İktiyoz kalıtsal mıdır? İktiyoz bulaşır mı? İhtiyoz. Bireysel iktiyoz formlarının klinik tablosu

Tedavi yumuşatıcıları ve bazen oral retinoidleri içerir.

kseroderma. Kseroderma (kseroz) veya kuru cilt, kalıtsal bir durum değildir ve sistemik hastalıklarla ilişkili değildir. Kuru cilt, cildin su kaybetmesi sonucu oluşur ve bu da ince yüzeysel pulların oluşmasına neden olur.

Keroz gelişimi için risk faktörleri şunları içerir:

kuru ve soğuk bir iklimde yaşamak;
yaşlılık yaşı;
atopik dermatit;
özellikle sert sabunlar kullanırken sık banyo yapmak.

Herhangi bir bitkisel bileşenin harici tedavi için kullanımı, ilgili doktorla anlaşılmalıdır. Erken teşhis, eşlik eden hastalıkların tespiti ve uygun tedavi, nükslerin sayısını azaltabilir, iktiyozlu hastaların durumunu hafifletebilir, yaşam kalitesini iyileştirebilir ve süresini uzatabilir.

Bu makale en karmaşık genetik hastalıklardan birini tartışıyor - kutanöz iktiyoz. Biyokimyasal doğası henüz tam olarak çalışılmamıştır. Bununla birlikte, bazı teşhis ve tedavi yöntemleri zaten tanımlanmıştır.

iktiyoz nedir?

iktiyoz kalıtım yoluyla bulaşan cilt hücrelerinin keratinizasyon süreçlerinin ihlali nedeniyle bir cilt hastalığıdır. Hastalık, cilt dermatozu hastalıkları grubunun en parlak temsilcisidir.

Deride balık pullarını andıran tuhaf pullara benziyor. Bu ölçekler arasında, çimentolama özelliklerine sahip amino asit kümeleri oluşmaya başlar. Bu nedenle, pullar birbirine sıkı sıkıya bağlıdır, bu yüzden vücuttan ayrılmaları oldukça acı verici hale gelir.

Bu hastalık, yaygın keratoma, hiperkeratoz ve çeşitli dermatoz türlerine benzer semptomlara sahiptir. Ek olarak, dünyada benzer semptomlarla, ancak farklı tezahür biçimleriyle bu hastalığın yaklaşık 20 türü ayırt edilir.

İktiyoz formlarının aşağıdaki sınıflandırması verilebilir:

basit, tüm cildin küçük pullarla (iktiyoz vulgaris) yenilgisiyle;
şeffaf veya parlak, şeffaf gri pullarla cilde zarar veren, görünüşte bir mozaiği andıran (lamellar iktiyoz);
scutular- ciltte üst üste binmiş kalın azgın plakalar vardır (Harlequin iktiyozis, geç formda epidermolitik iktiyoz);
x bağlantılı veya kararma, yoğun koyu renkli pullarla cilde tutarlı yoğun hasar verir.

Birçok faktör, bu hastalığın gelişim aşamasına (karmaşıklığına) bağlıdır:

hastalığın dış ve iç belirtileri;
hastanın durumunu teşhis etmenin karmaşıklığı ve iktiyozun tezahür şekli;
belirli bir tedavi reçete.

Deri iktiyozunun birkaç derece karmaşıklığı vardır:

Işık formu. Bu, hastalığın 3 aydan 12 yaşına kadar olan geç bir tezahürüdür.
Orta form. Hastalık doğumdan itibaren ortaya çıkar, ancak çocuklar hayatta kalır.
Şiddetli veya hystrixoid form. Yenidoğanlar yaşamlarından birkaç gün sonra ölürler.

Cilt iktiyozunun nedenleri

Bu cilt hastalığının ana nedeni, vücuttaki protein metabolizmasının ihlalidir. Bu, çok sayıda amino asidin birikmesi nedeniyle oluşur, bu da yağ metabolizmasının ihlaline, kolesterolün artmasına ve ardından iktiyoza neden olan bir gen mutasyonuna yol açar.

Vücuttaki bu tür gen değişikliklerini etkileyen nedenler çoğunlukla içseldir:

hormonal bozukluklar ve endokrin sistem hastalıkları;
beriberi, özellikle A grubu vitaminleri;
kandaki "kötü" kolesterol seviyesinde bir artış;
cilt yaşı değişiklikleri;
antisosyal yaşam tarzı.

Cilt iktiyozunun formları ve semptomları

iktiyoz vulgaris

Diğer adı - iktiyoz vulgaris. En yaygın şekli otozomal dominanttır. Üç aya kadar olan çocuklarda tespit edilir, ancak üç yaşına kadar ilerleyebilir. Kasık bölgesi, koltuk altı ve popliteal boşluklar, dirsekler hariç vücudun herhangi bir yerinde cildi etkiler.

Belirtiler:

Kuru ve pürüzlü cilt ile başlar yavaş yavaş küçük beyaz veya grimsi pullarla kaplıdır. Aynı zamanda, saçın durumu da kötüleşir, kuru ve kırılgan hale gelir, çürükler ortaya çıkar, tırnaklar pul pul dökülür ve konjonktivit gelişir.
Hastalık gen mutasyonunun derecesine bağlı olarak ilerler. ne kadar büyükse, iktiyoz evresi o kadar şiddetlidir. Sadece cildin kuruluğu ve hafif soyulması ile temsil edilen hafif bir formla, abortif bir seyir mümkündür.
İhtiyoz, herhangi bir hastalık gibi, vücudun bağışıklığında azalmaya yol açar., sonuç olarak, alerjilerin veya pürülan enfeksiyonların gelişimi için açık alan. Hastalık ilerledikçe kardiyovasküler sisteme de zarar verir ve karaciğeri etkiler.

doğuştan iktiyoz

Konjenital iktiyoz (harlequin iktiyozis), Adına göre anne karnında, hamileliğin yaklaşık 4-5 aylık döneminde gelişir. Çocuk zaten kalın (1 cm'ye kadar) azgın gri-siyah lekelerle kaplı bir ciltle doğar, ayrıca aralarında oluklar ve çatlaklar bulunur.

Ölçeklerin sıkı yapışması nedeniyle bebeğin dış organları deforme olur:

ağız ya büyük ölçüde gerilir ya da tersine, bir besleme sondasının zar zor geçmesi için daralır;
kulak delikleri doğal olmayan bir şekle sahiptir;
göz kapakları - dışa dönük.

Eşzamanlı patolojiler konjenital iktiyozun bir sonucu haline gelir:

iskelet bozuklukları - PEV ve PEV;
avuç içi ve ayaklarda interdigital jumperlar (ağlar);
çivi yokluğu.

Hastalık erken doğuma neden olabilir, ölü doğum riskini artırır. Yaşamla bağdaşmayan anomalilerin varlığından dolayı çocuklar genellikle doğumdan sonraki ilk günlerde ölürler.

lameller iktiyoz

adı da var "lamel". Doğuştan olduğu için kendini doğuştan gösterir ve çok zordur.

Çocuk tamamen büyük pullu platinle kaplı olarak doğar., bir tür "kabuk" oluşturuyor. Semptomların çoğu konjenital iktiyozunkilere benzer. Terleme ve sebum salgılama süreçlerinde bir yavaşlama var. Başın pullarla örtülmesi nedeniyle saç seyrektir.

