Immunitet tanqisligi belgilari. Ikkilamchi immunitet tanqisligi. Immunitet tanqisligining sabablari va belgilari

ish unumdorligining pasayishi kuzatiladigan holatdir immunitet tizimi va organizmning turli infektsiyalarga chidamliligi.

Immunitet tanqisligi quyidagilarga bo'linadi:

Birlamchi immunitet tanqisligi

Genetik kasalliklar natijasida immunitet tizimining faoliyatining pasayishi bilan tavsiflangan kasalliklar guruhi. Birlamchi immunitet tanqisligi juda kam uchraydi (500 000 kishiga 1-2 ta holat). Birlamchi immunitet tanqisligi bilan immunitetning individual tarkibiy qismlari buziladi: komplement tizimi va fagotsitlar, gumoral javob, hujayra aloqasi.

Immunitet tizimining hujayra komponentining buzilishi bilan immunitet tanqisligi agamaglobulinemiya, Wiskott-Aldrich sindromi, DiGiorgio sindromi, Bruton kasalligini o'z ichiga oladi. Mikro va makrofaglar funktsiyasining buzilishi Chediak-Xigashi sindromi va surunkali granulomatoz davrida sodir bo'ladi.

Kompliment tizimining noto'g'ri ishlashi bilan bog'liq bo'lgan immunitet tanqisligi ushbu tizim omillaridan birining sintezining etishmasligiga asoslanadi. Birlamchi immunitet tanqisligi insonga hayot davomida hamroh bo'ladi. Birlamchi immunitet tanqisligidan aziyat chekadigan odamlar ko'pincha o'lishadi yuqumli asoratlar.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi

Bu immunitet tanqisligi birlamchiga qaraganda tez-tez uchraydi. Qoida tariqasida, ikkilamchi immunitet tanqisligining rivojlanishi noqulay omillar ta'siri natijasida yuzaga keladi. muhit va turli yuqumli kasalliklar.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi bilan, xuddi birlamchi immunitet tanqisligida bo'lgani kabi, immunitet tizimining alohida komponentlari yoki butun tizim buzilishi mumkin. Ko'pgina ikkilamchi immunitet tanqisligi davolanadi. Biroq, bu sabab bo'lgan immunitet tanqisligiga taalluqli emas OIV infektsiyasi.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi sabablari.

Ikkilamchi immunitet tanqisligini keltirib chiqaradigan omillar juda xilma-xildir. Bunga atrof-muhit omillari yoki tananing ichki omillari sabab bo'lishi mumkin. Noqulay atrof-muhit omillari butun organizmdagi metabolizmni buzishi yoki ikkilamchi etishmovchilikni keltirib chiqarishi mumkin.

Immunitet tanqisligining eng ko'p uchraydigan sabablari - zaharlanish, ma'lum uzoq muddatli foydalanish dorilar, mikroto'lqinli pech va ionlashtiruvchi nurlanish, ortiqcha ish, surunkali stress va atrof-muhit ifloslanishi.

Ikkilamchi immunitet tanqisligini keltirib chiqaradigan ichki omillar:

Barcha tana tizimlarini buzadigan malign o'smalar (neoplazmalar). Immunitetning yanada aniq pasayishi suyak iligini o'simta metastazlari bilan almashtirishda va malign qon kasalliklarida (leykemiya) namoyon bo'ladi. Leykemiya fonida qondagi immun hujayralari soni ko'p marta ortadi. Biroq, ular himoya funktsiyasini ta'minlay olmaydi, chunki ular ishlamaydi.

Immunitet tizimining noto'g'ri ishlashi natijasida hosil bo'lgan otoimmün kasalliklar. Kasallik tufayli bu turdagi Immunitet tizimi etarli darajada ishlay boshlaydi, bu o'z to'qimalarining shikastlanishiga va infektsiyaga qarshi kurashish qobiliyatining etishmasligiga olib keladi.

Immunitetning pasayishiga olib keladigan noto'g'ri ovqatlanish, tananing charchashi. Tananing charchashi natijasida noto'g'ri ishlash paydo bo'ladi ichki organlar. Immun tizimi vitamin etishmasligiga ayniqsa sezgir, ozuqa moddalari va minerallar. Immunitetning pasayishi ko'pincha vitamin etishmasligi davrida - qish va bahorda sodir bo'ladi.

Kuyish, buyrak kasalligi va og'ir qon yo'qotish bilan kuzatiladigan immunitet himoya omillarini yo'qotish. Ushbu kasalliklarning o'ziga xos xususiyati qon plazmasining yo'qolishi yoki undagi oqsillarning erishi bo'lib, ularning ba'zilari immunoglobulinlar yoki immunitet tizimining boshqa tarkibiy qismlari (C-reaktiv oqsil yoki komplement tizimining oqsillari). Qon ketish davrida plazma va qon hujayralarining yo'qolishi sodir bo'ladi, bu immunitetning pasayishiga olib keladi, bu hujayrali-gumoral xususiyatga ega.

Metabolik qobiliyatsizlik natijasida immunitet tizimining funktsiyasini pasayishiga olib keladigan endokrin kasalliklar. Gipotiroidizm va diabetes mellitusda yanada kuchli pasayish sodir bo'ladi, chunki bu kasalliklarda to'qimalarning energiyasini ishlab chiqarish sezilarli darajada kamayadi, bu hujayralar differentsiatsiyasi va bo'linish jarayonlarida muvaffaqiyatsizlikka olib keladi. Qandli diabet yuqumli kasalliklarning ko'payishiga olib keladi, bu immunitet tizimini bostirish bilan bog'liq va yuqori tarkib qondagi glyukoza, bu bakteriyalarning ko'payishiga yordam beradi.

Immunitet tizimining ishlashining pasayishi bilan yuzaga keladigan jiddiy operatsiyalar va shikastlanishlar. Har qanday jiddiy kasallik ikkinchi darajali immunitet tanqisligiga olib kelishi mumkin, bu tananing intoksikatsiyasi, metabolik kasalliklar, sekretsiya bilan bog'liq bo'lishi mumkin. katta miqdor immun tizimining bostirilishiga olib kelishi mumkin bo'lgan operatsiyalar yoki jarohatlardan keyin buyrak usti bezlari tomonidan gormonlar.

Giyohvand moddalarni qabul qilish va dorilar, kuchli immunosupressiv ta'sirga ega. Bu, ayniqsa, antimetabolitlar, glyukokortikoid gormonlar va sitostatiklarni qabul qilgandan keyin aniq bo'ladi.

Keksa odamlarda, bolalarda va homilador ayollarda immunitetning pasayishi, bu tananing fiziologik yoki yoshga bog'liq xususiyatlari bilan bog'liq.

Immunitet tanqisligi diagnostikasi.

Birlamchi immunitet tanqisligi tug'ilishda yoki bir muncha vaqt o'tgach paydo bo'ladi. Patologiyani aniqlash uchun bir qator murakkab genetik va immunologik testlar o'tkaziladi, ular immunitet tizimining buzilishi sohasini aniqlashga va kasallikni keltirib chiqaradigan mutatsiya turini aniqlashga imkon beradi.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi har qanday yoshda rivojlanadi. Ikkilamchi immunitet tanqisligining mavjudligi surunkali bo'lishi mumkin bo'lgan takroriy yuqumli kasalliklarda, davolanish natijalari bo'lmaganda va tana haroratining uzoq vaqt davomida biroz ko'tarilishi bilan shubhalanishi mumkin.

To'g'ri tashxis qo'yish uchun testlar va tahlillar o'tkaziladi: maxsus immunologik testlar, qon oqsillari fraktsiyalarini aniqlash, umumiy qon testi.

Birlamchi immunitet tanqisligini davolash.

Birlamchi immunitet tanqisligini davolash qiyin vazifadir. Boshlash uchun kompleks davolash immunitet tizimining zararlangan qismini aniqlash bilan kasallik tashxisining to'g'riligini aniqlash kerak.

Agar immunoglobulin miqdori etarli bo'lmasa, umrbod almashtirish terapiyasi muntazam donor plazmasi yoki antikorlarni o'z ichiga olgan sarumlar yordamida amalga oshiriladi.

