan-kam erishganligi sababli, tremor doimiydir. Ba'zan vaqt o'tishi bilan o'zgaradi va kasallikning rivojlanishi bilan bir mushak guruhidan ikkinchisiga o'tishi mumkin. Parkinson kasalligi bilan og'rigan ba'zi odamlarda titroq bo'lmaydi, boshqalari juda zaif tremorga ega va ular distal bo'limlarning mushaklari bilan chegaralanadi, ba'zi parkinsonizm bilan og'rigan bemorlarda va Uilson kasalligi (gepatolentikulyar degeneratsiya) bilan og'rigan odamlarda ko'pincha aniqroq buzilishlar qayd etiladi. , proksimal bo'limlarning mushaklarini qoplaydi. Ko'pgina hollarda, har xil zo'ravonlikdagi plastik turdagi qattiqlik mavjud. Ushbu turdagi tremor biroz noqulaylik keltirsa-da, maqsadli harakatlarni amalga oshirishga xalaqit bermaydi: ko'pincha titroq bilan og'rigan bemor og'ziga bir stakan suv olib, bir tomchi ham to'kilmasdan ichishi mumkin. Qo'l yozuvi kichik va o'qib bo'lmaydigan holga keladi (mikrografiya), mayda yurish. Parkinson sindromi dam olishda tremor, harakatning sekinligi, qattiqlik, haqiqiy falajsiz fleksiyon pozitsiyalari va beqarorlik bilan tavsiflanadi. Ko'pincha, Parkinson kasalligi odamlarning sezilarli olomonidan kelib chiqqan kuchli hayajon bilan yuzaga keladigan tremor bilan (kuchlangan fiziologik tremorning turlaridan biri - pastga qarang) yoki irsiy asosiy tremor bilan birlashtiriladi. Ikkala qo'shma holat ham qondagi katexolaminlar darajasining ko'payishi va anaprilin kabi beta-adrenergik retseptorlarni bloklaydigan dorilarni qabul qilishda kamayishi bilan og'irlashadi.

Guruch. 15.6. Parkinsonizm bilan og'rigan bemorda tinch holatda tremor. Yuqori ikkita EMG egri chap qo'lning ekstensorlari va fleksorlaridan olingan, pastki egri chap qo'lda joylashgan akselerometr bilan qilingan. Gorizontal kalibrlash 1 s. Dam olishda tremor taxminan 5 Gts chastotali antagonist mushaklarning o'zgaruvchan qisqarishi natijasida yuzaga keladi. O'q bemor qo'lini orqaga bukganidan keyin EMG o'zgarishini ko'rsatadi va tremor dam olishda yo'qoladi.

Dam olish tremoridagi o'zgarishlarning aniq patologik va morfologik rasmi ma'lum emas. Parkinson kasalligi asosan qora moddada ko'rinadigan shikastlanishlarga olib keladi. Uilson kasalligi, tremor serebellar ataksiya bilan qo'shilib, diffuz lezyonlarni keltirib chiqaradi. Keksa odamlarda dam olish paytida tremor qattiqlik, harakatning sekinligi, bukilgan holat va yuz mushaklarining harakatsizligi bilan birga bo'lmasligi mumkin. Parkinsonizm bilan og'rigan bemorlardan farqli o'laroq, shunga o'xshash namoyon bo'lgan odamlarda harakatchanlik saqlanib qoladi, antiparkinsonik dorilarni qabul qilishning ta'siri yo'q. Har qanday holatda ham, tremor Parkinson kasalligining dastlabki namoyon bo'lishi yoki yo'qligini aniq taxmin qilish mumkin emas. Yurish paytida beqarorlik va proksimal oyoq-qo'llarda dam olishda titrash (rubral tremor) serebellar buzilishlar belgisi sifatida parkinsonizm bilan og'rigan bemorlardan ataksiya va dismetriya mavjudligi bilan ajralib turishi mumkin.

Qasddan tremor oyoq-qo'llar faol harakatlanayotganda yoki ular ma'lum bir holatda, masalan, cho'zilgan holatda ushlanganda rivojlanadi. Tremorning amplitudasi nozik harakatlar bilan biroz oshishi mumkin, ammo serebellar ataksiya / dismetriya holatlarida ko'rinadigan darajaga hech qachon etib bormaydi. Qasddan titrash oyoq-qo'llar bo'shashganda osongina yo'qoladi. Ba'zi hollarda, niyat tremori sog'lom odamlarda ba'zi holatlarda yuzaga kelishi mumkin bo'lgan keskin kuchaygan oddiy fiziologik tremordir. Xuddi shunday tremor ham asosiy tremor va Parkinson kasalligi bilan og'rigan bemorlarda paydo bo'lishi mumkin. Bu jarayonda cho'zilgan holatda bo'lgan qo'l, bosh, lablar va til ishtirok etadi. Umuman olganda, bu titroq giperadrenergik holatning oqibati bo'lib, ba'zida yatrogenik kelib chiqadi (15.2-jadval).