Lamellar iktiyoza sıklıkla aşağıdakiler gibi çeşitli gelişimsel bozukluklar eşlik eder:

sağırlık;
körlük;
cücelik ve diğerleri.

resesif iktiyoz

Resesif iktiyoz (x'e bağlı iktiyoz) sadece erkeklerde meydana gelir, ancak x kromozomu üzerinde kalıtsaldır. Nedeni plasental enzimlerdeki bir kusurdur. En istisnai durumlarda - daha önce, yaşamın 2. haftasından itibaren teşhis edilir.

Deri, tuhaf kalkanlar şeklinde büyük koyu kahverengi pullarla kaplıdır. Aralarda deri çatlaklarla kaplıdır, bu da onu bir yılan gibi gösterir. Bu hastalığı olan çocuklarda genellikle zeka geriliği, iskelet bozukluğu ve epilepsi vardır. Bazı durumlarda (%10-12), hipogonadizm veya juvenil katarakt ortaya çıkar.

epidermolitik iktiyoz

epidermolitik iktiyoz- konjenital iktiyoz formlarından biri. Doğmuş bir bebeğin tüm derisi, sanki kaynar su ile ıslatılmış gibi parlak kırmızı bir renge sahiptir. En ufak bir dokunuşta, ölçekler uzaklaşıyor.

Bazı durumlarda deride ve mukoz membranlarda kanama olur. Böyle bir durum kombinasyonunda, çocuklar çoğu zaman hemen ölürler. Cildin daha hafif epidermal iktiyoz vakalarında, etkilenen yüzey küçülür, ancak yaşam boyunca hastalık, genellikle vücut sıcaklığındaki kritik sayılara kadar bir artışla periyodik olarak kötüleşir.

Yaklaşık üç yaşında, doğal cilt kıvrımlarının olduğu yerlerde kalın koyu gri pullar şeklinde katmanlar oluşmaya başlar.

Epidermal iktiyoz ile birlikte aşağıdaki patolojiler teşhis edilebilir:

endokrin sistem hastalıkları;
kardiyovasküler hastalıklar;
sinir sisteminin patolojisi;
oligofreni;
spastik felç;
anemi;
çocukçuluk ve diğerleri.

Hepsi, ölüm oranını artıran iktiyozun seyrini daha da karmaşık hale getirir. Dünyada kutanöz iktiyozun en yaygın formları kaba ve resesiftir.

Bir fotoğraf

teşhis

Tanı dermatovenereolog tarafından konur. Belirgin semptomlar nedeniyle, bu hastalığı teşhis etmek zor değildir. Aynı zamanda önemli hale gelir benzer dermatolojik hastalıklarla ayırıcı tanı: sedef hastalığı veya sebore.

İktiyozun ilerleme derecesini ve şeklini belirlemek için klinik çalışmalar da reçete edilir:

genel kan ve idrar testleri;
Kan Kimyası;
histolojik analiz (cilt kazıma).

Bir çocuğun, biri hastalığın taşıyıcısı olan ebeveynler tarafından tasarlandığı durumlarda, iktiyoz tanısı koymanın tek yolu olan fetüsün deri biyopsisi yapılması gerekir. Bu çalışma gebeliğin 19.-21. haftasında gerçekleştirilmiştir.

Tedavi

parlak iktiyoz

Deride, saç köklerinin ağızlarında, uzuvlarda daha sık bulunan, kirli beyaz, “mermer” rengin yoğun azgın pulları oluşur. Pullar, sedefi andıran karakteristik bir parlaklıkla parlıyor. Çevredeki pullar pul pul dökülür, kenarlar kaldırılır.

siyah iktiyoz

Karında, belde, alt ekstremitelerin üst ve ön yüzlerinin arka yüzeylerinde, üzerinde siyah boynuzsu plakların oluştuğu ve yüzde normal cildin korunduğu, doğal kıvrımlarda, yan yüzeylerinde lokalizedir. gövde ve ekstremitelerin medial yüzeyi.

lameller iktiyoz

Kalın ve azgın pullarla karakterizedir. Cilt kuru, kahverengimsi gri pullar, 3 cm boyutuna kadar yoğun, dikdörtgen veya oval plakalar oluşturur, plakalar oluklar, yarıklar, çatlaklar ile ayrılır. Uzuvlara ek olarak, iktiyoz serpentina vücudun önünü, sırtını ve yüzünü etkiler. Simli pullar genellikle kuru seborede olduğu gibi kafada bulunur. Genellikle bu iktiyoz formunda, kulak kepçeleri deforme olur, kafa derisine yapışır, göz kapakları kısalır, dışa dönüktür; gotik sert damak.

Histriksoid iktiyoz

Şiddetli bir iktiyoz formu şu şekilde ilerler: yoğun ve kalın kirli-gri azgın plakalar cilt yüzeyinde konik çıkıntılar, sivri uçlar veya iğneler şeklinde, keskin bir şekilde (5-10 mm) seviyesinin üzerinde çıkıntı yapar. cilt. Plakalar oluklar ile ayrılmıştır. Bu tip iktiyoz nadirdir.

İktiyoz teşhisi

Tanı öncelikle klinik bulgulara dayanır.

iktiyoz ile histolojik inceleme önemlidir (epidermisin granüler tabakasının yokluğu veya incelmesi);
X'e bağlı iktiyoz ile: DNA probları kullanılarak amniyotik hücrelerde veya koryon dokusunda steroid sülfataz işlevinde azalma;
konjenital büllöz iktiyoziform eritrodermada: epidermolitik hiperkeratoz paterninin histolojik incelemesi.

Konjenital iktiyozun prenatal tanısı uygun bir aile öyküsü ile gerçekleştirilir. 19 ila 21 hafta arasında alınan bir fetal cilt biyopsisi, 24 haftaya kadar normal olmayan stratum corneum kalınlaşmasını ortaya çıkarır. Bu, lameller iktiyoz, epidermolitik hiperkeratoz, "Harlequin fetusu"na karşılık gelir. Amniyositler ve koryon hücreleri yetiştirilirken keratin 1 ve 10'daki mutasyonları tespit etmek mümkündür. Bu enzim eksikliği X'e bağlı iktiyozda ortaya çıkar.

Ayırıcı tanı

Sedef hastalığı;
seboreik dermatit;
kseroderma.

İktiyozun tahmini ve önlenmesi

İktiyozun prognozu elverişsizdir, çünkü hastalığın hafif formlarında bile patolojilerin eklenmesi ve metabolik hastalıkların gelişmesi komplikasyonlara yol açar.

İhtiyoz önleme - genetik risk derecesini belirlemek için hamilelik öncesi danışmanlık. Amniyotik sıvı analizinde fetal iktiyoz tespit edilirse, gebeliğin sonlandırılması önerilir. İktiyozlu bir çocuğa sahip olma riski yüksek olan çiftlerin, yetim evlat edinme lehine hamilelikten kaçınmaları daha iyidir.

İhtiyoz, remisyon sağlanamayan bir hastalıktır, bu nedenle hastalığın önlenmesi tedaviye benzer. Keratolitik ve nemlendirici terapiye ek olarak, iktiyozlu hastaların ev içi nemlendiriciler kullanmaları veya mümkünse yüksek nemli sıcak bir şehre taşınmaları tavsiye edilir. Ayrıca, yıkamak için soğuk su kullanırlar ve özel kaplıcaları ziyaret ederler.

İktiyoz nasıl kalıtılır?

İktiyozun kalıtım mekanizmaları, hastalığın tipine bağlıdır.

İhtiyoziform eritroderma büllöz olmayan ve lameller (lameller) iktiyoz otozomal resesif bir şekilde kalıtılır.

