โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงในวัยเด็กสามารถหายไปได้หรือไม่? Myasthenia มันคืออะไร? สาเหตุและอาการแรกของ myasthenia Gravis Myasthenia: อาการของรูปแบบท้องถิ่น

Myasthenia Gravis อาจเกิดจากปัจจัยต่อไปนี้:

• ในที่ที่มีเนื้องอกของต่อมไทมัส
• ไทมิกไฮเปอร์เพลเซีย
• โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ
• การปรากฏตัวของเนื้องอกมะเร็ง

ด้วยโรคข้างต้น myasthenia Gravis เกิดขึ้นเฉพาะในกลุ่มอาการเท่านั้น

• พันธุกรรม
• การเปลี่ยนแปลงของกระบวนการฮอร์โมนในร่างกาย
• อาจเกิดขึ้นพร้อมกับความเสียหายแบบเลือกสรรต่อเซลล์ประสาทของมอเตอร์

อาการ

ในเด็กมักพบรูปแบบ myasthenia Gravis ในวัยเยาว์มากที่สุด สัญญาณแรกของโรคนี้คือ:

• ข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวของดวงตา
• การมองเห็นซ้อนอาจเกิดขึ้น
• มีการหยุดชะงักในการทำงานของกล้ามเนื้อบดเคี้ยว;
• ฟังก์ชั่นการกลืนบกพร่อง
• การเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นในการทำงานของกล้ามเนื้อใบหน้า
• ด้วยโรคนี้ ใบหน้าของเด็กจะไร้อารมณ์
• เปลือกตาบนตกหล่นเกิดขึ้น
• จ้องมองนิ่ง;
• คำพูดจะเลือนลาง

กล้ามเนื้ออ่อนแรงและเหนื่อยล้าอย่างรุนแรงมักเกิดขึ้นในตอนเย็น Myasthenia Gravis มีลักษณะเป็นอาการเดียวเท่านั้น จากนั้นเมื่อเวลาผ่านไป สัญญาณอื่นๆ ของโรคนี้ก็ร่วมด้วย

อาการทางคลินิกของ myasthenia gravis แสดงออกในรูปแบบต่างๆ ขึ้นอยู่กับอวัยวะใดที่ได้รับผลกระทบ:

• หากกล้ามเนื้อใบหน้า คอหอย และโครงกระดูกได้รับผลกระทบ ปัญหาการหายใจจะเกิดขึ้นและการทำงานของหัวใจหยุดชะงัก
• รูปแบบทั่วไปสามารถกำหนดได้จากสัญญาณต่อไปนี้: กล้ามเนื้อศีรษะ, กล้ามเนื้อคอ, แขน, ขาและร่างกายได้รับผลกระทบ ความเหนื่อยล้าอย่างรุนแรงจะปรากฏขึ้นในตอนท้ายของวันเช่นเดียวกับหลังออกแรงกาย สัญญาณของแบบฟอร์มนี้อีกประการหนึ่งคือการประสานงานการเคลื่อนไหวของเด็กบกพร่อง
• หากเปลือกตาบนตก มองเห็นภาพซ้อน และตาเหล่ เราอาจพูดถึงรูปแบบของ myasthenia Gravis ทางตาได้ การทำงานของกล้ามเนื้อตาสามารถฟื้นฟูได้ด้วยการพักระยะสั้น อาจมีการเคลื่อนไหวของดวงตาที่สั่นด้วยความถี่สูงโดยไม่สมัครใจ
• เมื่อกล้ามเนื้อใบหน้าและคอหอยได้รับผลกระทบ จะมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อใบหน้าและกล้ามเนื้อกล่องเสียง เพดานปาก และลิ้นรวมกัน สิ่งนี้สามารถนำไปสู่ความบกพร่องในการพูดและจะมีปัญหาในการกลืนด้วย

การวินิจฉัย myasthenia Gravis ในเด็ก

เนื่องจากมีอาการที่หลากหลาย การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายแรงจึงกลายเป็นเรื่องยาก

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและการตรวจเด็กเพื่อตรวจสอบความเหนื่อยล้าของกล้ามเนื้อทางพยาธิวิทยา โดยดำเนินการศึกษาต่อไปนี้:

• ทำแบบทดสอบโพรซีรีน

ดำเนินการโดยการแนะนำวิธีแก้ปัญหาของโพรเซรินเข้ากล้าม ประเมินผลลัพธ์ก่อนฉีดและครึ่งชั่วโมงหลังจากนั้น

• อาจมีการทดสอบโพรซีรีนที่เป็นบวกอย่างมากโดยมีลักษณะการหายตัวไปของอาการ myasthenic ทั้งหมด
• หากผลการทดสอบเป็นบวก ระบบจะเน้นอาการของแต่ละบุคคล
• หากมีความรุนแรงของอาการ myasthenia Gravis ลดลง เราก็สามารถตัดสินได้ว่าการทดสอบนั้นมีผลบวกเล็กน้อย
• ตัวอย่างที่น่าสงสัยสามารถรับรู้ได้หากมีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยใน myasthenia Gravis
• การทดสอบเชิงลบ - อาการทางคลินิกไม่เปลี่ยนแปลง

• ทำการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)
• เอกซเรย์คอมพิวเตอร์
• ทำการทดสอบทางเซรุ่มวิทยาเพื่อตรวจหาแอนติบอดีต่อ AChR

ภาวะแทรกซ้อน

Myasthenia Gravis เป็นอันตรายเนื่องจากอาจเกิดขึ้นอย่างกะทันหันและทำให้สุขภาพของเด็กแย่ลงอย่างมาก ภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมาของโรคนี้อาจเป็น:

• อัมพาต;
• วิกฤต myasthenic ภาวะแทรกซ้อนนี้เป็นอันตรายถึงชีวิตเด็ก เกิดขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อที่ควบคุมการหายใจอ่อนแอลงอย่างรุนแรง ในกรณีนี้จำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ การรักษาด้วยยาและการกรองเลือดจะทำให้อาการของผู้ป่วยรายเล็กดีขึ้น

• การปรากฏตัวของเนื้องอกในต่อมไทมัสส่วนใหญ่มักไม่เป็นพิษเป็นภัยและเกิดขึ้นในผู้ป่วย 15%
• อาจมีภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานน้อยและสมาธิสั้น

การรักษา

คุณสามารถทำอะไรได้บ้าง

ควรให้ความสนใจกับข้อร้องเรียนของเด็กทั้งหมดเกี่ยวกับสุขภาพของเขา เมื่อมีอาการบางอย่างเกิดขึ้น ให้พยายามจดจำเหตุการณ์ที่เกิดขึ้นหรือจดบันทึกไว้ เนื่องจากโรคนี้พัฒนาอย่างรวดเร็ว คุณจึงไม่ควรละเลยข้อร้องเรียนเล็กๆ น้อยๆ ของเด็ก แต่ควรขอคำแนะนำจากแพทย์