Immunostimulyatsiya terapiyasi Taktivin, Ribomunil, Bronchomunal kabi preparatlar bilan qo'llaniladi. Agar yuqumli asoratlar rivojlansa, antifungallar bilan davolash buyuriladi, antiviral preparatlar va antibiotiklar.

Ikkilamchi immunitet tanqisligini davolash.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi bilan immunitet tizimining ishlamay qolishi birlamchi immunitet tanqisligi kabi intensiv ravishda sodir bo'lmaydi. Ikkilamchi immunitet tanqisligi vaqtinchalik xususiyatga ega bo'lib, bu davolashning samaradorligini oshirishga yordam beradi.

Qoida tariqasida, davolanish kasallikning rivojlanishiga sabab bo'lgan sabablarni bartaraf etishdan boshlanadi. Masalan, surunkali infektsiya natijasida yuzaga keladigan immunitet tanqisligini davolash yallig'lanish o'choqlarini sanitariya qilishdan boshlanadi.

Vitamin va minerallar etishmasligidan kelib chiqqan immunitet tanqisligi ozuqaviy qo'shimchalar, minerallar va vitaminlar bilan davolanadi. Immunitet tizimining tiklash qobiliyati shunchalik yuqoriki, immunitet tanqisligi sababini bartaraf etish immunitetni tiklashga olib keladi.

Qayta tiklashni tezlashtirish uchun siz immunostimulyatsiyani rag'batlantiradigan dorilar bilan davolanish kursidan o'tishingiz mumkin.

Biostim, Christine va Ribomunil kabi preparatlar turli bakteriyalarning antijenlarini o'z ichiga oladi va tanaga kiritilganda leykotsitlar klonlarining differentsiatsiyasini va antikorlarni ishlab chiqarishni rag'batlantiradi. Taktivin va Timalin tarkibida hayvonlarning timus bezidan olinadigan biologik faol moddalar mavjud. Eng samarali immunomodulyator Kordiseps bo'lib, u umuman immunitet tizimini normallashtirishga yordam beradi.

Ushbu dorilar T-limfotsitlar subpopulyatsiyasiga selektiv ogohlantiruvchi ta'sir ko'rsatadi. Interferonlarning navlari tananing qarshiligini oshirishi mumkin va shaklda qo'llaniladi samarali vositalar virusli kasalliklarni davolash uchun. Natriy nukleinat nuklein kislotalar (RNK va DNK) sintezini, hujayra bo'linishini va differentsiatsiyasini rag'batlantirish uchun ishlatiladi.

Maxsus e'tibor Siz o'simlik kelib chiqadigan immunomodulator moddalarga e'tibor berishingiz kerak: rosea Echinacea ekstrakti, Immunal va ayniqsa Cordyceps.

Immunologik tanqislik (immunitet tanqisligi) - immunitet tizimi to'g'ri ishlamaydigan turli xil patologik holatlar guruhi, shuning uchun yuqumli jarayon tufayli kelib chiqadigan kasalliklar og'irroq, tez-tez takrorlanadi va odatdagidan uzoqroq davom etadi.

Immunologik tanqislik birlamchi (tug'ilishdan boshlab mavjud), ikkilamchi (hayot davomida sodir bo'ladi) va kombinatsiyalangan (immun tizimining faoliyatida jiddiy buzilishlar bilan tavsiflangan irsiy kasalliklar guruhi) bo'lishi mumkin.

Birlamchi immunitet tanqisligi

Birlamchi immunitet tanqisligi - og'ir irsiy genetik kasallik (bir genning o'zgarishi). Odamlarda immunitet tanqisligining bu turi deyarli tug'ilishdan yoki erta bolalikdan paydo bo'la boshlaydi. Ushbu immunologik tanqislik shikastlangan komponentlarning nomlariga ko'ra (B hujayralari, T hujayralari, qo'llab-quvvatlovchi hujayralar, fagotsitar hujayralar) yoki bo'yicha farqlanadi. klinik sindrom. Birlamchi immunitet tanqisligi 80% hollarda 20 yoshgacha aniqlanadi.

Birlamchi immunitet tanqisligi bilan kechadigan yuqumli jarayonlar bir qator o'ziga xos xususiyatlarga ega:

  • Politopik (turli to'qimalar va organlarning ko'p zararlanishi).
  • Kasallikning takroriy yoki surunkali kursi, rivojlanish tendentsiyasi.
  • Polietiologik (bir vaqtning o'zida ko'plab patogenlarga sezuvchanlik).
  • Davolashning to'liq bo'lmagan ta'siri yoki bemorning tanasini patogenlardan to'liq tozalash.

Birlamchi immunitet tanqisligining klinik ko'rinishi (PID)

PID birlamchi immunitet tanqisligining u yoki bu shaklini aniqlashga imkon beradigan xarakterli belgilar to'plamiga ega.

T-hujayra ustunlik qiluvchi PID rivojlanmaganligi, erta boshlanishi, doimiy diareya, teri toshmasi, gepatosplenomegali, suyak anomaliyalari, malign o'smalar, opportunistik infektsiyalar va og'iz kandidozi bilan tavsiflanadi.

Dominant B-hujayrali PID quyidagi alomatlar bilan tavsiflanadi: mushak-skelet tizimining shikastlanishi (fasiit, artrit va boshqalar), takroriy nafas olish. yuqumli kasalliklar, oshqozon-ichak traktining shikastlanishi, markaziy asab tizimining kasalliklari va boshqa ko'plab belgilar.

Fagotsitoz nuqsonlari: siydik yo'llarining kasalliklari, suyaklarning shikastlanishi, terining shikastlanishi, kindik ichakning kech yo'qolishi, kasalliklar ovqat hazm qilish tizimi, mag'lubiyat og'iz bo'shlig'i, kasalliklar nafas olish tizimi, kattalashtirish; ko'paytirish limfa tugunlari va erta boshlash.

Komplement nuqsonlari: revmatoid buzilishlar, C1-esteraza inhibitori etishmovchiligi, yuqumli jarayonlarga sezuvchanlikning oshishi, kasallikning birinchi belgilari har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi

TURLAR ko'p holatlar va kasalliklarning asoratlarini ifodalaydi. Biror kishi quyidagi sabablarga ko'ra ikkilamchi immunitet tanqisligini rivojlanishi mumkin:

Ikkilamchi immunitet tanqisligining namoyon bo'lishi

Ikkilamchi turdagi immunitet tanqisligi bo'lgan odam asosan quyidagi sindrom va kasalliklardan aziyat chekadi: doimiy, og'ir, takroriy bakterial infektsiya; yuqumli kasalliklar shilliq pardalar va teri; takrorlanuvchi nafas olish yo'llari infektsiyalari; nevrologik muammolar (otoimmun sharoitlar, ensefalit, soqchilik); oshqozon saratoni va jigar kasalliklarining ko'payishi; gematologik kasalliklar (trombotsitopeniya, leykopeniya, otoimmün). gemolitik anemiya); oshqozon-ichak traktining buzilishi (hatto diareya); oson rivojlanish va asoratlarning rivojlanishi (masalan, keng tarqalgan o'tkir bronxit qisqa vaqt ichida pnevmoniya, bronxoektatik va nafas olish etishmovchiligi rivojlanishi mumkin).

Og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi

Og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi juda kam uchraydigan kasallik, bu faqat kasallik o'z vaqtida aniqlangan taqdirda davolanishi mumkin. Agar davolanish e'tiborga olinmasa, bolalar hayotning birinchi yilida o'lishadi. Kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi butun guruhdir irsiy kasalliklar, bu immunitet tizimining ishlashida jiddiy buzilishlar bilan tavsiflanadi. Bunday buzilishlar suyak iligida "tug'ilgan" va inson tanasini turli infektsiyalardan himoya qiladigan T- va B-limfotsitlar funktsiyasining o'zgarishi yoki sonining kamayishidan iborat.

Kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi (KID) patologik jarayonda ikki turdagi limfotsitlarni o'z ichiga oladi, immunologik tanqislikning boshqa shakllarida faqat bitta turdagi hujayra ta'sir qiladi.

Kombinatsiyalangan immunitet tanqisligining asosiy belgilari: jismoniy rivojlanishning kechikishi, yuqori daraja infektsiyalarga (zamburug'li, virusli, bakterial) va surunkali diareyaga moyillik.

