ไตไมอีโลมา Myeloma nephropathy: การรักษา, การพยากรณ์โรค, อาการ ความเสียหายของไตใน myeloma

Myeloma อยู่ในกลุ่มของเม็ดเลือดแดง paraproteinemic ซึ่งการเปลี่ยนแปลงของเซลล์พลาสมาที่เป็นมะเร็งจะมาพร้อมกับการผลิตโปรตีนอิมมูโนโกลบูลินที่ผิดปกติมากเกินไป

โรคนี้ค่อนข้างหายาก โดยมีค่าเฉลี่ย 4 คนต่อแสนคนล้มป่วย เชื่อกันว่าชายและหญิงมีความอ่อนไหวต่อเนื้องอกเท่ากัน แต่จากข้อมูลบางอย่าง ผู้หญิงยังคงเป็นโรคนี้บ่อยกว่า นอกจากนี้ยังมีข้อบ่งชี้ถึงความเสี่ยงที่มากขึ้นต่อการเกิดมะเร็งไขกระดูกในประชากรผิวดำในแอฟริกาและสหรัฐอเมริกา

อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยอยู่ระหว่าง 50 ถึง 70 ปีนั่นคือผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นผู้สูงอายุที่นอกเหนือจาก myeloma แล้วยังมีโรคอื่น ๆ ของอวัยวะภายในซึ่งทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงอย่างมีนัยสำคัญและ จำกัด การใช้วิธีการรักษาเชิงรุก . Myeloma เป็นเนื้องอกมะเร็ง แต่เป็นความผิดพลาดที่จะเรียกมันว่า "มะเร็ง" เพราะมันไม่ได้มาจากเยื่อบุผิว แต่มาจากเนื้อเยื่อเม็ดเลือดเนื้องอกเติบโตในไขกระดูก และพื้นฐานของมันประกอบด้วยเซลล์พลาสมา

โดยปกติเซลล์เหล่านี้มีหน้าที่สร้างภูมิคุ้มกันและการสร้างอิมมูโนโกลบูลินที่จำเป็นในการต่อสู้กับเชื้อโรคต่างๆ พลาสโมไซต์ได้มาจากบีลิมโฟไซต์ เมื่อการเจริญเติบโตของเซลล์หยุดชะงัก โคลนของเนื้องอกจะปรากฏขึ้น ซึ่งทำให้เกิดมะเร็งไขกระดูก

ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่ไม่เอื้ออำนวยในไขกระดูกมีการแพร่กระจายของพลาสมาบลาสต์และพลาสมาไซต์เพิ่มขึ้นซึ่งได้รับความสามารถในการสังเคราะห์โปรตีนที่ผิดปกติ - พาราโปรตีน โปรตีนเหล่านี้ถือเป็นอิมมูโนโกลบูลิน แต่ไม่สามารถทำหน้าที่ป้องกันโดยตรงได้ และปริมาณที่เพิ่มขึ้นทำให้เลือดหนาขึ้นและทำลายอวัยวะภายใน บทบาทของสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพหลายชนิดได้รับการพิสูจน์แล้วโดยเฉพาะอินเตอร์ลิวคิน-6

อินเตอร์ลิวคินชนิดอื่นๆ สามารถกระตุ้นเซลล์สร้างกระดูก ซึ่งเป็นเซลล์ที่ทำลายเนื้อเยื่อกระดูก ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้รอยโรคของกระดูกมีลักษณะเฉพาะของไมอีโลมา

เมื่ออยู่ภายใต้อิทธิพลของอินเตอร์ลิวคิน เซลล์มัยอีโลมาจะได้เปรียบเหนือเซลล์ที่มีสุขภาพดี โดยแทนที่พวกมันและเชื้อโรคของเม็ดเลือดอื่นๆ นำไปสู่ภาวะโลหิตจาง ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน และการตกเลือด

• หลักสูตรของโรคแบ่งออกเป็นระยะเรื้อรังและระยะเฉียบพลันตามอัตภาพ
• ในระยะเรื้อรัง เซลล์ไมอีโลมามีแนวโน้มที่จะขยายตัวอย่างรวดเร็ว และเนื้องอกไม่หลุดออกจากกระดูก ผู้ป่วยรู้สึกพึงพอใจ และบางครั้งก็ไม่ทราบถึงการเติบโตของเนื้องอก เมื่อ myeloma ดำเนินไป การกลายพันธุ์เพิ่มเติมของเซลล์เนื้องอกจะเกิดขึ้น ส่งผลให้เกิดเซลล์พลาสมากลุ่มใหม่ที่มีความสามารถในการแบ่งตัวอย่างรวดเร็วและแอคทีฟ เนื้องอกขยายออกไปเลยกระดูกและเริ่มแพร่กระจายไปทั่วร่างกาย ความเสียหายต่ออวัยวะภายในและการยับยั้งเชื้อโรคของเม็ดเลือดทำให้เกิดอาการมึนเมาอย่างรุนแรง, โรคโลหิตจาง, ภูมิคุ้มกันบกพร่องซึ่งทำให้ระยะเฉียบพลันของโรค

อาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้

ความผิดปกติหลักใน myeloma คือพยาธิสภาพของกระดูก ภูมิคุ้มกันบกพร่อง และการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์อิมมูโนโกลบูลินผิดปกติจำนวนมาก เนื้องอกส่งผลกระทบต่อกระดูกเชิงกราน ซี่โครง และกระดูกสันหลัง ซึ่งเป็นบริเวณที่เกิดการทำลายเนื้อเยื่อ การมีส่วนร่วมของไตอาจทำให้เกิดภาวะไตวายเรื้อรังได้ ซึ่งพบได้บ่อยในผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง

สาเหตุของมัลติเพิล มัยอีโลมา

สาเหตุที่แท้จริงของ myeloma ยังคงมีการศึกษาอยู่ และบทบาทสำคัญในเรื่องนี้มาจากการวิจัยทางพันธุกรรมที่ออกแบบมาเพื่อค้นหายีนที่การกลายพันธุ์สามารถนำไปสู่เนื้องอกได้ ดังนั้นในผู้ป่วยบางราย จึงสังเกตเห็นการกระตุ้นของยีนก่อมะเร็งบางชนิด เช่นเดียวกับการยับยั้งยีนต้านที่ปกติจะขัดขวางการเจริญเติบโตของเนื้องอก

มีหลักฐานของความเป็นไปได้ที่เนื้องอกจะโตเมื่อสัมผัสกับผลิตภัณฑ์ปิโตรเลียม เบนซิน แร่ใยหินเป็นเวลานาน และบทบาทของการแผ่รังสีไอออไนซ์นั้นเห็นได้จากอุบัติการณ์ที่เพิ่มขึ้นของมัลติเพิล มัยอิโลมา ในหมู่ชาวญี่ปุ่นที่ได้รับผลกระทบจากระเบิดปรมาณู

1. ในบรรดาปัจจัยเสี่ยงนักวิทยาศาสตร์ตั้งข้อสังเกต:
2. วัยชรา - ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอายุเกิน 70 ปีแล้ว และมีเพียง 1% เท่านั้นที่อายุต่ำกว่า 40 ปี
3. เชื้อชาติ - ประชากรผิวคล้ำในแอฟริกาทนทุกข์ทรมานจาก myeloma เกือบสองเท่าบ่อยกว่าคนผิวขาว แต่สาเหตุของปรากฏการณ์นี้ยังไม่ได้รับการยืนยัน

การระบุประเภทและระยะของเนื้องอกไม่เพียงสะท้อนถึงลักษณะของการเจริญเติบโตและการพยากรณ์โรคเท่านั้น แต่ยังกำหนดวิธีการรักษาที่แพทย์จะเลือกอีกด้วย Myeloma สามารถอยู่โดดเดี่ยวได้เมื่อจุดสนใจของการเจริญเติบโตของเนื้องอกอยู่ที่กระดูก และอาจมีการแพร่กระจายของเนื้องอกนอกไขกระดูก และหลายรายการซึ่งความพ่ายแพ้ก็เกิดขึ้นโดยทั่วไป

มัลติเพิล มัยอีโลมาสามารถสร้างจุดโฟกัสของเนื้องอกในกระดูกและอวัยวะภายในต่างๆ ได้ และอาจเป็นแบบก้อนกลม กระจาย และหลายก้อน ขึ้นอยู่กับลักษณะของความชุกของมัน

