กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ในผู้หญิง สาเหตุของโรค carcinoid และวิธีการรักษาที่ทันสมัย การวินิจฉัยและการรักษา

สารคาร์ซินอยด์- เนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดมาจากเซลล์ neuroendocrine (เซลล์ของระบบ APUD) เซลล์เหล่านี้เป็นอนุพันธ์ของยอดประสาท มีการกระจายอย่างกว้างขวางในร่างกายและมีและหลั่งเปปไทด์ที่มีฤทธิ์ทางชีวภาพบางชนิด ส่วนใหญ่แล้ว carcinoids จะพัฒนาในระบบทางเดินอาหาร (85%) โดยเฉพาะในลำไส้เล็กและในปอด (10%) ซึ่งไม่ค่อยส่งผลต่ออวัยวะอื่น ๆ (เช่นรังไข่) carcinoids ในลำไส้ไม่ค่อยพบ (ใน 10% ของกรณี) ปรากฏทางคลินิก สิ่งนี้อธิบายได้จากการทำลายอย่างรวดเร็วของเปปไทด์ที่มีฤทธิ์ทางชีวภาพในตับ เฉพาะกับการแพร่กระจายของ carcinoid ในลำไส้ไปยังตับเท่านั้นที่อาการจะปรากฏในผู้ป่วย 40-45% สำหรับมะเร็งรังไข่และมะเร็งหลอดลม พวกมันสามารถทำให้เกิดอาการลักษณะเฉพาะได้ ระยะแรกโรคต่างๆ

กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ - การรวมกันของอาการที่เกิดจากการหลั่งฮอร์โมนจากเนื้องอกและการเข้าสู่กระแสเลือด

กลไกการเกิดโรค (จะเกิดอะไรขึ้น?) ระหว่างกลุ่มอาการ Carcinoid:

เนื้องอกของคาร์ซินอยด์สามารถปรากฏได้ในบริเวณที่มีเซลล์เอนเทอโรโครมาฟิน โดยทั่วไปทั่วร่างกาย เนื้องอกของคาร์ซินอยด์ในสัดส่วนที่มากขึ้น (65%) พัฒนาในระบบทางเดินอาหาร ในกรณีส่วนใหญ่ เนื้องอกของคาร์ซินอยด์จะเกิดขึ้นในลำไส้เล็ก ไส้ติ่ง และไส้ตรง เนื้องอกของคาร์ซินอยด์มักไม่ค่อยเกิดขึ้นในกระเพาะอาหารและลำไส้ใหญ่ ตับอ่อน ถุงน้ำดี และตับมีแนวโน้มที่จะพัฒนาเนื้องอกของคาร์ซินอยด์น้อยที่สุด (แม้ว่าเนื้องอกของคาร์ซินอยด์มักจะแพร่กระจายไปที่ตับ)

ประมาณ 25% ของเนื้องอกของ carcinino ส่งผลต่อทางเดินหายใจและปอด ส่วนที่เหลืออีก 10% สามารถพบได้ทุกที่ ในบางกรณี แพทย์ไม่สามารถระบุตำแหน่งเนื้องอกของคาร์ซินอยด์ได้แม้จะมีอาการของโรคคาร์ซินอยด์ก็ตาม

เนื้องอกคาร์ซินอยด์ ลำไส้เล็ก

โดยทั่วไป เนื้องอกในลำไส้เล็ก (ไม่ร้ายแรงหรือร้ายแรง) พบได้น้อย พบน้อยกว่าเนื้องอกในลำไส้ใหญ่หรือกระเพาะอาหารมาก เนื้องอกคาร์ซินอยด์ขนาดเล็กในลำไส้เล็กอาจไม่ทำให้เกิดอาการใด ๆ นอกจากอาการปวดท้องเล็กน้อย ด้วยเหตุนี้ จึงเป็นการยากที่จะระบุได้ว่ามีเนื้องอกคาร์ซินอยด์ในลำไส้เล็กในระยะแรก อย่างน้อยก็จนกว่าผู้ป่วยจะได้รับการผ่าตัด สามารถตรวจจับได้เท่านั้น ส่วนเล็กๆเนื้องอกของ carcinino ในลำไส้เล็กในระยะแรกและถึงกระนั้นสิ่งนี้ก็เกิดขึ้นโดยไม่คาดคิดในการเอ็กซ์เรย์ โดยปกติแล้ว เนื้องอกของคาร์ซินอยด์ในลำไส้เล็กจะได้รับการวินิจฉัยในช่วงปลายๆ เมื่ออาการของโรคปรากฏชัดเจน และมักจะเกิดขึ้นหลังการแพร่กระจายของโรค

ประมาณ 10% ของเนื้องอกของ carcinino ในลำไส้เล็กทำให้เกิดโรค carcinoid โดยปกติแล้วการพัฒนาของกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์หมายความว่าเนื้องอกนั้นเป็นมะเร็งและไปถึงตับแล้ว

เนื้องอกของคาร์ซินอยด์มักไปขัดขวางลำไส้เล็กเมื่อมีขนาดใหญ่ อาการของการอุดตันของลำไส้เล็ก ได้แก่ ปวดท้อง paroxysmal คลื่นไส้อาเจียน และบางครั้งท้องเสีย การอุดตันอาจเกิดจากกลไกที่แตกต่างกันสองประการ กลไกแรกคือการขยายตัวของเนื้องอกในลำไส้เล็ก กลไกที่สองคือการบิดของลำไส้เล็กเนื่องจาก fibrosing mesenteritis ซึ่งเป็นภาวะที่เกิดจากเนื้องอกซึ่งมีแผลเป็นเป็นวงกว้างเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อที่อยู่ใกล้กับลำไส้เล็ก โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากพังผืดบางครั้งขัดขวางหลอดเลือดแดงที่นำเลือดไปยังลำไส้ ซึ่งอาจส่งผลให้ลำไส้บางส่วนเสียชีวิต (เนื้อร้าย) ในกรณีนี้ลำไส้อาจแตกซึ่งเป็นภัยคุกคามร้ายแรงต่อชีวิต

เนื้องอกคาร์ซินอยด์ภาคผนวก

แม้ว่าเนื้องอกในภาคผนวกจะค่อนข้างหายาก แต่เนื้องอกของ carcinoid ก็เป็นเนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดในภาคผนวก (ประมาณครึ่งหนึ่งของเนื้องอกในไส้ติ่งทั้งหมด) ในความเป็นจริง เนื้องอกของคาร์ซินอยด์จะพบได้ใน 0.3% ของไส้ติ่งที่ได้รับการแก้ไข แต่ ที่สุดมีขนาดไม่เกิน 1 ซม. และไม่ก่อให้เกิดอาการใดๆ ในกรณีส่วนใหญ่ จะพบในภาคผนวกที่ถูกเอาออกด้วยเหตุผลอื่นที่ไม่ใช่เนื้องอก สถาบันหลายแห่งเชื่อว่าการผ่าตัดไส้ติ่งเป็นวิธีการรักษาที่เหมาะสมที่สุดสำหรับเนื้องอกในไส้ติ่งขนาดเล็กของคาร์ซินอยด์ โอกาสที่เนื้องอกจะกลับมาหลังจากการผ่าตัดไส้ติ่งมีน้อยมาก เนื้องอกของ carcinoid ภาคผนวกที่มีขนาดใหญ่กว่า 2 ซม. ใน 30% อาจเป็นมะเร็งและก่อให้เกิดการแพร่กระจายในพื้นที่ ดังนั้นเนื้องอกของคาร์ซินอยด์ ขนาดใหญ่ขึ้นควรจะลบออก การผ่าตัดไส้ติ่งแบบง่ายๆ ใน ในกรณีนี้จะไม่ช่วย โชคดีที่เป็นเนื้องอกของคาร์ซินอยด์ ขนาดใหญ่ค่อนข้างหายาก เนื้องอกของคาร์ซินอยด์ในภาคผนวก แม้ว่าจะมีการแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อในท้องถิ่น มักจะไม่ทำให้เกิดอาการของคาร์ซินอยด์

เนื้องอกของคาร์ซินอยด์ทางทวารหนัก

เนื้องอกของคาร์ซินอยด์ทางทวารหนักมักได้รับการวินิจฉัยโดยบังเอิญในระหว่างการตรวจซิกมอยโดสโคปแบบพลาสติกหรือการส่องกล้องลำไส้ใหญ่ กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์พบได้น้อยในเนื้องอกของคาร์ซินอยด์ทางทวารหนัก ความน่าจะเป็นของการแพร่กระจายมีความสัมพันธ์กับขนาดของเนื้องอก โอกาส 60-80% ของการแพร่กระจายของเนื้องอกที่มีขนาดใหญ่กว่า 2 ซม. สำหรับเนื้องอกของ carcinino ขนาดเล็กกว่า 1 ซม. โอกาสของการแพร่กระจาย 2% โดยสรุป เนื้องอกคาร์ซินอยด์ทางทวารหนักขนาดเล็กมักจะถูกกำจัดออกได้สำเร็จ แต่เนื้องอกที่มีขนาดใหญ่กว่า (มากกว่า 2 ซม.) จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดอย่างกว้างขวาง ซึ่งอาจส่งผลให้มีการผ่าตัดเอาไส้ตรงออกบางส่วนในบางกรณี

เนื้องอกของ carcinino ในกระเพาะอาหาร (กระเพาะอาหาร)

เนื้องอกของคาร์ซินอยด์ในกระเพาะอาหาร (กระเพาะอาหาร) มี 3 ประเภท: ประเภท I, ประเภท II และประเภท III

เนื้องอกของมะเร็งกระเพาะอาหารชนิดที่ 1 มักมีขนาดน้อยกว่า 1 ซม. และไม่เป็นพิษเป็นภัย มีเนื้องอกที่ซับซ้อนกระจายไปทั่วกระเพาะอาหาร มักปรากฏในคนไข้ที่เป็นโรคโลหิตจางที่เป็นอันตรายหรือโรคกระเพาะตีบเรื้อรัง (ภาวะที่กระเพาะอาหารหยุดผลิตกรด) การขาดกรดทำให้เซลล์ในกระเพาะอาหารซึ่งผลิตฮอร์โมนแกสทรินปล่อยแกสทรินจำนวนมากซึ่งเข้าสู่กระแสเลือด (แกสทรินเป็นฮอร์โมนที่ร่างกายหลั่งออกมาเพื่อเสริมการทำงานของกรดในกระเพาะ กรดในกระเพาะจะขัดขวางการสืบพันธุ์ของแกสทริน เมื่อ โรคโลหิตจางที่เป็นอันตรายหรือโรคกระเพาะตีบตันเรื้อรัง การขาดกรดเป็นผลมาจากการเพิ่มขึ้นของปริมาณแกสทริน) นอกจากนี้ แกสทรินยังส่งผลต่อการเปลี่ยนแปลงของเซลล์เอนเทอโรโครมาฟินในกระเพาะอาหารให้เป็นเนื้องอกมะเร็งคาร์ซินอยด์ การรักษาเนื้องอกของ carcinoid ประเภท 1 รวมถึงวิธีการต่างๆ เช่น ยาที่มี somatostatin ซึ่งจะหยุดการผลิต gastrin หรือ การผ่าตัดเอาออกส่วนของกระเพาะที่ผลิตแกสทริน

เนื้องอกคาร์ซินอยด์ในกระเพาะอาหารชนิดที่สองพบได้น้อย เนื้องอกดังกล่าวเติบโตช้ามากและโอกาสที่จะกลายเป็นมะเร็งก็ต่ำมาก ปรากฏในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติทางพันธุกรรมที่พบได้ยากที่เรียกว่า MEN (เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายเส้น) ประเภท 1 ในผู้ป่วยเหล่านี้ เนื้องอกเกิดขึ้นในต่อมไร้ท่ออื่นๆ เช่น ต่อมไพเนียล ต่อมพาราไธรอยด์ และตับอ่อน

เนื้องอกในกระเพาะอาหารชนิดที่ 3 คือ เนื้องอกที่มีขนาดใหญ่กว่า 3 ซม. ซึ่งแยกออกจากกัน (ปรากฏครั้งละ 1 ชิ้นขึ้นไป) กระเพาะอาหารแข็งแรง- เนื้องอกประเภทที่สามมักเป็นมะเร็งและมีความเป็นไปได้สูงที่จะเจาะลึกเข้าไปในผนังกระเพาะอาหารและการก่อตัวของการแพร่กระจาย เนื้องอกประเภท 3 อาจทำให้เกิดอาการปวดท้องและมีเลือดออก รวมถึงอาการที่เกิดจากกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ เนื้องอกของ carcinoid ในกระเพาะอาหารประเภท 3 มักต้องได้รับการผ่าตัดเพื่อเอากระเพาะอาหารและเนื้อเยื่อบริเวณใกล้เคียงออก ต่อมน้ำเหลือง.