Mushaklarda b 2 -adrenergik retseptorlari faollashganda, ularning mexanik xususiyatlari buziladi, bu esa qasddan titroq paydo bo'lishiga olib keladi. Ushbu buzilishlar mushak shpindelining afferent shakllanishiga zarar etkazishda namoyon bo'ladi, bu mushaklarning cho'zish refleks yoyi faoliyatining buzilishiga olib keladi va fiziologik tremor amplitudasining oshishiga yordam beradi. Tremorning bunday turlari mushaklarning cho'zish refleks yoyining funktsional yaxlitligi buzilgan bemorlarda sodir bo'lmaydi. b 2 -adrenergik retseptorlarini bloklaydigan dorilar fiziologik tremorning kuchayishini kamaytiradi. Niyat tremori ko'plab tibbiy, nevrologik va psixiatrik sharoitlarda paydo bo'ladi va shuning uchun dam olish tremoriga qaraganda talqin qilish qiyinroq.

15.2-jadval. Fiziologik tremor kuchayadigan sharoitlar

Adrenergik faollikning oshishi bilan birga keladigan holatlar:

Anksiyete

Bronxodilatatorlar va boshqa beta-mimetikalarni qabul qilish

hayajonlangan holat

gipoglikemiya

Gipertiroidizm

Feokromotsitoma

Levodopa metabolizmining periferik oraliq moddalari.

Jamoat oldida chiqishdan oldin tashvish

Adrenergik faollikning oshishi bilan birga bo'lishi mumkin bo'lgan holatlar:

Amfetamindan foydalanish

Antidepressantlarni qabul qilish

tortib olish sindromi(alkogol, giyohvand moddalar)

Choy va qahvalarda ksantinlar

Noma'lum etiologiyaning holatlari:

Kortikosteroidlar bilan davolash

charchoqning kuchayishi

Lityum preparatlari bilan davolash

Bundan tashqari, sekinroq, odatda monosimptom bo'lib, sporadik holatlarda yoki bir oilaning bir nechta a'zolarida paydo bo'ladigan yana bir turdagi niyat tremori mavjud. U asosiy irsiy tremor deb ataladi (15.7-rasm) va erta bolalik davrida paydo bo'lishi mumkin, lekin keyinchalik hayotda tez-tez rivojlanadi va hayot davomida kuzatiladi. Tremor ba'zi noqulayliklarni keltirib chiqaradi, chunki bemor hayajonlangan holatda bo'lganga o'xshaydi. Ushbu tremorning o'ziga xos xususiyati shundaki, u ikki yoki uch qultum alkogolli ichimlikdan keyin yo'qoladi, ammo spirtli ichimliklar ta'siri to'xtatilgandan keyin u yanada aniqroq bo'ladi. Geksamidin va markaziy asab tizimining faoliyatiga ta'sir qiluvchi b-blokerlarni, masalan, anaprilinni qabul qilishda asosiy tremor kamayadi.

Guruch. 15.7. Esansiyel tremorli bemorda harakat tremori. Yozuv qo'lni orqaga bukish paytida o'ng qo'lning mushaklaridan qilingan; qolgan yozuvlar rasmdagilarga o'xshash. 15.4. Kalibrlash 500 ms. Shuni ta'kidlash kerakki, harakat tremori paytida antagonist mushaklarda EMGda taxminan 8 Gts chastotali bioelektrik faollikning oqimlari sinxron ravishda sodir bo'lgan.