ลักษณะทางสัณฐานวิทยาและชีวเคมีของเซลล์เนื้องอกเป็นตัวกำหนดองค์ประกอบเซลล์ที่โดดเด่นของ myeloma - plasmacytic, plasmablastic, เซลล์ขนาดเล็ก, เซลล์ polymorphic ระดับการเจริญเติบโตของโคลนเนื้องอกส่งผลต่ออัตราการเติบโตของเนื้องอกและความก้าวร้าวของโรค

อาการทางคลินิก ลักษณะทางพยาธิวิทยาของกระดูก และความผิดปกติของสเปกตรัมโปรตีนในเลือดที่กำหนดไว้ล่วงหน้า การระบุระยะทางคลินิกของ myeloma:

1. ระยะแรกของ myeloma ค่อนข้างดีผู้ป่วยจะมีอายุขัยยืนยาวที่สุดหากได้รับการตอบสนองต่อการรักษาที่ดี ระยะนี้มีลักษณะเฉพาะคือ ระดับฮีโมโกลบินมากกว่า 100 กรัม/ลิตร ไม่มีรอยโรคที่กระดูก และส่งผลให้ความเข้มข้นของแคลเซียมในเลือดเป็นปกติ ก้อนเนื้องอกมีขนาดเล็กและปริมาณพาราโปรตีนที่ปล่อยออกมาอาจมีไม่มีนัยสำคัญ
2. ขั้นตอนที่สองไม่มีเกณฑ์ที่กำหนดไว้อย่างเคร่งครัดและมีการกำหนดเมื่อโรคไม่สามารถนำมาประกอบกับอีกสองโรคได้
3. ขั้นตอนที่สามสะท้อนถึงการลุกลามของเนื้องอกและเกิดขึ้นเมื่อระดับแคลเซียมเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากการทำลายกระดูก ฮีโมโกลบินลดลงเหลือ 85 กรัม/ลิตร และต่ำกว่า และมวลเนื้องอกที่เพิ่มขึ้นทำให้เกิดพาราโปรตีนของเนื้องอกจำนวนมาก

ระดับของตัวบ่งชี้ดังกล่าวเป็น ครีเอตินีนสะท้อนถึงระดับของความผิดปกติทางเมตาบอลิซึมและความผิดปกติของไตซึ่งส่งผลต่อการพยากรณ์โรค ดังนั้น แต่ละระยะจึงแบ่งออกเป็นระยะย่อย A และ B ตามความเข้มข้น เมื่อระดับครีเอตินีนน้อยกว่า 177 มิลลิโมล/ลิตร (A) หรือสูงกว่า - ขั้น IB, IIB, IIIB .

อาการของ myeloma

อาการทางคลินิกของมัลติเพิล มัยอีโลมานั้นมีความหลากหลายและเข้าได้กับกลุ่มอาการต่างๆ เช่น พยาธิสภาพของกระดูก ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน พยาธิวิทยาของการแข็งตัวของเลือด ความหนืดของเลือดที่เพิ่มขึ้น เป็นต้น

กลุ่มอาการหลักใน multiple myeloma

การพัฒนาภาพที่มีรายละเอียดของโรคมักจะนำหน้าด้วย ระยะเวลาที่ไม่มีอาการซึ่งอาจใช้เวลานานถึง 15 ปีขณะเดียวกันผู้ป่วยก็รู้สึกสบายดี ไปทำงาน และทำกิจกรรมตามปกติได้ การเจริญเติบโตของเนื้องอกสามารถระบุได้ด้วยค่า ESR สูง การปรากฏของโปรตีนในปัสสาวะโดยไม่ได้อธิบาย และสิ่งที่เรียกว่า M-gradient ในซีรั่มโปรตีนอิเล็กโตรโฟรีซิส ซึ่งบ่งชี้ว่ามีอิมมูโนโกลบูลินผิดปกติ

เมื่อเนื้อเยื่อเนื้องอกโตขึ้น โรคก็จะดำเนินไป และอาการแรกของปัญหาจะปรากฏขึ้น:อ่อนแรง เหนื่อยล้า เวียนศีรษะ น้ำหนักลด และการติดเชื้อทางเดินหายใจบ่อยครั้ง ปวดกระดูก อาการที่ระบุไว้กลายเป็นเรื่องยากที่จะปรับให้เข้ากับการเปลี่ยนแปลงตามอายุ ดังนั้นผู้ป่วยจึงได้รับการส่งต่อไปยังผู้เชี่ยวชาญที่สามารถวินิจฉัยได้อย่างแม่นยำโดยอาศัยการทดสอบในห้องปฏิบัติการ

กระดูกเสียหาย

กลุ่มอาการรอยโรคกระดูกเป็นจุดศูนย์กลางในภาพทางคลินิกของ multiple myeloma เนื่องจากอยู่ในกระดูกเหล่านี้ที่เนื้องอกเริ่มเติบโตและนำไปสู่การทำลายล้าง ขั้นแรก กระดูกซี่โครง กระดูกสันหลัง กระดูกสันอก และกระดูกเชิงกรานจะได้รับผลกระทบ การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวเป็นเรื่องปกติสำหรับผู้ป่วยทุกราย อาการที่พบบ่อยของมะเร็งไขกระดูกคืออาการปวด บวม และกระดูกหัก

อาการปวดเกิดขึ้นได้มากถึง 90% ของผู้ป่วย เมื่อเนื้องอกโตขึ้น ความเจ็บปวดจะรุนแรงขึ้น การนอนบนเตียงไม่ช่วยบรรเทาอีกต่อไป และผู้ป่วยจะประสบปัญหาในการเดิน ขยับแขนขา และพลิกตัว อาการปวดเฉียบพลันอย่างรุนแรงอาจเป็นสัญญาณของการแตกหัก ซึ่งอาจเกิดจากการเคลื่อนไหวเล็กน้อยหรือแรงกดทับ ในบริเวณที่เนื้องอกเติบโต กระดูกจะถูกทำลายและเปราะบางมาก กระดูกสันหลังจะแบนและเสี่ยงต่อการแตกหักจากการกดทับ และผู้ป่วยอาจมีความสูงลดลงและมองเห็นโหนดเนื้องอกบนกะโหลกศีรษะ ซี่โครง และกระดูกอื่นๆ ได้

การทำลายกระดูกใน myeloma

เมื่อเทียบกับพื้นหลังของความเสียหายของกระดูกโดย myeloma โรคกระดูกพรุน (การสูญเสียเนื้อเยื่อกระดูก) เกิดขึ้นซึ่งยังก่อให้เกิดการแตกหักทางพยาธิวิทยาด้วย

ความผิดปกติในระบบเม็ดเลือด

เมื่อถึงจุดเริ่มต้นของ multiple myeloma ความผิดปกติของเม็ดเลือดที่เกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตของเนื้องอกในไขกระดูกจะปรากฏขึ้น ในตอนแรก อาการทางคลินิกอาจไม่ชัดเจน แต่เมื่อเวลาผ่านไป โรคโลหิตจางจะชัดเจน โดยอาการจะเป็นผิวสีซีด อ่อนแรง และหายใจลำบาก การแพร่กระจายของเชื้อโรคเม็ดเลือดอื่น ๆ นำไปสู่การขาดเกล็ดเลือดและนิวโทรฟิล ดังนั้นกลุ่มอาการเลือดออกและภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อจึงไม่ใช่เรื่องแปลกใน myeloma สัญญาณคลาสสิกของ myeloma คือการเร่งความเร็วของ ESR ซึ่งเป็นเรื่องปกติแม้ในช่วงที่ไม่มีอาการก็ตาม

กลุ่มอาการพยาธิวิทยาโปรตีน

พยาธิวิทยาของโปรตีนถือเป็นลักษณะที่สำคัญที่สุดของเนื้องอกเนื่องจาก myeloma มีความสามารถในการผลิตโปรตีนที่ผิดปกติจำนวนมาก - พาราโปรตีนหรือโปรตีน Bence-Jones (สายโซ่แสงอิมมูโนโกลบูลิน) เมื่อความเข้มข้นของโปรตีนทางพยาธิวิทยาในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญทำให้เศษส่วนโปรตีนปกติลดลง อาการทางคลินิกของโรคนี้จะเป็น:

• การขับถ่ายโปรตีนในปัสสาวะอย่างต่อเนื่อง
• การพัฒนาอะไมลอยโดซิสด้วยการสะสมของอะไมลอยด์ (โปรตีนที่ปรากฏในร่างกายเฉพาะในช่วงพยาธิวิทยา) ในอวัยวะภายในและการหยุดชะงักของการทำงาน
• กลุ่มอาการ Hyperviscose คือการเพิ่มขึ้นของความหนืดของเลือดเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของปริมาณโปรตีนในนั้นซึ่งแสดงออกโดยอาการปวดหัว, ชาที่แขนขา, การมองเห็นลดลง, การเปลี่ยนแปลงทางโภชนาการจนถึงเนื้อตายเน่าและมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออก

ความเสียหายของไต

ความเสียหายของไตใน myeloma ส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยมากถึง 80%- การมีส่วนร่วมของอวัยวะเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการตั้งรกรากโดยเซลล์เนื้องอก การสะสมของโปรตีนที่ผิดปกติใน tubules และการก่อตัวของแคลเซียมในระหว่างการทำลายกระดูก การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวส่งผลให้การกรองปัสสาวะบกพร่อง การแข็งตัวของอวัยวะ และการพัฒนาภาวะไตวายเรื้อรัง (CRF) ซึ่งมักทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิต ("ไต myeloma") CRF เกิดขึ้นพร้อมกับอาการมึนเมาอย่างรุนแรง คลื่นไส้อาเจียน ไม่ยอมกินอาหาร ภาวะโลหิตจางแย่ลง และผลที่ตามมาคือโคม่าในเลือดเมื่อร่างกายได้รับพิษจากของเสียไนโตรเจน

นอกเหนือจากอาการที่อธิบายไว้ ผู้ป่วยยังได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงต่อระบบประสาทเมื่อสมองและเยื่อหุ้มสมองถูกแทรกซึมโดยเซลล์เนื้องอก มักจะได้รับผลกระทบ ซึ่งนำไปสู่ความอ่อนแอ ความไวของผิวหนังบกพร่อง ความเจ็บปวด และแม้กระทั่งอัมพาตได้ เมื่อรากกระดูกสันหลังถูกบีบอัด

การทำลายกระดูกและการชะแคลเซียมออกจากกระดูกไม่เพียงส่งผลต่อกระดูกหักเท่านั้น แต่ยังรวมถึงภาวะแคลเซียมในเลือดสูงด้วยเมื่อแคลเซียมในเลือดเพิ่มขึ้นนำไปสู่อาการคลื่นไส้อาเจียนอาการง่วงนอนและการเปลี่ยนแปลงของสติ

การเจริญเติบโตของเนื้องอกในไขกระดูกทำให้เกิดภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง ดังนั้นผู้ป่วยจึงเสี่ยงต่อโรคหลอดลมอักเสบซ้ำ ปอดบวม โรคไตอักเสบ และการติดเชื้อไวรัส

myeloma ระยะสุดท้ายเกิดขึ้นพร้อมกับอาการมึนเมาที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว, โรคโลหิตจางที่แย่ลง, อาการตกเลือดและภูมิคุ้มกันบกพร่อง ผู้ป่วยจะลดน้ำหนัก มีไข้ และมีภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อรุนแรง Myeloma อาจคืบหน้ามาถึงระยะนี้

การวินิจฉัยโรค myeloma

การวินิจฉัย myeloma เกี่ยวข้องกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการหลายชุดซึ่งช่วยให้สามารถวินิจฉัยได้อย่างแม่นยำในระยะแรกของโรค ผู้ป่วยจะได้รับ:

1. การตรวจเลือดทั่วไปและทางชีวเคมี (ปริมาณฮีโมโกลบิน, ครีเอตินีน, แคลเซียม, โปรตีนทั้งหมดและเศษส่วน ฯลฯ );
2. การกำหนดระดับเศษส่วนโปรตีนในเลือด
3. การตรวจปัสสาวะซึ่งมีปริมาณโปรตีนเพิ่มขึ้นสามารถตรวจพบสายโซ่แสงของอิมมูโนโกลบูลิน (โปรตีน Bence-Jones)
4. การตรวจชิ้นเนื้อ Trephine ของไขกระดูกเพื่อตรวจหาเซลล์ myeloma และประเมินลักษณะของความเสียหายต่อเชื้อโรคเม็ดเลือด
5. เอ็กซ์เรย์, ซีที, เอ็มอาร์ไอของกระดูก

เพื่อประเมินผลการวิจัยอย่างถูกต้อง สิ่งสำคัญคือต้องเปรียบเทียบกับอาการทางคลินิกของโรค และการวิเคราะห์อย่างใดอย่างหนึ่งไม่เพียงพอที่จะวินิจฉัยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองได้

การรักษา

การรักษา myeloma ดำเนินการโดยนักโลหิตวิทยาในโรงพยาบาลโลหิตวิทยาและรวมถึง:

• การบำบัดด้วยไซโตสเตติก
• การบำบัดด้วยรังสี
• การสั่งจ่ายยา alpha2-interferon
• การรักษาและป้องกันภาวะแทรกซ้อน
• การปลูกถ่ายไขกระดูก

มัลติเพิล มัยอิโลมาถือเป็นเนื้องอกที่รักษาไม่หายของเนื้อเยื่อเม็ดเลือด แต่การรักษาอย่างทันท่วงทีสามารถควบคุมเนื้องอกได้ เชื่อกันว่าการรักษาจะเป็นไปได้ก็ต่อเมื่อการปลูกถ่ายไขกระดูกประสบความสำเร็จเท่านั้น

เคมีบำบัดยังคงเป็นแกนนำในการรักษา myeloma ในปัจจุบันทำให้สามารถยืดอายุผู้ป่วยได้ถึง 3.5-4 ปี ความสำเร็จของเคมีบำบัดเกี่ยวข้องกับการพัฒนากลุ่มยาเคมีบำบัดอัลคิเลต (alkeran, cyclophosphamide) ซึ่งใช้ร่วมกับ prednisolone ตั้งแต่กลางศตวรรษที่ผ่านมา การบำบัดด้วยเคมีบำบัดมีประสิทธิภาพมากกว่า แต่อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยไม่ได้เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ การพัฒนาความต้านทานต่อเคมีบำบัดของเนื้องอกในยาเหล่านี้นำไปสู่ระยะที่ร้ายแรงของโรค และเพื่อต่อสู้กับปรากฏการณ์นี้ มีการสังเคราะห์ยาใหม่โดยพื้นฐาน - ตัวกระตุ้นการตายของเซลล์, สารยับยั้งโปรตีโอโซม (บอร์เตโซมิบ) และสารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน

แนวทางรอดูอาการเป็นที่ยอมรับได้ในผู้ป่วยที่มีระยะ IA และ IIA ของโรคโดยไม่มีความเจ็บปวดและมีความเสี่ยงต่อกระดูกหัก โดยต้องมีการติดตามองค์ประกอบของเลือดอย่างต่อเนื่อง แต่ในกรณีที่มีสัญญาณของการลุกลามของเนื้องอก จำเป็นต้องมีเซลล์วิทยา

บ่งชี้ในการรักษาด้วยเคมีบำบัดคือ:

1. แคลเซียมสูง (เพิ่มความเข้มข้นของแคลเซียมในเลือด);
2. โรคโลหิตจาง;
3. สัญญาณของความเสียหายของไต
4. การมีส่วนร่วมของกระดูก
5. การพัฒนากลุ่มอาการที่มีความหนืดสูงและเลือดออก
6. อะไมลอยโดซิส;
7. ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ

สูตรการรักษาหลักสำหรับ myeloma คือการรวมกันของ alkeran (melphalan) และ prednisolone (M+P)ซึ่งยับยั้งการแพร่กระจายของเซลล์เนื้องอกและลดการผลิตพาราโปรตีน ในกรณีของเนื้องอกที่ดื้อยาเช่นเดียวกับโรคมะเร็งที่รุนแรงในระยะเริ่มแรกการบำบัดด้วยเคมีบำบัดก็เป็นไปได้เมื่อมีการกำหนด vincristine, adriablastine และ doxorubicin เพิ่มเติมตามโปรโตคอลการบำบัดด้วยโพลีเคมีบำบัดที่พัฒนาขึ้น สูตร M+P มีการกำหนดเป็นรอบทุกๆ 4 สัปดาห์ และหากมีสัญญาณของภาวะไตวายปรากฏขึ้น อัลเครันจะถูกแทนที่ด้วยไซโคลฟอสฟาไมด์

แพทย์จะเลือกโปรแกรมการรักษาแบบเซลล์สถิตเฉพาะโดยขึ้นอยู่กับลักษณะของโรคสภาพและอายุของผู้ป่วยและความไวของเนื้องอกต่อยาบางชนิด

ประสิทธิผลของการรักษาเห็นได้จาก:

• ระดับฮีโมโกลบินคงที่หรือเพิ่มขึ้น (ไม่ต่ำกว่า 90 กรัมต่อลิตร)
• เซรั่มอัลบูมินมากกว่า 30 กรัม/ลิตร;
• ระดับแคลเซียมในเลือดปกติ
• ไม่มีความก้าวหน้าของการทำลายกระดูก

การใช้ยา เช่น ทาลิโดไมด์แสดงให้เห็นผลลัพธ์ที่ดีใน myeloma โดยเฉพาะในรูปแบบที่ดื้อต่อยา Thalidomide ยับยั้งการสร้างเส้นเลือดใหม่ (การพัฒนาของหลอดเลือดเนื้องอก) ช่วยเพิ่มการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันต่อเซลล์เนื้องอก และกระตุ้นการตายของเซลล์พลาสมาที่เป็นมะเร็ง การรวมกันของธาลิโดไมด์กับสูตรการรักษาแบบไซโตสแตติกแบบมาตรฐานให้ผลดีและในบางกรณีสามารถหลีกเลี่ยงการให้ยาเคมีบำบัดในระยะยาวซึ่งเต็มไปด้วยภาวะลิ่มเลือดอุดตันในบริเวณที่มีสายสวนหลอดเลือดดำ นอกจาก thalidomide แล้ว ยาที่ทำจากกระดูกอ่อนปลาฉลาม (neovastal) ซึ่งกำหนดไว้สำหรับ multiple myeloma ยังสามารถป้องกันการสร้างเส้นเลือดใหม่ในเนื้องอกได้

สำหรับผู้ป่วยที่อายุต่ำกว่า 55-60 ปี ถือว่าเหมาะสมที่สุดที่จะได้รับการบำบัดด้วยเคมีบำบัด ตามด้วยการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์ส่วนปลายของตนเอง วิธีนี้จะเพิ่มอายุขัยเฉลี่ยเป็นห้าปี และผู้ป่วยร้อยละ 20 สามารถบรรเทาอาการได้อย่างสมบูรณ์

Alpha2-interferon ถูกกำหนดในปริมาณที่สูงเมื่อผู้ป่วยเข้าสู่ภาวะทุเลาและทำหน้าที่เป็นส่วนประกอบของการบำบัดบำรุงรักษาเป็นเวลาหลายปี

วิดีโอ: การบรรยายเกี่ยวกับการรักษา multiple myeloma

การรักษาด้วยการฉายรังสีไม่มีคุณค่าอิสระในพยาธิวิทยานี้แต่ใช้สำหรับรอยโรคกระดูกที่มีจุดโฟกัสขนาดใหญ่ของการทำลายเนื้อเยื่อกระดูก อาการปวดอย่างรุนแรง และมะเร็งไขกระดูกเดี่ยว ปริมาณรังสีรวมมักจะไม่เกิน 2,500-4,000 Gy

การรักษาและป้องกันอาการแทรกซ้อน ได้แก่:

การปลูกถ่ายไขกระดูกยังไม่พบการใช้อย่างแพร่หลายใน myelomaเนื่องจากความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนยังสูงโดยเฉพาะในผู้ป่วยอายุ 40-50 ปีขึ้นไป ส่วนใหญ่แล้วจะทำการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์ที่นำมาจากผู้ป่วยหรือผู้บริจาค การแนะนำสเต็มเซลล์ของผู้บริจาคอาจนำไปสู่การรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองได้อย่างสมบูรณ์ แต่ปรากฏการณ์นี้พบได้ยากเนื่องจากเคมีบำบัดมีความเป็นพิษสูง ซึ่งกำหนดไว้ในขนาดที่สูงที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้

การผ่าตัดรักษา myeloma ไม่ค่อยได้ใช้ส่วนใหญ่อยู่ในรูปแบบของโรคเฉพาะที่ เมื่อก้อนเนื้องอกไปกดทับอวัยวะสำคัญ รากประสาท และหลอดเลือด การผ่าตัดรักษาสามารถทำได้ในกรณีที่กระดูกสันหลังเสียหาย โดยมีวัตถุประสงค์เพื่อกำจัดการกดทับของไขสันหลังเนื่องจากการกดทับของกระดูกสันหลัง

อายุขัยระหว่างการรักษาด้วยเคมีบำบัดในผู้ป่วยที่ไวต่อยาจะอยู่ที่ 4 ปี แต่รูปแบบการดื้อยาของเนื้องอกจะลดลงเหลือหนึ่งปีหรือน้อยกว่านั้น อายุขัยที่ยาวที่สุดสังเกตได้ในระยะ IA - 61 เดือนและในระยะ IIIB จะไม่เกิน 15 เดือน ด้วยเคมีบำบัดในระยะยาว ไม่เพียงแต่อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับผลกระทบที่เป็นพิษของยาได้ แต่ยังรวมถึงการพัฒนาความต้านทานต่อเนื้องอกทุติยภูมิต่อการรักษาและการเปลี่ยนแปลงเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน

โดยทั่วไปการพยากรณ์โรคจะพิจารณาจากรูปแบบของ myeloma การตอบสนองต่อการรักษาตลอดจนอายุของผู้ป่วยและการมีพยาธิสภาพร่วมกัน แต่ ร้ายแรงเสมอและยังคงไม่น่าพอใจในกรณีส่วนใหญ่การรักษาหายได้ยาก และภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรง เช่น ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด เลือดออก ไตวาย อะไมลอยโดซิส และความเสียหายที่เป็นพิษต่ออวัยวะภายในอันเนื่องมาจากการใช้ไซโตสเตติกในกรณีส่วนใหญ่จะนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ร้ายแรง

วิดีโอ: myeloma ในโปรแกรม "Live Healthy!"

วิดีโอ: แพทย์และผู้ป่วยเกี่ยวกับ multiple myeloma

ผู้เขียนเลือกตอบคำถามที่เหมาะสมจากผู้อ่านตามความสามารถของเขาและเฉพาะในแหล่งข้อมูล OnkoLib.ru เท่านั้น ไม่มีการให้คำปรึกษาแบบเห็นหน้าและความช่วยเหลือในการจัดการการรักษาในขณะนี้

โรคไตมักนำไปสู่ผลที่เป็นอันตรายและการหยุดชะงักของการทำงานปกติของร่างกาย รอยโรคที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้ส่วนใหญ่จะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเสียชีวิต หนึ่งในโรคเหล่านี้คือ myeloma nephropathy ซึ่งไม่สามารถกำจัดได้ทั้งหมด ด้วยการวินิจฉัยและการรักษาอย่างทันท่วงทีทำให้สามารถเพิ่มระยะเวลาการให้อภัยได้ โรคที่ลุกลามกระตุ้นให้เกิดภาวะไตวายและเป็นอันตรายถึงชีวิตสำหรับผู้ป่วย

โรคไตคืออะไร?

Myeloma nephropathy เป็นโรคไตที่มีลักษณะการแข็งตัวของอวัยวะตามมาด้วยการขยายตัวและการได้มาของสีแดงสด สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจากความเสียหายต่อไตของไตโดยโปรตีนทางพยาธิวิทยา โปรตีนสะสมในส่วนปลายของไต ซึ่งจะค่อยๆ เกิดการอุดตันและทำลายท่อ ส่งผลให้ไตหดตัวและลดขนาดลง

กลุ่มเสี่ยงในการเกิดโรคไตจากโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ได้แก่ ผู้สูงอายุ อันตรายของโรคนี้เกิดจากการพัฒนาของภาวะขาดเลือดในอวัยวะและหลอดเลือดหลอดเลือด

เมื่อมีมัลติเพิล มัยอิโลมา จุดโฟกัสของเนื้องอกทางพยาธิวิทยาจะก่อตัวทั่วร่างกาย รวมถึงในเนื้อเยื่อไตด้วย

อาการของโรค

โรคไตมักแสดงอาการปวดบริเวณเอวและอาการบวมที่แขนขา แต่อาการของโรคไต myeloma นั้นแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ ไม่มีอาการเด่นชัดจึงตรวจพบได้โดยการตรวจร่างกายเป็นประจำเท่านั้น

โปรตีนในปัสสาวะ

โปรตีนในปัสสาวะเป็นอาการหลักของการพัฒนาของโรคไต อาการต่างๆ ได้แก่ การตรวจพบโปรตีนในปัสสาวะ และอาจเกิดขึ้นได้นานหลายปี โปรตีนในปัสสาวะพบได้ใน 65% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคไตแบบ myeloma ระดับโปรตีนสามารถสูงถึง 66 กรัม/ลิตร โดยมีค่าสูงสุดที่อนุญาตคือ 0.14 กรัม/ลิตร

