Beyindeki hemosiderinin birikmesi. Halk ilaçları ile cilt hemosideroz tedavisi. Hastalığın ayrı formları

İkizleme

Hemosideroz veya sideriozis, dokularda demir biriktirme işlemidir ve öncelikle karaciğer ve hepatositlerin fagositlerindedir. Normalde demir karaciğer hücrelerinde,

histokimyasal reaksiyon sırasında tespit edilmez (ferritin demir biçiminde biriken, ferritin demir biçiminde, perrshess'in reaksiyonu sırasında veya turbule mavisinin oluşumunda boyanmaz.

Karaciğerde ham dokunun kütlesine dayanan demir içeriği genellikle kuru doku kütlesine dayanarak 40 ug / 100 mg'dir - 230 μg / 100 mg. Bununla birlikte, karaciğerdeki demir içeriğinin normal sınırları, dünyanın farklı yerlerinde yaşayan insanlarda farklıdır.

Karaciğerin hemosiderozunda, ancak hemosiderin birikimi, geziin siderazisinden önceki parankimal hücrelerde gerçekleşmesi durumunda söylenebilir.

Görüşün siderozisi ve sonra karaciğerin hemosiderozisi ile birlikte gelişir Çeşitli hastalıklar ve patolojik durumlar (Hemoliz, Hepatit, kronik enfeksiyonlar, enflamatuar hastalıklar, malign tümörler vb.).

Hepatositlerde biriken demir miktarının değerlendirilmesinin temeli ve boyama sırasında tespit edilen 4 hemosiderozun 4 derecesini ayırt etmek için yapılmıştır. Karaciğer biyoptatındaki hemosiderozun I derecesinde, hemosiderlik taneleri içeren 5-10 hepatositler, hepatositlerin% 5-10'unda, Hepatositlerin% 40'ında, IV, çoğu hepatositlerle birlikte, Hepatositlerin% 5-10'unda bulunur.

Perls reaksiyonu olan hepatositlerde demir dağınık veya fokal mavi renktedir (Şekil 74, A). Demir Hepatosit Sederozomları, öncelikle kutupların çevresinde (Şekil 74, b). Hemosideroz ile hemokromatozun aksine, demir birikimi, hepatositlere ve hepatik dokunun fibrozuna zarar vermez.

74. Hemosiderozlu karaciğer.

a - Hepatositler ve fagositlerdeki Gemosiderin taneleri. Perls reaksiyonu. X100; Hepatositlerin sitoplazmasında asideromeler. x12000; Sağ altta, karakteristik kısır ferritin şekli. X122 000

Gemohromatozis

Hemokromatoz ismi uyarınca, tüm hastalıklar, gövdedeki metabolik bozukluk sonucu demir biriktirildiği tüm hastalıklar genelleştirilmiştir. Bu işlem öncelikle bu hücrelerin yenilgisi eşlik eden Hepatositler ve diğer parankimal hücrelerde gerçekleşir. Görülebileceği gibi, hemokromatozis hemosidomatoz, öncelikle, demir içeren pigment esas olarak parankimal hücrelerde biriktirir ve ikincisi, pigment birikiminin doku ve organların yapıştırılmasına neden olması gerçeği.

Gelişim nedenleri göz önüne alındığında, hemokromatozis 2 büyük gruba ayrılır: 1) Kalıtsal (primer, idiyopatik) ve 2) İkincil (Şema 5).

Kalıtsal (n e p ve h n y, "idiyopatik") hemokromatoz, bunun nedeni, nedeni, otozomal resesif türü ile miras kalan demir metabolizmasının defekti olan en şiddetli ve sık formdur. Erkeklerde

Gemohromatos sınıflandırması

(Ruebncr V.N., Carolyn K .. 1982; Sirohmeyr g. Niederau S., 1983; Robbins S., Colran R., Kumar V., 1984)

Kalıtsal (birincil, idiyopatik)

İkincil

Hemokromatoz, anemi nedeniyle gelişme ve yetersiz eritropoese

talasemi

kederoblastik anemi

kalıtsal kürecik

piridoksin duyarlı anemi

konjenital Ajenithertinemi

Karaciğer hastalıkları ile hemokromatozis

alkollü siroz

portokavral Anastomoz Bindirme

Büyük miktarda demir gelmesinden dolayı gemohromatiosis

sideroz bando

Çok sayıda demir içeren ilaçların uzun kullanımı

Çok sayıda kırmızı şarapların uzun kullanımı yüksek içerik Demir, biraz bira çeşitleri, uzun süre sık kan transfüzyonları

hastalık kadınlardan daha sık görülür (oranı 9: 1). Tipik olarak, 1-2 aile üyesi hasta, ancak biyoptitis hepatositlerdeki kalan CE üyeleri demir ortaya çıkar. Demir metabolizmasının bozulması en çok homozigotta ifade edilir, ancak kısmen heterozigotta tezahür edilir. Şu anda, tek mutant genin, IILA-A3 genomuyla yakından ilişkili hemokromatozun gelişiminden sorumlu olduğuna inanılmaktadır. Ancak, mutant bir genin HLA genleri B14 N B7 ile bağlantısının açıklamaları vardır. Ayrıca iki mutant genin sorumlu olabileceğine de inanılmaktadır.

Hastalığın gelişimine yol açan metabolizma kusurunun doğası tam olarak netleştirilmemiştir. Bir teoriye göre, bu, bir diğerine göre intestinal mukozada demir emilimini düzenlemek için bir kusurdur - süspansiyon atılımını düzenleyen mekanizmanın ihlali ve bu mekanizmayı ihlal eden faktör, transferrin için gelişmiş karaciğer afinitesi olabilir. Hastalığın gelişmesinin, retikülosendotel sisteminin hücrelerinin asimilasyon ve demir işlenmesinin ihlal edildiğine de inanılmaktadır.

İkincil hemokromatozun gelişmesinde, birçok faktör oynayabilir (bkz. Şema 5).

Morfolojik değişiklikler. Kalıtsal (idiyopatik) hemokromatoz, karakteristik bir klinik semptom grubuna dayanarak ( şeker hastalığı, karaciğer sirozu ve bronz-kahverengi deri rengi) ilk önce bronz diyabet olarak tanımlandı. Birincil ve ikincil hemokromatoz vakalarında, niteliksel olarak benzer değişiklikler, ikincil hemokromatoz ile, genellikle daha az belirgindir. Her iki hemokromatoz formu ile, parankimal hücrelerde gelişmiş demir birikimi, yenilgilerine neden olur. Kromatotoksisite mekanizması açıklanamadı. Demir tarafından demire, güçlendirilmiş lipid peroxidan vasıtasıyla, demir tarafından katalizörlü, yenilgiye neden olduğu varsayılmaktadır. hücre zarları, lizozomal dahil. Lsosomal enzimlerin serbest bırakılması, hücresel ve doku lezyonlarının gelişimini belirler.

Hücrelerin hasarı bağ dokusu liflerinin oluşumunu indükler ve biriken demir içeren pigmentin doğrudan kollajen sentezini uyardığına dair kanıtlar vardır. Karaciğer sirozunun uzun vadeli seyri ile netleşir.

Hemokromatozis sırasında karaciğer arttırılır, paslı veya koyu kahverengi, yoğundur. Hafif optik bir çalışma ile, hepatositler, özellikle periportal, hemosiderin (hemosideroz IV derecesi) ile doldurulur. Ancak hemosiderin çok ve yıldız retikülondoteliositlerinde, hepatositlerden daha az. Hepatik hücrelerdeki lipitler yoktur. Yıllar boyunca, hücrelerdeki pigmentlerin sayısı artar, nekroboz ve nekroz oluşur, hepatik doku fibrozu katılır. Gemeosiderp sadece hepatositler ve makrofajlarda değil, aynı zamanda epitel hücrelerinde de bulunur. safra Yolları ve tübüller (Şekil 75), ayrıca bağ dokusunda olduğu gibi. Bazen Gandhi - gamna nodülleri oluşur. Sürecin sonucunda, pigment ince siroz gelişir, ancak, büyük ölçüde geçiş yapabilecek şekilde gelişir. Hemokromatoz sırasında siroz için karakteristik, olgun bağ dokusundan, yanlış dilimleri ve roblar gruplarını çevreleyen geniş bölmelerdir. Bir resim görünür, birçok açıdan biliyer sirozu ile benzer şekilde. Sirozun ikincil hemokromatozisi ile karaciğer makrofajlarında daha büyük miktarda demir tespit edilir.