Qasddan titrash atamasi biroz noto'g'ri: patologik harakatlar, albatta, qasddan emas, qasddan emas va o'zgarishlarni tremor ataksiyasi deb atashadi. Haqiqiy tremor bilan, qoida tariqasida, distal ekstremitalarning mushaklari azoblanadi, titroq, qoida tariqasida, bir tekislikda ko'proq ritmikdir. Patologik harakatlar yo'nalishi bo'yicha har daqiqada o'zgarishga olib keladigan serebellar ataksiya aniq maqsadli harakatlar bilan o'zini namoyon qiladi. Ataksiya ixtiyoriy harakatning birinchi bosqichida harakatsiz oyoq-qo'llarda o'zini namoyon qilmaydi, ammo harakatlarning davom etishi va aniqroq bo'lish zarurati bilan (masalan, biror narsaga, bemorning burniga yoki shifokorning barmog'iga tegganda), chayqalish, ritmik. qo'zg'alish paydo bo'lib, oyoq-qo'lni oldinga siljitishni qiyinlashtiradi, yon tomonlardagi dalgalanmalar. Ular harakat tugaguncha davom etadilar. Bunday dismetriya bemor uchun differentsial harakatni amalga oshirishda sezilarli shovqin yaratishi mumkin. Ba'zida bosh ishtirok etadi (hayratlanarli yurish bo'lsa). Harakatlarning bu buzilishi, shubhasiz, serebellar tizim va uning birikmalarining shikastlanishini ko'rsatadi. Agar lezyon sezilarli bo'lsa, har bir harakat, hatto oyoq-qo'lni ko'tarish ham shunday o'zgarishlarga olib keladiki, bemor o'z muvozanatini yo'qotadi. Shunga o'xshash holat ba'zida ko'p sklerozda, Uilson kasalligida, shuningdek, o'rta miya va subtalamik mintaqaning tegmentumining qon tomir, travmatik va boshqa lezyonlarida qayd etiladi, ammo serebellum emas.

Odatiy spazmlar va tiklar. Ko'p odamlar hayoti davomida odatiy giperkinezga ega. Taniqli misollar - burunni hidlash, yo'talish, iyagining chiqib ketishi, yoqa bilan ovlash odati. Ular odatiy spazmlar deb ataladi. Bunday harakatlarni amalga oshiradigan odamlar harakatlar maqsadli ekanligini tan olishadi, lekin ular keskinlik tuyg'usini bartaraf etish uchun ularni bajarishga majbur. Odatiy spazmlar vaqt o'tishi bilan yoki bemorning xohishiga ko'ra kamayishi mumkin, ammo chalg'iganda, ular yana davom etadi. Ba'zi hollarda ular shunchalik singib ketganki, odam ularni sezmaydi va nazorat qila olmaydi. Ayniqsa, tez-tez odatiy spazmlar 5 yoshdan 10 yoshgacha bo'lgan bolalarda qayd etiladi.

Tiklar stereotipik beixtiyor tartibsiz harakatlar bilan tavsiflanadi. Eng yaxshi ma'lum va eng og'ir shakli Gilles de la Tourette sindromi bo'lib, harakat va xatti-harakatlarning buzilishi bilan birga keladigan neyropsikiyatrik kasallikdir. Qoida tariqasida, bu kasallikning birinchi belgilari hayotning dastlabki yigirma yilida paydo bo'ladi, erkaklar ayollarga qaraganda 4 marta tez-tez kasal bo'lishadi. Harakatning buzilishi yuz, bo'yin va elkalarda konvulsiv tiklar deb ataladigan bir nechta qisqa muddatli mushaklarning spazmlarini o'z ichiga oladi. Ko'pincha vokal tics bor, bemor xirillash va qichqirayotgan tovushlarni chiqaradi. Xulq-atvordagi o'zgarishlar koprolaliya (so'kinish va boshqa odobsiz iboralarni takrorlash) va boshqalardan eshitilgan so'z va iboralarni takrorlash (echolaliya) shaklida namoyon bo'ladi. Gilles de la Tourette sindromining kelib chiqishi aniqlanmagan. Bu ham noaniqligicha qolmoqda patofiziologik mexanizmlar. Neyroleptiklar bilan davolash kasallikning og'irligiga qarab 75-90% bemorlarda tiklarning zo'ravonligi va chastotasini kamaytiradi. Gilles de la Tourette sindromini davolash uchun adrenomimetika guruhidan klonidin ham qo'llaniladi.