Immunologik tanqisligi bo'lgan bemorlarni tashqi tekshirish

Immunitet tanqisligi bo'lgan odam odatda kasal ko'rinishga ega. Bunday odamlarda umumiy buzuqlik, terining rangi oqargan, kaxeksiya, shishgan yoki teskari qorin bo'ladi. Ko'pincha bemorlar azob chekishadi teri kasalliklari: pyoderma, vesikulyar toshmalar, telangiektaziya va ekzema. Alomatlar ham bo'lishi mumkin surunkali kasalliklar KBB a'zolari (nazofarengeal tomchilar, qalinlashgan yoki shishgan burun teshigi, quloq pardasi izlari). Krepitus tovushlari bilan birga xarakterli yo'tal bor. Infektsiyalangan va yallig'langan ko'zlar ham keng tarqalgan.

Immunitet tanqisligini davolash

TO umumiy tamoyillar Immunitet tanqisligini davolash sog'lom turmush tarzini, shuningdek, barcha turdagi infektsiyalardan himoya qilishni o'z ichiga oladi. Bundan tashqari, stomatologiya kabinetlariga muntazam tashrif buyurish kerak.

Immunitet tanqisligini davolash vaqtida antikorlar etishmasligi bo'lgan odamlar o'lik vaktsinalar bilan emlashni talab qiladi. Qo'ziqorin va bakterial infektsiyalarga kelsak, ularni eng erta yo'q qilish kerak erta bosqichlar. Immunitet tanqisligini davolashda bemorlarga doimiy profilaktik antibiotik terapiyasi buyurilgan holatlar ham mavjud. Ko'krak infektsiyalari o'pkani talab qiladi jismoniy mashqlar va fizioterapiya.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi- alomatlar va davolash

Ikkilamchi immunitet tanqisligi nima? Biz 21 yillik tajribaga ega bo'lgan immunolog doktor E. Yu.

Nashr qilingan sana 2019 yil 19 sentyabrYangilangan 04 oktyabr 2019 yil

Kasallik ta'rifi. Kasallikning sabablari

Ikkilamchi immunitet tanqisligi bir yoki bir nechta immun javob mexanizmlaridagi nuqson butun immunitet tizimining buzilishiga olib keladigan tananing patologik holatidir. U asosiy kasallikning fonida rivojlanadi.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi 16 yoshdan oshgan odamlarda dastlab normal ishlaydigan immunitetga ega bo'lgan odamlarda rivojlanadi. Odatda uning ko'rinishi atrof-muhitga ta'sir qilish yoki boshqa ba'zi omillar bilan bog'liq, ammo ko'plab bemorlarda immunitet muammolarining shakllanishiga genetik moyillik aniqlanishi mumkin.

Immunologik jihatdan sog'lom tana infektsiyalar va o'sma jarayonlarining rivojlanishini nazorat qilish va oldini olish, ya'ni ichki muhitni immunologik nazorat qilishni amalga oshirishga qodir. Ikkilamchi immunitet tanqisligi rivojlanishi bilan muammoning asosiy "belgisi" opportunistik vositalar (viruslar, bakteriyalar va zamburug'lar) keltirib chiqaradigan infektsiyalarning rivojlanishi va odatda sog'lom immunitetga ega bo'lgan odamlarda yuzaga kelmaydigan infektsiyalarning faollashishi bo'ladi. Shuning uchun ikkilamchi immunitet tanqisligining asosiy belgilari - o'tkir, subakut va surunkali infektsiyalarning qaytalanishi va kuchayishi.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi holatlarining rivojlanishining sabablari:

Agar shunga o'xshash alomatlarni sezsangiz, shifokoringizga murojaat qiling. O'z-o'zidan davolamang - bu sog'liq uchun xavfli!

Ikkilamchi immunitet tanqisligi belgilari

Ikkilamchi immunitet tanqisligining klinik ko'rinishlari xilma-xildir. Ko'pincha immunitet tanqisligining shakllanishiga olib kelgan asosiy kasallikning belgilari birinchi o'ringa chiqadi. Ammo immunologik tekshiruv zarurligini ko'rsatadigan immunitet bilan bog'liq muammolarning asosiy ko'rinishlari hali ham mavjud. Bularga quyidagilar kiradi:

  • tez-tez shamollash - bolalarda yiliga olti martadan ortiq va kattalarda yiliga to'rt martadan ortiq;
  • yuqumli-yallig'lanish jarayonining har bir epizodining davomiyligi ikki haftadan ortiq;
  • odatda sog'lom immun tizimiga ega bo'lgan odamlarda yuzaga kelmaydigan infektsiyalarning takrorlanishi (herpes, Candida qo'ziqorinlari keltirib chiqaradigan infektsiyalar);
  • bakterial infektsiyalarning qaytalanishi (furunkuloz, hidradenit, ginekologik va KBB kasalliklari);
  • kelib chiqishi noma'lum bo'lgan haroratning biroz oshishi, ya'ni mumkin bo'lgan sabablar, sil va saraton kabi;
  • limfadenit va limfadenopatiyaning qaytalanishi (limfa tugunlarining yallig'lanishi);
  • astenik sindrom - zaiflik, charchoq, ishlashning pasayishi, 8 soatlik uyqudan keyin charchash hissi;
  • surunkali yaralar va davolanmaydigan yaralar.

Hammasi surunkali infektsiyalar va yallig'lanish zaiflashgan immunitet himoyasi fonida sodir bo'ladi. Shuning uchun infektsiyaning har qanday surunkaliligi o'tkir yallig'lanish jarayonida kasallik bilan bardosh bera olmaydigan immunitet tizimining ishlamay qolganligini ko'rsatadi.

Shuni esda tutish kerak eng yaxshi variant uchun immunitet himoyasi o'tkir infektsiya kasallikning boshlanishidan boshlab o'rtacha 2-4 hafta ichida tiklanish bilan yakunlanishi kerak.

Ikkilamchi immunitet tanqisligining patogenezi

Hayot davomida organizm ikkilamchi immunitet tanqisligini keltirib chiqaradigan turli xil zararli omillarga duchor bo'ladi. Ular hujayrali immunitet reaktsiyalarining inhibisyoniga, leykotsitlar va interferonlarning kamayishiga olib keladi - leykotsitlar tomonidan ishlab chiqariladigan immun tizimining oqsillari va immun hujayralari va virus tarqalishini blokirovka qiladi. Natijada surunkali yuqumli va yallig'lanish jarayonlari paydo bo'ladi, ko'pincha takrorlanadi.

Ba'zi mikroelementlar immunitet tizimining faoliyatini tartibga solishi mumkin, masalan, sink, yod, litiy, mis, kobalt, xrom, molibden, selen, marganets va temir. Ularning etishmasligi immunitetning buzilishini kuchaytiradi.

Vitaminlarning etishmasligi, muvozanatsiz ovqatlanish natijasida kelib chiqadigan makro va mikroelementlarning nomutanosibligi hujayra immunitet tizimining buzilishiga olib keladi: limfotsitlarning mitogenlarga (T hujayralarini rag'batlantiradigan moddalar) munosabati pasayadi, limfoid to'qimalarning atrofiyasi kuzatiladi. neytrofillar (zararli moddalarni bostiradigan qon hujayralari) buzilgan.

Ikkilamchi immunitet tanqisligining rivojlanish mexanizmini herpes oilasining viruslari misolida eng aniq ko'rsatish mumkin. Ko'pgina viruslar (birinchi va ikkinchi turdagi herpes simplex viruslari, sitomegalovirus, Epstein-Barr virusi, rinoviruslar, enteroviruslar) tananing hujayralarida doimo mavjud. Stress, muvozanatsiz ovqatlanish ta'sirida davriy ravishda faollashadi, birgalikda patologiya yoki immunosupressiv terapiya, ular turli klinik ko'rinishlarning paydo bo'lishiga yordam beradi.

Immunitet himoyasi zaiflashgan organizmda paydo bo'ladigan o'smalar o'sib borishi bilan immunitet tizimini susaytiradi va davolash (jarrohlik, radiatsiya va kimyoterapiya) ham paydo bo'lgan immunitet tanqisligini kuchaytiradi. Bunday holda immunitetning hujayra komponenti zarar ko'radi:

Barcha jiddiy kasalliklar ham immunitet tanqisligining rivojlanishiga olib keladi. Masalan, qandli diabetda xemotaksis (mikroorganizmlarning harakatiga javoban Kimyoviy modda) va neytrofillarning fagotsitik faolligi (viruslar va bakteriyalarni ushlashda ishtirok etadigan hujayralar soni), bakterial infektsiyalardan himoyalanish buziladi, buning natijasida teri pyodermiyasi rivojlanadi ( yiringli kasalliklar) va xo'ppozlar.