Her iki ebeveyn de hastalık taşıyıcısıysa (heterozigot), ancak kendileri hasta değilse, çocukların hasta olma olasılığı %25, taşıyıcılar %50 ve sağlıklı (hastalığı kalıtsal değil) %25'tir.
Ebeveynlerden biri hasta, diğeri mutasyon taşıyıcısı ise, baskın kalıtımda olduğu gibi, çocukların her biri için hastalık olasılığı %50'dir. Her iki ebeveyn de hastaysa, tüm çocuklar hasta olacaktır.
Genotipi bilinmeyen bir ebeveyn sağlıklı, ikincisi ise taşıyıcı ise, hasta bir çocuğa sahip olma riski düşüktür.

Anne baba akrabalığı çocuklarda hastalık riskini artırır. Sağlıklı ebeveynlerin bir çocuğunda otozomal resesif bir hastalığın tezahürü, resesif alelin yeni ortaya çıkan spontan mutasyonunun sonucu olur.

Ichthyosis vulgaris, Darier hastalığı ve iktiyoziform eritroderma bülloza otozomal dominant bir şekilde kalıtılır.

Her hastanın bir ebeveyni hastadır (istisnalar: hastalığa yeni bir mutasyon neden olur; ebeveyn, kendisini bir hastalık olarak göstermeyen bir mutant alele sahiptir).
Hasta %50 olasılıkla hastalığı çocuklara bulaştırır.
Hastanın sağlıklı çocuklarında sadece sağlıklı yavrular doğar.
Erkekler ve kadınlar hastalığa eşit derecede duyarlıdır.
Her iki ebeveynin de hastalığı, babadan oğula bulaşma da dahil olmak üzere, erkek ve kız çocuklarına geçirme olasılığı eşittir.

"İktiyoz" konulu sorular ve cevaplar

Soru:Söyleyin bana, eğer kocanın doğuştan iktiyozisi varsa (deride hafif soyulma varsa), o zaman doğmamış çocuk aynı iktiyoz formunu alabilir veya başka, daha şiddetli biriyle doğabilir mi?

Yanıt vermek: Merhaba. Kalıtım mekanizması iktiyoz tipine bağlıdır. Araştırma için bir genetikçi ile yüz yüze görüşmeye ihtiyacınız var.

Soru:Merhaba. Kızımın bir cilt hastalığı var: ichthyosis vulgaris. Bana onu nasıl güneşleneceğimi söyle? Güneş kremi kullanmam gerekir mi? Güneşte ne kadar kalabilirsiniz? Sonuçta, bu hastalık ile güneşlenmek gereklidir. Güneş yanığından sonra cildin çok pul pul görünmemesi için nasıl bakım yapılır?

Yanıt vermek: Merhaba. Her şey çocuğunuzun kaç yaşında olduğuna ve bebeğin cildinin hangi fototipe ait olduğuna bağlıdır. Çocuk 3 yaşın altındaysa, doğrudan güneş ışığına maruz kalması kontrendikedir. Çocuğun cildi çok açık renkliyse, saçları ve gözleri sarıysa, bu da güneşten korunmak için ek bir faktördür. Koruyucu ajan, çocuklar için süt gibi iyi nemlendirme özelliklerine sahip olmalıdır. Yaz cilt bakımında hastalığınız için bir diğer önemli adım, güneşlendikten sonra cildin derinlemesine nemlendirilmesidir.

Soru:Merhaba. Oğlum 12 yaşında. Cilt problemleri. İktiyoz teşhisi kondu. Söyle bana, ona kim ve nasıl yardım edebilir?

Yanıt vermek: Merhaba. Bu hastalığın türüne göre kapsamlı bir tedavi önerecek bir dermatolog ile görüşmeniz gerekir.

cilt sertleşmesi

görme bozukluğu

Derideki çatlaklar

çivi demeti

zeka geriliği

Cilt üzerindeki ölçekler

iskelet deformitesi

tırnak eksikliği

Azaltılmış terleme

Parmaklar arasında köprüler

ufalanan dişler

Avuç içi ve tabanlarda güçlü çizgi tanımı

Bölünmüş uçları

İhtiyoz, cildin yapısının ihlali ile karakterize bir patolojidir. Hastalık ilerledikçe cilt sertleşir ve çeşitli büyüklük ve renklerde pullarla kaplanır. Hastalık, hem kuru cildin hafif bir tezahürü hem de kapağın balık pullarını andıracak şekilde pürüzlenmesi ile karakterizedir. Kalıtsaldır - ebeveynlerden birinde böyle bir bozukluk tespit edilirse, çocukta böyle bir hastalığı tespit etme olasılığı yüksektir.

Yaşa, genel sağlık ve bağışıklığa bağlı olarak, belirtilerin tezahür derecesi ve yoğunluğu değişebilir. İhtiyoz, üç yaşından küçük bir yaşta ortaya çıkmaya başlar (konjenital malformasyon vakaları hariç), ancak böyle bir cilt hastalığı yaşamın ilk haftalarında teşhis edilebilir. İlk olarak, cilt çok kurur ve daha sonra hastalığın türüne bağlı olarak tonları değişebilen kabuklarla kaplanır.

Böyle bir hastalıkta, tüm cildin neoplazmalara yatkın olmadığı dikkat çekicidir - tek istisna dirseklerin kıvrımları, dizlerin altındaki çukurlar, kasık ve koltuk altı bölgesidir. Deriye ek olarak dişler, tırnaklar, saçlar ve iskelette de deformasyon yaşanır. Patoloji ilerledikçe, iç organların çalışması büyük ölçüde bozulur, gözler sıklıkla etkilenir ve görme keskinliği azalır.

İktiyozun nasıl tedavi edileceğini sadece deneyimli bir dermatolog teşhis edebilir ve açıklayabilir. Bu cilt hastalığı kalıtsal olduğundan, bunun için profilaktik bir çare yoktur.

etiyoloji

İktiyozun ortaya çıkmasının ana nedeni, genetik bir yatkınlık ve gen mutasyonudur (ebeveynlerden çocuklara veya bir nesilden bulaşabilir). Bu, akrabalardan birinin cilt yapısında böyle bir bozukluktan hasta olması durumunda, yeni doğmuş bir bebeğin böyle bir hastalığa yakalanma şansının %25 olduğu anlamına gelir. Yanlış protein metabolizması, yağ metabolizmasını bozan ve kolesterol ve amino asit seviyesini artıran amino asitlerin kanda birikmesi nedeniyle iktiyoza yol açar.

çeşitleri

Hastalığın seyrinin biçimlerine göre iktiyoz şunlar olabilir:

doğuştan- hamileliğin ikinci üç aylık döneminin başında anne karnında oluşur ve ilerler. Doğum her zaman erken gerçekleşir, çocuk tamamen çeşitli boyut ve yapılarda grimsi-sarı renk pullarıyla kaplı görünür (pürüzsüz veya sivri olabilir). Bu tipte bebeklerin tırnakları olmayabilir veya daha doğrusu kabukları ile değiştirilir. Bebeğin ağız boşluğu büyüme ile çok daralır, bazen çocuğu beslemek için bir sonda koymak zor olsa bile mümkündür. Kulak kepçeleri anormal şekillidir ve tamamen kabuklarla doludur ve bebeğin göz kapakları şiddetli gerilme nedeniyle dışa dönüktür. Ek olarak, çocuğun parmakları arasında jumper'ları olabilir, iskelet deforme olur, PEV ve ellerin eğriliği belirgindir. Konjenital iktiyoz ile bebeğin ölümü, yaşamın ilk birkaç haftasında muhtemeldir;
sıradan, kaba olarak da adlandırılır, çünkü cildin görünür bölgelerinde, çoğunlukla yüzde görülür. Genellikle hastayı rahatsız etmez ve kolay ilerler. Cilt çok kurumuş gibi görünür ve sadece avuç içlerinde ve ayak tabanlarında küçük cilt endurasyonları oluşabilir. Bu tip genellikle kroniktir;
distrofik- Sadece cildin değil, dişlerin, saçların ve tırnakların da etkilendiği durumlarda. Bu hastalık türü, artan kırılganlık ve saç dökülmesi, tırnakların tabakalaşması, dişlerin çürüdüğü ve parçalandığı diş minesinin silinmesi ve ayrıca çürüklerin yayılması ile karakterizedir. Hastalar ayrıca erken yaşta ifade edilen görme bozukluğuna genetik yatkınlığa sahiptir. Gözler ayrıca retinite eğilimlidir. Bir kişide bağışıklığın azalması nedeniyle, herhangi bir hastalık kronik olacaktır, bunun sonucunda iç organların çalışmasıyla ilgili sorunlar eklenir ve sıklıkla ortaya çıkar;
epidermolitik- doğuştan hastalık biçimlerinden biri. Bebeğin derisi, kaynar su ile yanıklarda olduğu gibi kırmızı bir renge sahiptir. Bu tip iktiyozun seyri, uteroda olduğundan çok daha kolaydır, çünkü pullar deriden kendi kendine düşebilir. Avuç içi ve ayaklarda cilt beyazdır ve güçlü bir şekilde sıkıştırılmıştır. Nadiren, kanama gibi bir semptom epidermolitik iktiyoza katılabilir - bu durumda yenidoğanın ölüm olasılığı yüksektir. Ancak bu gözlenmezse, hastalığın seyri olumludur ve yaşla birlikte hastalık yalnızca seyrek alevlenme vakaları şeklinde ifade edilebilir;
çekinik- sadece erkek popülasyonda görülen ve doğumdan birkaç hafta sonra kendini gösteren. Bu durumda, pullar koyu bir renge sahiptir ve çok sıkıştırılmıştır. Çocuk büyüdükçe, bu tür iktiyozun sonuçları daha belirgindir - zeka geriliği, iskelet deformitesi, vb.

Oluşum nedenlerinden dolayı, hastalık şunlar olabilir:

genetik olarak belirlenmiş;
edinilmiş - sadece vücuttaki insan bağışıklığını büyük ölçüde azaltan patolojik süreçlerin bir sonucudur, örneğin, gastrointestinal sistemin çeşitli hastalıkları veya.

Sonuçların ciddiyetine göre:

şiddetli - yaşamın ilk birkaç haftasında hoşgörüsüzlükten hastalığa kadar ölen prematüre bebekler doğar;
orta - çocuklar hayatta kalır, ancak zihinsel gelişimde bir gecikme vardır ve herhangi bir rahatsızlık kronik olacaktır;
nispeten hafif - bir kişi tüm hayatı boyunca böyle bir hastalıkla yaşar, ancak semptomlar periyodik olarak ortaya çıkar.

Belirtiler

Tüm iktiyoz türleri için semptomlar neredeyse aynıdır, sadece tezahürlerinin yoğunluğu farklıdır:

kuru ve çatlamış cilt;
çeşitli boyut ve renklerde pulların cilt üzerindeki görünümü. Özellikle şiddetli belirtilerde, burunda tırnak yerine kulaklarda, ağızda görülür;
bazı hastalık türlerinde, pullar o kadar yoğun olabilir ki koza veya kabuk gibi görünen bir kaplama oluştururlar;
cilt beyaz ve sıkıştırılmışken avuç içi ve tabanlarda güçlü bir çizgi seçimi;
yetersizlik veya terlemede azalma;
tabakalaşma, tırnakların kırılganlığının artması veya tamamen yokluğu;
vücut ısısında, bazen kritik seviyelere kadar bir artış;
bölüm ve saç dökülmesi;
diş yapısının ihlali.

teşhis

Hastalığı dış belirtilerle bile teşhis etmek oldukça kolaydır, çünkü spesifik kabuk ve semptomlar sadece iktiyozise işaret edebilir. Ek muayeneler dermatolog, jinekolog ve göz doktoru tarafından yapılabilir. Bu, hastalığın türünü belirlemek için yapılır. İktiyozun eşlik ettiği vücuttaki diğer hastalıkları dışlamak için cilt biyopsisi ve ölçek örneğinin laboratuvar testleri yapılır.

Tedavi

İktiyoz tedavisi karmaşıktır ve şunlardan oluşur:

ilaç almak;
vitamin tedavisi;
tıbbi merhemler;
halk fonları.

İlaçlar ve vitaminler, vücudu iktiyoza eşlik edebilecek hastalıklardan korumak için bağışıklık sistemini güçlendirmeyi amaçlar. Bu tür rahatsızlıklar -, çeşitli alerjik enfeksiyonlar olabilir. Bu tedavi hormonal maddelerin kullanımını içerir.

Hastanın yaşına ve semptomlarının yoğunluğuna bağlı olarak, A, B, C, E vitaminlerini içeren enjeksiyonlar veya müstahzarlar uygun dozlarda reçete edilir.Bu sadece bağışıklığı güçlendirmek için değil, aynı zamanda yumuşak büyümeler yapmak için de gereklidir. deri. Peeling, hastalığın tipine ve seyrine bağlı olarak her hasta için bir dermatolog tarafından reçete edilen özel olarak tasarlanmış merhemlerle yumuşatılabilir. Bazı durumlarda, düzenli bebek nemlendiricileri yardımcı olacaktır.

İktiyoz kronik bir biçimde ortaya çıkarsa, doktorlar turba, silt, deniz yosunu içeren klinik bir ortamda profilaktik banyolar yapılmasını önerir ve bitkisel ilaçlar da retinoidler, A vitamini için yapay ikame maddeleri kullanılarak belirtilir.

İktiyoz tedavisi, bileşenlerden bir merhem hazırlanmasını içeren evde halk ilaçları ile gerçekleştirilebilir:

sarı kantaron yağı;
Tereyağı;
eritilmiş domuz yağı;
çam reçinesi;
balmumu;
propolis;
taze kırlangıçotu;
tebeşir.

Halk yöntemleri, aşağıdakilerden bir infüzyon hazırlamayı içerir:

buğday çimi kökü;
solucan otu çiçekleri;
muz yaprakları;
alan atkuyruğu;
ana otu.

Ek olarak, iktiyoz tedavisi için şunları kullanabilirsiniz:

dağ külü;
yulaf;
deniz topalak (kuru veya taze);
şakayık yağı.

sahip olduğunu düşünüyorsan iktiyoz ve bu hastalığın karakteristik belirtileri, o zaman doktorlar size yardımcı olabilir:

Kalıtsal iktiyoz - esas olarak keratinize cildi etkileyen geniş bir cilt hastalığı grubunu birleştirir.

İktiyoz gelişiminin nedenleri

Etken ajan ve bu hastalığın gelişimi için koşullar bugün tanımlanamıyor, doktorlar sadece bu hastalığın temelinin keratinlerin şeklini ve içeriğini belirleyen insan genlerinin yapısındaki ihlaller olduğunu biliyorlar. Başlıca iktiyoz çeşitleri, keratin ve proliferatif hiperkeratozun transglutaminaz elementlerinin miktarının azaldığı hastalığın lameller formudur ve ayrıca, keskin bir sterol eksikliğine neden olan, hastalığın X şeklindeki formunun bir iktiyozisi vardır. sülfataz elementleri.