Imtihon va differentsial diagnostika ekstrapiramidal sindromlar bilan. Keng ma'noda, barcha ekstrapiramidal kasalliklar birlamchi etishmovchilik (salbiy simptomlar) va paydo bo'ladigan yangi ko'rinishlar (tana holatining o'zgarishi va giperkinez) nuqtai nazaridan ko'rib chiqilishi kerak. Ijobiy alomatlar asab tizimining harakatga javob beradigan harakatsiz shakllanishlarining inhibitiv ta'siridan ozod bo'lishi va natijada ularning muvozanatining buzilishi natijasida yuzaga keladi. Vrach kuzatilgan harakat buzilishlarini to'g'ri ta'riflashi kerak, simptomning nomi bilan cheklanib qolmaslik va uni tayyor toifaga moslashtirish kerak. Agar shifokor kasallikning tipik ko'rinishlarini bilsa, u holda ekstrapiramidal kasalliklarning to'liq belgilarini osongina aniqlay oladi. Shuni esda tutish kerakki, Parkinson kasalligi harakatning sekinligi, yumshoq yuz ifodalari, dam olish paytida titroq va qattiqlik bilan tavsiflanadi. Bundan tashqari, umumiy distoni yoki spastik tortikollisdagi odatiy holat o'zgarishlarini aniqlash oson. Atetoz holatida, qoida tariqasida, duruşning beqarorligi, barmoqlar va qo'llarning uzluksiz harakatlari, taranglik kuzatiladi, xarakterli tez murakkab giperkinez bilan xoreya, silkinishli silkinishli miyoklonus bilan, bu esa mushaklarning holatini o'zgartirishga olib keladi. oyoq-qo'l yoki torso. Ekstrapiramidal sindromlar bilan maqsadli harakatlar ko'pincha buziladi.

Maxsus diagnostika qiyinchiliklari, boshqa ko'plab kasalliklarda bo'lgani kabi, kasallikning erta yoki o'chirilgan shakllari. Ko'pincha Parkinson kasalligi tremor paydo bo'lgunga qadar sezilmaydi. Keksa odamlarda muvozanatning buzilishi va mayda qadamlar bilan yurishning paydo bo'lishi ko'pincha noto'g'ri ishonchni yo'qotish va yiqilish qo'rquvi bilan bog'liq. Bemorlar asabiylashish va bezovtalikdan shikoyat qilishlari mumkin va tananing turli qismlarida harakatlanishda qiyinchilik va og'riqni tasvirlashlari mumkin. Agar falaj hodisalari bo'lmasa va reflekslar o'zgarmasa, bu shikoyatlar revmatik yoki hatto psixogen xarakterga ega deb hisoblanishi mumkin. Parkinson kasalligi hemiplejik ko'rinishlar bilan boshlanishi mumkin va shu sababli tomir trombozi yoki miya shishi noto'g'ri tashxis qo'yilishi mumkin. Bunday holda, tashxisni gipomimiya, o'rtacha qattiqlik, yurish paytida qo'l oralig'ining amplitudasi etarli emasligi yoki boshqa kombinatsiyalangan harakatlarning buzilishini aniqlash orqali osonlashtirish mumkin. Atipik ekstrapiramidal buzilishlarning har bir holatida Vilson kasalligini istisno qilish kerak. O'rtacha yoki erta xorea ko'pincha giperqo'zg'aluvchanlik bilan aralashtiriladi. Bemorni dam olish va faol harakatlar paytida tekshirish hal qiluvchi ahamiyatga ega. Biroq, ba'zi hollarda, ayniqsa, bolalarda xoreaning dastlabki namoyon bo'lishidan oddiy notinch holatni ajratish mumkin emas va aniq tashxis qo'yish uchun laboratoriya tekshiruvlari mavjud emas. Distoniyadagi holatdagi dastlabki o'zgarishlarni qayd etgan holda, shifokor noto'g'ri bemorda isteriya bor deb taxmin qilishi mumkin va faqat keyinroq, pozitsiyalardagi o'zgarishlar barqaror bo'lganda, to'g'ri tashxis qo'yish mumkin.