Hemokromatozisin ayırıcı bir tanısı yürütmek, hatırlanması gerekir Çeşitli formlar Karaciğer sirozu, önemli bir hepatosit tortusu eşlik edebilir (alkollü kökenli karaciğer sirozu, cerrahiden sonra siroz

75. Hematokromatozlu karaciğer.

76. Wilson-Konovalov hastalığı sırasında karaciğerdeki değişiklikler.

a - Bakır tanesinin rubrean asidi ile boyandığında, pozitif bir reaksiyon - kahverengi-siyah boyama verir. X150. B - Hepatositin sitoplazmasında - ikincil lizozom, organel membran, etrafında ihlal edilir. X17 000.

Biliyer kanalı astar epitel hücrelerin sitoplazmasında siderozomlar. Epitelyal hücre distrofisi, mikroesonlar ölüm, vakum formasyonu. Xi3 600.

porsiyon bir şant ve diğerlerinin dayatılması). Ancak bu gibi durumlarda, karaciğer sederleri hemokromatozis döneminden önemli ölçüde daha az sunulur, H Bağlantı bölümlerini yakalamaz. Bazen primer hemokromatozun tüm karakteristik mikroskobik özellikleri gözlemlenebilir. Ayırıcı bir tanıda, bu gibi durumlar, şiddetli hemosiderozun eşlik ettiği bir hastalığın belirtilerini tespit edebilir (örneğin, hemosideroz alkollü siroz Alkolik hepatit saldırısı ile). Nihai tanı, tarihin tarihinin, klinik çalışmaların sonuçları ve tekrarlanan karaciğer biyopsisinin materyalinin incelenmesinin tam bir değerlendirmesine dayanmalıdır.

Hemokromatozda pigment sirozunun arka planına karşı olguların% 15-30'unda karaciğer kanseri gelişir. Aynı anda tümör hücreleri demir, çok küçük miktarlarda içermez veya içermez.

Karaciğere ek olarak, hemokromatoz ile, pankreas, miyokard, hipofizler, adrenal bezlerde önemli demir birikimi gözlenir, tiroid bezi, yakınındaki bezler, yumurtalıklar, ayrıca eklemlerin sinovyal dokusu. Ciltte, melanin sayısının artmasına ek olarak, cilt makrofajlarındaki demir birikimi, fibroblastlar da gözlenir. Diğer organların pigmentinin birikmesi, karaciğerde ve pankreasda sürekli bulunan keskin fibrozun gelişmesine neden olmaz.

Hepatoserebral Distrofi (Vilson hastalığı - Konovalova)

Sağlıklı bir yetişkinin gövdesinde, toplam bakır miktarı 50-150 mg aralığında dalgalanır. En büyük konsantrasyon, karaciğerde bakıra ulaşır - 15-55 μg / g, organın organı 32 μg / g kuru kütlesinde. Karaciğerdeki yetişkin bakır içeriğinde, toplam bakır organizmanın% 8'dir. Fetal karaciğer daha fazla bakır içerir: toplam bakır organizma miktarının% 50-60'ında bir doğumda, bu, protein haliyle ilişkili olan hepatik hücrelerin lozozomlarındadir. Yenidoğanda, karaciğerdeki bakır miktarı hızla azalır, diğer organlarda dağıtılır ve bunun konsantrasyonu yetişkinlerde böyle bir karşılık gelir.

Karaciğer ve diğer dokularda, bakır kısmen, esas olarak metalliotyonin formunda, metallophone performansının bir bileşeni olarak gösterilen proteinlerle ilişkilidir. Önemli fonksiyonlar (örneğin, süperoksiddismüttaz, sitokrom-S-oksidaz, monoaminoksidaz, tirosinaz ve lisosidaz). Yetişkinlerde, norm içinde, karaciğer bakırının% 80'i sitozolik proteinlerde (metalotionin. Protein, bakır karaciğer, n başkaları) ve süperoksiddismüttazda.

İnsanlarda bakır açığı nedeniyle hastalıklar nadirdir. Bunların arasında, ana yer, ilk önce beynin mercimek çekirdeğinin progresif lezyonunun karaciğer sirozu ile birlikte karakterize ettiği bir tohum sendromu olarak tanımlanan hepatoserebral distrofi tarafından işgal edilmektedir. Hastalık, otozomal olarak kalıtsal olarak kalıtsaldır, tüm dünyada, ortalama olarak, bu hastalığın 5 vakası için 1 milyon hesap bulunur.

Hastalık için karakteristik klinik semptomlar Çeşitli dokularda aşırı bakır birikimi ile ilişkili ve hastalığın gelişmesine atfedilen birincil defekti karaciğerde lokalizedir. Bunun en iyi kanıtı, Wilson hastalığı olan insan vücudunda sağlıklı bir karaciğer durumunda, Konovalov, Bakır Değişim Bozukluğu durdurulmasıdır. Wilson hastalığı sırasında - Konovalova, bakır safra ile rahatsız edilir ve son derece azaltılmıştır. Sağlıklı bir yetişkin kişinin günde 1.2-1.7 mg'lık bir safra ile günlük bakır miktarına sahipse, Wilson hastalığından sadece 0,6 mg'a sahipsiniz. Karaciğerde, diğer organlarda ve dokularda (beyin, korona, böbrek) birden az miktarda bakır, hücrelere, hücre zarlarına, hücre iskeletlerine, enzimlerine, nükleik asit metabolizmasının ihlal edilmesine neden olur.

SITOSOL proteinlerinin SH grub gruplarına bakır bağlanma, tubülin ve "çalışmaların" polimerizasyonu ve bu da proteinlerin ve trigliseritlerin hepatositleri tarafından salgılanmanın zorluğuna yol açan mikrotübüllerin polimerizasyonunun ihlal edilmesine neden olur. Bu, steatozun hepatoserebral distrofisi olan hastaların karaciğerindeki en eski değişikliklerden biri olduğu gerçeğini açıklar; Bir dereceye kadar, Hepatositlerde Mallory Toros'un sık görülen görünümünü açıklamak mümkündür. Bakırın zararlı etkilerinin sonucu aynı zamanda glutatyonik glotatuchs, DNA hücresi çekirdeklerinin istikrarsızlaştırılması, lizozomal membranların geçirgenliğini ve sitozolde enzimlerin difüzyonunu arttırır. Birikmiş bakır, bağ dokusu liflerinin oluşumunu arttırır.

Wilson hastalığı durumunda KONOVONOVA, klinik semptomlar nadiren 6 yaşına geldiğinde, karaciğer hasarı belirtileri, merkezi sinir sisteminin zarar görmesinden daha erken ortaya çıkıyor. Hastalığın 4 aşamasını ayırt eder. Aşama I (doğumdan 5-6 yıla kadar) - asemptomatik, her ne kadar bakır hepatik hücrelerin sitosolünde birikir (Şekil 76, A). II. Aşama, bakırın yeniden dağıtılması ile karakterize edilir: Bakır, hepatositlerin lozozomlarındaki sitozolden gelir ve orada biriktirilir (Şekil 76, B), bazıları kana girer. Bu aşamada, hem hepatositlerin hem nekroz hem de hemoliz mümkündür. Bu nedenle, kronik hepatit, hemolitik anemi gelişebilir. Aşama III'te, fibroz veya siroz, karaciğerde bakırın arttırılmış birikimi ile bağlantılı olarak gelişir; Bakır ayrıca beyin, kornea, böbreklerde birikir. Karakteristik klinik semptomlar var. Sahnenin aşaması, merkezi sinir sistemine ilerici hasarla karakterizedir.