หมอทำอะไร

รวบรวมเรื่องราวชีวิต สุขภาพ พัฒนาการของโรค ดำเนินการตรวจสอบและกำหนดการทดสอบ มีการวินิจฉัยที่ถูกต้องและกำหนดการรักษาตามคำแนะนำเหล่านี้ เพื่อที่จะรักษา myasthenia Gravis จำเป็นต้องกำจัดอาการกำเริบของโรคแล้วจึงเริ่มรักษาอาการเรื้อรัง อาจกำหนดสิ่งต่อไปนี้: พลาสมาโฟเรซิส, อิมมูโนโกลบูลิน, การบำบัดด้วยการบูรณะ, คอร์ติโคสเตียรอยด์ หากจำเป็น เด็กจะถูกส่งต่อไปเพื่อรับการผ่าตัดเอาไธมัสออก

การป้องกัน

เมื่อการวินิจฉัยโรค myasthenia Gravis ได้รับการยืนยัน เด็กจะถูกจำกัดในการออกกำลังกายทุกประเภท ในช่วงฤดูร้อน ห้ามมิให้สัมผัสกับแสงแดดเป็นเวลานาน อาหารของเด็กอยู่ระหว่างการตรวจสอบ ควรมีอาหารแคลอรี่ต่ำ อีกวิธีในการป้องกันโรคนี้คือการรับประทานวิตามิน ไมโครและธาตุขนาดใหญ่ ควรหลีกเลี่ยงอาการประสาทและสถานการณ์ตึงเครียด พยายามระบุและรักษาโรคเรื้อรังทั้งหมดอย่างทันท่วงที

Myasthenia Gravis เป็นโรคของระบบประสาทและกล้ามเนื้อ โดยมีอาการอ่อนแรงอย่างต่อเนื่องและความเหนื่อยล้าทางพยาธิสภาพของกล้ามเนื้อกลุ่มต่างๆ ประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่เป็น myasthenia Gravis เป็นเด็ก Myasthenia Gravis ในเด็กเกิดขึ้นได้ 3 รูปแบบ

ประเภทของภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงในเด็ก

ประการแรก ภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงในทารกแรกเกิดชั่วคราว ซึ่งเกิดขึ้นในเด็กที่เกิดจากมารดาที่มีภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดรุนแรง ทารกแรกเกิดเหล่านี้มีกล้ามเนื้ออ่อนแรงชั่วคราว จริงๆ แล้ว โรคนี้เกิดขึ้นในเด็กเพียง 15% ที่เกิดจากมารดาที่มีภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดกล้ามเนื้ออ่อนแรง และเห็นได้ชัดว่ามีความเกี่ยวข้องกับการถ่ายโอนแอนติบอดี IgG ข้ามรกไปยังตัวรับอะซิติลโคลีน อาการทางคลินิกมักไม่ค่อยเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดแต่จะเกิดขึ้นภายในสองสามวันแรกและคงอยู่เป็นเวลาหลายสัปดาห์ จากนั้นเด็กก็จะฟื้นตัวเต็มที่

ตัวเลือกที่สอง - myasthenia แต่กำเนิด - เกิดขึ้นในเด็กที่เกิดจากมารดาที่ไม่ทรมานจากโรคนี้ ด้วยแบบฟอร์มนี้ทารกแรกเกิดจะรู้สึกอ่อนแอโดยทั่วไปและในระยะต่อมา - การรบกวนของกล้ามเนื้อตา อาการมักจะไม่รุนแรง การรักษาด้วยยาต้านโคลิเนอร์จิกไม่ได้ระบุไว้สำหรับภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดเฉียบพลันในเด็กเล็ก

รูปแบบที่สามของ myasthenia ในเด็ก - วัยรุ่น (วัยรุ่น) มักจะเริ่มปรากฏหลังจาก 10 ปี ดังนั้นตามวรรณกรรมใน 74% ของผู้ป่วย (จาก 35) อาการทางคลินิกเกิดขึ้นหลังจาก 10 ปีและมีเพียงในผู้ป่วยสองรายเท่านั้น - ก่อนอายุ 6 ปี โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงในเด็กและเยาวชนส่งผลกระทบต่อเด็กผู้หญิงบ่อยกว่าเด็กผู้ชายมาก การจัดสรรระดับความรุนแรงของ myasthenia gravis ขึ้นอยู่กับลักษณะและความรุนแรงของอาการ

Myasthenia Gravis ในเด็กเกิดจากการรบกวนการส่งแรงกระตุ้นประสาทและกล้ามเนื้ออันเป็นผลมาจากการปิดกั้นตัวรับ acetylcholine โดยแอนติบอดีจำเพาะ ซึ่งตรวจพบในซีรั่มของผู้ป่วยที่มี myasthenia Gravis ส่วนใหญ่ (85%) การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันต่อตัวรับ acetylcholine นั้นเป็นสื่อกลางโดยเซลล์เม็ดเลือดขาว เชื่อกันว่าต่อมไทมัสจะกระตุ้นเซลล์เม็ดเลือดขาวจำเพาะเพื่อผลิตแอนติบอดีต่อตัวรับอะซิทิลโคลีน น่าเสียดายที่ระดับของแอนติบอดีเหล่านี้ทั้งก่อนและหลังการรักษาไม่ได้สะท้อนถึงความรุนแรงของอาการหรือการตอบสนองต่อการรักษาเสมอไป

การรักษาภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงในเด็ก

ปัจจุบันมี 4 วิธีที่สามารถรักษา myasthenia Gravis ในเด็กได้สำเร็จ:

(1) ยา anticholinesterase - pyridostigmine bromide (Mestinon) และ neostigmine (Prostigmine) ซึ่งเร่งการส่งผ่านของแรงกระตุ้นประสาทและกล้ามเนื้อ

(2) การกดภูมิคุ้มกัน (สเตียรอยด์) ซึ่งไปกดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน

(3) พลาสมาฟีเรซิส (การกำจัดแอนติบอดีที่หมุนเวียน);

(4) การผ่าตัดไธม์เมคโตมีเพื่อขจัดแหล่งที่มาหลักของการผลิตแอนติบอดี

ตามสถิติโดยสรุป ใน 80 - 90% ของผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีภาวะ myasthenia Gravis ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นหลังการผ่าตัดต่อมไธม์ สำหรับ myasthenia Gravis ในเด็กหากระยะเวลาของโรคสั้น (น้อยกว่าหนึ่งปี) หลังจากตัดไธม์ออกแล้วจะง่ายกว่าที่จะบรรลุการปรับปรุงหรือแม้กระทั่งการให้อภัยอย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามแม้จะไม่มีการบรรเทาอาการ แต่หลังการผ่าตัดไธม์เมกโตมีปฏิกิริยาเชิงบวกที่เด่นชัดมากขึ้นต่อการใช้สารยับยั้งโคลีนเอสเตอเรส