İktiyoz belirtileri

İnsan derisinde, balık pullarının şeklini andıran üst tabakanın pul pul dökülme izleri görülür. Cildin yapısının bu ihlali, sağlık ve hatta insan yaşamı için farklı derecede tehdit oluşturabilir. İhtiyoz, cildin üst tabakasının zar zor farkedilen bir pul pul dökülmesi ile kendini gösterebilir ve insan vücudunda bazen yaşamla bağdaşmayan çok derin yaralar bırakan iktiyoz çeşitleri vardır. Çoğu zaman, iktiyoz gelişimi ile birlikte, insan vücudu bu hastalıkla ilişkili bir dizi hastalığın etkisi altına girer.

Her zamanki formda iktiyoz

Bu tip iktiyoz, bu hastalığın en yaygın çeşididir. Bu hastalık esas olarak okul öncesi çağındaki çocukları 1 ila 2 yıl arasında etkiler. Bilim adamları, insan yaşamının sadece ilk aylarında meydana gelen bebeklerin cilt sisteminde metabolik süreçlerin akışı ile açıklanan 3 aylıktan küçük çocuklarda tek bir hastalık vakasının bilinmediğini kaydettiler.

konjenital iktiyoz

Bu iktiyoz formu, doğuştan gelen bir hastalık tipinin ve eritrodermanın tezahürlerini birleştirir. Hastalık, insan derisinin keratinizasyon seviyesinden sorumlu olan cildin fonksiyonel sistemine verilen hasarın bir sonucu olarak gelişir. Hastalık, otozomal resesif tipte kalıtsal hat yoluyla bulaşır. Her iki ebeveyn de hastalığın taşıyıcısıysa ve daha sonra bu gendeki değişimin özellikleriyle ilişkili olan her durumda değil, bir çocuk bu hastalığı miras alabilir.

Kural olarak, hastalık kendini birkaç ana biçimde gösterebilir - bu, hafif ve şiddetli tiplerin iktiyozudur. Hastalığın ilk belirtileri çocuğun doğum öncesi yaşamında bile ortaya çıkar, ancak fetüsün normal gelişimi sırasında hastalığın başlangıcını teşhis etmek mümkün değildir.

Tinea pilaris ile iktiyoz

Bu iktiyoz formu kalıtsal bir hastalık türüdür. Hastalığın çok küçük belirtileri vardır, hızla kendini gösterir ve etkili bir şekilde ortadan kalkar. Hastalık sözde abortif rahatsızlıklara aittir. Çoğu durumda, hastalık yaş kategorisinden daha büyük çocuklarda görülür.

Hastalık, kişinin ergenlik döneminde kendini göstermeye başlar. Hem kızlar hem de erkekler hastalıktan muzdariptir. Liken konsantrasyonunun odak noktası, kolların (dirsek eklemi bölgesinde), sırt, kalça ve kalça bölgesidir. Hastalığın tezahürü, cilt üzerinde yağlı bir şekilde bulunan ve birbirine bağlı bir yapı oluşturan cilt üzerinde küçük, sivri nodüllerdir. Liken, saç köklerini ve ter bezlerini yok eder ve geride genellikle yaşla birlikte kendiliğinden düzelen cilt izleri bırakır.

İktiyoz tedavisi

Yaşla birlikte edinilen iktiyoz, tedavi ve önlemeye iyi yanıt verir, ancak birçok konjenital iktiyoz formunun ortadan kaldırılması çok zordur.

Bu hastalığın tedavisinde doktorlar, cildin stratum korneumunu etkili bir şekilde nemlendirmek için teknikleri aktif olarak uygularlar. Bunun için banyo yapılması ve ardından cilde propilen glikol, gliserin, laktik asitler ve diğer birçok keratolitik ajana dayalı nemlendirici kremler ve merhemler sürülmesi gibi işlemler yapılması önerilir. Nemlendirici merhemler, tıkayıcı pansumanlarla veya onsuz kullanılabilir.

İktiyozun önlenmesi

Bugüne kadar, hastalığın gelişiminin nedenlerini ortadan kaldırmak mümkün değildir. Bir çocuğun doğumunu planlayan ebeveynler, yalnızca çocuklarında iktiyoz patojeninin etkisiyle ilişkili patolojilerin ve ciddi semptomların gelişmesini önleyebilir. Gelecekteki çocukların ebeveynleri, insan genom zincirlerindeki değişim süreçleri hakkında araştırmaların yapıldığı ülkemizdeki birçok merkezden birini ziyaret edebilir ve kesinlikle sağlıklı çocuklar doğurma olasılığı konusunda uzman tavsiyesi alabilirler.

Mutlu ve sağlıklı çocukların dünyaya gelmesindeki özen ve sorumluluğun sadece anne ve babaya ait olduğunu unutmayın. Ailenizi bir çocukla genişletme konusundaki kararlar düşünülmeli ve tam olarak tartılmalıdır.

Kalın, kuru ve pullu cilt ile karakterize bir cilt hastalığı. Bazı formlarda, cilt terleme yeteneğini kaybettiği için hastalar ciddi fiziksel efor ve aşırı ısıya karşı hoşgörüsüzlüğe sahiptir.

Ne yazık ki, iktiyoz sadece kozmetik bir problemden daha fazlası olabilir. Bazen cildin normal işleyişini önemli ölçüde karmaşıklaştırır. İkincil enfeksiyonlar en yaygın komplikasyon olarak kabul edilir. Oluşumları, kuru cildin çatlamaya eğilimli olması ve çatlaklarda bakterilerin girmesi ve aktif olarak çoğalması için uygun koşullar ortaya çıkmasından kaynaklanmaktadır.

İktiyozda hiperkeratoz, balık pullarına benzeyen pulların derisinde görünüm şeklinde patolojik bir süreçtir.

nedenler

Kural olarak, iktiyoz nesilden nesile miras alınır ve bir çocukta oldukça erken yaşta (dört yıla kadar) fark edilebilir, ancak bazen doğumda hemen kendini gösterir. Bu durumda ana sebep bir gen mutasyonudur.

Bazen edinilmiş iktiyoz oluşur (yaşlılık, semptomatik). Başlıca nedenleri: endokrinopati (adrenal bezlerin, cinsiyet bezlerinin, tiroid bezinin yetersiz işlevi), hematopoietik sistem hastalıkları, hipovitaminoz (vücutta çeşitli vitaminlerin eksikliği), yaşlılık cilt involüsyonu (yaşa bağlı değişiklikler).

Birçok iktiyoz formu ve bir dizi nadir sendrom vardır.

Belirtiler

İktiyoz belirtileri en iyi, soğuk havanın minimum hava nemi ile başladığı kış aylarında görülür. En sık görülen sıradan (kaba) iktiyoz ile cilt önce pürüzlülük ve kuruluk kazanır ve daha sonra birbirine sıkıca bağlı gri-siyah veya beyazımsı küçük pullarla kaplanır. Aynı zamanda popliteal ve dirsek kıvrımları, kasık bölgesi ve koltuk altları etkilenmeden kalır. Hastalığın taşıyıcıları genellikle kırılganlık ve tırnakların, saçların ve dişlerin incelmesinden muzdariptir. Bir komplikasyon olarak, konjonktivit görünebilir. Ek olarak, hastalığa bağışıklıkta bir azalma eşlik eder ve bu da alerjilere yol açar.

İktiyoz teşhisi birkaç faktöre dayanır: hastanın ilk semptomların olduğu yaş; kişisel ve ailesel iktiyoz öyküsü; diğer cilt hastalıklarının varlığı. Bazen pullu ve kuru cildin alternatif olası nedenlerini ekarte etmek için bir dizi test gerekir. En etkili yöntemlerden biri cilt biyopsisidir.