Tana stressga bo'shatish orqali javob beradi faol moddalar, katekolaminlar va glyukokortikoidlar kabi, immunitet tizimining hujayralari faoliyatiga muhim modulyatsiya qiluvchi ta'sir ko'rsatadi. Ularning ta'siri ostida yallig'lanishga qarshi sitokinlar chiqariladi, mumkin bo'lgan yuqumli agentga qarshi kurashishga qaratilgan jarayonlar boshlanadi. Surunkali stress bilan, glyukokortikoidlarning immun tizimining hujayralariga uzoq muddatli ta'siri tufayli immunoglobulinlar darajasi va fagotsitoz faolligi pasayadi. Natijada, oksidlanish jarayonida apoptoz va hujayra shikastlanishi jarayoni boshlanadi - immun tizimining hujayralarida dasturlashtirilgan o'lim. Agar ortiqcha yuk bo'lmasa va tana etarlicha dam olgan bo'lsa, immunitet tizimining ishi normal holatga qaytadi.

Ikkilamchi immunitet tanqisligining tasnifi va rivojlanish bosqichlari

Ikkilamchi immunitet tanqisligi shakli quyidagicha bo'lishi mumkin:

Davomiyligiga qarab ikkilamchi immunitet tanqisligining ikki turi mavjud:

Immunitet holatini o'rganish asosida ikkilamchi immunitet tanqisligi asosiy nuqsonning joylashuvi bilan ajralib turadi:

  • 1. qo'shma etishmovchilik - o'zgarishlar immunitet himoyasining bir necha qismlariga ta'sir qiladi;
  • 2. T-hujayra etishmovchiligi;
  • 3. asosan B-hujayra etishmovchiligi;
  • 4. tabiiy qotil hujayralar nuqsoni;
  • 5. makrofaglar va granulotsitlar etishmovchiligi;
  • 6. komplement tizimining yetishmasligi;
  • 7. trombotsitlar tizimining etishmovchiligi;
  • 8. interferon tizimining etishmovchiligi.

Immunitetning himoya ko'rsatkichlarini laboratoriya tekshiruvisiz faqat simptomlar asosida immunitet tizimining shikastlanishining lokalizatsiyasini aniqlash deyarli mumkin emas, chunki shunga o'xshash klinik ko'rinish har xil turdagi ikkilamchi tanqislik bilan kuzatilishi mumkin. Misol uchun, odam T-hujayra etishmovchiligi bilan ham, interferon tizimining etishmovchiligi bilan ham virusli infektsiyalarga moyil bo'lishi mumkin.

Alohida-alohida, homilador ayollarda fiziologik immunitet tanqisligi haqida gapirish kerak. Xomilaning o'sishi va rivojlanishi uchun ayolning tanasida teskari tarzda shakllanadi va immunokorrektsiyani talab qilmaydi.

Ikkilamchi immunitet tanqisligining asoratlari

Birlamchi yuqumli va/yoki fonida rivojlanayotgan ikkilamchi immunitet tanqisligi yallig'lanish kasalligi, hayotga xavf soladigan og'ir sharoitlarni keltirib chiqaradi. Ushbu immunitet holatini o'z vaqtida tuzatmaslik patologik doirani yopadi va asosiy kasallikning kechishini yomonlashtiradi.

Ikkilamchi immunitet tanqisligining eng ko'p uchraydigan asoratlari og'ir yuqumli kasalliklar: sepsis, xo'ppoz va flegmona. Ularning asosiy ko'rinishlari yuqori isitma va yallig'lanish belgilaridir. Pnevmoniya bilan, nafas qisilishi, yo'tal, og'riq ko'krak qafasi. Sepsis infektsiya qon oqimiga kirganda rivojlanadi va tizimli yallig'lanish reaktsiyasi, ko'p a'zolar etishmovchiligi bilan birga keladi va hayot uchun xavfli holat. Xo'ppozlar va flegmona bilan tanada diqqat markazida bo'ladi yiringli yallig'lanish qattiq og'riq, shish, giperemiya (qizarish) bilan.

Ushbu kasalliklarning katta heterojenligini hisobga olgan holda, prognoz va mumkin bo'lgan asoratlar ikkilamchi immunitet tanqisligi paydo bo'lgan asosiy kasallikning kechishi va og'irligiga qarab individual ravishda belgilanishi kerak.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi diagnostikasi

Ikkilamchi immunitet tanqisligi tashxisi anamnez, fizik tekshiruv va immun tizimining faoliyatini tekshirish asosida amalga oshiriladi.

Uchrashuv uchun samarali chora-tadbirlar Immunitetni tuzatish uchun immunitet tanqisligi rivojlanishiga yordam bergan omillarni aniqlash juda muhimdir. Shuning uchun, immunolog bilan maslahatlashish uchun bemor o'zi bo'lgan barcha tekshiruvlarni olib kelishi kerak va shifokor azoblangan kasalliklar, amalga oshirilgan davolanish, operatsiyalar va bemorning turmush tarzi haqida batafsil so'raydi.

Ikkilamchi immunitet tanqisligidan shubha qilingan bo'lsa, shifokor qon testini va immunogramma - immun tizimining tarkibiy qismlarining miqdoriy va sifat xususiyatlarini baholovchi immunologik testlarni belgilaydi.

Immunogramma bir nechta bloklardan iborat:

Ikkilamchi immunitet tanqisligi ham pasaygan, ham ko'rsatilishi mumkin samaradorlikni oshirdi immunogrammalar.

Immunitet tizimi modullar tizimiga muvofiq ishlaganligi sababli, dastlabki bosqichlarda immunitetning buzilishi, masalan, T-bog'lanish ko'rsatkichlarining oshishi yoki interferon holati ko'rsatkichlarining etishmasligi bilan birga bo'lishi mumkin. Bu rasm boshida kuzatiladi surunkali kurs herpetik infektsiyalar. Ikkilamchi immunitet tanqisligining keyingi bosqichlarida ko'rsatkichlarning pasayishi allaqachon ikkala bog'lanishga ham ta'sir qilishi mumkin, bu ko'pincha saraton kasalligiga chalingan bemorlarning immunogrammalarida ko'rish mumkin.

Agar asosiy oziq moddalar (vitaminlar, mikroelementlar va boshqalar) nomutanosibligi shubha qilingan bo'lsa, immunolog testlarni buyurishi mumkin:

O'z xulosasiga ko'ra, immunolog "ikkilamchi immunitet tanqisligi" ni asosiy tashxis yoki qo'shimcha tashxis sifatida tashxislashi mumkin. Hammasi klinik ko'rinishga bog'liq.

Ikkilamchi immunitet tanqisligini davolash

Ikkilamchi immunitet tanqisligi bo'lgan bemorni davolash asosiy kasallik bo'yicha bemorni nazorat qiluvchi shifokor bilan birgalikda amalga oshiriladi. Immunologning vazifasi immunokorrektiv terapiyani tanlashdir. Bu holda "immunitetni to'g'rilash" tananing zaiflashtirilgan immunitetini tiklashga, uning tarkibiy qismlari va immun reaktsiyalarining nomutanosibligini tuzatishga, patologik immunitet jarayonlarini zaiflashtirishga va otoimmün reaktsiyalarni bostirishga qaratilgan davolashni anglatadi.

Ikkilamchi immunitet tanqisligini davolash uning paydo bo'lish sababini aniqlash va yo'q qilish bilan boshlanadi. Masalan, yuqumli-yallig'lanish jarayoni natijasida kelib chiqqan immunitetning buzilishida surunkali yallig'lanish o'choqlarini sanitariya qilish (tozalash) talab qilinadi.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi vitamin va minerallar etishmasligi natijasida yuzaga kelsa, unda etishmovchilik bo'lgan komponentlarni o'z ichiga olgan komplekslar buyuriladi. Masalan, timus bezining qarishi va limfa tugunlarining kamayishi bilan B6 vitaminlari buyuriladi. Otoimmün va limfoproliferativ kasalliklarning kuchayishi yoki boshlanishi paytida E vitaminlari ko'rsatiladi.