การทบทวนผลการรักษา myasthenia Gravis ในเด็กยืนยันถึงบทบาทที่สำคัญของการผ่าตัดไธม์เม็กโตมี อย่างไรก็ตาม กลไกผลของการผ่าตัดไธม์เมกโตมีต่อระบบภูมิคุ้มกันตั้งแต่อายุยังน้อยยังไม่ชัดเจน ด้วยเหตุนี้ จึงมีเหตุผลที่จะจำกัดการรักษาด้วยการผ่าตัดในเด็กเฉพาะในกรณีที่โรคดำเนินไปแม้จะใช้สารยับยั้งโคลิเนสเตอเรสก็ตาม

แม้ว่าวิธีการข้ามร่างกายจะได้รับการยอมรับจากทุกคนว่าเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการรักษาไธโมมา แต่บางคนก็ไม่คิดว่าวิธีนี้สมเหตุสมผลในผู้ป่วยที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้าย เนื่องจากไม่เพียงแต่การผ่าตัดไธม์เม็กโตมีเท่านั้น แต่ยังรวมถึงปัจจัยอื่นๆ อีกมากมายที่มีอิทธิพลต่อการดำเนินโรคหลังการผ่าตัดไธม์เม็กออก จึงเป็นการยากที่จะเปรียบเทียบผลลัพธ์กับวิธีการต่างๆ เช่น ปากมดลูกและการผ่าตัดผ่านกระดูกสันหลัง ปัจจัยที่กำหนดผลลัพธ์ของการผ่าตัดภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงในเด็ก ได้แก่ ความรุนแรงและระยะเวลาของโรค ลักษณะของอาการ (ทั่วไปหรือทางตา) และระยะเวลาในการสังเกตผลระยะยาว ในรายที่มีอาการรุนแรง การผ่าตัดไธม์จะมีประสิทธิภาพน้อยลง ในทางกลับกัน ในผู้ป่วยที่มีอาการทางตา ผลของการผ่าตัดจะไม่ชัดเจนเท่าผู้ป่วยที่มีอาการทั่วไปก่อนการผ่าตัด ยิ่งระยะเวลาสังเกตนานขึ้นหลังการผ่าตัดไธม์เมกโตมี การบรรเทาอาการของ myasthenia Gravis ในเด็กก็จะยิ่งบ่อยขึ้น ขณะนี้เมื่อคำนึงถึงปัจจัยหลายประการที่มีอิทธิพลต่อผลลัพธ์ของการรักษาแล้ว เป็นการยากที่จะพูดถึงข้อดีของวิธีการผ่าตัดแบบใดแบบหนึ่งในระยะยาว

ผู้เสนอการผ่าตัดไธม์ปากมดลูกในการรักษา myasthenia Gravis ในเด็กพูดถึงระยะเวลาหลังการผ่าตัดที่ง่ายกว่า แม้ว่าผลลัพธ์จะไม่แตกต่างจากที่สังเกตได้จากการผ่าตัดไธม์ไธม์แบบ transsternal ผู้เสนอแย้งว่าวิธีนี้ให้มุมมองที่ดีที่สุดเกี่ยวกับประจันหน้า ซึ่งทำให้สามารถตรวจสอบการกำจัดไธมัสได้อย่างสมบูรณ์อย่างชัดเจน ในความเห็นของพวกเขา อาการกำเริบของ myasthenia Gravis ในเด็กหลังการผ่าตัดต่อมไทมัส มักเกี่ยวข้องกับการเอาต่อมไทมัสออกไม่เพียงพอในระหว่างการผ่าตัดครั้งแรกจากวิธีปากมดลูก

บทความนี้จัดทำและเรียบเรียงโดย: ศัลยแพทย์

เมื่อรวบรวมประวัติและการร้องเรียน ความสนใจจะจ่ายไปที่ความแปรปรวนของอาการในระหว่างวัน ความเชื่อมโยงกับภาระ การมีอยู่ของการบรรเทาอาการบางส่วนหรือทั้งหมด การกลับคืนของอาการในขณะที่ใช้สารยับยั้ง AChE (ตลอดระยะเวลาของการกระทำ) และต่อ ภูมิหลังของการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันอย่างเพียงพอ

การตรวจร่างกาย

การตรวจทางคลินิกควรรวมถึงการศึกษาสถานะทางระบบประสาททั่วไปตลอดจนการตรวจสอบความแข็งแรงของกล้ามเนื้อโดยสมัครใจของใบหน้า คอ ลำตัว และแขนขา ก่อนและหลังการออกกำลังกาย (การประเมินความแข็งแรงเป็นคะแนน โดย 0 คือ ไม่มีความแข็งแรง 5 คือ ความแข็งแรงของกลุ่มกล้ามเนื้อที่กำหนดในคนที่มีสุขภาพดี) การทดสอบทางคลินิกที่สำคัญที่สุดประการหนึ่งสำหรับการวินิจฉัยภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดกล้ามเนื้ออ่อนแรง (Myasthenia Gravis) คือการมีกลุ่มอาการเหนื่อยล้าของกล้ามเนื้อทางพยาธิวิทยา ซึ่งได้แก่ อาการที่เพิ่มขึ้นหลังการออกกำลังกาย ตัวอย่างเช่นการเพิ่มขึ้นของหนังตาตก, การรบกวนของกล้ามเนื้อตาในระหว่างการจ้องมองหลังจากการหรี่ตา; ความแข็งแรงลดลงในกลุ่มกล้ามเนื้อบางกลุ่มหลังการเคลื่อนไหวซ้ำ ๆ ในแขนขาภายใต้การศึกษา การนั่งยอง ๆ หรือการเดิน ลักษณะหรือความผิดปกติของคำพูดเพิ่มขึ้นเมื่อนับ อ่านออกเสียง ฯลฯ ในกรณีนี้ไม่มีการตรวจพบอาการของความเสียหายอินทรีย์ต่อระบบประสาทและกล้ามเนื้อ (ในกรณีที่ไม่มีโรคร่วม): ไม่มีความผิดปกติในทรงกลมสะท้อนและการประสานงาน, ความไวยังคงอยู่, ในกรณีทั่วไปไม่มีกล้ามเนื้อลีบ กล้ามเนื้อจะคงอยู่

myasthenia Gravis แพ้ภูมิตัวเองในเด็กและเยาวชน (JMG)

อาการของโรคสามารถเกิดขึ้นได้ทุกช่วงอายุตั้งแต่ 1 ปีขึ้นไป แต่ส่วนใหญ่มักปรากฏในเด็กผู้หญิงในช่วงวัยรุ่น การเกิดโรคอาจเกิดขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปหรือกะทันหัน

ภาพทางคลินิกมีลักษณะโดย:

ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อนอกตาที่มีการมองเห็นซ้อน, ophthalmoplegia และ ptosis (อาจเป็นแบบสมมาตร, ไม่สมมาตรหรือข้างเดียว)

ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใบหน้า (โดยเฉพาะกล้ามเนื้อ orbicularis oculi)