Tedavi

İktiyozun ilk nedenleri ne olursa olsun, tamamen tedavi edilemez. Şu anda sadece semptomatik tedavi uygulanmaktadır. Hastalığın seyrinin ciddiyetine göre bir dermatolog tarafından reçete edilir.

Patoloji eliminasyon kursunun vazgeçilmez bileşenleri, A, B, C, E gruplarının vitaminlerinin yanı sıra nikotinik asittir. Ölçekleri yumuşatmaya yardımcı olurlar. Lipamid ve U vitamini içeren kremler ve merhemler, bunlara etkili bir katkı olarak kabul edilir.

Bağışıklık sistemini uyarmaya ihtiyaç varsa, yüksek miktarda demir ve kalsiyum içeren müstahzarlar, aloe özü, gama globulin ve kan plazması transfüzyonları reçete edilir. Konjenital formu gibi hastalığın şiddetli evreleri genellikle hormonal tedavi gerektirir.

İktiyozun lokal tedavisi yaygındır. Bir potasyum permanganat (potasyum permanganat) çözeltisi ilavesiyle banyo yapmaktan oluşur. Hastalıkla mücadelede iyi sonuçlar, ultraviyole radyasyon, helyoterapi (güneşlenme), talassoterapi (deniz suyu ve çamur, yosun, silt bazlı bir dizi kaplıca tedavisi), karbondioksit ve sülfür banyolarını getirir.

İçtenlikle,

Güncelleme: Aralık 2018

Tüm konjenital deri lezyonlarının %87'si iktiyozdur. Bunlar epitelin normal yapısını bozan genlerinde mutasyonların meydana geldiği hastalıklardır. Kendilerini çeşitli semptomlarla gösterebilirler, ancak tüm formları birleştiren bir işaret var - cildin yüzey katmanlarının artan keratinizasyonu ve soyulması. İktiyoz tedavisi modern tıp için bir zorluk olmaya devam etmektedir. Ancak şu anda hastaların (bebekler dahil) yaşam kalitesini iyileştirebilecek teknikler var.

Nadir durumlarda, bir yetişkinde cildin iktiyozisi ortaya çıkabilir. Kural olarak, bu, vücudun işleyişini bozan başka bir ciddi hastalığın varlığından kaynaklanmaktadır. Yaşlı hastaların tanı ve tedavisi temel farklılıklara sahip olmayacaktır.

iktiyozlu cilt

İnsan epidermisi karmaşık bir yapıya sahiptir - 5 katmandan oluşur. En derini, bölünen ve epidermisin diğer tüm hücrelerini oluşturan kök hücreler tarafından temsil edilir. Stratum corneum en yüzeysel olanıdır. Ölçeklerle temsil edilir - kısmi çürüme geçirmiş ve keratin ile doldurulmuş eski hücreler (güç veren bir protein)

Normalde, bir kök hücre 21 gün içinde bir stratum corneum'a dönüşür.

İktiyoz ile normal hücre döngüsü bozulur. Keratin miktarını artırarak ve tüm katmanlardaki hücrelerin ömrünü azaltarak, aşırı azgın pul oluşumu meydana gelir. Yüzey tabakası (azgın) kalınlıkta önemli ölçüde artar ve aktif olarak pul pul dökülür. Epidermis boyunca, cildin koruyucu bir işlev sağlayamadığı için distrofik süreçler meydana gelir.

Konjenital iktiyozun nedenleri

Herhangi bir konjenital iktiyoz, mutasyonlar nedeniyle oluşur - genlerin normal yapısındaki değişiklikler. Bu, stratum corneum'un oluşumundan sorumlu proteinlerin, enzimlerin ve diğer maddelerin oluşumunda bir bozulmaya yol açar. Oluşumlarının kesin nedeni açık değildir, ancak aşağıdaki olumsuz faktörler ayırt edilir:

Ebeveynlerin yüklü genetiği - soyağacında veya herhangi bir kalıtsal hastalığın çocuklarında (Patau, Down, Shereshevsky-Turner sendromları, konjenital deformiteler, iktiyoz, vb.);
Ebeveynlerin kötü alışkanlıkları: alkol almak (özellikle tehlikeli - hamilelik sırasında ve gebe kalmadan 6 ay önce), sigara ve madde bağımlılığı (benzer dönem), uyuşturucu bağımlılığı (süre ve dozdan bağımsız olarak);
Her iki ebeveynin organizmalarında kronik enfeksiyonların varlığı (sadece genital değil, aynı zamanda somatik hastalıklar: piyelonefrit, gastrit, hepatit ve diğerleri);
Tehlikeli üretim ürünleriyle herhangi bir temas (artan radyoaktif arka plan, üretimde çalışma, atmosfere ağır metal emisyonları vb.).

Ebeveynler üzerinde etkili olan herhangi bir olumsuz etki çocuklarına da yansır. Bu durumda, hem baba hem de anne organizmaların durumu eşit derecede önemlidir. Bu nedenle iktiyozun nedeni çocuğun ailesinde aranmalıdır.

Konjenital iktiyoz formları

Semptomların başlama zamanına ve mutasyonun konumuna bağlı olarak iki büyük iktiyoz grubu vardır:

Yenidoğanların iktiyozisi(kadın cinsiyet kromozomuna bağlı) - bu formlar bir çocukta uteroda gelişmeye başlar, bu nedenle zaten değişmiş cilt ile doğar. Hastaların büyük çoğunluğu erkektir ve hastalık annelerden kalıtılır. Bu grup şunları içerir:
- lameller iktiyoz;
- iktiyoform eritroderma;
- büllöz iktiziyoform eritroderma;
- alacalı iktiyoz.
Bu formlar arasındaki farklar hakkında daha fazla ayrıntı, hastalığın semptomlarıyla ilgili bölümde ele alınacaktır;
Gecikmiş iktiyozlar(mutasyon cinsiyet dışı kromozomlarda bulunur) - hastalığın ilk belirtileri 2-12 ay sonra ortaya çıkmaya başlar. Neonatal iktiyozise göre çok daha kolay ilerlerler ve hastaların yaşam kalitesini bir miktar düşürürler. Bu grup sadece iktiyozis vulgarisi içerir.

Farklı formlar, semptomlar ve hastalığın seyri açısından önemli ölçüde farklılık gösterir. Kural olarak, iktiyoz tezahürünün ilk günlerinden itibaren dış işaretlerle belirlenebilir. Bu, çocuğa bakma taktiklerini zamanında seçmenize ve tedaviye başlamanıza olanak tanır.

Konjenital iktiyoz belirtileri

Yenidoğanlarda iktiyoz nasıl görünür?

Doğumda, iktiyozlu bir çocuk, açık kahverengi renkli yoğun bir filmde “paketlenmiş” gibidir. Bu duruma "kolodion fetüsü" denir. Belli bir süre sonra (birkaç saatten bir haftaya kadar), film çıkmaya başlar, bundan sonra bebeğin cildinin durumu izlenmelidir.