โปรตีนเบนซ์โจนส์

โรคไตที่มีลักษณะพิเศษของโปรตีน Bence Jones ในปัสสาวะบ่งบอกถึงการพัฒนาอย่างรวดเร็วของภาวะไตวาย ในกรณีของ myeloma nephropathy เกณฑ์นี้ก็เป็นเกณฑ์หลักเช่นกันแม้ว่าจะไม่ได้ระบุทันทีในทุกกรณีก็ตาม ในระหว่างการให้ความร้อนมาตรฐานของปัสสาวะถึง 50-60 องศาเซลเซียส การตรวจโปรตีนจะเกิดขึ้นในกรณี 30-40% เท่านั้น

การมีโปรตีน Bence Jones ในปัสสาวะทำให้มีโอกาสสูงที่จะสรุปได้ว่าผู้ป่วยเป็นมะเร็งไขกระดูกหลายชนิด

อาการอื่นๆ

ความเสียหายของไตที่เป็นปัญหามักเกิดขึ้นพร้อมกับภาวะโปรตีนในปัสสาวะอย่างรุนแรงและความล้มเหลว แต่ด้วยความเสียหายร้ายแรงต่อ tubules ความผิดปกติของพวกมันก็เกิดขึ้นพร้อมกับความผิดปกติบางส่วน ในกรณีนี้ มักได้รับการวินิจฉัยว่าไกลโคซูเรีย ฟอสฟาทูเรีย ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ และรอยโรคอื่น ๆ ที่มีลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการ Fanconi มากกว่า ทำให้การวินิจฉัยโรคไตที่เกิดจาก myeloma เป็นเรื่องยาก

การวินิจฉัย

Myeloma nephropathy ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัยในช่วงชีวิต มากกว่าครึ่งหนึ่งของการเสียชีวิตเนื่องจากความผิดปกติของไตเกิดขึ้นเนื่องมาจากการพัฒนาของโรคนี้

แม้แต่ ESR ที่เพิ่มขึ้นในเลือดของบุคคลก็ยังพบคำจำกัดความที่แตกต่างออกไป - การระบุโรคที่แท้จริงได้ดำเนินการไปแล้วในขั้นตอนของความเสียหายร้ายแรงของท่อและระบุภาวะไตวาย

การเจาะไขกระดูกเพียงอย่างเดียวทำให้สามารถวินิจฉัย myeloma ได้

การวินิจฉัยโรคถูกกำหนดโดยความขัดแย้ง - สิ่งสำคัญคือต้องยกเว้นโรคที่เป็นไปได้ทั้งหมดของอวัยวะเพื่อระบุโรคไตโดยทันที มีการใช้การวิเคราะห์ต่อไปนี้:

• – กำหนดปริมาณโปรตีน หากมีอยู่โปรตีนจะถูกแยกออกเมื่อมันเกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผล - ผู้ป่วยไม่ได้รับโรคติดเชื้อเขาไม่มีกระบวนการระงับ
• การตรวจสายตาโดยแพทย์– myeloma nephropathy มีลักษณะเฉพาะคือไม่มีอาการบวมน้ำ, ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น แต่มีอาการปวดในกระดูกและปวดตามข้อ
• การศึกษารอง- การวิเคราะห์การมีอยู่ของโปรตีน Bence Jones ในปัสสาวะ การเอ็กซเรย์กระดูก อิเล็กโตรโฟรีซิสของโปรตีนในเลือด และการตรวจชิ้นเนื้อไต

การศึกษาหลังนี้มีข้อขัดแย้ง เนื่องจากไม่สามารถระบุสาเหตุของการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในอวัยวะที่มีอยู่ใน myeloma nephropathy ไม่ได้เสมอไป

ในสภาวะขั้นสูงจะเกิดภาวะกรดในท่อซึ่งสามารถระบุได้ง่ายโดยการตรวจเลือดและปัสสาวะในห้องปฏิบัติการ ระดับโซเดียมและคลอรีนในเลือดเพิ่มขึ้น และการหลั่งแคลเซียมและฟอสฟอรัสในปัสสาวะในแต่ละวันลดลง แต่ปริมาณโพแทสเซียมเพิ่มขึ้น นี่เป็นวิธีหนึ่งในการวินิจฉัยโรคไตอักเสบจากไมอิโลมา

การรักษา

โรคนี้ไม่มีระบบการรักษาที่แน่นอน ควรสังเกตว่าไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับพยาธิวิทยา แพทย์สามารถให้การบรรเทาอาการได้เป็นระยะเวลานานเท่านั้นตั้งแต่ 2 ถึง 4 ปี ในการทำเช่นนี้ผู้ป่วยจะได้รับหลักสูตรการบริหารเซลล์ไซโตสเตติกกลูโคคอร์ติคอยด์และฮอร์โมนอะนาโบลิก

การรักษาโรคไต myeloma ควรดำเนินการโดยทีมผู้เชี่ยวชาญทั้งหมด

แต่ห้ามใช้ยา cytostatics และ glucocorticoids ในการรักษาเมื่อวินิจฉัยภาวะไตวาย นอกจากฮอร์โมนอะนาโบลิกแล้วยังมีการใช้การบำบัดตามอาการและพลาสมาฟีเรซิสด้วย แต่ในบางกรณีเท่านั้น แพทย์ไม่ได้พูดคุยเกี่ยวกับการปลูกถ่ายไตสำหรับโรคไตจาก myeloma เนื่องจากมีข้อห้าม

เนื่องจากการวินิจฉัยโรคนี้เป็นเรื่องยาก และในบางกรณีก็เป็นไปไม่ได้เลย คุณจึงควรได้รับการตรวจร่างกายเป็นประจำทุกปี ในกรณีของความผิดปกติของไตและการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาตั้งแต่เนิ่นๆ ผู้ป่วยจะได้รับการลงทะเบียนและตรวจร่างกายบ่อยขึ้นมาก

โรคไตที่เกิดจากโรคอื่น ๆ จำเป็นต้องได้รับการรักษาที่ต้นเหตุของโรคซึ่งเป็นผลมาจากการที่พยาธิวิทยาทางไตได้รับการรักษาให้หายขาดหรือไปสู่การบรรเทาอาการได้ด้วยตัวเอง แต่หากสาเหตุของโรครักษาไม่หาย ผู้ป่วยจะต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ สิ่งนี้สามารถเห็นได้ในตัวอย่างของ myeloma nephropathy

โรคไต Myeloma

Myeloma nephropathy เป็นรอยโรคของ glomeruli และ tubules ของไตเนื่องจาก myeloma มัลติเพิล มัยอีโลมาเป็นมะเร็งวิทยาที่ไขกระดูกของมนุษย์ผลิตพลาสมาเซลล์จำนวนมาก

โปรตีนทางพยาธิวิทยาที่ถูกปล่อยออกสู่กระแสเลือดโดยเซลล์ myeloma จะสะสมอยู่ในเนื้อเยื่อไต นำไปสู่ปรากฏการณ์ที่เรียกว่าโรคไต - เนื้อเยื่อทำให้เกิดแผลเป็น จนถึงปัจจุบันโรคนี้รักษาไม่หาย นอกจากนี้ยังวินิจฉัยได้ยาก

รหัสโรคตาม ICD-10 คือ C90

การเกิดโรค

พลาสมาเซลล์ที่ไหลเวียนในกระแสเลือดในไมอีโลมาจะผลิตโปรตีนเบนซ์-โจนส์ ขนาดของโมเลกุลโปรตีนช่วยให้สามารถทะลุผ่านรูในเยื่อหุ้มไตได้แม้ว่าจะไม่บุบสลายก็ตาม นั่นคือเนื้อเยื่อไตที่มีสุขภาพดีและไม่เสียหาย แต่ถ้าโปรตีนถูกออกซิไดซ์ภายในไตกระบวนการแข็งตัวจะเกิดขึ้นและสารที่เกิดขึ้นจะขัดขวางการทำงานของกลูเมอรูลี

ความดันโลหิตภายในไตเพิ่มขึ้น ความสามารถในการกรองของอวัยวะลดลง ความดันภายในไตสูงทำให้เนื้อเยื่อเสียหาย พื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจะมีแผลเป็นจากเนื้อเยื่อทดแทน ซึ่งไม่สามารถทำงานได้ตามปกติ

นอกจากนี้การกรองที่บกพร่องเนื่องจากการอุดตันของช่องไตทำให้เกิดความเสียหายต่อไตด้วย