Harakatning buzilishi ko'pincha boshqa kasalliklar bilan birgalikda yuzaga keladi. Ekstrapiramidal sindromlar, qoida tariqasida, kortiko-o'murtqa trakt va serebellar tizimlarning lezyonlari bilan birga keladi. Masalan, progressiv supranuklear falaj, olivopontoserebellar degeneratsiya va Shy-Drager sindromida Parkinson kasalligining ko'plab xususiyatlari, shuningdek, ko'zning ixtiyoriy harakatlarining buzilishi, ataksiya, apraksiya, postural gipotenziya yoki ikki tomonlama Babinski simptomi bilan spastisite kuzatiladi. Vilson kasalligida dam olish tremori, qattiqlik, harakatning sustligi, magistral mushaklarida bukilish distoni, atetoz, distoni va niyat tremori kam uchraydi. Ruhiy va hissiy buzilishlar. Hellervorden-Spatz kasalligi umumiy qattiqlik va fleksiyon distoniyasiga olib kelishi mumkin, kamdan-kam hollarda xoreoatetoz mumkin. Xantington kasalligining ayrim shakllarida, ayniqsa, kasallik o'smirlik davrida boshlangan bo'lsa, qattiqlik xoreoatetoz bilan almashtiriladi. Spastik ikki tomonlama falaj bilan bolalarda piramidal va ekstrapiramidal kasalliklarning kombinatsiyasi rivojlanishi mumkin. Bir vaqtning o'zida kortiko-orqa miya trakti va yadrolarga ta'sir qiluvchi degenerativ kasalliklarning ba'zilari bobda tasvirlangan. 350.

Morfologik tadqiqotlar bazal ganglionlar, shuningdek, neyrotransmitterlarning tarkibini o'rganish ma'lumotlari bazal ganglionlarning shikastlanishlarini baholashga imkon beradi va bunday kasalliklarni davolashni nazorat qiladi. Buni Xantington va Parkinson kasalliklari eng yaxshi tasvirlaydi. Parkinson kasalligida qora rangli neyronlarning nobud bo'lishi va ularning aksonal proektsiyalarining striatumga degeneratsiyasi tufayli striatumdagi defamin miqdori kamayadi. Dofamin tarkibining pasayishi natijasida asetilkolinni sintez qiluvchi striatal neyronlar inhibitiv ta'sirdan chiqariladi. Bu Parkinson kasalligining aksariyat belgilarini tushuntirib beradigan dopaminerjik transmissiyadan xolinergik neyron uzatishning ustunligiga olib keladi. Bunday nomutanosiblikni aniqlash dori vositalarini oqilona davolash uchun asos bo'lib xizmat qiladi. Levodopa va bromokriptin kabi dopaminerjik uzatishni kuchaytiruvchi dorilar xolinergik va dopaminerjik tizimlar o'rtasidagi muvozanatni tiklashi mumkin. Bular dorilar, antikolinerjik preparatlar bilan birgalikda buyuriladi, hozirda Parkinson kasalligini davolashda asosiy vosita hisoblanadi. Levodopa va bromokriptinning haddan tashqari dozalarini qo'llash striatumda dopamin retseptorlarini ortiqcha stimulyatsiya qilish tufayli turli xil giperkinezlarga olib keladi. Ulardan eng keng tarqalgani kraniofasiyal xoreoatetoz, umumiy xoreoatetoz, yuz va bo'yin tikalari, duruşlarda distonik o'zgarishlar, miyoklonik burmalar ham rivojlanishi mumkin. Boshqa tomondan, dopamin retseptorlarini bloklaydigan (masalan, neyroleptiklar) yoki saqlangan dofaminning (tetrabenazin yoki reserpin) kamayishiga olib keladigan dorilar sog'lom odamlarda parkinsonizmga olib kelishi mumkin.

Xantington xoreasi ko'p jihatdan Parkinson kasalligiga klinik va farmakologik qarama-qarshidir. Shaxsning o'zgarishi va demans, yurishning buzilishi va xorea bilan tavsiflangan Xantington kasalligida kaudat va putamen neyronlari nobud bo'ladi, bu esa o'zgarmagan dopamin darajasi bilan GABA va atsetilxolinning kamayishiga olib keladi. Xoreya striatumdagi boshqa neyrotransmitterlarga nisbatan dofaminning nisbiy ko'pligidan kelib chiqadi; dopamin retseptorlarini bloklaydigan dorilar, masalan, antipsikotiklar, ko'p hollarda xoreyaga ijobiy ta'sir ko'rsatadi, levodopa esa uni oshiradi. Xuddi shunday, xolinergik uzatishni kuchaytiruvchi fizostigmin xoreya belgilarini kamaytirishi mumkin, antikolinerjiklar esa ularni kuchaytiradi.

Klinik farmakologiyadan olingan bu misollar, shuningdek, bazal ganglionlarda ogohlantiruvchi va inhibitiv jarayonlar o'rtasidagi nozik muvozanatdan dalolat beradi. Barcha bemorlarda davolanish vaqtida qayd etilgan turli xil klinik ko'rinishlar neyrokimyoviy muhitdagi o'zgarishlarga bog'liq, morfologik zarar o'zgarishsiz qoladi. Ushbu misollar bazal gangliyalarning shikastlanishlarini tibbiy davolash imkoniyatlarini ko'rsatadi va ekstrapiramidal harakat buzilishi bo'lgan bemorlarni davolash istiqbollariga optimistik qarashga asos beradi.