เนื้องอกคาร์ซินอยด์ของลำไส้ใหญ่

เนื้องอกคาร์ซินอยด์ในลำไส้ใหญ่มักเกิดขึ้นที่ด้านขวาของลำไส้ใหญ่ เช่นเดียวกับเนื้องอกของ carcinino ในลำไส้เล็ก เนื้องอกของ carcinino ในลำไส้ใหญ่มักถูกค้นพบในระยะลุกลาม ดังนั้น, ขนาดกลางเนื้องอกที่วินิจฉัยคือ 5 ซม. และมีการแพร่กระจายใน 2/3 ของผู้ป่วย กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์พบได้น้อยในเนื้องอกคาร์ซินอยด์ในลำไส้ใหญ่

อาการของโรคคาร์ซินอยด์:

อาการของโรคคาร์ซินอยด์ขึ้นอยู่กับฮอร์โมนที่เนื้องอกหลั่งออกมา โดยทั่วไปได้แก่ฮอร์โมน เช่น เซโรโทนิน เบรดีไคนิน (ส่งเสริมความเจ็บปวด) ฮิสตามีน และโครโมกรานินเอ

อาการทั่วไปของกลุ่มอาการ carcinoid:

• ภาวะเลือดคั่ง (สีแดง)
• ท้องเสีย
• อาการปวดท้อง
• หายใจไม่ออกเนื่องจากหลอดลมหดเกร็ง (ตีบตัน ระบบทางเดินหายใจ)
• ลิ้นหัวใจเสียหาย
• การผ่าตัดอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่เรียกว่าวิกฤตคาร์ซินอยด์

ภาวะเลือดคั่งมาก

การฟลัชชิงเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ ใน 90% ของผู้ป่วยภาวะเลือดคั่งเกิดขึ้นในระหว่างเกิดโรค การฟลัชชิงมีลักษณะเป็นสีแดงหรือการเปลี่ยนสีของใบหน้าและลำคอ (หรือ ส่วนบนร่างกาย) รวมถึงอุณหภูมิที่เพิ่มขึ้น ภาวะโลหิตจางมักเกิดขึ้นโดยฉับพลันและเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ โดยอาจมีสาเหตุจากความเครียดทางอารมณ์ ร่างกาย หรือการดื่มแอลกอฮอล์ การโจมตีของภาวะเลือดคั่งในเลือดสูงอาจเกิดขึ้นได้ตั้งแต่หนึ่งนาทีถึงหลายชั่วโมง ความแออัดอาจมาพร้อมกับอัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว ความดันโลหิตต่ำ หรืออาการวิงเวียนศีรษะ หากความดันโลหิตลดลงมากเกินไปและเลือดไปเลี้ยงสมองไม่ได้ ภาวะเลือดคั่งในเลือดสูงมักมาพร้อมกับความดันโลหิตสูง ฮอร์โมนที่ทำให้เกิดภาวะเลือดคั่งยังไม่ได้รับการยอมรับอย่างสมบูรณ์ สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงเซโรโทนิน แบรดีไคนิน และสารพี

ท้องเสีย

โรคท้องร่วง - ประการที่สอง อาการสำคัญกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ ประมาณ 75% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค carcinoid จะมีอาการท้องเสีย อาการท้องเสียมักเกิดขึ้นพร้อมกับการหน้าแดง แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้หากไม่มีอาการดังกล่าว ในกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ อาการท้องร่วงมักเกิดจากเซโรโทนิน ยาที่ขัดขวางการออกฤทธิ์ของเซโรโทนิน เช่น ออนแดนซีตรอน (โซฟราน) มักบรรเทาอาการท้องร่วง บางครั้งอาการท้องร่วงในกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากการสัมผัสกับเนื้องอกในท้องถิ่นที่ขัดขวางทางเดินของลำไส้เล็ก

โรคหัวใจ

โรคหัวใจเกิดขึ้นในผู้ป่วย 50% ที่เป็นโรค carcinoid กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์มักนำไปสู่ การเปลี่ยนแปลงของไฟโบรติกลิ้นหัวใจปอด การเคลื่อนไหวของลิ้นหัวใจที่บกพร่องจะลดความสามารถของหัวใจในการสูบฉีดเลือดจากช่องท้องด้านขวาไปยังปอดและส่วนอื่นๆ ของร่างกาย ซึ่งอาจทำให้หัวใจล้มเหลวได้ อาการทั่วไปภาวะหัวใจล้มเหลว ได้แก่ ตับโต ขาบวม มีของเหลวสะสมใน ช่องท้อง(น้ำในช่องท้อง). สาเหตุของความเสียหายต่อลิ้นหัวใจไตรคัสปิดและปอดของหัวใจในกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ ในกรณีส่วนใหญ่คือการได้รับสารเซโรโทนินอย่างรุนแรงในระยะยาว

วิกฤตสารคาร์ซินอยด์

วิกฤตคาร์ซินอยด์เป็นภาวะอันตรายที่อาจเกิดขึ้นได้ในระหว่างนั้น การผ่าตัด- วิกฤตมีลักษณะโดยการล่มสลายอย่างกะทันหัน ความดันโลหิตซึ่งทำให้เกิดอาการช็อกได้ ภาวะนี้อาจมาพร้อมกับการเต้นของหัวใจเร็วเกินไป เนื้อหาที่เพิ่มขึ้นระดับน้ำตาลในเลือดเช่นเดียวกับหลอดลมหดเกร็งอย่างรุนแรง วิกฤตคาร์ซินอยด์สามารถนำไปสู่ ผลลัพธ์ร้ายแรง- มากที่สุด วิธีที่ดีที่สุดการป้องกันการโจมตีของ carcinoid คือการผ่าตัดโดยใช้ somatostatin ก่อนการผ่าตัด

หายใจมีเสียงหวีด

การหายใจดังเสียงฮืด ๆ เกิดขึ้นประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่มีอาการคาร์ซินอยด์ การหายใจดังเสียงฮืด ๆ เป็นผลมาจากภาวะหลอดลมหดเกร็ง (กล้ามเนื้อกระตุกของทางเดินหายใจ) ซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการหลั่งฮอร์โมนจากเนื้องอกคาร์ซินอยด์

อาการปวดท้อง

อาการปวดท้องเป็นอาการที่พบบ่อยในผู้ป่วยกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ อาการปวดอาจเกิดขึ้นจากการแพร่กระจายในตับ เนื่องจากเนื้องอกที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่อและอวัยวะข้างเคียง หรือเนื่องจาก ลำไส้อุดตัน(อ่านเกี่ยวกับเนื้องอกของ carcinino ในลำไส้เล็กด้านล่าง)

การวินิจฉัยโรค Carcinoid:

การวินิจฉัยกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ยืนยันโดยการเพิ่มขึ้นของระดับปัสสาวะในแต่ละวันของสารเซโรโทนิน - กรด 5-ไฮดรอกซีอินโดเลอะซิติก

การรักษาโรคคาร์ซินอยด์:

การรักษาโรคคาร์ซินอยด์: การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกอย่างรุนแรง สำหรับการแพร่กระจายที่ไม่สามารถกำจัดออกได้ ให้ทำการบำบัดด้วย octreotide ซึ่งเป็นอะนาล็อกที่ออกฤทธิ์ยาวนานของ somatostatin

สำหรับการโจมตีบ่อยครั้งจะใช้การเตรียม methyldopa (โดเปกิต 0.25-0.5 กรัม 3-4 ครั้งต่อวัน) การเตรียมฝิ่นสำหรับอาการท้องร่วง สามารถใช้ prednisolone ในขนาดสูงถึง 20-30 มก. ต่อวัน

คุณควรติดต่อแพทย์คนไหนหากคุณมีกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์:

มีอะไรรบกวนคุณหรือเปล่า? คุณต้องการทราบข้อมูลโดยละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรค Carcinoid สาเหตุ อาการ วิธีการรักษาและป้องกัน ระยะของโรค และการรับประทานอาหารหลังจากนั้นหรือไม่ หรือคุณต้องได้รับการตรวจสอบ? คุณสามารถ นัดหมายกับแพทย์– คลินิก ยูโรห้องปฏิบัติการพร้อมให้บริการคุณเสมอ! แพทย์ที่ดีที่สุดจะตรวจคุณและศึกษาคุณ สัญญาณภายนอกและจะช่วยคุณระบุโรคตามอาการ ให้คำแนะนำ และให้ข้อมูลแก่คุณ ความช่วยเหลือที่จำเป็นและทำการวินิจฉัย คุณยังสามารถ โทรหาหมอที่บ้าน- คลินิก ยูโรห้องปฏิบัติการเปิดให้คุณตลอดเวลา

วิธีการติดต่อคลินิก:
หมายเลขโทรศัพท์ของคลินิกของเราในเคียฟ: (+38 044) 206-20-00 (หลายช่องทาง) เลขานุการคลินิกจะเลือกวันและเวลาที่สะดวกให้คุณมาพบแพทย์ พิกัดและทิศทางของเราระบุไว้ ดูรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับบริการทั้งหมดของคลินิก

(+38 044) 206-20-00

หากคุณเคยทำการวิจัยมาก่อน อย่าลืมนำผลไปพบแพทย์เพื่อขอคำปรึกษาหากไม่มีการศึกษา เราจะทำทุกอย่างที่จำเป็นในคลินิกของเราหรือกับเพื่อนร่วมงานในคลินิกอื่นๆ

ของคุณ? คุณจำเป็นต้องดูแลสุขภาพโดยรวมของคุณอย่างระมัดระวัง คนไม่ค่อยสนใจ. อาการของโรคและไม่รู้ว่าโรคเหล่านี้เป็นอันตรายถึงชีวิตได้ มีหลายโรคที่ในตอนแรกไม่ปรากฏในร่างกายของเรา แต่สุดท้ายกลับกลายเป็นว่า น่าเสียดายที่สายเกินไปที่จะรักษา แต่ละโรคมีอาการลักษณะเฉพาะของตัวเอง อาการภายนอก- สิ่งที่เรียกว่า อาการของโรค- การระบุอาการเป็นขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยโรคโดยทั่วไป ในการทำเช่นนี้คุณเพียงแค่ต้องทำปีละหลายครั้ง ได้รับการตรวจโดยแพทย์ที่ไม่เพียงแต่ป้องกันเท่านั้น โรคร้ายแต่ยังสนับสนุน จิตใจที่แข็งแรงในร่างกายและอวัยวะโดยรวม

หากคุณต้องการถามคำถามกับแพทย์ ให้ใช้ส่วนการให้คำปรึกษาออนไลน์ บางทีคุณอาจพบคำตอบสำหรับคำถามของคุณที่นั่นและอ่าน เคล็ดลับการดูแลตัวเอง- หากคุณสนใจรีวิวเกี่ยวกับคลินิกและแพทย์ ลองค้นหาข้อมูลที่คุณต้องการในส่วนนี้ ลงทะเบียนบนพอร์ทัลการแพทย์ด้วย ยูโรห้องปฏิบัติการเพื่อรับทราบข่าวสารล่าสุดและการอัปเดตข้อมูลบนเว็บไซต์ซึ่งจะถูกส่งถึงคุณโดยอัตโนมัติทางอีเมล

โรคอื่นๆ ในกลุ่มโรคมะเร็ง:

adenoma ต่อมใต้สมอง

Adenoma ของต่อมพาราไธรอยด์ (พาราไธรอยด์)

ต่อมไทรอยด์ adenoma

อัลโดสเตอโรมา

Angioma ของคอหอย

Angiosarcoma ของตับ

แอสโตรไซโตมาสมอง

มะเร็งเซลล์ต้นกำเนิด (มะเร็งเซลล์ต้นกำเนิด)

Bowenoid papulosis ของอวัยวะเพศชาย

โรคของโบเวน

โรคพาเก็ท (มะเร็งหัวนม)

โรค Hodgkin (lymphogranulomatosis, granuloma มะเร็ง)

เนื้องอกในสมองของซีกสมอง

ติ่งเนื้อมีขนบริเวณคอหอย

Ganglioma (ปมประสาท)

ปมประสาท

ฮีแมงจิโอบลาสโตมา

มะเร็งตับ

เจอร์มิโนมา

Giant Buschke-Levenshtein condyloma

ไกลโอบลาสโตมา

เนื้องอกในสมอง

glioma เส้นประสาทตา

Chiasmal glioma

เนื้องอกโกลมัส (paragangliomas)

เนื้องอกต่อมหมวกไตที่ไม่ได้ใช้งานฮอร์โมน (เหตุการณ์)

โรคเชื้อราจากเชื้อรา

เนื้องอกที่อ่อนโยนของคอหอย

เนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงของเส้นประสาทตา

เนื้องอกเยื่อหุ้มปอดอ่อนโยน

เนื้องอกที่อ่อนโยนของช่องปาก

เนื้องอกที่อ่อนโยนของลิ้น

เนื้องอกร้ายของประจันหน้า

เนื้องอกร้ายของเยื่อเมือกของโพรงจมูกและไซนัส paranasal

เนื้องอกร้ายของเยื่อหุ้มปอด (มะเร็งเยื่อหุ้มปอด)