ความอ่อนแอของแขนขาใกล้เคียง

ทำอันตรายต่อกล้ามเนื้อทางเดินหายใจและคอหอย

ปฏิกิริยาตอบสนองของเส้นเอ็นส่วนลึกยังคงอยู่

เมื่อตรวจสอบเด็กที่มีภาวะหายใจล้มเหลวในกรณีที่ไม่มีพยาธิสภาพในปอดจำเป็นต้องคำนึงถึงความเป็นไปได้ของ JMG แม้ว่าจะไม่มีอาการอื่นของโรคนี้ก็ตาม

ในตอนแรกความแข็งแรงของกล้ามเนื้ออาจเป็นปกติหรือเกือบปกติ และควรประเมินความแข็งแรงของกล้ามเนื้อก่อนและหลังการออกกำลังกาย อุบัติการณ์ของกรณีที่การมีส่วนร่วมจำกัดอยู่ที่กล้ามเนื้อนอกตาเท่านั้น (ภาวะกล้ามเนื้อตาอ่อนแรงในตา) แตกต่างกันไปอย่างมากในสิ่งพิมพ์ต่างๆ แต่อาจเป็น 20-50% และมากถึง 80% ในเด็กเล็กในประเทศจีน MuSK-MG พบได้บ่อยในผู้หญิง ภาพทางคลินิกโดดเด่นด้วยความอ่อนแอของกล้ามเนื้อตาและกล้ามเนื้อกะโหลกศีรษะ และสังเกตภาวะวิกฤตทางเดินหายใจบ่อยครั้ง ความแตกต่างระหว่าง MuSK-MG และ AChR-MG ยังคงต้องมีการอธิบายให้ชัดเจน

รูปแบบทารกแรกเกิดชั่วคราว (myasthenia ทารกแรกเกิด)

อาการทางคลินิก ได้แก่ :

ภาวะ hypotonia ของกล้ามเนื้อทั่วไป

ร้องไห้เบาๆ

หายใจลำบากและดูดนมได้

การพัฒนาที่เป็นไปได้ของหนังตาตก

Amymia, ความผิดปกติของดวงตา,

ความผิดปกติของการกลืน ลดการตอบสนองเชิงลึก

กลุ่มอาการ myasthenic แต่กำเนิดมีรายละเอียดเพิ่มเติมในภาคผนวก D1

กลุ่มอาการ myasthenic ชั่วคราวซึ่งปรากฏในเด็กดังกล่าวในวันแรกของชีวิตและคงอยู่เป็นเวลา 1-1.5 เดือนเกิดจากการถ่ายโอนแอนติบอดีไปยัง AChR จากแม่ผ่านสิ่งกีดขวางรก

โรคที่เกิดร่วมกัน และเป็นจุดเด่นของภาวะปัจจุบันที่เรียกว่า IUD with episodic apnea)

ดังนั้นความแตกต่างระหว่างอาการทั้งหมดของ myasthenia Gravis ก็คือความเคลื่อนไหวในระหว่างวัน อาการรุนแรงขึ้นหลังการออกกำลังกาย การกลับตัวได้ หรือความรุนแรงลดลงหลังการพักผ่อน

วิกฤตการณ์ไมแอสเธนิก ซึ่งด้วยเหตุผลหลายประการทำให้สภาพทรุดโทรมลงอย่างมากพร้อมกับการหยุดชะงักของการทำงานที่สำคัญ พื้นฐานระดับโมเลกุลของวิกฤต myasthenic น่าจะลดลงอย่างมากในจำนวน AChR ที่ทำงาน เนื่องจากการโจมตีครั้งใหญ่โดย autoantibodies ของพวกมัน บ่อยครั้งที่วิกฤต myasthenic เกิดขึ้นจากการติดเชื้อในหลอดลมและในบางกรณีโรคปอดบวมเกิดขึ้นกับพื้นหลังของวิกฤตและปัญหาการหายใจอาจมีลักษณะผสมกัน

วิกฤต Myasthenic สามารถแยกความแตกต่างจากสภาวะที่รุนแรงอื่น ๆ ที่มาพร้อมกับความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจโดยมี:

กลุ่มอาการบัลบาร์,

ไฮโปมิเมีย

หนังตาตก,

โรคตาภายนอกไม่สมมาตร

ความอ่อนแอและความเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อแขนขาและคอ (ลดลงเมื่อตอบสนองต่อการบริหารของสารยับยั้ง AChE)

จำเป็นต้องแยกแยะวิกฤต myasthenic จากวิกฤต cholinergic (ภาคผนวก D2) ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อมีสารยับยั้ง AChE ในปริมาณที่มากเกินไป อาการที่พบบ่อยของวิกฤตการณ์ ได้แก่ ความอ่อนแออย่างรุนแรงของกล้ามเนื้อสมัครใจที่มีภาวะหายใจล้มเหลวและกลุ่มอาการกระเปาะ ความปั่นป่วนของจิต และสติบกพร่อง (อาการมึนงง โคม่า)

วิกฤตแบบผสม (myasthenic + cholinergic) เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรค myasthenia Gravis เนื่องจากการใช้ที่ไม่เหมาะสมและ/หรือขนาดยาที่ใช้ในการรักษาในช่วงแรกๆ ของสารยับยั้ง AChE ที่แคบ ตลอดจนกับภูมิหลังของสภาวะที่ทำให้เกิดอาการทั่วไปหรือกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากต้นกำเนิดต่างๆ (การติดเชื้อระหว่างกระแส , ร่างกาย, ความผิดปกติของฮอร์โมน, การทานยา, ส่งผลต่อการหดตัวของกล้ามเนื้อโดยสมัครใจ ฯลฯ )

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ

ความคิดเห็น: ตรวจพบแอนติบอดีต่อ AChR ในเด็กในช่วง 60-80% ในในวัยก่อนวัยเรียน การทดสอบจะเป็นบวกในเด็กประมาณ 50% ไทเตอร์แอนติบอดีลดลงในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาสำเร็จ จากซีโรเนกาทีฟไปจนถึงแอนติบอดีต่อ AChR ประมาณ 40-50% เป็นซีโรเนกาทีฟสำหรับแอนติบอดีต่อ MySK มากกว่าความถี่สูงของการมีอยู่ของแอนติบอดีเหล่านี้ในเด็กยังไม่ได้รับการยอมรับอย่างแม่นยำ แต่พวกมันอาจพบได้ตั้งแต่เริ่มเกิดโรคในวัยเด็ก