İktiyozun gelecekte yenidoğanda kendini nasıl göstereceğine dair dört seçenek vardır. Her formun semptomları o kadar spesifiktir ki tanı, bebeğin rutin muayenesinden sonra konulabilir. İşte her biri için en karakteristik özellikler:

iktiyoz formu	Karakteristik dış işaretler
katmanlı	Cildin şiddetli sıkılığı; Bebeğin göz kapakları ve dudakları dışa dönüktür; Büyük azgın pullar arasında derin çatlaklar oluşur. Hücreler arası sıvı serbestçe geçtiği için bu alanlar sürekli ıslaktır; Avuç içi ve ayaklarda kalın pullar arasında derin çatlaklar vardır.
İhtisiyoform eritroderma	Çocuk, kısa sürede kurumaya, çatlamaya ve ayrılmaya başlayan bir "filmde" doğar; Cilt yanmış görünüyor - hafif soyulma odakları ile parlak kırmızı; Cilt sıkılığı not edilir, yaşla birlikte yüzeyinde gümüşi çizgiler oluşur; Bazı hastalarda kulakların şekli düzensiz hale gelir.
Büllöz iktizyoform eritroderma	Önceki formla aynı şekilde görünür. Fark, ciltte ek kabarcık ve ülser oluşumudur.
alacalı sendromu	Tüm iktiyozların en şiddetli ve en nadir şekli. Görünür: Vücudun tüm yüzeyinde epidermisin stratum korneumunun önemli ölçüde kalınlaşması; Göz kapaklarının, dudakların eversiyonu; Açık yaralar gibi ciltte derin çatlaklar; Yenidoğanın kafasının boyutunu küçültmek - mikrosefali.

Yaşla birlikte, semptomların şiddeti biraz zayıflar (harlequin sendromu hariç). Cilt normal bir renk alır, ancak sıkılığı ve aşırı soyulması kalır. Laminer bir form ile hasta, ömür boyu devam eden gümüşi şeritleri gözlemleyebilir.

Kaba (gecikmeli) iktiyoz belirtileri

Çocuklarda hastalığın ilk belirtileri doğumdan ortalama 2-12 ay sonra ortaya çıkmaya başlar. İktiyozun başlangıcı kışın karakteristiktir. Semptomlar diğer formlardan çok daha az belirgindir. Aşağıdaki belirtilerle karakterizedir:

Yüz, popliteal ve aksiller fossa hariç vücudun tüm yüzeyinde cildin artan soyulması;
Avuç içi ve tabanlar karakteristik bir görünüm kazanır - cilt deseni önemli ölçüde artar, yüzeylerindeki oluklar derinleşir, cilt tonu azalır. Doktorlar mecazi olarak onlara "yaşlı avuç içi / ayak" diyorlar;
Kural olarak, kalçalarda ve omuzlarda, stratum corneum ayrı küçük odaklarla önemli ölçüde kalınlaşır. Bu yerlerde elinizi cildin yüzeyinde gezdirirseniz yivli bir yapıya sahip olacaktır.

Ichthyosis vulgaris, refah dönemleri ile değişen alevlenmeler ile karakterizedir. Semptomlar kışın artar, ilkbahar ve yaz aylarında bir miktar azalır.

Edinilmiş iktiyoz formları

Konjenital iktiyoza ek olarak, bu hastalığın edinilmiş bir formu vardır. Gelişiminin ana nedenleri:

Cildin normal işleyişinden sorumlu olan A vitamini eksikliği;
Kötü huylu bir tümörün varlığı ve paraneoplastik sendromun gelişimi, bağışıklık sisteminin vücudun sağlıklı hücrelerine (bu durumda cilt) "hata etmeye" ve saldırmaya başladığı bir durumdur;
Alkolik iktiyoz - cildin yetersiz beslenmesi ve kan damarlarının zarar görmesi nedeniyle oluşur.

Edinilmiş iktiyoz, kural olarak, yaşamı tehdit etmez ve az sayıda semptomla kendini gösterir: artan soyma, avuç içi ve ayaklarda artan cilt deseni ve çatlakların varlığı. Bu formu tedavi etmenin ana yöntemi, hastalığın nedenini ortadan kaldırmaktır (tümörü yok etmek, vitamin eksikliğini telafi etmek vb.). Etkisizliği ile tedavi, konjenital iktiyoz ile aynıdır.

İktiyoz tedavisi

Aşağıdaki noktaya dikkat etmek önemlidir - bu hastalıktan bir kez ve herkes için kurtulmak imkansızdır. Hastalar ilaç ve belirli bir yaşam tarzı ile seyrini kontrol etmelidir. Neyse ki, herhangi bir biçimdeki cilt iktiyozunun tedavisi için (harlequin sendromu hariç), hoş olmayan semptomların çoğunu ortadan kaldırmak için etkili yöntemler geliştirilmiştir.

Genel terapi

"Collodion fetüs" sendromlu bir çocuğun doğumunda, hemen belirli bir nem seviyesinin (genellikle yüksek) ve sıcaklığın oluşturulduğu özel bir inkübatöre yerleştirilir. Cildin iktiyozlu bir bebeğin yaşamının ilk gününden itibaren, aşağıdaki ilaç grupları reçete edilir:

Hormonlar-glukokortikosteroidler (GCS) - hormonların iktiyoz seyri üzerinde neden olumlu bir etkiye sahip olduğu tam olarak açık değildir. Bununla birlikte, klinik çalışmalar sırasında etkileri tamamen kanıtlanmıştır. Tedavi için en sık Prednisolone, Hydrocortisone kullanın. Kursun ortalama süresi 4-7 haftadır, bundan sonra doz yavaş yavaş azaltılır;
A Vitamini - Bu ilaç ciltteki metabolizmayı iyileştirir ve hücreler arası maddenin oluşumunu uyarır. Doktorlar ilacın dozunu ve şeklini bireysel olarak seçerler, ancak çoğu zaman kısa kurslar kullanırlar (2 haftaya kadar). A vitamini müstahzarları, Retinol/Retinol Asetat adı verilen aktif bir formda mevcuttur. Alerjiniz varsa, alternatif olarak Asitretin ilacını kullanabilirsiniz;
Antibiyotikler - antimikrobiyal ilaçların reçetelenmesi konusuna her hasta için ayrı ayrı karar verilir. Kural olarak, çocuğun enfeksiyon kapma olasılığının yüksek olduğu durumlarda kabul edilmeleri önerilir;
Genel durumu iyileştirmek için elektrolit preparatlarının ve protein çözeltilerinin (albümin) intravenöz infüzyonları gereklidir. Kural olarak, yenidoğanlarda göbek damarına infüzyonlar yapılır.

İktiyoz alevlenmeleri sırasında tedavi benzer şekilde gerçekleştirilir. Her hasta için doktor önerileri düzeltir - antibiyotikleri veya intravenöz infüzyonları reçetelerden kaldırır, tedaviyi ek vitaminler (PP, B 1, B 6) ile tamamlar, vb. Genel tedavi, semptomlarda azalma şeklinde iyi bir etki elde edilene kadar gerçekleştirilir.

Yerel tedavi

Bu, herhangi bir iktiyoz tedavisinin ayrılmaz bir parçasıdır. Cildin yüzey tabakası etkilendiğinden, onu etkilemenin en kolay yolu ilacı merhem veya krem şeklinde uygulamaktır. Şu anda, aşağıdaki ilaç gruplarının kombinasyonları kullanılmaktadır:

%2 üre (Üroderm) bazlı merhemler;
Vazelin;
Lanolin;
Yumuşatıcılar (Atoderm, Topikrem, Foretal, vb.) - bu maddeler ilaç değildir ve yenidoğanlarda kullanım için onaylanmıştır;
dekspantenol;
Lokal hormonlar GCS (Elokom, Diprosalik, Akriderm, Belosalik, vb.).