ซีสต์ตรงกลาง

เขาผิวหนังขององคชาต

คอร์ติโคสเตอโรมา

เนื้องอกร้ายที่สร้างกระดูก

เนื้องอกมะเร็งไขกระดูก

กะโหลกศีรษะและหลอดเลือด

Leukoplakia ขององคชาต

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Burkitt

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองต่อมไทรอยด์

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

Macroglobulinemia ของWaldenström

มะเร็งไขกระดูกของสมอง

Mesothelioma ทางช่องท้อง

มะเร็งเยื่อหุ้มปอด

Mesothelioma เยื่อหุ้มหัวใจ

เยื่อหุ้มปอด Mesothelioma

มะเร็งผิวหนัง

มะเร็งผิวหนังตาแดง

เมนินจิโอมา

เยื่อหุ้มสมองอักเสบของเส้นประสาทตา

มัลติเพิล มัยอีโลมา (พลาสโมไซโตมา, มัลติเพิล มัยอีโลมา)

คอหอย neuroma

อะคูสติกนิวโรมา

นิวโรบลาสโตมา

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin

Balanitis xerotica obliterans (ไลเคน sclerosus)

รอยโรคคล้ายเนื้องอก

เนื้องอก

เนื้องอกของระบบประสาทอัตโนมัติ

เนื้องอกต่อมใต้สมอง

เนื้องอกในกระดูก

เนื้องอกกลีบหน้าผาก

เนื้องอกในสมอง

เนื้องอกของสมองน้อยและช่องที่สี่

เนื้องอกต่อมหมวกไต

เนื้องอกของต่อมพาราไธรอยด์

เนื้องอกในเยื่อหุ้มปอด

เนื้องอกไขสันหลัง

เนื้องอกก้านสมอง

เนื้องอกของระบบประสาทส่วนกลาง

เนื้องอกไพเนียล

เนื้องอกกระดูก

โรคกระดูกพรุน (osteoid-osteoma)

โรคกระดูกพรุน

Osteochondroma

หูดที่อวัยวะเพศของอวัยวะเพศชาย

คอหอย papilloma

papilloma ในช่องปาก

Paraganglioma ของหูชั้นกลาง

ไพนาโลมา

ไพโอบลาสโตมา

มะเร็งผิวหนังเซลล์สความัส

โปรแลคติโนมา

มะเร็งทวารหนัก

มะเร็งทวารหนัก (มะเร็งทวารหนัก)

จอห์น เอ. โอ๊ต, แอล. แจ็กสัน โรเบิร์ตส์ II (จอห์น เอ. โอตส์, แอล. แจ็คสัน โรเบิร์ตส์ที่ 2)

ในกรณีของเนื้องอก carcinoid พร้อมด้วยรอยแดงของผิวหน้า, telangiectasia, ท้องร่วง, ความเสียหายต่อลิ้นหัวใจและหลอดลมตีบตันสันนิษฐานว่าอาการทั้งหมดนี้เกิดจากการปล่อยสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพหนึ่งชนิดหรือหลายอย่างจาก เนื้องอก เซโรโทนินเป็นสารชนิดแรกที่ถูกค้นพบ การผลิตมากเกินไปทำหน้าที่เป็นตัวบ่งชี้ทางชีวเคมีที่สอดคล้องกันมากที่สุดของกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ อย่างไรก็ตาม นี่ไม่ได้เป็นเพียงสื่อกลางของอาการเท่านั้น เนื่องจากเนื้องอกของคาร์ซินอยด์สามารถผลิตอินโดลและสารที่ไม่สามารถระบุทางเคมีได้หลายชนิด รวมถึงเปปไทด์ vasoactive และฮิสตามีน สารหลังอาจทำให้เกิดภาวะเลือดคั่งในผิวหนังได้ การจำแนกประเภทเนื้องอกของคาร์ซินอยด์แบบขยายนั้นคำนึงถึงเนื้องอกที่ผลิตทางชีวภาพที่หลากหลาย สารออกฤทธิ์และยัง กลไกที่แตกต่างกันการผลิตและการสะสมของพวกเขา ตามนี้จึงได้ตั้งข้อสังเกตไว้ว่า หลากหลายอาการทางคลินิกของกลุ่มอาการ carcinoid

เนื้องอกเนื้องอกของ Carcinoid เป็นเนื้องอกที่เติบโตช้าซึ่งประกอบด้วยเซลล์ enterochromaffin เนื้องอกระยะแพร่กระจายที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการ carcinoid มักเกิดขึ้นจากเนื้องอกหลักขนาดเล็กของ ileum กลุ่มอาการนี้อาจเกิดจากการก่อตัวของเนื้องอกในภาคผนวกในอวัยวะที่ได้มาจากส่วนหน้าของระบบย่อยอาหารของตัวอ่อน (หลอดลม, กระเพาะอาหาร, ตับอ่อนและ ต่อมไทรอยด์) เช่นเดียวกับที่พัฒนามาจาก teratomas ของรังไข่และลูกอัณฑะ

เนื้องอกของคาร์ซินอยด์มีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายไปยังตับอย่างมาก (และการแพร่กระจายสามารถแพร่กระจายได้อย่างกว้างขวาง) โดยมีการแพร่กระจายไปยังอวัยวะอื่นน้อยที่สุด การแพร่กระจายนอกตับรวมถึงเนื้องอกในกระดูก ซึ่งส่วนใหญ่แสดงโดยองค์ประกอบของกระดูก เช่นเดียวกับในปอด ตับอ่อน รังไข่ ต่อมหมวกไต และอวัยวะอื่น ๆ

เนื้องอกของคาร์ซินอยด์ปฐมภูมิมักอยู่ในภาคผนวก แต่ไม่ค่อยแพร่กระจายมากนัก จากลำไส้ใหญ่ carcinoid สามารถแพร่กระจายได้ แต่แทบไม่เคยมีการทำงานของฮอร์โมนเลย

เนื้องอก carcinoid ทั่วไปของ ileum มีลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาโดยกลุ่มเซลล์ขนาดกะทัดรัดที่มีขนาดเท่ากันและมีนิวเคลียสสม่ำเสมอ คุณลักษณะทางฮิสโตเคมีของเซลล์เหล่านี้คือปฏิกิริยาอาร์เจนโทฟิลิกเชิงบวก เมื่อเกลือของเงินถูกแปลงเป็นเงินของโลหะ ปฏิกิริยาอาร์เจนโทฟิลิกเชิงบวกนั้นไม่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย แต่เนื้องอกของคาร์ซินอยด์ในอวัยวะที่มีต้นกำเนิดจากระบบทางเดินอาหารด้านหน้าของเอ็มบริโอนั้นมีเซลล์อาร์เจนโทฟิลิกจำนวนเล็กน้อย เนื้องอกของอวัยวะเหล่านี้มีอาการทางเนื้อเยื่อวิทยาที่หลากหลาย: ตัวอย่างเช่นในปอด - จากคาร์ซินอยด์ในหลอดลมทั่วไปไปจนถึงรูปแบบทางเนื้อเยื่อวิทยาซึ่งแยกไม่ออกจากมะเร็งเซลล์ข้าวโอ๊ต การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนจะเผยให้เห็นเม็ดสารคัดหลั่งที่มีอิเล็กตรอนหนาแน่นเสมอ

อาการทางคลินิกเนื้องอกของคาร์ซินอยด์แตกต่างจากเนื้องอกระยะลุกลามส่วนใหญ่โดยมีการเจริญเติบโตช้าผิดปกติ ดังนั้นผู้ป่วยจึงมีชีวิตอยู่ได้ 5-10 ปีหลังการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็ง กิจกรรมของฮอร์โมนของเนื้องอกเหล่านี้จะกำหนดทั้งอาการทางคลินิกที่หลากหลายและการเจ็บป่วยในระยะยาว ความตายเกิดขึ้นจากภาวะหัวใจล้มเหลวหรือตับวาย รวมถึงภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับการเติบโตของเนื้องอก

ปฏิกิริยาวาโซมอเตอร์ ส่วนใหญ่แล้วเนื้องอกจะแสดงออกว่าเป็นภาวะเลือดคั่งของผิวหนังในรูปของเม็ดเลือดแดง ผิวศีรษะและคอ (บริเวณที่มีเลือดไหลไปที่ใบหน้า) ในระหว่างที่เกิดปฏิกิริยาของหลอดเลือด สีผิวอาจเปลี่ยนจากสีแดงเป็นสีเขียวอมเขียว และเปลี่ยนเป็นสีซีดรุนแรง การโจมตีของภาวะเลือดคั่งเป็นเวลานานอาจมาพร้อมกับน้ำตาไหลและบวมบริเวณรอบดวงตา ผลกระทบเชิงระบบของปฏิกิริยาเหล่านี้แตกต่างกันไป พวกเขาสามารถแสดงอาการเป็นอิศวรและความดันเลือดต่ำแม้ว่าบางครั้งความดันโลหิตจะไม่เปลี่ยนแปลงก็ตาม ไม่ค่อยมีรายงานความดันโลหิตสูง ดังนั้นกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์จึงไม่สามารถพิจารณาถึงสาเหตุของโรคได้

ภาวะโลหิตจางที่ผิวหนังสามารถถูกกระตุ้นได้จากปัจจัยทางอารมณ์ (ความตื่นเต้นและความตื่นเต้น) อาหาร และเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ นอกจากนี้ Pentagastrin และ Beta-adrenergic antagonists เช่น epinephrine อาจทำหน้าที่เป็นตัวกระตุ้นให้เกิดการขยายตัวของหลอดเลือด เนื่องจากความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตที่เกิดจากสิ่งเหล่านี้ ตัวแทนทางเภสัชวิทยาสามารถออกเสียงได้ควรกำหนดด้วยความระมัดระวังอย่างยิ่ง

Telangiectasia ด้วยโรค carcinoid ในผู้ป่วยบางรายอันเป็นผลมาจากการโจมตีของการขยายตัวของหลอดเลือดผิวหนังบ่อยครั้งและเป็นเวลานาน telangiectasia อาจปรากฏขึ้นเป็นครั้งแรกบนใบหน้าและลำคอและจากนั้นในบริเวณกระดูกโหนกแก้มซึ่งเด่นชัดที่สุด .

อาการจากภายนอก. ระบบทางเดินอาหาร- บางครั้งปฏิกิริยาของ Vasomotor จะมาพร้อมกับการบีบตัวที่เพิ่มขึ้น "เสียงดังก้อง" ในช่องท้องโดยมีอาการปวดเฉียบพลันและอาการท้องร่วงเฉียบพลัน อย่างไรก็ตาม ท้องร่วงมักเกิดขึ้นเรื้อรังโดยมีส่วนประกอบของสารคัดหลั่งค่ะ กรณีที่รุนแรงมันมาพร้อมกับการละเมิดกระบวนการดูดซึมเข้าสู่ลำไส้

อาการหัวใจและหลอดเลือด คุณลักษณะเฉพาะกลุ่มอาการ carcinoid คือ fibroelastosis ของเยื่อบุหัวใจและลิ้นหัวใจ ซึ่งส่วนใหญ่เป็นส่วนขวาของหัวใจ แต่บางครั้ง การเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยจะถูกกำหนดไว้ในส่วนด้านซ้ายด้วย เยื่อบุคาร์เดียมหนาเหมือนแผ่นโลหะ ซึ่งประกอบด้วยเซลล์กล้ามเนื้อเรียบที่ล้อมรอบด้วยสโตรมาที่อุดมไปด้วยเมือกโพลีแซ็กคาไรด์ คอลลาเจน และไมโครไฟบริล จะไม่ทะลุเข้าไปในเยื่อหุ้มยืดหยุ่นภายใน การเคลื่อนตัวของแผ่นลิ้นหัวใจ คอร์ดแด เทนดีนี และกล้ามเนื้อ papillary ทำให้เกิดความผิดปกติของลิ้นหัวใจด้านขวา ซึ่งอาจนำไปสู่การสำรอก ตีบ หรือทั้งสองอย่าง กระบวนการไฟโบรติกอาจทำให้เกิดอาการรุนแรงได้ การละเมิดที่เป็นอันตรายการไหลเวียนโลหิตเนื่องจากวาล์ว tricuspid ไม่เพียงพอและการตีบของกระดูกเชิงกราน หลอดเลือดแดงในปอด- การเต้นของหัวใจขนาดใหญ่ที่มีความบกพร่องในการทำงานของหัวใจอาจเป็นผลมาจากการปล่อยยาขยายหลอดเลือดอย่างต่อเนื่องของเนื้องอกหรือจากการไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นในการแพร่กระจายของเนื้องอก

อาการทางปอด. การตีบของหลอดลมเกิดขึ้นไม่บ่อยในกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ และไม่สามารถเด่นชัดได้ โดยเฉพาะในช่วงที่มีกิจกรรมของหลอดเลือดเพิ่มขึ้น