Wilson hastalığı - Konovalov'un tanısı, aşağıdaki işaretler temelinde yerleştirilir: i) Hastalığın ailesi doğası; 2) Düşük, 1'den az, 3 mmol / l serumda seruloplazmin konsantrasyonu; 3) Karaciğerde büyük miktarlarda (250 μg / g kuru kütle) bakır varlığı. 4) Karaciğerde, histolojik muayenede tespit edilen, 5) karaciğerdeki karakteristik histolojik değişikliklerle iyi korele olan serumda yüksek konsantrasyonlu aminotransferaz. Bu bağlamda, KAISER - FLEUCHER halkasının görünüşünün, hastalığın propojen olmayan bir semptomunun bile geçildiği belirtilmelidir; Torasik ve erken çocukluk çağındaki çocukların aşamalı kolestazının yanı sıra primer biliyer sirozunda ortaya çıkabilir. Karaciğerde artan bakır içeriğinin kendi içinde tanımlanması, bir tanı oluşturmak için yeterli değildir, çünkü karaciğerdeki bakır içeriği arttırılır ve diğer hastalıklar ve patolojik koşullarla, örneğin, Atreesia safra yolları, ekstrahepatik safra kanallarının, birincil biliyer sirozunun, birincil biliyer sirozunun, çocukluk çağı intra cholestazisi ile olduğu gibi, çocuk yaşlarının Hint sirozu ile birlikte.

Histolojik olarak değişen karaciğer, hastalığın 1. yıllarda hastalığın asemptomatik aşamasında keşfedilebilir. Hafif optik bir çalışma ile, bu erken değişiklikler, farklı glikojen içeriğine sahip hücre çekirdeğinin hücre çekirdeğinin varlığı, hepatositlerin orta yapışkan infiltrasyonu, mitokondriyal anomaliler, mitokondriyal anomaliler, mitokondriyal anomaliler, (şekil ve boyut heterojenliği) ile temsil edilir. Elektron mikroskobik bir çalışmada, bu aşamada, farklı şekillerde boşluklu lipofusin granüllerinin sayısında bir artış ve mitokondristaki büyüklüğü, kristal benzeri kapanımlar, her ilki, bireysel hepatositlerin dağınık nekrozu ve sinüzoitlerde - Konylman tipinin asitofilik buzağı da bulunur. Görme genellikle arttırılır, bazen hastalığı karşılaştıran hemolitik krizlerin bir sonucu olarak hemosidere tahılları içerir. Portal yollarında oluşabilir değişen dereceler Küçük safra kanallarının çoğalması, az ya da çok belirgin lenfopoplazmosit infiltrasyonu ve fibrozis görünür. Bu karaciğer değişikliği kompleksi, Wilson hastalığının karakteristiğidir - Konovalov, spesifik olmamasına rağmen.

Hemoglobin çürüdüğünde, hemosiderin oluşur - demir molekül içeren bir pigment oluşturulur. Karaciğerde, dalakta, terinde kemik iliği yapılarında ertelenir. tükürük bezleri ve diğer organlarda. Pigmentin ana işlevi, oksijenin yanı sıra demir moleküllerinin, biyokimyasal komplekslerin dönüşümüne katılımın depozitasyonu ve transferidir. Vücuttaki belirli değişikliklerle, demir içeren bileşiğin sentezi aktive edilir.

Hemosideroz (Kapillarit, Hemorajik Pigment Dermatoz) - Döviz işlemlerinin ihlal edilmesiyle ilişkili pigment distrofisinin tahliyesi ve dokulardaki hemosiderin aşırı birikimi ile hastalık. Cilt ve iç organlar etkilenir. Hemoglobinojenik pigmentin birikintileri dağılabilir veya yerel olarak dağıtılabilir. Hastalığın doğasını kurmak zordur. Dermatologlar, pulmonologlar, hematologlar, immünologlar ve diğer uzmanlar tedavi ile tedavi edilir.

Genelleştirilmiş hemosideroz

Ortak veya ortak kılcal, kemik iliği yapılarında, dalak ve karaciğerin hücrelerinde demir içeren pigment birikmesi ile karakterize edilir. Kumaşlar ve organlar kahverengi-kırmızı renk kazanır. Pigment değişiklikleri, kan hücrelerinin endovasküler (intravasküler) hemolizi olan sistemik işlemlerden kaynaklanmaktadır.

Yerel mücevheroz

Yerel Capillarija, kırmızı kan hücrelerinin ekstravasküler hemolizi nedeniyle gelişir. Hemosterin, cilt, akciğer, karaciğer, böbrekler içindeki hematomlar oluşumundaki kanamada birikir. Demir içeren pigmentin depozitosu vücudun ihlal edilmesini gerektiriyorsa, hemokromatoz gelişir.

Hastalığın ayrı formları:

• cildin yaşlılık hemosiderozisi (saklanmış dermatit, oda hastalığı);
• birincil akciğer hemosiderozu (parlak pulmoner düzenleme, pulmoner mor kahverengi).

Hemosideroz gelişmesinin nedenleri üzerine

Cilt hemosiderozu, hasar ve cilt enfeksiyonlarından dolayı gelişen birincil ve ikincil olabilir.

Cildin birincil kılcalitlerinin nedenleri aşağıdaki faktörler olabilir:

• hipertansiyon, varis hastalığı vb. Varlığından dolayı vasküler değişiklikler.
• Çeşitli endokrin bozuklukları - diyabet hastalarının ve diğer patolojilerin varlığı.

Dermisin ikincil hemosiderozisi aşağıdakilerden kaynaklanabilir:

• deri Massachas, Yaralanmalar, Yaralanmalar;
• cilt hastalığı - Dermatit, nörodermit, vb.;
• cilt hastalıklarını koymak.

Hastalığın gelişimini kışkırtabilen risk faktörlerine şunlardır:

• sık super soğutma;
• stres;
• aşırı fiziksel efor;
• diüretik, anti-enflamatuar ve antibakteriyel ilaçların alınması.

Genelleştirilmiş hemosideroz, önceki hastalıkların arka planına karşı gelişir. En sık, ana nedenler, sistemik kan, otoimmün hastalıklar, şiddetli zehirlenme ve bulaşıcı ajanların etkileridir. Artmış hemosiderin depozitosu aşağıdakilerden dolayı olabilir:

• lösemi;
• sepsis, sıtma ve diğer enfeksiyonlar;
• rHESV çatışmasının varlığı;
• karaciğer hasarı;
• kalıcı hemotransphus;
• büyük dozlu sülfonamidler, kineyi veya kurşun içeren ilaçlar.

Neden demir içeren pigment akciğerlerde biriktirir - oldukça anlaşılmaz değil. Genellikle neden olur genetik eğilim, pulmoner kılcal damarların konjenital anormalliklerinde, mevcut kalp hastalığında.

Karakteristik semptomlar

Klinik tezahürler, hemoglobinojenik pigmentin nerede biriktirildiğine bağlıdır.

Hafif hemosideroz

Akciğerlerin idiyopatik (birincil) hemosiderozisi aşağıdaki gibi tezahür eder:

• nemli öksürük;
• artan sıcaklık, ateş;
• şişme ve solunum yetmezliği varlığı;
• kan karışımıyla öksürük;
• göğüs ağrısı, şiddetli baş dönmesi;
• soluk derisi;
• hipokromik anemi;
• cildin siyanozu;
• dalağı ve karaciğeri arttırmak;
• düşen kan basıncı, kalp atış hızı ihlali.

Bir kural olarak, çocuklukta ve genç yaşta bulunan parlak mor akciğerler, ciddi bir hastalıktır. Hastalığın çıkıntılı seyri ile tekrarlayan enfarktüs-pnömoni ve diğer patolojiler çok sık gelişmektedir.

Cilt hemosiderozisi

Aşağıdaki belirtiler karakteristiktir:

• alt uzuvlarda ve vücudun diğer bölgelerinde kahverengi pigment lekelerinin görünümü;
• hemorajik döküntüler, ellerin cildinde, ayak, önkol vb.;
• sorunlu alanlarda önemsiz kaşıntı;
• plakaların, nodüllerin ve papüllerin oluşumu.