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ

ความคิดเห็น: การทดสอบนี้เป็นการทดสอบที่เน้นความเครียด โดยเฉพาะในเด็กเล็ก ดังนั้นจึงควรทำอย่างอ่อนโยน ปัญหาทางเทคนิคในเด็กเล็กก็ถือเป็นปัญหาเช่นกัน ดังนั้น ก่อนที่จะประกาศการทดสอบบวก คุณต้องแน่ใจอย่างแน่นอนว่าแอมพลิจูดลดลงเกิดขึ้นตามประเภท myasthenic ศักยภาพในการทำงานของกล้ามเนื้อทั้งหมดแก้ไขด้วยอิเล็กโทรดพื้นผิว โดยเฉพาะอย่างยิ่งบนกล้ามเนื้อที่อ่อนแอ ความถี่การกระตุ้นเส้นประสาท 3Hz และ 5Hz ลดความกว้างลงมากกว่า 10% นิ้วระหว่างศักยภาพที่สามและห้าถือว่าเป็นบวกผลลัพธ์. EMG ไฟเบอร์เดี่ยวเพื่อตรวจจับ "กระวนกระวายใจ" ที่เพิ่มขึ้นเมื่อทำสัญญากับเส้นใยคู่ จะมีความไวมากกว่า ISN แบบคลาสสิก แต่เป็นวิธีที่ทำได้ยากในเด็ก ISN ปกติไม่รวมอยู่ในนั้นการวินิจฉัยโรค JMG

ขอแนะนำว่าในกรณีที่ยากในการวินิจฉัยจะทำการตรวจทางสัณฐานวิทยาของการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ (แสง, กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน, ฮิสโตเคมี, อิมมูโนฮิสโตเคมี, อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์และการตรวจสายตาประเภทอื่น ๆ ของทางแยกประสาทและกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อโดยรอบ)

Myasthenia Gravis เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่พบบ่อยที่สุด โดยมีลักษณะเฉพาะคือความเสียหายต่อไซแนปส์ประสาทและกล้ามเนื้ออันเนื่องมาจากการผลิตแอนติบอดีต่อตัวรับอะซิทิลโคลีนหรือเอนไซม์เฉพาะ - ไทโรซีนไคเนสที่จำเพาะต่อกล้ามเนื้อ

เป็นผลให้เกิดความเหนื่อยล้าทางพยาธิวิทยาและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโครงร่างการกลายพันธุ์ในโปรตีนของรอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อสามารถนำไปสู่การพัฒนาของกลุ่มอาการ myasthenic แต่กำเนิด

มันคืออะไร?

Myasthenia Gravis เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่พบได้ไม่บ่อยนัก โดยมีลักษณะของกล้ามเนื้ออ่อนแรงและความเกียจคร้าน ด้วย myasthenia Gravis การสื่อสารระหว่างเส้นประสาทและเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อจะหยุดชะงัก

ชื่อทางวิทยาศาสตร์อย่างเป็นทางการของโรคนี้คือ myasthenia Gravis pseudoparalitica ซึ่งแปลเป็นภาษารัสเซียว่า asthenic bulbar palsy ในคำศัพท์ทางการแพทย์ของรัสเซีย แนวคิดของ "myasthenia Gravis" ถูกนำมาใช้กันอย่างแพร่หลาย

สาเหตุของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายแรง

จนถึงปัจจุบันผู้เชี่ยวชาญยังไม่มีข้อมูลที่ชัดเจนเกี่ยวกับสิ่งที่กระตุ้นให้เกิดอาการของ myasthenia Gravis ในบุคคลอย่างแน่นอน Myasthenia Gravis เป็นโรคแพ้ภูมิตนเอง เนื่องจากพบแอนติบอดีหลายตัวในซีรั่มของผู้ป่วย แพทย์บันทึกกรณีครอบครัวของ myasthenia Gravis จำนวนหนึ่ง แต่ไม่มีหลักฐานที่แสดงถึงอิทธิพลของปัจจัยทางพันธุกรรมที่มีต่อการสำแดงของโรค

บ่อยครั้งที่ myasthenia Gravis แสดงออกควบคู่ไปกับภาวะ hyperplasia หรือเนื้องอกของต่อมไธมัส นอกจากนี้ กลุ่มอาการ myasthenic อาจเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่บ่นว่าเป็นโรคทางธรรมชาติของระบบประสาท polydermatomyositis และมะเร็ง

บ่อยครั้งที่ผู้หญิงต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ตามกฎแล้วโรคนี้จะปรากฏในคนอายุ 20-30 ปี โดยทั่วไปโรคนี้จะได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยอายุ 3 ถึง 80 ปี ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ผู้เชี่ยวชาญได้แสดงความสนใจอย่างมากต่อโรคนี้ เนื่องจากมีอุบัติการณ์ของภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดรุนแรงในเด็กและเยาวชนสูง ซึ่งนำไปสู่ความพิการในภายหลัง โรคนี้มีการอธิบายครั้งแรกเมื่อกว่าศตวรรษก่อน

การเกิดโรค

กระบวนการแพ้ภูมิตนเองมีบทบาทในการพัฒนา myasthenia Gravis โดยพบแอนติบอดีในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อและต่อมไทมัส กล้ามเนื้อเปลือกตามักได้รับผลกระทบ ส่งผลให้หนังตาตกซึ่งมีความรุนแรงแตกต่างกันไปตลอดทั้งวัน กล้ามเนื้อเคี้ยวได้รับผลกระทบ การกลืนบกพร่อง และการเดินเปลี่ยนแปลง การวิตกกังวลอาจส่งผลเสียต่อผู้ป่วย เนื่องจากทำให้เกิดอาการเจ็บหน้าอกและหายใจไม่สะดวก

ปัจจัยกระตุ้นอาจเป็นความเครียดได้รับความทุกข์ทรมานจาก ARVI ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายทำให้เกิดการสร้างแอนติบอดีต่อเซลล์ของร่างกาย - ต่อต้านตัวรับ acetylcholine ของเยื่อโพสซินแนปติกของรอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อ (ไซแนปส์) โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากภูมิต้านตนเองไม่ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม

โรคนี้มักปรากฏในช่วงวัยรุ่นในเด็กผู้หญิง (อายุ 11-13 ปี) พบได้น้อยในเด็กผู้ชายในวัยเดียวกัน โรคนี้มีการตรวจพบมากขึ้นในเด็กก่อนวัยเรียน (อายุ 5-7 ปี)

การจำแนกประเภท

โรคนี้พัฒนาแตกต่างกันไปในแต่ละคน บ่อยครั้งที่ myasthenia Gravis เริ่มต้นด้วยความอ่อนแอของกล้ามเนื้อตาและใบหน้า จากนั้นความผิดปกตินี้จะแพร่กระจายไปยังกล้ามเนื้อคอและลำตัว แต่บางคนก็มีอาการของโรคเพียงบางส่วนเท่านั้น ดังนั้นจึงมี myasthenia Gravis หลายประเภท