อาการทั่วไป. นอกจากผลของฮอร์โมนแล้ว เนื้องอกของคาร์ซินอยด์ยังสามารถทำให้เกิดการอุดตันในลำไส้หรือมีเลือดออกในลำไส้ได้ การเปลี่ยนแปลงเนื้อร้ายในเนื้องอก carcinoid ที่อยู่ในลำไส้หรือตับอาจทำให้เกิดอาการปวดท้อง การเสื่อมสภาพทั่วไปความเป็นอยู่ที่ดีของผู้ป่วย มีไข้ และเม็ดเลือดขาว ด้วยการแพร่กระจายZach carcinoid syndrome เกิดจากการเพิ่มขนาดของตับ การแพร่กระจายของการแพร่กระจายในตับอาจเกิดขึ้นก่อนที่ผลการทดสอบการทำงานของตับจะเปลี่ยนไป บางครั้งกลุ่มอาการ carcinoid จะมาพร้อมกับ myasthenia gravis

กิจกรรมของฮอร์โมนของเนื้องอก carcinoid ลักษณะที่สอดคล้องกันมากที่สุดของเนื้องอก carcinoid คือการทำงานของทริปโตเฟนไฮดรอกซีเลส ซึ่งกระตุ้นการก่อตัวของ 5-hydroxytryptophan (5-HTP) จากทริปโตเฟน เนื้องอกของคาร์ซินอยด์ส่วนใหญ่ยังมีอะโรมาติกดีคาร์บอกซิเลสด้วยล -กรดอะมิโนซึ่งกระตุ้นการสร้าง 5-ไฮดรอกซีทริปตามีน (เซโรโทนิน) เนื้องอกคาร์ซินอยด์ในกระเพาะอาหารและอวัยวะอื่นๆ ที่พัฒนาจากทางเดินอาหารส่วนหน้าของเอ็มบริโอมักจะลดการทำงานของดีคาร์บอกซิเลส ส่งผลให้พวกมันปล่อย 5-GTP ออกมามากกว่าเซโรโทนิน เมื่อออกจากเนื้องอก เซโรโทนินจะถูกยับยั้งโดย monoamine oxidase นอกจากนี้ยังถูกดูดซึมโดยเกล็ดเลือดซึ่งช่วยกำจัดเซโรโทนินอิสระออกจากเลือดด้วย โมโนเอมีนออกซิเดสออกซิไดซ์เซโรโทนินเป็น 5-ไฮดรอกซีอินโดลอะซิเตต ซึ่งจะถูกแปลงอย่างรวดเร็วเป็นกรด 5-ไฮดรอกซีอินโดเลอะซิติก (5-HIAA) โดยอัลดีไฮด์ดีไฮโดรจีเนส กรดนี้จะถูกขับออกทางปัสสาวะอย่างรวดเร็ว และเซโรโทนินที่ไหลเวียนอยู่ในเลือดเกือบทั้งหมดสามารถวัดได้ด้วยปริมาณ 5-HIAA ที่ถูกขับออกมา เนื้องอกของคาร์ซินอยด์มีความสามารถในการสะสมเซโรโทนินแตกต่างกันไป โดยความเข้มข้นในเนื้อเยื่อเนื้องอกอาจแตกต่างกันตั้งแต่ 2-3 ไมโครกรัมต่อ 1 กรัมถึง 3 มก./กรัม ความเข้มข้นของเซโรโทนินในเนื้อเยื่อเนื้องอกไม่เกี่ยวข้องกับความเข้มข้นของการสังเคราะห์ ซึ่งสอดคล้องกับการขับถ่ายของ 5-HIAA ในปัสสาวะ กล่าวโดยสรุป เนื้องอกในลำไส้เล็กมีแนวโน้มที่จะมีความสามารถในการสะสมเซโรโทนินมากกว่าเมื่อเทียบกับคาร์ซินอยด์ที่อยู่ในอวัยวะอื่นที่พัฒนาไปสู่การถ่ายทอดทางพันธุกรรมจากทางเดินอาหารส่วนหน้าของเอ็มบริโอ

ในคนไข้ที่เป็นโรค carcinoid เปปไทด์ของคลาส tachykinin จะถูกกำหนดในเนื้องอกและเลือด ในกลุ่มอาการนี้มีการระบุเปปไทด์หลายชนิดที่อยู่ในกลุ่มนี้ซึ่งมีฤทธิ์ขยายหลอดเลือดรวมถึงสารที่ไม่ใช่เดคาเปปไทด์ P ยังไม่พบสารเฉพาะใด ๆ ของประเภททาไคคินินซึ่งเป็นปกติของกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์

Bradykinin เช่นเดียวกับเปปไทด์ที่มีฤทธิ์ขยายหลอดเลือดจะถูกปล่อยออกมา (แต่ไม่เสมอไป) ในช่วงที่มีกิจกรรม vasomotor เพิ่มขึ้น ด้วยเหตุนี้จึงไม่ถือเป็นสารเฉพาะหลักที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ได้

เนื้องอกของคาร์ซินอยด์บางชนิด โดยเฉพาะในกระเพาะอาหาร ผลิตและปล่อยฮีสตามีนจำนวนมาก ซึ่งสามารถตรวจพบได้ด้วยปริมาณที่เพิ่มขึ้นในปัสสาวะ การปล่อยฮีสตามีนออกจากเนื้องอกทำให้เกิดการขยายตัวของหลอดเลือดอย่างกะทันหัน ร่วมกับอาการร้อนวูบวาบ หัวใจเต้นเร็ว และความดันเลือดต่ำ

ในหลายกรณี กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์จะมาพร้อมกับภาวะต่อมหมวกไตเกิน มีสาเหตุมาจากการผลิตฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิกนอกมดลูกหรือปัจจัยการปลดปล่อยคอร์ติโคโทรปินโดยเนื้องอกที่มักเกิดเฉพาะที่ในอวัยวะอื่นที่ไม่ใช่ลำไส้เล็กส่วนต้น (หลอดลม ตับอ่อน รังไข่ และกระเพาะอาหาร)

ในบางกรณี "เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายตัว" จะเกิดร่วมกับคาร์ซินอยด์ในอวัยวะที่พัฒนาจากส่วนหน้าของระบบย่อยอาหารของทารกในครรภ์ ซึ่งรวมถึงพาราไธรอยด์อะดีโนมาและเนื้องอกในตับอ่อน ซึ่งทำให้เกิดกลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน

เนื้องอกของอวัยวะที่เกี่ยวข้องกับเอ็มบริโอเจเนซิสกับส่วนหน้าของระบบย่อยอาหารมีความคล้ายคลึงในโครงสร้างทางเนื้อเยื่อวิทยากับคาร์ซินอยด์ พวกเขาสามารถผลิตแกสทริน อินซูลิน แคลซิโทนิน กลูคากอน คอร์ติโคโทรปิน ฮอร์โมนการเจริญเติบโต ปัจจัยการปลดปล่อยฮอร์โมนการเจริญเติบโต และโพลีเปปไทด์ในลำไส้ที่มีฤทธิ์ในหลอดเลือดในปริมาณมาก ในกรณีที่ไม่มีภาวะปกติ อาการทางคลินิกกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ เนื้องอกของคาร์ซินอยด์เหล่านี้ดูเหมือนจะมีต้นกำเนิดจากเอ็มบริโอเจเนติกร่วมกับเนื้องอกที่ทำให้เกิดการพัฒนาของกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์

พยาธิสรีรวิทยาSerotonin มีหน้าที่รับผิดชอบต่ออาการทางคลินิกของกลุ่มอาการ carcinoid ที่เกี่ยวข้องกับการเคลื่อนไหวของลำไส้ที่เพิ่มขึ้น นอกจากนี้การเพิ่มขึ้นของระดับในเลือดอาจทำให้เกิดการสะสมของไฟบรินในเยื่อบุหัวใจ

ผลรองของการผลิตเซโรโทนินส่วนเกินยังเกิดขึ้นในกรณีที่ส่วนสำคัญของทริปโตเฟนที่มาพร้อมกับอาหารถูกเผาผลาญโดยกระบวนการไฮดรอกซิเลชัน; ในขณะเดียวกันก็มีให้เพื่อการศึกษาน้อยลง กรดนิโคตินิกและโปรตีน เมื่อการขับถ่ายของ 5-HIAA ในปัสสาวะเกิน 200-300 มก./วัน ระดับของทริปโตเฟนในพลาสมาจะลดลง และตรวจพบการขาดสารนิโคตินาไมด์

กลไกการขยายตัวของหลอดเลือด paroxysmal แม้ว่าการขยายตัวของหลอดเลือด paroxysmal ในผู้ป่วยที่มี carcinoids ในกระเพาะอาหารที่หลั่งฮีสตามีนอาจเกิดจากการกระทำของเอมีนนี้ แต่กลไกของการโจมตียังไม่ชัดเจนเพียงพอ หลักฐานปัจจุบันชี้ให้เห็นว่าเซโรโทนินไม่ได้เป็นสื่อกลางในการโจมตีเหล่านี้

การปล่อยสารที่ทำให้เกิดการขยายตัวของหลอดเลือด paroxysmal อาจถูกกระตุ้นโดย catecholamines เนื่องจากการโจมตีเหล่านี้ส่วนใหญ่มักไม่เกิดขึ้นเอง แต่เกี่ยวข้องกับความตื่นเต้นและปัจจัยทางอารมณ์อื่น ๆ ในการทดลอง การโจมตีเหล่านี้อาจเกิดจากการให้ไอโซโพรเทอเรนอลในปริมาณน้อยกว่า 0.5 ไมโครกรัม/วัน Pentagastrin ในปริมาณที่น้อยกว่า 25 ไมโครกรัมยังทำให้ผิวหนังมีรอยแดงอย่างรุนแรงซึ่งมักเกิดขึ้นขณะรับประทานอาหาร การโจมตีเหล่านี้สามารถหยุดได้ด้วย somatostatin ซึ่งน่าจะยับยั้งการปล่อยสารขยายหลอดเลือด

การวินิจฉัย เมื่อมีอาการครบชุด กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์จึงเป็นที่รู้จักได้ง่าย นอกจากนี้ยังสามารถวินิจฉัยโรคได้แม้ว่าจะมีเพียงอาการใดอาการหนึ่งเท่านั้น การวินิจฉัยโรคได้รับการยืนยันโดยการผลิตมากเกินไปของ 5-hydroxyindoles และเพิ่มการขับถ่ายปัสสาวะของ 5-HIAA ซึ่งปกติไม่ควรเกิน 9 มก./วัน ในผู้ป่วยที่รับประทานอาหารที่มีเซโรโทนินสูง การวินิจฉัยทางชีวเคมีของคาร์ซินอยด์อาจทำได้ยาก เช่น หลังจากรับประทานในปริมาณมาก วอลนัทหรือกล้วยซึ่งมีเซโรโทนินในปริมาณมากจะทำให้การขับถ่ายปัสสาวะของ 5-HIAA เพิ่มขึ้น บาง ยายังส่งผลต่อผลลัพธ์อีกด้วย การทดสอบทางชีวเคมีการขับถ่ายปัสสาวะของ 5-HIAA และอาจทำให้เกิดการวินิจฉัยโรค carcinoid ผิดพลาด การขับถ่ายปัสสาวะของ 5-HIAA จะเพิ่มขึ้น เช่น โดยการใช้ยาแก้ไอที่มีกัวยาโคเลต และฟีโนไทอาซีนบางชนิด หลังจากแยกเส้นทางการบริโภคอาหารของ 5-ไฮดรอกซีซินโดลแล้ว ควรทำการวินิจฉัยกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ หากขับออกทางปัสสาวะมากกว่า 25 มก./วัน ในกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ ป่วงที่ไม่ใช่เขตร้อน และการอุดตันของลำไส้เฉียบพลัน สามารถขับ 5-HIAA ขนาด 9-25 มก./วัน ออกได้

การวัดปริมาณเซโรโทนินในเลือดหรือในเกล็ดเลือดมีความสำคัญน้อยกว่าในการวินิจฉัยโรคคาร์ซินอยด์ เมื่อเทียบกับการวัดปริมาณสารหลักในปัสสาวะ ในเวลาเดียวกัน การพิจารณาปริมาณเซโรโทนินที่เพิ่มขึ้นในเนื้อเยื่อเนื้องอกยังทำหน้าที่เป็นส่วนเสริมที่จำเป็นในการศึกษาเกี่ยวกับ โครงสร้างทางจุลพยาธิวิทยาเพื่อสร้างธรรมชาติของคาร์ซินอยด์ ก่อนที่จะตรวจวัดปริมาณเซโรโทนินในเนื้อเยื่อที่สงสัยว่าเป็นเนื้องอกคาร์ซินอยด์ ควรเก็บบางส่วนไว้แช่แข็งเสมอ