Kronik dermis hemosideroz genellikle 30 yıldan eski erkeklerde teşhis edilir. Hastalık yenilmeden akar iç organlar.

Purpuro-pigment karaciğer dermatozu, organdaki bir artış, ağrı, kapakların sıkıntısı, pigmentlerin varlığını, koltuk altı alanında, yüzündeki silahlarda ortaya çıkar. Böbreklerde hasarla, bacaklarda şişlik, dispepsi, lezzetteki değişiklikler, alt sırtdaki ağrı vb.

Teşhis

Dermatolog hastayı inceler, döküntülerin doğasını inceler, varlığı karakteristik İşaretler. Tutulduğunuzdan emin olun laboratuvar araştırması - Demir seviyesi, genel idrar testleri, PCR testleri tanımı ile kan biyokimyası. Balim ve idrarın bir desiral testi ile içeriği analiz edilir. Tanı açıklamak için etkilenen bölümler biyopsiye gönderilir. Ciltin histolojik çalışmaları, kemik iliği, akciğerler, lenfatik dokular, karaciğer, böbrekler pigment birikintilerini tespit etmeye yardımcı olur. Teşhisin amacı için bronkoskopi yıkama suyu çalışmasıyla gerçekleştirilebilir, röntgen yapılır. göğüs, MRG, bilgisayarlı tomografi.

Hemosiderozun terapötik taktikleri

Tedavi bir dermatolog tarafından atanır ve hastalığın klinik tezahürlerine ve ciddiyetine bağlıdır.

Muhafazakar Terapi:

• Glukokortikosteroidlerin amacı. Bunlar, iltihabı bastıran ilk satırın ilaçları, geri yükleme fizyolojik süreçler, Otoimmün işlemler hücre duvarlarını durdurur ve stabilize eder. Olguların% 50'sinde, hazırlıklar hemosiderozdur.
• İmmünopresanlar plazmaferez ile birlikte. Sitacılıkostatikler ve diğer immünosupresörler, hücresel düzeyde de dahil olmak üzere bağışıklığı düşürür ve yeni antikorların oluşumunu önler. Özel bir tertibatın yardımı ile kan filtrelenir. Dokular, damarlar ve hücrelerden toksinler, birikmiş antikorlar ve damarların geçirgenliğini artıran immün komplekslerden çıkarılır.
• Vitamin kompleksleriC vitamini, rutin, kalsiyum vb.
• Anemi ve diğer komplikasyonların varlığında demir içeren araçlar.
• Ayakta uyuşturucuları iyileştirin.
• Hastalığın belirtilerinin ortadan kaldırılması için ilaçlar. Gerekirse, bronkopopholik, anjiyoprotektörler, antikoagülanlar, antiagramlar vb. Öngörülmüştür.
• Yerel olarak öngörülen kortikosteroid merhem.
• Oksijen ile inhalasyon.
• Kriyoterapi.

Şiddetli durumlarda, doktorlar splenektomi harcarlar, hastalar dirençli bir remisyon elde etmek için dalağı çıkarırlar. Hemotransfüzyon, PUVA terapisine başvurun, demirden demirden çıkarılmasına katkıda bulunan ilaçları reçete edin.

Komplikasyonlar

Kılcallı hasta uygun tedavi almazsa, tehlikeli komplikasyonlarEngelliler ve öldürücü yetenekli. Patolojik süreç Alveoli'yi etkilediğinde, akciğerlerin hemosiderozunun başlatılan şekillerini tedavi etmek özellikle zordur.

Muhtemel komplikasyonlar:

• kapsamlı akciğer enfarktüsü;
• akut solunum yetmezliği;
• birden fazla iç kanama;
• kalbin kalıcı aşırı yüklenmesi ve pulmoner bir kalbin oluşumu;
• kan basıncında ısrarcı artış;
• spontan Pnömotoraks.

Cilt hemosiderozu, uygun bir akışla karakterizedir. Hastalığın fırlatılan formları ile, düzeltmeyi gerektiren kozmetik kusurları belirir.

Önleme

Önleyici tedbirler:

• Vitaminler bakımından zengin zengin beslenme.
• Sağlıklı yaşam tarzı, tütünün reddedilmesi.
• Sık sık hacizlerden kaçının.
• Yaralanmaları ve aşırı yükleri hariç tutun.
• Zehirli maddelere zehirlenmeyi önlemek ve tıbbi preparatlar. Tehlikeli bileşiklerin solunması ile ilgili üretim üzerinde çalışmayın.
• Bağışıklığını güçlendir. Herhangi bir başarısızlık, durum düzeltmesi için bir uzmanla iletişim kurmak için zamanında gerçekleşirse.
• Aktif bir yaşam tarzını hareket ettirin, beden eğitimi hakkında unutmayın.
• Profilaktik denetimleri geçmek ve dikkatlice kendi sağlığınıza başvurun.

Şüpheli belirtileri tespit ederken, hücre dermatologlarla iletişim kurun. Merkezin kendi klinik ve biyokimyasal laboratuarına sahiptir. Yüksek kaliteli tanı ve etkili tedavi için gerekli her şey var. Resepsiyona sizin için uygun bir zamanda gelin. Erken tanı, ciddi komplikasyonlardan kaçınmaya ve yaşam kalitesini arttırmaya yardımcı olur.

Gömosideroz bir ihlaldir değişim süreçleri Vücutta, hemostüberli dokuların hücrelerinde aşırı içerikle açıklanmıştır. Bu pigment, endojen enzimlerin etkilendiği hemoglobin çürümesinin bir sonucu olarak oluşur. Gemosiderin, bazılarının tesliminde yer alıyor kimyasal maddeler Kumaşlara. Hemosideroz olarak böyle bir hastalığın gelişmesine yönelik, vücuttaki bazı ihlaller verilmektedir; bunlar arasında: (bağırsakta aşırı absorpsiyonu, metabolik işlemlerde başarısızlıklar, kırmızı kan hücrelerinin yoğun bir şekilde imha edilmesi.

Hemosideroz bu patoloji için tek isim değildir. Ayrıca, hastalığın bir pigment hemorajik, kronik pigment mor denir.

Hemosideroz yerel olabilir, sadece cildi ve akciğerleri etkileyebilir ve genelleştirilebilir. İkinci durumda, pigment, karaciğerde, kemik iliğinde, böbreklerde, ter ve tükürük bezlerinde ve diğer iç organlarda birikmek için aşırı miktarda başlar.

Aynı zamanda, hastalığın biçiminden bağımsız olarak, arasında aynı semptomlar ile tezahür edilir: ayrıca: hemorajik cilt döküntüleri (döküntü kırmızımsı bir tonu vardır), Heaming, kronik yorgunluk sendromu. En sık hemosiderozdan daha yaşlı erkeklerden muzdariptir. Bu patolojinin çocukları pratik olarak tabi değildir.

Hemosideroz tedavisi çok zordur, çünkü bu hastalık sadece bir görünüm defekti değildir. Sebepleri, tüm iç organların işleyişinde başarısızlığa yol açan vücuttaki metabolik süreçlerin küresel bozukluklarında kırılır.

Çeşitli profillerin doktorları hemosiderozu tanımlayabilir ve tedavi edebilir: dermatologlar, pulmonologlar, immünologlar, hematologlar. Bu durumda, hasta hormonal steroid ilaçlar, sitostatik, anjiyoprotektörler, vitamin ve mineral kompleksleri, plazmaferezi öngörülmüştür.

Hemoliz (kan kırmızı kan hücrelerinin tahrip edilmesi ve hemoglobin salınımı) herhangi bir organ veya hematomda vasküler kanalın dışında, hemosideroz gelişir. Vücudun belirli bir kısmındaki aşırı pigment içeriği, dokuların hasar görmesi gerçeğine yol açmaz, ancak zaten sklerotik değişikliklere maruz kalmaları durumunda, vücut çalışması bozulur.