1. รูปแบบของตามีลักษณะเฉพาะคือความเสียหายต่อเส้นประสาทสมอง สัญญาณแรกของสิ่งนี้คือการตกของเปลือกตาบน โดยส่วนใหญ่มักจะอยู่ที่ด้านใดด้านหนึ่งก่อน ผู้ป่วยบ่นว่ามองเห็นภาพซ้อนและเคลื่อนลูกตาลำบาก
2. Myasthenia Gravis รูปแบบกระเปาะเป็นแผลที่กล้ามเนื้อบดเคี้ยวและการกลืน นอกจากการหยุดชะงักของฟังก์ชั่นเหล่านี้แล้ว คำพูดของผู้ป่วยยังเปลี่ยนไป เสียงจะเงียบลง จมูก และมีปัญหาในการออกเสียงเสียงบางอย่าง เช่น "r" หรือ "b"
3. แต่ส่วนใหญ่มักมีรูปแบบทั่วไปของโรคซึ่งกล้ามเนื้อตาได้รับผลกระทบเป็นครั้งแรกจากนั้นกระบวนการจะแพร่กระจายไปที่คอแขนขาส่วนบนและส่วนล่าง กล้ามเนื้อสะโพกและแขนมักได้รับผลกระทบเป็นพิเศษ เป็นการยากที่ผู้ป่วยจะขึ้นบันไดหรือถือสิ่งของ อันตรายของโรครูปแบบนี้คือความอ่อนแอจะลามไปยังกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ

อาการ

น่าเสียดายที่ myasthenia Gravis ส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยในกรณีที่โรคนี้ดำเนินต่อไปหลายปีติดต่อกันและมีอาการรุนแรงขึ้น ด้วยเหตุนี้ ความเหนื่อยล้าที่ไม่สามารถอธิบายได้ กล้ามเนื้ออ่อนแรง หรือความอ่อนแอที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วเมื่อมีการเคลื่อนไหวซ้ำๆ ควรถือเป็นอาการที่เป็นไปได้ของ myasthenia Gravis จนกว่าการวินิจฉัยโรคนี้จะถูกหักล้างโดยสิ้นเชิง

อาการเริ่มแรก ได้แก่:

• ความผิดปกติของการกลืน
• เคี้ยวอาหารแข็งยากจนไม่ยอมกิน
• เมื่อพูด - "เสียงซีดจาง"
• เมื่อยล้าเมื่อหวี, ขึ้นบันได, เดินปกติ,
• การปรากฏตัวของการเดินสับ
• เปลือกตาตก

ผลกระทบที่พบบ่อยที่สุดคือกล้ามเนื้อตา ใบหน้า และการบดเคี้ยว รวมถึงกล้ามเนื้อกล่องเสียงและคอหอย การทดสอบต่อไปนี้ช่วยระบุ myasthenia Gravis ที่แฝงอยู่:

• หากผู้ป่วยถูกขอให้เปิดและปิดปากอย่างรวดเร็วภายใน 30 วินาที คนที่มีสุขภาพดีจะเคลื่อนไหวได้ประมาณ 100 ครั้ง และผู้ที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดรุนแรงจะเคลื่อนไหวได้น้อยลง
• นอนหงาย ยกศีรษะขึ้นและค้างไว้ในท่านี้เป็นเวลา 1 นาที พร้อมมองที่ท้องของคุณ
• ยืดแขนของคุณและยืนอยู่ที่นั่นเป็นเวลา 3 นาที
• ทำสควอชลึก 15–20 ครั้ง
• กำและคลายมืออย่างรวดเร็ว ซึ่งมักทำให้เปลือกตาตกในผู้ป่วยที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

รูปแบบท้องถิ่นของ myasthenia Gravis นั้นมีลักษณะเฉพาะคือการแสดงออกของกล้ามเนื้ออ่อนแรงของกล้ามเนื้อบางกลุ่มและในรูปแบบทั่วไปกล้ามเนื้อของลำตัวหรือแขนขามีส่วนร่วมในกระบวนการนี้

วิกฤตการณ์ไมแอสเธนิก

ตามการปฏิบัติทางคลินิกแสดงให้เห็น myasthenia Gravis เป็นโรคที่ก้าวหน้าซึ่งหมายความว่าภายใต้อิทธิพลของปัจจัยอัมพาตบางอย่าง (สภาพแวดล้อมภายนอกหรือสาเหตุภายนอก) ระดับและความรุนแรงของการแสดงอาการของโรคสามารถเพิ่มขึ้นได้ และแม้แต่คนไข้ที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดรุนแรง (myasthenia Gravis) ระดับไม่รุนแรงก็อาจประสบกับภาวะวิกฤตของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงได้ (myasthenic)

สาเหตุของภาวะนี้อาจเป็น:

• การบาดเจ็บ;
• เงื่อนไขที่ตึงเครียด:
• การติดเชื้อเฉียบพลันใด ๆ
• การใช้ยาที่มีผลทางประสาทหรือฤทธิ์ระงับประสาท
• การแทรกแซงการผ่าตัดในร่างกาย ฯลฯ

อาการจะแสดงออกมาเมื่อมองเห็นภาพซ้อนครั้งแรก จากนั้นผู้ป่วยจะรู้สึกถึงการโจมตีของกล้ามเนื้ออ่อนแรงเพิ่มขึ้นอย่างกะทันหันกิจกรรมการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อกล่องเสียงลดลงซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักของกระบวนการ:

• การสร้างเสียง
• การหายใจและการกลืน;
• น้ำลายไหลเพิ่มขึ้นและชีพจรเต้นเร็วขึ้น
• รูม่านตาอาจขยายตัว หัวใจเต้นเร็วอาจเกิดขึ้น และอัมพาตโดยสมบูรณ์อาจเกิดขึ้นได้โดยไม่สูญเสียความไว

การพัฒนาภาวะขาดออกซิเจนในสมองอย่างเฉียบพลันสามารถนำไปสู่ภัยคุกคามโดยตรงต่อชีวิตได้ ดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีมาตรการช่วยชีวิตอย่างเร่งด่วน

การวินิจฉัย

เพื่อให้การวินิจฉัยที่ถูกต้องผู้ป่วยจะได้รับการศึกษาที่ครอบคลุมเนื่องจากภาพทางคลินิกของ myasthenia gravis อาจคล้ายกับโรคอื่น ๆ วิธีการวินิจฉัยหลักคือ:

1. การตรวจเลือดทางชีวเคมีอย่างกว้างขวางเพื่อตรวจหาแอนติบอดี
2. การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อเป็นการศึกษาที่คุณสามารถประเมินศักยภาพของเส้นใยกล้ามเนื้อเมื่อเส้นใยกล้ามเนื้อรู้สึกตื่นเต้น
3. การตรวจคัดกรองทางพันธุกรรมซึ่งดำเนินการเพื่อระบุรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดของ myasthenia;
4. Electroneurography เป็นการศึกษาที่ช่วยให้คุณประเมินความเร็วของการส่งแรงกระตุ้นเส้นประสาทไปยังเส้นใยกล้ามเนื้อ
5. MRI – ด้วยความช่วยเหลือของการศึกษานี้ คุณสามารถสังเกตเห็นได้แม้กระทั่งสัญญาณเพียงเล็กน้อยของภาวะต่อมไทมิกเกิน (thymic hyperplasia)
6. ทดสอบความล้าของกล้ามเนื้อ - ผู้ป่วยจะถูกขอให้เปิดและปิดปากอย่างรวดเร็วหลายครั้ง โบกแขนและขา บีบและคลายมือ และหมอบ กลุ่มอาการหลักของ myasthenia Gravis คือการปรากฏตัวของกล้ามเนื้ออ่อนแรงเพิ่มขึ้นพร้อมกับการเคลื่อนไหวซ้ำ ๆ
7. การทดสอบ Proserine - ผู้ป่วยจะถูกฉีดด้วย proserine ใต้ผิวหนังหลังจากนั้นพวกเขารอนานถึงครึ่งชั่วโมงแล้วประเมินผลลัพธ์ ผู้ป่วยที่เป็นโรค myasthenia Gravis รู้สึกว่าอาการของเขาดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัด และหลังจากนั้นไม่กี่ชั่วโมง อาการทางคลินิกก็กลับมามีความรุนแรงเหมือนเดิม

วิธีการรักษา myasthenia Gravis?