ทิศทางหลักของการวินิจฉัยโรค carcinoid ที่สงสัย

1. การกำหนดเชิงปริมาณของการขับถ่ายปัสสาวะรายวันของ 5-HIAA

2. หากการขับถ่ายของ 5-HIAA ในปัสสาวะเพิ่มขึ้นยืนยันการวินิจฉัยโรคคาร์ซินอยด์ ควรพยายามค้นหาเนื้องอกหลักในอัณฑะ รังไข่ หรือหลอดลม

3. เพื่อแก้ไขปัญหาความเป็นไปได้ของการตัดตอนของการแพร่กระจายในตับจำเป็นต้อง: สร้างการแปลและลักษณะของการแพร่กระจายในตับโดยใช้ เอกซเรย์คอมพิวเตอร์, การสแกนตับเป็นประกาย, การตรวจหลอดเลือด, การตรวจอัลตราซาวนด์; ประเมิน สถานะการทำงานตับและหัวใจ ค้นหาการแพร่กระจายนอกตับ (ในกระดูกและเนื้อเยื่ออื่น ๆ )

4. ในผู้ป่วยที่มีอาการท้องร่วงว่ายากจำเป็นต้องยกเว้นการหยุดชะงักของกระบวนการดูดซึมในลำไส้ที่เป็นไปได้ (การดูดซึมผิดปกติ)

การวินิจฉัยแยกโรค- ในกรณีที่การขยายตัวของหลอดเลือด paroxysmal ของผู้ป่วยไม่ได้มาพร้อมกับการขับถ่ายปัสสาวะที่เพิ่มขึ้นของ 5-HIAA เพื่อยืนยันเนื้องอกของ carcinoid และการพัฒนาของกลุ่มอาการ carcinoid ที่เกี่ยวข้องจำเป็นต้องให้ความสนใจกับสิ่งอื่น ๆ สัญญาณการวินิจฉัย- ควรระลึกไว้ว่าสภาวะทางพยาธิวิทยาบางประการที่เกี่ยวข้องกับการกระตุ้นเซลล์แมสต์เซลล์อย่างเป็นระบบรวมถึงภาวะเซลล์เม็ดเลือดขาวอาจมาพร้อมกับการโจมตีของ vasomotor อย่างกะทันหันความดันเลือดต่ำและแม้แต่อาการหมดสติโดยไม่เพิ่มระดับ 5-HIAA ในปัสสาวะ “อาการร้อนวูบวาบ” ฉับพลันเป็นเรื่องปกติในวัยหมดประจำเดือน นอกจากนี้ยังเกิดร่วมกับเนื้องอกอื่นๆ ซึ่งโดยหลักแล้วรวมถึงมะเร็งไขกระดูกเฉพาะของต่อมไทรอยด์

ความหลากหลายของกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ต้นกำเนิดของเนื้องอกส่งผลต่อการผลิตสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพ การสะสมและการปลดปล่อย เนื้องอกของคาร์ซินอยด์ในอวัยวะที่เกี่ยวข้องกับระบบย่อยอาหารส่วนหน้า (หลอดลม กระเพาะอาหาร ตับอ่อน) มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญจากเนื้องอกที่พัฒนาในอวัยวะที่มีต้นกำเนิดจากลำไส้ส่วนปลายของเอ็มบริโอ หลังทำให้เกิดการพัฒนาของกลุ่มอาการ carcinoid แบบคลาสสิกซึ่งเนื้องอกมักจะหลั่งเซโรโทนินด้วย 5-hydroxytryptophan (5-HTP) จำนวนเล็กน้อยหรือไม่มีเลย โดยปกติแล้ว เนื้องอกจะมีเซโรโทนินจำนวนมาก และมักจะประกอบด้วยกลุ่มเซลล์อาร์เจนโทฟิลิกที่มีขนาดกะทัดรัดหนาแน่น

เนื้องอกคาร์ซินอยด์ในอวัยวะที่เกิดจากทางเดินอาหารด้านหน้าของทารกในครรภ์ ในทางตรงกันข้าม มีเซลล์เซโรโทนินและอาร์เจนโทฟิลิกน้อยกว่า และอาจหลั่ง 5-GTP เนื้องอกเหล่านี้ดูเหมือนจะสัมพันธ์กับภาวะต่อมหมวกไตเกินและต่อมไร้ท่อหลายตัวมากกว่า

นอกเหนือจากคุณสมบัติทั่วไปเหล่านี้ที่เป็นลักษณะเฉพาะของเนื้องอกของ carcinoid ทั้งหมดในกลุ่มนี้แล้ว carcinoids ในกระเพาะอาหารและหลอดลมก็มีความแตกต่างกันในลักษณะทางคลินิกและทางชีวเคมีเฉพาะ สำหรับผู้ป่วยที่มีเนื้องอกใน carcinoid ในกระเพาะอาหาร "กะพริบร้อน" ที่ผิดปกติเป็นเรื่องปกติซึ่งมักจะเริ่มต้นด้วยการปรากฏบนผิวหนังของใบหน้าและลำคอของจุดเม็ดเลือดแดงสดที่มีขอบเขตคดเคี้ยวที่กำหนดไว้อย่างชัดเจนซึ่งในที่สุดก็รวมกัน เป็นไปได้มากว่าการโจมตีเหล่านี้เกิดจากการรับประทานอาหาร เนื้องอกของ carcinoid ในกระเพาะอาหารขาดเอนไซม์ decarboxylase และหลั่ง 5-GTP ตามกฎแล้วพวกเขายังหลั่งฮีสตามีนด้วยดังนั้นผู้ป่วยจึงมักเกิดแผลในกระเพาะอาหาร อาการท้องร่วงและความผิดปกติของหัวใจไม่ใช่อาการทางคลินิกทั่วไปของเนื้องอกคาร์ซินอยด์ ซึ่งหลั่ง 5-GTP ออกมาอย่างมากมายและผลิตเซโรโทนินไม่เพียงพอ

ในคนไข้ที่เป็นเนื้องอกของ carcinoid ในหลอดลม การโจมตีของ vasomotor จะยืดเยื้อและรุนแรงเป็นพิเศษ พวกเขาจะมาพร้อมกับอาการบวมของเนื้อเยื่อรอบดวงตา, ​​น้ำตาไหลและน้ำลายไหลมากเกินไป, ความดันเลือดต่ำ, อิศวร, กระสับกระส่ายหรือวิตกกังวลและการสั่นสะเทือน อาการคลื่นไส้อาเจียนท้องร่วงว่ายากและหลอดลมตีบแคบสามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งทำให้อาการของผู้ป่วยมีความซับซ้อนอย่างยิ่ง

การโจมตีเหล่านี้สามารถป้องกันได้ด้วยความช่วยเหลือของกลูโคคอร์ติคอยด์และคลอร์โปรมาซีนสามารถหยุดอาการหลักได้ในระดับหนึ่ง

การรักษา.การรักษาโรคคาร์ซินอยด์มีวัตถุประสงค์ประการแรกคือการลดมวลเนื้องอก การผ่าตัดและ/หรือด้วยความช่วยเหลือของเคมีบำบัด และประการที่สอง เพื่อบรรเทาและบรรเทาอาการที่เกิดจากฮอร์โมน

หลังจากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคคาร์ซินอยด์ ในผู้ป่วยบางราย เนื้องอกที่พัฒนาจากเนื้องอกของอัณฑะหรือรังไข่ รวมถึงหลอดลมจะถูกตัดออก เนื้องอกของคาร์ซินอยด์ในตำแหน่งนี้เนื่องจากการปล่อยสารคัดหลั่งออกสู่ระบบไหลเวียนโลหิตโดยตรงทำให้เกิดการพัฒนาของกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ก่อนที่จะเกิดการแพร่กระจาย หากสารในร่างกายถูกปล่อยออกสู่การไหลเวียนของพอร์ทัล สารเหล่านั้นจะถูกทำให้เป็นกลางทางเมตาบอลิซึมโดยตับเป็นส่วนใหญ่ ดังนั้นเนื้องอกเหล่านี้สามารถทำให้เกิดการพัฒนาของกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ได้เฉพาะหลังจากการก่อตัวของการแพร่กระจายซึ่งส่วนใหญ่มักอยู่ในตับ เนื่องจากเนื้องอกของ carcinoid เติบโตค่อนข้างช้า ในบางกรณีการผ่าตัดแบบประคับประคองของการแพร่กระจายของตับจึงสามารถบรรเทาอาการของผู้ป่วยได้ การตัดออกของการแพร่กระจายของตับที่แยกได้ขนาดใหญ่ทำให้อาการทางคลินิกของโรคลดลงและลดการขับถ่ายปัสสาวะของ 5-HIAA เป็นเวลาหลายปี บางครั้ง เมื่อมีการแพร่กระจายหลายครั้งในตับ กลีบของตับหรือตับทั้งหมดจะถูกตัดออก การดำเนินการนี้จะดำเนินการเฉพาะในกรณีที่การแพร่กระจายของเนื้อร้ายมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นส่วนใหญ่ในกลีบตับที่จะผ่าตัด ขอบเขตของการผ่าตัดจะพิจารณาจากข้อมูลการตรวจอัลตราซาวนด์ของตับ เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ รวมถึงการตรวจพื้นผิวของตับในระหว่างการส่องกล้องหรือการผ่าตัดผ่านกล้อง

ในผู้ป่วยที่มีการแพร่กระจายของการแพร่กระจายในกลีบตับทั้งสอง การลดลงของมวลเนื้องอกและการบรรเทาอาการทางคลินิกสามารถทำได้ด้วยการผ่าตัด ligation หรือ embolization ผ่านผิวหนังของหลอดเลือดแดงตับ ปัจจุบันยังไม่มีการสั่งสมประสบการณ์เพียงพอการผ่าตัดประเภทนี้ต้องมีการศึกษาเพิ่มเติมถึงประสิทธิผลของวิธีการรักษานี้และภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นหลังการผ่าตัด

สากล วิธีการที่มีประสิทธิภาพเคมีบำบัดยังไม่ได้รับการพัฒนา ในบางกรณี 5-fluorouracil, cyclophosphamide, streptozotocin, doxorubicin และ methotrexate ที่ใช้เดี่ยวๆ หรือรวมกันหลายๆ แบบ มีผลในการบรรเทาอาการ การตอบสนองตามวัตถุประสงค์ต่อเคมีบำบัดนี้ต่ำ: ระยะเวลาโดยเฉลี่ยของการบรรเทาอาการหลังการรักษามักจะน้อยกว่าหนึ่งปี นอกจากนี้ยาเคมีบำบัดเกือบทั้งหมดยังมีผลเป็นพิษที่เด่นชัด เฉพาะผู้ป่วยในสัดส่วนที่น้อยมาก การรักษาด้วย 5-fluorouracil จะมาพร้อมกับความเป็นพิษเล็กน้อย ขนาดยาเริ่มต้นของยาเคมีบำบัดทั้งหมดควรมีขนาดเล็กหาก 5-HIAA มากกว่า 150 มก./วัน ถูกขับออกทางปัสสาวะ หรือผู้ป่วยมีอาการร้อนวูบวาบ เนื่องจากการสลายเนื้อเยื่อเนื้องอกอย่างรวดเร็วภายใต้อิทธิพลของปริมาณมากสามารถนำไปสู่ ปล่อยสารตัวกลางและทำให้เกิด “วิกฤตสารคาร์ซินอยด์” . การรักษาด้วยการฉายรังสีอาจมีประสิทธิผลในระยะที่มีการแพร่กระจาย เช่น ในกระดูก ผู้ป่วยบางรายพยายามรับการรักษาด้วย tamoxifen และ leukocyte interferon

การรักษาด้วยยาที่มุ่งเป้าไปที่สารสื่อกลางทางร่างกายของเนื้อเยื่อเนื้องอกอาจมาพร้อมกับความสำเร็จ ตัวอย่างเช่น ใน carcinoids ในกระเพาะอาหารที่ผลิตและปล่อยฮีสตามีนในปริมาณที่มีนัยสำคัญ ฤทธิ์ขยายหลอดเลือดสามารถป้องกันได้โดยการรวมกันของ H-1 (เช่น diphenhydramine) และ H-2 (cimetidine หรือ ranitidine) คู่อริ สำหรับอาการท้องเสีย การรักษาส่วนใหญ่จะเป็นไปตามอาการ (รักษาด้วยโลเพอราไมด์) นอกจากนี้ antagonists serotonin เช่น cyproheptadine และ methysergide สามารถใช้เพื่อจุดประสงค์เดียวกันได้อย่างไรก็ตามการรักษาด้วย methysergide ในระยะยาวมีความสัมพันธ์กับความเสี่ยงในการเกิดพังผืดของพื้นที่ retroperitoneal เพื่อขัดขวางขั้นตอนหนึ่งของการสังเคราะห์เซโรโทนินและบรรเทาอาการท้องร่วงก็ใช้ p-chlorophenylalanine ซึ่งยับยั้งการทำงานของทริปโตเฟนไฮดรอกซีเลส ยาอีกตัวหนึ่ง - somatostatin - แสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพในการปลดปล่อยสารไกล่เกลี่ยจำนวนมากโดยเนื้องอก carcinoid เช่นเดียวกับในปรากฏการณ์ของ "วิกฤต carcinoid" เนื่องจากมันหยุดการโจมตีของการขยายตัวของหลอดเลือด, ท้องร่วงและการหดตัวของหลอดลมที่พัฒนาขึ้นในช่วงนี้ได้อย่างเพียงพอ กระบวนการ. พวกเขาป้องกันการโจมตีของ vasomotor อย่างรุนแรงด้วยความช่วยเหลือของกลูโคคอร์ติคอยด์และบรรเทาอาการทางคลินิกของกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ด้วยความช่วยเหลือของฟีโนไทอาซีนซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกอยู่ในหลอดลมหรือในอวัยวะอื่นที่มีการพัฒนา จากส่วนหน้าของทางเดินอาหารของเอ็มบริโอ