Dokulardaki Hamosiderin Mevduatı (idiyopatik pulmoner hemosideroz):

İntravasküler hemoliz olması durumunda, genel hemosideroz, iç organlarda hemosiderin büyük çökeltileri eşlik eden gelişmektedir. Daha sık, karaciğer ve dalak hücrelerinin geri kalanı acı çeker, ancak diğer iç organlar etkilenebilir. Hafiflerini koyarken koyarken, çoğu pigment onlar içinde birikir. En sık, toplam hemosideroz, vücudun sistemik lezyonlarının arka planına karşı gelişir.

Ayrıca birkaç hemosideroz formunu da ayırt eder:

Pulmoner gerekli.

Kalıtsal.

Dermatolojik. Bu hemosideroz şekli bu tür patolojilerle temsil edilir: Maockey hastalığı, Gizli dermatit, Geuzo-Blum hastalığı, Shumbling'in hastalığı.

Hepatik.

İdiyopatik.

Şimdiye kadar hemosideroz gelişmesinin nedenleri tam olarak açıklanmamıştır. Hemosideroz büyük bir hastalık değildir ve vücutta zaten mevcut olan ihlallerin arka planına karşı gelişen ikincil bir durumdur.

Hemosiderozun gelişimi için risk grubunda oluşur sonraki yüzler:

Kan hastalıkları ve kan oluşum sistemleri olan insanlar (lösemi, hemolitik anemi).

Enfeksiyon hastalıkları olan insanlar: sepsis, bruselloz, sıtma, tifo ile.

Bağışıklık sisteminin çalışmalarındaki ihlallerden otoimmün patolojilerden muzdarip insanlar.

Vasküler duvar hastalıkları olan insanlar.

Vasküler patolojisi olan hastalar: kronik ile damar yetersizliği, dan.

Vücut zehirlenmesi olan insanlar.

Vücudundaki kadınlar bir rhesus çatışması geliştirir.

Kan nakliyesi yapan insanlarda hemosideroz oluşabilir. Ayrıca, risk grubunda, bu ihlalin kalıtsal yatkınlığı olan insanlardır. Hemosideroz dermatolojik hastalıkların gelişmesinin, ciltteki yaralar ve aşınmaların, vücudun süper soğutucusu, bir dizi ilaçların alımı, ayrıca yiyeceklerle birlikte aşırı demir alımını arttırın.

Hemosiderozun semptomları, lezyonun konumu ile büyük ölçüde belirlenir. Patolojiyi beklenmedik bir şekilde bir kişi için tezahür eder, ancak pürüzsüz bir gelişmeye sahiptir.

Hemosideroz cilde çarpıyorsa, rashes birkaç ay ve hatta yıllar boyunca üzerinde tutulabilir. Aynı zamanda, bir kişi çok yoğun olabilecek bir cilt kaşıntıdan muzdariptir. Pigmentasyonun net sınırları olan bir leke şekli vardır. Noktaların kendileri kırmızı boyanır, cilde basıldığında kaybolmazlar.

Hastanın pulmoner hemosiderozisi ile dinlenmede bile meydana gelen nefes darlığı takip etmeye başlar. Bir kişi, kanlı bir çılgınlığın ayırt edildiği ıslak bir öksürük muzdariptir. Vücut sıcaklığı yüksek izlere yükselir, solunum yetmezliğinin semptomları büyüyor, karaciğer ve dalak boyutunda artış, anemi belirtileri belirir. Birkaç gün sonra, rahatlama, vücuttaki hemoglobin seviyesi normale geri döner.

Akciğerlerin hemosiderozisi, açıklanamayan bir etiyolojiye sahip bir hastalıktır. Şiddetli bir kronik kursuna sahiptir. Aynı zamanda, alveollerdeki tekrarlanan kanamalar genellikle hastada meydana gelir ve eritrositler pulmoner parankime girer. Paralel olarak, önemli miktarda hemosiderin ayırt edilir. Tüm bu patolojik süreçler, akciğerlerin ana işlevleriyle başa çıkmak için daha kötü ve daha kötü olması gerçeğine yol açar.

Hastalığın akut aşamasında akciğerlerin hemosiderozisinin belirtileri:

Dalak ve karaciğeri boyut olarak arttırın.

Hastalığın akut aşaması geride kaldığında, kişi tatmin edici hissetmeye başlar. Şu anda, işini yapabiliyor, tam teşekküllü bir yaşam tarzını kurdu. Bununla birlikte, hastalığın ilerledikçe ilerledikçe, nüksler daha sık görülür ve sessiz sürenin hepsi kısaltır.

Hemosiderozun zor bir seyri varsa, hasta pulmoner bir kalp, pnömotoraks geliştirir. İnsanın ölümü bile mümkündür.

Açtıktan sonra, bir kişinin hayatı boyunca nadiren teşhis edilen bir dizi hastada kürek çeken bir akciğer değişimi bulunur. Bu tür hastaların kanında, antikorların ve antijenlerin başakları olan otoanibodlar oluşturulur. Bu, akciğerlerde lokalize olan enflamatuar bir yanıtın gelişimine yol açar, çünkü otoantikorların saldırısı için bir hedef haline gelen dokulardır. Akciğer parankiminin geçirdiği küçük gemiler genişliyor. Bunlardan, kırmızı kan hücreleri, doğrudan pulmoner kumaşa parçalanan, bu da hemosiderin fazla birikimine yol açan ortaya çıkıyor.

Cildin üzerindeki zarar görmeleri ile birlikte döküntüler görünür koyu renk. Puf tabakasını nüfuz eden kılcal damarların tahribatının arka planına karşı cilt hücrelerinde aşırı pigment birikimi nedeniyle oluşturulurlar.

Rash renginin yoğunluğu değişebilir, aynı boyutları için geçerlidir. Reappearing rashes, kırmızıa yakın olan daha zengin bir renge sahiptir. Ciltte bulunan döküntüler, uzun zamandır, aksine, soluk, kahverengi veya sarımsı olur. Noktalar el ve bacaklarda, fırçalar ve kollar üzerinde bulunur. Boyutları 3 cm elde edilebilir. Ayrıca ciltte genellikle nodüller, plaklar, papüller ve pethihi oluşturulur. Hastalar kaşıntı ve yanan cildi gösterebilir.

Kıllarca, dermise nüfuz eden basınç arttırır. Bu, eritrositleri içeren plazmanın onlar aracılığıyla seçilmesine yol açar. Hemosidin birikintilerinin bulunduğu imha edilirler. Klinik bir kan analizi yaparken, trombosit seviyelerinde ve anemide bir azalma tespit edilecektir.

En sık, hemosiderozun cilt şekli, ortostatik, egzama benzeri ve kaşıntılı mor veya Majorca hastalığı şeklinde ilerler.

Shamberman hastalığı

Shumbling hastalığı, kronik bir kursa sahip olan sık kullanılan otoimmün bozuklukları ifade eder. Aynı zamanda, insan vücudunda, enjeksiyonun izine benzeyen kırmızı yapım döküntüleri görünür. Vasküler duvarlarda, immün kompleksleri ertelemeye başlar, bu da otoimmün gelişmesine neden olur. enflamatuar süreç Dermisin iç katmanlarında. Bu nedenle, cilt küçük kanamalarla kaplıdır. Hemosteriin tabakası papilla içinde birikirken, lekeler boyut olarak artıyor, kahverengi renk getiriyor. Gelecekte, parlak kırmızı bir kenarlı sıkılmış, büyük plaklar oluştururlar.

Hastalığın ilerledikçe, plaklar birbirleriyle birleşir ve atrofiye başlar. Bu durumda, bir kişinin genel iyiliği acı çekmez.

Genel olarak, dermatolojik hemosideroz, diğer lokalizasyonların hemosiderozundan farklı bir tedavidir. Hasta geri kazanımı oldukça hızlı bir şekilde gerçekleşir.