Myeloma nephropathy เกิดขึ้นในอัตราที่แตกต่างกัน แต่การพยากรณ์โรคมักจะไม่เอื้ออำนวย ด้วยความช่วยเหลือของการวินิจฉัยโรคตั้งแต่เนิ่น ๆ ซึ่งเกิดขึ้นน้อยมากทางสถิติแพทย์สามารถบรรลุการบรรเทาอาการของผู้ป่วยได้นานถึง 5 ปี (ในกรณีพิเศษ - นานถึง 10 ปี)

การเกิดโรคของ myeloma nephropathy

อาการ

ลักษณะเด่นของ myeloma nephropathy คืออาการที่ไม่จำเพาะเจาะจง เมื่อเปรียบเทียบพยาธิวิทยาซึ่งมีการบันทึกความเสียหายต่อเนื้อเยื่อไตด้วยจะเห็นได้ว่าในกรณีแรกผู้ป่วยต้องเผชิญกับภาพคลาสสิกของภาวะไตวายเรื้อรังไม่เพียงพอ: การก่อตัวของความซีดจางและความดันโลหิตเพิ่มขึ้น

ในโรคไตอักเสบชนิดไมอีโลมา ภาวะไตวายจากการทำงานจะดำเนินไปอย่างรวดเร็ว แต่ไม่มีอาการใดๆ ที่บ่งชี้ถึงกระบวนการนี้ สิ่งนี้ส่งผลเสียต่อกระบวนการวินิจฉัยและทำให้ผู้ป่วยไม่มีโอกาสเริ่มการรักษาทันเวลา

สัญญาณเฉพาะเพียงอย่างเดียวที่ปรากฏอยู่ในภาพทางคลินิกของโรคกับพื้นหลังของ myeloma เสมอคือการมีโปรตีนในปัสสาวะ ในเวลาเดียวกันการพูดถึง Macroproteinuria มีความเกี่ยวข้องมากกว่าเนื่องจากปริมาณโปรตีนในปัสสาวะสามารถเข้าถึง 50-60 กรัมต่อลิตร

บางครั้งภาวะโปรตีนในปัสสาวะสามารถสังเกตได้แม้จะไม่มีการตรวจปัสสาวะก็ตาม โดยหมวกที่เกิดขึ้นระหว่างการปัสสาวะ แต่สัญลักษณ์นี้ไม่สามารถระบุได้เฉพาะเจาะจงนอกจากนี้ความจริงข้อนี้มองข้ามได้ง่าย

เมื่อพิจารณาถึงความจริงที่ว่า myeloma ไม่เพียงส่งผลต่อไตเท่านั้น แต่ยังรวมถึงระบบโครงกระดูกของมนุษย์ด้วย รายการอาการรวมถึงอาการปวดกระดูกด้วย

ภาพทางคลินิกของโรคไต myeloma

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคไตใน myeloma มักเริ่มต้นด้วยการวิเคราะห์ปัสสาวะและการตรวจหาโปรตีนในปัสสาวะ สิ่งสำคัญคือต้องแยกแยะพยาธิสภาพจากไตอักเสบ หากผู้ป่วยไม่เคยมีการติดเชื้อ Staphylococcal และ Streptococcal มาก่อนรวมถึงรูปแบบเฉียบพลันของ glomerulonephritis มีเหตุผลที่จะสงสัยว่าเป็นโรคไตของ myeloma และทำการวินิจฉัยต่อไป

การวินิจฉัยที่แม่นยำเกิดขึ้นหลังจากการศึกษาสามครั้ง:

• อิเล็กโตรโฟเรซิสในปัสสาวะซึ่งกำหนดองค์ประกอบของปัสสาวะและตรวจไม่พบอัลบูมิน แต่เป็นโปรตีน Bence-Jones
• การตรวจหาพาราโปรตีนในเลือดและปัสสาวะ
• ทำการเจาะทะลุทรวงอกเพื่อกำหนดจำนวนพลาสมาเซลล์

การเจาะ Sternal เป็นวิธีที่เกี่ยวข้องมากที่สุด การวินิจฉัย myeloma โดยพื้นหลังของภาวะไตวายที่ก้าวหน้าและโปรตีนในปัสสาวะสูงทำให้สามารถวินิจฉัยได้อย่างแม่นยำสูงสุด

Nephrobiopsy รวมอยู่ในแผนการวินิจฉัยสำหรับสงสัยว่าเป็นโรคไตที่เกิดจาก myeloma น้อยมาก เนื่องจากการนำเนื้อเยื่อจากอวัยวะไปตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เป็นกระบวนการที่ค่อนข้างซับซ้อนและเป็นอันตรายจากมุมมองทางเทคนิค การเจาะทะลุหน้าอกร่วมกับการตรวจปัสสาวะและเลือดทำให้เราสามารถวินิจฉัยโรคได้อย่างแม่นยำที่สุด

การรักษา

ไม่มีทางรักษา myeloma และโรคไตที่มาพร้อมกันได้ แพทย์ต้องเผชิญกับภารกิจในการทำให้โรคทุเลาลงซึ่งจะทำให้อายุยืนยาวขึ้นหลายปี เพื่อจุดประสงค์นี้มีการใช้กลูโคคอร์ติโคสเตอรอยด์และไซโตสเตติกซึ่งกดระบบภูมิคุ้มกัน

แต่ปัญหาคือความจริงที่ว่ายาเหล่านี้จากกลุ่มเหล่านี้มีข้อห้ามในภาวะไตไม่เพียงพอ ดังนั้นผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายเรื้อรังจึงแนะนำให้รักษาตามอาการเพื่อรักษาความเป็นอยู่ที่ดีและพลาสมาฟีเรซิสซึ่งจะกำจัดโปรตีน Bence-Jones ออกจากกระแสเลือด

การรักษายังรวมถึงการสั่งยาขับปัสสาวะและการดื่มน้ำปริมาณมาก
ในวิดีโอ สาเหตุ อาการ การวินิจฉัยและการรักษาโรคไต myeloma:

2306 0

ความเสียหายของไตใน myeloma มีลักษณะทางคลินิกเป็นหลัก โรคทางเดินปัสสาวะคุณลักษณะที่เป็นการแยกโปรตีนในปัสสาวะแม้ว่าจะเป็นไปได้ที่จะตรวจพบการปลดเปลื้องจำนวนมากและบางครั้งเม็ดเลือดขาวในปัสสาวะ ภาวะโลหิตจางเป็นของหายาก มีรายงานการตรวจพบพลาสมาเซลล์ในปัสสาวะของผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง

โปรตีนในปัสสาวะ- อาการที่คงที่ที่สุดของความเสียหายของไตใน myeloma ตามที่ระบุไว้แล้ว ภาวะโปรตีนในปัสสาวะในผู้ป่วยบางรายอาจเกิดก่อนอาการทางคลินิกอื่นๆ ของ myeloma หรือยังคงเป็นอาการเดียวเท่านั้น

การศึกษาคุณลักษณะเชิงคุณภาพของโปรตีนในปัสสาวะในทุกกรณีของภาวะโปรตีนในปัสสาวะเพื่อการวินิจฉัยโรคเนื้องอกในปัสสาวะนั้นมีคุณค่าเป็นพิเศษ โดยพื้นฐานแล้ว กระดาษหรือเจลแป้งอิเล็กโตรโฟรีซิสของโปรตีนในปัสสาวะตลอด 24 ชั่วโมง รวมถึงอิมมูโนอิเล็กโทรโฟรีซิส ซึ่งเผยให้เห็นพีคโมโนโคลนอล (M-gradient) คล้ายกับพีคของซีรั่ม สามารถใช้เป็นวิธีการที่เชื่อถือได้มากที่สุดวิธีหนึ่งในการวินิจฉัยที่ถูกต้อง วิธีนี้ยังช่วยให้เราสามารถทำนายธรรมชาติของโรคไตใน myeloma ได้โดยไม่ต้องอาศัยการเจาะชิ้นเนื้อของไตซึ่งเป็นอันตรายต่อพยาธิสภาพนี้

การสังเกตต่อไปนี้แสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้ของการมีอยู่ของโปรตีนในปัสสาวะที่แยกได้ในระยะยาว ซึ่งเป็นอาการเดียวของมะเร็งไขกระดูกที่ได้รับการยืนยันในภายหลัง ความขาดแคลนข้อมูลที่ได้จากการตรวจชิ้นเนื้อไต ภาวะแทรกซ้อนของขั้นตอนนี้ และความสำคัญของการตรวจอิเล็กโตรโฟรีซิสโปรตีนในปัสสาวะอย่างง่ายสำหรับการวินิจฉัย ไมอีโลมา