Harakat va tafakkur insonning har tomonlama yashashi va rivojlanishiga imkon beruvchi fazilatlardir.

Miyaning tuzilmalaridagi kichik buzilishlar ham sezilarli o'zgarishlarga yoki bu qobiliyatlarning to'liq yo'qolishiga olib kelishi mumkin.

Ushbu muhim hayotiy jarayonlar uchun mas'ul bo'lgan miyadagi nerv hujayralari guruhlari bazal ganglionlar deb ataladi.

Bazal ganglionlar haqida nimalarni bilishingiz kerak

Tashqi tomondan inson miyasining katta yarim sharlari kulrang materiyadan hosil bo'lgan korteks, ichkarida esa oq moddaning subkorteksi. Markaziy yoki subkortikal deb ham ataladigan bazal yadrolar (ganglionlar, tugunlar) subkorteksning oq moddasida kulrang moddalarning kontsentratsiyasidir.

Bazal ganglionlar talamus (talamus) tashqarisida, ularning nomini tushuntiradigan miyaning tagida joylashgan. Bu miyaning ikkala yarim sharlarida nosimmetrik tarzda taqdim etilgan juft shakllanishlardir. Nerv jarayonlari yordamida ular markaziy asab tizimining turli sohalari bilan ikki tomonlama ta'sir o'tkazadilar.

Subkortikal tugunlarning asosiy roli vosita funktsiyasini va yuqori asabiy faoliyatning turli tomonlarini tashkil qilishdir. Ularning tuzilishida yuzaga keladigan patologiyalar markaziy asab tizimining boshqa qismlarining ishiga ta'sir qiladi, nutq, harakatlarni muvofiqlashtirish, xotira, reflekslar bilan bog'liq muammolarni keltirib chiqaradi.

Bazal tugunlar tuzilishining xususiyatlari

Bazal ganglionlar frontal va qisman joylashgan temporal loblar terminal miya. Bu kulrang moddalar guruhlarini tashkil etuvchi neyron jismlarning klasterlari. Ularni o'rab turgan oq materiya nerv hujayralari jarayonlari bilan ifodalanadi va individual bazal yadrolarni va miyaning boshqa tarkibiy va funktsional elementlarini ajratib turadigan qatlamlarni hosil qiladi.

Bazal tugunlar quyidagilardir:

striatum;
panjara;
amigdala.

Anatomik bo'limlarda striatum kulrang va oq moddalarning o'zgaruvchan qatlamlari sifatida ko'rinadi. Uning tarkibida kaudat va lentikulyar yadrolar ajralib turadi. Birinchisi vizual höyüğün old tomonida joylashgan. Yupqalashib, kaudat yadrosi amigdalaga o'tadi. Lentikulyar yadro talamus va kaudat yadrosining lateral tomonida joylashgan. U ularga neyronlarning ingichka jumperlari bilan bog'lanadi.

Devor neyronlarning tor chizig'idir. U lentikulyar yadro va insulyar korteks o'rtasida joylashgan. Bu tuzilmalardan oq moddaning yupqa qatlamlari bilan ajralib turadi. Amigdala amigdala shaklida bo'lib, telensefalonning temporal loblarida joylashgan. U bir nechta mustaqil elementlarni o'z ichiga oladi.

Ushbu tasnif miyaning anatomik bo'limidagi gangliyalarning tuzilishi va joylashuvi xususiyatlariga asoslanadi. Funktsional tasnif ham mavjud bo'lib, unga ko'ra olimlar faqat diensefalon va o'rta miyaning striatum va ba'zi ganglionlarini bazal tugunlar sifatida tasniflashadi. Birgalikda bu tuzilmalar insonning motor funktsiyalarini va motivatsiya uchun mas'ul bo'lgan xatti-harakatlarning ayrim tomonlarini ta'minlaydi.

Bazal yadrolarning anatomiyasi va fiziologiyasi

Barcha bazal ganglionlar kulrang moddalar to'plami bo'lsa-da, ular o'zlarining murakkab tuzilish xususiyatlariga ega. U yoki bu bazal markaz tananing ishida qanday rol o'ynashini tushunish uchun uning tuzilishi va joylashishini batafsilroq ko'rib chiqish kerak.