İç organların gemosiderozisi

Eksprese edilmiş intravasküler hemoliz ile, hastadaki eritrositler genelleştirilmiş veya sistemik hemosideroz gelişir. İç organlar acı çeker, performansları rahatsız edicidir, bu da insan iyiliğini etkiler.

Karaciğerin hemosiderozisiyle Pigment birikimi hepatositlerde meydana gelir. Hastalık bağımsız patoloji olarak veya vücuttaki diğer ihlallerin bir sonucu olarak gelişebilir ve genellikle hemosiderozun nedeni bulmak için mümkün değildir. Aynı zamanda, karaciğerde büyüklükte bir artış var, bu da bulunduğu bölgeye basıldığında bile ortaya çıkıyor. Karın boşluğunda ilerledikçe, assitik sıvı biriktirilir, kan basıncı artar, cilt olur sarı renkDalak, boyutta, fare altında ve yüzündeki pigmentasyonun bölümleri vardır. Tedavi yoksa, hasta asidoz gelişir ve kimseye akar.

Böbreklerin hemosiderozunda Kahverengi granüllerle kaplıdırlar. Hastalık yeşim veya nefroz türüne göre gelir. İdrar protein bileşenini algılar, kandaki lipidlerin seviyesi artar. Adam ödemi kutladı alt ekstremiteler, alt sırt alanındaki ağrılı hisler, yiyecek alma arzusunu ortadan kaldırır, dispeptik bozukluklar geliştirir. Yeterli ve zamanında tedavi yokluğunda, genellikle ölüm nedeni olur.

Karaciğerin hemosterozisi (solda) ve böbrekler (sağda):

Ek olarak, hemosiderinin birikimi beyinde, dalakta ve diğer iç organlarda meydana gelebilir. Tüm bu devletler, genellikle ölümcül bir sonuçla biten etkilenen sistemlerden ciddi ihlallerle eşleniktir.

Sistemik akış hemosiderozisi, bir kişinin hayatının tehdidi ile ilişkili bir hastalıktır.

Tanı, hastanın yeterince standart muayenesini incelemek için.

Uygulanmasından sonra, aşağıdaki çalışmaları tayin etmek gerekir:

Kan çiti genel analiz Tanımı ile peynir altı suyu bezi ve demiri bağlamak için genel kan kabiliyeti.

Vücut dokularının biyopsisi, ardından alınan malzemenin histolojik incelemesi.

Başvuru testi. Bu çalışma, hastanın uyuşturucu inişinin enjeksiyonuna enjekte edildiği idrarda hemosiderinin tespit edilmesini mümkün kılar. Çapraz intramüsküler olarak yap.

Ciltte döküntü varlığında hastanın demetlerinin mikroskobik incelemesi.

Yardımcı araştırma yöntemleri şunlardır:

X-ışını muayenesinin geçişi.

BT ve sintigrafi geçişi.

Bronkoskopinin performansı.

Spirometri yapmak.

Balgamun mikroskop altında çalışması ve bakteriyolojik ekiminin yürütülmesi.

Gemosideroz tedavisi aşağıdaki önerileri gerektirir:

Alkollü içeceklerin reddedilmesi ile diyete uygunluk. Menüden zorunlu alerjik reaksiyonu telafi edebilecek tüm ürünleri kaldırmanız gerekir.

Hipotermi, yaralanmalar, organizma aşırı ısınmanın yanı sıra zihinsel ve fiziksel aşırı gerilimden kaçınmak önemlidir.

Tüm hastalıklar zamanında tedavi edilmelidir.

Kronik enfeksiyon odakları elimine edilmelidir.

Neden olabilecek kozmetik kullanımından yararlanmak önemlidir.

Bütün kötü alışkanlıklar unutulmalıdır.

Tıp terapisi, aşağıdaki ilaçların kullanımını içerir:

Aşağıdakileri içeren hormonal steroid ilaçların resepsiyonu ve yerel uygulaması: prednisone, betametazon, deksametazon.

İnflamatuar reaksiyonu azaltmak için ilaçların alınması: indometasin ve ibuprofen.

Anlaşmazlığın alınması: aspirin, kardiyomagnet.

İmmünosüpresif eylemli ilaçların alınması: azatiyoprin, siklofosfan.

Anjiyoprotectors alma: Diosmin, Heperidin.

Resepsiyon Nootropov: Piracetam, Vinpocetin, Maxidol.

Alerjilere karşı ilaçların alınması: Suprastin, Tueva, Diazolin.

Vitamin ve minerallerin alınması: C vitamini, rutin, kalsiyum.

Ayrıca, hasta demir preparatları, kanamayı durdurma için hazırlıklar, bronşofolikler. Oksijen tedavisi yapmak mümkündür. Ayrıca hastalar hemosorpsiyon, kriyopresipitasyon, kriyoterapi ve plazmafereze gönderilir. Bazen kan transfüzyonu gerekir veya dalağın çıkarılması gerekir.

Hemosiderozun önlenmesi

Hemosideroz, genellikle daha sık görülen bir hastalıktır. Bir kişinin yüksek kaliteli tedavi alması şartıyla, nüksler daha az sıklıkta olacaktır, ancak bunun için gözlemlemeniz gerekir. Önleyici tedbirler, bunlar arasında: doğru beslenme, Hassas Sanatoryumlarda geçiş tedavisi, sağlıklı bir yaşam tarzı tutuyor.

Hemosiderozun gelişimini önlemek için, aşağıdaki önerilere uymanız gerekir:

Bulaşıcı hastalıkların kendi kendine muamele edilmeyin ve tıbbi yardım için zamanında bir şekilde girmeyin.

Gemilerin sağlığını korumak.

Kan basıncını kontrol edin, ağırlığını ve kolesterolünü izleyin.

Vücudun zehirlenmesi risklerini en aza indirin.

Eğitim: 2013 yılında Kursk State Medical Üniversitesi tamamlandı ve bir diploma derecesi alındı. İki yıl sonra, ordinin uzmanlık "onkolojisinde" tamamlandı. 2016 yılında, N. I. I. Pirogov'un adını verilen Ulusal Tıp ve Cerrahi Merkezi'nde lisansüstü okula geçti.

Hemosideroz, gövdenin hücrelerinde hemosiderin pigmentinin aşırı basıncı nedeniyle metabolik bir hastalıktır. Hemosiderin, endojen enzimlerin etkisi altında hemoglobinin biyokimyasal bozunması sonucu oluşur. Bu madde, bazı kimyasalların ve bağlantıların taşınmasına ve depolanmasıyla ilgilidir. Eritrositlerin hızlandırılmış bozulması, bağırsaklarda hemosidere aşırı absorpsiyonu, vücuttaki metabolik işlemlerin ihlali, aşırı pigment oluşumuna ve hemosiderozun gelişmesine neden olur.

Hemosideroz birkaç eşdeğer başlık vardır: pigment hemorajik dermatoz, kronik pigment mor, Capillari. Bu distrofik patoloji çeşitli şekillerde akabilir:

• Yerel veya yerel, cilt ve akciğerlere zarar ile ilişkili,
• Karaciğer, dalak, böbrekler, kemik iliği, tükürük ve ter bezlerinde hemosiderinin biriktiği ortak veya genelleştirilmiş.

Farklı patoloji biçimleri benzer klinik bulgularla ortaya çıkıyor: hemorajik kırmızı-veya kahverengi döküntü, hemoprod, anemi, vücudun genel ast gelişimi. Hastalık, yetişkinlikte erkeklerde daha sık gelişir. Çocuklarda patoloji son derece nadirdir.

Hemosideroz, tedaviye uygun olması zor olan bir kan hastalığı ve metabolizmasıdır. Basit değil kozmetik hatası, fakat ciddi problemiç organların ve sistemlerin işlev bozukluğuna neden olur.

Çeşitli spesiyalitelerin doktorları, patolojinin tanı ve tedavisinde yer almaktadır: hematologlar, dermatologlar, pulmonologlar, immünologlar. Hastalar glukokortikosteroid, sitostatik ve anjiyoprotektif preparatlar, polivitaminler, plazmaferezi reçete eder.