ปัจจุบันยังไม่มีการพัฒนาวิธีการใด ๆ เพื่อส่งเสริมการถดถอยหรืออย่างน้อยก็หยุดการพัฒนาของการเกิดพังผืดในเยื่อบุหัวใจบางส่วนในโรคนี้ ซึ่งทำให้การผ่าตัดเปลี่ยนลิ้นหัวใจ fibrotic ที่ได้รับผลกระทบทำได้ยากขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

ด้วยการขับถ่ายปัสสาวะของ 5-HIAA ในปริมาณประมาณ 100 มก./วัน การได้รับไนอาซินจะป้องกันการพัฒนาของ pellagra ในผู้ป่วย

สำหรับความดันเลือดต่ำ ไม่ควรใช้ catecholamines เนื่องจากอะดรีนาลีน นอร์เอพิเนฟริน และยาอะดรีเนอร์จิคอื่น ๆ กระตุ้นให้เนื้องอกปล่อยยาขยายหลอดเลือด ซึ่งช่วยเพิ่มและยืดอายุความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต หากความดันเลือดต่ำจำเป็นต้องได้รับการแก้ไข ควรให้ความสำคัญกับการเติมของเหลวหรือการบริหารยาเมทอกซามีน

ที.พี. แฮร์ริสัน. หลักอายุรศาสตร์แปลโดย แพทยศาสตร์บัณฑิต A.V. Suchkova, Ph.D. N.N. Zavadenko, Ph.D. ดี.จี. คัทคอฟสกี้

… ผู้ปฏิบัติงานเป็นที่รู้กันมานานแล้วว่า เนื้องอกร้ายไม่ใช่แค่สาเหตุเท่านั้น อาการในท้องถิ่นแต่ยังมีผลกระทบที่ไม่เฉพาะเจาะจงมากมายต่อร่างกาย โดยไม่คำนึงถึงลักษณะ ตำแหน่ง และขอบเขตของกระบวนการของเนื้องอก

ภูมิหลังทางประวัติศาสตร์: พ.ศ. 2411 – Lanhans บรรยายถึงเนื้องอกคาร์ซินอยด์เป็นครั้งแรก พ.ศ. 2450 (ค.ศ. 1907) – โอเบิร์นโดเฟอร์ใช้คำว่า “คาร์ซินอยด์” เป็นครั้งแรก พ.ศ. 2473 (ค.ศ. 1930) – แคสซิดีบรรยายถึงโรคที่มีอาการท้องร่วงเป็นน้ำ หัวใจทำงานผิดปกติ หายใจลำบาก ผิวหน้าแดง พ.ศ. 2474 (ค.ศ. 1931) – Scholte เสนอแนะเป็นครั้งแรกถึงความเชื่อมโยงระหว่างเนื้องอกในลำไส้เล็กกับความเสียหายต่อแผ่นพับลิ้นหัวใจซีกขวาของหัวใจ พ.ศ. 2492 - เสนอรายงาน สูตรโครงสร้างเซโรโทนิน; 1952 - Bjork, Aksen, Thorson บรรยายอาการทางคลินิกของกลุ่มอาการ carcinoid เป็นครั้งแรกในเด็กชายที่ป่วยเป็นโรคลิ้นหัวใจตีบ, ลิ้นหัวใจ tricuspid ไม่เพียงพอ และตัวเขียวผิดปกติ; พ.ศ. 2497 (ค.ศ. 1954) - Waldenström และ Pernov ค้นพบภาวะไขมันในเลือดสูงในผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งระยะลุกลาม; พ.ศ. 2503 (ค.ศ. 1960) – แฮร์ริสสังเกตเห็นปฏิกิริยาความดันโลหิตสูงอย่างต่อเนื่องเมื่อให้เซโรโทนินในมนุษย์

กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์- นี่คือโรคที่เกิดจากการไหลเวียนของผู้ไกล่เกลี่ยซึ่งแสดงออกโดยผิวหนังแดง (90%) ท้องร่วง (75%) หายใจมีเสียงดัง (20%) พังผืดในเยื่อบุหัวใจ (33%) ความเสียหายต่อวาล์วของ หัวใจที่ถูกต้อง บางครั้งเกิดพังผืดเยื่อหุ้มปอด, ช่องท้องหรือ retroperitoneal.

การพัฒนาของกลุ่มอาการ carcinoid เกิดจากเนื้องอกที่ทำงานด้วยฮอร์โมนซึ่งเกิดจากเซลล์ enterochromaffin (argentaffin) ของลำไส้ (เซลล์ Kulchitsky) ในกรณีนี้ความผิดปกติของลำไส้ที่เพิ่มขึ้นจะมาพร้อมกับกลุ่มอาการความดันโลหิตสูง (Gogin E.E., 1991)

จนถึงปีพ. ศ. 2496 ทุกกรณีของกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ถือเป็นเรื่องไม่ปกติ อย่างไรก็ตามเนื่องจากคำอธิบายของภาพทางคลินิกของโรคความถี่ในการตรวจพบเนื้องอกของ carcinoid จึงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ อย่างไรก็ตามการวินิจฉัยโรค carcinoid ทางหลอดเลือดดำนั้นค่อนข้างหายาก จากการชันสูตรพลิกศพพบว่าสารก่อมะเร็งเกิดขึ้นใน 0.14–0.15% ของกรณี

ส่วนใหญ่แล้วเนื้องอกของ carcinoid จะมีการแปลในทางเดินอาหารซึ่งมักเกิดขึ้นในหลอดลมน้อย ถุงน้ำดี, ตับอ่อน และรังไข่ ตามกฎแล้วขนาดของเนื้องอกไม่ใหญ่และแตกต่างกันตั้งแต่ 0.1 ถึง 3 ซม. เซลล์ catinoid เป็นรูปหลายเหลี่ยมมีโครมาตินและเม็ดที่อยู่แบบสุ่มจำนวนมาก สโตรมาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของเนื้องอกคาร์ซินอยด์ประกอบด้วยแมสต์เซลล์จำนวนมาก ซึ่งมีความสามารถในการมีสมาธิและอาจผลิตเซโรโทนินได้

พื้นฐานของการเกิดโรคกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์เกิดจากการผลิต 5-ไฮดรอกซีทริปตามีน (เซโรโทนิน, เอนเทอรามีน) โดยเซลล์เนื้องอก ซึ่งทำให้เกิดภาวะไขมันในเลือดสูงและมีสารออกฤทธิ์ทางสรีรวิทยาอื่น ๆ มากเกินไป อาการคลาสสิกของกลุ่มอาการ carcinoid ที่มีความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญจะเกิดขึ้นเฉพาะเมื่อจุดสนใจหลักหรือการแพร่กระจายของเนื้องอกอยู่นอกอุปสรรคของตับ ในกรณีเหล่านี้ เซโรโทนินที่ผลิตโดยเซลล์เนื้องอกจะไม่ถูกทำลายและเข้าสู่ระบบการไหลเวียนทั่วไปผ่านทางหลอดเลือดดำในตับ ทำให้เกิดสภาวะทางพยาธิวิทยาต่างๆ

ผลของ vasoconstrictor ของเซโรโทนินเป็นคุณสมบัติแรกที่เป็นที่รู้จัก นักวิจัยส่วนใหญ่พบปฏิกิริยาความดันโลหิตสูงเมื่อให้เซโรโทนินแก่มนุษย์ อย่างไรก็ตาม มีงานวิจัยจำนวนมากที่ระบุว่าหลังจากให้เซโรโทนิน ความดันโลหิตจะลดลง ธรรมชาติของปฏิกิริยาของหลอดเลือดในการตอบสนองต่อเซโรโทนินนั้นได้รับอิทธิพลจากวิธีการบริหาร ใช่เมื่อ การบริหารทางหลอดเลือดดำสังเกตการเพิ่มขึ้นของการเต้นของหัวใจและความดันโลหิตและเมื่อให้เซโรโทนินทางช่องท้องจะสังเกตเห็นปฏิกิริยาความดันโลหิตตก เป็นที่เชื่อกันว่าความแปรปรวนในการตอบสนองต่อความดันโลหิตต่อเซโรโทนินนั้นสัมพันธ์กับความสามารถของเตียงหลอดเลือดในการตอบสนองต่อเอมีนนี้แตกต่างออกไป

เป็นที่ทราบกันว่ามีปฏิกิริยาใกล้ชิดระหว่างเซโรโทนินกับเอมีนทางชีวภาพอื่นๆ ตัวอย่างเช่นถือว่าได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการพัฒนาความผิดปกติของหลอดเลือดในกลุ่มอาการ carcinoid นั้นเกิดจากปฏิกิริยาของเซโรโทนินและคาเทโคลามีน (Menshikov V.V. et al., 1972) มีการอธิบายกรณีของการรวมกันของกลุ่มอาการ carcinoid กับ acromegaly และ hypercortisolism อาจเป็นไปได้ว่าการรวมกันนี้เกิดจากความสามารถของเซลล์เนื้องอกคาร์ซินอยด์ในการผลิตสารคล้าย GH และ ACTH

ภายใต้อิทธิพลของเซโรโทนินที่มีความเข้มข้นสูงการพัฒนาพังผืดของเนื้อเยื่อบุผนังหลอดเลือดเกิดการหดตัวของกล้ามเนื้อเรียบซึ่งทำให้หลอดเลือดตีบตัน ความเสียหายต่อระบบหัวใจและหลอดเลือดเนื่องจากภาวะไขมันในเลือดสูงในกลุ่มอาการ carcinoid จะลดลงไปสู่การพัฒนาของวาล์ว tricuspid ไม่เพียงพอและการตีบของหลอดเลือดแดงในปอดเช่นเดียวกับพังผืดของเยื่อบุหัวใจของเอเทรียมด้านขวาและช่องขวา การตีบตันของหลอดเลือดแดงจะนำไปสู่การพัฒนาความดันโลหิตสูง

เนื้องอกของ Carcinoid ถูกจำแนกประเภทอันเกิดจาก ท่อลำไส้ส่วนหน้า(หลอดลม, กระเพาะอาหาร, ลำไส้เล็กส่วนต้น, ท่อน้ำดี, ตับอ่อน), ส่วนตรงกลางของท่อลำไส้(jejunum, ileum, ภาคผนวก, ลำไส้ใหญ่จากน้อยไปมาก), ส่วนหลังของท่อลำไส้(ลำไส้ใหญ่ขวาง, จากมากไปน้อย, sigmoid และไส้ตรง) บางครั้งก็พบในอวัยวะสืบพันธุ์ ต่อมลูกหมาก ไต ต่อมน้ำนม, ต่อมไธมัสหรือผิวหนัง

สำหรับภาพทางคลินิกกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์มีลักษณะเฉพาะคือมีการรบกวนของหลอดเลือด เช่น “ร้อนวูบวาบ” ในกรณีนี้ผิวหนังบางส่วนกลายเป็นสีแดงบางครั้งก็มีสีเขียวและผู้ป่วยจะรู้สึกร้อนในบริเวณเหล่านี้ นอกเหนือจากการรบกวนของหลอดเลือดและความเสียหายของหัวใจแล้วยังมีกลุ่มอาการในช่องท้องที่เด่นชัดซึ่งแสดงออกโดยมีอาการท้องร่วงและปวดตามลำไส้ ผลของเซโรโทนินต่อกล้ามเนื้อเรียบของหลอดลมสามารถนำไปสู่การตีบแคบของหลังและการพัฒนาของโรคหอบหืด ตามกฎแล้วหลักสูตรของโรคคือ paroxysmal ระยะเวลาของการโจมตีจะแตกต่างกันอย่างมาก - จาก 30 วินาทีถึง 10 นาที และในบางกรณีสามารถโจมตีซ้ำได้หลายครั้งในระหว่างวัน การเกิดขึ้นมักถูกกระตุ้นโดยเกี่ยวข้องกับความเครียดทางประสาทหรือทางร่างกาย หรือการดื่มแอลกอฮอล์ อาการหลายอย่าง เช่น ตัวเขียว, telangiectasia, oliguria และความเสียหายของหัวใจ ยังคงมีอยู่เป็นเวลานานและเป็นตัวกำหนดสภาพของผู้ป่วยในช่วงระหว่างการรักษา