Immun tizimi uchun muhim minerallar sink, yod, litiy, mis, kobalt, xrom, molibden, selen, marganets, temirdir. Ushbu mikroelementlar immunitet reaktsiyalarida ishtirok etadigan fermentlarni faollashtirish uchun zarurdir. Misol uchun, sink immunitet tizimi hujayralarining o'limini oldini oladi.

Ba'zida immunitet tizimi har qanday himoya omillari (hujayralar va sitokinlar) etishmovchiligi tufayli patologik jarayonga dosh bera olmaydi. Bunday hollarda immunolog tiklanishni tezlashtirish va immunitet tizimini rag'batlantirish uchun immunostimulyatsiya qiluvchi preparatlarni buyuradi.

O'tkir yuqumli yallig'lanish uchun immunomodulyatorlarni qabul qilish sizga quyidagilarga imkon beradi:

  • yallig'langan to'qimalarda shikastlanish chuqurligini kamaytirish;
  • reabilitatsiya va tiklanish vaqtini qisqartirish;
  • og'ir holatlarda o'limga olib keladigan asoratlar xavfini kamaytirish;
  • surunkali kasallikning oldini olish va yuqumli agentlarning chidamli shtammlarini shakllantirish.

Surunkali yuqumli yallig'lanishda immunomodulyatorlar quyidagilarga yordam beradi:

  • kasallik belgilarining sezilarli darajada kamayishi yoki to'liq tiklanish;
  • takroriy infektsiyaning kuchayishi o'rtasidagi remissiya davrida sezilarli o'sish.

Immunokorrektsiyaning samaradorligi darajasi uni qo'llash chastotasi va kasallikning bosqichiga bog'liq. Immunomodulyatorlarning ta'sir qilish muddati preparatning tabiatiga, immunitet holatining ko'rsatkichlariga va ikkilamchi immunitet tanqisligini keltirib chiqaradigan kasallikning turiga bog'liq.

Immunitet tizimining bir qismidagi etishmovchilikni bartaraf etish boshqa qismining kompensatsiyasiga olib kelishi mumkin, chunki immun tizimi o'zaro bog'langan modullar printsipi asosida ishlaydi.

Bitta immunomodulyator yoki bir nechta, ya'ni ularning kombinatsiyasi buyurilishi mumkin. ostida kombinatsiyalangan immunokorrektsiya bilan bir nechta modulyatorlarning ketma-ket yoki bir vaqtning o'zida ishlatilishini tushunish turli mexanizmlar bilan harakatlar. Bugun ma'lum katta raqam turli xil ta'sir mexanizmlariga ega bo'lgan immunomodulyatsion dorilar.

Kombinatsiyalangan immunoterapiya uchun ko'rsatmalar:

  • asosiyning surunkaliligi patologik jarayon(kasallik uch oydan ortiq davom etganda);
  • asosiy kasallikning tez-tez takrorlanishi (yiliga to'rt martadan ortiq);
  • asosiy patologik jarayonning asoratlari mavjudligi;
  • og'ir intoksikatsiya sindromi;
  • buzilgan metabolizm;
  • bir oy davomida bitta dori bilan muvaffaqiyatsiz immunokorrektsiya;
  • bir nechta bo'g'inlarning shikastlanishi (fagotsitoz, immunitetning T- va B-bog'lari);
  • immunitet bo'g'inlariga ko'p yo'nalishli ta'sir qilish zarurati - bir bo'g'inni rag'batlantirish va boshqasini inhibe qilish.

MUHIM: Siz o'zingiz immunokorrektorlarni buyura olmaysiz, chunki ularning nazoratsiz qo'llanilishi faqat ikkilamchi immunitet tanqisligi rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Prognoz. Oldini olish

Ikkilamchi immunitet tanqisligida immunitet tizimining buzilishi birlamchi immunitet tanqisligiga qaraganda kamroq aniqlanadi. Ko'pgina hollarda immunitet reaktsiyasini bostiradigan bir nechta omillar aniqlanadi.

Qoida tariqasida, ikkilamchi immunitet tanqisligi prognozi uni keltirib chiqargan kasallikning og'irligi bilan belgilanadi. Masalan, vitamin etishmasligi yoki ish-dam olish rejimining buzilishi natijasida yuzaga keladigan immunitet tanqisligi o'sma jarayoni, qandli diabet yoki OIV infektsiyasi natijasida kelib chiqqan immunitet tanqisligidan ko'ra osonroqdir.

U bolaning tanasi immunitet tizimining alohida qismlari hali ham etuk emas. T-limfotsitlar turli yuqumli vositalar bilan "tanishishni" boshlaydilar, shuning uchun bola ko'pincha turli xil o'tkir respirator virusli infektsiyalardan aziyat chekadi. Vaqt o'tishi bilan "xotira hujayralari" to'planadi. Odamlar o'sib ulg'aygan sayin, T-limfotsitlarning keng "repertuari" rivojlanadi, ular immunitet reaktsiyasini tanib, tezda qo'zg'atadi va shuning uchun kasallik bilan kasallanish kamayadi.

Tana qarishi bilan immunitet tizimi ham o'zgaradi. Masalan, tufayli yoshga bog'liq o'zgarishlar Yangi antigenlarga javob berishda kamroq T hujayralari ishtirok etadi, immun tizimining hujayralari o'rtasidagi hamkorlik yomonlashadi va fagotsitozning samaradorligi (viruslar va o'lik hujayralarning so'rilishi) pasayadi. Shuning uchun ko'plab yuqumli va yallig'lanish kasalliklari yoshi bilan ancha og'irlashadi va tez-tez asoratlarni keltirib chiqaradi.

Ikkilamchi immunitet tanqisligining birlamchi profilaktikasi sog'lom turmush tarzini saqlash, muvozanatli ovqatlanish, chekishni tashlash. Bularning barchasi turli kasalliklarning rivojlanishining oldini olishga yordam beradi.

Ikkilamchi profilaktika bilan amalga oshirilishi mumkin o'z vaqtida davolash yuqumli va umumiy somatik kasalliklar.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi bo'lgan odamlarga kerak " maxsus shartlar", bu immunitet buzilishlarining yomonlashishini oldini oladi.

- asosan tug'ma xarakterdagi patologik sharoitlar guruhi, bunda immunitet tizimining ma'lum qismlarining faoliyati buzilgan. Semptomlar kasallikning turiga qarab o'zgaradi, lekin odatda bakterial va virusli agentlarga yuqori sezuvchanlikni o'z ichiga oladi. Patologiyani tashxislash orqali amalga oshiriladi laboratoriya usullari tadqiqot, molekulyar genetik tahlil (irsiy shakllar uchun), bemorning kasallik tarixini o'rganish. Davolash almashtirish terapiyasi, suyak iligi transplantatsiyasi va infektsiyani nazorat qilish choralarini o'z ichiga oladi. Immunitet tanqisligining ayrim shakllarini davolab bo'lmaydi.

Umumiy ma'lumot

Birlamchi immunitet tanqisligi 20-asrning 50-yillaridan boshlab faol o'rganilgan - uning nomini olgan ushbu turdagi birinchi holat 1952 yilda amerikalik pediatr Ogden Bruton tomonidan tasvirlanganidan keyin. Hozirgi vaqtda patologiyaning 25 dan ortiq turlari ma'lum. katta qism ulardan genetik jihatdan aniqlangan kasalliklar. Har xil turdagi immunitet tanqisligi bilan kasallanish darajasi 1: 1 000 dan 1: 5 000 000 gacha bo'lgan bemorlarning aksariyati 5 yoshgacha bo'lgan bolalardir, engil shakllar birinchi navbatda kattalarda aniqlanishi mumkin. IN ba'zi hollarda immunitet tanqisligi holati faqat laboratoriya tekshiruvlari natijalari bilan aniqlanadi. Kasallikning ayrim turlari ko'plab malformatsiyalar bilan birlashtirilgan va o'lim darajasi yuqori.