ในกรณีที่รุนแรงของ myasthenia Gravis จะมีการระบุว่าต้องนำต่อมไธมัสออกระหว่างการผ่าตัด ยาที่มีประสิทธิภาพที่สุดที่ใช้ในการบรรเทาอาการของโรค ได้แก่ โปรเซรินและคาลินิน นอกจากนี้ยังมีการใช้ยาที่ช่วยเพิ่มภูมิคุ้มกันและยาอื่นๆ อีกจำนวนหนึ่งที่ปรับปรุงความเป็นอยู่ที่ดีของผู้ป่วย สิ่งสำคัญคือต้องจำไว้ว่าการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ จะยิ่งมีประสิทธิผลมากขึ้นเท่านั้น

ในระยะแรกของโรคจะใช้ยา anticholinesterase, cytostatics, glucocorticoids และ immunoglobulins เป็นยารักษาตามอาการ หากสาเหตุของ myasthenia Gravis เป็นเนื้องอก จะต้องทำการผ่าตัดเพื่อเอาเนื้องอกออก ในกรณีที่อาการของ myasthenia Gravis ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว จะมีการบ่งชี้การตกเลือดนอกร่างกายเพื่อล้างแอนติบอดีในเลือด หลังจากขั้นตอนแรกผู้ป่วยสังเกตเห็นว่าอาการของเขาดีขึ้นเพื่อให้มีผลยาวนานยิ่งขึ้นการรักษาจะดำเนินการเป็นเวลาหลายวัน

วิธีการรักษาใหม่ที่มีประสิทธิภาพ ได้แก่ การแช่แข็งด้วยความเย็น - การทำให้เลือดบริสุทธิ์จากสารที่เป็นอันตรายภายใต้อิทธิพลของอุณหภูมิต่ำ ขั้นตอนดำเนินการในหลักสูตร (5-7 วัน) ข้อดีของการใช้ไครโอโฟรีซิสเหนือพลาสมาโฟเรซิสนั้นชัดเจน: ในพลาสมาที่ส่งคืนให้กับผู้ป่วยหลังการทำให้บริสุทธิ์ สารที่มีประโยชน์ทั้งหมดจะถูกเก็บรักษาไว้ไม่เปลี่ยนแปลง ซึ่งจะช่วยหลีกเลี่ยงปฏิกิริยาการแพ้และการติดเชื้อไวรัส

นอกจากนี้ วิธีการใหม่ในการแก้เลือดออกที่ใช้ในการรักษา myasthenia Gravis ยังรวมถึงการกรองพลาสมาแบบคาสเคด ซึ่งเลือดบริสุทธิ์จะกลับคืนสู่ผู้ป่วยหลังจากผ่านตัวกรองนาโน หลังจากนาทีแรกของขั้นตอน ผู้ป่วยสังเกตเห็นการปรับปรุงความเป็นอยู่ที่ดี; การรักษา myasthenia Gravis อย่างเต็มรูปแบบต้องใช้เวลาห้าถึงเจ็ดวัน

วิธีการสมัยใหม่ในการรักษา myasthenia Gravis ยังรวมถึงการบำบัดด้วยอิมมูโนเภสัชบำบัดนอกร่างกายด้วย ขั้นตอนหนึ่งคือ ลิมโฟไซต์จะถูกแยกออกจากเลือดของผู้ป่วย ซึ่งจะรักษาด้วยยาและส่งกลับเข้าสู่กระแสเลือดของผู้ป่วย ขั้นตอนนี้ถือว่ามีประสิทธิภาพสูงสุดในการรักษา myasthenia Gravis ช่วยให้คุณลดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันโดยลดการผลิตลิมโฟไซต์และแอนติบอดี เทคนิคนี้ช่วยให้การบรรเทาอาการคงที่เป็นเวลาหนึ่งปี

การป้องกัน myasthenia Gravis และภาวะแทรกซ้อน

เป็นไปไม่ได้ที่จะป้องกันโรค แต่คุณสามารถทำทุกอย่างที่เป็นไปได้เพื่อใช้ชีวิตให้เต็มที่ด้วยการวินิจฉัยเช่นนี้

1. ประการแรก การควบคุมของแพทย์ ผู้ป่วยดังกล่าวได้รับการจัดการโดยนักประสาทวิทยา นอกเหนือจากแผนการรักษาที่กำหนดและการไปพบนักประสาทวิทยาอย่างเป็นระบบแล้ว ยังจำเป็นต้องตรวจสอบสภาพทั่วไป (น้ำตาลในเลือด ความดันโลหิต ฯลฯ) เพื่อป้องกันการพัฒนาของโรคอื่น ๆ ในระหว่างการรักษา myasthenia Gravis
2. ประการที่สอง คุณควรหลีกเลี่ยงความเครียดที่มากเกินไป ทั้งทางร่างกายและจิตใจ ความเครียด การทำงานหนัก และการเล่นกีฬามากเกินไป ทำให้อาการของผู้ป่วยแย่ลง การออกกำลังกายและการเดินในระดับปานกลางยังมีประโยชน์อีกด้วย
3. ประการที่สาม ควรหลีกเลี่ยงการโดนแสงแดด
4. ประการที่สี่ จำเป็นต้องทราบข้อห้ามสำหรับผู้ป่วยที่มี myasthenia gravis และปฏิบัติตามอย่างเคร่งครัด
5. ประการที่ห้า ปฏิบัติตามระบบการรักษาที่แพทย์กำหนดอย่างเคร่งครัด อย่าข้ามการใช้ยา และอย่าใช้ยาเกินกว่าที่แพทย์ที่เข้ารับการรักษากำหนด

แพทย์มีหน้าที่ต้องออกรายการยาที่ห้ามใช้สำหรับผู้ป่วยรายดังกล่าว รวมถึงการเตรียมแมกนีเซียม, ยาคลายกล้ามเนื้อ, ยากล่อมประสาท, ยาปฏิชีวนะบางชนิด, ยาขับปัสสาวะ ยกเว้น veroshpiron ซึ่งในทางกลับกันระบุไว้

คุณไม่ควรใช้ยากระตุ้นภูมิคุ้มกันหรือยาระงับประสาทใด ๆ แม้แต่ยาที่ดูปลอดภัย (เช่น valerian หรือ peony tincture)