Daha yaşlı hastalar ek olarak cilt dökülmesini azaltan %2 salisilik asit içeren merhemler önerebilir. Bununla birlikte, bu ilaçlar 3 yaşın altındaki çocuklarda kontrendikedir. Şu anda, yumuşatıcılarla değiştirilerek oldukça nadiren kullanılmaktadırlar.

fizyoterapi tedavisi

Çocuklarda iktiyoz tedavisi, fizyoterapi kullanılmadan tamamlanmamalıdır. En iyi yöntemler UV radyasyonu ve güneşlenmedir, 30-40 dakikayı geçmez. Bu prosedürler cilt hücrelerindeki metabolizmayı uyarır ve pullanmanın şiddetini azaltır. Yaşlı hastaların tedavisi, Türk veya Rus hamamlarına düzenli ziyaretler (sıcaklık 55 ° C'den yüksek olmayan), deniz havası ve sıcak iklime sahip tatil yerlerine düzenli ziyaretler (yılda en az bir kez) ile desteklenebilir.

İktiyozlu bir çocuğa bakmanın özellikleri

Kural olarak, yeni doğmuş bir hasta yaklaşık 2-4 hafta kuvözdedir. Şu anda, iktiyoz için aktif tedavi uygulanmaktadır. Akut olaylar geçtikten ve çocuk eve taburcu edildikten sonra ebeveynlerin ona doğru bakımı sağlaması önemlidir. Önemli noktaları listeleyin:

Doktorun talimatlarını doğru bir şekilde takip edin. Ayakta tedavi aşamasında bile tedaviye devam etmek gerekir. Çoğu zaman tıbbi merhemlerin, kremlerin veya yumuşatıcıların uygulanmasından oluşur;
Çocuğunuzun cildini izleyin. İktiyozlu bir hastanın en iyi göstergesi derisidir. Artan soyulma dönemini, iltihap belirtilerinin ortaya çıkışını (cildin kızarması, artan lokal sıcaklık, şişme, püstül oluşumu), bebeğin makul olmayan kaygısını kaçırmamak önemlidir. Bu belirtiler, alevlenme olasılığının yüksek olduğu kış aylarında özellikle önemlidir;
Çocuğun cildine zarar vermeyin. Epidermisin işlevi bozulduğu için çocuğun cildi çeşitli yaralanmalara karşı daha hassastır. Herhangi bir yara, enfeksiyon için bir giriş kapısıdır. Mümkünse kaçınılmalı, mümkün değilse %0,005 Klorheksidin veya doktor tarafından önerilen diğer antiseptiklerle tedavi edilmelidir;
Pürüzlü bir yüzeye sahip çocuk bezi kullanmayın, şallar, sert battaniyeler ve bebeğin cildini tahriş edebilecek diğer iç çamaşırları. Bu, bebeğin şiddetli kaşınmasına ve kaygısına yol açacaktır.

Bu çocukların beslenmesi ve fiziksel aktiviteleri yaşıtlarından farklı olmamalıdır. Bu, gelecekte hastalıklarını kabul etmelerini ve toplumun tam teşekküllü bir parçası olmalarını sağlayacaktır.

Tahmin etmek

Harlequin sendromu hariç tüm iktiyoz formlarında prognoz olumludur. Çoğu durumda, hastalık zamanında tedavi ile hastaların yaşam tarzını etkilemez. Yaşam boyunca, alevlenme dönemleri (daha sık kış aylarında) ve cilt durumunun normalleşmesi olacaktır. Alevlenme sırasında, yeterli tedaviyi yürütmek önemlidir.

Harlequin iktiyozis genellikle çocuğun ölümüyle sonuçlanır.

önleme

Mutasyonların gelişimi için faktörleri bilerek, çocuğunuzda iktiyoz riskini önemli ölçüde azaltabilirsiniz. Gelecekteki bir hamileliği planlayarak, vücudunuzdaki olumsuz etkileri ortadan kaldırarak ve seyrini düzenli olarak izleyerek çocuğunuzu doğuştan gelen birçok hastalıktan korumuş olursunuz.

Gebelik öncesi hazırlık kapsamında (hamilelik öncesi) neler yapılmalıdır?

Her iki ebeveyn de kronik enfeksiyon odağını (tedavi edilmemiş piyelonefrit, sistit, gastrit, vb.) belirlemek veya olmadığından emin olmak için bir sağlık merkezini/polikliniği ziyaret etmelidir;
Anne adayı bir doğum öncesi kliniğine gitmeli, bir jinekolog tarafından muayene edilmeli ve gerekli testleri geçmelidir. Amaç serviks patolojisini, endometrit, vajinit ve doğum kanalının diğer hastalıkları, hormonal regülasyon bozuklukları;
Ailede kromozom / gen mutasyonu olan çocukların doğum vakaları varsa, tıbbi genetik danışma merkezi ile iletişime geçmelisiniz. Her bölgede mevcut ancak maalesef bazı analizlerin ücretli olarak yapılması gerekecek;
Hamileliğin başlangıcından en az altı ay önce alkol, uyuşturucu ve sigarayı bırakın;
Gerekirse folik asit, iyot preparatları ve kronik hastalıkların tedavisi için gerekli diğer ilaçları alın. Bu patolojilerin remisyonunu sağlamak önemlidir.

Bu basit öneriler, bir çocukta doğuştan gelen hastalık riskini %95 oranında azaltacaktır. Hamilelik sırasında düzenli olarak doğum öncesi kliniğinde gözlemlenmeli ve tüm ultrason taramalarına (ilk 10-14 hafta; ikinci 20-24 hafta; üçüncü 30-32 hafta) katılmalısınız. Bu, fetüsün intrauterin durumunu ve doğuştan gelen hastalıkların olası varlığını değerlendirmenize izin verecektir. Ultrason, çocuk ve anne için güvenliği birçok klinik çalışma ile kanıtlandığından, gerekirse herhangi bir sayıda tekrarlanabilir.

Bir hastalığı, özellikle doğuştan gelen bir hastalığı önlemek, tedavi etmekten daha kolaydır. Kendinizi ve doğmamış çocuğunuzu acıya maruz bırakmamalısınız, çünkü modern tıbbın seviyesi, eğer ebeveynler isterse, bundan kaçınmaya izin verir.

Hastalardan sık sorulan sorular

Soru:
İktiyoz kalıtsal mıdır?

Evet, ancak kalıbın izini sürmek bazen oldukça zordur. İktiyozlu bir çocuğun doğumunda, ailede tekrarlayan hastalık vakası olasılığı yüksektir. İktiyoz gecikirse, patolojinin tekrarını tahmin etmek çok daha zordur. Bu noktada bir genetik danışma servisi yardımcı olabilir.

Soru:
İktiyozun şekli tedaviyi herhangi bir şekilde etkiler mi?

Evet, forma bağlı olarak klasik şema biraz değişir. Örneğin, alacalı sendromu ile kortikosteroid dozları artar ve büllöz formda antibiyotikler neredeyse her zaman reçete edilir. Bununla birlikte, bu nüanslar, ilgili hekim tarafından bireysel olarak belirlenecektir.

Soru:
Ultrason çocuğun iktiyoz olacağını gösterdiyse ne yapmalı? Buna güvenilebilir mi?

Ultrasonun doğru sonucu verme olasılığı %92-95'tir. Bu durumda, doktor tüm olası seçenekleri açıkladıktan sonra karar sadece ebeveynler tarafından verilir. Çocuğu terk edebilir veya herhangi bir zamanda hamileliği sonlandırabilirler.

Soru:
İktiyoz tedavisinde kullanılan ilaçların yan etkileri nelerdir?

Klinik uygulamada, harici kullanım için ilaçların neredeyse hiçbir yan etkisi yoktur. Güvende olduklarını söyleyebiliriz. Hormonlar iktiyozlu hastalara sadece kısa bir süre için reçete edildiğinden, bağışıklıkta kalıcı bir azalma veya Itsenko-Cushing sendromunun (hiperkortisizm) gelişmesi için zaman yoktur.