Birlamchi immunitet tanqisligi sabablari

Birlamchi immunitet tanqisligi holatlari bosqichda shakllana boshlaydi intrauterin rivojlanish turli omillar ta'siri ostida. Ular ko'pincha boshqa nuqsonlar (distrofiyalar, to'qimalar va organlarning anormalliklari, fermentopatiya) bilan birlashtiriladi. Etiologiyaga ko'ra uchta asosiy guruh mavjud: tug'ma patologiyalar immunitet tizimi:

  • Genetik mutatsiyalar tufayli. Kasalliklarning aksariyati immunokompetent hujayralarning rivojlanishi va farqlanishi uchun mas'ul bo'lgan genlardagi nuqsonlardan kelib chiqadi. Odatda autosomal retsessiv yoki jinsga bog'liq irsiyat kuzatiladi. O'z-o'zidan va germline mutatsiyalarining kichik bir qismi mavjud.
  • Teratogen ta'sir natijasida. Immunitet bilan bog'liq tug'ma muammolar homilaga turli tabiatdagi toksinlar ta'siridan kelib chiqishi mumkin. Immunitet tanqisligi ko'pincha TORCH infektsiyalaridan kelib chiqqan rivojlanish nuqsonlari bilan birga keladi.
  • Noma'lum etiologiya. Ushbu guruh immunitet tizimining zaifligining sababini aniqlash mumkin bo'lmagan holatlarni o'z ichiga oladi. Bu hali o'rganilmagan genetik anomaliyalar, zaif yoki noma'lum teratogen ta'sirlar bo'lishi mumkin.

Birlamchi immunitet tanqisligi sabablarini, patogenezini o'rganish va davolash usullarini izlash davom etmoqda. O'zini namoyon qilmaydigan o'xshash shartlarning butun guruhining belgilari allaqachon mavjud og'ir alomatlar, lekin muayyan sharoitlarda yuqumli asoratlarni qo'zg'atishi mumkin.

Patogenez

Immunitet tanqisligining rivojlanish mexanizmi etiologik omilga bog'liq. Patologiyaning eng keng tarqalgan genetik variantida ba'zi genlarning mutatsiyasi tufayli ular kodlagan oqsillar sintez qilinmaydi yoki nuqsonga ega. Proteinning vazifalariga qarab, limfotsitlar hosil bo'lish jarayonlari, ularning transformatsiyasi (T- yoki B-hujayralar, plazma hujayralari, tabiiy qotil hujayralar) yoki antitellar va sitokinlarning ajralib chiqishi buziladi. Kasallikning ayrim shakllari makrofaglar faolligining pasayishi yoki immun tizimining bir nechta tarkibiy qismlarining kompleks etishmovchiligi bilan tavsiflanadi. Teratogen omillar ta'sirida yuzaga keladigan immunitet tanqisligi turlari ko'pincha rudimentlarning shikastlanishi tufayli yuzaga keladi. immunitet organlari– timus, suyak iligi, limfoid to‘qima. Immunitet tizimining individual elementlarining rivojlanmaganligi uning muvozanatiga olib keladi, bu esa tananing himoya kuchlarining zaiflashishi bilan namoyon bo'ladi. Har qanday kelib chiqishining birlamchi immunitet tanqisligi tez-tez qo'ziqorin, bakterial yoki rivojlanishiga sabab bo'ladi virusli infektsiyalar.

Tasniflash

Birlamchi immunitet tanqisligi turlarining soni juda katta. Bu immunitet tizimining murakkabligi va uning alohida bo'g'inlarining chambarchas integratsiyasi bilan izohlanadi, buning natijasida bir qismning buzilishi yoki "o'chirilishi" umuman tananing butun mudofaasini zaiflashishiga yordam beradi. Bugungi kunga qadar bunday sharoitlarning murakkab tarmoqlangan tasnifi ishlab chiqilgan. U immunitet tanqisligining beshta asosiy guruhidan iborat bo'lib, ularning har biri patologiyaning bir nechta eng keng tarqalgan turlarini o'z ichiga oladi. Soddalashtirilgan versiyada ushbu tasnifni quyidagicha ko'rsatish mumkin:

  1. Hujayra immunitetining birlamchi kamchiliklari. Guruhga T-limfotsitlarning kam faoliyati yoki past darajadan kelib chiqqan holatlar kiradi. Buning sababi timus etishmovchiligi, fermentopatiya va boshqa (asosan genetik) kasalliklar bo'lishi mumkin. Ushbu turdagi immunitet tanqisligining eng keng tarqalgan shakllari - DiJorj va Dunkan sindromlari, orotasiduriya va limfotsitlar fermenti etishmovchiligi.
  2. Gumoral immunitetning birlamchi tanqisligi. Asosan B-limfotsitlar funktsiyasi susaygan va immunoglobulinlar sintezi buzilgan holatlar guruhi. Aksariyat shakllar disgammaglobulinemiya toifasiga kiradi. Eng mashhur sindromlar Bruton, West, IgM yoki transkobalamin II etishmovchiligi.
  3. Kombinatsiyalangan birlamchi immunitet tanqisligi. Ham hujayrali, ham gumoral immunitetning faolligi pasaygan kasalliklarning keng guruhi. Ba'zi ma'lumotlarga ko'ra, bu tur immunitet tanqisligining barcha turlarining yarmidan ko'pini o'z ichiga oladi. Ular orasida og'ir (Glanzmann-Riniker sindromi), o'rtacha (Luis-Bar kasalligi, autoimmun limfoproliferativ sindrom) va kichik immunitet tanqisligi mavjud.
  4. Birlamchi fagotsitlar etishmovchiligi. Makro- va mikrofaglar - monotsitlar va granulotsitlar faoliyatining pasayishiga olib keladigan genetik patologiyalar. Ushbu turdagi barcha kasalliklar ikkiga bo'linadi katta guruhlar- neytropeniya va leykotsitlar faoliyati va xemotaksisidagi nuqsonlar. Masalan, Kostman neytropeniyasi va dangasa oq qon hujayralari sindromi.
  5. Komplement oqsillarining etishmasligi. Rivojlanishi komplement komponentlarini kodlovchi genlardagi mutatsiyalar natijasida yuzaga keladigan immunitet tanqisligi holatlari guruhi. Natijada, membrana hujumi kompleksining shakllanishi buziladi va bu oqsillar ishtirok etadigan boshqa funktsiyalar azoblanadi. Bu komplementga bog'liq bo'lgan birlamchi immunitet tanqisligi, otoimmün sharoitlar yoki.

Birlamchi immunitet tanqisligi belgilari

Klinik rasm turli shakllar Immunitet tanqisligi juda xilma-xil bo'lib, nafaqat immunologik kasalliklar, balki rivojlanish nuqsonlari, o'sma jarayonlari va dermatologik muammolarni ham o'z ichiga olishi mumkin. Bu pediatrlar yoki immunologlarga hatto jismoniy tekshiruv va asosiy laboratoriya tekshiruvlari bosqichida ham patologiyaning turli turlarini farqlash imkonini beradi. Biroq, aniq bor umumiy simptomlar, har bir guruhning kasalliklarida o'xshash. Ularning mavjudligi immunitet tizimining qaysi bo'g'ini yoki qismi ko'proq ta'sirlanganligini ko'rsatadi.

Hujayra immunitetining birlamchi kamchiliklarida, virusli va qo'ziqorin kasalliklari. Bularga tez-tez shamollash, bolalik davridagi virusli infektsiyalarning (tovuq poxi, parotit) odatdagidan ko'ra og'irroq rivojlanishi va og'ir herpetik lezyonlar kiradi. Og'iz bo'shlig'i va genital organlarning kandidozi tez-tez uchraydi va o'pka va oshqozon-ichak traktining qo'ziqorin infektsiyalari ehtimoli yuqori. Immunitet tizimining hujayra komponentlarida etishmovchilik bo'lgan odamlarda rivojlanish xavfi ortadi. malign neoplazmalar- limfomalar, turli lokalizatsiya saratoni.

Tananing gumoral himoyasining zaiflashishi odatda o'zini namoyon qiladi yuqori sezuvchanlik bakterial agentlarga. Bemorlarda pnevmoniya, terining pustular lezyonlari (pyoderma) rivojlanadi, ko'pincha og'irlashadi (stafilo- yoki streptoderma, qizilcha). Sekretor IgA darajasi pasayganda, shilliq pardalar (ko'z kon'yunktivasi, og'iz va burun bo'shliqlarining sirtlari), shuningdek, bronxlar va ichaklar asosan ta'sirlanadi. Kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi virusli va bakterial asoratlar bilan birga keladi. Ko'pincha, immunitet etishmasligining namoyon bo'lishi emas, balki boshqa, o'ziga xos belgilar - megaloblastik anemiya, malformatsiyalar, timus va limfoid to'qimalarning o'smalari.