มีลักษณะเฉพาะมากที่สุด การเปลี่ยนแปลงในภาพเลือดในกลุ่มอาการ carcinoid มีการเร่งความเร็วของ ESR และ leukocytosis และความสัมพันธ์โดยตรงจะถูกกำหนดระหว่างการเปลี่ยนแปลงของเลือดและการเกิดวิกฤต สารคาร์ซินอยด์ โดยเฉพาะสารคาร์ซินอยด์ในหลอดลมสามารถหลั่ง ACTH ซึ่งเป็นสาเหตุของกลุ่มอาการคุชชิง ซึ่งเป็นฮอร์โมนปล่อยฮอร์โมนการเจริญเติบโต ซึ่งเป็นสาเหตุของอะโครเมกาลี

การวินิจฉัยได้รับการยืนยันแล้วโซโรโทนินในเลือดสูง เพิ่มการขับถ่ายปัสสาวะของกรด 5-ไฮดรอกซีอินโดเลอะซิติก รวมถึงการตรวจหาเนื้องอกในลำไส้ ตับ และปอดในระหว่าง วิธีการใช้เครื่องมือวิจัย. ตัวชี้วัดทางชีวเคมีอาจบิดเบี้ยวเมื่อบริโภคอาหารที่มีเซโรโทนินในปริมาณมาก (กล้วย, วอลนัท, ผลไม้รสเปรี้ยว, กีวี, สับปะรด), การเตรียม rauwolfia, ฟีโนไทอาซีน, ซาลิไซเลตรวมทั้ง เงื่อนไขทางพยาธิวิทยาซับซ้อนจากการอุดตันของลำไส้ เมื่อการขับถ่ายของกรด 5-ไฮดรอกซีอินโดเลอะซิติกเพิ่มขึ้นเป็น 9-25 มก./วัน

การศึกษาอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ยืนยันการมีอยู่ของนิวโรเปปไทด์ (เซโรโทนิน, สาร P และนิวโรเทนซิน) ในเนื้องอกของคาร์ซินอยด์ คำนิยาม แอนติเจนของสารก่อมะเร็ง(CEA) ยังมีความหมายบางอย่างในการวินิจฉัยเนื้องอกของคาร์ซินอยด์ โดยระดับของมันมักจะเป็นปกติหรือน้อยที่สุด หากความเข้มข้นของ CEA สูง ควรสงสัยว่ามีเนื้องอกอื่นอีก

การวินิจฉัยเฉพาะที่ที่ครอบคลุมสารก่อมะเร็ง ได้แก่ การตรวจเอ็กซ์เรย์ เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ การสแกนอัลตราซาวนด์ การใช้วิธีอิมมูโนออโตเรดิโอกราฟิกเพื่อตรวจฮอร์โมนในเลือด การตรวจหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำแบบคัดเลือก การตรวจด้วยรังสีอินเดียม-111-ออคเทรโอไทด์ และ การศึกษาทางสัณฐานวิทยาการตรวจชิ้นเนื้อ การใช้วิธีการวิจัยที่ทันสมัยที่ซับซ้อนทั้งหมด (การส่องกล้อง, การส่องกล้อง, หลอดเลือดแดงและการเจาะเลือดแบบเลือก, อัลตราซาวนด์, เอกซเรย์คอมพิวเตอร์, การศึกษากัมมันตภาพรังสี, การกำหนดฮอร์โมนในเลือด, การศึกษาอิมมูโนฮิสโตเคมีของการตรวจชิ้นเนื้อเนื้องอก) ช่วยให้มั่นใจได้ถึงการวินิจฉัยที่ถูกต้องใน 76.9% ของ กรณี

กำลังพิจารณา หลักการทั่วไปการบำบัดกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ ควรสังเกตว่าแนะนำให้กำจัดเนื้องอกโดยเร็วที่สุด อย่างไรก็ตามต้องจำไว้ว่าอาการทางคลินิกของกลุ่มอาการ carcinoid มักเกิดขึ้นบ่อยมากในกรณีที่มีการแพร่กระจายที่ใช้งานอยู่ในตับแล้ว ในกรณีนี้รุนแรง การผ่าตัดรักษาไม่สามารถทำได้ อย่างไรก็ตาม การบรรเทาภาพทางคลินิกของกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์สามารถทำได้โดยการตัดส่วนที่ลุกลามออกไปให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ ซึ่งจะช่วยลดปริมาณเนื้อเยื่อที่สร้างเซโรโทนินทั้งหมด หากไม่สามารถทำการผ่าตัดได้ไม่ว่าด้วยเหตุผลใดก็ตาม สามารถใช้รังสีรักษาได้ แต่ประสิทธิผลของการผ่าตัดยังต่ำเนื่องจากความต้านทานของเนื้องอกคาร์ซินอยด์ต่อการได้รับรังสี หลังจาก การบำบัดด้วยรังสีไม่มีข้อมูลที่เชื่อถือได้เกี่ยวกับอายุขัยที่เพิ่มขึ้น

ท่ามกลาง ยา ใช้ในการรักษาเนื้องอกของ carcinoid ควรเน้นที่ไซโคลฟอสฟาไมด์ซึ่งประสิทธิผลตามที่ผู้เขียนหลายคนกล่าวไว้คือประมาณ 50% นอกจากนี้ยังมีรายงานว่ามีผลการรักษาที่ดีเมื่อกำหนดให้คู่อริเซโรโทนินซึ่งไซโปรเฮปตาดีนและเดเซอริลใช้กันอย่างแพร่หลายมากที่สุด Cyproheptadine ไม่เพียง แต่มี antiserotonin เท่านั้น แต่ยังมีฤทธิ์ต้านฮีสตามีนอีกด้วย มีการกำหนดทางหลอดเลือดดำในขนาด 6 ถึง 40 มก. Deseril รับประทานในขนาด 6 ถึง 24 มก. และฉีดเข้าเส้นเลือดดำเป็นเวลา 1-2 ชั่วโมงในขนาด 10-20 มก.

ยาแก้ซึมเศร้าบางชนิด- fluoxetine, sertraline, fluvoxamine, paroxetine สามารถใช้ในการรักษาตามอาการได้

ตัวบล็อกตัวรับฮิสตามีน H1 และ H2(ไซเมทิดีน, รานิทิดีน, ไดเฟนไฮดรามีน/ไดเฟนไฮดรามีน) มีประสิทธิภาพสำหรับคาร์ซินอยด์ที่ผลิตฮิสตามีนเป็นส่วนใหญ่ Loperamide (Imodium) ใช้เพื่อบรรเทาอาการท้องร่วง

อะนาลอกสังเคราะห์ของโซมาโตสตาติน Octreotide (Sandostatin) และ lanreotide (Somatulin) มีการใช้กันอย่างแพร่หลายในการรักษาโรค carcinoid Sandostatin ซึ่งมีปฏิกิริยากับตัวรับ somatostatin ยับยั้งการผลิตสารออกฤทธิ์โดยเนื้องอก สูตรที่แนะนำสำหรับการใช้แซนโดสแตติน (ออคเทรโอไทด์) ในการรักษากลุ่มอาการคาร์ซินอยด์และระบบประสาทต่อมไร้ท่อคือ 150-500 ไมโครกรัมใต้ผิวหนัง 3 ครั้งต่อวัน ยานี้เพิ่มอัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยที่มีเนื้องอก carcinoid และการปรากฏตัวของการแพร่กระจาย ปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย บรรเทาหรือกำจัดอาการร้อนวูบวาบ ความผิดปกติของมอเตอร์ในลำไส้ และอาการท้องร่วง

มีการศึกษาจำนวนมากเกี่ยวกับการใช้อินเตอร์เฟอรอน α ในคนไข้ที่เป็นเนื้องอกของคาร์ซินอยด์ ในการรักษาผู้ป่วย มีการใช้ขนาด α-interferon 3-9 IU ใต้ผิวหนัง 3-7 ครั้งต่อสัปดาห์ ใช้มากขึ้น ปริมาณสูงยาไม่ได้ปรับปรุงอัตราการรักษา แต่เพิ่มเปอร์เซ็นต์ของปฏิกิริยาพิษอย่างมีนัยสำคัญ เมื่อรักษาด้วย α-interferon จะสังเกตเห็นการปรับปรุงใน 30-75% ของกรณี

รักษาความดันโลหิตสูงดำเนินการตาม กฎทั่วไป- ในบางกรณีการรักษาควรมุ่งเป้าไปที่การต่อสู้กับภาวะแทรกซ้อนของกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ เช่น หลอดเลือดหัวใจล้มเหลว เลือดออกในทางเดินอาหาร เป็นต้น ควรสังเกตว่าระยะเวลาของโรค (10 ปีขึ้นไป) ผู้ป่วยที่เป็นโรคคาร์ซินอยด์ต้องเหนื่อยล้าอย่างมีนัยสำคัญ การแต่งตั้งการบำบัดฟื้นฟู

7672 0

กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์- อาการที่ซับซ้อนที่เกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตและการผลิตฮอร์โมนของเนื้องอกที่เกิดจากเซลล์ enterochromaffin Carcinoid หมายถึงเนื้องอกที่ทำให้เกิดโรค carcinoid (ตารางที่ 1)

ตารางที่ 1

กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์

สาเหตุ	เนื้องอกของเซลล์เอนเทอโรโครมาฟินของระบบทางเดินอาหาร ซึ่งพบได้น้อยในหลอดลม
การเกิดโรค	การหลั่งเซโรโทนิน, ไคนิน, ฮิสตามีน, คาเทโคลามีนและพรอสตาแกลนดินมากเกินไปร่วมกับการเจริญเติบโตของเนื้องอกที่รุกรานและการแพร่กระจาย
ระบาดวิทยา	อุบัติการณ์ผู้ป่วยใหม่ 1 ใน 100,000 ต่อปี
อาการทางคลินิกหลัก	1.ท้องเสีย ปวดท้อง เรอ 2. ร้อนวูบวาบ telangiectasia ตัวเขียว 3. หลอดลมหดเกร็ง หายใจลำบาก อาการคันทั่วไป 4. พังผืดของลิ้นหัวใจ 5. การเจริญเติบโตของเนื้องอกและการแพร่กระจาย
การวินิจฉัย	1. การขับถ่ายของกรด 5-ไฮดรอกซีอินโดเลอะซิติก, เซโรโทนิน, ฮิสตามีน 2. การวินิจฉัยเฉพาะที่ของเนื้องอก
การวินิจฉัยแยกโรค	1. อาการทางคลินิกมีอาการร้อนวูบวาบร่วมด้วย (กลุ่มอาการวัยหมดประจำเดือน, โรคตับแข็ง, อาการร้อนวูบวาบไม่ทราบสาเหตุ)
	2. ฟีโอโครโมไซโตมา 3. การแพร่กระจายไปยังตับของเนื้องอกที่ไม่ทราบตำแหน่งหลัก
	1. การผ่าตัดรักษา, การทำเคมีบำบัด และการระเหยแอลกอฮอล์ของการแพร่กระจายของตับ 2. ยาต้านการแพร่กระจายและ การบำบัดตามอาการ: ออคเทรโอไทด์, α-อินเตอร์เฟอรอน, โพลีเคมีบำบัด
	อัตราการรอดชีวิต 5 ปีประมาณ 50%

สาเหตุ

ตามโครงสร้างทางเนื้อเยื่อวิทยา ชุดของฮอร์โมนที่ผลิตและระดับของความร้ายกาจ เนื้องอกของคาร์ซินอยด์จะแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญขึ้นอยู่กับตำแหน่ง เนื้องอกของคาร์ซินอยด์แบ่งออกเป็นเนื้องอกที่เกิดจากส่วนหน้า ส่วนกลาง และด้านหลังของลำไส้ตัวอ่อนปฐมภูมิ (ตารางที่ 2) สารก่อมะเร็งในลำไส้คิดเป็น 90% ของเนื้องอกของสารก่อมะเร็งทั้งหมด ส่วนใหญ่แล้ว carcinoid ในลำไส้จะพบเฉพาะที่บริเวณส่วนปลายของลำไส้เล็กส่วนต้น ภาคผนวก และไส้ตรง

ตารางที่ 2

การจำแนกประเภทของเนื้องอกคาร์ซินอยด์

การแบ่งส่วนของลำไส้ปฐมภูมิ	การแปลเนื้องอก	ฮอร์โมนที่ผลิตขึ้น	อาการ
ลำไส้ สารคาร์ซินอยด์	ทางเดินหายใจ	5-ไฮดรอกซีทริปโตเฟน, ฮอร์โมนอะดีโนพิทูอิทารี, นิวโรเปปไทด์	กลุ่มอาการคาร์ซินอยด์, กลุ่มอาการคุชชิง
	กระเพาะอาหารลำไส้เล็กส่วนต้น	ระบบทางเดินอาหารเปปไทด์, เซโรโทนิน, ฮิสตามีน	กลุ่มอาการ Carcinoid, การหลั่งมากเกินไป กรดไฮโดรคลอริก, ท้องร่วง, เบาหวาน, Cushing's syndrome
ลำไส้กลาง สารคาร์ซินอยด์	ลำไส้เล็ก ไส้ติ่ง ลำไส้ใหญ่ด้านขวา	เซโรโทนิน เปปไทด์กลุ่มทาไคนิน	กลุ่มอาการ Carcinoid, เนื้องอกที่ไม่ได้ใช้งานของฮอร์โมน
หลังลำไส้ สารคาร์ซินอยด์	ด้านซ้ายของลำไส้ใหญ่, ไส้ตรง	เปปไทด์ในทางเดินอาหาร	เนื้องอกที่ไม่ได้ใช้งานของฮอร์โมน

การเกิดโรค

อาการของโรค carcinoid ส่วนใหญ่เกิดจากการหลั่งมากเกินไปโดยเนื้องอกของสารต่างๆ เช่น serotonin, kinins, histamine, catecholamines และ prostaglandins เครื่องหมายทางชีวเคมีหลักของกลุ่มอาการ carcinoid คือ เซโรโทนิน- เนื้องอกที่เกิดจาก foregut (หลอดลม, กระเพาะอาหาร) ส่วนใหญ่ผลิต 5-hydroxytryptophan มากกว่า serotonin สารเมตาบอไลต์หลักของเอมีนชีวภาพคือ กรด 5-ไฮดรอกซีอินโดเลอะซิติก(5-GIUK) การเกิดโรคของอาการทางคลินิกของแต่ละบุคคลของกลุ่มอาการ carcinoid แสดงไว้ในตารางที่ 1 3.