Görüntüleme

Lokal hemosideroz, organ veya hematomda bir lezyon odağında ortaya çıkan hemolizin bir sonucu olarak gelişir. Aşırı pigment birikimi, doku hasarına neden olmaz. Organda sklerotik değişiklikler varsa, işlevi bozuldu.

hemosiderin dokularda birikintileri (idiyopatik pulmoner hemosideroz)

Toplam hemosideroz intravasküler hemolizin ve iç organlarda hemosiderinin önemli bir mevduatının sonucudur. Karaciğerin gepatositleri, dalak ve diğer iç organların hücreleri en çok etkilenir. Fazla pigment onları kahverengi veya "pas" yapar. Bu sistemik hastalıklarda olur.

Ayrı nozolojik formlar tahsis edilir:

1. Temel pulmoner hemosideroz
2. Kalıtsal hemokromatozis
3. Cilt hemosiderozisi
4. Karaciğer hemosiderozisi
5. İdiyopatik hemosideroz.

Buna karşılık, cilt hemosiderozu aşağıdaki formlara ayrılmıştır: Shormbling Hastalığı, Maikki Hastalığı, Geuzo-Blum hastalığı, Gizli Dermatit.

Nedenler

Hastalığın etiyolojisi tam olarak netleştirilmemiştir. Gömosteroz, vücutta bulunan patolojik işlemlerden kaynaklanan ikincil bir durumdur.

Hastalık olan kişilerde gelişir:

• Hematolojik problemler -,
• Enfeksiyon hastalıkları - sepsis, bruselloz, tifo, sıtma,
• Otoimmün işlemler ve immünopatoloji,
• Endokrinopati - Diyabet, Hipotiroidizm,
• Konjenital kusurlar ve anormal duvarlar,
• Vasküler patolojiler -, hipertansif hastalık,
• Dekompansasyon veya siroz aşamasında,
• Zehirlenme sendromu

Patolojinin gelişmesinde büyük önem taşıyan, hemotransphus, kalıtsal yatkınlık, deri hastalıkları, aşınmalara ve yaralar, vücudun süper soğutucusunu, bazılarının resepsiyonuna sahiptir. ilaçlar, Gıdada aşırı demir tüketimi.

Semptomatik

Hemosiderozun klinik tabanı lezyonun yeri ile belirlenir. Hastalık aniden başlar ve yavaş yavaş gelişir.

Cilt şeklinde, döküntü aylar ve yıllardır tutulur ve çeşitli yoğunlukta kaşıntı eşliğindedir. Pigment lekeleri açıkça sınırlıdır, kırmızımsı bir renge sahip ve basıldığında bile cilde kalır.

Pulmoner hemosideroz, nefes darlığı, anemi, kanlı ayrılmış bir ıslak öksürüğü, ateşli değerlere sıcaklık artışı, solunum disfonksiyonu, hepatosplegegaly belirtilerinde bir artışın ortaya çıkmasıyla karakterizedir. Birkaç gün alevlenmeler, hemoglobin seviyesinin normalleştirildiği remisyon ile değiştirilir ve klinik işaretler Yavaş yavaş kaybolur.

Hafif hemosideroz

Akciğerlerin idiyopatik hemosiderozisi, ana pattomorfolojik bağlantılar olan ağır bir kronik patolojidir. Sonuç olarak hastalar kalıcı pulmoner disfonksiyon oluşturulur.

Semptomlar akut form Hastalıklar şunlardır:

1. Üretken öksürük ve hemopti
2. Cilt solukluğu
3. Enjekte Skler,
4. Son Dakika
5. Dispne,
6. Göğüs ağrısı,
7. Artralji,
8. Sıcaklık artışı
9. Kalp çarpıntısı,
10. Tam kan basıncı
11. HepatosplegeGaly.

Remossance şikayetlerin eksikliği ve ciddi klinik semptomlar ile ayırt edilir. Bu süre zarfında hastalar performansı korur. Zamanla, patolojinin alevlenmesi daha sık görülür ve remisyon daha kısa olur.

Ağır vakalarda, hemosiderozun kronik seyri semptomları, zatürree, pnömotoraks ile ortaya çıkıyor ve Ölüme son verebilir.

Kahverengi akciğer indirme - şiddetli hastalık, nadiren yaşamda teşhis edilir. Hastaların kanında, hassaslaştırıcı antijenin etkisine cevap olarak otoantikodlar oluşturulur. Antijen antikor kompleksi oluşur ve hedeflerin akciğer haline geldiği otoamerik inflamasyon gelişmektedir. Pulmoner kılcal damarlar genişlemektedir, kırmızı kan hücreleri vasküler yataktan pulmoner dokuya nüfuz eder, Gemiderin ertelemeye başlar.

Cilt hemosiderozisi

Cilt hemosiderozu - dermatolojik hastalıkHangi pigment lekeleri ve çeşitli döküntüler hastaların derisinde görünür. Pigmentasyon bölümlerinin görünümü ve dermisteki hemosiderin birikiminden kaynaklanmaktadır ve papiller tabakanın kılcalılarını yenir.

cilt hemosiderozisi

Ciltteki lekeler dökülen renk ve boyuta sahiptir. Taze döküntüler genellikle parlak kırmızı renkte boyanır ve kahverengimsi, kahverenginin veya sarı renkte. Üç santimetre kadar olan lekeler, alt ekstremitelerde, fırçalar ve kollar üzerinde lokalizedir. Etkilenen ciltlerde, peteşin, nodüller, papulalar, plaklar genellikle bağlanır. Hastalar önemsiz yanma ve kaşıntı şikayetidir.

Hastanın Derma, kılcal damarların endotelinin yapısını değiştirir, hidrostatik basınç onlarda artar. Plazma vasküler yataktan çıkıyor ve onunla birlikte kırmızı kan hücreleri görüntülenir. Kılcalılar genişliyor, Gemideri'nin kayalar endotelde erteleniyor, histositler ve endoteliyositler etkilenir, perivasküler infiltrasyon gelişir. Bu, ciltte hemosiderinin biriktirilmesi süreci. Kan, kanın klinik analizindeki hastalarda, trombositopeni ve demir değişimin ihlali genellikle bulunur.

Cilt hemosideroz çeşitli klinik Formlar, arasında en yaygın olanlar: myokki Hastalığı, Geuceo-Bluum, Ortostatik, Eczematid benzeri ve kaşıntılı mor.

Shamberman hastalığı

Özel dikkat hak ediyor shamberman hastalığı. Bu oldukça yaygın otoimmün patoloji kronik akışHer zamanki enjeksiyonun izine benzer, kırmızı noktaların derisindeki görünüşü ile karakterize edilir. Gemilerin duvarında, dolaşımdaki immün kompleksleri biriktirilir, endotelin otoimmün iltihabı gelişir, intradermal peteş kanaması görünür. Gemosidere B. büyük miktarlar Simetrik kahverengi lekelerin derisinde görünüşü ile klinik olarak tezahür edilen dermisin meme tabakasında birikir. Sarı veya kahverenginin plaketini veya tüm alanlarını birleştirir ve biçimlendirirler. Bu tür plakların kenarlarında, parlak kırmızı döküntüler ortaya çıkar. Patechia ve hemorajlar da ciltteki ciltte, kendi aralarında birleşen ve büyük odaklar oluşturur. Zamanla, merkezdeki plaklar atrofidir. Hastaların genel sağlığı tatmin edici olmaya devam ediyor. Patoloji olumlu tahmin.

Cilt hemosiderozu, pulmoner ve genelden farklı olarak, düzeltmeye uygundur. Hastalar tatmin edici ve hızlı bir şekilde restore edilir.

İç organların gemosiderozisi

Sistemik veya genelleştirilmiş hemosideroz, eritrositlerin masif intravasküler hemolizinin varlığında gelişir. Hastalık, iç organların zarar görmesi ile ayırt edilir ve ciddi bir klinik kursa sahiptir. Paylaşılan hemosideroz olan hastalar şikayet ediyor kötü sağlık durumuCilt rengini değiştirirler, sık sık kanama meydana gelir.