ผู้ป่วย Sh. อายุ 50 ปี เข้ารับการรักษาที่คลินิกโดยมีข้อร้องเรียนเกี่ยวกับความอ่อนแอทั่วไปอย่างรุนแรง ความเหนื่อยล้าที่เพิ่มขึ้น การลดน้ำหนักอย่างรุนแรง (เขาลดน้ำหนักได้ 12 กิโลกรัมใน 1 ครึ่งปี) และความรู้สึกตึงในข้อต่อเล็กและใหญ่ของแขนขา ในตอนเช้า ในระหว่างการตรวจป้องกันประมาณ 1½ ปีก่อนเข้ารับการรักษาในคลินิก ตรวจพบโปรตีนในปัสสาวะจำนวนมาก (มากถึง 20‰) ซึ่งยังคงรุนแรงในระหว่างการติดตามผู้ป่วยนอกในเวลาต่อมา

ในระหว่างการตรวจ จะมีการดึงความสนใจไปที่พารามิเตอร์เลือดทั่วไปและทางชีวเคมีตามปกติอย่างต่อเนื่อง เขาเข้ารับการรักษาที่คลินิกด้วยอาการสงสัยว่าเป็นโรคอะไมลอยด์ซิส ไม่พบพยาธิสภาพจากอวัยวะภายใน Hb ในเลือด 120 กรัม/ลิตร, ESR 4 มม./ชม. การตรวจเลือดทางชีวเคมีโดยไม่มีการเบี่ยงเบนจากบรรทัดฐาน โปรตีนในปัสสาวะคือ 5.5-10‰ (17 กรัม/วัน) สงสัยว่าเป็น Myeloma แม้ว่าจะไม่พบโปรตีน Bence Jones ในปัสสาวะก็ตาม การศึกษาซ้ำเกี่ยวกับโปรตีนในซีรั่มโดย paper electrophoresis และ thyseliogram ไม่ได้เผยให้เห็นถึงภาวะ dysproteinemia

ESR ยังคงเป็นปกติ (4-18 มม./ชม.) เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยแยกโรค ได้ทำการตรวจชิ้นเนื้อเจาะไตแบบ "ปิด" ซึ่งเผยให้เห็นการเสื่อมสภาพอย่างรุนแรงของเยื่อบุผิวในท่อและการแยก BM ของไต อิเล็กโตรโฟรีซิสของโปรตีนในปัสสาวะเผยให้เห็นจุดสูงสุดของพาราโปรตีนระดับ M ในบริเวณของเศษส่วน γ จากนั้นการตรวจด้วยภาพรังสีอย่างละเอียดของกระดูกกะโหลกศีรษะเผยให้เห็นอาการกระดูกของไมอิโลมา

การขับถ่ายของอัลบูมินในปัสสาวะหลาย myeloma นั้นมีขนาดเล็กมากซึ่งมักจะเป็นสิ่งที่อธิบายถึงความหายากอย่างยิ่งของ NS ในพยาธิวิทยานี้ (ยกเว้นในกรณีของอะไมลอยโดซิส) โปรตีนในปัสสาวะส่วนใหญ่ในการสังเกตโดยทั่วไปคือโปรตีน Bence-Jones ซึ่งสามารถขับออกมาได้ถึง 20 กรัม/วันหรือมากกว่านั้น เป็นไปได้ว่าไดเมอร์และโพลีเมอร์ของสายโซ่เบาซึ่งพบในปัสสาวะด้วยนั้นจะเกิดขึ้นในของเหลวในท่อ เป็นที่ทราบกันดีว่าโปรตีนในปัสสาวะของ Bence Jones ไม่ได้มาพร้อมกับการพัฒนาของ "ไต myeloma" เสมอไป และ "ไตของ myeloma" สามารถตรวจพบได้ในกรณีที่ไม่มีโปรตีน Bence Jones ในปัสสาวะ

ในบางกรณีของ myeloma เนื่องจากความเสียหายอย่างรุนแรง อุปกรณ์ท่อความผิดปกติของท่อสามารถไปถึงระดับมากโดยแสดงอาการทางคลินิกว่าเป็นความผิดปกติบางส่วนรวมกันเป็นกลุ่มอาการที่เกี่ยวข้อง ภาวะไกลโคซูเรียของไตและอะมิโนแอซิดูเรีย การกวาดล้างฟอสเฟตและกรดยูริกสูงผิดปกติ ภาวะเลือดเป็นกรดใกล้เคียง บางครั้งรวมกับโรคกระดูกพรุนทั่วไป กล่าวคือ กลุ่มอาการ Fanconi ในผู้ใหญ่ มีการอธิบายไว้ในรูปแบบต่างๆ

เป็นที่น่าสนใจว่าเมื่อรวมกลุ่มอาการ Fanconi และ myeloma เข้าด้วยกัน อดีตมักจะนำหน้าการวินิจฉัย myeloma เสมอ ระยะที่แปลกประหลาดของโรคนี้สามารถคงอยู่ได้นานหลายปี ในทางตรงกันข้าม ความผิดปกติของท่อส่วนปลายใน myeloma นั้นพบได้น้อยมาก และไม่เคยตรวจพบเลยหากไม่มีสายโซ่แสงโกลบูลินในปัสสาวะ ในที่สุด การรวมกันของความผิดปกติในการทำงานของ tubules ใกล้เคียงและส่วนปลาย โดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูปแบบของโรคเบาหวาน nephrogenic ที่ดื้อต่อ vasopressin ได้รับการอธิบายในผู้ป่วยที่มีการปรากฏตัวของสายโซ่แสงโปรตีนในปัสสาวะ แต่ไม่มีสัญญาณการวินิจฉัยของ myeloma (“ โรคไตจากสายโซ่เบา”)

ข้อมูลทั้งหมดเหล่านี้มีคุณค่าในทางปฏิบัติ เนื่องจากบังคับให้มีการสังเกตและตรวจซ้ำผู้ป่วยประเภทนี้ในระยะยาวเพื่อระบุ myeloma

ตามที่ระบุไว้แล้ว การพยากรณ์โรคของ myeloma มักถูกกำหนดโดยการโจมตีและการลุกลาม ภาวะไตวาย- ในกรณีนี้ อัตราการเพิ่มขึ้นของภาวะน้ำตาลในเลือดมีบทบาทชี้ขาด แม้ว่าการพัฒนาของภาวะไตวายมักจะเกี่ยวข้องกับการเกิดขึ้นของลักษณะการอุดตันของ tubular ของ myeloma หรือที่น้อยกว่าปกติคือการเพิ่มของ amyloidosis กลไกที่ซับซ้อนของการทำงานร่วมกันของโปรตีน Bence-Jones ที่ถูกขับออกมาหรือสายโซ่แสงโปรตีนกับเยื่อบุผิว tubular ก็มีบทบาทสำคัญเช่นกัน บทบาทในการเกิดโรคของความผิดปกติในการทำงานเช่นผลกระทบต่อไตของสารเหล่านี้

ดังนั้น ในหลอดทดลอง ในการเพาะเลี้ยงเนื้อเยื่อ จึงแสดงให้เห็นการยับยั้งการทำงานบางอย่างของท่อไตภายใต้อิทธิพลของเศษส่วนโปรตีนบางอย่างของปัสสาวะของผู้ป่วยที่เป็น myeloma (ที่มีโปรตีน Bence-Jones ในปัสสาวะ) และผู้ป่วย “โรคไตสายโซ่เบา” สิ่งที่น่าสนใจในเรื่องนี้คือสิ่งที่ค้นพบโดย D. Clyne และคณะ (1974) ความเสียหายต่อ tubules ที่ใกล้เคียงระหว่างการบริหารทางช่องท้องของสายโซ่เบาประเภท χ ของโปรตีน Bence-Jones แน่นอนว่าปัจจัยอื่น ๆ อีกหลายประการสามารถมีบทบาทในการพัฒนาภาวะไตวายได้ - ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง, ภาวะกรดยูริกในเลือดสูง, ความหนืดของพลาสมาเพิ่มขึ้น, การแข็งตัวของหลอดเลือดเพิ่มขึ้น

การระบุกลไกของภาวะไตวายเป็นสิ่งสำคัญในการเลือกมาตรการรักษา โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ใช้ในระยะแรก ดังนั้นการบริโภคของเหลวและสารอัลคาไลน์จำนวนมากจะช่วยให้การขับกรดยูริกและแคลเซียมดีขึ้น สามารถควบคุมภาวะกรดยูริกในเลือดสูงได้ด้วยการบริหารของ allopurinol การต่อสู้กับการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ ฯลฯ บางครั้งด้วยความช่วยเหลือของมาตรการเหล่านี้ สามารถปรับปรุงการทำงานของไตได้