Konjenital neytropeniya va granulotsitlarning zaiflashgan fagotsitozi ham xarakterlidir. tez-tez sodir bo'lishi bakterial infektsiyalar. Turli organlarda xo'ppoz paydo bo'lishi bilan yiringli-yallig'lanish jarayonlari davolash bo'lmasa, flegmona va sepsis shakllanishi mumkin; Komplement bilan bog'liq immunitet tanqisligining klinik ko'rinishi organizmning bakteriyalarga chidamliligining pasayishi yoki otoimmün lezyonlar shaklida namoyon bo'ladi. Komplementga bog'liq immunitet buzilishining alohida varianti - irsiy ANO - tananing turli qismlarining takroriy shishishi bilan namoyon bo'ladi.

Murakkabliklar

Birlamchi immunitet tanqisligining barcha turlari umumiy og'ir yuqumli asoratlar xavfini oshiradi. Organizmning himoya kuchlarining zaiflashishi tufayli patogen mikroblar turli organlarga jiddiy zarar etkazadi. Ko'pincha o'pka (pnevmoniya, bronxit, bronxoektaziya), shilliq pardalar, teri va oshqozon-ichak traktining organlari ta'sirlanadi. Kasallikning og'ir holatlarida, chaqaloqlik davrida o'limga olib keladigan infektsiya. Megaloblastik anemiya, yurak va qon tomirlarining g'ayritabiiy rivojlanishi, taloq va jigarning shikastlanishi kabi birgalikdagi buzilishlar patologiyaning kuchayishiga olib kelishi mumkin. Immunitet tanqisligining ayrim shakllari uzoq muddatda shakllanishiga olib kelishi mumkin malign o'smalar.

Diagnostika

Immunologiyada birlamchi immunitet tanqisligi turini aniqlash va aniqlash uchun juda ko'p usullar qo'llaniladi. Ko'pincha immunitet tanqisligi holatlari tug'madir, shuning uchun ular bola hayotining birinchi haftalari va oylarida aniqlanishi mumkin. Tez-tez bakterial yoki virusli kasalliklar, yuklangan irsiy tarix, boshqa rivojlanish nuqsonlari mavjudligi. Yengil namoyon bo'lgan immunitet tanqisligining navlari keyinchalik aniqlanishi mumkin va ko'pincha laboratoriya tekshiruvlari paytida tasodifan topiladi. Immunitetning irsiy va tug'ma kasalliklarini aniqlashning asosiy usullari:

  • Umumiy tekshirish. Tekshiruv paytida ham jiddiy immunitet tanqisligi mavjudligiga shubha qilishingiz mumkin teri. Kasal bolalarda og'ir dermatomikoz, pustular lezyonlar, shilliq qavatning atrofiyasi va eroziyasi ko'pincha aniqlanadi. Ba'zi shakllar teri osti yog'ining shishishi sifatida ham namoyon bo'ladi.
  • Laboratoriya sinovlari. Umumiy qon testida leykotsitlar formulasi buziladi - leykopeniya, neytropeniya, agranulotsitoz va boshqa anomaliyalar qayd etiladi. Ba'zi navlar bilan leykotsitlarning ma'lum sinflari darajasining oshishi mumkin. Biokimyoviy tahlil humoral tipdagi birlamchi immunitet tanqisligida qon disgammaglobulinemiyani, g'ayrioddiy metabolitlarning mavjudligini (enzimopatiyalarda) tasdiqlaydi.
  • Maxsus immunologik tadqiqotlar. Tashxisni aniqlashtirish uchun immunitet tizimining faoliyatini aniqlashga qaratilgan bir qator usullar qo'llaniladi. Bularga faollashtirilgan leykotsitlar tahlili, granulotsitlarning fagotsitik faolligi, immunoglobulinlar darajasi (umumiy va individual fraktsiyalarda - IgA, E, G, M) kiradi. Shuningdek, ular bemorning komplement fraktsiyalari darajasini, interleykin va interferon holatini o'rganishadi.
  • Molekulyar genetik tahlil. Birlamchi immunitet tanqisligining irsiy turlarini mutatsiyalari kasallikning u yoki bu shakliga olib keladigan genlarni ketma-ketlik bilan aniqlash mumkin. DiJorj, Bruton, Dunkan, Viskott-Aldrich sindromlari va boshqa bir qator immunitet tanqisligi holatlari uchun tashxis shu tarzda tasdiqlanadi.

Differentsial diagnostika, birinchi navbatda, radioaktiv ifloslanish, sitotoksik moddalar bilan zaharlanish, otoimmün va onkologik patologiyalar tufayli yuzaga kelishi mumkin bo'lgan orttirilgan ikkilamchi immunitet tanqisligi bilan amalga oshiriladi. Asosan kattalarda aniqlanadigan tekislangan shakllarda etishmovchilik sababini aniqlash ayniqsa qiyin bo'lishi mumkin.

Birlamchi immunitet tanqisligini davolash

Etiologiya va patogenezdagi farqlar tufayli patologiyaning barcha shakllari uchun yagona davolash tamoyillari mavjud emas. Eng og'ir holatlarda (Glanzmann-Riniker sindromi, Kostman agranulotsitozi) har qanday terapevtik choralar vaqtinchalik bo'lib, bemorlar yuqumli asoratlar tufayli o'lishadi. Birlamchi immunitet tanqisligining ayrim turlari suyak iligi yoki xomilalik timus to'qimasini transplantatsiya qilish orqali davolanadi. Hujayra immunitetining etishmasligi maxsus koloniyalarni ogohlantiruvchi omillarni qo'llash orqali zaiflashishi mumkin. Enzimopatiyalar uchun terapiya etishmayotgan fermentlar yoki metabolitlar yordamida amalga oshiriladi - masalan, biotin preparatlari.

Disglobulinemiya (birlamchi gumoral immunitet tanqisligi) uchun almashtirish terapiyasi qo'llaniladi - etishmayotgan sinflarning immunoglobulinlarini kiritish. Har qanday shaklni davolashda infektsiyalarni bartaraf etish va oldini olishga e'tibor berish juda muhimdir. Bakterial, virusli yoki qo'ziqorin infektsiyasining dastlabki belgilarida bemorlarga tegishli dori-darmonlar kursi buyuriladi. Ko'pincha uchun to'liq davolash yuqumli patologiyalar dori vositalarining dozalarini oshirishni talab qiladi. Bolalar uchun barcha emlashlar bekor qilinadi - ko'p hollarda ular samarasiz, ba'zilari esa hatto xavfli.

Prognoz va oldini olish

Birlamchi immunitet tanqisligi prognozi turli xil patologiyalar orasida juda farq qiladi. Og'ir shakllar davolab bo'lmaydigan bo'lishi va bolaning hayotining birinchi oylarida yoki yillarida o'limga olib kelishi mumkin. Boshqa turlar tomonidan muvaffaqiyatli nazorat qilinishi mumkin almashtirish terapiyasi yoki boshqa davolash usullari, faqat bemorning hayot sifatini biroz yomonlashtiradi. Engil shakllar muntazam tibbiy aralashuvni talab qilmaydi, ammo bemorlar hipotermiyadan va infektsiya manbalari bilan aloqa qilishdan qochishlari kerak, agar virusli yoki bakterial infektsiya belgilari mavjud bo'lsa, mutaxassis bilan maslahatlashing. Birlamchi immunitet tanqisligining irsiy va ko'pincha tug'ma xususiyatini hisobga olgan holda profilaktika choralari cheklangan. Bularga bolani homilador qilishdan oldin ota-onalarning tibbiy va genetik maslahati (oila tarixi bo'lsa) va prenatal genetik diagnostika kiradi. Homiladorlik davrida ayollar toksik moddalar yoki virusli infektsiyalar manbalari bilan aloqa qilishdan qochishlari kerak.