Kaudat yadrosi

Bu subkortikal tugun miya yarim sharlarining frontal loblarida joylashgan. U bir necha qismlarga bo'linadi: qalinlashgan katta bosh, toraygan tanasi va ingichka uzun quyruq. Kaudat yadrosi kuchli cho'zilgan va kavisli. Ganglion asosan mikroneyronlardan (20 mikrongacha) iborat bo'lib, ular qisqa ingichka jarayonlarga ega. Subkortikal tugunning umumiy hujayra massasining taxminan 5% ni kuchli tarvaqaylab ketgan dendritlari bo'lgan yirikroq nerv hujayralari (50 mikrongacha) tashkil etadi.

Bu ganglion korteks, talamus va diensefalon va o'rta miyaning tugunlari bilan o'zaro ta'sir qiladi. Bu miya tuzilmalari o'rtasidagi aloqa vazifasini bajaradi, doimiy ravishda miya yarim korteksidan nerv impulslarini uning boshqa qismlariga va orqasiga uzatadi. Bu ko'p funktsiyali, ammo uning roli, ayniqsa, faoliyatni tartibga soluvchi asab tizimining faoliyatini saqlashda muhim ahamiyatga ega. ichki organlar.

Lentikulyar yadro

Ushbu bazal tugun yasmiq urug'iga o'xshaydi. Shuningdek, u miya yarim sharlarining frontal hududlarida joylashgan. Miya frontal tekislikda kesilganda, bu struktura uchburchak bo'lib, uning yuqori qismi ichkariga yo'naltiriladi. Oq materiya bilan bu ganglion qobiqqa va rangpar to'pning ikki qatlamiga bo'linadi. Qobiq qorong'i va rangpar to'pning engil qatlamlariga nisbatan tashqi tomondan joylashgan. Putamenning neyron tarkibi kaudat yadrosiga o'xshaydi, ammo rangpar to'p asosan ifodalanadi. katta hujayralar mikroneyronlarning kichik qo'shimchalari bilan.

Evolyutsion rangpar to'p boshqa bazal tugunlar orasida eng qadimiy shakllanish sifatida tan olingan. Qobiq, globus pallidus va kaudat yadrosi ekstrapiramidal tizimning bir qismi bo'lgan striopallidar tizimni tashkil qiladi. Ushbu tizimning asosiy vazifasi ixtiyoriy harakatlarni tartibga solishdir. Anatomik jihatdan u miya yarim sharlarining ko'plab kortikal maydonlari bilan bog'liq.

Devor

Telensefalonning qobig'i va insular bo'lagini kesib tashlaydigan kulrang moddaning biroz kavisli yupqalangan plastinkasi panjara deb ataladi. Uning atrofidagi oq materiya ikkita kapsulani hosil qiladi: tashqi va "eng tashqi". Ushbu kapsulalar korpusni qo'shni kulrang materiya tuzilmalaridan ajratib turadi. Devor neokorteksning ichki qatlamiga ulashgan.

Devorning qalinligi millimetrning fraktsiyalaridan bir necha millimetrgacha o'zgaradi. U turli shakldagi neyronlardan iborat. Asab yo'llari panjara miya yarim korteksining markazlari, hipokampus, amigdala va qisman striatum bilan bog'langan. Ba'zi olimlar to'siqni miya yarim korteksining davomi deb hisoblashadi yoki uni limbik tizimning bir qismiga aylantiradilar.

amigdala

Bu ganglion qobiq ostida to'plangan kulrang modda hujayralari guruhidir. Amigdala bir nechta shakllanishlardan iborat: korteks yadrolari, median va markaziy yadrolar, bazolateral kompleks, interstitsial hujayralar. U gipotalamus, talamus, sezgi organlari, kranial nervlarning yadrolari, hidning markazi va boshqa ko'plab shakllanishlar bilan nerv uzatilishi bilan bog'langan. Ba'zida amigdala ichki organlar, his-tuyg'ular, hid, uyqu va uyg'onish, o'rganish va boshqalar faoliyati uchun mas'ul bo'lgan limbik tizimning bir qismi hisoblanadi.

Tana uchun subkortikal tugunlarning ahamiyati

Bazal tugunlarning funktsiyalari ularning markaziy asab tizimining boshqa sohalari bilan o'zaro ta'siri bilan belgilanadi. Ular talamusni va miya yarim korteksining eng muhim joylarini bog'laydigan neyron halqalarni hosil qiladi: motor, somatosensor va frontal. Bundan tashqari, subkortikal tugunlar bir-biri bilan va miya poyasining ba'zi joylari bilan bog'langan.