สถานที่พิเศษในภาวะไตวายจากการทำงานของ myeloma ถูกครอบครองโดยภาวะไตวายเฉียบพลันซึ่งบางครั้งก็มีความซับซ้อนของโรค ไม่ต้องสงสัยเลยว่าการเกิดภาวะไตวายเฉียบพลันนั้นเกิดจากการขาดน้ำและความเข้มข้นของปัสสาวะที่เพิ่มขึ้นที่เกี่ยวข้องและอัตราการไหลของของเหลวในท่อลดลง ภายใต้เงื่อนไขเหล่านี้ พิษต่อไตของโปรตีน Bence Jones จะแสดงออกมาเร็วขึ้น บทบาทของวิธีการวิจัยด้วยรังสี (urography) ในผู้ป่วยดังกล่าวในการเกิดภาวะไตวายเฉียบพลันใน myeloma นั้นมีความแน่นอนน้อยกว่า

อย่างไรก็ตาม ควรหลีกเลี่ยงการให้สารทึบรังสีแก่ผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งเนื้องอก และหากจำเป็นต้องตรวจปัสสาวะทางหลอดเลือดดำจริงๆ ก็ควรยกเว้นภาวะขาดน้ำ สุดท้ายนี้ จำเป็นต้องคำนึงถึงอันตรายอย่างยิ่งของภาวะแคลเซียมในเลือดสูงในผู้ป่วยเหล่านี้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่อาเจียนอย่างควบคุมไม่ได้ เมื่อความเข้มข้นของแคลเซียมในเลือดสูงถึง 3.5 มิลลิโมล/ลิตร หรือมากกว่านั้น

ดังนั้นภาพทางคลินิกของความเสียหายของไตในหลาย myeloma แม้จะมีความสม่ำเสมอที่ชัดเจน (กลุ่มอาการปัสสาวะที่มีภาวะไตวายเพิ่มขึ้น, ความหายากของระบบทางเดินปัสสาวะบวมและความดันโลหิตสูงในไต) ในบางกรณีสามารถได้รับคุณสมบัติที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของท่อบกพร่อง (กลุ่มอาการ Fanconi ใน ผู้ใหญ่) ตอนของ EPN

ไม่ว่าในกรณีใด อธิบายได้ยากว่ามีโปรตีนในปัสสาวะ โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีขนาดใหญ่ แต่ไม่มีอาการอื่น ๆ ของ NS รวมถึงอาการของภาวะไตวายบางส่วนโดยเฉพาะในผู้ป่วยสูงอายุ จำเป็นต้องมีการตรวจ myeloma ต้องจำไว้ว่าเป็นเวลานานโรคไตอาจเป็นเพียงอาการเดียวที่แยกได้ของโรคทั่วไปเมื่อมองแวบแรก การศึกษาที่ซับซ้อนและเหนือสิ่งอื่นใดอิเล็กโทรโฟรีซิสของโปรตีนในปัสสาวะตลอด 24 ชั่วโมงและหากเป็นไปได้รวมถึงอิมมูโนอิเล็กโทรโฟรีซิสด้วย ทำให้สามารถยืนยันการวินิจฉัย "ไต myeloma" ได้อย่างมั่นใจเกือบสมบูรณ์

ในแผนการวินิจฉัยแยกโรคควรจำไว้ว่ามีรอยโรคไตคล้าย myeloma ที่หายากซึ่งเกิดขึ้นกับเนื้องอกในอวัยวะภายใน ดังนั้นด้วยมะเร็งไขกระดูกของต่อมไทรอยด์, มะเร็งของต่อมในตับอ่อน, โปรตีนที่ผิดปกติส่วนเกินสามารถถูกขับออกมา, ซึ่งถูกกรองอย่างอิสระโดยไตของไตและตกตะกอนใน tubules, คล้ายกับ myeloma ของไต

คุณลักษณะของภาพทางคลินิกของความเสียหายของไตใน dysproteinoses อื่น ๆ มีความสัมพันธ์กับระดับการมีส่วนร่วมของไตของไตในกระบวนการซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของแต่ละคน เช่นเดียวกับ multiple myeloma NS พบได้ยากใน dysproteinoses อื่น ๆ ด้วยโรคของWaldenströmและภาวะไครโอโกลบูลินีเมียแบบผสม ภาวะโปรตีนในปัสสาวะจะมีน้อยมาก ดังนั้นภาพทางคลินิกของโรคจึงไม่ได้ถูกกำหนดโดยความเสียหายของไต แต่โดยการมีส่วนร่วมของอวัยวะอื่น ๆ ในกระบวนการนี้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในภาวะไครโอโกลบูลินีเมียโดยมีอาการทางผิวหนังเป็นลักษณะเฉพาะ (จ้ำ, เนื้อตาย), โรคประสาทอักเสบ, ปวดข้อ และม้ามโตของตับ

อย่างไรก็ตาม แม้จะมีภาวะ dysproteinoses เหล่านี้ บางครั้งการพยากรณ์โรคก็ขึ้นอยู่กับความเสียหายของไต รวมถึงการเสียชีวิตที่เป็นไปได้เนื่องจากการพัฒนาของภาวะไตวายเฉียบพลันแบบ oliguric เช่น ร่วมกับภาวะไครโอโกลบูลินีเมียแบบผสม ตามที่ระบุไว้แล้ว ความเสียหายของไตในภาวะไครโอไฟบริโนเจเนเมียและโรคโซ่หนักมีน้อยมาก ซึ่งเป็นตัวกำหนดว่าไม่มีอาการทางคลินิกของโรคไตในสภาวะเหล่านี้

แน่นอนว่าการรักษาผู้ที่เป็นโรคมัลติเพิลมัยอีโลมาที่มีความเสียหายต่อไตนั้น ส่วนใหญ่จะรวมถึงวิธีการที่ทันสมัยในการรักษาภาวะเนื้องอกนี้ การใช้เคมีบำบัดอย่างทันท่วงทีและมีเหตุผล (melphalan, diclophosphamide, prednisolone) และการฉายรังสีในบางกรณีจะหยุดการลุกลามของภาวะไตวาย หากคุณเป็นโรคไต คุณควรคำนึงถึงอันตรายของภาวะขาดน้ำ ดังนั้นจึงจำเป็นต้องตรวจสอบให้แน่ใจว่ามีการขับปัสสาวะในปริมาณมาก (อย่างน้อย 3 ลิตร/วัน) ซึ่งเมื่อรวมกับการทำให้ปัสสาวะเป็นด่างซึ่งช่วยลดการตกตะกอนของโปรตีน Bence-Jones จะสามารถรักษาการทำงานของไตที่น่าพอใจได้เป็นเวลานาน หากเป็นไปได้ จำเป็นต้องแก้ไขภาวะแคลเซียมในเลือดสูง (ภาวะขาดน้ำ, CS, ยาขับปัสสาวะ, แคลซิโทนิน), ภาวะกรดยูริกในเลือดสูง (อัลโลพูรินอล) และต่อสู้กับความหนืดของเลือดที่เพิ่มขึ้น ในบางกรณี plasmapheresis อาจมีผลดี

ในภาวะไตวายระยะสุดท้าย เช่นเดียวกับภาวะไตวายเฉียบพลัน จะมีการหารือถึงความเป็นไปได้ในการใช้การฟอกไตทางช่องท้องและการฟอกเลือดด้วยเครื่องไตเทียม แม้ว่าเกณฑ์การคัดเลือกสำหรับการฟอกเลือดด้วยเครื่องไตเทียมของผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวยังไม่ได้รับการยอมรับโดยทั่วไป แต่สิ่งพิมพ์บางฉบับในหัวข้อนี้ระบุว่าควรดำเนินการฟอกไตด้วยเครื่องไตเทียมสำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวในกรณีที่มีภาวะไตวายที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้ เมื่อไม่มีภาวะแทรกซ้อน มีความเป็นไปได้สูงที่จะ การบรรเทาอาการของโรคได้ดี สามารถฟื้นฟูสมรรถภาพได้อย่างมีนัยสำคัญ เมื่อเร็ว ๆ นี้ มีรายงานเกี่ยวกับการปลูกถ่ายไตสำหรับมะเร็งไขกระดูกหลายชนิด

คลินิกโรคไต

แก้ไขโดย อี.เอ็ม. ทารีวา