ตารางที่ 3

การเกิดโรคของอาการทางคลินิกของแต่ละบุคคลของกลุ่มอาการ carcinoid

อาการที่กว้างขวางของกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ในคาร์ซินอยด์ในลำไส้นั้นสอดคล้องกับระยะหลังของกระบวนการเนื้องอกและความเสียหายของตับระยะลุกลาม ตามกฎแล้วเนื้องอกหลักมีขนาดเล็กและผลิตภัณฑ์ที่ถูกหลั่งออกมาเข้าสู่ตับจะถูกปิดใช้งานอย่างสมบูรณ์ เมื่อตับหยุดรับมือกับการหลั่งของเนื้องอกจำนวนมากผลิตภัณฑ์ของมันจะเริ่มเข้าสู่ระบบการไหลเวียนและหลังจากนั้นจึงจะแสดงอาการของโรค carcinoid ในทำนองเดียวกัน ในทางกลไก ความเสียหายที่เด่นชัดต่อเยื่อบุหัวใจของหัวใจด้านขวานั้นอธิบายไว้ในคาร์ซินอยด์ในลำไส้ โดยที่เลือดจากตับที่ได้รับผลกระทบจะไหลผ่าน vena cava ที่ด้อยกว่า ความแตกต่างระหว่างคาร์ซินอยด์นอกลำไส้และรูปแบบลำไส้ก็คือ ผลิตภัณฑ์จากการหลั่งของเนื้องอกจะเข้าสู่ระบบการไหลเวียนโดยตรง และไม่เข้าไปในระบบพอร์ทัล ดังนั้นในกรณีเหล่านี้ อาการของโรคคาร์ซินอยด์สามารถเกิดขึ้นได้แม้ในระยะแรกของกระบวนการเนื้องอก เมื่อยังคงสามารถทำการผ่าตัดที่รุนแรงได้

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของกรณีเนื้องอกคาร์ซินอยด์รายใหม่คือ 1 ใน 100,000 ต่อปี วัยกลางคนการปรากฏตัวของ carcinoids ในลำไส้เล็กคือ 50-60 ปี เกิดขึ้นความถี่เท่ากันในชายและหญิง

อาการทางคลินิก

• ท้องเสียปวดท้องเรอ
• ร้อนวูบวาบ telangiectasia ตัวเขียว สามารถกระตุ้นอาการร้อนวูบวาบได้ การออกกำลังกายแอลกอฮอล์หรืออาหาร เช่น ชีส เนื้อรมควัน กาแฟ สามารถทำซ้ำได้ตลอดทั้งวัน โดยปกติจะใช้เวลาหลายนาทีควบคู่ไปด้วย เหงื่อออกหนัก- ผู้ป่วยบ่นว่ารู้สึกร้อน ใจสั่น และตัวสั่น บางคนอาจมีน้ำตาไหลและน้ำลายไหลมากเกินไป เมื่อเทียบกับพื้นหลังนี้เด่นชัด ความดันเลือดต่ำในหลอดเลือด,หายใจลำบาก,ท้องเสีย. ผิวหน้าและครึ่งบนของร่างกายจะค่อยๆกลายเป็นสีแดงอมฟ้าอย่างต่อเนื่องและ telangiectasia จะปรากฏขึ้น (รูปที่ 1) เมื่อเกิดคาร์ซินอยด์ในกระเพาะอาหารและหลอดลม อาการร้อนวูบวาบจะปรากฏเป็นจุดสีแดงสดบนใบหน้าและครึ่งบนของร่างกายโดยมีเส้นขอบที่ชัดเจน
• หลอดลมหดเกร็ง (10-15%), หายใจลำบาก, อาการคันทั่วไป
• พังผืดของลิ้นหัวใจ (2/3 ของผู้ป่วย) ที่มีการพัฒนาของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาล้มเหลว, ไม่ค่อยมี - พังผืดของ mesenteric และ retroperitoneal (มีอาการของการอุดตันของลำไส้และการอุดตันของท่อไต)
• การเจริญเติบโตของเนื้องอกและการแพร่กระจาย (ลำไส้อุดตัน ดีซ่านอุดกั้น ฯลฯ)

ข้าว. 1. การเปลี่ยนแปลงของสีผิวของผู้ป่วยในช่วงร้อนวูบวาบด้วยโรคคาร์ซินอยด์

การวินิจฉัย

1. เครื่องหมายหลักของเนื้องอกของ carcinoid คือสาร serotonin metabolite - 5-HIAA ซึ่งตรวจในปัสสาวะ 24 ชั่วโมง การตัดสินใจในการวินิจฉัย carcinoid ในหลอดลมและกระเพาะอาหารคือการตรวจหาเซโรโทนินและฮิสตามีนในปัสสาวะ

2. การวินิจฉัยเฉพาะที่ของเนื้องอก การถ่ายภาพด้วยรังสีของตัวรับ somatostatin ให้ความรู้อย่างมากสำหรับเนื้องอกของ carcinoid

การวินิจฉัยแยกโรค

1. อาการทางคลินิกพร้อมกับอาการร้อนวูบวาบ (อาการวัยหมดประจำเดือน, โรคตับแข็ง, อาการร้อนวูบวาบไม่ทราบสาเหตุ)

2. หากมีอยู่ใน ภาพทางคลินิกจำเป็นต้องมีองค์ประกอบ sympathoadrenal ที่เด่นชัด การวินิจฉัยแยกโรคด้วยโรคฟีโอโครโมไซโตมา

3. การแพร่กระจายไปยังตับของเนื้องอกที่ไม่ทราบตำแหน่งหลัก

การรักษา

การแทรกแซงการผ่าตัดอาจสมเหตุสมผลแม้ว่าจะตรวจพบการแพร่กระจายที่เติบโตอย่างช้าๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่อยู่ห่างไกลก็ตาม

การทำเคมีบำบัดและการระเหยแอลกอฮอล์ของการแพร่กระจายของตับ

การรักษาด้วยยาต้านการแพร่กระจายและอาการ: ยาที่เลือกคือออคเทรโอไทด์ นอกจากนี้ยา α-interferon และ polychemotherapy (streptozotocin, 5-fluorouracil และ adriamycin) ก็มีประสิทธิภาพเช่นกัน

พยากรณ์

ความร้ายกาจของเนื้องอกคาร์ซินอยด์นั้นแตกต่างกันอย่างมาก โดยมีอัตราการรอดชีวิตใน 5 ปีที่ประมาณ 50% มีการอธิบายกรณีของระยะวายเฉียบพลัน แต่บ่อยครั้งที่อายุขัยของผู้ป่วย แม้ว่าจะมีกระบวนการแพร่กระจายที่แพร่กระจายอย่างกว้างขวาง ก็ยังมากกว่า 5 ปี (กรณีของการรอดชีวิตนานถึง 20 ปี และหลายกรณีนานถึง 10 ปี มีการอธิบายไว้) และสามารถ ขยายออกไปอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับภูมิหลังของการบำบัดด้วยยาต้านการเจริญของหลอดเลือดสมัยใหม่ การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีที่สุดสำหรับ carcinoid ของภาคผนวกที่แย่ที่สุด - สำหรับ carcinoid ในหลอดลม

Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.F.

อาการหลักของกลุ่มอาการ carcinoid คืออาการท้องร่วงและร้อนวูบวาบ

ภาวะเลือดคั่งเป็นส่วนใหญ่ อาการทั่วไปซึ่งเกิดขึ้น เกือบเก้าสิบเปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้แสดงอาการของภาวะเลือดคั่งมาก มีอุณหภูมิสูงขึ้นทำให้ใบหน้าและลำคอแดง อาการแดงอาจเกิดขึ้นเนื่องจาก ความเครียดทางอารมณ์เมื่อดื่มแอลกอฮอล์ งานทางกายภาพ- รอยแดงเกิดขึ้นอย่างกะทันหันและคงอยู่ตั้งแต่หลายนาทีไปจนถึงหลายชั่วโมง ในขณะเดียวกัน ความดันโลหิตของผู้ป่วยจะลดลง มีอาการวิงเวียนศีรษะ และการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น แพทย์บางคนเชื่อว่าเมื่อมีเซโรโทนิน เบรดีไคนิน และสาร P เพิ่มขึ้น รอยแดงจะเกิดขึ้นและอาการเหล่านี้จะเพิ่มขึ้น เซโรโทนินอาจทำให้เกิดอาการท้องร่วง, ฮีสตามีน - หายใจดังเสียงฮืด ๆ, ทาไคคินิน - แดงเนื่องจากความจริงที่ว่ามันขยายหลอดเลือด

โรคท้องร่วง – สามารถเกิดขึ้นได้โดยมีภาวะเลือดคั่งมากหรือเกิดขึ้นเอง แพทย์ถือว่าอาการท้องเสียเกิดจากการกระทำของเซโรโทนิน เกิดขึ้นประมาณ 75% ของผู้ป่วย เพื่อลดอาการ ให้ใช้โคเดอีนฟอสเฟตทุก ๆ หกชั่วโมง 15 มก. โลเพอราไมด์ - ขนาดเริ่มต้นกำหนดไว้ 4 มก. หนึ่งครั้ง จากนั้น 2 มก. ปริมาณสูงสุดรายวันคือ 16 มก.

ปัญหาเกี่ยวกับหัวใจ – เกิดขึ้นในผู้ป่วยครึ่งหนึ่งที่เป็นโรค carcinoid การเปลี่ยนแปลงของกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันวี วาล์วปอดหัวใจ เนื่องจากลิ้นหัวใจหนาขึ้นซึ่งได้รับผลกระทบจากกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ หัวใจจึงเริ่มสูบฉีดเลือดจากกระเพาะอาหารด้านขวาไปยังปอดและส่วนอื่น ๆ ของร่างกายได้ไม่ดี สิ่งนี้นำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลว เมื่อเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว จะเกิดน้ำในช่องท้อง ตับขยายใหญ่ขึ้น และขาจะบวม อาการดังกล่าวเกิดจากการยืดเยื้อและ ปริมาณมากการออกฤทธิ์ของเซโรโทนินในเลือด

วิกฤตคาร์ซินอยด์เป็นที่สุด สภาพที่เป็นอันตรายที่อาจเกิดขึ้นระหว่างการผ่าตัด ความดันโลหิตลดลงอย่างรวดเร็ว, เพิ่มระดับน้ำตาลในเลือด, ใจสั่น, หลอดลมหดเกร็ง วิกฤตสารคาร์ซินอยด์อาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ ดังนั้นจึงมีการใช้โซมาโตสเตตินก่อนการผ่าตัดเพื่อป้องกันวิกฤต

การหายใจมีเสียงหวีด - เกิดขึ้นเนื่องจากการหดเกร็งของหลอดลมอันเป็นผลมาจากการทำงานของฮอร์โมนที่ปล่อยออกมาจากเนื้องอก

อาการปวดท้องเป็นเรื่องปกติในผู้ป่วยกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ การแพร่กระจายแพร่กระจายไปยังตับและเกิดอาการปวดหรือเนื่องจากการอุดตันในลำไส้ เนื่องจากเนื้องอกมักพบในลำไส้