Sistemik hemosideroz, hastaların ömrü için bir tehlikedir, mutsuz ve kısa kılar. İç organların yenilgisi sıklıkla ciddi sonuçların geliştirilmesiyle biter.

Teşhis

Hasta şikayetlerini dinledikten sonra, tarihin toplanması ve genel muayeneyi, uzmanlar laboratuarlara gidiyor ve alet Yöntemleri Araştırma.

1. Klinik laboratuvarda kan genel analiz alır ve genel demir bağlama yeteneği belirlenir.
2. Etkilenen kumaşların biyopsisi ve biyopsinin histolojik incelemesi büyük önem Tanı için.
3. Çarpma testi, sonrasında idrardaki hemosideri belirlemenizi sağlar intramüsküler enjeksiyon "Ses kayıt cihazı".
4. Döküntü alanının dermatoskopisi, dermisin papiller tabakasının mikroskobik bir çalışmasıdır.

Ek tanı yöntemleri arasında, aşağıdaki akciğerlerin aşağıdaki çalışmalarıdır:

• radyografik
• tomografik
• sintigrafi
• bronkoskopik
• spirometrik,
• balgamun mikroskobik ve bakteriyolojik incelemesi.

Tedavi

Hemosideroz tedavisi, genel tıbbi önerilerin yerine getirilmesiyle başlar:

1. Yemek yemesi kolaydır, diyet, keskin ve kızarmış yemekler, füme, alkolden gıda alerjenleri ortadan kaldırmaktır;
2. Yaralanmalardan kaçının, süper soğutma, aşırı ısınma ve aşırı gerilim;
3. Vücuttaki kronik enfeksiyon organizmalarını zamanında belirlemek ve sterilize etmek;
4. Eşlik eden hastalıkları tedavi etmek;
5. Alerjileri kışkırtabilecek kozmetik kullanmayın;
6. Kötü alışkanlıklarla savaşın.

Tıbbi terapi, tıbbi preparatlı hastaların reçete edilmesinden oluşur:

• Yerel ve sistemik kortikosteroidler - "prednisolone", "betametazon", "deksametazon" ve bunlara dayanan ilaçlar,
• Anti-enflamatuar ilaçlar - "ibuprofen", "Indometasin",
• DISAGRANCANTES - "Aspirin", "Cardiomagnet", "Asetilsalisilik Asit",
• İmmünosüpresanlar - "Azatihodn", "siklofosfan",
• Anjiyoprotectors - "Diosmin", "Heperididin",
• Antihistamin - "Diazolina", "Supratin", "TueGuil",
• Nootropik İlaçlar - Piracetama, Vinpocetina, "Maxidol",
• Polivitaminler ve polimineraller - Askorbik asit, rutin, kalsiyum preparatları.

Semptomatik düzeltme, demir preparatlarının, hemostatik ajanların, polivitaminin, bronkoditik, oksijen tedavisinin uzun süreli kullanımını içerir. Hastalar bir ekstrakorporeal hemokoreksiyon yapar: hemosorpsiyon, plazmoforez, kriyopritasyon, kriterapi. Şiddetli durumlarda, splenektomi ve kan transfüzyonları iyi sonuçlar verir.

Para kaynağı kocakarı ilacıVasküler duvarı güçlendirmek ve hemosiderozun tezahürlerini azaltmak için kullanılır: dağ Arnica'dan infüzyon ve İSoshness korteksinin, Tolstive Badan'ın kaynaşması.

Önleme

İkizeroz - kronik hastalıkalevlenmeyi ve remisyon değiştirilerek karakterize edilir. Yetkili tedaviden sonra hastaların stabilizasyonu gözlenmelidir önleyici eylemlerYeni bir alevlenme uyarın. Bunlar arasında spa tedavisi, uygun beslenme ve sağlıklı görüntü Hayat.

Hemosiderozun gelişimini önlemek için önleyici tedbirler:

1. Akut bulaşıcı ve dermatolojik patolojilerin zamanında ve yeterli tedavisi,
2. Gemilerle ilgili sorunları çözme,
3. Kontrol vücut kitlesi, kolesterol ve kan basıncı,
4. Zehirlenmenin ve zehirlenmenin hariç tutulması.

Hemosiderozun altında, hemosidere pigmentinin dokularında aşırı biriktirme anlamına gelir. Hızlandırılmış kan hücreleri - eritrositler, eritrositositopoese sırasında bu pigmentin kullanımı sürecinin ihlal edilmesi, demir içeren pigmentlerin metabolizmasını değiştirirken, bu pigmentin kullanım sürecinin ihlalidir.

Hemosiderozun etiyolojisi ve patogenezi

Bir yetişkinde vücutta, esas olarak hematoproteinler ve ferritin ve hemosiderin bileşikleri biçiminde, yaklaşık 4-5 gram demir içerir. Protein kompleksleri olan rezerv demir. Hemoglobin hemoproteinin ana temsilcisidir. Vücutta bir demir izolasyonu olduğunda, hemosidearin dokularda birikmeye başlar.

Hemosideroz en sık hastalıkların bir belirtisidir. Eritrositlerin hızlı bozunması meydana geldiğinde, kalıtsal (hemoglobinopati, enzimmopati) ve edinilmiş hemolitik anemide bulunur; Demir tüketiminin azaltılması sonucu refrakter ve hipoplastik anemi ile.

Durum gözlemlenebilir ve bazılarında bulaşıcı hastalıklar (Bruselloz, sıtma), hemolitik zehirlerin zehirlenmesi, karaciğer cirrhors, çok sayıda hemotransphuses ile. Ayrıca çocuklarda izole edilen idiyopatik hemosideroz, kurulmamış nedenleri.

Hemosiderozun klinik resmi

Bu kelimenin tam kavramındaki hastalıklar pulmoner temel hemosiderozdur, sağlıklı hastalık Hemokromatoz ve cilt hemosiderozisi. Cilt hemosiderozu, bacaklarda uzun bir süre kalmak, titreme, yaralanmalar nedeniyle alt ekstremitelerin dolaşım bozukluğu nedeniyle ortaya çıkıyor. Genellikle erkeklerde buluşur. Ciltteki kısmen kahverengimsi kırmızısının sınırlı noktalarıyla ortaya çıkan, basıldığında kaybolmaz.

Çocuklarda gemosideroz, 3-8 yaşındayken tezahür eder. Yavaş yavaş yük ve aneminin yetersizliği görünür. Kashel paslı ile Mocrorost, kan, 38 s'ye kadar sıcaklık, solunum yetmezliği güçlüdür. Karaciğer ve dalaktaki artış ile karakterize edilir. Kriz birkaç gün sürer ve yavaş yavaş remisyona girer. Hemoglobin seviyesi de yavaş yavaş artıyor ve klinik bulgular Hastalıklar kaybolur.

Hemosiderozun teşhisi

Hastalığı tanımlamak için, genel kan testi incelenir, kan plazmasında demir ile belirlenir, kanın toplam kapasitesi demiri bağlamaktır. Biyopsi, trepalobiyopsi ile alınan dokuların histolojik incelemesi ile demir varlığı. Desperval örneğini gerçekleştiriyoruz - 500 mg reçelin intramüsküler olarak bir kez ve enjeksiyondan 6-24 saat sonra tanıtılan idrar toplanır, burada demir miktarının belirlendiği.

Hemosideroz tedavisi

Hemosideroz tedavisi deferoksamin veya baskı ile yapılır. Genellikle bir dozda 3 hafta boyunca günde 3 gram olarak atayın. Olumlu bir etki elde etmek için, tekrarlanan derslerin desperval örneğinin kontrolü altında gerçekleştirilir. Askorbik asit, kalsiyum ve preparasyonları, anjiyoprotektörler de kullanılır.

Diğer makalelerde, etiyoloji, patogenez, teşhis yöntemleri ve hemosideroz tedavisi ile ilgili hemosideroz hakkında daha ayrıntılı olarak okuyun.