Kaudat yadrosi va qobiq quyidagi funktsiyalarni bajaradi:

harakatlarning yo'nalishi, kuchi va amplitudasini nazorat qilish;
analitik faoliyat, o'rganish, fikrlash, xotira, muloqot;
ko'z, og'iz, yuzning harakatini nazorat qilish;
ichki organlarning ishini ta'minlash;
shartli refleks faoliyati;
sezgi organlaridan signallarni idrok etish;
mushak tonusini nazorat qilish.

Qobiqning o'ziga xos funktsiyalari nafas olish harakatlari, tupurik ishlab chiqarish va ovqatlanishning boshqa jihatlarini o'z ichiga oladi, terining va ichki organlarning trofizmini ta'minlaydi.

Ochiq to'p funktsiyalari:

orientatsiya reaktsiyasini rivojlantirish;
qo'l va oyoqlarning harakatini nazorat qilish;
ovqatlanish xatti-harakati;
yuz ifodalari;
his-tuyg'ularni ifodalash;
yordamchi harakatlarni, muvofiqlashtirish qobiliyatlarini ta'minlash.

Devor va amigdala funktsiyalariga quyidagilar kiradi:

nutq;
ovqatlanish xatti-harakati;
hissiy va uzoq muddatli xotira;
xulq-atvor reaktsiyalarini rivojlantirish (qo'rquv, tajovuz, tashvish va boshqalar);
ijtimoiy integratsiyani ta'minlash.

Shunday qilib, individual bazal tugunlarning hajmi va holati hissiy xatti-harakatlarga, insonning ixtiyoriy va ixtiyoriy harakatlariga, shuningdek, yuqori asabiy faoliyatga ta'sir qiladi.

Bazal tugun kasalliklari va ularning belgilari

Bazal gangliyalarning normal ishlashini buzish infektsiya, travma, genetik moyillik, konjenital anomaliyalar va metabolik etishmovchilik tufayli yuzaga kelishi mumkin.

Patologiyaning belgilari ba'zida bemor uchun sezilmaydigan darajada asta-sekin paydo bo'ladi.

Siz bunday belgilarga e'tibor berishingiz kerak:

sog'lig'ining umumiy yomonlashishi, zaiflik;
mushaklarning ohangini buzish, cheklangan harakatlar;
ixtiyoriy harakatlarning paydo bo'lishi;
titroq;
harakatlarni muvofiqlashtirish buzilgan;
bemor uchun odatiy bo'lmagan holatlarning paydo bo'lishi;
yuz ifodalarining yomonlashishi;
xotira buzilishi, ongning xiralashishi.

Bazal gangliyalarning patologiyalari bir qator kasalliklarda namoyon bo'lishi mumkin:

funktsional etishmovchilik. Asosan irsiy kasallik, da namoyon bo'ldi bolalik. Asosiy alomatlar: nazoratsizlik, e'tiborsizlik, 10-12 yoshgacha bo'lgan enurez, noto'g'ri xatti-harakatlar, loyqa harakatlar, g'alati pozitsiyalar.
Kist. O'z vaqtida tibbiy aralashuvsiz malign o'smalar nogironlik va o'limga olib keladi.
Kortikal falaj. Asosiy alomatlar: beixtiyor yuz ifodalari, buzilgan yuz ifodalari, konvulsiyalar, xaotik sekin harakatlar.
Parkinson kasalligi. Asosiy alomatlar: oyoq-qo'llarning va tananing titrashi, motor faolligining yomonlashishi.
Xantington kasalligi. Asta-sekin o'sib boradigan genetik patologiya. Asosiy alomatlar: o'z-o'zidan nazoratsiz harakatlar, muvofiqlashtirishning etishmasligi, aqliy pasayish, depressiya.
. Asosiy alomatlar: nutqning sekinlashishi va kambag'alligi, apatiya, noto'g'ri xatti-harakatlar, xotira, e'tibor, fikrlashning yomonlashishi.

Bazal gangliyalarning ba'zi funktsiyalari va ularning boshqa miya tuzilmalari bilan o'zaro ta'sirining xususiyatlari hali aniqlanmagan. Nevrologlar ushbu subkortikal markazlarni o'rganishni davom ettirmoqdalar, chunki ularning inson tanasining normal ishlashini ta'minlashdagi roli shubhasizdir.