พยากรณ์

ก่อนหน้านี้ Myasthenia Gravis เป็นโรคร้ายแรง โดยมีอัตราการเสียชีวิตสูงถึง 30-40% อย่างไรก็ตาม ด้วยวิธีการวินิจฉัยและการรักษาที่ทันสมัย ​​อัตราการเสียชีวิตจึงเหลือน้อยที่สุด - น้อยกว่า 1%; ประมาณ 80% หากได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม จะสามารถฟื้นตัวได้อย่างสมบูรณ์หรือทุเลาลง โรคนี้เป็นโรคเรื้อรัง แต่ต้องได้รับการดูแลและรักษาอย่างระมัดระวัง

ก.สาเหตุด้วย myasthenia Gravis การส่งผ่านประสาทและกล้ามเนื้อจะหยุดชะงัก โรคนี้มักเกิดจากความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกัน โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายแรงมีสามรูปแบบทางคลินิก

1. myasthenia ทารกแรกเกิดดูเหมือนจะเป็นผลมาจากการถ่ายโอนแอนติบอดี (IgG) แบบพาสซีฟจากมารดาที่มีภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้าย อาการจะรุนแรงแต่เป็นชั่วคราว

2. โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงแต่กำเนิดอาจปรากฏในมดลูก (การเคลื่อนไหวของทารกในครรภ์อ่อนแอ) ในช่วงแรกเกิดหรือในช่วงสองสามปีแรกของชีวิต มารดาของผู้ป่วยไม่เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง อาการจะเด่นชัดน้อยกว่า แต่คงอยู่นานกว่าภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงในทารกแรกเกิด

3. โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงในเด็กและเยาวชนโรคนี้เกิดในเด็กทุกวัย โดยมีอาการหนังตาตก การมองเห็นภาพซ้อน และอาการกระเปาะอื่นๆ และกล้ามเนื้ออ่อนแรง

บี.การวินิจฉัย

1. หนึ่งในวิธีหลักคือการทดสอบด้วยสารยับยั้ง AChE เอโดรโฟเนียม คลอไรด์ ฉีดในขนาด 0.2 มก./กก. ทางหลอดเลือดดำ สูงสุด 10 มก. เนื่องจากมีผลในระยะสั้น (น้อยกว่า 5 นาที) และทำให้เกิดผลข้างเคียงที่เด่นชัดของโคลิเนอร์จิค จึงให้นีโอสติกมีน 0.04 มก./กก. ฉีดเข้ากล้ามเนื้อแทนทารกแรกเกิดและบางครั้งในเด็กโต ผลของนีโอสติกมีนจะเกิดขึ้นภายใน 10 นาที และจะถึงจุดสูงสุดหลังจากผ่านไป 30 นาที ในทั้งสองกรณี ให้ติดตามจังหวะการเต้นของหัวใจและความดันโลหิต หากผลข้างเคียงเกิดขึ้น ให้ฉีดอะโทรปีนในขนาดเดียว 0.01 มก./กก. (ขนาดยารวมสูงสุดคือ 0.4 มก.)

2. EMG เผยให้เห็นการลดลงของความกว้างของการตอบสนองของกล้ามเนื้อด้วยการกระตุ้นเส้นประสาทซ้ำ ๆ

ใน.การรักษา

1. myasthenia ทารกแรกเกิด

ก.การบำบัดบำรุงรักษาจำกัดขณะหายใจและกลืน

ข.สำหรับปัญหาการกลืนและการหายใจ นีโอสติกมีนจะใช้เข้ากล้ามหรือรับประทาน ขนาดยาฉีดเข้ากล้าม 0.05-0.3 มก./กก. ขนาดยาฉีดสูงกว่า 10 เท่า ให้ยาทุก 1-12 ชั่วโมง ขึ้นอยู่กับการหายใจและความแรงของการร้องไห้ การฉีด IM จะทำ 20 นาทีก่อนให้อาหาร

วี.หากสารยับยั้ง AChE ไม่ได้ผล จะใช้การแลกเปลี่ยนพลาสมาหรือการแลกเปลี่ยนการถ่ายเลือด มีข้อมูลเกี่ยวกับความสำเร็จในการใช้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ

2. โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงแต่กำเนิดในทารกแรกเกิด การรักษาจะเหมือนกับภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงในทารกแรกเกิด ประสิทธิผลของพลาสมาฟีเรซิสและการแลกเปลี่ยนการถ่ายเลือดยังเป็นที่น่าสงสัย

3. โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงในเด็กและเยาวชน

ก.พื้นฐานของการรักษาคือสารยับยั้ง AChE ใช้สำหรับการรักษาระยะยาวและในกรณีฉุกเฉิน (การหายใจล้มเหลวเฉียบพลัน) ขนาดยาเริ่มต้นของนีโอสติกมีนคือ 0.3-0.5 มก./กก. รับประทานวันละ 3 ครั้ง, ไพริโดสติกมีนโบรไมด์คือ 1 มก./กก. รับประทานวันละ 3 ครั้ง จากนั้นขนาดและความถี่ในการบริหารจะเพิ่มขึ้นตามความรุนแรงและระยะเวลาของผลกระทบ คุณสามารถกำหนดยาเม็ด pyridostigmine ที่ออกฤทธิ์ยาวซึ่งมียา 180 มก.

ข.หากสารยับยั้ง AChE ไม่ได้ผลแม้ในขนาดที่สูง จะต้องสั่งยาเพรดนิโซน ขนาดยาเริ่มต้นคือ 0.5-1 มก./กก. วันเว้นวัน ต่อมาเพิ่มขึ้น 0.2 มก./กก. จนกว่าจะได้ผล ปริมาณสูงสุดคือ 60 มก./กก. จากนั้นยาจะค่อยๆถอนออก

วี.การผ่าตัดไธม์จะถูกระบุเมื่อการรักษาด้วยวิธีอื่นไม่ประสบผลสำเร็จ รวมถึงในกรณีที่จำเป็นต้องใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณมากเป็นประจำทุกวันในระยะยาว ไธโมมาพบได้น้อยในเด็ก

ช.ในกรณีที่รุนแรง พลาสมาฟีเรซิสจะใช้เพื่อบรรเทาอาการชั่วคราว

4. เมื่อใช้ยาเกินขนาดของสารยับยั้ง AChE กล้ามเนื้ออ่อนแรงจะเพิ่มขึ้น (วิกฤต cholinergic) ผลกระทบต่อระบบโคลิเนอร์จิคและอาการที่แย่ลงในการทดสอบอีโดรโฟเนียม ทำให้เกิดความแตกต่างระหว่างวิกฤตโคลิเนอร์จิคกับวิกฤตไมแอสเทนิก ยาทางเลือกสำหรับการรักษาวิกฤต cholinergic คือ atropine, 0.4 mg IV

J. Gref (ed.) "กุมารเวชศาสตร์", มอสโก, "การปฏิบัติ", 1997