Davolash qiyin bo'lgan xavfli kasallik ikkinchi darajali immunitet tanqisligidir. Bu oqibat emas genetik moyillik va tananing va immunitet tizimining umumiy zaiflashishi bilan tavsiflanadi. Immunologiya ikkilamchi immunitet tanqisligini tanamizning himoya kuchlari faoliyatida orttirilgan patologik buzilish sifatida belgilaydi.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi nimani anglatadi?

Ikkilamchi immunitet tanqisligi kattalarda nima ekanligini batafsilroq ko'rib chiqsak, biz umumiy tibbiyotning tananing himoya xususiyatlarini va uning tashqi omillarga chidamliligini o'rganadigan bo'limi - immunologiya tomonidan tuzilgan ta'rifni berishimiz mumkin. Shunday qilib, ikkilamchi (orttirilgan) immunitet tanqisligi - bu genetika bilan bog'liq bo'lmagan immunitet tizimining noto'g'ri ishlashi. Bunday sharoitlar davolash uchun juda qiyin bo'lgan turli xil yallig'lanish va yuqumli kasalliklar bilan birga keladi.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi - tasnifi

Bunday sharoitlarni tasniflashning bir necha turlari mavjud:

  • rivojlanish tezligi bo'yicha;
  • tarqalganligi bo'yicha;
  • buzilish darajasi bo'yicha;
  • vaziyatning og'irligiga qarab.

Ikkilamchi IDSning rivojlanish tezligi bo'yicha tasnifi:

  • o'tkir (o'tkir yuqumli kasalliklar, turli xil zaharlanishlar, shikastlanishlar natijasida kelib chiqqan);
  • surunkali (otoimmun kasalliklar, virusli infektsiya, o'smalar va boshqalar fonida paydo bo'ladi).

Buzilish darajasi bo'yicha:

  • fagotsitar darajadagi ikkilamchi immunitet tanqisligi;
  • komplement tizimining buzilishi;
  • ikkilamchi T-hujayra immunitet tanqisligi;
  • gumoral immunitetning buzilishi;
  • birlashtirilgan.

Shuningdek, ular quyidagilarni ta'kidlashadi:

  • spontan IDS - birlamchi immunitet tanqisligiga o'xshaydi, chunki aniq sabab yo'q;
  • ikkinchi darajali immunitet tanqisligi sindromi - buning sababi aniq.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi shakllari

Ko'rib chiqilgan tasniflarga qo'shimcha ravishda, ikkilamchi orttirilgan immunitet tanqisligi ham ajralib turadi, o'z-o'zidan va qo'zg'atiladi. Siz ko'pincha OITSni ushbu holatning shakllaridan biri sifatida topishingiz mumkin, ammo zamonaviy immunologiya ko'pincha bu sindromni qo'zg'atuvchisi OIV (odamning immunitet tanqisligi virusi) bo'lgan orttirilgan IDS oqibati sifatida qayd etadi. OITS o'z-o'zidan va qo'zg'atilgan shakllar bilan birlashtiriladi yagona tushuncha ikkilamchi orttirilgan immunitet tanqisligi.


Ikkilamchi immunitet tanqisligining spontan shakli

O'ziga xos, aniq etiologiyaning yo'qligi spontan immunitet tanqisligini tavsiflaydi. Bu uni shunga o'xshash qiladi asosiy turlar, va ko'pincha opportunistik mikrobiota ta'siridan kelib chiqadi. Katta yoshlilarda davolash qiyin surunkali yallig'lanish sifatida belgilangan klinik ko'rinishlari ikkilamchi IDS. Eng ko'p uchraydigan infektsiyalar quyidagi organlar va tizimlarda kuzatiladi:

  • ko'zlar;
  • teri;
  • nafas olish tizimi organlari:
  • oshqozon-ichak organlari;
  • genitouriya tizimi.

Induktsiyalangan ikkilamchi immunitet tanqisligi

Induktsiyalangan immunitet tanqisligi davolash mumkin va ko'pincha kompleks terapiya tananing himoya funktsiyalarini to'liq tiklash mumkin. Ikkilamchi immunitet tanqisligi paydo bo'lishining eng keng tarqalgan sabablari:

  • jarrohlik aralashuvlar;
  • jiddiy jarohatlar;
  • diabet, jigar va buyrak kasalliklari tufayli patologiyalar;
  • tez-tez rentgen nurlari.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi sabablari

Ikkilamchi immunitet tanqisligi sindromini keltirib chiqaradigan juda ko'p sabablar bor va oddiy o'quvchi ularning ko'plari haqida hatto bilmaydi, chunki ko'pchilik IDS tushunchasini global va qaytarib bo'lmaydigan narsa bilan bog'laydi, lekin aslida bunday sharoitlar, agar biz gapirmasak, qaytarilishi mumkin. immunitet tanqisligi virusi haqida. Ammo OIV haqida gapiradigan bo'lsak ham, ko'pchilik bu virus bilan etuk keksalikka yashaydi.


Shunday qilib, bunday sharoitlar paydo bo'lishining sabablari quyidagilar bo'lishi mumkin:

  • bakterial infektsiya (sil, pnevmokokklar, stafilokokklar, meningokokklar va boshqalar);
  • gelmintlar va protozoal invaziyalar (yumaloq qurtlar, toksoplazmoz, trixinoz, bezgak);
  • onkologik ta'lim.
  • otoimmün muammolar.
  • virusli infektsiyalar (chechak, gepatit, qizamiq, qizilcha, gerpes, sitomegali va boshqalar);
  • zaharlanish (, zaharlanish);
  • og'ir psixologik va jismoniy shikastlanishlar, jismoniy faollikni oshirish;
  • qon ketish, kuyishlar;
  • kimyoviy ta'sirlar (dorilar, steroidlar, kimyoterapiya);
  • tabiiy omillar (keksalik yoki bolalik, homiladorlik davri);
  • noto'g'ri ovqatlanish tufayli muhim mikro va makroelementlar va vitaminlar etishmasligi.

Ikkilamchi immunitet tanqisligi - alomatlar

Ko'pincha muammolar mavjudligini ko'rsatadigan alomatlar immunitet tizimini darhol tekshirish uchun signal bo'lishi mumkin. Ikkilamchi immunitet tanqisligi belgilari:

Ikkilamchi immunitet tanqisligini qanday davolash kerakligi haqidagi savol batafsil ko'rib chiqishni talab qiladi, chunki nafaqat salomatlik, balki ko'pincha hayot terapiyaga bog'liq. Da tez-tez uchraydigan kasalliklar kam immunitet fonida siz shoshilinch ravishda mutaxassis bilan maslahatlashib, tekshiruvdan o'tishingiz kerak. Ikkilamchi immunitet tanqisligi tashxisi qo'yilgan bo'lsa, davolanishni boshlashni kechiktirmaslik kerak.

Ikkilamchi ISDni davolash buzilish aniqlangan havolaga qarab belgilanadi. Terapiya paytida birinchi navbatda kasallikning sabablarini bartaraf etish choralari ko'riladi. Qoidaga ko'ra, bu operatsiyalar, jarohatlar, kuyishlar va hokazolardan keyin to'g'ri dam olish choralari, agar tanada infektsiya bo'lsa, bakteriyalar, viruslar va zamburug'lar mavjudligi dori vositalari yordamida yo'q qilinadi.

  1. Patogen bakteriyalar keltirib chiqaradigan infektsiyalar uchun antibiotiklar buyuriladi (Abaktal, Amoksiklav, Vankomitsin, Gentamitsin, Oksatsillin).
  2. Agar patogen zamburug'lar aniqlansa, antifungal vositalar buyuriladi (Ecodax, Candide, Diflucan, Fungoterbin).
  3. Anthelmintic preparatlari qurtlar (Helmintox, Zentel, Nemozol, Pirantel) mavjudligida buyuriladi.
  4. Inson immunitet tanqisligi virusi (Amiksin, Arbidol, Abakavir, Fosfazid) uchun antiviral va antiretrovirus preparatlar buyuriladi.
  5. Immunoglobulinni tomir ichiga yuborish tananing o'z immunoglobulinlarini ishlab chiqarish kamayganida qo'llaniladi (Oddiy inson immunoglobulini, Hyperimmunoglobulin).
  6. Immunokorrektorlar turli xil o'tkir va surunkali infektsiyalar (Corditsex, Roncoleukin, Yuvet va boshqalar) uchun buyuriladi.